Guillain barre tedavisi. Guillain-Barré sendromu - semptomlar ve tedavi. Ek araştırma yöntemlerinden elde edilen veriler

Piradov M.A. 2000 yıl

Rehabilitasyon mümkün
Bu hastalığın en az sekiz farklı adı vardır - Landry sendromu (1859'da ilk kez tanımlayan Fransız nöroloğun adını almıştır), Guillain-Barré-Strohl sendromu (hastalığın araştırılmasına önemli katkılarda bulunan bilim adamları), akut poliradikülonörit, vb. Bugün Uluslararası Hastalık Sınıflandırmasına göre resmi olarak Guillain-Barré sendromu (GBS) veya akut enfeksiyon sonrası polinöropati olarak adlandırılmaktadır. Nörolojide GBS, benzersiz bir hastalık olarak kabul edilir. Ve göreceli nadirliği nedeniyle değil (nüfusun 100 bininde 2 kişide görülür), ancak bazen GBS lezyonlarının şiddeti en şiddetli hastalıklarla karşılaştırılabilir olmasına rağmen, hastanın tam rehabilitasyon olasılığı nedeniyle. Rusya Tıp Bilimleri Akademisi Nöroloji Araştırma Enstitüsü Bilim Müdür Yardımcısı, Nöroresüsitasyon Anabilim Dalı Başkanı Profesör Mikhail PIRADOV daha ayrıntılı anlatıyor. Guillain-Barré sendromu en yaygın olanıdır. ortak sebep akut periferik tetraparezi ve felç. Nörolojik semptomlar çok hızlı gelişirken, rahatsız edici ve bazen çok kaba, sadece motor değil, aynı zamanda duyusal işlevler (öncelikle eklem-kas duyarlılığı), tendon refleksleri tamamen yok olana kadar azalır. Pelvik bozukluklar GBS'nin özelliği değildir, ancak etkilenenlerin üçte birinde solunum ve yutma kasları ciddi şekilde etkilenir. V Sunum dosyaları doktorun önüne, yatakta hareketsiz yatan, hiç nefes alamayan, yutkunmayan ve hatta gözlerini açan bir kişi görünür. Ancak bir hastadan aynı anda bir elektroensefalogram alınırsa, sağlıklı bir insanınkiyle aynı olacaktır ve kişilik olarak entelektüel olarak en ufak bir değişiklik olmaz. Yüzde 70'te. GBS vakaları, grip benzeri fenomenlerin başlamasından birkaç gün sonra ortaya çıkar: orta derecede ateş, kas ağrısı, burun akıntısı - bunların hepsine genellikle akut solunum yolu enfeksiyonları denir. Yaklaşık yüzde 15'te. vakalarda, sendrom yüzde 5 oranında şiddetli ishalden sonra ortaya çıkar. - kürtaj, fıtık onarımı, apendektomi veya daha karmaşık ameliyatlar olsun, cerrahi işlemlerden sonra. Bazen hastalık çeşitli aşı türlerinden sonra gelişir. GBS, dünyanın herhangi bir bölgesinde, yılın herhangi bir zamanında ortaya çıkar ve her iki cinsiyette de eşit derecede yaygındır. Çoğu gözlemde ortalama yaş yaklaşık 40 yıldır. Aynı zamanda iki küçük yaş zirvesi öne çıkıyor: 20-25 yaş ve 60 yaş üstü. Klasik durumlarda, GBS tanısı basittir ve iki zorunlu işaret içerir: en az iki uzuvda artan kas zayıflığı ve tendon reflekslerinin tamamen kaybına kadar önemli bir azalma. Ek tanı kriterleri, beyin omurilik sıvısında bir iletim bloğu ve protein-hücre ayrışması oluşumu ile kaslar yoluyla sinir uyarılarının iletim hızında bir azalmadır. Guillain-Barre sendromunun kalbinde otomatik bağışıklık mekanizmaları burada tetikleyici faktörün rolü belirli virüslere ve bakterilere atanır. Bununla birlikte, kademeli immün reaksiyonların gelişmesine neden olan antijen veya antijenlerin doğası hakkında hala nihai bir görüş yoktur. Son beş yılda, GBS adı altında bütün bir polinöropati yelpazesinin birleştirildiği tespit edilmiştir: akut inflamatuar demiyelinizan polinöropati (vakaların %75-80'inde görülür); akut motor nöropati ve varyantı olarak akut motor-duyusal aksonal nöropati (%15-20); Fisher sendromu (yüzde 3). Otoimmün hastalıkların çoğu geri döndürülemez. Ancak GBS ile resim tamamen farklıdır, benzersizdir: bu hastalık kendi kendini sınırlar. Ciddi derecede hasta bir hasta sadece birkaç ay boyunca gerçekleştirilirse suni havalandırma akciğerler, etkilenen sinirler geri yüklenir. Ve neredeyse tamamen temel uygularken olduğu gibi modern yöntemler GBS tedavisi - G sınıfı immünoglobulinlerle plazmaferez veya intravenöz tedavi Soru ortaya çıkabilir: neden bir hastayı pahalı yöntemlerle tedavi edin? Ama 3-6 ay solunum cihazına bağlı ve yatalak olmanın ne demek olduğunu bir düşünün? Plazmaferez ve G sınıfı immünoglobulinlerin zamanında kullanılması, mekanik ventilasyon için harcanan süreyi birkaç hafta ve hatta günlere indirebilir, hastalığın seyrini ve sonucunu temelden değiştirebilir. Bugün ülkede ciddi GBS formları olan birçok hastanın öldüğü bir sır değil. Bunun nedeni büyük ölçüde birçok hastanenin yüksek kaliteli solunum cihazları ile donatılmamış olması veya uzun süreli mekanik ventilasyon için kalifiye personele sahip olmamasıdır. Hastalar yaygın enfeksiyonlar ve yatak yaraları nedeniyle ölmektedir. Ek olarak, büyük plazma hacimlerinin değiştirilmesiyle plazmaferez operasyonları yapmak her zaman mümkün değildir (4-5 işlemden oluşan bir tedavi süreci için 200 ml plazma / kg'a kadar). Bu tür hastaları kırsal veya küçük bir bölgede tedavi etmek kesinlikle kabul edilemez. bölge hastanesi- Gerekli araç ve gereçlerle donatılmış daha büyük hastanelerde yatırılmaları gerekir. Çoğu durumda tipik bir hata, GBS'li hastaların hormonal ilaçlarla tedavisidir: özel çalışmalar binden fazla hasta, hormonların bozulmuş fonksiyonların restorasyon oranını etkilemediğini, aksine birçok komplikasyon taşıdığını göstermiştir. Bununla birlikte, hormonlar, Rusya'nın en büyük şehirlerindeki bazı kliniklerde bile makul olmayan bir şekilde kullanılmaya devam etmektedir. Yurtdışında, bunun için bir doktor lisansını basitçe mahrum edebilirler. Konunun finansal yönünden bahsedecek olursak, elbette bugün çoğu hasta için Batı'da yaygın olarak kullanılan ithal G sınıfı immünoglobulinlerle tedavi sadece uygun maliyetli değildir, ancak neyse ki ülkemizde programlı plazmaferezin seyri oldukça uygundur. çok daha ucuz. Ve bu iki tedavi yönteminin terapötik etkisi aynıdır: yaklaşık yüzde 85-90. vakalarda, Guillain-Barré sendromlu bir kişi, periferik sinir sistemine ciddi hasar vermesine rağmen, tamamen ve sadece yüzde 10-15 oranında iyileşir. hastalar artık etkiler yaşarlar. Elbette Guillain-Barré sendromunun prevalansı inme, travmatik beyin hasarı veya epilepsi ile kıyaslanamaz. Ancak bir felç ile en iyi ihtimalle yüzde 20'si geri yüklenir. İnsanlar ve Guillain-Barré sendromunun lezyonun şiddeti daha az olmayan zamanında tedavisi çok daha büyük bir etki sağlar. Ve sadece Moskova'da yılda yaklaşık 200 kişi acı çekiyorsa, SGB acı çekiyor, 180 sağlığın tamamen iyileşmesi çok fazla. Uygulamamda, atletizmde spor ustası adayı olan 18 yaşındaki bir erkeğe bir hastalığın çarptığı bir durum vardı: nefes alamıyor, yutamıyor, kendi başına hareket edemiyordu. Bir yıl sonra, bu kişi spor ustasının standardını yerine getirdi. Ve bunun gibi birçok örnek var - uygun GBS tedavisinden sonra genç kadınlar çocukları doğurur, hastaların ezici çoğunluğu tam teşekküllü hayata döner.

Tüm iLive içeriği, mümkün olduğunca doğru ve gerçeğe dayalı olduğundan emin olmak için tıp uzmanları tarafından incelenir.

Bilgi kaynaklarının seçimi için katı yönergelerimiz var ve yalnızca yetkili sitelere, akademik Araştırma enstitüleri ve mümkünse, kanıtlanmış tıbbi araştırmalar. Parantez (, vb.) içindeki sayıların bu tür çalışmalara tıklanabilir bağlantılar olduğunu unutmayın.

İçeriğimizden herhangi birinin hatalı, güncelliğini yitirmiş veya başka bir şekilde şüpheli olduğunu düşünüyorsanız, onu seçin ve Ctrl + Enter tuşlarına basın.

Guillain-Barré sendromu (akut idiyopatik polinörit; Landry palsi; akut inflamatuar demiyelinizan poliradikülonöropati), kas zayıflığı ve orta derecede distal duyu kaybı ile karakterize akut, genellikle hızlı ilerleyen inflamatuar bir polinöropatidir. Otoimmün rahatsızlığı. Klinik bulgularla tanı. Guillain-Barré sendromunun tedavisi: plazmaferez, γ-globulin, gerekirse, akciğerlerin suni havalandırması. Sendromun sonucu, yoğun bakım ünitesinde yeterli destekleyici tedavi ve modern immünomodülatör tedavi yöntemlerinin kullanılmasıyla önemli ölçüde iyileşir.

, , , , , , ,

ICD-10 kodu

G61.0 Guillain-Barré sendromu

epidemiyoloji

İnsidans, yılda 100.000 nüfus başına 0.4 ila 4 vaka arasında değişmektedir. Guillain-Barré sendromu tüm yaş gruplarında görülür, ancak daha sık olarak 30-50 yaş arası kişilerde, erkeklerde ve kadınlarda eşit sıklıkta görülür. İnsidanstaki ırksal, coğrafi ve mevsimsel farklılıklar, Guillain-Barré sendromu için genellikle nadirdir, olası akut aksonal motor nöropati istisnası, Çin'de en yaygın olanıdır ve genellikle aşağıdakilerden dolayı bağırsak enfeksiyonu ile ilişkilidir. kampilobakter jejuni ve bu nedenle yaz aylarında biraz daha sık görülür.

40 yıl sonra görülme sıklığı önemli ölçüde artar. Amerika Birleşik Devletleri'nde her yıl ortalama 600 kişi Guillain-Barré sendromundan ölmektedir. Bu nedenle Guillain-Barré sendromu özellikle yaşlılar için çok önemli bir sağlık sorunudur.

, , , , ,

Guillain-Barré Sendromunun Nedenleri

En yaygın edinilmiş inflamatuar nöropati. Otoimmün mekanizma tam olarak anlaşılamamıştır. Birkaç seçenek bilinmektedir: bazılarında demiyelinizasyon baskındır, diğerlerinde akson acı çeker.

Vakaların yaklaşık 2/3'ünde sendrom, bulaşıcı bir hastalıktan, ameliyattan veya aşıdan 5 gün - 3 hafta sonra ortaya çıkar. Vakaların %50'sinde hastalık bir enfeksiyonla ilişkilidir. kampilobakter jejuni, enterovirüsler ve herpes virüsleri (sitomegalovirüs ve mononükleoza neden olan virüsler dahil) ve Mikoplazma spp. 1975'te domuz gribi aşılama programıyla bağlantılı bir salgın vardı.

, , , , ,

patogenez

Spinal sinir köklerinde ve proksimal sinirlerde demiyelinizasyon ve inflamatuar infiltrasyon açıklayabilir klinik semptomlar Guillain-Barré sendromu. Hastalığın patogenezinde hem hümoral hem de hücresel bağışıklığın rol oynadığına inanılmaktadır. Perivenöz bölgelerde lenfositlerin ve makrofajların varlığı ve miyelinli aksonlarla etkileşimleri, her şeyden önce, demiyelinizan süreçte otoimmün reaksiyonların olası rolünü gösterir. Bu pozisyon, laboratuvar hayvanlarının bir adjuvan ile periferik miyelin ile aşılanmasının deneysel alerjik nevrite neden olduğuna göre daha önceki gözlemlerle doğrulanır. Saflaştırılmış miyelin proteinlerinin - örneğin miyelin bazik protein P2 veya peptit fragmanları P2 ve PO proteininin - deneysel nöropatiyi indüklediği gösterilmiş olsa da, Guillain-Barré sendromunda bu bileşiklere karşı antikorlar nadiren bulunur. Dalaktan izole edilen T hücreleri ve Lenf düğümleri P2-sentetik peptit 53-78 ile bağışıklaştırılan sıçanlar, genetik eşeyli farelerde deneysel olarak şiddetli deneysel alerjik nevrit çoğaltabilir. Böylece, hücresel ve muhtemelen hümoral immün mekanizmalar, deneysel model periferik sinirlerde inflamatuar hasar.

Son zamanlardaki çalışmalar, Guillain-Barré sendromunda inflamatuar / immün yanıtı başlatan majör antijenler olarak miyelin kılıfının, Schwann hücre zarının veya akson zarının glukokonjugatlarının ve lipopolisakkaritlerinin rolüne dikkat çekmiştir. Japonya'da yapılan detaylı bir çalışmada, hastalarda antijenler belirlendi. kampilobakter jejuni... Bu çalışmada, termostabil lipopolisakkaritleri belirlemek için Penner yöntemi ve termostabil protein antijenlerini belirlemek için Lior yöntemi kullanıldı. Antijenler PEN 19 ve LIO 7 S. jejuni Guillain-Barré sendromlu hastalarda (vakaların sırasıyla %52 ve %45'inde) S. jejuni(sırasıyla %5 ve %3) ve GM1'e karşı antikor titresindeki bir artışla ilişkilendirilmiştir (muhtemelen GMl benzeri bir lipopolisakarit antijeninin varlığından dolayı). Diğer ülkelerden bildirilen enfeksiyon S. jejuniçok daha az sıklıkla GBS'nin gelişmesinden önce gelir. Ek olarak, antigangliosid antikorları olan hastaların yüzdesi, %5 ile %60 arasında değişen çok daha değişkendi. Ek olarak, GM1'e karşı antikorların varlığı ile hastalığın klinik ve elektrofizyolojik belirtileri arasında bir ilişki bulunmadı.

GQlb'ye karşı antikorlar genellikle Miller Fisher sendromunda bulunur. İmmünohistokimyasal yöntemlerle, gözleri innerve eden insan kraniyal sinirlerinin paranodal bölgesinde GQlb tespit edildi. GQlb'ye karşı antikorların, farelerin nöromüsküler sisteminde iletimi engelleyebildiği tespit edilmiştir.

Guillain-Barré sendromunun aksonal motor varyantında, hastalıktan önce C. jejuni ile enfeksiyon daha sıktı ve GM1 gangliosid ve kompleman aktivasyon ürünü C3d'ye karşı antikorlar motor fiber aksolemması ile ilişkilendirildi.

Anti-GMI antikorları ayrıca Ranvier yakalamalarına bağlanabilir, böylece dürtü iletimini bozabilir. Ek olarak, bu antikorlar, son zamanlarda akut motor aksonal polinöropatili hastalarda gösterilen motor lif uçlarının ve kas içi aksonların dejenerasyonuna neden olabilir. C. jejuni enteriti, inflamatuar/bağışıklık süreçlerine aktif olarak katılabilen gama-delta-T lenfositlerin üretimini artırarak Guillain-Barré sendromunu tetikleyebilir. Yüksek serum tümör nekroz faktörü-alfa (TNF-a) seviyeleri, ancak interlökin-1b veya çözünür interlökin-2 reseptörü değil, Guillain-Barré sendromundaki elektrofizyolojik değişikliklerle korele. Otopsi örneklerinin incelenmesi şunu gösteriyor: en azından Guillain-Barré sendromunun klasik akut inflamatuar demiyelinizan formunun bazı vakalarında, tamamlayıcı rol oynar - bu, membrana saldıran bir kompleks oluşturan Schwann hücrelerinin dış yüzeyinde C3d ve C5d-9 bileşenlerinin saptanmasıyla gösterilir.

Bu nedenle Guillain-Barré sendromunda, genellikle immün aracılı hastalıkların patogenezinde yer alan bileşenlerin çoğu temsil edilir. Glukokonjugatlara karşı antikorların, Guillain-Barré sendromunun birkaç farklı klinik formunun patogenezinde yer alması muhtemel olsa da, bunların kesin rolü bilinmemektedir. GM1'e karşı antikorlar mevcut olsa bile, sadece GM1'e değil, aynı zamanda benzer karbonhidrat bölgelerine sahip diğer glikolipidlere veya glikoproteinlere de bağlanabilirler. Bu bağlamda, inflamatuar / immün yanıtın yönlendirildiği Schwann hücrelerinin veya aksonal membranların spesifik antijenlerinin yanı sıra immünoglobulinlerin olası rolünün açıklığa kavuşturulması gerekir. Ayrıca, Guillain-Barré sendromunun birçok vakasında önceden veya eşlik eden enfeksiyon belirtisi yoktur. S. jejuni, GM1'e karşı antikorlar veya antijenleri bir bağışıklık tepkisi başlatabilen (örneğin moleküler taklit yoluyla) başka bir mikroorganizmanın özellikleri.

Sinir biyopsileri ve otopsilerinden elde edilen materyalin incelenmesi, hücresel bağışıklık mekanizmalarının da Guillain-Barré sendromunun gelişimine katkıda bulunduğunu göstermektedir. Ağır Guillain-Barré sendromu vakalarında, köklerden uçlara kadar motor liflerin tüm uzunluğu boyunca lenfositler ve makrofajlar bulunur ve aktive makrofajlar miyelin veya fagositoz miyelin ile yakın temas halindedir. İnflamatuar nöropatinin deneysel modeli, T-lenfositlerin sinir hasarında rol oynadığına dair kanıt sağlasa da, bunun Guillain-Barré sendromlu hastalarda meydana geldiğine dair ikna edici bir kanıt yoktur. Bugüne kadar toplanan veriler, kan-beyin bariyerini geçen ve sinir liflerinin spesifik antijenlerine, sitokinlere (TNF-a ve interferon-y gibi), kompleman bileşenlerine, muhtemelen kompleman bileşenlerine karşı antikorlarla birlikte demiyelinizasyonu başlatan aktive edilmiş T-lenfositlerin katılımını doğrulamaktadır. bir zar saldırı kompleksi ve aktive edilmiş makrofajlar dahil ... Guillain-Barré sendromunun patogenezinde yer aldıkları sıranın yanı sıra bu elementlerin her birinin rolünü netleştirmek için daha fazla araştırmaya ihtiyaç vardır.

, , , , , , , , , , ,

Guillain-Barré Sendromu Belirtileri

Guillain-Barré sendromunun semptomlarına flasit parezi hakimdir (daha yakın, daha derin), duyarlılık bozuklukları daha az belirgindir. Tipik olarak, parestezi ile neredeyse simetrik zayıflık bacaklarda, daha az sıklıkla kollarda veya kafada başlar. Vakaların %90'ında zayıflık, hastalığın 3. haftasında maksimuma ulaşır. Derin tendon refleksleri kaybolur. Sfinkter fonksiyonu korunur. Şiddetli vakalarda, vakaların yarısında yüz ve orofaringeal kasların zayıflığı belirgindir. Vakaların %5-10'unda solunum kaslarının felç olması nedeniyle entübasyon ve mekanik ventilasyon gerekir.

Bazen (görünüşe göre, değişken bir formla), kan basıncındaki dalgalanmalar, antidiüretik hormonun patolojik salgılanması, aritmiler, bağırsak stazı, idrar retansiyonu ve ışığa karşı bozulmuş öğrenci tepkisi ile belirgin otonomik disfonksiyon gelişir. Fisher sendromu, Guillain-Barré sendromunun nadir bir çeşididir ve oftalmopleji, ataksi ve arefleksi düşündürür.

İlk belirtiler, görünümlerinin sırası ve dinamikleri

Tipik vakalarda Guillain-Barré sendromu, birkaç saat veya gün sonra üst ekstremitelere yayılan, alt ekstremitelerde kas güçsüzlüğü ve/veya duyu bozuklukları (uyuşma, parestezi) ile başlar.

Guillain-Barré'nin ilk semptomları, örneğin ayaklarda parestezi gibi duyusal rahatsızlıklardır. Rağmen nesnel işaretler duyarlılık bozuklukları oldukça sık tespit edilir, genellikle hafiftir. Hastalar için hastalığın erken ve son derece nahoş belirtileri sırtta derin ağrıyan ağrı ve ekstremitelerde ağrılı dizestezi olabilir. Felç başlangıçta alt ekstremiteleri tutabilir ve daha sonra birkaç saat veya gün içinde hızla üst ekstremite, mimik, tabloid ve solunum kaslarına artan bir yönde yayılabilir. Bununla birlikte, hastalığın yüz kaslarında ve üst ekstremitelerde zayıflık ile başlayıp daha sonra alt ekstremiteleri etkilediği durumlarda farklı bir olay gelişimi de mümkündür. En başından itibaren semptomlar genellikle simetriktir ve felce tendon ve periost reflekslerinin prolapsusu veya zayıflaması eşlik eder. Guillain-Barré sendromunda otonomik lifler sıklıkla tutulur. Vakaların yaklaşık %50'sinde otonom semptomlar görülür, ancak sfinkter fonksiyonu genellikle etkilenmez. Hastalığın monofazik bir seyri vardır: semptomlarda birkaç gün veya hafta süren bir artış döneminden sonra, birkaç günden birkaç aya kadar süren bir plato periyodu vardır, ardından birkaç ay içinde iyileşme gerçekleşir. 1976-1977'de, domuz gribi aşısı ile bağışıklama ile ilişkili Guillain-Barré sendromu insidansında hafif bir artış oldu, ancak 1980-1988'de grip aşısının başka bir varyantı ile bağışıklama yapıldığında benzer bir fenomen kaydedilmedi.

Klasik durumlarda, motor, duyusal ve bitkisel semptomlar Demiyelinizan poliradikülonöropatiye dayanan Guillain-Barré sendromunun teşhisi nadiren zordur. Bununla birlikte, esas olarak motor bozukluklar ve akut motor-duyusal aksonal nöropati ile kendini gösteren Guillain-Barré sendromunun aksonal varyantı da vardır. Akut aksonal form genellikle daha ciddi bir fonksiyonel kusur ile kendini gösterir ve daha kötü bir prognoza sahiptir. Oftalmopleji, ataksi ve refleksinin kombinasyonu, Miller Fisher sendromu olarak bilinen Guillain-Barré sendromunun başka bir varyantının özelliğidir. Tanı açısından bakıldığında, sfinkter fonksiyonu bozulmamış olsa bile kraniyal sinir hasarı semptomlarının yokluğunda, nörogörüntüleme kullanılarak omurilik kompresyonunu dışlamak gerekir. Ayırıcı tanıda akut intermittan porfiri, akut polinöropatiye neden olabilen metal intoksikasyonu ile enfeksiyöz mononükleoz, paraneplastik sendromlar veya çeşitli sistemik hastalıkların da akılda tutulması önemlidir. metabolik bozukluklar... HIV ile enfekte hastalar, Guillain-Barré sendromu, sitomegalovirüs poliradikülonöropatisi veya lenfoma ile ilişkili olabilen polinöropati veya poliradikülonöropati gelişimine yatkındır. Bu koşulların tek başına klinik sunum temelinde ayırt edilmesi zordur, ancak HIV ile ilişkili poliradikülonöropatide BOS incelemesi genellikle nötrofilik pleositoz ve viral replikasyon belirtileri ortaya çıkarır.

Otonom disfonksiyon (konaklama bozuklukları, karın ve göğüste ağrı, arteriyel hipotansiyon, taşikardi dahil) hastanın durumunu önemli ölçüde kötüleştirebilir ve olumsuz bir prognostik işaret olarak hizmet eder. Bir çalışmada, hastaların büyük çoğunluğunda, hem sempatik hem de parasempatik sinir sistemlerinin tutulumunun subklinik belirtileri, otonom işlev testleri kullanılarak saptandı.

Kuzey Amerika Motor Eksikliği Şiddet Ölçeği

• Hastaların üçte biri solunum yetmezliği geliştirir.
• Çoğu durumda, polinöritik tipte ("çorap ve eldiven" gibi) hafif veya orta derecede hipo veya hiperestezi şeklinde yüzeysel duyarlılık bozuklukları vardır. Kalça, bel ve gluteal bölgelerde ağrı sıklıkla görülür. Nosiseptif (kas) veya nöropatik (duyu sinirlerine verilen hasar nedeniyle) olabilirler. Hastaların yaklaşık yarısında çok belirgin (tamamen kayba kadar) derin duyarlılık bozuklukları (özellikle titreşim ve kas-eklem duyuları) saptanır.
• Kranial sinir lezyonları çoğu hastada görülür. Sürece herhangi bir kraniyal sinir dahil etmek mümkündür (I ve II çiftleri hariç), ancak en tutarlı hasar, yüz kaslarının parezi ve bulbar bozuklukları ile kendini gösteren VII, IX ve X çiftlerinde gözlenir.
• Hastaların yarısından fazlasında vejetatif bozukluklar gözlenir ve aşağıdaki bozukluklarla temsil edilebilir.
  • Geçici veya kalıcı arteriyel hipertansiyon veya daha nadiren arteriyel hipotansiyon.
  • Kardiyak aritmiler, en sık sinüs taşikardisi.
  • Terleme bozukluğu [yerel (avuç içi, ayak, yüz) veya genel hiperhidroz].
  • Gastrointestinal sistemin işlev bozukluğu (kabızlık, ishal, nadir durumlarda, bağırsak tıkanıklığı).
  • Pelvik organların işlev bozuklukları (genellikle idrar retansiyonu) nadirdir ve genellikle hafif ve geçicidir.
• Miller-Fisher sendromunda, klinik tabloya genellikle serebellar özelliklere sahip ataksi hakimdir, nadir durumlarda - karışık (serebellar duyarlı) ve kısmi veya toplam oftalmopleji, muhtemelen diğer kraniyal sinirleri de etkiler (VII, IX, X). Parezi genellikle hafiftir, vakaların dörtte birinde duyusal bozukluklar vardır.

, , , ,

Guillain-Barré sendromu için tanı kriterleri

, , , , , , ,

Tanı için Gerekli Guillain-Barré Sendromunun Belirtileri

• A. Birden fazla uzuvda ilerleyici kas zayıflığı
• B. Arefleksi (tendon reflekslerinin olmaması)

Guillain-Barré Sendromunun Tanıyı Destekleyen Belirtileri

• A. Klinik belirtiler (önem sırasına göre listelenmiştir)
  • İlerleme: Kas zayıflığı hızla gelişir, ancak hastalığın başlangıcından sonraki 4 hafta içinde ilerlemeyi durdurur.
  • Göreceli simetri: simetri nadiren mutlaktır, ancak bir uzuv etkilendiğinde tersi de etkilenir (yorum: hastalar genellikle hastalığın başlangıcında asimetrik semptomlar bildirir, ancak fizik muayene sırasında lezyonlar genellikle simetriktir) .
  • Duyarlılık bozukluklarının öznel ve nesnel belirtileri.
  • Kranial sinirlerde hasar: yüz kaslarının parezi.
  • İyileşme: Genellikle hastalığın ilerlemesi durduktan 2-4 hafta sonra başlar, ancak bazen birkaç ay gecikebilir. Çoğu hastada, fonksiyonların tamamen iyileşmesi gözlenir.
  • Otonom bozukluklar: taşikardi ve diğer aritmiler, postural arteriyel hipotansiyon, arteriyel hipertansiyon, vazomotor bozukluklar.
  • Hastalığın başlangıcında ateşin olmaması (bazı durumlarda, hastalığın başlangıcında ateş, araya giren hastalıklar veya başka nedenlerle mümkündür; ateşin varlığı, Guillain-Barré sendromunu dışlamaz, ancak hastalık olasılığını artırır.) başka bir hastalık, özellikle çocuk felci).
• B. Seçenekler
  • Ağrılı şiddetli duyu bozuklukları.
  • 4 hafta boyunca ilerleme. Bazen hastalık haftalarca ilerleyebilir veya küçük nüksler gösterebilir.
  • Daha sonra iyileşme olmaksızın ilerlemenin kesilmesi veya şiddetli kalıcı kalıntı semptomların korunması.
  • Sfinkterlerin işlevi: Genellikle sfinkterler etkilenmez, ancak bazı durumlarda idrar rahatsızlıkları olabilir.
  • Merkezi sinir sisteminde hasar: Guillain-Barré sendromunda periferik sinir sistemi etkilenir, merkezi sinir sistemine zarar verme olasılığına dair güvenilir bir kanıt yoktur. Bazı hastalarda brüt serebellar ataksi, anormal ekstansör ayak belirtileri, dizartri veya belirsiz düzeyde duyu bozukluğu (iletken tipte bir bozulma anlamına gelir) vardır, ancak bunlar, diğer tipik semptomlar varsa Guillain-Barré sendromu tanısını ekarte etmez.
• C. Tanıyı doğrulayan BOS değişiklikleri
  • Protein: Hastalığın başlangıcından 1 hafta sonra beyin omurilik sıvısındaki protein konsantrasyonu yükselir (ilk hafta normal olabilir).
  • Sitoz: Beyin omurilik sıvısındaki mononükleer lökositlerin içeriği 1 µl'de 10'a kadardır (lökositlerin içeriği 1 µl'de 20 veya daha fazla ise, kapsamlı bir inceleme gereklidir. İçerikleri 1 µl'de 50'den fazlaysa, Guillain-Barré sendromu tanısı reddedilir; bunun istisnası HIV enfeksiyonu ve Lyme borreliosisli hastalardır).

Tanı hakkında şüphe uyandıran Guillain-Barré sendromu belirtileri

1. Belirgin kalıcı parezi asimetrisi.
2. Kalıcı pelvik bozukluklar.
3. Hastalığın başlangıcında pelvik bozuklukların varlığı.
4. Beyin omurilik sıvısındaki mononükleer lökositlerin içeriği 1 ul'de 50'den fazladır.
5. Beyin omurilik sıvısında polimorfonükleer lökositlerin varlığı.
6. Açık bir hassasiyet bozukluğu seviyesi

Guillain-Barré Sendromunun Teşhisi Dışlayan Belirtileri

1. Uçucu organik çözücülerin mevcut kötüye kullanımı (madde kötüye kullanımı).
2. Akut aralıklı porfiri tanısını ima eden porfirin metabolizması bozuklukları (porfobilinojen veya aminolevulinik asidin idrarla atılımında artış).
3. Son zamanlarda transfer edilen difteri.
4. Kurşun zehirlenmesine bağlı nöropati semptomlarının varlığı (üst ekstremite kaslarının parezi, bazen asimetrik, elin ekstansörlerinin şiddetli zayıflığı) veya kurşun zehirlenmesinin kanıtı.
5. Tamamen duyusal bozuklukların varlığı.
6. Guillain-Barré sendromuna (poliomyelitis, botulism, toksik polinöropati) benzer semptomlarla kendini gösteren başka bir hastalığın güvenilir teşhisi.

Formlar

Şu anda, Guillain-Barré sendromu çerçevesinde dört ana klinik varyant ayırt edilmektedir.

• Akut inflamatuar demiyelinizan poliradikülonöropati, Guillain-Barré sendromunun en yaygın (%85-90), klasik formudur.
• Guillain-Barré sendromunun aksonal formları çok daha az sıklıkla görülür (%10-15). Akut aksonal motor nöropati, en sık Asya (Çin) ve Güney Amerika'da görülen motor liflerde izole hasar ile karakterizedir. Akut motor-duyusal aksonal nöropatide, hem motor hem de duyusal lifler etkilenir; bu form, uzun süreli bir seyir ve kötü bir prognoz ile ilişkilidir.
• Miller-Fisher sendromu (vakaların en fazla %3'ü), genellikle hafif parezi ile oftalmopleji, serebellar ataksi ve arefleksi ile karakterizedir.

Ana olanlara ek olarak, son zamanlarda hastalığın birkaç atipik formu da ayırt edildi - çok nadir görülen akut pandizautonomi, akut duyusal nöropati ve akut kraniyal polinöropati.

, , , , , , ,

Guillain-Barré sendromunun teşhisi

Bir anamnez toplarken, aşağıdaki hususları netleştirmek gerekir.

• Provoke edici faktörlerin varlığı. Olguların yaklaşık %80'inde, 1-3 hafta içinde Guillain-Barré sendromunun gelişmesinden önce bir veya başka bir hastalık veya durum gelir.
• - Gastrointestinal sistem, üst solunum yolu veya diğer lokalizasyon enfeksiyonları. neden olduğu bağırsak enfeksiyonu ile ilişkisi Kampilobakter jejuni. Kampilobakteriyoz geçirmiş kişilerde, hastalığın 2 ayı içinde genel popülasyona göre Guillain-Barré sendromu gelişme riski yaklaşık 100 kat daha fazladır. Guillain-Barré sendromu, herpes virüslerinin (sitomegalovirüs, Epstein-Barr virüsü, varicella-zoster), Haemophilus influenzae, mikoplazmalar, kızamık, kabakulak, Lyme borreliosis vb. Ayrıca HIV enfeksiyonu ile Guillain-Barré sendromu gelişebilir.
• Aşılama (kuduz, tetanoz, grip vb.).
• Herhangi bir yerdeki cerrahi müdahaleler veya yaralanmalar.
• Bazı ilaçları (trombolitik ilaçlar, izotretinoin vb.) almak veya toksik maddelerle temas etmek.
• Bazen Guillain-Barré sendromu, otoimmün (sistemik lupus eritematozus) ve neoplastik (lenfogranülomatoz ve diğer lenfomalar) hastalıkların arka planına karşı gelişir.

Laboratuvar ve enstrümantal araştırma

• Genel klinik çalışmalar (tam kan sayımı, genel idrar analizi).
• biyokimyasal analiz kan: serum elektrolit konsantrasyonu, arteriyel kan gazı bileşimi. G sınıfı immünoglobulinlerle spesifik tedavi planlanırken kandaki Ig fraksiyonlarının belirlenmesi gerekir. Düşük konsantrasyon IgA genellikle kalıtsal eksiklik ile ilişkilidir, bu gibi durumlarda gelişme riski anafilaktik şok(immünoglobulin ile tedavi kontrendikedir).
• Beyin omurilik sıvısı çalışmaları (sitoz, protein konsantrasyonu).
• Bazı enfeksiyonların etiyolojik rolünden şüphelenilen serolojik testler (HIV belirteçleri, sitomegalovirüs, Epstein-Barr virüsü, Borrelia burgdorferi, Campylobacter jejuni vesaire.). Poliomyelitten şüpheleniliyorsa, virolojik ve serolojik (eşleştirilmiş serumlarda antikor titresi) çalışmalar gereklidir.
• Sonuçları tanıyı doğrulamak ve Guillain-Barré sendromunun şeklini belirlemek için temel öneme sahip olan EMG. Hastalığın ilk haftasında EMG sonuçlarının normal olabileceği akılda tutulmalıdır.
• Nörogörüntüleme (MRI) teknikleri Guillain-Barré sendromu tanısını doğrulamaz, ancak aşağıdaki durumlarda gerekli olabilir: ayırıcı tanı merkezi sinir sistemi patolojisi ile (akut serebral dolaşım, ensefalit, miyelit).
• Dış solunum fonksiyonunun izlenmesi [hastanın mekanik ventilasyona aktarılması için endikasyonların zamanında tanımlanması için akciğerlerin hayati kapasitesinin (VC) belirlenmesi.
• Şiddetli vakalarda (özellikle hastalığın hızlı ilerlemesi, bulbar bozuklukları, ifade edilen bitkisel bozukluklar), mekanik ventilasyon sırasında olduğu gibi, ana hayati parametreleri (yoğun bakım ünitesi koşullarında) izlemek gerekir: kan basıncı, EKG, nabız oksimetresi, solunum fonksiyonu ve diğerleri (spesifik duruma bağlı olarak). klinik durum ve uygulanan tedavi).

, , ,

Guillain-Barré sendromunun sınıflandırılması için nörofizyolojik kriterler

Normal (incelenen tüm sinirlerde aşağıdaki işaretlerin tümü mevcut olmalıdır)

1. Distal motor gecikmesi
2. F dalgasının korunması ve gecikmesi
3. SRV> Normun alt sınırının %100'ü.
4. Distal noktada uyarıldığında M yanıtının genliği, normun alt sınırının > %100'üdür.
5. Proksimal noktada stimülasyon ile M yanıtının genliği> normun alt sınırının %100'ü.
6. "Proksimal noktada stimülasyon sırasında M yanıtının genliği / Uzak noktada stimülasyon sırasında M yanıtının genliği" oranı> 0,5

Primer demiyelinizan lezyon (incelenen en az iki sinirde belirtilerden en az birinin varlığı veya bir sinirde iki bulgunun varlığı, diğer tüm sinirler uyarılabilir değilse ve distalde uyarıldığında M yanıtının amplitüdü ise gereklidir) noktası, normun alt sınırının > %10'udur).

1. Distapöz motor gecikmesi, normun üst sınırının > %110'u (eğer distal noktada stimülasyon sırasında M yanıtının amplitüdü ise > %120)
2. “Proksimal noktada stimülasyon sırasında M-yanıtının amplitüdü / Distal noktada stimülasyon sırasında M-yanıtının amplitüdü” oranı, normun alt sınırının %20'sidir.
3. F dalgası gecikmesi> normalin üst sınırının %120'si

Birincil akson lezyonu

• Çalışılan tüm sinirlerde yukarıdaki tüm demiyelinizasyon belirtilerinin olmaması (sinirlerden birinde bunlardan birinin varlığına, distal noktada stimülasyon sırasında M-tepkisinin genliği varsa izin verilir).

Sinirlerin uyarılmaması

• Distal noktada uyarıldığında, M yanıtı sinirlerin hiçbirinde ortaya çıkarılamaz (veya genliği ile yalnızca bir sinirde ortaya çıkarılabilir).

belirsiz yenilgi

Yukarıdaki formlardan herhangi biri için kriterleri karşılamıyor

Bu form, primer şiddetli aksonopati, iletim bloklu şiddetli distal demiyelinizasyon ve demiyelinizasyondan sonra sekonder Wallerian dejenerasyon vakalarını; onları nörofizyolojik olarak ayırt etmek imkansızdır.

Diğer uzmanlara danışmak için endikasyonlar

• Şiddetli Guillain-Barré sendromu formları olan hastaların tedavisi, yoğun bakım ünitesi doktoru ile birlikte gerçekleştirilir.
• Şiddetli kardiyovasküler bozukluklar (kalıcı şiddetli arteriyel hipertansiyon, aritmiler) durumunda bir kardiyolog ile konsültasyon gerekebilir.

Ek araştırma yöntemlerinden elde edilen veriler

Elektromiyografi (EMG), Guillain-Barré sendromunda büyük tanısal değere sahiptir. ve sinirler boyunca impuls iletim hızının incelenmesi ve ayrıca beyin omurilik sıvısının incelenmesi. İlk semptomların başlamasından sonraki 3-7. günden başlayarak, elektrofizyolojik inceleme, motor boyunca ve (daha az ölçüde) duyusal lifler boyunca iletimde yavaşlama, distal latansın uzaması ve F dalgasının latent periyodu, bir segmental demiyelinizan polinöropatiyi gösteren toplam kas aksiyon potansiyeli (M-tepki ) ve bazen duyusal aksiyon potansiyellerinin yanı sıra fokal ve asimetrik iletim bloklarının genliğinde azalma. Öte yandan, akut aksonal motor polinöropatide, duyusal aksiyon potansiyellerinin genliği ve duyu lifleri boyunca iletim hızı normal olabilir, ancak toplam kas aksiyon potansiyeli genliğinde bir azalma ve iletimde sadece hafif bir yavaşlama vardır. motor lifleri boyunca Hem motor hem de duyusal lifler hasar gördüğünde, hem toplam kas aksiyon potansiyelleri hem de duyusal aksiyon potansiyelleri büyük ölçüde değişebilir ve ciddi motor-duyusal aksonopatiyi gösteren distal gecikme ve iletim hızının ölçülmesi zor olabilir. Ataksi, oftalmopleji ve refleks ile kendini gösteren Miller Fisher sendromunda kas kuvveti bozulmadan kalır ve ekstremite sinirleri boyunca EMG ve iletim hızları normal olabilir.

araştırma yaparken Beyin omurilik sıvısı Guillain-Barré sendromlu hastalarda, normal sitozlu (1 μl'de 5 hücreden fazla olmayan) protein içeriğinde 60 mg / dl'yi aşan bir seviyeye kadar bir artış tespit edilir. Bununla birlikte, hastalığın ilk günlerinde, beyin omurilik sıvısındaki protein içeriği normal olabilirken, sitozun 1 µl'de 30 hücreye çıkması Guillain-Barré sendromu tanısını dışlamaz.

Kural olarak, sural sinir biyopsisi inflamasyon veya demiyelinizasyon belirtileri göstermediğinden, bu yöntem Guillain-Barré sendromlu hastaların çoğunda standart çalışma grubuna dahil değildir, ancak bilimsel araştırmalarda önemli olabilir. Patomorfolojik çalışmalar, Guillain-Barré sendromunda, spinal sinirlerin proksimal sinirleri ve köklerinin ağırlıklı olarak etkilendiğini göstermektedir: bunlarda ödem, segmental demiyelinizasyon, makrofajlar dahil mononükleer hücreler tarafından endonerviyum infiltrasyonu tespit edilir. Mononükleer hücreler hem Schwann hücreleri hem de miyelin kılıfı ile etkileşime girer. Guillain-Barré sendromu bir poliradikülonöropati olmasına rağmen, merkezi sinir sisteminde (MSS) patolojik değişiklikler de saptanabilir. 13 otopsi vakasının çoğunda, omurilik, medulla oblongata ve ponsta lenfositler ve aktive makrofajlarla mononükleer infiltrasyon bulundu. Ancak merkezi sinir sisteminde primer demiyelinizasyon saptanmadı. Uzun bir seyirle, merkezi ve periferik sinir sistemindeki baskın inflamatuar hücre tipi aktive makrofajlardı, ayrıca burada CD4 + ve CD8 + T lenfositleri tespit edildi.

, , , , , , , , , , , ,

Ayırıcı tanı

Guillain-Barré sendromu diğer akut hastalıklardan ayırt edilmelidir. periferik parezi, öncelikle poliomyelitten (özellikle küçük çocuklarda) ve diğer polinöropatilerden (porfirili difteri). Ek olarak, omurilik ve beyin sapı lezyonları (transvers miyelit, vertebrobaziler sistemde inme) ve nöromüsküler iletimi bozulmuş hastalıklar (myastenia gravis, botulizm) benzer bir klinik tabloya sahip olabilir.

• Poliomyelit ile ayırıcı tanıda, epidemiyolojik öykü, hastalığın başlangıcında ateş varlığı, gastrointestinal sistem semptomları, lezyonun asimetrisi, objektif duyarlılık bozukluklarının olmaması ve yüksek beyin omurilik sıvısında sitoz. Poliomyelit tanısı virolojik veya serolojik testlerle doğrulanır.
• Akut aralıklı porfiride polinöropati, Guillain-Barré sendromuna benzeyebilir, ancak kural olarak, çeşitli psikopatolojik semptomlar (sanrılar, halüsinasyonlar, vb.) ve şiddetli karın ağrısı eşlik eder. Teşhis, teşhis ile doğrulanır artan konsantrasyon idrarda porfobilinojen.
• Transvers miyelit, pelvik organların erken ve kalıcı işlev bozuklukları, bir düzeyde duyusal bozuklukların varlığı ve kraniyal sinirlerde hasar olmaması ile karakterizedir.
• Akut dönemde periferik özellikler gösteren tetraparezinin gelişmesiyle birlikte yaygın beyin sapı enfarktüslerinde Guillain-Barré sendromundakine benzer semptomlar mümkündür. Bununla birlikte, bu tür vakalar, Guillain-Barré sendromunda gözlenmeyen akut gelişim (genellikle birkaç dakika içinde) ve çoğu durumda bilinç depresyonu (koma) ile karakterize edilir. Kesin tanı MRI ile doğrulanır.
• Myastenia gravis, semptomların değişkenliği, duyusal bozuklukların olmaması ve tendon reflekslerindeki karakteristik değişiklikler açısından Guillain-Barré sendromundan farklıdır. Tanı EMG (azalma fenomeninin tespiti) ve farmakolojik testler ile doğrulanır.
• Botulizm, ilgili epidemiyolojik verilere ek olarak, azalan tipte bir parezi dağılımı, bazı tendon reflekslerinin korunması, duyusal bozuklukların olmaması ve beyin omurilik sıvısındaki değişiklikler ile karakterizedir.

Guillain-Barré Sendromu Tedavisi

Guillain-Barré sendromunun tedavisinin amaçları, hayati fonksiyonları sürdürmek, spesifik terapi yardımıyla otoimmün süreci durdurmak ve komplikasyonları önlemektir.

Hastaneye yatış endikasyonları

Guillain-Barré sendromlu tüm hastalar yoğun bakım ünitesi olan bir hastaneye yatırılmalıdır.

Guillain-Barré sendromu için ilaç dışı tedaviler

Guillain-Barré sendromu vakalarının yaklaşık %30'unda, mekanik ventilasyon gerektiren ciddi solunum yetmezliği (diyafram ve solunum kaslarının parezi nedeniyle) gelişir. Daha fazla mekanik ventilasyon ile entübasyon endikasyonları, VC'de 15-20 ml / kg, P a O 2 50 mm Hg'ye bir azalmadır. Mekanik ventilasyonun süresi (birkaç günden aylara kadar), VC'ye, yutma ve öksürük refleksinin restorasyonuna ve hastalığın genel dinamiklerine odaklanarak bireysel olarak belirlenir. Aralıklı zorunlu ventilasyon aşaması boyunca hastanın ventilatörden bağlantısını kademeli olarak ayırın.

Şiddetli parezi olan ağır vakalarda, hastanın uzun süreli hareketsizliğine bağlı komplikasyonların (yatak yaraları, enfeksiyonlar, tromboembolik komplikasyonlar vb.) uygun bakım: periyodik (2 saatte bir veya daha fazla) hastanın pozisyonunun değiştirilmesi, cilt bakımı, aspirasyonun önlenmesi [ağız ve burnun sanitasyonu, nazogastrik tüpten beslenme, trakea ve bronşların sanitasyonu (mekanik ventilasyon sırasında)], izleme mesane ve bağırsakların işlevleri, pasif jimnastik ve uzuvların masajı vb.

Asistoli tehdidi ile kalıcı bradiaritmiler olması durumunda, geçici bir kalp pili takılması gerekebilir.

İlaç tedavisi ve plazmaferez

Otoimmün süreci durdurmayı amaçlayan Guillain-Barré sendromu için spesifik bir tedavi olarak, şu anda G sınıfı immünoglobulinler ve plazmaferez ile nabız tedavisi kullanılmaktadır. Hastalığın şiddetli (Kuzey Amerika motor eksiklik şiddeti ölçeğine göre 4 ve 5 puan) ve orta (2-3 puan) seyri için spesifik tedavi yöntemleri endikedir. Her iki yöntemin etkinliği yaklaşık olarak aynıdır, eşzamanlı uygulamaları pratik değildir. Tedavi yöntemi, kullanılabilirlik, olası kontrendikasyonlar vb. dikkate alınarak bireysel olarak seçilir.

• Plazmaferez, Guillain-Barré sendromunu tedavi etmek için etkili bir yöntemdir, parezinin şiddetini, mekanik ventilasyonun süresini önemli ölçüde azaltır ve fonksiyonel sonucu iyileştirir. Genellikle bir gün ara ile 4-6 ameliyat yapılır; tek işlemde değiştirilecek plazma hacmi en az 40 ml/kg olmalıdır. Yedek ortam olarak %0.9 sodyum klorür çözeltisi, reopoliglusin, albümin çözeltisi kullanılır. Plazmaferez, karaciğer yetmezliğinde nispeten kontrendikedir, şiddetli patoloji kardiyovasküler sistem, kan pıhtılaşma bozuklukları, enfeksiyonların varlığı. Olası komplikasyonlar hemodinamik bozukluklar (kan basıncında düşüş), alerjik reaksiyonlar, elektrolit bozuklukları, hemorajik bozukluklar ve hemoliz gelişimidir. Hepsi oldukça nadiren gözlenir.
• G Sınıfı immünoglobulin, 5 gün boyunca günde bir kez 0.4 g / kg'lık bir dozda intravenöz olarak uygulanır. Plazmaferez gibi immünoglobulin tedavisi, mekanik ventilasyonda kalış süresini azaltır ve fonksiyonel sonucu iyileştirir. En sık görülen yan etkiler baş ağrısı ve kas ağrıları, ateş ve mide bulantısıdır; infüzyon hızı azaltılarak bunların şiddeti azaltılabilir. Tromboembolizm, aseptik menenjit, hemoliz, akut böbrek yetmezliği gibi ciddi yan etkiler son derece nadirdir. Normal insan immünoglobulini, konjenital IgA eksikliğinde ve immünoglobulin preparatlarına karşı anafilaktik reaksiyon öyküsünde kontrendikedir.

Guillain-Barré sendromunun semptomatik tedavisi

• Asit-baz, su-elektrolit dengesi, şiddetli arteriyel hipotansiyon ihlallerinin düzeltilmesi için infüzyon tedavisi.
• Kalıcı şiddetli arteriyel hipertansiyon ile antihipertansif ilaçlar reçete edilir (beta blokerler veya yavaş kalsiyum kanal blokerleri).
• Şiddetli taşikardi ile, bradikardi - atropin ile beta blokerler (propranolol) reçete edilir.
• Akım enfeksiyonlarının gelişmesiyle birlikte, antibiyotik tedavisi gereklidir (örneğin, florokinolonlar gibi geniş bir etki spektrumuna sahip ilaçlar kullanılır).
• Derin ven trombozu ve pulmoner embolizmin önlenmesi için, günde iki kez profilaktik dozlarda düşük moleküler ağırlıklı heparin reçete edilir).
• Nosiseptif kökenli (kas, mekanik) ağrı için parasetamol veya NSAID'ler önerilir, ağrının nöropatik doğası durumunda, tercih edilen ilaçlar gabapentin, karbamazepin, pregabalindir.

Guillain-Barré sendromunun cerrahi tedavisi

Gerekirse, bir trakeostomi uygulamak için uzun süreli (7-10 günden fazla) mekanik ventilasyon önerilir. Şiddetli ve uzun süreli bulbar bozuklukları için bir gastrostomi tüpü gerekebilir.

Guillain-Barré sendromunun genel tedavi prensipleri

Guillain-Barré sendromunun akut gelişen ve hızla büyüyen belirtilerinin tedavisi, yoğun bakım ünitesinde destekleyici tedavinin yanı sıra hastalığın bağışıklık mekanizmaları üzerinde bir etki gerektirir. Guillain-Barré sendromlu hastalar, solunum durumunun ve otonomik fonksiyonların yakından izlenmesi için hastaneye yatırılmalıdır. Felç ne kadar hızlı oluşursa, mekanik ventilasyonun gerekli olma olasılığı o kadar yüksek olur. Semptomların arttığı dönemde, düzenli nörolojik muayene, akciğerlerin vital kapasitesinin değerlendirilmesi, düzenli mukus aspirasyonu ile hava yolu açıklığının korunması gereklidir. Hastalığın erken bir aşamasında, sürekli uyanıklık gereklidir, çünkü solunum ve bulbar fonksiyonlarının bariz ihlalleri olmasa bile, küçük aspirasyon otonomik disfonksiyonu önemli ölçüde artırabilir ve solunum yetmezliğine neden olabilir.

Guillain-Barré sendromunda son yıllarda sağlanan prognozdaki iyileşme ve mortalitedeki azalma, esas olarak hastaların yoğun bakım ünitelerine erken yatışlarından kaynaklanmaktadır. Hastanın yoğun bakım ünitesine transfer edilmesi ve entübasyonun düşünülmesi için endikasyonlar, akciğerlerin vital kapasitesinin 20 ml/kg'ın altına düşmesi ve solunum yollarından sekresyonların atılmasında güçlükler olabilir. Erken transferin amacı şiddetli durumlarda acil entübasyondan kaçınmaktır. Solunum yetmezliği kan basıncında ve kalp hızında disfonksiyona veya miyokard enfarktüsüne neden olabilecek keskin dalgalanmalar. İdame tedavisinin en önemli görevlerinden biri, pulmoner ve pulmoner hastalıkların önlenmesi ve zamanında tedavisidir. idrar yolu enfeksiyonları alt bacağın derin ven trombozunun ve ardından pulmoner arterin tromboembolizminin önlenmesinin yanı sıra deri altı uygulama heparin (günde 2 kez 5000 IU). Ayrıca diyetinizi ve bağırsak fonksiyonunuzu da izlemelisiniz. Otonomik disfonksiyonun mortalite üzerinde önemli bir etkisi olduğundan, kardiyak aktivitenin ve kan basıncının sürekli izlenmesi gereklidir.

Guillain-Barré sendromlu hastalara yoğun bakım ünitesinde yardım etmenin önemli yönlerinden biri, ancak her zaman dikkate alınmayan, hastanın arka plana karşı tamamen hareketsiz kalmasından kaynaklanan şiddetli kaygının düzeltilmesidir. korunmuş zekanın Bu anlamda psikolojik destek çok önemlidir. Hastalar, hastalığın özünü, seyrinin özelliklerini, ilerleme olasılığı da dahil olmak üzere, tedavi yöntemlerini tanımak için açıklamalıdır. Farklı aşamalar... Bir süre mekanik ventilasyona bağlı kalsalar bile tam iyileşme olasılığının çok yüksek olduğunu onlara açıklamak önemlidir. Göz hareketleriyle temas kurmak hastanın dünyadan soyutlanma hissini azaltır. Deneyimlerimize göre, her 4-6 saatte bir 0,5 mg lorazepam verilmesi, gece halüsinasyonları için etkilidir. 0,5 mg risperidon veya 0,25 mg olanzapin reçete etmek de mümkündür.

Guillain-Barré sendromunu tedavi etme uygulaması son on yılda önemli değişiklikler geçirdi. Örneğin, plazmaferezin etkili olduğu kanıtlanmıştır. Etki mekanizması bilinmemekle birlikte, antikorların, sitokinlerin, tamamlayıcıların ve immün-inflamatuar yanıtın diğer aracılarının ortadan kaldırılmasıyla ilişkili olabileceğine inanılmaktadır. Plazmaferezli ve plazmaferezsiz hastalık sonuçlarını karşılaştıran açık etiketli çok merkezli bir Kuzey Amerika çalışmasında özel muamele, ardışık beş gün boyunca plazmaferez yapmanın hastanede kalış süresini azalttığı ve kontrol grubuna göre daha belirgin iyileşmeye yol açtığı gösterilmiştir. Tedavi, hastalığın ilk haftasında başlandığında daha etkiliydi. Benzer sonuçlar, randomize çok merkezli bir çalışma yürüten ve dört plazmaferez seansının çalışmaya dahil edilen 220 hastada daha hızlı iyileşme ile sonuçlandığını gösteren Fransız Kooperatif Grubu tarafından da elde edildi (French Cooperative Group, 1987). Aynı hastalar üzerinde bir yıl sonra yapılan bir çalışma, plazmaferez uygulanan hastaların %71'inde ve kontrol grubundaki hastaların sadece %52'sinde kas gücünde tam iyileşme gözlemlendiğini göstermiştir (French Cooperative Group, 1992). Bir sonraki çalışma, Guillain-Barré sendromlu 556 hastada değişen semptomların şiddetiyle farklı sayıda plazmaferez seansının etkinliğini karşılaştırdı (French Cooperative Group, 1997). İki seans plazmaferez uygulanan hafif semptomları olan hastalarda iyileşme, tedavi rejimi plazmaferez içermeyen hastalara göre daha önemliydi. Orta şiddette semptomları olan hastalarda, dört plazmaferez seansı, iki plazmaferez seansından daha etkiliydi. Aynı zamanda, hem orta hem de şiddetli semptomları olan hastalarda altı seans plazmaferez dört seanstan daha etkili değildi. Şu anda, Guillain-Barré sendromunun tedavisinde uzmanlaşmış çoğu merkez, prosedürü günlük olarak yapmanın stresinden kaçınmak için 8-10 gün boyunca hala beş ila altı seans kullanıyor. Değişim transfüzyonu bir Shealy kateteri kullanılarak gerçekleştirilir. Plazmaferez, Guillain-Barré sendromlu çocuklarda da etkilidir ve bağımsız hareket etme yeteneğinin geri kazanılmasını hızlandırır. Plazmaferez nispeten güvenli bir prosedür olmasına rağmen, hastalarda otonom disfonksiyon tehlikesi ve enfeksiyon geliştirme eğilimleri nedeniyle Guillain-Barré sendromunda uygulanması özel dikkat gerektirir.

intravenöz uygulama yüksek dozlarda immünoglobulin de tanınır etkili yöntem hastalığın süresini ve şiddetini önemli ölçüde azaltabilen Guillain-Barré sendromunun tedavisi. Plazmaferez durumunda olduğu gibi, immünoglobulinin terapötik etkisinin mekanizması belirsizliğini koruyor. Anti-idiyotipik antikorlar aracılığıyla patojenik antikorları ortadan kaldırabileceği, antikorların Fc bileşenini hedef hücrelerde bloke edebileceği ve ayrıca kompleman birikimini engelleyebileceği, immün kompleksleri çözebileceği, lenfosit fonksiyonlarını zayıflatabileceği, üretimi bozabileceği veya işleyişine müdahale edebileceği varsayılmaktadır. sitokinlerden oluşur. İmmünoglobulin, 2-5 gün boyunca uygulanan toplam 2 g / kg dozda reçete edilir. İmmünoglobulin ve plazmaferezin etkisini karşılaştıran randomize bir çalışmada, plazmaferez kullanımı ile ortalama 41 gün sonra ve immünoglobulin kullanımı ile 27 gün sonra bir iyileşme olduğu gösterilmiştir. Ek olarak, immünoglobulin alan hastalarda önemli ölçüde daha az komplikasyon ve daha az ölçüde, suni havalandırma gerekliydi. Ana olumsuz prognostik faktör, yaşlılık... Semptomların başlamasından sonraki ilk 2 hafta içinde bu tekniklerin reçete edildiği 383 hastada plazmaferez ve immünoglobulin üzerine yapılan müteakip bir randomize çok merkezli çalışma, her iki yöntemin de karşılaştırılabilir etkinliğe sahip olduğunu, ancak bunların kombinasyonlarının her iki yöntemi ayrı ayrı kullanmaya göre önemli avantajlara sahip olmadığını göstermiştir.

2 gün boyunca 2 g / kg dozunda immünoglobulin verilmesi etkiliydi ve güvenli yöntem tedavisi ve şiddetli Guillain-Barré sendromu olan çocuklarda. Yan etkiler hafif ve nadirdi. Bazı hastalarda, özellikle migrenden muzdarip olanlarda, not edildi. baş ağrısı bazen beyin omurilik sıvısında pleositozlu aseptik menenjit eşlik etti. Böbrek yetmezliğinin gelişmesiyle birlikte akut böbrek yetmezliğinin yanı sıra bazen titreme, ateş ve kas ağrısı da gözlendi. İmmünoglobulinin eklenmesiyle, özellikle immünoglobulin A eksikliği olan kişilerde anafilaktik reaksiyon mümkündür. Hem immünoglobulin hem de plazmaferezin ana dezavantajı yüksek maliyettir. Bununla birlikte, bu para kazanma çağında bile belirgin olan bu terapilerin etkinliği açıkça ağır basmaktadır.

Guillain-Barré sendromlu 242 hasta üzerinde yürütülen çift kör, plasebo kontrollü çok merkezli bir çalışmada gösterildiği gibi, yüksek doz intravenöz kortikosteroidler (5 gün boyunca günde 500 mg metilprednizolon) sonucu değerlendiren göstergelerin hiçbirini etkilemedi. Guillain sendromunun Barre'nin yanı sıra nüks etme olasılığı. daha sonra açık çalışma Guillain-Barré sendromlu 25 hastanın intravenöz immünoglobulin (5 gün boyunca 0.4 g / kg / gün) ve metilprednizolon (5 gün boyunca 500 mg / gün) ile tedavi edildiği, etki daha önce elde edilen kontrol verileriyle karşılaştırıldı. bir immünoglobulin kullanırken. İmmünoglobulin ve metilprednizolon kombinasyonu ile iyileşme daha iyi olurken, 4. haftanın sonunda hastaların %76'sında en az bir fonksiyonel adımda bir iyileşme oldu - kontrol grubunda, sadece benzer bir iyileşme derecesi kaydedildi hastaların %53'ü. Bu, kortikosteroidlerin Guillain-Barré sendromunun tedavisinde hala rol oynayabileceğini gösterebilir. Bu konuyu açıklığa kavuşturmak ve plazmaferez veya immünoglobuline intravenöz kortikosteroidler eklendiğinde hastalık sonuçlarında anlamlı bir iyileşme olup olmadığını belirlemek için randomize klinik çalışmalara ihtiyaç vardır.

Daha fazla yönetim

Akut dönemin bitiminden sonra, artık semptomların (egzersiz tedavisi, masaj vb.) termal prosedürler kontrendikedir!).

Guillain-Barré sendromu olan hastalar, hastalığın sona ermesinden sonra en az 6-12 ay boyunca koruyucu bir rejime uyulması gerektiği konusunda bilgilendirilmelidir. Fiziksel aşırı yüklenme, aşırı ısınma, hipotermi, aşırı güneşe maruz kalma, alkol alımı kabul edilemez. Ayrıca bu dönemde aşıdan kaçınmalısınız.

Tahmin etmek

Guillain-Barré sendromunda ölüm oranı ortalama %5'tir. Ölüm nedeni solunum yetmezliği olabilir, aspirasyon pnömonisi, sepsis ve diğer enfeksiyonlar, pulmoner emboli nedeniyle ölüm de mümkündür. Ölüm oranı yaşla birlikte önemli ölçüde artar: 15 yaşın altındaki çocuklarda %0,7'yi geçmezken, 65 yaş üstü kişilerde %8,6'ya ulaşır. Tam iyileşme için diğer olumsuz prognostik faktörler arasında uzun süreli (1 aydan fazla) mekanik ventilasyon süresi, önceki akciğer hastalıklarının varlığı bulunur.

Hastaların büyük çoğunluğunda (%85) 6-12 ay içinde tam fonksiyonel iyileşme görülür. Kalıcı kalıntı semptomlar, vakaların yaklaşık %7-15'inde devam eder. Olumsuz fonksiyonel sonucun belirleyicileri, 60 yaşın üzerinde, hastalığın hızla ilerleyen seyri, distal noktada uyarıldığında M-yanıtının düşük genliğidir (aksonlarda ciddi hasar anlamına gelir). Guillain-Barré sendromunun tekrarlama oranı yaklaşık %3-5'tir.

, , ,

Bilmek önemlidir!

Nöroblastom belirtileri son derece çeşitlidir ve belirli bir organdaki hasarın yeri ve derecesine bağlıdır. Çoğu zaman, tümör adrenal bezlerde lokalizedir (vakaların% 40'ı), ardından retroperitoneal boşluğun sıklığı (% 25-30), arka mediasten(%15), küçük pelvis (%3) ve boyun (%1). Nadir ve bilinmeyen lokalizasyonlar, nöroblastom vakalarının %5-15'inde görülür.

ICD-10 koduG.61.0

Eş anlamlı:akut demiyelinizan poliradikülo (nöro) patolojisi, akut enfeksiyon sonrası polinöropati, Landry-Guillain-Barré sendromu, modası geçmiş. Landry artan felç.

Guillain-Barré sendromu terimi, atıfta bulunulan bir eponymdir (yani bir isim vermek). karakteristik bir tezahürü ilerleyici bir simetrik olan otoimmün bir yapıya sahip bir dizi akut inflamatuar poliradikülonöropati sendromu gevşek felç kraniyal sinirler tarafından innerve edilen ekstremite kaslarında ve kaslarda (tehlikeli solunum ve yutma bozukluklarının olası gelişimi ile) duyusal ve otonomik bozukluklar (dengesiz kan basıncı, aritmiler, vb.) .

Guillain-Barré sendromunun klasik olarak akut inflamatuvar demiyelinizan polinöropati olarak adlandırılan ve vakaların %75 - 80'ini oluşturan artan zayıflık ile birlikte demiyelinizan polinöropati olarak sunulmasının yanı sıra, Literatürde bu sendromun çeşitli atipik varyantları veya alt tipleri tanımlanmış ve tanımlanmıştır, bunlar heterojen bir immün bağımlı periferik nöropati grubunu temsil etmektedir. : Miller-Fisher sendromu (%3 - 5), akut motor aksonal polinöropati ve akut sensorimotor aksonal polinöropati (%15-20) ve daha nadir olarak akut duyusal polinöropati, akut pandizaotonomi, akut kraniyal polinöropati, faringo-serviks-brakiyal varyant. Kural olarak, bu seçenekler klinik olarak genellikle ana seçenekten daha şiddetlidir.

EPİDEMİYOLOJİ

Guillain-Barré Sendromu en sık görülen akut polinöropati... İnsidans oranı yılda 1,7 - 3,0 kişi başına 1,7'dir, kadın ve erkeklerde yaklaşık olarak eşittir, mevsimsel dalgalanmalar yoktur ve yaşlılıkta daha sık görülür. 15 yaşında insidans oranı 0.8 - 1.5'tir ve 70 - 79 yaşında 100.000'de 8.6'ya ulaşır. Mortalite oranları %2 ile %12 arasında değişmektedir..

ETİYOLOJİ ve PATOGENEZ

Hastalığın etiyolojisi kesin olarak bilinmiyor.

Guillain-Barré sendromu, enfeksiyon sonrası otoimmün hastalık.

Sendromun gelişmesinden 1 - 3 hafta önce, hastaların %60 - 70'inde solunum yolu veya mide-bağırsak enfeksiyonları görülür, bunlar şunlar olabilir:
viral doğa (sitomegalovirüs, Epstein-Barr virüsü)
bakteri yapısı(Campylobacter jejuni'nin neden olduğu)
mikoplazma doğası

Çok daha az sıklıkla sendrom gelişir:
periferik sinirlerin yaralanmasından sonra
cerrahi müdahaleler
aşılar
kene kaynaklı borreliol ile (Lyme hastalığı)
sarkoidoz
sistemik lupus eritematoz
AIDS
malign tümörler

Hem hücresel hem de hümoral immün mekanizmaların hastalığın gelişiminde rol oynaması muhtemeldir..

bulaşıcı ajanlarÖzellikle periferik sinir sisteminin miyelininde bulunan GM1 ve GD1b gibi periferik miyelin - gangliosidlere ve glikolipidlere karşı antikorların oluşumu ile, periferik sinir dokusunun antijenlerine (lemositler ve miyelin) karşı yönlendirilen bir otoimmün reaksiyonu tetiklediği görülmektedir. .

!!! GM1 ve GD1b'ye karşı antikor titresi, hastalığın klinik seyri ile ilişkilidir.

Ayrıca görünüşe göre Campylobacter jejuni lipopolisakkaritleri ve GM1 gangliosid arasında olası immünolojik çapraz reaksiyon... Kademeli immün reaksiyonların gelişmesine neden olan antijen veya antijenlerin doğası hakkında hala nihai bir görüş yoktur.

Miyelinli sinir lifi, bir miyelin kılıfı ile kaplanmış eksenel bir silindirden (sitoplazmayı içeren gerçek süreç) oluşur.

Yenilginin amacına bağlı olarak,:
demiyelinizan varyant hastalıklar (daha yaygın)
aksonal varyant hastalıklar

hastalıklar, aksonların miyelin kılıfları acı çeker, aksonların aksonal silindirlerinin katılımı olmadan demiyelinizasyon gözlenir ve bu nedenle sinir lifi boyunca iletim hızı parezi gelişimi ile azalır, ancak bu durum geri dönüşümlüdür. Bu değişiklikler esas olarak omuriliğin ön ve arka köklerinin birleşim yerinde tespit edilirken, sadece ön kökler tutulabilir (ki bu tamamen motor bozuklukları olan varyantları açıklar) ve periferik sinir sisteminin diğer kısımları da etkilenebilir. Özellikle demiyelinizan varyant, klasik Guillain-Barré sendromunun karakteristiğidir.

Lezyonun aksonal varyantı çok daha az yaygındır. , daha şiddetli, burada Waller tipi dejenerasyonun (lezyon bölgesinin distalinde) aksonların eksenel silindirlerinin, kural olarak, brüt parezi veya felç gelişimi ile geliştiği. Aksonal varyantta, periferik sinirlerin aksonlarının antijenleri, öncelikle otoimmün saldırıya maruz kalır ve genellikle kanda yüksek bir GM1 antikor titresi bulunur. Özellikle akut sensorimotor aksonal polinöropatilerde gözlenen bu varyant, ilk duruma göre sendromun daha şiddetli ve daha az geri dönüşümlü seyri ile karakterize edilir.

Guillain-Barré sendromu vakalarının çoğu, kendi kendini sınırlayan otoimmün lezyonlarla karakterizedir.özellikle, belirli bir süre sonra otoantikorların ortadan kaldırılması nedeniyle, yani. lezyonun geri dönüşümlü doğası. Klinik için bu şu anlama gelir: Felç, yutma bozuklukları ve solunum yetmezliği olan ciddi şekilde hasta bir hastaya yeterli spesifik olmayan destekleyici tedavi (uzun süreli mekanik ventilasyon, enfeksiyöz komplikasyonların önlenmesi vb.) daha fazla geç tarihler.

KLİNİK

Hastalığın ana tezahürü:
birkaç gün veya hafta boyunca büyüyen (ortalama 7 - 15 gün) nispeten simetrik sarkık tetraparezi - düşük kas tonusu ve düşük tendon refleksleri ile kol ve bacaklarda zayıflık
tetraparezi başlangıçta sıklıkla, merdiven çıkma veya sandalyeden kalkma zorluğu ile kendini gösteren proksimal bacakları içerir.
sadece birkaç saat veya gün sonra eller devreye girer - "yükselen felç"

Hastalık hızla (birkaç saat içinde) solunum kaslarının felç olmasına neden olabilir.

Guillain-Barré sendromunun ilk belirtisi genellikle parestezidir. el ve ayak parmaklarının uçlarında (hoş olmayan uyuşma, karıncalanma, yanma, sürünerek sürünme hissi).

Daha az yaygın olan, hastalığın başlangıcı için aşağıdaki seçeneklerdir.:
Parezi öncelikle kollarda gelişir (“azalan felç”).
Kollarda ve bacaklarda aynı anda parezi gelişir.
Hastalığın seyri sırasında eller sağlam kalır (sendromun paraparetik varyantı).
İlk başta felç tek taraflıdır, ancak bir süre sonra diğer tarafın yenilgisi mutlaka katılır.

Semptomların şiddetine bağlı olarak,:
hafif derece hastalıklar- yardımsız 5 m'den fazla yürüyebilir
orta derecede hastalık- orta derecede parezi (hasta desteksiz güvenle yürüyemez veya kendi başına 5 m'den fazla yürüyemez), ağrı sendromu ve hassasiyet bozuklukları not edilir
şiddetli hastalık- genellikle solunum bozuklukları ile birlikte uzuvların felç veya ağır parezinin eşlik ettiği vakalar kabul edilir.

Hastalığın seyri
Belirti yükselme aşaması 7 - 15 gün içinde 2 - 4 hafta süren bir plato fazı (sürecin stabilizasyonu) ile değiştirilir ve daha sonra birkaç haftadan aylara kadar (bazen 1 - 2 yıla kadar) süren iyileşme başlar.

Tam iyileşme, vakaların %70'inde gerçekleşir.
Ekstremitelerde ciddi rezidüel parezi ve bozulmuş duyarlılık hastaların %5-15'inde devam eder.
Vakaların %5-10'unda sendrom, genellikle tedavinin tamamlanmasından sonra tekrarlar veya bir solunum veya bağırsak enfeksiyonu tarafından tetiklenir.

Hastalığın klinik varyantları

Tipik bir Guillain-Barré sendromu vakasında:
hassas bozukluklar, bir kural olarak, orta derecede ifade edilir ve bazen "çorap ve eldiven" gibi ekstremitelerin distal kısımlarında parestezi, hipaljezi (azalmış duyarlılık), hiperestezi (artan duyarlılık) ile temsil edilir. küçük ihlaller derin hassasiyet, omuz ve pelvik kuşak kaslarında ağrı, sırt, radiküler ağrı, gerginlik belirtileri (felç gerilemesinin arka planında devam edebilir).
miyaljiler genellikle bir hafta sonra kendiliğinden geçer
artan bir gelişme yönü ile parezi kasları yakalar
bacaklar, kollar, gövde
solunum kasları
kraniyal kaslar, esas olarak: mimik (iki taraflı lezyon ile karakterize edilir) yüz sinirleri)
afoni gelişimi ile bulbar - sesin sonorite kaybı, dizartri - konuşma bozukluğu, disfaji - afajiye kadar yutma bozuklukları - yutamama
daha az sıklıkla gözlerin dış kasları - kaçırma parezi göz küresi
içerebilir boyun fleksörleri ve omuzları kaldıran kaslar, solunum yetmezliği gelişimi ile interkostal kasların ve diyaframın zayıflığı.
karakteristik eforla nefes darlığı, nefes darlığı, yutma güçlüğü, konuşma bozuklukları.
tüm hastalarda var Derin tendon reflekslerinin kaybı veya keskin bir şekilde baskılanması, derecesi felcin ciddiyetine karşılık gelmeyebilir
ayrıca gelişmekte kas hipotansiyonu ve hipotrofisi (geç dönemde)
vejetatif bozukluklar akut dönemde, vakaların yarısından fazlasında ortaya çıkar ve sıklıkla ölüm nedenidir; terleme, bağırsak parezi ihlali, kan basıncında artış veya azalma var, ortostatik hipotansiyon, taşikardi veya bradikardi, supraventriküler, ventriküler aritmiler, kalp durması.

Hastaların %17-30'u gelişebilir (akut, saatler ve günler içinde) solunum zorluğu frenik sinirin hasar görmesi, diyaframın parezi ve solunum kaslarının zayıflığı nedeniyle mekanik ventilasyon gerektiren. Diyaframın parezi ile, inhalasyon sırasında karnın geri çekilmesiyle paradoksal solunum gelişir.

Klinik işaretler solunum yetmezliği:
hızlı nefes alma (taşipne)
alında terleme
sesin zayıflaması
konuşurken nefes almak için duraklama ihtiyacı
sesin zayıflaması
Zorla nefes alma ile taşikardi
ayrıca bulbar kasların parezi ile, bozulmuş hava yolu açıklığı, yutma bozukluğu (aspirasyon gelişimi ile) ve konuşma geliştirmek mümkündür.

V İlk aşama hastalık, ateş genellikle yoktur.

Guillain-Barré Sendromu için ATİPİK SEÇENEKLER

Miller-Fisher sendromu- Guillain-Barré sendromu vakalarının %5'inde görülür.
Kendini gösterir:
motor ataksi - yürüme bozukluğu ve gövde kaslarının ataksisi (koordinasyon bozukluğu)
Gözün dış, daha az sıklıkla iç kaslarını içeren oftalmopleji
arefleksiya
kas gücünün tipik korunması
genellikle haftalar veya aylar içinde tam veya kısmi iyileşme ile sona erer
nadiren, ciddi vakalarda tetraparezi, solunum kaslarının felci birleşebilir

Akut duyusal polinöropati
Kendini gösterir:
ile hızlı başlangıç ciddi ihlaller duyarlılık ve arefleksi, uzuvları hızla içeren ve simetrik bir karaktere sahip
hassas ataksi (hareketlerin bozulmuş koordinasyonu)
prognoz genellikle olumludur

Akut motor aksonal polinöropati
Yaklaşık %70'i C. jejuni için seropozitif olmak üzere, C. jejuni ile bağırsak enfeksiyonu ile yakından ilişkilidir.
Klinik olarak kendini gösteren: tamamen motor bozukluklar: artan tipte artan parezi.
Tamamen motor aksonopati için elektromiyografi ile teşhis edildi.
Bu tip, daha yüksek oranda pediyatrik hasta ile karakterizedir.
Çoğu durumda, prognoz iyidir.

Akut sensorimotor aksonal polinöropati
Genellikle hızlı gelişen ve uzun ve zayıf iyileşme ile brüt tetraparezi ile temsil edilir.
Akut motor aksonal polinöropatinin yanı sıra, C. Jejuni'nin neden olduğu diyare ile ilişkilidir.

Akut pandizaotonomi
Nadir.
Önemli motor veya duyusal rahatsızlıklar olmadan ilerler.
Otonom sinir sisteminin işlev bozuklukları kendini gösterir:
şiddetli postural hipotansiyon
postural taşikardi
sabit kalp hızı
kabızlık
gecikmiş idrara çıkma
terleme bozuklukları
azalmış tükürük ve lakrimasyon
öğrenci bozuklukları

Faringo-serviko-kol varyantı
Yüz, orofaringeal, boyun ve boyun kaslarında izole güçsüzlük ile karakterizedir üst uzuvlar alt ekstremite tutulumu olmadan.

Akut kraniyal polinöropati
Patolojik sürece sadece kraniyal sinirlerin katılımı ile kendini gösterir.

KOMPLİKASYONLAR
Uzuvlarda parezi ve felç, boyun.
Kalıcı hassasiyet kaybı.
Alt bacağın derin ven trombozu.
Hastaların %5'inde daha sonra tekrarlayan veya ilerleyici seyirli, kortikosteroidlere duyarlı kronik inflamatuar demiyelinizan poliradikülonöropati gelişir.
Solunum yetmezliği, pnömoni, pulmoner emboli, kalp durması, sepsis, solunum sıkıntısı sendromu, otonom sinir sistemi disfonksiyonu nedeniyle ölüm.

TEŞHİS

Poliradikülonöritten şüphelenilmelidir. hasta uzuvlarda nispeten simetrik büyüyen bir kas zayıflığı geliştirdiğinde. Arefleksi ile akut veya subakut artan artan flask tetraparezi hastalığın özelliğidir.

Guillain-Barré sendromu için ana tanı kriterleri:
en az iki uzuvda artan kas zayıflığı
tam kayba kadar kas gücünde önemli azalma, tendon refleksleri

Ek tanı kriterleri şunlardır::
EMG sırasında bir iletim bloğu oluşumu ile kaslardan sinir uyarılarının iletim hızında bir azalma
beyin omurilik sıvısında protein-hücre ayrışması

Teşhis tarafından desteklenir:
4 hafta içinde hastalık ilerlemesi
2 - 4 hafta sonra iyileşmenin başlaması
semptomların göreceli simetrisi
şiddetli duyarlılık bozukluklarının olmaması
kraniyal sinirlerin tutulumu (öncelikle fasiyal sinirlerin iki taraflı lezyonları)
otonom disfonksiyon
hastalığın başlangıcında ateşin olmaması
Karakteristik olmayan pelvik bozukluklar
(nörojenik üriner bozukluklar)

Beyin omurilik sıvısı muayenesi
hastalığın 1. haftasında beyin omurilik sıvısındaki protein içeriği normal kalır
2 haftadan başlayarak, protein-hücre ayrışması tespit edilir - normal veya hafifçe artmış sitozlu artan bir protein içeriği (1 ul'de 30'dan fazla hücre yoktur.)
daha yüksek sitoz ile başka bir hastalık aranmalıdır
arka planda yüksek seviye sincap, durgun meme uçları görünebilir optik sinirler

elektromiyografik muayene
Lezyonun periferik yapısını tanımlamanın yanı sıra hastalığın demiyelinizan ve aksonal varyantlarını ayırt etmeyi sağlar.
Demiyelinizan varyant ile hastalık ile karakterize edilir: sinir liflerinin demiyelinizasyon belirtilerinin arka planına karşı M-yanıtının genliğinde bir azalma - motor lifleri boyunca iletim hızında normalden% 10'dan fazla bir azalma, distalin uzaması gecikme, kısmi iletim blokları.
aksonal varyant ile motor lifleri boyunca normal bir iletim hızının arka planına karşı M yanıtının genliğinde bir azalma (veya hızda bir azalma, ancak %10'dan fazla değil), distal gecikmenin normal bir değeri ve F yanıtı tespit edilir .

Kan plazması otoantikorlarının belirlenmesi
Sınırlı tanı değeri vardır.
Genellikle rutin bir test olarak yapılmaz.
Bilimsel amaçlarla araştırılmaktadır ve karmaşık, tanısal olarak belirsiz vakalarda, özellikle akut aksonal lezyonların teşhisinde faydalı olabilir.
Hastalığın akut fazında hastaların %60-70'inde kan plazmasında glikolipidlere (gangliosid GM-1 ve GQ1b) karşı antikorlar tespit edilir.
GM1 antikorları sıklıkla aksonal motor nöropatide ve akut inflamatuar demiyelinizan polinöropatide (klasik) bulunur. C. jejuni öncül bağırsak enfeksiyonu, GM-1'e karşı yüksek titre antikorları ile yakından ilişkilidir.
Miller-Fisher sendromu olanlar da dahil olmak üzere oftalmoplejisi olan Guillain-Barré sendromlu hastalarda GQ1b antikorları bulunur.

FARKLI TEŞHİS

Benzer bir hastalığın eşlik edebileceği aşağıdaki hastalıkların olasılığı: klinik tablo :
omuriliğin tümörleri ve vasküler miyelopatisi
kök veya spinal inme
difteri polinöropatisi
periyodik felç
polimiyozit
çocuk felci
botulizm
miyastenia gravis
histeri
kritik hastalık polinöropatisi
Wernicke ensefalopatisi
kök ensefaliti

TEDAVİ

Guillain-Barré sendromu tedavisi iki bileşen içerir:
spesifik olmayan- destekleyici terapi
spesifik - plazmaferez tedavisi veya G sınıfı immünoglobulin ile nabız tedavisi.

!!! Birkaç saat boyunca şiddetli solunum yetmezliği ile dekompansasyon gelişme olasılığı ve ayrıca kalp ritmi bozuklukları nedeniyle, Guillain-Barré sendromunu akut fazda acil olarak tedavi etmek gerekir.

Bir tıbbi kurumda akut solunum yetmezliği gelişmesi durumunda, akciğerlerin uzun süreli suni ventilasyonunu gerçekleştirmek mümkün olmalıdır.

Akut solunum yetmezliğinin erken gelişimi olan ciddi vakalarda, tedavi yoğun bakım ünitesinde veya yoğun bakım ünitesinde gerçekleştirilir:
saatlik izleme yapmak VC, kan gazları, kan elektrolitlerinin içeriği, nabız, kan basıncı, bulbar kasların durumu (öksürük, ses kısıklığı, konuşma bozukluğunu gidermeyen yutma bozukluğunun görünümü ve büyümesi)
bulbar felçli bozulmuş yutma, boğulma, burundan bir içecek dökme, nazogastrik tüpün sokulması belirtilir ve sıklıkla entübasyon (aspirasyon ve aspirasyon pnömonisinin önlenmesi için)
trakeal entübasyonu gösterir solunum yetmezliği gelişimi ile mekanik ventilasyon ile, VC 12 - 15 ml / kg'ın altına düşerse ve bulbar felç ve yutma ve konuşma bozuklukları 15 - 18 ml / kg'ın altına düşerse.
iyileşme eğilimi olmayan 2 hafta içinde spontan solunum, trakeostomi yapılır

!!! Kortikosteroidler, kanıtlanmış etkisizlikleri nedeniyle şu anda kullanılmamaktadır. Hastalığın sonucunu iyileştirmezler.

ÖZEL TERAPİ

Plazmaferez veya yüksek dozlarda immünoglobulinin intravenöz uygulaması ile spesifik tedavi, tanıdan hemen sonra başlar. Her iki tedavi yönteminin de yaklaşık olarak eşit etkinliği ve bu yöntemlerin kombinasyonundan ek bir etkinin bulunmadığı gösterilmiştir. Şu anda spesifik tedavi seçimi konusunda bir fikir birliği yoktur.

Hafif bir akışla Guillain-Barré sendromu, spontan iyileşme olasılığının yüksek olduğu göz önüne alındığında, hastaların tedavisi spesifik olmayan ve destekleyici tedavi ile sınırlandırılabilir.

Sürecin ortalama şiddeti ile ve özellikle ağır vakalarda özel terapi mümkün olduğunca erken başlar.

İmmünoglobulin tedavisinin plazmafereze göre bazı avantajları vardır, çünkü kullanımı daha kolay ve daha uygundur, önemli ölçüde daha az yan etkiye sahiptir, hasta tarafından daha kolay tolere edilir ve bu nedenle immünoglobulin Guillain-Barré tedavisinde tercih edilen ilaçtır. sendrom.

İmmünoglobulin ile intravenöz nabız tedavisi
İmmünoglobulin (IgG, ilaçlar - oktagam, sandoglobulin, intraglobulin, normal insan immünoglobulin) ile intravenöz nabız tedavisi, yardımsız 5 m'den fazla yürüyemeyen hastalarda veya daha şiddetli (felç, solunum ve yutma bozuklukları olan) hastalarda endikedir. , hastalığın başlangıcından itibaren 2 ila 4 hafta içinde tedavinin başlangıcında ilacın maksimum etkinliği ile. 5 gün boyunca 0.4 g / kg / gün dozunda intravenöz olarak uygulanır (toplam kurs dozu 2 g / kg veya yaklaşık 140 g'dır). Aynı kurs dozunun uygulanması için alternatif bir şema: iki gün boyunca iki uygulamada 1 g / kg / gün. Yüksek maliyeti nedeniyle kullanımı sınırlıdır.

plazmaferez
Hastalığın ilerlemesi aşamasında (yaklaşık olarak ilk iki hafta içinde) reçete edilen plazmaferez, iyileşme sürecini neredeyse iki katına çıkarır ve kalan kusuru azaltır. Toplamda, seans başına 50 ml / kg (vücut ağırlığının kg'ı başına en az 35-40 ml plazma) değişimi ile her gün 4 - 6 seans şemasına göre orta ve şiddetli vakalarda reçete edilir. 200 - 250 ml / kg kursu (kurs başına 1 kg vücut ağırlığı başına en az 160 ml plazma). Hafif vakalarda ve iyileşme evresinde plazmaferez endike değildir. Plazmaferez, hastalığın başlangıcından itibaren 30 günden fazla bir süre içinde tedaviye başlandığında, ağır hastalara reçete edildiğinde oldukça yüksek bir etkinlik göstermiştir.

Hastaların% 5-10'unda, plazmaferez veya immünoglobulin ile tedavinin bitiminden sonra hastalığın nüksetmesi meydana gelir.... Bu durumda ya aynı yöntemle tedaviye devam edilir ya da alternatif bir yöntem kullanılır.

SPESİFİK OLMAYAN TEDAVİ

Yatalak hastalarda (özellikle bacaklarda felç olanlarda) bacağın derin ven trombozunu önlemek gerekir.:
INR'yi 2.0 veya fraxiparin (nadroparin) 0.3 ml'de stabilize eden dozlarda dolaylı etkili fenilin veya varfarin oral antikoagülanları kullanın. n / a 1 - 2 kez / gün veya sulodexide (Wessel Duet F) günde 2 kez, 5 gün boyunca 1 ampul (600 LSU) IM, ardından günde 2 kez oral olarak 1 kapsül (250 LSU)
önleme, hasta yataktan kalkmaya başlayana kadar gerçekleştirilir.
tedaviye başlamadan önce tromboz gelişirse, aynı şemaya göre önleme yapılır.
ayrıca bandaj kullan elastik bandaj bacaklar uyluğun ortasına kadar (veya kademeli sıkıştırmalı çoraplar kullanın) ve bacakları 10-15 kadar yukarı kaldırın
pasif ve mümkünse aktif "yatakta yürümeyi", bacakların fleksiyonu ile gösterir, günde 3-5 kez 5 dakika yürüyüş yayar

Yüz kaslarının parezi durumunda korneayı korumaya yönelik önlemler alınır.:
göz damlası damlatma
gece için göz bağı

Kontraktürlerin ve felçlerin önlenmesi:
bunun için günde 1 - 2 kez pasif egzersizler yapılır
yatakta doğru pozisyonu sağlayın - rahat yatak, ayak destekleri
uzuvlara masaj yapmak
daha sonra aktif fizyoterapi egzersizleri bağlanır

Yatak yaralarının önlenmesi:
her 2 saatte bir yatakta pozisyon değiştirin
cildi özel bileşiklerle silin
anti-dekübit yatakları kullanın

Pulmoner enfeksiyonun önlenmesi:
nefes egzersizleri
Hastanın mümkün olan en erken mobilizasyonu

Akciğerlerin hayati kapasitesinde azalma ile bronşiyal sekresyonları ayırmada zorluk:
gün boyunca her 2 saatte bir masaj (vücudun sırtüstü pozisyonda aynı anda döndürülmesiyle dokunma ve titreşim) gösterilir.

semptomatik tedavi:
antiaritmik
hipotansif
analjezik

Arteriyel hipotansiyon, düşen kan basıncı (yaklaşık 100 - 110/60 - 70 mm Hg ve altı tansiyon):
kolloidal veya kristaloid çözeltilerin intravenöz uygulaması - izotonik sodyum klorür çözeltisi, albümin, poliglusin
kortikosteroidlerle kombinasyon halinde yetersiz etki durumunda: prednizon 120 - 150 mg., deksazon 8 - 12 mg
Bu fonların yetersizliği durumunda vazopresörler kullanılır: dopamin (50-200 mg, 250 ml izotonik sodyum klorür çözeltisi içinde seyreltilir ve 6-12 damla / dak hızında enjekte edilir) veya norepinefrin veya mezaton

Orta derecede ağrı kullanımı için basit analjezikler ve nonsteroid antiinflamatuar ilaçlar.

telaffuz ile ağrı sendromu uygulamak tramal veya kabamazepin (tigretol) veya gabapentin (nörontin), muhtemelen trisiklik antidepresanlar (imipramin, amitriptilin, azafen, vb.) ile kombinasyon halinde.

Konuşma ve yutma bozukluklarının tedavisi ve önlenmesi için konuşma terapisti ile dersler.

Rehabilitasyon

Rehabilitasyon masaj, iyileştirici jimnastik, fizyoterapi prosedürlerini içerir. Kas ağrısı ve uzuvların parezi için perkütan kas stimülasyonu yapılır.

TAHMİN ETMEK

Kötü prognostik faktörler şunları içerir::
yaşlılık
ilk aşamada hastalığın hızlı ilerlemesi
mekanik ventilasyon ihtiyacı ile akut solunum yetmezliği gelişimi
anamnestik belirtiler bağırsak enfeksiyonu C. jejuni'nin neden olduğu

Guillain-Barré sendromlu hastaların çoğu yeterli tedavi ile iyi bir iyileşme sağlasa da, %2-12'si komplikasyonlardan ölmekte ve hastaların önemli bir kısmında kalıcı motor defisit devam etmektedir.

Yaklaşık %75-85'i iyi bir iyileşme gösterir, %15-20'si orta derecede motor kusurlara sahiptir ve %1-10'u ileri derecede sakatlığa sahiptir.

Motor fonksiyonların iyileşme oranı değişebilir ve birkaç haftadan aylara kadar sürebilir. Aksonal dejenerasyon ile iyileşme 6 ila 18 ay sürebilir. V Genel dava, yaşlı hastalarda daha yavaş ve daha az tam iyileşme gözlenecektir.

Guillain-Barré sendromunda ölüm oranı büyük ölçüde hastanenin modern spesifik olmayan destekleyici tedavi (uzun süreli mekanik ventilasyon, bulaşıcı komplikasyonların önlenmesi vb.) yürütme kapasitesi ve modern hastanelerde yaklaşık %5'tir. Daha önce, solunum yetmezliği ve ikincil komplikasyonların gelişmesi nedeniyle mortalite %30'a kadar çıkıyordu.

ÖNLEME

Özel önleme yöntemleri mevcut olmayan.

Hastalara tavsiye edilir sendromun nüksetmesine neden olabileceğinden, hastalığın başlangıcından itibaren 1 yıl içinde aşılardan kaçının.
İlerleyen zamanlarda, buna ihtiyaçları için uygun bir gerekçe varsa bağışıklama yapılır.

Guillain-Barré sendromu herhangi bir aşıdan sonra 6 ay içinde gelişirse, hastaya gelecekte bu aşıdan kaçınmasını tavsiye etmek mantıklıdır.

Bütün insanlar soğuk algınlığından muzdariptir. Kural olarak, iyileşme uzun sürmez ve bu hastaların çoğu bir doktordan yardım bile istemez. Bu en sık olur, ancak bazen olaylar o kadar olumlu gelişmez.

Guillain-Barré Sendromuna Genel Bakış

İyileşme döneminde fizyoterapi (masaj), faringeal kasların elektrostimülasyonu (yutma bozuklukları varsa) ve egzersiz yapmak önemlidir. fizyoterapi egzersizleri... Hastanın durumu elektronöromyografi kullanılarak hem klinik hem de objektif olarak değerlendirilir.

ARVI semptomları olan kısa bir halsizlik döneminden sonra kollarda ve bacaklarda uyuşma, sürünen bir sürünme hissi (parestezi) görünebilir. 1-2 gün sonra kol ve bacaklarda güçsüzlük birleşir; kişi yavaş yavaş tamamen hareketsiz hale gelir, self servis yeteneğini kaybeder. Genellikle ağrı, ses kısıklığı ve rahatsız göz hareketleri vardır. Aynı zamanda hastaların bilinci tamdır, herkes duyar ve görür, bu tür hastaların görünümüne "konuşan kafa" denir. İnterkostal kasların ve diyaframın kasılma gücü yavaş yavaş azalır, solunum hareketlerinin hacmi azalır ve akciğerlerin hayati kapasitesi (VC) azalır. Bu bağlamda, akciğerlerdeki kan oksijenle yeterince zenginleştirilmez, oksijen açlığı oluşur, solunum yetmezliği nedeniyle ölümcül bir sonuç gelişebilir. Hastalar yoğun bakım ünitesinde tedavi için endikedir, çünkü solunum yetmezliği nedeniyle her zaman suni ventilasyon yapılması gerekebilir.

Hastalık ilk olarak Georges Guillain (1876-1961) tarafından tanımlanmıştır; Alexandre Barre (1880-1967) ve Andre Strohl (1887-1977). Makale, tendon reflekslerinin yokluğu nedeniyle iki hafta içinde felç geçiren iki askerin, bir hafif süvari eri ve bir piyadenin durumunu anlatıyor. Yazarların dikkati bu hastalarda beyin omurilik sıvısında artan proteine ​​de çekilmiştir. Daha önce de belirtildiği gibi, bu tür hastalar genellikle akciğerlerin suni havalandırmasına ihtiyaç duyar ve bu nedenle, bu ilk kez Rusya'da yapıldı. 1912'de Rus doktor Golovinsky, ilk olarak 21 yaşında, solunum kaslarının felçli poliradikülonüritinden muzdarip bir köylüye manuel suni solunum uyguladı. 18 gün boyunca doktor, kıdemli tıbbi asistanlarla birlikte sürekli olarak hastanın nefes almasını bu şekilde destekledi.

Hastalık dünyanın tüm kıtalarında yaklaşık olarak aynı sıklıkta ortaya çıkar. 100.000 kişide 1-2 vakadır. Erkekler ve kadınlar aynı sıklıkta hastalanırlar. En genç hasta 3 haftalık, en yaşlı hasta 95 yaşındaydı. En büyük insidans 1976-1977 döneminde Amerika Birleşik Devletleri'nde kaydedildi. ulusal grip aşısının bir sonucu olarak.

Guillain-Barré Sendromu Belirtileri

İlk aşamadaki klinik tablo, birlikte veya ayrı ayrı parestezilerin (sürünen sürünme hissi) varlığı, yutulduğunda gıdıklama, bozulmuş hassasiyet (her şeyden önce, derin hassasiyet bozulur - titreşimsel ve sözde proprioseptif duyarlılık - ile karakterize edilir. vücudumuzun bölümlerinin pozisyonunu hissetmemizi sağlayan eklem-kas hissidir. Genellikle bu duyguya dikkat etmeyiz. özel dikkat, ancak onun sayesinde yürüyebiliyoruz ve tereddüt etmeden ellerimiz ve ayaklarımızla diğer eylemleri gerçekleştirebiliyoruz). Nadir durumlarda sadece kollarda ve/veya bacaklarda güçsüzlük vardır. Zayıflık genellikle uzuvların vücudun orta eksenine (proksimal) daha yakın olan kısımlarında gelişir. Azaltılmış kas tonusu, şiddetli vakalarda pelvik bozukluklar meydana gelir (idrara çıkma ve dışkılama eylemlerinin ihlali).

Genişletilmiş aşamada, motor, duyusal bozukluklar, tendon reflekslerinin yokluğu (arefleksi) ve kalp ritmi bozuklukları, arteriyel hipertansiyon, arteriyel hipotansiyon, kabızlık, bağırsak tıkanıklığı, ishal, idrar retansiyonu ve terleme bozukluklarını içeren otonomik bozukluklar vardır. Genişletilmiş aşamada, solunum kaslarının zayıflığının, hastanın suni ventilasyona aktarılması gereken dereceye ulaşabileceği aşamadır. Solunum resüsitasyonu, hastaların, sinir sisteminin merkezi ve periferik kısımları arasındaki bağlantı yeniden kurulana kadar devam eden hastalığın kritik aşamasında hayatta kalmasına yardımcı olur.

Guillain-Barré sendromunun klinik alt tipleri.

Guillain-Barré sendromunun ana klinik alt tipi akut asendan demiyelinizan polinöropatidir. Lezyon aşağıdan yukarıya, uzuvlardan kraniyal sinirlere doğru yükselir. Genellikle, GBS hakkında konuşurken, bu belirli alt türü (Landry artan türü) kastederler. başkaları var atipik formlar aksonda belirgin bir hasarın olduğu (sinir uyarılarının hücre gövdesinden vücutları beyin sapında veya omurilikte bulunan diğer nöronlara taşındığı bir nöron süreci). Ve bu nöronların süreçleri sırayla kaslara ve iç organlara gönderilir. Bu formlar, akut duyusal polinöropati, akut motor polinöropati, akut pandizautonomi (otonom yetmezlik) ve diğer bazı alt tipleri içerir. Bu klinik alt tipler esas olarak Çin, Japonya ve İspanya eyaletlerinde bulunur.

Asya dışındaki ülkelerde ortaya çıkan ve okülomotor kasların zayıflığı, pitoz (prolapsus) ile karakterize edilen Miller-Fisher sendromu da vardır. üst göz kapağı), serebellar ataksi. Bu semptomlar, doktorun merkezi sinir sistemine zarar verme olasılığını düşünmesine neden olur, ancak manyetik rezonans görüntüleme ve kesit çalışmalarına göre hiçbiri yoktur. Hastalığın alt tiplerini ve seyrinin dinamiklerini belirlemek için elektronöromyografi yöntemi yaygın olarak kullanılmaktadır. Bu, bir sinir impulsunun hasarlı sinirler yoluyla iletilmesindeki rahatsızlığın derecesini ve doğasını değerlendirmenize izin veren bir yöntemdir.

Guillain-Barré sendromunun nedenleri ve riskleri

Sonuna kadar bilim bilinmiyor. Hastalığın otoimmün mekanizmalara dayandığı varsayılmaktadır. Bu, insan bağışıklık sisteminin kendi vücuduna karşı "isyan ettiği" ve sinir kılıfının belirli moleküllerine karşı antikor ürettiği anlamına gelir. Sinirlerin kendileri ve kökleri etkilenir (merkezi ve periferik sinir sistemlerinin birleştiği yerde bulunurlar). Beyin ve omurilik etkilenmez. Hastalığın gelişimi için tetikleyici faktör virüslerdir (bunların arasında sitomegalovirüs, Epstein-Barr virüsü önemlidir); bakteri (Campylobacter jejuni). Vücuda giren herhangi bir yabancı maddeye bağışıklık sistemi her zaman tepki verir, ancak bazen moleküler düzeyde "dost veya düşman" sisteminde bir başarısızlık olur ve ardından bağışıklık sistemi vücudundaki hücrelerle savaşmaya başlar. Bilimde bu fenomene "moleküler taklit" denir.

Guillain-Barré sendromunun teşhisi

Hastalığı tanımak çok önemlidir. erken aşamalar ve zamanında doğru tedaviye başlayın. Sorgulama üzerine, hastanın semptomlarının kısa bir ateş döneminden sonra birkaç gün içinde ilerlediği, buna akut solunum yolu viral enfeksiyonları veya gevşek dışkı semptomlarının eşlik ettiği anlaşılır.

Guillain-Barré sendromu tanısı için gerekli kriterler kollarda ve/veya bacaklarda ilerleyici kas güçsüzlüğü ve tendon arefleksisidir. Lezyonun simetrisine, duyu bozukluklarına, kraniyal sinirlerin hasar görmesine dikkat etmek önemlidir (I, II ve VIII çiftleri hariç tüm kranyal sinirler etkilenebilir); vejetatif bozukluklar (taşikardi, aritmi, postural hipotansiyon, vb., yukarıya bakın), hastalığın başlangıcında ateşin olmaması (bazı hastalar eşlik eden hastalıklar nedeniyle ateşlidir). Semptomlar hızla gelişir ancak 4 haftanın sonunda artış durur. İyileşme genellikle hastalık kötüleşmeyi bıraktıktan 2-4 hafta sonra başlar, ancak bazen birkaç ay gecikebilir.

Guillain-Barré sendromunun diğer hastalıklarla bir takım benzer semptomları vardır, bunlardan ayırt edilmelidir: myastenia gravis, botulizm, antibiyotik almanın neden olduğu felç, omurilik hastalıkları, enine miyelit, akut nekrotizan miyelit, beyin sapı hasarı, “kilitli -inperson" sendromu, kök ensefaliti, hipermagnezemi; porfirik polinöropati (tanı için, porfobilinojen için bir idrar testi yapılmalıdır), kritik durumların polinöropatisi, nöroborelyoz (Lyme hastalığı), akut tetraparezi (bu, 4 uzuv da felç olduğunda) kene ısırığı, ağır metal tuzları ile zehirlenme ( kurşun, altın, arsenik, talyum), ilaç zehirlenmesi (vinkristin, vb.).

Guillain-Barré Sendromu Tedavisi

Ne yazık ki, bu hastalarda prognozu kötüleştiren steroid hormon tedavisi sıklıkla yapılmaktadır.

Hasta mümkün olduğunca erken yoğun bakım ünitesine alınmalıdır. özel hastane kesin teşhisin nerede yapılacağı ve özel tedaviye başlanacağı yer. Guillain-Barré sendromu için bu aşamalı plazmaferezdir. Plazmaferez, bir hastadan kanın alınması ve kan hücrelerinin santrifüjleme yoluyla plazmadan ayrılması için bir prosedürdür. Hücreler kan dolaşımına geri döner, plazma çıkarılır. Plazma yerine hastaya albümin solüsyonu ve elektrolit solüsyonları verilir. Plazma ile birlikte, sinirlerin miyelin kılıfında otoimmün hasara yol açan antikorlar ve diğer moleküler faktörler hastanın vücudundan çıkarılır. Plazmaferez, otoimmün inflamasyonun gelişimini "keser" ve hastanın durumu stabilize olur. Hastanın durumu stabil hale geldikten sonra hasta iyileşmeye başlar.

Yaklaşık 9000 donörün kan serumundan elde edilen G tipi immünoglobulinlerle tedavi yöntemi de kullanılmaktadır. Sonuç olarak, tedavi çok pahalıdır ve nadiren kullanılır.

Genel kan testi, koagulogram ve biyokimya göstergelerinin izlenmesi için dikkatli olunmalıdır.

Guillain-Barré sendromunun rehabilitasyonu ve prognozu

Çoğu hasta iyi bir iyileşme umuduna sahiptir.

Zamanında ve doğru tedavi prognoz olumludur. Hastalar iyileşir, tamamen kendilerine hizmet eder - tam olarak yaşarlar, ancak kollarda ve bacaklarda orta derecede zayıflık yaşam boyu devam edebilir.

Nörolojik nitelikteki ciddi hastalıklardan biri, bağışıklık sisteminin polariteyi tersine çevirdiği ve kendi hücrelerini öldürmeye başladığı Guillain-Barré sendromudur. Bu patolojik süreç otonomik işlev bozukluklarına yol açar. Hastalık, zamanında tespit edilmesini ve tedaviye başlamasını sağlayan belirgin bir klinik tablo ile ayırt edilir.

Hastalığın tanımı

Bazı patolojiler, enfeksiyon kaynağına ikincil bir bağışıklık tepkisi şeklinde gelişir. Bunlara nöronların deformasyonu ve bozulma eşlik eder. sinir düzenlemesi... Bu rahatsızlıklar arasında en ağır kurs farklı otoimmün polinöropati (Guillain-Barré sendromu veya GBS).

Hastalık çok sayıda ile karakterizedir. inflamatuar süreçler, periferik sistemin sinirlerinin koruyucu tabakasının yok edilmesi. Sonuç, uzuvların kaslarında felç ile birlikte hızla ilerleyen nöropatidir. Hastalık genellikle akut bir biçimde ilerler ve önceki soğuk algınlığının arka planına karşı gelişir veya bulaşıcı patolojiler... Uygun tedavi ile tam iyileşme şansı artar.

Tarihsel referans

20. yüzyılın başında araştırmacılar Guillain, Barre ve Strol, Fransız askerlerinde daha önce bilinmeyen bir hastalığı tanımladılar. Savaşçılar felç oldu, uzuvlarda duyu kaybı oldu. Bir grup bilim insanı araştırdı Beyin omurilik sıvısı hastalarda. İçinde, diğer hücrelerin sayısı normalken, artan bir protein içeriği ortaya çıkardılar. Protein-hücre ilişkisi temelinde, hızlı bir seyir ve olumlu bir prognozla demiyelinizan bir doğanın sinir sisteminin diğer patolojilerinden farklı olan Guillain-Barré sendromu teşhisi kondu. 2 ay içinde askerler tamamen iyileşti.

Daha sonra, bu patolojinin, kaşiflerin tanımladığı kadar zararsız olmadığı ortaya çıktı. Onunla ilgili bilgilerin açıklanmasından yaklaşık 20 yıl önce, nöropatolog Landry, benzer bir klinik tabloya sahip hastaların durumunu izledi. Hastalar da felç geçirdi. Patolojik sürecin hızlı gelişimi ölümcül oldu. Daha sonra Fransız askerlerinde teşhis edilen bir hastalığın yokluğunda da ölüme yol açabileceği anlaşıldı. yeterli tedavi... Ancak bu tür hastalarda beyin omurilik sıvısında protein-hücre ilişkisi tablosu gözlendi.

Bir süre sonra, iki rahatsızlığı birleştirmeye karar verildi. Onlara bugüne kadar kullanılan bir isim verildi - Guillain-Barré sendromu.

Patolojinin gelişim nedenleri

Bu hastalık 100 yılı aşkın bir süredir bilim tarafından bilinmektedir. Buna rağmen, ortaya çıkmasına neden olan tüm faktörler henüz açıklığa kavuşturulmamıştır.

Patolojinin, bağışıklık sisteminin işleyişindeki bozuklukların arka planına karşı geliştiği varsayılmaktadır. Sağlıklı bir insanın vücuduna bir enfeksiyon girdiğinde koruyucu bir reaksiyon tetiklenir ve virüslere ve bakterilere karşı amansız bir mücadele başlar. Bu sendrom durumunda, bağışıklık sistemi nöronları algılar. yabancı doku... Bağışıklık sistemi, patolojinin geliştiği sinir sistemini yok etmeye başlar.

Vücudun savunmasının çalışmasında neden bu tür arızalar olduğu tam olarak anlaşılamayan bir sorudur. Yaygın tetikleyici faktörler şunları içerir:

1. Travmatik beyin hasarı. Mekanik hasar serebral ödem veya tümör oluşumuna yol açanlar özellikle tehlikelidir.
2. Viral enfeksiyonlar. İnsan vücudu birçok bakteri ile tek başına baş edebilmektedir. NS sık görülen hastalıklar viral veya uzun süreli terapi bağışıklık zayıflamaya başlar. Uzun süreli tedavi ve güçlü antibiyotik kullanımı Guillain-Barré sendromu riskini artırır.
3. Kalıtsal yatkınlık. Hastanın yakın akrabaları bu patolojiyle daha önce karşılaşmışsa, otomatik olarak risk grubuna girer. Küçük yaralanmalar ve bulaşıcı hastalıklar hastalık kaynağı olabilir.

Başka sebepler de mümkündür. Sendrom, kemoterapi veya karmaşık ameliyatlar geçirmiş alerjisi olan kişilerde teşhis edilir.

Hangi belirtiler hastalığı gösterir?

Guillain-Barré nöropatolojisi, hastalığın gelişiminin üç formunun semptomatolojisi ile ayırt edilir:

• Semptomlar birkaç gün boyunca devam ettiğinde akut.
• Subakut, patoloji 15 ila 20 gün arasında "sallandığında".
• Kronik. Ciddi komplikasyonların gelişmesini zamanında teşhis edememe ve önleyememesi nedeniyle, bu form en tehlikeli olarak kabul edilir.

Sendromun birincil semptomları viral solunum yolu enfeksiyonuna benzer. Hastanın sıcaklığı yükselir, tüm vücutta halsizlik görülür ve üst solunum yolu iltihaplanır. Bazı durumlarda, patolojinin başlangıcına gastrointestinal bozukluklar eşlik eder.

Ayrıca doktorlar Guillain-Barré sendromunu SARS'tan ayıran diğer semptomları da ayırt eder.

1. Uzuvların zayıflığı. Deforme olmuş sinir hücreleri bir azalmaya veya toplam kayıp kas dokusunun duyarlılığı. Aslında rahatsızlık alt bacak bölgesinde belirir, daha sonra rahatsızlık ayaklara ve ellere yayılır. Ağrıyan ağrının yerini uyuşukluk alır. Bir kişi, basit eylemler gerçekleştirirken yavaş yavaş kontrolü ve koordinasyonu kaybeder (çatal tutamaz, kalemle yazamaz).
2. Genişlemiş bir karın, Guillain-Barré sendromunun başka bir belirtisidir. Böyle bir teşhisi olan hastaların fotoğrafları bu makalenin materyallerinde sunulmaktadır. Hasta nefesini üstten karın tipine doğru yeniden oluşturmaya zorlanır. Sonuç olarak, karın boyutu artar ve güçlü bir şekilde öne doğru çıkıntı yapar.
3. Yutma zorluğu. Her gün zayıflayan kaslar yutma refleksine müdahale eder. Bir insanın yemek yemesi gittikçe zorlaşır, kendi tükürüğünde boğulabilir.
4. inkontinans.

Bu patoloji, geliştikçe, tüm iç organ sistemlerini etkiler. Bu nedenle taşikardi atakları, görme bozukluğu ve diğer vücut disfonksiyonu semptomları dışlanmaz.

Hastalığın klinik seyri

Bu patoloji sırasında doktorlar üç aşamayı ayırt eder: prodromal, zirve ve sonuç. Birincisi ile karakterize edilir genel halsizlik, sıcaklık ve kas ağrısında hafif bir artış. Zirve döneminde, sendromun tüm semptomları gözlenir ve sonuç olarak zirveye ulaşır. Sonuç aşaması, herhangi bir enfeksiyon belirtisinin tamamen yokluğu ile karakterize edilir, ancak nörolojik bozukluklarda kendini gösterir. Patoloji, ya tüm fonksiyonların restorasyonu ya da tamamen sakatlık ile sona erer.

GBS sınıflandırması

Hangi klinik semptomun baskın olduğuna bağlı olarak Guillain-Barré sendromu çeşitli biçimlerde sınıflandırılır.

İlk üçü kas zayıflığı ile kendini gösterir:

1. Akut inflamatuar demiyelinizan polinöropati. Bu, hastalığın en yaygın şeklidir.
2. Akut aksonal motor nöropati. Sinir uyarılarının iletiminin incelenmesi sırasında, beslendikleri için aksonlarda hasar belirtileri ortaya çıkar.
3. Akut motor-duyusal aksonal nöropati. Aksonların yok edilmesine ek olarak, muayenede kas zayıflığı belirtileri ortaya çıkar.

Bu hastalığın başka bir formu, klinik belirtilerinde farklılık gösteren ayırt edilir (Miller-Fisher sendromu). Patoloji, çift görme, serebellar bozukluklar ile karakterizedir.

Teşhis önlemleri

Guillain-Barré sendromunun teşhisi, hastanın sorgulanması, semptomların netleştirilmesi ve anamnez alınması ile başlar. Bu hastalık, uzuvlara iki taraflı hasar ve pelvik organların işlevlerinin korunması ile karakterizedir. Tabii ki, atipik semptomlar var, bu nedenle ayırıcı tanı için bir takım ek çalışmalara ihtiyaç var:

• Elektromiyografi (sinir lifleri boyunca impulsların hareket hızının değerlendirilmesi).
• Lomber ponksiyon (beyin omurilik sıvısındaki proteini tespit edebilen bir analiz).
• Kan testi.

Hastalığı onkolojik süreçler, ensefalit ve botulizm ile ayırt etmek önemlidir.

Guillain-Barré sendromu neden tehlikelidir?

Patolojinin semptomları ve tedavisi değişebilir, ancak tedavi eksikliği her zaman ciddi komplikasyonlar... Hastalık kademeli gelişim ile karakterizedir. Sadece ekstremitelerde zayıflığın ortaya çıkması hastayı bir doktordan yardım almaya zorlar. Bu noktaya kadar genellikle 1-2 hafta geçer.

Böyle bir süre, doktorlara danışmanıza ve geçmenize izin verir. gerekli inceleme... Öte yandan, gelecekte yanlış tanı ve karmaşık tedavi ile tehdit ediyor. Semptomlar çok yavaş ortaya çıkar ve genellikle farklı bir patolojinin başlangıcı olarak algılanır.

NS akut akım Sendrom o kadar hızlı gelişir ki bir gün içinde bir kişi vücudunun büyük bir kısmını felç edebilir. Sonra karıncalanma ve güçsüzlük omuzlara, sırta yayılır. Hasta ne kadar uzun süre tereddüt eder ve doktora ziyareti ertelerse, felcin onunla sonsuza kadar kalma olasılığı o kadar yüksek olur.

GBS tedavi yöntemleri

Hastayı zamanında hastaneye yatırmak önemlidir, çünkü bazı durumlarda Guillain-Barré sendromu hızlı bir seyir ile karakterizedir ve ciddi sonuçlara yol açabilir. Hastanın durumu sürekli kontrol altında tutulur, bozulma olması durumunda ventilatöre bağlanır.

Hasta yalan söylüyorsa, bası yaralarının önlenmesine dikkat etmek gerekir. Çeşitli fizyoterapi tedavileri, kas atrofisine karşı korunmaya yardımcı olabilir.

Vücutta durgun süreçler olması durumunda, idrarı boşaltmak için mesane kateterizasyonu kullanılır. Ven trombozunun önlenmesi için "Heparin" reçete edilir.

"İmmünoglobulin" ve plazmaferezin intravenöz uygulaması, özel bir tedavi seçeneğidir. Plazma replasmanı, kandan sıvı bir kısmın çıkarıldığı ve tuzlu su (tuzlu su) ile değiştirildiği bir prosedürdür. "İmmünoglobulin" in intravenöz uygulaması, vücudun savunmasını güçlendirmenize izin verir, bu da hastalıkla daha aktif bir şekilde savaşmasına yardımcı olur. Her iki tedavi seçeneği de özellikle sendromun gelişiminin ilk aşamasında etkilidir.

Tedavi sonrası rehabilitasyon

Bu hastalık sadece sinir hücrelerinde değil, aynı zamanda periost kaslarında da onarılamaz hasara neden olur. Sırasında rehabilitasyon dönemi hasta elinde kaşık tutmayı, yürümeyi ve tam teşekküllü bir varoluş için gerekli diğer eylemleri yapmayı yeniden öğrenmelidir. Kas aktivitesini eski haline getirmek için geleneksel tedavi kullanılır (fizyoterapi, elektroforez, masaj, egzersiz tedavisi, parafin uygulaması).

Rehabilitasyon sırasında, mikro ve makro elementlerin eksikliğini gidermek için sağlıklı yaşam diyeti ve vitamin tedavisi önerilir. Belirtileri bu makalede açıklanan Guillain-Barré sendromu teşhisi konan hastalar bir nöroloğa kayıtlıdır. Periyodik olarak, asıl görevi nüks için erken ön koşulları belirlemek olan önleyici bir muayeneden geçmelidirler.

Tahmin ve sonuçlar

Vücudun tamamen iyileşmesi genellikle 3 ila 6 ay sürer. Her zamanki yaşam ritmine hızlı bir dönüş beklemeyin. Birçok hastada Guillain-Barré sendromunun uzun vadeli etkileri devam etmektedir. Hastalık el ve ayak parmaklarının hassasiyetini etkiler.

Vakaların yaklaşık %80'inde daha önce kaybedilen işlevler iade edilir. Hastaların sadece %3'ü sakat kalır. Ölüm, genellikle kalp yetmezliği veya aritmi gelişiminin bir sonucu olarak yeterli tedavi eksikliğinden kaynaklanır.

Önleyici faaliyetler

Bu hastalığı önlemek için özel yöntemler geliştirilmemiştir. Genel öneriler, bağımlılıklardan vazgeçmeyi, dengeli beslenmeyi, aktif bir yaşam tarzını ve tüm patolojilerin zamanında tedavisini içerir.

özetleyelim

Guillain-Barré sendromu, kas zayıflığı ve arefleksi ile karakterize bir hastalıktır. Otoimmün saldırı sonucu sinir hasarının arka planına karşı gelişir. Bu, vücudun savunmalarının kendi dokularını yabancı olarak algılaması ve kendi hücrelerinin zarlarına karşı antikor oluşturması anlamına gelir.

Hastalığın kendi karakteristik semptomlar, hastalığı zamanında tanımanıza ve tedaviye başlamanıza izin verir. Aksi takdirde otonomik işlev bozuklukları ve felç gelişme olasılığı artar.