Traitement Guillain barre. Syndrome de Guillain-Barré - symptômes et traitement. Données provenant de méthodes de recherche supplémentaires

Piradov M.A. 2000 ans

La rééducation est possible
Cette maladie a au moins huit noms différents - syndrome de Landry (du nom du neurologue français qui l'a décrit pour la première fois en 1859), syndrome de Guillain-Barré-Strohl (scientifiques qui ont apporté une contribution significative à l'étude de la maladie), polyradiculonévrite aiguë, etc. Aujourd'hui selon la Classification internationale des maladies, elle est officiellement appelée syndrome de Guillain-Barré (SGB) ou polyneuropathie aiguë post-infectieuse. En neurologie, le SGB est considéré comme une maladie unique. Et pas tant en raison de sa rareté relative (elle survient chez 2 personnes pour 100 000 habitants), mais en raison de la possibilité d'une rééducation complète du patient, bien que parfois la gravité des lésions à SGB soit comparable aux maladies les plus graves. Le directeur adjoint pour la science de l'Institut de recherche en neurologie de l'Académie russe des sciences médicales, chef du département de neuroréanimation, le professeur Mikhail PIRADOV raconte plus en détail. Le syndrome de Guillain-Barré est le plus raison commune tétraparésie périphérique aiguë et paralysie. La symptomatologie neurologique se développe très rapidement, tandis que perturbée, et parfois très brutalement, non seulement des fonctions motrices, mais aussi sensorielles (sensibilité musculo-articulaire principalement), les réflexes tendineux sont réduits jusqu'à l'extinction complète. Les troubles pelviens ne sont pas caractéristiques du SGB, mais chez un tiers des personnes atteintes, les muscles respiratoires et de la déglutition sont gravement atteints. V cas sévères une personne se présente devant le médecin, allongée dans son lit, immobile, incapable de respirer, d'avaler et même d'ouvrir les yeux. Mais si un électroencéphalogramme est prélevé sur un patient en même temps, ce sera le même que celui d'une personne en bonne santé, et en tant que personnalité, il n'est pas du tout modifié intellectuellement. Dans 70 pour cent. les cas de SGB surviennent quelques jours après le début des phénomènes pseudo-grippaux : fièvre modérée, douleurs musculaires, écoulement nasal - tout ce que l'on appelle généralement les infections respiratoires aiguës. À environ 15 pour cent. cas, le syndrome apparaît après une diarrhée profuse, dans 5 pour cent. - après des interventions chirurgicales, qu'il s'agisse d'un avortement, d'une cure de hernie, d'une appendicectomie ou d'opérations plus complexes. Parfois, la maladie se développe après divers types de vaccinations. Le SGB se produit dans n'importe quelle région du monde, à n'importe quel moment de l'année, et est également courant chez les deux sexes. L'âge moyen dans la plupart des observations est d'environ 40 ans. Parallèlement, deux petits pics d'âge se distinguent : à 20-25 ans et à plus de 60 ans. Dans les cas classiques, le diagnostic de SGB est simple et comprend deux signes obligatoires : une faiblesse musculaire croissante dans au moins deux membres et une diminution significative, allant jusqu'à la perte complète des réflexes tendineux. Des critères diagnostiques supplémentaires sont une diminution de la vitesse de conduction de l'influx nerveux à travers les muscles avec la formation d'un bloc de conduction et une dissociation protéine-cellule dans le liquide céphalo-rachidien. Au cœur du syndrome de Guillain-Barre sont auto mécanismes immunitaires où le rôle de facteur déclenchant est attribué à certains virus et bactéries. Cependant, il n'y a toujours pas d'opinion définitive sur la nature de l'antigène ou des antigènes qui provoquent le développement de réactions immunitaires en cascade. Au cours des cinq dernières années, il a été établi que sous le nom de GBS, tout un spectre de polyneuropathies est combiné : polyneuropathie démyélinisante inflammatoire aiguë (survient dans 75 à 80 % des cas) ; neuropathie motrice aiguë et, en tant que variante, neuropathie axonale motrice-sensorielle aiguë (15-20 pour cent); Syndrome de Fisher (3 pour cent). La plupart des maladies auto-immunes sont irréversibles. Mais avec le SGB, le tableau est complètement différent, unique : cette maladie est auto-limitative. Si un patient gravement malade est effectué pendant plusieurs mois seulement ventilation artificielle poumons, les nerfs touchés sont restaurés. Et presque aussi complètement que lors de l'application de la base méthodes modernes traitement du SGB - plasmaphérèse ou thérapie intraveineuse avec des immunoglobulines de classe G. La question peut se poser : pourquoi traiter un patient avec des méthodes coûteuses ? Mais imaginez ce que cela signifie d'être sous ventilateur pendant 3 à 6 mois et d'être alité ? L'utilisation en temps opportun de la plasmaphérèse et des immunoglobulines de classe G peut réduire le temps passé sous ventilation mécanique à plusieurs semaines, voire plusieurs jours, modifier fondamentalement l'évolution et l'issue de la maladie. Ce n'est un secret pour personne qu'aujourd'hui, de nombreux patients atteints de formes sévères de SGB meurent dans le pays. Cela est en grande partie dû au fait que de nombreux hôpitaux ne sont pas équipés d'appareils respiratoires de haute qualité ou ne disposent pas de personnel qualifié pour la ventilation mécanique de longue durée. Les patients décèdent des suites d'infections et d'escarres courantes. De plus, il n'est pas toujours possible d'effectuer des opérations de plasmaphérèse avec remplacement de volumes plasmatiques importants (jusqu'à 200 ml de plasma/kg pour une cure de 4 à 5 opérations). Il est totalement inacceptable de traiter de tels patients dans une zone rurale ou hôpital de district- ils doivent être hospitalisés dans des hôpitaux plus importants dotés des moyens et équipements nécessaires. Une erreur typique dans de nombreux cas est le traitement des patients atteints de SGB avec des médicaments hormonaux : études spéciales plus d'un millier de patients ont montré que les hormones n'affectent pas le taux de restauration des fonctions altérées, mais, au contraire, entraînent de nombreuses complications. Cependant, les hormones continuent d'être utilisées de manière déraisonnable, même dans un certain nombre de cliniques des plus grandes villes russes. A l'étranger, pour cela, ils peuvent simplement priver d'une licence de médecin. Si l'on parle de l'aspect financier, bien sûr, aujourd'hui pour la plupart des patients, le traitement avec des immunoglobulines de classe G importées, largement utilisées en Occident, n'est tout simplement pas abordable, mais, heureusement, le déroulement de la plasmaphérèse programmée dans notre pays est beaucoup moins cher. Et l'effet thérapeutique de ces deux méthodes de traitement est le même : environ 85-90 pour cent. cas, une personne atteinte du syndrome de Guillain-Barré, malgré de graves dommages au système nerveux périphérique, se rétablit complètement et seulement 10 à 15 pour cent. les patients ressentent des effets résiduels. Bien entendu, la prévalence du syndrome de Guillain-Barré est incomparable avec les accidents vasculaires cérébraux, les traumatismes crâniens ou l'épilepsie. Mais avec un accident vasculaire cérébral, au mieux, 20 pour cent sont restaurés. personnes, et le traitement rapide du syndrome de Guillain-Barré avec une gravité de la lésion non moindre donne un effet beaucoup plus important. Et si environ 200 personnes souffrent chaque année rien qu'à Moscou, le SGB en souffre, récupérer pleinement 180 points de vie, c'est beaucoup. Dans ma pratique, il y a eu un cas où une maladie a frappé un gars de 18 ans, candidat au master de sport en athlétisme : il ne pouvait pas respirer, avaler, bouger tout seul. Un an plus tard, cette personne a rempli le standard du maître des sports. Et il existe de nombreux exemples de ce type - les jeunes femmes après un traitement approprié du SGB donnent naissance à des enfants, l'écrasante majorité des patients retrouvent une vie à part entière.

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Le syndrome de Guillain-Barré (polynévrite idiopathique aiguë ; paralysie de Landry ; polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante aiguë) est une polyneuropathie inflammatoire aiguë, généralement d'évolution rapide, caractérisée par une faiblesse musculaire et une perte modérée de la sensation distale. Maladie auto-immune. Diagnostic par les constatations cliniques. Traitement du syndrome de Guillain-Barré : plasmaphérèse, -globuline, si indiqué, ventilation artificielle des poumons. L'issue du syndrome s'améliore considérablement avec un traitement de soutien adéquat dans l'unité de soins intensifs et l'utilisation de méthodes modernes de thérapie immunomodulatrice.

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Code CIM-10

G61.0 Syndrome de Guillain-Barré

Épidémiologie

L'incidence varie de 0,4 à 4 cas pour 100 000 habitants par an. Le syndrome de Guillain-Barré est observé dans toutes les tranches d'âge, mais plus souvent chez les personnes âgées de 30 à 50 ans, avec une fréquence égale chez les hommes et les femmes. Les différences raciales, géographiques et saisonnières d'incidence sont généralement rares pour le syndrome de Guillain-Barré, à l'exception peut-être de la neuropathie axonale motrice aiguë, qui est la plus courante en Chine et est généralement associée à une infection intestinale due à Campylobacter jejuni et se produisent donc un peu plus fréquemment en été.

L'incidence augmente significativement après 40 ans. Aux États-Unis, 600 personnes en moyenne meurent chaque année du syndrome de Guillain-Barré. Ainsi, le syndrome de Guillain-Barré est un problème de santé très important, notamment chez les personnes âgées.

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Causes du syndrome de Guillain-Barré

La neuropathie inflammatoire acquise la plus courante. Le mécanisme auto-immun n'est pas entièrement compris. Plusieurs options sont connues : chez certaines, la démyélinisation prédomine, chez d'autres, l'axone en souffre.

Dans environ 2/3 des cas, le syndrome apparaît 5 jours - 3 semaines après une maladie infectieuse, une intervention chirurgicale ou une vaccination. Dans 50% des cas, la maladie est associée à une infection Campylobacter jejuni, les entérovirus et les virus de l'herpès (y compris le cytomégalovirus et les virus qui causent la mononucléose), et Mycoplasma spp. En 1975, il y a eu une épidémie associée au programme de vaccination contre la grippe porcine.

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Pathogénèse

Une démyélinisation et une infiltration inflammatoire dans les racines nerveuses rachidiennes et les nerfs proximaux peuvent expliquer symptômes cliniques Le syndrome de Guillain Barre. On pense que l'immunité humorale et cellulaire est impliquée dans la pathogenèse de la maladie. La présence de lymphocytes et de macrophages dans les zones périveineuses et leur interaction avec les axones myélinisés indiquent tout d'abord le rôle possible des réactions auto-immunes dans le processus de démyélinisation. Cette position est confirmée par des observations antérieures, selon lesquelles l'immunisation d'animaux de laboratoire avec de la myéline périphérique avec un adjuvant provoque une névrite allergique expérimentale. Bien que les protéines de myéline purifiées - par exemple, la protéine basique de la myéline P2 ou les fragments peptidiques P2 et la protéine PO - se soient avérées induire une neuropathie expérimentale, les anticorps dirigés contre ces composés sont rarement trouvés dans le syndrome de Guillain-Barré. cellules T isolées de la rate et ganglions lymphatiques les rats immunisés avec le peptide synthétique P2 53-78 peuvent reproduire expérimentalement une névrite allergique expérimentale sévère chez des souris syngéniques. Ainsi, les mécanismes immunitaires cellulaires et peut-être humoraux peuvent médier la création de modèle expérimental lésions inflammatoires des nerfs périphériques.

Des études récentes ont attiré l'attention sur le rôle des glucoconjugués et des lipopolysaccharides de la gaine de myéline, de la membrane cellulaire de Schwann ou de la membrane axonale en tant qu'antigènes majeurs initiant la réponse inflammatoire/immune dans le syndrome de Guillain-Barré. Dans une étude détaillée menée au Japon, des antigènes ont été identifiés chez des patients Campylobacter jejuni... Dans cette étude, la méthode de Penner a été utilisée pour identifier les lipopolysaccharides thermostables et la méthode de Lior a été utilisée pour déterminer les antigènes protéiques thermolabiles. Antigènes PEN 19 et LIO 7 S. jejuni ont été plus souvent isolés chez les patients atteints du syndrome de Guillain-Barré (respectivement dans 52 et 45 % des cas) que chez les patients atteints d'entérite sporadique due à S. jejuni(5 et 3 %, respectivement), et étaient associés à une augmentation du titre d'anticorps anti-GM1 (probablement en raison de la présence d'un antigène lipopolysaccharidique de type GMl). Infection signalée dans d'autres pays S. jejuni précède beaucoup moins souvent le développement de l'ABG. De plus, le pourcentage de patients ayant des anticorps antigangliosides était beaucoup plus variable, allant de 5 % à 60 %. De plus, aucune corrélation n'a été trouvée entre la présence d'anticorps anti-GM1 et les manifestations cliniques et électrophysiologiques de la maladie.

Les anticorps anti-GQlb sont souvent retrouvés dans le syndrome de Miller Fisher. En utilisant des méthodes immunohistochimiques, GQlb a été détecté dans la région paranodale des nerfs crâniens humains qui innervent les yeux. Il a été établi que les anticorps anti-GQlb peuvent bloquer la transmission dans le système neuromusculaire des souris.

Dans la variante motrice axonale du syndrome de Guillain-Barré, la maladie était plus souvent précédée d'une infection à C. jejuni, et des anticorps dirigés contre le ganglioside GM1 et le produit d'activation du complément C3d étaient associés à l'axolemme des fibres motrices.

Les anticorps anti-GMI peuvent également se lier aux interceptions de Ranvier, perturbant ainsi la conduction des impulsions. De plus, ces anticorps sont capables de provoquer une dégénérescence des terminaisons des fibres motrices et des axones intramusculaires, ce qui a récemment été démontré chez des patients atteints de polyneuropathie axonale motrice aiguë. L'entérite à C. jejuni peut provoquer le syndrome de Guillain-Barré en augmentant la production de lymphocytes gamma-delta-T, qui peuvent participer activement aux processus inflammatoires/immunitaires. Des taux sériques élevés de facteur de nécrose tumorale alpha (TNF-a), mais pas d'interleukine-1b ou de récepteur soluble de l'interleukine-2, sont corrélés aux modifications électrophysiologiques du syndrome de Guillain-Barré. L'examen des spécimens d'autopsie indique que au moins Dans certains cas de la forme démyélinisante inflammatoire aiguë classique du syndrome de Guillain-Barré, le complément est impliqué, comme indiqué par la détection des composants C3d et C5d-9 sur la surface externe des cellules de Schwann, qui forment un complexe membranaire.

Ainsi, dans le syndrome de Guillain-Barré, la plupart des composants habituellement impliqués dans la pathogenèse des maladies à médiation immunitaire sont représentés. Bien que les anticorps dirigés contre les glucoconjugués soient susceptibles d'être impliqués dans la pathogenèse de plusieurs formes cliniques différentes du syndrome de Guillain-Barré, leur rôle précis est inconnu. Même si des anticorps anti-GM1 sont présents, ils peuvent se lier non seulement à GM1, mais également à d'autres glycolipides ou glycoprotéines qui ont des régions glucidiques similaires. A cet égard, les antigènes spécifiques des cellules de Schwann ou des membranes axonales, contre lesquels la réponse inflammatoire/immune est dirigée, ainsi que le rôle éventuel des immunoglobulines, demandent à être précisés. De plus, dans de nombreux cas de syndrome de Guillain-Barré, il n'y a aucun signe d'infection antérieure ou concomitante. S. jejuni, des anticorps contre GM1 ou des traits d'un autre micro-organisme, dont les antigènes peuvent initier une réponse immunitaire (par exemple, par mimétisme moléculaire).

L'étude du matériel obtenu à partir de biopsies nerveuses et d'autopsies montre que les mécanismes immunitaires cellulaires contribuent également au développement du syndrome de Guillain-Barré. Dans les cas graves de syndrome de Guillain-Barré, les lymphocytes et les macrophages sont présents sur toute la longueur des fibres motrices des racines aux terminaisons, et les macrophages activés sont en contact étroit avec la myéline ou phagocytent la myéline. Bien que le modèle expérimental de neuropathie inflammatoire fournisse la preuve que les lymphocytes T sont impliqués dans les lésions nerveuses, il n'y a aucune preuve convaincante que cela se produise chez les patients atteints du syndrome de Guillain-Barré. Les données accumulées à ce jour confirment l'implication de lymphocytes T activés qui traversent la barrière hémato-encéphalique et initient la démyélinisation ainsi que des anticorps dirigés contre des antigènes spécifiques des fibres nerveuses, des cytokines (telles que le TNF-a et l'interféron-y), des composants du complément, éventuellement comprenant un complexe d'attaque membranaire et des macrophages activés... Des recherches supplémentaires sont nécessaires pour clarifier le rôle de chacun de ces éléments, ainsi que la séquence dans laquelle ils sont impliqués dans la pathogenèse du syndrome de Guillain-Barré.

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Symptômes du syndrome de Guillain-Barré

Les symptômes du syndrome de Guillain-Barré sont dominés par la parésie flasque (la plus proximale, la plus profonde), les troubles de la sensibilité sont moins prononcés. Typiquement, une faiblesse presque symétrique avec paresthésies commence dans les jambes, moins souvent dans les bras ou la tête. Dans 90 % des cas, la faiblesse atteint son maximum à la 3ème semaine de la maladie. Les réflexes tendineux profonds sont perdus. La fonction sphinctérienne est préservée. Dans les cas graves, une faiblesse des muscles faciaux et oropharyngés est évidente dans la moitié des cas. Dans 5 à 10 % des cas, une intubation et une ventilation mécanique sont nécessaires en raison d'une paralysie des muscles respiratoires.

Parfois (apparemment, avec une forme variante), un dysfonctionnement autonome prononcé se développe avec des fluctuations de la pression artérielle, une sécrétion pathologique d'hormone antidiurétique, des arythmies, une stase intestinale, une rétention urinaire et une altération de la réponse pupillaire à la lumière. Le syndrome de Fisher est une variante rare du syndrome de Guillain-Barré et évoque une ophtalmoplégie, une ataxie et une aréflexie.

Les premiers symptômes, l'ordre de leur apparition et leur dynamique

Dans des cas typiques, le syndrome de Guillain-Barré débute par une faiblesse musculaire et/ou des troubles sensoriels (engourdissements, paresthésies) des membres inférieurs, qui s'étendent aux membres supérieurs après quelques heures ou quelques jours.

Les premiers symptômes de Guillain-Barré sont des troubles sensoriels, par exemple des paresthésies des pieds. Bien que signes objectifs les troubles de la sensibilité sont détectés assez souvent, ils sont généralement légers. Les manifestations précoces et extrêmement désagréables de la maladie pour les patients peuvent être une douleur profonde dans le dos et une dysesthésie douloureuse dans les extrémités. La paralysie peut impliquer initialement les membres inférieurs, puis rapidement, sur plusieurs heures ou jours, se propager dans une direction ascendante aux membres supérieurs, mimic, tabloïd et muscles respiratoires. Cependant, une évolution différente des événements est également possible, lorsque la maladie débute par une faiblesse des muscles faciaux et des membres supérieurs, puis touche les membres inférieurs. Dès le début, les symptômes sont généralement symétriques et la paralysie s'accompagne d'un prolapsus ou d'un affaiblissement des réflexes tendineux et périostés. Dans le syndrome de Guillain-Barré, les fibres autonomes sont souvent impliquées. Des symptômes autonomes surviennent dans environ 50 % des cas, mais la fonction sphinctérienne n'est généralement pas affectée. La maladie a une évolution monophasique : après une période d'augmentation des symptômes, durant plusieurs jours ou semaines, il y a une période de plateau durant plusieurs jours à plusieurs mois, après quoi la guérison se produit sur plusieurs mois. En 1976-1977, il y a eu une légère augmentation de l'incidence du syndrome de Guillain-Barré associée à la vaccination avec le vaccin contre la grippe porcine, cependant, lors de la vaccination avec une autre variante du vaccin contre la grippe en 1980-1988, un phénomène similaire n'a pas été enregistré.

Dans les cas classiques, se manifestant par une combinaison de facteurs moteurs, sensoriels et symptômes végétatifs, qui reposent sur une polyradiculonévrite démyélinisante, le diagnostic de syndrome de Guillain-Barré est rarement difficile. Cependant, il existe également des variantes axonales du syndrome de Guillain-Barré, se manifestant principalement par des troubles moteurs, et une neuropathie axonale motrice-sensorielle aiguë. La forme axonale aiguë présente généralement un défaut fonctionnel plus sévère et a un pronostic plus sombre. L'association ophtalmoplégie, ataxie et réflexie est caractéristique d'une autre variante du syndrome de Guillain-Barré, connue sous le nom de syndrome de Miller Fisher. D'un point de vue diagnostique, en l'absence de symptômes de lésions des nerfs crâniens, même avec une fonction sphinctérienne intacte, il est nécessaire d'exclure la compression de la moelle épinière en utilisant la neuro-imagerie. Dans le diagnostic différentiel, il est également important de garder à l'esprit la porphyrie aiguë intermittente, l'intoxication aux métaux pouvant provoquer une polyneuropathie aiguë, ainsi que les maladies systémiques telles que la mononucléose infectieuse, les syndromes paranéplasiques ou diverses Troubles métaboliques... Les patients infectés par le VIH sont prédisposés au développement d'une polyneuropathie ou d'une polyradiculonévrite, qui peuvent être associées au syndrome de Guillain-Barré, à une polyradiculonévrite à cytomégalovirus ou à un lymphome. Ces conditions sont difficiles à différencier sur la seule présentation clinique, mais l'examen du LCR dans la polyradiculonévrite associée au VIH révèle généralement une pléocytose neutrophile et des signes de réplication virale.

Les dysfonctionnements autonomes (notamment troubles de l'accommodation, douleurs abdominales et thoraciques, hypotension artérielle, tachycardie) peuvent aggraver significativement l'état du patient et constituent un signe pronostique défavorable. Dans une étude, des signes infracliniques d'implication des systèmes nerveux sympathique et parasympathique, détectés à l'aide de tests des fonctions autonomes, ont été notés chez la grande majorité des patients.

Échelle nord-américaine de gravité du déficit moteur

• Un tiers des patients développent une insuffisance respiratoire.
• Dans la plupart des cas, il existe des troubles de la sensibilité superficielle sous forme d'hypo- ou d'hyperesthésie légère ou modérée de type polynévrite (de type « chaussettes et gants »). Des douleurs dans les hanches, les régions lombaire et fessière sont souvent notées. Ils peuvent être nociceptifs (muscles) ou neuropathiques (en raison de lésions des nerfs sensoriels). Des troubles de la sensibilité profonde (en particulier des sensations vibratoires et musculo-articulaires), qui sont très grossiers (jusqu'à la perte complète), sont détectés chez environ la moitié des patients.
• Des lésions des nerfs crâniens sont observées chez la plupart des patients. Il est possible d'impliquer n'importe quel nerf crânien dans le processus (à l'exception des paires I et II), mais les dommages les plus constants sont observés dans les paires VII, IX et X, qui se manifestent par une parésie des muscles faciaux et des troubles bulbaires.
• Des troubles végétatifs sont observés chez plus de la moitié des patients et peuvent être représentés par les troubles suivants.
  • Hypertension artérielle transitoire ou persistante ou, plus rarement, hypotension artérielle.
  • Arythmies cardiaques, le plus souvent tachycardie sinusale.
  • Trouble de la transpiration [locale (paumes, pieds, visage) ou hyperhidrose générale].
  • Dysfonctionnement du tractus gastro-intestinal (constipation, diarrhée, dans de rares cas, occlusion intestinale).
  • Les dysfonctionnements des organes pelviens (habituellement la rétention urinaire) sont rares et sont généralement légers et transitoires.
• Dans le syndrome de Miller-Fisher, le tableau clinique est dominé par l'ataxie, qui présente généralement des caractéristiques du cervelet, dans de rares cas - une ophtalmoplégie mixte (cérébelleuse sensible) et partielle ou totale, affectant peut-être également d'autres nerfs crâniens (VII, IX, X). Les parésies sont généralement bénignes, dans un quart des cas, il existe des troubles sensoriels.

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Critères diagnostiques du syndrome de Guillain-Barré

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Signes du syndrome de Guillain-Barré requis pour le diagnostic

• A. Faiblesse musculaire progressive dans plus d'un membre
• B. Aréflexie (absence de réflexes tendineux)

Signes du syndrome de Guillain-Barré à l'appui du diagnostic

• A. Signes cliniques (classés par ordre d'importance)
  • Progression : La faiblesse musculaire se développe rapidement, mais cesse de progresser dans les 4 semaines suivant le début de la maladie.
  • Symétrie relative : la symétrie est rarement absolue, mais lorsqu'un membre est affecté, l'inverse est également affecté (commentaire : les patients rapportent souvent des symptômes asymétriques au début de la maladie, cependant, au moment de l'examen physique, les lésions sont généralement symétriques) .
  • Symptômes subjectifs et objectifs des troubles de la sensibilité.
  • La défaite des nerfs crâniens : parésie des muscles faciaux.
  • Récupération : commence généralement 2 à 4 semaines après la fin de la progression de la maladie, mais elle peut parfois être retardée de plusieurs mois. Chez la plupart des patients, une récupération complète des fonctions est observée.
  • Troubles autonomes : tachycardie et autres arythmies, hypotension artérielle orthostatique, hypertension artérielle, troubles vasomoteurs.
  • L'absence de fièvre au début de la maladie (dans certains cas, la fièvre au début de la maladie est possible en raison de maladies intercurrentes ou d'autres raisons ; la présence de fièvre n'exclut pas le syndrome de Guillain-Barré, mais augmente la probabilité d'avoir une autre maladie, en particulier la poliomyélite).
• B. Options
  • Troubles sensoriels sévères avec douleur.
  • Progression sur 4 semaines. Parfois, la maladie peut évoluer sur plusieurs semaines ou avoir des rechutes mineures.
  • Arrêt de la progression sans récupération ultérieure ou préservation des symptômes résiduels persistants sévères.
  • Fonction des sphincters : Habituellement, les sphincters ne sont pas touchés, mais dans certains cas, des troubles urinaires sont possibles.
  • Dommages au système nerveux central : dans le syndrome de Guillain-Barré, le système nerveux périphérique est affecté, il n'y a aucune preuve fiable de la possibilité d'un dommage au système nerveux central. Certains patients présentent une ataxie cérébelleuse macroscopique, des signes anormaux du pied extenseur, une dysarthrie ou un niveau indistinct de déficience sensorielle (impliquant un type de déficience conductrice), mais ceux-ci n'excluent pas le diagnostic de syndrome de Guillain-Barré si d'autres symptômes typiques sont présents.
• C. Modifications du LCR confirmant le diagnostic
  • Protéines : 1 semaine après le début de la maladie, la concentration de protéines dans le liquide céphalo-rachidien devient élevée (au cours de la première semaine, elle peut être normale).
  • Cytose : la teneur en leucocytes mononucléés dans le liquide céphalo-rachidien peut aller jusqu'à 10 dans 1 l (si la teneur en leucocytes est de 20 dans 1 l ou plus, un examen approfondi est nécessaire. Si leur teneur est supérieure à 50 dans 1 l, le le diagnostic de syndrome de Guillain-Barré est rejeté, à l'exception des patients infectés par le VIH et atteints de borréliose de Lyme).

Signes du syndrome de Guillain-Barré qui font douter du diagnostic

1. Asymétrie persistante prononcée de la parésie.
2. Troubles pelviens persistants.
3. La présence de troubles pelviens au début de la maladie.
4. La teneur en leucocytes mononucléés dans le liquide céphalo-rachidien est supérieure à 50 dans 1 l.
5. La présence de leucocytes polymorphonucléaires dans le liquide céphalo-rachidien.
6. Un niveau clair de troubles de la sensibilité

Signes du syndrome de Guillain-Barré excluant le diagnostic

1. L'abus actuel de solvants organiques volatils (abus de substances).
2. Troubles du métabolisme de la porphyrine, impliquant un diagnostic de porphyrie aiguë intermittente (augmentation de l'excrétion urinaire de porphobilinogène ou d'acide aminolévulinique).
3. Diphtérie récemment transférée.
4. La présence de symptômes de neuropathie dus à une intoxication au plomb (parésie des muscles du membre supérieur, parfois asymétrique, avec faiblesse sévère des extenseurs de la main) ou des signes d'intoxication au plomb.
5. La présence de déficiences purement sensorielles.
6. Diagnostic fiable d'une autre maladie, se manifestant par des symptômes similaires au syndrome de Guillain-Barré (poliomyélite, botulisme, polyneuropathie toxique).

Formes

Actuellement, dans le cadre du syndrome de Guillain-Barré, quatre variantes cliniques principales sont distinguées.

• La polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante aiguë est la forme la plus fréquente (85-90 %) du syndrome de Guillain-Barré.
• Les formes axonales du syndrome de Guillain-Barré sont observées beaucoup moins fréquemment (10-15%). La neuropathie motrice axonale aiguë est caractérisée par des lésions isolées des fibres motrices, plus fréquentes en Asie (Chine) et en Amérique du Sud. Dans la neuropathie axonale motrice et sensorielle aiguë, les fibres motrices et sensorielles sont atteintes ; cette forme est associée à une évolution prolongée et à un mauvais pronostic.
• Le syndrome de Miller-Fisher (pas plus de 3% des cas) est caractérisé par une ophtalmoplégie, une ataxie cérébelleuse et une aréflexie avec généralement une parésie légère.

En plus des principales, plusieurs formes plus atypiques de la maladie ont également été récemment distinguées - pandizautonomie aiguë, neuropathie sensorielle aiguë et polyneuropathie crânienne aiguë, qui sont très rares.

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Diagnostic du syndrome de Guillain-Barré

Lors de la collecte d'une anamnèse, il est nécessaire de clarifier les aspects suivants.

• La présence de facteurs provoquants. Dans environ 80% des cas, le développement du syndrome de Guillain-Barré est précédé par l'une ou l'autre maladie ou affection en 1 à 3 semaines.
• - Infections du tractus gastro-intestinal, des voies respiratoires supérieures ou autre localisation. L'association avec une infection intestinale causée par Campylobacter jejuni. Les personnes qui ont eu une campylobactériose ont un risque environ 100 fois plus élevé de développer un syndrome de Guillain-Barré dans les 2 mois suivant la maladie que dans la population générale. Le syndrome de Guillain-Barré peut également se développer après des infections causées par des virus de l'herpès (cytomégalovirus, virus d'Epstein-Barr, varicelle-zona), Haemophilus influenzae, mycoplasmes, rougeole, oreillons, borréliose de Lyme, etc. De plus, le syndrome de Guillain-Barré peut se développer avec l'infection par le VIH.
• Vaccination (rage, tétanos, grippe, etc.).
• Interventions chirurgicales ou blessures de n'importe quel endroit.
• Prise de certains médicaments (thrombolytiques, isotrétinoïne, etc.) ou contact avec des substances toxiques.
• Parfois, le syndrome de Guillain-Barré se développe dans le contexte de maladies auto-immunes (lupus érythémateux disséminé) et néoplasiques (lymphogranulomatose et autres lymphomes).

Laboratoire et recherche instrumentale

• Études cliniques générales (numération formule sanguine complète, analyse d'urine générale).
• Analyse biochimique sang : concentration d'électrolytes sériques, composition des gaz du sang artériel. Lors de la planification d'un traitement spécifique avec des immunoglobulines de classe G, il est nécessaire de déterminer les fractions d'Ig dans le sang. Faible concentration L'IgA est généralement associée à un déficit héréditaire, dans de tels cas, le risque de développer choc anaphylactique(le traitement par immunoglobulines est contre-indiqué).
• Études du liquide céphalo-rachidien (cytose, concentration en protéines).
• Tests sérologiques avec suspicion du rôle étiologique de certaines infections (marqueurs du VIH, cytomégalovirus, virus d'Epstein-Barr, Borrelia burgdorferi, Campylobacter jejuni etc.). En cas de suspicion de poliomyélite, des études virologiques et sérologiques (titre d'anticorps dans des sérums appariés) sont nécessaires.
• EMG dont les résultats sont d'une importance fondamentale pour confirmer le diagnostic et déterminer la forme du syndrome de Guillain-Barré. Il convient de garder à l'esprit que les résultats EMG peuvent être normaux au cours de la première semaine de la maladie.
• Les techniques de neuroimagerie (IRM) ne confirment pas le diagnostic de syndrome de Guillain-Barré, mais peuvent être nécessaires pour diagnostic différentiel avec pathologie du système nerveux central (aiguë circulation cérébrale, encéphalite, myélite).
• Surveillance de la fonction de la respiration externe [détermination de la capacité vitale des poumons (VC) pour l'identification rapide des indications pour le transfert du patient vers la ventilation mécanique.
• Dans les cas graves (en particulier avec la progression rapide de la maladie, troubles bulbaires, troubles autonomes exprimés), ainsi que pendant la ventilation mécanique, il est nécessaire de surveiller les principaux paramètres vitaux (dans les conditions d'une unité de soins intensifs) : pression artérielle, ECG, oxymétrie de pouls, fonction respiratoire et autres (selon les spécificités situation clinique et thérapeutique).

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Critères neurophysiologiques pour la classification du syndrome de Guillain-Barré

Normal (tous les signes suivants doivent être présents dans tous les nerfs examinés)

1. Latence motrice distale
2. Préservation de l'onde F et sa latence
3. SRV > 100 % de la limite inférieure de la norme.
4. L'amplitude de la réponse M lorsqu'elle est stimulée au point distal est > 100 % de la limite inférieure de la norme.
5. Amplitude de la réponse M avec stimulation au point proximal > 100 % de la limite inférieure de la norme.
6. Le rapport « Amplitude de la réponse M lors de la stimulation au point proximal / Amplitude de la réponse M lors de la stimulation au point distal » > 0,5

Lésion démyélinisante primaire (la présence d'au moins un des signes dans au moins deux nerfs examinés ou la présence de deux signes dans un nerf est nécessaire si tous les autres nerfs ne sont pas excitables et l'amplitude de la réponse M lorsqu'elle est stimulée au niveau distal point est > 10 % de la limite inférieure de la norme ).

1. Latence motrice distale > 110 % de la limite supérieure de la norme (> 120 % si l'amplitude de la réponse M lors de la stimulation au point distal
2. Le rapport « Amplitude de la réponse M lors de la stimulation au point proximal / Amplitude de la réponse M lors de la stimulation au point distal » est de 20 % de la limite inférieure de la norme.
3. Latence des ondes F > 120 % limite supérieure de la normale

Lésion axonale primaire

• L'absence de tous les signes de démyélinisation ci-dessus dans tous les nerfs étudiés (la présence de l'un d'entre eux dans l'un des nerfs est admissible si l'amplitude de la réponse M lors de la stimulation au point distal

Non-excitabilité des nerfs

• Lorsqu'elle est stimulée au point distal, la réponse M ne peut être déclenchée dans aucun des nerfs (ou ne peut être déclenchée que dans un nerf avec son amplitude

Défaite incertaine

Ne répond aux critères d'aucun des formulaires ci-dessus

Cette forme peut inclure des cas d'axonopathie sévère primaire, de démyélinisation distale sévère avec bloc de conduction et de dégénérescence wallérienne secondaire après démyélinisation ; il est impossible de les distinguer neurophysiologiquement.

Indications pour consulter d'autres spécialistes

• La prise en charge des patients atteints de formes sévères du syndrome de Guillain-Barré est réalisée en collaboration avec le médecin du service de réanimation.
• En cas de troubles cardiovasculaires sévères (hypertension artérielle sévère persistante, troubles du rythme), une consultation avec un cardiologue peut être nécessaire.

Données provenant de méthodes de recherche supplémentaires

L'électromyographie (EMG) est d'une grande valeur diagnostique dans le syndrome de Guillain-Barré. et l'étude de la vitesse de conduction des impulsions le long des nerfs, ainsi que l'étude du liquide céphalo-rachidien. A partir du 3-7ème jour après l'apparition des premiers symptômes, l'examen électrophysiologique révèle un ralentissement de la conduction le long des fibres motrices et (dans une moindre mesure) sensorielles, un allongement de la latence distale et de la période de latence de l'onde F, un diminution de l'amplitude du potentiel d'action musculaire total (réponse M) et parfois des potentiels d'action sensoriels, ainsi que des blocs de conduction focale et asymétrique, qui indiquent une polyneuropathie démyélinisante segmentaire. D'autre part, dans la polyneuropathie axonale motrice aiguë, l'amplitude des potentiels d'action sensoriels et la vitesse de conduction le long des fibres sensorielles peuvent être normales, mais il y a une diminution de l'amplitude du potentiel d'action musculaire total et seulement une légère décélération de la conduction le long des fibres motrices. Lorsque les fibres motrices et sensorielles sont endommagées, les potentiels d'action musculaire totaux et les potentiels d'action sensoriels peuvent être fortement altérés, et la latence distale et la vitesse de conduction peuvent être difficiles à mesurer, ce qui indique une axonopathie motrice-sensorielle sévère. Dans le syndrome de Miller Fisher, qui se manifeste par une ataxie, une ophtalmoplégie et une réflexion, la force musculaire reste intacte et l'EMG et les vitesses de conduction le long des nerfs des extrémités peuvent être normales.

Lors de la recherche liquide cérébro-spinal chez les patients atteints du syndrome de Guillain-Barré, une augmentation de la teneur en protéines à un niveau supérieur à 60 mg/dl est détectée, avec une cytose normale (pas plus de 5 cellules dans 1 l). Cependant, aux premiers jours de la maladie, la teneur en protéines du liquide céphalo-rachidien peut être normale, alors qu'une augmentation de la cytose à 30 cellules dans 1 l n'exclut pas le diagnostic de syndrome de Guillain-Barré.

Étant donné qu'une biopsie des nerfs surals, en règle générale, ne révèle pas de signes d'inflammation ou de démyélinisation, cette méthode n'est pas incluse dans l'ensemble standard d'études chez la plupart des patients atteints du syndrome de Guillain-Barré, mais elle peut être importante dans la recherche scientifique. Les études pathomorphologiques indiquent que dans le syndrome de Guillain-Barré, les parties proximales des nerfs et les racines des nerfs rachidiens sont principalement touchées : c'est chez elles que l'on détecte l'œdème, la démyélinisation segmentaire, l'infiltration de l'endonerve par les cellules mononucléées, dont les macrophages. Les cellules mononucléées interagissent avec les cellules de Schwann et la gaine de myéline. Bien que le syndrome de Guillain-Barré soit une polyradiculonévrite, des modifications pathologiques peuvent également être détectées dans le système nerveux central (SNC). Dans la plupart des 13 cas d'autopsie, une infiltration mononucléaire avec des lymphocytes et des macrophages activés a été trouvée dans la moelle épinière, la moelle allongée et le pont. Cependant, aucune démyélinisation primaire n'a été détectée dans le système nerveux central. Avec un long cours, le type prédominant de cellules inflammatoires dans le système nerveux central et périphérique étaient des macrophages activés, de plus, des lymphocytes T CD4 + et CD8 + y ont été détectés.

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Diagnostic différentiel

Le syndrome de Guillain-Barré doit être différencié des autres parésie périphérique, principalement de la poliomyélite (surtout chez les jeunes enfants) et d'autres polyneuropathies (diphtérie, avec porphyrie). De plus, les lésions de la moelle épinière et du tronc cérébral (myélite transversale, accident vasculaire cérébral du système vertébrobasilaire) et les maladies à transmission neuromusculaire altérée (myasthénie grave, botulisme) peuvent présenter un tableau clinique similaire.

• Dans le diagnostic différentiel avec la poliomyélite, il faut prendre en compte les données de l'histoire épidémiologique, la présence de fièvre au début de la maladie, les symptômes du tractus gastro-intestinal, l'asymétrie de la lésion, l'absence de troubles objectifs de la sensibilité, et cytose dans le liquide céphalo-rachidien. Le diagnostic de poliomyélite est confirmé par des tests virologiques ou sérologiques.
• La polyneuropathie dans la porphyrie aiguë intermittente peut ressembler au syndrome de Guillain-Barré, mais, en règle générale, s'accompagne d'une variété de symptômes psychopathologiques (délires, hallucinations, etc.) et de douleurs abdominales sévères. Le diagnostic est confirmé par l'identification concentration accrue porphobilinogène dans les urines.
• La myélite transverse se caractérise par des dysfonctionnements précoces et persistants des organes pelviens, la présence d'un niveau de troubles sensoriels et l'absence de lésion des nerfs crâniens.
• Des symptômes similaires à ceux du syndrome de Guillain-Barré sont possibles avec des infarctus du tronc cérébral étendus avec le développement d'une tétraparésie, qui présente des caractéristiques périphériques dans la période aiguë. Cependant, de tels cas sont caractérisés par un développement aigu (généralement en quelques minutes) et, dans la plupart des cas, une dépression de la conscience (coma), qui n'est pas observée dans le syndrome de Guillain-Barré. Le diagnostic final est confirmé par l'IRM.
• La myasthénie grave diffère du syndrome de Guillain-Barré par la variabilité des symptômes, l'absence de troubles sensoriels et les modifications caractéristiques des réflexes tendineux. Le diagnostic est confirmé par l'EMG (détection du phénomène de décrémentation) et les tests pharmacologiques.
• Le botulisme, en plus des données épidémiologiques correspondantes, se caractérise par un type descendant de distribution de parésie, la préservation dans certains cas des réflexes tendineux, l'absence de troubles sensoriels et de modifications du liquide céphalo-rachidien.

Traitement du syndrome de Guillain-Barré

Les objectifs du traitement du syndrome de Guillain-Barré sont de maintenir les fonctions vitales, d'arrêter le processus auto-immun à l'aide d'une thérapie spécifique et de prévenir les complications.

Indications d'hospitalisation

Tous les patients atteints du syndrome de Guillain-Barré doivent être admis dans un hôpital avec une unité de soins intensifs.

Traitements non médicamenteux du syndrome de Guillain-Barré

Dans environ 30 % des cas de syndrome de Guillain-Barré, une insuffisance respiratoire sévère se développe (due à une parésie du diaphragme et des muscles respiratoires), ce qui nécessite une ventilation mécanique. Les indications pour l'intubation avec ventilation mécanique supplémentaire sont une diminution de la CV à 15-20 ml / kg, P a O 2 50 mm Hg. La durée de la ventilation mécanique (de quelques jours à plusieurs mois) est déterminée au cas par cas, en se concentrant sur la CV, la restauration du réflexe de déglutition et de toux et la dynamique générale de la maladie. Déconnectez progressivement le patient du ventilateur, en passant par la phase de ventilation forcée intermittente.

Dans les cas graves de parésie sévère, il est d'une importance fondamentale pour la prévention des complications liées à l'immobilité prolongée du patient (escarres, infections, complications thromboemboliques, etc.) soins appropriés: changement périodique (toutes les 2 heures ou plus) de la position du patient, soins de la peau, prévention de l'aspiration [assainissement de la bouche et du nez, alimentation par sonde nasogastrique, assainissement de la trachée et des bronches (pendant la ventilation mécanique)], surveillance les fonctions de la vessie et des intestins, la gymnastique passive et le massage des membres, etc.

En cas de bradyarythmies persistantes avec menace d'asystolie, il peut être nécessaire d'installer un stimulateur cardiaque temporaire.

Traitement médicamenteux et plasmaphérèse

En tant que thérapie spécifique du syndrome de Guillain-Barré, visant à arrêter le processus auto-immun, la thérapie par impulsions avec des immunoglobulines de classe G et la plasmaphérèse sont actuellement utilisées. Des méthodes thérapeutiques spécifiques sont indiquées pour l'évolution sévère (4 et 5 points selon l'échelle nord-américaine de sévérité du déficit moteur) et modérée (2-3 points) de la maladie. L'efficacité des deux méthodes est approximativement la même, leur mise en œuvre simultanée est peu pratique. La méthode de traitement est choisie sur une base individuelle, en tenant compte de la disponibilité, des contre-indications éventuelles, etc.

• La plasmaphérèse est une méthode efficace de traitement du syndrome de Guillain-Barré, réduisant considérablement la gravité de la parésie, la durée de la ventilation mécanique et améliorant le résultat fonctionnel. Habituellement, 4 à 6 opérations sont effectuées avec un intervalle d'un jour; le volume de plasma à remplacer en une seule opération doit être d'au moins 40 ml/kg. Comme milieu de remplacement, une solution de chlorure de sodium à 0,9%, de rhéopolyglucine, une solution d'albumine sont utilisées. La plasmaphérèse est relativement contre-indiquée dans l'insuffisance hépatique, pathologie grave système cardiovasculaire, troubles de la coagulation sanguine, présence d'infections. Les complications possibles sont des troubles hémodynamiques (chute de la pression artérielle), des réactions allergiques, des troubles électrolytiques, des troubles hémorragiques et le développement d'une hémolyse. Tous sont observés assez rarement.
• Les immunoglobulines de classe G sont administrées par voie intraveineuse à la dose de 0,4 g/kg une fois par jour pendant 5 jours. Le traitement par immunoglobulines, comme la plasmaphérèse, réduit la durée de séjour sous ventilation mécanique et améliore les résultats fonctionnels. Les effets secondaires les plus courants sont les maux de tête et les douleurs musculaires, la fièvre et les nausées ; leur gravité peut être réduite en diminuant le débit de perfusion. Les effets secondaires graves tels que thromboembolie, méningite aseptique, hémolyse, insuffisance rénale aiguë, etc. sont extrêmement rares. L'immunoglobuline humaine normale est contre-indiquée en cas de déficit congénital en IgA et d'antécédents de réactions anaphylactiques aux préparations d'immunoglobulines.

Traitement symptomatique du syndrome de Guillain-Barré

• Thérapie par perfusion pour la correction des violations des équilibres acide-base, eau-électrolyte, hypotension artérielle sévère.
• En cas d'hypertension artérielle sévère persistante, des médicaments antihypertenseurs sont prescrits (bêta-bloquants ou inhibiteurs lents des canaux calciques).
• En cas de tachycardie sévère, des bêta-bloquants (propranolol) sont prescrits, avec bradycardie - atropine.
• Avec le développement d'infections intercurrentes, une antibiothérapie est nécessaire (des médicaments à large spectre d'action sont utilisés, par exemple les fluoroquinolones).
• Pour la prévention de la thrombose veineuse profonde et de l'embolie pulmonaire, l'héparine de bas poids moléculaire est prescrite à doses prophylactiques deux fois par jour).
• Pour les douleurs d'origine nociceptive (musculaire, mécanique), le paracétamol ou les AINS sont recommandés, en cas de douleur de nature neuropathique, les médicaments de choix sont la gabapentine, la carbamazépine, la prégabaline.

Traitement chirurgical du syndrome de Guillain-Barré

Si nécessaire, une ventilation mécanique de longue durée (plus de 7 à 10 jours) est conseillée pour imposer une trachéotomie. Pour les troubles bulbaires sévères et prolongés, une sonde de gastrostomie peut être nécessaire.

Principes généraux du traitement du syndrome de Guillain-Barré

Le traitement des manifestations aiguës et à croissance rapide du syndrome de Guillain-Barré nécessite une thérapie de soutien dans une unité de soins intensifs, ainsi qu'un impact sur les mécanismes immunitaires de la maladie. Les patients atteints du syndrome de Guillain-Barré doivent être hospitalisés pour une surveillance étroite de l'état de la respiration et des fonctions autonomes. Plus la paralysie s'accumule rapidement, plus la probabilité qu'une ventilation mécanique soit nécessaire est élevée. Pendant la période d'aggravation des symptômes, un examen neurologique régulier est nécessaire, une évaluation de la capacité vitale des poumons, le maintien de la perméabilité des voies respiratoires avec une aspiration régulière du mucus. À un stade précoce de la maladie, une vigilance constante est nécessaire, car même en l'absence de violations évidentes des fonctions respiratoires et bulbaires, une petite aspiration peut augmenter considérablement le dysfonctionnement autonome et provoquer une insuffisance respiratoire.

L'amélioration du pronostic et la réduction de la mortalité dans le syndrome de Guillain-Barré obtenues ces dernières années sont principalement dues à l'hospitalisation précoce des patients en réanimation. Les indications pour transférer le patient en unité de soins intensifs et envisager l'intubation peuvent être une diminution de la capacité vitale des poumons inférieure à 20 ml/kg et des difficultés à éliminer les sécrétions des voies respiratoires. Le but d'un transfert précoce est d'éviter l'intubation urgente en cas de arrêt respiratoire avec de fortes fluctuations de la pression artérielle et de la fréquence cardiaque, ce qui peut provoquer un dysfonctionnement ou un infarctus du myocarde. L'une des tâches les plus importantes du traitement d'entretien est la prévention et le traitement rapide des troubles pulmonaires et infections urinaires, ainsi que la prévention de la thrombose veineuse profonde de la partie inférieure de la jambe et de la thromboembolie subséquente de l'artère pulmonaire par injection sous-cutanée héparine (5000 UI 2 fois par jour). Vous devez également surveiller votre alimentation et votre fonction intestinale. Étant donné que le dysfonctionnement autonome a un impact significatif sur la mortalité, une surveillance constante de l'activité cardiaque et de la pression artérielle est nécessaire.

L'un des aspects importants de l'aide aux patients atteints du syndrome de Guillain-Barré dans une unité de soins intensifs, qui, cependant, n'est pas toujours pris en compte, est la correction de l'anxiété sévère, causée par l'immobilisation complète du patient dans le contexte d'intelligence préservée. À cet égard, un soutien psychologique est essentiel. Les patients doivent expliquer l'essence de la maladie, les caractéristiques de son évolution, y compris la possibilité de progression, se familiariser avec les méthodes de traitement de differentes etapes... Il est important de leur expliquer que la probabilité d'un rétablissement complet est très élevée, même s'ils seront sous ventilation mécanique pendant un certain temps. L'établissement du contact par les mouvements des yeux réduit le sentiment d'isolement du patient par rapport au monde. Dans notre expérience, l'administration de 0,5 mg de lorazépam toutes les 4 à 6 heures est efficace pour les hallucinations nocturnes. Il est également possible de prescrire 0,5 mg de rispéridone ou 0,25 mg d'olanzapine.

La pratique du traitement du syndrome de Guillain-Barré a connu des changements importants au cours de la dernière décennie. Par exemple, la plasmaphérèse s'est avérée efficace. Bien que son mécanisme d'action reste inconnu, on pense qu'il peut être associé à l'élimination des anticorps, des cytokines, du complément et d'autres médiateurs de la réponse immunitaire-inflammatoire. Dans une étude nord-américaine multicentrique ouverte comparant les résultats de la maladie avec et sans plasmaphérèse Traitement spécial, il a été montré que la réalisation d'une plasmaphérèse pendant cinq jours consécutifs réduisait la durée d'hospitalisation et conduisait à une amélioration plus significative que dans le groupe témoin. Le traitement était plus efficace lorsqu'il était commencé dans la première semaine de la maladie. Des résultats similaires ont été obtenus par le Groupe Coopératif Français, qui a mené une étude multicentrique randomisée et a montré que quatre séances de plasmaphérèse ont permis une récupération plus rapide chez 220 patients inclus dans l'étude (Groupe Coopératif Français, 1987). Une étude des mêmes patients un an plus tard a montré qu'une récupération complète de la force musculaire était observée chez 71% des patients subissant une plasmaphérèse, et seulement chez 52% des patients du groupe témoin (Groupe Coopératif Français, 1992). L'étude suivante a comparé l'efficacité de différents nombres de séances de plasmaphérèse chez 556 patients atteints du syndrome de Guillain-Barré avec une sévérité variable des symptômes (Groupe Coopératif Français, 1997). Chez les patients présentant des symptômes légers qui ont subi deux séances de plasmaphérèse, la récupération a été plus importante que chez les patients dont le schéma thérapeutique n'incluait pas de plasmaphérèse. Chez les patients présentant une sévérité modérée des symptômes, quatre séances de plasmaphérèse étaient plus efficaces que deux séances de plasmaphérèse. Dans le même temps, six séances de plasmaphérèse n'étaient pas plus efficaces que quatre séances chez des patients présentant à la fois des symptômes modérés et sévères. Actuellement, la plupart des centres spécialisés dans le traitement du syndrome de Guillain-Barré utilisent encore cinq à six séances sur 8 à 10 jours pour éviter le stress de faire l'intervention quotidiennement. La transfusion d'échange est effectuée à l'aide d'un cathéter de Shealy. La plasmaphérèse est également efficace chez les enfants atteints du syndrome de Guillain-Barré, accélérant la récupération de la capacité de se déplacer de manière autonome. Bien que la plasmaphérèse soit une procédure relativement sûre, sa mise en œuvre dans le syndrome de Guillain-Barré nécessite des soins particuliers en raison du danger de dysfonctionnement autonome chez les patients et de leur tendance à développer des infections.

Administration intraveineuse des doses élevées d'immunoglobulines sont également reconnues méthode efficace traitement du syndrome de Guillain-Barré, qui peut réduire considérablement la durée et la gravité de la maladie. Comme dans le cas de la plasmaphérèse, le mécanisme d'action thérapeutique des immunoglobulines reste incertain. On suppose qu'il peut éliminer les anticorps pathogènes par le biais d'anticorps anti-idiotypiques, bloquer le composant Fc des anticorps sur les cellules cibles et également inhiber le dépôt de complément, dissoudre les complexes immuns, affaiblir les fonctions des lymphocytes, perturber la production ou interférer avec le fonctionnement de cytokines. L'immunoglobuline est prescrite à une dose totale de 2 g / kg, qui est administrée pendant 2 à 5 jours. Dans une étude randomisée comparant l'effet des immunoglobulines et de la plasmaphérèse, il a été montré qu'avec l'utilisation de la plasmaphérèse, une amélioration se produit en moyenne après 41 jours et avec l'utilisation d'immunoglobulines - après 27 jours. De plus, chez les patients ayant reçu des immunoglobulines, moins de complications et dans une moindre mesure, une ventilation artificielle était nécessaire. Le principal facteur pronostique défavorable était âge des personnes âgées... Une étude multicentrique randomisée ultérieure de la plasmaphérèse et de l'immunoglobuline chez 383 patients à qui ces techniques ont été prescrites dans les 2 semaines suivant l'apparition des symptômes a montré que les deux méthodes ont une efficacité comparable, mais leur combinaison n'a pas d'avantages significatifs par rapport à l'utilisation de l'une ou l'autre de ces méthodes séparément.

L'introduction d'immunoglobulines à la dose de 2 g/kg pendant 2 jours a été efficace et méthode sûre traitement et chez les enfants atteints du syndrome de Guillain-Barré sévère. Les effets secondaires étaient légers et rares. Chez certains patients, en particulier ceux souffrant de migraine, il a été noté mal de tête, qui s'accompagnait parfois d'une méningite aseptique avec pléocytose dans le liquide céphalo-rachidien. Des frissons, de la fièvre et des myalgies ont également été observés occasionnellement, ainsi qu'une insuffisance rénale aiguë avec développement d'une insuffisance rénale. Avec l'introduction de l'immunoglobuline, une réaction anaphylactique est possible, en particulier chez les personnes présentant un déficit en immunoglobuline A. Le principal inconvénient de l'immunoglobuline et de la plasmaphérèse est son coût élevé. Cependant, il est clairement contrebalancé par l'efficacité de ces thérapies, qui est évidente même en cette ère lucrative.

Comme le montre une étude multicentrique en double aveugle contrôlée par placebo menée sur 242 patients atteints du syndrome de Guillain-Barré, les corticoïdes intraveineux à forte dose (méthylprednisolone, 500 mg par jour pendant 5 jours) n'ont affecté aucun des indicateurs qui ont évalué le résultat. du syndrome de Guillain Barre, ainsi que la probabilité de sa récidive. Ensuite étude ouverte, au cours de laquelle 25 patients atteints du syndrome de Guillain-Barré ont été traités par administration intraveineuse d'immunoglobulines (0,4 g/kg/jour pendant 5 jours) et de méthylprednisolone (500 mg/jour pendant 5 jours), l'effet a été comparé aux données témoins, obtenues antérieurement lors de l'utilisation d'une immunoglobuline. Avec l'association d'immunoglobulines et de méthylprednisolone, la récupération était meilleure, tandis que chez 76 % des patients à la fin de la 4e semaine, il y avait une amélioration d'au moins une étape fonctionnelle - dans le groupe témoin, un degré similaire de récupération a été noté dans seulement 53 % des patients. Cela peut indiquer que les corticostéroïdes peuvent encore jouer un rôle dans le traitement du syndrome de Guillain-Barré. Des essais cliniques randomisés sont nécessaires pour clarifier cette question et déterminer s'il y a une amélioration significative de l'issue de la maladie lorsque des corticostéroïdes intraveineux sont ajoutés à la plasmaphérèse ou à l'immunoglobuline.

Gestion complémentaire

Après la fin de la période aiguë, des mesures de rééducation complexes sont nécessaires, dont le plan est établi sur une base individuelle, en fonction de la gravité des symptômes résiduels (thérapie par l'exercice, massage, etc., tout en procédures thermiques contre-indiqué !).

Les patients qui ont eu un syndrome de Guillain-Barré doivent être informés de la nécessité d'observer un régime protecteur pendant au moins 6 à 12 mois après la fin de la maladie. La surcharge physique, la surchauffe, l'hypothermie, l'exposition excessive au soleil, la consommation d'alcool sont inacceptables. Pendant cette période également, vous devez vous abstenir de vous faire vacciner.

Prévoir

La mortalité dans le syndrome de Guillain-Barré est en moyenne de 5%. La cause du décès peut être une insuffisance respiratoire, la mort est également possible en raison d'une pneumonie par aspiration, d'une septicémie et d'autres infections, d'une embolie pulmonaire. La mortalité augmente significativement avec l'âge : chez les moins de 15 ans, elle ne dépasse pas 0,7 %, alors que chez les plus de 65 ans elle atteint 8,6 %. D'autres facteurs pronostiques défavorables pour un rétablissement complet comprennent une période prolongée (plus d'un mois) de ventilation mécanique, la présence de maladies pulmonaires antérieures.

Chez la majorité des patients (85 %), une récupération fonctionnelle complète est observée dans les 6 à 12 mois. Des symptômes résiduels persistants persistent dans environ 7 à 15 % des cas. Les prédicteurs de résultats fonctionnels défavorables sont un âge supérieur à 60 ans, une évolution rapide de la maladie, une faible amplitude de la réponse M lorsqu'elle est stimulée au point distal (impliquant de graves dommages aux axones). Le taux de récidive du syndrome de Guillain-Barré est d'environ 3 à 5 %.

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C'est important à savoir !

Les symptômes du neuroblastome sont extrêmement divers et dépendent de l'emplacement et du degré de lésion d'un organe particulier. Le plus souvent, la tumeur est localisée dans les glandes surrénales (40 % des cas), suivie de la fréquence de l'espace rétropéritonéal (25-30 %), médiastin postérieur(15 %), petit bassin (3 %) et cou (1 %). Des localisations rares et inconnues sont observées dans 5 à 15 % des cas de neuroblastome.

Code CIM-10G.61.0

Synonymes :polyradiculo (neuro)pathie démyélinisante aiguë, polyneuropathie post-infectieuse aiguë, syndrome de Landry-Guillain-Barré, obsolète. paralysie ascendante de Landry.

Le terme syndrome de Guillain-Barré est un éponyme (c'est-à-dire donner un nom) pour désigner un ensemble de syndromes de polyradiculonévrite inflammatoire aiguë de nature auto-immune, dont une manifestation caractéristique est une symétrie progressive paralysie flasque dans les muscles des extrémités et les muscles innervés par les nerfs crâniens (avec développement possible de troubles dangereux de la respiration et de la déglutition) avec ou sans troubles sensoriels et végétatifs (tension artérielle instable, troubles du rythme, etc.) .

Outre le fait que le syndrome de Guillain-Barré se présente classiquement comme une polyneuropathie démyélinisante avec faiblesse ascendante, appelée polyneuropathie démyélinisante inflammatoire aiguë et représentant 75 à 80 % des cas, Plusieurs variantes ou sous-types atypiques de ce syndrome ont été décrits et identifiés dans la littérature, représentant un groupe hétérogène de neuropathies périphériques immuno-dépendantes : syndrome de Miller-Fisher (3 - 5%), polyneuropathie axonale motrice aiguë et polyneuropathie axonale sensorimotrice aiguë (15-20%), et plus rares polyneuropathie sensorielle aiguë, pandizautonomie aiguë, polyneuropathie crânienne aiguë, variante pharyngo-cervico-brachiale. En règle générale, ces options sont cliniquement plus sévères que la principale.

ÉPIDÉMIOLOGIE

Le syndrome de Guillain Barre la polyneuropathie aiguë la plus fréquente... Le taux d'incidence est de 1,7 à 3,0 pour 100 000 habitants par an, est approximativement le même chez les hommes et les femmes, n'a pas de fluctuations saisonnières et est plus fréquent chez les personnes âgées. Le taux d'incidence à l'âge de 15 ans est de 0,8 à 1,5 et à l'âge de 70 à 79 ans, il atteint 8,6 pour 100 000. Les taux de mortalité varient de 2 à 12%.

ETIOLOGIE et PATHOGENESE

Étiologie de la maladie pas définitivement connu.

Le syndrome de Guillain-Barré est maladie auto-immune post-infectieuse.

1 à 3 semaines avant le développement du syndrome, 60 à 70 % des patients présentent des infections respiratoires ou gastro-intestinales, qui peuvent être :
caractère viral (cytomégalovirus, virus d'Epstein-Barr)
nature bactérienne(causée par Campylobacter jejuni)
nature des mycoplasmes

Beaucoup moins souvent, le syndrome se développe:
après une blessure aux nerfs périphériques
interventions chirurgicales
vaccins
avec du borreliol transmis par les tiques (maladie de Lyme)
sarcoïdose
le lupus érythémateux disséminé
le sida
tumeurs malignes

Les mécanismes immunitaires cellulaires et humoraux sont susceptibles de jouer un rôle dans le développement de la maladie.

Agents infectieux semblent déclencher une réaction auto-immune dirigée contre les antigènes du tissu nerveux périphérique (lemmocytes et myéline), en particulier avec la formation d'anticorps dirigés contre la myéline périphérique - les gangliosides et les glycolipides, tels que GM1 et GD1b, situés sur la myéline du système nerveux périphérique .

!!! Le titre d'anticorps anti-GM1 et GD1b est en corrélation avec l'évolution clinique de la maladie.

aussi apparemment Réaction immunologique croisée possible entre les lipopolysaccharides de Campylobacter jejuni et le ganglioside GM1... Il n'y a toujours pas d'opinion définitive sur la nature de l'antigène ou des antigènes qui provoquent le développement de réactions immunitaires en cascade.

La fibre nerveuse myélinisée est constituée d'un cylindre axial (le véritable processus contenant le cytoplasme) recouvert d'une gaine de myéline.

Selon le but de la défaite,:
variante démyélinisante maladies (plus fréquentes)
variante axonale maladies

maladies, les gaines de myéline des axones souffrent, une démyélinisation est observée sans l'implication des cylindres axonaux des axones, et donc la vitesse de conduction le long de la fibre nerveuse diminue avec le développement de la parésie, mais cette condition est réversible. Ces modifications sont détectées principalement à la jonction des racines antérieures et postérieures de la moelle épinière, alors que seules les racines antérieures peuvent être impliquées (ce qui explique des variantes avec des troubles purement moteurs), et d'autres parties du système nerveux périphérique peuvent également être impliquées. La variante démyélinisante, en particulier, est caractéristique du syndrome de Guillain-Barré classique.

La variante axonale de la lésion est beaucoup moins fréquente. , plus sévère, dans laquelle se développe une dégénérescence de type Waller (distale par rapport au site de la lésion) des cylindres axiaux des axones avec le développement, en règle générale, d'une parésie macroscopique ou d'une paralysie. Dans la variante axonale, les antigènes des axones des nerfs périphériques sont principalement exposés à l'attaque auto-immune, et un titre élevé d'anticorps GM1 est souvent trouvé dans le sang. Cette variante, notamment observée dans les polyneuropathies axonales sensorimotrices aiguës, se caractérise par une évolution du syndrome plus sévère et moins réversible que dans le premier cas.

La plupart des cas de syndrome de Guillain-Barré sont caractérisés par des lésions auto-immunes spontanément résolutives., notamment en raison de l'élimination des auto-anticorps après un certain temps, c'est-à-dire caractère réversible de la lésion. Pour la clinique, cela signifie que si un patient gravement malade atteint de paralysie, de troubles de la déglutition et d'insuffisance respiratoire reçoit un traitement de soutien non spécifique adéquat (ventilation mécanique prolongée, prévention des complications infectieuses, etc.), alors la récupération peut souvent être aussi complète qu'avec l'utilisation d'un traitement spécifique, mais Suite dates tardives.

CLINIQUE

La principale manifestation de la maladie est:
croissance sur plusieurs jours ou semaines (en moyenne 7 - 15 jours) tétraparésie flasque relativement symétrique - faiblesse dans les bras et les jambes avec faible tonus musculaire et réflexes tendineux faibles
la tétraparésie implique souvent au départ les jambes proximales, ce qui se manifeste par des difficultés à monter les escaliers ou à se lever d'une chaise
seulement après quelques heures ou jours, les mains sont impliquées - "paralysie ascendante"

La maladie peut rapidement (en quelques heures) entraîner une paralysie des muscles respiratoires.

Souvent, la manifestation initiale du syndrome de Guillain-Barré est la paresthésie.(sensation désagréable d'engourdissement, picotements, brûlures, rampants) au bout des doigts et des orteils.

Les options suivantes pour l'apparition de la maladie sont moins courantes:
La parésie se développe principalement dans les bras (« paralysie descendante »).
La parésie se développe dans les bras et les jambes en même temps.
Les mains restent intactes au cours de la maladie (variante paraparétique du syndrome).
Au début, la paralysie est unilatérale, mais après un certain temps, la défaite de l'autre côté est sûre de se joindre.

Selon la gravité des symptômes, il y a:
degré doux maladies- peut marcher plus de 5 m sans assistance
maladie modérée- on note une parésie modérée (le patient ne peut pas marcher en toute confiance sans appui ou ne peut pas marcher plus de 5 m tout seul), syndrome douloureux et troubles de la sensibilité
maladie grave- des cas sont envisagés, accompagnés de paralysie ou de parésie macroscopique des membres, souvent avec troubles respiratoires

Le cours de la maladie
Phase d'escalade des symptômes dans les 7 à 15 jours, elle est remplacée par une phase de plateau (stabilisation du processus), d'une durée de 2 à 4 semaines, puis la récupération commence, d'une durée de plusieurs semaines à plusieurs mois (parfois jusqu'à 1 à 2 ans).

Une récupération complète se produit dans 70% des cas.
Une parésie résiduelle sévère des extrémités et une sensibilité altérée persistent chez 5 à 15 % des patients.
Dans 5 à 10 % des cas, le syndrome récidive, souvent après la fin du traitement, ou est provoqué par une infection respiratoire ou intestinale.

Variantes cliniques de la maladie

Dans un cas typique de syndrome de Guillain-Barré:
troubles sensitifs, en règle générale, sont modérément exprimés et sont représentés par des paresthésies, une hypalgésie (diminution de la sensibilité), une hyperesthésie (augmentation de la sensibilité) dans les parties distales des extrémités comme "chaussettes et gants", parfois infractions mineures sensibilité profonde, douleurs dans les muscles de l'épaule et de la ceinture pelvienne, du dos, douleurs radiculaires, symptômes de tension (peuvent persister sur fond de régression de la paralysie).
les myalgies disparaissent généralement spontanément après une semaine
avec une direction de développement ascendante, la parésie capture les muscles
jambes, bras, torse
muscles respiratoires
muscles crâniens, principalement : mimique (caractérisé par une lésion bilatérale nerfs faciaux)
bulbaire avec développement de l'aphonie - perte de sonorité de la voix, dysarthrie - troubles de la parole, dysphagie - troubles de la déglutition jusqu'à l'aphagie - incapacité à avaler
moins souvent les muscles externes des yeux - parésie d'abduction globe oculaire
peut impliquer fléchisseurs du cou et des muscles soulevant les épaules, faiblesse des muscles intercostaux et du diaphragme avec développement d'une insuffisance respiratoire.
caractéristique sont essoufflement à l'effort, essoufflement, difficulté à avaler, troubles de la parole.
tous les patients ont perte ou suppression brutale des réflexes tendineux profonds, dont le degré peut ne pas correspondre à la gravité de la paralysie
également en développement hypotension et hypotrophie musculaire (dans la période tardive)
troubles végétatifs dans la période aiguë, ils surviennent dans plus de la moitié des cas, et sont souvent la cause du décès ; il y a une violation de la transpiration, une parésie intestinale, une augmentation ou une diminution de la pression artérielle, hypotension orthostatique, tachycardie ou bradycardie, supraventriculaire, arythmies ventriculaires, arrêt cardiaque.

17 à 30 % des patients peuvent développer (de manière aiguë, en quelques heures et jours) détresse respiratoire nécessitant une ventilation mécanique, en raison d'une lésion du nerf phrénique, d'une parésie du diaphragme et d'une faiblesse des muscles respiratoires. Avec la parésie du diaphragme, une respiration paradoxale se développe avec la rétraction de l'abdomen lors de l'inspiration.

Signes cliniques l'insuffisance respiratoire sont:
respiration rapide (tachypnée)
transpiration sur le front
affaiblissement de la voix
le besoin de faire une pause pour inspirer tout en parlant
affaiblissement de la voix
tachycardie avec respiration forcée
également avec une parésie des muscles bulbaires, il est possible de développer une altération de la perméabilité des voies respiratoires, une altération de la déglutition (avec le développement de l'aspiration) et de la parole

V stade initial maladie, la fièvre est généralement absente.

OPTIONS ATYPIQUES pour le syndrome de Guillain-Barré

syndrome de Miller-Fisher- survient dans 5% des cas de syndrome de Guillain-Barré.
Il se manifeste :
ataxie motrice - trouble de la marche et ataxie (trouble de la coordination) des muscles du tronc
ophtalmoplégie impliquant les muscles externes, moins souvent internes de l'œil
aréflexie
préservation typique de la force musculaire
se termine généralement par une récupération complète ou partielle sur des semaines ou des mois
rarement, dans les cas graves, tétraparésie, une paralysie des muscles respiratoires peut se joindre

Polyneuropathie sensorielle aiguë
Il se manifeste :
démarrage rapide avec violations graves sensibilité et aréflexie, impliquant rapidement les membres et ayant un caractère symétrique
ataxie sensible (coordination altérée des mouvements)
le pronostic est souvent favorable

Polyneuropathie axonale motrice aiguë
Étroitement associé à une infection intestinale à C. jejuni, avec environ 70 % de séropositivité pour C. jejuni.
Se manifeste cliniquement par : troubles purement moteurs : parésie croissante de type ascendant.
Diagnostiqué par électromyographie pour axonopathie purement motrice.
Ce type se caractérise par une proportion plus élevée de patients pédiatriques.
Dans la plupart des cas, le pronostic est bon.

Polyneuropathie axonale sensorimotrice aiguë
Elle est généralement représentée par une tétraparésie macroscopique à développement rapide avec une récupération longue et médiocre.
En plus de la polyneuropathie axonale motrice aiguë, elle est associée à la diarrhée induite par C. Jejuni.

Pandizautonomie aiguë
Rare.
Il se déroule sans perturbations motrices ou sensorielles importantes.
Les dysfonctionnements du système nerveux autonome se manifestent :
hypotension orthostatique sévère
tachycardie posturale
fréquence cardiaque fixe
constipation
miction retardée
troubles de la transpiration
diminution de la salivation et des larmoiements
troubles pupillaires

Variante faringo-cervico-brachiale
Caractérisé par une faiblesse isolée des muscles du visage, de l'oropharynx, du cou et du cou membres supérieurs sans atteinte des membres inférieurs.

Polyneuropathie crânienne aiguë
Elle se manifeste par l'implication des seuls nerfs crâniens dans le processus pathologique.

COMPLICATIONS
Parésie et paralysie des membres, du cou.
Perte persistante de sensibilité.
Thrombose veineuse profonde du bas de la jambe.
5% des patients développent par la suite une polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique d'évolution récidivante ou progressive, sensible aux corticoïdes.
Décès par insuffisance respiratoire, pneumonie, embolie pulmonaire, arrêt cardiaque, septicémie, syndrome de détresse respiratoire, dysfonctionnement du système nerveux autonome.

DIAGNOSTIQUE

Une polyradiculonévrite doit être suspectée lorsque le patient développe une faiblesse musculaire croissante relativement symétrique dans les membres. La tétraparésie flasque ascendante aiguë ou subaiguë avec aréflexie est caractéristique de la maladie.

Les principaux critères diagnostiques du syndrome de Guillain-Barré:
augmentation de la faiblesse musculaire dans au moins deux membres
diminution significative de la force musculaire, jusqu'à la perte complète, réflexes tendineux

Des critères de diagnostic supplémentaires sont:
une diminution de la vitesse de conduction de l'influx nerveux à travers les muscles avec la formation d'un bloc de conduction pendant l'EMG
dissociation protéine-cellule dans le liquide céphalo-rachidien

Le diagnostic est appuyé par:
progression de la maladie dans les 4 semaines
début de la récupération après 2 à 4 semaines
symétrie relative des symptômes
absence de troubles graves de la sensibilité
atteinte des nerfs crâniens (principalement des lésions bilatérales des nerfs faciaux)
dysfonctionnement autonome
absence de fièvre au début de la maladie
troubles pelviens inhabituels
(troubles urinaires neurogènes)

Examen du liquide céphalo-rachidien
pendant la 1ère semaine de la maladie, la teneur en protéines dans le liquide céphalo-rachidien reste normale
à partir de 2 semaines, une dissociation protéine-cellule est détectée - une teneur en protéines accrue avec une cytose normale ou légèrement augmentée (pas plus de 30 cellules dans 1 l.)
avec une cytose plus élevée, une autre maladie doit être recherchée
sur le fond haut niveauécureuil, des mamelons stagnants peuvent apparaître nerfs optiques

Examen électromyographique
Permet d'identifier la nature périphérique de la lésion, ainsi que de différencier les variantes démyélinisantes et axonales de la maladie.
Avec variante démyélinisante la maladie est caractérisée par: une diminution de l'amplitude de la réponse M sur fond de signes de démyélinisation des fibres nerveuses - une diminution de la vitesse de conduction le long des fibres motrices de plus de 10 % par rapport à la normale, un allongement de la partie distale latence, blocs de conduction partiels.
Avec la variante axonale une diminution de l'amplitude de la réponse M est détectée dans le contexte d'une vitesse de conduction normale le long des fibres motrices (ou une diminution de la vitesse, mais pas plus de 10 %), une valeur normale de la latence distale et de la réponse F.

Détermination des auto-anticorps dans le plasma sanguin
A une valeur diagnostique limitée.
Généralement pas fait comme un test de routine.
Il est en cours d'investigation à des fins scientifiques et peut être utile dans des cas complexes et peu clairs sur le plan diagnostique, en particulier pour le diagnostic des lésions axonales aiguës.
Des anticorps dirigés contre les glycolipides (ganglioside GM-1 et GQ1b) sont détectés dans le plasma sanguin chez 60 à 70 % des patients en phase aiguë de la maladie.
Les anticorps GM1 sont souvent retrouvés dans la neuropathie axonale motrice et dans la polyneuropathie démyélinisante inflammatoire aiguë (classique). Une infection intestinale antérieure à C. jejuni est étroitement associée à des titres élevés d'anticorps anti-GM-1.
Des anticorps anti-GQ1b sont trouvés chez les patients atteints du syndrome de Guillain-Barré avec ophtalmoplégie, y compris ceux atteints du syndrome de Miller-Fisher.

DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL

La possibilité des maladies suivantes, qui peuvent être accompagnées d'un image clinique :
tumeurs et myélopathie vasculaire de la moelle épinière
AVC de la tige ou de la colonne vertébrale
polyneuropathie diphtérique
paralysie périodique
polymyosite
polio
botulisme
myasthénie grave
hystérie
maladie grave polyneuropathie
Encéphalopathie de Wernicke
encéphalite des tiges

TRAITEMENT

Le traitement du syndrome de Guillain-Barré comprend deux volets:
non spécifique- thérapie de soutien
spécifique - thérapie par plasmaphérèse ou thérapie par impulsions avec des immunoglobulines de classe G.

!!! En raison de la possibilité de développer une décompensation avec insuffisance respiratoire sévère pendant plusieurs heures, ainsi que des troubles du rythme cardiaque, il est nécessaire de traiter en urgence le syndrome de Guillain-Barré en phase aiguë.

En cas de développement d'une insuffisance respiratoire aiguë dans un établissement médical, il doit être possible d'effectuer une ventilation artificielle à long terme des poumons.

Dans les cas graves avec développement précoce d'une insuffisance respiratoire aiguë, le traitement est effectué dans une unité de soins intensifs ou une unité de soins intensifs :
effectuer un suivi horaire CV, gaz du sang, teneur en électrolytes sanguins, fréquence cardiaque, pression artérielle, état des muscles bulbaires (apparition et croissance de troubles de la déglutition qui ne soulagent pas la toux, l'enrouement, les troubles de la parole)
avec paralysie bulbaire en cas de déglutition difficile, d'étouffement, de versement d'une boisson par le nez, l'introduction d'une sonde nasogastrique est indiquée et souvent l'intubation (pour la prévention de l'aspiration et de la pneumonie par aspiration)
montre une intubation trachéale avec ventilation mécanique avec développement d'une insuffisance respiratoire, si la CV tombe en dessous de 12 - 15 ml / kg, et avec une paralysie bulbaire et des troubles de la déglutition et de la parole en dessous de 15 - 18 ml / kg.
sans tendance à récupérer respiration spontanée dans les 2 semaines, une trachéotomie est réalisée

!!! Les corticoïdes ne sont actuellement pas utilisés en raison de leur inefficacité avérée. Ils n'améliorent pas l'issue de la maladie.

THÉRAPIE SPÉCIFIQUE

Le traitement spécifique par plasmaphérèse ou administration intraveineuse de doses élevées d'immunoglobulines commence peu après le diagnostic. A montré une efficacité à peu près égale des deux méthodes de traitement, ainsi que l'absence d'effet supplémentaire de la combinaison de ces méthodes. Il n'y a actuellement pas de consensus sur le choix d'une thérapie spécifique.

Avec un flux léger Syndrome de Guillain-Barré, étant donné qu'il existe une forte probabilité de guérison spontanée, le traitement des patients peut être limité à une thérapie non spécifique et de soutien.

Avec une sévérité moyenne du processus, et surtout dans les cas graves thérapie spécifique commence le plus tôt possible.

Le traitement par immunoglobulines présente un certain avantage par rapport à la plasmaphérèse, car il est plus facile et plus pratique à utiliser, a un nombre significativement plus petit d'effets secondaires, est plus facilement toléré par le patient, et donc l'immunoglobuline est le médicament de choix dans le traitement de Guillain-Barré syndrome.

Thérapie par impulsions intraveineuses avec des immunoglobulines
La thérapie pulsée intraveineuse avec des immunoglobulines (IgG, médicaments - octagam, sandoglobuline, intraglobuline, immunoglobuline humaine normale) est indiquée pour les patients incapables de marcher plus de 5 m sans assistance, ou pour les patients plus sévères (avec paralysie, troubles respiratoires et de déglutition) , avec une efficacité maximale du médicament au début du traitement dans les 2 à 4 semaines suivant le début de la maladie. Il est administré par voie intraveineuse à la dose de 0,4 g/kg/jour pendant 5 jours (la dose totale en cure est de 2 g/kg soit environ 140 g). Un schéma alternatif pour l'administration de la même dose de cure : 1 g/kg/jour en deux administrations pendant deux jours. Son utilisation est limitée par son coût élevé.

Plasmaphérèse
La plasmaphérèse, prescrite dans la phase de progression de la maladie (environ dans les deux premières semaines), double presque le processus de récupération et réduit le défaut résiduel. Il est prescrit dans les cas modérés et sévères selon le schéma de 4-6 séances tous les deux jours, avec un échange de 50 ml/kg par séance (au moins 35-40 ml de plasma par kg de poids corporel), pour un total cure de 200-250 ml / kg (au moins 160 ml de plasma pour 1 kg de poids corporel par cure). Dans les cas bénins et en phase de récupération, la plasmaphérèse n'est pas indiquée. La plasmaphérèse a montré une efficacité assez élevée lorsqu'elle est prescrite à des patients gravement malades, lorsque le traitement est commencé dans les 30 jours suivant le début de la maladie.

Chez 5 à 10 % des patients, une rechute de la maladie survient après la fin du traitement par plasmaphérèse ou immunoglobuline... Dans ce cas, soit le traitement est repris avec la même méthode, soit une méthode alternative est utilisée.

THÉRAPIE NON SPÉCIFIQUE

Il est nécessaire de prévenir la thrombose veineuse profonde de la jambe chez les patients alités (en particulier en cas de paralysie des jambes):
utiliser des anticoagulants oraux à action indirecte phényline ou warfarine à des doses stabilisant l'INR à 2,0, ou fraxiparine (nadroparine) 0,3 ml. n/a 1 - 2 fois/jour, ou sulodexide (Wessel Douet F) 2 fois par jour, 1 ampoule (600 LSU) IM pendant 5 jours, puis par voie orale 1 caps (250 LSU) 2 fois par jour
la prévention est effectuée jusqu'au moment où le patient commence à se lever du lit
si une thrombose se développe avant le début du traitement, la prévention est effectuée selon le même schéma
aussi utiliser des bandages Bandage élastique jambes jusqu'à mi-cuisse (ou utiliser des bas à compression graduée) et relever les jambes de 10-15
montre une "marche au lit" passive et, si possible, active avec flexion des jambes, émettant une marche de 5 minutes 3 à 5 fois par jour

En cas de parésie des muscles du visage, des mesures sont prises pour protéger la cornée:
instillation de collyre
bandeau pour la nuit

Prévention des contractures et de la paralysie:
pour cela, des exercices passifs sont effectués 1 à 2 fois par jour
assurer une position correcte dans le lit - lit confortable, repose-pieds
masser les membres
par la suite, des exercices de physiothérapie active sont connectés

Prévention des escarres:
changer de position au lit toutes les 2 heures
essuyer la peau avec des composés spéciaux
utiliser des matelas anti-escarres

Prévention de l'infection pulmonaire:
exercices de respiration
la mobilisation la plus précoce possible du patient

Avec une diminution de la capacité vitale des poumons, difficulté à séparer les sécrétions bronchiques:
le massage est montré (tapotements et vibrations avec rotation simultanée du corps en position couchée) toutes les 2 heures pendant la journée.

Thérapie symptomatique:
antiarythmique
hypotenseur
analgésique

En cas d'hypotension artérielle, chute de la pression artérielle (environ 100 - 110/60 - 70 mm Hg et moins):
administration intraveineuse de solutions colloïdales ou cristalloïdes - solution isotonique de chlorure de sodium, albumine, polyglucine
en cas d'effet insuffisant en association avec des corticoïdes : prednisone 120 - 150 mg., dexazone 8 - 12 mg
en cas d'insuffisance de ces fonds, des vasopresseurs sont utilisés : dopamine (50-200 mg est diluée dans 250 ml de solution isotonique de chlorure de sodium et injectée à raison de 6-12 gouttes/min), ou noradrénaline, ou mezaton

Pour une utilisation modérée de la douleur antalgiques simples et anti-inflammatoires non stéroïdiens.

Avec prononcé syndrome douloureux appliquer tramal ou cabamazépine (tigretol) ou gabapentine (neurontine), éventuellement en association avec des antidépresseurs tricycliques (imipramine, amitriptyline, azafen, etc.).

Cours avec un orthophoniste pour le traitement et la prévention des troubles de la parole et de la déglutition.

Réhabilitation

La réadaptation comprend le massage, la gymnastique de rattrapage, les procédures de physiothérapie. La stimulation musculaire percutanée est réalisée pour les douleurs musculaires et la parésie des membres.

PRÉVOIR

Les facteurs de mauvais pronostic comprennent:
âge des personnes âgées
progression rapide de la maladie dans la phase initiale
développement d'une insuffisance respiratoire aiguë avec besoin de ventilation mécanique
indications anamnestiques de infection intestinale causée par C. jejuni

Bien que la majorité des patients atteints du syndrome de Guillain-Barré aient une bonne récupération avec un traitement adéquat, 2 à 12 % meurent de complications et une proportion importante de patients conserve un déficit moteur persistant.

Environ 75 à 85 % ont une bonne récupération, 15 à 20 % ont des déficits moteurs modérés et 1 à 10 % ont un handicap profond.

Taux de récupération des fonctions motrices peut varier et prend de plusieurs semaines à plusieurs mois. Avec la dégénérescence axonale, la récupération peut prendre de 6 à 18 mois. V cas général, une récupération plus lente et moins complète sera observée chez les patients plus âgés.

La mortalité dans le syndrome de Guillain-Barré est largement déterminée par la capacité de l'hôpital à mener une thérapie de soutien non spécifique moderne (ventilation mécanique à long terme, prévention des complications infectieuses, etc.) et dans les hôpitaux modernes est d'environ 5%. Auparavant, la mortalité pouvait atteindre 30% en raison du développement d'une insuffisance respiratoire et de complications secondaires.

LA PRÉVENTION

Méthodes de prévention spécifiques absent.

Les patients sont aviséséviter les vaccinations dans l'année suivant le début de la maladie, car elles peuvent provoquer une rechute du syndrome.
À l'avenir, les vaccinations sont effectuées s'il existe une justification appropriée de leur besoin.

Si le syndrome de Guillain-Barré se développe dans les 6 mois après toute vaccination, il est logique de conseiller au patient de s'abstenir de cette vaccination à l'avenir.

Tout le monde souffre de rhume. En règle générale, le rétablissement ne prend pas longtemps et la plupart de ces patients ne demandent même pas l'aide d'un médecin. Cela arrive le plus souvent, mais parfois les événements ne se développent pas aussi favorablement.

Présentation du syndrome de Guillain-Barré

En période de récupération, il est important d'effectuer de la physiothérapie (massage), de l'électrostimulation des muscles pharyngés (en cas de troubles de la déglutition) et de l'exercice exercices de physiothérapie... L'état du patient est évalué à la fois cliniquement et objectivement par électroneuromyographie.

Après une courte période de malaise avec des symptômes d'ARVI, un engourdissement des bras et des jambes peut apparaître, une sensation de chair de poule (paresthésie). Après 1-2 jours, une faiblesse dans les bras et les jambes se joint; la personne devient progressivement complètement immobilisée, perd la capacité de libre-service. Il y a souvent une douleur, un enrouement et des mouvements oculaires perturbés. Dans le même temps, les patients sont pleinement conscients, tout le monde entend et voit, l'apparition de tels patients s'appelle la "tête parlante". La contractilité des muscles intercostaux et du diaphragme diminue progressivement, le volume des mouvements respiratoires diminue et la capacité vitale des poumons (VC) diminue. À cet égard, le sang dans les poumons n'est pas bien enrichi en oxygène, une privation d'oxygène se produit, en raison d'une insuffisance respiratoire, une issue fatale peut se développer. Les patients sont indiqués pour un traitement en unité de soins intensifs, car en raison d'une insuffisance respiratoire, il peut toujours être nécessaire de procéder à une ventilation artificielle.

La maladie a été décrite pour la première fois par Georges Guillain (1876-1961) ; Alexandre Barre (1880-1967) et André Strohl (1887-1977). L'article décrit le cas de deux soldats, un hussard et un fantassin, qui ont développé une paralysie en deux semaines en raison de l'absence de réflexes tendineux. L'attention des auteurs a également été attirée sur l'augmentation des protéines dans le liquide céphalo-rachidien chez ces patients. Comme déjà mentionné, ces patients ont souvent besoin d'une ventilation artificielle des poumons, et donc, pour la première fois, cela a été fait en Russie. En 1912, le médecin russe Golovinsky appliqua pour la première fois la respiration artificielle manuelle à un paysan de 21 ans, atteint d'une polyradiculonévrite avec paralysie des muscles respiratoires. Pendant 18 jours, le médecin, en collaboration avec des assistants médicaux seniors, a ainsi continuellement soutenu la respiration du patient.

La maladie survient à peu près à la même fréquence sur tous les continents du globe. C'est 1 à 2 cas pour 100 000 habitants. Les hommes et les femmes tombent malades avec la même fréquence. Le patient le plus jeune avait 3 semaines et le plus vieux avait 95 ans. L'incidence la plus massive a été notée aux États-Unis dans la période 1976-1977. suite à la vaccination nationale contre la grippe.

Symptômes du syndrome de Guillain-Barré

Le tableau clinique au stade initial est caractérisé par la présence de paresthésies (une sensation de chair de poule) ensemble ou séparément, des chatouillements lors de la déglutition, une sensibilité altérée (tout d'abord, la sensibilité profonde est perturbée - sensibilité vibratoire et dite proprioceptive - qui est, la sensation articulaire-musculaire, grâce à laquelle nous ressentons la position de nos parties du corps.Nous ne faisons généralement pas attention à cette sensation attention particulière, mais c'est grâce à lui que nous pouvons marcher et, sans hésiter, effectuer d'autres actions avec nos mains et nos pieds). Dans de rares cas, il n'y a qu'une faiblesse au niveau des bras et/ou des jambes. La faiblesse se développe souvent dans les parties des membres qui sont plus proches de l'axe médian du corps (proximal). Baisse du tonus musculaire, dans les cas graves, des troubles pelviens surviennent (violation des actes de miction et de défécation).

Au stade élargi, il existe des troubles moteurs, sensoriels, l'absence de réflexes tendineux (aréflexie) et des troubles autonomes, qui incluent des troubles du rythme cardiaque, une hypertension artérielle, une hypotension artérielle, une constipation, une occlusion intestinale, une diarrhée, une rétention urinaire et des troubles de la transpiration. C'est au stade élargi que la faiblesse des muscles respiratoires peut atteindre le degré où le patient doit être transféré en ventilation artificielle. La réanimation respiratoire aide les patients à survivre à la phase critique de la maladie, qui se poursuit jusqu'à ce que la connexion entre les parties centrale et périphérique du système nerveux soit rétablie.

Sous-types cliniques du syndrome de Guillain-Barré.

Le principal sous-type clinique du syndrome de Guillain-Barré est la polyneuropathie démyélinisante ascendante aiguë. La lésion monte de bas en haut, des membres aux nerfs crâniens. Habituellement, lorsqu'on parle de GBS, ils désignent ce sous-type particulier (type ascendant Landry). il y en a d'autres formes atypiques, dans lequel il y a un dommage prononcé à l'axone (un processus d'un neurone, le long duquel les impulsions nerveuses sont transportées du corps cellulaire vers d'autres neurones, dont les corps se trouvent soit dans le tronc cérébral, soit dans la moelle épinière). Et les processus de ces neurones, à leur tour, sont envoyés aux muscles et aux organes internes. Ces formes comprennent la polyneuropathie sensorielle aiguë, la polyneuropathie motrice aiguë, la pandizautonomie aiguë (défaillance autonome) et certains autres sous-types. Ces sous-types cliniques se trouvent principalement dans les provinces de Chine, du Japon et d'Espagne.

Il existe également le syndrome dit de Miller-Fisher, qui survient dans les pays non asiatiques et se caractérise par une faiblesse des muscles oculomoteurs, un ptosis (prolapsus paupière supérieure), ataxie cérébelleuse. Ces symptômes amènent le médecin à penser à la possibilité de dommages au système nerveux central, mais, selon l'imagerie par résonance magnétique et les études en coupe, il n'y en a pas. Pour déterminer les sous-types de la maladie et la dynamique de son évolution, la méthode de l'électroneuromyographie est largement utilisée. Il s'agit d'une méthode qui vous permet d'évaluer le degré et la nature de la perturbation dans la conduction d'un influx nerveux à travers des nerfs endommagés.

Causes et risques du syndrome de Guillain-Barré

Jusqu'à la fin, la science n'est pas connue. On suppose que la maladie est basée sur des mécanismes auto-immuns. Cela signifie que le système immunitaire humain se « rebelle » contre son propre corps, produisant des anticorps contre certaines molécules de la gaine nerveuse. Les nerfs eux-mêmes et leurs racines sont touchés (ils sont situés à la jonction des systèmes nerveux central et périphérique). Le cerveau et la moelle épinière ne sont pas affectés. Le facteur déclencheur du développement de la maladie sont les virus (parmi eux, le cytomégalovirus, le virus d'Epstein-Barr sont importants); bactéries (Campylobacter jejuni). Le système immunitaire réagit toujours à tout agent étranger qui pénètre dans le corps, mais parfois au niveau moléculaire, il y a une défaillance du système "ami ou ennemi", puis le système immunitaire commence à combattre les cellules de son corps. En science, ce phénomène est appelé « mimétisme moléculaire ».

Diagnostic du syndrome de Guillain-Barré

Il est très important de reconnaître la maladie sur étapes préliminaires et commencez le bon traitement à temps. Lors de l'interrogatoire, il devient clair que les symptômes du patient ont progressé en quelques jours après une courte période de fièvre, accompagnés de symptômes d'infections virales respiratoires aiguës ou de selles molles.

Les critères nécessaires au diagnostic du syndrome de Guillain-Barré sont une faiblesse musculaire progressive des bras et/ou des jambes et une aréflexie tendineuse. Il est important de faire attention à la symétrie de la lésion, aux troubles sensoriels, aux atteintes des nerfs crâniens (tous les nerfs crâniens peuvent être touchés sauf les paires I, II et VIII) ; troubles végétatifs (tachycardie, arythmie, hypotension orthostatique, etc., voir ci-dessus), l'absence de fièvre au début de la maladie (certains patients sont fébriles en raison de maladies concomitantes). Les symptômes se développent rapidement mais cessent d'augmenter au bout de 4 semaines. La récupération commence généralement 2 à 4 semaines après que la maladie a cessé de s'aggraver, mais elle peut parfois être retardée de plusieurs mois.

Le syndrome de Guillain-Barré présente un certain nombre de symptômes similaires à d'autres maladies, il faut le distinguer de : myasthénie grave, botulisme, paralysie causée par la prise d'antibiotiques, maladies de la moelle épinière, myélite transverse, myélite aiguë nécrosante, lésions du tronc cérébral, « bloqué « en personne », encéphalite des tiges, hypermagnésémie ; polyneuropathie porphyrique (pour son diagnostic, un test d'urine pour le porphobilinogène doit être effectué), polyneuropathie d'états critiques, neuroborréliose (maladie de Lyme), tétraparésie aiguë (c'est lorsque les 4 membres sont paralysés) morsure de tique, empoisonnement aux sels de métaux lourds ( plomb, or, arsenic, thallium) , intoxication médicamenteuse (vincristine, etc.).

Traitement du syndrome de Guillain-Barré

Malheureusement, une hormonothérapie stéroïdienne est souvent entreprise, ce qui aggrave le pronostic de ces patients.

Le patient doit être emmené le plus tôt possible en unité de soins intensifs. hôpital spécialisé où le diagnostic final sera posé et un traitement spécifique sera initié. Pour le syndrome de Guillain-Barré, il s'agit d'une plasmaphérèse par étapes. La plasmaphérèse est une procédure pour prélever le sang d'un patient et séparer les globules du plasma par centrifugation. Les corpuscules retournent dans la circulation sanguine, le plasma est retiré. Au lieu de plasma, le patient est transfusé avec une solution d'albumine et des solutions d'électrolytes. Avec le plasma, les anticorps et autres facteurs moléculaires qui entraînent des lésions auto-immunes de la gaine de myéline des nerfs sont éliminés du corps du patient. La plasmaphérèse "interrompt" le développement de l'inflammation auto-immune et l'état du patient se stabilise. Après stabilisation de l'état du patient, le patient commence à récupérer.

La méthode de traitement avec des immunoglobulines de type G, qui sont obtenues à partir du sérum sanguin d'environ 9000 donneurs, est également utilisée. En conséquence, le traitement est très coûteux et rarement utilisé.

Une attention particulière est requise, la surveillance des indicateurs d'un test sanguin général, le coagulogramme et la biochimie.

Rééducation et pronostic du syndrome de Guillain-Barré

La plupart des patients ont la perspective d'un bon rétablissement.

En temps opportun et traitement correct le pronostic est favorable. Les patients se rétablissent, se servent pleinement - vivent pleinement, bien qu'une faiblesse modérée des bras et des jambes puisse persister à vie.

L'une des maladies graves de nature neurologique est le syndrome de Guillain-Barré, lorsque le système immunitaire inverse la polarité et commence à tuer ses propres cellules. Ce processus pathologique conduit à des dysfonctionnements autonomes. La maladie se distingue par un tableau clinique prononcé, qui permet de la détecter rapidement et de commencer le traitement.

Description de la maladie

Certaines pathologies se développent sous la forme d'une réponse immunitaire secondaire à la source de l'infection. Ils s'accompagnent d'une déformation des neurones et d'une déficience régulation nerveuse... Parmi ces maux, le plus cours lourd différentes polyneuropathies auto-immunes (syndrome de Guillain-Barré ou SGB).

La maladie se caractérise par de nombreux processus inflammatoires, destruction de la couche protectrice des nerfs du système périphérique. Le résultat est une neuropathie rapidement progressive, accompagnée d'une paralysie des muscles des membres. La maladie évolue généralement sous une forme aiguë et se développe dans le contexte de rhumes ou de rhumes antérieurs. pathologies infectieuses... Avec un traitement approprié, les chances d'un rétablissement complet augmentent.

Référence historique

Au début du 20e siècle, les chercheurs Guillain, Barre et Strol ont décrit une maladie jusque-là inconnue chez les soldats français. Les combattants étaient paralysés, il y avait une perte de sensation dans les membres. Un groupe de scientifiques a enquêté liquide cérébro-spinal chez les malades. Dans celui-ci, ils ont révélé une teneur en protéines accrue, tandis que le nombre d'autres cellules était normal. Sur la base de l'association protéine-cellule, le syndrome de Guillain-Barré a été diagnostiqué, qui se distinguait des autres pathologies du système nerveux de nature démyélinisante par une évolution rapide et un pronostic positif. En 2 mois, les soldats se sont complètement rétablis.

Par la suite, il s'est avéré que cette pathologie n'est pas aussi inoffensive que les découvreurs l'ont décrite. Environ 20 ans avant la divulgation d'informations la concernant, la neuropathologiste Landry surveillait l'état de patients présentant un tableau clinique similaire. Les patients présentaient également une paralysie. Le développement rapide du processus pathologique était fatal. Plus tard, il est devenu connu qu'une maladie diagnostiquée chez les soldats français peut également entraîner la mort en l'absence traitement adéquat... Cependant, chez ces patients, une image d'association protéine-cellule dans le liquide céphalo-rachidien a été observée.

Après un certain temps, il a été décidé de combiner les deux affections. Ils ont reçu un nom qui est utilisé à ce jour - le syndrome de Guillain-Barré.

Les raisons du développement de la pathologie

Cette maladie est connue de la science depuis plus de 100 ans. Malgré cela, tous les facteurs provoquant sa survenue n'ont pas encore été clarifiés.

On suppose que la pathologie se développe dans le contexte de perturbations du fonctionnement du système immunitaire. Lorsqu'une infection pénètre dans le corps d'une personne en bonne santé, une réaction protectrice est déclenchée et une lutte acharnée contre les virus et les bactéries commence. Dans le cas de ce syndrome, le système immunitaire perçoit les neurones pour tissu étranger... Le système immunitaire commence à détruire le système nerveux, à la suite de quoi une pathologie se développe.

Pourquoi y a-t-il de tels dysfonctionnements dans le travail des défenses de l'organisme est une question mal comprise. Les facteurs déclencheurs courants sont les suivants :

1. Lésion cérébrale traumatique. Dommages mécaniques qui conduisent à un œdème cérébral ou à la formation de tumeurs sont particulièrement dangereux.
2. Infections virales. Le corps humain est capable de faire face à de nombreuses bactéries à lui seul. À maladies fréquentes virale ou thérapie à long terme l'immunité commence à s'affaiblir. Un traitement prolongé et l'utilisation d'antibiotiques puissants augmentent le risque de syndrome de Guillain-Barré.
3. Prédisposition héréditaire. Si des proches du patient ont déjà rencontré cette pathologie, il tombe automatiquement dans le groupe à risque. Les blessures mineures et les maladies infectieuses peuvent être une source de maladie.

D'autres raisons sont également possibles. Le syndrome est diagnostiqué chez les personnes allergiques qui ont subi une chimiothérapie ou des chirurgies complexes.

Quels symptômes indiquent une maladie ?

La neuropathologie de Guillain-Barré se distingue par la symptomatologie de trois formes d'évolution de la maladie :

• Aigu lorsque les symptômes persistent pendant plusieurs jours.
• Subaigu, lorsque la pathologie "bascule" de 15 à 20 jours.
• Chronique. En raison de l'incapacité de diagnostiquer rapidement et de prévenir le développement de complications graves, cette forme est considérée comme la plus dangereuse.

Les principaux symptômes du syndrome ressemblent à une infection virale respiratoire. La température du patient augmente, une faiblesse apparaît dans tout le corps et les voies respiratoires supérieures s'enflamment. Dans certains cas, l'apparition de la pathologie s'accompagne de troubles gastro-intestinaux.

Aussi, les médecins distinguent d'autres symptômes qui distinguent le syndrome de Guillain-Barré du SRAS.

1. Faiblesse des membres. Les cellules nerveuses déformées provoquent une diminution ou perte totale sensibilité du tissu musculaire. À l'origine malaise apparaissent dans la région inférieure de la jambe, puis l'inconfort se propage aux pieds et aux mains. La douleur douloureuse est remplacée par un engourdissement. Une personne perd progressivement le contrôle et la coordination en effectuant des actions simples (ne peut pas tenir une fourchette, écrire avec un stylo).
2. Un abdomen hypertrophié est un autre signe du syndrome de Guillain-Barré. Des photos de patients avec un tel diagnostic sont présentées dans les documents de cet article. Le patient est obligé de reconstruire sa respiration du type supérieur vers le type abdominal. En conséquence, l'abdomen augmente de taille et fait fortement saillie vers l'avant.
3. Difficulté à avaler. Les muscles qui s'affaiblissent chaque jour interfèrent avec le réflexe de déglutition. Il devient de plus en plus difficile pour une personne de manger, elle peut s'étouffer avec sa propre salive.
4. Incontinence.

Cette pathologie, au fur et à mesure qu'elle se développe, affecte tous les systèmes des organes internes. Par conséquent, les attaques de tachycardie, de déficience visuelle et d'autres symptômes de dysfonctionnement corporel ne sont pas exclus.

Evolution clinique de la maladie

Au cours de cette pathologie, les médecins distinguent trois étapes : prodromique, pic et issue. Le premier se caractérise par malaise général, une légère augmentation de la température et des douleurs musculaires. Pendant la période de pointe, tous les symptômes caractéristiques du syndrome sont observés, qui, de ce fait, atteignent leur apogée. Le stade de l'issue est caractérisé par l'absence totale de tout signe d'infection, mais se manifeste par des troubles neurologiques. La pathologie se termine soit par la restauration de toutes les fonctions, soit par une invalidité complète.

Classement GBS

Selon le symptôme clinique prédominant, le syndrome de Guillain-Barré est classé en plusieurs formes.

Les trois premiers se manifestent par une faiblesse musculaire :

1. Polyneuropathie démyélinisante inflammatoire aiguë. C'est la forme la plus courante de la maladie.
2. Neuropathie motrice axonale aiguë. Au cours de l'étude de la conduction de l'influx nerveux, des signes de dommages aux axones sont révélés, grâce auxquels ils sont nourris.
3. Neuropathie axonale motrice-sensorielle aiguë. En plus de la destruction des axones, l'examen révèle des symptômes de faiblesse musculaire.

On distingue une autre forme de cette maladie, qui diffère par ses manifestations cliniques (syndrome de Miller-Fisher). La pathologie est caractérisée par une vision double, des troubles cérébelleux.

Mesures diagnostiques

Le diagnostic du syndrome de Guillain-Barré commence par l'interrogatoire du patient, la clarification des symptômes et la prise d'anamnèse. Cette maladie se caractérise par des lésions bilatérales des membres et la préservation des fonctions des organes pelviens. Bien sûr, il existe des symptômes atypiques, par conséquent, un certain nombre d'études supplémentaires sont nécessaires pour le diagnostic différentiel :

• Électromyographie (évaluation de la vitesse de déplacement des impulsions le long des fibres nerveuses).
• Ponction lombaire (une analyse qui peut détecter des protéines dans le liquide céphalo-rachidien).
• Test sanguin.

Il est important de différencier la maladie avec les processus oncologiques, l'encéphalite et le botulisme.

Pourquoi le syndrome de Guillain-Barré est-il dangereux ?

Les symptômes et le traitement de la pathologie peuvent varier, mais l'absence de thérapie conduit toujours à complications graves... La maladie se caractérise par un développement progressif. Seule l'apparition d'une faiblesse dans les extrémités oblige le patient à demander l'aide d'un médecin. Habituellement, 1 à 2 semaines s'écoulent jusqu'à ce point.

Une telle période de temps vous permet de consulter des médecins et de passer examen nécessaire... D'autre part, il menace d'un diagnostic erroné et d'un traitement compliqué à l'avenir. Les symptômes apparaissent très lentement et sont souvent perçus comme le début d'une pathologie différente.

À courant aigu le syndrome se développe si rapidement qu'en une journée, une personne peut être paralysée dans presque tout son corps. Puis les picotements et la faiblesse se propagent aux épaules, au dos. Plus le patient hésite et reporte la visite chez le médecin, plus il est probable que la paralysie restera avec lui pour toujours.

Méthodes de traitement du SGB

Il est important d'hospitaliser le patient en temps opportun, car dans certains cas, le syndrome de Guillain-Barré se caractérise par une évolution rapide et peut entraîner de graves conséquences. L'état du patient est maintenu sous contrôle constant, en cas de détérioration, ils sont reliés à un ventilateur.

Si le patient est allongé, il faut veiller à la prévention des escarres. Divers traitements de physiothérapie peuvent aider à protéger contre l'atrophie musculaire.

En cas de processus stagnants dans le corps, un cathétérisme de la vessie est utilisé pour drainer l'urine. Pour la prévention de la thrombose veineuse, "L'héparine" est prescrite.

L'administration intraveineuse d'"immunoglobulines" et de plasmaphérèse est une option thérapeutique spécifique. Le remplacement du plasma est une procédure au cours de laquelle une partie liquide est retirée du sang et remplacée par de l'eau salée (solution saline). L'administration intraveineuse d'« Immunoglobuline » permet de renforcer les défenses de l'organisme, ce qui l'aide à combattre plus activement la maladie. Les deux options thérapeutiques sont particulièrement efficaces au stade initial du développement du syndrome.

Rééducation après traitement

Cette maladie cause des dommages irréparables non seulement aux cellules nerveuses, mais aussi aux muscles périostés. Pendant période de rééducation le patient doit réapprendre à tenir une cuillère à la main, à marcher et à effectuer d'autres actions nécessaires à une existence à part entière. Pour restaurer l'activité musculaire, un traitement traditionnel est utilisé (physiothérapie, électrophorèse, massage, thérapie par l'exercice, application de paraffine).

Pendant la rééducation, un régime de bien-être et une thérapie vitaminique sont recommandés pour combler la carence en micro- et macro-éléments. Les patients diagnostiqués avec le syndrome de Guillain-Barré, dont les symptômes sont décrits dans cet article, sont enregistrés auprès d'un neurologue. Ils devraient subir périodiquement un examen préventif, dont la tâche principale est d'identifier les conditions préalables précoces à la rechute.

Prévision et conséquences

Il faut généralement 3 à 6 mois pour que le corps récupère complètement. Ne vous attendez pas à un retour rapide au rythme de vie habituel. Chez de nombreux patients, les effets à long terme du syndrome de Guillain-Barré persistent. La maladie affecte la sensibilité des doigts et des orteils.

Dans environ 80% des cas, les fonctions précédemment perdues sont renvoyées. Seuls 3% des patients restent handicapés. La mort est généralement due à un manque de thérapie adéquate en raison du développement d'une insuffisance cardiaque ou d'une arythmie.

Actions préventives

Aucune méthode spécifique de prévention de cette maladie n'a été développée. Les recommandations générales incluent l'abandon des dépendances, une alimentation équilibrée, un mode de vie actif et un traitement rapide de toutes les pathologies.

Résumons

Le syndrome de Guillain-Barré est une maladie caractérisée par une faiblesse musculaire et une aréflexie. Il se développe dans le contexte de lésions nerveuses à la suite d'une attaque auto-immune. Cela signifie que les défenses de l'organisme perçoivent leurs propres tissus comme étrangers et forment des anticorps contre les membranes de leurs propres cellules.

La maladie a la sienne symptômes caractéristiques, ce qui vous permet de reconnaître la maladie à temps et de commencer le traitement. Sinon, la probabilité de développer des dysfonctionnements autonomes et une paralysie augmente.