التهاب الدماغ والنخاع المنتشر. لماذا يعتبر التهاب الدماغ والنخاع المنتشر خطيراً؟ ما هو التهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتشر

حار التهاب الدماغ والنخاع المنتشرنادر مرض عصبيالتي يمكن أن تحدث في أي عمر ، ولكنها تصيب الأطفال في أغلب الأحيان. يتميز بتلف الدماغ المزيل للميالين المنتشر ، والذي تلعب فيه عمليات المناعة الذاتية دورًا رئيسيًا.

في التهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتشر ، هناك هجوم قصير ومكثف من الالتهاب في الدماغ والحبل الشوكي ، وأحيانًا في العصب البصري ، حيث يتم تدمير المايلين ، الغمد الذي يغطي الألياف العصبية.

في بعض الحالات ، يصعب التمييز بين التهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتشر تصلب متعدد، حيث غالبًا ما تكون أعراض زوال الميالين هي نفسها في كلتا الحالتين. بالإضافة إلى ذلك ، في كلتا الحالتين ، هناك آفة المناعة الذاتية. الجهاز العصبي

مظاهر التهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتشر

أكثر من نصف المرضى كان لديهم نوع من الأمراض المعدية قبل أسابيع قليلة من المرض. غالبًا ما تكون عدوى بكتيرية أو فيروسية في الجهاز التنفسي العلوي. قد يعاني الأطفال من صداع شديد وطويل الأمد. خلال مسار المرض ، يعاني المرضى أيضًا من الحمى. غالبًا ما يبدأ التهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتشر بعلامات عدوى الجهاز التنفسي الحادة.

ويلاحظ الصداع والحمى والقشعريرة ، وقد يكون هناك تنميل في الساقين والذراعين. من الأعراض العصبية في التهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتشر يلاحظ الارتباك والنعاس وحتى الغيبوبة وضعف التنسيق والرؤية المزدوجة وصعوبة البلع وضعف الأطراف. في المرضى البالغين المصابين بالتهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتشر ، تكون الأعراض الحركية والحسية أكثر شيوعًا.

بشكل عام ، يتم دعم تشخيص التهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتشر من خلال الظهور السريع للأعراض العصبية ، غالبًا مع الحمى والصداع ، عادةً بعد عدوى الجهاز التنفسي العلوي. تظهر الأعراض الدماغية العامة أيضًا ، وكذلك معتدلة الأعراض السحائية... بعد يومين ، تظهر الأعراض العصبية البؤرية. يمكن أن يكون مختلفًا بسبب اختلاف توطين الآفات في الدماغ والحبل الشوكي.

تسود أحيانًا علامات تلف أجزاء معينة من الدماغ. تتميز أعراض العمود الفقري بشلل جزئي في الذراعين والساقين ، وغالبًا ما يكون ذا طبيعة مركزية ، ولكن في بعض الأحيان توجد علامات على شلل جزئي محيطي. الشلل النصفي شائع ، وكذلك اضطرابات الحساسية والاختلالات في أعضاء الحوض.

سبب التهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتشر

من المعروف أن التهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتشر يحدث بعد عدوى معينة. في 50-75٪ - بعد أمراض التهابات الجهاز التنفسي العلوي. من المرجح أن يكون إطلاق تفاعلات المناعة الذاتية في التهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتشر فيروسًا أو فيروسًا معروفًا له خصائص غير معروفة حتى الآن.

من حين لآخر ، يمكن أن يبدأ هذا المرض بعد التطعيم ، على الرغم من ندرة حدوثه. في مثل هذه الحالات ، يحدث التهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتشر بعد 3 أشهر من التطعيم. التهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتشر هو استجابة الجهاز المناعي للعدوى. لكن في الوقت نفسه ، يبدأ جهاز المناعة ، بدلاً من مهاجمة العوامل الأجنبية ، في إنتاج أجسام مضادة لغلاف المايلين للألياف العصبية. نتيجة لذلك ، يتم تدمير الأنسجة العصبية وتحدث الأعراض العصبية.

تشخيص التهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتشر

يمكن الاشتباه في التهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتشر في أي حالة عند وجود عدوى وتطور أكثر من واحد أعراض عصبيةغالبًا ما يرتبط بالصداع والحمى وتغير الوعي. تتفاقم هذه الأعراض على مدار عدة أيام ، مما يوضح وجود مشكلة خطيرة.

التصوير بالرنين المغناطيسي

يعد التصوير بالرنين المغناطيسي طريقة بحث مهمة في تشخيص التهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتشر. في التصوير بالرنين المغناطيسي في التهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتشر ، لوحظت تغيرات متعددة شائعة في المادة البيضاء في الدماغ.

كما تعلم ، فإن المادة البيضاء في الدماغ هي الألياف العصبية التي تعاني في هذه الحالة المرضية. هذه الألياف العصبية مغطاة بغمد المايلين ، وهذا هو سبب تسمية هذا الجزء من الدماغ بالمادة البيضاء. في بعض الأحيان في التهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتشر ، يمكن أن يكشف التصوير بالرنين المغناطيسي عن بؤر في المادة الرمادية للدماغ.

في بعض الأحيان يمكن أن تكون المنطقة المصابة أكثر من نصف حجم المادة البيضاء. هذه التغييرات هي سمة من سمات التهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتشر ، ولكنها ليست محددة. في غضون بضعة أشهر ، تختفي هذه التغييرات في التصوير بالرنين المغناطيسي بالكامل تقريبًا.

البزل القطني

تتمثل طريقة البحث هذه في حقيقة أنه يتم إدخال إبرة رفيعة طويلة بين الفقرات في المنطقة القطنية للمريض لأخذ عينة مما يسمى. السائل الشوكي. في التهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتشر ، غالبًا ما يكون السائل الشوكي مستوى مرتفعالخلايا الليمفاوية. تنتمي هذه الخلايا إلى جهاز المناعة.

في بعض الأحيان يكون من الممكن عزل مزرعة الممرض من السائل الشوكي ، والذي كان بمثابة محفز لتطور التهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتشر. في التهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتشر ، ما يسمى ب. مجموعات قليلة النسيلة.

هذه مجموعات غير طبيعية من البروتينات في السائل النخاعي تشير إلى وجود عملية مناعية نشطة في مناطق الدماغ التي تتلامس مع السائل النخاعي. هذه المجموعات قليلة النسيلة شائعة في التصلب المتعدد.

علاج التهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتشر

التهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتشر - مرض نادرولا توجد حاليًا تجارب سريرية لأي علاج يمكن مقارنته بالدواء الوهمي أو ببعضه البعض. حاليًا ، تُستخدم عقاقير الستيرويد ، ولا سيما ميثيل بريدنيزولون ، في التهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتشر. عادة ، يتم وصف هذه الأدوية عن طريق الوريد في دورات من 5-7 أيام ، مع الانتقال إلى تناوله عن طريق الفم. الهدف من هذا العلاج هو قمع استجابة المناعة الذاتية للجسم.

لسوء الحظ ، فإن عقاقير الستيرويد لها آثار جانبية خطيرة ، على وجه الخصوص ، زيادة مستويات السكر في الدم ، وانخفاض مستويات البوتاسيوم ، واضطرابات النوم ، وزيادة الوزن ، وزيادة ضغط الدم ، وما إلى ذلك.

إذا كان ميثيل بريدنيزولون غير متسامح ، يمكن وصف الغلوبولين المناعي. يتم تقليل نشاط هذا المكون من جهاز المناعة في التهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتشر. مسار هذا العلاج في المتوسط ​​5 أيام. من بين مضاعفات هذا العلاج ، يمكن للمرء أن يسمي خطر الإصابة بالعدوى وردود الفعل التحسسية. قد يكون هناك أيضًا ضيق في التنفس نتيجة زيادة السوائل في الجسم.

طريقة أخرى من طرق العلاج المقترحة لالتهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتشر هي فصادة البلازما. تتكون هذه الطريقة من حقيقة أن الدم يؤخذ من المريض ، ويتم فصل جزء سائل منه - البلازما ، حيث توجد أجسام مضادة تدمر غمد المايلين. بعد ذلك ، بدلاً من البلازما ، يتم تقديم محلول مشابه له في التكوين. تستمر دورة هذا العلاج من 10 إلى 14 يومًا ، وتعقد الجلسات كل يوم. في حالات نادرة جدًا ، يمكن وصف العلاج الكيميائي ، مثل ميتوكسانترون أو سيكلوفوسفاميد ، عندما لا تكون هناك طريقة أخرى فعالة.

اشترك في مركز طب الأعصاب:

• عن طريق الهاتف: +7 925 191 50 55
• إملأ الإستمارة:
• احصل على استشارة عبر البريد الإلكتروني
• عنوان العيادة: موسكو ، شارع ناغورنايا ، 17 مبنى 6

التهاب الدماغ والنخاع المتعدد (SEM)- عملية التهابية حادة للمناعة الذاتية تؤثر بشكل منتشر على أجزاء مختلفة من الجهاز العصبي المركزي والمحيطي وتؤدي إلى إزالة الميالين القابلة للعكس. يتميز التهاب الدماغ والنخاع المنتشر سريريًا بالتزايد السريع في الأعراض العصبية متعددة الأشكال (الحسية و اضطرابات حركية، اضطراب في وظيفة FMN و أعضاء الحوض، ضعف الوعي والكلام). يعتمد التشخيص على مقارنة البيانات السريرية ونتائج التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ. علاج التهاب الدماغ والنخاع المنتشر معقد ، ويتم إجراؤه بطريقة ثابتة ، وقد يتطلب الإنعاش في الفترة الحادة.

معلومات عامة

التهاب الدماغ والنخاع المتعدد هو مرض حاد في المناعة الذاتية ومزيل للميالين مع آفات منتشرة في كل من الجهاز العصبي المركزي والمحيطي. الفرق بين SEM وعدد من الأمراض الأخرى المزيلة للميالين هو طبيعتها القابلة للعكس. التغيرات المرضيةوإمكانية الاختفاء التام للعجز العصبي الناتج تحت تأثير العلاج. لأول مرة ، تم وصف التهاب الدماغ والنخاع المنتشر منذ 250 عامًا من قبل معالج إنجليزي لاحظ علامات التهاب الدماغ والنخاع في مرضى الجدري. في علم الأعصاب الحديث ، هذا مرض شائع إلى حد ما. وبالتالي ، وفقًا لبيانات عام 2011 ، تم تشخيص 50 حالة من حالات SEM فقط بين السكان البالغين في موسكو. يمكن أن يصيب التهاب الدماغ والنخاع المتعدد الأشخاص من مختلف الفئات العمرية ، ولكنه أكثر شيوعًا عند الأطفال منه لدى البالغين. الخامس مرحلة الطفولةوعادة ما يكون مساره أكثر اعتدالًا.

أسباب التهاب الدماغ والنخاع المنتشر

عادة ما يكون لالتهاب الدماغ والنخاع الأولي المنتشر مسببات فيروسية. أدت محاولات تحديد العامل الممرض إلى حقيقة أن العلماء المحليين عزلوا فيروسًا من الدم والسائل النخاعي للمرضى ، وهو قريب من فيروس داء الكلب وليس له نظائر بين الفيروسات المعروفة. أطلق عليه اسم فيروس OREM. ومع ذلك ، لا يتم اكتشاف مثل هذا الفيروس في جميع المرضى.

في كثير من الأحيان ، يحدث التهاب الدماغ والنخاع المنتشر بعد عدوى فيروسية تنفسية حادة: جدري الماء ، والحصبة الألمانية ، والإنفلونزا ، والحصبة ، وداء كريات الدم البيضاء المعدية ، والهربس أو عدوى الفيروس المعوي. يمكن أن يكون التهاب الدماغ والنخاع الثانوي المنتشر سامًا أو ما بعد التطعيم أو معديًا بطبيعته. يمكن أن يتطور SEM بعد التطعيم بعد التطعيم ضد داء الكلب والسعال الديكي والدفتيريا والحصبة. هناك حالات معروفة من التهاب الدماغ والنخاع بعد إعطاء اللقاح المضاد للأنفلونزا. في حالات نادرة ، يحدث SEM في بعض الوقت بعد عدوى بكتيرية(الالتهاب الرئوي الميكوبلازما ، داء المقوسات ، الكلاميديا ​​، الريكتسيات).

بالإضافة إلى هذه العوامل المسببة ، فإن الخلفية المرضية غير المواتية - استنفاد الجهاز المناعي بسبب الإجهاد المزمن أو انخفاض حرارة الجسم أو الصدمة أو المرض أو الجراحة - لها أهمية كبيرة في حدوث التهاب الدماغ والنخاع المنتشر. بالإضافة إلى ذلك ، يعتقد الباحثون أن وجود استعداد وراثي ، معبر عنه في تشابه بروتينات الأنسجة العصبية مع بروتينات بعض العوامل المعدية أو في سمات عمل الجهاز المناعي.

التسبب في التهاب الدماغ والنخاع المنتشر

الركيزة المسببة للأمراض الرئيسية لـ SEM هي تفاعل المناعة الذاتية. نتيجة للتشابه بين مستضدات البروتين التي تشكل عوامل معدية ، مع المايلين وبروتينات النسيج العصبي الأخرى ، يبدأ الجهاز المناعي في إنتاج أجسام مضادة خاصة به العناصر الهيكليةالجهاز العصبي. هذه العملية نظامية بطبيعتها وتؤدي إلى تدمير المايلين في كل من النخاع الشوكي والدماغ ، وكذلك في جذور العمود الفقريوالألياف العصبية الطرفية. نتيجة لإزالة الميالين ، يتم فقدان وظيفة الهياكل العصبية المصابة.

من الناحية الشكلية ، يلاحظ التسلل حول الأوعية الدموية عن طريق الضامة واللمف والوحيدات والالتهاب المنتشر وإزالة الميالين حول الأوعية الدموية وتنكس الخلايا قليلة التغصن. تتأثر المادة البيضاء السائدة في الهياكل الدماغية والعمود الفقري ، ولكن يمكن أيضًا إصابة النخاع الرمادي. يمكن تصور بؤر إزالة الميالين في الجهاز العصبي المركزي باستخدام التصوير بالرنين المغناطيسي.

وتجدر الإشارة إلى أن هناك تشابهًا إمراضيًا شبه كامل بين SEM والتصلب المتعدد. الفرق الرئيسي بينهما هو أن الأول هو عملية حادة وقابلة للعكس في الغالب ، والثاني هو مرض مزمن تدريجي مع فترات من الهدوء والتفاقم. ومع ذلك ، فإن ظهور التصلب المتعدد يمكن أن يحاكي تمامًا نمط SEM. يمكن أن يؤدي التهاب الدماغ والنخاع المتعدد بدوره إلى عملية إزالة الميالين المزمنة مما يؤدي إلى التصلب المتعدد.

أعراض التهاب الدماغ والنخاع المتعددة

في الحالات النموذجية ، يظهر التهاب الدماغ والنخاع المنتشر على شكل اعتلال دماغي حاد. يتطور لدى 50-75٪ من المرضى ضعف في الوعي يتراوح من الذهول إلى الغيبوبة. التحريض النفسي ، والدوخة ، صداع الراسوالغثيان والمتلازمة السحائية. في كثير من الأحيان ، تسبق الصورة السريرية التفصيلية فترة من البادرة على شكل ألم عضلي وحمى وصداع وضعف عام. تتميز بزيادة سريعة في الأعراض العصبية تصل شدتها إلى أقصاه خلال أيام قليلة.

الأعراض البؤرية لالتهاب الدماغ والنخاع المنتشر متغيرة للغاية وتعتمد على موضوع الآفات. قد يكون هناك رنح ، شلل نصفي ، اضطرابات حركية للعين وتلف في الأعصاب القحفية الأخرى ، قيود المجال البصري ، فقدان القدرة على الكلام أو عسر الكلام ، اضطرابات حسية (نقص الحس ، تنمل) ، اضطرابات الحوض. هزيمة العصب البصرييستمر باعتباره التهاب العصب خلف المقعدة. وفقًا لمصادر مختلفة ، من 15 ٪ إلى 35 ٪ من حالات SEM مصحوبة بنوبات معممة أو جزئية. في حوالي ربع الحالات ، لوحظت أعراض العمود الفقري (شلل جزئي محيطي ، متلازمة براون سيكوارد). قد تحدث متلازمة الألم الجذري ، اعتلال الأعصاب المتعدد ، اعتلال الجذور. مع تطور الآفات الحادة في جذع الدماغ المصابة بالاضطرابات البصلية ، يحتاج المرضى إلى مساعدة إنعاش.

بالإضافة إلى الدورة الحادة أحادية الطور ، يمكن أن يكون لالتهاب الدماغ والنخاع المنتشر مسار متكرر ومتعدد الأطوار. يقال إن التهاب الدماغ والنخاع المتكرر يحدث عندما يتم استئناف عيادته بعد 3 أشهر أو أكثر من الحلقة الأولى من SEM دون ظهور أعراض جديدة وبؤر جديدة لإزالة الميالين وفقًا لبيانات التصوير بالرنين المغناطيسي. يتميز التهاب الدماغ والنخاع المتعدد الأطوار بظهور حلقة جديدة من المرض في موعد لا يتجاوز 3 أشهر. بعد الحصول على إذن من السابق وليس قبل شهر واحد. بعد انتهاء العلاج بالستيرويد ، يخضع للكشف عن بؤر جديدة على التصوير بالرنين المغناطيسي على خلفية تحليل المناطق الالتهابية القديمة.

تشخيص التهاب الدماغ والنخاع المنتشر

مشرق الصورة السريرية، الدورة الحادة ، تعدد الأشكال وتعدد الأعراض ، مؤشرات الإصابة السابقة أو التحصين يمنح طبيب الأعصاب الفرصة لتشخيص SEM بشكل أولي. من الضروري التمييز بين التهاب الدماغ والنخاع المنتشر من التهاب الدماغ والتهاب السحايا الفيروسي والتهاب النخاع والسكتة الدماغية والتصلب المتعدد والتصلب البلعوي المركز والآفات الروماتيزمية للجهاز العصبي المركزي بسبب التهاب الأوعية الدموية الجهازية ، إلخ.

بالإضافة إلى ذلك ، يتم إجراء استشارة طبيب عيون وتنظير عيون ومحيط. يمكن أن يكشف البزل القطني ضغط دم مرتفعالسائل النخاعي. تحدد دراسة السائل النخاعي زيادة في مستويات البروتين ، كثرة الخلايا الليمفاوية. تعطي دراسة PCR للسائل النخاعي ، كقاعدة عامة نتيجة سلبية... في حوالي 20٪ من الحالات ، يبقى السائل الدماغي الشوكي دون تغيير.

معظم طريقة موثوقةيستخدم التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ لتشخيص التهاب الدماغ والنخاع المنتشر. في وضعي T2 و FLAIR ، يتم تحديد بؤر كثيفة غير متناظرة سيئة التحديد في اللون الأبيض ، وغالبًا في المادة الرمادية للدماغ. يمكن أن تكون صغيرة (أقل من 0.5 سم) ومتوسطة (0.5-1.5 سم) وكبيرة (أكثر من 2 سم) في الحجم. في بعض الحالات ، يتم تسجيل بؤر متكدسة كبيرة مع وذمة محيط البؤرة ، مما تسبب في تأثير جماعي - إزاحة الهياكل المحيطة. من الممكن مشاركة التلال البصرية بشكل إضافي. قد يحدث نزيف في مناطق التهابية كبيرة. تراكم عامل تباينفي البؤر لها كثافة مختلفة. في 10-30٪ من الحالات توجد البؤر في النخاع الشوكي.

جميع المرضى الذين خضعوا لنوبة حادة من SEM بعد 6 أشهر. يوصى بإعادة مرور التصوير بالرنين المغناطيسي. يعد اختفاء أو تقليل مواقع إزالة الميالين خلال هذه الفترة هو التأكيد الرئيسي لتشخيص "التهاب الدماغ والنخاع المتعدد" ويسمح لك باستبعاد التصلب المتعدد. في الوقت نفسه ، يتم تسجيل الاختفاء التام للمناطق الالتهابية في 37-75 ٪ من الحالات ، وانخفاض في مساحتها - في 25-53 ٪.

علاج التهاب الدماغ والنخاع المتعدد

أساسي العلاج الممرضيتم إجراء SEM باستخدام عقاقير الستيرويد المضادة للالتهابات. اعتمادًا على شدة الحالة ، يبدأ العلاج بجرعات عالية أو متوسطة العمر من بريدنيزولون. مع تراجع الأعراض ، يتم تقليل الجرعة تدريجياً. يستمر العلاج بالكورتيكوستيرويدات لمدة 2 إلى 5 أسابيع. التأثير السلبي للعلاج بالستيرويد هو كبت المناعة. لتسويته بالتوازي ، قم بتعيين الوريدالمناعية. في الحالات الشديدة ، من الضروري - إزالة المجمعات المناعية والأجسام المضادة من الدم.

يتم إجراء العلاج المسببات لالتهاب الدماغ والنخاع المنتشر الأدوية المضادة للفيروسات(نظائر الانترفيرون). في حالات نادرة ثبت المسببات البكتيريةيوصف SEM بالمضادات الحيوية (الأمبيسيلين + أوكساسيلين ، سيفازولين ، الجنتاميسين ، إلخ). مع تطور المرض على خلفية الروماتيزم ، يتم إجراء العلاج بالبيسيلين.

يعتبر علاج الأعراض جزءًا حيويًا من العلاج. وفقا لمؤشرات تنفيذ تدابير الإنعاش، التهوية الميكانيكية ، تطبيع الديناميكا الدموية. إذا كان التهاب الدماغ والنخاع المصحوب مصحوبًا بأعراض دماغية شديدة ، فمن الضروري منع الوذمة الدماغية (إعطاء المغنيسيوم أو الأسيتازولاميد أو الفوروسيميد). يعد عسر البلع الشديد مؤشرًا على التغذية الأنبوبية ، واحتباس البول - لقسطرة المثانة ، وشلل جزئي في الأمعاء - للحقن الشرجية ، والتشنجات - لتعيين مضادات الاختلاج ، إلخ.

يشمل علاج الاضطرابات العصبية في المرحلة الحادة من التهاب الدماغ والنخاع المنتشر إعطاء الفيتامينات غرام. ب ، حمض الاسكوربيك ، أدوية مضادات الكولين(جالانتامين ، نيوستيغمين) ، مع تشنج عضلي - هيدروكلوريد تولبيريسون. خلال فترة الشفاء ، يتم استخدام الأدوية القابلة للامتصاص (هيالورونيداز ، مستخلص الصبار) ، منشط الذهن (بيريتينول ، بيراسيتام ، الجنكة بيلوبا) ، أجهزة حماية الأعصاب (الميلدونيوم ، السيماكس ، إيثيل ميثيل هيدروكسي بيريدين سكسينات). لاستعادة الوظيفة الحركية ، يلجأون إلى التدليك والعلاج بالتمرينات ، والتحفيز المغناطيسي عبر الجمجمة.

تشخيص التهاب الدماغ والنخاع المنتشر

تستمر الفترة الحادة لـ SEM في المتوسط ​​من 1.5 إلى 2 أسبوع. ما يقرب من 67 ٪ من المرضى يحققون الشفاء السريري الكامل في غضون أسابيع قليلة. في بعض المرضى ، تستمر الأعراض المستمرة بدرجات متفاوتة - شلل جزئي ، واضطرابات حسية ، واضطرابات بصرية. في بعض الحالات ، مسار شديد من التهاب الدماغ مع تطور الاضطرابات البصليةمما يؤدي إلى الموت. يكون التشخيص معقدًا إذا كان هناك التهاب الدماغ والنخاع المنتشر مع مسار متكرر ومتعدد الأطوار ، وتأريخ لعملية إزالة الميالين مع تطور التصلب المتعدد. علاوة على ذلك ، لم يتم تحديد العلامات التي تسمح بالتنبؤ بالانتقال المستقبلي لـ SEM إلى التصلب المتعدد.

أسباب الحدوث

لا تزال أسباب بدء الجهاز المناعي في إنتاج البروتينات ضد خلايا أنسجته العصبية غير واضحة تمامًا. ومع ذلك ، فقد لوحظ أن التهاب الدماغ والنخاع غالبًا ما يتطور بعد:

• الالتهابات الفيروسية ، وخاصة تلك المصحوبة بطفح جلدي (الحصبة ، والحصبة الألمانية ، والجدري ، والهربس) ؛
• إعطاء اللقاحات (التهاب الدماغ والنخاع بعد التطعيم) ؛
• نزلات البرد(التهاب الشعب الهوائية الانفلونزا والالتهاب الرئوي) ؛
• رد فعل تحسسيبغض النظر عن السبب
• أي حالة مصحوبة بانخفاض في المناعة.

العواقب المحتملة:

• الشفاء التام أو عجز عصبي خفيف.
• عيب إعاقة شديد
• الانتقال إلى التصلب المتعدد (غالبًا ما يتم الخلط بين ظهور التصلب المتعدد لأول مرة والتهاب الدماغ والنخاع).

أعراض التهاب الدماغ والنخاع

يبدأ المرض عادة بشكل حاد ، غالبًا درجة حرارة عاليةيظهر الصداع احيانا حالة مضطربةتنمل. في المستقبل ، تتطور الصورة العصبية بسرعة ؛ تتأثر جميع أجزاء الجهاز العصبي المركزي ، ولكن في بعض الحالات يعاني الدماغ أكثر ، وفي حالات أخرى يعاني جذع الدماغ والحبل الشوكي. من الأعصاب القحفية الثاني والثالث والسادس و أزواج السابع... تحدث ظواهر هائلة تهدد الحياة في الفترة الأولى من المرض مع تلف الجذع - وهو انتهاك للتنفس والبلع. الشلل النصفي السفلي المتكرر مع ضعف الحساسية في نوع الموصل واحتباس البول. غالبًا ما يتم ملاحظة متلازمة براون سيكار. مع إشراك الجزء العصبي الجذري في العملية ، تنخفض ردود أفعال الأوتار أو تسقط. المخيخ. الاضطرابات خارج الهرمية نادرة. ضع في اعتبارك الاحتمال أشكال البرقمسار المرض مع تورط الدماغ السريع و جذع الدماغ، ماذا في المدى القصيريؤدي إلى الموت. الخامس السائل النخاعيلاحظ زيادة طفيفة في البروتين والكريات البيض. غالبًا لا يتغير الدم ، ولكن قد يكون هناك زيادة خفيفة في عدد الكريات البيضاء (تصل إلى 13000) ، وهو تحول طفيف إلى اليسار ، خاصة في الفترة الحادة وتحت الحادة.

لا يميز بعض المؤلفين بين التهاب الدماغ والنخاع الحاد والتصلب المتعدد الحاد. تشمل مجموعة التهاب الدماغ والنخاع أيضًا التهاب النخاع المنتشر ، عندما تقتصر العملية على النخاع الشوكي فقط. سريريا ، هناك العديد من الآفات في الداخل الحبل الشوكي(توطين عنق الرحم والصدر) مع اضطرابات حركية وحسية.

بعد فترة حادةتدريجيًا يحدث الشفاء الكامل أو الجزئي ، ومع ذلك ، يمكن ملاحظة آثار متبقية دائمة ، في كثير من الأحيان في شكل ضمور في العصب البصري وشلل جزئي في الأطراف.

التشخيص

يتم إجراء التشخيص الأولي على أساس تحليل أعراض محددة وأخذ تاريخ شامل ، حيث يتم الاهتمام بالعوامل المحفزة (مرض فيروسي حاد ، التطعيم). لتوضيح التشخيص ، التصوير بالرنين المغناطيسي إلزامي. في حالة التهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتشر ، توجد بؤر غير متماثلة منتشرة ومتعددة ومتداخلة للآفات في الدماغ والحبل الشوكي.

تصنيف

يميز بين التهاب الدماغ والنخاع الأولي والثانوي. الأكثر شيوعا العامل المسبب للمرضالتهاب الدماغ والنخاع الأولي الحاد هو عدوى فيروسية. يُعتبر حدوث التهاب الدماغ والنخاع الثانوي عادةً من مضاعفات الأمراض المعدية الشائعة أو من مضاعفات ما بعد التطعيم.

بواسطة هزيمة تفضيليةعادة ما تميز العملية أنواع المرض التالية:

• التهاب الدماغ والنخاع الشوكي هو الشكل الأكثر شيوعًا من التهاب الدماغ والنخاع ، والذي يتميز بتلف جميع أجزاء الجهاز العصبي تقريبًا ؛
• مع التهاب الدماغ والنخاع ، فإن الضرر النووي هو سمة مميزة الأعصاب الدماغيةجذع الدماغ و مسالة رمادية او غير واضحةالحبل الشوكي؛
• التهاب الدماغ والنخاع البصري والتهاب النخاع البصري - أشكال من المرض مماثلة في التسبب ، والتي تتميز بمزيج من مظاهر التهاب العصب البصري مع علامات تلف في الدماغ والحبل الشوكي ؛
• مع التهاب النخاع الشوكي المنتشر ، يتأثر النخاع الشوكي بمستويات مختلفة.

إجراءات المريض

عندما يتم تأكيد هذا التشخيص ، يجب وصف العلاج العاجل ، لأن التهاب النخاع الدماغي يمكن أن يكون له عواقب وخيمة للغاية.

علاج او معاملة التهاب الدماغ

الستيرويدات القشرية أو ACTH. في حالة اضطرابات الجهاز التنفسي - إجراءات الإنعاش. في المرحلة المتبقية - العلاج التأهيلي. تُستخدم مرخيات العضلات (midocalm) والأدوية الأخرى التي تعمل على تحسين الدورة الدموية الدماغية كعلاج دوائي.

المضاعفات

غالبًا ما تكون مضاعفات التهاب الدماغ والنخاع هي الالتهاب الرئوي والتهاب المثانة والتهاب الحويضة والكلية والتقرحات.

الوقاية التهاب الدماغ

تجنب انخفاض حرارة الجسم والسخونة الزائدة أثناء التطعيم. لا تشرب الكحول أثناء التطعيم. يجب إعفاء الأشخاص الذين يتم تطعيمهم من مناوبة ليليةوعمليات إعادة التشغيل المادية.

العدوى هي واحدة من أكثر الأسباب الشائعةالعديد من الأمراض. الفيروسات والبكتيريا صغيرة جدًا لدرجة أنه من المستحيل ملاحظة الخطر بالعين المجردة. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن للمرضى نشر العدوى قبل فترة طويلة من ظهور أي علامات تدل على وجود مشاكل في الجسم. لكن استجابة الجهاز المناعي للعدوى تلعب أيضًا دورًا مهمًا. في بعض الحالات ، يسبب هذا الأخير أكثر من ذلك بكثير عواقب سلبيةللإنسان أكثر من الفيروسات والبكتيريا نفسها. وتشمل هذه الأمراض التهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتشر.

ما هو التهاب الدماغ

الدماغ والنخاع الشوكي هما القائدان الرئيسيان لجميع جوانب حياة الجسم: انقسام الخلايا وتجديدها ، وعملية التمثيل الغذائي ، وتحليل جميع أنواع المعلومات القادمة من الخارج. الآلية الرئيسية للاتصال بين الجهاز العصبي والأعضاء والأنسجة الأخرى هي الإشارة الكهربائية.في هذه الحالة ، يتم إرسال جميع المعلومات الواردة إلى المركز الخلايا العصبية(الخلايا العصبية) بواسطة الزوائد القصيرة- التشعبات. يتم إرسال معلومات الاستجابة إلى عملية طويلة- للمحور.

العصبون - الوحدة الأساسية للجهاز العصبي

يمكن أن يكون مسار الإشارة العصبية شاقًا جدًا. في كثير من الأحيان ، لا يقوم الدماغ بنقل المهام إلى الأعضاء والعضلات بشكل مستقل ، ولكنه يعمل بشكل غير مباشر. يبرز الحبل الشوكي بين المرؤوسين. تمر معظم الإشارات الكهربائية من خلاله. سرعة نقل المعلومات في الجسم عالية. الآلية الرئيسية هي وجود عزل كهربائي محدد في الخلايا العصبية. يلعب هذا الدور مادة شبيهة بالدهون - المايلين.غمد المايلين ليس مستمرًا ومستمرًا. بين المناطق المغطاة هي تلك العارية. هذه الأخيرة تسمى اعتراضات رانفييه. إنه بفضلهم دفعة كهربائيةيتغلب على طول العمليات العصبية بسرعة كبيرة.

اعتراضات رانفييه توفر سرعة عالية لنقل النبضات العصبية

التهاب الدماغ والنخاع المتعدد - مرض معينالجهاز العصبي ، يتميز بالتهاب غمد الميالين على خلفية عدوى فيروسية وظهور العديد من العلامات السلبية. في هذه الحالة ، تشارك جميع المكونات في العملية المرضية: النخاع الشوكي والدماغ والأعصاب القحفية والمحيطية. يحدث المرض في كل من الطفولة والبالغين.

المرادف للمرض: التهاب الدماغ والنخاع المزيل للميالين.

تصنيف

التهاب الدماغ والنخاع المتعدد له أشكال عديدة:

أسباب وعوامل التنمية

يرتبط التهاب الدماغ والنخاع المتعدد ارتباطًا مباشرًا بإصابة الجسم بفيروس. يمكن أن تعمل الأمراض المختلفة كعامل محفز رئيسي:

من الضروري أن يسبق الضرر الذي يلحق بالجهاز العصبي في هذه الحالات تطور الالتهاب في موقع دخول الفيروس إلى الجسم. العملية في الجلد والبلعوم الأنفي والجيوب الأنفية والأمعاء ليست سوى مظهر من مظاهر المرض. الأعراض هي قمة جبل الجليد. إن وجود فيروس في الدم - viremia - مخفي عن العين المجردة.

الأنسجة العصبية حساسة للغاية لتأثيرات العوامل المرضية المختلفة. تنبعث الفيروسات في عملية الحياة كثيرًا مواد مؤذية... لا يمكن للعدوى أن تعطل فقط تدفق الدم المنظم بدقة في النخاع الشوكي والدماغ. تخترق الخلايا العصبية نفسها. هذه الأشكال من الحياة الصغيرة قادرة على التغلب على الحاجز الدموي الدماغي القوي.

هذا الأخير عبارة عن هيكل محدد ، مثل السياج العالي ، يتم إخفاء الأنسجة العصبية خلفه. يتم لعب السياج بواسطة خلايا عصبية صغيرة خاصة - الخلايا العصبية: الخلايا النجمية والخلايا قليلة التغصن. سليلهم يغطون بإحكام شديد الأوعية الدمويةأن معظم مكونات الدم غير قادرة على اختراقها. بطريقة مماثلةالدماغ محمي من البكتيريا والفيروسات والسموم وكذلك خلايا الحماية المناعية ومنتجاتها - البروتينات والأجسام المضادة.

يشكل مجموع الخلايا المساعدة للأنسجة العصبية (الخلايا العصبية) حوالي 40٪ من حجم الجهاز العصبي المركزي

يؤدي التأثير الضار للفيروس إلى ظهور فجوات كبيرة في السياج القوي. من خلالهم ، كل من الجسيمات المعادية نفسها و الخلايا المناعية... الهدف الأول في طريقهم هو غمد المايلين من الخلايا العصبية. تؤدي الآثار المرضية إلى فقدان العزلة الكهربائية للخلايا العصبية.نتيجة لذلك ، هناك مشاكل في توصيل الإشارات التنظيمية للعضلات ، اعضاء داخلية، الجلد. في هذه الحالة ، يتغير مظهر المايلين بشكل ملحوظ. في الحالات الشديدة ، تشبه القشرة الشبيهة بالدهون منخلًا.

يؤدي تدمير المايلين إلى فقدان سرعة النبضات العصبية

يحدد مكان توطين العملية الوظائف التنظيمية التي ستعاني. بالإضافة إلى ذلك ، غالبًا ما يؤدي الالتهاب إلى إتلاف الميالين في عدة أماكن من الجهاز العصبي في وقت واحد. وبسبب هذه الخاصية ، يكون للمرض صفة "مبعثر" في اسمه.

فيديو: التهاب الدماغ والنخاع ومظاهره

علامات التهاب الدماغ والنخاع المنتشر

يتسبب التهاب الدماغ والنخاع المتعدد في تطور عدة مجموعات علامات مختلفة... الأول هو نتيجة نموذجية للعملية الالتهابية وتشمل:

• حمى؛
• قشعريرة.
• آلام العضلات والمفاصل.
• نمط الرخام للجلد
• شحوب؛
• ضعف عام؛
• زيادة التعب.

المجموعة الثانية من العلامات عامة لأي مرض يصيب الجهاز العصبي ، بما في ذلك التصلب المتعدد:

ستساعد المجموعة الثالثة من العلامات ليس فقط في إثبات وجود التهاب في الجهاز العصبي ، ولكن أيضًا في تحديد جزء النخاع الشوكي أو الدماغ الذي تعرض لهجوم بسبب العملية المرضية.

الجدول: العلامات البؤرية لالتهاب الدماغ والنخاع المنتشر

ألياف العصب البصري	الخلايا العصبية في الطبقات العليا من نصفي الكرة المخية	الخلايا العصبية في جذع الدماغ	العصبونات العصبية القحفية	الخلايا العصبية المخيخية	الخلايا العصبية في النخاع الشوكي	جذور النخاع الشوكي	أعصاب الحبل الشوكي المحيطية
العمى المفاجئ القابل للانعكاس الوخز مقل العيون(رأرأة) ؛ فقدان جزئي للحقول البصرية.	شلل جزئي في الأطراف. شلل في الأطراف. زيادة توتر العضلات المشلولة.	انتهاك لحركة الدم عبر الأوعية. اضطرابات التنفس.	اضطرابات البلع اضطرابات الكلام تغيير جرس الصوت.	مشية غير مستقرة دوخة؛ مشاكل التوازن.	شلل جزئي في الأطراف. شلل في الأطراف. انتهاك حساسية الجلد. ضمور. احتباس البول احتباس البراز.	شلل جزئي في الأطراف. شلل في الأطراف. انتهاك حساسية الجلد. تقليل توتر العضلات المشلولة. ضمور. احتباس البول احتباس البراز.	شلل جزئي في الأطراف. شلل في الأطراف. انتهاك حساسية الجلد. تقليل توتر العضلات المشلولة. ضمور. احتباس البول احتباس البراز.

معرض الصور: أعراض التهاب الدماغ والنخاع

تحدث الرأرأة عند تلفها العصب المحرك للعين يؤدي تلف الخلايا العصبية على مستوى النخاع الشوكي إلى انخفاضه كتلة العضلات يسبب شلل عضلات الحنجرة مشاكل خطيرة في التنفس والصوت يؤدي شلل العصب إلى عدم تناسق الوجه غالبًا ما تؤثر عملية إزالة الميالين على الأعصاب البصرية ، مما يؤدي إلى فقدان الحقول البصرية

طرق التشخيص

يمثل التعرف على التهاب الدماغ والنخاع المنتشر تحديًا لأخصائي أعصاب ذي خبرة.في بعض الحالات ، قد تكون هناك حاجة إلى مساعدة أخصائي الأمراض المعدية. تساعد الاختبارات والطرق الآلية التالية في تحديد التشخيص الصحيح:

• الفحص الموضوعي - يكشف عن العلامات المشتركة مرض التهاب(الحمى ، الشحوب ، النبض السريع) ؛
• الفحص العصبي - يحدد اضطرابات النخاع الشوكي والدماغ (الشلل الجزئي ، والشلل ، واضطرابات المشي والتنسيق ، وضعف البصر ، والسمع ، والكلام ، والبلع) ؛
• فحص العيون هو الطريقة الرئيسية لإحداث تغييرات في الحقول ووحدة البصر ، بالإضافة إلى تلف رأس العصب البصري في قاع العين ؛
• فحص دم عام - يكتشف علامات الالتهاب (زيادة في خلايا الدم البيضاء ، ارتفاع معدل ترسيب كرات الدم الحمراء في قاع أنبوب الاختبار) ؛

  الخلايا الليمفاوية هي المدافعين الرئيسيين عن الجسم ضد الفيروسات

• اختبار الدم البيوكيميائي - يسمح لك بتحديد العامل المسبب للمرض ، بينما يمكنك اكتشاف كل من الأجسام المضادة للفيروسات والعامل المعدي نفسه ؛
• بوليميراز تفاعل تسلسلي- مع وجود احتمال كبير يسمح لك بإنشاء المصدر عملية مرضيةفي النخاع الشوكي والدماغ.
• فحص السائل الدماغي الشوكي الذي تم الحصول عليه من خلال ثقب في المستوى القطني من العمود الفقري - يسمح لك بإثبات الطبيعة الفيروسية للمرض من خلال محتواها عدد كبيرالخلايا الليمفاوية؛
• تخطيط العضل الكهربائي هو الطريقة الرئيسية لدراسة نشاط الخلايا العصبية في الدماغ وعملياتها ، حيث يتم تسجيل حركة الإشارة الكهربائية على شكل رسم بياني ، والتغيير في مظهره يجعل من الممكن تحديد درجة الضرر الذي يلحق بالخلايا العصبية ؛
• التصوير بالرنين المغناطيسي هو الطريقة الرئيسية المستخدمة لتحديد البؤر المرضية للمرض في أنسجة النخاع الشوكي والدماغ ، وتسمح الصورة الناتجة بالتحدث عن شدة إزالة الميالين من الخلايا العصبية ، وكذلك مراقبة تأثير العلاج .

  التصوير بالرنين المغناطيسي هو طريقة التشخيص الرئيسية لالتهاب الدماغ والنخاع المنتشر

يتم التشخيص التفريقي للأمراض التالية:

خيارات العلاج من التهاب الدماغ والنخاع المنتشر

علاج لأمراض إزالة الميالين من النخاع الشوكي والدماغ - المعقدة طرق مختلفةيهدف إلى القضاء على الالتهاب ، والقضاء على أسبابه ، وكذلك تحسين التمثيل الغذائي في الأنسجة العصبية. يتم العلاج تحت إشراف أخصائي في القسم المتخصص في المستشفى.في الحالات الشديدة ، قد تكون هناك حاجة للإنعاش.

دواء

للقضاء على ظواهر المرض ، توصف الأدوية التالية أولاً وقبل كل شيء:

• هرمونات الستيرويد. لديهم أقوى تأثير مضاد للالتهابات. أيضا ، هذه الأدوية قادرة على قمع سلوك عدوانيالجهاز المناعي. تشمل هذه الأدوية بريدنيزولون ، ميتيبريد ، ديكساميثازون ، هيدروكورتيزون.
• الأدوية المضادة للفيروسات. إنهم يحاربون بنشاط العدوى التي اخترقت بالفعل الخلايا العصبية. لحل هذه المشكلة ، فإن المستحضرات المحتوية على مضاد للفيروسات هي الأنسب (Interferon-alpha ، Interferon-beta ، Cycloferon).
• عوامل التمثيل الغذائي. إنها تحسن عملية التمثيل الغذائي في الخلايا العصبية وتعزز تكوين غمد الميالين (بيراسيتام ، فيزام ، ميكسيدول ، أكتوفيجين).
• فيتامينات المجموعة (ب) تساعد في تكوين وتسليم الإشارة العصبية إلى المرسل إليهم (بيريدوكسين ، ثيامين ، ريبوفلافين ، سيانوكوبالامين).
• الأدوية الفعالة في الأوعية. يحسن الدورة الدموية في أوعية الدماغ (Trental ، Curantil).
• الأدوية المدرة للبول. يستخدم للقضاء على الوذمة الالتهابية للنسيج العصبي (دياكارب ، لازيكس ، فوروسيميد).
• أدوية مضادة للإلتهاب خالية من الستيرود. ضروري للتخلص من الحمى والالتهابات الأخرى (ايبوبروفين ، نيميسوليد ، باراسيتامول).
• مضادات الاختلاج. تستخدم للقضاء تشنجات العضلات(ريلانيوم ، ديباكين).

معرض الصور: أدوية لعلاج التهاب الدماغ والنخاع المنتشر

يحتوي Cycloferon على بروتين مضاد للفيروسات ، والذي له نشاط مضاد للفيروسات Actovegin يحسن عمليات التمثيل الغذائي في الأنسجة العصبية Milgamma عبارة عن تحضير فيتامين معقد يحسن Trental الدورة الدموية في أوعية الدماغ يمنع دياكارب تراكم السوائل الزائدة في النسيج العصبي
نيس هو مسكن للآلام فعال و دواء خافض للحرارة يستخدم Depakine لمنع النوبات بريدنيزولون دواء قوي مضاد للالتهابات

العلاج الطبيعي

إجراءات العلاج الطبيعي لها تأثير مفيد على نشاط الجهاز العصبي. يتم استخدام التقنيات التالية:

فصادة البلازما لها تأثير فعال. بمساعدة مرشحات خاصة ، يتم تطهير الدم من الأجسام المضادة - أحد العوامل في تطور المرض.

يُطهر دم المريض الشوائب الضارة، ثم يعود إلى الجسم

التهاب الدماغ والنخاع - مرض خطيرتتطلب اهتمام أخصائي. التطبيب الذاتي أو التطبيق العلاجات الشعبيةليس فقط غير فعال ، ولكن يمكن أن يؤدي أيضًا إلى تفاقم الوضع.

المضاعفات والتشخيص

لوحظت مظاهر حية للمرض في غضون 10-14 يومًا ، وبعد ذلك ، كقاعدة عامة ، تنخفض. تستغرق عملية الشفاء بأكملها عدة أشهر. سبعة وستون بالمائة من الوقت علامات سلبيةبعد القضاء عليه تمامًا ، يتم استعادة عمل الجهاز العصبي. ومع ذلك ، هناك احتمال أن تظل بعض الاضطرابات إلى الأبد.

بالإضافة إلى ذلك ، في ظل وجود استعداد خاص ، يمكن أن يتحول التهاب الدماغ والنخاع إلى عملية إزالة الميالين لا رجعة فيها - التصلب المتعدد. في مسار شديدقد يتطور المرض إلى المضاعفات التالية:

يمكن أن يكون للفيروس الذي تسبب في تلف غمد الميالين للخلايا العصبية لدى المرأة أثناء الحمل مجموعة متنوعة ، بما في ذلك للغاية التأثير السلبيعلى الجنين. يمكن أن يؤدي فيروس الهربس والحصبة الألمانية إلى تكوين تشوهات تشريحية شديدة وإجهاض تلقائي في التواريخ المبكرةوولادة جنين ميت.

يتم تحديد متوسط ​​العمر المتوقع من خلال طبيعة المرض وشدة الاضطرابات العصبية. تعتمد القدرة على الإنجاب والولادة على نفس الظروف.

الوقاية

الطريقة الرئيسية للوقاية من التهاب الدماغ والنخاع هي التطعيم ضد العوامل المعدية. حماقوالحصبة الألمانية والأنفلونزا - أمراض محفوفة بالكثير مضاعفات خطيرة... تشكيل مناعة ضد مثل هذه الأمراض هو واحد من إنجازات كبرىالطب الحديث.

يكتسب اللقاح مناعة ضد الالتهابات

التهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتشر (سوق الكهرباء بالجملة, ODEM) هو مرض التهابي مزوَّد للميالين بالجهاز العصبي المركزي ، ويُعتقد أنه ناجم عن تفاعل فرط الحساسية للخلايا التائية. وهي واحدة من العديد من المتلازمات التي يمكن أن تحدث بعد التطعيم أو العدوى الجرثومية ولها فترة كمون (1-2 أسابيع). المظاهر النموذجية لهذه الآفة المزالة للميالين في التصوير بالرنين المغناطيسي هي في الغالب تورط المادة البيضاء حول البطينين. وبالمثل ، وإن كان بدرجة أقل ، قد تتأثر المادة الرمادية في العقد القاعدية والحبل الشوكي.

علم الأوبئة

مستخدم التهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتشريحدث عند الأطفال أو المراهقين (عادة أقل من 15 عامًا). ومع ذلك ، فإن الأدبيات تصف حالات ADEM في أي الفئات العمرية... أشارت بعض الدراسات إلى وجود قمم موسمية في الإصابة في الشتاء والربيع ، وهو ما يتفق جيدًا مع نظرية العدوى الخاصة بـ ADEM. أقل من 5٪ من جميع الحالات المبلغ عنها من ADEM حدثت بعد التطعيم. على عكس العديد من الأمراض الأخرى المزيلة للميالين (مثل التصلب المتعدد أو مرض ديفيك) ، لا يوجد استعداد أكبر لدى النساء ، بل على العكس ، يسود بشكل طفيف عند الرجال.

الصورة السريرية

عادة ما يتطور كمرض أحادي الطور ، في حين أن البؤر الفردية لتلف الدماغ يمكن أن تكون في مراحل مختلفة من التطور. في 10٪ من الحالات ، يحدث الانتكاس خلال الأشهر الثلاثة الأولى. على عكس التصلب المتعدد ، فإن الأعراض أكثر منهجية في طبيعتها ، وتشمل الحمى والصداع والاكتئاب في مستوى الوعي حتى الغيبوبة والتشنجات والعجز العصبي في شكل شلل نصفي وآفات الأعصاب القحفية ، اضطرابات الحركة، تغيرات سلوكية في شكل اكتئاب أو هذيان أو ذهان.

علم الأمراض

يحدث التهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتشر (AEM ، OEM) نتيجة لاستجابة جهاز المناعة ضد مستضدات الفيروس ، مما يؤدي إلى تلف جهاز المناعة الذاتية للجهاز العصبي المركزي. في نصف الحالات المؤكدة ، تم الكشف عن الأجسام المضادة لـ IgG Anti-MOG (بروتين سكري myelin-oligodendrogliocytic). علامة مرضيةهو التهاب محيطي محدود (في الأدب الإنجليزي - أكمام إزالة الميالين) ، وهو أيضًا السمة المميزةتصلب متعدد. ومع ذلك ، فإن التصلب المتعدد يظهر عادة كمناطق متكدسة من مناطق منزوعة الميالين تمامًا متسللة بواسطة الضامة والخلايا النجمية التفاعلية.

علامات

• السائل النخاعي
  • كثرة الكريات البيضاء
  • ربما زيادة في بروتين المايلين الأساسي
• الأجسام المضادة لـ MOG

التشخيص

تتراوح المظاهر من الآفات النقطية الصغيرة إلى الآفات الشبيهة بالورم والتي لها تأثير كتلة أقل مما هو متوقع لحجم الآفة المماثل وتكون موضعية في كل من المادة البيضاء تحت وفوق الدماغ. على عكس التصلب المتعدد والآفة الجسم الثفنيليس نموذجيًا لالتهاب الدماغ والنخاع المنتشر. عادة ما تكون الآفات ثنائية ، ولكنها غير متماثلة. تحدث هزيمة القشرة الدماغية ، المادة الرمادية تحت القشرية (خاصة المهاد والجذع) ، ولكن ليس في كثير من الأحيان ، وإذا كانت موجودة ، فإنها تجعل من الممكن التمييز بين الآفة والتصلب المتعدد. بالإضافة إلى آفات المادة الرمادية ، قد تتشكل الأجسام المضادة ضد العقد القاعدية ، مما يسبب المزيد الآفات المنتشرة... تحدث إصابة الحبل الشوكي فقط في ثلث الحالات وتتجلى في شكل آفات متكدسة داخل النخاع بأحجام ودرجات مختلفة من تعزيز التباين.

الاشعة المقطعية

تمثل الآفات مناطق محددة بشكل فضفاض ذات كثافة منخفضة في المادة البيضاء ، والتي قد يكون لها تعزيز التباين الحلقي.

التصوير بالرنين المغناطيسي

يعتبر التصوير بالرنين المغناطيسي أكثر حساسية من التصوير المقطعي المحوسب ويوضح ميزات عملية إزالة الميالين:

• T2: تتجلى في المناطق تحت القشرية ذات الإشارة المتزايدة ، وتحيط بها وذمة محيط البؤرة ؛ احتمال تورط المهاد وجذع الدماغ
• T1 مع البارامغناطيس: تحسين التباين النقطي أو الدائري (يمكن التضخيم على شكل حلقة مفتوحة) ؛ عدم وجود تضخيم لا يستبعد التشخيص
• DWI: من الممكن تقييد الانتشار حول المحيط ؛ الجزء المركزي من الآفة (الذي ، على الرغم من أنه يحتوي على إشارة عالية على T2 وإشارة منخفضة على الصور الموزونة T1) ، ليس لديه قيود انتشار (على عكس خراج الدماغ) ، ولا عدم وجود إشارة متوقعة مع الخراجات ، والذي يرجع إلى زيادة محتوى الماء داخل الخلايا في منطقة إزالة الميالين.

يمكن أن يكون نقل المغنطة مفيدًا في التمييز بين WECM و RS.

تشخيص متباين

• متلازمة سوساك (اعتلال الأوعية الدموية في شبكية العين)
• تصلب متعدد
  • متغير ماربورغ
• التهاب بيضاء الدماغ النزفي الحاد (مرض هيرست)

آخر تحديث: 17/05/2017

المؤلفات

1. Morimatsu M. ADEM المتكرر أو MS؟. J متدرب ميد. 43 (8): 647-8. J متدرب ميد
2. Honkaniemi J ، Dastidar P ، Kähärä V ، Haapasalo H. تأخر تغييرات التصوير بالرنين المغناطيسي في التهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتشر. AJNR. المجلة الأمريكية لعلم الأشعة العصبية. 22 (6): 1117-24. Pubmed
3. Inglese M، Salvi F، Iannucci G، Mancardi GL، Mascalchi M، Filippi M. نقل المغنطة وانتشار التصوير بالرنين المغناطيسي من التهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتشر. AJNR. المجلة الأمريكية لعلم الأشعة العصبية. 23 (2): 267-72. Pubmed
4. Pubmed
5. جارج ر. التهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتشر. المجلة الطبية للدراسات العليا. 79 (927): 11-7. Pubmed
6. Hynson JL، Kornberg AJ، Coleman LT، Shield L، Harvey AS، Kean MJ. السمات السريرية والأشعة العصبية لالتهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتشر عند الأطفال. علم الأعصاب. 56 (10): 1308-12. Pubmed
7. Wong AM، Simon EM، Zimmerman RA، Wang HS، Toh CH، Ng SH. اعتلال الدماغ الناخر الحاد في مرحلة الطفولة: ارتباط نتائج التصوير بالرنين المغناطيسي والنتائج السريرية. AJNR. المجلة الأمريكية لعلم الأشعة العصبية. 27 (9): 1919-23.