Sidekoe segahaigus on haruldane haigus, mida iseloomustab samaaegne süsteemse erütematoosluupuse, süsteemse sklerodermia, polümüosiidi või dermatomüosiidi ja reumatoidartriidi esinemine koos ribonukleoproteiinide (RNP) tsirkuleerivate tuumavastaste autoantikehade väga kõrge tiitriga. Iseloomustab käteturse tekkimine, Raynaud’ fenomen, polüartralgia, põletikuline müopaatia, söögitoru hüpotensioon ja kopsufunktsiooni kahjustus. Diagnoos põhineb haiguse kliinilise pildi analüüsil ja RNP-vastaste antikehade tuvastamisel teistele autoimmuunhaigustele iseloomulike antikehade puudumisel. Ravi sarnaneb süsteemse erütematoosluupuse raviga ja hõlmab mõõduka kuni raske haiguse korral glükokortikoidide kasutamist.
Segasidekoehaigust (MCTD) esineb kõikjal maailmas, kõikides rassides. Maksimaalne esinemissagedus esineb noorukieas ja teisel elukümnendil.
Sidekoe segahaiguse kliinilised ilmingud
Raynaudi fenomen võib haiguse teistest ilmingutest mitu aastat ees olla. Sageli võivad sidekoe segahaiguse esimesed ilmingud sarnaneda süsteemse erütematoosluupuse, skleroderma, reumatoidartriidi, polümüosiidi või dermatomüosiidi tekkega. Kuid hoolimata haiguse esmaste ilmingute olemusest on haigus kalduv progresseerumisele ja levib koos olemuse muutumisega. kliinilised ilmingud.
Käte, eriti sõrmede, kõige levinum paistetus muudab need vorstisarnaseks. Nahamuutused sarnanevad luupuse või dermatomüosiidi muutustega. Vähem levinud on nahakahjustused, mis on sarnased dermatomüosiidi korral esinevatele nahakahjustustele, samuti isheemiline nekroos ja sõrmeotste haavandid.
Peaaegu kõik patsiendid kurdavad polüartralgiat, 75% -l on selged artriidi tunnused. Tavaliselt ei too artriit kaasa anatoomilisi muutusi, kuid võib esineda erosiooni ja deformatsioone, nagu reumatoidartriidi puhul. Tavaline on proksimaalsete lihaste nõrkus koos hellusega või ilma.
Neerukahjustus esineb umbes 10% patsientidest ja on sageli kerge, kuid mõnel juhul võib see põhjustada tüsistusi ja surma. Sidekoe segahaiguse korral areneb kolmiknärvi sensoorne neuropaatia sagedamini kui teiste sidekoehaiguste korral.
Segatud sidekoehaiguse diagnoosimine
Kõigil SLE-, sklerodermia, polümüosiidi või RA-ga patsientidel tuleb kahtlustada sidekoe segahaigust koos täiendavate kliiniliste ilmingute tekkega. Kõigepealt on vaja läbi viia uuring antinukleaarsete antikehade (ARA), ekstraheeritud tuumaantigeeni vastaste antikehade ja RNP olemasolu kohta. Kui saadud tulemused vastavad võimalikule MCTA-le (näiteks tuvastatakse väga kõrge RNA-vastaste antikehade tiiter), siis muude haiguste välistamiseks gammaglobuliinide, komplemendi, reumatoidfaktori, Jo-1 antikehade kontsentratsiooni uuringud. antigeen (histidüül-t-RNA-süntetaas), ekstraheeritud tuumaantigeeni (Sm) ribonukleaasresistentse komponendi ja DNA kaksikheeliksi vastased antikehad. Edasiste uuringute plaan sõltub olemasolevatest elundite ja süsteemide kahjustuse sümptomitest: müosiit, neeru- ja kopsukahjustus nõuavad sobivaid diagnostilisi meetodeid (eelkõige MRI, elektromüograafia, lihaste biopsia).
Peaaegu kõigil patsientidel on fluorestseeruvate tuumavastaste antikehade tiitrid kõrged (sageli> 1:1000). Ekstraheeritava tuumaantigeeni vastased antikehad esinevad tavaliselt väga kõrgetes tiitrites (> 1:100 000). Iseloomulik on RNP-vastaste antikehade olemasolu, samas kui ekstraheeritud tuumaantigeeni Sm-komponendi vastased antikehad puuduvad.
Piisavalt kõrgete tiitrite korral saab tuvastada reumatoidfaktorit. ESR on sageli suurenenud.
Sidekoe segahaiguse prognoos ja ravi
Kümneaastane elulemus vastab 80% -le, kuid prognoos sõltub sümptomite tõsidusest. Peamised surmapõhjused on pulmonaalne hüpertensioon, neerupuudulikkus, müokardiinfarkt, käärsoole perforatsioon, levinud infektsioonid ja ajuverejooks. Mõnel patsiendil on võimalik säilitada pikaajaline remissioon ilma igasuguse ravita.
Sidekoe segahaiguse esialgne ja säilitusravi on sarnane süsteemse erütematoosluupuse raviga. Enamik mõõduka kuni raske haigusega patsiente reageerib glükokortikoidravile, eriti kui seda alustati piisavalt vara. Kergeid haigusi kontrollivad edukalt salitsülaadid, teised mittesteroidsed põletikuvastased ravimid, malaariavastased ravimid, mõnel juhul - glükokortikoidide väikesed annused. Elundite ja süsteemide raskete kahjustuste korral on vaja manustada suuri annuseid glükokortikoide (näiteks prednisoloon annuses 1 mg / kg 1 kord päevas, suu kaudu) või immunosupressante. Süsteemse skleroosi tekkega viiakse läbi sobiv ravi.
DIFUSIIVSED SIDEKOE HAIGUSED
Difuussed sidekoehaigused (DZST) ehk kollagenoosid (ajaloolise tähendusega termin) on rühm haigusi, mida iseloomustab sidekoe ja selle derivaatide süsteemne immuunpõletikuline kahjustus. See on rühm, kuid mitte nosoloogiline mõiste, millega seoses ei tohiks see termin tähistada üksikuid nosoloogilisi vorme.
DZST ühendab üsna suure hulga haigusi. Levinumad on SLE, SSD ja DM. Sellesse haiguste rühma kuulub ka ARF, mida traditsiooniliselt kirjeldatakse kardiovaskulaarsüsteemi haiguste osas. Praeguseks on tõestatud, et DZST-ga tekivad sügavad immuunhomöostaasi häired, mis väljenduvad autoimmuunprotsesside arengus, s.t. reaktsioonid immuunsussüsteem, millega kaasneb nende enda keha antigeenide vastu suunatud antikehade või sensibiliseeritud lümfotsüütide moodustumine.
Autoimmuunhäirete keskmes on immuunregulatsiooni tasakaalustamatus, mis väljendub supressiivses supressioonis ja T-lümfotsüütide abistaja aktiivsuse suurenemises, millele järgneb B-lümfotsüütide aktivatsioon ja erinevate spetsiifiliste autoantikehade ületootmine.
DZST-d ühendavad mitmed ühised omadused:
Tavaline patogenees - immuunsüsteemi homöostaasi rikkumine autoantikehade kontrollimatu tootmise ja veres ringlevate ja kudedes fikseerivate "antigeen-antikehade" immuunkomplekside moodustumisel, millele järgneb tõsine põletikuline reaktsioon (eriti mikroveresoonkonnas, neerudes). , liigesed jne);
Morfoloogiliste muutuste sarnasus (fibrinoidsed muutused sidekoe põhiaines, vaskuliit, lümfoid- ja plasmarakkude infiltraadid jne);
Krooniline kulg koos ägenemise ja remissiooni perioodidega;
Süvenemine mittespetsiifiliste mõjude mõjul (nakkushaigused, insolatsioon, vaktsineerimine jne);
Mitmed kahjustused (nahk, liigesed, seroossed membraanid, neerud, süda, kopsud);
Immunosupressiivsete ravimite (glükokortikoidid, tsütostaatilised ravimid) terapeutiline toime.
Kõik sellesse rühma kuuluvad haigused erinevad kliiniliste ja morfoloogiliste tunnuste poolest, seetõttu tuleks igal konkreetsel juhul püüda täpse nosoloogilise diagnoosi poole.
See peatükk tutvustab SLE, SJS ja DM diagnostilist otsingut.
SÜSTEEMILINE PUNANE luupus
Süsteemne erütematoosluupus (SLE) on süsteemne autoimmuunhaigus, mis esineb noortel inimestel (peamiselt naistel) ja areneb immuunregulatoorsete protsesside geneetiliselt määratud ebatäiuslikkuse taustal, mis põhjustab kontrollimatut antikehade tootmist oma rakkude ja nende komponentide ning autoimmuunsete ja immuunkomplekssete krooniliste kahjustuste areng (V.A.Nasonova, 1989). Haiguse olemus seisneb sidekoe, mikroveresoonkonna, naha, liigeste ja siseorganite immuunpõletikulistes kahjustustes, juhtivaks peetakse vistseraalseid kahjustusi, mis määravad haiguse kulgu ja prognoosi.
SLE esinemissagedus on 4 kuni 25 juhtu 100 tuhande elaniku kohta. Kõige sagedamini areneb haigus fertiilses eas naistel. Raseduse ajal ja sisse sünnitusjärgne perioodägenemise oht suureneb oluliselt. Naised põevad SLE-d 8-10 korda sagedamini kui mehed. Esinemissageduse tipp saabub 15-25-aastaselt. Lastel haigete tüdrukute ja poiste suhe väheneb ja on 3:1. Suremus SLE-sse on 3 korda kõrgem kui elanikkonnas. Meestel on haigus sama raske kui naistel.
SLE kuulub geneetiliselt määratud haiguste hulka: populatsioonis läbi viidud uuringud on näidanud, et soodumus SLE-le on seotud teatud II klassi histokompatibilitsuse (HLA) geenidega, teatud komplemendi komponentide geneetiliselt määratud defitsiidiga, aga ka mõne retseptori geenipolümorfismiga. ja tuumori nekroosifaktor α (TNF-α).
Etioloogia
SLE spetsiifilist etioloogilist tegurit ei ole kindlaks tehtud, kuid mitmed kliinilised sümptomid (tsütopeeniline sündroom, erüteem ja enanteem) ning teatud haiguse arengumustrid võimaldavad seostada SLE-d viirusliku etioloogiaga haigustega. Praegu peetakse oluliseks RNA viiruseid (aeglased või varjatud viirused). Perekondlike haigusjuhtude avastamine, teiste reumaatiliste või allergiliste haiguste ja erinevate immuunhäirete sage esinemine peredes võimaldab mõelda perekondliku geneetilise eelsoodumuse võimalikule olulisusele.
SLE avaldumist soodustavad mitmed mittespetsiifilised tegurid - insolatsioon, mittespetsiifiline infektsioon, seerumite manustamine, mõne aine tarbimine. ravimid(eriti perifeersed vasodilataatorid hüdralasiini rühmast), samuti stress. SLE võib alata pärast sünnitust või aborti. Kõik need andmed võimaldavad meil pidada SLE-d multifaktoriaalseks haiguseks.
Patogenees
Viiruse ja võib-olla ka viirusevastaste antikehade immuunsüsteemile avalduva toime tõttu päriliku eelsoodumuse taustal tekib immuunvastuse düsregulatsioon, mis põhjustab humoraalse immuunsuse hüperreaktiivsust. Patsientide kehas toimub kontrollimatu antikehade tootmine selle erinevate kudede, rakkude ja valkude (sealhulgas erinevad raku organellid ja DNA) vastu. On kindlaks tehtud, et SLE korral toodavad autoantikehi enam kui kahesajast potentsiaalsest antigeensest rakukomponendist umbes nelikümmend. Seejärel tekib immuunkomplekside moodustumine ja nende ladestumine erinevatesse elunditesse ja kudedesse (peamiselt mikroveresoonkonnas). Iseloomulikud on mitmesugused immuunregulatsiooni defektid, millega kaasneb tsütokiinide (IL-6, IL-4 ja IL-10) ületootmine. Seejärel arenevad fikseeritud immuunkomplekside elimineerimisega seotud protsessid, mis põhjustavad lüsosomaalsete ensüümide vabanemist, elundite ja kudede kahjustusi ning immuunpõletike teket. Põletiku ja sidekoe hävimise protsessis vabanevad uued antigeenid, mis põhjustavad antikehade moodustumist ja uute immuunkomplekside moodustumist. Seega tekib nõiaring, mis tagab haiguse kroonilise kulgemise.
Klassifikatsioon
Praegu on meie riigis vastu võetud SLE kulgu kliiniliste variantide tööklassifikatsioon, võttes arvesse:
Voolu olemus;
Patoloogilise protsessi aktiivsus;
Elundite ja süsteemide kahjustuste kliinilised ja morfoloogilised tunnused. Haiguse kulgemise olemus
Ägedat kulgu iseloomustab mitme elundi muutuste (sh neerude ja kesknärvisüsteemi kahjustuste) kiire areng ja kõrge immunoloogiline aktiivsus.
Subakuutne kulg: haiguse alguses ilmnevad peamised sümptomid, naha ja liigeste mittespetsiifilised kahjustused. Haigus kulgeb lainetena, perioodiliste ägenemiste ja mitme elundi häirete tekkega 2-3 aasta jooksul alates esimeste sümptomite ilmnemisest.
Kroonilist kulgu iseloomustab ühe või mitme sümptomi pikaajaline ülekaal: korduv polüartriit, diskoidse luupuse sündroom, Raynaud' sündroom, Verlhofi sündroom või Sjogreni sündroom. Mitme elundi kahjustus tekib 5.-10. haigusaastaks.
Protsessi faas ja aktiivsusaste:
Aktiivne (kõrge aktiivsus - III, mõõdukas - II, minimaalne - I);
Mitteaktiivne (remissioon).
Kahjustuste kliinilised ja morfoloogilised omadused:
Nahk (liblika sümptom, kapillariit, eksudatiivne erüteem, purpur, diskoidne luupus jne);
liigesed (artralgia, äge, alaäge ja krooniline polüartriit);
Seroossed membraanid (polüserosiit - pleuriit, perikardiit ja perespleniit);
Süda (müokardiit, endokardiit, südamepuudulikkus mitraalklapp);
Kopsud (äge ja krooniline pneumoniit, pneumoskleroos);
Neer (nefrootiline või segaluupusnefriit, kuseteede sündroom);
Närvisüsteem (meningoentsefalopolüradikuloneuriit, polüneuriit).
Haiguse kroonilise kulgemise korral tekib 20-30% haigetest nn antifosfolipiidide sündroom, mida esindab kliiniline ja laboratoorsete sümptomite kompleks, sealhulgas venoosne ja (või) arteriaalne tromboos, mitmesugused sünnituspatoloogia vormid, trombotsütopeenia ja mitmesugused elundikahjustused. Iseloomulik immunoloogiline tunnus on fosfolipiidide ja fosfolipiide siduvate valkudega reageerivate antikehade moodustumine (täpsemalt antifosfolipiidide sündroomi kohta tuleb juttu hiljem).
Samuti on kolm patoloogilise protsessi aktiivsuse astet, mis iseloomustavad potentsiaalselt pöörduva immuunpõletikulise kahjustuse raskusastet ja määravad iga konkreetse patsiendi raviomadused. Aktiivsust tuleks eristada haiguse tõsidusest, mille all mõistetakse pöördumatute muutuste kogumit, mis on patsiendile potentsiaalselt ohtlikud.
Kliiniline pilt
Haiguse kliiniline pilt on äärmiselt mitmekesine, mis on seotud elundite ja süsteemide kahjustuste paljususe, käigu iseloomu, põletikulise protsessi faasi ja aktiivsuse astmega.
Nad ei saa teavet, mille põhjal saaks idee joonistada:
Haiguse alguse variandi kohta;
Haiguse kulgu iseloom;
Teatud elundite ja süsteemide patoloogilises protsessis osalemise määr;
Eelnev ravi, selle efektiivsus ja võimalikud tüsistused.
Haiguse alguse võimalused võivad olla väga erinevad. Enamasti esindab see erinevate sündroomide kombinatsiooni. Monosümptomaatiline algus on tavaliselt aeg-ajalt. Sellega seoses tekib SLE-haiguse oletus hetkest, kui patsiendil selline kombinatsioon avastatakse. Sellisel juhul suureneb teatud sündroomide diagnostiline väärtus.
V varajane periood SLE-d peetakse kõige levinumaks liigeste, naha ja seroosmembraanide sündroomiks, samuti palavikuks. Seega on SLE suhtes kõige kahtlustavamad järgmised kombinatsioonid:
Palavik, polüartriit ja troofilised nahahaigused (eriti juuste väljalangemine - alopeetsia);
polüartriit, palavik ja pleura haaratus (pleuriit);
Palavik, troofilised nahahaigused ja pleura kahjustused.
Nende kombinatsioonide diagnostiline tähtsus suureneb oluliselt, kui nahakahjustust esindab erüteem, kuid haiguse algperioodil registreeritakse see ainult 25% juhtudest. Sellest hoolimata ei vähenda see asjaolu ülaltoodud kombinatsioonide diagnostilist väärtust.
Haiguse malosümptomaatiline algus ei ole tüüpiline, kuid algusest peale täheldati nefrootilise või segatüüpi difuusse glomerulonefriidi (luupusnefriidi) tekkest tingitud SLE debüüti koos massilise turse tekkega.
Erinevate elundite kaasamine patoloogilisesse protsessi väljendub nende põletikuliste kahjustuste sümptomitega (artriit, müokardiit, perikardiit, pneumoniit, glomerulonefriit, polüneuriit jne).
Teave varasema ravi kohta võimaldab meil hinnata:
Selle optimaalsuse kohta;
Haiguse käigu tõsiduse ja protsessi aktiivsuse astme kohta (glükokortikoidide algannused, nende kasutamise kestus, säilitusannused, kaasamine meditsiiniline kompleks tsütostaatikumid raskete immuunhäirete, luupusnefriidi kõrge aktiivsuse jne korral);
Glükokortikoid- ja tsütostaatilise ravi tüsistuste kohta.
Esimesel etapil saab teha teatud järeldusi haiguse pika kuluga diagnoosimise kohta, kuid selle debüüdi ajal tehakse diagnoos kindlaks uuringu edasistes etappides.
Saate palju andmeid, mis näitavad elundite kahjustusi ja nende funktsionaalsete häirete astet.
Lihas-skeleti süsteemi kahjustus väljendub polüartriidis, mis sarnaneb RA-ga, käe väikeste liigeste sümmeetrilise kahjustusega (proksimaalne interfalangeaalne, metakarpofalangeaalne, radiokarpaalne) ja suured liigesed(harvemini). Haiguse laiendatud kliinilise pildi korral määratakse liigeste deformatsioon periartikulaarse turse tõttu. Haiguse käigus tekivad väikeste liigeste deformatsioonid. Liigeste muutustega võib kaasneda lihaskahjustus difuusse müalgia kujul ja väga harva - tõeline PM koos turse ja lihasnõrkusega. Mõnikord on lüüasaamist esindatud ainult artralgiatega.
Naha kahjustust täheldatakse sama sageli kui liigeseid. Kõige tüüpilisem erütematoosne lööve näol zygomaatiliste kaarte ja ninasilla piirkonnas ("liblikas"). Põletikulised lööbed ninal ja põskedel, mis kordavad "liblika" kuju, on esindatud erinevate võimalustega:
Vaskulaarne (vaskuliitne) "liblikas" - ebastabiilne, pulseeriv, hajus nahapunetus tsüanootilise varjundiga keskmine tsoon näod,
intensiivistumine välistegurite (insolatsioon, tuul, külm) või erutuse mõjul;
... "Butterfly" tüüpi tsentrifugaalne erüteem (naha muutused lokaliseeritakse ainult ninasillas).
Lisaks "liblikale" võite leida diskoidseid lööbeid - erütematoosseid tõusvaid naastuid koos keraatikahäiretega ja sellele järgnevat näo, jäsemete ja kehatüve naha atroofiat. Lõpuks täheldatakse mõnel patsiendil mittespetsiifilist eksudatiivset erüteemi jäsemete ja rindkere nahal, samuti fotodermatoosi tunnuseid keha avatud osadel.
Nahakahjustuste hulka kuuluvad kapillariit – väikese punktiga hemorraagiline lööve sõrmepatjadel, küünealustel ja peopesadel. Nahakahjustusi võib kombineerida enanteemiga kõval suulael. Valutu haavand võib esineda suu limaskestal või ninaneelu piirkonnas.
Seroossete membraanide kahjustus esineb 90% patsientidest (klassikaline diagnostiline triaad on dermatiit, artriit, polüserosiit). Eriti sageli leiavad nad pleura ja perikardi kahjustusi, harvemini - kõhukelme. Pleuriidi ja perikardiidi sümptomeid on kirjeldatud eelmistes osades, seega on allpool loetletud ainult nende tunnused SLE korral:
Kuiv pleuriit ja perikardiit esinevad sagedamini;
Efusioonivormide korral on eksudaadi kogus väike;
Seroossete membraanide kahjustus on lühiajaline ja seda diagnoositakse tavaliselt tagasiulatuvalt, kui röntgenuuringul tuvastatakse pleuroperikardi adhesioonid või rannikualade, interlobari ja mediastiinumi pleura paksenemine;
Märgitakse väljendunud tendentsi adhesiivsete protsesside (igasugused adhesioonid ja seroossete õõnsuste kustutamine) arengule.
SLE-le on iseloomulik kardiovaskulaarsüsteemi kahjustus, mis esineb haiguse kulgemise erinevates etappides.
Kõige sagedamini leitakse perikardiit, mis on altid kordumisele. Oluliselt sagedamini kui seni arvati, täheldatakse mitraal-, aordi- või trikuspidaalklapi otstes endokardi kahjustust tüükalise endokardiidi (luupusendokardiit) kujul. Pika protsessi käigus võib otsingu teises etapis tuvastada vastava klapi puudulikkuse tunnused (augu stenoosi tunnused tavaliselt puuduvad).
Fokaalset müokardiiti peaaegu kunagi ei registreerita, kuid hajutatud kahjustustega, eriti rasketel juhtudel, kaasnevad teatud sümptomid (vt "Müokardiit").
Vaskulaarsed kahjustused võivad ilmneda Raynaud' sündroomiga, mida iseloomustavad külma või erutuse mõjul tekkivad käte ja (või) jalgade arteriaalse verevarustuse paroksüsmaalsed häired. Rünnaku ajal täheldatakse paresteesiat; sõrmede nahk muutub kahvatuks ja/või tsüanootiliseks, sõrmed on külmad. Enamasti esineb II-V sõrmede ja varvaste kahjustus, harvem - muud distaalsed kehaosad (nina, kõrvad, lõug jne).
Kopsude haaratus võib olla tingitud põhihaigusest ja sekundaarsest infektsioonist. Põletikuline protsess kopsudes (pneumoniit) on äge või kestab kuid ja avaldub põletikulise infiltratsiooni sündroomi tunnustega kopsukude, mis on sarnane kopsupõletiku korral. Protsessi eripära on ebaproduktiivse köha tekkimine koos õhupuudusega. Kopsukahjustuse teiseks variandiks on kroonilised interstitsiaalsed muutused (perivaskulaarse, peribronhiaalse ja interlobulaarse sidekoe põletik), mis väljendub aeglaselt progresseeruva hingelduse tekkes ja muutustes kopsudes röntgenuuringul. Tüüpilised füüsilised andmed praktiliselt puuduvad, seega on diagnostilise otsingu teises etapis peaaegu võimatu otsustada sarnase kopsukahjustuse kohta.
Seedetrakti kahjustust tähistavad reeglina esimeses etapis leitud subjektiivsed märgid. Füüsiline läbivaatus näitab mõnikord ebamäärast valulikkust epigastimaalses piirkonnas ja kõhunäärme projektsiooni kohas, samuti stomatiidi tunnuseid. Mõnel juhul areneb hepatiit: täheldatakse maksa suurenemist ja valulikkust.
Kõige sagedamini tekib SLE-ga neerukahjustus (luupus glomerulonefriit või luupusnefriit), mille arengust sõltub patsiendi edasine saatus. Neerukahjustus SLE-s võib esineda erinevate variantidena, seetõttu võivad patsiendi otsese läbivaatuse andmed olla väga erinevad. Kusesetete üksikute muutustega ei leita füüsilise läbivaatuse käigus kõrvalekaldeid. Glomerulonefriidi korral, jätkates nefrootiline sündroom, määrake massiivne turse ja sageli - hüpertensioon. Moodustades krooniline nefriit pideva hüpertensiooniga leitakse vasaku vatsakese suurenemine ja II tooni aktsent teises roietevahelises ruumis rinnakust paremal.
Autoimmuunne trombotsütopeenia (Werlhofi sündroom) avaldub tüüpiliste lööbetena erineva suurusega hemorraagiliste laikudena jäsemete sisepinna nahal, rindkere ja kõhu nahal, samuti limaskestadel. Pärast väiksemaid vigastusi (näiteks pärast hamba väljatõmbamist) tekib verejooks. Ninaverejooks muutub mõnikord tugevaks ja põhjustab aneemiat. Naha hemorraagia võib olla erinevat värvi: sinakasrohekas, pruun või kollane. Sageli avaldub SLE pikka aega ainult Werlhofi sündroomiga ilma muude tüüpiliste kliiniliste sümptomiteta.
Närvisüsteemi kahjustus väljendub erineval määral, kuna peaaegu kõik selle osakonnad on seotud patoloogilise protsessiga. Patsiendid kurdavad migreeni peavalu. Mõnikord tekivad krambid. Võimalikud on ajuvereringe häired kuni insuldi tekkeni. Patsiendi uurimisel ilmnevad polüneuriidi nähud koos tundlikkuse häirega, valu piki närvitüvesid, kõõluste reflekside vähenemine ja paresteesiad. Orgaanilist aju sündroomi iseloomustavad emotsionaalne labiilsus, depressiooni episoodid, mäluhäired ja dementsus.
Retikuloendoteliaalse süsteemi lüüasaamist esindab protsessi üldistamise varajane sümptom - polüadenopaatia (kõigi lümfisõlmede rühmade suurenemine, mis ei ulatu märkimisväärseni), samuti reeglina mõõdukas lümfisõlmede suurenemine. põrn ja maks.
Nägemisorgani kahjustus avaldub kuiva keratokonjunktiviidina, mis on põhjustatud pisaranäärmete patoloogilistest muutustest ja nende funktsiooni rikkumisest. Kuivad silmad põhjustavad konjunktiviidi, sarvkesta erosiooni või nägemiskahjustusega keratiiti.
Antifosfolipiidide sündroomiga saab tuvastada venoosset (alajäsemete süvaveenides korduva kopsuembooliaga) ja arteriaalset (aju arterites, mis põhjustab insulti ja mööduvaid isheemilisi atakke) tromboosi. Registreeritud südameklapihaigused, südamesisesed trombid, mis jäljendavad südame müksoomi, ja tromboos koronaararterid MI arenguga. Antifosfolipiidide sündroomi nahakahjustused on erinevad, kuid kõige levinum neist on retikulaarne livedo (livedo reticularis).
Seega leitakse pärast uuringu teist etappi mitu elundikahjustust ja nende määr on väga erinev: kliiniliselt vaevumärgatavast (subkliinilisest) kuni selgelt väljendunud, ülejäänute suhtes domineeriva, mis loob eeldused diagnostiliste vigade tekkeks - nende tõlgendamiseks. muutused iseseisvate haiguste tunnustena (näiteks glomerulonefriit, müokardiit, artriit).
Diagnostilise otsingu kolmas etapp SLE-ga on väga suur tähtsus, sest:
Aitab panna lõplikku diagnoosi;
Näitab immuunhäirete tõsidust ja siseorganite kahjustuse astet;
Võimaldab määrata patoloogilise (luupuse) protsessi aktiivsuse astet.
Kolmandas etapis on kõige olulisem labori vereanalüüs. Näitajaid on kaks rühma.
Näitajad, millel on otsene diagnostiline väärtus (näitavad raskeid immunoloogilisi häireid):
LE-rakud (erütematoosluupus) on küpsed neutrofiilid, mis fagotsüteerivad teiste ANF-i poolt lagundatud vererakkude tuumavalke.
ANF on heterogeenne autoantikehade populatsioon, mis reageerib raku tuuma erinevate komponentidega ja ringleb veres (95% patsientidest leitakse need tiitris 1:32 ja rohkem). ANF-i puudumine valdaval enamusel juhtudel on SLE diagnoosimise vastu.
ANA – natiivse (st kogu molekuli) DNA vastased antikehad. Nende kontsentratsiooni suurenemine on korrelatsioonis haiguse aktiivsuse ja luupusnefriidi tekkega. Neid leidub 50-90% patsientidest.
Sm-tuuma antigeeni (anti-Sm) vastased antikehad on SLE suhtes väga spetsiifilised. Ro / La ribonukleoproteiini vastaseid antikehi peetakse SLE suhtes spetsiifilisteks (need tuvastatakse immunofluorestsentsi abil 30% juhtudest, hemaglutinatsiooniga 20% patsientidest).
"Rosettide" nähtus - kudedes vabalt lebavad muutunud tuumad (hematoksüliini kehad), mida ümbritsevad leukotsüüdid.
Antifosfolipiidide sündroomi diagnoosimine SLE-s põhineb luupuse antikoagulantide - spetsiifiliste fosfolipiidide vastaste antikehade määramisel, mis tuvastatakse verehüübimise määramisel funktsionaalsete testide abil (tromboplastiini suurenenud aja määramine) ja kardiolipiinivastaste antikehade määramisel ensüümi immuunanalüüsi abil. Mõiste "luupuse antikoagulant" ei ole õige, kuna ülalnimetatud antikehade olemasolu peamine kliiniline tunnus on tromboos, mitte verejooks. Neid antikehi leidub ka nn primaarses antifosfolipiidide sündroomis – iseseisvas haiguses, mille puhul tekivad tromboos, sünnituspatoloogia, trombotsütopeenia, retikulaarne livedo ja autoimmuunne hemolüütiline aneemia.
Mittespetsiifilised ägeda faasi indikaatorid, sealhulgas:
Düsproteineemia suurenenud α2- ja y-globuliinide sisaldusega;
CRP tuvastamine;
Suurenenud fibrinogeeni kontsentratsioon;
Suurenenud ESR.
Väikese tiitriga väljendunud liigesekahjustustega võite leida RF-i - antikeha IgG Fc-fragmendi vastu.
Uurides perifeerne veri võite leida leukopeenia (1-1,2x10 9 / l) koos leukotsüütide valemi nihkega noortele vormidele ja müelotsüütidele kombinatsioonis lümfopeeniaga (5-10% lümfotsüütidest). Võimalik on mõõdukas hüpokroomne aneemia, mõnel juhul - hemolüütiline aneemia, millega kaasneb kollatõbi, retikulotsütoos ja positiivne Coombsi test. Mõnikord registreeritakse trombotsütopeenia kombinatsioonis Werlhofi sündroomiga.
Neerukahjustusele on iseloomulikud muutused uriinis, mida saab liigitada järgmiselt (I.E. Tareeva, 1983):
Subkliiniline proteinuuria (valgusisaldus uriinis 0,5 g / päevas, sageli koos kerge leukotsütuuria ja erütrotsütuuriaga);
Rohkem väljendunud proteinuuria, mis on alaägeda või aktiivse luupuse nefriidiga kaasneva nefrootilise sündroomi väljendus.
Väga kõrge proteinuuria (nt amüloidoosiga) on haruldane. Märgitakse mõõdukat hematuriat. Leukotsütuuria võib olla nii luupuse põletikulise protsessi tagajärg neerudes kui ka kuseteede sekundaarse nakkusliku kahjustuse sagedase lisandumise tagajärg.
Neerude punktsioonibiopsia abil tuvastatakse mittespetsiifilised mesangiomembranoossed muutused, sageli fibroplastilise komponendiga. Peetakse iseloomulikuks:
Neerukoes vabalt lebavate muudetud tuumade (hematoksüliini kehade) tuvastamine preparaatides;
Glomerulite kapillaarmembraanid traatsilmuste kujul;
Fibriini glomerulite ja immuunkomplekside sadestumine alusmembraanile elektrontihedate ladestuste kujul.
WHO klassifikatsiooni järgi eristatakse järgmisi luupusnefriidi morfoloogilisi tüüpe:
I klass – muutusteta.
II klass - mesangiaalne tüüp;
III klass - fokaalne proliferatiivne tüüp;
IV klass - difuusne proliferatiivne tüüp;
V klass - membraanne tüüp;
VI klass - krooniline glomeruloskleroos.
Röntgenuuring näitab:
Muutused liigestes (koos liigese sündroomiga - epifüüsiline osteoporoos käte ja randmeliigeste liigestes, kroonilise artriidi ja deformatsioonidega - liigeseruumi ahenemine koos subluksatsiooniga);
Muutused kopsudes pneumoniidi tekke ajal (haiguse pika kulgemisega - kettakujuline atelektaas, kopsumustri tugevnemine ja deformatsioon koos diafragma kõrge seisuga);
Muutused südames koos luupusehaiguse või eksudatiivse perikardiidiga.
EKG võimaldab tuvastada mittespetsiifilisi muutusi ventrikulaarse kompleksi lõpposas (hammas T ja segmentida ST), sarnased varem müokardiidi ja perikardiidi puhul kirjeldatutega.
Aju CT ja MRI näitavad patoloogilisi muutusi koos kesknärvisüsteemi kahjustusega.
Diagnostilise otsingu läbiviimisel on vaja määrata ka luupuse protsessi aktiivsuse aste (tabel 7-1).
Tabel 7-1. Patoloogilise protsessi aktiivsuse kriteeriumid süsteemse erütematoosluupuse korral (Nasonova V.A., 1989)
Tabeli laiendamine. 7-1
Diagnostika
Klassikalise kulgemise korral on SLE-diagnoos lihtne ja põhineb kliinilise diagnostilise triaadi moodustava "liblika", korduva polüartriidi ja polüserosiidi tuvastamisel, millele lisandub LE-rakkude või ANF-i olemasolu diagnostilistes tiitrites. . Patsientide noor vanus, seos sünnituse, abordi, menstruaaltsükli algusega, insolatsioon ja nakkushaigused on teisejärgulised. Muudel juhtudel on diagnoosi panemine palju keerulisem, eriti kui ülaltoodud klassikalised diagnostilised tunnused puuduvad. Sellises olukorras aitavad Ameerika Reumatoloogide Assotsiatsiooni (ARA) poolt 1982. aastal välja töötatud ja 1992. aastal üle vaadatud diagnostilised kriteeriumid (tabel 7-2).
Tabel 7-2. Süsteemse erütematoosluupuse (ARA) diagnostilised kriteeriumid
Tabeli lõpp. 7-2
Diagnoos on usaldusväärne, kui on täidetud neli või enam kriteeriumi. Kui kriteeriumid on vähem kui neli, on SLE diagnoos kahtlane ja vajalik on patsiendi jälgimine. Sellel lähenemisviisil on selge põhjendus: see hoiatab sellistele patsientidele glükokortikoidide väljakirjutamise eest, kuna samade sümptomitega võivad esineda ka muud haigused (sh paraneoplastiline sündroom), mille puhul nende kasutamine on vastunäidustatud.
Diferentsiaaldiagnoos
SLE-d tuleb eristada paljudest haigustest. SLE patoloogilises protsessis osalevate organite ja süsteemide loetelu on sama suur kui haiguste loetelu, mida saab patsiendil ekslikult diagnoosida. SLE võib paremini jäljendada erinevaid patoloogilisi seisundeid. See juhtub eriti sageli haiguse alguses, samuti ühe või kahe organi (süsteemi) domineeriva kahjustuse korral. Näiteks pleura kahjustuste avastamist haiguse alguses võib pidada tuberkuloosse etioloogiaga pleuriidiks; müokardiiti võib tõlgendada reumaatilise või mittespetsiifilisena. Eriti palju vigu tehakse siis, kui SLE debüteerib glomerulonefriidiga. Sellistel juhtudel diagnoositakse ainult glomerulonefriit.
SLE-d tuleb kõige sagedamini eristada ARF-st (reuma), IE-st, kroonilisest aktiivsest hepatiidist (CAH), hemorraagilisest diateesist (trombotsütopeeniline purpur) ja teistest DZST-rühma haigustest.
Reuma diferentsiaaldiagnostika vajadus tekib reeglina noorukitel ja noortel meestel haiguse alguses - artriidi ja palaviku tekkega. Reumatoidartriit erineb luupusest sümptomite suurema raskuse, suurte liigeste valdava haaratuse ja mööduvuse poolest. Eelnevale nakkuslikule kahjustusele (kurguvalu) ei tohiks omistada diferentsiaaldiagnostilist väärtust, kuna see võib olla mittespetsiifiline faktor, mis põhjustab SLE kliiniliste tunnuste teket. Reuma diagnoos muutub usaldusväärseks südamekahjustuse (reumaatilise südamehaiguse) tunnuste ilmnemise hetkest. Hilisem dünaamiline vaatlus võimaldab tuvastada arenevat südamedefekti, SLE-s aga mitraalklapi puudulikkuse korral väljendub see ebaoluliselt ja sellega ei kaasne selgelt väljendunud
hemodünaamilised häired. Mitraalregurgitatsioon on ebaoluline. Erinevalt SLE-st täheldatakse leukotsütoosi reuma ägedas staadiumis. ANF-i ei tuvastata.
SLE ja RA diferentsiaaldiagnostika on haiguse algstaadiumis raskendatud, mis on tingitud kliinilise pildi sarnasusest: tekib käe väikeste liigeste sümmeetriline kahjustus, protsessi kaasatakse uued liigesed, tekib hommikune jäikus. iseloomulik. Diferentsiaaldiagnoos põhineb proliferatiivse komponendi ülekaalul kahjustatud liigestes RA korral kahjustatud liigestes, kahjustatud liigesed liikuma paneva lihaste hüpotroofia varasel arengul ja liigesekahjustuste püsivusel. SLE korral liigesepindade erosioon puudub, kuid see on RA iseloomulik tunnus. RA-le on iseloomulik RF kõrge tiiter. SLE korral leidub seda harva ja madala tiitriga. SLE ja vistseraalse RA diferentsiaaldiagnostika on äärmiselt keeruline. Täpsustatud diagnoos mõlemal juhul ei mõjuta ravi olemust (glükokortikoidide määramine).
CAH-ga võivad tekkida süsteemsed häired palaviku, artriidi, pleuriidi, nahalööbe ja glomerulonefriidi kujul. Avastada saab leukopeeniat, trombotsütopeeniat, LE-rakke ja ANF-i. Diferentsiaaldiagnostika läbiviimisel tuleks arvestada:
CAH areneb sagedamini keskeas;
CAH-patsientide ajaloos on viiteid ülekantud viirushepatiidile;
CAH-ga leitakse väljendunud muutusi maksa struktuuris ja funktsioonis (tsütolüütiline ja kolestaatiline sündroom, maksapuudulikkuse nähud, hüpersplenism, portaalhüpertensioon);
SLE korral ei teki maksakahjustust alati ja see areneb hepatiidina kerge voolamine(koos tsütolüütilise sündroomi mõõdukate nähtudega);
CAH-is tuvastatakse erinevad viiruse maksakahjustuse markerid (viirusevastased antikehad ja viiruse antigeen).
Primaarse IE korral tekib kiiresti südamekahjustus (aordi- või mitraalklapi puudulikkus) ja antibiootikumravil on selge toime. LE-rakud, DNA-vastased antikehad, ANF tavaliselt puuduvad. Bakterioloogiliste uuringute õigeaegse läbiviimisega tuvastatakse patogeense mikrofloora kasv.
Trombotsütopeenilise purpura (idiopaatiline või sümptomaatiline) korral puuduvad paljud SLE-s täheldatud sündroomid, tüüpilised laboratoorsed nähud (LE-rakud, ANP, DNA-vastased antikehad) ja palavik.
Kõige raskem on diferentsiaaldiagnoosimine teiste DZST rühma haigustega. Tingimused, nagu STS ja DM, võivad SLE-ga palju sarnasusi. See asjaolu suurendab ANF- ja LE-rakkude tuvastamise võimalust nende haiguste puhul, kuigi madalama tiitriga. Peamised diferentsiaaldiagnostilised tunnused on SLE korral sagedasemad ja tugevamad siseorganite (eriti neerude) kahjustused, SJS-i nahakahjustuste olemus täiesti erinev ja DM-i korral ilmne müopaatiline sündroom. Mõnel juhul ainult pikaajaline
patsiendi dünaamiline jälgimine. Mõnikord kulub selleks mitu kuud või isegi aastaid (eriti SLE kroonilise kulgemise korral minimaalse aktiivsusega).
SLE üksikasjaliku kliinilise diagnoosi koostamisel tuleks arvesse võtta kõiki haiguse tööklassifikatsioonis antud pealkirju. Diagnoos peaks kajastama:
Näidata tuleb haiguse kulgu olemust (äge, alaäge, krooniline) ja kroonilise kulgemise korral (tavaliselt mono- või oligosündroomne) tuleb näidata juhtiv kliiniline sündroom;
Protsessi aktiivsus;
Elundite ja süsteemide kahjustuste kliinilised ja morfoloogilised tunnused, mis näitavad funktsionaalse puudulikkuse staadiumi (näiteks luupusnefriidi korral - neerupuudulikkuse staadium, müokardiidiga - südamepuudulikkuse olemasolu või puudumine, kopsukahjustusega - olemasolu või puudumine hingamispuudulikkus ja jne);
Ravi näidustused (nt glükokortikoidid);
Ravi tüsistused (kui neid on).
Ravi
Võttes arvesse haiguse patogeneesi, on SLE patsientidele soovitatav kompleksne patogeneetiline ravi. Selle ülesanded:
Immuunpõletiku ja immuunkompleksi häirete pärssimine (kontrollimatu immuunvastus);
Immunosupressiivse ravi tüsistuste ennetamine;
Immunosupressiivse ravi käigus tekkivate tüsistuste ravi;
Mõju üksikutele, väljendunud sündroomidele;
CEC ja antikehade eemaldamine organismist.
Esiteks on vaja välistada psühhoemotsionaalne stress, insolatsioon, aktiivselt ravida kaasuvaid nakkushaigusi, tarbida madala rasvasisaldusega toitu, milles on palju polüküllastumata aineid. rasvhapped, kaltsium ja vitamiin D. Haiguse ägenemise perioodil ja tsütostaatikumidega ravi taustal on vajalik aktiivne rasestumisvastane vahend. Kõrge östrogeenisisaldusega rasestumisvastaseid vahendeid ei tohiks võtta, kuna need süvendavad haigust.
Immuunpõletiku ja immuunkompleksihäirete mahasurumiseks SLE ravis kasutatakse peamisi immunosupressante: lühitoimelisi glükokortikoide, tsütostaatikume ja aminokinoliini derivaate. Ravi kestus, ravimi valik ja säilitusannused määratakse kindlaks:
Haiguse aktiivsuse aste;
Voolu iseloom (teravus);
Laialdane osalemine siseorganite patoloogilises protsessis;
Glükokortikoidide või tsütostaatikumide taluvus, samuti immunosupressiivse ravi komplikatsioonide olemasolu või puudumine;
Vastunäidustuste olemasolu.
Haiguse algstaadiumis, protsessi minimaalse aktiivsusega ja liigesekahjustuse ülekaaluga kliinilises pildis, tuleb glükokortikoide välja kirjutada väikestes annustes (prednisoon annuses alla 10 mg päevas). Patsiendid peavad olema ambulatooriumis registreeritud, et haiguse ägenemise esimeste nähtude ilmnemisel saaks arst viivitamatult määrata glükokortikoidravi optimaalses annuses.
Domineeriva nahakahjustusega haiguse kroonilise käigu korral võib klorokiini (annuses 0,25 g päevas) või hüdroksüklorokiini kasutada mitu kuud.
Kui ilmnevad kõrge aktiivsuse tunnused ja protsessi üldistamine koos siseorganite kaasamisega, tuleb viivitamatult üle minna tõhusamale immunosupressiivsele ravile glükokortikoididega: prednisoloon määratakse annuses 1 mg / päevas või rohkem. Suurte annuste manustamise kestus on 4 kuni 12 nädalat. Annust tuleb vähendada järk-järgult, hoolika kliinilise ja laboratoorse kontrolli all. Patsiendid peavad võtma säilitusannuseid (5-10 mg päevas) mitu aastat.
Seega on SLE peamine ravi glükokortikoidide kasutamine. Nende kasutamisel peaksite järgima järgmisi põhimõtteid:
Alustage ravi alles siis, kui SLE diagnoos on kinnitatud (kahtluse korral ei tohi neid ravimeid kasutada);
Glükokortikoidide annus peaks olema piisav patoloogilise protsessi aktiivsuse pärssimiseks;
Supressiivse annusega ravi tuleb läbi viia, kuni saavutatakse väljendunud kliiniline toime (paranemine üldine seisund, kehatemperatuuri normaliseerumine, laboratoorsete näitajate paranemine, elundimuutuste positiivne dünaamika);
Pärast efekti saavutamist peaksite järk-järgult üle minema säilitusannustele;
Glükokortikoidravi tüsistuste ennetamine on kohustuslik. Hoiatuseks kõrvalmõjud Glükokortikoide kasutatakse:
Kaaliumipreparaadid (oroothape, kaaliumkloriid, kaalium- ja magneesiumsparaginaat);
Anaboolsed ained (metandienoon annuses 5-10 mg);
Diureetikumid (salureetikumid);
antihüpertensiivsed ravimid (AKE inhibiitorid);
Antatsiidid.
Raskete tüsistuste tekkimisel on ette nähtud järgmised ravimid:
antibiootikumid (sekundaarse infektsiooni korral);
Tuberkuloosivastased ravimid (tuberkuloosi tekkega, sagedamini - kopsu lokaliseerimine);
Insuliinipreparaadid, dieettoit (diabeedi korral);
Seenevastased ained (kandidoos);
Haavandivastane ravi (koos steroidse haavandi tekkega).
Glükokortikoidravi ajal tekivad olukorrad, kus on vaja manustada prednisolooni ülisuurtes annustes (intravenoosne tilgutamine annuses 1000 mg 30 minutit kolme päeva jooksul):
Protsessi aktiivsuse järsk tõus (tõus) (III aste), hoolimata näiliselt optimaalsest ravist;
Vastupidavus annustele, mis on varem saavutanud positiivse mõju;
Rasked elundimuutused (nefrootiline sündroom, pneumoniit, generaliseerunud vaskuliit, tserebrovaskuliit).
Selline impulssteraapia peatab immuunkomplekside moodustumise DNA-vastaste antikehade sünteesi pärssimise tõttu. Viimaste kontsentratsiooni vähenemine, mis on põhjustatud glükokortikoididest, põhjustab väiksemate immuunkomplekside moodustumist (suuremate dissotsiatsiooni tulemusena).
Protsessi aktiivsuse märkimisväärne mahasurumine pärast pulsoteraapiat võimaldab tulevikus määrata glükokortikoidide väikeseid säilitusannuseid. Pulssteraapia on kõige tõhusam noortel patsientidel, kellel haigus on lühike.
Glükokortikoidravi ei ole alati edukas järgmistel põhjustel:
Vajadus vähendada annust koos tüsistuste tekkimisega, hoolimata asjaolust, et selline ravi on konkreetsel patsiendil efektiivne;
Glükokortikoidide talumatus;
Resistentsus glükokortikoidravile (tavaliselt avastatakse piisavalt vara).
Sellistel juhtudel (eriti proliferatiivse või membraanse luupuse nefriidi tekkega) on ette nähtud tsütostaatikumid: tsüklofosfamiid (igakuine intravenoosne boolusmanustamine annuses 0,5-1 g / m2 vähemalt 6 kuud ja seejärel iga 3 kuu järel 2 aasta jooksul). ) kombinatsioonis prednisooniga annuses 10-30 mg päevas. Tulevikus võite naasta glükokortikoidravi juurde, kuna resistentsus nende suhtes tavaliselt kaob.
Leebemate, kuid glükokortikoididele resistentsete haiguse sümptomite raviks asatiopriin (1-4 mg / kg päevas) või metotreksaat (15 mg / nädalas) ja tsüklosporiin (annuses alla 5 mg / kg päevas) ) on ette nähtud kombinatsioonis prednisolooni väikeste annustega (10-30 mg päevas).
Tsütostaatikumide kasutamise efektiivsuse hindamise kriteeriumid:
Kliiniliste tunnuste vähenemine või kadumine;
Steroidiresistentsuse kadumine;
Protsessi aktiivsuse püsiv langus;
Luupusnefriidi progresseerumise ennetamine. Tsütostaatilise ravi tüsistused:
leukopeenia;
Aneemia ja trombotsütopeenia;
Düspeptilised sümptomid;
Nakkuslikud tüsistused.
Leukotsüütide arvu vähenemisel alla 3,0x10 9 / l tuleb ravimi annust vähendada 1 mg-ni / kg kehakaalu kohta. Leukopeenia edasise suurenemisega ravim tühistatakse ja prednisolooni annust suurendatakse 50%.
Laialdaselt kasutatakse kehaväliseid ravimeetodeid - plasmafereesi ja hemosorptsiooni. Need võimaldavad teil CIC-i kehast eemaldada, suurendada rakuliste retseptorite tundlikkust glükokortikoidide suhtes ja vähendada joobeseisundit. Neid kasutatakse üldistatud vaskuliidi, raskete organkahjustuste (luupusnefriit, pneumoniit, tserebrovaskuliit), samuti raskete immuunhäirete korral, mida on raske glükokortikoididega ravida.
Tavaliselt kasutatakse kehaväliseid meetodeid koos pulssteraapiaga või kui see on ebaefektiivne, siis iseseisvalt. Tuleb märkida, et tsütopeenilise sündroomi korral ei kasutata kehaväliseid meetodeid.
Patsientidele, kellel on kõrge antifosfolipiidsete antikehade tiiter veres, kuid ilma antifosfolipiidide sündroomi kliiniliste tunnusteta, määratakse atsetüülsalitsüülhappe väikesed annused (75 mg / päevas). Kinnitatud antifosfolipiidide sündroomiga, millega kaasnevad kliinilised nähud, kasutatakse naatriumhepariini ja atsetüülsalitsüülhappe väikeseid annuseid.
Lihas-skeleti vaevuste (artriit, artralgia, müalgia) ja mõõduka serosiidi raviks võib kasutada MSPVA-de tavapäraseid annuseid.
Prognoos
Viimastel aastatel on tänu tõhusate ravimeetodite kasutamisele prognoos paranenud: 10 aastat pärast diagnoosimist on elulemus 80% ja 20 aasta pärast - 60%. 10% patsientidest, eriti neerukahjustusega (surm saabub kroonilise neerupuudulikkuse progresseerumise tõttu) või tserebrovaskuliidiga, jääb prognoos kehvaks.
Profülaktika
Kuna SLE etioloogia on teadmata, siis esmast profülaktikat ei tehta. Sellegipoolest eristatakse riskirühma, kuhu kuuluvad ennekõike patsientide sugulased, aga ka üksikute nahakahjustuste (diskoidluupus) all kannatavad isikud. Nad peaksid vältima päikese käes viibimist, hüpotermiat, vaktsineerimist, mudaravi ja muid balneoloogilisi protseduure.
SÜSTEEMILINE SKLERODERMIA
SJS on süsteemne sidekoe ja väikeste veresoonte haigus, mida iseloomustavad põletik ja laialt levinud fibrosklerootilised muutused nahas ja siseorganites. See haiguse määratlus peegeldab SJS-i olemust - sidekoe kiulist transformatsiooni, mis toimib siseorganite skeletina, naha ja veresoonte koostisosana. Fibroosi ohjeldamatu areng on seotud fibroblastide talitlushäiretest tingitud liigse kollageeni moodustumisega.
SJS-i levimus on erinevates geograafilistes piirkondades ja etnilistes rühmades, sealhulgas samas piirkonnas elavate inimeste puhul erinev. Esmane esinemissagedus on vahemikus 3,7 kuni 19,0 juhtu miljoni elaniku kohta aastas. Naistel registreeritakse SJS sagedamini (suhe 5: 7,1) vanuses 30-60 aastat.
Etioloogia
Haiguse arengu põhjus pole teada. Nad omistavad viirustele tähtsust, kuna on kaudseid tõendeid nende rolli kohta SJS-i esinemises: kahjustatud kudedes leiti viirusesarnaseid lisandeid ja suurenenud viirusevastaste antikehade tiiter. Määrati kindlaks perekondlik geneetiline eelsoodumus SJS-i tekkeks, kuna patsientide sugulastel ilmnevad muutused valkude metabolismis hüpergammaglobulineemia, Raynaud sündroomi ja mõnikord SJS-i kujul.
Ebasoodsad tegurid, mis soodustavad haiguse ilmingut ja selle ägenemisi, hõlmavad ka tegureid väliskeskkond(pikaajaline kokkupuude polüvinüülkloriidi, ränitolmuga), ravimite (bleomütsiin, trüptofaan) kasutamine, aga ka jahtumine, traumad, neuroendokriinsete funktsioonide häired ja kokkupuude vibratsiooni näol tööalaste ohtudega.
Patogenees
Patogeneesi keskmes on interaktsiooniprotsessi rikkumine erinevad rakud(endoteliaalne, sile lihasrakud veresoonte sein, fibroblastid, T- ja B-lümfotsüüdid, monotsüüdid, nuumrakud, eosinofiilid) omavahel ja sidekoe maatriksi komponentidega. Kõige eelneva tulemuseks on apoptoosile resistentsete ja maksimaalse sünteetilise aktiivsusega autonoomses režiimis funktsioneeriva fibroblastide populatsiooni valik, mis aktiveerib neofibrillogeneesi ja aitab kaasa sidekoe põhiaine glükoproteiinide muutumisele. Selle tulemusena tekivad sidekoes fibrosklerootilised muutused. Samal ajal on organismi immuunvastus viiruse sissetoomisel düsreguleeritud, mis väljendub oma kudede antikehade (autoantikehade) ületootmises. Seejärel moodustuvad immuunkompleksid, mis ladestuvad mikroveresoontesse ja siseorganitesse, mis viib immuunpõletiku tekkeni. SJS-i immuun- ja autoimmuunhäirete raskusaste ei ole nii suur kui SLE-s.
Fibrosklerootilised muutused sidekoes, veresoonte ja siseorganite kahjustused immuunpõletiku tagajärjel põhjustavad mitmesuguseid haiguse kliinilisi tunnuseid (joon. 7-1).
Klassifikatsioon
Meie riigis on vastu võetud SJS-i tööklassifikatsioon, võttes arvesse haiguse kulgu iseloomu, haiguse arenguetappi ning elundite ja süsteemide kahjustuste kliinilisi ja morfoloogilisi omadusi.
Voolu olemus:
Kiiresti edenev;
Krooniline.
Etapp:
Esialgne;
Üldistatud;
Terminal.
Riis. 7-1. Süsteemse sklerodermia patogenees
Kahjustuse kliinilised ja morfoloogilised omadused:
Nahk ja perifeersed veresooned - tihe turse, induratsioon, hüperpigmentatsioon, telangiektaasia, Raynaud 'sündroom;
Lihas-skeleti süsteem - artralgia, polüartriit, pseudoartriit, PM, lupjumine, osteolüüs;
Süda - müokardi düstroofia, kardioskleroos, südamehaigused (kõige sagedamini - klapipuudulikkus);
Kopsud - interstitsiaalne kopsupõletik, skleroos, adhesiivne pleuriit;
Seedesüsteem - ösofagiit, duodeniit, kuuselaadne sündroom;
Neer - tõeline sklerodermiline neer, krooniline difuusne glomerulonefriit, fokaalne glomerulonefriit;
Närvisüsteem - polüneuriit, neuropsühhiaatrilised häired, autonoomsed nihked.
Naha pinguloleku raskust hinnatakse palpatsiooniga 4-punktilise süsteemi abil:
0 - tihend puudub;
1 - kerge tihendus;
2 - mõõdukas tihendus;
3 - väljendunud tihendus (võimetus voltida).
Viimastel aastatel on esinenud presklerodermia, difuusne naha sklerodermia, piiratud (piiratud) sklerodermia, sealhulgas sündroom CREST(seda sündroomi käsitletakse allpool) ja sklerodermia ilma sklerodermiata (see võimalus on väga haruldane ja moodustab kuni 5% kõigist SJS-iga patsientidest).
SJS-ile kõige iseloomulikumat kroonilist kulgu iseloomustavad järk-järgult arenevad vasomotoorsed häired nagu Raynaud 'sündroom ja nendest põhjustatud troofilised häired, mis on aastaid olnud haiguse ainsaks sümptomiks. Seejärel kaasneb naha ja periartikulaarsete kudede paksenemine osteolüüsi arenguga ja aeglaselt progresseeruvate sklerootiliste muutustega siseorganites (söögitorus, südames, kopsudes).
Kiiresti progresseeruvat kulgu iseloomustavad raskete fibroossete perifeersete ja vistseraalsete kahjustuste esinemine haiguse esimesel aastal ning tõelise sklerodermia tüüpi neerude sagedane neerukahjustus (patsientide kõige levinum surmapõhjus).
Arvestades haiguse progresseeruvat olemust, eristatakse patoloogilise protsessi arengu ja kasvuastme hindamiseks kolme kulgu etappi:
I etapp - esialgsed ilmingud - peamiselt liigese muutused alaägedas ja vasospastilised muutused kroonilises kulgemises;
II etapp - protsessi üldistamine - paljude elundite ja süsteemide polüsündroomsed ja polüsüsteemsed kahjustused;
III etapp - terminaalne - raskete sklerootiliste, düstroofsete või vaskulaar-nekrootiliste protsesside ülekaal (sageli - ühe või mitme organi selgete düsfunktsioonidega).
Kliiniline pilt
Haiguse kliinilist pilti iseloomustab polümorfism ja polüsündroomism, mis peegeldab selle üldist laadi. Praktiliselt puudub organ või süsteem, mis ei saaks patoloogilises protsessis osaleda.
peal diagnostilise otsingu esimene etapp saada teavet, mille põhjal on võimalik kujundada ettekujutus diagnoosist ja haiguse alguse variandist, protsessi kulgemise olemusest, erinevate organite kaasamisest patoloogilisesse protsessi, varasemast läbiviidud ravi ja selle tõhusus, samuti tüsistused.
Sagedamini algab haigus nahakahjustustega ja seejärel ühinevad järk-järgult elundikahjustused (tüüpiline vorm). Muudel juhtudel (ebatüüpiline vorm) on kliinilises pildis algusest peale ülekaalus minimaalsete nahamuutustega siseorganite kahjustus, mis raskendab diagnoosimist. Haiguse progresseerumisel saate aimu selle kulgemise olemusest (äge, alaäge ja krooniline).
Patsientide kaebused, kellel on patoloogilises protsessis siseorganid, vastavad subjektiivsetele sümptomitele ühe või teise kahjustusega (pleuriit, artriit, Raynaud' sündroom, duodeniit jne). Samal ajal võivad patsiendid esitada SJS-ile kõige iseloomulikumaid kaebusi: neelamisraskused ja neelamisel lämbumine, mis on tingitud ülaosa kahjustusest.
söögitoru osad. Vasospastilised häired Raynaud' sündroomi korral ei piirdu ainult sõrmedega, vaid käte ja jalgadega. Ei ole harvad juhud, kui patsiendid kogevad tuimust huultel, mis tahes näoosas ja keeleotsas. Nad kurdavad suu limaskesta ja sidekesta kuivust, samuti võimetust nutta (pisaraid pole). Näonaha kahjustused väljenduvad pigistustundes nahas ja suus (suud on raske avada). Kehatemperatuur reeglina ei tõuse. Kaalulangus (mõnikord märkimisväärne) on tavaliselt täheldatud haiguse progresseerumise ja üldistamisega.
Pärast esimest etappi (haiguse pika käiguga) saate teha diagnoosi kohta kindla järelduse. Seda võib olla väga raske teha kohe alguses, kuna SJS-i sümptomid sarnanevad paljuski teiste DZST-rühma haigusseisunditega (SLE, RA, DM) ja mono- või oligosündroomist teiste haigustega, mida iseloomustab ainult ühe haiguse kahjustus. organ (süda, kopsud jne) ...
ha diagnostilise otsingu teine etapp saada andmeid elundite ja süsteemide kahjustuste ja nende funktsionaalsete häirete kohta. Haiguse üksikasjaliku kliinilise pildiga täheldatakse enamikul patsientidest nahakahjustusi. Seda väljendatakse ödeemi, induratsiooni ja seejärel atroofia järjestikuses arengus, mille peamine lokaliseerimine on näol ja kätel. Võimalikud on ka troofilised muutused nahas depigmentatsiooni, rõhutatud veresoonte mustri ja telangiektaasia näol. Limaskestade kahjustus väljendub suurenenud kuivuses. Nahal võivad tekkida haavandid ja pustuloosne lööve; juuksed langevad välja, küüned deformeeruvad. Haiguse viimases staadiumis muutub näonahk tihedaks, seda on võimatu volti võtta. Nägu on miimiline, maskilaadne. Iseloomulik on suu kuju: huuled on õhukesed, kogunenud mittelaienevatesse voltidesse, suu laiaks avamise võime kaob järk-järgult ("koti" sümptom).
Raynaudi sündroomi vasospastilisi muutusi nahapinna valgenemise näol leitakse näol, huultel, kätel ja jalgadel.
Liigeste lüüasaamine väljendub nende deformatsioonis, mis on tingitud periartikulaarsete kudede valdavast kahjustusest, aga ka tõelisest sklerodermilisest polüartriidist, kus ülekaalus on eksudatiivsed-proliferatiivsed või fibroinduratiivsed muutused. Iseloomulik on sklerodermia käe areng: küünefalangide osteolüüsist tingitud sõrmede lühenemine, nende otste hõrenemine, küünte deformatsioon ja kerged paindekontraktuurid. Sellist pintslit võrreldakse linnukäpaga (sklerodaktüülia).
Lihaskahjustus, mis morfoloogiliselt esindab kiulist interstitsiaalset müosiiti või müosiiti koos düstroofsete ja nekrootiliste muutustega, väljendub müasteenilise sündroomi, atroofia, lihasmassi ja liikumishäired. Võimalik on valulike tihendite (kaltsifikatsioonide) moodustumine lihastes. Eriti sageli leidub kaltsiumisoolade ladestusi sõrmede pehmetes kudedes.
Seedetrakti kahjustus (ösofagiit, duodeniit, malabsorptsiooni sündroom või püsiv kõhukinnisus) leitakse peamiselt diagnostilise otsingu esimeses ja kolmandas etapis.
Hingamissüsteemi kahjustus väljendub ägeda või kroonilise kopsupõletiku kujul, loid. Füüsilisi andmeid on äärmiselt vähe, rasketel juhtudel tuvastatakse ainult kopsuemfüseem. Oluliselt rohkem teavet annab röntgenuuring, mis aitab oluliselt kaasa SJS-ile iseloomuliku kahepoolse basaal-pneimoskleroosi tuvastamisele.
Raske pneumoskleroosi ja selle pikaajalise olemasolu korral areneb pulmonaalne hüpertensioon, mis põhjustab esmalt parema vatsakese hüpertroofiat ja seejärel selle ebaõnnestumist. Kopsuhüpertensioon avaldub tsüanoosiga, II tooni aktsendiga teises roietevahelises ruumis rinnakust vasakul, õhupuuduse, koormustaluvuse järsu languse ja parema vatsakese hüpertroofiast tingitud pulsatsiooni märgatava suurenemisega epigastimaalses piirkonnas. .
Südamehaigused on SJS-i vistseraalsete sümptomite hulgas nii esinemissageduse kui ka mõju poolest haiguse tulemustele. SS-le on iseloomulik nn primaarne kardioskleroos, mis ei ole seotud varasemate nekrootiliste või põletikuliste muutustega müokardis. Märgitakse südame suurenemist (mõnikord märkimisväärset), samuti rikkumisi südamerütm ekstrasüstooli või MA kujul. Endokardi kahjustus põhjustab südamehaiguste arengut, peaaegu alati - mitraalpuudulikkust. Viimaste kombineerimine kardioskleroosiga võib mõnel juhul viia südamepuudulikkuse tekkeni koos selle kõigega iseloomulikud tunnused... SS-ga perikardiiti täheldatakse harva ja sagedamini kulgeb see kuivana.
Väikeste veresoonte kahjustus - sklerodermia angiopaatia - avaldub vasomotoorsetes häiretes (Raynaud 'sündroom) ja seda iseloomustab paroksüsmaalne vasospasm koos iseloomulike muutuste järjestusega sõrmede naha värvuses (valgendamine, tsüanoos, punetus), pingetunne ja valulikkus. . Rasketel juhtudel põhjustab Raynaud 'sündroom hemorraagiaid, sõrmede kudede nekroosi ja telangiektaasiat.
SJS-i neerukahjustus (80% patsientidest) on põhjustatud veresoonte patoloogilistest muutustest, kuid mitte fibroosi tekkest. Kõige tõsisem sümptom on sklerodermia neerukriis, mis areneb tavaliselt haiguse esimesel viiel aastal difuusse SJS-ga patsientidel, kellel on pahaloomuline hüpertensioon (BP üle 170/130 mm Hg), kiiresti progresseeruv neerupuudulikkus, hüperrenineemia (90% juhtudest). juhtudel) ja mittespetsiifilised nähud. Viimaseid esindavad õhupuudus, peavalu ja krambid. Neerukahjustusega uriinisetete üksikute muutuste kujul ei leita füüsilise läbivaatuse käigus olulisi patoloogilisi tunnuseid.
Närvisüsteemi kahjustus põhineb vaskulaarsetel, düstroofilistel ja fibrootilistel muutustel, mida esindavad polüneuriidi sümptomid koos nõrgenenud reflekside ja tundlikkusega.
Seega leitakse pärast teist etappi mitme elundi kahjustus, kus domineerib naha ja selle derivaatide kahjustus. Muutuste määr on väga erinev - subkliinilisest kuni oluliselt väljendunud. Võimalus määrata SJS-i diagnoos koos valdavalt nahakahjustustega
kõrgem kui siseelundite häirete ülekaaluga. Viimasel juhul, kui esile kerkib mõne organi (neer, süda) kahjustus, on eeldused diagnostiliste vigade tegemiseks.
Sa saad:
Määrake protsessi aktiivsuse aste;
Selgitada siseorganite kahjustuse raskusastet;
Viige läbi diferentsiaaldiagnostika teiste kroonilise DZST rühma kuuluvate haigustega.
Haiguse aktiivsuse astme määramisel on kõige olulisemad mittespetsiifilised ägeda faasi näitajad, mille hulka kuuluvad:
Düsproteineemia koos 2- ja y-globuliinide kontsentratsiooni suurenemisega;
CRP sisalduse suurendamine;
Suurenenud fibrinogeeni kontsentratsioon;
Suurenenud ESR.
Immuunhäirete olemasolu ja raskusastet saab hinnata RF (leitud 40-50% juhtudest), tuumavastaste antikehade (95%) ja LE-rakkude (2-7% patsientidest) määratluse järgi. Erinevalt SLE-st leitakse kõiki neid SKD-ga näitajaid oluliselt madalamas tiitris ja harvemini.
Suurim diagnostiline väärtus on seotud nn sklerodermiliste antikehadega.
Scl-70 antikehi leidub sagedamini SJS-i difuussetes vormides (40%). Nende esinemine koos HLA-DR3 / DRw52 kandmisega on Raynaud' sündroomiga patsientidel prognostiliselt ebasoodne tegur, mis suurendab kopsufibroosi tekke riski SS-s 17 korda.
Tsentromeeri (kromosoomielemendi) vastaseid antikehi leitakse 20-30% patsientidest (enamikul neist on CREST sündroomi tunnused).
RNA polümeraasi I ja III vastased antikehad on SJS-i suhtes väga spetsiifilised. Need esinevad peamiselt difuusse vormiga patsientidel ning on seotud neerukahjustuse ja halva prognoosiga.
Neerukahjustuse korral väljendub proteinuuria ühel või teisel määral koos minimaalsete muutustega uriinisetetes (mikrohematuuria, silindruria). Tõelise neerusklerodermiaga (neerukoe nekroosi areng neeru veresoonte kahjustuse tõttu) võib tekkida äge neerupuudulikkus koos kreatiniinisisalduse suurenemisega veres.
SJS-i puhul täheldatakse dissotsiatsiooni punktsioonibiopsia käigus leitud väljendunud morfoloogiliste muutuste vahel neerukoes ja veresoontes ning suhteliselt mõõdukate kliiniliste (sh laboratoorsete) neerukahjustuse tunnuste vahel. Kui hüpertensioon areneb neerukahjustuse tagajärjel, siis täheldatakse muutusi silmapõhjas (arterite ahenemine ja veenilaiendid).
Südamekahjustuse korral määrab EKG mittespetsiifilised muutused ventrikulaarse kompleksi terminaalses osas (amplituudi vähenemine ja inversioon). T), ja mõnikord - intraventrikulaarse juhtivuse rikkumised. Visualiseerige radiograafiliselt südame laienemist. Röntgenikiirgus aitab
tuvastada käe sõrmede lihaste ja pehmete kudede lupjumist, samuti eristada liigeste muutusi SS-s RA häiretega (SS-ga ei esine liigesepindade erosiooni). 60-70% juhtudest näitab röntgen seedekulgla (eriti söögitoru ja soolte) kahjustusi. Söögitoru muutusi esindab selle difuusne laienemine koos alumise kolmandiku ahenemisega, peristaltika nõrgenemisega ja seinte mõningase jäikusega.
Naha, sünooviumi ja lihaste biopsia abil tuvastatakse SS-le iseloomulikud fibrootilised muutused, samuti veresoonte kahjustused. Morfoloogiliste uuringute andmed ei ole diagnoosi püstitamisel määravad.
Diagnostika
Haiguse diagnoosimine põhineb suurte ja väikeste diagnostiliste kriteeriumide tuvastamisel.
Suured kriteeriumid hõlmavad proksimaalset sklerodermiat – sõrmede ja metakarpofalangeaalsete ja metatarsofalangeaalsete liigeste proksimaalselt paikneva naha sümmeetrilist paksenemist, induratsiooni ja induratsiooni. Muutused võivad mõjutada nägu, kaela ja torsot (rindkere ja kõhtu).
Väikesed kriteeriumid:
Sklerodaktüülia - ülaltoodud nahamuutused, mis on piiratud sõrmede kaasamisega patoloogilises protsessis;
Armid sõrmeotstel või materjali kadu sõrmepatjadest;
Kahepoolne basaal kopsufibroos.
SJS-iga patsiendil peab olema kas põhikriteerium (suur) või vähemalt kaks väiksemat kriteeriumi. Tundlikkus - 97%, spetsiifilisus - 98%.
Lupjumise, Raynaud' sündroomi, ösofagiidi, sklerodaktüülia ja telangiektaasia kombinatsioon (sündroom CREST- loetletud sümptomite ingliskeelsete nimede esitähtedega).
SJS-i diagnoosimine varases staadiumis põhineb esialgsete tunnuste triaadi avastamisel (tekivad kõige varem): Raynaud' sündroom, liigesesündroom (sagedamini polüartralgia) ja tihe nahaturse. Oluliselt harvem tuvastatakse varases staadiumis üks protsessi vistseraalne lokaliseerimine.
Olulised raskused SJS diagnoosimisel on seotud iseloomuliku nahasündroomi puudumisega patsientidel, kellel on siseorganite raske polüsündroomne kahjustus (nn ilma sklerodermiata SJS). Nendel juhtudel pakub olulist abi röntgenuuring, mis võimaldab tuvastada söögitoru motoorika rikkumist ja selle laienemist, samuti kaksteistsõrmiksoole ja käärsoole laienemist.
Diferentsiaaldiagnoos
SJS-i tuleks eristada paljudest haigustest ja ennekõike teistest DZST-st, aga ka haigustest, mille kliiniline pilt on väga sarnane SJS-i mis tahes organi kahjustuse omaga (olenevalt selle lisavõimalustest).
kaevandamine). Näiteks sklerodermilise südamehaiguse korral viiakse diferentsiaaldiagnoos läbi aterosklerootilise kardioskleroosi, reumaatilise südamehaiguse ja mittespetsiifilise müokardiidi korral; kopsuhaigusega - kroonilise kopsupõletiku, tuberkuloosi ja kutsealaste kopsuhaigustega (pneumokonioos); kui söögitoru on kahjustatud, tuleks selle vähk välistada.
Diferentsiaaldiagnostika aluseks on SJS-ile tüüpiliste sümptomite tuvastamine.
Omapäraste ülekaal nahakahjustused kombinatsioonis Raynaud 'sündroomi ja veidi väljendunud laboratoorsete andmetega SJS-is, erinevalt SLE nahamuutustest koos patoloogilise protsessi suurema aktiivsusega (laboriuuringute kohaselt).
Erinevalt SLE-st ei kaasne SJS-iga siseorganite kahjustused väljendunud immuunhäiretega (ANF, RF ja DNA-vastased antikehad leitakse madalamas tiitris, samuti on tuvastamissagedus ja LE-rakkude arv madal).
SS-i liigesesündroom on erinevalt RA-st kombineeritud lihaste kontraktuuride, kaltsiumi ladestumisega pehmetes kudedes ja lihastes, kiulise anküloosiga ja terminaalsete falange osteolüüsiga. SS-ga luukoes destruktiivseid muutusi ei esine, ülekaalus on periartikulaarsete kudede kahjustus.
Erinevalt IHD-st ei kaasne SS-i südamehaigustega stenokardia valu. EKG-l puuduvad eelmise MI märgid. Erinevalt reumaatilised kahjustused südamed, SS-ga, stenoos ei arene kunagi (mitraal, aordi ava); tavaliselt esineb kerge, isoleeritud mitraalregurgitatsioon.
SJS-i mis tahes süsteemi või organi domineeriv kahjustus on alati kombineeritud naha ja lihaste muutustega ning Raynaud' sündroomiga. Teiste haiguste (krooniline kopsupõletik, aterosklerootiline kardioskleroos, soolehaigus, peptiline haavand) kliinilise pildi jaoks, millest on vaja SJS-i eristada, on iseloomulik monosündroom.
SJS-i puhul domineerivad nahamuutused ja Raynaud 'sündroom, DM-is aga lihaskahjustused kombinatsioonis omamoodi lilla paraorbitaalse tursega ("prillide sümptom").
Glükokortikoidid SLE-s ei anna nii silmatorkavalt positiivset mõju kui SLE-s.
Paljudel juhtudel, kui SJS avaldub liigese-, naha- ja asthenovegetatiivse sündroomiga, võimaldab õiget diagnoosi panna vaid pikaajaline jälgimine.
Üksikasjaliku kliinilise diagnoosi koostamisel tuleks arvesse võtta tööklassifikatsioonis antud pealkirju. Diagnoos peaks kajastama:
Voolu olemus;
Lava;
Organite ja kehasüsteemide kahjustuste kliinilised ja morfoloogilised omadused, mis näitavad funktsionaalse rikke staadiumi (näiteks
meetmed, pneumoskleroosiga - kopsupuudulikkuse staadiumid, neerukahjustusega - neerupuudulikkuse staadiumid jne).
Ravi
SJS-i ravi peaks olema terviklik ja võtma arvesse järgmisi aspekte:
Mõju veresoonte tüsistustele ja ennekõike Raynaud' sündroomile;
Mõju fibrootiliste muutuste arengule;
Immuunsupressioon ja põletikuvastane toime;
Mõju haiguse kohalikele sümptomitele.
Vältige külma mõju, suitsetamist, kohalik mõju vibratsioon, stressirohked olukorrad ja ravimite võtmine, mis põhjustavad perifeersete veresoonte spasme (beeta-blokaatorid ilma vasodilateeriva toimeta).
Raynaudi sündroomi ravi hõlmab aeglaste kaltsiumikanalite blokaatorite määramist - amlodipiin (5-20 mg / päevas), pikatoimeline nifedipiin (30-90 mg / päevas), felodipiin (5-10 mg / päevas) pikaajalise verapamiili (240-480 mg / päevas) või diltiaseemi (120-360 mg / päevas) toimena.
Hea toime on pentoksifülliini suukaudsel manustamisel (400 mg 3 korda päevas). Samuti on ette nähtud trombotsüütidevastased ained - dipüridamool (300-400 mg / päevas) või tiklopidiin (500 mg / päevas).
Kriitilistes olukordades (kopsuhüpertensioon, gangreen, neerukriis) süstitakse sünteetilisi prostaglandiine intravenoosselt 6-24 tunni jooksul 2-5 päeva jooksul: alprostadiil (0,1-0,4 μg / kg minutis) või iloprost (0, 5-2 ng / kg minutis).
Ravim, mis hävitab kollageeni molekulis sisemised sidemed ja pärsib liigset kollageeni moodustumist, on penitsillamiin. See on ette nähtud alaägeda kulgemise, kiiresti kasvavate induratiivsete nahamuutuste ja progresseeruva generaliseerunud fibroosi sümptomite korral tühja kõhuga ülepäeviti annuses 250-500 mg / päevas. Varem soovitatud suured annused (750-1000 mg / päevas) ei suurenda ravi efektiivsust, kuid kõrvaltoimete esinemissagedus suureneb oluliselt. Penitsillamiiniga ravimisel on vaja jälgida uriini laboratoorseid parameetreid, kuna proteinuuria võib tekkida 6-12 kuud pärast ravi algust. Kui see tõuseb 0,2 g-ni päevas, tühistatakse ravim. Raskete nahakahjustuste korral on soovitatav ensüümravi. Määrake hüaluronidaasi subkutaanne manustamine kahjustatud piirkondade lähedal või elektroforees selle ravimiga.
Põletikuvastaseid ja tsütotoksilisi ravimeid kasutatakse SJS-i varases (põletikulises) staadiumis ja haiguse kiiresti progresseeruvas kulus.
Glükokortikoide väikestes annustes (15-20 mg / päevas) kasutatakse progresseeruvate hajusate nahakahjustuste ja põletikulise aktiivsuse selgete kliiniliste tunnuste (müosiit, alveoliit, serosiit, refraktaarne) korral.
artriit ja tendosünoviit). Suurte annuste võtmine ei ole soovitatav (risk sklerodermia neerukriisi tekkeks).
Kui tsüklofosfamiid manustatakse annuses 2 mg / kg päevas 12 kuu jooksul, vähendab see sügelust ainult difuusse SJS-iga patsientidel.
Metotreksaat on ette nähtud, kui SSD-d kombineeritakse RA või PM-ga.
Sklerodermilise neerukriisi korral kasutatakse AKE inhibiitoreid (kaptopriil 100-150 mg / päevas, enalapriil 10-40 mg / päevas) vererõhu kontrolli all, et kõrvaldada veresoonte spasmid ja vältida neerude sklerodermia teket.
Söögitoru kahjustuse korral on düsfaagia ennetamiseks soovitatav sagedased osatoidud ja toidutarbimise välistamine hiljem kui 18 tundi Düsfaagia ravi hõlmab prokineetikumide määramist (metoklopramiid annuses 10 mg 3-4 korda). päev). Refluksösofagiidi korral määratakse omeprasool (suu kaudu, 20 mg päevas).
Mõju haiguse kohalikele sümptomitele hõlmab 25-50% dimetüülsulfoksiidi lahuse kasutamist. Patoloogilise protsessi passiivsuse perioodidel võib soovitada harjutusravi ja massaaži.
Prognoos
SJS-i puhul määrab prognoosi arengu käik ja etapp. Tuleb märkida, et mida rohkem aega eraldab arenenud staadium haiguse esimeste tunnuste ilmnemisest (eriti Raynaud 'sündroom), seda soodsam on prognoos. Viie aasta elulemus on vahemikus 34–73%, keskmiselt 68%. SJS-i suremise risk on 4,7 korda suurem kui elanikkonnas.
Halva prognoosi ennustajad:
Haiguse difuusne vorm;
Haiguse alguse vanus on üle 47 aasta vana;
Meessoost;
Kopsufibroos, pulmonaalne hüpertensioon, arütmiad, neerukahjustused esimesel kolmel haigusaastal;
aneemia, kõrge ESR, proteinuuria haiguse alguses.
Profülaktika
Riskirühma kuuluvad isikud, kellel on kalduvus vasospastilistele reaktsioonidele, polüartralgiatele, samuti erinevate difuussete sidekoehaiguste all kannatavate patsientide sugulased. Neid ei tohiks kokku puutuda provotseerivate teguritega (jahutus, vibratsioon, vigastused, kokkupuude kemikaalidega, nakkusetekitajad jne). SJS-iga patsiendid registreeritakse ambulatoorselt. Süstemaatiline ravi (eelkõige õigesti valitud toetav ravi) on parim viis ägenemiste ennetamiseks.
DERMATOMÜOSIIT (POLÜMÜOSIIT)
DM on luustiku, silelihaste ja naha süsteemne põletikuline haigus. Harvemini märgitakse siseorganite kaasamist patoloogilisesse protsessi. Nahakahjustuste puudumisel kasutage terminit "polümüosiit" PM.
Haiguse peamine sümptom on tõsine lihasnõrkus, mis on tingitud progresseeruvast raskest nekrotiseerivast müosiidist koos proksimaalsete jäsemete lihaste valdava kahjustusega. Haiguse progresseerumisel lihaskude atroofeeerub ja asendub kiulise koega. Sarnased protsessid esinevad ka müokardis. Düstroofsed muutused arenevad parenhüümsetes elundites. Patoloogiline protsess hõlmab ka lihaste, siseorganite ja naha veresooni.
DM (PM) on haruldane haigus. Selle esinemissagedus elanikkonnas on vahemikus 2 kuni 10 juhtu 1 miljoni elaniku kohta aastas. See haigus mõjutab küpses eas inimesi (40–60 aastat), sagedamini mehi kui naisi (suhe 2: 1).
Etioloogia
DM-il (PM) on kaks vormi – idiopaatiline ja sekundaarne (kasvaja). Idiopaatilise DM etioloogia on ebaselge, kuid on teada tegurid, mis soodustavad selle haiguse avaldumist ja edasist ägenemist:
Insolatsioon;
Hüpotermia;
Nakkushaigused (ägedad hingamisteede infektsioonid, gripp, tonsilliit jne);
Hormonaalsed muutused (menopaus, rasedus, sünnitus);
Emotsionaalne stress;
Füüsiline trauma, kirurgia;
Sensibiliseerimine ravimitega (kloorpromasiin, insuliinipreparaadid, antibiootikumid, penitsillamiin);
Vaktsineerimine;
Kokkupuude epoksüvaikudega, fotolahustitega;
Füsioteraapia protseduurid.
Tõenäoliselt on oluline pärilik ja geneetiline eelsoodumus: patsientidel on leitud HLA süsteemi antigeenid B-8 / DR3, B14 ja B40. See on tihedalt seotud mitte haiguse endaga, vaid teatud immuunhäiretega ja ennekõike müosiini-spetsiifiliste autoantikehade ületootmisega.
Kasvaja (sekundaarne) DM moodustab 25% kõigist haigusjuhtudest ja areneb pahaloomuliste kasvajatega patsientidel. Kõige sagedamini esineb DM kopsu-, soole-, eesnäärme-, munasarjavähi, aga ka hematoloogiliste pahaloomuliste kasvajate korral. DM-i esinemine üle 60-aastastel inimestel viitab peaaegu alati selle neoplastilisele päritolule.
Patogenees
Viiruse ja geneetilise eelsoodumuse või kasvaja antigeenide mõjul tekib immuunvastuse rikkumine (düsregulatsioon), mis väljendub
lümfotsüütide B- ja T-süsteemi tasakaalustamatuse korral: organism toodab skeletilihaste antikehi ja areneb T-lümfotsüütide sensibiliseerimine nende suhtes. "Antigeen-antikeha" reaktsioon ja lihase suhtes sensibiliseeritud T-lümfotsüütide tsütotoksiline toime soodustavad immuunkomplekside teket ja ladestumist erinevate organite lihastes ja mikroveresoontes. Nende elimineerimine viib lüsosomaalsete ensüümide vabanemiseni ning immuunpõletike tekkeni lihastes ja siseorganites. Põletikuga vabanevad uued antigeenid, mis aitavad kaasa immuunkomplekside edasisele moodustumisele, mis toob kaasa haiguse kroonilisuse ja varem tervete lihaste kaasamise patoloogilisesse protsessi. DM-i patogeneesi peamised lingid on näidatud joonisel fig. 7-2.
Riis. 7-2. Dermatomüosiidi patogenees
Kliiniline pilt
Haiguse kliiniline pilt on süsteemne ja polüsündroomne.
Peamised sündroomid:
Lihased (müosiit, lihaste atroofia, lupjumine);
Nahahaigused (erüteem, nahaturse, dermatiit, pigmentatsioon ja depigmentatsioon, telangiektaasia, hüperkeratoos, urtikaaria);
liigesepõletik (artralgia, periartikulaarsete kudede kahjustus, harva tõeline artriit);
Vistseraalne (müokardiit, kardioskleroos, pneumoniit, aspiratsioonipneumoonia, kopsufibroos, seedetrakti verejooks, müoglo-
bulinuurne neer koos ägeda neerupuudulikkuse, polüneuropaatia tekkega). Eraldada järgmised perioodid haiguse kulg:
I periood (esialgne) - kestab mitu päeva kuni 1 kuu või rohkem, ilmnevad ainult lihaste ja (või) naha muutused;
II periood (manifest) - üksikasjalik pilt haigusest;
III periood (terminal) - esindatud düstroofsete muutustega siseorganites ja nende väljendunud funktsionaalse puudulikkuse tunnustega (võivad tekkida tüsistused).
Haiguse kulgu on kolm vormi:
Äge vorm, kui skeletilihaste üldine kahjustus kasvab kiiresti, mis põhjustab patsiendi täielikku liikumatust. Neelurõnga ja söögitoru lihaste kahjustus progresseerub (düsfaagia, düsartria). Siseorganite (eriti südame) kahjustused arenevad kiiresti välja surmava tulemusega 2-6 kuud pärast haiguse algust;
Subakuutne vorm aeglasema, järkjärgulise sümptomite ilmnemisega. Raske lihaskahjustus ja siseelundite põletik tekivad 1-2 aasta pärast;
Pika tsüklilise kuluga krooniline vorm. Domineerivad atroofia ja skleroosi protsessid. Võimalik on lokaalne lihaste kahjustus.
peal diagnostilise otsingu esimene etapp saada teavet haiguse alguse olemuse kohta - äge (kehatemperatuuri tõus 38-39 ° C-ni, naha erüteem ja lihasvalu) või järkjärguline (mõõdukas nõrkus, ebaterav müalgia ja artralgia, mis süveneb pärast füüsilist pingutust, insolatsiooni või muud kahjulikud mõjud).
Kõige tüüpilisemad kaebused on tingitud lihasekahjustusest: patsiendid märgivad nõrkust, ei suuda iseseisvalt istuda ega seista, neil on äärmiselt raske trepist üles ronida, harvad pole ka lihasvalu. Lihaste nõrkus ja valulikkus paiknevad sümmeetriliselt proksimaalsetes jäsemetes, seljas ja kaelas.
Kui neelulihased on kahjustatud, kurdavad patsiendid neelamisel lämbumist, nina kaudu valatakse vedelat toitu. Hääle nina toon ja kähedus on põhjustatud kõri lihaste kahjustusest.
Nahakahjustuste korral märgivad patsiendid selle värvi püsivat muutust päikese käes avatud kohtades (dekoltee, nägu, käed), samuti reite ja säärte välispindadel. Iseloomustab välimus paraorbitaalne turse lilla ("prillide sümptom"). Kui limaskestad on kahjustatud, kurdavad patsiendid kuivust, silmade põletust ja pisarate puudumist ("kuiva" sündroom).
Erinevate elundite kaasamist patoloogilisesse protsessi väljendavad sümptomid, mis on iseloomulikud müokardiidile, kardioskleroosile, pneumoniidile, glomerulonefriidile, polüneuriidile, artriidile jne.
Teave läbiviidava ravi kohta võimaldab hinnata selle õiget valikut ja kaudselt ka ravikuuri olemust: aminokinoliiniravimite kasutamine viitab kroonilisele kulgemisele, prednisolooni ja tsütostaatikumide kasutamine on teravam.
peal diagnostilise otsingu teine etapp haiguse üksikasjaliku kliinilise pildiga märgitakse kõigepealt sümmeetrilisi lihaste kahjustusi: tihedad, katsudes taignad, need on palpatsioonil laienenud ja valulikud. Miimiliste lihaste lüüasaamisega on märgata teatud maskilaadset nägu. Tulevikus tekib lihaste atroofia, mis on eriti väljendunud õlavöötme küljelt. Mõjutatud on ka hingamislihased ja diafragma. Lihaste palpeerimisel võib leida lokaalseid tihendeid – lupjumisi, mis paiknevad ka nahaaluses rasvkoes. Lupjumine areneb sageli noortel inimestel, kellel on laialt levinud lihaskahjustused ägeda kulgemise üleminekul alaägedaks või krooniliseks. Sageli täheldatakse kehakaalu langust 10-20 kg võrra.
Nahakahjustus ei ole DM kohustuslik tunnus, kuid kui see esineb avatud kehaosadel, täheldatakse turset, erüteemi (liigeste kohal - supra-artikulaarne erüteem, periungaalsetes tsoonides koos mikronekroosiga tumedate täppide kujul - Gottroni sündroom), kapillariit, petehhiaalsed lööbed ja telangiektaasiad. Erüteem on väga püsiv, tsüanootiline, millega kaasneb sügelus ja ketendus. Tüüpiline "prillide sümptom" on silmade ümbruse erüteem. Sageli täheldatakse peopesade naha punetust, koorumist ja lõhenemist ("mehaaniku või käsitöölise käsi"), rabedaid küüsi ja suurenenud juuste väljalangemist.
Üsna sageli registreeritakse väljendunud Raynaudi sündroom.
Vistseraalsete kahjustuste märgid DM-i ja ka SJS-i korral ei ole erinevalt SLE-st liiga eredad. Võime märkida hästi tuntud dissotsiatsiooni elundite patomorfoloogiliste muutuste tõsiduse ja nende kliinilise ilmingu vahel. Südamekahjustusi (müokardiit, kardioskleroos) esindavad sellised mittespetsiifilised märgid nagu selle suuruse suurenemine, kurtus, tahhükardia ja arütmiad ekstrasüstoolia kujul. Tõsised muutused müokardis võivad põhjustada südamepuudulikkuse sümptomeid.
Kopsude lüüasaamisega pneumoniidi kujul kaasnevad äärmiselt nõrgad sümptomid. Arenev fibroos tuvastatakse kopsuemfüseemi ja hingamispuudulikkuse tunnuste järgi. Aspiratsioonipneumooniat iseloomustavad kõik tüüpilised sümptomid.
Düsfaagia on iseloomulik seedetrakti kahjustustele: tahket toitu regurgiteeritakse ja vedelat toitu valatakse nina kaudu välja. Patoloogilised muutused mao ja soolte veresoontes võivad põhjustada seedetrakti verejooks... Mõnikord on maksa mõõdukas tõus, harvem - hepatolienaalne sündroom koos lümfisõlmede suurenemisega.
Neuroloogilisi häireid esindavad tundlikkuse muutused: perifeerse või radikulaarse iseloomuga hüperesteesia, hüperalgeesia, paresteesia ja arefleksia.
peal diagnostilise otsingu kolmas etapp olulist abi pakuvad uurimismeetodid, mis võimaldavad hinnata põletikulise protsessi tõsidust ja lihaskahjustuste levimust.
Protsessi tõsidust saab hinnata mittespetsiifiliste ägeda faasi näitajate järgi (suurenenud ESR, suurenenud fibrinogeeni ja CRP sisaldus,
hüper-a 2 -globulineemia) ja immuunsüsteemi muutuste tunnused (madal RF tiiter, y-globuliinide sisalduse suurenemine, nukleoproteiinide ja lahustuvate tuumaantigeenide vastased antikehad, Mi2, Jol, SRP antikehad ja idiopaatilise häire korral DM, IgG kontsentratsiooni tõus).
Kroonilise, aeglase haiguse kulgu korral võivad muutused ägeda faasi indikaatorites puududa (ESR on sageli normaalne).
Lihaskahjustuse levimust iseloomustavad mitmed biokeemilised muutused. Kreatiini / kreatiniini indeks suureneb, mis on seotud kreatiini esinemisega uriinis koos kreatinuuria vähenemisega. Olulise lihaskahjustuse korral võib tekkida müoglobinuuria. Transaminaaside aktiivsuse suurenemine ei ole tüüpiline skeletilihaste kahjustustele. Mõnel müopaatilise sündroomiga patsiendil viitab see hepatiidile.
Immunoloogiliste uuringute käigus tuvastatakse müosiidi spetsiifilised antikehad. Nende hulka kuuluvad transpordi-RNA aminoatsüülsüntetaaside vastased antikehad (antisüntetaasi antikehad) ja eelkõige histidüül-tRNA süntetaasi (Jo1) vastased antikehad. Antikehi Jo1 leidub pooltel DM (PM) patsientidest, samas kui teised süntetaasivastased antikehad on äärmiselt haruldased (5%). Antisüntetaasi antikehade teket seostatakse nn antisüntetaasi sündroomi tekkega, mida iseloomustavad äge algus, palavik, sümmeetriline artriit, interstitsiaalne kopsuhaigus, Raynaud 'sündroom ja käte mehaaniline kahjustus.
DM jaoks kasvaja päritolu meestel on iseloomulik eesnäärmespetsiifilise antigeeni tuvastamine, naistel - CA-125 (munasarja kasvaja antigeen). Lisaks saab tuvastada teisi kasvajaspetsiifilisi antigeene kasvaja muul asukohal.
Elektromüograafia, mis võimaldab tuvastada normaalset elektriline aktiivsus lihased nende vabatahtliku lõdvestuse ja madala amplituudiga - vabatahtlike kontraktsioonidega.
Naha ja lihaste biopsiatel on pilt raskest müosiidist koos põikitriibutuse kadumisega. lihaskiud, killustumine, teraline ja vahajas degeneratsioon, samuti nekroosikolded, lümfoid-plasmarakkude infiltratsioon ja fibroosinähtused. Lihasbiopsia tehakse DM diagnoosi kinnitamiseks isegi haigusele iseloomulike kliiniliste, laboratoorsete ja instrumentaalsete tunnuste olemasolul. Kõige informatiivsem on patoloogilises protsessis osaleva lihase biopsia, kuid ilma väljendunud atroofiata.
Muud uurimismeetodid (EKG, röntgen ja endoskoopiline) on vajalikud:
Mõjutatud siseorganite seisundi hindamine;
Otsige kasvajat kasvaja päritolu DM kahtluse korral.
Diagnostika
DM (PM) diagnoosimiseks tuleks kasutada järgmisi diagnostilisi kriteeriume.
Nahakahjustused:
heliotroopne lööve (lillakaspunane lööve silmalaugudel);
Gottroni märk (lillakaspunane ketendav atroofiline erüteem või laigud käte sirutajakõõluse pinnal liigeste kohal);
Erüteem jäsemete sirutajakõõluse pinnal küünarnuki- ja põlveliigeste kohal.
Proksimaalne lihasnõrkus (üla- ja alajäsemed ning kere).
CPK või aldolaasi aktiivsuse suurenemine veres.
Lihasvalu palpatsioonil või müalgia.
Müogeensed muutused elektromüograafias (spontaanse virvenduse potentsiaaliga motoorsete üksuste lühikesed mitmefaasilised potentsiaalid).
Antikehade Jo1 (histidüül-tRNA süntetaasi vastased antikehad) tuvastamine.
Mittepurustav artriit või artralgia.
Süsteemse põletiku tunnused (kehatemperatuuri tõus üle 37 ° C, CRP või ESR kontsentratsiooni tõus üle 20 mm / h).
Morfoloogilised muutused, mis vastavad põletikulisele müosiidile (skeletilihaste põletikulised infiltraadid koos lihaskiudude degeneratsiooni või nekroosiga, aktiivne fagotsütoos või aktiivse regeneratsiooni tunnused).
Kui tuvastatakse vähemalt ühte tüüpi nahakahjustus ja vähemalt neli muud tunnust, on DM diagnoos usaldusväärne (tundlikkus - 94,1%, spetsiifilisus - 90,3%).
Vähemalt nelja märgi olemasolu vastab PM diagnoosile (tundlikkus - 98,9%, spetsiifilisus - 95,2%).
Diferentsiaaldiagnoos
Vaatamata kriteeriumide kõrgele tundlikkusele ja spetsiifilisusele on DM-i (PM) diagnoosimine väga keeruline, eriti haiguse alguses.
DM (PM) tuleks eristada nakkus- ja neuroloogilistest haigustest, SJS-st, SLE-st ja RA-st. Diferentsiaaldiagnoos põhineb järgmistel muudatustel:
Liigesündroomi püsimine RA korral, luude liigesepindade erosioonide tuvastamine röntgenuuringul, DM-le iseloomulike muutuste puudumine nahas ja lihastes.
Erinevalt SLE-st ei ole DM-i korral vistseraalsed häired nii väljendunud ja esinevad palju harvemini. DM-i kliinilises pildis domineerivad lihaskahjustused, laboratoorsed näitajad (eriti immunoloogilised) muutuvad palju vähemal määral.
Erinevalt SJS-st on DM-i nahamuutused täiesti erineva iseloomuga: tüüpilised muutused kätes puuduvad ja juhtivaks peetakse lihassündroomi (sh tõsist lihasnõrkust). Sellegipoolest on SJS ja DM diferentsiaaldiagnostika kõige keerulisem. Rasketel juhtudel on vaja kasutada elektrofüsioloogilisi ja morfoloogilisi uurimismeetodeid.
DM ägeda käigu korral on vaja välistada nakkuslik kahjustus (septiline seisund, erysipelas ja teised), mis on võimalik patsiendi dünaamilise jälgimisega.
Adünaamia ja kahjustatud reflekside domineerimise korral on vaja läbi viia neuroloogiliste haiguste diferentsiaaldiagnostika, mis viiakse läbi terapeudi ja neuropatoloogi ühisel patsiendi jälgimisel.
DM-i üksikasjaliku kliinilise diagnoosi sõnastus peaks kajastama:
Voolu periood;
Voolu kuju;
Süsteemide ja elundite kahjustuste kliinilised ja morfoloogilised tunnused, mis näitavad juhtivaid sündroome ja elundite (süsteemide) funktsionaalse puudulikkuse olemasolu või puudumist.
Ravi
Peamine ülesanne on pärssida immuunreaktsioonide aktiivsust ja põletikulist protsessi, samuti normaliseerida üksikute, enim mõjutatud elundite ja süsteemide tööd. Varajane ravi algus (esimese 3 kuu jooksul pärast sümptomite tekkimist) on seotud parema prognoosiga kui hiljem.
Parima toime annavad glükokortikoidid: DM-i korral on eelistatav välja kirjutada prednisoloon (1-2 mg / kg päevas). Esimestel nädalatel päevane annus tuleb jagada kolmeks annuseks ja seejärel võtta see kõik üks kord hommikul, kuna patsiendi seisund paraneb aeglasemalt kui SLE või SJS korral (keskmiselt 1-3 kuu pärast). Positiivse dünaamika puudumisel 4 nädala jooksul tuleb glükokortikoidide annust suurendada. Pärast efekti saavutamist (lihasjõu ja CPK aktiivsuse normaliseerumine) vähendatakse prednisolooni annust väga aeglaselt säilitusannuseni, iga kuu - 1/4 koguannusest. Annuse vähendamine peab toimuma range kliinilise ja laboratoorse järelevalve all.
Pulssteraapia on harva efektiivne. See on ette nähtud düsfaagia (aspiratsioonipneumoonia oht) ja süsteemsete kahjustuste (müokardiit, alveoliit) kiireks progresseerumiseks.
Kui ravi prednisolooniga ei ole efektiivne või seda ei saa välja kirjutada talumatuse ja tüsistuste tekke tõttu, tuleb kasutada tsütostaatilisi ravimeid.
Praegu on soovitatav metotreksaadi varane määramine, mis võimaldab patsientidel kiiremini üle minna prednisolooni säilitusannustele. Metotreksaati manustatakse suu kaudu, subkutaanselt või intravenoosselt annuses 7,5-25 mg / nädalas. Suukaudsel manustamisel on soovitatav ravimi intravenoosne manustamine ebapiisava efektiivsuse või halva taluvuse korral. Tuleb meeles pidada, et prednisoloonravi mõju puudumine viitab kasvaja ANF-i olemasolule, seetõttu tuleks enne tsütostaatikumide väljakirjutamist läbi viia laiendatud onkoloogiline otsing, et välistada pahaloomuline kasvaja.
Prednisooniresistentsete haigusvormidega patsientidele määratakse suukaudne tsüklosporiin annuses 2,5-5,0 mg / kg päevas.
Asatiopriin on efektiivsuse poolest metotreksaadist madalam. Maksimaalne toime avaldub hiljem (keskmiselt 6-9 kuu pärast). Määrake ravim sees 100-200 mg / päevas.
Tsüklofosfamiid on interstitsiaalse kopsufibroosi valikaine (2 mg / kg päevas).
Aminokinoliinravimeid (klorokviin, hüdroksüklorokviin) kasutatakse järgmistes olukordades:
Haiguse kroonilises käigus ilma protsessi aktiivsuse tunnusteta (nahakahjustuste kontrollimiseks);
Prednisolooni või tsütostaatikumide annuse vähendamisega, et vähendada võimaliku ägenemise ohtu.
Plasmaferees tuleb määrata patsientidele, kellel on raskekujuline, resistentne muude DM-i (PM) ravimeetodite suhtes kombinatsioonis glükokortikoidide ja metotreksaadi või tsütostaatikumidega.
Viimastel aastatel on TNF-α inhibiitoreid üha enam kasutatud raviks. Rituksimabi kasutamisega on seotud paljutõotav ravimeetod. Maksimaalne toime ilmneb 12 nädalat pärast esimest süsti, mis on seotud CD20 + B-lümfotsüütide sisalduse vähenemisega perifeerses veres.
Prognoos
Praegu on prognoos seoses prednisolooni ja tsütostaatikumide kasutamisega ägedate ja alaägedate vormide korral oluliselt paranenud: viie aasta elulemus on 90%. Kui haigus omandab kroonilise kulgemise, saab patsiendi töövõime taastada.
Sekundaarse (kasvaja) DM-i prognoos sõltub kirurgilise sekkumise efektiivsusest: eduka operatsiooni korral võivad kõik haigusnähud kaduda. Haiguse prognoosi halvendavad tegurid: vanadus, hiline diagnoos, ebaõige ravi haiguse alguses, raskekujuline müosiit (palavik, düsfaagia, kopsu-, südame- ja seedetrakti kahjustus), antisüntetaasi sündroom. Kasvaja DM-i korral on viieaastane elulemus vaid 50%.
Profülaktika
Ägenemiste ennetamine (sekundaarne ennetus) saavutatakse toetava ravi läbiviimise, nakkuskolde desinfitseerimise ja organismi vastupanuvõime tõstmisega. Patsiendi sugulastel võib olla esmane ennetus(ülekoormuste, insolatsiooni, hüpotermia välistamine).
Mis on juhtunud autoimmuunhaigused? Nende nimekiri on väga lai ja sisaldab ligikaudu 80 haigust, mis on kulgu ja kliiniliste tunnuste poolest heterogeensed, mida aga ühendab üks arengumehhanism: meditsiinile seni teadmata põhjustel võtab immuunsüsteem oma keha rakud endasse. "vaenlased" ja hakkab neid hävitama.
Üks elund võib langeda rünnakutsooni – siis räägime elundispetsiifilisest vormist. Kui kahjustatud on kaks või enam organit, siis on tegemist süsteemse haigusega. Mõned neist võivad ilmneda koos süsteemsete ilmingutega, nagu reumatoidartriit, või ilma. Mõnda haigust iseloomustab erinevate organite samaaegne kahjustus, teiste puhul ilmneb süsteemsus ainult progresseerumise korral.
Need on kõige ettearvamatumad haigused: need võivad tekkida ootamatult ja niisama spontaanselt mööduda; ilmuvad kord elus ja ei häiri enam kunagi inimest; edenevad kiiresti ja lõppevad surmaga ... Kuid enamasti omandavad nad kroonilise vormi ja vajavad ravi kogu elu jooksul.
Süsteemsed autoimmuunhaigused. Nimekiri
Millised muud süsteemsed autoimmuunhaigused on olemas? Loetelu võib jätkata selliste patoloogiatega nagu:
- dermatopolümüosiit on raske, kiiresti progresseeruv sidekoe kahjustus, mille protsessis on haaratud põikisuunalised silelihased, nahk, siseorganid;
- mida iseloomustab venoosne tromboos;
- sarkoidoos on multisüsteemne granulomatoosne haigus, mis mõjutab kõige sagedamini kopse, aga ka südant, neere, maksa, aju, põrna, reproduktiiv- ja endokriinsüsteeme, seedetrakti ja muid organeid.
Organispetsiifilised ja segavormid
Organispetsiifiliste liikide hulka kuuluvad primaarne mükseem, Hashimoto türeoidiit, türotoksikoos (hajutatud struuma), autoimmuunne gastriit, kahjulik aneemia, (neerupealise koore puudulikkus) ja raske müasteenia.
Segavormide hulka kuuluvad Crohni tõbi, primaarne biliaarne tsirroos, tsöliaakia, krooniline aktiivne hepatiit ja teised.
Autoimmuunhaigused. Domineerivate sümptomite loetelu
Seda tüüpi patoloogiat saab jagada sõltuvalt sellest, milline organ on valdavalt kahjustatud. Selline loetelu sisaldab süsteemseid, segatud ja elundispetsiifilisi vorme.
Diagnostika
Diagnoos põhineb kliinilisel pildil ja autoimmuunhaiguste laboratoorsetel uuringutel. Reeglina võtavad nad üldise, biokeemilise ja immunoloogilise vereanalüüsi.
Süsteemsed sidekoehaigused
1. Üldised seisukohad
Süsteemne erütematoosluupus, süsteemne sklerodermia, dermatomüosiit-polümüosiit viitavad süsteemsetele sidekoehaigustele (SCDT) - nosoloogiliselt sõltumatute haiguste rühmale, millel on teatav sarnasus etioloogias, patogeneesis ja kliinilistes ilmingutes. Neid ravitakse sarnaste ravimitega.
Kõigi CTD-de etioloogia ühine punkt on latentne nakatumine erinevate viirustega. Võttes arvesse viiruste koetropismi, patsiendi geneetilist eelsoodumust, mis väljendub täpselt määratletud HLA histoobivusantigeenide kandmises, mitmesugused haigused kõnealusest rühmast.
SZST patogeneetiliste protsesside kaasamise käivitavad või "käivitavad" mehhanismid on mittespetsiifilised. Kõige sagedamini on see hüpotermia, füüsilised mõjud (vibratsioon), vaktsineerimine, kaasnev viirusinfektsioon.
Eelsoodumusega patsiendi organismis vallandava faktori mõjul tekkiv immunoreaktiivsuse puhang ei suuda iseenesest taanduda. Viiruse poolt mõjutatud rakkude antigeense matkimise tulemusena moodustub isemajandava põletikulise protsessi nõiaring, mis viib patsiendi kehas kogu spetsiifiliste koestruktuuride süsteemi lagunemiseni kollageenirikka kiulise tasemeni. sidekoe. Sellest ka selle haiguste rühma vana nimi – kollagenoos.
Kõigile CFT-dele on iseloomulik epiteelistruktuuride kahjustus - nahk, limaskestad, välise sekretsiooni epiteeli näärmed. Seetõttu on selle haiguste rühma üks tüüpilisi kliinilisi ilminguid Sjogreni kuiva sündroom.
Lihased, seroossed ja sünoviaalmembraanid on ühel või teisel viisil kaasatud, mis väljendub müalgia, artralgia, polüserosiidina.
SSTD-ga elundite ja kudede süsteemset kahjustust soodustab mikrotsirkulatsiooniga seotud keskmiste ja väikeste veresoonte, sealhulgas mikroskoopiliste veresoonte sekundaarse immuunkompleksi vaskuliidi kohustuslik moodustumine selle rühma kõigi haiguste korral.
Immuunkompleksi vaskuliidi tüüpiline ilming on Raynaudi angiospastiline sündroom, mis on kõigi vaatlusaluse rühma haiguste kliinilise pildi oluline komponent.
Kliinilised juhtumid, millel on veenvad tunnused mitme selle rühma haiguse kohta korraga, näiteks süsteemne erütematoosluupus, süsteemne sklerodermia, dermatomüosiit-polümüosiit, näitavad kõige tihedamat seost kõigi suguhaiguste vahel. Sellistel juhtudel võime rääkida segatud hajus sidekoehaigusest - Sharpi sündroomist.
... Süsteemne erütematoosluupus
sidehaigus luupus polümüosiit
Definitsioon
Süsteemne erütematoosluupus (SLE) on sidekoe difuusne haigus, mille käigus moodustuvad autoantikehad kudede struktuurielementide, raku tuumade komponentide, aktiivse komplemendiga konjugeeritud immuunkomplekside tsirkulatsioonis veres, mis võivad põhjustada otsest immuun- ja immuunkompleksi kahjustust. rakustruktuurid, veresooned ja siseorganite talitlushäired.
Etioloogia
See haigus esineb sagedamini inimestel, kellel on HLA DR2 ja DR3, peredes, kus on teatud komplemendi komponentide pärilik puudulikkus. Etioloogiline roll võib mängida nakatumist "aeglase" rühma RNA-d sisaldavate retroviirustega. SLE patogeneetilise mehhanismi võivad vallandada intensiivne päikesekiirgus, meditsiinilised, toksilised, mittespetsiifilised nakkuslikud mõjud ja rasedus. Naised vanuses 15-35 on haigusele kalduvad.
Patogenees
Immuunsüsteemi geneetilise baasi geneetiline defekt ja/või modifikatsioon "aeglaste" retroviiruste poolt põhjustab immuunvastuse düsregulatsiooni teatud välismõjudele. Ristimmunoreaktiivsus ilmneb normaalsete kudede ja rakusiseste struktuuride liikumisel antigeenide kategooriasse.
Moodustub suur hulk autoantikehi, mis on oma kudede suhtes agressiivsed. Sealhulgas natiivse DNA vastased autoantikehad, lühikesed tuuma RNA polüpeptiidid (anti-Sm), ribonukleoproteiini polüpeptiidid (anti-RNP), RNA polümeraas (anti-Ro), valk RNA-s (anti-La), kardiolipiin (antifosfolipiidide antikehad), histoonid, neuronid , vererakud – lümfotsüüdid, erütrotsüüdid, trombotsüüdid jne.
Verre ilmuvad immuunkompleksid, mis võivad kombineerida komplemendiga ja seda aktiveerida. Esiteks on need IgM kompleksid natiivse DNA-ga. Aktiivse komplemendiga immuunkomplekside konjugaadid fikseeritakse veresoone seinale, siseorganite kudedesse. Mikrofaagisüsteem koosneb peamiselt neutrofiilidest, mis immuunkomplekside hävitamise käigus vabastavad oma tsütoplasmast suure hulga proteaase ja vabastavad aatomihapnikku. Koos aktiivse komplemendi proteaasidega kahjustavad need ained kudesid ja veresooni. Samal ajal aktiveeritakse komplemendi C3 komponendi kaudu fibrinogeneesi protsessid, millele järgneb kollageeni süntees.
DNA-histooni kompleksi ja aktiivse komplemendiga reageerivate autoantikehade immuunrünnak lümfotsüütidele lõpeb lümfotsüütide hävimisega ja nende tuumad fagotsüteeritakse neutrofiilide poolt. Neutrofiile, mis sisaldavad tsütoplasmas lümfotsüütide, võib-olla ka teiste rakkude neeldunud tuumamaterjali, nimetatakse LE-rakkudeks. See on süsteemse erütematoosluupuse klassikaline marker.
Kliiniline pilt
SLE kliiniline kulg võib olla äge, alaäge, krooniline.
Kõige noorematele patsientidele iseloomuliku ägeda kulgemise korral tõuseb temperatuur ootamatult 38-ni 0Alt ja ülevalt tekivad liigesevalud, naha, seroossete membraanide muutused, SLE-le iseloomulik vaskuliit. Kiiresti moodustuvad siseorganite - kopsude, neerude, närvisüsteemi jt - kombineeritud kahjustused Ilma ravita muutuvad need muutused 1-2 aasta pärast eluga kokkusobimatuks. SLE-le kõige tüüpilisema alaägeda variandi korral algab haigus järkjärgulise ägenemisega üldine heaolu, töövõime langus. Ilmuvad liigesevalud. Esinevad nahamuutused ja muud tüüpilised SLE ilmingud. Haigus kulgeb lainetena koos ägenemise ja remissiooni perioodidega. Eluga kokkusobimatud mitme elundi häired ei ilmne varem kui 2-4 aasta pärast. Kroonilise kulgemise korral on SLE algust raske kindlaks teha. Haigus jääb pikka aega tundmatuks, kuna see avaldub ühe paljudest sellele haigusele iseloomulikest sündroomidest sümptomitena. Kroonilise SLE kliinilisteks maskideks võivad olla lokaalne diskoidne luupus, tundmatu etioloogiaga healoomuline polüartriit, teadmata etioloogiaga polüserosiit, angiospastiline Raynaud' sündroom, trombotsütopeeniline Verlhofi sündroom, kuiv Sjogreni sündroom jne. Selle haiguse variandi puhul ilmneb SLE-le tüüpiline kliiniline pilt. mitte varem kui 5-10 aastat. SLE kaugelearenenud faasi iseloomustavad mitmesugused koestruktuuride, veresoonte ja siseorganite kahjustuse sümptomid. Minimaalseid tüüpilisi kõrvalekaldeid iseloomustab kolmik: dermatiit, polüserosiit, artriit. SLE-s on vähemalt 28 nahakahjustuse varianti. Allpool on toodud mitmed levinumad patoloogilised muutused nahas ja selle lisandites, limaskestadel. · Näo erütematoosne dermatiit. Põskedele ja ninasillale tekib püsiv erüteem, mis meenutab oma kujult liblikat. · Diskoidne kahjustus. Näol, kehatüvel, jäsemetel on müntidega sarnased kõrgendatud ümarad kolded, mille servad on hüpereemilised, keskel on depigmentatsioon ja atroofilised muutused. · Nodulaarsed (sõlmelised) nahakahjustused. · Fotosensibiliseerimine - naha patoloogiline ülitundlikkus päikesekiirguse suhtes. · Alopeetsia - üldine või laiguline kiilaspäisus. · Naha veresoonte vaskuliit urtikaaria kujul, kapillariit (väikesepunktiline hemorraagiline lööve sõrmepatjadel, peopesadel, küünealustel), haavandid naha mikroinfarktide kohtades. Näole võib ilmuda veresoonte "liblikas" - tsüanootilise varjundiga ninasilla ja põskede pulseeriv punetus. · Limaskestade erosioon, keiliit (huulte püsiv paksenemine koos väikeste granuloomide moodustumisega nende paksuses). Luupuspolüserosiit hõlmab pleura, perikardi ja mõnikord ka kõhukelme kahjustusi. Liigeste kahjustus SLE-s piirdub artralgiaga, sümmeetrilise deformatsioonita mitteerosioonse artriidiga, anküloosiga. Luupusartriiti iseloomustavad käe väikeste liigeste, põlveliigeste sümmeetrilised kahjustused, tugev hommikune jäikus. Võib tekkida Jaccoux' sündroom – artropaatia koos püsivate liigeste deformatsioonidega kõõluste ja sidemete kahjustuse tõttu, kuid ilma erosiivse artriidita. Seoses vaskuliidiga arenevad sageli aseptiline nekroos reieluu, õlavarreluu ja muud luud Samaaegne SLE müosiit väljendub müalgia, lihasnõrkusena. Sageli on kahjustatud kopsud ja pleura. Pleura kahjustus on tavaliselt kahepoolne. Võimalik liim (kleepuv), kuiv, eksudatiivne pleuriit. Kleepuv pleuriit ei pruugi olla sümptomaatiline. Kuiv pleuriit avaldub valu rinnus, pleura hõõrdumise müra. Rumalus löökpillide heli, diafragma liikuvuse piiramine viitab akumulatsioonile pleura õõnsused vedelikud, tavaliselt väikestes kogustes. SLE-le iseloomulik aseptiline pneumoniit väljendub ebaproduktiivse köha, õhupuudusena. Selle objektiivne sümptomatoloogia ei erine kopsupõletikust. Kopsuarterite vaskuliit võib põhjustada hemoptüüsi, kopsupuudulikkust, rõhu suurenemist väikeses ringis koos parema südame ülekoormusega. Võimalik kopsuarteri harude tromboos koos kopsuinfarkti tekkega. Südamepatoloogia kliinilisi ilminguid põhjustab SLE-le iseloomulik pankardiit: perikardiit, müokardiit, endokardiit, koronaararterite vaskuliit. SLE-ga seotud perikardiit on tavaliselt kleepuv (kleepuv) või kuiv ning võib avalduda perikardi hõõrdumise müraga. Harvemini tekib perikardi efusioon väikese vedeliku kogunemisega perikardiõõnde. Luupusmüokardiit on peamine rütmihäirete, juhtivuse, südamepuudulikkuse põhjus. Liebman-Sachsi tüükakujulise endokardiidiga võib kaasneda mitu trombembooliat siseorganite veresoontes koos järgnevate südameinfarktidega ja põhjustada südamedefektide teket. Tavaliselt esineb aordiklappide rike, mitraalklapi rike. Valvulaarstenoosid on haruldased. Koronaararterite luupuse vaskuliit põhjustab südamelihase isheemilist kahjustust kuni müokardiinfarktini. Võimalike muutuste ulatus neerudes on väga lai. Fokaalne nefriit võib olla asümptomaatiline või minimaalsete muutustega uriini setetes (mikrohematuuria, proteinuuria, silindruria). Luupusnefriidi difuussed vormid võivad põhjustada nefrootilist sündroomi koos turse, hüpoproteineemia, proteinuuria, hüperkolesteroleemiaga. Sageli esineb neerukahjustus pahaloomulise kasvajaga arteriaalne hüpertensioon... Enamikul difuusse luupuse nefriidi juhtudel tekib neerupuudulikkus ja see dekompenseerub kiiresti. Luupushepatiit on healoomuline, avaldub mõõduka hepatomegaaliaga, mõõdukas kahjustus maksafunktsioon. See ei põhjusta kunagi maksapuudulikkust, maksatsirroosi. Kõhuvalu, mõnikord väga intensiivne, kõhu eesseina lihaspinge (luupuse kõhukriis) on tavaliselt seotud mesenteriaalse vaskuliidiga. Enamikul patsientidest tekivad vaskuliidist, ajuveresoonte tromboosist ja närvirakkude otsesest immuunkahjustusest põhjustatud fokaalsed ja hajusad muutused kesknärvisüsteemis. Tüüpilised on peavalud, depressioon, psühhoos, epileptiformsed krambid, polüneuropaatiad ja võimalikud motoorsed häired. SLE-ga suurenevad perifeersed lümfisõlmed, ilmneb splenomegaalia, mis ei ole seotud portaali hemodünaamika kahjustusega. SLE patsiendid on aneemilised. Sageli esineb raua ümberjaotamise rühma kuuluv hüpokroomne aneemia. Immuunkompleksihaiguste, sealhulgas SLE korral, reageerivad makrofaagid intensiivselt hemosideriini kehadega, mis on raua depood, eemaldades (jaotades ümber) need luuüdist. Hematopoeesi jaoks on rauapuudus, säilitades samal ajal selle elemendi kogusisalduse kehas normaalsetes piirides. Hemolüütiline aneemia SLE-ga patsientidel tekib siis, kui erütrotsüüdid hävivad nende membraanile fikseeritud immuunkomplekside elimineerimisel, samuti laienenud põrna makrofaagide hüperreaktiivsuse (hüpersplenismi) tagajärjel. SLE-d iseloomustavad kliinilised Raynaud, Sjogreni, Verlhofi, antifosfolipiidsündroomid. Raynaud' sündroomi põhjustab immuunkompleksi vaskuliit. Patsientidel pärast kokkupuudet külma või emotsionaalne stress esineb teatud kehaosade äge spastiline isheemia. Käte sõrmed, välja arvatud pöial, muutuvad järsku kahvatuks ja jäästuvad, harvem - varbad, lõug, nina, kõrvad. Lühikese aja pärast asendub kahvatus lillakas-tsüanootilise värvusega, naha turse postsheemilise vaskulaarse pareesi tagajärjel. Sjogreni sündroom on sülje-, pisara- ja teiste eksokriinsete näärmete autoimmuunne kahjustus, millega kaasneb kuiv stomatiit, keratokonjunktiviit, pankreatiit, mao limaskesta sekretoorne puudulikkus. Patsientidel võib parotiidsete süljenäärmete kompenseeriva hüpertroofia tõttu näo kuju muutuda. Sjogreni sündroom esineb sageli Raynaud' sündroomiga. SLE-ga Werlhofi sündroom (sümptomaatiline trombotsütopeeniline purpur) on põhjustatud trombotsüütide moodustumise protsesside autoimmuunsest pärssimisest, vereliistakute suurest tarbimisest autoimmuunreaktsioonide protsessis. Seda iseloomustavad intradermaalsed petehhiaalsed hemorraagid - lilla. SLE kliinilise kulgu kroonilise variandiga patsientidel võib Werlhofi sündroom kaua aega olla selle haiguse ainus ilming. Luupuse korral ei kaasne sageli isegi vereliistakute taseme sügavat langust veres. Selle raamatu autori praktikas esines juhtumeid, kus SLE algperioodi patsientidel ei tõusnud trombotsüütide arv perifeerses veres verejooksu puudumisel üle 8-12 1000 leukotsüüdi kohta, samas kui vereliistakute tase ei tõusnud. millest allpool tavaliselt algab trombotsütopeeniline purpur - 50 1000 kohta. Antifosfolipiidide sündroom moodustub seoses fosfolipiidide, kardiolipiini vastaste autoantikehade tekkega. Antifosfolipiidseid antikehi nimetatakse luupuse antikoagulantideks. Need mõjutavad negatiivselt mõnda verehüübimise etappi, suurendades tromboplastiini aega. Paradoksaalselt iseloomustab luupuse antikoagulandi esinemist veres kalduvus tromboosile, mitte verejooksule. Kõnealune sündroom avaldub tavaliselt alajäsemete süvaveenide tromboosina. Võrk livedo on puutaoline veresoonte muster alajäsemete nahal, see võib tekkida ka jalgade väikeste veenide tromboosi tagajärjel. SLE-ga patsientidel on antifosfolipiidide sündroom üks peamisi aju-, kopsu- ja maksaveenide tromboosi põhjuseid. Sageli kombineeritakse Raynaud' sündroomiga. Diagnostika Täielik vereanalüüs: erütrotsüütide, hemoglobiini arvu vähenemine, mõnel juhul samaaegselt värviindeksi (CP) väärtuste vähenemisega. Mõnel juhul tuvastatakse retikulotsütoos - hemolüütilise aneemia tunnused. Leukopeenia, sageli väljendunud. Trombotsütopeenia, sageli sügav. Suurenenud ESR. Üldine uriinianalüüs: hematuria, proteinuuria, silindruria. Biokeemiline analüüs veri: fibrinogeeni, alfa-2- ja gamma-globuliinide, üld- ja kaudse bilirubiini sisalduse suurenemine (hemolüütilise aneemiaga). Neerukahjustuse, hüpoproteineemia, hüperkolesteroleemia, uurea, kreatiniini sisalduse suurenemise korral. Immunoloogilised uuringud võimaldavad saada positiivseid tulemusi mitmete reaktsioonide kohta, mis on SLE-le üsna spetsiifilised. · LE-rakud on neutrofiilid, mis sisaldavad tsütoplasmas fagotsütoositud lümfotsüüdi tuuma. Rohkem kui viie LE-raku tuvastamine tuhande leukotsüütide kohta on diagnostilise väärtusega. · Tsirkuleerivate immuunkomplekside (CIC) taseme tõus. · Antikehad Sm antigeeni vastu – lühikesed tuuma RNA polüpeptiidid. · Antinukleaarne faktor on tuumavastaste autoantikehade kompleks, mis on spetsiifiline raku tuuma erinevatele komponentidele. · Antikehad natiivse DNA vastu. · Rosettnähtus on vabalt asetsevaid rakutuuma ümbritsevate leukotsüütide rühmade tuvastamine. · Antifosfolipiidide autoantikehad. · Positiivne Coombsi test hemolüütilise aneemia korral. · Reumatoidfaktor ilmneb mõõdukates diagnostilistes tiitrites ainult SLE väljendunud liigese ilmingutega. EKG - vasaku vatsakese müokardi hüpertroofia tunnused koos moodustunud defektidega (mitraal- ja / või aordiklappide puudulikkus), neerude päritolu arteriaalne hüpertensioon, mitmesugused rütmi- ja juhtivushäired, isheemilised häired. Kopsude radiograafia - pleuraefusioon, fokaalne infiltratsioon (pneumoniit), interstitsiaalsed muutused (kopsuvaskuliit), südameatakkide kolmnurksed varjud koos kopsuarteri harude embooliaga. Mõjutatud liigeste röntgenuuring - mõõdukas osteoporoos ilma usuta, anküloos. Ultraheli: pleuraefusioon, mõnikord väike kogus vaba vedelikku kõhuõõnde... Määratud mõõduka hepatomegaaliaga, splenomegaaliaga ilma portaalhemodünaamikat häirimata. Mõnel juhul määratakse maksa veenide tromboosi tunnused - Bad Chiari sündroom. ehhokardiograafia - efusioon perikardiõõnes, sageli märkimisväärne (kuni südame tamponaadini), südamekambrite laienemine, vasaku vatsakese väljutusfraktsiooni vähenemine, isheemilise päritoluga vasaku vatsakese seina hüpokineesia piirkonnad, südame defektid mitraal- ja aordiklapid. Neerude ultraheliuuring: mõlema organi parenhüümi difuusne sümmeetriline ehhogeensuse suurenemine, mõnikord nefroskleroosi tunnused. Neerude punktsioonibiopsia - üks luupusnefriidi morfoloogilistest variantidest on välistatud või kinnitatud. SLE aktiivsuse aste määratakse järgmiste kriteeriumide alusel. · I Art. - minimaalne aktiivsus. Kehatemperatuur on normaalne. Väike kaalulangus. Diskoidsed kahjustused nahal. Artralgia. Kleepuv perikardiit. Müokardi düstroofia. Kleepuv pleuriit. Polüneuriit. Hemoglobiin üle 120 g / l. ESR 16-20 mm / tunnis. Fibrinogeen alla 5 g / l. Gammaglobuliinid 20-23%. LE rakud puuduvad või on üksikud. Tuumavastane tegur alla 1:32. DNA-vastaste antikehade tiiter on madal. CEC tase on madal. · II Art. - mõõdukas aktiivsus. Palavik kuni 38 0C. Mõõdukas kaalulangus. Mittespetsiifiline erüteem nahal. Subakuutne polüartriit. Kuiv perikardiit. Mõõdukalt väljendunud müokardiit. Kuiv pleuriit. Hajus segatud glomerulonefriit koos arteriaalse hüpertensiooni, hematuuria, proteinuuriaga. Entsefaloneuriit. Hemoglobiin 100-110 g / l. ESR 30-40 mm / tunnis. Fibrinogeen 5-6 g / l. Gammaglobuliinid 24-25%. LE rakud 1-4 1000 leukotsüüdi kohta. Tuumavastane tegur 1:64. DNA-vastaste antikehade tiiter on keskmine. CEC tase on keskmine. · III Art. - maksimaalne aktiivsus. Palavik üle 38 0C. Väljendatud kaalulangus. Nahakahjustused erüteemluupuse kujul, "liblikas" näol, kapillariit. Äge või alaäge polüartriit. Perikardi efusioon. Väljendatud müokardiit. Luupuse endokardiit. Eksudatiivne pleuriit. Difuusne glomerulonefriit koos nefrootilise sündroomiga. Äge entsefaloradikuloneuriit. Hemoglobiin alla 100 g / l. ESR üle 45 mm tunnis. Fibrinogeen üle 6 g / l. Gammaglobuliinid 30-35%. LE-rakke on rohkem kui 5 1000 leukotsüüdi kohta. Tuumavastane tegur on suurem kui 1:128. DNA-vastaste antikehade tiiter on kõrge. CEC tase on kõrge. Ameerika Reumatoloogide Assotsiatsiooni muudetud SLE diagnostilised kriteeriumid:
Diagnoosi peetakse usaldusväärseks, kui on täidetud 4 või enam allpool loetletud kriteeriumidest. Kui kriteeriume on vähem, loetakse diagnoos oletatavaks (ei ole välistatud). 1.
Lupoid "liblikas»: Lame või kõrgenenud, fikseeritud erüteem põsesarnadel, kalduvus levida nasolaabiaalsesse piirkonda. 2.
Diskoidne lööve:kõrgenenud erütematoossed naastud koos külgnevate soomustega, folliikulite punnid, atroofilised armid vanadel koldeil. 3.
Fotodermatiit:nahalööbed, mis ilmnevad päikesevalguse mõjul. 4.
Erosioonid ja haavandid suuõõnes:suu limaskesta või ninaneelu valulik haavand. 5.
Artriit:Kahe või enama perifeerse liigese mitteerosioonne artriit, mis väljendub valulikkuse, turse, eksudatsioonina. 6.
Serosiit:pleuriit, mis väljendub pleura valus, pleura hõõrdumises või pleuraefusiooni tunnustes; perikardiit, mis väljendub perikardi hõõrumisel, ehhokardiograafiaga tuvastatud intraperikardi efusioon. 7.
Neerukahjustus:püsiv proteinuuria 0,5 g / päevas või rohkem või hematuria, silindrite esinemine uriinis (erütrotsüütne, torukujuline, granulaarne, segatud). 8.
Kesknärvisüsteemi kahjustused:krambid - ravimi- või narkomürgistuse puudumisel, ainevahetushäired (ketoatsidoos, ureemia, elektrolüütide tasakaaluhäired); psühhoos - psühhotroopsete ravimite võtmise puudumisel, elektrolüütide tasakaaluhäired. 9.
Hematoloogilised muutused:leukopeenia 4 10 9/ l ja vähem, registreeritud kaks või enam korda; lümfopeenia 1,5 10 9/ l ja vähem, registreeritud vähemalt kaks korda; trombotsütopeenia alla 100 10 9/ l mitte ravimite tõttu. 10.
Immunoloogilised häired:natiivse DNA vastased antikehad suurenenud tiitris; silelihaste antikehad (anti-Sm); antifosfolipiidsed antikehad (suurenenud IgG või IgM tase - kardiolipiinivastased antikehad, luupuse koagulandi olemasolu veres; valepositiivne Wassermani reaktsioon süüfilise infektsiooni tunnuste puudumisel (vastavalt RIT tulemustele - immobilisatsiooni reaktsioon). treponema või RIF - treponemaalsete antikehade immunofluorestseeruva tuvastamise reaktsioon). 11.
Tuumavastased antikehad:nende tuvastamine suurenenud tiitris, kui puuduvad ravimid, mis võivad põhjustada luupuselaadset sündroomi. Diferentsiaaldiagnoos Seda tehakse peamiselt lupoidse hepatiidi (krooniline autoimmuunne hepatiit koos kõriväliste ilmingutega), reumatoidartriidi, aga ka süsteemse sidekoe segahaiguse (Sharpi sündroom), kroonilise glomerulonefriidi, süsteemse vaskuliidi korral. Ekstrahepaatiliste ilmingutega kroonilist autoimmuunset hepatiiti nimetatakse ka lupoidseks, kuna sellega kaasnevad SLE-d meenutavad mitmed siseorganite kahjustused, artralgia, polüseroosiit, vaskuliit jne. Erinevalt lupoidhepatiidist on SLE korral maksakahjustus healoomuline. Hepatotsüütide massilist nekroosi ei esine. Luupushepatiit ei arene maksatsirroosiks. Seevastu lupoidse hepatiidi korral esineb punktsioonibiopsia järgi maksa parenhüümi väljendunud ja raske nekrootiline kahjustus, millele järgneb üleminek tsirroosile. Lupoidse hepatiidi remissiooni moodustumisel kaovad esmalt ekstrahepaatiliste kahjustuste sümptomid, kuid vähemalt minimaalsed põletikulise protsessi tunnused maksas jäävad alles. Süsteemse erütematoosluupuse korral on olukord vastupidine. Esimesena kaovad maksakahjustuse märgid. Haiguse algstaadiumis on SLE-l ja reumatoidartriidil peaaegu samad kliinilised ilmingud: palavik, hommikune jäikus, artralgia, käte väikeste liigeste sümmeetriline artriit. Reumatoidartriidi korral on liigesekahjustus aga raskem. Tüüpilised on liigesepindade erosioon, proliferatiivsed protsessid, millele järgneb kahjustatud liigese anküloos. SLE puhul ei ole erosioonne anküloseeriv artriit tüüpiline. SLE ja süsteemsete ilmingutega reumatoidartriidi diferentsiaaldiagnostika tekitab olulisi raskusi, eriti haiguse algstaadiumis. SLE tavaline ilming on raske glomerulonefriit, mis põhjustab neerupuudulikkust. Glomerulonefriit on reumatoidartriidi korral haruldane. Juhtudel, kui SLE-d ja reumatoidartriiti ei ole võimalik eristada, tuleks mõelda Sharpe'i sündroomile – sidekoe segatüüpi haigusele, mis ühendab endas SLE, reumatoidartriidi, süsteemse skleroosi, polümüosiidi jne tunnuseid. Küsitluse plaan · Täielik vereanalüüs trombotsüütide arvuga. · Üldine uriinianalüüs. · Test Zimnitski järgi. · Biokeemiline vereanalüüs: fibrinogeen, üldvalk ja fraktsioonid, bilirubiin, kolesterool, uurea, kreatiniin. · Immunoloogiline analüüs: LE rakud, CEC, reumatoidfaktor, antikehad Sm antigeeni vastu, antinukleaarne faktor, natiivse DNA antikehad, antifosfolipiidsed antikehad, Wassermani reaktsioon, otsesed ja kaudsed Coombsi testid. · Kopsude radiograafia. · Mõjutatud liigeste röntgenuuring. · EKG. · Pleura, kõhu, maksa, põrna, neerude ultraheli. · Ehhokardiograafia. · Lihas-kutaanse klapi biopsia (vastavalt näidustustele - vajadusel diferentsiaaldiagnostika teiste sidekoe süsteemsete haigustega, sidekoe segahaiguse tunnused - Sharpi sündroom). · Neeru biopsia (vastavalt näidustustele - vajadusel diferentsiaaldiagnostika koos teiste süsteemsete neeruhaigustega, krooniline glomerulonefriit). Ravi SLE ravi taktikad hõlmavad järgmist: · Immuunmehhanismide hüperreaktiivsuse pärssimine, immuunpõletikud, immuunkompleksi kahjustused. · Valitud kliiniliselt oluliste sündroomide ravi. Immuunsuse hüperreaktiivsuse vähendamiseks kasutatakse põletikulisi protsesse, glükokortikosteroide, immunodepressante (tsütostaatikume), aminokinoliinravimeid, eferentseid meetodeid (plasmaferees, hemosorptsioon). Glükokortikoidravimite määramise aluseks on veenvad tõendid SLE diagnoosimise kohta. Minimaalsete aktiivsusnähtudega haiguse algstaadiumis kasutatakse tingimata glükokortikosteroide, kuid mitte mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid. Sõltuvalt SLE kulgemisest kasutatakse immuunpõletikuliste protsesside aktiivsust, erinevaid glükokortikoidide monoteraapia skeeme koos nende kasutamisega teiste ravimitega. Ravi alustatakse "ülejõulise" glükokortikoidiannusega, kui immuunpõletikuline protsess taandub, viiakse järk-järgult üle toetavale annusele. Kõige sagedamini kasutatakse SLE raviks suukaudset prednisolooni ja parenteraalset metüülprednisolooni. · SLE kroonilise kulgemise korral koos minimaalse immuunpõletiku aktiivsusega määratakse suukaudne prednisoloon minimaalsetes säilitusannustes 5-7,5 mg päevas. · Ägeda ja alaägeda kliinilise kulgemise korral II ja III st. SLE aktiivsus, prednisoloon määratakse annuses 1 mg / kg / päevas. Kui 1-2 päeva pärast patsiendi seisund ei parane, suurendatakse annust 1,2-1,3 mg / kg / päevas. Seda ravi jätkatakse 3-6 nädalat. Immuun-põletikulise protsessi aktiivsuse vähenemisega vähendatakse annust esmalt 5 mg võrra nädalas. Kui saavutatakse tase 20-50 mg / päevas, vähendatakse languse kiirust 2,5 mg-ni nädalas, kuni saavutatakse minimaalne säilitusannus 5-7,5 mg / päevas. · Väga aktiivse SLE-ga koos raske vaskuliidi, luupusnefriidi, raske aneemia, leukopeenia, trombotsütopeenia, ägeda vaimse luupuse entsefaloradikulneuriidiga, liikumishäired süstemaatilise prednisolooniravi taustal viiakse läbi pulssravi metüülprednisolooniga. Kolmel järjestikusel päeval süstitakse intravenoosselt 30 minuti jooksul 1000 mg metüülprednisolooni. Seda protseduuri saab korrata iga kuu 3-6 kuu jooksul. Järgnevatel päevadel pärast pulssravi peab patsient jätkama prednisolooni süstemaatilist suukaudset manustamist, et vältida glomerulaarfiltratsiooni vähenemisest tingitud neerupuudulikkust. Immunosupressandid (tsütostaatikumid) määratakse SLE korral ainult koos glükokortikosteroidravimitega või nende süstemaatilise kasutamise taustal. Immunosupressandid võivad tugevdada põletikuvastast toimet ja samal ajal vähendada glükokortikoidide vajalikku annust, vähendades seeläbi nende pikaajalise kasutamise kõrvaltoimeid. Kasutatakse tsüklofosfamiidi, asatiopriini, harvemini teisi tsütostaatikume. · Kõrge SLE aktiivsuse, süsteemse vaskuliidi ja laialt levinud haavandiliste nekrootiliste nahakahjustustega, raskete patoloogiliste muutustega kopsudes, kesknärvisüsteemis, aktiivse luupusnefriidi korral, kui glükokortikoidide annust ei ole võimalik veelgi suurendada, on lisaks ette nähtud: o Tsüklofosfamiid 1-4 mg / kg / päevas suu kaudu või: o Asatiopriin 2,5 mg / kg / päevas suu kaudu. · Aktiivse luupusjade'iga: o Asatiopriin 0,1 üks kord päevas suu kaudu ja tsüklofosfamiid 1000 mg intravenoosselt 1 kord 3 kuu jooksul. · Kolmepäevase metüülprednisolooniga pulssravi efektiivsuse suurendamiseks teisel päeval manustatakse intravenoosselt lisaks 1000 mg tsüklofosfamiidi. Aminokinoliinravimid on teisejärgulise tähtsusega. Need on ette nähtud pikaajaliseks kasutamiseks koos põletikulise protsessi madala aktiivsusega, kroonilise SLE kulgemisega koos valdavalt nahakahjustustega. · · Liigsete autoantikehade, immuunkomplekside ja põletikuliste vahendajate eemaldamiseks verest kasutatakse järgmist: · Plasmaferees - 3-5 protseduuri ühekordse kuni 1000 ml plasma eemaldamisega. · Hemosorptsioon aktiivsöel ja kiudsorbentidel - 3-5 protseduuri. Trombotsütopeenilise sündroomi raviks kasutatakse: · immunoglobuliinipreparaadid 0,4 g / kg / päevas 5 päeva jooksul; · dinasool 10-15 mg / kg / päevas. Tromboosi kalduvuse ilmnemisel määratakse madala molekulmassiga hepariin, 5 tuhat ühikut kõhu naha alla 4 korda päevas, trombotsüütidevastased ained - 150 mg kellamängu päevas. Vajadusel kasutada laia toimespektriga antibiootikume, anaboolseid hormoone, diureetikume, AKE inhibiitoreid, perifeerseid vasodilataatoreid. Prognoos. Kahjulik. Eriti kõrge aktiivsusega luupusefriidi, ajuvaskuliidi korral. Suhteliselt soodne prognoos kroonilise inaktiivse SLE-ga patsientidel. Sellistel juhtudel piisav ravi annab patsientidele oodatava eluea üle 10 aasta. ... Süsteemne sklerodermia
Definitsioon Süsteemne sklerodermia (SS) ehk süsteemne skleroos on difuusne sidekoehaigus, millega kaasnevad fibrosklerootilised muutused nahas ja siseorganites, väikeste veresoonte vaskuliit oblitereeriva endarteriidi kujul. ICD 10:M 34 – süsteemne skleroos. M34.0 – progresseeruv süsteemne skleroos. M34.1 – CR (E) ST sündroom. Etioloogia. Haigusele eelneb nakatumine tundmatu RNA-d sisaldava viirusega, pikaajaline professionaalne kokkupuude polüvinüülkloriidiga, töö intensiivse vibratsiooni tingimustes. Inimesed, kellel on HLA tüüpi B35 ja Cw4 histo-sobivusantigeenid, on haiguseks eelsoodumusega. Valdav enamus SS-ga patsientidest on kromosoomi aberratsioonid – kromatiidirebendid, rõngaskromosoomid jne. Patogenees Etioloogilise faktori endoteelirakkudega kokkupuute tagajärjel tekib immunopatoloogiline reaktsioon. Kahjustatud endoteelirakkude antigeenide suhtes sensibiliseeritud T-lümfotsüüdid toodavad lümfokiine, mis stimuleerivad makrofaagide süsteemi. Stimuleeritud makrofaagide monokiinid omakorda kahjustavad veelgi enam endoteeli ja samal ajal stimuleerivad fibroblastide talitlust. Tekib nõia immuunpõletikuline ring. Lihase tüüpi väikeste veresoonte kahjustatud seinad muutuvad vasokonstriktorite suhtes ülitundlikuks. Moodustuvad vasospastilise isheemilise Raynaud 'sündroomi patogeneetilised mehhanismid. Aktiivne fibrogenees veresoonte seinas viib luumenuse vähenemiseni ja mõjutatud veresoonte hävimiseni. Sarnaste immuunpõletikuliste reaktsioonide tagajärjel tekivad vereringehäired väikestes veresoontes, interstitsiaalne koe turse, kudede fibroblastide stimulatsioon, millele järgneb naha ja siseorganite pöördumatu skleroos. Sõltuvalt immuunsüsteemi muutuste olemusest moodustuvad haiguse erinevad variandid. Scl-70 (skleroderma-70) vastaste antikehade ilmumine veres on seotud CC difuusse vormiga. Tsentromeeride vastased antikehad on tüüpilised CREST sündroomile. Tuumaantikehad - sklerodermia neerukahjustuse ja dermatomüosiidi-polümüosiidi kattumise sündroomi korral. SS-i piiratud ja hajus vormid on patogeneetiliselt oluliselt erinevad: · CC piiratud (piiratud) vorm on tuntud kui CREST-sündroom. Selle tunnusteks on lupjumine ( Caltsinoos), Raynaud' sündroom ( Reynaud), söögitoru peristaltika häired ( Esöögitoru motoorika häired), sklerodaktüülia ( Sklerodaktiilia), telangiektaasia ( Teleangiektaasia). Patoloogilised muutused on iseloomulikud peamiselt näonahale ja käte sõrmedele, mis on metakarpofalangeaalliigesest kaugemal. See on haiguse suhteliselt healoomuline variant. Siseorganite vigastused on haruldased ja ilmnevad ainult haiguse pikaajalise kulgemise korral ning kui need tekivad, kulgevad need kergemini kui SS-i difuusse vormi korral. · SS-i (progresseeruv süsteemne skleroos) difuusset vormi iseloomustavad sklerootilised nahamuutused ülemised jäsemed proksimaalne metakarpofalangeaalliigeste, teiste kehaosade suhtes kuni kogu selle pinnani. Siseorganite kahjustused tekivad palju varem kui piiratud kujul. Patoloogilises protsessis on kaasatud rohkem elundeid ja kudede struktuure. Eriti sageli ja tugevalt on kahjustatud neerud ja kopsud. Kliiniline pilt Haigus võib esineda ägedas, alaägedas, kroonilises vormis. Hajus SS-i ägedat vormi iseloomustab nahakahjustuste kõigi etappide kiire areng vähem kui ühe aasta jooksul. Samal ajal ilmnevad siseorganite, eeskätt neerude ja kopsude kahjustused, mis jõuavad oma kulminatsioonini. Kogu haiguse perioodi jooksul ilmnevad üldiste, biokeemiliste vereanalüüside näitajate maksimaalsed kõrvalekalded, mis näitavad patoloogilise protsessi kõrget aktiivsust. Alaägeda kulgemise korral areneb haigus suhteliselt aeglase tempoga, kuid esinevad kõik nahakahjustused, vasomotoorsed häired ja siseorganite kahjustused, mis on tüüpilised difuussele CVS-ile. Märgitakse laboratoorsete ja biokeemiliste parameetrite kõrvalekaldeid, mis peegeldavad patoloogilise protsessi mõõdukat aktiivsust. SS-i kroonilist kulgu iseloomustab järkjärguline algus, aeglane progresseerumine pika aja jooksul. Kõige sagedamini moodustub haiguse piiratud vorm - CREST sündroom. Siseorganite kliiniliselt olulisi kahjustusi, laboratoorsete ja biokeemiliste parameetrite kõrvalekaldeid tavaliselt ei täheldata. Aja jooksul võivad patsientidel tekkida pulmonaalse hüpertensiooni sümptomid, mis on põhjustatud kopsuarteri ja selle harude hävivast endarteriidist, kopsufibroosi tunnustest. Tüüpilistel juhtudel algab SS naha patoloogiliste muutustega. Patsiendid märgivad mõlema käe sõrmede naha valulikku paksenemist (tursefaas). Seejärel nahk pakseneb (induktiivne faas). Järgnev skleroos põhjustab selle hõrenemist (atroofiline faas). Skleroseerunud nahk muutub siledaks, läikivaks, pingul, väga kuivaks. Seda ei saa kokku voltida, kuna see on keevitatud selle all oleva fastsia, periosti ja periartikulaarsete struktuuride külge. Karvad kaovad. Küüned on deformeerunud. Õhenenud kätenahale tekivad kergesti traumaatilised vigastused, spontaansed haavandid ja abstsessid, mis paranevad aeglaselt. Ilmuvad telangiektaasiad. SS-ile väga iseloomulikku näonaha kahjustust ei saa millegagi segi ajada. Nägu muutub miimiliseks, maskitaoliseks, ebaloomulikult läikivaks, ebaühtlaselt pigmenteerunud, sageli tekivad lillad telangiektaasiakolded. Nina on terava otsaga linnunoka kujuline. Ilmub "üllatunud" ilme, kuna otsmiku ja põskede naha sklerootiline kokkutõmbumine laiendab silmapilke ja muudab pilgutamise raskeks. Suu vahe kitseneb. Suu ümbritsev nahk kahaneb, moodustades mittelaienevad radiaalsed voltid, mis meenutavad "kotikese" kuju. CC piiratud vormis on kahjustused piiratud sõrmede ja näo nahaga. Hajusa vormi korral levivad tursed, induratiiv-sklerootilised muutused järk-järgult rinnale, seljale, jalgadele ja kogu kehale. Rindkere ja selja naha kahjustus tekitab patsiendis korseti tunde, mis häirib rindkere hingamist. Kogu naha totaalne skleroos moodustab pildi patsiendi pseudo-mumifikatsioonist - "elusate säilmete" nähtusest. Koos nahaga võivad mõjutada limaskestad. Patsiendid viitavad sageli kuivusele, sülje puudumisele suus, valule silmades ja võimetusele nutta. Sageli viitavad need kaebused SS-ga patsiendil "kuiva" Sjogreni sündroomi tekkele. Koos turse-induratiivsete muutustega nahas ja mõnel juhul kuni nahakahjustusteni võib tekkida Raynaudi angiospastiline sündroom. Patsiente hakkavad häirima äkilised kahvatused, sõrmede, harvemini jalgade, ninaotste, kõrvade tuimus pärast külmaga kokkupuudet, emotsioonide taustal ja isegi ilma ilmsed põhjused... Kahvatus muutub peagi heledaks hüpereemiaks, mõõdukaks turseks, millega kaasneb alguses valu ja seejärel pulseeriva kuumuse tunne. Raynaud 'sündroomi puudumist seostatakse tavaliselt patsiendil raskekujulise sklerodermia neerukahjustusega. Liigese sündroom viitab ka SS-i varastele ilmingutele. See võib piirduda polüartralgiaga, mõjutamata liigeseid ja periartikulaarseid struktuure. Mõnel juhul on tegemist käte väikeste liigeste sümmeetrilise fibroosse sklerodermia polüartriidiga, millega kaasnevad kaebused jäikuse ja valu kohta. Seda iseloomustavad esmalt eksudatiivsed ja seejärel proliferatiivsed muutused nagu reumatoidartriidi korral. Võib tekkida ka pseudoartriit-sklerodermia, mida iseloomustab liigeste piiratud liikuvus, mis ei ole põhjustatud mitte liigesepindade kahjustusest, vaid liigese ja lihaskõõluste kapsli adhesioonidest koos induratiivselt muutunud või skleroseerunud nahaga. Sageli kombineeritakse liigese sündroomi osteolüüsiga, sõrmede terminaalsete falangide lühenemisega - sklerodaktüüliaga. Karpaalkanali sündroom koos käe keskmise ja nimetissõrme parasteesidega, küünarvarrest küünarnukini ulatuv valu, käe paindekontraktuurid. Lihasnõrkus on iseloomulik CC difuussele vormile. Selle põhjused on difuusne lihasatroofia, mittepõletikuline lihasfibroos. Mõnel juhul on see põletikulise müopaatia ilming, mis on identne dermatomüosiidi-polümüosiidi (ristsündroomi) patsientide omaga. Nahaaluseid lupjumisi leitakse peamiselt piiratud CV (CREST-sündroom) korral ja ainult vähesel arvul haiguse difuusse vormiga patsientidel. Lupjumised paiknevad sagedamini looduslike traumade kohtades - käte sõrmeotstes, küünarnukkide välispinnal, põlvedes - Tibierge-Weissenbachi sündroom. SS-i neelamishäired on põhjustatud söögitoru seina struktuuri ja motoorse funktsiooni häiretest. SS-ga patsientidel asendatakse söögitoru alumise kolmandiku silelihased kollageeniga. Söögitoru ülemise kolmandiku vöötlihaseid tavaliselt ei mõjutata. Esineb alumise söögitoru stenoos ja ülemise söögitoru kompenseeriv laienemine. Söögitoru limaskesta struktuur muutub - Beretta metaplaasia. Gastroösofageaalse refluksi tagajärjel tekib sageli erosioonne refluksösofagiit, tekivad söögitoru haavandid, söögitoru-mao ristmiku haavandijärgsed striktuurid. mao võimalik atoonia ja laienemine, kaksteistsõrmiksool... Difuusse maofibroosi tekkimisel võib raua imendumine olla häiritud sideropeenilise sündroomi tekkega. Sageli areneb atoonia, dilatatsioon peensoolde... Peensoole seina fibroos avaldub malabsorptsiooni sündroomina. Käärsoole kahjustus põhjustab divertikuloosi, mis väljendub kõhukinnisuses. Patsientidel, kellel on CREST-sündroomiga piiratud haigusvorm, võib mõnikord tekkida primaarne biliaarne maksatsirroos, mille esimeseks sümptomiks võib olla "põhjuseta" nahasügelus. Hajus CV-ga patsientidel väljendub kopsukahjustus basaalse ja seejärel difuusse kopsufibroosi kujul progresseeruva kopsupuudulikkusena. Patsiendid kurdavad pidevat õhupuudust, mida süvendab kehaline aktiivsus... Kuiv pleuriit koos valudega rinnus, võib esineda pleura hõõrumismüra. Piiratud CV-ga patsientidel tekib kopsuarteri ja selle harude oblitereeriva endarteriidi tekke ajal pulmonaalne hüpertensioon koos parema südame ülekoormusega. CC difuusset vormi komplitseerib mõnikord südamekahjustus. Müokardiit, müokardi fibroos, pärgarterite oblitereerivast vaskuliidist põhjustatud müokardi isheemia, mitraalklapi voldikute fibroos koos selle puudulikkuse tekkega võivad põhjustada hemodünaamilist dekompensatsiooni. Neerukahjustus on iseloomulik CC difuussele vormile. Neerupatoloogia on omamoodi alternatiiv Raynaudi sündroomile. Sklerodermiat iseloomustavad veresoonte, glomerulite, tuubulite, interstitsiaalsete kudede kahjustused. Kliiniliste ilmingute osas ei erine sklerodermiline neer glomerulonefriidist, mis esineb arteriaalse hüpertensiooniga, kuseteede sündroomiga proteinuuria kujul, hematuuriaga. Glomerulaarfiltratsiooni kiiruse järkjärguline vähenemine põhjustab kroonilist neerupuudulikkust. Interlobulaarsete arterite oblitereeriva fibroosi tulemusena koos mis tahes vasokonstriktoriga (hüpotermia, verekaotus jne) võib ägeda neerupuudulikkuse kliinilise pildiga - sklerodermiline neerukriis - tekkida neerukortikaalne nekroos. Hävitavast vaskuliidist tingitud närvisüsteemi kahjustus ajuarterid... Intrakraniaalsete arterite spastilised krambid, mis on üks Raynaud' sündroomi ilmingutest, võivad põhjustada krampe, psühhoosi ja mööduvat hemipareesi. CC difuusset vormi iseloomustab kahjustus kilpnääre autoimmuunse türeoidiidi kujul, elundi kiuline atroofia. Diagnostika · Täielik vereanalüüs: võib olla normaalne. Mõnikord on kerge hüpokroomse aneemia, kerge leukotsütoosi või leukopeenia nähud. ESR on suurenenud. · Üldine uriinianalüüs: proteinuuria, silinduuria, mikrohematuuria, leukotsüturia, kroonilise neerupuudulikkusega - uriini erikaalu vähenemine. Oskiproliini suurenenud eritumine on märk kollageeni metabolismi häiretest. · Biokeemiline vereanalüüs: võib olla normaalne. Aktiivse protsessiga kaasneb fibrinogeeni, alfa-2- ja gamma-globuliinide, seromukoidi, haptoglobiinide, oksüproliini sisalduse suurenemine. · Immunoloogiline analüüs: spetsiifilised autoantikehad Scl-70 vastu CC difuusses vormis, autoantikehad tsentromeeride vastu haiguse piiratud vormis, tuumaantikehad neerukahjustuse korral, CC-dermatomüosiidi-polümüosiidi ristsündroom. Enamikul patsientidest tuvastatakse reumatoidfaktor, mõnel juhul üksikud LE-rakud. · Lihas-kutaanse klapi biopsia: väikeste veresoonte hävitav vaskuliit, fibrosklerootilised muutused. · Kilpnäärme punktsioonibiopsia: autoimmuunse türeoidiidi morfoloogiliste tunnuste tuvastamine, väikeste veresoonte vaskuliit, elundi kiuline artroofia. · Röntgenuuring: kaltsifikatsioonid sõrmede, küünarnuki, põlveliigeste terminaalfalange kudedes; sõrmede distaalsete falangide osteolüüs; osteoporoos, liigeseruumi ahenemine, mõnikord kahjustatud liigeste anküloos. Rindkere - interpleuraalsed adhesioonid, basaal-, difuusne, sageli tsüstiline (tsellulaarne kopsu) kopsufibroos. · EKG: müokardi düstroofia, isheemia, suure fokaalse kardioskleroosi tunnused koos juhtivuse häiretega, ärrituvus, vasaku vatsakese ja kodade müokardi hüpertroofia koos moodustunud mitraalklapi puudulikkusega. · Ehhokardiograafia: mitraaldefekti, kõrvalekallete kontrollimine kontraktiilne funktsioon võib avastada müokardit, südamekambrite laienemist, perikardiidi tunnuseid. · Ultraheliuuring: kahepoolse difuusse neerukahjustuse struktuursete tunnuste tuvastamine, iseloomulik nefriidile, autoimmuunse türeoidiidi tunnused, kilpnäärme fibroosne atroofia, mõnel juhul biliaarse tsirroosi tunnused. Ameerika Reumatoloogide Assotsiatsiooni kliinilised kriteeriumid süsteemse sklerodermia tuvastamiseks: · "Suured" kriteeriumid: o Proksimaalne sklerodermia - kahepoolne, sümmeetriline paksenemine, induratsioon, induratsioon, sõrmede pärisnaha skleroos, jäsemete nahk proksimaalselt metakarpofalangeaal- ja pöialuu liigestest, näo, kaela, rindkere, kõhu naha haaratus patoloogilises protsessis. · "Väikesed" kriteeriumid: o Sklerodaktüülia - induratsioon, skleroos, terminaalsete falangide osteolüüs, sõrmede deformatsioon; o Armid, kudede defektid käte sõrmede padjanditel; o Basaalne kopsufibroos mõlemal küljel. CC diagnoosimiseks peab patsiendil olema kas "suur" või vähemalt kaks "väikest" kriteeriumi. Induktiiv-sklerootilise protsessi aktiivsuse kliinilised ja laboratoorsed tunnused SS-ga patsientidel: · 0 spl. - aktiivsuse puudumine. · I Art. - minimaalne aktiivsus. Mõõdukad troofilised häired, artralgia, vasospastiline Raynaud' sündroom, ESR kuni 20 mm / h. · II Art. - mõõdukas aktiivsus. Artralgia ja/või artriit, adhesiivne pleuriit, kardioskleroosi sümptomid, ESR - 20-35 mm/h. · III Art. - kõrge aktiivsus. Palavik, polüartriit koos erosiivsed kahjustused, suur fokaalne või difuusne kardioskleroos, mitraalklapi puudulikkus, sklerodermiline neer. ESR ületab 35 mm / tunnis. Diferentsiaaldiagnoos Seda tehakse peamiselt fokaalse sklerodermia, teiste difuussete sidekoehaigustega - reumatoidartriit, süsteemne erütematoosluupus, dermatomüosiit-polümüosiit. Eristage fokaalse (lokaalse) sklerodermia naastu, pisaraid, rõngakujulisi, lineaarseid vorme. Erinevalt SS-i piiratud ja hajusatest vormidest ei osale fokaalse sklerodermia korral sõrmede ja näo nahk patoloogilises protsessis. Süsteemsed ilmingud esinevad harva ja ainult haiguse pikaajalise kulgemise korral. Reumatoidartriiti ja SS-i on kergem eristada, kui SS-ga patsientidel tekib liigesesündroom pseudoartriidi kujul koos periartikulaarse naha induratiiv-sklerootiliste kahjustustega. Radiograafiliselt ei ole neil juhtudel liigese enda tõsiseid kahjustusi. Kuid nii SS-i kui ka reumatoidartriidi korral võib tekkida käte väikeste liigeste sümmeetriline polüartriit, millel on iseloomulik jäikus, kalduvus anküloosile. Sellistel asjaoludel aitab haiguste diferentseerimine SS-i kasuks tuvastada sõrmede naha, näo ja SS-i difuusse vormi korral ka teiste kehaosade naha induratiivsete ja seejärel sklerootiliste kahjustuste sümptomeid. SS puhul on iseloomulik kopsukahjustus (pneumofibroos), mida reumatoidartriidiga patsientidel ei esine. Süsteemse erütematoosluupuse diferentsiaaldiagnoos põhineb CC-le spetsiifiliste nahakahjustuste tuvastamisel. Erinevalt SS-st on luupuse korral polüartriit healoomuline, ei põhjusta kunagi deformatsioone, liigeste anküloosi. Lupus pseudoartriit – Jaccoux’ sündroom – artropaatia koos püsivate liigeste deformatsioonidega, mis on tingitud kõõluste ja sidemete kahjustusest. See kulgeb ilma erosiivse artriidita. See erineb pseudoartriidi sklerodermiast selle poolest, et liigesekapslil puudub kleepumine induratiivselt muutunud või skleroseerunud nahaga kahjustatud liigese kohal. Haiguse difuusset vormi saab eristada süsteemsest erütematoosluupusest Scl-70 antigeeni vastaste SS-spetsiifiliste autoantikehade olemasolu järgi veres. Erinevalt dermatomüosiidist-polümüosiidist iseloomustavad SS-i induratiivsed ja sklerootilised nahakahjustused, sekundaarne mõõdukas müopaatia. Dermatomüosiidi-polümüosiidi korral tuvastatakse veres kõrge kreatiinfosfokinaasi aktiivsus, mida klassikaliste SS-variantide puhul ei juhtu. Kui esineb SS-i sümptomite kombinatsioon dermatomüosiidi-polümüosiidi nähtudega, tuleb arvestada sidekoe süsteemse kahjustuse kattumise sündroomi diagnoosimise tõenäosusega. Küsitluse plaan · Üldine vereanalüüs. · Üldine uriinianalüüs. · Hüdroksüproliini sisaldus uriinis. · Immunoloogiline analüüs: autoantikehad Scl-70 vastu, autoantikehad tsentromeeride vastu, antinukleaarsed antikehad, reumatoidfaktor, LE rakud, CEC. · Lihas-kutaanse klapi biopsia. · Kilpnäärme peennõela biopsia. · Käte, kahjustatud küünarnuki, põlveliigeste röntgenuuring. · Rindkere röntgen. · EKG. · Ehhokardiograafia. · Kõhuõõneorganite, neerude, kilpnäärme ultraheliuuring. Ravi Ravi taktika hõlmab järgmiste mõjude rakendamist patsiendi kehale: · Väikeste veresoonte hävitava endarteriidi, naha kõvenemise, siseorganite fibroosi aktiivsuse pärssimine. · Valu (artralgia, müalgia) ja teiste sündroomide, siseorganite talitlushäirete sümptomaatiline ravi. Liigse kollageeni moodustumise pärssimiseks aktiivse põletikulise protsessiga patsientidel, SS-i alaägeda käiguga, on ette nähtud: · D-penitsüülamiin (kupreniil) suukaudselt 0,125-0,25 päevas, ülepäeviti. Kui see on ebaefektiivne, suurendatakse annust 0,3-0,6-ni päevas. Kui D-penitsüülamiini võtmisega kaasneb nahalööve, vähendatakse selle annust ja ravile lisatakse prednisolooni - 10-15 mg / päevas suu kaudu. Suureneva proteinuuria ilmnemine sellise ravi taustal on D-penitsüülamiini täieliku kaotamise aluseks. Kollageeni sünteesimehhanismide aktiivsuse vähendamiseks, eriti D-penitsüülamiini ebaefektiivsuse või vastunäidustuste esinemise korral, võite taotleda: · kolhitsiin - 0,5 mg päevas (3,5 mg nädalas), suurendades annust järk-järgult 1-1,5 mg-ni päevas (umbes 10 mg nädalas). Ravimit võib võtta poolteist kuni neli aastat järjest. Raskete ja raskete süsteemsete ilmingutega difuusse CC korral on soovitatav kasutada glükokortikoidide ja tsütostaatikumide immunosupressiivseid annuseid. · suukaudne prednisoloon 20-30 mg / päevas kuni kliinilise toime saavutamiseni. Seejärel vähendatakse ravimi annust aeglaselt säilitusannuseni 5-7,5 mg päevas, mida soovitatakse võtta 1 aasta jooksul. Toime puudumisel kasutatakse glükokortikoidide suurte annuste võtmisel kõrvaltoimeid, tsütostaatikume: · Suukaudne asatiopriin 150-200 mg / päevas kombinatsioonis suukaudne manustamine 15-20 mg prednisolooni päevas 2-3 kuud. SS-i kroonilise kulgemise korral, millel on valdavalt nahailmingud, fibroosiprotsessi minimaalne aktiivsus, tuleb välja kirjutada aminokinoliini preparaadid: · Hüdroksüklorokviin (Plaquenil) 0,2 - 1-2 tabletti päevas 6-12 kuud. · Klorokviin (delagiil) 0,25 - 1-2 tabletti päevas 6-12 kuud. Sümptomaatilised abinõud on mõeldud peamiselt vasospastilise reaktiivsuse kompenseerimiseks, Raynaud 'sündroomi ja muude vaskulaarsete häirete raviks. Sel eesmärgil kasutatakse kaltsiumikanali blokaatoreid, AKE inhibiitoreid, trombotsüütide agregatsiooni vastaseid aineid: · Nifedipiin - kuni 100 mg / päevas. · Verapapil - kuni 200-240 mg / päevas. · Kaptopriil - kuni 100-150 mg / päevas. · Lisinopriil - kuni 10-20 mg / päevas. · Curantil - 200-300 mg / päevas. Liigesündroomi korral on näidatud ravimid mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite rühmast: · Diklofenaknaatrium (ortofeen) 0,025-0,05 - 3 korda päevas suu kaudu. · Ibuprofeen 0,8-3-4 korda päevas suu kaudu. · Naprokseen 0,5-0,75 - 2 korda päevas suu kaudu. · Indometatsiin 0,025-0,05 - 3 korda päevas suu kaudu. · Nimesuliid 0,1-2 korda päevas suu kaudu. See ravim toimib selektiivselt COX-2-le ja seetõttu võib seda kasutada söögitoru, mao ja kaksteistsõrmiksoole erosiivsete ja haavandiliste kahjustustega patsientidel, kellele mitteselektiivsed mittesteroidsed põletikuvastased ravimid on vastunäidustatud. Kohalikuks raviks võite kasutada 25-50% Dimexide'i lahust kahjustatud nahale manustamisel 20-30 minutit päevas - kuni 30 korda ravikuuri kohta. Näidatud on sulfaaditud glükoosaminoglükaanid salvides. Lidaasi saab manustada nahasisese süstimise, elektroforeesi, fonoforeesi teel induktiivselt muutunud nahapiirkondadele. Prognoos Määratakse haiguse patomorfoloogilise variandi järgi. Piiratud kujul on prognoos üsna soodne. Hajusas vormis sõltub see neerude, kopsude ja südame kahjustuste tekkest ja dekompenseerumisest. Õigeaegne ja piisav ravi pikendab oluliselt CC-ga patsientide eluiga. 4. Dermatomüosiit-polümüosiit
Definitsioon Dermatomüosiit (DM) või dermatopolümüosiit on süsteemne põletikuline haigus, mille käigus kahjustatud kuded asenduvad kiuliste struktuuridega, kus patoloogilises protsessis on ülekaalus skeleti- ja silelihased, nahk ja väikesed veresooned. Nahakahjustuste puudumisel kasutatakse terminit "polümüosiit" (PM). ICD 10:M33 – dermatopolümüosiit. M33.2 - polümüosiit. Etioloogia DM-PM etioloogiline tegur võib olla varjatud nakatumine pikarnoviirustega, mõned Coxsackie rühma viirused koos patogeeni viimisega lihasrakkude genoomi. Ühendus DM-PM numbriga kasvajaprotsessid, võib viidata nende kasvajate viirusliku etioloogia kasuks või olla kasvaja struktuuride ja lihaskoe antigeense matkimise demonstratsioon. Inimesed, kellel on HLA tüüpi B8 või DR3 histo-sobivusantigeenid, on haigusele eelsoodumusega. Patogenees Haiguse patogeneetiliste mehhanismide käivitamine nakatunud ja geneetilise eelsoodumusega inimestel võib põhjustada mittespetsiifilisi mõjusid: hüpotermia, liigne päikesekiirgus, vaktsineerimine, äge mürgistus jne. Antigeenselt seotud rakupopulatsioonide lüüasaamine. Mikrofaagimehhanismide kaasamine immuunkomplekside organismist eemaldamiseks põhjustab fibrogeneesi protsesside aktiveerimist, samaaegset väikeste veresoonte süsteemset põletikku. Immuunsüsteemi hüperreaktiivsuse tõttu, mis on suunatud virioni tuumasiseste positsioonide hävitamisele, ilmuvad verre antikehad Mi2, Jo1, SRP, nukleoproteiinide autoantikehad ja lahustuvad tuumaantigeenid. Kliiniline pilt Haigus võib esineda ägedas, alaägedas ja kroonilises vormis. Ägedale vormile on iseloomulik äkiline palavik kehatemperatuuriga kuni 39-40 kraadi. 0C. Kohe tekivad valud, lihasnõrkus, artralgia, artriit, naha erüteem. Kõigi skeletilihaste üldine kahjustus areneb kiiresti. Müopaatia areneb kiiresti. Lühikese aja jooksul muutub patsient peaaegu täielikult liikumatuks. Esinevad tõsised neelamis- ja hingamishäired. Siseorganite, eelkõige südame kahjustused ilmnevad ja dekompenseeritakse kiiresti. Oodatav eluiga haiguse ägedas vormis ei ületa 2-6 kuud. Subakuutset kulgu iseloomustab haiguse mäluhäire puudumine patsiendil. Esinevad müalgiad, artralgiad, järk-järgult suurenev lihasnõrkus. Pärast päikesekiirgust moodustub näole iseloomulik erüteem, rindkere avatud pinnad. Ilmuvad siseorganite kahjustuse märgid. Haiguse kliinilise pildi täielik areng ja surm ilmnevad 1-2 aasta jooksul. Krooniline vorm on healoomuline, tsükliline, pikkade remissiooniperioodidega. See haiguse variant põhjustab harva kiiret surma, piirdudes mõõdukate, sageli lokaalsete atroofiliste ja sklerootiliste muutustega lihastes, nahas, kerge müopaatiaga, mida kompenseerivad muutused siseorganites. Lihaspatoloogia on DM-PM kõige silmatorkavam tunnus. Patsiendid märgivad progresseeruva nõrkuse ilmnemist, millega tavaliselt kaasnevad erineva intensiivsusega müalgia. Objektiivsel uurimisel on kahjustatud lihased turse tõttu taignad, vähenenud toonusega, valulikud. Aja jooksul väheneb patoloogilises protsessis osalevate lihaste maht atroofia ja fibroosi tagajärjel. Kõigepealt muudetakse proksimaalseid skeletilihaste rühmi. Hiljem on kaasatud käte ja jalgade distaalsed lihasrühmad. Rindkere lihaste põletik ja fibroos, diafragma häirib kopsude ventilatsiooni, mis põhjustab hüpokseemiat, suurenenud rõhku kopsuarteris. Neelu vöötlihaste ja söögitoru proksimaalse segmendi lüüasaamine häirib neelamisprotsesse. Patsiendid lämbuvad kergesti. Vedelat toitu võib nina kaudu välja valada. Kõri lihaste lüüasaamine muudab häält, mis muutub äratundmatult kähedaks, nina tämbri varjundiga. Tavaliselt ei mõjutata silma-, närimis- ja muid näolihaseid. Patoloogilised muutused nahas on iseloomulikud DM-le ja ei ole PM puhul vajalikud. Võimalikud on järgmised nahakahjustused: ·