الأمراض الجهازية للمفاصل والنسيج الضام. مرض النسيج الضام الجهازي

مرض النسيج الضام المختلط هو مرض نادر يتميز بوجود الذئبة الحمامية الجهازية ، تصلب الجلد الجهازي ، التهاب العضلات أو التهاب الجلد والعضلات ، والتهاب المفاصل الروماتويدي مع التتر العالي جدًا من الأجسام المضادة للنواة المنتشرة للبروتينات النووية الريبية (RNP). تتميز بتطور وذمة اليدين ، وظاهرة رينود ، وتضخم المفاصل ، والاعتلال العضلي الالتهابي ، وانخفاض ضغط المريء ، وضعف وظائف الرئة. يعتمد التشخيص على تحليل الصورة السريرية للمرض والكشف عن الأجسام المضادة لـ RNP في غياب الأجسام المضادة المميزة لأمراض المناعة الذاتية الأخرى. يشبه العلاج علاج الذئبة الحمامية الجهازية ويتضمن استخدام القشرانيات السكرية لمرض متوسط ​​إلى شديد.

يحدث مرض النسيج الضام المختلط (MCTD) في جميع أنحاء العالم ، في جميع الأجناس. يحدث الحد الأقصى في سن المراهقة والعقد الثاني من العمر.

المظاهر السريرية لمرض النسيج الضام المختلط

يمكن أن تكون ظاهرة رينود قبل عدة سنوات من ظهور مظاهر أخرى للمرض. غالبًا ما تشبه المظاهر الأولى لمرض النسيج الضام المختلط ظهور الذئبة الحمامية الجهازية أو تصلب الجلد أو التهاب المفاصل الروماتويدي أو التهاب العضلات أو التهاب الجلد والعضلات. ومع ذلك ، وبغض النظر عن طبيعة المظاهر الأولية للمرض ، فإن المرض عرضة للتطور والانتشار مع تغير في الطبيعة. الاعراض المتلازمة.

التورم الأكثر شيوعًا في اليدين ، وخاصة الأصابع ، يجعلها تبدو مثل النقانق. تشبه تغيرات الجلد تلك التي تحدث في الذئبة أو التهاب الجلد والعضلات. تعد الآفات الجلدية المشابهة لتلك الموجودة في التهاب الجلد والعضلات ، وكذلك النخر الإقفاري وتقرح أطراف الأصابع ، أقل شيوعًا.

يشكو جميع المرضى تقريبًا من التهاب المفاصل ، 75 ٪ لديهم علامات واضحة على التهاب المفاصل. عادة لا يؤدي التهاب المفاصل إلى تغيرات تشريحية ، ولكن يمكن أن يحدث تآكل وتشوهات ، كما هو الحال في التهاب المفاصل الروماتويدي. ضعف العضلات القريبة ، مع أو بدون الرقة ، أمر شائع.

يحدث تلف الكلى في حوالي 10٪ من المرضى وغالبًا ما يكون خفيفًا ، ولكن في بعض الحالات يمكن أن يؤدي إلى مضاعفات وموت. في مرض النسيج الضام المختلط ، يتطور الاعتلال العصبي الحسي للعصب الثلاثي التوائم أكثر من أمراض النسيج الضام الأخرى.

تشخيص مرض النسيج الضام المختلط

يجب الاشتباه بمرض النسيج الضام المختلط في جميع المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء أو تصلب الجلد أو التهاب العضلات أو التهاب المفاصل الروماتويدي ، مع ظهور مظاهر سريرية إضافية. بادئ ذي بدء ، من الضروري إجراء دراسة لوجود الأجسام المضادة للنواة (ARA) والأجسام المضادة للمستضد النووي المستخرج و RNP. إذا كانت النتائج التي تم الحصول عليها تتوافق مع MCTA محتمل (على سبيل المثال ، تم الكشف عن عيار عالي جدًا من الأجسام المضادة لـ RNA) ، من أجل استبعاد الأمراض الأخرى ، دراسات حول تركيز جاما جلوبيولين ، المكمل ، عامل الروماتويد ، الأجسام المضادة لـ Jo-1 المستضد (هيستيدل- تي-رنا-سينثيتاز) ، والأجسام المضادة للمكون المقاوم للريبونوكلياز من المستضد النووي المستخرج (SM) ، والحلزون المزدوج للحمض النووي. تعتمد خطة المزيد من الدراسات على الأعراض الموجودة لتلف الأعضاء والأنظمة: يتطلب التهاب العضلات وتلف الكلى والرئة طرق التشخيص المناسبة (على وجه الخصوص ، التصوير بالرنين المغناطيسي ، تخطيط كهربية العضل ، خزعة العضلات).

جميع المرضى تقريبًا لديهم عيارات عالية (غالبًا> 1: 1000) من الأضداد الفلورية المضادة للنواة. عادة ما توجد الأجسام المضادة للمستضد النووي القابل للاستخراج في عيارات عالية جدًا (> 1: 100،000). إن وجود الأجسام المضادة لـ RNP هو خاصية مميزة ، في حين أن الأجسام المضادة للمكون Sm من المستضد النووي المستخرج غائبة.

يمكن الكشف عن عامل الروماتويد في التتر المرتفع بدرجة كافية. غالبًا ما يتم زيادة ESR.

تشخيص وعلاج مرض النسيج الضام المختلط

معدل البقاء على قيد الحياة لمدة عشر سنوات يتوافق مع 80 ٪ ، لكن التشخيص يعتمد على شدة الأعراض. الأسباب الرئيسية للوفاة هي ارتفاع ضغط الدم الرئوي ، والفشل الكلوي ، واحتشاء عضلة القلب ، وانثقاب القولون ، والعدوى المنتشرة ، والنزيف الدماغي. في بعض المرضى ، من الممكن الحفاظ على الهدأة على المدى الطويل دون أي علاج.

العلاج الأولي والعلاج الوقائي لمرض النسيج الضام المختلط يشبه علاج الذئبة الحمامية الجهازية. يستجيب معظم المرضى الذين يعانون من مرض متوسط ​​إلى شديد للعلاج بالكورتيكويد السكرية ، خاصة إذا بدأ العلاج مبكرًا بدرجة كافية. يتم التحكم بنجاح في المرض الخفيف عن طريق الساليسيلات ومضادات الالتهاب غير الستيروئيدية الأخرى ، الأدوية المضادة للملاريا، في بعض الحالات - جرعات منخفضة من الجلوكورتيكويد. تتطلب الآفات الحادة للأعضاء والأنظمة إعطاء جرعات عالية من الجلوكوكورتيكويد (على سبيل المثال ، بريدنيزولون بجرعة 1 مجم / كجم مرة واحدة يوميًا ، عن طريق الفم) أو مثبطات المناعة. مع تطور التصلب الجهازي ، يتم إجراء العلاج المناسب.

أمراض الأنسجة الموصلة المنتشرة

أمراض النسيج الضام المنتشر (DZST) أو الكولاجين (مصطلح ذو أهمية تاريخية) هو مجموعة من الأمراض التي تتميز بالضرر المناعي الجهازي للنسيج الضام ومشتقاته. هذه مجموعة ، ولكنها ليست مفهومًا تصنيفيًا ، فيما يتعلق بهذا المصطلح لا ينبغي أن يشير إلى أشكال تصنيف فردية.

تجمع DZST بين عدد كبير من الأمراض. الأكثر شيوعًا هي SLE و SSD و DM. تشمل هذه المجموعة من الأمراض أيضًا ARF ، الموصوف تقليديًا في قسم أمراض الجهاز القلبي الوعائي. حاليًا ، ثبت أنه مع DZST ، تحدث اضطرابات عميقة في التوازن المناعي ، يتم التعبير عنها في تطوير عمليات المناعة الذاتية ، أي تفاعلات الجهاز المناعي، مصحوبًا بتكوين الأجسام المضادة أو الخلايا الليمفاوية الحساسة الموجهة ضد المستضدات في أجسامهم.

في قلب اضطرابات المناعة الذاتية ، يوجد خلل في التنظيم المناعي ، والذي يتم التعبير عنه في قمع النشاط الكابت والمساعد المتزايد للخلايا اللمفاوية التائية ، يليه تنشيط الخلايا اللمفاوية البائية والإفراط في إنتاج العديد من الأجسام المضادة المحددة.

هناك عدد من الميزات المشتركة التي توحد DZST:

المرض الشائع - انتهاك التوازن المناعي في شكل إنتاج غير متحكم فيه للأجسام المضادة وتشكيل مجمعات مناعية "مستضد - جسم مضاد" تنتشر في الدم وتثبت في الأنسجة مع التطور اللاحق لرد فعل التهابي شديد (خاصة في الأوعية الدموية الدقيقة والكلى والمفاصل وما إلى ذلك) ؛

تشابه التغيرات المورفولوجية (التغيرات الليفية في المادة الأساسية للنسيج الضام ، والتهاب الأوعية الدموية ، وتسلل الخلايا اللمفاوية والبلازما ، وما إلى ذلك) ؛

بالطبع المزمن مع فترات تفاقم ومغفرة.

التفاقم تحت تأثير تأثيرات غير محددة (الأمراض المعدية ، التشميس ، التطعيم ، إلخ) ؛

الآفات المتعددة (الجلد والمفاصل والأغشية المصلية والكلى والقلب والرئتين) ؛

التأثير العلاجي للأدوية المثبطة للمناعة (الجلوكوكورتيكويد ، الأدوية المثبطة للخلايا).

تختلف جميع الأمراض المدرجة في هذه المجموعة من حيث العلامات السريرية والمورفولوجية ، لذلك ، في كل حالة محددة ، يجب على المرء أن يسعى للحصول على تشخيص دقيق للصنف.

يقدم هذا الفصل بحثًا تشخيصيًا عن SLE و SJS و DM.

الذئبة الحمراء الجهازية

الذئبة الحمامية الجهازية (SLE) هي مرض مناعي ذاتي جهازي يحدث عند الشباب (بشكل رئيسي عند النساء) ويتطور على خلفية النقص المحدد وراثيًا في عمليات تنظيم المناعة ، مما يؤدي إلى إنتاج غير متحكم فيه للأجسام المضادة لخلاياها ومكوناتها و تطوير الآفات المزمنة المناعية الذاتية والمناعة المناعية (V.A.Nasonova ، 1989). يتكون جوهر المرض من الآفات الالتهابية المناعية للنسيج الضام والأوعية الدموية الدقيقة والجلد والمفاصل والأعضاء الداخلية ، بينما تعتبر الآفات الحشوية رائدة ، والتي تحدد مسار المرض والتنبؤ به.

تتراوح نسبة حدوث مرض الذئبة الحمراء من 4 إلى 25 حالة لكل 100 ألف من السكان. غالبًا ما يتطور المرض عند النساء في سن الإنجاب. أثناء الحمل وفي فترة النفاسيزيد خطر التفاقم بشكل ملحوظ. تعاني النساء من مرض الذئبة الحمراء بمعدل 8-10 مرات أكثر من الرجال. تحدث ذروة الإصابة في سن 15-25 سنة. في الأطفال ، تنخفض نسبة الفتيات والفتيان المرضى وهي 3: 1. معدل الوفيات في مرض الذئبة الحمراء أعلى بثلاث مرات من معدل السكان. في الرجال ، يكون المرض شديدًا كما هو عند النساء.

ينتمي مرض الذئبة الحمامية المجموعية إلى أمراض محددة وراثيًا: أظهرت الدراسات التي أجريت على السكان أن الاستعداد لمرض الذئبة الحمراء يرتبط بجينات معينة من التوافق النسيجي من الفئة الثانية (HLA) ، ونقص محدد وراثيًا لمكونات مكملة معينة ، وكذلك مع تعدد الأشكال الجيني لبعض المستقبلات وعامل نخر الورم α (TNF-α).

المسببات

لم يتم تحديد العامل المسبب للمرض في مرض الذئبة الحمراء ، ولكن هناك عددًا من الأعراض السريرية (متلازمة السيتوبنيك ، الحمامي والتهاب الأوعية الدموية) وأنماط معينة من تطور المرض تجعل من الممكن ربط مرض الذئبة الحمراء بأمراض المسببات الفيروسية. حاليًا ، تعتبر فيروسات الحمض النووي الريبي (الفيروسات البطيئة أو الكامنة) ذات أهمية. يتيح لنا اكتشاف الحالات العائلية للمرض ، والوجود المتكرر في العائلات لأمراض روماتيزمية أو حساسية أخرى واضطرابات المناعة المختلفة ، التفكير في الأهمية المحتملة للاستعداد الوراثي للعائلة.

يتم تسهيل مظاهر مرض الذئبة الحمراء من خلال عدد من العوامل غير المحددة - التشمس ، العدوى غير المحددة ، إعطاء الأمصال ، تناول بعض الأدوية(على وجه الخصوص ، موسعات الأوعية المحيطية من مجموعة الهيدرالازين) ، وكذلك الإجهاد. يمكن أن يبدأ مرض الذئبة الحمراء بعد الولادة أو الإجهاض. تتيح لنا كل هذه البيانات اعتبار مرض الذئبة الحمراء مرضًا متعدد العوامل.

طريقة تطور المرض

بسبب التأثير على الجهاز المناعي للفيروس ، وربما الأجسام المضادة للفيروسات ، على خلفية الاستعداد الوراثي ، يحدث خلل في الاستجابة المناعية ، مما يؤدي إلى فرط نشاط المناعة الخلطية. يوجد في جسم المريض إنتاج غير متحكم به للأجسام المضادة لأنسجته وخلاياه وبروتيناته المختلفة (بما في ذلك العضيات الخلوية المختلفة والحمض النووي). لقد ثبت أنه في مرض الذئبة الحمراء ، يتم إنتاج الأجسام المضادة الذاتية بنحو أربعين من بين أكثر من مائتي مكون خلوي مستضد محتمل. بعد ذلك ، يحدث تكوين المجمعات المناعية وترسبها في الأعضاء والأنسجة المختلفة (بشكل رئيسي في الأوعية الدموية الدقيقة). تتميز العيوب المختلفة في تنظيم المناعة ، مصحوبة بالإفراط في إنتاج السيتوكينات (IL-6 و IL-4 و IL-10). بعد ذلك ، تتطور العمليات المرتبطة بالقضاء على المجمعات المناعية الثابتة ، مما يؤدي إلى إطلاق الإنزيمات الليزوزومية ، وتلف الأعضاء والأنسجة ، وتطور الالتهاب المناعي. في عملية التهاب وتدمير النسيج الضام ، يتم إطلاق مستضدات جديدة ، مما يتسبب في تكوين أجسام مضادة وتكوين مجمعات مناعية جديدة. وهكذا تنشأ حلقة مفرغة تضمن المسار المزمن للمرض.

تصنيف

حاليًا ، اعتمد بلدنا تصنيفًا عمليًا للمتغيرات السريرية لدورة SLE ، مع مراعاة:

طبيعة التدفق

نشاط العملية المرضية.

الخصائص السريرية والمورفولوجية للأضرار التي تلحق بالأعضاء والأنظمة. طبيعة سير المرض

يتميز المسار الحاد بالتطور السريع للتغيرات المتعددة الأعضاء (بما في ذلك تلف الكلى والجهاز العصبي المركزي) والنشاط المناعي العالي.

الدورة تحت الحاد: في بداية المرض تظهر الأعراض الرئيسية ، آفات غير محددة في الجلد والمفاصل. يستمر المرض في موجات ، مع تفاقم دوري وتطور اضطرابات أعضاء متعددة في غضون 2-3 سنوات من لحظة ظهور الأعراض الأولى.

يتميز المسار المزمن بغلبة طويلة الأمد لواحد أو أكثر من الأعراض: التهاب المفاصل المتكرر ، متلازمة الذئبة القرصية ، متلازمة رينود ، متلازمة فيرلهوف أو متلازمة شوغرن. يحدث تلف الأعضاء المتعدد بحلول العام 5-10 من المرض.

مرحلة ودرجة نشاط العملية:

نشط (نشاط مرتفع - III ، متوسط ​​- II ، حد أدنى - I) ؛

غير نشط (مغفرة).

الخصائص السريرية والمورفولوجية للآفات:

الجلد (أعراض الفراشة ، التهاب الشعيرات الدموية ، الحمامي النضحي ، الفرفرية ، الذئبة القرصية ، إلخ) ؛

المفاصل (التهاب المفاصل الحاد وتحت الحاد والمزمن) ؛

الأغشية المصلية (التهاب الغشاء المخاطي - التهاب الجنبة ، التهاب التامور والتهاب الطحال) ؛

القلب (التهاب عضلة القلب ، التهاب الشغاف ، قصور القلب الصمام المتري);

الرئتين (الالتهاب الرئوي الحاد والمزمن ، وتصلب الرئة) ؛

الكلى (التهاب الكلية الذئبي الكلوي أو المختلط ، متلازمة المسالك البولية) ؛

الجهاز العصبي (التهاب السحايا والدماغ ، والتهاب الأعصاب ، والتهاب الأعصاب).

في المسار المزمن للمرض ، 20-30 ٪ من المرضى يصابون بما يسمى متلازمة الفوسفوليبيد، ممثلة بمجموعة من الأعراض السريرية والمخبرية ، بما في ذلك تجلط الدم الوريدي و (أو) الشرياني ، وأشكال مختلفة من أمراض التوليد ، ونقص الصفيحات وتلف الأعضاء المختلفة. العلامة المناعية المميزة هي تكوين الأجسام المضادة التي تتفاعل مع البروتينات المرتبطة بالفوسفوليبيد (سيتم مناقشة المزيد من التفاصيل حول متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية لاحقًا).

هناك أيضًا ثلاث درجات من النشاط للعملية المرضية ، والتي تميز شدة الضرر الالتهابي المناعي القابل للانعكاس وتحدد خصائص العلاج لكل مريض معين. يجب تمييز النشاط عن شدة المرض ، والذي يُفهم على أنه مجموعة من التغييرات التي لا رجعة فيها والتي يحتمل أن تكون خطرة على المريض.

الصورة السريرية

الصورة السريرية للمرض متنوعة للغاية ، والتي ترتبط بتعدد الأضرار التي تلحق بالأعضاء والأنظمة ، وطبيعة الدورة ، ومرحلة ودرجة نشاط العملية الالتهابية.

لا يتلقون معلومات على أساسها يمكن استخلاص فكرة:

حول متغير ظهور المرض ؛

طبيعة مسار المرض.

درجة المشاركة في العملية المرضية لبعض الأجهزة والأنظمة ؛

العلاج السابق وفعاليته والمضاعفات المحتملة.

يمكن أن تكون خيارات ظهور المرض متنوعة للغاية. غالبًا ما يتم تمثيله بمجموعة من المتلازمات المختلفة. عادة ما يكون ظهور الأعراض أحادية الأعراض غير شائع. في هذا الصدد ، ينشأ افتراض مرض الذئبة الحمراء من لحظة العثور على مثل هذا المزيج في المريض. في هذه الحالة ، تزداد القيمة التشخيصية لبعض المتلازمات.

الخامس الفترة المبكرةيعتبر مرض الذئبة الحمراء أكثر متلازمات المفاصل والجلد والأغشية المصلية شيوعًا وكذلك الحمى. وبالتالي ، فإن أكثر المجموعات إثارة للريبة فيما يتعلق بمرض الذئبة الحمراء ستكون المجموعات التالية:

الحمى والتهاب المفاصل واضطرابات الجلد الغذائية (على وجه الخصوص ، تساقط الشعر - تساقط الشعر) ؛

التهاب المفاصل والحمى والتهاب الجنبي (التهاب الجنبة) ؛

الحمى واضطرابات الجلد الغذائية والآفات الجنبية.

تزداد الأهمية التشخيصية لهذه التوليفات بشكل كبير إذا كانت الآفة الجلدية ممثلة بالحمامي ، ولكن في الفترة الأولى من المرض يتم تسجيلها فقط في 25٪ من الحالات. ومع ذلك ، فإن هذا الظرف لا يقلل من القيمة التشخيصية للتركيبات المذكورة أعلاه.

بداية المرض ذات الأعراض الخبيثة ليست نموذجية ، ولكن لوحظ ظهور مرض الذئبة الحمراء مع ظهور وذمة ضخمة بسبب تطور التهاب كبيبات الكلى المنتشر (التهاب الكلية الذئبي) من النوع الكلوي أو المختلط منذ البداية.

تتجلى مشاركة مختلف الأجهزة في العملية المرضية مع أعراض الآفات الالتهابية (التهاب المفاصل ، التهاب عضلة القلب ، التهاب التامور ، التهاب الرئة ، التهاب كبيبات الكلى ، التهاب الأعصاب ، إلخ).

تسمح لنا المعلومات حول العلاج السابق بالحكم على:

حول أمثلتها ؛

حول شدة مسار المرض ودرجة نشاط العملية (الجرعات الأولية من الجلوكورتيكويد ، ومدة استخدامها ، وجرعات الصيانة ، والتضمين في مجمع طبيالتثبيط الخلوي لاضطرابات المناعة الشديدة ، وارتفاع نشاط التهاب الكلية الذئبي ، وما إلى ذلك) ؛

حول مضاعفات علاج الجلوكوكورتيكويد وتثبيط الخلايا.

في المرحلة الأولى ، يمكن استخلاص بعض الاستنتاجات فيما يتعلق بالتشخيص مع المسار الطويل للمرض ، ولكن في بدايته ، يتم تحديد التشخيص في مراحل أخرى من الدراسة.

يمكنك الحصول على الكثير من البيانات التي تشير إلى تلف الأعضاء ودرجة فشلها الوظيفي.

تتجلى هزيمة الجهاز العضلي الهيكلي في التهاب المفاصل ، الذي يشبه التهاب المفاصل الروماتويدي ، وهو آفة متناظرة في المفاصل الصغيرة في اليد (السلامية الدانية ، السنعية ، المشعة الرسغية) و مفاصل كبيرة(كثير من الأحيان أقل). مع الصورة السريرية الموسعة للمرض ، يتم تحديد تشوه المفاصل بسبب الوذمة حول المفصل. خلال مسار المرض ، تتطور تشوهات المفاصل الصغيرة. يمكن أن تكون التغيرات المفصلية مصحوبة بتلف عضلي في شكل ألم عضلي منتشر ، ونادرًا ما يكون مصحوبًا بوذمة وضعف عضلي. في بعض الأحيان يتم تمثيل الهزيمة فقط من خلال ألم مفصلي.

ويلاحظ هزيمة الجلد في كثير من الأحيان مثل المفاصل. الطفح الجلدي الحمامي الأكثر شيوعًا على الوجه في منطقة الأقواس الوجنية والجسر الأنفي ("الفراشة"). يتم تمثيل الطفح الجلدي الالتهابي على الأنف والوجنتين ، تكرار شكل "الفراشة" ، من خلال خيارات مختلفة:

"الفراشة" الوعائية (الأوعية الدموية) - احمرار غير مستقر ، نابض ، منتشر للجلد مع ظل مزرق في المنطقة الوسطىوجوه

تكثيف تحت تأثير العوامل الخارجية (التشمس ، الرياح ، البرد) أو الإثارة ؛

... نوع "الفراشة" من الحمامي الطاردة المركزية (تغيرات الجلد موضعية فقط في جسر الأنف).

بالإضافة إلى "الفراشة" ، يمكنك العثور على ثوران قرصي - لويحات حمامية صاعدة مع اضطرابات القرنية والتطور اللاحق لضمور جلد الوجه والأطراف والجذع. أخيرًا ، في بعض المرضى ، لوحظ وجود حمامي نضحي غير محدد على جلد الأطراف والصدر ، بالإضافة إلى علامات الإصابة بالجلد الضوئي على الأجزاء المفتوحة من الجسم.

تشمل الآفات الجلدية التهاب الشعيرات الدموية - وهو طفح جلدي نزفي صغير النقاط على بطانات الأصابع وأسرّة الظفر وراحة اليد. يمكن أن تتحد الآفات الجلدية مع التهاب الحنك الصلب. يمكن العثور على تقرحات غير مؤلمة في الغشاء المخاطي للفم أو منطقة البلعوم الأنفي.

تحدث هزيمة الأغشية المصلية في 90٪ من المرضى (ثالوث التشخيص الكلاسيكي هو التهاب الجلد والتهاب المفاصل والتهاب العضلات). غالبًا ما يجدون ضررًا في غشاء الجنب والتامور ، في كثير من الأحيان - الصفاق. تم وصف أعراض التهاب الجنبة والتهاب التامور في الأقسام السابقة ، لذلك سيتم سرد ميزاتها فقط في مرض الذئبة الحمراء أدناه:

يحدث التهاب الجنبة الجاف والتهاب التامور في كثير من الأحيان.

مع أشكال الانصباب ، تكون كمية الإفرازات صغيرة ؛

تكون هزيمة الأغشية المصلية على المدى القصير ، وعادة ما يتم تشخيصها بأثر رجعي عند الكشف عن التصاقات الجنب المحيط بالقلب أو سماكة غشاء الجنب الضلعي والفصلي والمنصف في الفحص بالأشعة السينية ؛

لوحظ وجود اتجاه واضح نحو تطوير العمليات اللاصقة (جميع أنواع الالتصاقات ومحو التجاويف المصلية).

يتميز مرض الذئبة الحمراء بتلف الجهاز القلبي الوعائي ، والذي يحدث في مراحل مختلفة من مسار المرض.

في أغلب الأحيان ، تم العثور على التهاب التامور ، وهو عرضة للتكرار. بشكل ملحوظ في كثير من الأحيان أكثر مما كان يعتقد سابقًا ، لوحظ تلف شغاف القلب في شكل التهاب الشغاف الثؤلولي (التهاب الشغاف الذئبي) على شرفات الصمام التاجي أو الأبهر أو الصمام ثلاثي الشرف. مع مسار طويل من العملية ، في المرحلة الثانية من البحث ، يمكن الكشف عن علامات قصور الصمام المقابل (عادة ما تكون علامات تضيق الفتحة غائبة).

يكاد لا يتم تسجيل التهاب عضلة القلب البؤري ، ولكن الآفات المنتشرة ، خاصة في الحالات الشديدة ، تكون مصحوبة بأعراض معينة (انظر "التهاب عضلة القلب").

يمكن أن تظهر الآفات الوعائية مع متلازمة رينود ، والتي تتميز باضطرابات انتيابية في إمداد الدم الشرياني لليدين و (أو) القدمين ، والتي تنشأ تحت تأثير البرد أو الإثارة. أثناء الهجوم ، يلاحظ تنمل. يصبح جلد الأصابع شاحبًا و / أو مزرقًا ، والأصابع باردة. في الغالب هناك آفة في أصابع اليدين والقدمين II-V ، وفي كثير من الأحيان - الأجزاء البعيدة الأخرى من الجسم (الأنف والأذنين والذقن وما إلى ذلك).

قد تكون إصابة الرئة بسبب مرض كامن وعدوى ثانوية. تكون العملية الالتهابية في الرئتين (الالتهاب الرئوي) حادة أو تستمر لأشهر وتتجلى بعلامات متلازمة الارتشاح الالتهابي أنسجة الرئة، على غرار الالتهاب الرئوي. خصوصية العملية هي حدوث سعال غير منتج مصحوبًا بضيق في التنفس. البديل الآخر لتلف الرئة هو التغيرات الخلالية المزمنة (التهاب النسيج الضام حول الأوعية الدموية ، حول القصبة الهوائية والفصوص) ، والتي يتم التعبير عنها في تطور ضيق التنفس البطيء والتغيرات في الرئتين في فحص الأشعة السينية. البيانات الفيزيائية النموذجية غائبة عمليا ، لذلك يكاد يكون من المستحيل الحكم على آفة مماثلة في الرئتين في المرحلة الثانية من البحث التشخيصي.

يتم تمثيل هزيمة الجهاز الهضمي ، كقاعدة عامة ، بعلامات ذاتية موجودة في المرحلة الأولى. يكشف الفحص البدني أحيانًا عن وجع غامض في المنطقة الشرسوفية وفي موقع نتوء البنكرياس ، وكذلك علامات التهاب الفم. في بعض الحالات ، يتطور التهاب الكبد: لوحظ زيادة ووجع في الكبد.

في أغلب الأحيان ، مع مرض الذئبة الحمراء ، يحدث تلف في الكلى (التهاب كبيبات الكلى الذئبي أو التهاب الكلية الذئبي) ، والذي يعتمد على تطوره مصير المريض في المستقبل. يمكن أن يحدث تلف الكلى في مرض الذئبة الحمراء في شكل متغيرات مختلفة ، وبالتالي ، يمكن أن تختلف بيانات الفحص المباشر للمريض بشكل كبير. مع التغييرات المعزولة في الرواسب البولية ، لم يتم العثور على أي شذوذ أثناء الفحص البدني. مع التهاب كبيبات الكلى ، المضي قدما متلازمة الكلوية، وتحديد الوذمة الشديدة وغالبا - ارتفاع ضغط الدم. عند التشكيل التهاب الكلية المزمنمع ارتفاع ضغط الدم المستمر ، تم العثور على زيادة في البطين الأيسر ولهجة من النغمة الثانية في الفضاء الوربي الثاني على يمين القص.

تظهر قلة الصفيحات المناعية الذاتية (متلازمة ويرلهوف) على أنها طفح جلدي نموذجي في شكل بقع نزفية بأحجام مختلفة على جلد السطح الداخلي للأطراف ، وجلد الصدر والبطن ، وكذلك على الأغشية المخاطية. بعد الإصابات الطفيفة (على سبيل المثال ، بعد قلع الأسنان) يحدث نزيف. أحيانًا يصبح نزيف الأنف غزيرًا ويؤدي إلى فقر الدم. يمكن أن يكون لنزيف الجلد ألوان مختلفة: أزرق مخضر ، بني أو أصفر. في كثير من الأحيان ، يظهر مرض الذئبة الحمراء لفترة طويلة فقط مع متلازمة ويرلهوف دون أعراض سريرية نموذجية أخرى.

يتم التعبير عن هزيمة الجهاز العصبي بدرجات متفاوتة ، حيث تشارك جميع أقسامه تقريبًا في العملية المرضية. يشكو المرضى من الصداع النصفي. تحدث النوبات في بعض الأحيان. من الممكن حدوث اضطرابات في الدورة الدموية الدماغية حتى الإصابة بسكتة دماغية. يكشف فحص المريض عن علامات التهاب الأعصاب مع ضعف الحساسية والألم على طول جذوع الأعصاب وانخفاض ردود الأوتار وتنمل. تتميز متلازمة الدماغ العضوي بالضعف العاطفي ونوبات الاكتئاب وضعف الذاكرة والخرف.

يتم تمثيل هزيمة الجهاز الشبكي البطاني من خلال أعراض مبكرة لتعميم العملية - اعتلال متعدد الأدمة (زيادة في جميع مجموعات الغدد الليمفاوية ، لا تصل إلى درجة كبيرة) ، وكذلك ، كقاعدة عامة ، زيادة معتدلة في الطحال والكبد.

يتجلى الضرر الذي يلحق بجهاز الرؤية على أنه التهاب القرنية والملتحمة الجاف ، والذي يحدث بسبب التغيرات المرضية في الغدد الدمعية وانتهاك وظيفتها. يؤدي جفاف العين إلى الإصابة بالتهاب الملتحمة أو تآكل القرنية أو التهاب القرنية مع ضعف البصر.

مع متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية ، يمكن الكشف عن تجلط الأوردة (في الأوردة العميقة للأطراف السفلية مع الانسداد الرئوي المتكرر) والشرايين (في شرايين الدماغ ، مما يؤدي إلى السكتات الدماغية والنوبات الإقفارية العابرة). سجل أمراض صمامات القلب ، والجلطات الدموية داخل القلب التي تحاكي الورم المخاطي للقلب ، والتخثر الشرايين التاجيةمع تطور MI. تتنوع الآفات الجلدية في متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية ، ولكن أكثرها شيوعًا هو نبات ليفي شبكي (تزرق شبكي).

وهكذا ، بعد المرحلة الثانية من الفحص ، تم العثور على آفات أعضاء متعددة ، ودرجتها مختلفة تمامًا: من غير ملحوظ سريريًا (تحت الإكلينيكي) إلى واضح ، يسود على البقية ، مما يخلق المتطلبات الأساسية لأخطاء التشخيص - تفسير هذه التغييرات كعلامات لأمراض مستقلة (على سبيل المثال ، التهاب كبيبات الكلى والتهاب عضلة القلب والتهاب المفاصل).

المرحلة الثالثة من البحث التشخيصيمع SLE لديه جدا أهمية عظيمة، لأن:

يساعد في إجراء تشخيص نهائي ؛

يوضح شدة الاضطرابات المناعية ودرجة تلف الأعضاء الداخلية ؛

يسمح لك بتحديد درجة نشاط العملية المرضية (الذئبة).

في المرحلة الثالثة الأهم هو فحص الدم المخبري. هناك مجموعتان من المؤشرات.

المؤشرات التي لها قيمة تشخيصية مباشرة (تشير إلى اضطرابات مناعية شديدة):

خلايا LE (خلايا الذئبة الحمامية) هي العدلات الناضجة التي تلتهم البروتينات النووية لخلايا الدم الأخرى التي تحللها ANF.

ANF ​​هي مجموعة غير متجانسة من الأجسام المضادة الذاتية التي تتفاعل مع مكونات مختلفة من نواة الخلية وتدور في الدم (في 95٪ من المرضى ، توجد في عيار 1:32 وما فوق). يعتبر غياب ANF في الغالبية العظمى من الحالات ضد تشخيص مرض الذئبة الحمراء.

ANA - أجسام مضادة للحمض النووي الأصلي (أي للجزيء بأكمله). ترتبط زيادة تركيزهم بنشاط المرض وتطور التهاب الكلية الذئبي. تم العثور عليها في 50-90 ٪ من المرضى.

الأجسام المضادة لمستضد SM النووي (المضاد Sm) شديدة الخصوصية لمرض الذئبة الحمراء. تعتبر الأجسام المضادة لـ Ro / La ribonucleoprotein خاصة بـ SLE (يتم اكتشافها عن طريق التألق المناعي في 30 ٪ من الحالات ، عن طريق التراص الدموي في 20 ٪ من المرضى).

ظاهرة "الوريدات" - النوى المتغيرة (أجسام الهيماتوكسيلين) ترقد بحرية في الأنسجة ، وتحيط بها كريات الدم البيضاء.

يعتمد تشخيص متلازمة أضداد الفوسفوليبيد في مرض الذئبة الحمراء على تحديد مضادات التخثر الذئبية - الأجسام المضادة المحددة للفوسفوليبيد ، والتي يتم اكتشافها في تحديد تخثر الدم باستخدام الاختبارات الوظيفية (تحديد وقت زيادة الثرومبوبلاستين) والأجسام المضادة للكارديوليبين باستخدام المقايسة المناعية الإنزيمية. مصطلح "مضادات التخثر الذئبة" غير صحيح ، لأن العلامة السريرية الرئيسية لوجود الأجسام المضادة المذكورة أعلاه هي تجلط الدم ، وليس النزيف. توجد هذه الأجسام المضادة أيضًا في ما يسمى بمتلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية الأولية - وهو مرض مستقل يحدث فيه تجلط الدم ، وأمراض التوليد ، ونقص الصفيحات ، وفقر الدم الانحلالي الشبكي وفقر الدم الانحلالي المناعي.

مؤشرات المرحلة الحادة غير المحددة ، والتي تشمل:

عسر بروتين الدم مع زيادة محتوى α 2 - وبيتا الجلوبيولين ؛

كشف CRP

زيادة تركيز الفيبرينوجين.

زيادة ESR.

مع الآفات المفصلية الواضحة في عيار صغير ، يمكنك العثور على RF - جسم مضاد لجزء Fc من IgG.

عند البحث الدم المحيطييمكنك العثور على قلة الكريات البيض (1-1.2 × 10 9 / لتر) مع تحول في صيغة الكريات البيض إلى الأشكال الشابة والخلايا النخاعية في تركيبة مع قلة اللمفاويات (5-10٪ من الخلايا الليمفاوية). فقر الدم الناقص الصبغي المعتدل المحتمل ، في بعض الحالات - فقر الدم الانحلالي ، المصحوب باليرقان ، كثرة الخلايا الشبكية واختبار كومبس الإيجابي. يتم تسجيل قلة الصفيحات أحيانًا بالاشتراك مع متلازمة ويرلهوف.

التغيرات في البول هي سمة من سمات تلف الكلى ، والتي يمكن تصنيفها على النحو التالي (IE Tareeva ، 1983):

بيلة بروتينية تحت الإكلينيكية (محتوى البروتين في البول 0.5 جم / يوم ، غالبًا مع بيلة كريات الدم البيضاء الطفيفة وبيلة ​​كريات الدم الحمراء) ؛

بروتينية أكثر وضوحا ، وهي تعبير عن المتلازمة الكلوية المصاحبة لالتهاب الكلية الذئبي تحت الحاد أو النشط.

من النادر حدوث بيلة بروتينية عالية جدًا (مثل الداء النشواني). لوحظ بيلة دموية معتدلة. يمكن أن تكون بيلة الكريات البيضاء نتيجة لعملية التهابات الذئبة في الكلى ، ونتيجة الإضافة المتكررة لآفة معدية ثانوية في المسالك البولية.

يكشف خزعة الكلى عن تغيرات غير محددة في الغشاء الوعائي ، غالبًا مع مكون من البلاستيك الليفي. تعتبر خاصية:

الكشف عن النوى المتغيرة (أجسام الهيماتوكسيلين) الموجودة بحرية في النسيج الكلوي في المستحضرات ؛

أغشية الشعيرات الدموية في الكبيبات على شكل حلقات سلكية ؛

ترسب على الغشاء القاعدي لكبيبات الفبرين والمجمعات المناعية في شكل رواسب كثيفة الإلكترون.

وفقًا لتصنيف منظمة الصحة العالمية ، يتم تمييز الأنواع المورفولوجية التالية من التهاب الكلية الذئبي:

الدرجة الأولى - لا تغيير.

الفئة الثانية - نوع مسراق ؛

الفئة الثالثة - النوع التكاثري البؤري ؛

الفئة الرابعة - النوع التكاثري المنتشر ؛

الفئة الخامسة - النوع الغشائي ؛

الفئة السادسة - تصلب الكبيبات المزمن.

يكشف فحص الأشعة السينية:

التغيرات في المفاصل (مع متلازمة المفصل - هشاشة العظام المشاشية في مفاصل اليدين ومفاصل الرسغ ، مع التهاب وتشوهات مزمنة في المفاصل - تضيق مساحة المفصل مع خلع جزئي) ؛

التغييرات في الرئتين أثناء تطور الالتهاب الرئوي (مع مسار طويل من المرض - انخماص على شكل قرص ، تقوية وتشوه النمط الرئوي بالاقتران مع مكانة عالية للحجاب الحاجز) ؛

تغييرات في القلب مع تطور مرض الذئبة أو التهاب التامور النضحي.

يسمح لك مخطط كهربية القلب (ECG) باكتشاف التغيرات غير المحددة في الجزء الأخير من مجمع البطين (السن تيوالجزء شارع)،مشابهة لتلك الموصوفة سابقًا لالتهاب عضلة القلب والتهاب التامور.

يكشف التصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ عن التغيرات المرضية مع تلف الجهاز العصبي المركزي.

عند إجراء بحث تشخيصي ، من الضروري أيضًا تحديد درجة نشاط عملية الذئبة (الجدول 7-1).

الجدول 7-1.معايير نشاط العملية المرضية في الذئبة الحمامية الجهازية (Nasonova V.A. ، 1989)

توسيع الجدول. 7-1

التشخيص

في حالات المسار الكلاسيكي لتشخيص مرض الذئبة الحمراء ، يكون تشخيص مرض الذئبة الحمراء بسيطًا ويعتمد على اكتشاف "الفراشة" والتهاب المفاصل المتكرر والتهاب العضلات ، والتي تشكل ثالوث التشخيص السريري ، بالإضافة إلى وجود خلايا LE أو ANF في التتر التشخيصي . إن صغر سن المرضى ، والعلاقة بالولادة ، والإجهاض ، وظهور وظيفة الدورة الشهرية ، والتشمس ، والأمراض المعدية لها أهمية ثانوية. يصعب تحديد التشخيص في حالات أخرى ، خاصةً إذا كانت علامات التشخيص الكلاسيكية المذكورة أعلاه غائبة. في هذه الحالة ، تساعد معايير التشخيص التي طورتها الجمعية الأمريكية لأمراض الروماتيزم (ARA) في عام 1982 وتم تنقيحها في عام 1992 (الجدول 7-2).

الجدول 7-2.معايير تشخيص الذئبة الحمامية الجهازية (ARA)

نهاية الجدول. 7-2

يكون التشخيص موثوقًا عند استيفاء أربعة معايير أو أكثر. في حالة وجود أقل من أربعة معايير ، يكون تشخيص مرض الذئبة الحمراء أمرًا مشكوكًا فيه ، ويلزم متابعة المريض. هذا النهج له سبب منطقي واضح: فهو يحذر من وصف الجلوكوكورتيكويد لمثل هؤلاء المرضى ، لأن الأمراض الأخرى (بما في ذلك متلازمة الأباعد الورمية) يمكن أن تحدث بنفس الأعراض التي يمنع استخدامها.

تشخيص متباين

يجب تمييز مرض الذئبة الحمراء عن مجموعة متنوعة من الأمراض. قائمة الأعضاء والأنظمة المشاركة في العملية المرضية في مرض الذئبة الحمراء كبيرة مثل قائمة الأمراض التي يمكن تشخيصها عن طريق الخطأ في المريض. يمكن لمرض الذئبة الحمامية المجموعية تقليد الحالات المرضية المختلفة عن كثب. يحدث هذا غالبًا بشكل خاص في بداية المرض ، وكذلك مع إصابة سائدة في عضو واحد أو عضوين (نظامين). على سبيل المثال ، يمكن اعتبار الكشف عن الآفات الجنبية في بداية المرض بمثابة التهاب الجنبة من المسببات السلية. يمكن تفسير التهاب عضلة القلب على أنه روماتيزمي أو غير محدد. يتم ارتكاب العديد من الأخطاء بشكل خاص إذا ظهر مرض الذئبة الحمراء مع التهاب كبيبات الكلى. في مثل هذه الحالات ، يتم تشخيص التهاب كبيبات الكلى فقط.

غالبًا ما يجب تمييز SLE عن ARF (الروماتيزم) ، IE ، التهاب الكبد المزمن النشط (CAH) ، أهبة النزف (فرفرية نقص الصفيحات) وأمراض أخرى من مجموعة DZST.

تنشأ الحاجة إلى التشخيص التفريقي للروماتيزم ، كقاعدة عامة ، عند المراهقين والشباب في بداية المرض - مع ظهور التهاب المفاصل والحمى. يختلف التهاب المفاصل الروماتويدي عن الذئبة في شدة الأعراض الشديدة ، والتأثير السائد للمفاصل الكبيرة والعبور. لا ينبغي للمرء أن يعلق قيمة تشخيصية تفاضلية على آفة معدية سابقة (التهاب الحلق) ، حيث يمكن أن تكون بمثابة عامل غير محدد يسبب ظهور العلامات السريرية لمرض الذئبة الحمراء. يصبح تشخيص الروماتيزم موثوقًا به من ظهور العلامات اللحظية لتلف القلب (أمراض القلب الروماتيزمية). تجعل الملاحظة الديناميكية اللاحقة من الممكن اكتشاف عيب قلبي ناشئ ، بينما في مرض الذئبة الحمراء ، إذا تم تشكيل قصور في الصمام التاجي ، فإنه يتم التعبير عنه بشكل ضئيل ولا يصاحبه تمييز

اضطرابات الدورة الدموية. قلس المترالي غير مهم. على عكس مرض الذئبة الحمراء ، لوحظ زيادة عدد الكريات البيضاء في المرحلة الحادة من الروماتيزم. لم يتم الكشف عن ANF.

التشخيص التفريقي بين SLE و RA صعب في المرحلة الأولية من المرض ، ويرجع ذلك إلى تشابه الصورة السريرية: تحدث آفة متناظرة في مفاصل اليد الصغيرة ، وتشارك مفاصل جديدة في العملية ، وتصلب الصباح هو صفة مميزة. يعتمد التشخيص التفريقي على غلبة المكون التكاثري في المفاصل المصابة في التهاب المفاصل الروماتويدي في المفاصل المصابة ، والتطور المبكر لهدر العضلات ، الذي يحرك المفاصل المصابة ، واستمرار آفات المفاصل. تآكل الأسطح المفصلية في مرض الذئبة الحمراء غير موجود ، ولكنه سمة مميزة لـ RA. عيار RF العالي هو سمة من سمات RA. في مرض الذئبة الحمراء ، نادرًا ما يوجد وفي عيار منخفض. التشخيص التفريقي لمرض الذئبة الحمراء (SLE) والـ RA الحشوي صعب للغاية. التشخيص الدقيق في كلتا الحالتين لا يؤثر على طبيعة العلاج (وصف الجلوكوكورتيكويد).

مع تضخم الغدة الكظرية الخلقي CAH ، يمكن أن تحدث الاضطرابات الجهازية على شكل حمى ، والتهاب المفاصل ، وذات الجنب ، والطفح الجلدي ، والتهاب كبيبات الكلى. يمكن الكشف عن قلة الكريات البيض ونقص الصفيحات وخلايا LE و ANF. عند إجراء التشخيص التفريقي ، يجب على المرء أن يأخذ في الاعتبار:

يتطور تضخم الغدة الكظرية الخلقي (CAH) في كثير من الأحيان في منتصف العمر ؛

تاريخ مرضى تضخم الغدة الكظرية الخلقي CAH لديه مؤشرات على التهاب الكبد الفيروسي المنقول.

مع تضخم الغدة الكظرية الخلوي CAH ، تم العثور على تغييرات واضحة في بنية ووظيفة الكبد (متلازمة انحلال الخلايا والركود الصفراوي ، وعلامات فشل الكبد ، وفرط الطحال ، وارتفاع ضغط الدم البابي) ؛

في مرض الذئبة الحمراء ، لا يحدث تلف الكبد دائمًا ويستمر مثل التهاب الكبد تدفق سهل(مع علامات معتدلة لمتلازمة الانحلال الخلوي) ؛

في CAH ، تم الكشف عن علامات مختلفة لتلف الكبد الفيروسي (الأجسام المضادة للفيروسات والمستضد الفيروسي).

في IE الأولي ، يحدث تلف القلب (قصور الصمام الأبهري أو الصمام التاجي) بسرعة ، ويكون للعلاج بالمضادات الحيوية تأثير واضح. عادة ما تكون خلايا LE والأجسام المضادة للحمض النووي و ANF غائبة. مع إجراء البحوث البكتريولوجية في الوقت المناسب ، تم الكشف عن نمو البكتيريا المسببة للأمراض.

في فرفرية نقص الصفيحات (مجهول السبب أو أعراض) ، لا توجد العديد من المتلازمات التي تظهر في مرض الذئبة الحمراء ، والعلامات المختبرية النموذجية (خلايا LE ، و ANP ، والأجسام المضادة للحمض النووي) والحمى.

التشخيص التفريقي لأمراض أخرى من مجموعة DZST هو الأكثر صعوبة. يمكن لظروف مثل STS و DM أن تشترك في العديد من أوجه التشابه مع SLE. يؤدي هذا الظرف إلى تفاقم إمكانية اكتشاف خلايا ANF و LE في هذه الأمراض ، وإن كان ذلك في عيار أقل. العلامات التشخيصية التفاضلية الرئيسية هي تلف أكثر تواترًا ووضوحًا للأعضاء الداخلية (خاصة الكلى) في مرض الذئبة الحمراء ، وهي طبيعة مختلفة تمامًا من الآفات الجلدية في SJS ومتلازمة عضلية واضحة في مرض السكري. في بعض الحالات ، فقط على المدى الطويل

المراقبة الديناميكية للمريض. في بعض الأحيان يستغرق الأمر عدة أشهر أو حتى سنوات (خاصة في المسار المزمن لمرض الذئبة الحمراء مع الحد الأدنى من النشاط).

يجب أن تأخذ صياغة التشخيص السريري المفصل لمرض الذئبة الحمراء في الاعتبار جميع العناوين الواردة في التصنيف العملي للمرض. يجب أن يعكس التشخيص:

طبيعة مسار المرض (الحاد ، تحت الحاد ، المزمن) ، وفي حالة المسار المزمن (عادة أحادي أو قليل اللزوجة) ، يجب الإشارة إلى المتلازمة السريرية الرائدة ؛

نشاط العملية

الخصائص السريرية والمورفولوجية للأضرار التي لحقت بالأعضاء والأنظمة ، والتي تشير إلى مرحلة الفشل الوظيفي (على سبيل المثال ، مع التهاب الكلية الذئبي - مرحلة الفشل الكلوي ، مع التهاب عضلة القلب - وجود أو عدم وجود قصور في القلب ، مع تلف الرئة - وجود أو غياب توقف التنفسوإلخ.)؛

إشارة العلاج (على سبيل المثال ، الجلوكوكورتيكويد) ؛

مضاعفات العلاج (إن وجدت).

علاج او معاملة

مع الأخذ في الاعتبار الآلية المرضية للمرض ، يوصى باستخدام علاج ممرض معقد لمرضى الذئبة الحمامية المجموعية. مهامها:

قمع الالتهاب المناعي والاضطرابات المعقدة المناعية (الاستجابة المناعية غير المنضبطة) ؛

الوقاية من مضاعفات العلاج المثبط للمناعة.

علاج المضاعفات التي تنشأ أثناء العلاج المثبط للمناعة ؛

التأثير على المتلازمات الفردية الواضحة ؛

إزالة CEC والأجسام المضادة من الجسم.

بادئ ذي بدء ، من الضروري استبعاد الإجهاد النفسي والعاطفي ، والتشمس ، والعلاج الفعال للأمراض المعدية المصاحبة ، واستهلاك الأطعمة قليلة الدسم التي تحتوي على نسبة عالية من المواد غير المشبعة المتعددة. أحماض دهنيةوالكالسيوم وفيتامين د. خلال فترة تفاقم المرض وعلى خلفية العلاج بالعقاقير المثبطة للخلايا ، يلزم استخدام وسائل منع الحمل النشطة. لا ينبغي تناول موانع الحمل التي تحتوي على نسبة عالية من الاستروجين لأنها ستؤدي إلى تفاقم المرض.

لقمع الالتهاب المناعي واضطرابات المركبات المناعية في علاج مرض الذئبة الحمراء ، يتم استخدام مثبطات المناعة الرئيسية: الجلوكوكورتيكويدات قصيرة المفعول ، والأدوية المثبطة للخلايا ومشتقات الأمينوكينولين. يتم تحديد مدة العلاج واختيار الدواء وكذلك جرعات الصيانة من خلال:

درجة نشاط المرض

طبيعة التدفق (الحدة) ؛

مشاركة واسعة في العملية المرضية للأعضاء الداخلية ؛

تحمل الجلوكوكورتيكويد أو التثبيط الخلوي ، وكذلك وجود أو عدم وجود مضاعفات للعلاج المثبط للمناعة ؛

وجود موانع.

في المراحل الأولى من المرض ، مع الحد الأدنى من نشاط العملية وهيمنة تلف المفاصل في الصورة السريرية ، يجب وصف الجلوكوكورتيكويد بجرعات صغيرة (بريدنيزون بجرعة أقل من 10 ملغ / يوم). يجب تسجيل المرضى في المستوصف ، بحيث عندما تظهر العلامات الأولى لتفاقم المرض ، يمكن للطبيب أن يصف على الفور علاج الجلوكوكورتيكويد بالجرعة المثلى.

في المسار المزمن للمرض المصحوب بآفة جلدية سائدة ، يمكن استخدام الكلوروكين (بجرعة 0.25 جم / يوم) أو هيدروكسي كلوروكوين لعدة أشهر.

إذا ظهرت علامات النشاط العالي والتعميم للعملية مع إشراك الأعضاء الداخلية ، فمن الضروري التبديل على الفور إلى علاج أكثر فعالية مثبطًا للمناعة باستخدام الجلوكورتيكويدات: يوصف بريدنيزولون بجرعة 1 مجم / يوم أو أكثر. تتراوح مدة إعطاء جرعة عالية من 4 إلى 12 أسبوعًا. يجب أن يتم تقليل الجرعة تدريجياً ، تحت رقابة سريرية ومخبرية دقيقة. يجب أن يأخذ المرضى جرعات مداومة (5-10 ملغ / يوم) لسنوات عديدة.

وبالتالي ، فإن العلاج الرئيسي لمرض الذئبة الحمراء هو استخدام القشرانيات السكرية. عند استخدامها ، يجب عليك الالتزام بالمبادئ التالية:

ابدأ العلاج فقط عند تأكيد تشخيص مرض الذئبة الحمراء (في حالة الاشتباه ، لا ينبغي استخدام هذه الأدوية) ؛

يجب أن تكون جرعة السكرية كافية لقمع نشاط العملية المرضية ؛

يجب إجراء العلاج بجرعة قمعية حتى يتحقق تأثير سريري واضح (تحسن الحالة العامة، تطبيع درجة حرارة الجسم ، تحسين معايير المختبر ، الديناميات الإيجابية لتغيرات الأعضاء) ؛

بعد تحقيق التأثير ، يجب أن تنتقل تدريجيًا إلى جرعات الصيانة ؛

الوقاية من مضاعفات علاج الجلوكوكورتيكويد إلزامي. للتحذير آثار جانبيةيتم استخدام الجلوكوكورتيكويدات:

محضرات البوتاسيوم (حمض الأوروتيك ، كلوريد البوتاسيوم ، أسبراجينات البوتاسيوم والمغنيسيوم) ؛

عوامل الابتنائية (ميثاندينون بجرعة 5-10 ملغ) ؛

مدرات البول (مدرات البول)؛

الأدوية الخافضة للضغط (مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين) ؛

مضادات الحموضة.

مع تطور المضاعفات الشديدة ، يتم وصف ما يلي:

المضادات الحيوية (للعدوى الثانوية) ؛

الأدوية المضادة للسل (مع تطور مرض السل ، في كثير من الأحيان - التوطين الرئوي) ؛

مستحضرات الأنسولين ، أغذية النظام الغذائي (لمرض السكري) ؛

العوامل المضادة للفطريات (لداء المبيضات) ؛

علاج مضاد للقرحة (مع تكوين قرحة ستيرويدية).

أثناء العلاج بالكورتيكويدات السكرية ، تظهر المواقف عندما يكون من الضروري إعطاء جرعات عالية جدًا من بريدنيزولون (بالتنقيط في الوريد بجرعة 1000 مجم لمدة 30 دقيقة لمدة ثلاثة أيام):

زيادة حادة (طفرة) في نشاط العملية (الدرجة الثالثة) ، على الرغم من العلاج الأمثل على ما يبدو ؛

مقاومة الجرعات التي حققت سابقًا تأثيرًا إيجابيًا ؛

التغيرات الحادة في الأعضاء (المتلازمة الكلوية ، الالتهاب الرئوي ، التهاب الأوعية الدموية المعمم ، التهاب الأوعية الدماغية).

يوقف علاج النبض هذا تكوين المجمعات المناعية بسبب تثبيط تخليق الأجسام المضادة للحمض النووي. يؤدي انخفاض تركيز الأخير ، الناجم عن الجلوكوكورتيكويد ، إلى تكوين مجمعات مناعية ذات أحجام أصغر (نتيجة لتفكك الأكبر منها).

يسمح التثبيط الكبير لنشاط العملية بعد العلاج بالنبض في المستقبل بوصف جرعات صيانة صغيرة من الجلوكوكورتيكويد. يكون العلاج بالنبض أكثر فاعلية في المرضى الصغار الذين يعانون من المرض لفترة قصيرة.

لا ينجح العلاج بالستيرويدات القشرية السكرية دائمًا للأسباب التالية:

الحاجة إلى تقليل الجرعة مع تطور المضاعفات ، على الرغم من أن هذا العلاج فعال في مريض معين ؛

عدم تحمل السكرية.

مقاومة العلاج بالستيرويدات القشرية السكرية (عادةً ما يتم الكشف عنها مبكرًا بدرجة كافية).

في مثل هذه الحالات (خاصة مع تطور التهاب الكلية الذئبي التكاثري أو الغشائي) ، يوصف التثبيط الخلوي: سيكلوفوسفاميد (جرعة شهرية في الوريد بجرعة 0.5-1 جم / م 2 لمدة 6 أشهر على الأقل ، ثم كل 3 أشهر لمدة سنتين ) بالاشتراك مع بريدنيزون بجرعة 10-30 مجم / يوم. في المستقبل ، يمكنك العودة إلى العلاج باستخدام الجلوكوكورتيكويد ، حيث تختفي عادةً مقاومة هذه الأدوية.

لعلاج أعراض المرض الأقل خطورة ولكنها مقاومة للجلوكوكورتيكويد ، الآزوثيوبرين (1-4 مجم / كجم في اليوم) أو الميثوتريكسات (15 مجم / الأسبوع) والسيكلوسبورين (بجرعة أقل من 5 مجم / كجم في اليوم) ) موصوفة بالاشتراك مع جرعات منخفضة من بريدنيزولون (10-30 مجم / يوم).

معايير تقييم فعالية استخدام التثبيط الخلوي:

تقليل أو اختفاء العلامات السريرية ؛

اختفاء مقاومة الستيرويد.

الانخفاض المستمر في نشاط العملية ؛

الوقاية من تطور التهاب الكلية الذئبي. مضاعفات علاج تثبيط الخلايا:

نقص في عدد كريات الدم البيضاء؛

فقر الدم ونقص الصفيحات.

أعراض عسر الهضم.

المضاعفات المعدية.

مع انخفاض عدد الكريات البيض أقل من 3.0 × 10 9 / لتر ، يجب تقليل جرعة الدواء إلى 1 مجم / كجم من وزن الجسم. مع زيادة أخرى في قلة الكريات البيض ، يتم إلغاء الدواء وزيادة جرعة بريدنيزولون بنسبة 50 ٪.

طرق العلاج خارج الجسم - فصادة البلازما وامتصاص الدم - تستخدم على نطاق واسع. أنها تسمح لك بإزالة CIC من الجسم ، وزيادة حساسية المستقبلات الخلوية للجلوكوكورتيكويد وتقليل التسمم. يتم استخدامها لالتهاب الأوعية الدموية المعمم ، وتلف الأعضاء الشديد (التهاب الكلية الذئبي ، والتهاب الرئة ، والتهاب الدماغ والأوعية الدموية) ، وكذلك للاضطرابات المناعية الشديدة التي يصعب علاجها باستخدام القشرانيات السكرية.

عادةً ما تُستخدم الطرق خارج الجسم جنبًا إلى جنب مع علاج النبض أو بشكل مستقل إذا كانت غير فعالة. وتجدر الإشارة إلى أنه في حالة متلازمة السيتوبيني ، لا يتم استخدام الطرق خارج الجسم.

يتم وصف جرعات صغيرة من حمض أسيتيل الساليسيليك (75 مجم / يوم) للمرضى الذين يعانون من ارتفاع عيار الأجسام المضادة للفوسفوليبيد في الدم ، ولكن بدون علامات سريرية لمتلازمة أضداد الفوسفوليبيد. مع متلازمة مضادات الفوسفوليبيد المؤكدة ، المصحوبة بعلامات سريرية ، يتم استخدام هيبارين الصوديوم وجرعات صغيرة من حمض أسيتيل الساليسيليك.

يمكن استخدام الجرعات التقليدية من مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية لعلاج الاضطرابات العضلية الهيكلية (التهاب المفاصل ، وآلام المفاصل ، وآلام العضلات).

تنبؤ بالمناخ

في السنوات الأخيرة ، فيما يتعلق باستخدام طرق العلاج الفعالة ، تحسن التشخيص: بعد 10 سنوات من التشخيص ، بلغ معدل البقاء على قيد الحياة 80 ٪ ، وبعد 20 عامًا - 60 ٪. في 10٪ من المرضى ، خاصةً المصابين بتلف كلوي (الموت بسبب تطور الفشل الكلوي المزمن) أو التهاب الأوعية الدموية الدماغية ، يظل الإنذار سيئًا.

الوقاية

نظرًا لأن مسببات مرض الذئبة الحمراء غير معروفة ، لا يتم إعطاء الوقاية الأولية. ومع ذلك ، هناك مجموعة خطر مميزة ، والتي تشمل ، في المقام الأول ، أقارب المرضى ، وكذلك الأشخاص الذين يعانون من آفات جلدية منعزلة (الذئبة القرصية). يجب عليهم تجنب التعرض لأشعة الشمس ، انخفاض حرارة الجسم ، التطعيمات ، العلاج بالطين وغيرها من إجراءات العلاج بالمياه المعدنية.

تصلب الجلد النظامي

SJS هو مرض جهازي يصيب النسيج الضام والأوعية الصغيرة ، ويتميز بالالتهاب والتغيرات الليفية المنتشرة في الجلد والأعضاء الداخلية. يعكس هذا التعريف للمرض جوهر SJS - تحول ليفي للنسيج الضام ، والذي يعمل كهيكل عظمي للأعضاء الداخلية ، وهو عنصر مكون من الجلد والأوعية الدموية. يرتبط التطور غير المقيد للتليف بتكوين الكولاجين المفرط بسبب خلل في الخلايا الليفية.

يختلف انتشار SJS في مناطق جغرافية ومجموعات عرقية مختلفة ، بما في ذلك أولئك الذين يعيشون في نفس المنطقة. تتراوح معدلات الإصابة بالأمراض الأولية من 3.7 إلى 19.0 حالة لكل مليون نسمة سنويًا. غالبًا ما يتم تسجيل SJS بين النساء (نسبة 5: 7.1) في سن 30-60 عامًا.

المسببات

سبب تطور المرض غير معروف. إنهم يعلقون أهمية على الفيروسات ، نظرًا لوجود دليل غير مباشر على دورها في حدوث SJS: تم العثور على شوائب تشبه الفيروس وزيادة عيار الأجسام المضادة للفيروسات في الأنسجة المصابة. تم إنشاء استعداد وراثي عائلي لـ SJS ، حيث يظهر أقارب المرضى تغيرات في استقلاب البروتين في شكل فرط جاماغلوبولين الدم ومتلازمة رينود وأحيانًا SJS.

تشمل العوامل غير المواتية التي تساهم في ظهور المرض وتفاقمه عوامل بيئة خارجية(ملامسة طويلة لكلوريد البوليفينيل ، غبار السيليكون) ، استخدام الأدوية (البليوميسين ، التربتوفان) ، وكذلك التبريد ، والصدمات ، وضعف وظائف الغدد الصم العصبية والتعرض للمخاطر المهنية في شكل اهتزاز.

طريقة تطور المرض

في قلب التسبب هو انتهاك لعملية التفاعل خلايا مختلفة(بطاني ، أملس خلايا العضلاتجدار الأوعية الدموية ، الخلايا الليفية ، الخلايا الليمفاوية T و B ، وحيدات ، الخلايا البدينة، الحمضات) مع بعضها البعض ومكونات مصفوفة النسيج الضام. نتيجة كل ما سبق هو اختيار مجموعة من الخلايا الليفية المقاومة لموت الخلايا المبرمج وتعمل في وضع مستقل من النشاط الاصطناعي الأقصى ، والذي ينشط التولد الليفي الجديد ويساهم في تغيير البروتينات السكرية للمادة الرئيسية للنسيج الضام. نتيجة لذلك ، تتطور التغيرات الليفية في النسيج الضام. في الوقت نفسه ، فإن استجابة الجسم المناعية لإدخال الفيروس غير منظمة ، والتي يتم التعبير عنها في الإفراط في إنتاج الأجسام المضادة لأنسجتها (الأجسام المضادة الذاتية). ثم تتشكل المجمعات المناعية ، والتي تترسب في الأوعية الدموية الدقيقة والأعضاء الداخلية ، مما يؤدي إلى تطور الالتهاب المناعي. شدة الاضطرابات المناعية والمناعة الذاتية في SJS ليست كبيرة كما هو الحال في مرض الذئبة الحمراء.

تغيرات التصلب الليفي في النسيج الضام ، وتلف الأوعية الدموية والأعضاء الداخلية نتيجة للالتهاب المناعي ، تسبب مجموعة متنوعة من العلامات السريرية للمرض (الشكل 7-1).

تصنيف

في بلدنا ، تم اعتماد تصنيف عملي لـ SJS ، مع مراعاة طبيعة الدورة ، ومرحلة تطور المرض والخصائص السريرية والمورفولوجية للأضرار التي لحقت بالأعضاء والأنظمة.

طبيعة التدفق:

تتقدم بسرعة

مزمن.

المسرح:

أولي؛

المعممة؛

صالة.

أرز. 7-1.التسبب في تصلب الجلد الجهازي

الخصائص السريرية والمورفولوجية للآفة:

الجلد والأوعية المحيطية - وذمة كثيفة ، تصلب ، فرط تصبغ ، توسع الشعيرات ، متلازمة رينود ؛

الجهاز العضلي الهيكلي - ألم المفاصل ، التهاب المفاصل ، التهاب المفاصل الكاذب ، PM ، التكلس ، انحلال العظام.

القلب - ضمور عضلة القلب ، وتصلب القلب ، وأمراض القلب (في أغلب الأحيان - قصور الصمام) ؛

الرئتين - الالتهاب الرئوي الخلالي ، والتصلب ، وذات الجنب اللاصقة.

الجهاز الهضمي - التهاب المريء ، التهاب الاثني عشر ، متلازمة تشبه شجرة التنوب ؛

الكلى - تصلب الجلد الحقيقي ، التهاب كبيبات الكلى المنتشر المزمن ، التهاب كبيبات الكلى البؤري ؛

الجهاز العصبي - التهاب الأعصاب ، الاضطرابات العصبية والنفسية ، التحولات اللاإرادية.

يتم تقييم شدة شد الجلد عن طريق الجس باستخدام نظام من 4 نقاط:

0 - لا يوجد ختم ؛

1 - ضغط طفيف

2 - ضغط معتدل

3 - الضغط الواضح (عدم القدرة على الطي).

في السنوات الأخيرة ، تصلب الجلد المسبق ، تصلب الجلد المنتشر ، تصلب الجلد المحدود (المحدود) ، بما في ذلك المتلازمة قمة(ستتم مناقشة هذه المتلازمة أدناه) ، وتصلب الجلد بدون تصلب الجلد (هذا الخيار نادر جدًا ولا يمثل أكثر من 5 ٪ من جميع مرضى SJS).

يتميز المسار المزمن ، وهو أكثر ما يميز متلازمة SJS ، بالتطور التدريجي لاضطرابات حركية وعائية مثل متلازمة رينود والاضطرابات التغذوية التي تسببها ، والتي تعد بمثابة العرض الوحيد للمرض لسنوات عديدة. في وقت لاحق ، يرتبط سماكة الجلد والأنسجة حول المفصل بتطور انحلال العظم والتغيرات التدريجية المتصلبة ببطء في الأعضاء الداخلية (المريء والقلب والرئتين).

يتميز المسار التدريجي السريع بحدوث آفات محيطية وحشوية ليفية شديدة في السنة الأولى من المرض وتلف الكلى المتكرر من نوع تصلب الجلد الحقيقي (السبب الأكثر شيوعًا للوفاة عند المرضى).

بالنظر إلى الطبيعة التقدمية للمرض ، يتم تمييز ثلاث مراحل من الدورة لتقييم تطور ودرجة نمو العملية المرضية:

المرحلة الأولى - المظاهر الأولية - التغيرات المفصلية بشكل رئيسي في التغيرات تحت الحاد والتشنج الوعائي في المسار المزمن ؛

المرحلة الثانية - تعميم العملية - الآفات متعددة السلالات والجهاز العصبي للعديد من الأجهزة والأنظمة ؛

المرحلة الثالثة - الطرفية - غلبة العمليات المتصلبة الشديدة أو الضمور أو النخر الوعائي (غالبًا - مع اختلالات واضحة في عضو واحد أو أكثر).

الصورة السريرية

تتميز الصورة السريرية للمرض بتعدد الأشكال وتعدد اللدغة ، مما يعكس طبيعته المعممة. لا يوجد عمليًا أي عضو أو نظام لا يمكن أن يشارك في العملية المرضية.

على ال المرحلة الأولى من البحث التشخيصيتلقي المعلومات التي على أساسها يمكن تكوين فكرة عن التشخيص ومتغير بداية المرض ، وطبيعة مسار العملية ، وإشراك الأعضاء المختلفة في العملية المرضية ، سابقًا أجريت العلاج وفعاليته ، وكذلك المضاعفات.

في كثير من الأحيان ، يبدأ المرض بآفات جلدية ، ثم ينضم تلف الأعضاء تدريجيًا (شكل نموذجي). في حالات أخرى (شكل غير نمطي) في الصورة السريرية ، من البداية ، تسود آفة الأعضاء الداخلية مع الحد الأدنى من التغيرات الجلدية ، مما يعقد التشخيص. مع تقدم المرض ، يمكنك الحصول على فكرة عن طبيعة مساره (الحاد ، تحت الحاد والمزمن).

تتوافق شكاوى المرضى الذين يعانون من تورط الأعضاء الداخلية في العملية المرضية مع الأعراض الذاتية مع واحد أو آخر من آفاتهم (التهاب الجنبة ، التهاب المفاصل ، متلازمة رينود ، التهاب الاثني عشر ، إلخ). في الوقت نفسه ، قد يقدم المرضى شكاوى أكثر ما يميز SJS: صعوبة في البلع والاختناق عند البلع نتيجة تلف الجزء العلوي

أجزاء من المريء. لا تقتصر اضطرابات التشنج الوعائي في متلازمة رينود على الأصابع ، ولكن في اليدين والقدمين. ليس من غير المألوف أن يشعر المرضى بخدر في الشفاه وأي جزء من الوجه وطرف اللسان. يشكون من جفاف الغشاء المخاطي للفم والملتحمة ، وكذلك عدم القدرة على البكاء (لا دموع). تتجلى الآفات الجلدية في الوجه في الشعور بضيق في الجلد والفم (من الصعب فتح الفم). كقاعدة عامة ، لا ترتفع درجة حرارة الجسم. عادة ما يتم ملاحظة فقدان الوزن (بشكل كبير في بعض الأحيان) مع تطور المرض وتعميمه.

بعد المرحلة الأولى (مع مسار طويل للمرض) ، يمكنك التوصل إلى استنتاج نهائي حول التشخيص. قد يكون من الصعب جدًا القيام بذلك في البداية ، نظرًا لأن أعراض SJS تشبه من نواح كثيرة حالات أخرى من مجموعة DZST (SLE ، RA ، DM) ، ومع حالة أحادية أو oligosyndromism ، أمراض أخرى تتميز بتلف واحد فقط عضو (قلب ، رئتين ، إلخ) ...

ها المرحلة الثانية من البحث التشخيصيتلقي البيانات التي تشير إلى تلف الأجهزة والأنظمة وفشلها الوظيفي. مع صورة سريرية مفصلة للمرض ، لوحظت الآفات الجلدية في الغالبية العظمى من المرضى. يتم التعبير عنها في التطور المتسلسل للوذمة ، والتصلب ، ثم الضمور مع توطين سائد على الوجه واليدين. من الممكن أيضًا حدوث تغييرات غذائية في الجلد في شكل إزالة التصبغ ونمط الأوعية الدموية وتوسع الشعيرات. يتم التعبير عن هزيمة الأغشية المخاطية في زيادة الجفاف. قد يحدث تقرح وطفح جلدي على الجلد. يتساقط الشعر والأظافر مشوهة. في المرحلة الأخيرة من المرض ، يصبح جلد الوجه كثيفًا ، ومن المستحيل وضعه في حظيرة. الوجه لطيف ، يشبه القناع. شكل الفم مميز: الشفاه رفيعة ، متجمعة في ثنايا غير متوسعة ، والقدرة على فتح الفم على نطاق واسع تضيع تدريجياً (من أعراض "الجراب").

تم العثور على تغيرات تشنج الأوعية الدموية في متلازمة رينود في شكل تبييض سطح الجلد في الوجه والشفتين واليدين والقدمين.

يتم التعبير عن هزيمة المفاصل في تشوهها بسبب الضرر الغالب على الأنسجة المحيطة بالمفصل ، وكذلك التهاب المفاصل المتصلب الجلدي الحقيقي مع غلبة التغيرات التكاثرية النضحية أو التكاثرية الليفية. إن تطور اليد المتصلبة الجلدية هو سمة مميزة: تقصير الأصابع بسبب انحلال العظم في كتائب الظفر ، ترقق أطرافها ، تشوه الأظافر وتقلصات انثناء خفيفة. تتم مقارنة هذه الفرشاة بمخلب الطائر (تصلب الأصابع).

يتم التعبير عن تلف العضلات ، الذي يمثل شكليًا التهاب العضلات الخلالي الليفي أو التهاب العضلات مع تغيرات ضمور ونخرية ، في متلازمة الوهن العضلي ، ضمور ، كتلة العضلاتواضطرابات الحركة. يمكن تكوين أختام مؤلمة (تكلسات) في العضلات. في كثير من الأحيان ، توجد رواسب ملح الكالسيوم في الأنسجة الرخوة للأصابع.

تم العثور على هزيمة الجهاز الهضمي (التهاب المريء ، التهاب الاثني عشر ، متلازمة سوء الامتصاص أو الإمساك المستمر) بشكل أساسي في المرحلتين الأولى والثالثة من البحث التشخيصي.

يتم التعبير عن هزيمة الجهاز التنفسي في شكل التهاب رئوي ، حاد أو مزمن ، بطيء. البيانات الفيزيائية نادرة للغاية ، في الحالات الشديدة ، يتم اكتشاف انتفاخ الرئة فقط. يتم توفير المزيد من المعلومات بشكل كبير من خلال الفحص بالأشعة السينية ، والذي يوفر مساعدة كبيرة في تحديد التصلب الرئوي القاعدي الثنائي ، وهو سمة من سمات SJS.

مع التصلب الرئوي الحاد ووجوده على المدى الطويل ، يتطور ارتفاع ضغط الدم الرئوي ، مما يؤدي أولاً إلى تضخم البطين الأيمن ، ثم إلى فشلها. يتجلى ارتفاع ضغط الدم الرئوي مع زرقة ، لهجة من النغمة الثانية في الفضاء الوربي الثاني على يسار القص ، وضيق في التنفس ، وانخفاض حاد في تحمل التمرين وزيادة واضحة في النبض في المنطقة الشرسوفية بسبب تضخم البطين الأيمن .

تحتل أمراض القلب المكانة الرئيسية بين الأعراض الحشوية لـ SJS من حيث التكرار والتأثير على نتيجة المرض. يتميز SS بما يسمى بتصلب القلب الأولي ، والذي لا يرتبط بالتغيرات النخرية أو الالتهابية السابقة في عضلة القلب. لوحظ زيادة في القلب (كبيرة في بعض الأحيان) ، وكذلك الانتهاكات معدل ضربات القلبفي شكل انقباض أو MA. تؤدي هزيمة الشغاف إلى تطور أمراض القلب ، دائمًا تقريبًا - إلى قصور الصمام التاجي. يمكن أن يؤدي الجمع بين الأخير وتصلب القلب في بعض الحالات إلى تطور قصور القلب بكل ما فيه السمات المميزة... نادرًا ما يُلاحظ التهاب التامور مع SS وغالبًا ما يكون جافًا.

آفة الأوعية الدموية الصغيرة - تصلب الجلد - اعتلال الأوعية الدموية - تظهر الاضطرابات الوعائية الحركية (متلازمة رينود) وتتميز بالتشنج الانتيابي مع سلسلة مميزة من التغيرات في لون جلد الأصابع (تبييض ، زرقة ، احمرار) ، شعور بالتوتر والوجع . في الحالات الشديدة ، تؤدي متلازمة رينود إلى حدوث نزيف ونخر في أنسجة الأصابع وتوسع الشعيرات.

يحدث تلف الكلى في SJS (في 80 ٪ من المرضى) بسبب التغيرات المرضية في الأوعية الدموية ، ولكن ليس بسبب تطور التليف. أكثر الأعراض شدة هي أزمة تصلب الجلد الكلوي ، وعادة ما تتطور في السنوات الخمس الأولى من المرض في المرضى الذين يعانون من SJS المنتشر ويظهر ارتفاع ضغط الدم الخبيث (BP أكثر من 170/130 ملم زئبق) ، والفشل الكلوي المتطور بسرعة ، وفرط نشاط الدم (في 90٪ من الحالات). الحالات) وعلامات غير محددة. وتتمثل الأخيرة في ضيق التنفس والصداع والنوبات المرضية. مع تلف الكلى في شكل تغييرات معزولة في الرواسب البولية ، لا توجد علامات مرضية مهمة أثناء الفحص البدني.

يعتمد الضرر الذي يلحق بالجهاز العصبي على التغيرات الوعائية والضمورية والتليفية ، والتي تتمثل في أعراض التهاب الأعصاب مع ضعف ردود الفعل والحساسية.

وهكذا ، بعد المرحلة الثانية ، تم العثور على آفات أعضاء متعددة مع آفة سائدة في الجلد ومشتقاته. درجة التغيير مختلفة تمامًا - من سريرية إلى واضحة بشكل ملحوظ. إمكانية تحديد تشخيص SJS مع آفات جلدية في الغالب

أعلى من انتشار الاضطرابات الحشوية. في الحالة الأخيرة ، إذا ظهرت هزيمة أي عضو (الكلى والقلب) في المقدمة ، فهناك متطلبات مسبقة لارتكاب أخطاء التشخيص.

أنت تستطيع:

تحديد درجة نشاط العملية ؛

توضيح شدة الأضرار التي لحقت بالأعضاء الداخلية ؛

إجراء التشخيص التفريقي لأمراض أخرى من مجموعة DZST المزمنة.

في تحديد درجة نشاط المرض ، من أهمها مؤشرات المرحلة الحادة غير النوعية ، والتي تشمل:

عسر بروتين الدم مع زيادة في تركيز 2 وبيتا الجلوبيولين.

زيادة محتوى CRP ؛

زيادة تركيز الفيبرينوجين.

زيادة ESR.

يمكن الحكم على وجود الاضطرابات المناعية وشدتها من خلال تعريف RF (الموجود في 40-50٪ من الحالات) ، والأجسام المضادة للنواة (في 95٪) وخلايا LE (في 2-7٪ من المرضى). على عكس SLE ، تم العثور على كل هذه المؤشرات مع SKD في عيار أقل بكثير وأقل في كثير من الأحيان.

ترتبط أكبر قيمة تشخيصية بما يسمى بالأجسام المضادة لتصلب الجلد.

غالبًا ما توجد الأجسام المضادة لـ Scl-70 في الأشكال المنتشرة من SJS (40٪). يعد وجودهم مع حامل HLA-DR3 / DRw52 عاملاً غير مواتٍ من الناحية التكهنية في المرضى الذين يعانون من متلازمة رينود ، مما يزيد من خطر الإصابة بالتليف الرئوي في SS بمقدار 17 مرة.

تم العثور على الأجسام المضادة للسنترومير (عنصر كروموسوم) في 20-30 ٪ من المرضى (معظمهم لديهم علامات متلازمة كريست).

الأجسام المضادة لـ RNA polymerase I و III شديدة الخصوصية لـ SJS. وهي موجودة بشكل رئيسي في المرضى الذين يعانون من شكل منتشر وترتبط بتلف الكلى وضعف التشخيص.

في حالة تلف الكلى ، يتم التعبير عن البيلة البروتينية بدرجة أو بأخرى بالاقتران مع الحد الأدنى من التغييرات في الرواسب البولية (البيلة الدقيقة ، البيلة الأسطوانية). مع تصلب الجلد الحقيقي للكلية (تطور نخر الأنسجة الكلوي بسبب تلف الأوعية الكلوية) ، قد يتطور الفشل الكلوي الحاد مع زيادة الكرياتينين في الدم.

مع SJS ، لوحظ تفكك بين التغيرات المورفولوجية الواضحة في الأنسجة الكلوية والأوعية الدموية الموجودة أثناء خزعة البزل والعلامات السريرية المعتدلة نسبيًا (بما في ذلك المختبر) لتلف الكلى. إذا تطور ارتفاع ضغط الدم نتيجة لتلف الكلى ، فإنه يتم ملاحظة التغيرات في قاع العين (تضيق الشرايين والدوالي).

في حالة تلف القلب ، يحدد مخطط كهربية القلب تغييرات غير محددة في الجزء الطرفي من المجمع البطيني (انخفاض في السعة وانعكاس T) ،وأحيانًا - انتهاكات التوصيل داخل البطيني. تصور بالأشعة تضخم القلب. تساعد الأشعة السينية

للكشف عن تكلس العضلات والأنسجة الرخوة لأصابع اليد ، وكذلك للتمييز بين تغيرات المفاصل في SS مع الاضطرابات في RA (مع SS لا يوجد تآكل في الأسطح المفصلية). في 60-70٪ من الحالات ، تظهر الأشعة السينية تلفًا في الجهاز الهضمي (خاصة المريء والأمعاء). يتم تمثيل التغييرات في المريء من خلال تمدده المنتشر مع تضييق في الثلث السفلي ، وضعف التمعج وبعض صلابة الجدران.

تكشف خزعة الجلد والغشاء الزليلي والعضلات عن التغيرات الليفية المميزة لـ SS ، وكذلك الآفات الوعائية. بيانات البحث الصرفي ليست حاسمة في تحديد التشخيص.

التشخيص

يعتمد تشخيص المرض على الكشف عن معايير التشخيص الكبيرة والصغيرة.

تشمل المعايير الكبيرة تصلب الجلد القريب - سماكة متناظرة ، وتصلب وتصلب في جلد الأصابع والجلد الموجود بالقرب من المفاصل السنعية السلامية والمفصلية السلامية. يمكن أن تؤثر التغييرات على الوجه والرقبة والجذع (الصدر والبطن).

معايير صغيرة:

تصلب الأصابع - يتغير الجلد أعلاه ، ويحد من مشاركة الأصابع في العملية المرضية ؛

ندوب على أطراف الأصابع أو فقدان مادة من لبنات الأصابع ؛

ثنائية القاعدية التليف الرئوي.

يجب أن يكون لدى المريض المصاب بـ SJS معيار رئيسي (كبير) ، أو معيارين صغيرين على الأقل. الحساسية - 97٪ ، النوعية - 98٪.

مزيج من التكلس ومتلازمة رينود والتهاب المريء وتصلب الأصابع وتوسع الشعيرات (متلازمة قمة- بواسطة الحروف الأولى من الأسماء الإنجليزية للأعراض المدرجة).

يعتمد تشخيص SJS في المراحل المبكرة على الكشف عن ثالوث من العلامات الأولية (تنشأ مبكرًا): متلازمة رينود ، متلازمة المفصل (غالبًا ألم المفاصل) ووذمة الجلد الكثيفة. في كثير من الأحيان أقل بشكل ملحوظ في مرحلة مبكرة ، يتم الكشف عن أحد المواقع الحشوية للعملية.

ترتبط الصعوبات الكبيرة في تشخيص SJS بغياب متلازمة الجلد المميزة في المرضى الذين يعانون من آفات شديدة متعددة المتلازمات للأعضاء الداخلية (ما يسمى SJS بدون تصلب الجلد). في هذه الحالات ، يوفر الفحص بالأشعة السينية مساعدة كبيرة ، مما يسمح باكتشاف انتهاك لحركة المريء وتوسعه ، وكذلك توسع الاثني عشر والقولون.

تشخيص متباين

يجب تمييز SJS عن عدد من الأمراض ، وقبل كل شيء ، عن DZST الأخرى ، وكذلك عن الأمراض ، التي تشبه صورتها السريرية إلى حد كبير صورة آفة أي عضو في SJS (تخضع لإضافتها)

التعدين). على سبيل المثال ، مع مرض تصلب الجلد ، يتم إجراء التشخيص التفريقي مع تصلب القلب العصيدي وأمراض القلب الروماتيزمية والتهاب عضلة القلب غير المحدد ؛ مع مرض رئوي - مع الالتهاب الرئوي المزمن والسل وأمراض الرئة المهنية (التهاب الرئة) ؛ في حالة تلف المريء ، يجب استبعاد السرطان.

أساس التشخيص التفريقي هو الكشف عن الأعراض النموذجية لـ SJS.

غلبة غريبة الآفات الجلديةبالاشتراك مع متلازمة رينود والبيانات المختبرية الواضحة قليلاً في SJS ، على عكس التغيرات الجلدية في مرض الذئبة الحمراء ، جنبًا إلى جنب مع نشاط أعلى للعملية المرضية (وفقًا للدراسات المختبرية).

على عكس SLE ، مع SJS ، لا يتم الجمع بين تلف الأعضاء الداخلية والاضطرابات المناعية الواضحة (تم العثور على ANF و RF والأجسام المضادة للحمض النووي في عيار أقل ، وتواتر الكشف وعدد خلايا LE منخفضة أيضًا).

متلازمة المفصل في SS ، على عكس التهاب المفاصل الروماتويدي ، يتم دمجها مع تقلصات العضلات ، وترسب الكالسيوم في الأنسجة الرخوة والعضلات ، والترابط الليفي وانحلال العظم في الكتائب الطرفية. لا توجد تغييرات مدمرة في أنسجة العظام مع SS ؛ يسود تلف الأنسجة حول المفصل.

على عكس IHD ، لا يترافق مرض القلب في SS بألم في العمود الفقري. لا توجد علامات على وجود احتشاء عضلي سابق في مخطط كهربية القلب. على عكس الآفات الروماتيزميةالقلوب ، مع SS ، تضيق لا يتطور أبدًا (التاجي ، فتحة الشريان الأورطي) ؛ عادة ما يكون هناك قلس تاجي معزول خفيف.

يتم دائمًا الجمع بين الآفة السائدة لأي جهاز أو عضو في SJS مع تغيرات الجلد والعضلات ومتلازمة رينود. بالنسبة للصورة السريرية للأمراض الأخرى (الالتهاب الرئوي المزمن ، وتصلب القلب تصلب الشرايين ، وأمراض الأمعاء ، والقرحة الهضمية) ، والتي من الضروري التمييز بينها وبين SJS ، فإن أحادية اللثة هي سمة مميزة.

في SJS ، تهيمن تغيرات الجلد ومتلازمة رينود ، بينما في DM ، يأتي تلف العضلات مع نوع من الوذمة شبه الحجاجية ("أعراض النظارات") في المقدمة.

لا تعطي القشرانيات السكرية الموجودة في مرض الذئبة الحمراء مثل هذا التأثير الإيجابي اللافت للنظر كما هو الحال في مرض الذئبة الحمراء.

في عدد من الحالات ، عندما يتجلى SJS مع متلازمة المفصل والجلد والوهن الإنباتي ، فإن المتابعة طويلة الأمد فقط تسمح بإجراء التشخيص الصحيح.

يجب أن تأخذ صياغة التشخيص السريري المفصل في الاعتبار العناوين الواردة في تصنيف العمل. يجب أن يعكس التشخيص:

طبيعة التدفق

المسرح؛

الخصائص السريرية والمورفولوجية للأضرار التي لحقت بأعضاء وأنظمة الجسم ، مما يشير إلى مرحلة الفشل الوظيفي (على سبيل المثال ،

التدابير ، مع التهاب الرئة - مراحل الفشل الرئوي ، مع تلف الكلى - مراحل الفشل الكلوي ، وما إلى ذلك).

علاج او معاملة

يجب أن يكون علاج SJS شاملاً ويأخذ في الاعتبار الجوانب التالية:

التأثير على مضاعفات الأوعية الدموية ، وقبل كل شيء ، على متلازمة رينود ؛

التأثير على تطور التغيرات الليفية.

كبت المناعة والعمل المضاد للالتهابات.

التأثير على الأعراض المحلية للمرض.

تجنب تأثير البرد والتدخين التأثير المحلياهتزاز، المواقف العصيبةوتناول الأدوية التي تسبب تشنج الأوعية الدموية الطرفية (حاصرات بيتا دون تأثير توسع الأوعية).

يتضمن العلاج الدوائي لمتلازمة رينود تعيين حاصرات قنوات الكالسيوم البطيئة - أملوديبين (5-20 مجم / يوم) ، نيفيديبين طويل المفعول (30-90 مجم / يوم) ، فيلوديبين (5-10 مجم / يوم) ، وكذلك كإجراءات فيراباميل مطولة (240-480 مجم / يوم) أو ديلتيازيم (120-360 مجم / يوم).

إن تناول البنتوكسيفيلين عن طريق الفم (400 مجم 3 مرات في اليوم) له تأثير جيد. توصف أيضًا العوامل المضادة للصفيحات - ديبيريدامول (300-400 مجم / يوم) أو تيكلوبيدين (500 مجم / يوم).

في الحالات الحرجة (ارتفاع ضغط الدم الرئوي ، الغرغرينا ، أزمة الكلى) ، يتم حقن البروستاجلاندين الصناعي عن طريق الوريد لمدة 6-24 ساعة لمدة 2-5 أيام: ألبروستاديل (0.1-0.4 ميكروغرام / كغ في الدقيقة) أو إيلوبروست (0 ، 5-2 نانوغرام / كجم في الدقيقة).

الدواء الذي يدمر الروابط الداخلية في جزيء الكولاجين ويمنع تكوين الكولاجين الزائد هو البنسيلامين. يوصف للدورة تحت الحادة ، التغيرات الجلدية الاستقرائية سريعة النمو وأعراض التليف المعمم التدريجي على معدة فارغة كل يوم بجرعة من 250-500 مجم / يوم. الجرعات العالية الموصى بها سابقًا (750-1000 مجم / يوم) لا تزيد من فعالية العلاج ، لكن حدوث الآثار الجانبية يزيد بشكل كبير. عند العلاج بالبنسيلامين ، من الضروري مراقبة المعلمات المختبرية للبول ، حيث قد تتطور البيلة البروتينية في عمر 6-12 شهرًا من بداية العلاج. عندما يزيد إلى 0.2 جرام / يوم ، يتم إلغاء الدواء. بالنسبة للآفات الجلدية الشديدة ، يوصى بالعلاج بالإنزيم. عيّن إعطاء الهيالورونيداز تحت الجلد بالقرب من المناطق المصابة أو الرحلان الكهربائي مع هذا الدواء.

يتم استخدام الأدوية المضادة للالتهابات والسامة للخلايا في المرحلة المبكرة (الالتهابية) من SJS وفي مسار التقدم السريع للمرض.

تُستخدم القشرانيات السكرية بجرعات صغيرة (15-20 ملغ / يوم) للآفات الجلدية المنتشرة التدريجي والعلامات السريرية الواضحة للنشاط الالتهابي (التهاب العضل والتهاب الأسناخ والتهاب المصل والحراريات

التهاب المفاصل والتهاب الأوتار). لا ينصح بتناول جرعات كبيرة (خطر الإصابة بأزمة تصلب الجلد الكلوي).

عند تناوله بجرعة 2 مجم / كجم يوميًا لمدة 12 شهرًا ، يقلل السيكلوفوسفاميد من الحكة فقط في المرضى الذين يعانون من SJS المنتشر.

يوصف الميثوتريكسات عند دمج SSD مع RA أو PM.

في حالة أزمة تصلب الجلد الكلوي ، تستخدم مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين (كابتوبريل 100-150 مجم / يوم ، إنالابريل 10-40 مجم / يوم) تحت سيطرة ضغط الدم للقضاء على التشنجات الوعائية ومنع تطور تصلب الجلد الكلوي.

في حالة حدوث تلف في المريء ، من أجل منع عسر البلع ، يوصى بتناول وجبات جزئية متكررة واستبعاد تناول الطعام بعد 18 ساعة.يتضمن علاج عسر البلع تعيين محفز للحركة (ميتوكلوبراميد بجرعة 10 مجم 3-4 مرات يوم). مع التهاب المريء الارتجاعي ، يوصف أوميبرازول (عن طريق الفم ، 20 ملغ / يوم).

يتضمن التأثير على الأعراض المحلية للمرض تطبيق محلول 25-50٪ من ثنائي ميثيل سلفوكسيد. في فترات عدم نشاط العملية المرضية ، يمكن التوصية بالعلاج بالتمارين والتدليك.

تنبؤ بالمناخ

مع SJS ، يتم تحديد التشخيص من خلال مسار ومرحلة التطور. ويلاحظ أنه كلما زاد الوقت الذي يفصل بين المرحلة المتقدمة وظهور العلامات الأولى للمرض (على وجه الخصوص ، متلازمة رينود) ، كان التشخيص أكثر ملاءمة. يتراوح معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات من 34 إلى 73٪ ، بمتوسط ​​68٪. خطر الموت مع SJS هو 4.7 مرات أعلى من السكان.

تنبؤات التكهن الضعيفة:

شكل منتشر من المرض.

تجاوز عمر ظهور المرض 47 عامًا ؛

الجنس من الذكور

تليف رئوي ، ارتفاع ضغط الدم الرئوي ، عدم انتظام ضربات القلب ، تلف الكلى في السنوات الثلاث الأولى من المرض ؛

فقر دم، ارتفاع ESR، بروتينية في بداية المرض.

الوقاية

تشمل مجموعة المخاطر الأشخاص الذين لديهم ميل للتفاعلات الوعائية والتشنجات الوعائية ، وكذلك أقارب المرضى الذين يعانون من أمراض النسيج الضام المنتشرة المختلفة. يجب ألا يتعرضوا لعوامل استفزازية (التبريد ، الاهتزاز ، الإصابة ، التعرض للمواد الكيميائية ، العوامل المعدية ، إلخ). يتم تسجيل المرضى الذين يعانون من SJS في مستوصف. العلاج المنهجي (على وجه الخصوص ، العلاج الداعم المختار بشكل صحيح) هو أفضل طريقة لمنع التفاقم.

التهاب الجلد (تعدد الكريات الحمر)

DM هو مرض التهابي جهازي يصيب الهيكل العظمي والعضلات الملساء والجلد. في كثير من الأحيان ، لوحظ تورط الأعضاء الداخلية في العملية المرضية. في حالة عدم وجود آفات جلدية ، استخدم مصطلح "التهاب العضلات" PM.

يتمثل العرض الرئيسي للمرض في الضعف الشديد للعضلات بسبب التهاب العضل الناخر التدريجي الوخيم المصحوب بآفة سائدة في عضلات الأطراف القريبة. مع تقدم المرض ، ضمور الأنسجة العضلية واستبدالها بنسيج ليفي. تحدث عمليات مماثلة في عضلة القلب. تتطور التغيرات الحثولية في الأعضاء المتنيّة. تشمل العملية المرضية أيضًا أوعية العضلات والأعضاء الداخلية والجلد.

DM (PM) هو مرض نادر. يتراوح تواتر حدوثه بين السكان من 2 إلى 10 حالات لكل مليون نسمة سنويًا. يصيب المرض الأشخاص في سن النضج (40-60 عامًا) ، وغالبًا ما يصيب الرجال أكثر من النساء (نسبة 2: 1).

المسببات

هناك نوعان من أشكال DM (PM) - مجهول السبب والثانوي (الورم). أسباب مرض السكري مجهول السبب غير واضح ، ولكن هناك عوامل معروفة تساهم في ظهور هذا المرض وتفاقمه:

تشمس؛

انخفاض حرارة الجسم.

الأمراض المعدية (التهابات الجهاز التنفسي الحادة ، الأنفلونزا ، التهاب اللوزتين ، إلخ) ؛

التغيرات الهرمونية (انقطاع الطمث ، الحمل ، الولادة) ؛

ضغط عاطفي؛

الصدمات الجسدية والجراحة.

التحسس بالأدوية (الكلوربرومازين ، مستحضرات الأنسولين ، المضادات الحيوية ، البنسيلامين) ؛

تلقيح؛

ملامسة راتنجات الايبوكسي ومذيبات الصور ؛

إجراءات العلاج الطبيعي.

من المحتمل أن يكون الاستعداد الوراثي والجيني مهمًا: وجد أن المرضى لديهم مستضدات B-8 / DR3 و B14 و B40 لنظام HLA. لا يرتبط هذا ارتباطًا وثيقًا بالمرض نفسه ، ولكن ببعض الاضطرابات المناعية ، وقبل كل شيء ، بالإفراط في إنتاج الأجسام المضادة الذاتية الخاصة بالميوسين.

يمثل الورم (الثانوي) 25٪ من جميع حالات المرض ويتطور عند مرضى الأورام الخبيثة. غالبًا ما يحدث داء السكري في سرطان الرئة والأمعاء والبروستاتا والمبيض وكذلك في أورام الدم الخبيثة. يشير حدوث DM في الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 60 عامًا دائمًا تقريبًا إلى أصله الورمي.

طريقة تطور المرض

تحت تأثير الفيروس والاستعداد الجيني أو مستضدات الورم ، يحدث انتهاك (خلل التنظيم) للاستجابة المناعية ، معبرًا

في اختلال التوازن بين الأنظمة B و T للخلايا الليمفاوية: ينتج الجسم أجسامًا مضادة لعضلات الهيكل العظمي ويتطور تحسس الخلايا اللمفاوية التائية لها. يعزز تفاعل "المستضد - الجسم المضاد" والتأثير السام للخلايا للخلايا اللمفاوية التائية الحساسة للعضلات تكوين وترسب المجمعات المناعية في العضلات والأوعية الدموية الدقيقة لمختلف الأعضاء. يؤدي التخلص منها إلى إطلاق الإنزيمات الليزوزومية وتطور التهاب جهاز المناعة في العضلات والأعضاء الداخلية. مع الالتهاب ، يتم إطلاق مستضدات جديدة ، مما يساهم في زيادة تكوين المجمعات المناعية ، مما يؤدي إلى استمرار المرض وإشراك العضلات السليمة سابقًا في العملية المرضية. الروابط الرئيسية في التسبب في مرض السكري موضحة في الشكل. 7-2.

أرز. 7-2.التسبب في التهاب الجلد والعضلات

الصورة السريرية

الصورة السريرية للمرض نظامية ومتعددة السلالات.

المتلازمات الرئيسية:

عضلي (التهاب عضلي ، ضمور عضلي ، تكلس) ؛

جلدي (حمامي ، وذمة جلدية ، التهاب الجلد ، تصبغ ونزع تصبغ ، توسع الشعيرات ، فرط تقرن ، شرى) ؛

مفصلي (ألم مفصلي ، تلف الأنسجة حول المفصل ، نادرًا التهاب المفاصل الحقيقي) ؛

الحشوية (التهاب عضلة القلب ، وتصلب القلب ، والتهاب الرئة ، والالتهاب الرئوي التنفسي ، والتليف الرئوي ، والنزيف المعدي المعوي ، و myoglo-

الكلى البولين مع تطور الفشل الكلوي الحاد ، اعتلال الأعصاب المتعدد). تخصيص الفترات القادمةمسار المرض:

الفترة الأولى (الأولية) - تستمر من عدة أيام إلى شهر واحد أو أكثر ، وتظهر فقط العضلات و (أو) تغيرات الجلد ؛

الفترة الثانية (الظاهر) - صورة مفصلة للمرض ؛

الفترة الثالثة (طرفية) - ممثلة بالتغيرات التصنعية في الأعضاء الداخلية وعلامات فشلها الوظيفي الواضح (قد تتطور المضاعفات).

هناك ثلاثة أشكال من مسار المرض:

الشكل الحاد ، عندما ينمو الضرر العام الذي يصيب عضلات الهيكل العظمي بسرعة ، مما يؤدي إلى عدم الحركة الكاملة للمريض. تتطور آفة عضلات الحلقة البلعومية والمريء (عسر البلع ، عسر الكلام). يتطور تلف الأعضاء الداخلية (خاصة القلب) بسرعة مع نتيجة مميتة بعد 2-6 أشهر من ظهور المرض ؛

شكل تحت الحاد مع ظهور أبطأ وتدريجي للأعراض. يحدث تلف شديد في العضلات والتهاب الأحشاء بعد 1-2 سنوات ؛

شكل مزمن مع دورة دورية طويلة. تسود عمليات الضمور والتصلب. من الممكن حدوث تلف موضعي للعضلات.

على ال المرحلة الأولى من البحث التشخيصيتلقي معلومات حول طبيعة ظهور المرض - حاد (زيادة في درجة حرارة الجسم تصل إلى 38-39 درجة مئوية ، حمامي الجلد وآلام في العضلات) أو تدريجي (ضعف معتدل ، ألم عضلي غير حاد وألم مفصلي ، يتفاقم بعد مجهود بدني ، تشمس أو غيرها من الآثار الضارة).

ترجع الشكاوى الأكثر شيوعًا إلى تلف العضلات: يلاحظ المرضى الضعف ، ولا يمكنهم الجلوس أو الوقوف بمفردهم ، ومن الصعب للغاية عليهم صعود السلالم ، وآلام العضلات ليست شائعة. ضعف العضلات وألمها موضعي بشكل متماثل في الأطراف القريبة ، الظهر والرقبة.

عندما تتأثر عضلات البلعوم ، يشكو المرضى من الاختناق عند البلع ، ويتم سكب الطعام السائل من خلال الأنف. نبرة الصوت في الأنف وبحة في الصوت ناتجة عن تلف عضلات الحنجرة.

مع الآفات الجلدية ، يلاحظ المرضى تغيرًا مستمرًا في لونه في الأماكن المعرضة للشمس (الصدر والوجه واليدين) ، وكذلك على الأسطح الخارجية للفخذين والساقين. تتميز بظهور وذمة شبه الحجاج أرجواني ("أعراض النظارات"). عند إصابة الأغشية المخاطية ، يشكو المرضى من جفاف وحرقان في العين وعدم وجود الدموع (متلازمة "الجفاف").

يتم التعبير عن مشاركة الأعضاء المختلفة في العملية المرضية من خلال الأعراض المميزة لالتهاب عضلة القلب ، وتصلب القلب ، والتهاب الرئة ، والتهاب كبيبات الكلى ، والتهاب الأعصاب ، والتهاب المفاصل ، إلخ.

تسمح لنا المعلومات حول العلاج الذي يتم إجراؤه بالحكم على اختياره الصحيح ، وبشكل غير مباشر حول طبيعة الدورة: يشير استخدام عقاقير aminoquinoline إلى مسار مزمن ، واستخدام بريدنيزولون ومضادات الخلايا أكثر حدة.

على ال المرحلة الثانية من البحث التشخيصيمع صورة سريرية مفصلة للمرض ، أولاً وقبل كل شيء ، لوحظ تلف العضلات المتماثل: كثيف ، عجين عند اللمس ، يتضخم ويؤلم عند ملامسته. مع هزيمة عضلات التقليد ، يمكن ملاحظة وجه معين يشبه القناع. في المستقبل ، يحدث ضمور العضلات ، خاصةً من جانب حزام الكتف. تتأثر أيضًا عضلات الجهاز التنفسي والحجاب الحاجز. عند ملامسة العضلات ، يمكن العثور على الأختام المحلية - التكلسات ، والتي توجد أيضًا في الأنسجة الدهنية تحت الجلد. غالبًا ما يحدث التكلس عند الشباب المصابين بتلف عضلي واسع النطاق أثناء الانتقال من مسار حاد إلى مسار تحت الحاد أو مزمن. في كثير من الأحيان ، لوحظ انخفاض في وزن الجسم بمقدار 10-20 كجم.

الآفة الجلدية ليست علامة إلزامية لمرض السكري ، ولكن عند وجودها على أجزاء مفتوحة من الجسم ، يتم ملاحظة الوذمة والحمامي (فوق المفاصل - حمامي فوق المفصل ، في المناطق المحيطة بالفطريات بالاشتراك مع النخر الدقيق على شكل نقاط داكنة - متلازمة غوترون) والتهاب الشعيرات الدموية والطفح الجلدي وتوسع الشعيرات الدموية. الحمامي مزرقة للغاية ، مصحوبة بحكة وتقشر. من "أعراض النظارات" النموذجية وجود حمامي حول العينين. غالبًا ما يُلاحظ احمرار وتقشير وتشقق جلد راحة اليد ("يد ميكانيكي أو حرفي") وهشاشة الأظافر وزيادة تساقط الشعر.

في كثير من الأحيان ، يتم تسجيل متلازمة رينود وضوحا.

علامات الآفات الحشوية في DM ، وكذلك في SJS ، ليست ساطعة للغاية ، على عكس SLE. يمكن ملاحظة التفكك المعروف بين شدة التغيرات المرضية في الأعضاء ومظاهرها السريرية. يتم تمثيل الأضرار التي لحقت بالقلب (التهاب عضلة القلب ، وتصلب القلب) من خلال علامات غير محددة مثل زيادة حجمه ، والصمم ، وعدم انتظام دقات القلب وعدم انتظام ضربات القلب في شكل انقباض. يمكن أن تؤدي التغيرات الحادة في عضلة القلب إلى ظهور أعراض قصور القلب.

يصاحب هزيمة الرئتين في شكل التهاب رئوي أعراض هزيلة للغاية. يتم الكشف عن الإصابة بالتليف من خلال علامات انتفاخ الرئة والفشل التنفسي. يتميز الالتهاب الرئوي التنفسي بجميع الأعراض النمطية.

عسر البلع هو سمة من سمات آفات الجهاز الهضمي: يتقيأ الطعام الصلب ويسكب الطعام السائل من خلال الأنف. يمكن أن تؤدي التغيرات المرضية في أوعية المعدة والأمعاء نزيف الجهاز الهضمي... في بعض الأحيان يكون هناك زيادة معتدلة في الكبد ، في كثير من الأحيان - متلازمة الكبد مع زيادة العقد الليمفاوية.

يتم تمثيل الاضطرابات العصبية من خلال التغيرات في الحساسية: فرط الحساسية ذات الطبيعة المحيطية أو الجذرية ، فرط التألم ، تنمل و isflexia.

على ال المرحلة الثالثة من البحث التشخيصيتوفر طرق البحث التي تجعل من الممكن تقييم شدة العملية الالتهابية وانتشار تلف العضلات مساعدة كبيرة.

يمكن الحكم على شدة العملية من خلال مؤشرات المرحلة الحادة غير المحددة (زيادة ESR ، زيادة محتوى الفيبرينوجين و CRP ،

hyper-a 2-globulinemia) وعلامات التغيرات المناعية (انخفاض عيار RF ، زيادة في محتوى البيتا-الجلوبيولين ، الأجسام المضادة للبروتين النووي والمستضدات النووية القابلة للذوبان ، الأجسام المضادة لـ Mi2 ، Jol ، SRP ، وفي حالة مجهول السبب DM ، زيادة في تركيز IgG).

في المسار البطيء المزمن للمرض ، قد تكون التغييرات في مؤشرات المرحلة الحادة غائبة (غالبًا ما تكون ESR طبيعية).

يتميز انتشار تلف العضلات بعدد من التغيرات البيوكيميائية. يزداد مؤشر الكرياتينين / الكرياتينين ، والذي يرتبط بوجود الكرياتين في البول مع انخفاض في بيلة الكرياتينين. مع تلف كبير في العضلات ، قد تحدث بيلة ميوغلوبينية. الزيادة في نشاط الترانساميناز ليست نموذجية لآفات العضلات الهيكلية. في بعض المرضى الذين يعانون من متلازمة الاعتلال العضلي ، يشير هذا إلى التهاب الكبد.

أثناء البحث المناعي ، يتم الكشف عن الأجسام المضادة الخاصة بالتهاب العضلات. وتشمل هذه الأجسام المضادة للأحماض الأمينية التركيبية من RNA الناقل (الأجسام المضادة لمضادات السينثيتاز) ، وقبل كل شيء ، الأجسام المضادة لمركب الهيستيدل الحمض الريبي النووي النقال (Jo1). تم العثور على الأجسام المضادة Jo1 في نصف المرضى الذين يعانون من DM (PM) ، في حين أن الأجسام المضادة الأخرى المضادة لل synthetase نادرة للغاية (5٪). يرتبط إنتاج الأجسام المضادة لمضادات الإنزيم بتطور ما يسمى بمتلازمة أنتيزينثيتاز ، والتي تتميز بالبداية الحادة والحمى والتهاب المفاصل المتماثل ومرض الرئة الخلالي ومتلازمة رينود والضرر الميكانيكي لليدين.

ل DM أصل الورمعند الرجال ، يكون الكشف عن مستضد البروستاتا محددًا ، عند النساء - CA-125 (مستضد ورم المبيض). بالإضافة إلى ذلك ، يمكن اكتشاف مستضدات أخرى خاصة بالورم في توطين الورم الآخر.

تخطيط كهربية العضل ، مما يجعل من الممكن الكشف عن الوضع الطبيعي النشاط الكهربائيالعضلات في حالة استرخاء طوعي واتساع منخفض - مع تقلصات إرادية.

في خزعات الجلد والعضلات ، لوحظ صورة التهاب عضلي حاد مع فقدان التصدع العرضي. ألياف عضلية، والتفتت ، والتنكس الحبيبي والشمعي ، وكذلك بؤر النخر ، وتسلل خلايا البلازما اللمفاوية والتليف. يتم إجراء خزعة العضلات لتأكيد تشخيص مرض السكري حتى في وجود علامات سريرية ومختبرية وعملية مميزة للمرض. الأكثر إفادة هو خزعة من العضلات المشاركة في العملية المرضية ، ولكن دون ضمور واضح.

طرق البحث الأخرى (تخطيط القلب والأشعة السينية والتنظير الداخلي) ضرورية من أجل:

تقييم حالة الأعضاء الداخلية المصابة.

ابحث عن ورم في حالة الاشتباه في وجود مرض DM من أصل ورم.

التشخيص

لتشخيص مرض السكري (PM) ، يجب استخدام معايير التشخيص التالية.

الآفات الجلدية:

طفح هيليوتروب (طفح جلدي أرجواني أحمر على الجفون).

علامة غوترون (حمامي ضامرة أرجوانية حمراء متقشرة أو بقع على السطح الباسط لليدين فوق المفاصل) ؛

حمامي على السطح الباسط للأطراف فوق مفاصل الكوع والركبة.

ضعف العضلات القريبة (الأطراف العلوية والسفلية والجذع).

زيادة نشاط إنزيم CPK أو الألدولاز في الدم.

ألم عضلي عند الجس أو ألم عضلي.

التغيرات العضلية المنشأ في تخطيط كهربية العضل (إمكانات قصيرة متعددة الأطوار للوحدات الحركية ذات إمكانات الرجفان العفوي).

الكشف عن الأجسام المضادة Jo1 (الأجسام المضادة لتخليق هيستيديل - الحمض الريبي النووي النقال).

التهاب المفاصل غير المدمر أو ألم المفاصل.

علامات الالتهاب الجهازي (زيادة في درجة حرارة الجسم تزيد عن 37 درجة مئوية ، زيادة في تركيز CRP أو ESR أكثر من 20 مم / ساعة).

التغيرات المورفولوجية المقابلة لالتهاب العضلات الالتهابي (ارتشاح التهابي في عضلات الهيكل العظمي مع تنكس أو تنخر ألياف العضلات أو البلعمة النشطة أو علامات التجدد النشط).

إذا تم الكشف عن نوع واحد على الأقل من الآفات الجلدية وأربع علامات أخرى على الأقل ، يكون تشخيص مرض السكري موثوقًا (الحساسية - 94.1٪ ، النوعية - 90.3٪).

يتوافق وجود أربع علامات على الأقل مع تشخيص PM (الحساسية - 98.9٪ ، النوعية - 95.2٪).

تشخيص متباين

على الرغم من الحساسية والنوعية العالية للمعايير ، إلا أن تشخيص DM (PM) يمثل صعوبات كبيرة ، خاصة في بداية المرض.

يجب التمييز بين DM (PM) والأمراض المعدية والعصبية ، SJS ، SLE و RA. يعتمد التشخيص التفريقي على التغييرات التالية:

استمرار المتلازمة المفصلية في التهاب المفاصل الروماتويدي ، الكشف عن تآكل الأسطح المفصلية للعظام أثناء فحص الأشعة السينية ، عدم وجود تغيرات في الجلد والعضلات المميزة لمرض السكري.

على عكس مرض الذئبة الحمراء ، في مرض السكري ، فإن الاضطرابات الحشوية ليست واضحة جدًا وتحدث بشكل أقل تكرارًا. في الصورة السريرية لمرض السكري ، يسود تلف العضلات ، ويتم تغيير المعلمات المختبرية (خاصة المناعية) إلى حد أقل بكثير.

على عكس SJS ، فإن تغيرات الجلد في DM لها طابع مختلف تمامًا: لا توجد تغييرات نموذجية في اليدين ، وتعتبر متلازمة العضلات (بما في ذلك ضعف العضلات الشديد) هي الرائدة. ومع ذلك ، فإن التشخيص التفريقي لـ SJS و DM هو الأصعب. في الحالات الصعبة ، من الضروري استخدام طرق البحث الفيزيولوجية الكهربية والصرفية.

في المسار الحاد لمرض السكري ، من الضروري استبعاد الآفة المعدية (حالة إنتانية ، الحمرةوغيرها) ، وهو أمر ممكن من خلال الملاحظة الديناميكية للمريض.

مع هيمنة adynamia وضعف ردود الفعل ، يصبح من الضروري إجراء التشخيص التفريقي للأمراض العصبية ، والتي يتم إجراؤها من خلال الملاحظة المشتركة للمريض من قبل معالج وأخصائي أمراض الأعصاب.

يجب أن تعكس صياغة التشخيص السريري المفصل لمرض السكري ما يلي:

فترة التدفق

شكل التدفق

الخصائص السريرية والمورفولوجية للأضرار التي تلحق بالنظم والأعضاء ، مما يشير إلى المتلازمات الرئيسية ووجود أو عدم وجود قصور وظيفي في الأعضاء (الأنظمة).

علاج او معاملة

وتتمثل المهمة الرئيسية في قمع نشاط التفاعلات المناعية والعملية الالتهابية ، وكذلك تطبيع وظيفة الأعضاء والأنظمة الفردية والأكثر تضررًا. يرتبط البدء المبكر في العلاج (خلال الأشهر الثلاثة الأولى بعد ظهور الأعراض) بتشخيص أفضل من ذي قبل.

يتم توفير أفضل تأثير بواسطة الجلوكوكورتيكويدات: في DM ، يفضل وصف بريدنيزولون (1-2 مجم / كجم في اليوم). خلال الأسابيع الأولى جرعة يوميةيجب تقسيمها إلى ثلاث جرعات ، ثم تناولها مرة واحدة في الصباح ، لأن التحسن في حالة المريض يتطور بشكل أبطأ من التحسن مع SLE أو SJS (في المتوسط ​​، بعد 1-3 أشهر). في حالة عدم وجود ديناميكيات إيجابية في غضون 4 أسابيع ، يجب زيادة جرعة الجلوكوكورتيكويد. بعد تحقيق التأثير (تطبيع قوة العضلات ونشاط إنزيم CPK) ، يتم تقليل جرعة بريدنيزولون ببطء شديد إلى جرعة صيانة ، كل شهر - بمقدار 1/4 من المجموع. يجب أن يتم تخفيض الجرعة تحت إشراف صارم في السريرية والمخبرية.

نادرا ما يكون العلاج بالنبض فعالا. يوصف للتطور السريع لعسر البلع (خطر الإصابة بالالتهاب الرئوي التنفسي) وتطور الآفات الجهازية (التهاب عضلة القلب ، التهاب الأسناخ).

إذا كان العلاج بالبريدنيزولون غير فعال أو لا يمكن وصفه بسبب التعصب وتطور المضاعفات ، فيجب استخدام الأدوية المثبطة للخلايا.

في الوقت الحاضر ، يوصى بالتعيين المبكر للميثوتريكسات ، مما يسمح بنقل المرضى بشكل أسرع إلى جرعات الصيانة من بريدنيزولون. يتم إعطاء الميثوتريكسات عن طريق الفم أو تحت الجلد أو في الوريد بجرعة 7.5-25 مجم / أسبوع. يوصى بإعطاء الدواء عن طريق الوريد في حالة عدم كفاية الفعالية أو ضعف التحمل عند تناوله عن طريق الفم. يجب أن نتذكر أن عدم وجود تأثير علاج بريدنيزولون يشير إلى احتمال وجود ورم ANF ، لذلك ، قبل وصف الأدوية المثبطة للخلايا ، يجب إجراء بحث موسع عن الأورام لاستبعاد الورم الخبيث.

المرضى الذين يعانون من أشكال مقاومة للبريدنيزون من المرض يوصف لهم السيكلوسبورين عن طريق الفم بمعدل 2.5-5.0 مجم / كجم في اليوم.

الآزوثيوبرين أقل شأنا من الميثوتريكسات من حيث الفعالية. يتطور التأثير الأقصى لاحقًا (في المتوسط ​​، بعد 6-9 أشهر). وصف الدواء داخل 100-200 ملغ / يوم.

سيكلوفوسفاميد هو العامل المفضل للتليف الرئوي الخلالي (2 مجم / كجم في اليوم).

تستخدم عقاقير Aminoquinoline (كلوروكين ، هيدروكسي كلوروكوين) في الحالات التالية:

في المسار المزمن للمرض بدون علامات نشاط العملية (للسيطرة على الآفات الجلدية) ؛

مع انخفاض جرعة بريدنيزولون أو تثبيط الخلايا لتقليل مخاطر تفاقم محتمل.

يجب وصف فصادة البلازما للمرضى الذين يعانون من طرق شديدة ومقاومة للطرق الأخرى لعلاج DM (PM) بالاشتراك مع الجلوكورتيكويدات والميثوتريكسات أو الأدوية المثبطة للخلايا.

في السنوات الأخيرة ، تم استخدام مثبطات TNF-α بشكل متزايد للعلاج. يرتبط خط العلاج الواعد باستخدام ريتوكسيماب. يتطور التأثير الأقصى بعد 12 أسبوعًا من الحقن الأول ، والذي يرتبط بانخفاض محتوى الخلايا الليمفاوية B CD20 في الدم المحيطي.

تنبؤ بالمناخ

حاليًا ، فيما يتعلق باستخدام بريدنيزولون ومضادات الخلايا في الأشكال الحادة وتحت الحاد ، تحسن التشخيص بشكل ملحوظ: معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات هو 90 ٪. إذا اكتسب المرض مسارًا مزمنًا ، فيمكن استعادة قدرة المريض على العمل.

يعتمد تشخيص مرض DM الثانوي (الورم) على فعالية التدخل الجراحي: مع إجراء عملية ناجحة ، قد تختفي جميع علامات المرض. العوامل التي تؤدي إلى تفاقم تشخيص المرض: الشيخوخة ، والتشخيص المتأخر ، والعلاج غير المناسب في بداية المرض ، والتهاب العضلات الشديد (الحمى ، وعسر البلع ، وتلف الرئتين ، والقلب والجهاز الهضمي) ، ومتلازمة أنتيزينثيتاز. بالنسبة للورم DM ، فإن معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات هو 50٪ فقط.

الوقاية

يتم تحقيق الوقاية من التفاقم (الوقاية الثانوية) من خلال إجراء العلاج الداعم ، وتعقيم بؤر العدوى وزيادة مقاومة الجسم. قد يكون أقارب المريض الوقاية الأولية(استبعاد الأحمال الزائدة ، التشميس ، انخفاض حرارة الجسم).

ماذا حدث أمراض المناعة الذاتية؟ إن قائمتهم واسعة جدًا وتتضمن حوالي 80 مرضًا غير متجانسة في المسار والعلامات السريرية ، والتي ، مع ذلك ، توحدها آلية تطوير واحدة: لأسباب لا تزال غير معروفة للطب ، يأخذ الجهاز المناعي خلايا جسمه من أجل "الأعداء" ويبدأ في تدميرهم.

يمكن أن يقع عضو واحد في منطقة الهجوم - ثم نتحدث عن شكل خاص بالعضو. في حالة إصابة عضوين أو أكثر ، فإننا نتعامل مع مرض جهازي. يمكن أن يحدث بعضها مع أو بدون مظاهر جهازية ، مثل التهاب المفاصل الروماتويدي. تتميز بعض الأمراض بضرر متزامن لأعضاء مختلفة ، بينما في حالات أخرى ، يظهر النظامية فقط في حالة التقدم.

هذه هي أكثر الأمراض التي لا يمكن التنبؤ بها: يمكن أن تظهر بشكل غير متوقع وتختفي تلقائيًا ؛ تظهر مرة واحدة في العمر ولا تزعج أي شخص مرة أخرى ؛ يتقدم بسرعة وينتهي بالموت ... لكن في أغلب الأحيان يأخذون شكلاً مزمنًا ويتطلبون العلاج طوال الحياة.

أمراض المناعة الذاتية الجهازية. قائمة

ما هي أمراض المناعة الذاتية الجهازية الأخرى الموجودة؟ يمكن أن تستمر القائمة مع أمراض مثل:

• التهاب الجلد والعضلات هو آفة شديدة وسريعة التقدم للنسيج الضام بمشاركة العضلات الملساء المستعرضة والجلد والأعضاء الداخلية في هذه العملية ؛
• الذي يتميز بتجلط وريدي.
• الساركويد هو مرض الورم الحبيبي متعدد الأجهزة الذي يؤثر في الغالب على الرئتين ، وكذلك القلب والكلى والكبد والدماغ والطحال والجهاز التناسلي والغدد الصماء والجهاز الهضمي والأعضاء الأخرى.

أشكال مختلطة وعضوية محددة

تشمل الأنواع الخاصة بالأعضاء الوذمة المخاطية الأولية ، والتهاب الغدة الدرقية هاشيموتو ، والتسمم الدرقي (تضخم الغدة الدرقية المنتشر) ، والتهاب المعدة المناعي الذاتي ، فقر الدم الخبيث، (قصور قشرة الغدة الكظرية) ، والوهن العضلي الشديد.

تشمل الأشكال المختلطة داء كرون والتليف الصفراوي الأولي ومرض الاضطرابات الهضمية والتهاب الكبد المزمن النشط وغيرها.

أمراض المناعة الذاتية. قائمة الأعراض السائدة

يمكن تقسيم هذا النوع من الأمراض اعتمادًا على العضو المصاب بشكل أساسي. تتضمن هذه القائمة أشكالًا منهجية ومختلطة وعضوية محددة.

التشخيص

يعتمد التشخيص على الصورة السريرية والاختبارات المعملية لأمراض المناعة الذاتية. كقاعدة عامة ، يقومون بإجراء اختبار دم عام وكيميائي حيوي ومناعي.

أمراض النسيج الضام الجهازية

1. آراء عامة

الذئبة الحمامية الجهازية ، تصلب الجلد الجهازي ، التهاب الجلد والعضلات والتهاب العضلات ، تشير إلى أمراض النسيج الضام الجهازية (SCDT) - مجموعة من الأمراض المستقلة تصنيفًا والتي لها تشابه معين في المسببات والتسبب المرضي والمظاهر السريرية. يتم علاجهم بأدوية مماثلة.

من النقاط الشائعة في مسببات جميع أمراض القلب والأوعية الدموية العدوى الكامنة بأنواع مختلفة من الفيروسات. مع الأخذ في الاعتبار التواء الأنسجة للفيروسات ، الاستعداد الوراثي للمريض ، المعبر عنه في نقل مستضدات التوافق النسيجي HLA المحددة جيدًا ، امراض عديدةمن المجموعة المعنية.

إن آليات التشغيل أو "التشغيل" لإدراج العمليات الممرضة لـ SZST غير محددة. غالبًا ما يكون انخفاض درجة الحرارة والتأثيرات الجسدية (الاهتزاز) والتطعيم والعدوى الفيروسية المتداخلة.

إن انفجار النشاط المناعي الناشئ تحت تأثير العامل المسبب في الكائن الحي للمريض المهيأ لا يمكن أن يتلاشى من تلقاء نفسه. نتيجة لمحاكاة المستضدات للخلايا المصابة بالفيروس ، تتشكل حلقة مفرغة من عملية التهابية مستدامة ذاتيًا ، مما يؤدي إلى تدهور النظام الكامل لهياكل الأنسجة المتخصصة في جسم المريض إلى مستوى الألياف الغنية بالكولاجين النسيج الضام. ومن هنا جاء الاسم القديم لهذه المجموعة من الأمراض - الكولاجين.

بالنسبة لجميع CFTs ، فإن التلف الذي يصيب الهياكل الظهارية هو سمة مميزة - الجلد والأغشية المخاطية والغدد الظهارية للإفراز الخارجي. لذلك ، فإن أحد المظاهر السريرية النموذجية لهذه المجموعة من الأمراض هو متلازمة شوغرن الجافة.

تشارك العضلات والأغشية المصلية والزليلية بالضرورة بطريقة أو بأخرى ، والتي تتجلى في ألم عضلي ، ألم مفصلي ، التهاب عضلي.

يتم تسهيل الضرر الجهازي للأعضاء والأنسجة في SSTD من خلال التكوين الإجباري للالتهاب الوعائي المناعي الثانوي المعقد للأوعية المتوسطة والصغيرة ، بما في ذلك الأوعية المجهرية ، المشاركة في دوران الأوعية الدقيقة ، في جميع أمراض هذه المجموعة.

من المظاهر النموذجية لالتهاب الأوعية الدموية المعقد المناعي متلازمة رينود الوعائية ، وهي عنصر أساسي في الصورة السريرية لجميع الأمراض من المجموعة قيد الدراسة.

تشير الحالات السريرية ذات العلامات المقنعة لعدة أمراض من هذه المجموعة في وقت واحد ، على سبيل المثال ، الذئبة الحمامية الجهازية ، تصلب الجلد الجهازي ، التهاب الجلد والعضلات والتهاب العضلات ، إلى أقرب اتصال بين جميع الأمراض المنقولة بالاتصال الجنسي. في مثل هذه الحالات ، يمكننا التحدث عن مرض النسيج الضام المنتشر المختلط - متلازمة شارب.

... الذئبة الحمامية الجهازية

مرض الذئبة

تعريف

الذئبة الحمامية الجهازية (SLE) هو مرض منتشر يصيب النسيج الضام مع تكوين الأجسام المضادة الذاتية للعناصر الهيكلية للأنسجة ، ومكونات نواة الخلية ، والدورة الدموية في المجمعات المناعية المقترنة بالمكملات النشطة التي يمكن أن تسبب ضررًا مناعيًا وجهازًا مناعيًا مباشرًا. الهياكل الخلوية والأوعية الدموية واختلال وظائف الأعضاء الداخلية.

المسببات

المرض أكثر شيوعًا لدى الأفراد المصابين بـ HLA DR2 و DR3 ، في العائلات التي تعاني من نقص وراثي في ​​بعض المكونات التكميلية. الدور المسبب للمرضيمكن أن تلعب العدوى بالفيروسات القهقرية المحتوية على الحمض النووي الريبي من المجموعة "البطيئة". يمكن أن تحدث الآلية المرضية لمرض الذئبة الحمراء عن طريق التعرض لأشعة الشمس الشديدة والتأثيرات المعدية الطبية والسامة وغير المحددة والحمل. النساء اللائي تتراوح أعمارهن بين 15 و 35 عامًا معرضات للإصابة بهذا المرض.

طريقة تطور المرض

يؤدي الخلل الجيني و / أو التعديل بواسطة الفيروسات القهقرية "البطيئة" للقاعدة الجينية لجهاز المناعة إلى خلل في تنظيم الاستجابة المناعية لبعض التأثيرات الخارجية. يحدث نشاط المناعة المتصالب مع حركة الأنسجة الطبيعية والبنى داخل الخلايا في فئة المستضدات.

تتشكل مجموعة واسعة من الأجسام المضادة الذاتية التي تكون عدوانية على أنسجتها. بما في ذلك الأجسام المضادة الذاتية ضد الحمض النووي الأصلي ، وعديد ببتيدات الحمض النووي الريبي قصير المدى (مضاد Sm) ، وعديد البيبتيدات البروتين النووي (مضاد RNP) ، و RNA polymerase (anti-Ro) ، والبروتين في RNA (anti-La) ، والكارديوليبين (الأجسام المضادة لمضادات الفوسفوليبيد) ، والهستونات ، والخلايا العصبية ، خلايا الدم - الخلايا الليمفاوية ، كريات الدم الحمراء ، الصفائح الدموية ، إلخ.

تظهر المركبات المناعية في الدم التي يمكن أن تتحد مع المكمل وتنشطها. بادئ ذي بدء ، هذه مجمعات IgM مع الحمض النووي الأصلي. يتم تثبيت المجمعات المناعية المترافقة مع المكمل النشط على جدار الوعاء الدموي ، في أنسجة الأعضاء الداخلية. يتكون نظام الميكروفاج بشكل أساسي من العدلات ، والتي ، أثناء عملية تدمير المجمعات المناعية ، تطلق كمية كبيرة من البروتياز من السيتوبلازم ، وتطلق الأكسجين الذري. جنبا إلى جنب مع بروتياز المكمل النشط ، تتلف هذه المواد الأنسجة والأوعية الدموية. في الوقت نفسه ، يتم تنشيط عمليات تكوين الفبرين ، متبوعة بتخليق الكولاجين ، من خلال مكون C3 للمكمل.

يؤدي الهجوم المناعي على الخلايا الليمفاوية بواسطة الأجسام المضادة الذاتية التي تتفاعل مع مركب DNA-هيستون والمكمل النشط إلى تدمير الخلايا الليمفاوية ، وتبلعم نواتها بواسطة العدلات. العدلات التي تحتوي في السيتوبلازم على المادة النووية الممتصة من الخلايا الليمفاوية ، وربما الخلايا الأخرى ، تسمى خلايا LE. وهي علامة كلاسيكية لمرض الذئبة الحمامية الجهازية.

الصورة السريرية

يمكن أن يكون المسار السريري لمرض الذئبة الحمراء حادًا أو تحت حادًا أو مزمنًا.

في الدورة الحادة ، المميزة لأصغر المرضى ، ترتفع درجة الحرارة فجأة إلى 38 0من وما فوق ، تظهر آلام المفاصل وتغيرات في الجلد والأغشية المصلية والتهاب الأوعية الدموية المميز لمرض الذئبة الحمراء. تتشكل الآفات المشتركة للأعضاء الداخلية - الرئتين والكلى والجهاز العصبي وما إلى ذلك - بسرعة ، وبدون علاج ، تصبح هذه التغييرات بعد 1-2 سنة غير متوافقة مع الحياة.

في المتغير تحت الحاد ، الأكثر شيوعًا لمرض الذئبة الحمراء ، يبدأ المرض بتفاقم تدريجي المصلحة العامة، انخفاض في القدرة على العمل. تظهر آلام المفاصل. تحدث تغيرات جلدية ومظاهر نموذجية أخرى لمرض الذئبة الحمراء. يستمر المرض في موجات مع فترات تفاقم ومغفرة. لا تظهر اضطرابات الأعضاء المتعددة التي لا تتوافق مع الحياة قبل 2-4 سنوات.

في الدورة المزمنة ، يصعب تحديد ظهور مرض الذئبة الحمراء. يظل المرض غير معترف به لفترة طويلة ، حيث يتجلى كأعراض لواحدة من العديد من المتلازمات المميزة لهذا المرض. يمكن أن تكون الأقنعة السريرية لمرض الذئبة الحمراء المزمنة هي الذئبة القرصية الموضعية والتهاب المفاصل الحميد من مسببات غير معروفة والتهاب العضلات المتعدد المسبب لمسببات غير معروفة ومتلازمة رينود وتشنج الأوعية الدموية ومتلازمة فيرلهوف قليلة الصفيحات ومتلازمة سجوجرن الجافة وما إلى ذلك. ليس قبل 5-10 سنوات.

تتميز المرحلة المتقدمة من مرض الذئبة الحمراء بأعراض متعددة لتلف الأنسجة المختلفة والأوعية الدموية والأعضاء الداخلية. تتميز الانحرافات النموذجية الدنيا بالثالوث: التهاب الجلد ، التهاب العضلات ، التهاب المفاصل.

هناك ما لا يقل عن 28 نوعًا مختلفًا من الآفات الجلدية في مرض الذئبة الحمراء. فيما يلي عدد من التغيرات المرضية الأكثر شيوعًا في الجلد وملاحقه والأغشية المخاطية.

· التهاب الجلد الحمامي في الوجه. على الخدين وجسر الأنف ، تتشكل حمامي مستمرة تشبه الفراشة في شكلها.

· آفة قشرية. تظهر على الوجه ، الجذع ، الأطراف ، البؤر المستديرة المرتفعة ، على غرار العملات المعدنية ، مع حواف مفرطة التصبغ وتغيرات ضامرة في المركز.

· آفات جلدية عقيدية.

· التحسس الضوئي - فرط الحساسية المرضية للجلد للتشمس الشمسي.

· الثعلبة - صلع معمم أو غير مكتمل.

· التهاب الأوعية الدموية للأوعية الجلدية على شكل شرى ، التهاب الشعيرات الدموية (طفح جلدي نزفي صغير النقاط على وسادات الأصابع ، راحة اليد ، أسرة الظفر) ، تقرح في أماكن الاحتشاءات الدقيقة للجلد. قد تظهر "فراشة" وعائية على الوجه - احمرار نابض في جسر الأنف والوجنتين مع صبغة مزرقة.

· تآكل الأغشية المخاطية ، التهاب الشفة (سماكة الشفاه المستمرة مع تكوين أورام حبيبية صغيرة في سمكها).

يشمل التهاب عضلات الذئبة آفات غشاء الجنب ، والتامور ، وأحيانًا الصفاق.

تقتصر هزيمة المفاصل في مرض الذئبة الحمراء على آلام المفاصل والتهاب المفاصل المتماثل غير التآكلي دون تشوه والتصلب. يتميز التهاب المفاصل الذئبي بآفات متناظرة في مفاصل اليد الصغيرة ومفاصل الركبة وتيبس شديد في الصباح. يمكن أن تتشكل متلازمة جاكوكس - اعتلال مفصلي مع تشوهات مستمرة في المفاصل بسبب تلف الأوتار والأربطة ، ولكن بدون التهاب المفاصل التآكلي. فيما يتعلق بالتهاب الأوعية الدموية ، تتطور في كثير من الأحيان نخر معقمعظم الفخذ والعضد وعظام أخرى

يتجلى التهاب العضلات المصاحب لمرض الذئبة الحمراء في آلام العضلات وضعف العضلات.

غالبًا ما تتأثر الرئتان وغشاء الجنب. عادة ما تكون هزيمة غشاء الجنب ثنائية. ممكن لاصق (لاصق) ، جاف ، ذات الجنب نضحي. قد لا يكون التهاب الجنبة اللاصق من الأعراض. يتجلى التهاب الجنب الجاف في ألم الصدر ، وضوضاء الاحتكاك الجنبي. غباء صوت قرع، يشير تقييد حركة الحجاب الحاجز إلى تراكم في التجاويف الجنبيةالسوائل ، عادة بكميات صغيرة.

يتجلى التهاب الرئة العقيم ، وهو سمة من سمات مرض الذئبة الحمراء ، من خلال السعال غير المنتج وضيق التنفس. لا تختلف أعراضه الموضوعية عن الالتهاب الرئوي. يمكن أن يتسبب التهاب الأوعية الدموية في الشرايين الرئوية في نفث الدم ، وقصور رئوي ، وزيادة الضغط في الدائرة الصغيرة مع الحمل الزائد للقلب الأيمن. تخثر محتمل لفروع الشريان الرئوي مع تكوين احتشاء رئوي.

المظاهر السريرية لأمراض القلب ناتجة عن التهاب البنكرياس المميز لمرض الذئبة الحمراء: التهاب التامور ، التهاب عضلة القلب ، التهاب الشغاف ، التهاب الأوعية الدموية للشرايين التاجية.

عادة ما يكون التهاب التامور المصحوب بمرض الذئبة الحمراء مادة لاصقة (لزجة) أو جافة ، ويمكن أن تتجلى في ضوضاء احتكاك التامور. أقل شيوعًا ، يحدث الانصباب التأموري مع تراكم صغير للسوائل في تجويف التامور.

التهاب عضلة القلب الذئبي هو السبب الرئيسي لاضطرابات النظم والتوصيل وفشل القلب.

يمكن أن يصاحب التهاب الشغاف الثؤلولي ليبمان ساكس انصمام خثاري متعدد في أوعية الأعضاء الداخلية مع نوبات قلبية لاحقة ، ويسبب تكوّن عيوب في القلب. عادة ، هناك فشل في الصمام الأبهري ، فشل الصمام التاجي. نادرا ما تضيق الصمامات.

يسبب التهاب الأوعية الدموية الذئبي في الشرايين التاجية ضررًا إقفاريًا لعضلة القلب حتى احتشاء عضلة القلب.

نطاق التغييرات المحتملة في الكلى واسع جدًا. يمكن أن يكون التهاب الكلية البؤري بدون أعراض أو مع تغيرات طفيفة في الرواسب البولية (بيلة دقيقة ، بيلة بروتينية ، بيلة أسطوانية). يمكن أن تسبب الأشكال المنتشرة من التهاب الكلية الذئبي المتلازمة الكلوية مع الوذمة ونقص بروتينات الدم والبيلة البروتينية وفرط كوليسترول الدم. في كثير من الأحيان ، يحدث تلف الكلى مع الورم الخبيث ارتفاع ضغط الدم الشرياني... في معظم حالات التهاب الكلية الذئبي المنتشر ، يحدث الفشل الكلوي ويتلاشى بسرعة.

التهاب الكبد الذئبي حميد ، يتجلى في تضخم الكبد المعتدل ، ضعف معتدلوظائف الكبد. لا يؤدي أبدا إلى فشل الكبد وتليف الكبد.

ألم البطن ، الذي يكون أحيانًا شديدًا جدًا ، توتر عضلي لجدار البطن الأمامي (أزمة الذئبة البطنية) يرتبط عادةً بالتهاب الأوعية الدموية المساريقي.

يعاني معظم المرضى من تغيرات بؤرية ومنتشرة في الجهاز العصبي المركزي بسبب التهاب الأوعية الدموية ، وتخثر الأوعية الدماغية ، وتلف مناعي مباشر للخلايا العصبية. من المحتمل حدوث الصداع ، والاكتئاب ، والذهان ، والنوبات الصرعية ، واعتلالات الأعصاب المتعددة ، والاختلالات الحركية.

مع مرض الذئبة الحمراء ، تزداد الغدد الليمفاوية المحيطية ، ويظهر تضخم الطحال ، والذي لا يرتبط بضعف ديناميكا الدم في البوابة.

مرضى الذئبة الحمراء مصابون بفقر الدم. غالبًا ما يكون هناك فقر دم ناقص اللون ينتمي إلى مجموعة إعادة توزيع الحديد. في الأمراض المعقدة المناعية ، والتي تشمل الذئبة الحمامية المجموعية ، تتفاعل البلاعم بشكل مكثف مع أجسام الهيموسيديرين ، وهي مستودعات حديدية ، وتزيلها (تعيد توزيعها) من نخاع العظام. هناك نقص في الحديد لتكوين الدم مع الحفاظ على المحتوى الكلي لهذا العنصر في الجسم ضمن الحدود الطبيعية.

يحدث فقر الدم الانحلالي في مرضى الذئبة الحمراء عندما يتم تدمير كريات الدم الحمراء أثناء القضاء على المجمعات المناعية المثبتة على غشاءهم ، وكذلك نتيجة فرط نشاط الضامة في الطحال المتضخم (فرط الطحال).

يتميز مرض الذئبة الحمامية المجموعية بمتلازمة رينود السريرية ومتلازمات سجوجرن وفيرلهوف ومضادات الفوسفوليبيد.

تحدث متلازمة رينود بسبب التهاب الأوعية الدموية المعقد المناعي. في المرضى بعد التعرض للبرد أو ضغط عاطفيهناك نقص تروية تشنجي حاد في أجزاء معينة من الجسم. تصبح أصابع اليدين ، باستثناء الإبهام ، شاحبة فجأة وتصبح مثلجة ، وفي كثير من الأحيان - أصابع القدم والذقن والأنف والأذنين. بعد فترة قصيرة من الزمن ، يتم استبدال الشحوب بلون أرجواني مزرق ، وتورم الجلد نتيجة شلل جزئي في الأوعية الدموية التالي للإقفار.

متلازمة سجوجرن هي آفة مناعية ذاتية في الغدد اللعابية والدمعية وغيرها من الغدد الخارجية مع تطور التهاب الفم الجاف والتهاب القرنية والملتحمة والتهاب البنكرياس وعدم كفاية إفراز الغشاء المخاطي في المعدة. قد يتغير شكل الوجه عند المرضى بسبب التضخم التعويضي للغدد اللعابية النكفية. غالبًا ما تحدث متلازمة سجوجرن مع متلازمة رينود.

متلازمة ويرلهوف (فرفرية نقص الصفيحات العرضية) مع مرض الذئبة الحمراء ناتجة عن تثبيط المناعة الذاتية لعمليات تكوين الصفائح الدموية ، والاستهلاك العالي للصفائح الدموية في عملية تفاعلات المناعة الذاتية. يتميز بنزيف داخل الأدمة - أرجواني. في المرضى الذين يعانون من متغير مزمن من المسار السريري لمرض الذئبة الحمراء ، يمكن لمتلازمة ويرلهوف منذ وقت طويليكون المظهر الوحيد لهذا المرض. مع مرض الذئبة ، غالبًا حتى الانخفاض العميق في مستوى الصفائح الدموية في الدم لا يصاحبه نزيف. في ممارسة مؤلف هذا الكتاب ، كانت هناك حالات عندما لم يرتفع عدد الصفائح الدموية في الدم المحيطي في المرضى في الفترة الأولى من مرض الذئبة الحمراء فوق 8-12 لكل 1000 خلية بيضاء في حالة عدم وجود نزيف ، في حين أن المستوى تحته تبدأ فرفرية نقص الصفيحات عادة - 50 لكل 1000.

تتشكل متلازمة Antiphospholipid مع ظهور الأجسام المضادة الذاتية للفوسفوليبيد ، كارديوليبين. تسمى الأجسام المضادة لمضادات الفوسفوليبيد بمضادات التخثر الذئبية. أنها تؤثر سلبًا على بعض مراحل تخثر الدم ، مما يزيد من وقت الثرومبوبلاستين. ومن المفارقات أن وجود مضادات تخثر الذئبة في الدم يتميز بالميل إلى تجلط الدم وليس النزيف. عادة ما تتجلى المتلازمة المعنية في تجلط الأوردة العميقة في الأطراف السفلية. النسيج الشبكي هو نمط وعائي يشبه الشجرة على جلد الأطراف السفلية ؛ ويمكن أن يتشكل أيضًا نتيجة تجلط الأوردة الصغيرة في الساقين. في مرضى الذئبة الحمراء ، تعد متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية أحد الأسباب الرئيسية لتجلط الأوردة الدماغية والرئوية والكبدية. غالبًا ما يقترن بمتلازمة رينود.

التشخيص

تعداد الدم الكامل: انخفاض في عدد كريات الدم الحمراء ، الهيموجلوبين ، وفي بعض الحالات بالتزامن مع انخفاض في قيم مؤشر اللون (CP). في بعض الحالات ، يتم الكشف عن كثرة الشبكيات - دليل على فقر الدم الانحلالي. قلة الكريات البيض ، وغالبًا ما تُنطق. قلة الصفيحات ، وغالبًا ما تكون عميقة. زيادة ESR.

تحليل البول العام: بيلة دموية ، بيلة بروتينية ، بيلة أسطوانية.

التحليل البيوكيميائيالدم: زيادة في محتوى الفيبرينوجين ، ألفا -2 وجاما-جلوبيولين ، البيليروبين الكلي وغير المباشر (مع فقر الدم الانحلالي). مع تلف الكلى ، نقص بروتينات الدم ، فرط كوليسترول الدم ، زيادة في محتوى اليوريا ، الكرياتينين.

يسمح البحث المناعي بالحصول على نتائج إيجابية لعدد من التفاعلات المحددة تمامًا لمرض الذئبة الحمراء.

· خلايا LE هي العدلات التي تحتوي على نواة الخلية الليمفاوية البلعمية في السيتوبلازم. يعد الكشف عن أكثر من خمسة خلايا LE لكل ألف خلية بيضاء ذات قيمة تشخيصية.

· زيادة مستويات المجمعات المناعية المنتشرة (CICs).

· الأجسام المضادة لمستضد SM - polypeptides قصيرة الحمض النووي الريبي النووي.

· العامل المضاد للنواة عبارة عن مجموعة من الأجسام المضادة الذاتية المضادة للنواة خاصة بمكونات مختلفة من نواة الخلية.

· الأجسام المضادة للحمض النووي الأصلي.

· ظاهرة الوردة هي تحديد مجموعات الكريات البيض المحيطة بنواة الخلية الحرة.

· الأجسام المضادة الذاتية للفوسفوليبيد.

· اختبار كومبس الإيجابي في فقر الدم الانحلالي.

· يظهر العامل الروماتويدي في التتر التشخيصي المعتدل فقط مع المظاهر المفصلية الواضحة لمرض الذئبة الحمراء.

مخطط كهربية القلب - علامات تضخم عضلة القلب البطين الأيسر مع عيوب مشكلة (قصور الصمام التاجي و / أو الصمام الأبهري) ، ارتفاع ضغط الدم الشرياني من أصل كلوي ، اضطرابات إيقاع وتوصيل مختلفة ، اضطرابات نقص تروية.

التصوير الشعاعي للرئتين - الانصباب الجنبي ، الارتشاح البؤري (التهاب الرئة) ، التغيرات الخلالية (التهاب الأوعية الدموية الرئوية) ، الظلال المثلثية للنوبات القلبية مع انسداد فروع الشريان الرئوي.

الأشعة السينية للمفاصل المصابة - هشاشة عظام معتدلة بدون استعمال ، قلة.

التصوير بالموجات فوق الصوتية: الانصباب الجنبي ، وأحيانا كمية صغيرة من السوائل الحرة في تجويف البطن... يحدده تضخم الكبد المعتدل ، تضخم الطحال دون اضطراب ديناميكا الدم البابية. في بعض الحالات ، يتم تحديد علامات تجلط الأوردة الكبدية - متلازمة باد خياري.

تخطيط صدى القلب - الانصباب في تجويف التامور ، وغالبًا ما يكون مهمًا (حتى السداد القلبي) ، وتوسع غرف القلب ، وانخفاض جزء طرد البطين الأيسر ، ومناطق نقص الحركة في جدار البطين الأيسر من أصل نقص تروية ، وعيوب في الصمام التاجي والأبهري.

الفحص بالموجات فوق الصوتية للكلى: زيادة متناظرة منتشرة في صدى حمة كلا الجهازين ، وأحيانًا علامات لتصلب الكلية.

خزعة ثقب الكلى - يتم استبعاد أو تأكيد أحد المتغيرات المورفولوجية لالتهاب الكلية الذئبي.

يتم تحديد درجة نشاط SLE بناءً على المعايير التالية.

· أنا الفن. - الحد الأدنى من النشاط. درجة حرارة الجسم طبيعية. فقدان الوزن قليلاً. آفات قشرية على الجلد. أرثرالجيا. التهاب التامور اللاصق. حثل عضلة القلب. ذات الجنب اللاصق. التهاب الأعصاب. الهيموجلوبين أكثر من 120 جم / لتر. ESR 16-20 مم / ساعة. الفبرينوجين أقل من 5 جم / لتر. جاما جلوبيولين 20-23٪. خلايا LE غائبة أو مفردة. عامل مضاد النواة أقل من 1:32. عيار الأجسام المضادة للحمض النووي منخفض. مستوى CEC منخفض.

· الثاني الفن. - نشاط معتدل. حمى تصل إلى 38 0ج- فقدان وزن معتدل. حمامي غير محدد على الجلد. التهاب المفاصل تحت الحاد. التهاب التامور الجاف. معتدل التهاب عضلة القلب. ذات الجنب الجاف. انتشر التهاب كبيبات الكلى المختلط مع ارتفاع ضغط الدم الشرياني ، بيلة دموية ، بروتينية. التهاب الدماغ. الهيموجلوبين 100-110 جم / لتر. ESR 30-40 مم / ساعة. الفبرينوجين 5-6 جم / لتر. جاما جلوبيولين 24-25٪. خلايا LE 1-4 لكل 1000 من الكريات البيض. عامل مضاد النواة 1:64. عيار الأجسام المضادة للحمض النووي متوسط. مستوى CEC متوسط.

· III الفن. - أقصى نشاط. الحمى فوق 38 0ج- فقدان الوزن المعبر عنه. آفات جلدية على شكل حمامي ذئبة ، "فراشة" على الوجه ، التهاب الشعيرات الدموية. التهاب المفاصل الحاد أو تحت الحاد. الانصباب التأموري. أعرب عن التهاب عضلة القلب. التهاب الشغاف الذئبي. ذات الجنب نضحي. التهاب كبيبات الكلى المنتشر مع المتلازمة الكلوية. التهاب الدماغ والقولون الحاد. الهيموغلوبين أقل من 100 جم / لتر. ESR أكثر من 45 مم / ساعة. الفيبرينوجين أكثر من 6 جم / لتر. جاما جلوبيولين 30-35٪. خلايا LE أكثر من 5 لكل 1000 خلية بيضاء. عامل مضاد النواة أعلى من 1: 128. عيار الأجسام المضادة للحمض النووي مرتفع. مستوى CEC مرتفع.

معايير تشخيص مرض الروماتيزم الأمريكية المنقحة من الجمعية الأمريكية لأمراض الروماتيزم:

يعتبر التشخيص موثوقًا إذا تم استيفاء 4 أو أكثر من المعايير المذكورة أدناه. إذا كانت هناك معايير أقل ، يُعتبر التشخيص افتراضيًا (غير مستبعد).

1. فراشة لوبويد»: حمامي مسطحة أو مرتفعة وثابتة على عظام الخد ، مع ميل للانتشار إلى المنطقة الأنفية الشفوية.

2. الطفح الجلدي القرصي:لويحات حمامية مرتفعة مع قشور مجاورة ، سدادات جرابية ، ندوب ضامرة على البؤر القديمة.

3. التهاب الجلد الضوئي:طفح جلدي على الجلد يظهر نتيجة التعرض لأشعة الشمس.

4. تقرحات وتقرحات في تجويف الفم:تقرح مؤلم في الغشاء المخاطي للفم أو البلعوم الأنفي.

5. التهاب المفاصل:التهاب المفاصل غير التآكل لمفصلين أو أكثر من المفاصل المحيطية ، يتجلى في وجع ، وذمة ، ونضح.

6. التهاب مصلي:ذات الجنب ، يتجلى في ألم الجنبي ، فرك الجنبي ، أو علامات الانصباب الجنبي ؛ التهاب التامور ، يتجلى في فرك التأمور ، الانصباب داخل التامور الذي تم الكشف عنه بواسطة تخطيط صدى القلب.

7. تلف الكلى:بيلة بروتينية مستمرة 0.5 جم / يوم أو أكثر أو بيلة دموية ، وجود اسطوانات في البول (كرات الدم الحمراء ، أنبوبي ، حبيبي ، مختلط).

8. اضرار بالجهاز العصبي المركزي:التشنجات - في حالة عدم وجود تسمم دوائي أو مخدر ، واضطرابات التمثيل الغذائي (الحماض الكيتوني ، والبول ، واضطرابات الكهارل) ؛ الذهان - في حالة عدم تناول المؤثرات العقلية ، واضطرابات الكهارل.

9. التغيرات الدموية:قلة الكريات البيض 4 10 9/ لتر وأقل ، مسجلة مرتين أو أكثر ؛ قلة اللمفاويات 1.5 10 9/ لتر وأقل ، مسجلة مرتين على الأقل ؛ قلة الصفيحات أقل من 100 10 9/ لتر ليس بسبب الأدوية.

10. الاضطرابات المناعية:الأجسام المضادة ضد الحمض النووي الأصلي في عيار متزايد ؛ الأجسام المضادة لتنعيم العضلات (مضاد SM) ؛ الأجسام المضادة للفوسفوليبيد (زيادة مستوى IgG أو IgM - الأجسام المضادة للكارديوليبين ، وجود تخثر الذئبة في الدم ؛ تفاعل واسرمان إيجابي كاذب في غياب دليل على عدوى الزهري (وفقًا لنتائج RIT - رد فعل تجميد اللولبية أو RIF - تفاعل تحديد التألق المناعي للأجسام المضادة للولبيات).

11. الأجسام المضادة للنواة:تحديدهم في عيار متزايد في حالة عدم تناول الأدوية التي يمكن أن تسبب متلازمة شبيهة بمرض الذئبة.

تشخيص متباين

يتم إجراؤه بشكل أساسي مع التهاب الكبد الذئبي (التهاب الكبد المناعي الذاتي المزمن مع مظاهر خارج الحنجرة) ، والتهاب المفاصل الروماتويدي ، وكذلك مع مرض النسيج الضام المجموعي المختلط (متلازمة شارب) ، والتهاب كبيبات الكلى المزمن ، والتهاب الأوعية الدموية الجهازية.

يسمى التهاب الكبد المناعي الذاتي المزمن مع مظاهر خارج الكبد أيضًا بالذئبة الذئبية ، حيث يصاحبها آفات متعددة في الأعضاء الداخلية ، وآلام المفاصل ، والتهاب العضلات ، والتهاب الأوعية الدموية ، وما إلى ذلك ، تشبه مرض الذئبة الحمراء. ومع ذلك ، على عكس التهاب الكبد الذئبي ، يكون تلف الكبد حميدًا في مرض الذئبة الحمراء. لا يوجد نخر هائل لخلايا الكبد. لا يتطور التهاب الكبد الذئبي إلى تليف الكبد. في المقابل ، في التهاب الكبد الذئبي ، وفقًا لخزعة البزل ، هناك ضرر نخر واضح وحاد لحمة الكبد ، يليه الانتقال إلى تليف الكبد. أثناء تشكيل مغفرة التهاب الكبد الذئبي ، تتلاشى أعراض الآفات خارج الكبد أولاً ، ولكن تظل على الأقل علامات قليلة على وجود عملية التهابية في الكبد. في الذئبة الحمامية الجهازية ، يكون العكس هو الصحيح. علامات تلف الكبد هي أول ما يتلاشى.

في المراحل الأولى من المرض ، يكون لمرض الذئبة الحمراء والتهاب المفاصل الروماتويدي نفس المظاهر السريرية تقريبًا: الحمى ، وتيبس الصباح ، وآلام المفاصل ، والتهاب المفاصل المتماثل في المفاصل الصغيرة في اليدين. ومع ذلك ، في التهاب المفاصل الروماتويدي ، يكون تلف المفاصل أكثر حدة. تآكل الأسطح المفصلية ، والعمليات التكاثرية التي يتبعها خلل المفصل المصاب هي نموذجية. بالنسبة لمرض الذئبة الحمراء ، فإن التهاب المفاصل التآكلي ليس نموذجيًا. يمثل التشخيص التفريقي لمرض الذئبة الحمراء والتهاب المفاصل الروماتويدي مع مظاهر جهازية صعوبات كبيرة ، خاصة في المراحل الأولى من المرض. أحد المظاهر الشائعة لمرض الذئبة الحمراء هو التهاب كبيبات الكلى الشديد الذي يؤدي إلى الفشل الكلوي. التهاب كبيبات الكلى نادر في التهاب المفاصل الروماتويدي. في الحالات التي لا يمكن فيها التمييز بين مرض الذئبة الحمراء والتهاب المفاصل الروماتويدي ، ينبغي للمرء أن يفكر في متلازمة شارب - مرض جهازي مختلط من الأنسجة الضامة التي تجمع بين علامات مرض الذئبة الحمراء والتهاب المفاصل الروماتويدي والتصلب الجهازي والتهاب العضلات ، إلخ.

خطة المسح

· تعداد الدم الكامل مع عدد الصفائح الدموية.

· تحليل البول العام.

· اختبار وفقا ل Zimnitsky.

· اختبار الدم البيوكيميائي: الفيبرينوجين ، البروتين الكلي والكسور ، البيليروبين ، الكوليسترول ، اليوريا ، الكرياتينين.

· التحليل المناعي: خلايا LE ، CEC ، عامل الروماتويد ، الأجسام المضادة لمستضد Sm ، عامل مضاد النواة ، الأجسام المضادة للحمض النووي الأصلي ، الأجسام المضادة للفوسفوليبيد ، تفاعل واسرمان ، اختبارات كومبس المباشرة وغير المباشرة.

· التصوير الشعاعي للرئتين.

· الأشعة السينية للمفاصل المصابة.

· تخطيط كهربية القلب.

· الموجات فوق الصوتية للجنبي والبطن والكبد والطحال والكلى.

· تخطيط صدى القلب.

· خزعة من السديلة العضلية الجلدية (وفقًا للإشارات - إذا لزم الأمر ، التشخيص التفريقي مع أمراض النسيج الضام الجهازية الأخرى ، دليل على مرض النسيج الضام المختلط - متلازمة شارب).

· خزعة الكلى (حسب المؤشرات - إذا لزم الأمر ، التشخيص التفريقي مع أمراض الكلى الجهازية الأخرى ، التهاب كبيبات الكلى المزمن).

علاج او معاملة

تشمل أساليب علاج مرض الذئبة الحمراء:

· قمع فرط نشاط آليات المناعة ، التهاب المناعة ، الآفات المناعية المعقدة.

· علاج بعض المتلازمات المهمة سريرياً.

من أجل تقليل فرط نشاط المناعة ، يتم استخدام العمليات الالتهابية ، والستيرويدات القشرية السكرية ، ومثبطات المناعة (التثبيط الخلوي) ، وأدوية الأمينوكينولين ، والطرق الصادرة (فصادة البلازما ، وامتصاص الدم).

أساس تعيين الأدوية السكرية هو دليل مقنع لتشخيص مرض الذئبة الحمراء. في المراحل الأولى من المرض مع الحد الأدنى من علامات النشاط ، تستخدم عقاقير الجلوكورتيكوستيرويد بالضرورة ، ولكن ليس العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات. اعتمادًا على مسار مرض الذئبة الحمراء ، يتم استخدام نشاط العمليات الالتهابية المناعية ، وأنظمة مختلفة من العلاج الأحادي باستخدام القشرانيات السكرية ، جنبًا إلى جنب مع استخدامها مع الأدوية الأخرى. يبدأ العلاج بجرعة "ساحقة" من الجلوكورتيكويدات مع انتقال تدريجي إلى جرعة داعمة عندما تتلاشى عملية الالتهاب المناعي. في أغلب الأحيان ، يتم استخدام بريدنيزولون عن طريق الفم وميثيل بريدنيزولون بالحقن لعلاج مرض الذئبة الحمراء.

· في المسار المزمن لمرض الذئبة الحمراء مع الحد الأدنى من نشاط الالتهاب المناعي ، يتم وصف بريدنيزولون عن طريق الفم بجرعات صيانة دنيا من 5-7.5 ملغ / يوم.

· في الدورة السريرية الحادة وتحت الحاد مع II و III st. نشاط SLE ، يوصف بريدنيزولون بجرعة 1 مجم / كجم / يوم. إذا لم تتحسن حالة المريض بعد يوم أو يومين ، يتم زيادة الجرعة إلى 1.2-1.3 مجم / كجم / يوم. يستمر هذا العلاج لمدة 3-6 أسابيع. مع انخفاض نشاط عملية الالتهاب المناعي ، يتم تقليل الجرعة أولاً بمقدار 5 مجم في الأسبوع. عند الوصول إلى مستوى 20-50 مجم / يوم ، ينخفض ​​معدل الانخفاض إلى 2.5 مجم في الأسبوع حتى يتم الوصول إلى الحد الأدنى من جرعة المداومة 5-7.5 مجم / يوم.

· مع مرض الذئبة الحمراء النشط للغاية مع التهاب الأوعية الدموية الحاد ، والتهاب الكلية الذئبي ، وفقر الدم الشديد ، ونقص الكريات البيض ، ونقص الصفيحات ، والتهاب الأعصاب الدماغي الذئبي مع الذئبة العقلية الحادة ، اضطرابات الحركةعلى خلفية العلاج المنهجي مع بريدنيزولون ، يتم إجراء علاج النبض باستخدام ميثيل بريدنيزولون. لمدة ثلاثة أيام متتالية ، يتم حقن 1000 مجم من ميثيل بريدنيزولون عن طريق الوريد لمدة 30 دقيقة. يمكن تكرار هذا الإجراء شهريًا لمدة 3-6 أشهر. في الأيام التالية بعد علاج النبض ، يجب على المريض أن يواصل تناول بريدنيزولون الفموي المنتظم من أجل تجنب الفشل الكلوي بسبب انخفاض الترشيح الكبيبي.

يتم وصف مثبطات المناعة (تثبيط الخلايا) لـ SLE فقط مع أدوية الجلوكوكورتيكوستيرويد أو على خلفية استخدامها المنتظم. يمكن لمثبطات المناعة أن تعزز التأثير المضاد للالتهابات ، وفي نفس الوقت تقلل الجرعة المطلوبة من الجلوكوكورتيكويد ، وبالتالي تقلل من الآثار الجانبية لاستخدامها على المدى الطويل. يتم استخدام سيكلوفوسفاميد ، وآزاثيوبرين ، وفي كثير من الأحيان أقل لتثبيط الخلايا.

· مع ارتفاع نشاط الذئبة الحمراء ، التهاب الأوعية الدموية الجهازية مع آفات جلدية نخرية تقرحية واسعة النطاق ، تغيرات مرضية شديدة في الرئتين ، الجهاز العصبي المركزي ، التهاب الكلية الذئبي النشط ، إذا كان من المستحيل زيادة جرعة القشرانيات السكرية ، يتم وصف ما يلي بشكل إضافي:

ا سيكلوفوسفاميد 1-4 مغ / كغ / يوم شفوياً ، أو:

ا أزاثيوبرين 2.5 مجم / كجم / يوم عن طريق الفم.

· مع اليشم النشط:

ا أزاثيوبرين 0.1 مرة في اليوم عن طريق الفم وسيكلوفوسفاميد 1000 مجم في الوريد مرة واحدة في 3 أشهر.

· لزيادة فعالية علاج النبض لمدة ثلاثة أيام باستخدام ميثيل بريدنيزولون في اليوم الثاني ، يتم إعطاء 1000 مجم من سيكلوفوسفاميد بالإضافة إلى ذلك عن طريق الوريد.

عقاقير Aminoquinoline لها أهمية ثانوية. وهي مخصصة للاستخدام طويل الأمد مع نشاط منخفض للعملية الالتهابية ، والمسار المزمن لمرض الذئبة الحمراء المصحوب بآفات جلدية في الغالب.

·

·

للتخلص من الأجسام المضادة الزائدة ، والمركبات المناعية ، والوسطاء الالتهابي من الدم ، يتم استخدام ما يلي:

· فصادة البلازما - 3-5 إجراءات بإزالة واحدة تصل إلى 1000 مل من البلازما.

· امتصاص الدم على الكربون المنشط والمواد الماصة للألياف - 3-5 إجراءات.

تستخدم لعلاج متلازمة نقص الصفيحات:

· مستحضرات الغلوبولين المناعي عند 0.4 جم / كجم / يوم لمدة 5 أيام ؛

· دينازول بجرعة 10-15 مجم / كجم / يوم.

عندما يظهر الميل إلى تجلط الدم ، يتم وصف الهيبارين منخفض الوزن الجزيئي ، 5 آلاف وحدة تحت جلد البطن 4 مرات في اليوم ، العوامل المضادة للصفيحات - 150 ملغ من الدقات في اليوم.

إذا لزم الأمر ، استخدم المضادات الحيوية واسعة النطاق ، والهرمونات الابتنائية ، ومدرات البول ، ومثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين ، وموسعات الأوعية المحيطية.

تنبؤ بالمناخ.

سلبي. خاصة في حالات التهاب الكلية الذئبي عالي النشاط والتهاب الأوعية الدموية الدماغية. تشخيص إيجابي نسبيًا في المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء المزمن وغير النشط. في حالات كهذه العلاج المناسبيوفر للمرضى متوسط ​​عمر متوقع يزيد عن 10 سنوات.

... تصلب الجلد الجهازي

تعريف

تصلب الجلد الجهازي (SS) أو التصلب الجهازي هو مرض منتشر يصيب النسيج الضام مع تغيرات التصلب الليفي في الجلد والأعضاء الداخلية ، والتهاب الأوعية الدموية للأوعية الصغيرة في شكل التهاب باطنة طمس.

التصنيف الدولي للأمراض 10:م 34 - التصلب الجهازي.

M34.0 - التصلب الجهازي التدريجي.

متلازمة M34.1 - CR (E) ST.

المسببات.

يسبق المرض عدوى بفيروس غير معروف يحتوي على الحمض النووي الريبي ، والتلامس المهني طويل الأمد مع البولي فينيل كلورايد ، ويعمل في ظروف اهتزاز شديد. الأشخاص الذين يعانون من مستضدات التوافق النسيجي من النوع HLA من النوع B35 و Cw4 لديهم استعداد للإصابة بالمرض. الغالبية العظمى من مرضى SS لديهم انحرافات صبغية - تمزق كروماتيد ، كروموسومات حلقية ، إلخ.

طريقة تطور المرض

نتيجة للتعرض للخلايا البطانية للعامل المسبب للمرض ، يحدث تفاعل مناعي. تنتج الخلايا اللمفاوية التائية الحساسة لمولدات المضادات للخلايا البطانية التالفة اللمفوكينات التي تحفز نظام البلاعم. في المقابل ، فإن monokines من الضامة المحفزة تدمر بشكل أكبر البطانة ، وفي نفس الوقت ، تحفز وظيفة الخلايا الليفية. تنشأ حلقة مفرغة من الالتهابات المناعية. تصبح الجدران التالفة للأوعية الصغيرة من النوع العضلي شديدة الحساسية لتأثيرات مضيق الأوعية. تتشكل الآليات الممرضة لمتلازمة رينود الإقفارية الوعائية. يؤدي تكوين الليف النشط في جدار الأوعية الدموية إلى انخفاض في التجويف ومحو الأوعية المصابة. نتيجة للتفاعلات الالتهابية المناعية المماثلة ، واضطرابات الدورة الدموية في الأوعية الصغيرة ، وتحدث الوذمة الخلالية في الأنسجة ، وتحفيز الخلايا الليفية للأنسجة ، يليها تصلب الجلد والأعضاء الداخلية الذي لا رجعة فيه. اعتمادًا على طبيعة التحولات المناعية ، يتم تشكيل أنواع مختلفة من المرض. يرتبط ظهور الأجسام المضادة لـ Scl-70 (Scleroderma-70) في الدم بشكل منتشر من CC. الأجسام المضادة للسنتروميرات هي نموذجية لمتلازمة كريست. الأجسام المضادة النووية - لتلف الكلى لتصلب الجلد ومتلازمة التداخل مع التهاب الجلد والعضلات والتهاب العضلات. الأشكال المحدودة والمنتشرة من SS مختلفة بشكل كبير من الناحية المرضية:

· يُعرف الشكل المحدود (المحدود) لـ CC باسم قمة-متلازمة. علاماته تكلس ( جalcinosis) ، متلازمة رينود ( صeynaud) ، اضطرابات التمعج المريئي ( هاضطرابات حركية المريء) ، تصلب الأصابع ( سclerodactilya) ، توسع الشعريات ( تيeleangiectasia). تتميز التغيرات المرضية بشكل رئيسي بجلد الوجه وأصابع اليدين البعيدة عن المفصل السنعي السلامي. هذا نوع حميد نسبيًا من المرض. تعد إصابات الأعضاء الداخلية نادرة ولا تظهر إلا مع مسار طويل من المرض ، وإذا حدثت ، فإنها تستمر بسهولة أكثر من الشكل المنتشر لـ SS.

· يتميز الشكل المنتشر من SS (التصلب الجهازي التدريجي) بتغيرات الجلد المتصلبة الأطراف العلويةبالقرب من المفاصل السنعية السلامية ، أجزاء أخرى من الجسم ، حتى سطحه بالكامل. تحدث آفات الأعضاء الداخلية في وقت أبكر بكثير من الشكل المحدود. يشارك المزيد من الأعضاء وهياكل الأنسجة في العملية المرضية. تتأثر الكليتان والرئتان بشكل خاص في كثير من الأحيان وبشدة.

الصورة السريرية

يمكن أن يحدث المرض في أشكال حادة وتحت حادة ومزمنة.

يتميز الشكل الحاد من SS المنتشر بالتطور السريع لجميع مراحل الآفات الجلدية في غضون أقل من عام واحد. في الوقت نفسه ، تظهر آفات الأعضاء الداخلية ، وخاصة الكلى والرئتين ، وتصل إلى ذروة نموها. خلال فترة المرض بأكملها ، تم الكشف عن أقصى انحرافات لمؤشرات اختبارات الدم العامة والكيميائية الحيوية ، مما يدل على النشاط العالي للعملية المرضية.

في الدورة تحت الحاد ، يتطور المرض بوتيرة بطيئة نسبيًا ، ولكن مع وجود جميع الآفات الجلدية ، والاضطرابات الحركية الوعائية ، وآفات الأعضاء الداخلية النموذجية من CVS المنتشر. لوحظت انحرافات في المختبر والبارامترات البيوكيميائية ، مما يعكس النشاط المعتدل للعملية المرضية.

يتميز المسار المزمن لـ SS ببداية تدريجية وتطور بطيء على مدى فترة طويلة. في أغلب الأحيان ، يتم تشكيل شكل محدود من المرض - متلازمة كريست. عادة لا يتم ملاحظة الآفات الهامة سريريًا للأعضاء الداخلية وانحرافات المعايير المختبرية والكيميائية الحيوية. بمرور الوقت ، قد تظهر على المرضى أعراض ارتفاع ضغط الدم الرئوي الناجم عن طمس التهاب باطنة الشريان للشريان الرئوي وفروعه ، وعلامات التليف الرئوي.

في الحالات النموذجية ، تبدأ SS بتغيرات مرضية في الجلد. يلاحظ المرضى ظهور سماكة مؤلمة في جلد أصابع اليدين (المرحلة الوذمية). ثم يثخن الجلد (الطور الاستقرائي). يتسبب التصلب اللاحق في ترققها (المرحلة الضامرة).

يصبح الجلد المتصلب ناعمًا ولامعًا ومشدودًا وجافًا جدًا. لا يمكن طيها ، لأنها ملحومة باللفافة الأساسية ، السمحاق ، الهياكل المحيطة بالمفصل. يختفي الشعر الزغابي. الأظافر مشوهة. على جلد اليدين الرقيق ، تظهر إصابات رضحية وتقرحات عفوية وخراجات بسهولة وتلتئم ببطء. تظهر توسع الشعيرات.

لا يمكن الخلط بين آفة جلد الوجه ، والتي هي سمة مميزة لـ SS ، وأي شيء. يصبح الوجه نقيًا ، يشبه القناع ، لامعًا بشكل غير طبيعي ، مصطبغ بشكل غير متساو ، غالبًا مع بؤر أرجوانية لتوسع الشعيرات. الأنف مدبب على شكل منقار طائر. تظهر نظرة "مندهشة" ، حيث يؤدي التقلص المتصلب لجلد الجبهة والخدين إلى اتساع شقوق العين ويجعل من الصعب رمشها. تضيق فجوة الفم. ينكمش الجلد حول الفم ليشكل ثنيات نصف قطرية غير متوسعة تشبه شكل "الجراب".

في الشكل المحدود لـ CC ، تقتصر الآفات على جلد الأصابع والوجه. مع شكل منتشر ، تنتشر التغيرات الوذمية والتصلبية المتصلبة تدريجياً إلى الصدر والظهر والساقين والجسم كله.

إن هزيمة جلد الصدر والظهر تخلق لدى المريض إحساسًا بمشد يتداخل مع حركات الصدر التنفسية. يشكل التصلب الكلي لجميع أنواع الجلد صورة لتحنيط المريض الزائف - ظاهرة "الآثار الحية".

جنبا إلى جنب مع الجلد ، يمكن أن تتأثر الأغشية المخاطية. غالبًا ما يشير المرضى إلى الجفاف ونقص اللعاب في الفم وألم في العين وعدم القدرة على البكاء. غالبًا ما تشير هذه الشكاوى إلى تكوين متلازمة سجوجرن "الجافة" في مريض مصاب بمرض التصلب العصبي المتعدد.

جنبا إلى جنب مع التغيرات الوذمة المتورمة في الجلد ، وفي بعض الحالات حتى الآفات الجلدية ، يمكن أن تتشكل متلازمة رينود الوعائية. يبدأ المرضى في الانزعاج من نوبات الشحوب المفاجئ ، وخدر الأصابع ، وتكرار أقل في الساقين ، وأطراف الأنف ، والأذنين بعد التعرض للبرد ، على خلفية الانفعالات ، وحتى بدون أسباب واضحة... سرعان ما يتحول الشحوب إلى احتقان خفيف ، وذمة معتدلة مع ظهور الألم في البداية ، ثم الإحساس بنبض الحرارة. عادة ما يرتبط عدم وجود متلازمة رينود بتكوين تصلب جلدي شديد في تلف الكلى لدى المريض.

تشير متلازمة المفصل أيضًا إلى المظاهر المبكرة لـ SS. يمكن أن يقتصر على polyarthralgia دون التأثير على المفاصل والهياكل حول المفصل. في بعض الحالات ، يكون التصلب الجلدي المتماثل من التهاب المفاصل الصغير في اليدين مصحوبًا بشكاوى من تصلب وألم. يتميز بالتغيرات النضحية الأولى ثم التكاثرية كما هو الحال في التهاب المفاصل الروماتويدي. يمكن أن يتشكل تصلب الجلد الكاذب أيضًا ، ويتميز بحركة مفصلية محدودة لا تسببها أضرار في الأسطح المفصلية ، ولكن بسبب التصاقات كبسولة المفصل وأوتار العضلات مع الجلد المتغير أو المتصلب. في كثير من الأحيان ، يتم الجمع بين متلازمة المفصل وانحلال العظم ، وتقصير الكتائب الطرفية للأصابع - تصلب الأصابع. متلازمة النفق الرسغي مع تنميل في أصابع اليد الوسطى والسبابة ، والألم الممتد من الساعد إلى الكوع ، يمكن أن تتشكل تقلصات انثناء اليد.

ضعف العضلات هو سمة من سمات الشكل المنتشر من CC. أسبابه هي ضمور العضلات المنتشر وتليف العضلات غير الالتهابي. في بعض الحالات ، يكون هذا مظهرًا من مظاهر الاعتلال العضلي الالتهابي ، وهو مطابق لما يحدث في المرضى الذين يعانون من التهاب الجلد والعضلات والتهاب العضلات (متلازمة الصليب).

تم العثور على التكلسات تحت الجلد بشكل رئيسي في السيرة الذاتية المحدودة (متلازمة كريست) ، وفقط في عدد قليل من المرضى الذين يعانون من شكل منتشر من المرض. غالبًا ما توجد التكلسات في أماكن الصدمات الطبيعية - أطراف أصابع اليدين والسطح الخارجي للمرفقين والركبتين - متلازمة تيبيرج فايسنباخ.

تحدث اضطرابات البلع في SS بسبب اضطرابات في بنية الجدار والوظيفة الحركية للمريء. في المرضى الذين يعانون من SS ، يتم استبدال العضلات الملساء في الثلث السفلي من المريء بالكولاجين. عادة ما تكون العضلات المخططة في الثلث العلوي من المريء غير متأثرة. هناك تضيق في المريء السفلي والتوسع التعويضي في الجزء العلوي. يتغير هيكل الغشاء المخاطي للمريء - حؤول بيريتا. نتيجة للارتجاع المعدي المريئي ، غالبًا ما يحدث التهاب المريء الارتجاعي التآكلي ، وتقرحات المريء ، وتتطور التضيقات اللاحقة للتقرح في الوصل بين المريء والمعدة. احتمالية حدوث ونى وتوسع في المعدة ، أو المناطق... عندما يحدث التليف المعدي المنتشر ، قد يتأثر امتصاص الحديد بتكوين متلازمة سيدروبينيك. اتوني ، يتطور التوسع في كثير من الأحيان الأمعاء الدقيقة... يتجلى تليف جدار الأمعاء الدقيقة في متلازمة سوء الامتصاص. يؤدي هزيمة القولون إلى داء الرتج الذي يتجلى في الإمساك.

في المرضى الذين يعانون من شكل محدود من المرض على شكل متلازمة كرست ، يمكن أن يتشكل تشمع الكبد الصفراوي الأولي في الكبد أحيانًا ، وقد يكون أول أعراضه هو حكة الجلد "بدون سبب".

في المرضى الذين يعانون من CV منتشر ، يتجلى تلف الرئة على شكل التليف الرئوي القاعدية ثم التليف الرئوي المنتشر في القصور الرئوي التدريجي. يشكو المرضى من ضيق مستمر في التنفس ، يتفاقم بسببه النشاط البدني... التهاب الجنبة الجاف المصحوب بآلام في الصدر ، قد يحدث ضجيج فرك الجنبي. في المرضى الذين يعانون من قصور في القلب ، أثناء تكوين التهاب باطن الشريان الطمس للشريان الرئوي وفروعه ، يحدث ارتفاع ضغط الدم الرئوي مع الحمل الزائد للقلب الأيمن.

أحيانًا ما يكون الشكل المنتشر من CC معقدًا بسبب تلف القلب. التهاب عضلة القلب ، تليف عضلة القلب ، نقص تروية عضلة القلب الناجم عن طمس التهاب الأوعية الدموية في الشرايين التاجية ، يمكن أن يتسبب تليف وريقات الصمام التاجي مع تشكيل قصورها في عدم تعويض الدورة الدموية.

يعتبر تلف الكلى من سمات الشكل المنتشر لـ CC. علم أمراض الكلى هو نوع من البدائل لمتلازمة رينود. يتميز تصلب الجلد الكلوي بتلف الأوعية الدموية ، والكبيبات ، والنبيبات ، والأنسجة الخلالية. من حيث المظاهر السريرية ، لا تختلف تصلب الجلد الكلوي عن التهاب كبيبات الكلى ، والذي يحدث مع ارتفاع ضغط الدم الشرياني ، المتلازمة البولية في شكل بروتينية ، بيلة دموية. يؤدي الانخفاض التدريجي في معدل الترشيح الكبيبي إلى فشل كلوي مزمن. نتيجة طمس تليف الشرايين بين الفصوص مع أي تأثير مضيق للأوعية (انخفاض حرارة الجسم ، فقدان الدم ، إلخ) ، يمكن أن يحدث النخر القشري للكلية مع صورة سريرية لفشل كلوي حاد - أزمة كلوية تصلب الجلد.

الأضرار التي لحقت بالجهاز العصبي بسبب طمس التهاب الأوعية الدموية الشرايين الدماغية... يمكن أن تسبب النوبات التشنجية التي تشمل الشرايين داخل الجمجمة ، كأحد مظاهر متلازمة رينود ، نوبات وذهان وخزل نصفي عابر.

يتميز الشكل المنتشر لـ CC بآفة الغدة الدرقيةفي شكل التهاب الغدة الدرقية المناعي الذاتي ، وضمور ليفي في العضو.

التشخيص

· تعداد الدم الكامل: قد يكون طبيعيا. أحيانًا تكون علامات فقر الدم الناقص الصبغي الخفيف ، أو كثرة الكريات البيضاء الخفيفة ، أو قلة الكريات البيض. هناك زيادة في ESR.

· تحليل البول العام: بيلة بروتينية ، بيلة أسطوانية ، بيلة دقيقة ، بيلة بيضاء ، مع فشل كلوي مزمن - انخفاض في الثقل النوعي للبول. زيادة إفراز أوسكيبرولين علامة على ضعف التمثيل الغذائي للكولاجين.

· اختبار الدم البيوكيميائي: قد يكون طبيعيا. العملية النشطة مصحوبة بزيادة في محتوى الفيبرينوجين ، ألفا -2 وجاما جلوبيولين ، مصل الدم ، هابتوغلوبين ، أوكسي برولين.

· التحليل المناعي: الأجسام المضادة المحددة لـ Scl-70 في شكل منتشر من CC ، والأجسام المضادة الذاتية إلى السنتروميرات في شكل محدود من المرض ، والأجسام المضادة النووية في تلف الكلى ، والمتلازمة المتصالبة لالتهاب الجلد والعضلات CC- التهاب العضلات. في معظم المرضى ، يتم الكشف عن العامل الروماتويدي ، وفي بعض الحالات ، خلايا LE واحدة.

· خزعة من السديلة العضلية الجلدية: طمس التهاب الأوعية الدموية للأوعية الصغيرة ، تغييرات التصلب الليفي.

· خزعة من الغدة الدرقية: تحديد العلامات المورفولوجية لالتهاب الغدة الدرقية المناعي الذاتي ، والتهاب الأوعية الدموية للأوعية الصغيرة ، والتضخم الليفي للعضو.

· الفحص بالأشعة السينية: تكلسات في أنسجة الكتائب الطرفية للأصابع ، الكوع ، مفاصل الركبة ؛ انحلال العظم في الكتائب البعيدة للأصابع ؛ هشاشة العظام ، تضيق مساحة المفصل ، أحيانًا خلل في المفاصل المصابة. الصدر - الالتصاقات بين التجويفات ، القاعدية ، المنتشرة ، والتليف الرئوي الكيسي (الرئة الخلوية) في كثير من الأحيان.

· مخطط كهربية القلب: علامات ضمور عضلة القلب ونقص التروية وتصلب القلب البؤري الكبير مع ضعف التوصيل والاستثارة وتضخم البطين الأيسر وعضلة القلب الأذينية مع قصور الصمام التاجي المتكون.

· تخطيط صدى القلب: التحقق من وجود عيب تاجي ، تشوهات وظيفة مقلصةيمكن الكشف عن عضلة القلب ، اتساع غرف القلب ، علامات التهاب التامور.

· الفحص بالموجات فوق الصوتية: تحديد العلامات الهيكلية لتلف الكلى المنتشر الثنائي ، وخصائص التهاب الكلية ، ودليل التهاب الغدة الدرقية المناعي الذاتي ، وضمور ليفي في الغدة الدرقية ، وفي بعض الحالات ، علامات تليف الكبد الصفراوي.

المعايير السريرية للجمعية الأمريكية لأمراض الروماتيزم للتعرف على تصلب الجلد الجهازي:

· معايير "كبيرة":

ا تصلب الجلد الداني - سماكة ثنائية متناظرة ، تصلب ، تصلب ، تصلب في أدمة الأصابع ، جلد الأطراف بشكل قريب من المفاصل السنعية السلامية والمفاصل البلامية ، تورط جلد الوجه والرقبة والصدر والبطن في العملية المرضية.

· المعايير "الصغيرة":

ا تصلب الأصابع - تصلب ، تصلب ، انحلال العظم في الكتائب الطرفية ، تشوه الأصابع ؛

ا الندبات وعيوب الأنسجة على منصات أصابع اليدين.

ا التليف الرئوي القاعدية على كلا الجانبين.

لكي يتم تشخيصه بمرض CC ، يجب أن يكون لدى المريض معيار "رئيسي" أو معياران "ثانويان" على الأقل.

العلامات السريرية والمخبرية لنشاط عملية التصلب الاستقرائي في مرضى SS:

· 0 ملعقة كبيرة. - قلة النشاط.

· أنا الفن. - الحد الأدنى من النشاط. اضطرابات التغذية المعتدلة ، آلام المفاصل ، متلازمة رينود الأوعية الدموية ، ESR تصل إلى 20 مم / ساعة.

· الثاني الفن. - نشاط معتدل. آلام المفاصل و / أو التهاب المفاصل ، التهاب الجنبة اللاصقة ، أعراض تصلب القلب ، ESR - 20-35 مم / ساعة.

· III الفن. - نشاط عالي. الحمى والتهاب المفاصل مع الآفات التآكلي، تصلب القلب البؤري الكبير أو المنتشر ، قصور الصمام التاجي ، تصلب الجلد الكلوي. يتجاوز ESR 35 مم / ساعة.

تشخيص متباين

يتم إجراؤه في المقام الأول مع تصلب الجلد البؤري ، وأمراض النسيج الضام المنتشرة الأخرى - التهاب المفاصل الروماتويدي ، الذئبة الحمامية الجهازية ، التهاب الجلد والعضلات والتهاب العضلات.

يميز بين اللويحات ، الدمعة ، الحلقي ، الخطي من تصلب الجلد البؤري (المحلي). على عكس الأشكال المحدودة والمنتشرة من SS ، مع تصلب الجلد البؤري ، لا يشارك جلد الأصابع والوجه في العملية المرضية. تحدث المظاهر الجهازية بشكل نادر وفقط مع مسار طويل من المرض.

من الأسهل التمييز بين التهاب المفاصل الروماتويدي و SS عندما تكون متلازمة المفصل في شكل التهاب المفاصل الكاذب مع آفات تصلب متصلب لأشكال الجلد حول المفصل في مرضى SS. بالأشعة ، في هذه الحالات ، لا توجد آفات خطيرة في المفصل نفسه. ومع ذلك ، في كل من SS والتهاب المفاصل الروماتويدي ، يمكن أن يحدث التهاب مفاصل متماثل في المفاصل الصغيرة في اليدين ، مع تصلب مميز ، والميل إلى القسط. في ظل هذه الظروف ، يساعد تمايز الأمراض لصالح SS في التعرف على أعراض الآفات المتصلبة ثم المتصلبة لجلد الأصابع والوجه وفي الشكل المنتشر لـ SS ، جلد أجزاء أخرى من الجسم. بالنسبة لـ SS ، فإن تلف الرئة (التليف الرئوي) هو سمة مميزة ، والتي لا تحدث في المرضى الذين يعانون من التهاب المفاصل الروماتويدي.

يعتمد التشخيص التفريقي للذئبة الحمامية الجهازية على تحديد الآفات الجلدية الخاصة بالذئبة الحمامية الجهازية. في مرض الذئبة ، على عكس SS ، التهاب المفاصل هو حميد ، ولا يؤدي أبدًا إلى تشوهات ، تقرح المفاصل. التهاب المفاصل الكاذب الذئبي - متلازمة جاكوكس - اعتلال المفاصل مع تشوهات مستمرة في المفاصل بسبب تلف الأوتار والأربطة. يستمر دون التهاب المفاصل التآكلي. وهو يختلف عن التهاب المفاصل الكاذب تصلب الجلد في حالة عدم وجود التصاق كبسولة المفصل مع الجلد المتغير أو المتصلب على المفصل المصاب. يمكن تمييز الشكل المنتشر للمرض عن الذئبة الحمامية الجهازية من خلال وجود الأجسام المضادة الذاتية الخاصة بـ SS في الدم لمستضد Scl-70.

على عكس التهاب الجلد والعضلات - التهاب العضلات ، يتميز SS بآفات جلدية صلبة ومتصلبة ، اعتلال عضلي ثانوي معتدل. مع التهاب الجلد والعضلات - التهاب العضلات ، يتم الكشف عن مستويات عالية من نشاط فوسفوكيناز الكرياتين في الدم ، وهذا ليس هو الحال مع المتغيرات التقليدية SS. إذا كان هناك مزيج من أعراض SS مع علامات التهاب الجلد والعضلات والتهاب العضلات ، فيجب النظر في احتمال تشخيص متلازمة التداخل لتلف النسيج الضام الجهازي.

خطة المسح

· تحليل الدم العام.

· تحليل البول العام.

· محتوى الهيدروكسي برولين في البول.

· التحليل المناعي: الأجسام المضادة الذاتية لـ Scl-70 ، الأجسام المضادة للسنتروميرات ، الأجسام المضادة للنواة ، العامل الروماتويدي ، خلايا LE ، CEC.

· خزعة من السديلة العضلية الجلدية.

· خزعة إبرة دقيقة من الغدة الدرقية.

· فحص اليدين ، الكوع المصاب ، مفاصل الركبة.

· الأشعة السينية الصدر.

· تخطيط كهربية القلب.

· تخطيط صدى القلب.

· الفحص بالموجات فوق الصوتية لأعضاء البطن والكلى والغدة الدرقية.

علاج او معاملة

تتضمن أساليب العلاج تنفيذ التأثيرات التالية على جسم المريض:

· تثبيط نشاط طمس التهاب باطنة الشرايين من الأوعية الصغيرة ، تصلب الجلد ، تليف الأعضاء الداخلية.

· علاج أعراض الألم (ألم مفصلي ، ألم عضلي) ومتلازمات أخرى ، ضعف وظائف الأعضاء الداخلية.

لقمع تكوين الكولاجين الزائد في المرضى الذين يعانون من عملية التهابية نشطة ، دورة تحت الحاد من SS ، يتم وصف ما يلي:

· د-بنيسيلامين (كوبرينيل) شفويا بمعدل 0.125-0.25 في اليوم ، كل يومين. إذا كانت غير فعالة ، تزداد الجرعة إلى 0.3-0.6 في اليوم. إذا كان تناول D-Penicylamine مصحوبًا بظهور طفح جلدي ، يتم تقليل جرعته وإضافة بريدنيزولون إلى العلاج - 10-15 مجم / يوم عن طريق الفم. إن ظهور زيادة بروتينية على خلفية هذا العلاج هو الأساس للإلغاء الكامل لـ D-penicylamine.

لتقليل نشاط آليات تخليق الكولاجين ، خاصة في حالة عدم الفعالية أو حدوث موانع لـ D-penicylamine ، يمكنك تطبيق:

· كولشيسين - 0.5 مجم / يوم (3.5 مجم في الأسبوع) مع زيادة تدريجية في الجرعة إلى 1-1.5 مجم / يوم (حوالي 10 مجم في الأسبوع). يمكن تناول الدواء لمدة سنة ونصف إلى أربع سنوات متتالية.

في حالة انتشار CC مع مظاهر جهازية شديدة وشديدة ، فمن المستحسن استخدام جرعات مثبطة للمناعة من الجلوكوكورتيكويد ومضادات الخلايا.

· بريدنيزولون عن طريق الفم عند 20-30 مجم / يوم حتى يتحقق التأثير السريري. ثم يتم تقليل جرعة الدواء ببطء إلى جرعة صيانة من 5-7.5 مجم / يوم ، والتي يوصى بتناولها خلال عام واحد.

في حالة عدم وجود تأثير ، عند حدوث ردود فعل سلبية لأخذ جرعات كبيرة من الجلوكورتيكويد ، يتم استخدام التثبيط الخلوي:

· أزاثيوبرين عن طريق الفم ١٥٠-٢٠٠ مجم / يوم بالاشتراك مع عن طريق الفم 15-20 ملغ / يوم بريدنيزولون لمدة 2-3 أشهر.

في المسار المزمن لـ SS مع المظاهر الجلدية في الغالب ، الحد الأدنى من نشاط عملية الألياف ، يجب وصف مستحضرات aminoquinoline:

· هيدروكسي كلوروكوين (بلاكوينيل) 0.2 - 1-2 حبة يوميًا لمدة 6-12 شهرًا.

· كلوروكين (ديلاجيل) 0.25 - 1-2 حبة يوميًا لمدة 6-12 شهرًا.

علاجات الأعراضتهدف في المقام الأول إلى تعويض تفاعل التشنج الوعائي وعلاج متلازمة رينود واضطرابات الأوعية الدموية الأخرى. لهذا الغرض ، يتم استخدام حاصرات قنوات الكالسيوم ومثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين والعوامل المضادة للصفيحات:

· نيفيديبين - تصل إلى 100 ملغ / يوم.

· فيرابيل - ما يصل إلى 200-240 مجم / يوم.

· كابتوبريل - ما يصل إلى 100-150 مجم / يوم.

· ليزينوبريل - ما يصل إلى 10-20 ملغ / يوم.

· كورانتيل - 200-300 مجم / يوم.

مع متلازمة المفصل ، يتم عرض الأدوية من مجموعة العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات:

· ديكلوفيناك صوديوم (أورتوفين) 0.025-0.05 - 3 مرات في اليوم عن طريق الفم.

· ايبوبروفين 0.8 - 3-4 مرات في اليوم عن طريق الفم.

· نابروكسين 0.5-0.75 - مرتين في اليوم عن طريق الفم.

· إندوميثاسين 0.025-0.05 - 3 مرات في اليوم عن طريق الفم.

· نيميسوليد 0.1 - 2 مرات في اليوم عن طريق الفم. يعمل هذا الدواء بشكل انتقائي على COX-2 ، وبالتالي يمكن استخدامه في المرضى الذين يعانون من آفات تآكل وتقرحية في المريء والمعدة والاثني عشر ، والذين يتم منع استخدام مضادات الالتهاب غير الستيرويدية غير الانتقائية.

للعلاج الموضعي ، يمكنك استخدام محلول ديميكسيد بنسبة 25-50٪ في شكل تطبيقات على الجلد المصاب لمدة 20-30 دقيقة يوميًا - حتى 30 تطبيقًا لكل دورة علاج. يظهر جليكوزامينوجليكان كبريت في المراهم. يمكنك تطبيق الليديز عن طريق الحقن داخل الأدمة ، الرحلان الكهربي ، الرحلان الصوتي في المناطق المتغيرة حثيًا من الجلد.

تنبؤ بالمناخ

يتحدد من خلال المتغير المرضي للمرض. في الشكل المحدود ، تكون التوقعات مواتية تمامًا. في الشكل المنتشر ، يعتمد على تطور الأضرار التي لحقت بالكلى والرئتين والقلب وتعويضها. العلاج المناسب وفي الوقت المناسب يطيل بشكل كبير من عمر مرضى CC.

4. التهاب الجلد والعضلات - التهاب العضلات

تعريف

التهاب الجلد والعضلات (DM) أو التهاب الجلد والعضلات هو مرض التهابي جهازي مع استبدال الأنسجة المصابة بهياكل ليفية مع المشاركة السائدة للعضلات الهيكلية والناعمة والجلد والأوعية الصغيرة في العملية المرضية. في حالة عدم وجود آفات جلدية ، يتم استخدام مصطلح "التهاب العضلات" (PM).

التصنيف الدولي للأمراض 10:M33 - التهاب الجلد والعضلات.

M33.2 - التهاب العضلات.

المسببات

قد يكون العامل المسبب للمرض من DM-PM هو العدوى الكامنة بفيروس picarnovirus ، وبعض الفيروسات من مجموعة Coxsackie مع إدخال العامل الممرض في جينوم خلايا العضلات. إقران DM-PM برقم عمليات الورم، قد يشير إما لصالح المسببات الفيروسية لهذه الأورام ، أو يكون عرضًا لمحاكاة المستضدات لهياكل الورم والأنسجة العضلية. الأشخاص الذين يعانون من مستضدات التوافق النسيجي من النوع HLA من النوع B8 أو DR3 لديهم استعداد للإصابة بالمرض.

طريقة تطور المرض

يمكن أن يؤدي إطلاق الآليات الممرضة للمرض في الأفراد المصابين والمعرضين وراثيًا إلى تأثيرات غير محددة: انخفاض حرارة الجسم ، والتشمس المفرط للشمس ، واللقاحات ، والتسمم الحاد ، وما إلى ذلك ، هزيمة مجموعات الخلايا المرتبطة بالمستضدات. يؤدي تضمين آليات microphage للقضاء على المجمعات المناعية من الجسم إلى تنشيط عمليات التليف ، وما يصاحب ذلك من التهاب جهازي للأوعية الصغيرة. نظرًا لفرط نشاط الجهاز المناعي ، الذي يهدف إلى تدمير المواقع داخل النواة من الفيروس ، تظهر الأجسام المضادة Mi2 و Jo1 و SRP والأجسام المضادة الذاتية للبروتينات النووية والمستضدات النووية القابلة للذوبان في الدم.

الصورة السريرية

يمكن أن يحدث المرض في أشكال حادة وتحت حادة ومزمنة.

يتميز الشكل الحاد بالظهور المفاجئ للحمى مع درجة حرارة الجسم تصل إلى 39-40 0C. الآلام ، ضعف العضلات ، آلام المفاصل ، التهاب المفاصل ، حمامي الجلد تظهر على الفور. الآفة المعممة لجميع عضلات الهيكل العظمي تتطور بسرعة. يتطور الاعتلال العضلي بسرعة. في فترة قصيرة من الزمن ، يصبح المريض شبه مستقر تمامًا. هناك اضطرابات شديدة في البلع والتنفس. يظهر الضرر الذي يلحق بالأعضاء الداخلية ، وخاصة القلب ، ويتلاشى بسرعة. متوسط ​​العمر المتوقع في الشكل الحاد من المرض لا يتجاوز 2-6 أشهر.

تتميز الدورة تحت الحاد بغياب ذاكرة بداية المرض لدى المريض. هناك ألم عضلي ، ألم مفصلي ، زيادة تدريجية في ضعف العضلات. بعد التشمس الشمسي ، تتشكل حمامي مميزة على الوجه والأسطح المفتوحة للصدر. تظهر علامات تلف الأعضاء الداخلية. التطور الكامل للصورة السريرية للمرض والموت يحدث في 1-2 سنوات.

الشكل المزمن حميد ودوري مع فترات طويلة من الهدوء. نادرًا ما يؤدي هذا النوع من المرض إلى موت سريع ، محدود إلى متوسط ​​، غالبًا ما يكون تغيرات ضمورية وتصلبية موضعية في العضلات والجلد واعتلال عضلي خفيف يعوضه تغيرات في الأعضاء الداخلية.

يعتبر علم أمراض العضلات هو السمة الأكثر لفتًا للانتباه في DM-PM. يلاحظ المرضى ظهور ضعف تدريجي ، والذي عادة ما يكون مصحوبًا بآلام عضلية متفاوتة الشدة. عند الفحص الموضوعي ، تكون العضلات المصابة متسخة بسبب الوذمة ، مع انخفاض في النغمة ومؤلمة. بمرور الوقت ، يتناقص حجم العضلات المشاركة في العملية المرضية نتيجة للضمور والتليف.

بادئ ذي بدء ، يتم تغيير مجموعات العضلات الهيكلية القريبة. وتشارك فيما بعد مجموعات العضلات البعيدة في الذراعين والساقين.

التهاب وتليف عضلات الصدر يعطل الحجاب الحاجز تهوية الرئتين مما يؤدي إلى نقص تأكسج الدم وزيادة الضغط في الشريان الرئوي.

تؤدي هزيمة العضلات المخططة في البلعوم والجزء القريب من المريء إلى تعطيل عمليات البلع. المرضى يختنقون بسهولة. يمكن سكب الطعام السائل من خلال الأنف. يؤدي هزيمة عضلات الحنجرة إلى تغيير الصوت ، الذي يصبح أجشًا بشكل لا يمكن تمييزه ، مع صبغة جرس الأنف.

عادة لا تتأثر العضلات الحركية للعين والمضغ وعضلات الوجه الأخرى.

تعتبر التغيرات المرضية في الجلد من سمات مرض السكري وليست ضرورية للجسيمات الدقيقة. الآفات الجلدية التالية ممكنة:

· التهاب الجلد الضوئي هو زيادة الحساسية لحروق الشمس على أسطح الجلد المكشوفة.

• أي الأطباء يجب استشارتهم إذا كنت تعاني من مرض النسيج الضام المختلط

ما هو مرض النسيج الضام المختلط

مرض النسيج الضام المختلط (MCTD)- نوع من المتلازمة السريرية والمناعية للآفات الجهازية للنسيج الضام ذات الطبيعة الالتهابية ، والتي تتجلى من خلال مجموعة من العلامات الفردية لـ SJS ، التهاب العضلات (التهاب الجلد والعضلات) ، SLE ، الأجسام المضادة للذوبان في البروتين النووي الريبي (RNP) في التتر المرتفع ؛ يكون التشخيص أكثر ملاءمة من الأمراض التي تشكل أعراضها المتلازمة.

تم وصف FTA لأول مرة بواسطة G.G Sharp et al. كنوع من "متلازمة الأمراض الروماتيزمية المختلفة". على الرغم من حقيقة أنه تم الإبلاغ عن العديد من الملاحظات في مختلف البلدان في السنوات اللاحقة ، لم يتم الكشف عن جوهر MCTA بعد ، وكذلك لم يتم تلقي إجابة لا لبس فيها - هل هو شكل تصنيف مستقل أم نوع من متغير واحد من أمراض النسيج الضام المنتشرة - مرض الذئبة الحمراء في المقام الأول.

ما يثير مرض النسيج الضام المختلط

في تطور المرض ، تلعب الاضطرابات الغريبة للمناعة دورًا ، ويتجلى ذلك من خلال الزيادة المستمرة على المدى الطويل في الأجسام المضادة لـ RNP ، وفرط جاماغلوبولين الدم ، ونقص الدم ، ووجود مجمعات مناعية منتشرة. في جدران الأوعية الدموية للعضلات ، وكبيبات الكلى وتقاطع الأدمة الجلدي ، توجد رواسب TgG و IgM والمكملات ، وفي الأنسجة المصابة ، تتسرب الخلايا اللمفاوية والبلازما. تم إحداث تغييرات في وظائف التنظيم المناعي للخلايا اللمفاوية التائية. تتمثل إحدى سمات التسبب في الإصابة بـ SSTC في تطوير العمليات التكاثرية في الأغشية الداخلية والمتوسطة للأوعية الكبيرة مع صورة سريرية لارتفاع ضغط الدم الرئوي ومظاهر الأوعية الدموية الأخرى.

أعراض مرض النسيج الضام المختلط

كما هو موضح في تعريف SFT ، يتم تحديد الصورة السريرية للمرض من خلال علامات SJS مثل متلازمة رينود ، وتورم اليدين ونقص حركة المريء ، وكذلك أعراض التهاب العضلات و SLE في شكل ألم مفصلي متعدد أو متكرر التهاب المفاصل ، والطفح الجلدي ، ولكن مع بعض الخصائص الكامنة فيها.

متلازمة رينود- من أكثر العلامات شيوعًا. على وجه الخصوص ، وفقًا لموادنا ، لوحظ Siidrome من Reynaud في جميع المرضى الذين يعانون من CTD المعترف بها. متلازمة رينود ليست متكررة فحسب ، بل غالبًا ما تكون علامة مبكرة للمرض ، ومع ذلك ، على عكس SJS ، فإنها تتطور بشكل أكثر اعتدالًا ، غالبًا من النوع ثنائي الطور ، كما أن تطور النخر أو القرحة الإقفارية نادر للغاية.

متلازمة رينود في SZST ، كقاعدة عامة ، مصحوبة بتورم في اليدين حتى ظهور شكل "النقانق" للأصابع ، ولكن هذه المرحلة من الوذمة الخفيفة لا تنتهي عمليًا بتصلب وضمور في الجلد مع ثني مستمر التقلصات (تصلب الأصابع) ، كما هو الحال في SJS.

غريب جدا أعراض العضلات- الصورة السريرية للمرض يسيطر عليها الألم وضعف العضلات في العضلات القريبة من الأطراف مع تحسن سريع تحت تأثير الجرعات المتوسطة من علاج GCS. يزيد محتوى إنزيمات العضلات (كرياتين فوسفوكيناز ، ألدولاز) بشكل معتدل وسريع تحت تأثير العلاج الهرموني. من النادر جدًا ملاحظة وجود آفات جلدية فوق مفاصل الأصابع ، وتلون لون الجفون ، وتوسع الشعيرات على طول حافة سرير الظفر ، وهي سمة من سمات التهاب الجلد والعضلات.

الأعراض المفصلية غريبة... لوحظ تورط المفاصل في العملية المرضية في جميع المرضى تقريبًا ، بشكل رئيسي في شكل التهاب المفاصل المتعدد المهاجر ، وفي 2/3 من المرضى الذين يعانون من التهاب المفاصل (غير تآكل ، وكقاعدة عامة ، غير مشوه) ، على الرغم من وجود عدد من يصاب المرضى بالانحراف الزندي والخلع الجزئي في مفاصل الأصابع الفردية ... تتميز بإشراك المفاصل الكبيرة في العملية ، إلى جانب تلف المفاصل الصغيرة لليدين ، كما في مرض الذئبة الحمراء. نادرًا ما يتم وصف التغيرات المدمرة للتآكل في مفاصل اليد التي لا يمكن تمييزها عن التهاب المفاصل الروماتويدي. لوحظت تغييرات مماثلة في المرضى وفي معهدنا.

ضعف حركة المريءيتم التعرف عليه في المرضى ويرتبط بدقة ليس فقط دراسات الأشعة السينية ، ولكن أيضًا دراسات قياس الضغط ، ومع ذلك ، نادرًا ما يصل انتهاك حركة المريء إلى نفس الدرجة كما في SS.

تلف الأغشية المصليةلوحظ ليس في كثير من الأحيان كما هو الحال في مرض الذئبة الحمراء ، ومع ذلك ، تم وصف ذات الجنب الانصباب الثنائي والتهاب التامور في CTSD. في كثير من الأحيان هناك مشاركة في العملية المرضية للرئتين (اضطرابات التهوية ، وانخفاض القدرة الحيوية ، وفحص الأشعة السينية ، وزيادة وتشوه النمط الرئوي). في الوقت نفسه ، يمكن أن تلعب الأعراض الرئوية لدى بعض المرضى دورًا رئيسيًا ، ويتجلى ذلك من خلال زيادة ضيق التنفس و / أو أعراض ارتفاع ضغط الدم الرئوي.

ميزة SZST هي ندرتها تلف الكلى(وفقًا للأدبيات ، في 10-15 ٪ من المرضى) ، ولكن في المرضى الذين يعانون من بيلة بروتينية معتدلة أو بيلة دموية أو تغيرات شكلية في خزعة الكلى ، عادة ما يتم ملاحظة مسار حميدة. تطور المتلازمة الكلوية نادر للغاية. على سبيل المثال ، وفقًا للعيادة ، لوحظ تلف الكلى في 2 من 21 مريضًا يعانون من مرض CTD.

نادرًا ما يتم تشخيص التهاب الأوعية الدموية الدماغية ، ومع ذلك ، يعد اعتلال الأعصاب الخفيف من الأعراض الشائعة في عيادة SSTD.

من بين المظاهر السريرية الشائعة لهذا المرض درجات متفاوتهخطورة رد فعل حمى واعتلال عقد لمفية(في 14 من 21 مريضًا) وغالبًا ما يكون تضخم الطحال وتضخم الكبد.

في كثير من الأحيان ، مع مرض الذئبة الحمراء ، تتطور متلازمة سيغرن ، في الغالب من مسار حميد ، كما هو الحال في مرض الذئبة الحمراء.

تشخيص مرض النسيج الضام المختلط

• بيانات المختبر

البيانات المختبرية السريرية العامة لـ SSTD غير محددة. ما يقرب من نصف المرضى في المرحلة النشطة من المرض يعانون من فقر الدم الناقص الصبغي المعتدل والميل إلى قلة الكريات البيض ، وجميعهم لديهم ESR متسارع. ومع ذلك ، تكشف الدراسات المصلية عن زيادة في العامل المضاد للنواة (ANF) ، وهي خاصية مميزة تمامًا للمرضى الذين يعانون من نوع مبقع من التألق المناعي.

في المرضى الذين يعانون من CTD ، توجد الأجسام المضادة للبروتين النووي الريبي (RNP) ، أحد المستضدات النووية القابلة للذوبان الحساسة لتأثيرات الريبونوكلياز والتريبسين ، في عيار عالي. كما اتضح ، فإن الأجسام المضادة لـ RNP وللمستضدات النووية الأخرى القابلة للذوبان هي التي تحدد النوع النووي للتألق المناعي. في جوهرها ، كانت هذه السمات المصلية ، جنبًا إلى جنب مع الاختلافات السريرية المذكورة أعلاه من أشكال التصنيف التقليدية ، بمثابة أساس لعزل متلازمة CTD.

بالإضافة إلى ذلك ، غالبًا ما يتم ملاحظة فرط الدم في الدم ، وغالبًا ما يكون مفرطًا ، بالإضافة إلى ظهور RF. في الوقت نفسه ، فإن استمرار وشدة هذه الاضطرابات هو سمة خاصة لـ SZST ، بغض النظر عن التقلبات في نشاط العملية المرضية. في الوقت نفسه ، في المرحلة النشطة من المرض ، لا تكون المركبات المناعية المنتشرة ونقص تكامل الدم الخفيف نادرة جدًا.

علاج مرض النسيج الضام المختلط

الكفاءة العالية لـ GCS مميزة ، حتى في الجرعات المتوسطة والمنخفضة ، على عكس SSS.

نظرًا لوجود ميل في السنوات الأخيرة إلى الإصابة باعتلال الكلية وارتفاع ضغط الدم الرئوي ، يحتاج المرضى الذين يعانون من هذه العلامات السريرية أحيانًا إلى استخدام جرعات كبيرة من الكورتيكوستيرويدات وأدوية تثبيط الخلايا.

يعتبر تشخيص المرض مرضيًا بشكل عام ، ومع ذلك ، فقد تم وصف الوفيات التي تحدث بشكل رئيسي مع الفشل الكلوي أو ارتفاع ضغط الدم الرئوي.