Системна свързваща тъканна болест. Заболявания на съединителната тъкан

Тази група болести е много разнообразна. Трябва да се знае, че в някои случаи лезиите на костурателния апарат, мускулите, съединителната тъкан са първични, техните симптоми заемат основното място в клиничната картина на заболяването, а в други случаи увреждането на костите, мускулите, съединителите Тъканите са вторични и възникват на фона на някои други заболявания (обмен, ендокринни и други) и техните симптоми допълват клиничната картина на основното заболяване.

Специална група от системни лезии на съединителна тъкан, кости, фуги, мускули представляват колагенози - група заболявания с имунипелност на съединителната тъкан. Различават се следните колагенози: Системният червен лупус, системна склеродермия, нодулариат, дерматомия и много близо до тях в ревматизма на механизма за развитие и ревматоидния артрит.

Сред патологията на костуращия апарат, мускулната тъкан разграничава с възпалителни заболявания на различни етиологии (артрит, mosites), обменна дистрофична (артроза, миопатия), тумори, вродени аномалии за развитие.

Причините за заболявания на мускулно-скелетната система.

До края тези заболявания не са изяснени. Смята се, че основният фактор, който причинява развитието на тези заболявания, генетично (наличието на тези заболявания в близки роднини) и автоимунни разстройства (имунната система произвежда антитела към клетки и тъкани на тялото им). От други фактори, провокиращи болестите на мускулно-скелетната система ендокринни нарушения, нарушаване на нормални метаболитни процеси, хронични микроотрами на ставите, повишена чувствителност към някои хранителни продукти и лекарства, също така важен е инфекциозен фактор (прехвърлен вирусен, бактериален, особено стрептококо, инфекции) и наличието на хронични огнища на инфекция (кариес, тонзилит, синузит), свръхколажността на тялото.

Симптоми на заболявания на мускулно-скелетната система.

Пациентите с заболявания на мускулно-скелетната система и системните лезии на съединителната тъкан могат да направят различни оплаквания.

Най-често това е оплаквания за болка в ставите, гръбначния стълб или мускулите, на сутрешната скованост в движенията, понякога мускулна слабост, трескава държава. Симетрично поражение малки фуги Четките и спиране с болката им в движение са характерни за ревматоиден артрит, големи фуги (резба, коляно, лакът, бедро) с него са изумени много по-рядко. Дори и с него, болка през нощта, с грубо време, студ.

Победа големи фуги Характеристика за ревматизъм и деформиране на артроза, с деформираща артроза, болката се среща по-често по време на тренировка и се засилва вечер. Ако болките са локализирани в гръбначния стълб и сътресение и илияци и се появяват с дълъг неподвижен престой, по-често през нощта, може да се приеме за наличието на анкилозиращ спондилитрит.

Ако различни големи фуги нараняват последователно, тогава можем да приемем наличието на ревматичен полиартрит. Ако болките са за предпочитане локализирани в високо балансирани стави и се срещат по-често през нощта, тогава може да е проявление на подагра.

Така, ако пациентът представя оплаквания от болка, затруднено в ставите, е необходимо да се открият подробно особеностите на болката (локализация, интензивност, продължителност, ефект на натоварване и други фактори, които могат да провокират болка).

Треска, различни кожни обриви също могат да бъдат проявление на колагеноза.

Мускулната слабост се наблюдава с дълъг неподвижен престой на пациента в леглото в леглото (около някои заболявания), с някои неврологични заболявания: Миастхения, Myatonia, прогресивно мускулна дистрофия И други.

Понякога пациентите налагат оплаквания върху атаките на охлаждащи и бледи пръсти на горния крайник, произтичащи под влиянието на външни студени, понякога наранявания, умствени преживявания, това усещане придружава болката, намалявайки болката в кожата и температурната чувствителност. Такива атаки са характерни за синдрома на Рино, който се среща при различни заболявания на съдовете и нервна система. Тези атаки обаче често се срещат по такъв начин. тежко заболяване съединителна тъкан като системна склеродермийна.

Той също така има значение за диагнозата, както започна и продължава. Много хронични заболявания на мускулно-скелетните системи се срещат неусетно и бавно напредък. Остра и бързо начало на заболяването се наблюдава при ревматизъм, някои форми на ревматоиден артрит, инфекциозен артрит: Бъктовано, дизентерия, гонореал и др. Острата лезия на мускулите се отбелязва при миозити, атравновяващи се паралими, включително не нараняване.

В случай на инспекция е възможно да се идентифицират особеностите на пациента, по-специално, изразени гърди Kyphos (гръбначна кривина) в комбинация с изгладени лумбар Люберс И ограничената мобилност на гръбначния стълб ви позволява да диагностицирате анкилозиращ спондилоаририт. Поражението на гръбначния стълб, ставите, острените заболявания на мускулите на възпалителния произход (Моитис) са ограничени и преместват движението до напълно неподвижни пациенти. Деформация дистал Фаланг. Пръсти с склеротични промени на съседната кожа, наличието на особени гънки на кожата го затяга в устата (симптом на правно основание), особено ако тези промени са открили при жените предимно млада възраст, ви позволяват да диагностицирате със система Sclerodermia.

Понякога, когато се инспектира, се разкрива спастично съкращаване на мускулите, по-често от флексорите (мускулни контракции).

Когато палпирането на ставите можете да разкриете местно повишаване на температурата и подуването на кожата около тях (когато остри болести), тяхната болезненост, деформация. Когато палпацията също изследва пасивната мобилност на различни фуги: ограничението му може да бъде следствие от ставни болки (при артрит, артроза), както и анкилози (т.е. имунитет на ставите). Трябва да се помни, че ограничаването на движението в ставите може също да бъде следствие от промените в мускулите и техните сухожилия в резултат на прехвърлените в миналото Моитис, възпаление на сухожилията и тяхната вагина, наранявания. Лечението на фугата може да разкрие флуктуацията, която се появява при остро възпаление с висок възпалителен поток в ставата, наличието на гноен поток.

Лабораторни и инструментални изследвания.

Лабораторната диагностика на системните лезии на съединителната тъкан е насочена главно към определяне на дейността в него при възпалителни и разрушителни процеси. Дейността на патологичния процес в тези системни заболявания води до промени в съдържанието и качествения състав на серумните протеини.

Определение на гликопротеин. Гликопротеините (гликопротеини) са биополимери, състоящи се от протеинови и въглехидратни компоненти. Гликопротеините са включени в клетъчната мембрана, циркулират в кръвта като транспортни молекули (трансферин, церулулцмин), гликопротеите включват някои хормони, ензими, както и имуноглобулини.

Индикативно (въпреки че не е специфично) за активната фаза на ревматичния процес е определението условия на кръвта Sermukoid в кръвтакоето включва няколко мукопротеина. Общото съдържание на серумноид се определя от протеиновия компонент (метод на Бърре), при здрав е 0.75 g / l.

Определена диагностична стойност е да се идентифицира в кръвта на пациенти с ревматични заболявания на медсъдържащия гликопротеид на кръвта - церемоплазмин. CERULOPLASPIN е транспортен протеин, който свързва мед на кръвта и е свързана с а2-глобулини. Керплоплазминът се определя в безпротиран серум с парафендиамин. Обикновено съдържанието му е 0.2-0.05 g / l, в активната фаза на възпалителния процес, нивото на него се увеличава.

Определяне на съдържанието на шестоза. Методът е най-точен за метода, в който се използва цветната реакция с оркой или ресорцин, последвано от колориметрия на цветовия разтвор и изчисляването на калибрационната крива. Концентрацията на хексоза е особено рязко нарастваща с максималната активност на възпалителния процес.

Определяне на съдържанието на фруктоза. За тази цел реакцията се използва, при която цистеинният хидрохлорид (и) се добавя към продукта на взаимодействие на гликопротеин със сярна киселина. Нормално съдържание на фруктоза 0.09 g / l.

Определяне на съдържанието на сиалова киселина. През периода на максимална активност на възпалителния процес при пациенти с ревматични заболявания в кръвта се увеличава съдържанието на силикови киселини, което най-често се определя от метода (реакция) на хес. Нормално съдържание на силикова киселина от 0,6 g / l. Определяне на съдържанието на фибриноген.

С максималната активност на възпалителния процес, пациентите с ревматични заболявания могат да се увеличат съдържание на фибриноген в кръвтакое е здрави хора Обикновено не надвишава 4.0 g / l.

Определение на С-реактивен протеин. При ревматични заболявания в серума на пациентите се появява С-струен протеин, който в кръвта на здравите хора отсъстват.

Също определяне на ревматоиден фактор.

При анализа на кръв при пациенти със системни заболявания на откриването на съединителната тъкан нараствапонякога неутрофилна левкоцитоза.

Рентгеново изследване Позволява ви да откривате калцификации в меките тъкани, които се появяват, по-специално със системна склеродермийна, но най-ценните данни, които дават за диагностициране на лезии на костното устройство. Като правило, рентгенографиите на костите и ставите произвеждат.

Биопсия То има голямо значение в диагностицирането на ревматологични заболявания. Биопсия е показана в предполагаема туморна природа на заболявания, със системни миопатии, за да се определи естеството на мускулните увреждания, особено при колагенни заболявания.

Предотвратяване на заболявания на мускулно-скелетната система.

Тя е необходимо да се предотврати влиянието на факторите своевременно, което може да стане причините за тези заболявания. Това е навременното лечение на заболявания на инфекциозна и неинфекциозна природа, предотвратявайки ефектите от ниски и високи температури, елиминират травматичните фактори.

В случай на симптоми на заболявания на кости или мускули, в по-голямата си част, те имат сериозни последици и усложнения, необходимо е да се свържете с лекаря, за да бъде назначен правилно лечение.

Заболявания на мускулно-скелетната система и съединителната тъкан в този раздел:

Инфекциозна артропатия
Възпалителна полиартропатия
Артроза
Други лезии на ставите
Системни лезии на съединителната тъкан
Деформиране на дорсопатия.
Спондилопатия
Друга дорсопатия
Музикални заболявания
Поражения от синовиални черупки и сухожилия
Други заболявания на меките тъкани
Нарушения на плътността и костни конструкции
Друга остеопатия
Хандропатия
Други нарушения на мускулно-скелетната система и съединителната тъкан

Нараняванията се обсъждат в раздела "Спешна".

Списък на материалите в категорията заболявания на мускулната система

Артрит и артроза (ставни заболявания)
Артрит (възпаление на ставите)
Артроза (остеоартрит)
Болест на Бектерев (анкилозиращ спондилоартрит)
Hamangioma Spine.
Gigro Sustava.
Гноен бурсит
Грануломатоза Vegener.
Дисплазийски тазобедрения (вродена дислокация на бедрото)
Coccigodine (болка в Коприка)
Интерпреленски херния диск
Мозди Мозбит
Остеомиелит

Дифузни заболявания на съединителната тъкан (DZST) или колагеноза (термин, имащ исторически смисъл), група заболявания, характеризиращи се със системното имунопалативно увреждане на съединителната тъкан и нейните производни. Тази концепция е група, но не и нозологична и следователно този термин не трябва да се обозначава с индивидуални нозологични форми. DZST обединява доста голям брой заболявания. Най-често срещаният системен червен лупус (SLE), системна склеродермия (SSD), дерматомиомиза (DM); Тази група болести също принадлежат ревматична треска (традиционно описани в секцията на сърдечните болести на системата). В момента се доказва, че с DZST се появяват дълбоки разстройства на имунния хомеостаза, изразени в развитието на автоимунни процеси, т.е. Реакциите на имунната система, придружени от появата на антитела или чувствителни лимфоцити, насочени срещу антигени на техния собствен организъм (автоантенция).

В основата на автоимунна патология е имунорегулаторният дисбаланс, експресиран в потискащ и увеличаваща "помощник" на Т-лимфоцити, последвано от активиране на В-лимфоцити и хиперпродукция на автоантибола на най-различната специфичност.

Има редица общи характеристики, обединяващи DZST:

Овлажността на патогенезата е нарушение на имунния хомеостаза под формата на неконтролирано производство на автоантитера и образуването на имунни комплекси антиген - антитяло, циркулиращ в кръв и фиксиран в. \\ T

Тъкани с последващо развитие на тежка възпалителна реакция (особено в микроциркулационната ролка, бъбреците, ставите и др.);

Сходство на морфологичните промени (фибриноидна промяна на основното вещество на съединителната тъкан, васкулит, лимфоид и плазмен клетъчни инфилтрати и др.);

Хроничен курс с периоди на обостряния и ремисия;

Влошаване под влиянието на неспецифични ефекти (инфекция, инфекция, ваксинация и др.);

Избраност на лезията (кожа, фуги, серозни черупки, бъбреци, сърце, бели дробове);

Терапевтичен ефект на имуносупресивни средства (глюкокортичността-роис, цитостатика).

Всички болести, включени в тази група, се отличават с независими клинични и морфологични прояви, така че във всеки конкретен случай трябва да се стремят към точна нозологична диагноза.

Тази глава обсъжда диагностично търсене със системен червен лупус, системна склеродермия, дерматомиозит.

Системна червена Волчанка.

Системен червен лупус (SLE) - системно автоимунно заболяване на младите хора (най-вече жени), развиващи се на фона на генетично определеното несъвършенство на имунорегулаторни процеси, което води до неконтролирани продукти на антитела към собствените си клетки и техните компоненти, с развитието на автоимунния и имуно -Промец Хронична лезия [нестово v.а., 1989]. Същността на заболяването се състои в имуновипизиране на свързващата тъкан и микроциркулационния канал, кожа, фуги и вътрешни органи (докато висцералните лезии са водещи, определящи курса и прогнозата на заболяването).

SLE, според различни автори, се намира с честота от 2,7-4,8 на 100 000 души, в млада и средна възраст, съотношението на болни жени и мъже 9: 1 (в детство Или след менопауза, съотношението намалява до 2: 1). Това обстоятелство потвърждава предположението, че при появата и развитието на СД определена роля принадлежи на половите хормони. Въпреки че болестта при мъжете се развива значително по-рядко, тя тече толкова силно, колкото жените.

SLE притежава генетично детерминистични заболявания: проучванията на населението са показали, че предразположението към появата на SLE, свързани с някои гени на ген II (HLA), генетично определен дефицит на отделни компоненти на комплемента, както и полиморфизъм на гените на някои рецептори и фактор на туморна некроза А (FNO, но).

Етиология. Специфичен етиологичен фактор в SLE не е установена, но редица клинични прояви (цитопен синдром, еритема и енантама) и някои модели на заболяването ви позволяват да доведете болестта на SD с болести вирусна етиология. В момента е прикрепена стойността на вирусите, принадлежащи към РНК групата (така наречената бавна или латентна, вирусия). Откриване на семейни случаи на заболяване, честа идентификация на други ревматични или алергични заболявания в семействата, различни непосредствени нарушения

Помислете за възможната стойност на генетичната фамилитна предразположеност.

Идентифицирането на SD допринася за редица неспецифични фактори - инфекция, неспецифична инфекция, серумното приложение, приемане на някои лекарства (по-специално периферни вазодили, от група хидразини), стрес. SLE може да започне след раждането, прехвърля абортите. Всички тези данни ни позволяват да разгледаме HF като многофакторна болест.

Патогенеза. Поради въздействието върху имунната система на вируса (и евентуално антивирусни антитела) на фона на наследствената предразположеност се наблюдава повдигане на имунен отговор, което води до хиперреактивност на хуморалния имунитет. В организма на пациентите, неконтролираните продукти на антитела различни тъкани, клетки, организъм протеини (включително различни клетъчни орнамент и ДНК). Установено е, че със СЛЕ, автоантитела се произвеждат само с около 40 от повече от 200 потенциални антиген клетъчни клетъчни компоненти. Впоследствие образуването на имунни комплекси и тяхното отлагане в различни органи и тъкани (главно в микроциркулационната линия). Различни имунорегулационни дефекти се характеризират, характеризиращи се с хиперпродукция на цитокини (IL-6, IL-4 и IL-10). След това се възпроизвеждат процесите, свързани с елиминирането на фиксирани имунни комплекси, което води до освобождаване на лизозомни ензими, увреждане на органите и тъканите и развитието на имунната възпаление. В процеса на възпаление и унищожаване на съединителната тъкан се освобождават нови антигени, в отговор на които се образуват антитела, се образуват нови имунни комплекси и по този начин се създават порочен кръгосигуряване на хронизацията на болестта.

Класификация. В момента в нашата страна [Nakonova v.A., 1972-1986] прие трудова класификация на клиничните опции за потока на СД, като се вземе предвид: 1) естеството на потока; 2) дейността на патологичния процес; 3) клинични и морфологични характеристики на увреждане на органите и системите.

Природа на потока на заболяването:

Остър, подкумен, хроничен (рецидивен полиартрит, дискоиден лупус синдром, синдром на ренино, синдром на Verlgood, синдром на регрев).

Фаза и степента на активност на процеса.

Фаза активна: висока активност (iii), умерен (II), минимум (i).

Фаза неактивна (ремисия).

Клинични и морфологични характеристики на лезиите:

Кожа (симптом на "пеперуди", капиляри, екстративно еритема, лилаво, дискоидно лупус и др.);

Фуги (артргия, остър, подкумен и хроничен полиартрит);

Серозни черупки (полиерозит: плеврит, перикардит, влечуго резба);

Сърца (миокардит, ендокардит, повреда на митралната клапа);

Бели дробове (остър, хроничен пневмонит, пневмосклероза);

Бъбреци (мупус нефлорни или смесен типШпакловка синдром на урината);

Нервната система (менингоензафалополиатрикуликулици, полиневрит).

Смесват острия, подкуба и хроничен курс на заболяването. Острият поток: внезапно начало - пациентите могат да показват деня, когато се появи треска, полиартрит, се появиха промени върху кожата. През следващите 3-6 месеца, полиссиндроза, гломерулонефрит (лупус-нефрит), поражението на ЦНС се развива. Продължителността на заболяването без лечение е не повече от 1-2 години, но с навременно признаване и активно лечение с глюкокортикостероиди и много години поддържаща терапия, е възможно да се постигне пълна ремисия. Тази опция се наблюдава предимно в юноши, деца и млади.

SUBACUTE: най-често се среща, както е, то започва, с общи симптоми, артралгий, повтарящ се артрит, различни неспецифични лезии на кожата. Отхвърли вълнообразен поток. Подробната картина на заболяването се формира след 2-3, по-рядко - след 3-4 години.

Хроничен ток: болест за дълго време, проявяваща се чрез рецидиви на различни синдроми - полиартрит, по-рядко от полипосит, сърпус синдром на лупус, синдром на Рейно. На 5-10-та година на болестта се съединяват други лезии на органите (бъбреците, белите дробове).

При хроничен поток на заболяването, 20-30% от пациентите развиват така наречената антипоспондична синдрома, представляваща клиничния и лабораторния симптом (венозна и / или артериална тромбоза, различни форми на акушерска патология, тромбоцитопения и различни щети на органите) . Характерна имунологична характеристика - антитела, реагираща с фосфолипиди и фосфолипид-свързващи протеини (по-подробни за синдрома на антифосфолипид, ще бъдат посочени по-долу).

Има и три степени на активността на патологичния процес, т.е. Тежестта на потенциално обратимите имунипулни щети, които определят естеството на терапията във всеки конкретен пациент. Дейността трябва да се разграничава от "гравитацията" на болестта, при която те разбират комбинацията от необратими промени, потенциално опасни за живота на пациента.

Клинична картина. Проявите на заболяването са изключително разнообразни, което се определя от множеството увреждане на органите и системите, естеството на потока, фазата и степента на активност на възпалителния процес.

На етапа на диагностичното търсене, информацията се получава, въз основа на която презентацията може да бъде компилирана: 1) върху възможността за развитие на заболяването; 2) по отношение на естеството на хода на заболяването; 3) относно степента на участие в патологичния процес на определени органи и системи; 4) върху извършената по-рано лечение и нейната ефективност, както и възможните усложнения на лечението.

Възможностите за началото на заболяването могат да бъдат разнообразни. Най-често заболяването започва с комбинация от различни синдроми; Моносомптомен принцип обикновено е нехарактер. В това отношение предположението за възможността за SD възниква от момента, в който пациентът идентифицира такава комбинация, която е изключително важна за диагностицирането на SC.

В ранния период на НС най-често срещаните синдроми на лезиите на ставите, кожата, серозните черупки, както и треска. По този начин най-подозрителният за SD ще бъде разнообразие от комбинации: 1) треска, полиартрит, трофични промени в кожата (по-специално, загуба на коса - алопеция); 2) полиартрит, треска, лезия на плевра (плерия); 3) треска, трофично обезценка на кожата,

Жак Плеура. Диагностичната значимост на тези комбинации е значително увеличаваща се, ако лезията на кожата е в развитието на еритема, но в началния период на еритема болест само в 25% от случаите се случват; Въпреки това, това обстоятелство не намалява диагностичната стойност на изброените комбинации.

Отбелязва се ниска липса на заболяване, обаче, дебют на SD от развитието на масивния оток поради развитието от самото начало на патологичния процес на дифузен гломерулонефрит (лупус-джид) нефластичен или смесен тип.

Участието в патологичния процес на различни органи се проявява от симптомите на тях възпалителна лезия: Артрит, миокардит, перикардит, пневмонит, гломерулонефрит, полиневрит и др.

Информацията за извършената по-рано лечение позволява да се прецени: 1) относно неговата адекватност; 2) върху тежестта на хода на заболяването и степента на активност на процеса (начални дози кортикостероиди, продължителността на тяхното използване, поддържащи дози, включително терапевтичен комплекс цитостатика с тежки имунни нарушения, висока активност на лупус нефрит и др.); 3) При наличие на усложнения от кортикостероидна и цитостатична терапия.

На етапа на етапа могат да бъдат направени някои заключения по отношение на диагнозата с дълъг поток от заболяването, но в дебюта на заболяването, диагнозата е установена на следващите етапи на изследването.

На етапа на фазата на диагностика можете да получите много данни, показващи щетите на органите и степента на техния функционален неуспех.

Лезията на мускулно-скелетната система се проявява чрез полиартрит, наподобяващ ревматоиден артрит (RA), симетрично увреждане на малките стави на четката (проксимален интерфалан, щепсел - фаланго-вън, изключителни) и големи фуги (по-рядко) . С разгърната клинична картина на заболяването, определя се дезинферирането на ставите поради периартикуларния оток. С хода на заболяването се развиват деформации на малки фуги. Поражението на ставите може да бъде придружено от дифузни малгии, много рядко - истинският полиомозит с отока и слабостта на мускулите. Понякога възникват само Арлталта.

Кожните корици са засегнати толкова често, колкото ставите. Най-типичните ериматозни обриви по лицето в областта на zills arcs и гръб на носа ("пеперуда"). Повтарянето на очертанията "пеперуди" възпалителните раси на носа и бузите се наблюдават в различни версии: 1) съдов (васкулит) "пеперуда" - нестабилна, пулсираща, разлята зачервяване на кожата с цианотичен нюанс в средната площ на средната площ на лицето, увеличаващо се при излагане на външни фактори (инсулация, вятър, студ) или вълнение; 2) "пеперуда" на вида центробежна еритема (кожните промени са локализирани само в областта на носа). В допълнение към "пеперудата", могат да се наблюдават задгранични обриви - еритематозни състезателни плаки с керални разстройства и последваща атрофия на кожата на лицето, крайниците и торса. И накрая, част от пациентите спазват неспецифична екстративна еритема върху кожата на крайниците, гърдите, признаците на фотодерматоза в отворени части на тялото.

Лезиите на кожата се приписват на капиляри - това е фино пречистен хеморагичен обрив на подложките на пръстите, ноктите, дланите. Кожните лезии могат да се комбинират с енантан на твърдо небе. Безболезнените улцерации могат да бъдат открити върху лигавицата на устата или назофалната област.

Серозните черупки са засегнати от 90% от пациентите (класическа диагностична триада: дерматит, артрит, полисорозит). Особено често се открива чрез поражението на плеура, перикардния, по-рядко перитонеум. Симптомите на плеврит и перикардит са описани в предишните раздели на "насоките", подчертаваме само неговите характеристики в SLE: 1) по-често има суха плеврит и перикардит; 2) с платими форми, количеството на ексудат е малко; 3) поражението на серозните черупки продължава накратко и обикновено се диагностицира ретроспективно с рентгеново изследване върху плеврожичните шипове или удебеляване на крайбрежните, междудолно, медиастинална плевра; 4) Налице е изразена тенденция да се развиват адхезивни процеси (всякакви фрагменти и защита на серозните кухини).

Увреждането на сърдечно-съдовата система е много характерно за връзката и се наблюдават на различни етапи на заболяването.

Най-често перикардите възникват, че имат тенденция към рецидиви. Значително е чаша, отколкото преди, Engockard е засегната под формата на ендокардит на брадавици (лупус ендокардит) върху митрални клапи, както и аортни или три валцовани вентили. С дългосрочен процес на процеса на етапа на сцената е възможно да се идентифицират признаци на дефицит на съответния клапан (признаци на стеноза на отвора, като правило, не се маркира).

Фокусният миокардит почти никога не е разпознат, но дифузен миокардит, който се случва твърд, дава определени симптоми (виж "миокардит").

Щетите на съдовете могат да се проявят под формата на синдрома на Рейн: култивиращите нарушения на артериалното кръвоснабдяване на четките и / или спиране, произтичащи от влиянието на студ или вълнение. По време на нападението се празнуват парестезиите, кожата на пръстите става бледа и / или цианотична, студени пръсти. За предпочитане II-V пръстите на четките и спиране, по-рядко други дистални части на тялото (нос, уши, брадичка и др.).

Леките лезии могат да се дължат на основното заболяване и вторична инфекция. Възпалителният процес в белите дробове (пневмонит) тече или остър, или се простира в продължение на месеци и се проявява, както при пневмония, признаци на възпалителен синдром на инфилтрация белодробна тъкан (Трябва да се отбележи особеността на процеса под формата на непродуктивна кашлица в комбинация с недостиг на въздух). Друг вариант на увреждане на белите дробове е хронични интерстициални промени (възпаление на периваскуларна, периброска и междудолна свързваща тъкан), която се проявява чрез бавно прогресивно задух и промени в белите дробове с радиографско изследване; Физическите промени практически отсъстват, така че е почти невъзможно да се преценят белите дробове на белите дробове на втория етап от диагностичното търсене.

Увреждането на храносмилателния тракт се проявява в основните субективни характеристики, открити на етапа на етапа. При физически изследвания понякога е възможно да се открие неопределена болезненост в епичната стомашна и в областта на проекцията на панкреаса, както и стоматит. В някои случаи хепатит се развива: по време на изследването има увеличение на черния дроб, болката му.

Най-често бъбреците (лупус гломерлефрит или лупус нефрит) са засегнати от SLE, от чиято еволюция зависи допълнителна съдба търпелив. Поражението на бъбреците по време на SLE може да продължи под формата на различни опции, така че данните на директното проучване

Пациентът може да варира значително. С изолирана лост патология, те не откриват никакви промени по време на физиотипа; При гломерулонефрит, течащ с нефректичен синдром, се определя масивно подуване, често Ag. В случай на образуване на хроничен нефрит с постоянен Ах, се разкрива увеличаване на лявата камера, фокусът на втория тон във втория интеркол вдясно е отдясно на гръдната кост.

Автоимунната тромбоцитопения (Verlgood синдром) се проявява от типични хеморагични обриви с различни размери на кожата. атрешна крайници, гръдния кош, корем, лигавици мембрани. Кървенето се наблюдава и след незначителни наранявания, например след екстракция на зъба, назално кървене, понякога имащ обилен характер и води до агенции. Кожни кръвоизливи са придобити с време различно оцветяване (синьо-зеленикаво, кафяво, жълто). SLE може да се проявява само за дълго време на Vergood без други типични клинични симптоми.

Щетите на нервната система се изразяват в различни степени при много пациенти във всички фази на заболяването, тъй като почти всички части на нервната система участват в патологичния процес. Пациентите налагат оплаквания от мигренозно главоболие, може да има конвулсивни припадъци. Налице е обезценка на церебрална циркулация (до развитието на инсулт). С директно проучване на пациента, признаците на полиневрит с увреждане на чувствителността, болезнеността на нервните ствола, намаление на сухожилия рефлекси, парестезии. Органичният мозъчен синдром се характеризира с емоционална лабилност, епизоди на депресия, нарушение на паметта, деменция.

Налице е увеличение на всички групи лимфни възли, далак, черен дроб (обикновено умерен) по време на обобщаването на процеса.

Лезията на органа на зрението се проявява под формата на суха кератоконканюнктивност-вита, която се дължи на патологичните промени в сълзите и нарушаването на тяхната функция. Сухотата на окото води до развитие на конюнктивит, ерозии на роговицата или кератит в нарушение.

При антифосфолипиден синдром, в допълнение към определената клинична картина, може да се открие тромбоза - венозен (в дълбоки вени долни крайници С повтарящ се тромбоемболизъм на белодробната артерия), артериал (в артериите на мозъка, водещи до удари и преходни исхемични атаки). От страната на сърцето могат да бъдат разкрити клапанните клапани, интракардиачни кломи (смесване на мистерии за сърце), коронарна артериална тромбоза с развитието на миокарден инфаркт. Кожните лезии с антифесфолипиден синдром са разнообразни, най-често срещаните от тях са reticularis.

Така, след втория етап на изследването, полиоганът на лезията е открит и степента на увреждане на органите е доста различна: от едва забележима клинична (дори субклинична) да се произнесе, значително преобладаваща над останалите, което създава предпоставки за диагностични грешки Поради тълкуването на тези промени като проявление на независими заболявания (например, гломерулонефрит, миокардит, артрит).

Диагностичното търсене на етап III в SLE е много важно, като: 1) спомага за поставяне на крайната диагноза; 2) демонстрира тежестта на имунните нарушения и степента на увреждане на вътрешните органи; 3) разкрива степента на активност на патологичния (лупус) процес.

На III етап лабораторните кръвни изследвания са най-голямо значение. Разпределят две групи индикатори:

1) директно с диагностична стойност (откриване на изразени имунни нарушения):

А) le-клетки (червени пилешки клетки) - зрели неутрофили, цитиране на фаговете, които цитират ядрени протеини на други кръвни клетки, които са били нарушени от антинуклеарния фактор;

Б) антинуклеар фактор (ANF) - хетерогенна популация на автономните тела, реагираща с различни компоненти на клетъчното ядро \u200b\u200bи цирк от кръвна подплата в кръвта (във висок титър - 1:32 и повече, 95% от пациентите се откриват ); Липсата на ANF в огромното мнозинство от случаите не потвърждава диагнозата SLE;

В) антитела към родния (т.е. към цяла молекула) ДНК; Увеличението на тяхната концентрация корелира с дейността на заболяването и развитието на нечестивия нефрит;

Г) антитела до SM-ядрен антиген, RO / La Ribonucleoпротеин; Тези антитела се считат за специфични за SLE (те откриват имунофлуоресцентен метод от 30% и чрез хемаглутинация - в 20% от случаите);

Д) феноменът "гнезда" - лежи свободно модифицирани ядки в тъканите (хематоксилин приказки), заобиколени от левкоцити;

Д) диагностициране на антифосфолипиден синдром в SLE се основава на дефиницията на "разтворителни антикоагуланти" - специфични антитела към фосфолипидите, които се откриват при определяне на кръвосъсирването, използвайки функционални тестове (повишено тромбопластивно време) и антитела към кардиолипин, използвайки метод за ензимен имуноанализ. Терминът "лупус антикоагулант" е неправилен, тъй като основната клинична проява на присъствието на тези антитела е три бози (и не кървене).

Тези антитела се откриват и с така наречения първичен антифосфолипиден синдром - самостоятелно независима болест, в която се наблюдават тромбоза, акушерска патология, тромбоцитопения, мрежест лидио, автоимунна хемолитична анемия.

2) Неспецифични предизвикателства, които включват:

А) disproteinemia с увеличаване на поддържането на OS2 и U-globulin в SDC на кръвта;

Б) появата на С-реактивен протеин;

В) увеличаване на съдържанието на фибриноген;

Г) увеличение на ЕСО.

С тежки ставни лезии, тя може да бъде намерена в малък титър от руската федерация (ревматоиден фактор) - антитяло към IgG Fc фрагмент. Руската федерация се открива, използвайки реакцията на тест за раждане или латекс.

В проучването периферна кръв Излъчването, често ясно изразено (1-1,2109 / l кръв), със срязване на левкоцитната кръвна формула към метаамиелоцитите и миелоцитите в комбинация с лимфопен (5-10% лимфоцити). Установена е умерена хипохромна анемия, в някои случаи хемолитична анемия (с жълтеница, забележителна цитоза, положителна кумсова разбивка). Също рядко наблюдавана тромбоцитопения, проявяваща се чрез хеморагичен синдром.

За бъбречни щети се характеризират промените в урината, които могат да бъдат класифицирани по следния начин [Tareeva i.e., 1983]:

1) субклинична протеинурия (съдържание на протеин в урината 0.5 g / ден, често в комбинация с малка левкоцитегрия и червена кръвна клетка);

2) по-изразен протеинуриум, който е израз на синдром на нефрит, придружаващ подцак или активен лупус нефрит. Много висока протеинурия (като по време на амилоидоза) е рядкост. Има умерена хематурия. Левкоцитурия може да бъде следствие от възпалителния процес на лупус в бъбреците, така и на необичаването на вторичния инфекция на пикочните пътища. Много висока левкоцитурия е следствие от вторична уринарна инфекция.

Под биопсия за пункция, бъбреците откриват неспецифични промени на мезангио-мембраната, често с фибропластичен компонент. Характеристиката е: 1) откриването на модифицирани ядра свободно лежащи в бъбречната тъкан (хематоксилин телета); 2) капилярните мембрани на гломерите се възползват от "тел контури"; 3) отлагане на имунни комплекси под формата на електронни депозити върху базалната мембрана на гломерите в "тел панти", фибриноид

Седименти.

Рентгеновия преглед разкрива: 1) промени в ставите в съединителния синдром - епифизиална остеопороза в ставите на четките и ставите на лъжата; Само в хроничния курс на артрит и деформации се отбелязва, че е отбелязано стесняване на стартната пропаст с подсфери; 2) промени в белите дробове в развитието на пневмонит; С дългосрочен курс на болестта - дискотептични ателектази, амплификация и деформация на белодробния модел, който се комбинира с високо положение на диафрагмата; 3) развитието на "лупус" дефект на сърцето или ексудативния перикардит.

Електрокардиографското изследване спомага за откриване на неспецифични промени в крайната част на вентрикуларния комплекс (T и сегмент 57), подобни на описаните по-рано по време на миокардит и pericardius.

Компютърната томография (CT) на мозъка и магнитното резонанс (MRI) дава възможност за идентифициране на патологични промени при пациенти с увреждане на централната нервна система.

При провеждане на диагностично търсене е необходимо да се определи степента на активност на процеса на лупус (Таблица 21).

Диагностика. В случаите на класически поток на SD диагнозата, диагнозата е проста и въз основа на откриването на "пеперудата", повтарящ се полиартрит и полипорозит, които представляват клиничната диагностична триада, допълнена от присъствието на LE клетки или антинуклеар фактор в диагностични титри. Спомагателната стойност има ранна възраст на пациенти, комуникация с раждане, аборт, началото на менструалната функция, инфекцията, инфекцията. Много по-трудно е да се установи диагноза в други случаи, особено ако класическите диагностични знаци, изброени по-горе, отсъстват. В тази ситуация се подпомагат диагностичните критерии, разработени от американската ревматологична асоциация (ARA) през 1982 г. и са ревизирани през 1992 г. (таблица 22).

Диагнозата е надеждна, ако има четири критерия или повече. Ако има по-малко от четири критерия, тогава диагнозата HC е съмнителен и се изисква динамично наблюдение на пациента. Този подход е оправдан: ясно предупреждава лекаря от назначаването на кортикостероидни пациенти, тъй като със същите симптоми може да има други заболявания (включително паранопластичен синдром), при които кортикостероидите са противопоказани.

Диференциална диагноза. SLE трябва да се диференцира от различни заболявания. Колко голям е списъкът на органите и системите, участващи в патологичния процес в SLE, списъкът на болестите, които могат да бъдат погрешни диагностицирани

Таблица 22. Диагностични критерии за SC

yati rrsfinjb0 lange "степен" може да имитира различни PPP ™ ™ вземане на проби особено често в дебюта на заболяването, а OK ™ e * "лесно за води от 1-2 органа (системи). Например, IR NSS? ™ * B ° L "SNI P ° опустошение pleural може да се разглежда

Или Hsulzi ^^ I Ethiolop ™; MyoCarditis - като ревматични буда r ^ rnt ^ ° ° ° ° santilent, ° MN0G0 грешки се появяват, ако SKV DET- ™ GRU ^ в такива случаи е диагноза само

Peggtio ^ бележки ^ 6 броя) За да се диференцират от ревматизъм, in-shg ^ ^ ^ ^ ^ ^ pus (hug), хеморог ^ Upps ще даде (тромбоцитопенична пурпура), други болести от

Необходимостта от диференциация с ревматизъм възниква като правило в юноши и млади мъже в дебюта на заболяването в присъствието на артрит и треска. Ревматичният артрит се различава от твърда по-голяма остър проявка, за предпочитане лезия на големи стави, превозни средства. Човек не трябва да дава диференциална диагностична стойност на предишната инфекция - ангина, тъй като може да бъде неспецифичен фактор, който причинява клинични признаци на SC. Диагнозата на ревматизма става надеждна от появата на признаци на сърдечна лезия (Rheumlock); Последващото динамично наблюдение ви позволява да идентифицирате удобната сърдечна честота, докато сл, ако има недостатъчност на митралната клапа, тя се изразява незначителна, без различни хемодинамични разстройства, митралната регургитация се изразява от NonResko. За разлика от връзката в остър етап на ревматизма, се отбелязва левкоцитоза; Le клетки, ANF не се откриват.

Диференциалната диагноза между SLE и ревматоидния артрит е трудна при началния етап на заболяването поради сходство клинична симптоматика: Симетрично увреждане на малките стави на четката, участие в

Други стави, "сутрешна скованост". Диференциацията се основава на преобладаващия компонент в засегнатите стави на пролиферативния компонент, ранното развитие на мускулната хипотрофия, водещи засегнатите стави, устойчивост на лезиите на ставите. Ерозията на стартните повърхности отсъства в SLE, но са характерен знак Ra. Ревматоидният фактор (RF) във висок титър е характерен за RA, със СЛЕ, рядко се открива и в нисък титър. Изключително сложен диференциална диагноза СЛЕ и висцерална форма на РА. Улесняването на обстоятелства е, че рафинираната диагноза в двата случая не засяга естеството на лечението (терапия с кортикостероид).

При хроничен активен хепатит (прегръдка), системни прояви под формата на треска, артрит, плеврит, кожни обриви, гломерулонефрит; Намерени са езеро, тромбоцитопения, le клетки, ANF. В диференциацията е необходимо да се вземат предвид: 1) HAG се развива по-често в средна възраст; 2) анамнеза за пациенти с прегръдка има остър вирусен хепатит; 3) с HAG, изразени промени в структурата и чернодробната функция се откриват - цитолитни и холестични синдроми, признаци на чернодробна недостатъчност, хиперпланизъм и след това портална хипертония; 4) когато лезията на черния дроб не е прекалено честа и протича под формата на хепатит на лек поток (с умерени признаци на цитолитен синдром); 5) С HAG се откриват различни маркери на вирусно увреждане на черния дроб (антивирусни антитела и самият вирусен антиген (антивирусни антитела).

В инфекциозното ендокардиране (първично), лезията на сърцето (дефицит на аортна или митрален клапан), различният ефект на антибиотичната терапия, Le клетка, антитела към ДНК, АНХ, не се открива, не се откриват. Навременното сеитба на кръвта позволява да се открие растежът на патогенна микрофлора.

С тромбоцигеенна лилава (идиопатична или симптоматична), няма много синдроми, наблюдавани в SLE, няма треска, типични лабораторни знаци (LE клетки, ANF, антитяло към ДНК).

Най-сложната диференциация с други нозологични форми от групата DZST е най-сложна. Болести като системна склеродермия и дермато-миозит могат да имат много общи характеристики със SLE; Сложността на диагнозата се изостря от възможността за откриване на тези заболявания на ANF и LE клетките (макар и в по-малък титър). В основата на диференциацията е по-често и по-изразено увреждане във вътрешните органи (в конкретните бъбречни характеристики) в ямките, напълно различна природа на кожата лезия с CZD, ясен миопатичен синдром в DM. В някои случаи обаче само дълго динамично наблюдение на пациента ви позволява да поставите правилната диагноза. Понякога е необходимо в продължение на много месеци и дори години, особено в хроничния поток от SLE с минималната степен на активност.

Текстът на разширената клинична диагностика на СДБ взема предвид всички заглавия, дадени в работната класификация на заболяването; Диагнозата трябва да отразява: 1) естеството на хода на заболяването (остра, подкуба, хронична). При хроничен поток (обикновено моно- или олигозиндром) трябва да посочите водещия клиничен синдром; 2) дейността на процеса; 3) клиничните морфологични характеристики на лезията на органите и системите, показващи етапа на функционалната повреда (например в рецинкционален дефицит на бъбреците, с миокарда - присъствието или липсата на сърдечна недостатъчност, с увреждане на белите дробове - присъствието или липса на респираторна недостатъчност и др.); 4)

Провеждане на терапия (например кортикостероиди); 5) усложнения на терапията (ако има такива).

Лечение. Като се има предвид патогенезата на заболяването, пациентите със SL са показани в комплекса патогенетична терапиячиито задачи са: 1) потискане на имунната възпаление и имунокомплекс патологията (неконтролиран имунен отговор); 2) предотвратяване на усложнения от имуносупресивна терапия; 3) лечение на усложнения, възникнали в процеса на имуносупресивна терапия; 4) въздействието върху индивидуалните, рязко изразени синдроми; 5) отстраняване от тялото на циркулиращите имунни комплекси и антитела.

На първо място, психо-емоционални напрежения, инфекции, активно лекуват сродни инфекции, консумират храна с ниско съдържание на мазнини и високо съдържание Полиненаситени мастни киселини, калций и витамин D. По време на обострянето на заболяването и на фона на лечението с цитостатични лекарства е необходима активна контрацепция. Не трябва да получавате контрацептиви с високо съдържание на естроген, тъй като те причиняват обостряне на заболяването.

За потискане на имунната възпаление и имунокомплекс патологията при лечението на SD, се използват основните имуносупресори: кортико стероиди, цитостатични лекарства, аминохинолинови производни. Продължителността на лечението, сумата, изборът на лекарството, както и поддържащите дози се определят чрез: 1) степента на активност на заболяването; 2) естеството на потока (острота); 3) огромното участие в патологичния процес на вътрешните органи; 4) толерантността на кортикостероидите или цито-статиката и присъствието (или отсъствието) на усложненията на имуносупресивната терапия; 5) Наличието на противопоказания.

В началните етапи на заболяването с признаци на минималната активност на процеса и преобладаването в клиничната картина на лезията на ставите могат да бъдат предписани на НСПВС, но дори и с минималната активност на патологичния процес, средствата за избор на GKS са. Пациентите трябва да са на диспансерно счетоводство, така че при първите признаци на обостряне на заболяването лекарят може да определи правилно кортикостероидната терапия.

При хроничен курс на заболяването с преобладаващи лезии на кожата могат да се използват 0,25 g / ден хинхамин (дехидал, композитор) или рифохлорин (осветен) в продължение на много месеци. Когато признаците на генериране на процеса (участие в патологичния процес на вътрешните органи), както и признаци на дейност, е необходимо незабавно да се премине към по-ефективна имуносупресивна терапия на GKS.

По този начин основният метод за лечение на SLE е кортикостероидна терапия; Когато трябва да се следва от следните принципи:

1) започване на лечението само с надеждна диагноза на SD (с подозрение на SD кортикостероиди, тя не трябва да се назначава);

2) дозата на GCS следва да бъде достатъчна за потискане на активността на патологичния процес;

3) лечението на "преобладаващата" доза трябва да се извърши преди изразения клиничен ефект (подобрение общ статут, нормализиране на телесната температура, подобряване на лабораторните показатели, положителната динамика на промяната на органите), обикновено изискват приблизително 2 месеца;

4) след достигане на ефекта, той трябва постепенно да се премества в поддържащи дози;

5) Необходима е предотвратяване на усложнения от кортикостероидната терапия.

Лечението на GCS е показано в II и III степен на активност на патологичния процес, което винаги се случва със субак и остър поток на SD. Пациенти с II степен на дейност, предписани средни дози (
При III степен се предписват големи дози. Продължителността на приемането на големи дози е 4-12 седмици. Намаляването на дозата трябва да се извършва бавно, при задълбочено клинично и лабораторно управление и да се поддържат дози от лекарства (10-15 mg) в продължение на много години.

За предотвратяване на страничните операции на GCS, използвайте: 1) калиеви препарати (калиев оротан, калиев хлорид, панандин); 2) анаболни препарати (метандортанти неправител с 5-10 mg); 3) диуретик (салурит); 4) хипотензивни средства (асо инхибитори); 5) Антацидни лекарства.

При разработването на тежки усложнения се предписва: 1) антибиотици (с вторична инфекция); 2) препарати против туберкулоза (с развитието на туберкулоза, най-често белодробна локализация); 3) инсулинови препарати, диета (с развитието на диабета); 4) противогъбични агенти (под кандидоза); 5) Курсът на анти-размерната терапия (когато се появява "стероидната" язва).

По време на кортикостероидната терапия има ситуации, в които е необходимо да се въведат екстраверни дози преднизолон (1000 mg интравенозно капе за 30 минути в продължение на 3 дни): 1) рязко увеличение ("splash") на активността на процеса (iii степен)) въпреки привидно адекватно проведената терапия; 2) съпротивление на прах, с помощта на която преди това е постигнала положителен ефект; 3) Произведени промени в органите (нефротичен синдром, пневмонит, генерализиран Vaska-осветен, цереброваскус).

Смята се, че такава импулсна терапия суспендира образуването на имунни комплекси чрез спиране на синтеза на антитела към ДНК. Кортикостероиди, причинени от кортикостероиди Нивото на антитела към ДНК води до образуването на имунните комплекси с по-малки размери поради дисоциация на по-голяма.

Значително потискане на дейността на процеса след задържане на импулсна терапия дава възможност за допълнително присвояване на малки опорни дози кортикостероиди. Импулсната терапия е най-успешна при пациенти с млада възраст с малка продължителност на заболяването.

Лечението на GKS не винаги е успешно, което се определя от: 1) необходимостта от намаляване на дозата при разработването на усложнения (въпреки че тази терапия е ефективна при този пациент); 2) непоносимост към наркотиците; 3) С съпротивлението на кортикостероидната терапия (обикновено се открива доста рано). В такива случаи (особено при развитието на пролиферативна или мембранна лупус нефрит), се предписва цитостатиката: ЦИК-лофосфамид (болусно приложение в доза 0.5-1 g / m2 интравенозно месечно най-малко 6 месеца, и след това на всеки 3 месеца в продължение на 2 години) в комбинация с 10-30 mg / ден преднизолон. В бъдеще е възможно да се върнем към лечението на GCS, тъй като резистентността към тях обикновено изчезва.

За лечение на по-малко тежък, но азатиоприн или метотрексат (приблизително 15 mg / седмици) и метотрексат (приблизително 15 mg / седмици) и циклоспорин [по-малко от 5 mHdkgsut)] са предписани в комбинация с ниски дози преднизолон (10-30 mg / ден) ).

Се сервират критерии за оценка на ефективността на цитостатиката. 1) намаляване или изчезване на клинични признаци; 2) изчезване

Стероидинг; 3) постоянно намаляване на дейността на процеса; 4) предотвратяване на прогресията на лупус нефрит.

Усложнения от цитостатична терапия: 1) левкопения; 2) анемия и тромбоцитопения; 3) диспептични явления; 4) инфекциозни усложнения.

С появата на левкопения (левкоцити по-малко от 3.0 109 / l), дозата на лекарството трябва да бъде намалена до 1 mg / kg, и с по-нататъшно увеличаване на левкопенията, лекарството се отменя и увеличава дозата на преднизолона с 50%.

През последните години екстракорпорални методи за лечение - плазмафесеза, хемосерзирането са широко разпространени. Тези методи ви позволяват да отстраните циркулиращите имунни комплекси от тялото, да увеличите чувствителността на клетъчните рецептори към GCS, да намалите интоксикацията. Те се използват в обобщен васкулит, тежко органна лезия (лупус-нефрит, пневмонит, цереброваскулар), както и с тежки имунни нарушения, лошо постоянно постоянна кортикостероидна терапия.

Обикновено екстракорпорални методи се използват в комбинация с импулсна терапия или независимо, ако импулсната терапия е неефективна. Трябва да се отбележи, че с цитопен синдром не се използват екстракорпорални методи.

При пациенти с високо ниво на антифосфолипидни антитела в кръвния серум (но без клинични прояви на антифосфолипиден синдром) се използват малки дози ацетилсалицилова киселина (75 mg / ден). При надежден антифосфолипиден синдром (с клинични прояви) се предписват хепарин и малки дози аспирин.

Прогноза. През последните години, поради ефективни методи за лечение, прогнозата се подобри (около 90% от пациентите са успели да постигнат ремисия). Въпреки това, 10% от пациентите, особено когато бъбречните щети (смърт настъпват поради прогресията на CPN) или при цереброваскуларност, прогнозата е неблагоприятна.

Предотвратяване. Навременната адекватна терапия осигурява предотвратяване на рецидиви на заболяването. За първичната профилактика групата на "застрашени" лица, които са свързани предимно с роднините на пациентите, както и лицата, страдащи от изолирана кожа на кожата (задънена улица). Тези индивиди трябва да избягват изолацията, суперкулацията, не трябва да бъдат подлагани на ваксинации, те не са показани кал и други балнеопроцесори.

Системни заболявания на съединителната тъкан или, тъй като те също се наричат, дифузните заболявания на съединителната тъкан са група заболявания, които стимулират системни разстройства и възпаление на множество органични системи и неговите органи, съчетаващи този процес с автоимунни и имунокомплекс процеси. Може да присъства излишна фиброза. Всички те са изразили симптоми.

Списък на системните заболявания

Това включва:

• дерматомиомида идиопатик;
• рецидивиращ полихендрит
• системна склеродермийна;
• система червен лупус;
• рецидивиращи панели;
• ревматична полималгия;
• крайбрежни увреждания;
• дифузен фасцит;
• смесено заболяване на съединителната тъкан;
• болест;
• системни вакулити.

Между всички тези заболявания има много общо. Всяко заболяване на съединителната тъкан има много подобна патогенеза, общи симптоми. Доста често на снимката дори не можете да различавате пациенти с едно заболяване от пациенти с друга диагноза от същата група.

Съединителната тъкан. Какво е?

За да разберем сериозността на болестта, нека първо да разгледаме какво е то, свързващата тъкан.

Съединителна тъкан - всички тъкани на тялотокоито не съответстват конкретно за функциите на някой от органите или системите на тялото. В този случай неговата спомагателна роля е трудна за надценяване. Той защитава тялото от повреда и го държи в правилната позиция, тъй като това е рамката на целия организъм. Всички корици на всеки органност, както и костен скелет и всички телесни течности се състоят от съединителна тъкан. Тези тъкани заемат от 60% до 90% от телесното тегло, поради което болестта на свързващите тъкани най-често покрива повечето Организмът, въпреки че понякога действат локално, покриват само едно тяло.

Фактори, влияещи върху развитието на системни заболявания на съединителната тъкан

В зависимост от това как се разпространява заболяването на съединителната тъкан, класификацията ги разделя на не-разпространение на заболяване или системно. По отношение на развитието и на другия вид заболяване, най-важният фактор за експозиция може с увереност да назове генетична предразположеност. Следователно те се наричат автоимунни заболявания съединителната тъкан. Но за развитието на някоя от тези заболявания, един фактор не е достатъчно.

Върху състоянието на тяхното тяло, изложено им, също произвеждат тяхното въздействие:

• различни инфекции, които нарушават нормалния имунен процес;
• нарушения в хормонален фон, който може да се прояви по време на менопауза или бременност;
• влияние върху организма на различните радиационни и токсични вещества;
• непоносимост към определени лекарства;
• повишена изолация;
• снимки на облъчване;
• температурен режим и много други.

Известно е, че по време на развитието на всяко от заболяванията на тази група се среща сериозно нарушение на някои имунни процеси, в резултат на което възникват всички промени в тялото.

Общи знаци

В допълнение, системните заболявания на съединителната тъкан имат подобно развитие, те все още имат много общи черти:

• всеки от тях има генетична предразположеност, често причинена от характеристиките на шеста хромозома;
• промените в свързващите тъкани имат сходни характеристики;
• някои симптоми на заболяването са често срещани;
• диагнозата на тази серия от болести претърпява подобна схема;
• най-често симптомите на развитието на болестта в първия етап на развитие не се възприемат сериозно, тъй като всичко се случва в леко проявна форма;
• всички тези нарушения обхващат няколко органични системи едновременно;
• с подходящо лабораторно изследване Някои показатели за активността на възпалителния процес ще бъдат много сходни;
• принципът, според който лечението на всяка болест се лекува, близо до принципите на лечението на останалите.

Ако специалистите разкриват реални причини, които са пуснати в организма, това е наследствено заболяване на съединителната тъкан, след което диагнозата би била много по-лесна. В същото време те биха могли да установят точно необходимите методи, които изискват лечение и превенция на заболяването. Ето защо изследването в тази област не спира. Всичко, което учените могат да кажат за факторите на външната среда, включително вирусите, които могат да изострират само заболяването, което е преминало към нея в скрита форма, както и нейните катализатори в организма, като всички генетични предпоставки.

Лечение

Класификацията на заболяването под формата на нейния поток се случва по същия начин, както в много други случаи:

• лека форма;
• тежка форма;
• период на профилактика.

Заболяването на съединителната тъкан, действащо системно, почти винаги принуждава използването на активно лечение, в което се предписват дневните части на кортикостероидите големи размери. Ако заболяването се осъществява в по-тихо легло, тогава няма нужда от голяма доза. В такива случаи лечението с незначителни части на кортикостероидите могат да бъдат допълнени с противовъзпалителни лекарства.

Ако лечението с кортикостероиди е неефективно, то се извършва паралелно с използването на цитостатици. В такава комбинация се осъществява развитието на развитието на клетките, което извършва погрешни реакции на защита срещу клетки на техния собствен организъм.

Лечението с тежка форма е малко по-различно. Тя изисква да се отървете от имунокомплексите, които започнаха да работят неправилно, за които се използва техниката на плахозата. За да се предотврати развитието на нови групи от неправилни имуноактивни клетки, се извършват редица процедури за облъчване на лимфните възли.

Така че лечението е преминало успешно, усилията на лекарите не са достатъчни. Много специалисти казват, че са необходими още задължителни неща, за да се отървете от всякакво разпространение. Първо, трябва да има положително отношение на пациента и желанието му да се възстановят. Наскоро беше забелязано, че вярата в тяхната сила помага на хората да се разпръснат от невероятно ужасни ситуации. Второ, подкрепата е необходима в семеен кръг и в приятелите. Изключително важно е да се разберат близките, дава на човека сили. И тогава на снимката, въпреки болестта, тя изглежда щастлива, и се подкрепя от близки, той чувства пълнотата на живота във всичките си проявления.

Своевременната диагностика на заболяването в началния етап позволява лечение и профилактика на процедурите с най-голяма ефективност. То изисква специално внимание На всички пациенти, тъй като симптомите, които не са симптоми, могат да бъдат предупреждение за приблизителния риск. Особено подробно трябва да се диагностицират по време на работа с лица, които имат симптоми на специална чувствителност към част от храни и наркотици, алергии, бронхиална астма. Рисковата група включва и пациенти, чиито роднини вече са обжалвали помощ и подлежат на лечение, признавайки симптомите на дифузни заболявания. Ако има нарушения, забележими на нивото на общия кръвен тест, този човек също попада в група, която си струва внимателно наблюдение. И не забравяйте за лицата, чиито симптоми показват наличието на фокусни заболявания на съединителната тъкан.

Системни заболявания на съединителната тъкан

1. Общи идеи

Системният червен лупус, системна склеродермия, дерматомиоза полиимиозит се отнасят до системни заболявания на съединителната тъкан (CSTR) - група нозологично независими заболявания, имащи определена прилика на етиологията, патогенезата, клиничните прояви. Тяхното лечение се извършва от подобни лекарства.

Общият момент в етиологията на всички SST е латентна инфекция с различни вируси. Като се има предвид тъканският троп от вируси, може да се развие генетичната предразположеност на пациента, експресираща в носител на добре дефинирани HLA хистократируемост антигени, различни заболявания от разглежданата група.

Стартиране или "задействане" механизми за включване на патогенетични процеси NZST неспецифични. Най-често тя е преохлаждане, физическо въздействие (вибрация), ваксинация, вирусна инфекция с полов акт.

Пристигането под влиянието на изходния фактор, нарастването на имунореактивността в организма на предразположени пациент не може да избледнее сам. В резултат на антигенната мимикроя, се образува порочен кръг от самоподдържащ се възпалителен процес, водещ до разграждане на цялата система от специализирани тъканни структури в организма на пациента до нивото, богати на колагенова влакнеста съединителна тъкан. Оттук и старото име на тази група заболявания - колагеноза.

За всички SZSTs, поражението на епителните структури - кожа, лигавици, епителни жлези на външна секреция. Ето защо една от типичните клинични прояви на тази група болести е сух синдром на мед.

Мускулите, мускулите, серозните и синовиалните черупки са включени по един или друг начин, което се проявява от Малгия, артропия, полипорозит.

Системното увреждане на органите и тъканите в CSTR насърчава задължителното образуване с всички заболявания на тази група вторичен имуно комплекс васкулит на средни и малки съдове, включително микроскопични участващи в микроциркулацията.

Типичното проявление на имунокомплекс васкулит е синдром на ангиоспаст Рейно, задължителен компонент на клиничната картина на всички болести от разглежданата група.

На близката връзка между друга, всички CSST показват клинични случаи с убедителни признаци на няколко болести наведнъж от тази група, например системен червен лупус, системна склеродермия, дерматомиозит-полиимосит. В такива случаи може да бъде около смесеното дифузно заболяване на синдрома на съединителната тъкан - Sharpe.

. Системна червена Волчанка.

свързване на заболяване на Volchanka polymizit

Дефиниция

Системен червен лупус (SLE) - дифузно заболяване на съединителната тъкан с образуването на автоантите структурни елементи Тъкани, компоненти на клетъчни ядра, циркулация в кръвта на имунните комплекси, конюгирани с активно допълнение, което може да причини директно имунно и имунокомплектно увреждане на клетъчни структури, съдове, нарушения на функцията на вътрешните органи.

Етиология

Болестта е по-често срещана при хора с HLA DR2 и DR3, в семейства с наследствен дефицит на индивидуални комплементални компоненти. Инфекция на РНК, съдържащи ретровируси от групата "Бавно", може да играе етиологична роля. Интензивна слънчева инзела, лечебна, токсична, неспецифична инфекциозна инфекция, бременността може да започне патогенетичен механизъм. Болестта е склонна към жена на възраст 15-35 години.

Патогенеза

Генетичният дефект и / или модификацията на "бавните" ретровируси на генетичната база на имунната система определя диверцията на имунния отговор на някои външни влияния. Кръстовата имунореактивност възниква при движение на нормална тъкан и вътреклетъчни структури в категорията на антигените.

Образува се широк спектър от автоантитери с агресивност към собствените им тъкани. Включително автоантитера срещу нативната ДНК, къси ядрени РНК полипептиди (анти-SM), рибонуклеотидни полипептиди (анти-RNP), РНК полимераза (анти-RO), протеин като част от РНК (анти-LA), кардиолипин (антифослипидни антитела), хистони (антифосфолипидни антитела), хистони , неврони, кръвни клетки - лимфоцити, еритроцити, тромбоцити и др.

В кръвта се появяват имунни комплекси, способни да се комбинират с допълване и да го активират. Първо, това са IgM комплекси с местна ДНК. Конюгатите на имунните комплекси с активно допълнение са фиксирани върху стената на съдовете, в тъканите на вътрешните органи. Системата на микрофага се състои главно от неутрофили, които в процеса на унищожаване на имунните комплекси освобождават от неговата цитоплазма голям брой Протеази, изолиран атомен кислород. Заедно с протеазите на активното допълване, тези вещества увреждат тъканите, плавателни съдове. Едновременно чрез C3 компонент на комплемента, процесите на фибриногенеза, последвани от синтеза на колагена.

Имунната атака върху лимфоцитите чрез автоантитела, реагираща с ДНК хистон комплекс и активното допълване, се завършва чрез унищожаване на лимфоцити и тяхното ядро \u200b\u200bсе поета с неутрофили. Неутрофилите, съдържащи в цитоплазмата, абсорбиран ядрен материал на лимфоцити, вероятно други клетки, се наричат \u200b\u200ble клетки. Това е класически маркер на системата Red Lupus.

Клинична картина

Клиничният курс на SCS може да бъде остър, подкумен, хроничен.

При остър поток, характеристика на най-младите пациенти, температурата внезапно нараства до 38 0С и по-висока, болка в ставите, изглеждат характеристики на SD промяната, серозните черупки, васкулит. Комбинирани лезии на вътрешните органи - бели дробове, бъбреци, нервна система и др. Без лечение след 1-2 години, тези промени не стават съвместими с живота.

С подкупна версия, най-типичната за SLE, болестта започва с постепенно влошаване на общото благополучие, намалява инвалидността. Се появяват устойчивост. Възникват промени в кожата, други типични прояви на SC. Заболяването продължава остро с периоди на обостряне и ремисия. Несъвместимите нарушения на полиоргани не са по-рано от 2-4 години.

В хроничния поток, в момента започна да се инсталира SLE. Болестта за дълго време остава непризнат, тъй като се проявяват симптомите на един от многобройните синдроми, характерни за това заболяване. Клинични маски на хроничен спад могат да бъдат локален продук, доброкачествен полиартрит неясна етиология, Той е полипепиращ етиология, синдром на ангиоспаст Рейно, синдром на тромбоцитопения Vergoof, Sheegen сух синдром и т.н. В този случай клиничната картина е типична за SD, изглежда не по-рано от 5-10 години.

Разширената фаза на НС се характеризира множество симптоми Поражения на различни тъкани, плавателни съдове, вътрешни органи. Минималните типични отклонения се характеризират с триада: дерматит, полиерозит, артрит.

Има не по-малко от 28 кожни лезии, когато SLe. По-долу е даден редица най-често срещани патологични промени в кожата и неговите придатъци, лигавични мембрани.

· Еритематозен дерматит на лицето. На бузите и задната част на носа се образува устойчива еритема, наподобяваща формата му на пеперуда.

· Дискомерно поражение. На лице, торс, крайниците възникват вдигнати заоблени огнища, подобно на монети, с хиперемични ръбове, депигментация и атрофични промени В центъра.

· Нодуларна (кимана) лезия на кожата.

· Фотосибилизация - патологична свръхчувствителност на кожата до слънчева инхалация.

· Алопеция е обобщена или фокална плешивост.

· Vascitis на кожни съдове под формата на уртикария, капиляри (фино точково хеморагичен обрив на ръчни подложки, на дланите, ноктите), улцерации в областта на кожни микрочастици. На лицето - пулсираща зачервяване на мостовете и бузите с цианотичен нюанс.

· Ерозия върху лигавиците, халерит (устойчиво удебеляване на устните, за да образуват малки грануломи в по-дебелите им).

Lupus Polyperozit включва поражението на плеура, перикардния, понякога перитонеум.

Щетите на ставите в SLE са ограничени до артргагия, симетричен нерозивен артрит без деформация, анкилози. За артрит на лупус, симетрично увреждане на малките стави на четката, ставите на коляното, изразената сутрешна скованост е характерна. Може да се образува от Jacquica синдром - артропатия с постоянни деформации на ставите поради увреждането на сухожилията, лигаментите, но без ерозивен артрит. Поради васкулит, асептичната некроза на главите на бедрената кост, рамото, други кости често се развиват

Придружаващият SLE Mizit се проявява от Малгия, мускулна слабост.

Често са засегнати светлината и плеврата. Поражението на плеврата обикновено е двустранно. Възможни са лепило (лепило), сухи, екстративни плериазити. Лепилната плеврит може да не бъде придружена от обективни симптоми. Суха плеврит се проявява от болка в гърдите, шумът на триенето на плеврата. Тъпката на ударът на ударите, ограничаването на блендата на диафрагмата показва натрупването в плевралните кухини на течността, обикновено в малко количество.

Характерният асептичен пневмонит се проявява от нископроизводителна кашлица, недостиг на въздух. Неговите обективни симптоми не се различават от пневмонията. Васкулитът на белодробните артерии може да причини хеминг, белодробна повреда, да увеличи налягането в малък кръг с претоварване на десните сърдечни отделения. Възможни са тромбоза на клоните на белодробната артерия с образуването на белодробен инфаркт.

Клиничните прояви на сърдечната патология се дължат на характеристика на Pankardite характеристика: перикардит, миокардит, ендокардит, васкулит на коронарните артерии.

Перикардит, когато чаша лепило (лепило) или сухо, може да проявява шума на триенето на хладилника. По-рядко срещат екскуративен перикардит с леко натрупване на течност в перикардната кухина.

По-късният миокардит е основната причина за нарушенията на ритъма, проводимостта, сърдечната недостатъчност.

Браданият ендокардит на либин-сак може да бъде придружен от множество тромбоемболизъм в съдовете на вътрешните органи с последващ инфаркт, причината за образуването на сърдечни дефекти. Обикновено липсата на клапани на аортата, дефицит на митралната клапа. Рядко се образуват стенози от дупки на клапани.

Съвместно съучастници коронарните артерии исхемични щети Сърдечни мускули до инфаркт на миокарда.

Спектърът на възможните промени в бъбреците е много широк. Фокален нефрит може да действа асимптоматични или минимални промени в острието (микроематурия, протеинурия, цилиндрория). Дифузните форми на лупус нефрит могат да причинят нефротичен синдром с продукции, хипопротеинемия, протеинурия, хиперхолестеролемия. Често бъбречните потоци тече с злокачествен артериална хипертония. В повечето случаи дифузният лупус нефрит възниква и бързо разлага бъбречна недостатъчност.

Лупатитът на лупус се отличава с добро качество, проявява умерено хепатомегалия, умерени нарушения Чернодробни функции. Тя никога не води до чернодробна недостатъчност, чернодробна цироза.

Коремна болка, понякога много интензивна, напрежението на мускулите на предната коремна стена (кризата с абдоминалната криза на лупус) обикновено се свързва с васкулит на мезентериални съдове.

Повечето пациенти имат фокусни и дифузни промени в централната нервна система, поради васкулит, тромбоза на мозъчната съда, директно имунните увреждания на нервните клетки. Типични главоболия, депресия, психоза, епилептични припадъци, полиневропатия, нарушени моторни функции.

Когато SLE увеличава периферните лимфни възли, се появява спленомегалия, която не се свързва с нарушения на порталната хемодинамика.

Осолен телефонен амина. Често има хипохромна анемия, свързана с групата на желязо. При имунокомплексите заболявания, към които се прилагабът, макрофагите интензивно реагират с хемосидерни отвори, които са железни депо, отстраняват ги (преразпределяне) костен мозък. Недостигът на желязо се появява за образуване на кръв, като същевременно поддържа общото съдържание на този елемент в тялото в рамките на нормалния диапазон.

Хемолитичната анемия при пациенти с SD възниква, когато еритроцитите се унищожават в процеса на елиминиране на имунните комплекси, фиксирани върху тяхната мембрана, както и в резултат на хипеактивност на макрофагите на повишена далака (хиперпланизъм).

За SLE, клиничните синдроми на Рейно, регрев, Vergood, Antiphospholpid.

Синдромът на Reino се дължи на имункомплекс васкулит. При пациенти след излагане на студ или емоционален стрес Острата спастична исхемия се среща в определени части на тялото. Внезапно бледа и стана ледени пръсти, освен палецпо-малко вероятно - стоп пръстите, брадичката, носа, ушите. След кратък период от време, бледът се заменя с червения цианотичен цвят, подуване на кожата в резултат на пост-свински съдове за автомобили.

Синдромът на Sheegen е автоимунна лезия на слюнчест, разкъсване и други външни жлези с развитието на сух стоматит, кератоконевит, панкреатит, секреторна недостатъчност на стомашната лигавица. Пациентите могат да променят формата на лице във връзка с компенсаторната хипертрофия на условно освобождаването слюнчените жлези. Шегрейн синдромът често възниква с синдром на Reino.

Синдром на Verlgood (симптоматична тромбоципенична пурпура) в СО се дължи на автоимунното потискане на тромбоцитификационните процеси, в процеса на нагряване в процеса на автоимунни реакции. Характеризира се с интрадермални фетехиални кръвоизливи - лилаво. При пациенти с S. хроничен вариант Клиничният курс на синдром на SLE на Vergofa може да бъде единственото проявление на това заболяване за дълго време. С лупус, често дори дълбок спад в кръвните тромбоцитни нива в кръвта не се придружава от кръвоизливи. В практиката на автора на тази книга имаше случаи, когато пациентите в началния период на SD, броят на тромбоцитите в периферната кръв не се повиши над 8-12 на 1000 левкоцита при липса на кървене, докато нивото, под което Тромбоцитопеното лилаво е обикновено 50 на 1000.

Антифосфолипидният синдром се образува поради появата на автоантитела към фосфолипиди, кардиолипин. Антифослипидните антитела се наричат \u200b\u200bлупус антикоагулант. Те отрицателно влияят върху някои етапи на кръвосъсирването, увеличавайки фигурите на тромбопластиновото време. Парадоксално, наличието на лупус антикоагулант в кръвта се характеризира с тенденция към тромбоза и да не кървене. Смята се, че синдромът обикновено се проявява чрез тромбоза на дълбоките вени на долните крайници. Mesh Livedo - The Tree-подобен съдов модел на кожата на долните крайници може също да бъде оформен в резултат на тромбоза на малки вени на главите. При пациенти със SLE антифосфолипиден синдром, една от основните причини за тромбоза на мозъка, белодробни съдове, чернодробни вени. Често комбиниран с рейно синдром.

Диагностика

Общ кръвен тест: намаляване на броя на еритроцитите, хемоглобин, в някои случаи едновременно с намаляване на стойностите на цветовия индикатор (CPU). В някои случаи се открива ретикулоцитоза - свидетелство за хемолитична анемия. Левкопения често се произнася. Тромбоцитопения, често дълбоко. Повишена тя.

Общ анализ на урината: хематурия, протеинурия, цилиндрория.

Биохимичен кръвен тест: увеличаване на съдържанието на фибриноген, алфа-2- и гамабулини, общ и непряк билирубин (с хемолитична анемия). Под поражението на бъбреците, хипопротеинемия, хиперхолестеролемия, увеличаване на съдържанието на карбамид, креатинин.

Имунологичните изследвания ви позволяват да получите положителни резултати Редица достатъчно специфични реакции.

· LE-клетките са неутрофили, съдържащи ядрото на фагоцитното лимфоцитно ядро \u200b\u200bв цитоплазмата. Диагностичната стойност е да се идентифицират повече от пет LE клетки на хиляда левкоцита.

· Повишено ниво на циркулиращи имунни комплекси (ЦИК).

· Антитела до SM антигени - къси ядрени РНК полипептиди.

· Антинуклеарният фактор е комплекс от антинуклейни автоантитера, специфични за различен компонент на клетъчното ядро.

· Антитела към естествена ДНК.

· Феноменът на гнездото е да се идентифицират левкоцитни групи около свободно лежащи клетъчни ядра.

· Антифослипидни автоантите.

· Реакция на положителна Cumbas с хемолитична анемия.

· Ревматоидният фактор се появява в умерени диагностични титри само с изразените съвместни прояви на SC.

ЕКГ - признаци на хипертрофия на миокарда на лявата камера с оформени пороци (дефицит на митрал и / или. \\ T аортни клапани), артериална хипертония на бъбречно генезис, различни нарушения на ритъм и проводимост, исхемични разстройства.

Рентгенография на светлината - излив в плеврални кухини, фокално инфилтрация (пневмонит), интерстициални промени (белодробен васкулит), триъгълни нюанси на сърдечни пристъпи в емболия на клоните на белодробната артерия.

Ряуграфията на засегнатите стави е умерено изразена остеопороза без издръжка, анкилоза.

Ултразвуково изследване: Излив в плевралните кухини, понякога малко количество свободна течност в коремната кухина. Определя се умерена хепатомегалия, спленомегалия, без увреждане на порталната хемодинамика. В някои случаи се определят признаци на тромбоза на чернодробните вени - синдром на лошия Kiari.

Ехокардиография - преминава в перикардната кухина, често значима (до тампонада на сърцето), дилатацията на сърдечните камери, намалява частта от емисиите на лявата камера, хипокинеийските участъци от лявата камера на исхемичния генезис, дефекти митралната, аортна клапана.

Ултразвук на бъбреците: дифузно, симетрично повишаване на ехогенността на паренхима на двата органа, понякога признаци на нефросклероза.

Пробиване на биопсия на бъбреците - се елиминира или потвърждава от един от морфологичните варианти на Лупус-нефрит.

Степента на активност на SCM се определя въз основа на следните критерии.

· Аз съм. - минимална активност. Телесната температура е нормална. Тънък отслабване. Върху дисковете на кожата. Artralgia. Лепилен перикардит. Миокардна дистрофия. Лепило. Полиневрит. Хемоглобин над 120 / l. SE 16-20 mm / час. Фибриноген по-малко от 5 g / l. Гама глобулини 20-23%. LE клетките отсъстват или са единични. Антинуклеар фактор по-малко от 1:32. Титър на антитялото към ДНК нисък. Нивото на ЦИК е ниско.

· II Чл. - умерена активност. До 38 години. 0В. Умерена загуба на тегло. Върху кожата, неспецифична еритема. Суспендиален полиартрит. Сух перикардит. Умерен миокардит. Суха плеврит. Дифузен гломерулонефрит на смесен тип с артериална хипертония, хематурия, протеинурия. Енцефалонеут. Хемоглобин 100-110 / l. ESP 30-40 mm / час. Фибриноген 5-6 g / l. Гама глобулини 24-25%. Le-клетки 1-4 на 1000 левкоцита. Антинуклесен фактор 1:64. Титра антитела към ДНК среда. Нивото на ЦИК.

· III Чл. - максимална дейност. Треска над 38. 0C. изразена загуба на тегло. Кожени щети под формата на лупус еритема, "пеперуда" по лицето, Капиляри. Остър или подкумен полиартрит. Плащащ перикардит. Натиснат миокардит. Условен ендокардит. Плащане на плеврит. Дифузен гломерулонефрит с нефротичен синдром. Остър енцефалорадикулурит. Хемоглобин по-малък от 100 g / l. Повече от 45 mm / час. Фибриноген повече от 6 g / l. Гама глобулини 30-35%. LE клетките са повече от 5 на 1000 левкоцита. Антинуклеар фактор над 1: 128. Титър на антитялото към ДНК високо. Високо ниво.

Преразгледани диагностични критерии за СЛЕ от американската асоциация за ревматология:

Диагнозата се счита за надеждна, ако има 4 или критерии от изброените по-долу. Ако има по-малък брой критерии, диагнозата се счита за оценена (не е изключена).

1. Lipoid "пеперуда»: Плоски или повдигнати фиксирани еритема на скулите, имащи тенденция да се разпространява в назолабиалната зона.

2. RASH RASH: Повдигнати еритематозни плаки със заобикалящи скали, фоликуларни тапи, атрофични белези на стари огнища.

3. Фотодерматит: Обривът на кожата се появява в резултат на действие върху кожата на слънчевата светлина.

4. Ерозия и язви в устна кухина: Болезнена улцерация на орална лигавица или назофаринкса.

5. Артрит: Нерозионният артрит на две или повече периферни съединения, проявявани от болезненост, оток, ексудация.

6. Sumoros: Пуррити, проявяващи се от плеврални болки, шума на триенето на плевра или признаци на плеврален излив; Перикардитът, проявява шума от триенето на Friumpard, интраперикародиален излив, открит от ехокардиографски.

7. Бъбречна поражение: Устойчива протеинурия 0.5 g / ден и повече или хематурия, присъствие в урината на цилиндрите (еритроцит, канал, гранулиран, смесен).

8. Поражението на централната нервна система: Конвулсии - при липса на наркотици или наркотични интоксикации, метаболитни нарушения (кетоацидаза, уремия, електролитни нарушения); Психоза - при липса на психотропни лекарства, електролитни нарушения.

9. Хематологични смени: Излизане 4 · 10 9/ l и по-малко регистрирани два или повече пъти; Limphopal 1.5 · 10 9/ l и по-малко регистрирани най-малко два пъти; Тромбоцитопения по-малко от 100 · 10 9/ l не е причинено от приема на наркотици.

10. Имунологични нарушения: антитела срещу естествена ДНК в повишен титър; антитела за гладки мускули (анти-SM); Антифослипидни антитела (повишени IgG-или IgM - антитела към кардиолипин, присъствие в кръвта на лупус коагулант; фалшивата положителна реакция на васарман при липса на доказателства за сифилитна инфекция (според резултатите от реакцията на имунобилизация или риф - реакцията на имунофлуоресцентна идентификация на антигените на Treponem).

11. Антинуклейни антитела: Идентифицирайте ги в повишен титър при липса на лекарства, които могат да причинят синдром на лупус.

Диференциална диагноза

Те се провеждат предимно с лупоиден хепатит (хроничен автоимунен хепатит с не-независими прояви), ревматоиден артрит, както и със смесено системно заболяване на съединителната тъкан (Sharpe синдром), хроничен гломерулонефрит, системен вакулит.

Хроничен автоимунен хепатит с екстрахепатични прояви се нарича още лупоид, тъй като е придружен от множество лезии на вътрешни органи, артралгия, полипорозит, васкулит и др., Напомняне на SC. Обаче, за разлика от лупоидния хепатит, когато лезията на черния дроб е доброкачествена. Няма масивна некроза на хепатоцитите. Напишете хепатит не влиза в чернодробна цироза. Обратно, с лупоиден хепатит според данните на прободната биопсия, има ясно изразено и тежко некротично увреждане на чернодробния паренхим, последвано от прехода към цироза. По време на образуването на ремисия на липоиден хепатит, симптомите на екстрахепатични лезии избледняват, но най-малко минимални признаци на възпалителния процес в черния дроб са запазени. С системен червен лупус всичко се случва напротив. Признаци на чернодробно увреждане на предпазителя на първо място.

При първоначалните етапи на заболяването на съда и ревматоиден артрит има практически същите клинични прояви: треска, сутрешна скованост, артралгия, симетричен артрит на малки стави на ръцете. Въпреки това, с ревматоиден артрит, лезиите на ставите са по-тежки. Типична ерозия на ставни повърхности, пролиферативни процеси, последвано от анкилоза на засегнатата става. За SLE, ерозивният анкилозиращ артрит не е характерен. Значителни трудности представляват диференциална диагностика на SLE и ревматоиден артрит със системни прояви, особено при първоначалните етапи на заболяването. Обичайното проявление на SLE е тежък гломерулонефрит, водещ до бъбречна недостатъчност. При ревматоиден артрит, гломерулонефрит рядко се случва. В случаите, когато не е възможно да се разграничирът и ревматоиден артрит, трябва да се мисли за смесеното системно заболяване на съединителната тъкан, която съчетава признаци на SL, ревматоиден артрит, системна склероза, полизозит и др.

План за изследване

· Общ кръвен тест с броене на тромбоцити.

· Общ анализ на урината.

· Проба в Зимница.

· Биохимичен кръвен тест: фибриноген, общ протеин и фракция, билирубин, холестерол, урея, креатинин.

· Имунологичен анализ: le-клетки, ЦИК, ревматоиден фактор, антитела към SM-антиген, антинуклеар фактор, антитела към естествена ДНК, антифосфолипидни антитела, реакция на васарман, директна и непряка Cumbac проба.

· Белодробна радиография.

· Рентгенов лъч на засегнатите стави.

· ЕКГ.

· Узи плеврални, коремни кухини, черния дроб, далака, бъбреците.

· Ехокардиография.

· Биопсията на кожата-мускулест клапан (според указанията - ако е необходимо, диференциална диагноза с други системни заболявания на съединителната тъкан, доказателство за смесеното заболяване на синдрома на съединителната тъкан - Sharpe).

· Бъбречна биопсия (според показанията - ако е необходимо, диференциална диагноза с други системни заболявания на бъбреците, хроничен гломерулонефрит).

Лечение

Тактиката на трептенията SLE включва:

· Потискане на хиперреактивността на имунните механизми, имунната възпаление, имунокомплекс лезии.

· Лечение на индивидуални клинично значими синдроми.

За да се намали хиперреактивността на имунитета, се използват възпалителни процеси, глюкокортикостероиди, имуноданданденции (цитостатици), аминохинолинови препарати, ефективни методи (плазмафер, хемосерция).

Основата за целите на глюкокортикоидните лекарства е убедително доказателство за диагностицирането на SD. При първоначалните етапи на заболяването с минимални признаци на активност, глюкокортикостероидните лекарства се използват задължително, но не и нестероидни противовъзпалителни. В зависимост от потока SL, се използват активността на имунопализма, различни глюкокортикоидни схеми за монотерапия се използват, комбинирани с тяхното използване с други средства. Лечението започва с "преобладаващата" доза глюкокортикоиди с постепенно преминаване към подпомагане на активността на имунокипалния процес. Най-често, преднизонът за орално приложение, метилпреднизолон за парентерално приложение се използва за лечение на SLE.

· При хроничен курс на SLE с минимална активност на имунната възпаление, оралното приложение на преднизолона се предписва в минимални опорни дози - 5-7,5 mg / ден.

· С остър и подкумен клиничен поток с II и III чл. Активността на преднизолона SLE се предписва в доза от 1 mg / kg / ден. Ако след 1-2 дни състоянието на пациента не се подобрява, дозата се увеличава до 1.2-1,3 mg / kg / ден. Такова лечение продължава 3-6 седмици. При намаляване на активността на имуновпропирния процес, дозата започва да намалява първоначално при 5 mg на седмица. При достигане на ниво от 20-50 mg / ден, скоростта на редукция се намалява до 2,5 mg на седмица, докато минималната поддържаща доза се постигне при 5-7,5 mg / ден.

· С високо активен плъзг с тежък вакулит, лупус-нефрит, изразена анемия, левкопения, тромбоцитопения, лупус енцефалорадикулит с остри умствени, моторни разстройства на фона на систематичното лечение с преднизолон, се извършва импулсна терапия метилпреднизолон. В продължение на три дни в ред, 1000 mg метилпрединзолон интравенозно капка в рамките на 30 минути. Тази процедура може да се повтори месечно в рамките на 3-6 месеца. В следващите дни след импулсната терапия пациентът трябва да продължи системното орално приложение на преднизолон, за да се избегне бъбречна недостатъчност, поради намаляване на гломерулната филтрация.

Имунодесецът (цитостатика) се предписват с SD само с глюкокортикостероидни лекарства или на фона на системното им приемане. Имунодепресанти ви позволяват да укрепите противовъзпалителния ефект и в същото време да намалите необходимата доза глюкокортикоиди, намаляващи, като по този начин са страничните ефекти на тяхното дългосрочно приемане. Циклофосфан, азатиоприн, по-рядко, се използват други цитостатици.

· При висока активност на SD, системен васкулит с обикновени улцерозни-некротични лезии на кожата, тежки патологични промени в белите дробове, ЦНС, активен лупус нефрит, когато е невъзможно да се увеличи допълнително дозата на глюкокортикоидите, допълнително се присвоява:

о. Циклофоспан 1-4 mg / kg / ден орално, или:

о. Азатиоприн 2.5 mg / kg / ден вътре.

· С активен лупус jade:

о. Азатиоприн 0.1 1 път на ден вътре и циклофосфан 1000 mg интравенозно 1 път за 3 месеца.

· За увеличаване на ефективността на тридневната импулсна терапия с метилпреднизолон, интравенозно 1000 mg циклофосфан се въвежда допълнително на втория ден.

Аминохинолиновите препарати имат спомагателна стойност. Те са предназначени за дългосрочна употреба с ниска активност на възпалителния процес, хроничен поток от плънка с преобладаваща лезия на кожата.

·

·

За да се елиминира излишъкът от автоантитери, имунните комплекси, медиатори на възпалителния процес:

· PlasmferRes - 3-5 процедури с еднократно изваждане до 1000 ml плазмата.

· Хемсорбция върху активен въглерод и фибро сорбенти - 3-5 процедури.

За лечение на тромбоцитопенски синдром, използвайте:

· имуноглобулинови препарати от 0.4 g / kg / ден в продължение на 5 дни;

· диназол 10-15 mg / kg / ден.

С появата на тенденция към тромбоза, хепарин с ниско молекулно тегло се предписва 5 хиляди единици под кожата на корема 4 пъти на ден, антиагрегати - Куралтил за 150 mg на ден.

Ако е необходимо, използвайте широки антибиотици с спектър, анаболни хормони, диуретични лекарства, асо инхибитори, периферни вазодилататори.

Прогноза.

Неблагоприятен. Особено в случаите с високоактивен лупус нефрит, церебрален васкулит. Относително благоприятни цени при пациенти с хроничен, ниско ефективен поток от SLE. В такива случаи адекватното лечение осигурява продължителност на болката в продължение на 10 години.

. Системна склеродермийна.

Дефиниция

Системната склеродермийна (SS) или системна склероза е дифузно заболяване на съединителната тъкан с влакнести-склеротични промени в кожата и вътрешните органи, васкулит на малките съдове под формата на задължения.

МКБ 10:M 34 - Системна склероза.

M34.0 - Склероза на прогресивната система.

M34.1 - CR (E) ST синдром.

Етиология.

Заболяването се предшества от инфекция чрез неизвестен РНК-съдържащ вирус, дългосрочен професионален контакт с поливинилхлорид, работи под интензивна вибрация. Заболяването е предразположено от лица с HLA тип B35 и CW4 тип хистосъвместимост антигени. В огромното мнозинство от пациентите се наблюдават хромозомни аберации - хроматидни прекъсвания, пръстен хромозоми и др.

Патогенеза

В резултат на въздействието върху ендотелните клетки на етиологичния фактор възниква имунопатологична реакция. Т-лимфоцити, чувствителни към антигени на повредени ендотелилоцити, произвеждат лимфокини, които стимулират макрофагеалната система. От своя страна монокините на стимулираните макрофаги са още по-ендотелиум и в същото време стимулират функцията на фибробластите. Има порочен имунопален кръг. Повредените стени на малките мускулни кораби стават свръхчувствителни към вазоконстрикторни влияния. Формират се патогенетичните механизми на вазоспадно исхемичен синдром. Активната фикгезис в съдовата стена води до намаляване на лумена и унищожаването на засегнатите съдове. В резултат на подобни имунопреперсловни реакции, нарушения на кръвообращението в малки плавателни съдове, има интерстициален оток на тъкани, стимулиране на тъканни фибробласти с последваща необратима склероза на кожата и вътрешните органи. В зависимост от естеството на имунните смеси се образуват различни заболявания. Появата на антитела към SCL-70 (Scleroderma-70) е свързана с дифузната форма на SS. Антителата към центромерите са типични за синдрома на гребена. Ядрените антитела - за склеродермични увреждания бъбрек и кръст (припокриване) синдром с дерматомиозит-полимозит. Ограничените и дифузните форми на SS патогенетично се различават значително:

· Ограничена (ограничена) форма SS е известна като Крест.-синдром. Неговите признаци са калцификация ( ° С.алкиноза), синдром на Reino ( R.eynaUD), разстройства на свободното движение на хранопровода ( Д.нарушения на мобилността на софагея), скледовал ( С.clerodactilya), teleangectas ( T.елеангиектазия). Патологичните промени се характеризират главно от кожата на лицето и пръстите на ръцете на ръцете, отдалечени от пиатенската става. Това е сравнително доброкачествена версия на заболяването. Щетите на вътрешните органи са редки и се появяват само с дългосрочен курс на заболяването и ако се появят, е по-лесно да се случи, отколкото с дифузната форма на СС.

· Дифузната форма на SS (прогресивна системна склероза) се характеризира с склеротични промени в кожата горни крайници Проксимални от плъгинните фуги, други части на тялото, до цялата му повърхност. Лезиите на вътрешните органи се срещат значително по-рано, отколкото с ограничена форма. Патологичният процес включва повече органи и тъканни структури. Особено често бъбреците и белите дробове са твърде трудни.

Клинична картина

Заболяването може да тече при остри, подкупни, хронични форми.

Острата форма на дифузния SS се характеризира с бърза, за по-малко от една година чрез развитието на всички етапи на кожата на кожата. В същото време те се появяват и достигат тяхното кулминация за развитие на щетите на вътрешните органи, предимно бъбреците, белите дробове. През целия период на заболяването се откриват максималните отклонения на показателите за общи биохимични кръвни изследвания, които демонстрират високата активност на патологичния процес.

С подкастница, болестта се разгръща с относително бавен темп, но с присъствието на всички типични увреждания на дифузния SS, вазомоторни разстройства, вътрешни лезии. Отбелязват се отклоненията на лабораторните и биохимични показатели, отразяващи умерената активност на патологичния процес.

Хроничният ток на SS се характеризира с постепенно начало, бавно прогресия за дълго време. Най-често се образува ограничена форма на заболяване - синдром на гребена. Обикновено не се наблюдават клинично значими лезии на вътрешните органи, отклоненията на лабораторните и биохимичните показатели. С течение на времето пациентите могат да изглеждат симптоми на хипертонията на малък кръг, поради заличаването на итларността на белодробната артерия и неговите клони, признаци на белодробна фиброза.

В типични случаи SS започва с патологични промени в кожата. Пациентите забелязват появата на болезнено удебеляване на кожата на пръстите на четките (подуване фаза). След това кожата е уплътнена (индирозна фаза). Получената склероза причинява неговото изтъняване (атрофична фаза).

Склерозната кожа става гладка, лъскава, опъната, много суха. Тя не може да бъде взета в гънка, тъй като е бърза фасция, периартикуларни структури. Косата на свинете. Деформиране на ноктите. На разредената кожа на ръцете, травматичните увреждания, спонтанната язва, Gunnocks лесно се появяват и бавно. Се появяват teleangioectas.

Невъзможно е да се обърка много характерно за лицето на кожата на лицето. Лицето става амима, MASCA, неестествено блестящо, неравномерно пигментирано, често с червените огнища на Телеангиоктаз. Носът е насочен под формата на клюн за птици. Появява се "изненадан" външен вид, тъй като склеротичното затягане на кожата на челото и бузите широко разкрива прорезите на очите, това е трудно да мига. Слотът на устата се стеснява. Кожата около устата е компресирана с образуването на нераснали радиални гънки, напомнящи формата на "правно основание".

С ограничената форма на SS, щетите са ограничени само до кожата на пръстите и лицето. С дифузната форма на оток, индуцираните-склеротични промени постепенно се разпространяват към гърдите, гърба, краката, цялото тяло.

Лезията на кожата на гърдите и завъртане създава усещане за корсет, който пречи на дишащите движения на гърдите. Общата склероза на цялото покритие на кожата образува псевдомификация на пациента - явлението "живи причини".

Едновременно с кожата могат да бъдат засегнати лигавици мембрани. Пациентите често сочат към сухотата, която се появява върху тях, липсата на слюнка в устата, рязане в очите, невъзможността за плач. Често тези оплаквания свидетелстват за образуването на синдром на сланица в пациента на пациента.

Заедно с индуктивните промени в кожата и в някои случаи, синдром на ангиоспаст Рейно може да се образува на кожни лезии. Пациентите започват да нарушават атаките на внезапна бледност, изтръпване на пръстите на ръцете, по-рядко краката, върховете на носа, ушите след излагане на студа, на фона на емоциите, и дори без изрични причини. Бледът скоро ще отиде в ярка хиперемия, умерено подуване с външния вид в началото на болката и след това усещанията за пулсиращата топлина. Липсата на синдрома на Рино обикновено се свързва с образуването на пациент на тежка склеродермична бъбречна лезия

Ставният синдром се прилага и за ранни прояви Ss. Тя може да бъде ограничена до полиартралгии без увреждане на ставите и близките структури. В някои случаи това е симетричен фибромен склеродермичен полиартрит на малки стави от четки с оплаквания на скованост и болка. За него те се характеризират първо от ексудативно, и след това пролиферативни промени, както при ревматоиден артрит. Може също да се образува склеродермичен псевдоартрит, характеризиращ се с ограничения на ставите на фуги, причинени от не лезията на съединенията, и глътката на шаблоната и мускулните сухожилия с индустриално модифицирана или склеризирана кожа. Често синдромът на фугата се комбинира с остеолиза, съкращавайки крайния фаланга на пръстите - склеродактил. Може да се образува от синдрома на карпалния канал с парестизъм на средните и индексиращи пръсти на четката за ръце, болка, разпространяваща се нагоре към лакътя, огъване на тренировки.

Мускулната слабост е характерна за дифузната форма на СС. Причините му са дифузни мускулни атрофия, невъзпалителна мускулна фиброза. В някои случаи това е проявлението на възпалителна миопатия, идентична при пациенти с дерматомиозит-полизозит (напречно синдром).

Подкожните калцинати се срещат главно с ограничен CC (синдром на гребена) и само малък брой пациенти с дифузно заболяване на заболяването. Калцинатите по-често се намират в местата на естествената травма - върховете на пръстите на ръцете, външната повърхност на лакътя, коленете - синдром на Тибиера-Вайсанбах.

Нарушенията на поглъщането на SS се дължат на нарушена стена и моторна функция хранопровода. При пациенти с SS гладките мускули на долната трета на хранопровода се заменят с колаген. Напречните и раираните мускули на горната трета на хранопровода обикновено не са изумени. Стенозата на по-ниските отдели на хранопровода и компенсаторното удължаване на горната част са възникнали. Структурата на лигавицата на хранопровода се променя - Beretta Metaplasia. Благодарение на гастрофагиналния рефлукс, често се случва ерозивен рефлукс-езофагит, язви на хранопровода се развиват, гладуват стриктури на езофагеал и стомашен теле. Атония и дилатацията на стомаха, дуоденал Гуд. В случай на дифузна фиброза на стомаха, абсорбцията на желязото с образуването на синдрофеновия синдром може да бъде нарушена. Често развива атония, дилатацията на тънките черва. Фиброзата на стената на тънките черва се проявява чрез синдром на абсорбция. Щетите на дебелото черво води до дивертикулозата, проявява се чрез запек.

При пациенти с ограничена форма на заболяване под формата на синдром на гребена, понякога се образува първичната жлъчна цироза на черния дроб, първият симптом на който може да бъде "необработен" сърбеж на кожата.

При пациенти с дифузни SS увреждането на белите дробове под формата на баал, и след това дифузната пневмофибоза се проявява чрез прогресивна белодробна недостатъчност. Пациентите се оплакват от трайно недостиг на въздух, увеличавайки се във физическата активност. Тя може да се появи суха плеврит с болка в гърдите, шумът на триенето на плеврата. При пациенти с ограничен SS, при образуването на обезмаслени белотатори на белодробни артерии и неговите клонове, белодробната хипертония възниква с претоварване на десните сърдечни отделения.

Дифузната форма на СС понякога се усложнява от лезията на сърцето. Миокардит, миокардна фиброза, миокардна исхемия, поради наклонения васкулит на коронарните артерии, фиброзата на митралния клапан с образуването на неговата недостатъчност може да причини хемодинамична декомпенсация.

Щетите от бъбреците са характерни за дифузната форма на SS. Патологията на бъбреците е един вид алтернативен синдром на Reina. За склеродермични бъбреци, увреждане на съдове, гломерулум, тубули, интерстициални тъкани е характерно. До клинични проявления Склеродермичният бъбрек не се различава от гломерулонефрит, който се среща с артериална хипертония, синдром на пична под формата на протеинурия, хематурия. Прогресивното намаление на гломерулната филтрация води до CPR. В резултат на ограничаването на фиброза на междудолкова артериите, в комбинация с всяко вазоконстрикторно влияние (свръхкожорни, загуба на кръв и др.), Кортикална некроза на бъбреците с клиника с остра бъбречна недостатъчност - склеродермична бъбречна криза.

Поражението на нервната система се дължи на заличаващ васкулит на мозъчните артерии. Спастични атаки с участието на вътречерепните артерии, като една от проявите на синдрома на Рейнос, могат да причинят конвулсивни припадъци, психоза, транзитна хемипареза.

За дифузната форма на СС, лезията на щитовидната жлеза се характеризира под формата на автоимунен тиреоидит, влакнест атрофия на органа.

Диагностика

· Общ кръвен тест: може да е нормален. Понякога признаци на умерена хипохромна анемия, малка левкоцитоза или левкопения. Това се случва увеличено его.

· Общ анализ на урината: протеинурия, цилиндрория, микрохематура, левкоцитурия, с CPN - намаляване на теглото на урината. Екскрецията на Oskiprolina се увеличава - знак за счупения метаболизъм на колаген.

· Биохимичен кръвен тест: може да е нормален. Активният процес е придружен от увеличаване на съдържанието на фибриноген, алфа-2 и гамабулини, серумиоид, хаптоглобини, оксипролин.

· Имунологичен анализ: специфични автонолирати към SCL-70 при дифузната форма на SS, автоантеанхел до центроми с ограничена форма на заболяването, ядрени антитела по време на бъбречното увреждане, кръстосано-дерматомия полимия-полиимиоз синдром. При повечето пациенти се открива ревматоиден фактор, в някои случаи, единични клетки.

· Биопсията на кожата-мускулест клапан: наклонен васкулит на малки съдове, влакнести-склеротични промени.

· Наказателна биопсия на щитовидната жлеза: откриване на морфологични признаци на автоимунен тиреоидит, васкулит на малки съдове, влакнест органичен аромат.

· Рентгеново изследване: калцинира се в тъканите на крайния фаланга на пръстите, лакътя, колянните съединения; Osteolyz Distal Phalanx Fingers четка; Остеопороза, стесняване на стачкуващ процеп, понякога анкилоза на засегнатите стави. Гърди - интерфейсни шипове, базално, дифузно, често кистозна (клетъчна светлина) пневмофиброза.

· ЕКГ: признаци на миокардиодистрофия, исхемия, мащабна кардиосклероза с увреждане на проводимостта, възбудимост, миокардна хипертрофия на лявата камера и атриализма с дефицит на митрална клапа.

· Ехокардиография: Проверка на митралната замост, нарушения заявна функция Миокардия, набиране на сърдечни камери, признаци на перикардит могат да бъдат открити.

· Ултразвуково изследване: идентифициране на структурни особености на двустранното дифузно бъбречно увреждане характерна характеристика на нефрит, автоимунен щитови сертификати, влакнест атрофия на щитовидната жлеза, в някои случаи на признаци на жлъчна чернодробна цироза.

Клинични критерии за американската ревматологична асоциация за разпознаване на системата Sclerodermia:

· "Големи" критерии:

о. Проксималната склеродермия е двустранно, симетрично сгъстяване, уплътнение, влага, склероза на пръстите на дермата, кожата на крайниците е проксимална от футрополит-фалангажните и плюс-фалангите, участието в патологичния процес на кожата на лицето, шията , гърдите, корема.

· Малки критерии:

о. Склеодратен - втвърдяване, склероза, остеолиза на крайната фаланга, деформация на пръстите на ръцете;

о. Белеци, тъкани дефекти върху ръчно облекло на ръцете на ръцете;

о. Базална белодробна фиброза от двете страни.

За диагнозата на СС, пациентът трябва да присъства или "голям" или, най-малко два "малки" критерии.

Клинични и лабораторни признаци на активност на индексиран склеротичен процес при пациенти с SS:

· 0 st. - Липса на дейност.

· Аз съм. - минимална активност. Умерени трофични нарушения, артралгия, вазовска носорог синдром, възпалени до 20 мм / час.

· II Чл. - умерена дейност. Арлталгия и / или артрит, лепило плерия, симптоми на кардиосклероза, SE - 20-35 mm / час.

· III Чл. - висока активност. Треска, полиартрит с ерозивни лезии, мащабна или дифузна кардиоосклероза, дефицит на митралната клапа, склеродермичен бъбрек. ESO надхвърля 35 mm / час.

Диференциална диагноза

Извършва се предимно с фокална склеродермийна, други дифузни заболявания на съединителната тъкан - ревматоиден артрит, системен червен лупус, дерматомиозит-полизозит.

Има планка, нарязани, пръстеновидни, линейни форми на фокална (локална) склеродермия. За разлика от ограничените и дифузни SS форми по време на фокусна склеродермия в патологичния процес, кожата на пръстите на пръстите и лицето не се включва. Системните прояви рядко се срещат и само с дългосрочен курс на заболяването.

Ревматоиден артрит и SS са по-лесни за разграничаване между образуването на съединителния синдром под формата на псевдоартрит с индуциращо-склеротично увреждане на периартикуларната кожа. Рентгенология в тези случаи няма сериозни лезии на сцената. Въпреки това, в SS, и с ревматоиден артрит, може да се появят симетричен полиартрит на малки фуги на ръцете на ръцете, с характерни тенденции в твърдост към анкилоза. При такива обстоятелства диференцирането на болестите в полза на СС помага за идентифицирането на симптомите на индексиращо, и след това склеротична лезия на кожата на пръстите на пръстите, лицето и с дифузната форма на SS, други части на. \\ T тяло. За СС, лезията на белите дробове (пневмофиброза) е характерна, която не се случва при пациенти с ревматоиден артрит.

Диференциалната диагноза със системен червен лупус се основава на откриването на специфични за кожата лезии на кожата. С лупус, за разлика от SS полиартрит, доброкачествен, никога не води до деформации, анкилоза на ставите. Натикват псевдоартрит - синдром на Джаккица - артропатия с постоянни деформации на ставите поради увреждането на сухожилията, лигаментите. Той продължава без ерозивен артрит. Тя се различава от склеродермичния псевдоартрит, липсата на горивна торба с есделната торба с непоправимо модифицирана или склеризирана кожа върху засегнатата става. Дифузната форма на заболяването може да бъде влошена от системата Red Lupus върху присъствието на антиген на SCL-70 антиген.

За СС, за разлика от дерматомиозит - полизозит, промишлени и склеротични лезии на кожата, вторично умерено изразена миопатия. С дерматомиосит в кръвта се откриват високи индикатори на активността на креатин фосфокаинза, което не се случва в класически варианти на SS. Ако има комбинация от SS симптоми с признаци на дерматомиозит-полимозит, тогава трябва да се обмисли вероятността от диагностика на кръстосания инсулт (припокриване) Системен синдром на съединителната тъкан.

План за изследване

· Общ анализ на кръвта.

· Общ анализ на урината.

· Съдържанието на хидроксипролин в урината.

· Имунологичен анализ: автоантите до SCL-70, автоантиле до центромерите, антинуклеарни антитела, ревматоиден фактор, LE клетки, ЦИК.

· Биопсията на кожата-мускулест клапан.

· Тънка игла щитовидната жлеза биопсия.

· Рентгено проучване на ръцете, засегнати от лакътя, колянните съединения.

· Рентгенография на гърдите.

· ЕКГ.

· Ехокардиография.

· Ултразвуково изследване на коремните органи, бъбреците, щитовидната жлеза.

Лечение

Тактиката на лечението предполага следните ефекти върху тялото на пациента:

· Инхибирането на активността на управляващите условия на малки плавателни съдове, кожна склероза, вътрешна органи фиброза.

· Симптоматично лечение Болка (arthralgia, malgia) и други синдроми, нарушени функции на вътрешните органи.

Да потисне излишната колаген образуване при пациенти с активни възпалителен процесНазначава се SS SUBACUTE:

· D-пенициламин (прфенил) орално при 0.125-0.25 на ден на ден. При неефективност, дозата се повишава до 0.3-0.6 на ден. Ако приемането на D-пеницилин е придружено от появата на кожни обриви, дозата му е намалена и преднизон се добавя към лечението - 10-15 mg / ден вътре. Появата на фона на такова лечение на увеличаване на протеинурия е основата за пълното премахване на D-пенициламин.

За да се намали активността на механизмите за синтез на колагена, особено с неефективността или противопоказанията за D-пеницилин, можете да приложите:

· колхицин - 0.5 mg / ден (3,5 mg на седмица) с постепенно увеличаване на дозата до 1-1,5 mg / ден (около 10 mg на седмица). Лекарството може да се приема в рамките на една и четири години подред.

С дифузната форма на SS с тежки и тежки системни прояви, препоръчително е да се прилагат имуносупресивни дози глюкокортикоиди и цитостатици.

· преднизолон орално при 20-30 mg / ден до достигане на клиничния ефект. След това дозата на лекарството бавно намалява до поддържането на - 5-7,5 mg / ден, което се препоръчва да се вземе в рамките на 1 година.

При липса на действие, възникване нежелани реакции При приемането на големи дози глюкокортикоиди се използват цитостатици:

· Азатиоприн орално 150-200 mg / ден в комбинация с устно посрещане 15-20 mg / ден преднизон в рамките на 2-3 месеца.

В случай на хроничен поток на СС с предимно кожни прояви, трябва да се предписва минималната активност на процеса на фиброза, аминохинолинови препарати:

· Хидроксихлооник (Plakvenil) 0.2 - 1-2 таблетки на ден за 6-12 месеца.

· Хлохин (Delagil) 0.25 - 1-2 таблетки на ден за 6-12 месеца.

Симптоматичните инструменти са предназначени предимно за компенсиране на вазоспаскуларната реактивност, лечението на синдром на Rhino, други съдови нарушения. За тази цел се използват блокери на калциевите канали, ACE инхибитори, антиагрегати:

· Нифедипин - до 100 mg / ден.

· Верапапил - до 200-240 mg / ден.

· Плен - до 100-150 mg / ден.

· Лисиноприл - до 10-20 mg / ден.

· Куралтил - 200-300 mg / ден.

В съвместния синдром се показват лекарства от група нестероидни противовъзпалителни средства:

· Diclofenac натрий (отофен) 0.025-0.05 - 3 пъти на ден.

· Ибупрофен 0.8 - 3-4 пъти на ден вътре.

· Naproxen 0.5-0.75 - 2 пъти на ден.

· Indomethacin 0.025-0.05 - 3 пъти на ден.

· Нимелид 0.1 - 2 пъти на ден вътре. Това лекарство селективно действа върху COX-2 и следователно може да се използва при пациенти с ерозивни улцерозни лезии на хранопровода, стомаха и дванадесетопръстника, които са неселективни нестероидни противовъзпалителни средства.

За местно лечение Можете да използвате 25-50% разтвор на димексид под формата на приложения върху засегнатите зони на кожата за 20-30 минути дневно - до 30 приложения за лечение. Сулфирани гликозаминогликани са показани в маси. Възможно е да се използва лидаза чрез интрадермални инжекции, електрофореза, фонофореза при инвентно модифицирани зони на кожата.

Прогноза

Определя се от патоморфологичния вариант на заболяването. С ограничена форма прогнозата е доста благоприятна. С дифузната форма зависи от развитието и декомпенсацията на бъбречната лезия, белите дробове, сърцата. Навременното и адекватно лечение значително разширява живота на пациентите с SS.

4. Дерматомиомична полимия

Дефиниция

Дерматомиозит (DM) или дерматополимиозит е системно възпалително заболяване със заместване на повдигнатите влакнести структури с преобладаващо участие в патологичния процес на скелетни и гладки мускули, кожа, малки съдове. При липса на лезии на кожата се използва терминът "полиимиотит" (PM).

МКБ 10:M33 - Дерматополимиозит.

M33.2 - polymizit.

Етиология

Етиологичният фактор на DM-PM може да бъде латентна инфекция с поровировируси, някои вируси от групата кошове с въвеждането на патогена в мускулния клетъчен ген. Асоциацията на DM-PM с редица туморни процеси може да означава или в полза на вирусната етиология на тези тумори, или демонстрация на антигенна миминка на туморни конструкции и мускулна тъкан. Заболяването е предразположено от лица с HLA тип B8 или DR3 тип хистоцал.

Патогенеза

Стартирането на патогенетични механизми на заболяването на заразените и генетично предразположените лица могат да извършват неспецифични ефекти: излишък, излишната слънчева ос вностраща, ваксинация, остра интоксикация и др. на мускулната тъкан, кожата, кръстосаните реакции при имунни увреждания на антигенно свързани клетъчни популации. Включването на микрофен механизми за елиминиране от страна на имунните комплекси причинява активиране на процесите на фиджредство, придружаващо системно възпаление на малки плавателни съдове. Благодарение на хиперреактивността на имунната система, насочена към унищожаване на нарушителите на вириона, антитела Mi2, JO1, SRP, автоантитела на нуклеопротеис и разтворими ядрени антигени се появяват в кръвта.

Клинична картина

Заболяването може да се появи при остри, подкатни и хронични форми.

Острата форма се характеризира с внезапен външен вид на треска с телесна температура до 39-40 0В. Веднага има болка, слабост в мускулите, артрита, артрит, еритема на кожата. Генерираното поражение на всички скелетни мускули бързо се развива. Mopathia бързо напредва. За кратък период от време пациентът става почти напълно имобилизиран. Има тежки разстройства за поглъщане, дишане. Появява се и бързо декомптира увреждането на вътрешните органи, преди всичко сърцето. Продължителността на живота при остра форма на заболяването не надвишава 2-6 месеца.

Подкупният поток се характеризира с липса на пациент, който да си спомня болестта. Малгия възниква, артралгия, постепенно увеличава мускулната слабост. След слънчевата инсолация на лицето се образува характерен еритема, отворени повърхности на гърдите. Има признаци на вреди вътрешни органи. Пълното разполагане на клиничната картина на заболяването и смъртта се наблюдава за 1-2 години.

Хроничната форма се отличава с добро качество, цикличен поток с дълги периоди на ремисия. Този вариант на заболяването рядко води до бърз фатален изход, ограничен до умерен, често местен атрофични и склеротични промени в мускулите, кожата на кожата, нерегусируема миопатия, компенсирани за промени във вътрешните органи.

Мускулната патология е най-поразителният знак на DM-PM. Пациентите отбелязват появата на прогресивна слабост, която обикновено е придружена от малгии с различна интензивност. В обективно проучване, засегнатите мускули се измерват поради оток, с намален тон, болезнен. С течение на времето обемът на мускула, включващ в патологичния процес, намалява в резултат на атрофия и фиброза.

Проксималните групи с скелетни мускули се променят предимно. По-късно са включени дистални мускули и мускулите на краката.

Възпаление и фиброза на гръдните мускули, диафрагмата нарушава вентилацията на белите дробове, което води до хипоксемия, увеличава налягането в белодробната артерия.

Лезията на напречните и раираните мускули на фаринкса и проксималния сегмент на хранопровода нарушават процесите на поглъщане. Пациентите лесно се натрупват. Течната храна може да се излива през носа. Поражението на мускулите на ларинкса променя гласа, който става неузнаваем дрезгав, с назален тембър.

Като цяло дъвченето, други мускули на лицето обикновено не са изумени.

Патологичните промени в кожата са характерни за DM и по избор за PM. Възможни са следните кожни лезии:

· Фотодерматит - повишена чувствителност към слънчеви изгаряния Отворени повърхности на кожата.

Какви са автоимунните заболявания? Техният списък е много широк и включва около 80 хетерогенни заболявания и клинични признаци на болести, които обаче комбинират един механизъм за развитие: според неизвестното лекарство имунната система взема клетки от собственото си тяло за "врагове" и започва да ги унищожава.

В зоната за атака може да получи едно тяло - тогава става дума за специфична за орган форма. Ако два органа са изумени и повече, тогава се занимаваме със системно заболяване. Някои от тях могат да продължат както със системни прояви, а без тях, като ревматоиден артрит. Някои заболявания се характеризират с едновременни лезии на различни органи, като другата системна система се появява само в случай на прогресия.

Това са най-непредсказуемите заболявания: те могат неочаквано да възникнат и да обикалят спонтанно; се появяват веднъж в живота и никога не е човек да безпокои; Бързо напредък и завършване с фатален резултат ... но най-често те приемат хронична форма и изискват лечение през целия живот.

Системни автоимунни заболявания. . \\ T

Какво друго са системи за автоимунни заболявания? Списъкът може да продължи от патологии като:

• дерматополимиосит е тежко, бързо прогресивно увреждане на съединителната тъкан с участието на кръстосани мускули, кожата, вътрешните органи;
• което се характеризира с тромбозни вени;
• саркоидозата е многокристема грануломатозна болест, най-често засягащи белите дробове, както и сърдечно, бъбреци, черния дроб, мозъка, далака, репродуктивните и ендокринните системи, стомашно-чревния тракт и други органи.

Органични и смесени форми

Органоспецифичните видове включват първична смес, тироидита хашимото, тиретоксикоза (дифузна гума), автоимунен гастрит, злокачествена анемия, (Недостатъчност на надбъбречната кора) и тежка миастения.

Смесените форми трябва да се наричат \u200b\u200bболест на Crohn, първичната жлъчна цироза, целиакия, хроничен активен хепатит и други.

Автоимунни заболявания. Списък на преобладаващите симптоми

Този тип патологии могат да бъдат разделени в зависимост от това кой орган се влияе предимно. Системата и смесените и органоспецифичните форми също са включени в такъв списък.

Диагностика

Диагнозата се основава на клинична картина и лабораторни тестове върху автоимунни заболявания. Като правило преминават общият, биохимичен и имунологичен анализ на кръвта.