Lapse maksahaigused on pärilikud ja omandatud, võivad ilmneda või tekib igas vanuses. Elu esimesel kuul võib laps ilmneda hepatomegali sümptomite sümptomite sümptomite sümptomite sümptomitest - väikese maksa suurenemine lastes on keha seisund, mitte haigus. See möödub kahe kuu vanusele, samas kui elundi patoloogilised muutused ise ei esine. Esimese kahe nädala jooksul pärast sündi, vastsündinud võib olla Jaggility: See on normaalne nähtus, mis ei kanna ohtu tervisele.

Raskete tagajärjed põhjustavad selliseid maksahaiguseid nagu:

See avaldab ennast näo naha kollasusega, rindkere, rinna kõhu kõhuni naba ja silmalauast, esineb 50% lastest. Oluline on vältida üleminekut füsioloogilisele patoloogilisele patoloogilisele, et põhjustada tüsistusi.

Imiku kollatõbi tekib looduslikel põhjustel: ema ja beebi RH teguri konflikti tõttu; nende veregruppide eksiarvamused (mis on haruldased); Enneaegne kättetoimetamine, mille tulemusena muutub lapse vere koostis aeglaselt.

Kui laps teeb esimese hinge valguse, on vere koostises muutus: keha on enneaegne laps, keha ei ole veel kutsutud ja bilirubiini töödeldakse halvemaks, selle ülepakkumise ja põhjustab ajutist värvimist Nahk ja silmavalkude kollased. Sel ajal maksa on ikka ülekoormatud, on oht üleminek füsioloogilise kollatõbi patoloogiliseks.

Loodusliku (neonataalse) kollatõbiga:

• vastsündinu nahk omandab kollane toon mitte varem kui 36 tundi pärast sündi;
• bilirubiini tase peab iga päev vähenema;
• kõige intensiivsem jooinestus muutub kolmandaks päevaks - pärast seda aega hakkab nahk heledamaks.

Pärast 2 (maksimaalne pärast 4) nädalat peaks jooksendus üldse minema. Kogu seekord peab laps olema aktiivne, hästi ja magada.

Sümptomid patoloogilise kollatõbi vastsündinud:

• Naha kollasus on mõne tunni pärast valguse välimus;
• Kollane nahk käed, jalad, jalad ja peopesad;
• Sagedane nutt;
• Letargia, pidev uimasus;
• Halb söögiisu kuni toidu keeldumiseni;
• Tumeda värvi uriin;
• Värvitu fekaalid;
• Märgatavalt suurendatud maks;
• Yellituna varjus ei ole sidruni, vaid rohekas.

Nende tähistega pöörduge viivitamatult haigla poole bilirubiini dünaamika mõõtmiseks ja juhtimiseks, maksa ultraheli läbimise mõõtmiseks kahju identifitseerimiseks sapi kanalid Papi väljavoolu katkemine ja ALT ja AST-i maksaproovide kohaletoimetamine.

Kui lapsel on füsioloogiline jaggility, glükoos, vitamiinid, fütoteraapia on ette nähtud keha hoolduseks.

Selleks, et vähendada bilirubiini taset, on fototeraapia soovitatav - teatud aja leidmine roheliste ja siniste lampide valguses. Õendus ema määrab erilist dieedi toitumine Rasvapiima vähendamiseks, nii et lõdvestunud lapsel ei ole seedimisega probleeme.

Selleks, et vältida patoloogilise kollatõbi laste seas esimestel elupäevadel, bilirubiini mõõdetakse regulaarselt ja vanemad peavad jälgima naha värvi muutus lapses. Sisse rasketel juhtudel Määrama operatiivse sekkumine, Vereülekanne ja muud haigla protseduurid.

Hepatiit (kollatõbi)

Kui naha kollasuse taustal on laps ilmingu füsioloogilise kollatõbi jaoks ebatavaline, näitab see geneetilist patoloogiat või kollatõbi arengut geneeriliste teede läbisõidu ajal saadud mehaaniliste vigastuste tõttu. Võimalik on ka haiguse viiruse päritolu.

Kui te ei avalda aeg-ajalt patoloogilist kollatõbi, võib see kaasa tuua bilirubiini tungimist ajusse ja tuuma-kollatõbi arendamisele, mille tagajärjed: kesknärvisüsteemi lüüasaamist, füüsilise arengu viivitus, vaimne alaareng. Laps kaotab liikumise koordineerimise tõenäoliselt. Keha täielik peatsavus võib põhjustada surmava tulemuseni.

Viirushepatiit

Laps edastatakse nakatunud ema sünnituse ajal, vanem laps saab kiirenemise ajal viiruse vastu võtta. On võimalus nakatada hambaarsti vaktsineerimise ajal kliinikus või kirurgiline ravi Haiglas: viirus säilitatakse halvasti steriliseeritud tööriistadel.

Mürgine hepatiit

Tekib uimastite üleannustamise tõttu, mürgitus kodumajapidamises kemikaalidToidumürgitus. Noorungite lapsed võivad tekkida alkohoolsete jookide võtmise taustal.

Autimmune hepatiit

Patoloogia, milles maksa rakud hävitavad oma immuunsüsteem Mees. Mitte lõpuni ei ole ühe peamise hematopoeetilise elundi kahjustuste progresseeruv protsess kiirem kui täiskasvanu. Maksakuded surevad ja asendatakse armi lapiga, mis põhjustab tsirroosi.

Rasva hepatiit

See esineb lastel, kes kannatavad kõhunäärme rasvumise ja haiguste all. Maksakoe taastub nende rasva kogunemise tõttu, hakkab elund toimima defektselt.

Iga kolmas laps koolieelne vanus Kannatab giardiaasi. Alla 3-aastased lapsed taluvad haigust on raske, sest selles vanuses ilmub kõrge temperatuuri tõuseb tugev iiveldus, See on oksendamine.

Toitained imenduvad verest, naasmisel toksiinide vabanemisega. Laps vähendab immuunsust, hakkas kogema nõrkust, söögiisu puudumist täheldatakse. Nõrgenenud organism muutub külmade ja põletikuliste haiguste suhtes haavatavaks, võib areneda bronhiaalastma ja allergia.

Lapse Giardias plakat võib olla sagedases rasvhape, viilutatud tool.

Bulianderakti obstruktsioon

See on sapi kanalite ummistus. Laps Sellise patoloogiaga on praktiliselt võimatu ravida - maksa siirdamist, mille tagajärjeks võib tsirroosi muutuda. Põhjused võivad olla sarnased kaasasündinud patoloogiaJa mehaanilised vigastused sünnituse ajal.

Kasvaja haigus

Maksakudede onkoloogilised neoplasmad on lastele väga ohtlikud. See juhtub harva, vastavalt statistika laste vähk Maks on ainult 4% kõigist selliste haiguste juhtudest elanikkonnas, kuid 70% -l kasvajate juhtudest maksas laste kudedes on pahaloomuline haridus. Põhjuseks on kõige sagedamini B-hepatiit ja C.

Maksahäired

Peaaegu kõigil lastel lastel on sümptomid, mis on sarnased seedetrakti ja teiste organite erinevatele haigustele. Kui lapsel on maksahaiguse riskitegurid, tuleks väärtus anda järgmistele sümptomitele:

• Naha kollatõbi vari ja söapüha jooksev;
• Pidevalt subferile temperatuur Alates 37,1 ° C kuni 38 ° C ilma nohude ja valu märketeta - see näitab peidetud aeglasi põletikulised protsessidMaksapatoloogiatele iseloomulikud;
• Tume värvi uriin;
• Värvitu helistajad;
• Iiveldus;
• Söögiisu puudumine.

Laps võib tunda raskust õige hüpoknondriumi, kibedus suus, muutub aeglane ja talumatu füüsiliselt, kogeb üldist halb enesetunne.

Lastel on 5-7-aastane aktiivselt arendada sapi süsteemi. Sellega seoses võib täheldada mõõdukat hepatomegaali - väike, kuid palpeeritav maksa kasv. Laps võib kogeda kergete haiguste korral, nahk võib särada. Seda seletab vanuse füsioloogiaga ja ei räägi haigusest. Igal ravimisel ei ole vaja, kuid laste maksahaigustes näidatud toit ei ole üleliigne.

Ravi ja ennetamine

Maksahaiguse ravi lastel on konservatiivne ja kirurgiline. Põletikuga ettenähtud antibiootikumid; hepatiidi, tsirroosiga - hepatoprotektorid; sisse vajalikud juhtumid – kolerimeetrid. Vajadusel teha laparoskoopia - verestuoperatsioon

Ennetavad meetmed on suunatud laste kasvava organismi puutumatuse säilitamisele ja kudede moodustamisele. Köögiviljad, rohelised, puuviljad, piimatooted peaksid olema menüüs - suvila juustu, jogurtides. Toit peaks olema täis, laps peab järgima toidurežiimi - hommikusöök, lõunasöök ja õhtusöök peab olema õigel ajal.

See parlament on kalda õiguste kohta ja elab selles suurimad seedetrakti-maksa.
Ta töötab päevast päeva: koguneb toitainete ja vitamiinide, tekitab sapi, edendades rasvade jagamist ja imendumist, osaleb metabolismiprotsessis verepaakide sünteesi protsessis vere koagulatsiooni tegurid. Elab, aasta-aastalt muutub vanemaks, kaalub rohkem. Maks on väga kodu: ta armastab kvaliteetset keedetud toitu ja ei aktsepteeri narkootikume ja alkoholi, oh ka ei meeldi keemilistele ainetele. Kui maksa on vihane ja haige, siis halb kõik on kodus, kõik selle elanikud.

1. Lapsel on naha kerge jaggility ja palpatsioonis on maksa veidi suurenenud serv, paremal küljel on kerge valu. Sina ja on õnnetud ja ei tahaks isegi mõelda asjaolule, et märgitud märgid räägivad haigusest, kuigi Alas, see ei ole välistatud. Maksahaiguste hõivata üks esimesi kohti haiguste seas seedetrakti lastel 3-7 aastat. Peamised põhjused on ebaregulaarne toitumine, toiduainete kvaliteedi muutus, toiduainete ja vee allergeenide välimus, psühho-emotsionaalne ülepinge.
2. Sa tulid töölt ja bittide ja kastruli liikumise kohta külmkapis mõistis, et supp ei soojendanud ja keedetud kondenseeritud piim ja vorstide tükk söödi. Teie laps õpib 3. klassi - see tähendab, et kolmandal aastal koolikoolboy toidab nuga. Te ei ole temalt kunagi märganud. See on märk sellest, et maks ei ole korras. Ilmselgelt peate alustama toidu vastuvõtuaruande päevikut või esitama sunniviisilise kontrollimeetmeid.
3. Ema häiris, et laps magab 3 aastat ainult vasakul või tagaküljel. Ema mäletas seda isegi varem, tüdruk hüüdis sageli, kui ta pandi paremale barrelisse. Sisse meditsiiniasutus Funktsionaalsed maksamuutused diagnoositi. Põhjuseks oli tüdruku varajane tõlge kunstlikul ja segatud söötmisel.
4. Lasteaiast naasmine, poeg rõõmustaks rõõmuga CheBureksiga (kioskilt). Selgus, et lasteaias, poiss kunagi sõi midagi. Miks? Sest ta ei kasutata putru, püree, suppi, pasta. Majad valitsesid söögikordade "maanteel": see oli ostnud, mis oleks kohe tulnud. Tegelikult võivad kõik vanemad soovitada: kui laps on väike, vähemalt valmistage teda järgmiselt (esimene roog, puuviljad, salatid). Alustage toidu päeviku hoidmist, teada, et laps sõi täna lasteaias, koolis ja mis kodus on.
5. Sisestage dokumendid, kus märgite olulisi tühiasi ja nüansse. Näiteks: millisest numbrist lasteaias karantiin viiruse kohta; Millised täiendavad ülesanded laaditud lapse pärast lasteaed, koolid; Kui ta reageeris märkusele, kas tal oli hooajaline haigus; Kuidas sooled töötavad. Kõik see on väga oluline maksahaiguse õigeaegseks tunnustamiseks. Laps saab kurta iivelduse, röhitsemise, kuivuse ja kibeduse kohta suus. Samal ajal on parempoolse hüpohondriumi valu ajal märgitud kollane tool, pea valus, meeleolu on masendunud, väsimus tuleb kiiresti. Need on kõik maksahaiguste tunnused.

Kleit - weed või meditsiin?

Ta kohtleb ja tugevdab maksa, nii et see on kuidagi ebamugav kutsuma teda umbrohu. 1 tl valatakse tolmune, rosehium ja nõges klaasi veega, keedetud, jahutatud, filtreerige ja võtke pool klaasi pool tundi enne söömist ja öösel. Keetmine on kasulik ja väike ja täiskasvanud ei ole mitte ainult terapeutiline, vaid ka hea ennetav esindaja. Kui teie laps on (või oli minevikus) maksa ja sapipõie rikkumise, kasutage seda retsepti ära.

Joo ilma piiranguteta

See on kasulik maksa aktiivsuse reguleerimise ja teise infusiooni reguleerimiseks: 300 g rohi ja 50 g koorimist valatakse kahe klaasi keeva veega ja jäta selle ööseks. Hommikul filtreerige ja annavad jooma vee asemel ilma piiranguteta.

Laste kollektsioon

Aga kollektsioon, mis rahvameditsiin See on pikka aega peetud lapsepõlveks: 200 g Hypericum rohi, dispetšer, Calendula lilled, 15 g krahhi ajukoore ja 5 g farmatseutilist kummeli. Olgu teile mitte piinlik "grammi", sest madalamate maitsetaimede jaoks võetud osakaal on oluline. See kollektsioon võtab 2 supilusikatäit, valatakse 0,5 liitrit külma vett ja pange üleöö. Hommikul, keetmine 5-7 minutit, pool tundi nõudma sooja koha, siis tüve. Saadud infusioon peate juua mitmetes meetodites.

Maksahaiguste sümptomid on sümptomitega sarnased seedetrakti haigusedsamuti apenditsiidi rünnak. Siin ei aita nimega dekostooted - vajavad kiireloomulist arstiabi. Seetõttu on ise diagnoos ja ravi parem keelduda.

Hirm õli sõõrikud

Esimestel sümptomitel haiguse (loll see on igav valu Paremal pool, kõrvetised, söögiisu puudumine) aitab sooja soojendi paremale küljele 1,5-2 tundi enne magamaminekut kolm päeva, samuti punkt massaaž sapipõie piirkonnas (viimati serva all parempoolsest nippel ). Pluss puhastavad klistiirid üleöö 2-3 korda nädalas. Soovitav on laps magada kaks korda või kolm korda päevas, valades oma paremale jala. See kujutab endast kaasa sapi väljavoolule.

Ma taban kaks rindel

Maks on üks kõige rohkem oLULISED ORGANID Inimese organism. See toimib palju funktsioone, tootvad sapi, aktiivne osa metaboolsetes protsessides ja puhastades keha erinevate agressiivsete ainete. Mõnel juhul võib selle tegevus rikkuda. Veelgi enam, selliseid tõrkeid võib täheldada isegi lapsepõlves, sealhulgas vastsündinute perioodil. Räägime sellel lehel www.site selle kohta, milline on raske maksahaigus lastel, kaaluvad sümptomid neid ja vastavad ka küsimusele, mida dieet on sellistes rikkumistes näidatud väikeste patsientide puhul.

Mis on laste raske maksahaigus?

Hepatiit peetakse lapsepõlves kõige kuulsamate raskete maksahaigustena. Teatavatel juhtudel võivad nad esineda isegi laste vastsündinutel. Selle keha abstsessid ja tsirroosi peetakse haruldasemaks patoloogiliseks tingimusteks. Mõnikord arstid silmitsi kasvaja kahjustusi maksa lapsi, mis 57% juhtudest on pahaloomuline.

Sümptomid

Viiruse hepatiit lastel võib ilmneda väga erinevad sümptomid, sõltuvalt nende tüübist, samuti arenguvõimalusest (tüüpiline ja ebatüüpiline). Samuti võib tekkida hoiatus Äge vorm, krooniline ja pikaajaline. Arengu alguses ilmneb hepatiit mõnikord klassikaliste SMI sümptomite (köha, nina hüpoteek, nõrkus, söögiisu puudumine ja temperatuuri suurendamine). Ikka haigus võib ennast tunda valusad tunned Epigastria, iivelduse, nõrkuse ja oksendamise valdkonnas (mis meenutab toidumürgitust). Hepatiidi arendamise algus võib ilmneda nõrkus, uimasus, liigne väsimus, peavalud ja söögiisu vähenemine.

Hepatiidi (grilli) arendamise järgmine etapp ilmneb liigeste valulikud tunned, lööve nahale ja aja jooksul uriini tumenemine ja maksa kasv. Järgmine on Jaggptesious periood, kus nahk ja limaskestad on kollastes toonides üsna värvitud. Esialgu on selline sümptom märgatav puhastusvahenditele ja limaskestadele pärast nägu, torso, samuti jäsemeid. Raske kollatõbi võib kaasneda sügelus, hemorraagilised ilmingud mürgistuse suurendamine. TSN-i lüüasaamise tunnused on eriti ohtlikud: märgatav letargia ja ärevus, une probleemid.

Eriti rasked vormid Hepatiidi sümptomid mürgistuse ja kahjustuste kesknärvisüsteemi kasvavad eriti kiiresti, võib täheldada teadvuse kadu, õhupuudus, sagedane südamelöök, suurendada temperatuuri ja krampide. Maks on valus.

Maksa tsirroos lastel harva esineb. Selline haigus ilmneb sisemiselt tavalise meessoost, nõrkus, peavalud, uimasus, söögiisu kaotus, subferine temperatuur, kuiv nahk, nina verejooks. Mõnikord kollatõbi, meteorism, kõhulahtisus või kõhukinnisus, iiveldus, blunt valu maksa valdkonnas. Väikestel patsientidel võib olla telekaas ja naha sügelus.

Laste maksa abstsess arendab näiteks äärmiselt harva, näiteks mädalike kahjustustega kõhuõõneSelle riigi varajaste sümptomite nakatamiseks jne naba infektsioon sisaldab külmavärinad, millele on lisatud kõrge temperatuur, sagedane impulss ja kõrge temperatuur. Maksa suureneb veidi ja muutub valulikuks, erinevate intensiivsuse kollatõbi täheldatakse.

Kasvajad ja maksavähk ei väljendata väga väljendunud. Kõige põhilisem sümptom selliste riikide peetakse suurendada kõhu. Haiguse arendamine võib muutuda üldise nõrkuse, iivelduse, oksendamise põhjuseks, söögiisu vähendamine, kaalulangus ja temperatuuri tõus. Samuti on võimalik koguneda vedelikku kõhuõõnde - astsiit.

Ravi

Dieet maksahaigusega lastel on suunatud selle elundi töö hõlbustamiseks võimalikult palju. Patsiendi toitumine peab sisaldama märkimisväärset hulka kergesti vastupidav valk, samuti kiud, vitamiin ja mineraalsed elemendid. Samal ajal on patsient tasub piirata rasvade, eriti loomse päritolu keha vastuvõtmist, samuti neid tooteid, mis aktiveerivad seedetrakti vabanemise. Üldiselt toitumise toitumine väikeste patsientide maksahaigustega põhineb dieeti nr 5 vastavalt Pevznera ja põhimõttel "heaolu".

Kui maksa ei kuulu, on vaja süüa regulaarselt pigem väikesed osad - viis kuni kuus korda päevas koos kolme kuni nelja tunni intervalliga. Dieetis peaks olema piim ja mitmesugused piimatooted (looduslikud ja ilma madala rasvasisaldusega säilitusaineteta). Liha tuleb tarbida ainult keedetud keedetud küpsetatud või hautatud, eelistatud veiseliha, vasikaliha ja kana (rind). Kala võib süüa keedetud ja mitte rasva, näiteks haugide, tursa, Navaga, ahven, jääkala. Seal on erinevad köögiviljad ja puuviljad kasutamiseks, samuti nendega roogasid. Supid tuleb valmistada taimseid, teravilja- või piimatooteid. Dieet võib sisaldada teravilja, samuti jahutooteid. Maiustustel on lubatud süüa mett, pasteil, marmelade ja moosi.

Mis surmajuhtumite maksa, see on väärt lõikamine võid (mitte rohkem kui 30-40gr), munad (2 nädalat nädalas), juustu (ainult mitte-frition), vorstid (ainult dieedi, doktoranal, söögituba) , kaaviar, heeringas ja tomat.

Varajase diagnoosimisega rasked haigused Laste maksa maksad on edukalt peatatud.

Sageli pööravad vanemad tähelepanu lapse kollasele värvile, iivelduse pidevatele kaebustele, söögiisu puudumisele, tegevuse vähendamisele. On võimalik, et tegemist on tõsiseid probleeme maksaga lapse kes vajavad kohustuslikku kaalumist. See kere mängib ühte peamistest rollidest keha õiges toimimises, nii et kui lapsel on maksa probleemid, on vaja konsulteerida arstiga.

Praktika näitab, kui oluline on laste haiguste varajane diagnoosimine oluline. Lapse lapse probleem võib ilmuda selle sünni hetkest, mistõttu on selle tuvastamine vajalik varajases staadiumis, et vältida haiguse ebasoodsat kursust ja selle ja selle negatiivsed tagajärjed. Lapse maksaprobleemide põhjused on tingitud: kolestaarihäired (sapi kanalite puudulikkus, sapi paksenemine), viirushepatiit, muud nakkushaigused (herpesviirus, toksoplasma, enteroviirus), pärilikke ainevahetushaigused (diabeetide mellitus, rikkumine Süsivesikute metabolism), mürgine mõju kehale (hüpervitaminoosi A, teatud liiki ravimite ja ühise parenteraalse toitumise teel).

Mõlemad maksaprobleemidega seotud sümptomid võivad olla nii väljendunud kui ka kulunud nõrk iseloomSee on põhjus hilinenud kaebuse spetsialisti. Kuid peamised kliinilised ilmingud erinevad haigused Maksa iseloomustab: vastsündinu pidev plaan valu tõttu, lapse keeldumine söömisest, iiveldusest, oksendamise bitist, tugev sülje ebameeldiv lõhn Suust, puhitus, kõhukinnisus, kõhulahtisus, lapse kiire nuumamine, lapse ärritus.

Kõik need sümptomid peaksid hoiatama vanemaid ja on signaali arsti poole pöördumiseks.

Sageli võivad ülaltoodud sümptomid puuduvad, mille tulemusena vanemad ei kahtlevad teatud haiguste ebasoodsat kursust. Kuid enamikul juhtudel saate visuaalselt märkida maksa suurenenud suurust, aidates kaasa asümmeetrilisele kõhule.

Et tuvastada probleeme maksa ja seadistamise täpne diagnoos, peate läbima mitmeid analüüse. Need on: väljaheited, veri ja uriin. Kõik need analüüsid võivad määrata kindlaks, kas seedetrakti organite funktsioonidest on rikutud, eriti maksa.

Maksahaiguse ravi lapses võib olla nii ravim kui ka kirurgiline ja ühe valiku valik sõltub probleemi põhjusest, samuti selle hooletuse põhjusest. Sageli on ravimiteraapia kombineeritud dieedi ja raviga, milles kõik tooted on lapse dieedi toitumisest välja jäetud. Nagu narkootikumide puhul, pööratakse põhiliselt tähelepanu homöopaatilistele õiguskaitsevahenditele, mis taastavad maksatööstuse õrnalt, puhastades ja probleemide väljatöötamisel.

Samal ajal peaks homöopaatiliste tööriistade valik tegelema arstiga, sest mõnedel neist on tugev kollereetiline toime Ja nad suudavad süvendada lapse seisundit. Lisaks peaksid lapse vanemad mõistma, et sõltumatu katse oma lapse ravimiseks võib põhjustada tõsiseid tagajärgi, sest ilma uuringute ja katsetulemusteta on võimatu kindlaks teha tõeline põhjus hanne. Seega, vanemate hoolitsed, arsti vastutus, õigesti valitud ravi, samuti range dieedi järgimine - kõik need meetmed võimaldavad teil lapse päästa maksa probleemidest.

Sageli saavutatakse ravi suurim mõju range dieedi kohustusliku järgimisega, mis on mõeldud spetsiaalselt nendele inimestele, kellel on tõsised maksaprobleemid. Seetõttu on dieet ravi kohustuslik ja lahutamatu osa.

Lapse maksaprobleemid võivad tekkida erinevatel põhjustel, mis on nii kaasasündinud kui ka looduses omandatud. Pole tähtis, mis põhjustas maksahaiguse arengu ja selle halvenenud töö kohustuslik kohtlemine Kooskõlas range dieediga.

See teave on mõeldud tervishoiutöötajatele ja ravimitele. Patsiendid ei tohi seda teavet kasutada meditsiiniliste nõuannetena või soovitustena.

Maksahaigus lastel

Vastavalt ligikaudsetele hinnangutele jõuab vastsündinute maksahaiguse levimus 1 kuni 2,5 godbianile.

Varasem tunnustamine on eriti oluline vastsündinutel ja imikutel, kuna diagnostika viivitus võib olla negatiivne mõju prognoositava.

On selgelt tunnistatud, et kui sapiteede atesia diagnoositakse pärast 2 kuu vanuselt, on kirurgilise korrigeerimise (hepatoportoenteromia) edukuse määr järsult vähenenud.

Pealegi, kuna maksa düsfunktsiooni edeneb, võimaldab varajane tunnustamine patsiendile edukam toetus ja potentsiaalne aeglustumine maksafunktsiooni vähendamisel. Tulemuseks võib parandada kasvu ja kõrvaltoimete arvu vähenemist.

Sellel on suur tähtsusKuna ortotoopilise maksa siirdamise on tavaliselt edukam imikutes, kelle kaal on operatsiooni ajal rohkem kui 10 kg (maksa siirdamine on patsiendi reaalsus laste vanus Raske maksahaigusega).

Kahjuks on tõsise maksahaiguse õigeaegne tunnustamine lapsepõlves patsiendil tõsine probleem. Üks tegureid selle atraktiivne on see, et lüüasaamise patsiendi maksa patsiendi on piiratud arv ilminguid.

Seega, erinevad rikkumised Sageli on tegelikult identsed esialgsed ilmingud.

Näiteks vastsündinu maksakahjustusega peaaegu alati kaasas kollatõbi. Kahjuks alahinnatakse kahjuks "füsioloogilise hüperbilirubineiumi" ja hüperbilirubineemia "erinevus, mis viitab tõsisele maksakahjustusele. Ühendkuningriigi andmetes salvestatakse mitmed tegurid, mis aitavad kaasa maksahaigusega laste hilinenud suunas (tabel 1).

Tabel 1
Lastehaigusega laste spetsialistide viivituste põhjused

• Katamnestic'i puudumine vastsündinute kollatõbi jälgimine (kaasa arvatud seerumi bilirubiini fraktsioneerimise võimatus)
• Ebapiisav uuring hemorraagilise haiguse / koagulopaatia
• Kolestaasi (konjugeeritud bilirubineemia) sobimatu diagnoosimine, mis on põhjustatud rinnapiima (mitte-külgneva bhirubineemia)
• Vale usaldus, mis on tingitud bilirubiini kontsentratsioonide vähenemisest või pigmenteeritud tooli olemasolu vähenemisest

Etioloogia

Lapse maksahaiguse põhjused lapsepõlvede patsientidel varieeruvad sõltuvalt vanusest (tabel 2).

Tabel 2.
Kõige rohkem sagedased põhjused Maksahaigus erineva vanuse lastel

Vastsündinud ja lapsed

Kolestaatilised rikkumised

• - sapiteede atresia.
• - Cysta Kolado
• - intragerapatsionaatsete sappide kanalite (nt algile sündroom)
• - järkjärgulise pere sissetrageraaparato-kolestaasi sündroomid (haigus ja iller sündroom)
• - healoomulised korduvad intragepaatilised kolestaas (Caroli sündroom ja sündroom)
• - sapi (S / P hemolüütilise haiguse paksendamine)
• - Hollyatiaas

  Idiopaatiline neonataalne hepatiit ja imiteerivad oma haigusi

• - tsüstiline fibroos
• - Alpha-1-antitripi puudulikkus
• - hüpopiituitaarism / hüpothy
• - vastsündinute raua kogunemishaigus

  Viirushepatiit ja teiste vastsündinu nakkushaigused

• - tsütomegaloviirus
• - herpes simplex / herpes 6 / viirus
• - Virus Epstein - Barra
• - Pavoviirus B19
• - Krasnuha
• - REOVUSUS - tüüp 3
• - adenoviirus
• - Enteroviirus
• - Süüfilis
• - tuberkuloos
• - Toxoplasmoos

  Metaboolne haigus

• - peroksismaalfunktsiooni häired (Zellweger sündroom)
• - metabolismi häired sapphapped
• - karbamiidi tsükli häired (arginaasi puudulikkus)
• - aminohapete metabolismi rikkumised (türosineemia)
• - Lipiidide metabolismi häired (Niemann-Pick tüüp C / Gaucher / Wolman)
• - süsivesikute metabolismi rikkumised (galaktoseemia, puuviljade eraldamine, glükogeeni akumulatsiooni haiguse IV tüüp)

  Mürgine / farmakoloogiline kahjustus (nt atsetaminofeen (paratsetamool), üldine parenteraalne toitumine, hüpervitaminoos a)

  Kasvajad (intrapatrapathic)

  Sapiteede atesia ja idiopaatiline neonataalne hepatiit Täheldati ainult sünnil või varsti pärast seda. Vastupidi, alkoholi või atsetaminofeeni ja Wilmside haiguse süvenemise on tüüpilised vanematele lastele, eriti noorukitele.

  Veelgi enam, kuigi "vastsündinu hepatiit" võib põhjustada viirused, see ei ole sama nosoloogiline üksus, mida viirushepatiit täheldati vanematel lastel ja noorukitel.

  Kuigi nimekirjad erinevatel põhjustelLastel maksahaiguse põhjuseks on äärmiselt pikk, umbes 10 haigust umbes 95% kõigist täheldatud kolestaasi juhtudest ja nende arvu sapiteede atresia ja vastsündinute hepatiidi eest vastutavad rohkem kui 60%.

  Reeglina kahtlustab arst kõigepealt maksa haigus vastsündinu, mis on kaasas klassikalised märgid, nagu resistentne kollatõbi, hepatomegaalia, koagulopaatia või kaalulag.
  Muudel juhtudel on see seerumi uurimisel kõrvalekallete juhuslik tuvastamine.
  Jaundaluu, teadvuse ja kooma segadust täheldati vanemate vanuse ja ägeda hepatiidi noorukitel või pärast kokkupuudet toksiiniga. Vanematel lastel täheldatav sügelus võib käsitada ärrituvaks lasteks.

  Maksahaiguse ajalugu ja tunnused

  Vastsündinud

  Kuigi laps võib olla juba kollatõbi sündi (füsioloogiline hüperbilirubineemia) või on rinnaga toitmises, on oluline mitte omistada kollatõbi lapsele üle 14 päeva jooksul ühel põhjusel.

  Jauija igale lapsele, kes vanemad kui 2 nädala vanused peaksid põhjustama maksahaiguse kahtluse ja soodustada asjakohast hindamist.

  Hoolikas ajalugu võib olla võrreldes võrreldes maksahaiguse olemasolu ja tüübi suhtes.

  Näiteks võib dieedi muutustega seotud maksahaiguse algus põhjustada sünnipärase süsivesikute metabolismi sünnipärane rikkumise kahtluse, näiteks võimetus galaktoosi või fruktoosi metaboliseerimiseks.

  Positiivne perekonna ajalugu kahtlustatava geneetilise haiguse vastu peaks keskenduma selles suunas esialgsele hinnangule. Perekonna korduv kliiniline fenotüüp hõlmab pärilikku rikkumist, nagu türosineemia või byderi sündroom (progresseeruv pere idiopaatiline kolestaas).

  Idiopaatiline neonataalne hepatiit on poiste, eriti enneaegsete ja madalate paberite hulgas levinum.

  Seevastu tekib sapiteede ATRESIA tavalise kaalu tüdrukute seas sagedamini ja igapäevase kordumise indeks läheneb nullile. Samuti räägib kaasasolev Polse sündroom sapiteede atresia diagnoosi kasuks.

  Patsiendid, kelle sapiteede ATResia on varem märkinud, varem kollatõbi algus ja valuliku tooli välimus võrreldes neonataalse hepatiidi nendega.

  Kolestaatilise haiguse juures märgistati kollatõbi peaaegu alati elu esimesel kuul.

  AOLY STOLOL on ka kolestaasile iseloomulik lapsekingades. Ekstra- või intragerapatsionaalse obstruktsiooni juuresolekul vabaneb väikeses koguses bilirubiini soolestikusse või mitte silma paista, põhjustades ebamugava fekaalse materjali värvi puudumist.

  Kuigi mõningane pigment võib sisalduda vastsündinud toolil, millel on sapiteede obstruktsioon, kuna see on rakutoolis sisaldava pigmendi äravool.

  Veelgi enam, tooli lagunemine tükkidel tavaliselt näitab, et pigment on ainult pealiskaudne, samas kui selle siseosa on parim savi värv.

  Ema palavik või muud nakkuse tunnused põhjustavad sepsise kahtlust, kui kahtlustatakse kollatõbi põhjus vastsündinu. Gram-negatiivsed bakterid (nt e coli), põhjustades kuseteede infektsiooni eriti tavaline.

  Vanema laps

  Vanematel lastel anoreksia kinnitava anamneesiga. Palavik, oksendamine, kõhuvalu, uriini tumenemine peaks viima viiruse infektsiooni (hav) kahtluseni.
  Hav infektsioon on ka maksahaiguse võibohology igas lapses, millel on ajaloos gripitaoline haigus, mis äkki arendab kollatõbi suurenenud jõudlus Aminotransferaasi puudumisel tahes paigaldatud kontaktid hepatotoksiliste ainetega. Hepatiit ja sageli on ebaviisakas vorm alla 5-aastastele lastele ja seda ei tuvastata sageli.

  Maksahaiguse tunnused patsientidel, kellele anti tätoveeringud, mis kasutasid intravenoossete ravimitega või milles mis tahes haigus põhjustasid suurenenud kokkupuude parenteraalsete veretoodete (hemodialüüsi, hemofiilia, operatsioon), võib põhjustada nakkuse C.-hepatiidi kahtlust.
  Teismelised, kes ilmuvad kollatõbi, tuleks konfidentsiaalselt küsida intravenoossete ravimite kasutamise kohta, kokkupuude puhta kokaiini, intranasaalse rakendusega, mis võib olla seotud C-hepatiidi infektsiooniga (ja võib-olla B-hepatiit B).

  Kui kinnitatud hepatiidi infektsiooni kursus on eriti raske, tuleb kahtlustada samaaegne nakkuse või hepatiidi superinfektsiooni delta.

  Alati on oluline teada saada kokkupuute andmed potentsiaalselt hepatotoksiliste ravimite, sealhulgas ühesiidi, nitrofurantoin, sulfoonamiidi ja mittesteroidsed põletikuvastased ravimid, nagu atseetaminofeen ja ibuprofeen.

  Kui üleannustamine või mürgistus on maksa düsfunktsiooni põhjus, võivad lapsed muutunud vaimse seisundi ja isegi kooma.

  Teadvuse ja kooma segadus põhjus maksapuudulikkuse või metaboolse haiguse kahtlus, mis viib hüperaami, hüpoglükeemia ja mõlema kombinatsiooniga.
  Tüdrukud - teismelised, kes arendavad kollatõbi ja akne ajalugu, intelligentne artriit ja väsimus, võivad olla autoimmuunne hepatiit; See nosoloogiline üksus on rohkem levinud poiste ja rohkem juniori lastel.

  Immuunpuuduse ja kollatõbiga patsiendid võivad kannatada tsütomegaloviiruse infektsioonide, Epstein-barra viiruse või retroviiruse all kannatada.

  Faryngiit on patsiendi ajaloos, kellel on ka kollatõbi, splenomegaal ja lümfodenopaatia, tähendab Epsteini Barra viiruse infektsiooni.

  Koolikud ülemises paremas kvadrantses ja iiveldus ajaloos (eriti pärast rasuse toidu võtmist) näitab sapipõie haigust, mis on vanematel lastel tavalisemaks.

  On vaja võtta arvesse südame, endokriinse või soolehaiguse rasvumise märke ja sümptomeid, kuna aminotransferaasi seerumi rikkumised võivad kajastada maksakahjustuse sekundaarset kahjustust süsteemses haiguses (maksa kui "süütu tunnistajana ").
  Aminotransferaasi (eriti AST) kontsentratsiooni suurenemine võib olla ka lihasehaiguse ilming.

  Vanemad lapsed ja teismelised maksahaigusega võivad esialgu kurdavad anoreksia, väsimuse ja jaggility skleri kohta.

  Cholestasis võib kaasa tuua selliseid kaebusi puuviljade ja eriti tumedate ja vahutavate uriinina. See värv määrab aumenuria (uriiniga pigment); Voami olemasolu hõlmab Choleuria (sapi soolad uriinis).

  Sapi soolad on detergentide molekulid, mis vähendavad lahuste pinnapinget, luues seega nähtava vahu.

  Füüsilised ilmingud

  Ühised füüsilised ilmingud, mis on seotud konkreetsete maksahaigustega, on loetletud tabelites 3-6.

  Tabel 3.
  Haigused, mis põhjustavad kollatõbi / maksaensüümide suurendamise parandamine

  Imikutele
  Nakkus

  - bakteriaalsed sepsis (e coli)
• - Viirusinfektsioonid: tsütomegaloviirus, punet, coxsackievirus, ökoviirus, herpesviirus, adenoviirus.
• -Taboolsed rikkumised
• - Alive: Alpha 1-antittsititiiniini puudulikkus, galaktoseemia, pärilik talumatus fruktoos, tsüstiline fibroos, haigus Niemann -pack, türosineemia
• - majutatakse: kolestaasi ja maksahaigus, mis on põhjustatud üldisest parenteraalsest toitumisest, hüpotüreoidismi, pangopopituitarismi
• Aidaopaatilised rikkumised
• -Nonataalne hepatiit, progressiivne perekond Intrapathic kolestaas (nt bywer haigus),
• Ivamark sündroom, CerebroteGer (Zellweger) sündroom

Buliandeerivate voogude arendamiseks

• - ATRESIA / INSTAGEATIAAPATSIOONIDE PÕHJUSTAMINE Non IndustroMal ja sündroom (AllAgile'i sündroom)
• - tsüstilised väärarengud: Klado tsüstid, instragepatichi sappide kanalite tsüstiline laienemine (Caroli haigus), kaasasündinud maksafibroosi, maksa ja neerude polütsüstiliste haigustega.

  Vanemad lapsed ja kasvanud

Äge viirushepatiit (hav)

Pärilikud haigused:

• wilsoni tõbi,
• tsüstiline fibroos
• maksa porfüür,
• dubin-Johnsoni sündroom,
• rootori sündroom

Pahaloomulised haigused:

• leukeemia,
• lümfoom
• maksa kasvajad

Keemilised ained:

• hepatotoksilised preparaadid
• toksiinid (süsivesinike interstocides, alkohol, orgaanilised, organofosfaadid, hüpervitaminod a, seente, atsetaminofeen).
• schistososoosi
• leptospiroos,
• visceral Larva Migrans.

  Idiopaatilised või sekundaarsed kahjustused: krooniline hepatiit, põletikuline soolehaigus (ultraveativeliit), reumatoidartriit, rasvumine.

  Selliste füüsiliste ilmingute hulgast on kõige levinum hepatomegali ja kollatõbi.

  Hepatomegaly - sageli ainus ilming maksahaiguse, kuigi palpatsioon serva maks võib olla eksitav tõttu võimalusi ahelate kiiruse, keha eluaseme või maksa serva külgnevate elundite või väliste või sisemise neoplasme.

  Järelikult mõõtmise maksa laius on kasulik täiendav meetod palpatsiooni esialgse käitlemise ja järgneva vaatluse.
  Laius maksa on vahemaa ääre serva ja ülemise piir rumalus, mis määrati löökpillid õige keskmise eemaldamise liinil. Keskmine laius varieerub vahemikus 4,5 cm vanuses 1 nädal kuni 6-7 cm alguses noorukieas.

  Tavaliselt on maksa ümardatud ja kerge ja pind on sile. Fibroosi või tsirroosi olemasolu võib eeldada tahke õhuke serva ja sisselaskepind.
  Viimane meelekindlus on sageli seotud ka väikese maksaga.

  Maksa palpatsioon epigastrilises piirkonnas tähendab kas tsirroosi või sõiduosa olemasolu (parempoolse osa normaalne anatoomiline pikenemine, mida saab hepatomegali jaoks ekslikult aktsepteerida).

  Tabel 4.
  Hepatamegaalsed haigused

Imikud ja lapsed
Haiguse kogunemine

• - Allikas: Reya sündroom (FAT)
• - Krooniline: glükogenees, mukopolüsahhariidoos, Gaucheri tõbi, Niemann -pack haigus, ganglio-DEGO-DEEO, Wolman haigus
• - Võimsusega seotud: Kokku parenteraalne toitumine (kalorite ülekoormus, pringhiorecore, diabeet)
• -InFiltratiivsed rikkumised: leukeemia, lümfoom, Langerhans rakkude histiotsütoos, granuloom (sarkoidoos, tuberkuloos)
• Kaasasündinud maksafibroos

Kasvajad

• - esmane: hepatoblastoom, hematoom, hemangioendoteelioom
• - Metastateing: neuroblastoom, Wilms kasvaja, gonad kasvajad.

  Tabel 5.
  Maksapuudulikkuse põhjustavaid haigusi

  Vastsündinud ja lapsed

Infektsioonid:

• herpesviirused,
• eCOO
• adenoviirused
• sepsis.
  Metaboolsed häired: pärilik talumatus fruktoosile,
• mitokondriaalsed haigused
• türosineemia
• galaktoseemia
• unatal linnakulud.
  Ischeemia / šokk:
• müokardiit,
• väljendunud hüpotensioon.
  Ettevalmistused / toksiinid: Valproat,
• atsetominofeen.

  Lapsed ja teismelised
  Infektsioonid:

• herpes viirused
• eCOO
• adenoviirused
• sepsis
  Ettevalmistused / toksiinid: Valproat,
• atsetaminofeen,
• seened (Amanita)
  Pahaloomuline haigus
  Ischeemia / šokk: kaasasündinud südamehaigused
• müokardiit,
• väljendunud hüpotensioon.
  Metaboolne:
• wilsoni tõbi,
• raseduse rasvavastane põletamine raseduse ajal.

  Tabel 6.
  Erinevad maksahaigusega seotud füüsilised ilmingud

  Imikutele
  Mikrokefaalia:

• kaasasündinud tsütomegaloviirus,
• punetine,
• tosoplasmoos
  Iseloomulik tüüp Isikud:
• arrnryogeaPatic düsplaasia (ALLAGILE sündroom)
  Katarakt:
• galaktoseemia
  Võrkkesta pigmentatsioon: Allagille'i sündroom
  Kopsude ebanormaalsed ilmingud ühenditena: tsüstiline fibroos.
  Neuromuskulaarsed häired (treemor, letargia): lipiidide kogunemishaigus, Wilsoni tõbi, oksüdatiivsed fosforüülimishäired

  Lapsed
  PRITS:

• krooniline cholestazy
  Hemangioomide:
• maksa hemangiomatoosi
  KaySer-Fleischer rõngad:
• Wilsoni tõbi
  GLOSSSIIT:
• tsirroos

Suurenenud neerude: kaasasündinud maksafibroosi või polütsüstiliste haiguste
Artriit I. teataja erüteem: Maksahaigus kroonilise põletikulise soolehaigusega. Akne, väsimus: autoimmuunne hepatiit.

Kõhu palpatsioon võib tuvastada ka laienenud põrna olemasolu, mis tavaliselt on normaalne suurus kohta varajane ajastus Maksahaiguse voolu.

Kui põrna suurendatakse, tuleb kahtlustada üks portaali hüpertensiooni või akumulatsiooni haiguste põhjuseid.
Papation valu hepatomegaaly võib lihtsalt kajastada nõrk viiruse insuldi laienemine GLISSON kapsli tõttu turse, mis vastutab mõistliku valu lokaliseerunud maksa piirkonnas.

Väljendunud hepatosplegaaly näitab akumulatsiooni või pahatahtliku haiguse haigust, kuigi eriti muljetavaldav hepatomegaalia ise on seotud väljendunud maksafibroosiga

Selle riigiga on vaja hinnata neerud kõrvaldada eksisteerivad autosomaal-retsessiivne või domineeriv polütsüstiline neeruhaigus.

Auscultation maksa võib lubada arst tuvastada veresoonte verevalumid põhjustatud anatoomilise veresoonte vice või kõrgendatud verevoolu maksa.

SciSee tähendab suurenenud portaali venoosse survet ja maksafunktsiooni halvenemist.

Teatud füüsikalised märgid põhjustavad konkreetse maksahaiguse olulist kahtlust. Vastsündinud nakkuse all kannatavad vastsündinutel hõlmavad samaaegseid ilminguid sageli mikrokephala, choriorereetiniiti, purpura, madala sünnikaal ja organite üldine rike.

Dysfast funktsioonid võivad olla iseloomulikud teatud kromosomaalsete häirete. Alagille'i sündroomiga patsientidel on tavaliselt iseloomulik inimene (noka nina, kõrge otsaesine, selgroolülid liblikas ja müra kujul kardiovaskulaarse auskultatsiooni tõttu perifeerse kopsu stenoosi ja subterriaalse embrüotoksiini tõttu oftalmoloogiline uurimine.

Perioodilise oksendamise olemasolu vastsündinutel, eriti ebasoodsas, võib viidata kaasasündinud metaboolse rikkumise, mis on tavaliselt seotud halva toitumise seisundi ja ärrituvusega. Sümptomite (nagu oksendamine) tekkimine pärast uue galaktoosi või fruktoosi sisaldava toote kasutuselevõttu võib põhjustada galakteesi või päriliku sallimatuse kahtlust fruktoosile.

Kaasasündinud astsiit võib eeldada maksapuudulikkust, tsirroosi või akumulatsiooni haigusi.
Koolestaaside lapsed kannatavad sageli intensiivse karrituse all, mis on iseloomulik obstruktiivse maksahaiguse suhtes, mis avaldab peamiselt ärrituvuse.

Laboratoorsus

Maksakahjustuste liigid
Maksakahjustuste laboratoorsed ilmingud võib jagada kahetüübiks:
1) sapi kanalite kolestaatiline või obstruktiivne kahjustus
2) maksarakkude hepatotsellulaarne kahjustus või kahjustus.
Siiski esineb sageli märkimisväärset kokkusattumust maksahaigusega patsiendi kahjustuste vahel.

Kolestaasi iseloomustab ühendite kogunemine, mida ei saa erituvad sapipuude oklusiooni või takistuse tõttu. Seega, ainete seerumi kontsentratsioonid (sapi pigmendid, ensüümid, sapi soolad), mis on sapi normaalsed või eemaldatakse tavaliselt kolestaatilistes riikides. Leeliseeritud fosfataasi (AP), gamma-glyuto-transsepensideid (GGT) ja konjugeeritud bilirubiin (kõik vajavad puhta sapiteede kõrvaldamiseks kõrvaldamiseks).

Vastupidi, hepatotsüütide nekroosi pärast viiruse või mürgise maksa insult (näiteks atseetaminofeeniumi või viirushepatiidi üleannustamine) nõuab tavaliselt peamiselt hepatotsüütide sees sisalduvate ensüümide suurenemist, nagu aminotransferaas (ALT ja AST). Hematocolot rakkude haigus, GGT ja AP ja AP tasemed ikka veel ei tõuse samas ulatuses nagu aminotaas. See erinevus kahe peamise maksakahjustuse tüübi vahel ei ole alati selge. Näiteks põhjustab kolestaas alati teatud aste hepatotsellulaarse düsfunktsiooni tõttu mürgine kogunemine sapi sees hepatotsüütide ja sapiteede puidust. Hepatotsellulaarse haiguse korral põhjustab hepatotsüütide nekroosi tulemusena vähenenud sahaperevool (magus), mis esineb ka obstruktsiooni seerumi markerite nõrga suurenemise (AP, GGT).

Kaks peamist maksahaigust tüüpi saab tagasi pöördumise protsessi varajastes tähtaegades, kuid kõige sagedamini maksahaiguse tüübi aluseks on diagnoositud kliiniliste ja laboratoorsete kriteeriumide kogumi tõlgendamisel, kaasa arvatud maksa biopsia. See kehtib eriti vastsündinute ja imikute kohta, kellel on maksimaalne kokkusattumus maksakahjustuste vahel. Kõige tähtsam on tunnustada kolestaasi olemasolu patsientidel vanuserühmIsegi enneaegsetel lastel, kellel on 14-päevast aega kollatõbi, nõuab hindamist. Tabelis 7 on kujutatud imikute järkjärgulise hindamise eesmärgid kollatõbiga.

Tabel 7.
Lapsehinnangute järkjärgulise hindamise ülesanded kollatõbiga
Tunnustada kolestaasi (mitte-külgneva või füsioloogilise hüperbiilirubineemia)
Hinnake maksakahjustuste raskusastme
Jagage spetsiifilised nooriüksused (nt metaboolsed versus viiruse versus anatoomiline)
Diferentseerida sapiteede atesia idiopaatilise neonataalse hepatiidi
Diferentseerige idiopaatilise neonataalse hepatiidi progressiivse perekonna intrapatse kolestaasi ja sapi kanalite puuduse puudusest.

Tabelis 8 on loetletud meie andmete kogumise juhised beebi hindamisel kolestaasi kahtlusega. Kiirendatud hinnangut pakutakse beebidele, kes tulevad 2 kuud koos kolestaasiga, et kiiresti välja jätta ambiary atesia.

Tabel 8.
Kolestaatilise maksahaiguse kahtluse korral imikute järkjärguline hindamine

Kinnitage cholestazy
- Kliiniline hindamine (Perekonna ajalugu, söötmise ajalugu, füüsiline läbivaatus)
- seerumi bilirubiini fraktsioneerimine ja sapphapete taseme määramine seerumis
- juhatuse värvide hindamine
- Hepatical sünteetilise funktsiooni indeks (lombine ja albumiini aeg)

Tunnista spetsiifilised nosoloogilised üksused
- viirus- ja bakterikultuurid (veri, uriin, tserebrospinaalvedelik)
- B-hepatiidi pinna antigeen ja muud viiruse tiitrid ja süüfilis (VDRL) tiitrid (VDRL) individuaalses riskirühma patsientidel
- metaboolne sõeluuring (uriini taastavad ained (uriini vähendavad ained), uriini ja seerumi aminohapped.)
-Troksiin ja kilpnäärme hormoon
- Alpha 1-antitrippiini fenotüüp
- Potakloriidid
- Kvalitatiivne analüüs Uriini sapi profiilid
- Ultrasonograafia

Neonataalse hepatiidi diferentseerida sapiteema atresiat
- hepatobiliaarne scintigraphy või kaksteistsõrmiksoole intubatsioon bilirubiini sisu kohta
- maksa biopsia

Maksafunktsiooni uuringud

Kuna maksas on suur funktsionaalne reserv, on ebanormaalsed laboratoorsed näitajad sageli ainus ilmse maksahaiguse ilmnemise ja seda saab tähistada kaua enne selgesõnalisi kliinilisi ilminguid. Tavapärase stsenaariumiga määrab arst, kes kahtlustab maksahaiguse, määrab maksafunktsiooni hindamiseks tavaliselt "konkreetsed maksafunktsioonid" (maksafunktsiooni testid -Lft). Nende näitajate järjestikku jälgides võib anda teavet prognoosi kohta, reaktsiooni raviks ja düsfunktsiooni aste.

Termin LFT ei ole siiski täielikult täpne, kuna ainult kaks saadud parameetrit on maksafunktsiooni tegelikud näitajad - domeenimisperiood (PT) ja seerumi albumiini tasemed - mõlemad hindavad sünteetilist võimet. Kõik muud parameetrid on peamiselt maksafunktsiooni kaudsed näitajad ja paljud neist näitajatest muudetakse lisaks maksahaigusele teistes olukordades. Näiteks suurenemine aminotransferaasi aspartaadi (AST) kaasas hemolüüsi punase vereliblede lagunemine lihaste ja pankrease haiguse.

Maksahaigusega seotud biokeemilised kõrvalekalded ei ole piiratud LFT kõrvalekaldetega. Näiteks hõlmab mittekeatoootiline hüpoglükeemia beeta-oksüdatsiooni defekti rasvhapped ja toota ketoonid. Välitud ketoos on haruldane leia imikutes - võib tähendada orgaanilist heksasiidi, glükogeeni või neurogeneesi puudulikkuse akumulatsiooni haigust. Anioonide vahetamise suurenemine metaboolse atsidoosi soovitab ka orgaanilist heksasiidi. Gyuo- ja hüpertüreoidismi võib seostada kollatõbi. Tsüstilise fibroosi kõrvaldamiseks võib nõuda higi klooride määramist. Raua- ja ferritiini uuringud on kasulikud vastsündinute raua akumulatsiooni diagnoosimisel. Sapphapete taseme määramine uriinis ja seerumis aitab tavaliselt kasutada sapphapete metabolismi kaasasündinud kahjustusi. Uriini suktsinüülatsetooni tase võivad tähendada türosineemia olemasolu. Uriini analüüs ja kultuur tuleb alati saada igast kollatõvest, kuna Urosspsiss on tavaliselt seotud konjugeeritud hüperbilirubineemiaga (nt kuseteede eColi nakkus). Aneemia ja hemolüüs võib näidata kollatõbi eest vastutava hemolüütilise seisundi olemasolu (tavaliselt mitte-külgneva) ja see ei pruugi olla seotud maksahaigusega.

Kõigist läbiviidud laboratoorsetest uuringutest on bilirubiini fraktsioneerimine kõige olulisem.
Tervislik küps maks eemaldab mitte-konfigureerimata bilirubiini veres ja vahendab ühendamatu bilirubiini koos kahe glükuroonhappe molekuliga. Bilirubiiniühendus muutub sisuliselt rasvalahustuva aine (mitte-külgneva bilirubiini) veega loobetavaks aineks (konjugeeritud bilirubiiniks), mida saab eraldada sapi, vesikeskkonnas. See on täpselt fas-lahustuva iseloomuga iseloomuga bilirubiini, mis võimaldab tal tungida hematoraatori barjääri ja potentsiaalselt põhjustada tuuma kollatõbi.

Vastsündinu füsioloogiline kollatõbi (kus mitte-külgneva bilirubiini suurenemise tasemed) tekib bilirubiiniühenduse eest vastutava glükuronüültransferaasi süsteemi ebaküpsuse tõttu. Jaunde seotud rinnaga toitmine (Konjugeeriva võime vähene ajutine aeglustumine), tavaliselt rinnapiimas sisalduvate komponentide tulemus.

Mitte-külgneva bhirubineemiaga on tõsine maksahaigus ebatõenäoline, kuid lapse võib vaja hinnata võimaliku hemolüüsi, bilirubiini metabolismi kaasasündinud häirete suhtes (nt Crigler-Najari tüübid 1 ja II) ja düsfunktsioon kilpnääre. Äärmuslike kraadide mitte-külgneva hüperbilirubinemiumi võib olla seotud newbornsi tuuma kollatõbiga.
Kui on konjugeeritud (otsene seotud) bilirubiini, peaks hinnang olema agressiivne. Vadaku konjugeeritud bilirubiini kiirus on üle 17 mcmol / l (1 mg / dl) või üle 15% Üldine indikaator Bilirubina tuleks pidada ebanormaalseks ja koheseks hindamiseks! Mitte-kontuuriga bilirubiini tasemed kajastavad liigset bilirubiini tootmist (nt hemolüüsi tulemusena) või maksa aeglase liikumise võime siduda bilirubiini. Konjugeeritud fraktsioon on seotud tõsise maksahaigusega ja näitab kolestaasi.

Uriini analüüs
Urobilinogeen moodustub konjugeeritud bilirubiini lagunemise tulemusena soole luumenis olemasolevate bakterite poolt tuvastatud ka uriinis. Enamik urobinogeenist on esile tõstetud koos koprobilinogeeniga tooli; 20% läbib enterohepaatilist ringlussevõttu. Uriini langeb ainult väike osa, kuid see suureneb hepatotsellulaarse kahjustuse juuresolekul vähenenud maksa ja ringlussevõtu vähenemise tõttu. Kahtlemata urobilinogeen on peaaegu puudunud obstruktiivse protsessi juuresolekul, sest vähem bhirubin tungib soolestikusse ja on vähem ümber Urobilinegen. Huvitav on see, et delta-bilirubiin oma kovalentse seondumise tõttu albumiiniga ei paista uriiniga ja seetõttu kipub seerumis juba mõnda aega pärast algselt kolestaatilist insultit üles tõstma, kuna selle kadumine sõltub albumiini lagunemisest - Liberabic Complex.

Affiliates Aminotransferaas
Alaninaotransferse (ALT) tasemed (minevikus tuntud seerumi glutaamilise püruvaadi transferaasi - SKPT) ja AST-ga (minevikus tuntud seerumi glutamic oksüceceetilise transmamiini üle -SGOT) - hepatotsüütide nekrolisatsiooni kõige tundlikumad uuringud. Nende ensüümide märkimisväärne kasv, mis vabaneb kahjustatud hepatotsüütidest, näitavad hepatotsellulaarset kahjustust. Veidi häiritud tasemeid võib seostada ka kolestaatiliste protsessidega, kuna tagurpidi oja või sapiga stasis on hepatotsüütide jaoks toksiline. Need ensüümid kataboliseerivad alfa-aminohapete alaniini pöörduv üleminek ja asparaginiinhape Ketoglutaariinhappe alfa keto-rühmas, mis toob kaasa pyro-viinamarjahappe (ALT) ja oksaalia äädikhappe (AST) kujunemise.

ALT on spetsiifilisem maksahaiguse esinemise kohta, kuna seda leidub ainult madalates kontsentratsioonides teistes kudedes (nt lihastes). Vastupidi, AST sisaldub kõrgetes kontsentratsioonides paljudes kudedes, kaasa arvatud südame- ja skeletilihaste, neerude, kõhunääre ja erütrotside-you. Koenzyme mõlemad ensüümid - vitamiin B6, nii stabiilne ebatavaliselt madalad näitajad AST ja ALT soovitavad aluseks B6-vitamiini puudulikkust.

Üldiselt ei anna aminotransferaasi indikaatorid ikka veel teavet konkreetsete diagnooside kohta, kuid eriti kõrgel tasemel viitavad ravimite hepatotoksilisusele (nt atsetaminofeeni üleannustamise), hüpoksia / šokk ja viirushepatiit. Nendel tasemetel ei ole veel prognostilist väärtust; Väga kõrgete ebanormaalsete näitajatega patsiendid võivad tunda end hästi, eriti atsetaminofeeni toksilisuse puhul. Kuid need on kasulikud patsiendi kliinilise arengu jälgimisel, näiteks järk-järgult AST / ALT-näitajate vähenemises noortel patsientidel, kellel on hav infektsioon ja mis tunneb emitaalselt hea, on lohutusmärk, et maksahaigus kaob. Vastupidi, languse AST / ALT väärtused kortsus maksa juuresolekul, suurendades tromboplastiini (PTT) osalise aja patt ja kliinilise paranemise puudumisel on pahatahtlik märk. See eeldas vähendatud toimiva hepatotsüütilise massi tõttu nekroosi, mis vähendas ensüümide kogust vabastamiseks ringlusse vabastamiseks.

Leeliseeritud fosfataasi tasemed (AP)
AP lokaliseeritakse peamiselt maksarakkude torukesi membraanis, seega kõrgenenud vadaku, tase näitab tavaliselt takistavat maksahaigust (nt sappide kanalite takistamine). Kuid Ar on leitud teistes kudedes, sealhulgas luu, neeru ja peensoole. Kõrge RA indikaatoreid leidub tavaliselt lastel kiirendatud kasvu perioodidel, näiteks pandla kasvumäärad. Eriti kõrge tase peaks kaasa tooma kommentaari võimalik patoloogia Luud (nt Rahit), eriti kui AP kasv ei ole seotud GGT kasvuga. Kui ka viimaste ensüümi taset suureneb, on luuhaigus ebatõenäoline. See lihtne tähelepanek vähendab vajadust fraktsioneerida argiclistic väärtus OTFish isoensüümi, et määrata nende suurenemise täpne allikas. Näiteks tsingi koensüümi-AP on pidevalt madal relvade tase võib tähendada madala seerumi tsinkitasemeid.

Galerii seerum ja uriin
Maksa (sapphapete, konjugatsiooni ja sekretsiooni sünteesi) arendamise ja transportimise protsess toetab kolesteroolitaset, hõlbustab sapi voolu ja annab pindaktiivsete pesuvahendite molekulide, mis aitavad kaasa lipiidide soolestiku imendumisele. Selle süsteemi vastav toimimine aitab kaasa sapphapete imendumise tasakaalu soolestiku ja nende püüdmise hepatotsüütide vahel. Ileumide muutuste puudumisel (näiteks lühikese soolestiku, Crohni haigus) sapphapete vadakutasemed on enterohepaatilise ringluse terviklikkuse usaldusväärne näitaja.

Kuigi seerumihapped ei anna seerumihapped maksahaiguse tüübi kohta konkreetset teavet, tõstetakse need patsientidel või ägeda või kroonilise maksahaigusega, milles bilirubiinide tase võib siiski olla normaalne. Sapphapete seerumi taseme muutused ei saa mitte ainult kvantitatiivsed, vaid ka kõrge kvaliteediga. Teatavate haiguste korral akumuleeritakse "ebatüüpilised" sapphapped, nagu litokoolhape, mitte normaalse jahutuse ja minodoksüšolisainete (ahelaga) hapete asemel. Vastsündinute ja imikute seerumi sapphapete kõrgendatud taseme tõlgendamine on keeruline suhtelise "füsioloogilise cholestaasi" juuresolekul, mis võib põhjustada seerumi sapphapete kõrgendatud taset, isegi tervetel lastel. Siiski on sapphapete metabolismi spetsiifilised defektid seotud kolestaasiga või normaalsete trofiliste ja kolireetiliste sapphapete töötamise või hepatotoksiliste sapphapete ülemäärase põlvkonna tõttu. Metaboliidi lähteainete täpne identifitseerimine võimaldab määrata sapphapete konkreetseid kaasasündinud metaboolseid metaboolseid häireid. Hiljuvate tehnoloogiliste edusammude abil, nagu näiteks kiire aatomi bombardmnet - massispektromeetria (kiire aatomi pommitamismassipesside massispektromeetria), on võimalik teostada kiiret analüüsi üksikisikute uriiniproovide analüüs, millel on kahtlus sapphapete spetsiifiliste häirete ja konkreetsete kaasasündinud metaboolsete spetsiifiliste häirete kahtlusega Sapphapete häired, nagu puudus 3 - dehüdrogenaas / isomeraas ja delta-4-3-oxosteriod-5-beeta reduktaasi puudulikkus, mis ilmnevad raske maksahaigustena.

Gamma glutamili transferase (GGT)
GGT - sisaldub väikeste sapitekanalite epiteeli ja hepatotsüütide sees; Pankreas, põrn, aju, rindkere näärmed, Õhuke sooled Ja eriti neerudes. Järelikult ei näita seerumi GGT suurenemine konkreetselt maksahaigust.

Kuna GGT tasemed ei suurenda luude või soolede kõrvalekaldeid, on selline leid eriti kasulik suurenenud Ar taseme päritolu kindlakstegemiseks. GGT indikaatorid (nagu AR) vanusega muutus, peab labor kasutama sobivaid võrdlusväärtusi. Näiteks ilmne kõrge GGT tase vastsündinud ei pruugi olla anomaalne; Selle vanuserühma sellised näitajad on tavaliselt kuni 8 korda kõrgemad kui täiskasvanutel täheldatud näitajad. Lõpuks võib GGT-indikaatorid suurendada erinevate farmakoloogiliste meetodite, näiteks krambivastaste ravimitega, nii et arst peab olema teadlik patsiendi kokkupuutest narkootikumide hiljutises minevikus.

Albumen
Seerumi taset albumiini taset, mis sünteesitakse ebaühtlane endoplasmaatilises reticulum terve hepatotsüütide võib eeldada vähendatud tootmise tõttu vähendatud maksafunktsiooni pärast hepatotsellulaarset haigust. Aga, madal kontsentratsioon Albumiin - hiline ilming maksahaigusega. Kui see on, siis on see krooniline haigus kahtlane. Kahtlemata vähenemine albumiini indikaatoris pikahaigusega patsiendil põhjustab pikahaigusega patsiendil erilist häiret, kuigi Sardesiga sarnane langus võib lihtsalt kajastada kogu jaotuse muutust.

Ammoniaagi
Ammoniaagi genereerimine toimub dieedil käärsoole bakterite toime tulemusena ja maksas on peamine roll selle kõrvaldamisel. Kahtlemata ei ole halvasti toimiv maksa ammoniaagi kataboliseerunud. Hyperammoneemiline ja entsefalopaatia on klassikaliselt ilmingud maksapuudulikkuse, seal on labiilne korrelatsioon entsefalopa-lindid ja seerumi ammoniaagi taset (kui ainult proovi ei ole tähe nälga ja ei ole kiiresti transporditakse jää laborisse - seal võib olla järsult tõusnud ammoniaagi tasemed).

Promrombiini aeg (PT)
Koagulatsiooni tegurite II, VII, IX ja X arendamine sõltub K-vitamiini piisavast tarbimisest (elektrikatkestusega isikud esindavad riskirühma). Kuna see on rasvalahustuva vitamiin, vitamiinipuudus on levinud obstruktiivse maksahaigusega inimeste seas, kus sapphapped ei jõua ikka veel soolestikku. Seetõttu on RT - aeg nõutav aeg, et protrombiin (faktor II) muutub trombiiniks, suurendatakse tavaliselt sapiteede obstruktsiooni juuresolekul. RT võib suurendada ka tõelise hepatotsellulaarse haiguse juuresolekul, halvasti toimiv maksa ei saa teostada gammakarboksüülimist ülalmainitud teguritega maksas vastavalt, hoolimata K-vitamiini esinemisest. See on aluseks parenteraalne manustamine (mitte suuline) vitamiin suurenenud RT-indikaatoritega patsientidele. Kui see ravi kohandab RT suurust, maksafunktsioon tõenäoliselt normaalses vahemikus ja juhuslik on tõenäoliselt tingitud takistusest. Seetõttu on kasulik RT-d uuesti mõõta pärast K-vitamiini kasutuselevõttu.

Üks esimesi samme hindamise vastsündinu kolestaasi on mõõtmise RT / N / N / RT ja manustamise Vitamiin K. ravimata hüpoprotrombinemium võib põhjustada spontaanset verejooksu ja intrakraniaalse verejooksu.

Vitamiinidega seotud mikroelemendid ja rikkumised
Vask koguneb maksas kolestaasi ajal, kuna see on esile tõstetud peamiselt sapi kaudu. On võimalik, et suhtlemine vase, proksüdandi, mis tekitab vabade radikaalide ja maksa, mis on juba mõjutanud cholestaste (antioksüdantide deletsiooni olemasolu juuresolekul, mis on selline üldmulatsioon ja vitamiin) kaasa olemasolevatele maksakahjustusele.

Mangaani eraldatakse ka peamiselt sapiteede süsteemi kaudu ja seetõttu võib koguneda maksas ja põhjustada hepatotoksilisust. Sel põhjusel vähendame mangaani lisamist või isegi maksahaigusega patsientide täieliku parenteraalse toitumise lahenduste lisamist.

Alumiinium on esile tõstetud ka sapiteede eritumise kaudu ja hepatotoksilise suured annused. Cholestaas võib viia selle kogunemiseni maksasse.

Elu lahustuvad vitamiinid (A, D, E ja K) imenduvad sapphapete piisava maksa sekretsiooni tõttu soole luumenis. Kui sapphappeid ei eritunud Ki-Chiangis, on rasva lahustuvate vitamiinide malabsorptsioon. Veelgi enam, Vitamiinide A ja E estrid nõuavad enne imendumist hüdrolüüsi ja sõltuvalt sapphapetest, soole eseratsi kat-talub selle reaktsiooni. Järelikult väheneb vitamiinide A ja E imendumine kolestaasiga patsientidel. Maksa vastutab ka ühe vitamiini metaboliseerimiseks vajaliku hüdroksiaadi etappi selle aktiivseks vormiks. Kahtlemata vähendab maksafunktsioon tavaliselt D-vitamiini taset ja Rahit jaotatakse laste seas kolestaasiga.

Maksa ja sapiteede pildistamine ja histopatoloogia

Kõhu ultraheli -
Suhteliselt madalaim, lihtne käituda ja tavaliselt viiakse ilma patsiendi sedatsioonita. See võimaldab teil mõõta maksa suurust, kinnitada muutusi maksa struktuuris ja tsüstiliste või mitte-histosiliste paari kahjustuste olemasolu. CHOLEDOCH ja kivide tsüstid saab tuvastada 95% täpsusega. Ultrasonogarfia on kasulik ka sõelumismeetodina maksa ja laiendatud sapi kanalite mahuliste kahjustustega. Lõpuks võimaldab see ka kinnitada sapipõie puudumist, mis võib eeldada sapiteede atresia kohalolekut.

Kolekintigraafia. -
Tuletab meelde anomaaliaid maksa arestimisel, samuti parenhüümi kontsentreerimise ja erituvate võimete puhul. Maksahaiguste uurimisel kasutatakse lastide uurimisel Cholefic radiomeeniga N-asendatud iminco-diatsetsetaadi (Ida), märgistatud techetiumi (IDA), nagu diisopropüül-ID (diside) või para-isopropüüli (diside) või para-isopropüüli IDA (PiPIDA) pildistamine. Need radiomeeni aatomid kontsentreeritakse sapi sees, andes seega pildi sappimisvoolust, isegi väljendunud kolestaasiga. Välimus märgistatud aatomi sees soole piirkonnas pärast 24 tunni tegelikult välistab sapiteede atresia, kuid vastupidine ei ole tõsi. Tegelikult ei saa märgistatud aatomi puudumine soolestikus esindada obstruktiivset defekti, vaid pigem parenhüümi valulikku protsessi, kus märgistatud aatomi püüdmine või kontsentratsioon on halb. Siipilaste niidi leevendamiseks saage sageli fenobarbitaal (5 mg / kg päevas, jagatud kaheks päevaseks annuseks) 3-5 päeva jooksul enne skaneerimist. Fenobarbital hõlbustab sappimisvoolu maksaensüümide maksaensüümide indutseerimisega ebaküpsete HEPA-ensüümi süsteemidega imikutel, kuid teiste anomaaliate puudumisel.

Üldiselt ei ole radionukliidi eripärased sconerams neonataalsete kolestaasi hindamiseks hädavajalikud. See, mis nõuab ajakulusid, võib protsess diagnoosi potentsiaalselt edasi lükata. Veelgi enam, see on kõrge vale positiivne (s.o eritumiseta) ja vale negatiivne (s.o selgesõnaline eritumine märgistatud aatom) näitajad (vähemalt 10%) ja ei ole väga tõhus seerumi bilirubiini taset tõstetakse. Rakitud maksa biopsiat ei tohi kunagi radionukliidi skaneerimise huvides edasi lükata.

Arvutitomograafia (CT) ja magnetresonantsiuuring (MRE)
Need kaks meetodit on harva vajalikud kui lastehaiguse diagnoosimisel esimese järjekorra meetodid lastel. Siiski võivad need olla kasulikud konkreetsetes olukordades. CT maksa skaneerimine võib paljastada glükogeeni, raua ja lipiidide sadestumist maksa parenüümi sees ja võib selgelt kindlaks määrata ja iseloomustada neoplasme maksas. Kuid CT on kõige kallim ja tehniliselt raskem imikutel kui ultraheliga ja patsient puutub kokku ioniseeriva kiirgusega. MRI-l on CT-ga võrreldav tundlikkus kudedes keemiliste erinevuste tunnistamisel ja kasvajate ja infiltratsite tuvastamisel ilma kontrastsuse ettevalmistamise või patsiendi ekspositsiooni süstimiseta ioniseeriva kiirgusega. Mre on aga kallim ja seda ei saa kasutada kaltsiumi-ladeste tuvastamiseks või implanteeritud metallist seadmetega patsientidel.

Krakitud maksa biopsia -
Kardinaalne meetod maksahaiguse aluseks oleva diagnoosi valmistamiseks. Kiire, ohutu ja tõhus tehnika tavaliselt ei nõua patsiendi viibimise või haiglaravi üleöö. Maksa histoloogilist mustrit saab uurida; Glükogeeni, vase, rauda ja muid komponente maksas võib kvantifitseerida. Patoloogid saavad kindlaks teha, kas kogumise rikkumine on saadaval: kinnitage Wilsoni tõbi (vask akulatsiooni), glükogeeni akumulatsiooni haiguste või vastsündinute akumulatsiooni haiguste olemasolu ning paljude teiste patoloogiliste seisundite olemasolu. Kanga histoloogiline pilt annab kasulikku teavet fibroosi aste või tsirroosi olemasolu kohta ja võimaldab teil diagnoosida sapiteede atesiaat, neonataalset hepatiit, kaasasündinud maksafibroosi ja alfa-1-antitrientiivate puudusi. Perkutaanne maksa biopsia saaks anda täpse diagnoosi sapiteede atresia 94-97% kõigist juhtudest, kõrvaldades seega riski paljastada lapse kolestaasiga põhjustatud intragerapatiliste sappide puudulikkus, tarbetu kirurgiline sekkumine.

Lühend
AIH - autoimmuunse hepatiit
Ar - leeliseline fosfataas

Hav - viiruse hepatiit
HVB - hepatiidi viirus
HCV - C-hepatiidi viirus
HDV - D-hepatiidi viirus
HEV-hepatiidi viirus
RT - aeg protromina


Maksahaigus vastsündinu

Neonataalne hepatiit

Seda suhteliselt spetsiifilist sündroomi iseloomustab nii kliiniliselt kui ka histoloogiliselt, kuid patofüsioloogiline alus ei ole teada. Väike protsent juhtudest võib seostada emakeelne hepatiit omandatud emakasisejärri või postnataalselt.

Enamikul juhtudel on "idioopiline" vastsündinute hepatiit väga levinud kategooria, mis hõlmab kõiki vastsündinute maksafunktsiooni juhtumeid, mille etioloogiat ei tuvastatud.

Näiteks homosügootse alfa-1-antitripksiini akumuleerimine, mis on nüüdsest tunnistatud maksahaiguse spetsiifiliseks põhjuseks vastsündinute kategooriasse idiopaatilise neonataalse hepatiidi kategooriasse.

Kuna sapphapete metabolismi määratletakse selgemalt ja tuvastatakse spetsiifilised defektid, nüüd arvatakse, et paljud lapsed, mida varem "vastsündinu hepatiit" patsientidel, on sapphapete metabolismi defekt.

Imikute ja vastsündinute hepatobiliaarne süsteemid on metaboolsete protsesside ebakindluse tõttu tundlikud kahjustuste suhtes tundlikud kahjustuste tõttu, valkude ebapiisavad sõidukid või orgadeli modifitseeritud funktsioon. Need omadused põhjustavad süsteemi muutmist või ebaefektiivset transporti, mis aitab kaasa kolestaasi algusele või kroonilisele.

Neonataalse hepatiidiga laste peamine eesmärk on viia läbi ammendav otsing selle kliinilise seisundi identifitseerimise ja ravimise põhjuste kohta. Kollatõbi võib toimuda sünnist või ilmub esimese kolme kuu jooksul.

Klalestaasi klassikalised ilmingud ei ole alati saadaval patsientide elu esimese paari nädala jooksul sapi kanalite, alfa1-antittsitiini defektiivsuse või isegi sapiteede atresia puudusega. Need lapsed sageli, kuid mitte alati, on halb söögiisu, oksendamine ja haige välimus.

Cholestatis avaldub aharioni juhatuse ja tume uriin. Seerumi bilirubiini taset suureneb ja rohkem kui 50% indikaatorist konjugeeritud fraktsiooni tõttu. Aminotransferaasi tasemed on peaaegu alati suurenenud, kuid erinevatesse kraadidesse. AR ja GGT tasemed, kui seda edendatakse, ainult mõõdukalt.

Seerumi albumiini ja rt võivad olla anomaalsed ja kõrvalekalde aste korreleerub haiguse tõsidusega esmase ringluse ajal. Ultrasonograafia näitab tavaliselt sapipõie juuresolekul ja kolestaasi selgitava sapipuude tsüstiliste deside puudumist. Hepatobiliary stsintigraphy näitab radionukliidi aeglase liikumise transportimist ja näitab lõpuks avatud ekstrapatsipiidi puu.

Tõsiselt mõjutatud maksa võib vaevalt radionukliidi vähendada, mis vähendab kasulikkust see uuring Raskete haigete lastel. Maksa biopsia annab tavaliselt lõpliku diagnoosi, näidates giantse rakkude transformeerimist portaali tsoonide põletikuliste infiltraatide ja sappide proliferatsiooni puudumise tõttu.

Nende laste hooldus hõlmab meetmete toetamist ja malabsorptsiooni tagajärgede vältimist, pakkudes piisavat toitumist ja rasva lahustuvate vitamiinide ja keskmise ahela triglütseriide saamist taaskasutamiseks (mis esineb enamasti). Maksa siirdamine on alternatiiv neile, kes ei saa konservatiivse ravi mõju.

Bilyaya atresia.

Sapiteede atresia tulemus hävitava idiopaatilise põletikulise protsessi, mis hämmastab intra- ja ekstra -paktilised sapiraam. See toob kaasa sapiregistraadi fibroosi ja kustutamise sapiteede tsirroosi arendamisega. See hoiab üle maailma, lööb umbes 1 kuni 12 000 liveborni lapsele ja kõige rohkem sagedane näidustus Imikute ja laste seas maksa siirdamisele.

Pehme atresia varajane diferentseerimine idiopaatilisest neonataalsest hepatiit võimaldab kiire kirurgilist korrigeerimist (Kasai portuenteroenteromia), mis võimaldab toitumist ja maksimaalset kasvu parandada.

Kuna tsirroos areneb kiiresti, on sapiteede atresia kirurgiline korrigeerimine kõige tõhusam, kui see toimub kuni 3 kuu vanuseni, mis on vaja kiire ja täpne diagnoos Indekingades täheldatud maksa düsfunktsiooni põhjused. Nagu idiopaatilise neonataalse hepatiidi puhul, tulevad sapiteede atresia lapsed cholestaasi märke. Niipea, kui need funktsioonid on tunnustatud, võib kõhu ultraheliograafia kocedochi tsüstide olemasolu kõrvaldamiseks kõrvaldada.

Chasecintigraafia näitab tavaliselt märgistatud aatomi head püüdmist ja selle eritumise puudumist soolestikus isegi 24 tunni pärast. Maksa biopsia kinnitab diagnoosi - paljastab rahvusvaheliste sappide kanalite, periportaalsete fibroosi ja torude sapipistikute proliferatsiooni.

Maksa siirdamine võib osutuda vajalikuks, kui esineb järkjärguline maksa dekompensatsioon, tulekindla aeglustumine kasvus, sünteetilise düsfunktsiooni rikkumine ja koagulopaatia või kõva põletatud portaali hüpertensiooni arendamine korduva seedetrakti verejooksu või hüperplanismiga.

Muud põhjused

Teised nosoloogilised üksused, mis põhjustavad vastsündinu ja lapse maksa düsfunktsiooni, võib diagnoosida ühiste uuringute ühendamisel.

Struktuurilised sapiteede puude anomaaliad, nagu kaasasündinud maksafibroos või ho-jäätsüstid, ilmnevad tavaliselt ultraheliga. Maksa biopsia näitab kahekordse Duktali plaadi iseloomulikku "Kiiret kaasasündinud maksa fibroosiga imikutes.

Bakteriaalsed infektsioonidKoolestaasi arvutamist võib identifitseerida positiivse vere või uriini kultuuri abil. Ema kontakt anamnessi infektsiooni või kannatanud infektsiooni (toksoplasmoosi, süüfilis, tsütomegaloviirus, herpes viiruse simplex, tuule sõelade ja teiste viiruste) peaks soodustama infektsiooniandmete uurimist. Viirusinfektsiooni kahtluse korral tuleb antikehad määrata nii seerumi immunoglobuliini M (IgM) kui ka IgG-le. Uriin on sageli positiivne tsütomegaloviiruse suhtes.

Pärilik türosineemia, türosiini metabolismi defekt, näitavad maksa sünteetilise funktsiooni ebaproportsionaalseid häireid, bilirubiini, transaminaasi ja riike taseme langetamist kõrvalekaldeid

Suuncinüülatsetooni olemasolu fumarilatsetoatsetaadi hüdrolaasi ebapiisava aktiivsuse uriinis ja avastamisel (mis katalüüsivad türosiini oksüdatiivse katabolismi lõppstaadiumist), kinnitab diagnoosi. Alpha 1-antitrüpsiini sõeluuringut saab läbi viia valgu inhibiitori ZZ (pzits) kirjutamisel ja on tavaliselt kinnitatud iseloomuliku Schiffi perioodilise happe - positiivse alfa-1-antitripksiini abil maksa biopsia ajal deponeeritud graanulitega.

Ülemääraseid setteid täheldatakse bibias imikute neonataalse haigusega rauda kogunemise haigusega. Kaasasündinud hüpotüreoidism, mis võib avaldada ebaselge hüperbilirubineemia, välistatakse kilpnäärme funktsiooni funktsiooni hindamisega.

Maksahaigus vanemas laps

Pärast imikuaastast täheldatud maksahaiguse peamisi põhjuseid on toksilised, nakkuslikud, metaboolsed, autoimmuunsed, vaskulaarsed ja infiltratiivsed. Iga rikkumise suhteline sagedus varieerub sõltuvalt patsiendi vanusest. Viiruse hepatiit täheldatakse igas vanuses patsientidel, samuti südame või kollageeni rikkumise haigusest tingitud maksahaiguse tõttu. Rasva metabolismi rikkumisi tähistatakse vanemate imikute vanuses ja varajane lapsepõlv. Wilsoni tõbi avastatakse tavaliselt vanemate laste või noorukieas.

Äge hepatiit

Viiruse hepatiidi kliiniline pilt varieerub sõltuvalt põhjuslikust ainest. Hav infektsioon ilmneb kõige sagedamini gripilaolise haigusena (ülemine hingamisteede infektsiooni ja infektsioonide valmistamine). Patsiendid sageli märgistatud palaviku ja võib olla väga väljendatud kollatõbi.

Patogeenid jaotatakse peamiselt fekaalse suukaudse tee kaudu. Lapsel on haigus tavaliselt ise imendunud ja sageli ei ole kliinilisi ilminguid. Kroonilist kandja olekut pole tuvastatud. Diagnostika Äge nakkus Põhineb anti-hav IgM antikehade olemasolu seerumis.

B-hepatiidi viiruse infektsioon (hav) võib põhjustada nii ägeda kui ka kroonilise hepatiidi ning tsirroosi ja hepatotsellulaarse kartsinoomi arengut. Diagnostika põhineb B-hepatiidi B pinna antigeeni (HBSAG) või anti-HBV-vastase tuuma-IgM-vastaste antikehade avastamisel. Krooniline HBV infektsioon on seotud HBsAG ja HBV DNA püsivusega.

C-hepatiit (HCV) viirus põhjustab ägeda hepatiidi, mis edeneb kroonilise haigusena enam kui 70% mõjutatud inimestest. Lõpliku etapi haigus (maksa tsirroos, hepatotsellulaarne kartsinoom) võib esineda 10% patsientidest. Fulminantse hepatiit oli harva kirjeldatud. Diagnoos põhineb anti-HCV-vastaste antikehade avastamisel ja kinnitatakse polümeraasi ahelreaktsioon HCV RNA-s.

Hepatiit D-hepatiit (HDV) viirusinfektsioon raskendab tavaliselt B-hepatiidi B-hepatiidi patsiendil ja eriti arvestades eriti agressiivse HBV-haigusega patsientidel. HDV Rassen Vahemere basseinis ja harvem kohtub Põhja-Ameerikas, kus see on seotud peamiselt intravenoossete ravimite kasutamisega.

Hepatiit E viirus (HEV) toimub epideemia valguse osades halbade sanitaartingimustega. Põhja-Ameerikas diagnoositud juhtumid täheldati viiruse viiruse tõstvatel patsientidel. See võib olla eriti hävitav haigus rasedatel naistel.

Krooniline hepatiit

See on traditsiooniliselt määratletud kui põletikulise maksahaigusena, kus biokeemilised ja histoloogilised kõrvalekalded püsivad enam kui 6 kuu jooksul. Siiski võivad lastel esineda pöördumatuid muudatusi ja 6 kuu jooksul. Kõige akuutse hepatiit kaob lastes 3 kuu jooksul.

Täheldatud täheldatud maksahaiguse etioloogia tuleb tuvastada, kuna paljud haigused, mis põhjustavad kroonilist hepatiit lastes, võivad olla spetsiifilised konservatiivse ravi suhtes spetsiifilised. Lapse krooniline hepatiit on viirusinfektsiooni, autoimmuunse protsessi, hepatotoksiliste ravimite või südame metaboolsete ainete või süsteemsete häirete tulemus.

Autoimmuunne hepatiit (AIH)

AIH on maksapõletik, mis on seotud ringlevate autoantikehade olemasoluga maksahaiguse tunnustatud põhjuste puudumisel. Kirjeldatakse vähemalt kahte tüüpi: AIH tüüpi I on naiste seas tavalisem ja seda iseloomustab positiivne antinukleaarne antikeha ja AIH tüüp II hõlmab anti-maksa-neeru-mikrosomaalsete antikehi.

Teised autoimmuunhaigused Kas eksisteerivad selle tüüpi hepatiidiga, kaasa arvatud türeoidiit, diabeet, hemolüütiline aneemia ja UZ-LIVATU ERTTEEE. Laboratoorse hindamise näitab aminotransferaasi suurenemist (sageli väga kõrgelt) ja hüperbilirubineemia erinevate kraadi, millest enamik on konjugeeritud.

Seerumi gammaglobuliini kontsentratsiooni tõstetakse peaaegu kõik patsiendid. Ar ja GGT show-kas tavaliselt tavaliselt või veidi suurenenud. Maksa biopsia tuvastab osalise nekroosiga piiritletud plaadi ja intrarobutseeritud tsoonide põletikulisi infiltrate, mille osalise nekroosi moonutamist ja isegi fibroosi moonutamist rasketel juhtudel.

Teised maksahaigused

Scleroseerivat kolangiidi iseloomustab krooniline põletikuline protsess intrapatrapatika puitu. See võib olla primaarne (ilma silmade aluseta jätmiseta ja ebaselge etioloogia) ja on tavaliselt seotud põletikulise soolehaigusega. WTO-rikas skleroides ckolangiit esineb kivide, operatsioonijärgsete kitseste või kasvajate tulemusena.

Lapsed, kui käitlemist saab tähistada kollatõbi, puuvilju (sügelus) või väsimust. Suurenenud Ar tasemed on väga iseloomulikud, kuid ei ole haiguse spetsiifilist markerit. Biopsia näitab tüüpilist kontsentrilist fibroosi rahvusvaheliste sappide kanalite ümber (vööri "väljanägemine"). Kolangiograafia või endoskoopiline retrograde ckolangiopaancrarograafia on vajalik diagnoosimiseks.

Ravi eeldab rasva lahustuvate vitamiinide ja ursodeok-süghappe, sapphappe loomuliku kolereetilise happe kasutuselevõttu, mis ilmselt vähendab kahjustatud inimeste viimist. Kahjuks progresseerub maksahaigus paljudel patsientidel ja tsirroosi areneb. Pikaajalise ellujäämise puhul nõuab lõpuks maksa siirdamist.

Wilsoni tõbi - autosomaalne retsessiivne rikkumine, mis on põhjustatud vase eritumise sapist väljaheidetest, kus liigne vaselassid põhjustavad tsirroosi. Üleliigne vask lükatakse edasi sarvkesta, neerude ja aju, mis toob kaasa haiguse ekstralise ilminguid.

Kuigi kliinilised optoloogilised ilmingud võivad olla äärmiselt muutuv, tuleb Wilsoni tõbi kaasata diferentsiaaldiagnoos Iga laps, kellel on maksahaigus, neuroloogilised anomaaliad, käitumuslikud muutused või kayser-fleischer rõngad.

Vadaku Ceruloplasmiin, vaskvedaja, tavaliselt, kuid mitte alati, langetatud. Lõplik diagnoos nõuab vase 24-tunnise eritumise hinnangut uriini ja vase kvantitatiivse määramisega biopsia poolt saadud maksa kudedes.

Wilsoni tõbi võib ilmneda fulminantne maksapuudulikkus, tavaliselt kombinatsioonis hemolüütilise kriisiga vase toksilise toime tõttu punasetes verelibledel.

Therapy - penitsillamin, mis muudab vase eritumise uriiniga. Kuna prognoos sõltub sellest varajane ravi ja individuaalne reaktsioon teraapiale, on oluline võtta selle diagnoosi iga lapse jaoks kroonilise maksahaiguse märke.

Isheemiline hepatiit See ilmneb seisva südamepuudulikkuse, šoki (nt dehüdratsiooni), asfüksia, südame ja hingamise või krambi peatamise peatustega. Tavaliselt suurenes aminotransferaasi teiste raske maksahaiguse markerite puudumisel. See rikkumine on tingitud maksa hüpotensioonist / hüpotenfusiast ühe ülaltoodud nähtuste ajal, maksa mõjutatud "süütu tunnistajaks" esialgse protsessi.

Isheemiline hepatiit võib meenutada nakkusohilist, kuid see on lihtne eristada transaminaasi taseme kiiret vähenemist nendel päevadel, mis järgivad algset insult ilma koagulopaatia või hüperbilirubineemiata.

Infiltratiivseid maksahäireid täheldatakse juures leukeemia, lümfoomi ja neuroblastome Kuid need nosoloogilised seadmed avastatakse tavaliselt kiiresti. SarnaseltEsmane maksakasvajad on kergesti tuvastatavad lapsega, kes tegeleb hepatomegali või kõhu verisega. Hahanemata sageli muutuvad lapsed algselt kollatõbi ja massides maha jäänud.

Hepatoboboba stoma, hepatokartsinoomi ja hemangioendothelioom selgitavad peaaegu kaks kolmandikku kõigist laste maksakasvajatest. Hepatotsellulaarse kartsinoomi kipub esinema rohkem hiljaaegne Elu kui Hepatoblastoom on levinumate laste seas esineva laste seas (nt krooniline hepatiit B).

ALPHA fetoproteiini seerumi taset suureneb tavaliselt. CT-skaneerimine identifitseerib tavaliselt madala tihedusega kahjustustega ja näitab, kas neoplasm on ühekordne või mitu. Ühe kasvaja või särituse / kemoteraapia kirurgiline ekstsisioon on valiku ravi.

Järeldus

Tõsise maksahaiguse tuvastamine lasteealise patsiendil esialgsel käitluses on kardinaalne. Varem on sapiteede atesiaga laste identifitseerimine kriitiline optimaalse konservatiivse või kirurgilise sekkumise jaoks.
Saavutus on paljude maksahaiguse raviks arvukate võimaluste kättesaadavus, välja arvatud siirdamine (tabel 9).

Tabel 9.
Maksahaigusega laste võimalused lisaks siirdamisele

• Puuduliku anomaalse lõpptoote hüvitamine, nagu primaarse (aluseliste?) Sapphapete suukaudne manustamine (sapphapete biosünteesi rikkumisega patsientidel)
• Kogunenud aine vähendamine (nt antioksüdantide kokteilide ja raua kogunemise vastsündinuhaiguse seondumise vähendamine)
• Metaboolsete inhibiitorite kasutamine (nt NTBC türosineemiaga)
• Ensüümide indutseerimine (nt fenobarbitaal Chigler-Najjari II tüüpi sündroomiga)
• Substraadi piiramine dieedis (nt galaktose galaktoseemia ajal)
• Molekulaarsed manipulatsioonid (nt alfa-1-antitripksiini polümerisatsiooni pärssimine)
• Vastuvõtjapõhine vaatamisväärsuste ensüümi sisuline ravi
• Geeniteraapia
• Hepatotsyte siirdamine (nt fulminantne maksapuudulikkus)

Need uued strateegiad on kallimad, kuid nad vähendavad väärtusliku doonori maksa kasutamist, mille tõttu need elundid on kättesaadavad patsientidele, kellel pole veel muud ravi võimalusi.

Tulevikus teatud metaboolsed häired Otsustavad ravimeetodid võivad olla kättesaadavad, näiteks ensüümi või geeniravi suunatud asendamine. Võttes arvesse põnevate väljavaadete andmeid, omandab tohutu tähtsus lastehaiguse õige ja kiire hindamise lastel, et anda neile võimalus kasvada ja olla nii tervislik, kuni nad jõuavad vanuseni, kus radikaalravi saab saadaval.

Lühend
AIH - autoimmuunse hepatiit
ALT - alaniini aminotransferaas
Ar - leeliseline fosfataas
AST - aminotransferaasi aspartaat
GGT - gamma glutamili tranppeptidaas
Hav - viiruse hepatiit
HVB - hepatiidi viirus
HCV - C-hepatiidi viirus
HDV - D-hepatiidi viirus
HEV-hepatiidi viirus
LFT - maksafunktsiooni uuring
RT - aeg protromina
PTT - tromboplastiini osaline aeg

Allikas : Ian D. D "Agata, Williams F. Balistreri. Maksahaiguste hindamine pediaatrilises patsiendis. Pediaatriline ülevaade, vol. 20, nr 11, lk 376-389

Tõlge inglise keeles - N.N. Cherkashin