Certaines maladies se développent d'elles-mêmes, tandis que d'autres se forment en plus d'autres maladies en tant que complication ou phénomène obligatoire. Le plus souvent, ces affections secondaires nécessitent un traitement spécial - élimination des symptômes et correction de la cause principale de leur apparition. L'ataxie est une telle maladie, nous en discuterons, les principaux symptômes et les causes du traitement.
Qu'est-ce que l'ataxie chez l'homme ?
L'ataxie est intrinsèquement violation grave coordination des mouvements, qui n'a rien à voir avec la faiblesse musculaire. Un tel phénomène pathologique peut concerner la coordination des membres, et dans certains cas, la quasi-totalité du corps. De plus, la maladie peut perturber la coordination de la marche et causer des problèmes de respiration et d'élocution.
Comment se manifeste l'ataxie, quels sont ses symptômes ?
Il existe plusieurs types d'ataxie, qui peuvent différer dans leurs manifestations. Ainsi, le type héréditaire le plus courant d'une telle maladie est considéré comme l'ataxie de Friedreich. Les premières manifestations d'une telle maladie deviennent perceptibles à l'adolescence ou adolescence... Ils comprennent une gêne notable et une certaine incertitude lors de la marche, une faiblesse et une atrophie des muscles des jambes et l'apparition d'une discoordination dans les mains.
Souvent, ces patients sont confrontés à une dysarthrie, qui est une violation de la prononciation due à une déficience de l'innervation de l'appareil vocal. Au fil du temps, cette ataxie conduit au développement de diabète sucré, obésité, hypogonadisme, cardiomyopathie, atrophie optique et cataracte, scoliose, pied creux, etc.
Avec le type d'ataxie vestibulaire, le patient souffre de vertiges, qui s'accompagnent souvent de nausées et de vomissements, il s'inquiète du nystagmus et, dans certains cas, d'une perte auditive. Les symptômes augmentent si le patient tourne les yeux ou le torse, ou si la tête prend une certaine position. Caractéristique ataxie vestibulaire - chancelante en marchant avec une déviation dans une certaine direction.
Un type d'ataxie sensible entraîne une difficulté à marcher dans l'obscurité, le patient a des difficultés à maintenir l'équilibre, à prendre la position de Romberg ou simplement à fermer les yeux. Un patient atteint d'une telle maladie marche avec une extrême prudence, levant sa jambe haut et l'abaissant à la surface du sol avec toute sa plante.
L'actaxie corticale entraîne une modification de la démarche, qui devient pour ainsi dire "ivre". En cas de lésions graves du cortex cérébral, le patient peut souffrir de paralysie, perdre la capacité de se tenir debout ou de marcher. De plus, les symptômes de ce type de pathologie incluent l'apparition de troubles olfactifs et des hallucinations auditives, des changements mentaux, des troubles de la mémoire et des troubles visuels.
Pourquoi l'ataxie se produit-elle, quelles en sont les raisons?
De nombreux facteurs peuvent provoquer une ataxie. Parmi ces conditions pathologiques diverses affections du cerveau (tumeurs, blessures, malformations, violation aiguë circulation, hydrocéphalie, ainsi que les affections démyélinisantes). En outre, l'ataxie peut être déclenchée par des maladies de l'appareil vestibulaire - labyrinthite, neuronite vestibulaire, neurinome du nerf vestibulaire.
Dans certains cas, la maladie débute à la suite d'une intoxication par des hypnotiques ou des médicaments puissants, par exemple les benzodiazépines, les barbituriques, etc. Les experts disent qu'elle peut également être causée par une grave carence en vitamine B12. Dans certains cas, la maladie est héréditaire.
Comment l'ataxie est-elle corrigée, qu'est-ce que c'est ?
La thérapie de l'ataxie consiste à corriger les causes de son développement. Ainsi, si la maladie a été provoquée par des troubles de l'activité du cerveau ou du cervelet, le médecin peut effectuer une intervention chirurgicale - élimination de la formation de tumeurs, d'une hémorragie ou d'un abcès. Des mesures peuvent également être prises pour soulager la pression dans la zone postérieure. fosse crânienne, parfois une décision est prise pour créer un écoulement du liquide céphalo-rachidien.
Dans certains cas, le traitement de l'ataxie consiste à normaliser pression artérielle, ainsi que la prise de médicaments qui optimisent le flux sanguin cérébral et les processus métaboliques. Ces médicaments comprennent des angioprotecteurs, ainsi que des médicaments nootropes... De telles mesures aident à faire face aux violations. circulation cérébrale.
Si des lésions infectieuses du cerveau ou de l'oreille interne ont été diagnostiquées, une antibiothérapie est effectuée. Avec les affections démyélinisantes, le patient doit prendre des médicaments hormonaux (stéroïdes) et la procédure de plasmaphérèse est également indiquée.
Pour éliminer les intoxications, ils ont recours à l'introduction de solutions et différentes vitamines, en particulier les vitamines B, acide ascorbique et la provitamine A.
La carence en cyanocobalamine nécessite son administration en temps opportun.
L'ataxie de Friedreich peut être corrigée en utilisant des médicaments qui peuvent soutenir la fonction mitochondriale, tels que le tocophérol, la coenzyme Q10, la riboflavine et l'acide succinique.
Symptomatique
Ataxie cérébelleuse- il s'agit de tout un ensemble de symptômes caractérisés par une altération de la coordination des mouvements, des tremblements des membres et de la tête, des paroles chantées. Le traitement dépendra entièrement de ce qui a exactement causé le développement d'une telle pathologie. Thérapie remèdes populaires impossible.
L'ataxie cérébelleuse est diagnostiquée chez les enfants et les adultes. Le diagnostic est posé par un examen physique et un examen instrumental.
Malheureusement, il est impossible d'éliminer complètement cette maladie et, en raison de sa progression rapide, les prévisions sont extrêmement défavorables. Une exception est le cas lorsque l'ataxie cérébelleuse précoce est causée par une maladie infectieuse.
En raison du fait que cette maladie a plusieurs formes basées sur l'étiologie du développement, selon classement international maladies de la dixième révision, il existe plusieurs chiffres pour cette maladie... Ainsi, selon la CIM10, l'ataxie cérébelleuse a G00 - G99, G10 - G14, G11.
Étiologie
Les cliniciens notent que l'ataxie cérébelleuse héréditaire est le plus souvent diagnostiquée, beaucoup moins souvent une forme acquise. La forme acquise de la maladie se développe en raison des facteurs étiologiques suivants:
- manque aigu de vitamine B12;
- blessure à la tête;
- formation de bénigne ou maligne;
- maladies de nature virale ou infectieuse;
- et les maladies ayant une étiologie et un tableau clinique similaires ;
- le corps avec des métaux lourds, des substances toxiques et des poisons.
Il est à noter que le plus souvent une violation de cette nature, si nous parlons de la forme acquise, se développe dans le contexte d'un accident vasculaire cérébral ou d'un traumatisme crânien.
La forme héréditaire d'une telle pathologie du cervelet est due à une mutation génique. Pourquoi un tel processus a lieu, les scientifiques n'ont pas établi, cependant, le fait prédisposition génétique n'est pas exclu.
Classification
La forme héréditaire d'une telle pathologie du cervelet est considérée sous la forme des formes suivantes:
- congénitale non progressive;
- Ataxie de Friedreich (autosomique récessive);
- récessif avec insuffisance cérébelleuse progressive ;
- Maladie de Batten ou forme congénitale avec retard de développement de l'enfant, mais son adaptation ultérieure;
- Pierre Marie ataxie - fait référence à pathologies tardives, se manifeste après 25 ans.
De plus, ils considèrent la classification de la maladie en fonction de son développement. Ainsi, l'ataxie cérébelleuse peut être :
- aigu - en règle générale, il résulte d'une infection ou maladies virales;
- subaigu - se développe sous l'influence d'un processus oncologique dans la région du cerveau ou sclérose en plaque;
- chroniquement progressif;
- épisodique paroxystique.
Pour établir exactement quelle forme d'ataxie cérébelleuse se produit chez une personne, seul un médecin peut, en effectuant les mesures de diagnostic nécessaires.
Symptômes
Image clinique l'ataxie cérébelleuse progressive est assez spécifique, donc, en règle générale, le diagnostic n'est pas difficile.
sauf symptômes courants, l'ataxie de Friedreich ou toute autre forme peut être assumée par le comportement du patient lui-même, à savoir :
- une posture spécifique d'une personne - il se tient les jambes écartées et les bras tendus sur les côtés, comme s'il essayait de s'équilibrer. En même temps, il essaie de ne pas tourner la tête et le corps ;
- en essayant de bouger ses jambes et avec une légère poussée simultanée, la personne tombe arbitrairement, c'est-à-dire sans s'en rendre compte;
- la démarche d'une personne ivre, les jambes sont tendues;
- en essayant de faire un tour, le patient tombe, car le travail de l'appareil vestibulaire est perturbé;
- le corps est dressé et légèrement incliné en arrière.
Au fur et à mesure de la progression, le tableau clinique sera complété par les symptômes suivants :
- le patient perd la capacité de changer ses mouvements;
- ne peut pas toucher le bout du nez;
- la parole se détériore et l'écriture change, la lettre du patient devient large et illisible ;
- visage masqué;
- le tonus des tissus musculaires augmente;
- douleur dans le dos, le cou et les membres;
- convulsions;
- observé,. Dans certains cas, la vision se détériore ;
- l'acuité auditive diminue;
- difficulté à avaler de la nourriture;
- infractions nature psychologique, état dépressif.
Avec une forme congénitale de pathologie, le tableau clinique suivant peut apparaître:
- le mauvais équilibre entre les efforts et l'action effectuée ;
- instabilité verticale;
- nystagmus;
- l'enfant commence à ramper et à marcher beaucoup plus tard que la date prévue;
- discours "haché" - la prononciation des mots est effectuée strictement par syllabes avec une distinction claire;
- retard de la parole et du développement psychologique.
En raison du fait qu'un tableau clinique similaire peut être présent dans d'autres maladies associées à l'appareil vestibulaire et au cerveau, en présence de tels symptômes, il est urgent de consulter un médecin. Des symptômes similaires chez un enfant ou un adulte peuvent également être présents lorsqu'un caractère bénin ou malin se forme dans le cerveau.
Diagnostique
Étant donné que l'étiologie de cette maladie est assez large éventail maladies et sa nature congénitale n'est pas exclue, le diagnostic d'une maladie implique la consultation de tels spécialistes :
- neurochirurgien;
- neuropathologiste;
- traumatologue;
- oncologiste;
- endocrinologue.
Le programme de diagnostic peut comprendre les activités suivantes :
- ponction lombaire et analyse du liquide céphalo-rachidien ;
- tests fonctionnels;
- CT et IRM du cerveau ;
- dopplerographie du cerveau;
- électronystagmographie;
- études PCR;
- MSCT ;
- Diagnostic ADN.
De plus, vous devrez peut-être consulter un généticien.
Traitement
L'ataxie de Friedreich et d'autres formes congénitales de cette maladie ne répondent pas au traitement. Le traitement visera uniquement à inhiber le développement. processus pathologique et améliorer la qualité de vie du patient.
Dans ce cas, à la fois conservateur et méthodes radicales thérapie. Les conservateurs comprennent la prise de médicaments, les soins spéciaux aux patients et la physiothérapie.
Le traitement pharmaceutique consiste à prendre de tels médicaments:
- nootropiques;
- relaxants musculaires;
- substances pour améliorer la circulation cérébrale;
- betagestine;
- anticonvulsivants;
- pour réduire le tonus musculaire.
De plus, le cours du traitement comprend les activités suivantes:
- massothérapie;
- physiothérapie;
- ergothérapie;
- procédures de physiothérapie;
- un ensemble d'exercices d'orthophonie;
- cours avec un psychothérapeute.
En outre, pour faciliter la vie du patient, des articles adaptés spéciaux peuvent être sélectionnés - cannes, poussettes, lits spéciaux, articles ménagers.
Malheureusement, quel que soit le type de traitement choisi, il est impossible d'éliminer complètement la maladie. Avec la bonne approche et l'application stricte de toutes les recommandations des médecins, vous ne pouvez que ralentir la progression du processus pathologique et améliorer la qualité de sa vie.
Le pronostic dépendra entièrement de ce qui a provoqué le développement d'une telle pathologie, sous quelle forme elle se manifeste, et l'âge du patient et les indicateurs cliniques généraux sont également pris en compte.
La prévention
Malheureusement, spécifique mesures préventives concernant cette pathologie, non. Cependant, vous pouvez minimiser le risque de son développement si vous tenez compte des recommandations suivantes des neurologues :
- il est nécessaire de procéder à la prévention des virus et maladies infectieuses chez les enfants, y compris la vaccination lorsque cela est possible ;
- s'il existe une telle maladie dans la famille, avant de concevoir un enfant, vous devez consulter un généticien;
- les mariages étroitement liés avec accouchement ultérieur devraient être exclus.
Au tout premier signes cliniques une telle maladie, vous devez contacter un neurologue pour obtenir des conseils et un examen complet ultérieur.
Est-ce que tout dans l'article est correct d'un point de vue médical ?
Ne répondez que si vous avez des connaissances médicales prouvées
V Ces derniers temps de plus en plus souvent, un tel phénomène a commencé à se manifester comme la nature génétique du développement de la maladie, ou en d'autres termes, l'incapacité du patient à influencer le développement de la maladie sur stade initial... L'ataxie appartient également à de telles maladies, mais qu'est-ce que l'ataxie et quels types de cette maladie surviennent, nous examinerons dans cet article.
L'ataxie est caractérisée par une altération des mouvements moteurs d'une personne et est un type de maladie neuromusculaire. Le diagnostic d'ataxie est posé par un neurologue, car cette maladie fait référence à des maladies du système nerveux. Au cours de son développement, le système nerveux central du patient est affecté, il peut y avoir une certaine raideur dans les mouvements, des efforts lors de la marche et une dépendance des mouvements au contact visuel, une altération de la coordination des mouvements.
Dans ce cas, les muscles ne perdent pas leur force, ou la perdent légèrement.
Les raisons du développement de cette maladie sont principalement liées à la nature génétique. De plus, il y a des raisons de croire que la formation d'une telle maladie est influencée par une carence en vitamine B12 dans le corps.
De plus, les raisons sont :
- processus inflammatoires dans le corps ();
- l'usage de drogues;
- troubles de conversion;
- l'abus d'alcool;
- la présence d'une infection dans le corps ou dans le contexte d'une maladie infectieuse;
- la présence de processus tumoraux;
- perturbations du système endocrinien.
De nombreux experts pensent qu'une violation de ce type ne survient pas en tant que type de maladie indépendant, mais en tant que conséquence d'une maladie passée ou existante. C'est-à-dire que l'ataxie est l'un des symptômes de certaines maladies plus graves et maladie dangereuse, dont le patient n'a pas encore connaissance.
Classification de l'ataxie et de ses symptômes
Les symptômes de l'ataxie diffèrent grandement selon le type de maladie. Depuis la défaite de l'un ou l'autre organe, des manifestations individuelles sont observées. Cette maladie a les sous-espèces suivantes :
- cérébelleux.
- Vestibulaire.
- Liège.
Détermination de l'ataxie par la marche
En plus des sous-espèces de la maladie ci-dessus, il existe plusieurs autres variétés qui, d'une manière ou d'une autre, peuvent être attribuées à l'un des types principaux, mais présentent certaines caractéristiques qui permettent de les distinguer en un groupe séparé, comprenant:
- l'ataxie cérébelleuse de Pierre-Marie ;
- ataxie familiale de Friedreich (ataxie héréditaire de Friedreich) ;
- télangiectasie ().
Il existe plusieurs autres sous-espèces qui ne seront pas abordées en détail dans cet article, notamment :
Optique - une maladie résultant d'une lésion du cortex pariétal postérieur du cerveau. Elle se caractérise par l'incapacité d'une personne à toucher un objet à une distance de visibilité en raison de l'incohérence des mouvements de la main.
L'ataxie intrapsychique - une partie de la schizophrénie, est une violation de la psyché de l'individu.
Malgré la riche classification de cette maladie, il a symptômes généraux, et les premiers symptômes incluent :
- violation de la coordination des mouvements;
- la nausée;
- vomir;
- contractions musculaires involontaires;
- changement d'écriture;
- discours lent;
- détérioration de la vision;
- changements dans l'état mental;
- la présence d'hallucinations (auditives, visuelles);
- déficience de mémoire;
- violation des expressions faciales.
Souvent, les symptômes de cette maladie sont similaires à ceux de la névrose, ce qui fait que beaucoup confondent les premiers signes de la maladie. Dans tous les cas, si vous soupçonnez des écarts dans le comportement d'un patient potentiel, vous n'avez pas besoin de tirer, mais vous devez consulter un médecin dès que possible.
L'ataxie sensible est la maladie la plus courante et se développe à la suite de dommages aux colonnes postérieures moelle épinière, à savoir les sentiers qui s'y trouvent.
Il existe plusieurs types (gravités) de la maladie :
- défaite des membres supérieurs avec perte de coordination des mouvements;
- dommages aux membres inférieurs avec perte de coordination et de sensibilité dans cette zone du corps;
- défaite de l'un des membres, avec perte de coordination et de sensibilité;
- défaite de tous les membres;
- perte de coordination des mouvements de tout le corps (cas où le cerveau ne peut pas déterminer comment il se situe par rapport à la surface de la terre, ainsi que comment les bras et les jambes sont situés les uns par rapport aux autres).
Dans le cas du développement de ce type de maladie, une personne peut ressentir un déséquilibre, car ce sont souvent les membres inférieurs qui sont touchés. La marche devient visuellement dépendante (le manque de contact visuel avec la zone où le pied sera placé rend le mouvement extrêmement difficile). Le patient peut avoir l'impression que marcher est comme se déplacer sur du carton épais ou du coton. Le pied est posé au sol avec une pression caractéristique sur le pied.
Tige de la moelle épinière affectée
De plus, le patient est incapable de maintenir l'équilibre dans une position avec les bras et les jambes écartés.
Lors du test d'un patient à l'aide de la méthode Romberg, le résultat est négatif.
Le test de Romberg est une méthode de détermination de la coordination des mouvements, qui s'exprime en observant le patient lorsqu'il se trouve dans une position que le médecin indiquera. Pose commune de Romberg - Jambes sur les côtés, bras en avant, doigts tendus. Pose difficile - Les jambes sont alignées, le talon d'un pied touchant l'orteil de l'autre, les bras tendus vers l'avant, les orteils écartés. Le temps moyen passé dans cette position les yeux fermés est de 30 à 50 secondes sans perturber la coordination.
Plus la maladie est grave, plus la capacité de marcher est mauvaise. Sur le plus étapes difficiles cette opportunité peut être complètement perdue.
cérébelleux
L'ataxie cérébelleuse (parfois appelée ataxie du tronc) fait référence à la deuxième sous-espèce majeure de cette maladie. La principale différence entre la maladie et le type sensible est que lorsque le cervelet est affecté, la symptomatologie s'étend à tous les membres et au corps dans son ensemble, tandis que dans le type sensible de la maladie, un seul membre peut être affecté.
Les principaux symptômes cette maladie ce qui suit:
- changement de démarche, incapacité à se tenir debout;
- déséquilibre;
- tremblement des membres;
- prononciation serrée des mots avec leur séparation notable;
- yeux tremblants.
Comme raisons du développement de cette maladie, il y a:
- empoisonnement médicaments(abus ou excessif longue utilisation le même médicament);
- AVC cérébelleux ( Ce phénomène dangereux non seulement avec le risque d'ataxie, mais aussi avec le danger d'une issue fatale);
- maladies infectieuses (encéphalite, varicelle, etc.);
- paralysie cérébrale;
- lésion cérébrale traumatique.
Le patient et les personnes qui l'entourent remarqueront certainement que quelque chose ne va pas chez le patient. Par exemple, la démarche du patient ressemblera à un pendule. Il se déplacera sur les jambes droites en se balançant d'un côté à l'autre. En position debout immobile avec les jambes écartées, si vous poussez brusquement l'une des jambes, le patient tombera et ne le remarquera même pas.
Lors des virages en marchant, le patient peut même tomber.
Peu à peu, le patient cesse de comprendre dans quel ordre il est nécessaire de réorganiser les jambes et de bouger les bras lors de la marche. Une sorte de masque se fige sur le visage, ce qui fait ressembler le patient à un buveur. La parole ralentit, l'écriture se détériore, le strabisme et l'acuité visuelle peuvent se détériorer. Développer progressivement les troubles mentaux et la dépression.
Chez les enfants, cette maladie peut se développer après 3 ans, mais l'âge principal se situe précisément dans l'intervalle d'un an à trois.
L'ataxie cérébelleuse de Pierre-Marie
Cette maladie fait partie des sous-espèces de l'ataxie cérébelleuse et fait partie des maladies héréditaires.
La probabilité de maladie chez les proches du patient en première ligne est assez élevée. La maladie est progressive et difficile à diagnostiquer dans les premiers stades de développement.
Les premières manifestations de la maladie sont visualisées par d'autres à l'âge de 35-40 ans. Les symptômes sont les mêmes que pour l'ataxie cérébelleuse normale.
La principale différence est la cause du développement - l'hypoplasie cérébelleuse.
vestibulaire
Ce type de maladie est une continuation directe de la maladie sous-jacente. C'est-à-dire que l'ataxie vestibulaire ne se produit pas seule, mais uniquement en tant que symptôme concomitant.
Les principales manifestations de cette maladie sont les suivantes :
- violation de la coordination des mouvements et du repos (debout ou assis);
- la nausée;
- vomir;
- nystagmus;
Nystagmus - mouvement oculaire involontaire (contraction)
- troubles du sommeil (des vertiges peuvent déranger le patient en position couchée);
- vertiges;
- troubles végétatifs (pâleur ou rougeur, tachycardie, incohérence du pouls).
Les principales raisons du développement du type de maladie vestibulaire sont les suivantes:
- dommages aux cellules ciliées, en conséquence processus inflammatoires dans oreille interne(otite moyenne, traumatisme, aérotite, tumeur, cholestéatome de l'oreille)
Cellules ciliées - récepteurs auditifs
Cholestéatome - un néoplasme tumoral contenant des excroissances en forme de capsule
- dommages au nerf vestibulaire (tumeur, maladie infectieuse, intoxication toxique)
- atteinte des noyaux vestibulaires de la moelle allongée (tumeur, encéphalite, arachnoïdite, sclérose en plaques, athérosclérose)
- lésion cérébrale traumatique
La principale différence entre la maladie vestibulaire et le reste est la dépendance des symptômes à la rotation de la tête ou du tronc. Habituellement, ces actions causent un maximum d'inconvénients au patient. Pour cette raison, il essaie de les exécuter en douceur et sans mouvements brusques. De plus, les yeux fermés, il ressent plus fortement une violation de la coordination des mouvements.
Étant donné que les cellules ciliées sont généralement affectées d'un côté du corps, le patient sera "fauché" de ce côté.
Liège
L'ataxie corticale ou frontale est l'une des variétés de la maladie, qui est similaire dans de nombreux symptômes à l'ataxie cérébelleuse, mais a ses propres caractéristiques.
Certains faits scientifiquesà propos de la maladie
Les principaux symptômes de la progression de cette maladie, en plus des symptômes généraux, sont les suivants:
- développement du réflexe de préhension;
- changement dans la psyché;
- violation de l'odorat;
- reculer en marchant;
- instabilité.
Un patient atteint d'une maladie corticale se déplace le long d'une ligne avec une déviation constante du corps en arrière.
La raison du développement de la maladie est une lésion du lobe frontal du cerveau à la suite de:
- tumeurs;
- abcès;
- troubles circulatoires;
- accident vasculaire cérébral.
L'ataxie de Friedreich
L'ataxie de Friedreich est une maladie héréditaire qui présente presque tous les symptômes caractéristiques de l'ataxie. La principale différence entre cette maladie et les autres est la façon dont elle est transmise - l'hérédité.
L'ataxie de Friedreich peut être à la fois cérébelleuse et sensible. La maladie se développe entre 10 et 20 ans, il existe une possibilité de manifestation ultérieure, mais dans de rares cas.
Les principaux symptômes sont les suivants :
- démarche bancale;
- trébucher et tomber en marchant;
- incertitude lors du déplacement;
- tremblement de la main;
- changement d'écriture;
- déficience auditive;
- détérioration et ralentissement de la parole;
- perte de la capacité de se servir soi-même;
- le développement de la démence;
- troubles du système nerveux (arythmie, formation de "pied de Friedreich", troubles du système endocrinien).
Voici à quoi ressemble le pied de Friedreich.
Les causes de la maladie sont des mutations qui conduisent à l'accumulation de substances toxiques dans le corps et métaux lourds... Ceci, à son tour, entraîne des dommages aux neurones, aux cellules du pancréas et du cœur, ainsi qu'aux muscles de l'œil, etc. Tous ces processus, d'une manière ou d'une autre, conduisent au développement de l'ataxie de Friedreich.
La nature dynamique de l'ataxie cérébelleuse
En neurologie moderne, deux types d'ataxie se distinguent par la nature de sa manifestation - dynamique et statique
En règle générale, le plus souvent, vous pouvez trouver un concept tel que l'ataxie cérébelleuse dynamique, qui se manifeste, comme il est devenu évident avec des dommages au cervelet.
Sa principale différence avec la statique est que toutes les perturbations, d'une manière ou d'une autre, sont associées au mouvement du patient.
On pense que le type dynamique de la maladie est la forme la plus grave de la maladie, car le patient est incapable de se déplacer de manière autonome.
Nature statique de l'ataxie cérébelleuse
Quant au type statique de cette maladie, ou comme on l'appelle parfois maladie locomotrice statique. Puis dans ce cas la gravité de la maladie est plus faible qu'avec la dynamique. Les symptômes sont basés sur des manifestations de déséquilibre lorsque le corps du patient est au repos (debout, assis et même couché).
Diagnostic de l'ataxie
Afin de diagnostiquer correctement et de différencier les différents types de maladies, il est utilisé diagnostics complexes, qui comprend plusieurs étapes.
Ainsi, dès la première étape, le médecin doit déterminer à quel type de maladie, en fonction du type de cours, appartient la maladie. Pour cela, une classification neurologique spéciale est appliquée:
- Tranchant.
- Subaigu.
- Progressive.
- Épisodique.
Selon la maladie sous-jacente et la nature de la manifestation des symptômes, des conclusions peuvent être tirées sur tel ou tel type de maladie. Il peut y avoir plusieurs options, de sorte que le médecin ne se fonde jamais uniquement sur les résultats d'une seule étude.
Une fois le type de flux établi, le médecin commence à traiter directement le type de maladie, à partir de la classification ci-dessus. En règle générale, des tests neurologiques complexes sont utilisés pour cela:
- la pose de Romberg ;
- tests au doigt;
- tests genou-calcanéum;
- test d'abaissement des mains;
- symptôme de rebond ;
- faites attention à la présence du syndrome de Burdzinsky.
En plus d'étudier les antécédents du patient et d'effectuer divers tests, prescrire recherche instrumentale... Comprenant:
- imagerie par résonance magnétique;
- général et analyse clinique du sang;
- tomodensitométrie ;
- Échographie du cerveau ;
- analyse du liquide céphalo-rachidien.
Des tests supplémentaires peuvent être demandés en fonction de la gravité du diagnostic.
Traitement et pronostic de l'ataxie
Pour le traitement d'une telle maladie, l'absence de retard est importante, car elle progresse et peut évoluer vers une forme plus sévère.
Étant donné que la cause principale de l'apparition de la maladie est maladie concomitante, l'ataxie est traitée de manière symptomatique et le traitement principal est déjà dirigé contre la maladie à l'origine de ce symptôme.
Dans la plupart des cas, il ne vaut pas la peine de dire que la maladie est curable, peut-être seulement pour réduire les symptômes et soulager plus de vie personne. Cependant, cela ne signifie pas qu'il est impossible de s'en débarrasser complètement. Comment guérir une maladie désagréable pour toujours?
Tout d'abord, en guérissant complètement la maladie sous-jacente. Cependant, si le développement de la maladie est négligé, les chances de se débarrasser définitivement de l'ataxie sont minces.
- massothérapie;
- curatif éducation physique(Thérapie par l'exercice);
- application complexe de vitamines(vitamine E, coenzine Q10) ;
- utilisation de riboflavine et d'acide succinique.
Le pronostic dépend fortement de la gravité de la maladie. À formes sévères il est possible de limiter l'emploi du patient, en cas d'issue favorable, la probabilité de survie des patients jusqu'à vieillesse profonde... À forme légère et exceptions re-développement maladies infectieuses, il est possible de se débarrasser complètement de la maladie.
Le traitement de cette maladie avec des remèdes populaires, et même sans la supervision d'un spécialiste, est une décision extrêmement déraisonnable et nos éditeurs sont fermement opposés à de telles décisions.
Thérapie par l'exercice
Les exercices pour l'ataxie jouent un rôle important dans le traitement de la maladie, qui peut être divisé en plusieurs blocs :
- Renforcement général (tours, balancement des membres).
- Développer la précision (la condition principale est de frapper l'avion spécifié avec la main ou le pied, la complexité des tâches augmente progressivement, des poids sont ajoutés).
- Développer la cohérence des articulations (consiste à définir des tâches de levage ou de déplacement d'objets divers, et à ce travail les articulations doivent être sollicitées, progressivement il est possible d'utiliser des poids pendant ces exercices).
- Stimuler la balistique (lancer, pousser ou imiter une telle activité, à chaque fois que la distance de projection augmente).
- Pour améliorer l'équilibre (exercices pour améliorer l'équilibre avec des mouvements supplémentaires, debout, assis et marche, vous pouvez progressivement introduire l'utilisation de barres à ces fins).
- Entraînement des muscles oculaires (Fixation avec les yeux d'un certain point, qui est suivie lors de l'inclinaison ou de la rotation de la tête, ainsi qu'en mouvement).
- Développer une sensation musculo-articulaire (deviner un objet par des sensations les yeux fermés).
On pense qu'il est possible d'utiliser un tel appareil comme équilibreur pour les enfants, cependant, seul un médecin peut le prescrire, en aucun cas ne vous soignez vous-même, car vous pourriez blesser le bébé.
La prévention
La prévention est comprise comme un ensemble de mesures qui excluent la propagation de la maladie et l'exclusion de son apparition chez les personnes en bonne santé.
- exclusion des mariages apparentés;
- exclusion de la grossesse dans les familles ataxiques;
- traitement rapide des maladies infectieuses;
- prévenir l'accumulation de métaux toxiques et lourds dans le corps;
- conduire façon saine la vie;
- adhérence au sommeil, nutrition;
- appel en temps opportun à un spécialiste pour obtenir de l'aide.
Donc, l'ataxie est grave maladie concomitante, ce qui nécessite une intervention médicale obligatoire. Plus le patient tarde à consulter un spécialiste, moins il a de chances de se remettre complètement d'une telle maladie. De plus, la maladie sous-jacente peut même le tuer. Prenez soin de vous, ne vous soignez pas et faites-vous soigner par les bons médecins !
Ataxie(du grec. ataxie - trouble) - trouble de la coordination des mouvements; une violation très courante de la motricité. La force dans les membres est légèrement réduite ou complètement conservée. Les mouvements deviennent imprécis, maladroits, leur continuité et leur cohérence sont perturbées, l'équilibre en position debout et lorsque la marche est perturbée. Ataxie statique - déséquilibre en position debout, ataxie dynamique - coordination altérée pendant le mouvement. Le diagnostic de l'ataxie comprend l'examen neurologique, l'EEG, l'EMG, l'IRM du cerveau et, si une nature héréditaire de la maladie est suspectée, l'analyse de l'ADN. Le traitement et le pronostic du développement de l'ataxie dépendent de la cause de son apparition.
informations générales
Ataxie(du grec. ataxie - trouble) - trouble de la coordination des mouvements; une violation très courante de la motricité. La force dans les membres est légèrement réduite ou complètement conservée. Les mouvements deviennent imprécis, maladroits, leur continuité et leur cohérence sont perturbées, l'équilibre en position debout et lorsque la marche est perturbée. Ataxie statique - déséquilibre en position debout, ataxie dynamique - coordination altérée pendant le mouvement.
La coordination normale des mouvements n'est possible qu'avec une activité hautement automatisée et conviviale d'un certain nombre de parties du système nerveux central - les conducteurs de la sensibilité musculaire profonde, l'appareil vestibulaire, le cortex des régions temporale et frontale et le cervelet - l'organe central pour coordination des mouvements.
Classification de l'ataxie
Symptômes de l'ataxie
Émergence ataxie sensible en raison de la défaite des colonnes postérieures (faisceaux de Gaulle et de Burdach), moins souvent des nerfs postérieurs, des ganglions périphériques, du cortex du lobe pariétal du cerveau, du tubercule optique (myélose funiculaire, tabes dorsal, troubles vasculaires). Sa manifestation est possible, à la fois dans tous les membres et dans une jambe ou un bras. Les plus révélateurs sont les phénomènes d'ataxie sensible résultant de troubles de la sensation articulaire-musculaire dans des membres inférieurs... Le patient est instable, lors de la marche plie excessivement les jambes dans la hanche et articulations du genou, marche trop fort sur le sol (allure piétinée). On a souvent la sensation de marcher sur du coton ou un tapis. Les patients essaient de compenser le trouble fonctions motrices avec l'aide de la vue - en marchant, ils regardent constamment leurs pieds. Cela vous permet de réduire sensiblement les manifestations de l'ataxie et, au contraire, de fermer les yeux les aggrave. Les lésions sévères des colonnes postérieures rendent pratiquement impossible de se tenir debout et de marcher.
Ataxie cérébelleuse- une conséquence de la défaite du ver cérébelleux, de ses hémisphères et de ses pattes. En position de Romberg et lors de la marche, le patient tombe (jusqu'à une chute) vers l'hémisphère cérébelleux atteint. En cas de lésion du vermis cérébelleux, il est possible de tomber dans n'importe quelle direction ou en arrière. Le patient chancelle en marchant, écarte les jambes. La démarche de flanc est fortement perturbée. Les mouvements sont rapides, lents et maladroits (principalement du côté de l'hémisphère cérébelleux affecté). Le trouble de la coordination est presque invariable avec le contrôle de la vision (ouverte et yeux fermés). Il y a une violation de la parole - elle ralentit, devient étirée, saccadée, souvent chantée. L'écriture devient large, inégale, la macrographie est observée. Une diminution du tonus musculaire est possible (principalement du côté de la lésion), ainsi qu'une violation des réflexes tendineux. L'ataxie cérébelleuse peut être un symptôme d'encéphalite étiologie différente, sclérose en plaques, tumeur maligne, foyer vasculaire dans le tronc cérébral ou le cervelet.
Développement ataxie corticale(frontale) est causée par des dommages au lobe frontal du cerveau causés par un dysfonctionnement du système frontocérébelleux. Avec l'ataxie frontale, la jambe, controlatérale à l'hémisphère cérébelleux affecté, souffre au maximum. Lors de la marche, une instabilité est observée (principalement dans les virages), une inclinaison ou une chute sur le côté, ipsilatérale à l'hémisphère affecté. Avec des lésions sévères du lobe frontal, les patients ne peuvent ni marcher ni se tenir debout. Le contrôle de la vision n'affecte en aucun cas la gravité des troubles de la marche. L'ataxie corticale est également caractérisée par d'autres symptômes caractéristiques des lésions du lobe frontal - réflexe de préhension, changements mentaux, altération de l'odorat. Le complexe de symptômes de l'ataxie frontale est très similaire à l'ataxie cérébelleuse. La principale différence entre les lésions cérébelleuses est l'hypotension fondée sur des preuves dans le membre atactique. Les causes de l'ataxie frontale sont les abcès, les tumeurs et les accidents vasculaires cérébraux.
Héréditaire ataxie cérébelleuse de Pierre-Marie- maladie héréditaire de nature chronique évolutive. Elle se transmet sur le mode autosomique dominant. Sa principale manifestation est l'ataxie cérébelleuse. L'agent pathogène a une pénétrance élevée ; le saut de génération est très rare. Un signe pathologique caractéristique de l'ataxie de Pierre-Marie est l'hypoplasie cérébelleuse, moins souvent - l'atrophie des olives inférieures, le pont du cerveau (pons varoli). Souvent, ces signes sont associés à une dégénérescence combinée des systèmes rachidiens (le tableau clinique ressemble à l'ataxie spinocérébelleuse de Friedreich).
L'âge moyen d'apparition de la maladie est de 35 ans, lorsque des troubles de la marche apparaissent. Par la suite, il est rejoint par une violation des expressions faciales, de la parole et de l'ataxie dans les mains. Il existe une ataxie statique, une adiadocokinésie, une dysmétrie. Les réflexes tendineux sont augmentés (jusqu'aux réflexes pathologiques). Des contractions musculaires involontaires sont possibles. La force dans les muscles des membres est réduite. Des troubles oculomoteurs progressifs sont observés - parésie du nerf abducens, ptosis, échec de la convention, moins souvent - symptôme d'Argyll Robertson, atrophie des nerfs optiques, diminution de l'acuité visuelle, rétrécissement des champs visuels. Les troubles mentaux se manifestent sous la forme d'une dépression, d'une diminution de l'intelligence.
L'ataxie familiale de Friedreich- maladie héréditaire de nature chronique évolutive. Elle se transmet sur le mode autosomique dominant. Sa manifestation principale est une ataxie mixte sensori-cérébelleuse résultant d'une lésion combinée des systèmes rachidiens. Les mariages consanguins sont très fréquents chez les parents de patients. Un signe pathologique caractéristique de l'ataxie de Friedreich est une dégénérescence croissante des colonnes latérales et postérieures de la moelle épinière (jusqu'à moelle allongée). Les faisceaux de Gaulle sont plus touchés. De plus, les cellules des piliers de Clark sont touchées, et avec elles la voie spinocérébelleuse postérieure.
Le principal symptôme de l'ataxie de Friedreich est l'ataxie, qui s'exprime par une démarche incertaine et maladroite. Le patient marche rapidement, s'écartant du centre vers les côtés et plaçant ses jambes larges. Charcot désignait une telle démarche comme tabétique-cérébelleuse. Avec le développement de la maladie, la discoordination s'étend aux bras, aux muscles coffre et visage. Les expressions faciales changent, la parole devient lente, saccadée. Les réflexes tendineux et périostés sont significativement réduits ou absents (principalement sur les jambes, plus tard membres supérieurs). Dans la plupart des cas, l'audition est altérée.
Avec le développement de l'ataxie de Friedreich, des troubles extraneuraux apparaissent - lésions cardiaques et modifications du squelette. Sur l'ECG - déformation de la dent auriculaire, perturbation du rythme. Observé douleur paroxystique dans le cœur, tachycardie, essoufflement (à la suite d'un effort physique). Les changements squelettiques sont exprimés en changement de caractéristique la forme du pied - une tendance aux luxations articulaires fréquentes, une augmentation de la voûte plantaire et de l'extension des doigts, ainsi qu'une cyphoscoliose. Parmi les troubles endocriniens accompagnant l'ataxie de Friedreich, on note le diabète, l'hypogonadisme et l'infantilisme.
Ataxie télangiectasie(syndrome de Louis-Bar) est une maladie héréditaire (groupe des phakomatoses) transmise sur un mode autosomique récessif. Très souvent accompagnée de dysgammaglobulinémie et d'hypoplasie thymus... Le développement de la maladie commence tôt enfance lorsque les premiers troubles ataxiques apparaissent. À l'avenir, l'ataxie progresse et la marche est presque impossible à l'âge de 10 ans. Le syndrome Louis-Bar s'accompagne souvent de symptômes extrapyramidaux(hyperkinésie de type myoclonique et athétoïde, hypokinésie), retard mental, défaite nerfs crâniens... Une tendance aux infections répétées (rhinite, sinusite, bronchite, pneumonie) est caractéristique, ce qui est principalement dû au manque de réactions immunologiques du corps. En raison du déficit en lymphocytes T-dépendants et en immunoglobulines de classe A, il existe un risque élevé de Néoplasmes malins.
Complications de l'ataxie
Diagnostic de l'ataxie
Le diagnostic d'ataxie repose sur l'identification de la maladie dans la famille du patient et la présence d'ataxie. L'EEG du cerveau dans l'ataxie de Pierre Marie et l'ataxie de Friedreich révèle les troubles suivants : activité delta et thêta diffuse, diminution du rythme alpha. V recherche en laboratoire il y a une violation du métabolisme des acides aminés (la concentration de leucine et d'alanine est réduite et leur excrétion dans l'urine est également réduite). L'IRM du cerveau révèle une atrophie de la moelle épinière et des troncs cérébraux, ainsi que divisions supérieures Ver de terre. À l'aide de l'électromyographie, des lésions démyélinisantes axonales des fibres sensorielles des nerfs périphériques sont révélées.
Lors de la différenciation de l'ataxie, il est nécessaire de prendre en compte la variabilité du tableau clinique de l'ataxie. V pratique clinique il existe des variétés rudimentaires d'ataxie et ses formes transitionnelles, lorsque manifestations cliniques sont similaires aux symptômes de la paraplégie familiale (spastique), de l'amyotrophie neurale et de la sclérose en plaques.
Pour diagnostiquer les ataxies héréditaires, il est nécessaire de réaliser des diagnostics ADN directs ou indirects. À l'aide de méthodes de génétique moléculaire, l'ataxie est diagnostiquée chez un patient, après quoi un diagnostic ADN indirect est effectué. Avec son aide, la possibilité de transmission de l'agent pathogène de l'ataxie par d'autres enfants de la famille est établie. Il est possible de réaliser des diagnostics ADN complexes, pour cela vous aurez besoin du biomatériau de tous les membres de la famille (parents biologiques de l'enfant et tous les autres enfants de ce couple parental). Dans de rares cas, un diagnostic ADN prénatal est indiqué.
Traitement et pronostic de l'ataxie
L'ataxie est traitée par un neurologue. Elle est à prédominance symptomatique et doit comprendre : un traitement général de renforcement (vitamines du groupe B, ATP, médicaments anticholinestérasiques); complexe spécial exercices de gymnastique Thérapie par l'exercice visant à renforcer les muscles et à réduire la discoordination. Dans l'ataxie de Friedreich, compte tenu de la pathogenèse de la maladie, les médicaments qui soutiennent les fonctions des mitochondries peuvent jouer un rôle important dans le traitement ( acide succinique, riboflavine, coenzyme Q10, vitamine E).
Pour le traitement de l'ataxie-télangiectasie, en plus des algorithmes ci-dessus, une correction de l'immunodéficience est nécessaire. Pour cela, un traitement par immunoglobuline est prescrit. Radiothérapie dans de tels cas, il est contre-indiqué, en outre, les rayons X excessifs et l'exposition prolongée au soleil doivent être évités.
Prédiction génomique maladies héréditaires désagréable. Il y a une progression lente troubles neuropsychiatriques... La capacité de travail dans la plupart des cas est réduite. Cependant, grâce à traitement symptomatique et la prévention des maladies infectieuses répétées, des blessures et des intoxications, les patients ont la possibilité de vivre jusqu'à un âge avancé. AVEC but préventif les enfants doivent être évités dans les familles où il y a des malades ataxie héréditaire... En outre, il est recommandé d'exclure la possibilité de tout mariage entre parents.
L'ataxie (ou incoordination) est une violation de la coordination des mouvements causée par des lésions des tissus neuromusculaires. Cette maladie est considérée comme une pathologie courante, qui comprend une altération de la motricité (imprécision, maladresse des mouvements) et de l'équilibre.
Survient chez les deux sexes et à tout âge.
Charge et ensemble d'exercices pour ce traitement est établi par le médecin en fonction du type de maladie, de sa gravité, du membre et de l'organe endommagés et des caractéristiques individuelles du corps du patient.
Malgré les grandes avancées de la médecine dans ce domaine, le pronostic des patients ataxiques reste souvent inconfortable. Mais éviter l'intoxication, les blessures et d'autres facteurs qui affectent négativement système nerveux, le traitement peut apporter un énorme succès jusqu'à un rétablissement complet.
Pour réduire le risque d'ataxie, l'abus d'alcool excessif doit être exclu et les drogues doivent être complètement abandonnées.
Vous devez également minimiser le risque de blessure du système nerveux.
Le neurologue vous en dira plus sur l'ataxie dans cette vidéo :
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