Guillain barre kezelés. Guillain-Barré szindróma - tünetek és kezelés. További kutatási módszerekből származó adatok

Piradov M.A. 2000 év

Rehabilitáció lehetséges
Ennek a betegségnek legalább nyolc különböző neve van - Landry-szindróma (a francia neurológusról kapta a nevét, aki először 1859-ben írta le), Guillain-Barré-Strohl-szindróma (a betegség tanulmányozásában jelentős mértékben hozzájáruló tudósok), akut polyradiculoneuritis stb. Ma a Betegségek Nemzetközi Osztályozása szerint hivatalosan Guillain-Barré-szindrómának (GBS) vagy akut posztinfekciós polyneuropathiának nevezik. A neurológiában a GBS egyedülálló betegségnek számít. És nem annyira a relatív ritkasága miatt (100 ezer lakosra 2 főben fordul elő), hanem a beteg teljes rehabilitációjának lehetősége miatt, bár néha a GBS elváltozások súlyossága a legsúlyosabb betegségekhez mérhető. Az Orosz Orvostudományi Akadémia Neurológiai Kutatóintézetének tudományos igazgatóhelyettese, az Idegélesztési Osztály vezetője, Mihail PIRADOV professzor mesél részletesebben. Guillain-Barré szindróma a leginkább gyakori ok akut perifériás tetraparesis és bénulás. A neurológiai tünet nagyon gyorsan fejlődik, miközben zavart, esetenként nagyon durván nemcsak a motoros, hanem a szenzoros funkciók (elsősorban az ízületi-izomérzékenység) is, az ínreflexek a teljes kihalásig redukálódnak. A kismedencei rendellenességek nem jellemzőek a GBS-re, de az érintettek egyharmadánál a légző- és nyelőizmok súlyosan érintettek. V súlyos esetek egy személy jelenik meg az orvos előtt, mozdulatlanul fekszik az ágyban, aki egyáltalán nem tud lélegezni, nyelni és még a szemét is kinyitni. De ha egy betegről egyidejűleg elektroencefalogramot készítenek, az ugyanolyan lesz, mint egy egészséges emberé, és mint személyiség intellektuálisan a legkevésbé sem változik. 70 százalékban. a GBS esetei néhány nappal az influenzaszerű jelenségek megjelenése után jelentkeznek: mérsékelt láz, izomfájdalom, orrfolyás – mindezt általában akut légúti fertőzéseknek nevezik. 15 százalék körül. Az esetek 5 százalékában a szindróma bőséges hasmenés után jelentkezik. - műtéti beavatkozások után, legyen szó abortuszról, sérvjavításról, vakbélműtétről vagy bonyolultabb műtétekről. Néha a betegség különböző típusú védőoltások után alakul ki. A GBS a világ bármely régiójában, az év bármely szakában előfordul, és mindkét nemnél egyaránt gyakori. Az átlagéletkor a legtöbb megfigyelésben körülbelül 40 év. Ugyanakkor két kis korcsúcs is kiemelkedik: a 20-25 éveseknél és a 60 év felettieknél. Klasszikus esetekben a GBS diagnózisa egyszerű, és két kötelező tünetet tartalmaz: legalább két végtag izomgyengeségének növekedése és jelentős csökkenése az ínreflexek teljes elvesztéséig. További diagnosztikai kritériumok az idegimpulzusok izomzaton keresztüli vezetési sebességének csökkenése vezetési blokk kialakulásával és fehérje-sejt disszociációval a cerebrospinális folyadékban. A Guillain-Barre-szindróma középpontjában az auto immunmechanizmusok ahol a kiváltó faktor szerepét bizonyos vírusokhoz és baktériumokhoz rendelik. Azonban még mindig nincs végleges vélemény a kaszkád immunreakciókat kiváltó antigén vagy antigének természetéről. Az elmúlt öt évben megállapították, hogy GBS néven a polyneuropathiák teljes spektruma egyesül: akut gyulladásos demyelinisatiós polyneuropathia (az esetek 75-80%-ában fordul elő); akut motoros neuropátia és ennek változataként az akut motoros-szenzoros axonális neuropátia (15-20 százalék); Fisher-szindróma (3 százalék). A legtöbb autoimmun betegség visszafordíthatatlan. Ám a GBS esetében teljesen más a kép, egyedi: ez a betegség önkorlátozó. Ha egy súlyos beteget csak több hónapig végeznek mesterséges szellőztetés tüdő, az érintett idegek helyreállnak. És majdnem olyan teljesen, mint az alap alkalmazásakor modern módszerek GBS kezelése - plazmaferezis vagy intravénás terápia G osztályú immunglobulinokkal Felmerülhet a kérdés: miért kell drága módszerekkel kezelni a beteget? De képzeld el, mit jelent 3-6 hónapig lélegeztetőgépen lenni és ágyhoz kötötten lenni? A plazmaferezis és a G osztályú immunglobulinok időben történő alkalmazása több hétre, sőt napokra is csökkentheti a gépi lélegeztetésre fordított időt, alapvetően megváltoztathatja a betegség lefolyását és kimenetelét. Nem titok, hogy ma sok súlyos GBS-ben szenvedő beteg hal meg az országban. Ez nagyrészt annak tudható be, hogy sok kórház nincs felszerelve jó minőségű légzőkészülékkel, vagy nem rendelkezik szakképzett személyzettel a hosszú távú gépi lélegeztetéshez. A betegek meghalnak gyakori fertőzések és felfekvés következtében. Ezenkívül nem mindig lehet plazmaferézis műveleteket végrehajtani nagy plazmamennyiségek cseréjével (legfeljebb 200 ml plazma / kg egy 4-5 műveletből álló kúra esetén). Teljesen elfogadhatatlan az ilyen betegek kezelése vidéken vagy kicsiben kerületi kórházban- a szükséges eszközökkel és felszereléssel felszerelt nagyobb kórházakban kell őket kórházba helyezni. Jellemző hiba sok esetben a GBS-ben szenvedő betegek hormonális gyógyszeres kezelése: speciális tanulmányok több mint ezer beteg kimutatta, hogy a hormonok nem befolyásolják a károsodott funkciók helyreállításának sebességét, hanem éppen ellenkezőleg, számos szövődményt hordoznak. A hormonokat azonban továbbra is indokolatlanul alkalmazzák még a legnagyobb orosz városok számos klinikáján is. Külföldön ezért egyszerűen megvonhatják az orvosi engedélyt. Ha már a dolog anyagi oldaláról beszélünk, akkor természetesen ma a legtöbb beteg számára a nyugaton elterjedt, importált G osztályú immunglobulinokkal való kezelés egyszerűen nem megfizethető, de szerencsére nálunk a programozott plazmaferézis menete igen kedvező. sokkal olcsóbb. Ennek a két kezelési módnak a terápiás hatása pedig megegyezik: körülbelül 85-90 százalékos. esetekben a Guillain-Barré-szindrómás személy a perifériás idegrendszer súlyos károsodása ellenére teljesen felépül, és csak 10-15 százaléka. a betegek maradványhatásokat tapasztalnak. Természetesen a Guillain-Barré-szindróma prevalenciája összehasonlíthatatlan a szélütéssel, a traumás agysérüléssel vagy az epilepsziával. Ám agyvérzéssel a legjobb esetben is 20 százalék helyreáll. emberek, és a Guillain-Barré-szindróma időben történő kezelése az elváltozás nem kevésbé súlyossága mellett sokkal nagyobb hatást ad. És ha csak Moszkvában évente körülbelül 200 ember szenved, akkor az SGB szenved, a 180 életpont teljes gyógyulása sok. A praxisomban előfordult, hogy egy 18 éves, atlétika mesterjelölt srácot megbetegedett: nem tudott magától lélegezni, nyelni, mozogni. Egy évvel később ez a személy teljesítette a sportmester színvonalát. És sok ilyen példa van - a fiatal nők megfelelő GBS kezelés után gyermeket szülnek, a betegek túlnyomó többsége visszatér a teljes értékű életbe.

Az összes iLive tartalmat orvosi szakértők felülvizsgálják annak biztosítása érdekében, hogy a lehető legpontosabbak és tényszerűbbek legyenek.

Szigorú irányelveink vannak az információforrások kiválasztására vonatkozóan, és csak hiteles, tudományos oldalakra hivatkozunk kutatóintézetekés ahol lehetséges, bizonyított orvosi kutatás. Vegye figyelembe, hogy a zárójelben lévő számok ( stb.) kattintható hivatkozások az ilyen tanulmányokhoz.

Ha úgy gondolja, hogy bármely tartalom pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűket.

A Guillain-Barré-szindróma (akut idiopátiás polineuritis; Landry-bénulás; akut gyulladásos demyelinisatiós poliradikuloneuropathia) egy akut, rendszerint gyorsan progresszív gyulladásos polyneuropathia, amelyet izomgyengeség és mérsékelt disztális érzékelésvesztés jellemez. Autoimmun betegség. Diagnózis klinikai lelet alapján. Guillain-Barré szindróma kezelése: plazmaferézis, γ-globulin, ha indokolt, a tüdő mesterséges lélegeztetése. A szindróma kimenetele jelentősen javul az intenzív osztályon végzett megfelelő szupportív kezelés és a korszerű immunmoduláns terápia alkalmazásával.

, , , , , , ,

ICD-10 kód

G61.0 Guillain-Barré szindróma

Járványtan

Az előfordulási gyakoriság 0,4-4 eset/100 000 lakos évente. A Guillain-Barré szindróma minden korcsoportban megfigyelhető, de gyakrabban 30-50 éveseknél, férfiaknál és nőknél azonos gyakorisággal. A faji, földrajzi és szezonális különbségek az előfordulási gyakoriságban általában nem gyakoriak a Guillain-Barré-szindrómában, kivéve az akut axonális motoros neuropátiát, amely a leggyakoribb Kínában, és általában a bélfertőzéssel jár együtt. Campylobacter jejuniés ezért valamivel gyakrabban fordulnak elő nyáron.

Az incidencia 40 év után jelentősen megnő. Évente átlagosan 600 ember hal meg Guillain-Barré-szindrómában az Egyesült Államokban. Így a Guillain-Barré-szindróma nagyon fontos egészségügyi probléma, különösen az idősek számára.

, , , , ,

A Guillain-Barré szindróma okai

A leggyakoribb szerzett gyulladásos neuropátia. Az autoimmun mechanizmus nem teljesen ismert. Több lehetőség is ismert: egyeseknél a demyelinizáció dominál, másokban az axon szenved.

Az esetek körülbelül 2/3-ában a szindróma 5 nappal - 3 héttel fertőző betegség, műtét vagy védőoltás után jelentkezik. Az esetek 50% -ában a betegség fertőzéssel jár Campylobacter jejuni, enterovírusok és herpeszvírusok (beleértve a citomegalovírust és a mononukleózist okozó vírusokat), és Mycoplasma spp. 1975-ben járvány tört ki a sertésinfluenza elleni védőoltási programmal kapcsolatban.

, , , , ,

Patogenezis

Ennek magyarázata lehet a demyelinizáció és a gyulladásos infiltráció a gerincvelői ideggyökerekben és a proximális idegekben klinikai tünetek Guillain-Barré szindróma. Úgy gondolják, hogy a humorális és a celluláris immunitás egyaránt részt vesz a betegség patogenezisében. A limfociták és makrofágok jelenléte a perivénás zónákban, valamint a myelinizált axonokkal való kölcsönhatása mindenekelőtt az autoimmun reakciók lehetséges szerepére utal a demyelinizációs folyamatban. Ezt az álláspontot erősítik meg azok a korábbi megfigyelések, amelyek szerint a laboratóriumi állatok perifériás mielinnel történő immunizálása adjuvánssal kísérleti allergiás ideggyulladást okoz. Bár a tisztított mielinfehérjékről – például a mielin bázikus P2 fehérjéről vagy a P2 és PO fehérje peptid fragmenseiről – kimutatták, hogy kísérleti neuropátiát váltanak ki, Guillain-Barré-szindrómában ritkán találhatók ezek elleni antitestek. A lépből izolált T-sejtek és nyirokcsomók a P2-szintetikus 53-78-as peptiddel immunizált patkányok kísérletileg képesek súlyos kísérleti allergiás neuritist reprodukálni szingén egerekben. Így sejtes és esetleg humorális immunmechanizmusok közvetíthetik a létrejöttét kísérleti modell a perifériás idegek gyulladásos károsodása.

A legújabb tanulmányok felhívták a figyelmet a mielinhüvely, a Schwann-sejtmembrán vagy az axonmembrán glükokonjugátumainak és lipopoliszacharidjainak szerepére, mint fő antigénekre, amelyek a Guillain-Barré-szindrómában a gyulladásos / immunválaszt kiváltják. Egy Japánban végzett részletes vizsgálat során antigéneket azonosítottak a betegekben Campylobacter jejuni... Ebben a vizsgálatban a Penner-módszert használtuk a hőstabil lipopoliszacharidok azonosítására, a Lior-módszert pedig a termolabilis fehérje antigének meghatározására. PEN 19 és LIO 7 antigének S. jejuni gyakrabban izolálták a Guillain-Barré-szindrómában szenvedő betegeknél (az esetek 52%-ában, illetve 45%-ában), mint azoknál a betegeknél, akiknél sporadikus bélgyulladást okozott. S. jejuni(5, illetve 3%), és a GM1 elleni antitestek titerének növekedésével jártak együtt (valószínűleg a GMl-szerű lipopoliszacharid antigén jelenléte miatt). Más országokból jelentették a fertőzést S. jejuni sokkal ritkábban előzi meg a GBS kialakulását. Ezenkívül az antigangliozid antitestekkel rendelkező betegek százalékos aránya sokkal változékonyabb volt, 5% és 60% között mozgott. Ezenkívül nem találtak összefüggést a GM1 elleni antitestek jelenléte és a betegség klinikai és elektrofiziológiai megnyilvánulásai között.

A GQlb elleni antitestek gyakran megtalálhatók Miller Fisher-szindrómában. Immunhisztokémiai módszerekkel kimutatták a GQlb-t a szemet beidegző emberi koponyaidegek paranodális régiójában. Megállapítást nyert, hogy a GQlb elleni antitestek blokkolhatják a transzmissziót az egerek neuromuszkuláris rendszerében.

A Guillain-Barré szindróma axonális motoros variánsában a betegséget gyakrabban előzte meg C. jejuni fertőzés, és a GM1 gangliozid elleni antitestek és a C3d komplement aktivációs termék a motoros rost axolemmájához társult.

Az anti-GMI antitestek a Ranvier-elfogásokhoz is kötődhetnek, így megzavarják az impulzusvezetést. Ezen túlmenően ezek az antitestek képesek a motoros rostvégződések és az intramuszkuláris axonok degenerációját okozni, amit a közelmúltban akut motoros axonális polyneuropathiában szenvedő betegeknél mutattak ki. A C. jejuni enteritis Guillain-Barré szindrómát válthat ki a gamma-delta-T limfociták termelésének fokozásával, amelyek aktívan részt vehetnek a gyulladásos/immun folyamatokban. A tumor nekrózis faktor-alfa (TNF-a) magas szérumszintje, de nem az interleukin-1b vagy az oldható interleukin-2 receptor, korrelált a Guillain-Barré-szindróma elektrofiziológiai változásaival. A boncolási minták vizsgálata arra utal legalább A Guillain-Barré-szindróma klasszikus akut gyulladásos demyelinisatiós formájának egyes eseteiben komplement is érintett, erre utal a Schwann-sejtek külső felületén a C3d és C5d-9 komponensek kimutatása, amelyek membrántámadó komplexet alkotnak.

Így a Guillain-Barré-szindrómában az immunmediált betegségek patogenezisében általában szerepet játszó komponensek többsége képviselteti magát. Bár a glükokonjugátumok elleni antitestek valószínűleg részt vesznek a Guillain-Barré-szindróma számos különböző klinikai formájának patogenezisében, pontos szerepük nem ismert. Még ha jelen vannak is a GM1 elleni antitestek, ezek nem csak a GM1-hez kötődhetnek, hanem más glikolipidekhez vagy glikoproteinekhez is, amelyek hasonló szénhidrátrégiókkal rendelkeznek. Ezzel kapcsolatban tisztázni kell a Schwann-sejtek vagy axonmembránok specifikus antigénjeit, amelyek ellen a gyulladásos / immunválasz irányul, valamint az immunglobulinok lehetséges szerepét. Ezen túlmenően a Guillain-Barré-szindróma sok esetben nincs jele korábbi vagy egyidejű fertőzésnek. S. jejuni, GM1 elleni antitestek vagy más mikroorganizmusok tulajdonságai, amelyek antigénjei immunválaszt indíthatnak el (például molekuláris mimikri révén).

Az idegbiopsziákból és boncolásokból nyert anyagok vizsgálata azt mutatja, hogy a sejtes immunmechanizmusok is hozzájárulnak a Guillain-Barré-szindróma kialakulásához. A Guillain-Barré-szindróma súlyos eseteiben limfociták és makrofágok jelen vannak a motoros rostok teljes hosszában a gyökerektől a végződésekig, és az aktivált makrofágok szoros kapcsolatban állnak a mielinnel vagy a fagocitóz mielinnel. Bár a gyulladásos neuropátia kísérleti modellje bizonyítja, hogy a T-limfociták részt vesznek az idegkárosodásban, nincs meggyőző bizonyíték arra vonatkozóan, hogy ez Guillain-Barré-szindrómás betegeknél fordulna elő. Az eddig felhalmozott adatok megerősítik az aktivált T-limfociták részvételét, amelyek átjutnak a vér-agy gáton, és demielinizációt indítanak el az idegrostok specifikus antigénjei, citokinek (például TNF-a és interferon-y), komplement komponensek, esetleg komplement komponensek elleni antitestekkel együtt. beleértve a membrán támadó komplexet és az aktivált makrofágokat... További kutatásokra van szükség ezen elemek szerepének tisztázásához, valamint a Guillain-Barré-szindróma patogenezisében való részvételük sorrendjének tisztázásához.

, , , , , , , , , , ,

Guillain-Barré szindróma tünetei

A Guillain-Barré-szindróma tüneteit a petyhüdt parézis uralja (minél közelebbi, annál mélyebb), az érzékenységi zavarok kevésbé kifejezettek. A paresztéziával járó, szinte szimmetrikus gyengeség jellemzően a lábakban kezdődik, ritkábban a karokban vagy a fejben. Az esetek 90%-ában a gyengeség a betegség 3. hetében éri el maximumát. A mély ínreflexek elvesznek. A sphincter funkció megmarad. Súlyos esetekben az esetek felében nyilvánvaló az arc- és a oropharyngealis izmok gyengesége. Az esetek 5-10%-ában intubálásra és gépi lélegeztetésre van szükség a légzőizmok bénulása miatt.

Néha (nyilván változatos formában) kifejezett autonóm diszfunkció alakul ki vérnyomás-ingadozásokkal, antidiuretikus hormon kóros szekréciójával, szívritmuszavarokkal, bélpangással, vizeletretencióval és a pupilla fényre adott válaszának károsodásával. A Fisher-szindróma a Guillain-Barré-szindróma ritka változata, amely szemészeti plégére, ataxiára és areflexiára utal.

Az első tünetek, megjelenésük sorrendje és dinamikája

Tipikus esetekben a Guillain-Barré szindróma izomgyengeséggel és/vagy érzékszervi zavarokkal (zsibbadás, paresztézia) kezdődik az alsó végtagokban, amelyek néhány óra vagy nap múlva átterjednek a felső végtagokra.

A Guillain-Barré első tünetei az érzékszervi zavarok, például a lábfejben jelentkező paresztézia. Bár objektív jelekérzékenységi zavarokat elég gyakran észlelnek, általában enyhék. A betegség korai és rendkívül kellemetlen megnyilvánulása lehet a betegek számára a mély, sajgó hátfájás és a végtagok fájdalmas dysesthesia. A bénulás kezdetben az alsó végtagokat érintheti, majd gyorsan, több óra vagy nap alatt, emelkedő irányban átterjedhet a felső végtagokra, a mimikai, bulvár- és légzőizmokra. Lehetséges azonban az események eltérő fejlődése is, amikor a betegség az arcizmok és a felső végtagok gyengeségével kezdődik, majd az alsó végtagokat érinti. A tünetek kezdettől fogva általában szimmetrikusak, a bénulást prolapsus vagy az ín- és periostealis reflexek gyengülése kíséri. A Guillain-Barré-szindrómában gyakran az autonóm rostok érintettek. Az esetek mintegy 50%-ában autonóm tünetek jelentkeznek, de a záróizom működése általában nem érintett. A betegség egyfázisú lefolyású: a tünetek fokozódása után több napig vagy hetekig több naptól több hónapig tartó platóperiódus következik, amely után több hónapon keresztül következik be a gyógyulás. 1976-1977-ben a sertésinfluenza vakcinával történő immunizáláshoz kapcsolódó Guillain-Barré-szindróma előfordulási gyakorisága enyhén megnőtt, azonban az influenza elleni vakcina egy másik változatával 1980-1988-ban végzett immunizálás során hasonló jelenséget nem jegyeztek fel.

Klasszikus esetekben a motoros, szenzoros és vegetatív tünetek, amelyek demyelinizáló poliradikuloneuropathián alapulnak, a Guillain-Barré-szindróma diagnózisa ritkán nehéz. A Guillain-Barré-szindrómának azonban vannak axonális változatai is, amelyek főként motoros rendellenességekben és akut motoros-szenzoros axonális neuropátiában nyilvánulnak meg. Az akut axonális forma általában súlyosabb funkcionális hibával jelentkezik, és rosszabb a prognózisa. Az oftalmoplegia, az ataxia és a reflexia kombinációja a Guillain-Barré-szindróma egy másik változatára, Miller Fisher-szindrómaként ismert. Diagnosztikai szempontból az agyideg károsodás tüneteinek hiányában, még ép záróizom működés mellett is szükséges a gerincvelő kompressziójának kizárása neuroimaging segítségével. A differenciáldiagnózis során fontos szem előtt tartani az akut intermittáló porfíriát, az akut polyneuropathiát okozó fémmérgezést, valamint olyan szisztémás betegségeket is, mint a fertőző mononukleózis, paraneplasztikus szindrómák vagy különféle anyagcserezavarok... A HIV-fertőzött betegek hajlamosak polyneuropathia vagy polyradiculoneuropathia kialakulására, amely Guillain-Barré-szindrómával, citomegalovírus-poliradikuloneuropathiával vagy limfómával társulhat. Ezeket az állapotokat nehéz megkülönböztetni önmagában a klinikai megjelenés alapján, de a CSF-vizsgálat HIV-asszociált polyradiculoneuropathiában általában neutrofil pleocytosist és vírusreplikáció jeleit tárja fel.

Az autonóm diszfunkció (beleértve az alkalmazkodási zavarokat, a hasi és a mellkasi fájdalmat, az artériás hipotenziót, a tachycardiát) jelentősen súlyosbíthatja a beteg állapotát, és kedvezőtlen prognosztikai jelként szolgál. Egy vizsgálatban a betegek túlnyomó többségénél a szimpatikus és paraszimpatikus idegrendszer érintettségének szubklinikai jeleit észlelték, amelyeket autonóm funkciókra vonatkozó tesztekkel mutattak ki.

Észak-amerikai motorhiány súlyossági skála

• A betegek harmadánál légzési elégtelenség alakul ki.
• A legtöbb esetben felületi érzékenységi rendellenességek lépnek fel enyhe vagy mérsékelt polineuritikus típusú hypo- vagy hyperesthesia (például „zokni és kesztyű”) formájában. Gyakran előfordul a csípő, az ágyék és a gluteális régió fájdalma. Lehetnek nociceptív (izom) vagy neuropátiás (érzőidegek károsodása miatt). Mélyérzékenységi zavarokat (különösen a vibrációs és izom-ízületi érzéseket), amelyek nagyon súlyosak (a teljes elvesztésig), a betegek körülbelül felénél észlelnek.
• A legtöbb betegnél agyideg elváltozások figyelhetők meg. Bármilyen agyideg bevonása lehetséges a folyamatba (az I. és II. pár kivételével), de a legkonzisztensebb károsodás a VII., IX. és X. párban figyelhető meg, ami az arcizmok parézisében és a bulbaris rendellenességekben nyilvánul meg.
• A vegetatív rendellenességek a betegek több mint felénél figyelhetők meg, és a következő rendellenességekkel jellemezhetők.
  • Átmeneti vagy tartós artériás hipertónia vagy ritkábban artériás hipotenzió.
  • Szívritmuszavarok, leggyakrabban sinus tachycardia.
  • Izzadási rendellenesség [helyi (tenyér, láb, arc) vagy általános hyperhidrosis].
  • A gyomor-bél traktus működési zavarai (székrekedés, hasmenés, ritka esetekben bélelzáródás).
  • A kismedencei szervek diszfunkciói (általában vizeletretenció) ritkák, általában enyhék és átmenetiek.
• Miller-Fisher-szindrómában a klinikai képet az ataxia uralja, amely általában kisagyi vonásokkal, ritka esetekben vegyes (cerebelláris-érzékeny) és részleges vagy teljes ophthalmoplegia, esetleg más agyidegeket is érint (VII, IX, X). A parézis általában enyhe, az esetek negyedében érzékszervi zavarok lépnek fel.

, , , ,

A Guillain-Barré-szindróma diagnosztikai kritériumai

, , , , , , ,

A Guillain-Barré-szindróma jelei szükségesek a diagnózishoz

• A. Progresszív izomgyengeség egynél több végtagon
• B. Areflexia (ínreflexek hiánya)

A Guillain-Barré-szindróma jelei, amelyek alátámasztják a diagnózist

• A. Klinikai tünetek (fontossági sorrendben)
  • Progresszió: Az izomgyengeség gyorsan fejlődik, de a betegség kezdete után 4 héten belül leáll.
  • Relatív szimmetria: a szimmetria ritkán abszolút, de az egyik végtag érintettsége esetén az ellenkezője is érintett (megjegyzés: a betegek gyakran jeleznek aszimmetrikus tüneteket a betegség kezdetén, azonban a fizikális vizsgálat idejére az elváltozások általában szimmetrikusak) .
  • Az érzékenységi zavarok szubjektív és objektív tünetei.
  • Az agyidegek veresége: az arcizmok parézise.
  • Gyógyulás: Általában 2-4 héttel azután kezdődik, hogy a betegség leállt, de néha több hónapig is elhúzódhat. A legtöbb betegnél a funkciók teljes helyreállítása figyelhető meg.
  • Autonóm betegségek: tachycardia és egyéb aritmiák, posturális artériás hipotenzió, artériás magas vérnyomás, vazomotoros rendellenességek.
  • A láz hiánya a betegség kezdetekor (egyes esetekben a betegség kezdetén fellépő láz lehetséges egyidejű betegségek vagy egyéb okok miatt; a láz jelenléte nem zárja ki a Guillain-Barré-szindrómát, de növeli a betegség kialakulásának valószínűségét egy másik betegség, különösen a poliomyelitis).
• B. Opciók
  • Súlyos érzékszervi zavarok fájdalommal.
  • Progresszió 4 hét alatt. Néha a betegség több hétig is előrehaladhat, vagy kisebb visszaeséseket okozhat.
  • A progresszió leállítása utólagos gyógyulás nélkül vagy a súlyos, tartós maradványtünetek megőrzése.
  • A sphincterek működése: Általában a záróizmok nem érintettek, de bizonyos esetekben vizelési zavarok is előfordulhatnak.
  • Központi idegrendszer károsodása: Guillain-Barré szindrómában a perifériás idegrendszer érintett, nincs megbízható bizonyíték a központi idegrendszer károsodásának lehetőségére. Egyes betegeknél súlyos kisagyi ataxia, kóros lábfeszítő jelek, dysarthria vagy nem egyértelmű szenzoros károsodás lép fel (ami konduktív típusú károsodásra utal), de ezek nem zárják ki a Guillain-Barré-szindróma diagnózisát, ha más jellegzetes tünetek is jelen vannak.
• C. CSF-változások, amelyek megerősítik a diagnózist
  • Fehérje: A betegség kezdete után 1 héttel megemelkedik a fehérje koncentrációja az agy-gerincvelői folyadékban (az első héten normális lehet).
  • Citózis: az agy-gerincvelői folyadékban a mononukleáris leukociták tartalma legfeljebb 10 az 1 μl-ben (ha a leukocita tartalom 20 az 1 μl-ben vagy több, alapos kivizsgálás szükséges. Ha 1 μl-ben 50-nél nagyobb a tartalom, a a Guillain-Barré-szindróma diagnózisát elutasítják; kivétel a HIV-fertőzött és Lyme-borreliózisban szenvedő betegek).

A Guillain-Barré-szindróma jelei, amelyek kétségbe vonják a diagnózist

1. A parézis kifejezett tartós aszimmetriája.
2. Tartós kismedencei rendellenességek.
3. Kismedencei rendellenességek jelenléte a betegség kezdetén.
4. A cerebrospinalis folyadék mononukleáris leukociták tartalma több mint 50 1 μl-ben.
5. Polimorfonukleáris leukociták jelenléte a cerebrospinális folyadékban.
6. Az érzékenységi zavarok egyértelmű szintje

A Guillain-Barré-szindróma jelei, amelyek kizárják a diagnózist

1. Az illékony szerves oldószerekkel való jelenlegi visszaélés (anyag-abúzus).
2. Porfirin anyagcserezavarok, amelyek akut intermittáló porfíria (a porfobilinogén vagy aminolevulinsav fokozott vizeletürítése) diagnózisát jelentik.
3. Nemrég átvitt diftéria.
4. Az ólommérgezés következtében fellépő neuropátia tünetei (a felső végtag izomzatának parézise, ​​esetenként aszimmetrikus, a kézfeszítők súlyos gyengeségével) vagy az ólommérgezés bizonyítéka.
5. Tisztán érzékszervi károsodások jelenléte.
6. Egy másik betegség megbízható diagnózisa, amely a Guillain-Barré-szindrómához hasonló tünetekkel (poliomyelitis, botulizmus, toxikus polyneuropathia) nyilvánul meg.

Űrlapok

Jelenleg a Guillain-Barré szindróma keretében négy fő klinikai változatot különböztetnek meg.

• Az akut gyulladásos demyelinisatiós poliradikuloneuropathia a Guillain-Barré szindróma leggyakoribb (85-90%), klasszikus formája.
• A Guillain-Barré-szindróma axonális formáit sokkal ritkábban (10-15%) figyelik meg. Az akut axonális motoros neuropátiát a motoros rostok izolált károsodása jellemzi, a leggyakoribb Ázsiában (Kínában) és Dél-Amerikában. Az akut motoros-szenzoros axonális neuropátiában mind a motoros, mind a szenzoros rostok érintettek, ez a forma elhúzódó lefolyással és rossz prognózissal jár.
• A Miller-Fisher-szindrómát (az esetek legfeljebb 3%-ában) oftalmoplegia, cerebelláris ataxia és areflexia jellemzi, általában enyhe paresissel.

A főbbek mellett a közelmúltban a betegség számos atipikus formáját is megkülönböztették - akut pandizautonómiát, akut szenzoros neuropátiát és akut koponya polyneuropathiát, amelyek nagyon ritkák.

, , , , , , ,

A Guillain-Barré szindróma diagnosztikája

Az anamnézis gyűjtése során a következő szempontokat szükséges tisztázni.

• A provokáló tényezők jelenléte. Az esetek hozzávetőlegesen 80%-ában a Guillain-Barré szindróma kialakulását 1-3 héten belül megelőzi egy-egy betegség vagy állapot.
• - A gyomor-bél traktus, a felső légúti fertőzések vagy más lokalizációjú fertőzések. Az általa okozott bélfertőzéssel való összefüggés Campylobacter jejuni. Azoknál a személyeknél, akiknél campylobacteriosisban szenvedtek, körülbelül 100-szor nagyobb a Guillain-Barré-szindróma kialakulásának kockázata a betegségtől számított 2 hónapon belül, mint az általános populációban. Guillain-Barré szindróma is kialakulhat herpeszvírusok (citomegalovírus, Epstein-Barr vírus, varicella-zoster), Haemophilus influenzae, mikoplazmák, kanyaró, mumpsz, Lyme borreliosis stb. Ezen túlmenően HIV-fertőzéssel Guillain-Barré szindróma is kialakulhat.
• Védőoltás (veszettség, tetanusz, influenza stb.).
• Bármilyen helyen végzett sebészeti beavatkozások vagy sérülések.
• Bizonyos gyógyszerek szedése (trombolitikus szerek, izotretinoin stb.) vagy érintkezés mérgező anyagokkal.
• Néha a Guillain-Barré-szindróma autoimmun (szisztémás lupus erythematosus) és daganatos (limfogranulomatózis és egyéb limfómák) hátterében alakul ki.

Laboratóriumi és műszeres kutatás

• Általános klinikai vizsgálatok (teljes vérkép, általános vizeletvizsgálat).
• Biokémiai elemzés vér: szérum elektrolit koncentráció, artériás vér gázösszetétele. A G osztályú immunglobulinokkal történő specifikus terápia tervezésekor meg kell határozni a vér Ig-frakcióit. Alacsony koncentráció Az IgA általában örökletes hiányossággal jár, ilyen esetekben a kialakulásának kockázata anafilaxiás sokk(az immunglobulin terápia ellenjavallt).
• A cerebrospinális folyadék (citózis, fehérjekoncentráció) vizsgálata.
• Szerológiai vizsgálatok bizonyos fertőzések etiológiai szerepének gyanújával (HIV, citomegalovírus, Epstein-Barr vírus, Borrelia burgdorferi, Campylobacter jejuni stb.). Ha gyermekbénulás gyanúja merül fel, virológiai és szerológiai (ellenanyag-titer páros szérumban) vizsgálatok szükségesek.
• EMG, melynek eredményei alapvetően fontosak a diagnózis megerősítésében és a Guillain-Barré szindróma formájának meghatározásában. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy az EMG eredmények normálisak lehetnek a betegség első hetében.
• A neuroimaging (MRI) technikák nem erősítik meg a Guillain-Barré-szindróma diagnózisát, de szükségesek lehetnek megkülönböztető diagnózis a központi idegrendszer patológiájával (akut agyi keringés, encephalitis, myelitis).
• A külső légzés funkciójának monitorozása [a tüdő vitálkapacitásának (VC) meghatározása a páciens gépi lélegeztetésre való áthelyezésének indikációinak időben történő azonosítása érdekében.
• Súlyos esetekben (különösen a betegség gyors előrehaladása esetén, bulbar rendellenességek kifejezett autonóm rendellenességek), valamint a gépi lélegeztetés során a fő létfontosságú paraméterek monitorozása szükséges (intenzív osztály körülményei között): vérnyomás, EKG, pulzoximetria, légzésfunkció és egyebek (az adottságtól függően klinikai helyzet és terápia).

, , ,

A Guillain-Barré szindróma osztályozásának neurofiziológiai kritériumai

Normál (a következő jelek mindegyikének jelen kell lennie minden vizsgált idegben)

1. A disztális motor késleltetése
2. F-hullám megőrzése és késleltetése
3. SRV> a norma alsó határának 100%-a.
4. Az M-válasz amplitúdója a disztális pontban stimulálva a norma alsó határának 100%-a.
5. Az M-válasz amplitúdója stimulációval a proximális ponton> a norma alsó határának 100%-a.
6. Az "M-válasz amplitúdója stimuláció közben a proximális ponton / M-válasz amplitúdója stimuláció során a disztális ponton" arány> 0,5

Elsődleges demyelinisatiós lézió (legalább két vizsgált idegben legalább egy jel jelenléte vagy egy idegben két jel jelenléte szükséges, ha az összes többi ideg nem ingerelhető, és az M-válasz amplitúdója a distalisban stimulálva pont > a norma alsó határának 10%-a).

1. Distapous motor latencia > a norma felső határának 110%-a (> 120%, ha az M-válasz amplitúdója a stimuláció során a disztális pontban
2. Az „M-válasz amplitúdója a stimuláció során a proximális pontban / az M-válasz amplitúdója a stimuláció során a disztális pontban” arány a norma alsó határának 20% -a.
3. F-hullám késleltetése> a normál érték 120%-a felső határa

Elsődleges axonális elváltozás

• A fenti demyelinizációs jelek hiánya az összes vizsgált idegben (az egyiknek az egyik idegben való jelenléte megengedett, ha az M-válasz amplitúdója a stimuláció során a disztális ponton

Az idegek nem ingerelhetősége

• A disztális ponton stimulálva az M válasz egyik idegben sem váltható ki (vagy csak egy idegben váltható ki annak amplitúdójával

Bizonytalan vereség

Nem felel meg a fenti űrlapok egyikére sem

Ez a forma magában foglalhatja az elsődleges súlyos axonopathiát, a vezetési blokkolással járó súlyos disztális demyelinizációt és a demyelinizációt követő másodlagos Walleri-degenerációt; neurofiziológiailag lehetetlen megkülönböztetni őket.

Javallatok más szakemberekkel való konzultációhoz

• A Guillain-Barré-szindróma súlyos formáiban szenvedő betegek kezelését az intenzív osztály orvosával közösen végzik.
• Súlyos szív- és érrendszeri rendellenességek (tartósan fennálló súlyos artériás magas vérnyomás, szívritmuszavarok) esetén kardiológus konzultációra lehet szükség.

További kutatási módszerekből származó adatok

Az elektromiográfia (EMG) nagy diagnosztikai értékkel bír Guillain-Barré szindrómában. és az impulzusok vezetési sebességének tanulmányozása az idegek mentén, valamint a cerebrospinális folyadék vizsgálata. Az elektrofiziológiai vizsgálat az első tünetek megjelenését követő 3-7. naptól a motoros és (kisebb mértékben) a szenzoros rostok mentén történő vezetés lassulását, az F-hullám disztális látenciájának és látens periódusának meghosszabbodását, a a teljes izom akciós potenciál amplitúdójának (M-reakció ) és esetenként szenzoros akciós potenciáljának csökkenése, valamint fokális és aszimmetrikus vezetési blokkok, amelyek szegmentális demyelinizáló polyneuropathiát jeleznek. Másrészt akut axonális motoros polyneuropathiában a szenzoros akciós potenciálok amplitúdója és a szenzoros rostok mentén történő vezetési sebesség normális lehet, de a teljes izomzati akciós potenciál amplitúdója csökken, és csak enyhe vezetési lassulás tapasztalható. a motorszálak mentén. Ha mind a motoros, mind a szenzoros rostok károsodnak, mind a teljes izom akciós potenciálja, mind a szenzoros akciós potenciál nagymértékben megváltozhat, és a disztális latencia és a vezetési sebesség nehezen mérhető, ami súlyos motoros-szenzoros axonopathiára utal. Miller Fisher-szindrómában, amely ataxiában, ophthalmoplegiában és reflexióban nyilvánul meg, az izomerő sértetlen marad, az EMG és a végtagok idegei mentén kialakuló vezetési sebesség normális lehet.

A kutatás során gerincvelői folyadék Guillain-Barré-szindrómában szenvedő betegeknél a fehérjetartalom 60 mg / dl-t meghaladó szintre történő növekedését észlelik normál citózis mellett (legfeljebb 5 sejt 1 μl-ben). A betegség kezdeti napjaiban azonban az agy-gerincvelői folyadék fehérjetartalma normális lehet, míg a citózis 30 sejtre emelkedése 1 μl-ben nem zárja ki a Guillain-Barré-szindróma diagnózisát.

Mivel a suralis idegek biopsziája általában nem tárja fel gyulladás vagy demyelinizáció jeleit, ez a módszer a legtöbb Guillain-Barré-szindrómás betegnél nem szerepel a standard vizsgálati sorozatban, de fontos lehet a tudományos kutatásban. Patomorfológiai vizsgálatok azt mutatják, hogy Guillain-Barré szindrómában elsősorban az idegek proximális részei és a gerincvelői idegek gyökerei érintettek: ezekben mutatható ki az ödéma, a szegmentális demyelinisatio, az endonervium mononukleáris sejtek, köztük a makrofágok általi infiltrációja. A mononukleáris sejtek kölcsönhatásba lépnek mind a Schwann-sejtekkel, mind a mielinhüvellyel. Bár a Guillain-Barré-szindróma poliradikuloneuropathia, a központi idegrendszerben (CNS) is kimutathatók kóros elváltozások. A 13 boncolási eset többségében limfociták és aktivált makrofágok mononukleáris infiltrációját találták a gerincvelőben, a medulla oblongatában és a hídon. A központi idegrendszerben azonban nem észleltek primer demyelinizációt. A központi és a perifériás idegrendszerben a gyulladásos sejtek domináns típusa hosszú lefolyás mellett az aktivált makrofágok voltak, emellett CD4 + és CD8 + T-limfocitákat is kimutattak ott.

, , , , , , , , , , , ,

Megkülönböztető diagnózis

A Guillain-Barré-szindrómát meg kell különböztetni a többi akuttól perifériás parézis, elsősorban gyermekbénulás (főleg kisgyermekeknél) és egyéb polyneuropathiák (diftéria, porfíria) miatt. Ezenkívül a gerincvelő és az agytörzs elváltozásai (transzverzális myelitis, stroke a vertebrobasilaris rendszerben), valamint a neuromuszkuláris átviteli zavarokkal járó betegségek (myasthenia gravis, botulizmus) hasonló klinikai képet mutathatnak.

• A poliomyelitis differenciáldiagnózisánál figyelembe kell venni a járványtörténet adatait, a láz jelenlétét a betegség kezdetén, a gyomor-bél traktus tüneteit, az elváltozás aszimmetriáját, az objektív érzékenységi zavarok hiányát és a magas citózis a cerebrospinális folyadékban. A poliomyelitis diagnózisát virológiai vagy szerológiai vizsgálatok igazolják.
• Az akut intermittáló porfíriában fellépő polyneuropathia hasonlíthat a Guillain-Barré-szindrómára, de általában különféle pszichopatológiai tünetekkel (téveszmék, hallucinációk stb.) és súlyos hasi fájdalommal jár. A diagnózist azonosítás erősíti meg fokozott koncentráció porfobilinogén a vizeletben.
• A transzverzális myelitist a kismedencei szervek korai és tartós diszfunkciói, bizonyos szintű érzékszervi zavarok és a koponyaidegek károsodásának hiánya jellemzi.
• A Guillain-Barré-szindrómához hasonló tünetek jelentkezhetnek kiterjedt agyi szárinfarktusok esetén, amelyekben tetraparesis alakul ki, amelynek perifériás jellemzői vannak az akut periódusban. Az ilyen eseteket azonban akut fejlődés (általában néhány percen belül) és a legtöbb esetben tudatzavar (kóma) jellemzi, amely Guillain-Barré szindrómában nem figyelhető meg. A végső diagnózist MRI erősíti meg.
• A myasthenia gravis a Guillain-Barré-szindrómától a tünetek változékonyságában, az érzékszervi zavarok hiányában és az ínreflexek jellegzetes változásaiban tér el. A diagnózist EMG (decrement jelenség kimutatása) és farmakológiai tesztek igazolják.
• A botulizmust a megfelelő epidemiológiai adatokon túlmenően a parézis csökkenő eloszlása, egyes esetekben az ínreflexek megőrzése, az érzékszervi zavarok hiánya és a cerebrospinalis folyadék változása jellemzi.

Guillain-Barré szindróma kezelése

A Guillain-Barré-szindróma kezelésének célja a létfontosságú funkciók fenntartása, az autoimmun folyamatok megállítása specifikus terápia segítségével, valamint a szövődmények megelőzése.

A kórházi kezelés indikációi

Minden Guillain-Barré-szindrómás beteget intenzív osztályos kórházba kell helyezni.

Guillain-Barré szindróma nem gyógyszeres kezelése

A Guillain-Barré-szindróma eseteinek mintegy 30%-ában súlyos légzési elégtelenség alakul ki (a rekeszizom és a légzőizmok parézise miatt), ami mechanikus lélegeztetést tesz szükségessé. A további mechanikus lélegeztetéssel történő intubáció indikációi a VC 15-20 ml / kg-ra történő csökkenése, P a O 2 50 Hgmm. A gépi lélegeztetés időtartamát (több naptól hónapig) egyénileg határozzák meg, különös tekintettel a VC-re, a nyelési és köhögési reflex helyreállítására és a betegség általános dinamikájára. Fokozatosan válassza le a pácienst a lélegeztetőgépről, az időszakos kényszerlélegeztetés szakaszában.

Súlyos, súlyos parézises esetekben alapvető fontosságú a beteg hosszan tartó mozdulatlanságával járó szövődmények (felfekvés, fertőzések, thromboemboliás szövődmények stb.) megelőzésében. megfelelő karbantartás: a beteg időszakos (2 óránkénti vagy többszöri) helyzetváltoztatása, bőrápolás, aspiráció megelőzése [száj és orr fertőtlenítése, nasogastricus szondán keresztül történő táplálás, légcső és hörgők higiénia (mechanikus lélegeztetés során)], monitorozás a hólyag és a belek működését, passzív gimnasztikát és a végtagmasszázst stb.

Tartós bradyarrhythmiák esetén az asystole veszélyével, szükség lehet ideiglenes pacemaker felszerelésére.

Gyógyszeres kezelés és plazmaferézis

A Guillain-Barré-szindróma specifikus terápiájaként, amelynek célja az autoimmun folyamat megállítása, jelenleg a G osztályú immunglobulinokkal végzett pulzusterápiát és a plazmaferézist alkalmazzák. A betegség súlyos (az észak-amerikai motoros deficit súlyossági skálája szerint 4 és 5 pont) és közepesen súlyos (2-3 pont) lefolyása esetén speciális terápiás módszerek javasoltak. Mindkét módszer hatékonysága megközelítőleg azonos, egyidejű megvalósításuk nem praktikus. A kezelés módját egyénileg választják ki, figyelembe véve a rendelkezésre állást, az esetleges ellenjavallatokat stb.

• A plazmaferezis hatékony módszer a Guillain-Barré-szindróma kezelésére, jelentősen csökkenti a parézis súlyosságát, a gépi lélegeztetés időtartamát és javítja a funkcionális eredményt. Általában 4-6 műveletet végeznek egy napos időközönként; az egy műveletben cserélendő plazma térfogatának legalább 40 ml/kg-nak kell lennie. Csere közegként 0,9%-os nátrium-klorid oldatot, reopoliglucint, albumin oldatot használnak. A plazmaferezis viszonylag ellenjavallt májelégtelenségben, súlyos patológia szív- és érrendszer, véralvadási zavarok, fertőzések jelenléte. Lehetséges szövődmények hemodinamikai zavarok (vérnyomásesés), allergiás reakciók, elektrolitzavarok, vérzéses zavarok, hemolízis kialakulása. Mindegyiket meglehetősen ritkán figyelik meg.
• A G osztályú immunglobulint intravénásan adják be 0,4 g / kg dózisban, naponta egyszer 5 napon keresztül. Az immunglobulin-kezelés a plazmaferézishez hasonlóan csökkenti a gépi lélegeztetés időtartamát és javítja a funkcionális eredményt. A leggyakoribb mellékhatások a fej- és izomfájdalmak, láz és hányinger; súlyosságuk csökkenthető az infúzió sebességének csökkentésével. Az olyan súlyos mellékhatások, mint a thromboembolia, aszeptikus agyhártyagyulladás, hemolízis, akut veseelégtelenség stb., rendkívül ritkák. A normál humán immunglobulin alkalmazása ellenjavallt veleszületett IgA-hiányban és az immunglobulinkészítményekre adott anafilaxiás reakciók kórtörténetében.

Guillain-Barré szindróma tüneti kezelése

• Infúziós terápia sav-bázis, víz-elektrolit egyensúlyi zavarok, súlyos artériás hipotenzió korrekciójára.
• Tartós súlyos artériás magas vérnyomás esetén vérnyomáscsökkentő gyógyszereket írnak fel (béta-blokkolók vagy lassú kalciumcsatorna-blokkolók).
• Súlyos tachycardia esetén béta-blokkolókat (propranolol) írnak fel, bradycardiával - atropint.
• Az interkurrens fertőzések kialakulásával antibiotikum-terápia szükséges (széles hatásspektrumú gyógyszereket használnak, például fluorokinolonokat).
• A mélyvénás trombózis és a tüdőembólia megelőzésére kis molekulatömegű heparint írnak fel profilaktikus adagban naponta kétszer).
• Nociceptív eredetű (izom, mechanikai) fájdalom esetén paracetamol vagy NSAID-ok javasoltak, neuropátiás jellegű fájdalom esetén a gabapentin, karbamazepin, pregabalin a választandó gyógyszerek.

Guillain-Barré szindróma sebészeti kezelése

Ha szükséges, hosszú távú (7-10 napnál tovább) gépi lélegeztetés javasolt tracheostomia kiszabásához. Súlyos és elhúzódó bulbáris rendellenességek esetén gasztrosztómás szondára lehet szükség.

A Guillain-Barré-szindróma kezelésének általános elvei

A Guillain-Barré-szindróma akutan fejlődő és gyorsan növekvő megnyilvánulásainak kezelése támogató terápiát igényel az intenzív osztályon, valamint a betegség immunmechanizmusaira gyakorolt ​​hatást. A Guillain-Barré-szindrómában szenvedő betegeket kórházba kell helyezni a légzés állapotának és az autonóm funkciók szoros megfigyelésének érdekében. Minél gyorsabban alakul ki a bénulás, annál nagyobb a valószínűsége annak, hogy gépi lélegeztetésre van szükség. Az erősödő tünetek időszakában rendszeres neurológiai kivizsgálás szükséges, a tüdő életképességének felmérése, a légutak átjárhatóságának fenntartása rendszeres nyálkaszívással. A betegség korai szakaszában állandó éberségre van szükség, mivel még a légzési és bulbáris funkciók nyilvánvaló megsértésének hiányában is a kis aspiráció jelentősen növelheti az autonóm diszfunkciót és légzési elégtelenséget válthat ki.

A Guillain-Barré-szindrómában az elmúlt években elért prognózis javulás és a mortalitás csökkenése elsősorban az intenzív osztályokon elhelyezett betegek korai kórházi kezelésének köszönhető. A beteg intenzív osztályra szállításának és az intubáció megfontolásának javallata lehet a tüdő létfontosságú kapacitásának 20 ml/ttkg alá csökkenése és a váladék légutakból történő eltávolításának nehézségei. A korai átültetés célja súlyos esetekben a sürgős intubáció elkerülése légzési elégtelenségéles vérnyomás- és pulzus-ingadozásokkal, amelyek működési zavarokat vagy szívinfarktust okozhatnak. A fenntartó terápia egyik legfontosabb feladata a tüdő- ill húgyúti fertőzések, valamint a lábszár mélyvénás trombózisának és az azt követő tüdőartéria tromboembóliának megelőzésére szubkután injekció heparin (5000 NE naponta kétszer). Figyelnie kell az étrendet és a bélműködést is. Mivel az autonóm diszfunkció jelentős hatással van a mortalitásra, a szívműködés és a vérnyomás folyamatos monitorozása szükséges.

A Guillain-Barré-szindrómás betegek intenzív osztályon történő segítésének egyik fontos szempontja, amelyet azonban nem mindig vesznek figyelembe, a súlyos szorongás korrekciója, amelyet a beteg teljes immobilizálása okoz a háttérben. a megőrzött intelligenciáról. Ebben a tekintetben elengedhetetlen a pszichológiai támogatás. A betegeknek meg kell magyarázniuk a betegség lényegét, lefolyásának jellemzőit, beleértve a progresszió lehetőségét, hogy megismerjék a kezelés módszereit. különböző szakaszaiban... Fontos elmagyarázni nekik, hogy a teljes felépülés valószínűsége nagyon magas, még akkor is, ha egy ideig gépi lélegeztetést kapnak. A szemmozgások révén történő kapcsolatteremtés csökkenti a páciens világtól való elszigeteltségének érzését. Tapasztalataink szerint éjszakai hallucinációk esetén 0,5 mg lorazepam 4-6 óránkénti beadása hatásos. 0,5 mg riszperidon vagy 0,25 mg olanzapin is felírható.

A Guillain-Barré-szindróma kezelésének gyakorlata jelentős változásokon ment keresztül az elmúlt évtizedben. Például a plazmaferézis hatásosnak bizonyult. Bár hatásmechanizmusa ismeretlen, úgy vélik, hogy összefüggésbe hozható az antitestek, citokinek, komplement és az immun-gyulladásos válasz egyéb közvetítőinek eliminációjával. Egy nyílt elrendezésű, többközpontú észak-amerikai vizsgálatban, amelyben a betegség kimenetelét hasonlították össze plazmaferézissel és anélkül különleges bánásmód kimutatták, hogy a plazmaferézis öt egymást követő napon keresztül történő elvégzése csökkenti a kórházi tartózkodás időtartamát, és jelentősebb javuláshoz vezet, mint a kontrollcsoportban. A kezelés hatékonyabb volt, ha a betegség első hetében elkezdték. Hasonló eredményeket ért el a francia szövetkezeti csoport is, amely egy randomizált multicentrikus vizsgálatot végzett, és kimutatta, hogy négy plazmaferézis alkalom gyorsabb felépülést eredményezett a vizsgálatba bevont 220 betegnél (French Cooperative Group, 1987). Ugyanezen betegeken egy évvel később egy tanulmány kimutatta, hogy a plazmaferézisben részesülő betegek 71%-ánál, a kontrollcsoportban csak a betegek 52%-ánál figyelték meg az izomerő teljes felépülését (French Cooperative Group, 1992). A következő vizsgálatban a különböző számú plazmaferézis hatékonyságát hasonlították össze 556 Guillain-Barré-szindrómában szenvedő, különböző súlyosságú tünetekkel rendelkező betegnél (French Cooperative Group, 1997). Az enyhe tüneteket mutató betegeknél, akiknél két plazmaferezis alkalmával estek át, a gyógyulás jelentősebb volt, mint azoknál a betegeknél, akiknél a kezelési rend nem tartalmazott plazmaferézist. Azoknál a betegeknél, akiknél a tünetek mérsékelten súlyosak voltak, négy plazmaferézis kezelés hatékonyabb volt, mint két plazmaferézis. Ugyanakkor hat alkalom plazmaferézis nem volt hatékonyabb, mint négy alkalom közepes és súlyos tünetekkel rendelkező betegeknél. Jelenleg a Guillain-Barré-szindróma kezelésére szakosodott központok többsége még mindig 5-6 kezelést végez 8-10 napon keresztül, hogy elkerülje a napi beavatkozással járó stresszt. A cseretranszfúziót Shealy katéterrel végezzük. A plazmaferezis hatásos a Guillain-Barré-szindrómás gyermekeknél is, felgyorsítva az önálló mozgás képességének helyreállítását. Noha a plazmaferezis viszonylag biztonságos eljárás, Guillain-Barré szindrómában a végrehajtása különös odafigyelést igényel a betegek autonóm diszfunkciójának veszélye és fertőzésekre való hajlama miatt.

Intravénás beadás nagy dózisú immunglobulin is elismert hatékony módszer Guillain-Barré szindróma kezelése, ami jelentősen csökkentheti a betegség időtartamát és súlyosságát. A plazmaferezishez hasonlóan az immunglobulin terápiás hatásának mechanizmusa továbbra is tisztázatlan. Feltételezhető, hogy anti-idiotípusos antitesteken keresztül képes eltávolítani a patogén antitesteket, blokkolni tudja az antitestek Fc-komponensét a célsejteken, valamint gátolja a komplement lerakódását, feloldja az immunkomplexeket, gyengíti a limfociták működését, megzavarja a termelést vagy zavarja a működést. citokinek. Az immunglobulint 2 g / kg összdózisban írják fel, amelyet 2-5 napig adnak be. Az immunglobulin és a plazmaferézis hatását összehasonlító randomizált vizsgálatban kimutatták, hogy a plazmaferézis alkalmazásakor átlagosan 41 nap után, immunglobulin alkalmazásával pedig 27 nap után javulás következik be. Ezenkívül az immunglobulint kapott betegeknél jelentősen kevesebb komplikáció kisebb mértékben pedig mesterséges szellőztetésre volt szükség. A fő kedvezőtlen prognosztikai tényező az volt idős kor... A plazmaferezis és az immunglobulin egy későbbi, randomizált multicentrikus vizsgálata 383 olyan beteg bevonásával, akiknek a tünetek megjelenését követő első 2 héten belül felírták ezeket a technikákat, azt mutatta, hogy mindkét módszer összehasonlítható hatékonysággal rendelkezik, de kombinációjuknak nincs jelentős előnye az egyik módszer külön-külön történő használatához képest.

Az immunglobulin bevezetése 2 g / kg dózisban 2 napig hatékony volt és biztonságos módszer kezelésben és súlyos Guillain-Barré-szindrómás gyermekeknél. A mellékhatások enyhék és ritkák voltak. Egyes betegeknél, különösen a migrénben szenvedőknél megfigyelték fejfájás, amely néha aszeptikus agyhártyagyulladással járt, pleocitózissal a cerebrospinalis folyadékban. Alkalmanként hidegrázást, lázat és izomfájdalmat is megfigyeltek, valamint akut vesekárosodást veseelégtelenség kialakulásával. Az immunglobulin bevezetésével anafilaxiás reakció lehetséges, különösen az immunglobulin A hiányában szenvedő egyéneknél. Mind az immunglobulin, mind a plazmaferezis fő hátránya a magas költség. Ezt azonban egyértelműen felülmúlja ezeknek a terápiáknak a hatékonysága, ami még ebben a pénzkereső korszakban is nyilvánvaló.

Amint azt egy kettős-vak, placebo-kontrollos, többközpontú vizsgálat kimutatta, amelyet 242 Guillain-Barré-szindrómás betegen végeztek, a nagy dózisú intravénás kortikoszteroidok (metilprednizolon, 500 mg naponta 5 napon keresztül) nem befolyásolták az eredményt értékelő mutatókat. a Guillain-szindróma. Barre, valamint a kiújulásának valószínűsége. Később nyitott tanulmány 25 Guillain-Barré-szindrómás beteget kezeltek intravénás immunglobulin (0,4 g/ttkg/nap 5 napon keresztül) és metilprednizolon (500 mg/nap 5 napon keresztül) intravénás adagolásával, a hatást összehasonlították a korábban kapott kontroll adatokkal. egy immunglobulin alkalmazása esetén. Az immunglobulin és a metilprednizolon kombinációjával a gyógyulás jobb volt, míg a betegek 76%-ánál a 4. hét végére legalább egy funkcionális lépéssel javult - a kontrollcsoportban csak a betegek 76%-ánál figyeltek meg hasonló mértékű gyógyulást. a betegek 53%-a. Ez arra utalhat, hogy a kortikoszteroidok továbbra is szerepet játszhatnak a Guillain-Barré-szindróma kezelésében. Véletlenszerű klinikai vizsgálatokra van szükség ennek a kérdésnek a tisztázásához és annak megállapításához, hogy a betegség kimenetelében jelentős javulás következik be, ha intravénás kortikoszteroidokat adnak a plazmaferézishez vagy az immunglobulinhoz.

További irányítás

Az akut periódus lejárta után komplex rehabilitációs intézkedésekre van szükség, melyek tervét a maradványtünetek súlyosságától függően egyénileg állítjuk össze (tornaterápia, masszázs stb., míg termikus eljárások ellenjavallt!).

A Guillain-Barré-szindrómás betegeket tájékoztatni kell arról, hogy a betegség végét követően legalább 6-12 hónapig be kell tartani a védőkezelést. A fizikai túlterhelés, túlmelegedés, hipotermia, túlzott napozás, alkoholfogyasztás elfogadhatatlan. Ebben az időszakban is tartózkodnia kell az oltástól.

Előrejelzés

A Guillain-Barré-szindróma mortalitása átlagosan 5%. A halál oka lehet légzési elégtelenség, halálozás lehetséges aspirációs tüdőgyulladás, szepszis és egyéb fertőzések, tüdőembólia miatt is. A halálozás az életkorral jelentősen növekszik: a 15 év alatti gyermekeknél nem haladja meg a 0,7%-ot, míg a 65 év felettieknél eléri a 8,6%-ot. A teljes gyógyulás további kedvezőtlen prognosztikai tényezői közé tartozik az elhúzódó (több mint 1 hónapos) gépi lélegeztetés, a korábbi tüdőbetegségek jelenléte.

A betegek többségénél (85%) a teljes funkcionális helyreállítás 6-12 hónapon belül figyelhető meg. A tartós maradványtünetek az esetek körülbelül 7-15%-ában fennmaradnak. A kedvezőtlen funkcionális kimenetel előrejelzője a 60 év feletti életkor, a betegség gyorsan progresszív lefolyása, az M-válasz alacsony amplitúdója, ha a disztális pontban stimulálják (ami az axonok súlyos károsodását jelenti). A Guillain-Barré-szindróma kiújulási aránya körülbelül 3-5%.

, , ,

Fontos tudni!

A neuroblasztóma tünetei rendkívül változatosak, és az adott szerv károsodásának helyétől és mértékétől függenek. Leggyakrabban a daganat a mellékvesékben lokalizálódik (az esetek 40%-a), ezt követi a retroperitoneális tér gyakorisága (25-30%), hátsó mediastinum(15%), a kismedence (3%) és a nyak (1%). Ritka és ismeretlen lokalizációt figyeltek meg a neuroblasztóma esetek 5-15% -ában.

ICD-10 kódG.61.0

Szinonimák:akut demyelinisatiós polyradiculo (neuro) pathia, akut posztinfekciós polyneuropathia, Landry-Guillain-Barré szindróma, elavult. Landry felszálló bénulása.

A Guillain-Barré-szindróma kifejezés egy névadó (vagyis nevet ad), amelyre utal. autoimmun jellegű akut gyulladásos poliradikuloneuropathia szindrómák összessége, amelynek jellemző megnyilvánulása a progresszív szimmetrikus petyhüdt bénulás a végtagok izomzatában és a koponyaidegek által beidegzett izmokban (veszélyes légzési és nyelési zavarok kialakulásával) szenzoros és autonóm zavarokkal (instabil vérnyomás, aritmiák stb.) vagy anélkül .

Amellett, hogy a Guillain-Barré-szindrómát klasszikusan növekvő gyengeséggel járó demyelinizációs polyneuropathiának nevezik, amelyet akut gyulladásos demyelinizációs polyneuropathiának neveznek, és az esetek 75-80%-át teszik ki. Ennek a szindrómának számos atipikus változatát vagy altípusát leírták és azonosították az irodalomban, amelyek az immunfüggő perifériás neuropátiák heterogén csoportját képviselik. : Miller-Fisher-szindróma (3 - 5%), akut motoros axonális polyneuropathia és akut szenzomotoros axonális polyneuropathia (15-20%), és ritkábban előforduló akut szenzoros polyneuropathia, akut pandizautonómia, akut koponya polyneuropathia, pharyngo-cervic-brachialis változat. Általában ezek a lehetőségek klinikailag általában súlyosabbak, mint a fő.

JÁRVÁNYTAN

Guillain-Barré szindróma a leggyakoribb akut polyneuropathia... Az előfordulási arány 1,7-3,0/100 000 lakos évente, megközelítőleg egyenlő a férfiaknál és a nőknél, nincs szezonális ingadozása, és gyakoribb idős korban. Az incidencia 15 éves korban 0,8-1,5, 70-79 éves korban pedig eléri a 8,6-ot 100 000-re. A halálozási arány 2-12%.

ETIOLÓGIA és PATOGENEZIS

A betegség etiológiája nem ismert véglegesen.

Guillain-Barré szindróma az fertőzés utáni autoimmun betegség.

1-3 héttel a szindróma kialakulása előtt a betegek 60-70%-ának légúti vagy gyomor-bélrendszeri fertőzése van, amelyek lehetnek:
vírusos természet (citomegalovírus, Epstein-Barr vírus)
bakteriális természet(Campylobacter jejuni okozta)
mycoplasma természet

Sokkal ritkábban alakul ki a szindróma:
perifériás idegek sérülése után
sebészeti beavatkozások
oltások
kullancs által terjesztett borreliollal (Lyme-kór)
szarkoidózis
szisztémás lupus erythematosus
AIDS
rosszindulatú daganatok

A betegség kialakulásában valószínűleg mind a sejtes, mind a humorális immunmechanizmusok szerepet játszanak.

Fertőző ágensekúgy tűnik, hogy a perifériás idegszövet antigénjei (lemmociták és mielin) ellen irányuló autoimmun reakciót váltanak ki, különösen a perifériás mielin elleni antitestek képződésével - gangliozidok és glikolipidek, mint a GM1 és GD1b, amelyek a perifériás idegrendszer mielinjén találhatók. .

!!! A GM1 és GD1b elleni antitestek titere korrelál a betegség klinikai lefolyásával.

Szintén láthatóan Immunológiai keresztreakció lehetséges a Campylobacter jejuni lipopoliszacharidok és a GM1 gangliozid között... Még mindig nincs végleges vélemény a kaszkád immunreakciók kialakulását okozó antigén vagy antigének természetéről.

A myelinizált idegrost egy axiális hengerből áll (a tényleges folyamat, amely a citoplazmát tartalmazza), amelyet mielinhüvely borít.

A vereség céljától függően:
demielinizáló változat betegségek (gyakoribb)
axonális változat betegségek

betegségek, az axonok mielinhüvelyei szenvednek, demyelinizáció figyelhető meg az axonok axonhengereinek bevonása nélkül, ezért a parézis kialakulásával az idegrost mentén történő vezetési sebesség csökken, de ez az állapot visszafordítható. Ezek az elváltozások elsősorban a gerincvelő elülső és hátsó gyökereinek találkozásánál észlelhetők, míg csak az elülső gyökerek érintettek (ez magyarázza a tisztán motorikus zavarokkal járó változatokat), illetve a perifériás idegrendszer egyéb részei is érintettek lehetnek. A demyelinizáló variáns különösen a klasszikus Guillain-Barré-szindrómára jellemző.

Az elváltozás axonális változata sokkal kevésbé gyakori. , súlyosabb, amelyben az axonok axiális hengereinek Waller típusú degenerációja alakul ki (a sérülés helyétől távolabb), és általában durva parézis vagy bénulás alakul ki. Az axonális variánsban elsősorban a perifériás idegek axonjainak antigénjei vannak kitéve az autoimmun támadásnak, és gyakran magas GM1 antitest titer található a vérben. Ezt a változatot, amelyet különösen az akut szenzomotoros axonális polyneuropathiákban figyeltek meg, a szindróma súlyosabb és kevésbé reverzibilis lefolyása jellemzi, mint az első esetben.

A Guillain-Barré-szindróma legtöbb esetét önkorlátozó autoimmun elváltozások jellemzik., különösen az autoantitestek bizonyos idő utáni eliminációja miatt, pl. az elváltozás reverzibilis természete. A klinika számára ez azt jelenti hogy ha egy súlyosan beteg, bénult, nyelési zavarral és légzési elégtelenséggel küzdő beteg megfelelő nem specifikus szupportív kezelésben részesül (hosszan tartó gépi lélegeztetés, fertőző szövődmények megelőzése stb.), akkor a gyógyulás sokszor olyan teljes lehet, mint a specifikus terápia alkalmazásával, de több késői időpontok.

KLINIKA

A betegség fő megnyilvánulása az:
több napon vagy hétig tartó növekedés (átlagosan 7-15 nap) viszonylag szimmetrikus petyhüdt tetraparesis - a karok és lábak gyengesége alacsony izomtónussal és alacsony ínreflexekkel
a tetraparesis kezdetben gyakran a proximális lábakat érinti, ami a lépcsőzés vagy a székből való felkelés nehézségében nyilvánul meg
csak néhány óra vagy nap elteltével a kezek érintettek - "felszálló bénulás"

A betegség gyorsan (néhány órán belül) a légzőizmok bénulásához vezethet.

A Guillain-Barré-szindróma kezdeti megnyilvánulása gyakran paresztézia.(kellemetlen zsibbadás, bizsergés, égő érzés, kúszás) a kéz- és lábujjak hegyeiben.

Kevésbé gyakoriak a következő lehetőségek a betegség kezdetére:
A parézis elsősorban a karokban alakul ki ("leszálló bénulás").
Egyidejűleg parézis alakul ki a karokban és a lábakban.
A kezek érintetlenek maradnak a betegség lefolyása alatt (a szindróma paraparetikus változata).
Eleinte egyoldalú a bénultság, de egy idő után biztosan csatlakozik a másik oldal veresége is.

A tünetek súlyosságától függően vannak:
enyhe fokú betegségek- több mint 5 métert tud járni segítség nélkül
mérsékelt betegség- mérsékelt parézis figyelhető meg (a beteg nem tud magabiztosan járni támogatás nélkül, vagy nem tud önállóan 5 méternél többet járni), fájdalom-szindróma és érzékenységi rendellenességek
súlyos betegség- olyan eseteket mérlegelnek, amelyeket a végtagok bénulása vagy súlyos parézise kísér, gyakran légzési rendellenességekkel

A betegség lefolyása
Tüneti eszkalációs fázis 7-15 napon belül felváltja a platófázis (a folyamat stabilizálása), amely 2-4 hétig tart, majd megkezdődik a gyógyulás, amely több héttől hónapig tart (néha 1-2 évig).

Az esetek 70%-ában teljes gyógyulás következik be.
A betegek 5-15%-ánál továbbra is fennáll a végtagok súlyos reziduális parézise és az érzékenység csökkenése.
Az esetek 5-10%-ában a szindróma kiújul, gyakran a kúra befejezése után, vagy légúti vagy bélfertőzés váltja ki.

A betegség klinikai változatai

A Guillain-Barré szindróma tipikus esetben:
érzékeny rendellenességekÁltalában mérsékelten kifejeződnek, és paresztéziák, hipalgézia (csökkent érzékenység), hiperesztézia (fokozott érzékenység) a végtagok disztális részein, például „zokni és kesztyű”, néha kisebb jogsértések mély érzékenység, fájdalom a váll- és medenceöv izmokban, hát, radikuláris fájdalom, feszültség tünetei (fennmaradhat a bénulás visszafejlődésének hátterében).
a izomfájdalmak általában egy hét után spontán múlnak
emelkedő fejlődési irány mellett a parézis elfogja az izmokat
lábak, karok, törzs
légzőizmok
koponyaizmok, főleg: mimikai (kétoldali elváltozás jellemzi arc idegei)
bulbaris aphonia kialakulásával - a hang hangjának elvesztése, dysarthria - beszédzavar, dysphagia - nyelési zavarok afágiáig - nyelési képtelenség
ritkábban a szem külső izmai - abdukciós parézis szemgolyó
magában foglalhatja nyakhajlítók és vállat emelő izmok, a bordaközi izmok és a rekeszizom gyengesége légzési elégtelenség kialakulásával.
jellemzőek légszomj terheléskor, légszomj, nyelési nehézség, beszédzavarok.
minden betegnek van a mély ínreflexek elvesztése vagy éles elnyomása, amelynek mértéke nem feltétlenül felel meg a bénulás súlyosságának
is fejlődik izom hipotenzió és hypotrophia (késői időszakban)
vegetatív rendellenességek az akut periódusban az esetek több mint felében fordulnak elő, és gyakran a halál okai; izzadás, bélparézis, vérnyomás-emelkedés vagy csökkenés tapasztalható, ortosztatikus hipotenzió, tachycardia vagy bradycardia, szupraventrikuláris, kamrai aritmiák, szívmegállás.

A betegek 17-30%-ánál kialakulhat (akutan, órákon és napokon belül) légzési nehézség gépi lélegeztetést igényel, a phrenicus ideg károsodása, a rekeszizom parézise és a légzőizmok gyengesége következtében. A rekeszizom parézisével paradox légzés alakul ki a has belégzés közbeni visszahúzódásával.

Klinikai tünetek légzési elégtelenség vannak:
gyors légzés (tachypnea)
izzadság a homlokon
a hang gyengülése
a belégzési szünet szükségessége beszéd közben
a hang gyengülése
tachycardia kényszerített légzéssel
a bulbaris izmok parézisével is lehetséges a légutak átjárhatóságának károsodása, a nyelés (aspiráció kialakulásával) és a beszéd zavara.

V kezdeti szakaszban betegség, láz általában hiányzik.

ATIPIKUS LEHETŐSÉGEK a Guillain-Barré-szindróma számára

Miller-Fisher szindróma- a Guillain-Barré szindróma eseteinek 5%-ában fordul elő.
Megnyilvánul:
motoros ataxia – járászavar és a törzsizmok ataxiája (koordinációs zavar)
oftalmoplegia, amely a szem külső, ritkábban belső izmait érinti
areflexia
az izomerő tipikus megőrzése
általában hetek vagy hónapok alatt teljes vagy részleges felépüléssel végződik
ritkán, súlyos esetekben tetraparesis, légzőizmok bénulása is csatlakozhat

Akut szenzoros polyneuropathia
Megnyilvánul:
gyors kezdés vele súlyos jogsértésekérzékenység és areflexia, amelyek gyorsan érintik a végtagokat és szimmetrikusak
érzékeny ataxia (a mozgások koordinációjának zavara)
a prognózis gyakran kedvező

Akut motoros axonális polyneuropathia
Szoros kapcsolatban áll a C. jejuni bélfertőzéssel, körülbelül 70%-a szeropozitív C. jejunira.
Klinikailag manifesztálódik: tisztán motoros rendellenességek: növekvő paresis felszálló típusú.
Elektromiográfiával tisztán motoros axonopathia miatt diagnosztizálták.
Ezt a típust a gyermekbetegek nagyobb aránya jellemzi.
A legtöbb esetben a prognózis kedvező.

Akut szenzomotoros axonális polyneuropathia
Általában gyorsan fejlődő és durva tetraparézissel jellemezhető, hosszú és gyenge felépüléssel.
Az akut motoros axonális polyneuropathia mellett a C. Jejuni által kiváltott hasmenéssel is összefügg.

Akut pandizautonómia
Ritka.
Jelentős motoros vagy szenzoros zavarok nélkül megy végbe.
Az autonóm idegrendszer diszfunkciói a következők:
súlyos posturális hipotenzió
posturális tachycardia
rögzített pulzusszám
székrekedés
késleltetett vizelés
izzadási zavarok
csökkent nyálfolyás és könnyezés
pupilla rendellenességek

Faringo-cervico-brachialis változat
Az arc-, száj-garat-, nyak- és nyakizmok elszigetelt gyengesége jellemzi felső végtagok az alsó végtagok érintettsége nélkül.

Akut cranialis polyneuropathia
Ez abban nyilvánul meg, hogy csak a koponyaidegek vesznek részt a kóros folyamatban.

SZÖVŐDÉSEK
Parézis és bénulás a végtagokban, a nyakban.
Az érzékenység tartós elvesztése.
Az alsó lábszár mélyvénás trombózisa.
A betegek 5%-ánál ezt követően krónikus gyulladásos demyelinizáló poliradikuloneuropathia alakul ki, amely visszatérő vagy progresszív lefolyású, kortikoszteroidokra érzékeny.
Légzési elégtelenség, tüdőgyulladás, tüdőembólia, szívmegállás, szepszis, légzési distressz szindróma, vegetatív idegrendszeri diszfunkció miatti halál.

DIAGNOSZTIKA

Polyradiculoneuritisre kell gyanakodni amikor a betegnél viszonylag szimmetrikusan növekvő izomgyengeség alakul ki a végtagokban. A betegségre jellemző az akut vagy szubakutan növekvő felszálló petyhüdt tetraparesis areflexiával.

A Guillain-Barré-szindróma fő diagnosztikai kritériumai:
fokozódó izomgyengeség legalább két végtagon
az izomerő jelentős csökkenése, egészen a teljes elvesztésig, az ínreflexek

További diagnosztikai kritériumok:
az idegimpulzusok izomzaton keresztüli vezetési sebességének csökkenése vezetési blokk kialakulásával az EMG során
fehérje-sejt disszociáció a cerebrospinális folyadékban

A diagnózist alátámasztja:
a betegség progressziója 4 héten belül
a gyógyulás kezdete 2-4 hét után
a tünetek relatív szimmetriája
súlyos érzékenységi rendellenességek hiánya
a koponyaidegek érintettsége (elsősorban az arcidegek kétoldali elváltozásai)
autonóm diszfunkció
láz hiánya a betegség kezdetén
nem jellemző kismedencei rendellenességek
(neurogén húgyúti rendellenességek)

A cerebrospinális folyadék vizsgálata
a betegség 1. hetében a cerebrospinális folyadék fehérjetartalma normális marad
2 héttől kezdve fehérje-sejt disszociációt észlelnek - megnövekedett fehérjetartalom normál vagy enyhén megnövekedett citózissal (legfeljebb 30 sejt 1 μl-ben.)
magasabb citózissal más betegséget kell keresni
a háttérben magas szint mókus, pangó mellbimbók jelenhetnek meg látóidegek

Elektromiográfiás vizsgálat
Lehetővé teszi a lézió perifériás jellegének azonosítását, valamint a betegség demyelinizáló és axonális változatainak megkülönböztetését.
Demielinizáló változattal a betegséget a következők jellemzik: az M-válasz amplitúdójának csökkenése az idegrostok demyelinizációs jeleinek hátterében - a motoros rostok vezetési sebességének csökkenése a normálhoz képest több mint 10% -kal, a disztális megnyúlása látencia, részleges vezetési blokkok.
Az axonális változattal az M-válasz amplitúdójának csökkenése észlelhető a normál vezetési sebesség mellett a motorszálak mentén (vagy a sebesség csökkenése, de legfeljebb 10%), a disztális látencia és az F-válasz normál értéke.

Vérplazma autoantitestek meghatározása
Korlátozott diagnosztikai értéke van.
Általában nem rutinvizsgálatként végzik el.
Tudományos célból vizsgálják, és összetett, diagnosztikailag tisztázatlan esetekben hasznos lehet, különösen az akut axonális elváltozások diagnosztizálására.
A betegség akut fázisában a betegek 60-70%-ában a vérplazmában glikolipidek (gangliozid GM-1 és GQ1b) elleni antitesteket mutatnak ki.
A GM1 antitestek gyakran megtalálhatók axonális motoros neuropátiában és akut gyulladásos demyelinizációs polyneuropathiában (klasszikus). A C. jejuni megelőző bélfertőzés szorosan összefügg a GM-1 elleni antitestek magas titerével.
A GQ1b-ellenes antitestek olyan betegekben találhatók, akiknél szemészeti gyulladásos Guillain-Barré-szindróma van, beleértve a Miller-Fisher-szindrómában szenvedőket is.

DIFFERENCIÁLIS DIAGNOSZTIKA

A következő betegségek lehetősége, amelyekhez hasonló is társulhat klinikai kép :
daganatok és a gerincvelő vaszkuláris myelopathiája
szár- vagy gerincvérzés
diftéria polyneuropathia
időszakos bénulás
polimiozitisz
gyermekbénulás
botulizmus
myasthenia gravis
hisztéria
kritikus betegség polyneuropathia
Wernicke encephalopathia
szár-encephalitis

KEZELÉS

A Guillain-Barré-szindróma kezelése két összetevőből áll:
nem specifikus- támogató terápia
specifikus - plazmaferézis terápia vagy impulzusterápia G osztályú immunglobulinnal.

!!! A több órás súlyos légzési elégtelenséggel járó dekompenzáció, valamint a szívritmuszavarok kialakulásának lehetősége miatt a Guillain-Barré szindróma akut fázisban történő sürgősségi kezelése szükséges.

Az akut légzési elégtelenség egészségügyi intézményben kialakulása esetén lehetővé kell tenni a tüdő hosszú távú mesterséges lélegeztetését.

Súlyos esetekben az akut légzési elégtelenség korai kialakulásával a kezelést intenzív osztályon vagy intenzív osztályon végzik:
óránkénti ellenőrzést végezzen VC, vérgázok, vér elektrolit-tartalma, pulzusszám, vérnyomás, a bulbaris izmok állapota (köhögéstől enyhülést nem hozó nyelési zavarok megjelenése és növekedése, rekedtség, beszédzavar)
bulbáris bénulással nyelési zavarok, fulladás, ital orron keresztül történő öntése esetén nasogastricus szonda bevezetése javasolt, és gyakran intubáció (aspirációs és aspirációs tüdőgyulladás megelőzésére)
légcső intubációt mutat mechanikus lélegeztetéssel légzési elégtelenség kialakulásával, ha a VC 12-15 ml / kg alá esik, és bulbarus bénulással és nyelési és beszédzavarokkal 15-18 ml / kg alá.
gyógyulási hajlam nélkül spontán légzés 2 héten belül, tracheostomiát végzünk

!!! A kortikoszteroidokat jelenleg nem alkalmazzák bizonyítottan hatástalanságuk miatt. Nem javítják a betegség kimenetelét.

SPECIFIKUS TERÁPIA

A specifikus terápia plazmaferézissel vagy nagy dózisú immunglobulin intravénás beadásával röviddel a diagnózis után kezdődik. Mindkét kezelési módszer megközelítőleg azonos hatékonysága mutatkozik, valamint ezen módszerek kombinációjának további hatásának hiánya. Jelenleg nincs konszenzus a konkrét terápia kiválasztásában.

Könnyű áramlással A Guillain-Barré-szindróma, mivel nagy a valószínűsége a spontán gyógyulásnak, a betegek kezelése nem specifikus és szupportív terápiára korlátozható.

A folyamat átlagos súlyosságával, és különösen súlyos esetekben specifikus terápia a lehető legkorábban kezdődik.

Az immunglobulin kezelésnek van némi előnye a plazmaferezissel szemben, mivel könnyebben és kényelmesebben használható, lényegesen kisebb a mellékhatások száma, a beteg könnyebben tolerálja, ezért az immunglobulin a választott gyógyszer a Guillain-Barré kezelésében. szindróma.

Intravénás pulzusterápia immunglobulinnal
Intravénás pulzusterápia immunglobulinnal (IgG, gyógyszerek - oktagam, sandoglobulin, intraglobulin, normál humán immunglobulin) azoknak a betegeknek javallott, akik nem tudnak 5 méternél tovább járni segítség nélkül, vagy súlyosabb (bénulásos, légzési és nyelési zavarokkal járó) betegeknél. , a gyógyszer hatékonyságának maximumával a terápia kezdetén a betegség kezdetétől számított 2-4 héten belül. Intravénásan adják be 0,4 g / kg / nap dózisban 5 napig (a teljes kurzus adagja 2 g / kg vagy körülbelül 140 g). Alternatív séma ugyanazon adag adag beadására: 1 g / kg / nap két adagban, két napon keresztül. Használatának a magas ára korlátozza.

Plazmaferezis
A betegség progressziójának szakaszában (körülbelül az első két hétben) felírt plazmaferézis csaknem megduplázza a gyógyulási folyamatot és csökkenti a maradék defektust. Mérsékelt és súlyos esetekben, minden második napon 4-6 alkalom sémája szerint, 50 ml/ttkg cserével ülésenként (legalább 35-40 ml plazma testtömeg-kilogrammonként), összesen. kúra 200-250 ml/ttkg (legalább 160 ml plazma 1 testtömegkilogrammonként kúránként). Enyhe esetekben és a gyógyulási szakaszban a plazmaferézis nem javallt. A plazmaferezis meglehetősen nagy hatékonyságot mutatott, ha súlyosan beteg betegeknek írják fel, ha a kezelést a betegség kezdetétől számított 30 napon belül kezdik meg.

A betegek 5-10%-ánál a betegség visszaesése következik be a plazmaferézissel vagy immunglobulinnal végzett kezelés befejezése után.... Ebben az esetben vagy ugyanazzal a módszerrel folytatják a kezelést, vagy alternatív módszert alkalmaznak.

NEM SPECIFIKUS TERÁPIA

Szükséges a láb mélyvénás trombózisának megelőzése ágyhoz kötött betegeknél (különösen lábbénulás esetén):
használjon orális antikoagulánsokat, közvetett hatású fenilint vagy warfarint az INR-t 2,0-on stabilizáló dózisban, vagy 0,3 ml fraxiparint (nadroparint). n / a 1-2 alkalommal / nap, vagy szulodexid (Wessel Douet F) naponta 2 alkalommal, 1 ampulla (600 LSU) IM 5 napig, majd szájon át 1 kapszula (250 LSU) naponta 2 alkalommal
a megelőzést addig végezzük, amíg a beteg fel nem kel az ágyból
ha a terápia megkezdése előtt trombózis alakul ki, a megelőzést ugyanazon séma szerint hajtják végre
kötést is használjon rugalmas kötés a lábakat a combközépig (vagy használjon fokozatos kompressziós harisnyát), és emelje fel a lábakat 10-15
passzív és lehetőség szerint aktív "ágyban járást" mutat a lábak hajlításával, napi 3-5 alkalommal 5 perces sétát kibocsátó

Az arcizmok parézise esetén intézkedéseket tesznek a szaruhártya védelmére:
szemcseppek becsepegtetése
bekötött szemmel éjszakára

A kontraktúrák és a bénulás megelőzése:
ehhez a passzív gyakorlatokat naponta 1-2 alkalommal végezzük
biztosítsa a helyes pozíciót az ágyban - kényelmes ágy, lábtámasz
masszírozza a végtagokat
ezt követően aktív fizioterápiás gyakorlatok kapcsolódnak

Felfekvés megelőzése:
2 óránként változtasson pozíciót az ágyban
törölje le a bőrt speciális vegyületekkel
használjon decubitus matracot

A tüdőfertőzés megelőzése:
légzőgyakorlatok
a beteg lehető legkorábbi mobilizálása

A tüdő létfontosságú kapacitásának csökkenésével a hörgőváladék elválasztásának nehézségei:
masszázs látható (kopogtatás és vibráció a test egyidejű elforgatásával fekvő helyzetben) a nap folyamán 2 óránként.

Tüneti terápia:
antiaritmiás
hipotenzív
fájdalomcsillapító

Artériás hipotenzió, vérnyomásesés (körülbelül 100-110/60-70 Hgmm és az alatti vérnyomás):
kolloid vagy krisztalloid oldatok intravénás beadása - izotóniás nátrium-klorid oldat, albumin, poliglucin
elégtelen hatás esetén kortikoszteroidokkal kombinálva: prednizon 120-150 mg., dexazon 8-12 mg
ezen alapok elégtelensége esetén vazopresszorokat használnak: dopamin (50-200 mg-ot 250 ml izotóniás nátrium-klorid-oldatban hígítanak, és 6-12 csepp / perc sebességgel injektálják), vagy noradrenalin vagy mezaton.

Mérsékelt fájdalomcsillapító használatra egyszerű fájdalomcsillapítók és nem szteroid gyulladáscsökkentők.

Kiejtéssel fájdalom szindróma alkalmaz tramal vagy kabamazepin (tigretol) vagy gabapentin (neurontin), esetleg triciklikus antidepresszánsokkal (imipramin, amitriptilin, azafen stb.) kombinálva.

Logopédus foglalkozások beszéd- és nyelési zavarok kezelésére, megelőzésére.

Rehabilitáció

A rehabilitáció magában foglalja a masszázst, a gyógytornát, a fizioterápiás eljárásokat. Perkután izomstimulációt végeznek izomfájdalmak és a végtagok parézise esetén.

ELŐREJELZÉS

A rossz prognosztikai tényezők közé tartozik:
idős kor
a betegség gyors progressziója a kezdeti szakaszban
akut légzési elégtelenség kialakulása gépi lélegeztetés szükségességével
anamnesztikus jelei bélfertőzés C. jejuni okozta

Bár a Guillain-Barré-szindrómás betegek többsége megfelelő terápiával jól felépül, 2-12%-uk meghal a szövődmények következtében, és a betegek jelentős hányada tartós motoros deficitet tart fenn.

Körülbelül 75-85%-uk gyógyul jól, 15-20%-uk mérsékelt mozgáshiányos, 1-10%-uk pedig súlyos rokkantságban szenved.

A motoros funkciók helyreállítási sebessége változhat, és néhány héttől hónapig tart. Axon degeneráció esetén a felépülés 6-18 hónapig tarthat. V általános eset, az idősebb betegeknél lassabb és kevésbé teljes gyógyulás figyelhető meg.

A Guillain-Barré-szindróma mortalitását nagymértékben meghatározza a kórház kapacitása korszerű nem specifikus szupportív terápia (hosszú távú gépi lélegeztetés, fertőző szövődmények megelőzése stb.) végzésére, a modern kórházakban pedig körülbelül 5%. Korábban a mortalitás elérte a 30%-ot a légzési elégtelenség és a másodlagos szövődmények kialakulása miatt.

MEGELŐZÉS

Speciális megelőzési módszerek hiányzó.

A betegeknek tanácsos kerülje a védőoltásokat a betegség kezdetétől számított 1 éven belül, mivel ezek a szindróma visszaesését idézhetik elő.
A jövőben védőoltásokra akkor kerül sor, ha ennek szükségessége megfelelő indoklással rendelkezik.

Ha a Guillain-Barré-szindróma bármely oltás után 6 hónapon belül kialakul, célszerű azt tanácsolni a páciensnek, hogy a jövőben tartózkodjon ettől az oltástól.

Minden ember megfázásban szenved. A felépülés általában nem tart sokáig, és a legtöbb ilyen beteg nem is kér segítséget orvostól. Leggyakrabban ez történik, de néha az események nem alakulnak ilyen kedvezően.

A Guillain-Barré szindróma áttekintése

A gyógyulási időszakban fontos a fizioterápia (masszázs), a garatizmok elektrostimulációja (nyelési zavarok esetén) és a testmozgás. fizioterápiás gyakorlatok... A páciens állapotát klinikailag és objektíven is értékelik elektroneuromiográfiával.

Az ARVI-tünetekkel járó rövid ideig tartó rossz közérzet után a karok és a lábak zsibbadása, kúszó kúszás érzése (paresztézia) jelentkezhet. 1-2 nap múlva a karok és a lábak gyengesége csatlakozik; a személy fokozatosan teljesen mozgásképtelenné válik, elveszíti az önkiszolgálási képességét. Gyakran előfordul fájdalom, rekedtség és zavart szemmozgás. Ugyanakkor a betegek teljesen tudatánál vannak, mindenki hall és lát, az ilyen betegek megjelenését "beszélő fejnek" nevezik. Fokozatosan csökken a bordaközi izmok és a rekeszizom összehúzódása, csökken a légzőmozgások volumene és csökken a tüdő életkapacitása (VC). Ebben a tekintetben a tüdő vére nem dúsult jól oxigénnel, oxigén éhezés lép fel, légzési elégtelenség miatt halálos kimenetelű lehet. A betegeket az intenzív osztályon kell kezelni, mivel légzési elégtelenség miatt mindig szükség lehet mesterséges lélegeztetésre.

A betegséget először Georges Guillain (1876-1961) írta le; Alexandre Barre (1880-1967) és Andre Strohl (1887-1977). A cikk két katona, egy huszár és egy gyalogos esetét írja le, akiknél az ínreflexek hiánya miatt két héten belül lebénult. A szerzők figyelmét felhívták ezen betegek agy-gerincvelői folyadékának megnövekedett fehérjetartalmára is. Amint már említettük, az ilyen betegeknek gyakran szükségük van mesterséges lélegeztetésre a tüdőben, ezért először Oroszországban történt. Golovinszkij orosz orvos 1912-ben alkalmazott először kézi mesterséges lélegeztetést egy 21 éves paraszton, aki poliradikuloneuritiszben szenvedett a légzőizmok bénulásával. Az orvos 18 napon keresztül vezető asszisztensekkel együtt folyamatosan ily módon támogatta a beteg légzését.

A betegség megközelítőleg azonos gyakorisággal fordul elő a földkerekség minden kontinensén. 100 000 emberre 1-2 eset jut. A férfiak és a nők ugyanolyan gyakorisággal betegszenek meg. A legfiatalabb beteg 3 hetes, a legidősebb 95 éves volt. A legsúlyosabb előfordulást az Egyesült Államokban jegyezték fel az 1976-1977 közötti időszakban. az országos influenza elleni védőoltás eredményeként.

Guillain-Barré szindróma tünetei

A klinikai képet a kezdeti stádiumban a paresztéziák (kúszó-kúszás érzése) együtt vagy külön-külön, nyelési csiklandozás, érzékenységromlás (elsősorban a mélyérzékenység - vibrációs és ún. proprioceptív érzékenység - zavara) jellemzik, az az ízületi-izom érzés, melynek köszönhetően érezzük testrészeink helyzetét. Általában nem figyelünk erre az érzésre. speciális figyelem, de neki köszönhető, hogy tudunk járni, és habozás nélkül más cselekvéseket is végezhetünk a kezünkkel-lábbal). Ritka esetekben csak a karok és/vagy lábak gyengesége tapasztalható. Gyengeség gyakran a végtagok azon részein alakul ki, amelyek közelebb vannak a test középső tengelyéhez (proximális). Csökkent izomtónus, súlyos esetekben kismedencei rendellenességek fordulnak elő (a vizelési és székletürítési cselekmények megsértése).

Kiterjesztett stádiumban vannak motoros, szenzoros zavarok, ínreflexek hiánya (areflexia) és vegetatív rendellenességek, ideértve a szívritmuszavarokat, az artériás magas vérnyomást, az artériás hipotenziót, a székrekedést, a bélelzáródást, a hasmenést, a vizeletvisszatartást és az izzadási zavarokat. A kitágult stádiumban a légzőizmok gyengesége elérheti azt a fokot, amikor a pácienst mesterséges lélegeztetésre kell áthelyezni. A légúti újraélesztés segíti a betegeket a betegség kritikus szakaszának túlélésében, amely addig tart, amíg helyreáll a kapcsolat az idegrendszer központi és perifériás része között.

A Guillain-Barré szindróma klinikai altípusai.

A Guillain-Barré-szindróma fő klinikai altípusa az akut felszálló demyelinisatiós polyneuropathia. Az elváltozás alulról felfelé emelkedik, a végtagoktól a koponyaidegekig. Amikor GBS-ről beszélünk, általában erre a bizonyos altípusra gondolnak (Landry növekvő típus). Vannak mások is atipikus formák, amelyben az axon kifejezett károsodása van (egy neuron folyamata, amely mentén az idegimpulzusok a sejttestből más neuronokhoz jutnak, amelyek teste vagy az agytörzsben vagy a gerincvelőben található). És ezeknek a neuronoknak a folyamatai az izmokba és a belső szervekbe kerülnek. Ezek a formák közé tartozik az akut szenzoros polyneuropathia, az akut motoros polyneuropathia, az akut pandizautonómia (autonóm elégtelenség) és néhány más altípus. Ezek a klinikai altípusok főleg Kína, Japán és Spanyolország tartományaiban találhatók.

Létezik még az úgynevezett Miller-Fisher-szindróma is, amely nem ázsiai országokban fordul elő, és a szemmotoros izmok gyengesége, ptosis (prolapsus) jellemzi. felső szemhéj), cerebelláris ataxia. Ezek a tünetek arra késztetik az orvost, hogy elgondolkozzon a központi idegrendszer károsodásának lehetőségéről, de a mágneses rezonancia képalkotás és a metszetvizsgálatok szerint ilyen nincs. A betegség altípusainak és lefolyásának dinamikájának meghatározására széles körben alkalmazzák az elektroneuromiográfia módszerét. Ez egy olyan módszer, amely lehetővé teszi a sérült idegeken keresztüli idegimpulzus vezetési zavar mértékének és természetének felmérését.

A Guillain-Barré szindróma okai és kockázatai

A tudomány a végéig nem ismert. Feltételezhető, hogy a betegség autoimmun mechanizmusokon alapul. Ez azt jelenti, hogy az emberi immunrendszer "lázad" saját teste ellen, és antitesteket termel az ideghüvely bizonyos molekulái ellen. Maguk az idegek és gyökereik érintettek (a központi és a perifériás idegrendszer találkozásánál találhatók). Az agy és a gerincvelő nem érintett. A betegség kialakulásának kiváltó tényezője a vírusok (köztük fontos a citomegalovírus, az Epstein-Barr vírus); baktériumok (Campylobacter jejuni). Az immunrendszer mindig reagál a szervezetbe kerülő idegen anyagokra, de néha molekuláris szinten meghibásodik a "barát vagy ellenség" rendszer, és ekkor az immunrendszer harcolni kezd szervezete sejtjeivel. A tudományban ezt a jelenséget "molekuláris mimikrinek" nevezik.

A Guillain-Barré szindróma diagnosztikája

Nagyon fontos felismerni a betegséget korai szakaszaibanés időben kezdje meg a megfelelő kezelést. A kikérdezés során világossá válik, hogy a beteg tünetei rövid lázas időszakot követően néhány napon belül előrehaladtak, akut légúti vírusfertőzés tüneteivel vagy laza székletével.

A Guillain-Barré-szindróma diagnosztizálásához szükséges kritériumok a karok és/vagy lábak progresszív izomgyengesége és az ín areflexia. Fontos odafigyelni az elváltozás szimmetriájára, az érzékszervi zavarokra, az agyidegek károsodására (az I., II. és VIII. pár kivételével minden agyideg érintett lehet); vegetatív rendellenességek (tachycardia, aritmia, testtartási hipotenzió stb., lásd fent), a láz hiánya a betegség kezdetén (egyes betegek lázasak az egyidejű betegségek miatt). A tünetek gyorsan fejlődnek, de 4 hét végére megszűnnek. A gyógyulás általában a betegség súlyosbodásának abbahagyása után 2-4 héttel kezdődik, de néha több hónapig is elhúzódhat.

A Guillain-Barré-szindróma számos más betegséghez hasonló tünetet mutat, meg kell különböztetni: myasthenia gravis, botulizmus, antibiotikum szedése által okozott bénulás, gerincvelői betegségek, transzverzális myelitis, heveny necrotizáló myelitis, agytörzsi károsodás, „zárt” -személyesen” szindróma, őszi encephalitis , hypermagnesemia; porfiros polyneuropathia (diagnózisához porfobilinogén vizeletvizsgálatot kell végezni), kritikus állapotú polyneuropathia, neuroborreliosis (Lyme-kór), akut tetraparesis (ekkor mind a 4 végtag lebénul) kullancscsípés, nehézfémek sóival való mérgezés ( ólom, arany, arzén, tallium), gyógyszermérgezés (vinkrisztin stb.).

Guillain-Barré szindróma kezelése

Sajnos gyakran alkalmaznak szteroid hormonterápiát, ami ezeknél a betegeknél rontja a prognózist.

A beteget a lehető leghamarabb az intenzív osztályra kell vinni szakkórház ahol felállítják a végső diagnózist és megkezdik a specifikus kezelést. A Guillain-Barré-szindróma esetében ez a szakaszos plazmaferézis. A plazmaferézis egy olyan eljárás, amellyel a vért eltávolítják a páciensből, és centrifugálással elválasztják a vértesteket a plazmától. A vértestek visszatérnek a véráramba, a plazmát eltávolítják. Plazma helyett albuminoldatot és elektrolitoldatot adnak át a betegnek. A plazmával együtt az antitestek és más molekuláris tényezők, amelyek az idegek mielinhüvelyének autoimmun károsodásához vezetnek, kikerülnek a páciens testéből. A plazmaferezis "megszakítja" az autoimmun gyulladás kialakulását, a beteg állapota stabilizálódik. A beteg állapotának stabilizálása után a beteg gyógyulni kezd.

Használják a G típusú immunglobulinokkal végzett kezelést is, amelyeket körülbelül 9000 donor vérszérumából nyernek. Ennek eredményeként a kezelés nagyon drága és ritkán alkalmazzák.

Óvatos odafigyelés szükséges, az általános vérvizsgálat, a koagulogram és a biokémia indikátorainak monitorozása.

A Guillain-Barré szindróma rehabilitációja és prognózisa

A legtöbb betegnek jó gyógyulásra van kilátása.

Az időszerű és helyes kezelés a prognózis kedvező. A betegek felépülnek, teljes mértékben kiszolgálják magukat – teljes életet élnek, bár a karok és lábak mérsékelt gyengesége egy életen át fennmaradhat.

Az egyik súlyos neurológiai jellegű betegség a Guillain-Barré-szindróma, amikor az immunrendszer megfordítja a polaritást és elkezdi elpusztítani saját sejtjeit. Ez a kóros folyamat autonóm diszfunkciókhoz vezet. A betegséget kifejezett klinikai kép jellemzi, amely lehetővé teszi annak időben történő felismerését és a terápia megkezdését.

A betegség leírása

Egyes patológiák a fertőzés forrására adott másodlagos immunválasz formájában alakulnak ki. Ezeket a neuronok deformációja és károsodása kíséri idegi szabályozás... Az ilyen betegségek közül a legtöbb nehéz pálya különböző autoimmun polyneuropathia (Guillain-Barré szindróma vagy GBS).

A betegséget számos gyulladásos folyamatok, a perifériás rendszer idegeinek védőrétegének pusztulása. Az eredmény gyorsan progresszív neuropátia, amelyet a végtagok izmainak bénulása kísér. A betegség általában akut formában halad, és a korábbi megfázások hátterében alakul ki, ill fertőző patológiák... Megfelelő kezeléssel nő a teljes gyógyulás esélye.

Történeti hivatkozás

A 20. század elején Guillain, Barre és Strol kutatók egy korábban ismeretlen betegséget írtak le francia katonákban. A harcosok lebénultak, a végtagok érzéketlenségei voltak. Tudósok egy csoportja vizsgálta gerincvelői folyadék betegeknél. Ebben megnövekedett fehérjetartalmat mutattak ki, míg a többi sejtek száma normális volt. A fehérje-sejt asszociáció alapján Guillain-Barré szindrómát diagnosztizáltak, amely gyors lefolyással és pozitív prognózissal különbözött az idegrendszer egyéb, demyelinizáló jellegű patológiáitól. 2 hónapon belül a katonák teljesen felépültek.

Később kiderült, hogy ez a patológia nem olyan ártalmatlan, mint ahogy a felfedezők leírták. Körülbelül 20 évvel a róla szóló információk nyilvánosságra hozatala előtt Landry neuropatológus megfigyelte a hasonló klinikai képpel rendelkező betegek állapotát. A betegek bénultak is. A kóros folyamat gyors fejlődése végzetes volt. Később kiderült, hogy a francia katonáknál diagnosztizált betegség távollétében halálhoz is vezethet megfelelő kezelés... Azonban az ilyen betegeknél a fehérje-sejt társulás képét figyelték meg a cerebrospinális folyadékban.

Egy idő után úgy döntöttek, hogy kombinálják a két betegséget. Egyetlen nevet kaptak, amelyet a mai napig használnak - Guillain-Barré szindróma.

A patológia kialakulásának okai

Ezt a betegséget több mint 100 éve ismeri a tudomány. Ennek ellenére az előfordulását kiváltó összes tényezőt még nem tisztázták.

Feltételezhető, hogy a patológia az immunrendszer működésében fellépő zavarok hátterében alakul ki. Amikor egy fertőzés bejut egy egészséges ember szervezetébe, védőreakció indul el, és ádáz küzdelem kezdődik a vírusok és baktériumok ellen. E szindróma esetén az immunrendszer érzékeli a neuronokat idegen szövet... Az immunrendszer elkezdi elpusztítani az idegrendszert, aminek következtében patológia alakul ki.

Az, hogy miért vannak ilyen meghibásodások a szervezet védekezőrendszerében, egy rosszul értelmezett kérdés. A gyakori kiváltó tényezők a következők:

1. Traumás agysérülés. Mechanikai sérülés amelyek agyödémához vagy daganatok kialakulásához vezetnek, különösen veszélyesek.
2. Vírusos fertőzések. Az emberi szervezet számos baktériummal képes önállóan megbirkózni. Nál nél gyakori betegségek vírusos ill hosszú távú terápia az immunitás gyengülni kezd. A hosszan tartó kezelés és az erős antibiotikumok alkalmazása növeli a Guillain-Barré-szindróma kockázatát.
3. Örökletes hajlam. Ha a beteg közeli hozzátartozói már találkoztak ezzel a patológiával, akkor automatikusan a kockázati csoportba kerül. A kisebb sérülések és fertőző betegségek betegségek forrása lehet.

Egyéb okok is lehetségesek. A szindrómát olyan allergiás betegeknél diagnosztizálják, akik kemoterápián vagy összetett műtéten estek át.

Milyen tünetek jelzik a betegséget?

A Guillain-Barré neuropatológiát a betegség kialakulásának három formájának tünete különbözteti meg:

• Akut, ha a tünetek több napig fennállnak.
• Szubakut, amikor a patológia 15-20 napig "leng".
• Krónikus. Mivel nem lehet időben diagnosztizálni és megakadályozni a súlyos szövődmények kialakulását, ezt a formát a legveszélyesebbnek tekintik.

A szindróma elsődleges tünetei vírusos-légúti fertőzéshez hasonlítanak. A beteg hőmérséklete emelkedik, gyengeség jelenik meg az egész testben, a felső légutak gyulladnak. Egyes esetekben a patológia megjelenését gasztrointesztinális rendellenességek kísérik.

Ezenkívül az orvosok más tüneteket is megkülönböztetnek, amelyek megkülönböztetik a Guillain-Barré-szindrómát a SARS-től.

1. A végtagok gyengesége. A deformált idegsejtek csökkenést provokálnak ill teljes veszteség izomszövet érzékenysége. Eredetileg kényelmetlenség megjelennek a lábszár területén, majd a kellemetlen érzés átterjed a lábra és a kezekre. A sajgó fájdalmat zsibbadás váltja fel. Egy személy fokozatosan elveszíti az irányítást és a koordinációt, miközben egyszerű műveleteket hajt végre (nem tud villát tartani, tollal írni).
2. A megnagyobbodott has a Guillain-Barré-szindróma másik jele. Az ilyen diagnózisban szenvedő betegek fényképeit a cikk anyagai mutatják be. A beteg kénytelen újraépíteni légzését a felsőtől a hasi típusba. Ennek eredményeként a has mérete megnő, és erősen előrenyúlik.
3. Nyelési nehézség. A nap mint nap gyengülő izmok zavarják a nyelési reflexet. Egyre nehezebben eszik az ember, megfulladhat a saját nyála.
4. Inkontinencia.

Ez a patológia, ahogy fejlődik, a belső szervek összes rendszerét érinti. Ezért nem zárható ki a tachycardia, a látásromlás és a test diszfunkciójának egyéb tünetei.

A betegség klinikai lefolyása

A patológia során az orvosok három szakaszt különböztetnek meg: prodromális, csúcs és kimenetel. Az elsőre jellemző általános rossz közérzet, enyhe hőmérséklet-emelkedés és izomfájdalom. A csúcsidőszakban minden, a szindrómára jellemző tünet megfigyelhető, ami ennek következtében eléri a csúcspontját. A kimeneti szakaszt a fertőzés jeleinek teljes hiánya jellemzi, de neurológiai rendellenességekben nyilvánul meg. A patológia az összes funkció helyreállításával vagy teljes rokkantsággal végződik.

GBS besorolás

Attól függően, hogy melyik klinikai tünet dominál, a Guillain-Barré-szindrómát több formára osztják.

Az első három izomgyengeségben nyilvánul meg:

1. Akut gyulladásos demyelinizáló polyneuropathia. Ez a betegség leggyakoribb formája.
2. Akut axonális motoros neuropátia. Az idegimpulzusok vezetésének vizsgálata során feltárulnak az axonok károsodásának jelei, amelyek miatt táplálkoznak.
3. Akut motoros-szenzoros axonális neuropátia. A vizsgálat az axonok pusztulása mellett izomgyengeség tüneteit is feltárja.

Ennek a betegségnek egy másik formája is megkülönböztethető, amely klinikai megnyilvánulásaiban különbözik (Miller-Fisher-szindróma). A patológiát a kettős látás, a cerebelláris rendellenességek jellemzik.

Diagnosztikai intézkedések

A Guillain-Barré-szindróma diagnózisa a beteg kikérdezésével, a tünetek tisztázásával és anamnézis felvételével kezdődik. Ezt a betegséget a végtagok kétoldali károsodása és a kismedencei szervek funkcióinak megőrzése jellemzi. Természetesen vannak atipikus tünetek, ezért számos további vizsgálatra van szükség a differenciáldiagnózishoz:

• Elektromiográfia (az impulzusok mozgási sebességének értékelése az idegrostok mentén).
• Lumbálpunkció (olyan elemzés, amely képes kimutatni a fehérjét a cerebrospinális folyadékban).
• Vérvizsgálat.

Fontos megkülönböztetni a betegséget az onkológiai folyamatoktól, az agyvelőgyulladástól és a botulizmustól.

Miért veszélyes a Guillain-Barré-szindróma?

A patológia tünetei és kezelése eltérő lehet, de a terápia hiánya mindig ahhoz vezet súlyos szövődmények... A betegséget fokozatos fejlődés jellemzi. Csak a végtagok gyengeségének megjelenése kényszeríti a pácienst arra, hogy orvoshoz forduljon. Általában 1-2 hét telik el idáig.

Ez az időtartam lehetővé teszi, hogy konzultáljon az orvosokkal és átadja szükséges vizsgálat... Másrészt téves diagnózissal és bonyolult kezeléssel fenyeget a jövőben. A tünetek nagyon lassan jelentkeznek, és gyakran más patológia kezdeteként érzékelik őket.

Nál nél akut áram a szindróma olyan gyorsan fejlődik, hogy egy napon belül az ember testének nagy része megbénulhat. Ezután a bizsergés és a gyengeség átterjed a vállakra, a hátra. Minél tovább habozik a beteg, és elhalasztja az orvos látogatását, annál nagyobb a valószínűsége annak, hogy a bénulás örökre vele marad.

GBS kezelési módszerek

Fontos, hogy a beteget időben kórházba helyezzék, mivel bizonyos esetekben a Guillain-Barré-szindrómát gyors lefolyás jellemzi, és súlyos következményekkel járhat. A beteg állapotát folyamatosan kontroll alatt tartják, romlás esetén lélegeztetőgépre kapcsolják.

Ha a beteg hazudik, gondoskodni kell a felfekvés megelőzésére. Különféle fizioterápiás kezelések segíthetnek az izomsorvadás elleni védekezésben.

A szervezetben pangó folyamatok esetén hólyagkatéterezést alkalmaznak a vizelet elvezetésére. A vénás trombózis megelőzésére a "Heparint" írják fel.

Az "Immunglobulin" intravénás beadása és a plazmaferézis a terápia sajátos lehetősége. A plazmapótlás egy olyan eljárás, amelynek során egy folyékony részt eltávolítanak a vérből, és sós vízzel (sóoldattal) helyettesítik. Az "Immunglobulin" intravénás beadása lehetővé teszi a szervezet védekezésének erősítését, ami segít neki aktívabban küzdeni a betegséggel. Mindkét terápiás lehetőség különösen hatékony a szindróma kialakulásának kezdeti szakaszában.

Rehabilitáció a kezelés után

Ez a betegség nem csak az idegsejtekben, hanem a periostealis izmokban is helyrehozhatatlan károsodást okoz. Alatt rehabilitációs időszak a páciensnek újra meg kell tanulnia a kanalat a kezében tartani, járni és a teljes élethez szükséges egyéb tevékenységeket elvégezni. Az izomaktivitás helyreállítására hagyományos kezelést alkalmaznak (fizioterápia, elektroforézis, masszázs, tornaterápia, paraffin alkalmazása).

A rehabilitáció során wellness diéta és vitaminterápia javasolt a mikro- és makroelem hiány pótlására. A Guillain-Barré-szindrómával diagnosztizált betegeket, amelyek tüneteit ebben a cikkben ismertetjük, neurológus regisztrálja. Időnként megelőző vizsgálatot kell végezni, amelynek fő feladata a visszaesés korai előfeltételeinek azonosítása.

Előrejelzés és következmények

Általában 3-6 hónap kell ahhoz, hogy a szervezet teljesen felépüljön. Ne várjon gyors visszatérést a megszokott életritmushoz. Sok betegnél a Guillain-Barré-szindróma hosszú távú hatásai továbbra is fennállnak. A betegség a kéz- és lábujjak érzékenységét érinti.

Az esetek mintegy 80%-ában a korábban elvesztett funkciókat visszaadják. A betegek mindössze 3%-a marad rokkant. A halál általában a megfelelő terápia hiánya miatt következik be szívelégtelenség vagy aritmia kialakulása következtében.

Megelőző intézkedések

Nem dolgoztak ki speciális módszereket a betegség megelőzésére. Az általános ajánlások közé tartozik a függőségek feladása, a kiegyensúlyozott étrend, az aktív életmód és az összes patológia időben történő kezelése.

Foglaljuk össze

A Guillain-Barré-szindróma egy olyan betegség, amelyet izomgyengeség és areflexia jellemez. Autoimmun roham következtében fellépő idegkárosodás hátterében alakul ki. Ez azt jelenti, hogy a szervezet védekező rendszere a saját szöveteit idegenként érzékeli, és antitesteket képez saját sejtjeik membránja ellen.

A betegségnek megvan a maga jellegzetes tünetek, amely lehetővé teszi a betegség időben történő felismerését és a terápia megkezdését. Ellenkező esetben megnő az autonóm diszfunkciók és a bénulás kialakulásának valószínűsége.