B12-vitamiini vaegusest põhjustatud organismis esinevatel haigustel on mitu meditsiinilist nimetust:

Haiguse ajalugu

Selle liigi haiguse ajalugu ulatub aastasse 1855, mil Briti arst Addison andis selle haiguse kohta üksikasjaliku selgituse ja 1872. aastal täiendas Saksa arst Birmer selle patoloogia kirjeldust ja pärast seda hakkas B12-vitamiini puudus. iseloomustada kui aneemiat, mis on pahaloomuline.

Sel ajal puudusid meetodid patoloogia õigeks diagnoosimiseks ja kvalifitseeritud ravi, mistõttu hemoglobiin langes 30,0-ni ja alla g / l, inimene langes koomasse, mis viis surma.

Alles 20. sajandil 1926. aastal tehti Nobeli preemiaga hinnatud avastus, et B12-vitamiini vaegusega aneemia on maoorgani võimetus toota spetsiifilist ensüümi, mis aitab kaasa selle vitamiini imendumisele seedesüsteemist. .

Icb kood 10

Vastavalt ICD-10 kümnenda redaktsiooni rahvusvahelisele haiguste klassifikatsioonile kuulub see patoloogia klassi D 51 "B12-vitamiini vaegusaneemia".

Megaloblasti tüüpi aneemia

Kahjulik (B12 puudulikkusega) aneemia viitab aneemia megaloblastilisele vormile ja seda kombineeritakse harva teise megaloblastse aneemiaga - foolhappe puudulikkusega.

Megaloblastiline aneemia on üsna haruldane patoloogia vorm, mille puhul esineb kõrvalekalle seedesüsteemi normaalsest imendumisest. foolhape, vitamiin B12 ja tsüanokobalamiinained.

Selle tulemusena on kehas puudus B-rühma vitamiinidest: B12 ja B9.

Megaloblastid on modifitseeritud erütrotsüüdid, mida sünteesitakse rakkudes DNA ja RNA abil. Megaloblastid ilmuvad luuüdi rakkudesse sünteesiprotseduuri kõrvalekallete tagajärjel. See väljendub morfoloogilistes muutustes rakkude koostises.

Mis on levinud ja mis vahe on kahel megaloblastilise aneemia tüübil?

B-vitamiinid langevad Inimkeha loomse päritoluga toodetega. Maos seostuvad nad gastromukoproteiiniga ja imenduvad maos peensoolde. Sest normaalne toimimine keha päevane B12-vitamiini annus peaks olema 7 mikrogrammi.

Selle vitamiini reserv on maksas - mitte rohkem kui 5 mg. Keha foolhappe vajadus on umbes 100 mcg päevas. B9-vitamiini reserv - kuni 10 mg.

DNA molekulide sünteesi rikkumised põhjustavad nende luuüdi rakkude võimetuse kiiresti jaguneda.

Nende rakkude hulka kuuluvad:

• Limaskesta membraanid;
• Süsteemid seedetrakt;
• Luuüdi rakud;
• Naharakud.

Vereloomesüsteemi rakud (hematopoeetilised) on rakud, mis paljunevad teistest kiiremini. Seetõttu iseloomustavad vereloomesüsteemi näitajad (vähenenud erütrotsüütide tase ja madal hemoglobiini koefitsient) megaloblastilise aneemia esimesi ilminguid.

Aneemia ilmnemisel täheldatakse sageli järgmisi aneemia hemolüütilise iseloomu tunnuseid:

• Trombotsütopeenia patoloogia - trombotsüütide indeksi vähenemine veres;
• Haiguse neutropeenia - neutrofiilsete leukotsüütide arvu vähenemine;
• Vere patoloogia agranulotsütoos - leukotsüütide indeksi langus;
• Haiguse monotsütoos - monotsüütide molekulide vähenemine;
• Vähenenud retikulotsüütide süntees.

Erinevus ja seos folaadi puudulikkuse B9 aneemia ja B-vitamiini vaeguse (B12) vahel:

• Vitamiin B12 osaleb foolhappe molekulide sünteesis. Hape on osa tümidiini molekulist, mis on DNA molekuli komponent. Nende komponentide hästi koordineeritud töö ja biokeemiliseks reaktsiooniks vajaliku koguse korral toimub vererakkude ja seedetrakti normaalseks toimimiseks vajalike rakkude normaalne moodustumine;
• B12-vitamiini funktsionaalsed kohustused on aidata sünteesida ja lagundada organismis rasvhapped... Tsüanokobalamiini molekulide puudulikkusega rikutakse koordineeritud reaktsiooni ja ladestub metüülmaloonhape, millel on kahjulik mõju neuronite aatomitele. Samuti väheneb müeliini süntees, mis moodustab närvirakkude kiududele ümbrise.

Foolhape ei osale rasvhapete lagunemises ega osale närvikiudude kestade moodustamises.

B12-vitamiini vaeguse korral määrab arst foolhappega ravimite võtmise, seejärel aktiveerib see erütropoeesi, kuid ainult seni, kuni seda hapet kehas liialdatakse.

Foolhappe üleannustamise korral ilmneb:

• Häire närvisüsteemis;
• Degeneratiivsed muutused luu seljaajus;
• Kombineeritud skleroos koos motoorsete funktsioonide kadumisega;
• Funikulaarne müeloosi tüüp.

Aneemia sümptomid

B12-vaegusaneemia ja foolhappe (samuti selle puudumise) sümptomid klassifitseeritakse patoloogia avaldumise järgi järgmiste suundade järgi:

• Aneemiline sündroom hematopoeetilises süsteemis;
• Gastroenteroloogilised sümptomid - seedetrakti häired;
• Neuroloogilised;
• Sümptomid, mis rikuvad aju struktuuri.

Aneemilise suuna klassifikatsioon väljendub järgmistes sümptomites:

• Suur pearinglus;
• Kogu keha nõrkus;
• Minestusseisund;
• Südamelihase kiire kontraktsioon (siinuse tüüpi tahhükardia);
• hingeldus;
• Valulikud aistingud rinnus;
• müra kõrvades;
• Ebamäärasus objektide tajumisel nägemisorganite poolt;
• Naha kollane toon (varjund annab kõrge tase bilirubiini sisaldus veres).

Gastroenteroloogilised sümptomid:

Neuroloogiline sündroom:

• Birmeri aneemia – Addisoni-Birmeri tõbi;
• kerge kipitustunne sõrmedes ja varvastes;
• Pidevad külmavärinad
• värisemine liikumisel;
• Tuimus alajäsemetel;
• Jalgade letargia;
• Naha tundlikkus kaob;
• Liikumise raskused.

Seda tüüpi aneemia häired ajus, samuti häired töös selgroog:

• Mälu puudumine;
• Hallutsinatsioonid;
• Kadunud olek;
• Üleerutus;
• Pideva ärrituse tunne;
• kooma seisund;
• Lihaskrambid.

Aneemia, B12-vitamiini vaeguse ja rauavaegusaneemia korral on kehas tõsise hüpoksia tunnuseid:

Arengu vormid

Aneemia patogenees koos B-vitamiinide, nimelt B12 ja B9 ebapiisava kadumisega kehasse, mis mõjutab hemoglobiini molekulide taset, mis paiknevad erütrotsüütides ja vastutavad hapnikuaatomite kohaletoimetamise eest inimkeha kõikidesse rakkudesse.

Aneemia jaguneb vormideks vastavalt hemoglobiini molekulide vereplasma koostise indeksile.

Mida madalam on hemoglobiiniindeks, seda raskem on puudulikkuse patoloogia kulg:

• Kerge arenguetapp ja kulg - hemoglobiini indeks 90,0 kuni 110,0 grammi bioloogilise vedeliku liitri kohta;
• Mõõdukas raskusaste - hemoglobiini indeks 70,0 kuni 90,0 grammi ühe liitri vereplasma kohta;
• Selle patoloogia kulgemise raske staadium - punase pigmendi koefitsient ei ületa 70,0 ja väheneb isegi alla selle näitaja.

Meeste hemoglobiinisisalduse standardnäitajad on 130,0–160,0 g / l.

Naiste puhul on norm 120,0 - 135,0 g / l.

B12 vaegusaneemia lastel

Selle B-vitamiini puudumisega aneemia peamised etioloogia tüübid lapsepõlves on:

• Lapse mikrofloora muutused;
• Lapse kehas pole seda vitamiini piisavalt;
• Usside olemasolu kehas;
• Lossifaktor lapse intensiivse kasvu perioodil.

Kliinilised näitajad ja ilmingud seda tüüpi patoloogiad on sarnased täiskasvanu sümptomitega, kuid on olemas iseloomulikud sümptomid lapse kehas:

• Raske hambakaaries alates noorusest;
• Imikueas algav püsiv stomatiit;
• Muutused silmamunas;
• Muutused küüneplaadis - plaat on nõrk, rabe;
• Tähelepanu ja intelligentsuse halvenemine – vähenenud jõudlus koolis.

Kliinilise labori tulemuste dekodeerimisel on järgmised väärtused:

• Madal hemoglobiini indeks;
• Erütrotsüütide molekulide arvu vähenemine;
• Kromaatilisuse indeks on suurenenud - rohkem kui 1,5;
• Erütrotsüütide molekulides on Keboti rõngaid, aga ka Jolly kehasid sellises koguses, et analüüs määrab need;
• Retikulotsüüdid on suurenenud;
• Lümfotsüütide arvu suurenemine;
• Trombotsüüdid, samuti leukotsüüdid - väikestes kogustes;
• Biokeemia avastas luuüdi punktsioonis megaloblastid.

Aitama laboratoorsed parameetrid, B12-vaegusaneemia diagnoosimiseks kasutatakse lapse keha diagnoosimiseks instrumentaalset meetodit:

Aneemia ravi B12 puudulikkusega lapsel seisneb keharakkude küllastamises nende vitamiinidega. Vitamiiniravimikursus 15 kalendripäeva. Samuti on ette nähtud kõrge kalorsusega dieet, mis sisaldab B12-vitamiini ja foolhapet sisaldavaid toiduaineid.

Vitamiini molekulide täiendamiseks kehas on ette nähtud ravim tsüanokobalamiin. Selle ravimi esialgne annus on 30,0 mikrogrammi kuni 50,0 mikrogrammi päevas. See ravim süstitakse süstimise teel sissepoole.

Annuse arvutab raviarst individuaalselt. Ravimikursus viiakse läbi lastel spetsialiseerunud spetsialisti range järelevalve all.

Pärast ravikuuri lõppu sisse ennetuslikel eesmärkidel ja säilitusravina 100,0-250,0 mcg 2 korda kuus.

Tsüanokobalamiini vitamiini normatiivsed näitajad lapse kehas:

Etioloogia

B12-vitamiin on kehale kasulik, kui see imendub soolestikus. Selle imendumise reaktsiooni toimumiseks on vaja ensüümi, mida toodavad mao sisemised osad - Castle'i ensüüm.

Ilma ensüümi moodustumiseta eritub B12-vitamiini molekul kehast väljapoole, ilma et see biokeemilistesse protsessidesse jõuaks, roojaga.

B12-vaegusaneemia korral Castle’i ensüüm maos ei sünteesita, seetõttu ei imendu ka toiduga sattuv vitamiin läbi soolestiku.

Maksarakkudes leidub B12-vitamiini molekule, millest võib targal kasutamisel piisata 5 kalendriaastaks. Selle tulemusena tekib aneemia mõne aja pärast, pärast seda, kui magu on selle teguri tootmise lõpetanud.

Castle-faktori puudulikkus on B12-vaegusaneemia patoloogia peamine põhjus.

Põhjused

Tsüanokobalamiini puudust põhjustavad järgmised tegurid:

• Madala B12-vitamiini sisaldusega toidud (peamine põhjus)... Tsüanokobalamiini leidub loomsetes toodetes. Taimetoitlus on toidus esineva B12 puuduse peamine riskitegur;
• Lossifaktori funktsioon on häiritud... Limaskesta rakkude atroofiaga, funktsionaalsus sisemine tegur ei ilmu või väheneb. See põhjus atroofia on geneetiline, kaasasündinud, mao gastriidiga, toksiliste elementide kokkupuutega maos (keha mürgistus), samuti mõju antikehade faktorile;
• Faktori jaoks vajalike retseptorite puudumine või osaline kadu. See patoloogia areneb koos Crohni tõvega, peensoole kasvajatega (vähk), tuberkuloosiga, soolestiku infantilismiga, samuti enteriidiga krooniline staadium patoloogia kulg;
• B12 molekulide imendumine usside ja patogeenide poolt... Seda patoloogiat on vaja ravida tsüanokobalamiini absorbeerivate konkurentidega;
• Kõhunäärme patoloogiaga... Selle patoloogiaga esineb kõrvalekalle valgu valgu lagunemisel, mis on seos faktori ja vitamiini B12 vahel;
• Geneetiline pärilik kaasasündinud anomaalia- See on transkobalamiini sünteesi aeglustumine organismis, mis põhjustab tsüanokobalamiini molekulide transpordi häireid luuüdi rakkudesse.

Folaadivaegusaneemia korral toidu etioloogia ei sobi, sest B9-vitamiini leidub igas taimses ja loomses tootes. See B-vitamiin ei vaja faktori abi ja imendub iseenesest.

Folio puudulikkuse probleemid algavad, kui kehas ilmnevad järgmised põhjused:

• Kehv toitumine
• Väike toidutarbimine;
• Nälgimine;
• anoreksia;
• Patsiendi vanadus, selles vanuses on vitamiinide toidust raske assimilatsioon;
• Alkohoolsete jookide vastuvõtt. Kell alkoholisõltuvus, inimene ei saa hästi süüa;
• Patoloogia soolestikus, mis takistab vitamiinide imendumist organismis;
• Crohni tõbi;
• Tsöliaakia patoloogia;
• Pahaloomulised kasvajad soolestikus;
• Naise suurenenud vajadus B12-vitamiini ja foolhappe järele lapse sünnieelse moodustumise perioodil. Rasedatel naistel tuleks nende toodete tarbimist koos toiduga suurendada, et vältida loote hüpoksiat;
• B9 suurenenud tarbimine psoriaasi patoloogias;
• Antikonvulsantide võtmisel ravimid, on vitamiinide B9 ja B12 puudus.

Vitamiinipuudus tekib ravimite võtmisel

Diagnostika

Selle diagnoosi - B12 vaegusaneemia - pannes kogub arst diagnoosimisel kõigepealt anamneesi - millal ja millistel asjaoludel ilmnes aneemia väljendunud sümptomatoloogia koos selle nõrkuse ja patoloogia ilmingutega seedimise protsessis.

Samuti tuleb välja selgitada, kas patsiendil on kroonilises staadiumis esinevaid haigusi, samuti tuua teavet võimalike geneetiliste pärilike kaasasündinud haiguste kohta.

Pärast anamneesi kogumist uuritakse patsiendi nahka, rasked sümptomid nahal.

Samuti mõõdab arst indeksit vererõhk(aneemiaga langeb rõhk), samuti südame löögisagedus (sageli on pulss kiire).

Pärast seda kontrolli, mis põhineb väliseid märke, määratud laboratoorne diagnostika(vereanalüüs), samuti instrumentaalsete uuringute loend:

• Üldine vereanalüüs;
• vere koostise biokeemiline analüüs;
• Uriin sisse üldine analüüs;
• Luuüdi punktsioon;
• elektrokardiograafia (EKG);
• Maksa ja põrna ultraheli;
• Soole ultraheli;
• Mao ultraheli.

Üldanalüüsi dekodeerimisel on näha kogu verepilt, iga elemendi näitajad selle koostises. Selle analüüsi kohaselt on B12-vitamiini vaeguse aneemia korral näha erütrotsüütide molekulide vähenemist ja retikulotsüütide sünteesi vähenemist.

Punase pigmendi (hemoglobiini) tase väheneb, trombotsüütide arv väheneb, mis kutsub esile hüpoksia. Kromaatilisus suureneb aneemiaga ja ulatub üle 1,50 (normiga 0,860 - 1,050).

Analüüsi käigus jälgitakse valkude esinemist uriinis ja võimalikku kaasuvate patoloogiate tuvastamist.

Biokeemia on kõige väärtuslikum analüüs vere struktuuri ja koostise kõrvalekallete tuvastamiseks.

Biokeemia koostises tuvastatakse B12 vaegusaneemia korral järgmised näitajad:

• Kolesterooli indeks sageli tõusnud koos aneemiaga;
• Kreatiniini olemasolu;
• Vere glükoosisisaldus;
• Kusihappe;
• Kaltsiumi, kaaliumi ja naatriumi molekulide elektrolüütide indikaatorid;
• Laktaatdehüdrogenaas on maksarakkudes olev ensüüm, mis soodustab raua imendumist rakkudes. Näitaja bioloogilised reaktsioonid erütrotsüütide ja hemoglobiini sünteesiks;
• B-vitamiinide sisaldus väheneb. B12 indeks on madal.

Vere hemogramm näitab hematokriti arvu, kõigi leukotsüütide tüüpide protsenti - leukotsüütide valem määratakse.

Müelogramm ehk luuüdi punktsiooni indikaatorid määrab erütrotsüütide molekulide, aga ka megaloblastide tootmise taseme veres, mis kinnitab vereloome megaloblastilist olemust inimkehas.

Instrumentaaltehnika määrab kõrvalekalded standardnäitajate struktuurist siseorganid ning tuvastab ka rikkumisi nende funktsionaalsuses.

B12 vaegusaneemia ravi

B12 vaegusaneemia ravi algab vaeguse algpõhjuse ravimisega – see on raviv teraapia helmintide hävitamiseks, normaalseks ja tasakaalustatud toitumiseks, samuti kirurgiline tehnika pahaloomuliste kasvajate ravi.

Aneemia kompleksseks raviks manustatakse ravimit B12 kehasse annuses 200,0 - 250,0 μg päevas. Ravim süstitakse lihaskoesse või süstitakse inimese keha naha alla.

Kui aneemia on mõjutanud keskusi närvisüsteem, siis skeem ravimteraapia see on esimene 3 kalendripäevad vitamiini annus 1000,0 mcg päevas ja sellele järgnev ravi vastavalt ettenähtud skeemile. Ravirežiimi ja ka B12 annuse määrab raviarst ja see sõltub aneemiat põhjustanud B12-vitamiini vaeguse astmest organismis.

Pärast selle vitamiini stabiliseerumist kehas, et seda säilitada normaalne tase, ravis kasutatakse ravimit B12 100,0 μg - 200,0 μg 1 kord ühe kalendrikuu kohta.

Kliinilised juhised erütrotsüütide kiireks täiendamiseks veres - intravenoosse erütrotsüütide massi sisseviimine, mis võib taastada inimkeha vereplasma hävitatud tasakaalu.

B12-vaegusaneemia keeruline vorm

Kui ei võta erakorralised meetmed ravi ajal võivad seda tüüpi aneemia tagajärjed olla üsna tõsised ja ohustada patsiendi elu:

• kooma mille puhul patsient ei reageeri välistele stiimulitele. Kooma võib tekkida aju hüpoksiast koos aneemiaga ja võib põhjustada surma;
• Raske aneemia, mis oluliselt halvendab keha seisundit ja vallandab selles pöördumatud tagajärjed. See aste tekib siis, kui hemoglobiini indeks on madalam kui 70,0 g / l;
• Funikulaarne müeloos- see on seljaaju rakkude, aga ka närvilõpmete kahjustus perifeersed osakonnad organism. Seljaaju sidenärvikiudude kahjustus aju keskustega, samuti kõigi keha siseorganite ja süsteemidega. Nende rikkumiste korral väheneb jäsemete tundlikkus, liigutustes ilmneb ebastabiilsus ja müeloosi progresseerumise periood - tundlikkus kaob täielikult ja inimene ei ole võimeline iseseisvalt liikuma;
• Siseorganite rakkude hävitamine, mis viib hiljem selle organi mittetöötamiseni (mõjutatud on süda, maksa- ja põrnarakud, seedetrakt, neerurakud, hingamissüsteem).

Kui raviprotsess algas liiga hilja, ei saa närvisüsteemi tüsistusi taastada. Need hävingud on pöördumatud.

Profülaktika

Ennetamine on peamiselt suunatud toidu kaudu B12 omastamise parandamisele:

• Suures koguses B12 sisaldavate loomsete saaduste söömine;
• Patoloogiate õigeaegne ravi, mis võib põhjustada B12 puudulikkust ja provotseerida aneemiat;
• Pärast seedetrakti organite operatsiooni võtke selle vitamiini taseme säilitamiseks ravimeid.

Dieet selle aneemia vormi jaoks

Tasakaalustatud toitumine on eriti vajalik lapse emakasisese arengu perioodil, kuna imiku kujunemine sõltub vitamiinide tarbimisest raseda naise kehas, samuti emakasiseste patoloogiate esinemisest, mis ilmnevad pärast sündi.

Raseduse ajal suureneb B12-vitamiini vajadus 50,0%.

tooted	B12 kogus μg-des
Vasika maks	60,0
Noore sea maks	30.0
Kana maks	16.0
Makrell kala	12.0
Küülikuliha	4.30
Vasikaliha	2.60
Kala ahven	2.40
· sealiha	2.0
· munad	0,40
Rasvane hapukoor

B12-vaegusaneemia korral kasutatakse dieeti - tabel number 11. See dieet peaks suurendama valgu ja B12-vitamiini sisaldust organismis. Toidu valmistamise meetod on levinud. Sa pead sööma 5 korda päevas.

Dieedi nr 11 energeetiline väärtus:

• Valgud - 110,0 grammi - 130,0 grammi (60,0% loomset päritolu, 40,0% taimset);
• Rasv - 100,0 grammi - 120,0 grammi (80,0% - loomad ja ainult 20,0% taimsed);
• Süsivesikud - 400,0 grammi - 450,0 grammi;
• Sool - mitte rohkem kui 15,0 grammi;
• Puhastatud vesi 1,5 liitrit.

tervislikud toidud B12 vaegusaneemia korral	keelatud toidud
Vasikaliha, sealiha, kanamaks	· piim
· Salo	Küpsetamine
· võid	Maiustused magusad tooted
Makrell kala	· tee
Liha: vasikaliha, küülik, sealiha	Kofeiini sisaldavad joogid
· munad	· Coca Cola
Rasvane hapukoor	· alkohoolsed joogid
Rasvavaba kodujuust	Ärge kasutage toiduvalmistamisel äädikat
· kõva juust	Suhkrurikkad gaseeritud joogid
Pehme juust
Kaunviljad: herned, läätsed
Köögiviljad: porgand, kartul, kapsas, peet, tomat
Igasuguseid puuvilju
Igat liiki marjad
Rohelise värvusega köögiviljad on rauarikkad
Aia rohelised
Mineraalvesi

Eluprognoos B12 vaegusaneemia korral

Soodne prognoos	Halb prognoos
varajase raviga	hilise raviga
Indikaatorid sisse perifeerne veri normaliseeruda 45–50 kalendripäeva pärast.	· Tugev aneemia, mis ei allu hästi ravile.
· Hemoglobiin normaliseerub 30 - 60 kalendripäeva jooksul.	· Närvisüsteemi keskuste kahjustuse sümptomid, mis ei taastu.
· B12 indeksit hoitakse normatiivsetes raamides ja aneemia ei näita oma kahjulikku mõju organismile.	· Keha ei taju ravimit B12, mis on täis aneemilist tüüpi koomat.
	· Aneemia geneetilise vormiga on enamikul juhtudel võimatu saavutada täielikku ravi. Elukestev säilitusravi 70,0%-l nendest patsientidest.

Meditsiiniteaduste kandidaat, dotsent V.A. Tkatšov

V 12 - DEFITSIOONNE ANEEMIA

V 12 - puudulik aneemia See on raske progresseeruv aneemia, mis tekib siis, kui B12-vitamiini imendumine toidust on häiritud mao sisemise faktori sekretsiooni vähenemise (või puudumise) tõttu.

Selle haiguse nimetuse nomenklatuur on erinev ja kirjanduses nimetatakse seda sageli kahjulikuks aneemiaks (perniciosa - surmaga lõppev), pahaloomuliseks Addisoni-Birmeri tõveks (autorite nimede järgi), aga ka megaloblastiliseks aneemiaks (autorite nimede järgi). hematopoeesi tüüp).

Üle 40-aastased on haiged. Naised on sellele haigusele vastuvõtlikud kaks korda sagedamini kui mehed ja eelkõige vanuses 50–60 aastat. On teada B12-vaegusaneemia juhtumeid lastel, keda toidetakse kitsepiima või piimapulbriga. Esinemissagedus on vahemikus 20 kuni 60 juhtu 10 000 elaniku kohta.

Ajaloo viide. Coombs kirjeldas seda haigust esmakordselt 1822. aastal ja nimetas seda raskeks primaarseks aneemiaks. Aastal 1855 kirjeldas arst Addison seda kannatusi "idiopaatilise aneemiana". 1872. aastal avaldas Birmer progresseeruva peritsioosse aneemia all kannatavate patsientide rühma vaatlustulemused. Selle haiguse ravimise võimalus ilmnes aga alles 1926. aastal, kui Minot ja Murphy avastasid toore maksa manustamise tugeva ravitoime.

Kolm aastat hiljem näitas Ameerika füsioloog Castle, et terve inimese maomahlaga töödeldud toores liha, maks, pärm omavad kahjulikku aneemiat põdevatel patsientidel remissiooni. Castle’i uurimused panid aluse arusaamale, et kahe teguri – välise, toores lihas sisalduva, toores maksa, pärmi ja sisemise, mao limaskesta poolt toodetud – koosmõjul tekib aneemiavastane ühend, mis tagab füsioloogilise luuüdi rakkude küpsemine.

Välise teguri olemus on kindlaks tehtud - see on tsüanokobalamiin (vitamiin B 12 ) ... Vitamiin B 12, vastavalt organismi vajadustele, ei kasutata mitte ainult vereloomet luuüdis, vaid ka närvikoe ja seedeorganite normaalseks talitluseks.

Nimetati kompleksühend, mis koosneb peptiididest (tekivad pepsinogeeni muutumisel pepsiiniks) ja mukoididest (eritavad täiendavad mao limaskesta rakud). gastromukoproteiin või sisemine Castle'i faktor... Sisemise faktori (gastromukoproteiini) roll on B12-vitamiiniga kompleksi moodustamine, mis tagab tsüanokobalamiini transpordi läbi soolestiku ning hoiab ära selle lagunemise ja inaktiveerimise. Vitamiin B 12 resorptsioon (imendumine) toimub niudesool... Selle edasine sisenemine portaali vereringesse toimub valgukandjate abil: transkobalamiin-1 (-globuliin) ja transkobalamiin-2 (-globuliin), mis moodustavad valk-B 12 -vitamiinikompleksi, mis võib ladestuda maks.

Etioloogia. Haiguse etioloogia juhtiv tegur on endogeenne B-vitamiini puudus 12 , mis tuleneb selle imendumise rikkumisest, mis on tingitud sisemise faktori (gastromukoproteiini) sekretsiooni lakkamisest.

Imemisprobleemid B 12 võivad tuleneda vigastusest seedetrakti põletikuline või pahaloomuline protsess, pärast mao vahesumma või täielik eemaldamine, pärast peensoole osa ulatuslik resektsioon... Harvadel juhtudel areneb kahjulik aneemia koos mao sisemise faktori normaalse sekretsiooniga ja on tingitud transkobalamiin-2 kaasasündinud puudumine, millega vitamiin B 12 seondub ja toimetatakse maksa, või selle tulemusena valguaktseptori puudumine soolestikus(tajuv) vitamiin B 12, mis on vajalik tsüanokobalamiini voolamiseks soolestikust vereringesse. Mõnel juhul on olemas arengu geneetiline tegur 12-puudulikkuse aneemia korral, mis on tingitud kaasasündinud häiretest maofaktori tootmisel või parietaalrakkude vastaste antikehade olemasolust.

Järgmised tegurid võivad samuti põhjustada B12-vaegusaneemia tekkimist:

selle tulemusena väheneb B 12 imendumine peensooles krooniline enteriit või tsöliaakia;

B12-vitamiini konkureeriv imendumine peensooles lai lint või mikroorganismid;

loomse päritoluga toidu täielik väljajätmine;

pikk pankrease eksokriinse aktiivsuse vähenemine, mille tagajärjeks on valgu R lagunemise rikkumine, ilma milleta ei saa vitamiin B 12 seonduda mukopolüsahhariidiga;

pikaajaline kohtumine mõned ravimid : metotreksaat, sulfasalasiin, triamtereen, 6-merkaptopuriin, asatiopriin, atsükloviir, fluorouratsiil, tsütosaar, fenobarbitaal jne.

Patogenees. Vereloome rikkumist B 12 -vaegusaneemiaga iseloomustab megaloblastiline tüüp kõigi kolme verekasvu jaoks: erütroid, granulotsüütne ja megakarüotsüütne. Märgitakse punase vereloome ebaefektiivsust: erütroidrakkude diferentseerumise halvenemine ja ebanormaalsete rakkude, nagu promegaloblastid, megaloblastid ( suur suurus basofiilse tsütoplasma ja nukleoole sisaldava tuumaga rakud).

DNA moodustumisel osaleva foolhappe (B 12 defitsiidi tõttu) defektse metabolismi tagajärjel on rakkude jagunemine häiritud. Selle tagajärjeks on erütroidsete elementide väljendunud intramedullaarne surm ja erütrotsüütide arvu vähenemine perifeerias.

Vere rakuliste elementide ebakompetentsuse tõttu tugevneb hemolüüs, mis väljendub hüperbilirubineemias, urobilinuurias, sterkobiliini sisalduse suurenemises väljaheites.

Patoloogilised muutused mida iseloomustab üldine aneemia, naha ja limaskestade kollasus, müokardi, maksa, neerude rasvade degeneratsioon. Luuüdi on hüperplaasia tõttu mahlane, karmiinpunast värvi.

Seedesüsteemist ilmnevad atroofilised muutused keele papillides (nende siledus), põletikulised muutused selles (glossiit), aftoossed lööbed, lõhed (Guntheri glossiit), samuti põskede limaskesta atroofia, paljastatakse suulae, neelu, söögitoru. Suurim atroofia registreeritakse maos, mida iseloomustab selle seinte hõrenemine, polüüpide moodustumine. Samuti on atroofeerunud soole limaskest. Põrn on tavaliselt normaalne või suurenenud.

Hepatomegaalia on ekspresseerimata. Erütrotsüütide hemolüüsi tagajärjel ilmnes hemosideroos maksas, põrnas, neerudes (roostes toon lõikes).

Düstroofilisi muutusi täheldatakse keele närvikiududes (Meissneri ja Auerbachi närvipõimikud), samuti seljaaju tagumistes veergudes (fokaalne turse koos müeliniseerunud närvikiudude lagunemisega).

Kliinilised ilmingud 12-puudulikkuse korral arenevad aneemiad sageli järk-järgult: nõrkus, halb enesetunne, pearinglus, düspeptilised häired, tinnitus ja kalduvus rasvumisele. Harva algab haigus ägedalt, kehatemperatuuri tõus 38C-ni, tugev nõrkus.

Aneemiline sündroom mida iseloomustab letargia, naha kahvatus sidrunkollase varjundiga, mõnikord (12% patsientidest) subitteriaalne sklera. Perifeerses veres registreeritakse aneemia, sagedamini (58%) raske, värviindeksi tõus 1,4-ni, retikulotsüütide vähenemine 0,5–1,0% (kolmandikul patsientidest - retikulotsütoos), poikilotsütoos ja esinemine. Jolly kehadest ja Caboti rõngastest erütrotsüütides. Sageli tuvastatakse leukopeenia, lümfotsütoos, kuid trombotsütopeenia.

Luuüdis määratakse megaloblastse tüüpi hematopoeesi tunnused.

Mao düspepsia sündroom(37,% vaatlustest) avaldub röhitsemise, iivelduse, maitsetundlikkuse kaotuse, söögiisu vähenemise kuni toidu vastumeelsuseni, raskustundena epigastriumis, mõnikord düsfaagia, keele, suu limaskesta põletustundena. EGDS näitab atroofilisi muutusi söögitoru ja mao limaskestas.

Soole düspepsia sündroom mida iseloomustab ebastabiilne väljaheide, kehakaalu langus.

Glossiit väljendub pragudega “põletatud” (punase) või “lakitud” keele olemasolus. Keelevalu on täheldatud 30% -l B12-puudulikkusega aneemiaga patsientidest.

Kollatõve sündroom esineb 50% patsientidest ja avaldub subiteerilise sklera ja hüperbilirubineemiaga.

Funikulaarse müeloosi sündroom(sensoorne ataksia – liigutuste koordineerimise häire) täheldatakse B 12 vaegusaneemiaga patsientidel 11% juhtudest ja see areneb seljaaju tagumiste sarvede atroofiliste protsesside tõttu propriotseptiivse tundlikkuse kahjustuse tagajärjel. Närvisüsteemi kahjustusel võivad esineda ka muud sümptomid: paresteesia, düsfunktsioon vaagnaelundid, vähenenud refleksid.

Interkostaalneuralgia sündroom esineb oluliselt sagedamini (kuni 30% juhtudest) kui funikulaarse müeloosi tunnused, avaldub neuralgilise valuna piki roietevahelist ruumi ja on tingitud ka juhtide närvikoe funktsionaalsest puudulikkusest.

Mõnel patsiendil on kraniaalnärvide (nägemis-, kuulmis-, haistmis-) kahjustused, seljaaju halvatuse sümptomid (spastiline paraparees koos suurenenud reflekside ja kloonidega).Võib avastada tsentraalset skotoomi (nägemisvälja defekt) koos nägemise kadumisega.

Välised muutused kesknärvisüsteem võib avalduda psühhomotoorse agitatsiooni sündroom( eufooriaga maniakaalne seisund või depressiooni sündroom halvenenud mälu ja kriitikaga – megaloblastiline dementsus).

Südame sündroom(15–20% juhtudest) iseloomustab õhupuudus, südamepekslemine, valu südame piirkonnas, müokardi düstroofia. Südame auskultatsiooni ajal on kuulda funktsionaalset aneemilist müra. EKG-l määratakse ST vähenemine, ventrikulaarse kompleksi laienemine.

Turse sündroom esineb B 12 -vaegusaneemiaga 80% juhtudest ja väljendub perifeerse tursena, mis võib vereringepuudulikkuse tagajärjel ulatuda anasarka astmeni.

Suurenenud maks ( hepatomegaalia sündroom) esineb 22%-l patsientidest, põrna suurenemine ( splenomegaalia sündroom) 10% juhtudest.

Ravimata B12 vaegusaneemia korral, pernicious kooma sündroom, mis väljendub ajuisheemia, teadvusekaotuse, arefleksia, kehatemperatuuri languse, vererõhu languse, oksendamise ja tahtmatu urineerimisena.

Eesmärgiga haiguse diagnoosimine viiakse läbi põhjalik hematoloogiline uuring, sealhulgas uuring perifeerse vere pildid, rinnaku hematopoeesiga seotud punkt- ja seerumifaktorid. Täpne diagnoos on väga oluline, sest need patsiendid vajavad mõnel juhul elukestvat ravi.

Neutrofiilide hüpersegmentatsioon(rohkem kui viis tuumasagarat) perifeersest verest on esimene megaloblastilise seisundi hematoloogiline patoloogia. Tervel inimesel võib veres ringelda kuni 2% hüpersegmenteerunud neutrofiilidest. Megaloblastilise aneemiaga patsientidel ületab hüpersegmenteerunud neutrofiilide arv 5%.

Luuüdi puhul iseloomustab vereloomet megaloblastiline tüüp, mille puhul on tüüpiline punase idu ärritus ja megaloblastide ilmumine. Punase rea tuumarakkude arvu suurenemise tõttu on luuüdi hüpertsellulaarne. Rakkude jagunemise rikkumise tagajärjel muutuvad erütroidrakud väga suureks ( megaloblastid). Neid iseloomustab suur suurus, õrn struktuur ja kromatiini ebatavaline paiknemine tuumas, tuuma ja tsütoplasma asünkroonne diferentseerumine.

B 12 vaegusaneemiaga patsientide vereseerumis suurenenud bilirubiini, raua, ferritiini kontsentratsioon(rauda sisaldav maksavalk). Seerumi laktaatdehüdrogenaasi (LDH) aktiivsus on oluliselt suurenenud ja suureneb haiguse edenedes. Tase seerumi tsüanokobalamiin tavaliselt madal, kuid võib olla normaalne.

Diferentsiaaldiagnoos käeshoitav folaadivaegusaneemiaga... Foolhappe puudust täheldatakse tavaliselt rohkem noor vanus, sellega ei kaasne atroofilisi muutusi mao limaskestas ja neuroloogilisi sümptomeid.

Folaadivaegusaneemia välistamiseks tehakse Schillingi test: parenteraalselt manustatakse vitamiini B 12, mis määratakse uriiniga minimaalsetes kogustes B 12 vaegusaneemia ja suurtes kogustes folaadivaeguse korral. Oluline on arvestada, et foolhappe määramine B12-puuduliku aneemiaga patsientidele aitab kiiresti kaasa funikulaarse müeloosi tekkele.

Tuleb meeles pidada, et sümptomaatiline megaloblastiline aneemia on põhjustatud mao-, väikese- ja pimesoole kasvajad, samuti helmintia invasioon(helmintiline B 12 - defitsiitne aneemia), mis tuleb diagnoosi kontrollimisel välistada.

Eristamist tuleks teha koos erütromüeloos(leukeemia esmased avaldumisvormid), millega kaasneb aneemia, mis kaasneb suurenenud B12-vitamiini sisaldusega veres ja on resistentne tsüanokobalamiini ravile.

B 12-vaegusaneemia diferentsiaaldiagnostika läbiviimisel on vaja välja selgitada selle põhjused.

Ravi B 12-vaegusaneemia hõlmab B-vitamiini parenteraalne manustamine 12 või hüdroksükobalamiini (tsüanokobalamiini metaboliit) annustes, mis vastavad ööpäevasele vajadusele ja kahekordistavad depoovarusid. Vitamiin B 12 süstitakse 1000 mikrogrammi intramuskulaarselt iga päev kahe nädala jooksul, seejärel üks kord nädalas, kuni hemoglobiini tase normaliseerub, misjärel lülituvad nad üle kogu elu jooksul kord kuus manustamisele.

Oksükobalamiin peal farmakoloogilised omadused on lähedane tsüanokobalamiinile, kuid võrreldes viimasega muutub see organismis kiiremini aktiivseks koensüümvormiks ja püsib veres kauem. Oksükobalamiini manustatakse annuses 500–1000 mikrogrammi ülepäeviti või iga päev. Neuroloogiliste sümptomite esinemisel on vaja ravimit manustada annuses 1000 mikrogrammi iga kahe nädala järel kuue kuu jooksul.

Funikulaarse müeloosi korral määratakse tsüanokobalamiini suured annused 1000 mikrogrammi päevas 7-10 päeva jooksul, seejärel kaks korda nädalas, kuni neuroloogilised nähud kaovad.

Kobalamiinravi alustamine parandab kiiresti patsientide enesetunnet. Luuüdi erütropoees muutub megaloblastilisest normoblastiliseks juba 12 tundi pärast B12-vitamiini manustamist. Seetõttu on B12-vitamiini määramine koomas kiireloomuline meede. Retikulotsütoos ilmneb 3.-5. päeval, selle haripunkt (retikulotsüütiline kriis) on kõige enam väljendunud 4.-10. päeval. Hemoglobiini kontsentratsioon normaliseerub 1-2 kuu pärast. Neutrofiilide hüpersegmentatsioon kestab kuni 10-14 päeva.

Punaste vereliblede ülekanne on näidustatud hüpoksia sümptomite kiireks kõrvaldamiseks.

Pärast kobalamiinravi, raske hüpokaleemia... Seetõttu tuleb B 12-vitamiiniga ravi käigus hoolikalt jälgida vere kaaliumisisaldust ja vajadusel läbi viia asendusravi.

Kobalamiiniravi tuleb manustada kõigile patsientidele pärast täielik gastrektoomia... Ägenemise vältimiseks manustatakse vitamiini B 12 iga kahe nädala tagant 100-200 mcg.

Kliiniline läbivaatus. 12-vaegusaneemiaga patsiendid alluvad ambulatoorsele vaatlusele, mille käigus jälgitakse 1-2 korda aastas perifeerse vere seisundit, samuti ravitakse haigusi ja haigusseisundeid, mis viisid seda tüüpi aneemia tekkeni.

Kobalamiini säilitusraviks on erinevaid skeeme. Ametisse määramisel tsüanokobalamiin soovitatav kogu eluks, iga-aastased profülaktilised kolmenädalased kuurid 400-500 mcg ülepäeviti või igakuine manustamine 500-1000 mcg ravimit. Hüdroksükobalamiin soovitatav iga-aastane profülaktiline kuur üks süst nädalas (1 mg) 2 kuu jooksul.

B12-vaegusaneemia kirjeldus:

B12-vaegusaneemia on haigus, mis on põhjustatud vereloome häiretest, mis on tingitud B12-vitamiini puudusest organismis. Eriti tundlikud on selle vitamiini puuduse suhtes luuüdi ja närvisüsteemi koed.

Vitamiin B12 (kobalamiin) imendumise halvenemine põhjustab kahjulikku aneemiat. See lihas ja köögiviljas leiduv vitamiin imendub tavaliselt aktiivselt niudesooles (peensoole alumine osa, mis on ühenduses jämesoolega). Vitamiin B12 saab aga imenduda ja vereringesse sattuda ainult koos nn sisemise faktoriga – maos moodustuva valguga. Ilma sisemise faktorita jääb B12-vitamiin soolestikku ja eritub väljaheitega. Kahjuliku aneemia korral maos sisemist tegurit ei toodeta, B12-vitamiin ei imendu ja aneemia tekib isegi selle vitamiini piisaval tarbimisel koos toiduga. Kuid kuna maksas on palju B12-vitamiini, tekib aneemia alles 2-4 aastat pärast selle normaalse imendumise lõppemist soolestikus.

B12-vitamiini vaeguse korral ei esine mitte ainult erütrotsüütide küpsemise hilinemist, vaid mõjutab ka närvisüsteem - kätes ja jalgades ilmnevad kipitused, jalgade (jalgade) ja käte tundlikkuse vähenemine, lihasspasmid. Teised sümptomid võivad hõlmata teatud tüüpi värvipimedust (kollase ja sinise värvi tajumise halvenemine), keelepõletikku või põletustunnet, kehakaalu langust, naha tumenemist, segasust, depressiooni ja intellektuaalset langust.

B12-vaegusaneemia patogenees:

Tsüanokobalamiini ja foolhappe roll megaloblastilise aneemia tekkes on seotud nende osalemisega lai valik ainevahetusprotsessid ja ainevahetusreaktsioonid organismis. Foolhape 5,10-metüleentetrahüdrofolaadi kujul osaleb tümidiini sünteesiks vajaliku desoksüuridiini metüülimises ja moodustub 5-metüültetrahüdrofolaat.

Tsüanokobalamiin on metüültransferaasi katalüütilise reaktsiooni kofaktor, mis taassünteesib metioniini ja regenereerib samaaegselt 5-metüültetrahüdrofolaadi tetrahüdrofolaadiks ja 5,10 metüleentetrahüdrofolaadiks.

Folaatide ja (või) tsüanokobalamiini defitsiidi korral häirub arenevate vereloomerakkude DNA-sse uridiini liitmise ja tümidiini moodustumise protsess, mis põhjustab DNA fragmenteerumist (blokeerib selle sünteesi ja häirib rakkude jagunemist). Sel juhul tekib megaloblastoos, leukotsüütide ja trombotsüütide suurte vormide kogunemine, nende varajane luusisene hävitamine ja tsirkuleerivate vererakkude eluea lühenemine. Selle tulemusena on hematopoees ebaefektiivne, tekib aneemia koos trombotsütopeenia ja leukopeeniaga.

Lisaks on tsüanokobalamiin koensüüm metüülmalonüül-CoA muundamisel suktsinüül-CoA-ks. See reaktsioon on vajalik müeliini metabolismiks närvisüsteemis ja seetõttu täheldatakse tsüanokobalamiini vaeguse ja megaloblastilise aneemia korral närvisüsteemi kahjustusi, samas kui folaadi vaeguse korral areneb ainult megaloblastiline aneemia. täheldatud.

Tsüanokobalamiini leidub loomsetes toiduainetes – maksas, neerudes, munades, piimas. Selle varud täiskasvanud inimese kehas (peamiselt maksas) on suured - umbes 5 mg ja kui arvestada, et päevane vitamiinikaotus on 5 μg, siis varude täielik ammendumine tarbimise puudumisel (malabsorptsioon, taimetoit) toimub alles 1000 päeva pärast ... Tsüanokobalamiin seondub maos (keskkonna happelise reaktsiooni taustal) sisemise faktoriga - mao parietaalrakkude poolt toodetud glükoproteiiniga või teiste siduvate valkudega - süljes esinevate R-faktoritega ja maomahl... Need kompleksid kaitsevad tsüanokobalamiini hävimise eest transportimisel mööda seedetrakti. Peensooles leeliselise pH väärtuse juures, pankrease mahla proteinaaside mõjul, lõhustub tsüanokobalamiin R-valkudest ja ühineb sisemise faktoriga. Kõrvasooles seostub sisemise faktori kompleks tsüanokobalamiiniga epiteelirakkude pinnal spetsiifiliste retseptoritega, tsüanokobalamiini vabanemine sooleepiteelirakkudest ja transport kudedesse toimub spetsiaalsete vereplasma valkude - transkobalamiinide 1,2,3 abil. ja tsüanokobalamiin transporditakse vereloomerakkudesse, peamiselt transkobalamiin 2.

Foolhapet leidub taimede rohelistes lehtedes, puuviljades, maksas ja neerudes. Foolhappevarud on 5-10 mg, miinimumvajadus 50 mcg päevas. Megaloblastiline aneemia võib tekkida 4 kuu pärast täielik puudumine toidu folaadi tarbimine.

B12-vaegusaneemia sümptomid:

B12-vaegusaneemia areneb suhteliselt aeglaselt ja võib olla asümptomaatiline. Aneemia kliinilised tunnused on mittespetsiifilised: nõrkus, väsimus, õhupuudus, pearinglus, südamepekslemine. Patsiendid on kahvatud, subiteerilised. Esinevad glossiidi tunnused - põletikuliste piirkondadega ja papillide atroofiaga, lakitud keel, võib esineda põrna ja maksa suurenemist. Mao sekretsioon on järsult vähenenud. Fibrogastroskoopiaga tuvastatakse mao limaskesta atroofia, mis leiab kinnitust ka histoloogiliselt. Esineb ka närvisüsteemi kahjustuse sümptomeid (funikulaarne müeloos), mis ei ole alati korrelatsioonis aneemia raskusastmega. Närvikiudude demüelinisatsioon on neuroloogiliste ilmingute keskmes. Märgitakse distaalseid paresteesiaid, perifeerset polüneuropaatiat, sensoorseid häireid, suurenenud kõõluste reflekse.

Seega iseloomustab B12-vaegusaneemiat kolmik:
- verekahjustus;
- seedetrakti kahjustus;
- närvisüsteemi kahjustus.

B12-vaegusaneemia diagnostika:

1. Kliiniline vereanalüüs
- punaste vereliblede arvu vähenemine
- hemoglobiinisisalduse langus
- värviindikaatori tõus (üle 1,05)
- makrotsütoos (kuulub makrotsüütiliste aneemiate rühma)
- erütrotsüütide basofiilne punktsioon, Jolli kehade ja Keboti rõngaste olemasolu
- ortokroomsete megaloblastide ilmumine
- retikulotsüütide arvu vähenemine
- leukopeenia
- trombotsütopeenia
- monotsüütide arvu vähenemine
- aneosinfiilia

2. Määrdunud määrdudes - tüüpiline pilt: koos iseloomulike ovaalsete makrotsüüdidega leitakse erütrotsüüte normaalne suurus, mikrotsüüdid ja skisotsüüdid - poikilo- ja anisotsütoos.

3. Bilirubiini tase seerumis suureneb kaudse fraktsiooni tõttu

4. Luuüdi kohustuslik punktsioon, kuna selline pilt perifeerias võib olla leukeemia, hemolüütilise aneemia, aplastiliste ja hüpoplastiliste seisundite korral (samas tuleb märkida, et hüperkroomia on iseloomulik B12-puudulikkuse aneemiale). Luuüdi on rakuline, tuumaga erütroidsete elementide arv suureneb 2-3 korda võrreldes normiga, kuid erütropoees on ebaefektiivne, mida tõendab retikulotsüütide ja erütrotsüütide arvu vähenemine perifeerias ning nende eluea lühenemine (tavaliselt , erütrotsüüt elab 120-140 päeva). Leidke tüüpilised megaloblastid - B12-puudulikkuse aneemia diagnoosimise peamine kriteerium. Need on "tuuma-tsütoplasmaatilise dissotsiatsiooniga" rakud (küpse hemoglobiniseeritud tsütoplasmaga, õrna, nukleoolidega retikulaarse tuumaga); leitakse ka suuri granulotsüütrakke ja hiiglaslikke megakarüotsüüte.

B12-vaegusaneemia ravi:

B12 vaeguse (kahjuliku) aneemia ravi on puuduva vitamiini asendamine. Kuna selle haiguse korral on B12-vitamiini imendumine soolestikus häiritud, on ette nähtud selle vitamiini süstid. Algul tehakse süste iga päev või kord nädalas mitme nädala jooksul, kuni B12-vitamiini tase veres normaliseerub; seejärel tehakse süste kord kuus. Selle seisundiga inimesed peaksid saama kogu eluks B12-vitamiini toidulisandeid.

B12-vaegusaneemia (kahjulik aneemia, Addisoni-Birmeri tõbi, pahaloomuline aneemia) kuulub megaloblastiliste aneemiate rühma. Selle seisundi väljakujunemise põhjuseks on vitamiini B12 (tsüanokobalamiin) puudus organismis, mille tagajärjel on vereloomeprotsess häiritud.

Haiguse alguse peamised põhjused

Taimetoitlus võib põhjustada tsüanokobalamiini puudust organismis.

Tsüanokobalamiini puudus organismis võib tuleneda paljude endogeensete ja eksogeensete tegurite mõjust:

B12 vaegusaneemia sümptomid

Väline Kliinilised tunnused seda tüüpi aneemia ei pruugi ilmneda pikka aega. Patsiendid võivad kaevata paljudele seisunditele ja haigustele iseloomulike sümptomite üle, nagu nõrkus, tinnitus, suurenenud väsimus, vähenenud koormustaluvus.

Hiljem ilmnevad seedesüsteemi sümptomid. Patsientidel tekib glossiit. Tekib keelepapillide atroofia, mille tulemusena selle pind silub, muutub läikivaks ("lakitud"), omandab erkpunase või isegi karmiinpunase värvi. See on üks kõige enam spetsiifilised omadused kahjulik aneemia. Samuti on võimalik areng, patsiendid võivad kurta, oksendada, muutuda maitse-eelistused, kõhupuhitus või. Mõnel juhul täheldatakse ka põrnat.

Ilmuvad samaaegselt neuroloogilised sümptomid, tsüanokobalamiini vaeguse korral kannatab peamiselt perifeerne närvisüsteem. Patsiendid tunnevad jäsemete nõrkust ja tuimust, "hiilivaid roomamisi", mille tagajärjel peenmotoorikat, kõnnak muutub kõikuvaks. B12-vitamiini vaeguse edasise suurenemisega tekivad häired selja- ja ajus, patsientidel võivad tekkida tugevad peavalud, värvitaju halvenemine, hallutsinatsioonid ja deliirium.

Populaarsest telesaatest saad õppida, kuidas ära tunda B12-vitamiini puudust organismis:

Kahjuliku aneemia ravi

Enne ravi alustamist on vaja kindlaks teha B12-vitamiini puuduse põhjus, kuna üks haigusseisunditest edukas ravi on aneemia tekkeni viinud tegurite kõrvaldamine. juuresolekul helmintia invasioon on vaja ühendust võtta nakkushaiguste spetsialistiga ja viia läbi ussirohtu. Juhtudel, kui patsientidel on seedesüsteemi struktuursed muutused või haigused, mille korral imendumine on häiritud toitaineid, vajate ravi gastroenteroloogi juures.

B12-vaegusaneemia ravi viiakse läbi tsüanokobalamiini süstide abil, enamasti süstitakse ravimit intramuskulaarselt. Patogeneetiline ravi algab alles pärast uurimist ja diagnoosi kinnitamist, kuna isegi üks vitamiinisüst võib vereanalüüsi tulemust mõjutada.

Ravirežiimid valib hematoloog individuaalselt. Närvisüsteemi kahjustamata B12-vaegusaneemia korral kasutatakse raviks tsüanokobalamiini annuseid kuni 500 μg, tavaliselt tehakse süste ülepäeviti või iga päev 7-10 päeva jooksul. Kui patsiendil on neuroloogilised sümptomid, kasutatakse raviks suuremaid tsüanokobalamiini annuseid, päevane annus võib ulatuda 1000 mcg-ni. Seejärel jätkatakse ravimi manustamist säilitusannusena üks kord nädalas kuu aja jooksul. Kui B12-vaegusaneemia tekke edasine ennetamine on vajalik, tehakse patsientidele üks vitamiinisüst üks kord kuus, ravi kestuse määrab arst.

Organismi taastamisel on oluline roll dieedil, patsiendid vajavad täisväärtuslikku vitamiinirikast dieeti, välistatud on seedesüsteemi limaskesta ärritav toit, samuti tuleb sellest täielikult loobuda.

Taastumine normaalne jõudlus verevool tekib mitme kuu jooksul, ravi taustal patsientide seisund paraneb üsna kiiresti, kuid neuroloogilised sümptomid võivad püsida kuni kuus kuud.

B12-vaegusaneemia ennetamine

Kahjuliku aneemia teke tervetel inimestel on võimalik ainult tasakaalustamata toitumise või pikaajalise paastumise korral, seetõttu on kõige tõhusam ennetusmeede vitamiinirikas ja muud toitained. B12-vitamiini peamine allikas on loomset päritolu toit:

• rups (veiseliha, sealiha, kanamaks, süda, neerud jne);
• kala, mereannid;
• (veise-, küüliku-, lamba-, sealiha jne);
• munakollane;
• juustud;
• Piimatooted.

Hiljutised uuringud näitavad, et toidud taimset päritolu tsüanokobalamiini ei sisalda, väikestes kogustes saab seda pärmist, pärmiekstraktist jne. Seetõttu soovitatakse rangetel taimetoitlastel tarvitada vitamiinipreparaate pidevalt või kursuste kaupa, et vältida kahjulikku aneemiat.

Inimestele, kes põevad haigusi, mille puhul on häiritud vitamiinide imendumine, on võimalik määrata püsiv ennetav ravi, kord kuus või harvemini manustatakse vitamiini säilitusannust parenteraalselt. See võimaldab teil regulaarselt täiendada tsüanokobalamiini varusid kehas ja vältida aneemia teket.

Difüllobotriaasiga (teatud tüüpi helmintiaasiga) patsientide tuvastamine ja ravi, samuti selle ennetamine kalatööstuse töötajate ja toidu valmistamisega tegelevate inimeste seas on samuti vahend B12-vaegusaneemia ennetamiseks.

Catad_tema Rauavaegusaneemia- artiklid

B12-vitamiini vaegusaneemia lastel

ICD 10: D51

Kinnitamise aasta (läbivaatamise sagedus): 2016 (vaadatakse üle iga 5 aasta järel)

ID: KR536

Erialaliidud:

• Avalik organisatsioon Riiklik Pediaatrilise Hematoloogia Selts
• onkoloogid
• FSBI "FNKTS DGOI neid. Dmitri Rogatšov "Venemaa tervishoiuministeerium
• NCC GOI
• nime saanud Venemaa Riiklik Meditsiiniülikool Akadeemik I.P. Pavlova.

Kinnitatud

Nõus

Tervishoiuministeeriumi teadusnõukogu Venemaa Föderatsioon __ __________201_

Vitamiin B12

Bmtamiin-B12 vaegusaneemia

Tingimused ja määratlused

1. Lühiteave

1.1 Määratlus

Aneemia- seisund, mille korral see väheneb kokku hemoglobiin organismis. Hemoglobiini kontsentratsiooni langus veres on võtmenäitaja, kuna seda saab otse mõõta.

1.2 Etioloogia ja patogenees

B12-vitamiini vaegusaneemia tekke peamised põhjused:

Vähenenud B12-vitamiini tarbimine toiduga (imikutel, kelle emadel on B12-vitamiini puudus, range taimetoitlane)

Imendumise vähenemine (sisemise Castle'i faktori puudulikkus, mao resektsioon, peensoole haigustest tingitud malabsorptsioon niudesooles, soole resektsioon)

Suurenenud soolestiku kaotus (helmintia invasioon, pimesoole sündroom)

B12-vitamiini transpordi häired soolestikust kudedesse (pärilik transkobalamiini puudulikkus)

Immerslund-Gresbecki sündroom on kombinatsioon proteinuuriast koos vitamiini B12 kompleksi imendumise ja sisemise faktoriga peensooles, haruldane haigus, mis on põhjustatud geenimutatsioonist ja varane lapsepõlv.

Tsüanokobalamiini (vitamiin B12) leidub loomsetes toiduainetes (liha, kala). B12-vitamiini varud täiskasvanud inimese kehas on umbes 5 mg ja kui arvestada, et päevas läheb kaotsi umbes 5 μg, siis varude täielik ammendumine tarbimise puudumisel (malabsorptsioon, taimetoit) toimub alles pärast 3. aastat.

Siiski on mitmeid põhjuseid, mis võivad viia ägeda B12-vitamiini vaegusaneemia tekkeni: 1) pikaajaline anesteesia dilämmastikoksiidiga, 2) rasked haigused koos massiivsete vereülekannete, dialüüsi, täisväärtusliku parenteraalse toitumisega.

Tsüanokobalamiin maos seostub sisemise faktoriga – glükoproteiiniga, mida toodavad mao parietaalrakud ja muud süljes ja maomahlas leiduvad siduvad valgud. Need kompleksid kaitsevad tsüanokobalamiini hävimise eest transportimisel mööda seedetrakti. Ileumis seostub sisemise faktori kompleks tsüanokobalamiiniga epiteelirakkude pinnal olevate spetsiifiliste retseptoritega, tsüanokobalamiini vabanemine sooleepiteelirakkudest ja transport kudedesse toimub spetsiaalsete vereplasma valkude - transkobalamiinide abil. Rakkudes on vitamiin B12 metüültransferaasi katalüütilise reaktsiooni kofaktor, mis sünteesib uuesti metioniini ja regenereerib samaaegselt 5-metüültetrahüdrofolaati tetrahüdrofolaadiks ja 5,10 metüleentetrahüdrofolaadiks.

B12-vitamiini puudust võivad põhjustada kehv toitumine, imendumishäired (sisemise faktori kaasasündinud või omandatud puudulikkus, vitamiini B12 kompleksi retseptori defekt ja peensoole sisemine tegur Immerslund-Gresbecki sündroomi korral, soolehaigused) või ainevahetushäired (kaasasündinud ensümaatiline patoloogia, transkobalamiini puudulikkus, kokkupuude dilämmastikoksiidiga).

B12-vitamiini ebapiisav tarbimine toiduga on lastel haruldane, kuigi see võib juhtuda imikutel, kelle emadel on B12-vitamiini puudus. Kahjulik aneemia, mis on tavaliselt täiskasvanutel B12-vitamiini vaeguse põhjuseks, esineb lastel harva. Kõige sagedasem B12-vitamiini vaeguse põhjus lastel on malabsorptsioon ja kaasasündinud kandevalkude puudus.

1.3 Epidemioloogia

Puuduvad andmed B12-vitamiini vaeguse ja B12-vitamiini vaegusaneemia levimuse kohta Venemaal.

1.4 Kodeerimine vastavalt RHK-10-le

B12-vitamiini vaegusaneemia (D51):

D51.0 – vitamiini B12 vaegusaneemia, mis on tingitud sisemise faktori vaegusest;
D52.1 – B12-vitamiini vaegusaneemia, mis on tingitud B12-vitamiini selektiivsest imendumishäirest koos proteinuuriaga;
D52.2 - transkobalamiin II defitsiit;
D52.3 – muud toidust saadavad B12-vitamiini vaegusaneemiad;
D51.8 – muud B12-vitamiini vaegusaneemiad;
D51.9 – Täpsustamata B12-vitamiini vaegusaneemia.

2. Diagnostika

2.1 Kaebused ja anamnees

Soovitatav on välja selgitada patsiendi toitumise olemus. Väikelaste puhul tuleks selgeks teha ema toitumine, kuidas ta toitus enne rasedust, raseduse ajal ja rinnaga toitmise ajal.

Lastel, kelle toidus ei ole piisavalt B12-vitamiini, on tõenäolisem teiste toitainete (sh foolhappe, raua) puudus.

On vaja pöörata tähelepanu malabsorptsiooni sündroomi võimalikele ilmingutele. Uurige mao resektsiooni ajalugu, peensoole resektsiooni koos pimesoole sündroomi tekkega. On vaja välistada nakatumine laia paelussiga. Välistada Crohni tõbi ja muud põhjused krooniline põletik niudesooles.

Kandevalkude pärilik puudumine või defitsiit on B12-vitamiini vaeguse oluline põhjus. Tuleks koguda üksikasjalik perekonna ajalugu. See patoloogia teeb sageli oma debüüdi varases lapsepõlves ja kui seda ei ravita, võib see põhjustada mitte ainult aneemiat, vaid ka müelopaatiat ja arengupeetust.

Uriinianalüüs on vajalik, et välistada proteinuuria kui Imerslund-Gräsbecki sündroomi ilming.

B12-vitamiini vaeguse kliinikut iseloomustab kolmik:
- verekahjustus;
- seedetrakti kahjustus;
- närvisüsteemi kahjustus.

Aneemia ilmneb nõrkuse, väsimuse, õhupuuduse, südamepekslemisena. Erütroidrakkude suurenenud hävimise tagajärjel (ebaefektiivne erütropoees) tekib mõõdukas kollatõbi, mis on tingitud kaudne bilirubiin... Seedetrakti kahjustus väljendub anoreksias, glossiidis, "lakitud" keeles. Selgus mao sekretsiooni vähenemine, atroofiline gastriit. Perifeerse närvisüsteemi kahjustuse (funikulaarne müeloos) tagajärjel ilmnevad ataksia, paresteesia, hüporefleksia, Babinsky refleks, rasked juhtumid- kloonus ja kooma. Lastel varajane iga areneb hüpotroofia, kasvupeetus, ärrituvus, krooniline kõhulahtisus ja kalduvus infektsioonidele. Kui tuvastatakse neuroloogilised sümptomid, tuleb ravi ajal hinnata nende dünaamikat.

2.2 Füüsiline läbivaatus

Üldkontroll hõlmab üldhinnangut füüsiline seisund, pikkus ja kehakaal. Naha, limaskestade kahvatus ilmneb, raske aneemia korral on kiire südametegevus, õhupuudus.

Kuna B12-vitamiini vaegusaneemia korral tekib luuüdis ebaefektiivne erütropoees ja selle tõttu hemoglobiini sisaldavate rakkude suurenenud hävimine, tõuseb kaudse bilirubiini tase veres ning ilmneb sklera ja naha kerge kollasus. Kell rasked vormid võib esineda kerge põrna suurenemine (reaktiivne hüperplaasia).

Uuringu käigus avastatakse ülalmainitud seedetrakti patoloogia (glossiit, atroofiline gastriit) ja neuroloogilised sümptomid (funikulaarne müeloos).

2.3 Laboratoorsed diagnostikad

B12-vitamiini vaegusaneemiat iseloomustavad:

-hüperkroomia, makrotsütoos;

- neutrofiilide hüpersegmentatsioon;

- retikulotsüütide madal tase;

-kõrge tase seerumi raud;

-kõrge ferritiini tase;

-Kaudse bilirubiini mõõdukas tõus;

- normaalne seerumi folaadi tase (üle 3 ng / ml);

- normaalne folaadi tase erütrotsüütides;

- madal B12-vitamiini sisaldus veres (alla 100 pg / ml);

-pilt megaloblastilisest vereloomest luuüdis.

• Soovitatav on teha täielik vereanalüüs koos vereäige mikroskoopiaga

Kommentaarid: Rauapuuduse ja B12-vitamiini kombinatsiooni korral võib täheldada laboratoorsete tunnuste kombinatsiooni, mis põhjustab ebakindla pildi ja raskusi diagnoosimisel; sel juhul peate keskenduma kliinilised sümptomid ja anamnees.

Kõrge retikulotsütoos võib olla märk jätkuvast verejooksust, hemolüüsist ja seda täheldatakse ka B12-vitamiini vaegusaneemia korral nädal pärast B12-vitamiini määramist.

Koos aneemiaga on reeglina trombotsüütide ja leukotsüütide taseme mõõdukas langus.

Kahe- või kolmekasvulise tsütopeenia esinemisel tuleb arvestada luuüdi uuringu vajadusega, et välistada leukeemia, müelodüsplastiline sündroom, aplastiline aneemia.

Megaloblastilise vereloome iseloomulikud tunnused luuüdis kaovad paar tundi pärast B12-vitamiini süstimist.

• Soovitatav on teha biokeemiline vereanalüüs.

Tõendite tase 1 (soovituse B tõendite tase)

• Soovitatav on seerumi raua, ferritiini, foolhappe ja B12-vitamiini taseme uuring veres.

Tõendite tase 3 (soovituse C tõendite tase)

• Soovitatav on läbi viia uuring B12-vitamiini imendumise kohta soolestikus

Tõendite tase 4 (soovituse tase D)

Kommentaarid: B12-vitamiini imendumise halvenemist soolestikust saab diagnoosida Schillingi testiga radioaktiivselt märgistatud B12-vitamiiniga. Arvestades märgistatud B12-vitamiini kättesaamatust üldises laboripraktikas, võib kasutada modifitseeritud Schillingi testi: pärast B12-vitamiini allaneelamist määratakse vitamiini tase veres. B12-vitamiini taseme tõusu puudumine näitab vitamiini malabsorptsiooni soolestikus.

2.4 Diferentsiaaldiagnostika

Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi folaadi puudulikkuse aneemia, teiste megaloblastoidse hematopoeesi tüüpi aneemia vormide korral: kaasasündinud orotataciduuria, Lesch-Nyhani sündroom, tiamiinist sõltuv megaloblastiline aneemia, kaasasündinud düserütropoeetiline aneemia. Lisaks on vaja välistada aneemia vormid, mis tekivad makrotsütoosiga, kuid ilma megaloblastoidsuse tunnusteta - aplastiline aneemia, autoimmuunne hemolüütiline aneemia, maksahaigus, hüpotüreoidism, sideroblastiline aneemia.

Suurust tuleb hinnata lümfisõlmed, maks, põrn, välistada moodustiste olemasolu kõhuõõnde, retroperitoneaalne ruum, muud pahaloomuliste haiguste tunnused.

3. Ravi

Näidustused haiglaraviks: raske aneemia. Muudel juhtudel toimub ravi ambulatoorselt.

• Soovitatav on B12-vitamiini asendusravi.

Tõendite tase 1 (soovituse A tõendite tase)

Kommentaarid: Vitamiin B12 on ette nähtud alla üheaastastele lastele annuses 5 mcg / kg päevas, ühe aasta pärast lastele 100-200 mcg päevas, noorukitele 200-400 mcg päevas. Ravikuur on 4 nädalat. Toetav ravi: iganädalane ravimi manustamine samas annuses 2 kuud, seejärel järgmise 6 kuu jooksul manustatakse ravimit 2 korda kuus. Kui aneemia tekkepõhjust ei ole võimalik kõrvaldada, viiakse igal aastal läbi 10-15 süstist koosneva 10-15 süstiga ägenemisvastased ravikuurid B12-vitamiiniga.

Mõnel patsiendil võib B12-vitamiini ravi ja erütropoeesi aktiveerimise taustal tekkida rauapuudus, mis takistab verepildi täielikku normaliseerumist ja nõuab standardset ravi rauapreparaatidega.

• Hemoglobiini taseme langusega alla 50 g / l, raskete infektsioonide, südame-veresoonkonna häirete korral on soovitatav erütrotsüütide massi transfusioon.

Tõendite tase 2 (soovituse B tõendite tase)

• Ravi ajal on soovitatav jälgida verepilti.

Tõendite tase 4 (soovituse tase D)

Kommentaarid:7-10. päeval pärast ravi algust on vaja läbi viia üldine vereanalüüs retikulotsüütide, trombotsüütide ja hematokriti loendamisega. Retikulotsüütilise reaktsiooni esinemine on oluline omadusõige ravi. Samuti on vajalik kord nädalas jälgida verepilti. Hb taseme normaliseerumine toimub 4-6 nädala möödudes ravi algusest ning see on õige diagnoosi ja ravi määrav kinnitus.

4. Taastusravi

Konkreetne rehabilitatsioonitegevused B12-vitamiini vaegusaneemiaga patsientidele, nr. Dispanservaatlus viiakse läbi, võttes arvesse B12-vitamiini vaeguse põhjuse kõrvaldamise võimalust või võimatust.

5. Ennetus ja dispanservaatlus

Esmane ennetus on tasakaalustatud toitumine, õigeaegne diagnoosimine ja helmintiliste invasioonide ravi, B12-vitamiini määramine tingimustes, mis põhjustavad selle vaeguse teket (näiteks pärast soolestiku resektsiooni, mao vahesumma resektsioon).

Arstiabi kvaliteedi hindamise kriteeriumid

Kvaliteedikriteeriumid

Tõendite usaldustase

Täielik üldine (kliiniline) vereanalüüs tehtud

Tehti biokeemiline (üldterapeutiline) vereanalüüs

Viidi läbi ravi B12-vitamiini preparaatidega

Bibliograafia

Pediaatriline hematoloogia / Toimetanud A.G. Rumjantseva, A.A. Maschan, E.V. Žukovskaja. Moskva. Kirjastuskontsern "GEOTAR Media" 2015 lk 656

Whitehead VM. Kobalamiini ja folaadi omandatud ja pärilikud häired lastel. Br J Haematol... 2006 juuli. 134 (2): 125-36.

Duma A, Cartmill C, Blood J, Sharma A, Kharasch ED, Nagele P. Dilämmastikoksiidi anesteesia hematoloogilised mõjud pediaatrilistele patsientidele. Anesthi analg... 2015 juuni. 120 (6): 1325-30.

Dugu? B, Ismail E, Sequeira F, Thakkar J, Gr Sbeck R. Sisemise faktori ja selle kobalamiinikompleksi retseptori eritumine uriiniga Gr. Sbeck-Imerslundi patsientidel: haigusel võib olla alarühmi. J Pediatr Gastroenterol Nutr... 1999 august. 29 (2): 227-30

Trakadis YJ, Alfares A, Bodamer OA jt. Uuendused transkobalamiini puudulikkuse kohta: kliiniline pilt, ravi ja tulemus. J Inherit Metab Dis... 2014 mai. 37 (3): 461-73

Lisa A1. Töörühma koosseis

Rumjantsev A.G. Meditsiiniteaduste doktor, professor, Vene Föderatsiooni tervishoiuministeeriumi pediaatrilise peahematoloog, V.I. nimelise pediaatrilise hematoloogia, onkoloogia ja immunoloogia föderaalse teadus- ja kliinilise keskuse direktor. Dmitri Rogatšov, Venemaa Lastearstide Liidu juhatuse liige, Venemaa Meditsiiniteaduste Akadeemia akadeemik.

Maschan A.A.... Meditsiiniteaduste doktor, asetäitja FGBU FNKT-de DGOI peadirektor. Dmitri Rogatšov, hematoloogia, onkoloogia osakonna professor ja kiiritusravi nime saanud Venemaa riikliku teadusuuringute meditsiiniülikooli pediaatriateaduskond N.I. Pirogova, president Rahvuslik selts laste hematoloogid ja onkoloogid, Euroopa Hematoloogiaühingu liige.

Demihhov Valeri Grigorjevitš- meditsiiniteaduste doktor, professor, Rjazani osariigi hematoloogia, onkoloogia ja immunoloogia teadus- ja kliinilise keskuse direktor meditsiiniülikool neid. akad. I.P. Pavlova ”Venemaa tervishoiuministeeriumist, NODGO liige, Euroopa Hematoloogia Assotsiatsiooni (EHA) liige.

Skobin V.B., nimelise Rjazani osariigi meditsiiniülikooli meditsiiniteaduste kandidaat, hematoloogia, onkoloogia ja immunoloogia teadusliku ja kliinilise keskuse hematoloog akad. I.P. Pavlova "Venemaa tervishoiuministeeriumist, NODGO liige.

Žurina O.N., Ph.D., juhataja. nime kandva Rjazani osariigi meditsiiniülikooli hematoloogia, onkoloogia ja immunoloogia teadusliku ja kliinilise keskuse laboratoorium. akad. I.P. Pavlova "Venemaa tervishoiuministeeriumist, NODGO liige.

Huvide konflikt puudu.

Hematoloogid

Lastearstid

Üldarstid

Tabel P1- tõendite usalduse tase

Usalduse tase	Tõendite allikas
	Tulevased randomiseeritud kontrollitud uuringud Piisava võimsusega piisavad uuringud, kaasates suur hulk patsientidele ja saada suurel hulgal andmeid Suured metaanalüüsid Vähemalt üks hästi kavandatud randomiseeritud kontrollitud uuring Patsientide esinduslik valim
	Perspektiivne randomiseerimisega või uuringuta piiratud arv andmeid Mitmed uuringud väikese arvu patsientidega Hästi kavandatud tulevane kohortuuring Metaanalüüsid on piiratud, kuid head Tulemused ei esinda sihtrühma. Hästi kavandatud juhtumikontrolli uuringud
	Mitte-randomiseeritud kontrollitud uuringud Ebapiisavalt juhendatud uuringud Juhuslik kliinilised uuringud vähemalt 1 olulise või vähemalt 3 väiksema metoodilise veaga Retrospektiivsed või vaatlusuuringud Kliiniliste vaatluste seeria Vastuolulised andmed takistavad lõplikku soovitust
	Ekspertarvamus / andmed aruandest ekspertkomisjon, eksperimentaalselt kinnitatud ja teoreetiliselt põhjendatud

Tabel P2- soovituste veenvuse tase

Usaldusväärsuse tase	Kirjeldus	Dekrüpteerimine
		Esimese rea meetod/teraapia; või kombineerituna standardtehnika/teraapiaga
		Teise rea meetod/teraapia; kas standardtehnika/teraapia keeldumise, vastunäidustuse või ebaefektiivsuse korral. Soovitatav on jälgida kõrvaltoimeid
	puuduvad veenvad tõendid kasu või riski kohta)	Sellele meetodile/teraapiale ei ole vastuväiteid ega selle meetodi/teraapia jätkamise vastu
	Puuduvad veenvad I, II või III tasandi publikatsioonid, mis näitavad olulist kasu riskist, või veenvad I, II või III tasandi publikatsioonid, mis näitavad olulist riski võrreldes kasuga

Lisa A3. Seotud dokumendid

• Renderdamise protseduur arstiabi populatsioon profiilil "hematoloogia" (kinnitatud Vene Föderatsiooni tervishoiuministeeriumi 15. novembri 2012 korraldusega nr 930n).

Lisa B. Patsiendihaldusalgoritmid

Lisa B. Teave patsientidele

Haruldaste haigustega lastel võib täheldada B12-vitamiini puudust: laia paelussi helmintiinvasioon, harva esinev kaasasündinud haigused seotud sisemise Castle faktori (valk, mis vastutab B12-vitamiini toidust verre ülekandumise eest) moodustumise rikkumisega, samuti immuunhaigus, mis on põhjustatud sisemise teguri vastaste antikehade tootmisest. Üheks põhjuseks võib olla ebatervislik toitumine, range taimetoit. B12-vitamiini puudumisega kehas areneb aneemia, krooniline gastriit, ilmnevad keelepõletik (glossiit), neuroloogilised häired. Haigus on kergesti ravitav B12-vitamiiniga. Kuu aega pärast ravi algust hemoglobiini tase normaliseerub. Kui B12-vitamiini vaeguse põhjust suudetakse kõrvaldada (ussid, ebatervislik toitumine), toetavat ravi ei tehta. Kui põhjust ei ole võimalik kõrvaldada (lossi sisemise faktori antikehade olemasolu, sisemise faktori kaasasündinud puudumine), jätkatakse B12-vitamiini manustamist kogu eluks. Ravimi iseseisev kasutamine on vastuvõetamatu. Arst peaks määrama B12-vitamiini, võttes arvesse kõiki näidustusi ja vastunäidustusi.