Trombopeeniline purpur lastel. Trombotsütopeeniline purpur on ohtlik verehaigus. Traditsioonilised ravimeetodid

Trombotsütopeeniline purpur on haruldane nahahaigus, mis kuulub hemorraagilise diateesi rühma. Selle patoloogiaga toodab inimene ebapiisava arvu teatud vererakke, enamasti on nende puudulikkus põhjustatud immuunhäiretest.

Tavaliselt mõjutab haigus alla 10-aastaseid lapsi, täiskasvanutel esineb haigus 2 korda harvemini. Selle patoloogia peamine sümptom on välimus suur hulk hemorraagiad nahal ja limaskestadel.

Haiguse tunnused

Werlhofi tõbi - mis see on? Haigus viitab hematoloogilistele haigustele, mille puhul on trombotsüütide arvu vähenemine. Patsiendid, kellel on see diagnoositud, kipuvad veritsema ja neil võib tekkida ka hemorraagiline sündroom.

Trombotsütopeenilise purpura korral on trombotsüütide arv oluliselt vähenenud ja on tavaliselt umbes 150 × 109 L, samas kui megakarüotsüütide arv luuüdis on normilähedane. Tänapäeval peetakse seda patoloogiat üsna tavaliseks ja kõige sagedamini avaldub see õiglases soos.

Trombotsütopeeniat diagnoositakse sageli patsientidel, kes kannatavad rakkude kiirenenud hävimise all... Ravimeetod valitakse sõltuvalt sellest, kui palju haigus on arenenud ja kui palju trombotsüütide arv on langenud.

Sümptomid

Lastel ja täiskasvanutel avaldub haigus sarnaselt. Kuna tal pole hääldatud märke, siis lavastuseks täpne diagnoos on vaja teha üldine vere ja uriini analüüs, samuti läbida mõned uuringud.

Trombotsütopeenia peamised sümptomid on:

verevalumite ilmnemine nahal erinevad suurused; verevalumid võivad tekkida mitte ainult löökide tagajärjel, vaid ka täiesti ootamatult, ilma välismõjuta;
rikkalik ninaverejooks;
täpilised hemorraagiad epidermise ülemistes kihtides ja perioodilised - silmade limaskestadel;
sagedane pearinglus;
suurenenud igemete verejooks hammaste harjamisel;
perioodiline verehüüvete ilmnemine uriinis ja väljaheited, oksendamine;
põrna suuruse suurenemine (täheldatud haiguse autoimmuunse vormi korral);
neerufunktsiooni häire, mis areneb, kui haigus on kaugelearenenud.

Kui laps kannatab trombotsütopeenia all, on suurenenud tõenäosus lümfisõlmede suurenemine ja valu ilmnemine palpatsiooni ajal.

Klassifikatsioon ja vormid

Rahvusvahelises meditsiinis jaguneb trombotsütopeeniline purpur mitmeks erinevad vormid sõltuvalt sellest, mis sai patoloogia esmaseks allikaks ja määras haiguse kliinilise pildi.

Klassifikatsioon haiguse kulgemise ja kestuse järgi:

Terav. Kõige sagedamini diagnoositakse alla 8-aastastel lastel. Haiguse ägenemine kaob, kui trombotsüütide arv normaliseerub (selleks kulub tavaliselt umbes 6 kuud). Selle vormi korral on retsidiivid äärmiselt haruldased, sagedamini esineb see täielik taastumine.
Krooniline. Tavaliselt diagnoositakse täiskasvanud patsientidel, haiguse kestus on üle 6 kuu.
Korduv. Sõltuvalt patsiendi seisundist trombotsüütide tase perioodiliselt normaliseerub, seejärel väheneb uuesti.

Samuti klassifitseeritakse see haigus esinemismehhanismi järgi. Pärast uuringute läbiviimist saavad arstid anda patsientidele konkreetse diagnoosi:

Idiopaatiline vorm. Just teda tuntakse Werlhofi haigusena, mis tekib ilma nähtava põhjuseta (seda on peaaegu võimatu tuvastada).
Isoimmuunne. See areneb, kui patsient saab sagedasi vereülekandeid.
Transimmuunne. See esineb lootel, kui see on emakas. Tavaliselt edastatakse haigus trombotsüütidevastaste antikehade kaudu. Enamasti langeb näitajate väärtus oluliselt alles esimesel elukuul, pärast mida see normaliseerub.
Heteroimmuunne. Trombotsüütide antigeenne struktuur muutub nende kokkupuute tõttu negatiivne mõju tulnukad agendid. See haigusvorm võib areneda teatud viirushaiguste tõttu või ravimite mõjul. Juhul, kui haigus ei kao üle 6 kuu, viiakse see üle autoimmuunvormi.
Autoimmuunne. See tekib erinevate tagajärgede tõttu sisemised patoloogiad näiteks pärast erütematoosluupust.

TO eraldi kategooria hõlmab trombootilist purpurt. Seda tüüpi haigus on alati raske ja sellel on patsiendi jaoks ebasoodne prognoos. Kõige sagedamini areneb haigus 30–40-aastastel patsientidel.

Trombotilise purpuri eripära on see, et kahjustatud trombotsüüdid hakkavad kokku kleepuma ja ummistavad veresooni, mis võib põhjustada isheemiat. siseorganid... Haigus mõjutab peamiselt kopse, neere, südant ja aju.

Äge vorm haigus hakkab kiiresti arenema, koos sellega hakkab patsient kannatama rikkalik verejooks, palavik, värinad, krambid ja nägemishäired.

Kõik need sümptomid koos põhjustavad sageli kooma.... Statistika kohaselt on see haigusvorm 60% juhtudest surmav.

Patoloogia etapid

Sümptomite raskusaste võib erineda sõltuvalt sellest, kui palju trombotsüütide arv on langenud. Selle näitaja põhjal eristatakse haiguse etappe:

Kergekaaluline. Selle haigusastmega trombotsüütide arv väheneb veidi. Selgete märkide puudumise tõttu ei oska patsient isegi arvata haiguse olemasolust. Ainus asi, mis võib viidata patoloogiale, on perioodiline verejooks.
Keskmine. Selles staadiumis on inimesel lööbed üle kogu keha, võivad tekkida ka limaskestadel.
Raske. Lööbed katavad enamus keha, ilmneb seedetrakti verejooks.

Haiguse peamised põhjused

Vaatamata paljudele kliinilised uuringud ja erinevate tegurite võrdluses ei oska juhtivad arstid siiani kindlalt öelda, mis on purpuri patogenees. Umbes 45% juhtudest ei suuda arstid kindlaks teha, mis haiguse arengut käivitab.

Tänapäeval usub enamik eksperte, et trombotsütopeenia tekib selliste tegurite taustal nagu:

vale töö vereringe;
hea- ja pahaloomuliste kasvajate moodustumine luuüdis;
geneetiline eelsoodumus;
pidev stress ja emotsionaalne stress;
raske külmakahjustus;
kapillaaride proteesimise operatsioonid;
ultraviolettkiirgus;
füüsiline kahju;
kiiritushaigus;
pikaajaline tarbimine teatud meditsiinitarbed, eriti ravi negatiivne mõju antibakteriaalsed ained ja östrogeenipõhised ravimid.

Riskirühma kuuluvad patsiendid, kes on põdenud selliseid haigusi nagu:

läkaköha;
tuulerõuged;
leetrite punetised;
Nakkuslik mononukleoos;
gripp.

Tõenäosus haigestuda suureneb põrna düsfunktsiooni all kannatavatel ja serotoniini sünteesi pärssinud inimestel.

Diagnostika

Optimaalse ravimeetodi valimiseks peab arst võtma arvesse kõiki sümptomeid ja tegureid. Määramiseks kliiniline pilt viia läbi väline terapeutiline läbivaatus, koguda anamneesi, teha patsiendi läbivaatus. Otsin:

üldine vereanalüüs trombotsüütide kontsentratsiooni määramiseks;
biokeemiline analüüs uriin;
müelonogramm.

Kui patsiendil on suurenenud nina või tugev emakaverejooks, peetakse seda ka haiguse progresseerumise märgiks. Lõpliku diagnoosi paneb hematoloog pärast analüüside uurimist. Arst hindab, kui palju verepildid on muutunud.

Lilla puhul on kõrvalekalded omased:

Trombotsüütide taseme järsk langus.
Nende rakkude suuruse suurenemine ja nende struktuuri muutus.
Hemoglobiinisisalduse langus.
Suurenenud veritsusaeg.
Trombotsüütide vastaste antikehade olemasolu patsiendi veres.

Sekundaarse purpuri kahtluse korral määratakse diferentsiaaldiagnostika.

Millist ravi kasutatakse

Kui inimese immuunsüsteem ebaõnnestub ja tal on trombotsütopeeniline purpur, on vaja ravi alustada võimalikult kiiresti, et vältida haiguse üleminekut järgmisse staadiumisse.

V meditsiinipraktika mõnikord on juhtumeid, kui haigus kulgeb isoleeritult... Samal ajal on kerge verejooks, mõõdukas trombotsüütide arvu vähenemine. Sellistes olukordades tavaliselt ravi ei anta. Patsiendi peamine ülesanne selles etapis on haiguse progresseerumise vältimine.

Kui patsiendil diagnoositi mõõdukas või raske etapp trombotsütopeenia, määrake teatud farmaatsiarühmade ravimid.

Samuti saab ravi läbi viia selliste meetoditega nagu:

... Protseduur, mis aitab eemaldada verest liigsed antikehad.
Avatud erütrotsüütide ja plasma transfusioon (see meetod on eriti efektiivne suure verekaotuse korral).
Kui haigust on raske ravida, võib patsiendile anda korralduse põrn eemaldada.

Igal neist meetoditest on oma eelised ja nõrgad küljed... Ravi meetodi peaks valima raviarst, sõltuvalt organismi individuaalsetest omadustest.

Oluline on märkida, et haiguse ravi algstaadiumis toimub eranditult haiglas. Kiireks paranemiseks peab patsient järgima voodirežiimi ja järgima arsti kliinilisi soovitusi.

Narkootikumide ravi

Uimastiravi peetakse trombotsütopeenilise purpuri peamiseks ravimeetodiks. Tavaliselt määratakse patsiendile järgmised ravimid:

Kortikosteroidid. Tühjendatakse rohkete hemorraagiate korral, autoimmuunprotsesside edasilükkamine.
Immunosupressandid Selle ravimirühma ravimid pärsivad autoimmuunreaktsioone.
Vahendid, mis kiirendavad vereringet.
Trombotsüütide vastased ained. Ravimid, mis vähendavad verehüüvete tekke tõenäosust.

Kui konservatiivne meetod ravi on ebaefektiivne, ainus viis patsiendi elu päästa on operatsioon.

Toitumisalane tugi

Trombotsütopeeniaga ei ole ette nähtud ranget dieeti. Kõige olulisem roll on õigel toitumisel, inimese toitumine peab olema ideaalis tasakaalus. Tarbitud toidud peaksid organismis kergesti imenduma, küllastama seda erinevate vitamiinide ja mikroelementidega.

Enamik arste soovitab oma patsientidel süüa võimalikult palju toite, mis aitavad verd vedeldada ja takistavad trombide teket.

Toidust on vaja välja jätta vürtsikad ja kuumad toidud, mille tõttu võib kahjustada mao limaskesta.

Trombotsütopeenia progresseerumise ja seisundi paranemise vältimiseks on vaja tarbida:

tatar ja kaerahelbed;
mais;
veise maks;
idandatud nisu;
köögiviljad ja puuviljad;
pähklid.

Traditsioonilised ravimeetodid

Paljud patsiendid eelistavad endiselt kasutada koduseid ravimeetodeid, kuna leiavad, et need on ohutumad. Arstid hoiatavad, et ainult rahvapäraste retseptide abil ei ole purpurist võimalik vabaneda, neid saab kasutada ainult ravimteraapia lisandina.

Kõige tõhusamad on:

Viburnumi koore keetmine. 2 spl kuiva koort vala 300 ml keeva veega ja pane väikesele tulele hauduma. Pärast puljongi keemist lülitage see välja ja laske 2 tundi tõmmata. Tööriista võetakse kolm korda päevas, 50 ml.
Seesami pulber. Väike peotäis seemneid tuleks purustada ja saadud pulbrit võtta supilusikatäis 3 korda päevas (peab rohke veega maha pesta).
Lodjapuu tinktuur. 20 g tükeldatud lodjapuu lehti tuleb valada 250 ml veega ja panna 2 nädalaks pimedasse kohta, aeg-ajalt loksutades. Selle aja möödudes on ravim valmis, seda võetakse kolm korda päevas, 5 ml.

Võimalikud tüsistused

Ükskõik millised trombotsütopeenia põhjused on, peetakse seda haigust väga ohtlikuks. Õigeaegse ravi puudumisel on ajuverejooksu tõenäosus. Trombotsütopeenia korral võib insult tekkida täiesti ootamatult, ilma igasuguste eeldusteta.

Kui patsient kannatab tugeva verejooksu all, võib mõne kuu pärast diagnoosida aneemia või rauavaegusaneemia. Selle vaevuse all kannatavatel alla 10-aastastel lastel tekib sageli stomatiit, gingiviit.

Tänapäeval allub trombotsütopeenia ravile hästi, ainult 20% patsientidest on surm diagnoositud. Kuid igal juhul peate haiguse esimeste nähtude ilmnemisel viivitamatult konsulteerima arstiga ja läbima põhjaliku diagnoosi.

Haigused nahatüüp mõjutab lapsi ja täiskasvanuid samal sagedusel. Üks neist vaevustest on trombotsütopeeniline purpur. Foto arutatakse artiklis. Haiguse põhjuseks on keeruline olemus ja eriline kulg. Mõelgem, kuidas see protsess lastel toimub, kui sageli see täiskasvanutel moodustub ja milliseid ravimeetodeid peetakse haiguse kõrvaldamiseks kõige tõhusamaks.

Trombotsütopeeniline purpur, mis see on

Trombotsütopeeniline purpur, mille foto on esitatud allpool, on üks hemorraagilise nähtuse - diateesi - sortidest. Nähtusele on iseloomulik punaste vereliistakute – trombotsüütide – defitsiidi nähtus, mis on sageli põhjustatud immuunmehhanismide mõjust. Haiguse tunnusteks on meelevaldne vere efusioon nahka, samas kui need võivad olla mitmekordsed või üksikud. Samuti kaasneb haigusega emaka, nina ja muu verevoolu suurenemine. Kui kahtlustatakse progresseerumist see haigus, ülesandeks on hinnata kliinilisi andmeid ja muud diagnostilist infot – ELISA, analüüsid, määrimised ja punktsioonid.

Selle healoomulise patoloogilise seisundiga kaasneb tõsiasi, et veres on trombotsüütide defitsiit ning kalduvus verejooksu ja arengu suurenemisele. hemorraagiline sümptom... Perifeerse veresüsteemi vaevuse korral täheldatakse vereplaatide taseme langust. Kõigi seas hemorraagilised tüübid purpurdiateesi leitakse kõige sagedamini, peamiselt eelkooliealiste laste puhul. Täiskasvanutel ja noorukitel patoloogiline sündroom on vähem levinud ja mõjutab peamiselt naisi.

Haiguse kulgu võib jagada ägedaks ja krooniliseks vormiks. Esimesel juhul esineb haigus lapsepõlves ja kestab kuus kuud, samal ajal kui trombotsüütide arv normaliseerub ja retsidiivid puuduvad. Teises olukorras ületab haiguse kestus 6 kuud ja progresseerub täiskasvanutel. Samal ajal on korduv vorm tsüklilise kulgemisega, üksikute episoodide korduvate funktsioonidega.

Haiguse põhjused

45% juhtudest areneb haigus spontaanselt. 40% juhtudest eelneb selle patoloogia arengule arvukalt viiruslikke ja bakteriaalseid nakkusnähtusi, mida kogeti paar nädalat enne selle algust. Tavaliselt võib nende tegurite hulgas eristada mitmeid haigusi.

tuulerõuged;
leetrid, punetised;
malaaria;
läkaköha;
endokardiit.

Sageli ilmneb haigus aktiivse või passiivse immuniseerimise raames. Veel mõned tegurid, mis provotseerivad haiguse teket - vastuvõtt ravimid, röntgenkiirgus, kokkupuude keemilised ained, kirurgilised sekkumised, insolatsioon.

Trombotsütopeenilise purpura sümptomid

Mis tahes haiguse ja manifestatsiooni algus on eriti äge. Äkiline hemorraagia süvendab olukorda ja loob haigusele iseloomuliku tunnuse välimus kaas. Esmaste sümptomite taustal lisamärgid- ninaverejooks, üldise seisundi halvenemine, naha kahvatus, kehalise aktiivsuse järsk tõus temperatuuri režiim... Kui see on äge protsess, taastub täielik taastumine ilma retsidiivita tavaliselt 1 kuu pärast. Haiguse ilmingu taustal seisavad paljud lapsed silmitsi lümfisõlmede märgatava suurenemisega. Kõrval lihtne põhjus kulg umbes 50% lastest, ei saa haigust diagnoosida.

Kui me räägime haiguse kroonilisest vormist, terav algus ei ole tagatud. Esimesed sümptomid ilmuvad ammu enne ägedat väljendunud märgid... Verejooks tekib naha piirkonnas ja näeb välja nagu täppverevalumid. Need halvendavad üldist pilti haiguse ägenemisega. Moodustiste hulgas on esikohal naha purpur - või täiskasvanu. Hemorraagilised ilmingud ilmnevad tavaliselt järsult, peamiselt öösel.

Harvadel juhtudel võib sümptomina tuvastada verised pisarad, mille põhjuseks on silmaümbruse tugev verejooks. Tavaliselt täheldatakse seda nähtust koos nahakahjustused. Veri läheb püsivalt ja rikkalikult võib selle nähtuse taustal tekkida aneemia. Seedetrakti verejooks on vähem levinud, kuid tüdrukutel võivad protsessiga kaasneda emaka patoloogiad ja sekretsioonid. Harva võib purpuriga tekkida hematoomid ja pikaajaline verevool. Seda haigust põdevatel lastel tavaliselt kaebusi ei ole, välja arvatud see, et on võimalik eristada paari tunnust.

Üldine letargia ja apaatia seisund;
suurenenud väsimus;
normaalne kehatemperatuur;
põrna ja maksa normaalne suurus;
terav ja tugev ärrituvus.

Haiguse kroonilised vormid esinevad tavaliselt lastel pärast 7. eluaastat. Kulg on laineline, kui vahelduvad remissioonid ja ägenemised.

Trombotsütopeeniline purpur lastel foto

Trombotsütopeenilisel purpuril, mille foto on artiklis esitatud, on mitu vormi ja ilmingut. Selle esinemise peamised märgid väikelastel on hemorraagia ja efusioonid limaskestade piirkonnas ja naha all. Verevalumite värvus varieerub punasest roheliseni ning keha suurus algab väikestest kuni märkimisväärsete villide ja laikudeni.

Manifestatsiooni iseloomustab sümmeetria puudumine ja hariduse järjestuse loogika. Lastel haridus ei tee haiget ega häiri. Millal on remissiooni staadium kliiniline tüüp, haigus kaob ja kaob täielikult.

Naha hemorraagilisel sündroomil on mitmeid spetsiifilisi ja iseloomulikke ilminguid.

Hemorraagilise sümptomi raskusaste ei vasta traumaatilisele toimele. Formatsioonid võivad tekkida järsult ja ootamatult.
Lapsepõlvehaiguse käigus täheldatakse polümorfismi, mille puhul löövete mitmekesisus ja suurusnäitajad on erinevad ja mitmetahulised.
Nahaverejooksul pole lemmikpaiku lokaliseerimiseks. Näiteks võib see ilmuda kehale, näole ja muudele kehaosadele.

Lapseea haiguse kõige ohtlikum ilming on hemorraagia tekkimine kõvakestas, mis võib põhjustada kõige rohkem raske tüsistus- aju verejooks. Selle kursuse tulemus sõltub patoloogia vormist ja asukohast, samuti võetud ravimeetmetest. Rääkides haiguse levimusest, võib märkida, et selle esinemissagedus jääb vahemikku 10–125 juhtu miljoni elaniku kohta aastas.

Trombotsütopeenilise purpura ravi lastel

Enne tõhusate ravimeetodite määramist viiakse läbi haiguse uuring - üksikasjalik diagnoos. Võimalik, et veres leitakse trombotsüütide arvu vähenemine ja pikim aeg verejooks. Kestuse vahel ei ole alati vastavust see nähtus ja trombotsütopeenia aste. Vere muutunud omadused, muutused selles sisalduvates hormoonides ja ka muud ained toimivad haiguse esinemise fakti sekundaarsete näitajatena.

Diferentsiaaldiagnoos

Haigust tuleb eristada paljudest muudest ilmingutest, mis on oma tunnuste ja sümptomaatiliste näitajate poolest sarnased.

Äge leukeemia - sisse sel juhul avaldunud metaplaasia piirkonnas luuüdi.
SLE - üksikasjaliku diagnoosi jaoks on vaja arvestada immunoloogilise uuringu teavet.
Trombotsütopaatiaga kaasneb trombotsüütide sisalduse ja taseme muutus vastupidises suunas.

Ravitegevused lastele

Trombotsütopeeniline purpur, mille foto on artiklis esitatud, ei eelda ravi, kui haiguse vormid ei ole rasked. Mõõduka raskusega on terapeutilised sekkumised näidustatud, kui on suurenenud verejooksu oht. Sellised nähtused on valdavalt iseloomulikud haavandilised haigused, hüpertensioon, kaksteistsõrmiksoole haavand. Kui trombotsüütide arv analüüsis jõuab väärtuseni<20-30×10^9/л, то терапия назначается в стационарных условиях. Если больной человек страдает от хронической формы проявления заболевания, для которой характерны обильные течения крови и попадание жидкости в жизненно важные элементы, проводится спленэктомия. Ребенок во время геморрагического криза должен проводить время в постели.

Kui ravi on patogeneetiline, määratakse glükokortikosteroidid 2 mg / kg kehamassi kohta päevas suukaudselt, kasutatakse immunosupressante (tsüklofosfamiid, vinkristiin, kui muud meetodid on ebaefektiivsed). Kõik rahalised vahendid määrab konkreetselt arst.
Haiguse sümptomite ja tunnuste kõrvaldamiseks kasutatakse inimese Ig-d, samal ajal kui lapsele määratakse kahe päeva jooksul annus 1 g kehakaalu kg kohta.
Sageli kasutatakse androgeense toimega danasooli, aga ka interferoonirühma ravimeid - ROFERON-A, REAFERON, ANTI-A.
Sümptomaatilise rühma vahendid on aminokaproonhape, etamsülaat.

Prognoosi tegurid

Enamikul juhtudel on prognoos soodne. Lastel toimub täielik taastumine 90% juhtudest, täiskasvanutel - 75%. Kell äge staadium protsessi käigus võivad tekkida märgatavad tüsistused hemorraagilise insuldi kujul, samas on suur surmaoht. Ravi läbiviimisel on vajalik, et haige inimene oleks pidevalt hematoloogi järelevalve all, samal ajal kui on oluline dieedist välja jätta ravi tähendab, mis mõjutab trombotsüütide agregatsiooni omadusi. Nende ravimite hulka kuuluvad kofeiin, aspiriin, barbituraat.

Trombotsütopeeniline purpur täiskasvanutel

Koos muude sümptomitega toimub ka see. Kliiniline pilt on sarnane. Laigud ja moodustised nahal inimest ei häiri. Ainus hoiatus on see, et täiskasvanud elanikkonna trombotsütopeeniline purpur (vt fotot artiklis) mõjutab õiglast sugu 2–3 korda tõenäolisemalt.

Trombotsütopeenilise purpura ravi täiskasvanutel

Laste ja täiskasvanute meditsiinilisel kompleksil on palju sarnasusi ning kõik ravimeetodid määratakse selle järgi, kui raske see on ja kuidas see peaks kestma. Ravi koosneb konservatiivsest ravist, mis hõlmab ravimite võtmist, samuti kirurgiliste meetodite kasutamist. Olenemata haiguse ilmingust on voodipuhkus taastumise oluline osa.

Narkootikumide ravi

Varem kirjeldati vahendeid laste vaevuse raviks, põhimõtteliselt sobivad need kõik täiskasvanutele, kuid olukorra lihtsustamiseks ja seisundi parandamiseks on soovitatav lisada dieeti. hormonaalsed ravimid, mis aitab kaasa veresoonte läbilaskvuse indeksi vähenemisele ja vere hüübivuse suurenemisele. Kui esineb mitmeid ja muid sümptomeid, on mitme raharühma kasutamine tõhus.

PREDISOLON manustatakse 2 mg 1 kg kehakaalu kohta päevas, seejärel vähendatakse annust. Tavaliselt annab see ravi tohutu efekti, patsientidel pärast hormooni ärajätmist tekib retsidiiv.
Kui täiskasvanutel võetud meetmed ei ole andnud tulemusi, kasutage immunosupressandid... seda imuran, 2-3 mg 1 kg kehakaalu kohta päevas. Ravi kestus on kuni 5 kuud. Samuti vinkristiin 1-2 mg üks kord nädalas.

Sellise ravi mõju saab tuvastada juba mõne nädala pärast, aja jooksul annust vähendatakse. Patsiendid peaksid kasutama ka vitamiinide komplekse, eriti rühmi P, C. Sellised meetmed võimaldavad trombotsüütide omadusi märgatavalt parandada. Lisaks määravad arstid kaltsiumisoolad, aminokaproonhapped, ATP, magneesiumsulfaat. Tõhusad on looduslike rahvapäraste ravimite kogud (nõges, kibuvits, pipar, naistepuna).

Kui konservatiivsed ravimeetodid ei ole eriti tõhusad, tuleb kasutada põrna eemaldamist kirurgiliste meetoditega. Sageli on kahjulike rakkude arvu vähendamiseks ette nähtud tsütostaatikumid. Kuid neid ravimeid kasutatakse eranditult harvadel juhtudel ( IMURAN, VINKRISTIN, TÜKLOFOSFAAN).

Dieet trombotsütopeenilise purpura jaoks

Peamine nõue, mis eeldab võimalust haigusest kiiresti vabaneda, on spetsiaalse dieedi järgimine. Patsiendi toit peaks olema mõõdukalt toitev ja täisväärtuslik. Toit serveeritakse jahutatult, see peaks olema vedel ja sisaldama väikeseid portsjoneid. mis artiklis esitati, võib õigete toitude kasutamisel kiiresti kaduda.

Toit trombotsüütide vähendamiseks

Spetsiifilist meditsiinilist menüüd pole, kuid peamine reegel on saada täisväärtuslikku toitu valkude ja oluliste vitamiinidega. Kasu seisneb mitme tooterühma kasutamises.

tatar;
maapähklid ja muud pähklid;
nendest valmistatud puuviljad ja mahlad;
kõik köögiviljad;
mais;
veise maks;
teraviljad;
nisu ja sellest valmistatud tooted.

Mida dieedist välja jätta

vürtsikas ja soolane toit;
kõrge rasvasisaldusega toidud;
lisandite ja maitseainetega toit;
kuumad vürtsid ja kastmed;
restoranitoit ja kiirtoidukaubad.

Kas teate trombotsütopeenilise purpuri haigust? Kas foto aitas sümptomite määratlemisel? Jätke oma tagasiside kõigile foorumis osalejatele!

2. Pärast vaktsineerimist (BCG).

3. Hüpotermia või liigne päikese käes viibimine.

4. Vigastused ja kirurgilised sekkumised.

5. Teatud ravimite kasutamise tulemusena:

Ülaltoodud tegurite mõjul toimub trombotsüütide arvu otsene vähenemine või trombotsüütide vastaste antikehade moodustumine. Trombotsüütidele kinnituvad antigeenid viiruste, vaktsiinikomponentide, ravimite kujul ja organism hakkab tootma antikehi. Lõpuks kinnituvad antikehad trombotsüütide peal olevate antigeenide külge, moodustades antigeeni-antikeha kompleksi. Keha püüab neid komplekse hävitada, mis toimub põrnas. Seega väheneb trombotsüütide olemasolu kestus 7-10 päevani. Trombotsüütide arvu vähenemine veres toob kaasa veresoonte seinte kahjustuse, mis väljendub verejooksus, veresoonte kontraktiilsuse muutumises ja trombi moodustumise rikkumises.

Sümptomid

Trombotsütopeenilise purpuri etapid

2. Kliiniline remissioon- puuduvad nähtavad kliinilised ilmingud, kuid muutused veres püsivad.

3. Kliiniline ja hematoloogiline remissioon- laboratoorsete vereparameetrite taastamine haiguse nähtavate ilmingute puudumise taustal.

Diagnostika

üldine vereanalüüs trombotsüütide arvu loendamisega;
trombotsüütide vastaste antikehade määramine veres ja Coombsi test;
luuüdi punktsioon;
APTT, protrombiini aja, fibrinogeeni taseme määramine;
biokeemiline vereanalüüs (kreatiniin, uurea, ALT, AST);
Wassermani reaktsioon, Epstein-Barri viiruse, parvoviiruse antikehade määramine veres.

"Trombotsütopeenilise purpuri" diagnoos tehakse kliiniliste andmete puudumisel, mis viitavad vere onkoloogiliste haiguste ja süsteemsete haiguste esinemisele. Trombotsütopeeniaga ei kaasne enamasti erütrotsüütide ja leukotsüütide arvu vähenemist.

Trombotsütopeeniline purpur lastel

Ravi

Narkootikumide ravi

Suukaudsed hormoonid määratakse järgmiselt:

Prednisolooni koguannus on 1-2 mg / kg päevas 21 päeva jooksul, seejärel vähendatakse annust järk-järgult, kuni see täielikult tühistatakse. Teine kursus on võimalik kuu aja pärast.
Suurtes annustes võetakse nädala jooksul prednisolooni annuses 4-8 mg / kg päevas või metüülprednisolooni annuses mg / kg päevas, millele järgneb ravimi kiire ärajätmine, viiakse läbi teine kuur. 1 nädala pärast.
"Pulssteraapia" hüdrokortisooniga - 0,5 mg / kg päevas, võetakse 4 päeva pärast 28 päeva (kursus on 6 tsüklit).

Metüülprednisolooni manustatakse intravenoosselt g / kg päevas, raske haiguse korral 3 kuni 7 päeva.

Tavaline inimese immunoglobuliin intravenoosseks manustamiseks;
Intraglobiin F;
Octagam;
Sandoglobuliin;
Venoglobuliin jne.

Ägeda vormi korral määratakse immunoglobuliinid annuses 1 g / kg päevas 1 või 2 päeva jooksul. Kroonilise vormi korral määratakse trombotsüütide taseme säilitamiseks hiljem ravimi ühekordne manustamine.

See on näidustatud kroonilise purpuri korral glükokortikoidravi ebaefektiivsuse korral. 2x106 RÜ interferoon-alfat süstitakse naha alla või lihasesse kuu aja jooksul 3 korda nädalas ülepäeviti.

Vinkristiini ja vinblastiini manustatakse kuu jooksul üks kord nädalas.

Tuleb meeles pidada kudede nekroosi võimalust roosade igihaljaste alkaloidide subkutaanse sisseviimisega. Võib-olla on närvijuhtivuse rikkumine, alopeetsia fookuste ilmnemine (alopeetsia).

Kandke ravimit suu kaudu annuses mg / kg päevas. Annus on vaja jagada 3 annuseks, kursus on 3 kuud.

Näitab toksilist toimet maksale, võib-olla kehakaalu tõusu ravi ajal, liigse karvakasvu ilmnemist (hirsutism).

Seda määratakse rothi kaudu annuses 1-2 mg / kg päevas. Terapeutiline toime ilmneb 7-10 päeva pärast.

Nagu Danasool, on see ravim maksarakkudele toksiline ja võib põhjustada kehakaalu tõusu ja alopeetsiat. Mõnel patsiendil põhjustab see hemorraagilist tsüstiiti.

Nad võtavad pomg päevas 3 kuud kuni kuus kuud, pärast ravi lõppu on vaja toetavat ravi.

Ravimi võtmise ajal on patsiendid mures iivelduse, söögiisu vähenemise, oksendamise pärast.

Trombotsüütide infusioon (infusioon).

Splenektoomia

Näidustused - ravimteraapia eeldatava toime puudumine, raske trombotsütopeenia ja ohtliku verejooksu oht.

Plasmaferees

maohaavandite ägenemine;
peatamatu verejooks;
hemoglobiini tase alla 90 g / l rauavaegusaneemiaga;
onkoloogilised haigused.

Lisateavet plasmafereesi kohta

Mis on trombotsütopeeniline purpur ja miks see on ohtlik

Tavaliselt mõjutab haigus alla 10-aastaseid lapsi, täiskasvanutel esineb haigus 2 korda harvemini. Selle patoloogia peamine sümptom on suure hulga hemorraagiate ilmnemine nahal ja limaskestadel.

Haiguse tunnused

Trombotsütopeeniat diagnoositakse sageli patsientidel, kes kannatavad rakkude kiirenenud hävimise all. Ravimeetod valitakse sõltuvalt sellest, kui palju haigus on arenenud ja kui palju trombotsüütide arv on langenud.

Sümptomid

Lastel ja täiskasvanutel avaldub haigus sarnaselt. Kuna sellel puuduvad väljendunud tunnused, on täpse diagnoosi jaoks vaja teha üldine vere- ja uriinianalüüs, samuti läbida mõned uuringud.

Trombotsütopeenia peamised sümptomid on:

erineva suurusega hematoomide ilmumine nahale; verevalumid võivad tekkida mitte ainult löökide tagajärjel, vaid ka täiesti ootamatult, ilma välismõjuta;
rikkalik ninaverejooks;
täpilised hemorraagiad epidermise ülemistes kihtides ja perioodilised - silmade limaskestadel;
sagedane pearinglus;
suurenenud igemete verejooks hammaste harjamisel;
perioodiline verehüüvete ilmnemine uriinis ja väljaheites, oksendamine;
põrna suuruse suurenemine (täheldatud haiguse autoimmuunse vormi korral);
neerufunktsiooni häire, mis areneb, kui haigus on kaugelearenenud.

Kui lapsel on trombotsütopeenia, suureneb lümfisõlmede turse ja tundlikkus palpatsiooni ajal.

Klassifikatsioon ja vormid

Rahvusvahelises meditsiinis jaguneb trombotsütopeeniline purpur mitmeks erinevaks vormiks, sõltuvalt sellest, mis sai patoloogia esmaseks allikaks ja määras haiguse kliinilise pildi.

Klassifikatsioon haiguse kulgemise ja kestuse järgi:

Terav. Kõige sagedamini diagnoositakse alla 8-aastastel lastel. Haiguse ägenemine kaob, kui trombotsüütide arv normaliseerub (selleks kulub tavaliselt umbes 6 kuud). Selle vormi korral on retsidiivid äärmiselt haruldased, sagedamini toimub täielik taastumine.
Krooniline. Tavaliselt diagnoositakse täiskasvanud patsientidel, haiguse kestus on üle 6 kuu.
Korduv. Sõltuvalt patsiendi seisundist trombotsüütide tase perioodiliselt normaliseerub, seejärel väheneb uuesti.

Samuti klassifitseeritakse see haigus esinemismehhanismi järgi. Pärast uuringute läbiviimist saavad arstid anda patsientidele konkreetse diagnoosi:

Idiopaatiline vorm. Just teda tuntakse Werlhofi haigusena, mis tekib ilma nähtava põhjuseta (seda on peaaegu võimatu tuvastada).
Isoimmuunne. See areneb, kui patsient saab sagedasi vereülekandeid.
Transimmuunne. See esineb lootel, kui see on emakas. Tavaliselt edastatakse haigus trombotsüütidevastaste antikehade kaudu. Enamasti langeb näitajate väärtus oluliselt alles esimesel elukuul, pärast mida see normaliseerub.
Heteroimmuunne. Trombotsüütide antigeenne struktuur muutub seetõttu, et võõrained mõjutavad neid negatiivselt. See haigusvorm võib areneda teatud viirushaiguste tõttu või ravimite mõjul. Juhul, kui haigus ei kao üle 6 kuu, viiakse see üle autoimmuunvormi.
Autoimmuunne. See tekib erinevate sisemiste patoloogiate tagajärjel, näiteks pärast erütematoosluupust.

Trombootiline purpur kuulub eraldi kategooriasse. Seda tüüpi haigus on alati raske ja sellel on patsiendi jaoks ebasoodne prognoos. Kõige sagedamini areneb haigus 30–40-aastastel patsientidel.

Trombotilise purpuri eripära on see, et kahjustatud trombotsüüdid hakkavad kokku kleepuma ja ummistavad veresooni, mis võib põhjustada siseorganite isheemiat. Haigus mõjutab peamiselt kopse, neere, südant ja aju.

Haiguse äge vorm hakkab kiiresti progresseeruma, sellega kaasneb patsiendil tugev verejooks, palavik, värinad, krambid ja nägemishäired.

Kõik need sümptomid koos põhjustavad sageli kooma. Statistika kohaselt on see haigusvorm 60% juhtudest surmav.

Patoloogia etapid

Sümptomite raskusaste võib erineda sõltuvalt sellest, kui palju trombotsüütide arv on langenud. Selle näitaja põhjal eristatakse haiguse etappe:

Kergekaaluline. Selle haigusastmega trombotsüütide arv väheneb veidi. Selgete märkide puudumise tõttu ei oska patsient isegi arvata haiguse olemasolust. Ainus asi, mis võib viidata patoloogiale, on perioodiline verejooks.
Keskmine. Selles staadiumis on inimesel lööbed üle kogu keha, võivad tekkida ka limaskestadel.
Raske. Lööve katab suurema osa kehast ja tekib seedetrakti verejooks.

Haiguse peamised põhjused

Vaatamata arvukatele kliinilistele uuringutele ja erinevate tegurite võrdlusele ei saa juhtivad arstid endiselt kindlalt öelda, mis on purpuri patogenees. Umbes 45% juhtudest ei suuda arstid kindlaks teha, mis haiguse arengut käivitab.

Tänapäeval usub enamik eksperte, et trombotsütopeenia tekib selliste tegurite taustal nagu:

vereringesüsteemi ebaõige töö;
hea- ja pahaloomuliste kasvajate moodustumine luuüdis;
geneetiline eelsoodumus;
pidev stress ja emotsionaalne stress;
raske külmakahjustus;
kapillaaride proteesimise operatsioonid;
ultraviolettkiirgus;
füüsiline kahju;
kiiritushaigus;
eriti negatiivne on teatud ravimite pikaajaline kasutamine, ravi antibakteriaalsete ainete ja östrogeenipõhiste ravimitega.

Riskirühma kuuluvad patsiendid, kes on põdenud selliseid haigusi nagu:

läkaköha;
tuulerõuged;
leetrite punetised;
Nakkuslik mononukleoos;
gripp.

Tõenäosus haigestuda suureneb põrna düsfunktsiooni all kannatavatel ja serotoniini sünteesi pärssinud inimestel.

Diagnostika

Optimaalse ravimeetodi valimiseks peab arst võtma arvesse kõiki sümptomeid ja tegureid. Kliinilise pildi määramiseks tehakse väline terapeutiline läbivaatus, kogutakse anamnees, uuritakse patsienti. Otsin:

üldine vereanalüüs trombotsüütide kontsentratsiooni määramiseks;
uriini biokeemiline analüüs;
müelonogramm.

Lilla puhul on kõrvalekalded omased:

Trombotsüütide taseme järsk langus.
Nende rakkude suuruse suurenemine ja nende struktuuri muutus.
Hemoglobiinisisalduse langus.
Suurenenud veritsusaeg.
Trombotsüütide vastaste antikehade olemasolu patsiendi veres.

Sekundaarse purpuri kahtluse korral määratakse diferentsiaaldiagnostika.

Millist ravi kasutatakse

Kui inimese immuunsüsteem ebaõnnestub ja tal on trombotsütopeeniline purpur, on vaja ravi alustada võimalikult kiiresti, et vältida haiguse üleminekut järgmisse staadiumisse.

Meditsiinipraktikas on mõnikord juhtumeid, kui haigus kulgeb isoleeritult. Samal ajal on kerge verejooks, mõõdukas trombotsüütide arvu vähenemine. Sellistes olukordades tavaliselt ravi ei anta. Patsiendi peamine ülesanne selles etapis on haiguse progresseerumise vältimine.

Kui patsiendil diagnoositakse trombotsütopeenia mõõdukas või raske staadium, määratakse teatud farmaatsiarühmade ravimid.

Samuti saab ravi läbi viia selliste meetoditega nagu:

Plasmaferees. Protseduur, mis aitab eemaldada verest liigsed antikehad.
Avatud erütrotsüütide ja plasma transfusioon (see meetod on eriti efektiivne suure verekaotuse korral).
Kui haigust on raske ravida, võib patsiendile anda korralduse põrn eemaldada.

Igal neist meetoditest on eelised ja puudused. Ravi meetodi peaks valima raviarst, sõltuvalt organismi individuaalsetest omadustest.

Oluline on märkida, et haiguse ravi algstaadiumis toimub eranditult haiglas. Kiireks paranemiseks peab patsient järgima voodirežiimi ja järgima arsti kliinilisi soovitusi.

Narkootikumide ravi

Uimastiravi peetakse trombotsütopeenilise purpuri peamiseks ravimeetodiks. Tavaliselt määratakse patsiendile järgmised ravimid:

Kortikosteroidid. Tühjendatakse rohkete hemorraagiate korral, autoimmuunprotsesside edasilükkamine.
Immunosupressandid Selle ravimirühma ravimid pärsivad autoimmuunreaktsioone.
Vahendid, mis kiirendavad vereringet.
Trombotsüütide vastased ained. Ravimid, mis vähendavad verehüüvete tekke tõenäosust.

Kui konservatiivne ravi on ebaefektiivne, on operatsioon ainus viis patsiendi elu päästmiseks.

Toitumisalane tugi

Enamik arste soovitab oma patsientidel süüa võimalikult palju toite, mis aitavad verd vedeldada ja takistavad trombide teket.

Toidust on vaja välja jätta vürtsikad ja kuumad toidud, mille tõttu võib kahjustada mao limaskesta.

Trombotsütopeenia progresseerumise ja seisundi paranemise vältimiseks on vaja tarbida:

tatar ja kaerahelbed;
mais;
veise maks;
idandatud nisu;
köögiviljad ja puuviljad;
pähklid.

Traditsioonilised ravimeetodid

Kõige tõhusamad on:

Viburnumi koore keetmine. 2 spl kuiva koort vala 300 ml keeva veega ja pane väikesele tulele hauduma. Pärast puljongi keemist lülitage see välja ja laske 2 tundi tõmmata. Tööriista võetakse kolm korda päevas, 50 ml.
Seesami pulber. Väike peotäis seemneid tuleks purustada ja saadud pulbrit võtta supilusikatäis 3 korda päevas (peab rohke veega maha pesta).
Lodjapuu tinktuur. 20 g tükeldatud lodjapuu lehti tuleb valada 250 ml veega ja panna 2 nädalaks pimedasse kohta, aeg-ajalt loksutades. Selle aja möödudes on ravim valmis, seda võetakse kolm korda päevas, 5 ml.

Võimalikud tüsistused

Kui patsient kannatab tugeva verejooksu all, võib mõne kuu pärast diagnoosida aneemia või rauavaegusaneemia. Selle vaevuse all kannatavatel alla 10-aastastel lastel tekib sageli stomatiit, gingiviit.

Trombotsütopeeniline purpur lastel ja täiskasvanutel foto

Nahatüübi haigused mõjutavad lapsi ja täiskasvanuid sama sagedusega. Üks neist vaevustest on trombotsütopeeniline purpur. Fotosid arutatakse artiklis. Haiguse põhjuseks on keeruline olemus ja eriline kulg. Mõelgem, kuidas see protsess lastel toimub, kui sageli see täiskasvanutel moodustub ja milliseid ravimeetodeid peetakse haiguse kõrvaldamiseks kõige tõhusamaks.

Trombotsütopeeniline purpur, mis see on

Trombotsütopeeniline purpur, mille foto on esitatud allpool, on üks hemorraagilise nähtuse - diateesi - sortidest. Seda haigust iseloomustab punaste vereplaatide - trombotsüütide puudulikkus, mis on sageli põhjustatud immuunmehhanismide mõjust. Haiguse tunnusteks on meelevaldne vere efusioon nahka, samas kui need võivad olla mitmekordsed või üksikud. Samuti kaasneb haigusega emaka, nina ja muu verevoolu suurenemine. Kui kahtlustatakse selle vaevuse progresseerumist, on ülesandeks hinnata kliinilisi andmeid ja muud diagnostilist teavet – ELISA, analüüsid, määrded ja punktsioonid.

Selle healoomulise patoloogilise haigusega kaasneb asjaolu, et veres on trombotsüütide defitsiit ning kalduvus verejooksu suurenemisele ja hemorraagilise sümptomi tekkele. Perifeerse veresüsteemi vaevuse korral täheldatakse vereplaatide taseme langust. Kõigist hemorraagilistest diateesi tüüpidest esineb kõige sagedamini purpur, peamiselt eelkooliealistel lastel. Täiskasvanutel ja noorukitel on patoloogiline sündroom vähem levinud ja mõjutab peamiselt naisi.

Haiguse põhjused

Sageli ilmneb haigus aktiivse või passiivse immuniseerimise raames. Veel mitmed haiguse teket provotseerivad tegurid on ravimite võtmine, röntgenikiirgus, kokkupuude kemikaalidega, kirurgilised sekkumised, insolatsioon.

Mis tahes haiguse ja manifestatsiooni algus on eriti äge. Hemorraagiate äkiline ilmnemine raskendab olukorda ja loob haigusele iseloomuliku katte välimuse. Esmaste sümptomite taustal tekivad täiendavad nähud - ninaverejooks, üldise seisundi halvenemine, naha kahvatus, kehatemperatuuri järsk tõus. Kui see on äge protsess, taastub täielik taastumine ilma retsidiivita tavaliselt 1 kuu pärast. Haiguse ilmingu taustal seisavad paljud lapsed silmitsi lümfisõlmede märgatava suurenemisega. Kerge kulgemise tõttu umbes 50% lastest ei saa haigust diagnoosida.

Kui me räägime haiguse kroonilisest vormist, siis ägedat algust ei pakuta. Esimesed sümptomid ilmnevad ammu enne ägedate väljendunud sümptomite ilmnemist. Verejooks tekib naha piirkonnas ja näeb välja nagu täppverevalumid. Need halvendavad üldist pilti haiguse ägenemisega. Moodustiste hulgas on esikohal naha purpur - lööve lapsel või täiskasvanul. Hemorraagilised ilmingud ilmnevad tavaliselt järsult, peamiselt öösel.

Harvadel juhtudel võib sümptomina tuvastada verised pisarad, mille põhjuseks on silmaümbruse tugev verejooks. Tavaliselt täheldatakse seda nähtust koos nahamoodustistega. Veri voolab pidevalt ja rikkalikult, selle nähtuse taustal võib tekkida aneemia. Seedetrakti verejooks on vähem levinud, kuid tüdrukutel võib protsessiga kaasneda emaka patoloogiad ja sekretsioonid. Harva võib purpuriga tekkida hematoomid ja pikaajaline verevool. Seda haigust põdevatel lastel tavaliselt kaebusi ei ole, välja arvatud see, et on võimalik eristada paari tunnust.

Üldine letargia ja apaatia seisund;
suurenenud väsimus;
normaalne kehatemperatuur;
põrna ja maksa normaalne suurus;
terav ja tugev ärrituvus.

Haiguse kroonilised vormid esinevad tavaliselt lastel pärast 7. eluaastat. Kulg on laineline, kui vahelduvad remissioonid ja ägenemised.

Trombotsütopeeniline purpur lastel foto

Trombotsütopeenilisel purpuril, mille foto on artiklis esitatud, on mitu vormi ja ilmingut. Selle esinemise peamised märgid väikelastel on hemorraagia ja efusioonid limaskestade piirkonnas ja naha all. Verevalumite värvus varieerub punasest roheliseni ning lööbe suurus näol ja kehal algab väikestest petehhiatest kuni suurte villide ja laikudeni.

Manifestatsiooni iseloomustab sümmeetria puudumine ja hariduse järjestuse loogika. Lastel haridus ei tee haiget ega häiri. Kliinilise tüübi remissiooni staadiumis haigus kaob ja kaob täielikult.

Naha hemorraagilisel sündroomil on mitmeid spetsiifilisi ja iseloomulikke ilminguid.

Hemorraagilise sümptomi raskusaste ei vasta traumaatilisele toimele. Formatsioonid võivad tekkida järsult ja ootamatult.
Lapsepõlvehaiguse käigus täheldatakse polümorfismi, mille puhul löövete mitmekesisus ja suurusnäitajad on erinevad ja mitmetahulised.
Nahaverejooksul pole lemmikpaiku lokaliseerimiseks. Näiteks võivad ilmneda lööbed kätel, kehal, näol, lööbed jalgadel ja muudel kehapiirkondadel.

Lapseea haiguse kõige ohtlikum ilming on hemorraagia tekkimine kõvakestas, mis võib põhjustada kõige tõsisemat tüsistust - ajuverejooksu. Selle kursuse tulemus sõltub patoloogia vormist ja asukohast, samuti võetud ravimeetmetest. Rääkides haiguse levimusest, võib märkida, et selle esinemissagedus jääb vahemikku 10–125 juhtu miljoni elaniku kohta aastas.

Trombotsütopeenilise purpura ravi lastel

Enne tõhusate ravimeetodite määramist viiakse läbi haiguse uuring - üksikasjalik diagnoos. Võimalik, et veres leitakse trombotsüütide arvu vähenemine ja suurim veritsusaeg. Selle nähtuse kestuse ja trombotsütopeenia astme vahel ei ole alati vastavust. Vere muutunud omadused, muutused selles sisalduvates hormoonides ja ka muud ained toimivad haiguse esinemise fakti sekundaarsete näitajatena.

Diferentsiaaldiagnoos

Haigust tuleb eristada paljudest muudest ilmingutest, mis on oma tunnuste ja sümptomaatiliste näitajate poolest sarnased.

Äge leukeemia - sel juhul ilmneb metaplaasia luuüdis.
SLE - üksikasjaliku diagnoosi jaoks on vaja arvestada immunoloogilise uuringu teavet.
Trombotsütopaatiaga kaasneb trombotsüütide sisalduse ja taseme muutus vastupidises suunas.

Ravitegevused lastele

Trombotsütopeeniline purpur, mille foto on artiklis esitatud, ei eelda ravi, kui haiguse vormid ei ole rasked. Mõõduka raskusega on terapeutilised sekkumised näidustatud, kui on suurenenud verejooksu oht. Sellised nähtused on valdavalt iseloomulikud haavanditele, hüpertensioonile, kaksteistsõrmiksoole haavandile. Kui trombotsüütide arv analüüsis jõuab väärtuseni<20-30×10^9/л, то терапия назначается в стационарных условиях. Если больной человек страдает от хронической формы проявления заболевания, для которой характерны обильные течения крови и попадание жидкости в жизненно важные элементы, проводится спленэктомия. Ребенок во время геморрагического криза должен проводить время в постели.

Kui ravi on patogeneetiline, määratakse glükokortikosteroidid 2 mg / kg kehamassi kohta päevas suukaudselt, kasutatakse immunosupressante (tsüklofosfamiid, vinkristiin, kui muud meetodid on ebaefektiivsed). Kõik rahalised vahendid määrab konkreetselt arst.
Haiguse sümptomite ja tunnuste kõrvaldamiseks kasutatakse inimese Ig-d, samal ajal kui lapsele määratakse kahe päeva jooksul annus 1 g kehakaalu kg kohta.
Sageli kasutatakse androgeense toimega danasooli, aga ka interferoonirühma ravimeid - ROFERON-A, REAFERON, ANTI-A.
Sümptomaatilise rühma vahendid on aminokaproonhape, etamsülaat.

Prognoosi tegurid

Enamikul juhtudel on prognoos soodne. Lastel toimub täielik taastumine 90% juhtudest, täiskasvanutel - 75%. Protsessi ägedas staadiumis võivad tekkida märgatavad tüsistused hemorraagilise insuldi kujul, samas kui on suur surmaoht. Ravi läbiviimisel on vajalik, et haige inimene oleks pidevalt hematoloogi järelevalve all, samas on oluline dieedist välja jätta trombotsüütide agregatsiooni omadusi mõjutavad ained. Nende ravimite hulka kuuluvad kofeiin, aspiriin, barbituraat.

Trombotsütopeeniline purpur täiskasvanutel

Täiskasvanutel esineb ka lööve koos muude sümptomitega. Kliiniline pilt on sarnane haiguse ilmingutega lastel. Laigud ja moodustised nahal inimest ei häiri. Ainus hoiatus on see, et täiskasvanud elanikkonna trombotsütopeeniline purpur (vt fotot artiklis) mõjutab õiglast sugu 2–3 korda tõenäolisemalt.

Trombotsütopeenilise purpura ravi täiskasvanutel

Laste ja täiskasvanute meditsiinilisel kompleksil on palju sarnasusi ning kõik ravimeetodid määratakse selle järgi, kui raske on haigus ja kuidas see peaks kestma. Ravi koosneb konservatiivsest ravist, mis hõlmab ravimite võtmist, samuti kirurgiliste meetodite kasutamist. Olenemata haiguse ilmingust on voodipuhkus taastumise oluline osa.

Narkootikumide ravi

Varem on kirjeldatud vahendeid laste vaevuse raviks, põhimõtteliselt sobivad need kõik täiskasvanutele, kuid olukorra lihtsustamiseks ja seisundi parandamiseks on soovitatav lisada dieeti hormonaalsed ravimid, mis aitavad vähendada. veresoonte läbilaskvuse indeks ja suurendada vere hüübimist. Kui kehal on mitu löövet, aga ka muid sümptomeid, on mitme raharühma kasutamine efektiivne.

Prednisolooni manustatakse 2 mg 1 kg kehakaalu kohta päevas, seejärel annust vähendatakse. Tavaliselt annab see ravi tohutu efekti, patsientidel pärast hormooni ärajätmist tekib retsidiiv.
Kui täiskasvanutel võetud meetmed ei ole andnud tulemusi, kasutatakse immunosupressante. See on imuran, 2-3 mg kehakaalu kilogrammi kohta päevas. Ravi kestus on kuni 5 kuud. Samuti vinkristiini 1–2 mg üks kord nädalas.

Dieet trombotsütopeenilise purpura jaoks

Peamine nõue, mis eeldab võimalust haigusest kiiresti vabaneda, on spetsiaalse dieedi järgimine. Patsiendi toit peaks olema mõõdukalt toitev ja täisväärtuslik. Toit serveeritakse jahutatult, see peaks olema vedel ja sisaldama väikeseid portsjoneid. Lööve, mille foto on artiklis esitatud, võib õigete toitude kasutamisel kiiresti kaduda.

Toit trombotsüütide vähendamiseks

Spetsiifilist meditsiinilist menüüd pole, kuid peamine reegel on saada täisväärtuslikku toitu valkude ja oluliste vitamiinidega. Kasu seisneb mitme tooterühma kasutamises.

tatar;
maapähklid ja muud pähklid;
nendest valmistatud puuviljad ja mahlad;
kõik köögiviljad;
mais;
veise maks;
teraviljad;
nisu ja sellest valmistatud tooted.

Mida dieedist välja jätta

vürtsikas ja soolane toit;
kõrge rasvasisaldusega toidud;
lisandite ja maitseainetega toit;
kuumad vürtsid ja kastmed;
restoranitoit ja kiirtoidukaubad.

Kas teate trombotsütopeenilise purpuri haigust? Kas foto aitas sümptomite määratlemisel? Jätke oma tagasiside kõigile foorumis osalejatele!

Trombotsütopeeniline purpur

Trombotsütopeeniline purpur on hemorraagilise diateesi tüüp, mida iseloomustab punaste trombotsüütide – trombotsüütide – vaegus, mida sageli põhjustab immuunmehhanismid... Trombotsütopeenilise purpura tunnusteks on spontaansed, mitmekordsed polümorfsed verejooksud nahas ja limaskestadel, samuti nina-, igeme-, emaka- ja muud verejooksud. Trombotsütopeenilise purpura kahtluse korral hinnatakse anamneestilisi ja kliinilisi andmeid, üldise vereanalüüsi, koagulogrammi, ELISA, vereproovide mikroskoopia, luuüdi punktsiooni näitajaid. V meditsiinilistel eesmärkidel patsientidele määratakse kortikosteroid, hemostaatilised ravimid, tsütostaatiline ravi, tehakse splenektoomia.

Trombotsütopeeniline purpur

Trombotsütopeeniline purpur (Verlhofi tõbi, healoomuline trombotsütopeenia) on hematoloogiline patoloogia, mida iseloomustab trombotsüütide kvantitatiivne defitsiit veres, millega kaasneb kalduvus veritsusele, hemorraagilise sündroomi areng. Trombotsütopeenilise purpura korral trombotsüütide tase sisse perifeerne veri langeb oluliselt alla füsioloogilise - 150x10 9 / l normaalse või veidi suurenenud megakarüotsüütide arvuga luuüdis. Esinemissageduse poolest on trombotsütopeeniline purpur teiste hemorraagiliste diateeside seas esikohal. Tavaliselt avaldub haigus lapsepõlves (haripunktiga varases ja koolieelses perioodis). Noorukitel ja täiskasvanutel on patoloogia avastamine naistel 2-3 korda suurem.

Trombotsütopeenilise purpuri klassifitseerimisel võetakse arvesse selle etioloogilisi, patogeneetilisi ja kliinilised tunnused... Võimalusi on mitu - idiopaatiline (Werlhofi tõbi), iso-, trans-, hetero- ja autoimmuunne trombotsütopeeniline purpur, Werlhofi sümptomite kompleks (sümptomaatiline trombotsütopeenia).

Piki voolu eraldatakse ägedad, kroonilised ja korduvad vormid. Äge vorm on tüüpilisem lapsepõlvele, kestab kuni 6 kuud koos trombotsüütide taseme normaliseerumisega veres, ei esine retsidiive. Krooniline vorm kestab üle 6 kuu, esineb sagedamini täiskasvanud patsientidel; korduv - on tsüklilise kulgemisega trombotsütopeenia episoodide kordumisega pärast trombotsüütide taseme normaliseerumist.

Trombotsütopeenilise purpuri põhjused

45% juhtudest tekib idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur, mis areneb spontaanselt, ilma nähtava põhjuseta. 40% juhtudest eelnevad trombotsütopeeniale mitmesugused nakkushaigused(viiruslik või bakteriaalne), üle kantud umbes 2-3 nädalat enne. Enamasti on need mittespetsiifilise päritoluga ülemiste hingamisteede infektsioonid, 20% -l spetsiifilised (tuulerõuged, leetrid, punetised, parotiit, nakkuslik mononukleoos, läkaköha). Trombotsütopeeniline purpur võib raskendada malaaria kulgu, kõhutüüfus, leishmaniaas, septiline endokardiit. Mõnikord ilmneb trombotsütopeeniline purpur immuniseerimise taustal - aktiivne (vaktsineerimine) või passiivne (γ - globuliini manustamine). Trombotsütopeenilise purpuri võivad vallandada ravimite (barbituraadid, östrogeenid, arseen, elavhõbe) võtmine, pikaajaline kokkupuude röntgenikiirgusega (radioaktiivsed isotoobid), ulatuslik operatsioon, trauma, liigne insolatsioon. Teatatud on perekondlikest haigusjuhtudest.

Enamik trombotsütopeenilise purpuri variante on oma olemuselt immuunsed ja on seotud trombotsüütidevastaste antikehade (IgG) tootmisega. Immuunkomplekside moodustumine trombotsüütide pinnal põhjustab trombotsüütide kiiret hävimist, nende eeldatava eluea lühenemist mitme tunnini, mitte 7-10 päeva normaalselt.

Trombotsütopeenilise purpuri isoimmuunse vormi põhjuseks võib olla "võõraste" trombotsüütide sattumine verre korduva vere või trombotsüütide massiülekande käigus, samuti ema ja loote trombotsüütide antigeenne kokkusobimatus. Heteroimmuunne vorm tekib siis, kui trombotsüütide antigeenne struktuur on kahjustatud erinevate mõjuritega (viirused, ravimid). Trombotsütopeenilise purpuri autoimmuunne variant on põhjustatud nende endi muutumatute trombotsüütide antigeenide vastaste antikehade ilmnemisest ja seda kombineeritakse tavaliselt teiste sama päritoluga haigustega (SLE, autoimmuunne hemolüütiline aneemia). Transimmuunse trombotsütopeenia tekke vastsündinutel vallandavad trombotsütopeenilise purpuriga ema trombotsüütide vastased autoantikehad, mis läbivad platsentat.

Trombotsüütide defitsiit trombotsütopeenilise purpura korral võib olla seotud megakarüotsüütide funktsionaalse kahjustusega, mis on punaste trombotsüütide nöörimisprotsessi rikkumine. Näiteks Verlhofi sümptomite kompleks on tingitud vereloome ebaefektiivsusest aneemia (B-12 puudulikkus, aplastiline), ägeda ja krooniline leukeemia, vereloomeorganite süsteemsed haigused (retikuloos), pahaloomuliste kasvajate metastaasid luuüdis.

Trombotsütopeenilise purpuriga on tromboplastiini ja serotoniini moodustumise rikkumine, kontraktiilsuse vähenemine ja kapillaaride seina läbilaskvuse suurenemine. Sellega on seotud veritsusaja pikenemine, trombide moodustumise protsesside rikkumine ja verehüüve tagasitõmbumine. Hemorraagiliste ägenemiste korral väheneb trombotsüütide arv kuni üksikute rakkudeni preparaadis, remissiooniperioodil taastatakse see normaalsest madalamale tasemele.

Trombotsütopeenilise purpura sümptomid

Trombotsütopeeniline purpur ilmneb kliiniliselt, kui trombotsüütide arv langeb alla 50x10 9 / l, tavaliselt 2-3 nädalat pärast kokkupuudet etioloogilise faktoriga. Verejooks on iseloomulik petehhilise täpilise (verevalumiga) tüübile. Trombotsütopeenilise purpuriga patsientidel ilmnevad valutu mitmekordne hemorraagia naha all, limaskestadel ("kuiv" versioon), samuti verejooks ("märg" versioon). Need arenevad spontaanselt (sageli öösel) ja nende raskusaste ei vasta traumaatilise toime tugevusele.

Hemorraagilised lööbed on polümorfsed (väiksematest petehhiatest ja ekhümoosidest kuni suurte verevalumite ja verevalumiteni) ja polükroomsed (erksast lillakassinisest kuni kahvatukollakasroheliseni, olenevalt esinemisajast). Kõige sagedamini tekivad hemorraagiad pagasiruumi ja jäsemete esipinnal, harva - näol ja kaelal. Verejooksud määratakse ka mandlite limaskestal, pehmel ja kõval suulael, sidekesel ja võrkkestal, kuulmekile, rasvkoes, parenhüümsetes organites, aju seroossetes membraanides.

Patognomooniline intensiivne verejooks- nina ja igemete veritsus pärast hamba eemaldamist ja mandlite eemaldamist. Võib ilmneda hemoptüüs, verine oksendamine ja kõhulahtisus, veri uriinis. Naistel esineb emakaverejooks tavaliselt menorraagiate ja metrorraagiate kujul, samuti ovulatsiooni verejooks v kõhuõõnde sümptomitega emakaväline rasedus... Vahetult enne menstruatsiooni ilmnevad naha hemorraagilised elemendid, nina ja muud verejooksud. Kehatemperatuur jääb normaalseks, tahhükardia on võimalik. Trombotsütopeenilise purpura korral esineb mõõdukas splenomegaalia. Tugeva verejooksu korral areneb siseorganite aneemia, punase luuüdi ja megakarüotsüütide hüperplaasia.

Ravimi vorm ilmneb vahetult pärast manustamist ravimtoode, kestab 1 nädalast 3 kuuni spontaanse taastumisega. Kiirgus trombotsütopeeniline purpur on raske hemorraagiline diatees luuüdi üleminekuga hüpo- ja aplastilisse seisundisse. Infantiilne vorm (alla 2-aastastel lastel) on ägeda algusega, raske, sageli krooniline ja raske trombotsütopeenia (9 / L).

Trombotsütopeenilise purpura ajal tuvastatakse hemorraagilise kriisi perioodid, kliiniline ja kliinilis-hematoloogiline remissioon. Hemorraagilise kriisi korral on verejooks ja laboratoorsed muutused väljendunud; kliinilise remissiooni perioodil trombotsütopeenia taustal hemorraagiaid ei ilmne. Kell täielik remissioon puuduvad verejooksud ja laboratoorsed muutused. Suure verekaotusega trombotsütopeenilise purpura korral täheldatakse ägedat hemorraagilist aneemiat, pikaajalise kroonilise vormiga - krooniline Rauavaegusaneemia.

Kõige kohutavam tüsistus - ajuverejooks areneb ootamatult ja areneb kiiresti, millega kaasneb pearinglus, peavalu, oksendamine, krambid, neuroloogilised häired.

Trombotsütopeenilise purpuri diagnoosimine

Trombotsütopeenilise purpuri diagnoosi paneb paika hematoloog, võttes arvesse ajalugu, kulgemise tunnuseid ja tulemusi laboriuuringud (kliiniline analüüs veri ja uriin, koagulogramm, ELISA, vereproovide mikroskoopia, luuüdi punktsioon).

Näidustatud on trombotsütopeeniline purpur järsk langus trombotsüütide arv veres (9/l), veritsusaja pikenemine (> 30 min.), protrombiiniaeg ja aPTT, trombi tagasitõmbumise astme vähenemine või puudumine. Leukotsüütide arv on tavaliselt normi piires, ilmneb aneemia koos märkimisväärse verekaotusega. Hemorraagilise kriisi haripunktis tuvastatakse positiivsed endoteeli testid (näputäis, žgutt, torge). Vereproovis määratakse trombotsüütide suuruse suurenemine ja granulaarsuse vähenemine. Punase luuüdi preparaatides normaalsed või suurenenud summa megakarüotsüüdid, ebaküpsete vormide olemasolu, trombotsüütide nöörimine väikestes punktides. Purpuri autoimmuunsust kinnitab trombotsüütidevastaste antikehade olemasolu veres.

Trombotsütopeeniline purpur eristub luuüdi aplastilistest või infiltratiivsetest protsessidest, äge leukeemia, trombotsütopaatiad, SLE, hemofiilia, hemorraagiline vaskuliit, hüpo- ja düsfibrinogeneemia, juveniilne emakaverejooks.

Trombotsütopeenilise purpuri ravi ja prognoos

Trombotsütopeenilise purpuri korral koos isoleeritud trombotsütopeeniaga (trombotsüüdid> 50x10 9 / l) ilma hemorraagilise sündroomita ravi ei tehta; mõõduka trombotsütopeeniaga (30-50 x 10 9 / l) ravimteraapia näidatud juhul kõrge riskiga verejooksu tekkimine ( arteriaalne hüpertensioon, peptiline haavand magu ja kaksteistsõrmiksool 12). Trombotsüütide tasemel 9 / l viiakse ravi läbi ilma täiendavad näidustused haigla tingimustes.

Verejooks peatatakse hemostaatiliste ravimite kasutuselevõtuga, paikselt rakendatakse hemostaatilist käsna. Immuunreaktsioonide ohjeldamiseks ja veresoonte läbilaskvuse vähendamiseks määratakse kortikosteroidid väiksemas annuses; hüperimmuunglobuliinid. Suure verekaotuse korral on võimalik plasma ja pestud erütrotsüütide ülekandmine. Trombotsüütide infusioon ei ole näidustatud trombotsütopeenilise purpura korral.

Haigestunud krooniline vorm raske verejooksu retsidiivide ja elutähtsate organite hemorraagiate korral tehakse splenektoomia. Võib-olla immunosupressantide (tsütostaatikumide) määramine. Trombotsütopeenilise purpuri ravi tuleb vajadusel kombineerida põhihaiguse raviga.

Enamikul juhtudel on trombotsütopeenilise purpuri prognoos väga soodne, täielik taastumine on võimalik 75% juhtudest (lastel - 90%). Ägedas staadiumis tekivad tüsistused (nt hemorraagiline insult), mis kujutavad endast surmaohtu. Trombotsütopeenilise purpuri korral on vajalik pidev hematoloogi järelevalve, välistatud on ravimid, mis mõjutavad trombotsüütide agregatsiooni omadusi (atsetüülsalitsüülhape, kofeiin, barbituraadid), toiduallergeenid, laste vaktsineerimisel tuleb olla ettevaatlik, insolatsioon on piiratud.

Trombotsütopeeniline purpur (Werlhofi tõbi): sümptomid ja ravi

Trombotsütopeeniline purpur (Verlhofi tõbi) - peamised sümptomid:

Peavalu
Nõrkus
Kõhuvalu
Pearinglus
Kõrgendatud temperatuur
Iiveldus
Söögiisu kaotus
Valu rinnus
Oksendada
Põrna suurenemine
Suurenenud väsimus
Veritsevad igemed
Ninaverejooksud
Palavik
Silma hemorraagia
Nägemispuue
Subkutaanne hemorraagia
Hematoomid
Emaka verejooks

Trombotsütopeeniline purpur või Werlhofi tõbi on haigus, mis tekib trombotsüütide arvu vähenemise ja nende patoloogilise kalduvuse taustal kokkukleepuda ning mida iseloomustab mitmete hemorraagiate ilmnemine naha ja limaskestade pinnal. Haigus kuulub hemorraagilise diateesi rühma, on üsna haruldane (statistika järgi haigestub aastas 10–100 inimest). Seda kirjeldas esmakordselt 1735. aastal kuulus saksa arst Paul Werlhof, kelle järgi see ka oma nime sai. Enamasti avaldub kõik enne 10. eluaastat, samas mõjutab see mõlemat sugupoolt sama sagedusega ja kui rääkida statistikast täiskasvanute seas (pärast 10. eluaastat), siis naised haigestuvad kaks korda sagedamini kui mehed.

Haiguse etioloogia

Enamikul juhtudel on trombotsütopeenilise purpuri põhjuseid võimatu kindlaks teha, kuigi teadlased suutsid välja selgitada, et geneetilised defektid ei mängi selle arengus suurt rolli. Mõnikord esineb see pärilike patoloogiate taustal, mis on seotud trombotsütopoetiinide tootmise katkemisega organismis või Krebsi tsüklis sisalduvate ensüümide vähenemisega, kuid need on üksikjuhtumid.

Kõige rohkem tõenäolised põhjused mis võivad põhjustada purpurt, viitavad arstid:

aplastilise aneemia tekkest põhjustatud hematopoeetilise süsteemi talitlushäired;
luuüdi kasvajakahjustused;
kiirguse kahjulik mõju inimkehale, mis põhjustab müelopoeesi rikkumist - arengu- ja küpsemisprotsessi vormitud elemendid veri;
minevikus esinenud bakteriaalne või viirusnakkus (statistika kohaselt tekib 40% juhtudest Verlhofi tõbi just seetõttu);
veresoonte asendusoperatsioon, mis võib põhjustada mehaanilised kahjustused trombotsüüdid;
keha patoloogiline reaktsioon gammaglobuliini sissetoomisele;
mõne kohaldamine rasestumisvastased ravimid;
keemiaravi onkoloogia raviks.

Mõnikord on haiguse arengu põhjuseks täiskasvanutel autoimmuunse iseloomuga kollagenoos, pikaajaline vere stagnatsioon või rasedus (seda fakti on kinnitanud vähesed teadlased ja arstid, seetõttu mainitakse seda harva).

Werlhofi tõve arengu mehhanism

Haiguse algust iseloomustab trombotsüütide komponentide arvu kiire vähenemine kogu veremahu suhtes, mis põhjustab selle hüübivuse rikkumist. Selle protsessiga kaasneb veresoonte trofismi (toitumise) rikkumine, düstroofia veresoonte endoteel ja veresoonte seinte läbilaskvuse suurenemine erütrotsüütide suhtes. Haiguse kulgu raskendab asjaolu, et selle arendamise ajal on töö häiritud immuunsussüsteem, mis hakkab tootma trombotsüütidevastaseid immunoglobuliine, mis põhjustavad trombotsüütide lüüsi (hävitamist). Olgu öeldud, et mõiste idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur tähendab seda, et kõik ülaltoodud protsessid arenevad kiiresti, kuid eelnevast võib järeldada, et trombotsütopeenia on kõigi patogeneetiliste protsesside aluseks, mis põhjustab veresoonte düstroofiat ja saab selle arengu põhjuseks. pikaajaliste hemorraagiliste hemorraagiate korral.

Haiguse kliiniline pilt ja tüübid

Sõltuvalt patoloogilise protsessi arengut põhjustavate põhjuste olemasolust (ja mõnikord ka puudumisest). Inimkeha, esineb idiopaatiline (tõeline), autoimmuunne ja trombootiline trombotsütopeeniline purpur.

Arstid on leidnud, et Werlhofi tõbi võib esineda ägedas ja kroonilises vormis, samas kui ägedat vormi diagnoositakse kõige sagedamini lastel. koolieelne vanus ja krooniline - 20- või 50-aastastel täiskasvanutel. Kõigi haiguse tüüpidega kaasnevad ligikaudu samad sümptomid, mille erinevust iseloomustab peamiselt nende manifestatsiooni intensiivsus.

Idiopaatilist trombotsütopeenilist purpurt, nagu eespool mainitud, iseloomustavad spontaansed, äge areng, samuti selle põhjuste väljaselgitamise võimaluse puudumine.
Trombootilist trombotsütopeenilist purpurt peetakse haiguse kõige ohtlikumaks ilminguks, kuna seda iseloomustab pahaloomuline kulg, mis reeglina viib patsiendi surmani. Sellega kaasneb hüaliinsete verehüüvete tekkimine veresoontes, mis blokeerivad täielikult verevoolu ja millel on mitmeid ainult sellele iseloomulikke sümptomeid: palavik, neuroos, neerupuudulikkus (tegelikult on patsiendi surm peamiselt tingitud verevoolu ebaõnnestumisest). neerud).
Autoimmuunne trombotsütopeeniline purpur on oma olemuselt teatud tüüpi idiopaatiline purpur, mille väljatöötamise põhjused pole siiani selged. Seda iseloomustab asjaolu, et keha hakkab aktiivselt tootma trombotsüütide vastaseid antikehi, vähendades seeläbi oluliselt nende kontsentratsiooni veres ja patoloogiline protsess, reeglina on krooniline.

Haiguse peamised sümptomid

Werlhofi tõvega kui selle hemorraagilise päritoluga haigusega kaasnevad peamiselt mitmesugused veresoonte patoloogiad, mida iseloomustab väikeste (varajases staadiumis) või suurte nahaaluste hematoomide kiire tekkimine, samuti nahaverejooksud (täpilised hemorraagid naha ülemistes kihtides). Hematoomid võivad tekkida spontaanselt või verevalumite tagajärjel, nende arv suureneb, kui kahjustatud nahapiirkonda (näiteks jäseme) korraks kummipaelaga pingutada. Kliiniline vereanalüüs näitab liiga madalat trombotsüütide massi. TO sagedased sümptomid Nende hulka kuuluvad silma limaskesta, silmapõhja ja isegi aju verevalumid, mis ilmnevad ilma eelnevate sümptomiteta, progresseeruvad kiiresti ja millega kaasneb pearinglus, mõnikord iiveldus ja oksendamine.

Lisaks eelnevale välised sümptomid trombootilist trombotsütopeenilist purpurt iseloomustab madal sisaldus hemoglobiinisisaldus veres ja selle tulemusena rauavaegusaneemia sümptomite ilmnemine. Patsiendi kehatemperatuur tõuseb märkimisväärselt "hemorraagilise lööbe" taustal, ilmnevad tugevad valud kõhus ja hematuuria (neerufunktsiooni kahjustus).

Vastupidiselt trombootilisele purpurile kaasneb autoimmuunse purpuriga ka kerge põrna suurenemine, millel on trombotsüütide moodustumise protsessis väga oluline roll.

Kui me räägime sellest, kuidas trombotsütopeeniline purpur lastel kulgeb, siis sageli kaasneb sellega poistel ja tüdrukutel tugev nina- ja emakaverejooks.

Diagnostika

Peamised haiguse diagnoosimise meetodid hõlmavad naha välist terapeutilist uurimist, üldist vereanalüüsi trombotsüütide kontsentratsiooni määramiseks, uriini biokeemilist uuringut, müelopoeesiprotsesside intensiivsuse määramise analüüsi - müelogrammi. Lisaks pööravad arstid tähelepanu nina või emaka veritsuse sagenemisele, mida peetakse patoloogilise protsessi arengu "kaudseteks" sümptomiteks.

Olgu öeldud, et idiopaatilise trombotsütopeenilise purpuri kiiret arengut lastel diagnoositakse ainult naha visuaalse läbivaatuse põhjal (sel juhul ei ole diagnoosi kinnitamiseks vaja teha laboratoorseid analüüse, see tähendab, et ravi saab alustada kohe) .

Kuidas ravida?

Haigust (eriti kaugelearenenud juhtudel) on vaja ravida haiglatingimustes, sest arstide esimene ülesanne on peatada trombotsüütide hävitamise protsessid ja suurendada nende kontsentratsiooni veres.

Narkootikumide ravi algab haiguse sümptomite kõrvaldamisega - kohaliku (naha) ja üldine verejooks, selleks kasutatakse hemostaatilise toimega ravimeid ("Ascorutin", "Trombin"). Seejärel määratakse patsiendile glükokortikoidid ("Prednisoloon") ja immunoglobuliinid. Koos puudumisega positiivne mõju ravimteraapiast määravad arstid kirurgilise ravi, splenektoomia kujul - põrna eemaldamine. Meetodit kasutatakse äärmiselt harvadel juhtudel ulatusliku ajuverejooksu ohuga.

Võimaluse korral (patoloogilise protsessi aeglase kulgemisega) määratakse patsiendile mitu plasmafereesi seanssi (see aitab puhastada verd trombotsüütide antikehadest). Võimalik on ka vereliistakute transfusioon (infusioon) doonorilt.

Arvestades, et trombotsütopeeniline purpur lastel ei ole haruldane, on vastutus selle eest edukas ravi lasub vanematel, kes peaksid last regulaarselt arstile näitama ja sellega harjuma tervislik viis eluiga (kõvenemine, füüsiline aktiivsus ja õige toitumine vähendavad oluliselt retsidiivi tõenäosust).

Werlhofi haigus on väga tõsine patoloogia vereringesüsteemi, mis mõnel juhul võib põhjustada patsiendi surma aga kvaliteetse ja õigeaegne ravi, on prognoos enamiku patsientide jaoks soodne.

Kui arvate, et teil on trombotsütopeeniline purpur (Werlhofi tõbi) ja sellele haigusele iseloomulikud sümptomid, siis saab teid aidata hematoloog.

Soovitame kasutada ka meie veebipõhist haiguste diagnostika teenust, mis valib sisestatud sümptomite põhjal välja tõenäolised haigused.

Sageli võivad inimesel tekkida naha pinnale laigud, kuid harva võib selliseid ilminguid seostada vere koostise rikkumisega. Seda haigust nimetatakse trombotsütopeeniliseks purpuriks ja sellel on teatud omadused.

Patoloogia põhjused

Trombotsütopeeniline purpur või nagu seda nimetatakse ka Werlhofi tõbi on haigus, mis on otseselt seotud trombotsüütide kvantitatiivse sisalduse muutusega veres. Sageli võivad need komponendid kokku jääda, mis toob kaasa ka nende arvu vähenemise. Selline haigusprotsess toob kaasa arvukate hemorraagiate esinemise, mis võivad tekkida mitte ainult pealmine kiht epidermises, aga ka limaskestadel.

Kui rääkida patoloogia tekkimist ja arengut mõjutavatest teguritest, siis pole haiguse täpset põhjust veel kindlaks tehtud, kuid mõnel juhul võib seda mõjutada ka pärilik tegur. Täiendavad ja vähem levinud haiguse põhjused on järgmised:

negatiivsed muutused vereringesüsteemi toimimises;
kasvaja neoplasmid aju piirkonnas;
välismõju väliskeskkond koos suurenenud sisu radioaktiivsed ained;
bakteriaalse või viirusliku iseloomuga infektsiooni esinemine kehas.

Mõned meditsiinispetsialistid väidavad, et selliste muutuste ilmnemist (Werlhofi tõbi) võib mõjutada teatud rasestumisvastaste ravimite kasutamine, samuti keemiaravi kasutamine nende vastu võitlemiseks. onkoloogilised haigused... Selline haigus esineb kõige sagedamini lapsepõlves, küpsematel patsientidel võib patoloogiat tuvastada peamiselt inimkonna nõrgema poole esindajatel.

Sümptomaatilised sümptomid, mis ilmnevad

Nagu varem mainitud, hakkavad selle haiguse sümptomaatilised nähud ilmnema kohe pärast seda, kui trombotsüütide tase veres hakkab märgatavalt vähenema. Peamine nähtav sümptom patoloogia on naha ja limaskestade lööbe ilming. Need võivad olla erineva sügavuse ja suurusega, samas kui nende manifestatsiooni valulikkus võib olla erinev ka trombotsütopeenilise purpura korral, mille sümptomid ei pruugi olla ainult lööbe iseloomuga.

Selle haiguse lööbed võivad erineda teatud omaduste poolest:

Lööve iseloomulik	Manifestatsiooni sordid	Manifestatsiooni tunnused
Välimuselt	vallaline; ribalaadne (üksikud ilmingud kogutakse nn rühma); mitu – kujutavad endast suuri laike või pikki triipe.	Värviomadused vastavad nimetusele, pärast plekkide paranemist muudavad nad oma värvi kollakasroheliseks.
Etümoloogia järgi	Lööve võib olla kuiv, niiske (ja sellega võib kaasneda väike verejooks, eriti öösel).	Tekkimist ei seostata vigastuse või mehaanilise mõjuga. Võin moodustada põhjale ja ülemised jäsemed, on vähem levinud kaelal ja näol. Suhteliselt sageli avalduvad need limaskestadel, aga ka kohtades, kus ilma spetsiaalseid seadmeid kasutamata on praktiliselt võimatu uuringuid läbi viia, näiteks kuulmekiledel, aju limaskestal, rasvkoel või siseorganite pind.

Verejooks võib sageli olla haiguse sümptom. Vorm võib sel juhul olla sama erinev kui selle intensiivsus. Haiguse peamised vormid on järgmised:

nina;
kummi;
koos flegmaga köhimisel;
uriinis või oksendamises;
väljaheitega.

Oluline on arvestada muuga võimalikud sümptomid trombotsütopeeniline purpur. Hemorraagia võib esineda ka siseorganite piirkonnas, kuid haiguse sellised ilmingud on palju tõsisemad ja neil on tugev valu. Kehatemperatuuri muutust selliste kõrvalekalletega ei täheldata, mõnel juhul on võimalik kiire südametegevuse ilming. Lapsepõlves ilmneb patsiendi uurimisel lümfisõlmede suurenemine, millega kaasneb valu. Werlhofi tõve korral saab sümptomeid väljendada ainult seoses laboratoorsete ilmingutega.

Haiguse kulgemise tunnused

Haiguse kulg sõltub otseselt sellest, mis selle esinemise põhjustas. Kui patoloogia teket mõjutas ravimite toime, siis see haigusvorm ei nõua ravimite kasutamist ja võib end maksimaalselt mitme kuuga elimineerida. Kui mõjutatakse kiirgusega kokkupuude patsiendil on haiguse ilming raskem ja üldine seisund patsienti iseloomustatakse kui rasket. Lapsepõlves tekib Werlhofi tõbi koheselt ja on suhteliselt raske. Ei ole välistatud selle üleminek krooniliseks vormiks minimaalse trombotsüütide esinemisega veres.

Trombotsütopeenial on mitu etappi:

hemorraagiline kriis - väljenduvad sümptomaatilised nähud, vere uurimisel täheldatakse trombotsüütide arvu vähenemist;
kliiniline remissioon - sümptomid on kõrvaldatavad, kuid kliinilised patoloogilised protsessid toimuvad;
kliiniline ja hematoloogiline remissioon - mida iseloomustab kõigi ebanormaalsete näitajate taastamine.

Patsientide werlhofi tõve kulgemise teatud etappidel võib tuvastada palavikuseisundit, krampide ilming on suhteliselt väljendunud. alajäsemed, keerulisemal kujul on võimalik ajukooma levik, valu esinemine alakõhus, samuti valu esinemine liigese liigestes.

Diagnostika ja ravimeetodid

Selleks, et raviarst saaks täpselt diagnoosi panna, peab ta võtma arvesse kõiki sümptomaatilisi tunnuseid ja tegureid, mis provotseerivad patoloogia arengut. Sel juhul peaksite küsitluse läbiviimisel pöörama tähelepanu ajaperioodile välismõju tegurid, haiguse ilming patsiendi sugulaste poolt, samuti võimalik verejooks, nii välis- kui ka siseorganid.

Pärast seda tehakse mitmeid vajalikke laboriuuringuid, mille tulemuste põhjal paneb hematoloog diagnoosi.

Trombotsütopeenia kõrvaldamise viis määratakse kindlaks sõltuvalt sellest, kui raske ja valulik on Verlhofi patoloogiline protsess, mille ravil on mitu võimalust. Olenevalt sellest kasutatakse kas traditsioonilist haiguse ravimeetodit ravimitega või läbi kirurgiline sekkumine... Olenemata patoloogia vormist ja selle manifestatsiooni olemusest, toimub haiguse ravimine ainult haiglas, järgides kohustuslikku voodirežiimi. Toitumine väärib erilist tähelepanu, kuna selle haiguse perioodil on dieedi järgimine äärmiselt vajalik, toit peaks olema täielik ja mõõdukalt kaloririkas. Portsjonid peaksid olema väikesed, eelistatavalt vedelad.

Mis puudutab ravimite kasutamist Werlhofi tõve diagnoosimisel, siis hormonaalsed ravimid väärivad erilist tähelepanu. Need aitavad parandada vere hüübimisprotsessi ja neid kasutatakse reeglina selle haiguse ajal ulatusliku nahakahjustuse korral. Kõige populaarsem on prednisoloon, mida võetakse algselt suurtes annustes. Haiguse ravi efektiivsust märgatakse juba pärast esimest kahte ravinädalat, misjärel maht ravimtoode väheneb. Edaspidi peab patsient saama eri vitamiinide kompleksid, ning verejooksu peatamiseks ja ennetamiseks sobib võtta ravimtasusid, mille hulka kuuluvad nõges, kibuvits ja raudrohi.

Teatud olukordades peavad spetsialistid kasutama sellist haiguse raviviisi nagu vereülekanne. See on äärmiselt vajalik haiguse raske vormi diagnoosimisel või aktiivse ja ulatusliku verejooksu peatamiseks. Kui ülaltoodud meetodid on diagnoositud haiguse suhtes ebaefektiivsed, määratakse patsient kirurgiline eemaldamine põrn.

See haigus ei välista manifestatsiooni tõsised tüsistused, millest peamist peetakse insultiks või hemorraagiaks ajupiirkonnas. Selline protsess tekib koheselt, häirides samal ajal teadvust, provotseerides peavalu, oksendamise ja arvukate neuroloogiliste häirete tekkimist. Suure verejooksu korral on võimalik hiljem diagnoosida patsiendil aneemia ja kroonilise haiguse korral selline haigus nagu rauapuuduse etümoloogia aneemia.

Väga harva, kui purpur võib lõppeda surmaga, täheldatakse reeglina positiivset dünaamikat ja patsiendi täielikku paranemist. Kõik võimalikud hirmud toimuvad ainult haiguse ägedas vormis.

Oluline on meeles pidada, ennetavad meetmed selle haiguse kohta. Sellisel juhul on soovitatav jälgida toitumist nii, et dieeti kaasatakse ainult need toidud, millel on minimaalsed allergeensed omadused. Samuti on oluline arvestada võetud ravimite mõjuga. Patsiendid peaksid kontrollima päikesevalguse ja eriti ultraviolettkiirguse mõju olemasolevale haigusele.

Eriti oluline on hoiduda kontaktist nakkushaigetega.

Mis puutub pediaatrilistesse patsientidesse, siis sellisel juhul on oluline last regulaarselt arstidele näidata, et see saaks õigeaegselt uurida ja haiguse võimalikuks avastamiseks. Lapsele tuleks õpetada tervislikku eluviisi, peamiselt karastamist, kehaline aktiivsus... Eriti oluline on jälgida lapse toitumisprotsessi, isegi kui haigust pole veel diagnoositud.

Seega on selline haigus nagu trombotsütopeeniline purpur täiskasvanutel tõsine ja problemaatiline protsess. Ta nõuab sundravi ja õigeaegne diagnoosimine, kuna selle arengu algstaadiumis väheneb verejooksu võimalus, eriti seoses siseorganitega. Praeguseks pole haigust täielikult mõistetud, kuid arstid pakuvad selle kõrvaldamiseks ja ennetamiseks mitu võimalust korraga.

Kokkupuutel

Hemorraagilise diateesi tüüp, mida iseloomustab punaste trombotsüütide - vereliistakute - defitsiit, mis on sageli põhjustatud immuunmehhanismidest. Trombotsütopeenilise purpura tunnusteks on spontaansed, mitmekordsed polümorfsed verejooksud nahas ja limaskestadel, samuti nina-, igeme-, emaka- ja muud verejooksud. Trombotsütopeenilise purpura kahtluse korral hinnatakse anamneestilisi ja kliinilisi andmeid, üldise vereanalüüsi, koagulogrammi, ELISA, vereproovide mikroskoopia, luuüdi punktsiooni näitajaid. Terapeutilistel eesmärkidel määratakse patsientidele kortikosteroid, hemostaatilised ravimid, tsütostaatiline ravi ja splenektoomia.

Üldine informatsioon

Trombotsütopeeniline purpur (Verlhofi tõbi, healoomuline trombotsütopeenia) on hematoloogiline patoloogia, mida iseloomustab trombotsüütide kvantitatiivne defitsiit veres, millega kaasneb kalduvus veritsusele, hemorraagilise sündroomi areng. Trombotsütopeenilise purpuriga langeb trombotsüütide tase perifeerses veres oluliselt alla füsioloogilise taseme - 150x10 9 / l normaalse või veidi suurenenud megakarüotsüütide arvuga luuüdis. Esinemissageduse poolest on trombotsütopeeniline purpur teiste hemorraagiliste diateeside seas esikohal. Tavaliselt avaldub haigus lapsepõlves (haripunktiga varases ja koolieelses perioodis). Noorukitel ja täiskasvanutel on patoloogia avastamine naistel 2-3 korda suurem.

Trombotsütopeenilise purpuri klassifitseerimisel võetakse arvesse selle etioloogilisi, patogeneetilisi ja kliinilisi tunnuseid. Võimalusi on mitu - idiopaatiline (Werlhofi tõbi), iso-, trans-, hetero- ja autoimmuunne trombotsütopeeniline purpur, Werlhofi sümptomite kompleks (sümptomaatiline trombotsütopeenia).

Trombotsütopeenilise purpuri põhjused

45% juhtudest tekib idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur, mis areneb spontaanselt, ilma nähtava põhjuseta. 40% juhtudest eelnevad trombotsütopeeniale erinevad nakkushaigused (viiruslikud või bakteriaalsed), mis on üle kantud umbes 2-3 nädalat varem. Enamasti on need mittespetsiifilise päritoluga ülemiste hingamisteede infektsioonid, 20% -l spetsiifilised (tuulerõuged, leetrid, punetised, mumps, nakkuslik mononukleoos, läkaköha). Trombotsütopeeniline purpur võib komplitseerida malaaria, kõhutüüfuse, leishmaniaasi, septilise endokardiidi kulgu. Mõnikord ilmneb trombotsütopeeniline purpur immuniseerimise taustal - aktiivne (vaktsineerimine) või passiivne (γ - globuliini manustamine). Trombotsütopeenilise purpuri võivad vallandada ravimite (barbituraadid, östrogeenid, arseen, elavhõbe) võtmine, pikaajaline kokkupuude röntgenikiirgusega (radioaktiivsed isotoobid), ulatuslik operatsioon, trauma, liigne insolatsioon. Teatatud on perekondlikest haigusjuhtudest.

Trombotsüütide defitsiit trombotsütopeenilise purpura korral võib olla seotud megakarüotsüütide funktsionaalse kahjustusega, mis on punaste trombotsüütide nöörimisprotsessi rikkumine. Näiteks Verlhofi sümptomite kompleks on tingitud vereloome ebaefektiivsusest aneemia (B-12 puudulikkus, aplastiline), ägeda ja kroonilise leukeemia, vereloomeorganite süsteemsete haiguste (retikuloos), pahaloomuliste kasvajate luuüdi metastaaside korral.

Trombotsütopeenilise purpura sümptomid

Hemorraagilised lööbed on polümorfsed (väiksematest petehhiatest ja ekhümoosidest kuni suurte verevalumite ja verevalumiteni) ja polükroomsed (erksast lillakassinisest kuni kahvatukollakasroheliseni, olenevalt esinemisajast). Kõige sagedamini tekivad hemorraagiad pagasiruumi ja jäsemete esipinnal, harva - näol ja kaelal. Verevalumeid määratakse ka mandlite limaskestal, pehmel ja kõval suulael, sidekesta ja võrkkesta, trummikile, rasvkoes, parenhüümsete organite, aju seroossete membraanide korral.

Intensiivne veritsus on patognoomiline – nina- ja igemete veritsus, verejooks pärast hamba eemaldamist ja mandlite eemaldamist. Võib ilmneda hemoptüüs, verine oksendamine ja kõhulahtisus, veri uriinis. Naistel esineb tavaliselt emakaverejooksu menorraagiate ja metrorraagiate kujul, samuti ovulatoorset verejooksu kõhuõõnde koos emakavälise raseduse sümptomitega. Vahetult enne menstruatsiooni ilmnevad naha hemorraagilised elemendid, nina ja muud verejooksud. Kehatemperatuur jääb normaalseks, tahhükardia on võimalik. Trombotsütopeenilise purpura korral esineb mõõdukas splenomegaalia. Tugeva verejooksu korral areneb siseorganite aneemia, punase luuüdi ja megakarüotsüütide hüperplaasia.

Ravimivorm avaldub vahetult pärast ravimi võtmist, kestab 1 nädalast 3 kuuni spontaanse taastumisega. Kiirgustrombotsütopeenilist purpurt iseloomustab raske hemorraagiline diatees koos luuüdi üleminekuga hüpo- ja aplastilisse seisundisse. Infantiilne vorm (alla 2-aastastel lastel) on ägeda algusega, raske, sageli krooniline ja raske trombotsütopeenia (9 / L).

Trombotsütopeenilise purpura ajal tuvastatakse hemorraagilise kriisi perioodid, kliiniline ja kliinilis-hematoloogiline remissioon. Hemorraagilise kriisi korral on verejooks ja laboratoorsed muutused väljendunud; kliinilise remissiooni perioodil trombotsütopeenia taustal hemorraagiaid ei ilmne. Täieliku remissiooni korral ei esine verejooksu ega laboratoorseid muutusi. Suure verekaotusega trombotsütopeenilise purpuriga täheldatakse ägedat posthemorraagilist aneemiat, pikaajalise kroonilise vormi korral kroonilist rauavaegusaneemiat.

Kõige kohutavam tüsistus - ajuverejooks areneb ootamatult ja areneb kiiresti, millega kaasneb pearinglus, peavalu, oksendamine, krambid, neuroloogilised häired.

Trombotsütopeenilise purpuri diagnoosimine

Trombotsütopeenilise purpuri diagnoosi paneb paika hematoloog, võttes arvesse ajalugu, kulgu iseärasusi ja laboratoorsete uuringute tulemusi (kliiniline vere- ja uriinianalüüs, koagulogramm, ELISA, vereproovide mikroskoopia, luuüdi punktsioon).

Trombotsütopeenilisest purpurist annab märku trombotsüütide arvu järsk langus veres (9/l), veritsusaja pikenemine (> 30 min), protrombiiniaeg ja APTT ning trombi tagasitõmbumise astme vähenemine või puudumine. . Leukotsüütide arv on tavaliselt normi piires, ilmneb aneemia koos märkimisväärse verekaotusega. Hemorraagilise kriisi haripunktis tuvastatakse positiivsed endoteeli testid (näputäis, žgutt, torge). Vereproovis määratakse trombotsüütide suuruse suurenemine ja granulaarsuse vähenemine. Punase luuüdi preparaatides leitakse normaalne või suurenenud megakarüotsüütide arv, ebaküpsete vormide olemasolu ja trombotsüütide nöörimine väikestes punktides. Purpuri autoimmuunsust kinnitab trombotsüütidevastaste antikehade olemasolu veres.

Trombotsütopeeniline purpur eristub luuüdi aplastilistest või infiltratiivsetest protsessidest, ägedast leukeemiast, trombotsütopaatiast, SLE-st, hemofiiliast, hemorraagilisest vaskuliidist, hüpo- ja düsfibrinogeneemiast, juveniilsest emakaverejooksust.

Trombotsütopeenilise purpuri ravi ja prognoos

Trombotsütopeenilise purpuri korral koos isoleeritud trombotsütopeeniaga (trombotsüüdid> 50x10 9 / l) ilma hemorraagilise sündroomita ravi ei tehta; mõõduka trombotsütopeeniaga (30-50 x 10 9 / l) on ravimravi näidustatud suurenenud verejooksu riski korral (arteriaalne hüpertensioon, maohaavand ja kaksteistsõrmiksoole haavand). Trombotsüütide tasemel 9 / l toimub ravi ilma täiendavate näidustusteta haiglatingimustes.

Kroonilise vormiga patsientidel, kellel esineb ägenemisi ohtralt verejooksu ja elutähtsate organite hemorraagiaid, tehakse splenektoomia. Võib-olla immunosupressantide (tsütostaatikumide) määramine. Trombotsütopeenilise purpuri ravi tuleb vajadusel kombineerida põhihaiguse raviga.

Enamikul juhtudel on trombotsütopeenilise purpuri prognoos väga soodne, täielik taastumine on võimalik 75% juhtudest (lastel - 90%). Ägedas staadiumis tekivad tüsistused (nt hemorraagiline insult), mis kujutavad endast surmaohtu. Trombotsütopeenilise purpura korral on vajalik hematoloogi pidev järelevalve, trombotsüütide agregatsiooniomadusi mõjutavad ravimid (atsetüülsalitsüülhape, kofeiin, barbituraadid), toiduallergeenid on välistatud, laste vaktsineerimisel tuleb olla ettevaatlik, insolatsioon on piiratud.