Maksapõletiku nähud lastel. Maksahaiguste levimus lastel. Krooniline hepatiit - maksahaigus lastel

Laste maksahaigused on pärilikud ja omandatud, võivad avalduda või esineda igas vanuses. Esimesel elukuul võivad lapsel esineda hepatomegaalia sümptomid – mõõdukas maksa suurenemine lastel on organismi seisund, mitte haigus. See möödub kahe kuu vanuselt, samas kui elundis endas patoloogilisi muutusi ei esine. Esimesel kahel nädalal pärast sündi võib vastsündinul tekkida kollatõbi: see on normaalne ega kujuta endast ohtu tervisele.

Maksahaigused nagu:

See väljendub näo, rindkere, kõhu naha kollasusena rinnast nabani ja silma kõvakestani, esineb 50% imikutel. Oluline on vältida üleminekut füsioloogiliselt patoloogiliseks, et see ei tooks kaasa tüsistusi.

Imiku kollatõbi tekib loomulikel põhjustel: ema ja lapse Rh-faktori konflikti tõttu; veregruppide mittevastavus (mis on haruldane); enneaegne sünnitus, mille tagajärjel muutub beebi vere koostis aeglasemalt.

Kui laps teeb esimest hingetõmmet kopsudega, toimub muutus vere koostises: enneaegsel lapsel pole keha veel tugev ja bilirubiini töödeldakse halvemini, selle liig põhjustab naha ja silmavalkude ajutist määrdumist. sisse kollane. Sel ajal on veel nõrga lapse maks ülekoormatud, on oht, et füsioloogiline kollatõbi muutub patoloogiliseks.

Loodusliku (vastsündinu) kollatõvega:

• vastsündinu nahk omandab kollase varjundi mitte varem kui 36 tundi pärast sündi;
• bilirubiini tase peaks iga päev vähenema;
• kõige intensiivsem kollasus muutub kolmandal päeval - pärast seda aega hakkab nahk heledamaks muutuma.

2 (maksimaalselt 4) nädala pärast peaks kollasus täielikult kaduma. Kogu selle aja peaks laps olema aktiivne, hästi sööma ja hästi magama.

Patoloogilise ikteruse sümptomid vastsündinul:

• Naha kollasus juba paar tundi pärast sündi;
• Kollane nahk kätel, jalgadel, jalgadel ja peopesadel;
• Sage nutmine;
• Letargia, pidev unisus;
• halb isu kuni toidust keeldumiseni;
• Uriin on tumedat värvi;
• Värvitu väljaheide;
• Märkimisväärselt suurenenud maks;
• Kollasuse varjund ei ole sidrun, vaid rohekas.

Nende nähtude korral peaksite kohe minema haiglasse, et mõõta ja jälgida bilirubiini taseme dünaamikat, teha maksa ultraheliuuring, et tuvastada sapiteede kahjustus ja sapi väljavoolu rikkumine ning võtta maksaproovid. ALT ja AST.

Kui lapsel on füsioloogiline kollatõbi, määratakse organismi toetamiseks glükoosipreparaate, vitamiine ja taimseid ravimeid.

Bilirubiini taseme alandamiseks on soovitatav kasutada fototeraapiat – viibida teatud aja rohelise valguse ja sinised lambid. Imetavale emale määratakse spetsiaalne dieettoit piima rasvasisalduse vähendamiseks, et nõrgenenud beebil ei tekiks probleeme seedimisega.

Väikelaste patoloogilise ikteruse vältimiseks mõõdetakse esimestel elupäevadel regulaarselt bilirubiini taset ning vanemad peaksid jälgima lapse nahavärvi muutust. Rasketel juhtudel on haiglatingimustes ette nähtud kirurgiline sekkumine, vereülekanne ja muud protseduurid.

Hepatiit (ikterus)

Kui naha kollasuse taustal ilmnevad lapsel füsioloogilise kollatõve puhul ebatavalised ilmingud, viitab see sünnikanali läbimisel saadud mehaaniliste vigastuste tõttu geneetilisele patoloogiale või kollatõve tekkele. Võimalik on ka haiguse viiruslik päritolu.

Kui vastsündinul patoloogilist kollatõbe õigeaegselt ei tuvastata, võib see kaasa tuua bilirubiini tungimise ajju ja tuumakollatõve tekkeni, mille tagajärjed on: kesknärvisüsteemi kahjustus, kehalise arengu hilinemine, vaimne alaareng. . Tõenäoliselt kaotab laps liigutuste koordinatsiooni. Üldine keha mürgistus võib lõppeda surmaga.

Viiruslik hepatiit

Sünnituse ajal nakatunud emalt imikule edastatud laps võib haige inimesega kokkupuutel viiruse nakatuda. on võimalus nakatuda hambaarsti juures, vaktsineerimisel kliinikus või kirurgilisel ravil haiglas: viirus jääb halvasti steriliseeritud instrumentidele.

Mürgine hepatiit

See tekib ravimite üleannustamise, kodukeemia mürgituse, toidumürgituse tagajärjel. Noorukitel võib see areneda alkohoolsete jookide võtmise taustal.

autoimmuunne hepatiit

Patoloogia, mille puhul inimese enda immuunsüsteem hävitab maksarakud. Mitte täielikult moodustunud lapse kehas toimub ühe peamise vereloome organi kahjustuse progresseeruv protsess kiiremini kui täiskasvanul. Maksakude sureb ja asendub armkoega, mis põhjustab tsirroosi.

rasvane hepatiit

Esineb rasvumise ja kõhunäärmehaiguste all kannatavatel lastel. Maksakuded sünnivad uuesti tänu neisse kogunevale rasvale, elund hakkab defektselt funktsioneerima.

Iga kolmas laps koolieelne vanus põevad giardiaasi. Alla 3-aastased lapsed põevad seda haigust tõsiselt, kuna selles vanuses tõuseb nakatumisel kõrge temperatuur. tugev iiveldus, esineb oksendamist.

imavad verest toitaineid, vabastades sellesse vastutasuks toksiine. Lapse immuunsus väheneb, ta hakkab kogema nõrkust, on isutus. Nõrgenenud organism muutub haavatavaks külmetushaiguste ja põletikuliste haiguste suhtes, võib tekkida bronhiaalastma ja allergiad.

Giardiaasi võivad lapsel kahtlustada sagedased rasvased, tuhmid väljaheited.

Sapiteede ummistus

See on sapiteede ummistus. imik sellise patoloogiaga on seda peaaegu võimatu ravida - vajalik on maksa siirdamine, mille tagajärjeks võib olla tsirroos. Põhjused võivad olla nii kaasasündinud patoloogia kui ka mehaaniline trauma sünnituse ajal.

Kasvajahaigused

Onkoloogilised kasvajad maksakudedes on lastele väga ohtlikud. Statistika järgi juhtub seda harva. lapsepõlve vähk Maks moodustab elanikkonnas vaid 4% kõigist selliste haiguste juhtudest, kuid 70% laste maksakudede kasvajate juhtudest on need pahaloomulised kasvajad. Kõige tavalisem põhjus on kaugelearenenud B- ja C-hepatiit.

Maksa häired

Peaaegu kõigil laste maksahaigustel on sarnased sümptomid mitmesugused haigused seedetrakti ja muud elundid. Kui lapsel on maksahaiguse riskifaktorid, tuleb tähelepanu pöörata järgmistele sümptomitele:

• Naha ikteriline toon ja sklera kollasus;
• Pidevalt hoitud subfebriili temperatuur vahemikus 37,1 ° C kuni 38 ° C ilma külmetus- ja valunähtudeta - see näitab loid latentseid põletikulisi protsesse, mis on tüüpilised maksapatoloogiatele;
• Tume värvi uriin
• Värvitu väljaheide;
• Iiveldus
• Söögiisu puudumine.

Laps võib tunda raskustunnet paremas hüpohondriumis, kibedust suus, muutub loiuks ja füüsiliselt väljakannatamatuks, kogeb üldist halb enesetunne.

5-7-aastastel lastel areneb sapiteede süsteem aktiivselt. Sellega seoses võib täheldada mõõdukat hepatomegaaliat, väikest, kuid palpeeritavat maksa suurenemist. Lapsel võivad tekkida kerged vaevused, nahk võib muutuda kollaseks. See on tingitud vanusest füsioloogiast ega räägi haigusest. Mingit ravi pole vaja, kuid laste maksahaiguste korral näidustatud dieet ei ole üleliigne.

Ravi ja ennetamine

Laste maksahaiguste ravi on konservatiivne ja kirurgiline. Põletiku jaoks ette nähtud - antibiootikumid; hepatiidi, tsirroosiga - hepatoprotektorid; sisse vajalikke juhtumeid – kolereetilised ained. Tehakse laparoskoopia - veretu operatsioon, vajadusel - kõhuõõne.

Ennetavad meetmed on suunatud kasvava lapse keha immuunsuse säilitamisele ja kudede moodustumisele. Menüüs peaksid olema köögiviljad, ürdid, puuviljad, piimatooted - kodujuust, jogurt. Toitumine peaks olema täielik, laps peaks järgima dieeti – hommiku-, lõuna- ja õhtusöök peaksid olema õigel ajal.

1. lehekülg 5-st

Terminoloogia

Hepatomegaalia: maksa märkimisväärne suurenemine.
Kollatõbi: limaskestade, kõvakesta ja naha kollaseks värvumiseks nendesse sapipigmentide ladestumise tõttu.
Kolestaas: sapiteede arengu rikkumine sapiteede ja (või) kanalite stagnatsiooni kujul.
Hepatiit: maksapõletik:

1. äge - ei kesta kauem kui 3 kuud;
2. krooniline, mis kestab üle 3 kuu;
3. kaasasündinud (sünonüüm - loote) - hepatiidi üldnimetus, mis tekib loote maksa emakasisese kahjustusega erinevate põletikku põhjustavate tegurite mõjul;
4. nakkav (Botkini tõve sünonüüm, epideemia, hepatiit A) - viirusliku iseloomuga, mida iseloomustab peamiselt nakkuse fekaal-oraalne edasikandumise tee, inkubatsiooni periood kestab 3-6 nädalat, sagedamini äge algus kehatemperatuuri tõusuga;
5. aktiivne (sünonüümid - agressiivne, krooniline aktiivne) - krooniline hepatiit, mida iseloomustavad sagedased ägenemised, raske portaal, periportaalne ja intralobulaarne infiltratsioon; võimalik üleminek maksatsirroosile;
6. püsiv (sünonüüm - krooniline püsiv) - krooniline hepatiit, mida iseloomustavad peamiselt kergelt väljendunud infiltratiivsed protsessid maksas, healoomuline kulg harvaesinevate ägenemiste ja pikkade remissiooniperioodidega, hõõrdumine kliiniline pilt, säilitades võimaluse taastada maksa morfoloogiline struktuur;
7. reaktiivne (sünonüüm - satelliit, kaasnev) - hepatiit, mis tekib teiste siseorganite kahjustuse tagajärjel.

Maksatsirroos: krooniline progresseeruv haigus, mida iseloomustab maksa parenhüümi düstroofia ja nekroos, millega kaasneb selle sõlmeline taastumine, sidekoe difuusne vohamine ja maksa ehituse sügav ümberstruktureerimine.

Klassifikatsioon

Praeguseks ei ole meil laste maksahaiguste üldtunnustatud klassifikatsiooni, kuna nende kliinilised vormid ja sündroomid on erinevad, paljude nende etiopatogeneesi kohta pole ühiseid ideid, aga ka selle ülesehituse ühtset kontseptsiooni. . Selles peatükis saab lugeja tuttavaks erinevaid valikuid klassifikatsioonid, mis põhinevad sündroomilistel, patogeneetilistel või nosoloogilistel põhimõtetel. Allpool loetleme need mõlemad meelega, kuigi oleme veendunud, et nosoloogilise iseloomuga klassifikatsioone tuleks pidada metodoloogiliselt olulisemaks. Sündroomide klassifikatsioonid on peamiselt sõeluuringu väärtusega, millele järgneb kohustuslik juurdepääs kliinilisele diagnoosile. Isegi MS Maslov (1951) juhtis tähelepanu: "Nimetus" kollatõbi "tuleks terminoloogiast eemaldada, sest kollatõbi on ainult sümptom ... Lisaks maksavaevuste olemasolu, kus kollatõve sümptomit üldse ei tuvastata , on vaieldamatu."
Laste maksahaiguste puhul peetakse kõige iseloomulikumaks kahte kliinilist sümptomit, nimelt kollatõbe ja hepatomegaaliat. Need on peamised maksahaiguste klassifikatsioonide koostamisel, mis on koostatud sündroomi põhimõttel. Nagu nendest klassifikatsioonidest näha, võib lapse keha erinevate organite ja süsteemide, mitte ainult maksa enda haiguste korral täheldada nii kollatõbe kui ka maksa suurenemist, mida tuleks läbiviimisel arvesse võtta. diferentsiaaldiagnostika. Kollatõbi ja (või) hepatomegaalia, mis on haiguse integreerivad tunnused, on bioloogilise süsteemi ühes või teises lülis esinevate keerukate patoloogiliste protsesside väline väljendus, mis on kättesaadav füüsiliseks hindamiseks.

Maksahaigus, mis on seotud kollatõvega

Vastsündinud ja imikud

Infektsioonid (kaasasündinud ja omandatud):

Ainevahetushäired:

1. pärilik - ai-antitrüpsiini puudulikkus, galaktoseemia, pärilik fruktoositalumatus, tsüstiline fibroos, türosinoos, Niemann-Picki tõbi;
2. omandatud - kolestaas ja maksakahjustus, mis on seotud täieliku parenteraalse toitumisega, raske erütroblastoos;
3. idiopaatilised häired - vastsündinu hepatiit (hiidrakuline hepatiit), perekondlik maksatsirroos, pärilik lümfostaas koos kolestaasiga.

Anomaaliad sapiteede struktuuris:

1. atresia ja hüpoplaasia - ekstrahepaatilise sapiteede atreesia, intrahepaatilise sapiteede hüpoplaasia, maksaarteri düsplaasia;
2. tsüstid - ühise sapijuha tsüst, peamiste intrahepaatiliste kanalite tsüstiline laienemine (Caroli tõbi), kaasasündinud maksafibroos, polütsüstiline maksa- ja neeruhaigus.

Lapsed ja teismelised

Skeem.1. Vastsündinute kollatõve diferentsiaaldiagnostika algoritm

Tabel 1.
Vastsündinu kollatõve kliinilised vormid

Kollatõve teke (vastavalt faktori toimeajale)	Liigne fraktsioonid bilirubiin	Bilirubiini metabolismi defektide tase	Tüüp (peal pato- geneetiline mehhanism)	Aeg raha pidustused	Raskusaste		Tüsistused
Kaasasündinud	Tasuta	Ülemaksaline	Hemolüütiline	1. päeval	Mõõdukas	Kiire ja aeglane edenemine	Bilirubiini entsefalopaatia
Omandatud	Seotud	Maksa	Transport "Püüdke"	2-3 päeval		stabiilne	Maksa sapiteede tsirroos (fibroos).
idiopaatiline		Subhepaatiline	konjugatsioon	Peale 3. päeva	Terav hääldatakse	Mööduv
		segatud	ekskretoorsed			Aeg-ajalt tõusude ja mõõnadega
			Mehaaniline "Kondensatsioonid"	10-14 päeval		Regressiivne
			Enterohepaatiline

* Võimalusel märkige kollatõve varjund: sidrun, oranž, rohekas vms.

Vastsündinute kollatõve klassifikatsioon

pärilik	Omandatud
I. Hemolüütiline
Erütrotsüütide membranopaatiad Erütrotsüütide ensümopaatiad Hemoglobinopaatiad	Vastsündinu hemolüütiline haigus Hemorraagiad (hematoomid) Polütsüteemia, polüglobulia Ravimite hemolüüs
II. Maksa
Krambihäire B (Gilberti sündroom) B-konjugatsioonihäire (I ja II tüüpi Crigler-Najjari sündroom) B-erituse häire (Dubin-Johnsoni sündroom, Rotori sündroom) Sümptomaatiline (hüpotüreoidismi, galaktoseemia, fruktoseemia, türosinoosi, Niemann-Picki tõve jne korral)	nakkuslik hepatiit Toksiline ja metaboolne hepatoos Kollatõbi emapiimast Konjugatsiooni B rikkumine püloorse stenoosi korral Iatrogeense konjugatsiooni häire
III. Mehaaniline
Sapiteede sündroomi anomaaliad Perekondlik kolestaas A-antitrüpsiini puudulikkus, tsüstiline fibroos	Sapi paksenemise sündroom Sapiteede atresia koos põletiku ja (või) hepatiidiga Parees ja muud tüüpi soolesulgused Kompressioon väljastpoolt sapiteed
IV. segatud genees
	Mööduv vastsündinu kollatõbi (füsioloogiline) Enneaegne kollatõbi Emakasiseste infektsioonide korral DIC-iga

Kollatõve, sealhulgas vastsündinu perioodi keskmes on kõige sagedamini pigmendi, bilirubiini metabolismi häired, millega seoses tuletame lühidalt meelde selle põhietappe.

Peamine bilirubiini (B) allikas on hemoglobiini metaboliidid, mis moodustuvad retikuloendoteliaalsüsteemi rakkudes vananevatest erütrotsüütidest. B (vaba, kaudne, konjugeerimata) vabaneb verre, kus see seondub oma valkudega ja transporditakse maksa. Umbes 5-20% B moodustub hepatotsüütides teistest heemi sisaldavatest ainetest. B haaramine hepatotsüütide poolt, selle konjugatsioon ja vabanemine sapi kapillaaridesse on aktiivsed protsessid, milles osalevad mitmesugused ensüümid. Eelkõige konjugeeritakse hepatotsüütide endoplasmaatilises retikulumis ensüümi glükuronüültransferaasi osalusel B glükuroonhappega, moodustades B-glükuroniidid (seotud, otsene, konjugeeritud B), mis on vees lahustuvad ja mittetoksilised ühendid. Hepatotsüütide sapiteede pooluse kaudu eritub konjugeeritud B sapi kapillaaridesse ja seejärel koos sapiga soolde. Eraldatud on kaks transportvalku B (Y ja Z). Mõlemad on seotud B ülekandega verekapillaarist hepatotsüütide kaudu sapi kapillaari ja ainult üks neist (Z), mis esineb nii maksas kui ka soolestikus, on B metabolismi enterohepaatilises tsüklis. valku Y peetakse hepatotsüüdiks Vastsündinutel, eriti enneaegsetel imikutel, ühelt poolt on transportvalgu Y süntees ebapiisav, teisalt aga glükuronüültransferaasi aktiivsus vähearenenud. Neid peetakse vastsündinute mööduva hüperbilirubineemia ("füsioloogilise kollatõve") peamisteks põhjusteks. Seega on "füsioloogiline kollatõbi" sisuliselt konjugatiivne, st kaudse B kogunemise tõttu veres selle ebapiisava translatsiooni tõttu otseseks.
Pediaatrilises praktikas on kõige levinum teave konjugatiivse kollatõve kohta, mis on põhjustatud glükuronüültransferaasi süsteemi pärilikest defektidest (pärilikud pigmentaarsed hepatoosid) - Gilberti, Crigler-Najjari, Dabin-Johnsoni, Rotori sündroom. Samal ajal on kirjeldatud peamiselt vastsündinute ikteruse variante, mis on põhjustatud vaba B konjugatsiooni ja transpordi häiretest mittepärilike põhjuste (hüpoksia, endokriinsed tegurid, ravimteraapia, muu). See kajastub vastavates patogeneetilisel põhimõttel üles ehitatud klassifikatsioonides.
Kliinilist huvi pakub kollatõbi, mis on arstidele kõige vähem teada ja mida esineb 1% rinnapiima saavatel imikutel. Kollatõve põhjuseks peetakse rinnapiimas leiduvat steroidi pregnane-3,20-diooli, mis konkureerib B-ga glükuronüültransferaasi pärast, häirides sellega viimase konjugatsiooni. Teise hüpoteesi kohaselt suurenenud sisu rinnapiimas põhjustavad rasvhapped ja võib-olla ka proteiinlipaas vaba B kinnitumist transportvalgu külge ja seeläbi B kinnitumist ja konjugeerimist hepatotsüütide poolt. Selle hüperbilirubineemia variandi kollatõbi ilmneb tervel lapsel 6. ja 8. elupäeva vahel ja väheneb järk-järgult pärast rinnaga toitmise lõpetamist või mõne nädala pärast loomuliku toitumise jätkumise taustal. Seoses hüperbilirubineemia neuroloogiliste tüsistuste tekkimise võimalusega on soovitatav ajutiselt (7-10 päevaks) asendada rinnapiim kohandatud piimasegudega. Tulevikus loomulikule toitumisele naastes hüperbilirubineemia ei kordu.

Vastsündinute maksahaiguse levimus on hinnanguliselt 1 juhtu 2500 elussünni kohta.

Varajane äratundmine on eriti oluline vastsündinutel ja imikutel, kuna diagnoosimine võib hilineda Negatiivne mõju prognoosi jaoks.

On selgelt teada, et kui sapiteede atreesia diagnoositakse pärast 2 kuu vanust, väheneb kirurgilise korrektsiooni (hepatoportoenterostoomia) edukus dramaatiliselt.

Veelgi enam, maksa düsfunktsiooni edenedes võimaldab varajane äratundmine patsiendile edukamat toitumist toetada ja potentsiaalselt aeglustada langust. maksafunktsioon. Tulemuseks võib olla paranenud kasv ja vähenenud kõrvaltoimed.

Sellel on suur tähtsus sest ortotoopiline maksasiirdamine on tavaliselt edukam imikutel, kes kaaluvad operatsiooni ajal üle 10 kg (maksasiirdamine on raske maksahaigusega lastepatsiendi jaoks reaalsus).

Kahjuks on raske maksahaiguse õigeaegne äratundmine lastel endiselt suur väljakutse. Üks seda soodustav tegur on see, et lastel on maksakahjustusel piiratud arv ilminguid.

Järelikult on erinevatel häiretel sageli praktiliselt identsed esialgsed ilmingud.

Näiteks maksahaigusega vastsündinutel esineb peaaegu alati kollatõbi. Kahjuks alahinnatakse sageli erinevust "füsioloogilise hüperbilirubineemia" ja raskele maksakahjustusele viitava hüperbilirubineemia vahel. Ühendkuningriigi andmed dokumenteerisid mitmeid tegureid, mis soodustasid maksahaigusega laste hilist pöördumist (tabel 1).

Tabel 1
Maksahaigusega laste suunamise hilinemise põhjused

Vastsündinu kollatõve jälgimise puudumine (sealhulgas seerumi bilirubiini fraktsioneerimise ebaõnnestumine) Hemorraagilise haiguse/koagulopaatia ebapiisav uurimine rinnapiim(konjugeerimata bilirubineemia) Vale usaldus, mis on tingitud bilirubiini kontsentratsiooni langusest või pigmenteerunud väljaheitest

ETIOLOOGIA

Pediaatriliste patsientide maksahaiguste põhjused varieeruvad sõltuvalt vanusest (tabel 2).

Tabel 2.
Maksahaiguste levinumad põhjused erinevas vanuses lastel

VASTASÜNDINUD JA IMBUD

Kolestaatilised häired – sapiteede atresia – koledokaalne tsüst – maksasiseste sapiteede puudulikkus (nt Allagile sündroom) – progresseeruvad perekondlikud intrahepaatilised kolestaasid (Byleri tõbi ja sündroom) – healoomuline korduv intrahepaatiline kolestaas (Caroli tõbi ja jämeda hemostaasi sündroom) haigus) - sapikivitõbi

Idiopaatiline vastsündinu hepatiit ja jäljendid- Tsüstiline fibroos - Alfa-1 antitrüpsiini puudulikkus - Hüpopituitarism/hüpotüreoidism - Vastsündinu raua ladestumise haigus

Viiruslik hepatiit ja muud vastsündinu nakkushaigused- Tsütomegaloviirus - Herpes simplex /inimese herpesviirus 6/ - Epstein - Barri viirus - Parvoviirus B19 - Punetised - Reovrus - tüüp 3 - Adenoviirus - Enteroviirus - Süüfilis - Tuberkuloos - Toksoplasmoos

ainevahetushaigus- Peroksüsmaalsed funktsioonihäired (Zellwegeri sündroom) - Sapphapete metabolismi häired - Karbamiidi tsükli häired (arginaasi puudulikkus) - Aminohapete metabolismi häired (türosineemia) - Lipiidide metabolismi häired (Niemann-Picki tüüp C/Gaucher/Wolman) - Süsivesikute ainevahetushäired (galaktoseemia) , fruktoseemia, IV tüüpi glükogeeni ladestumise haigus)

Toksilised/farmakoloogilised kahjustused (nt atsetaminofeen (paratsetamool), täielik parenteraalne toitumine, hüpervitaminoos A)

Kasvajad (intrahepaatilised ja ekstrahepaatilised)

Veelgi enam, kuigi "vastsündinute hepatiit" võib olla põhjustatud viirustest, ei ole see sama üksus, mis vanematel lastel ja noorukitel esinev viirushepatiit.

Kuigi nimekirjad erinevatel põhjustel Lastel maksahaigust põhjustavad haigused on äärmiselt pikad, ligikaudu 10 haigust moodustavad ligikaudu 95% kõigist täheldatud kolestaasi juhtudest ning nendest sapiteede atreesia ja vastsündinu hepatiit põhjustavad enam kui 60%.

Tavaliselt kahtlustab arst esmalt maksahaigust vastsündinul, kellel on sellised klassikalised tunnused nagu püsiv kollatõbi, hepatomegaalia, koagulopaatia või alakaalulisus.
Muudel juhtudel on see juhuslik kõrvalekallete leidmine seerumi uurimisel.
Ägeda hepatiidiga vanematel lastel ja noorukitel või pärast kokkupuudet toksiiniga on teatatud kollatõvest, segasusest ja koomast. Vanematel lastel täheldatud sügelust võib pidada imikute ärrituvuseks.

MAKSAHAIGUSE AJALUGU JA MÄRGID

Vastsündinu

Kuigi imikul võib olla juba sündides kollatõbi (füsioloogiline hüperbilirubineemia) või ta on rinnaga toidetud, on oluline, et üle 14-päevase lapse ikterust ei seostataks ühega neist põhjustest.

Üle 2 nädala vanuste laste kollatõbi peaks tekitama maksahaiguse kahtlust ja viivitamatult hindama.

Hoolikas ajalugu võib anda vihjeid maksahaiguse olemasolu ja tüübi kohta.

Näiteks võib toitumise muutustega seotud maksahaiguse tekkimine tõstatada kahtlust kaasasündinud süsivesikute ainevahetuse häires, näiteks võimetuses metaboliseerida galaktoosi või fruktoosi.

Arvatava geneetilise häire positiivne perekonna ajalugu peaks keskenduma esialgsele hindamisele selles suunas. Perekonnas korduv kliiniline fenotüüp viitab pärilikule häirele, nagu türosineemia või Byleri sündroom (progresseeruv perekondlik idiopaatiline kolestaas).

Idiopaatiline vastsündinute hepatiit esineb sagedamini poiste seas, eriti enneaegsetel ja madala sünnikaaluga imikutel.

Seevastu sapiteede atreesia esineb sagedamini normaalkaalulistel tüdrukutel ja perekondlik kordumise määr läheneb nullile. Samuti räägib sapiteede atresia diagnoosimise kasuks kaasnev polüsplenia sündroom.

Sapiteede atresiaga patsientidel on kollatõbi ja ahoolik väljaheide varem ilmnenud kui vastsündinu hepatiidiga patsientidel.

Kolestaatilise haiguse korral täheldatakse esimesel elukuul peaaegu alati kollatõbe.

Ahoolik väljaheide on väga iseloomulik ka imikuea kolestaasile. Ekstrahepaatilise või intrahepaatilise obstruktsiooni korral eritub bilirubiini soolestikku vähe või üldse mitte, mis põhjustab vormimata väljaheidete värvuse puudumist.

Kuigi sapiteede obstruktsiooniga vastsündinute väljaheites võib esineda pigmenti sisaldavate rakkude desquamatsiooni tõttu väljaheites.

Veelgi enam, väljaheite tükkideks lagunemine näitab tavaliselt, et pigment on ainult pindmine, samas kui selle sisemine osa on parimal juhul savi värvi.

Ema palavik või muud nakkusnähud tekitavad kahtlust sepsises kui vastsündinute kollatõve algpõhjuses. gramnegatiivsed bakterid (nt E coli), põhjustades infektsiooni kuseteede on eriti levinud.

vanem laps

Vanematel lastel, kellel on anamneesis anoreksia. palavik, oksendamine, kõhuvalu, tume uriin peaksid viima A-hepatiidi viiruse (HAV) infektsiooni kahtlusele.
HAV-nakkus on ka maksahaiguse tõenäoline etioloogia kõigil lastel, kellel on anamneesis gripitaoline haigus ja kellel tekib äkitselt kollatõbi koos kõrgenenud aminotransferaaside tasemega ilma kindlaksmääratud kokkupuute puudumisel hepatotoksiliste ainetega. A-hepatiit on sageli anikteeriline alla 5-aastastel lastel ja jääb sageli tundmata.

Maksahaiguse nähud patsientidel, kellel on olnud tätoveeringud, kes on kasutanud intravenoosseid ravimeid või kellel on mis tahes haigus põhjustanud suurenenud kokkupuudet parenteraalsete veretoodetega (hemodialüüs, hemofiilia, operatsioon) enne laialdast sõeluuringut (1992), võivad tekitada kahtlust infektsiooni suhtes. hepatiit C.
Noorukitelt, kellel tekib kollatõbi, tuleb konfidentsiaalselt küsida intravenoosse uimastitarbimise, puhta kokaiiniga kokkupuutumise, intranasaalse kasutamise kohta, mis võib olla seotud C-hepatiidi (ja võib-olla ka B-hepatiidi) infektsiooniga.

Kui kinnitatud B-hepatiidi nakkuse kulg on eriti raske, kaaluge delta-hepatiidi (D) kaasinfektsiooni või superinfektsiooni võimalust.

Alati on oluline kindlaks teha andmed kokkupuute kohta potentsiaalselt hepatotoksiliste ravimitega, sealhulgas isonasiidi, nitrofurantoiini, sulfoonamiidide ja mittesteroidsete põletikuvastaste ravimitega, nagu atsetaminofeen ja ibuprofeen.

Kui maksafunktsiooni häire põhjuseks on üleannustamine või mürgistus, võib lastel tekkida vaimse seisundi muutus ja isegi kooma.

Segadus ja kooma tekitavad kahtlust maksapuudulikkuse või ainevahetushaiguse suhtes, mis põhjustab hüperammoneemiat, hüpoglükeemiat ja mõlema kombinatsiooni.
Noorukitel tüdrukutel, kellel tekib kollatõbi ja kellel on anamneesis akne, vahelduv artriit ja väsimus, võib olla autoimmuunne hepatiit; see nosoloogiline üksus on poistel ja noorematel lastel harvem.

Immuunpuudulikkuse ja kollatõvega patsiendid võivad kannatada tsütomegaloviiruse, Epsteini-Barri viiruse või retroviiruse infektsioonide all.

Farüngiit anamneesis patsiendil, kellel on ka kollatõbi, splenomegaalia ja lümfadenopaatia, viitab Epsteini-Barri viirusinfektsioonile.

Ülemise parema kvadrandi koolikud ja anamneesis esinenud iiveldus (eriti pärast rasvast sööki) viitavad sapipõiehaigusele, mida esineb sagedamini vanematel lastel.

Arvesse tuleks võtta südame-, sisesekretsiooni- või soolehaiguse rasvumise tunnuseid ja sümptomeid, kuna seerumi aminotransferaasi häired võivad peegeldada sekundaarset maksakahjustust süsteemses haiguses (maks kui "süütu kõrvalseisja").
Selle manifestatsiooniks võib olla ka aminotransferaaside (eriti AST) kontsentratsiooni tõus lihaste haigus.

Maksahaigusega vanemad lapsed ja noorukid võivad esialgu kurta anoreksia, väsimuse ja kollatõve üle.

Kolestaas võib põhjustada selliseid kaebusi nagu sügelus ja eriti tume ja vahutav uriin. See värvus on tingitud koluuriast (sapi pigment uriinis); vahu olemasolu viitab koleuuriale (sapisoolad uriinis).

Sapphappesoolad on pesuainemolekulid, mis vähendavad lahuste pindpinevust, tekitades nii nähtavat vahtu.

FÜÜSIKALISED AVALDUSED

Spetsiifiliste maksahaigustega seotud tavalised füüsilised ilmingud on loetletud tabelites 3-6.

Tabel 3
Haigused, mis põhjustavad kollatõbe / maksaensüümide aktiivsuse suurenemist

BEEBI
Infektsioon- Bakteriaalne sepsis (E coli) - Viiruslikud infektsioonid: tsütomegaloviirus, punetised, Coxsackie viirus, ehhoviirus, herpesviirus, adenoviirus. - Ainevahetushäired - Pärilikud: alfa 1-antitrüpsiini puudulikkus, galaktoseemia, pärilik fruktoositalumatus, tsüstiline fibroos, Niemann-Picki tõbi, türosineemia - Omandatud: kolestaas ja maksahaigus, mis on põhjustatud totaalsest parenteraalsest toitumisest, hüpotüreoidism, hepatiit, hüpotüreoidism, panhüpopitiopaatiit progresseeruv perekondlik intrahepaatiline kolestaas (nt Byleri tõbi), Ivemarki sündroom, tserebrohepatorenaalne (Zellwegeri) sündroom

Sapivoolude väärarengud

Intrahepaatiliste sapiteede atresia/puudulikkus, mittesündroomne ja sündroomiline (Allagile'i sündroom) - Tsüstilised väärarengud: koledokaalsed tsüstid, intrahepaatiliste sapiteede tsüstiline laienemine (Caroli tõbi), kaasasündinud maksafibroos ja neeruhaigus, polütsüstiline maksahaigus.

VANEMAD JA KASVATAVAD LAPSED

Äge viirushepatiit (HAV)

Pärilikud haigused:

Wilsoni tõbi, tsüstiline fibroos, maksa porfüüria, Dubin-Johnsoni sündroom, Rotori sündroom

Pahaloomulised haigused:

Leukeemia, lümfoom, maksakasvajad

Keemilised ained:

Hepatotoksilised ravimid, toksiinid (süsivesinike insektitsiidid, alkohol, orgaanilised fosfaadid, hüpervitaminoos A, seened, atsetaminofeen). skistosomiaas, leptospiroos, vistseraalne larva migrans

Idiopaatilised või sekundaarsed kahjustused: krooniline hepatiit, põletikuline soolehaigus (haavandiline koliit), reumatoidartriit, ülekaalulisus.

Selle füüsiliste ilmingute rohkuse hulgas on kõige levinumad hepatomegaalia ja kollatõbi.

Hepatomegaalia on sageli maksahaiguse ainus ilming, kuigi maksa serva palpeerimine võib olla eksitav normaalse kontuuri, keha harjumuse või maksa serva nihkumise tõttu naaberorganite või väliste või sisemiste neoplasmide tõttu.

Seetõttu on maksa laiuse mõõtmine esmasel esitlusel ja jälgimisel kasulik lisand palpatsioonile.
Maksa laius on vahemaa maksa serva ja ülemine piir tuhmus, määratud löökpillidega paremal keskklavikulaarsel joonel. Keskmine laius varieerub 4,5 cm-st 1 nädala vanuselt 6-7 cm-ni varases noorukieas.

Tavaliselt on maks ümmargune ja pehme ning pind sile. Kõva õhuke serv ja sõlmeline pind võivad viidata fibroosile või tsirroosile.
Viimast seisundit seostatakse sageli ka väikese maksaga.

Maksa palpatsioon epigastimaalses piirkonnas viitab kas tsirroosi või Riedeli sagara olemasolule (parema sagara normaalne anatoomiline pikenemine, mida võib segi ajada hepatomegaaliaga).

Tabel 4
Haigused, mis põhjustavad hepatomegaaliat

IMIKUD JA LAPSED
säilitushaigused

Äge: Reye sündroom (rasv) - Krooniline: glükogenoos, mukopolüsahharidoosid, Gaucheri tõbi, Niemann-Picki tõbi, gangliodida, Wolmani tõbi - Toitumisprobleemid: totaalne parenteraalne toitumine (kalorite ülekoormus, kwashiorkor, diabeet) - Infiltratiivsed häired: leukerhaneemia, lümfoom, Langerhansoom raku histiotsütoos, granuloomid (sarkoidoos, tuberkuloos) Kaasasündinud maksafibroos

Kasvajad

Esmane: hepatoblastoom, hematoom, hemangioendotelioom - metastaseerivad: neuroblastoom, Wilmsi kasvaja, sugunäärmete kasvajad.

Tabel 5
Haigused, mis põhjustavad maksapuudulikkust

VASTASÜNDINUD JA IMBUD

Infektsioonid:

Herpesviirused, kaja, adenoviirused, sepsis.
Ainevahetushäired: pärilik fruktoositalumatus, mitokondriaalsed haigused, türosineemia, galaktoseemia, vastsündinu raua ladestumise haigus.
Isheemia/šokk:
Ravimid/toksiinid: valproaat, atsetaminofeen

LAPSED JA NOORUKUD
Infektsioonid: herpesviirused, kaja, adenoviirused, sepsis
Ravimid/toksiinid: valproaat, atsetaminofeen, seened (Amanita)
pahaloomuline haigus
Isheemia/šokk: kaasasündinud südamehaigus, müokardiit, raske hüpotensioon.
Metaboolne: Wilsoni tõbi, rasvmaks raseduse ajal.

Tabel 6
Erinevad maksahaigusega seotud füüsilised ilmingud

BEEBI
Mikrotsefaalia: kaasasündinud tsütomegaloviirus, punetised, toksoplasmoos
Tüüpiline näotüüp: arteriohepaatiline düsplaasia (Allagile'i sündroom)
Katarakt: galaktoseemia
Võrkkesta pigmentatsioon: Allagille'i sündroom
Kopsu ägenemise ebanormaalsed ilmingud: tsüstiline fibroos.
Neuromuskulaarsed häired (treemor, letargia): lipiidide ladestumise haigus, Wilsoni tõbi, oksüdatiivse fosforüülimise häired

LAPSED
Sügelemine: krooniline kolestaas
Hemangioomid: maksa hemangiomatoos
Kayser-Fleischeri sõrmused: Wilsoni tõbi
Glossiit: tsirroos

Neerude suurenemine: kaasasündinud maksafibroos või polütsüstiline haigus
Artriit ja nodoosne erüteem: maksahaigus koos kroonilise põletikulise soolehaigusega. akne, väsimus: autoimmuunne hepatiit.

Kõhu palpatsioon võib paljastada ka põrna suurenemise, mis maksahaiguse algstaadiumis on tavaliselt normaalse suurusega.

Kui põrn on suurenenud, tuleks kahtlustada üht paljudest portaalhüpertensiooni või ladestumise haiguse põhjustest.
Valu palpeerimisel koos hepatomegaaliaga võib lihtsalt peegeldada kerget viiruslikku insuldi koos Glissoni kapsli laienemisega turse tõttu, mis põhjustab maksapiirkonnas lokaliseeritud valu.

Raske hepatosplenomegaalia viitab säilitushaigusele või pahaloomulisele kasvajale, kuigi eriti silmatorkav hepatomegaalia on ise seotud raske maksafibroosiga

Selles seisundis tuleb neerusid hinnata, et välistada samaaegne autosoomne retsessiivne või domineeriv polütsüstiline neeruhaigus.

Maksa auskultatsioon võib võimaldada arstil tuvastada veresoonte anatoomilistest väärarengutest või maksa suurenenud verevoolust tingitud verevalumeid.

Astsiit viitab suurenenud portaalveeni rõhule ja maksafunktsiooni halvenemisele.

Teatud füüsilised tunnused tekitavad märkimisväärset kahtlust konkreetse maksahaiguse suhtes. Kaasasündinud infektsiooni all kannatavatel vastsündinutel on sellega seotud ilminguteks sageli mikrotsefaalia, koorioretiniit, purpur, madal sünnikaal ja üldine elundipuudulikkus.

Düsmorfsed tunnused võivad olla iseloomulikud teatud kromosoomihäiretele. Alagille'i sündroomiga patsientidel on tavaliselt iseloomulik näomuster (nokk nina, kõrge otsmik, liblikakujulised selgroolülid ja kahin südame-veresoonkonna auskultatsioonil, mis on tingitud perifeersest kopsustenoosist ja posterioorsest embrüotoksiinist oftalmoloogilisel uuringul).

Vahelduv oksendamine vastsündinul, eriti lakkamatu, võib viidata kaasasündinud ainevahetushäirele, mis on tavaliselt seotud ka kehva toitumisseisundi ja ärrituvusega. Sümptomite (nagu oksendamine) ilmnemine pärast galaktoosi või fruktoosi sisaldava uue toote kasutuselevõttu võib tekitada galaktoseemia või päriliku fruktoositalumatuse kahtlust.

Kaasasündinud astsiit võib viidata maksapuudulikkusele, tsirroosile või ladestushaigusele.
Kolestaasiga lapsed kannatavad sageli obstruktiivsele maksahaigusele iseloomuliku intensiivse sügeluse all, mis väljendub eelkõige ärrituvusena.

LABORI HINDAMINE

Maksakahjustuse tüübid
Maksakahjustuse laboratoorsed ilmingud võib jagada kahte tüüpi:
1) sapiteede kolestaatiline või obstruktiivne kahjustus ja
2) hepatotsellulaarne kahjustus või maksarakkude kahjustus.
Siiski on maksahaigusega patsiendi kahjustuste tüübid sageli märkimisväärsed.

Kolestaasi iseloomustab selliste ühendite kuhjumine, mis ei saa erituda sapipuu oklusiooni või obstruktsiooni tõttu. Seetõttu suureneb tavaliselt sapis leiduvate või sapi kaudu elimineeritavate ainete (sapipigmendid, ensüümid, sapisoolad) kontsentratsioon seerumis tavaliselt kolestaatiliste seisundite korral. Leeliselise fosfataasi (AP), gamma-glutamüültranspeptidaasi (GGT) ja konjugeeritud bilirubiini (kõik need vajavad elimineerimiseks puhast sapipuud) tase on tavaliselt kõrgenenud.

Seevastu viirusliku või toksilise maksainsuldi (nt atsetaminofeeni üledoos või viirushepatiit) järgne hepatotsüütide nekroos põhjustab tavaliselt peamiselt hepatotsüütidele omaste ensüümide, nagu aminotransferaaside (ALT ja AST) aktiivsuse suurenemist. Hepatotsellulaarse haiguse korral ei tõuse seerumi GGT ja AP tase endiselt samal määral kui aminotransferaasid. See erinevus kahe peamise maksakahjustuse tüübi vahel ei ole alati selge.

Näiteks põhjustab kolestaas alati teatud määral hepatotsellulaarset düsfunktsiooni, mis on tingitud sapi mürgisest kuhjumisest hepatotsüütides ja sapipuus. Hepatotsellulaarse haiguse korral põhjustab hepatotsüütide nekroosist tulenev vähenenud sapi verevool (muda) ka seerumi obstruktsioonimarkerite (AP, GGT) mõningast suurenemist.

Maksahaiguse kahte peamist tüüpi saab varakult eristada valulik protsess, kuid enamasti diagnoositakse maksahaiguse aluseks olev tüüp kliiniliste ja laboratoorsete kriteeriumide, sealhulgas maksa biopsia kombinatsiooni tõlgendamise teel. See kehtib eriti vastsündinute ja imikute kohta, kus maksakahjustuste tüübid kattuvad kõige rohkem. Kõige olulisem on ära tunda kolestaasi esinemine selle vanuserühma patsientidel, isegi enneaegsetel imikutel, kellel on vaja hinnata ikteruse esinemist pärast 14-päevast elu. Tabelis 7 on toodud kollatõvega imikute järkjärgulise hindamise eesmärgid.

Tabel 7
Kollatõvega imikute järkjärgulise hindamise eesmärgid
Tuvastage kolestaas (konjugeerimata või füsioloogiline hüperbilirubineemia)
Hinnake maksakahjustuse raskust
Eraldage spetsiifilised nosoloogilised üksused (nt metaboolsed versus viiruslikud versus anatoomilised)
Eristada sapiteede atreesia idiopaatilisest vastsündinu hepatiidist
Eristage vastsündinu idiopaatilist hepatiiti progresseeruvast perekondlikust intrahepaatilisest kolestaasist ja sapiteede puudulikkusest.

Tabelis 8 on loetletud meie soovitused andmete kogumiseks kolestaasi kahtlusega imiku hindamisel. Soovitatav on kiirendatud hindamine imikutele, kellel on 2 kuu vanused kolestaas, et kiiresti välistada sapiteede atreesia.

Tabel 8
Kolestaatilise maksahaiguse kahtlusega imikute järkjärguline hindamine

Kinnitage kolestaas
- Kliiniline hinnang (perekonna ajalugu, söötmislugu, füüsiline läbivaatus)
- Seerumi bilirubiini fraktsioneerimine ja seerumi sapphappe taseme määramine
- väljaheite värvi hindamine
- Maksa sünteetilise funktsiooni indeks (protrombiini ja albumiini aeg)

Tuvastage konkreetsed nosoloogilised üksused
- Viirus- ja bakterikultuurid (veri, uriin, tserebrospinaalvedelik)
- B-hepatiidi pinnaantigeeni ja teiste viiruse ja süüfilise (VDRL) tiitrid valitud riskirühma kuuluvatel patsientidel
- Metaboolne sõeluuring (uriini redutseerivad ained, uriin ja seerumi aminohapped).
-Türoksiin ja kilpnääret stimuleeriv hormoon
- Alfa 1 pöörlemisvastane fenotüüp
- Higikloriidid
- Uriini sapphappeprofiili kvalitatiivne analüüs
- Ultraheli

Eristada sapiteede atreesia vastsündinu hepatiidist
- Maksa ja sapiteede stsintigraafia või kaksteistsõrmiksoole intubatsioon bilirubiini sisalduse määramiseks
- Maksa biopsia

Maksafunktsiooni testid

Kuna maksal on suur funktsionaalne reserv, on ebanormaalsed laboratoorsed näitajad sageli ainsaks ilmse maksahaiguse ilminguks ja võivad ilmneda ammu enne ilmseid kliinilisi ilminguid. Tavalise stsenaariumi korral määrab maksahaigust kahtlustav arst tavaliselt maksafunktsiooni hindamiseks "spetsiifilised maksafunktsiooni testid" (LFT). Nende parameetrite järjekindel jälgimine võib anda teavet prognoosi, ravivastuse ja düsfunktsiooni astme kohta.

Siiski ei ole termin LFT täiesti täpne, kuna ainult kaks tavaliselt teatatud parameetrit on maksafunktsiooni tõesed mõõdikud – protrombiiniaeg (PT) ja seerumi albumiini tase –, mis mõlemad mõõdavad sünteetilist võimekust. Kõik muud parameetrid on sisuliselt kaudsed maksafunktsiooni näitajad ja paljud neist näitajatest muutuvad ka muudes olukordades peale maksahaiguse. Näiteks aspartaataminotransferaasi (AST) taseme tõus kaasneb punaste vereliblede hemolüüsi, lihaste lagunemise ja kõhunäärmehaigusega.

Maksahaigusega seotud biokeemilised kõrvalekalded ei piirdu ainult LFT kõrvalekalletega. Näiteks mitteketootiline hüpoglükeemia viitab rasvhapete beeta-oksüdatsiooni ja ketoonide tootmise defektile. Raske ketoos, harvaesinev leid imikutel, võib viidata orgaanilisele atsideemiale, glükogeeni ladestumise haigusele või neurogeneesi puudulikkusele. Anioonide nihke suurenemine metaboolse atsidoosi korral viitab ka orgaanilisele atsideemiale. Hüpo- ja hüpertüreoidism võib olla seotud kollatõvega. Tsüstilise fibroosi välistamiseks võib osutuda vajalikuks higikloriidide määramine. Raua ja ferritiini uuringud on kasulikud vastsündinute raua kogunemise haiguse diagnoosimisel. Sapphappe taseme määramine uriinis ja seerumis aitab tavaliselt välistada kaasasündinud sapphappe metabolismi häirete võimalust. Suktsinüülatsetooni tase uriinis võib viidata türosineemia esinemisele. Uriinianalüüs ja külv tuleb alati hankida igalt kollatõbe põdevalt lapselt, kuna urosepsis on tavaliselt seotud konjugeeritud hüperbilirubineemiaga (nt E coli kuseteede infektsioon). Aneemia ja hemolüüs võivad viidata hemolüütilisele seisundile, mis põhjustab kollatõbe (tavaliselt konjugeerimata) ja ei pruugi olla seotud maksahaigusega.

Kõigest käimasolevast laboriuuringud Kõige olulisem on bilirubiini fraktsioneerimine.
Terve küps maks eemaldab konjugeerimata bilirubiini verest ja vahendab konjugeerimata bilirubiini konjugatsiooni kahe glükuroonhappe molekuliga. Bilirubiini konjugeerimine muudab põhiliselt rasvlahustuva aine (konjugeerimata bilirubiini) vees lahustuvaks aineks (konjugeeritud bilirubiiniks), mis võib erituda sapiga, veekeskkonda. Just konjugeerimata bilirubiini rasvlahustuv olemus võimaldab tal läbida hematoentsefaalbarjääri ja põhjustada kernicterust.

Vastsündinute füsioloogiline kollatõbi (mille korral konjugeerimata bilirubiini tase suureneb) tuleneb bilirubiini konjugatsiooni eest vastutava glükuronüültransferaasi süsteemi ebaküpsusest. Imetamisega seotud ikterus (konjugatsioonivõime kerge ajutine aeglustumine), mis on tavaliselt tingitud rinnapiimas leiduvatest komponentidest.

Konjugeerimata bilirubineemia korral on tõsine maksahaigus ebatõenäoline, kuid last võib olla vaja hemolüüsi, kaasasündinud bilirubiini metabolismi häirete (nt Crigler-Najari tüüp 1 ja II) ja düsfunktsiooni suhtes. kilpnääre. Äärmuslik konjugeerimata hüperbilirubineemia võib olla seotud kernicterusega vastsündinul.
Konjugeeritud (otse, seotud) bilirubiini olemasolul peaks hindamine olema agressiivne. Seerumi konjugeeritud bilirubiini taset üle 17 mcmol/l (1 mg/dl) või üle 15% üldbilirubiinist tuleb pidada ebanormaalseks ja seda tuleb kohe hinnata! Konjugeerimata bilirubiini tase peegeldab bilirubiini liigset tootmist (nt hemolüüsi tagajärjel) või maksa vähenenud võimet bilirubiini siduda. Konjugeeritud fraktsioon on seotud tõsise maksahaigusega ja viitab kolestaasile.

Uriini analüüs
Urobilinogeen moodustub konjugeeritud bilirubiini lagunemise tulemusena soole valendikus leiduvate bakterite poolt ja seda leidub ka uriinis. Suurem osa urobilinogeenist eritub väljaheitega koprobilinogeenina; 20% läbib enterohepaatilise retsirkulatsiooni. Uriini siseneb ainult väike osa, kuid see suureneb hepatotsellulaarse kahjustuse korral, kuna maksa imendumine ja ringlussevõtt on vähenenud. Kahtlemata puudub obstruktiivse protsessi juuresolekul uriini urobilinogeeni peaaegu üldse, kuna vähem bilirubiini tungib soolestikku ja vähem muundub urobilinogeeniks. Huvitav on see, et albumiiniga kovalentse seondumise tõttu ei eritu delta-bilirubiin uriiniga ja seetõttu kipub see pärast esialgset kolestaatilist insulti mõneks ajaks seerumis kõrgele jääma, kuna selle kadumine sõltub albumiini lagunemisest. -bilirubiin keeruline.

Aminotransferaasi aktiivsus
Alaniinaminotransferaasi (ALT) (varem tuntud kui seerumi glutamiinpüruvaattransferaas – SGPT) ja AST (varem tuntud kui seerumi glutamiinoksaloäädikhappe transaminaas -SGOT) tase on hepatotsüütide nekrolüüsi kõige tundlikumad analüüsid. Nende kahjustatud hepatotsüütidest vabanevate ensüümide märkimisväärne suurenemine näitab hepatotsellulaarset kahjustust. Kergelt häiritud tase võib olla seotud ka kolestaatiliste protsessidega, kuna sapi tagasivool või staas on hepatotsüütidele toksiline. Need ensüümid kataboliseerivad aminohapete alaniini ja alfa-aminorühma pöörduvat üleminekut. asparagiinhape Ketoglutaarhappe alfa-ketorühma, mis viib püroviinamarihappe (ALT) ja oksaloäädikhappe (AST) moodustumiseni.

ALAT on spetsiifilisem maksahaiguse esinemise suhtes, kuna seda leidub teistes kudedes (nt lihastes) ainult madalates kontsentratsioonides. Seevastu leidub AST-d suurtes kontsentratsioonides paljudes kudedes, sealhulgas südame- ja skeletilihastes, neerudes, kõhunäärmes ja punastes verelibledes. Mõlema ensüümi koensüüm on vitamiin B6, mistõttu püsivalt ebanormaalselt madalad AST ja ALAT väärtused viitavad B6-vitamiini vaegusele.

Üldiselt ei anna aminotransferaaside tase endiselt teavet konkreetsete diagnooside kohta, kuid eriti kõrge tase viitab ravimite hepatotoksilisusele (nt atsetaminofeeni üleannustamine), hüpoksiale/šokile ja viirushepatiidile. Nendel tasemetel pole ikka veel ennustavat väärtust; väga kõrgete ebanormaalsete väärtustega patsiendid võivad hästi hakkama saada, eriti atsetaminofeeni toksilisuse korral. Siiski on need kasulikud patsiendi kliinilise progressi jälgimisel, näiteks järk-järgult madalamad AST/ALAT väärtused noorel patsiendil, kellel on HAV-nakkus ja kellel läheb muidu hästi, on lohutav märk maksahaiguse kadumisest. Vastupidiselt on AST/ALAT väärtuste vähenemine kahanenud maksa korral, osalise tromboplastiiniaja (PTT) PT suurenemine ja kliinilise paranemise puudumisel kurjakuulutav märk. See viitab nekroosi tõttu vähenenud funktsioneerivale hepatotsüütide massile, mis on vähendanud vereringesse vabanemiseks saadaolevate ensüümide hulka.

Aluselise fosfataasi (AP) tase
AP paikneb peamiselt maksarakkude tubulaarses membraanis, seetõttu viitab seerumi AP kõrgenenud tase tavaliselt obstruktiivsele maksahaigusele (nt sapiteede obstruktsioon). AR-i leidub aga teistes kudedes, sealhulgas luus, neerudes ja peensooles. Kõrget AR-i esinemissagedust leitakse lastel tavaliselt kiirenenud kasvuperioodidel, näiteks puberteediea kasvuhoo ajal. Eriti kõrge tase peaks tekitama kahtlust võimaliku luupatoloogia (nt rahhiidi) suhtes, eriti kui AP tõus ei ole seotud GGT suurenemisega. Kui ka viimase ensüümi tase on tõusnud, on luuhaigus ebatõenäoline. See lihtne tähelepanek vähendab vajadust fraktsioneerida AP väärtused üksikuteks isoensüümideks, et määrata nende suurenemise täpne allikas. Näiteks tsink-koensüüm-AP – püsivalt madal AP tase võib tähendada madalat tsingi taset seerumis.

Seerumi ja uriini sapphapped
Maksas toimuv tootmis- ja transpordiprotsess (sapphappe süntees, konjugatsioon ja sekretsioon) hoiab kolesterooli taset, hõlbustab sapi väljavoolu ja annab pindaktiivseid pesuainemolekule, mis soodustavad lipiidide imendumist soolestikust. Selle süsteemi nõuetekohane toimimine aitab kaasa tasakaalule sapphapete soolestikust imendumise ja nende omastamise vahel hepatotsüütides. Ilma muutusteta niudesool(nt lühike soole, Crohni tõbi) seerumi sapphappesisaldus on enterohepaatilise vereringe terviklikkuse usaldusväärne näitaja.

Kuigi seerumi sapphapete sisaldus ei anna endiselt konkreetset teavet olemasoleva maksahaiguse tüübi kohta, on see kõrgenenud kas ägeda või kroonilise maksahaigusega patsientidel, kelle bilirubiini tase võib siiski olla normaalne. Seerumi sapphapete taseme muutused võivad olla mitte ainult kvantitatiivsed, vaid ka kvalitatiivsed. Teatud haiguste korral kogunevad tavaliste kool- ja kenodeoksükoolhapete asemel "ebatüüpilised" sapphapped, näiteks litokoolhape. Kõrgenenud seerumi sapphappesisalduse tõlgendamist vastsündinutel ja imikutel raskendab suhteline "füsioloogiline kolestaas", mis võib põhjustada seerumi sapphappe taseme tõusu isegi tervetel imikutel. Kolestaasiga seostatakse aga spetsiifilisi defekte sapphapete metabolismis kas normaalsete troofiliste ja kolereetiliste sapphapete ebapiisava tootmise või hepatotoksiliste sapphapete liigse tootmise tõttu. Metaboliitide prekursorite täpne tuvastamine võimaldab tuvastada sapphappe metabolismi spetsiifilisi kaasasündinud häireid. Viimaste tehnoloogiliste edusammude, nagu kiire aatomiga pommitamise võrk – massispektromeetria (kiire aatomipommitamise massispektromeetria) abil on võimalik kiiresti analüüsida sapphapete spetsiifiliste häirete kahtlusega inimestelt võetud uriiniproove ja tuvastada sapphappe spetsiifilisi kaasasündinud häireid. metabolismi, nagu 3-beeta-hüdroksüsteroiddehüdrogenaasi/isomeraasi ja delta-4-3-oksosteriod-5-beeta-reduktaasi puudulikkus, mis avalduvad raske maksahaigusena.

Gamma-glutamüültransferaas (GGT)
GGT - leidub väikese sapijuha epiteelis, samuti hepatotsüütide sees; kõhunäärmes, põrnas, ajus, piimanäärmetes, peensoolde ja eriti neerudes. Seetõttu ei viita seerumi GGT suurenemine spetsiifiliselt maksahaigusele.

Kuna GGT tase ikka veel ei tõuse inimestel, kellel on luu- või soolehäireid, on see leid eriti kasulik kõrgenenud AR-tasemete päritolu kindlakstegemisel. GGT väärtused (nagu AP) muutuvad vanusega, labor peaks kasutama vanusele vastavaid kontrollväärtusi. Näiteks näiliselt kõrge GGT tase vastsündinul ei pruugi olla ebanormaalne; sarnased määrad selles vanuserühmas on tavaliselt kuni 8 korda kõrgemad kui täiskasvanutel. Lõpuks võivad GGT väärtused tõusta vastusena erinevatele farmakoloogilistele ravimeetoditele, nagu krambivastased ravimid, nii et arst peab olema teadlik patsiendi hiljutisest ravimiga kokkupuutest.

Albumiin
Tervete hepatotsüütide ebaregulaarses endoplasmaatilises retikulumis sünteesitud albumiini taseme langus seerumis võib viidata produktsiooni vähenemisele, mis on tingitud maksafunktsiooni langusest pärast hepatotsellulaarset haigust. Aga, madal kontsentratsioon albumiin on maksahaiguse hiline ilming. Kui see on olemas, tekitab see kahtlust kroonilises haiguses. Kahtlemata on eriti murettekitav albumiinisisalduse järsk langus pikaajalise haigusega patsiendil, kuigi selline astsiidiga patsientide vähenemine võib lihtsalt peegeldada kogu jaotusmahu muutust.

Ammoniaak
Ammoniaagi tootmine toimub käärsoolebakterite toimel toidus leiduvatele valkudele ja maksal on selle elimineerimisel suur roll. Kahtlemata ei kataboliseeri halvasti töötav maks endiselt ammoniaaki. Hüperammoneemia ja entsefalopaatia on klassikalised maksapuudulikkuse ilmingud ning entsefalopaatia ja seerumi ammoniaagi taseme vahel on labiilne korrelatsioon (välja arvatud juhul, kui proov võetakse tühja kõhuga ja transporditakse kiiresti jääl laborisse, on võimalik saavutada järsult kõrgenenud ammoniaagisisaldus).

Protrombiini aeg (PT)
Hüübimisfaktorite II, VII, IX ja X tootmine sõltub piisavast K-vitamiini tarbimisest (alatoitumus on riskirühm). Kuna tegemist on rasvlahustuva vitamiiniga, on K-vitamiini puudus levinud obstruktiivse maksahaigusega inimestel, kelle puhul sapphapped siiski soolestikku ei jõua. Seetõttu pikeneb PT ehk aeg, mis kulub protrombiini (II faktor) trombiiniks muutumiseks, tavaliselt sapiteede obstruktsiooni korral. TA võib tõusta ka tõelise hepatotsellulaarse haiguse korral, halvasti töötav maks ei suuda K-vitamiini olemasolust hoolimata ülalnimetatud faktoreid korralikult gamma-karboksüleerida. See on K-vitamiini parenteraalse (mitte-suukaudse) manustamise aluseks. kõrgenenud TA-ga patsiendid. Kui see ravi korrigeerib PT väärtust, on maksafunktsioon tõenäoliselt normi piires ja ebaõnnestumise põhjuseks on tõenäoliselt obstruktsioon. Seetõttu on kasulik pärast K-vitamiini manustamist PT väärtus uuesti mõõta.

Üks esimesi samme kolestaasiga vastsündinu hindamisel on PT/PTT mõõtmine ja K-vitamiini manustamine. Ravimata hüpoprotrombineemia võib põhjustada spontaanset verejooksu ja intrakraniaalset hemorraagiat.

Mikroelemendid ja vitamiinidega seotud häired
Vask koguneb maksa kolestaasi ajal, kuna see eritub peamiselt sapi kaudu. Võimalik, et vase, vabu radikaale tekitava prooksüdandi ja kolestaasist juba mõjutatud maksa (antioksüdantide, nagu glutatioon ja E-vitamiin, ammendumisel) koostoime aitab veelgi kaasa juba olemasolevale maksakahjustusele.

Mangaan eritub samuti peamiselt sapiteede kaudu ja võib seetõttu akumuleeruda maksas ja põhjustada hepatotoksilisust. Sel põhjusel vähendame või isegi lõpetame mangaani lisamise lahustesse parenteraalne toitumine kasutatakse maksahaigusega patsientidele.

Alumiinium eritub ka sapiga ja on suurtes annustes hepatotoksiline. Kolestaas võib põhjustada selle akumuleerumist maksas.

Kõik rasvlahustuvad vitamiinid (A, D, E ja K) imenduvad sapphapete piisava sekretsiooni kaudu maksas soole luumenisse. Kui sapphapped ei eritu soolestikku, tekib rasvlahustuvate vitamiinide malabsorptsioon. Lisaks vajavad A- ja E-vitamiini estrid enne imendumist hüdrolüüsi ja sapphappest sõltuv sooleesteraas katalüüsib seda reaktsiooni. Järelikult väheneb kolestaasiga patsientidel A- ja E-vitamiinide imendumine veelgi. Maks vastutab ka ühe hüdroksüülimise etapi eest, mis on vajalik D-vitamiini metaboliseerimiseks selle aktiivseks vormiks. Kahtlemata vähendab maksafunktsiooni häire tavaliselt D-vitamiini taset ja kolestaasiga lastel esineb rahhiiti sageli.

MAKSA JA SAPITEE KUJUTUS JA HISTOPATOLOOGIA

Kõhuõõne ultraheli -
suhteliselt odav, lihtne manustada ja tavaliselt saab seda teha ilma patsienti rahustamata. See võimaldab mõõta maksa suurust, kinnitada muutusi maksa struktuuris ja tsüstiliste või mittetsüstiliste parehümaalsete kahjustuste olemasolu. Koledohaalsed tsüstid ja kivid on tuvastatavad 95% täpsusega. Ultraheli on kasulik ka suurte maksakahjustuste ja laienenud sapiteede skriinimismeetodina. Lõpuks kinnitab see ka sapipõie puudumist, mis võib viidata sapiteede atreesia olemasolule.

Kolestsintigraafia -
paljastab kõrvalekaldeid maksas omastamises, samuti parenhüümi kontsentreerimis- ja eritusvõimes. Maksahaigusega laste uurimisel kasutatakse pildistamist kolofiilse radiomärgistatud N-asendatud imino-diatsetaadi (IDA), radiomärgistatud tehneetsium-99 aatomitega, nagu diisopropüül-IDA (DISIDA) või para-isopropüül-IDA (PIPIDA). Need radioaktiivselt märgistatud aatomid on koondunud sapis, andes seega pildi sapivoolust isegi raske kolestaasi korral. Märgistatud aatomi ilmumine soolepiirkonda 24 tunni pärast välistab praktiliselt sapiteede atreesia, kuid vastupidine pole tõsi. Tegelikult ei pruugi märgistatud aatomi puudumine soolestikus kujutada endast obstruktiivset defekti, vaid pigem parenhüümi haigusprotsessi, mille puhul märgistatud aatomi omastamine või kontsentratsioon on halb. Sapi väljavoolu hõlbustamiseks saavad patsiendid sageli enne skaneerimist 3–5 päeva jooksul fenobarbitaali (5 mg/kg päevas, jagatud kaheks ööpäevaseks annuseks). Fenobarbitaal hõlbustab sapivoolu, indutseerides spetsiifilisi maksaensüüme imikutel, kellel on ebaküpsed maksaensüümsüsteemid, kuid puuduvad muud kõrvalekalded.

Üldiselt ei ole radionukliidide eritumise skaneeringud vastsündinute kolestaasi hindamiseks hädavajalikud. See aeganõudev protsess võib diagnoosimist edasi lükata. Lisaks on sellel kõrge valepositiivsete (st ei eritu) ja valenegatiivsete (st selgelt märgistatud aatomite eritumise) määr (vähemalt 10%) ning see ei ole eriti efektiivne, kui seerumi bilirubiini tase on tõusnud. Perkutaanset maksa biopsiat ei tohiks kunagi edasi lükata radionukliidide skaneerimise kasuks.

Kompuutertomograafia (CT) ja magnetresonantstomograafia (MRI)
Need kaks meetodit on harva vajalikud esmajärguliste meetoditena laste maksahaiguste diagnoosimisel. Siiski võivad need olla konkreetsetes olukordades kasulikud. Maksa CT-skaneerimine võib paljastada glükogeeni, raua ja lipiidide ladestumist maksa parenhüümis ning selgelt tuvastada ja iseloomustada maksa kasvajaid. CT on aga imikutel kallim ja tehniliselt keerulisem kui ultraheli ning patsient puutub kokku ioniseeriva kiirgusega. MRI on CT-ga võrreldav tundlikkus kudedes esinevate keemiliste erinevuste äratundmisel ning kasvajate ja infiltraatide tuvastamisel ilma kontrastainet süstimata või patsienti ioniseeriva kiirgusega kokku puutumata. MRI on aga kallim ja seda ei saa kasutada kaltsiumi ladestumise tuvastamiseks ega implanteeritud metallseadmetega patsientidel.

Perkutaanne maksa biopsia -
kardinaalne meetod põhilise maksahaiguse kiireks diagnoosimiseks. Tehnika on kiire, ohutu ja tõhus ning tavaliselt ei nõua patsient operatsioonisaalis viibimist ega haiglas ööbimist. Maksa histoloogilist pilti saab uurida; glükogeeni, vase, raua ja teiste maksakoe komponentide sisaldust saab kvantifitseerida. Patoloogid saavad kindlaks teha, kas esineb säilitushäireid: kinnitada Wilsoni tõve (vase ladestumine), glükogeeni ladestumise haiguse või vastsündinu raua ladestumise haiguse, aga ka paljude muude patoloogiliste seisundite olemasolu. Kudede histoloogiline pilt annab kasulikku teavet fibroosi astme või tsirroosi esinemise kohta ning võimaldab diagnoosida sapiteede atreesiat, vastsündinu hepatiiti, kaasasündinud maksafibroosi ja alfa-1 antitrüpsiini puudulikkust. On teatatud, et perkutaanne maksa biopsia võib anda sapiteede atresia täpse diagnoosi 94–97% juhtudest, välistades seega riski, et intrahepaatilise sapiteede puudulikkusega laps võib kolestaasi tekitada. kirurgiline sekkumine.

LÜHENDID
AIH - autoimmuunne hepatiit
ALT - alaniinaminotransferaas
AR - leeliseline fosfataas
AST - aspartaataminotransferaas
GGT – gamma-glutamüültranspeptidaas
HAV – A-hepatiidi viirus
HVB - B-hepatiidi viirus
HCV - C-hepatiidi viirus
HDV – D-hepatiidi viirus
HEV - E-hepatiidi viirus
LFT – maksafunktsiooni test
RT - protrombiini aeg
PTT – osaline tromboplastiini aeg

MAKSAHAIGUSED VASTASÜNDINUL

vastsündinu hepatiit

Seda suhteliselt spetsiifilist sündroomi on iseloomustatud nii kliiniliselt kui ka histoloogiliselt, kuid selle patofüsioloogiline alus on teadmata.

Väike osa juhtudest võib olla seotud emakas või postnataalselt omandatud viirushepatiidiga.

Enamikul juhtudel on "idiopaatiline" vastsündinu hepatiit väga üldine kategooria, mis hõlmab kõiki vastsündinu maksafunktsiooni häire juhtumeid, mille etioloogiat ei ole kindlaks tehtud.

Näiteks homosügootne alfa-1 antitrüpsiini puudulikkus, mida nüüd peetakse vastsündinute maksahaiguse spetsiifiliseks põhjuseks, kuulus varem vastsündinute idiopaatilise hepatiidi kategooriasse.

Kuna sapphappe metabolism on selgemalt määratletud ja spetsiifilised defektid tuvastatud, arvatakse nüüd, et paljudel lastel, kellel varem arvati, et neil on vastsündinu hepatiit, on sapphappe metabolismi defekt.

Imikute ja vastsündinute maksa ja sapiteede süsteem on ebaküpsuse tõttu vastuvõtlik kahjustustele. metaboolsed protsessid, valkude ebapiisav transport või muutunud organellide funktsioon. Need omadused põhjustavad muutunud läbilaskvust või ebatõhusat transporti süsteemi sees, mis aitab kaasa kolestaasi tekkele või kroonilisusele.

Vastsündinute hepatiidiga laste ravi peamine eesmärk on selle kliinilise seisundi tuvastatavate ja ravitavate põhjuste põhjalik otsing. Kollatõbi võib tekkida sünnist saati või ilmneda esimese 3 elukuu jooksul.

Kolestaasi klassikalised ilmingud ei esine alati esimestel elunädalatel sapiteede puudulikkusega, alfa1-antitrüpsiini puudulikkusega või isegi sapiteede atreesiaga patsientidel. Nendel lastel on sageli, kuid mitte alati, halb isu, oksendamine ja haige välimus.

Kolestaas avaldub ahooliku väljaheite läbimises ja tume uriin. Seerumi bilirubiini sisaldus on suurenenud ja rohkem kui 50% on tingitud konjugeeritud fraktsioonist. Aminotransferaaside tase on peaaegu alati kõrgenenud, kuid erineval määral. AP ja GGT tasemed, kui need on kõrgenenud, ainult mõõdukalt.

Seerumi albumiin ja RT võivad olla ebanormaalsed ning kõrvalekallete määr on korrelatsioonis haiguse raskusastmega esinemise ajal. Ultraheli näitab tavaliselt sapipõie olemasolu ja sapipuu tsüstiliste väärarengute puudumist, mis selgitab kolestaasi. Maksa ja sapiteede stsintigraafia paljastab radionukliidi hilinenud transpordi ja lõpuks näitab avatud ekstrahepaatilist sapipuud.

Tugevalt kahjustatud maksal võib olla raskusi radionukliidi imendumisega, mis vähendab selle kasulikkust see uuring raskelt haigetel lastel. Maksa biopsia annab tavaliselt lõpliku diagnoosi, näidates hiiglaslike rakkude transformatsiooni portaali põletikuliste infiltraatide ja sapijuhade proliferatsiooni puudumisega.

Nende laste ravi hõlmab toetavaid meetmeid ja malabsorptsiooni tagajärgede vältimist, tagades piisava toitumise ning rasvlahustuvate vitamiinide ja keskmise ahelaga triglütseriidide tarbimise kuni taastumiseni (mis esineb enamikul juhtudel). Maksa siirdamine on alternatiiv neile, kes ei saa konservatiivsest ravist kasu.

Sapiteede atresia

Sapiteede atresia on destruktiivse idiopaatilise põletikulise protsessi tagajärg, mis mõjutab intra- ja ekstrahepaatilisi sapiteid. See põhjustab fibroosi ja sapiteede obliteratsiooni koos biliaarse tsirroosi tekkega. Seda esineb kogu maailmas, mõjutades ligikaudu 1 elussündi kohta 12 000-st, ning see on kõige levinum näidustus imikutele ja lastele maksa siirdamiseks.

Sapiteede atresia varajane eristamine idiopaatilisest vastsündinu hepatiidist võimaldab kiiret kirurgilist korrektsiooni (Kasai portoenterostoomia), mis võimaldab parandada toitumist ja maksimaalset kasvu.

Kuna tsirroos areneb kiiresti, on sapiteede atresia kirurgiline korrigeerimine kõige tõhusam, kui seda tehakse enne 3 kuu vanuseks saamist, mis rõhutab vajadust imiku puhul täheldatud maksafunktsiooni häire põhjuse kiire ja täpse diagnoosimise järele. Nagu idiopaatilise vastsündinu hepatiidi puhul, ilmnevad sapiteede atreesiaga lastel kolestaasi nähud. Kui need märgid on tuvastatud, võib kõhu ultraheliuuring välistada koledokaaltsüsti olemasolu.

Kolestsintigraafia näitab tavaliselt märgistatud aatomi head haaramist ja ei eritu soolestikku isegi 24 tunni pärast. Maksa biopsia kinnitab diagnoosi - paljastab interlobulaarsete sapiteede vohamise, periportaalse fibroosi ja sapipõie tuubulites.

Maksa siirdamine võib osutuda vajalikuks progresseeruva maksa dekompensatsiooni, refraktaarse kasvupeetuse, sünteetilise düsfunktsiooni kahjustuse ja koagulopaatia või ravimatu portaalhüpertensiooni tekke korral koos korduva seedetrakti verejooksu või hüpersplenismiga.

Muud põhjused

Teisi vastsündinu ja imikute maksafunktsiooni häireid põhjustavaid üksusi võib diagnoosida üldiste uuringute kombinatsiooniga.

Tavaliselt tuvastatakse ultraheliuuringuga sapipuu struktuurilised kõrvalekalded, nagu kaasasündinud maksafibroos või koledokaalsed tsüstid. Maksa biopsia näitab iseloomulikku "juhaplaadi defekti" kaasasündinud maksafibroosiga imikutel.

Bakteriaalsed infektsioonid mis põhjustavad kolestaasi, saab tuvastada positiivse vere- või uriinikultuuri järgi. Ema kontakt, kellel on anamneesis infektsioon või infektsioon (toksoplasmoos, süüfilis, tsütomegaloviirus, herpes simplex viirus, tuulerõuged ja muud viirused) peaksid viima nende infektsioonide sõeluuringule. Viirusinfektsiooni kahtluse korral tuleb määrata nii seerumi immunoglobuliini M (IgM) kui ka IgG antikehad. Uriin on sageli tsütomegaloviiruse suhtes positiivne.

Pärilikule türosineemiale, türosiini metabolismi häirele viitab ebaproportsionaalne maksa sünteetilise funktsiooni kahjustus, bilirubiini, transaminaaside taseme ja rahhiidi kerged kõrvalekalded.

Suktsinüülatsetooni esinemine uriinis ja fumarüülatsetoatsetaadi hüdrolaasi (mis katalüüsib türosiini oksüdatiivse katabolismi viimast etappi) ebapiisava aktiivsuse tuvastamine kinnitab diagnoosi. Alfa 1-antitrüpsiini puudulikkuse skriinimist saab teha ZZ inhibiitorvalgu (PiZZ) tüpiseerimisega ja seda kinnitavad tavaliselt iseloomulikud perioodiline happe Schiff-positiivsed alfa 1-antitrüpsiini graanulid, mis ladestuvad maksa biopsia käigus maksa parenhüümi.

Vastsündinu raua ladestumise haigusega imikutel on biopsia käigus näha liigset raua ladestumist. Kaasasündinud hüpotüreoidism, mis võib ilmneda ebamäärase hüperbilirubineemiaga, on kilpnäärme funktsiooni hindamisel välistatud.

MAKSAHAIGUSED VANEEMAL LAPSEL

Imikueas täheldatud maksahaiguste peamised põhjused on toksilised, nakkuslikud, metaboolsed, autoimmuunsed, vaskulaarsed ja infiltratiivsed. Iga häire suhteline esinemissagedus varieerub sõltuvalt patsiendi vanusest. Viiruslik hepatiit esineb igas vanuses patsientidel, nagu ka südame- või kollageenveresoonkonna haigusest põhjustatud maksahaigus.

Rasvade ainevahetushäireid täheldatakse vanemas imikueas ja varases lapsepõlves. Wilsoni tõbi avastatakse tavaliselt vanemas lapsepõlves või noorukieas.

Äge hepatiit

Viirusliku hepatiidi kliiniline pilt varieerub sõltuvalt patogeenist. HAV-nakkus avaldub kõige sagedamini gripitaolise haigusena (halb enesetunne ja ülaosa infektsiooni tunnused hingamisteed). Patsientidel on sageli palavik ja neil võib olla väga raske kollatõbi.

Patogeenid levivad peamiselt fekaal-oraalsel teel. Lastel taandub haigus tavaliselt ise ja sellel pole sageli kliinilisi ilminguid. Kroonilist kandjat ei ole tuvastatud. Diagnostika äge infektsioon põhineb anti-HAV IgM antikehade olemasolul seerumis.

B-hepatiidi viiruse (HAV) infektsioon võib põhjustada nii ägedat kui kroonilist hepatiiti ning võib areneda tsirroosi ja hepatotsellulaarse kartsinoomi tekkeks. Diagnoos põhineb B-hepatiidi pinnaantigeeni (HBsAg) või HBV tuumavastase (anti-HBc) IgM antikeha tuvastamisel. Kroonilist HBV infektsiooni seostatakse HBsAg ja HBV DNA püsivusega.

C-hepatiidi viirus (HCV) põhjustab ägedat hepatiiti, mis areneb üle 70% haigestunud inimestest krooniliseks haiguseks. Lõppstaadiumis haigus (maksatsirroos, hepatotsellulaarne kartsinoom) võib esineda 10% patsientidest. Fulminantset hepatiiti on kirjeldatud harva. Diagnoos põhineb HCV-vastaste antikehade tuvastamisel ja seda kinnitab HCV RNA polümeraasi ahelreaktsioon.

D-hepatiidi viiruse (HDV) infektsioon komplitseerib tavaliselt B-hepatiidiga patsiendi maksahaigust ja seda tuleks alati kaaluda eriti agressiivse HBV-haigusega patsientidel. HDV on levinud Vahemere vesikonnas ja harvem Põhja-Ameerika kus seda seostatakse peamiselt intravenoosse uimastitarbimisega.

E-hepatiidi viirus (HEV) esineb epideemiana halbade sanitaartingimustega maailma osades. Põhja-Ameerikas diagnoositi haiged, kes tõid viiruse välismaalt. See võib olla eriti laastav rasedatele naistele.

krooniline hepatiit

Traditsiooniliselt määratletakse seda põletikulise maksahaigusena, mille puhul biokeemilised ja histoloogilised kõrvalekalded püsivad kauem kui 6 kuud. Siiski võivad lastel ja antud 6 kuu jooksul tekkida pöördumatud muutused.

Kõige ägedam hepatiit kaob lastel 3 kuu jooksul.

Täheldatud maksahaiguse etioloogia tuleks aktiivselt välja selgitada, kuna paljud haigused, mis põhjustavad lastel kroonilist hepatiiti, on alluvad spetsiifilisele konservatiivsele ravile. Laste krooniline hepatiit on viirusinfektsiooni, autoimmuunse protsessi, hepatotoksiliste ravimite või südame metaboolsete või süsteemsete häirete tagajärg.

Autoimmuunne hepatiit (AIH)

AIH on maksapõletik, mis on seotud tsirkuleerivate autoantikehade olemasoluga, kui puuduvad muud tuvastatud maksahaiguse põhjused. Kirjeldatud on vähemalt kahte tüüpi: I tüüpi AIH on levinum naiste seas ja seda iseloomustab positiivne tuumavastane antikeha ning II tüüpi AIH hõlmab maksa-neeru-mikrosoomivastaseid antikehi.

Seda tüüpi hepatiidiga võivad esineda ka muud autoimmuunhaigused, sealhulgas türeoidiit, diabeet, hemolüütiline aneemia ja nodoosne erüteem. Laboratoorsed uuringud näitavad aminotransferaaside tõusu (sageli väga kõrget) ja erineva raskusega hüperbilirubineemiat, enamik mis on konjugeeritud.

Seerumi gammaglobuliini kontsentratsioon on peaaegu kõigil patsientidel kõrgenenud. AR ja GGT väärtused on tavaliselt normaalsed või veidi kõrgenenud. Maksa biopsia avastab piirava plaadi ja intralobulaarsete piirkondade põletikulised infiltraadid koos osalise nekroosiga, lobulaarse struktuuri moonutused ja rasketel juhtudel isegi fibroos.

Muud maksahaigused

Skleroseerivat kolangiiti iseloomustab krooniline intra- või ekstrahepaatilise sapiteede põletik. See võib olla esmane (ilma põhihaiguse ja ebaselge etioloogia) ja seda seostatakse tavaliselt põletikulise soolehaigusega. Sekundaarne skleroseeriv kolangiit tuleneb kividest, operatsioonijärgsetest kitsendustest või kasvajatest.

Lastel võib esinemisel tekkida kollatõbi, kihelus (sügelus) või väsimus. Kõrgenenud AR tase on väga iseloomulik, kuid spetsiifilist haigusmarkerit pole. Biopsia näitab tüüpilist kontsentrilist fibroosi interlobulaarsete sapiteede ümber ("sibula naha" välimus). Diagnoosimiseks on vajalik kolangiograafia või endoskoopiline retrograadne kolangiopankreatograafia.

Ravi hõlmab rasvlahustuvate vitamiinide ja ursodeoksükoolhappe, loodusliku kolereetilise sapphappe, manustamist, mis näib vähendavat sügelust haigetel inimestel.

Kahjuks progresseerub paljudel patsientidel maksahaigus ja areneb välja tsirroos. Pikaajaliseks ellujäämiseks on lõpuks vaja maksa siirdamist.

Wilsoni tõbi on autosoomne retsessiivne haigus, mis on põhjustatud sapiga vase eritumise defektist, mille puhul vase liigne ladestumine põhjustab tsirroosi. Liigne vask ladestub sarvkestas, neerudes ja ajus, mis põhjustab haiguse ekstrahepaatilisi ilminguid.

Kuigi kliinilised patoloogilised ilmingud võivad olla väga erinevad, tuleks Wilsoni tõve hulka arvata diferentsiaaldiagnostika kõik lapsed, kellel on maksahaigus, neuroloogilised kõrvalekalded, muutused käitumises või Kayser-Fleischeri rõngad.

Seerumi tseruloplasmiini, vase kandja, sisaldus väheneb tavaliselt, kuid mitte alati. Lõplik diagnoos nõuab vase 24-tunnise uriiniga eritumise hindamist ja vase kvantifitseerimist biopsiaga saadud maksakoes.

Wilsoni tõbi võib avalduda fulminantse maksapuudulikkusena, tavaliselt koos hemolüütilise kriisiga, mis on tingitud vase toksilisusest punastele verelibledele.

Teraapiaks on penitsillamiin, mis võimaldab vasel uriiniga erituda. Kuna prognoos sõltub varasest ravist ja individuaalsest ravivastusest, on oluline seda diagnoosi kaaluda iga kroonilise maksahaigusega lapse puhul.

Isheemiline hepatiit tekib kongestiivse südamepuudulikkuse, šoki (nt dehüdratsiooni), lämbumise, südame- ja hingamisseiskuse või krampide tagajärjel. Tavaliselt on aminotransferaasid kõrgenenud, kui puuduvad muud raske maksahaiguse markerid. See häire on põhjustatud maksa hüpotensioonist/hüpoperfusioonist ühe ülaltoodud sündmuse ajal, maks on mõjutatud kui esialgse protsessi "süütu kõrvaltvaataja".

Isheemiline hepatiit võib sarnaneda nakkusliku hepatiidiga, kuid seda on lihtne eristada transaminaaside taseme kiire languse järgi esialgsele insuldijärgsetel päevadel, ilma et tekiks koagulopaatia või hüperbilirubineemia.

Maksa infiltratiivseid häireid täheldatakse koos leukeemia, lümfoom ja neuroblastoom , kuid need nosoloogilised üksused tuvastatakse tavaliselt kiiresti. Sarnasel viisil, on primaarsed maksakasvajad kergesti tuvastatavad lastel, kellel esineb hepatomegaalia või kõhu laienemine. Harvemini esineb lastel esialgu kollatõbi ja massiline mahajäämus.

Hepatoblastoom, hepatokartsinoom ja hemangioendotelioom moodustavad peaaegu kaks kolmandikku kõigist lapseea maksakasvajatest. Hepatotsellulaarne kartsinoom kipub ilmnema hilisemas elus kui hepatoblastoom ja seda esineb sagedamini lastel, kellel on anamneesis maksahaigus (nt krooniline B-hepatiit).

Alfa-fetoproteiini sisaldus seerumis on tavaliselt kõrgem. CT-skaneerimine näitab tavaliselt

Maks on üks kõige olulised elundid Inimkeha. See täidab paljusid funktsioone, toodab sappi, osaleb aktiivselt ainevahetusprotsessides ja puhastab keha erinevatest agressiivsetest ainetest. Mõnel juhul võib selle töö siiski häirida. Pealegi võib selliseid tõrkeid täheldada isegi lapsepõlves, sealhulgas vastsündinu perioodil. Räägime sellel lehel www.sait sellest, millised on rasked maksahaigused lastel, kaaluge sümptomeid ja vastame ka küsimusele, milline dieet on selliste häirete korral noortel patsientidel näidustatud.

Millised on rasked maksahaigused lastel?

Kõige kuulsam raske maksahaigus lapsepõlves peetakse hepatiiti. Teatud juhtudel võivad need tekkida isegi vastsündinutel. Haruldasemaid patoloogilisi seisundeid peetakse selle organi abstsessideks, samuti tsirroosiks. Mõnikord kohtavad arstid ka lastel maksakasvaja kahjustusi, mis 57% juhtudest osutuvad pahaloomuliseks.

Sümptomid

Viiruslik hepatiit lastel võib avalduda kõige enam erinevad sümptomid, olenevalt selle tüübist, samuti arenguvariandist (tüüpiline ja ebatüüpiline). Samuti võib haigus esineda ägedas vormis, kroonilises ja pikaajalises vormis. Arengu algfaasis avaldub hepatiit mõnikord SARS-i klassikaliste sümptomitena (köha, ninakinnisus, nõrkus, isutus ja palavik). Haigust võivad tunda ka valulikud aistingud epigastimaalses piirkonnas, iiveldus, nõrkus ja oksendamine (mis meenutab toidumürgitust). Hepatiidi algus võib väljenduda nõrkuses, uimasuses, liigses väsimuses, peavaludes ja söögiisu vähenemises.

Järgmine etapp Hepatiidi (preicteric) tekkimine väljendub valulike aistingutena liigestes, nahalööbetes ning aja jooksul uriini tumenemises ja maksa suurenemises. Seejärel saabub ikteriline periood, mil nahk ja limaskestad muutuvad üsna kiiresti ikteriliseks varjundiks. Algul on selline sümptom märgatav kõvakesta ja suu limaskestadel, seejärel näol, kehatüvel ja jäsemetel. Tõsise kollatõvega võib kaasneda sügelus, hemorraagilised ilmingud ja mürgistuse suurenemine. Eriti ohtlikud on kesknärvisüsteemi kahjustuse nähud: märgatav letargia ja ärevus, unehäired.

Millal eriti rasked vormid hepatiit, mürgistusnähud ja kesknärvisüsteemi kahjustused suurenevad eriti kiiresti, teadvusekaotus, õhupuudus, kiire südametegevus, palavik ja krambid. Maks on valus.

Maksatsirroos lastel on haruldane. Selline haigus avaldub algselt tavalise halb enesetunne, nõrkus, peavalud, unisus, isutus, madalam temperatuur, kuiv nahk, ninaverejooks. Mõnikord esineb kollatõbi, kõhupuhitus, kõhulahtisus või kõhukinnisus, iiveldus, tuim valu maksas. Noortel patsientidel tekivad telangiektaasiad ja kihelus.

Maksaabstsess areneb lastel äärmiselt harva, näiteks kõhuõõne mädaste kahjustuste, nabapõletiku jne korral. Selle seisundi varased sümptomid on külmavärinad, millega kaasneb kõrge palavik, sagedane pulss ja kõrge temperatuur. Maks veidi suureneb ja muutub valulikuks, täheldatakse erineva intensiivsusega kollatõbe.

Kasvajad ja maksavähk ei ole eriti väljendunud. Selliste seisundite kõige põhilisemaks sümptomiks peetakse kõhu suurenemist. Haiguse areng võib põhjustada üldist nõrkust, iiveldust, oksendamist, isutust, kehakaalu langust ja palavikku. Samuti on võimalik vedeliku kogunemine kõhuõõnde - astsiit.

Ravi

Laste maksahaiguste dieet on suunatud selle organi töö võimalikult hõlbustamisele. Patsiendi toit peaks sisaldama märkimisväärses koguses kergesti seeditavat valku, samuti kiudaineid, vitamiine ja mineraale. Sel juhul peaks patsient piirama rasvade, eriti loomse päritoluga rasvade, samuti nende toodete, mis aktiveerivad seedemahla sekretsiooni, sissevõtmist organismi. Üldiselt põhineb maksahaigusega noorte patsientide dieettoit Pevsneri dieedil nr 5 ja "heaolu" põhimõttel.

Maksahädade puhul tasub süüa regulaarselt üsna väikeste portsjonitena – viis kuni kuus korda päevas kolme-neljatunnise vahega. Toit peaks sisaldama piima ja erinevaid piimatooteid (looduslikud ja ilma säilitusaineteta madala rasvasisaldusega). Liha tuleks tarbida ainult keedetud, aurutatud, küpsetatud või hautatud, eelistades veise-, vasika- ja kanaliha (rinda). Kala võib süüa keedetult ja mitte rasvasena, näiteks koha, tursk, navaga, ahven, jääkala. Kasuks tulevad mitmesugused juur- ja puuviljad ning nende baasil valmistatud toidud. Supid tuleks valmistada köögivilja-, teravilja- või piimatoodetest. Dieet võib sisaldada nii teravilju kui ka jahutooteid. Maiustustest on lubatud süüa mett, vahukommi, marmelaadi ja moosi.

Kui teil on maksaprobleeme, vähendage tarbimist võid(mitte rohkem kui 30-40g), munad (2 nädalas, aurutatud), juust (ainult mahe), vorstid (ainult dieet-, doktori-, söökla-), kaaviar, heeringas ja tomat.

Varase diagnoosimisega saab edukalt peatada isegi raske maksahaigus lastel.

Maksahaiguste avastamine varajases staadiumis võimaldab patoloogilist protsessi blokeerida, vältides seeläbi nende esinemist. tõsiseid tagajärgi. Arvestades maksa mitmekülgsust ja tähtsust lapse jaoks, võib vaid oletada, millised tüsistused võivad selle puudulikkuse taustal ilmneda.

Kahjuks registreeritakse pediaatrias sageli juhtumeid, kui füsioloogilise kollatõve varjus tõsine haigus maks.

Maksahaiguse kulgemise tunnused lastel

Vanemate laste kliiniline ilming praktiliselt ei erine täiskasvanute sümptomitest. Mis puutub vastsündinutesse, siis haigused, mis on oma olemuselt pärilikud, hakkavad ilmnema esimesel eluaastal.

Esimesel kahel nädalal pärast sündi ilmneb selline maksa- ja sapiteede düsfunktsiooni märk naha kollasusena. See tekib kanalite emakasisese alaarengu (atreesia) tõttu, kui sapiteede läbilaskvus puudub, või lapse toitmise taustal rasvase piimaga.

Kollatõbi võib tekkida ka vastusena lisatoidu kasutuselevõtule ja ema toitumise muutustele, mis on tingitud fruktoositalumatusest või laktaasipuudusest.

Kollatõve põhjus võib peituda pärilikus sapivoolu häires, perekondlikus kolestaasis, mis diagnoositakse esimesel elukuul. Lisaks limaskestade ja naha ikterusele (kollaseks muutumisele) täheldatakse väljaheidete värvimuutust.

Lisaks jälgitakse last, kui rase naine on põdenud ägedat haigust infektsioon, kuritarvitas alkoholi või võttis loote kandmise ajal hepatotoksilisi ravimeid.

Maksahaiguse sümptomid lastel

Raskused haiguste diagnoosimisel lapsepõlves tingitud piiratud arv lubatud uurimismeetodid, samuti suulise kontakti puudumine patsiendiga esimestel eluaastatel. Lapse maksahaiguse tunnused hõlmavad mitte ainult maksa ja sapiteede kahjustusi, vaid ka seede- ja närvisüsteemi talitlushäireid.

Esitatakse maksapatoloogia varajane sümptom valu sündroom, mis paikneb parema hüpohondriumi tsoonis. Valu intensiivsus suurendab rasvast toitu ja jooksmist. See võib olla kramplik, lõikav, lõhkev või valutav. Mõnikord esinevad valuhood, mis kestavad kuni veerand tundi.

Lisaks ilmnevad laste maksahaigused:

Lisaks on unehäire, mille tõttu muutub laps päeval kapriisseks, vinguvaks ja uniseks.

Maksa valu põhjused

Maksa ja sapiteede süsteemi patoloogia sümptomid sõltuvad suuresti selle esinemise põhjusest. Igal juhul ei ole valu parema hüpohondriumi piirkonnas norm ja nõuab hoolikat diagnoosi. Lastel võib see maksa piirkonnas haiget tekitada järgmistel põhjustel:

1. kehaline aktiivsus;
2. rasvase toidu kuritarvitamine;
3. maksakapsli venitamine hepatomegaalia tõttu (näärme mahu suurenemine);
4. sapiteede häired.

Treenige stressi

Valu parema hüpohondriumi piirkonnas võib tekkida pärast rasket füüsilist pingutust. Paljud meist on pärast jooksmist või spordiharjutuste tegemist kogenud koolikuid või raskustunnet maksa piirkonnas.

Sel juhul valutab lapse maks selle verega täitumise tõttu. Fakt on see, et treeningu ajal toimub vere ümberjaotumine, mille tõttu kapsli venitamise ajal suureneb elundi maht mõnevõrra. Raskus ja valulikkus on tingitud selle närviretseptorite ärritusest.

Valu ilmnemise vältimiseks on soovitatav enne koormuse või jooksmist teha soojendus. Lisaks on vaja jälgida ajavahemikku pärast söömist ja enne sporditegevust. Harjutuste ajal on keelatud juua palju vedelikku, tuleb korralikult hingata ja seeriate vahel teha pause.

Ebaõige toitumine

Igaüks meist teab, et maks osaleb aktiivselt seedimises. Selle üks põhifunktsioone on sapi sünteesimine, mis koguneb põide, kus see vabaneb liigne vesi ja muutub kontsentreeritumaks. See on vajalik:

1. rasvade lagunemine;
2. soole peristaltika stimuleerimine;
3. maost pärit toidu happesuse neutraliseerimine, kus see puutub kokku vesinikkloriidhappe ja pepsiiniga;
4. kanalite mikrofloora säilitamine, vältides seeläbi nakkusliku põletiku teket;
5. kolesterooli, toksiinide ja bilirubiini väljutamine organismist;
6. seedeensüüme aktiveerivate hormoonide (sekretiin, koletsüstokiniin) sünteesi stimuleerimine.

Rasvase toidu, kuumade vürtside, suur hulk maiustused, praetud toidud või suitsuliha, suureneb maksa koormus oluliselt. Selle tulemusena suureneb selle maht veidi, kapsel venib ja parema hüpohondriumi piirkonnas ilmneb valulikkus.

Kiudkapsli venitamine

Valu võib tekkida kiulise kapsli venitamise tõttu koos maksakoe mahu suurenemisega. Lastel on vaja esile tõsta selliseid maksahaigusi, millega kaasneb hepatomegaalia:

Esitatakse patoloogiliste seisundite loetelu, mille korral sapivool on häiritud:

Diagnostikaprotsess algab patsiendi kaebuste uurimisega. Laps peab rääkima, mis talle muret teeb, ja näitama, kus see valutab. Seejärel viib arst läbi füüsilise läbivaatuse, keskendudes limaskestade ja naha värvile ning uurib ka parema hüpohondriumi piirkonda, kus saab palpatsioonil tuvastada hepatomegaaliat ja valu.

Pärast vanemate küsitlemist ja saadud andmete analüüsimist määrab arst kindlaks diagnostiliste testide vahemiku, mis võimaldab tal haigust kinnitada.

Instrumentaalsed meetodid

Siseorganite, eriti hepatobiliaarse süsteemi visualiseerimiseks määrab spetsialist ultraheliuuringu. Seda peetakse lastele kõige ohutumaks ja seda saab korduvalt korrata. Läbivaatuse käigus erineva tihedusega kudesid läbivad lained peegelduvad ekraanil suurema või väiksema intensiivsusega varjudena. Nii õnnestub arstil määrata maksa suurus, struktuur, visualiseerida kanalid, kivid, täiendavad moodustised või arenguanomaaliad.

Kusepõie kontraktiilsuse ja Oddi sulgurlihase seisundi hindamiseks korratakse ultraheliuuringut pärast hommikusööki. See peaks sisaldama tooteid, mis stimuleerivad sapi väljavoolu.

Vastavalt näidustustele saab teha kaksteistsõrmiksoole sondeerimist, mis võimaldab analüüsida portsjonite mahtu ja sapi koostist. Üksikasjalikumaks uurimiseks kasutatakse koletsüsto- või kolangiopankreatograafiat.

Vereanalüüsid

Laboratoorsed diagnostikad hõlmavad järgmist:

Maksa testid

Biokeemiline vereanalüüs sisaldab palju näitajaid, kuid kaugeltki mitte kõiki, mida arst maksahaiguste diagnoosimiseks kasutab. Tulemuste tõlgendamisel võetakse arvesse vanuse normid. Veri tuleb anda tühja kõhuga. Kui materjal võetakse beebilt, peab spetsialist arvestama ajaga, millal laps viimati sõi.

Analüüsis uuritakse sageli järgmisi näitajaid:

1. alaniini aminotransferaas. Ensüümi leidub paljudes keharakkudes, peamiselt maksas ja neerudes. Selle taseme tõusuga veres tasub kahtlustada hepatiiti, leukeemiat, näärme metastaatilist kahjustust, Nakkuslik mononukleoos, ainevahetushäired või maksa hüpoksia;
2. aspartaataminotransferaas. Ensüümi leidub maksas ja müokardis. Tavaliselt puudub see veres, mistõttu selle välimus viitab koekahjustustele hepatiidi, kasvajate, mononukleoosi ja ainevahetushäirete korral;
3. gamma-glutamüültransferaas. Selle maksimaalne sisaldus on märgitud maksas, neerudes ja kõhunäärmes. Selle suurenemisega tuleks välistada hepatiit, mürgistus, sapi intra- ja ekstrahepaatiline stagnatsioon.

Gamma-glutamüültransferaasi taseme languse korral tuleks kahtlustada hüpotüreoidismi, mis on lapsepõlves väga ohtlik ja võib põhjustada vaimse ja füüsilise arengu mahajäämust.

1. aluseline fosfataas. Selle maksimaalne kogus on maksas ja seetõttu täheldatakse selle suurenemist nakkusliku hepatiidi, kasvajate, kivide esinemise kanalites, näärme abstsesside või mononukleoosi korral. Aluseline fosfataas ei ole alati usaldusväärne maksahaiguse näitaja. Fakt on see, et seda sünteesitakse ka luukoes, mille tulemusena võib selle suurenemist jälgida lapse kiire kasvu taustal;
2. üldbilirubiin on punaste vereliblede hävitamise produkt, mis siseneb maksa ja eritub organismist koos sapiga. Kolestaasiga suureneb selle tase vereringes. Seda täheldatakse hemolüütilise ikteruse, hepatiidi, tsüstilise fibroosi, sapiteede obstruktsiooni korral, mis on tingitud valendiku ummistusest kiviga või erituselundite atreesia taustal.

Ravi

Arsti taktika põhineb labori- ja instrumentaaldiagnostika tulemustel. Mida varem ravi alustatakse, seda vähem rasked on haiguse tüsistused. Üks teraapia olulisi punkte on toitumine.

Lapsele määratakse tabel number 5, mis võimaldab teil vähendada maksa ja sapiteede süsteemi koormust ja normaliseerida sapivoolu. Siin on toitumise põhiprintsiibid:

Kui imikut toidetakse rinnaga, kehtivad toitumispiirangud emale.

Meditsiiniline abi

Konservatiivne ravi taktika hõlmab kasutamist ravimid, mille tegevus on suunatud patoloogia põhjuse kõrvaldamisele ja väikese patsiendi seisundi leevendamisele. Arst võib välja kirjutada:

Sapikivitõve kaugelearenenud staadiumis võib osutuda vajalikuks põie kirurgiline eemaldamine, mida nimetatakse koletsüstektoomiaks. Sekkumine toimub laparoskoopiliste instrumentide abil. Sapiteede atresiaga moodustuvad anastomoosid, mis taastavad sapi väljavoolu.

Rasketel maksakahjustusega juhtudel võib kaaluda siirdamist.

Füsioteraapia harjutused, galvaniseerimine, psühhoteraapia ja füsioteraapia protseduurid nagu parafiinivannid, elektroforees ja massaaž on end hästi tõestanud. Neid kasutatakse koos ravimid ja operatsioonijärgsel perioodil.

Maksahaiguste ennetamine seisneb õiges toitumises, sportlikud tegevused ja regulaarsed visiidid lastearsti juurde.