Liigeste ja sidekoe süsteemsed haigused. Mis on autoimmuunhaigused? Patoloogiate loetelu

Sidekude on üsna haruldane patoloogia. Selle vaevuse kliinilist pilti iseloomustab erinevate kollageenihaiguste tunnuste kombinatsioon. Seda patoloogiat nimetatakse muidu Sharpe'i sündroomiks. Kõige sagedamini märgitakse sellist sümptomite kompleksi puberteet ja keskealistel patsientidel. Kaugelearenenud kujul võib patoloogia põhjustada tõsiseid ja eluohtlikke tagajärgi. Selles artiklis vaatleme üksikasjalikumalt segahaiguse sümptomeid ja ravi. sidekoe.

Mis see on

Varem oli seda patoloogiat väga raske diagnoosida. Lõppude lõpuks meenutavad Sharpi sündroomi tunnused mitmesuguste reumaatiliste vaevuste ilminguid. Alles suhteliselt hiljuti hakati seda haigust kirjeldama eraldiseisva autoimmuunhaigusena.

Segatud sidekoehaigusega (MCTD) on patsiendil erinevate reumaatiliste patoloogiate tunnused:

• dermatomüosiit;
• sklerodermia;
• reumatoidartriit;
• polümüosiit.

Patsiendil ei pruugi olla kõigi ülalnimetatud haiguste täielikku kliinilist pilti. Tavaliselt on erinevatele autoimmuunpatoloogiatele iseloomulikud mitmed sümptomid.

ICD kood

RHK-10 järgi isoleeritakse segatüüpi sidekoehaigus eraldi grupp patoloogiad koodi M35 all ("Muud sidekoehaigused"). SZST täiskood on M35.1. Sellesse rühma kuuluvad ristreumaatilised sündroomid. Sõna "rist" tähendab, et selle patoloogiaga on erinevate sidekoehaiguste (kollagenooside) tunnused.

Põhjused

Praegu pole Sharpe'i sündroomi täpseid põhjuseid selgitatud. Sidekoe segahaigus on autoimmuunse iseloomuga. See tähendab, et teadmata põhjustel hakkab inimese immuunsus ründama omaenda terveid rakke.

Mis võib provotseerida sellist ebaõnnestumist keha kaitsemehhanismide töös? Arstid viitavad sellele, et teatud ravimite pikaajaline kasutamine võib mõjutada immuunsüsteemi toimimist. Hormonaalsed häired ja vanusega seotud muutused mängivad olulist rolli autoimmuunreaktsioonide tekkes. endokriinsüsteem... Sel põhjusel täheldatakse CFST-d sageli noorukitel ja naistel menopausi ajal.

Negatiivne emotsionaalne taust võib mõjutada ka immuunsüsteemi toimimist. Sidekoe segahaiguse psühhosomaatika on seotud tugeva stressiga. Seda patoloogiat täheldatakse sagedamini depressioonile kalduvatel inimestel, samuti neurooside ja psühhoosidega patsientidel.

Tavaliselt täheldatakse seda inimestel, kellel on pärilik eelsoodumus reumaatiliste haiguste tekkeks. Kokkupuude ebasoodsate teguritega on ainult autoimmuunsete kahjustuste käivitaja.

Sümptomid

Sidekoe segahaigus on krooniline ja progresseerub järk-järgult ilma ravita. See patoloogia on süsteemne, see mõjutab mitte ainult nahka ja liigeseid, vaid kogu keha.

Väga sageli on haiguse esialgne tunnus sõrmede ja varvaste vereringe rikkumine. See sarnaneb Raynaud' sündroomi ilmingutega. Inimese vasospasmi tõttu muutuvad sõrmed ja varbad kahvatuks ja külmetavad. Seejärel omandab käte ja jalgade nahk sinaka varjundi. Jäsemete külmetusega kaasneb tugev valu sündroom. Sellised vasospasmid võivad tekkida mitu aastat enne haigusnähtude ilmnemist.

Enamik patsiente kogeb liigesevalu. Sõrmed paisuvad palju, liigutused muutuvad valusaks. Märgitakse lihasnõrkust. Valu ja turse tõttu on patsiendil raske sõrmi painutada ja kätes hoida erinevaid esemeid. See on sarnane reumatoidartriidi esmastele ilmingutele või väga harva esineb luude deformatsioone. Edaspidi on patoloogilises protsessis kaasatud ka teised liigesed, kõige sagedamini põlved ja küünarnukid.

Tulevikus tekivad inimesel nahale punased ja valged laigud, eriti käte ja näo piirkonnas. Lihaste tihendatud alad on tunda, kuna nahk pakseneb, harvadel juhtudel tekivad epidermisele haavandid.

Patsiendi tervislik seisund halveneb järk-järgult. Liigesevalu ja nahalööbega kaasnevad järgmised sümptomid:

• üldine nõrkus;
• liigeste jäikustunne pärast öist und;
• ülitundlikkus ultraviolettkiirguse suhtes;
• suu limaskesta kuivamine ja neelamisraskused;
• juuste väljalangemine;
• ebamõistlik kaalulangus tavalise toitumisega;
• temperatuuri tõus;
• lümfisõlmede suurenemine.

Kaugelearenenud juhtudel levib patoloogiline protsess neerudesse ja kopsudesse. Tekib glomerulonefriit ja valgusisaldus uriinis tõuseb. Patsiendid kurdavad valu rinnus ja hingamisraskusi.

Võimalikud tüsistused

Sidekoe segahaigus on üsna ohtlik patoloogia. Kui patoloogiline protsess mõjutab siseorganeid, võivad ebakvaliteetse ravi korral tekkida järgmised tüsistused:

• neerupuudulikkus;
• insult;
• söögitoru limaskesta põletik;
• sooleseina perforatsioon;
• müokardiinfarkt.

Selliseid tüsistusi täheldatakse haiguse ebasoodsa käigu ja õige ravi puudumisel.

Diagnostika

SZST ravis osaleb reumatoloog. Sidekoe segahaiguse sümptomid on äärmiselt mitmekesised ja sarnanevad paljude teiste patoloogiate ilmingutega. Seetõttu on sageli raske diagnoosi panna.

Patsientidele määratakse seroloogiline vereanalüüs tuuma ribonukleoproteiini vastaste antikehade tuvastamiseks. Kui selle uuringu näitajad ületavad lubatud taset ja samal ajal on patsientidel artralgia ja Raynaud 'sündroom, loetakse diagnoos kinnitatuks.

Lisaks on ette nähtud järgmised uuringud:

• kliinilised ja biokeemilised vere- ja uriinianalüüsid;
• uriiniuuring Nechiporenko järgi;
• reumatoidfaktori ja spetsiifiliste immunoglobuliinide analüüs.

Vajadusel on ette nähtud neerude ultraheliuuring, samuti kopsude röntgenuuring ja ehhokardiogramm.

Ravi meetodid

Sidekoe segahaiguse ravi on peamiselt suunatud autoimmuunvastuse pärssimisele. Patsientidele on ette nähtud järgmised ravimid:

1. Kortikosteroidhormoonid: deksametasoon, metipred, prednisoloon. Need ravimid vähendavad autoimmuunvastust ja põletikku liigestes.
2. Tsütostaatikumid: asatiopriin, Imuran, Plaquenil. Need ravimid pärsivad ka immuunsüsteemi.
3. Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid: Diklofenak, Voltaren. Need on ette nähtud tugeva valu ja liigeste turse korral.
4. Kaltsiumi antagonistid: verapamiil, diltiaseem, nifedipiin. Need ravimid on ette nähtud südame-veresoonkonna süsteemi kahjustamise vältimiseks.
5. Prootonpumba inhibiitorid: omeprasool. Sharpe'i sündroomiga patsiendid peavad võtma ravimeid pikka aega ja mõnikord kogu elu. See võib kahjustada seedetrakti. Ravim "Omeprasool" aitab kaitsta mao limaskesta ravimite agressiivse toime eest.

Selline kompleksne ravi hoiab ära haiguse ägenemise ja võimaldab saavutada stabiilse remissiooni.

Oluline on meeles pidada, et CTD raviks kasutatavad ravimid vähendavad oluliselt immuunsust. Seetõttu peavad patsiendid end kaitsma kontakti nakatunud patsientidega ja hüpotermia eest.

Prognoos

Kas Sharpe'i sündroom mõjutab eeldatavat eluiga? Selle haiguse prognoosi peetakse tinglikult soodsaks. Ohtlik lüüasaamine siseorganid arenevad SZST-s harvemini kui teiste autoimmuunpatoloogiate korral. Surmav tulemus märgitakse ainult siis, kui tähelepanuta jäetud vormid haigus ning südame ja neerude tüsistuste esinemine.

Siiski tuleb meeles pidada, et see haigus on krooniline ja seda ei saa täielikult ravida. Patsientidele näidatakse sageli, et nad võtavad ravimeid kogu elu. Kui patsient järgib soovitatud raviskeemi, on haiguse prognoos soodne. Õigeaegne ravi aitab säilitada patsiendi normaalset elukvaliteeti.

Profülaktika

Spetsiifiline profülaktika seda haigust ei ole välja kujunenud, kuna autoimmuunpatoloogiate täpseid põhjuseid ei ole kindlaks tehtud. Arstid-reumatoloogid soovitavad teil järgida järgmisi soovitusi:

1. Kontrollimatuid ravimeid tuleks vältida. Pikaajalist ravikuuri saab läbi viia ainult arsti järelevalve all.
2. Päriliku eelsoodumusega autoimmuunpatoloogiatele vältige liigset kokkupuudet päikesevalgusega ja läbige regulaarselt reumatoloogi ennetavat läbivaatust.
3. Väga oluline on võimalusel stressi vältida. Emotsionaalselt labiilsed inimesed peavad võtma rahusteid ja pöörduma terapeudi poole.
4. Kui teil tekib valu jäsemete liigestes ja perifeersete veresoonte spasmid, peate konsulteerima arstiga ja läbima uuringu.

Need meetmed aitavad vähendada autoimmuunsete reumaatiliste haiguste tõenäosust.

DIFUSIIVSED SIDEKOE HAIGUSED

Hajus sidekoehaigused (DZST) või kollagenoosid (termin, millel on ajalooline tähendus) - haiguste rühm, mida iseloomustavad sidekoe ja selle derivaatide süsteemsed immuun-põletikulised kahjustused. See on rühm, kuid mitte nosoloogiline mõiste, millega seoses ei tohiks see termin tähistada üksikuid nosoloogilisi vorme.

DZST ühendab üsna suure hulga haigusi. Levinumad on SLE, SSD ja DM. Sellesse haiguste rühma kuulub ka ARF, mida traditsiooniliselt kirjeldatakse kardiovaskulaarsüsteemi haiguste osas. Praeguseks on tõestatud, et DZST-ga tekivad sügavad immuunhomöostaasi häired, mis väljenduvad autoimmuunprotsesside arengus, s.t. immuunsüsteemi reaktsioonid, millega kaasneb tema enda keha antigeenide vastu suunatud antikehade või sensibiliseeritud lümfotsüütide teke.

Autoimmuunhäirete aluseks on immuunregulatsiooni tasakaalustamatus, mis väljendub T-lümfotsüütide supressiivse ja suurenenud abistaja aktiivsuse pärssimises, millele järgneb B-lümfotsüütide aktivatsioon ja erinevate spetsiifiliste autoantikehade ületootmine.

DZST-d ühendavad mitmed ühised omadused:

Tavaline patogenees on immuunsüsteemi homöostaasi rikkumine autoantikehade kontrollimatu tootmise ja veres ringlevate ja kudedes fikseerivate "antigeen-antikehade" immuunkomplekside moodustumisel, millele järgneb tõsiste põletikuline reaktsioon(eriti mikroveresoonkonnas, neerudes, liigestes jne);

Morfoloogiliste muutuste sarnasus (fibrinoidsed muutused sidekoe põhiaines, vaskuliit, lümfoid- ja plasmarakkude infiltraadid jne);

Krooniline kulg koos ägenemise ja remissiooni perioodidega;

Süvenemine mittespetsiifiliste mõjude mõjul ( nakkushaigused, insolatsioon, vaktsineerimine jne);

Mitmed kahjustused (nahk, liigesed, seroossed membraanid, neerud, süda, kopsud);

Immunosupressiivsete ravimite (glükokortikoidid, tsütostaatilised ravimid) terapeutiline toime.

Kõik sellesse rühma kuuluvad haigused erinevad kliiniliste ja morfoloogiliste tunnuste poolest, seetõttu tuleks igal konkreetsel juhul püüda täpse nosoloogilise diagnoosi poole.

See peatükk tutvustab SLE, SJS ja DM diagnostilist otsingut.

SÜSTEEMILINE PUNANE luupus

Süsteemne erütematoosluupus (SLE), süsteemne autoimmuunhaigus, mis esineb inimestel noor vanus(peamiselt naistel) ja areneb immuunregulatoorsete protsesside geneetiliselt määratud ebatäiuslikkuse taustal, mis põhjustab kontrollimatut antikehade tootmist oma rakkude ja nende komponentide vastu ning autoimmuunsete ja immuunkomplekside krooniliste kahjustuste tekkimist (V.A.Nasonova, 1989). Haiguse olemus seisneb sidekoe, mikroveresoonkonna, naha, liigeste ja siseorganite immuunpõletikulistes kahjustustes, juhtivaks peetakse vistseraalseid kahjustusi, mis määravad haiguse kulgu ja prognoosi.

SLE esinemissagedus on 4 kuni 25 juhtu 100 tuhande elaniku kohta. Kõige sagedamini areneb haigus fertiilses eas naistel. Raseduse ajal ja sisse sünnitusjärgne perioodägenemise oht suureneb oluliselt. Naised põevad SLE-d 8-10 korda sagedamini kui mehed. Esinemissageduse tipp saabub 15-25-aastaselt. Lastel haigete tüdrukute ja poiste suhe väheneb ja on 3:1. Suremus SLE-sse on 3 korda kõrgem kui elanikkonnas. Meestel on haigus sama raske kui naistel.

SLE kuulub geneetiliselt määratud haiguste hulka: populatsioonis läbi viidud uuringud on näidanud, et soodumus SLE-le on seotud teatud II klassi histokompatibilitsuse (HLA) geenidega, teatud komplemendi komponentide geneetiliselt määratud defitsiidiga, aga ka mõne retseptori geenipolümorfismiga. ja tuumori nekroosifaktor α (TNF-α).

Etioloogia

Konkreetne etioloogiline tegur SLE puhul ei ole seda kindlaks tehtud, kuid mitmed kliinilised sümptomid (tsütopeeniline sündroom, erüteem ja enanteem) ning teatud haiguse arengumustrid võimaldavad seostada SLE-d viirusliku etioloogiaga haigustega. Praegu peetakse oluliseks RNA viiruseid (aeglased või varjatud viirused). perekondlike haigusjuhtude avastamine, teiste reumaatiliste või allergiliste haiguste sagedane esinemine perekondades ja mitmesugused rikkumised immuunsus võimaldab mõelda perekonna ja geneetilise eelsoodumuse võimalikule olulisusele.

SLE avaldumist soodustavad mitmed mittespetsiifilised tegurid - insolatsioon, mittespetsiifiline infektsioon, seerumite manustamine, teatud ravimite (eriti hüdralasiini rühma perifeersed vasodilataatorid) võtmine, samuti stress. SLE võib alata pärast sünnitust või aborti. Kõik need andmed võimaldavad meil pidada SLE-d multifaktoriaalseks haiguseks.

Patogenees

Mõju tõttu immuunsussüsteem viirus ja võib-olla ka viirusevastased antikehad, päriliku eelsoodumuse taustal tekib immuunvastuse düsregulatsioon, mis põhjustab humoraalse immuunsuse hüperreaktiivsust. Patsientide kehas toimub kontrollimatu antikehade tootmine selle erinevate kudede, rakkude ja valkude (sealhulgas erinevad raku organellid ja DNA) vastu. On kindlaks tehtud, et SLE korral toodavad autoantikehi enam kui kahesajast potentsiaalsest antigeensest rakukomponendist umbes nelikümmend. Seejärel tekib immuunkomplekside moodustumine ja nende ladestumine erinevatesse elunditesse ja kudedesse (peamiselt mikroveresoonkonnas). Iseloomulikud on mitmesugused immuunregulatsiooni defektid, millega kaasneb tsütokiinide (IL-6, IL-4 ja IL-10) ületootmine. Seejärel arenevad fikseeritud immuunkomplekside elimineerimisega seotud protsessid, mis põhjustavad lüsosomaalsete ensüümide vabanemist, elundite ja kudede kahjustusi ning immuunpõletike teket. Põletiku ja sidekoe hävimise protsessis vabanevad uued antigeenid, mis põhjustavad antikehade moodustumist ja uute immuunkomplekside moodustumist. Seega on olemas nõiaringi pakkudes haiguse kroonilist kulgu.

Klassifikatsioon

Praegu on meie riigis vastu võetud SLE kulgu kliiniliste variantide tööklassifikatsioon, võttes arvesse:

Voolu olemus;

Patoloogilise protsessi aktiivsus;

Elundite ja süsteemide kahjustuste kliinilised ja morfoloogilised tunnused. Haiguse kulgemise olemus

Ägedat kulgu iseloomustab mitme elundi muutuste (sh neerude ja kesknärvisüsteemi kahjustuste) kiire areng ja kõrge immunoloogiline aktiivsus.

Subakuutne kulg: haiguse alguses ilmnevad peamised sümptomid, naha ja liigeste mittespetsiifilised kahjustused. Haigus kulgeb lainetena, perioodiliste ägenemiste ja mitme elundi häirete tekkega 2-3 aasta jooksul alates esimeste sümptomite ilmnemisest.

Kroonilist kulgu iseloomustab ühe või mitme sümptomi pikaajaline ülekaal: korduv polüartriit, diskoidse luupuse sündroom, Raynaud' sündroom, Verlhofi sündroom või Sjogreni sündroom. Mitme elundi kahjustus tekib 5.-10. haigusaastaks.

Protsessi faas ja aktiivsusaste:

Aktiivne (kõrge aktiivsus - III, mõõdukas - II, minimaalne - I);

Mitteaktiivne (remissioon).

Kahjustuste kliinilised ja morfoloogilised omadused:

Nahk (liblika sümptom, kapillariit, eksudatiivne erüteem, purpur, diskoidne luupus jne);

liigesed (artralgia, äge, alaäge ja krooniline polüartriit);

Seroossed membraanid (polüserosiit - pleuriit, perikardiit ja perespleniit);

Süda (müokardiit, endokardiit, mitraalklapi puudulikkus);

Kopsud (äge ja krooniline pneumoniit, pneumoskleroos);

Neer (nefrootiline või segaluupusnefriit, kuseteede sündroom);

Närvisüsteem (meningoentsefalopolüradikuloneuriit, polüneuriit).

Haiguse kroonilise kulu korral tekib 20-30% patsientidest nn antifosfolipiidide sündroom, mida esindab kliiniliste ja laboratoorsete sümptomite kompleks, sealhulgas venoosne ja (või) arteriaalne tromboos, mitmesugused sünnituspatoloogia vormid, trombotsütopeenia ja mitmesugused elundid. kahju. Iseloomulik immunoloogiline tunnus on fosfolipiidide ja fosfolipiide siduvate valkudega reageerivate antikehade moodustumine (täpsemalt antifosfolipiidide sündroomi kohta tuleb juttu hiljem).

Samuti on kolm patoloogilise protsessi aktiivsuse astet, mis iseloomustavad potentsiaalselt pöörduva immuunpõletikulise kahjustuse raskusastet ja määravad iga konkreetse patsiendi raviomadused. Aktiivsust tuleks eristada haiguse tõsidusest, mille all mõistetakse pöördumatute muutuste kogumit, mis on patsiendile potentsiaalselt ohtlikud.

Kliiniline pilt

Haiguse kliiniline pilt on äärmiselt mitmekesine, mis on seotud elundite ja süsteemide kahjustuste paljususe, käigu iseloomu, põletikulise protsessi faasi ja aktiivsuse astmega.

Nad ei saa teavet, mille põhjal saaks idee joonistada:

Haiguse alguse variandi kohta;

Haiguse kulgu iseloom;

Teatud elundite ja süsteemide patoloogilises protsessis osalemise määr;

Eelnev ravi, selle efektiivsus ja võimalikud tüsistused.

Haiguse alguse võimalused võivad olla väga erinevad. Enamasti esindab see erinevate sündroomide kombinatsiooni. Monosümptomaatiline algus on tavaliselt aeg-ajalt. Sellega seoses tekib SLE-haiguse oletus hetkest, kui patsiendil selline kombinatsioon avastatakse. Sellisel juhul suureneb teatud sündroomide diagnostiline väärtus.

V varajane periood SLE-d peetakse kõige levinumaks liigeste, naha ja seroosmembraanide sündroomiks, samuti palavikuks. Seega on SLE suhtes kõige kahtlustavamad järgmised kombinatsioonid:

Palavik, polüartriit ja troofilised nahahaigused (eriti juuste väljalangemine - alopeetsia);

polüartriit, palavik ja pleura haaratus (pleuriit);

Palavik, troofilised nahahaigused ja pleura kahjustused.

Nende kombinatsioonide diagnostiline tähtsus suureneb oluliselt, kui nahakahjustust esindab erüteem, kuid haiguse algperioodil registreeritakse see ainult 25% juhtudest. Sellest hoolimata ei vähenda see asjaolu ülaltoodud kombinatsioonide diagnostilist väärtust.

Haiguse malosümptomaatiline algus ei ole tüüpiline, kuid algusest peale täheldati nefrootilise või segatüüpi difuusse glomerulonefriidi (luupusnefriidi) tekkest tingitud SLE debüüti koos massilise turse tekkega.

Osalemine patoloogilises protsessis erinevaid kehasid ilmnevad nende sümptomid põletikuline kahjustus(artriit, müokardiit, perikardiit, pneumoniit, glomerulonefriit, polüneuriit jne).

Teave varasema ravi kohta võimaldab meil hinnata:

Selle optimaalsuse kohta;

Haiguse käigu tõsiduse ja protsessi aktiivsuse astme kohta (glükokortikoidide algannused, nende kasutamise kestus, säilitusannused, kaasamine meditsiiniline kompleks tsütostaatikumid raskete immuunhäirete, luupusnefriidi kõrge aktiivsuse jne korral);

Glükokortikoid- ja tsütostaatilise ravi tüsistuste kohta.

Esimesel etapil saab teha teatud järeldusi haiguse pika kuluga diagnoosimise kohta, kuid selle debüüdi ajal tehakse diagnoos kindlaks uuringu edasistes etappides.

Saate palju andmeid, mis näitavad elundite kahjustusi ja nende funktsionaalsete häirete astet.

Lihas-skeleti süsteemi kahjustus väljendub polüartriidis, mis sarnaneb RA-ga, käe väikeste liigeste sümmeetrilise kahjustusega (proksimaalne interfalangeaalne, metakarpofalangeaalne, radiokarpaalne) ja suured liigesed(harvemini). Haiguse laiendatud kliinilise pildi korral määratakse liigeste deformatsioon periartikulaarse turse tõttu. Haiguse käigus tekivad väikeste liigeste deformatsioonid. Liigeste muutustega võib kaasneda lihaskahjustus difuusse müalgia kujul ja väga harva - tõeline PM koos turse ja lihasnõrkusega. Mõnikord on lüüasaamist esindatud ainult artralgiatega.

Naha kahjustust täheldatakse sama sageli kui liigeseid. Kõige tüüpilisem erütematoosne lööve näol zygomaatiliste kaarte ja ninasilla piirkonnas ("liblikas"). Põletikulised lööbed ninal ja põskedel, mis kordavad "liblika" kuju, on esindatud erinevate võimalustega:

Vaskulaarne (vaskuliitne) "liblikas" - ebastabiilne, pulseeriv, hajus nahapunetus tsüanootilise varjundiga keskmine tsoon näod,

poolt intensiivistunud välised tegurid(insolatsioon, tuul, külm) või erutus;

... "Butterfly" tüüpi tsentrifugaalne erüteem (naha muutused lokaliseeritakse ainult ninasillas).

Lisaks "liblikale" võite leida diskoidseid lööbeid - erütematoosseid tõusvaid naastuid koos keraatilisuse häiretega ja sellele järgnenud näo, jäsemete ja kehatüve naha atroofia arenguga. Lõpuks täheldatakse mõnel patsiendil mittespetsiifilist eksudatiivset erüteemi jäsemete ja rindkere nahal, samuti fotodermatoosi tunnuseid keha avatud osadel.

Nahakahjustuste hulka kuuluvad kapillariit – väikese punktiga hemorraagiline lööve sõrmepatjadel, küünealustel ja peopesadel. Nahakahjustusi võib kombineerida enanteemiga kõval suulael. Valutu haavand võib esineda suu limaskestal või ninaneelu piirkonnas.

Seroossete membraanide kahjustus esineb 90% patsientidest (klassikaline diagnostiline triaad on dermatiit, artriit, polüserosiit). Eriti sageli leiavad nad pleura ja perikardi kahjustusi, harvemini - kõhukelme. Pleuriidi ja perikardiidi sümptomeid on kirjeldatud eelmistes osades, seega on allpool loetletud ainult nende tunnused SLE korral:

Kuiv pleuriit ja perikardiit esinevad sagedamini;

Efusioonivormide korral on eksudaadi kogus väike;

Seroossete membraanide kahjustus on lühiajaline ja tavaliselt diagnoositakse see tagasiulatuvalt, kui avastatakse pleuroperikardi adhesioone või rannikualade, interlobari ja mediastiinumi pleura paksenemist. Röntgenuuring;

Täheldatakse väljendunud tendentsi adhesiivsete protsesside (igasugused adhesioonid ja seroossete õõnsuste kustutamine) arengule.

SLE-le on iseloomulik kardiovaskulaarsüsteemi kahjustus, mis esineb haiguse kulgemise erinevates etappides.

Kõige sagedamini leitakse perikardiit, mis on altid kordumisele. Oluliselt sagedamini, kui seni arvati, täheldatakse endokardi kahjustusi mitraal-, aordi- või trikuspidaalklapi otstes tüügaste endokardiidi (luupusendokardiit) kujul. Pika protsessi käigus võib otsingu teises etapis tuvastada vastava klapi puudulikkuse tunnused (augu stenoosi tunnused tavaliselt puuduvad).

Fokaalset müokardiiti peaaegu kunagi ei registreerita, kuid hajutatud kahjustustega, eriti rasketel juhtudel, kaasnevad teatud sümptomid (vt "Müokardiit").

Vaskulaarsed kahjustused võivad ilmneda Raynaud' sündroomiga, mida iseloomustavad külma või erutuse mõjul tekkivad käte ja (või) jalgade arteriaalse verevarustuse paroksüsmaalsed häired. Rünnaku ajal täheldatakse paresteesiat; sõrmede nahk muutub kahvatuks ja/või tsüanootiliseks, sõrmed on külmad. Enamasti esineb II-V sõrmede ja varvaste kahjustus, harvem - muud distaalsed kehaosad (nina, kõrvad, lõug jne).

Kopsude haaratus võib olla tingitud põhihaigusest ja sekundaarsest infektsioonist. Põletikuline protsess kopsudes (pneumoniit) on äge või kestab kuid ja avaldub kopsukoe põletikulise infiltratsiooni sündroomi tunnustega, mis on sarnased kopsupõletiku korral. Protsessi eripära on ebaproduktiivse köha tekkimine koos õhupuudusega. Kopsukahjustuse teiseks variandiks on kroonilised interstitsiaalsed muutused (perivaskulaarse, peribronhiaalse ja interlobulaarse sidekoe põletik), mis väljendub aeglaselt progresseeruva hingelduse tekkes ja muutustes kopsudes röntgenuuringul. Tüüpilised füüsilised andmed praktiliselt puuduvad, mistõttu on diagnostilise otsingu teises etapis peaaegu võimatu hinnata sarnast kopsukahjustust.

Seedetrakti kahjustust tähistavad reeglina esimeses etapis leitud subjektiivsed märgid. Füüsiline läbivaatus näitab mõnikord ebamäärast valulikkust epigastimaalses piirkonnas ja kõhunäärme projektsiooni kohas, samuti stomatiidi tunnuseid. Mõnel juhul areneb hepatiit: täheldatakse maksa suurenemist ja valulikkust.

Kõige sagedamini tekib SLE-ga neerukahjustus (luupus glomerulonefriit või luupusnefriit), mille arengust sõltub patsiendi edasine saatus. Neerukahjustus SLE-s võib esineda erinevate variantidena, seetõttu võivad patsiendi otsese läbivaatuse andmed olla väga erinevad. Kusesetete üksikute muutustega ei leita füüsilise läbivaatuse käigus kõrvalekaldeid. Glomerulonefriidi korral, millega kaasneb nefrootiline sündroom, määratakse massiivne turse ja sageli hüpertensioon. Moodustades krooniline nefriit pideva hüpertensiooniga leitakse vasaku vatsakese suurenemine ja II tooni aktsent teises roietevahelises ruumis rinnakust paremal.

Autoimmuunne trombotsütopeenia (Werlhofi sündroom) avaldub tüüpiliste lööbetena erineva suurusega hemorraagiliste laikudena nahal sisepind jäsemetel, rindkere ja kõhu nahal, aga ka limaskestadel. Pärast väiksemaid vigastusi (näiteks pärast hamba väljatõmbamist) tekib verejooks. Ninaverejooks muutub mõnikord tugevaks ja põhjustab aneemiat. Naha hemorraagia võib olla erinevat värvi: sinakasrohekas, pruun või kollane. Sageli avaldub SLE pikka aega ainult Werlhofi sündroomiga ilma muude tüüpiliste kliiniliste sümptomiteta.

Närvisüsteemi kahjustus väljendub erineval määral, kuna peaaegu kõik selle osakonnad on seotud patoloogilise protsessiga. Patsiendid kurdavad migreeni peavalu. Mõnikord tekivad krambid. Võimalikud on ajuvereringe häired kuni insuldi tekkeni. Patsiendi uurimisel ilmnevad polüneuriidi nähud koos tundlikkuse häirega, valu piki närvitüvesid, kõõluste reflekside vähenemine ja paresteesiad. Orgaaniline aju sündroom mida iseloomustab emotsionaalne labiilsus, depressiooni episoodid, mäluhäired ja dementsus.

Retikuloendoteliaalse süsteemi lüüasaamist esindab protsessi üldistamise varajane sümptom - polüadenopaatia (kõigi lümfisõlmede rühmade suurenemine, mis ei ulatu olulisel määral), samuti reeglina põrna mõõdukas suurenemine. ja maksa.

Nägemisorgani kahjustus avaldub kuiva keratokonjunktiviidina, mis on põhjustatud pisaranäärmete patoloogilistest muutustest ja nende funktsiooni rikkumisest. Kuivad silmad põhjustavad konjunktiviidi, sarvkesta erosiooni või nägemiskahjustusega keratiiti.

Antifosfolipiidide sündroomiga saab tuvastada venoosset (alajäsemete süvaveenides korduva kopsuembooliaga) ja arteriaalset (aju arterites, mis põhjustab insulti ja mööduvaid isheemilisi atakke) tromboosi. Registreeritakse südameklapi defekte, südame müksoomi imiteerivaid intrakardiaalseid trombe ja koronaararterite tromboosi koos müokardiinfarkti tekkega. Antifosfolipiidide sündroomi nahakahjustused on erinevad, kuid kõige levinum neist on retikulaarne livedo (livedo reticularis).

Seega leitakse pärast uuringu teist etappi hulgiorgani kahjustusi, mille aste on väga erinev: kliiniliselt vaevumärgatavast (subkliinilisest) kuni selgelt väljendunud, ülejäänute suhtes domineeriva, mis loob eeldused. diagnostilised vead- nende muutuste tõlgendamine iseseisvate haiguste tunnustena (näiteks glomerulonefriit, müokardiit, artriit).

Diagnostilise otsingu kolmas etapp SLE-ga on väga oluline, sest:

Aitab panna lõplikku diagnoosi;

Näitab immuunhäirete tõsidust ja siseorganite kahjustuse astet;

Võimaldab määrata patoloogilise (luupuse) protsessi aktiivsuse astet.

Kolmandas etapis suurim väärtus omandab laboratoorse vereanalüüsi. Näitajaid on kaks rühma.

Näitajad, millel on otsene diagnostiline väärtus (näitavad raskeid immunoloogilisi häireid):

LE-rakud (erütematoosluupus) on küpsed neutrofiilid, mis fagotsüteerivad teiste ANF-i poolt lagundatud vererakkude tuumavalke.

ANF ​​on heterogeenne autoantikehade populatsioon, mis reageerib raku tuuma erinevate komponentidega ja ringleb veres (95% patsientidest leitakse need tiitris 1:32 ja rohkem). ANF-i puudumine valdaval enamusel juhtudel on SLE diagnoosimise vastu.

ANA – natiivse (st kogu molekuli) DNA vastased antikehad. Nende kontsentratsiooni suurenemine on korrelatsioonis haiguse aktiivsuse ja luupusnefriidi tekkega. Neid leidub 50-90% patsientidest.

Sm-tuuma antigeeni (anti-Sm) vastased antikehad on SLE suhtes väga spetsiifilised. Ro / La ribonukleoproteiini vastaseid antikehi peetakse SLE suhtes spetsiifilisteks (need tuvastatakse immunofluorestsentsi abil 30% juhtudest, hemaglutinatsiooniga 20% patsientidest).

"Rosettide" nähtus - kudedes vabalt lebavad muutunud tuumad (hematoksüliini kehad), mida ümbritsevad leukotsüüdid.

Antifosfolipiidide sündroomi diagnoos SLE-s põhineb luupuse antikoagulantide - spetsiifiliste fosfolipiidide vastaste antikehade määramisel, mis tuvastatakse verehüübimise määramisel funktsionaalsete testide abil (suurenenud tromboplastiini aja määramine) ja kardiolipiinivastaste antikehade määramisel ensüümi immuunanalüüsi abil. Mõiste "luupuse antikoagulant" ei ole õige, kuna ülalnimetatud antikehade olemasolu peamine kliiniline tunnus on tromboos, mitte verejooks. Neid antikehi leidub ka nn primaarses antifosfolipiidide sündroomis – iseseisvas haiguses, mille puhul tekivad tromboos, sünnituspatoloogia, trombotsütopeenia, retikulaarne livedo ja autoimmuunne hemolüütiline aneemia.

Mittespetsiifilised ägeda faasi indikaatorid, sealhulgas:

Düsproteineemia suurenenud α2- ja y-globuliinide sisaldusega;

CRP tuvastamine;

Suurenenud fibrinogeeni kontsentratsioon;

Suurenenud ESR.

Väikese tiitriga väljendunud liigesekahjustustega võite leida RF-i - antikeha IgG Fc-fragmendi vastu.

Perifeerse vere uurimisel võib leukopeeniat (1–1,2 × 10 9 / l) tuvastada leukotsüütide valemi nihkega noortele vormidele ja müelotsüütidele kombinatsioonis lümfopeeniaga (5–10% lümfotsüütidest). Mõõdukas hüpokroomne aneemia, mõnel juhul - hemolüütiline aneemia, millega kaasneb kollatõbi, retikulotsütoos ja positiivne Coombsi test. Mõnikord registreeritakse trombotsütopeenia kombinatsioonis Werlhofi sündroomiga.

Neerukahjustusele on iseloomulikud muutused uriinis, mida saab liigitada järgmiselt (I.E. Tareeva, 1983):

Subkliiniline proteinuuria (valgusisaldus uriinis 0,5 g / päevas, sageli koos kerge leukotsütuuria ja erütrotsütuuriaga);

Rohkem väljendunud proteinuuria, mis on alaägeda või aktiivse luupuse nefriidiga kaasneva nefrootilise sündroomi väljendus.

Väga kõrge proteinuuria (nt amüloidoosiga) on haruldane. Märgitakse mõõdukat hematuriat. Leukotsütuuria võib olla nii luupuse põletikulise protsessi tagajärg neerudes kui ka kuseteede sekundaarse nakkusliku kahjustuse sagedase lisandumise tagajärg.

Neerude punktsioonibiopsia abil tuvastatakse mittespetsiifilised mesangiomembranoossed muutused, sageli fibroplastilise komponendiga. Peetakse iseloomulikuks:

Neerukoes vabalt lebavate muudetud tuumade (hematoksüliini kehade) tuvastamine preparaatides;

Glomerulite kapillaarmembraanid traatsilmuste kujul;

Fibriini glomerulite ja immuunkomplekside sadestumine alusmembraanile elektrontihedate ladestuste kujul.

WHO klassifikatsiooni järgi eristatakse järgmisi luupusnefriidi morfoloogilisi tüüpe:

I klass – muutusteta.

II klass - mesangiaalne tüüp;

III klass - fokaalne proliferatiivne tüüp;

IV klass - difuusne proliferatiivne tüüp;

V klass - membraanne tüüp;

VI klass - krooniline glomeruloskleroos.

Röntgenuuring näitab:

Muutused liigestes (koos liigesesündroomiga - epifüüsiline osteoporoos käte ja randmeliigeste liigestes, kroonilise artriidi ja deformatsioonidega - liigeseruumi ahenemine koos subluksatsiooniga);

Muutused kopsudes pneumoniidi tekke ajal (haiguse pika kulgemisega - kettakujuline atelektaas, kopsumustri tugevnemine ja deformatsioon koos diafragma kõrge seisuga);

Muutused südames koos luupusehaiguse või eksudatiivse perikardiidiga.

EKG võimaldab tuvastada mittespetsiifilisi muutusi ventrikulaarse kompleksi lõpposas (hammas T ja segmentida ST), sarnased varem müokardiidi ja perikardiidi puhul kirjeldatutega.

Aju CT ja MRI tuvastavad patoloogilised muutused kesknärvisüsteemi kahjustusega.

Diagnostilise otsingu läbiviimisel on vaja määrata ka luupuse protsessi aktiivsuse aste (tabel 7-1).

Tabel 7-1. Patoloogilise protsessi aktiivsuse kriteeriumid süsteemse erütematoosluupuse korral (Nasonova V.A., 1989)

Tabeli laiendamine. 7-1

Diagnostika

Klassikalise kulgemise korral on SLE-diagnoos lihtne ja põhineb kliinilise diagnostilise triaadi moodustava "liblika", korduva polüartriidi ja polüserosiidi tuvastamisel, millele lisandub LE-rakkude või ANF-i olemasolu diagnostilistes tiitrites. . Patsientide noor vanus, seos sünnituse, abordi, menstruaaltsükli algusega, insolatsioon ja nakkushaigused on teisejärgulised. Muudel juhtudel on diagnoosi panemine palju keerulisem, eriti kui ülaltoodud klassikalised diagnostilised tunnused puuduvad. Sellises olukorras aitavad Ameerika Reumatoloogide Assotsiatsiooni (ARA) poolt 1982. aastal välja töötatud ja 1992. aastal üle vaadatud diagnostilised kriteeriumid (tabel 7-2).

Tabel 7-2.Diagnostilised kriteeriumid süsteemne erütematoosluupus (ARA)

Tabeli lõpp. 7-2

Diagnoos on usaldusväärne, kui on täidetud neli või enam kriteeriumi. Kui kriteeriumid on vähem kui neli, on SLE diagnoos kahtlane ja vajalik on patsiendi jälgimine. Sellel lähenemisviisil on selge põhjendus: see hoiatab sellistele patsientidele glükokortikoidide väljakirjutamise eest, kuna samade sümptomitega võivad esineda ka muud haigused (sh paraneoplastiline sündroom), mille puhul nende kasutamine on vastunäidustatud.

Diferentsiaaldiagnoos

SLE-d tuleb eristada paljudest haigustest. SLE patoloogilises protsessis osalevate organite ja süsteemide loetelu on sama suur kui haiguste loetelu, mida saab patsiendil ekslikult diagnoosida. SLE võib paremini jäljendada erinevaid patoloogilisi seisundeid. See juhtub eriti sageli haiguse alguses, samuti ühe või kahe organi (süsteemi) domineeriva kahjustuse korral. Näiteks pleura kahjustuste avastamist haiguse alguses võib pidada tuberkuloosse etioloogiaga pleuriidiks; müokardiiti võib tõlgendada reumaatilise või mittespetsiifilisena. Eriti palju vigu tehakse siis, kui SLE debüteerib glomerulonefriidiga. Sellistel juhtudel diagnoositakse ainult glomerulonefriit.

SLE-d tuleb kõige sagedamini eristada ARF-st (reuma), IE-st, kroonilisest aktiivsest hepatiidist (CAH), hemorraagilisest diateesist (trombotsütopeeniline purpur) ja teistest DZST-rühma haigustest.

Reuma diferentsiaaldiagnostika vajadus tekib reeglina noorukitel ja noortel meestel haiguse alguses - artriidi ja palaviku tekkega. Reumatoidartriit erineb luupusest sümptomite suurema raskuse, suurte liigeste valdava haaratuse ja mööduvuse poolest. Eelnevale nakkuskahjustusele (stenokardia) ei tohiks omistada diferentsiaaldiagnostilist väärtust, kuna see võib olla mittespetsiifiline arengut põhjustav tegur. kliinilised tunnused SLE. Reuma diagnoos muutub usaldusväärseks südamekahjustuse (reumaatilise südamehaiguse) tunnuste ilmnemise hetkest. Hilisem dünaamiline vaatlus võimaldab tuvastada tekkivat südamedefekti, SLE-s aga mitraalklapi puudulikkuse korral väljendub see ebaoluliselt ja sellega ei kaasne selgelt väljendunud

hemodünaamilised häired. Mitraalregurgitatsioon on ebaoluline. Erinevalt SLE-st täheldatakse leukotsütoosi reuma ägedas staadiumis. ANF-i ei tuvastata.

SLE ja RA diferentsiaaldiagnostika on haiguse algstaadiumis raskendatud, mis on tingitud kliinilise pildi sarnasusest: tekib käe väikeste liigeste sümmeetriline kahjustus, protsessi kaasatakse uued liigesed, tekib hommikune jäikus. iseloomulik. Diferentsiaaldiagnoos põhineb proliferatiivse komponendi ülekaalul kahjustatud liigestes RA korral kahjustatud liigestes, lihaste kurnatuse varasel arengul, mis paneb kahjustatud liigesed liikuma, ja liigesekahjustuste püsivusel. SLE korral liigesepindade erosioon puudub, kuid see on RA iseloomulik tunnus. RA-le on iseloomulik RF kõrge tiiter. SLE korral leidub seda harva ja madala tiitriga. SLE ja vistseraalse RA diferentsiaaldiagnostika on äärmiselt keeruline. Täpsustatud diagnoos mõlemal juhul ei mõjuta ravi olemust (glükokortikoidide määramine).

CAH-ga võivad tekkida süsteemsed häired palaviku, artriidi, pleuriidi, nahalööbe ja glomerulonefriidi kujul. Avastada saab leukopeeniat, trombotsütopeeniat, LE-rakke ja ANF-i. Diferentsiaaldiagnostika läbiviimisel tuleks arvestada:

CAH areneb sagedamini keskeas;

CAH-patsientide ajaloos on viiteid ülekantud viirushepatiidile;

CAH-ga leitakse väljendunud muutusi maksa struktuuris ja funktsioonis (tsütolüütiline ja kolestaatiline sündroom, maksapuudulikkuse nähud, hüpersplenism, portaalhüpertensioon);

SLE korral ei esine maksakahjustust alati ja see kulgeb kerge hepatiidi kujul (koos tsütolüütilise sündroomi mõõdukate tunnustega);

CAH-is tuvastatakse erinevad viiruse maksakahjustuse markerid (viirusevastased antikehad ja viiruse antigeen).

Primaarse IE korral tekib kiiresti südamekahjustus (aordi- või mitraalklapi puudulikkus) ja antibiootikumravil on selge toime. LE-rakud, DNA-vastased antikehad, ANF tavaliselt puuduvad. Bakterioloogiliste uuringute õigeaegse läbiviimisega tuvastatakse patogeense mikrofloora kasv.

Trombotsütopeenilise purpura (idiopaatiline või sümptomaatiline) korral puuduvad paljud SLE-s täheldatud sündroomid, tüüpilised laboratoorsed nähud (LE-rakud, ANP, DNA-vastased antikehad) ja palavik.

Kõige raskem on diferentsiaaldiagnoosimine teiste DZST rühma haigustega. Tingimused, nagu STS ja DM, võivad SLE-ga palju sarnasusi. See asjaolu suurendab ANF- ja LE-rakkude tuvastamise võimalust nende haiguste puhul, kuigi madalama tiitriga. Peamised diferentsiaaldiagnostilised tunnused on SLE korral sagedasemad ja tugevamad siseorganite (eriti neerude) kahjustused, SJS-i nahakahjustuste olemus täiesti erinev ja DM-i korral ilmne müopaatiline sündroom. Mõnel juhul ainult pikaajaline

patsiendi dünaamiline jälgimine. Mõnikord kulub selleks mitu kuud või isegi aastaid (eriti SLE kroonilise kulgemise korral minimaalse aktiivsusega).

SLE üksikasjaliku kliinilise diagnoosi koostamisel tuleks arvesse võtta kõiki haiguse tööklassifikatsioonis antud pealkirju. Diagnoos peaks kajastama:

Näidata tuleb haiguse kulgu olemust (äge, alaäge, krooniline) ja kroonilise kulgemise korral (tavaliselt mono- või oligosündroomne) tuleb näidata juhtiv kliiniline sündroom;

Protsessi aktiivsus;

Elundite ja süsteemide kahjustuse kliinilised ja morfoloogilised tunnused, mis näitavad funktsionaalse puudulikkuse staadiumi (näiteks luupusnefriidi korral - neerupuudulikkuse staadium, müokardiidiga - südamepuudulikkuse olemasolu või puudumine, kopsukahjustusega - olemasolu või puudumine hingamispuudulikkus ja jne);

Ravi näidustused (nt glükokortikoidid);

Ravi tüsistused (kui neid on).

Ravi

Võttes arvesse haiguse patogeneesi, on SLE patsientidele soovitatav kompleksne patogeneetiline ravi. Selle ülesanded:

Immuunpõletiku ja immuunkompleksi häirete pärssimine (kontrollimatu immuunvastus);

Immunosupressiivse ravi tüsistuste ennetamine;

Immunosupressiivse ravi käigus tekkivate tüsistuste ravi;

Mõju üksikutele, väljendunud sündroomidele;

CEC ja antikehade eemaldamine organismist.

Kõigepealt on vaja välistada psühhoemotsionaalsed pinged, insolatsioon, aktiivselt ravida kaasuvaid nakkushaigusi, tarbida madala rasvasisaldusega toitu, milles on palju polüküllastumata rasvhappeid, kaltsiumi ja D-vitamiini. Haiguse ägenemise perioodil ja vastu tsütostaatikumidega ravi taustal on vajalik aktiivne rasestumisvastane vahend. Kõrge östrogeenisisaldusega rasestumisvastaseid vahendeid ei tohiks võtta, kuna need süvendavad haigust.

Immuunpõletiku ja immuunkompleksihäirete pärssimiseks SLE ravis kasutatakse peamisi immunosupressante: glükokortikoide. lühinäitlemine, tsütostaatilised ravimid ja aminokinoliini derivaadid. Ravi kestus, ravimi valik ja säilitusannused määratakse kindlaks:

Haiguse aktiivsuse aste;

Voolu iseloom (teravus);

Laialdane osalemine siseorganite patoloogilises protsessis;

Glükokortikoidide või tsütostaatikumide taluvus, samuti immunosupressiivse ravi komplikatsioonide olemasolu või puudumine;

Vastunäidustuste olemasolu.

Haiguse algstaadiumis, protsessi minimaalse aktiivsusega ja liigesekahjustuse ülekaaluga kliinilises pildis, tuleb glükokortikoide välja kirjutada väikestes annustes (prednisoon annuses alla 10 mg päevas). Patsiendid peavad olema ambulatooriumis registreeritud, et haiguse ägenemise esimeste nähtude ilmnemisel saaks arst viivitamatult määrata glükokortikoidravi optimaalses annuses.

Domineeriva nahakahjustusega haiguse kroonilise käigu korral võib klorokiini (annuses 0,25 g päevas) või hüdroksüklorokiini kasutada mitu kuud.

Kui ilmnevad kõrge aktiivsuse tunnused ja protsessi üldistamine koos siseorganite kaasamisega, tuleb viivitamatult üle minna tõhusamale immunosupressiivsele ravile glükokortikoididega: prednisoloon määratakse annuses 1 mg / päevas või rohkem. Suurte annuste manustamise kestus on 4 kuni 12 nädalat. Annust tuleb vähendada järk-järgult, hoolika kliinilise ja laboratoorse kontrolli all. Patsiendid peavad võtma säilitusannuseid (5-10 mg päevas) mitu aastat.

Seega on SLE peamine ravi glükokortikoidide kasutamine. Nende kasutamisel peaksite järgima järgmisi põhimõtteid:

Alustage ravi alles siis, kui SLE diagnoos on kinnitatud (kahtluse korral ei tohi neid ravimeid kasutada);

Glükokortikoidide annus peaks olema piisav patoloogilise protsessi aktiivsuse pärssimiseks;

Ravi ülekaaluka annusega tuleb läbi viia kuni väljendunud kliinilise efekti saavutamiseni (üldseisundi paranemine, kehatemperatuuri normaliseerimine, laboratoorsete parameetrite paranemine, elundimuutuste positiivne dünaamika);

Pärast efekti saavutamist peaksite järk-järgult üle minema säilitusannustele;

Glükokortikoidravi tüsistuste ennetamine on kohustuslik. Glükokortikoidide kõrvaltoimete vältimiseks kasutage:

Kaaliumipreparaadid (oroothape, kaaliumkloriid, kaalium- ja magneesiumsparaginaat);

Anaboolsed ained (metandienoon annuses 5-10 mg);

Diureetikumid (salureetikumid);

Antihüpertensiivsed ravimid ( AKE inhibiitorid);

Antatsiidid.

Raskete tüsistuste tekkimisel on ette nähtud järgmised ravimid:

antibiootikumid (sekundaarse infektsiooni korral);

Tuberkuloosivastased ravimid (tuberkuloosi tekkega, sagedamini - kopsu lokaliseerimine);

Insuliinipreparaadid, dieettoit (diabeedi korral);

Seenevastased ained (kandidoos);

Haavandivastane ravi (koos steroidse haavandi tekkega).

Glükokortikoidravi ajal tekivad olukorrad, kus on vaja manustada prednisolooni ülisuurtes annustes (intravenoosne tilgutamine annuses 1000 mg 30 minutit kolme päeva jooksul):

Protsessi aktiivsuse järsk tõus (tõus) (III aste), hoolimata näiliselt optimaalsest ravist;

Vastupidavus eelnevalt saavutatud annustele positiivne mõju;

Rasked elundimuutused (nefrootiline sündroom, pneumoniit, generaliseerunud vaskuliit, tserebrovaskuliit).

Selline impulssteraapia peatab immuunkomplekside moodustumise DNA-vastaste antikehade sünteesi pärssimise tõttu. Viimaste kontsentratsiooni vähenemine, mis on põhjustatud glükokortikoididest, põhjustab väiksemate immuunkomplekside moodustumist (suuremate dissotsiatsiooni tulemusena).

Protsessi aktiivsuse märkimisväärne mahasurumine pärast pulsoteraapiat võimaldab tulevikus määrata glükokortikoidide väikeseid säilitusannuseid. Pulssteraapia on kõige tõhusam noortel patsientidel, kellel haigus on lühike.

Glükokortikoidravi ei ole alati edukas järgmistel põhjustel:

Vajadus vähendada annust koos tüsistuste tekkimisega, hoolimata asjaolust, et selline ravi on konkreetsel patsiendil efektiivne;

Glükokortikoidide talumatus;

Resistentsus glükokortikoidravile (tavaliselt avastatakse piisavalt vara).

Sellistel juhtudel (eriti proliferatiivse või membraanse luupuse nefriidi tekkega) on ette nähtud tsütostaatikumid: tsüklofosfamiid (igakuine intravenoosne boolusmanustamine annuses 0,5-1 g / m2 vähemalt 6 kuud ja seejärel iga 3 kuu järel 2 aasta jooksul). ) kombinatsioonis prednisooniga annuses 10-30 mg päevas. Tulevikus võite naasta glükokortikoidravi juurde, kuna resistentsus nende suhtes tavaliselt kaob.

Leebemate, kuid glükokortikoididele resistentsete haiguse sümptomite raviks asatiopriin (1-4 mg / kg päevas) või metotreksaat (15 mg / nädalas) ja tsüklosporiin (annuses alla 5 mg / kg päevas) ) on ette nähtud kombinatsioonis prednisolooni väikeste annustega (10-30 mg päevas).

Tsütostaatikumide kasutamise efektiivsuse hindamise kriteeriumid:

Kliiniliste tunnuste vähenemine või kadumine;

Steroidiresistentsuse kadumine;

Protsessi aktiivsuse püsiv langus;

Luupusnefriidi progresseerumise ennetamine. Tsütostaatilise ravi tüsistused:

leukopeenia;

Aneemia ja trombotsütopeenia;

Düspeptilised sümptomid;

Nakkuslikud tüsistused.

Leukotsüütide arvu vähenemisel alla 3,0x10 9 / l tuleb ravimi annust vähendada 1 mg-ni / kg kehakaalu kohta. Leukopeenia edasise suurenemisega ravim tühistatakse ja prednisolooni annust suurendatakse 50%.

Laialdaselt kasutatakse kehaväliseid ravimeetodeid - plasmafereesi ja hemosorptsiooni. Need võimaldavad teil CIC-i kehast eemaldada, suurendada rakuliste retseptorite tundlikkust glükokortikoidide suhtes ja vähendada joobeseisundit. Neid kasutatakse üldistatud vaskuliidi, raskete organkahjustuste (luupusnefriit, pneumoniit, tserebrovaskuliit), samuti raskete immuunhäirete korral, mida on raske glükokortikoididega ravida.

Tavaliselt kasutatakse kehaväliseid meetodeid koos pulssteraapiaga või kui see on ebaefektiivne, siis iseseisvalt. Tuleb märkida, et tsütopeenilise sündroomi korral ei kasutata kehaväliseid meetodeid.

Patsientidele, kellel on kõrge antifosfolipiidsete antikehade tiiter veres, kuid ilma antifosfolipiidsündroomi kliiniliste tunnusteta, määratakse väikesed annused. atsetüülsalitsüülhape(75 mg / päevas). Kinnitatud antifosfolipiidide sündroomiga, millega kaasnevad kliinilised nähud, kasutatakse naatriumhepariini ja atsetüülsalitsüülhappe väikeseid annuseid.

Lihas-skeleti häirete (artriit, artralgia, müalgia) ja mõõduka serosiidi raviks võib kasutada mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite tavapäraseid annuseid.

Prognoos

V viimased aastad Seoses efektiivsete ravimeetodite kasutamisega on prognoos paranenud: 10 aastat pärast diagnoosi panemist on elulemus 80% ja 20 aasta pärast - 60%. 10% patsientidest, eriti neerukahjustusega (surm saabub kroonilise neerupuudulikkuse progresseerumise tõttu) või tserebrovaskuliidiga, jääb prognoos kehvaks.

Profülaktika

Kuna SLE etioloogia on teadmata, siis esmast profülaktikat ei tehta. Sellegipoolest eristatakse riskirühma, kuhu kuuluvad ennekõike patsientide sugulased, aga ka üksikute nahakahjustuste (diskoidluupus) all kannatavad isikud. Nad peaksid vältima päikese käes viibimist, hüpotermiat, vaktsineerimist, mudaravi ja muid balneoloogilisi protseduure.

SÜSTEEMILINE SKLERODERMIA

SJS on süsteemne sidekoe ja väikeste veresoonte haigus, mida iseloomustavad põletik ja laialt levinud fibrosklerootilised muutused nahas ja siseorganites. See haiguse määratlus peegeldab SJS-i olemust - sidekoe kiulist transformatsiooni, mis toimib siseorganite skeletina, naha ja veresoonte koostisosana. Fibroosi ohjeldamatu areng on seotud fibroblastide talitlushäiretest tingitud liigse kollageeni moodustumisega.

SJS levimus on erinevates geograafilistes piirkondades erinev ja etnilised rühmad, sealhulgas samas piirkonnas elavad inimesed. Esmane esinemissagedus on vahemikus 3,7 kuni 19,0 juhtu miljoni elaniku kohta aastas. Naistel registreeritakse SJS sagedamini (suhe 5: 7,1) vanuses 30-60 aastat.

Etioloogia

Haiguse arengu põhjus pole teada. Nad omistavad viirustele tähtsust, kuna on kaudseid tõendeid nende rolli kohta SJS-i esinemises: kahjustatud kudedes leiti viirusesarnaseid lisandeid ja suurenenud viirusevastaste antikehade tiiter. Määrati kindlaks perekondlik geneetiline eelsoodumus SJS-i tekkeks, kuna patsientide sugulastel ilmnevad muutused valkude metabolismis hüpergammaglobulineemia, Raynaud sündroomi ja mõnikord SJS-i kujul.

Ebasoodsad tegurid, mis soodustavad haiguse avaldumist ja selle ägenemisi, hõlmavad keskkonnategureid (pikaajaline kokkupuude polüvinüülkloriidiga, ränitolm), ravimite (bleomütsiin, trüptofaan) kasutamist, aga ka jahtumist, traumasid, neuroendokriinsete funktsioonide häireid ja kokkupuudet. tööalased ohud vibratsiooni näol.

Patogenees

Patogeneesi keskmes on interaktsiooniprotsessi rikkumine erinevad rakud(endoteliaalsed, veresoone seina silelihasrakud, fibroblastid, T- ja B-lümfotsüüdid, monotsüüdid, nuumrakud, eosinofiilid) omavahel ja sidekoe maatriksi komponentidega. Kõige eelneva tulemuseks on apoptoosile resistentsete ja maksimaalse sünteetilise aktiivsusega autonoomses režiimis funktsioneeriva fibroblastide populatsiooni valik, mis aktiveerib neofibrillogeneesi ja aitab kaasa sidekoe põhiaine glükoproteiinide muutumisele. Selle tulemusena tekivad sidekoes fibrosklerootilised muutused. Samal ajal on organismi immuunvastus viiruse sissetoomisel düsreguleeritud, mis väljendub oma kudede antikehade (autoantikehade) ületootmises. Seejärel moodustuvad immuunkompleksid, mis ladestuvad mikroveresoontesse ja siseorganitesse, mis viib immuunpõletiku tekkeni. SJS-i immuun- ja autoimmuunhäirete raskusaste ei ole nii suur kui SLE-s.

Fibrosklerootilised muutused sidekoes, veresoonte ja siseorganite kahjustused immuunpõletiku tagajärjel põhjustavad mitmesuguseid haiguse kliinilisi tunnuseid (joon. 7-1).

Klassifikatsioon

Meie riigis on vastu võetud SJS-i tööklassifikatsioon, võttes arvesse haiguse kulgu iseloomu, haiguse arenguetappi ning elundite ja süsteemide kahjustuste kliinilisi ja morfoloogilisi omadusi.

Voolu olemus:

Kiiresti edenev;

Krooniline.

Etapp:

Esialgne;

Üldistatud;

Terminal.

Riis. 7-1. Süsteemse sklerodermia patogenees

Kahjustuse kliinilised ja morfoloogilised omadused:

Nahk ja perifeersed veresooned - tihe turse, induratsioon, hüperpigmentatsioon, telangiektaasia, Raynaud 'sündroom;

Lihas-skeleti süsteem - artralgia, polüartriit, pseudoartriit, PM, lupjumine, osteolüüs;

Süda - müokardi düstroofia, kardioskleroos, südamehaigused (kõige sagedamini - klapipuudulikkus);

Kopsud - interstitsiaalne kopsupõletik, skleroos, adhesiivne pleuriit;

Seedesüsteem - ösofagiit, duodeniit, kuuselaadne sündroom;

Neer - tõeline sklerodermiline neer, krooniline difuusne glomerulonefriit, fokaalne glomerulonefriit;

Närvisüsteem - polüneuriit, neuropsühhiaatrilised häired, autonoomsed nihked.

Naha pinguloleku raskust hinnatakse palpatsiooniga 4-punktilise süsteemi abil:

0 - tihend puudub;

1 - kerge tihendus;

2 - mõõdukas tihendus;

3 - väljendunud tihendus (võimetus voltida).

Viimastel aastatel on esinenud presklerodermia, difuusne naha sklerodermia, piiratud (piiratud) sklerodermia, sealhulgas sündroom CREST(seda sündroomi käsitletakse allpool) ja sklerodermia ilma sklerodermiata (see võimalus on väga haruldane ja moodustab kuni 5% kõigist SJS-iga patsientidest).

SJS-ile kõige iseloomulikumat kroonilist kulgu iseloomustavad järk-järgult arenevad vasomotoorsed häired nagu Raynaud 'sündroom ja nendest põhjustatud troofilised häired, mis on aastaid olnud haiguse ainsaks sümptomiks. Seejärel kaasneb naha ja periartikulaarsete kudede paksenemine osteolüüsi arenguga ja aeglaselt progresseeruvate sklerootiliste muutustega siseorganites (söögitorus, südames, kopsudes).

Kiiresti progresseeruvat kulgu iseloomustab tõsiste fibroossete perifeersete ja vistseraalsete kahjustuste ilmnemine juba haiguse esimesel aastal ning tõelise sklerodermia tüüpi neeru sagedane neerukahjustus (kõige enam levinud põhjus patsientide surm).

Arvestades haiguse progresseeruvat olemust, eristatakse patoloogilise protsessi arengu ja kasvuastme hindamiseks kolme kulgu etappi:

I etapp - esialgsed ilmingud - peamiselt liigese muutused alaägedas ja vasospastilised muutused kroonilises kulgemises;

II etapp - protsessi üldistamine - paljude elundite ja süsteemide polüsündroomsed ja polüsüsteemsed kahjustused;

III etapp - terminaalne - raskete sklerootiliste, düstroofsete või vaskulaar-nekrootiliste protsesside ülekaal (sageli - ühe või mitme organi selgete düsfunktsioonidega).

Kliiniline pilt

Haiguse kliinilist pilti iseloomustab polümorfism ja polüsündroomism, mis peegeldab selle üldist laadi. Praktiliselt puudub organ või süsteem, mis ei saaks patoloogilises protsessis osaleda.

peal diagnostilise otsingu esimene etapp saada teavet, mille põhjal on võimalik kujundada ettekujutus diagnoosist ja haiguse alguse variandist, protsessi kulgemise olemusest, erinevate organite kaasamisest patoloogilisesse protsessi, varasemast läbiviidud ravi ja selle tõhusus, samuti tüsistused.

Sagedamini algab haigus nahakahjustustega ja seejärel ühinevad järk-järgult elundikahjustused (tüüpiline vorm). Muudel juhtudel (ebatüüpiline vorm) on kliinilises pildis algusest peale ülekaalus minimaalsete nahamuutustega siseorganite kahjustus, mis raskendab diagnoosimist. Haiguse progresseerumisel saate aimu selle kulgemise olemusest (äge, alaäge ja krooniline).

Patsientide kaebused, kellel on patoloogilises protsessis siseorganid, vastavad subjektiivsetele sümptomitele ühe või teise kahjustusega (pleuriit, artriit, Raynaud' sündroom, duodeniit jne). Samal ajal võivad patsiendid esitada SJS-ile kõige iseloomulikumaid kaebusi: neelamisraskused ja neelamisel lämbumine, mis on tingitud ülaosa kahjustusest.

söögitoru osad. Vasospastilised häired Raynaud' sündroomi korral ei piirdu ainult sõrmedega, vaid käte ja jalgadega. Ei ole harvad juhud, kui patsiendid kogevad tuimust huultel, mis tahes näoosas ja keeleotsas. Nad kurdavad suu limaskesta ja sidekesta kuivust, samuti võimetust nutta (pisaraid pole). Näonaha kahjustused väljenduvad pigistustundes nahas ja suus (suud on raske avada). Kehatemperatuur reeglina ei tõuse. Kaalulangus (mõnikord märkimisväärne) on tavaliselt täheldatud haiguse progresseerumise ja üldistamisega.

Pärast esimest etappi (haiguse pika käiguga) saate teha diagnoosi kohta kindla järelduse. Seda võib olla väga raske teha kohe alguses, kuna SJS-i sümptomid sarnanevad paljuski teiste DZST-rühma haigusseisunditega (SLE, RA, DM) ja mono- või oligosündroomist teiste haigustega, mida iseloomustab ainult ühe haiguse kahjustus. organ (süda, kopsud jne) ...

ha diagnostilise otsingu teine ​​etapp saada andmeid elundite ja süsteemide kahjustuste ja nende funktsionaalsete häirete kohta. Haiguse üksikasjaliku kliinilise pildiga täheldatakse enamikul patsientidest nahakahjustusi. Seda väljendatakse ödeemi, induratsiooni ja seejärel atroofia järjestikuses arengus, mille peamine lokaliseerimine on näol ja kätel. Võimalikud on ka troofilised muutused nahas depigmentatsiooni, rõhutatud veresoonte mustri ja telangiektaasia näol. Limaskestade kahjustus väljendub suurenenud kuivuses. Nahal võivad tekkida haavandid ja pustuloosne lööve; juuksed langevad välja, küüned deformeeruvad. Haiguse viimases staadiumis muutub näonahk tihedaks, seda on võimatu volti võtta. Nägu on miimiline, maskilaadne. Iseloomulik on suu kuju: huuled on õhukesed, kogunenud mittelaienevatesse voltidesse, suu laiaks avamise võime kaob järk-järgult ("koti" sümptom).

Raynaudi sündroomi vasospastilisi muutusi nahapinna valgenemise näol leitakse näol, huultel, kätel ja jalgadel.

Liigeste lüüasaamine väljendub nende deformatsioonis, mis on tingitud periartikulaarsete kudede valdavast kahjustusest, aga ka tõelisest sklerodermilisest polüartriidist, kus ülekaalus on eksudatiivsed-proliferatiivsed või fibroinduratiivsed muutused. Iseloomulik on sklerodermia käe areng: küünefalangide osteolüüsist tingitud sõrmede lühenemine, nende otste hõrenemine, küünte deformatsioon ja kerged paindekontraktuurid. Sellist pintslit võrreldakse linnukäpaga (sklerodaktüülia).

Lihaskahjustus, mis morfoloogiliselt esindab kiulist interstitsiaalset müosiiti või müosiiti koos düstroofsete ja nekrootiliste muutustega, väljendub müasteenilise sündroomi, atroofia, lihasmassi ja liikumishäired. Võimalik on valulike tihendite (kaltsifikatsioonide) moodustumine lihastes. Eriti sageli leidub kaltsiumisoolade ladestusi sõrmede pehmetes kudedes.

Seedetrakti kahjustus (ösofagiit, duodeniit, malabsorptsiooni sündroom või püsiv kõhukinnisus) leitakse peamiselt diagnostilise otsingu esimeses ja kolmandas etapis.

Hingamissüsteemi kahjustus väljendub ägeda või kroonilise kopsupõletiku kujul, loid. Füüsilisi andmeid on äärmiselt vähe, rasketel juhtudel tuvastatakse ainult kopsuemfüseem. Oluliselt rohkem teavet annab röntgenuuring, mis aitab oluliselt kaasa SJS-ile iseloomuliku kahepoolse basaal-pneimoskleroosi tuvastamisele.

Tõsise pneumoskleroosi ja selle pikaajalise olemasolu korral areneb see välja pulmonaalne hüpertensioon, mis viib esmalt parema vatsakese hüpertroofiani ja seejärel selle ebaõnnestumiseni. Kopsuhüpertensioon avaldub tsüanoosiga, II tooni aktsendiga teises roietevahelises ruumis rinnakust vasakul, õhupuuduse, koormustaluvuse järsu languse ja parema vatsakese hüpertroofiast tingitud pulsatsiooni märgatava suurenemisega epigastimaalses piirkonnas. .

Südamehaigused on SJS-i vistseraalsete sümptomite hulgas nii esinemissageduse kui ka mõju poolest haiguse tulemustele peamisel kohal. SS-le on iseloomulik nn primaarne kardioskleroos, mis ei ole seotud varasemate nekrootiliste või põletikuliste muutustega müokardis. Märgitakse südametegevuse suurenemist (mõnikord märkimisväärset), samuti südame rütmihäireid ekstrasüstooli või MA kujul. Endokardi kahjustus põhjustab südamehaiguste arengut, peaaegu alati - mitraalpuudulikkust. Viimaste kombinatsioon kardioskleroosiga võib mõnel juhul viia südamepuudulikkuse tekkeni koos kõigi sellele iseloomulike tunnustega. SS-ga perikardiiti täheldatakse harva ja sagedamini kulgeb see kuivana.

Väikeste veresoonte kahjustus - sklerodermia angiopaatia - avaldub vasomotoorsetes häiretes (Raynaud 'sündroom) ja seda iseloomustab paroksüsmaalne vasospasm koos iseloomulike muutuste järjestusega sõrmede naha värvuses (valgendamine, tsüanoos, punetus), pingetunne ja valulikkus. . Rasketel juhtudel põhjustab Raynaud 'sündroom hemorraagiaid, sõrmede kudede nekroosi ja telangiektaasiat.

SJS-i neerukahjustus (80% patsientidest) on põhjustatud veresoonte patoloogilistest muutustest, kuid mitte fibroosi arengust. Enamik raske sümptom- sklerodermia neerukriis, mis areneb tavaliselt haiguse esimesel viiel aastal difuusse SJS-iga patsientidel, kellel on pahaloomuline hüpertensioon (BP üle 170/130 mm Hg), kiiresti progresseeruv neerupuudulikkus, hüperrenineemia (90% juhtudest) ja mittespetsiifiline märgid... Viimaseid esindavad õhupuudus, peavalu ja krambid. Neerukahjustusega uriinisetete üksikute muutuste kujul ei leita füüsilise läbivaatuse käigus olulisi patoloogilisi tunnuseid.

Närvisüsteemi kahjustus põhineb vaskulaarsetel, düstroofilistel ja fibrootilistel muutustel, mida esindavad polüneuriidi sümptomid koos nõrgenenud reflekside ja tundlikkusega.

Seega leitakse pärast teist etappi mitme elundi kahjustus, kus domineerib naha ja selle derivaatide kahjustus. Muutuste määr on väga erinev - subkliinilisest kuni oluliselt väljendunud. Võimalus määrata SJS-i diagnoos koos valdavalt nahakahjustustega

kõrgem kui siseelundite häirete ülekaaluga. Viimasel juhul, kui esile kerkib mõne organi (neer, süda) kahjustus, on eeldused diagnostiliste vigade tegemiseks.

Sa saad:

Määrake protsessi aktiivsuse aste;

Selgitada siseorganite kahjustuse raskusastet;

Viige läbi diferentsiaaldiagnostika teiste kroonilise DZST rühma kuuluvate haigustega.

Haiguse aktiivsuse astme määramisel on kõige olulisemad mittespetsiifilised ägeda faasi näitajad, mille hulka kuuluvad:

Düsproteineemia koos 2- ja y-globuliinide kontsentratsiooni suurenemisega;

CRP sisalduse suurendamine;

Suurenenud fibrinogeeni kontsentratsioon;

Suurenenud ESR.

Immuunhäirete olemasolu ja raskusastet saab hinnata RF (leitud 40-50% juhtudest), tuumavastaste antikehade (95%) ja LE-rakkude (2-7% patsientidest) määratluse järgi. Erinevalt SLE-st leitakse kõiki neid SKD-ga näitajaid oluliselt madalamas tiitris ja harvemini.

Suurim diagnostiline väärtus on seotud nn sklerodermiliste antikehadega.

Scl-70 antikehi leidub sagedamini SJS-i difuussetes vormides (40%). Nende esinemine koos HLA-DR3 / DRw52 kandmisega on Raynaud' sündroomiga patsientidel prognostiliselt ebasoodne tegur, mis suurendab kopsufibroosi tekke riski SS-s 17 korda.

Tsentromeeri (kromosoomielemendi) vastaseid antikehi leitakse 20-30% patsientidest (enamikul neist on CREST sündroomi tunnused).

RNA polümeraasi I ja III vastased antikehad on SJS-i suhtes väga spetsiifilised. Need esinevad peamiselt difuusse vormiga patsientidel ning on seotud neerukahjustuse ja halva prognoosiga.

Neerukahjustuse korral väljendub proteinuuria ühel või teisel määral koos minimaalsete muutustega uriinisetetes (mikrohematuuria, silindruria). Tõelise neerude sklerodermiaga (neerukoe nekroosi areng neeru veresoonte kahjustuse tõttu) võib tekkida äge neerupuudulikkus koos kreatiniinisisalduse suurenemisega veres.

SJS-i puhul täheldatakse dissotsiatsiooni punktsioonibiopsia käigus leitud väljendunud morfoloogiliste muutuste vahel neerukoes ja veresoontes ning suhteliselt mõõdukate kliiniliste (sh laboratoorsete) neerukahjustuse tunnuste vahel. Kui hüpertensioon areneb neerukahjustuse tagajärjel, siis täheldatakse muutusi silmapõhjas (arterite ahenemine ja veenilaiendid).

Südamekahjustuse korral määrab EKG mittespetsiifilised muutused ventrikulaarse kompleksi terminaalses osas (amplituudi vähenemine ja inversioon). T), ja mõnikord - intraventrikulaarse juhtivuse rikkumised. Visualiseerige radiograafiliselt südame laienemist. Röntgenikiirgus aitab

tuvastada käe sõrmede lihaste ja pehmete kudede lupjumist, samuti eristada liigeste muutusi SS-s RA häiretega (SS-ga ei esine liigesepindade erosiooni). 60-70% juhtudest näitab röntgen seedekulgla (eriti söögitoru ja soolte) kahjustusi. Söögitoru muutusi esindab selle difuusne laienemine koos alumise kolmandiku ahenemisega, peristaltika nõrgenemisega ja seinte mõningase jäikusega.

Naha, sünooviumi ja lihaste biopsia abil tuvastatakse SS-le iseloomulikud fibrootilised muutused, samuti veresoonte kahjustused. Morfoloogiliste uuringute andmed ei ole diagnoosi püstitamisel määravad.

Diagnostika

Haiguse diagnoosimine põhineb suurte ja väikeste diagnostiliste kriteeriumide tuvastamisel.

Suured kriteeriumid hõlmavad proksimaalset sklerodermiat - sõrmede ja metakarpofalangeaalsete ja metatarsofalangeaalsete liigeste proksimaalselt paikneva naha sümmeetriline paksenemine, induratsioon ja induratsioon. Muutused võivad mõjutada nägu, kaela ja torsot (rindkere ja kõhtu).

Väikesed kriteeriumid:

Sklerodaktüülia - ülaltoodud nahamuutused, mis on piiratud sõrmede kaasamisega patoloogilises protsessis;

Armid sõrmeotstel või materjali kadu sõrmepatjadest;

Kahepoolne basaalne kopsufibroos.

SJS-iga patsiendil peab olema kas põhikriteerium (suur) või vähemalt kaks väiksemat kriteeriumi. Tundlikkus - 97%, spetsiifilisus - 98%.

Lupjumise, Raynaud' sündroomi, ösofagiidi, sklerodaktüülia ja telangiektaasia kombinatsioon (sündroom CREST- loetletud sümptomite ingliskeelsete nimede esitähtedega).

SJS-i diagnoosimine varases staadiumis põhineb esialgsete tunnuste triaadi avastamisel (mis tekivad kõige varem): Raynaud' sündroom, liigesesündroom (sagedamini polüartralgia) ja tihe nahaturse. Oluliselt harvem tuvastatakse varases staadiumis üks protsessi vistseraalne lokaliseerimine.

Olulised raskused SJS diagnoosimisel on seotud iseloomuliku nahasündroomi puudumisega patsientidel, kellel on siseorganite raske polüsündroomne kahjustus (nn ilma sklerodermiata SJS). Nendel juhtudel pakub olulist abi röntgenuuring, mis võimaldab tuvastada söögitoru motoorika rikkumist ja selle laienemist, samuti kaksteistsõrmiksoole ja käärsoole laienemist.

Diferentsiaaldiagnoos

SJS-i tuleks eristada paljudest haigustest ja ennekõike teistest DZST-st, aga ka haigustest, mille kliiniline pilt on väga sarnane SJS-i mis tahes organi kahjustuse omaga (olenevalt selle lisavõimalustest).

kaevandamine). Näiteks sklerodermilise südamehaiguse korral viiakse diferentsiaaldiagnoos läbi aterosklerootilise kardioskleroosi, reumaatilise südamehaiguse ja mittespetsiifilise müokardiidi korral; kopsuhaigusega - kroonilise kopsupõletiku, tuberkuloosi ja kutsealaste kopsuhaigustega (pneumokonioos); kui söögitoru on kahjustatud, tuleks selle vähk välistada.

Diferentsiaaldiagnostika aluseks on SJS-ile tüüpiliste sümptomite tuvastamine.

Omapäraste nahakahjustuste ülekaal kombinatsioonis Raynaud' sündroomiga ja kergelt väljendunud laboratoorsed leiud SS-s, erinevalt nahamuutustest SLE-s, koos patoloogilise protsessi suurema aktiivsusega (laboriuuringute kohaselt).

Erinevalt SLE-st ei kaasne SJS-iga siseorganite kahjustused väljendunud immuunhäiretega (ANF, RF ja DNA-vastased antikehad leitakse madalamas tiitris, samuti on tuvastamissagedus ja LE-rakkude arv madal).

SS-i liigesesündroom on erinevalt RA-st kombineeritud lihaste kontraktuuride, kaltsiumi ladestumisega pehmetes kudedes ja lihastes, kiulise anküloosiga ja terminaalsete falange osteolüüsiga. SS-ga luukoes destruktiivseid muutusi ei esine, ülekaalus on periartikulaarsete kudede kahjustus.

Erinevalt IHD-st ei kaasne SS-i südamehaigustega stenokardia valu. EKG-l puuduvad eelmise MI märgid. Erinevalt reumaatilised kahjustused südamed, SS-ga, stenoos ei arene kunagi (mitraal, aordi ava); tavaliselt esineb kerge isoleeritud mitraalregurgitatsioon.

SJS-i mis tahes süsteemi või organi domineeriv kahjustus on alati kombineeritud naha ja lihaste muutustega ning Raynaud' sündroomiga. Teiste haiguste kliinilise pildi (krooniline kopsupõletik, aterosklerootiline kardioskleroos, soolehaigus, peptiline haavand), millest SJS-i tuleb eristada, iseloomustab monosündroom.

SJS-i puhul domineerivad nahamuutused ja Raynaud 'sündroom, DM-is aga lihaskahjustused kombinatsioonis omamoodi lilla paraorbitaalse tursega ("prillide sümptom").

Glükokortikoidid SLE-s ei anna nii silmatorkavalt positiivset mõju kui SLE-s.

Paljudel juhtudel, kui SJS avaldub liigese-, naha- ja asthenovegetatiivse sündroomiga, võimaldab õiget diagnoosi panna vaid pikaajaline jälgimine.

Üksikasjaliku kliinilise diagnoosi koostamisel tuleks arvesse võtta tööklassifikatsioonis antud pealkirju. Diagnoos peaks kajastama:

Voolu olemus;

Lava;

Organite ja kehasüsteemide kahjustuste kliinilised ja morfoloogilised omadused, mis näitavad funktsionaalse rikke staadiumi (näiteks

meetmed, pneumoskleroosiga - kopsupuudulikkuse staadiumid, neerukahjustusega - neerupuudulikkuse staadiumid jne).

Ravi

SJS-i ravi peaks olema terviklik ja võtma arvesse järgmisi aspekte:

Mõju veresoonte tüsistustele ja ennekõike Raynaud' sündroomile;

Mõju fibrootiliste muutuste arengule;

Immuunsupressioon ja põletikuvastane toime;

Mõju haiguse kohalikele sümptomitele.

Vältige kokkupuudet külma, suitsetamise, lokaalse vibratsiooniga, stressirohked olukorrad ja ravimite võtmine, mis põhjustavad perifeersete veresoonte spasme (beeta-blokaatorid ilma vasodilateeriva toimeta).

Raynaudi sündroomi ravi hõlmab aeglaste kaltsiumikanalite blokaatorite määramist - amlodipiin (5-20 mg / päevas), pikatoimeline nifedipiin (30-90 mg / päevas), felodipiin (5-10 mg / päevas) pikaajalise verapamiili (240-480 mg / päevas) või diltiaseemi (120-360 mg / päevas) toimena.

Hea toime on pentoksifülliini suukaudsel manustamisel (400 mg 3 korda päevas). Samuti on ette nähtud trombotsüütidevastased ained - dipüridamool (300-400 mg / päevas) või tiklopidiin (500 mg / päevas).

Kriitilistes olukordades (kopsuhüpertensioon, gangreen, neerukriis) süstitakse sünteetilisi prostaglandiine intravenoosselt 6-24 tunni jooksul 2-5 päeva jooksul: alprostadiil (0,1-0,4 μg / kg minutis) või iloprost (0, 5-2 ng / kg minutis).

Ravim, mis hävitab kollageeni molekulis sisemised sidemed ja pärsib liigset kollageeni moodustumist, on penitsillamiin. See on ette nähtud alaägeda kulgemise, kiiresti kasvavate induratiivsete nahamuutuste ja progresseeruva generaliseerunud fibroosi sümptomite korral tühja kõhuga ülepäeviti annuses 250-500 mg / päevas. Varem soovitatud suured annused (750-1000 mg / päevas) ei suurenda ravi efektiivsust, kuid kõrvaltoimete esinemissagedus suureneb oluliselt. Penitsillamiiniga ravimisel on vaja jälgida uriini laboratoorseid parameetreid, kuna proteinuuria võib tekkida 6-12 kuud pärast ravi algust. Kui see tõuseb 0,2 g-ni päevas, tühistatakse ravim. Raskete nahakahjustuste korral on soovitatav ensüümravi. Määrake hüaluronidaasi subkutaanne manustamine kahjustatud piirkondade lähedal või elektroforees selle ravimiga.

Põletikuvastaseid ja tsütotoksilisi ravimeid kasutatakse SJS-i varases (põletikulises) staadiumis ja haiguse kiiresti progresseeruvas kulus.

Glükokortikoide väikestes annustes (15-20 mg / päevas) kasutatakse progresseeruvate hajusate nahakahjustuste ja põletikulise aktiivsuse selgete kliiniliste tunnuste (müosiit, alveoliit, serosiit, refraktaarne) korral.

artriit ja tendosünoviit). Suurte annuste võtmine ei ole soovitatav (risk sklerodermia neerukriisi tekkeks).

Kui tsüklofosfamiid manustatakse annuses 2 mg / kg päevas 12 kuu jooksul, vähendab see sügelust ainult difuusse SJS-iga patsientidel.

Metotreksaat on ette nähtud, kui SSD-d kombineeritakse RA või PM-ga.

Sklerodermilise neerukriisi korral kasutatakse AKE inhibiitoreid (kaptopriil 100-150 mg / päevas, enalapriil 10-40 mg / päevas) vererõhu kontrolli all, et kõrvaldada veresoonte spasmid ja vältida neerude sklerodermia teket.

Söögitoru kahjustuse korral on düsfaagia vältimiseks soovitatav sagedased osatoidud ja toidust loobumine hiljem kui 18 tundi Düsfaagia ravi hõlmab prokineetika (metoklopramiid annuses 10 mg 3-4 korda) määramist. päev). Refluksösofagiidi korral määratakse omeprasool (suu kaudu, 20 mg päevas).

Mõju haiguse kohalikele sümptomitele hõlmab 25-50% dimetüülsulfoksiidi lahuse kasutamist. Patoloogilise protsessi passiivsuse perioodidel võib soovitada harjutusravi ja massaaži.

Prognoos

SJS-i puhul määrab prognoosi arengu käik ja etapp. Tuleb märkida, et mida rohkem aega eraldab arenenud staadium haiguse esimeste tunnuste ilmnemisest (eriti Raynaud' sündroomist), seda soodsam on prognoos. Viie aasta elulemus on vahemikus 34–73%, keskmiselt 68%. SJS-i suremise risk on 4,7 korda suurem kui elanikkonnas.

Halva prognoosi ennustajad:

Haiguse difuusne vorm;

Haiguse alguse vanus on üle 47 aasta vana;

Meessoost;

Kopsufibroos, pulmonaalne hüpertensioon, arütmiad, neerukahjustused esimesel kolmel haigusaastal;

Aneemia, kõrge ESR, proteinuuria haiguse alguses.

Profülaktika

Riskirühma kuuluvad isikud, kellel on kalduvus vasospastilistele reaktsioonidele, polüartralgiatele, samuti erinevate difuussete sidekoehaiguste all kannatavate patsientide sugulased. Neid ei tohiks kokku puutuda provotseerivate teguritega (jahutus, vibratsioon, vigastused, kokkupuude keemilised ained, nakkusetekitajad jne). SJS-iga patsiendid registreeritakse ambulatoorselt. Süstemaatiliselt läbi viidud ravi (eriti õigesti valitud toetav ravi) - parim ravimägenemiste ennetamine.

DERMATOMÜOSIIT (POLÜMÜOSIIT)

DM on luustiku, silelihaste ja naha süsteemne põletikuline haigus. Harvemini märgitakse siseorganite kaasamist patoloogilisesse protsessi. Nahakahjustuste puudumisel kasutage terminit "polümüosiit" PM.

Haiguse peamine sümptom on tõsine lihasnõrkus, mis on tingitud progresseeruvast raskest nekrotiseerivast müosiidist koos proksimaalsete jäsemete lihaste valdava kahjustusega. Haiguse progresseerumisel lihaskude atroofeeerub ja asendub kiulise koega. Sarnased protsessid esinevad ka müokardis. Düstroofsed muutused arenevad parenhüümsetes elundites. Patoloogiline protsess hõlmab ka lihaste, siseorganite ja naha veresooni.

DM (PM) on haruldane haigus. Selle esinemissagedus elanikkonnas on vahemikus 2 kuni 10 juhtu 1 miljoni elaniku kohta aastas. See haigus mõjutab küpses eas inimesi (40–60 aastat), sagedamini mehi kui naisi (suhe 2: 1).

Etioloogia

DM-il (PM) on kaks vormi – idiopaatiline ja sekundaarne (kasvaja). Idiopaatilise DM etioloogia on ebaselge, kuid on teada tegurid, mis soodustavad selle haiguse avaldumist ja edasist ägenemist:

Insolatsioon;

Hüpotermia;

Nakkushaigused (ägedad hingamisteede infektsioonid, gripp, tonsilliit jne);

Hormonaalsed muutused (menopaus, rasedus, sünnitus);

Emotsionaalne stress;

Füüsiline trauma, kirurgia;

Sensibiliseerimine ravimitega (kloorpromasiin, insuliinipreparaadid, antibiootikumid, penitsillamiin);

Vaktsineerimine;

Kokkupuude epoksüvaikudega, fotolahustitega;

Füsioteraapia protseduurid.

Tõenäoliselt on oluline pärilik ja geneetiline eelsoodumus: patsientidel on leitud HLA süsteemi antigeenid B-8 / DR3, B14 ja B40. See on tihedalt seotud mitte haiguse endaga, vaid teatud immuunhäiretega ja ennekõike müosiini-spetsiifiliste autoantikehade ületootmisega.

Kasvaja (sekundaarne) DM moodustab 25% kõigist haigusjuhtudest ja areneb pahaloomuliste kasvajatega patsientidel. Kõige sagedamini esineb DM kopsu-, soole-, eesnäärme-, munasarjavähi, aga ka hematoloogiliste pahaloomuliste kasvajate korral. DM-i esinemine üle 60-aastastel inimestel viitab peaaegu alati selle neoplastilisele päritolule.

Patogenees

Viiruse ja geneetilise eelsoodumuse või kasvaja antigeenide mõjul tekib immuunvastuse rikkumine (düsregulatsioon), mis väljendub

lümfotsüütide B- ja T-süsteemi tasakaalustamatuse korral: organism toodab skeletilihaste antikehi ja areneb T-lümfotsüütide sensibiliseerimine nende suhtes. "Antigeen-antikeha" reaktsioon ja lihase suhtes sensibiliseeritud T-lümfotsüütide tsütotoksiline toime soodustavad immuunkomplekside teket ja ladestumist erinevate organite lihastes ja mikroveresoontes. Nende elimineerimine viib lüsosomaalsete ensüümide vabanemiseni ning immuunpõletike tekkeni lihastes ja siseorganites. Põletikuga vabanevad uued antigeenid, mis aitavad kaasa immuunkomplekside edasisele moodustumisele, mis toob kaasa haiguse kroonilisuse ja selle varasema kaasamise patoloogilisesse protsessi. terved lihased... DM-i patogeneesi peamised lingid on näidatud joonisel fig. 7-2.

Riis. 7-2. Dermatomüosiidi patogenees

Kliiniline pilt

Haiguse kliiniline pilt on süsteemne ja polüsündroomne.

Peamised sündroomid:

Lihased (müosiit, lihaste atroofia, lupjumine);

Nahahaigused (erüteem, nahaturse, dermatiit, pigmentatsioon ja depigmentatsioon, telangiektaasia, hüperkeratoos, urtikaaria);

liigesepõletik (artralgia, periartikulaarsete kudede kahjustus, harva tõeline artriit);

Vistseraalne (müokardiit, kardioskleroos, pneumoniit, aspiratsioonipneumoonia, kopsufibroos, seedetrakti verejooks, müoglo-

bulinuurne neer koos ägeda neerupuudulikkuse, polüneuropaatia tekkega). Eraldada järgmised perioodid haiguse kulg:

I periood (esialgne) - kestab mitu päeva kuni 1 kuu või rohkem, ilmnevad ainult lihaste ja (või) naha muutused;

II periood (manifest) - üksikasjalik pilt haigusest;

III periood (terminal) - esitatakse düstroofsed muutused siseorganid ja nende väljendunud funktsionaalsete häirete tunnused (võivad tekkida tüsistused).

Haiguse kulgu on kolm vormi:

Äge vorm, kui skeletilihaste üldine kahjustus kasvab kiiresti, mis põhjustab patsiendi täielikku liikumatust. Lihaskahjustus edeneb neelurõngas ja söögitoru (düsfaagia, düsartria). Siseorganite (eriti südame) kahjustused arenevad kiiresti välja surmava tulemusega 2-6 kuud pärast haiguse algust;

Subakuutne vorm aeglasema, järkjärgulise sümptomite ilmnemisega. Raske lihaskahjustus ja siseelundite põletik tekivad 1-2 aasta pärast;

Pika tsüklilise kuluga krooniline vorm. Domineerivad atroofia ja skleroosi protsessid. Võimalik on lokaalne lihaste kahjustus.

peal diagnostilise otsingu esimene etapp saada teavet haiguse alguse olemuse kohta - äge (kehatemperatuuri tõus kuni 38-39 ° C, naha erüteem ja lihasvalu) või järkjärguline (mõõdukas nõrkus, ebaterav müalgia ja artralgia, mis süveneb pärast füüsilist pingutust, insolatsioon või muud kahjulikud mõjud).

Kõige tüüpilisemad kaebused on tingitud lihasekahjustusest: patsiendid märgivad nõrkust, ei suuda iseseisvalt istuda ega seista, neil on äärmiselt raske trepist üles ronida, harvad pole ka lihasvalu. Lihaste nõrkus ja valulikkus paiknevad sümmeetriliselt proksimaalsetes jäsemetes, seljas ja kaelas.

Kui neelulihased on kahjustatud, kurdavad patsiendid neelamisel lämbumist, nina kaudu valatakse vedelat toitu. Hääle nina toon ja kähedus on põhjustatud kõri lihaste kahjustusest.

Nahakahjustuste korral märgivad patsiendid selle värvi püsivat muutust päikese käes avatud kohtades (dekoltee, nägu, käed), samuti reite ja säärte välispindadel. Iseloomustab välimus paraorbitaalne turse lilla ("prillide sümptom"). Kui limaskestad on kahjustatud, kurdavad patsiendid kuivust, silmade põletust ja pisarate puudumist ("kuiva" sündroom).

Erinevate elundite kaasamist patoloogilisesse protsessi väljendavad sümptomid, mis on iseloomulikud müokardiidile, kardioskleroosile, pneumoniidile, glomerulonefriidile, polüneuriidile, artriidile jne.

Teave läbiviidud ravi kohta võimaldab hinnata selle õiget valikut ja kaudselt ka ravikuuride olemust: aminokinoliiniravimite kasutamine viitab kroonilisele kulgemisele, prednisolooni ja tsütostaatikumide kasutamine on teravam.

peal diagnostilise otsingu teine ​​etapp haiguse üksikasjaliku kliinilise pildiga märgitakse kõigepealt sümmeetrilisi lihaste kahjustusi: tihedad, katsudes taignad, need on palpatsioonil laienenud ja valulikud. Miimiliste lihaste lüüasaamisega on märgata teatud maskilaadset nägu. Tulevikus tekib lihaste atroofia, mis on eriti väljendunud õlavöötme küljelt. Mõjutatud on ka hingamislihased ja diafragma. Lihaste palpeerimisel võib leida lokaalseid tihendeid – lupjumisi, mis paiknevad ka nahaaluses rasvkoes. Lupjumine areneb sageli noortel inimestel, kellel on laialt levinud lihaskahjustused ägeda kulgemise üleminekul alaägedaks või krooniliseks. Sageli täheldatakse kehakaalu langust 10-20 kg võrra.

Nahakahjustus ei ole DM kohustuslik tunnus, kuid kui see esineb avatud kehaosadel, täheldatakse turset, erüteemi (liigeste kohal - supra-artikulaarne erüteem, periungaalsetes tsoonides koos mikronekroosiga tumedate täppide kujul - Gottroni sündroom), kapillariit, petehhiaalsed lööbed ja telangiektaasiad. Erüteem on väga püsiv, tsüanootiline, millega kaasneb sügelus ja ketendus. Tüüpiline "prillide sümptom" on silmade ümbruse erüteem. Sageli täheldatakse peopesade naha punetust, koorumist ja lõhenemist ("mehaaniku või käsitöölise käsi"), rabedaid küüsi ja suurenenud juuste väljalangemist.

Üsna sageli registreeritakse väljendunud Raynaudi sündroom.

Vistseraalsete kahjustuste märgid DM-i ja ka SJS-i korral ei ole erinevalt SLE-st liiga eredad. Võime märkida hästi tuntud dissotsiatsiooni elundite patomorfoloogiliste muutuste tõsiduse ja nende kliinilise ilmingu vahel. Südamekahjustusi (müokardiit, kardioskleroos) esindavad sellised mittespetsiifilised märgid nagu selle suuruse suurenemine, kurtus, tahhükardia ja arütmiad ekstrasüstoolia kujul. Tõsised muutused müokardis võivad põhjustada südamepuudulikkuse sümptomeid.

Kopsude lüüasaamisega pneumoniidi kujul kaasnevad äärmiselt nõrgad sümptomid. Arenev fibroos tuvastatakse kopsuemfüseemi ja hingamispuudulikkuse tunnuste järgi. Aspiratsioonipneumoonial on kõik tüüpilised sümptomid.

Düsfaagia on iseloomulik seedetrakti kahjustustele: tahket toitu regurgiteeritakse ja vedelat toitu valatakse nina kaudu välja. Patoloogilised muutused mao ja soolte veresoontes võivad põhjustada seedetrakti verejooksu. Mõnikord on maksa mõõdukas tõus, harvem - hepatolienaalne sündroom koos lümfisõlmede suurenemisega.

Neuroloogilisi häireid esindavad tundlikkuse muutused: perifeerse või radikulaarse iseloomuga hüperesteesia, hüperalgeesia, paresteesia ja arefleksia.

peal diagnostilise otsingu kolmas etapp olulist abi pakuvad uurimismeetodid, mis võimaldavad hinnata põletikulise protsessi tõsidust ja lihaskahjustuste levimust.

Protsessi tõsidust saab hinnata mittespetsiifiliste ägeda faasi näitajate järgi (suurenenud ESR, suurenenud fibrinogeeni ja CRP sisaldus,

hüper-a 2 -globulineemia) ja immuunsüsteemi muutuste tunnused (madal RF tiiter, y-globuliinide sisalduse suurenemine, nukleoproteiinide ja lahustuvate tuumaantigeenide vastased antikehad, Mi2, Jol, SRP antikehad ja idiopaatilise häire korral DM, IgG kontsentratsiooni tõus).

Kroonilise, aeglase haiguse kulgu korral võivad muutused ägeda faasi indikaatorites puududa (ESR on sageli normaalne).

Lihaskahjustuse levimust iseloomustavad mitmed biokeemilised muutused. Kreatiini / kreatiniini indeks suureneb, mis on seotud kreatiini esinemisega uriinis koos kreatinuuria vähenemisega. Olulise lihaskahjustuse korral võib tekkida müoglobinuuria. Transaminaaside aktiivsuse suurenemine ei ole tüüpiline skeletilihaste kahjustustele. Mõnel müopaatilise sündroomiga patsiendil viitab see hepatiidile.

Immunoloogiliste uuringute käigus tuvastatakse müosiidi spetsiifilised antikehad. Nende hulka kuuluvad transpordi-RNA aminoatsüülsüntetaaside vastased antikehad (antisüntetaasi antikehad) ja eelkõige histidüül-tRNA süntetaasi (Jo1) vastased antikehad. Antikehi Jo1 leidub pooltel DM (PM) patsientidest, samas kui teised süntetaasivastased antikehad on äärmiselt haruldased (5%). Antisüntetaasi antikehade teket seostatakse nn antisüntetaasi sündroomi tekkega, mida iseloomustavad äge algus, palavik, sümmeetriline artriit, interstitsiaalne kopsuhaigus, Raynaud 'sündroom ja käte mehaaniline kahjustus.

Kasvaja päritoluga DM-i meestel iseloomustab eesnäärmespetsiifilise antigeeni tuvastamine, naistel CA-125 (munasarja kasvaja antigeen). Lisaks saab tuvastada teisi kasvajaspetsiifilisi antigeene kasvaja muul asukohal.

Elektromüograafia, mis võimaldab tuvastada lihaste normaalset elektrilist aktiivsust vabatahtliku lõdvestuse seisundis ja madala amplituudiga aktiivsust vabatahtlike kontraktsioonide korral, pakub olulist abi lihaskahjustuse diagnoosimisel.

Naha ja lihaste biopsia paljastab pildi raskest müosiidist, millega kaasneb lihaskiudude põikitriibutuse kaotus, killustumine, granulaarne ja vahajas degeneratsioon, samuti nekroosikolded, lümfoid-plasmarakkude infiltratsioon ja fibroos. Lihasbiopsia tehakse DM diagnoosi kinnitamiseks isegi haigusele iseloomulike kliiniliste, laboratoorsete ja instrumentaalsete tunnuste olemasolul. Kõige informatiivsem on patoloogilises protsessis osaleva lihase biopsia, kuid ilma väljendunud atroofiata.

Muud uurimismeetodid (EKG, röntgen ja endoskoopiline) on vajalikud:

Mõjutatud siseorganite seisundi hindamine;

Otsige kasvajat kasvaja päritolu DM kahtluse korral.

Diagnostika

DM (PM) diagnoosimiseks tuleks kasutada järgmisi diagnostilisi kriteeriume.

Nahakahjustused:

heliotroopne lööve (lillakaspunane lööve silmalaugudel);

Gottroni märk (lillakaspunane ketendav atroofiline erüteem või laigud käte sirutajakõõluse pinnal liigeste kohal);

Erüteem jäsemete sirutajakõõluse pinnal küünarnuki- ja põlveliigeste kohal.

Proksimaalne lihasnõrkus (üla- ja alajäsemed ning kere).

CPK või aldolaasi aktiivsuse suurenemine veres.

Lihasvalu palpatsioonil või müalgia.

Müogeensed muutused elektromüograafias (spontaanse virvenduse potentsiaaliga motoorsete üksuste lühikesed mitmefaasilised potentsiaalid).

Antikehade Jo1 (histidüül-tRNA süntetaasi vastased antikehad) tuvastamine.

Mittepurustav artriit või artralgia.

Süsteemse põletiku tunnused (kehatemperatuuri tõus üle 37 ° C, CRP või ESR kontsentratsiooni tõus üle 20 mm / h).

Morfoloogilised muutused, mis vastavad põletikulisele müosiidile (skeletilihaste põletikulised infiltraadid koos lihaskiudude degeneratsiooni või nekroosiga, aktiivne fagotsütoos või aktiivse regeneratsiooni tunnused).

Kui tuvastatakse vähemalt ühte tüüpi nahakahjustus ja vähemalt neli muud tunnust, on DM diagnoos usaldusväärne (tundlikkus - 94,1%, spetsiifilisus - 90,3%).

Vähemalt nelja märgi olemasolu vastab PM diagnoosile (tundlikkus - 98,9%, spetsiifilisus - 95,2%).

Diferentsiaaldiagnoos

Vaatamata kriteeriumide kõrgele tundlikkusele ja spetsiifilisusele on DM-i (PM) diagnoosimine väga keeruline, eriti haiguse alguses.

DM (PM) tuleks eristada nakkus- ja neuroloogilistest haigustest, SJS-st, SLE-st ja RA-st. Diferentsiaaldiagnoos põhineb järgmistel muudatustel:

Liigesündroomi püsimine RA korral, luude liigesepindade erosioonide tuvastamine röntgenuuringul, DM-le iseloomulike muutuste puudumine nahas ja lihastes.

Erinevalt SLE-st ei ole DM-i korral vistseraalsed häired nii väljendunud ja esinevad palju harvemini. DM-i kliinilises pildis domineerivad lihaskahjustused, laboratoorsed näitajad (eriti immunoloogilised) muutuvad palju vähemal määral.

Erinevalt SJS-st on DM-i nahamuutused täiesti erineva iseloomuga: tüüpilised muutused kätes puuduvad ja juhtivaks peetakse lihassündroomi (sh tõsist lihasnõrkust). Sellegipoolest on SJS ja DM diferentsiaaldiagnostika kõige keerulisem. Rasketel juhtudel on vaja kasutada elektrofüsioloogilisi ja morfoloogilisi uurimismeetodeid.

DM ägeda kulgemise korral on vaja välistada nakkuslik kahjustus (septiline seisund, erysipelas jne), mis on võimalik patsiendi dünaamilise jälgimisega.

Adünaamia ja kahjustatud reflekside domineerimise korral on vaja läbi viia neuroloogiliste haiguste diferentsiaaldiagnostika, mis viiakse läbi patsiendi ühisel jälgimisel terapeudi ja neuropatoloogi poolt.

DM-i üksikasjaliku kliinilise diagnoosi sõnastus peaks kajastama:

Voolu periood;

Voolu kuju;

Süsteemide ja elundite kahjustuste kliinilised ja morfoloogilised tunnused, mis näitavad juhtivaid sündroome ja elundite (süsteemide) funktsionaalse puudulikkuse olemasolu või puudumist.

Ravi

Peamine ülesanne on pärssida immuunreaktsioonide aktiivsust ja põletikulist protsessi, samuti normaliseerida üksikute, enim mõjutatud elundite ja süsteemide tööd. Varajane algus ravi (esimese 3 kuu jooksul pärast sümptomite tekkimist) on seotud parema prognoosiga kui hiljem.

Parima toime annavad glükokortikoidid: DM-i korral on eelistatav välja kirjutada prednisoloon (1-2 mg / kg päevas). Esimestel nädalatel tuleb päevane annus jagada kolmeks annuseks ja seejärel võtta kogu see üks kord hommikul, kuna patsiendi seisund paraneb aeglasemalt kui SLE või SSS korral (keskmiselt 1-3 kuu pärast ). Positiivse dünaamika puudumisel 4 nädala jooksul tuleb glükokortikoidide annust suurendada. Pärast efekti saavutamist (lihasjõu ja CPK aktiivsuse normaliseerumine) vähendatakse prednisolooni annust väga aeglaselt säilitusannuseni, iga kuu - 1/4 koguannusest. Annuse vähendamine peab toimuma range kliinilise ja laboratoorse järelevalve all.

Pulssteraapia on harva efektiivne. See on ette nähtud düsfaagia (aspiratsioonipneumoonia oht) ja süsteemsete kahjustuste (müokardiit, alveoliit) kiireks progresseerumiseks.

Kui ravi prednisolooniga ei ole efektiivne või seda ei saa välja kirjutada talumatuse ja tüsistuste tekke tõttu, tuleb kasutada tsütostaatilisi ravimeid.

Praegu on soovitatav metotreksaadi varane määramine, mis võimaldab patsientidel kiiremini üle minna prednisolooni säilitusannustele. Metotreksaati manustatakse suu kaudu, subkutaanselt või intravenoosselt annuses 7,5-25 mg / nädalas. Intravenoosne manustamine ravimit soovitatakse suukaudsel manustamisel ebapiisava efektiivsuse või halva taluvuse korral. Tuleb meeles pidada, et prednisoloonravi mõju puudumine viitab kasvaja ANF-i olemasolule, seetõttu tuleks enne tsütostaatikumide väljakirjutamist läbi viia laiendatud onkoloogiline otsing, et välistada pahaloomuline kasvaja.

Prednisooniresistentsete haigusvormidega patsientidele määratakse suukaudne tsüklosporiin annuses 2,5-5,0 mg / kg päevas.

Asatiopriin on efektiivsuse poolest metotreksaadist madalam. Maksimaalne toime avaldub hiljem (keskmiselt 6-9 kuu pärast). Määrake ravim sees 100-200 mg / päevas.

Tsüklofosfamiid on interstitsiaalse kopsufibroosi valikaine (2 mg / kg päevas).

Aminokinoliinravimeid (klorokviin, hüdroksüklorokviin) kasutatakse järgmistes olukordades:

Haiguse kroonilises käigus ilma protsessi aktiivsuse tunnusteta (nahakahjustuste kontrollimiseks);

Prednisolooni või tsütostaatikumide annuse vähendamisega, et vähendada võimaliku ägenemise ohtu.

Plasmaferees tuleb määrata patsientidele, kellel on raskekujuline, resistentne muude DM-i (PM) ravimeetodite suhtes kombinatsioonis glükokortikoidide ja metotreksaadi või tsütostaatikumidega.

Viimastel aastatel on TNF-α inhibiitoreid üha enam kasutatud raviks. Rituksimabi kasutamisega on seotud paljutõotav ravimeetod. Maksimaalne toime ilmneb 12 nädalat pärast esimest süsti, mis on seotud CD20 + B-lümfotsüütide sisalduse vähenemisega perifeerses veres.

Prognoos

Praegu on prognoos seoses prednisolooni ja tsütostaatikumide kasutamisega ägedate ja alaägedate vormide korral oluliselt paranenud: viie aasta elulemus on 90%. Kui haigus omandab kroonilise kulgemise, saab patsiendi töövõime taastada.

Sekundaarse (kasvaja) DM-i prognoos sõltub kirurgilise sekkumise efektiivsusest: eduka operatsiooni korral võivad kõik haigusnähud kaduda. Haiguse prognoosi halvendavad tegurid: vanadus, hiline diagnoos, ebaõige ravi haiguse alguses, raskekujuline müosiit (palavik, düsfaagia, kopsu-, südame- ja seedetrakti kahjustus), antisüntetaasi sündroom. Kasvaja DM-i korral on viieaastane elulemus vaid 50%.

Profülaktika

Hoiatused ägenemise kohta ( sekundaarne ennetus) saavutatakse toetava ravi läbiviimise, nakkuskollete desinfitseerimise ja organismi vastupanuvõime tõstmisega. Patsiendi sugulastel võib olla esmane profülaktika (ülekoormuse välistamine, insolatsioon, hüpotermia).

Süsteemsed sidekoehaigused on rühm tõsised haigused, mida ühendab üks ühine esinemismehhanism – autoimmuunne. Inimkeha, mis on väga keeruline, suudab iseseisvalt võidelda erinevate nakkuslike patogeenidega. Kuid mõnikord hakkab ta kogemata võitlema oma rakkude ja kudede vastu, tekitades autoantikehi. Süsteemsete haiguste esinemismehhanism on selline, et need autoantikehad hävitavad inimkehas olevad sidekoerakud. Seega on need haigused kroonilised ja järk-järgult progresseeruvad ning kahjuks ei suuda meditsiin tänapäeval patsienti sellest tõsisest haigusest täielikult vabastada.

Süsteemsete haiguste klassifikatsioon

Kõige levinumad süsteemsed sidekoehaigused on:

• reumatoidartriit,
• süsteemne erütematoosluupus,
• süsteemne skleroderma,
• dermatomüosiit,
• reumatoidne polümüalgia,
• Sjogreni tõbi jne.

Mis on ühist kõigil süsteemsetel haigustel

Süsteemsed sidekoehaigused on üsna mitmekesised ja igal haigusel on oma individuaalsed omadused. Kuid neil kõigil on ühine joon, mille järgi arst hakkab kahtlustama, et patsiendil on selle rühma haigus.

• Mitme elundi kahjustus. Süsteemsed haigused mõjutavad keha erinevaid organeid, süsteeme ja kudesid: liigeseid, nahka, lihaseid, neere, südant ja veresooni jne.
• Mittespetsiifilised kaebused. Haiguse alguses võivad patsiendid pöörduda arsti poole, kui nad kaebavad tugevat nõrkust, valu lihastes, liigestes, pikaajalist palavikku ja laialt levinud nahalöövet. See tähendab, et ilma nende kaebuste eriuuringuta on raske kahtlustada mõnda konkreetset haigust.
• Sarnane laboripilt. Sidekoe süsteemsete haigustega patsientide vere üldine ja biokeemiline analüüs ei erine mitmekesisusest. V üldine analüüs veri on enamasti kõrge ESR-i tase ja leukotsüütide arv. Biokeemilises analüüsis märgitakse C-reaktiivse valgu, fibrinogeeni, ringlevate immuunkomplekside taseme tõusu, positiivset reumatoidfaktorit jne.
• Sarnased ravi taktika... Paljusid süsteemsete haiguste rühma kuuluvaid haigusi ravitakse samade ravimite rühmadega, nagu glükokortikosteroidid, tsütostaatikumid jne.

Kuidas ravitakse süsteemseid haigusi?

Süsteemseid sidekoehaigusi ravib reumatoloog. Haiguse alguses viiakse patsient läbivaatusele haiglasse, kus talle valitakse välja teatud ravimid, mida ta peab pidevalt võtma. Kahjuks on praegu võimatu süsteemsest haigusest täielikult taastuda. Kuid pidev ja regulaarne arsti jälgimine ning kõigi ravimite hoolikas tarbimine aitab patsiendil elada normaalset elu, mis ei erine tervete inimeste omast.

Sidekoe segahaigus on haruldane haigus, mida iseloomustab samaaegne süsteemse erütematoosluupuse, süsteemse sklerodermia, polümüosiidi või dermatomüosiidi ja reumatoidartriidi esinemine koos ribonukleoproteiinide (RNP) tsirkuleerivate tuumavastaste autoantikehade väga kõrge tiitriga. Iseloomustab käteturse tekkimine, Raynaud’ fenomen, polüartralgia, põletikuline müopaatia, söögitoru hüpotensioon ja kopsufunktsiooni kahjustus. Diagnoos põhineb haiguse kliinilise pildi analüüsil ja RNP-vastaste antikehade tuvastamisel teistele autoimmuunhaigustele iseloomulike antikehade puudumisel. Ravi sarnaneb süsteemse erütematoosluupuse raviga ja hõlmab mõõduka kuni raske haiguse korral glükokortikoidide kasutamist.

Segasidekoehaigust (MCTD) esineb kõikjal maailmas, kõikides rassides. Maksimaalne esinemissagedus esineb noorukieas ja teisel elukümnendil.

Sidekoe segahaiguse kliinilised ilmingud

Raynaudi fenomen võib haiguse teistest ilmingutest mitu aastat ees olla. Sageli võivad sidekoe segahaiguse esimesed ilmingud sarnaneda süsteemse erütematoosluupuse, skleroderma, reumatoidartriidi, polümüosiidi või dermatomüosiidi tekkega. Kuid hoolimata haiguse esmaste ilmingute olemusest on haigus kalduv progresseerumisele ja levikule koos kliiniliste ilmingute olemuse muutumisega.

Käte, eriti sõrmede, kõige levinum paistetus muudab need vorstisarnaseks. Nahamuutused sarnanevad luupuse või dermatomüosiidi muutustega. Vähem levinud on nahakahjustused, mis on sarnased dermatomüosiidi korral esinevatele nahakahjustustele, samuti isheemiline nekroos ja sõrmeotste haavandid.

Peaaegu kõik patsiendid kurdavad polüartralgiat, 75% -l on selged artriidi tunnused. Tavaliselt ei too artriit kaasa anatoomilisi muutusi, kuid võib esineda erosiooni ja deformatsioone, nagu reumatoidartriidi puhul. Tavaline on proksimaalsete lihaste nõrkus koos hellusega või ilma.

Neerukahjustus esineb umbes 10% patsientidest ja on sageli kerge, kuid mõnel juhul võib see põhjustada tüsistusi ja surma. Sidekoe segahaiguse korral areneb kolmiknärvi sensoorne neuropaatia sagedamini kui teiste sidekoehaiguste korral.

Segatud sidekoehaiguse diagnoosimine

Kõigil SLE, sklerodermia, polümüosiidi või RA-ga patsientidel tuleb kahtlustada sidekoe segahaigust koos täiendavate kliiniliste ilmingutega. Kõigepealt on vaja läbi viia uuring antinukleaarsete antikehade (ARA), ekstraheeritud tuumaantigeeni vastaste antikehade ja RNP olemasolu kohta. Kui saadud tulemused vastavad võimalikule MCTA-le (näiteks tuvastatakse väga kõrge RNA-vastaste antikehade tiiter), siis muude haiguste välistamiseks gammaglobuliinide, komplemendi, reumatoidfaktori, Jo-1 antikehade kontsentratsiooni uuringud. antigeen (histidüül-t-RNA-süntetaas), ekstraheeritud tuumaantigeeni (Sm) ribonukleaasiresistentse komponendi ja DNA kaksikheeliksi vastased antikehad. Edasiste uuringute plaan sõltub olemasolevatest elundite ja süsteemide kahjustuse sümptomitest: müosiit, neeru- ja kopsukahjustus nõuavad sobivaid diagnostilisi meetodeid (eelkõige MRI, elektromüograafia, lihaste biopsia).

Peaaegu kõigil patsientidel on fluorestseeruvate tuumavastaste antikehade tiitrid kõrged (sageli> 1:1000). Ekstraheeritava tuumaantigeeni vastased antikehad esinevad tavaliselt väga kõrgetes tiitrites (> 1:100 000). Iseloomulik on RNP-vastaste antikehade olemasolu, samas kui ekstraheeritud tuumaantigeeni Sm-komponendi vastased antikehad puuduvad.

Piisavalt kõrgete tiitrite korral saab tuvastada reumatoidfaktorit. ESR on sageli suurenenud.

Sidekoe segahaiguse prognoos ja ravi

Kümneaastane elulemus vastab 80% -le, kuid prognoos sõltub sümptomite tõsidusest. Peamised surmapõhjused on pulmonaalne hüpertensioon, neerupuudulikkus, müokardiinfarkt, käärsoole perforatsioon, levinud infektsioonid ja ajuverejooks. Mõnel patsiendil on võimalik säilitada pikaajaline remissioon ilma igasuguse ravita.

Sidekoe segahaiguse esialgne ja säilitusravi on sarnane süsteemse erütematoosluupuse raviga. Enamik mõõduka kuni raske haigusega patsiente reageerib glükokortikoidravile, eriti kui seda alustati piisavalt vara. Kergeid haigusi kontrollivad edukalt salitsülaadid, teised mittesteroidsed põletikuvastased ravimid, malaariavastased ravimid, mõnel juhul - glükokortikoidide väikesed annused. Elundite ja süsteemide raskete kahjustuste korral on vaja manustada suurtes annustes glükokortikoide (näiteks prednisoloon annuses 1 mg / kg 1 kord päevas, suu kaudu) või immunosupressante. Süsteemse skleroosi tekkega viiakse läbi sobiv ravi.

DIFUSION CONNECTING TISSUE DISEASES (DZST) ehk kollagenoosid (ajaloolise tähtsusega termin) on rühm haigusi, mida iseloomustavad sidekoe ja selle derivaatide süsteemsed immuunpõletikulised kahjustused. See mõiste on rühm, kuid mitte nosoloogiline, millega seoses ei tohiks see termin tähistada üksikuid nosoloogilisi vorme. DZST ühendab üsna suure hulga haigusi. Kõige levinumad on süsteemne erütematoosluupus (SLE), süsteemne sklerodermia (SJS), dermatomüosiit (DM); sellesse haiguste rühma kuuluvad ka reumaatiline palavik(traditsiooniliselt kirjeldatud kardiovaskulaarsüsteemi haigusi käsitlevas osas). Praeguseks on tõestatud, et DZST-ga tekivad sügavad immuunhomöostaasi häired, mis väljenduvad autoimmuunprotsesside arengus, s.t. immuunsüsteemi reaktsioonid, millega kaasneb tema enda keha antigeenide (autoantigeenide) vastu suunatud antikehade või sensibiliseeritud lümfotsüütide ilmumine.

Autoimmuunpatoloogia aluseks on immuunregulatsiooni tasakaalustamatus, mis väljendub supressiivses supressioonis ja T-lümfotsüütide “abistaja” aktiivsuse suurenemises, millele järgneb B-lümfotsüütide aktivatsioon ja erineva spetsiifilisusega autoantikehade ületootmine.

DZST-d ühendavad mitmed ühised omadused:

Tavaline patogenees on immuunhomöostaasi rikkumine autoantikehade kontrollimatu tootmise ja veres ringlevate ja veres kinnituvate immuunantigeen-antikeha komplekside tekke näol.

Koed, millele järgneb tõsine põletikuline reaktsioon (eriti mikroveresoonkonnas, neerudes, liigestes jne);

Morfoloogiliste muutuste sarnasus (fibrinoidsed muutused sidekoe põhiaines, vaskuliit, lümfoid- ja plasmarakkude infiltraadid jne);

Krooniline kulg koos ägenemise ja remissiooni perioodidega;

Süvenemine mittespetsiifiliste mõjude (infektsioon, insolatsioon, vaktsineerimine jne) mõjul;

Mitmed kahjustused (nahk, liigesed, seroossed membraanid, neerud, süda, kopsud);

Immunosupressiivsete ravimite (glükokortikosteroidid, tsütostaatikumid) terapeutiline toime.

Kõik sellesse rühma kuuluvad haigused eristuvad sõltumatute kliiniliste ja morfoloogiliste ilmingute poolest, seetõttu tuleks igal konkreetsel juhul püüda täpse nosoloogilise diagnoosi poole.

Selles peatükis käsitletakse süsteemse erütematoosluupuse, süsteemse sklerodermia ja dermatomüosiidi diagnostilist otsingut.

Süsteemne erütematoosluupus

Süsteemne erütematoosluupus (SLE) on noorte (peamiselt naiste) süsteemne autoimmuunhaigus, mis areneb immuunregulatoorsete protsesside geneetiliselt määratud ebatäiuslikkuse taustal, mis põhjustab kontrollimatut antikehade tootmist nende enda rakkude ja nende komponentide suhtes koos autoimmuunsete häirete tekkega. ja immuunkompleksi kroonilised kahjustused [Nasonova VA, 1989]. Haiguse olemus seisneb sidekoe ja mikroveresoonkonna, naha, liigeste ja siseorganite immuunpõletikulistes kahjustustes (samas kui vistseraalsed kahjustused on juhtivad, määrates haiguse kulgu ja prognoosi).

SLE esineb erinevate autorite sõnul sagedusega 2,7-4,8 100 000 elaniku kohta, noores ja keskeas on haigete naiste ja meeste suhe 9:1 (lapsepõlves või pärast menopausi väheneb suhe 2:1-ni). . See asjaolu kinnitab oletust, et suguhormoonid mängivad SLE tekkes ja arengus teatud rolli. Kuigi haigus areneb meestel palju harvemini, on see sama raske kui naistel.

SLE kuulub geneetiliselt määratud haiguste hulka: populatsiooniuuringud on näidanud, et eelsoodumus SLE tekkeks on seotud teatud II klassi histokompatibilitsuse (HLA) geenidega, teatud komplemendi komponentide geneetiliselt määratud puudulikkusega, aga ka mõne retseptori ja kasvaja geenipolümorfismiga. nekroosifaktor a (TNF-a).

Etioloogia. SLE spetsiifilist etioloogilist tegurit ei ole kindlaks tehtud, kuid mitmed kliinilised ilmingud (tsütopeeniline sündroom, erüteem ja enanteem) ning teatud haiguse mustrid võimaldavad SLE-d lähendada viirusliku etioloogiaga haigustele. Praegu omistatakse tähtsust RNA rühma kuuluvatele viirustele (nn aeglased ehk latentsed viirused). Perekondlike haigusjuhtude tuvastamine, teiste reumaatiliste või allergiliste haiguste, erinevate immuunhäirete sagedane tuvastamine peredes võimaldab

Mõelge perekondliku geneetilise eelsoodumuse võimalikule tähendusele.

SLE avastamist soodustavad mitmed mittespetsiifilised tegurid - insolatsioon, mittespetsiifiline infektsioon, seerumite manustamine, teatud ravimite võtmine (eriti perifeersed vasodilataatorid hüdralasiini rühmast), stress. SLE võib alata pärast sünnitust või aborti. Kõik need andmed võimaldavad meil pidada SLE-d multifaktoriaalseks haiguseks.

Patogenees. Viiruse (ja võib-olla ka viirusevastaste antikehade) immuunsüsteemile avaldatava toime tõttu päriliku eelsoodumuse taustal tekib immuunvastuse düsregulatsioon, mis põhjustab humoraalse immuunsuse hüperreaktiivsust. Patsientide kehas toimub kontrollimatu antikehade tootmine erinevatele kudedele, rakkudele, organismi valkudele (sh erinevatele rakuorganellidele ja DNA-le). On kindlaks tehtud, et SLE korral toodetakse autoantikehi rohkem kui 200 potentsiaalsest antigeensest rakukomponendist vaid umbes 40-le. Seejärel moodustuvad immuunkompleksid, mis ladestuvad erinevatesse elunditesse ja kudedesse (peamiselt mikroveresoontesse). Iseloomulikud on mitmesugused immunoregulatsiooni defektid, mida iseloomustab tsütokiinide (IL-6, IL-4 ja IL-10) ületootmine. Edasi mängitakse läbi fikseeritud immuunkomplekside elimineerimisega seotud protsessid, mis viib lüsosomaalsete ensüümide vabanemiseni, elundite ja kudede kahjustuseni ning immuunpõletiku tekkeni. Põletiku ja sidekoe hävimise käigus eralduvad uued antigeenid, millele vastuseks moodustuvad antikehad, uued immuunkompleksid ja nii tekib nõiaring, mis tagab haiguse kroonilisuse.

Klassifikatsioon. Praegu on meie riigis [Nasonova VA, 1972-1986] vastu võetud SLE kulgu kliiniliste variantide tööklassifikatsioon, võttes arvesse: 1) kursuse olemust; 2) patoloogilise protsessi aktiivsus; 3) elundite ja süsteemide kahjustuste kliinilised ja morfoloogilised tunnused.

Haiguse kulgu iseloom:

Äge, alaäge, krooniline (korduv polüartriit, diskoidse luupuse sündroom, Raynaud' sündroom, Verlhofi sündroom, Sjogreni sündroom).

Protsessi faas ja aktiivsusaste.

Aktiivne faas: kõrge aktiivsus (III), mõõdukas (II), minimaalne (I).

Faas on passiivne (remissioon).

Kahjustuste kliinilised ja morfoloogilised omadused:

Nahk (liblika sümptom, kapillariit, eksudatiivne erüteem, purpur, diskoidne luupus jne);

liigesed (artralgia, äge, alaäge ja krooniline polüartriit);

Seroossed membraanid (polüserosiit: pleuriit, perikardiit, perespleniit);

Süda (müokardiit, endokardiit, mitraalklapi puudulikkus);

Kopsud (äge, krooniline pneumoniit, pneumoskleroos);

Neer (nefrootiline või segaluupusnefriit; kuseteede sündroom);

Närvisüsteem (meningoentsefalopolüradikuloneuriit, polüneuriit).

Eristatakse haiguse ägedat, alaägedat ja kroonilist kulgu. Äge kulg: äkiline algus - patsiendid võivad näidata päeva, mil algas palavik, polüartriit, muutused nahas. Järgmise 3-6 kuu jooksul areneb polüsündroom, glomerulonefriit (luupusnefriit) ja kesknärvisüsteemi kahjustus. Haiguse kestus ilma ravita ei ületa 1-2 aastat, kuid õigeaegse äratundmise ja aktiivse raviga glükokortikosteroididega ning pikaajalise säilitusraviga on võimalik saavutada täielik remissioon. Seda haiguse varianti täheldatakse peamiselt noorukitel, lastel ja noortel.

Subakuutne kulg: esineb kõige sagedamini, algab justkui järk-järgult, üldiste sümptomitega, artralgia, korduv artriit, mitmesugused mittespetsiifilised nahakahjustused. Voolu lainetus on selge. Üksikasjalik pilt haigusest moodustub 2-3 aasta pärast, harvemini - 3-4 aasta pärast.

Krooniline kulg: haigus avaldub pikka aega erinevate sündroomide ägenemistega - polüartriit, harvem polüserosiit, diskoidse luupuse sündroom, Raynaud 'sündroom. 5-10. haigusaastal liituvad teised elundikahjustused (neerud, kopsud).

Haiguse kroonilise kulgemise korral tekib 20-30% patsientidest nn antifosfolipiidide sündroom, mis on kliiniliste ja laboratoorsete sümptomite kompleks (venoosne ja/või arteriaalne tromboos, mitmesugused sünnituspatoloogia vormid, trombotsütopeenia ja mitmesugused elundikahjustused) . Iseloomulik immunoloogiline tunnus on antikehad, mis reageerivad fosfolipiidide ja fosfolipiide siduvate valkudega (täpsemalt antifosfolipiidide sündroomi kohta tuleb juttu hiljem).

Samuti on kolm patoloogilise protsessi aktiivsuse astet, st. potentsiaalselt pöörduva immuunpõletikulise kahjustuse raskusaste, mis määrab iga konkreetse patsiendi ravi olemuse. Aktiivsust tuleks eristada haiguse "raskusastmest", mille all mõistetakse pöördumatute muutuste kogumit, mis on potentsiaalselt ohtlik patsiendi elule.

Kliiniline pilt. Haiguse ilmingud on äärmiselt mitmekesised, mille määrab elundite ja süsteemide kahjustuste paljusus, käigu iseloom, põletikulise protsessi faas ja aktiivsuse aste.

Diagnostilise otsingu esimeses etapis saadakse informatsioon, mille põhjal on võimalik kujundada ettekujutus: 1) haiguse alguse variandist; 2) haiguse kulgemise laad; 3) teatud elundite ja süsteemide patoloogilises protsessis osalemise määr; 4) varasemast ravist ja selle efektiivsusest, samuti ravi võimalikest tüsistustest.

Haiguse alguse võimalused võivad olla erinevad. Kõige sagedamini algab haigus erinevate sündroomide kombinatsiooniga; monosümptomaatiline algus ei ole tavaliselt iseloomulik. Sellega seoses tekib oletus SLE võimalikkusest hetkest, kui patsiendil tekib selline kombinatsioon, mis on SLE diagnoosimisel äärmiselt oluline.

SLE varases staadiumis on levinumad sündroomid liigeste, naha, seroosmembraanide kahjustused, samuti palavik. Seega on SLE suhtes kõige "kahtlustavamad" erinevad kombinatsioonid: 1) palavik, polüartriit, troofilised muutused nahas (eriti juuste väljalangemine - alopeetsia); 2) polüartriit, palavik, pleura haaratus (pleuriit); 3) palavik, troofilised nahahaigused, poorid

Pleura zenia. Nende kombinatsioonide diagnostiline tähtsus suureneb oluliselt, kui nahakahjustus seisneb erüteemi tekkes, kuid haiguse algperioodil esineb erüteem vaid 25% juhtudest; sellegipoolest ei vähenda see asjaolu loetletud kombinatsioonide diagnostilist väärtust.

Haiguse malosümptomaatiline algus ei ole iseloomulik, kuid täheldati SLE debüüti massiivse turse tekkega, mis oli tingitud nefrootilise või segatüüpi difuusse glomerulonefriidi (luupusnefriidi) tekkest patoloogilise protsessi algusest peale.

Erinevate elundite kaasamine patoloogilisesse protsessi väljendub nende põletikulise kahjustuse sümptomites: artriit, müokardiit, perikardiit, pneumoniit, glomerulonefriit, polüneuriit jne.

Teave varem läbiviidud ravi kohta võimaldab hinnata: 1) selle piisavust; 2) haiguse kulgu tõsiduse ja protsessi aktiivsuse astme kohta (kortikosteroidide algannused, nende kasutamise kestus, säilitusannused, tsütostaatikumide lisamine raskete immuunhäirete ravikompleksi, luupusnefriidi kõrge aktiivsus , jne.); 3) kortikosteroid- ja tsütostaatilise ravi tüsistuste esinemine.

Esimeses etapis saab teha teatud järeldusi haiguse pika kulgemisega diagnoosimise kohta, kuid haiguse alguses tehakse diagnoos kindlaks uuringu järgmistes etappides.

Diagnostilise otsingu II etapis saate palju andmeid, mis näitavad elundikahjustusi ja nende funktsionaalsete häirete astet.

Lihas-skeleti süsteemi kahjustus avaldub reumatoidartriiti (RA) meenutava polüartriidi, käe väikeste liigeste (proksimaalne interfalangeaalne, metakarpofalangeaalne, randme) ja suurte liigeste (harvem) sümmeetriline kahjustus. Haiguse laiendatud kliinilise pildiga määratakse liigeste deformatsioon periartikulaarse turse tõttu. Haiguse käigus tekivad väikeste liigeste deformatsioonid. Liigeste lüüasaamisega võivad kaasneda hajus müalgia, väga harva - tõeline polümüosiit koos turse ja lihasnõrkusega. Mõnikord esineb ainult artralgia.

Nahk on kahjustatud sama sageli kui liigesed. Kõige tüüpilisem erütematoosne lööve näol zygomaatiliste kaarte ja ninasilla piirkonnas ("liblikas"). Põletikulisi lööbeid ninal ja põskedel, mis kordavad "liblika" piirjooni, on täheldatud erinevates variantides: 1) vaskulaarne (vaskuliitne) "liblikas" - ebastabiilne, pulseeriv, hajus nahapunetus tsüanootilise varjundiga näo keskmises tsoonis, intensiivistumine välistegurite (insolatsioon, tuul, külm) või erutuse mõjul; 2) "liblikas" tüüpi tsentrifugaalne erüteem (nahamuutused lokaliseeritakse ainult ninasillas). Lisaks "liblikale" võib täheldada diskoidseid lööbeid - erütematoosseid tõusvaid naastud koos keraatiliste häiretega ning sellele järgnevat näo, jäsemete ja kehatüve naha atroofiat. Lõpuks täheldatakse mõnel patsiendil mittespetsiifilist eksudatiivset erüteemi jäsemete nahal, rindkeres, fotodermatoosi tunnuseid keha avatud osadel.

Nahakahjustuste hulka kuuluvad kapillariit - see on väikese punktiga hemorraagiline lööve sõrmede padjanditel, küünealustel, peopesadel. Nahakahjustusi võib kombineerida enanteemiga kõval suulael. Suu või nina-neelu limaskestal võib esineda valutuid haavandeid.

Seroossed membraanid on kahjustatud 90% patsientidest (klassikaline diagnostiline triaad: dermatiit, artriit, polüserosiit). Eriti sageli avastatakse pleura, perikardi ja harvemini kõhukelme kahjustusi. Pleuriidi ja perikardiidi sümptomeid on kirjeldatud "Juhendi" eelmistes osades, me rõhutame ainult selle tunnuseid SLE puhul: 1) kuiv pleuriit ja perikardiit on tavalisemad; 2) efusioonivormide korral on eksudaadi kogus väike; 3) seroosmembraanide kahjustus kestab lühiajaliselt ja diagnoositakse tavaliselt retrospektiivselt röntgenuuringuga pleuroperikardi adhesioonide või ranniku-, interlobar-, mediastiinumipleura paksenemise suhtes; 4) on ilmne tendents adhesiivsete protsesside tekkele (igasugused adhesioonid ja seroossete õõnsuste obliteratsioonid).

Kardiovaskulaarsüsteemi kahjustus on SLE-le väga tüüpiline ja seda täheldatakse haiguse erinevates staadiumides.

Kõige sagedamini esineb perikardiit, millel on kalduvus retsidiividele. Palju sagedamini kui varem tundus, mõjutab endokardit tüügaste endokardiit (luupusendokardiit) mitraal-, samuti aordi- või trikuspidaalklappidel. Pika protsessi käigus II etapis saab tuvastada vastava klapi puudulikkuse märke (ava stenoosi märke reeglina ei täheldata).

Fokaalset müokardiiti ei tuvastata peaaegu kunagi, kuid difuusne müokardiit, mis on raske, annab teatud sümptomid (vt "Müokardiit").

Veresoonte kahjustus võib avalduda Raynaudi sündroomina: paroksüsmaalsed arteriaalse verevarustuse häired kätes ja/või jalgades, mis tekivad külma või erutuse mõjul. Rünnaku ajal täheldatakse paresteesiat, sõrmede nahk muutub kahvatuks ja/või tsüanootiliseks, sõrmed on külmad. Enamasti on kahjustatud käte ja jalgade II-V sõrmed, harvem muud distaalsed kehaosad (nina, kõrvad, lõug jne).

Kopsude haaratus võib olla tingitud põhihaigusest ja sekundaarsest infektsioonist. Põletikuline protsess kopsudes (pneumoniit) kulgeb kas ägedalt või kestab kuid ja avaldub nagu kopsupõletiku puhul kopsukoe põletikulise infiltratsiooni sündroomi tunnustega (tuleb märkida, et protsessi iseloomustab ebaproduktiivne köha). kombinatsioonis õhupuudusega). Kopsukahjustuse teiseks variandiks on kroonilised interstitsiaalsed muutused (perivaskulaarse, peribronhiaalse ja interlobulaarse sidekoe põletik), mis väljenduvad aeglaselt progresseeruvas hingelduses ja muutustes kopsudes röntgenuuringul; füüsilisi muutusi praktiliselt ei esine, seega on diagnostilise otsingu II etapis peaaegu võimatu hinnata sarnast kopsukahjustust.

Seedetrakti kahjustus avaldub peamiselt I etapis tuvastatud subjektiivsete tunnuste kaudu. Füüsilisel läbivaatusel on mõnikord võimalik avastada ebamäärast valu epigastria piirkonnas ja kõhunäärme projektsioonis, samuti stomatiiti. Paljudel juhtudel areneb hepatiit: uuringu käigus täheldatakse maksa suurenemist ja selle valulikkust.

Kõige sagedamini on SLE-ga kahjustatud neerud (luupus glomerulonefriit või luupusnefriit), mille arengust sõltub patsiendi edasine saatus. Neerukahjustus SLE-s võib esineda erinevate võimaluste kujul, seega on otsese uurimise andmed

Patsient võib olla väga erinev. Uriini setete isoleeritud patoloogia korral füüsilise läbivaatuse käigus muutusi ei tuvastata; glomerulonefriidiga, edasi nefrootilise sündroomiga, määratakse massiivne turse, sageli AH. Pideva hüpertensiooniga kroonilise nefriidi tekke korral ilmneb vasaku vatsakese suurenemine, II tooni aktsent teises roietevahelises ruumis rinnakust paremal.

Autoimmuunne trombotsütopeenia (Werlhofi sündroom) avaldub tüüpiliste erineva suurusega hemorraagiliste lööbetena nahal sees jäsemed, rind, kõht, limaskestad. Verejooks on täheldatav ka pärast väiksemaid vigastusi, näiteks pärast hamba väljatõmbamist, ninaverejooksu, aeg-ajalt tugevat ja aneemiat põhjustavat verejooksu. Aja jooksul omandavad nahaverejooksud erinevat värvi (sinakasrohekas, pruun, kollane). SLE võib pikka aega avalduda ainult Werlhofi sündroomina ilma muude SLE-le tüüpiliste kliiniliste sümptomiteta.

Närvisüsteemi kahjustus väljendub paljudel patsientidel erineval määral haiguse kõigis faasides, kuna peaaegu kõik närvisüsteemi osad on seotud patoloogilise protsessiga. Patsiendid kurdavad migreeni tüüpi peavalusid, võib esineda krampe. Võimalikud on ajuvereringe häired (kuni insuldi tekkeni). Patsiendi otsesel uurimisel avastatakse polüneuriidi nähud koos tundlikkuse häirega, närvitüvede valulikkus, kõõluste reflekside vähenemine, paresteesiad. Orgaanilist aju sündroomi iseloomustavad emotsionaalne labiilsus, depressiooni episoodid, mäluhäired ja dementsus.

Protsessi üldistamisega suureneb kõigi lümfisõlmede, põrna, maksa rühmade arv (tavaliselt mõõdukas).

Nägemisorgani kahjustus avaldub kuiva keratokonjunktiviidi kujul, mis on põhjustatud pisaranäärmete patoloogilistest muutustest ja nende funktsiooni rikkumisest. Kuivad silmad põhjustavad konjunktiviidi, sarvkesta erosiooni või nägemiskahjustusega keratiiti.

Antifosfolipiidide sündroomiga võib lisaks näidatud kliinilisele pildile tuvastada tromboosi - venoosne (alajäsemete süvaveenides korduva kopsuembooliaga), arteriaalne (aju arterites, mis põhjustab insulti ja mööduvaid isheemilisi atakke) . Südame küljelt saab tuvastada ventiilide defekte, intrakardiaalseid trombe (imiteerib südame müksoomi), koronaararterite tromboosi koos müokardiinfarkti tekkega. Antifosfolipiidsündroomi nahakahjustused on mitmekesised, neist levinuim on livedo reticularis.

Seega avastatakse pärast uuringu II etappi hulgiorgani kahjustusi ja elundikahjustuse aste on väga erinev: vaevumärgatavast kliinilisest (isegi subkliinilisest) kuni selgelt väljendunud, ülejäänutest oluliselt ülekaalus, mis loob eeldused diagnoosimisvigade tekkeks. nende muutuste tõlgendamisel iseseisvate haiguste ilminguna (nt glomerulonefriit, müokardiit, artriit).

SLE diagnostilise otsingu III etapp on väga oluline, sest: 1) aitab panna lõplikku diagnoosi; 2) näitab immuunhäirete raskusastet ja siseorganite kahjustuse astet; 3) paljastab patoloogilise (luupuse) protsessi aktiivsuse astme.

III etapis on kõige olulisemad laboriuuringud veri. Näitajaid on kaks rühma:

1) millel on otsene diagnostiline väärtus (paljastavad väljendunud immuunhäired):

A) LE-rakud (erütematoosluupus) - küpsed neutrofiilid, teiste vererakkude fago-tsiteerivad tuumavalgud, mis on antinukleaarse faktori mõjul lagunenud;

B) antinukleaarne faktor (ANF) - heterogeenne autoantikehade populatsioon, mis reageerivad raku tuuma erinevate komponentidega ja ringlevad veres (kõrge tiitriga - 1:32 ja kõrgemal, tuvastatakse see 95% patsientidest); ANF ​​puudumine valdaval enamusel juhtudest ei kinnita SLE diagnoosi;

C) natiivse (st kogu molekuli) DNA vastased antikehad; nende kontsentratsiooni suurenemine korreleerub haiguse aktiivsuse ja luupusnefriidi tekkega;

D) antikehad Sm-tuuma antigeeni, Ro / La ribonukleoproteiini vastu; neid antikehi peetakse SLE suhtes spetsiifilisteks (30% juhtudest tuvastatakse immunofluorestsentsi ja 20% juhtudest hemaglutinatsiooni abil);

E) "roseti" nähtus - kudedes (hematoksüliini kehades) asuvad vabalt muutunud tuumad, mida ümbritsevad leukotsüüdid;

E) antifosfolipiidide sündroomi diagnoos SLE-s põhineb "luupuse antikoagulantide" määratlusel - spetsiifilised fosfolipiidide antikehad, mis tuvastatakse vere hüübimise määramisel funktsionaalsete testide abil (suurenenud tromboplastiini aeg) ja kardiolipiini vastased antikehad, kasutades ensüümi immuunanalüüsi. Mõiste "luupuse antikoagulant" on vale, kuna nende antikehade olemasolu peamine kliiniline ilming on tromboos (ja mitte verejooks).

Neid antikehi leitakse ka nn primaarses antifosfolipiidide sündroomis - iseseisvas haiguses, mille puhul täheldatakse tromboosi, sünnituspatoloogiat, trombotsütopeeniat, retikulaarset eludoot ja autoimmuunset hemolüütilist aneemiat.

2) Mittespetsiifilised ägeda faasi indikaatorid, mis hõlmavad:

A) düsproteineemia koos oc2- ja y-globuliinide sisalduse suurenemisega vereseerumis;

B) C-reaktiivse valgu ilmumine;

C) fibrinogeeni sisalduse suurenemine;

D) suurenenud ESR.

Tugevate liigesekahjustuste korral saab seda tuvastada väikeses tiitris RF (reumatoidfaktor) - IgG Fc-fragmendi vastane antikeha. RF tuvastatakse Vaaler-Rose testi või latekstesti abil.

Perifeerse vere uurimisel võib tuvastada leukopeeniat, mis sageli väljendub (1–1,2109 / l verd), leukotsüütide verearvu nihkumisega metamüelotsüütidele ja müelotsüütidele kombinatsioonis lümfopeeniaga (5–10% lümfotsüütidest). Leitakse mõõdukas hüpokroomne aneemia, mõnel juhul - hemolüütiline aneemia (koos kollatõve, retikulotsütoosi, positiivse Coombsi testiga). Harva täheldatakse ka trombotsütopeeniat, mis väljendub hemorraagilise sündroomina.

Neerukahjustustele on iseloomulikud muutused uriinis, mida saab liigitada järgmiselt [Tareeva I.E., 1983]:

1) subkliiniline proteinuuria (valgusisaldus uriinis 0,5 g / päevas, sageli koos kerge leukotsütuuria ja erütrotsütuuriaga);

2) väljendunud proteinuuria, mis on alaägeda või aktiivse luupuse nefriidiga kaasneva nefriitilise sündroomi väljendus. Väga kõrge proteinuuria (nagu amüloidoosi korral) on haruldane. Märgitakse mõõdukat hematuriat. Leukotsütuuria võib olla nii neerude luupuse põletikulise protsessi kui ka sekundaarse infektsiooni sagedase lisandumise tagajärg. kuseteede... Väga kõrge leukotsüturia on sekundaarse kuseteede infektsiooni tagajärg.

Neerude punktsioonibiopsia näitab mittespetsiifilisi mesangiomembraanseid muutusi, sageli fibroplastilise komponendiga. Iseloomulikud on: 1) neerukoes vabalt lebavate muudetud tuumade (hematoksüliini kehade) tuvastamine preparaatides; 2) glomerulite kapillaarmembraanid on "traadisilmuste" kujul; 3) immuunkomplekside ladestumine elektrontihedate ladestustena glomerulite basaalmembraanile "traadisilmustes", fibrinoid

Hoiused.

Röntgenuuringul tuvastatakse: 1) liigesesündroomi muutused liigestes - epifüüsiline osteoporoos käte ja randmeliigeste liigestes; ainult artriidi ja deformatsioonide kroonilise kulgemise korral täheldatakse liigeseruumi ahenemist koos subluksatsiooniga; 2) muutused kopsudes kopsupõletiku tekkega; haiguse pika käiguga - diskolaadne atelektaas, kopsumustri tugevnemine ja deformatsioon, mis on kombineeritud diafragma kõrge seisuga; 3) "luupuse" südamehaiguse või eksudatiivse perikardiidi tekkimine.

Elektrokardiograafiline uuring aitab tuvastada mittespetsiifilisi muutusi ventrikulaarse kompleksi terminaalses osas (T-laine ja segment 57), mis on sarnased varem müokardiidi ja perikardiidi puhul kirjeldatud muutustega.

Aju kompuutertomograafia (CT) ja magnetresonantstomograafia (MRI) võivad avastada patoloogilisi muutusi kesknärvisüsteemi kahjustusega patsientidel.

Diagnostilise otsingu läbiviimisel on vaja kindlaks määrata luupuse protsessi aktiivsuse aste (tabel 21).

Diagnostika. SLE klassikalise kulgemise korral on diagnoos lihtne ja põhineb kliinilise diagnostilise triaadi moodustava "liblika", korduva polüartriidi ja polüserosiidi tuvastamisel, millele lisandub LE-rakkude või antinukleaarse faktori olemasolu diagnostikas. tiitrid. Patsientide noor vanus, seos sünnituse, abordi, menstruaaltsükli alguse, insolatsiooni ja infektsiooniga on teisejärgulised. Muudel juhtudel on diagnoosi panemine palju keerulisem, eriti kui ülaltoodud klassikalised diagnostilised tunnused puuduvad. Sellises olukorras aitavad Ameerika Reumatoloogide Assotsiatsiooni (ARA) 1982. aastal välja töötatud ja 1992. aastal üle vaadatud diagnostilised kriteeriumid (tabel 22).

Diagnoos on usaldusväärne, kui on täidetud neli või enam kriteeriumi. Kui kriteeriume on alla nelja, siis on SLE diagnoos kaheldav ja vajalik on patsiendi dünaamiline jälgimine. Selline lähenemine on õigustatud: see hoiatab arsti selgelt kortikosteroidide määramise eest patsientidele, kuna samade sümptomitega võivad esineda ka muud haigused (sh paraneoplastiline sündroom), mille puhul kortikosteroidid on vastunäidustatud.

Diferentsiaaldiagnostika. SLE-d tuleb eristada paljudest haigustest. SLE patoloogilises protsessis osalevate elundite ja süsteemide loetelu on sama suur kui haiguste loetelu, mida saab valesti diagnoosida.

Tabel 22. SLE diagnostilised kriteeriumid

rrSfinJ rohkem "kraad võib simuleerida erinevaid haigusi ™ ppi ™ s, mida kõige sagedamini leitakse haiguse alguses, kuid oK ™ e *" iRiTm n ° razheniya 1-2 organit (süsteemi). Näiteks ir nSS? ™ * b ° L "ZNI n ° Võib pidada pleura raevu

Või HSULZI ^^ I etiolop ™; müokardiit - kuidas tekib reumaatiline reumaatiline

Fekgtio ^ märgib ^ 6 SAGEDAGI UURINGUD, et eristada reumat, ebaolulist hepatiiti (CAH), hemorraagilist hepatiiti (trombotsütopeeniline purpur), muid haigusi alates

Vajadus reumaga eristada tekib reeglina noorukitel ja noortel meestel haiguse alguses artriidi ja palaviku korral. Reumatoidartriit erineb luupusest ilmingute suurema raskusastme, suurte liigeste valdavate kahjustuste, mööduvuse poolest. Te ei tohiks lisada eelmise infektsiooni - stenokardia - diferentsiaaldiagnostilist väärtust, kuna see võib olla mittespetsiifiline tegur, mis põhjustab SLE kliinilisi tunnuseid. Reuma diagnoos muutub usaldusväärseks südamehaiguse tunnuste ilmnemise hetkest (reumaatiline südamehaigus); järgnev dünaamiline vaatlus võimaldab tuvastada tekkivat südamedefekti, SLE-s aga mitraalklapi puudulikkuse korral väljendub see ebaoluliselt, ilma selgete hemodünaamiliste häireteta mitraalregurgitatsioon ei avaldu järsult. Erinevalt SLE-st täheldatakse leukotsütoosi reuma ägedas staadiumis; LE rakke, ANF-i ei tuvastata.

SLE ja reumatoidartriidi diferentsiaaldiagnostika on haiguse algstaadiumis keeruline kliiniliste sümptomite sarnasuse tõttu: käe väikeste liigeste sümmeetriline kahjustus, haaratus

Teiste liigeste seiskumine, hommikune jäikus. Diferentseerimine põhineb proliferatiivse komponendi ülekaalul kahjustatud liigestes RA korral kahjustatud liigestes, kahjustatud liigesed liikuma paneva lihaste hüpotroofia varasel kujunemisel ja liigesekahjustuse püsimisel. SLE korral liigesepindade erosioon puudub, kuid see on RA iseloomulik tunnus. Reumatoidfaktor (RF) kõrge tiitriga on RA-le iseloomulik, SLE-s esineb seda harva ja madala tiitriga. Erakordselt raske diferentsiaaldiagnostika SLE ja vistseraalne RA. Kergendav asjaolu on see, et mõlemal juhul ei mõjuta täpsustatud diagnoos ravi (kortikosteroidravi) olemust.

Kroonilise aktiivse hepatiidi (CAH) korral võivad tekkida süsteemsed ilmingud palaviku, artriidi, pleuriidi, nahalööbe, glomerulonefriidi kujul; leitakse leukopeenia, trombotsütopeenia, LE rakud, ANF. Eristamisel tuleks arvesse võtta: 1) CAH areneb sagedamini keskeas; 2) CAH-ga patsientidel on anamneesis äge viirushepatiit; 3) CAH-ga ilmnevad väljendunud muutused maksa struktuuris ja funktsioonis - tsütolüütilised ja kolestaatilised sündroomid, maksapuudulikkuse nähud, hüpersplenism ja seejärel portaalhüpertensioon; 4) SLE-ga ei ole maksakahjustus liiga sage ja kulgeb kerge hepatiidina (keskmiste tsütolüütilise sündroomi tunnustega); 5) CAH-s tuvastatakse erinevad viiruse maksakahjustuse markerid (viirusevastased antikehad ja viiruse antigeen ise).

Nakkusliku endokardiidiga (esmane) avastatakse kiiresti südamekahjustus (aordi- või mitraalklapi puudulikkus), antibiootikumravi selget toimet, LE-rakke, DNA-vastaseid antikehi, ANF-i reeglina ei tuvastata. Õigeaegne verekülv võimaldab tuvastada patogeense mikrofloora kasvu.

Trombotsütopeenilise purpura (idiopaatiline või sümptomaatiline) korral puuduvad paljud SLE-s täheldatud sündroomid, puudub palavik, tüüpilised laboratoorsed tunnused (LE rakud, ANF, antikehad DNA-le).

Kõige raskem on eristada DZST rühma teistest nosoloogilistest vormidest. Sellistel haigustel nagu süsteemne sklerodermia ja dermatomüosiit võib olla palju sarnasusi SLE-ga; diagnoosimise keerukust raskendab võimalus tuvastada nende haiguste puhul ANF-i ja LE-rakke (kuigi madalama tiitriga). Diferentseerimise aluseks on SLE-s sagedasemad ja enam väljendunud siseorganite (eriti neerude) kahjustused, SJS-i puhul täiesti teistsuguse iseloomuga nahakahjustused, DM-i puhul selge müopaatiline sündroom. Kuid mõnel juhul võimaldab õige diagnoosi panna ainult patsiendi pikaajaline jälgimine. Mõnikord kulub selleks mitu kuud või isegi aastaid, eriti SLE kroonilise kulgemise korral minimaalse aktiivsusega.

SLE üksikasjaliku kliinilise diagnoosi koostamisel võetakse arvesse kõiki haiguse tööklassifikatsioonis toodud pealkirju; diagnoos peaks kajastama: 1) haiguse kulgu olemust (äge, alaäge, krooniline). Kroonilise kulgemise korral (tavaliselt mono- või oligosündroomne) tuleb näidata juhtiv kliiniline sündroom; 2) protsessi aktiivsus; 3) elundite ja süsteemide kahjustuste kliinilised ja morfoloogilised tunnused, mis näitavad funktsionaalse puudulikkuse staadiumi (näiteks luupusnefriidi korral - neerupuudulikkuse staadium, müokardiidiga - südamepuudulikkuse olemasolu või puudumine, kopsukahjustusega - olemasolu või hingamispuudulikkuse puudumine jne); 4) näidata

teadmised käimasolevast ravist (nt kortikosteroidid); 5) teraapia tüsistused (kui neid on).

Ravi. Arvestades haiguse patogeneesi, on SLE patsientidele ette nähtud kompleksne patogeneetiline teraapia, mille ülesanneteks on: 1) immuunpõletiku ja immuunkomplekspatoloogia (kontrollimatu immuunvastuse) mahasurumine; 2) immunosupressiivse ravi tüsistuste ennetamine; 3) immunosupressiivse ravi käigus tekkinud tüsistuste ravi; 4) mõju üksikutele, väljendunud sündroomidele; 5) ringlevate immuunkomplekside ja antikehade eemaldamine organismist.

Esiteks on vaja välistada psühhoemotsionaalne stress, insolatsioon, aktiivselt ravida kaasuvaid infektsioone, tarbida toitu madal sisaldus rasva ja kõrge polüküllastumata rasvhapete, kaltsiumi ja D-vitamiini sisaldus. Haiguse ägenemise ajal ja tsütostaatikumidega ravi ajal on vajalik aktiivne rasestumisvastane vahend. Kõrge östrogeenisisaldusega rasestumisvastaseid vahendeid ei tohi võtta, kuna need ägendavad haigust.

Immuunpõletiku ja immunokompleksipatoloogia mahasurumiseks SLE ravis kasutatakse peamisi immunosupressante: kortikosteroide, tsütostaatikume, aminokinoliini derivaate. Ravi kestuse, ulatuse, ravimi valiku, samuti säilitusannuste määravad: 1) haiguse aktiivsuse aste; 2) voolu iseloom (teravus); 3) siseorganite ulatuslik kaasamine patoloogilisesse protsessi; 4) kortikosteroidide või tsütostaatikumide taluvus ja immunosupressiivse ravi tüsistuste olemasolu (või puudumine); 5) vastunäidustuste olemasolu.

Haiguse algstaadiumis, kus on protsessi minimaalse aktiivsuse tunnused ja kliinilises pildis on liigesekahjustused ülekaalus, võib välja kirjutada mittesteroidsed põletikuvastased ravimid, kuid isegi patoloogilise protsessi minimaalse aktiivsuse korral on GCS valik vahend. Patsiendid tuleb registreerida ambulatooriumis, et haiguse ägenemise esimeste nähtude ilmnemisel saaks arst kohe määrata kortikosteroidravi.

Domineeriva nahakahjustusega haiguse kroonilise kulgemise korral võib mitu kuud kasutada hingamiini (delagiil, resokviin) või hüdroksüklorokviini (plaquenil) 0,25 g päevas. Kui ilmnevad protsessi üldistamise nähud (siseorganite kaasamine patoloogilisesse protsessi), samuti aktiivsuse nähud, on vaja kohe üle minna tõhusamale immunosupressiivsele ravile GCS-ga.

Seega on SLE peamine ravi kortikosteroidravi; Selle rakendamisel tuleks järgida järgmisi põhimõtteid:

1) alustada ravi ainult usaldusväärse SLE diagnoosiga (SLE kahtluse korral ei tohi kortikosteroide määrata);

2) GCS-i annus peaks olema piisav patoloogilise protsessi aktiivsuse pärssimiseks;

3) ravi "supressiivse" annusega tuleks läbi viia enne väljendunud kliinilise efekti ilmnemist (üldseisundi paranemine, kehatemperatuuri normaliseerumine, laboratoorsete parameetrite paranemine, elundimuutuste positiivne dünaamika), tavaliselt kulub selleks umbes 2 kuud;

4) pärast efekti saavutamist tuleks järk-järgult üle minna säilitusannustele;

5) kortikosteroidravi tüsistuste profülaktika on kohustuslik.

GCS-ravi on näidustatud patoloogilise protsessi II ja III aktiivsuse astme korral, mis esineb alati SLE alaägeda ja ägeda kulgemise korral. II aktiivsuse astmega patsientidele määratakse keskmised annused (
III astmes on ette nähtud suured annused. Suurte annuste kestus on 4-12 nädalat. Annuse vähendamine peaks toimuma aeglaselt, hoolika kliinilise ja laboratoorse kontrolli all ning ravimite säilitusannuseid (10-15 mg) tuleb võtta paljude aastate jooksul.

GCS-i kõrvaltoimete vältimiseks kasutage: 1) kaaliumipreparaate (kaaliumorotaat, kaaliumkloriid, panangiin); 2) anaboolsed ravimid (methandrostenoloon 5-10 mg); 3) diureetikumid (salureetikumid); 4) antihüpertensiivsed ravimid (AKE inhibiitorid); 5) antatsiidid.

Raskete tüsistuste tekkimisel on ette nähtud: 1) antibiootikumid (sekundaarse infektsiooniga); 2) tuberkuloosivastased ravimid (tuberkuloosi tekkega, kõige sagedamini kopsu lokaliseerimine); 3) insuliinipreparaadid, dieet (diabeedi tekkega); 4) seenevastased ained (kandidoos); 5) haavandivastase ravi kuur ("steroidse" haavandi ilmnemisega).

Kortikosteroidravi ajal tekivad olukorrad, kus on vaja manustada ülisuurtes annustes prednisolooni (1000 mg intravenoosselt tilgutades 30 minutit 3 päeva jooksul): 1) protsessi aktiivsuse järsk tõus ("hüpe") (III aste). ), vaatamata näiliselt adekvaatselt manustatud ravile; 2) vastupidavus doosidele, mis varem saavutasid positiivse efekti; 3) väljendunud elundimuutused (nefrootiline sündroom, pneumoniit, generaliseerunud vaskuliit, tserebrovaskuliit).

Arvatakse, et selline pulssteraapia peatab immuunkomplekside moodustumise, pärssides DNA-vastaste antikehade sünteesi. Kortikosteroidide indutseeritud DNA-vastaste antikehade taseme langus viib suuremate dissotsieerumise tõttu väiksemate immuunkomplekside moodustumiseni.

Protsessi aktiivsuse märkimisväärne mahasurumine pärast pulssravi võimaldab tulevikus määrata kortikosteroidide väikeseid säilitusannuseid. Pulssteraapia on kõige edukam noortel patsientidel, kellel haigus on lühike.

GCS-i ravi ei ole alati edukas, mis on tingitud: 1) vajadusest vähendada annust, kui tekivad tüsistused (kuigi selline ravi on sellel patsiendil efektiivne); 2) ravimitalumatus; 3) resistentsus kortikosteroidravile (tavaliselt avastatakse piisavalt vara). Sellistel juhtudel (eriti proliferatiivse või membraanse luupusnefriidi tekkega) on ette nähtud tsütostaatikumid: tsüklofosfamiid (boolusmanustamine annuses 0,5-1 g / m2 intravenoosselt kord kuus vähemalt 6 kuu jooksul ja seejärel iga 3 kuu järel 2 kuu jooksul aastat) kombinatsioonis 10-30 mg prednisolooniga päevas. Tulevikus saate naasta GCS-ravi juurde, kuna resistentsus nende suhtes tavaliselt kaob.

Haiguse kergemate, kuid GCS-resistentsete ilmingute raviks on ette nähtud asatiopriin või metotreksaat (ligikaudu 15 mg / nädalas) ja tsüklosporiin (alla 5 mgDkgsut)] koos prednisolooni väikeste annustega (10–30 mg / nädalas). päev).

Tsütostaatikumide kasutamise efektiivsuse hindamise kriteeriumid on. 1) kliiniliste tunnuste vähenemine või kadumine; 2) kadunud

Steroidiresistentsus; 3) protsessi aktiivsuse püsiv langus; 4) luupusnefriidi progresseerumise vältimine.

Tsütostaatilise ravi tüsistused: 1) leukopeenia; 2) aneemia ja trombotsütopeenia; 3) düspeptilised sümptomid; 4) nakkuslikud tüsistused.

Kui ilmneb leukopeenia (leukotsüüdid alla 3,0 109 / l), tuleb ravimi annust vähendada 1 mg / kg-ni ja leukopeenia edasise suurenemisega ravim tühistatakse ja prednisolooni annust suurendatakse 50%.

Viimastel aastatel on laialt levinud kehavälised ravimeetodid - plasmaferees, hemosorptsioon. Need meetodid võimaldavad teil eemaldada kehast ringlevad immuunkompleksid, suurendada rakuliste retseptorite tundlikkust GCS-i suhtes ja vähendada joobeseisundit. Neid kasutatakse üldistatud vaskuliidi, raskete organkahjustuste (luupusnefriit, pneumoniit, tserebrovaskuliit) korral, samuti raskete immuunhäirete korral, millele kortikosteroidravile on raske reageerida.

Tavaliselt kasutatakse kehaväliseid meetodeid kombinatsioonis pulssraviga või iseseisvalt, kui pulssravi on ebaefektiivne. Tuleb märkida, et tsütopeenilise sündroomi korral ei kasutata kehaväliseid meetodeid.

Patsientidel, kellel on kõrge fosfolipiidivastaste antikehade sisaldus vereseerumis (kuid ilma antifosfolipiidide sündroomi kliiniliste ilminguteta), kasutatakse atsetüülsalitsüülhappe väikseid annuseid (75 mg / päevas). Usaldusväärse antifosfolipiidide sündroomiga (koos kliinilised ilmingud) määratakse hepariini ja väikestes annustes aspiriini.

Prognoos. Viimastel aastatel tänu tõhusad meetodid raviprognoos paranes (ligikaudu 90% patsientidest õnnestub saavutada remissioon). Kuid 10% patsientidest, eriti neerukahjustusega (surm saabub kroonilise neerupuudulikkuse progresseerumise tõttu) või tserebrovaskuliidiga, on prognoos halb.

Ärahoidmine. Õigeaegne piisav ravi tagab haiguse kordumise ennetamise. Esmaseks ennetuseks määratakse "ohustatud" isikute rühm, kuhu kuuluvad peamiselt patsientide sugulased, aga ka üksikud nahakahjustused (diskoidluupus) põdevad isikud. Need isikud peaksid vältima päikese käes viibimist, alajahtumist, end vaktsineerimata, neile ei tohi näidata mudaravi ega muid balneoloogilisi protseduure.