Această boală malignă afectează 1-4% dintre copii. Cel mai adesea, diagnosticul este stabilit la bebelușii din primii doi ani de viață. Desigur, cancerul de ficat apare la copii și la persoanele în vârstă, dar mult mai rar. Există 2 tipuri principale de tumori:
Hepatoblastomul - apare cel mai adesea la copiii sub 3 ani. Acest tip de tumoare de obicei nu se răspândește la alte organe. Carcinomul hepatocelular poate afecta alte organe. Apare la copiii de orice vârstă.
Debutul bolii nu este întotdeauna posibil de recunoscut - copilul adesea nu își poate explica plângerile, prin urmare, la cea mai mică afecțiune, ar trebui să contactați un specialist calificat. Există boli care cresc riscul de dezvoltare boli maligne prin urmare, sănătatea unui copil aflat în pericol ar trebui să fie mai atentă. Factorii de risc includ:
- polipoză adenomatoasă familială (FAP)
- a apartine lui gen masculin
- sindrom de omfalocel, visceromegalie, macroglosie
- greutate mică la naștere
- hepatita B, C
- leziuni hepatice ca urmare a anumitor boli (ciroză, tirozinos)
Ar trebui să știi că diagnostic precoce crește semnificativ șansele de vindecare. Cel mai adesea, primul semn detectat este un ficat mărit sau prezența unei formațiuni asemănătoare tumorii în abdomen, care este ușor de palpabil. Prezența altor simptome este asociată cu progresia bolii: pierderea poftei de mâncare, pierderea în greutate, vărsături, dureri abdominale, diaree, 5% dintre pacienți dezvoltă icter, 10% dintre băieți au prematur. pubertate.
Astăzi se utilizează următoarea clasificare:
- Etapa 1 - formarea malignă este limitată la limitele unui lob al ficatului
- Etapa 2 - tumora traversează granița lobului hepatic, dar nu se extinde dincolo de fisura mediană. Metastazele pot apărea în lobul afectat.
- Etapa 3 - formarea trece dincolo de limita ligamentului falciform. Se observă o metastază solitară la hilul hepatic.
- Etapa 4 - răspândirea metastazelor la alte organe
Diagnosticare
- Ecografia și tomografia computerizată vă permit să determinați localizarea, prevalența procesului, stadiul bolii
- Un test de sânge pentru AFP (alfafetoprotein) este o substanță cu care puteți determina eficacitatea tratamentului și posibilitatea de recidivă.
- Angiografia este metoda cea mai informativă, care relevă patologia rețelei vasculare, deplasarea aortei, vasodilatația etc.
- Scanarea ficatului evidențiază o leziune mai mare de 2 cm
- Biopsie – servește la verificarea morfologică a tumorii
Cancerul hepatic la copii până în anii 80 ai secolului trecut a fost tratat doar chirurgical. Operație radicalăși în prezent este una dintre cele mai multe tipuri eficiente tratament. Cu toate acestea, cu metastaze, chimioterapia este indicată, atât înainte, cât și după operație. Pe lângă afectarea metastazelor, ajută la reducerea dimensiunii formațiunii. Cu o intervenție chirurgicală radicală și chimioterapie adjuvantă bine aleasă, supraviețuirea la copii este destul de mare. În condiții inoperabile, chimioterapia pe termen lung este prescrisă pentru a reduce dimensiunea tumorii. Nu cu mult timp în urmă, chimioterapia preoperatorie se făcea doar la pacienții inoperabili, acum această tehnică este folosită ca metodă standard.
Urmărirea este necesară pentru toți pacienții tratați. Periodic studii cu raze Xși tomografia, precum și monitorizarea nivelului de AFP, permit recunoașterea în timp util a unei posibile recidive a bolii. Prognosticul depinde de mulți factori: stadiul cancerului, tipul tumorii, prezența metastazelor, caracteristicile celulelor canceroase, scăderea nivelului ACE după chimioterapie etc. boli oncologice la copii pot fi tratate cu succes, dar acest lucru necesită acces în timp util la un medic și tratament în timp util.
Cancerul hepatic la copii este o boală în care celulele maligne (canceroase) se formează în țesuturile hepatice.
Ficatul este unul dintre cele mai mari organe din corpul nostru. Este format din patru lobi și este situat în partea dreaptă sus a cavității abdominale sub coastă. Ficatul face multe funcții importante, Acestea includ:
Purificarea sângelui de substanțe nocive cu excreția lor ulterioară cu fecale sau urină.
Producția de bilă pentru digestia grăsimilor.
Acumularea de glicogen (zahăr), pe care organismul îl folosește pentru energie.
Există două tipuri principale de cancer hepatic la copii:
Hepatoblastom: Acesta este un tip de cancer la ficat care de obicei nu se răspândește la alte organe. Această boală afectează de obicei copiii sub 3 ani.
Hepatom malign: Acesta este un tip de cancer la ficat care se răspândește adesea la alte organe. Această boală afectează copiii de toate vârstele.
Acest articol discută despre tratamentul cancerului hepatic primar (începând din ficat). Tratament cancer metastatic ficatul care provine din alte organe și se răspândește la ficat nu este luat în considerare. Cancerul hepatic primar apare atât la adulți, cât și la copii. Cu toate acestea, tratamentul copiilor este diferit de cel al adulților.
Anumite boli și tulburări cresc riscul de a dezvolta cancer hepatic la copii.
Ceea ce crește șansa de a dezvolta o boală se numește factor de risc. A avea un factor de risc nu înseamnă că vei face cancer, dar a nu avea un factor de risc nu înseamnă că nu vei face cancer. Persoanele care cred că sunt expuse riscului de a avea o boală ar trebui să discute acest lucru cu medicul lor. Factorii de risc pentru hepatoblastom includ:
Polipoză adenomatoasă familială (FAP).
Sindrom de visceromegalie, omfalocel și macroglosie.
Greutate foarte mică la naștere.
Factorii de risc pentru hepatom malign includ:
Aparținând sexului masculin.
Hepatita B sau C. Cel mai mare risc este atunci când virusul se transmite de la mamă la copil la naștere.
Leziuni hepatice din cauza anumitor boli, cum ar fi ciroza biliară sau tirozoza.
LA posibile indicații cancerul hepatic la copii includ umflarea sau durerea în abdomen.
Mai des, simptomele apar după ce tumora crește în dimensiune. Aceleași simptome pot fi cauzate de alte boli. Ar trebui să consultați un medic dacă sunt observate următoarele simptome:
Umflare nedureroasă în abdomen.
Umflare sau durere în abdomen.
Pierdere în greutate fără un motiv aparent.
Pierderea poftei de mâncare.
Pubertate timpurie la băieți.
Greață și vărsături.
Pentru a detecta și diagnostica cancerul hepatic la copii, se efectuează un test hepatic și de sânge.
aplica următoarele tipuri examinări și proceduri:
Revizuire și înregistrarea istoricului. Examinarea este efectuată pentru a determina starea generală de sănătate, inclusiv verificarea semnelor de boală, cum ar fi umflarea sau alte semne care par neobișnuite. Pacientul este întrebat despre stilul de viață, bolile anterioare și tratamentul acestora.
Test de sânge pentru markeri tumorali. Procedura constă în examinarea unei probe de sânge pentru a determina cantitatea de anumite substanțe eliberate în sânge de organele, țesuturile și celulele canceroase ale organismului. Dacă se găsește în sânge nivel ridicat anumite substanțe, acest lucru se datorează prezenței tip specific cancer. Aceste substanțe se numesc markeri tumorali. În sângele copiilor cu cancer la ficat, pot exista cantitate crescută o proteină cunoscută sub numele de alfa-fetoproteină (AFP) sau un hormon cunoscut ca subunitatea beta a genadotropinei corionice umane (beta-hCG). Alte tipuri de cancer și unele boli non-canceroase, inclusiv ciroza și hepatita, pot provoca, de asemenea, o creștere a nivelului de AFP.
Test clinic de sânge.În timpul acestei proceduri, o probă de sânge este examinată pentru:
Numărul de globule roșii, globule albe și trombocite.
Porțiunea din volumul total de sânge care este alcătuită din globule roșii.
teste hepatice. Procedura constă în examinarea unei probe de sânge pentru a determina cantitatea de anumite substanțe secretate de ficat în sânge. Depășirea normei poate fi un semn de cancer la ficat.
Ultrasonografia.În timpul acestei proceduri, de înaltă frecvență unde sonore(ultrasunetele) sunt reflectate de țesuturile și organele interne, creând un ecou. Ecoul produce o imagine a țesutului numită sonogramă. Această imagine poate fi imprimată pentru a o putea studia mai târziu.
Secțiune CT: Această procedură produce o serie de imagini detaliate ale zonelor din corp luate din diferite unghiuri. Imaginile sunt realizate de un computer conectat la un aparat cu raze X. Uneori, pacientul este injectat într-o venă sau este lăsat să înghită un colorant, astfel încât organele și țesuturile să poată fi văzute mai clar. Această procedură se mai numește și tomografie computerizată, tomografie computerizată sau tomografie computerizată axială. Pentru cancerul hepatic la copii, se face de obicei o scanare CT a toracelui și a abdomenului.
Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN). Această procedură se bazează pe utilizare camp magnetic, unde radio și un computer pentru a obține o serie de imagini detaliate organe interne. Această procedură se mai numește și imagistica prin rezonanță magnetică nucleară (IRM).
Biopsie. Aceasta este o colecție de celule și țesuturi care sunt examinate la microscop pentru semne de cancer. O probă de țesut este obținută în timpul unei operații pentru îndepărtarea sau examinarea unei tumori. Un patolog examinează o probă de țesut la microscop pentru a determina tipul de cancer la ficat.
Prognosticul (șansa de recuperare) și alegerea metodei de tratament depind de următorii factori:
Stadiul cancerului (mărimea tumorii, dacă ficatul este parțial sau complet afectat, dacă cancerul s-a răspândit la alte organe, cum ar fi plămânii).
Este posibil să eliminați complet o tumoare canceroasă prin intervenție chirurgicală.
Un tip de cancer hepatic (hepatoblastom sau hepatom malign).
Cancerul este diagnosticat pentru prima dată sau este o recidivă a bolii.
Prognosticul poate depinde și de:
Caracteristicile celulelor canceroase (cum arată la microscop).
Nivelul de AFP din sânge scade după începerea chimioterapiei.
Cancerul hepatic la copii poate fi vindecat dacă tumora este mică și poate fi îndepărtată complet cu operatie chirurgicala. Îndepărtarea completă a tumorii este mai des posibilă în cazul hepatoblastomului decât în cazul hepatomului malign.
Neoplasme maligne ale ficatului în copilărie sunt împărțite în două tipuri: hepatoblastomul - o tumoare embrionară din celule germinale este diagnosticată la copiii sub 5 ani și carcinomul hepatocelular - se manifestă la copiii de la 5 la 15 ani. Dintre toate oncopatologiile din copilărie, cancerul hepatic reprezintă 4% și afectează băieții mai des decât fetele, de aproape 2 ori. Procesul de tratare a acestei patologii este lung și laborios, necesită multă răbdare și curaj din partea părinților unui copil bolnav și un înalt profesionalism și experiență din partea medicului curant. De aceea este atât de important să alegeți medicul și clinica potrivite unde puteți obține îngrijiri medicale calificate.
Oncologia pediatrică în Israel este o zonă de medicină separată, în continuă dezvoltare și finanțată cu generozitate. Prin punerea în practică tehnici moderneși tehnologii, eficiența tratării cancerului hepatic la copii a crescut la 70% sau mai mult. Principiile tratamentului oncologic pediatric utilizate în Centrul Medical Ichilov sunt aceleași ca și la adulți, dar mai ales metodele de crutare sunt aplicate pacienților mici din Israel, care vizează o vindecare completă, recuperare rapidăși revenirea copilului la o viață normală pentru vârsta lui.
Cauzele cancerului hepatic la copii
Până în prezent, cauzele sigure ale cancerului hepatic la copii nu au fost stabilite. Se presupune că un neoplasm în structurile ficatului apare ca urmare a creșterii și diviziunii anormale a celulelor embrionare imature. Proces patologic declanșate de mutații genetice care sunt moștenite de la părinți la copil.
Simptomele cancerului hepatic
În mod normal, marginea inferioară a ficatului nu depășește marginea arcului costal și nu este palpabilă la palpare. În cancer, ficatul este semnificativ mărit în dimensiune, are o suprafață neuniformă, accidentată și, în unele cazuri, neoplasmul în sine este chiar palpat.
În stadiile inițiale, boala decurge fără manifestări clinice clare, doar slăbiciunea în creștere îngrijorează pacientul. Apariția durerilor abdominale, pierderea poftei de mâncare, vărsăturile, pierderea în greutate, febra persistentă indică progresia bolii.
Sindromul icteric este fixat la 4-5% dintre pacienți. În 10% din cazuri (la băieți), se observă pubertate foarte precoce.
Destul de des, rupturi tumorale apar cu ulterioare hemoragie internă insotita de o clinica corespunzatoare: anemie, paloare piele, greață, vărsături, amețeli, durere ascuțită în regiunea epigastrică.
Diagnosticul cancerului hepatic la copiii din Israel
Cancerul hepatic este foarte des detectat numai pe stadii târzii datorită cursului asimptomatic al bolii chiar la început. Pentru a diagnostica boala în Israel, se folosesc teste complexe de laborator și studii instrumentale moderne.
- generală şi analize biochimice sânge;
- Ultrasonografie;
- scanare CT;
- Imagistică prin rezonanță magnetică;
- scanare cu radioizotopi.
Aceste metode permit medicilor să determine prezența, stadiul și extinderea bolii.
Pentru montare diagnostic precis se efectuează o biopsie - recoltarea de țesut patologic pentru analiza histologică ulterioară.
Una dintre principalele metode de diagnosticare în Israel este un test de sânge pentru conținutul markerilor tumorali, în special, proteina alfa. Prezența sa în sânge confirmă în mod fiabil prezența cancerului de ficat, deoarece în mod normal un copil nu ar trebui să aibă această proteină.
În plus, medicii israelieni studiază cu atenție istoricul medical și istoricul ereditar al pacientului.
Tratamentul cancerului hepatic la copiii din Israel
În Centrul Medical Ichilov, tratamentul cancerului hepatic la copii se efectuează conform unor programe elaborate individual. La elaborarea unui plan de tratament, vârsta și stare generală pacient, dimensiune, locație și prevalență tumoră canceroasă, prezența metastazelor și a posibilelor complicații.
Tratamentul principal este îndepărtarea chirurgicală tumori . Pe cât posibil, operația se realizează într-un mod minim invaziv, dar uneori este necesară interventie deschisa(lobectomie). Îndepărtarea operațională un focar canceros, împreună cu o parte a ficatului, crește semnificativ șansele unui pacient mic de a se recupera. În același timp (în timpul operației), se prelevează țesut canceros pentru analiză histologică expresă. Concentrându-se pe rezultatele obținute, chirurgul oncolog reacționează instantaneu și determină mai departe tactici medicale. Tot manipulări medicale efectuate sub controlul ecografiei și tomografiei computerizate.
Adesea pentru tratament de succes metoda chirurgicala completa chimioterapieînainte și/sau după operație. Produsele farmaceutice date copiilor au un minim efecte secundareîn timp ce posedă activitate anticanceroasă puternică. Doza este selectată strict individual. În timpul tratamentului, se efectuează în mod regulat un test al proteinei alfa, al cărui nivel informează specialiștii despre eficacitatea terapiei. În cazul tumorilor inoperabile, este indicată chimioterapia pe termen lung, în urma căreia dimensiunea neoplasmului scade de câteva ori. La finalizarea cursului, este posibilă o operație.
Un tratament alternativ pentru cancerul de ficat la copiii din Israel este ablația cu radiofrecvență . În ceea ce privește eficiența, această tehnică low-traumatic nu este inferioară tratament chirurgicalși poate fi efectuată chiar și în cazuri de repetate dezvoltarea cancerului(cu recidive si metastaze). Tehnologia constă în distrugere neoplasm malign curenți de înaltă frecvență care intră în zona afectată printr-un senzor special. Țesuturile sănătoase din jur rămân intacte. Procedura nu necesită scufundarea unui pacient mic într-un somn profund narcotic, prin urmare în Israel este considerată mai sigură și mai blândă pentru corpul copilului.
Tot in Israel, crioterapia, ablatia sunt folosite cu mare succes in tratamentul cancerului hepatic la copii. Alcool etilic, expunerea la undele de microunde, chemoembolizarea etc. Radioterapia in oncologia pediatrica este folosita foarte rar (pentru a evita eventualele efecte pe termen lung asupra organismului copilului).
Specialiștii din Israel sunt implicați constant în dezvoltarea și cercetarea de noi modalități de tratare a cancerului hepatic la copii. Multe dintre cele moderne și suficiente metode eficiente aplicat cu succes în practică astăzi. Deci, de exemplu, unele medicamente (Arglabin, Nexavar) interferează cu nutriția malignitate, perturbând activitatea funcțională a vaselor de alimentare cu sânge. Ca rezultat celule canceroase mor și sunt respinși. Această metodă de tratament este Medicină modernă numită terapie țintită și este inovatoare în tratamentul cancerului.
Israelul este o țară în care sunt concentrate toate realizările avansate ale oncologiei pediatrice moderne și unde medicii aplică cu succes oportunitățile care li se oferă în practică, ajutând copiii bolnavi din întreaga lume să se recupereze de cancer. Datorită „superputerilor” oncologilor israelieni, mulți pacienți mici și-au găsit speranța pentru mântuire și bucuria unei vieți lungi și sănătoase.
Cancerul hepatic este o boală care se manifestă prea târziu. Dar există întotdeauna o șansă de recuperare. Nu ratați! Puteți obține o consultație gratuită de la un specialist chiar acum: pentru aceasta, trebuie să completați formularul atașat (toate câmpurile!), să trimiteți o solicitare la centrul de contact și să așteptați un apel de la honey. consultant. Apelul va ajunge la numărul de telefon specificat în aplicație, așa că asigurați-vă că numerele introduse sunt corecte.
Cel mai adesea, aceste tumori sunt asimptomatice și pot fi detectate întâmplător în timpul ecografiei. Cu toate acestea, hemangioendoteliom infantil poate provoca simptome severe sub formă de creștere a abdomenului, hepatomegalie, șuntare arteriovenoasă severă a sângelui și insuficienței cardiace, anemie hemodinamică, trombocitopenie și coagulopatie severă (sindrom Kazabakh-Merritt), ruptură tumorală cu sângerare intraabdominală și detresă respiratorie. Rareori, apare obstrucția biliară cu icter. Din punct de vedere histologic, aceste tumori sunt construite din fire de hepatocite normale, deși imature, separate de spații vasculare căptușite de un singur strat de endoteliu înalt. Mărimea acestor spații vasculare determină dacă tumora este clasificată ca hemangioendoteliom sau hemangiom cavernos. Activitatea mitotică crescută în aceste tumori, de regulă, nu este observată. Hemangioendoteliomul poate avea un model histologic alternativ: mai multe celule endoteliale pleomorfe care formează structuri papilare pe alocuri. Astfel de tumori tind să se transforme în angiosarcom malign. Tumorile vasculare hepatice neonatale suferă adesea regresie spontană.
Hamartomul mezenchimal este o tumoare benignă a ficatului de origine mezenchimală, care apare la fetuși și nou-născuți. În literatura mondială, nu există încă un consens cu privire la natura hamartomului mezenchimatos: este o tumoare sau o malformație. Microscopic, tumora este un chist multicavitar căptușit cu endoteliu sau epiteliu. căile biliare, înconjurat de țesut fibros sau mixoid care conține canale biliare și vase multiple, în special ramuri ale venei porte. Există adesea o capsulă fibroasă subțire, dar poate exista și extindere în parenchimul hepatic adiacent comprimat sau sclerotic. Hamartomul mezenchimal se comportă ca o tumoare benignă și rareori recidivează după rezecție, poate regresa spontan sau se poate transforma într-un sarcom nediferențiat.
Hepatoblastomul este cea mai frecventă tumoare hepatică în copilăria timpurie, dar tumorile neonatale reprezintă mai puțin de 10%. Hepatoblastomul este o tumoare malignă a ficatului. Histologic, tumora este reprezentată de țesut hepatic epitelial malign de diferite grade de diferențiere, cel mai adesea cu componente embrionare sau fetale. Uneori, tumora conține țesut mezenchimal malign cu zone imature de fibroză, celule fusiforme, osteoid asemănător cartilajului.
Astfel de tumori se numesc hepatoblastoame mixte. Apariția hepatoblastomului este asociată cu anomalii și malformații genetice, și anume sindromul Wiedemann-Beckwith, trisomia 18, fetopatia alcoolică și polipoza adenomatoasă familială. Nou-născuți în comparație cu mai în vârstă grupe de vârstă, în tumori predomină o componentă fetală destul de diferenţiată. Hepatoblastoamele neonatale se caracterizează prin metastaze sistemice mai precoce, iar din cauza circulației fetale, tumora metastazează rar la plămâni. In utero, hepatoblastomul poate provoca polihidroamnion și nașterea mortii. Este posibilă o ruptură a tumorii în timpul nașterii, ceea ce va duce la sângerare masivă. Hepatoblastoamele neonatale nu produc cantități mari de α-fetoproteină, spre deosebire de hepatoblastoamele la copiii mai mari.
Mezenchimomul hepatic și rabdomiosarcomul căilor biliare intrahepatice la copii sunt rare. Peste 95% dintre tumorile hepatice maligne întâlnite în copilărie sunt hepatoblastoame sau carcinoame hepatocelulare. Aceste două tipuri de tumori nu sunt legate etiologic. V cercetare clinicași publicațiile sunt combinate doar pentru că ambele tumori sunt relativ rare, interventie chirurgicala cu ele la fel, precum și reacția la aceleași citostatice, la care, totuși, hepatoblastomul este mai sensibil.
Hepatoblastom. Frecvența hepatoblastoamelor este de 0,9 la un milion de copii, iar raportul băieți: fete este de 1,7: 1. Diagnosticul se stabilește în medie la vârsta de 1 an. Copiii din primii 1,5 ani de viață sunt mai „afectați” de această tumoră. Într-o analiză comună a 129 de cazuri de hepatoblastoame, au existat trei nou-născuți și 11 pacienți cu vârsta sub o lună și jumătate de viață. S-a remarcat și singura observație a acestui tip histologic de tumoră la un adolescent.
Relația dintre hepatoblastom și sindromul Beckwith-Wiedemann, inclusiv variantele acestuia, a fost clar stabilită. În plus, 2-3% dintre copiii cu hepatoblastom au avut hemihipertrofie. Este posibil ca tumora Wilms, rabdomiosarcomul și hepatoblastomul să se bazeze pe o anomalie cromozomială comună cu absența unui produs genetic necesar pentru maturarea normală a trei tipuri de țesut, care în cele din urmă poate duce la dezvoltarea a trei tumori embrionare. Relația dintre hepatoblastom și polipoza adenomatoasă familială sfidează explicația. Istoric de hepatoblastom bebelus a descris cazuri de utilizare de către mamă a gonadotropinelor, precum și prezența sindromului alcoolic fetal.
Histologie. Hepatoblastomul nu este asociat cu ciroza primară. Țesutul hepatic din jurul acestuia este de obicei neschimbat ca aspect. Exista 4 subtipuri ale acestei tumori: fetala, embrionara, macrotrabeculara si nediferentiata, formata din celule mici. Ultimele trei subspecii sunt uneori combinate într-un grup „mixt”.
Celulele hepatoblastomului „fetal” au dimensiuni mai mici decât hepatocitele normale și au un număr relativ mic de mitoze. Aceste celule formează benzi mici care pot conține tubuli biliari. În interiorul tumorii, ambele elemente ale sistemului portal și ale căilor biliare sunt absente. Subtipul histologic „pur fetal” este considerat în prezent a fi varianta în care se poate realiza cel mai ușor rezecția completă a tumorii și la care rata de supraviețuire este semnificativ mai mare decât în alte forme de hepatoblastoame (Fig. 67-3).
Orez. 67-3. Hepatoblastom de tip histologic pur fetal. Speranța de viață a 55 de copii cu hepatoblastom stadiul 1 - tumora primară a fost rezecata complet în timpul primei intervenții, tumori de diferite subtipuri histologice. Linia continuă indică supraviețuirea pacienților cu un tip de tumoră histologic pur fetal (N=28), linia întreruptă este rata de supraviețuire pentru toate celelalte tipuri histologice: embrionară, macrotrabeculară și nediferențiată (N=27) (p=023) .
Hepatoblastomul poate avea un pedicul bine definit. Aceste tumori sunt de obicei foarte vascularizate și conțin adesea zone de necroză focală și invazie vasculară (Tabelul 67-1). Ele pot avea, de asemenea, zone de hematopoieză extramedulară și componente mezenchimatoase neoplazice însoțite de celule hepatice nediferențiate.
Tabelul 67-1. Caracteristici comparative hepatoblastoame și carcinoame hepatocelulare 
Manifestari clinice. Clinic, hepatoblastomul se manifestă de obicei printr-o creștere semnificativă a ficatului sau prin prezența unei mase asemănătoare tumorii palpabile separat de ficat în cadranul superior drept sau în abdomenul mijlociu. Dacă există alte simptome, atunci acestea sunt de obicei asociate cu progresia bolii. Acestea includ anorexia, pierderea în greutate, vărsăturile și durerile abdominale. Destul de des, apare o ruptură tumorală cu sângerare intraabdominală și o imagine abdomen acut. Icterul se dezvoltă la mai puțin de 5% dintre pacienți.
Unii pacienți au degetele bătute și splenomegalie.
Aproximativ 10% dintre pacienții de sex masculin cu hepatoblastom au pubertate precoce, cu organe genitale mărite și păr pubian. Aparent, tumorile la acesti pacienti secreta componenta hCG-r (coriogonadotropina - componenta beta). O serie de sindroame pot fi, de asemenea, combinate cu hepatoblastom, în special, anomalii ale metabolismului calciului cu multiple fracturi patologice, inclusiv o fractură de compresie a coloanei vertebrale.
În cele mai multe cazuri, hepatoblastoamele au un anumit grad de osteopenie (calcificare osoasă redusă), dar numai la mai puțin de 5% dintre pacienți, această patologie se manifestă clinic. În procesul de chimioterapie eficientă pentru hepatoblastom, demineralizare structurilor osoase poate crește, cu depozite vizibile de calciu acumulându-se uneori în tumoră.
Diagnosticul de hepatoblastom este de obicei destul de evident, deși pacienții cu neuroblastom subhepatic sau nefroblastom drept pot prezenta simptome similare. Principalul marker al hepatoblastomului este alfa-fetoproteina, al cărei nivel în această tumoră (oricare dintre subtipurile sale histologice) crește în peste 90% din cazuri (conform unor rapoarte, în 95%).
Alfa-fetoproteina derivată din ficat trebuie diferențiată de fetoproteina derivată din celulele germinale prin determinarea conținutului de diverși carbohidrați. Nivelurile serice de alfa-fetoproteine la pacienții cu hepatoblastom sunt mult mai mari decât la nou-născuți sau la pacienții cu alte tumori hepatice. Doar în două situații pot exista anumite dificultăți în acest sens și anume, în prima săptămână de viață, când nivelul alfa-fetoproteinei este ridicat, și la sugarii cu hemangioame.
Cu toate acestea, în ambele situații, valorile alfa-fetoproteinei sunt de obicei semnificativ mai mici decât în hepatoblastoame. Regenerarea ficatului este însoțită de o creștere tranzitorie a alfa-fetoproteinei serice.
În hepatoblastoame, trebuie efectuate ecografii și CT, care să dezvăluie natura solidă a tumorii (Fig. 67-4), a cărei relație cu țesuturile normale din jur este stabilită prin imagistica prin rezonanță magnetică (RMN). Pe lângă determinarea mărimii tumorii și a relației acesteia cu venele portale și hepatice, este important să se stabilească înainte de intervenție chirurgicală dacă există o leziune suplimentară izolată în alte părți ale ficatului prin CT, ecografie și RMN, deși ar trebui să fie reținut că leziunile suplimentare nu sunt întotdeauna detectate prin aceste metode înainte de operație.
Orez. 67-4. Hepatoblastom. A, Tomografia computerizată (CT) preoperatorie a abdomenului după o injecție în bolus mediu de contrast este vizibilă o formațiune mare rotunjită, cu o structură eterogenă, situată în ambii lobi ai ficatului.
B, Scanarea CT întârziată a aceluiași pacient arată zone de calcificare în interiorul tumorii. O biopsie deschisă la momentul laparotomiei a confirmat diagnosticul de hepatoblastom.
Astfel, într-una dintre publicații s-a remarcat că din leziunile suplimentare depistate în timpul intervenției prin ecografie intraoperatorie (IOUS), doar 61% au fost depistate preoperator prin CT și 52% prin ecografie. Metoda IOUS este folosită în multe institutii medicale. Este, fără îndoială, de mare valoare la copii, permițând excluderea (sau confirmarea) leziunilor suplimentare (care nu pot fi detectate înainte de intervenția chirurgicală), precum și stabilirea clară a extinderii tumorii și a relației acesteia cu vasele de sânge.
Tratament. Până în anii 1980, tratamentul hepatoblastoamelor a fost aproape exclusiv chirurgical. Este încă adevărat că pacienții rari cu hepatoblastom supraviețuiesc dacă tumora nu este îndepărtată în timpul tratamentului. Cu toate acestea, în prezența metastazelor, trebuie efectuată chimioterapia, care, pe lângă afectarea metastazelor, în majoritatea cazurilor contribuie la o reducere semnificativă a dimensiunii tumorii, deși acest efect nu este întotdeauna de lungă durată.
Dacă tumora este îndepărtată în momentul intervenției inițiale și apoi este urmată de chimioterapie adjuvantă bine aleasă, rata de supraviețuire în rândul acestor pacienți este foarte mare. Pentru chirurgii care au suficientă experiență în hepatologie chirurgicală, această tactică terapeutică este cea mai preferată.
Pentru tumorile inoperabile, chimioterapie prelungită, inclusiv perfuzia în doze mari de doxorubicină, tratament intensiv cisplastina și alte medicamente, contribuie adesea la o reducere semnificativă a dimensiunii tumorii (adesea până la 90%). Cu toate acestea, dacă tumora trece de la „inoperabilă” la „operabilă” este un punct discutabil. Un lucru pare sigur - chimioterapia poate reduce dificultățile tehnice cu care chirurgul trebuie să le facă față atunci când tumorile rezecate.
Dacă în trecut chimioterapia preoperatorie se folosea doar la pacienții cu o tumoare care era considerată inoperabilă sau greu de rezecat, acum astfel de tactici (chimioterapia preoperatorie) sunt folosite ca abordare standard și doar în unele instituții medicale, cu tumori ușor accesibile pentru rezecție. , se duc imediat la scoaterea lor. Inițial, regimul de chimioterapie a inclus o combinație de VAC și 5-FU (vincristină, dactinomicină, ciclofosfamidă și 5-fluorouracil).
În prezent, ca cel mai mult medicamente eficiente se folosesc doxorubicină și cisplatină. Combinația dintre aceste două medicamente este foarte eficientă în reducerea dimensiunii tumorii la majoritatea pacienților cu hepatoblastom. Din păcate, la copiii mici, ambele medicamente pot provoca severe reactii adverse. Metoda de perfuzie continuă cu doxorubicină în ceea ce privește afectarea tumorii are aceeași eficacitate, dacă nu mai mult de o singură injecție a medicamentului, dar cardiotoxicitatea este redusă.
Potrivit unor rapoarte, tratamentul metastazelor pulmonare cu citostatice în combinație cu îndepărtarea tumorii asigură supraviețuirea pe termen lung. Terapia cu cisplatină și doxorubicină este de obicei efectuată atât înainte, cât și după operație. Administrarea intra-arterială a chimioterapiei, așa cum este practicată pe scară largă la adulții cu cancer hepatic inoperabil, este rar utilizată la copii din cauza calibrului mic al vaselor și a eficacității chimioterapiei sistemice. V În ultima vreme S-a dezvoltat o altă metodă de tratament - embolizarea hepatoblastomului inoperabil cu medicamente active de chimioterapie suspendate în colagen.
Deși radiațiile au fost folosite ocazional atunci când rezecția radicală a tumorii nu a fost sigură, în general, radioterapia joacă un rol minim în tratamentul hepatoblastoamelor. Se evita iradierea intregului ficat; iradierea unui singur lob determină un răspuns regenerativ în lobul rămas, care ajută la completarea „volumului” ficatului. Iradierea în timpul regenerării reduce intensitatea răspunsului la radioterapie.
În trecut, diagnosticul de hepatoblastom a fost stabilit prin biopsie deschisă, care este uneori folosită astăzi dacă se ia în considerare rezecția primară. Atunci când planificați o rezecție întârziată, o biopsie cu pumn este de obicei suficientă. Operațiile de lobectomie, inclusiv lobectomia parțială și totală dreaptă și stângă și trisegmentectomia, care sunt metoda principală de rezecție hepatică pentru toate tumorile hepatice, sunt descrise în alte ghiduri (vezi literatura 37 până la 40).
Pentru orice lobectomie se recomanda abordul toracoabdominal. Toate operațiunile încep cu alocarea vaselor în porțile ficatului. În multe instituții, utilizarea unui aspirator cu ultrasunete (Cavitron) și metode cu laser. În cazurile de dificultăți tehnice în îndepărtarea tumorii și în unele instituții ca metode de rutină, se utilizează cu succes ocluzia intraluminală a venelor hepatice, hipotermia, ocluzia temporară a vaselor hilului hepatic și „anestezia de hemodiluție”. Monitorizarea hemodinamică ar trebui să fie o componentă integrantă a intervenției chirurgicale de lobectomie hepatică.
Carcinom hepatocelular. Histologie. Această tumoare este similară histologic cu carcinomul hepatocelular la adulți, deși ciroza severă a porțiunii neafectate de tumori a ficatului este mai puțin frecventă la copii.
Tumora este invazivă și de obicei multifocală. Spre deosebire de hepatoblastoame, aceste tumori sunt adesea saturate cu bilă. De obicei, nu există semne de hematopoieză extramedulară. Trăsăturile histologice caracteristice ale carcinoamelor hepatocelulare includ celule tumorale mari, trabecule largi, celule tumorale gigantice și nuclei proeminenti. Până la momentul diagnosticului, de obicei există deja metastaze de carcinom în ganglionii limfatici regionali, plămâni și uneori în oase.
Un subtip histologic al acestei tumori este cunoscut, carcinomul hepatocelular fibrolamelar. Această opțiune caracterizată prin prezența hepatocitelor profund eozinofile înconjurate de un exces de stromă fibroasă care separă celulele epiteliale în noduli. La adulți, această formă de carcinom hepatocelular este de obicei foarte rezecabilă și are un prognostic mai bun decât alte tipuri de tumori. Deşi această specie carcinom hepatocelular și apare la copii, cu toate acestea, în copilărie, din păcate, nu este necesar să vorbim despre un prognostic favorabil.
Patologia asociată. Carcinomul hepatocelular la copii este adesea asociat cu virusul hepatitei B (VHB), ca și la adulți în unele cazuri. regiuni geografice. Antigenul de suprafață al hepatitei B (HBsAg) a fost detectat cu o oarecare frecvență la copiii cu această tumoră cu sau fără ciroză. Au fost, de asemenea, descrise cazuri de transmitere perinatală a AgHBs și dezvoltarea ulterioară a carcinomului hepatocelular în mai puțin de 10 ani. Astfel, copiii au nevoie de o perioadă mai scurtă pentru dezvoltarea tumorii decât adulții, la care tumora se dezvoltă uneori după 20 de ani.
Dacă sugarii cu tirozinemie ereditară supraviețuiesc până la o vârstă mai înaintată, au frecventa inalta carcinom hepatocelular. Cu atrezia biliară și bolile care o simulează și unite prin termenul de „hepatită neonatală”, această tumoră se poate dezvolta și în viitor.
Există un raport de caz în care un băiat de 26 de luni cu ciroză secundară totală. alimentația parenterală dezvoltat carcinom hepatocelular. La adulți, această tumoră afectează în principal persoanele cu ciroză alcoolică, dar nu este asociată cu ciroza biliară. La copiii cu aproape orice tip de ciroză, frecvența carcinomului hepatocelular este crescută.
Forma homozigotă a deficitului de alfa, antitripsină este asociată cu o incidență crescută atât a carcinomului hepatocelular, cât și a tumorilor hepatice benigne. În deficiența de glucoză-6-fosfatază (boala de stocare a glicogenului de tip 1), pe lângă posibilitatea de a dezvolta „pseudotumori”, tumori benigne și chisturi, așa cum sa raportat în trecut, există o incidență crescută a carcinomului hepatocelular. Această tumoare a fost detectată și la pacienții cu neurobifromatoză, ataxie telangiectazie și polipoză familială.
Cu utilizarea prelungită a steroizilor anabolizanți androgeni, copiii pot dezvolta atât carcinom hepatocelular, cât și tumori benigne. După cum sa menționat mai sus, aceste tumori sunt adesea multicentrice, bine diferențiate și rareori metastazează. Natura acestor tumori nu este cunoscută, dar la unii copii progresează spre un rezultat fatal. Există, de asemenea, rapoarte despre dezvoltarea carcinomului hepatocelular la copiii cărora li s-a administrat per os metotrexat pentru leucemia limfoblastică acută.
Manifestari clinice. Din cele de mai sus, devine clar că aproximativ o treime dintre copiii cu carcinom hepatocelular au un istoric de factori care predispun sau sunt direct legați de dezvoltarea acestei tumori. Pacienții cu carcinom hepatocelular sunt de obicei mult mai mari decât copiii cu hepatoblastom (vezi Tabelul 67-1), varsta medie 9-10 ani. V tablou clinic apare rapid o formațiune asemănătoare tumorii în abdomen, abdomenul crește în dimensiune. Durerea abdominală, anorexia, pierderea în greutate sunt frecvente, iar 15-20% dintre pacienți au icter și febră.
Mai mult de 5% dintre pacienți dezvoltă hemoperitoneu ca urmare a rupturii tumorii. Majoritatea copiilor au anemie ușoară iar peste 10% au trombocitoză. Niveluri crescute de enzime serice (SGOT și SGPT), lactat dehidrogenază (LDH) și fosfatază alcalină, precum și icterul, sunt frecvente. Concentrația serica de AFP la copiii cu carcinom hepatocelular este crescută cu aproximativ 50%, dar acest nivel este mai scăzut decât la copiii cu hepatoblastom. Examen diagnostic iar stadializarea bolii este aceeași ca și pentru hepatoblastom.
Tratament. Acces chirurgicalîn tratamentul acestei tumori este la fel ca în hepatoblastom. Copiii mai mari cu carcinom hepatocelular, dintre care mulți au ciroză, se confruntă cu aceleași dificultăți tehnice în timpul intervenției chirurgicale ca și pacienții adulți. Carcinomul hepatocelular, spre deosebire de hepatoblastomul, are foarte rar o tulpină bine definită. Terapie cu radiatii este rar utilizat, deoarece afectează negativ proprietățile regenerative ale ficatului, care la mulți pacienți este deja redus brusc în dimensiune ca urmare a procesului cirotic.
În trecut, pacienții cu carcinom hepatocelular și hepatoblastom au primit chimioterapie în același regim. Deși se știe că carcinomul hepatocelular răspunde mai puțin decât hepatoblastomul la tratamentul cu majoritatea medicamentelor pentru chimioterapie, este dificil de identificat medicamentul specific care este cel mai eficient pentru fiecare dintre aceste tumori.
Cercetările efectuate de Children's Cancer Study Group confirmă că hepatoblastomul este mai bun decât carcinomul hepatocelular tratabil cu toate medicamentele utilizate în prezent.Din punct de vedere prognostic, nu există un singur subtip de carcinom, inclusiv cel fibrolamelar, în care prognosticul ar fi la fel de favorabil ca în cazul unui carcinom pur. forma fetală a hepatoblastomului.
Secvența recomandată de studii de diagnostic preoperator și intervenții la copiii cu o tumoare hepatică neidentificată. Realizați un examen hematologic și biochimic standard, inclusiv determinarea alfa-fetoproteinei, bilirubinei, SGOT și SGPT. Razele X ale toracelui și abdomenului sunt urmate de ultrasunete, care vă permit să clarificați de unde provine „tumoarea”, care este relația acesteia cu lobii ficatului și organele adiacente.
De asemenea, poate determina dacă masa este solidă, chistică și nu conține calcificări. Ecografia Doppler evaluează aportul de sânge. Pentru unele tumori, ultrasunetele pot fi suficiente pentru a face un diagnostic precis. Dacă diagnosticul rămâne neclar, atunci după ecografie se efectuează de obicei o scanare CT înainte și după administrare intravenoasă agent de contrast. Această metodă confirmă diagnosticul făcut pe baza ultrasunetelor și oferă adesea informații suplimentare.
Dacă se suspectează o tumoare malignă, următoarea etapă a examinării este o scanare CT a toracelui. CT permite examinarea doar în plan axial, în timp ce RMN oferă posibilitatea de a obține o imagine în planuri diferite. În plan frontal, RMN-ul oferă informații despre implicarea lobilor hepatici și amestecarea vaselor în proces. În plus, RMN poate diferenția o tumoare malignă de un hemangiom, deoarece hemangiomul are un indice T2 prelungit.
Cercetarea radionuclizilor ajută la efectuarea diagnostic diferentiatîntre adenom, carcinom și hiperplazie focală. Arteriografia se face rar ca parte a procesului de diagnosticare, cu excepția cazului în care un nou-născut cu un hemangiom hepatic suspectat are deja un cateter de arteră ombilicală. În plus, arteriografia este efectuată înainte de embolizarea hemangiomului sau înainte de chemoembolizarea unei tumori inoperabile sau a unei tumori cu metastaze.
K.U. Ashcraft, T.M. Titularul
Se încarcă...