أمراض الجسم التي يسببها نقص فيتامين ب 12 لها عدة أسماء طبية:

تاريخ المرض

يعود تاريخ مرض هذا النوع إلى عام 1855 ، عندما قدم الطبيب البريطاني أديسون شرحًا مفصلاً لهذا المرض ، وفي عام 1872 استكمل الطبيب الألماني بيرمر وصف هذه الحالة المرضية ، وبعد ذلك بدأ نقص فيتامين ب 12 في أن توصف بأنها فقر الدم ، وهو ذو طبيعة خبيثة.

في ذلك الوقت ، لم تكن هناك طرق للتشخيص الصحيح لعلم الأمراض ، وكذلك العلاج المؤهل ، لذلك انخفض الهيموجلوبين إلى 30.0 جم / لتر وما دونه ، سقط الشخص في غيبوبة ، مما أدى إلى الوفاة.

فقط في القرن العشرين عام 1926 ، تم اكتشاف اكتشاف قيمته جائزة نوبل ، أن فقر الدم مع نقص فيتامين ب 12 هو عدم قدرة عضو المعدة على إنتاج إنزيم معين يساعد على امتصاص هذا الفيتامين من الجهاز الهضمي. .

رمز Icb 10

وفقًا للتصنيف الدولي للأمراض في المراجعة العاشرة لـ ICD-10 ، ينتمي هذا المرض إلى الفئة D 51 ، "فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين B12".

نوع فقر الدم الضخم الأرومات

فقر الدم الخبيث (مع عوز B12) يشير إلى شكل من أشكال فقر الدم الضخم الأرومات ، ونادرًا ما يتم دمجه مع فقر دم آخر ضخم الأرومات - نقص حمض الفوليك.

فقر الدم الضخم الأرومات هو شكل نادر من الأمراض حيث يوجد انحراف عن الامتصاص الطبيعي للجهاز الهضمي حمض الفوليكوفيتامين ب 12 ومواد سيانوكوبالامين.

نتيجة لذلك ، يوجد نقص في فيتامينات المجموعة B: B12 و B9 في الجسم.

الأرومات الضخمة هي كريات الدم الحمراء المعدلة التي يتم تصنيعها في الخلايا بواسطة DNA و RNA. تظهر الأرومات الضخمة في خلايا نخاع العظم نتيجة لخلل في إجراء التوليف. يتجلى هذا في التغيرات المورفولوجية في تكوين الخلايا.

ما هو الشائع وما هو الفرق بين نوعي فقر الدم الضخم الأرومات؟

تقع فيتامينات ب جسم الانسانبمنتجات من أصل حيواني. في المعدة ، ترتبط بالبروتين المعدي ويتم امتصاصها في الأمعاء الدقيقة. ل الأداء الطبيعييجب أن تكون جرعة الجسم اليومية من فيتامين ب 12 7 ميكروجرام.

يوجد احتياطي هذا الفيتامين في الكبد - لا يزيد عن 5 ملغ. تبلغ حاجة الجسم لحمض الفوليك حوالي 100 ميكروغرام في اليوم. احتياطي فيتامين ب 9 - ما يصل إلى 10 ملغ.

تؤدي الانتهاكات في تركيب جزيئات الحمض النووي إلى عدم قدرة خلايا نخاع العظام على الانقسام بسرعة.

تشمل هذه الخلايا:

• أغشية الجهاز المخاطي.
• الأنظمة الجهاز الهضمي;
• خلايا نخاع العظام
• خلايا الجلد.

خلايا الجهاز المكونة للدم (المكونة للدم) هي خلايا تتكاثر بشكل أسرع من الخلايا الأخرى. لذلك ، فإن المؤشرات (انخفاض مستوى كرات الدم الحمراء وانخفاض معامل الهيموغلوبين) في نظام المكونة للدم تميز المظاهر الأولى لفقر الدم الضخم الأرومات.

مع مظاهر فقر الدم ، غالبًا ما تُلاحظ العلامات التالية لطبيعة الانحلالي لفقر الدم:

• علم أمراض قلة الصفيحات - انخفاض في مؤشر دم الصفائح الدموية.
• قلة العدلات المرضية - انخفاض معدل الكريات البيض العدلات ؛
• أمراض الدم ندرة المحببات - انخفاض في مؤشر الكريات البيض.
• مرض كثرة الوحيدات - انخفاض في جزيئات الوحيدات.
• قلة تخليق الخلايا الشبكية.

الفرق والعلاقة بين فقر الدم بسبب نقص حمض الفوليك B9 ونقص فيتامين ب - B12:

• يشارك فيتامين ب 12 في تخليق جزيئات حمض الفوليك. الحمض جزء من جزيء الثيميدين ، وهو أحد مكونات جزيء الحمض النووي. مع العمل المنسق جيدًا لهذه المكونات ، ومع الكمية المطلوبة للتفاعل الكيميائي الحيوي ، يحدث التكوين الطبيعي لخلايا الدم والخلايا من أجل الأداء الطبيعي للجهاز الهضمي ؛
• تتمثل المسؤوليات الوظيفية لفيتامين ب 12 في المساعدة في تكوين الجسم وتفككه أحماض دهنية... مع نقص جزيئات السيانوكوبالامين ، يحدث انتهاك للتفاعل المنسق ، ويتم ترسيب حمض الميثيل مالونيك ، والذي له تأثير ضار على ذرات الخلايا العصبية. هناك أيضًا انخفاض في تخليق المايلين ، الذي يشكل غمدًا لألياف الخلايا العصبية.

لا يشارك حمض الفوليك في تكسير الأحماض الدهنية ولا يشارك في تكوين أغلفة الألياف العصبية.

مع نقص فيتامين ب 12 ، يصف الطبيب تناول الأدوية بحمض الفوليك ، ثم ينشط الكريات الحمر ، ولكن فقط حتى يصبح هذا الحمض زائدًا في الجسم.

مع جرعة زائدة من حمض الفوليك يحدث ما يلي:

• اضطراب في الجهاز العصبي.
• التغيرات التنكسية في العظام النخاع الشوكي.
• التصلب المشترك مع فقدان الوظائف الحركية ؛
• نوع حبلي من داء النخاع.

أعراض فقر الدم

تصنف أعراض فقر الدم بسبب نقص فيتامين B12 وحمض الفوليك (وكذلك نقصه) وفقًا للإرشادات التالية في مظهر من مظاهر علم الأمراض:

• متلازمة فقر الدم في نظام المكونة للدم.
• أعراض الجهاز الهضمي - اضطرابات في الجهاز الهضمي.
• العصبية.
• الأعراض في انتهاك لبنية الدماغ.

يتجلى تصنيف اتجاه فقر الدم في الأعراض التالية:

• دوار شديد
• ضعف الجسم كله.
• حالة الإغماء
• الانكماش السريع لعضلة القلب (نوع الجيوب الأنفية من عدم انتظام دقات القلب) ؛
• ضيق التنفس؛
• مؤلم في الصدر.
• ضوضاء في الأذنين
• غموض في إدراك الأشياء بواسطة أجهزة الرؤية ؛
• صبغة صفراء للجلد (يعطي الظل مستوى عالفي دم البيليروبين).

أعراض الجهاز الهضمي:

المتلازمة العصبية:

• فقر الدم بيرمر - مرض أديسون بيرمر ؛
• إحساس خفيف بالوخز في أصابع اليدين والقدمين.
• قشعريرة مستمرة
• اهتزاز في الحركة
• خدر في الأطراف السفلية.
• خمول في الساقين.
• حساسية الجلد تختفي.
• صعوبة في الحركة.

تشوهات في الدماغ من هذا النوع من فقر الدم ، وكذلك اضطرابات في العمل الحبل الشوكي:

• نقص الذاكرة
• الهلوسة.
• حالة الضياع ؛
• إفراط
• الشعور بالتهيج المستمر
• دولة غيبوبة
• تشنجات العضلات.

مع فقر الدم ونقص فيتامين ب 12 ، وكذلك مع فقر الدم الناجم عن نقص الحديد ، هناك علامات على نقص الأكسجة الحاد في الجسم:

أشكال التنمية

التسبب في فقر الدم مع اختفاء غير كافٍ لفيتامينات B ، وهي B12 و B9 ، في الجسم ، مما يؤثر على مستوى جزيئات الهيموجلوبين الموجودة في كريات الدم الحمراء والمسؤولة عن إيصال ذرات الأكسجين إلى جميع خلايا الجسم البشري.

ينقسم فقر الدم إلى أشكال حسب المؤشر في تكوين بلازما الدم لجزيئات الهيموجلوبين.

كلما انخفض مؤشر الهيموجلوبين ، زادت شدة مسار أمراض النقص:

• المرحلة الخفيفة من التطور والدورة - مؤشر الهيموغلوبين من 90.0 إلى 110.0 جرام لكل لتر من السوائل البيولوجية ؛
• شدة معتدلة - مؤشر الهيموجلوبين من 70.0 إلى 90.0 جرام لكل لتر واحد من بلازما الدم ؛
• المرحلة الحادة من مسار هذا المرض - لا يتجاوز معامل الصبغة الحمراء 70.0 وينخفض ​​حتى دون هذا المؤشر.

المؤشرات القياسية لكمية الهيموجلوبين في الدم عند الرجال هي 130.0 - 160.0 جم / لتر.

بالنسبة للنساء ، المعيار هو 120.0 - 135.0 جم / لتر.

فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب 12 عند الأطفال

الأنواع الرئيسية لمسببات فقر الدم مع نقص فيتامين ب مرحلة الطفولةنكون:

• التغييرات في البكتيريا الدقيقة للطفل.
• لا يوجد ما يكفي من هذا الفيتامين في جسم الطفل ؛
• وجود الديدان في الجسم.
• عامل القلعة خلال فترة النمو المكثف للطفل.

المؤشرات والمظاهر السريرية من هذا النوعتتشابه الأمراض مع أعراض الشخص البالغ ، ولكن هناك الأعراض المميزةفي جسم الطفل:

• تسوس الأسنان الشديد في سن مبكرة.
• التهاب الفم المستمر الذي يبدأ في الطفولة ؛
• تغييرات في مقلة العين
• التغييرات في صفيحة الظفر - الصفيحة ضعيفة وهشة ؛
• ضعف الانتباه والذكاء - انخفاض الأداء في المدرسة.

في فك نتائج المختبر السريري ، القيم التالية هي:

• مؤشر الهيموغلوبين المنخفض
• انخفاض عدد جزيئات كرات الدم الحمراء.
• يتم زيادة مؤشر اللونية بأكثر من 1.5 ؛
• في جزيئات كريات الدم الحمراء ، توجد حلقات Kebot ، وكذلك أجسام Jolly ، بالكمية التي يحددها التحليل ؛
• يتم زيادة الخلايا الشبكية.
• زيادة عدد الخلايا الليمفاوية.
• الصفائح الدموية ، وكذلك الكريات البيض - بكميات صغيرة ؛
• كشفت الكيمياء الحيوية عن وجود أرومات ضخمة في ثقب نخاع العظم.

للمساعدة معلمات المختبرلتحديد تشخيص فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب 12 ، يتم استخدام طريقة مفيدة لتشخيص جسم الطفل:

يتكون علاج فقر الدم عند الطفل المصاب بنقص فيتامين ب 12 من تشبع خلايا الجسم بهذه الفيتامينات. دورة دواء فيتامين لمدة 15 يومًا تقويميًا. يتم أيضًا وصف نظام غذائي عالي السعرات الحرارية ، حيث توجد الأطعمة التي تحتوي على فيتامين ب 12 وحمض الفوليك.

لتجديد جزيئات الفيتامينات في الجسم ، يوصف عقار سيانوكوبالامين. الجرعة الأولية لهذا الدواء من 30.0 ميكروغرام إلى 50.0 ميكروغرام عند تناوله يومياً. هذا الدواءيتم حقنها بالداخل عن طريق الحقن.

يتم احتساب الجرعة بشكل فردي من قبل الطبيب المعالج. يتم تنفيذ دورة المخدرات في الأطفال تحت إشراف صارم من أخصائي متخصص.

بعد انتهاء دورة العلاج في أغراض وقائيةوكعلاج وقائي ، 100.0 - 250.0 ميكروغرام مرتين في الشهر.

المؤشرات المعيارية لفيتامين سيانوكوبالامين في جسم الطفل:

المسببات

يفيد فيتامين ب 12 الجسم عندما يتم امتصاصه في الأمعاء. لكي يحدث تفاعل هذا الامتصاص ، هناك حاجة إلى إنزيم يتم إنتاجه بواسطة الأجزاء الداخلية للمعدة - إنزيم كاسل.

بدون تكوين إنزيم ، يُفرز جزيء فيتامين ب 12 خارج الجسم دون الحصول عليه من خلال العمليات الكيميائية الحيوية ، من خلال البراز.

في حالة الإصابة بفقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب 12 ، لا يتم تصنيع إنزيم كاسل في المعدة ، وبالتالي لا يتم أيضًا امتصاص الفيتامين الذي يدخل الطعام عن طريق الأمعاء.

يوجد مخزون من جزيئات فيتامين ب 12 في خلايا الكبد ، والتي ، إذا تم استخدامها بحكمة ، يمكن أن تكون كافية لمدة 5 سنوات تقويمية. نتيجة لذلك ، يحدث فقر الدم بعد فترة ، بعد توقف المعدة عن إنتاج هذا العامل.

يعد نقص عامل القلعة السبب الرئيسي لمرض فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب 12.

الأسباب

نقص السيانوكوبالامين ناتج عن العوامل التالية:

• الأطعمة منخفضة فيتامين ب 12 (السبب الرئيسي)... تم العثور على السيانوكوبالامين في المنتجات الحيوانية. يعتبر النظام النباتي عامل الخطر الرئيسي لنقص فيتامين ب 12 في الطعام ؛
• وظيفة عامل القلعة معطلة... مع ضمور الخلايا المخاطية ، وظيفة عامل داخليلا يظهر أو ينقص. هذا السببضمور وراثي ، خلقي ، مع التهاب المعدة في المعدة ، مع تعرض المعدة للعناصر السامة (تسمم الجسم) ، وكذلك التأثير على عامل الجسم المضاد ؛
• الغياب أو الفقد الجزئي للمستقبلات الضرورية للعامل. هذا المرضيتطور مع مرض كرون ، مع أورام في الأمعاء الدقيقة (السرطان) ، مع مرض السل ، مع الطفولة المعوية ، وكذلك مع التهاب الأمعاء في المرحلة المزمنةمسار علم الأمراض
• امتصاص الديدان ومسببات الأمراض لجزيئات B12... من الضروري علاج هذا المرض بالعلاج ضد المنافسين الذين يمتصون السيانوكوبالامين ؛
• مع أمراض البنكرياس... مع هذا المرض ، هناك انحراف في تفكك بروتين البروتين ، وهو الرابط بين العامل وفيتامين B12 ؛
• الشذوذ الخلقي الوراثي- هذا هو معدل منخفض من تخليق الكوبالامين في الجسم ، مما يؤدي إلى اضطراب في نقل جزيئات السيانوكوبالامين إلى خلايا نخاع العظام.

بالنسبة لفقر الدم الناجم عن نقص حمض الفوليك ، فإن مسببات الغذاء غير مناسبة ، لأن فيتامين ب 9 موجود في كل منتج نباتي وحيواني. لا يحتاج فيتامين ب هذا إلى مساعدة عامل ويتم امتصاصه من تلقاء نفسه.

تبدأ مشاكل نقص فوليو عندما تظهر الأسباب التالية في الجسم:

• تغذية سيئة
• تناول طعام صغير
• مجاعة؛
• فقدان الشهية.
• شيخوخة المريض ، في هذا العمر ، يصعب امتصاص الفيتامينات من الطعام ؛
• استقبال المشروبات الكحولية. في إدمان الكحول، لا يستطيع الشخص أن يأكل جيدًا ؛
• علم الأمراض في الأمعاء الذي يمنع الجسم من امتصاص الفيتامينات ؛
• مرض كرون؛
• علم أمراض الاضطرابات الهضمية.
• الأورام الخبيثة في الأمعاء.
• زيادة احتياج المرأة لفيتامين ب 12 وحمض الفوليك خلال فترة تكوين الجنين قبل الولادة. في النساء الحوامل ، يجب زيادة استهلاك هذه المنتجات مع الطعام لتجنب نقص الأكسجة لدى الجنين ؛
• زيادة استهلاك فيتامين ب 9 في أمراض الصدفية.
• عند تناول مضادات الاختلاج الأدوية، هناك نقص في فيتامينات B9 و B12.

يحدث نقص فيتامين عند تناول الأدوية

التشخيص

عند إجراء هذا التشخيص - فقر الدم الناجم عن نقص B12 ، يقوم الطبيب أولاً وقبل كل شيء بجمع سوابق المريض - متى وتحت أي ظروف ظهرت أعراض واضحة لفقر الدم ، مع ضعفها ومظاهرها المرضية في عملية الهضم.

من الضروري أيضًا معرفة ما إذا كان المريض يعاني من أمراض تحدث في المرحلة المزمنة ، وكذلك تقديم معلومات حول الأمراض الوراثية الخلقية المحتملة.

بعد سوابق المريض ، يتم فحص جلد المريض ، أعراض شديدةعلى الجلد.

كما يقوم الطبيب بقياس المؤشر ضغط الدم(مع فقر الدم ، ينخفض ​​الضغط) ، وكذلك معدل ضربات القلب (غالبًا ما يكون النبض سريعًا).

بعد هذا التفتيش ، على أساس علامات خارجيةعين التشخيص المختبري(فحص الدم) ، بالإضافة إلى قائمة بالدراسات الآلية:

• تحليل الدم العام
• التحليل البيوكيميائي لتكوين الدم.
• البول على التحليل العام;
• ثقب نخاع العظم
• تخطيط كهربية القلب (ECG) ؛
• الموجات فوق الصوتية للكبد والطحال.
• الموجات فوق الصوتية للأمعاء
• الموجات فوق الصوتية للمعدة.

عند فك تشفير التحليل العام ، تظهر الصورة الكاملة للدم ، مؤشرات كل عنصر في تكوينه. وفقًا لهذا التحليل ، مع فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب 12 ، لوحظ انخفاض في جزيئات كرات الدم الحمراء ، فضلاً عن انخفاض تخليق الخلايا الشبكية.

ينخفض ​​مستوى الصباغ الأحمر (الهيموجلوبين) ، تنخفض الصفائح الدموية أيضًا ، مما يؤدي إلى نقص الأكسجة. تزداد اللونية مع فقر الدم وتصل إلى أكثر من 1.50 (بمعدل 0.860 - 1.050).

أثناء التحليل ، لوحظ وجود البروتينات في البول ، والكشف المحتمل عن الأمراض المصاحبة.

الكيمياء الحيوية هي التحليل الأكثر قيمة للكشف عن التشوهات في بنية الدم وتكوينه.

في تركيبة الكيمياء الحيوية ، تم الكشف عن المؤشرات التالية في فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب 12:

• غالبًا ما يرتفع مؤشر الكوليسترول مع فقر الدم ؛
• وجود الكرياتينين.
• جلوكوز الدم؛
• حمض اليوريك
• مؤشرات الإلكتروليت للكالسيوم والبوتاسيوم وجزيئات الصوديوم ؛
• اللاكتات ديهيدروجينيز هو إنزيم في خلايا الكبد يعزز امتصاص الخلايا للحديد. فهرس تفاعلات بيولوجيةلتخليق كريات الدم الحمراء والهيموجلوبين.
• يتم تقليل فيتامينات ب. مؤشر B12 منخفض.

يُظهر مخطط الدم رقم الهيماتوكريت ، النسبة المئوية لجميع أنواع الكريات البيض - تم إنشاء صيغة الكريات البيض.

يحدد مخطط النخاع ، أو مؤشرات ثقب نخاع العظم ، مستوى إنتاج جزيئات كرات الدم الحمراء ، وكذلك الأرومات الضخمة في الدم ، مما يؤكد طبيعة تكوين الدم الضخم في جسم الإنسان.

تحدد التقنية الآلية الانحرافات عن هيكل المؤشرات القياسي اعضاء داخليةكما يكتشف الانتهاكات في وظائفهم.

علاج فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب 12

يبدأ علاج فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب 12 بعلاج السبب الكامن وراء النقص - هذا هو العلاج العلاجيلتدمير الديدان الطفيلية والتغذية الطبيعية والمتوازنة وكذلك الجراحيةعلاج الأورام الخبيثة.

لعلاج فقر الدم المعقد ، يتم إعطاء الدواء B12 في الجسم بجرعة 200.0 ميكروغرام - 250.0 ميكروغرام في اليوم. يُحقن الدواء في الأنسجة العضلية ، أو يُحقن تحت جلد جسم الإنسان.

إذا كان فقر الدم قد أثر على المراكز الجهاز العصبيثم المخطط علاج بالعقاقيرهذه هي أول 3 أيام التقويمجرعة فيتامين 1000.0 ميكروغرام في اليوم ، والعلاج اللاحق حسب النظام الموصوف. نظام العلاج ، وكذلك جرعة B12 ، يصفه الطبيب المعالج ويعتمد على درجة نقص فيتامين B12 في الجسم ، والذي يسبب فقر الدم.

بعد استقرار هذا الفيتامين في الجسم ، للمحافظة عليه المستوى العادي، في العلاج ، يتم استخدام الدواء B12 بمعدل 100.0 ميكروغرام - 200.0 ميكروغرام مرة واحدة لكل شهر تقويمي.

الإرشادات السريريةمن أجل التجديد السريع لخلايا الدم الحمراء في الدم - إدخال كتلة كريات الدم الحمراء في الوريد ، والتي يمكن أن تعيد التوازن المدمر في بلازما الدم في جسم الإنسان.

شكل معقد من فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب 12

إذا لم تأخذ تدابير الطوارئفي العلاج ، يمكن أن تكون عواقب هذا النوع من فقر الدم خطيرة جدًا وتشكل تهديدًا لحياة المريض:

• غيبوبةحيث لا يستجيب المريض للمنبهات الخارجية. يمكن أن تحدث الغيبوبة من نقص الأكسجة الدماغي مع فقر الدم ويمكن أن تسبب الوفاة ؛
• فقر الدم الشديد، مما يؤدي إلى تفاقم حالة الجسم بشكل كبير ويؤدي إلى عواقب لا رجعة فيها. تحدث هذه الدرجة عندما يكون مؤشر الهيموجلوبين أقل من 70.0 جم / لتر ؛
• النخاع الجبلي- هذا ضرر يصيب خلايا النخاع الشوكي وكذلك النهايات العصبية الإدارات المحيطيةالكائن الحي. تلف الألياف العصبية الضامة للنخاع الشوكي مع مراكز الدماغ وكذلك بجميع أجهزة وأنظمة الجسم الداخلية. مع هذه الانتهاكات ، تنخفض حساسية الأطراف ، ويظهر عدم الثبات في الحركات ، وفترة تطور النخاع - تختفي الحساسية تمامًا ولا يكون الشخص قادرًا على الحركة المستقلة ؛
• تدمير خلايا الأعضاء الداخلية، مما يؤدي لاحقًا إلى عدم عمل هذا العضو (تتأثر خلايا القلب والكبد والطحال والجهاز الهضمي وخلايا الكلى والجهاز التنفسي).

إذا بدأت عملية العلاج بعد فوات الأوان ، فلا يمكن استعادة المضاعفات في الجهاز العصبي. هذا الدمار لا رجوع فيه.

الوقاية

تهدف الوقاية بشكل أساسي إلى تحسين تناول B12 من خلال الأطعمة:

• تناول المنتجات الحيوانية بكمية كبيرة من فيتامين ب 12 ؛
• العلاج في الوقت المناسب للأمراض التي يمكن أن تسبب نقص B12 وتسبب فقر الدم ؛
• بعد الجراحة على أعضاء الجهاز الهضمي ، تناول الأدوية للحفاظ على مستوى هذا الفيتامين.

النظام الغذائي لهذا النوع من فقر الدم

يعد النظام الغذائي المتوازن ضروريًا بشكل خاص خلال فترة نمو الطفل داخل الرحم ، لأن تكوين الرضيع يعتمد على تناول الفيتامينات في جسم المرأة الحامل ، وكذلك حدوث أمراض داخل الرحم يتم الكشف عنها بعد الولادة.

أثناء الحمل ، تزداد الحاجة إلى فيتامين ب 12 بنسبة 50.0٪.

منتجات	كمية B12 في ميكروغرام
كبد العجل	60.0
كبد خنزير صغير	30.0
كبدة دجاج	16.0
أسماك الماكريل	12.0
لحم أرنب	4.30
لحم العجل	2.60
سمك الفرخ	2.40
· لحم خنزير	2.0
· بيض	0.40
الكريمة الحامضة الدسم

في حالة فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب 12 ، يتم اتباع نظام غذائي - جدول رقم 11. يجب أن يزيد هذا النظام الغذائي من محتوى البروتين وفيتامين ب 12 في الجسم. طريقة طهي الطعام شائعة. تحتاج أن تأكل 5 مرات في اليوم.

قيمة الطاقة في النظام الغذائي رقم 11:

• البروتينات - 110.0 جرام - 130.0 جرام (60.0٪ أصل حيواني ، 40.0٪ نباتي) ؛
• دهون - 100.0 جرام - 120.0 جرام (80.0٪ - حيوانات وفقط 20.0٪ خضروات) ؛
• كربوهيدرات - 400.0 جرام - 450.0 جرام ؛
• ملح - لا يزيد عن 15.0 جرام ؛
• تنقية المياه 1.5 لتر.

الأطعمة الصحية لفقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب 12	الأطعمة المحظورة
لحم العجل ولحم الخنزير وكبد الدجاج	· حليب
· سالو	الخبز
· زبدة	منتجات الحلويات الحلوة
أسماك الماكريل	· شاي
اللحوم: لحم العجل والأرانب ولحم الخنزير	مشروبات تحتوي على الكافيين
· بيض	· كوكا كولا
الكريمة الحامضة الدسم	· مشروبات كحولية
جبن قريش خالي من الدسم	لا تستخدم الخل في الطبخ
· جبنة قاسية	المشروبات الغازية السكرية
جبنة طرية
البقوليات: البازلاء والعدس
الخضار: جزر ، بطاطس ، ملفوف ، بنجر ، طماطم
فواكه من جميع الأنواع
التوت بأنواعه
الخضراوات ذات اللون الأخضر غنية بالحديد
حديقة الخضر
مياه معدنية

تشخيص الحياة لفقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب 12

التكهن المواتي	إنذارات ضعيفة أو تشخيص طبي ضعيف
مع العلاج المبكر	مع العلاج المتأخر
المؤشرات في الدم المحيطيالعودة إلى طبيعتها في 45-50 يومًا تقويميًا.	· فقر الدم الواضح والذي لا يستجيب بشكل جيد للعلاج.
· يعود الهيموجلوبين إلى طبيعته في غضون 30-60 يومًا تقويميًا.	· أعراض تضرر مراكز الجهاز العصبي التي لا تستعيد عافيتها.
· يتم الاحتفاظ بمؤشر B12 ضمن الإطار المعياري ولا يظهر فقر الدم آثاره الضارة على الجسم.	- لا يلاحظ الجسم العقار B12 المليء بفقر الدم من الغيبوبة.
	· مع الشكل الجيني لفقر الدم ، في معظم الحالات يكون من المستحيل تحقيق الشفاء التام. علاج صيانة مدى الحياة في 70.0٪ من هؤلاء المرضى.

مرشح العلوم الطبية ، أستاذ مشارك ف. تكاتشيف

الخامس 12 - فقر الدم الناقص

الخامس 12 - فقر الدم الناقصهو فقر دم تدريجي حاد يحدث عند ضعف امتصاص فيتامين ب 12 من الطعام بسبب انخفاض (أو في غياب) إفراز عامل المعدة الداخلي.

تختلف تسمية هذا المرض ، وغالبًا ما يشار إليه في الأدبيات باسم فقر الدم الخبيث (perniciosa - المميت) ، ومرض أديسون بيرمر الخبيث (حسب أسماء المؤلفين) ، وكذلك فقر الدم الضخم الأرومات (بواسطة نوع تكون الدم).

الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 40 عامًا يعانون من المرض. النساء أكثر عرضة للإصابة بهذا المرض مرتين أكثر من الرجال ، وقبل كل شيء ، في سن 50-60 سنة. هناك حالات معروفة لفقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب 12 لدى الأطفال الذين يتغذون بحليب الماعز أو الحليب المجفف. يتراوح معدل الإصابة من 20 إلى 60 حالة لكل 10000 من السكان.

مرجع تاريخي.تم تقديم أول وصف لهذا المرض بواسطة كومبس في عام 1822 وأطلق عليه اسم فقر الدم الأولي الشديد. في عام 1855 وصف الطبيب أديسون هذه المعاناة بأنها "فقر الدم مجهول السبب". في عام 1872 نشر بيرمر نتائج مراقبة مجموعة من المرضى يعانون من فقر الدم الخبيث التدريجي. ومع ذلك ، فإن إمكانية علاج هذا المرض لم تظهر إلا في عام 1926 ، عندما اكتشف مينوت ومورفي تأثيرًا علاجيًا واضحًا من إدارة الكبد الخام.

بعد ثلاث سنوات ، أظهرت عالمة الفسيولوجيا الأمريكية كاسل أن اللحوم النيئة والكبد والخميرة المعالجة بعصير معدي لشخص سليم ، لها خاصية التسبب في هدوء المريض المصاب بفقر الدم الخبيث. شكلت دراسات كاسل الأساس لمفهوم أنه نتيجة للتفاعل بين عاملين - خارجي ، موجود في اللحوم النيئة ، والكبد النيء ، والخميرة ، والداخلي ، التي ينتجها الغشاء المخاطي في المعدة ، يتم إنشاء مركب مضاد للدم ، مما يضمن الفسيولوجية. نضوج خلايا نخاع العظام.

تم تحديد طبيعة العامل الخارجي - هو كذلك سيانوكوبالامين (فيتامين ب 12 ) ... يستخدم فيتامين ب 12 ، وفقًا لاحتياجات الجسم ، ليس فقط لتكوين الدم في نخاع العظام ، ولكن أيضًا من أجل الأداء الطبيعي للأنسجة العصبية والجهاز الهضمي.

تم تسمية مركب معقد يتكون من الببتيدات (التي تظهر أثناء تحويل الببسينوجين إلى الببسين) والأغشية المخاطية (تفرزها خلايا إضافية من الغشاء المخاطي في المعدة) البروتين المعدي أو عامل القلعة الداخلي... يتمثل دور العامل الداخلي (البروتين المعدي) في تكوين مركب يحتوي على فيتامين ب 12 ، والذي يضمن نقل السيانوكوبالامين عبر الأمعاء ويمنع انهياره وتعطيله. يحدث ارتشاف (امتصاص) فيتامين ب 12 في الامعاء الغليظة... يتم إجراء دخوله الإضافي إلى مجرى الدم البابي بمساعدة ناقلات البروتين: transcobalamin-1 (-globulin) و transcobalamin-2 (-globulin) ، والتي تشكل مركب بروتين-B 12-فيتامين يمكن ترسيبه في الكبد.

المسببات. العامل الرئيسي في مسببات المرض هو نقص فيتامين ب الداخلي 12 ، الناتجة عن انتهاك امتصاصه بسبب توقف إفراز عامل جوهري (البروتين المعدي).

قد تنجم مشاكل الشفط B 12 من الإصابة الجهاز الهضميعملية التهابية أو خبيثة ، بعد إزالة المجموع الجزئي أو الكلي للمعدة، بعد، بعدما استئصال واسع لجزء من الأمعاء الدقيقة... في حالات نادرة ، يتطور فقر الدم الخبيث مع الإفراز الطبيعي لعامل المعدة الداخلي وينتج عن ذلك الغياب الخلقي لل transcobalamin-2، الذي يرتبط به فيتامين ب 12 ويتم توصيله إلى الكبد ، أو نتيجة لذلك نقص متقبل البروتين في الأمعاء(إدراك) فيتامين ب 12 ، وهو ضروري لتدفق السيانوكوبالامين من الأمعاء إلى مجرى الدم. في بعض الحالات ، هناك العامل الجيني للتنميةفي فقر الدم بعوز 12 بسبب الاضطرابات الخلقية في إنتاج عامل المعدة أو وجود أجسام مضادة ضد الخلايا الجدارية.

يمكن أن تؤدي العوامل التالية أيضًا إلى حدوث فقر الدم بعوز B12:

نتيجة لضعف امتصاص فيتامين ب 12 في الأمعاء الدقيقة التهاب الأمعاء المزمن أو مرض الاضطرابات الهضمية.

امتصاص تنافسي لفيتامين ب 12 في الأمعاء الدقيقة شريط عريضأو الكائنات الحية الدقيقة.

الاستبعاد الكامل للأغذية من أصل حيواني ؛

طويل انخفاض نشاط البنكرياس الخارجي، والنتيجة هي انتهاك لانهيار البروتين R ، والذي بدونه لا يمكن لفيتامين ب 12 الارتباط بعديد السكاريد المخاطي ؛

التعيين طويل الأمد بعض المخدرات : ميثوتريكسات ، سلفاسالازين ، تريامتيرين ، 6-مركابتوبورين ، أزاثيوبرين ، أسيكلوفير ، فلورويوراسيل ، سيتوسار ، فينوباربيتال ، إلخ.

طريقة تطور المرض. يتميز انتهاك تكون الدم مع فقر الدم بعوز فيتامين ب 12 نوع ضخم الأروماتلجميع حالات النمو الثلاثة في الدم: الكريات الحمر ، المحببات وخلايا النواء. لوحظ عدم فعالية تكون الدم الحمراء: ضعف تمايز خلايا الكريات الحمر وظهور خلايا غير طبيعية مثل الأرومات الضخمة ، الأرومات الضخمة ( حجم كبيرالخلايا ذات السيتوبلازم القاعدية والنواة التي تحتوي على النوى).

نتيجة التمثيل الغذائي المعيب لحمض الفوليك (بسبب نقص فيتامين ب 12) ، والذي يشارك في تكوين الحمض النووي ، يضعف انقسام الخلايا. والنتيجة هي موت واضح داخل النخاع لعناصر الكريات الحمر وانخفاض في عدد كريات الدم الحمراء في المحيط.

بسبب عدم كفاءة العناصر الخلوية للدم ، يتم تقويته انحلال الدم، والذي يتجلى في فرط بيليروبين الدم ، بيلة أوروبيلين ، زيادة في ستيركوبيلين في البراز.

التغيرات المرضية تتميز بفقر الدم العام ، اصفرار الجلد والأغشية المخاطية ، التنكس الدهني في عضلة القلب والكبد والكلى. نخاع العظم كثير العصير ، قرمزي اللون بسبب تضخم.

من جانب الجهاز الهضمي ، تغيرات ضامرة في حليمات اللسان (نعومتها) ، والتغيرات الالتهابية فيه (التهاب اللسان) ، والطفح الجلدي القلاعي ، والشقوق (التهاب اللسان جونتر) ، وكذلك ضمور الغشاء المخاطي للخدين ، تم الكشف عن الحنك والبلعوم والمريء. يتم تسجيل أكبر ضمور في المعدة ، والتي تتميز بترقق جدرانها ، وتشكيل الزوائد اللحمية. كما أن الغشاء المخاطي المعوي ضامر. عادة ما يكون الطحال طبيعيًا أو متضخمًا.

تضخم الكبد غير معبر عنه. كشف داء هيموسيديري في الكبد والطحال والكلى (لون صدئ في الجرح) نتيجة لانحلال الدم في كريات الدم الحمراء.

لوحظت تغيرات ضمور في الألياف العصبية لللسان (الضفائر العصبية في Meissner و Auerbach) ، وكذلك في الأعمدة الخلفية للحبل الشوكي (تورم بؤري مع تفكك الألياف العصبية النخاعية).

الاعراض المتلازمةغالبًا ما يتطور فقر الدم بعوز 12 تدريجيًا: الضعف ، والشعور بالضيق ، والدوخة ، واضطرابات عسر الهضم ، وطنين الأذن ، والميل إلى زيادة السمنة. نادرًا ما يبدأ المرض بشكل حاد ، مع ارتفاع درجة حرارة الجسم إلى 38 درجة مئوية ، وضعف شديد.

متلازمة فقر الدمتتميز بالخمول ، شحوب الجلد مع مسحة ليمون صفراء ، أحيانًا (في 12٪ من المرضى) الصلبة الصلبة تحت الجلد. في الدم المحيطي ، يتم تسجيل فقر الدم ، في كثير من الأحيان (58 ٪) شديد ، مع زيادة في مؤشر اللون إلى 1.4 ، وانخفاض في الخلايا الشبكية إلى 0.5 - 1.0 ٪ (في ثلث المرضى - كثرة الخلايا الشبكية) ، كثرة البويضات ووجود أجسام جولي وحلقات كابوت في كريات الدم الحمراء. غالبًا ما يتم الكشف عن قلة الكريات البيض ، كثرة اللمفاويات ، ولكن قلة الصفيحات.

في نخاع العظم ، يتم تحديد علامات وجود نوع ضخم الأرومات من تكون الدم.

متلازمة عسر الهضم(37٪ من الملاحظات) يتجلى في التجشؤ ، والغثيان ، وفقدان التذوق ، ونقص الشهية حتى النفور من الطعام ، وثقل في المنطقة الشرسوفية ، وأحيانًا عسر البلع ، وحرقان اللسان ، والغشاء المخاطي للفم. يكشف EGDS عن تغيرات ضامرة في الغشاء المخاطي للمريء والمعدة.

متلازمة عسر الهضم المعويتتميز بعدم ثبات البراز وفقدان الوزن.

التهاب اللسانيتجلى في وجود لسان "مبقع" (أحمر) أو "ملمع" به تشققات. لوحظ وجود ألم في اللسان عند 30٪ من مرضى فقر الدم بعوز فيتامين ب 12.

متلازمة اليرقانيحدث في 50 ٪ من المرضى ويتجلى في الصلبة الصلبة تحت الجلد وفرط بيليروبين الدم.

متلازمة داء النخاع الشوكي(ترنح حسي - ضعف تنسيق الحركات) لوحظ في المرضى الذين يعانون من فقر الدم بعوز B12 في 11٪ من الحالات ويتطور نتيجة لضعف حساسية التحسس بسبب العمليات الضمورية في القرون الخلفية للحبل الشوكي. قد تكون هناك أعراض أخرى لتلف الجهاز العصبي: تنمل ، خلل وظيفي أعضاء الحوض، وانخفاض ردود الفعل.

متلازمة الألم العصبي الوربييحدث بشكل ملحوظ في كثير من الأحيان (حتى 30٪ من الحالات) من علامات داء النخاع المائل ، ويتجلى على أنه ألم عصبي على طول الفراغ الوربي وينتج أيضًا عن قصور وظيفي في الأنسجة العصبية للموصلات.

يعاني بعض المرضى من آفات في الأعصاب القحفية (بصرية ، سمعية ، شمية) ، أعراض شلل في العمود الفقري (خزل تشنجي مع زيادة في الانعكاسات و clonuses) ، قد يتم الكشف عن الورم العتامي المركزي (عيب في المجال البصري) مع فقدان البصر.

التغييرات الخارجية الجهاز العصبي المركزيقد تظهر متلازمة التحريض النفسي(حالة الهوس مع النشوة أو متلازمة الاكتئابمع ضعف الذاكرة والنقد - الخرف الضخم الأرومات).

متلازمة القلب(في 15-20٪ من الحالات) يتميز بضيق في التنفس ، خفقان ، ألم في منطقة القلب ، ضمور عضلة القلب. أثناء تسمع القلب ، تسمع نفخة وظيفية بفقر الدم. على مخطط كهربية القلب ، يتم تحديد انخفاض في ST ، يتم تحديد توسع مجمع البطين.

متلازمة الوذمةيحدث مع فقر الدم بعوز فيتامين ب 12 في 80٪ من الحالات ويتجلى على شكل وذمة محيطية والتي يمكن أن تصل إلى درجة أنساركا نتيجة فشل الدورة الدموية.

تضخم الكبد ( متلازمة تضخم الكبد) يحدث في 22٪ من المرضى ، تضخم في الطحال ( متلازمة تضخم الطحال) في 10٪ من الحالات.

مع فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب 12 ، متلازمة الغيبوبة الخبيثة، يتجلى في نقص التروية الدماغي ، وفقدان الوعي ، ونقص المنعكسات ، وانخفاض درجة حرارة الجسم ، وانخفاض ضغط الدم ، والقيء ، والتبول اللاإرادي.

بهدف تشخيص المرض يتم إجراء فحص دموي شامل ، بما في ذلك الدراسة صور الدم المحيطي ، قصري العوامل النقطية والمصل المشاركة في تكون الدم.التشخيص الدقيق مهم جدا لأن يحتاج هؤلاء المرضى في بعض الحالات إلى علاج مدى الحياة.

فرط تجزئة العدلات(أكثر من خمسة فصوص نووية) من الدم المحيطي هو أول أمراض الدم في حالة ضخامة الأرومات. في الشخص السليم ، يمكن أن تنتشر في الدم ما يصل إلى 2٪ من العدلات مفرطة التجزئة. في المرضى الذين يعانون من فقر الدم الضخم الأرومات ، يتجاوز عدد العدلات مفرطة التجزئة 5٪.

يتميز تكوين الدم في نخاع العظم بـ نوع ضخم الأرومات، حيث يكون تهيج البرعم الأحمر وظهور الأرومات الضخمة أمرًا نموذجيًا. نخاع العظم مفرط الخلوي بسبب زيادة عدد الخلايا المنواة للصف الأحمر. نتيجة لانقسام الخلايا ، تصبح خلايا الدم الحمراء كبيرة جدًا ( الأرومات الضخمة). تتميز بالحجم الكبير والبنية الدقيقة والموقع غير المعتاد للكروماتين في النواة ، والتمايز غير المتزامن للنواة والسيتوبلازم.

في مصل الدم لدى مرضى فقر الدم بعوز B12 زيادة تركيز البيليروبين والحديد والفيريتين(بروتين الكبد المحتوي على الحديد). يتم زيادة نشاط نازعة هيدروجين لاكتات المصل (LDH) بشكل ملحوظويزداد مع تقدم المرض. مستوى مصل سيانوكوبالامينعادة ما تكون منخفضة ، ولكنها قد تكون طبيعية.

تشخيص متباينمقبض مع فقر الدم بسبب نقص حمض الفوليك... عادة ما يلاحظ نقص حمض الفوليك في المزيد سن مبكرة، غير مصحوبة بتغيرات ضامرة في الغشاء المخاطي للمعدة وأعراض عصبية.

لاستبعاد فقر الدم الناجم عن نقص حمض الفوليك ، يتم إجراء اختبار شيلينغ: يتم إعطاء فيتامين ب 12 بالحقن ، والذي يتم تحديده في البول بكميات قليلة مع فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب 12 وبكميات كبيرة مع نقص حمض الفوليك. من المهم أن نأخذ في الاعتبار أن تعيين حمض الفوليك للمرضى الذين يعانون من فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب 12 يساهم بسرعة في تطور داء النخاع المائل.

يجب أن نتذكر أن فقر الدم الضخم الأرومات المصحوب بأعراض ناتج عن أورام المعدة الصغيرة والأعور وكذلك غزو الديدان الطفيلية(الديدان الطفيلية B 12 - فقر الدم الناجم عن نقص) والتي يجب استبعادها عند التحقق من التشخيص.

يجب أن يتم التمايز مع erythromyelosis(الأشكال الأولية من مظاهر اللوكيميا) ، المصحوبة بفقر الدم ، مع زيادة محتوى فيتامين ب 12 في الدم ومقاومة العلاج بالسيانوكوبالامين.

عند إجراء التشخيص التفريقي لفقر الدم بعوز B12 ، من الضروري تحديد أسبابه.

علاج او معاملة يشمل فقر الدم بعوز فيتامين ب 12 إعطاء الحقن لفيتامين ب 12 أو هيدروكسي كوبالامين (مستقلب سيانوكوبالامين) بجرعات تلبي المتطلبات اليومية وتضاعف احتياطيات المستودع. يتم حقن فيتامين ب 12 بمقدار 1000 ميكروجرام في العضل يوميًا لمدة أسبوعين ، ثم مرة واحدة في الأسبوع حتى يعود مستوى الهيموجلوبين إلى طبيعته ، وبعد ذلك ينتقلون إلى الإدخال مرة واحدة شهريًا طوال الحياة.

أوكسي كوبالامينتشغيل الخصائص الدوائيةقريب من السيانوكوبالامين ، ولكن بالمقارنة مع الأخير يتحول إلى شكل أنزيم نشط في الجسم بسرعة أكبر ويبقى في الدم لفترة أطول. يُعطى أوكسي كوبالامين بجرعة 500-1000 ميكروغرام كل يومين أو يوميًا. في حالة وجود أعراض عصبية ، من الضروري إعطاء الدواء بجرعة 1000 ميكروغرام كل أسبوعين لمدة ستة أشهر.

مع داء النخاع المائل ، يتم وصف جرعات ضخمة من السيانوكوبالامين 1000 ميكروغرام يوميًا لمدة 7-10 أيام ، ثم مرتين في الأسبوع حتى تختفي العلامات العصبية.

إن بدء العلاج بالكوبالامين يحسن بسرعة رفاهية المرضى. يتحول تكوين الكريات الحمر في نخاع العظم من ضخامة الأرومات إلى أرومات سوي بالفعل بعد 12 ساعة من إعطاء فيتامين ب 12. لذلك ، فإن تعيين فيتامين ب 12 في حالة الغيبوبة هو إجراء عاجل. تظهر كثرة الشبكيات في الأيام 3-5 ، وتكون ذروتها (أزمة الخلايا الشبكية) أكثر وضوحًا في الأيام 4-10. يتم ضبط تركيز الهيموجلوبين بعد شهر إلى شهرين. يستمر فرط تجزئة العدلات لمدة تصل إلى 10-14 يومًا.

نقل خلايا الدم الحمراءيشار إلى القضاء العاجل على أعراض نقص الأكسجة.

بعد العلاج بالكوبالامين ، نقص بوتاسيوم الدم الشديد... لذلك ، أثناء العلاج بفيتامين ب 12 ، من الضروري مراقبة محتوى البوتاسيوم في الدم بعناية وإجراء العلاج البديل إذا لزم الأمر.

يجب إعطاء علاج الكوبالامين لجميع المرضى بعد ذلك استئصال المعدة الكلي... لمنع التفاقم ، يتم إعطاء فيتامين ب 12 مرة كل أسبوعين ، 100-200 ميكروغرام.

فحص طبي بالعيادة.يخضع المرضى الذين يعانون من فقر الدم بعوز 12 للمراقبة في المستوصفات ، والتي يتم خلالها مراقبة حالة الدم المحيطي 1-2 مرات في السنة ، وكذلك علاج الأمراض والظروف التي أدت إلى تطور هذا النوع من فقر الدم.

هناك أنظمة مختلفة لعلاج صيانة الكوبالامين. عند التعيين سيانوكوبالامينموصى به مدى الحياة ، دورات وقائية سنوية لمدة ثلاثة أسابيع من 400-500 ميكروغرام كل يومين أو إعطاء شهريًا 500-1000 ميكروغرام من الدواء. هيدروكسي كوبالامينالدورات الوقائية السنوية الموصى بها من حقنة واحدة في الأسبوع (1 مجم) لمدة شهرين.

وصف فقر الدم بعوز فيتامين ب 12:

فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب 12 هو مرض يسببه ضعف تكوين الدم بسبب نقص فيتامين ب 12 في الجسم. يعتبر نخاع العظام وأنسجة الجهاز العصبي حساسة بشكل خاص لنقص هذا الفيتامين.

يؤدي ضعف امتصاص فيتامين ب 12 (كوبالامين) إلى فقر الدم الخبيث. عادة ما يتم امتصاص هذا الفيتامين الموجود في اللحوم والخضروات بنشاط في الدقاق (الجزء السفلي من الأمعاء الدقيقة الذي يتصل بالأمعاء الغليظة). ومع ذلك ، يمكن امتصاص فيتامين ب 12 ودخول مجرى الدم فقط مع ما يسمى بالعامل الداخلي - وهو بروتين يتكون في المعدة. بدون عامل جوهري ، يبقى فيتامين ب 12 في الأمعاء ويتم إفرازه في البراز. في حالة فقر الدم الخبيث ، لا يتم إنتاج عامل داخلي في المعدة ، ولا يتم امتصاص فيتامين ب 12 ، ويتطور فقر الدم حتى مع تناول كمية كافية من هذا الفيتامين مع الطعام. ولكن نظرًا لأن الكبد يحتوي على كمية كبيرة من فيتامين ب 12 ، فإن فقر الدم يتطور بعد 2-4 سنوات فقط من توقف امتصاصه الطبيعي في الأمعاء.

مع نقص فيتامين ب 12 ، لا يحدث فقط تأخير في نضوج كرات الدم الحمراء ، ولكن يتأثر أيضًا الجهاز العصبي - يظهر وخز في اليدين والقدمين ، وفقدان الحساسية في الساقين (القدمين) والذراعين ، وتشنجات عضلية. قد تشمل الأعراض الأخرى نوعًا معينًا من عمى الألوان (ضعف الإدراك للألوان الصفراء والزرقاء) ، والتهاب اللسان أو الإحساس بالحرقان ، وفقدان الوزن ، وتغميق الجلد ، والارتباك ، والاكتئاب ، والتدهور الفكري.

التسبب في فقر الدم بعوز B12:

يرتبط دور السيانوكوبالامين وحمض الفوليك في الإصابة بفقر الدم الضخم الأرومات بمشاركتهما في مدى واسععمليات التمثيل الغذائي وردود الفعل الأيضية في الجسم. يشارك حمض الفوليك على شكل 5،10-ميثيلين تتراهيدروفولات في مثيلة الديوكسيوريدين ، وهو أمر ضروري لتخليق ثيميدين ، ويتم تشكيل 5-ميثيل تتراهيدروفولات.

السيانوكوبالامين هو عامل مساعد لتفاعل ميثيل ترانسفيراز التحفيزي الذي يعيد تصنيع الميثيونين ويجدد 5-ميثيل تتراهيدروفولات في نفس الوقت إلى رباعي هيدروفولات و 5.10 ميثيلين تتراهيدروفولات.

في حالة نقص حمض الفوليك و (أو) سيانوكوبالامين ، تتعطل عملية دمج اليوريدين في الحمض النووي لتطوير الخلايا المكونة للدم وتشكيل الثيميدين ، مما يؤدي إلى تفتيت الحمض النووي (يعيق تركيبه ويعطل انقسام الخلايا). في هذه الحالة ، يحدث داء الأرومة الضخمة ، وهناك تراكم لأشكال كبيرة من الكريات البيض والصفائح الدموية ، وتدميرها المبكر داخل العظم وتقصير عمر خلايا الدم المنتشرة. نتيجة لذلك ، يكون تكوين الدم غير فعال ، ويتطور فقر الدم ، إلى جانب قلة الصفيحات ونقص الكريات البيض.

بالإضافة إلى ذلك ، فإن السيانوكوبالامين عبارة عن أنزيم مساعد في تحويل ميثيل مالونيل- CoA إلى سوكسينيل- CoA. هذا التفاعل ضروري لاستقلاب المايلين في الجهاز العصبي ، وبالتالي ، مع نقص السيانوكوبالامين ، إلى جانب فقر الدم الضخم الأرومات ، يُلاحظ تلف الجهاز العصبي ، بينما مع نقص حمض الفوليك ، يكون فقط تطور فقر الدم الضخم الأرومات ملاحظ.

تم العثور على السيانوكوبالامين في الأطعمة من أصل حيواني - الكبد والكلى والبيض والحليب. احتياطياته في جسم شخص بالغ (بشكل رئيسي في الكبد) كبيرة - حوالي 5 ملغ ، وإذا اعتبرنا أن الفقد اليومي من فيتامين 5 ميكروغرام ، فإن النضوب الكامل للاحتياطيات في حالة عدم تناوله (سوء الامتصاص ، مع نظام غذائي نباتي) يحدث فقط بعد 1000 يوم ... يرتبط السيانوكوبالامين في المعدة (على خلفية تفاعل حمضي للبيئة) بعامل داخلي - بروتين سكري تنتجه الخلايا الجدارية للمعدة ، أو بروتينات ملزمة أخرى - عوامل R الموجودة في اللعاب و عصير المعدة... تحمي هذه المجمعات السيانوكوبالامين من التلف أثناء النقل على طول القناة الهضمية. في الأمعاء الدقيقة عند قيمة pH قلوية ، وتحت تأثير بروتينات عصير البنكرياس ، ينقسم السيانوكوبالامين من بروتينات R ويتحد مع عامل داخلي. في الأمعاء الأذنية ، يرتبط مركب العامل الداخلي مع السيانوكوبالامين بمستقبلات محددة على سطح الخلايا الظهارية ، ويحدث إطلاق السيانوكوبالامين من الخلايا الظهارية المعوية ونقلها إلى الأنسجة بمساعدة بروتينات خاصة لبلازما الدم - ترانسكوبالامين 1،2،3 ، ويتم نقل السيانوكوبالامين إلى الخلايا المكونة للدم بشكل رئيسي عبر الكوبالامين 2.

يوجد حمض الفوليك في الأوراق الخضراء للنباتات والفواكه والكبد والكلى. مخزون الفولات: 5-10 مجم ، بحد أدنى 50 ميكروجرام في اليوم. قد يتطور فقر الدم الضخم الأرومات بعد 4 أشهر الغياب التامتناول حمض الفوليك الغذائي.

أعراض فقر الدم بعوز فيتامين ب 12:

يتطور فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب 12 ببطء نسبيًا وقد لا يكون مصحوبًا بأعراض. العلامات السريرية لفقر الدم غير محددة: الضعف ، والتعب ، وضيق التنفس ، والدوخة ، والخفقان. المرضى شاحبون ، تحت الجلد. هناك علامات على التهاب اللسان - مع وجود مناطق التهاب وضمور في الحليمات ، واللسان المطلي ، وقد يكون هناك زيادة في الطحال والكبد. يتم تقليل إفراز المعدة بشكل حاد. يكشف تنظير المعدة الليفي عن ضمور في الغشاء المخاطي في المعدة ، والذي تم تأكيده أيضًا من الناحية النسيجية. هناك أيضًا أعراض تلف في الجهاز العصبي (النخاع الجبلي المائل) ، والتي لا ترتبط دائمًا بشدة فقر الدم. تكمن إزالة الميالين من الألياف العصبية في صميم المظاهر العصبية. ويلاحظ تنمل القاصي ، واعتلال الأعصاب المحيطية ، والاضطرابات الحسية ، وزيادة ردود الأوتار.

وهكذا ، يتميز فقر الدم بعوز B12 بثلاثية:
- تلف الدم
- تلف الجهاز الهضمي.
- تضرر الجهاز العصبي.

تشخيص فقر الدم بعوز فيتامين ب 12:

1. فحص الدم السريري
- انخفاض في عدد خلايا الدم الحمراء
- انخفاض الهيموجلوبين
- زيادة في مؤشر اللون (فوق 1.05)
- كثرة الكريات (ينتمي إلى مجموعة فقر الدم كبير الكريات)
- ثقب قاعدي لكريات الدم الحمراء ووجود أجسام جول وحلقات كيبوت
- ظهور الأرومات الضخمة المتعامدة
- انخفاض في الخلايا الشبكية
- نقص في عدد كريات الدم البيضاء
- قلة الصفيحات
- انخفاض في حيدات
- aneosinphilia

2. في المسحات الملطخة - صورة نموذجية: مع كريات الدم الكبيرة البيضاوية المميزة ، توجد كريات الدم الحمراء مقياس عادى، الخلايا الدقيقة والخلايا الشيزوسيتية - البويكلو - وكثرة الكريات البيضاء.

3. يزداد مستوى البيليروبين في مصل الدم بسبب الجزء غير المباشر

4. ثقب إلزامي لنخاع العظام ، لأن مثل هذه الصورة على الأطراف يمكن أن تكون في سرطان الدم ، وفقر الدم الانحلالي ، وحالات اللاتنسج ونقص التنسج (ومع ذلك ، تجدر الإشارة إلى أن فرط الصباغ هو سمة من سمات فقر الدم بعوز B12). نخاع العظم خلوي ، يزداد عدد عناصر الكريات الحمر ذات النواة 2-3 مرات عكس القاعدة ، لكن تكون الكريات الحمر غير فعالة ، كما يتضح من انخفاض عدد الخلايا الشبكية وكريات الدم الحمراء في المحيط وتقصير فترة حياتها (عادة ، تعيش كريات الدم الحمراء من 120 إلى 140 يومًا). ابحث عن الأرومات الضخمة النموذجية - المعيار الرئيسي لتشخيص فقر الدم بعوز B12. هذه هي الخلايا ذات "التفكك النووي السيتوبلازمي" (مع السيتوبلازم الناضج الهيموجلوبين ، نواة شبكية حساسة مع نوى) ؛ تم العثور أيضًا على خلايا محببة كبيرة وخلايا نواة عملاقة.

علاج فقر الدم بعوز فيتامين ب 12:

علاج فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب 12 (الخبيث) هو تعويض الفيتامين المفقود. نظرًا لضعف امتصاص فيتامين ب 12 في الأمعاء في هذا المرض ، يتم وصف حقن هذا الفيتامين. في البداية ، يتم إعطاء الحقن يوميًا أو أسبوعيًا لعدة أسابيع حتى يعود مستوى فيتامين ب 12 في الدم إلى طبيعته ؛ ثم تعطى الحقن مرة كل شهر. يجب أن يتلقى الأشخاص المصابون بهذه الحالة مكملات فيتامين ب 12 مدى الحياة.

ينتمي فقر الدم بعوز B12 (فقر الدم الخبيث ، مرض أديسون بيرمر ، فقر الدم الخبيث) إلى مجموعة فقر الدم الضخم الأرومات. سبب تطور هذه الحالة هو نقص فيتامين ب 12 (سيانوكوبالامين) في الجسم ، مما أدى إلى تعطيل عملية تكوين الدم.

الأسباب الرئيسية لظهور المرض

يمكن أن يؤدي النظام النباتي إلى نقص السيانوكوبالامين في الجسم.

يمكن أن ينتج نقص السيانوكوبالامين في الجسم عن تأثير العديد من العوامل الداخلية والخارجية:

أعراض فقر الدم بسبب نقص فيتامين ب 12

خارجي علامات طبيهقد لا يظهر هذا النوع من فقر الدم لفترة طويلة. قد يشكو المرضى من أعراض مميزة للعديد من الحالات والأمراض ، مثل الضعف وطنين الأذن ، زيادة التعب، وانخفاض تحمل التمرينات.

في وقت لاحق ، تظهر أعراض الجهاز الهضمي. يصاب المرضى بالتهاب اللسان. يحدث ضمور في حليمات اللسان ، ونتيجة لذلك ، يصبح سطحه أملسًا ، ويصبح لامعًا ("ملمعًا") ، ويكتسب لونًا أحمر فاتحًا أو حتى قرمزيًا. هذا هو واحد من أكثر مواصفات خاصةفقر الدم الخبيث. التطور ممكن أيضًا ، قد يشكو المرضى من القيء والتغيير تفضيلات الذوقأو انتفاخ البطن أو. في بعض الحالات ، يتم ملاحظة الطحال أيضًا.

تظهر في وقت واحد أعراض عصبية، مع نقص السيانوكوبالامين ، يعاني الجهاز العصبي المحيطي في المقام الأول. يشعر المريض بضعف وتنميل في الأطراف ، "تزحف زاحف" ، نتيجة لذلك المهارات الحركية الدقيقة، تصبح المشية متذبذبة. مع زيادة نقص فيتامين ب 12 ، تحدث اضطرابات في النخاع الشوكي والدماغ ، وقد يعاني المرضى من صداع شديد ، وضعف إدراك الألوان ، وقد تحدث الهلوسة والأوهام.

يمكنك معرفة كيفية التعرف على نقص فيتامين ب 12 في الجسم من خلال البرنامج التلفزيوني الشهير:

علاج فقر الدم الخبيث

قبل بدء العلاج ، من الضروري تحديد سبب نقص فيتامين ب 12 ، لأنه أحد الشروط علاج ناجحهو القضاء على العوامل التي أدت إلى الإصابة بفقر الدم. في حضور غزو ​​الديدان الطفيليةمن الضروري الاتصال بأخصائي الأمراض المعدية وإجراء التخلص من الديدان. في الحالات التي يكون فيها المرضى يعانون من تغيرات هيكلية في الجهاز الهضمي أو أمراض يكون الامتصاص فيها ضعيفًا العناصر الغذائية، أنت بحاجة إلى علاج من قبل أخصائي أمراض الجهاز الهضمي.

يتم علاج فقر الدم بعوز B12 بمساعدة حقن السيانوكوبالامين ، وغالبًا ما يتم حقن الدواء في العضل. يبدأ العلاج الممرض فقط بعد الفحص وتأكيد التشخيص ، حيث يمكن أن تؤثر حقنة واحدة من فيتامين على نتيجة فحص الدم.

يتم اختيار نظم العلاج بشكل فردي من قبل أخصائي أمراض الدم. في فقر الدم الناجم عن عوز B12 دون تلف الجهاز العصبي ، تُستخدم جرعات من السيانوكوبالامين تصل إلى 500 ميكروغرام للعلاج ، وعادة ما يتم إجراء الحقن كل يومين أو يوميًا لمدة 7-10 أيام. إذا كان المريض يعاني من أعراض عصبية ، يتم استخدام جرعات أعلى من السيانوكوبالامين للعلاج ، جرعة يوميةيمكن أن تصل إلى 1000 ميكروغرام. ثم يستمر تناول الدواء بجرعة مداومة مرة في الأسبوع لمدة شهر. إذا كان من الضروري زيادة الوقاية من تطور فقر الدم بعوز B12 ، يتم إعطاء المريض حقنة واحدة من الفيتامين مرة واحدة في الشهر ، ويحدد الطبيب مدة العلاج.

يلعب النظام الغذائي دورًا مهمًا في استعادة الجسم ، ويحتاج المرضى إلى نظام غذائي كامل غني بالفيتامينات ، ويستبعد الطعام الذي يهيج الغشاء المخاطي للجهاز الهضمي ، ومن الضروري أيضًا التخلي عنه تمامًا.

استعادة الأداء الطبيعييحدث تدفق الدم في غضون عدة أشهر ، وتتحسن حالة المرضى على خلفية العلاج بسرعة إلى حد ما ، لكن الأعراض العصبية يمكن أن تستمر لمدة تصل إلى ستة أشهر.

الوقاية من فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب 12

لا يمكن تطوير فقر الدم الخبيث لدى الأشخاص الأصحاء إلا مع اتباع نظام غذائي غير متوازن أو الصيام لفترات طويلة ، وبالتالي فإن الإجراء الوقائي الأكثر فعالية هو: غني بالفيتاميناتوالمواد المغذية الأخرى. المصدر الرئيسي لفيتامين ب 12 هو طعام من أصل حيواني:

• فضلاتها (لحم البقر ، لحم الخنزير ، كبد الدجاج ، القلب ، الكلى ، إلخ) ؛
• الأسماك والمأكولات البحرية.
• (لحم البقر ، الأرانب ، الضأن ، الخنزير ، إلخ) ؛
• صفار البيض
• الجبن.
• منتجات الألبان.

تظهر الأبحاث الحديثة أن الأطعمة أصل نباتيلا يتم احتواء السيانوكوبالامين ، بكميات صغيرة يمكن الحصول عليها من الخميرة وخلاصة الخميرة وما إلى ذلك. لذلك ، يُنصح النباتيون الصارمون بتناول مكملات الفيتامينات بشكل مستمر أو في دورات للوقاية من فقر الدم الخبيث.

بالنسبة للأشخاص الذين يعانون من أمراض يكون فيها امتصاص الفيتامينات ضعيفًا ، من الممكن وصف دواء دائم العلاج الوقائيمرة واحدة في الشهر أو أقل في كثير من الأحيان ، يتم إجراء الحقن بالحقن لجرعة صيانة من الفيتامين. سيسمح لك ذلك بتجديد احتياطيات السيانوكوبالامين في الجسم بانتظام ومنع تطور فقر الدم.

إن تحديد وعلاج المرضى الذين يعانون من داء ثنائي الفينيل (نوع من داء الديدان الطفيلية) ، وكذلك الوقاية منه بين العاملين في صناعة صيد الأسماك والأشخاص المشاركين في إعداد الطعام ، هو أيضًا وسيلة للوقاية من فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب 12.

Catad_tema فقر الدم الناجم عن نقص الحديد- مقالات

فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب 12 عند الأطفال

التصنيف الدولي للأمراض 10: D51

سنة الموافقة (تكرار المراجعة): 2016 (مراجعة كل 5 سنوات)

هوية شخصية: KR536

الجمعيات المهنية:

• منظمة عامةالجمعية الوطنية لأمراض الدم عند الأطفال
• أطباء الأورام
• FSBI "FNKTS DGOI لهم. ديمتري روجاتشيف "وزارة الصحة الروسية
• NCC GOI
• الجامعة الطبية الحكومية الروسية سميت بعد الأكاديمي I.P. بافلوفا.

وافق

متفق

المجلس العلمي لوزارة الصحة الاتحاد الروسي __ __________201_

فيتامين ب 12

فقر الدم الناجم عن نقص Bmtamin-B12

المصطلحات والتعريفات

1. معلومات موجزة

1.1 التعريف

فقر دم- حالة يتناقص فيها المبلغ الإجماليالهيموغلوبين في الجسم. يعد انخفاض تركيز الهيموجلوبين في الدم مؤشرًا رئيسيًا حيث يمكن قياسه بشكل مباشر.

1.2 المسببات المرضية

الأسباب الرئيسية لتطور فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب 12:

قلة المدخول الغذائي من فيتامين ب 12 (عند الرضع الذين تعاني أمهاتهم من نقص فيتامين ب 12 ، اتباع نظام غذائي نباتي صارم)

نقص الامتصاص (نقص عامل القلعة الجوهري ، استئصال المعدة ، سوء الامتصاص في الدقاق بسبب أمراض الأمعاء الدقيقة ، استئصال الأمعاء)

زيادة الفقد المعوي (غزو الديدان الطفيلية ، متلازمة الأعور)

ضعف نقل فيتامين ب 12 من الأمعاء إلى الأنسجة (نقص ترانسكوبالامين وراثي)

متلازمة Immerslund-Gresbeck هي مزيج من البيلة البروتينية مع ضعف امتصاص فيتامين B12 المركب والعامل الداخلي في الأمعاء الدقيقة ، وهو مرض نادر يسببه طفرة جينية و الطفولة المبكرة.

تم العثور على سيانوكوبالامين (فيتامين ب 12) في الأطعمة من أصل حيواني (اللحوم والأسماك). تبلغ احتياطيات فيتامين ب 12 في جسم الشخص البالغ حوالي 5 ملغ ، وإذا اعتبرنا أن حوالي 5 ميكروغرام تضيع يوميًا ، فإن النضوب الكامل للاحتياطيات في حالة عدم تناول (سوء الامتصاص ، النظام الغذائي النباتي) يحدث فقط بعد 3 سنوات.

ومع ذلك ، هناك عدد من الأسباب التي يمكن أن تؤدي إلى الإصابة بفقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب 12 الحاد: 1) التخدير المطول بأكسيد النيتروز ، 2) الأمراض الشديدة مع عمليات نقل الدم الضخمة ، غسيل الكلى ، التغذية الوريدية الكاملة.

يرتبط السيانوكوبالامين الموجود في المعدة بعامل جوهري - وهو بروتين سكري تنتجه الخلايا الجدارية للمعدة وبروتينات ملزمة أخرى موجودة في اللعاب وعصير المعدة. تحمي هذه المجمعات السيانوكوبالامين من التلف أثناء النقل على طول القناة الهضمية. في الدقاق ، يرتبط مركب العامل الداخلي مع السيانوكوبالامين بمستقبلات محددة على سطح الخلايا الظهارية ، ويحدث إطلاق السيانوكوبالامين من الخلايا الظهارية المعوية ونقله إلى الأنسجة بمساعدة بروتينات خاصة من بلازما الدم - ترانسكوبالامين. في الخلايا ، فيتامين ب 12 هو عامل مساعد لتفاعل ميثيل ترانسفيراز التحفيزي ، الذي يعيد تصنيع الميثيونين ويجدد 5-ميثيل تتراهيدروفولات في وقت واحد إلى رباعي هيدروفولات و 5.10 ميثيلين تتراهيدروفولات.

يمكن أن يكون سبب نقص فيتامين ب 12 سوء التغذية، ضعف الامتصاص (نقص خلقي أو مكتسب للعامل الداخلي ، خلل في مستقبلات فيتامين ب 12 المركب والعامل الداخلي في الأمعاء الدقيقة في متلازمة إمرسلوند جريسبيك ، أمراض معوية) أو اضطرابات التمثيل الغذائي (علم الأمراض الأنزيمية الخلقية ، ونقص ترانسكوبالامين ، والتعرض لأكسيد النيتروز).

إن عدم كفاية المدخول الغذائي من فيتامين ب 12 أمر نادر الحدوث عند الأطفال ، على الرغم من أنه يمكن أن يحدث عند الرضع الذين تعاني أمهاتهم من نقص فيتامين ب 12. فقر الدم الخبيثوهو عادة سبب نقص فيتامين ب 12 لدى البالغين ، وهو نادر عند الأطفال. السبب الأكثر شيوعًا لنقص فيتامين ب 12 عند الأطفال هو سوء الامتصاص والنقص الخلقي للبروتينات الحاملة.

1.3 علم الأوبئة

لا توجد بيانات عن انتشار نقص فيتامين ب 12 وفقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب 12 لدى الأطفال في روسيا.

1.4 الترميز وفقًا لـ ICD-10

فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب 12 (D51):

D51.0 - فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب 12 بسبب نقص العامل الداخلي ؛
D52.1 - فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين B12 بسبب سوء الامتصاص الانتقائي لفيتامين B12 مع بروتينية ؛
D52.2 - نقص ترانسكوبالامين II ؛
D52.3 - أنواع فقر الدم الأخرى بسبب نقص فيتامين B12 ؛
D51.8 - أنواع فقر الدم الأخرى الناجمة عن نقص فيتامين B12 ؛
D51.9 - فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب 12 غير محدد.

2. التشخيص

2.1 الشكاوى والسوابق

يوصى بمعرفة طبيعة النظام الغذائي للمريض. في حالة الرضع ، يجب توضيح نظام الأم الغذائي ، وكيف كانت تأكل قبل الحمل وأثناء الحمل وأثناء الرضاعة الطبيعية.

الأطفال الذين ليس لديهم ما يكفي من فيتامين ب 12 في نظامهم الغذائي هم أكثر عرضة للإصابة بنقص في العناصر الغذائية الأخرى (بما في ذلك حمض الفوليك والحديد).

من الضروري الانتباه إلى المظاهر المحتملة لمتلازمة سوء الامتصاص. اكتشف تاريخ استئصال المعدة واستئصال الأمعاء الدقيقة مع تكوين متلازمة الأعور. من الضروري استبعاد الإصابة بالدودة الشريطية الواسعة. استبعد مرض كرون والأسباب الأخرى التهاب مزمنفي الدقاق.

يعد الغياب أو النقص الوراثي للبروتينات الحاملة سببًا مهمًا لنقص فيتامين ب 12. يجب جمع تاريخ عائلي مفصل. غالبًا ما يظهر هذا المرض لأول مرة في مرحلة الطفولة المبكرة ، وإذا لم يتم علاجه ، فقد لا يتسبب فقط في فقر الدم ، ولكن أيضًا في اعتلال النخاع وتأخر النمو.

يعد تحليل البول ضروريًا لاستبعاد البيلة البروتينية كمظهر من مظاهر متلازمة إيمرسلوند-جراسبيك.

تتميز عيادة نقص فيتامين ب 12 بثالوث:
- تلف الدم
- تلف الجهاز الهضمي.
- تضرر الجهاز العصبي.

يظهر فقر الدم على شكل ضعف ، تعب ، ضيق تنفس ، خفقان. نتيجة للتدمير المتزايد لخلايا الكريات الحمر (تكون الكريات الحمر غير فعالة) ، يتطور اليرقان المعتدل بسبب البيليروبين غير المباشر... تتجلى هزيمة الجهاز الهضمي في فقدان الشهية والتهاب اللسان واللسان "المصقول". كشفت عن انخفاض في إفراز المعدة ، التهاب المعدة الضموري. نتيجة للضرر الذي لحق بالجهاز العصبي المحيطي (النخاع الجبلي الجبلي) ، ترنح ، تنمل ، نقص المنعكسات ، منعكس بابنسكي يظهر ، الحالات الشديدة- clonus وغيبوبة. عند الأطفال عمر مبكريتطور نقص التغذية وتأخر النمو والتهيج والإسهال المزمن والميل إلى العدوى. إذا تم الكشف عن الأعراض العصبية ، فيجب تقييم دينامياتها أثناء العلاج.

2.2 الفحص البدني

التفتيش العام ينطوي على تقييم العام حالة فيزيائيةوالطول ووزن الجسم. شحوب الجلد ، تظهر الأغشية المخاطية ، مع فقر الدم الحاد ، تسارع ضربات القلب ، ضيق في التنفس.

نظرًا لأن فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب 12 ، يحدث تكوين الكريات الحمر غير الفعال في نخاع العظام ، ونتيجة لذلك ، يزداد تدمير الخلايا المحتوية على الهيموجلوبين ، يرتفع مستوى البيليروبين غير المباشر في الدم ويظهر اصفرار بسيط في الصلبة والجلد. في أشكال شديدةقد يكون هناك تضخم طفيف في الطحال (فرط التنسج التفاعلي).

يكشف الفحص عن أمراض الجهاز الهضمي المذكورة أعلاه (التهاب اللسان والتهاب المعدة الضموري) والأعراض العصبية (داء النخاع الشوكي).

2.3 التشخيص المختبري

يتميز فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب 12 بما يلي:

- فرط صبغة الدم ، كبر الكريات.

- فرط تفكك العدلات.

- مستوى منخفض من الخلايا الشبكية.

-مستوى عال الحديد في الدم;

- ارتفاع مستوى الفيريتين.

- زيادة معتدلة في البيليروبين غير المباشر.

- مستوى حمض الفوليك الطبيعي في الدم (أكثر من 3 نانوغرام / مل) ؛

- المستوى الطبيعي لحمض الفوليك في كريات الدم الحمراء.

- انخفاض مستوى فيتامين ب 12 في الدم (أقل من 100 جزء من الغرام / مل) ؛

- صورة تكون الدم الضخم الأرومات في نخاع العظم.

• يوصى بتعداد الدم الكامل مع الفحص المجهري للدم

تعليقات: مع مزيج من نقص الحديد وفيتامين B12 ، يمكن ملاحظة مجموعة من العلامات المختبرية ، مما يؤدي إلى صورة غير مؤكدة وصعوبة في التشخيص ؛ في هذه الحالة ، تحتاج إلى التركيز على أعراض مرضيةو anamnesis.

يمكن أن يكون كثرة الشبكيات العالية علامة على استمرار النزيف وانحلال الدم ويلاحظ أيضًا مع فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب 12 بعد أسبوع من تعيين فيتامين ب 12.

إلى جانب فقر الدم ، كقاعدة عامة ، هناك انخفاض معتدل في مستوى الصفائح الدموية والكريات البيض.

في ظل وجود قلة الكريات البيض ثنائية أو ثلاثية النمو ، من الضروري النظر في الحاجة إلى فحص نخاع العظم لاستبعاد اللوكيميا ومتلازمة خلل التنسج النقوي وفقر الدم اللاتنسجي.

تختفي العلامات المميزة لتكوين الدم الضخم الأرومات في نخاع العظم بعد ساعات قليلة من حقن فيتامين ب 12.

• يوصى بإجراء اختبار دم كيميائي حيوي.

مستوى الدليل 1 (مستوى دليل التوصية ب)

• يوصى بدراسة مستوى الحديد في الدم والفيريتين وحمض الفوليك وفيتامين ب 12 في الدم.

مستوى الدليل 3 (مستوى دليل التوصية ج)

• يوصى بإجراء دراسة لامتصاص فيتامين ب 12 في الأمعاء

مستوى الأدلة 4 (مستوى التوصية د)

تعليقات: يمكن تشخيص ضعف امتصاص الأمعاء لفيتامين ب 12 باستخدام اختبار شيلينغ بفيتامين ب 12 المشع. نظرًا لعدم توفر فيتامين ب 12 المسمى في الممارسة المختبرية العامة ، يمكن استخدام اختبار شيلينغ المعدل: بعد تناول فيتامين ب 12 ، يتم تحديد مستوى الفيتامين في الدم. يشير عدم وجود زيادة في مستويات فيتامين ب 12 إلى سوء امتصاص فيتامين ب في الأمعاء.

2.4 التشخيص التفريقي

يتم إجراء التشخيص التفريقي مع فقر الدم الناجم عن نقص حمض الفوليك ، وأنواع أخرى من فقر الدم المصحوب بنوع من تكوين الدم الضخم الأرومة: الحموضة الخلقية ، ومتلازمة ليش-نيهان ، وفقر الدم الضخم الأرومات المعتمد على الثيامين ، وفقر الدم خلقي تكوين الكريات الحمر. بالإضافة إلى ذلك ، من الضروري استبعاد أشكال فقر الدم التي تحدث مع كثرة الكريات الكبيرة ، ولكن بدون علامات على وجود خلايا ضخمة الأرومة - فقر الدم اللاتنسجي ، وفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي ، وأمراض الكبد ، وقصور الغدة الدرقية ، وفقر الدم الحديدي.

الحجم يحتاج إلى تقدير الغدد الليمفاوية، الكبد ، الطحال ، استبعاد وجود التكوينات فيها تجويف البطن، الفضاء خلف الصفاق ، علامات أخرى للأمراض الخبيثة.

3. العلاج

مؤشرات العلاج في المستشفى: فقر الدم الشديد. في حالات أخرى ، يتم العلاج في العيادة الخارجية.

• يوصى بالعلاج ببدائل فيتامين ب 12.

مستوى الدليل 1 (مستوى دليل التوصية أ)

تعليقات: يوصف فيتامين ب 12 بجرعة 5 ميكروجرام / كجم يوميًا للأطفال دون سن عام واحد ، 100-200 ميكروجرام يوميًا للأطفال بعد عام واحد ، 200-400 ميكروجرام يوميًا للمراهقين. مسار العلاج 4 أسابيع. العلاج الداعم: تناول الدواء أسبوعيًا بنفس الجرعة لمدة شهرين ، ثم خلال الستة أشهر التالية ، يتم إعطاء الدواء مرتين في الشهر. إذا كان من المستحيل القضاء على سبب تطور فقر الدم ، يتم إجراء دورات علاجية مضادة للانتكاس بفيتامين ب 12 سنويًا ، لدورة واحدة من 10-15 حقنة

في بعض المرضى ، على خلفية العلاج بفيتامين B12 وتفعيل الكريات الحمر ، قد يظهر نقص الحديد ، مما يمنع التطبيع الكامل لتعداد الدم ويتطلب علاجًا قياسيًا باستخدام مستحضرات الحديد.

• مع انخفاض مستوى الهيموجلوبين أقل من 50 جم / لتر ، يوصى بالعدوى الشديدة واضطرابات القلب والأوعية الدموية ونقل كتلة كرات الدم الحمراء.

مستوى الدليل 2 (مستوى دليل التوصية ب)

• يوصى بمراقبة تعداد الدم أثناء العلاج.

مستوى الأدلة 4 (مستوى التوصية د)

تعليقات:من الضروري إجراء فحص دم عام مع عد الخلايا الشبكية والصفائح الدموية والهيماتوكريت - في اليوم 7-10 من بداية العلاج. وجود تفاعل شبكي هو ميزة مهمةالعلاج الصحيح. من الضروري أيضًا مراقبة تعداد الدم مرة واحدة في الأسبوع. تطبيع مستوى الهيموغلوبين يحدث بعد 4-6 أسابيع من بدء العلاج وهو تأكيد حاسم على التشخيص والعلاج الصحيحين.

4. إعادة التأهيل

محدد أنشطة إعادة التأهيللمرضى فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب 12 ، لا. تتم مراقبة المستوصف مع الأخذ في الاعتبار إمكانية أو استحالة القضاء على سبب نقص فيتامين ب 12.

5. الوقاية والمراقبة في المستوصف

الوقاية الأولية هي نظام غذائي متوازن ، التشخيص في الوقت المناسبوعلاج غزوات الديدان الطفيلية ، تعيين فيتامين ب 12 في ظروف تؤدي إلى تطور نقصه (على سبيل المثال ، بعد استئصال الأمعاء ، الاستئصال الجزئي للمعدة).

معايير تقييم جودة الرعاية الطبية

معايير الجودة

مستوى الثقة من الأدلة

استكمال فحص الدم العام (السريري)

تم إجراء اختبار دم كيميائي حيوي (علاجي عام)

تم إجراء العلاج باستخدام مستحضرات فيتامين ب 12

فهرس

أمراض الدم لدى الأطفال / تحرير أ. روميانتسيفا ، أ. ماشان ، إي. جوكوفسكايا. موسكو. نشر مجموعة "GEOTAR Media" 2015 ص 656

وايتهيد VM. الاضطرابات المكتسبة والموروثة من الكوبالامين والفولات عند الأطفال. Br J Haematol... 2006 يوليو. 134 (2): 125-36.

Duma A، Cartmill C، Blood J، Sharma A، Kharasch ED، Nagele P. التأثيرات الدموية لتخدير أكسيد النيتروز في مرضى الأطفال. Anesth analg... 2015 يونيو. 120 (6): 1325-30.

دوجو؟ B، Ismail E، Sequeira F، Thakkar J، Gr؟ Sbeck R. الإفراز البولي للعامل الداخلي والمستقبلات لمركب الكوبالامين في مرضى Gr؟ Sbeck-Imerslund: قد يكون للمرض مجموعات فرعية. ي بيدياتر جاسترونتيرول نوتر... 1999 أغسطس. 29 (2): 227-30

Trakadis YJ ، Alfares A ، Bodamer OA ، وآخرون. تحديث عن نقص ترانسكوبالامين: العرض السريري والعلاج والنتيجة. J وراثة ميتاب ديس... 2014 مايو. 37 (3): 461-73

الملحق A1. تكوين مجموعة العمل

روميانتسيف إيه.دكتور في العلوم الطبية ، أستاذ ، كبير أطباء أمراض الدم لدى الأطفال في وزارة الصحة في الاتحاد الروسي ، مدير المركز العلمي والسريري الفيدرالي لأمراض الدم والأورام والمناعة لدى الأطفال المسمى في. دميتري روجاتشيف ، عضو مجلس إدارة اتحاد أطباء الأطفال في روسيا ، أكاديمي في الأكاديمية الروسية للعلوم الطبية.

ماشان أ.... دكتوراه في العلوم الطبية نائب مدير عام FGBU FNKTs DGOI لهم. ديمتري روجاتشيف ، أستاذ قسم أمراض الدم والأورام و علاج إشعاعيكلية طب الأطفال ، الجامعة الروسية الوطنية للبحوث الطبية سميت باسم NI Pirogova ، الرئيس الجمعية الوطنيةأخصائيو أمراض الدم والأورام لدى الأطفال ، عضو الجمعية الأوروبية لأمراض الدم.

ديميكوف فاليري جريجوريفيتش- دكتور في العلوم الطبية ، أستاذ ، مدير المركز العلمي والسريري لأمراض الدم والأورام والمناعة ، ولاية ريازان الجامعة الطبيةمعهم. أكاد. ا. بافلوفا "من وزارة الصحة الروسية ، وعضو في NODGO ، وعضو في الجمعية الأوروبية لأمراض الدم (EHA).

Skobin V.B. ،مرشح العلوم الطبية ، أخصائي أمراض الدم في المركز العلمي والسريري لأمراض الدم والأورام والمناعة ، جامعة ولاية ريازان الطبية التي تحمل اسم أكاد. ا. بافلوفا "من وزارة الصحة الروسية ، عضو NODGO.

Zhurina O.N.، دكتوراه، رئيس. مختبر المركز العلمي والسريري لأمراض الدم والأورام والمناعة ، جامعة ولاية ريازان الطبية سميت على اسم أكاد. ا. بافلوفا "من وزارة الصحة الروسية ، عضو NODGO.

تضارب المصالحغائب.

أخصائيو أمراض الدم

أطباء الأطفال

الممارسين العامين

الجدول P1- مستويات الثقة في الأدلة

مستوى الثقة	مصدر الدليل
	المحاكمات العشوائية المرتقبة دراسات كافية بقوة كافية ، تنطوي على عدد كبيرالمرضى وتلقي كمية كبيرة من البيانات التحليلات التلوية الكبيرة تجربة واحدة على الأقل معشاة ذات شواهد جيدة التصميم عينة تمثيلية من المرضى
	المرتقب مع التوزيع العشوائي أو عدم الدراسة مع رقم محدودالبيانات عدة دراسات مع عدد قليل من المرضى دراسة جماعية مستقبلية جيدة التصميم التحليلات الوصفية محدودة ولكنها جيدة النتائج لا تمثل السكان المستهدفين. دراسات وضوابط حالة جيدة التصميم
	تجارب غير معشاة ذات شواهد دراسات لا تخضع للإشراف الكافي عشوائي الأبحاث السريريةمع ما لا يقل عن خطأ منهجي واحد كبير أو على الأقل 3 أخطاء منهجية طفيفة دراسات بأثر رجعي أو قائمة على الملاحظة سلسلة المراقبة السريرية البيانات المتضاربة تمنع التوصية النهائية
	رأي الخبراء / البيانات من التقرير لجنة الخبراء، مؤكدة تجريبيا ومثبتة من الناحية النظرية

الجدول P2- مستويات إقناع التوصيات

مستوى المصداقية	وصف	فك التشفير
		طريقة / علاج الخط الأول ؛ أو بالاشتراك مع تقنية / علاج قياسي
		طريقة / علاج الخط الثاني ؛ إما في حالة الرفض أو موانع الاستعمال أو عدم فعالية الأسلوب / العلاج القياسي. يوصى بمراقبة الآثار الجانبية
	لا يوجد دليل مقنع على الفوائد أو المخاطر)	ليس هناك اعتراض على هذه الطريقة / العلاج أو لا مانع من استمرار هذه الطريقة / العلاج
	عدم وجود منشورات مقنعة من المستوى الأول أو الثاني أو الثالث تظهر فائدة كبيرة على المخاطر ، أو منشورات مقنعة من المستوى الأول أو الثاني أو الثالث تظهر مخاطر كبيرة على الفوائد

الملحق A3. الوثائق ذات الصلة

• إجراء التقديم رعاية طبيةالسكان على الملف الشخصي "أمراض الدم" (تمت الموافقة عليها بأمر من وزارة الصحة في الاتحاد الروسي بتاريخ 15 نوفمبر 2012 رقم 930 ن).

الملحق ب. خوارزميات إدارة المريض

الملحق ب معلومات للمرضى

يمكن ملاحظة نقص فيتامين ب 12 عند الأطفال المصابين بأمراض نادرة: غزو الديدان الطفيلية بواسطة دودة شريطية واسعة ، نادرًا أمراض خلقيةيرتبط بانتهاك تكوين عامل القلعة الداخلي (بروتين مسؤول عن نقل فيتامين ب 12 من الطعام إلى الدم) ، وكذلك مرض مناعي، والذي ينتج عن إنتاج الأجسام المضادة لعامل داخلي. قد يكون أحد الأسباب هو اتباع نظام غذائي غير صحي ، اتباع نظام غذائي نباتي صارم. مع نقص فيتامين ب 12 في الجسم يتطور فقر الدم ، التهاب المعدة المزمن، التهاب اللسان (التهاب اللسان) ، تظهر الاضطرابات العصبية. يمكن علاج المرض بسهولة بفيتامين ب 12. بعد شهر من بدء العلاج ، يعود مستوى الهيموجلوبين إلى طبيعته. إذا كان من الممكن القضاء على سبب نقص فيتامين ب 12 (الديدان ، والنظام الغذائي غير الصحي) ، فلا يتم إعطاء العلاج الداعم. إذا تعذر القضاء على السبب (وجود أجسام مضادة لعامل القلعة الجوهري ، الغياب الخلقي للعامل الداخلي) ، يتم الحفاظ على فيتامين ب 12 مدى الحياة. الاستخدام المستقل للدواء غير مقبول. يجب أن يصف طبيبك فيتامين ب 12 مع مراعاة جميع المؤشرات وموانع الاستعمال.