سرطان الكبد عند الأطفال حديثي الولادة. تشخيص وعلاج سرطان الكبد في قسم أورام الأطفال في مركز إيخيلوف الطبي في تل أبيب. أسباب ورم خبيث

يصيب هذا المرض الخبيث 1-4٪ من الأطفال. في أغلب الأحيان ، يتم تحديد التشخيص عند الأطفال في أول عامين من العمر. بالطبع ، يحدث سرطان الكبد عند الأطفال وكبار السن ، ولكن في كثير من الأحيان أقل بكثير. هناك نوعان رئيسيان من الأورام:

الورم الأرومي الكبدي - يحدث غالبًا عند الأطفال دون سن 3 سنوات. عادة لا ينتشر هذا النوع من الورم إلى أعضاء أخرى. يمكن أن يؤثر سرطان الخلايا الكبدية على أعضاء أخرى. يحدث عند الأطفال في أي عمر.

ليس من الممكن دائمًا التعرف على بداية المرض - لا يستطيع الطفل في كثير من الأحيان شرح شكواه ، لذلك ، في أدنى حالة توتر ، يجب عليك الاتصال بأخصائي مؤهل. هناك أمراض تزيد من خطر الإصابة أمراض خبيثةلذلك ، يجب أن تكون صحة الطفل المعرض للخطر أكثر انتباهاً. تشمل عوامل الخطر ما يلي:

• داء السلائل الورمي الغدي العائلي (FAP)
• الانتماء إلى الجنس من الذكور
• متلازمة السرة ، تضخم الأحشاء ، ضخامة اللسان
• انخفاض الوزن عند الولادة
• التهاب الكبد ب ، ج
• تلف الكبد نتيجة لأمراض معينة (تليف الكبد ، التيروسينوس)

يجب عليك ان تعرف هذا التشخيص المبكريزيد بشكل كبير من فرص العلاج. في أغلب الأحيان ، تكون العلامة الأولى المكتشفة هي تضخم الكبد أو وجود تكوين شبيه بالورم في البطن يمكن ملاحظته بسهولة. يرتبط وجود أعراض أخرى بتطور المرض: فقدان الشهية ، فقدان الوزن ، القيء ، آلام البطن ، الإسهال ، 5٪ من المرضى يصابون باليرقان ، 10٪ من الأولاد يعانون من الخدج. سن البلوغ.

اليوم يستخدم التصنيف التالي:

• المرحلة 1 - يقتصر التكوين الخبيث على حدود فص واحد من الكبد
• المرحلة 2 - يعبر الورم حدود الفص الكبدي ، لكنه لا ينتشر خارج الشق المتوسط. قد تحدث الانبثاث في الفص المصاب.
• المرحلة 3 - يتجاوز التكوين حدود الرباط المنجلي. لوحظ وجود ورم خبيث انفرادي في نقير الكبد.
• المرحلة 4 - انتشار النقائل إلى أعضاء أخرى

التشخيص

• تسمح لك الموجات فوق الصوتية والتصوير المقطعي المحوسب بتحديد توطين وانتشار العملية ومرحلة المرض
• اختبار الدم لـ AFP (بروتين الفافيتوبروتين) هو مادة يمكنك من خلالها تحديد مدى فعالية العلاج وإمكانية الانتكاس.
• تصوير الأوعية الدموية هو الأسلوب الأكثر إفادة ، والذي يكشف عن علم أمراض شبكة الأوعية الدموية ، وتشريد الأبهر ، وتوسع الأوعية ، وما إلى ذلك.
• يكشف فحص الكبد عن آفة أكبر من 2 سم
• الخزعة - تستخدم للتحقق المورفولوجي للورم

تم علاج سرطان الكبد عند الأطفال حتى الثمانينيات من القرن الماضي فقط جراحيا. عملية جذريةوهي حاليًا واحدة من أكثرها أنواع فعالةعلاج او معاملة. ومع ذلك ، مع ورم خبيث ، يستطب العلاج الكيميائي ، قبل الجراحة وبعدها. بالإضافة إلى التأثير على النقائل ، فإنه يساعد على تقليل حجم التكوين. مع الجراحة الجذرية والعلاج الكيميائي المساعد المختار جيدًا ، يكون معدل البقاء على قيد الحياة عند الأطفال مرتفعًا جدًا. في الحالات غير الصالحة للعمل ، يوصف العلاج الكيميائي طويل الأمد لتقليل حجم الورم. منذ وقت ليس ببعيد ، تم إجراء العلاج الكيميائي قبل الجراحة فقط للمرضى غير القادرين على الجراحة ، والآن تُستخدم هذه التقنية كطريقة قياسية.

المتابعة مطلوبة لجميع المرضى المعالجين. دوري دراسات الأشعةوالتصوير المقطعي ، بالإضافة إلى مراقبة مستوى الشلل الرخوخي ، يسمحان بالتعرف في الوقت المناسب على الانتكاس المحتمل للمرض. يعتمد التشخيص على عدة عوامل: مرحلة السرطان ، نوع الورم ، وجود النقائل ، خصائص الخلايا السرطانية ، انخفاض مستويات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين بعد العلاج الكيميائي ، إلخ. اليوم أمراض الأورامفي الأطفال يمكن علاجهم بنجاح ، لكن هذا يتطلب الوصول إلى الطبيب في الوقت المناسب والعلاج في الوقت المناسب.

سرطان الكبد عند الأطفال مرض تتشكل فيه الخلايا الخبيثة (السرطانية) في أنسجة الكبد.

الكبد هو أحد أكبر أعضاء الجسم. وتتكون من أربعة فصوص ، وتقع في الجزء الأيمن العلوي من تجويف البطن تحت الضلع. الكبد يفعل الكثير وظائف مهمة، وتشمل هذه:

تنقية الدم من المواد الضارة مع إفرازها اللاحق مع البراز أو البول.

إنتاج الصفراء لهضم الدهون.

تراكم الجليكوجين (السكر) الذي يستخدمه الجسم للحصول على الطاقة.

هناك نوعان رئيسيان من سرطان الكبد عند الأطفال:

الورم الأرومي الكبدي: هو نوع من سرطان الكبد لا ينتشر عادةً إلى الأعضاء الأخرى. يصيب هذا المرض عادة الأطفال دون سن 3 سنوات.

الورم الكبدي الخبيث: هو نوع من سرطان الكبد ينتشر غالبًا إلى أعضاء أخرى. يصيب هذا المرض الأطفال من جميع الأعمار.

تتناول هذه المقالة علاج سرطان الكبد الأولي (بدءًا من الكبد). علاج او معاملة سرطان النقيليلا يؤخذ في الاعتبار الكبد الذي ينشأ في أعضاء أخرى وينتشر إلى الكبد. يصيب سرطان الكبد الأولي البالغين والأطفال. ومع ذلك ، فإن معاملة الأطفال تختلف عن معاملة الكبار.

تزيد بعض الأمراض والاضطرابات من خطر الإصابة بسرطان الكبد عند الأطفال.

ما يزيد من فرصة الإصابة بمرض يسمى عامل الخطر. لا يعني وجود عامل خطر أنك ستصاب بالسرطان ، ولكن عدم وجود عامل خطر لا يعني أنك لن تصاب بالسرطان. يجب على الأشخاص الذين يعتقدون أنهم معرضون لخطر الإصابة بمرض ما مناقشة هذا الأمر مع طبيبهم. تتضمن عوامل خطر الإصابة بالورم الأرومي الكبدي ما يلي:

داء السلائل الورمي الغدي العائلي (FAP).

متلازمة تضخم الأحشاء ، القيلة السارية و macroglossia.

الوزن المنخفض جدا عند الولادة.

تشمل عوامل خطر الإصابة بالورم الكبدي الخبيث ما يلي:

الانتماء إلى الجنس الذكري.

التهاب الكبد B أو C. يكون الخطر الأكبر عندما ينتقل الفيروس من الأم إلى الطفل عند الولادة.

تلف الكبد بسبب بعض الأمراض ، مثل تليف الكبد الصفراوي أو التيروزين.

ل المؤشرات المحتملةيشمل سرطان الكبد عند الأطفال تورمًا أو ألمًا في البطن.

في كثير من الأحيان ، تظهر الأعراض بعد زيادة حجم الورم. يمكن أن تحدث نفس الأعراض بسبب أمراض أخرى. يجب استشارة الطبيب إذا لوحظت الأعراض التالية:

انتفاخ غير مؤلم في البطن.

تورم أو ألم في البطن.

فقدان الوزن بدون سبب واضح.

فقدان الشهية.

البلوغ المبكر عند الأولاد.

استفراغ و غثيان.

لاكتشاف وتشخيص سرطان الكبد عند الأطفال ، يتم إجراء فحص الكبد والدم.

يتقدم الأنواع التاليةالفحوصات والإجراءات:

مراجعة وأخذ التاريخ.يتم إجراء الفحص لتحديد الحالة الصحية العامة ، بما في ذلك التحقق من علامات المرض ، مثل التورم أو غيرها من العلامات التي تبدو غير عادية. يسأل المريض عن نمط حياته والأمراض السابقة وعلاجها.

فحص الدم لعلامات الورم.يتكون الإجراء من فحص عينة الدم لتحديد كمية بعض المواد التي تطلقها الأعضاء والأنسجة والخلايا السرطانية في الجسم في الدم. إذا وجد في الدم مستوى مرتفعبعض المواد ، وذلك بسبب وجودها نوع معينسرطان. تسمى هذه المواد بواسمات الورم. في دم الأطفال المصابين بسرطان الكبد ، قد يكون هناك زيادة الكميةبروتين يُعرف باسم alpha-fetoprotein (AFP) ، أو هرمون يُعرف باسم الوحدة الفرعية beta من genadotropin المشيمي البشري (beta-hCG). يمكن أن تتسبب أنواع السرطان الأخرى وبعض الأمراض غير السرطانية ، بما في ذلك تليف الكبد والتهاب الكبد ، في زيادة مستويات البروتين الشحمي الرقيق.

فحص الدم السريري.خلال هذا الإجراء ، يتم فحص عينة الدم من أجل:

عدد خلايا الدم الحمراء وخلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية.

جزء من حجم الدم الكلي يتكون من خلايا الدم الحمراء.

تحاليل الكبد.يتكون الإجراء من فحص عينة الدم لتحديد كمية بعض المواد التي يفرزها الكبد في الدم. يمكن أن يكون تجاوز المعدل الطبيعي علامة على الإصابة بسرطان الكبد.

إجراء الموجات فوق الصوتية.خلال هذا الإجراء ، عالية التردد موجات صوتيه(الموجات فوق الصوتية) تنعكس من الأنسجة والأعضاء الداخلية ، مما يؤدي إلى صدى. ينتج الصدى صورة للأنسجة تسمى الموجات فوق الصوتية. يمكن طباعة هذه الصورة لتتمكّن من دراستها لاحقًا.

شريحة التصوير المقطعي المحوسب:ينتج عن هذا الإجراء سلسلة من الصور التفصيلية لمناطق داخل الجسم مأخوذة من زوايا مختلفة. يتم التقاط الصور بجهاز كمبيوتر متصل بجهاز أشعة إكس. في بعض الأحيان يتم حقن المريض في الوريد أو السماح له بابتلاع صبغة بحيث يمكن رؤية الأعضاء والأنسجة بشكل أكثر وضوحًا. يسمى هذا الإجراء أيضًا التصوير المقطعي أو التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير المقطعي المحوري. بالنسبة لسرطان الكبد عند الأطفال ، عادةً ما يتم إجراء فحص بالأشعة المقطعية للصدر والبطن.

التصوير بالرنين المغناطيسي (مري).يعتمد هذا الإجراء على الاستخدام حقل مغناطيسيوموجات الراديو وجهاز كمبيوتر للحصول على سلسلة من الصور التفصيلية اعضاء داخلية. يسمى هذا الإجراء أيضًا التصوير بالرنين المغناطيسي النووي (MRI).

خزعة.هذه مجموعة من الخلايا والأنسجة التي يتم فحصها تحت المجهر بحثًا عن علامات السرطان. يتم أخذ عينة من الأنسجة أثناء العملية لإزالة أو فحص الورم. يقوم أخصائي علم الأمراض بفحص عينة من الأنسجة تحت المجهر لتحديد نوع سرطان الكبد.

يعتمد التشخيص (فرصة الشفاء) واختيار طريقة العلاج على العوامل التالية:

مرحلة السرطان (حجم الورم ، سواء كان الكبد مصابًا جزئيًا أو كليًا ، وما إذا كان السرطان قد انتشر إلى أعضاء أخرى ، مثل الرئتين).

هل من الممكن إزالة الورم السرطاني بالجراحة.

نوع من سرطان الكبد (ورم أرومي كبدي أو ورم كبدي خبيث).

هل تم تشخيص السرطان لأول مرة أم هو تكرار للمرض.

قد يعتمد التكهن أيضًا على:

ملامح الخلايا السرطانية (كيف تبدو تحت المجهر).

هل ينخفض ​​مستوى الـ AFP في الدم بعد بدء العلاج الكيميائي.

يمكن علاج سرطان الكبد عند الأطفال إذا كان الورم صغيرًا ويمكن إزالته تمامًا عملية جراحية. غالبًا ما يكون الإزالة الكاملة للورم ممكنًا في حالة الورم الأرومي الكبدي أكثر من حالة الورم الكبدي الخبيث.

الأورام الخبيثة في الكبد مرحلة الطفولةتنقسم إلى نوعين: الورم الأرومي الكبدي - ورم جنيني من الخلايا الجرثومية يتم تشخيصه عند الأطفال دون سن 5 سنوات وسرطان الخلايا الكبدية - يتجلى في الأطفال من سن 5 إلى 15 عامًا. من بين جميع أمراض الأورام لدى الأطفال ، يمثل سرطان الكبد 4٪ ويصيب الأولاد أكثر من الفتيات ، بمعدل مرتين تقريبًا. إن عملية علاج هذه الحالة المرضية طويلة وشاقة ، وتتطلب صبراً وشجاعة كبيرين من والدي الطفل المريض ، ومهنية عالية وخبرة من الطبيب المعالج. هذا هو السبب في أنه من المهم جدًا اختيار الطبيب والعيادة المناسبين حيث يمكنك الحصول على رعاية طبية مؤهلة.

طب أورام الأطفال في إسرائيل هو مجال طب منفصل ، يتطور باستمرار ويتم تمويله بسخاء. من خلال وضعها موضع التنفيذ التقنيات الحديثةوالتقنيات ، زادت فعالية علاج سرطان الكبد لدى الأطفال إلى 70٪ أو أكثر. مبادئ علاج أورام الأطفال المستخدمة في مركز إيخيلوف الطبي هي نفسها المستخدمة في البالغين ، ولكن يتم تطبيق طرق تجنيب خاصة للمرضى الصغار في إسرائيل ، والتي تهدف إلى الشفاء التام ، الشفاء العاجلوعودة الطفل إلى الحياة الطبيعية بالنسبة لسنه.

أسباب الإصابة بسرطان الكبد عند الأطفال

حتى الآن ، لم يتم تحديد الأسباب الموثوقة لسرطان الكبد عند الأطفال. يُفترض أن ورمًا في هياكل الكبد يحدث نتيجة للنمو غير الطبيعي وانقسام الخلايا الجنينية غير الناضجة. عملية مرضيةالناجمة عن الطفرات الجينية الموروثة من الآباء إلى الطفل.

أعراض سرطان الكبد

عادة ، لا يتجاوز الحد السفلي للكبد حافة القوس الساحلي ولا يمكن ملامسته عند الجس. في حالة السرطان ، يتضخم حجم الكبد بشكل كبير ، وله سطح غير مستوٍ ووعَر ، وفي بعض الحالات يكون الورم نفسه محسوسًا.

في المراحل الأولى ، يستمر المرض دون ظهور أعراض سريرية واضحة ، فقط الضعف المتزايد هو الذي يقلق المريض. ظهور آلام في البطن ، وفقدان الشهية ، وقيء ، وفقدان الوزن ، والحمى المستمرة تشير إلى تطور المرض.

يتم إصلاح متلازمة Icteric في 4-5 ٪ من المرضى. في 10 ٪ من الحالات (عند الأولاد) ، لوحظ سن البلوغ المبكر.

في كثير من الأحيان ، يحدث تمزق الورم في وقت لاحق نزيف داخلييرافقه عيادة مناسبة: فقر دم ، شحوب بشرةوالغثيان والقيء والدوخة وآلام حادة في المنطقة الشرسوفية.

تشخيص سرطان الكبد عند الأطفال في إسرائيل

في كثير من الأحيان يتم الكشف عن سرطان الكبد فقط المراحل المتأخرةبسبب مسار المرض بدون أعراض في البداية. لتشخيص المرض في إسرائيل ، يتم استخدام اختبارات معملية معقدة ودراسات مفيدة حديثة.

• عام و التحليلات البيوكيميائيةدم؛
• إجراء الموجات فوق الصوتية
• الاشعة المقطعية؛
• التصوير بالرنين المغناطيسي؛
• مسح النظائر المشعة.

تسمح هذه الطرق للأطباء بتحديد وجود المرض ومرحلته ومدى انتشاره.

للانطلاق التشخيص الدقيقيتم إجراء خزعة - جمع الأنسجة المرضية للتحليل النسيجي اللاحق.

إحدى طرق التشخيص الرئيسية في إسرائيل هي فحص الدم لمحتوى واسمات الورم ، وخاصة بروتين ألفا. يؤكد وجوده في الدم بشكل موثوق وجود سرطان الكبد ، حيث لا ينبغي أن يكون لدى الطفل عادة هذا البروتين.

بالإضافة إلى ذلك ، يدرس الأطباء الإسرائيليون بعناية التاريخ الطبي للمريض والتاريخ الوراثي.

علاج سرطان الكبد عند الأطفال في إسرائيل

في مركز إيخيلوف الطبي ، يتم علاج سرطان الكبد عند الأطفال وفقًا لبرامج مجمعة بشكل فردي. عند وضع خطة العلاج والعمر و الحالة العامةالمريض والحجم والموقع والانتشار ورم سرطاني، وجود النقائل والمضاعفات المحتملة.

العلاج الرئيسي استئصال جراحيالأورام . بقدر الإمكان ، يتم إجراء العملية بأدنى حد من التدخل الجراحي ، ولكن في بعض الأحيان تكون مطلوبة تدخل مفتوح(استئصال الفص). الإزالة التشغيليةيزيد التركيز السرطاني ، جنبًا إلى جنب مع جزء من الكبد ، بشكل كبير من فرص تعافي المريض الصغير. في نفس الوقت (أثناء العملية) ، يتم أخذ الأنسجة السرطانية للتحليل النسيجي السريع. بالتركيز على النتائج التي تم الحصول عليها ، يتفاعل جراح الأورام على الفور ويقرر المزيد التكتيكات الطبية. الجميع التلاعب الطبيأجريت تحت إشراف الموجات فوق الصوتية والتصوير المقطعي.

في كثير من الأحيان علاج ناجح طريقة جراحيةإطراء العلاج الكيميائيقبل و / أو بعد الجراحة. الأدوية التي تعطى للأطفال لها حد أدنى آثار جانبيةمع امتلاك نشاط قوي مضاد للسرطان. يتم اختيار الجرعة بشكل صارم. أثناء العلاج ، يتم إجراء اختبار بروتين ألفا بانتظام ، حيث يُعلم مستواه المتخصصين مدى فعالية العلاج. مع الأورام غير الصالحة للجراحة ، يشار إلى العلاج الكيميائي طويل الأمد ، ونتيجة لذلك يتناقص حجم الورم عدة مرات. عند الانتهاء من الدورة ، يمكن إجراء عملية جراحية.

العلاج البديل لسرطان الكبد عند الأطفال في إسرائيل هو الترددات اللاسلكية . من حيث الكفاءة ، هذه التقنية منخفضة الصدمة ليست أدنى من العلاج الجراحيويمكن إجراؤها حتى في حالات تكرارها تطوير السرطان(مع الانتكاسات والانبثاث). التكنولوجيا تكمن في الدمار ورم خبيثتيارات عالية التردد تدخل المنطقة المصابة من خلال جهاز استشعار خاص. الأنسجة السليمة المحيطة تبقى سليمة. لا يتطلب الإجراء غمر مريض صغير في نوم مخدر عميق ، لذلك يعتبر في إسرائيل أكثر أمانًا ولطفًا على جسم الطفل.

في إسرائيل أيضًا ، يتم استخدام العلاج بالتبريد والاستئصال بنجاح كبير في علاج سرطان الكبد عند الأطفال. الكحول الإيثيلي، التعرض لموجات الميكروويف ، الانصمام الكيميائي ، إلخ. نادرًا ما يستخدم العلاج الإشعاعي في أورام الأطفال (من أجل تجنب الآثار طويلة المدى المحتملة على جسم الطفل).

يشارك المتخصصون في إسرائيل باستمرار في تطوير وبحث طرق جديدة لعلاج سرطان الكبد عند الأطفال. كثير من الحديث والكافي طرق فعالةتم تطبيقها بنجاح في الممارسة العملية اليوم. لذلك ، على سبيل المثال ، تتداخل بعض الأدوية (Arglabin و Nexavar) مع التغذية خباثة، وتعطيل النشاط الوظيفي لأوعية إمداد الدم. نتيجة ل خلايا سرطانيموتون ويرفضون. طريقة العلاج هذه الطب الحديثيسمى العلاج الموجه وهو مبتكر في علاج السرطان.

إسرائيل هي دولة تتركز فيها جميع الإنجازات المتقدمة لأورام الأطفال الحديثة ، وحيث يطبق الأطباء بنجاح الفرص الممنوحة لهم في الممارسة العملية ، لمساعدة الأطفال المرضى من جميع أنحاء العالم على التعافي من السرطان. بفضل "القوى الخارقة" لأطباء الأورام الإسرائيليين ، وجد العديد من المرضى الصغار الأمل في الخلاص وفرحة الحياة الطويلة بصحة جيدة.

سرطان الكبد مرض يظهر بعد فوات الأوان. ولكن هناك دائما فرصة للتعافي. لا تفوتها! يمكنك الحصول على استشارة مجانية من أخصائي الآن: لهذا ، تحتاج إلى ملء النموذج المرفق (جميع الحقول!) ، وإرسال طلب إلى مركز الاتصال وانتظار مكالمة من العسل. مستشار. ستنتقل المكالمة إلى رقم الهاتف المحدد في التطبيق ، لذا تأكد من صحة الأرقام التي تم إدخالها.

في أغلب الأحيان ، تكون هذه الأورام بدون أعراض وقد يتم اكتشافها بالمصادفة أثناء الموجات فوق الصوتية. ومع ذلك ، يمكن أن يسبب ورم البطانية الوعائية الطفلي أعراض شديدةفي شكل زيادة في البطن ، تضخم الكبد ، تحويل شرياني وريدي حاد للدم وفشل القلب ، فقر الدم الديناميكي ، قلة الصفيحات واعتلال التخثر الشديد (متلازمة كازاباخ ميريت) ، تمزق الورم مع نزيف داخل البطن وضيق في التنفس. نادرًا ما يحدث انسداد القناة الصفراوية مع اليرقان. من الناحية النسيجية ، يتم بناء هذه الأورام من خيوط من خلايا الكبد الطبيعية ، وإن كانت غير ناضجة ، مفصولة بمساحات وعائية مبطنة بطبقة واحدة من البطانة العالية. يحدد حجم هذه المساحات الوعائية ما إذا كان الورم يصنف على أنه ورم وعائي وعائي أو ورم وعائي كهفي. زيادة النشاط الانقسامي في هذه الأورام ، كقاعدة عامة ، لا يلاحظ. قد يكون للورم البطاني الوعائي الدموي نمط نسيجي بديل: المزيد من الخلايا البطانية متعددة الأشكال تشكل هياكل حليمية في بعض الأماكن. تميل هذه الأورام إلى التحول إلى ساركوما وعائية خبيثة. غالبًا ما تخضع أورام الكبد الوعائية الوليدية لانحدار تلقائي.

الورم العضلي الوسيط هو ورم حميد في الكبد من أصل اللحمة المتوسطة ، يحدث في الأجنة وحديثي الولادة. في الأدب العالمي ، لا يوجد حتى الآن إجماع على طبيعة الورم العضلي اللحمي: هل هو ورم أم تشوه. مجهريًا ، الورم عبارة عن كيس متعدد التجاويف مبطن ببطانة أو ظهارة. القنوات الصفراوية، محاطًا بنسيج ليفي أو مخاطي يحتوي على قنوات صفراوية وأوعية متعددة ، ولا سيما فروع الوريد البابي. غالبًا ما توجد كبسولة ليفية رفيعة ، ولكن قد يكون هناك أيضًا امتداد إلى الحمة الكبدية المضغوطة أو المتصلبة المجاورة. يتصرف الورم العضلي الوسيط مثل الورم الحميد ونادرًا ما يتكرر بعد الاستئصال ، وقد يتراجع تلقائيًا أو يتحول إلى ساركوما غير متمايزة.

الورم الأرومي الكبدي هو أكثر أورام الكبد شيوعًا في مرحلة الطفولة المبكرة ، لكن أورام الأطفال حديثي الولادة تشكل أقل من 10٪. الورم الأرومي الكبدي هو ورم خبيث يصيب الكبد. من الناحية النسيجية ، يتم تمثيل الورم بواسطة نسيج ظهاري خبيث كبدي بدرجات متفاوتة من التمايز ، وغالبًا ما يكون بمكونات جنينية أو جنينية. يحتوي الورم أحيانًا على نسيج اللحمة المتوسطة الخبيث مع مناطق غير ناضجة من التليف وخلايا المغزل والعظم الشبيه بالغضروف.

تسمى هذه الأورام الأورام الأرومية الكبدية المختلطة. يرتبط حدوث الورم الأرومي الكبدي بالتشوهات الجينية والتشوهات ، مثل متلازمة Wiedemann-Beckwith ، والتثلث الصبغي 18 ، واعتلال الأجنة الكحولي ، وداء البوليبات الغدي العائلي. المواليد الجدد مقارنة مع كبار السن الفئات العمرية، يسود مكون جنيني متمايز إلى حد ما في الأورام. تتميز الأورام الأرومية الكبدية حديثي الولادة بنقائل جهازية سابقة ، وبسبب دوران الجنين ، نادرًا ما ينتقل الورم إلى الرئتين. في الرحم ، يمكن أن يسبب الورم الأرومي الكبدي تعدد السوائل وولادة جنين ميت. من الممكن حدوث تمزق في الورم أثناء الولادة ، مما يؤدي إلى نزيف حاد. لا ينتج الورم الأرومي الكبدي حديثي الولادة كميات كبيرة من البروتين الجنيني ألفا ، على عكس الأورام الأرومية الكبدية عند الأطفال الأكبر سنًا.

من النادر حدوث ورم متوسط ​​في الكبد وساركومة عضلية مخططة للقنوات الصفراوية داخل الكبد عند الأطفال. أكثر من 95٪ من أورام الكبد الخبيثة الموجودة في الطفولة هي الأورام الأرومية الكبدية أو سرطانات الخلايا الكبدية. هذان النوعان من الأورام ليسا مرتبطين بالمسببات. في الأبحاث السريريةوالمنشورات يتم الجمع بينهما فقط لأن كلا الورمين نادران نسبيًا ، الجراحةمعهم نفس الشيء ، وكذلك رد الفعل على نفس التثبيط الخلوي ، والذي ، مع ذلك ، يكون الورم الأرومي الكبدي أكثر حساسية.

ورم أرومي كبدي. وتبلغ تواتر الأورام الأرومية الكبدية 0.9 لكل مليون طفل ، وتبلغ نسبة الذكور: الإناث 1.7: 1. يتم التشخيص في المتوسط ​​عند عمر سنة واحدة. الأطفال في أول 1.5 سنة من العمر هم أكثر "تأثرًا" بهذا الورم. في مراجعة مجمعة لـ 129 حالة من الأورام الأرومية الكبدية ، كان هناك ثلاثة مواليد و 11 مريضًا تقل أعمارهم عن شهر ونصف من العمر. لوحظت الملاحظة الوحيدة لهذا النوع النسيجي من الورم لدى المراهق.

العلاقة بين الورم الأرومي الكبدي ومتلازمة بيكويث-فيدمان ، بما في ذلك متغيراتها ، قد تم تحديدها بوضوح. بالإضافة إلى ذلك ، فإن 2-3٪ من الأطفال المصابين بالورم الأرومي الكبدي يعانون من تضخم نصفي. من المحتمل أن يكون ورم ويلمز والساركوما العضلية المخططة والورم الأرومي الكبدي مبنيًا على شذوذ كروموسومي شائع مع عدم وجود منتج جيني ضروري للنضج الطبيعي لثلاثة أنواع من الأنسجة ، والتي يمكن أن تؤدي في النهاية إلى تطور ثلاثة أورام جنينية. العلاقة بين الورم الأرومي الكبدي وداء السلائل الورمي الحميد العائلي تتحدى التفسير. تاريخ ورم أرومي كبدي طفلوصف حالات استخدام الأم لمضادات الغدد التناسلية ، وكذلك وجود متلازمة الكحول الجنينية.

علم الانسجة. لا يرتبط الورم الأرومي الكبدي بتشمع الكبد الأولي. عادة ما يكون نسيج الكبد المحيط به دون تغيير في المظهر. هناك 4 أنواع فرعية من هذا الورم: جنيني ، جنيني ، كبير العنق وغير متمايز ، يتكون من خلايا صغيرة. يتم أحيانًا دمج الأنواع الفرعية الثلاثة الأخيرة في مجموعة "مختلطة".

تكون خلايا الورم الأرومي الكبدي "الجنيني" أصغر في الحجم من خلايا الكبد الطبيعية ولديها عدد قليل نسبيًا من الانقسامات. تشكل هذه الخلايا عصابات صغيرة قد تحتوي على أنابيب صفراوية. داخل الورم ، كلا من عناصر نظام البوابة والقنوات الصفراوية غائبة. يعتبر النوع الفرعي النسيجي "الجنين النقي" حاليًا هو البديل الذي يمكن من خلاله إجراء الاستئصال الكامل للورم بسهولة أكبر والذي يكون فيه معدل البقاء على قيد الحياة أعلى بكثير من الأشكال الأخرى للأورام الكبدية (الشكل 67-3).

أرز. 67-3. الورم الأرومي الكبدي من النوع النسيجي الجنيني البحت. متوسط ​​العمر المتوقع لـ 55 طفلاً مصابين بالورم الأرومي الكبدي من المرحلة الأولى - تم استئصال الورم الأولي بالكامل خلال التدخل الأول ، أورام من أنواع فرعية نسيجية مختلفة. يشير الخط الصلب إلى بقاء المرضى الذين يعانون من نوع نسيجي جنيني بحت من الورم (N = 28) ، والخط المتقطع هو معدل البقاء على قيد الحياة لجميع الأنواع النسيجية الأخرى: الجنينية ، والكلية الكبيرة وغير المتمايزة (N = 27) (P = 023) .

قد يكون للورم الأرومي الكبدي عنيق محدد جيدًا. عادة ما تكون هذه الأورام شديدة الأوعية الدموية وغالبًا ما تحتوي على مناطق نخر بؤري وغزو الأوعية الدموية (الجدول 67-1). قد يكون لديهم أيضًا مناطق من تكون الدم خارج النخاع ومكونات اللحمة المتوسطة الورمية مصحوبة بخلايا كبدية غير متمايزة.

الجدول 67-1. الخصائص المقارنةالأورام الأرومية الكبدية وسرطان الخلايا الكبدية

الاعراض المتلازمة. سريريًا ، يتجلى الورم الأرومي الكبدي عادةً في زيادة ملحوظة في الكبد أو من خلال وجود كتلة شبيهة بالورم يمكن ملاحظتها بشكل منفصل عن الكبد في الربع العلوي الأيمن أو في منتصف البطن. إذا كانت هناك أعراض أخرى ، فعادة ما ترتبط بتطور المرض. وتشمل فقدان الشهية وفقدان الوزن والقيء وآلام البطن. في كثير من الأحيان ، يحدث تمزق الورم مع نزيف داخل البطن وصورة البطن الحاد. يظهر اليرقان في أقل من 5٪ من المرضى.

يعاني بعض المرضى من تعجر الأصابع وتضخم الطحال.

يعاني ما يقرب من 10٪ من المرضى الذكور المصابين بالورم الأرومي الكبدي من سن البلوغ المبكر مع تضخم الأعضاء التناسلية وشعر العانة. على ما يبدو ، فإن الأورام في هؤلاء المرضى تفرز مكون hCG-r (choriogonadotropin - مكون بيتا). يمكن أيضًا أن يرتبط عدد من المتلازمات بالورم الأرومي الكبدي ، ولا سيما حالات الشذوذ في استقلاب الكالسيوم مع الكسور المرضية المتعددة ، بما في ذلك الكسر الانضغاطي في العمود الفقري.

في معظم الحالات ، يكون للورم الأرومي الكبدي درجة معينة من هشاشة العظام (انخفاض تكلس العظام) ، ولكن في أقل من 5 ٪ فقط من المرضى ، يتجلى هذا المرض سريريًا. في عملية العلاج الكيميائي الفعال للورم الأرومي الكبدي ، التنقية الهياكل العظميةقد تزداد ، مع تراكم ترسبات الكالسيوم المرئية أحيانًا في الورم.

عادة ما يكون تشخيص الورم الأرومي الكبدي واضحًا إلى حد ما ، على الرغم من أن المرضى الذين يعانون من الورم الأرومي العصبي تحت الكبد أو الورم الأرومي الكلوي في الجانب الأيمن قد تظهر عليهم أعراض مماثلة. العلامة الرئيسية للورم الأرومي الكبدي هي بروتين ألفا فيتوبروتين ، حيث يزداد مستواه في هذا الورم (أي من أنواعه الفرعية النسيجية) في أكثر من 90٪ من الحالات (وفقًا لبعض التقارير ، 95٪).

يجب التمييز بين البروتين الجنيني ألفا من أصل كبدي والبروتين الجنيني المشتق من الخلايا الجرثومية عن طريق تحديد محتوى الكربوهيدرات المختلفة. مستويات بروتين ألفا فيتوبروتين في الدم بين مرضى الورم الأرومي الكبدي أعلى بكثير مما هي عليه في الأطفال حديثي الولادة أو المرضى الذين يعانون من أورام الكبد الأخرى. في حالتين فقط يمكن أن يكون هناك بعض الصعوبات في هذا الصدد ، أي في الأسبوع الأول من الحياة ، عندما يكون مستوى بروتين ألفا فيتوبروتين مرتفعًا ، وعند الرضع المصابين بأورام وعائية.

ومع ذلك ، في كلتا الحالتين ، عادة ما تكون قيم البروتين الجنيني ألفا أقل بكثير من قيم الأورام الأرومية الكبدية. يصاحب تجديد الكبد زيادة عابرة في بروتين ألفا فيتو في الدم.

في حالة الأورام الأرومية الكبدية ، يجب إجراء الموجات فوق الصوتية والتصوير المقطعي المحوسب ، للكشف عن الطبيعة الصلبة للورم (الشكل 67-4) ، والتي يتم تحديد علاقتها بالأنسجة الطبيعية المحيطة عن طريق التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI). بالإضافة إلى تحديد حجم الورم وعلاقته بالبوابة والأوردة الكبدية ، من المهم قبل الجراحة تحديد ما إذا كانت هناك آفة إضافية معزولة في أجزاء أخرى من الكبد عن طريق التصوير المقطعي المحوسب والموجات فوق الصوتية والتصوير بالرنين المغناطيسي ، على الرغم من أنه ينبغي أن يكون كذلك ضع في اعتبارك أن الآفات الإضافية لا يتم اكتشافها دائمًا بهذه الطرق قبل الجراحة.

أرز. 67-4. ورم أرومي كبدي. أ ، التصوير المقطعي المحوسب (CT) للبطن بعد حقنة البلعة عامل تباينيمكن للمرء أن يرى تشكيلًا دائريًا كبيرًا بهيكل غير متجانس ، يقع في كلا فصين من الكبد.
ب ، يتأخر الفحص بالأشعة المقطعية لنفس المريض ويظهر مناطق التكلس داخل الورم. أكدت الخزعة المفتوحة في وقت بضع البطن تشخيص الورم الأرومي الكبدي.

وهكذا ، لوحظ في أحد المنشورات أنه من بين الآفات الإضافية التي تم الكشف عنها أثناء التدخل بالموجات فوق الصوتية أثناء العملية (IOUS) ، تم اكتشاف 61٪ فقط قبل الجراحة بواسطة التصوير المقطعي و 52٪ بالموجات فوق الصوتية. يتم استخدام طريقة IOUS في كثير المؤسسات الطبية. إنه بلا شك ذو قيمة كبيرة عند الأطفال ، حيث يسمح باستبعاد (أو تأكيد) الآفات الإضافية (التي لا يمكن تحديدها قبل الجراحة) ، وكذلك تحديد مدى الورم وعلاقته بالأوعية الدموية بوضوح.

علاج او معاملة. حتى الثمانينيات ، كان علاج الأورام الكبدية جراحيًا بشكل شبه حصري. حتى الآن ، يبقى الرأي القائل بأن المرضى النادرين المصابين بالورم الأرومي الكبدي يظلون على قيد الحياة إذا لم تتم إزالة الورم أثناء العلاج. ومع ذلك ، في حالة وجود النقائل ، يجب إجراء العلاج الكيميائي ، والذي ، بالإضافة إلى التأثير على النقائل ، يساهم في معظم الحالات في تقليل حجم الورم بشكل كبير ، على الرغم من أن هذا التأثير ليس دائمًا طويل الأمد.

إذا تمت إزالة الورم في وقت التدخل الأولي ثم أعقب ذلك العلاج الكيميائي المساعد المختار جيدًا ، فإن معدل البقاء على قيد الحياة بين هؤلاء المرضى يكون مرتفعًا للغاية. بالنسبة للجراحين الذين لديهم خبرة كافية في طب الكبد الجراحي ، فإن مثل هذا الأسلوب العلاجي هو الأفضل.

للأورام غير الصالحة للجراحة ، العلاج الكيميائي لفترات طويلة ، بما في ذلك حقن جرعات عالية من دوكسوروبيسين ، علاج مكثفغالبًا ما يساهم السيسبلاستين والأدوية الأخرى في تقليل حجم الورم بشكل كبير (غالبًا ما يصل إلى 90٪). ومع ذلك ، فإن ما إذا كان الورم يتحول من "غير صالح للعمل" إلى "قابل للتشغيل" هو نقطة خلافية. يبدو أن هناك شيئًا واحدًا مؤكدًا - العلاج الكيميائي يمكن أن يقلل الصعوبات الفنية التي يجب على الجراح مواجهتها عند استئصال الأورام.

إذا تم استخدام العلاج الكيميائي قبل الجراحة في الماضي فقط في المرضى الذين يعانون من الورم الذي كان يعتبر غير صالح للعمل أو يصعب استئصاله ، فإن هذه الأساليب (العلاج الكيميائي قبل الجراحة) تُستخدم الآن كنهج قياسي ، وفي بعض المؤسسات الطبية فقط ، حيث يمكن الوصول بسهولة إلى الأورام للاستئصال ، يذهبون على الفور إلى إزالتها. في البداية ، تضمن نظام العلاج الكيميائي مزيجًا من VAC و 5-FU (فينكريستين وداكتينومايسين وسيكلوفوسفاميد و 5-فلورويوراسيل).

حاليا ، كأكثر عقاقير فعالةيتم استخدام دوكسوروبيسين وسيسبلاتين. إن الجمع بين هذين العقارين فعال للغاية في تقليل حجم الورم لدى معظم مرضى الورم الأرومي الكبدي. لسوء الحظ ، عند الأطفال الصغار ، يمكن أن يسبب كلا الدواءين خطورة ردود الفعل السلبية. إن طريقة التسريب المستمر للدوكسوروبيسين من حيث التأثير على الورم لها نفس الفعالية ، إن لم يكن أكثر من حقنة واحدة من الدواء ، ولكن يتم تقليل السمية القلبية.

وفقًا لبعض التقارير ، فإن علاج نقائل الرئة باستخدام التثبيط الخلوي مع إزالة الورم يوفر بقاءًا طويل الأمد. عادة ما يتم إجراء العلاج بالسيسبلاتين والدوكسوروبيسين قبل الجراحة وبعدها. نادراً ما يستخدم العلاج الكيميائي داخل الشرايين ، كما هو ممارس على نطاق واسع عند البالغين المصابين بسرطان الكبد غير القابل للجراحة ، في الأطفال بسبب عيار الأوعية الصغيرة وفعالية العلاج الكيميائي النظامي. في في الآونة الأخيرةتم تطوير طريقة علاج أخرى - إصمام ورم أرومي كبدي معطل بأدوية العلاج الكيميائي الفعالة المعلقة في الكولاجين.

على الرغم من استخدام الإشعاع أحيانًا عندما لم يكن الاستئصال الجذري للورم مؤكدًا ، يلعب العلاج الإشعاعي دورًا ضئيلًا بشكل عام في علاج الأورام الكبدية. تجنب تعريض الكبد للإشعاع. يؤدي تشعيع فص واحد فقط إلى استجابة متجددة في الفص المتبقي ، مما يساعد على تجديد "حجم" الكبد. يقلل التشعيع أثناء التجديد من شدة الاستجابة للعلاج الإشعاعي.

في الماضي ، تم تحديد تشخيص الورم الأرومي الكبدي عن طريق الخزعة المفتوحة ، والتي تُستخدم أحيانًا اليوم إذا تم أخذ الاستئصال الأولي في الاعتبار. عند التخطيط لاستئصال متأخر ، عادة ما تكون الخزعة المثقبة كافية. عمليات استئصال الفص ، بما في ذلك استئصال الفص الجزئي والكلي واليمين الأيمن والأيسر ، وهي الطريقة الرئيسية لاستئصال الكبد لجميع أورام الكبد ، موصوفة في إرشادات أخرى (انظر الأدبيات 37 إلى 40).

يوصى بإجراء أي عملية استئصال للفص الصدري البطني. تبدأ جميع العمليات بتخصيص أوعية في بوابات الكبد. في العديد من المؤسسات ، يتم استخدام جهاز الشفط بالموجات فوق الصوتية (Cavitron) و طرق الليزر. في حالات الصعوبات التقنية في إزالة الورم ، وفي بعض المؤسسات كطرق روتينية ، يتم استخدام انسداد داخل اللمعة للأوردة الكبدية ، وانخفاض حرارة الجسم ، وانسداد مؤقت لأوعية نقير الكبد و "التخدير الدموي" بنجاح. يجب أن تكون مراقبة الدورة الدموية جزءًا لا يتجزأ من جراحة استئصال فص الكبد.

سرطانة الخلايا الكبدية. علم الانسجة. يشبه هذا الورم من الناحية النسيجية سرطان الخلايا الكبدية عند البالغين ، على الرغم من أن تليف الكبد الحاد في الجزء غير المصاب بالورم من الكبد يكون أقل شيوعًا عند الأطفال.

الورم جائر وعادة ما يكون متعدد البؤر. على عكس الأورام الأرومية الكبدية ، غالبًا ما تكون هذه الأورام مشبعة بالصفراء. عادة لا توجد علامات على تكون الدم خارج النخاع. السمات النسيجية المميزة لسرطان الخلايا الكبدية تشمل الخلايا السرطانية الكبيرة ، الترابيق العريض ، الخلايا السرطانية العملاقة ، والنواة البارزة. بحلول وقت التشخيص ، عادة ما تكون هناك نقائل لسرطان في الغدد الليمفاوية الإقليميةوالرئتين وأحيانًا في العظام.

يُعرف أحد الأنواع الفرعية النسيجية لهذا الورم ، وهو سرطان الخلايا الكبدية الليفي. هذا الخيارتتميز بوجود خلايا كبدية حمضية بعمق محاطة بفائض من السدى الليفي الذي يقسم الخلايا الظهارية إلى عقيدات. في البالغين ، هذا النوع من سرطان الخلايا الكبدية عادة ما يكون قابلاً للاستئصال بدرجة كبيرة وله تشخيص أفضل من أنواع الأورام الأخرى. برغم من هذه الأنواعسرطان الخلايا الكبدية ويحدث عند الأطفال ، ومع ذلك ، في مرحلة الطفولة ، للأسف ، ليس من الضروري التحدث عن تشخيص إيجابي.

علم الأمراض المصاحب. غالبًا ما يرتبط سرطان الخلايا الكبدية عند الأطفال بفيروس التهاب الكبد B (HBV) ، كما هو الحال في البالغين في بعض الحالات. المناطق الجغرافية. تم اكتشاف مستضد التهاب الكبد B السطحي (HBsAg) مع بعض التردد لدى الأطفال المصابين بهذا الورم مع أو بدون تليف الكبد. تم أيضًا وصف حالات انتقال HBsAg في الفترة المحيطة بالولادة والتطور اللاحق لسرطان الخلايا الكبدية في أقل من 10 سنوات. وبالتالي ، يحتاج الأطفال إلى فترة أقصر لتطور الورم مقارنة بالبالغين ، حيث يتطور الورم أحيانًا بعد 20 عامًا.

إذا كان الأطفال المصابون بتيروزين الدم الوراثي يعيشون حتى سن أكبر ، فإنهم يكونون كذلك تردد عاليسرطانة الخلايا الكبدية. مع رتق القناة الصفراوية والأمراض التي تحاكيها والتي يجمعها مصطلح "التهاب الكبد الوليدي" ، يمكن أن يتطور هذا الورم أيضًا في المستقبل.

هناك تقرير حالة طفل يبلغ من العمر 26 شهرًا مصابًا بتشمع الكبد الثانوي إلى الإجمالي التغذية الوريديةتطور سرطان الخلايا الكبدية. عند البالغين ، يؤثر هذا الورم بشكل رئيسي على الأشخاص المصابين بتليف الكبد الكحولي ، ولكنه لا يرتبط بالتليف الصفراوي. يزداد معدل الإصابة بسرطان الخلايا الكبدية عند الأطفال المصابين بأي نوع من أنواع تليف الكبد تقريبًا.

يرتبط الشكل المتماثل من نقص ألفا أنتيتريبسين بزيادة حدوث كل من سرطان الخلايا الكبدية وأورام الكبد الحميدة. في نقص الجلوكوز 6 فوسفاتيز (مرض تخزين الجليكوجين من النوع 1) ، بالإضافة إلى إمكانية تطوير "الأورام الكاذبة" والأورام الحميدة والخراجات ، كما ورد في الماضي ، هناك زيادة في الإصابة بسرطان الخلايا الكبدية. تم اكتشاف هذا الورم أيضًا في المرضى الذين يعانون من ترنح عصبي ، ترنح توسع الشعريات وداء السلائل العائلي.

مع الاستخدام المطول للستيرويدات الابتنائية الأندروجينية ، يمكن للأطفال تطوير كل من سرطان الخلايا الكبدية و اورام حميدة. كما هو مذكور أعلاه ، غالبًا ما تكون هذه الأورام متعددة المراكز ومتباينة جيدًا ونادرًا ما تنتشر. طبيعة هذه الأورام غير معروفة ، لكن في بعض الأطفال تتطور إلى نتيجة مميتة. هناك أيضًا تقارير عن تطور سرطان الخلايا الكبدية عند الأطفال الذين تلقوا كل ميثوتريكسات لعلاج ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد.

الاعراض المتلازمة. مما سبق ، يتضح أن ما يقرب من ثلث الأطفال المصابين بسرطان الخلايا الكبدية لديهم تاريخ من العوامل التي تؤهب أو ترتبط ارتباطًا مباشرًا بتطور هذا الورم. عادة ما يكون المرضى المصابون بسرطان الخلايا الكبدية أكبر سناً بكثير من الأطفال المصابين بالورم الأرومي الكبدي (انظر الجدول 67-1) ، متوسط ​​العمر 9-10 سنوات. في الصورة السريريةيظهر بسرعة تشكيل يشبه الورم في البطن ، ويزداد حجم البطن. آلام البطن ، فقدان الشهية ، فقدان الوزن شائعة ، و 15-20٪ من المرضى يعانون من اليرقان والحمى.

أكثر من 5٪ من المرضى يصابون بتدمق الصفاق نتيجة لتمزق الورم. معظم الأطفال لديهم فقر دم خفيفوأكثر من 10٪ يعانون من كثرة الصفيحات. تعد المستويات المرتفعة من إنزيمات المصل (SGOT و SGPT) ، ونزعة هيدروجين اللاكتات (LDH) ، والفوسفاتيز القلوي ، وكذلك اليرقان شائعة. يزداد تركيز الـ AFP في المصل لدى الأطفال المصابين بسرطان الخلايا الكبدية بحوالي 50٪ ، ولكن هذا المستوى أقل من الأطفال المصابين بالورم الأرومي الكبدي. الفحص التشخيصيوعملية المرض هي نفسها بالنسبة للورم الأرومي الكبدي.

علاج او معاملة. الوصول الجراحيفي علاج هذا الورم هو نفسه كما في الورم الأرومي الكبد. يواجه الأطفال الأكبر سنًا المصابون بسرطان الخلايا الكبدية ، وكثير منهم مصابين بتليف الكبد ، نفس الصعوبات الفنية أثناء الجراحة مثل البالغين. سرطان الخلايا الكبدية ، على عكس الورم الأرومي الكبدي ، نادرًا ما يكون له ساق محدد جيدًا. العلاج الإشعاعينادرًا ما يتم استخدامه ، لأنه يؤثر سلبًا على الخصائص التجديدية للكبد ، والتي تقل بالفعل في الحجم بشكل حاد في العديد من المرضى نتيجة لعملية التليف الكبدي.

في الماضي ، كان المرضى المصابون بسرطان الخلايا الكبدية والورم الأرومي الكبدي يتلقون العلاج الكيميائي في نفس النظام. على الرغم من أنه من المعروف أن سرطان الخلايا الكبدية يستجيب بشكل أقل من الورم الأرومي الكبدي للعلاج باستخدام معظم أدوية العلاج الكيميائي ، إلا أنه من الصعب تحديد الدواء المحدد الأكثر فعالية لكل من هذه الأورام.

تؤكد الأبحاث التي أجرتها مجموعة دراسة سرطان الأطفال أن الورم الأرومي الكبدي أفضل من سرطان الخلايا الكبدية الذي يمكن علاجه بجميع الأدوية المستخدمة حاليًا. ومن الناحية الإنذارية ، لا يوجد نوع فرعي واحد من السرطانات ، بما في ذلك النوع الليفي الصفائحي ، حيث يكون التشخيص مناسبًا كما هو الحال مع سرطان الخلايا البحتة شكل جنيني من ورم أرومي كبدي.

التسلسل الموصى به للدراسات والتدخلات التشخيصية قبل الجراحة للأطفال المصابين بورم الكبد غير معروف. إنتاج فحص دموي وكيميائي حيوي قياسي ، بما في ذلك تحديد بروتين ألفا فيتوبروتين ، والبيليروبين ، و SGOT ، و SGPT. الأشعة السينية للصدر والبطن متبوعة بالموجات فوق الصوتية التي تتيح لك توضيح مصدر "الورم" وما علاقته بفصوص الكبد والأعضاء المجاورة.

ويمكنه أيضًا تحديد ما إذا كانت الكتلة صلبة وكيسية ولا تحتوي على تكلسات. تقوم الموجات فوق الصوتية دوبلر بتقييم إمداد الدم. بالنسبة لبعض الأورام ، قد تكون الموجات فوق الصوتية كافية لإجراء تشخيص دقيق. إذا ظل التشخيص غير واضح ، فبعد الموجات فوق الصوتية ، عادة ما يتم إجراء فحص بالأشعة المقطعية قبل وبعد الوريدعامل تباين. تؤكد هذه الطريقة التشخيص الذي تم إجراؤه على أساس الموجات فوق الصوتية ، وغالبًا ما توفر معلومات إضافية.

في حالة الاشتباه في وجود ورم خبيث ، فإن المرحلة التالية من الفحص هي الأشعة المقطعية للصدر. يسمح التصوير المقطعي المحوسب بالفحص فقط في المستوى المحوري ، بينما يوفر التصوير بالرنين المغناطيسي القدرة على الحصول على صورة في مستويات مختلفة. في المستوى الأمامي ، يوفر التصوير بالرنين المغناطيسي معلومات حول تورط الفصوص الكبدية وخلط الأوعية في العملية. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن للتصوير بالرنين المغناطيسي أن يفرق الورم الخبيث عن الورم الوعائي ، لأن الورم الوعائي يحتوي على مؤشر T2 طويل الأمد.

تساعد أبحاث النويدات المشعة على إجراء تشخيص متباينبين الورم الحميد والسرطان والتضخم البؤري. نادرًا ما يتم إجراء تصوير الشرايين كجزء من عملية التشخيص ، إلا إذا كان المولود الجديد المصاب بورم وعائي كبدي مشتبه به لديه بالفعل قسطرة في الشريان السري. بالإضافة إلى ذلك ، يتم إجراء تصوير الشرايين قبل إصمام الورم الوعائي أو قبل الانصمام الكيميائي لورم غير صالح للعمل أو ورم خبيث.

ك. أشكرافت ، ت. مالك