Guillain Barre ravi. Guillain-Barré sündroom - sümptomid ja ravi. Andmed täiendavatest uurimismeetoditest

Piradov M.A. 2000 aasta

Taastusravi on võimalik
Sellel haigusel on vähemalt kaheksa erinevat nimetust - Landry sündroom (nimetatud prantsuse neuroloogi järgi, kes kirjeldas seda esmakordselt 1859. aastal), Guillain-Barré-Strohli sündroom (teadlased, kes andsid olulise panuse haiguse uurimisse), äge polüradikuloneuriit jne. Tänapäeval nimetatakse seda rahvusvahelise haiguste klassifikatsiooni kohaselt ametlikult Guillain-Barré sündroomiks (GBS) või ägedaks postinfektsioosseks polüneuropaatiaks. Neuroloogias peetakse GBS-i ainulaadseks haiguseks. Ja mitte niivõrd selle suhtelise harulduse tõttu (see esineb 2 inimesel 100 tuhande elanikkonna kohta), vaid patsiendi täieliku rehabilitatsiooni võimaluse tõttu, kuigi mõnikord on GBS-i kahjustuste raskusaste võrreldav kõige tõsisemate haigustega. Täpsemalt räägib Venemaa Meditsiiniteaduste Akadeemia Neuroloogia Uurimisinstituudi asedirektor teaduse alal, neuroreanimatsiooni osakonna juhataja professor Mihhail PIRADOV. Guillain-Barré sündroom on kõige rohkem levinud põhjusäge perifeerne tetraparees ja halvatus. Neuroloogiline sümptomatoloogia areneb väga kiiresti, samal ajal kui häiritud ja mõnikord väga jämedalt mitte ainult motoorsed, vaid ka sensoorsed funktsioonid (peamiselt liigese-lihaste tundlikkus), kõõluste refleksid vähenevad kuni täieliku väljasuremiseni. Vaagnapiirkonna häired ei ole GBS-ile iseloomulikud, kuid kolmandikul haigestunutest on tõsiselt kahjustatud hingamis- ja neelamislihased. V rasked juhtumid arsti ette ilmub voodis liikumatult lamav inimene, kes ei saa üldse hingata, neelata ja isegi silmi avada. Aga kui patsiendilt tehakse samal ajal elektroentsefalogramm, siis on see sama, mis tervel inimesel ja isiksusena pole ta intellektuaalselt vähimalgi määral muutunud. 70 protsendil. GBS-i juhtumid tekivad paar päeva pärast gripitaoliste nähtuste ilmnemist: mõõdukas palavik, lihasvalu, nohu – kõike seda, mida tavaliselt nimetatakse ägedateks hingamisteede infektsioonideks. Umbes 15 protsenti. juhtudel ilmneb sündroom pärast tugevat kõhulahtisust 5 protsendil. - pärast kirurgilisi protseduure, olgu selleks siis abort, songa parandamine, pimesoole eemaldamine või keerulisemad operatsioonid. Mõnikord areneb haigus pärast erinevat tüüpi vaktsineerimisi. GBS esineb igas maailma piirkonnas, igal ajal aastas ja on võrdselt levinud mõlemast soost. Enamiku vaatluste keskmine vanus on umbes 40 aastat. Samas torkavad silma kaks väikest vanusetippu: 20-25-aastastel ja üle 60-aastastel. Klassikalistel juhtudel on GBS-i diagnoos lihtne ja sisaldab kahte kohustuslikku märki: lihasnõrkuse suurenemine vähemalt kahes jäsemes ja oluline vähenemine kuni kõõluste reflekside täieliku kadumiseni. Täiendavad diagnostilised kriteeriumid on närviimpulsside juhtivuse kiiruse vähenemine läbi lihaste juhtivuse blokaadi moodustumisega ja valkude-rakkude dissotsiatsiooniga tserebrospinaalvedelikus. Guillain-Barre sündroomi keskmes on auto immuunmehhanismid kus käivitava faktori roll on määratud teatud viirustele ja bakteritele. Siiski pole veel lõplikku arvamust kaskaad-immuunreaktsioonide teket põhjustava antigeeni või antigeenide olemuse kohta. Viimase viie aasta jooksul on kindlaks tehtud, et GBS nime all on ühendatud terve spekter polüneuropaatiaid: äge põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia (esineb 75-80% juhtudest); äge motoorne neuropaatia ja selle variandina äge motoor-sensoorne aksonaalne neuropaatia (15-20 protsenti); Fisheri sündroom (3 protsenti). Enamik autoimmuunhaigusi on pöördumatud. Kuid GBS-iga on pilt täiesti erinev, ainulaadne: see haigus taandub ise. Kui raskelt haige patsient viiakse läbi ainult mitu kuud kunstlik ventilatsioon kopsud, kahjustatud närvid taastatakse. Ja peaaegu sama täielikult kui põhilise rakendamisel kaasaegsed meetodid GBS ravi – plasmaferees ehk intravenoosne ravi klassi G immunoglobuliinidega.Võib tekkida küsimus: milleks ravida patsienti kallite meetoditega? Kuid kujutage ette, mida tähendab olla 3–6 kuud ventilaatoril ja voodihaige? Plasmafereesi ja G-klassi immunoglobuliinide õigeaegne kasutamine võib vähendada mehaanilisele ventilatsioonile kuluvat aega mitme nädala ja isegi päevani, muuta põhjalikult haiguse kulgu ja tulemust. Pole saladus, et tänapäeval sureb riigis palju GBS-i raskete vormidega patsiente. See on suuresti tingitud asjaolust, et paljud haiglad ei ole varustatud kvaliteetsete hingamisaparaatidega või neil puudub kvalifitseeritud personal pikaajaliseks mehaaniliseks ventilatsiooniks. Patsiendid surevad tavaliste infektsioonide ja lamatiste tõttu. Lisaks ei ole alati võimalik teha plasmafereesi operatsioone suurte plasmamahtude asendamisega (kuni 200 ml plasmat / kg 4-5 operatsioonist koosneva ravikuuri puhul). On täiesti vastuvõetamatu ravida selliseid patsiente maal või väikelinnas piirkonna haigla- nad vajavad hospitaliseerimist suurematesse haiglatesse, mis on varustatud vajalike vahendite ja seadmetega. Tüüpiline viga on paljudel juhtudel GBS-iga patsientide ravi hormonaalsete ravimitega: eriuuringud enam kui tuhat patsienti on näidanud, et hormoonid ei mõjuta kahjustatud funktsioonide taastumise kiirust, vaid vastupidi, kannavad palju tüsistusi. Hormoone kasutatakse aga jätkuvalt põhjendamatult isegi paljudes Venemaa suurimate linnade kliinikutes. Välismaal võivad nad selle eest lihtsalt arstiloa ära võtta. Kui rääkida asja rahalisest küljest, siis loomulikult ei ole tänapäeval enamiku patsientide jaoks ravi läänes laialt levinud imporditud G-klassi immunoglobuliinidega lihtsalt jõukohane, kuid õnneks programmeeritud plasmafereesi kulg meie riigis. riik on palju odavam. Ja nende kahe ravimeetodi terapeutiline toime on sama: umbes 85-90 protsenti. juhtudel paraneb Guillain-Barré sündroomiga inimene vaatamata perifeerse närvisüsteemi tõsisele kahjustusele täielikult ja ainult 10-15 protsenti. patsientidel tekivad jääknähud. Muidugi on Guillain-Barré sündroomi levimus võrreldamatu insuldi, traumaatilise ajukahjustuse või epilepsiaga. Aga insuldiga taastub parimal juhul 20 protsenti. inimesed ja Guillain-Barré sündroomi õigeaegne ravi ilma kahjustuse mitte vähem raskusega annab palju suurema efekti. Ja kui ainuüksi Moskvas kannatab aastas umbes 200 inimest, kannatab SGB, 180 tervise taastamine on palju. Minu praktikas oli juhus, kui 18-aastast kergejõustiku magistrikraadi kandidaati tabas haigus: ta ei saanud ise hingata, neelata, liikuda. Aasta hiljem täitis see inimene spordimeistri standardi. Ja selliseid näiteid on palju – noored naised pärast korralikku GBS-ravi sünnitavad lapsi, valdav enamus patsiente naaseb täisväärtuslikku ellu.

Meditsiinieksperdid vaatavad kogu iLive'i sisu üle, et tagada selle võimalikult täpne ja faktiline olemus.

Meil on ranged juhised teabeallikate valikul ja linkime ainult autoriteetsetele, akadeemilistele saitidele uurimisinstituudid ja võimaluse korral tõestatud meditsiinilised uuringud. Pange tähele, et sulgudes olevad numbrid ( jne) on klõpsatavad lingid sellistele uuringutele.

Kui arvate, et meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.

Guillain-Barré sündroom (äge idiopaatiline polüneuriit; Landry halvatus; äge põletikuline demüeliniseeriv polüradikuloneuropaatia) on äge, tavaliselt kiiresti progresseeruv põletikuline polüneuropaatia, mida iseloomustab lihasnõrkus ja mõõdukas distaalse tundlikkuse kaotus. Autoimmuunhaigus. Diagnoosimine kliiniliste leidude põhjal. Guillain-Barré sündroomi ravi: plasmaferees, γ-globuliin, kui see on näidustatud, kopsude kunstlik ventilatsioon. Sündroomi tulemus paraneb oluliselt piisava toetava ravi korral intensiivravi osakonnas ja kaasaegsete immunomoduleeriva ravi meetodite kasutamisel.

, , , , , , ,

ICD-10 kood

G61.0 Guillain-Barré sündroom

Epidemioloogia

Esinemissagedus jääb vahemikku 0,4 kuni 4 juhtu 100 000 elaniku kohta aastas. Guillain-Barré sündroomi täheldatakse kõigis vanuserühmades, kuid sagedamini 30-50-aastastel inimestel, võrdse sagedusega meestel ja naistel. Rassilised, geograafilised ja hooajalised erinevused esinemissageduses on Guillain-Barré sündroomi puhul üldiselt ebatavalised, välja arvatud äge aksonaalne motoorne neuropaatia, mis on kõige levinum Hiinas ja mida tavaliselt seostatakse sooleinfektsiooniga, mis on tingitud Campylobacter jejuni ja seetõttu esinevad suvel mõnevõrra sagedamini.

Esinemissagedus suureneb märkimisväärselt 40 aasta pärast. Guillain-Barré sündroomi tõttu sureb Ameerika Ühendriikides igal aastal keskmiselt 600 inimest. Seega on Guillain-Barré sündroom väga oluline terviseprobleem, eriti eakate inimeste jaoks.

, , , , ,

Guillain-Barré sündroomi põhjused

Kõige tavalisem omandatud põletikuline neuropaatia. Autoimmuunmehhanismi ei mõisteta täielikult. Tuntud on mitu võimalust: mõnes domineerib demüelinisatsioon, teistes kannatab akson.

Umbes 2/3 juhtudest ilmneb sündroom 5 päeva – 3 nädalat pärast nakkushaigust, operatsiooni või vaktsineerimist. 50% juhtudest on haigus seotud infektsiooniga Campylobacter jejuni, enteroviirused ja herpesviirused (sealhulgas tsütomegaloviirus ja viirused, mis põhjustavad mononukleoosi) ja Mycoplasma spp. 1975. aastal oli seagripi vaktsineerimisprogrammiga seotud haiguspuhang.

, , , , ,

Patogenees

Selgitada võib demüeliniseerumist ja põletikulist infiltratsiooni seljaaju närvijuurtes ja proksimaalsetes närvides kliinilised sümptomid Guillain-Barré sündroom. Arvatakse, et haiguse patogeneesis osaleb nii humoraalne kui ka rakuline immuunsus. Lümfotsüütide ja makrofaagide esinemine perivenoossetes tsoonides ning nende koostoime müeliniseerunud aksonitega viitavad ennekõike autoimmuunreaktsioonide võimalikule rollile demüeliniseerumisprotsessis. Seda seisukohta kinnitavad varasemad tähelepanekud, mille kohaselt põhjustab laboriloomade immuniseerimine perifeerse müeliiniga adjuvandiga eksperimentaalset allergilist neuriiti. Kuigi on näidatud, et puhastatud müeliinivalgud – näiteks müeliini aluseline valk P2 või peptiidifragmendid P2 ja PO valk – kutsuvad esile eksperimentaalse neuropaatia, leidub Guillain-Barré sündroomi korral nende ühendite vastaseid antikehi harva. T-rakud isoleeritud põrnast ja lümfisõlmed P2-sünteetilise peptiidiga 53-78 immuniseeritud rotid võivad süngeensetel hiirtel eksperimentaalselt reprodutseerida rasket eksperimentaalset allergilist neuriiti. Seega võivad rakulised ja võib-olla ka humoraalsed immuunmehhanismid vahendada selle teket eksperimentaalne mudel perifeersete närvide põletikuline kahjustus.

Hiljutised uuringud on juhtinud tähelepanu müeliinkesta, Schwanni rakumembraani või aksonmembraani glükokonjugaatide ja lipopolüsahhariidide rollile peamiste antigeenidena, mis käivitavad põletikulise / immuunvastuse Guillain-Barré sündroomi korral. Jaapanis läbi viidud üksikasjaliku uuringu käigus tuvastati patsientidel antigeenid Campylobacter jejuni... Selles uuringus kasutati termostabiilsete lipopolüsahhariidide tuvastamiseks Penneri meetodit ja termolabiilsete valguantigeenide määramiseks Liori meetodit. Antigeenid PEN 19 ja LIO 7 S. jejuni isoleeriti sagedamini Guillain-Barré sündroomiga patsientidel (vastavalt 52 ja 45% juhtudest) kui patsientidel, kellel oli sporaadiline enteriit, mille põhjustas S. jejuni(vastavalt 5 ja 3%) ning need olid seotud GM1-vastaste antikehade tiitri suurenemisega (võimalik, et GMl-sarnase lipopolüsahhariidantigeeni olemasolu tõttu). Teistest riikidest teatatud nakkusest S. jejuni palju harvem eelneb GBS-i arengule. Lisaks oli antigangliosiidide antikehadega patsientide protsent palju varieeruvam, jäädes vahemikku 5% kuni 60%. Lisaks ei leitud seost GM1-vastaste antikehade olemasolu ning haiguse kliiniliste ja elektrofüsioloogiliste ilmingute vahel.

Miller Fisheri sündroomi korral leitakse sageli GQlb vastaseid antikehi. Immunohistokeemilisi meetodeid kasutades tuvastati GQlb inimese silmi innerveerivate kraniaalnärvide paranoodaalses piirkonnas. On kindlaks tehtud, et GQlb-vastased antikehad võivad blokeerida hiirte neuromuskulaarses süsteemis ülekande.

Guillain-Barré sündroomi aksonaalse motoorse variandi korral eelnes haigusele sagedamini C. jejuni nakatumine ning GM1 gangliosiidi ja komplemendi aktivatsiooniprodukti C3d vastaseid antikehi seostati motoorse kiu aksolemmaga.

GMI-vastased antikehad võivad samuti seostuda Ranvieri pealtkuulamisega, häirides seega impulsside juhtivust. Lisaks on need antikehad võimelised põhjustama motoorsete kiudude otste ja intramuskulaarsete aksonite degeneratsiooni, mida on hiljuti näidatud ägeda motoorse aksonaalse polüneuropaatiaga patsientidel. C. jejuni enteriit võib esile kutsuda Guillain-Barré sündroomi, suurendades gamma-delta-T lümfotsüütide tootmist, mis võivad aktiivselt osaleda põletikulistes/immuunprotsessides. Tuumori nekroosifaktor-alfa (TNF-a), kuid mitte interleukiin-1b ega lahustuva interleukiin-2 retseptori kõrge sisaldus seerumis, korreleerus Guillain-Barré sündroomi elektrofüsioloogiliste muutustega. Lahkamise proovide uurimine viitab sellele vähemalt Mõnel Guillain-Barré sündroomi klassikalise ägeda põletikulise demüeliniseeriva vormi korral on kaasatud komplement – ​​sellele viitab C3d ja C5d-9 komponentide tuvastamine Schwanni rakkude välispinnal, mis moodustavad membraani ründava kompleksi.

Seega on Guillain-Barré sündroomi puhul esindatud enamik komponente, mis tavaliselt osalevad immuunvahendatud haiguste patogeneesis. Kuigi glükokonjugaatide vastased antikehad osalevad tõenäoliselt Guillain-Barré sündroomi mitme erineva kliinilise vormi patogeneesis, ei ole nende täpne roll teada. Isegi kui GM1-vastased antikehad on olemas, võivad need seonduda mitte ainult GM1-ga, vaid ka teiste glükolipiidide või glükoproteiinidega, millel on sarnased süsivesikute piirkonnad. Sellega seoses vajavad selgitamist Schwanni rakkude või aksonaalsete membraanide spetsiifilised antigeenid, mille vastu on suunatud põletikuline / immuunvastus, samuti immunoglobuliinide võimalik roll. Pealegi pole paljudel Guillain-Barré sündroomi juhtudel mingeid märke eelnevast või kaasnevast infektsioonist. S. jejuni, antikehad GM1 või mõne teise mikroorganismi tunnused, mille antigeenid võivad algatada immuunvastuse (näiteks molekulaarse mimikri kaudu).

Närvibiopsiatest ja lahkamistest saadud materjali uurimine näitab, et Guillain-Barré sündroomi tekkele aitavad kaasa ka rakulised immuunmehhanismid. Rasketel Guillain-Barré sündroomi juhtudel esinevad lümfotsüüdid ja makrofaagid kogu motoorsete kiudude pikkuses juurtest otsteni ning aktiveeritud makrofaagid on tihedas kontaktis müeliini või fagotsütoosmüeliiniga. Kuigi põletikulise neuropaatia eksperimentaalne mudel annab tõendeid selle kohta, et T-lümfotsüüdid on seotud närvikahjustustega, puuduvad veenvad tõendid selle kohta, et see juhtub Guillain-Barré sündroomiga patsientidel. Seni kogutud andmed kinnitavad aktiveeritud T-lümfotsüütide seotust, mis läbivad hematoentsefaalbarjääri ja algatavad demüelinisatsiooni koos närvikiudude spetsiifiliste antigeenide, tsütokiinide (nt TNF-a ja interferoon-y), komplemendi komponentide, võib-olla ka antikehadega. sealhulgas membraanirünnaku kompleks ja aktiveeritud makrofaagid ... Kõigi nende elementide rolli ja Guillain-Barré sündroomi patogeneesis osalemise järjestuse selgitamiseks on vaja rohkem uuringuid.

, , , , , , , , , , ,

Guillain-Barré sündroomi sümptomid

Guillain-Barré sündroomi sümptomites domineerib lõtv parees (mida proksimaalsem, seda sügavam), tundlikkushäired on vähem väljendunud. Tavaliselt algab peaaegu sümmeetriline paresteesiaga nõrkus jalgadest, harvemini kätest või peast. 90% juhtudest saavutab nõrkus maksimumi haiguse 3. nädalal. Sügavad kõõluste refleksid on kadunud. Sfinkteri funktsioon säilib. Rasketel juhtudel ilmneb pooltel juhtudel näo- ja orofarüngeaallihaste nõrkus. 5-10% juhtudest on hingamislihaste halvatuse tõttu vajalik intubatsioon ja mehaaniline ventilatsioon.

Mõnikord (ilmselt teise vormiga) areneb väljendunud autonoomne düsfunktsioon koos vererõhu kõikumiste, antidiureetilise hormooni patoloogilise sekretsiooni, rütmihäirete, soole staasi, uriinipeetuse ja õpilaste valgusreaktsiooni halvenemisega. Fisheri sündroom on Guillain-Barré sündroomi haruldane variant ja viitab oftalmopleegiale, ataksiale ja arefleksiale.

Esimesed sümptomid, nende ilmnemise järjekord ja dünaamika

Tüüpilistel juhtudel algab Guillain-Barré sündroom alajäsemete lihasnõrkuse ja/või sensoorsete häiretega (tuimus, paresteesia), mis mõne tunni või päeva pärast levivad ülemistesse jäsemetesse.

Guillain-Barré esimesed sümptomid on sensoorsed häired, näiteks jalgade paresteesia. Kuigi objektiivsed märgid tundlikkushäireid avastatakse üsna sageli, need on enamasti kerged. Patsientide jaoks võivad haiguse varajased ja äärmiselt ebameeldivad ilmingud olla sügav valutav seljavalu ja valulik düsesteesia jäsemetes. Alguses võib halvatus haarata alajäsemeid ja seejärel kiiresti, mitme tunni või päeva jooksul, levida tõusvas suunas ülemistesse jäsemetesse, miimika-, tabloid- ja hingamislihastesse. Siiski on võimalik ka sündmuste erinev areng, kui haigus algab näolihaste ja ülajäsemete nõrkusega, seejärel haarab alajäsemeid. Algusest peale on sümptomid tavaliselt sümmeetrilised ning halvatusega kaasneb kõõluste ja perioste reflekside prolaps või nõrgenemine. Guillain-Barré sündroomi korral on sageli kaasatud autonoomsed kiud. Autonoomsed sümptomid ilmnevad umbes 50% juhtudest, kuid sulgurlihase funktsioon tavaliselt ei mõjuta. Haigusel on ühefaasiline kulg: pärast sümptomite ägenemise perioodi, mis kestab mitu päeva või nädalat, tekib platooperiood, mis kestab mitu päeva kuni mitu kuud, pärast mida taastumine toimub mitme kuu jooksul. Aastatel 1976–1977 esines sigade gripivaktsiiniga immuniseerimisega seotud Guillain-Barré sündroomi esinemissagedus veidi suurenenud, kuid 1980–1988 gripivaktsiini teise variandiga immuniseerimisel sarnast nähtust ei registreeritud.

Klassikalistel juhtudel avaldub motoorsete, sensoorsete ja vegetatiivsed sümptomid, mis põhinevad demüeliniseerival polüradikuloneuropaatial, on Guillain-Barré sündroomi diagnoosimine harva keeruline. Siiski on olemas ka Guillain-Barré sündroomi aksonaalne variant, mis avaldub peamiselt motoorsete häiretena ja äge motoor-sensoorne aksonaalne neuropaatia. Äge aksonaalne vorm avaldub tavaliselt raskema funktsionaalse defektiga ja selle prognoosiga on kehvem. Oftalmopleegia, ataksia ja refleksia kombinatsioon on iseloomulik Guillain-Barré sündroomi teisele variandile, mida tuntakse Miller Fisheri sündroomina. Diagnostilisest seisukohast tuleb kraniaalnärvi kahjustuse sümptomite puudumisel isegi terve sulgurlihase funktsiooni korral välistada seljaaju kompressioon neuroimaging abil. Diferentsiaaldiagnostikas on oluline silmas pidada ka ägedat vahelduvat porfüüriat, ägedat polüneuropaatiat põhjustada võivat metallimürgitust, aga ka süsteemseid haigusi nagu nakkuslik mononukleoos, paraneplastilised sündroomid või mitmesugused ainevahetushäired... HIV-nakkusega patsientidel on eelsoodumus polüneuropaatia või polüradikuloneuropaatia tekkeks, mis võib olla seotud Guillain-Barré sündroomi, tsütomegaloviiruse polüradikuloneuropaatia või lümfoomiga. Neid haigusseisundeid on raske eristada ainult kliinilise pildi põhjal, kuid CSF-i uurimine HIV-ga seotud polüradikuloneuropaatia korral näitab tavaliselt neutrofiilset pleotsütoosi ja viiruse replikatsiooni tunnuseid.

Autonoomne düsfunktsioon (sealhulgas majutushäired, valu kõhus ja rinnus, arteriaalne hüpotensioon, tahhükardia) võib oluliselt halvendada patsiendi seisundit ja olla ebasoodne prognostiline märk. Ühes uuringus täheldati enamikul patsientidest nii sümpaatilise kui ka parasümpaatilise närvisüsteemi kaasatuse subkliinilisi märke, mis tuvastati autonoomsete funktsioonide testide abil.

Põhja-Ameerika autodefitsiidi tõsiduse skaala

• Kolmandikul patsientidest tekib hingamispuudulikkus.
• Enamasti esinevad pindmise tundlikkuse häired polüneuriitilist tüüpi kerge või mõõduka hüpo- või hüperesteesia (nagu "sokid ja kindad") kujul. Sageli täheldatakse valu puusades, nimme- ja tuharapiirkonnas. Need võivad olla notsitseptiivsed (lihased) või neuropaatilised (sensoorsete närvide kahjustuse tõttu). Sügava tundlikkuse häired (eriti vibratsiooni- ja lihas-liigeste tunne), mis on väga jämedad (kuni täieliku kadumiseni), avastatakse ligikaudu pooltel patsientidest.
• Enamikul patsientidel täheldatakse kraniaalnärvi kahjustusi. Protsessi on võimalik kaasata mistahes kraniaalnärve (erandiks on I ja II paar), kuid kõige järjekindlamat kahjustust täheldatakse paaris VII, IX ja X, mis väljendub näolihaste pareesis ja bulbari häiretes.
• Vegetatiivseid häireid täheldatakse enam kui pooltel patsientidest ja need võivad olla esindatud järgmiste häiretega.
  • Mööduv või püsiv arteriaalne hüpertensioon või harvem arteriaalne hüpotensioon.
  • Südame rütmihäired, kõige sagedamini siinustahhükardia.
  • Higistamishäire [lokaalne (peopesad, jalad, nägu) või üldine hüperhidroos].
  • Seedetrakti talitlushäired (kõhukinnisus, kõhulahtisus, harvadel juhtudel soolesulgus).
  • Vaagnaelundite talitlushäired (tavaliselt uriinipeetus) on haruldased ning on tavaliselt kerged ja mööduvad.
• Milleri-Fisheri sündroomi korral domineerib kliinilises pildis ataksia, millel on tavaliselt väikeaju tunnused, harvadel juhtudel - segatud (väikeaju suhtes tundlik) ja osaline või täielik oftalmopleegia, mis võib mõjutada ka teisi kraniaalnärve (VII, IX, X). Parees on enamasti kerge, veerandil juhtudest esineb sensoorseid häireid.

, , , ,

Guillain-Barré sündroomi diagnostilised kriteeriumid

, , , , , , ,

Diagnoosimiseks on vaja Guillain-Barré sündroomi tunnuseid

• A. Progresseeruv lihasnõrkus rohkem kui ühes jäsemes
• B. Arefleksia (kõõluste reflekside puudumine)

Guillain-Barré sündroomi tunnused, mis toetavad diagnoosi

• A. Kliinilised nähud (loetletud tähtsuse järjekorras)
  • Progresseerumine: lihasnõrkus areneb kiiresti, kuid peatub 4 nädala jooksul pärast haiguse algust.
  • Suhteline sümmeetria: sümmeetria on harva absoluutne, kuid ühe jäseme mõjutamisel mõjutab see ka vastupidist (kommentaar: patsiendid teatavad sageli asümmeetrilistest sümptomitest haiguse alguses, kuid füüsilise läbivaatuse ajaks on kahjustused tavaliselt sümmeetrilised) .
  • Tundlikkuse häirete subjektiivsed ja objektiivsed sümptomid.
  • Kraniaalnärvide kahjustus: näolihaste parees.
  • Taastumine: Tavaliselt algab 2-4 nädalat pärast haiguse progresseerumise peatumist, kuid mõnikord võib see mitu kuud edasi lükata. Enamikul patsientidel täheldatakse funktsioonide täielikku taastumist.
  • Autonoomsed häired: tahhükardia ja muud arütmiad, posturaalne arteriaalne hüpotensioon, arteriaalne hüpertensioon, vasomotoorsed häired.
  • Palaviku puudumine haiguse alguses (mõnel juhul on palavik haiguse alguses võimalik kaasnevate haiguste või muude põhjuste tõttu; palaviku esinemine ei välista Guillain-Barré sündroomi, kuid suurendab tõenäosust haigestuda muu haigus, eriti poliomüeliit).
• B. Valikud
  • Rasked sensoorsed häired koos valuga.
  • Progresseerumine 4 nädala jooksul. Mõnikord võib haigus progresseeruda mitu nädalat või esineda kergeid ägenemisi.
  • Progressiooni peatumine ilma järgneva taastumiseta või raskete püsivate jääknähtude säilimiseta.
  • Sulgurlihase funktsioon: tavaliselt sulgurlihaseid ei mõjutata, kuid mõnel juhul on võimalikud urineerimishäired.
  • Kesknärvisüsteemi kahjustused: Guillain-Barré sündroomi korral on kahjustatud perifeerne närvisüsteem, puuduvad usaldusväärsed tõendid kesknärvisüsteemi kahjustuse võimaluse kohta. Mõnel patsiendil on tõsine väikeaju ataksia, ebanormaalsed sirutajakõõluse tunnused, düsartria või ebamäärane sensoorse kahjustuse tase (mis viitab juhtivale kahjustusele), kuid need ei välista Guillain-Barré sündroomi diagnoosimist, kui esinevad muud tüüpilised sümptomid.
• C. Diagnoosi kinnitavad CSF muutused
  • Valk: 1 nädal pärast haiguse algust tõuseb valgu kontsentratsioon tserebrospinaalvedelikus (esimesel nädalal võib see olla normaalne).
  • Tsütoos: mononukleaarsete leukotsüütide sisaldus tserebrospinaalvedelikus on kuni 10 1 μl-s (kui leukotsüütide sisaldus on 20 1 μl või rohkem, on vajalik põhjalik uurimine. Kui nende sisaldus on üle 50 1 μl-s, on 1 μl leukotsüütide sisaldus suurem kui 50). Guillain-Barré sündroomi diagnoosimine lükatakse tagasi; erandiks on HIV-nakkuse ja Lyme'i borrelioosiga patsiendid).

Guillain-Barré sündroomi tunnused, mis tekitavad kahtlusi diagnoosi suhtes

1. Pareesi väljendunud püsiv asümmeetria.
2. Püsivad vaagnapiirkonna häired.
3. Vaagnaelundite häirete esinemine haiguse alguses.
4. Mononukleaarsete leukotsüütide sisaldus tserebrospinaalvedelikus on üle 50 1 μl kohta.
5. Polümorfonukleaarsete leukotsüütide esinemine tserebrospinaalvedelikus.
6. Tundlikkuse häirete selge tase

Guillain-Barré sündroomi tunnused, mis välistavad diagnoosi

1. Lenduvate orgaaniliste lahustite praegune kuritarvitamine (ainete kuritarvitamine).
2. Porfüriini metabolismi häired, mis viitavad ägeda vahelduva porfüüria diagnoosile (porfobilinogeeni või aminolevuliinhappe suurenenud eritumine uriiniga).
3. Hiljuti üle kantud difteeria.
4. Pliimürgistusest tingitud neuropaatia sümptomite esinemine (ülajäseme lihaste parees, mõnikord asümmeetriline, koos käe sirutajalihaste tugeva nõrkusega) või pliimürgistuse tunnused.
5. Puhtalt sensoorsete häirete olemasolu.
6. Teise haiguse usaldusväärne diagnoos, mis väljendub Guillain-Barré sündroomiga sarnastes sümptomites (poliomüeliit, botulism, toksiline polüneuropaatia).

Vormid

Praegu eristatakse Guillain-Barré sündroomi raames nelja peamist kliinilist varianti.

• Äge põletikuline demüeliniseeriv polüradikuloneuropaatia on Guillain-Barré sündroomi kõige levinum (85-90%) klassikaline vorm.
• Guillain-Barré sündroomi aksonaalseid vorme täheldatakse palju harvemini (10-15%). Ägedat aksonaalset motoorset neuropaatiat iseloomustab motoorsete kiudude isoleeritud kahjustus, mis on kõige levinum Aasias (Hiinas) ja Lõuna-Ameerikas. Ägeda motoor-sensoorse aksonaalse neuropaatia korral on kahjustatud nii motoorsed kui ka sensoorsed kiud; see vorm on seotud pikaajalise kulgemise ja halva prognoosiga.
• Milleri-Fisheri sündroomi (mitte rohkem kui 3% juhtudest) iseloomustab oftalmopleegia, väikeaju ataksia ja arefleksia koos tavaliselt kerge pareesiga.

Lisaks peamistele on viimasel ajal eristatud ka mitmeid ebatüüpilisemaid haiguse vorme - äge pandisautonoomia, äge sensoorne neuropaatia ja äge kraniaalne polüneuropaatia, mis on väga haruldased.

, , , , , , ,

Guillain-Barré sündroomi diagnostika

Anamneesi kogumisel on vaja selgitada järgmisi aspekte.

• Provotseerivate tegurite olemasolu. Ligikaudu 80% juhtudest eelneb Guillain-Barré sündroomi tekkele üks või teine ​​haigus või seisund 1-3 nädalaga.
• - Seedetrakti, ülemiste hingamisteede või muu lokalisatsiooni infektsioonid. Seos sooleinfektsiooniga, mis on põhjustatud Campylobacter jejuni. Kampülobakterioosi põdevatel isikutel on ligikaudu 100 korda suurem risk Guillain-Barré sündroomi tekkeks kahe kuu jooksul pärast haigust kui üldpopulatsioonil. Guillain-Barré sündroom võib tekkida ka pärast herpesviiruste (tsütomegaloviirus, Epstein-Barri viirus, varicella zoster), Haemophilus influenzae, mükoplasmad, leetrid, mumps, Lyme'i borrelioos jne Lisaks võib HIV-nakkusega tekkida Guillain-Barré sündroom.
• Vaktsineerimine (marutaud, teetanus, gripp jne).
• Mis tahes asukoha kirurgilised sekkumised või vigastused.
• Teatud ravimite (trombolüütilised ravimid, isotretinoiin jne) võtmine või kokkupuude toksiliste ainetega.
• Mõnikord areneb Guillain-Barré sündroom autoimmuunsete (süsteemne erütematoosluupus) ja neoplastiliste (lümfogranulomatoos ja muud lümfoomid) haiguste taustal.

Laboratoorsed ja instrumentaalsed uuringud

• Üldised kliinilised uuringud (täielik vereanalüüs, üldine uriinianalüüs).
• Biokeemiline analüüs veri: seerumi elektrolüütide kontsentratsioon, arteriaalse vere gaasi koostis. Spetsiifilise ravi kavandamisel G-klassi immunoglobuliinidega on vaja määrata Ig-fraktsioonid veres. Madal kontsentratsioon IgA-d seostatakse tavaliselt päriliku puudulikkusega, sellistel juhtudel on risk haigestuda anafülaktiline šokk(ravi immunoglobuliiniga on vastunäidustatud).
• Tserebrospinaalvedeliku uuringud (tsütoos, valgu kontsentratsioon).
• Seroloogilised testid teatud infektsioonide etioloogilise rolli kahtlusega (HIV, tsütomegaloviiruse, Epsteini-Barri viiruse markerid, Borrelia burgdorferi, Campylobacter jejuni jne.). Poliomüeliidi kahtluse korral on vajalikud viroloogilised ja seroloogilised (antikehade tiiter paarisseerumites) uuringud.
• EMG, mille tulemused on Guillain-Barré sündroomi diagnoosi kinnitamisel ja vormi määramisel fundamentaalse tähtsusega. Tuleb meeles pidada, et EMG tulemused võivad esimesel haigusnädalal olla normaalsed.
• Neuroimaging (MRI) tehnikad ei kinnita Guillain-Barré sündroomi diagnoosi, kuid võivad olla vajalikud diferentsiaaldiagnostika kesknärvisüsteemi patoloogiaga (äge aju vereringe, entsefaliit, müeliit).
• Välise hingamise funktsiooni jälgimine [kopsude elujõulisuse (VC) määramine patsiendi mehaanilisele ventilatsioonile üleviimise näidustuste õigeaegseks tuvastamiseks.
• Rasketel juhtudel (eriti haiguse kiire progresseerumise korral) bulbar häired, väljendunud vegetatiivsed häired), samuti mehaanilise ventilatsiooni ajal on vaja jälgida peamisi elutähtsaid parameetreid (intensiivravi osakonna tingimustes): vererõhk, EKG, pulssoksümeetria, hingamisfunktsioon ja muud (olenevalt konkreetsest kliiniline olukord ja teostatav ravi).

, , ,

Guillain-Barré sündroomi klassifitseerimise neurofüsioloogilised kriteeriumid

Normaalne (kõik järgmised märgid peaksid esinema kõigis uuritud närvides)

1. Distaalse mootori latentsus
2. F-laine säilimine ja selle latentsus
3. SRV> 100% normi alumisest piirist.
4. M-vastuse amplituud distaalses punktis stimuleerimisel on> 100% normi alumisest piirist.
5. M-vastuse amplituud koos stimulatsiooniga proksimaalses punktis> 100% normi alumisest piirist.
6. Suhe "M-vastuse amplituud stimulatsiooni ajal proksimaalses punktis / M-vastuse amplituud stimulatsiooni ajal distaalses punktis"> 0,5

Primaarne demüeliniseeriv kahjustus (vähemalt ühe märgi olemasolu vähemalt kahes uuritud närvis või kahe märgi olemasolu ühes närvis on vajalik, kui kõik teised närvid ei ole erutatavad ja M-vastuse amplituud stimuleerimisel distaalses närvis punkt on> 10% normi alumisest piirist).

1. Distapous motoorne latentsus> 110% normi ülemisest piirist (> 120%, kui M-vastuse amplituud stimulatsiooni ajal distaalses punktis
2. Suhe "M-vastuse amplituud stimulatsiooni ajal proksimaalses punktis / M-vastuse amplituud stimulatsiooni ajal distaalses punktis" on 20% normi alumisest piirist.
3. F-laine latentsus> 120% normi ülemisest piirist

Primaarne aksonite kahjustus

• Kõigi ülaltoodud demüelinisatsiooni tunnuste puudumine kõigis uuritud närvides (üks neist on lubatud, kui M-vastuse amplituud stimuleerimisel distaalses punktis

Närvide mitteerutuvus

• Distaalses punktis stimuleerimisel ei saa M-vastust esile kutsuda üheski närvis (või saab selle esile kutsuda ainult ühes närvis selle amplituudiga

Ebakindel lüüasaamine

Ei vasta ühegi ülaltoodud vormi kriteeriumidele

See vorm võib hõlmata esmase raske aksonopaatia juhtumeid, rasket distaalset demüelinisatsiooni koos juhtivuse blokaadiga ja sekundaarset Walleri degeneratsiooni pärast demüelinisatsiooni; neurofüsioloogiliselt on neid võimatu eristada.

Näidustused teiste spetsialistidega konsulteerimiseks

• Guillain-Barré sündroomi raskete vormidega patsientide ravi toimub koostöös intensiivravi osakonna arstiga.
• Raskete kardiovaskulaarsete häirete korral (püsiv raske arteriaalne hüpertensioon, arütmiad) võib olla vajalik kardioloogi konsultatsioon.

Andmed täiendavatest uurimismeetoditest

Elektromüograafial (EMG) on Guillain-Barré sündroomi puhul suur diagnostiline väärtus. ja impulsside juhtivuse kiiruse uurimine piki närve, samuti tserebrospinaalvedeliku uurimine. Alates 3-7. päevast pärast esimeste sümptomite ilmnemist tuvastab elektrofüsioloogiline uuring juhtivuse aeglustumise piki motoorset ja (vähemal määral) piki sensoorseid kiude, F-laine distaalse latentsuse ja latentse perioodi pikenemist, lihase koguaktsioonipotentsiaali (M-vastus ) ja mõnikord sensoorsete aktsioonipotentsiaalide amplituudi vähenemine, samuti fokaalsed ja asümmeetrilised juhtivuse blokaadid, mis viitavad segmentaalsele demüeliniseerivale polüneuropaatiale. Teisest küljest võib ägeda aksonaalse motoorse polüneuropaatia korral sensoorsete aktsioonipotentsiaalide amplituud ja juhtivuse kiirus piki sensoorseid kiude olla normaalsed, kuid lihaste koguaktsioonipotentsiaali amplituud väheneb ja juhtivuse vähenemine on vaid väike. mööda motoorseid kiude. Kui nii motoorsed kui ka sensoorsed kiud on kahjustatud, võivad nii lihaste koguaktsioonipotentsiaalid kui ka sensoorsed aktsioonipotentsiaalid oluliselt muutuda ning distaalset latentsust ja juhtivuse kiirust võib olla raske mõõta, mis viitab tõsisele motoor-sensoorsele aksonopaatiale. Miller Fisheri sündroomi korral, mis väljendub ataksia, oftalmopleegia ja refleksioonina, jääb lihasjõud puutumatuks ning EMG ja juhtivuse kiirus piki jäsemete närve võivad olla normaalsed.

Uurides tserebrospinaalvedelik Guillain-Barré sündroomiga patsientidel tuvastatakse normaalse tsütoosiga (mitte rohkem kui 5 rakku 1 μl-s) valgusisalduse suurenemine tasemeni, mis ületab 60 mg / dl. Haiguse algusaegadel võib aga valgusisaldus tserebrospinaalvedelikus olla normaalne, samas kui tsütoosi suurenemine 30 rakuni 1 μl ei välista Guillain-Barré sündroomi diagnoosimist.

Kuna suuraalsete närvide biopsia reeglina ei tuvasta põletiku ega demüelinisatsiooni tunnuseid, ei kuulu see meetod enamiku Guillain-Barré sündroomiga patsientide standarduuringute hulka, kuid see võib olla oluline teadusuuringutes. Patomorfoloogilised uuringud näitavad, et Guillain-Barré sündroomi korral on peamiselt kahjustatud närvide proksimaalsed osad ja seljaaju närvide juured: nendes tuvastatakse turse, segmentaalne demüelinisatsioon, endonerviumi infiltratsioon mononukleaarsete rakkude, sealhulgas makrofaagide poolt. Mononukleaarsed rakud interakteeruvad nii Schwanni rakkude kui ka müeliini ümbrisega. Kuigi Guillain-Barré sündroom on polüradikuloneuropaatia, võib kesknärvisüsteemis (KNS) tuvastada ka patoloogilisi muutusi. Enamikul 13 lahkamise juhtumist leiti seljaajus, piklikus medullas ja sillas mononukleaarne infiltratsioon lümfotsüütide ja aktiveeritud makrofaagidega. Siiski ei tuvastatud kesknärvisüsteemis primaarset demüelinisatsiooni. Pika kuluga olid kesk- ja perifeerses närvisüsteemis valdavaks põletikurakkude tüübiks aktiveeritud makrofaagid, lisaks tuvastati seal CD4+ ja CD8+ T-lümfotsüüdid.

, , , , , , , , , , , ,

Diferentsiaaldiagnoos

Guillain-Barré sündroomi tuleb eristada teistest ägedatest perifeerne parees, peamiselt poliomüeliidi (eriti väikelastel) ja teiste polüneuropaatiate (difteeria, porfüüria) tõttu. Lisaks võib sarnane kliiniline pilt olla seljaaju ja ajutüve kahjustustel (põikmüeliit, insult vertebrobasilaarses süsteemis) ja neuromuskulaarse ülekande kahjustusega haigustel (myasthenia gravis, botulism).

• Poliomüeliidi diferentsiaaldiagnostikas tuleks arvesse võtta epidemioloogilise ajaloo andmeid, palaviku esinemist haiguse alguses, seedetrakti sümptomeid, kahjustuse asümmeetriat, objektiivsete tundlikkuse häirete puudumist ja kõrget. tsütoos tserebrospinaalvedelikus. Poliomüeliidi diagnoos kinnitatakse viroloogilise või seroloogilise testiga.
• Ägeda vahelduva porfüüria polüneuropaatia võib sarnaneda Guillain-Barré sündroomiga, kuid reeglina kaasnevad sellega mitmesugused psühhopatoloogilised sümptomid (petted, hallutsinatsioonid jne) ja tugev kõhuvalu. Diagnoosi kinnitab tuvastamine suurenenud kontsentratsioon porfobilinogeen uriinis.
• Põikmüeliiti iseloomustavad varajased ja püsivad vaagnaelundite talitlushäired, sensoorsete häirete tase ja kraniaalnärvide kahjustuste puudumine.
• Guillain-Barré sündroomiga sarnased sümptomid on võimalikud ulatuslike ajutüve infarktide korral, millega kaasneb tetrapareesi teke, millel on ägeda perioodi perifeersed tunnused. Selliseid juhtumeid iseloomustab aga äge areng (tavaliselt mõne minuti jooksul) ja enamikul juhtudel teadvuse langus (kooma), mida Guillain-Barré sündroomi puhul ei täheldata. Lõpliku diagnoosi kinnitab MRI.
• Myasthenia gravis erineb Guillain-Barré sündroomist sümptomite varieeruvuse, sensoorsete häirete puudumise ja iseloomulike muutuste poolest kõõluste refleksides. Diagnoosi kinnitavad EMG (detection of decrement fenomen) ja farmakoloogilised testid.
• Botulismi iseloomustab lisaks vastavatele epidemioloogilistele andmetele kahanev pareesi jaotus, mõnel juhul kõõluste reflekside säilimine, sensoorsete häirete puudumine ja muutused tserebrospinaalvedelikus.

Guillain-Barré sündroomi ravi

Guillain-Barré sündroomi ravi eesmärk on säilitada elutähtsaid funktsioone, peatada autoimmuunprotsess spetsiifilise ravi abil ja ennetada tüsistusi.

Näidustused haiglaraviks

Kõik Guillain-Barré sündroomiga patsiendid tuleb paigutada haiglasse, kus on intensiivravi osakond.

Guillain-Barré sündroomi mitteravimiravi

Umbes 30% Guillain-Barré sündroomi juhtudest tekib tõsine hingamispuudulikkus (diafragma ja hingamislihaste pareesi tõttu), mistõttu on vajalik mehaaniline ventilatsioon. Täiendava mehaanilise ventilatsiooniga intubatsiooni näidustused on VC vähenemine 15-20 ml / kg, P a O 2 50 mm Hg. Mehaanilise ventilatsiooni kestus (mitu päeva kuni kuud) määratakse individuaalselt, keskendudes VC-le, neelamis- ja köharefleksi taastumisele ning haiguse üldisele dünaamikale. Ühendage patsient ventilaatorist järk-järgult lahti, läbides vahelduva sundventilatsiooni etapi.

Rasketel juhtudel koos raske pareesiga on see ülioluline patsiendi pikaajalise liikumatusega seotud tüsistuste (lamatised, infektsioonid, trombemboolsed tüsistused jne) ennetamiseks. korralik hooldus: perioodiline (iga 2 tunni järel või enam) patsiendi asendi muutmine, nahahooldus, aspiratsiooni vältimine [suu ja nina kanalisatsioon, nasogastraalsondi kaudu toitmine, hingetoru ja bronhide kanalisatsioon (mehaanilise ventilatsiooni ajal)], jälgimine põie ja soolte funktsioonid, passiivne võimlemine ja jäsemete massaaž jne.

Asüstoolia ohuga püsivate bradüarütmiate korral võib olla vajalik paigaldada ajutine südamestimulaator.

Narkootikumide ravi ja plasmaferees

Guillain-Barré sündroomi spetsiifilise ravina, mille eesmärk on autoimmuunprotsessi peatamine, kasutatakse praegu pulssteraapiat klassi G immunoglobuliinidega ja plasmafereesi. Spetsiifilised teraapiameetodid on näidustatud haiguse raske (4 ja 5 punkti vastavalt Põhja-Ameerika motoorse defitsiidi raskusastme skaalale) ja mõõduka (2-3 punkti) korral. Mõlema meetodi efektiivsus on ligikaudu sama, nende samaaegne rakendamine on ebapraktiline. Ravimeetod valitakse individuaalselt, võttes arvesse saadavust, võimalikke vastunäidustusi jne.

• Plasmaferees on tõhus meetod Guillain-Barré sündroomi raviks, mis vähendab oluliselt pareesi raskust, mehaanilise ventilatsiooni kestust ja parandab funktsionaalset tulemust. Tavaliselt tehakse 4-6 operatsiooni ühepäevase intervalliga; ühe operatsiooniga asendatava plasma maht peab olema vähemalt 40 ml / kg. Asenduskeskkonnana kasutatakse 0,9% naatriumkloriidi lahust, reopolüglütsiini, albumiini lahust. Plasmaferees on maksapuudulikkuse korral suhteliselt vastunäidustatud, raske patoloogia südame-veresoonkonna süsteem, vere hüübimishäired, infektsioonide esinemine. Võimalikud tüsistused on hemodünaamilised häired (vererõhu langus), allergilised reaktsioonid, elektrolüütide tasakaaluhäired, hemorraagilised häired ja hemolüüsi areng. Neid kõiki täheldatakse üsna harva.
• G-klassi immunoglobuliini manustatakse intravenoosselt annuses 0,4 g / kg üks kord päevas 5 päeva jooksul. Immunoglobuliiniravi, nagu plasmaferees, vähendab mehaanilisel ventilatsioonil viibimise aega ja parandab funktsionaalset tulemust. Kõige sagedasemad kõrvalnähud on peavalud ja lihasvalud, palavik ja iiveldus; nende raskust saab vähendada infusioonikiiruse vähendamisega. Rasked kõrvaltoimed, nagu trombemboolia, aseptiline meningiit, hemolüüs, äge neerupuudulikkus jne, on äärmiselt haruldased. Normaalne inimese immunoglobuliin on vastunäidustatud kaasasündinud IgA puudulikkuse ja anamneesis anafülaktiliste reaktsioonide korral immunoglobuliinipreparaatide suhtes.

Guillain-Barré sündroomi sümptomaatiline ravi

• Infusioonravi happe-aluse, vee-elektrolüütide tasakaalu, raske arteriaalse hüpotensiooni häirete korrigeerimiseks.
• Püsiva raske arteriaalse hüpertensiooni korral on ette nähtud antihüpertensiivsed ravimid (beetablokaatorid või aeglased kaltsiumikanali blokaatorid).
• Raske tahhükardia korral on ette nähtud beetablokaatorid (propranolool), bradükardiaga - atropiin.
• Kaasuvate infektsioonide tekkega on vajalik antibiootikumravi (kasutatakse laia toimespektriga ravimeid, näiteks fluorokinoloone).
• Süvaveenide tromboosi ja kopsuemboolia ennetamiseks määratakse madala molekulmassiga hepariini profülaktilistes annustes kaks korda päevas).
• Notsitseptiivse päritoluga valu (lihas, mehaaniline) korral soovitatakse paratsetamooli või MSPVA-sid, neuropaatilise valu korral on valikravimiteks gabapentiin, karbamasepiin, pregabaliin.

Guillain-Barré sündroomi kirurgiline ravi

Vajadusel on trahheostoomi määramiseks soovitatav pikaajaline (üle 7-10 päeva) mehaaniline ventilatsioon. Raskete ja pikaajaliste bulbaarsete häirete korral võib osutuda vajalikuks gastrostoomitoru.

Guillain-Barré sündroomi ravi üldpõhimõtted

Guillain-Barré sündroomi ägedalt arenevate ja kiiresti kasvavate ilmingute ravi nõuab toetavat ravi intensiivravi osakonnas, samuti haiguse immuunmehhanismide mõjutamist. Guillain-Barré sündroomiga patsiendid tuleb hingamise seisundi ja autonoomsete funktsioonide hoolikaks jälgimiseks hospitaliseerida. Mida kiiremini paralüüs tekib, seda suurem on tõenäosus, et mehaaniline ventilatsioon on vajalik. Sümptomite süvenemise perioodil on vajalik regulaarne neuroloogiline läbivaatus, kopsude elujõulisuse hindamine, hingamisteede läbilaskvuse säilitamine regulaarse lima imemisega. Haiguse varases staadiumis on vajalik pidev valvsus, kuna isegi hingamisteede ja bulbaarsete funktsioonide ilmsete häirete puudumisel võib väike aspiratsioon oluliselt suurendada autonoomset düsfunktsiooni ja provotseerida hingamispuudulikkust.

Viimastel aastatel saavutatud prognoosi paranemine ja suremuse vähenemine Guillain-Barré sündroomi korral on peamiselt tingitud patsientide varasest hospitaliseerimisest intensiivravi osakondades. Patsiendi intensiivravi osakonda üleviimise ja intubatsiooni kaalumise näidustused võivad olla kopsude elutähtsuse vähenemine alla 20 ml/kg ja raskused eritiste hingamisteedest eemaldamisel. Varajase siirdamise eesmärk on vältida kiireloomulist intubatsiooni rasketel juhtudel hingamispuudulikkus vererõhu ja pulsi järsu kõikumisega, mis võib esile kutsuda düsfunktsiooni või müokardiinfarkti. Säilitusravi üks olulisemaid ülesandeid on ennetada ja õigeaegselt ravida kopsu- ja kuseteede infektsioonid samuti sääre süvaveenide tromboosi ja sellele järgneva kopsuarteri trombemboolia ennetamine subkutaanne süstimine hepariin (5000 RÜ 2 korda päevas). Samuti peaksite jälgima oma toitumist ja soolestiku tööd. Kuna autonoomne düsfunktsioon mõjutab oluliselt suremust, on vajalik südametegevuse ja vererõhu pidev jälgimine.

Üks olulisi aspekte Guillain-Barré sündroomiga patsientide abistamisel intensiivravi osakonnas, mida aga alati ei võeta arvesse, on tõsise ärevuse korrigeerimine, mis on põhjustatud patsiendi täielikust immobiliseerimisest taustal. säilinud intelligentsusest. Sellega seoses on psühholoogiline tugi hädavajalik. Patsiendid peavad selgitama haiguse olemust, selle kulgu iseärasusi, sealhulgas progresseerumise võimalust, tutvuma haiguse ravimeetoditega. erinevad etapid... Oluline on neile selgitada, et täieliku taastumise tõenäosus on väga suur, isegi kui nad on mõnda aega mehaanilisel ventilatsioonil. Silmaliigutuste abil kontakti loomine vähendab patsiendi maailmast eraldatuse tunnet. Meie kogemuse kohaselt on öiste hallutsinatsioonide korral efektiivne 0,5 mg lorasepaami manustamine iga 4-6 tunni järel. Samuti on võimalik välja kirjutada 0,5 mg risperidooni või 0,25 mg olansapiini.

Guillain-Barré sündroomi ravi praktikas on viimase kümnendi jooksul toimunud olulisi muutusi. Näiteks plasmaferees on osutunud tõhusaks. Kuigi selle toimemehhanism on teadmata, arvatakse, et see võib olla seotud antikehade, tsütokiinide, komplemendi ja teiste immuunpõletikulise vastuse vahendajate eliminatsiooniga. Avatud mitmekeskuselises Põhja-Ameerika uuringus, milles võrreldi haigustulemusi plasmafereesiga ja ilma erikohtlemine, näidati, et plasmafereesi läbiviimine viiel järjestikusel päeval vähendab haiglas viibimise kestust ja toob kaasa märkimisväärsema paranemise kui kontrollrühmas. Ravi oli tõhusam, kui seda alustati esimesel haigusnädalal. Sarnased tulemused sai ka Prantsuse ühistute rühm, kes viis läbi randomiseeritud mitmekeskuselise uuringu ja näitas, et neli plasmafereesiseanssi andsid tulemuseks kiirema paranemise 220 uuringusse kaasatud patsiendil (French Cooperative Group, 1987). Samade patsientidega aasta hiljem läbi viidud uuring näitas, et lihasjõu täielikku taastumist täheldati 71% plasmafereesi läbinud patsientidest ja ainult 52% kontrollrühma patsientidest (French Cooperative Group, 1992). Järgmises uuringus võrreldi erineva arvu plasmafereesiseansside efektiivsust 556 erineva raskusastmega Guillain-Barré sündroomiga patsiendil (French Cooperative Group, 1997). Kergete sümptomitega patsientidel, kes läbisid kaks plasmafereesi seanssi, oli paranemine olulisem kui patsientidel, kelle raviskeem plasmafereesi ei sisaldanud. Mõõduka raskusastmega sümptomitega patsientidel olid neli plasmafereesi seanssi efektiivsemad kui kaks plasmafereesi seanssi. Samal ajal ei olnud kuus plasmafereesi seanssi efektiivsemad kui neli seanssi nii mõõdukate kui ka raskete sümptomitega patsientidel. Praegu kasutavad enamik Guillain-Barré sündroomi ravile spetsialiseerunud keskusi endiselt viit kuni kuut seanssi 8-10 päeva jooksul, et vältida igapäevase protseduuri tegemisega kaasnevat stressi. Vahetusülekanne viiakse läbi Shealy kateetri abil. Plasmaferees on efektiivne ka Guillain-Barré sündroomiga lastel, kiirendades iseseisva liikumise võime taastumist. Kuigi plasmaferees on suhteliselt ohutu protseduur, nõuab selle rakendamine Guillain-Barré sündroomi korral erilist hoolt, kuna patsientidel on autonoomse düsfunktsiooni oht ja nende kalduvus infektsioonide tekkeks.

Intravenoosne manustamine tunnustatakse ka suuri immunoglobuliini annuseid tõhus meetod Guillain-Barré sündroomi ravi, mis võib oluliselt vähendada haiguse kestust ja raskust. Nagu plasmafereesi puhul, jääb ka immunoglobuliini terapeutilise toime mehhanism ebaselgeks. Eeldatakse, et see võib antiidiotüüpsete antikehade kaudu kõrvaldada patogeensed antikehad, blokeerida antikehade Fc-komponendi sihtrakkudel ja pärssida ka komplemendi ladestumist, lahustada immuunkomplekse, nõrgestada lümfotsüütide funktsioone, häirida tootmist või häirida nende funktsioneerimist. tsütokiinidest. Immunoglobuliin määratakse koguannuses 2 g / kg, mida manustatakse 2-5 päeva jooksul. Randomiseeritud uuringus, milles võrreldi immunoglobuliini ja plasmafereesi toimet, näidati, et plasmafereesi kasutamisel ilmneb paranemine keskmiselt 41 päeva pärast ja immunoglobuliini kasutamisel 27 päeva pärast. Lisaks patsientidele, kes said immunoglobuliini, oluliselt vähem tüsistusi ja vähemal määral oli vaja kunstlikku ventilatsiooni. Peamine ebasoodne prognostiline tegur oli vanem vanus... Hilisem randomiseeritud mitmekeskuseline plasmafereesi ja immunoglobuliini uuring, milles osales 383 patsienti, kellele määrati need meetodid esimese 2 nädala jooksul pärast sümptomite tekkimist, näitas, et mõlema meetodi efektiivsus on võrreldav, kuid nende kombinatsioonil ei ole olulisi eeliseid kummagi meetodi eraldi kasutamise ees.

Immunoglobuliini manustamine annuses 2 g / kg 2 päeva jooksul oli efektiivne ja ohutu meetod ravi ja raske Guillain-Barré sündroomiga lastel. Kõrvaltoimed olid kerged ja haruldased. Mõnedel patsientidel, eriti migreeni all kannatavatel patsientidel, täheldati seda peavalu, millega mõnikord kaasnes aseptiline meningiit koos pleotsütoosiga tserebrospinaalvedelikus. Mõnikord täheldati ka külmavärinaid, palavikku ja müalgiat, samuti ägedat neerukahjustust koos neerupuudulikkuse tekkega. Immunoglobuliini kasutuselevõtuga on võimalik anafülaktiline reaktsioon, eriti inimestel, kellel on immunoglobuliini A puudulikkus. Nii immunoglobuliini kui ka plasmafereesi peamine puudus on kõrge hind. Selle kaalub aga selgelt üles nende teraapiate tõhusus, mis ilmneb isegi praegusel rahateenimise ajastul.

Topeltpimedas platseebokontrolliga mitmekeskuselises uuringus, mis viidi läbi 242 Guillain-Barré sündroomiga patsiendil, ei mõjutanud suurtes annustes intravenoossed kortikosteroidid (metüülprednisoloon, 500 mg päevas 5 päeva jooksul) ühtegi tulemust hindavat näitajat. Guillaini sündroomi. Barre, samuti tema kordumise tõenäosus. Järgnevalt avatud uuring, mille käigus raviti 25 Guillain-Barré sündroomiga patsienti immunoglobuliini (0,4 g / kg / päevas 5 päeva) ja metüülprednisolooni (500 mg / päevas 5 päeva jooksul) intravenoosse manustamisega, võrreldi toimet varem saadud kontrollandmetega. ühe immunoglobuliini kasutamisel. Immunoglobuliini ja metüülprednisolooni kombinatsiooni kasutamisel oli taastumine parem, samas kui 76% patsientidest oli 4. nädala lõpuks paranemine vähemalt ühe funktsionaalse etapi võrra – kontrollrühmas täheldati sarnast paranemise taset ainult 53% patsientidest. See võib viidata sellele, et kortikosteroidid võivad siiski mängida rolli Guillain-Barré sündroomi ravis. Selle probleemi selgitamiseks ja selle kindlakstegemiseks, kas intravenoossete kortikosteroidide lisamisel plasmafereesile või immunoglobuliinile on haiguse tulemus oluliselt paranenud, on vaja läbi viia juhuslikud kliinilised uuringud.

Edasine juhtimine

Pärast ägeda perioodi lõppu on vaja kompleksseid rehabilitatsioonimeetmeid, mille plaan koostatakse individuaalselt, sõltuvalt jääknähtude raskusastmest (harjutusravi, massaaž jne). termilised protseduurid vastunäidustatud!).

Patsiente, kellel on olnud Guillain-Barré sündroom, tuleb teavitada vajadusest järgida kaitserežiimi vähemalt 6-12 kuud pärast haiguse lõppu. Füüsiline ülekoormus, ülekuumenemine, hüpotermia, liigne päikese käes viibimine, alkoholi tarbimine on vastuvõetamatud. Ka sel perioodil peaksite hoiduma vaktsineerimisest.

Prognoos

Guillain-Barré sündroomi suremus on keskmiselt 5%. Surma põhjuseks võib olla hingamispuudulikkus, surm on võimalik ka aspiratsioonipneumoonia, sepsise ja muude infektsioonide, kopsuemboolia tõttu. Suremus suureneb oluliselt vanuse kasvades: alla 15-aastastel lastel ei ületa see 0,7%, üle 65-aastastel aga 8,6%. Muud ebasoodsad prognostilised tegurid täielikuks taastumiseks hõlmavad pikaajalist (üle 1 kuu) mehaanilist ventilatsiooni, varasemate kopsuhaiguste esinemist.

Enamikul patsientidest (85%) täheldatakse täielikku funktsionaalset taastumist 6-12 kuu jooksul. Püsivad jääknähud püsivad umbes 7-15% juhtudest. Ebasoodsa funktsionaalse tulemuse ennustajad on vanus üle 60 aasta, haiguse kiiresti progresseeruv kulg, M-vastuse madal amplituud distaalses punktis stimuleerimisel (mis tähendab tõsist aksonite kahjustust). Guillain-Barré sündroomi kordumise määr on ligikaudu 3-5%.

, , ,

Oluline on teada!

Neuroblastoomi sümptomid on äärmiselt mitmekesised ja sõltuvad konkreetse organi kahjustuse asukohast ja astmest. Kõige sagedamini lokaliseerub kasvaja neerupealistes (40% juhtudest), millele järgneb retroperitoneaalse ruumi esinemissagedus (25-30%), tagumine mediastiinum(15%), väike vaagen (3%) ja kael (1%). 5-15% neuroblastoomi juhtudest täheldatakse haruldasi ja tundmatuid lokalisatsioone.

ICD-10 koodG.61.0

Sünonüümid:äge demüeliniseeriv polüradikulo (neuro) patoloogia, äge postinfektsioosne polüneuropaatia, Landry-Guillain-Barré sündroom, aegunud. Landry tõusev halvatus.

Mõiste Guillain-Barré sündroom on eponüüm (st annab nime), mis viitab sellele. autoimmuunse iseloomuga ägeda põletikulise polüradikuloneuropaatia sündroomide kogum, mille iseloomulik ilming on progresseeruv sümmeetriline lõtv halvatus jäsemete lihastes ja kraniaalnärvide poolt innerveeritud lihastes (koos võimalike ohtlike hingamis- ja neelamishäirete tekkega) koos sensoorsete ja autonoomsete häiretega või ilma (ebastabiilne vererõhk, arütmiad jne) .

Lisaks asjaolule, et Guillain-Barré sündroomi esitatakse klassikaliselt demüeliniseeriva polüneuropaatiana koos kasvava nõrkusega, mida nimetatakse ägedaks põletikuliseks demüeliniseerivaks polüneuropaatiaks ja mis moodustab 75–80% juhtudest, Kirjanduses on kirjeldatud ja tuvastatud mitmeid selle sündroomi ebatüüpilisi variante või alatüüpe, mis esindavad heterogeenset immuunsõltuvate perifeersete neuropaatiate rühma. : Milleri-Fisheri sündroom (3–5%), äge motoorne aksonaalne polüneuropaatia ja äge sensomotoorne aksonaalne polüneuropaatia (15–20%) ning harvem äge sensoorne polüneuropaatia, äge pandisautonoomia, äge kraniaalne polüneuropaatia, farüngo-emakakaela-brahiaalne variant. Reeglina on need võimalused kliiniliselt tavaliselt raskemad kui peamised.

EPIDEMIOLOOGIA

Guillain-Barré sündroom Kõige tavalisem äge polüneuropaatia... Esinemissagedus on 1,7 - 3,0 juhtu 100 000 elaniku kohta aastas, meestel ja naistel ligikaudu võrdne, hooajalisi kõikumisi ei esine ja esineb sagedamini vanemas eas. Esinemissagedus 15-aastaselt on 0,8-1,5 ja vanuses 70-79 ulatub see 8,6-ni 100 000 kohta. Suremus on 2–12%..

ETIOLOOGIA ja PATOGENEES

Haiguse etioloogia pole lõplikult teada.

Guillain-Barré sündroom on postinfektsioosne autoimmuunhaigus.

1–3 nädalat enne sündroomi tekkimist on 60–70% patsientidest hingamisteede või seedetrakti infektsioonid, mis võivad olla:
viiruslik iseloom (tsütomegaloviirus, Epsteini-Barri viirus)
bakteriaalne olemus(tekitaja Campylobacter jejuni)
mükoplasma iseloom

Palju harvemini areneb sündroom:
pärast perifeersete närvide vigastust
kirurgilised sekkumised
vaktsineerimised
puukborreliooliga (Lyme'i tõbi)
sarkoidoos
süsteemne erütematoosluupus
AIDS
pahaloomulised kasvajad

Tõenäoliselt mängivad haiguse arengus rolli nii rakulised kui ka humoraalsed immuunmehhanismid.

Nakkustekitajad näib käivitavat autoimmuunreaktsiooni, mis on suunatud perifeerse närvikoe antigeenide (lemmotsüüdid ja müeliini) vastu, eriti perifeerse müeliini vastaste antikehade moodustumisega – perifeerse närvisüsteemi müeliinil paiknevad gangliosiidid ja glükolipiidid, nagu GM1 ja GD1b .

!!! GM1 ja GD1b vastaste antikehade tiiter on korrelatsioonis haiguse kliinilise kuluga.

Samuti ilmselt Võimalik immunoloogiline ristreaktsioon Campylobacter jejuni lipopolüsahhariidide ja GM1 gangliosiidi vahel... Endiselt puudub lõplik arvamus antigeeni või antigeenide olemuse kohta, mis põhjustavad kaskaad-immuunreaktsioonide teket.

Müeliniseerunud närvikiud koosneb aksiaalsest silindrist (tegelik tsütoplasmat sisaldav protsess), mis on kaetud müeliinkestaga.

Sõltuvalt lüüasaamise eesmärgist:
demüeliniseeriv variant haigused (sagedamini)
aksonaalne variant haigused

haigused, kannatavad aksonite müeliinkestad, demüeliniseerumist täheldatakse ilma aksonite aksonite silindrite osaluseta ja seetõttu väheneb pareesi tekkega juhtivuse kiirus piki närvikiudu, kuid see seisund on pöörduv. Need muutused tuvastatakse peamiselt seljaaju eesmiste ja tagumiste juurte ristumiskohas, kusjuures kaasatud võivad olla ainult eesmised juured (see seletab puhtalt motoorsete häiretega variante), samuti võivad olla haaratud muud perifeerse närvisüsteemi osad. Eelkõige on demüeliniseeriv variant iseloomulik klassikalisele Guillain-Barré sündroomile.

Kahjustuse aksonaalne variant on palju vähem levinud. , raskem, mille puhul tekib aksonite aksiaalsete silindrite Walleri tüüpi degeneratsioon (kahjustuskohast distaalselt), millega kaasneb reeglina suur parees või halvatus. Aksonaalse variandi puhul puutuvad autoimmuunrünnakuga kokku eelkõige perifeersete närvide aksonite antigeenid ja sageli leitakse verest kõrge GM1 antikehade tiiter. Seda varianti, mida täheldatakse eriti ägedate sensomotoorsete aksonaalsete polüneuropaatiate korral, iseloomustab sündroomi raskem ja vähem pöörduv kulg kui esimesel juhul.

Enamikku Guillain-Barré sündroomi juhtumeid iseloomustavad isereguleeruvad autoimmuunsed kahjustused., eelkõige autoantikehade elimineerimise tõttu teatud aja möödudes, s.o. kahjustuse pöörduv iseloom. Kliiniku jaoks tähendab see et kui halvatuse, neelamishäirete ja hingamispuudulikkusega raskelt haigele patsiendile antakse adekvaatset mittespetsiifilist toetavat ravi (pikaajaline mehaaniline ventilatsioon, nakkuslike tüsistuste vältimine jne), siis võib taastumine olla sageli sama täielik kui spetsiifilise ravi kasutamisel, kuid rohkem hilised kuupäevad.

KLIINIK

Haiguse peamine ilming on:
kasvab mitme päeva või nädala jooksul (keskmiselt 7-15 päeva) suhteliselt sümmeetriline lõtv tetraparees - nõrkus kätes ja jalgades madala lihastoonuse ja madalate kõõluste refleksidega
tetraparees hõlmab algselt sageli proksimaalseid jalgu, mis väljendub raskustes trepist ronimisel või toolilt tõusmisel.
alles mõne tunni või päeva pärast haaratakse käed - "tõusev halvatus"

Haigus võib kiiresti (mõne tunni jooksul) viia hingamislihaste halvatuseni.

Sageli on Guillain-Barré sündroomi esialgne ilming paresteesia.(ebameeldiv tuimus, kipitus, põletustunne, roomamine) sõrmede ja varvaste otstes.

Vähem levinud on haiguse alguseks järgmised võimalused:
Parees areneb peamiselt kätes (“langev halvatus”).
Parees areneb samaaegselt kätes ja jalgades.
Käed jäävad haiguse käigus puutumata (sündroomi parapareetiline variant).
Alguses on halvatus ühepoolne, kuid mõne aja pärast liitub kindlasti ka teise poole lüüasaamine.

Sõltuvalt sümptomite tõsidusest on olemas:
kerge aste haigused- suudab ilma abita kõndida rohkem kui 5 m
mõõdukas haigus- täheldatakse mõõdukat pareesi (patsient ei saa kõndida enesekindlalt ilma toetuseta või ei suuda iseseisvalt kõndida rohkem kui 5 m), valusündroomi ja tundlikkuse häireid
raske haigus- kaalutakse juhtumeid, millega kaasneb jäsemete halvatus või raske parees, sageli koos hingamishäiretega

Haiguse kulg
Sümptomite eskalatsiooni faas 7-15 päeva jooksul asendatakse see platoofaasiga (protsessi stabiliseerumine), mis kestab 2-4 nädalat ja seejärel algab taastumine, mis kestab mitu nädalat kuni kuud (mõnikord kuni 1-2 aastat).

Täielik taastumine toimub 70% juhtudest.
Jäsemete raske jääkparees ja tundlikkuse häired püsivad 5-15% patsientidest.
5-10% juhtudest sündroom kordub, sageli pärast ravikuuri lõppu või on provotseeritud hingamisteede või sooleinfektsioonist.

Haiguse kliinilised variandid

Guillain-Barré sündroomi tüüpilisel juhul:
tundlikud häired, on reeglina mõõdukalt väljendunud ja neid esindavad paresteesiad, hüpalgeesia (vähenenud tundlikkus), hüperesteesia (suurenenud tundlikkus) jäsemete distaalsetes osades nagu "sokid ja kindad", mõnikord väiksemaid rikkumisi sügav tundlikkus, valu õla- ja vaagnavöötme lihastes, seljas, radikulaarne valu, pinge sümptomid (võib püsida halvatuse taandarengu taustal).
müalgia taandub tavaliselt nädala pärast spontaanselt
tõusva arengusuunaga haarab parees lihaseid
jalad, käed, torso
hingamislihased
kraniaalsed lihased, peamiselt: miimika (iseloomustab kahepoolne kahjustus näo närvid)
bulbar koos afoonia tekkega - hääle kõla kadumine, düsartria - kõnehäired, düsfaagia - neelamishäired kuni afagiani - neelamisvõimetus
harvemini silmade välised lihased - röövimisparees silmamuna
võib hõlmata kaela painutajad ja õlgu tõstvad lihased, roietevaheliste lihaste ja diafragma nõrkus koos hingamispuudulikkuse tekkega.
iseloomulikud onõhupuudus pingutusel, õhupuudus, neelamisraskused, kõnehäired.
kõigil patsientidel on sügavate kõõluste reflekside kaotus või järsk allasurumine, mille aste ei pruugi vastata halvatuse raskusele
ka arenev lihaste hüpotensioon ja hüpotroofia (hilisel perioodil)
vegetatiivsed häiredägedal perioodil esinevad need enam kui pooltel juhtudest ja on sageli surma põhjuseks; esineb higistamise rikkumine, soole parees, vererõhu tõus või langus, ortostaatiline hüpotensioon, tahhükardia või bradükardia, supraventrikulaarne, ventrikulaarne arütmia, südameseiskus.

17-30% patsientidest võib tekkida (ägedalt, tundide ja päevade jooksul) hingamishäired mis nõuavad mehaanilist ventilatsiooni, mis on tingitud frenic närvi kahjustusest, diafragma pareesist ja hingamislihaste nõrkusest. Diafragma pareesiga areneb paradoksaalne hingamine koos sissehingamise ajal kõhu tagasitõmbumisega.

Kliinilised tunnused hingamispuudulikkus on:
kiire hingamine (tahhüpnoe)
higistamine otsmikul
hääle nõrgenemine
vajadus teha rääkimise ajal sissehingamiseks paus
hääle nõrgenemine
tahhükardia sunnitud hingamisega
ka sibulalihaste pareesiga on võimalik välja arendada hingamisteede läbilaskvus, neelamishäired (aspiratsiooni arenguga) ja kõne

V esialgne etapp haigus, palavik tavaliselt puudub.

EBATÜÜPILISED VALIKUD Guillain-Barré sündroomi korral

Milleri-Fisheri sündroom- esineb 5% Guillain-Barré sündroomi juhtudest.
See avaldub:
motoorne ataksia – kehatüve lihaste kõnnihäired ja ataksia (koordinatsioonihäired)
oftalmopleegia, mis hõlmab silma väliseid, harvemini sisemisi lihaseid
arefleksia
tüüpiline lihasjõu säilitamine
lõpeb tavaliselt täieliku või osalise taastumisega nädalate või kuude jooksul
harva, rasketel juhtudel, võib liituda tetraparees, hingamislihaste halvatus

Äge sensoorne polüneuropaatia
See avaldub:
kiire algus rasked rikkumised tundlikkus ja arefleksia, mis haaravad kiiresti jäsemeid ja on sümmeetrilise iseloomuga
tundlik ataksia (liigutuste koordinatsiooni halvenemine)
prognoos on sageli soodne

Äge motoorne aksonaalne polüneuropaatia
Tihedalt seotud C. jejuni sooleinfektsiooniga, umbes 70% neist on C. jejuni suhtes seropositiivsed.
Kliiniliselt avaldub: puhtmotoorika häired: kasvavat tüüpi parees.
Elektromüograafiaga diagnoositud puhtalt motoorne aksonopaatia.
Seda tüüpi iseloomustab suurem pediaatriliste patsientide osakaal.
Enamikul juhtudel on prognoos soodne.

Äge sensomotoorne aksonaalne polüneuropaatia
Seda esindab tavaliselt kiiresti arenev ja raske tetraparees koos pika ja halva taastumisega.
Nagu ka äge motoorne aksonaalne polüneuropaatia, on see seotud C. Jejuni põhjustatud kõhulahtisusega.

Äge pandisautonoomia
Haruldane.
See kulgeb ilma oluliste motoorsete või sensoorsete häireteta.
Autonoomse närvisüsteemi talitlushäired ilmnevad:
raske posturaalne hüpotensioon
posturaalne tahhükardia
fikseeritud südame löögisagedus
kõhukinnisus
hilinenud urineerimine
higistamishäired
vähenenud süljeeritus ja pisaravool
pupillide häired

Faringo-tserviko-brahiaalne variant
Iseloomustab isoleeritud nõrkus näo-, orofarüngeaal-, kaela- ja kaelalihastes ülemised jäsemed ilma alajäsemete kaasamiseta.

Äge kraniaalne polüneuropaatia
See väljendub ainult kraniaalnärvide kaasamises patoloogilises protsessis.

TÜSISTUSED
Parees ja halvatus jäsemetes, kaelas.
Püsiv tundlikkuse kaotus.
Sääre süvaveenide tromboos.
5% patsientidest tekib seejärel krooniline põletikuline demüeliniseeriv polüradikuloneuropaatia, millel on korduv või progresseeruv kulg, mis on tundlik kortikosteroidide suhtes.
Surm hingamispuudulikkuse, kopsupõletiku, kopsuemboolia, südameseiskuse, sepsise, respiratoorse distressi sündroomi, autonoomse närvisüsteemi düsfunktsiooni tõttu.

DIAGNOSTIKA

Polüradikuloneuriiti tuleks kahtlustada kui patsiendil tekib jäsemetes suhteliselt sümmeetriliselt kasvav lihasnõrkus. Haigusele on iseloomulik äge või subakuutselt suurenev tõusev lõtv tetraparees koos arefleksiaga.

Guillain-Barré sündroomi peamised diagnostilised kriteeriumid:
suurendades lihasnõrkust vähemalt kahes jäsemes
lihasjõu märkimisväärne vähenemine kuni täieliku kadumiseni, kõõluste refleksid

Täiendavad diagnostilised kriteeriumid on:
närviimpulsside läbimise kiiruse vähenemine läbi lihaste koos juhtivusploki moodustumisega EMG ajal
valkude-rakkude dissotsiatsioon tserebrospinaalvedelikus

Diagnoosi toetavad:
haiguse progresseerumist 4 nädala jooksul
taastumise algus 2-4 nädala pärast
sümptomite suhteline sümmeetria
tõsiste tundlikkushäirete puudumine
kraniaalnärvide haaratus (peamiselt näonärvide kahepoolsed kahjustused)
autonoomne düsfunktsioon
palaviku puudumine haiguse alguses
ebaloomulikud vaagnapiirkonna häired
(neurogeensed urineerimishäired)

Tserebrospinaalvedeliku uurimine
haiguse 1. nädalal püsib valgusisaldus tserebrospinaalvedelikus normaalsena
alates 2 nädalast tuvastatakse valkude ja rakkude dissotsiatsioon - suurenenud valgusisaldus normaalse või veidi suurenenud tsütoosiga (mitte rohkem kui 30 rakku 1 μl-s.)
kõrgema tsütoosi korral tuleks otsida mõni muu haigus
taustal kõrge tase orav, võivad tekkida seisma jäänud nibud nägemisnärvid

Elektromüograafiline uuring
Võimaldab tuvastada kahjustuse perifeerset olemust, samuti eristada haiguse demüeliniseerivat ja aksonaalset varianti.
Demüeliniseeriva variandiga haigust iseloomustab: M-vastuse amplituudi vähenemine närvikiudude demüeliniseerumise tunnuste taustal - juhtivuse kiiruse vähenemine piki motoorseid kiude normaalsest enam kui 10% võrra, distaalse kiudude pikenemine latentsus, osalise juhtivuse plokid.
Aksonaalse variandiga M-vastuse amplituudi vähenemine tuvastatakse mootorikiudude normaalse juhtivuse (või kiiruse vähenemise, kuid mitte üle 10%) taustal, distaalse latentsuse normaalväärtus ja F- vastuseks.

Vereplasma autoantikehade määramine
Piiratud diagnostiline väärtus.
Tavaliselt ei tehta seda rutiinse testina.
Seda uuritakse teaduslikel eesmärkidel ja see võib olla kasulik keeruliste, diagnostiliselt ebaselgete juhtumite korral, eriti ägedate aksonite kahjustuste diagnoosimisel.
Glükolipiidide (gangliosiid GM-1 ja GQ1b) vastaseid antikehi tuvastatakse haiguse ägedas faasis vereplasmas 60–70% patsientidest.
GM1 antikehi leitakse sageli aksonaalse motoorse neuropaatia ja ägeda põletikulise demüeliniseeriva polüneuropaatia (klassikaline) korral. C. jejuni eelnev sooleinfektsioon on tihedalt seotud GM-1 vastaste antikehade kõrgete tiitritega.
GQ1b vastaseid antikehi leitakse oftalmopleegiaga Guillain-Barré sündroomiga patsientidel, sealhulgas Miller-Fisheri sündroomiga patsientidel.

DIFERENTSIAALDIAGNOSTIKA

Järgmiste haiguste võimalus, millega võib kaasneda sarnane kliiniline pilt :
kasvajad ja seljaaju vaskulaarne müelopaatia
varre või seljaaju insult
difteeria polüneuropaatia
perioodiline halvatus
polümüosiit
lastehalvatus
botulism
myasthenia gravis
hüsteeria
kriitilise haigusega polüneuropaatia
Wernicke entsefalopaatia
tüve entsefaliit

RAVI

Guillain-Barré sündroomi ravi hõlmab kahte komponenti:
mittespetsiifilised- toetav ravi
spetsiifiline - plasmafereesravi või pulssteraapia klassi G immunoglobuliiniga.

!!! Mitmetunnise raske hingamispuudulikkusega dekompensatsiooni, samuti südame rütmihäirete tekke võimaluse tõttu on Guillain-Barré sündroomi ägedas faasis vaja ravida hädaolukorras.

Ägeda hingamispuudulikkuse väljakujunemise korral raviasutuses peab olema võimalik teostada pikaajalist kopsude kunstlikku ventilatsiooni.

Ägeda hingamispuudulikkuse varajase arenguga rasketel juhtudel viiakse ravi läbi intensiivravi osakonnas või intensiivravi osakonnas:
teostama tunniseiret VC, veregaasid, vere elektrolüütide sisaldus, pulss, vererõhk, bulbarlihaste seisund (neelamishäirete ilmnemine ja kasv, mis ei anna leevendust köhimisele, häälekähedus, kõnepuue)
bulbaarparalüüsiga neelamishäirete, lämbumise, joogi nina kaudu valamise korral on näidustatud nasogastraalsondi sisseviimine ja sageli intubatsioon (aspiratsiooni ja aspiratsioonipneumoonia ennetamiseks)
näitab hingetoru intubatsiooni mehaanilise ventilatsiooniga koos hingamispuudulikkuse tekkega, kui VC langeb alla 12–15 ml / kg ja bulbarhalvatuse ning neelamis- ja kõnehäiretega alla 15–18 ml / kg.
ilma kalduvuseta taastuda spontaanne hingamine 2 nädala jooksul, tehakse trahheostoomia

!!! Kortikosteroide ei kasutata praegu nende tõestatud ebaefektiivsuse tõttu. Need ei paranda haiguse tulemust.

ERIRAAPIAT

Spetsiifiline ravi plasmafereesi või immunoglobuliini suurte annuste intravenoosse manustamisega algab varsti pärast diagnoosimist. Näidatud on mõlema ravimeetodi ligikaudu võrdne efektiivsus, samuti nende meetodite kombinatsiooni täiendava efekti puudumine. Praegu puudub üksmeel konkreetse ravi valiku osas.

Kerge vooluga Guillain-Barré sündroomi puhul, kuna spontaanse taastumise tõenäosus on suur, võib patsientide ravi piirduda mittespetsiifilise ja toetava raviga.

Protsessi keskmise raskusastmega ja eriti rasketel juhtudel spetsiifiline teraapia algab võimalikult vara.

Immunoglobuliiniravil on plasmafereesi ees mõningane eelis, kuna seda on lihtsam ja mugavam kasutada, sellel on oluliselt väiksem kõrvaltoimete arv, patsient talub seda kergemini ja seetõttu on immunoglobuliin Guillain-Barré ravis valikravim. sündroom.

Intravenoosne pulssravi immunoglobuliiniga
Intravenoosne pulssravi immunoglobuliiniga (IgG, ravimid - oktagaam, sandoglobuliin, intraglobuliin, normaalne inimese immunoglobuliin) on näidustatud patsientidele, kes ei suuda ilma abita kõndida rohkem kui 5 m, või raskematele (halvatus-, hingamis- ja neelamishäiretega) patsientidele. , kusjuures ravimi maksimaalne efektiivsus on ravi alguses 2–4 nädala jooksul alates haiguse algusest. Seda manustatakse intravenoosselt annuses 0,4 g / kg / päevas 5 päeva jooksul (kursuse koguannus on 2 g / kg või umbes 140 g). Alternatiivne skeem sama ravikuuri annuse manustamiseks: 1 g / kg / päevas kahes annuses kahe päeva jooksul. Selle kasutamist piirab kõrge hind.

Plasmaferees
Plasmaferees, mis on ette nähtud haiguse progresseerumise faasis (ligikaudu kahe esimese nädala jooksul), peaaegu kahekordistab taastumisprotsessi ja vähendab jääkdefekti. Mõõdukatel ja rasketel juhtudel määratakse skeemi järgi 4-6 seanssi ülepäeviti, vahetades 50 ml / kg seansi kohta (vähemalt 35-40 ml plasmat 1 kg kehakaalu kohta), kokku. kuur 200-250 ml / kg (vähemalt 160 ml plasmat 1 kg kehakaalu kohta kuuri kohta). Kergetel juhtudel ja taastumisfaasis ei ole plasmaferees näidustatud. Plasmaferees on näidanud üsna suurt efektiivsust, kui seda määrati raskelt haigetele patsientidele, kui ravi alustatakse rohkem kui 30 päeva jooksul alates haiguse algusest.

5-10% patsientidest tekib pärast plasmafereesi või immunoglobuliiniga ravi lõppu haiguse retsidiiv... Sel juhul kas jätkatakse ravi sama meetodiga või kasutatakse alternatiivset meetodit.

MITTESPpetsiifiline teraapia

Vajalik on ennetada jalgade süvaveenide tromboosi voodihaigetel (eriti jalgade halvatuse korral):
kasutage kaudse toimega suukaudseid antikoagulante fenüliini või varfariini annustes, mis stabiliseerivad INR-i väärtusel 2,0, või fraksipariini (nadropariini) 0,3 ml. n / a 1-2 korda päevas või sulodeksiid (Wessel Douet F) 2 korda päevas, 1 ampull (600 LSU) IM 5 päeva jooksul, seejärel suu kaudu 1 kapslit (250 LSU) 2 korda päevas
ennetustööd viiakse läbi seni, kuni patsient hakkab voodist tõusma
kui tromboos areneb enne ravi alustamist, toimub ennetamine sama skeemi järgi
kasuta ka sidet elastne side jalad reie keskpaigani (või kasutage astmelise kompressiooniga sukki) ja tõstke jalgu 10-15
näitab passiivset ja võimalusel aktiivset "voodis kõndimist" koos jalgade painutamisega, kiirgab kõndimist 5 minutit 3-5 korda päevas

Näolihaste pareesi korral võetakse meetmed sarvkesta kaitsmiseks:
silmatilkade tilgutamine
ööseks silmad siduda

Kontraktuuride ja halvatuse ennetamine:
selleks tehakse passiivseid harjutusi 1–2 korda päevas
tagada õige asend voodis – mugav voodi, jalatoed
masseerida jäsemeid
seejärel ühendatakse aktiivsed füsioteraapia harjutused

Lamatiste ennetamine:
vaheta voodis asendit iga 2 tunni järel
pühkige nahka spetsiaalsete ühenditega
kasutage lamamisvastaseid madratseid

Kopsuinfektsiooni ennetamine:
hingamisharjutused
patsiendi võimalikult varane mobiliseerimine

Kopsude elutähtsuse vähenemisega, bronhide sekretsiooni eraldamise raskused:
massaaži näidatakse (koputamine ja vibratsioon koos keha samaaegse pööramisega lamavas asendis) iga 2 tunni järel päeva jooksul.

Sümptomaatiline ravi:
antiarütmiline
hüpotensiivne
valuvaigisti

Arteriaalse hüpotensiooniga, vererõhu langusega (ligikaudu vererõhk 100–110/60–70 mm Hg ja alla selle):
kolloidsete või kristalloidsete lahuste intravenoosne manustamine - isotooniline naatriumkloriidi lahus, albumiin, polüglütsiin
ebapiisava toime korral kombinatsioonis kortikosteroididega: prednisoon 120-150 mg., deksasoon 8-12 mg
nende vahendite puudulikkuse korral kasutatakse vasopressoreid: dopamiini (50-200 mg lahjendatakse 250 ml isotoonilises naatriumkloriidi lahuses ja süstitakse kiirusega 6-12 tilka / min) või norepinefriini või mezatooni.

Mõõduka valu korral kasutamiseks lihtsad valuvaigistid ja mittesteroidsed põletikuvastased ravimid.

Koos hääldatud valu sündroom kohaldada tramal või kabamasepiin (tigretool) või gabapentiin (neurontiin), võimalusel kombinatsioonis tritsükliliste antidepressantidega (imipramiin, amitriptüliin, asafeen jne).

Tunnid logopeediga kõne- ja neelamishäirete raviks ja ennetamiseks.

Taastusravi

Taastusravi hõlmab massaaži, ravivõimlemist, füsioteraapia protseduure. Perkutaanset lihasstimulatsiooni tehakse lihasvalu ja jäsemete pareesi korral.

PROGNOOS

Halvad prognostilised tegurid hõlmavad:
vanem vanus
haiguse kiire progresseerumine algfaasis
ägeda hingamispuudulikkuse tekkimine koos mehaanilise ventilatsiooni vajadusega
anamneetilised näidustused sooleinfektsioon põhjustatud C. jejuni

Kuigi enamikul Guillain-Barré sündroomiga patsientidest paraneb piisava ravi korral hästi, sureb 2–12% tüsistustesse ja märkimisväärsel osal patsientidest säilib püsiv motoorne defitsiit.

Ligikaudu 75-85%-l on hea taastumine, 15-20%-l mõõdukas motoorne defitsiit ja 1-10%-l sügav puue.

Motoorsete funktsioonide taastumise kiirus võib varieeruda ja kestab mitu nädalat kuni kuud. Aksonite degeneratsiooni korral võib taastumine kesta 6–18 kuud. V üldine juhtum, täheldatakse vanematel patsientidel aeglasemat ja vähem täielikku taastumist.

Guillain-Barré sündroomi suremuse määrab suuresti haigla suutlikkus viia läbi kaasaegset mittespetsiifilist toetavat ravi (pikaajaline mehaaniline ventilatsioon, nakkuslike tüsistuste vältimine jne) ning tänapäevastes haiglates on see ligikaudu 5%. Varem oli suremus hingamispuudulikkuse ja sekundaarsete tüsistuste tekke tõttu kuni 30%.

ÄRAHOIDMINE

Spetsiifilised ennetusmeetodid puudub.

Patsiente soovitatakse vältige vaktsineerimist 1 aasta jooksul alates haiguse algusest, kuna need võivad esile kutsuda sündroomi retsidiivi.
Edaspidi viiakse immuniseerimine läbi, kui nende vajadus on asjakohaselt põhjendatud.

Kui Guillain-Barré sündroom tekib 6 kuu jooksul pärast vaktsineerimist, on mõttekas soovitada patsiendil edaspidi sellest vaktsineerimisest hoiduda.

Kõik inimesed kannatavad külmetushaiguste all. Taastumine ei võta reeglina kaua aega ja enamik neist patsientidest ei otsi isegi arstilt abi. Seda juhtub kõige sagedamini, kuid mõnikord ei arene sündmused nii soodsalt.

Guillain-Barré sündroomi ülevaade

Taastumisperioodil on oluline läbi viia füsioteraapiat (massaaži), neelulihaste elektrostimulatsiooni (kui esineb neelamishäireid) ja võimlemist. füsioteraapia harjutused... Patsiendi seisundit hinnatakse nii kliiniliselt kui ka objektiivselt elektroneuromüograafia abil.

Pärast lühikest ARVI sümptomitega halb enesetunne võib ilmneda käte ja jalgade tuimus, roomamise tunne (paresteesia). 1-2 päeva pärast ühineb käte ja jalgade nõrkus; inimene muutub järk-järgult täielikult liikumatuks, kaotab iseteenindusvõime. Sageli esineb valulikkus, häälekähedus ja silmade liigutused. Samal ajal on patsiendid täielikult teadvusel, kõik kuulevad ja näevad, selliste patsientide välimust nimetatakse "rääkivaks peaks". Järk-järgult väheneb roietevaheliste lihaste ja diafragma kontraktiilsus, hingamisliigutuste maht ja kopsude elutähtsus (VC) väheneb. Sellega seoses ei ole kopsude veri hapnikuga hästi rikastatud, tekib hapnikunälg, hingamispuudulikkuse tõttu võib tekkida surmav tulemus. Patsiendid on näidustatud raviks intensiivravi osakonnas, kuna hingamispuudulikkuse tõttu võib alati olla vajalik kunstlik ventilatsioon.

Seda haigust kirjeldas esmakordselt Georges Guillain (1876-1961); Alexandre Barre (1880-1967) ja Andre Strohl (1887-1977). Artiklis kirjeldatakse kahe sõduri, husaari ja jalaväelase juhtumit, kellel tekkis kahe nädala jooksul kõõlusreflekside puudumise tõttu halvatus. Samuti juhiti autorite tähelepanu nende patsientide suurenenud valgusisaldusele tserebrospinaalvedelikus. Nagu juba mainitud, vajavad sellised patsiendid sageli kopsude kunstlikku ventilatsiooni ja nii tehti seda esimest korda Venemaal. 1912. aastal tegi vene arst Golovinski esmakordselt manuaalset kunstlikku hingamist talupojale, kes oli 21-aastane, põdes polüradikuloneuriiti koos hingamislihaste halvatusega. 18 päeva jooksul toetas arst koos vanemarstiabidega pidevalt sellisel viisil patsiendi hingamist.

Haigus esineb ligikaudu sama sagedusega kõigil maakera mandritel. See on 1-2 juhtu 100 000 inimese kohta. Mehed ja naised haigestuvad sama sagedusega. Noorim patsient oli 3-nädalane ja vanim 95-aastane. Kõige ulatuslikum esinemissagedus täheldati Ameerika Ühendriikides aastatel 1976–1977. riikliku gripivastase vaktsineerimise tulemusena.

Guillain-Barré sündroomi sümptomid

Kliinilist pilti algstaadiumis iseloomustab paresteesiate (hiilivate roomamise tunne) esinemine koos või eraldi, neelamisel kõdistamine, tundlikkuse häired (eelkõige on häiritud sügav tundlikkus - vibratsiooniline ja nn propriotseptiivne tundlikkus -, mis on liiges-lihastunne, tänu millele tunneme oma kehaosade asendit.Tavaliselt me ​​ei pööra sellele tundele tähelepanu. erilist tähelepanu, kuid just tänu temale saame kõndida ja kõhklemata käte ja jalgadega muid toiminguid teha). Harvadel juhtudel on nõrkus ainult kätes ja/või jalgades. Nõrkus areneb sageli nendes jäsemete osades, mis on keha keskteljele lähemal (proksimaalne). Vähenenud lihastoonus, rasketel juhtudel tekivad vaagnapiirkonna häired (urineerimis- ja roojamistoimingute rikkumine).

Laiendatud staadiumis esinevad motoorsed, sensoorsed häired, kõõluste reflekside puudumine (arefleksia) ja autonoomsed häired, mille hulka kuuluvad südame rütmihäired, arteriaalne hüpertensioon, arteriaalne hüpotensioon, kõhukinnisus, soolesulgus, kõhulahtisus, uriinipeetus ja higistamishäired. Just laienenud staadiumis võib hingamislihaste nõrkus ulatuda tasemeni, mil patsient tuleb üle viia kunstlikule ventilatsioonile. Hingamisteede elustamine aitab patsientidel üle elada haiguse kriitilise faasi, mis jätkub seni, kuni taastub ühendus närvisüsteemi kesk- ja perifeerse osa vahel.

Guillain-Barré sündroomi kliinilised alatüübid.

Guillain-Barré sündroomi peamine kliiniline alatüüp on äge tõusev demüeliniseeriv polüneuropaatia. Kahjustus tõuseb alt üles, jäsemetest kraniaalnärvideni. Tavaliselt peavad nad GBS-ist rääkides silmas seda konkreetset alatüüpi (Landry ascending type). On ka teisi ebatüüpilised vormid, mille puhul esineb väljendunud aksoni kahjustus (neuroni protsess, mida mööda kantakse närviimpulsid rakukehast teistesse neuronitesse, mille kehad asuvad kas ajutüves või seljaajus). Ja nende neuronite protsessid suunatakse omakorda lihastesse ja siseorganitesse. Nende vormide hulka kuuluvad äge sensoorne polüneuropaatia, äge motoorne polüneuropaatia, äge pandisautonoomia (autonoomne puudulikkus) ja mõned muud alatüübid. Neid kliinilisi alatüüpe leidub peamiselt Hiina, Jaapani ja Hispaania provintsides.

Samuti on nn Milleri-Fisheri sündroom, mis esineb mitte-Aasia riikides ja mida iseloomustab silmalihaste nõrkus, ptoos (prolaps). ülemine silmalaud), väikeaju ataksia. Need sümptomid panevad arsti mõtlema kesknärvisüsteemi kahjustuse võimalusele, kuid magnetresonantstomograafia ja läbilõikeuuringute kohaselt neid pole. Haiguse alatüüpide ja selle kulgemise dünaamika kindlaksmääramiseks kasutatakse laialdaselt elektroneuromüograafia meetodit. See on meetod, mis võimaldab hinnata kahjustatud närvide kaudu närviimpulsi juhtivuse häire ulatust ja olemust.

Guillain-Barré sündroomi põhjused ja riskid

Kuni lõpuni teadust ei tunta. Eeldatakse, et haigus põhineb autoimmuunmehhanismidel. See tähendab, et inimese immuunsüsteem "mässab" omaenda keha vastu, tootes antikehi teatud närvikesta molekulide vastu. Mõjutatud on närvid ise ja nende juured (need asuvad kesk- ja perifeerse närvisüsteemi ristumiskohas). Aju ja seljaaju ei mõjuta. Haiguse arengu käivitav tegur on viirused (nende hulgas on olulised tsütomegaloviirus, Epstein-Barri viirus); bakterid (Campylobacter jejuni). Immuunsüsteem reageerib alati igale kehasse sattuvale võõrkehale, kuid mõnikord tekib molekulaarsel tasandil rike "sõbra või vaenlase" süsteemis ja siis hakkab immuunsüsteem võitlema oma keha rakkudega. Teaduses nimetatakse seda nähtust "molekulaarseks mimikriks".

Guillain-Barré sündroomi diagnostika

Väga oluline on haigus ära tunda varajased staadiumid ja alustada õigeaegselt õiget ravi. Küsitlemisel selgub, et patsiendi sümptomid progresseerusid mõne päeva jooksul pärast lühikest palavikku, millega kaasnesid ägedate hingamisteede viirusnakkuste sümptomid või vedel väljaheide.

Guillain-Barré sündroomi diagnoosimiseks vajalikud kriteeriumid on progresseeruv lihasnõrkus kätes ja/või jalgades ning kõõluste arefleksia. Oluline on pöörata tähelepanu kahjustuse sümmeetriale, sensoorsetele häiretele, kraniaalnärvide kahjustusele (mõjutada võivad kõik kraniaalnärvid, välja arvatud I, II ja VIII paar); vegetatiivsed häired (tahhükardia, arütmia, posturaalne hüpotensioon jne, vt eespool), palaviku puudumine haiguse alguses (mõnel patsiendil on kaasuvate haiguste tõttu palavik). Sümptomid arenevad kiiresti, kuid peatuvad 4 nädala lõpuks. Taastumine algab tavaliselt 2-4 nädalat pärast haiguse ägenemise lõpetamist, kuid mõnikord võib see ka mitu kuud edasi lükata.

Guillain-Barré sündroomil on mitmeid sarnaseid sümptomeid teiste haigustega, seda tuleb eristada: myasthenia gravis, botulism, antibiootikumide võtmisest põhjustatud halvatus, seljaaju haigused, põikmüeliit, äge nekrotiseeriv müeliit, ajutüve kahjustus, "lukustatud" -in person” sündroom, tüve entsefaliit , hüpermagneseemia; porfüüriline polüneuropaatia (diagnoosimiseks tuleks võtta porfobilinogeeni uriinianalüüs), kriitiliste seisundite polüneuropaatia, neuroborrelioos (Lyme'i tõbi), äge tetraparees (see on siis, kui kõik 4 jäsemet on halvatud) puugihammustus, mürgistus raskmetallide sooladega ( plii, kuld, arseen, tallium), ravimimürgitus (vinkristiin jne).

Guillain-Barré sündroomi ravi

Kahjuks kasutatakse sageli steroidhormoonravi, mis halvendab nende patsientide prognoosi.

Patsient tuleb võimalikult varakult viia intensiivravi osakonda spetsialiseeritud haigla kus tehakse lõplik diagnoos ja alustatakse spetsiifilist ravi. Guillain-Barré sündroomi puhul on see etapiline plasmaferees. Plasmaferees on protseduur patsiendilt vere eemaldamiseks ja vererakkude eraldamiseks plasmast tsentrifuugimise teel. Korpusklid naasevad vereringesse, plasma eemaldatakse. Plasma asemel kantakse patsiendile üle albumiini lahus ja elektrolüütide lahused. Koos plasmaga eemaldatakse patsiendi kehast antikehad ja muud molekulaarsed tegurid, mis põhjustavad närvide müeliinkesta autoimmuunset kahjustust. Plasmaferees "katkestab" autoimmuunse põletiku arengut ja patsiendi seisund stabiliseerub. Pärast patsiendi seisundi stabiliseerumist hakkab patsient taastuma.

Kasutatakse ka ravimeetodit G-tüüpi immunoglobuliinidega, mis saadakse umbes 9000 doonori vereseerumist. Seetõttu on ravi väga kallis ja seda kasutatakse harva.

Vajalik on hoolikas hooldus, üldise vereanalüüsi, koagulogrammi ja biokeemia näitajate jälgimine.

Guillain-Barré sündroomi taastusravi ja prognoos

Enamikul patsientidest on hea paranemise väljavaade.

Mis õigeaegse ja õige ravi prognoos on soodne. Patsiendid paranevad, teenivad end täielikult – elavad täielikult, kuigi käte ja jalgade mõõdukas nõrkus võib püsida kogu elu.

Üks tõsisemaid neuroloogilise iseloomuga haigusi on Guillain-Barré sündroom, kui immuunsüsteem muudab polaarsuse ja hakkab oma rakke tapma. See patoloogiline protsess põhjustab autonoomse düsfunktsiooni. Haigust eristab väljendunud kliiniline pilt, mis võimaldab seda õigeaegselt avastada ja ravi alustada.

Haiguse kirjeldus

Mõned patoloogiad arenevad sekundaarse immuunvastuse kujul nakkusallika suhtes. Nendega kaasneb neuronite deformatsioon ja kahjustus närviregulatsioon... Selliste vaevuste hulgas on kõige rohkem raske kurss erinev autoimmuunne polüneuropaatia (Guillain-Barré sündroom või GBS).

Seda haigust iseloomustavad mitmed põletikulised protsessid, perifeerse süsteemi närvide kaitsekihi hävitamine. Tulemuseks on kiiresti progresseeruv neuropaatia, millega kaasneb jäsemete lihaste halvatus. Haigus kulgeb tavaliselt ägedas vormis ja areneb varasemate külmetushaiguste või nakkuslikud patoloogiad... Nõuetekohase ravi korral suureneb täieliku taastumise võimalus.

Ajalooline viide

20. sajandi alguses kirjeldasid teadlased Guillain, Barre ja Strol seni tundmatut Prantsuse sõdurite haigust. Võitlejad olid halvatud, jäsemete tundlikkuse kaotus. Rühm teadlasi uuris tserebrospinaalvedelik patsientidel. Selles näitasid nad suurenenud valgusisaldust, samas kui teiste rakkude arv oli normaalne. Valgu-raku seose põhjal diagnoositi Guillain-Barré sündroom, mis erines teistest demüeliniseeriva iseloomuga närvisüsteemi patoloogiatest kiire kulgemise ja positiivse prognoosiga. Kahe kuu jooksul paranesid sõdurid täielikult.

Hiljem selgus, et see patoloogia polegi nii kahjutu, kui avastajad seda kirjeldasid. Umbes 20 aastat enne tema kohta teabe avaldamist jälgis neuropatoloog Landry sarnase kliinilise pildiga patsientide seisundit. Patsientidel oli ka halvatus. Patoloogilise protsessi kiire areng sai saatuslikuks. Hiljem sai teatavaks, et Prantsuse sõduritel diagnoositud haigus võib puudumisel lõppeda ka surmaga piisav ravi... Kuid sellistel patsientidel täheldati valgu-rakkude seost tserebrospinaalvedelikus.

Mõne aja pärast otsustati need kaks haigust ühendada. Neile anti üks nimi, mida kasutatakse tänapäevani – Guillain-Barré sündroom.

Patoloogia arengu põhjused

See haigus on teadusele teada olnud üle 100 aasta. Vaatamata sellele ei ole kõik selle esinemist provotseerivad tegurid veel välja selgitatud.

Eeldatakse, et patoloogia areneb immuunsüsteemi toimimise häirete taustal. Kui infektsioon terve inimese kehasse satub, vallandub kaitsereaktsioon ning algab äge võitlus viiruste ja bakteritega. Selle sündroomi korral tajub immuunsüsteem neuroneid võõras kude... Immuunsüsteem hakkab närvisüsteemi hävitama, mille tagajärjel tekib patoloogia.

Miks on keha kaitsemehhanismide töös sellised häired, on halvasti mõistetav küsimus. Tavalised käivitavad tegurid on järgmised:

1. Traumaatiline ajukahjustus. Mehaaniline kahjustus mis põhjustavad ajuturset või kasvajate teket, on eriti ohtlikud.
2. Viiruslikud infektsioonid. Inimkeha suudab paljude bakteritega iseseisvalt toime tulla. Kell sagedased haigused viiruslik või pikaajaline ravi immuunsus hakkab nõrgenema. Pikaajaline ravi ja tugevatoimeliste antibiootikumide kasutamine suurendab Guillain-Barré sündroomi riski.
3. Pärilik eelsoodumus. Kui patsiendi lähisugulased on selle patoloogiaga juba kokku puutunud, langeb ta automaatselt riskirühma. Väikesed vigastused ja nakkushaigused võivad olla haiguste allikaks.

Võimalikud on ka muud põhjused. Sündroomi diagnoositakse allergikutel, kes on läbinud keemiaravi või keerulisi operatsioone.

Millised sümptomid viitavad haigusele?

Guillain-Barré neuropatoloogiat eristab haiguse arengu kolme vormi sümptomatoloogia:

• Äge, kui sümptomid püsivad mitu päeva.
• Alaäge, kui patoloogia "kiigub" 15 kuni 20 päeva.
• Krooniline. Tõsiste tüsistuste õigeaegse diagnoosimise ja vältimise puudumise tõttu peetakse seda vormi kõige ohtlikumaks.

Sündroomi esmased sümptomid sarnanevad viirus-hingamisteede infektsiooniga. Patsiendi temperatuur tõuseb, nõrkus ilmneb kogu kehas, ülemised hingamisteed muutuvad põletikuliseks. Mõnel juhul kaasnevad patoloogia algusega seedetrakti häired.

Samuti eristavad arstid muid sümptomeid, mis eristavad Guillain-Barré sündroomi SARS-ist.

1. Jäsemete nõrkus. Deformeerunud närvirakud provotseerivad vähenemist või täielik kaotus lihaskoe tundlikkus. Algselt ebamugavustunne ilmuvad säärepiirkonda, siis levib ebamugavustunne jalgadele ja kätele. Valutav valu asendub tuimusega. Inimene kaotab lihtsate toimingute tegemisel järk-järgult kontrolli ja koordinatsiooni (ei saa kahvlit käes hoida, pastakaga kirjutada).
2. Suurenenud kõht on veel üks Guillain-Barré sündroomi märk. Sellise diagnoosiga patsientide fotod on esitatud selle artikli materjalides. Patsient on sunnitud oma hingamist uuesti üles ehitama ülaosast kõhu tüüpi. Selle tulemusena suureneb kõht ja ulatub tugevalt ette.
3. Neelamisraskused. Iga päev nõrgenevad lihased häirivad neelamisrefleksi. Söömine muutub inimesel aina raskemaks, ta võib oma süljega lämbuda.
4. Inkontinentsus.

See patoloogia, nagu see areneb, mõjutab kõiki siseorganite süsteeme. Seetõttu ei ole välistatud tahhükardia rünnakud, nägemiskahjustus ja muud keha talitlushäirete sümptomid.

Haiguse kliiniline kulg

Selle patoloogia käigus eristavad arstid kolme etappi: prodromaal, tipp ja tulemus. Esimest iseloomustab üldine halb enesetunne, kerge temperatuuri tõus ja lihasvalu. Tippperioodil täheldatakse kõiki sündroomile iseloomulikke sümptomeid, mis selle tulemusena saavutavad haripunkti. Tulemusetappi iseloomustab infektsiooninähtude täielik puudumine, kuid see väljendub neuroloogilistes häiretes. Patoloogia lõpeb kas kõigi funktsioonide taastamisega või täieliku puudega.

GBS klassifikatsioon

Sõltuvalt sellest, milline kliiniline sümptom domineerib, liigitatakse Guillain-Barré sündroom mitmeks vormiks.

Esimesed kolm avalduvad lihasnõrkusena:

1. Äge põletikuline demüeliniseeriv polüneuropaatia. See on haiguse kõige levinum vorm.
2. Äge aksonaalne motoorne neuropaatia. Närviimpulsside juhtivuse uurimisel ilmnevad aksonite kahjustuse tunnused, mille tõttu neid toidetakse.
3. Äge motoorne sensoorne aksonaalne neuropaatia. Lisaks aksonite hävitamisele avastatakse uuringul lihasnõrkuse sümptomid.

Eristatakse teist selle haiguse vormi, mis erineb selle kliinilistest ilmingutest (Milleri-Fisheri sündroom). Patoloogiat iseloomustab kahekordne nägemine, väikeaju häired.

Diagnostilised meetmed

Guillain-Barré sündroomi diagnoosimine algab patsiendi küsitlemisest, sümptomite selgitamisest ja anamneesi kogumisest. Seda haigust iseloomustab jäsemete kahepoolne kahjustus ja vaagnaelundite funktsioonide säilimine. Loomulikult on ebatüüpilisi sümptomeid, seetõttu on diferentsiaaldiagnostika jaoks vaja mitmeid täiendavaid uuringuid:

• Elektromüograafia (impulsside liikumise kiiruse hindamine piki närvikiude).
• Lumbaalpunktsioon (analüüs, mis võimaldab tuvastada valku tserebrospinaalvedelikus).
• Vereanalüüsi.

Oluline on eristada haigust onkoloogiliste protsesside, entsefaliidi ja botulismiga.

Miks on Guillain-Barré sündroom ohtlik?

Patoloogia sümptomid ja ravi võivad olla erinevad, kuid ravi puudumine viib alati selleni tõsised tüsistused... Seda haigust iseloomustab järkjärguline areng. Ainult jäsemete nõrkuse ilmnemine sunnib patsienti arstilt abi otsima. Tavaliselt kulub selle hetkeni 1-2 nädalat.

Selline ajavahemik võimaldab teil konsulteerida arstidega ja läbida vajalik läbivaatus... Teisest küljest ähvardab see tulevikus valediagnooside ja keerulise raviga. Sümptomid ilmnevad väga aeglaselt ja sageli tajutakse neid kui teistsuguse patoloogia algust.

Kell äge vool sündroom areneb nii kiiresti, et päeva jooksul võib inimene olla halvatud suurema osa kehast. Seejärel kandub kipitus ja nõrkus õlgadele, seljale. Mida kauem patsient kõhkleb ja arsti visiiti edasi lükkab, seda suurem on tõenäosus, et halvatus jääb talle igaveseks.

GBS-i ravimeetodid

Oluline on patsient õigeaegselt hospitaliseerida, kuna mõnel juhul iseloomustab Guillain-Barré sündroomi kiire kulg ja see võib põhjustada tõsiseid tagajärgi. Patsiendi seisundit hoitakse pideva kontrolli all, halvenemise korral ühendatakse nad ventilaatoriga.

Kui patsient valetab, on vaja hoolitseda haavandite ennetamise eest. Erinevad füsioteraapia protseduurid aitavad kaitsta lihaste atroofia eest.

Seiskunud protsesside korral organismis kasutatakse uriini ärajuhtimiseks põie kateteriseerimist. Veenide tromboosi ennetamiseks on ette nähtud "Hepariin".

Spetsiifiline ravivõimalus on "Immunoglobuliini" intravenoosne manustamine ja plasmaferees. Plasma asendamine on protseduur, mille käigus eemaldatakse verest vedel osa ja asendatakse soolase veega (soolalahusega). "Immunoglobuliini" intravenoosne manustamine võimaldab teil tugevdada keha kaitset, mis aitab tal haigusega aktiivsemalt võidelda. Mõlemad ravivõimalused on eriti tõhusad sündroomi arengu algfaasis.

Taastusravi pärast ravi

See haigus põhjustab korvamatut kahju mitte ainult närvirakkudele, vaid ka perioste lihastele. ajal rehabilitatsiooniperiood patsient peab uuesti õppima, kuidas lusikat käes hoida, kõndida ja teha muid täisväärtuslikuks eksistentsiks vajalikke toiminguid. Lihaste aktiivsuse taastamiseks kasutatakse traditsioonilist ravi (füsioteraapia, elektroforees, massaaž, harjutusravi, parafiini pealekandmine).

Taastusravi ajal soovitatakse mikro- ja makroelementide puuduse kompenseerimiseks heaoludieeti ja vitamiiniteraapiat. Patsiendid, kellel on diagnoositud Guillain-Barré sündroom, mille sümptomeid kirjeldatakse käesolevas artiklis, registreeritakse neuroloogi juures. Nad peaksid perioodiliselt läbima ennetava läbivaatuse, mille peamine ülesanne on tuvastada varajased retsidiivi eeldused.

Prognoos ja tagajärjed

Tavaliselt kulub keha täielikuks taastumiseks 3–6 kuud. Ärge oodake kiiret naasmist tavapärase elurütmi juurde. Paljudel patsientidel püsivad Guillain-Barré sündroomi pikaajalised tagajärjed. Haigus mõjutab sõrmede ja varvaste tundlikkust.

Umbes 80% juhtudest tagastatakse varem kaotatud funktsioonid. Ainult 3% patsientidest jääb puudega. Surm on tavaliselt tingitud adekvaatse ravi puudumisest südamepuudulikkuse või arütmia tekke tagajärjel.

Ennetavad tegevused

Spetsiifilisi meetodeid selle haiguse ennetamiseks ei ole välja töötatud. Üldised soovitused hõlmavad sõltuvustest loobumist, tasakaalustatud toitumist, aktiivset elustiili ja kõigi patoloogiate õigeaegset ravi.

Teeme kokkuvõtte

Guillain-Barré sündroom on haigus, mida iseloomustavad lihasnõrkus ja arefleksia. See areneb närvikahjustuse taustal autoimmuunrünnaku tagajärjel. See tähendab, et keha kaitsemehhanismid tajuvad oma kudesid võõrana ja moodustavad oma rakkude membraanide vastu antikehi.

Haigusel on oma iseloomulikud sümptomid, mis võimaldab haigust õigel ajal ära tunda ja ravi alustada. Vastasel juhul suureneb autonoomse düsfunktsiooni ja halvatuse tekkimise tõenäosus.