Adisono liga (sinonimas bronzos liga) yra klinikinis sindromas, kurį sukelia lėtinis antinksčių žievės nepakankamumas. Dažniausios antinksčių nepakankamumo priežastys – pirminiai antinksčiai, antinksčių žievės navikai, gydymas citostatikais (mielosanu, garstyčių dujų dariniais). Adisono ligos simptomų patogenezė pagrįsta kortizono ir aldosterono gamybos sumažėjimu. Pirmojo trūkumas yra susijęs su disfunkcija virškinimo trakto, širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimai, žemas lygis cukraus kiekis kraujyje nevalgius; su antrojo trūkumu - druskų apykaitos sutrikimai, dehidratacija, .
Ligos vystymasis yra laipsniškas. Iš pradžių yra silpnumas, greitas nuovargis, svorio metimas. Tada atsiranda disfunkcijos simptomai Virškinimo traktas: , visiškas nebuvimas, keičiasi, laikas nuo laiko stiprus skausmas skrandyje. Žymiai sumažėja kraujospūdis. Besivystantis. Ryškiausias ligos simptomas – bronzinis odos nuspalvinimas, priklausomai nuo pigmento susikaupimo joje (1 pav.). Dažniausiai pasireiškia drabužiais neuždengtose vietose (veide, kakle, rankose). Vietos, kurios yra natūraliai pigmentuotos (speneliai, analinės raukšlės), tampa labiau spalvotos. plinta ir į gleivines (minkštuosius audinius, žando gleivinę).
Būdinga Adisono ligai mažas turinys natrio ir chloridų kiekis kraujyje, taip pat cukraus kiekis nevalgius ir padidėjęs jo kiekis. Ligos eiga lėtinė. Komplikacijos – staigūs arba laipsniški antinksčių nepakankamumo priepuoliai, kartais sukeliantys komą (žr.). žymiai pagerėjo dėl šiuolaikinių ir hormoninių vaistų vartojimo.
Gydymas. Antituberkuliozė (,) ir hormonų terapija (deoksikortikosterono acetatas į raumenis, kortinas po oda arba į raumenis).
Antinksčių komos gydymas – žr. Koma. Adisono liga sergančio paciento mityba turi būti įvairi, maiste turi būti didelis skaičius natrio chloridas ir nedidelis kiekis kalio druskų; vitaminų skiriama didelėmis dozėmis, ypač (0,4-0,6 g per dieną). Rekomenduojamas maksimalus poilsis; darbas, susijęs su dideliu neuropsichiniu ir fiziniu stresu, yra kontraindikuotinas. Hospitalizacija yra skirta pirminiam Adisono ligos nustatymui, su sunkios formos ligos, linkusios į krizes.
Adisono liga(sinonimai: hipokortikalizmas, bronzos liga, hipokorticizmas) - lėtinis nepakankamumas antinksčių žievė.
Adisono liga atsiranda dėl pirminio antinksčių žievės funkcijos sumažėjimo arba antinksčių žievės reguliavimo sutrikimo, dėl kurio galiausiai prarandama antinksčių funkcija. Pavadintas anglų dermatologo ir patologo Thomaso Addisono (1793-1860) vardu, kuris 1855 metais aprašė šią ligą ir susiejo ligos atsiradimą su antinksčių pažeidimu. Jis vienodai dažnai stebimas vyrams ir moterims, dažniausiai nuo 30 iki 50 metų, rečiau vaikams ir pagyvenusiems žmonėms.
Etiologija. Liga dažniausiai sukelia tuberkuliozę (80 proc. atvejų) ir diencefalo-hipofizės antinksčių pažeidimus. Daug rečiau ligos priežastys yra antinksčių toksikozė dėl infekcinių ligų, amiloidozė, antinksčių navikai arba navikų metastazės į antinksčius, sifilis, hemochromatozė, sklerodermija.
Antinksčių tuberkuliozė dažniausiai atsiranda dėl hematogeninių metastazių. Kad atsirastų klinikiniai Adisono ligos požymiai, turi būti sunaikinta ne mažiau kaip 90 % antinksčių žievės medžiagos, todėl ligos pradžią sunku atpažinti.
Patogenezė. Liga pagrįsta staigiu hormonų gamybos iš antinksčių žievės sumažėjimu. Sumažėja kortikosteroidų gamyba. Trūkstant mineralokortikoidų, sutrinka elektrolitų pusiausvyra (padidėja natrio ir chloro išsiskyrimas su šlapimu, sumažėja jų kiekis kraujyje: sumažėja kalio išsiskyrimas su šlapimu, padidėja jo kiekis kraujyje), dehidratacija ir hipotenzija. . Sutrikusi glikokortikosteroidų gamyba lemia cukraus kiekio kraujyje sumažėjimą, padidėjusį jautrumą insulinui, polinkį į spontaninę hipoglikemiją, limfocitų ir eozinofilų skaičiaus padidėjimą kraujyje ir jų kiekio kraujyje palaikymą po AKTH vartojimo.
Taip pat sumažėja 17-ketosteroidų ir 17-hidroksisteroidų išskyrimas su šlapimu. Sutrinka AKTH gamyba – sumažėja bazofilinių ląstelių skaičius priekinėje hipofizės skiltyje.
Patologinė anatomija . Padidėja melanino kiekis odos malpiginiame sluoksnyje, atrofuojasi riebalai, raumenys, miokardas, kanalėliai, atsiranda skrandžio opa, abipusė antinksčių žievės atrofija. Sumažėja priekinės hipofizės bazofilinių ląstelių skaičius.
Skundai. Dažni skundai dėl didelis nuovargis ir silpnumas, Blogas jausmas. Nuovargis prasideda ryte ir sustiprėja vakare. Dažnai paciento dėmesį patraukia odos patamsėjimas, kuris dažnai laikomas saulės poveikio. Žymus svorio kritimas derinamas su apetito stoka, o su tirotoksikoze ir cukrinis diabetas Numetus svorio apetitas išlieka toks pat arba net padidėja.
Ženklai. Melasma susideda iš įvairių atspalvių rudos odos: aukso rudos, purvai rudos, žemiškos, citrinos geltonos. Pigmentacija ryškiausia natūralios pigmentacijos vietose, kurios yra veikiamos saulės šviesos arba intensyvios trinties. Pirštai susilanksto, delno grioveliai patamsėja, nugarėlė rankos ir kojos; ant dantenų, lūpų, žando gleivinės, srityje išangė ir išoriniai lytiniai organai, pigmentacija įgauna dūminę mėlyną spalvą dėmių pavidalu. Pacientų plaukai dažnai tamsėja.
Sergant Adisono liga melazma nebūtina.
Pacientai numeta svorio iki 10-15 kg, o tai ne tiek daug dėl
tuberkulioze (esant specifinei ligos kilmei), taip pat esant dehidratacijai, raumenų audinio sunaikinimui dėl kreatino ir kreatinino apykaitos sutrikimo, apetito stokos ir virškinimo sutrikimų.
Širdies dydis mažėja, o tai dažnai matoma atliekant fluoroskopiją. Širdies rezervinė galia mažėja. Net ir po nedidelio fizinio krūvio atsiranda dusulys ir tachikardija, nors sunkus širdies nepakankamumas dėl adinamikos pasireiškia retai. Rentgeno tyrimas kartais gali atskleisti antinksčių kalcifikaciją.
Elektrokardiograma atskleidžia įtampos sumažėjimą dėl difuzinė žala miokardo, PQ ir ST atstumai pailgėja, pastebimas ST intervalo sumažėjimas.
T bangos sustorėja arba tampa neigiamos visuose laiduose. Gali būti stebima prieširdžių ar skilvelių ekstrasistolė.
Liga pasižymi hipotenzija. Sistolinis slėgis nuo 100 iki 80 mmHg. Art., o diastolinis 70-40 mm Hg. Art.
Jei pacientas anksčiau sirgo hipertenzija, kraujospūdis atrodo normalus arba šiek tiek padidėjęs, bet vėliau palaipsniui mažėja. Esant emociniam susijaudinimui, hipotenzija gali užleisti vietą hipertenzijai. Pastebima ortostatinė hipotenzija. Tokiu atveju galvos svaigimas, tachikardija, Bukas skausmasširdies srityje ir alpimas.
Atsižvelgiant į tai, kad antinksčių tuberkuliozė nėra izoliuota, būtina ieškoti pirminio tuberkuliozės židinio. Dažnai nustatomos skrandžio opos ir dvylikapirštės žarnos. Be anoreksijos, pastebimas vidurių pūtimas, viduriavimas, achilija ir skausmas žarnyne.
Pacientai jautrūs šalčiui ir skausmingiems dirginimams, mažėja jų atsparumas infekcijoms ir įvairiems neigiamiems poveikiams. Kūno temperatūra dažnai sumažėja. Seksualinė funkcija dažniausiai sumažėja.
Ankstyvas ligos požymis yra sunki astenija, kuri dažnai būna anksčiau. Pacientai tampa apatiški, užmaršūs, nesugeba susikaupti minčių ir veikti. Sutrinka miego ritmas, kartais išsivysto psichozės būsena su dezorientacija ir haliucinacijomis.
Srautas. Adisono liga yra lėtinė liga, kuri prasideda palaipsniui. Dažnai metai praeina, kai ligos eiga yra tokia pati, be pastebimo pablogėjimo ar nežymaus pablogėjimo.
Pažymima, kad liga palengvėja, kai išsaugoma dalis antinksčių žievės. Adisono liga sunkesnė sergant tuberkulioze ir antinksčių navikais.
Ligos skirstymas į melazmą, asteno-adinaminę, hipotoninę, virškinimo trakto, širdies ir kraujagyslių tipai simptomų vyravimas yra labai savavališkas, nes sergant Adisono liga nepastebėta izoliuoto jokios sistemos pažeidimo.
Tikslingiau ligą suskirstyti pagal bendrą paciento būklę ir simptomų sunkumą į lengvas formas, vidutinio sunkumo ir sunkios, viena nuo kitos neatskirtos aiškiomis ribomis.
At lengva forma liga pasiekti sveikatingumo pakankamai mitybos pokyčių (pridedant Valgomoji druska Ir askorbo rūgštis ir kalio apribojimai).
Susirgus vidutinės formos sunkumo, kuris pasireiškia dažniausiai, būtina vartoti kortizoną, hidrokortizoną, prednizoną, prednizoloną, o esant sunkioms formoms būtina nuolat palaikyti patenkinamą paciento būklę šiais hormonais ir deoksikortikosterono acetatu. Su šia forma ligos eiga tampa sudėtingesnė.
Laboratoriniai duomenys. Pastebima hiponatremija, hipochloremija ir hiperkalemija. Su šlapimu padidėja natrio ir chloro išsiskyrimas, sumažėja kalio. Adisono liga sergančių pacientų organizmas praranda gebėjimą greitai išskirti suleistą skystį (Robinson-Power-Kepler testas).
Cukraus kiekis kraujyje sumažėja dėl sumažėjusios gliukoneogenezės. Glikemijos kreivė yra plokščia. Ligai paūmėjus cukraus kreivė tampa vis lėkštesnė, o jei ir atrodo normalu, normalizuojasi ne po 2, o tik po 3-4 valandų.
Pastebėtas padidėjęs jautrumas insulinui, tačiau insulino įkrovimas nerekomenduojamas dėl sunkios hipoglikemijos rizikos. Bazinis medžiagų apykaitos greitis sumažėja ne daugiau kaip 20%.
Kreatinurija sergant liga atspindi sunaikinimą raumenų skaidulų. Kreatino kiekis kraujyje padidėja. Mažėja albumino kiekis kraujyje, atitinkamai mažėja albumino ir globulino santykis. Sumažėja raudonųjų kraujo kūnelių (iki 3 mln.) ir hemoglobino kiekis. Dėl hiperplazijos limfoidinis audinys stebima santykinė limfocitozė. ROE sulėtėja. Padidėja absoliutus eozinofilų skaičius, kuris nesumažėja skiriant AKTH (Thorn testas). Sveikam žmogui AKTH vartojimas padidina kreatinino kiekį, tačiau sergant Adisono liga tai nepastebėta.
Sumažėja 11-hidroksisteroidų kiekis. Metodas naudojant formaldehidogenus ligai duoda 30 11-hidroksisteroidų per dieną (norma 300-800 m.), o redukavimo metodų taikymas – 120 y (norma 240 m.).
Jei pacientas kortikoidus išskiria normaliai, tai veikiant AKTH jų kiekis nepadidėja.
Sumažėja aldosterono ir 17-ketosteroidų išsiskyrimas. Jei po AKTH skyrimo padidėja steroidų išsiskyrimas, tai antinksčių nepakankamumas siejamas su priekine hipofizės skiltele, tačiau jei išsiskyrimas po AKTH vartojimo nekinta, tai kalbame apie pirminį antinksčių žievės nepakankamumą. .
Blogėja inkstų funkcija. Pažeminimas kraujo spaudimas iki 50 mm Hg Art. kartu su anurija, o prieš tai kreatino, šlapalo ir inulino klirensas sumažėja.
Diagnozė ir diferencinė diagnostika. Adisono ligos diagnozė nustatoma remiantis būdingais klinikiniais požymiais – adinamija, melazma, hipotenzija, hipoglikemija, svorio kritimu, virškinamojo trakto sutrikimais ir laboratoriniais duomenimis. Norint sukelti paslėptą melazmą, ant odos uždedami garstyčių pleistrai. Liga skiriasi nuo tirotoksikozės, kurios metu gali pasireikšti adinamija, svorio kritimas ir pigmentacija. Tačiau sergant Adisono liga svorio mažėjimą lydi apetito sumažėjimas, o sergant tirotoksikoze – padidėja apetitas.
Skirtingai nuo hipotirozės, kuriai taip pat būdingas silpnumas, sumažėjęs bazinis metabolizmas ir 17-ketosteroidų išsiskyrimas, plokščia cukraus kreivė, sergant Adisono liga nėra gleivinės edemos, sausos odos, Ketlerio testas teigiamas ir yra melasma. .
Nėštumo gimdos dėmės, priešingai nei pigmentacija sergant Adisono liga, yra ant kaktos, aplink burną ir akis, o ne ant gleivinių ir vietose, kuriose yra mechaninis dirginimas.
Adisono liga skiriasi nuo daugelio būklių ir ligų, kurias lydi odos ir gleivinių pigmentacija. Esant rasinei ir tautinei pigmentacijai, nėra kitų Adisono ligos požymių, nelygios melasmos ar melsvų pigmentinių dėmių ant burnos gleivinės.
Nudegimas saulėje su nuovargiu ir hipotenzija atpažįstamas remiantis istorija ir laboratoriniais duomenimis.
Sergant piktybine melanoma, pigmentacija, skirtingai nei Adisono liga, yra nevienalytė, išsidėsčiusi „juodųjų strazdanų“ pavidalu, melanino randama šlapime.
Rielio melanozė, pasireiškianti susiliejusiomis veido, kaklo, krūtinės ir nugaros odos dėmėmis, nuo Adisono ligos skiriasi tuo, kad nėra adinamikos, hipotenzijos ir hipoglikemijos.
Dėl sklerodermijos, navikų pilvo ertmė, taip pat stebima maliarija, lėtinis inkstų nepakankamumas, melazma. Šių ligų atveju antinksčių žievės funkcinis tyrimas leidžia atmesti Adisono ligos diagnozę.
Apsinuodijus arsenu, atsiranda dantenų tamsios dėmės, kartu su delnų ir padų hiperkeratoze; panašios dėmės ant dantenų pastebimos apsinuodijus švinu, bismutu, gyvsidabriu, sidabro nitratu.
Su pellagra stebimas pėdų, rankų ir šalia jų esančių galūnių dalių patamsėjimas. Viduriavimas ir demencija prieštarauja Adisono ligai.
Pigmentaciją gali sukelti ir pakartotinis odos švitinimas rentgenu; pigmentinė cirozė kepenys, kurių metu kepenys padidėja ir sutrinka jų funkcija; sunki anemijos forma, kuriame kinta raudonojo kraujo sudėtis ir didėja spalvos indeksas.
Hemochromatozė nuo Adisono ligos skiriasi tuo, kad odoje kaupiasi geležies turintys pigmentai hemosiderinas ir hemofuscinas. Hemochromatozės diagnozė dažnai grindžiama ascitu ir „bronziniu“ diabetu pacientams.
Taip pat gali pasireikšti adinamija, svorio kritimas, kraujospūdžio sumažėjimas be pigmentacijos staigus nuosmukis mitybos rezultatas lėtinės infekcijos lokalizacija už antinksčių (pavyzdžiui, sergant inkstų tuberkulioze).
Sergant neurastenija, pastebimas padidėjęs dirglumas, greitas protinis ir fizinis nuovargis bei hipotenzija, tačiau ortostatinės hipotenzijos nepastebėta, Ketlerio testas yra neigiamas, o 17-ketosteroidai išlieka normalūs.
Su myasthenia gravis, kuri taip pat pasireiškia su padidėjęs nuovargis, antinksčių funkcijos tyrimai neigiami.
Sergant druską netenkančiu nefritu, mineralokortikoidai praranda gebėjimą paveikti inkstų kanalėlių epitelį, todėl organizmas netenka daug natrio ir chloro. DOX vartojimas šiuo atveju nepalengvina, o tai pasireiškia tik išgėrus didelį kiekį valgomosios druskos.
Gydymas. Lovos poilsis. Skiriama mažai kalio turinti dieta (be žirnių, konservų, bulvių, džiovintų vaisių, mėsos, ikrų). Duokite 10 g valgomosios druskos per dieną arba kaip Addisono eliksyrą su 5 g natrio citrato litre vandens su vaisių sultimis.
Jei atsiranda patinimas, druskos kiekį reikia sumažinti. DOXA švirkščiama 5-10 mg į raumenis vieną kartą per parą arba poodinių tablečių pavidalu po 25-50 mg (2-3 mėnesius), kad per parą būtų absorbuojama 0,3 mg.
Kortizono skiriama 12,5-25 mg 2-3 kartus per dieną, vitamino C - 300-500 mg per dieną.
Krizių, komos ir kolapso atveju kortizonas skiriamas po 100 mg kas 12 valandų, DOXA – iki 15 mg, kamparas, kofeinas, kordiaminas, adrenalinas. Reikia perpilti hipertoniniai tirpalai, duoti daug skysčių, skirti streptomicino 0,5-1,0 g per dieną (kursas 50 g), duoti ftivazido, PAS net ir įtarus antinksčių tuberkuliozę.
Antinksčių ar jų žievės transplantacija yra neveiksminga.
Adisono liga turi kitą pavadinimą – bronzos liga. Tai reiškia antinksčių veiklos pažeidimą. Savo ruožtu tai pažeidžia hormonų pusiausvyrą, dėl to gliukokortikoidų sintezė sumažėja arba visiškai išnyksta.
Addisono-Biermerio liga pasižymi daugybe simptomų, kurie dažniausiai atsiranda dėl to, kad pažeidžiama didžioji dalis plutos. Šios ligos priežastys gali būti skirtingos. 8 iš 10 atvejų Addisono-Biermerio liga išsivysto dėl autoimuninio proceso organizme.
Tačiau kartais ligą gali lydėti tuberkuliozė, pažeidžianti antinksčius. Patologija gali būti įgimta ir paveldima. Autoimuninis tipas Liga dažniausiai pasireiškia pusei gyventojų moterų.
Dažniausi Adisono ligos simptomai yra skausmingi pojūčiai, virškinimo trakto veiklos sutrikimai ir hipotenzija. Patologija gali sukelti medžiagų apykaitos sutrikimus. Šią ligą galima gydyti ir tradicinės medicinos pagalba, kuri sustiprins antinksčių veiklą, taip pat padės kovoti su mikrobais ir uždegimais.
Bendrosios ligos ypatybės
Adisono liga, kurios nuotrauka aiškiai rodo paveiktą vietą, gali pasireikšti tiek su pirminiu, tiek su antriniu nepakankamumu. Kaip daugelis žino, patologija paveikia liaukas vidinė sekrecija, atsakingas už kai kurių svarbiausių žmogaus organizmo hormonų gamybą. Šie organai turi 2 zonas:
- pluta;
- smegenų medžiaga.
Kiekviena zona yra atsakinga už sintezę skirtingi tipai hormonai. Smegenys gamina norepinefriną ir adrenaliną. Jie ypač reikalingi žmonėms, gyvenantiems stresinė situacija, šie hormonai padės išnaudoti visas organizmo atsargas.
Kiti hormonai taip pat sintetinami žievėje.
- Kortikosteronas. Jis būtinas vandens ir druskų apykaitos pusiausvyrai organizme, taip pat atsakingas už elektrolitų reguliavimą kraujo ląstelėse.
- Deoksikortikosteronas. Jo sintezė taip pat reikalinga vandens ir druskos apykaitai, taip pat turi įtakos raumenų naudojimo efektyvumui ir trukmei.
- Kortizolis yra atsakingas už anglies apykaitos reguliavimą, taip pat energijos išteklių gamybą.
Hipofizė turi didelę įtaką antinksčių žievei, tai yra liauka, esanti smegenų srityje. Hipofizė gamina specialų hormoną, kuris stimuliuoja antinksčių liaukas.
Kaip minėta aukščiau, Adisono-Biermerio liga yra dviejų tipų. Pirminė yra pati liga, kai dėl neigiamų veiksnių visiškai sutrinka antinksčių veikla. Antrinis susijęs su sintezuojamo AKTH kiekio sumažėjimu, o tai savo ruožtu pažeidžia endokrininių liaukų veiklą. Esant situacijai, kai hipofizė ilgą laiką gamina nepakankamą hormonų kiekį, antinksčių žievėje gali pradėti vystytis degeneraciniai procesai.
Ligos priežastys
Pirminė Addisono-Biermerio ligos forma yra gana reta. Jis gali būti vienodai tikėtinas tiek vyrams, tiek moterims. Daugeliu atvejų diagnozė nustatoma 30–50 metų žmonėms.
Taip pat yra lėtinė forma ligų. Toks patologijos vystymasis galimas dėl įvairių neigiamų procesų. Beveik visais atvejais, ty 80%, Addisono-Biermerio ligos priežastis yra autoimuninė organizmo būklė. 1 iš 10 atvejų patologijos priežastis yra antinksčių žievės pažeidimas, kurį sukelia infekcinė liga, pavyzdžiui, tuberkuliozė.
Likusiems 10% pacientų priežastys gali skirtis:
- tai gali turėti įtakos ilgalaikis naudojimas vaistai, ypač gliukokortikoidai;
- grybelinės infekcijos rūšys;
- endokrininių liaukų pažeidimas;
- amiloidozė;
- gerybiniai ir piktybiniai navikai;
- susilpnėjusios bakterinės infekcijos Imuninė sistema asmuo;
- hipofizės disfunkcija;
- genetinis polinkis į ligą.
Adisono liga gali sukelti ir kitus sindromus, pavyzdžiui, antinksčių krizę, kuri atsiranda, kai antinksčių hormonų koncentracija yra per maža.
Labiausiai tikėtinos krizės priežastys:
- sunki stresinė būklė;
- dozavimo pažeidimai sudarant gydymo hormoniniais vaistais kursą;
- antinksčių žievės infekcija gali apsunkinti ligą;
- antinksčių pažeidimas;
- kraujotakos sutrikimai, pvz., kraujo krešuliai.
Ligos simptomai
Adisono ligos simptomai tiesiogiai priklauso nuo tam tikrų tipų hormonų sintezės sutrikimo. Klinikinės ligos apraiškos gali būti įvairios. Lemiami veiksniai yra patologijos forma ir trukmė.
Dažniausios patologijos klinikinės apraiškos yra šios:
- Adisono patologija dėl priežasties vadinama bronzos liga. Dauguma aiškus ženklasŠi liga yra pigmentacijos sutrikimas. Oda keičia spalvą. Pasikeičia gleivinės atspalvis. Viskas dėl per didelės pigmentacijos. Trūkstant antinksčių hormonų, AKTH gaminasi žymiai daugiau, tai paaiškinama būtinybe stimuliuoti endokrininių liaukų veiklą.
- Vienas iš įprastų klinikinės apraiškos liga yra lėtinė hipotenzija. Tai gali sukelti galvos svaigimą ir apalpimas, padidėja jautrumas žemai temperatūrai.
- Jei endokrininės liaukos funkcionuoja nepakankamai, susilpnėja visas kūnas. Jei jaučiate nuolatinį nuovargį ar nuovargį, turėtumėte pasikonsultuoti su gydytoju.
- Su šia patologija dažnai atsiranda virškinimo trakto veiklos sutrikimų, kurie gali pasireikšti vėmimu, nuolatiniu pykinimu ir viduriavimu.
- Liga gali paveikti emocinį komponentą. Depresija yra viena iš klinikinių Adisono ligos apraiškų.
- Pacientai pažymėjo padidėjęs jautrumas dirgikliams. Sustiprėja uoslė, klausa, žmogus geriau jaučia maisto skonį. Daugeliu atvejų pacientai nori valgyti sūrų maistą.
- Skausmingi pojūčiai raumenų audinyje taip pat gali būti Adisono patologijos simptomas. Tai paaiškinama padidėjusia kalio koncentracija kraujagyslės.
- Kaip minėta aukščiau, viena iš klinikinių ligos apraiškų yra antinksčių krizė, atsirandanti dėl staigaus endokrininių liaukų hormonų lygio sumažėjimo. Populiariausi krizės simptomai yra pilvo skausmas, žema arterinis spaudimas, sutrikęs druskos balansas.
Ligos diagnozė
Visų pirma, pacientai atkreipia dėmesį į odos atspalvio pokyčius. Šis reiškinys rodo nepakankamą antinksčių hormonų aktyvumą. Kreipdamasis į medicinos specialistą šioje situacijoje, jis nustato antinksčių gebėjimą padidinti hormonų sintezę.
Adisono liga diagnozuojama skiriant AKTH ir matuojant kortizolio kiekį kraujagyslėse prieš vartojant vaistą ir praėjus 30 minučių po vakcinacijos. Jei potencialus pacientas neturi problemų su antinksčių funkcija, kortizolio kiekis padidės. Jei tiriamosios medžiagos koncentracija nepasikeitė, žmogui sutrinka endokrininių liaukų veikla. Kai kuriais atvejais – daugiau tiksli diagnozė, išmatuokite hormonų kiekį karbamide.
Patologijos gydymas
Gydymo metu ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas dietai. Jis turi būti įvairus, jame turi būti pakankamai baltymų, riebalų ir angliavandenių organizmui aprūpinti. Ypač verta atkreipti dėmesį į vitaminus B ir C. Jų galima rasti sėlenose, kviečiuose, vaisiuose ir daržovėse. Be to, pacientui rekomenduojama gerti daugiau nuovirų, pagamintų iš erškėtuogių ar juodųjų serbentų.
Sergant Adisono liga natrio kiekis organizme mažėja, dėl šios priežasties rekomenduojama orientuotis į sūrų maistą. Be to, patologijai būdinga padidėjusi kalio koncentracija kraujagyslėse, į racioną rekomenduojama neįtraukti maisto produktų, kuriuose gausu kalio. Tai apima bulves ir riešutus. Pacientams patariama valgyti kuo dažniau. Prieš miegą medicinos ekspertai rekomenduoja valgyti vakarienę, kad sumažintumėte hipoglikemijos tikimybę ryte.
Beveik visi liaudies receptai yra skirti stimuliuoti antinksčių žievę. etnomokslas turi švelnų poveikį, praktiškai nėra jokio šalutinio poveikio. Taikymas liaudies receptai ne tik pagerins antinksčių veiklą, bet ir turės teigiamos įtakos viso organizmo būklei. Naudodami šį metodą galite normalizuoti virškinimo trakto veiklą ir kovoti uždegiminiai procesai lėtinio pobūdžio. Rekomenduojama vartoti kelis receptus paeiliui, taip išvengsite organizmo priklausomybės.
Prevencija ir prognozė
Jei gydymas buvo pradėtas laiku ir buvo laikomasi visų specialisto rekomendacijų, ligos baigtis bus palanki. Liga niekaip neturės įtakos gyvenimo trukmei. Kai kuriais atvejais Adisono ligą lydi komplikacija – antinksčių krizė. Esant tokiai situacijai, turėtumėte nedelsdami kreiptis į specialistą. Krizė gali būti mirtina. Adisono ligą lydi nuovargis, svorio kritimas ir apetito praradimas.
Odos atspalvio pokyčiai pasireiškia ne visais atvejais, endokrininių liaukų veikla pablogėja palaipsniui, todėl žmogui pačiam tai nustatyti sunku. Esant tokiai situacijai, kritinė būklė pacientui išsivysto staiga ir netikėtai. Dažniausiai priežastis yra tam tikra neigiamas veiksnys, pvz., stresas, infekcija ar sužalojimas.
Kadangi Adisono liga dažnai yra autoimuninė, prevencinių priemonių praktiškai nėra. Turėtumėte stebėti savo imuninę sistemą, vengti gerti alkoholinius gėrimus ir rūkyti. Medicinos specialistai Rekomenduojama laiku atkreipti dėmesį į infekcinių ligų, ypač tuberkuliozės, pasireiškimus.
Liga, pavadinta Addisono vardu, kuris ją aprašė 1855 m., yra pagrįsta atrofiniais ir destrukciniais procesais antinksčiuose. Kiti Adisono ligos pavadinimai: hipokortizolizmas, Adisono liga, bronzos liga, lėtinis antinksčių nepakankamumas, Adisono liga .
Adisono liga: simptomai
Adisono liga dažniausiai pradeda pasireikšti nuo 20 iki 40 metų, tačiau ji taip pat stebima vaikams ir net vyresnio amžiaus žmonėms.
Vyrams Adisono liga pasireiškia dažniau nei moterims. Liga gali išsivystyti tiek asmenims, kurie anksčiau buvo visiškai sveiki (kartais nesirgo jokiomis ankstesnėmis ligomis, kartais persirgus gripu ar kita infekcija), ir tiems, kurie sirgo vienokiomis ar kitokiomis endokrininėmis ligomis.
Sunkiais atvejais Adisono ligai būdingi simptomai: raumenų silpnumas (adinamija), protinis vangumas, nuovargis, sumažėjęs darbingumas, virškinimo trakto sutrikimai, sumažėjęs kraujospūdis (hipotenzija) ir padūmavusios bronzinės spalvos oda (melazma). ir atsiranda gleivinės.lukštai. Kartais ligos simptomai yra panašūs, tačiau kruopščiai surinkus anamnezę galima nustatyti skiriamieji bruožai, leidžianti visiškai atmesti hipotirozės diagnozę.
Dažniausiai tamsus atspalvis atsiranda ant veido, plaštakų tiesiamųjų paviršių, uždarose, drabužių (diržo) trinties veikiamose vietose, lytiniuose organuose, tarpvietėje, ant burnos gleivinės, liežuvio, dantenų ir kt. Kartais – visa oda. įgauna dūminę bronzinę spalvą. Taip pat vertas dėmesio staigus svorio kritimas. Silpnumas yra toks didelis, kad pacientai paprastai dauguma priverstas kelias dienas gulėti lovoje.
Požymiai iš virškinimo trakto yra įvairūs: pykinimas, vėmimas, apetito praradimas, sunkumo jausmas epigastriniame regione, viduriavimas, žarnyno skausmo priepuoliai, sumažėjęs skrandžio sekrecijos aktyvumas.
Vieno ar kito simptomo vyravimas leido nustatyti specialius Adisono ligos tipus:
1) melasma;
2) adinaminis;
3) hipotoninis;
4) virškinimo trakto.
Pradiniai Adisono ligos simptomai daugeliu atvejų yra adinamija ir bendra astenija. Ir, pasak daugumos autorių, pagrindinis Adisono ligos simptomas yra astenija.
Kraujyje paprastai pastebimas mažas hemoglobino kiekis ir raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus sumažėjimas, o baltajame kraujyje - santykinė limfocitozė. Limfinis aparatas daugeliu atvejų pasirodė esantis hiperplastinis. ESR paprastai smarkiai sulėtėja,
Kalbant apie medžiagų apykaitą, pirmiausia verta atkreipti dėmesį į tai, kad sumažėja gliukozės kiekis kraujyje (ne visada pastebimas). Glikemijos kreivė yra vangi. Angliavandenių virškinamumo riba yra labai aukšta. Suleidus adrenalino, jo neatsiranda. Paprastai sumažėja natrio ir chloro procentas kraujyje, padidėja kalio kiekis (hiponatremija ir hipochloremija kartu su hiperkalemija). Daugeliu atvejų sumažėja cholesterolio kiekis. Kiekis šlapime natrio chloridas paprastai padidėjęs (in sunkūs atvejai 2-3 kartus lyginant su norma).
17-ketosteroidų išsiskyrimas su šlapimu sunkiais Addisono ligos atvejais, kuriuos sukelia kazeozinis antinksčių skilimas, smarkiai sumažėja. Sergant lengvesnėmis ligos formomis, jų sekrecijos sumažėjimas nėra toks dramatiškas.
Iš centrinės pusės nervų sistema Verta atkreipti dėmesį į didelį dirglumą, greitą nervinį nuovargį ir trumpą temperamentą. Pacientai tampa labai įtarūs ir visada žino apie savo sunkią būklę. Dažnai pastebimas nepatenkinamas miegas.
Ligos eiga gali būti dvejopa: liga prasideda arba labai nepastebimai, palaipsniui, teka ilgai (tokiu atveju apraiškos arba susilpnėja, arba sustiprėja) arba ūmiai. Pastaruoju atveju visi požymiai yra aiškiai identifikuojami, o pacientas, turintis didėjančios adinamijos, melazmos, hipotenzijos ir virškinimo trakto sutrikimų simptomų, miršta per kelis mėnesius ar net savaites, jei teisingas gydymas. Lėtiniais atvejais liga dažniausiai trunka 2-3 metus ir tik retkarčiais iki 10 metų. Į terapiją įtraukus kortino, deoksikortikosterono, kortizono ir kt., šių pacientų gyvenimas gerokai pailgėja.
Taip pat pasitaiko (nors itin retai) vadinamųjų žaibiškų atvejų, kai pacientai miršta per kelias dienas.
Adisono liga: diagnozė
Adisono ligą sunkiais atvejais diagnozuoti nėra sunku, tačiau pradinėse stadijose – itin sunku. Paprastai pirmiausia reikia atsižvelgti į simptomų triadą: adinamiją, hipotenziją ir melazmą, kurios, kaip taisyklė, vyksta lygiagrečiai nuo pat pradžių.
Melasma, kuri yra viena iš svarbūs simptomai Adisono liga taip pat pasireiškia daugeliu ligų ir būklių:
1) lėtinė maliarija,
2) piktybiniai navikai pilvo ertmės organai,
3) moterų lytinių organų piktybiniai navikai,
4) hemochromatozė,
5) pellagra,
6) odos rasinė pigmentacija,
7) kepenų cirozė,
8) apsinuodijimas arsenu,
9) kai kurios niežtinčios dermatozės,
10) argyrija,
11) sklerodermija,
12) Greivso liga,
13) vadinamoji „trampinė oda“,
14) akanthosis nugricans.
Nereikia pamiršti, kad kartais pasireiškia ryški melasma, kuri itin primena melazmą sergant Adisono liga, tačiau nėra gleivinės pigmentacijos, nėra adinamikos, hipotenzijos, virškinamojo trakto sutrikimų, hipoglikemijos. Tai vadinamoji klaidinga Adisono ligos forma. Jo genezė nėra pakankamai aiški.
Jei įtariate Adisono liga, endokrinologas, be anamnezės rinkimo, pacientui turi skirti šiuos tyrimus:
AKTH stimuliacija. Šis testas matuoja kortizolio kiekį prieš ir po sintetinio hormono AKTH vartojimo. Jei pacientui yra antinksčių nepakankamumas, reakcijos nėra arba ji yra lengva.
Kraujo analizė. Remiantis kalio, natrio, AKTH ir kortizolio kiekiu paciento kraujyje, Adisono ligos diagnozė gali būti patvirtinta / atmesta, o antikūnų nustatymas kraujyje gali rodyti autoimuninį ligos pobūdį.
Testas su insulino hipoglikemija. Šis tyrimas atliekamas diagnostikos tikslais antrinė forma antinksčių nepakankamumas (Adisono liga), kurį sukelia hipofizės ligos. Testas susideda iš kortizolio ir gliukozės kiekio matavimo skirtingais laiko intervalais po insulino vartojimo. Nesant patologijos, kortizolio lygis didėja, o gliukozė, atvirkščiai, sumažėja.
Vizualiniai testai. Diagnostikos tikslais endokrinologas gali paskirti pilvo ertmės kompiuterinę tomografiją. galimos patologijos ir antinksčių dydžio įvertinimas. Įtarus antrinį antinksčių nepakankamumą, atliekama hipofizės MRT (magnetinio rezonanso tomografija).
Abejotinais Adisono ligos atvejais (nesant aiškiai sunkūs simptomai Diagnozei patikslinti) naudokite vandens mėginį (Robinson-Power-Kepler testas). Šis testas pagrįstas vandens išskyrimo vėlavimu pacientams, sergantiems Adisono liga po vandens įkrovos ir padidėjusiu chloridų išsiskyrimu, kai santykinis karbamido susilaikymas.
Tuo pačiu tikslu taip pat rekomenduojama nustatyti vadinamąjį šlapimo rūgšties ir kreatinino indeksą, kuris yra su vandeniu išsiskiriančio kiekio santykis. šlapimo rūgštisį išskiriamą kreatininą. Šis rodiklis yra sveikų žmonių neviršija 0,26 (vidurkis 0,17). Didesnis indeksas rodo patologinė būklė kūno (antinksčių žievės navikai).
Tačiau reikia atsiminti, kad abu šie tyrimai (sumažėjusiai ir padidėjusiai antinksčių funkcijai) negali būti lemiami diagnozuojant Adisono ligą.
Adisono liga atsiranda, kai sutrinka antinksčių žievės veikla. Ši liga diagnozuojama tiek vyrams, tiek moterims, daugiausia vidutinio amžiaus (nuo 30 iki 40 metų). Šito pakaks reta liga, kuris registruotas vienam asmeniui 100 tūkstančių gyventojų. Adisono Birmerio liga gali išsivystyti dėl infekcinių ligų (sifilio, antinksčių tuberkuliozės ir šiltinės), taip pat dėl amiloidozės ir piktybinių navikų. 70% pacientų liga pasireiškia dėl imuninės sistemos sutrikimų (antikūnai pradeda klaidinti kūno ląsteles su svetimkūniais, atakuoja ir naikina). Sunaikinus antinksčių žievės ląsteles, sumažėja gliuko- ir mineralokortikoidų (kortizolio, 11-deoksikortikosterono, aldosterono) sintezė. Mokslininkai įrodė, kad gliukokortikoidai reguliuoja įvairius biocheminius procesus organizme (reguliuoja kraujospūdį, insulino koncentraciją, dalyvauja reguliuojant baltymų, lipidų ir angliavandenių sintezę).
Hipokortizolizmas dažnai stebimas pacientams, vartojantiems antinksčių hormonus. Daugeliu atvejų ligos etiologija lieka neaiški. skirstomi į pirminius ir antrinius. Pirminis gedimas išsivysto, kai pažeidžiamas antinksčių audinys, o antrinis – dėl nepakankamo jų stimuliavimo adrenokortikotropiniu hormonu.
Adisono liga: simptomai
Klinikiniai požymiai ligų sukelia mineralinių medžiagų ir gliukokortikoidų trūkumas organizme. Dauguma būdingi bruožai yra adinamija, hipotenzija, virškinimo trakto funkcijos sutrikimas (pykinimas, apetito praradimas, vėmimas, vidurių užkietėjimas, kurį dažnai pakeičia viduriavimas). Kai kuriems pacientams pasireiškia hipochlorhidrija.
Adisono liga lydi padidėjęs dirglumas arba depresinė būsena, dažni galvos skausmai ir nemiga. Rentgeno tyrimas krūtinės organai rodo širdies dydžio sumažėjimą. Registruojasi elektrokardiograma (padidėjusi kalio koncentracija kraujyje). Odos pigmentacija neatspindi ligos sunkumo, tačiau jos padidėjimas ar sumažėjimas gydymo metu rodo efektyvumą terapiniai veiksmai.
Antrinės kilmės Adisono ligai būdingi ne tokie ryškūs simptomai. Labai ryškus be odos pigmentacijos (vadinamosios „Addisono baltumo“). Pagrindinė šios ligos priežastis yra antinksčių tuberkuliozė. Be tinkamo gydymo Adisono liga tampa sudėtingesnė. Sustiprėja klinikiniai požymiai: pykinimas, vėmimas, viduriavimas, smarkiai krenta kraujospūdis, padidėja kalio koncentracija kraujyje. Periferiniame kraujyje didėja likutinio azoto kiekis, raudonųjų kraujo kūnelių skaičius ir hemoglobino kiekis. Todėl, jei Adisono krizės metu pacientui nebus suteikta savalaikė pagalba, jis mirs su inkstų ir
Pats reikšmingiausias laboratoriniai rodikliai diagnozei nustatyti yra 17-OX kiekis kraujo plazmoje ir 17-KS kiekis šlapime, taip pat gliukozės kiekio kraujyje sumažėjimas. Morfologinis kraujo tyrimas rodo limfocitozę, eozinofiliją ir lėtą ESR.
Adisono liga skiriasi nuo šių ligų: bronzinis diabetas, pellagra, apsinuodijimas arsenu, bismutu ir argentu. Ši liga paprastai turi lėtinė eiga su periodiniu paūmėjimu. Adisono Birmerio ligos sunkumą lemia pagrindinių ligos simptomų sunkumas, taip pat vaistų, būtinų antinksčių nepakankamumui kompensuoti, skaičius.
Adisono liga (pirminis arba lėtinis antinksčių žievės nepakankamumas) – laipsniškai besiformuojantis, dažniausiai progresuojantis antinksčių žievės nepakankamumas. įvairūs simptomai kurios apima hipotenziją, hiperpigmentaciją, gali sukelti antinksčių krizę su širdies ir kraujagyslių kolapsas. Diagnozė pagrįsta padidėjusio AKTH kiekio plazmoje ir mažo kortizolio kiekio plazmoje nustatymu. Gydymas priklauso nuo priežasties, bet paprastai jį sudaro hidrokortizonas ir kartais kiti hormonai.
TLK-10 kodas
E27.1 Pirminis antinksčių nepakankamumas
E27.2 Adisono krizė
Epidemiologija
Adisono liga per metus suserga 4 žmonės iš 100 000. Visuose pastebėta amžiaus grupėse, vienodai dažnai vyrams ir moterims, kliniškai dažniau pasireiškia metabolinio streso ar traumų metu. Prieš prasidedant sunkiems simptomams (antinksčių krizei) gali būti ūminė infekcija(dažna priežastis, ypač sergant septicemija). Kitos priežastys yra traumos, chirurginė intervencija ir Na praradimas dėl padidėjusio prakaitavimo.
Adisono ligos priežastys
Apie 70% atvejų Jungtinėse Valstijose yra susiję su idiopatine antinksčių atrofija, kurią tikriausiai sukelia autoimuniniai procesai. Kiti atvejai atsiranda dėl antinksčių sunaikinimo dėl granulomų (pvz., tuberkuliozės), naviko, amiloidozės, kraujavimo ar uždegiminės nekrozės. Hipoadrenokorticizmą taip pat gali sukelti gliukokortikoidų sintezę blokuojančių vaistų (pavyzdžiui, ketokonazolo, anestetikų etomidato) vartojimas. Adisono liga gali būti derinama su cukriniu diabetu arba hipotiroze, kai yra poliliaukų trūkumo sindromas.
Patogenezė
Trūksta mineralokortikoidų ir gliukokortikoidų.
Dėl mineralokortikoidų trūkumo padidėja Na ir sumažėja K išsiskyrimas, daugiausia su šlapimu, bet taip pat su prakaitu, seilėmis ir iš virškinimo trakto. Dėl to mažos koncentracijos Na ir didelė koncentracija K plazmoje. Nesugebėjimas koncentruoti šlapimo ir elektrolitų pusiausvyros sutrikimas sukelia sunkią dehidrataciją, plazmos hipertoniškumą, acidozę, sumažėjusį cirkuliuojančio kraujo tūrį, hipotenziją ir galiausiai kraujotakos kolapsą. Tačiau esant antinksčių nepakankamumui, kurį sukelia sutrikusi AKTH gamyba, elektrolitų kiekis dažnai išlieka normos ribose arba yra vidutiniškai pakitęs.
Gliukokortikoidų trūkumas sukelia hipotenziją ir sukelia jautrumo insulinui pokyčius bei angliavandenių, riebalų ir baltymų apykaitos sutrikimus. Trūkstant kortizolio, būtinieji angliavandeniai sintetinami iš baltymų; dėl to stebima hipoglikemija ir glikogeno atsargų sumažėjimas kepenyse. Silpnumas išsivysto, iš dalies dėl nepakankamos nervų ir raumenų funkcijos. Taip pat mažėja atsparumas infekcijoms, traumoms ir kitokio pobūdžio stresui.
Sumažėja miokardo silpnumas ir dehidratacija širdies išeiga, gali išsivystyti kraujotakos sutrikimas. Kortizolio koncentracijos plazmoje sumažėjimas sukelia padidinta gamyba AKTH ir padidėjęs beta lipotropino kiekis kraujyje, kuris turi melanocitus stimuliuojančią veiklą ir kartu su AKTH sukelia Adisono ligai būdingą odos ir gleivinių hiperpigmentaciją. Todėl antrinis antinksčių nepakankamumas, kuris išsivysto dėl hipofizės hipofunkcijos, nesukelia hiperpigmentacijos.
Adisono ligos simptomai
Ankstyvieji simptomai ir požymiai yra silpnumas, nuovargis ir ortostatinė hipotenzija. Hiperpigmentacijai būdingas difuzinis apnuogintų ir kiek mažiau dengtų kūno dalių, ypač spaudimo taškų (kaulų išsikišimų), odos raukšlių, randų, tiesiamųjų paviršių patamsėjimas. Juodos pigmentinės dėmės dažnai pastebimos ant kaktos, veido, kaklo ir pečių.
Atsiranda vitiligo sritys, taip pat melsvai juodos spalvos pakitimai speneliuose, lūpų, burnos, tiesiosios žarnos ir makšties gleivinės. Anoreksija, pykinimas, vėmimas ir viduriavimas yra dažni. Gali sumažėti tolerancija šalčiui ir sumažėti medžiagų apykaitos procesai. Galimas galvos svaigimas ir sinkopė. Palaipsniui prasidedantis ir nespecifinis ankstyvi simptomai dažnai lemia neteisingą neurozės diagnozę. Vėlesnėms Adisono ligos stadijoms būdingas svorio kritimas, dehidratacija ir hipotenzija.
Antinksčių krizei būdinga gili astenija; skausmas pilve, apatinėje nugaros dalyje, kojose; periferinių kraujagyslių nepakankamumas ir galiausiai inkstų nepakankamumas ir azotemija.
Kūno temperatūra gali būti žema, nors dažnai pasitaiko stiprus karščiavimas, ypač jei prieš krizę yra ūmi infekcija. Daugeliui pacientų, kuriems iš dalies netenka antinksčių funkcija (ribotas antinksčių žievės rezervas), antinksčių krizė išsivysto esant fiziologiniam stresui (pvz., operacijos, infekcijos, nudegimų, rimtos ligos). Vieninteliai požymiai gali būti šokas ir karščiavimas.
Adisono ligos diagnozė
Pagrįstas klinikiniai simptomai o požymiai rodo antinksčių nepakankamumą. Kartais diagnozė nustatoma tik nustačius būdingi pokyčiai elektrolitų lygis, įskaitant mažą Na (5 mEq/L), žemą HCO 3 (15-20 mEq/L) ir aukštas lygis kraujo karbamidas.
Tyrimų rezultatai, rodantys Adisono ligą
Tyrimas
Laboratoriniai tyrimai, pradedant nuo kortizolio ir AKTH kiekio plazmoje, patvirtina antinksčių nepakankamumą. Padidėjęs lygis AKTH (>50 pg/ml) su mažu kortizolio kiekiu [
Jei AKTH ir kortizolio kiekis yra normos ribose, o klinikiniai stebėjimai rodo antinksčių nepakankamumą, ypač pacientams, kurie ruošiasi operacijai, reikia atlikti provokuojančius tyrimus. Jei laikas neleidžia (pvz., skubi operacija), pacientui reikia empiriškai suleisti hidrokortizono (pvz., 100 mg į veną arba į raumenis) ir vėliau atlikti provokacinius tyrimus.
Adisono liga diagnozuojama nepadidėjus kortizolio kiekiui dėl išorinio AKTH skyrimo. Antrinis antinksčių nepakankamumas diagnozuojamas atliekant stimuliacijos testą su užsitęsusiu AKTH, insulino tolerancijos testą ir gliukagono testą.
AKTH stimuliavimo testas apima sintetinio AKTH analogo įvedimą į veną arba į raumenis 250 mcg. (Kai kurių autorių teigimu, jei įtariamas antrinis antinksčių nepakankamumas, tyrimas turėtų būti atliekamas su maža 1 mcg IV doze, o ne 250 mcg, nes šiems pacientams, vartojant didesnes dozes, pasireiškia normalus atsakas.) Pacientai, vartojantys gliukokortikoidus ar spironolaktoną, turėtų praleisti. susitikimas. Normalus kortizolio kiekis plazmoje prieš injekciją svyruoja nuo 5 iki 25 mcg/dL (138-690 mmol/L), padvigubėja per 30-90 minučių, kad pasiektų bent 20 mcg/dL (552 mmol/L). Pacientams, sergantiems Adisono liga, yra žemas arba žemas normalus lygis, kuris per 30 minučių nepakyla virš 20 mcg / dl. Esant antriniam antinksčių nepakankamumui, gali būti stebimas normalus atsakas į sintetinį AKTH analogą. Tačiau, kadangi hipofizės nepakankamumas gali sukelti antinksčių atrofiją, įtarus hipofizės ligą, pacientui gali prireikti 1 mg ilgai veikiančio AKTH į raumenis vieną kartą per parą 3 dienas prieš tyrimą.
Antriniam (arba tretiniam – pagumburio) antinksčių nepakankamumui diagnozuoti naudojamas ilgalaikis AKTH stimuliacijos testas. Sintetinis AKTH analogas skiriamas 1 mg į raumenis, o kortizolio kiekis nustatomas kas 24 valandas. Pirmosios valandos rezultatai yra panašūs į trumpo testo rezultatus (nustatymas per pirmąją valandą), tačiau sergant Adisono liga po 60 minučių daugiau nepadidėja. Sergant antriniu ir tretiniu antinksčių nepakankamumu, kortizolio kiekis toliau didėja 24 valandas ar ilgiau. Tik užsitęsus antinksčių atrofijai, būtina skirti ilgai veikiančio AKTH antinksčių veiklai stimuliuoti. Paprastai atliekama pirmiausia trumpas testas, jei yra normalus atsakas, svarstomi tolesni tyrimai.
Diferencinė diagnostika
Diferencinė Adisono ligos diagnozė
Hiperpigmentacija gali būti stebima sergant bronchogenine karcinoma, intoksikacija druska sunkieji metalai(pavyzdžiui, geležis, sidabras), lėtinės dermatozės, hemochromatozė. Peutz-Jeghers sindromui būdinga skruostų ir tiesiosios žarnos gleivinės pigmentacija. Dažnai stebimas hiperpigmentacijos ir vitiligo derinys, kuris gali rodyti Adisono ligą, nors ji pasitaiko ir sergant kitomis ligomis.
Silpnumas, atsirandantis sergant Adisono liga, pagerėja pailsėjus, priešingai nei neuropsichiatrinis silpnumas, kuris yra blogesnis ryte, palyginti su fizinė veikla. Daugumą miopatijų galima atskirti pagal jų pasiskirstymą, pigmentacijos trūkumą ir būdingus laboratorinius požymius.
Pacientams, sergantiems antinksčių nepakankamumu, dėl sumažėjusios gliukoneogenezės išsivysto hipoglikemija nevalgius. Priešingai, pacientams, kuriems yra hipoglikemija, kurią sukelia insulino hipersekrecija, gali atsirasti priepuolių bet kuriuo metu, jie dažnai gali padidėti apetitas, padidėjus kūno svoriui, taip pat normali funkcija antinksčių liaukos Būtina atskirti mažą Na koncentraciją pacientams, sergantiems Adisono liga, nuo tų, kurie serga širdies ir kepenų ligomis (ypač vartojantiems diuretikus), hiponatremiją, esant sutrikusios ADH sekrecijos sindromui, ir druskų išsekimo nefritu. Šie pacientai nėra linkę į hiperpigmentaciją, hiperkalemiją su padidėjusiu karbamido kiekiu kraujyje.
Adisono ligos gydymas
Paprastai didžiausias kortizolio išsiskyrimas vyksta anksti ryte, minimalus – naktį. Vadinasi, hidrokortizono (kortizolio analogo) skiriama po 10 mg ryte, 1/2 šios dozės per pietus ir tiek pat vakare. Kasdieninė dozė paprastai 15-30 mg. Reikėtų vengti naudoti naktį, nes tai gali sukelti nemigą. Be to, aldosteronui pakeisti rekomenduojama kartą per dieną vartoti 0,1–0,2 mg fludrokortizono. Labiausiai lengvu keliu pasiekiamas adekvatus dozės parinkimas normalus lygis renina.
Normalus drėkinimas ir trūkumas ortostatinė hipotenzija nurodyti tinkamus pakaitinė terapija. Kai kuriems pacientams fludrokortizonas sukelia hipertenziją, kuri koreguojama sumažinus dozę arba skiriant antihipertenzinių nediuretikų. Kai kurie gydytojai skiria per mažas fludrokortizono dozes, siekdami išvengti antihipertenzinių vaistų skyrimo.
Gretutinės ligos (pvz., infekcijos) yra potencialiai pavojingos ir turi būti gydomos atsargiai didelę reikšmę; Sergant hidrokortizono dozę reikia padvigubinti. Jei vartojant geriamojo hidrokortizono atsiranda pykinimas ir vėmimas, pereikite prie parenterinis vartojimas. Pacientai turėtų būti mokomi, kada ir kaip vartoti papildomą prednizoną avarinės situacijos Vartoti hidrokortizoną parenteraliai. Pacientas turi turėti užpildytą švirkštą su 100 mg hidrokortizono. Ištikus antinksčių krizei, gali padėti apyrankė ar kortelė, kurioje nurodyta gliukokortikoidų diagnozė ir dozė. Jei druskos netenkama daug, kaip karšto klimato sąlygomis, gali tekti padidinti fludrokortizono dozę.
Kartu sergant cukriniu diabetu, hidrokortizono dozė neturi viršyti 30 mg per parą, priešingu atveju padidėja insulino poreikis.
Skubi pagalba esant antinksčių krizei
Pagalba turi būti suteikta skubiai.
DĖMESIO! Antinksčių krizės atveju gydymo gliukokortikoidais atidėjimas, ypač esant hipoglikemijai ir hipotenzijai, gali būti mirtina.
Jei pacientas ūmiai serga, patvirtinimą AKTH stimuliacijos testu reikia atidėti, kol būklė pagerės.
Į veną per 30 sekundžių sušvirkščiama 100 mg hidrokortizono, po to per 2 valandas infuzuojama 1 litras 5% dekstrozės 0,9% fiziologiniame tirpale, kuriame yra 100 mg hidrokortizono. Be to, į veną suleidžiama 0,9 proc fiziologinis tirpalas prieš hipotenzijos, dehidratacijos, hiponatremijos korekciją. Rehidratacijos metu gali sumažėti K koncentracija serume, todėl gali prireikti pakaitinės terapijos. Hidrokortizonas skiriamas nepertraukiamai 10 mg/val., 24 valandas. Vartojant dideles hidrokortizono dozes, mineralokortikoidų vartoti nereikia. Jei būklė ne tokia ūmi, į raumenis galima suleisti 50 arba 100 mg hidrokortizono. Per 1 valandą po pirmosios hidrokortizono dozės pavartojimo kraujospūdis turėtų atsigauti ir pagerėti bendra būklė. Kad gliukokortikoidai būtų veiksmingi, gali prireikti inotropų.
Per antrą 24 valandų laikotarpį bendra hidrokortizono dozė paprastai skiriama 150 mg, jei paciento būklė žymiai pagerėjo, o trečią dieną - 75 mg. Toliau kaip aprašyta aukščiau, kasdien vartojamos palaikomosios geriamosios hidrokortizono (15-30 mg) ir fludrokortizono (0,1 mg) dozės. Atsigavimas priklauso nuo pagrindinės priežasties (pvz., traumos, infekcijos, metabolinio streso) gydymo ir tinkamo hormonų terapijos.
Pacientams, turintiems dalinę antinksčių funkciją, kuriems esant streso veiksniui išsivysto krizė, būtina tokia pati hormonų terapija, tačiau skysčių poreikis gali būti daug mažesnis.
Adisono ligos komplikacijų gydymas
Kartais dehidrataciją lydi karščiavimas virš 40,6 °C. Karščiavimą mažinančius vaistus (pvz., aspiriną 650 mg) galima vartoti atsargiai, ypač esant kraujospūdžio sumažėjimui. Gliukokortikoidų gydymo komplikacijos gali būti psichozinės reakcijos. Jei po pirmųjų 12 gydymo valandų atsiranda psichozinių reakcijų, hidrokortizono dozę reikia sumažinti iki minimalaus lygio, leidžiančio palaikyti kraujospūdį ir gerą širdies ir kraujagyslių funkciją. Gali prireikti laikinai antipsichoziniai vaistai Tačiau jų naudojimas neturėtų būti pratęstas.
Gydant Adisono liga, gyvenimo trukmė paprastai nesumažėja.
Svarbu žinoti!
Negimdinio AKTH gamybos sindromo simptomai yra įvairaus laipsnio hiperkortizolizmas. Esant greitam progresavimui naviko procesas ir didelė antinksčių žievės hormonų gamyba, išsivysto tipiškas Itsenko-Kušingo sindromas.
Įkeliama...