Kuidas ravida ataksiat. Väikeaju atroofia kliiniline esitus ja ravi. Atroofiliste muutuste tuvastamise meetodid

Mõned haigused arenevad iseenesest, teised aga moodustuvad lisaks mõnele teisele haigusele tüsistusena või kohustusliku nähtusena. Kõige sagedamini vajavad sellised sekundaarsed vaevused eriravi - sümptomite kõrvaldamist ja nende esinemise peamise põhjuse korrigeerimist. Ataksia on just selline haigus, me arutame seda, peamised sümptomid ja ravi põhjused.

Mis on ataksia inimestel?

Ataksia on oma olemuselt tõsine rikkumine liigutuste koordineerimine, millel pole lihaste nõrkusega mingit pistmist. Selline patoloogiline nähtus võib olla seotud jäsemete ja mõnel juhul peaaegu kogu keha koordineerimisega. Lisaks võib haigus häirida kõnnaku koordineerimist ning põhjustada hingamis- ja kõnehäireid.

Kuidas ataksia avaldub, millised on selle sümptomid?

Ataksiat on mitut tüüpi, mis võivad avalduda erinevalt. Seega peetakse sellise haiguse kõige levinumaks pärilikuks tüübiks Friedreichi ataksiat. Sellise haiguse esimesed ilmingud muutuvad märgatavaks noorukieas või noorukieas... Need hõlmavad märgatavat ebamugavust ja teatavat ebakindlust kõndimisel, jalalihaste nõrkust ja atroofiat ning käte koordinatsioonihäireid.

Sageli seisavad sellised patsiendid silmitsi düsartriaga, mis on häälduse rikkumine kõneaparaadi innervatsiooni puudulikkuse tõttu. Aja jooksul põhjustab see ataksia arengut suhkurtõbi, rasvumine, hüpogonadism, kardiomüopaatia, optiline atroofia ja katarakt, skolioos, õõnes jalg jne.

Vestibulaarse ataksia tüübi korral kannatab patsient pearingluse all, millega sageli kaasneb iiveldus ja oksendamine, ta on mures nüstagmi ja mõnel juhul kuulmislanguse pärast. Sümptomid suurenevad, kui patsient pöörab oma silmad või torso või pea võtab teatud positsiooni. Iseloomulik tunnus vestibulaarne ataksia - jalutades kõndides teatud suunas kõrvalekaldega.

Tundlik ataksia tüüp põhjustab pimedas kõndimise halvenemist, patsiendil on raskusi tasakaalu säilitamisega, Rombergi positsiooni võtmisega või lihtsalt silmade sulgemisega. Sellise haigusega patsient kõnnib äärmiselt ettevaatlikult, tõstes jala kõrgele ja laskes selle kogu tallaga põrandapinnale.

Kortikaalne aktaksia viib kõnnaku muutumiseni, mis muutub justkui "purjus". Juhul, kui tekib tõsine ajukoore kahjustus, võib patsient halvatuse all kannatada, kaotada võime seista või kõndida. Samuti on seda tüüpi patoloogia sümptomiteks haistmis- ja kuulmishallutsinatsioonid, vaimsed muutused, mäluhäired ja nägemishäired.

Miks tekib ataksia, millised on selle põhjused?

Ataksia võib põhjustada palju tegureid. Selliste hulgas patoloogilised seisundid mitmesugused ajuhaigused (kasvajad, vigastused, defektid, terav rikkumine vereringe, hüdrotsefaalia, samuti demüeliniseerivad vaevused). Samuti võivad ataksia vallandada vestibulaarse aparatuuri haigused - labürindiit, vestibulaarne neuriit, vestibulaarse närvi neurinoom.

Teatud juhtudel algab haigus uinutite või tugevate ravimitega, näiteks bensodiasepiinide, barbituraatidega jms mürgituse tagajärjel. Ekspertide sõnul võib selle põhjuseks olla ka tõsine B12 -vitamiini puudus. Mõnel juhul on haigus pärilik.

Kuidas ataksiat korrigeeritakse, mis see on?

Ataksia ravi seisneb selle arengu põhjuste parandamises. Niisiis, kui haigus on põhjustatud aju või väikeaju aktiivsuse häiretest, võib arst teha operatsiooni - kõrvaldada kasvaja moodustumine, verejooks või abstsess. Samuti võib võtta meetmeid rõhu vähendamiseks tagumises piirkonnas. kraniaalne lohk, mõnikord tehakse otsus luua väljavool tserebrospinaalvedelikust.

Teatud juhtudel tähendab ataksia ravi normaliseerumist vererõhk, samuti aju verevoolu ja ainevahetusprotsesse optimeerivate ravimite võtmine. Nende ravimite hulka kuuluvad angioprotektorid, samuti nootroopsed ravimid... Sellised meetmed aitavad rikkumistega toime tulla. aju ringlus.

Kui on diagnoositud aju või sisekõrva nakkuslikud kahjustused, viiakse läbi antibiootikumravi. Demüeliniseerivate haiguste korral peab patsient võtma hormonaalseid ravimeid (steroide), samuti on näidatud plasmafereesi protseduur.
Mürgistuse kõrvaldamiseks kasutavad nad lahenduste ja erinevaid vitamiine eriti B -vitamiinid, askorbiinhape ja provitamiin A.

Tsüanokobalamiini puudus nõuab selle õigeaegset manustamist.

Friedreichi ataksiat saab parandada mitokondriaalset funktsiooni toetavate ravimitega, näiteks tokoferool, koensüüm Q10, riboflaviin ja merevaikhape.

Sümptomaatiline

Vertikaalne ebastabiilsus

Lihaste hüpertoonilisus

Pea väriseb

Neelamisraskused

Käekirja muutmine

Maskeeritud nägu

Pinge jalgades

Vestibulaarse aparatuuri rikkumine

Suutmatus puudutada ninaotsa

Suutmatus oma liigutusi muuta

Purjus mehe kõnnak

Lauldud kõne

Väikeaju ataksia- see on terve sümptomite kompleks, mida iseloomustab liigutuste koordineerimise halvenemine, jäsemete ja pea värisemine, skandeeritud kõne. Ravi sõltub täielikult sellest, mis täpselt põhjustas sellise patoloogia arengu. Teraapia rahvapärased abinõud võimatu.

Väikeaju ataksia diagnoositakse nii lastel kui ka täiskasvanutel. Diagnoos tehakse füüsilise läbivaatuse ja instrumentaalse kontrolli abil.

Kahjuks on seda haigust võimatu täielikult kõrvaldada ja selle kiire progresseerumise tõttu on prognoosid äärmiselt ebasoodsad. Erandiks on juhtum, kui väikeaju ataksia on põhjustatud nakkushaigusest.

Tulenevalt asjaolust, et sellel haigusel on vastavalt arengu etioloogiale mitu vormi, vastavalt rahvusvaheline klassifikatsioon kümnenda revisjoni haiguste puhul on olemas mitu šifrit seda haigust... Seega on ICD10 kohaselt väikeaju ataksia G00 - G99, G10 - G14, G11.

Etioloogia

Kliinikud märgivad, et kõige sagedamini diagnoositakse pärilikku väikeaju ataksiat, palju harvemini omandatud vormi. Haiguse omandatud vorm areneb järgmiste etioloogiliste tegurite mõjul:

äge B12 -vitamiini puudus;
peavigastus;
healoomuliste või pahaloomuliste kasvajate moodustumine;
viirusliku või nakkusliku iseloomuga haigused;
ja haigused, millel on sarnane etioloogia ja kliiniline pilt;
keha raskmetallide, mürgiste ainete ja mürkidega.

Märgitakse, et kõige sagedamini areneb seda laadi rikkumine, kui me räägime omandatud vormist, insuldi või peavigastuse taustal.

Sellise väikeaju patoloogia pärilik vorm on tingitud geenimutatsioonist. Miks selline protsess toimub, pole teadlased seda fakti siiski kindlaks teinud geneetiline eelsoodumus pole välistatud.

Klassifikatsioon

Sellise väikeaju patoloogia pärilikku vormi käsitletakse järgmistes vormides:

kaasasündinud mitte progresseeruv;
Friedreichi ataksia (autosoomne retsessiivne);
retsessiivne progresseeruva väikeaju puudulikkusega;
Batteni tõbi või kaasasündinud vorm koos lapse arengu hilinemisega, kuid selle hilisem kohanemine;
Pierre Marie ataksia - viitab hiline patoloogia, avaldub 25 aasta pärast.

Lisaks kaaluvad nad haiguse klassifikatsiooni selle arengu põhjal. Seega võib väikeaju ataksia olla:

äge - reeglina tuleneb see tõsistest nakkuslikest või viirushaigused;
alaäge - areneb onkoloogilise protsessi mõjul ajupiirkonnas või hulgiskleroos;
krooniliselt progressiivne;
episoodiline paroksüsmaalne.

Täpselt kindlaks teha, milline väikeaju ataksia vorm inimesel esineb, saab ainult arst, tehes vajalikud diagnostilised meetmed.

Sümptomid

Kliiniline pilt progresseeruv väikeaju ataksia on üsna spetsiifiline, seetõttu pole reeglina diagnoosimine keeruline.

välja arvatud tavalised sümptomid, Friedreichi ataksia või mis tahes muu vormi võib oletada patsiendi enda käitumisega, nimelt:

inimese konkreetne poos - ta seisab jalad laiali ja käed külgedele sirutatud, justkui püüdes tasakaalu hoida. Samal ajal püüab ta pead ja keha mitte pöörata;
kui ta üritab jalgu liigutada ja samaaegse kerge tõukega, kukub inimene meelevaldselt, see tähendab, ise seda teadvustamata;
purjus inimese kõnnak, jalad on pinges;
pöörde tegemisel kukub patsient, kuna vestibulaarse aparatuuri töö on häiritud;
keha on püstine ja veidi tahapoole kallutatud.

Kui haigus progresseerub, täiendavad kliinilist pilti järgmised sümptomid:

patsient kaotab võime oma liigutusi muuta;
ei saa puudutada ninaotsa;
kõne halveneb ja käekiri muutub, patsiendi kiri muutub laiaulatuslikuks ja loetamatuks;
maskeeritud nägu;
lihaskoe toon suureneb;
valu seljas, kaelas ja jäsemetes;
krambid;
täheldatud ,. Mõnel juhul halveneb nägemine;
kuulmisteravus väheneb;
toidu neelamisraskused;
rikkumisi psühholoogiline olemus, depressiivne seisund.

Kaasasündinud patoloogia korral võib ilmneda järgmine kliiniline pilt:

tehtud jõupingutuste vale tasakaal;
vertikaalne ebastabiilsus;
nüstagm;
laps hakkab roomama ja kõndima palju hiljem kui tähtaeg;
kõne "hakitud" - sõnade hääldamine toimub rangelt silpide abil, selgelt eristades;
kõne ja psühholoogilise arengu viivitus.

Tulenevalt asjaolust, et sarnane kliiniline pilt võib esineda ka teiste vestibulaarse aparatuuri ja ajuga seotud haiguste korral, on selliste sümptomite esinemisel tungiv vajadus arsti poole pöörduda. Sarnased sümptomid lapsel või täiskasvanul võivad ilmneda ka siis, kui ajus on tekkinud healoomuline või pahaloomuline iseloom.

Diagnostika

Kuna selle haiguse etioloogia on üsna lai valik haigused ja selle kaasasündinud olemus ei ole välistatud, eeldab haiguse diagnoos selliste spetsialistide konsultatsiooni:

neurokirurg;
neuropatoloog;
traumatoloog;
onkoloog;
endokrinoloog.

Diagnostikaprogramm võib hõlmata järgmisi tegevusi:

nimmepunktsioon ja tserebrospinaalvedeliku analüüs;
funktsionaalsed testid;
Aju CT ja MRI;
aju dopplerograafia;
elektronistagmograafia;
PCR uuringud;
MSCT;
DNA diagnostika.

Lisaks peate võib -olla konsulteerima geneetikuga.

Ravi

Friedreichi ataksia ja muud selle haiguse kaasasündinud vormid ei allu ravile. Ravi on suunatud ainult arengu pärssimisele. patoloogiline protsess ja parandada patsiendi elukvaliteeti.

Sel juhul nii konservatiivsed kui ka radikaalsed meetodid teraapia. Konservatiivsed meetodid hõlmavad ravimite võtmist, patsiendi spetsiaalset hooldust ja füsioteraapiat.

Farmatseutiline ravi hõlmab selliste ravimite kasutamist:

nootroopikumid;
lihasrelaksandid;
ained, mis parandavad aju vereringet;
betagestin;
krambivastased ained;
lihaste toonuse vähendamiseks.

Lisaks hõlmab ravikuur järgmisi tegevusi:

massiteraapia;
füsioteraapia;
tööteraapia;
füsioteraapia protseduurid;
logopeediliste harjutuste komplekt;
klassid psühhoterapeudi juures.

Samuti saab patsiendi elu hõlbustamiseks valida spetsiaalseid adaptiivseid esemeid - jalutuskepid, jalutuskärud, spetsiaalsed voodid, majapidamistarbed.

Kahjuks, olenemata sellest, millist ravi valitakse, on haiguse täielik kõrvaldamine võimatu. Õige lähenemise ja kõigi arstide soovituste range rakendamisega saate ainult aeglustada patoloogilise protsessi progresseerumist ja parandada selle elukvaliteeti.

Prognoos sõltub täielikult sellest, mis põhjustas sellise patoloogia arengu, millisel kujul see avaldub, samuti võetakse arvesse patsiendi vanust ja üldisi kliinilisi näitajaid.

Profülaktika

Kahjuks konkreetne ennetavad meetmed Selle patoloogia kohta ei. Siiski saate selle arengu riski minimeerida, kui võtate arvesse järgmisi neuroloogide soovitusi:

on vaja läbi viia viiruste ja nakkushaigused lastel, sealhulgas võimaluse korral vaktsineerimine;
kui perekonnas on selline haigus, peate enne lapse eostamist konsulteerima geneetikuga;
tihedalt seotud abielud koos järgneva sünnitusega tuleks välistada.

Kohe alguses kliinilised tunnused Sellise tervisehäire korral peate nõu saamiseks ja järgneva täieliku läbivaatuse saamiseks võtma ühendust neuroloogiga.

Kas artiklis on kõik meditsiinilisest seisukohast õige?

Vastake ainult siis, kui teil on tõestatud meditsiiniteadmised

V viimasel ajalüha sagedamini hakkas selline nähtus avalduma haiguse arengu geneetilise iseloomuna või teisisõnu patsiendi võimetusena haiguse arengut mõjutada. esialgne etapp... Ataksia kuulub ka selliste haiguste hulka, kuid mis on ataksia ja milliseid selle haiguse tüüpe esineb, kaalume selles artiklis.

Ataksiat iseloomustab inimese motoorika liikumise halvenemine ja see on neuromuskulaarne haigus. Ataksia diagnoosib neuroloog, kuna see haigus viitab närvisüsteemi haigustele. Arengu käigus on kahjustatud patsiendi kesknärvisüsteem, liigutustes võib esineda mõningast jäikust, pinget kõndimisel ja liigutuste sõltuvust visuaalsest kontaktist, liigutuste koordinatsiooni halvenemist.

Sel juhul ei kaota lihased jõudu või kaotavad selle veidi.

Selle haiguse arengu põhjused on peamiselt seotud geneetilise olemusega. Lisaks on alust arvata, et sellise haiguse teket mõjutab B12 -vitamiini puudus organismis.

Lisaks on põhjused järgmised:

põletikulised protsessid kehas ();
narkootikumide kasutus;
muundumishäired;
alkoholi kuritarvitamine;
nakkuse esinemine kehas või nakkushaiguse taustal;
kasvajaprotsesside olemasolu;
endokriinsüsteemi häired.

Paljud eksperdid usuvad, et sedalaadi rikkumine ei tulene iseseisva haigusliigina, vaid on põhjustatud varasemast või olemasolevast haigusest. See tähendab, et ataksia on üks sümptomitest mõned raskemad ja ohtlik haigus, millest patsient ei ole veel teadlik.

Ataksia klassifikatsioon ja selle sümptomid

Sõltuvalt haiguse tüübist on ataksia sümptomid väga erinevad. Kuna ühe või teise organi lüüasaamisega täheldatakse individuaalseid ilminguid. Sellel haigusel on järgmised alamliigid:

Väikeaju.
Vestibulaarne.
Kork.

Ataksia määramine kõnnaku järgi

Lisaks ülaltoodud haiguse alamliikidele on veel mitmeid selle sorte, mida võib ühel või teisel viisil omistada ühele põhitüübile, kuid millel on mõned omadused, mis võimaldavad neid eristada eraldi rühm, kaasa arvatud:

Pierre-Marie väikeaju ataksia;
Friedreichi perekondlik ataksia (Friedreichi pärilik ataksia);
teleangiektaasia ().

On veel mitmeid alamliike, mida käesolevas artiklis üksikasjalikult ei käsitleta, sealhulgas:

Optiline - haigus, mis tuleneb aju tagumise parietaalkoore kahjustusest. Seda iseloomustab inimese võimetus puudutada nähtavuse kaugusel asuvaid esemeid käeliigutuste ebajärjekindluse tõttu.

Intrapsühhiline ataksia - skisofreenia osa, on inimese psüühika rikkumine.

Hoolimata selle haiguse rikkalikust klassifikatsioonist, on ta seda teinud üldised sümptomid ja esimeste sümptomite hulka kuuluvad:

liikumise koordineerimise rikkumine;
iiveldus;
oksendada;
tahtmatu lihaste tõmblemine;
käekirja muutmine;
aeglane kõne;
nägemise halvenemine;
muutused vaimses seisundis;
hallutsinatsioonide olemasolu (kuulmine, nägemine);
mälu halvenemine;
näoilmete rikkumine.

Sageli on selle haiguse sümptomid sarnased neuroosiga, mille tagajärjel ajavad paljud haiguse esimesed tunnused segamini. Igal juhul, kui kahtlustate potentsiaalse patsiendi käitumises kõrvalekaldeid, ei pea te tõmbama, kuid peate niipea kui võimalik konsulteerima arstiga.

Tundlik ataksia on kõige levinum haigus, mis areneb tagumiste veergude kahjustamise tagajärjel selgroog nimelt seal asuvad rajad.

Haigust on mitut tüüpi (raskusastmeid):

ülemiste jäsemete lüüasaamine koos liikumise koordineerimise kaotusega;
alajäsemete kahjustus koos koordinatsiooni ja tundlikkuse kaotusega selles kehapiirkonnas;
ühe jäseme lüüasaamine koos koordinatsiooni ja tundlikkuse kaotusega;
kõigi jäsemete lüüasaamine;
kogu keha liikumise koordineerimise kaotus (juhtum, kui aju ei suuda kindlaks teha, kuidas see asub maapinna suhtes, samuti kuidas käed ja jalad asuvad üksteise suhtes).

Seda tüüpi haiguste tekkimisel võib inimene tunda tasakaalutust, kuna sageli kannatavad alajäsemed. Kõndimine muutub visuaalselt sõltuvaks (visuaalse kontakti puudumine alaga, kuhu jalg pannakse, muudab liikumise äärmiselt raskeks). Patsient võib tunda, et kõndimine on nagu paksul papil või vatil liikumine. Jalg asetatakse põrandale iseloomuliku survega jalale.

Mõjutatud seljaaju vars

Lisaks ei suuda patsient säilitada tasakaalu asendis, kus käed ja jalad on laiali.

Rombergi meetodil patsiendi testimisel on tulemus negatiivne.

Rombergi test on meetod liikumise koordineerimise määramiseks, mis väljendub patsiendi jälgimises, kui ta on poosis, mille arst osutab. Tavaline Rombergi poos - jalad külgedele, käed ettepoole, sõrmed välja sirutatud. Raske poos - jalad on ühel joonel, ühe jala kand puudutab teise varvast, käed ette sirutatud, varbad laiali. Keskmine suletud silmadega asendis veedetud aeg on 30–50 sekundit, ilma et see häiriks koordinatsiooni.

Mida raskem on haigus, seda halvem on kõndimisvõime. Enamikul rasked etapid selline võimalus võib täielikult kaduda.

Väikeaju

Väikeaju ataksia (mida mõnikord nimetatakse ka pagasiruumi ataksiaks) viitab selle haiguse teisele alamliigile. Peamine erinevus haiguse ja tundliku tüübi vahel on see, et kui väikeaju on mõjutatud, laieneb sümptomatoloogia kõikidele jäsemetele ja kehale tervikuna, samas kui haiguse tundliku tüübi korral võib see mõjutada ainult ühte jäset.

Peamised sümptomid see haigus järgnev:

kõnnaku muutus, võimetus püsti seista;
tasakaalustamatus;
jäsemete värisemine;
sõnade tihe hääldus koos nende märgatava eraldatusega;
tõmblevad silmad.

Selle haiguse arengu põhjused on järgmised:

mürgistus ravimid(kuritarvitamine või liigne pikaajaline kasutamine sama ravim);
väikeaju insult ( seda nähtust ohtlik mitte ainult ataksia, vaid ka surmaga lõppeva ohu tõttu);
nakkushaigused (entsefaliit, tuulerõuged jne);
ajuhalvatus;
traumaatiline ajukahjustus.

Patsient ja teda ümbritsevad inimesed märkavad kindlasti, et patsiendiga on midagi valesti. Näiteks sarnaneb patsiendi kõnnak pendliga. Ta liigub sirgetel jalgadel, mis kõiguvad küljelt küljele. Kui seisate paigal, jalad laiali, kui lükkate ühte jalga järsult, kukub patsient alla ega märka seda isegi.

Pöörete ajal kõndimise ajal võib patsient isegi kukkuda.

Järk -järgult lakkab patsient mõistmast, millises järjestuses on vaja kõndimisel jalgu ümber paigutada ja käsi liigutada. Näole külmub omamoodi mask, mille tõttu patsient näeb välja nagu joomine. Kõne aeglustub, käekiri halveneb, kissitamine ja nägemisteravus võivad halveneda. Arendage järk -järgult psüühikahäired ja depressioon.

Lastel võib see haigus areneda 3 aasta pärast, kuid peamine vanus langeb täpselt aasta ja kolme vahele.

Pierre-Marie väikeaju ataksia

See haigus on väikeaju ataksia alamliik ja kuulub pärilike haiguste hulka.
Haiguse tõenäosus esimese rea patsiendi sugulastel on üsna suur. Haigus on progresseeruv ja seda on varajases arengujärgus raske diagnoosida.

Haiguse esimesi ilminguid visualiseerivad teised 35-40-aastaselt. Sümptomid on samad, mis tavalise väikeaju ataksia korral.

Peamine erinevus on arengu põhjus - väikeaju hüpoplaasia.

Vestibulaarne

Seda tüüpi haigus on põhihaiguse otsene jätk. See tähendab, et vestibulaarne ataksia ei esine iseenesest, vaid ainult kaasuva sümptomina.

Selle haiguse peamised ilmingud on järgmised:

liikumise ja puhkamise koordineerimise rikkumine (seistes või istudes);
iiveldus;
oksendada;
nüstagm;

Nüstagm - silmade tahtmatud liigutused (tõmblused)

unehäired (pearinglus võib patsienti lamades häirida);
pearinglus;
vegetatiivsed häired (kahvatus või punetus, tahhükardia, pulsi ebaühtlus).

Vestibulaarse haiguse arengu peamised põhjused on järgmised:

selle tagajärjel kahjustada juukserakke põletikulised protsessid sisse sisekõrv(keskkõrvapõletik, trauma, aerotiit, kasvaja, kõrva kolesteatoom)

Juuksed - kuulmisretseptorid

Kolesteatoom - kasvaja neoplasm, mis sisaldab kapslitaolisi kasvajaid

vestibulaarse närvi kahjustus (kasvaja, nakkushaigus, toksiline mürgistus)
pikliku medulla vestibulaarsete tuumade kahjustus (kasvaja, entsefaliit, arahnoidiit, hulgiskleroos, ateroskleroos)
traumaatiline ajukahjustus

Peamine erinevus vestibulaarse haiguse ja ülejäänud vahel on sümptomite sõltuvus pea või pagasiruumi pööramisest. Tavaliselt tekitavad need toimingud patsiendile maksimaalseid ebamugavusi, sel põhjusel püüab ta neid sujuvalt ja ilma äkiliste liigutusteta sooritada, lisaks tunneb ta suletud silmadega tugevamalt liigutuste koordineerimise rikkumist.

Kuna juukserakud on tavaliselt mõjutatud ühel kehapoolel, siis "niidetakse" patsient selle poole.

Kork

Kortikaalne või frontaalne ataksia on üks haiguse sortidest, mis on paljude sümptomite poolest sarnane väikeaju ataksiaga, kuid millel on oma omadused.

Mõned teaduslikud faktid haiguse kohta

Selle haiguse progresseerumise peamised sümptomid lisaks üldistele on järgmised:

haarderefleksi areng;
muutus psüühikas;
lõhnataju rikkumine;
kõndimisel tagasi kukkumine;
ebastabiilsus.

Kortikaalse haigusega patsient liigub mööda ühte joont, keha pideva kõrvalekaldega.

Haiguse arengu põhjuseks on aju esiosa kahjustus järgmistel põhjustel:

kasvajad;
abstsessid;
vereringehäired;
insult.

Friedreichi ataksia

Friedreichi ataksia on pärilik haigus, millel on peaaegu kõik ataksiale iseloomulikud sümptomid. Selle haiguse peamine erinevus ülejäänutest on selle edastamise viis - pärilikkus.

Friedreichi ataksia võib olla nii väikeaju kui ka tundlik. Haigus areneb vanuses 10 kuni 20 aastat, on võimalik hilisem manifestatsioon, kuid harvadel juhtudel.

Peamised sümptomid on järgmised:

vankumatu kõnnak;
komistades ja kukkudes kõndides;
ebakindlus liikumisel;
käte värisemine;
käekirja muutus;
kuulmispuue;
kõne halvenemine ja aeglustumine;
enese teenimise võime kadumine;
dementsuse areng;
närvisüsteemi häired (arütmia, "Friedreichi jala" moodustumine, endokriinsüsteemi häired).

Selline näeb välja Friedreichi jalg.

Haiguse põhjused on mutatsioonid, mis põhjustavad mürgiste ainete kogunemist organismi ja raskemetallid... See omakorda põhjustab neuronite, kõhunäärme- ja südamerakkude, aga ka silmalihaste jne kahjustusi. Kõik need protsessid viivad ühel või teisel viisil Friedreichi ataksia tekkeni.

Väikeaju ataksia dünaamiline olemus

Kaasaegses neuroloogias eristatakse selle avaldumise olemuse järgi kahte tüüpi ataksiat - dünaamilist ja staatilist

Reeglina leiate enamasti sellise mõiste nagu dünaamiline väikeaju ataksia, mis avaldub, nagu selgus väikeaju kahjustusega.

Selle peamine erinevus staatilisest on see, et kõik häired on ühel või teisel viisil seotud patsiendi liikumisega.

Arvatakse, et haiguse dünaamiline tüüp on haiguse kõige raskem vorm, kuna patsient ei saa iseseisvalt liikuda.

Väikeaju ataksia staatiline olemus

Mis puutub selle haiguse staatilisse tüüpi või kui seda mõnikord nimetatakse staatiliseks liikumishaiguseks. Siis sisse sel juhul haiguse raskusaste on madalam kui dünaamilise haiguse korral. Sümptomid põhinevad tasakaalustamatuse ilmingutel, kui patsiendi keha puhkab (seisab, istub ja isegi lamab).

Ataksia diagnoosimine

Erinevat tüüpi haiguste õigeks diagnoosimiseks ja eristamiseks kasutatakse seda kompleksne diagnostika, mis hõlmab mitmeid etappe.

Niisiis peab arst esimesel etapil kindlaks määrama, millist tüüpi haigust vastavalt haiguse tüübile see haigus kuulub. Selleks kasutatakse spetsiaalset neuroloogilist klassifikatsiooni:

Terav.
Alaäge.
Progressiivne.
Episoodiline.

Sõltuvalt põhihaigusest ja sümptomite ilmingute olemusest saab teha järeldusi selle või selle haiguse tüübi kohta. Võimalusi võib olla mitu, seega ei tugine arst kunagi ainult ühe uuringu tulemustele.

Pärast voolu tüübi kindlaksmääramist hakkab arst ülaltoodud klassifikatsioonist lähtudes otseselt tegelema haiguse tüübiga. Reeglina kasutatakse selleks keerulisi neuroloogilisi teste:

Rombergi poos;
sõrme testid;
põlveliigese testid;
käte langetamise test;
tagasilöögi sümptom;
pöörake tähelepanu Burdzinsky sündroomi esinemisele.

Lisaks patsiendi ajaloo uurimisele ja erinevate testide läbiviimisele määrake instrumentaalsed uuringud... Kaasa arvatud:

magnetresonantstomograafia;
üldine ja kliiniline analüüs veri;
CT -skaneerimine;
Aju ultraheli;
tserebrospinaalvedeliku analüüs.

Sõltuvalt diagnoosi tõsidusest võib tellida täiendavaid uuringuid.

Ataksia ravi ja prognoos

Sellise haiguse raviks on oluline viivituse puudumine, kuna see progresseerub ja võib muutuda raskemaks.
Kuna haiguse alguse peamine põhjus on kaasuv haigus, ataksiat ravitakse sümptomaatiliselt ja põhiteraapia on juba suunatud haigusele, mis selle sümptomi põhjustas.

Enamikul juhtudel ei tasu öelda, et haigus on ravitav, võib -olla ainult sümptomite vähendamiseks ja leevendamiseks edasist elu inimene. Kuid see ei tähenda, et sellest on võimatu täielikult vabaneda. Kuidas ravida ebameeldivat haigust igavesti?

Esiteks põhihaiguse täieliku ravimisega. Kui aga haiguse areng tähelepanuta jätta, on ataksia jäädavalt vabanemise võimalused väikesed.

massiteraapia;
tervendav kehaline kasvatus(Võimlemisravi);
rakendus vitamiinide kompleks(E -vitamiin, koensiin Q10);
riboflaviini ja merevaikhappe kasutamine.

Prognoos sõltub suuresti haiguse tõsidusest. Kell rasked vormid on võimalik piirata patsiendi tööhõivet, soodsa tulemuse korral patsientide ellujäämise tõenäosust kuni sügav vanadus... Kell kerge vorm ja erandeid ümberarendamine nakkushaigused, on võimalik haigusest täielikult vabaneda.

Selle haiguse ravi rahvapäraste ravimitega ja isegi ilma spetsialisti järelevalveta on äärmiselt ebamõistlik otsus ja meie toimetajad on sellistele otsustele teravalt vastu.

Harjutusravi

Haiguse ravis mängivad olulist rolli ataksia harjutused, mille võib jagada mitmeks plokiks:

Üldine tugevdamine (pöörded, õõtsuvad jäsemed).
Täpsuse arendamine (peamine tingimus on löömine määratud tasapinnale käe või jalaga, järk -järgult suureneb ülesannete keerukus, lisatakse kaalud).
Liigeste järjepidevuse arendamine (koosneb ülesannete seadmisest erinevate objektide tõstmiseks või teisaldamiseks jne see töö liigesed peaksid olema kaasatud, järk -järgult on nende harjutuste ajal võimalik kasutada raskusi).
Ballistika stimuleerimiseks (viskamine, tõukamine või sellise tegevuse jäljendamine, iga kord, kui viskekaugus suureneb).
Tasakaalu parandamiseks (harjutused tasakaalu parandamiseks täiendavate liigutustega, seistes, istudes ja kõndides saate järk -järgult tutvustada vardade kasutamist nendel eesmärkidel).
Silmalihaste treenimine (fikseerimine teatud punkti silmadega, millele järgneb jälgimine pea kallutamise või pööramise ajal, samuti liikumisel).
Arendada lihas-liigesetunnet (objekti äraarvamine aistingute abil suletud silmadega).

Arvatakse, et sellist seadet on võimalik lastele tasakaalustajana kasutada, kuid selle võib välja kirjutada ainult arst, mitte mingil juhul mitte ise ravida, kuna võite last vigastada.

Profülaktika

Ennetust mõistetakse kui meetmete kogumit, mis välistab haiguse edasise leviku ja selle esinemise välistamise tervetel inimestel.

seotud abielude välistamine;
raseduse välistamine ataksiaga peredes;
nakkushaiguste õigeaegne ravi;
vältida toksiliste ja raskmetallide kogunemist kehasse;
dirigeerimine tervislik viis elu;
une, toitumise järgimine;
pöörduge abi saamiseks õigeaegselt spetsialisti poole.

Niisiis, ataksia on tõsine kaasuv haigus, mis nõuab kohustuslikku meditsiinilist sekkumist. Mida kauem patsient spetsialisti poole pöördub, seda vähem on tal võimalusi sellisest haigusest täielikult taastuda, pealegi võib põhihaigus ta isegi tappa. Hoolitse enda eest, ärge ise ravige ja pöörduge õigete arstide poole!

Ataksia(kreeka keelest. ataksia - häire) - liigutuste koordinatsiooni häire; väga levinud motoorsete oskuste rikkumine. Jäsemete tugevus on veidi vähenenud või täielikult säilinud. Liigutused muutuvad ebatäpseks, ebamugavaks, nende järjepidevus ja järjepidevus on häiritud, tasakaal seisvas asendis ja kõndimisel on häiritud. Staatiline ataksia - tasakaalustamatus seisvas asendis, dünaamiline ataksia - koordinatsiooni halvenemine liikumise ajal. Ataksia diagnoos hõlmab neuroloogilist uurimist, EEG, EMG, aju MRI ja kui kahtlustatakse haiguse pärilikku olemust, siis DNA -analüüsi. Ataksia ravi ja prognoos sõltuvad selle esinemise põhjusest.

Üldine informatsioon

Liikumiste normaalne koordineerimine on võimalik ainult kesknärvisüsteemi mitmete osade - sügavate lihaste tundlikkuse juhtide, vestibulaarse aparatuuri, aja- ja esiosa ajukoore ning väikeaju - keskorganina kõrgelt automatiseeritud ja sõbraliku tegevusega. liigutuste koordineerimine.

Ataksia klassifikatsioon

Ataksia sümptomid

Tekkimine tundlik ataksia tagumiste veergude (Gaulle'i ja Burdachi kimpude), harvemini tagumiste närvide, perifeersete sõlmede, aju parietaalsagara ajukoore, optilise tuberkuli (limaskesta müeloos, seljatuba, lüüasaamine) tõttu. veresoonte häired). Selle manifestatsioon on võimalik nii kõigis jäsemetes kui ka ühes jalas või käes. Kõige märgatavamad on tundliku ataksia nähtused, mis tulenevad liigese-lihaste tundlikkuse häiretest alajäsemed... Patsient on ebastabiilne, kõndides liigselt painutab jalad puusa ja põlveliigesed, astub põrandale liiga kõvasti (kõnni tembeldamine). Sageli on tunne, et kõnnite vatil või vaibal. Patsiendid püüavad seda häiret kompenseerida motoorsed funktsioonid nägemise abil - kõndides vaatavad nad pidevalt oma jalgu. See võimaldab teil märgatavalt vähendada ataksia ilminguid ja silmade sulgemine, vastupidi, süvendab neid. Tagumiste veergude tõsised kahjustused muudavad praktiliselt võimatuks seista ja kõndida.

Väikeaju ataksia- väikeaju, selle poolkerade ja jalgade lüüasaamise tagajärg. Rombergi asendis ja kõndides langeb patsient (kuni kukkumiseni) kahjustatud väikeaju poolkera suunas. Väikeaju vermise kahjustuse korral on võimalik kukkuda mis tahes suunas või tagurpidi. Patsient kõnnib kõndides, paneb jalad laiali. Külgkäik on järsult häiritud. Liigutused on pühkivad, aeglased ja ebamugavad (enamasti kahjustatud väikeaju poolkera küljelt). Koordineerimishäire on nägemise kontrolliga peaaegu muutumatu (avatud ja silmad kinni). Kõne on rikutud - see aeglustub, venib, tõmbub, sageli skandeeritakse. Käekiri muutub laiaulatuslikuks, ebaühtlaseks, täheldatakse makrograafiat. Võimalik on lihastoonuse vähenemine (suuremal määral kahjustuse küljel), samuti kõõluste reflekside rikkumine. Väikeaju ataksia võib olla entsefaliidi sümptom erinev etioloogia, hulgiskleroos, pahaloomuline kasvaja, veresoonte fookus ajutüves või väikeajus.

Areng kortikaalne ataksia(eesmine) on põhjustatud aju frontaalsagara kahjustustest, mis on põhjustatud frontocerebellaarsüsteemi talitlushäiretest. Frontaalse ataksia korral kannatab kahjustatud väikeaju poolkera vastaspool jalg maksimaalselt. Kõndimisel on ebastabiilsus (enamasti kurvides), kallutamine või kukkumine küljele, kahjustatud poolkerale ipsilateraalne. Esiosa tõsiste kahjustuste korral ei saa patsiendid üldse kõndida ja seista. Nägemiskontroll ei mõjuta mingil moel kõndimisel tekkivate häirete tõsidust. Kortikaalset ataksiat iseloomustavad ka muud sümptomid, mis on iseloomulikud otsmikusagara kahjustustele - haarav refleks, vaimsed muutused, haistmismeele halvenemine. Frontaalse ataksia sümptomite kompleks on väga sarnane väikeaju ataksiaga. Peamine erinevus väikeaju kahjustuste vahel on tõenduspõhine hüpotensioon ataktilises jäsemes. Frontaalse ataksia põhjused on abstsessid, kasvajad ja ajuveresoonkonna õnnetused.

Pärilik väikeaju Pierre-Marie ataksia- krooniline progresseeruv pärilik haigus. See edastatakse autosomaalselt domineerival viisil. Selle peamine manifestatsioon on väikeaju ataksia. Patogeenil on kõrge läbitungimisvõime; põlvkondade vahelejätmine on väga haruldane. Pierre -Marie ataksia iseloomulik patoloogiline märk on väikeaju hüpoplaasia, harvemini - alumiste oliivide, aju ponside (pons varoli) atroofia. Sageli on need märgid kombineeritud lülisamba süsteemide kombineeritud degeneratsiooniga (kliiniline pilt sarnaneb Friedreichi spinotserebellaarse ataksiaga).

Haiguse alguse keskmine vanus on 35 aastat, kui ilmnevad kõnnaku häired. Seejärel lisandub talle näoilmete, kõne ja ataksia rikkumine kätes. On staatiline ataksia, adiadokokinees, düsmetria. Kõõluste refleksid suurenevad (patoloogiliste refleksideni). Võimalik tahtmatu lihaste tõmblemine. Jäsemete lihaste tugevus väheneb. Täheldatakse progresseeruvaid okulomotoorseid häireid - abducensi närvi parees, ptoos, kokkuleppe ebaõnnestumine, harvem - Argyll Robertsoni sümptom, nägemisnärvide atroofia, nägemisteravuse vähenemine, nägemisväljade kitsenemine. Vaimsed häired avalduvad depressiooni, intelligentsuse vähenemise kujul.

Friedreichi perekonna ataksia- krooniline progresseeruv pärilik haigus. See edastatakse autosomaalselt domineerival viisil. Selle peamine manifestatsioon on segas sensoor-väikeaju ataksia, mis tuleneb selgroo süsteemide kombineeritud kahjustusest. Sugulusabielud on patsientide vanemate seas väga levinud. Friedreichi ataksia iseloomulik patoloogiline märk on seljaaju külgmiste ja tagumiste veergude suurenev degeneratsioon (kuni piklik medulla). Gaulle'i talad on rohkem mõjutatud. Lisaks on mõjutatud Clarki sammaste rakud ja koos nendega ka tagumine spinotserebellaarne rada.

Friedreichi ataksia peamine sümptom on ataksia, mis väljendub ebakindlas ebamugavas kõnnakus. Patsient kõnnib reipalt, kaldudes keskelt külgedele ja asetades jalad laiale. Charcot määras sellise kõnnaku kui tabeet-väikeaju. Haiguse arenedes levib diskoordinatsioon kätele, lihastele rind ja nägu. Näoilmed muutuvad, kõne muutub aeglaseks, tõmbluseks. Kõõluste ja luuümbruse refleksid on oluliselt vähenenud või puuduvad (peamiselt jalgadel, hiljem) ülemised jäsemed). Enamikul juhtudel on kuulmine halvenenud.

Friedreichi ataksia arenguga ilmnevad kõrvalised häired - südamekahjustused ja luustiku muutused. EKG -l - kodade hamba deformatsioon, rütmihäired. Täheldatud paroksüsmaalne valu südames, tahhükardia, õhupuudus (füüsilise koormuse tagajärjel). Skeleti muutused on väljendatud iseloomulik muutus jala kuju - kalduvus sagedastele liigese nihestustele, kaare ja sõrmede pikenemise suurenemine, samuti kyphoscoliosis. Friedreichi ataksiaga kaasnevate endokriinsete häirete hulgas on täheldatud diabeeti, hüpogonadismi ja infantilismi.

Ataksia-telangiektasia(Louis-Bari sündroom) on pärilik haigus (phakomatooside rühm), mis edastatakse autosomaalselt retsessiivsel viisil. Väga sageli kaasneb düsgammaglobulineemia ja hüpoplaasia harknääre... Haiguse areng algab varakult lapsepõlv kui ilmnevad esimesed ataksilised häired. Tulevikus ataksia progresseerub ja 10 -aastaseks saamine on peaaegu võimatu. Sageli kaasneb Louis-Bari sündroomiga ekstrapüramidaalsed sümptomid(müokloonilise ja athetoidse tüübi hüperkinees, hüpokineesia), vaimne alaareng, lüüasaamist kraniaalnärvid... Iseloomulik on kalduvus korduvatele infektsioonidele (nohu, sinusiit, bronhiit, kopsupõletik), mis on peamiselt tingitud organismi immunoloogiliste reaktsioonide puudumisest. T-sõltuvate lümfotsüütide ja A-klassi immunoglobuliinide puuduse tõttu on suur risk haigestuda pahaloomulised kasvajad.

Ataksia tüsistused

Ataksia diagnoosimine

Ataksia diagnoos põhineb haiguse tuvastamisel patsiendi perekonnas ja ataksia esinemisel. Aju EEG Pierre Marie ataksia ja Friedreichi ataksia korral näitab järgmisi häireid: hajus delta ja teeta aktiivsus, alfa rütmi vähenemine. V laboratoorsed uuringud aminohapete metabolismi rikkumine (leutsiini ja alaniini kontsentratsioon väheneb ning nende eritumine uriiniga väheneb). Aju MRI näitab seljaaju ja ajutüve atroofiat, samuti ülemised jaotused uss. Elektromüograafia abil ilmneb perifeersete närvide sensoorsete kiudude aksonaalselt demüeliniseeriv kahjustus.

Ataksia eristamisel on vaja arvestada ataksia kliinilise pildi varieeruvusega. V kliiniline praktika on algelisi ataksia ja selle üleminekuvormide sorte, millal kliinilised ilmingud on sarnased perekondliku parapleegia (spastiline), neuraalse amüotroofia ja hulgiskleroosi sümptomitega.

Pärilike ataksia diagnoosimiseks on vaja läbi viia otsene või kaudne DNA diagnostika. Molekulaargeneetiliste meetodite abil diagnoositakse patsiendil ataksia, misjärel viiakse läbi kaudne DNA -diagnoos. Tema abiga luuakse ataksia patogeeni pärimise võimalus teiste perekonna laste poolt. Võimalik on teostada keerulist DNA -diagnostikat, selleks vajate kõigi pereliikmete (lapse bioloogilised vanemad ja selle vanempaari kõik teised lapsed) biomaterjali. Harvadel juhtudel on näidatud sünnieelne DNA -diagnoos.

Ataksia ravi ja prognoos

Ataksiat ravib neuroloog. See on peamiselt sümptomaatiline ja peaks sisaldama: üldist tugevdavat ravi (B -rühma vitamiinid, ATP, antikolinesteraasi ravimid); eriline kompleks võimlemisharjutused Harjutusravi, mille eesmärk on lihaste tugevdamine ja diskoordineerimise vähendamine. Friedreichi ataksia korral, arvestades haiguse patogeneesi, võivad mitokondrite funktsioone toetavad ravimid mängida olulist rolli ravis ( merevaikhape, riboflaviin, koensüüm Q10, E -vitamiin).

Ataksia-telangiektaasia raviks on lisaks ülaltoodud algoritmidele vajalik immuunpuudulikkuse korrigeerimine. Selleks on ette nähtud ravikuur immunoglobuliiniga. Kiiritusravi sellistel juhtudel on see vastunäidustatud, lisaks tuleks vältida liigset röntgenikiirgust ja pikaajalist päikese käes viibimist.

Genoomiline ennustus pärilikud haigused ebameeldiv. Toimub aeglane progresseerumine neuropsühhiaatrilised häired... Enamikul juhtudel on töövõime vähenenud. Siiski, tänu sümptomaatiline ravi ning korduvate nakkushaiguste, vigastuste ja joobeseisundite ennetamisel on patsientidel võimalus elada kõrge vanuseni. KOOS ennetav eesmärk lapsi tuleks vältida peredes, kus on haigeid pärilik ataksia... Lisaks on soovitatav välistada igasuguste sugulasabielude võimalus.

Ataksia (või koordinatsioonihäire) on liigutuste koordineerimise rikkumine, mis on põhjustatud neuromuskulaarsete kudede kahjustusest. Seda haigust peetakse tavaliseks patoloogiaks, mis hõlmab motoorsete oskuste halvenemist (ebatäpsus, liigutuste kohmakus) ja tasakaalu.

Esineb mõlemast soost ja igas vanuses.

Koormus ja harjutuste komplekt seda ravi määrab arst vastavalt haiguse tüübile, selle raskusastmele, kahjustatud jäsemele ja elundile ning patsiendi keha individuaalsetele omadustele.

Vaatamata meditsiini suurtele edusammudele selles valdkonnas jääb ataksiaga patsientide prognoos sageli ebamugavaks. Kuid vältides joobeseisundit, vigastusi ja muid negatiivselt mõjutavaid tegureid närvisüsteem, ravi võib tuua tohutu edu kuni täieliku taastumiseni.

Ataksiaohu vähendamiseks tuleks välistada liigne alkoholi kuritarvitamine ja narkootikumidest täielikult loobuda.

Samuti peaksite minimeerima närvisüsteemi vigastuste riski.

Neuroloog räägib teile selles videos rohkem ataksia kohta:

Meeldis? Like ja salvesta oma lehel!

Vaata ka:

Veel sellel teemal