Ce groupe de maladies est très diversifié. Il faut savoir que, dans certains cas, les lésions de l'appareil osseux-articulaire, les muscles, les tissus conjonctifs sont primaires, leurs symptômes occupent la place principale de la maladie clinique de la maladie et, dans d'autres cas, les dommages causés aux os, muscles, connectifs. Les tissus sont secondaires et se posent dans le contexte de certaines autres maladies (échange, endocrinien et autres) et leurs symptômes complètent la situation clinique de la maladie principale.
Un groupe spécial de lésions systémiques de tissu conjonctif, d'os, de joints, de muscles représentent des collagénoses - un groupe de maladies avec lésion de l'immunipalité de tissu conjonctif. Les collagénoses suivantes se distinguent: le lupus rouge systémique, la scléroderme systémique, la péricénie nodule, la dermatomyomie et très proche d'eux dans son mécanisme de développement rhumatisme et arthrite rhumatoïde.
Parmi la pathologie de l'appareil articulaire, le tissu musculaire distingue les maladies inflammatoires de diverses étiologies (arthrite, mosites), change-dystrophique (arthrose, myopathie), tumeurs, anomalies de développement congénitales.
Causes des maladies du système musculo-squelettique.
Jusqu'à la fin, ces maladies ne sont pas clarifiées. On pense que le principal facteur causant le développement de ces maladies, génétique (la présence de ces maladies dans des proches parents) et des troubles auto-immuns (le système immunitaire produit des anticorps vers des cellules et des tissus de leur corps). D'autres facteurs provoquant les maladies du système musculo-squelettique allouer violations endocriniennes, violation des processus métaboliques normaux, des microtrames chroniques d'articulations, une sensibilité accrue à certains produits alimentaires Et la drogue, également important est un facteur infectieux (viral transféré, bactérien, en particulier la streptocoque, infections) et la présence de foyers chroniques d'infection (caries, amygdalite, sinusite), la super-refroidissement du corps.
Symptômes de maladies du système musculo-squelettique.
Les patients atteints de maladies du système musculo-squelettique et des lésions systémiques du tissu conjonctif peuvent faire une variété de plaintes.
Le plus souvent, il s'agit de plaintes concernant la douleur dans les articulations, la colonne vertébrale ou les muscles, la raideur du matin des mouvements, parfois une faiblesse musculaire, un état fébrile. Défaite symétrique petits articulations Les brosses et s'arrêtent avec leur douleur dans le mouvement sont caractéristiques de la polyarthrite rhumatoïde, de grandes articulations (en forme de rayons, au genou, au coude, hanche) avec elle sont étonnées beaucoup moins souvent. Même avec elle, douleur la nuit, avec temps brut, froid.
Défaite articulations majeures Caractéristique de la rhumatisme et de l'arthrose déformante, avec une arthrose déformante, la douleur se produit plus souvent pendant l'exercice et s'intensifie le soir. Si les douleurs sont localisées dans la colonne vertébrale et la sacrate et les articulations iliaques et apparaissent avec un séjour immobile long, plus souvent la nuit, on peut supposer la présence d'une spondylitrite ankylosante.
Si divers grandes articulations blessent alternativement, nous pouvons assumer la présence de polyarthrite rhumatique. Si les douleurs sont de préférence localisées dans des articulations équilibrées et se produisent plus souvent la nuit, il peut s'agir d'une manifestation de la goutte.
Ainsi, si le patient présente des plaintes de douleur, des difficultés dans les articulations, il est nécessaire de découvrir de manière approfondie les particularités de la douleur (localisation, intensité, durée, effet de la charge et d'autres facteurs pouvant provoquer la douleur).
Fièvre, une variété d'éruptions cutanées peut également être une manifestation de la collagénose.
La faiblesse musculaire est observée avec un séjour immobile long du patient au lit (sur une certaine maladie), avec certaines maladies neurologiques: Miasthénie, Myatonie, Progressive dystrophie musculaire Et d'autres.
Parfois, les patients imposent des plaintes sur les attaques de refroidissement et de doigts pâles du membre supérieur découlant sous l'influence de froid froid, parfois de blessures, d'expériences mentales, cette sensation accompagnent la douleur, réduisant la douleur à la peau et la sensibilité de la température. Ces attaques sont caractéristiques du syndrome de Riino, se produisant dans diverses maladies des navires et système nerveux. Cependant, ces attaques se trouvent souvent de cette manière. maladie grave tissu conjonctif comme sclérodermie systémique.
Cela compte également pour le diagnostic, comme cela a commencé et procédé. De nombreuses maladies chroniques des systèmes musculo-squelettiques se produisent imperceptiblement et progressent lentement. Le début aigu et rapide de la maladie est observé dans le rhumatisme, certaines formes d'arthrite rhumatoïde, arthrite infectieuse: Brucieux, dysenterie, gonorrheal et autres. La lésion aiguë des muscles est notée dans les myosites, des paralypes émergents extrêmement émergents, y compris des non-blessures.
En cas d'inspection, il est possible d'identifier les particularités du patient, en particulier des kyphos thoraciques prononcés (courbure spinale) en combinaison avec lissé lordose lombaire Et la mobilité limitée de la colonne vertébrale vous permet de diagnostiquer la spondyloarthrite ankylosante. La défaite de la colonne vertébrale, les articulations, les maladies aiguës des muscles d'origine inflammatoire (mosite) sont limitées et déplacent le mouvement jusqu'à les patients complètement immobiles. Déformation distal Falang. Les doigts avec des changements sclérosés de la peau adjacente, la présence de plis particuliers de la peau le serrant dans la bouche (symptôme d'un plaidoyer), surtout si ces changements ont été trouvés chez les femmes principalement jeunes, vous permettent de diagnostiquer avec System Sclerodermia.
Parfois, lorsque l'inspection, le raccourcissement spastique des muscles est révélé, plus souvent des fléchisseurs (contracture musculaire).
Lorsque la palpation des articulations, vous pouvez révéler une augmentation locale de la température et de l'enflure de la peau autour d'eux (quand maladies aiguës), leur douleur, leur déformation. Lorsque la palpation explore également la mobilité passive de divers articulations: sa limitation peut être une conséquence des douleurs articulaires (dans l'arthrite, de l'arthrose), ainsi que des ankyloses (c'est-à-dire une immunité des articulations). Il convient de rappeler que la restriction de mouvement dans les articulations peut également être une conséquence des changements musculaires de cicatrices et de leurs tendons à la suite de ceux transférés dans la mosite passée, une inflammation des tendons et de leur vagin, des blessures. Le traitement de l'articulation peut révéler la fluctuation qui apparaît dans une inflammation aiguë avec un flux inflammatoire élevé dans l'articulation, la présence d'écoulement purulent.
Méthodes de recherche en laboratoire et instrumental.
Le diagnostic de laboratoire de lésions systémiques du tissu conjonctif vise principalement à déterminer l'activité en elle dans des processus inflammatoires et destructeurs. L'activité du processus pathologique dans ces maladies systémiques conduit à des changements dans le contenu et la composition qualitative des protéines sériques.
Définition de glycoprotéine. Les glycoprotéines (glycoprotéines) sont des biopolymères constitués de composants de protéines et de glucides. Les glycoprotéines sont incluses dans la membrane cellulaire, circulent dans le sang en tant que molécules de transport (transfert, cérulolzmin), la glycoprotéis comprend des hormones, des enzymes, ainsi que des immunoglobulines.
Indicatif (bien que non spécifique) pour la phase active du processus rhumatismal est la définition conditions de Sermukoïde de sang dans le sangqui comprend plusieurs mucoprotéines. La teneur totale du sérumcan est déterminée par le composant protéique (méthode BURET), en bonne santé, il est de 0,75 g / l.
Une certaine valeur diagnostique est d'identifier dans le sang des patients atteints de maladies rhumatisées du glycoprotéide contenant du cuivre - céruloplasmine. La céruloplasmine est une protéine de transport qui lie le cuivre sanguin et liée aux α2-globulines. La céruloplasmine est déterminée dans le sérum désaprotiné avec paraphényldiamine. Normalement, son contenu est de 0,2 à 0,05 g / l, dans la phase active du processus inflammatoire, le niveau de celui-ci dans le sérum augmente.
Détermination du contenu de Hexose. La méthode est la plus précise d'être la méthode dans laquelle la réaction de couleur avec orcium ou la résorcine est utilisée suivie de la colorimétrie du mortier de couleur et du calcul de la courbe d'étalonnage. La concentration d'hexose augmente particulièrement avec l'activité maximale du processus inflammatoire.
Détermination du contenu du fructose. A cette fin, la réaction est utilisée dans laquelle le (s) chlorhydrate de cystéine est ajouté au produit de l'interaction de la glycoprotéine à l'acide sulfurique. Teneur de fructose normale de 0,09 g / l.
Détermination de la teneur en acide sialique. Au cours de la période d'activité maximale du processus inflammatoire chez les patients atteints de maladies rhumatismes dans le sang, la teneur en acides de silics augmente, qui sont le plus souvent déterminées par la méthode (réaction) de la Hess. Teneur normale de l'acide silique de 0,6 g / l. Détermination de la teneur en fibrinogène.
Avec l'activité maximale du processus inflammatoire, les patients atteints de maladies rhumatismes peuvent augmenter contenu de fibrinogène dans le sanglequel est personnes en bonne santé Ne dépasse généralement pas 4,0 g / l.
Définition de la protéine C-réactive. Avec des maladies rhumatisées dans le sérum des patients, une protéine C-Jet apparaît, que dans le sang de personnes en bonne santé est absente.
Également utilisé détermination du facteur rhumatoïde.
Dans l'analyse du sang chez les patients atteints de maladies systémiques de la détection du tissu conjonctif augmenterparfois leucocytose neutrophilique.
Étude des rayons X Vous permet de détecter des calcifications dans les tissus mous qui apparaissent, en particulier, avec des sclérodermies systémiques, mais les données les plus précieuses qu'il donne pour diagnostiquer les lésions du dispositif de sujet osseux. En règle générale, les radiographies des os et des articulations produisent.
Biopsie Il a grande importance dans le diagnostic des maladies rhumatologiques. La biopsie est présentée en une nature tumorale présumée des maladies, avec des myopathies systémiques, afin de déterminer la nature des dommages musculaires, en particulier dans les maladies au collagène.
Prévention des maladies du système musculo-squelettique.
Il est d'empêcher l'impact des facteurs de manière opportune pouvant devenir les causes de ces maladies. C'est le traitement opportun des maladies de nature infectieuse et non infectieuse, empêchant les effets des températures basses et élevées, éliminer les facteurs traumatiques.
En cas de symptômes de maladies des os ou des muscles, comme pour la plupart, ils ont des conséquences et des complications graves, il est nécessaire de contacter le médecin, afin d'être nommé traitement correct.
Maladies du système musculo-squelettique et du tissu conjonctif dans cette section:
Arthropathie infectieuse
Polyarthropathie inflammatoire
Arthrose
Autres lésions des articulations
Lésions systémiques de tissu conjonctif
Dorsopathie déformante
Spondylopathie
Autre dorsopathie
Maladies de la musique
Défaites des coquilles et des tendons synoviaux
Autres maladies des tissus mous
Troubles de la densité et structures osseuses
Autre ostéopathie
Hondropathie
Autres troubles du système musculo-squelettique et du tissu conjonctif
Les blessures sont discutées dans la section "Urgence".
Maladies diffuses du tissu conjonctif (DZST) ou de la collagénose (terme ayant une signification historique), un groupe de maladies caractérisées par la lésion immunopalitative systémique du tissu conjonctif et de ses dérivés. Ce concept est un groupe, mais pas nosologique, et donc ce terme ne doit pas être noté par des formes nosologiques individuelles. DZST unit un nombre assez important de maladies. Le lupus rouge systémique (SLE), la sclérodermie systémique (SSD), la dermatomyomie (DM); Ce groupe de maladies appartient également rhumatisme articulaire aigu (traditionnellement décrit dans la section des maladies du système cordial). Actuellement, il est prouvé qu'avec DZST, des troubles profonds de l'homéostasie immunitaire se produisent, exprimés dans le développement de processus auto-immuns, c'est-à-dire Les réactions du système immunitaire, accompagnées de l'apparition d'anticorps ou de lymphocytes sensibilisés, dirigés contre des antigènes de leur propre organisme (auto-engen).
La base de la pathologie auto-immune est un déséquilibre immunorégalatoire, exprimé dans l'activité oppressive et croissante des lymphocytes t-lymphocytes, suivie d'activation de lymphocytes B et de l'hyperproduction de l'auto-antibuitol de la spécificité la plus différente.
Il existe un certain nombre de caractéristiques communes unissant DZST:
La généralité de la pathogenèse est une violation de l'homéostasie immunitaire sous la forme d'une production incontrôlée d'auto-anticorts et de la formation d'anticorps en complexes immuns en circulant dans le sang et fixé dans
Tissus avec le développement ultérieur d'une réaction inflammatoire sévère (en particulier dans le rouleau microcirculatulatoire, les reins, les articulations, etc.);
Similitude des changements morphologiques (changement de fibrinoïde de la substance principale du tissu conjonctif, de vascularite, d'infiltrates lymphoïdes et cellules à plasma, etc.);
Cours chroniques avec des périodes d'exacerbation et de rémission;
Aggravation sous l'influence des effets non spécifiques (infection, insolation, vaccination, etc.);
Losenness de la lésion (cuir, articulations, coquilles séreux, reins, coeur, poumons);
Effet thérapeutique des moyens immunosuppresseurs (glucocorticité-rôles, cytostatiques).
Toutes les maladies incluses dans ce groupe sont distinguées par des manifestations cliniques et morphologiques indépendantes, donc dans chaque cas particulier devrait s'efforcer d'un diagnostic nosologique précis.
Ce chapitre traite d'une recherche de diagnostic avec un lupus rouge systémique, une sclérodermie systémique, une dermatomyosite.
Volchanka rouge systémique
Lupus rouge systémique (SLE) - maladie auto-immune systémique des jeunes (principalement des femmes), se développant dans le contexte de l'imperfection génétiquement déterminée de processus immunorégulateurs, entraînant des produits d'anticorps non contrôlés à ses propres cellules et de leurs composants, avec le développement d'auto-immun et d'immuno -Complex lésion chronique [NONOSOV V.A., 1989]. L'essence de la maladie consiste à immunévipaliser le tissu de liaison et le canal de microcirculation, le cuir, les articulations et les organes internes (tandis que les lésions viscérales dirigent, définissant le cours et la prévision de la maladie).
Selon différents auteurs, on trouve avec une fréquence de 2,7 à 4,8 pour 100 000 habitants, chez les jeunes et le moyen âge, le ratio des femmes malades et des hommes 9: 1 ( enfance Ou après la ménopause, le ratio diminue à 2: 1). Cette circonstance confirme l'hypothèse que, dans l'émergence et le développement du SD, un certain rôle appartient à des hormones sexuelles. Bien que la maladie chez les hommes se développe beaucoup moins souvent, elle coule aussi dure que les femmes.
SLS possède des maladies déterministes génétiquement: Les études de la population ont montré que la prédisposition à la survenue de SL associée à certains gènes Gene II II (HLA), un déficit génétiquement déterminé de composants individuels du complément, ainsi que du polymorphisme de gènes de certains récepteurs et un facteur de nécrose tumorale A (FNO mais).
Étiologie. Un facteur étiologique spécifique dans le SLE n'est pas établi, mais un certain nombre de manifestations cliniques (syndrome cytopénique, érythème et enanthème) et certains modèles de la maladie vous permettent de porter la maladie du SD avec des maladies étiologie virale. Actuellement, la valeur des virus appartenant au groupe d'ARN (les virus dites lents, ou latents,) sont attachés. Détection des cas de famille de la maladie, identification fréquente d'autres maladies rhumatismes ou allergiques dans les familles, divers troubles imminents
Pensez à la valeur possible de la prédisposition génétique familiale.
L'identification de la SD contribue à un certain nombre de facteurs non spécifiques - insolation, infection non spécifique, administration sérique, recevant des médicaments (en particulier, des vasodiles périphériques d'un groupe d'hydralazines), de stress. Le spa peut commencer après l'accouchement, transféré l'avortement. Toutes ces données nous permettent de considérer HF comme une maladie multifactorielle.
Pathogénèse. En raison de l'impact sur le système immunitaire du virus (et éventuellement d'anticorps antiviraux) dans le contexte de la prédisposition héréditaire, une discrimination d'une réponse immunitaire se produit, ce qui entraîne une hyperréactivité de l'immunité humorale. Dans le corps des patients, des produits non contrôlés d'anticorps divers tissus, cellules, protéines d'organisme (y compris divers ornellams cellulaires et ADN). Il a été établi que, avec le SLE, les auto-anticorps ne sont produits que d'environ 40 de plus de 200 composants cellulaires potentiels d'antigène antigène. Par la suite, la formation de complexes immunitaires et leur dépôt dans divers organes et tissus (principalement dans la ligne microcirculation). Une variété de défauts d'immunorégulation sont caractérisés, caractérisé par une hyperproduction de cytokines (IL-6, IL-4 et IL-10). Ensuite, les processus associés à l'élimination des complexes immunitaires fixes sont joués, ce qui entraîne la libération d'enzymes lysosomes, des dommages causés aux organes et tissus et au développement de l'inflammation immunitaire. Dans le processus d'inflammation et de destruction du tissu conjonctif, de nouveaux antigènes sont libérés, en réponse à quels anticorps sont formés, de nouveaux complexes immuns sont formés et ainsi créés cercle vicieuxfournir la chronisation de la maladie.
Classification. Actuellement dans notre pays [Nakonova V.a., 1972-1986] a adopté une classification de travail des options cliniques pour le flux de SD, en tenant compte de la nature du flux; 2) l'activité du processus pathologique; 3) Caractéristiques cliniques et morphologiques des dommages causés aux organes et aux systèmes.
Nature de la maladie de la maladie:
Sucus, subaiguë, chronique (polyarthrite récurrent, syndrome de lupus discoïde, syndrome de la réino, syndrome de verlgood, syndrome de Shegren).
Phase et le degré d'activité du processus.
Phase Active: activité élevée (III), modérée (II), minimum (I).
Phase inactive (rémission).
Caractéristiques cliniques et morphologiques des lésions:
Peau (symptôme de "papillons", capillaires, érythème exsudatif, violet, lupus discoïde, etc.);
Articulations (arthralgie, polyarthrite aiguë, subaiguë et chronique);
Coquilles séreux (PolyPerozit: pleuréy, péricardite, filetage de reptile);
Cœurs (myocardite, endocardite, panne de soupape mitrale);
Poumons (pneumonite aiguë, chronique, pneumosclerose);
Reins (mupus néphlorique ou type mixte; syndrome urinaire);
Le système nerveux (méningoencéphalopolietriculineurite, polynurite).
Mélanger le cours aigu, subaigueux et chronique de la maladie. Le flux pointu: un début soudain - les patients peuvent indiquer le jour où la fièvre a commencé, la polyarthrite, les changements sur la peau sont apparus. Dans les 3 à 6 prochaines mois, la polyssindrose, la glomérulonéphrite (lupus-néphrite), la défaite du CNS se développe. La durée de la maladie sans traitement n'est pas supérieure à 1-2 ans, cependant, avec une reconnaissance rapide et un traitement actif avec des glucocorticoïdes et de nombreuses années de traitement de la maintenance, il est possible de réaliser une rémission complète. Cette option est observée principalement dans les adolescents, les enfants et les jeunes.
Subacute: Il est le plus souvent trouvé, tel qu'il l'était, il commence, avec des symptômes courants, Arthralgius, une arthrite récurrente, diverses lésions non spécifiques de la peau. Non cautionné le flux d'ondes. L'image détaillée de la maladie est formée après 2 à 3, moins souvent - après 3-4 ans.
Courant chronique: maladie pendant une longue période manifestée par des rechutes de divers syndromes - polyarthrite, moins souvent que la polyporosite, syndrome de lupus dissipocide, le syndrome de Reyno. À la 5-10ème année de la maladie, d'autres lésions d'organes (reins, poumons) sont jointes.
Dans le flux chronique de la maladie, 20 à 30% des patients développent le soi-disant syndrome antiphospollipide, représentant le complexe de symptômes clinique et de laboratoire (thrombose veineuse et / ou artérielle, diverses formes de pathologie obstétricale, thrombocytopénie et divers dommages causés aux organes) . Une caractéristique immunologique caractéristique - des anticorps réagissant avec des phospholipides et des protéines de liaison à la phospholipide (plus détaillées sur le syndrome antiphospholipide sera mentionnée ci-dessous).
Il existe également trois degrés de l'activité du processus pathologique, c'est-à-dire La gravité des dégâts d'immunipalum potentiellement réversibles, qui détermine la nature de la thérapie chez chaque patient. L'activité devrait être distinguée de la "gravité" de la maladie, dans laquelle ils comprennent la combinaison de changements irréversibles, potentiellement dangereux pour la vie du patient.
Image clinique. Les manifestations de la maladie sont extrêmement diverses, qui sont déterminées par la multiplicité des dommages causés aux organes et systèmes, la nature du flux, de la phase et du degré d'activité du processus inflammatoire.
Au stade de la recherche de diagnostic, les informations sont obtenues sur la base de laquelle la présentation peut être compilée: 1) sur l'option du développement de la maladie; 2) sur la nature du cours de la maladie; 3) sur le degré d'implication dans le processus pathologique de certains organes et systèmes; 4) Sur le traitement précédemment effectué et son efficacité, ainsi que des complications possibles du traitement.
Les options pour le début de la maladie peuvent être diverses. Le plus souvent, la maladie commence par une combinaison de divers syndromes; Le principe monosimptomique est généralement incharactéiste. À cet égard, l'hypothèse de la possibilité de SD se pose dès l'instant que le patient a identifié une telle combinaison, ce qui est extrêmement important pour le diagnostic de SC.
Au début de la SC, les syndromes les plus fréquents des lésions des articulations, de la peau, des coquilles séreux, ainsi que de la fièvre. Ainsi, le plus "suspect" pour SD sera une variété de combinaisons: 1) Fièvre, polyarthrite, changements de peau trophique (en particulier la perte de cheveux - alopécie); 2) polyarthrite, fièvre, lésion de plèvre (pleuréy); 3) Fièvre, déficience de la peau trophique,
Jacques de Plèvre. La signification diagnostique de ces combinaisons est sensiblement augmentée si la lésion de la peau est dans le développement de l'érythème, mais au cours de la période initiale de la maladie d'érythème uniquement dans 25% des cas se produisent; Néanmoins, cette circonstance ne réduit pas la valeur de diagnostic des combinaisons répertoriées.
Un manque de maladie à faible humeur est incharactéiste, cependant, un débute du SD du développement de l'œdème massif due au développement dès le début du processus pathologique de la glomérolonéphrite diffuse (lupus-jade) Néphlastique ou un type mixte est noté.
L'implication dans le processus pathologique de divers organes est manifestée par les symptômes d'entre eux lésion inflammatoire: Arthrite, myocardite, péricardite, pneumonite, glomérulonéphrite, polyneurite, etc.
Les informations sur le traitement précédemment effectué permet de juger: 1) sur son adéquation; 2) sur la gravité du cours de la maladie et du degré d'activité du processus (doses initiales de corticostéroïdes, la durée de leur utilisation, soutenant des doses, y compris complexe thérapeutique cytostatiques avec des troubles immunitaires graves, une activité élevée de néphrite lupus, etc.); 3) sur la présence de complications du corticostéroïde et de la thérapie cytostatique.
Au stade de la scène, certaines conclusions peuvent être prises concernant le diagnostic avec un long flux de la maladie, cependant, dans les débuts de la maladie, le diagnostic est établi aux étapes ultérieures de l'étude.
Au stade de la phase de recherche de diagnostic, vous pouvez obtenir de nombreuses données indiquant que les dommages causés aux organes et au degré de leur défaillance fonctionnelle.
La lésion du système musculo-squelettique se manifeste par une polyarthrite ressemblant à la polyarthrite rhumatoïde (RA), des dommages symétriques aux petites articulations de la brosse (interfalanges proximales, bouchon-phalango-out, rays-exclusif) et de grandes articulations (moins souvent) . Avec une image clinique déployée de la maladie, la défiguration des articulations due à un œdème périarticulaire est déterminée. Avec le cours de la maladie, les déformations de petits articulations se développent. La défaite des articulations peut être accompagnée de malgias diffuse, très rarement - la vraie polyimosite avec l'œdème et la faiblesse des muscles. Parfois, seule l'arthralgie se pose.
Les couvertures cutanées sont touchées aussi souvent que des joints. Les éruptions cutanées les plus typiques sur le visage dans le domaine des arcs zilly et du dos du nez ("papillon"). Répéter les contours "Les papillons" Les courses inflammatoires sur le nez et les joues sont observées dans diverses versions: 1) Vasculaire (vasculite) "papillon" - une rougeur de la peau instable, pulsante et déversée de la peau avec une teinte cyanotique dans la zone médiane de le visage, augmentant lorsqu'il est exposé à des facteurs externes (insolation, vent, froid) ou d'excitation; 2) "Butterfly" du type d'érythème centrifuge (les changements de peau sont localisés que dans la zone du nez). En plus du "papillon", des éruptions cutanées décomposées peuvent être observées - des plaques de course érythémateuses avec des troubles kératiques et une atrophie ultérieure de la peau du visage, des membres et du torse. Enfin, une partie des patients observe un érythème exemplaire non spécifique sur la peau des membres des membres, de la poitrine, des signes de photodermatose dans des parties ouvertes du corps.
Les lésions de la peau sont attribuées aux capillaires - il s'agit d'une éruption hémorragique finement purifiée sur les tampons du bout des doigts, des lits d'ongles, des paumes. Les lésions cutanées peuvent être combinées à l'inanthène sur le ciel solide. Les ulcérations sans douleur peuvent être détectées sur la membrane muqueuse de la bouche ou de la zone nasopelle.
Les coquilles séreuses sont touchées par 90% des patients (triade de diagnostic classique: dermatite, arthrite, polysorozit). Particulièrement souvent détecté par la défaite de la plèvre, la péricardia, moins souvent - péritoine. Les symptômes du pléurite et de la péricardite sont décrits dans les sections précédentes des "lignes directrices", nous soulignons que ses caractéristiques à Sle: 1) plus souvent, il existe une pleuréie sèche et une péricardite; 2) avec des formes payables, la quantité d'exsudat est petite; 3) La défaite des coquilles séreuses dure brièvement et est généralement diagnostiquée de manière rétrospective avec une étude de rayons X sur les pictures pléberrorodidiales ou épaississement du costal, interdolesale, plèvre médiastinale; 4) Il existe une tendance prononcée à développer des processus adhésifs (toutes sortes de fragments et de cavités séreuses inconvoyantes).
Les dommages au système cardiovasculaire sont très caractéristiques du SLE et sont observés à différentes étapes de la maladie.
Le plus souvent, des péricardes surviennent qui ont tendance à rechutes. De manière significative, une tasse qu'avant, endockard est affectée sous la forme d'une endocardite verrue (endocardite lupus) sur des volets mirtraux, ainsi que des vannes aortiques ou à trois laminées. Avec un processus à long terme du processus au stade de la scène, il est possible d'identifier des signes de déficience de la vanne correspondante (signes de sténose du trou, en règle générale, n'est pas marquée).
La myocardite focale n'est presque jamais reconnue, mais une myocardite diffuse, qui se produit fort, donne certains symptômes (voir «Myocardite»).
Les dommages causés aux navires peuvent se manifester sous la forme du syndrome du Rhin: les violations cultivées de l'approvisionnement en sang artériel sur les brosses et / ou des arrêts résultant sous l'influence du froid ou de l'excitation. Pendant l'attaque, les paresthésies sont célébrés, la peau des doigts devient pâle et / ou cyanotique, doigts froids. De préférence, les doigts II-V des brosses et arrêtent, moins souvent d'autres parties distales du corps (nez, oreilles, menton, etc.).
Les lésions légères peuvent être dues à la principale maladie et infection secondaire. Le processus inflammatoire dans les poumons (pneumonite) s'écoule de moitié ou s'étire pendant des mois et se manifeste, comme à la pneumonie, des signes de syndrome d'infiltration inflammatoire tissu pulmonaire (Il convient de noter la particularité du processus sous la forme d'une toux improductive en combinaison avec un essoufflement). Une autre option de lésion des poumons est des changements interstitiels chroniques (inflammation des tissus de raccordement périvasculaire, perroscular et interdolk), manifesté par un essoufflement progressif lentement et des changements dans les poumons avec une étude radiographique; Les changements physiques sont pratiquement absents, il est donc presque impossible de juger des poumons des poumons à la deuxième étape de la recherche de diagnostic.
Les dommages causés au tractus digestif se manifestent dans les principales caractéristiques subjectives détectées au stade de la scène. Dans la recherche physique, il est parfois possible de détecter une douleur indéfinie dans la copie épique et dans la zone de projection pancréatique, ainsi que de la stomatite. Dans certains cas, l'hépatite se développe: Au cours de l'examen, il y a une augmentation du foie, sa douleur.
Le plus souvent, les reins (lupus glomerle-litonéphrite ou lonéphrite ou lupus) sont affectés par le SLE, dont l'évolution dépend de suite du destin patient. La défaite des reins pendant le SLE peut procéder sous la forme de diverses options, de sorte que les données de l'enquête directe
Le patient peut varier considérablement. Avec une pathologie de souffle isolée, ils ne détectent aucun changement pendant le physiothérapeute; Sous la glomérulonéphrite, qui coule avec le syndrome néphrectique, un gonflement massif est déterminé, souvent AG. Dans le cas de la formation de néphrite chronique avec AH constante, une augmentation du ventricule gauche, le centre de la deuxième tonalité dans la deuxième intercole à droite du sternum est révélée.
Une thrombocytopénie auto-immune (syndrome de Verlgood) se manifeste par des éruptions cutanées hémorragiques typiques de différentes tailles sur la peau. intérieur membres, poitrine, abdomen, sur des muqueuses. Les saignements sont également observés après des blessures mineures, par exemple, après une extraction de la dent, des saignements nasaux, ayant parfois un caractère abondant et conduisant à des agences. Les hémorragies cutanées sont acquises avec le temps différent de la coloration (bleu-verdâtre, brun, jaune). Le spa peut seulement se manifester pendant une longue période de la vergood sans d'autres symptômes cliniques typiques.
Les dommages causés au système nerveux sont exprimés en degrés divers chez de nombreux patients de toutes les phases de la maladie, car presque toutes les parties du système nerveux sont impliquées dans le processus pathologique. Les patients imposent des plaintes de migraines, des crises convulsives peuvent être convulsives. Il y a une déficience de la circulation cérébrale (jusqu'au développement d'un accident vasculaire cérébral). Avec une enquête directe sur le patient, les signes de polyneurite avec une déficience de sensibilité, la douleur des troncs nerveux, une diminution des réflexes tendineux, des paresthésies, sont trouvés. Le syndrome du cerveau organique est caractérisé par la rectitude émotionnelle, les épisodes de dépression, la violation de la mémoire, la démence.
Il y a une augmentation de tous les groupes de nœuds lymphatiques, de la rate, du foie (généralement modéré) lors de la généralisation du processus.
La lésion de l'organe de la vision se manifeste sous la forme d'une kératoconjuncujoncitée sèche-vita, qui est due aux changements pathologiques des glandes de déchirure et de la violation de leur fonction. La sécheresse de l'œil conduit au développement de la conjonctivite, des érosions de la cornée ou de la kératite en violation.
Avec le syndrome antiphospholipide, en plus de la photo clinique spécifiée, la thrombose peut être détectée - veineuse (dans des veines profondes membres inférieurs Avec une thromboembolie répétée de l'artère pulmonaire), artérielle (dans les artères du cerveau, conduisant à des traits et d'attaques ischémiques transitoires). Du côté du cœur, des rabats de soupape peuvent être révélés, des clomes intracardiacques (mystérieurs de cœur mélangés), thrombose des artères coronaires avec le développement de l'infarctus du myocarde. Les lésions cutanées avec le syndrome antiphospholipide sont diverses, les plus fréquentes d'entre elles sont des réticules de Livedo.
Ainsi, après la deuxième étape de l'étude, le polyorgang de la lésion est détecté et le degré de dommages causés aux organes est assez différent: de la clinique clinique à peine perceptible (même sous-clinique) à prononcée, qui prévaut de manière significative sur les autres, ce qui crée des conditions préalables pour erreurs de diagnostic En raison de l'interprétation de ces changements comme une manifestation de maladies indépendantes (par exemple, la glomérulonéphrite, la myocardite, l'arthrite).
La recherche de diagnostic de phase III sur SLE est très importante, comme suit: 1) aide à mettre le diagnostic final; 2) démontre la gravité des troubles immunitaires et le degré d'endommagement des organes internes; 3) révèle le degré d'activité du processus pathologique (lupus).
Sur l'étape III, les tests de sang de laboratoire sont la plus grande importance. Allouer deux groupes d'indicateurs:
1) ayant directement une valeur de diagnostic (détecter les troubles immunitaires prononcés):
A) le-cellules (cellules de poulet rouge) - neutrophiles matures, phage citant des protéines nucléaires d'autres cellules sanguines qui ont été altérées par un facteur antinucléaire;
B) facteur antinucléaire (ANF) - une population hétérogène d'autoanto-corps réagissant avec divers composants du noyau de la cellule et d'un cirque de doublure de sang dans le sang (dans une teneur élevée - 1:32 et plus, 95% des patients sont détectés ); L'absence d'ANF dans la majorité écrasante des cas ne confirme pas le diagnostic du SLE;
C) des anticorps à natifs (c'est-à-dire une molécule entière) ADN; L'augmentation de leur concentration est corrélée à l'activité de la maladie et au développement de la méchanceté néphrite;
D) Anticorps à l'antigène SM-nucléaire, RO / LA RIBONUCLEOPROTEIN; Ces anticorps sont considérés comme spécifiques au SLE (ils détectent une méthode d'immunofluorescence de 30% et par hémagglutination - dans 20% des cas);
E) le phénomène des "sockets" - mentir des noyaux librement modifiés dans les tissus (contes d'hématoxiline) entourés de leucocytes;
(E) Le diagnostic du syndrome antiphospholipide au SLE est basé sur la définition des "anticoagulants solvants" - des anticorps spécifiques à des phospholipides, qui sont détectés dans la détermination de la coagulation sanguine à l'aide de tests fonctionnels (temps thromboplasineux augmenté) et des anticorps à la cardiolipine à l'aide d'une méthode d'immunotasse enzymatique. Le terme "anticoagulant lupus" est incorrect, car la principale manifestation clinique de la présence de ces anticorps est une trois-bosis (et non saignement).
Ces anticorps sont détectés et avec le syndrome de l'antiphospholipide primaire - une maladie autonome indépendante, dans laquelle la thrombose, la pathologie obstétricale, la thrombocytopénie, le lidio maillage, l'anémie hémolytique auto-immune sont observées.
2) des acutions non spécifiques qui incluent:
A) disprotéinémie avec une augmentation de la maintenance de l'OS2 et de la luzloguline dans le DDC du gorot de sang;
B) l'apparition de la protéine C-réactive;
C) une augmentation de la teneur en fibrinogène;
D) une augmentation de l'ESO.
Avec des lésions articulaires graves, on peut le trouver dans un petit titre de la Fédération de Russie (facteur rhumatoïde) - un anticorps à un fragment FC d'IgG. La Fédération de Russie est détectée à l'aide de la réaction de test Raale-Rose ou de latex.
Dans l'étude sang périphérique Laking, souvent prononcée (1-12109 / L de sang) peut être détectée, avec une cisaille de la formule de sang de leucocyte aux métamiélocytes et aux myélocytes en combinaison avec la lymphopène (5 à 10% des lymphocytes). On retrouve une anémie hypochromique modérée, dans certains cas une anémie hémolytique (avec jaunisse, cytyose réticulante, décomposition positive de CumbC). La thrombocytopénie a également rarement observé, manifestée par le syndrome hémorragique.
Pour les dommages rénaux, les changements dans l'urine sont caractérisés, qui peuvent être classés comme suit [Tareeva I.e., 1983]:
1) protéinurie subclinique (teneur en protéines dans l'urine 0,5 g / jour, souvent en combinaison avec une petite leucocytéréie et des globules rouges);
2) un protéinurium plus prononcé, qui est une expression du syndrome de néphrite, accompagnant le jade de lupus subaacé ou actif. La protéinurie très élevée (comme lors de l'amylose) est rare. Il y a une hématurie modérée. La leucocyturia peut être une conséquence du processus inflammatoire du lupus dans les reins et de la conversion de l'infection secondaire des voies urinaires. La leucocyturie très élevée est une conséquence de l'infection urinaire secondaire.
Sous la biopsie de la ponction, les reins détectent des modifications non spécifiques Mesangio-membrane, souvent avec un composant fibroplastique. Caractéristique est: 1) la détection de noyaux modifiés se situant librement dans le tissu rénal (veaux d'hématoxiline); 2) les membranes capillaires des glomères prennent l'apparence de "boucles de fil"; 3) déposition de complexes immunitaires sous forme de dépôts denses électroniques sur la membrane basale des glomères dans des "charnières de fil", de la fibrinoïde
Sédiments.
L'examen des rayons X révèle: 1) Modifications des articulations dans le syndrome d'articulation - ostéoporose épiphysaire dans les articulations des brosses et des articulations d'équipage de rayons; Seulement dans le cours chronique de l'arthrite et des déformations, le rétrécissement de l'écart articulaire avec des sublificateurs est noté; 2) changements dans les poumons dans le développement de la pneumonite; Avec un parcours à long terme de la maladie - des atelectases disco-visibles, une amplification et une déformation du motif pulmonaire, combinées à une hauteur du diaphragme; 3) le développement d'un défaut "lupus" du cœur ou de la péricardite exsudative.
L'examen électrocardiographique aide à détecter les changements non spécifiques de la dernière partie du complexe ventriculaire (T et segment 57), similaire à ceux décrits précédemment lors de la myocardite et de Pericarde.
La tomographie par ordinateur (CT) du cerveau et de l'imagerie par résonance magnétique (IRM) permet d'identifier les changements pathologiques chez les patients endommagés au système nerveux central.
Lorsque vous effectuez une recherche de diagnostic, il est nécessaire de déterminer le degré d'activité du processus de lupus (tableau 21).
Diagnostique. En cas de flux classique du diagnostic SD, le diagnostic est simple et basé sur la détection du "papillon", la polyarthrite récurrente et la polyporosite, qui constituent la triade de diagnostic clinique, complétée par la présence de cellules ou un facteur antinucléaire dans les titres de diagnostic. La valeur auxiliaire a un jeune âge de patients, communication avec l'accouchement, avortement, début de fonction menstruelle, insolation, infection. Il est beaucoup plus difficile d'établir un diagnostic dans d'autres cas, en particulier si les signes de diagnostic classiques énumérés ci-dessus sont absents. Dans cette situation, les critères de diagnostic développés par l'American Rhumatologie Association (ARA) en 1982 et révisés en 1992 (tableau 22) sont aidés.
Le diagnostic est fiable s'il y a quatre critères ou plus. S'il y a moins de quatre critères, le diagnostic de HC est douteux et dynamique du patient est requis. Une telle approche est justifiée: elle avertit clairement le médecin de la nomination de patients corticostéroïdes, car les mêmes symptômes peuvent y avoir d'autres maladies (y compris le syndrome paranoplastique), dans lequel les corticostéroïdes sont contre-indiqués.
Diagnostic différentiel. Le SLE devrait être différencié de diverses maladies. Quelle est la taille de la liste des organes et des systèmes impliqués dans le processus pathologique au SLE, la liste des maladies pouvant être diagnostiquées par erreur
Tableau 22. Critères de diagnostic pour SC
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Peggtio ^ Notes ^ 6 pièces) Pour différencier de rhumatisme, in-shg ^ Ski ^ Pius ^ Tittacchr ° ^ ^ ^ ^ ^ Pius (câlin), hémorrhogue ^ Upps donnera (purpura thrombocytopénique), d'autres maladies de
La nécessité de différenciation avec le rhumatisme se pose en règle générale des adolescents et des jeunes hommes dans les débuts de la maladie en présence d'arthrite et de fièvre. L'arthrite rhumatique diffère d'une solide manifestation aiguë plus aiguë, de préférence la lésion de grandes articulations, des véhicules. Il ne faut pas donner la valeur de diagnostic différentielle de l'infection précédente - une angine, car elle peut être un facteur non spécifique qui provoque des signes cliniques du SC. Le diagnostic de rhumatisme devient fiable depuis l'apparition de signes de lésion cardiaque (Rheullock); L'observation dynamique ultérieure vous permet d'identifier la fréquence cardiaque formable, alors qu'avec le SLE, s'il y a une insuffisance de la soupape mitrale, elle est exprimée insignifiante, sans troubles hémodynamiques distincts, la régurgitation mitrale est exprimée par des non-restreintes. Contrairement au SL dans la phase aiguë du rhumatisme, la leucocytose est notée; Les cellules, ANF ne sont pas détectées.
Le diagnostic différentiel entre la polyarthrite de Sle et rhumatoïde est difficile au stade initial de la maladie due à la similitude symptomatics cliniques: Dommages symétriques aux petites articulations de la brosse, implication dans
Cesson d'autres articulations, "raideur du matin". La différenciation est basée sur la composante dominante dans les articulations affectées de la composante proliférative, le développement précoce de l'hypotrophie musculaire, ce qui a conduit les articulations affectées, la résistance aux lésions des articulations. L'érosion des surfaces articulaires est absente au SLE, mais sont signe caractéristique Ra. Le facteur rhumatoïde (RF) dans un titre élevé est caractéristique de Ra, avec le SLE, il est rarement détecté et dans un faible titre. Extrêmement complexe diagnostic différentiel SLE et viscéral forme de ra. La circonstance de facilitation est que le diagnostic raffiné dans les deux cas n'affecte pas la nature du traitement (traitement corticostéroïde).
Dans l'hépatite active chronique (câlin), des manifestations systémiques sous forme de fièvre, d'arthrite, de pleuriite, d'éruptions cutanées, de glomérulonéphrite peuvent être développées; Leçage, thrombocytopénie, les cellules, ANF se trouvent. En différenciation, il est nécessaire d'envisager: 1) HAG se développe plus souvent au Moyen Age; 2) une histoire de patients atteints de câlin a une hépatite virale aiguë; 3) Avec Hag, des changements prononcés dans la structure et la fonction hépatique sont détectés - des syndromes cytolithiques et cholestatiques, des signes d'insuffisance hépatique, de l'hyperplanisme, puis de l'hypertension portale; 4) Lorsque la lésion du foie n'est pas trop fréquente et se produit sous la forme d'hépatite de flux de lumière (avec des signes modérés de syndrome cytolytique); 5) Avec Hag, divers marqueurs de dommages au foie viraux (anticorps antiviraux et antigène viral eux-mêmes sont détectés (anticorps antiviraux).
Dans l'endocardie infectieuse (primaire), la lésion du cœur (carence de la valve aortique ou mitrale), l'effet distinct de la thérapie antibiotique, de la cellule, des anticorps à l'ADN, ANF, n'est pas détecté. Le semis de sang opportun permet de détecter la croissance de la microflore pathogène.
Avec un violet thrombocytopénique (idiopathique ou symptomatique), il n'ya pas de syndromes nombreux observés sur SLE, il n'y a pas de fièvre, des panneaux de laboratoire typiques (les cellules, ANF, anticorps à l'ADN).
La différenciation la plus complexe avec d'autres formes nosologiques du groupe DZST est la plus complexe. Des maladies telles que la sclérodermie systémique et la myosite dermato-myosite peuvent avoir beaucoup de caractéristiques générales avec le SLE; La complexité du diagnostic est exacerbée par la possibilité de détecter ces maladies de l'ANF et des cellules (bien que dans un tort plus petit). La base de différenciation est un dommage plus fréquent et plus prononcé dans les organes internes (dans les caractéristiques des reins particuliers) dans les puits, une nature complètement différente de la lésion cutanée avec une CZD, un syndrome myopathique claire à la DM. Cependant, dans certains cas, seule une longue observation dynamique du patient vous permet de mettre le diagnostic correct. Parfois, cela prend plusieurs mois et même des années, en particulier dans le flux chronique de SL avec le degré d'activité minimum.
Le libellé du diagnostic clinique élargi du SCB prend en compte tous les en-têtes indiqués dans la classification de travail de la maladie; Le diagnostic devrait refléter: 1) la nature du cours de la maladie (aiguë, subaiguë, chronique). En écoulement chronique (généralement mono- ou oligosyndrome), vous devez indiquer le syndrome clinique leader; 2) l'activité du processus; 3) les caractéristiques morphologiques cliniques de la lésion des organes et des systèmes indiquant le stade de la défaillance fonctionnelle (par exemple, à Lupus Jade - le stade de déficit rénal, avec des myocardiques - la présence ou l'absence d'insuffisance cardiaque, avec des dégâts de poumons - la présence ou absence d'insuffisance respiratoire, etc.); 4)
Thérapie conductrice (par exemple, corticostéroïdes); 5) Complications de la thérapie (si disponible).
Traitement. Compte tenu de la pathogenèse de la maladie, des patients présentés dans le complexe thérapie pathogénétiquedont les tâches sont les suivantes: 1) supprimer l'inflammation immunitaire et la pathologie immunocomplexe (réponse immunitaire incontrôlée); 2) prévention des complications du traitement immunosuppresseur; 3) Traitement des complications découlant du processus de thérapie immunosuppressive; 4) l'impact sur les syndromes individuels et prononcés nettement; 5) Retrait du corps des complexes immunitaires et des anticorps immunitaires en circulation.
Tout d'abord, les stress psycho-émotionnels, l'insolation, traiter activement les infections liées, consomment des aliments à faible teneur en graisse et teneur élevée Polyinsaturé les acides gras, calcium et vitamine D. Au cours de l'exacerbation de la maladie et de l'arrière-plan du traitement à la drogue cytostatique, une contraception active est nécessaire. Vous ne devriez pas recevoir de contraceptifs avec une teneur élevée en œstrogène, car ils provoquent une exacerbation de la maladie.
Pour supprimer l'inflammation immunitaire et la pathologie immunocomplexe dans le traitement de la SD, les immunosuppresseurs principaux sont utilisés: stéroïdes cortico, médicaments cytostatiques, dérivés d'aminohinoline. La durée du traitement, le montant, le choix du médicament, ainsi que les doses de maintenance sont déterminées par: 1) le degré d'activité de la maladie; 2) la nature du flux (netteté); 3) la vaste implication dans le processus pathologique des organes internes; 4) la tolérance des corticostéroïdes ou de la cyto-statique et la présence (ou l'absence) des complications du traitement immunosuppresseur; 5) la présence de contre-indications.
Dans les premières étapes de la maladie avec des signes de l'activité minimale du processus et la prédominance dans la situation clinique de la lésion des articulations peuvent être prescrites à l'AINS, mais même avec l'activité minimale du processus pathologique, le moyen de sélection des gages sont. Les patients doivent être sur la comptabilité dispensaire de sorte qu'au tout premier signe d'exacerbation de la maladie, le médecin pouvait attribuer correctement une thérapie corticostéroïde.
Dans le cours chronique de la maladie avec des lésions prédominantes de la peau, on peut utiliser 0,25 g / jour de la hinghamine (déshydal, compositeur) ou la rifoxychlorohine (placée) pendant plusieurs mois. Lorsque des signes de génération du processus (implication dans le processus pathologique des organes internes), ainsi que des signes d'activité, il est nécessaire de passer immédiatement à une thérapie immunosuppressive plus efficace des GKS.
Ainsi, la méthode principale de traitement du SLE est la thérapie corticostéroïde; Quand il devrait être suivi des principes suivants:
1) commencer le traitement uniquement avec un diagnostic fiable de SD (avec suspicion de corticostéroïdes SD, il ne doit pas être nommé);
2) la dose de GCS devrait être suffisante pour supprimer l'activité du processus pathologique;
3) Le traitement de la dose "écrasante" doit être effectuée avant l'effet clinique exprimé (amélioration statut général, la normalisation de la température corporelle, l'amélioration des indicateurs de laboratoire, la dynamique positive du changement d'organe) nécessite généralement environ 2 mois;
4) Après avoir atteint l'effet, il devrait être progressivement déplacé à soutenir les doses;
5) La prévention des complications de la thérapie corticostéroïde est requise.
Le traitement de GCS est représenté sur le degré d'activité II et III du processus pathologique, qui arrive toujours avec un flux subaigueux et aigu de SD. Patients avec II de degré d'activité des doses moyennes prescrites (
Avec III, de grandes doses sont prescrites. La durée de recevoir de grandes doses est de 4 à 12 semaines. La réduction de la dose doit être effectuée lentement, sous contrôle clinique et de laboratoire approfondie, et soutenir des doses de médicaments (10-15 mg) devrait être prise pendant de nombreuses années.
Pour empêcher les opérations latérales de GCS, utilisez: 1) Préparations de potassium (ouotat de potassium, chlorure de potassium, Panangin); 2) préparations anaboliques (méthanperensifone de 5 à 10 mg); 3) diurétique (salurétique); 4) des fonds hypotenseurs (inhibiteurs de l'ACE); 5) médicaments antiacides.
Dans le développement de complications graves, il est prescrit: 1) des antibiotiques (avec une infection secondaire); 2) préparations anti-tuberculose (avec le développement de la tuberculose, la localisation la plus souvent pulmonaire); 3) préparations d'insuline, régime alimentaire (avec le développement du diabète); 4) agents antifongiques (sous candidose); 5) Le cours de thérapie anti-taille (lorsque l'ulcère "stéroïde" apparaît).
Au cours de la thérapie corticostéroïde, il est nécessaire d'introduire des doses extravernantes de prednisolone (1000 mg d'égouttement par voie intraveineuse pendant 30 minutes pendant 3 jours): 1) une forte augmentation («splash») de l'activité du processus (III degré) , malgré la thérapie apparemment réalisée; 2) la résistance à la poussière, avec l'aide qui a déjà obtenu un effet positif; 3) Changements d'organes prononcés (syndrome néphrotique, pneumonite, Vaska généralisé, cérébrovasculaire).
On pense que cette thérapie d'impulsion suspend la formation de complexes immunitaires en freinant la synthèse d'anticorps à l'ADN. Corticostéroïdes causés par des corticostéroïdes Le niveau d'anticorps à l'ADN entraîne la formation des complexes immunitaires des tailles plus petites en raison de la dissociation de plus grandes.
Une suppression importante de l'activité du processus après la tenue d'impulsions permettant d'assigner davantage de petites doses de corticostéroïdes. Le pouls est le plus efficace chez les patients de jeunes âge avec une petite durée de la maladie.
Le traitement de la GKS n'est pas toujours réussi, qui est déterminé par: 1) la nécessité de réduire la dose dans le développement de complications (bien que cette thérapie soit efficace chez ce patient); 2) intolérance à la drogue; 3) Avec la résistance à la thérapie corticostéroïde (elle est généralement détectée assez tôt). Dans de tels cas (en particulier dans le développement d'une néphrite proliférative ou de lupus membranaire), la cytostatique est prescrite: CEC-Lofosfamide (administration de bolus à une dose de 0,5 à 1 g / m2 par voie intraveineuse pendant au moins 6 mois, puis tous les 3 mois en 2 ans) en combinaison avec une prednisolone de 10 à 30 mg / jour. À l'avenir, il est possible de revenir au traitement de la GCS, car la résistance à eux disparaît généralement.
Pour traiter moins de graves, mais azatioprin ou méthotrexate (environ 15 mg / semaines) et de méthotrexate (environ 15 mg / semaines) et de la cyclosporine [moins de 5 mHDKgsut)] sont prescrits en combinaison avec de faibles doses de prednisolone (10-30 mg / jour ).
Les critères d'évaluation de l'efficacité de la cytostatique sont servis. 1) réduction ou disparition des signes cliniques; 2) Disparition
Stéroïdance; 3) une diminution persistante de l'activité du processus; 4) Empêcher la progression de Lupus Jade.
Complications de la thérapie cytostatique: 1) leucopénie; 2) anémie et thrombocytopénie; 3) phénomènes dyspeptiques; 4) complications infectieuses.
Avec l'apparition de leucopénie (leucocytes inférieures à 3,0 109 / L), la dose du médicament doit être réduite à 1 mg / kg, et avec une augmentation supplémentaire de la leucopénie, le médicament est annulé et augmenté la dose de prednisolone de 50%.
Au cours des dernières années, des méthodes de traitement extracorporel - Plasmaphérèse, l'hémosorption ont été généralisées. Ces méthodes vous permettent d'éliminer les complexes immunitaires circulants du corps, augmentez la sensibilité des récepteurs cellulaires à la GCS, réduire l'intoxication. Ils sont utilisés dans la vascularite généralisée, la lésion d'organes lourds (lupus-néphrite, pneumonite, cérébrovasculaire), ainsi que avec des troubles immunitaires graves, une thérapie corticostéroïde mal permanente.
Typiquement, des méthodes extracorporelles sont utilisées en combinaison avec une thérapie à impulsion ou indépendamment si la thérapie pouls est inefficace. Il convient de noter qu'avec le syndrome cytopénique, des méthodes extracorporelles ne sont pas utilisées.
Chez les patients présentant un haut niveau d'anticorps antiphospholipides dans le sérum sanguin (mais sans manifestations cliniques de syndrome antiphospholipide), de petites doses sont utilisées l'acide acétylsalicylique (75 mg / jour). Avec un syndrome de l'antiphospholipide fiable (avec des manifestations cliniques), une héparine et de petites doses d'aspirine sont prescrites.
Prévoir. Ces dernières années, en raison de méthodes de traitement efficaces, les prévisions se sont améliorées (environ 90% des patients ont réussi à réaliser une rémission). Cependant, 10% des patients, en particulier lorsque des dommages aux reins (la mort se produisent en raison de la progression du PCN) ou de la cérébrovascularité, les prévisions sont défavorables.
La prévention. Une thérapie adéquate opportune garantit la prévention des récidives de la maladie. Pour la prophylaxie primaire, le groupe de personnes "menacées", qui sont principalement liées aux proches des patients, ainsi que des personnes souffrant d'une lésion de la peau isolée (lupus décomposé). Ces personnes devraient éviter l'insolation, la surcoolisation, ne doivent pas être soumises à des vaccinations, elles ne sont pas présentées de boue et d'autres transformateurs de balné.
Les maladies systémiques du tissu conjonctif ou, comme on l'appelle également, des maladies diffuses du tissu conjonctif sont un groupe de maladies qui stimulent des troubles systémiques et une inflammation d'une pluralité de systèmes d'organisme et de ses organes, combinant ce processus avec des processus auto-immuns et immunocomplois. Il peut être présent de la fibrose redondante. Tous ont des symptômes prononcés.
Liste des maladies systémiques
Ceci comprend:
- dermatomyomyida idiopathique;
- polychondrite récurrente
- sclérodermie systémique;
- système rouge lupus;
- panneaux récurrents;
- polymalgie rhumatismie;
- shegreen manque;
- diffuse fascite;
- maladie mixte du tissu conjonctif;
- la maladie de Behace;
- vasculites du système.
Entre toutes ces maladies, il y a beaucoup en commun. Chaque maladie du tissu conjonctif a une pathogenèse très similaire, symptômes généraux. Très souvent, sur la photo, vous ne pouvez même pas distinguer les patients atteints d'une maladie des patients avec un autre diagnostic du même groupe.
Tissu conjonctif. Qu'est-ce que c'est?
Pour comprendre la gravité de la maladie, considérons d'abord ce qu'il est, reliant les tissus.
Tissu conjonctif - tous les tissus du corpsCela ne correspond pas spécifiquement aux fonctions de l'un des organes ou des systèmes du corps. Dans ce cas, son rôle auxiliaire est difficile à surestimer. Il protège le corps des dommages et la maintient dans la bonne position, car il s'agit du cadre de l'organisme entier. Toutes les couvertures de chaque organo, ainsi que le squelette osseux et tous les fluides corporels sont constitués de tissu conjonctif. Ces tissus occupent de 60% à 90% du poids corporel, la maladie des tissus de liaison couvre le plus souvent les plus L'organisme, bien que parfois ils agissent localement, couvrant un seul corps.
Facteurs affectant le développement de maladies systémiques du tissu conjonctif
Selon la répartition de la maladie du tissu conjonctif, la classification les divise vers une maladie non diffusante ou systémique. Sur le développement et l'autre type de maladie, le facteur d'exposition le plus important peut avoir confiance pour nommer une prédisposition génétique. Par conséquent, ils sont appelés maladies auto-immunes tissu conjonctif. Mais pour le développement de l'une de ces maladies, un facteur ne suffit pas.
Sur l'état du corps exposé à eux, produisent également leur impact:
- diverses infections qui violent le processus immunitaire normal;
- violations dans un contexte hormonal pouvant se manifester pendant la ménopause ou la grossesse;
- influence sur l'organisme de divers rayons et substances toxiques;
- intolérance à certains médicaments;
- insolation accrue;
- rayons de photo d'irradiation;
- régime de température et bien plus encore.
On sait que lors du développement de chacune des maladies de ce groupe, une violation grave de certains processus immunitaires se produit, à la suite de laquelle tous les changements dans le corps se produisent.
Signes généraux
En outre, les maladies systémiques du tissu conjonctif ont un développement similaire, ils ont toujours beaucoup de caractéristiques communes:
- chacun d'entre eux a une prédisposition génétique, souvent causée par les caractéristiques du sixième chromosome;
- les modifications apportées aux tissus de connexion ont des caractéristiques similaires;
- certains symptômes de la maladie sont courants;
- le diagnostic de cette série de maladies subit un système similaire;
- le plus souvent, les symptômes du développement de la maladie dans la première étape du développement ne sont pas perçus au sérieux, car tout se passe sous une forme légèrement manifeste;
- tous ces troubles couvrent plusieurs systèmes d'organisme en même temps;
- avec approprié recherche de laboratoire Certains indicateurs de l'activité du processus inflammatoire seront très similaires;
- le principe selon lequel le traitement de chaque maladie est traité, près des principes du traitement du reste.
Si des spécialistes établissaient avec précision de vraies raisons qui sont lancées dans le corps, il s'agit d'une maladie héréditaire des tissus conjonctifs, le diagnostic serait beaucoup plus facile. Dans le même temps, ils auraient pu établir avec précision les méthodes nécessaires nécessitant un traitement et une prévention de la maladie. C'est pourquoi la recherche dans ce domaine ne s'arrête pas. Tout ce que les scientifiques peuvent dire sur les facteurs de l'environnement extérieur, y compris les virus qu'ils ne peuvent exacerber que la maladie qui l'a coulé sous une forme cachée, ainsi que de ses catalyseurs dans le corps, ayant toutes les conditions préalables génétiques.
Traitement
La classification de la maladie sous la forme de son flux se produit de la même manière que dans de nombreux autres cas:
- forme de lumière;
- forme sévère;
- période de prophylaxie.
La maladie du tissu conjonctif, agissant systémiquement, force presque toujours l'utilisation d'un traitement actif dans lequel des parties de la journée de corticostéroïdes sont prescrites grandes tailles. Si la maladie a lieu dans un lit plus calme, il n'ya pas besoin d'une grande dose. Dans de tels cas, le traitement avec des portions mineures de corticostéroïdes peut être complétée par des médicaments anti-inflammatoires.
Si le traitement avec des corticostéroïdes est inefficace, il est effectué parallèlement à l'utilisation de la cytostatique. Dans une telle combinaison, le développement du développement cellulaire se produit, qui effectue des réactions erronées de protection contre les cellules de leur propre organisme.
Le traitement de forme lourde est quelque peu différent. Cela nécessite de se débarrasser des immunocomplexes qui ont commencé à travailler de manière incorrecte, pour laquelle la technique de plasmférose est utilisée. Pour empêcher le développement de nouveaux groupes de cellules immunoactives incorrectes, un certain nombre de procédures d'irradiation des nœuds lymphatiques sont effectuées.
Pour que le traitement ait passé avec succès, les efforts des médecins ne suffisent pas. De nombreux spécialistes disent que 2 choses plus obligatoires sont nécessaires pour se débarrasser de toute incidence. Premièrement, il doit y avoir une attitude positive du patient et son désir de récupérer. On a récemment remarqué que la foi en leur force a aidé les gens à se disperser de situations incroyablement terribles. Deuxièmement, le soutien est nécessaire dans un cercle de famille et dans les amis. Il est extrêmement important de comprendre les proches, cela donne des forces de l'homme. Et puis sur la photo, malgré la maladie, il a l'air d'être heureux et d'être soutenu par des êtres chers, il sent l'exhaustivité de la vie dans toutes ses manifestations.
Le diagnostic opportun de la maladie dans l'étape initiale permet un traitement et la prévention des procédures avec la plus grande efficacité. Cela demande attention particulière À tous les patients, comme des symptômes non verrouillés peuvent être un avertissement de risque approché. Particulièrement détaillé devrait être diagnostiqué tout en travaillant avec des personnes ayant des symptômes de sensibilité particulière à une partie des aliments et des drogues, allergies, asthme bronchique. Le groupe de risque comprend également des patients dont les proches ont déjà fait appel à l'aide et à subir un traitement, reconnaissant les symptômes des maladies diffuses. S'il y a des violations, perceptibles au niveau du test sanguin général, cette personne appartient également à un groupe qui vaut une observation minutieuse. Et n'oubliez pas les personnes dont les symptômes indiquent la présence de maladies focales du tissu conjonctif.
Maladies systémiques du tissu conjonctif
Le lupus rouge systémique, la sclérodermie systémique, la dermatomyose polyimiosite concernent les maladies systémiques du tissu conjonctif (CSTR) - un groupe de maladies indépendantes de nosologie, ayant une certaine similitude de l'étiologie, une pathogenèse, des manifestations cliniques. Leur traitement est effectué par des médicaments similaires.
Le moment total dans l'étiologie de la totalité de la SST est une infection latente avec divers virus. Prise en compte du Trape tissulaire des virus, la prédisposition génétique du patient, exprimant dans le transporteur d'antigènes d'histocompatibilité HLA bien définis, peut développer diverses maladies du groupe à l'étude.
Mécanismes de démarrage ou "déclencheur" pour l'inclusion de processus pathogénétiques NZST non spécifiques. Le plus souvent, il s'agit d'un excès de rechange, d'un impact physique (vibration), d'une vaccination, d'une infection virale des rapports sexuels.
En arrivant sous l'influence du facteur de départ, la surtension de l'immunoréactivité dans le corps d'un patient prédisposé n'est pas en mesure de s'effacer seul. À la suite d'une minimicrie antigénique, un cercle vicieux de processus inflammatoire autonome, entraînant la dégradation de l'ensemble du système de structures de tissus spécialisés dans l'organisme du patient au niveau riche en tissu conjonctif fibreux au collagène, est formée. D'où le vieux nom de ce groupe de maladies - collagénose.
Pour tous les SZSTS, la défaite des structures épithéliales - cuir, muqueuse, glandes épithéliales de sécrétion extérieure. Par conséquent, l'une des manifestations cliniques typiques de ce groupe de maladie est un syndrome de SheGreen sec.
De manière oblique, les coquilles séreux et synoviales sont impliquées d'une manière ou d'une autre, qui se manifeste par la Malgia, l'arthropie, le polyporosit.
Les dommages systémiques des organes et des tissus de la CSTR favorisent la formation obligatoire avec toutes les maladies de ce groupe de vascularités complexes d'immunco secondaires de vaisseaux moyens et de petits bateaux, y compris le microscopique impliqué dans la microcirculation.
La manifestation typique de la vascularite immunocomplexe est un syndrome d'angiospast Reyno, une composante obligatoire de l'image clinique de toutes les maladies du groupe à l'étude.
Sur la relation étroite entre les autres, tous les CSTR indiquent des cas cliniques avec des signes convaincants de plusieurs maladies à la fois à partir de ce groupe, par exemple, le lupus rouge systémique, la sclérodermie systémique, la dermatomyosite-polyimosite. Dans de tels cas, il peut s'agir de la maladie mélangée diffuse du syndrome de tissu conjonctif - Sharpe.
. Volchanka rouge systémique
maladie de la Connexion du Polymizit de Volchanka
Définition
Lupus rouge systémique (SLE) - maladie diffuse du tissu conjonctif avec la formation d'auto-antibodes à éléments structurels Tissus, composants de noyaux cellulaires, circulation dans le sang de complexes immuns conjugués avec un complément actif pouvant causer des dommages directs immunodétiques et immunocomplexes aux structures cellulaires, aux navires, aux violations de la fonction des organes internes.
Étiologie
La maladie est plus fréquente chez les personnes atteintes de HLA DR2 et DR3, dans les familles ayant un déficit héréditaire de composants de complément individuels. Une infection de rétrovirus contenant de l'ARN du groupe "lent" peut jouer un rôle étiologique. Insolation solaire intensive, infection infectieuse médicinale, toxique et non spécifique, la grossesse peut démarrer le mécanisme pathogénétique. La maladie est sujette à une femme âgée de 15 à 35 ans.
Pathogénèse
Le défaut génétique et / ou la modification des rétrovirus «lents» de la base génétique du système immunitaire détermine la désévidation de la réponse immunitaire à certains influences extérieures. La croix immunoréactivité se pose avec le mouvement des tissus normaux et des structures intracellulaires dans la catégorie des antigènes.
Un large éventail d'auto-anticorps avec agressivité à leurs propres tissus est formé. Y compris des auto-anticordes contre l'ADN natif, de courts polypeptides d'ARN nucléaires (anti-SM), des polypeptides de ribonucléotides (anti-RNP), de la polymérase d'ARN (anti-ro), de la protéine dans le cadre de l'ARN (anti-la), de la cardiolipine (anticorps antiphospholipides), des histones , neurones, cellules sanguines - lymphocytes, érythrocytes, plaquettes, etc.
Dans le sang, des complexes immuns apparaissent, capables de se combiner avec le complément et de l'activer. Tout d'abord, ce sont des complexes d'IGM avec l'ADN natif. Les conjugués de complexes immuns avec un complément actif sont fixés sur la paroi des vaisseaux, dans les tissus des organes internes. Le système de microphagus se compose principalement de neutrophiles, ce qui, dans le processus de destruction de complexes immuns, libère de son cytoplasme un grand nombre de Pro protéases, oxygène atomique isolé. Avec les protéases de complément actif, ces substances endommagent les tissus, les navires. Simultanément à travers la composante C3 du complément, les processus de fibrinogenèse suivis d'une synthèse de collagène.
L'attaque immunitaire sur les lymphocytes par autoanticothètes réagissant avec le complexe ADN Histon et le complément actif est complété par la destruction de lymphocytes et leur noyau est progressivement progressivement avec des neutrophiles. Les neutrophilas contenant dans le cytoplasme absorbant la matière nucléaire des lymphocytes, éventuellement d'autres cellules sont appelées cellules. Ceci est un marqueur classique de System Red Lupus.
Image clinique
Le cours clinique de SCS peut être tranchant, subaigueux, chronique.
Avec un flux aigu caractéristique des patients les plus jeunes, la température augmente soudainement à 38 0C et plus élevé, la douleur dans les articulations apparaissent, apparaissent caractéristique du changement SD, des coquilles séreux, de la vascularite. Lésions combinées d'organes internes - poumons, reins, système nerveux, etc. Sans traitement après 1 à 2 ans, ces changements deviennent ne pas compatibles avec la vie. Avec une version subaiguë, le plus typique du SLE, la maladie commence par une détérioration progressive du bien-être général, réduit l'invalidité. Sustainacles apparaissent. Les changements de peau surviennent, d'autres manifestations typiques de SC. La maladie se déroule bien avec des périodes d'exacerbation et de rémission. Les violations polyorgan incompatibles ne se produisent pas plus tôt que dans 2-4 ans. Dans le flux chronique, le moment a commencé le SL dur à installer. La maladie reste longtemps non reconnue, car les symptômes de l'un des nombreux syndromes caractéristiques de cette maladie sont manifestés. Les masques cliniques de SLE chronique peuvent être un lupus décomposé local, une polyarthrite bénigne Étantologie peu claireC'est une étiologie cruciale de polyspeaking, un syndrome d'Angiospast Reyno, du syndrome de Vergoof thrombocytopénique, du syndrome sèche de Shegreen, etc. Dans ce cas, l'image clinique est typique de la SD, elle n'apparaît pas plus tôt que dans 5 à 10 ans. La phase élargie du SC est caractérisée plusieurs symptômes Véates de diverses structures de tissu, navires, organes internes. Des écarts typiques minimaux sont caractérisés par la triade: dermatite, polypérozité, arthrite. Il n'y a pas moins de 28 lésions cutanées lorsqu'il est le sec. Vous trouverez ci-dessous un certain nombre de changements pathologiques les plus courants dans la peau et ses appendices, des membranes muqueuses. · Dermatite érythémateuse du visage. Sur les joues et l'arrière du nez, un érythème résistant est formé, ressemblant à sa forme d'un papillon. · Défaite discoïdale. Sur le visage, le torse, les membres surviennent des foyers arrondis, similaires aux pièces, avec des bords hyperémiques, dépigmentation et changements atrophiques dans le centre. · Lésion nodulaire (goîte) de la peau. · Photosensibilisation - Hypersensibilité pathologique de la peau à l'insolation solaire. · L'alopécie est généralisée ou une calance focale. · Vascuitis des vaisseaux cutanés sous forme d'urticaire, capillarite (éruption hémorragique à point fine sur les plaquettes de main, sur les paumes, lit à ongles), ulcérations dans le domaine des microparticules de la peau. Un "papillon" vasculaire peut survenir sur le visage - Rougeur pulsée des ponts et des joues avec une teinte cyanotique. · Érosion sur les muqueuses, HALEIT (épaississement résistant des lèvres pour former de petits granulomes dans leur plus épais). Le Lupus PolyPerozit comprend la défaite de la plèvre, de la péricardia, parfois du péritoine. Les dommages aux articulations du SLE sont limités à l'arthralgie, à l'arthrite symétrique non érosive sans déformation, ankyloses. Pour l'arthrite du lupus, des dommages symétriques aux petites articulations de la brosse, des articulations du genou, une rigidité du matin prononcé est caractéristique. Peut être formé par le syndrome de Jacquica - Arthropathie avec des déformations persistantes des articulations en raison des dommages causés aux tendons, aux ligaments, mais sans arthrite érosive. En raison de la vascularite, la nécrose aseptique des têtes du fémur, épaule, autres os se développent souvent La Malgia, la faiblesse musculaire, la faiblesse musculaire est manifestée. La lumière et la plèvre sont souvent touchées. La défaite de la plèvre est généralement bilatérale. L'adhésif (adhésif), les pleurisites secs et exsudatifs sont possibles. La pleuréy adhésif peut ne pas être accompagnée de symptômes objectifs. La pleuisie sec est manifestée par la douleur dans la poitrine, le bruit de la frottement de la plèvre. La matité du son de percussion, la limitation de l'ouverture du diaphragme indique l'accumulation dans les cavités pleurales du liquide, généralement en une petite quantité. La pneumonite aseptique caractéristique se manifeste par une toux à faible productivité, un essoufflement. Ses symptômes objectifs ne diffèrent pas de la pneumonie. La vascularite des artères pulmonaires peut provoquer une défaillance de hémookage, une défaillance pulmonaire, d'augmenter la pression dans un petit cercle avec une surcharge des départements du cœur droit. La thrombose des branches de l'artère pulmonaire est possible avec la formation d'infarctus du poumon. Les manifestations cliniques de la pathologie cardiaque sont dues à une caractéristique de la caractéristique de la pankardite: péricardite, myocardite, endocardite, vascularite d'artères coronaires. Pericardite lorsqu'une tasse d'adhésif (adhésif) ou sec peut manifester le bruit du friction par réfrigérateur. On se produit moins souvent une péricardite exsudative avec une légère accumulation de fluide dans la cavité péricardique. Plus tard, la myocardite est la principale cause des violations du rythme, de la conductivité, de l'insuffisance cardiaque. L'endocardite barbue de Libmann-Saks peut être accompagnée de multiples thromboembolie dans les vaisseaux d'organes internes avec infarctus ultérieurs, la cause de la formation de défauts cardiaques. Habituellement, le manque de vannes de soupape de l'aorte, carence de la vanne mitrale. Les sténoses de trous de soupape sont rarement formées. Les artères coronaires de la vascularite morne dommages ischémiques Muscles de coeur jusqu'à l'infarctus du myocarde. Le spectre des changements possibles dans les reins est très large. La néphrite focale peut procéder à des changements asymptomatiques ou minimaux de la lame (microhématuries, protéinurie, cylindrurie). Des formes diffuses de lupus jade peuvent causer un syndrome néphrotique avec des éduces, une hypoprotéinémie, une protéinurie, une hypercholestérolémie. Souvent, la défaite des reins flux malignes hypertension artérielle. Dans la plupart des cas, la néphrite de lupus diffuse se présente et décompose rapidement une défaillance rénale. L'hépatite lupus se distingue par une bonne qualité, manifeste une hépatomégalie modérée, troubles modérés Fonctions du foie. Cela ne conduit jamais à une insuffisance hépatique, à la cirrhose du foie. Douleur abdominale, parfois très intense, la tension des muscles de la paroi abdominale avant (la crise abdominale du lupus) est généralement associée à la vascularite de vaisseaux mésentériques. La plupart des patients ont des changements focaux et diffus dans le système nerveux central, due à la vascularite, à la thrombose des navires cérébraux, dommages immunitaires directs aux cellules nerveuses. Cachettes typiques, dépression, psychose, convulsions épileptiformes, polyneuropathie, fonctions motrices altérées. Lorsque le SLE augmente les ganglions lymphatiques périphériques, la splénomégalie n'apparaît pas associée à des violations de l'hémodynamique de portail. SLECHE salé aménique. Il existe souvent une anémie hypochromique relative au groupe de traitement du fer. Dans les maladies immunocomplexes, auxquelles s'applique le fil, les macrophages réagissent de manière intensive avec des évents hémossifiderines qui sont du dépôt de fer, en les éliminant (redistributation) moelle osseuse. La carence en fer apparaît pour la formation de sang tout en maintenant la teneur totale de cet élément dans le corps dans la plage normale. L'anémie hémolytique chez les patients atteints de SD se pose lorsque les érythrocytes sont détruits dans le processus d'élimination des complexes immunitaires fixés sur leur membrane, ainsi que de l'hyperactivité des macrophages d'une rate accrue (hyperplanisme). Pour le SLE, les syndromes cliniques de Reyno, Shegren, Vergood, Antiphospholipid. Le syndrome de la réino est due à la vascularite immuncomplex. Chez les patients après une exposition au froid ou stress émotionnel L'ischémie spastique aiguë se produit dans certaines parties du corps. Soudainement pâle et devenir des doigts de glace sauf pouce, moins probable - doigts d'arrêt, menton, nez, oreilles. Après une courte période de temps, la pâleur est remplacée par la couleur cyclaprise Crimson, le gonflement de la peau à la suite d'un navire de voiture post-sieuvoir. Le syndrome de Shegreen est une lésion auto-immune de salivary, de déchirure et d'autres glandes génératrices extérieures avec le développement de la stomatite sèche, de la kératoconewunctivite, de la pancréatite, de l'insuffisance sécrétoire de la membrane muqueuse gastrique. Les patients peuvent varier de la forme d'une personne liée à l'hypertrophie compensatoire de la libération conditionnelle glandes salivaires. Le syndrome de Shegreen se pose souvent avec le syndrome de la réino. Le syndrome verlgood (purpura thrombocytopénique symptomatique) dans le SLE est due à l'oppression automatique des processus de thrombocytification, dans le processus de pierre tombale dans le processus de réactions auto-immunes. Il est caractérisé par des hémorragies phétachiales intradermiques - violet. Chez les patients atteints de S. option chronique Le parcours clinique du syndrome de TR SLE du Vergofa peut être la seule manifestation de cette maladie pendant une longue période. Avec un lupus, il est souvent même une goutte profonde de niveaux de plaquette sanguine dans le sang n'est pas accompagné d'hémorragies. Dans la pratique de l'auteur de ce livre, il y avait des cas lorsque les patients de la période initiale de la SD, le nombre de plaquettes dans le sang périphérique n'a pas augmenté de 8 à 12 pour 1 000 leucocytes en l'absence de saignement, tandis que le niveau inférieur à celui qui Le violet thrombocytopénique est généralement de 50 pour 1000. Le syndrome antiphospholipide est formé en raison de la survenue d'autoantibodies à des phospholipides, de cardiolipine. Les anticorps antifospholipides sont appelés anticoagulants lupus. Ils affectent négativement certaines étapes de la coagulation du sang, augmentant les figures de la thromboplastine. Paradoxalement, la présence d'un anticoagulant lupus dans le sang est caractérisée par une tendance à la thrombose et non à saigner. Le syndrome considéré est généralement manifesté par thrombose des veines profondes des extrémités inférieures. Mesh Livedo - Le motif vasculaire semblable à l'arbre sur la peau des membres inférieurs peut également être formé à la suite de la thrombose des petites veines de la tête. Chez les patients atteints de syndrome d'antiphospholipides de SLE, l'une des principales causes de thrombose du cerveau, des vaisseaux pulmonaires, des veines hépatiques. Fréquemment combiné avec le syndrome de la réino. Diagnostique Test de sang général: Réduire le nombre d'érythrocytes, de l'hémoglobine, dans certains cas simultanément avec une diminution des valeurs de l'indicateur de couleur (CPU). Dans certains cas, la réticulocytose est détectée - témoignage de l'anémie hémolytique. Leucopénie, souvent prononcée. Thrombocytopénie, souvent profonde. Augmenté SOE. Analyse totale d'urine: hématurie, protéinurie, cylindrurie. Test sanguin biochimique: augmentation de la teneur en fibrinogène, alpha-2 et gamma globulines, une bilirubine commune et indirecte (avec une anémie hémolytique). Sous la défaite des reins, l'hypoprotéinémie, l'hypercholestérolémie, une augmentation de la teneur en urée, de la créatinine. La recherche immunologique vous permet d'obtenir résultats positifs Un certain nombre de réactions suffisamment spécifiques. · Les cellules Le-cellules sont des neutrophiles contenant le noyau du noyau de lymphocyte phagocyté dans le cytoplasme. La valeur de diagnostic consiste à identifier plus de cinq cellules par mille leucocytes. · Niveau accru de complexes immunitaires en circulation (CEC). · Antibodies aux antigènes SM - Polypeptides d'ARN nucléaires courts. · Le facteur antinucléaire est un complexe d'auto-anticorps antinucléaires spécifiques à un composant différent du noyau cellulaire. · Anticorps à l'ADN natif. · Le phénomène de la prise consiste à identifier les groupes de leucocytes entourant des cœurs de cellules lifiantes. · Autoantibodes antiphospholipides. · Réaction positive de Cumbas avec anémie hémolytique. · Le facteur rhumatoïde apparaît dans des titres de diagnostic modérés uniquement avec les manifestations articulaires prononcées du SC. ECG - signes d'hypertrophie du myocarde du ventricule gauche avec les vices formés (carence de mitral et / ou vannes aortiques), Hypertension artérielle de la Genèse rénale, diverses violations du rythme et de la conductivité, des troubles ischémiques. Radiographie de la lumière - Effusion dans des cavités pleurales, infiltration focale (pneumonite), changements interstitiels (vascularite pulmonaire), nuances triangulaires des crises cardiaques dans l'embolie des branches de l'artère pulmonaire. La radiographie des articulations affectées est une ostéoporose moyennement prononcée sans uzuration, une ankylose. Examen de l'échographie: épanchement dans des cavités pleurales, parfois une petite quantité de fluide libre dans la cavité abdominale. L'hépatomégalie modérée, la splénomégalie, sans dépréciation de l'hémodynamique du portail, est déterminée. Dans certains cas, des signes de thrombose veines du foie - le syndrome de Bad Kiari sont déterminés. Échocardiographie - passe dans la cavité péricardique, souvent significative (jusqu'à la tamponnade du cœur), dilatation des chambres cardiaques, diminuez la fraction de l'émission du ventricule gauche, les sections de l'hypokinésie du ventricule gauche de la Genèse ischémique, des défauts de les vannes aortiques mitrales. Ultrasons du rein: augmentation diffuse et symétrique de l'échogénicité du parenchyme des deux organes, parfois des signes de néphrosclérose. La biopsie de la ponction des reins - est éliminée ou confirmée par l'une des variantes morphologiques de Luus-Jade. Le degré d'activité du SCM est déterminé sur la base des critères suivants. · Je st. - activité minimale. La température corporelle est normale. Mince minceur. Sur la peau des foyers discoïdes. Artralgie. Pericardite adhésif. Dystrophie du myocarde. Pleuréy adhésif. Polyneurite. Hémoglobine sur 120 / L. SE 16-20 mm / heure. Fibrinogène moins de 5 g / l. Gamma globulines 20-23%. Les cellules sont absentes ou simples. Facteur antinucléaire inférieur à 1:32. Titière d'anticorps à l'ADN faible. Le niveau de la CEC est faible. · II Art. - activité modérée. Fièvre jusqu'à 38. 0C. Perte de poids modérée. Sur la peau, érythème non spécifique. Polyarthrite subighté. Pericardite sec. Myocardite modérée. Pleuréy sèche. Glomérulonéphrite diffuse de type mixte avec hypertension artérielle, hématurie, protéinurie. Encéphaloneurite. Hémoglobine 100-110 / L. ESP 30-40 mm / heure. Fibrinogène 5-6 g / l. Gamma globulines 24-25%. Le-Cells 1-4 pour 1000 leucocytes. Facteur antinucléaire 1:64. Anticorps Titra au milieu ADN. Milieu de niveau CEC. · III Art. - Activité maximale. Fièvre au-dessus de 38. 0C. Perte de poids prononcée. Dommages en cuir sous la forme d'un érythème lupus, "papillon" sur le visage, capillari. Polyarthrite aiguë ou subaiguë. Pericardite payante. Myocardite pressée. Endocardite morve. Payer la pleuréy. Glomérulonéphrite diffuse au syndrome néphrotique. Encéphaloradicolorite aiguë. Hémoglobine moins de 100 g / l. Plus de 45 mm / heure. Fibrinogène plus de 6 g / l. Gamma globulines 30-35%. Les cellules sont supérieures à 5000 leucocytes. Facteur antinucléaire ci-dessus 1: 128. Titière d'anticorps à l'ADN élevé. CEC haut niveau. Critères de diagnostic révisés pour le SLEO de l'American Rhumatology Association:
Le diagnostic est considéré comme fiable s'il ya 4 critères de celles énumérées ci-dessous. S'il y a un nombre plus petit de critères, le diagnostic est considéré comme estimé (non exclu). 1.
Lipoïde "papillon»: Erythème fixe à plat ou surélevé sur les pommettes, ayant tendance à se propager à la zone nasolabienne. 2.
Rash de réduction: Plaques érythémateuses surélevées avec écailles environnantes, bouchons de bouchons folliculaires, cicatrices atrophiques sur les anciens foyers. 3.
Photodermatite: Éruption cutanée sur la peau apparaissant à la suite d'une action sur la peau de la lumière du soleil. 4.
Érosion et ulcères dans cavité buccale:
Ulcération douloureuse de la muqueuse orale ou de la nasopharynx. 5.
Arthrite: Arthrite non érosive de deux articulations périphériques ou plus, manifestées par la douleur, l'œdème, l'exsudation. 6.
Sumoros: Les pouillières, manifestées par des douleurs pleurales, le bruit de la frottement de plèvre ou des signes d'épanchement pleural; Pericardite, manifeste le bruit de frottement Friumpard, épanchement intrapéricardidique découvert par échocardiographie. 7.
Défait de rein: Protéinurie résistante 0,5 g / jour et plus ou hématurie, présence dans l'urine des cylindres (érythrocyte, canal, granuleux, mélangé). 8.
La défaite du système nerveux central: convulsions - en l'absence de drogue ou d'intoxication narcotique, des troubles métaboliques (cétoacidase, urémie, troubles de l'électrolyte); Psychose - En l'absence de médicaments psychotropes, des violations des électrolytes. 9.
Changements hématologiques: Laking 4 · 10 9/ l et moins enregistré deux fois ou plus; Limphopal 1.5 · 10 9/ l et moins enregistré au moins deux fois; Thrombocytopénie moins de 100 · 10 9/ l pas causé par une consommation de drogue. 10.
Violations immunologiques: anticorps contre l'ADN natif dans une augmentation de dixième titre; anticorps à des muscles lisses (anti-SM); Anticorps antiphospholipides (IgG-ou IgM élevé - anticorps à cardiolipin, présence dans le sang d'un coagulant de lupus; la réaction fausse positive de Vasserman en l'absence de preuves d'infection syphilitique (selon les résultats de la réaction de la réaction d'immunobilisation ou du récif - la réaction d'identification immunofluorescente des antigènes Treponem). 11.
Anti-nucléaires anticorps: Identifiez-les dans un titre accru en l'absence de médicaments susceptibles de causer un syndrome de lupus. Diagnostic différentiel Ils sont effectués principalement avec l'hépatite lupoïde (hépatite auto-immune chronique avec des manifestations non indépendantes), la polyarthrite rhumatoïde, ainsi qu'une maladie systémique mixte du tissu conjonctif (syndrome de Share), glomérulonéphrite chronique, vascularite du système. L'hépatite auto-immune chronique avec des manifestations extrahépatiques est également appelée lupoid, car elle est accompagnée de multiples lésions d'organes internes, d'arthralgie, de polyporosite, de vascularite, etc., rappelant SC. Cependant, contrairement à l'hépatite lupoïde, lorsque la lésion du foie est bénigne. Il n'y a pas de nécrose massive d'hépatocytes. Écrire une hépatite ne va pas dans la cirrhose du foie. En revanche, avec une hépatite lupoide selon les données de la biopsie de la ponction, il existe des dommages nécrotiques prononcés et des dommages nécrotiques graves au parenchyme du foie, suivis de la transition vers la cirrhose. Au cours de la formation de la rémission de l'hépatite lipoïde, les symptômes de lésions extrahépatiques se fanent, mais au moins des signes minimes du processus inflammatoire dans le foie sont préservés. Avec un lupus rouge systémique, tout se passe au contraire. Des signes d'endommagement du foie au fusible en premier lieu. Aux premières étapes de la maladie du SLE et de la polonite rhumatoïde, il existe pratiquement les mêmes manifestations cliniques: fièvre, raideur du matin, arthralgie, arthrite symétrique de petites articulations des mains. Cependant, avec la polyarthrite rhumatoïde, les lésions des articulations sont plus lourdes. Érosion typique des surfaces articulaires, des procédés prolifératifs, suivis d'une ankylose de l'articulation touchée. Pour le SLE, l'arthrite ankylosante érosive n'est pas caractéristique. Des difficultés importantes représentent un diagnostic différentiel de la polyarthrite SLE et rhumatoïde avec des manifestations systémiques, en particulier aux premières étapes de la maladie. La manifestation habituelle du SLE est la lourde glomérulonéphrite menant à une insuffisance rénale. Avec une arthrite rhumatoïde, la glomérulonéphrite se produit rarement. Dans les cas où il n'est pas possible de délimiter la polyarthrite de SLE et de rhumatoïde, le syndrome de Sharpe doit être pensé de la maladie systémique mixte du tissu conjonctif, qui combine des signes de SLE, de la polyarthrite rhumatoïde, de la sclérose systémique, de Polyimosit, etc. Plan d'examen · Test sanguin commun avec comptage de plaquettes. · Analyse générale de l'urine. · Échantillon à Zimnitsy. · Test de sang biochimique: fibrinogène, protéines et fraction globales, bilirubine, cholestérol, urée, créatinine. · Analyse immunologique: Le-Cellules, CEC, facteur rhumatoïde, anticorps à l'antigène SM-antigène, facteur antinucléaire, anticorps à l'ADN natif, anticorps antiphospholipides, réaction VASSERMAN, échantillon de Cumbac direct et indirect. · Radiographie pulmonaire. · Rayons X des articulations affectées. · ECG. · Uzi pleural, cavités abdominales, foie, rate, reins. · Échocardiographie. · La biopsie du rabat cutané-musculaire (selon les indications - si nécessaire, le diagnostic différentiel avec d'autres maladies systémiques du tissu conjonctif, preuve de la maladie mixte du syndrome de tissu conjonctif - Sharpe). · Biopsie rénale (selon les indications - si nécessaire, le diagnostic différentiel avec d'autres maladies systémiques des reins, glomérulonéphrite chronique). Traitement La tactique des traites comprend: · Suppression de l'hyperréactivité des mécanismes immunitaires, inflammation immunitaire, lésions immunocomplexes. · Traitement des syndromes individuels cliniquement significatifs. Afin de réduire l'hyperréactivité de l'immunité, des processus inflammatoires, des glucocorticoïdes sont utilisés, des immunodérances (cytostatiques), des préparations d'aminohinoline, des méthodes efficiences (plasmérres, hémosorption). La base des médicaments glucocorticoïdes est une preuve convaincante du diagnostic de SD. Aux premières étapes de la maladie avec des signes d'activité minimes, les médicaments glucocorticostéroïdes sont nécessairement utilisés, mais non anti-inflammatoires non stéroïdiens. Selon le flux de SLE, l'activité des processus d'immunopalisme, divers systèmes de monothérapie glucocortique sont utilisés, combinés à leur utilisation avec d'autres moyens. Le traitement commence par la dose "écrasante" de glucocorticoïdes avec une transition progressive vers l'activité du processus immunocipal qui prend en charge lorsque l'activité est extrudée. Le plus souvent, la prednisone de l'administration orale, méthylprédnisolone pour l'administration parentérale est utilisée pour traiter le SLE. · Dans le cours chronique du SLE avec une activité minimale d'inflammation immunitaire, l'administration orale de la prednisolone est prescrite chez des doses minimales de soutien - 5-7,5 mg / jour. · Avec un flux clinique net et subaigu avec l'art II et III. L'activité du SLE Prednisolone est prescrite dans une dose de 1 mg / kg / jour. Si, après 1-2 jours, la condition du patient ne s'améliore pas, la dose augmente à 1,2 à 1,3 mg / kg / jour. Ce traitement est poursuivi pendant 3 à 6 semaines. Avec une diminution de l'activité du processus d'immunovosplicateur, la dose commence à réduire au premier plan à 5 mg par semaine. En atteignant un niveau de 20 à 50 mg / jour, le taux de réduction est réduit à 2,5 mg par semaine jusqu'à atteindre la dose minimale de maintenance à 5-7,5 mg / jour. · Avec un SLE fortement actif avec une vascularite sévère, une lupus-jade, une anémie prononcée, une leucopénie, une thrombocytopénie, un lupus encéphaloradiculci avec des troubles mentaux susceptibles de résister au fond de traitement systématique avec la prednisolone, la méthylprédnisolone pulpsolone est effectuée. Pendant trois jours d'affilée, 1000 mg de méthylprédnisolone goutte par voie intraveineuse dans les 30 minutes. Cette procédure peut être répétée mensuellement dans les 3-6 mois. Dans les jours suivants suivant la thérapie à impulsions, le patient doit poursuivre l'administration orale systématique de prednisolone afin d'éviter une insuffisance rénale, due à une diminution de la filtration glomérulaire. Les immunodéprésants (cytostatiques) sont prescrits avec SD uniquement avec des médicaments glucocorticoïdes ou dans le contexte de leur réception systématique. Les immunodépresseurs vous permettent de renforcer l'effet anti-inflammatoire et de réduire simultanément la dose nécessaire des glucocorticoïdes, réduisant ainsi, les effets secondaires de leur réception à long terme. Cyclophosphane, azathioprine, moins souvent, d'autres cytostatiques sont utilisés. · Avec une activité élevée de la SD, la vascularite systémique avec des lésions nécrotiques ulcératives courantes de la peau, de graves changements pathologiques dans les poumons, du SNC, du lupus actif de jade lorsqu'il est impossible d'augmenter davantage la dose de glucocorticoïdes, est également attribué: o. Cyclo phosphane 1-4 mg / kg / jour oralement, ou: o. Azatioprinez 2,5 mg / kg / jour à l'intérieur. · Avec le lupus actif jade: o. Azatioprin 0,1 1 fois par jour à l'intérieur et au cyclophosphane 1000 mg par voie intraveineuse 1 fois dans 3 mois. · Pour augmenter l'efficacité de la thérapie à impulsions de trois jours avec méthylprédnisolone, par voie intraveineuse de 1000 mg de cyclophosphane est en outre introduite le deuxième jour. Les préparations d'aminohinoline ont une valeur auxiliaire. Ils sont destinés à une utilisation à long terme avec une faible activité du processus inflammatoire, d'écoulement chronique de SL avec lésion prédominante de la peau. · · Pour éliminer l'excédent d'auto-anticorps, des complexes immuns, des médiateurs du processus inflammatoire: · Plasmferres - 3-5 procédures avec un retrait ponctuel à 1000 ml de plasma. · Hémisorption sur les sorbants actifs du charbon et des fibres - 3-5 procédures. Pour le traitement du syndrome thrombocytopénique, utilisez: · préparations d'immunoglobuline de 0,4 g / kg / jour pendant 5 jours; · dYNAZOLE 10-15 mg / kg / jour. Avec l'apparition d'une tendance à la thrombose, une faible héparine de poids moléculaire est prescrite 5 000 unités sous la peau de l'abdomen 4 fois par jour, des antitains - Kuraltil pendant 150 mg par jour. Si nécessaire, utilisez des antibiotiques à large spectre, des hormones anaboliques, des drogues diurétiques, des inhibiteurs de l'ACE, des vasodilatateurs périphériques. Prévoir. Négatif. Surtout dans les cas avec un jade de lupus très actif, la vascularite cérébrale. Prix \u200b\u200brelativement favorable chez les patients atteints d'écoulement chronique et peu efficace de SLE. Dans de tels cas, un traitement adéquat offre une espérance de vie de maladie de plus de 10 ans. . Sclérodermie systémique
Définition La sclérodermie systémique (SS) ou la sclérose systémique est une maladie diffuse du tissu conjonctif avec des changements fibreux-sclérotiques dans la peau et les organes internes, la vascularite de petits vaisseaux sous forme d'endurarité oblitéante. Мкб 10:M 34 - sclérose système. M34.0 - sclérose système progressive. M34.1 - ST SYNDROME ST CR (E) ST. Étiologie. La maladie est précédée d'une infection par un virus contenant de l'ARN inconnu, un contact professionnel à long terme avec du chlorure de polyvinyle, fonctionnent sous des vibrations intenses. La maladie est prédisposée par des personnes atteintes d'antigènes d'histocompatibilité de type B35 HLA de type B35 et de CW4. Dans la majorité écrasante des patients, les SS ont eu lieu des aberrations chromosomiques - des ruptures de chromatides, des chromosomes à anneaux, etc. Pathogénèse En raison de l'impact sur les cellules endothéliales du facteur étiologique, une réaction immunopathologique se produit. Les lymphocytes T, sensibilisé à des antigènes d'endothéthalocytes endommagés, produisent des lymphocoles qui stimulent le système macrophagien. À son tour, les monokines des macrophages stimulés sont encore plus endothélium et stimulent en même temps la fonction de fibroblastes. Il y a un cercle immunopal vicieux. Les murs endommagés de petits vaisseaux musculaires deviennent hypersensibles aux influences vasoconstrictrices. Les mécanismes pathogénétiques du syndrome ischémique de Vazospadic Raino sont formés. La fibrenèse active dans la paroi vasculaire entraîne une diminution de la lumière et de l'oblitération des vaisseaux affectés. À la suite de réactions d'immunovospleur similaires, des troubles circulatoires dans de petits vaisseaux, il existe un œdème interstitiel de tissus, stimulation de fibroblastes tissulaires avec sclérose irréversible ultérieure de la peau et des organes internes. En fonction de la nature des changements immunitaires, diverses maladies sont formées. L'apparition d'anticorps à SCL-70 (sclérodermie-70) est associée à la forme diffuse de la SS. Les anticorps à des centromères sont typiques du syndrome de crête. Anticorps nucléaires - Pour dommages au sclérodermique, syndrome du rein et de croix (chevauchement) avec une dermatomyosite-polymosite. Les formes limitées et diffuses des SS pathogénétiquement diffèrent de manière significative: · Le formulaire SS limité (limité) est connu comme Crête.-syndrome. Ses signes sont la calcification ( C.alcinose), syndrome de la réino ( ReYNAUD), Troubles des Freistaltics de l'œsophage ( E.troubles de la motilité sophagique), sclérodctal ( S.clerdodactilya), Teleangectas ( T.eleangiectasia). Les changements pathologiques se caractérisent principalement par la peau du visage et des doigts des mains des mains distales que le joint Pyatnoflana. C'est une version relativement bénigne de la maladie. Les dommages causés aux organes internes sont rares et n'apparaissent qu'avec un cours de la maladie à long terme et, s'ils se produisent, il est plus facile de se produire qu'avec la forme diffuse du SS. · La forme diffuse de la SS (sclérose systémique progressive) est caractérisée par des changements de peau sclérotique membres supérieurs Proximal que les joints plug-in-permanents, d'autres parties du corps, jusqu'à sa surface entière. Les lésions des organes internes se produisent de manière significative plus tôt qu'avec une forme limitée. Le processus pathologique implique plus d'organes et de structures de tissus. Surtout souvent, les reins et les poumons sont trop difficiles. Image clinique La maladie peut circuler dans des formes aiguës, subaiguës et chroniques. La forme aiguë des SS diffuses est caractérisée par un rapide, pendant moins d'un an par le développement de toutes les étapes de la lésion cutanée. Dans le même temps, ils apparaissent et atteignent leur évolution de la culmination des dommages causés aux organes internes, principalement les reins, les poumons. Pendant toute la période de la maladie, les écarts maximaux des indicateurs d'essai de sang biochimique sont détectés, qui démontrent l'activité élevée du processus pathologique. Avec un cours subaqueux, la maladie se déroule à un rythme relativement lent, mais avec la présence de tous les dommages typiques des SS diffus, des troubles vasomoteurs, des lésions internes. Les écarts d'indicateurs de laboratoire et de biochimique sont notés, reflétant l'activité modérée du processus pathologique. Le courant chronique de la SS est caractérisé par un début progressif, une progression lente pendant une longue période. Le plus souvent, une forme de maladie limitée est formée - syndrome de Crest. Les lésions cliniquement importantes d'organes internes, des écarts d'indicateurs de laboratoire et de biochimie ne sont généralement pas observés. Au fil du temps, les patients peuvent apparaître des symptômes de l'hypertension d'un petit cercle, en raison de l'endarterie effacée de l'artère pulmonaire et de ses branches, des signes de fibrose pulmonaire. Dans des cas typiques, le SS commence par des changements pathologiques dans la peau. Les patients remarquent l'apparence de l'épaississement douloureux de la peau des doigts des deux brosses (phase de gonflement). Ensuite, la peau est compactée (phase indurie). La sclérose qui en résulte provoque son amincissement (phase atrophique). La peau sclérodée devient lisse, brillante, étirée, très sèche. Il ne peut pas être pris dans un pli, car il s'agit d'un fascia au rythme rapide, des structures périarticulaires. Eashe Hair Cheveux. Clous déformants. Sur la peau aminée des mains, des dommages traumatiques, une ulcération spontanée, des gunnocks se présentent facilement et lentement. Les téléangoectes apparaissent. Il est impossible de confondre une caractéristique très caractéristique de la peau de la peau. Le visage devient amymique, masca, sans naturellement brillant et pigmenté inégalé, souvent avec les foyers pourpre de la téletangioctasis. Le nez est pointé sous la forme d'un bec d'oiseau. Le look "surpris" apparaît, car le serrage sclérotique de la peau du front et des joues révèle largement les emplacements des yeux, cela rend difficile la clignote. Le logement de la bouche se rétrécit. La peau autour de la bouche est comprimée avec la formation de plis radiaux non-tentacules, rappelant la forme de "plaidoyer". Avec la forme limitée du SS, les dommages sont limités uniquement à la peau des doigts et du visage. Avec une forme diffuse d'œdème, des changements de sclérosités induits se propagent progressivement sur la poitrine, le dos, les jambes, tout le corps. La lésion de la peau de la poitrine et de spin crée une sensation d'un corset qui interfère avec les mouvements de respiration de la poitrine. La sclérose totale de toute la couverture de la peau forme le modèle de pseudomification d'un patient - le phénomène des "raisons vivantes". Simultanément avec la peau, des membranes muqueuses peuvent être affectées. Les patients indiquent souvent la sécheresse qui leur apparut, l'absence de salive dans la bouche, coupant les yeux, l'impossibilité de pleurer. Souvent, ces plaintes témoignent de la formation de syndrome de Shegreen chez un patient. Avec des changements inductifs de l'EULS dans la peau, et dans certains cas, un syndrome de l'angiospasta Reyno peut être formé aux lésions cutanées. Les patients commencent à perturber les attaques de la pâleur soudaine, d'engourdissement des doigts des mains, moins souvent des jambes, des pointes du nez, des oreilles après l'exposition du froid, contre le fond des émotions, et même sans des raisons explicites. La pâleur va bientôt entrer dans l'hyperémie brillante, gonflement modéré avec l'apparence au début de la douleur, puis des sensations de la chaleur pulsante. L'absence de syndrome de Riino est généralement associée à la formation d'un patient de la lésion de reins sclérotique sévère Le syndrome articulaire s'applique également à manifestations précoces SS. Il peut être limité à des polyargones sans endommager les articulations et les structures à proximité. Dans certains cas, il s'agit d'une polyarrite sclérodériques de fibros symétriques de petites articulations de brosses avec des plaintes de raideur et de douleur. Pour lui, ils se caractérisent par une première exsudation, puis des changements proliférants qu'avec la polyarthrite rhumatoïde. Une pseudarthrite sclérodérapante peut également être formée, caractérisée par des restrictions de joints de joints causées par la non-lésion des surfaces articulaires, et des gorgées des capsules de joint et des tendons musculaires avec une peau modifiée ou scléronée industrielle. Souvent, le syndrome de joint est combiné à une ostéolyse, raccourcissant l'extrémité phalanx des doigts - scléroactyle. Peut être formé par le syndrome du canal carpal avec des croistionnistes des doigts moyens et index de la brosse à main, la douleur s'étendant vers le haut au coude, les contractures de flexion de la brosse. La faiblesse musculaire est caractéristique de la forme diffuse de la SS. Ses raisons sont une atrophie musculaire diffuse, une fibrose musculaire non inflammatoire. Dans certains cas, il s'agit de la manifestation de la myopathie inflammatoire, identique chez les patients atteints d'une dermatomyosite-polyimosit (syndrome croisé). Les calcins sous-cutanés se trouvent principalement avec un syndrome CC limité (syndrome de Crest) et un petit nombre de patients atteints d'une maladie diffuse de la maladie. Les calcins sont plus souvent situés dans les lieux de traumatisme naturel - les pointes des doigts des mains, la surface extérieure du coude, les genoux - le syndrome de Tibierre-Weissanbach. Les violations de la déglutition au SS sont dues à une structure murale altérée et la fonction motrice œsophage. Chez les patients atteints de SS, les muscles lisses du tiers inférieur de l'œsophage sont remplacés par le collagène. Les muscles transversaux et rayés du tiers supérieur de l'œsophage ne sont généralement pas étonnés. La sténose des départements inférieurs de l'œsophage et une extension compensatoire de la partie supérieure sont arises. La structure de la muqueuse de l'œsophage est modifiée - la métaplasie Beretta. En raison du reflux gastro-oesophaginal, l'œsophagite de reflux érosive se produit souvent, les ulcères de l'œsophage développent, des strictures de jeûne du veau œsophagien et gastrique. Dilatation d'atonats et d'estomac, gut duodénal. En cas de fibrose diffuse de l'estomac, l'absorption du fer avec la formation de syndrome sidérophénique peut être altérée. Développe souvent une atonie, la dilatation de l'intestin grêle. La fibrose de la paroi de l'intestin grêle est manifestée par le syndrome d'absorption mal. Les dommages causés au côlon conduit à la diverticulose, se manifeste par la constipation. Chez les patients présentant une forme limitée d'une maladie sous forme de syndrome de crête, la cirrhose biliaire primaire du foie peut parfois être formée, dont le premier symptôme peut être «non rendu» démangeaisant de la peau. Chez les patients atteints de SS diffus, les dommages causés aux poumons sous forme de basal, puis une pneumophybose diffuse se manifeste par une défaillance pulmonaire progressive. Les patients se plaignent d'un essoufflement permanent, augmentant l'activité physique. Il peut se produire une pleuréy sèche avec douleur dans la poitrine, le bruit de la frottement de la plèvre. Chez les patients présentant un SS limitée, dans la formation d'oblitératisateurs d'artères pulmonaires obliques et de ses branches, l'hypertension pulmonaire se présente avec la surcharge des départements de coeur droit. La forme diffuse du SS est parfois compliquée par la lésion du cœur. La myocardite, la fibrose du myocarde, l'ischémie myocardique due à la vascularite oblique d'artères coronaires, la fibrose de la chute de la vanne mitrale avec la formation de son insuffisance peut provoquer une décompensation hémodynamique. Les dommages rénaux sont caractéristiques de la forme diffuse de la SS. La pathologie du rein est une sorte de syndrome de Reina alternatif. Pour les reins sclérodériques, les dommages causés aux navires, glomérulum, tubules, tissus interstitiels sont caractéristiques. Par manifestations cliniques Le rein sclérodermique ne diffère pas de la glomérulonéphrite qui se produit avec l'hypertension artérielle, syndrome urinaire sous la forme de protéinurie, hématurie. La diminution progressive de la filtration glomérulaire conduit à la RCP. À la suite de la fibrose de bornisation des artères interdolkovoy, en association avec toute influence vasoconstrictrice (super-refroidissement, perte de sang, etc.), la nécrose corticale du rein avec une clinique d'insuffisance rénale aiguë - une crise rénale sclérotique peut survenir. La défaite du système nerveux est due à la vascularite oblitérant des artères cérébrales. Des attaques spastiques avec l'implication des artères intracrâniennes, comme l'une des manifestations du syndrome de Reynos, peut provoquer des crises convulsives, une psychose, une hémiparéèse de transit. Pour la forme diffuse de la SS, la lésion de la glande thyroïde est caractérisée sous la forme d'une thyroïdite auto-immune, une atrophie fibreuse de l'organe. Diagnostique · Test sanguin commun: Peut être normal. Parfois, des signes d'anémie hypochromique modérée, de petite leucocytose ou de leucopénie. Cela arrive un ego accru. · Analyse générale de l'urine: protéinurie, cylindrurie, microhématuria, leucocyturie, avec CPN - diminution du poids de la force de l'urine. Une excrétion d'Oskiprolina est augmentée - un signe du métabolisme cassé du collagène. · Test sanguin biochimique: peut être normal. Le processus actif est accompagné d'une augmentation de la teneur en fibrinogène, alpha-2 et gamma globulines, sérumcoïdes, haptoglobines, oxyproline. · Analyse immunologique: auto-anticorps spécifiques à SCL-70 à la forme diffuse du SS, une auto -antoanthele à des centromètres avec une forme limitée de la maladie, des anticorps nucléaires pendant les dommages rénaux, la croix de la polyimiosite de la dermatomie croisée. Chez la plupart des patients, un facteur rhumatoïde est détecté, dans certains cas, des cellules simples Le. · La biopsie du rabat cutané-musculaire: vascularite oblique de petits vaisseaux, changements fibreux-sclérosotiques. · Biopsie pénale de la glande thyroïde: détection de signes morphologiques de thyroïdite auto-immune, vascularite de petits navires, arthrophie biologique fibreuse. · Étude de rayons X: Calcule dans les tissus de la fin phalanx des doigts, coude, joints de genou; Pinceau de doigts phalanx distal ostéolyz; Ostéoporose, rétrécissement de la fente articulaire, parfois une ankylose d'articulations affectées. Poitrine de la poitrine - Spike de l'interface basale, diffuse, souvent kystique (lumière cellulaire) pneumophibrose. · ECG: signes de myocardodiodystrophie, d'ischémie, de cardiosclérose à grande échelle avec déficience de la conductivité, d'excitabilité, d'hypertrophie du myocarde du ventricule gauche et d'atrialisme avec une carence de soupape mitrale formée. · Échocardiographie: Vérification du vice mitral, violations fonction contractile Myocardia, composition des chambres cardiaques, des signes de péricardite peuvent être détectées. · Examen des ultrasons: Identification des caractéristiques structurelles des dommages rénaux bilatéraux de la néphrite, des certificats de thyroïde auto-immune, une atrophie fibreuse de la glande thyroïde, dans certains cas de signes de cirrhose biliaire du foie. Critères cliniques de l'Association rhumatologique américaine pour la reconnaissance de System SclerDermia: · "Grand" critère: o. La sclérodermine proximale est une épaississement bilatérale, une épaississement symétrique, une scellée, une induration, sclérose des doigts de derme, la peau des membres est proximale des joints métropolitains-phalangènes et plus-phalange, implication dans le processus pathologique de la peau du visage, du cou , poitrine, abdomen. · Petits critères: o. Sclérodctal - Induration, sclérose, ostéolyse de fin phalanx, déformation des doigts des mains; o. Cicatrices, défauts de tissu sur les vêtements de la main des mains des mains; o. Fibrose pulmonaire basale des deux côtés. Pour le diagnostic de SS, le patient doit être présent «gros» ou au moins deux "petits" critères. Signes cliniques et laboratoires d'activité d'un processus indexé-sclérosé chez les patients atteints de SS: · 0 st. - Manque d'activité. · Je st. - activité minimale. Violations trophiques modérées, Arthralgie, Syndrome de rhinocéros Vasospasty, douloureux jusqu'à 20 mm / heure. · II Art. - Activité modérée. Arthralgie et / ou arthrite, pleuréy adhésif, symptômes de cardiosclerose, SE - 20-35 mm / heure. · III Art. - Haute activité. Fièvre, polyarthrite avec lésions érosives, cardiosclérose à grande échelle ou diffuse, carence de la soupape mitrale, rein sclérodermique. ESO dépasse 35 mm / heure. Diagnostic différentiel Il est principalement réalisé avec des sclérodermies focales, d'autres maladies diffuses du tissu conjonctif - la polyarthrite rhumatoïde, un lupus rouge systémique, une dermatomyosite-polyimosit. Il existe des formes linéaires de sclérodermie focale (locale) en forme de bague. Contrairement aux formes SS limitées et diffuses lors de la sclérodermie focale dans le processus pathologique, la peau des doigts des doigts et du visage n'est pas impliquée. Les manifestations systémiques se produisent rarement et uniquement avec un cours de la maladie à long terme. La polyarthrite rhumatoïde et les SS sont plus faciles à distinguer la formation du syndrome de joint sous la forme de pseudoarthrite avec une lésion de la peau périagotique inurative de la peau périarticulaire. Rayon X Dans ces cas, il n'y a pas de lésions graves de la scène. Cependant, à la SS, et avec une arthrite rhumatoïde, une polyarthrite symétrique de petites articulations des mains des mains peut se produire, avec des tendances de rigidité caractéristique vers une ankylose. Dans de telles circonstances, la différenciation des maladies en faveur de la SS aide l'identification des symptômes d'une indexation, puis la lésion sclérotique de la peau du bout des doigts, du visage et de la forme diffuse de SS, d'autres parties du corps. Pour les SS, la lésion des poumons (pneumophibrose) est caractéristique, ce qui ne se produit pas chez les patients présentant une arthrite rhumatoïde. Le diagnostic différentiel avec un lupus rouge systémique est basé sur la détection de lésions spécifiques à la peau de la peau. Avec un lupus, contrairement à la polyarthrite SS, bénigne ne conduit jamais à des déformations, une ankylose des articulations. Pseudoarthrose de Lolve - Syndrome de Jacquica - Arthropathie avec déformations persistantes des articulations en raison des dommages causés aux tendons, aux ligaments. Il procède sans arthrite érosive. Il diffère de la pseudarmite sclérothermique, l'absence d'un sac de combustion du sac articulaire avec une peau de manière indéniblement modifiée ou scléralisée sur l'articulation touchée. La forme diffuse de la maladie peut être dégradée du système rouge du lupus sur la présence d'un antigène SCL-70 spécifique à l'auto-antibot. Pour le SS, contrairement à la dermatomyosite - la polyimosite, les lésions industrielles et sclérosoires de la peau sont caractérisées, la myopathie secondaire moyennement prononcée. Avec une dermatomie-polyimosite dans le sang, des indicateurs élevés d'activité de la créatine phosphocainase sont détectés, ce qui ne se produit pas dans des variantes classiques de la SS. S'il y a une combinaison de symptômes SS avec des signes de dermatomyosite-polymosite, la probabilité de diagnostic du syndrome de lésion systémique (chevauchement) de tissu conjonctif doit être envisagée. Plan d'examen · Analyse du sang général. · Analyse générale de l'urine. · Le contenu de l'hydroxypoline dans l'urine. · Analyse immunologique: Autoanticodes à SCL-70, Autoantalee à des centromères, anticorps antinucléaires, facteur rhumatoïde, cellules, CCE. · La biopsie du rabat musculaire de la peau. · Biopsie de glande thyroïde à aiguille mince. · Étude des rayons X des mains, affectées par le coude, les joints du genou. · Radiographie de la poitrine. · ECG. · Échocardiographie. · Examen des ultrasons des organes abdominaux, des reins, de la glande thyroïde. Traitement La tactique du traitement implique les effets suivants sur le corps du patient: · L'inhibition de l'activité des effréaliers L'endurarité des petits navires, la sclérose de la peau, la fibrose des organes internes. · Traitement symptomatique Douleur (arthralgie, malgia) et autres syndromes, des fonctions perturbées des organes internes. Supprimer l'excès de formation de collagène chez les patients actifs processus inflammatoire, SS Subacute est nommé: · D-penicillamine (curphényle) oralement à 0,125-0,25 par jour en une journée. Avec l'inefficacité, la posologie est élevée à 0,3 à 0,6 par jour. Si la réception de D-Peniciline est accompagnée de l'apparition d'éruptions cutanées, sa dose est réduite et la prednisone est ajoutée au traitement - 10-15 mg / jour à l'intérieur. L'apparition de ce type de traitement de la protéinurie croissante est la base de l'abolition totale de D-penicylamine. Pour réduire l'activité des mécanismes de synthèse de collagène, en particulier avec l'inefficacité ou les contre-indications pour D-Peniciline, vous pouvez appliquer: · colchicine - 0,5 mg / jour (3,5 mg par semaine) avec une augmentation progressive de la dose à 1-1,5 mg / jour (environ 10 mg par semaine). Le médicament peut être pris dans un délai de 1 et quatre ans de suite. Avec la forme diffuse des SS avec des manifestations systémiques sévères et graves, il est conseillé d'appliquer des doses immunosuppresseuses de glucocorticoïdes et de cytostatiques. · prednisolone oralement à 20-30 mg / jour jusqu'à atteindre l'effet clinique. Ensuite, la posologie du médicament réduit lentement à soutenir - 5-7,5 mg / jour, qui est recommandée à prendre en 1 an. En l'absence d'effet, l'occurrence effets indésirables À la réception de grandes doses de glucocorticoïdes, des cytostatiques sont utilisés: · Azatioprin eralement 150-200 mg / jour en combinaison avec un accueil oral de 15 à 20 mg / jour Prednisone dans les 2-3 mois. En cas de flux chronique de SS avec des manifestations à prédominance cutanée, l'activité minimale du processus de fibrose, les préparations d'aminohinoline doivent être prescrites: · Hydroxychlorookhin (Plakvenil) 0,2 - 1-2 comprimés par jour pendant 6-12 mois. · Chlorochine (Delagil) 0,25 - 1-2 comprimés par jour pendant 6-12 mois. Les outils symptomatiques sont principalement destinés à compenser la réactivité vasosoculaire, le traitement du syndrome de rhinocéros, d'autres troubles vasculaires. À cette fin, des bloqueurs de canal de calcium, des inhibiteurs de l'ACE, des antitaustions sont utilisés: · Nifédipine - jusqu'à 100 mg / jour. · Verapapil - jusqu'à 200-240 mg / jour. · Captif - jusqu'à 100-150 mg / jour. · Lysinopril - jusqu'à 10-20 mg / jour. · Kuraltil - 200-300 mg / jour. Dans le syndrome conjoint, des médicaments d'un groupe de fonds anti-inflammatoires non stéroïdiens sont présentés: · Diclofenac Sodium (Ortophen) 0.025-0.05 - 3 fois par jour. · Ibuprofène 0.8 - 3-4 fois par jour à l'intérieur. · Naproxen 0.5-0.75 - 2 fois par jour. · Indomethacine 0.025-0.05 - 3 fois par jour. · Nimesulide 0,1 - 2 fois par jour à l'intérieur. Ce médicament agit sélectivement sur la COX-2 et peut donc être utilisé chez les patients présentant des lésions érosives-ulcéreuses de l'œsophage, de l'estomac et du duodénum, \u200b\u200bqui sont des anti-inflammatoires non sélectifs non stéroïdiens, sont contre-indiqués. Pour traitement local Vous pouvez utiliser une solution de dimexide de 25 à 50% sous la forme d'applications sur les zones touchées de la peau pendant 20 à 30 minutes par jour - jusqu'à 30 applications de traitement. Les glycosaminoglycains sulfatés sont montrés dans des masses. Il est possible d'utiliser Lidase par des injections intradermiques, une électrophorèse, une phonophorèse dans des zones modifiées par la peau de la peau. Prévoir Déterminé par l'option pathomorphologique de la maladie. Avec une forme limitée, la prévision est assez favorable. Avec une forme diffuse dépend du développement et de la décompensation de la lésion rénale, des poumons, des cœurs. Un traitement opportun et adéquat étend de manière significative la vie des patients atteints de SS. 4. dermatomiomie-polyimiomie
Définition La dermatomiosite (DM) ou la dermatopolimiosite est une maladie inflammatoire systémique avec une substitution de structures fibreuses affectées avec une implication prédominante dans le processus pathologique des muscles squelettiques et lisses, de la peau, de petits vaisseaux. En l'absence de lésions de la peau, le terme "Polyimiosit" (PM) est utilisé. Мкб 10:M33 - Dermatopolimiyozit. M33.2 - Polymizit. Étiologie Le facteur étiologique de DM-PM peut être une infection latente avec les porovirovirus, certains virus du groupe COKES avec l'introduction de l'agent pathogène dans le gène cellulaire musculaire. L'association de DM-PM avec un certain nombre de processus tumoraux peut indiquer ou en faveur de l'étiologie virale de ces tumeurs, ou une démonstration d'imitation antigénique des structures tumorales et des tissus musculaires. La maladie est prédisposée par des personnes atteintes de type HLA de type B8 ou DR3. Pathogénèse Le lancement de mécanismes pathogénétiques de la maladie chez les personnes infectées et génétiquement prédisposées peut effectuer des effets non spécifiques: super-refroidissement, insolation solaire excessive, vaccination, intoxication aiguë, etc. Une réaction d'immunovosplicateur survient, destinée à la destruction d'infectés avec le virus dans les cellules du tissu musculaire, de la peau, des réactions croisées avec des dommages immunitaires aux populations cellulaires antigéniques. L'inclusion de mécanismes de microphage d'élimination du corps des complexes immunitaires provoque l'activation des processus de fibrenèse, l'accompagnement d'une inflammation systémique de petits vaisseaux. En raison de l'hyperréactivité du système immunitaire, visant à la destruction des positions des intrus de la virion, des anticorps MI2, JO1, SRP, des auto-anticorps à des antigènes nucléoprotéis et solubles apparaissent dans le sang. Image clinique La maladie peut se produire dans des formes aiguës, subaiguës et chroniques. La forme aiguë est caractérisée par une apparence soudaine de fièvre avec une température corporelle jusqu'à 39-40 0C. Immédiatement, il y a une douleur, une faiblesse dans les muscles, l'arthritia, l'arthrite, l'érythème de la peau. La défaite généralisée de tous les muscles squelettiques se développe rapidement. Mopathia progresse rapidement. Dans une courte période, le patient devient presque complètement immobilisé. Il y a de graves troubles de déglutition, respiration. Apparaît et décompanatissement rapidement les dommages des organes internes, principalement le cœur. L'espérance de vie de la forme aiguë de la maladie ne dépasse pas 2-6 mois. Le flux subaacé est caractérisé par l'absence d'un patient se souvenant de la maladie. La Malgia se pose, Arthralgia, augmentant progressivement la faiblesse musculaire. Après insolation solaire, un érythème caractéristique est formé sur le visage, des surfaces ouvertes de la poitrine. Il y a des signes de dégâts d'organes internes. Le déploiement complet de la situation clinique de la maladie et de la mort est survenu en 1-2 ans. La forme chronique est distinguée par de bonne qualité et de flux cyclique avec de longues périodes de rémission. Cette variante de la maladie conduit rarement à un résultat fatal rapide, limité à des changements atrophiques et sclérosaux modérés, souvent locaux dans les muscles, la couverture cutanée, la myopathie non expulsible, compensée pour les changements dans les organes internes. La pathologie musculaire est le signe le plus frappant de DM-PM. Les patients ont noté l'apparition de la faiblesse progressive, qui est généralement accompagnée de malgaits d'intensité différente. Dans une étude objective, les muscles touchés sont mesurés à cause de l'œdème, avec un ton réduit, douloureux. Au fil du temps, le volume de muscle impliqué dans le processus pathologique diminue à la suite de l'atrophie et de la fibrose. Les groupes proximaux de muscles squelettiques changent principalement. Les muscles distaux et les muscles des pieds sont impliqués plus tard. Inflammation et fibrose des muscles thoraciques, le diaphragme perturbe la ventilation des poumons, ce qui entraîne une hypoxysémie, augmente la pression dans l'artère pulmonaire. La lésion des muscles transversaux et rayés du pharynx et du segment proximal de l'œsophage enfreint les processus d'avalage. Les patients sont facilement accumulés. Les aliments liquides peuvent être versés à travers le nez. La défaite des muscles du larynx change la voix qui devient un enroué méconnaissable, avec un timbre nasal. Dans l'ensemble, la mastication, d'autres muscles du visage ne sont généralement pas étonnés. Les changements pathologiques dans la peau sont caractéristiques de la DM et facultatif pour pm. Les lésions cutanées suivantes sont possibles: ·