الأمراض الجهازية للمفاصل والنسيج الضام. ما هي أمراض المناعة الذاتية؟ قائمة الأمراض

النسيج الضام هو مرض نادر إلى حد ما. تتميز الصورة السريرية لهذا المرض بمجموعة من علامات أمراض الكولاجين المختلفة. يُطلق على هذا المرض اسم متلازمة شارب. في أغلب الأحيان ، يتم ملاحظة مجمع الأعراض هذا في سن البلوغوفي المرضى في منتصف العمر. يمكن أن يؤدي علم الأمراض في شكله المتقدم إلى عواقب وخيمة ومهددة للحياة. في هذه المقالة ، سوف نلقي نظرة فاحصة على أعراض وعلاج الأمراض المختلطة. النسيج الضام.

ما هذا

في الماضي ، كان تشخيص هذا المرض صعبًا للغاية. بعد كل شيء ، علامات متلازمة شارب تشبه مظاهر مجموعة متنوعة من الأمراض الروماتيزمية. لم يتم وصف هذا المرض إلا مؤخرًا نسبيًا بأنه اضطراب مناعي ذاتي منفصل.

مع مرض النسيج الضام المختلط (MCTD) ، يعاني المريض من علامات فردية لأمراض روماتيزمية مختلفة:

• التهاب الجلد والعضلات.
• تصلب الجلد.
• التهاب المفصل الروماتويدي؛
• التهاب العضلات.

ليس بالضرورة أن يكون لدى المريض صورة سريرية كاملة لجميع الأمراض المذكورة أعلاه. عادة ، هناك العديد من الأعراض المميزة لأمراض المناعة الذاتية المختلفة.

رمز ICD

وفقًا لـ ICD-10 ، يتم عزل مرض النسيج الضام المختلط في مجموعة منفصلةأمراض تحت الرمز M35 ("أمراض النسيج الضام الأخرى"). الكود الكامل لـ SZST هو M35.1. تشمل هذه المجموعة المتلازمات الروماتيزمية المتصالبة. تعني كلمة "الصليب" أنه مع هذا المرض توجد علامات لأمراض النسيج الضام المختلفة (داء الكولاجين).

الأسباب

في الوقت الحالي ، لم يتم توضيح الأسباب الدقيقة لمتلازمة شارب. يعتبر مرض النسيج الضام المختلط من أمراض المناعة الذاتية. وهذا يعني أنه لأسباب غير معروفة ، تبدأ المناعة البشرية في مهاجمة الخلايا السليمة.

ما الذي يمكن أن يثير مثل هذا الفشل في عمل دفاعات الجسم؟ يقترح الأطباء أن الاستخدام طويل الأمد لبعض الأدوية يمكن أن يؤثر على عمل جهاز المناعة. تلعب الاضطرابات الهرمونية والتغيرات المرتبطة بالعمر دورًا مهمًا في حدوث تفاعلات المناعة الذاتية. نظام الغدد الصماء... لهذا السبب ، غالبًا ما يتم ملاحظة CFST عند المراهقين والنساء أثناء انقطاع الطمث.

يمكن أن تؤثر الخلفية العاطفية السلبية أيضًا على أداء جهاز المناعة. يرتبط علم النفس الجسدي لمرض النسيج الضام المختلط بالإجهاد الشديد. غالبًا ما يتم ملاحظة هذا المرض عند الأشخاص المعرضين للاكتئاب ، وكذلك في المرضى الذين يعانون من العصاب والذهان.

عادة ما يتم ملاحظته عند الأشخاص الذين لديهم استعداد وراثي للأمراض الروماتيزمية. إن التعرض لعوامل غير مواتية هو فقط حافز لحدوث آفات المناعة الذاتية.

أعراض

مرض النسيج الضام المختلط مزمن ويتطور تدريجيًا دون علاج. هذا المرض نظامي ، فهو لا يؤثر على الجلد والمفاصل فحسب ، بل يؤثر على الجسم بأكمله.

في كثير من الأحيان ، تكون العلامة الأولية للمرض هي انتهاك الدورة الدموية في أصابع اليدين والقدمين. هذا يشبه مظاهر متلازمة رينود. بسبب تشنج الأوعية الدموية في الشخص ، تصبح أصابع اليدين والقدمين شاحبة وتصبح باردة. ثم يكتسب جلد اليدين والقدمين لونًا مزرقًا. يصاحب برودة الأطراف متلازمة الألم الشديد. يمكن أن تحدث مثل هذه التشنجات الوعائية قبل ظهور العلامات الأخرى للمرض بعدة سنوات.

يعاني معظم المرضى من آلام المفاصل. تنتفخ الأصابع بشدة ، وتصبح الحركات مؤلمة. يلاحظ ضعف العضلات. بسبب الألم والتورم ، يصعب على المريض ثني أصابعه وإمساك أشياء مختلفة في يديه. هذا مشابه للمظاهر الأولية لالتهاب المفاصل الروماتويدي أو ، مع ذلك ، نادرًا ما تحدث تشوهات في العظام. في المستقبل ، تشارك مفاصل مفصلية أخرى أيضًا في العملية المرضية ، وغالبًا ما تكون الركبتان والمرفقان.

في المستقبل ، يصاب الشخص ببقع حمراء وبيضاء على الجلد ، خاصة في منطقة اليدين والوجه. يتم الشعور بالمناطق المضغوطة من العضلات ، كما في حالة الجلد السماكة ، في حالات نادرة تظهر تقرحات على البشرة.

تتدهور حالة المريض الصحية تدريجيًا. يصاحب آلام المفاصل والطفح الجلدي الأعراض التالية:

• ضعف عام؛
• شعور بتصلب في المفاصل بعد ليلة من النوم ؛
• فرط الحساسية للأشعة فوق البنفسجية.
• جفاف الغشاء المخاطي للفم وصعوبة البلع.
• تساقط الشعر؛
• فقدان الوزن بشكل غير معقول مع اتباع نظام غذائي عادي ؛
• زيادة في درجة الحرارة
• زيادة في الغدد الليمفاوية.

في الحالات المتقدمة ، تنتشر العملية المرضية إلى الكلى والرئتين. يحدث التهاب كبيبات الكلى ، ويزداد محتوى البروتين في البول. يشكو المرضى من آلام في الصدر وصعوبات في التنفس.

المضاعفات المحتملة

مرض النسيج الضام المختلط هو علم أمراض خطير إلى حد ما. إذا كانت العملية المرضية تؤثر على الأعضاء الداخلية ، فعندئذٍ مع العلاج ذي الجودة الرديئة ، قد تحدث المضاعفات التالية:

• الفشل الكلوي؛
• السكتة الدماغية؛
• التهاب الغشاء المخاطي للمريء.
• انثقاب جدار الأمعاء.
• احتشاء عضلة القلب.

يتم ملاحظة هذه المضاعفات مع مسار غير موات للمرض وفي غياب العلاج المناسب.

التشخيص

يشارك طبيب الروماتيزم في علاج SZST. تتنوع أعراض مرض النسيج الضام المختلط للغاية وتشبه مظاهر العديد من الأمراض الأخرى. لهذا السبب ، غالبًا ما يكون من الصعب إجراء التشخيص.

يوصف للمرضى فحص الدم المصلي للأجسام المضادة للبروتين النووي الريبي. إذا تجاوزت مؤشرات هذه الدراسة المستوى المسموح به ، وفي نفس الوقت يعاني المرضى من ألم مفصلي ومتلازمة رينود ، فيُعتبر التشخيص مؤكدًا.

بالإضافة إلى ذلك ، يتم وصف الدراسات التالية:

• اختبارات الدم والبول السريرية والكيميائية الحيوية.
• دراسة البول حسب Nechiporenko ؛
• تحليل عامل الروماتويد والجلوبيولين المناعي المحدد.

إذا لزم الأمر ، يتم وصف الموجات فوق الصوتية للكلى ، وكذلك الأشعة السينية للرئتين ومخطط صدى القلب.

طرق العلاج

يهدف علاج مرض النسيج الضام المختلط في المقام الأول إلى قمع استجابة المناعة الذاتية. يتم وصف الأدوية التالية للمرضى:

1. هرمونات الكورتيكوستيرويد: ديكساميثازون ، ميتيبريد ، بريدنيزولون. تقلل هذه الأدوية من استجابة المناعة الذاتية والتهاب المفاصل.
2. التثبيط الخلوي: أزاثيوبرين ، إيموران ، بلاكينيل. تعمل هذه الأدوية أيضًا على تثبيط جهاز المناعة.
3. مضادات الالتهاب غير الستيرويدية: ديكلوفيناك ، فولتارين. يتم وصفها لألم شديد وتورم في المفاصل.
4. مضادات الكالسيوم: فيراباميل ، ديلتيازيم ، نيفيديبين. توصف هذه الأدوية لمنع تلف نظام القلب والأوعية الدموية.
5. مثبطات مضخة البروتون: أوميبرازول. يجب على مرضى متلازمة شارب تناول الدواء لفترة طويلة ، وأحيانًا مدى الحياة. هذا يمكن أن يؤثر سلبًا على الجهاز الهضمي. عقار "أوميبرازول" يساعد على حماية الغشاء المخاطي في المعدة من التأثيرات العدوانية للأدوية.

مثل هذا العلاج المعقد يمنع تفاقم المرض ويسمح لك بتحقيق مغفرة مستقرة.

من المهم أن نتذكر أن أدوية علاج CTD تقلل بشكل كبير من المناعة. لذلك ، يحتاج المرضى إلى حماية أنفسهم من الاتصال بالمرضى المصابين بالعدوى وانخفاض درجة حرارة الجسم.

تنبؤ بالمناخ

هل تؤثر متلازمة شارب على متوسط ​​العمر المتوقع؟ يعتبر تشخيص هذا المرض مواتيا بشكل مشروط. هزيمة خطيرةتتطور الأعضاء الداخلية بشكل أقل تكرارًا في SZST مقارنة بأمراض المناعة الذاتية الأخرى. يتم ملاحظة النتيجة المميتة فقط عندما أشكال مهملةالمرض ووجود مضاعفات من القلب والكلى.

ومع ذلك ، يجب أن نتذكر أن هذا المرض مزمن ولا يمكن علاجه تمامًا. غالبًا ما يظهر للمرضى تناول الأدوية مدى الحياة. إذا التزم المريض بنظام العلاج الموصى به ، فإن تشخيص المرض يكون مواتياً. يساعد العلاج في الوقت المناسب في الحفاظ على نوعية حياة المريض الطبيعية.

الوقاية

الوقاية النوعيةلم يتم تطوير هذا المرض ، حيث لم يتم تحديد الأسباب الدقيقة لأمراض المناعة الذاتية. ينصحك أطباء الروماتيزم بالالتزام بالتوصيات التالية:

1. يجب تجنب الأدوية غير الخاضعة للرقابة. لا يمكن إجراء دورة طويلة من العلاج الدوائي إلا تحت إشراف الطبيب.
2. مع الاستعداد الوراثي لأمراض المناعة الذاتية ، تجنب التعرض المفرط لأشعة الشمس واخضع بانتظام لفحص وقائي من قبل أخصائي أمراض الروماتيزم.
3. من المهم جدًا تجنب الإجهاد كلما أمكن ذلك. يحتاج الأشخاص المتقلبون عاطفياً إلى تناول المهدئات ورؤية المعالج.
4. إذا كنت تعاني من ألم في مفاصل الأطراف وتشنجات الأوعية الدموية الطرفية ، يجب عليك استشارة الطبيب والخضوع للفحص.

ستساعد هذه التدابير في تقليل احتمالية الإصابة بأمراض المناعة الذاتية الروماتيزمية.

أمراض الأنسجة الموصلة المنتشرة

أمراض النسيج الضام المنتشرة (DZST) أو الكولاجين (وهو مصطلح له المعنى التاريخي) - مجموعة من الأمراض التي تتميز بآفات التهابية جهازية للنسيج الضام ومشتقاته. هذه مجموعة ، ولكنها ليست مفهومًا تصنيفيًا ، فيما يتعلق بهذا المصطلح لا ينبغي أن يشير إلى أشكال تصنيف فردية.

تجمع DZST بين عدد كبير من الأمراض. الأكثر شيوعًا هي SLE و SSD و DM. تشمل هذه المجموعة من الأمراض أيضًا ARF ، الموصوف تقليديًا في قسم أمراض الجهاز القلبي الوعائي. حاليًا ، ثبت أنه مع DZST ، تحدث اضطرابات عميقة في التوازن المناعي ، يتم التعبير عنها في تطوير عمليات المناعة الذاتية ، أي تفاعلات الجهاز المناعي ، مصحوبة بتكوين الأجسام المضادة أو الخلايا الليمفاوية الحساسة الموجهة ضد المستضدات في الجسم.

في قلب اضطرابات المناعة الذاتية ، يوجد خلل في التنظيم المناعي ، يتم التعبير عنه في قمع قمعي وزيادة النشاط المساعد للخلايا اللمفاوية التائية ، يليه تنشيط الخلايا الليمفاوية B والإفراط في إنتاج العديد من الأجسام المضادة المحددة.

هناك عدد من الميزات المشتركة التي توحد DZST:

المرض الشائع هو انتهاك للتوازن المناعي في شكل إنتاج غير متحكم به للأجسام المضادة الذاتية وتشكيل مجمعات مناعية "الأجسام المضادة للمستضد" المنتشرة في الدم وتثبيتها في الأنسجة مع التطور اللاحق للأجسام المضادة الشديدة. استجابة التهابية(خاصة في الأوعية الدموية الدقيقة والكلى والمفاصل وما إلى ذلك) ؛

تشابه التغيرات المورفولوجية (التغيرات الليفية في المادة الأساسية للنسيج الضام ، والتهاب الأوعية الدموية ، وتسلل الخلايا اللمفاوية والبلازما ، وما إلى ذلك) ؛

بالطبع المزمن مع فترات تفاقم ومغفرة.

التفاقم تحت تأثير تأثيرات غير محددة ( أمراض معدية، التشمس ، التطعيم ، إلخ) ؛

الآفات المتعددة (الجلد والمفاصل والأغشية المصلية والكلى والقلب والرئتين) ؛

التأثير العلاجي للأدوية المثبطة للمناعة (الجلوكوكورتيكويد ، الأدوية المثبطة للخلايا).

تختلف جميع الأمراض المدرجة في هذه المجموعة من حيث العلامات السريرية والمورفولوجية ، لذلك ، في كل حالة محددة ، يجب على المرء أن يسعى للحصول على تشخيص دقيق للصنف.

يقدم هذا الفصل بحثًا تشخيصيًا عن SLE و SJS و DM.

الذئبة الحمراء الجهازية

الذئبة الحمامية الجهازية (SLE) ، وهو مرض مناعي ذاتي جهازي يصيب الأفراد سن مبكرة(بشكل رئيسي عند النساء) ويتطور على خلفية النقص المحدد وراثيًا في عمليات تنظيم المناعة ، مما يؤدي إلى إنتاج غير متحكم فيه للأجسام المضادة لخلاياها ومكوناتها وتطوير أمراض المناعة الذاتية والمركب المناعي المزمن (V.A.Nasonova ، 1989). يتكون جوهر المرض من الآفات الالتهابية المناعية للنسيج الضام والأوعية الدموية الدقيقة والجلد والمفاصل والأعضاء الداخلية ، بينما تعتبر الآفات الحشوية رائدة ، والتي تحدد مسار المرض والتنبؤ به.

تتراوح نسبة حدوث مرض الذئبة الحمراء من 4 إلى 25 حالة لكل 100 ألف من السكان. غالبًا ما يتطور المرض عند النساء في سن الإنجاب. أثناء الحمل وفي فترة النفاسيزيد خطر التفاقم بشكل ملحوظ. تعاني النساء من مرض الذئبة الحمراء بمعدل 8-10 مرات أكثر من الرجال. تحدث ذروة الإصابة في سن 15-25 سنة. في الأطفال ، تنخفض نسبة الفتيات والفتيان المرضى وهي 3: 1. معدل الوفيات في مرض الذئبة الحمراء أعلى بثلاث مرات من معدل السكان. في الرجال ، يكون المرض شديدًا كما هو عند النساء.

ينتمي مرض الذئبة الحمراء إلى أمراض محددة وراثيًا: أظهرت الدراسات التي أجريت على السكان أن الاستعداد لمرض الذئبة الحمراء يرتبط بجينات معينة من التوافق النسيجي من الفئة الثانية (HLA) ، ونقص محدد وراثيًا في بعض المكونات المكملة ، وكذلك مع تعدد الأشكال الجيني لبعض المستقبلات وعامل نخر الورم α (TNF-α).

المسببات

محدد العامل المسبب للمرضفي مرض الذئبة الحمراء لم يتم إثباته ، لكن عددًا من الأعراض السريرية (متلازمة السيتوبنيك ، حمامي و Enanthema) وأنماط معينة من تطور المرض تجعل من الممكن ربط مرض الذئبة الحمراء بأمراض المسببات الفيروسية. حاليًا ، تعتبر فيروسات الحمض النووي الريبي (الفيروسات البطيئة أو الكامنة) ذات أهمية. اكتشاف الحالات العائلية للمرض ، وتكرار وجود أمراض روماتيزمية أو حساسية أخرى في العائلات ، و انتهاكات مختلفةتسمح لنا المناعة بالتفكير في الأهمية المحتملة للاستعداد الوراثي والعائلي.

يتم تسهيل ظهور مرض الذئبة الحمراء من خلال عدد من العوامل غير المحددة - التشمس ، والعدوى غير المحددة ، وإدارة الأمصال ، وتناول بعض الأدوية (على وجه الخصوص ، موسعات الأوعية المحيطية من مجموعة الهيدرالازين) ، وكذلك الإجهاد. يمكن أن يبدأ مرض الذئبة الحمراء بعد الولادة أو الإجهاض. تتيح لنا كل هذه البيانات اعتبار مرض الذئبة الحمراء مرضًا متعدد العوامل.

طريقة تطور المرض

بسبب التأثير على الجهاز المناعيالفيروس ، وربما الأجسام المضادة للفيروسات ، على خلفية الاستعداد الوراثي ، يحدث خلل في الاستجابة المناعية ، مما يؤدي إلى فرط نشاط المناعة الخلطية. يوجد في جسم المريض إنتاج غير متحكم به للأجسام المضادة لأنسجته وخلاياه وبروتيناته المختلفة (بما في ذلك العضيات الخلوية المختلفة والحمض النووي). لقد ثبت أنه في مرض الذئبة الحمراء ، يتم إنتاج الأجسام المضادة الذاتية بنحو أربعين من بين أكثر من مائتي مكون خلوي مستضد محتمل. بعد ذلك ، يحدث تكوين المجمعات المناعية وترسبها في الأعضاء والأنسجة المختلفة (بشكل رئيسي في الأوعية الدموية الدقيقة). تتميز العيوب المختلفة في تنظيم المناعة ، مصحوبة بالإفراط في إنتاج السيتوكينات (IL-6 و IL-4 و IL-10). بعد ذلك ، تتطور العمليات المرتبطة بالقضاء على المجمعات المناعية الثابتة ، مما يؤدي إلى إطلاق الإنزيمات الليزوزومية ، وتلف الأعضاء والأنسجة ، وتطور الالتهاب المناعي. في عملية التهاب وتدمير النسيج الضام ، يتم إطلاق مستضدات جديدة ، مما يتسبب في تكوين أجسام مضادة وتكوين مجمعات مناعية جديدة. وهكذا ، هناك الحلقة المفرغةتوفير مسار مزمن للمرض.

تصنيف

حاليًا ، اعتمد بلدنا تصنيفًا عمليًا للمتغيرات السريرية لدورة SLE ، مع مراعاة:

طبيعة التدفق

نشاط العملية المرضية.

الخصائص السريرية والمورفولوجية للأضرار التي تلحق بالأعضاء والأنظمة. طبيعة سير المرض

يتميز المسار الحاد بالتطور السريع للتغيرات المتعددة الأعضاء (بما في ذلك تلف الكلى والجهاز العصبي المركزي) والنشاط المناعي العالي.

الدورة تحت الحاد: في بداية المرض تظهر الأعراض الرئيسية ، آفات غير محددة في الجلد والمفاصل. يستمر المرض في موجات ، مع تفاقم دوري وتطور اضطرابات أعضاء متعددة في غضون 2-3 سنوات من لحظة ظهور الأعراض الأولى.

يتميز المسار المزمن بغلبة طويلة الأمد لواحد أو أكثر من الأعراض: التهاب المفاصل المتكرر ، متلازمة الذئبة القرصية ، متلازمة رينود ، متلازمة فيرلهوف أو متلازمة شوغرن. يحدث تلف الأعضاء المتعدد بحلول العام الخامس إلى العاشر من المرض.

مرحلة ودرجة نشاط العملية:

نشط (نشاط مرتفع - III ، متوسط ​​- II ، حد أدنى - I) ؛

غير نشط (مغفرة).

الخصائص السريرية والمورفولوجية للآفات:

الجلد (أعراض الفراشة ، التهاب الشعيرات الدموية ، الحمامي النضحي ، الفرفرية ، الذئبة القرصية ، إلخ) ؛

المفاصل (التهاب المفاصل الحاد وتحت الحاد والمزمن) ؛

الأغشية المصلية (التهاب الغشاء المخاطي - التهاب الجنبة ، التهاب التامور والتهاب الطحال) ؛

القلب (التهاب عضلة القلب ، التهاب الشغاف ، قصور الصمام التاجي) ؛

الرئتين (الالتهاب الرئوي الحاد والمزمن ، وتصلب الرئة) ؛

الكلى (التهاب الكلية الذئبي الكلوي أو المختلط ، متلازمة المسالك البولية) ؛

الجهاز العصبي (التهاب السحايا والدماغ ، والتهاب الأعصاب ، والتهاب الأعصاب).

في المسار المزمن للمرض ، يصاب 20-30٪ من المرضى بما يسمى متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية ، ممثلة بمركب الأعراض السريرية والمخبرية ، بما في ذلك الخثار الوريدي و (أو) الشرياني ، وأشكال مختلفة من أمراض التوليد ، ونقص الصفيحات وأعضاء مختلفة تلف. العلامة المناعية المميزة هي تكوين الأجسام المضادة التي تتفاعل مع البروتينات المرتبطة بالفوسفوليبيد (سيتم مناقشة المزيد من التفاصيل حول متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية لاحقًا).

هناك أيضًا ثلاث درجات من النشاط للعملية المرضية ، والتي تميز شدة الضرر الالتهابي المناعي القابل للانعكاس وتحدد خصائص العلاج لكل مريض معين. يجب تمييز النشاط عن شدة المرض ، والذي يُفهم على أنه مجموعة من التغييرات التي لا رجعة فيها والتي يحتمل أن تكون خطرة على المريض.

الصورة السريرية

الصورة السريرية للمرض متنوعة للغاية ، والتي ترتبط بتعدد الأضرار التي تلحق بالأعضاء والأنظمة ، وطبيعة الدورة ، ومرحلة ودرجة نشاط العملية الالتهابية.

لا يتلقون معلومات على أساسها يمكن استخلاص فكرة:

حول متغير ظهور المرض ؛

طبيعة مسار المرض.

درجة المشاركة في العملية المرضية لبعض الأجهزة والأنظمة ؛

العلاج السابق وفعاليته و المضاعفات المحتملة.

يمكن أن تكون خيارات ظهور المرض متنوعة للغاية. غالبًا ما يتم تمثيله بمجموعة من المتلازمات المختلفة. عادة ما يكون ظهور الأعراض أحادية الأعراض غير شائع. في هذا الصدد ، ينشأ افتراض مرض الذئبة الحمراء من لحظة العثور على مثل هذا المزيج في المريض. في هذه الحالة ، تزداد القيمة التشخيصية لبعض المتلازمات.

الخامس الفترة المبكرةيعتبر مرض الذئبة الحمراء أكثر متلازمات المفاصل والجلد والأغشية المصلية شيوعًا وكذلك الحمى. وبالتالي ، فإن أكثر المجموعات إثارة للريبة فيما يتعلق بمرض الذئبة الحمراء ستكون المجموعات التالية:

الحمى والتهاب المفاصل واضطرابات الجلد الغذائية (على وجه الخصوص ، تساقط الشعر - تساقط الشعر) ؛

التهاب المفاصل والحمى والتهاب الجنبي (التهاب الجنبة) ؛

الحمى واضطرابات الجلد الغذائية والآفات الجنبية.

تزداد الأهمية التشخيصية لهذه التوليفات بشكل كبير إذا كانت الآفة الجلدية ممثلة بالحمامي ، ولكن في الفترة الأولى من المرض يتم تسجيلها فقط في 25٪ من الحالات. ومع ذلك ، فإن هذا الظرف لا يقلل من القيمة التشخيصية للتركيبات المذكورة أعلاه.

بداية المرض ذات الأعراض الخبيثة ليست نموذجية ، ولكن لوحظ ظهور مرض الذئبة الحمراء مع ظهور وذمة ضخمة بسبب تطور التهاب كبيبات الكلى المنتشر (التهاب الكلية الذئبي) من النوع الكلوي أو المختلط منذ البداية.

المشاركة في العملية المرضية مختلف الهيئاتيتجلى من أعراض آفة التهابية(التهاب المفاصل ، التهاب عضلة القلب ، التهاب التامور ، التهاب الرئة ، التهاب كبيبات الكلى ، التهاب الأعصاب ، إلخ).

تسمح لنا المعلومات حول العلاج السابق بالحكم على:

حول أمثلتها ؛

حول شدة مسار المرض ودرجة نشاط العملية (الجرعات الأولية من الجلوكورتيكويد ، ومدة استخدامها ، وجرعات الصيانة ، والتضمين في مجمع طبيالتثبيط الخلوي لاضطرابات المناعة الشديدة ، وارتفاع نشاط التهاب الكلية الذئبي ، وما إلى ذلك) ؛

حول مضاعفات علاج الجلوكوكورتيكويد وتثبيط الخلايا.

في المرحلة الأولى ، يمكن استخلاص بعض الاستنتاجات فيما يتعلق بالتشخيص مع المسار الطويل للمرض ، ولكن في بدايته ، يتم تحديد التشخيص في مراحل أخرى من الدراسة.

يمكنك الحصول على الكثير من البيانات التي تشير إلى تلف الأعضاء ودرجة فشلها الوظيفي.

تتجلى هزيمة الجهاز العضلي الهيكلي في التهاب المفاصل ، الذي يشبه التهاب المفاصل الروماتويدي ، وهو آفة متناظرة في المفاصل الصغيرة في اليد (السلامية الدانية ، السنعية ، المشعة الرسغية) و مفاصل كبيرة(كثير من الأحيان أقل). مع الصورة السريرية الموسعة للمرض ، يتم تحديد تشوه المفاصل بسبب الوذمة حول المفصل. خلال مسار المرض ، تتطور تشوهات المفاصل الصغيرة. يمكن أن تكون التغيرات المفصلية مصحوبة بتلف عضلي في شكل ألم عضلي منتشر ، ونادرًا ما يكون مصحوبًا بوذمة وضعف عضلي. في بعض الأحيان يتم تمثيل الهزيمة فقط من خلال ألم مفصلي.

ويلاحظ هزيمة الجلد في كثير من الأحيان مثل المفاصل. الطفح الجلدي الحمامي الأكثر شيوعًا على الوجه في منطقة الأقواس الوجنية والجسر الأنفي ("الفراشة"). يتم تمثيل الطفح الجلدي الالتهابي على الأنف والوجنتين ، تكرار شكل "الفراشة" ، من خلال خيارات مختلفة:

"الفراشة" الوعائية (الأوعية الدموية) - احمرار غير مستقر ، نابض ، منتشر للجلد مع ظل مزرق في المنطقة الوسطىوجوه

تكثيفها عوامل خارجية(تشميس ، ريح ، برد) أو إثارة ؛

... نوع "الفراشة" من الحمامي الطاردة المركزية (تغيرات الجلد موضعية فقط في جسر الأنف).

بالإضافة إلى "الفراشة" ، يمكنك العثور على ثوران قرصي - لويحات حمامية صاعدة مع اضطرابات القرنية والتطور اللاحق لضمور جلد الوجه والأطراف والجذع. أخيرًا ، في بعض المرضى ، لوحظ وجود حمامي نضحي غير محدد على جلد الأطراف والصدر ، بالإضافة إلى علامات الإصابة بالجلد الضوئي على الأجزاء المفتوحة من الجسم.

تشمل الآفات الجلدية التهاب الشعيرات الدموية - وهو طفح جلدي نزفي صغير النقاط على بطانات الأصابع وأسرّة الظفر وراحة اليد. يمكن أن تتحد الآفات الجلدية مع التهاب الحنك الصلب. يمكن العثور على تقرحات غير مؤلمة في الغشاء المخاطي للفم أو منطقة البلعوم الأنفي.

تحدث هزيمة الأغشية المصلية في 90٪ من المرضى (ثالوث التشخيص الكلاسيكي هو التهاب الجلد والتهاب المفاصل والتهاب العضلات). غالبًا ما يجدون ضررًا في غشاء الجنب والتامور ، في كثير من الأحيان - الصفاق. تم وصف أعراض التهاب الجنبة والتهاب التامور في الأقسام السابقة ، لذلك سيتم سرد ميزاتها فقط في مرض الذئبة الحمراء أدناه:

يحدث التهاب الجنبة الجاف والتهاب التامور في كثير من الأحيان.

مع أشكال الانصباب ، تكون كمية الإفرازات صغيرة ؛

تكون هزيمة الأغشية المصلية قصيرة المدى ، وعادة ما يتم تشخيصها بأثر رجعي عندما يتم الكشف عن التصاقات الجنب المحيط بالقلب أو سماكة غشاء الجنب الضلعي والفصوي والمنصف مع الفحص بالأشعة السينية;

لوحظ وجود اتجاه واضح نحو تطوير العمليات اللاصقة (جميع أنواع الالتصاقات ومحو التجاويف المصلية).

يتميز مرض الذئبة الحمراء بتلف الجهاز القلبي الوعائي ، والذي يحدث في مراحل مختلفة من مسار المرض.

في أغلب الأحيان ، تم العثور على التهاب التامور ، وهو عرضة للتكرار. بشكل ملحوظ في كثير من الأحيان أكثر مما كان يعتقد سابقًا ، لوحظ تلف شغاف القلب في شكل التهاب الشغاف الثؤلولي (التهاب الشغاف الذئبي) على شرفات الصمام التاجي أو الأبهر أو الصمام ثلاثي الشرف. مع مسار طويل من العملية ، في المرحلة الثانية من البحث ، يمكن الكشف عن علامات قصور الصمام المقابل (عادة ما تكون علامات تضيق الفتحة غائبة).

يكاد لا يتم تسجيل التهاب عضلة القلب البؤري ، ولكن الآفات المنتشرة ، خاصة في الحالات الشديدة ، تكون مصحوبة بأعراض معينة (انظر "التهاب عضلة القلب").

يمكن أن تظهر الآفات الوعائية مع متلازمة رينود ، والتي تتميز باضطرابات انتيابية في إمداد الدم الشرياني لليدين و (أو) القدمين ، والتي تنشأ تحت تأثير البرد أو الإثارة. أثناء الهجوم ، يلاحظ تنمل. يصبح جلد الأصابع شاحبًا و / أو مزرقًا ، والأصابع باردة. في الغالب هناك آفة في أصابع اليدين والقدمين II-V ، وفي كثير من الأحيان - الأجزاء البعيدة الأخرى من الجسم (الأنف والأذنين والذقن وما إلى ذلك).

قد تكون إصابة الرئة بسبب مرض كامن وعدوى ثانوية. تكون العملية الالتهابية في الرئتين (الالتهاب الرئوي) حادة أو تستمر لأشهر وتتجلى بعلامات متلازمة الالتهاب الارتشاح في أنسجة الرئة ، على غرار الالتهاب الرئوي. خصوصية العملية هي حدوث سعال غير منتج مصحوبًا بضيق في التنفس. البديل الآخر لتلف الرئة هو التغيرات الخلالية المزمنة (التهاب النسيج الضام حول الأوعية الدموية ، حول القصبة الهوائية والفصوص) ، والتي يتم التعبير عنها في تطور ضيق التنفس البطيء والتغيرات في الرئتين في فحص الأشعة السينية. البيانات الفيزيائية النموذجية غائبة عمليا ، لذلك يكاد يكون من المستحيل الحكم على آفة مماثلة في الرئتين في المرحلة الثانية من البحث التشخيصي.

يتم تمثيل هزيمة الجهاز الهضمي ، كقاعدة عامة ، بعلامات ذاتية موجودة في المرحلة الأولى. يكشف الفحص البدني أحيانًا عن وجع غامض في المنطقة الشرسوفية وفي موقع نتوء البنكرياس ، وكذلك علامات التهاب الفم. في بعض الحالات ، يتطور التهاب الكبد: لوحظ زيادة ووجع في الكبد.

في أغلب الأحيان ، مع مرض الذئبة الحمراء ، يحدث تلف في الكلى (التهاب كبيبات الكلى الذئبي أو التهاب الكلية الذئبي) ، والذي يعتمد على تطوره مصير المريض في المستقبل. يمكن أن يحدث تلف الكلى في مرض الذئبة الحمراء في شكل متغيرات مختلفة ، وبالتالي ، يمكن أن تختلف بيانات الفحص المباشر للمريض بشكل كبير. مع التغييرات المعزولة في الرواسب البولية ، لم يتم العثور على أي شذوذ أثناء الفحص البدني. مع التهاب كبيبات الكلى ، مع المتلازمة الكلوية ، يتم تحديد الوذمة الشديدة وغالبًا ما يكون ارتفاع ضغط الدم. عند التشكيل التهاب الكلية المزمنمع ارتفاع ضغط الدم المستمر ، تم العثور على زيادة في البطين الأيسر ولهجة من النغمة الثانية في الفضاء الوربي الثاني على يمين القص.

يظهر قلة الصفيحات المناعية الذاتية (متلازمة ويرلهوف) كطفح جلدي نموذجي في شكل بقع نزفية بأحجام مختلفة على الجلد السطح الداخليالأطراف ، جلد الصدر والبطن ، وكذلك الأغشية المخاطية. بعد الإصابات الطفيفة (على سبيل المثال ، بعد قلع الأسنان) يحدث نزيف. أحيانًا يصبح نزيف الأنف غزيرًا ويؤدي إلى فقر الدم. يمكن أن يكون لنزيف الجلد ألوان مختلفة: أزرق مخضر ، بني أو أصفر. في كثير من الأحيان ، يظهر مرض الذئبة الحمراء لفترة طويلة فقط مع متلازمة ويرلهوف دون أعراض سريرية نموذجية أخرى.

يتم التعبير عن هزيمة الجهاز العصبي بدرجات متفاوتة ، حيث تشارك جميع أقسامه تقريبًا في العملية المرضية. يشكو المرضى من الصداع النصفي. تحدث النوبات في بعض الأحيان. من الممكن حدوث اضطرابات في الدورة الدموية الدماغية حتى الإصابة بسكتة دماغية. يكشف فحص المريض عن علامات التهاب الأعصاب مع ضعف الحساسية والألم على طول جذوع الأعصاب وانخفاض ردود الأوتار وتنمل. عضوي متلازمة الدماغتتميز بالضعف العاطفي ونوبات الاكتئاب وضعف الذاكرة والخرف.

يتم تمثيل هزيمة الجهاز الشبكي البطاني من خلال أعراض مبكرة لتعميم العملية - اعتلال متعدد الأدمة (زيادة في جميع مجموعات الغدد الليمفاوية ، لا تصل إلى درجة كبيرة) ، وكذلك ، كقاعدة عامة ، زيادة معتدلة في الطحال والكبد.

يتجلى الضرر الذي يلحق بجهاز الرؤية على أنه التهاب القرنية والملتحمة الجاف ، والذي يحدث بسبب التغيرات المرضية في الغدد الدمعية وانتهاك وظيفتها. يؤدي جفاف العين إلى الإصابة بالتهاب الملتحمة أو تآكل القرنية أو التهاب القرنية مع ضعف البصر.

مع متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية ، يمكن الكشف عن تجلط الأوردة (في الأوردة العميقة للأطراف السفلية مع الانسداد الرئوي المتكرر) والشرايين (في شرايين الدماغ ، مما يؤدي إلى السكتات الدماغية والنوبات الإقفارية العابرة). يتم تسجيل عيوب القلب الصمامية ، والجلطات الدموية داخل القلب التي تشبه الورم المخاطي للقلب ، وتجلط الشرايين التاجية مع تطور احتشاء عضلة القلب. تتنوع الآفات الجلدية في متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية ، ولكن أكثرها شيوعًا هو نبات ليفي شبكي (تزرق شبكي).

وهكذا ، بعد المرحلة الثانية من الفحص ، تم العثور على آفات متعددة في الأعضاء ، ودرجتها مختلفة تمامًا: من غير ملحوظ سريريًا (تحت الإكلينيكي) إلى واضح ، يسود على الباقي ، مما يخلق الشروط المسبقة لـ أخطاء التشخيص- تفسير هذه التغيرات كعلامات لأمراض مستقلة (مثل التهاب كبيبات الكلى والتهاب عضلة القلب والتهاب المفاصل).

المرحلة الثالثة من البحث التشخيصيمع مرض الذئبة الحمراء (SLE) مهم جدًا ، لأن:

يساعد في إجراء تشخيص نهائي ؛

يوضح شدة الاضطرابات المناعية ودرجة تلف الأعضاء الداخلية ؛

يسمح لك بتحديد درجة نشاط العملية المرضية (الذئبة).

في المرحلة الثالثة أعظم قيمةيكتسب فحص دم معمل. هناك مجموعتان من المؤشرات.

المؤشرات التي لها قيمة تشخيصية مباشرة (تشير إلى اضطرابات مناعية شديدة):

خلايا LE (خلايا الذئبة الحمامية) هي العدلات الناضجة التي تلتهم البروتينات النووية لخلايا الدم الأخرى التي تحللها ANF.

ANF ​​هي مجموعة غير متجانسة من الأجسام المضادة الذاتية التي تتفاعل مع مكونات مختلفة من نواة الخلية وتدور في الدم (في 95٪ من المرضى ، توجد في عيار 1:32 وما فوق). يعتبر غياب ANF في الغالبية العظمى من الحالات ضد تشخيص مرض الذئبة الحمراء.

ANA - أجسام مضادة للحمض النووي الأصلي (أي للجزيء بأكمله). ترتبط زيادة تركيزهم بنشاط المرض وتطور التهاب الكلية الذئبي. تم العثور عليها في 50-90 ٪ من المرضى.

الأجسام المضادة لمستضد SM النووي (المضاد Sm) شديدة الخصوصية لمرض الذئبة الحمراء. تعتبر الأجسام المضادة لـ Ro / La ribonucleoprotein خاصة بـ SLE (يتم اكتشافها عن طريق التألق المناعي في 30 ٪ من الحالات ، عن طريق التراص الدموي في 20 ٪ من المرضى).

ظاهرة "الوريدات" - النوى المتغيرة (أجسام الهيماتوكسيلين) ترقد بحرية في الأنسجة ، وتحيط بها كريات الدم البيضاء.

يعتمد تشخيص متلازمة أضداد الفوسفوليبيد في مرض الذئبة الحمراء على تحديد مضادات التخثر الذئبية - الأجسام المضادة المحددة للفوسفوليبيد ، والتي يتم اكتشافها في تحديد تخثر الدم باستخدام الاختبارات الوظيفية (تحديد وقت زيادة الثرومبوبلاستين) والأجسام المضادة للكارديوليبين باستخدام المقايسة المناعية الإنزيمية. مصطلح "مضادات التخثر الذئبة" غير صحيح ، لأن العلامة السريرية الرئيسية لوجود الأجسام المضادة المذكورة أعلاه هي تجلط الدم ، وليس النزيف. توجد هذه الأجسام المضادة أيضًا في ما يسمى بمتلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية الأولية - وهو مرض مستقل يحدث فيه تجلط الدم ، وأمراض التوليد ، ونقص الصفيحات ، وفقر الدم الانحلالي الشبكي وفقر الدم الانحلالي المناعي.

مؤشرات المرحلة الحادة غير المحددة ، والتي تشمل:

عسر بروتين الدم مع زيادة محتوى α 2 - وبيتا الجلوبيولين ؛

كشف CRP

زيادة تركيز الفيبرينوجين.

زيادة ESR.

مع الآفات المفصلية الواضحة في عيار صغير ، يمكنك العثور على RF - جسم مضاد لجزء Fc من IgG.

عند فحص الدم المحيطي ، يمكن الكشف عن قلة الكريات البيض (1-1.2 × 10 9 / لتر) من خلال تحول في صيغة كريات الدم البيضاء إلى الأشكال الصغيرة والخلايا النخاعية في تركيبة مع اللمفاويات (5-10٪ من الخلايا الليمفاوية). معتدل فقر الدم الناقص الصبغي، في بعض الحالات - فقر الدم الانحلالي ، المصحوب باليرقان ، كثرة الخلايا الشبكية واختبار كومبس الإيجابي. يتم تسجيل قلة الصفيحات أحيانًا بالاشتراك مع متلازمة ويرلهوف.

التغيرات في البول هي سمة من سمات تلف الكلى ، والتي يمكن تصنيفها على النحو التالي (IE Tareeva ، 1983):

بيلة بروتينية تحت الإكلينيكية (محتوى البروتين في البول 0.5 جم / يوم ، غالبًا مع بيلة كريات الدم البيضاء الطفيفة وبيلة ​​كريات الدم الحمراء) ؛

بروتينية أكثر وضوحا ، وهي تعبير عن المتلازمة الكلوية المصاحبة لالتهاب الكلية الذئبي تحت الحاد أو النشط.

من النادر حدوث بيلة بروتينية عالية جدًا (مثل الداء النشواني). لوحظ بيلة دموية معتدلة. يمكن أن تكون بيلة الكريات البيضاء نتيجة لعملية التهابات الذئبة في الكلى ، ونتيجة الإضافة المتكررة لآفة معدية ثانوية في المسالك البولية.

يكشف خزعة الكلى عن تغيرات غير محددة في الغشاء الوعائي ، غالبًا مع مكون من البلاستيك الليفي. تعتبر خاصية:

الكشف عن النوى المتغيرة (أجسام الهيماتوكسيلين) الموجودة بحرية في النسيج الكلوي في المستحضرات ؛

أغشية الشعيرات الدموية في الكبيبات على شكل حلقات سلكية ؛

ترسب على الغشاء القاعدي لكبيبات الفبرين والمجمعات المناعية في شكل رواسب كثيفة الإلكترون.

وفقًا لتصنيف منظمة الصحة العالمية ، يتم تمييز الأنواع المورفولوجية التالية من التهاب الكلية الذئبي:

الدرجة الأولى - لا تغيير.

الفئة الثانية - نوع مسراق ؛

الفئة الثالثة - النوع التكاثري البؤري ؛

الفئة الرابعة - النوع التكاثري المنتشر ؛

الفئة الخامسة - النوع الغشائي ؛

الفئة السادسة - تصلب الكبيبات المزمن.

يكشف فحص الأشعة السينية:

التغيرات في المفاصل (مع متلازمة المفصل - هشاشة العظام المشاشية في مفاصل اليدين ومفاصل الرسغ ، مع التهاب وتشوهات مزمنة في المفاصل - تضيق مساحة المفصل مع خلع جزئي) ؛

التغييرات في الرئتين أثناء تطور الالتهاب الرئوي (مع مسار طويل من المرض - انخماص على شكل قرص ، تقوية وتشوه النمط الرئوي بالاقتران مع مكانة عالية للحجاب الحاجز) ؛

تغييرات في القلب مع تطور مرض الذئبة أو التهاب التامور النضحي.

يسمح لك مخطط كهربية القلب (ECG) باكتشاف التغيرات غير المحددة في الجزء الأخير من مجمع البطين (السن تيوالجزء شارع)،مشابهة لتلك الموصوفة سابقًا لالتهاب عضلة القلب والتهاب التامور.

الكشف عن التصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ التغيرات المرضيةمع تلف الجهاز العصبي المركزي.

عند إجراء بحث تشخيصي ، من الضروري أيضًا تحديد درجة نشاط عملية الذئبة (الجدول 7-1).

الجدول 7-1.معايير نشاط العملية المرضية في الذئبة الحمامية الجهازية (Nasonova V.A. ، 1989)

توسيع الجدول. 7-1

التشخيص

في حالات المسار الكلاسيكي لتشخيص مرض الذئبة الحمراء ، يكون تشخيص مرض الذئبة الحمراء بسيطًا ويعتمد على اكتشاف "الفراشة" والتهاب المفاصل المتكرر والتهاب العضلات ، والتي تشكل ثالوث التشخيص السريري ، بالإضافة إلى وجود خلايا LE أو ANF في التتر التشخيصي . إن صغر سن المرضى ، والعلاقة بالولادة ، والإجهاض ، وظهور وظيفة الدورة الشهرية ، والتشمس ، والأمراض المعدية لها أهمية ثانوية. يصعب تحديد التشخيص في حالات أخرى ، خاصةً إذا كانت علامات التشخيص الكلاسيكية المذكورة أعلاه غائبة. في هذه الحالة ، تساعد معايير التشخيص التي طورتها الجمعية الأمريكية لأمراض الروماتيزم (ARA) في عام 1982 وتم تنقيحها في عام 1992 (الجدول 7-2).

الجدول 7-2.معايير التشخيصالذئبة الحمامية الجهازية (ARA)

نهاية الجدول. 7-2

يكون التشخيص موثوقًا عند استيفاء أربعة معايير أو أكثر. في حالة وجود أقل من أربعة معايير ، يكون تشخيص مرض الذئبة الحمراء أمرًا مشكوكًا فيه ، ويلزم متابعة المريض. هذا النهج له سبب منطقي واضح: فهو يحذر من وصف الجلوكوكورتيكويد لمثل هؤلاء المرضى ، لأن الأمراض الأخرى (بما في ذلك متلازمة الأباعد الورمية) يمكن أن تحدث بنفس الأعراض التي يمنع استخدامها.

تشخيص متباين

يجب تمييز مرض الذئبة الحمراء عن مجموعة متنوعة من الأمراض. قائمة الأعضاء والأنظمة المشاركة في العملية المرضية في مرض الذئبة الحمراء كبيرة مثل قائمة الأمراض التي يمكن تشخيصها عن طريق الخطأ في المريض. يمكن لمرض الذئبة الحمامية المجموعية تقليد الحالات المرضية المختلفة عن كثب. يحدث هذا غالبًا بشكل خاص في بداية المرض ، وكذلك مع إصابة سائدة في عضو واحد أو عضوين (نظامين). على سبيل المثال ، يمكن اعتبار الكشف عن الآفات الجنبية في بداية المرض بمثابة التهاب الجنبة من المسببات السلية. يمكن تفسير التهاب عضلة القلب على أنه روماتيزمي أو غير محدد. يتم ارتكاب العديد من الأخطاء بشكل خاص إذا ظهر مرض الذئبة الحمراء مع التهاب كبيبات الكلى. في مثل هذه الحالات ، يتم تشخيص التهاب كبيبات الكلى فقط.

غالبًا ما يجب تمييز SLE عن ARF (الروماتيزم) ، IE ، التهاب الكبد المزمن النشط (CAH) ، أهبة النزف (فرفرية نقص الصفيحات) وأمراض أخرى من مجموعة DZST.

تنشأ الحاجة إلى التشخيص التفريقي للروماتيزم ، كقاعدة عامة ، عند المراهقين والشباب في بداية المرض - مع ظهور التهاب المفاصل والحمى. يختلف التهاب المفاصل الروماتويدي عن الذئبة في شدة الأعراض الشديدة ، والتأثير السائد للمفاصل الكبيرة والعبور. يجب عدم إرفاق قيمة تشخيصية تفاضلية بآفة معدية سابقة (ذبحة صدرية) ، لأنها يمكن أن تكون عاملاً غير محدد يسبب التطور علامات طبيه SLE. يصبح تشخيص الروماتيزم موثوقًا به من ظهور العلامات اللحظية لتلف القلب (أمراض القلب الروماتيزمية). تجعل الملاحظة الديناميكية اللاحقة من الممكن اكتشاف عيب قلبي ناشئ ، بينما في مرض الذئبة الحمراء ، إذا تم تشكيل قصور في الصمام التاجي ، فإنه يتم التعبير عنه بشكل ضئيل ولا يصاحبه تمييز

اضطرابات الدورة الدموية. قلس المترالي غير مهم. على عكس مرض الذئبة الحمراء ، لوحظ زيادة عدد الكريات البيضاء في المرحلة الحادة من الروماتيزم. لم يتم الكشف عن ANF.

التشخيص التفريقي بين SLE و RA صعب في المرحلة الأولية من المرض ، ويرجع ذلك إلى تشابه الصورة السريرية: تحدث آفة متناظرة في مفاصل اليد الصغيرة ، وتشارك مفاصل جديدة في العملية ، وتصلب الصباح هو صفة مميزة. يعتمد التشخيص التفريقي على غلبة المكون التكاثري في المفاصل المصابة في التهاب المفاصل الروماتويدي في المفاصل المصابة ، والتطور المبكر لهدر العضلات ، الذي يحرك المفاصل المصابة ، واستمرار آفات المفاصل. تآكل الأسطح المفصلية في مرض الذئبة الحمراء غير موجود ، ولكنه سمة مميزة لـ RA. عيار RF العالي هو سمة من سمات RA. في مرض الذئبة الحمراء ، نادرًا ما يوجد وفي عيار منخفض. التشخيص التفريقي لمرض الذئبة الحمراء (SLE) والـ RA الحشوي صعب للغاية. التشخيص الدقيق في كلتا الحالتين لا يؤثر على طبيعة العلاج (وصف الجلوكوكورتيكويد).

مع تضخم الغدة الكظرية الخلقي CAH ، يمكن أن تحدث الاضطرابات الجهازية على شكل حمى ، والتهاب المفاصل ، وذات الجنب ، والطفح الجلدي ، والتهاب كبيبات الكلى. يمكن الكشف عن قلة الكريات البيض ونقص الصفيحات وخلايا LE و ANF. عند إجراء التشخيص التفريقي ، يجب على المرء أن يأخذ في الاعتبار:

يتطور تضخم الغدة الكظرية الخلقي (CAH) في كثير من الأحيان في منتصف العمر ؛

تاريخ مرضى تضخم الغدة الكظرية الخلقي CAH لديه مؤشرات على التهاب الكبد الفيروسي المنقول.

مع تضخم الغدة الكظرية الخلوي CAH ، تم العثور على تغييرات واضحة في بنية ووظيفة الكبد (متلازمة انحلال الخلايا والركود الصفراوي ، وعلامات فشل الكبد ، وفرط الطحال ، وارتفاع ضغط الدم البابي) ؛

مع مرض الذئبة الحمراء ، لا يحدث تلف الكبد دائمًا ويستمر في شكل التهاب الكبد الخفيف (مع علامات معتدلة لمتلازمة الانحلال الخلوي) ؛

في CAH ، تم الكشف عن علامات مختلفة لتلف الكبد الفيروسي (الأجسام المضادة للفيروسات والمستضد الفيروسي).

في IE الأولي ، يحدث تلف القلب (قصور الصمام الأبهري أو الصمام التاجي) بسرعة ، ويكون للعلاج بالمضادات الحيوية تأثير واضح. عادة ما تكون خلايا LE والأجسام المضادة للحمض النووي و ANF غائبة. مع إجراء البحوث البكتريولوجية في الوقت المناسب ، تم الكشف عن نمو البكتيريا المسببة للأمراض.

في فرفرية نقص الصفيحات (مجهول السبب أو أعراض) ، لا توجد العديد من المتلازمات التي تظهر في مرض الذئبة الحمراء ، والعلامات المختبرية النموذجية (خلايا LE ، و ANP ، والأجسام المضادة للحمض النووي) والحمى.

التشخيص التفريقي لأمراض أخرى من مجموعة DZST هو الأكثر صعوبة. يمكن لظروف مثل STS و DM أن تشترك في العديد من أوجه التشابه مع SLE. يؤدي هذا الظرف إلى تفاقم إمكانية اكتشاف خلايا ANF و LE في هذه الأمراض ، وإن كان ذلك في عيار أقل. العلامات التشخيصية التفاضلية الرئيسية هي تلف أكثر تواترًا ووضوحًا للأعضاء الداخلية (خاصة الكلى) في مرض الذئبة الحمراء ، وهي طبيعة مختلفة تمامًا من الآفات الجلدية في SJS ومتلازمة عضلية واضحة في مرض السكري. في بعض الحالات ، فقط على المدى الطويل

المراقبة الديناميكية للمريض. في بعض الأحيان يستغرق الأمر عدة أشهر أو حتى سنوات (خاصة في المسار المزمن لمرض الذئبة الحمراء مع الحد الأدنى من النشاط).

يجب أن تأخذ صياغة التشخيص السريري المفصل لمرض الذئبة الحمراء في الاعتبار جميع العناوين الواردة في التصنيف العملي للمرض. يجب أن يعكس التشخيص:

طبيعة مسار المرض (الحاد ، تحت الحاد ، المزمن) ، وفي حالة المسار المزمن (عادة أحادي أو قليل اللزوجة) ، يجب الإشارة إلى المتلازمة السريرية الرائدة ؛

نشاط العملية

الخصائص السريرية والمورفولوجية للأضرار التي لحقت بالأعضاء والأنظمة ، والتي تشير إلى مرحلة الفشل الوظيفي (على سبيل المثال ، مع التهاب الكلية الذئبي - مرحلة الفشل الكلوي ، مع التهاب عضلة القلب - وجود أو عدم وجود قصور في القلب ، مع تلف الرئة - وجود أو غياب توقف التنفسوإلخ.)؛

إشارة العلاج (على سبيل المثال ، الجلوكوكورتيكويد) ؛

مضاعفات العلاج (إن وجدت).

علاج او معاملة

مع الأخذ في الاعتبار الآلية المرضية للمرض ، يوصى باستخدام علاج ممرض معقد لمرضى الذئبة الحمامية المجموعية. مهامها:

قمع الالتهاب المناعي والاضطرابات المعقدة المناعية (الاستجابة المناعية غير المنضبطة) ؛

الوقاية من مضاعفات العلاج المثبط للمناعة.

علاج المضاعفات التي تنشأ أثناء العلاج المثبط للمناعة ؛

التأثير على المتلازمات الفردية الواضحة ؛

إزالة CEC والأجسام المضادة من الجسم.

بادئ ذي بدء ، من الضروري استبعاد الضغوط النفسية والعاطفية ، والتشمس ، والعلاج الفعال للأمراض المعدية المصاحبة ، واستهلاك الأطعمة قليلة الدسم التي تحتوي على نسبة عالية من الأحماض الدهنية المتعددة غير المشبعة والكالسيوم وفيتامين د. خلال فترة تفاقم المرض وضد خلفية العلاج بأدوية تثبيط الخلايا ، مطلوب وسائل منع الحمل النشطة. لا ينبغي تناول موانع الحمل التي تحتوي على نسبة عالية من الاستروجين لأنها ستؤدي إلى تفاقم المرض.

لقمع الالتهاب المناعي واضطرابات المركبات المناعية في علاج مرض الذئبة الحمراء ، يتم استخدام مثبطات المناعة الرئيسية: قليل الفعالية، الأدوية المثبطة للخلايا ومشتقات الأمينوكينولين. يتم تحديد مدة العلاج واختيار الدواء وكذلك جرعات الصيانة من خلال:

درجة نشاط المرض

طبيعة التدفق (الحدة) ؛

مشاركة واسعة في العملية المرضية للأعضاء الداخلية ؛

تحمل الجلوكوكورتيكويد أو التثبيط الخلوي ، وكذلك وجود أو عدم وجود مضاعفات للعلاج المثبط للمناعة ؛

وجود موانع.

في المراحل الأولى من المرض ، مع الحد الأدنى من نشاط العملية وهيمنة تلف المفاصل في الصورة السريرية ، يجب وصف الجلوكوكورتيكويد بجرعات صغيرة (بريدنيزون بجرعة أقل من 10 ملغ / يوم). يجب تسجيل المرضى في المستوصف ، بحيث عندما تظهر العلامات الأولى لتفاقم المرض ، يمكن للطبيب أن يصف على الفور علاج الجلوكوكورتيكويد بالجرعة المثلى.

في المسار المزمن للمرض المصحوب بآفة سائدة في الجلد ، يمكن استخدام الكلوروكين (بجرعة 0.25 جم / يوم) أو هيدروكسي كلوروكين لعدة أشهر.

إذا ظهرت علامات النشاط العالي والتعميم للعملية مع إشراك الأعضاء الداخلية ، فمن الضروري التبديل على الفور إلى علاج أكثر فعالية مثبطًا للمناعة باستخدام الجلوكورتيكويدات: يوصف بريدنيزولون بجرعة 1 مجم / يوم أو أكثر. تتراوح مدة إعطاء جرعة عالية من 4 إلى 12 أسبوعًا. يجب أن يتم تقليل الجرعة تدريجياً ، تحت رقابة سريرية ومخبرية دقيقة. يجب أن يأخذ المرضى جرعات مداومة (5-10 ملغ / يوم) لسنوات عديدة.

وبالتالي ، فإن العلاج الرئيسي لمرض الذئبة الحمراء هو استخدام القشرانيات السكرية. عند استخدامها ، يجب عليك الالتزام بالمبادئ التالية:

ابدأ العلاج فقط عند تأكيد تشخيص مرض الذئبة الحمراء (في حالة الاشتباه ، لا ينبغي استخدام هذه الأدوية) ؛

يجب أن تكون جرعة السكرية كافية لقمع نشاط العملية المرضية ؛

يجب إجراء العلاج بجرعة ساحقة حتى يتحقق تأثير سريري واضح (تحسين الحالة العامة ، وتطبيع درجة حرارة الجسم ، وتحسين المعلمات المختبرية ، والديناميات الإيجابية لتغييرات الأعضاء) ؛

بعد تحقيق التأثير ، يجب أن تنتقل تدريجيًا إلى جرعات الصيانة ؛

الوقاية من مضاعفات علاج الجلوكوكورتيكويد إلزامي. لمنع الآثار الجانبية للجلوكوكورتيكويد ، استخدم:

محضرات البوتاسيوم (حمض الأوروتيك ، كلوريد البوتاسيوم ، أسبراجينات البوتاسيوم والمغنيسيوم) ؛

عوامل الابتنائية (ميثاندينون بجرعة 5-10 ملغ) ؛

مدرات البول (مدرات البول)؛

الأدوية الخافضة للضغط ( مثبطات إيس);

مضادات الحموضة.

مع تطور المضاعفات الشديدة ، يتم وصف ما يلي:

المضادات الحيوية (للعدوى الثانوية) ؛

الأدوية المضادة للسل (مع تطور مرض السل ، في كثير من الأحيان - التوطين الرئوي) ؛

مستحضرات الأنسولين ، أغذية النظام الغذائي (لمرض السكري) ؛

العوامل المضادة للفطريات (لداء المبيضات) ؛

علاج مضاد للقرحة (مع تكوين قرحة ستيرويدية).

أثناء العلاج بالكورتيكويدات السكرية ، تظهر المواقف عندما يكون من الضروري إعطاء جرعات عالية جدًا من بريدنيزولون (بالتنقيط في الوريد بجرعة 1000 مجم لمدة 30 دقيقة لمدة ثلاثة أيام):

زيادة حادة (طفرة) في نشاط العملية (الدرجة الثالثة) ، على الرغم من العلاج الأمثل على ما يبدو ؛

مقاومة الجرعات التي سبق تحقيقها تأثير إيجابي;

التغيرات الحادة في الأعضاء (المتلازمة الكلوية ، الالتهاب الرئوي ، التهاب الأوعية الدموية المعمم ، التهاب الأوعية الدماغية).

يوقف علاج النبض هذا تكوين المجمعات المناعية بسبب تثبيط تخليق الأجسام المضادة للحمض النووي. يؤدي انخفاض تركيز الأخير ، الناجم عن الجلوكوكورتيكويد ، إلى تكوين مجمعات مناعية ذات أحجام أصغر (نتيجة لتفكك الأكبر منها).

يسمح التثبيط الكبير لنشاط العملية بعد العلاج بالنبض في المستقبل بوصف جرعات صيانة صغيرة من الجلوكوكورتيكويد. يكون العلاج بالنبض أكثر فاعلية في المرضى الصغار الذين يعانون من المرض لفترة قصيرة.

لا ينجح العلاج بالستيرويدات القشرية السكرية دائمًا للأسباب التالية:

الحاجة إلى تقليل الجرعة مع تطور المضاعفات ، على الرغم من أن هذا العلاج فعال في مريض معين ؛

عدم تحمل السكرية.

مقاومة العلاج بالستيرويدات القشرية السكرية (عادةً ما يتم الكشف عنها مبكرًا بدرجة كافية).

في مثل هذه الحالات (خاصة مع تطور التهاب الكلية الذئبي التكاثري أو الغشائي) ، يوصف التثبيط الخلوي: سيكلوفوسفاميد (جرعة شهرية في الوريد بجرعة 0.5-1 جم / م 2 لمدة 6 أشهر على الأقل ، ثم كل 3 أشهر لمدة سنتين ) بالاشتراك مع بريدنيزون بجرعة 10-30 مجم / يوم. في المستقبل ، يمكنك العودة إلى العلاج باستخدام الجلوكوكورتيكويد ، حيث تختفي عادةً مقاومة هذه الأدوية.

لعلاج أعراض المرض الأقل خطورة ولكنها مقاومة للجلوكوكورتيكويد ، الآزوثيوبرين (1-4 مجم / كجم في اليوم) أو الميثوتريكسات (15 مجم / الأسبوع) والسيكلوسبورين (بجرعة أقل من 5 مجم / كجم في اليوم) ) موصوفة بالاشتراك مع جرعات منخفضة من بريدنيزولون (10-30 مجم / يوم).

معايير تقييم فعالية استخدام التثبيط الخلوي:

تقليل أو اختفاء العلامات السريرية ؛

اختفاء مقاومة الستيرويد.

الانخفاض المستمر في نشاط العملية ؛

الوقاية من تطور التهاب الكلية الذئبي. مضاعفات علاج تثبيط الخلايا:

نقص في عدد كريات الدم البيضاء؛

فقر الدم ونقص الصفيحات.

أعراض عسر الهضم.

المضاعفات المعدية.

مع انخفاض عدد الكريات البيض أقل من 3.0 × 10 9 / لتر ، يجب تقليل جرعة الدواء إلى 1 مجم / كجم من وزن الجسم. مع زيادة أخرى في قلة الكريات البيض ، يتم إلغاء الدواء وزيادة جرعة بريدنيزولون بنسبة 50 ٪.

طرق العلاج خارج الجسم - فصادة البلازما وامتصاص الدم - تستخدم على نطاق واسع. أنها تسمح لك بإزالة CIC من الجسم ، وزيادة حساسية المستقبلات الخلوية للجلوكوكورتيكويد وتقليل التسمم. يتم استخدامها لالتهاب الأوعية الدموية المعمم ، وتلف الأعضاء الشديد (التهاب الكلية الذئبي ، والتهاب الرئة ، والتهاب الدماغ والأوعية الدموية) ، وكذلك للاضطرابات المناعية الشديدة التي يصعب علاجها باستخدام القشرانيات السكرية.

عادةً ما تُستخدم الطرق خارج الجسم جنبًا إلى جنب مع علاج النبض أو بشكل مستقل إذا كانت غير فعالة. وتجدر الإشارة إلى أنه في حالة متلازمة السيتوبيني ، لا يتم استخدام الطرق خارج الجسم.

المرضى الذين يعانون من ارتفاع عيار الأجسام المضادة للفوسفوليبيد في الدم ، ولكن دون وجود علامات سريرية لمتلازمة أضداد الفوسفوليبيد ، يتم وصف جرعات صغيرة منهم حمض أسيتيل الساليسيليك(75 مجم / يوم). مع متلازمة مضادات الفوسفوليبيد المؤكدة ، المصحوبة بعلامات سريرية ، يتم استخدام هيبارين الصوديوم وجرعات صغيرة من حمض أسيتيل الساليسيليك.

يمكن استخدام الجرعات التقليدية من مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية لعلاج الاضطرابات العضلية الهيكلية (التهاب المفاصل ، وآلام المفاصل ، وآلام العضلات).

تنبؤ بالمناخ

الخامس السنوات الاخيرةفيما يتعلق باستخدام طرق العلاج الفعالة ، فقد تحسن التشخيص: بعد 10 سنوات من إجراء التشخيص ، بلغ معدل البقاء على قيد الحياة 80 ٪ ، وبعد 20 عامًا - 60 ٪. في 10٪ من المرضى ، خاصةً المصابين بتلف كلوي (الموت بسبب تطور الفشل الكلوي المزمن) أو التهاب الأوعية الدموية الدماغية ، يظل الإنذار سيئًا.

الوقاية

نظرًا لأن مسببات مرض الذئبة الحمراء غير معروفة ، لا يتم إعطاء الوقاية الأولية. ومع ذلك ، هناك مجموعة خطر مميزة ، والتي تشمل ، في المقام الأول ، أقارب المرضى ، وكذلك الأشخاص الذين يعانون من آفات جلدية منعزلة (الذئبة القرصية). يجب عليهم تجنب التعرض لأشعة الشمس ، انخفاض حرارة الجسم ، التطعيمات ، العلاج بالطين وغيرها من إجراءات العلاج بالمياه المعدنية.

تصلب الجلد النظامي

SJS هو مرض جهازي يصيب النسيج الضام والأوعية الصغيرة ، ويتميز بالالتهاب والتغيرات الليفية المنتشرة في الجلد والأعضاء الداخلية. يعكس هذا التعريف للمرض جوهر SJS - التحول الليفي للنسيج الضام ، والذي يعمل كهيكل عظمي للأعضاء الداخلية ، وهو عنصر مكون من الجلد والأوعية الدموية. يرتبط التطور غير المقيد للتليف بتكوين الكولاجين المفرط بسبب خلل في الخلايا الليفية.

يختلف انتشار SJS في مناطق جغرافية مختلفة و جماعات عرقية، بما في ذلك أولئك الذين يعيشون في نفس المنطقة. يتراوح معدل الإصابة الأولية من 3.7 إلى 19.0 حالة لكل مليون نسمة سنويًا. غالبًا ما يتم تسجيل SJS بين النساء (نسبة 5: 7.1) في سن 30-60 عامًا.

المسببات

سبب تطور المرض غير معروف. إنهم يعلقون أهمية على الفيروسات ، نظرًا لوجود دليل غير مباشر على دورها في حدوث SJS: تم العثور على شوائب تشبه الفيروس وزيادة عيار الأجسام المضادة للفيروسات في الأنسجة المصابة. تم إنشاء استعداد وراثي عائلي لـ SJS ، حيث يظهر أقارب المرضى تغيرات في استقلاب البروتين في شكل فرط جاماغلوبولين الدم ومتلازمة رينود وأحيانًا SJS.

العوامل غير المواتية التي تساهم في ظهور المرض وتفاقمه تشمل العوامل البيئية (التلامس المطول مع البولي فينيل كلوريد ، غبار السيليكون) ، واستخدام الأدوية (البليوميسين ، التربتوفان) ، وكذلك التبريد ، والصدمات ، وضعف وظائف الغدد الصماء العصبية والتعرض المخاطر المهنية على شكل اهتزازات.

طريقة تطور المرض

في قلب التسبب هو انتهاك لعملية التفاعل خلايا مختلفة(الخلايا البطانية ، العضلات الملساء لجدار الأوعية الدموية ، الخلايا الليفية ، الخلايا الليمفاوية التائية والبائية ، الخلايا الوحيدة ، الخلايا البدينة ، الحمضات) مع بعضها البعض ومكونات مصفوفة النسيج الضام. نتيجة كل ما سبق هو اختيار مجموعة من الخلايا الليفية المقاومة لموت الخلايا المبرمج وتعمل في وضع مستقل من النشاط الاصطناعي الأقصى ، والذي ينشط التولد الليفي الجديد ويساهم في تغيير البروتينات السكرية للمادة الرئيسية للنسيج الضام. نتيجة لذلك ، تتطور التغيرات الليفية في النسيج الضام. في الوقت نفسه ، فإن استجابة الجسم المناعية لإدخال الفيروس غير منظمة ، والتي يتم التعبير عنها في الإفراط في إنتاج الأجسام المضادة لأنسجتها (الأجسام المضادة الذاتية). ثم تتشكل المجمعات المناعية ، والتي تترسب في الأوعية الدموية الدقيقة والأعضاء الداخلية ، مما يؤدي إلى تطور الالتهاب المناعي. شدة الاضطرابات المناعية والمناعة الذاتية في SJS ليست كبيرة كما هو الحال في مرض الذئبة الحمراء.

تغيرات التصلب الليفي في النسيج الضام ، وتلف الأوعية الدموية والأعضاء الداخلية نتيجة للالتهاب المناعي ، تسبب مجموعة متنوعة من العلامات السريرية للمرض (الشكل 7-1).

تصنيف

في بلدنا ، تم اعتماد تصنيف عملي لـ SJS ، مع مراعاة طبيعة الدورة ، ومرحلة تطور المرض والخصائص السريرية والمورفولوجية للأضرار التي لحقت بالأعضاء والأنظمة.

طبيعة التدفق:

تتقدم بسرعة

مزمن.

المسرح:

أولي؛

المعممة؛

صالة.

أرز. 7-1.التسبب في تصلب الجلد الجهازي

الخصائص السريرية والمورفولوجية للآفة:

الجلد والأوعية المحيطية - وذمة كثيفة ، تصلب ، فرط تصبغ ، توسع الشعيرات ، متلازمة رينود ؛

الجهاز العضلي الهيكلي - ألم المفاصل ، التهاب المفاصل ، التهاب المفاصل الكاذب ، PM ، التكلس ، انحلال العظام.

القلب - ضمور عضلة القلب ، وتصلب القلب ، وأمراض القلب (في أغلب الأحيان - قصور الصمام) ؛

الرئتين - الالتهاب الرئوي الخلالي ، والتصلب ، وذات الجنب اللاصقة.

الجهاز الهضمي - التهاب المريء ، التهاب الاثني عشر ، متلازمة تشبه شجرة التنوب ؛

الكلى - تصلب الجلد الحقيقي ، التهاب كبيبات الكلى المنتشر المزمن ، التهاب كبيبات الكلى البؤري ؛

الجهاز العصبي - التهاب الأعصاب ، الاضطرابات العصبية والنفسية ، التحولات اللاإرادية.

يتم تقييم شدة شد الجلد عن طريق الجس باستخدام نظام من 4 نقاط:

0 - لا يوجد ختم ؛

1 - ضغط طفيف

2 - ضغط معتدل

3 - الضغط الواضح (عدم القدرة على الطي).

في السنوات الأخيرة ، تصلب الجلد المسبق ، تصلب الجلد المنتشر ، تصلب الجلد المحدود (المحدود) ، بما في ذلك المتلازمة قمة(ستتم مناقشة هذه المتلازمة أدناه) ، وتصلب الجلد بدون تصلب الجلد (هذا الخيار نادر جدًا ولا يمثل أكثر من 5 ٪ من جميع مرضى SJS).

يتميز المسار المزمن ، وهو أكثر ما يميز متلازمة SJS ، بالتطور التدريجي لاضطرابات حركية وعائية مثل متلازمة رينود والاضطرابات التغذوية التي تسببها ، والتي تعد بمثابة العرض الوحيد للمرض لسنوات عديدة. في وقت لاحق ، يرتبط سماكة الجلد والأنسجة حول المفصل بتطور انحلال العظم والتغيرات التدريجية المتصلبة ببطء في الأعضاء الداخلية (المريء والقلب والرئتين).

تتميز الدورة سريعة التقدم بظهور آفات محيطية وحشوية ليفية شديدة بالفعل في السنة الأولى من المرض وبتلف الكلى المتكرر من نوع تصلب الجلد الحقيقي للكلية (الأكثر سبب شائعموت المرضى).

بالنظر إلى الطبيعة التقدمية للمرض ، يتم تمييز ثلاث مراحل من الدورة لتقييم تطور ودرجة نمو العملية المرضية:

المرحلة الأولى - المظاهر الأولية - التغيرات المفصلية بشكل رئيسي في التغيرات تحت الحاد والتشنج الوعائي في المسار المزمن ؛

المرحلة الثانية - تعميم العملية - الآفات متعددة السلالات والجهاز العصبي للعديد من الأجهزة والأنظمة ؛

المرحلة الثالثة - الطرفية - غلبة العمليات المتصلبة الشديدة أو الضمور أو النخر الوعائي (غالبًا - مع اختلالات واضحة في عضو واحد أو أكثر).

الصورة السريرية

تتميز الصورة السريرية للمرض بتعدد الأشكال وتعدد اللدغة ، مما يعكس طبيعته المعممة. لا يوجد عمليًا أي عضو أو نظام لا يمكن أن يشارك في العملية المرضية.

على ال المرحلة الأولى من البحث التشخيصيتلقي المعلومات التي على أساسها يمكن تكوين فكرة عن التشخيص ومتغير بداية المرض ، وطبيعة مسار العملية ، وإشراك الأعضاء المختلفة في العملية المرضية ، سابقًا أجريت العلاج وفعاليته ، وكذلك المضاعفات.

في كثير من الأحيان ، يبدأ المرض بآفات جلدية ، ثم ينضم تلف الأعضاء تدريجيًا (شكل نموذجي). في حالات أخرى (شكل غير نمطي) في الصورة السريرية ، من البداية ، تسود آفة الأعضاء الداخلية مع الحد الأدنى من التغيرات الجلدية ، مما يعقد التشخيص. مع تقدم المرض ، يمكنك الحصول على فكرة عن طبيعة مساره (الحاد ، تحت الحاد والمزمن).

تتوافق شكاوى المرضى الذين يعانون من تورط الأعضاء الداخلية في العملية المرضية مع الأعراض الذاتية مع واحد أو آخر من آفاتهم (التهاب الجنبة ، التهاب المفاصل ، متلازمة رينود ، التهاب الاثني عشر ، إلخ). في الوقت نفسه ، قد يقدم المرضى شكاوى أكثر ما يميز SJS: صعوبة في البلع والاختناق عند البلع نتيجة تلف الجزء العلوي

أجزاء من المريء. لا تقتصر اضطرابات التشنج الوعائي في متلازمة رينود على الأصابع ، ولكن في اليدين والقدمين. ليس من غير المألوف أن يشعر المرضى بخدر في الشفاه وأي جزء من الوجه وطرف اللسان. يشكون من جفاف الغشاء المخاطي للفم والملتحمة ، وكذلك عدم القدرة على البكاء (لا دموع). تتجلى الآفات الجلدية في الوجه في الشعور بضيق في الجلد والفم (من الصعب فتح الفم). كقاعدة عامة ، لا ترتفع درجة حرارة الجسم. عادة ما يتم ملاحظة فقدان الوزن (بشكل كبير في بعض الأحيان) مع تطور المرض وتعميمه.

بعد المرحلة الأولى (مع مسار طويل للمرض) ، يمكنك التوصل إلى استنتاج نهائي حول التشخيص. قد يكون من الصعب جدًا القيام بذلك في البداية ، نظرًا لأن أعراض SJS تشبه من نواح كثيرة حالات أخرى من مجموعة DZST (SLE ، RA ، DM) ، ومع حالة أحادية أو oligosyndromism ، أمراض أخرى تتميز بتلف واحد فقط عضو (قلب ، رئتين ، إلخ) ...

ها المرحلة الثانية من البحث التشخيصيتلقي البيانات التي تشير إلى تلف الأجهزة والأنظمة وفشلها الوظيفي. مع صورة سريرية مفصلة للمرض ، لوحظت الآفات الجلدية في الغالبية العظمى من المرضى. يتم التعبير عنها في التطور المتسلسل للوذمة ، والتصلب ، ثم الضمور مع توطين سائد على الوجه واليدين. من الممكن أيضًا حدوث تغييرات غذائية في الجلد في شكل إزالة التصبغ ونمط الأوعية الدموية وتوسع الشعيرات. يتم التعبير عن هزيمة الأغشية المخاطية في زيادة الجفاف. قد يحدث تقرح وطفح جلدي على الجلد. يتساقط الشعر والأظافر مشوهة. في المرحلة الأخيرة من المرض ، يصبح جلد الوجه كثيفًا ، ومن المستحيل وضعه في حظيرة. الوجه لطيف ، يشبه القناع. شكل الفم مميز: الشفاه رفيعة ، متجمعة في ثنايا غير متوسعة ، والقدرة على فتح الفم على نطاق واسع تضيع تدريجياً (من أعراض "الجراب").

تم العثور على تغيرات تشنج الأوعية الدموية في متلازمة رينود في شكل تبييض سطح الجلد في الوجه والشفتين واليدين والقدمين.

يتم التعبير عن هزيمة المفاصل في تشوهها بسبب الضرر الغالب على الأنسجة المحيطة بالمفصل ، وكذلك التهاب المفاصل المتصلب الجلدي الحقيقي مع غلبة التغيرات التكاثرية النضحية أو التكاثرية الليفية. إن تطور اليد المتصلبة الجلدية هو سمة مميزة: تقصير الأصابع بسبب انحلال العظم في كتائب الظفر ، ترقق أطرافها ، تشوه الأظافر وتقلصات انثناء خفيفة. تتم مقارنة هذه الفرشاة بمخلب الطائر (تصلب الأصابع).

يتم التعبير عن تلف العضلات ، الذي يمثل شكليًا التهاب العضلات الخلالي الليفي أو التهاب العضلات مع تغيرات ضمور ونخرية ، في متلازمة الوهن العضلي ، ضمور ، كتلة العضلاتواضطرابات الحركة. يمكن تكوين أختام مؤلمة (تكلسات) في العضلات. في كثير من الأحيان ، توجد رواسب ملح الكالسيوم في الأنسجة الرخوة للأصابع.

تم العثور على هزيمة الجهاز الهضمي (التهاب المريء ، التهاب الاثني عشر ، متلازمة سوء الامتصاص أو الإمساك المستمر) بشكل أساسي في المرحلتين الأولى والثالثة من البحث التشخيصي.

يتم التعبير عن هزيمة الجهاز التنفسي في شكل التهاب رئوي ، حاد أو مزمن ، بطيء. البيانات الفيزيائية نادرة للغاية ، في الحالات الشديدة ، يتم اكتشاف انتفاخ الرئة فقط. يتم توفير المزيد من المعلومات بشكل كبير من خلال الفحص بالأشعة السينية ، والذي يوفر مساعدة كبيرة في تحديد التصلب الرئوي القاعدي الثنائي ، وهو سمة من سمات SJS.

مع التهاب الرئة الشديد ووجوده على المدى الطويل ، يتطور ارتفاع ضغط الشريان الرئوي، مما يؤدي في البداية إلى تضخم البطين الأيمن ، ثم إلى فشلها. يتجلى ارتفاع ضغط الدم الرئوي مع زرقة ، لهجة من النغمة الثانية في الفضاء الوربي الثاني على يسار القص ، وضيق في التنفس ، وانخفاض حاد في تحمل التمرين وزيادة واضحة في النبض في المنطقة الشرسوفية بسبب تضخم البطين الأيمن .

تحتل أمراض القلب المكانة الرئيسية بين الأعراض الحشوية لـ SJS من حيث التكرار والتأثير على نتيجة المرض. يتميز SS بما يسمى بتصلب القلب الأولي ، والذي لا يرتبط بالتغيرات النخرية أو الالتهابية السابقة في عضلة القلب. لوحظ زيادة في القلب (كبيرة في بعض الأحيان) ، وكذلك اضطرابات ضربات القلب في شكل انقباض أو MA. تؤدي هزيمة الشغاف إلى تطور أمراض القلب ، دائمًا تقريبًا - إلى قصور الصمام التاجي. يمكن أن يؤدي الجمع بين الأخير وتصلب القلب في بعض الحالات إلى تطور قصور القلب بكل علاماته المميزة. نادرًا ما يُلاحظ التهاب التامور مع SS وغالبًا ما يكون جافًا.

آفة الأوعية الدموية الصغيرة - تصلب الجلد - اعتلال الأوعية الدموية - تظهر الاضطرابات الوعائية الحركية (متلازمة رينود) وتتميز بالتشنج الانتيابي مع سلسلة مميزة من التغيرات في لون جلد الأصابع (تبييض ، زرقة ، احمرار) ، شعور بالتوتر والوجع . في الحالات الشديدة ، تؤدي متلازمة رينود إلى حدوث نزيف ونخر في أنسجة الأصابع وتوسع الشعيرات.

يحدث تلف الكلى في SJS (في 80 ٪ من المرضى) بسبب التغيرات المرضية في الأوعية الدموية ، ولكن ليس بسبب تطور التليف. معظم أعراض شديدة- أزمة تصلب الجلد الكلوي ، والتي تظهر عادة في السنوات الخمس الأولى من المرض في المرضى الذين يعانون من SJS المنتشر وظهور ارتفاع ضغط الدم الخبيث (BP أكثر من 170/130 مم زئبق) ، والفشل الكلوي المتطور بسرعة ، وفرط نشاط الدم (في 90 ٪ من الحالات) وغير محدد علامات ... وتتمثل الأخيرة في ضيق التنفس والصداع والنوبات المرضية. مع تلف الكلى في شكل تغييرات معزولة في الرواسب البولية ، لا توجد علامات مرضية مهمة أثناء الفحص البدني.

يعتمد الضرر الذي يلحق بالجهاز العصبي على التغيرات الوعائية والضمورية والتليفية ، والتي تتمثل في أعراض التهاب الأعصاب مع ضعف ردود الفعل والحساسية.

وهكذا ، بعد المرحلة الثانية ، تم العثور على آفات أعضاء متعددة مع آفة سائدة في الجلد ومشتقاته. درجة التغيير مختلفة تمامًا - من سريرية إلى واضحة بشكل ملحوظ. إمكانية تحديد تشخيص SJS مع آفات جلدية في الغالب

أعلى من انتشار الاضطرابات الحشوية. في الحالة الأخيرة ، إذا ظهرت هزيمة أي عضو (الكلى والقلب) في المقدمة ، فهناك متطلبات مسبقة لارتكاب أخطاء التشخيص.

أنت تستطيع:

تحديد درجة نشاط العملية ؛

توضيح شدة الأضرار التي لحقت بالأعضاء الداخلية ؛

إجراء التشخيص التفريقي لأمراض أخرى من مجموعة DZST المزمنة.

في تحديد درجة نشاط المرض ، من أهمها مؤشرات المرحلة الحادة غير النوعية ، والتي تشمل:

عسر بروتين الدم مع زيادة في تركيز 2 وبيتا الجلوبيولين.

زيادة محتوى CRP ؛

زيادة تركيز الفيبرينوجين.

زيادة ESR.

يمكن الحكم على وجود الاضطرابات المناعية وشدتها من خلال تعريف RF (الموجود في 40-50٪ من الحالات) ، والأجسام المضادة للنواة (في 95٪) وخلايا LE (في 2-7٪ من المرضى). على عكس SLE ، تم العثور على كل هذه المؤشرات مع SKD في عيار أقل بكثير وأقل في كثير من الأحيان.

ترتبط أكبر قيمة تشخيصية بما يسمى بالأجسام المضادة لتصلب الجلد.

غالبًا ما توجد الأجسام المضادة لـ Scl-70 في الأشكال المنتشرة من SJS (40٪). يعد وجودهم مع حامل HLA-DR3 / DRw52 عاملاً غير مواتٍ من الناحية التكهنية في المرضى الذين يعانون من متلازمة رينود ، مما يزيد من خطر الإصابة بالتليف الرئوي في SS بمقدار 17 مرة.

تم العثور على الأجسام المضادة للسنترومير (عنصر كروموسوم) في 20-30 ٪ من المرضى (معظمهم لديهم علامات متلازمة كريست).

الأجسام المضادة لـ RNA polymerase I و III شديدة الخصوصية لـ SJS. وهي موجودة بشكل رئيسي في المرضى الذين يعانون من شكل منتشر وترتبط بتلف الكلى وضعف التشخيص.

في حالة تلف الكلى ، يتم التعبير عن البيلة البروتينية بدرجة أو بأخرى بالاقتران مع الحد الأدنى من التغييرات في الرواسب البولية (البيلة الدقيقة ، البيلة الأسطوانية). مع تصلب الجلد الحقيقي للكلية (تطور نخر الأنسجة الكلوي بسبب تلف الأوعية الكلوية) ، قد يتطور الفشل الكلوي الحاد مع زيادة الكرياتينين في الدم.

مع SJS ، لوحظ تفكك بين التغيرات المورفولوجية الواضحة في الأنسجة الكلوية والأوعية الدموية الموجودة أثناء خزعة البزل والعلامات السريرية المعتدلة نسبيًا (بما في ذلك المختبر) لتلف الكلى. إذا تطور ارتفاع ضغط الدم نتيجة لتلف الكلى ، فإنه يتم ملاحظة التغيرات في قاع العين (تضيق الشرايين والدوالي).

في حالة تلف القلب ، يحدد مخطط كهربية القلب تغييرات غير محددة في الجزء الطرفي من المجمع البطيني (انخفاض في السعة وانعكاس T) ،وأحيانًا - انتهاكات التوصيل داخل البطيني. تصور بالأشعة تضخم القلب. تساعد الأشعة السينية

للكشف عن تكلس العضلات والأنسجة الرخوة لأصابع اليد ، وكذلك للتمييز بين تغيرات المفاصل في SS مع الاضطرابات في RA (مع SS لا يوجد تآكل في الأسطح المفصلية). في 60-70٪ من الحالات ، تظهر الأشعة السينية تلفًا في الجهاز الهضمي (خاصة المريء والأمعاء). يتم تمثيل التغييرات في المريء من خلال تمدده المنتشر مع تضييق في الثلث السفلي ، وضعف التمعج وبعض صلابة الجدران.

تكشف خزعة الجلد والغشاء الزليلي والعضلات عن التغيرات الليفية المميزة لـ SS ، وكذلك الآفات الوعائية. بيانات البحث الصرفي ليست حاسمة في تحديد التشخيص.

التشخيص

يعتمد تشخيص المرض على الكشف عن معايير التشخيص الكبيرة والصغيرة.

تشمل المعايير الكبيرة تصلب الجلد القريب - سماكة متناظرة ، وتصلب وتصلب في جلد الأصابع والجلد الموجود بالقرب من المفاصل السنعية السلامية والمفصلية السلامية. يمكن أن تؤثر التغييرات على الوجه والرقبة والجذع (الصدر والبطن).

معايير صغيرة:

تصلب الأصابع - يتغير الجلد أعلاه ، ويحد من مشاركة الأصابع في العملية المرضية ؛

ندوب على أطراف الأصابع أو فقدان مادة من لبنات الأصابع ؛

التليف الرئوي القاعدي الثنائي.

يجب أن يكون لدى المريض المصاب بـ SJS معيار رئيسي (كبير) ، أو معيارين صغيرين على الأقل. الحساسية - 97٪ ، النوعية - 98٪.

مزيج من التكلس ومتلازمة رينود والتهاب المريء وتصلب الأصابع وتوسع الشعيرات (متلازمة قمة- بواسطة الحروف الأولى من الأسماء الإنجليزية للأعراض المدرجة).

يعتمد تشخيص SJS في المراحل المبكرة على اكتشاف ثالوث من العلامات الأولية (تنشأ مبكرًا): متلازمة رينود ، متلازمة المفصل (في كثير من الأحيان - ألم المفاصل) ووذمة الجلد الكثيفة. في كثير من الأحيان أقل بشكل ملحوظ في مرحلة مبكرة ، يتم الكشف عن أحد المواقع الحشوية للعملية.

ترتبط الصعوبات الكبيرة في تشخيص SJS بغياب متلازمة الجلد المميزة في المرضى الذين يعانون من آفات شديدة متعددة المتلازمات للأعضاء الداخلية (ما يسمى SJS بدون تصلب الجلد). في هذه الحالات ، يوفر الفحص بالأشعة السينية مساعدة كبيرة ، مما يسمح باكتشاف انتهاك لحركة المريء وتوسعه ، وكذلك توسع الاثني عشر والقولون.

تشخيص متباين

يجب تمييز SJS عن عدد من الأمراض ، وقبل كل شيء ، عن DZST الأخرى ، وكذلك عن الأمراض ، التي تشبه صورتها السريرية إلى حد كبير صورة آفة أي عضو في SJS (تخضع لإضافتها)

التعدين). على سبيل المثال ، مع مرض تصلب الجلد ، يتم إجراء التشخيص التفريقي مع تصلب القلب العصيدي وأمراض القلب الروماتيزمية والتهاب عضلة القلب غير المحدد ؛ مع مرض رئوي - مع الالتهاب الرئوي المزمن والسل وأمراض الرئة المهنية (التهاب الرئة) ؛ في حالة تلف المريء ، يجب استبعاد السرطان.

أساس التشخيص التفريقي هو الكشف عن الأعراض النموذجية لـ SJS.

غلبة الآفات الجلدية الغريبة في تركيبة مع متلازمة رينود والنتائج المختبرية الواضحة قليلاً في SJS ، على عكس التغيرات الجلدية في مرض الذئبة الحمراء ، جنبًا إلى جنب مع نشاط أعلى للعملية المرضية (وفقًا للدراسات المختبرية).

على عكس SLE ، في SJS ، لا يتم الجمع بين تلف الأعضاء الداخلية والاضطرابات المناعية الواضحة (تم العثور على ANF و RF والأجسام المضادة للحمض النووي في عيار أقل ، وتواتر الكشف وعدد خلايا LE منخفضة أيضًا).

متلازمة المفصل في SS ، على عكس التهاب المفاصل الروماتويدي ، يتم دمجها مع تقلصات العضلات ، وترسب الكالسيوم في الأنسجة الرخوة والعضلات ، والترابط الليفي وانحلال العظم في الكتائب الطرفية. لا توجد تغييرات مدمرة في أنسجة العظام مع SS ؛ يسود تلف الأنسجة حول المفصل.

على عكس IHD ، لا يترافق مرض القلب في SS بألم في العمود الفقري. لا توجد علامات على وجود احتشاء عضلي سابق في مخطط كهربية القلب. على عكس الآفات الروماتيزميةالقلوب ، مع SS ، تضيق لا يتطور أبدًا (التاجي ، فتحة الشريان الأورطي) ؛ عادة ما يكون هناك قلس تاجي معزول خفيف.

يتم دائمًا الجمع بين الآفة السائدة لأي جهاز أو عضو في SJS مع تغيرات الجلد والعضلات ومتلازمة رينود. للصورة السريرية للأمراض الأخرى (الالتهاب الرئوي المزمن ، تصلب الشرايين القلب ، أمراض الأمعاء ، القرحة الهضمية) ، والتي يجب تمييز SJS عنها ، تتميز أحادية اللدنة.

في SJS ، تهيمن تغيرات الجلد ومتلازمة رينود ، بينما في DM ، يأتي تلف العضلات مع الوذمة شبه الحجاجية الأرجواني ("أعراض النظارات") في المقدمة.

لا تعطي القشرانيات السكرية الموجودة في مرض الذئبة الحمراء مثل هذا التأثير الإيجابي اللافت للنظر كما هو الحال في مرض الذئبة الحمراء.

في عدد من الحالات ، عندما يتجلى SJS مع متلازمة المفصل والجلد والوهن الإنباتي ، فإن المتابعة طويلة الأمد فقط تسمح بإجراء التشخيص الصحيح.

يجب أن تأخذ صياغة التشخيص السريري المفصل في الاعتبار العناوين الواردة في تصنيف العمل. يجب أن يعكس التشخيص:

طبيعة التدفق

المسرح؛

الخصائص السريرية والمورفولوجية للأضرار التي لحقت بأعضاء وأنظمة الجسم ، مما يشير إلى مرحلة الفشل الوظيفي (على سبيل المثال ،

التدابير ، مع التهاب الرئة - مراحل الفشل الرئوي ، مع تلف الكلى - مراحل الفشل الكلوي ، وما إلى ذلك).

علاج او معاملة

يجب أن يكون علاج SJS شاملاً ويأخذ في الاعتبار الجوانب التالية:

التأثير على مضاعفات الأوعية الدموية ، وقبل كل شيء ، على متلازمة رينود ؛

التأثير على تطور التغيرات الليفية.

كبت المناعة والعمل المضاد للالتهابات.

التأثير على الأعراض المحلية للمرض.

تجنب التعرض للبرد والتدخين والتعرض المحلي للاهتزاز ، المواقف العصيبةوتناول الأدوية التي تسبب تشنج الأوعية الدموية الطرفية (حاصرات بيتا دون تأثير توسع الأوعية).

يشمل العلاج الدوائي لمتلازمة رينود تعيين حاصرات قنوات الكالسيوم البطيئة - أملوديبين (5-20 مجم / يوم) ، نيفيديبين طويل المفعول (30-90 مجم / يوم) ، فيلوديبين (5-10 مجم / يوم) ، وكذلك كإجراءات فيراباميل مطولة (240-480 مجم / يوم) أو ديلتيازيم (120-360 مجم / يوم).

إن تناول البنتوكسيفيلين عن طريق الفم (400 مجم 3 مرات في اليوم) له تأثير جيد. توصف أيضًا العوامل المضادة للصفيحات - ديبيريدامول (300-400 مجم / يوم) أو تيكلوبيدين (500 مجم / يوم).

في الحالات الحرجة (ارتفاع ضغط الدم الرئوي ، الغرغرينا ، أزمة الكلى) ، يتم حقن البروستاجلاندين الصناعي عن طريق الوريد لمدة 6-24 ساعة لمدة 2-5 أيام: ألبروستاديل (0.1-0.4 ميكروغرام / كغ في الدقيقة) أو إيلوبروست (0 ، 5-2 نانوغرام / كجم في الدقيقة).

الدواء الذي يدمر الروابط الداخلية في جزيء الكولاجين ويمنع تكوين الكولاجين الزائد هو البنسيلامين. يوصف للدورة تحت الحادة ، التغيرات الجلدية الاستقرائية سريعة النمو وأعراض التليف المعمم التدريجي على معدة فارغة كل يوم بجرعة من 250-500 مجم / يوم. الجرعات العالية الموصى بها سابقًا (750-1000 مجم / يوم) لا تزيد من فعالية العلاج ، لكن حدوث الآثار الجانبية يزيد بشكل كبير. عند العلاج بالبنسيلامين ، من الضروري مراقبة المعلمات المختبرية للبول ، حيث قد تتطور البيلة البروتينية في عمر 6-12 شهرًا من بداية العلاج. عندما يزيد إلى 0.2 جرام / يوم ، يتم إلغاء الدواء. للآفات الجلدية الشديدة ، يوصى بالعلاج بالإنزيم. عيّن إعطاء الهيالورونيداز تحت الجلد بالقرب من المناطق المصابة أو الرحلان الكهربائي مع هذا الدواء.

يتم استخدام الأدوية المضادة للالتهابات والسامة للخلايا في المرحلة المبكرة (الالتهابية) من SJS وفي مسار التقدم السريع للمرض.

تُستخدم القشرانيات السكرية بجرعات صغيرة (15-20 ملغ / يوم) للآفات الجلدية المنتشرة التدريجي والعلامات السريرية الواضحة للنشاط الالتهابي (التهاب العضل والتهاب الأسناخ والتهاب المصل والحراريات

التهاب المفاصل والتهاب الأوتار). لا ينصح بتناول جرعات كبيرة (خطر الإصابة بأزمة تصلب الجلد الكلوي).

عند تناوله بجرعة 2 مجم / كجم يوميًا لمدة 12 شهرًا ، يقلل السيكلوفوسفاميد من الحكة فقط في المرضى الذين يعانون من SJS المنتشر.

يوصف الميثوتريكسات عند دمج SSD مع RA أو PM.

في حالة أزمة تصلب الجلد الكلوي ، تستخدم مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين (كابتوبريل 100-150 مجم / يوم ، إنالابريل 10-40 مجم / يوم) تحت سيطرة ضغط الدم للقضاء على التشنجات الوعائية ومنع تطور تصلب الجلد الكلوي.

في حالة تلف المريء ، من أجل منع عسر البلع ، يوصى بتناول وجبات جزئية متكررة واستبعاد تناول الطعام بعد 18 ساعة.يتضمن علاج عسر البلع تعيين محفز للحركة (ميتوكلوبراميد بجرعة 10 ملغ 3-4 مرات يوم). مع التهاب المريء الارتجاعي ، يوصف أوميبرازول (عن طريق الفم ، 20 ملغ / يوم).

يتضمن التأثير على الأعراض المحلية للمرض تطبيق محلول 25-50٪ من ثنائي ميثيل سلفوكسيد. في فترات عدم نشاط العملية المرضية ، يمكن التوصية بالعلاج بالتمارين والتدليك.

تنبؤ بالمناخ

مع SJS ، يتم تحديد التشخيص من خلال مسار ومرحلة التطور. ويلاحظ أنه كلما زاد الوقت الذي يفصل بين المرحلة المتقدمة وظهور العلامات الأولى للمرض (على وجه الخصوص ، متلازمة رينود) ، كان التشخيص أكثر ملاءمة. يتراوح معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات من 34 إلى 73٪ ، بمتوسط ​​68٪. خطر الموت مع SJS هو 4.7 مرات أعلى من السكان.

تنبؤات التكهن الضعيفة:

شكل منتشر من المرض.

تجاوز عمر ظهور المرض 47 عامًا ؛

الجنس من الذكور

تليف رئوي ، ارتفاع ضغط الدم الرئوي ، عدم انتظام ضربات القلب ، تلف الكلى في السنوات الثلاث الأولى من المرض ؛

فقر الدم ، ارتفاع ESR ، بروتينية في بداية المرض.

الوقاية

تشمل مجموعة المخاطر الأشخاص الذين لديهم ميل إلى تفاعلات الأوعية الدموية ، والألم متعدد المفاصل ، وكذلك أقارب المرضى الذين يعانون من أمراض النسيج الضام المنتشرة المختلفة. يجب ألا يتعرضوا لعوامل استفزازية (التبريد ، الاهتزاز ، الإصابة ، التعرض مواد كيميائية، العوامل المعدية ، إلخ). يتم تسجيل المرضى الذين يعانون من SJS في مستوصف. العلاج الذي يتم إجراؤه بشكل منهجي (على وجه الخصوص ، العلاج الداعم المختار بشكل صحيح) - أفضل علاجمنع التفاقم.

التهاب الجلد (تعدد الكريات الحمر)

DM هو مرض التهابي جهازي يصيب الهيكل العظمي والعضلات الملساء والجلد. في كثير من الأحيان ، لوحظ تورط الأعضاء الداخلية في العملية المرضية. في حالة عدم وجود آفات جلدية ، استخدم مصطلح "التهاب العضلات" PM.

يتمثل العرض الرئيسي للمرض في الضعف الشديد للعضلات بسبب التهاب العضل الناخر التدريجي الحاد مع إصابة سائدة في عضلات الأطراف القريبة. مع تقدم المرض ، ضمور الأنسجة العضلية واستبدالها بنسيج ليفي. تحدث عمليات مماثلة في عضلة القلب. تتطور التغيرات الحثولية في الأعضاء المتنيّة. تشمل العملية المرضية أيضًا أوعية العضلات والأعضاء الداخلية والجلد.

DM (PM) هو مرض نادر. يتراوح تواتر حدوثه بين السكان من 2 إلى 10 حالات لكل مليون نسمة سنويًا. يصيب المرض الأشخاص في سن النضج (40-60 عامًا) ، وغالبًا ما يصيب الرجال أكثر من النساء (نسبة 2: 1).

المسببات

هناك نوعان من أشكال DM (PM) - مجهول السبب والثانوي (الورم). أسباب مرض السكري مجهول السبب غير واضح ، ولكن هناك عوامل معروفة تساهم في ظهور هذا المرض وتفاقمه:

تشمس؛

انخفاض حرارة الجسم.

الأمراض المعدية (التهابات الجهاز التنفسي الحادة ، الأنفلونزا ، التهاب اللوزتين ، إلخ) ؛

التغيرات الهرمونية (انقطاع الطمث ، الحمل ، الولادة) ؛

ضغط عاطفي؛

الصدمات الجسدية والجراحة.

التحسس بالأدوية (الكلوربرومازين ، مستحضرات الأنسولين ، المضادات الحيوية ، البنسيلامين) ؛

تلقيح؛

ملامسة راتنجات الايبوكسي ومذيبات الصور ؛

إجراءات العلاج الطبيعي.

من المحتمل أن يكون الاستعداد الوراثي والجيني مهمًا: وجد أن المرضى لديهم مستضدات B-8 / DR3 و B14 و B40 لنظام HLA. لا يرتبط هذا ارتباطًا وثيقًا بالمرض نفسه ، ولكن ببعض الاضطرابات المناعية ، وقبل كل شيء ، بالإفراط في إنتاج الأجسام المضادة الذاتية الخاصة بالميوسين.

يمثل الورم (الثانوي) 25٪ من جميع حالات المرض ويتطور عند مرضى الأورام الخبيثة. غالبًا ما يحدث داء السكري في سرطان الرئة والأمعاء والبروستاتا والمبيض وكذلك في أورام الدم الخبيثة. يشير حدوث DM في الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 60 عامًا دائمًا تقريبًا إلى أصله الورمي.

طريقة تطور المرض

تحت تأثير الفيروس والاستعداد الجيني أو مستضدات الورم ، يحدث انتهاك (خلل التنظيم) للاستجابة المناعية ، معبرًا

في اختلال التوازن بين الأنظمة B و T للخلايا الليمفاوية: ينتج الجسم أجسامًا مضادة لعضلات الهيكل العظمي ويتطور تحسس الخلايا اللمفاوية التائية لها. يعزز تفاعل "المستضد - الجسم المضاد" والتأثير السام للخلايا للخلايا اللمفاوية التائية الحساسة للعضلات تكوين وترسب المجمعات المناعية في العضلات والأوعية الدموية الدقيقة لمختلف الأعضاء. يؤدي التخلص منها إلى إطلاق الإنزيمات الليزوزومية وتطور التهاب جهاز المناعة في العضلات والأعضاء الداخلية. مع الالتهاب ، يتم إطلاق مستضدات جديدة ، مما يساهم في زيادة تكوين المجمعات المناعية ، مما يؤدي إلى مزمن المرض ومشاركته في العملية المرضية في وقت سابق. عضلات صحية... الروابط الرئيسية في التسبب في مرض السكري موضحة في الشكل. 7-2.

أرز. 7-2.التسبب في التهاب الجلد والعضلات

الصورة السريرية

الصورة السريرية للمرض نظامية ومتعددة السلالات.

المتلازمات الرئيسية:

عضلي (التهاب عضلي ، ضمور عضلي ، تكلس) ؛

جلدي (حمامي ، وذمة جلدية ، التهاب الجلد ، تصبغ ونزع تصبغ ، توسع الشعيرات ، فرط تقرن ، شرى) ؛

مفصلي (ألم مفصلي ، تلف الأنسجة حول المفصل ، نادرًا التهاب المفاصل الحقيقي) ؛

الحشوية (التهاب عضلة القلب ، وتصلب القلب ، والتهاب الرئة ، والالتهاب الرئوي التنفسي ، والتليف الرئوي ، والنزيف المعدي المعوي ، و myoglo-

الكلى البولين مع تطور الفشل الكلوي الحاد ، اعتلال الأعصاب المتعدد). تخصيص الفترات القادمةمسار المرض:

الفترة الأولى (الأولية) - تستمر من عدة أيام إلى شهر واحد أو أكثر ، وتظهر فقط العضلات و (أو) تغيرات الجلد ؛

الفترة الثانية (الظاهر) - صورة مفصلة للمرض ؛

الفترة الثالثة (المحطة) - قدم التغيرات التصنعالأعضاء الداخلية وعلامات فشلها الوظيفي الواضح (قد تتطور المضاعفات).

هناك ثلاثة أشكال من مسار المرض:

الشكل الحاد ، عندما ينمو الضرر العام الذي يصيب عضلات الهيكل العظمي بسرعة ، مما يؤدي إلى عدم الحركة الكاملة للمريض. يتطور تلف العضلات حلقة بلعوميةوالمريء (عسر البلع ، عسر الكلام). يتطور تلف الأعضاء الداخلية (خاصة القلب) بسرعة مع نتيجة مميتة بعد 2-6 أشهر من ظهور المرض ؛

شكل تحت الحاد مع ظهور أبطأ وتدريجي للأعراض. يحدث تلف شديد في العضلات والتهاب الأحشاء بعد 1-2 سنوات ؛

شكل مزمن مع دورة دورية طويلة. تسود عمليات الضمور والتصلب. من الممكن حدوث تلف موضعي للعضلات.

على ال المرحلة الأولى من البحث التشخيصيتلقي معلومات حول طبيعة ظهور المرض - حاد (زيادة في درجة حرارة الجسم تصل إلى 38-39 درجة مئوية ، حمامي الجلد وآلام في العضلات) أو تدريجي (ضعف معتدل ، ألم عضلي غير حاد ، ألم مفصلي ، يتفاقم بعد مجهود بدني ، تشمس أو غيرها من الآثار الضارة).

ترجع الشكاوى الأكثر شيوعًا إلى تلف العضلات: يلاحظ المرضى الضعف ، ولا يمكنهم الجلوس أو الوقوف بمفردهم ، ومن الصعب للغاية عليهم صعود السلالم ، وآلام العضلات ليست شائعة. ضعف العضلات وألمها موضعي بشكل متماثل في الأطراف القريبة ، الظهر والرقبة.

عندما تتأثر عضلات البلعوم ، يشكو المرضى من الاختناق عند البلع ، ويتم سكب الطعام السائل من خلال الأنف. نبرة الصوت في الأنف وبحة في الصوت ناتجة عن تلف عضلات الحنجرة.

مع الآفات الجلدية ، يلاحظ المرضى تغيرًا مستمرًا في لونه في الأماكن المعرضة للشمس (الصدر والوجه واليدين) ، وكذلك على الأسطح الخارجية للفخذين والساقين. تتميز بظهور وذمة شبه الحجاج أرجواني ("أعراض النظارات"). عند إصابة الأغشية المخاطية ، يشكو المرضى من جفاف وحرقان في العين وعدم وجود الدموع (متلازمة "الجفاف").

يتم التعبير عن مشاركة الأعضاء المختلفة في العملية المرضية من خلال الأعراض المميزة لالتهاب عضلة القلب ، وتصلب القلب ، والتهاب الرئة ، والتهاب كبيبات الكلى ، والتهاب الأعصاب ، والتهاب المفاصل ، وما إلى ذلك.

تسمح لنا المعلومات حول العلاج الذي يتم إجراؤه بالحكم على اختياره الصحيح ، وبشكل غير مباشر حول طبيعة الدورة: يشير استخدام عقاقير aminoquinoline إلى مسار مزمن ، واستخدام بريدنيزولون ومضادات الخلايا أكثر حدة.

على ال المرحلة الثانية من البحث التشخيصيمع صورة سريرية مفصلة للمرض ، أولاً وقبل كل شيء ، لوحظ تلف عضلي متماثل: كثيف ، عجين عند اللمس ، يتضخم ويؤلم عند ملامسته. مع هزيمة عضلات التقليد ، يمكن ملاحظة وجه معين يشبه القناع. في المستقبل ، يحدث ضمور العضلات ، خاصةً من جانب حزام الكتف. تتأثر أيضًا عضلات الجهاز التنفسي والحجاب الحاجز. عند ملامسة العضلات ، يمكن العثور على الأختام المحلية - التكلسات ، والتي توجد أيضًا في الأنسجة الدهنية تحت الجلد. غالبًا ما يحدث التكلس عند الشباب المصابين بتلف عضلي واسع النطاق أثناء الانتقال من مسار حاد إلى مسار تحت الحاد أو مزمن. في كثير من الأحيان ، لوحظ انخفاض في وزن الجسم بمقدار 10-20 كجم.

الآفة الجلدية ليست علامة إلزامية لمرض السكري ، ولكن عند وجودها على أجزاء مفتوحة من الجسم ، يتم ملاحظة الوذمة والحمامي (فوق المفاصل - حمامي فوق المفصل ، في المناطق المحيطة بالفطريات مع النخر الدقيق على شكل نقاط داكنة - متلازمة غوترون) والتهاب الشعيرات الدموية والطفح الجلدي وتوسع الشعيرات الدموية. الحمامي مزرقة للغاية ، مصحوبة بحكة وتقشر. من "أعراض النظارات" النموذجية وجود حمامي حول العينين. غالبًا ما يُلاحظ احمرار وتقشير وتشقق جلد راحة اليد ("يد ميكانيكي أو حرفي") وهشاشة الأظافر وزيادة تساقط الشعر.

في كثير من الأحيان ، يتم تسجيل متلازمة رينود وضوحا.

علامات الآفات الحشوية في DM ، وكذلك في SJS ، ليست ساطعة للغاية ، على عكس SLE. يمكننا أن نلاحظ التفكك المعروف بين شدة التغيرات المرضية في الأعضاء ومظاهرها السريرية. يتم تمثيل الأضرار التي لحقت بالقلب (التهاب عضلة القلب ، وتصلب القلب) من خلال علامات غير محددة مثل زيادة حجمه ، والصمم ، وعدم انتظام دقات القلب وعدم انتظام ضربات القلب في شكل انقباض. يمكن أن تؤدي التغيرات الحادة في عضلة القلب إلى ظهور أعراض قصور القلب.

يصاحب هزيمة الرئتين في شكل التهاب رئوي أعراض هزيلة للغاية. يتم الكشف عن الإصابة بالتليف من خلال علامات انتفاخ الرئة والفشل التنفسي. يتميز الالتهاب الرئوي التنفسي بجميع الأعراض النمطية.

عسر البلع هو سمة من سمات آفات الجهاز الهضمي: يتقيأ الطعام الصلب ويسكب الطعام السائل من خلال الأنف. يمكن أن تؤدي التغيرات المرضية في أوعية المعدة والأمعاء إلى حدوث نزيف في الجهاز الهضمي. في بعض الأحيان يكون هناك زيادة معتدلة في الكبد ، في كثير من الأحيان - متلازمة الكبد مع زيادة الغدد الليمفاوية.

يتم تمثيل الاضطرابات العصبية من خلال التغيرات في الحساسية: فرط الحساسية ذات الطبيعة المحيطية أو الجذرية ، فرط التألم ، تنمل و isflexia.

على ال المرحلة الثالثة من البحث التشخيصييتم تقديم مساعدة كبيرة من خلال طرق البحث التي تسمح بتقييم شدة العملية الالتهابية وانتشار تلف العضلات.

يمكن الحكم على شدة العملية من خلال مؤشرات المرحلة الحادة غير النوعية (زيادة ESR ، زيادة محتوى الفيبرينوجين و CRP ،

hyper-a 2-globulinemia) وعلامات التغيرات المناعية (انخفاض عيار RF ، زيادة في محتوى البيتا-الجلوبيولين ، الأجسام المضادة للبروتين النووي والمستضدات النووية القابلة للذوبان ، الأجسام المضادة لـ Mi2 ، Jol ، SRP ، وفي حالة مجهول السبب DM ، زيادة في تركيز IgG).

في المسار البطيء المزمن للمرض ، قد تكون التغييرات في مؤشرات المرحلة الحادة غائبة (غالبًا ما تكون ESR طبيعية).

يتميز انتشار تلف العضلات بعدد من التغيرات البيوكيميائية. يزداد مؤشر الكرياتينين / الكرياتينين ، والذي يرتبط بوجود الكرياتين في البول مع انخفاض في بيلة الكرياتينين. مع تلف كبير في العضلات ، قد تحدث بيلة ميوغلوبينية. الزيادة في نشاط الترانساميناز ليست نموذجية لآفات العضلات الهيكلية. في بعض المرضى الذين يعانون من متلازمة الاعتلال العضلي ، يشير هذا إلى التهاب الكبد.

أثناء البحث المناعي ، يتم الكشف عن الأجسام المضادة الخاصة بالتهاب العضلات. وتشمل هذه الأجسام المضادة للأحماض الأمينية التركيبية من RNA الناقل (الأجسام المضادة لمضادات السينثيتاز) والأجسام المضادة في المقام الأول لتخليق الهستيدل- الرنا الريباسي (Jo1). تم العثور على الأجسام المضادة Jo1 في نصف المرضى الذين يعانون من DM (PM) ، في حين أن الأجسام المضادة الأخرى المضادة لل synthetase نادرة للغاية (5٪). يرتبط إنتاج الأجسام المضادة لمضادات الإنزيم بتطور ما يسمى بمتلازمة أنتيزينثيتاز ، والتي تتميز بالبداية الحادة والحمى والتهاب المفاصل المتماثل ومرض الرئة الخلالي ومتلازمة رينود والضرر الميكانيكي لليدين.

يتميز DM من أصل الورم عند الرجال باكتشاف مستضد خاص بالبروستاتا ، عند النساء - CA-125 (مستضد ورم المبيض). بالإضافة إلى ذلك ، يمكن اكتشاف مستضدات أخرى خاصة بالورم في توطين الورم الآخر.

يوفر تخطيط كهربية العضل ، الذي يجعل من الممكن الكشف عن النشاط الكهربائي الطبيعي للعضلات في حالة الاسترخاء الإرادي والنشاط المنخفض السعة في التقلصات الإرادية ، مساعدة أساسية في تشخيص تلف العضلات.

تكشف خزعة الجلد والعضلات عن صورة لالتهاب عضلي حاد مع فقدان التمزق المستعرض للألياف العضلية ، والتفتت ، والتنكس الحبيبي والشمعي ، وكذلك بؤر النخر ، وتسلل الخلايا الليمفاوية والبلازما والتليف. يتم إجراء خزعة العضلات لتأكيد تشخيص مرض السكري حتى في وجود علامات سريرية ومختبرية وعملية مميزة للمرض. الأكثر إفادة هو خزعة من العضلات المشاركة في العملية المرضية ، ولكن دون ضمور واضح.

طرق البحث الأخرى (تخطيط القلب والأشعة السينية والتنظير الداخلي) ضرورية من أجل:

تقييم حالة الأعضاء الداخلية المصابة.

ابحث عن ورم في حالة الاشتباه في وجود مرض DM من أصل ورم.

التشخيص

لتشخيص مرض السكري (PM) ، يجب استخدام معايير التشخيص التالية.

الآفات الجلدية:

طفح هيليوتروب (طفح جلدي أرجواني أحمر على الجفون).

علامة غوترون (حمامي ضامرة أرجوانية حمراء متقشرة أو بقع على السطح الباسط لليدين فوق المفاصل) ؛

حمامي على السطح الباسط للأطراف فوق مفاصل الكوع والركبة.

ضعف العضلات القريبة (الأطراف العلوية والسفلية والجذع).

زيادة نشاط إنزيم CPK أو الألدولاز في الدم.

ألم عضلي عند الجس أو ألم عضلي.

التغيرات العضلية المنشأ في تخطيط كهربية العضل (إمكانات قصيرة متعددة الأطوار للوحدات الحركية ذات إمكانات الرجفان العفوي).

الكشف عن الأجسام المضادة Jo1 (الأجسام المضادة لتخليق هيستيديل - الحمض الريبي النووي النقال).

التهاب المفاصل غير المدمر أو ألم المفاصل.

علامات الالتهاب الجهازي (زيادة في درجة حرارة الجسم تزيد عن 37 درجة مئوية ، زيادة في تركيز CRP أو ESR أكثر من 20 مم / ساعة).

التغيرات المورفولوجية المقابلة لالتهاب العضلات الالتهابي (ارتشاح التهابي في عضلات الهيكل العظمي مع تنكس أو تنخر ألياف العضلات أو البلعمة النشطة أو علامات التجدد النشط).

إذا تم الكشف عن نوع واحد على الأقل من الآفات الجلدية وأربع علامات أخرى على الأقل ، يكون تشخيص مرض السكري موثوقًا (الحساسية - 94.1٪ ، النوعية - 90.3٪).

يتوافق وجود أربع علامات على الأقل مع تشخيص PM (الحساسية - 98.9٪ ، النوعية - 95.2٪).

تشخيص متباين

على الرغم من الحساسية والنوعية العالية للمعايير ، إلا أن تشخيص DM (PM) يمثل صعوبات كبيرة ، خاصة في بداية المرض.

يجب التمييز بين DM (PM) والأمراض المعدية والعصبية ، SJS ، SLE و RA. يعتمد التشخيص التفريقي على التغييرات التالية:

استمرار المتلازمة المفصلية في التهاب المفاصل الروماتويدي ، الكشف عن تآكل الأسطح المفصلية للعظام أثناء فحص الأشعة السينية ، عدم وجود تغيرات في الجلد والعضلات المميزة لمرض السكري.

على عكس مرض الذئبة الحمراء ، في مرض السكري ، فإن الاضطرابات الحشوية ليست واضحة جدًا وتحدث بشكل أقل تكرارًا. في الصورة السريرية لمرض السكري ، يسود تلف العضلات ، ويتم تغيير المعلمات المختبرية (خاصة المناعية) إلى حد أقل بكثير.

على عكس SJS ، فإن تغيرات الجلد في DM لها طابع مختلف تمامًا: لا توجد تغييرات نموذجية في اليدين ، وتعتبر متلازمة العضلات (بما في ذلك ضعف العضلات الشديد) هي الرائدة. ومع ذلك ، فإن التشخيص التفريقي لـ SJS و DM هو الأصعب. في الحالات الصعبة ، من الضروري استخدام طرق البحث الفيزيولوجية الكهربية والصرفية.

في المسار الحاد لمرض السكري ، من الضروري استبعاد الآفة المعدية (حالة إنتانية ، الحمرة ، إلخ) ، وهو أمر ممكن من خلال المراقبة الديناميكية للمريض.

مع هيمنة adynamia وضعف ردود الفعل ، يصبح من الضروري إجراء التشخيص التفريقي للأمراض العصبية ، والتي يتم إجراؤها من خلال الملاحظة المشتركة للمريض من قبل معالج وأخصائي أمراض الأعصاب.

يجب أن تعكس صياغة التشخيص السريري المفصل لمرض السكري ما يلي:

فترة التدفق

شكل التدفق

الخصائص السريرية والمورفولوجية للأضرار التي تلحق بالنظم والأعضاء ، مما يشير إلى المتلازمات الرئيسية ووجود أو عدم وجود قصور وظيفي في الأعضاء (الأنظمة).

علاج او معاملة

وتتمثل المهمة الرئيسية في قمع نشاط التفاعلات المناعية والعملية الالتهابية ، وكذلك تطبيع وظيفة الأعضاء والأنظمة الفردية والأكثر تضررًا. بدايه مبكرهيرتبط العلاج (في غضون الأشهر الثلاثة الأولى بعد ظهور الأعراض) بتشخيص أفضل من ذي قبل.

يتم توفير أفضل تأثير بواسطة الجلوكوكورتيكويدات: في DM ، يفضل وصف بريدنيزولون (1-2 مجم / كجم في اليوم). خلال الأسابيع الأولى ، يجب تقسيم الجرعة اليومية إلى ثلاث جرعات ، ثم تناولها مرة واحدة في الصباح ، لأن التحسن في حالة المريض يتطور بشكل أبطأ من التحسن مع SLE أو SSS (في المتوسط ​​، بعد 1-3 أشهر ). في حالة عدم وجود ديناميكيات إيجابية في غضون 4 أسابيع ، يجب زيادة جرعة الجلوكوكورتيكويد. بعد تحقيق التأثير (تطبيع قوة العضلات ونشاط إنزيم CPK) ، يتم تقليل جرعة بريدنيزولون ببطء شديد إلى جرعة صيانة ، كل شهر - بمقدار 1/4 من المجموع. يجب أن يتم تخفيض الجرعة تحت إشراف صارم في السريرية والمخبرية.

نادرا ما يكون العلاج بالنبض فعالا. يوصف للتطور السريع لعسر البلع (خطر الإصابة بالالتهاب الرئوي التنفسي) وتطور الآفات الجهازية (التهاب عضلة القلب ، التهاب الأسناخ).

إذا كان العلاج بالبريدنيزولون غير فعال أو لا يمكن وصفه بسبب التعصب وتطور المضاعفات ، فيجب استخدام الأدوية المثبطة للخلايا.

في الوقت الحاضر ، يوصى بالتعيين المبكر للميثوتريكسات ، مما يسمح بنقل المرضى بشكل أسرع إلى جرعات الصيانة من بريدنيزولون. يتم إعطاء الميثوتريكسات عن طريق الفم أو تحت الجلد أو في الوريد بجرعة 7.5-25 مجم / أسبوع. الوريديوصى باستخدام الدواء في حالة عدم كفاية الفعالية أو التحمل السيئ عند تناوله عن طريق الفم. يجب أن نتذكر أن عدم وجود تأثير علاج بريدنيزولون يشير إلى احتمال وجود ورم ANF ، لذلك ، قبل وصف الأدوية المثبطة للخلايا ، يجب إجراء بحث موسع عن الأورام لاستبعاد الورم الخبيث.

المرضى الذين يعانون من أشكال مقاومة للبريدنيزون من المرض يوصف لهم السيكلوسبورين عن طريق الفم بمعدل 2.5-5.0 مجم / كجم في اليوم.

الآزوثيوبرين أقل شأنا من الميثوتريكسات من حيث الفعالية. يتطور التأثير الأقصى لاحقًا (في المتوسط ​​، بعد 6-9 أشهر). وصف الدواء داخل 100-200 ملغ / يوم.

سيكلوفوسفاميد هو العامل المفضل للتليف الرئوي الخلالي (2 مجم / كجم في اليوم).

تستخدم عقاقير Aminoquinoline (كلوروكين ، هيدروكسي كلوروكوين) في الحالات التالية:

في المسار المزمن للمرض بدون علامات نشاط العملية (للسيطرة على الآفات الجلدية) ؛

مع انخفاض جرعة بريدنيزولون أو تثبيط الخلايا لتقليل مخاطر تفاقم محتمل.

يجب وصف فصادة البلازما للمرضى الذين يعانون من طرق شديدة ومقاومة للطرق الأخرى لعلاج DM (PM) بالاشتراك مع الجلوكورتيكويدات والميثوتريكسات أو الأدوية المثبطة للخلايا.

في السنوات الأخيرة ، تم استخدام مثبطات TNF-α بشكل متزايد للعلاج. يرتبط خط العلاج الواعد باستخدام ريتوكسيماب. يتطور التأثير الأقصى بعد 12 أسبوعًا من الحقن الأول ، والذي يرتبط بانخفاض محتوى الخلايا الليمفاوية B CD20 في الدم المحيطي.

تنبؤ بالمناخ

حاليًا ، فيما يتعلق باستخدام بريدنيزولون ومضادات الخلايا في الأشكال الحادة وتحت الحاد ، تحسن التشخيص بشكل ملحوظ: معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات هو 90 ٪. إذا اكتسب المرض مسارًا مزمنًا ، فيمكن استعادة قدرة المريض على العمل.

يعتمد تشخيص مرض DM الثانوي (الورم) على فعالية التدخل الجراحي: مع إجراء عملية ناجحة ، قد تختفي جميع علامات المرض. العوامل التي تؤدي إلى تفاقم تشخيص المرض: تقدم العمر ، التشخيص المتأخر ، العلاج غير المناسب في بداية المرض ، التهاب العضلات الشديد (الحمى ، عسر البلع ، تلف الرئتين ، القلب والجهاز الهضمي) ، متلازمة أنتيزينثيتاز. بالنسبة للورم DM ، فإن معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات هو 50٪ فقط.

الوقاية

تحذيرات التفاقم ( الوقاية الثانوية) من خلال إجراء العلاج الداعم وتعقيم بؤر العدوى وزيادة مقاومة الجسم. قد يكون لدى أقارب المريض الوقاية الأولية (استبعاد الحمل الزائد ، التشميس ، انخفاض حرارة الجسم).

أمراض النسيج الضام الجهازية هي مجموعة امراض خطيرة، والتي توحدها آلية واحدة مشتركة للحدوث - المناعة الذاتية. جسم الإنسان ، وهو معقد للغاية ، قادر على محاربة مختلف مسببات الأمراض المعدية بشكل مستقل. لكن في بعض الأحيان ، عن طريق الخطأ ، يبدأ في القتال ضد خلاياه وأنسجته ، مما ينتج أجسامًا مضادة ذاتية. آلية حدوث الأمراض الجهازية هي أن هذه الأجسام المضادة تدمر خلايا النسيج الضام الموجودة في جسم الإنسان. وبالتالي فإن هذه الأمراض مزمنة وتتطور تدريجياً ، وللأسف لا يستطيع الطب اليوم تخليص المريض نهائياً من هذا المرض الخطير.

تصنيف الأمراض الجهازية

أكثر أمراض النسيج الضام الجهازية شيوعًا هي:

• التهاب المفصل الروماتويدي ،
• الذئبة الحمامية الجهازية،
• تصلب الجلد الجهازي ،
• التهاب الجلد والعضلات ،
• ألم العضلات الروماتويدي ،
• مرض سجوجرن ، إلخ.

ما تشترك فيه جميع الأمراض الجهازية

تتنوع أمراض النسيج الضام الجهازية إلى حد كبير ، ولكل مرض خصائصه الفردية. لكنهم جميعًا مشتركون ، حيث يبدأ الطبيب في الاشتباه في إصابة المريض بمرض من هذه المجموعة.

• تلف أعضاء متعددة. تؤثر الأمراض الجهازية على مختلف أعضاء وأنظمة وأنسجة الجسم: المفاصل والجلد والعضلات والكلى والقلب والأوعية الدموية ، إلخ.
• شكاوى غير محددة. يمكن للمرضى في بداية المرض استشارة الطبيب حيث لديهم شكاوى من ضعف شديد وألم في العضلات والمفاصل وحمى طويلة وطفح جلدي منتشر. أي أنه بدون فحص خاص لهذه الشكاوى ، يصعب الشك في أي مرض محدد.
• صورة مخبرية مماثلة. لا يختلف التحليل العام والكيميائي الحيوي للدم في المرضى الذين يعانون من أمراض جهازية في النسيج الضام باختلاف. الخامس التحليل العامغالبًا ما يكون الدم مرتفعًا مستوى ESRوعدد الكريات البيض. في التحليل الكيميائي الحيوي ، لوحظ زيادة في مستوى البروتين التفاعلي C ، الفيبرينوجين ، المجمعات المناعية المنتشرة ، عامل الروماتويد الإيجابي ، إلخ.
• مماثل تكتيكات العلاج... يتم علاج العديد من الأمراض من مجموعة الأمراض الجهازية بنفس مجموعات الأدوية ، مثل الكورتيكوستيرويدات ، ومضادات الخلايا ، وما إلى ذلك.

كيف يتم علاج الأمراض الجهازية؟

يتم علاج أمراض النسيج الضام الجهازية من قبل أخصائي أمراض الروماتيزم. في بداية المرض ، يتم إخضاع المريض للفحص في المستشفى ، حيث يتم اختيار بعض الأدوية التي سيحتاج إلى تناولها باستمرار. لسوء الحظ ، من المستحيل حاليًا التعافي تمامًا من مرض جهازي. ومع ذلك ، فإن المراقبة المستمرة والمنتظمة من قبل الطبيب والتناول الدقيق لجميع الأدوية سيساعدان المريض على عيش حياة طبيعية لا تختلف عن الأشخاص الأصحاء.

مرض النسيج الضام المختلط هو مرض نادر يتميز بوجود الذئبة الحمامية الجهازية ، تصلب الجلد الجهازي ، التهاب العضلات أو التهاب الجلد والعضلات ، والتهاب المفاصل الروماتويدي مع التتر العالي جدًا من الأجسام المضادة للنواة المنتشرة للبروتينات النووية الريبية (RNP). تتميز بتطور وذمة اليدين ، وظاهرة رينود ، وتضخم المفاصل ، والاعتلال العضلي الالتهابي ، وانخفاض ضغط المريء ، وضعف وظائف الرئة. يعتمد التشخيص على تحليل الصورة السريرية للمرض والكشف عن الأجسام المضادة لـ RNP في غياب الأجسام المضادة المميزة لأمراض المناعة الذاتية الأخرى. يشبه العلاج علاج الذئبة الحمامية الجهازية ويتضمن استخدام القشرانيات السكرية لمرض متوسط ​​إلى شديد.

يحدث مرض النسيج الضام المختلط (MCTD) في جميع أنحاء العالم ، في جميع الأجناس. يحدث الحد الأقصى في سن المراهقة والعقد الثاني من العمر.

المظاهر السريرية لمرض النسيج الضام المختلط

يمكن أن تكون ظاهرة رينود قبل عدة سنوات من ظهور مظاهر أخرى للمرض. غالبًا ما تشبه المظاهر الأولى لمرض النسيج الضام المختلط ظهور الذئبة الحمامية الجهازية أو تصلب الجلد أو التهاب المفاصل الروماتويدي أو التهاب العضلات أو التهاب الجلد والعضلات. ومع ذلك ، وبغض النظر عن طبيعة المظاهر الأولية للمرض ، فإن المرض عرضة للتطور والانتشار مع تغيير في طبيعة المظاهر السريرية.

التورم الأكثر شيوعًا في اليدين ، وخاصة الأصابع ، يجعلها تبدو مثل النقانق. تشبه تغيرات الجلد تلك التي تحدث في الذئبة أو التهاب الجلد والعضلات. تعد الآفات الجلدية المشابهة لتلك الموجودة في التهاب الجلد والعضلات ، وكذلك النخر الإقفاري وتقرح أطراف الأصابع ، أقل شيوعًا.

يشكو جميع المرضى تقريبًا من التهاب المفاصل ، 75 ٪ لديهم علامات واضحة على التهاب المفاصل. عادة لا يؤدي التهاب المفاصل إلى تغيرات تشريحية ، ولكن يمكن أن يحدث تآكل وتشوهات ، كما هو الحال في التهاب المفاصل الروماتويدي. ضعف العضلات القريبة ، مع أو بدون الرقة ، أمر شائع.

يحدث تلف الكلى في حوالي 10٪ من المرضى وغالبًا ما يكون خفيفًا ، ولكن في بعض الحالات يمكن أن يؤدي إلى مضاعفات وموت. في مرض النسيج الضام المختلط ، يتطور الاعتلال العصبي الحسي للعصب الثلاثي التوائم أكثر من أمراض النسيج الضام الأخرى.

تشخيص مرض النسيج الضام المختلط

يجب الاشتباه بمرض النسيج الضام المختلط في جميع المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء أو تصلب الجلد أو التهاب العضلات أو التهاب المفاصل الروماتويدي ، مع ظهور مظاهر سريرية إضافية. بادئ ذي بدء ، من الضروري إجراء دراسة لوجود الأجسام المضادة للنواة (ARA) والأجسام المضادة للمستضد النووي المستخرج و RNP. إذا كانت النتائج التي تم الحصول عليها تتوافق مع MCTA محتمل (على سبيل المثال ، تم الكشف عن عيار عالي جدًا من الأجسام المضادة لـ RNA) ، من أجل استبعاد الأمراض الأخرى ، دراسات حول تركيز جاما جلوبيولين ، المكمل ، عامل الروماتويد ، الأجسام المضادة لـ Jo-1 المستضد (هيستيدل- تي-رنا-سينثيتاز) ، والأجسام المضادة للمكون المقاوم للريبونوكلياز من المستضد النووي المستخرج (SM) ، والحلزون المزدوج للحمض النووي. تعتمد خطة المزيد من الدراسات على الأعراض الموجودة لتلف الأعضاء والأنظمة: يتطلب التهاب العضلات وتلف الكلى والرئة طرق التشخيص المناسبة (على وجه الخصوص ، التصوير بالرنين المغناطيسي ، تخطيط كهربية العضل ، خزعة العضلات).

جميع المرضى تقريبًا لديهم عيارات عالية (غالبًا> 1: 1000) من الأضداد الفلورية المضادة للنواة. عادة ما توجد الأجسام المضادة للمستضد النووي القابل للاستخراج في عيارات عالية جدًا (> 1: 100،000). إن وجود الأجسام المضادة لـ RNP هو خاصية مميزة ، في حين أن الأجسام المضادة للمكون Sm من المستضد النووي المستخرج غائبة.

يمكن الكشف عن عامل الروماتويد في التتر المرتفع بدرجة كافية. غالبًا ما يتم زيادة ESR.

تشخيص وعلاج مرض النسيج الضام المختلط

معدل البقاء على قيد الحياة لمدة عشر سنوات يتوافق مع 80 ٪ ، لكن التشخيص يعتمد على شدة الأعراض. الأسباب الرئيسية للوفاة هي ارتفاع ضغط الدم الرئوي ، والفشل الكلوي ، واحتشاء عضلة القلب ، وانثقاب القولون ، والعدوى المنتشرة ، والنزيف الدماغي. في بعض المرضى ، من الممكن الحفاظ على الهدأة على المدى الطويل دون أي علاج.

العلاج الأولي والصيانة لمرض النسيج الضام المختلط يشبه علاج الذئبة الحمامية الجهازية. يستجيب معظم المرضى الذين يعانون من مرض متوسط ​​إلى شديد للعلاج بالكورتيكويد السكرية ، خاصة إذا بدأ العلاج مبكرًا بدرجة كافية. يتم التحكم بنجاح في المرض الخفيف عن طريق الساليسيلات ومضادات الالتهاب غير الستيروئيدية الأخرى ، الأدوية المضادة للملاريا، في بعض الحالات - جرعات منخفضة من الجلوكورتيكويد. تتطلب الآفات الحادة للأعضاء والأنظمة إعطاء جرعات عالية من الجلوكوكورتيكويد (على سبيل المثال ، بريدنيزولون بجرعة 1 مجم / كجم مرة واحدة يوميًا ، عن طريق الفم) أو مثبطات المناعة. مع تطور التصلب الجهازي ، يتم إجراء العلاج المناسب.

الأمراض المنتشرة للأنسجة الموصلة (DZST) ، أو الكولاجين (مصطلح ذو أهمية تاريخية) ، هو مجموعة من الأمراض التي تتميز بالضرر المناعي الجهازي للنسيج الضام ومشتقاته. هذا المفهوم عبارة عن مجموعة ، ولكنها ليست تصنيفية ، فيما يتعلق بهذا المصطلح لا ينبغي أن يشير إلى أشكال تصنيف فردية. تجمع DZST بين عدد كبير من الأمراض. الأكثر شيوعًا هي الذئبة الحمامية الجهازية (SLE) ، تصلب الجلد الجهازي (SJS) ، التهاب الجلد والعضلات (DM) ؛ تشمل هذه المجموعة من الأمراض أيضًا الحمى الروماتيزمية(موصوفة تقليديا في القسم الخاص بأمراض الجهاز القلبي الوعائي). حاليًا ، ثبت أنه مع DZST ، تحدث اضطرابات عميقة في التوازن المناعي ، يتم التعبير عنها في تطوير عمليات المناعة الذاتية ، أي تفاعلات الجهاز المناعي ، مصحوبة بظهور الأجسام المضادة أو الخلايا الليمفاوية الحساسة الموجهة ضد مستضدات الجسم (المستضدات الذاتية).

أساس علم أمراض المناعة الذاتية هو اختلال التوازن المناعي ، والذي يتم التعبير عنه في قمع قمعي وزيادة في نشاط "المساعد" للخلايا اللمفاوية التائية ، يليه تنشيط الخلايا اللمفاوية البائية والإفراط في إنتاج الأجسام المضادة الذاتية ذات الخصائص المختلفة.

هناك عدد من الميزات المشتركة التي توحد DZST:

المرض الشائع هو انتهاك لاستتباب المناعة في شكل إنتاج غير خاضع للرقابة للأجسام المضادة الذاتية وتشكيل مجمعات الأجسام المضادة المناعية المنتشرة في الدم وتثبيتها في

الأنسجة مع التطور اللاحق لتفاعل التهابي شديد (خاصة في الأوعية الدموية الدقيقة والكلى والمفاصل وما إلى ذلك) ؛

تشابه التغيرات المورفولوجية (التغيرات الليفية في المادة الأساسية للنسيج الضام ، والتهاب الأوعية الدموية ، وتسلل الخلايا اللمفاوية والبلازما ، وما إلى ذلك) ؛

بالطبع المزمن مع فترات تفاقم ومغفرة.

التفاقم تحت تأثير تأثيرات غير محددة (العدوى ، التشمس ، التطعيم ، إلخ) ؛

الآفات المتعددة (الجلد والمفاصل والأغشية المصلية والكلى والقلب والرئتين) ؛

التأثير العلاجي للأدوية المثبطة للمناعة (الجلوكورتيكوستيرويدات ، التثبيط الخلوي).

تتميز جميع الأمراض المدرجة في هذه المجموعة بمظاهر سريرية ومورفولوجية مستقلة ، لذلك ، في كل حالة محددة ، يجب على المرء أن يسعى للحصول على تشخيص دقيق للصرف.

يناقش هذا الفصل البحث التشخيصي عن الذئبة الحمامية الجهازية ، تصلب الجلد الجهازي ، التهاب الجلد والعضلات.

الذئبة الحمامية الجهازية

الذئبة الحمامية الجهازية (SLE) هي مرض مناعي ذاتي جهازي يصيب الشباب (معظمهم من النساء) ، يتطور على خلفية النقص المحدد وراثيًا في عمليات تنظيم المناعة ، مما يؤدي إلى إنتاج غير متحكم فيه للأجسام المضادة لخلاياهم ومكوناتهم ، مع تطور المناعة الذاتية والآفات المزمنة المعقدة المناعية [Nasonova VA ، 1989]. يتمثل جوهر المرض في الآفات الالتهابية المناعية للنسيج الضام والأوعية الدموية الدقيقة والجلد والمفاصل والأعضاء الداخلية (بينما الآفات الحشوية هي الآفات الرئيسية التي تحدد مسار المرض والتنبؤ به).

وفقًا لمؤلفين مختلفين ، يحدث مرض الذئبة الحمراء بمعدل 2.7-4.8 لكل 100000 من السكان ، وفي الشباب ومتوسط ​​العمر تكون نسبة النساء والرجال المرضى 9: 1 (في مرحلة الطفولة أو بعد انقطاع الطمث ، تنخفض النسبة إلى 2: 1) . يؤكد هذا الظرف الافتراض بأن الهرمونات الجنسية تلعب دورًا معينًا في ظهور مرض الذئبة الحمراء وتطوره. على الرغم من أن المرض يتطور عند الرجال بشكل أقل تواترًا ، إلا أنه يكون شديدًا كما هو الحال عند النساء.

ينتمي مرض الذئبة الحمراء إلى أمراض محددة وراثياً: أظهرت الدراسات السكانية أن الاستعداد لظهور مرض الذئبة الحمراء يرتبط بجينات معينة من التوافق النسيجي من الفئة الثانية (HLA) ، ونقص محدد وراثيًا لمكونات مكملة معينة ، وكذلك تعدد الأشكال الجيني لبعض المستقبلات والأورام عامل النخر أ (تنف- أ).

المسببات. لم يتم تحديد العامل المسبب للمرض في مرض الذئبة الحمراء ، ومع ذلك ، فإن عددًا من المظاهر السريرية (المتلازمة الخلوية ، الحمامي والتهاب الأوعية الدموية) وأنماط معينة من المرض تجعل من الممكن تقريب مرض الذئبة الحمراء من أمراض المسببات الفيروسية. في الوقت الحالي ، تعلق أهمية على الفيروسات التي تنتمي إلى مجموعة الحمض النووي الريبي (ما يسمى بالفيروسات البطيئة أو الكامنة). الكشف عن الحالات العائلية للمرض ، التحديد المتكرر في العائلات لأمراض الروماتيزم أو الحساسية الأخرى ، تسمح اضطرابات المناعة المختلفة

فكر Yut في المعنى المحتمل للاستعداد الوراثي العائلي.

يتم تسهيل اكتشاف مرض الذئبة الحمراء من خلال عدد من العوامل غير المحددة - التشمس ، العدوى غير المحددة ، إعطاء الأمصال ، تناول بعض الأدوية (على وجه الخصوص ، موسعات الأوعية المحيطية من مجموعة الهيدرالازين) ، الإجهاد. يمكن أن يبدأ مرض الذئبة الحمراء بعد الولادة أو الإجهاض. تتيح لنا كل هذه البيانات اعتبار مرض الذئبة الحمراء مرضًا متعدد العوامل.

طريقة تطور المرض. بسبب التأثير على الجهاز المناعي للفيروس (وربما الأجسام المضادة للفيروسات) على خلفية الاستعداد الوراثي ، يحدث خلل في الاستجابة المناعية ، مما يؤدي إلى فرط نشاط المناعة الخلطية. يوجد في جسم المريض إنتاج غير متحكم به للأجسام المضادة لمختلف الأنسجة والخلايا وبروتينات الجسم (بما في ذلك العضيات الخلوية المختلفة والحمض النووي). لقد ثبت أنه في مرض الذئبة الحمراء ، يتم إنتاج الأجسام المضادة الذاتية فقط إلى حوالي 40 من أكثر من 200 مكون خلوي مستضد محتمل. بعد ذلك ، تتشكل المجمعات المناعية وترسب في أعضاء وأنسجة مختلفة (بشكل رئيسي في الأوعية الدموية الدقيقة). تتميز العديد من العيوب في تنظيم المناعة ، والتي تتميز بالإفراط في إنتاج السيتوكينات (IL-6 و IL-4 و IL-10). علاوة على ذلك ، يتم تنفيذ العمليات المرتبطة بالقضاء على المجمعات المناعية الثابتة ، مما يؤدي إلى إطلاق الإنزيمات الليزوزومية ، وتلف الأعضاء والأنسجة ، وتطور التهاب المناعة. في عملية الالتهاب وتدمير النسيج الضام ، يتم إطلاق مستضدات جديدة ، استجابةً لتشكيل الأجسام المضادة ، يتم تكوين مجمعات مناعية جديدة ، وبالتالي يتم إنشاء حلقة مفرغة تضمن استمرار المرض.

تصنيف. حاليًا في بلدنا [Nasonova VA ، 1972-1986] اعتمد تصنيفًا عمليًا للمتغيرات السريرية لمسار SLE ، مع مراعاة: 1) طبيعة الدورة ؛ 2) نشاط العملية المرضية. 3) الخصائص السريرية والمورفولوجية للأضرار التي تلحق بالأعضاء والأنظمة.

طبيعة مسار المرض:

حاد ، تحت الحاد ، مزمن (التهاب المفاصل المتكرر ، متلازمة الذئبة القرصية ، متلازمة رينود ، متلازمة فيرلهوف ، متلازمة سجوجرن).

المرحلة ودرجة نشاط العملية.

المرحلة النشطة: نشاط مرتفع (III) ، متوسط ​​(II) ، ضئيل (I).

المرحلة غير نشطة (مغفرة).

الخصائص السريرية والمورفولوجية للآفات:

الجلد (أعراض الفراشة ، التهاب الشعيرات الدموية ، الحمامي النضحي ، الفرفرية ، الذئبة القرصية ، إلخ) ؛

المفاصل (التهاب المفاصل الحاد وتحت الحاد والمزمن) ؛

الأغشية المصلية (التهاب العضلات: ذات الجنب ، التهاب التامور ، peresplenit) ؛

القلب (التهاب عضلة القلب ، التهاب الشغاف ، قصور الصمام التاجي) ؛

الرئتين (التهاب رئوي حاد ، مزمن ، التهاب رئوي) ؛

الكلى (التهاب الكلية الذئبي الكلوي أو المختلط ؛ متلازمة المسالك البولية) ؛

الجهاز العصبي (التهاب السحايا والدماغ ، والتهاب الأعصاب ، والتهاب الأعصاب).

يتميز المسار الحاد وتحت الحاد والمزمن للمرض. الدورة الحادة: بداية مفاجئة - يمكن للمرضى تحديد اليوم الذي بدأت فيه الحمى والتهاب المفاصل والتغيرات في الجلد. في الأشهر الثلاثة إلى الستة التالية ، يتطور تعدد اللدغة والتهاب كبيبات الكلى (التهاب الكلية الذئبي) وتلف الجهاز العصبي المركزي. مدة المرض بدون علاج لا تزيد عن 1-2 سنوات ، ومع ذلك ، مع التعرف في الوقت المناسب والعلاج الفعال باستخدام الجلوكورتيكوستيرويدات وعلاج الصيانة طويل الأمد ، يمكن تحقيق مغفرة كاملة. لوحظ هذا النوع من المرض بشكل رئيسي عند المراهقين والأطفال والشباب.

الدورة تحت الحاد: تحدث غالبًا ، كما لو كانت تدريجيًا ، مع أعراض عامة ، ألم مفصلي ، التهاب المفاصل المتكرر ، آفات جلدية مختلفة غير محددة. تموج التيار متميز. تتشكل صورة مفصلة للمرض بعد 2-3 سنوات ، في كثير من الأحيان - بعد 3-4 سنوات.

الدورة المزمنة: يتجلى المرض لفترة طويلة من خلال انتكاسات متلازمات مختلفة - التهاب المفاصل ، التهاب المفاصل في كثير من الأحيان ، متلازمة الذئبة القرصية ، متلازمة رينود. في السنة 5-10 من المرض ، تنضم آفات أعضاء أخرى (الكلى والرئتين).

في المسار المزمن للمرض ، يصاب 20-30 ٪ من المرضى بما يسمى بمتلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية ، وهي عبارة عن مجموعة أعراض سريرية ومخبرية (تجلط وريدي و / أو شرياني ، وأشكال مختلفة من أمراض التوليد ، ونقص الصفيحات وتلف أعضاء مختلف) . العلامة المناعية المميزة هي الأجسام المضادة التي تتفاعل مع الفوسفوليبيد والبروتينات المرتبطة بالفوسفوليبيد (سيتم مناقشة المزيد من التفاصيل حول متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية لاحقًا).

هناك أيضًا ثلاث درجات من نشاط العملية المرضية ، أي شدة الضرر الالتهابي المناعي القابل للانعكاس ، والذي يحدد طبيعة العلاج في كل مريض معين. يجب تمييز النشاط عن "شدة" المرض ، والتي تُفهم على أنها مجموعة من التغييرات التي لا رجعة فيها والتي من المحتمل أن تكون خطرة على حياة المريض.

الصورة السريرية. تتنوع مظاهر المرض بشكل كبير ، والتي يتم تحديدها من خلال تعدد الأضرار التي تلحق بالأعضاء والأنظمة ، وطبيعة الدورة ، ومرحلة ودرجة نشاط العملية الالتهابية.

في المرحلة الأولى من البحث التشخيصي ، يتم الحصول على المعلومات ، والتي يمكن على أساسها تكوين فكرة: 1) حول متغير بداية المرض ؛ 2) طبيعة مسار المرض. 3) درجة المشاركة في العملية المرضية لبعض الأجهزة والأنظمة ؛ 4) حول العلاج السابق ومدى فعاليته وكذلك المضاعفات المحتملة للعلاج.

يمكن أن تتنوع خيارات ظهور المرض. في أغلب الأحيان ، يبدأ المرض بمجموعة من المتلازمات المختلفة ؛ عادة ما يكون ظهور أعراض وحيدة غير معهود. في هذا الصدد ، ينشأ الافتراض حول إمكانية الإصابة بمرض الذئبة الحمراء من اللحظة التي يكون لدى المريض فيها مثل هذا المزيج ، وهو أمر مهم للغاية لتشخيص مرض الذئبة الحمراء.

في الفترة المبكرة من مرض الذئبة الحمراء ، أكثر المتلازمات شيوعًا هي آفات المفاصل والجلد والأغشية المصلية وكذلك الحمى. وبالتالي ، فإن أكثر المجموعات "المشبوهة" فيما يتعلق بمرض الذئبة الحمراء هي التوليفات المختلفة: 1) الحمى والتهاب المفاصل والتغيرات التغذوية في الجلد (على وجه الخصوص ، تساقط الشعر - تساقط الشعر) ؛ 2) التهاب المفاصل ، الحمى ، التهاب الجنبة (التهاب الجنبة) ؛ 3) الحمى واضطرابات الجلد الغذائية والمسام

زينيا من غشاء الجنب. تزداد الأهمية التشخيصية لهذه التوليفات بشكل كبير إذا كانت الآفة الجلدية تتكون من تطور حمامي ، ومع ذلك ، في الفترة الأولى من المرض ، يحدث الحمامي فقط في 25 ٪ من الحالات ؛ ومع ذلك ، فإن هذا الظرف لا يقلل من القيمة التشخيصية للتركيبات المدرجة.

إن ظهور المرض ذو الأعراض الخبيثة غير معهود ، ومع ذلك ، لوحظ ظهور مرض الذئبة الحمراء مع ظهور وذمة ضخمة بسبب تطور التهاب كبيبات الكلى المنتشر (التهاب الكلية الذئبي) من النوع الكلوي أو المختلط منذ بداية العملية المرضية.

تتجلى مشاركة أعضاء مختلفة في العملية المرضية من خلال أعراض الآفة الالتهابية: التهاب المفاصل ، التهاب عضلة القلب ، التهاب التامور ، التهاب الرئة ، التهاب كبيبات الكلى ، التهاب الأعصاب ، إلخ.

تسمح المعلومات المتعلقة بالعلاج الذي تم إجراؤه مسبقًا للشخص بالحكم على: 1) مدى كفايته ؛ 2) حول شدة مسار المرض ودرجة نشاط العملية (الجرعات الأولية من الكورتيكوستيرويدات ، ومدة استخدامها ، وجرعات المداومة ، وإدراج مثبطات الخلايا في مجمع العلاج لاضطرابات المناعة الشديدة ، وارتفاع نشاط التهاب الكلية الذئبي ، إلخ.)؛ 3) وجود مضاعفات العلاج بالكورتيكوستيرويدات وتثبيط الخلايا.

في المرحلة الأولى ، يمكن استخلاص بعض الاستنتاجات فيما يتعلق بالتشخيص مع مسار طويل للمرض ، ومع ذلك ، في بداية المرض ، يتم تحديد التشخيص في مراحل لاحقة من الدراسة.

في المرحلة الثانية من البحث التشخيصي ، يمكنك الحصول على الكثير من البيانات التي تشير إلى تلف الأعضاء ودرجة فشلها الوظيفي.

تتجلى هزيمة الجهاز العضلي الهيكلي في التهاب المفاصل ، الذي يشبه التهاب المفاصل الروماتويدي (RA) ، والأضرار المتناظرة للمفاصل الصغيرة في اليد (الدانية الدانية ، السنعية السلامية ، الرسغ) والمفاصل الكبيرة (في كثير من الأحيان). مع الصورة السريرية الموسعة للمرض ، يتم تحديد تشوه المفاصل بسبب الوذمة حول المفصل. مع مسار المرض ، تتطور تشوهات المفاصل الصغيرة. يمكن أن تكون هزيمة المفاصل مصحوبة بألم عضلي منتشر ، نادرًا جدًا - التهاب العضلات الحقيقي مع الوذمة وضعف العضلات. في بعض الأحيان يحدث ألم مفصلي فقط.

يتأثر الجلد في كثير من الأحيان مثل المفاصل. الطفح الجلدي الحمامي الأكثر شيوعًا على الوجه في منطقة الأقواس الوجنية والجسر الأنفي ("الفراشة"). طفح جلدي التهابي على الأنف والوجنتين يكرر الخطوط العريضة لـ "الفراشة" ويلاحظ في متغيرات مختلفة: 1) الأوعية الدموية (وعائي) "الفراشة" - احمرار غير مستقر ، نابض ، منتشر للجلد مع ظل مزرق في منطقة الوجه الوسطى ، تكثيف تحت تأثير العوامل الخارجية (التشمس ، الرياح ، البرد) أو الإثارة ؛ 2) نوع "الفراشة" من الحمامي الطاردة المركزية (تغيرات الجلد موضعية فقط في جسر الأنف). بالإضافة إلى "الفراشة" ، يمكن ملاحظة الانفجارات القرصية - لويحات حمامية متصاعدة مع اضطرابات قرنية وضمور لاحق في جلد الوجه والأطراف والجذع. أخيرًا ، في بعض المرضى ، لوحظ وجود حمامي نضحي غير محدد على جلد الأطراف والصدر وعلامات الإصابة بالجلد الضوئي على الأجزاء المفتوحة من الجسم.

تشمل الآفات الجلدية التهاب الشعيرات الدموية - وهو طفح جلدي نزفي صغير النقاط على بطانات الأصابع وأسرّة الظفر وراحة اليد. يمكن أن تتحد الآفات الجلدية مع التهاب الحنك الصلب. يمكن العثور على تقرحات غير مؤلمة على الغشاء المخاطي للفم أو منطقة البلعوم الأنفي.

تصاب الأغشية المصلية بنسبة 90٪ من المرضى (ثالوث التشخيص الكلاسيكي: التهاب الجلد ، والتهاب المفاصل ، والتهاب العضلات). في كثير من الأحيان ، يتم الكشف عن آفات غشاء الجنب ، التامور ، وغالبًا ما يتم الكشف عن الصفاق. تم وصف أعراض التهاب الجنبة والتهاب التامور في الأقسام السابقة من "الدليل" ، ونؤكد فقط على ميزاتها في مرض الذئبة الحمراء: 1) التهاب الجنبة والتهاب التامور أكثر شيوعًا. 2) مع أشكال الانصباب ، كمية الإفرازات صغيرة ؛ 3) آفة الأغشية المصلية تستمر لفترة قصيرة وعادة ما يتم تشخيصها بأثر رجعي عن طريق الفحص بالأشعة السينية لالتصاقات غشاء الجنب أو غشاء الجنب المنصف. 4) هناك اتجاه واضح نحو تطوير العمليات اللاصقة (جميع أنواع الالتصاقات ومحو التجاويف المصلية).

يعد تلف الجهاز القلبي الوعائي نموذجيًا جدًا لمرض الذئبة الحمراء ويلاحظ في مراحل مختلفة من المرض.

في أغلب الأحيان ، يحدث التهاب غشاء التامور مع ميل إلى الانتكاس. في كثير من الأحيان أكثر مما كان يبدو من قبل ، يتأثر شغاف القلب بشكل التهاب الشغاف الثؤلولي (التهاب الشغاف الذئبي) على شرفات الصمام التاجي ، وكذلك الصمام الأبهري أو ثلاثي الشرف. مع مسار طويل من العملية في المرحلة الثانية ، يمكن الكشف عن علامات قصور الصمام المقابل (لا يتم ملاحظة علامات تضيق الفتحة ، كقاعدة عامة).

يكاد لا يتم التعرف على التهاب عضلة القلب البؤري ، ولكن التهاب عضلة القلب المنتشر ، وهو أمر صعب ، يعطي أعراضًا معينة (انظر "التهاب عضلة القلب").

يمكن أن يتجلى تلف الأوعية الدموية في شكل متلازمة رينود: اضطرابات إمداد الدم الشرياني الانتيابي لليدين و / أو القدمين ، والتي تنشأ تحت تأثير البرد أو الإثارة. أثناء النوبة ، يلاحظ تنمل ، ويصبح جلد الأصابع شاحبًا و / أو مزرقًا ، والأصابع باردة. غالبًا ما تتأثر أصابع اليدين والقدمين II-V ، وغالبًا ما تتأثر الأجزاء البعيدة الأخرى من الجسم (الأنف والأذنين والذقن وما إلى ذلك).

قد تكون إصابة الرئة بسبب مرض كامن وعدوى ثانوية. تستمر العملية الالتهابية في الرئتين (الالتهاب الرئوي) إما بشكل حاد أو تستمر لأشهر وتتجلى ، كما هو الحال في الالتهاب الرئوي ، مع علامات متلازمة التهابات تسلل إلى أنسجة الرئة (وتجدر الإشارة إلى أن العملية تتميز بسعال غير منتج مع ضيق في التنفس). البديل الآخر لتلف الرئة هو التغيرات الخلالية المزمنة (التهاب النسيج الضام حول الأوعية الدموية ، حول القصبة الهوائية والفصوص) ، والتي تتجلى في ضيق التنفس التدريجي ببطء والتغيرات في الرئتين في الفحص بالأشعة السينية ؛ لا توجد تغييرات جسدية عمليا ، لذلك يكاد يكون من المستحيل الحكم على آفة مماثلة في الرئتين في المرحلة الثانية من البحث التشخيصي.

تتجلى هزيمة الجهاز الهضمي بشكل رئيسي من خلال العلامات الذاتية ، التي تم الكشف عنها في المرحلة الأولى. في الفحص البدني ، من الممكن أحيانًا العثور على ألم غامض في epi-gastria وفي إسقاط البنكرياس ، وكذلك التهاب الفم. في عدد من الحالات ، يتطور التهاب الكبد: أثناء الفحص ، يلاحظ تضخم الكبد وألمه.

في أغلب الأحيان ، مع مرض الذئبة الحمراء ، تتأثر الكلى (التهاب كبيبات الكلى الذئبي أو التهاب الكلية الذئبي) ، بناءً على التطور الذي يعتمد عليه مصير المريض في المستقبل. يمكن أن يحدث تلف الكلى في مرض الذئبة الحمراء في شكل خيارات مختلفة ، وبالتالي بيانات الفحص المباشر

يمكن أن يختلف المريض بشكل كبير. في علم الأمراض المعزول للرواسب البولية ، لم يتم الكشف عن أي تغييرات أثناء الفحص البدني ؛ مع التهاب كبيبات الكلى ، مع المتلازمة الكلوية ، يتم تحديد الوذمة الشديدة ، وغالبًا ما يكون AH. في حالة تكوين التهاب الكلية المزمن مع ارتفاع ضغط الدم المستمر ، يتم الكشف عن زيادة في البطين الأيسر ، وهو لهجة من النغمة الثانية في الفضاء الوربي الثاني على يمين القص.

يتجلى قلة الصفيحات المناعية الذاتية (متلازمة ويرلهوف) في طفح جلدي نزفي نموذجي بأحجام مختلفة على الجلد في داخلالأطراف والصدر والبطن والأغشية المخاطية. ويلاحظ أيضًا حدوث نزيف بعد إصابات طفيفة ، على سبيل المثال ، بعد قلع الأسنان ، ونزيف في الأنف ، وغزير في بعض الأحيان ويؤدي إلى فقر الدم. بمرور الوقت ، تكتسب نزيف الجلد ألوانًا مختلفة (أزرق مخضر ، بني ، أصفر). يمكن أن يظهر مرض الذئبة الحمراء لفترة طويلة فقط من خلال متلازمة ويرلهوف دون أعراض سريرية أخرى نموذجية لمرض الذئبة الحمراء.

يتم التعبير عن هزيمة الجهاز العصبي بدرجات متفاوتة لدى العديد من المرضى في جميع مراحل المرض ، حيث تشارك جميع أجزاء الجهاز العصبي تقريبًا في العملية المرضية. يشكو المرضى من الصداع النصفي ، وقد تحدث نوبات. من الممكن حدوث انتهاكات للدورة الدماغية (حتى تطور السكتة الدماغية). يكشف الفحص المباشر للمريض عن علامات التهاب الأعصاب مع ضعف الحساسية ، وجع جذوع الأعصاب ، وانخفاض ردود الأوتار ، وتنمل. تتميز متلازمة الدماغ العضوي بالضعف العاطفي ونوبات الاكتئاب وضعف الذاكرة والخرف.

هناك زيادة في جميع مجموعات الغدد الليمفاوية والطحال والكبد (عادة معتدلة) مع تعميم العملية.

يتجلى الضرر الذي يصيب جهاز الرؤية في شكل التهاب القرنية والملتحمة الجاف ، والذي يحدث بسبب التغيرات المرضية في الغدد الدمعية وانتهاك وظيفتها. يؤدي جفاف العين إلى الإصابة بالتهاب الملتحمة أو تآكل القرنية أو التهاب القرنية مع ضعف البصر.

مع متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية ، بالإضافة إلى الصورة السريرية المشار إليها ، يمكن الكشف عن تجلط الدم - الوريدي (في الأوردة العميقة للأطراف السفلية مع الانصمام الرئوي المتكرر) ، الشرايين (في شرايين الدماغ ، مما يؤدي إلى السكتات الدماغية ونوبات نقص تروية عابرة) . من جانب القلب ، يمكن الكشف عن عيوب الصمامات ، والتخثر داخل القلب (تقليد الورم المخاطي للقلب) ، وتجلط الشرايين التاجية مع تطور احتشاء عضلة القلب. تتنوع الآفات الجلدية في متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية ، وأكثرها شيوعًا هو الشبكية الحية.

وهكذا ، بعد المرحلة الثانية من الدراسة ، يتم الكشف عن آفات أعضاء متعددة ، ودرجة تلف الأعضاء مختلفة تمامًا: من سريري بالكاد ملحوظ (حتى تحت الإكلينيكي) إلى واضح ، يسود بشكل كبير على البقية ، مما يخلق شروطًا مسبقة لأخطاء التشخيص بسبب لتفسير هذه التغييرات كمظهر من مظاهر الأمراض المستقلة (مثل التهاب كبيبات الكلى والتهاب عضلة القلب والتهاب المفاصل).

تعتبر المرحلة الثالثة من البحث التشخيصي عن مرض الذئبة الحمراء مهمة جدًا لأنها: 1) تساعد في إجراء التشخيص النهائي ؛ 2) يوضح شدة الاضطرابات المناعية ودرجة تلف الأعضاء الداخلية ؛ 3) يكشف درجة نشاط العملية المرضية (الذئبة).

في المرحلة الثالثة ، أهمها البحوث المخبريةدم. هناك مجموعتان من المؤشرات:

1) لها قيمة تشخيصية مباشرة (الكشف عن الاضطرابات المناعية الواضحة):

أ) خلايا LE (خلايا الذئبة الحمامية) - العدلات الناضجة ، التي تستشهد بالبروتينات النووية لخلايا الدم الأخرى ، تتحلل تحت تأثير العامل المضاد للنواة ؛

ب) العامل المضاد للنواة (ANF) - مجموعة غير متجانسة من الأجسام المضادة الذاتية التي تتفاعل مع مكونات مختلفة من نواة الخلية وتدور في الدم (في عيار مرتفع - 1:32 وما فوق ، يتم اكتشافه في 95 ٪ من المرضى) ؛ عدم وجود ANF في الغالبية العظمى من الحالات لا يؤكد تشخيص مرض الذئبة الحمراء.

ج) الأجسام المضادة للحمض النووي الأصلي (أي للجزيء كله) ؛ ترتبط زيادة تركيزهم بنشاط المرض وتطور التهاب الكلية الذئبي.

د) الأجسام المضادة لمستضد SM النووي ، Ro / La ribonucleoprotein ؛ تعتبر هذه الأجسام المضادة خاصة بمرض الذئبة الحمراء (يتم اكتشافها عن طريق التألق المناعي في 30٪ ، وعن طريق التراص الدموي في 20٪ من الحالات) ؛

ه) ظاهرة "الوردة" - نوى الكذب المتغيرة بحرية في الأنسجة (أجسام الهيماتوكسيلين) ، وتحيط بها كريات الدم البيضاء ؛

هـ) يعتمد تشخيص متلازمة أضداد الفوسفوليبيد في مرض الذئبة الحمراء على تعريف "الذئبة المضادة للتخثر" - الأجسام المضادة المحددة للفوسفوليبيد ، والتي يتم اكتشافها عند تحديد تخثر الدم باستخدام الاختبارات الوظيفية (زيادة وقت الثرومبوبلاستين) والأجسام المضادة للكارديوليبين باستخدام المقايسة المناعية الإنزيمية. مصطلح "مضاد تخثر الذئبة" غير صحيح ، لأن المظهر السريري الرئيسي لوجود هذه الأجسام المضادة هو تجلط الدم (وليس النزيف).

توجد هذه الأجسام المضادة أيضًا في ما يسمى بمتلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية الأولية - وهو مرض مستقل يُلاحظ فيه تجلط الدم ، وأمراض التوليد ، ونقص الصفيحات ، والعيش الشبكي ، وفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي.

2) مؤشرات المرحلة الحادة غير المحددة ، والتي تشمل:

أ) عسر بروتين الدم مع زيادة في محتوى oc2- و y-globulins في مصل الدم ؛

ب) ظهور بروتين سي التفاعلي ؛

ج) زيادة في محتوى الفيبرينوجين.

د) زيادة ESR.

مع الآفات المفصلية الواضحة ، يمكن اكتشافها في عيار صغير من RF (عامل الروماتويد) - وهو جسم مضاد لجزء Fc من IgG. تم الكشف عن RF باستخدام اختبار Vaaler-Rose أو اختبار اللاتكس.

في دراسة الدم المحيطي ، يمكن الكشف عن قلة الكريات البيض ، غالبًا ما يتم التعبير عنها (1-1.2109 / لتر من الدم) ، مع حدوث تحول في تعداد كريات الدم البيضاء إلى الخلايا النخاعية والخلايا النخاعية جنبًا إلى جنب مع اللمفاويات (5-10 ٪ من الخلايا الليمفاوية). تم العثور على فقر الدم الناقص الصبغي المعتدل ، في بعض الحالات - فقر الدم الانحلالي (مع اليرقان ، كثرة الخلايا الشبكية ، اختبار كومبس الإيجابي). نادرًا ما يُلاحظ قلة الصفيحات ، التي تتجلى في متلازمة النزف.

بالنسبة لتلف الكلى ، فإن التغيرات في البول مميزة ، والتي يمكن تصنيفها على النحو التالي [Tareeva IE. ، 1983]:

1) بيلة بروتينية تحت الإكلينيكية (محتوى البروتين في البول 0.5 جم / يوم ، غالبًا مع بيلة كريات الدم البيضاء وبيلة ​​كريات الدم الحمراء) ؛

2) بروتينية أكثر وضوحا ، وهو تعبير عن متلازمة الالتهاب الكلوي المصاحب لالتهاب الكلية الذئبي تحت الحاد أو النشط. من النادر حدوث بيلة بروتينية عالية جدًا (كما في الداء النشواني). لوحظ بيلة دموية معتدلة. يمكن أن يكون قلة الكريات البيضاء نتيجة لكل من عملية التهابات الذئبة في الكلى ، والإضافة المتكررة لعدوى ثانوية المسالك البولية... ارتفاع شديد في عدد الكريات البيضاء هو نتيجة لعدوى ثانوية في المسالك البولية.

يكشف خزعة الكلى عن تغيرات غير محددة في الغشاء المخاطي ، غالبًا مع مكون من البلاستيك الليفي. السمة هي: 1) الكشف عن النوى المتغيرة (أجسام الهيماتوكسيلين) الموجودة بحرية في النسيج الكلوي في المستحضرات ؛ 2) تأخذ الأغشية الشعرية للكبيبات شكل "حلقات سلكية" ؛ 3) ترسب المجمعات المناعية في شكل رواسب كثيفة الإلكترون على الغشاء القاعدي للكبيبات في "حلقات سلكية" ، شبيهة الفيبرين

الودائع.

يكشف الفحص بالأشعة السينية: 1) تغيرات في المفاصل في متلازمة المفصل - هشاشة العظام المشاشية في مفاصل اليدين ومفاصل الرسغ. فقط في المسار المزمن لالتهاب المفاصل والتشوهات هو تضييق مساحة المفصل مع خلع جزئي ؛ 2) التغيرات في الرئتين مع تطور الالتهاب الرئوي. مع مسار طويل من المرض - انخماص يشبه الديسكو ، وتقوية وتشوه النمط الرئوي ، والذي يتم دمجه مع مكانة عالية من الحجاب الحاجز ؛ 3) تطور مرض القلب "الذئبة" أو التهاب التامور النضحي.

تساعد دراسة تخطيط كهربية القلب على اكتشاف التغيرات غير المحددة في الجزء الطرفي من المجمع البطيني (الموجة T والجزء 57) ، على غرار تلك الموصوفة سابقًا في التهاب عضلة القلب والتهاب التامور.

يمكن للتصوير المقطعي المحوسب (CT) للدماغ والتصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) الكشف عن التغيرات المرضية في المرضى الذين يعانون من تلف الجهاز العصبي المركزي.

عند إجراء بحث تشخيصي ، من الضروري تحديد درجة نشاط عملية الذئبة (الجدول 21).

التشخيص. في حالات المسار الكلاسيكي لمرض الذئبة الحمراء ، يكون التشخيص بسيطًا ويعتمد على اكتشاف "الفراشة" والتهاب المفاصل المتكرر والتهاب العضلات ، والتي تشكل ثالوث التشخيص السريري ، بالإضافة إلى وجود خلايا LE أو العامل المضاد للنواة في التشخيص التتر. إن صغر سن المرضى ، والعلاقة بالولادة ، والإجهاض ، وظهور وظيفة الدورة الشهرية ، والتشمس ، والعدوى هي ذات أهمية ثانوية. يصعب تحديد التشخيص في حالات أخرى ، خاصةً إذا كانت علامات التشخيص الكلاسيكية المذكورة أعلاه غائبة. في هذه الحالة ، تساعد معايير التشخيص التي طورتها الجمعية الأمريكية لأمراض الروماتيزم (ARA) في عام 1982 وتم تنقيحها في عام 1992 (الجدول 22).

يكون التشخيص موثوقًا إذا تم استيفاء أربعة معايير أو أكثر. إذا كان هناك أقل من أربعة معايير ، فإن تشخيص مرض الذئبة الحمراء أمر مشكوك فيه ويلزم المراقبة الديناميكية للمريض. هذا النهج له ما يبرره: فهو يحذر الطبيب بوضوح من وصف الكورتيكوستيرويدات للمرضى ، لأن الأمراض الأخرى (بما في ذلك متلازمة الأباعد الورمية) يمكن أن تحدث بنفس الأعراض ، حيث يتم منع استخدام الكورتيكوستيرويدات.

التشخيص التفريقي. يجب تمييز مرض الذئبة الحمراء عن مجموعة متنوعة من الأمراض. قائمة الأعضاء والأنظمة المشاركة في العملية المرضية في مرض الذئبة الحمراء كبيرة مثل قائمة الأمراض التي يمكن تشخيصها خطأً في

الجدول 22. معايير تشخيص مرض الذئبة الحمراء

تستطيع درجة rrSfinJ more "محاكاة العديد من الأمراض ™ ppi ™ ، والتي توجد غالبًا في بداية المرض ، ولكن oK ™ e *" iRiTm n ° razheniya 1-2 "أعضاء (أنظمة). على سبيل المثال ، ir nSS؟ ™ * b ° L "ZNI n ° يمكن اعتبار غضب الجنبة

أو HSULZI ^^ I etiolop ™ ؛ التهاب عضلة القلب - كيف يحدث الروماتيزم

^ ملاحظات ^ 6 دراسة متكررة للتمييز بين الروماتيزم والتهاب الكبد غير المهم (CAH) والتهاب الكبد النزفي (فرفرية نقص الصفيحات) وأمراض أخرى من

تظهر الحاجة إلى التفريق مع الروماتيزم ، كقاعدة عامة ، لدى المراهقين والشباب عند ظهور المرض في وجود التهاب المفاصل والحمى. التهاب المفاصل الروماتويدي يختلف عن الذئبة في شدة المظاهر الشديدة ، الضرر الغالب للمفاصل الكبيرة ، الزوال. يجب عدم إرفاق القيمة التشخيصية التفاضلية للعدوى السابقة - الذبحة الصدرية ، حيث يمكن أن تكون عاملاً غير محدد يسبب العلامات السريرية لمرض الذئبة الحمراء. يصبح تشخيص الروماتيزم موثوقًا به منذ ظهور علامات الإصابة بأمراض القلب (أمراض القلب الروماتيزمية) ؛ تسمح المراقبة الديناميكية اللاحقة بتحديد عيب القلب الناشئ ، بينما في مرض الذئبة الحمراء ، إذا كان هناك قصور في الصمام التاجي ، فإنه يتم التعبير عنه بشكل ضئيل ، دون اضطرابات ديناميكية الدم المميزة ، لا يتم التعبير عن ارتجاع الصمام التاجي بشكل حاد. على عكس مرض الذئبة الحمراء ، لوحظ زيادة عدد الكريات البيضاء في المرحلة الحادة من الروماتيزم. خلايا LE ، لم يتم الكشف عن ANF.

التشخيص التفريقي بين مرض الذئبة الحمراء والتهاب المفاصل الروماتويدي صعب في المرحلة الأولية من المرض بسبب تشابه الأعراض السريرية: آفة متناظرة لمفاصل صغيرة في اليد ، تورط في

توقف المفاصل الأخرى ، تصلب الصباح. يعتمد التمايز على غلبة المكون التكاثري في المفاصل المصابة في التهاب المفاصل الروماتويدي في المفاصل المصابة ، والتطور المبكر لهدر العضلات الذي يحرك المفاصل المصابة ، واستمرار تلف المفاصل. تآكل الأسطح المفصلية غائب في مرض الذئبة الحمراء ، ولكنه سمة مميزة لـ RA. عامل الروماتويد (RF) في عيار عالي هو سمة من سمات RA ، في SLE نادرًا ما يوجد وفي عيار منخفض. صعب للغاية تشخيص متباينالذئبة الحمراء والحشوية RA. من الظروف الميسرة أن التشخيص الدقيق في كلتا الحالتين لا يؤثر على طبيعة العلاج (العلاج بالكورتيكوستيرويد).

في التهاب الكبد المزمن النشط (CAH) ، قد تتطور المظاهر الجهازية في شكل حمى ، التهاب المفاصل ، التهاب الجنبة ، طفح جلدي ، التهاب كبيبات الكلى. تم العثور على قلة الكريات البيض ، قلة الصفيحات ، خلايا LE ، ANF. يجب أن يأخذ التمايز بعين الاعتبار ما يلي: 1) يتطور تضخم الغدة الكظرية الخلقي (CAH) في كثير من الأحيان في منتصف العمر ؛ 2) وجود تاريخ لمرضى تضخم الغدة الكظرية الخلقي CAH لديهم التهاب الكبد الفيروسي الحاد. 3) مع تضخم الغدة الكظرية الخلقي CAH ، تم الكشف عن التغيرات الواضحة في بنية ووظيفة الكبد - متلازمات انحلال الخلايا والصفراء ، وعلامات فشل الكبد ، وفرط الطحال ، ثم ارتفاع ضغط الدم البابي ؛ 4) مع مرض الذئبة الحمامية المجموعية ، لا يكون تلف الكبد متكررًا جدًا ويستمر في شكل التهاب كبد خفيف (مع علامات معتدلة لمتلازمة انحلال الخلايا) ؛ 5) في تضخم الغدة الكظرية الخلقي CAH ، تم الكشف عن علامات مختلفة لتلف الكبد الفيروسي (الأجسام المضادة للفيروسات والمستضد الفيروسي نفسه).

في حالة التهاب الشغاف (الأولي) ، يتم اكتشاف تلف القلب (قصور الصمام الأبهري أو التاجي) بسرعة ، ولا يتم الكشف عن تأثير واضح للعلاج بالمضادات الحيوية ، وخلايا LE ، والأجسام المضادة للحمض النووي ، و ANF ، كقاعدة عامة. يمكن لثقافة الدم في الوقت المناسب الكشف عن نمو البكتيريا المسببة للأمراض.

في فرفرية نقص الصفيحات (مجهول السبب أو أعراض) ، العديد من المتلازمات التي لوحظت في مرض الذئبة الحمراء غير موجودة ، ولا توجد حمى ، ولا توجد علامات معملية نموذجية (خلايا LE ، ANF ، الأجسام المضادة للحمض النووي).

يعتبر التمايز مع الأشكال التصنيفية الأخرى من مجموعة DZST هو الأكثر صعوبة. يمكن أن تتشابه أمراض مثل تصلب الجلد الجهازي والتهاب الجلد والعضلات مع مرض الذئبة الحمراء. يتفاقم تعقيد التشخيص بسبب إمكانية اكتشاف خلايا ANF و LE في هذه الأمراض (وإن كان ذلك في عيار أقل). أساس التمايز هو تلف أكثر تواترًا وأكثر وضوحًا للأعضاء الداخلية (خاصة الكلى) في مرض الذئبة الحمراء ، وهي طبيعة مختلفة تمامًا من الآفات الجلدية في متلازمة SJS ، وهي متلازمة اعتلال عضلي واضحة في مرض السكري. ومع ذلك ، في بعض الحالات ، فقط المتابعة طويلة المدى للمريض تجعل من الممكن إجراء التشخيص الصحيح. في بعض الأحيان يستغرق الأمر عدة أشهر أو حتى سنوات ، خاصة في المسار المزمن لمرض الذئبة الحمراء مع الحد الأدنى من النشاط.

تأخذ صياغة التشخيص السريري المفصل لمرض الذئبة الحمراء في الاعتبار جميع العناوين الواردة في التصنيف العملي للمرض ؛ يجب أن يعكس التشخيص: 1) طبيعة مسار المرض (حاد ، تحت الحاد ، مزمن). في الدورة المزمنة (عادةً ما تكون أحادية أو oligosyndromic) ، يجب الإشارة إلى المتلازمة السريرية الرائدة ؛ 2) نشاط العملية ؛ 3) الخصائص السريرية والمورفولوجية للأضرار التي لحقت بالأعضاء والأنظمة ، مما يشير إلى مرحلة الفشل الوظيفي (على سبيل المثال ، مع التهاب الكلية الذئبي - مرحلة الفشل الكلوي ، مع التهاب عضلة القلب - وجود أو عدم وجود قصور في القلب ، مع تلف الرئة - وجود أو عدم وجود فشل في الجهاز التنفسي ، وما إلى ذلك) ؛ 4) تشير

معرفة العلاج المستمر (مثل الكورتيكوستيرويدات) ؛ 5) مضاعفات العلاج (إن وجدت).

علاج او معاملة. بالنظر إلى الآلية المرضية للمرض ، يُعرض على مرضى الذئبة الحمراء علاجًا ممرضًا معقدًا ، وتتمثل مهامه في: 1) قمع الالتهاب المناعي وعلم أمراض المركب المناعي (الاستجابة المناعية غير المنضبطة) ؛ 2) الوقاية من مضاعفات العلاج المثبط للمناعة. 3) علاج المضاعفات التي تنشأ أثناء العلاج المثبط للمناعة. 4) التأثير على المتلازمات الفردية الواضحة ؛ 5) إزالة المركبات المناعية والأجسام المضادة المنتشرة من الجسم.

بادئ ذي بدء ، من الضروري استبعاد الإجهاد النفسي والعاطفي ، والتشمس ، وعلاج الالتهابات المصاحبة بفعالية ، وتناول الطعام مع محتوى منخفضالدهون والمحتوى العالي من الأحماض الدهنية المتعددة غير المشبعة والكالسيوم وفيتامين د. أثناء تفاقم المرض وأثناء العلاج بالعقاقير المثبطة للخلايا ، يلزم استخدام وسائل منع الحمل الفعالة. لا ينبغي تناول موانع الحمل التي تحتوي على نسبة عالية من الاستروجين لأنها تؤدي إلى تفاقم المرض.

لقمع الالتهاب المناعي وعلم الأمراض المناعي في علاج مرض الذئبة الحمراء ، يتم استخدام مثبطات المناعة الرئيسية: الكورتيكوستيرويدات ، الأدوية المثبطة للخلايا ، مشتقات الأمينوكينولين. يتم تحديد مدة العلاج ، والحجم ، واختيار الدواء ، وكذلك جرعات المداومة من خلال: 1) درجة نشاط المرض ؛ 2) طبيعة التدفق (الحدة) ؛ 3) المشاركة الواسعة للأعضاء الداخلية في العملية المرضية ؛ 4) تحمل الستيرويدات القشرية أو تثبيط الخلايا ووجود (أو عدم وجود) مضاعفات العلاج المثبط للمناعة ؛ 5) وجود موانع.

في المراحل الأولى من المرض مع وجود علامات على الحد الأدنى من نشاط العملية وهيمنة تلف المفاصل في الصورة السريرية ، يمكن وصف مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية ، ومع ذلك ، حتى مع الحد الأدنى من نشاط العملية المرضية ، فإن GCS هي الوسيلة المفضلة. يجب تسجيل المرضى في مستوصف بحيث عند ظهور العلامات الأولى لتفاقم المرض ، يمكن للطبيب أن يصف العلاج بالكورتيكوستيرويد على الفور.

في المسار المزمن للمرض المصحوب بآفة جلدية سائدة ، يمكن استخدام 0.25 جم / يوم من الهينامين (ديلاجيل ، ريزوكوين) أو هيدروكسي كلوروكين (بلاكينيل) لعدة أشهر. عندما تظهر علامات تعميم العملية (مشاركة الأعضاء الداخلية في العملية المرضية) ، بالإضافة إلى علامات النشاط ، من الضروري التبديل على الفور إلى علاج مثبط للمناعة أكثر فعالية باستخدام GCS.

وبالتالي ، فإن العلاج الرئيسي لمرض الذئبة الحمراء هو العلاج بالكورتيكوستيرويد. أثناء تنفيذه ، يجب الالتزام بالمبادئ التالية:

1) ابدأ العلاج فقط بتشخيص موثوق لمرض الذئبة الحمراء (في حالة الاشتباه في مرض الذئبة الحمراء ، لا ينبغي وصف الكورتيكوستيرويدات) ؛

2) يجب أن تكون جرعة GCS كافية لقمع نشاط العملية المرضية ؛

3) يجب إجراء العلاج بجرعة "قمعية" قبل ظهور التأثير السريري الواضح (تحسين الحالة العامة ، وتطبيع درجة حرارة الجسم ، وتحسين المعايير المختبرية ، والديناميات الإيجابية لتغييرات الأعضاء) ، وعادة ما يتطلب هذا حوالي 2 الشهور؛

4) بعد تحقيق التأثير ، يجب أن تنتقل تدريجيًا إلى جرعات الصيانة ؛

5) الوقاية من مضاعفات العلاج بالكورتيكوستيرويد إلزامي.

يشار إلى علاج GCS للدرجة الثانية والثالثة من نشاط العملية المرضية ، والتي تحدث دائمًا في المسار تحت الحاد والحاد من مرض الذئبة الحمراء. المرضى الذين يعانون من الدرجة الثانية من النشاط يتم وصفهم بجرعات متوسطة (
في الصف الثالث ، يتم وصف جرعات كبيرة. مدة الجرعات الكبيرة هي 4-12 أسبوعًا. يجب أن يتم تقليل الجرعة ببطء ، تحت رقابة سريرية ومخبرية دقيقة ، ويجب أخذ جرعات مداومة من الأدوية (10-15 مجم) لسنوات عديدة.

لمنع الآثار الجانبية لـ GCS ، استخدم: 1) مستحضرات البوتاسيوم (أورات البوتاسيوم ، كلوريد البوتاسيوم ، بانانجين) ؛ 2) الأدوية الابتنائية (ميثاندروستينولون 5-10 ملغ) ؛ 3) مدرات البول. 4) الأدوية الخافضة للضغط (مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين) ؛ 5) مضادات الحموضة.

مع تطور المضاعفات الشديدة ، يتم وصف ما يلي: 1) المضادات الحيوية (مع عدوى ثانوية) ؛ 2) الأدوية المضادة للسل (مع تطور مرض السل ، في أغلب الأحيان توطين رئوي) ؛ 3) مستحضرات الأنسولين والنظام الغذائي (مع تطور مرض السكري) ؛ 4) العوامل المضادة للفطريات (لداء المبيضات) ؛ 5) دورة العلاج بمضادات القرحة (مع ظهور قرحة "ستيرويد").

أثناء العلاج بالكورتيكوستيرويد ، تنشأ المواقف عندما يكون من الضروري إعطاء جرعات عالية جدًا من بريدنيزولون (1000 مجم بالتنقيط في الوريد لمدة 30 دقيقة لمدة 3 أيام): 1) زيادة حادة ("زيادة") في نشاط العملية (الدرجة الثالثة ) ، على الرغم من العلاج المناسب على ما يبدو ؛ 2) مقاومة الجرعات التي كان لها تأثير إيجابي سابقًا ؛ 3) تغيرات واضحة في الأعضاء (المتلازمة الكلوية ، التهاب الرئة ، التهاب الأوعية الدموية المعمم ، التهاب الدماغ والأوعية الدموية).

يُعتقد أن علاج النبض هذا يوقف تكوين المجمعات المناعية عن طريق تثبيط تخليق الأجسام المضادة للحمض النووي. يؤدي خفض مستوى الأجسام المضادة للحمض النووي الناجم عن الكورتيكوستيرويد إلى تكوين مجمعات مناعية ذات أحجام أصغر بسبب تفكك الأكبر منها.

يسمح التثبيط الكبير لنشاط العملية بعد علاج النبض في المستقبل بوصف جرعات صيانة صغيرة من الكورتيكوستيرويدات. يكون العلاج بالنبض أكثر نجاحًا في المرضى الصغار الذين يعانون من المرض لفترة قصيرة.

لا ينجح علاج GCS دائمًا ، ويرجع ذلك إلى: 1) الحاجة إلى تقليل الجرعة عند حدوث مضاعفات (على الرغم من أن هذا العلاج فعال في هذا المريض) ؛ 2) عدم تحمل المخدرات. 3) مقاومة العلاج بالكورتيكوستيرويد (عادة ما يتم الكشف عنها في وقت مبكر بما فيه الكفاية). في مثل هذه الحالات (خاصة مع تطور التهاب الكلية الذئبي التكاثري أو الغشائي) ، يوصف التثبيط الخلوي: سيكلوفوسفاميد (جرعة جرعة 0.5-1 جم / م 2 عن طريق الوريد شهريًا لمدة 6 أشهر على الأقل ، ثم كل 3 أشهر لمدة 2) سنوات) بالاشتراك مع 10-30 ملغ / يوم من بريدنيزولون. في المستقبل ، يمكنك العودة إلى علاج GCS ، حيث تختفي عادةً المقاومة لها.

لعلاج مظاهر المرض الأقل خطورة ، ولكن مقاومة GCS ، يتم وصف الآزوثيوبرين أو الميثوتريكسات (حوالي 15 مجم / أسبوع) والسيكلوسبورين [أقل من 5 مجم / كجم)] مع جرعات منخفضة من بريدنيزولون (10-30 مجم / يوم).

معايير تقييم فعالية استخدام التثبيط الخلوي هي. 1) انخفاض أو اختفاء العلامات السريرية ؛ 2) اختفى

مقاومة الستيرويد نيي. 3) انخفاض مستمر في نشاط العملية ؛ 4) منع تطور التهاب الكلية الذئبي.

مضاعفات العلاج تثبيط الخلايا: 1) قلة الكريات البيض. 2) فقر الدم ونقص الصفيحات. 3) أعراض عسر الهضم. 4) المضاعفات المعدية.

عندما تظهر قلة الكريات البيض (الكريات البيض أقل من 3.0 109 / لتر) ، يجب تقليل جرعة الدواء إلى 1 مجم / كجم ، ومع زيادة أخرى في قلة الكريات البيض ، يتم إلغاء الدواء وزيادة جرعة بريدنيزولون بنسبة 50 ٪.

في السنوات الأخيرة ، انتشرت طرق العلاج خارج الجسم - فصادة البلازما ، وامتصاص الدم. تسمح لك هذه الطرق بإزالة المجمعات المناعية المنتشرة من الجسم ، وزيادة حساسية المستقبلات الخلوية لـ GCS ، وتقليل التسمم. يتم استخدامها لالتهاب الأوعية الدموية المعمم ، وتلف الأعضاء الشديد (التهاب الكلية الذئبي ، والتهاب الرئة ، والتهاب الدماغ والأوعية الدموية) ، وكذلك للاضطرابات المناعية الشديدة التي يصعب الاستجابة للعلاج بالكورتيكوستيرويد.

عادةً ما تُستخدم الطرق خارج الجسم جنبًا إلى جنب مع علاج النبض أو بشكل مستقل إذا كان علاج النبض غير فعال. وتجدر الإشارة إلى أنه في حالة متلازمة السيتوبيني ، لا يتم استخدام الطرق خارج الجسم.

في المرضى الذين يعانون من ارتفاع مستوى الأجسام المضادة للفوسفوليبيد في مصل الدم (ولكن بدون المظاهر السريرية لمتلازمة أضداد الفوسفوليبيد) ، يتم استخدام جرعات صغيرة من حمض أسيتيل الساليسيليك (75 ملغ / يوم). مع متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية الموثوقة (مع الاعراض المتلازمة) الهيبارين وجرعات صغيرة من الأسبرين.

تنبؤ بالمناخ. في السنوات الأخيرة ، بسبب طرق فعالةتحسن تشخيص العلاج (ما يقرب من 90 ٪ من المرضى تمكنوا من تحقيق مغفرة). ومع ذلك ، في 10 ٪ من المرضى ، وخاصة مع تلف الكلى (تحدث الوفاة بسبب تطور الفشل الكلوي المزمن) أو مع التهاب الأوعية الدموية الدماغية ، يكون التشخيص ضعيفًا.

الوقاية. في الوقت المناسب العلاج المناسبيوفر الوقاية من تكرار المرض. للوقاية الأولية ، تم تحديد مجموعة من الأفراد "المهددين" ، والتي تشمل في المقام الأول أقارب المرضى ، وكذلك الأفراد الذين يعانون من آفات جلدية منعزلة (الذئبة القرصية). يجب أن يتجنب هؤلاء الأشخاص التعرض لأشعة الشمس ، وانخفاض درجة حرارة الجسم ، ولا ينبغي تطعيمهم ، ولا ينبغي أن يُعرض عليهم العلاج بالطين وإجراءات العلاج بالمياه المعدنية الأخرى.