Çocuklarda trombopenik purpura. Trombositopenik purpura tehlikeli bir kan hastalığıdır. Geleneksel tedavi yöntemleri

Trombositopenik purpura, hemorajik diyatezi grubuna ait nadir bir deri hastalığıdır. Bu patoloji ile, bir kişi yetersiz sayıda belirli kan hücresi üretir, çoğu zaman eksikliklerine bağışıklık bozuklukları neden olur.

Genellikle hastalık 10 yaşın altındaki çocukları etkiler, yetişkinlerde hastalık 2 kat daha az görülür. Bu patolojinin ana semptomu görünümdür. Büyük bir sayı cilt ve mukoza zarlarında kanamalar.

Hastalığın özellikleri

Werlhof hastalığı - nedir bu? Hastalık, trombosit sayısında bir azalmanın olduğu hematolojik hastalıkları ifade eder. Teşhisi konan hastalar kanamaya eğilimlidir ve ayrıca hemorajik sendrom gelişebilir.

Trombositopenik purpurada, trombosit sayısı önemli ölçüde azalır ve genellikle yaklaşık 150 x 109 L iken, kemik iliğindeki megakaryosit sayısı normale yakındır. Bugün, bu patoloji oldukça yaygın olarak kabul edilir ve çoğu zaman adil cinsiyette kendini gösterir.

Hızlandırılmış hücre yıkımından muzdarip hastalarda sıklıkla trombositopeni teşhis edilir.... Tedavi yöntemi hastalığın ne kadar geliştiğine ve trombosit sayısının ne kadar düştüğüne göre seçilir.

Belirtiler

Çocuklarda ve yetişkinlerde hastalık benzer şekilde kendini gösterir. Belirgin belirtileri olmadığı için evreleme için doğru teşhis kan ve idrarın genel bir analizini yapmak ve ayrıca bazı muayenelerden geçmek gerekir.

Trombositopeninin ana belirtileri şunlardır:

• ciltte morlukların görünümü farklı boyutlar; morarma sadece darbeler sonucu değil, aynı zamanda tamamen aniden, dış etki olmaksızın ortaya çıkabilir;
• bol burun kanaması;
• epidermisin üst katmanlarında ve periyodik olarak noktasal kanamalar - gözlerin mukoza zarlarında;
• sık baş dönmesi;
• diş fırçalarken diş etlerinin artan kanaması;
• idrarda kan pıhtılarının periyodik görünümü ve dışkı, kusma;
• dalak boyutunda bir artış (hastalığın otoimmün formunda gözlenir);
• hastalık ileri formdaysa gelişen böbrek fonksiyon bozukluğu.

Bir çocuk trombositopeniden muzdaripse, artan olasılık palpasyon sırasında lenf düğümlerinin genişlemesi ve ağrı görünümü.

Sınıflandırma ve formlar

Uluslararası tıpta trombositopenik purpura birkaç bölüme ayrılır. farklı şekiller patolojinin birincil kaynağının ne olduğuna bağlı olarak ve hastalığın klinik tablosunu belirledi.

Hastalığın seyrine ve süresine göre sınıflandırma:

• Keskin. En sık 8 yaşın altındaki çocuklarda teşhis edilir. Trombosit sayısı normale yükseldiğinde hastalığın alevlenmesi kaybolur (bu genellikle yaklaşık 6 ay sürer). Bu formla, nüksler son derece nadirdir, daha sık meydana gelir. Tam iyileşme.
• Kronik. Genellikle erişkin hastalarda teşhis konur, hastalık süresi 6 aydan fazladır.
• tekrarlayan. Hastanın durumuna bağlı olarak trombosit seviyesi periyodik olarak normale dönecek, ardından tekrar düşecektir.

Ayrıca, bu hastalık oluşum mekanizmasına göre sınıflandırılır. Muayeneler yaptıktan sonra doktorlar hastalara belirli bir teşhis koyabilir:

1. İdiyopatik form. Werlhof hastalığı olarak bilinen kişi, görünürde bir sebep olmadan ortaya çıkar (onları kurmak neredeyse imkansızdır).
2. İzoimmün. Hasta sık kan transfüzyonu alırsa gelişir.
3. Transimmün. Anne karnında iken fetüste oluşur. Hastalık genellikle antiplatelet antikorlar yoluyla bulaşır. Çoğu durumda, göstergelerin değeri yalnızca yaşamın ilk ayında önemli ölçüde düşer ve ardından normalleşir.
4. Heteroimmün. Trombositlerin antijenik yapısı maruz kaldıkları için değişir. olumsuz etki uzaylı ajanlar Hastalığın bu formu, bazı viral hastalıklar nedeniyle veya ilaçların etkisi altında gelişebilir. Hastalığın 6 aydan fazla geçmemesi durumunda otoimmün forma geçilir.
5. Otoimmün. Çeşitli nedenlerle ortaya çıkar. iç patolojilerörneğin, lupus eritematozus sonrası.

İLE ayrı bir kategori trombotik purpura içerir. Bu hastalık türü her zaman şiddetlidir ve hasta için olumsuz bir prognoza sahiptir. Çoğu zaman, hastalık 30 ila 40 yaş arası hastalarda gelişir.

Trombotik purpuranın özelliği, hasarlı trombositlerin birbirine yapışmaya başlaması ve iskemiye neden olabilecek damarları tıkamasıdır. iç organlar... Hastalık öncelikle akciğerleri, böbrekleri, kalbi ve beyni etkiler.

Akut formu hastalık hızla ilerlemeye başlar, onunla birlikte hasta acı çekmeye başlar bol kanama, ateş, titreme, nöbetler ve görme bozuklukları.

Tüm bu semptomlar birlikte sıklıkla komaya yol açar.... İstatistiklere göre, hastalığın bu formu vakaların% 60'ında ölümcül.

patolojinin aşamaları

Trombosit sayısının ne kadar düştüğüne bağlı olarak semptomların şiddeti değişebilir. Bu göstergeye dayanarak, hastalığın aşamaları ayırt edilir:

1. Hafif. Hastalığın bu derecesi ile trombositler biraz azalır. Belirgin belirtilerin olmaması nedeniyle, hasta hastalığın varlığını tahmin bile etmeyecektir. Bir patolojiye işaret edebilecek tek şey periyodik kanamadır.
2. Ortalama. Bu aşamada, bir kişinin vücudunun her yerinde kızarıklıklar vardır ve ayrıca mukoza zarlarında da oluşabilir.
3. Ağır. Döküntü kapağı çoğu vücut, gastrointestinal kanama görünür.

Hastalığın ana nedenleri

sayısız rağmen klinik araştırmalar ve çeşitli faktörlerin karşılaştırılması, önde gelen doktorlar hala purpura patogenezinin ne olduğunu kesin olarak söyleyemezler. Vakaların yaklaşık %45'inde doktorlar hastalığın gelişimini neyin tetiklediğini belirleyemez.

Günümüzde çoğu uzman, trombositopeninin aşağıdaki gibi faktörlerin arka planında meydana geldiğine inanmaktadır:

• yanlış iş kan dolaşım sistemi;
• kemik iliğinde iyi huylu ve kötü huylu neoplazmaların oluşumu;
• genetik eğilim;
• sürekli stres ve duygusal stres;
• şiddetli donma;
• kılcal protez operasyonları;
• ultraviyole ışınımı;
• fiziksel hasar;
• radyasyon hastalığı;
• uzun süreli alım belirli tıbbi malzemelerözellikle tedavinin olumsuz etkisi antibakteriyel maddeler ve östrojen bazlı ilaçlar.

Risk grubu, aşağıdaki gibi hastalıklara yakalanmış hastaları içerir:

• boğmaca;
• suçiçeği;
• kızamık kızamıkçık;
• Enfeksiyöz mononükleoz;
• nezle.

Dalak disfonksiyonu olan kişilerde ve serotonin sentezini inhibe eden kişilerde hastalığa yakalanma olasılığı artar.

teşhis

Optimal tedavi yöntemini seçmek için hekim, tüm semptomları ve faktörleri bir arada dikkate almalıdır. belirlemek için klinik tablo harici bir terapötik muayene yapın, anamnez toplayın, hastanın muayenesini yapın. Arıyor:

• trombosit konsantrasyonunu belirlemek için genel bir kan testi;
• biyokimyasal analiz idrar;
• miyelonogram.

Hastada artan burun kanaması veya ağır rahim kanaması varsa bu da hastalığın ilerlediğinin bir işareti olarak kabul edilir. Nihai teşhis, analizleri inceledikten sonra hematolog tarafından yapılır. Doktor kan sayımlarının ne kadar değiştiğini değerlendirecektir.

Mor için sapmalar doğaldır:

1. Trombosit seviyesinde keskin bir düşüş.
2. Bu hücrelerin boyutunda bir artış ve yapılarında bir değişiklik.
3. Hemoglobinde azalma.
4. Artan kanama süresi.
5. Hastanın kanında antiplatelet antikorların varlığı.

Sekonder purpura şüphesi varsa ayırıcı tanı reçete edilir.

Hangi tedavi kullanılır

Bir kişinin bağışıklık sistemi arızalanırsa ve trombositopenik purpura varsa, hastalığın bir sonraki aşamaya geçişini önlemek için bir an önce tedaviye başlanması gerekir.

V tıbbi uygulama bazen hastalığın izolasyonda ilerlediği durumlar vardır.... Aynı zamanda hafif kanama, orta düzeyde trombosit azalması vardır. Bu gibi durumlarda genellikle tedavi verilmez. Hastanın bu aşamadaki asıl görevi hastalığın ilerlemesini engellemektir.

Hastaya orta veya zor aşama trombositopeni, belirli farmasötik grupların ilaçlarını reçete edin.

Ayrıca, tedavi aşağıdaki gibi yöntemlerle gerçekleştirilebilir:

1. ... Kandaki fazla antikorları temizlemeye yardımcı olan bir prosedür.
2. Açık eritrositler ve plazmanın transfüzyonu (bu yöntem özellikle büyük kan kaybı için etkilidir).
3. Hastalığın tedavisi zorsa, hastadan dalağı çıkarması istenebilir.

Bu yöntemlerin her birinin kendine göre avantajları ve zayıf taraflar... Terapi yöntemi, organizmanın bireysel özelliklerine bağlı olarak ilgili doktor tarafından seçilmelidir.

Hastalığın ilk aşamada tedavisinin sadece bir hastanede yapıldığını not etmek önemlidir. Hızlı bir iyileşme için hastanın yatak istirahati ve doktorun klinik önerilerine uyması gerekecektir.

İlaç tedavisi

İlaç tedavisi trombositopenik purpuranın temeli olarak kabul edilir. Tipik olarak, hastaya aşağıdaki ilaçlar reçete edilir:

• Kortikosteroidler. Bol kanamalarla taburcu edilir, otoimmün süreçleri geciktirir.
• immünosupresanlar Bu farmasötik grubun ilaçları, otoimmün reaksiyonları bastırır.
• Kan dolaşımını hızlandıran anlamına gelir.
• Antiplatelet ajanlar. Kan pıhtılarının oluşma olasılığını azaltan ilaçlar.

Eğer konservatif yöntem tedavi etkisiz olacaktır, hastanın hayatını kurtarmanın tek yolu ameliyattır.

Gıda desteği

Trombositopeni ile katı bir diyet reçete edilmez. En önemli rol doğru beslenme ile oynanır, bir kişinin diyeti ideal olarak dengelenmelidir. Tüketilen yemekler vücut tarafından kolayca emilmeli, çeşitli vitamin ve mikro elementlerle doyurulmalıdır.

Çoğu doktor, hastalarına, kanın incelmesine ve kan pıhtılarının oluşmasını önlemeye yardımcı olan mümkün olduğunca çok yiyecek yemelerini tavsiye eder.

Mide mukozasının zarar görebileceği için baharatlı ve sıcak yemekleri diyetten çıkarmak gerekir.

Trombositopeninin ilerlemesini ve durumun iyileşmesini önlemek için aşağıdakileri tüketmek gerekir:

• karabuğday ve yulaf ezmesi;
• Mısır;
• sığır karaciğeri;
• filizlenmiş buğday;
• sebzeler ve meyveler;
• Fındık.

Geleneksel tedavi yöntemleri

Birçok hasta hala evde tedavileri daha güvenli buldukları için kullanmayı tercih ediyor. Doktorlar, sadece halk tarifleri yardımıyla purpuradan kurtulmanın mümkün olmayacağı konusunda uyarıyorlar; sadece ilaç tedavisine ek olarak kullanılabilirler.

En etkili olanlar:

• Kartopu kabuğu kaynatma. 2 yemek kaşığı kuru ağaç kabuğu, 300 ml kaynar su dökün ve küçük bir ateşte kaynatın. Et suyu kaynadıktan sonra altını kapatın ve 2 saat demlenmesine izin verin. Alet günde üç kez 50 ml alınır.
• Susam tozu. Küçük bir avuç tohum ezilmeli ve ortaya çıkan toz günde 3 kez bir yemek kaşığı içinde alınmalıdır (bol su ile yıkanmalıdır).
• Kızamık tentürü. 20 gr doğranmış kızamık yaprağı 250 ml su ile dökülerek 2 hafta karanlık bir yerde ara sıra sallanarak bekletilir. Bu süreden sonra ilaç hazır olacak, günde üç kez 5 ml alınır.

Olası komplikasyonlar

Trombositopeninin nedenleri ne olursa olsun, bu hastalık çok tehlikeli olarak kabul edilir. Zamanında tedavinin yokluğunda, beyin kanaması meydana gelme olasılığı vardır. Trombositopeni ile, herhangi bir ön koşul olmaksızın tamamen aniden bir felç meydana gelebilir.

Hastada ağır kanama varsa, birkaç ay sonra anemi veya demir eksikliği anemisi teşhisi konulabilir. Bu rahatsızlığa sahip 10 yaşın altındaki çocuklar genellikle stomatit, diş eti iltihabı geliştirir.

Bugün trombositopeni tedaviye iyi yanıt veriyor ve hastaların sadece %20'sine ölüm teşhisi kondu. Ancak her durumda, hastalığın ilk belirtilerinde derhal bir doktora danışmalı ve kapsamlı bir teşhis koymalısınız.

Hastalıklar cilt tipiçocukları ve yetişkinleri aynı sıklıkta etkiler. Bu rahatsızlıklardan biri trombositopenik purpura. Fotoğraf makalede tartışılacaktır. Hastalığa karmaşık bir doğa ve özel bir kurs neden olur. Bu sürecin çocuklarda nasıl gerçekleştiğini, yetişkinlerde ne sıklıkla oluştuğunu ve hastalığı ortadan kaldırmak için en etkili tedavi yöntemlerinin neler olduğunu düşünelim.

Trombositopenik purpura nedir?

Fotoğrafı aşağıda sunulan trombositopenik purpura, hemorajik fenomen - diyatezi çeşitlerinden biridir. Kırmızı kan trombositleri - trombosit eksikliği olgusu, genellikle bağışıklık mekanizmalarının etkisinin neden olduğu fenomenin özelliğidir. Hastalığın belirtileri, çoklu veya tek olabilirken, cilde keyfi kan efüzyonlarıdır. Ayrıca hastalığa rahim, burun ve diğer kan akışlarında bir artış eşlik eder. İlerleme şüphesi varsa bu hastalık, görev klinik verileri ve diğer tanı bilgilerini değerlendirmektir - ELISA, analizler, lekeler ve delinmeler.

Bu iyi huylu patolojiye, kanda trombosit eksikliği olduğu ve kanama ve gelişmede artış eğilimi olduğu gerçeği eşlik eder. hemorajik semptom... Periferik kan sisteminde bir rahatsızlığın varlığında, kan plakalarının seviyesinde aşağı doğru bir değişiklik gözlenir. Hepsinin arasından hemorajik tipler purpura diyatezi, çoğunlukla okul öncesi yaş faktörü olan çocuklarda bulunur. Yetişkinlerde ve ergenlerde patolojik sendrom Daha az yaygındır ve esas olarak kadınları etkiler.

Hastalığın seyri akut ve kronik formlara ayrılabilir. İlk durumda, hastalık çocuklukta ortaya çıkar ve altı ay sürer, trombositler normalleşir ve nüks olmaz. İkinci durumda ise hastalık süresi 6 ayı aşar ve erişkinlerde ilerler. Aynı zamanda, tekrarlayan form, bireysel bölümlerin tekrarlayan işlevleriyle döngüsel bir seyir izler.

Hastalığın nedenleri

Durumların %45'inde hastalık kendiliğinden gelişir. Vakaların% 40'ında, bu patolojinin gelişmesi, başlangıcından birkaç hafta önce yaşanan çok sayıda viral ve bakteriyel bulaşıcı fenomenden önce gelir. Genellikle, bu faktörler arasında birkaç hastalık ayırt edilebilir.

• suçiçeği;
• kızamık, kızamıkçık;
• sıtma;
• boğmaca;
• endokardit.

Çoğu zaman, hastalığın tezahürü aktif veya pasif bağışıklama çerçevesinde ortaya çıkar. Hastalığın oluşumunu tetikleyen birkaç faktör daha - resepsiyon ilaçlar, X-ışınına maruz kalma, maruz kalma kimyasal maddeler, cerrahi müdahaleler, güneşlenme.

Trombositopenik Purpura Belirtileri

Herhangi bir hastalığın ve tezahürün başlangıcı özellikle akuttur. Ani kanama başlangıcı durumu ağırlaştırır ve hastalığın bir özelliğini oluşturur. dış görünüşörtmek. Birincil semptomların arka planına karşı, ek işaretler- burun kanaması, genel durumun bozulması, ciltte solgunluk, vücutta keskin bir artış sıcaklık rejimi... Bu akut bir süreçse, genellikle 1 ay sonra nüks olmadan tam iyileşme gerçekleşir. Hastalığın tezahürünün arka planına karşı, birçok çocuk lenf düğümlerinde gözle görülür bir artışla karşı karşıyadır. Tarafından kolay sebep Elbette çocukların yaklaşık %50'sinde hastalık teşhis edilememektedir.

Hastalığın kronik bir formundan bahsediyorsak, keskin başlangıç sağlanmadı. İlk belirtiler akuttan çok önce ortaya çıkar belirgin işaretler... Deri bölgesinde kanama meydana gelir ve noktasal kanamalar gibi görünür. Genel resmi, hastalığın alevlenmesiyle ağırlaştırırlar. Oluşumlar arasında ilk sırada cildin purpurası - veya bir yetişkin. Hemorajik belirtiler genellikle aniden, özellikle geceleri ortaya çıkar.

Nadir durumlarda, göz bölgesinden aşırı kanamanın neden olduğu “kanlı gözyaşları” bir semptom olarak tanımlanabilir. Genellikle bu fenomen ile birlikte gözlenir cilt lezyonları. kan giderısrarla ve bol miktarda, bu fenomenin arka planına karşı anemi oluşabilir. gastrointestinal kanama daha az yaygındır, ancak kızlarda sürece uterus patolojileri ve sekresyonları eşlik edebilir. Nadiren purpura ile hematomlar ve uzun süreli kan akışı oluşabilir. Hastalıktan muzdarip çocukların genellikle bir şikayeti yoktur, bunun dışında birkaç belirti ayırt edilebilir.

• Genel uyuşukluk ve ilgisizlik durumu;
• artan yorgunluk;
• normal vücut ısısı;
• dalak ve karaciğerin normal boyutu;
• keskin ve şiddetli sinirlilik.

Hastalığın kronik formları genellikle 7 yaşından sonra çocuklarda görülür. Kurs, remisyonlar ve alevlenmeler değiştiğinde dalgalıdır.

Çocuk fotoğrafında trombositopenik purpura

Bir fotoğrafı makalede sunulan trombositopenik purpura, çeşitli biçim ve tezahürlere sahiptir. Küçük çocuklarda varlığının ana belirtileri, mukoza zarları bölgesinde ve cilt altında kanamalar ve efüzyonlardır. Kanamaların rengi kırmızıdan yeşile değişir ve vücudun sahip olduğu boyut küçükten belirgine kadar kabarcıklar ve noktalar şeklinde başlar.

Tezahür, simetri eksikliği ve eğitim dizisinin mantığı ile karakterize edilir. Çocuklarda eğitim zarar vermez, rahatsız etmez. Remisyon aşaması ne zaman klinik tip, hastalık kaybolur ve tamamen kaybolur.

Kutanöz hemorajik sendromun birkaç spesifik ve karakteristik belirtisi vardır.

• Hemorajik semptomun şiddeti travmatik etkiye karşılık gelmez. Oluşumlar aniden ve beklenmedik bir şekilde ortaya çıkabilir.
• Çocukluk çağı hastalığı sırasında, döküntülerin çeşitlilik ve boyut göstergelerinin farklı ve çok yönlü olduğu polimorfizm gözlenir.
• Deri kanamasının favori lokalizasyon bölgesi yoktur. Örneğin vücutta, yüzde ve vücudun diğer kısımlarında görünebilir.

Çocukluk çağı hastalığının en tehlikeli tezahürü, skleradaki kanamanın ortaya çıkmasıdır ve bu da en fazla hastalığa neden olabilir. ciddi komplikasyon- beyin kanaması. Bu kursun sonucu, alınan terapötik önlemlerin yanı sıra patolojinin şekline ve konumuna bağlıdır. Hastalığın prevalansından bahsetmişken, sıklığının yılda milyon nüfus başına 10 ila 125 vaka arasında değiştiği not edilebilir.

Çocuk tedavisinde trombositopenik purpura

Etkili tedavi yöntemlerini reçete etmeden önce, hastalığın bir çalışması yapılır - ayrıntılı bir teşhis. Kanda trombosit sayısında azalma bulunması ve en uzun zaman kanama. süresi arasında her zaman bir yazışma yoktur. bu olgu ve trombositopeni derecesi. Kanın değişen özellikleri, içindeki hormonlardaki değişiklikler ve diğer maddeler, bir hastalığın varlığının ikincil göstergeleri olarak işlev görür.

Ayırıcı tanı

Hastalık, belirtilerinde ve semptomatik göstergelerinde benzer olan bir dizi diğer belirtilerden ayırt edilmelidir.

• Akut lösemi - içinde bu durumda bölgede tezahür metaplazisi kemik iliği.
• SLE - ayrıntılı bir teşhis için immünolojik bir çalışmadan elde edilen bilgileri dikkate almak gerekir.
• Trombositopati, trombosit içeriğinde ve seviyesinde ters yönde bir değişiklik içerir.

Çocuklar için tedavi faaliyetleri

Makalede bir fotoğrafı sunulan trombositopenik purpura, hastalığın formları şiddetli değilse tedavi olmadığını varsayar. Orta şiddette, artan kanama riski varsa terapötik müdahaleler belirtilir. Bu tür fenomenler ağırlıklı olarak ülseratif hastalıklar, hipertansiyon, duodenum ülseri. Analizdeki trombosit sayısı bir değere ulaşırsa<20-30×10^9/л, то терапия назначается в стационарных условиях. Если больной человек страдает от хронической формы проявления заболевания, для которой характерны обильные течения крови и попадание жидкости в жизненно важные элементы, проводится спленэктомия. Ребенок во время геморрагического криза должен проводить время в постели.

1. Tedavi patogenetik ise, oral yoldan günde 2 mg / kg vücut ağırlığında glukokortikosteroidler reçete edilir, immünosupresanlar kullanılır (diğer yöntemler etkisiz ise siklofosfamid, vinkristin). Tüm fonlar özellikle doktor tarafından reçete edilir.
2. Hastalığın tezahürünün semptomlarını ve özelliklerini ortadan kaldırmak için insan Ig'si kullanılırken, çocuğa iki gün boyunca vücut ağırlığının kg'ı başına 1 g'lık bir doz reçete edilir.
3. Androjenik etkiye sahip olan Danazol, interferon grubunun ilaçları kadar sıklıkla kullanılır - ROFERON-A, REAFERON, ANTI-A.
4. Semptomatik grubun ilaçları aminokaproik asit, etamsilattır.

Tahmin faktörleri

Çoğu durumda, prognoz olumludur. Çocuklarda, vakaların% 90'ında, yetişkinlerde -% 75'inde tam iyileşme meydana gelir. NS akut evre süreç boyunca, yüksek bir ölüm riski varken, hemorajik inme şeklinde belirgin komplikasyonlar ortaya çıkabilir. Tedaviyi gerçekleştirirken, hasta kişinin sürekli olarak bir hematolog gözetiminde olması gerekirken, diyetten çıkarmak önemlidir tedavi, trombosit agregasyonunun özelliklerini etkileyen anlamına gelir. Bu ilaçlar şunları içerir: kafein, aspirin, barbitürat.

Yetişkin fotoğrafında trombositopenik purpura

Diğer semptomlarla birlikte, aynı zamanda gerçekleşir. Klinik tablo benzer. Ciltteki lekeler ve oluşumlar kişiyi rahatsız etmez. Tek uyarı, yetişkin popülasyondaki trombositopenik purpura'nın (makaledeki fotoğrafa bakın) adil cinsiyeti etkileme olasılığının 2-3 kat daha fazla olmasıdır.

Yetişkin tedavisinde trombositopenik purpura

Çocuklarda ve yetişkinlerde tıbbi kompleksin birçok benzerliği vardır ve tüm tedavi yöntemleri ne kadar zor olduğuna ve nasıl sürmesi gerektiğine göre belirlenir. Tedavi, ilaç almayı ve cerrahi yöntemlerin kullanımını içeren konservatif tedaviden oluşur. Hastalığın tezahürü ne olursa olsun, yatak istirahati iyileşmenin önemli bir parçasıdır.

İlaç tedavisi

Daha önce, çocuklarda bir rahatsızlığı tedavi etmek için çareler tarif edilmişti, prensip olarak, hepsi yetişkinler için uygundur, ancak durumu basitleştirmek ve durumu iyileştirmek için diyete dahil edilmesi önerilir. hormon ilaçları, damar geçirgenlik indeksinde bir azalmaya ve kan pıhtılaşmasında bir artışa katkıda bulunur. Diğer semptomların yanı sıra birden fazla varsa, birkaç fon grubunun kullanılması etkilidir.

1. PREDİSOLON Günde vücut ağırlığının kg'ı başına 2 mg olarak uygulanır, ardından dozaj azaltılır. Genellikle, bu terapi muazzam bir etki sağlar, hastalarda hormon kesilmesinden sonra bir nüksetme meydana gelir.
2. Erişkinlerde alınan önlemler sonuç vermemişse, bağışıklık bastırıcılar... o imuran, günde vücut ağırlığının kg'ı başına 2-3 mg. Terapi süresi 5 aya kadardır. Ayrıca vinkristin Haftada 1-2 mg.

Bu tür bir tedavinin etkisi, birkaç hafta sonra zaten tespit edilebilir, zamanla dozaj azalır. Hastalar ayrıca bir vitamin kompleksi, özellikle P, C grupları kullanmalıdır. Bu tür önlemler, trombositlerin özelliklerinde gözle görülür iyileştirmeler yapmayı mümkün kılacaktır. Ek olarak, doktorlar kalsiyum tuzları, aminokaproik asitler, ATP, magnezyum sülfat reçete eder. Doğal halk ilaçları koleksiyonları (ısırgan otu, kuşburnu, biber, St. John's wort) etkilidir.

Konservatif tedavi yöntemleri özellikle etkili değilse, dalağın cerrahi yöntemlerle çıkarılmasına başvurulur. Çoğu zaman, zararlı hücrelerin sayısını azaltmak için sitostatik ajanlar reçete edilir. Ancak bu ilaçlar yalnızca nadir durumlarda kullanılır ( İMURAN, VİNKRİSTİN, SİKLOFOSFAN).

Trombositopenik purpura için diyet

Hastalıktan hızla kurtulma olasılığını varsayan temel gereksinim, özel bir diyete uymaktır. Hastanın diyeti orta derecede besleyici ve eksiksiz olmalıdır. Yiyecekler soğuk servis edilir, sıvı olmalı ve küçük porsiyonlar içermelidir. Makalede sunulan doğru yiyecekleri kullanırsanız hızla kaybolabilir.

Trombositleri düşürmek için yiyecekler

Spesifik bir tıbbi menü yoktur, ancak ana kural, proteinler ve gerekli vitaminler ile tam gıda almaktır. Fayda, birkaç ürün grubunun kullanılmasında yatmaktadır.

• karabuğday;
• fıstık ve diğer kuruyemişler;
• onlardan meyve ve meyve suları;
• herhangi bir sebze;
• Mısır;
• sığır karaciğeri;
• hububat;
• buğday ve ondan ürünler.

Diyetten ne hariç tutulmalı

• baharatlı ve tuzlu yiyecekler;
• yüksek yağlı yiyecekler;
• safsızlıklar ve tatlandırıcılar içeren yiyecekler;
• sıcak baharatlar ve soslar;
• restoran gıda ve fast food ürünleri.

Trombositopenik purpura hastalığını biliyor musunuz? Fotoğraf semptomların tanımlanmasına yardımcı oldu mu? Forumdaki herkes için geri bildiriminizi bırakın!

2. Aşılamadan sonra (BCG).

3. Hipotermi veya aşırı güneşe maruz kalma.

4. Yaralanmalar ve cerrahi müdahaleler.

5. Bazı ilaçların kullanımı sonucunda:

Yukarıdaki faktörlerin etkisi altında trombosit sayısında veya trombositlere karşı antikor oluşumunda doğrudan bir azalma olur. Virüsler, aşı bileşenleri, ilaçlar şeklindeki antijenler trombositlere bağlanır ve vücut antikor üretmeye başlar. Sonunda, antikorlar trombositlerin üstündeki antijenlere bağlanır ve bir antijen-antikor kompleksi oluşturur. Vücut, dalakta olan bu kompleksleri yok etmeye çalışır. Böylece trombositin bulunma süresi 7-10 güne indirilir. Kandaki trombosit sayısındaki azalma, kanama, vasküler kontraktilitede bir değişiklik ve kan pıhtısı oluşumunun ihlali ile kendini gösteren kan damarlarının duvarlarına zarar verir.

Belirtiler

Trombositopenik purpura evreleri

2. klinik remisyon- görünür klinik belirtiler yok, ancak kandaki değişiklikler devam ediyor.

3. Klinik ve hematolojik remisyon- hastalığın görünür belirtilerinin yokluğunun arka planına karşı laboratuvar kan parametrelerinin restorasyonu.

teşhis

• trombosit sayısını sayan genel bir kan testi;
• kanda antiplatelet antikorların belirlenmesi ve Coombs' testi;
• kemik iliği delinmesi;
• APTT, protrombin zamanı, fibrinojen düzeyinin belirlenmesi;
• biyokimyasal kan testi (kreatinin, üre, ALT, AST);
• Wasserman reaksiyonu, kanda Epstein-Barr virüsüne karşı antikorların belirlenmesi, parvovirüs.

"Trombositopenik purpura" tanısı, kanın onkolojik hastalıklarının ve sistemik hastalıkların varlığını gösteren klinik verilerin yokluğunda yapılır. Trombositopeniye çoğunlukla eritrositler ve lökositlerde bir azalma eşlik etmez.

Çocuklarda trombositopenik purpura

Tedavi

İlaç tedavisi

Oral hormonlar aşağıdaki gibi reçete edilir:

• Toplam doz, 21 gün boyunca günde 1-2 mg / kg'lık bir dozda prednizolondur, daha sonra tamamen iptal edilene kadar doz kademeli olarak azaltılır. Bir ay içinde ikinci bir kurs mümkündür.
• Yüksek dozlarda - bir hafta boyunca günde 4-8 mg / kg dozunda prednizolon veya günde mg / kg dozunda metilprednizolon, ilacın hızlı bir şekilde geri çekilmesiyle birlikte, ikinci bir kurs gerçekleştirilir. 1 hafta sonra.
• Hidrokortizonlu "nabız tedavisi" - günde 0,5 mg / kg, 28 gün sonra 4 gün alınır (kurs 6 döngüdür).

Metilprednizolon, şiddetli hastalıkta 3 ila 7 gün arasında günde g / kg intravenöz olarak uygulanır.

• İntravenöz uygulama için normal insan immünoglobulini;
• intraglobin F;
• oktagam;
• Sandoglobulin;
• Venoglobulin, vb.

Akut formda, immünoglobulinler 1 veya 2 gün boyunca günde 1 g / kg dozunda reçete edilir. Kronik formda, gerekli trombosit seviyesini korumak için ilacın tek bir uygulaması daha sonra reçete edilir.

Glukokortikoid tedavisinin etkisizliği durumunda kronik purpura için endikedir. 2x106 IU interferon-alfa, bir ay boyunca, haftada 3 kez, gün aşırı deri altına veya kas içine enjekte edilir.

Vincristine ve Vinblastine, haftada bir, bir ay içinde uygulanır.

Pembe deniz salyangozu alkaloitlerinin deri altına girmesiyle doku nekrozu olasılığı hakkında hatırlanmalıdır. Belki de sinir iletiminin ihlali, alopesi odaklarının (alopesi) ortaya çıkması.

İlacı günde mg / kg dozunda ağızdan uygulayın. Dozu 3 doza bölmek gerekir, kurs 3 aydır.

Karaciğer üzerinde toksik etki gösterir, muhtemelen tedavi sırasında kilo alımı, aşırı kıllanma (hirsutizm) görünümü.

Günde 1-2 mg / kg'lık bir dozda roth yoluyla reçete edilir. Terapötik etki 7-10 gün içinde ortaya çıkar.

Danazol gibi, bu ilaç da karaciğer hücreleri için toksiktir ve kilo alımına ve saç dökülmesine neden olabilir. Bazı hastalarda hemorajik sistite neden olur.

3 aydan 6 aya kadar günde pomg alırlar, tedavi bitiminden sonra destekleyici tedaviye ihtiyaç duyulur.

İlacı alırken hastalar mide bulantısı, iştah azalması, kusma konusunda endişelenirler.

Trombositlerin infüzyonu (infüzyonu)

splenektomi

Endikasyonlar - ilaç tedavisinin beklenen etkisinin olmaması, şiddetli trombositopeni ve tehlikeli kanama riskinin varlığı.

plazmaferez

• mide ülserlerinin alevlenmesi;
• durdurulamaz kanama;
• demir eksikliği anemisi olan 90 g / l'den az hemoglobin seviyesi;
• onkolojik hastalıklar.

Plazmaferez hakkında daha fazla bilgi

Trombositopenik purpura nedir ve neden tehlikelidir?

Trombositopenik purpura, hemorajik diyatezi grubuna ait nadir bir deri hastalığıdır. Bu patoloji ile, bir kişi yetersiz sayıda belirli kan hücresi üretir, çoğu zaman eksikliklerine bağışıklık bozuklukları neden olur.

Genellikle hastalık 10 yaşın altındaki çocukları etkiler, yetişkinlerde hastalık 2 kat daha az görülür. Bu patolojinin ana semptomu, cilt ve mukoza zarlarında çok sayıda kanamanın ortaya çıkmasıdır.

Hastalığın özellikleri

Werlhof hastalığı - nedir bu? Hastalık, trombosit sayısında bir azalmanın olduğu hematolojik hastalıkları ifade eder. Teşhisi konan hastalar kanamaya eğilimlidir ve ayrıca hemorajik sendrom gelişebilir.

Trombositopenik purpurada, trombosit sayısı önemli ölçüde azalır ve genellikle yaklaşık 150 x 109 L iken, kemik iliğindeki megakaryosit sayısı normale yakındır. Bugün, bu patoloji oldukça yaygın olarak kabul edilir ve çoğu zaman adil cinsiyette kendini gösterir.

Trombositopeni genellikle hızlanmış hücre yıkımından muzdarip hastalarda teşhis edilir. Tedavi yöntemi hastalığın ne kadar geliştiğine ve trombosit sayısının ne kadar düştüğüne göre seçilir.

Belirtiler

Çocuklarda ve yetişkinlerde hastalık benzer şekilde kendini gösterir. Belirgin belirtileri olmadığı için doğru bir teşhis için genel bir kan ve idrar testinin yanı sıra bazı muayenelerden geçmek gerekir.

Trombositopeninin ana belirtileri şunlardır:

• farklı boyutlardaki hematomların cildindeki görünüm; morarma sadece darbeler sonucu değil, aynı zamanda tamamen aniden, dış etki olmaksızın ortaya çıkabilir;
• bol burun kanaması;
• epidermisin üst katmanlarında ve periyodik olarak noktasal kanamalar - gözlerin mukoza zarlarında;
• sık baş dönmesi;
• diş fırçalarken diş etlerinin artan kanaması;
• idrar ve dışkıda kan pıhtılarının periyodik görünümü, kusma;
• dalak boyutunda bir artış (hastalığın otoimmün formunda gözlenir);
• hastalık ileri formdaysa gelişen böbrek fonksiyon bozukluğu.

Bir çocuk trombositopeniden muzdaripse, palpasyon sırasında şişmiş lenf düğümleri ve hassasiyet olasılığı artar.

Sınıflandırma ve formlar

Uluslararası tıpta, trombositopenik purpura, patolojinin birincil kaynağı haline gelene ve hastalığın klinik tablosunu belirleyene bağlı olarak birkaç farklı forma ayrılır.

Hastalığın seyrine ve süresine göre sınıflandırma:

• Keskin. En sık 8 yaşın altındaki çocuklarda teşhis edilir. Trombosit sayısı normale yükseldiğinde hastalığın alevlenmesi kaybolur (bu genellikle yaklaşık 6 ay sürer). Bu formla, nüksler son derece nadirdir, daha sıklıkla tam iyileşme gerçekleşir.
• Kronik. Genellikle erişkin hastalarda teşhis konur, hastalık süresi 6 aydan fazladır.
• tekrarlayan. Hastanın durumuna bağlı olarak trombosit seviyesi periyodik olarak normale dönecek, ardından tekrar düşecektir.

Ayrıca, bu hastalık oluşum mekanizmasına göre sınıflandırılır. Muayeneler yaptıktan sonra doktorlar hastalara belirli bir teşhis koyabilir:

1. İdiyopatik form. Werlhof hastalığı olarak bilinen kişi, görünürde bir sebep olmadan ortaya çıkar (onları kurmak neredeyse imkansızdır).
2. İzoimmün. Hasta sık kan transfüzyonu alırsa gelişir.
3. Transimmün. Anne karnında iken fetüste oluşur. Hastalık genellikle antiplatelet antikorlar yoluyla bulaşır. Çoğu durumda, göstergelerin değeri yalnızca yaşamın ilk ayında önemli ölçüde düşer ve ardından normalleşir.
4. Heteroimmün. Trombositlerin antijenik yapısı yabancı ajanlardan olumsuz etkilenmeleri nedeniyle değişmektedir. Hastalığın bu formu, bazı viral hastalıklar nedeniyle veya ilaçların etkisi altında gelişebilir. Hastalığın 6 aydan fazla geçmemesi durumunda otoimmün forma geçilir.
5. Otoimmün. Örneğin, lupus eritematozus sonrası çeşitli iç patolojilerin bir sonucu olarak ortaya çıkar.

Trombotik purpura ayrı bir kategoriye aittir. Bu hastalık türü her zaman şiddetlidir ve hasta için olumsuz bir prognoza sahiptir. Çoğu zaman, hastalık 30 ila 40 yaş arası hastalarda gelişir.

Trombotik purpuranın özelliği, hasarlı trombositlerin birbirine yapışmaya başlaması ve iç organların iskemisine neden olabilecek damarları tıkamasıdır. Hastalık öncelikle akciğerleri, böbrekleri, kalbi ve beyni etkiler.

Hastalığın akut formu hızla ilerlemeye başlar, onunla birlikte hasta bol kanama, ateş, titreme, nöbet ve görme bozukluğu çekmeye başlar.

Tüm bu semptomlar birlikte sıklıkla komaya yol açar. İstatistiklere göre, hastalığın bu formu vakaların% 60'ında ölümcül.

patolojinin aşamaları

Trombosit sayısının ne kadar düştüğüne bağlı olarak semptomların şiddeti değişebilir. Bu göstergeye dayanarak, hastalığın aşamaları ayırt edilir:

1. Hafif. Hastalığın bu derecesi ile trombositler biraz azalır. Belirgin belirtilerin olmaması nedeniyle, hasta hastalığın varlığını tahmin bile etmeyecektir. Bir patolojiye işaret edebilecek tek şey periyodik kanamadır.
2. Ortalama. Bu aşamada, bir kişinin vücudunun her yerinde kızarıklıklar vardır ve ayrıca mukoza zarlarında da oluşabilir.
3. Ağır. Döküntü vücudun çoğunu kaplar ve gastrointestinal kanama meydana gelir.

Hastalığın ana nedenleri

Çok sayıda klinik çalışmaya ve çeşitli faktörlerin karşılaştırılmasına rağmen, önde gelen doktorlar hala purpura patogenezinin ne olduğunu kesin olarak söyleyemezler. Vakaların yaklaşık %45'inde doktorlar hastalığın gelişimini neyin tetiklediğini belirleyemez.

Günümüzde çoğu uzman, trombositopeninin aşağıdaki gibi faktörlerin arka planında meydana geldiğine inanmaktadır:

• dolaşım sisteminin yanlış çalışması;
• kemik iliğinde iyi huylu ve kötü huylu neoplazmaların oluşumu;
• genetik eğilim;
• sürekli stres ve duygusal stres;
• şiddetli donma;
• kılcal protez operasyonları;
• ultraviyole ışınlama;
• fiziksel hasar;
• radyasyon hastalığı;
• Bazı ilaçların uzun süreli kullanımı, antibakteriyel ajanlar ve östrojen bazlı ilaçlarla tedavi özellikle olumsuzdur.

Risk grubu, aşağıdaki gibi hastalıklara yakalanmış hastaları içerir:

• boğmaca;
• suçiçeği;
• kızamık kızamıkçık;
• Enfeksiyöz mononükleoz;
• nezle.

Dalak disfonksiyonu olan kişilerde ve serotonin sentezini inhibe eden kişilerde hastalığa yakalanma olasılığı artar.

teşhis

Optimal tedavi yöntemini seçmek için hekim, tüm semptomları ve faktörleri bir arada dikkate almalıdır. Klinik tabloyu belirlemek için harici bir terapötik muayene yapılır, anamnez alınır ve hasta muayene edilir. Arıyor:

• trombosit konsantrasyonunu belirlemek için genel bir kan testi;
• idrarın biyokimyasal analizi;
• miyelonogram.

Hastada artan burun kanaması veya ağır rahim kanaması varsa bu da hastalığın ilerlediğinin bir işareti olarak kabul edilir. Nihai teşhis, analizleri inceledikten sonra hematolog tarafından yapılır. Doktor kan sayımlarının ne kadar değiştiğini değerlendirecektir.

Mor için sapmalar doğaldır:

1. Trombosit seviyesinde keskin bir düşüş.
2. Bu hücrelerin boyutunda bir artış ve yapılarında bir değişiklik.
3. Hemoglobinde azalma.
4. Artan kanama süresi.
5. Hastanın kanında antiplatelet antikorların varlığı.

Sekonder purpura şüphesi varsa ayırıcı tanı reçete edilir.

Hangi tedavi kullanılır

Bir kişinin bağışıklık sistemi arızalanırsa ve trombositopenik purpura varsa, hastalığın bir sonraki aşamaya geçişini önlemek için bir an önce tedaviye başlanması gerekir.

Tıbbi uygulamada, bazen hastalığın izolasyonda ilerlediği durumlar vardır. Aynı zamanda hafif kanama, orta düzeyde trombosit azalması vardır. Bu gibi durumlarda genellikle tedavi verilmez. Hastanın bu aşamadaki asıl görevi hastalığın ilerlemesini engellemektir.

Hastaya orta veya şiddetli trombositopeni evresi teşhisi konulursa, belirli farmasötik grupların ilaçları reçete edilir.

Ayrıca, tedavi aşağıdaki gibi yöntemlerle gerçekleştirilebilir:

1. plazmaferez. Kandaki fazla antikorları temizlemeye yardımcı olan bir prosedür.
2. Açık eritrositler ve plazmanın transfüzyonu (bu yöntem özellikle büyük kan kaybı için etkilidir).
3. Hastalığın tedavisi zorsa, hastadan dalağı çıkarması istenebilir.

Bu yöntemlerin her birinin avantajları ve dezavantajları vardır. Terapi yöntemi, organizmanın bireysel özelliklerine bağlı olarak ilgili doktor tarafından seçilmelidir.

Hastalığın ilk aşamada tedavisinin sadece bir hastanede yapıldığını not etmek önemlidir. Hızlı bir iyileşme için hastanın yatak istirahati ve doktorun klinik önerilerine uyması gerekecektir.

İlaç tedavisi

İlaç tedavisi trombositopenik purpuranın temeli olarak kabul edilir. Tipik olarak, hastaya aşağıdaki ilaçlar reçete edilir:

• Kortikosteroidler. Bol kanamalarla taburcu edilir, otoimmün süreçleri geciktirir.
• immünosupresanlar Bu farmasötik grubun ilaçları, otoimmün reaksiyonları bastırır.
• Kan dolaşımını hızlandıran anlamına gelir.
• Antiplatelet ajanlar. Kan pıhtılarının oluşma olasılığını azaltan ilaçlar.

Konservatif tedavi etkisiz ise, hastanın hayatını kurtarmanın tek yolu cerrahidir.

Gıda desteği

Trombositopeni ile katı bir diyet reçete edilmez. En önemli rol doğru beslenme ile oynanır, bir kişinin diyeti ideal olarak dengelenmelidir. Tüketilen yemekler vücut tarafından kolayca emilmeli, çeşitli vitamin ve mikro elementlerle doyurulmalıdır.

Çoğu doktor, hastalarına, kanın incelmesine ve kan pıhtılarının oluşmasını önlemeye yardımcı olan mümkün olduğunca çok yiyecek yemelerini tavsiye eder.

Mide mukozasının zarar görebileceği için baharatlı ve sıcak yemekleri diyetten çıkarmak gerekir.

Trombositopeninin ilerlemesini ve durumun iyileşmesini önlemek için aşağıdakileri tüketmek gerekir:

• karabuğday ve yulaf ezmesi;
• Mısır;
• sığır karaciğeri;
• filizlenmiş buğday;
• sebzeler ve meyveler;
• Fındık.

Geleneksel tedavi yöntemleri

Birçok hasta hala evde tedavileri daha güvenli buldukları için kullanmayı tercih ediyor. Doktorlar, sadece halk tarifleri yardımıyla purpuradan kurtulmanın mümkün olmayacağı konusunda uyarıyorlar; sadece ilaç tedavisine ek olarak kullanılabilirler.

En etkili olanlar:

• Kartopu kabuğu kaynatma. 2 yemek kaşığı kuru ağaç kabuğu, 300 ml kaynar su dökün ve küçük bir ateşte kaynatın. Et suyu kaynadıktan sonra altını kapatın ve 2 saat demlenmesine izin verin. Alet günde üç kez 50 ml alınır.
• Susam tozu. Küçük bir avuç tohum ezilmeli ve ortaya çıkan toz günde 3 kez bir yemek kaşığı içinde alınmalıdır (bol su ile yıkanmalıdır).
• Kızamık tentürü. 20 gr doğranmış kızamık yaprağı 250 ml su ile dökülerek 2 hafta karanlık bir yerde ara sıra sallanarak bekletilir. Bu süreden sonra ilaç hazır olacak, günde üç kez 5 ml alınır.

Olası komplikasyonlar

Trombositopeninin nedenleri ne olursa olsun, bu hastalık çok tehlikeli olarak kabul edilir. Zamanında tedavinin yokluğunda, beyin kanaması meydana gelme olasılığı vardır. Trombositopeni ile, herhangi bir ön koşul olmaksızın tamamen aniden bir felç meydana gelebilir.

Hastada ağır kanama varsa, birkaç ay sonra anemi veya demir eksikliği anemisi teşhisi konulabilir. Bu rahatsızlığa sahip 10 yaşın altındaki çocuklar genellikle stomatit, diş eti iltihabı geliştirir.

Bugün trombositopeni tedaviye iyi yanıt veriyor ve hastaların sadece %20'sine ölüm teşhisi kondu. Ancak her durumda, hastalığın ilk belirtilerinde derhal bir doktora danışmalı ve kapsamlı bir teşhis koymalısınız.

Çocuklarda ve yetişkinlerde trombositopenik purpura fotoğraf

Cilt tipindeki hastalıklar çocukları ve yetişkinleri aynı sıklıkta etkiler. Bu rahatsızlıklardan biri trombositopenik purpuradır. Fotoğraflar makalede tartışılacaktır. Hastalığa karmaşık bir doğa ve özel bir kurs neden olur. Bu sürecin çocuklarda nasıl gerçekleştiğini, yetişkinlerde ne sıklıkla oluştuğunu ve hastalığı ortadan kaldırmak için en etkili tedavi yöntemlerinin neler olduğunu düşünelim.

Trombositopenik purpura nedir?

Fotoğrafı aşağıda sunulan trombositopenik purpura, hemorajik fenomen - diyatezi çeşitlerinden biridir. Hastalık, genellikle bağışıklık mekanizmalarının etkisinin neden olduğu kırmızı kan - trombosit eksikliği olgusu ile karakterizedir. Hastalığın belirtileri, çoklu veya tek olabilirken, cilde keyfi kan efüzyonlarıdır. Ayrıca hastalığa rahim, burun ve diğer kan akışlarında bir artış eşlik eder. Bu hastalığın ilerlemesinden şüpheleniliyorsa, görev klinik verileri ve diğer tanı bilgilerini - ELISA, testler, lekeler ve delinmeler - değerlendirmektir.

Bu iyi huylu patolojik hastalığa, kanda trombosit eksikliği olduğu ve kanamanın artması ve hemorajik bir semptomun gelişmesi eğilimi eşlik eder. Periferik kan sisteminde bir rahatsızlığın varlığında, kan plakalarının seviyesinde aşağı doğru bir değişiklik gözlenir. Tüm hemorajik diyatezi türleri arasında, çoğunlukla okul öncesi yaş faktörü olan çocuklarda en sık görülen purpuradır. Yetişkinlerde ve ergenlerde, patolojik sendrom daha az yaygındır ve esas olarak kadınları etkiler.

Hastalığın seyri akut ve kronik formlara ayrılabilir. İlk durumda, hastalık çocuklukta ortaya çıkar ve altı ay sürer, trombositler normalleşir ve nüks olmaz. İkinci durumda ise hastalık süresi 6 ayı aşar ve erişkinlerde ilerler. Aynı zamanda, tekrarlayan form, bireysel bölümlerin tekrarlayan işlevleriyle döngüsel bir seyir izler.

Hastalığın nedenleri

Durumların %45'inde hastalık kendiliğinden gelişir. Vakaların% 40'ında, bu patolojinin gelişmesi, başlangıcından birkaç hafta önce yaşanan çok sayıda viral ve bakteriyel bulaşıcı fenomenden önce gelir. Genellikle, bu faktörler arasında birkaç hastalık ayırt edilebilir.

Çoğu zaman, hastalığın tezahürü aktif veya pasif bağışıklama çerçevesinde ortaya çıkar. Hastalığın oluşumunu tetikleyen birkaç faktör daha ilaç almak, X-ışını ışınlaması, kimyasallara maruz kalma, cerrahi müdahaleler, güneşlenmedir.

Herhangi bir hastalığın ve tezahürün başlangıcı özellikle akuttur. Kanamaların aniden ortaya çıkması durumu ağırlaştırır ve hastalık örtüsünün karakteristik bir görünümünü oluşturur. Birincil semptomların arka planına karşı, ek belirtiler ortaya çıkar - burun kanaması, genel durumun bozulması, cildin solukluğu, vücut ısısında keskin bir artış. Bu akut bir süreçse, genellikle 1 ay sonra nüks olmadan tam iyileşme gerçekleşir. Hastalığın tezahürünün arka planına karşı, birçok çocuk lenf düğümlerinde gözle görülür bir artışla karşı karşıyadır. Çocukların yaklaşık %50'sinde hafif seyirli olması nedeniyle hastalık teşhis edilememektedir.

Hastalığın kronik bir formundan bahsediyorsak, akut bir başlangıç ​​sağlanmaz. İlk semptomlar, akut belirgin semptomlar başlamadan çok önce ortaya çıkar. Deri bölgesinde kanama meydana gelir ve noktasal kanamalar gibi görünür. Genel resmi, hastalığın alevlenmesiyle ağırlaştırırlar. Oluşumlar arasında ilk sırada cilt purpurası vardır - bir çocukta veya yetişkinde döküntü. Hemorajik belirtiler genellikle aniden, özellikle geceleri ortaya çıkar.

Nadir durumlarda, göz bölgesinden aşırı kanamanın neden olduğu “kanlı gözyaşları” bir semptom olarak tanımlanabilir. Genellikle bu fenomen cilt oluşumları ile birlikte görülür. Kan sürekli ve bol miktarda akar, bu fenomenin arka planına karşı anemi oluşabilir. Gastrointestinal kanama daha az görülür, ancak kızlarda sürece uterus patolojileri ve salgıları eşlik edebilir. Nadiren purpura ile hematomlar ve uzun süreli kan akışı oluşabilir. Hastalıktan muzdarip çocukların genellikle bir şikayeti yoktur, bunun dışında birkaç belirti ayırt edilebilir.

• Genel uyuşukluk ve ilgisizlik durumu;
• artan yorgunluk;
• normal vücut ısısı;
• dalak ve karaciğerin normal boyutu;
• keskin ve şiddetli sinirlilik.

Hastalığın kronik formları genellikle 7 yaşından sonra çocuklarda görülür. Kurs, remisyonlar ve alevlenmeler değiştiğinde dalgalıdır.

Çocuk fotoğrafında trombositopenik purpura

Bir fotoğrafı makalede sunulan trombositopenik purpura, çeşitli biçim ve tezahürlere sahiptir. Küçük çocuklarda varlığının ana belirtileri, mukoza zarları bölgesinde ve cilt altında kanamalar ve efüzyonlardır. Kanamaların rengi kırmızıdan yeşile kadar değişir ve yüzde ve vücuttaki döküntülerin boyutu küçük peteşilerden büyük kabarcıklara ve noktalara kadar başlar.

Tezahür, simetri eksikliği ve eğitim dizisinin mantığı ile karakterize edilir. Çocuklarda eğitim zarar vermez, rahatsız etmez. Klinik tipin remisyon aşamasına gelindiğinde hastalık ortadan kalkar ve tamamen ortadan kalkar.

Kutanöz hemorajik sendromun birkaç spesifik ve karakteristik belirtisi vardır.

• Hemorajik semptomun şiddeti travmatik etkiye karşılık gelmez. Oluşumlar aniden ve beklenmedik bir şekilde ortaya çıkabilir.
• Çocukluk çağı hastalığı sırasında, döküntülerin çeşitlilik ve boyut göstergelerinin farklı ve çok yönlü olduğu polimorfizm gözlenir.
• Deri kanamasının favori lokalizasyon bölgesi yoktur. Örneğin ellerde, vücutta, yüzde kızarıklıklar, bacaklarda ve vücudun diğer bölgelerinde kızarıklıklar ortaya çıkabilir.

Çocukluk çağı hastalığının en tehlikeli tezahürü, en ciddi komplikasyona yol açabilen skleradaki kanamanın ortaya çıkmasıdır - beyin kanaması. Bu kursun sonucu, alınan terapötik önlemlerin yanı sıra patolojinin şekline ve konumuna bağlıdır. Hastalığın prevalansından bahsetmişken, sıklığının yılda milyon nüfus başına 10 ila 125 vaka arasında değiştiği not edilebilir.

Çocuk tedavisinde trombositopenik purpura

Etkili tedavi yöntemlerini reçete etmeden önce, hastalığın bir çalışması yapılır - ayrıntılı bir teşhis. Trombosit sayısında azalma ve en büyük kanama zamanının kanda bulunması olasıdır. Bu fenomenin süresi ile trombositopeninin derecesi arasında her zaman bir yazışma yoktur. Kanın değişen özellikleri, içindeki hormonlardaki değişiklikler ve diğer maddeler, bir hastalığın varlığının ikincil göstergeleri olarak işlev görür.

Ayırıcı tanı

Hastalık, belirtilerinde ve semptomatik göstergelerinde benzer olan bir dizi diğer belirtilerden ayırt edilmelidir.

• Akut lösemi - bu durumda kemik iliğinde metaplazi kendini gösterir.
• SLE - ayrıntılı bir teşhis için immünolojik bir çalışmadan elde edilen bilgileri dikkate almak gerekir.
• Trombositopati, trombosit içeriğinde ve seviyesinde ters yönde bir değişiklik içerir.

Çocuklar için tedavi faaliyetleri

Makalede bir fotoğrafı sunulan trombositopenik purpura, hastalığın formları şiddetli değilse tedavi olmadığını varsayar. Orta şiddette, artan kanama riski varsa terapötik müdahaleler belirtilir. Bu tür fenomenler ağırlıklı olarak ülser, hipertansiyon, duodenum ülseri karakteristiğidir. Analizdeki trombosit sayısı bir değere ulaşırsa<20-30×10^9/л, то терапия назначается в стационарных условиях. Если больной человек страдает от хронической формы проявления заболевания, для которой характерны обильные течения крови и попадание жидкости в жизненно важные элементы, проводится спленэктомия. Ребенок во время геморрагического криза должен проводить время в постели.

1. Tedavi patogenetik ise, oral yoldan günde 2 mg / kg vücut ağırlığında glukokortikosteroidler reçete edilir, immünosupresanlar kullanılır (diğer yöntemler etkisiz ise siklofosfamid, vinkristin). Tüm fonlar özellikle doktor tarafından reçete edilir.
2. Hastalığın tezahürünün semptomlarını ve özelliklerini ortadan kaldırmak için insan Ig'si kullanılırken, çocuğa iki gün boyunca vücut ağırlığının kg'ı başına 1 g'lık bir doz reçete edilir.
3. Androjenik etkiye sahip olan Danazol, interferon grubunun ilaçları kadar sıklıkla kullanılır - ROFERON-A, REAFERON, ANTI-A.
4. Semptomatik grubun ilaçları aminokaproik asit, etamsilattır.

Tahmin faktörleri

Çoğu durumda, prognoz olumludur. Çocuklarda, vakaların% 90'ında, yetişkinlerde -% 75'inde tam iyileşme meydana gelir. Sürecin akut aşamasında, yüksek ölüm riski varken, hemorajik inme şeklinde belirgin komplikasyonlar ortaya çıkabilir. Tedaviyi gerçekleştirirken, hasta kişinin sürekli olarak bir hematolog gözetiminde olması gerekirken, trombosit agregasyonunun özelliklerini etkileyen tedavi ajanlarının diyetinden çıkarılması önemlidir. Bu ilaçlar kafein, aspirin, barbitürat içerir.

Yetişkin fotoğrafında trombositopenik purpura

Yetişkinlerde diğer semptomlarla birlikte bir döküntü de ortaya çıkar. Klinik tablo, çocuklarda hastalığın belirtilerine benzer. Ciltteki lekeler ve oluşumlar kişiyi rahatsız etmez. Tek uyarı, yetişkin popülasyondaki trombositopenik purpura'nın (makaledeki fotoğrafa bakın) adil cinsiyeti etkileme olasılığının 2-3 kat daha fazla olmasıdır.

Yetişkin tedavisinde trombositopenik purpura

Çocuklarda ve yetişkinlerde tıbbi kompleksin birçok benzerliği vardır ve tüm tedavi yöntemleri, hastalığın ne kadar şiddetli olduğuna ve nasıl sürmesi gerektiğine göre belirlenir. Tedavi, ilaç almayı ve cerrahi yöntemlerin kullanımını içeren konservatif tedaviden oluşur. Hastalığın tezahürü ne olursa olsun, yatak istirahati iyileşmenin önemli bir parçasıdır.

İlaç tedavisi

Daha önce, çocuklarda bir rahatsızlığın tedavisi için ilaçlar, prensipte, hepsi yetişkinler için uygundur, ancak durumu basitleştirmek ve durumu iyileştirmek için, diyette azaltmaya yardımcı olan hormonal ilaçların dahil edilmesi önerilir. vasküler geçirgenlik indeksi ve kan pıhtılaşmasını arttırır. Vücutta birden fazla kızarıklık ve diğer semptomlar varsa, birkaç fon grubunun kullanılması etkilidir.

1. Prednizolon günde vücut ağırlığının kg'ı başına 2 mg olarak uygulanır, ardından dozaj azaltılır. Genellikle, bu terapi muazzam bir etki sağlar, hastalarda hormon kesilmesinden sonra bir nüksetme meydana gelir.
2. Erişkinlerde alınan önlemler sonuç vermemişse immünosupresanlar kullanılır. Bu imuran, günde vücut ağırlığının kg'ı başına 2-3 mg. Terapi süresi 5 aya kadardır. Ayrıca haftada bir kez vinkristin 1-2 mg.

Bu tür bir tedavinin etkisi, birkaç hafta sonra zaten tespit edilebilir, zamanla dozaj azalır. Hastalar ayrıca bir vitamin kompleksi, özellikle P, C grupları kullanmalıdır. Bu tür önlemler, trombositlerin özelliklerinde gözle görülür iyileştirmeler yapmayı mümkün kılacaktır. Ek olarak, doktorlar kalsiyum tuzları, aminokaproik asitler, ATP, magnezyum sülfat reçete eder. Doğal halk ilaçları koleksiyonları (ısırgan otu, kuşburnu, biber, St. John's wort) etkilidir.

Konservatif tedavi yöntemleri özellikle etkili değilse, dalağın cerrahi yöntemlerle çıkarılmasına başvurulur. Çoğu zaman, zararlı hücrelerin sayısını azaltmak için sitostatik ajanlar reçete edilir. Ancak bu ilaçlar yalnızca nadir durumlarda kullanılır (IMURAN, VINKRISTIN, CYCLOPHOSPHANE).

Trombositopenik purpura için diyet

Hastalıktan hızla kurtulma olasılığını varsayan temel gereksinim, özel bir diyete uymaktır. Hastanın diyeti orta derecede besleyici ve eksiksiz olmalıdır. Yiyecekler soğuk servis edilir, sıvı olmalı ve küçük porsiyonlar içermelidir. Fotoğrafı makalede sunulan döküntü, doğru yiyecekleri kullanırsanız hızla kaybolabilir.

Trombositleri düşürmek için yiyecekler

Spesifik bir tıbbi menü yoktur, ancak ana kural, proteinler ve gerekli vitaminler ile tam gıda almaktır. Fayda, birkaç ürün grubunun kullanılmasında yatmaktadır.

• karabuğday;
• fıstık ve diğer kuruyemişler;
• onlardan meyve ve meyve suları;
• herhangi bir sebze;
• Mısır;
• sığır karaciğeri;
• hububat;
• buğday ve ondan ürünler.

Diyetten ne hariç tutulmalı

• baharatlı ve tuzlu yiyecekler;
• yüksek yağlı yiyecekler;
• safsızlıklar ve tatlandırıcılar içeren yiyecekler;
• sıcak baharatlar ve soslar;
• restoran gıda ve fast food ürünleri.

Trombositopenik purpura hastalığını biliyor musunuz? Fotoğraf semptomların tanımlanmasına yardımcı oldu mu? Forumdaki herkes için geri bildiriminizi bırakın!

trombositopenik purpura

Trombositopenik purpura, kırmızı trombosit - trombosit eksikliği ile karakterize edilen bir tür hemorajik diyatezidir. bağışıklık mekanizmaları... Trombositopenik purpura belirtileri, deri ve mukoza zarlarında spontan, çoklu, polimorfik kanamaların yanı sıra burun, diş eti, rahim ve diğer kanamalardır. Trombositopenik purpuradan şüpheleniliyorsa, anamnestik ve klinik veriler, genel kan testi, koagülogram, ELISA, kan yayma mikroskopisi, kemik iliği ponksiyonu göstergeleri değerlendirilir. V tıbbi amaçlar hastalara kortikosteroid reçete edilir, hemostatik ilaçlar, sitostatik tedavi, splenektomi yapılır.

trombositopenik purpura

Trombositopenik purpura (Verlhof hastalığı, iyi huylu trombositopeni), kanama eğilimi, hemorajik sendromun gelişimi ile birlikte kandaki trombositlerin kantitatif eksikliği ile karakterize hematolojik bir patolojidir. Trombositopenik purpura ile trombositlerin seviyesi Periferik kan kemik iliğinde normal veya hafif artmış megakaryosit sayısı ile fizyolojik - 150x109 / l'nin önemli ölçüde altına düşer. Trombositopenik purpura görülme sıklığı açısından diğer hemorajik diyateziler arasında ilk sırada yer almaktadır. Hastalık genellikle çocuklukta kendini gösterir (erken ve okul öncesi dönemde zirve yapar). Ergenlerde ve yetişkinlerde, patolojinin kadınlarda tespit edilme olasılığı 2-3 kat daha fazladır.

Trombositopenik purpura sınıflandırması etiyolojik, patojenetik ve klinik özellikler... Birkaç seçenek vardır - idiyopatik (Werlhof hastalığı), izo-, trans-, hetero- ve otoimmün trombositopenik purpura, Werlhof semptom kompleksi (semptomatik trombositopeni).

Akut, kronik ve tekrarlayan formlar akış boyunca izole edilir. Akut form çocukluk için daha tipiktir, kandaki trombosit seviyesinin normalleşmesiyle 6 aya kadar sürer, nüksetmez. Kronik formu 6 aydan uzun sürer, erişkin hastalarda daha sık görülür; tekrarlayan - trombosit seviyelerinin normalleşmesinden sonra trombositopeni ataklarının tekrarları ile döngüsel bir seyir vardır.

Trombositopenik purpura nedenleri

Vakaların %45'inde, belirgin bir sebep olmaksızın kendiliğinden gelişen idiyopatik trombositopenik purpura meydana gelir. Vakaların %40'ında trombositopeni çeşitli olaylardan önce gelir. bulaşıcı hastalıklar(viral veya bakteriyel), yaklaşık 2-3 hafta önce transfer edildi. Çoğu durumda, bunlar,% 20'ye özgü (suçiçeği, kızamık, kızamıkçık, parotit, bulaşıcı mononükleoz, boğmaca). Trombositopenik purpura sıtmanın seyrini zorlaştırabilir, Tifo, leishmaniasis, septik endokardit. Bazen trombositopenik purpura, bağışıklamanın arka planına karşı kendini gösterir - aktif (aşılama) veya pasif (y - globulin uygulaması). Trombositopenik purpura, ilaçlar (barbitüratlar, östrojenler, arsenik, cıva), X ışınlarına uzun süre maruz kalma (radyoaktif izotoplar), kapsamlı cerrahi, travma, aşırı güneşlenme ile tetiklenebilir. Ailesel hastalık vakaları bildirilmiştir.

Trombositopenik purpura varyantlarının çoğu, doğası gereği bağışıktır ve antiplatelet antikorların (IgG) üretimi ile ilişkilidir. Trombositlerin yüzeyinde bağışıklık komplekslerinin oluşumu, trombositlerin hızlı bir şekilde yok olmasına, yaşam beklentilerinin normalde 7-10 gün yerine birkaç saate düşmesine yol açar.

Trombositopenik purpuranın izoimmün formu, tekrarlanan kan veya trombosit kitlesi transfüzyonları sırasında "yabancı" trombositlerin kanına girmesinin yanı sıra annenin ve fetal trombositlerin antijenik uyumsuzluğundan kaynaklanabilir. Heteroimmün form, trombositlerin antijenik yapısı çeşitli ajanlar (virüsler, ilaçlar) tarafından hasar gördüğünde gelişir. Trombositopenik purpura'nın otoimmün varyantı, kendi değişmemiş trombosit antijenlerine karşı antikorların ortaya çıkmasından kaynaklanır ve genellikle aynı kökene ait diğer hastalıklarla (SLE, otoimmün hemolitik anemi) birleştirilir. Yenidoğanlarda transimmün trombositopeni gelişimi, plasentadan trombositopenik purpura geçen bir annenin antiplatelet otoantikorları tarafından provoke edilir.

Trombositopenik purpuradaki trombosit eksikliği, kırmızı trombositleri bağlama sürecinin ihlali olan megakaryositlerde fonksiyonel hasar ile ilişkili olabilir. Örneğin, Verlhof semptom kompleksi, anemide (B-12 eksikliği, aplastik), akut ve hematopoezin etkisizliğinden kaynaklanmaktadır. kronik lösemi, hematopoietik organların sistemik hastalıkları (retiküloz), malign tümörlerin kemik iliği metastazları.

Trombositopenik purpura ile, tromboplastin ve serotonin oluşumunun ihlali, kasılmada azalma ve kılcal duvarın geçirgenliğinde bir artış vardır. Bununla ilişkili olarak, kanama süresinin uzaması, trombüs oluşumu ve kan pıhtısının geri çekilmesi süreçlerinin ihlali vardır. Hemorajik alevlenmelerde preparasyonda trombosit sayısı tek hücreye kadar azalır, remisyon döneminde normalin altında bir seviyeye geri döner.

Trombositopenik Purpura Belirtileri

Trombositopenik purpura, klinik olarak trombosit sayısı 50x109 / l'nin altına düştüğünde, genellikle etiyolojik faktöre maruz kaldıktan 2-3 hafta sonra kendini gösterir. Kanama, peteşiyal benekli (çürük) tipin özelliğidir. Trombositopenik purpuralı hastalarda cilt altında, mukoza zarlarında ("kuru" versiyon) ve ayrıca kanama ("ıslak" versiyon) çok sayıda ağrısız kanama vardır. Kendiliğinden gelişirler (genellikle geceleri) ve ciddiyetleri travmatik etkinin gücüne karşılık gelmez.

Hemorajik döküntüler polimorfiktir (küçük peteşi ve ekimozdan büyük morluklara ve morluklara kadar) ve polikromdur (oluşma zamanına bağlı olarak parlak mor-maviden soluk sarı-yeşile). Çoğu zaman, gövde ve uzuvların ön yüzeyinde, nadiren - yüz ve boyunda kanamalar meydana gelir. Bademciklerin mukoza zarında, yumuşak ve sert damakta, konjonktiva ve retinada da kanamalar belirlenir, kulak zarı, yağ dokusunda, parankimal organlarda, beynin seröz zarlarında.

patognomonik yoğun kanama- burun ve dişeti, diş çekimi ve tonsillektomi sonrası kanama. Hemoptizi, kanlı kusma ve ishal, idrarda kan görülebilir. Kadınlarda rahim kanaması genellikle menoraji ve metroraji şeklinde olduğu gibi yumurtlama kanaması v karın boşluğu semptomları olan dış gebelik... Menstrüasyondan hemen önce cilt hemorajik elementleri, burun ve diğer kanamalar ortaya çıkar. Vücut ısısı normal kalır, taşikardi mümkündür. Trombositopenik purpura ile orta derecede splenomegali vardır. Bol kanama ile iç organların anemisi, kırmızı kemik iliği hiperplazisi ve megakaryositler gelişir.

İlaç formu, uygulamadan kısa bir süre sonra kendini gösterir. tıbbi ürün, kendiliğinden iyileşme ile 1 haftadan 3 aya kadar sürer. Radyasyon trombositopenik purpura şiddetli hemorajik diyatezi kemik iliğinin hipo ve aplastik duruma geçişi ile. İnfantil form (2 yaşın altındaki çocuklarda) akut başlangıçlı, şiddetli, sıklıkla kronik ve şiddetli trombositopeniye (9 / L) sahiptir.

Trombositopenik purpura sırasında hemorajik kriz dönemleri, klinik ve klinik-hematolojik remisyon tespit edilir. Hemorajik bir kriz ile kanama ve laboratuvar değişiklikleri belirgindir, trombositopeninin arka planına karşı klinik remisyon döneminde kanamalar görünmez. NS tam remisyon kanama ve laboratuvar değişikliği yoktur. Büyük kan kaybı olan trombositopenik purpura ile, uzun süreli kronik formda akut hemorajik anemi görülür - kronik Demir eksikliği anemisi.

En zorlu komplikasyon - serebral kanama aniden gelişir ve baş dönmesi, baş ağrısı, kusma, kasılmalar, nörolojik bozukluklar eşliğinde hızla ilerler.

Trombositopenik purpura teşhisi

Trombositopenik purpura tanısı, bir hematolog tarafından tarih, kursun özellikleri ve sonuçları dikkate alınarak belirlenir. laboratuvar araştırması (klinik analiz kan ve idrar, koagulogram, ELISA, kan yaymalarının mikroskopisi, kemik iliği delinmesi).

Trombositopenik purpura endikedir keskin bir düşüş kandaki trombosit sayısı (9 / L), kanama süresinde artış (> 30 dk.), protrombin süresi ve aPTT, pıhtı geri çekilme derecesinde azalma veya yokluk. Lökosit sayısı genellikle normal sınırlar içindedir, anemi belirgin kan kaybıyla ortaya çıkar. Hemorajik krizin zirvesinde, pozitif endotelyal testler (tutam, turnike, prick) tespit edilir. Kan yaymasında trombositlerin boyutunda artış ve tanecikliğinde azalma belirlenir. Kırmızı kemik iliği müstahzarlarında, normal veya artan miktar megakaryositler, olgunlaşmamış formların varlığı, trombositlerin küçük noktalarda bağlanması. Purpuranın otoimmün doğası, kanda antiplatelet antikorların varlığı ile doğrulanır.

Trombositopenik purpura, kemik iliğinin aplastik veya infiltratif süreçlerinden farklıdır, Akut lösemi, trombositopatiler, SLE, hemofili, hemorajik vaskülit, hipo ve disfibrinojenemi, jüvenil uterin kanama.

Trombositopenik purpura tedavisi ve prognozu

Hemorajik sendromu olmayan izole trombositopenili (trombosit> 50x109 / l) trombositopenik purpurada tedavi yapılmaz; orta derecede trombositopeni ile (30-50 x10 9 / l) ilaç tedavisi durumda gösterilir yüksek risk kanama gelişimi ( arteriyel hipertansiyon, ülser mide ve oniki parmak bağırsağı 12). 9 / l'lik bir trombosit seviyesinde, tedavi olmadan gerçekleştirilir. ek göstergeler hastane ortamında.

Hemostatik ilaçların eklenmesiyle kanama durdurulur, topikal olarak hemostatik bir sünger uygulanır. Bağışıklık reaksiyonlarını frenlemek ve vasküler geçirgenliği azaltmak için kortikosteroidler daha düşük bir dozda reçete edilir; hiperimmün globulinler. Büyük kan kaybı ile plazma ve yıkanmış eritrositlerin transfüzyonu mümkündür. Trombositopenik purpura için trombosit infüzyonları endike değildir.

hasta kronik form hayati organlarda ağır kanama ve kanama nüksleri ile splenektomi yapılır. Belki de immünosupresanların atanması (sitostatikler). Gerekirse trombositopenik purpura tedavisi altta yatan hastalığın tedavisi ile birleştirilmelidir.

Çoğu durumda, trombositopenik purpura prognozu çok uygundur, vakaların% 75'inde (çocuklarda -% 90'da) tam iyileşme mümkündür. Akut dönemde komplikasyonlar (örneğin hemorajik inme) meydana gelir ve ölüm riski taşır. Trombositopenik purpura ile bir hematoloğun sürekli gözetimi gerekir, trombositlerin (asetilsalisilik asit, kafein, barbitüratlar) agregasyon özelliklerini etkileyen ilaçlar hariç tutulur, gıda alerjenleri, çocukları aşılarken dikkatli olun, güneşlenme sınırlıdır.

Trombositopenik purpura (Werlhof hastalığı): semptomlar ve tedavi

Trombositopenik purpura (Verlhof hastalığı) - ana semptomlar:

• Baş ağrısı
• zayıflık
• Karın ağrısı
• Baş dönmesi
• Yükselmiş sıcaklık
• Mide bulantısı
• İştah kaybı
• Göğüs ağrısı
• Kusmak
• Dalak büyümesi
• Artan yorgunluk
• Diş eti kanaması
• burun kanaması
• Ateş
• göz kanaması
• Görme bozukluğu
• deri altı kanama
• hematomlar
• rahim kanaması

Trombositopenik purpura veya Werlhof hastalığı, trombosit sayısındaki azalmanın ve patolojik birbirine yapışma eğilimlerinin arka planında ortaya çıkan ve cilt ve mukoza zarlarının yüzeyinde çoklu kanamaların ortaya çıkması ile karakterize edilen bir hastalıktır. Hastalık hemorajik diyatezi grubuna aittir, oldukça nadirdir (istatistiklere göre, yılda 10-100 kişi hastalanır). İlk olarak 1735 yılında ünlü Alman doktor Paul Werlhof tarafından tanımlandı ve ardından adını aldı. Çoğu zaman, her şey 10 yaşından önce kendini gösterirken, her iki cinsiyeti de aynı sıklıkta etkiler ve yetişkinler arasında istatistikler hakkında konuşursak (10 yaşından sonra), kadınlar erkeklerden iki kat daha sık hastalanır.

Hastalığın etiyolojisi

Çoğu durumda, bilim adamları genetik kusurların gelişiminde önemli bir rol oynamadığını öğrenebilse de, trombositopenik purpura nedenlerini belirlemek imkansızdır. Bazen vücutta trombositopoietin üretiminde bir bozulma veya Krebs döngüsüne dahil olan enzimlerde bir azalma ile ilişkili kalıtsal patolojilerin arka planında ortaya çıkar, ancak bunlar izole vakalardır.

en çok olası nedenler Purpuraya neden olabilen doktorlar şunları belirtir:

• aplastik aneminin gelişmesinin neden olduğu hematopoietik sistemin arızaları;
• kemik iliğinin tümör lezyonları;
• radyasyonun insan vücudu üzerindeki zararlı etkisi, bu da miyelopoezin ihlaline neden olur - gelişim ve olgunlaşma süreci şekilli elemanlar kan;
• geçmiş bir bakteriyel veya viral enfeksiyon (istatistiklere göre, vakaların% 40'ında Verlhof hastalığı tam olarak bu nedenle ortaya çıkar);
• neden olabilecek vasküler replasman cerrahisi mekanik hasar trombositler;
• vücudun gama globulinin girişine patolojik reaksiyonu;
• bazılarının uygulaması doğum kontrol ilaçları;
• onkoloji tedavisi için kemoterapi.

Bazen yetişkinlerde hastalığın gelişmesinin nedeni, otoimmün bir doğanın kolajenozu, uzun süreli kan durgunluğu veya hamileliktir (bu gerçek birkaç bilim adamı ve doktor tarafından doğrulanmıştır, bu nedenle nadiren bahsedilir).

Werlhof hastalığının gelişim mekanizması

Hastalığın başlangıcı, toplam kan hacmine göre trombosit bileşenlerinin sayısında hızlı bir azalma ile karakterize edilir ve bu da pıhtılaşmasının ihlaline yol açar. Bu sürece, kan damarlarının trofizminin (beslenme) ihlali, distrofi eşlik eder. damar endotel ve eritrositlere göre damar duvarlarının geçirgenliğinde bir artış. Hastalığın seyri, geliştirme çalışmaları sırasında kesintiye uğraması nedeniyle ağırlaşır. bağışıklık sistemi trombositlerin lizisine (yıkımına) neden olan antiplatelet immünoglobulinler üretmeye başlar. İdiyopatik trombositopenik purpura teriminin yukarıdaki tüm süreçlerin hızla geliştiği anlamına geldiği söylenmelidir, ancak yukarıdakilerden trombositopeninin vasküler distrofiye neden olan ve gelişimin nedeni olan tüm patojenetik süreçlerin temeli olduğu sonucuna varılabilir. uzun süreli hemorajik kanamalar.

Klinik tablo ve hastalık türleri

Patolojik sürecin gelişmesine neden olan nedenlerin varlığına (ve bazen yokluğuna) bağlı olarak insan vücudu idiyopatik (gerçek), otoimmün ve trombotik trombositopenik purpura vardır.

Doktorlar, Werlhof hastalığının akut ve kronik formlarda bulunabileceğini, akut form ise en sık çocuklarda teşhis edildiğini bulmuşlardır. okul öncesi yaş ve kronik - 20 veya 50 yaşlarındaki yetişkinlerde. Tüm hastalık türlerine yaklaşık olarak aynı semptomlar eşlik eder, aralarındaki fark esas olarak tezahürlerinin yoğunluğu ile karakterize edilir.

1. İdiyopatik trombositopenik purpura, yukarıda bahsedildiği gibi, spontan, akut gelişim, hem de nedenlerini bulma fırsatının olmaması.
2. Trombotik trombositopenik purpura, hastalığın en tehlikeli tezahürü olarak kabul edilir, çünkü kural olarak hastanın ölümüne yol açan malign bir seyir ile karakterizedir. Kan akışını tamamen bloke eden ve sadece kendisine özgü birkaç semptomu olan damarlarda hiyalin kan pıhtılarının ortaya çıkması eşlik eder: ateş, nevroz, böbrek yetmezliği (aslında, hastanın ölümü esas olarak hastanın ölümü nedeniyle oluşur). böbrekler).
3. Otoimmün trombositopenik purpura esasen bir tür idiyopatik purpura, gelişiminin nedenleri hala net değil. Vücudun trombositlerine karşı kuvvetli bir şekilde antikor üretmeye başlaması ve böylece kandaki konsantrasyonlarını önemli ölçüde azaltması ile karakterize edilir ve patolojik süreç, kural olarak, kroniktir.

Hastalığın ana belirtileri

Werlhof hastalığına, hemorajik oluşumun bu hastalığı olarak, öncelikle çeşitli hastalıkların varlığı eşlik eder. damar patolojileri küçük (erken aşamalarda) veya büyük deri altı hematomların yanı sıra kutanöz kanamaların (cildin üst katmanlarında noktasal kanamalar) hızlı görünümü ile karakterize edilen . Hematomlar kendiliğinden veya morlukların bir sonucu olarak ortaya çıkabilir, cildin etkilenen bölgesi (örneğin bir uzuv) bir lastik bant ile kısaca sıkılırsa sayıları artar. Klinik bir kan testi, çok düşük bir trombosit kütlesi gösterir. İLE sık semptomlar Gözlerin mukoza zarlarını, fundusu ve hatta beyni etkileyen, daha önce semptomlar olmadan ortaya çıkan, hızla ilerleyen ve baş dönmesi, bazen mide bulantısı ve kusmanın eşlik ettiği kanamaları içerir.

Yukarıdakilere ek olarak dış belirtiler trombotik trombositopenik purpura ile karakterizedir düşük içerik kandaki hemoglobin ve bunun sonucunda demir eksikliği anemisi semptomlarının ortaya çıkması. Hastanın vücut ısısı, "hemorajik döküntü" görünümünün arka planına karşı önemli ölçüde yükselir, karında şiddetli ağrılar ve hematüri ortaya çıkar (bozulmuş böbrek fonksiyonunun kanıtı).

Trombotik purpura'nın aksine, otoimmün purpuraya ayrıca trombosit oluşumu sürecinde çok önemli bir rol oynayan dalakta hafif bir büyüme eşlik eder.

Trombositopenik purpuranın çocuklarda nasıl ilerlediği hakkında konuşursak, genellikle kızlarda ve erkeklerde sırasıyla bol burun ve uterus kanaması eşlik eder.

teşhis

Hastalığı teşhis etmenin ana yöntemleri arasında cildin harici bir terapötik muayenesi, trombosit konsantrasyonunu belirlemek için genel bir kan testi, idrarın biyokimyasal bir çalışması, miyelopoez süreçlerinin yoğunluğunu belirlemek için bir analiz - miyelogram bulunur. Ek olarak, doktorlar, patolojik sürecin gelişiminin "dolaylı" semptomları olarak kabul edilen burun veya rahim kanaması sıklığının artmasına dikkat eder.

Çocuklarda idiyopatik trombositopenik purpuranın hızlı gelişiminin, yalnızca cildin görsel muayenesi temelinde teşhis edildiği söylenmelidir (bu durumda tanıyı doğrulamak için laboratuvar testleri gerekli değildir, yani tedaviye hemen başlanabilir) .

Nasıl tedavi edilir?

Hastalığı (özellikle ileri vakalarda) hastane ortamında tedavi etmek gerekir, çünkü doktorların ilk görevi trombositlerin yok olma sürecini durdurmak ve kandaki konsantrasyonlarını arttırmaktır.

İlaç tedavisi, hastalığın semptomlarının ortadan kaldırılmasıyla başlar - lokal (cilt) ve genel kanama, bu amaçla, hemostatik etkiye sahip ilaçlar ("Ascorutin", "Thrombin") kullanılır. Daha sonra hastaya glukokortikoidler ("Prednisolone") ve immünoglobulinler reçete edilir. yokluğu ile olumlu etki ilaç tedavisinden doktorlar, splenektomi - dalağın çıkarılması şeklinde cerrahi tedaviyi reçete eder. Yöntem, aşırı beyin kanaması tehdidi ile son derece nadir durumlarda kullanılır.

Mümkünse (patolojik sürecin yavaş seyri ile), hastaya birkaç seans plazmaferez reçete edilir (kandaki trombositlere karşı antikorların temizlenmesine yardımcı olur). Bir donörden trombosit transfüzyonu (infüzyonu) da mümkündür.

Çocuklarda trombositopenik purpuranın nadir olmadığı göz önüne alındığında, bunun sorumluluğu başarılı tedaviÇocuğu düzenli olarak doktora göstermesi ve ona alışması gereken ebeveynlere aittir. Sağlıklı bir şekilde yaşam (sertleşme, fiziksel aktivite ve doğru beslenme, nüks olasılığını önemli ölçüde azaltacaktır).

Werlhof hastalığı çok ciddi patoloji bazı durumlarda hastanın ölümüne neden olabilen dolaşım sistemi, ancak yüksek kaliteli ve zamanında tedavi, çoğu hasta için prognoz olumlu olacaktır.

Trombositopenik purpura (Werlhof hastalığı) ve bu hastalığın karakteristik semptomları olduğunu düşünüyorsanız, bir hematolog size yardımcı olabilir.

Ayrıca, girilen semptomlara göre olası hastalıkları seçen çevrimiçi hastalık teşhis hizmetimizi kullanmanızı öneririz.

Çoğu zaman, bir kişi cildin yüzeyinde lekeler oluşturabilir, ancak bu tür belirtileri kanın bileşiminin ihlaline bağlayabilen nadirdir. Bu hastalığa trombositopenik purpura denir ve belirli özelliklere sahiptir.

Patolojinin nedenleri

Trombositopenik purpura veya diğer adıyla Werlhof hastalığı, kandaki trombositlerin kantitatif varlığındaki bir değişiklikle doğrudan ilişkili bir hastalıktır. Çoğu zaman, bu bileşenler birbirine yapışabilir ve bu da sayılarında bir azalmaya yol açar. Hastalığın böyle bir süreci, sadece üzerinde oluşmayan çok sayıda kanamanın ortaya çıkmasını gerektirir. Üst tabaka epidermiste değil, aynı zamanda mukoza zarlarında da.

Patolojinin başlangıcını ve gelişimini etkileyen faktörler hakkında konuşursak, hastalığın kesin nedeni henüz tespit edilmemiştir, ancak bazı durumlarda kalıtsal bir faktörden etkilenebilir. Hastalığın ek ve daha az yaygın nedenleri şunlardır:

• dolaşım sisteminin performansındaki olumsuz değişiklikler;
• beyin bölgesindeki tümör neoplazmaları;
• dış etki dış ortam ile birlikte artan içerik Radyoaktif maddeler;
• vücutta bakteriyel veya viral nitelikte bir enfeksiyonun varlığı.

Biraz tıp uzmanları Bu tür değişikliklerin (Werlhof hastalığı) görünümünün, belirli kontraseptif ilaçların kullanımından ve ayrıca savaşmak için kemoterapi kullanımından etkilenebileceğini savunuyorlar. onkolojik hastalıklar... Böyle bir hastalık en sık çocuklukta ortaya çıkar, daha olgun hastalarda, patoloji esas olarak insanlığın daha zayıf yarısının temsilcilerinde tespit edilebilir.

Ortaya çıkan semptomatik semptomlar

Daha önce de belirtildiği gibi, bu hastalığın semptomatik belirtileri, kandaki trombosit seviyesi gözle görülür şekilde azalmaya başladıktan hemen sonra kendini göstermeye başlar. Ana görünür semptom patoloji, deri ve mukoza zarlarındaki döküntülerin tezahürüdür. Çeşitli derinliklerde ve boyutlarda olabilirlerken, tezahürlerinin ağrılılığı, semptomları sadece döküntülerin doğasına sahip olmayabilen trombositopenik purpura'da da farklı olabilir.

Bu hastalığın döküntüleri belirli özelliklerde farklılık gösterebilir:

döküntü özelliği	tezahür çeşitleri	tezahürün özellikleri
Görünüşte	bekar; şerit benzeri (tek tezahürler sözde bir grupta toplanır); çoklu - büyük noktaları veya uzun çizgileri temsil eder.	Renk özellikleri isme karşılık gelir, lekeler iyileşmeye başladıktan sonra rengini sarı-yeşile çevirir.
etimolojiye göre	Döküntü kuru, nemli olabilir (ve özellikle geceleri hafif kanama eşlik edebilir).	Oluşum, yaralanma veya mekanik etki sonucu ile ilişkili değildir. altta oluşturabilirim ve üst uzuvlar, boyun ve yüzde daha az yaygındır. Nispeten sıklıkla, tezahürleri mukoza zarlarında ve örneğin kulak zarı, beyin zarı, yağ dokusu veya iç yüzey gibi özel cihazlar kullanmadan araştırma yapmanın neredeyse imkansız olduğu yerlerde gerçekleştirilir. organlar.

Kanama genellikle hastalığın bir belirtisi olabilir. Bu durumda form, yoğunluğu kadar çeşitli olabilir. Hastalığın ana formları şunları içerir:

• burun;
• sakız;
• öksürürken balgamla birlikte;
• idrarda veya kusmukta;
• bağırsak hareketleri ile.

diğerlerini düşünmek önemli olası semptomlar trombositopenik purpura. Kanamalar iç organlar alanında da olabilir, ancak hastalığın bu tür belirtileri çok daha ciddidir ve belirgin bir ağrı karakterine sahiptir. Vücut ısısında bu tür sapmalarla bir değişiklik gözlenmez, bazı durumlarda hızlı bir kalp atışının tezahürü mümkündür. Çocuklukta, bir hastayı incelerken, ağrı eşliğinde lenf düğümlerinde bir artış ortaya çıkar. Werlhof hastalığı ile semptomlar sadece laboratuvar bulguları ile ilgili olarak ifade edilebilir.

Hastalığın seyrinin özellikleri

Hastalığın seyri süreci, doğrudan ortaya çıkmasına neden olan şeye bağlıdır. Patoloji oluşumu ilaçların etkisinden etkilenmişse, hastalığın bu formu ilaç kullanımını gerektirmez ve en fazla birkaç ay içinde kendini ortadan kaldırabilir. Etkilendiğinde radyasyona maruz kalma hastanın hastalığın daha şiddetli bir tezahürü vardır ve genel durum hasta şiddetli olarak karakterize edilir. Çocuklukta Werlhof hastalığı anında ortaya çıkar ve nispeten zordur. Kanda minimum trombosit varlığı ile kronik bir forma geçişi dışlanmaz.

Trombositopeninin birkaç aşaması vardır:

• hemorajik kriz - semptomatik belirtiler belirgindir, kan çalışırken, mevcut trombosit sayısında azalma görülür;
• klinik remisyon - semptomlar ortadan kaldırılabilir, ancak klinik patolojik süreçler gerçekleşir;
• klinik ve hematolojik remisyon - tüm anormal göstergelerin restorasyonu ile karakterize edilir.

Hastalarda werlhof hastalığının seyrinin belirli aşamalarında ateşli bir durum tespit edilebilir, nöbetlerin tezahürü nispeten alt uzuvlar, daha karmaşık bir biçimde, serebral komanın yayılması, alt karın bölgesinde ağrı varlığı ve eklem eklemlerinde ağrı varlığı mümkündür.

Tanı ve Tedavi Yöntemleri

Katılan doktorun doğru bir teşhis koyabilmesi için, patolojinin gelişimini tetikleyen tüm semptomatik belirtileri ve faktörleri dikkate alması gerekir. Bu durumda, bir anket yaparken, ilgili zaman dilimine dikkat etmelisiniz. dış etki faktörler, hastanın akrabaları tarafından hastalığın tezahürü ve hem dış hem de iç organlarda olası kanama varlığı.

Bundan sonra, bir hematolog tarafından teşhis konulan sonuçlara dayanarak bir dizi gerekli laboratuvar testi yapılır.

Trombositopeninin nasıl ortadan kaldırılacağı, tedavisi çeşitli seçeneklere sahip olan Verlhof'un patolojik sürecinin ne kadar zor ve acı verici olduğuna bağlı olarak belirlenir. Buna bağlı olarak, hastalığı ilaçlarla tedavi etmenin geleneksel yöntemi kullanılır veya cerrahi müdahale... Patolojinin şekli ve tezahürünün doğası ne olursa olsun, hastalığı tedavi etme süreci sadece hastanede zorunlu yatak istirahati ile gerçekleştirilir. Beslenme özel ilgiyi hak ediyor, çünkü bu hastalık döneminde diyeti takip etmek son derece gerekli olduğundan, diyet tam ve orta derecede yüksek kalorili olmalıdır. Porsiyonlar küçük, tercihen sıvı olmalıdır.

Werlhof hastalığının tanısında ilaç kullanımına gelince, hormonal ilaçlar özel ilgiyi hak ediyor. Kanın pıhtılaşma sürecini iyileştirmeye yardımcı olurlar ve kural olarak bu hastalık sırasında cilde büyük hasar vermek için kullanılırlar. En popüler olanı, başlangıçta yüksek dozlarda alınan Prednisolone'dur. Hastalığın tedavisinin etkinliği, tedavinin ilk iki haftasından sonra zaten fark edilir, bundan sonra hacim tıbbi ürün azalır. Gelecekte, hastanın özel alması gerekiyor vitamin kompleksleri, kanamayı durdurmak ve önlemek için ısırgan otu, kuşburnu ve civanperçemi içeren tıbbi ücret almak uygundur.

Bazı durumlarda, uzmanlar hastalık için kan nakli gibi bir tedaviye başvurmak zorundadır. Bu, hastalığın şiddetli bir formunu teşhis ederken veya aktif ve yoğun kanamayı durdurmak için son derece gereklidir. Yukarıdaki yöntemler teşhis edilen hastalıkla ilgili olarak etkisizse, hastaya atanır. ameliyatla alma dalak.

Bu hastalık tezahürü dışlamaz ciddi komplikasyonlar, ana beyin bölgesinde bir inme veya kanama olarak kabul edilir. Böyle bir süreç anında oluşur, bilinci bozar, baş ağrısı, kusma ve çok sayıda nörolojik bozukluğun gelişmesine neden olur. Büyük kanama durumunda, daha sonra hastayı anemi ile ve kronik bir seyirde - demir eksikliği etimolojisi anemisi gibi bir hastalıkla teşhis etmek mümkündür.

Çok nadiren, purpura hastalığı ölümcül olabildiğinde, kural olarak, hastanın pozitif dinamikleri ve tam iyileşmesi gözlenir. Tüm olası korkular sadece hastalığın akut formunda gerçekleşir.

hakkında hatırlamak önemlidir önleyici tedbirler bu hastalıkla ilgili. Bu durumda, diyete yalnızca minimum alerjenik özelliklere sahip gıdaların dahil edilmesi için diyetin izlenmesi önerilir. Alınan ilaçların etkisini de dikkate almak önemlidir. Hastalar güneş ışığının ve özellikle ultraviyole radyasyonun mevcut hastalık üzerindeki etkisini kontrol etmelidir.

Bulaşıcı hastalarla temastan kaçınmak özellikle önemlidir.

Pediatrik hastalara gelince, bu durumda, çocuğu zamanında muayene ve hastalığın olası tespiti için tıbbi uzmanlara düzenli olarak göstermek önemlidir. Çocuğa sağlıklı bir yaşam tarzı öğretilmelidir, esas olarak sertleşme, fiziksel aktivite... Hastalık henüz teşhis edilmemiş olsa bile, çocuğun beslenme sürecini izlemek özellikle önemlidir.

Dolayısıyla erişkinlerde trombositopenik purpura gibi bir hastalık ciddi ve sorunlu bir süreçtir. Talep ediyor zorunlu tedavi ve zamanında tanı, gelişiminin ilk aşamalarında, özellikle iç organlarla ilgili olarak kanama olasılığı azalır. Bugüne kadar, hastalık tam olarak anlaşılmamıştır, ancak tıp uzmanları aynı anda ortadan kaldırılması ve önlenmesi için çeşitli seçenekler sunmaktadır.

Temas halinde

Genellikle bağışıklık mekanizmalarının neden olduğu kırmızı trombosit - trombosit eksikliği ile karakterize bir tür hemorajik diyatezi. Trombositopenik purpura belirtileri, deri ve mukoza zarlarında spontan, çoklu, polimorfik kanamaların yanı sıra burun, diş eti, rahim ve diğer kanamalardır. Trombositopenik purpuradan şüpheleniliyorsa, anamnestik ve klinik veriler, genel kan testi, koagülogram, ELISA, kan yayma mikroskopisi, kemik iliği ponksiyonu göstergeleri değerlendirilir. Terapötik amaçlar için hastalara kortikosteroid, hemostatik ilaçlar, sitostatik tedavi verilir ve splenektomi yapılır.

Genel bilgi

Trombositopenik purpura (Verlhof hastalığı, iyi huylu trombositopeni), kanama eğilimi, hemorajik sendromun gelişimi ile birlikte kandaki trombositlerin kantitatif eksikliği ile karakterize hematolojik bir patolojidir. Trombositopenik purpura ile periferik kandaki trombosit seviyesi, fizyolojik seviyenin önemli ölçüde altına düşer - kemik iliğinde normal veya hafif artmış megakaryosit sayısı ile 150x109 / l. Trombositopenik purpura görülme sıklığı açısından diğer hemorajik diyateziler arasında ilk sırada yer almaktadır. Hastalık genellikle çocuklukta kendini gösterir (erken ve okul öncesi dönemde zirve yapar). Ergenlerde ve yetişkinlerde, patolojinin kadınlarda tespit edilme olasılığı 2-3 kat daha fazladır.

Trombositopenik purpuranın sınıflandırılmasında etiyolojik, patogenetik ve klinik özellikleri dikkate alınır. Birkaç seçenek vardır - idiyopatik (Werlhof hastalığı), izo-, trans-, hetero- ve otoimmün trombositopenik purpura, Werlhof semptom kompleksi (semptomatik trombositopeni).

Akut, kronik ve tekrarlayan formlar akış boyunca izole edilir. Akut form çocukluk için daha tipiktir, kandaki trombosit seviyesinin normalleşmesiyle 6 aya kadar sürer, nüksetmez. Kronik formu 6 aydan uzun sürer, erişkin hastalarda daha sık görülür; tekrarlayan - trombosit seviyelerinin normalleşmesinden sonra trombositopeni ataklarının tekrarları ile döngüsel bir seyir vardır.

Trombositopenik purpura nedenleri

Vakaların %45'inde, belirgin bir sebep olmaksızın kendiliğinden gelişen idiyopatik trombositopenik purpura meydana gelir. Vakaların% 40'ında trombositopeni, yaklaşık 2-3 hafta önce transfer edilen çeşitli bulaşıcı hastalıklardan (viral veya bakteriyel) önce gelir. Çoğu durumda, bunlar% 20 spesifik (suçiçeği, kızamık, kızamıkçık, kabakulak, bulaşıcı mononükleoz, boğmaca) spesifik olmayan oluşumun üst solunum yollarının enfeksiyonlarıdır. Trombositopenik purpura sıtma, tifo, leishmaniasis, septik endokardit seyrini zorlaştırabilir. Bazen trombositopenik purpura, bağışıklamanın arka planına karşı kendini gösterir - aktif (aşılama) veya pasif (y - globulin uygulaması). Trombositopenik purpura, ilaçlar (barbitüratlar, östrojenler, arsenik, cıva), X ışınlarına uzun süre maruz kalma (radyoaktif izotoplar), kapsamlı cerrahi, travma, aşırı güneşlenme ile tetiklenebilir. Ailesel hastalık vakaları bildirilmiştir.

Trombositopenik purpura varyantlarının çoğu, doğası gereği bağışıktır ve antiplatelet antikorların (IgG) üretimi ile ilişkilidir. Trombositlerin yüzeyinde bağışıklık komplekslerinin oluşumu, trombositlerin hızlı bir şekilde yok olmasına, yaşam beklentilerinin normalde 7-10 gün yerine birkaç saate düşmesine yol açar.

Trombositopenik purpuranın izoimmün formu, tekrarlanan kan veya trombosit kitlesi transfüzyonları sırasında "yabancı" trombositlerin kanına girmesinin yanı sıra annenin ve fetal trombositlerin antijenik uyumsuzluğundan kaynaklanabilir. Heteroimmün form, trombositlerin antijenik yapısı çeşitli ajanlar (virüsler, ilaçlar) tarafından hasar gördüğünde gelişir. Trombositopenik purpura'nın otoimmün varyantı, kendi değişmemiş trombosit antijenlerine karşı antikorların ortaya çıkmasından kaynaklanır ve genellikle aynı kökene ait diğer hastalıklarla (SLE, otoimmün hemolitik anemi) birleştirilir. Yenidoğanlarda transimmün trombositopeni gelişimi, plasentadan trombositopenik purpura geçen bir annenin antiplatelet otoantikorları tarafından provoke edilir.

Trombositopenik purpuradaki trombosit eksikliği, kırmızı trombositleri bağlama sürecinin ihlali olan megakaryositlerde fonksiyonel hasar ile ilişkili olabilir. Örneğin, Verlhof'un semptom kompleksi, anemide (B-12 eksikliği, aplastik), akut ve kronik lösemide, hematopoietik organların sistemik hastalıklarında (retiküloz), malign tümörlerin kemik iliği metastazlarında hematopoezin etkisizliğinden kaynaklanmaktadır.

Trombositopenik purpura ile, tromboplastin ve serotonin oluşumunun ihlali, kasılmada azalma ve kılcal duvarın geçirgenliğinde bir artış vardır. Bununla ilişkili olarak, kanama süresinin uzaması, trombüs oluşumu ve kan pıhtısının geri çekilmesi süreçlerinin ihlali vardır. Hemorajik alevlenmelerde preparasyonda trombosit sayısı tek hücreye kadar azalır, remisyon döneminde normalin altında bir seviyeye geri döner.

Trombositopenik Purpura Belirtileri

Trombositopenik purpura, klinik olarak trombosit sayısı 50x109 / l'nin altına düştüğünde, genellikle etiyolojik faktöre maruz kaldıktan 2-3 hafta sonra kendini gösterir. Kanama, peteşiyal benekli (çürük) tipin özelliğidir. Trombositopenik purpuralı hastalarda cilt altında, mukoza zarlarında ("kuru" versiyon) ve ayrıca kanama ("ıslak" versiyon) çok sayıda ağrısız kanama vardır. Kendiliğinden gelişirler (genellikle geceleri) ve ciddiyetleri travmatik etkinin gücüne karşılık gelmez.

Hemorajik döküntüler polimorfiktir (küçük peteşi ve ekimozdan büyük morluklara ve morluklara kadar) ve polikromdur (oluşma zamanına bağlı olarak parlak mor-maviden soluk sarı-yeşile). Çoğu zaman, gövde ve uzuvların ön yüzeyinde, nadiren - yüz ve boyunda kanamalar meydana gelir. Bademciklerin mukoza zarında, yumuşak ve sert damakta, konjonktiva ve retinada, kulak zarında, yağ dokusunda, parankimal organlarda, beynin seröz zarlarında kanamalar da belirlenir.

Yoğun kanama patognomonik - burun ve diş eti, diş çekimi ve bademcik ameliyatı sonrası kanama. Hemoptizi, kanlı kusma ve ishal, idrarda kan görülebilir. Kadınlarda, uterus kanaması genellikle menoraji ve metroraji şeklinde ve ektopik gebelik semptomları ile karın boşluğuna yumurtlama kanaması şeklinde hakimdir. Menstrüasyondan hemen önce cilt hemorajik elementleri, burun ve diğer kanamalar ortaya çıkar. Vücut ısısı normal kalır, taşikardi mümkündür. Trombositopenik purpura ile orta derecede splenomegali vardır. Bol kanama ile iç organların anemisi, kırmızı kemik iliği hiperplazisi ve megakaryositler gelişir.

İlaç formu, ilacı aldıktan kısa bir süre sonra kendini gösterir, kendiliğinden iyileşme ile 1 haftadan 3 aya kadar sürer. Radyasyon trombositopenik purpura, kemik iliğinin hipo ve aplastik bir duruma geçişi ile şiddetli hemorajik diyatezi ile karakterizedir. İnfantil form (2 yaşın altındaki çocuklarda) akut başlangıçlı, şiddetli, sıklıkla kronik ve şiddetli trombositopeniye (9 / L) sahiptir.

Trombositopenik purpura sırasında hemorajik kriz dönemleri, klinik ve klinik-hematolojik remisyon tespit edilir. Hemorajik bir kriz ile kanama ve laboratuvar değişiklikleri belirgindir, trombositopeninin arka planına karşı klinik remisyon döneminde kanamalar görünmez. Tam remisyonda kanama veya laboratuvar değişikliği olmaz. Büyük kan kaybı olan trombositopenik purpura ile, uzun süreli kronik form, kronik demir eksikliği anemisi ile akut hemorajik anemi gözlenir.

En zorlu komplikasyon - serebral kanama aniden gelişir ve baş dönmesi, baş ağrısı, kusma, kasılmalar, nörolojik bozukluklar eşliğinde hızla ilerler.

Trombositopenik purpura teşhisi

Trombositopenik purpura tanısı, laboratuvar testlerinin (klinik kan ve idrar analizi, koagülogram, ELISA, kan yaymalarının mikroskopisi, kemik iliği delinmesi) geçmişi, seyri özellikleri ve sonuçları dikkate alınarak bir hematolog tarafından konulur.

Trombositopenik purpura, kandaki trombosit sayısında (9 / L) keskin bir azalma, kanama süresinde (> 30 dakika), protrombin zamanında ve APTT'de bir artış, pıhtı geri çekilme derecesinde veya yokluğunda bir azalma ile gösterilir. Lökosit sayısı genellikle normal sınırlar içindedir, anemi belirgin kan kaybıyla ortaya çıkar. Hemorajik krizin zirvesinde, pozitif endotelyal testler (tutam, turnike, prick) tespit edilir. Kan yaymasında trombositlerin boyutunda artış ve tanecikliğinde azalma belirlenir. Kırmızı kemik iliği preparatlarında normal veya artmış megakaryosit sayısı, olgunlaşmamış formların varlığı ve küçük noktalarda trombosit bağcıkları bulunur. Purpuranın otoimmün doğası, kanda antiplatelet antikorların varlığı ile doğrulanır.

Trombositopenik purpura, kemik iliği, akut lösemi, trombositopati, SLE, hemofili, hemorajik vaskülit, hipo ve disfibrinojenemi, jüvenil uterin kanamanın aplastik veya infiltratif süreçlerinden ayrılır.

Trombositopenik purpura tedavisi ve prognozu

Hemorajik sendromu olmayan izole trombositopenili (trombosit> 50x109 / l) trombositopenik purpurada tedavi yapılmaz; orta derecede trombositopeni ile (30-50 x109 / l), kanama riskinin artması durumunda (arteriyel hipertansiyon, mide ülseri ve duodenum ülseri) ilaç tedavisi endikedir. 9 / l'lik bir trombosit seviyesinde, hastane ortamında ek endikasyonlar olmadan tedavi gerçekleştirilir.

Hemostatik ilaçların eklenmesiyle kanama durdurulur, topikal olarak hemostatik bir sünger uygulanır. Bağışıklık reaksiyonlarını frenlemek ve vasküler geçirgenliği azaltmak için kortikosteroidler daha düşük bir dozda reçete edilir; hiperimmün globulinler. Büyük kan kaybı ile plazma ve yıkanmış eritrositlerin transfüzyonu mümkündür. Trombositopenik purpura için trombosit infüzyonları endike değildir.

Hayati organlarda bol kanama ve kanama nüksleri olan kronik bir formu olan hastalarda splenektomi yapılır. Belki de immünosupresanların atanması (sitostatikler). Gerekirse trombositopenik purpura tedavisi altta yatan hastalığın tedavisi ile birleştirilmelidir.

Çoğu durumda, trombositopenik purpura prognozu çok uygundur, vakaların% 75'inde (çocuklarda -% 90'da) tam iyileşme mümkündür. Akut dönemde komplikasyonlar (örneğin hemorajik inme) meydana gelir ve ölüm riski taşır. Trombositopenik purpura ile, bir hematoloğun sürekli gözetimi gerekir, trombositlerin (asetilsalisilik asit, kafein, barbitüratlar) agregasyon özelliklerini etkileyen ilaçlar, gıda alerjenleri hariç tutulur, çocukları aşılarken dikkatli olun, güneşlenme sınırlıdır.