Süsteemne sidekoehaigus. Sidekoe haigused

See haiguste rühm on väga mitmekesine. Peate olema teadlik, et mõnel juhul on osteoartikulaarse aparatuuri, lihaste ja sidekoe kahjustused esmased, nende sümptomid on haiguse kliinilises pildis olulisel kohal ja muudel juhtudel on luude, lihaste ja sidekoe kahjustused sekundaarsed ja esinevad mõne muu haiguse (metaboolsed, endokriinsed ja teised) taustal ning nende sümptomid täiendavad põhihaiguse kliinilist pilti.

Kollagenoosid on sidekoe, luude, liigeste, lihaste süsteemsete kahjustuste erirühm - haiguste rühm, millel on sidekoe immuunpõletikulised kahjustused. Eristatakse järgmisi kollagenoose: süsteemne erütematoosne luupus, süsteemne sklerodermia, nodia periarteriit, dermatomüosiit ja reuma ning reumatoidartriit, mis on oma arengumehhanismis neile väga lähedased.

Osteoartikulaarse aparatuuri patoloogiast eristatakse lihaskoe, erinevate etioloogiate põletikulisi haigusi (artriit, müosiit), metaboolset-düstroofset (artroos, müopaatiad), kasvajaid ja kaasasündinud arenguhäireid.

Lihas -skeleti süsteemi haiguste põhjused.

Kuni lõpuni pole nende haiguste põhjuseid selgitatud. Arvatakse, et nende haiguste arengut põhjustav peamine tegur on geneetiline (nende haiguste esinemine lähisugulastel) ja autoimmuunhäired (immuunsüsteem toodab oma keha rakkude ja kudede antikehi). Muud tegurid, mis provotseerivad luu- ja lihaskonna haigusi, on endokriinsüsteemi häired, normaalsete ainevahetusprotsesside häired, liigeste krooniline mikrotrauma, ülitundlikkus mõnede suhtes toiduained ja ravimid, samuti on olulised nakkusfaktor (ülekantud viirus-, bakteri-, eriti streptokokk -nakkused) ja krooniliste nakkuskollete (kaaries, tonsilliit, sinusiit), hüpotermia olemasolu.

Lihas -skeleti süsteemi haiguste sümptomid.

Lihas -skeleti süsteemi haigustega ja sidekoe süsteemsete kahjustustega patsiendid võivad esitada mitmesuguseid kaebusi.

Enamasti on need kaebused valu kohta liigestes, selgroos või lihastes, hommikune jäikus liigutustes, mõnikord lihasnõrkus, palavik. Sümmeetriline kaotus väikesed liigesed käed ja jalad koos nende valulikkusega liikumise ajal on iseloomulik reumatoidartriidile, suured liigesed (randme-, põlve-, küünarnuki-, puusa-) kannatavad palju harvemini. See suurendab ka valu öösel, niiske ilmaga, külmaga.

Lüüasaamine suured liigesed iseloomulik reumale ja deformeeruvale artroosile, deformeeruva artroosiga tekib valu sageli füüsilise koormuse ajal ja tugevneb õhtul. Kui valud on lokaliseeritud lülisamba ja ristluu liigestes ja ilmnevad pikaajalise liikumatuse ajal, sagedamini öösel, siis võime eeldada anküloseeriva spondüliidi esinemist.

Kui erinevad suured liigesed valutavad vaheldumisi, siis võime eeldada reumaatilise artriidi esinemist. Kui valu lokaliseerub peamiselt metatarsofalangeaalsetes liigestes ja esineb sagedamini öösel, siis võivad need olla podagra ilmingud.

Seega, kui patsient kurdab valu, liigeste liikumisraskusi, on vaja põhjalikult välja selgitada valu tunnused (lokaliseerimine, intensiivsus, kestus, koormuse mõju ja muud tegurid, mis võivad valu esile kutsuda).

Palavik, erinevad nahalööbed võivad olla ka kollagenoosi ilminguks.

Lihaste nõrkust täheldatakse patsiendi pikaajalise liikumatusega voodis (teatud haiguste korral), mõnede neuroloogiliste haigustega: müasteenia, müatoonia, progresseeruv lihasdüstroofia ja teised.

Mõnikord kurdavad patsiendid külmahood ja ülajäsemete sõrmede pleegitamist, mis tekivad välise külma, mõnikord trauma, vaimsete kogemuste mõjul, selle tundega kaasneb valu, nahavalu vähenemine ja temperatuuritundlikkus. Sellised rünnakud on iseloomulikud Raynaud sündroomile, mis esineb mitmesuguste veresoonkonna haiguste ja närvisüsteem... Sellised rünnakud pole aga haruldased tõsine haigus sidekoe, nagu süsteemne sklerodermia.

Samuti on diagnoosimisel oluline, kuidas haigus algas ja progresseerus. Paljud luu- ja lihaskonna kroonilised haigused tekivad märkamatult ja arenevad aeglaselt. Haiguse ägedat ja vägivaldset algust täheldatakse reuma, mõnede reumatoidartriidi vormide, nakkuslik artriit: brutselloos, düsenteeria, gonorröa jt. Ägedaid lihaskahjustusi täheldatakse müosiidi, ägeda halvatuse korral, kaasa arvatud need, mis ei ole seotud vigastustega.

Uurimisel on võimalik paljastada patsiendi kehahoia eripära, eriti väljendunud rindkere kyfoos (selgroo kõverus) koos silutud nimme lordoos ja lülisamba piiratud liikuvus võimaldab diagnoosida anküloseerivat spondüliiti. Lülisamba, liigeste kahjustused, põletikulise päritoluga ägedad lihashaigused (müosiit) piiravad ja piiravad liikumist kuni patsientide täieliku liikumatuseni. Deformatsioon distaalsed falangid kõrvuti asetseva naha sklerootiliste muutustega sõrmed, nahapindade omapärased voldid suu piirkonnas (kotti sümptom), eriti kui need muutused leiti valdavalt noorena, võimaldavad diagnoosida süsteemset sklerodermiat.

Mõnikord ilmneb uurimisel lihaste, sagedamini painutajate (lihaste kontraktuur) spastiline lühenemine.

Liigeste palpatsioon võib paljastada lokaalse temperatuuri tõusu ja ümbritseva naha turse (koos ägedad haigused), nende valulikkus, deformatsioon. Palpimise ajal uuritakse ka erinevate liigeste passiivset liikuvust: selle piiratus võib olla tingitud liigesevaludest (artriidi, artroosiga), samuti anküloosist (st liigeste liikumatusest). Tuleb meeles pidada, et liikumispiirangud liigestes võivad tuleneda ka lihaste ja nende kõõluste tsükli muutustest müosiidi, kõõluste ja nende ümbriste põletiku ning vigastuste tagajärjel. Liigese palpatsioonil võib ilmneda kõikumine, mis ilmneb ägeda põletiku korral koos suure põletikulise efusiooniga liigesesse, mädase efusiooni olemasolu.

Laboratoorsed ja instrumentaalsed uurimismeetodid.

Sidekoe süsteemsete kahjustuste laboratoorne diagnostika on suunatud peamiselt põletikuliste ja hävitavate protsesside aktiivsuse määramisele selles. Patoloogilise protsessi aktiivsus nende süsteemsete haiguste korral põhjustab muutusi vereseerumi valkude sisus ja kvalitatiivses koostises.

Glükoproteiinide määramine... Glükoproteiinid (glükoproteiinid) on biopolümeerid, mis koosnevad valkude ja süsivesikute komponentidest. Glükoproteiinid on rakumembraani osa, ringlevad veres transpordimolekulidena (transferriin, ceruloplasmiin), glükoproteiinid hõlmavad mõningaid hormoone, ensüüme ja immunoglobuliine.

Määratlus on soovituslik (kuigi kaugel spetsiifilisest) reumaatilise protsessi aktiivse faasi jaoks seromukoidi valgu sisaldus veres, mis sisaldab mitmeid mukoproteiine. Seromukoidi üldsisaldus määratakse valgu komponendi (biureetimeetod) abil, tervetel inimestel on see 0,75 g / l.

Vase sisaldava vere glükoproteiini tuvastamisel reumaatiliste haigustega patsientide veres on teatav diagnostiline väärtus - ceruloplasmiin... Ceruloplasmiin on transpordivalk, mis seob vere vaske ja kuulub a2-globuliinide hulka. Määrake ceruloplasmiin proteiinivaba seerumis parafenüüldiamiini abil. Tavaliselt on selle sisaldus 0,2-0,05 g / l, põletikulise protsessi aktiivses faasis suureneb selle tase vereseerumis.

Heksooside sisalduse määramine... Kõige täpsem on meetod, milles kasutatakse värvireaktsiooni ortsiini või resortsinooliga, millele järgneb värvilahuse kolorimeetria ja arvutamine kalibreerimiskõvera abil. Eriti järsult suureneb heksooside kontsentratsioon põletikulise protsessi maksimaalse aktiivsusega.

Fruktoosisisalduse määramine... Selleks kasutatakse reaktsiooni, mille käigus glükoproteiini ja väävelhappe interaktsiooni saadusele lisatakse tsüsteiinvesinikkloriid (Dische meetod). Normaalne fruktoosisisaldus on 0,09 g / l.

Siaalhappe sisalduse määramine... Reumaatiliste haigustega patsientidel põletikulise protsessi maksimaalse aktiivsuse perioodil suureneb siaalhapete sisaldus veres, mis määratakse kõige sagedamini Hessi meetodi (reaktsiooni) järgi. Siaalhapete normaalne sisaldus on 0,6 g / l. Fibrinogeeni sisalduse määramine.

Reumaatiliste haigustega patsientidel on põletikulise protsessi maksimaalne aktiivsus fibrinogeeni sisaldus veres millel on terved inimesed tavaliselt ei ületa 4,0 g / l.

C-reaktiivse valgu määramine... Reumaatiliste haiguste korral ilmneb patsientide vereseerumis C-reaktiivne valk, mida tervete inimeste veres pole.

Kasutage ka reumatoidfaktori määramine.

Sidekoe süsteemsete haigustega patsientide vereanalüüsis leitakse suurenenud ESR, vahel neutrofiilne leukotsütoos.

Röntgenuuring võimaldab teil tuvastada pehmete kudede kaltsifikatsioone, mis ilmnevad eelkõige süsteemse sklerodermia korral, kuid see annab kõige väärtuslikumaid andmeid osteoartikulaarse aparatuuri kahjustuste diagnoosimiseks. Tavaliselt tehakse luude ja liigeste röntgen.

Biopsia Sellel on suur tähtsus reumatoloogiliste haiguste diagnoosimisel. Biopsia on näidustatud, kui kahtlustatakse haiguse kasvaja olemust koos süsteemse müopaatiaga, et teha kindlaks lihaskahjustuste iseloom, eriti kollageenihaiguste korral.

Lihas -skeleti süsteemi haiguste ennetamine.

Selle eesmärk on õigeaegselt vältida nende haiguste põhjustajateks muutuvate tegurite mõju. See on nakkuslike ja mitteinfektsioossete haiguste õigeaegne ravi, madala ja kõrge temperatuuriga kokkupuute vältimine ning traumeerivate tegurite välistamine.

Kui esineb luu- või lihashaiguste sümptomeid, kuna enamikul neist on tõsised tagajärjed ja komplikatsioonid, on õige ravi määramiseks vaja konsulteerida arstiga.

Lihas -skeleti süsteemi ja sidekoe haigused selles jaotises:

Nakkuslikud artropaatiad
Põletikulised polüartropaatiad
Artroos
Muud liigesekahjustused
Sidekoe süsteemsed kahjustused
Deformeeruvad dorsopaatiad
Spondülopaatia
Muud dorsopaatiad
Lihashaigused
Sünoviaalmembraanide ja kõõluste kahjustused
Muud pehmete kudede haigused
Luu tiheduse ja struktuuri häired
Muud osteopaatiad
Chondropathies
Lihas -skeleti süsteemi ja sidekoe muud häired

Vigastusi käsitletakse jaotises "Hädaolukord"

Artiklite loetelu kategoorias Lihas -skeleti süsteemi haigused

Artriit ja artroos (liigesehaigused)
Artriit (liigesepõletik)
Artroos (artroos)
Anküloseeriv spondüliit (anküloseeriv spondüliit)
Lülisamba hemangioom
Liigese hügroma
Mädane bursiit
Wegeneri granulomatoos
Puusa düsplaasia (puusa kaasasündinud dislokatsioon)
Coccygodynia (saba luuvalu)
Lülidevaheline ketas
Lihaste müosiit
Osteomüeliit

ÜHENDKOE (DZST) HAIGUSHAIGUSED ehk kollagenoosid (ajaloolise tähtsusega termin) on haiguste rühm, mida iseloomustavad sidekoe ja selle derivaatide süsteemsed immuunpõletikulised kahjustused. See mõiste on rühm, kuid mitte nosoloogiline, millega seoses ei peaks see termin tähistama üksikuid nosoloogilisi vorme. DZST ühendab üsna suure hulga haigusi. Kõige tavalisemad on süsteemne erütematoosne luupus (SLE), süsteemne sklerodermia (SJS), dermatomüosiit (DM); sellesse haiguste rühma kuulub ka reumaatiline palavik(traditsiooniliselt kirjeldatud kardiovaskulaarsüsteemi haiguste osas). Praegu on tõestatud, et DZST -ga tekivad immuunsüsteemi homöostaasi sügavad häired, mis väljenduvad autoimmuunprotsesside arengus, s.t. immuunsüsteemi reaktsioonid, millega kaasneb tema keha antigeenide (autoantigeenide) vastu suunatud antikehade või sensibiliseeritud lümfotsüütide ilmumine.

Autoimmuunpatoloogia aluseks on immunoregulatsiooni tasakaalutus, mis väljendub supressiivses supressioonis ja T-lümfotsüütide "abistaja" aktiivsuse suurenemises, millele järgneb B-lümfotsüütide aktiveerimine ja väga erineva spetsiifilisusega autoantikehade ületootmine.

DZST -d ühendavad mitmed ühised omadused:

Tavaline patogenees on immuunsüsteemi homöostaasi rikkumine autoantikehade kontrollimatu tootmise ja veres ringlevate ja fikseeruvate antigeen-antikeha immuunkomplekside moodustumise näol.

Kuded, millele järgneb raske põletikulise reaktsiooni teke (eriti mikrovaskulaarses, neerudes, liigestes jne);

Morfoloogiliste muutuste sarnasus (fibrinoidide muutused sidekoe põhiaines, vaskuliit, lümfoid- ja plasmarakkude infiltraadid jne);

Krooniline kulg koos ägenemise ja remissiooni perioodidega;

Süvenemine mittespetsiifiliste mõjude (infektsioon, insolatsioon, vaktsineerimine jne) mõjul;

Mitu kahjustust (nahk, liigesed, seroosmembraanid, neerud, süda, kopsud);

Immunosupressiivsete ravimite (glükokortikosteroidid, tsütostaatikumid) terapeutiline toime.

Kõiki sellesse rühma kuuluvaid haigusi eristavad sõltumatud kliinilised ja morfoloogilised ilmingud, seetõttu tuleks igal konkreetsel juhul püüelda täpse nosoloogilise diagnoosi poole.

Selles peatükis käsitletakse süsteemse erütematoosluupuse, süsteemse sklerodermia, dermatomüosiidi diagnostilist otsingut.

Süsteemne erütematoosne luupus

Süsteemne erütematoosne luupus (SLE) on noorte (peamiselt naiste) süsteemne autoimmuunhaigus, mis areneb immuunsüsteemi reguleerivate protsesside geneetiliselt määratud ebatäiuslikkuse taustal, põhjustades kontrollimatut antikehade tootmist oma rakkudele ja nende komponentidele. autoimmuunsed ja immuunkomplekssed kroonilised kahjustused [Nasonova VA, 1989]. Haiguse olemus seisneb sidekoe ja mikrovaskulatuuri, naha, liigeste ja siseorganite immuunpõletikulistes kahjustustes (kusjuures vistseraalsed kahjustused on juhtivad, määrates haiguse kulgu ja prognoosi).

SLE esineb erinevate autorite sõnul sagedusega 2,7–4,8 100 000 elaniku kohta, noortes ja keskeas on haigete naiste ja meeste suhe 9: 1 (in lapsepõlv või pärast menopausi väheneb suhe 2: 1). See asjaolu kinnitab eeldust, et suguhormoonidel on SLE tekkes ja arengus teatud roll. Kuigi haigus areneb meestel palju harvemini, on see sama raske kui naistel.

SLE kuulub geneetiliselt määratud haiguste hulka: populatsiooniuuringud on näidanud, et eelsoodumus SLE tekkeks on seotud teatud II klassi histo -ühilduvuse (HLA) geenidega, teatud komplemendi komponentide geneetiliselt määratud puudulikkusega, samuti mõnede retseptorite ja kasvaja geenpolümorfismiga nekroosifaktor a (TNF-a).

Etioloogia. SLE spetsiifilist etioloogilist tegurit ei ole kindlaks tehtud, kuid mitmed kliinilised ilmingud (tsütopeeniline sündroom, erüteem ja enanthema) ning teatud haiguse mustrid võimaldavad SLE -d haigustele lähemale viia viiruslik etioloogia... Praegu omistatakse tähtsust RNA rühma kuuluvatele viirustele (nn aeglased ehk varjatud viirused). Haiguse perekonnajuhtumite tuvastamine, teiste reumaatiliste või allergiliste haiguste, erinevate immuunsüsteemi häirete sagedane tuvastamine perekondades võimaldab

Mõtle perekonna geneetilise eelsoodumuse võimalikule tähtsusele.

SLE avastamist hõlbustavad mitmed mittespetsiifilised tegurid - insolatsioon, mittespetsiifiline infektsioon, seerumite manustamine, teatud ravimite (eriti hüdralasiinirühma perifeersete vasodilataatorite) võtmine, stress. SLE võib alata pärast sünnitust või aborti. Kõik need andmed võimaldavad meil pidada SLE -d multifaktoriaalseks haiguseks.

Patogenees. Tänu viiruse (ja võimalusel ka viirusevastaste antikehade) mõjule immuunsüsteemile päriliku eelsoodumuse taustal tekib immuunvastuse düsreguleerimine, mis viib humoraalse immuunsuse hüperreaktiivsuseni. Patsientide kehas kontrollimatu antikehade tootmine erinevaid kangaid, rakud, keha valgud (sh mitmesugused rakuorganellid ja DNA). On kindlaks tehtud, et SLE korral toodetakse autoantikehi ainult umbes 40 -le enam kui 200 potentsiaalsest antigeensest rakukomponendist. Seejärel tekib immuunkomplekside moodustumine ja nende sadestumine erinevatesse elunditesse ja kudedesse (peamiselt mikrovaskulatuuri). Iseloomulikud on mitmesugused immunoregulatsiooni defektid, mida iseloomustab tsütokiinide (IL-6, IL-4 ja IL-10) ületootmine. Lisaks mängitakse läbi fikseeritud immuunkomplekside kõrvaldamisega seotud protsesse, mis viib lüsosomaalsete ensüümide vabanemiseni, elundite ja kudede kahjustumiseni ning immuunpõletiku tekkeni. Põletiku ja sidekoe hävitamise käigus vabanevad uued antigeenid, millele vastuseks moodustuvad antikehad, moodustuvad uued immuunkompleksid ja seega nõiaringi haiguse kroonilisuse tagamine.

Klassifikatsioon. Praegu meie riigis [Nasonova VA, 1972-1986] võttis vastu SLE kursuse kliiniliste variantide tööklassifikatsiooni, võttes arvesse: 1) kursuse olemust; 2) patoloogilise protsessi aktiivsus; 3) elundite ja süsteemide kahjustuste kliinilised ja morfoloogilised omadused.

Haiguse kulgu iseloom:

Äge, alaäge, krooniline (korduv polüartriit, diskoidne luupuse sündroom, Raynaud 'sündroom, Verlhofi sündroom, Sjogreni sündroom).

Protsessi etapp ja aktiivsusaste.

Aktiivne faas: kõrge aktiivsus (III), mõõdukas (II), minimaalne (I).

Faas on passiivne (remissioon).

Kahjustuste kliinilised ja morfoloogilised omadused:

Nahk (liblika sümptom, kapillariit, eksudatiivne erüteem, purpur, diskoidne luupus jne);

Liigesed (artralgia, äge, alaäge ja krooniline polüartriit);

Seroosmembraanid (polüeroseriit: pleuriit, perikardiit, peresplenit);

Süda (müokardiit, endokardiit, mitraalklapi puudulikkus);

Kopsud (äge, krooniline kopsupõletik, pneumoskleroos);

Neerud (luupusnefriit nefrootiline või segatüüpi; kuseteede sündroom);

Närvisüsteem (meningoentsefalopolüradikuloneuriit, polüneuriit).

Eraldage haiguse äge, alaäge ja krooniline kulg. Äge kulg: äkiline algus - patsiendid võivad näidata palaviku alguse päeva, polüartriiti, muutusi nahas. Järgmise 3-6 kuu jooksul areneb polüsindromism, glomerulonefriit (luupusnefriit), kesknärvisüsteemi kahjustus. Haiguse kestus ilma ravita ei ületa 1-2 aastat, kuid õigeaegse äratundmise ja aktiivse ravi korral glükokortikosteroididega ning pikaajalise säilitusraviga on võimalik saavutada täielik remissioon. Seda haiguse varianti täheldatakse peamiselt noorukitel, lastel ja noortel.

Subakuutne kulg: esineb kõige sagedamini, algab justkui järk -järgult, üldiste sümptomite, artralgia, korduva artriidi, erinevate mittespetsiifiliste nahakahjustustega. Voolu lainetus on erinev. Üksikasjalik pilt haigusest moodustub pärast 2-3, harvemini-3-4 aasta pärast.

Krooniline kulg: haigus avaldub pikka aega erinevate sündroomide ägenemistega - polüartriit, harvem polüsorosiit, diskoidne luupus, Raynaud 'sündroom. Haiguse 5-10ndal aastal liituvad teised elundikahjustused (neerud, kopsud).

Haiguse kroonilises vormis tekib 20-30% patsientidest niinimetatud antifosfolipiidsündroom, mis on kliiniliste ja laboratoorsete sümptomite kompleks (veenide ja / või arterite tromboos, sünnitusabi erinevad vormid, trombotsütopeenia ja mitmesugused elundikahjustused). . Iseloomulik immunoloogiline märk on antikehad, mis reageerivad fosfolipiidide ja fosfolipiide siduvate valkudega (täpsemat teavet antifosfolipiidide sündroomi kohta arutatakse hiljem).

Samuti on patoloogilise protsessi kolm aktiivsusastet, s.t. potentsiaalselt pöörduva immuun-põletikulise kahjustuse raskusaste, mis määrab ravi olemuse igal konkreetsel patsiendil. Tegevust tuleks eristada haiguse "raskusastmest", mida mõistetakse kui pöördumatute muutuste kogumit, mis on potentsiaalselt ohtlikud patsiendi elule.

Kliiniline pilt. Haiguse ilmingud on äärmiselt mitmekesised, mille määravad elundite ja süsteemide kahjustuste paljusus, kulgu iseloom, põletikulise protsessi faas ja aktiivsus.

Diagnostilise otsingu esimeses etapis saadakse teavet, mille alusel on võimalik kujundada idee: 1) haiguse alguse variandi kohta; 2) haiguse kulgu olemus; 3) teatud organite ja süsteemide patoloogilisse protsessi kaasamise aste; 4) varasemast ravist ja selle tõhususest, samuti võimalikest ravi tüsistustest.

Haiguse alguse valikud võivad olla erinevad. Kõige sagedamini algab haigus erinevate sündroomide kombinatsiooniga; monosümptomaatiline algus ei ole tavaliselt iseloomulik. Sellega seoses tekib oletus SLE võimaluse kohta hetkest, kui patsiendil on selline kombinatsioon, mis on SLE diagnoosimisel äärmiselt oluline.

SLE varases perioodis on kõige sagedasemad sündroomid liigeste, naha, seroosmembraanide kahjustused, samuti palavik. Seega on kõige kahtlasemad SLE suhtes erinevad kombinatsioonid: 1) palavik, polüartriit, troofilised muutused nahas (eriti juuste väljalangemine - alopeetsia); 2) polüartriit, palavik, pleurakahjustus (pleuriit); 3) palavik, troofilised nahahäired, poorid

Pleura Zkenia. Nende kombinatsioonide diagnostiline tähtsus suureneb oluliselt, kui nahakahjustus seisneb erüteemi tekkimises, kuid haiguse algperioodil esineb erüteem ainult 25% juhtudest; sellegipoolest ei vähenda see asjaolu loetletud kombinatsioonide diagnostilist väärtust.

Haiguse sümptomaatiline algus on iseloomulik, kuid täheldati SLE debüüdi koos massiivse turse tekkega, mis oli tingitud nefrootilise või segatüüpi hajusa glomerulonefriidi (luupusnefriit) tekkest patoloogilise protsessi algusest peale.

Erinevate elundite kaasamine patoloogilisse protsessi avaldub nende sümptomitega põletikuline kahjustus: artriit, müokardiit, perikardiit, kopsupõletik, glomerulonefriit, polüneuriit jne.

Teave varem tehtud ravi kohta võimaldab hinnata: 1) selle piisavust; 2) haiguse kulgu tõsiduse ja protsessi aktiivsuse astme kohta (kortikosteroidide algannused, nende kasutamise kestus, säilitusannused, lisamine meditsiiniline kompleks tsütostaatikumid raskete immuunhäirete korral, luupusnefriidi kõrge aktiivsus jne); 3) kortikosteroidide ja tsütostaatilise ravi tüsistuste olemasolu.

Esimeses etapis saab teha pika haiguse kulgu diagnoosimisel teatud järeldusi, kuid haiguse alguses tehakse diagnoos kindlaks uuringu järgmistes etappides.

Diagnostilise otsingu II etapis saate palju andmeid, mis näitavad elundikahjustusi ja nende funktsionaalse rikke astet.

Lihas -skeleti süsteemi lüüasaamine avaldub polüartriidina, mis sarnaneb reumatoidartriidiga (RA), käe väikeste liigeste (proksimaalne interfalangeaalne, metakarpofalangeaalne, randme) ja suurte liigeste (harvem) sümmeetriline kahjustus. Haiguse üksikasjaliku kliinilise pildi korral määratakse periartikulaarse ödeemi tõttu liigeste konfiguratsioon. Haiguse käigus arenevad väikeste liigeste deformatsioonid. Liigeste lüüasaamisega võivad kaasneda hajusad müalgiad, väga harva - tõeline polümüosiit koos tursete ja lihaste nõrkusega. Mõnikord esineb ainult artralgia.

Nahk on mõjutatud sama sageli kui liigesed. Kõige tüüpilisem erüteemiline lööve näol sügomaatiliste kaaride ja ninasilla piirkonnas ("liblikas"). Põletikulisi lööbeid ninal ja põskedel, mis kordavad "liblika" kontuure, täheldatakse erinevates variantides: 1) vaskulaarne (vaskuliitne) "liblikas" - ebastabiilne, pulseeriv, hajuv nahapunetus tsüanootilise varjundiga keskosas. nägu, intensiivistumine väliste tegurite (insolatsioon, tuul, külm) või põnevuse mõjul; 2) "liblikas" tüüpi tsentrifugaalne erüteem (naha muutused on lokaliseeritud ainult ninasillal). Lisaks "liblikale" võib täheldada ka diskoidipurskeid - erüteemilisi tõusvaid naastusid, millel on keratilised häired ja sellele järgnev näo, jäsemete ja pagasiruumi naha atroofia. Lõpuks, mõnedel patsientidel täheldatakse jäsemete, rindkere nahal mittespetsiifilist eksudatiivset erüteemi, fotodermatoosi märke avatud kehaosadel.

Nahakahjustused hõlmavad kapillariiti - see on väikese punktiga hemorraagiline lööve sõrmede, küünte, peopesade padjadel. Nahakahjustusi saab kombineerida enanthemaga kõval suulael. Suu või nina -neelu piirkonna limaskestal võib esineda valutuid haavandeid.

Seroossed membraanid on mõjutatud 90% patsientidest (klassikaline diagnostiline kolmik: dermatiit, artriit, polüsorosiit). Eriti sageli avastatakse pleura, perikardi ja harvemini kõhukelme kahjustusi. Pleuriidi ja perikardiidi sümptomeid on kirjeldatud "Juhendi" eelnevates osades, rõhutame SLE -s ainult selle iseärasusi: 1) sagedamini esineb kuiv pleuriit ja perikardiit; 2) efusioonivormide korral on eksudaadi kogus väike; 3) seroosmembraanide lüüasaamine kestab lühikest aega ja tavaliselt diagnoositakse see retrospektiivselt röntgenuuringuga pleuroperikardi adhesioonide või ranna-, interlobar-, mediastinaalse pleura paksenemise suhtes; 4) on tugev kalduvus liimimisprotsesside arengule (igasugune seroosse õõnsuse sulandumine ja kustutamine).

Kardiovaskulaarsüsteemi kahjustus on SLE -le väga iseloomulik ja seda täheldatakse haiguse erinevatel etappidel.

Kõige sagedamini esineb perikardiit, millel on kalduvus retsidiivile. Palju sagedamini kui varem tundus, mõjutab endokardiit mitraalse, samuti aordi- või kolmikõppventiili tüükadena esinevat tüügast endokardiiti (luupusendokardiit). Protsessi pikaajalise kulgemise korral II etapis võib tuvastada vastava klapi puudulikkuse märke (augu stenoosi märke reeglina ei täheldata).

Fokaalset müokardiiti ei tunta peaaegu kunagi, kuid difuusne müokardiit, mis on raske, annab teatud sümptomid (vt "Müokardiit").

Veresoonte kahjustus võib avalduda Raynaud 'sündroomi kujul: käte ja / või jalgade paroksüsmaalsed arteriaalse verevarustuse häired, mis tekivad külma või põnevuse mõjul. Rünnaku ajal täheldatakse paresteesiaid, sõrmede nahk muutub kahvatuks ja / või tsüanootiliseks, sõrmed on külmad. Enamasti kannatavad käte ja jalgade II-V sõrmed, harvemini teised distaalsed kehaosad (nina, kõrvad, lõug jne).

Kopsude haigestumine võib olla tingitud põhihaigusest ja sekundaarsest infektsioonist. Põletikuline protsess kopsudes (kopsupõletik) kulgeb ägedalt või kestab mitu kuud ja avaldub, nagu kopsupõletiku korral, põletikulise infiltratsiooni sündroomi tunnustega kopsukoe(tuleb märkida, et protsessi eripära on ebaproduktiivse köha kujul koos õhupuudusega). Teine kopsukahjustuse variant on kroonilised interstitsiaalsed muutused (perivaskulaarse, peribronhiaalse ja interlobulaarse sidekoe põletik), mis avaldub aeglaselt progresseeruva düspnoe ja muutustega kopsudes röntgenuuringul; füüsilisi muutusi praktiliselt ei toimu, seega on peaaegu võimatu otsustada sarnase kopsukahjustuse üle diagnostilise otsingu II etapis.

Seedetrakti kahjustus avaldub peamiselt subjektiivsete tunnuste kaudu, mis avastati I etapis. Füüsilisel läbivaatusel on mõnikord võimalik tuvastada ebamäärast valu epi-gastrias ja kõhunäärme projektsioonis, samuti stomatiiti. Paljudel juhtudel areneb hepatiit: uurimise ajal täheldatakse maksa suurenemist ja selle valulikkust.

SLE mõjutab kõige sagedamini neere (luupusglomerulonefriit või luupusnefriit), mille areng sõltub edasine saatus haige. SLE neerukahjustus võib esineda mitmesuguste valikuvormidena, seega otsese uurimise andmed

Patsient võib olla väga erinev. Kuseteede isoleeritud patoloogia korral ei tuvastata füüsilise läbivaatuse käigus mingeid muutusi; glomerulonefriidiga, jätkudes nefrootilise sündroomiga, määratakse massiivne turse, sageli AH. Pideva hüpertensiooniga kroonilise nefriidi tekke korral ilmneb vasaku vatsakese suurenemine, II tooni aktsent rinnaku paremal asuvas teises roietevahelises ruumis.

Autoimmuunne trombotsütopeenia (Werlhofi sündroom) avaldub tüüpiliste erineva suurusega hemorraagiliste löövetena nahal sees jäsemed, rind, kõht, limaskestad. Veritsust täheldatakse ka pärast väiksemaid vigastusi, näiteks pärast hamba väljatõmbamist, ninaverejooksu, aeg -ajalt rikkalikku ja aneemiat põhjustavat. Aja jooksul omandavad nahaverejooksud erinevaid värve (sinakasrohekas, pruun, kollane). SLE võib pikka aega avalduda ainult Werlhofi sündroomiga ilma muude SLE -le tüüpiliste kliiniliste sümptomiteta.

Närvisüsteemi lüüasaamist väljendatakse paljudel patsientidel haiguse kõikides faasides erineval määral, kuna patoloogilisse protsessi on kaasatud peaaegu kõik närvisüsteemi osad. Patsiendid kurdavad migreeni tüüpi peavalu ja võivad esineda krambid. Võimalikud ajuvereringe häired (kuni insuldi tekkeni). Patsiendi otsese uurimise käigus ilmnevad tundlikkuse halvenemisega polüneuriidi tunnused, närvitüvede valulikkus, kõõluste reflekside vähenemine, paresteesiad. Orgaanilist aju sündroomi iseloomustab emotsionaalne labiilsus, depressiooni episoodid, mäluhäired ja dementsus.

Protsessi üldistamisega suureneb kõigi lümfisõlmede, põrna, maksa (tavaliselt mõõdukas) rühm.

Nägemisorgani kahjustus avaldub kuiva keratokonjunktiviidi kujul, mis on põhjustatud pisaranäärmete patoloogilistest muutustest ja nende funktsiooni rikkumisest. Kuivad silmad põhjustavad nägemiskahjustusega konjunktiviidi, sarvkesta erosiooni või keratiidi arengut.

Antifosfolipiidsündroomiga, lisaks näidatud kliinilisele pildile, tromboos - venoosne (sügavates veenides) alajäsemed korduva kopsuembooliaga), arteriaalne (ajuarterites, mis põhjustab insuldi ja mööduvaid isheemilisi atakke). Südame küljelt saab tuvastada klapivigu, intrakardiaalseid trombe (mis jäljendavad südame mükoomi), koronaararterite tromboosi koos müokardiinfarkti tekkega. Nahakahjustused antifosfolipiidsündroomi korral on mitmekesised, kõige levinum neist on liveso reticularis.

Seega ilmnevad pärast uuringu II etappi mitu elundikahjustust ja elundikahjustuse aste on väga erinev: vaevumärgatavast kliinilisest (isegi subkliinilisest) kuni väljendunud, ülejäänutest oluliselt domineerivani, mis loob eeldused diagnostilised vead nende muutuste tõlgendamise tõttu sõltumatute haiguste (näiteks glomerulonefriit, müokardiit, artriit) ilminguna.

SLE diagnostilise otsingu III etapp on väga oluline, sest: 1) see aitab lõpliku diagnoosi panna; 2) näitab immuunsüsteemi häirete tõsidust ja siseorganite kahjustuse astet; 3) näitab patoloogilise (luupus) protsessi aktiivsuse astet.

III etapis on laboratoorsed vereanalüüsid kõige olulisemad. On kaks näitajate rühma:

1) millel on otsene diagnostiline väärtus (väljendunud immuunsüsteemi häired):

A) LE-rakud (erütematoosluupuse rakud)-küpsed neutrofiilid, teiste vererakkude fago-tsiteerivad tuumavalgud, tuumavastase faktori mõjul lagunenud;

B) tuumavastane faktor (ANF) - autoantikehade heterogeenne populatsioon, mis reageerib rakutuuma erinevate komponentidega ja ringleb veres (kõrge tiitriga - 1:32 ja kõrgem, tuvastatakse 95% patsientidest); ANF ​​-i puudumine enamikul juhtudest ei kinnita SLE diagnoosi;

C) antikehad loodusliku (st kogu molekuli) DNA suhtes; nende kontsentratsiooni suurenemine korreleerub haiguse aktiivsusega ja luupusnefriidi tekkega;

D) antikehad Sm-tuuma antigeeni, Ro / La ribonukleoproteiini vastu; neid antikehi peetakse SLE -le spetsiifilisteks (neid tuvastatakse immunofluorestsentsiga 30% ja hemaglutinatsiooni abil 20% juhtudest);

E) "roseti" nähtus - vabalt muutunud tuumad kudedes (hematoksüliini kehad), ümbritsetud leukotsüütidega;

E) antifosfolipiidsündroomi diagnoos SLE -s põhineb "luupuse antikoagulantide" - fosfolipiidide spetsiifiliste antikehade - määratlusel, mis tuvastatakse vere hüübimise määramisel, kasutades funktsionaalseid teste (suurenenud tromboplastiiniaeg) ja antikehi kardiolipiini suhtes, kasutades ensüümi immuunanalüüsi. Mõiste "luupuse antikoagulant" on vale, kuna nende antikehade esinemise peamine kliiniline ilming on tromboos (mitte verejooks).

Neid antikehi leidub ka niinimetatud primaarse antifosfolipiidide sündroomi korral - sõltumatu haigus, mille puhul täheldatakse tromboosi, sünnitusabi patoloogiat, trombotsütopeeniat, retikulaarset elusat ja autoimmuunset hemolüütilist aneemiat.

2) Mittespetsiifilised ägeda faasi näitajad, mille hulka kuuluvad:

A) düsproteineemia koos oc2- ja y-globuliinide sisalduse suurenemisega vereseerumis;

B) C-reaktiivse valgu välimus;

C) fibrinogeeni sisalduse suurenemine;

D) suurenenud ESR.

Väljendatud liigeskahjustustega saab seda tuvastada väikese tiitriga RF (reumatoidfaktor) - IgG Fc -fragmendi antikeha. RF tuvastatakse Vaaler-Rose'i testi või lateksitesti abil.

Uurides perifeerne veri leukopeeniat saab tuvastada, sageli väljendatud (1-1,2109 / l verd), leukotsüütide arvu muutumine metamüelotsüütideks ja müelotsüütideks koos lümfopeeniaga (5-10% lümfotsüütidest). Leitakse mõõdukas hüpokroomne aneemia, mõnel juhul - hemolüütiline aneemia (kollatõbi, retikulotsütoos, positiivne Coombsi test). Trombotsütopeeniat, mis avaldub hemorraagilise sündroomina, täheldatakse samuti harva.

Neerukahjustuse korral on iseloomulikud muutused uriinis, mida saab liigitada järgmiselt [Tareeva I.E., 1983]:

1) subkliiniline proteinuuria (valgu sisaldus uriinis 0,5 g päevas, sageli koos väikese leukotsütuuria ja erütrotsütuuriaga);

2) rohkem väljendunud proteinuuria, mis on alaägeda või aktiivse luupuse nefriidiga kaasneva nefriitilise sündroomi väljendus. Väga kõrge proteinuuria (nagu amüloidoosi korral) on haruldane. Märgitakse mõõdukat hematuuriat. Leukotsütuuria võib olla nii luupuse põletikulise protsessi tagajärg neerudes kui ka kuseteede sekundaarse infektsiooni sagedane lisamine. Väga kõrge leukotsüturia on sekundaarse kuseteede infektsiooni tagajärg.

Neerude punktsioonibiopsia näitab mittespetsiifilisi mesangio-membraanseid muutusi, sageli koos fibroplastilise komponendiga. Iseloomulik on: 1) neerukoes vabalt paiknevate muutunud tuumade (hematoksüliinkehade) avastamine preparaatides; 2) glomerulite kapillaarmembraanid on "traatsilmuste" kujul; 3) immuunkomplekside ladestumine elektrontihedate ladestuste kujul glomerulite basaalmembraanile "traatsilmustes", fibrinoid

Hoiused.

Röntgenuuringul selgub: 1) liigeste muutused liigesesündroomis - epifüüsi osteoporoos käte ja randme liigeste piirkonnas; ainult kroonilise artriidi ja deformatsioonide käigus on täheldatud liigese ruumi kitsendamist koos subluksatsiooniga; 2) muutused kopsudes koos kopsupõletiku tekkega; pika haiguse kuluga - disko -sarnane atelektaas, kopsumustri tugevdamine ja deformatsioon, mis on kombineeritud diafragma kõrge positsiooniga; 3) "luupuse" südamehaiguse või eksudatiivse perikardiidi areng.

Elektrokardiograafiline uuring aitab tuvastada mittespetsiifilisi muutusi vatsakeste kompleksi terminaalses osas (T -laine ja segment 57), mis on sarnased varem müokardiidi ja perikardiidi korral kirjeldatuga.

Aju kompuutertomograafia (CT) ja magnetresonantstomograafia (MRI) võivad tuvastada patoloogilisi muutusi kesknärvisüsteemi kahjustusega patsientidel.

Diagnostilise otsingu läbiviimisel on vaja kindlaks määrata luupusprotsessi aktiivsusaste (tabel 21).

Diagnostika. SLE klassikalise kulgu korral on diagnoos lihtne ja põhineb "liblika", korduva polüartriidi ja polüsorosiidi avastamisel, mis moodustavad kliinilise diagnostilise kolmiku, mida täiendavad LE -rakkude või tuumavastase faktori olemasolu diagnoosimisel tiitrid. Patsientide noor vanus, seos sünnitusega, abort, menstruaalfunktsiooni algus, insolatsioon ja nakkus on teisejärgulise tähtsusega. Muudel juhtudel on diagnoosi seadmine palju keerulisem, eriti kui ülaltoodud klassikalisi diagnostilisi märke pole. Aidake sellises olukorras diagnostilisi kriteeriume, mille töötas välja Ameerika Reumatoloogide Assotsiatsioon (ARA) 1982. aastal ja mida muudeti 1992. aastal (tabel 22).

Diagnoos on usaldusväärne, kui on täidetud neli või enam kriteeriumi. Kui kriteeriume on vähem kui neli, on SLE diagnoos kaheldav ja vajalik on patsiendi dünaamiline jälgimine. See lähenemisviis on õigustatud: see hoiatab arsti selgelt patsientidele kortikosteroidide määramise eest, kuna samade sümptomitega võivad ilmneda ka muud haigused (sh paraneoplastiline sündroom), mille puhul kortikosteroidid on vastunäidustatud.

Diferentsiaaldiagnostika. SLE tuleb eristada erinevatest haigustest. SLE patoloogilises protsessis osalevate elundite ja süsteemide loetelu on sama suur kui haiguste loetelu, mida võib valesti diagnoosida

Tabel 22. SLE diagnoosikriteeriumid

Bani Yati rrSfinJb0LShe "kraad võib simuleerida erinevaid zabole- et PPI ™ ™ on haiguse alguses eriti levinud, kuid Oak ™ e *" yaIRUYuTM n ° 1-2 ekspressioon organid (süsteemid). Näiteks IR nss? ™ * b ° N "ZNI n ° Võib arvestada pleura vihaga

Või HSULZI ^^ I etiolop ™; müokardiit - kuidas tekib reumaatiline reumaatika

Fekgtio ^ märkmed ^ 6 Sagedast ° UURINGUT reumatist, solvamisest ^ scy ^ py ^ TITACHR ° NICHE ^ tive hepatiit (CAH), hemorroidid annavad (trombotsütopeeniline purpur), muud haigused

Vajadus eristada reumaga tekib reeglina noorukitel ja noormeestel haiguse alguses artriidi ja palaviku korral. Reumaatiline artriit erineb luupusest manifestatsioonide suurema raskusastme, suurte liigeste ülekaaluka kahjustuse, mööduvuse tõttu. Te ei tohiks lisada eelmise infektsiooni - stenokardia - diferentsiaaldiagnostilist väärtust, kuna see võib olla mittespetsiifiline tegur, mis põhjustab SLE kliinilisi tunnuseid. Reuma diagnoos muutub usaldusväärseks hetkest, mil ilmnevad südamekahjustuse nähud (reumaatiline südamehaigus); järgnev dünaamiline vaatlus võimaldab tuvastada esilekerkivat südamepuudulikkust, samas kui SLE -s, kui esineb mitraalklapi puudulikkus, väljendub see ebaoluliselt, ilma selgete hemodünaamiliste häireteta ei väljendu mitraalne regurgitatsioon teravalt. Erinevalt SLE -st täheldatakse leukotsütoosi reuma ägedas staadiumis; LE rakke, ANF -i ei tuvastata.

SLE ja reumatoidartriidi diferentsiaaldiagnostika on haiguse algfaasis sarnasuste tõttu keeruline kliinilised sümptomid: käe väikeste liigeste sümmeetriline kahjustus, kaasamine

Teiste liigeste lakkamine, hommikune jäikus. Diferentseerimine põhineb proliferatiivse komponendi ülekaalul kahjustatud liigestes RA -s kahjustatud liigestes, lihaste raiskamise varajane areng, mis paneb mõjutatud liigesed liikuma, ja liigesekahjustuste püsivus. Liigespindade erosioon SLE -s puudub, kuid on iseloomulik tunnus RA. Kõrge tiitriga reumatoidfaktor (RF) on iseloomulik RA -le, SLE -s leidub seda harva ja madala tiitriga. Erakordselt raske diferentsiaaldiagnostika SLE ja vistseraalne RA. Seda hõlbustab asjaolu, et täpsustatud diagnoos ei mõjuta mõlemal juhul ravi olemust (kortikosteroidravi).

Kroonilise aktiivse hepatiidi (CAH) korral võivad süsteemsed ilmingud areneda palaviku, artriidi, pleuriidi, nahalöövete, glomerulonefriidi kujul; leitakse leukopeenia, trombotsütopeenia, LE -rakud, ANF. Eristamisel tuleks arvestada: 1) CAH areneb sagedamini keskeas; 2) CAH -ga patsientide anamneesis on äge viirushepatiit; 3) CAH -ga ilmnevad maksa struktuuri ja funktsiooni väljendunud muutused - tsütolüütilised ja kolestaatilised sündroomid, maksapuudulikkuse tunnused, hüpersplenism ja seejärel portaalhüpertensioon; 4) SLE -ga maksakahjustus ei ole liiga sagedane ja kulgeb kerge hepatiidi kujul (mõõdukate tsütolüütilise sündroomi tunnustega); 5) CAH -s tuvastatakse mitmesugused viirusliku maksakahjustuse markerid (viirusevastased antikehad ja viiruse antigeen ise).

Nakkusliku endokardiidi (esmane) korral tuvastatakse kiiresti südamekahjustus (aordi- või mitraalklapi puudulikkus), antibiootikumravi, LE -rakkude, DNA -antikehade, ANF -i reeglina selget mõju ei tuvastata. Õigeaegne verekultuur võimaldab tuvastada patogeense mikrofloora kasvu.

Trombotsütopeenilise purpuri korral (idiopaatiline või sümptomaatiline) puuduvad paljud SLE -s täheldatud sündroomid, palavik puudub, tüüpilised laboratoorsed tunnused (LE -rakud, ANF, DNA antikehad).

DZST -rühma teiste nosoloogiliste vormidega eristamine on kõige raskem. Sellistel haigustel nagu süsteemne sklerodermia ja dermatomüosiit võib olla palju sarnasusi SLE -ga; diagnoosi keerukust süvendab võimalus tuvastada nendes haigustes ANF- ja LE-rakke (kuigi madalama tiitriga). Diferentseerumise aluseks on SLE -s sagedamini esinevad ja rohkem väljendunud siseorganite (eriti neerude) kahjustused, SJS -i nahakahjustuste täiesti erinev iseloom, selge müopaatiline sündroom DM -is. Kuid mõnel juhul võimaldab õiget diagnoosi panna ainult patsiendi pikaajaline dünaamiline vaatlus. Mõnikord kulub mitu kuud või isegi aastaid, eriti kroonilise SLE kroonilise kulgu korral minimaalse aktiivsusega.

SLE üksikasjaliku kliinilise diagnoosi koostamisel võetakse arvesse kõiki haiguse tööklassifikatsioonis toodud rubriike; diagnoos peaks kajastama: 1) haiguse kulgu olemust (äge, alaäge, krooniline). Kroonilises vormis (tavaliselt mono- või oligosündroom) tuleb näidata juhtiv kliiniline sündroom; 2) protsessi aktiivsus; 3) elundite ja süsteemide kahjustuste kliinilised ja morfoloogilised omadused, mis näitavad funktsionaalse puudulikkuse staadiumi (näiteks luupusnefriidi korral - neerupuudulikkuse staadium, müokardiit - südamepuudulikkuse olemasolu või puudumine, kopsukahjustusega - olemasolu) või hingamispuudulikkuse puudumine jne); 4) märkida

Teadmised käimasolevast ravist (nt kortikosteroidid); 5) ravi tüsistused (kui neid on).

Ravi. Arvestades haiguse patogeneesi, näidatakse SLE -ga patsientidele kompleksi patogeneetiline ravi, kelle ülesanded on: 1) immuunpõletiku ja immuunkompleksi patoloogia (kontrollimatu immuunvastus) mahasurumine; 2) immunosupressiivse ravi tüsistuste ennetamine; 3) immunosupressiivse ravi käigus tekkivate komplikatsioonide ravi; 4) mõju üksikutele, väljendunud sündroomidele; 5) ringlevate immuunkomplekside ja antikehade eemaldamine organismist.

Kõigepealt on vaja välistada psühheemootiline stress, insolatsioon, ravida aktiivselt kaasuvaid infektsioone, tarbida madala rasvasisaldusega toitu ja kõrge sisu polüküllastumata rasvhapped, kaltsiumi ja D -vitamiini. Haiguse ägenemise ajal ja tsütostaatikumidega ravi ajal on vajalik aktiivne rasestumisvastane vahend. Kõrge östrogeenisisaldusega rasestumisvastaseid vahendeid ei tohiks võtta, kuna need süvendavad haigust.

Immuunpõletiku ja immuunkompleksse patoloogia pärssimiseks SLE ravis kasutatakse peamisi immunosupressante: kortikosteroide, tsütostaatikume, aminokinoliini derivaate. Ravi kestus, ulatus, ravimi valik ja säilitusannused määratakse: 1) haiguse aktiivsuse astme järgi; 2) voolu olemus (teravus); 3) siseorganite ulatuslik kaasamine patoloogilisse protsessi; 4) kortikosteroidide või tsütostaatikumide taluvus ja immunosupressiivse ravi tüsistuste olemasolu (või puudumine); 5) vastunäidustuste olemasolu.

Haiguse algstaadiumis, kus on märke protsessi minimaalsest aktiivsusest ja kliinilises pildis ülekaalus liigeskahjustustest, võib välja kirjutada mittesteroidsed põletikuvastased ravimid, kuid isegi minimaalse patoloogilise protsessi aktiivsuse korral on GCS valikuvõimalus. Patsiendid tuleb registreerida apteegis, et haiguse ägenemise esimeste sümptomite korral saaks arst viivitamatult määrata kortikosteroidravi.

Haiguse kroonilise kulgu korral, kus esineb ülekaalus nahakahjustus, võib mitu kuud kasutada 0,25 g hingamiini (delagili, rezohiini) või hüdroksüklorokviini (plaquenil). Kui ilmnevad protsessi üldistamise tunnused (siseorganite kaasamine patoloogilisse protsessi), samuti aktiivsuse tunnused, on vaja kohe üle minna efektiivsemale immunosupressiivsele ravile GCS -iga.

Seega on SLE peamine ravi kortikosteroidravi; selle rakendamise ajal tuleb järgida järgmisi põhimõtteid:

1) alustada ravi ainult SLE usaldusväärse diagnoosiga (SLE kahtluse korral ei tohiks kortikosteroide välja kirjutada);

2) GCS annus peaks olema piisav patoloogilise protsessi aktiivsuse pärssimiseks;

3) ravi "ülekaaluka" annusega tuleb läbi viia enne väljendunud kliinilise toime ilmnemist (paranemine) üldine seisukord, kehatemperatuuri normaliseerimine, laboratoorsete parameetrite parandamine, elundimuutuste positiivne dünaamika), tavaliselt võtab see aega umbes 2 kuud;

4) pärast efekti saavutamist peaksite järk -järgult üle minema säilitusannustele;

5) kortikosteroidravi komplikatsioonide profülaktika on kohustuslik.

GCS -ravi on näidustatud patoloogilise protsessi II ja III aktiivsuse astme jaoks, mis juhtub alati SLE alaägeda ja ägeda kulgemisega. II aktiivsusastmega patsientidele määratakse keskmised annused (
III astme puhul on ette nähtud suured annused. Suurte annuste võtmise kestus on 4-12 nädalat. Annust tuleb vähendada aeglaselt, hoolika kliinilise ja laboratoorse kontrolli all ning ravimite säilitusannuseid (10-15 mg) tuleb võtta paljude aastate jooksul.

GCS -i kõrvaltoimete vältimiseks kasutage: 1) kaaliumipreparaate (kaaliumorotaat, kaaliumkloriid, panangin); 2) anaboolsed ravimid (methandrostenoloon 5-10 mg); 3) diureetikumid (salureetikumid); 4) antihüpertensiivsed ravimid (AKE inhibiitorid); 5) antatsiidid.

Raskete komplikatsioonide tekkimisel on ette nähtud: 1) antibiootikumid (sekundaarse infektsiooniga); 2) tuberkuloosivastased ravimid (tuberkuloosi arenguga, kõige sagedamini kopsu lokaliseerimine); 3) insuliinipreparaadid, toitumine (koos diabeedi tekkega); 4) seenevastased ained (kandidoosi korral); 5) haavandivastase ravi kursus ("steroidse" haavandi ilmnemisega).

Kortikosteroidravi ajal tekivad olukorrad, kui on vaja manustada eriti suuri prednisolooni annuseid (1000 mg intravenoosset tilgutamist 30 minutit 3 päeva jooksul): 1) protsessi aktiivsuse järsk tõus ("tõus") (III aste ), hoolimata näiliselt piisavalt manustatud ravist; 2) vastupidavus doosidele, mis varem saavutasid positiivse efekti; 3) väljendunud elundimuutused (nefrootiline sündroom, kopsupõletik, generaliseerunud vaskuliit, tserebrovaskuliit).

Arvatakse, et selline pulsiteraapia peatab immuunkomplekside moodustumise, pärssides DNA antikehade sünteesi. Kortikosteroidide poolt indutseeritud DNA antikehade taseme alandamine viib suuremate dissotsiatsiooni tõttu väiksema suurusega immuunkomplekside moodustumiseni.

Protsessi aktiivsuse märkimisväärne pärssimine pärast pulsiteraapiat võimaldab tulevikus välja kirjutada väikesed kortikosteroidide säilitusannused. Pulsiteraapia on kõige edukam lühiajalise haiguse korral noortel patsientidel.

Kortikosteroidide ravi ei ole alati edukas, mis on tingitud: 1) vajadusest vähendada annust tüsistuste tekkega (kuigi selline ravi on sellel patsiendil efektiivne); 2) ravimitalumatus; 3) resistentsus kortikosteroidravi suhtes (tavaliselt avastatakse see piisavalt varakult). Sellistel juhtudel (eriti proliferatiivse või membraanse luupuse nefriidi tekkimisel) on ette nähtud tsütostaatikumid: tsüklofosfamiid (boolusannus 0,5-1 g / m2 intravenoosselt iga kuu vähemalt 6 kuud ja seejärel iga 3 kuu tagant aastat) kombinatsioonis prednisolooni 10–30 mg päevas. Tulevikus võite naasta GCS -ravi juurde, kuna resistentsus nende suhtes tavaliselt kaob.

Kergemate, kuid GCS-resistentsete haigusnähtude raviks on ette nähtud asatiopriin või metotreksaat (ligikaudu 15 mg nädalas) ja tsüklosporiin (alla 5 mg Dkgsut)] koos väikeste prednisolooni annustega (10-30 mg). / päev).

Tsütostaatikumide kasutamise tõhususe hindamise kriteeriumid on. 1) kliiniliste tunnuste vähenemine või kadumine; 2) kadus

Nie steroidide resistentsus; 3) protsessi aktiivsuse pidev vähenemine; 4) luupuse nefriidi progresseerumise vältimine.

Tsütostaatilise ravi tüsistused: 1) leukopeenia; 2) aneemia ja trombotsütopeenia; 3) düspeptilised sümptomid; 4) nakkuslikud tüsistused.

Kui ilmneb leukopeenia (leukotsüüdid alla 3,0 109 / l), tuleb ravimi annust vähendada 1 mg / kg -ni ja leukopeenia edasise suurenemisega tühistatakse ravim ja suurendatakse prednisolooni annust 50%võrra.

Viimastel aastatel on levinud kehavälised ravimeetodid - plasmaferees, hemosorptsioon. Need meetodid võimaldavad teil eemaldada kehast ringlevaid immuunkomplekse, suurendada rakuliste retseptorite tundlikkust GCS -i suhtes ja vähendada joobeseisundit. Neid kasutatakse üldise vaskuliidi, tõsiste elundikahjustuste (luupusnefriit, kopsupõletik, tserebrovaskuliit), samuti raskete immuunhäirete korral, mida on raske ravida kortikosteroidraviga.

Tavaliselt kasutatakse kehaväliseid meetodeid koos impulsiraviga või iseseisvalt, kui impulsiravi on ebaefektiivne. Tuleb märkida, et tsütopeenilise sündroomi korral ei kasutata kehaväliseid meetodeid.

Patsientidel, kelle vereseerumis on palju antifosfolipiidide antikehi (kuid ilma antifosfolipiidsündroomi kliiniliste ilminguteta), kasutatakse väikseid annuseid atsetüülsalitsüülhape(75 mg päevas). Olulise antifosfolipiidsündroomiga (kliiniliste ilmingutega) on ette nähtud hepariin ja väikesed aspiriini annused.

Prognoos. Viimastel aastatel on tänu tõhusatele ravimeetoditele prognoos paranenud (ligikaudu 90% -l patsientidest õnnestub saavutada remissioon). Kuid 10% patsientidest, eriti neerukahjustusega (surm saabub kroonilise neerupuudulikkuse progresseerumise tõttu) või tserebrovaskuliidiga, on prognoos halb.

Ärahoidmine. Õigeaegne piisav ravi tagab haiguse kordumise vältimise. Esmaseks ennetamiseks tehakse kindlaks "ohustatud" isikute rühm, kuhu kuuluvad peamiselt patsientide sugulased, samuti isoleeritud nahakahjustuste (diskoidne luupus) all kannatavad isikud. Need isikud peaksid vältima päikese käes viibimist, alajahtumist, neid ei tohiks vaktsineerida, neile ei tohi näidata mudaravi ega muid balneoloogilisi protseduure.

Süsteemse iseloomuga sidekoehaigused või, nagu neid ka nimetatakse, hajusad sidekoehaigused on haiguste rühm, mis stimuleerivad süsteemseid häireid ja paljude keha ja selle organite põletikku, ühendades selle protsessi autoimmuun- ja immuunkompleksprotsessidega. Sel juhul võib esineda liigset kiulist moodustumist. Neil kõigil on väljendunud sümptomid.

Süsteemsete haiguste loetelu

See sisaldab:

• dermatomüosiit on idiopaatiline;
• korduv polükondriit
• süsteemne sklerodermia;
• süsteemne erütematoosne luupus;
• korduv pannikuliit;
• reumaatiline polümüalgia;
• Sjogreni tõbi;
• hajus fastsiit;
• segatüüpi sidekoehaigus;
• Behceti tõbi;
• süsteemne vaskuliit.

Kõigi nende haiguste vahel on palju ühist. Igal sidekoe haigusel on väga sarnane patogenees, üldised sümptomid... Üsna sageli ei saa fotol isegi eristada ühe haigusega patsiente sama diagnoosiga patsientidest.

Sidekoe. Mis see on?

Haiguse raskusastme mõistmiseks vaatame kõigepealt, mis on sidekoe.

Sidekoe on kõik keha koed kes ei vastuta konkreetselt ühegi organi või kehasüsteemi funktsioonide eest. Pealegi ei saa selle abistavat rolli vaevalt üle hinnata. See kaitseb keha kahjustuste eest ja hoiab seda õiges asendis, kuna see on kogu keha raam. Iga elundi kõik osad, samuti luustik ja kõik kehavedelikud koosnevad sidekoest. Need koed hõivavad 60–90% elundite kaalust, seetõttu katab sidekoehaigus enamasti enamik kuigi mõnikord toimivad nad lokaalselt, hõlmates ainult ühte elundit.

Süsteemse sidekoehaiguste arengut mõjutavad tegurid

Sõltuvalt sellest, kuidas sidekoehaigus levib, jagab klassifikatsioon need diferentseerumata haiguseks või süsteemseks. Mõlema haigusliigi arengu kohta võib kõige olulisemat mõjutegurit ohutult nimetada geneetiliseks eelsoodumuseks. Seetõttu nimetatakse neid autoimmuunhaigused sidekoe. Kuid ühegi sellise haiguse tekkeks ei piisa ühest tegurist.

Nendega kokkupuutuva organismi seisundit mõjutab ka:

• mitmesugused infektsioonid, mis häirivad normaalset immuunprotsessi;
• hormonaalsed häired, mis võivad tekkida menopausi või raseduse ajal;
• erinevate kiirguste ja mürgiste ainete mõju kehale;
• teatud ravimite talumatus;
• suurenenud insolatsioon;
• kiiritamine fotokiirtega;
• temperatuuri režiim ja palju muud.

On teada, et selle rühma iga haiguse arengu ajal esineb mõne immuunprotsessi tõsine rikkumine, mille tagajärjel tekivad kõik muutused kehas.

Tavalised märgid

Lisaks asjaolule, et sidekoe süsteemsed haigused on sarnase arenguga, on need endiselt olemas palju ühiseid jooni:

• igal neist on geneetiline eelsoodumus, mis on sageli põhjustatud kuuenda kromosoomi omadustest;
• sidekoe muutustel on sarnased tunnused;
• mõned haiguse sümptomid on tavalised;
• selle seeria haiguste diagnoosimine toimub sarnase skeemi kohaselt;
• enamasti ei võeta haiguse arengu sümptomeid arengu esimesel etapil tõsiselt, kuna kõik juhtub nõrgalt avaldunud kujul;
• kõik need häired hõlmavad korraga mitut kehasüsteemi;
• sobivaga laboratoorsed uuringud mõned põletikulise protsessi aktiivsuse näitajad on väga sarnased;
• iga haiguse ravi põhimõte on lähedane teiste ravipõhimõtetele.

Kui spetsialistid suudaksid täpselt kindlaks teha tõelised põhjused, mis selle päriliku sidekoehaiguse organismis käivitavad, muutuks diagnoos palju lihtsamaks. Samal ajal suudaksid nad täpselt kehtestada vajalikud meetodid, mis nõuavad ravi ja haiguse ennetamist. Seetõttu ei lõpe selle valdkonna uuringud. Kõik, mida teadlased saavad keskkonnategurite, sealhulgas viiruste kohta öelda, on see, et need võivad haigust, mis oli varjatud kujul edasi kulgenud, ainult süvendada ja olla selle katalüsaatoriks organismis, millel on kõik geneetilised eeldused.

Ravi

Haiguse klassifikatsioon selle kulgu vormi järgi toimub samamoodi nagu paljudel muudel juhtudel:

• lihtne vorm;
• raske vorm;
• ennetamise periood.

Süsteemne sidekoehaigus põhjustab peaaegu alati aktiivset ravi kortikosteroidide ööpäevaste annustega suured suurused... Kui haigus möödub lõdvestunumalt, pole suuri annuseid vaja. Sellistel juhtudel võib ravi väikeste annustega kortikosteroide täiendada põletikuvastaste ravimitega.

Kui ravi kortikosteroididega on ebaefektiivne, viiakse see läbi paralleelselt tsütostaatikumide kasutamisega. Sellises kombinatsioonis esineb kõige sagedamini rakkude arengu pärssimist, mis viivad läbi ekslikke kaitsereaktsioone oma keha rakkude vastu.

Raskete vormide haiguste ravi toimub veidi erineval viisil. See nõuab vabanemist valesti toimima hakanud immuunkompleksidest, mille puhul kasutatakse plasmafereesi tehnikat. Ebanormaalsete immunoaktiivsete rakkude uute rühmade tootmise vältimiseks tehakse lümfisõlmede kiiritamiseks mitmeid protseduure.

Et ravi oleks edukas, ei piisa ainult arsti pingutustest. Paljud eksperdid ütlevad, et igast vaevusest vabanemiseks on vaja veel 2 kohustuslikku asja. Esiteks peab olema patsiendi positiivne suhtumine ja tema soov taastuda. Rohkem kui üks kord märgati, et usk endasse aitas inimestel uskumatult kohutavatest olukordadest välja tulla. Teiseks on vaja tuge pereringis ja sõprade seas. On äärmiselt oluline mõista lähedasi, see annab inimesele jõudu. Ja siis fotol näeb ta haigusest hoolimata õnnelik välja ning oma lähedaste toetust saades tunneb ta elu täiuslikkust kõigis selle ilmingutes.

Haiguse õigeaegne diagnoosimine algstaadiumis võimaldab kõige tõhusamalt ravida ja ennetada protseduure. See nõuab erilist tähelepanu kõigile patsientidele, sest kerged sümptomid võivad hoiatada eelseisva ohu eest. Diagnostika peaks olema eriti üksikasjalik, kui töötate inimestega, kellel on teatud toidule ja ravimitele erilise tundlikkuse sümptomid, allergiad, bronhiaalastma. Riskirühma kuuluvad ka patsiendid, kelle lähedased on juba abi palunud ja kes saavad ravi, tunnustades hajushaiguste sümptomeid. Kui esineb rikkumisi, mis on märgatavad üldise vereanalüüsi tasemel, kuulub see isik ka rühma, mida tuleks hoolikalt jälgida. Ja ärge unustage isikuid, kelle sümptomid viitavad sidekoe fokaalsete haiguste esinemisele.

Süsteemse sidekoe haigused

1. Üldised vaated

Süsteemne erütematoosne luupus, süsteemne sklerodermia, dermatomüosiit -polümüosiit viitavad süsteemsetele sidekoehaigustele (SCDT) - rühmale nosoloogiliselt sõltumatutele haigustele, millel on teatud sarnasus etioloogia, patogeneesi ja kliiniliste ilmingute osas. Neid ravitakse sarnaste ravimitega.

Kõigi CTD -de etioloogia ühine punkt on varjatud nakatumine erinevate viirustega. Võttes arvesse viiruste koetropismi, patsiendi geneetilist eelsoodumust, mis väljendub täpselt määratletud HLA histokompatibilisuse antigeenide kandmises, mitmesugused haigused kõnealusest rühmast.

Käivitus- või käivitusmehhanismid SZST patogeneetiliste protsesside kaasamiseks on mittespetsiifilised. Enamasti on see hüpotermia, füüsilised mõjud (vibratsioon), vaktsineerimine, vahelduv viirusnakkus.

Eelsoodumusega patsiendi kehas käivitava teguri mõjul tekkiv immunoreaktiivsuse plahvatus ei suuda iseenesest kaduda. Viiruse poolt mõjutatud rakkude antigeense matkimise tulemusena moodustub isemajandava põletikulise protsessi nõiaring, mis viib patsiendi organismis asuva spetsialiseeritud koestruktuuride kogu süsteemi lagunemiseni kollageenirikka kiulise tasemeni. sidekoe. Sellest ka selle haiguste rühma vana nimi - kollagenoos.

Kõigi CFT -de puhul on iseloomulik epiteeli struktuuride kahjustus - nahk, limaskestad, välise sekretsiooni epiteelnäärmed. Seetõttu on selle haiguste rühma üks tüüpilisi kliinilisi ilminguid kuiv Sjogreni sündroom.

Lihased, seroossed ja sünoviaalsed membraanid on ühel või teisel viisil tingimata kaasatud, mis avaldub müalgia, artralgia, polüsorosiit.

SSTD elundite ja kudede süsteemset kahjustamist soodustab keskmiste ja väikeste veresoonte, sealhulgas mikroskoopiliste, mis on seotud mikrotsirkulatsiooniga, sekundaarse immuunkompleksi vaskuliidi kohustuslik moodustumine kõigi selle rühma haiguste korral.

Tüüpiline immuunkompleksi vaskuliidi ilming on Raynaud angiospastiline sündroom, mis on vaatlusaluse rühma kõigi haiguste kliinilise pildi oluline komponent.

Kliinilised juhtumid, kus on veenvaid märke mitmest selle rühma haigusest, näiteks süsteemne erütematoosne luupus, süsteemne sklerodermia, dermatomüosiit-polümüosiit, viitavad kõige lähedasemale seosele kõigi suguhaiguste vahel. Sellistel juhtudel võime rääkida segahajusest sidekoe haigusest - Sharpi sündroomist.

... Süsteemne erütematoosne luupus

sidekoehaigus, luupuspolümüosiit

Määratlus

Süsteemne erütematoosne luupus (SLE) on sidekoe difuusne haigus, millega kaasnevad autoantikehad. konstruktsioonielemendid kuded, rakutuumade komponendid, aktiivse komplemendiga konjugeeritud immuunkomplekside vereringe, mis on võimelised tekitama otseseid immuun- ja immuunkompleksi kahjustusi rakustruktuuridele, veresoontele, siseorganite talitlushäireid.

Etioloogia

Haigus esineb sagedamini HLA DR2 ja DR3 põdevatel inimestel, perekondades, kus on teatud komplemendi komponentide pärilik puudus. Infektsioon "aeglase" rühma RNA-d sisaldavate retroviirustega võib mängida etioloogilist rolli. SLE patogeneetilise mehhanismi võivad käivitada intensiivne päikesepõletus, meditsiiniline, toksiline, mittespetsiifiline nakkusmõju ja rasedus. Naised vanuses 15-35 on haigusele altid.

Patogenees

Immuunsüsteemi geneetilise aluse geneetiline defekt ja / või "aeglaste" retroviiruste modifikatsioon põhjustab mõnedele immuunvastuse düsreguleerimist välismõjud... Ristimmunoreaktiivsus tekib normaalsete kudede ja rakusiseste struktuuride liikumisel antigeenide kategooriasse.

Moodustub lai valik autoantikehi, mis on agressiivsed oma kudede suhtes. Kaasa arvatud autoantikehad loodusliku DNA, lühikeste tuuma-RNA polüpeptiidide (anti-Sm), ribonukleoproteiini polüpeptiidide (anti-RNP), RNA polümeraasi (anti-Ro), RNA valgu (anti-La), kardiolipiini (antifosfolipiidide antikehad), histoonide, neuronite vastu , vererakud - lümfotsüüdid, erütrotsüüdid, trombotsüüdid jne.

Veres ilmuvad immuunkompleksid, mis võivad komplemendiga kombineeruda ja seda aktiveerida. Esiteks on need IgM kompleksid natiivse DNA -ga. Immuunkomplekside konjugaadid koos aktiivse komplemendiga fikseeritakse veresoonte seinale, siseorganite kudedesse. Mikrofaagisüsteem koosneb peamiselt neutrofiilidest, mis immuunkomplekside hävitamise käigus vabanevad nende tsütoplasmast. suur hulk proteaasid, vabastavad aatomihapniku. Koos aktiivse komplemendi proteaasidega kahjustavad need ained kudesid ja veresooni. Samal ajal aktiveeritakse fibrinogeneesi protsessid, millele järgneb kollageeni süntees, läbi komplemendi C3 komponendi.

DNA-histooni kompleksi ja aktiivse komplemendiga reageerivate autoantikehade immuunrünnak lümfotsüütide vastu lõpeb lümfotsüütide hävitamisega ja nende tuumad fagotsüteeritakse neutrofiilide poolt. Neutrofiile, mis sisaldavad tsütoplasmas imendunud lümfotsüütide tuumamaterjali, võib -olla ka teisi rakke, nimetatakse LE -rakkudeks. See on süsteemse erütematoosluupuse klassikaline marker.

Kliiniline pilt

SLE kliiniline kulg võib olla äge, alaäge, krooniline.

Kõige noorematele patsientidele iseloomuliku ägeda kursuse korral tõuseb temperatuur äkki 38 kraadini 0Alates ja ülevalt ilmnevad liigesevalud, naha muutused, seroosmembraanid ja SLE -le iseloomulik vaskuliit. Kiiresti moodustuvad siseorganite - kopsude, neerude, närvisüsteemi jne kahjustused. Ilma ravita muutuvad need muutused 1-2 aasta pärast eluga kokkusobimatuks.

Alaägeda variandi puhul, mis on SLE-le kõige tüüpilisem, algab haigus üldise heaolu järkjärgulise halvenemisega, töövõime vähenemisega. Ilmuvad liigesevalud. Tekivad nahamuutused ja muud tüüpilised SLE ilmingud. Haigus kulgeb lainetena ägenemise ja remissiooni perioodidega. Mitmed eluga kokkusobimatud elundite talitlushäired ilmnevad mitte varem kui 2-4 aasta pärast.

Kroonilise haiguse korral on SLE algust raske kindlaks teha. Haigus jääb pikka aega tundmatuks, kuna see avaldub ühele paljudele sellele haigusele iseloomulike sündroomide sümptomitest. Kroonilise SLE kliinilised maskid võivad olla lokaalne diskoidne luupus, healoomuline polüartriit ebaselge etioloogia, teadmata etioloogiaga polüserosiit, angiospastiline Raynaud sündroom, trombotsütopeeniline Verlhofi sündroom, kuiv Sjogreni sündroom jne Selles haiguse variandis ilmneb SLE-le tüüpiline kliiniline pilt mitte varem kui 5-10 aastat hiljem.

SLE laiendatud faasi iseloomustab mitu sümptomit erinevate koe struktuuride, veresoonte, siseorganite kahjustused. Minimaalseid tüüpilisi kõrvalekaldeid iseloomustab kolmik: dermatiit, polüeroseriit, artriit.

SLE -s on vähemalt 28 nahakahjustuste varianti. Allpool on toodud naha ja selle lisandite, limaskestade kõige levinumad patoloogilised muutused.

· Näo erüteemiline dermatiit. Põskedel ja ninasillal moodustub püsiv erüteem, mis sarnaneb oma kujuga liblikaga.

· Diskoidne kahjustus. Näol, pagasiruumil, jäsemetel on müntidega sarnased ümarad fookused, hüperemiliste servadega, depigmentatsiooniga ja atroofilised muutused keskel.

· Sõlmelised (nodulaarsed) nahakahjustused.

· Fotosensibiliseerimine - naha patoloogiline ülitundlikkus päikese insolatsiooni suhtes.

· Alopeetsia on üldine või laiguline kiilaspäisus.

· Naha veresoonte vaskuliit urtikaaria kujul, kapillariit (väikese punktiga hemorraagiline lööve sõrmede, peopesade, küünte vooditel), haavandid naha mikroinfarktide kohtades. Näole võib ilmuda veresoonte "liblikas" - tsüanootilise tooniga ninasilla ja põskede pulseeriv punetus.

· Erosioon limaskestadel, heiliit (huulte pidev paksenemine koos väikeste paksuste granuloomide moodustumisega).

Lupus polüsorosiit hõlmab pleura, perikardi ja mõnikord kõhukelme kahjustusi.

SLE liigeste lüüasaamine piirdub artralgiaga, sümmeetrilise mitteerosiivse artriidiga, ilma deformatsioonita, anküloosiga. Luupuse artriiti iseloomustavad käe väikeste liigeste, põlveliigeste sümmeetrilised kahjustused, tugev hommikune jäikus. Võib tekkida Jaccouxi sündroom - artropaatia koos liigeste püsivate deformatsioonidega kõõluste, sidemete kahjustuste tõttu, kuid ilma erosioonita artriidita. Seoses vaskuliidiga areneb sageli reie-, õlavarre- ja teiste luude pea aseptiline nekroos

Samaaegne SLE müosiit avaldub müalgia, lihasnõrkus.

Sageli on kahjustatud kopsud ja pleura. Pleura lüüasaamine on tavaliselt kahepoolne. Võimalik liim (liim), kuiv, eksudatiivne pleuriit. Kleepuva pleuriidiga ei pruugi kaasneda objektiivseid sümptomeid. Kuiv pleuriit avaldub valu rinnus, pleura hõõrdumise müra. Löökhelide tuhmumine, diafragma liikuvuse piiramine näitavad vedeliku kogunemist pleuraõõntesse, tavaliselt väikeses mahus.

SLE -le iseloomulik aseptiline kopsupõletik avaldub ebaproduktiivse köha, õhupuudusega. Selle objektiivne sümptomatoloogia ei erine kopsupõletikust. Kopsuarterite vaskuliit võib põhjustada hemoptüüsi, kopsupuudulikkust, rõhu suurenemist väikeses ringis koos parema südame ülekoormusega. Võimalik kopsuarteri harude tromboos koos kopsuinfarkti tekkega.

Südamepatoloogia kliinilisi ilminguid põhjustab SLE -le iseloomulik pankreatiit: perikardiit, müokardiit, endokardiit, koronaararterite vaskuliit.

SLE -ga perikardiit on tavaliselt kleepuv (kleepuv) või kuiv ning võib avalduda perikardi hõõrdumismüras. Harvemini tekib perikardi efusioon koos väikese vedeliku kogunemisega perikardiõõnde.

Lupus müokardiit on rütmihäirete, juhtivuse, südamepuudulikkuse peamine põhjus.

Libman-Sachsi tüügaste endokardiitidega võivad kaasneda mitmed trombemboolia siseorganite veresoontes koos järgnevate südameatakkidega ja põhjustada südamepuudulikkuse teket. Tavaliselt esineb aordisuu klapipuudulikkus, mitraalklapi puudulikkus. Valvulaarsed stenoosid on haruldased.

Koronaararterite luupuse vaskuliit põhjustab isheemiline kahjustus südamelihas kuni müokardiinfarkti.

Võimalike muutuste ulatus neerudes on väga lai. Fokaalne nefriit võib olla asümptomaatiline või minimaalsete muutustega kuseteede setetes (mikrohematuuria, proteinuuria, silindruria). Luupuse nefriidi hajusad vormid võivad põhjustada nefrootilist sündroomi koos tursete, hüpoproteineemia, proteinuuria, hüperkolesteroleemiaga. Sageli esineb pahaloomulise kasvajaga neerukahjustus arteriaalne hüpertensioon... Enamikul difuusse luupuse nefriidi juhtudest tekib neerupuudulikkus ja see dekompenseerub kiiresti.

Luupushepatiit on healoomuline, avaldub mõõduka hepatomegaalia, mõõdukas kahjustus maksafunktsioon. See ei põhjusta kunagi maksapuudulikkust, maksatsirroosi.

Kõhuvalu, mõnikord väga intensiivne, eesmise kõhuseina lihaspinge (luupuse kõhukriis) on tavaliselt seotud mesenteriaalse vaskuliidiga.

Enamikul patsientidest tekivad kesknärvisüsteemis fokaalsed ja hajusad muutused, mis on põhjustatud vaskuliidist, ajuveresoonte tromboosist ja närvirakkude otsesest immuunkahjustusest. Tüüpilised on peavalud, depressioon, psühhoosid, epileptiformsed krambid, polüneuropaatiad ja motoorsed häired.

SLE korral suurenevad perifeersed lümfisõlmed, ilmneb splenomegaalia, mis ei ole seotud halvenenud portaali hemodünaamikaga.

SLE -ga patsiendid on aneemilised. Sageli esineb hüpokroomne aneemia, mis kuulub raua ümberjaotamise rühma. Immuunkomplekshaiguste, sealhulgas SLE, korral reageerivad makrofaagid intensiivselt hemosideriinkehadega, mis on rauavarud, eemaldades (ümberjaotades) need luuüdi... Vereloome jaoks on rauapuudus, säilitades samal ajal selle elemendi üldsisalduse kehas normaalsetes piirides.

SLE -ga patsientidel esineb hemolüütiline aneemia, kui erütrotsüüdid hävitatakse nende membraanile kinnitatud immuunkomplekside kõrvaldamise ajal, samuti suurenenud põrna makrofaagide hüperreaktiivsuse (hüpersplenism) tagajärjel.

SLE -d iseloomustavad kliinilised Raynaud ', Sjogreni, Verlhofi, antifosfolipiidide sündroomid.

Raynaud 'sündroomi põhjustab immuunkompleksi vaskuliit. Patsientidel pärast külma või emotsionaalne stress on teatud kehaosade äge spastiline isheemia. Äkki muutuvad sõrmed kahvatuks ja jäiseks, välja arvatud pöial, harvemini - varbad, lõug, nina, kõrvad. Lühikese aja möödudes asendub kahvatus lillakas-tsüanootilise värvusega, naha turse postisheemilise veresoonte pareesi tagajärjel.

Sjogreni sündroom on sülje-, pisara- ja teiste eksokriinsete näärmete autoimmuunne kahjustus, millega kaasneb kuiv stomatiit, keratokonjunktiviit, pankreatiit, mao limaskesta sekretoorne puudulikkus. Patsientidel võib näo kuju muutuda parotiidi kompenseeriva hüpertroofia tõttu süljenäärmed... Sjogreni sündroom esineb sageli Raynaud sündroomiga.

Werlhofi sündroom (sümptomaatiline trombotsütopeeniline purpur) SLE -s on tingitud trombotsüütide moodustumise protsesside autoimmuunsest pärssimisest, trombotsüütide suurest tarbimisest autoimmuunreaktsioonide käigus. Seda iseloomustavad intradermaalsed petehiaalsed verejooksud - lilla. Patsientidel, kellel on krooniline variant SLE kliiniline kulg, võib Verlhofi sündroom olla selle haiguse ainus ilming pikka aega. Luupuse korral ei kaasne sageli isegi trombotsüütide taseme sügava langusega veres hemorraagiaid. Selle raamatu autori praktikas esines juhtumeid, kui SLE algperioodil ei tõusnud vereliistakute arv perifeerses veres verejooksu puudumisel üle 8-12 1000 leukotsüüdi kohta, samal ajal kui tase oli allpool mis trombotsütopeeniline purpur tavaliselt algab - 50 1000 kohta.

Antifosfolipiidide sündroom moodustub seoses fosfolipiidide, kardiolipiini autoantikehade tekkimisega. Fosfolipiidivastaseid antikehi nimetatakse luupuse antikoagulantideks. Need mõjutavad negatiivselt mõningaid vere hüübimise etappe, suurendades tromboplastiini aega. Paradoksaalsel kombel iseloomustab luupuse antikoagulandi olemasolu veres kalduvus tromboosile ja mitte veritsusele. Kõnealune sündroom avaldub tavaliselt alajäsemete süvaveenitromboosiga. Mesh liveso on treelike veresoonte muster alajäsemete nahal; see võib tekkida ka jalgade väikeste veenide tromboosi tagajärjel. SLE -ga patsientidel on antifosfolipiidide sündroom aju-, kopsu- ja maksaveenide tromboosi üks peamisi põhjuseid. Sageli kombineeritakse Raynaud sündroomiga.

Diagnostika

Täielik vereanalüüs: erütrotsüütide, hemoglobiini arvu vähenemine, mõnel juhul samaaegselt värviindeksi (CP) väärtuste vähenemisega. Mõnel juhul tuvastatakse retikulotsütoos - tõendid hemolüütilise aneemia kohta. Leukopeenia, sageli väljendunud. Trombotsütopeenia, sageli sügav. Suurenenud ESR.

Üldine uriinianalüüs: hematuuria, proteinuuria, silindruria.

Biokeemiline vereanalüüs: fibrinogeeni, alfa-2- ja gamma-globuliinide, üld- ja kaudse bilirubiini sisalduse suurenemine (koos hemolüütilise aneemiaga). Neerukahjustuse, hüpoproteineemia, hüperkolesteroleemia, karbamiidi, kreatiniini sisalduse suurenemise korral.

Immunoloogilised uuringud võimaldavad teil saada positiivseid tulemusi mitmeid reaktsioone, mis on SLE jaoks üsna spetsiifilised.

· LE-rakud on neutrofiilid, mis sisaldavad tsütoplasmas fagotsüteeritud lümfotsüüdi tuuma. Enam kui viie LE-raku tuvastamine tuhande leukotsüüdi kohta on diagnostilise väärtusega.

· Tsirkuleerivate immuunkomplekside (CIC) suurenenud tase.

· Antikehad Sm antigeeni vastu - lühikesed tuuma RNA polüpeptiidid.

· Antinuclear factor on rakutuuma erinevatele komponentidele spetsiifiliste tuumavastaste autoantikehade kompleks.

· Loodusliku DNA antikehad.

· Rosettide nähtus on leukotsüütide rühmade tuvastamine, mis ümbritsevad vabalt paiknevaid rakutuumasid.

· Antifosfolipiidide autoantikehad.

· Coombsi positiivne test hemolüütilise aneemia korral.

· Reumatoidfaktor esineb mõõdukates diagnostilistes tiitrites ainult SLE väljendunud liigeste ilmingutega.

EKG - vasaku vatsakese müokardi hüpertroofia tunnused koos moodustunud defektidega (mitraalpuudulikkus ja / või aordiklapid), neerupõhine arteriaalne hüpertensioon, mitmesugused rütmi- ja juhtivushäired, isheemilised häired.

Kopsude radiograafia - pleuraefusioon, fokaalne infiltratsioon (kopsupõletik), interstitsiaalsed muutused (kopsu vaskuliit), südameatakkide kolmnurksed varjud koos kopsuarteri harude embooliaga.

Mõjutatud liigeste radiograafia - mõõdukas osteoporoos ilma kasutamiseta, anküloos.

Ultraheli: pleuraefusioon, mõnikord väike kogus vaba vedelikku kõhus. Määrab mõõduka hepatomegaalia, splenomegaalia ilma portaali hemodünaamika häireteta. Mõnel juhul määratakse kindlaks maksaveenide tromboosi tunnused - Bad Chiari sündroom.

Ehhokardiograafia - efusioon perikardiõõnes, sageli märkimisväärne (kuni südame tamponaadini), südamekambrite laienemine, vasaku vatsakese väljutusfraktsiooni vähenemine, isheemilise päritoluga vasaku vatsakese seina hüpokineesia piirkonnad, defektid. mitraal- ja aordiklapid.

Neerude ultraheliuuring: mõlema elundi parenhüümi ehhogeensuse difuusne sümmeetriline suurenemine, mõnikord nefroskleroosi tunnused.

Neerude punktsioonibiopsia - üks luupuse nefriidi morfoloogilistest variantidest on välistatud või kinnitatud.

SLE aktiivsuse määr määratakse kindlaks järgmiste kriteeriumide alusel.

· I Art. - minimaalne aktiivsus. Kehatemperatuur on normaalne. Väike kaalulangus. Diskoidsed kahjustused nahal. Artralgia. Kleepuv perikardiit. Müokardi düstroofia. Kleepuv pleuriit. Polüneuriit. Hemoglobiin üle 120 g / l. ESR 16-20 mm / tund. Fibrinogeen alla 5 g / l. Gamma-globuliinid 20-23%. LE rakud puuduvad või on üksikud. Tuumavastane tegur on väiksem kui 1:32. DNA antikehade tiiter on madal. CEC tase on madal.

· II artikkel - mõõdukas aktiivsus... Palavik kuni 38 0C. Mõõdukas kaalulangus. Mittespetsiifiline erüteem nahal. Subakuutne polüartriit. Kuiv perikardiit. Mõõdukas müokardiit. Kuiv pleuriit. Segatüüpi difuusne glomerulonefriit koos arteriaalse hüpertensiooni, hematuuria, proteinuuriaga. Entsefaloneuriit. Hemoglobiin 100-110 g / l. ESR 30-40 mm / tund. Fibrinogeen 5-6 g / l. Gamma-globuliinid 24-25%. LE rakud 1-4 1000 leukotsüüdi kohta. Tuumavastane tegur 1:64. DNA antikehade tiiter on keskmine. CEC tase on keskmine.

· III artikkel - maksimaalne aktiivsus. Palavik üle 38 0C. Väljendatud kaalulangus. Nahakahjustused erüteemi luupuse kujul, "liblikas" näol, kapillariit. Äge või alaäge polüartriit. Perikardi efusioon. Väljendatud müokardiit. Luupuse endokardiit. Eksudatiivne pleuriit. Nefrootilise sündroomiga hajus glomerulonefriit. Äge entsefaloradikuloneuriit. Hemoglobiin alla 100 g / l. ESR üle 45 mm / tunnis. Fibrinogeeni on üle 6 g / l. Gamma-globuliinid 30-35%. LE -rakke on rohkem kui 5 1000 leukotsüüdi kohta. Tuumavastane tegur on suurem kui 1: 128. DNA antikehade tiiter on kõrge. CEC tase on kõrge.

Ameerika reumatoloogide assotsiatsiooni SLE diagnostilised kriteeriumid:

Diagnoosi peetakse usaldusväärseks, kui on täidetud 4 või allpool loetletud kriteeriumid. Kui kriteeriume on vähem, loetakse diagnoos eeldatavaks (pole välistatud).

1. Lupoid "liblikas»: Lamedad või kõrgendatud, fikseeritud erüteem põsesarnadel, kalduvus levida nasolabiaalsesse piirkonda.

2. Diskoidne lööve:kõrgenenud soomustega erütematoossed naastud, folliikulite pistikud, vanadel fookustel atroofilised armid.

3. Fotodermatiit:nahalööbed, mis tekivad päikesevalguse käes.

4. Erosioon ja haavandid suuõõne: suu limaskesta või ninaneelu valulik haavand.

5. Artriit:kahe või enama perifeerse liigese mitte-erosioonne artriit, mis avaldub valulikkuse, turse, eksudatsiooni tõttu.

6. Serosiit:pleuriit, mis avaldub pleuravalu, pleura hõõrdumise või pleuraefusiooni tunnuste all; perikardiit, mis avaldub perikardi hõõrdumisel, ehhokardiograafia abil avastatud intraperikardi efusioon.

7. Neerukahjustus:püsiv proteinuuria 0,5 g / päevas või rohkem või hematuuria, silindrite olemasolu uriinis (erütrotsüütne, torukujuline, teraline, segatud).

8. Kesknärvisüsteemi kahjustus:krambid - narkootilise või narkootilise mürgistuse puudumisel, ainevahetushäired (ketoatsidoos, ureemia, elektrolüütide häired); psühhoos - psühhotroopsete ravimite võtmise puudumisel, elektrolüütide häired.

9. Hematoloogilised muutused:leukopeenia 4 10 9/ l ja vähem, registreeritud kaks või enam korda; lümfopeenia 1,5 10 9/ l ja vähem, registreeritud vähemalt kaks korda; trombotsütopeenia alla 100 10 9/ l mitte ravimite tõttu.

10. Immunoloogilised häired:antikehad loodusliku DNA vastu suurenenud tiitris; silelihaste antikehad (anti-Sm); antifosfolipiidide antikehad (suurenenud IgG või IgM tase - antikehad kardiolipiinile, luupuse koagulandi olemasolu veres; valepositiivne Wassermani reaktsioon süüfilise infektsiooni tõendite puudumisel (vastavalt RIT -le - treponema immobiliseerimise reaktsioon) või RIF - treponemaalsete antikehade immunofluorestseeruva identifitseerimise reaktsioon).

11. Tuumavastased antikehad:nende tuvastamine suurenenud tiitris, kui ei kasutata ravimeid, mis võivad põhjustada luupusetaolist sündroomi.

Diferentsiaaldiagnostika

Seda tehakse peamiselt lupoidse hepatiidi (krooniline autoimmuunne hepatiit koos imikute väliste ilmingutega), reumatoidartriidi, samuti segatüüpi süsteemse sidekoehaigusega (Sharpi sündroom), krooniline glomerulonefriit, süsteemne vaskuliit.

Kroonilist autoimmuunset hepatiiti koos ekstrahepaatiliste ilmingutega nimetatakse ka lupoidiks, kuna sellega kaasnevad SLE -d meenutavad mitmed siseorganite kahjustused, artralgia, polüseriit, vaskuliit jne. Kuid erinevalt lupoidsest hepatiidist on SLE puhul maksakahjustus healoomuline. Hepatotsüütide massilist nekroosi pole. Lupushepatiit ei arene maksatsirroosiks. Seevastu lupoidse hepatiidi korral on punktsioonibiopsia kohaselt maksa parenhüümi väljendunud ja tõsine nekrootiline kahjustus, millele järgneb üleminek tsirroosile. Lupoidhepatiidi remissiooni kujunemise ajal kaovad esmalt ekstrahepaatiliste kahjustuste sümptomid, kuid vähemalt minimaalsed põletikulise protsessi tunnused maksas jäävad. Süsteemse erütematoosluupuse puhul on vastupidi. Maksakahjustuse nähud kaovad esimesena.

Haiguse algfaasis on SLE ja reumatoidartriidi kliinilised ilmingud peaaegu samad: palavik, hommikune jäikus, artralgia, käte väikeste liigeste sümmeetriline artriit. Kuid reumatoidartriidi korral on liigesekahjustus raskem. Tüüpilised on liigespindade erosioon, proliferatiivsed protsessid, millele järgneb kahjustatud liigese anküloos. SLE puhul ei ole erosioonne anküloseeriv artriit tüüpiline. SLE ja reumatoidartriidi diferentsiaaldiagnostika koos süsteemsete ilmingutega tekitab märkimisväärseid raskusi, eriti haiguse algfaasis. SLE tavaline ilming on raske glomerulonefriit, mis põhjustab neerupuudulikkust. Glomerulonefriit on reumatoidartriidi korral haruldane. Juhtudel, kus SLE -d ja reumatoidartriiti ei ole võimalik eristada, tuleks mõelda Sharpe sündroomile - segasüsteemsele sidekoehaigusele, mis ühendab endas SLE, reumatoidartriidi, süsteemse skleroosi, polümüosiidi jt.

Uuringuplaan

· Täielik vereanalüüs koos trombotsüütidega.

· Üldine uriinianalüüs.

· Test Zimnitski järgi.

· Biokeemiline vereanalüüs: fibrinogeen, üldvalk ja fraktsioonid, bilirubiin, kolesterool, karbamiid, kreatiniin.

· Immunoloogiline analüüs: LE -rakud, CEC, reumatoidfaktor, Sm -antigeeni antikehad, tuumavastane faktor, antikehad natiivsele DNA -le, fosfolipiidivastased antikehad, Wassermani reaktsioon, otsesed ja kaudsed Coombsi testid.

· Kopsude radiograafia.

· Mõjutatud liigeste röntgen.

· EKG.

· Pleura, kõhu, maksa, põrna, neerude ultraheli.

· Ehhokardiograafia.

· Lihas -nahaklapi biopsia (vastavalt näidustustele - vajadusel diferentsiaaldiagnostika teiste süsteemse sidekoehaigusega, segatüüpi sidekoehaiguse tunnused - Sharpi sündroom).

· Neeru biopsia (vastavalt näidustustele - vajadusel diferentsiaaldiagnostika koos muu süsteemse neeruhaigusega, krooniline glomerulonefriit).

Ravi

SLE -ravi taktikad hõlmavad järgmist:

· Immuunmehhanismide hüperreaktiivsuse pärssimine, immuunpõletik, immuunkompleksi kahjustused.

· Valitud kliiniliselt oluliste sündroomide ravi.

Immuunsuse hüperreaktiivsuse vähendamiseks kasutatakse põletikulisi protsesse, glükokortikosteroide, immunodepressante (tsütostaatikume), aminokinoliini ravimeid, eferentseid meetodeid (plasmaferees, hemosorptsioon).

Glükokortikoidravimite väljakirjutamise alus on veenvad tõendid SLE diagnoosi kohta. Haiguse algfaasis minimaalsete aktiivsusnähtudega kasutatakse tingimata glükokortikosteroide, kuid mitte mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid. Sõltuvalt SLE käigust kasutatakse immuun-põletikuliste protsesside aktiivsust, erinevaid glükokortikoididega monoteraapia skeeme koos nende kasutamisega teiste ravimitega. Ravi alustatakse glükokortikoidide "ülekaaluka" annusega, kui immuun-põletikulise protsessi aktiivsus langeb, järk-järgult üleminekul immuun-põletikulise protsessi toetavale annusele. SLE kõige tavalisem ravi on suukaudne prednisoloon ja parenteraalne metüülprednisoloon.

· SLE kroonilises vormis, kus immuunpõletiku aktiivsus on minimaalne, määratakse suukaudne prednisoloon minimaalseteks säilitusannusteks 5-7,5 mg päevas.

· Ägeda ja alaägeda kliinilise kulgemise korral II ja III st. SLE aktiivsus, prednisoloon on ette nähtud annuses 1 mg / kg päevas. Kui 1-2 päeva pärast patsiendi seisund ei parane, suurendatakse annust 1,2-1,3 mg / kg / päevas. Seda ravi jätkatakse 3-6 nädalat. Immuun-põletikulise protsessi aktiivsuse vähenemisega vähendatakse annust kõigepealt 5 mg nädalas. Taseme 20-50 mg / päevas saavutamisel vähendatakse languse kiirust 2,5 mg-ni nädalas, kuni saavutatakse minimaalne säilitusannus 5-7,5 mg päevas.

· Väga aktiivse SLE -ga, millel on raske vaskuliit, luupusnefriit, raske aneemia, leukopeenia, trombotsütopeenia, luupus -entsefaloradikulineuriit koos ägeda vaimse, liikumishäirega prednisolooniga süstemaatilise ravi taustal, viiakse läbi pulsiteraapia metüülprednisolooniga. Kolmel järjestikusel päeval süstitakse intravenoosselt 30 minuti jooksul 1000 mg metüülprednisolooni. Seda protseduuri saab korrata iga kuu 3-6 kuud. Järgnevatel päevadel pärast pulsiteraapiat peab patsient jätkama prednisolooni süstemaatilist suukaudset manustamist, et vältida glomerulaarfiltratsiooni vähenemisest tingitud neerupuudulikkust.

Immunosupressandid (tsütostaatikumid) on ette nähtud SLE -le ainult koos glükokortikosteroidravimitega või nende süstemaatilise kasutamise taustal. Immunosupressandid võivad tugevdada põletikuvastast toimet ja samal ajal vähendada glükokortikoidide vajalikku annust, vähendades seeläbi nende pikaajalise kasutamise kõrvaltoimeid. Kasutatakse tsüklofosfamiidi, asatiopriini, harvem teisi tsütostaatikume.

· Suure SLE aktiivsuse, süsteemse vaskuliidi ja laialdaste haavandiliste nekrootiliste nahakahjustustega, raskete patoloogiliste muutustega kopsudes, kesknärvisüsteemis, aktiivse luupuse nefriidiga, kui glükokortikoidide annust ei ole võimalik veelgi suurendada, määratakse lisaks:

o Tsüklofosfamiid 1-4 mg / kg / päevas suu kaudu või:

o Asatiopriin 2,5 mg / kg päevas suu kaudu.

· Aktiivse luupuse jadega:

o Asatiopriin 0,1 korda päevas suu kaudu ja tsüklofosfamiid 1000 mg intravenoosselt 1 kord 3 kuu jooksul.

· Kolmepäevase pulsiteraapia metüülprednisolooniga efektiivsuse suurendamiseks manustatakse teisel päeval lisaks intravenoosselt 1000 mg tsüklofosfamiidi.

Aminokinoliini preparaadid on teisejärgulise tähtsusega. Need on ette nähtud pikaajaliseks kasutamiseks põletikulise protsessi vähese aktiivsusega, kroonilise SLE kuluga, peamiselt nahakahjustustega.

·

·

Autoantikehade, immuunkomplekside ja põletikuliste vahendajate liigse eemaldamiseks verest kasutatakse järgmist:

· Plasmaferees - 3-5 protseduuri ühekordse kuni 1000 ml plasma eemaldamisega.

· Hemosorptsioon aktiveeritud süsinikul ja kiudainesorbentidel - 3-5 protseduuri.

Trombotsütopeenilise sündroomi raviks kasutatakse:

· immunoglobuliini preparaadid 0,4 g / kg / päevas 5 päeva jooksul;

· dinasool 10-15 mg / kg päevas.

Kui ilmneb kalduvus tromboosile, määratakse madala molekulmassiga hepariin, 5 tuhat ühikut kõhu naha alla 4 korda päevas, trombotsüütidevastased ained - 150 mg kellamängu päevas.

Vajadusel kasutage laia toimespektriga antibiootikume, anaboolseid hormoone, diureetikume, AKE inhibiitoreid, perifeerseid vasodilataatoreid.

Prognoos.

Ebasoodne. Eriti väga aktiivse luupuse nefriidi, aju vaskuliidi korral. Suhteliselt soodne prognoos kroonilise, mitteaktiivse SLE -ga patsientidel. Sellistel juhtudel tagab piisav ravi patsientide eeldatava eluea üle 10 aasta.

... Süsteemne sklerodermia

Määratlus

Süsteemne sklerodermia (SS) või süsteemne skleroos on difuusne sidekoehaigus, millega kaasnevad naha ja siseorganite fibrosklerootilised muutused, väikeste veresoonte vaskuliit hävitava endarteriidi kujul.

ICD 10:M 34 - süsteemne skleroos.

M34.0 - progresseeruv süsteemne skleroos.

M34.1 - CR (E) ST sündroom.

Etioloogia.

Haigusele eelneb nakatumine tundmatu RNA-d sisaldava viirusega, pikaajaline professionaalne kokkupuude polüvinüülkloriidiga ja töö intensiivse vibratsiooni tingimustes. Inimesed, kellel on HLA tüüpi B35 ja Cw4 histokompatibilisuse antigeenid, on haigusele eelsoodumusega. Valdaval enamikul SS -iga patsientidest on kromosomaalsed aberratsioonid - kromatiidirebendid, rõngaskromosoomid jne.

Patogenees

Etioloogilise teguri endoteelirakkudega kokkupuutumise tagajärjel tekib immunopatoloogiline reaktsioon. Kahjustatud endoteelirakkude antigeenide suhtes sensibiliseeritud T-lümfotsüüdid toodavad makrofaagisüsteemi stimuleerivaid lümfokiine. Stimuleeritud makrofaagide monokiinid kahjustavad omakorda veelgi endoteeli ja stimuleerivad samal ajal fibroblastide funktsiooni. Tekib nõialine immuun-põletikuline ring. Väikeste lihastüüpi veresoonte kahjustatud seinad muutuvad vasokonstriktorite mõju suhtes ülitundlikuks. Moodustuvad vasospastilise isheemilise Raynaud sündroomi patogeneetilised mehhanismid. Vaskulaarseina aktiivne fibrogenees põhjustab luumenite vähenemist ja kahjustatud anumate hävimist. Sarnaste immuunpõletikuliste reaktsioonide, väikeste veresoonte vereringehäirete, interstitsiaalse koe turse, kudede fibroblastide stimuleerimise, millele järgneb naha ja siseorganite pöördumatu skleroos, tagajärjel. Sõltuvalt immuunsuse nihke olemusest moodustuvad haiguse erinevad variandid. Scl-70 (Scleroderma-70) antikehade ilmumine veres on seotud CC difuusse vormiga. Tsentromeeride vastased antikehad on tüüpilised CREST sündroomile. Tuumaantikehad - sklerodermia neerukahjustuse ja dermatomüosiidi -polümüosiidiga kattuva sündroomi korral. SS -i piiratud ja hajusad vormid on patogeneetiliselt oluliselt erinevad:

· CC piiratud (piiratud) vormi tuntakse kui RIIV-sündroom. Selle tunnused on lubjastumine ( Calcinosis), Raynaud 'sündroom ( Reynaud), söögitoru peristaltika häired ( Esophaagea motoorika häired), sklerodaktiline ( Sclerodactilya), telangiektaasia ( Teleangiektaasia). Iseloomustavad patoloogilised muutused peamiselt näonahas ja sõrmede nahas, mis on distaalselt metakarpofalangeaalsest liigest. See on haiguse suhteliselt healoomuline variant. Siseorganite vigastused on haruldased ja ilmnevad ainult haiguse pikaajalise kulgemisega ning kui need tekivad, kulgevad need kergemini kui SS -i difuusse vormi korral.

· SS -i (progresseeruv süsteemne skleroos) hajuvat vormi iseloomustavad sklerootilised nahamuutused ülemised jäsemed proksimaalne metakarpofalangeaalsete liigeste, teiste kehaosade, kuni kogu selle pinna suhtes. Siseorganite kahjustused tekivad palju varem kui piiratud vormis. Patoloogilises protsessis osaleb rohkem elundeid ja koestruktuure. Eriti sageli ja tõsiselt kannatavad neerud ja kopsud.

Kliiniline pilt

Haigus võib esineda ägedas, alaägedas, kroonilises vormis.

Hajusa SS -i ägedat vormi iseloomustab nahakahjustuste kõigi etappide kiire areng vähem kui ühe aasta jooksul. Samal ajal ilmnevad siseorganite, peamiselt neerude ja kopsude kahjustused, mis jõuavad oma kulminatsioonini. Kogu haigusperioodi jooksul ilmnevad üldiste, biokeemiliste vereanalüüside näitajate maksimaalsed kõrvalekalded, mis näitavad patoloogilise protsessi suurt aktiivsust.

Alaägeda kulgemise korral areneb haigus suhteliselt aeglases tempos, kuid kõigi nahakahjustuste, vasomotoorsete häirete ja hajusale CVS -le tüüpiliste siseorganite kahjustuste olemasolul. Märgitakse laboratoorsete ja biokeemiliste parameetrite kõrvalekaldeid, mis peegeldavad patoloogilise protsessi mõõdukat aktiivsust.

SS -i kroonilist kulgu iseloomustab järkjärguline algus, aeglane progresseerumine pika aja jooksul. Kõige sagedamini moodustub haiguse piiratud vorm - CREST -sündroom. Tavaliselt ei täheldata siseorganite kliiniliselt olulisi kahjustusi, laboratoorsete ja biokeemiliste parameetrite kõrvalekaldeid. Aja jooksul võivad patsientidel tekkida kopsuarteri ja selle harude hävitava endarteriidi põhjustatud pulmonaalse hüpertensiooni sümptomid, kopsufibroosi tunnused.

Tüüpilistel juhtudel algab SS patoloogiliste muutustega nahas. Patsiendid märgivad mõlema käe sõrmede naha valuliku paksenemise ilmnemist (ödeemiline faas). Seejärel nahk pakseneb (induktiivne faas). Järgnev skleroos põhjustab selle hõrenemist (atroofiline faas).

Skleroosne nahk muutub siledaks, läikivaks, tihedaks, väga kuivaks. Seda ei saa kokku voltida, kuna see on keevitatud alusfassaadi, luuümbrise ja periartikulaarsete struktuuride külge. Vellus juuksed kaovad. Küüned on deformeerunud. Käte hõrenenud nahal tekivad kergesti traumaatilised vigastused, spontaanne haavand ja abstsessid, mis paranevad aeglaselt. Ilmuvad telangiektaasiad.

SS -ile väga iseloomulikku näonaha kahjustust ei saa millegagi segi ajada. Nägu muutub mehaaniliseks, maskitaoliseks, ebaloomulikult läikivaks, ebaühtlaselt pigmenteerituks, sageli telangiektaasiate lillade fookustega. Nina on terav linnu noka kujul. Ilmub "üllatunud" pilk, kuna lauba ja põskede naha sklerootiline kokkutõmbumine avardab silmade pilusid ja raskendab vilkumist. Suuvahe kitseneb. Nahk suu ümber kahaneb, moodustades mittepaisuvad radiaalsed voldid, mis meenutavad "kotikese" kuju.

CC piiratud kujul on kahjustused piiratud sõrmede ja näo nahaga. Hajusa vormi korral levivad ödeemilised, induktiivsed-sklerootilised muutused järk-järgult rinnale, seljale, jalgadele ja kogu kehale.

Rinna- ja seljaosa lüüasaamine tekitab patsiendis korseti tunde, mis häirib rindkere hingamisliigutusi. Kogu naha täielik skleroos moodustab pildi patsiendi pseudomumifikatsioonist - "elavate säilmete" nähtusest.

Koos nahaga võivad kahjustada limaskestad. Patsiendid viitavad sageli kuivusele, sülje puudumisele suus, silmavalule ja suutmatusele nutta. Sageli näitavad need kaebused "kuiva" Sjogreni sündroomi teket SS -ga patsiendil.

Koos ödeem-indutseerivate muutustega nahas ja mõnel juhul kuni nahakahjustusteni võib tekkida Raynaud 'angiospastiline sündroom. Patsiente hakkavad häirima äkilise kahvatuse rünnakud, sõrmede, harvemini jalgade tuimus, ninaotsad, kõrvad pärast külmaga kokkupuutumist, emotsioonide taustal ja isegi ilma nähtava põhjuseta. Kahvatus muutub peagi heledaks hüperemiaks, mõõdukas turse, millega kaasneb esialgu valu, ja seejärel pulseeriva kuumuse aistingud. Raynaud 'sündroomi puudumine on tavaliselt seotud raske sklerodermia neerukahjustuse tekkega patsiendil.

Liigesündroom viitab ka varajased ilmingud SS. See võib piirduda polüartralgiaga, mõjutamata liigeseid ja periartikulaarseid struktuure. Mõnel juhul on tegemist käte väikeste liigeste sümmeetrilise fibroosse sklerodermia polüartriidiga, millega kaasnevad kaebused jäikuse ja valu kohta. Seda iseloomustavad esmalt eksudatiivsed ja seejärel proliferatiivsed muutused nagu reumatoidartriidi korral. Samuti võib tekkida pseudoartriidi sklerodermia, mida iseloomustab piiratud liigeste liikuvus, mis ei ole põhjustatud mitte liigespindade kahjustustest, vaid liigesekapsli ja lihaste kõõluste adhesioonidest induktiivselt muutunud või skleroosse nahaga. Sageli on liigeste sündroom kombineeritud osteolüüsiga, sõrmede terminaalsete falangide lühendamisega - sklerodaktiliselt. Karpaalkanali sündroom koos käe keskmise ja nimetissõrme paresteesiatega, valu, mis ulatub küünarvarrest küünarnukini, võib moodustada käe painde kontraktuurid.

Lihase nõrkus on iseloomulik CC difuussele vormile. Selle põhjused on hajus lihaste atroofia, mittepõletikuline lihasfibroos. Mõnel juhul on see põletikulise müopaatia ilming, mis on identne dermatomüosiidi-polümüosiidiga (ristisündroom) patsientidega.

Subkutaanset lupjumist leidub peamiselt piiratud CV -s (CREST sündroom) ja ainult vähesel arvul hajusa haigusvormiga patsientidest. Kaltsifikatsioonid asuvad sagedamini loodusliku trauma kohtades - käte sõrmede otsad, küünarnukkide välispind, põlved - Tibierge -Weissenbachi sündroom.

Neelamishäired SS -is on põhjustatud seina struktuuri häiretest ja mootori funktsioon söögitoru. SS -ga patsientidel asendatakse söögitoru alumise kolmandiku silelihased kollageeniga. Söögitoru ülemise kolmandiku vöötlihased ei ole tavaliselt mõjutatud. Esineb alumise söögitoru stenoos ja ülemise kompenseeriv laienemine. Söögitoru limaskesta struktuur muutub - Beretta metaplaasia. Gastroösofageaalse refluksi tagajärjel tekib sageli erosioonne refluksösofagiit, tekivad söögitoru haavandid, söögitoru-mao ristmiku haavandijärgsed kitsendused. Võimalik atoonia ja mao laienemine, kaksteistsõrmiksool... Difuusse maofibroosi tekkimisel võib raua imendumine olla häiritud sideropeenilise sündroomi tekkega. Atoonia, sageli areneb peensoole laienemine. Peensoole seina fibroos avaldub malabsorptsiooni sündroomiga. Käärsoole lüüasaamine põhjustab divertikuloosi, mis väljendub kõhukinnisuses.

Patsientidel, kellel on haiguse piiratud vorm CREST-sündroomi kujul, võib mõnikord tekkida primaarne sapiteede maksatsirroos, mille esimene sümptom võib olla "põhjuseta" naha sügelus.

Hajusa CV -ga patsientidel avaldub kopsukahjustus basaal- ja seejärel difuusse kopsufibroosi kujul progresseeruva kopsupuudulikkuse kujul. Patsiendid kurdavad pidevat õhupuudust, mida raskendab füüsiline aktiivsus. Kuiv pleuriit võib esineda valu rinnus, pleura hõõrdumise müra. Piiratud CV -ga patsientidel esineb kopsuarteri ja selle harude hävitava endarteriidi moodustumisel pulmonaalne hüpertensioon parema südame ülekoormusega.

CC difuusne vorm on mõnikord südamekahjustuse tõttu keeruline. Müokardiit, müokardi fibroos, koronaararterite hävitavast vaskuliidist põhjustatud müokardi isheemia, mitraalklapi lehtede fibroos koos selle puudulikkusega võivad põhjustada hemodünaamilist dekompensatsiooni.

Neerukahjustus on iseloomulik CC difuussele vormile. Neerupatoloogia on omamoodi alternatiiv Raynaud sündroomile. Sklerodermilist neeru iseloomustab veresoonte, glomerulite, tuubulite, interstitsiaalsete kudede kahjustus. Kõrval kliinilised ilmingud sklerodermia neer ei erine glomerulonefriidist, esineb arteriaalse hüpertensiooni, kuseteede sündroomi proteinuuria kujul, hematuuria korral. Glomerulaarfiltratsiooni järkjärguline vähenemine põhjustab kroonilist neerupuudulikkust. Interlobulaarsete arterite hävitava fibroosi ja mis tahes vasokonstriktiivse toime (hüpotermia, verekaotus jne) tagajärjel võib tekkida neeru kortikaalne nekroos, millel on äge neerupuudulikkus - sklerodermiline neerukriis.

Närvisüsteemi lüüasaamine on tingitud ajuarterite hävitavast vaskuliidist. Spastilised krambid, mis hõlmavad intrakraniaalseid artereid, võivad Raynaud 'sündroomi ühe ilminguna põhjustada krampe, psühhoosi ja mööduvat hemipareesi.

SS -i hajuvat vormi iseloomustab kilpnäärme kahjustus autoimmuunse türeoidiidi, elundi kiulise atroofia kujul.

Diagnostika

· Täielik vereanalüüs: võib olla normaalne. Mõnikord on kerge hüpokroomse aneemia, kerge leukotsütoosi või leukopeenia tunnused. ESR on suurenenud.

· Üldine uriinianalüüs: proteinuuria, silindruria, mikrohematuuria, leukotsüturia, kroonilise neerupuudulikkusega - uriini erikaalu vähenemine. Suurenenud oskiproliini eritumine on märk kollageeni metabolismi halvenemisest.

· Biokeemiline vereanalüüs: võib olla normaalne. Aktiivse protsessiga kaasneb fibrinogeeni, alfa-2- ja gamma-globuliinide, seromukoidi, haptoglobiinide, oksüproliini sisalduse suurenemine.

· Immunoloogiline analüüs: spetsiifilised autoantikehad Scl-70 vastu CC hajusas vormis, autoantikehad tsentromeeridele haiguse piiratud vormis, tuumaantikehad neerukahjustuse korral, CC-dermatomüosiidi-polümüosiidi ristsündroom. Enamikul patsientidest tuvastatakse reumatoidfaktor, mõnel juhul üksikud LE-rakud.

· Lihas -nahaklapi biopsia: väikeste veresoonte hävitav vaskuliit, fibrosklerootilised muutused.

· Kilpnäärme punktsioonibiopsia: autoimmuunse türeoidiidi morfoloogiliste tunnuste tuvastamine, väikeste veresoonte vaskuliit, elundi kiuline artroofia.

· Röntgenuuring: kaltsifikatsioonid sõrmede, küünarnuki, põlveliigese terminaalsete falangide kudedes; sõrmede distaalsete falangide osteolüüs; osteoporoos, liigese ruumi kitsenemine, mõnikord kahjustatud liigeste anküloos. Rindkere - interpleuraalsed adhesioonid, basaal, hajus, sageli tsüstiline (rakuline kops) kopsufibroos.

· EKG: müokardi düstroofia, isheemia, suure fokaalse kardioskleroosi nähud, millega kaasneb juhtivuse halvenemine, erutusvõime, vasaku vatsakese ja kodade müokardi hüpertroofia koos tekkinud mitraalklapi puudulikkusega.

· Ehhokardiograafia: mitraalse defekti kontrollimine, kõrvalekalded kokkutõmbumisfunktsioon südamelihaseid, südamekambrite laienemist, perikardiidi tunnuseid.

· Ultraheliuuring: kahepoolse hajusa neerukahjustuse struktuuriliste tunnuste tuvastamine, iseloomulik nefriidile, autoimmuunse türeoidiidi tunnused, kilpnäärme kiuline atroofia, mõnel juhul sapiteede tsirroosi tunnused.

Ameerika Reumatoloogide Assotsiatsiooni kliinilised kriteeriumid süsteemse sklerodermia äratundmiseks:

· "Suured" kriteeriumid:

o Proksimaalne sklerodermia - kahepoolne, sümmeetriline paksenemine, kõvastumine, kõvastumine, sõrmede dermi, jäsemete naha proksimaalselt metakarpofalangeaalsetest ja metatarsofalangeaalsetest liigestest, näo, kaela, rindkere, kõhu naha kaasamine patoloogilisse protsessi.

· "Väikesed" kriteeriumid:

o Sklerodaktilia - induratsioon, skleroos, terminaalsete falangide osteolüüs, sõrmede deformatsioon;

o Armid, kudede defektid käte sõrmede padjadel;

o Basaalne kopsufibroos mõlemal küljel.

CC diagnoosimiseks peab patsiendil olema kas „suur” või vähemalt kaks „väiksemat” kriteeriumi.

Induktiivse-sklerootilise protsessi aktiivsuse kliinilised ja laboratoorsed tunnused CC-ga patsientidel:

· 0 spl. - aktiivsuse puudumine.

· I Art. - minimaalne aktiivsus. Mõõdukad troofilised häired, artralgia, vasospastiline Raynaud 'sündroom, ESR kuni 20 mm / h.

· II artikkel - mõõdukas aktiivsus. Artralgia ja / või artriit, kleepuv pleuriit, kardioskleroosi sümptomid, ESR - 20-35 mm / tunnis.

· III artikkel - kõrge aktiivsus. Palavik, polüartriit koos erosioonikahjustustega, suur fokaalne või hajus kardioskleroos, mitraalklapi puudulikkus, sklerodermia neerud. ESR ületab 35 mm / tunnis.

Diferentsiaaldiagnostika

See viiakse läbi peamiselt fokaalse sklerodermia, teiste hajusate sidekoehaiguste korral - reumatoidartriit, süsteemne erütematoosne luupus, dermatomüosiit -polümüosiit.

Eristage naastulisi, pisaraid, rõngakujulisi, fokaalse (kohaliku) sklerodermia lineaarseid vorme. Vastupidiselt SS -i piiratud ja hajutatud vormidele, fokaalse sklerodermiaga, ei ole sõrmede ja näo nahk patoloogilises protsessis kaasatud. Süsteemseid ilminguid esineb harva ja ainult haiguse pikaajalise kulgemisega.

Reumatoidartriiti ja SS-i on lihtsam eristada, kui SS-i patsientidel tekib liigesesündroom pseudoartriidi kujul koos periartikulaarse naha indutseerivate-sklerootiliste kahjustustega. Radiograafiliselt ei esine nendel juhtudel liigese enda tõsiseid kahjustusi. Kuid nii SS kui ka reumatoidartriidi korral võib tekkida käte väikeste liigeste sümmeetriline polüartriit, millel on iseloomulik jäikus, kalduvus anküloosile. Sellistes tingimustes aitab haiguste diferentseerimine SS -i kasuks tuvastada sõrmede, näo ja indutseeritud ja seejärel sklerootiliste kahjustuste sümptomeid sõrmede, näo ja teiste kehaosade naha hajusas vormis. SS -i puhul on iseloomulik kopsukahjustus (pneumofibroos), mida reumatoidartriidiga patsientidel ei esine.

Süsteemse erütematoosluupuse diferentsiaaldiagnoos põhineb CC -le iseloomulike nahakahjustuste tuvastamisel. Luupuse korral on polüartriit erinevalt SS -st healoomuline, ei põhjusta kunagi deformatsioone, liigeste anküloosi. Lupus pseudoartriit - Jaccouxi sündroom - artropaatia koos liigeste püsivate deformatsioonidega kõõluste ja sidemete kahjustuste tõttu. See kulgeb ilma erosioonse artriidita. See erineb sklerodermia pseudoartriidist liigesekapsli haardumise puudumisel indutseeritult muutunud või skleroosse nahaga üle kahjustatud liigese. Haiguse hajusat vormi saab eristada süsteemse erütematoosluupuse tõttu SS-spetsiifiliste autoantikehade olemasolust veres Scl-70 antigeeni suhtes.

SS-i puhul on erinevalt dermatomüosiidist-polümüosiidist, induktiivsetest ja sklerootilistest nahakahjustustest iseloomulik sekundaarne mõõdukalt väljendunud müopaatia. Dermatomüosiidi-polümüosiidi korral tuvastatakse veres kõrge kreatiinfosfokinaasi aktiivsus, mida klassikaliste SS-variantide puhul ei juhtu. Kui esineb SS-sümptomite kombinatsioon koos dermatomüosiidi-polümüosiidi tunnustega, tuleks kaaluda süsteemse sidekoe kahjustuse kattumise sündroomi diagnoosimise tõenäosust.

Uuringuplaan

· Üldine vereanalüüs.

· Üldine uriinianalüüs.

· Hüdroksüproliini sisaldus uriinis.

· Immunoloogiline analüüs: autoantikehad Scl-70 vastu, autoantikehad tsentromeeridele, tuumavastased antikehad, reumatoidfaktor, LE rakud, CEC.

· Lihas -nahaklapi biopsia.

· Kilpnäärme peenike nõelbiopsia.

· Käte, kahjustatud küünarnuki, põlveliigeste röntgenuuring.

· Rindkere röntgen.

· EKG.

· Ehhokardiograafia.

· Kõhuorganite, neerude, kilpnäärme ultraheliuuring.

Ravi

Ravi taktika hõlmab patsiendi kehale järgmiste mõjude rakendamist:

· Väikeste veresoonte hävitava endarteriidi aktiivsuse pärssimine, naha kõvenemine, siseorganite fibroos.

· Sümptomaatiline ravi valu (artralgia, müalgia) ja muud sündroomid, siseorganite funktsioonihäired.

Liigse kollageeni moodustumise pärssimiseks aktiivsetel patsientidel põletikuline protsess, määratakse SS subakuutne käik:

· D-penitsüülamiin (cuprenil) suu kaudu 0,125-0,25 päevas ülepäeviti. Kui see on ebaefektiivne, suurendatakse annust 0,3-0,6 päevas. Kui D-penitsüülamiini võtmisega kaasnevad nahalööbed, vähendatakse selle annust ja ravile lisatakse prednisolooni-suu kaudu 10-15 mg päevas. Suureneva proteinuuria ilmumine sellise ravi taustal on D-penitsüülamiini täieliku kaotamise aluseks.

Kollageeni sünteesi mehhanismide aktiivsuse vähendamiseks, eriti ebaefektiivsuse või D-penitsüülamiini vastunäidustuste ilmnemise korral, võite kasutada:

· kolhitsiin - 0,5 mg päevas (3,5 mg nädalas), annust suurendatakse järk -järgult 1-1,5 mg -ni (umbes 10 mg nädalas). Ravimit võib võtta poolteist kuni neli aastat järjest.

Raske ja raske süsteemsete ilmingutega hajusa CC korral on soovitav kasutada glükokortikoidide ja tsütostaatikumide immunosupressiivseid annuseid.

· suukaudset prednisolooni annuses 20-30 mg / päevas, kuni saavutatakse kliiniline toime. Seejärel vähendatakse ravimi annust aeglaselt säilitusannuseni 5-7,5 mg päevas, mida soovitatakse võtta 1 aasta jooksul.

Efekti puudumisel esinemine kõrvaltoimed glükokortikoidide suurte annuste võtmiseks kasutatakse tsütostaatikume:

· Suukaudne asatiopriin 150-200 mg päevas koos prednisolooni suukaudse manustamisega 15-20 mg päevas 2-3 kuu jooksul.

SS -i kroonilises vormis, kus esineb peamiselt nahal esinevaid ilminguid, fibroseerimisprotsessi minimaalne aktiivsus, tuleb välja kirjutada aminokinoliini preparaadid:

· Hüdroksüklorokviin (Plaquenil) 0,2-1-2 tabletti päevas 6-12 kuu jooksul.

· Klorokviin (delagil) 0,25-1-2 tabletti päevas 6-12 kuud.

Sümptomaatilised ained on ette nähtud peamiselt vasospastilise reaktsioonivõime, Raynaud 'sündroomi ja muude vaskulaarsete häirete kompenseerimiseks. Sel eesmärgil kasutatakse kaltsiumikanali blokaatoreid, AKE inhibiitoreid, trombotsüütide vastaseid aineid:

· Nifedipiin - kuni 100 mg päevas.

· Verapapil - kuni 200-240 mg päevas.

· Kaptopriil - kuni 100-150 mg päevas.

· Lisinopriil - kuni 10-20 mg päevas.

· Curantil - 200-300 mg päevas.

Liigesündroomi korral näidatakse mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite rühma kuuluvaid ravimeid:

· Diklofenaki naatrium (ortofeen) 0,025-0,05 - 3 korda päevas suu kaudu.

· Ibuprofeen 0,8 - 3-4 korda päevas suu kaudu.

· Naprokseen 0,5-0,75 - 2 korda päevas suu kaudu.

· Indometatsiin 0,025-0,05 - 3 korda päevas suu kaudu.

· Nimesuliid 0,1 - 2 korda päevas suu kaudu. See ravim toimib selektiivselt COX-2-le ja seetõttu võib seda kasutada söögitoru, mao ja kaksteistsõrmiksoole erosiivsete ja haavandiliste kahjustustega patsientidel, kellele mitteselektiivsed mittesteroidsed põletikuvastased ravimid on vastunäidustatud.

Sest kohalik ravi võite kasutada 25-50% Dimexide'i lahust kahjustatud nahale manustamiseks 20-30 minutit päevas-kuni 30 rakendust ravikuuri kohta. Näidatud on salvide sulfaaditud glükoosaminoglükaanid. Lidaasi saate nahale süstida, elektroforeesida, fonoforeesida induktiivselt muutunud nahapiirkondades.

Prognoos

Määrab haiguse patomorfoloogiline variant. Piiratud kujul on prognoos üsna soodne. Hajusas vormis sõltub see neerude, kopsude, südame kahjustuste arengust ja dekompensatsioonist. Õigeaegne ja piisav ravi pikendab oluliselt CC -ga patsientide elu.

4. Dermatomüosiit-polümüosiit

Määratlus

Dermatomüosiit (DM) või dermatopolümosiit on süsteemne põletikuline haigus, mille käigus kahjustatud koed asendatakse kiudstruktuuridega, kusjuures patoloogilises protsessis on valdavalt kaasatud skeleti- ja silelihased, nahk ja väikesed anumad. Nahakahjustuste puudumisel kasutatakse terminit "polümüosiit" (PM).

ICD 10:M33 - Dermatopolümüosiit.

M33.2 - polümüosiit.

Etioloogia

DM-PM etioloogiline tegur võib olla varjatud infektsioon pikarnoviirustega, mõned Coxsackie rühma viirused koos patogeeni sissetoomisega lihasrakkude genoomi. DM-PM seos paljude kasvajaprotsessidega võib anda tunnistust nende kasvajate viirusliku etioloogia kasuks või demonstreerida kasvaja struktuuride ja lihaskoe antigeenset matkimist. Inimesed, kellel on HLA tüüpi B8 või DR3 histokompatibilisuse antigeenid, on haigusele eelsoodumusega.

Patogenees

Haiguse patogeneetiliste mehhanismide käivitamine nakatunud ja geneetiliselt eelsoodumusega inimestel võib avaldada mittespetsiifilisi mõjusid: hüpotermia, liigne päikesekiirgus, vaktsineerimine, äge mürgitus jne. Mikrofaagimehhanismide kaasamine immuunkomplekside eemaldamiseks kehast põhjustab fibrogeneesi protsesside aktiveerimist, väikeste veresoonte samaaegset süsteemset põletikku. Immuunsüsteemi hüperreaktiivsuse tõttu, mille eesmärk on virioni tuumasiseste positsioonide hävitamine, ilmnevad veres antikehad Mi2, Jo1, SRP, nukleoproteiinide autoantikehad ja lahustuvad tuumaantigeenid.

Kliiniline pilt

Haigus võib esineda ägedas, alaägedas ja kroonilises vormis.

Ägedat vormi iseloomustab palaviku äkiline ilmnemine kehatemperatuuriga kuni 39-40 0C. Kohe tekivad valud, lihasnõrkus, artralgia, artriit, nahapunetus. Kõigi skeletilihaste üldine kahjustus areneb kiiresti. Müopaatia areneb kiiresti. Lühikese aja jooksul muutub patsient peaaegu täielikult liikumatuks. Neelamisel ja hingamisel on tõsised häired. Siseorganite, peamiselt südame, lüüasaamised ilmnevad ja dekompenseeruvad kiiresti. Eeldatav eluiga haiguse ägedas vormis ei ületa 2-6 kuud.

Subakuutset kulgu iseloomustab haiguse mälu puudumine patsiendil. On müalgia, artralgia, järk -järgult suurenev lihasnõrkus. Pärast päikesepõletust moodustub näole iseloomulik erüteem, rindkere avatud pinnad. On märke siseorganite kahjustustest. Haiguse ja surma kliinilise pildi täielik areng toimub 1-2 aasta jooksul.

Krooniline vorm on healoomuline, tsükliline, pika remissiooniperioodiga. See haiguse variant põhjustab harva kiire surma, piirdudes mõõdukate, sageli kohalike atroofiliste ja sklerootiliste muutustega lihastes, nahas, kerge müopaatiaga, mida kompenseerivad muutused siseorganites.

Lihaspatoloogia on DM-PM kõige silmatorkavam tunnus. Patsiendid märgivad progresseeruva nõrkuse ilmnemist, millega tavaliselt kaasnevad erineva intensiivsusega müalgiad. Objektiivsel uurimisel on kahjustatud lihased tursete tõttu tainased, toonuse vähenenud, valulikud. Aja jooksul väheneb patoloogilises protsessis osalevate lihaste maht atroofia ja fibroosi tagajärjel.

Kõigepealt muudetakse proksimaalseid skeletilihaste rühmi. Hiljem on kaasatud käte ja jalgade distaalsed lihasrühmad.

Põletik ja fibroos lihaseid rinnus, diafragma häirib ventilatsiooni kopsudes, mis viib hüpokseemia, suurenenud rõhk kopsuarteris.

Neelu vöötlihaste ja söögitoru proksimaalse segmendi lüüasaamine häirib neelamisprotsesse. Patsiendid lämbuvad kergesti. Vedelat toitu võib nina kaudu välja valada. Kõri lihaste lüüasaamine muudab hääle, mis muutub tundmatult kähedaks, nina tämbri varjundiga.

Okulomotoorseid, närimis- ja muid näolihaseid see tavaliselt ei mõjuta.

Patoloogilised muutused nahas on iseloomulikud DM -le ega ole PM -i jaoks vajalikud. Võimalikud on järgmised nahakahjustused:

· Fotodermatiit - ülitundlikkus päikesepõletus avatud nahapinnad.

Mis on autoimmuunhaigused? Nende loetelu on väga lai ja sisaldab umbes 80 kulgu ja kliinilisi tunnuseid heterogeenset haigust, mida aga ühendab üks arengumehhanism: seni meditsiinile teadmata põhjustel võtab immuunsüsteem oma keha rakud. "vaenlaste" eest ja hakkab neid hävitama.

Üks organ võib langeda rünnakuvööndisse - siis räägime elundispetsiifilisest vormist. Kui see mõjutab kahte või enamat elundit, on meil tegemist süsteemse haigusega. Mõned neist võivad esineda koos või ilma süsteemsete ilminguteta, näiteks reumatoidartriit. Mõnda haigust iseloomustab samaaegne kahjustus erinevatele organitele, teistel aga ilmneb süsteemsus ainult progresseerumise korral.

Need on kõige ettearvamatumad haigused: need võivad tekkida ootamatult ja mööduda sama spontaanselt; ilmuvad kord elus ja ei häiri inimest enam kunagi; kiiresti areneda ja lõppeda surmaga ... Kuid enamasti omandavad nad kroonilise vormi ja vajavad ravi kogu elu.

Süsteemsed autoimmuunhaigused. Nimekiri

Milliseid muid süsteemseid autoimmuunhaigusi on olemas? Loetelu võib jätkata selliste patoloogiatega nagu:

• dermatopolümüosiit on raske, kiiresti progresseeruv sidekoe kahjustus, millega kaasatakse põiki silelihaseid, nahka, siseorganeid;
• mida iseloomustab veenitromboos;
• sarkoidoos on multisüsteemne granulomatoosne haigus, mis mõjutab kõige sagedamini kopse, aga ka südant, neere, maksa, aju, põrna, reproduktiiv- ja endokriinsüsteemi, seedetrakti ja muid organeid.

Orelipõhised ja segavormid

Organispetsiifilised tüübid hõlmavad esmast mükseedet, Hashimoto türeoidiiti, türotoksikoosi (hajus struuma), autoimmuunset gastriiti, kahjulik aneemia, (neerupealise koore puudulikkus) ja raske müasteenia.

Segavormide hulka kuuluvad Crohni tõbi, primaarne sapiteede tsirroos, tsöliaakia, krooniline aktiivne hepatiit ja teised.

Autoimmuunhaigused. Peamiste sümptomite loetelu

Seda tüüpi patoloogiat saab jagada sõltuvalt sellest, milline organ on valdavalt mõjutatud. See loend sisaldab süsteemset, segatud ja elundispetsiifilist vormi.

Diagnostika

Diagnoos põhineb kliinilisel pildil ja autoimmuunhaiguste laboratoorsetel testidel. Reeglina võtavad nad üldise, biokeemilise ja immunoloogilise vereanalüüsi.