Lupus eritematos sistemic: cauze, simptome, metode de tratament. Lupus eritematos: ce este boala și cum să o tratați

Lupusul eritematos sistemic (LES) este o afecțiune patologică foarte severă, progresivă, care se manifestă în multe sindroame și afectează în principal femeile tinere.

Primele semne apar la vârsta de 15 - 25 de ani - sistemul imunitar imperfect din punct de vedere genetic al corpului nu recunoaște unele dintre propriile celule și activează anticorpi împotriva lor, provocând daune și inflamație cronică organe.

Lupus eritematos sistemic - prognostic pentru viață

În trecut majoritatea pacienții au murit după 2 - 5 ani după primele simptome ale bolii. Cu posibilitățile medicinei moderne, prognosticul pentru supraviețuirea până la bătrânețe este destul de ridicat.

Durata și calitatea vieții sunt asociate cu severitatea afectării cronice a organelor, deoarece cu această formă a bolii terapie medicamentoasă funcționează bine pentru tot felul de simptome. Schema corectă tratarea lupusului eritematos sistemic îmbunătățește prognosticul pentru viața unei persoane. Medicii susțin că medicamente moderne dați posibilitatea de a trăi mai mult de 20 de ani după ce a fost pus un diagnostic precis.

Simptomele și semnele lupusului eritematos sistemic apar în funcție de forma și viteza bolii. Majoritatea persoanelor cu LES sunt viață plinăși să lucrez în continuare.

În formă acută severă, o persoană adesea nu poate lucra din cauza durerii articulare intense, a slăbiciunii severe și a tulburărilor neuropsihiatrice.

Simptomele lupusului eritematos sistemic, foto

fotografii ale manifestărilor caracteristice ale lupusului eritematos sistemic

Deoarece cu LES, se poate aștepta deteriorarea oricărui organ, simptomele sunt destul de neclare, iar semnele sunt caracteristice multor boli:

o creștere a temperaturii de origine necunoscută;
dureri musculare (mialgie), oboseală rapidă cu stres fizic și mental;
dureri musculare, atacuri de cefalee, slăbiciune generală;
diaree frecventă;
nervozitate, iritabilitate, tulburări de somn;
depresie.

Semne specifice

În plus față de simptomele comune, lupusul eritematos are multe simptome specifice alocate în grupuri în funcție de organul sau sistemul afectat.

Manifestări cutanate:

Simptomul clasic al bolii, care i-a dat numele - eritem caracteristic - înroșirea pielii sub forma unui "fluture", care apare atunci când capilarele se extind și apariția unei erupții cutanate în zona podului a nasului și pe pomeți. Se observă la fiecare al doilea sau al treilea pacient. Eritemul este observat și pe corp, membre sub formă de pete roșii edematoase separate sau confluente de diferite forme.
Erupție cutanată hemoragică mică (datorită exploziei vaselor mici) pe pielea palmelor și a vârfurilor degetelor.
Pe membrana mucoasă a organelor genitale, apar nasul, gâtul, buzele, ulcerele, afte dentare.
Ulcerele trofice apar în boala severă.
Unghiile devin fragile, se usucă părul, se observă căderea focală a părului.

Probleme articulare:

Țesutul conjunctiv prezent în zona articulațiilor este grav afectat de lupus, astfel încât majoritatea pacienților observă:

Durere în articulațiile mici ale încheieturilor, mâinilor, genunchilor;
Manifestarea inflamațiilor poliartritice care trec fără distrugerea țesutului osos (în comparație cu poliartrita reumatoidă), dar cu deformări frecvente ale articulațiilor deteriorate (la fiecare cincime);
Inflamație și durere în coccis și sacrum (în principal la bărbați).

Reacția sistemului hematopoietic:

Detectarea celulelor lupus LE în sânge este un semn caracteristic al LES.
Aceste celule sunt leucocite modificate, în interiorul cărora se găsesc nuclee ale altor celule sanguine. Acest fenomen indică faptul că sistemul imunitar este greșit, percepându-și propriile celule ca fiind străine și periculoase, dând un semnal leucocitelor pentru a le absorbi.
Anemie, leucopenie, trombocitopenie (la fiecare al doilea pacient), care rezultă din boală și din cauza medicamentelor luate.

Activitatea cardiacă și sistemul vascular

Mulți pacienți au:

Pericardită, endocardită și miocardită (fără a dezvălui semne de infecție care provoacă astfel de boli inflamatorii).
Deteriorarea valvelor inimii cu dezvoltare ulterioară boală.
Dezvoltarea aterosclerozei.

Nefrologie pentru SLE:

Dezvoltarea nefritei lupusului (nefrita lupusului) este o inflamație renală pronunțată cu perturbarea glomerulilor și scăderea funcției renale (mai probabil în forma acută a bolii).
Hematurie (abundență de sânge în urină) sau proteinurie (), care se desfășoară fără manifestări dureroase.

La diagnosticarea la timp iar la începutul terapiei, patologia renală acută apare la doar 1 din 20 de pacienți.

Tulburări neurologice și mentale

Fără un tratament eficient, probabilitatea apariției este mare:

Encefalopatie (deteriorarea celulelor creierului).
Convulsii convulsive.
Cerebrovasculită (inflamație a vaselor creierului).
Sensibilitate scăzută.
Halucinații vizuale.
Confuzie de percepție, încălcare a adecvării gândirii.

Aceste abateri în sfera neuropsihiatrică sunt dificil de corectat.

Sistemul respirator

Simptomele lupusului eritematos apar în zona sistemului pulmonar sub formă de dificultăți de respirație, senzații dureroaseîn piept când respirați (adesea cu dezvoltarea pleureziei).

Formele bolii

Există trei forme ale bolii.

Formă acută caracterizat de:

debut brusc, când pacientul poate numi o anumită zi;
febră mare, frisoane;
poliartrita;
erupții cutanate și apariția unui "fluture lupus" pe față;
cianoza (culoarea albăstruie a pielii) pe nas și obraji.

În termen de șase luni, apar semne de serozită acută (inflamație a membranelor seroase ale pericardului, pleurei, peritoneului), pneumonită (inflamație a plămânilor cu afectarea pereților alveolari), tulburări neurologice și mentale, convulsii similare cu cele epileptice.

Evoluția bolii sub formă acută este severă. Speranța de viață fără terapie activă nu depășește un an sau doi.

Formă subacutăîncepe cu manifestări precum:

simptome generale ale lupusului eritematos;
durere și umflarea articulațiilor mici;
artrita recurenta;
leziuni cutanate sub formă de lupus eritematos (ulcerații ale pielii, solzoase, solzoase);
fotodermatoză care apare în gât, piept, frunte, buze, urechi.

Ondulația fluxului formei subacute se manifestă destul de clar. Pentru o perioadă de 2 - 3 ani, se formează un tablou clinic complet.

Remarcat:

Dureri de cap paroxistice persistente, grad ridicat de oboseală.
Afectarea cardiacă severă sub formă de endocardită Liebman-Sachs și inflamația valvelor - mitrală, aortică, tricuspidă.
Mialgie (dureri musculare, chiar și în repaus).
Inflamația mușchilor și a mușchilor scheletului cu atrofia lor - miozita.
Sindromul Raynaud (decolorarea albastră sau albirea pielii vârfurilor degetelor sau a picioarelor în condiții reci și stresante), care duce adesea la moartea vârfurilor degetelor.
Limfadenopatia este o mărire patologică a ganglionilor limfatici.
Pneumonită lupiformă (inflamație a plămânilor cu LES, care se dezvoltă sub formă de SARS sau pneumonie atipică).
Inflamația rinichilor, care nu devine la fel de severă ca în forma acută;
Anemie, leucopenie (o scădere puternică a numărului de leucocite), trombocitopenie sau sindromul Welhoff (o scădere accentuată a trombocitelor din sânge, însoțită de vânătăi, vânătăi pe piele, mucoase, sângerări și dificultăți de oprire a sângerării chiar și după leziuni minore).
Creșterea concentrației de imunoglobuline în sânge.

Formă cronică

Boala lupus eritematos, care apare în formă cronică, pentru o lungă perioadă de timp se exprimă în poliartrite frecvente, manifestări de lupus eritematos, leziuni ale arterelor mici, sindromul Welhoff.

În timpul 6 - 9 ani de boală, se alătură alte patologii organice (nefrită, pneumonită).

Diagnosticul se face pe baza unui set de semne (dureri articulare și musculare, febră), sindroame lupus eritematos sistemice - Raynaud și Welhoff și rezultate ale cercetării.

Pentru a face un diagnostic de încredere, se iau în considerare anumite criterii care s-au manifestat în timpul bolii pacientului.

Ei includ:

Fluture lupus.
Fotosensibilizare - sensibilitate crescută expune pielea la lumina soarelui.
Lupus discoid, o erupție cutanată, de dimensiuni monede, edematoasă, care lasă cicatrici.
Ulcere la nivelul mucoaselor.
Artrita cu sensibilitate și umflarea articulațiilor (adesea simetrică).
Serozita sau inflamația membranelor care înconjoară inima, plămânii, peritoneul, cauzând dificultăți de respirație și durere la schimbarea poziției corpului.
Inflamația rinichilor se dezvoltă la aproape toți pacienții cu LES sub formă ușoară sau severă. La început, este detectat numai prin teste de urină, detectând sânge și proteine în acesta, și prin edem al ochilor, picioarelor și picioarelor.
Manifestări neurologice exprimate în stări depresive, atacuri acute de cefalee, afectarea memoriei, concentrarea atenției, psihoză (patologie severă a psihicului cu comportament și percepție afectate).
Modificări patologice ale celulelor sanguine: distrugerea globulelor roșii din sânge care transportă oxigen (provoacă anemie), scăderea numărului de leucocite (leucopenie), trombocite cu apariția sângerărilor nazale, tractului urinar, creier, organe digestive și uter.
Tulburări imunologice: formarea de autoanticorpi (anticorpi împotriva ADN-ului nativ), care indică dezvoltarea LES. O creștere a numărului acestora indică dezvoltarea activă a bolii.
Apariția anticorpilor SM, care sunt detectați numai în lupusul eritematos sistemic. Acest lucru confirmă diagnosticul.
Anticorpii antifosfolipidici (ANA) din sânge, îndreptați împotriva nuclei celulari se găsesc, de asemenea, la aproape fiecare pacient.
Nivelurile complementului din sânge (proteine care ucid bacteriile și sunt responsabile de reglarea răspunsurilor inflamatorii și imune ale organismului). Nivel scăzut indică progresia bolii,

Examinările și testele de laborator sunt necesare pentru:

clarificarea diagnosticului;
determinarea organelor implicate în procesul bolii;
monitorizarea progresiei și severității LES;
determinarea eficacității terapiei medicamentoase.

Există multe teste care măsoară efectele lupusului asupra diferitelor organe:

efectuarea unei radiografii a plămânilor, a inimii;
electrocardiogramă, ecocardiografie a inimii;
definiție funcția respiratorie plămâni;
pentru examinarea creierului - electroencefalografie EEG, RMN.

Principalele obiective ale tratamentului complex:

îndepărtarea inflamației și reglarea patologiei imune;
prevenirea exacerbărilor și complicațiilor;
tratamentul complicațiilor provocate de aportul de imunosupresoare, medicamente hormonale și anticanceroase;
tratamentul activ al anumitor sindroame;
curățarea sângelui de anticorpi și toxine.

Metode de bază:

Terapia cu impulsuri, care include utilizarea:

corticosteroizi, care sunt prescrise în stadiile incipiente ale bolii. Toți pacienții sunt înregistrați la dispensar, astfel încât hormonii să fie utilizați în timp util chiar la manifestările inițiale de exacerbare a LES.
utilizarea dozelor crescute de citostatice (medicamente care suprimă procesele de creștere și dezvoltare celule canceroase), care vă permite să scăpați rapid de simptomele severe ale bolii. Cursul este scurt.

Metoda hemosorbției este îndepărtarea toxinelor, celulelor patologice ale complexelor imune și a celulelor sanguine din sânge, reglarea hematopoiezei folosind un aparat special prin care sângele este trecut printr-un filtru cu un absorbant.

Dacă este imposibil să se utilizeze steroizi, sunt prescrise medicamente care suprimă unele manifestări patologice sistem nervos central.
Imunosupresoare (medicamente care suprimă răspunsurile imune anormale).
Medicamente care blochează acțiunea enzimelor care provoacă procese inflamatorii și ajută la ameliorarea simptomelor.
Medicamente antiinflamatoare nesteroidiene.
Tratamentul obligatoriu al bolilor care cauzează lupus - nefrită, artrită, patologie pulmonară... Este deosebit de important să monitorizați starea rinichilor, deoarece nefrita lupică este cea mai mare motiv comun decesul pacienților cu LES.
Toate medicamentele și tehnicile sunt utilizate în conformitate cu stricte indicații medicaleîn conformitate cu regimul de dozare și precauții.
În perioadele de remisie, doza de steroizi este redusă la terapia de întreținere.

Complicații ale LES

Principalele complicații pe care le provoacă LES:

1. Patologii renale (nefrită, nefroză) se dezvoltă la 25% dintre pacienții cu LES. Primele simptome sunt umflarea picioarelor, prezența proteinelor și a sângelui în urină. Eșecul funcționării adecvate a rinichilor este extrem de periculos. Tratamentul include aplicarea droguri puternice din LES, dializă, transplant de rinichi.

2. Boli de inimă:

pericardită - inflamația sacului de inimă;
întărirea arterelor coronare care hrănesc inima datorită acumulării de cheaguri trombotice (ateroscleroză);
endocardită (infecție a valvelor inimii deteriorate) datorită întăririi valvelor inimii, o acumulare de cheaguri de sânge. Transplanturile de valve sunt deseori efectuate;
miocardită (inflamație a mușchiului inimii), provocând aritmii severe, boli ale mușchiului inimii.

3. Boli ale plămânilor (30%), pleurezie, inflamație musculară cufăr, articulații, ligamente. Dezvoltarea lupusului eritematos tuberculos acut (inflamația țesutului pulmonar). Embolie pulmonară - blocarea arterelor de către emboli (cheaguri de sânge) datorită vâscozității crescute a sângelui.

4. Boli ale sângelui, care pun viața în pericol.

o scădere a eritrocitelor (alimentarea cu oxigen a celulelor), a leucocitelor (suprimarea infecțiilor și inflamației), a trombocitelor (favorizarea coagulării sângelui);
anemie hemolitică cauzată de lipsa globulelor roșii sau a trombocitelor;
modificări patologice în organele hematopoiezei.

Deși sarcina cu lupus are o probabilitate ridicată de exacerbări, majoritatea femeilor au o perioadă de gestație și naștere reușită.

Dar, în comparație cu 15% din avorturile spontane la femeile însărcinate sănătoase, atunci la pacientele însărcinate cu LES, numărul crește la 25%.

Este foarte important ca niciun semn de lupus să nu fie găsit cu șase luni înainte de concepție. Și în aceste 6 luni, toate medicamentele care pot provoca forma de dozare lupus.

Alegerea terapiei în timpul sarcinii este importantă. Unele medicamente SLE sunt întrerupte pentru a evita avortul spontan și vătămarea fătului.

Simptomele LES în timpul sarcinii:

exacerbări ușoare sau moderate;
cu utilizarea corticosteroizilor există un risc ridicat de creștere tensiune arteriala, dezvoltarea diabetului, complicații renale.

Un copil din patru din sarcina lupusului se naște prematur, dar nu prezintă defecte. În viitor, copiii nu prezintă nici o întârziere mentală sau fizică.

Foarte rar, copiii născuți de femei cu anticorpi speciali în sânge prezintă unele semne de lupus sub forma unei erupții cutanate sau a unui număr scăzut de celule roșii din sânge. Dar aceste simptome sunt recurente, iar majoritatea copiilor nu au nevoie deloc de tratament.

Sarcina care a apărut neplanificată - în momentul exacerbării bolii - are Influenta negativa asupra fătului și a mamei, crescând toate manifestările de LES și creând dificultăți de purtare.

Cel mai metoda sigură contracepție - utilizarea diafragmelor, capacelor cu geluri contraceptive și spirale uterine. Nu se recomandă utilizarea medicamentelor contraceptive orale, utilizarea medicamentelor cu un conținut ridicat de estrogen este deosebit de periculoasă.

Procesul autoimun duce la inflamația pereților vasculari și a diferitelor țesuturi. Evoluția bolii poate fi ușoară. Dar majoritatea persoanelor cărora li se diagnostichează boala trebuie să-și vadă medicul în mod regulat și să își ia medicamentele în mod regulat.

Sindromul lupus eritematos poate însoți afectarea sistemică a organelor. Există și alte forme ale bolii, de exemplu, leziunea discoidă, indusă de medicamente sau forma roșie a patologiei la nou-născuți.

Înfrângerea are loc datorită formării de anticorpi în sânge pentru țesuturile proprii ale corpului. Acestea provoacă inflamația diferitelor organe. Cel mai frecvent tip de astfel de anticorpi sunt anticorpii antinucleari (ANA), care reacționează cu regiunile ADN ale celulelor corpului. Acestea sunt determinate atunci când este comandat un test de sânge.

Lupusul este o afecțiune cronică. Este însoțit de deteriorarea multor organe: rinichi, articulații, piele și altele. Disfuncțiile lor cresc perioada acuta boală, care este apoi înlocuită cu remisie.

Boala nu este contagioasă. Peste 5 milioane de oameni din întreaga lume suferă de aceasta, 90% dintre ei sunt femei. Patologia apare la vârsta de 15 - 45 de ani. Este incurabilă, dar simptomele ei pot fi controlate cu medicamente și modificări ale stilului de viață.

Lupus eritematos sistemic

Lupusul eritematos sistemic are un mecanism autoimun de dezvoltare. Limfocitele B ale pacientului ( celule imune) produc anticorpi împotriva țesuturilor propriului corp. Pe lângă deteriorarea directă a celulelor, autoanticorpii combinați cu autoantigeni formează complexe imune circulante care sunt transportate cu sângele și depozitate în rinichi și pereții vaselor mici. Se dezvoltă inflamația.

Procesul este sistemic, adică încălcările pot apărea în aproape orice organ. De obicei pielea, rinichii, durerile de cap și măduva spinării, nervi periferici... Manifestările clinice ale bolii sunt cauzate și de implicarea articulațiilor, mușchilor, inimii, plămânilor, mezenterului, ochilor. La o treime dintre pacienți, boala provoacă dezvoltarea sindromului antifosfolipidic, care la femei este însoțit de avort spontan.

Analiza patologiei relevă anticorpi antinucleari specifici, anticorpi împotriva ADN-ului celular și antigenului Sm. Activitatea bolii este determinată folosind un test de sânge, iar terapia depinde în principal de aceasta.

Cauzele bolii

Cauzele exacte ale lupusului sunt necunoscute. Medicii cred că debutul bolii este cauzat de o combinație de factori externi și interni, inclusiv tulburări fond hormonal, modificări genetice și efectele mediului.

Mai multe studii au examinat relația dintre nivelul de estrogen și boala la femei. Boala se agravează adesea în perioada anterioară menstruației și în timpul sarcinii, când secreția acestor hormoni este mai mare. Cu toate acestea, efectul nivelurilor ridicate de estrogen asupra apariției leziunilor nu a fost dovedit.

Cauzele bolii pot fi asociate cu modificări genetice, deși nu a fost găsită o mutație genică specifică. Probabilitatea aceluiași diagnostic la ambii gemeni identici este de 25%, la gemenii frăți - 2%. Dacă există persoane cu această boală în familie, riscul de îmbolnăvire la rude este de 20 de ori mai mare decât media.

Simptomele și cauzele patologiei sunt adesea asociate cu acțiunea factori externi:

iradiere ultravioletă într-un solar sau plajă la soare, precum și de la lămpi fluorescente;
acțiunea prafului de silice în producție;
administrarea de sulfa, diuretice, preparate de tetraciclină, antibiotice penicilinice;
viruși, în special Epstein-Barr, hepatita C, citomegalovirus și alte infecții;
epuizare, traume, stres emoțional, intervenții chirurgicale, sarcina, nașterea și alte cauze de stres;
fumat.

Sub influența acestor factori, pacientul dezvoltă inflamații autoimune sub formă de nefrită, modificări ale pielii, sistemului nervos, ale inimii și ale altor organe. Temperatura corpului crește de obicei ușor, astfel încât bolnavii nu merg imediat la medic, iar boala progresează treptat.

Simptome de lupus

Semnele frecvente sunt slăbiciunea, lipsa poftei de mâncare, pierderea în greutate. Leziunea se poate dezvolta peste 2 până la 3 zile sau treptat. La început ascuțit există o temperatură corporală crescută, inflamație a articulațiilor, roșeață sub formă de fluture pe față. Cursul cronic se caracterizează prin poliartrită, după câțiva ani, cu o exacerbare, rinichii, plămânii, sistem nervos.

Simptomele lupusului eritematos sunt mult mai frecvente la femei decât la bărbați. Manifestările bolii apar la pacienții tineri. Acestea sunt asociate cu tulburări imune în care organismul produce anticorpi împotriva propriilor sale celule.

Simptomele bolii:

erupție roșie pe față sub forma unui fluture;
durere și umflarea articulațiilor mâinii, încheieturii mâinii și gleznei;
erupție cutanată mică pe piept, focare rotunjite de roșeață pe membre;
Pierderea parului;
ulcere la capetele degetelor, gangrena lor;
stomatită;
febră;
durere de cap;
dureri musculare;
durere în piept la respirație;
apariția palorii degetelor la expunerea la frig (sindromul Raynaud).

Modificările pot afecta diferite sisteme organism:

rinichi: jumătate dintre pacienți dezvoltă glomerulonefrită și insuficiență renală;
sistemul nervos suferă la 60% dintre pacienți: dureri de cap, slăbiciune, convulsii, afectarea sensibilității, depresie, afectarea memoriei și inteligenței, psihoză;
inimă: pericardită, miocardită, aritmii, insuficiență cardiacă, tromboendocardită cu răspândirea cheagurilor de sânge prin vase către alte organe;
organe respiratorii: pleurezie uscată și pneumonită, dificultăți de respirație, tuse;
organe digestive: este posibilă durere abdominală, diaree, vărsături, perforație intestinală;
afectarea ochilor poate provoca orbire în câteva zile;
sindromul antifosfolipidic: tromboza arterelor, venelor, avort spontan;
modificări ale sângelui: sângerări, scăderea imunității.

Patologia discoidă - mai mult formă ușoară boli însoțite de leziuni ale pielii:

roşeaţă;
edem;
peeling;
îngroşare;
atrofie treptată.

Forma tuberculoasă a bolii a primit acest nume datorită similitudinii leziunilor cutanate cu roșu. Aceasta este o altă boală, este cauzată de Mycobacterium tuberculosis și este însoțită de pete, erupții cutanate noduloase. Cel mai adesea, copiii sunt bolnavi. Această boală este contagioasă.

Diagnosticul bolii

Diagnosticul lupusului eritematos se efectuează luând în considerare semnele clinice ale bolii și modificările de laborator.

La examinarea unui test de sânge general, se constată următoarele încălcări:

anemie hipocromă;
o scădere a numărului de leucocite, apariția celulelor LE;
trombocitopenie;
creșterea VSH.

Diagnosticul bolii include în mod necesar o analiză a urinei. Odată cu dezvoltarea glomerulonefritei autoimune, se găsesc în ea eritrocite, proteine și piese. V cazuri severe se prescrie o biopsie renală. Examinarea include biochimie a sângelui cu determinarea nivelului de proteine, enzime hepatice, proteine C-reactive, creatinină, uree.

Studii imunologice pentru a confirma diagnosticul:

anticorpii antinucleari se găsesc la 95% dintre pacienți, dar sunt înregistrați și în alte boli;
Mai mult analiza exactă pentru patologie - determinarea anticorpilor împotriva ADN-ului nativ și antigenului Sm.

Activitatea bolii este evaluată de severitatea sindromului de inflamație. Criteriile Asociației Reumatologice Americane sunt utilizate pentru confirmarea diagnosticului. Dacă sunt prezente 4 din 11 semne ale bolii, diagnosticul se consideră confirmat.

Diagnostic diferentiat efectuate cu astfel de boli:

artrita reumatoida;
dermatomiozita;
reacția medicamentului la administrarea penicilaminei, procainamidei și a altor medicamente.

Tratamentul patologiei

Boala necesită tratament de către un reumatolog. Boala este însoțită de exacerbări prelungite, când se exprimă semne de inflamație, slăbiciune și alte simptome. Remisiunea este de obicei de scurtă durată, dar cu medicamente constante, efectul antiinflamator al terapiei este mai pronunțat.

Cum este tratată boala? În primul rând, medicul determină activitatea procesului autoimun în funcție de semnele clinice și modificările testelor. Tratamentul lupusului eritematos depinde de severitatea acestuia și include următoarele medicamente:

medicamente antiinflamatoare nesteroidiene;
pentru erupții pe față - medicamente antimalarice (clorochină);
glucocorticoizi în interior, în cazuri severe - în doze mari, dar într-un curs scurt (terapia cu puls);
citostatice (ciclofosfamidă);
cu sindrom antifosfolipidic - warfarină sub control INR.

După ce simptomele de exacerbare ale pacientului trec, doza de medicament se reduce treptat. Aceste medicamente sunt destul de eficiente, dar provoacă multe efecte secundare.

Odată cu dezvoltarea insuficienței renale, se prescrie hemodializă.

Boala la copii este foarte rară, dar este însoțită de înfrângerea multor sisteme, manifestări clinice severe, curs de criză. Principalele medicamente pentru tratamentul bolii la copii sunt hormonii glucocorticoizi.

Patologia în timpul sarcinii își mărește adesea activitatea. Prezintă riscul de complicații pentru mamă și făt. Prin urmare, continuă să ia prednisolon, deoarece acest medicament nu traversează placenta și nu dăunează copilului.

Forma cutanată a bolii - mai mult opțiune ușoară, manifestată doar prin modificări ale pielii. Se prescriu medicamente antipaludice, dar dacă există suspiciunea unei tranziții la forma sistemică, este necesar un tratament mai serios.

Tratament remedii populare ineficient. Ele pot fi utilizate ca adjuvant la terapia convențională, mai degrabă pentru un efect psihologic. Se recomandă decocții și infuzii de astfel de plante:

burnet;
pion;
flori de galbenele;
rostopască;
frunze de vasc;
cucută;
urzica;
merişor.

Astfel de amestecuri ajută la reducerea activității inflamației, previn sângerările, calmează, saturează corpul cu vitamine.

Videoclipuri Lupus

Lupusul eritematos este o boală destul de periculoasă și, din păcate, obișnuită. Situația este complicată de faptul că astăzi motivele apariției această boală nu este complet studiat, ceea ce, în consecință, nu face posibilă găsirea unui medicament cu adevărat eficient.

Deci, ce este această boală? De ce apare? Ce simptome sunt însoțite de? Cât de periculos poate fi? Răspunsurile la aceste întrebări vor fi de interes pentru mulți.

Lupus eritematos - ce este?

De fapt, astăzi mulți oameni sunt interesați de întrebarea care este această boală. Lupusul eritematos aparține grupului de boli autoimune care se dezvoltă pe fondul anumitor defecțiuni sistem imunitar... Această afecțiune este însoțită de distrofia țesuturilor conjunctive și poate afecta atât pielea, membranele mucoase, cât și toate organele interne.

Din păcate, cauzele și mecanismele dezvoltării acestei boli nu sunt bine înțelese. Cu toate acestea, există câteva statistici interesante. De exemplu, femeile au similar boli de piele diagnosticat de aproape zece ori mai des decât bărbații. Lupusul este cel mai frecvent în țările cu climă maritimă, umedă, deși oamenii din alte climaturi suferă și de acesta. Persoanele cu vârste cuprinse între 20 și 45 de ani sunt cele mai sensibile la boală, deși, pe de altă parte, simptomele bolii pot apărea și în adolescent, și chiar în copilărie.

Un pic de istorie

Lupusul eritematos este o boală cunoscută omenirii de secole. Apropo, numele său a apărut în epoca medievală și în latină suna ca lupus eritematode. Faptul este că erupția caracteristică în formă de fluture de pe fața unui bolnav amintea oarecum de urmele lăsate după mușcătura unui lup flămând.

Primele descrieri ale acestei boli în literatura medicală au apărut în 1828. În acest moment, dermatologul francez Biett a descris principalele semne cutanate ale bolii. Și după 45 de ani renumit doctor Kaposi a observat că unii pacienți au nu numai simptome cutanate, dar și deteriorarea organelor interne. În 1890, medicul și cercetătorul englez Osler a observat că lupusul poate apărea fără apariția erupției cutanate caracteristice.

Primele teste pentru prezența acestei boli au apărut în 1948. Dar abia în 1954, anticorpi specifici au fost descoperiți pentru prima dată în sângele pacienților, care au fost produși de corpul uman și au atacat propriile celule. Aceste substanțe au început să fie folosite pentru a dezvolta teste. Apropo, în diagnosticare, astfel de analize sunt extrem de importante până în prezent.

Lupus eritematos: cauzele dezvoltării bolii

Această afecțiune reprezintă aproximativ 5-10% din bolile cronice ale pielii. Și astăzi mulți oameni sunt interesați de întrebări cu privire la motivul pentru care apare lupusul eritematos, cum se transmite boala și dacă poate fi evitată.

Din păcate, astăzi nu există răspunsuri clare la aceste întrebări. Există multe teorii pentru dezvoltarea lupusului. În special, unii cercetători indică prezența unei predispoziții genetice. Pe de altă parte, genele care codifică o astfel de boală nu au fost niciodată găsite. Mai mult, probabilitatea de a dezvolta lupus la un copil ai cărui părinți suferă de o afecțiune similară este de numai 5-10%.

Și, desigur, acest lucru este departe de a fi singurul factor sub influența căruia se dezvoltă lupus eritematos. Motivele pot sta în activitatea sistemului endocrin. În special, multe femei cu acest diagnostic au cantitate crescută prolactină și progesteron. În plus, boala se manifestă adesea în timpul dezvoltării sexuale sau în timpul sarcinii.

Există, de asemenea, o teorie despre origine infectioasa lupus. De exemplu, virusul Epstein-Barr se găsește adesea la pacienți. Și studii și mai recente au arătat că materialul genetic al unor microorganisme bacteriene poate stimula producția de anticorpi autoimuni specifici.

Reacțiile alergice pot fi, de asemenea, atribuite factorilor de risc, deoarece intrarea unui alergen în organism poate duce la semne de lupus. Nu mai puțin periculoasă este expunerea la radiații ultraviolete, ridicată și prea mare temperaturi scăzute.

Prin urmare, până în prezent, problema cauzelor apariției lupusului eritematos este încă deschisă. Majoritatea oamenilor de știință cred că această boală se dezvoltă sub influența unui complex de factori simultan.

Clasificarea bolilor

Lupusul eritematos este o boală cronică. În consecință, cu o astfel de afecțiune, perioadele de bunăstare relativă sunt înlocuite cu exacerbări. Depinzând de simptome inițiale, v Medicină modernă există mai multe forme ale acestei boli:

Forma acută a lupusului eritematos începe rapid - în majoritatea cazurilor, pacienții pot indica chiar ziua exactă în care au apărut primele simptome. Oamenii tind să se plângă de o creștere a temperaturii, slăbiciune severă, dureri ale corpului și dureri articulare. Cel mai adesea, după 1-2 luni, se poate observa un tablou clinic complet format la un astfel de pacient - există, de asemenea, semne de deteriorare a organelor interne. Adesea, această formă a bolii duce la moartea pacientului la 1-2 ani de la debutul bolii.
La forma subacută simptomele bolii nu sunt atât de pronunțate. Mai mult, de la momentul apariției lor până la înfrângerea sistemelor interne, poate dura mai mult de un an.
Lupusul eritematos cronic este o boală care se dezvoltă de-a lungul anilor. Perioadele de bunăstare relativă a corpului pot dura suficient. Dar sub influența anumitor factori de mediu (perturbări hormonale, radiații ultraviolete), încep să apară primele simptome. În majoritatea cazurilor, pacienții se plâng de o erupție cutanată caracteristică pe față. Dar leziunile organelor interne cu tratament selectat corespunzător apar destul de rar.

Mecanismul de dezvoltare a bolii

De fapt, mecanismul pentru dezvoltarea acestei boli este încă în studiu. Cu toate acestea, unele informații sunt încă cunoscute de medicina modernă. Într-un fel sau altul, bolile autoimune ale pielii sunt asociate în primul rând cu o defecțiune a sistemului imunitar. Sub influența unuia sau a altui factor al mediului extern sau intern, sistemul de apărare al corpului începe să identifice materialul genetic al anumitor celule ca fiind străin.

Astfel, organismul începe să producă proteine specifice anticorpilor care atacă propriile celule ale corpului. Cu lupusul eritematos, leziunile apar în principal elementelor țesutului conjunctiv.

După interacțiunea anticorpului și antigenului, se formează așa-numitele complexe proteice imune, care pot fi fixate în diferite organe, deoarece sunt transportate în tot corpul împreună cu fluxul sanguin. Astfel de compuși proteici provoacă leziuni celulelor țesutului conjunctiv al unui organ și duc adesea la dezvoltarea unui proces inflamator imun.

Cam așa arată mecanismul pentru dezvoltarea acestei afecțiuni. Mai mult, circulând liber în sângele uman, complexele imune pot provoca dezvoltarea trombozei, anemiei, trombocitopeniei și a altor boli destul de periculoase.

Lupus eritematos: simptome și fotografii

Trebuie remarcat imediat că tabloul clinic cu o astfel de boală poate arăta diferit. Deci, care sunt semnele și simptomele lupusului eritematos? Forma pielii (foto) apare cel mai des. Principalele simptome includ apariția eritemului. În special, una dintre cele mai multe trasaturi caracteristice este o erupție în formă de fluture pe față care acoperă pielea obrajilor, nasului și uneori se extinde până la zona triunghiului nazolabial.

În plus, eritemul poate apărea în alte locuri - în principal boala afectează pielea expusă pe piept, umeri și antebrațe. Zonele de roșeață pot fi de diferite forme și dimensiuni. Pe măsură ce boala progresează, zonele afectate se inflamează, după care se formează edem. În cele din urmă, zone de atrofie cutanată se formează pe piele, unde începe procesul de cicatrizare.

Desigur, acestea nu sunt singurele semne ale lupusului eritematos. Ocazional, pacienții pot prezenta hemoragii caracteristice cu punct mic sub piele pe palmele sau tălpile picioarelor. Boala poate afecta și părul - chelia se adaugă adesea la problemele pacienților. Simptomele includ, de asemenea, modificări ale plăcii unghiale, precum și atrofierea treptată a țesutului pliului periungual.

Există și alte tulburări care însoțesc lupusul eritematos. Boala (fotografia prezintă unele dintre manifestările sale) cauzează deseori leziuni ale mucoaselor nasului, nazofaringelui și cavitatea bucală... De regulă, se formează mai întâi răni roșii, dar nedureroase, care apoi se dezvoltă în eroziune. În unele cazuri, pacienții dezvoltă stomatită aftoasă.

În aproximativ 90% din cazuri, se observă leziuni articulare. Artrita este o altă patologie care provoacă lupus eritematos. Boala (fotografia prezintă semnele sale evidente) provoacă cel mai adesea inflamații în articulațiile mici, de exemplu, pe mâini. Procesul inflamator în acest caz este simetric, dar rareori însoțit de deformări. Pacienții se plâng de durere și de senzație de rigiditate. Complicațiile pot include, de asemenea, necroza țesuturilor articulare, uneori structurile ligamentoase sunt implicate în proces.

Lupusul eritematos afectează adesea țesuturile conjunctive ale sistemului respirator. Cele mai frecvente complicații includ pleurezia, care este însoțită de acumularea de lichid în cavitatea pleurala, apariția dificultății de respirație și dureri în piept. În cazurile mai severe, boala provoacă pneumonită și hemoragie pulmonară. condiții periculoase care necesită asistență medicală urgentă.

Procesul inflamator poate afecta și țesuturile conjunctive ale inimii. De exemplu, destul complicații frecvente este endocardita, precum și deteriorarea valvei mitrale. Cu o astfel de patologie, inflamația duce la fuziunea pliantelor supapei. La unii pacienți cu lupus, este diagnosticată pericardita, la care există o îngroșare semnificativă a pereților sacului cardiac și acumularea de lichid în cavitatea pericardică. De asemenea, este posibilă dezvoltarea miocarditei, care se caracterizează printr-o inimă mărită și apariția durerilor toracice.

Lupusul poate afecta și sistemul vascular. În special, inflamația este cea mai susceptibilă la artere coronare(vase care hrănesc mușchiul inimii) și arterele creierului. Apropo, ischemia și accidentul vascular cerebral sunt considerate una dintre cele mai frecvente cauze de deces precoce la pacienții cu lupus eritematos sistemic.

Complicațiile periculoase includ nefrită lupică, care se dezvoltă adesea în insuficiență renală acută sau cronică. Este de asemenea frecventă afectarea sistemului nervos central, însoțită de migrene, ataxie cerebrală, convulsii epileptice, pierderea vederii etc.

În orice caz, trebuie să înțelegeți că lupusul este o boală extrem de periculoasă. Și la cea mai mică suspiciune, o persoană ar trebui să consulte imediat un medic și în niciun caz să nu refuze terapia propusă de un specialist.

Caracteristicile bolii la copii

Conform statisticilor, în ultimul deceniu, numărul pacienților cu un astfel de diagnostic a crescut cu aproape 45%. În majoritatea cazurilor, boala este diagnosticată la vârsta adultă. Cu toate acestea, posibilitatea dezvoltării sale mult mai devreme nu este exclusă. Apropo, lupusul eritematos la copii începe cel mai adesea să se dezvolte la vârsta de 8-10 ani, deși este posibilă și apariția semnelor la o vârstă mai timpurie.

Tabloul clinic în acest caz corespunde evoluției bolii la pacienții adulți. Primele simptome sunt eritemul, dermatita și febra. Terapia este selectată individual, dar include în mod necesar utilizarea medicamentelor antiinflamatoare hormonale.

Cu tratamentul corect și respectarea măsurilor preventive, durata de viață a unui copil după apariția primelor simptome este de la 7 la 20 de ani. Cauzele morții, de regulă, sunt afectarea sistemică a organismului, în special dezvoltarea insuficienței renale.

Metode moderne de diagnostic

Trebuie remarcat imediat că numai un medic poate diagnostica lupusul eritematos. Diagnosticul în acest caz este destul de complicat și include multe proceduri diferiteși cercetare. În 1982, Asociația Reumatologică Americană a dezvoltat o scară specială de simptome. Pacienții cu lupus au de obicei următoarele tulburări:

Eritem pe față, care are forma unui fluture.
Erupție cutanată discoidă.
Fotosensibilitate - erupția cutanată devine mai pronunțată după expunerea la lumina ultravioletă (de exemplu, cu expunere prelungită la soare).
Ulcere nedureroase pe mucoasa nasofaringelui sau a gurii.
Inflamația articulațiilor (artrită), dar fără deformare.
Pleurezie și pericardită.
Afectarea rinichilor.
Diferite tulburări ale sistemului nervos central.
Tulburări hematologice, inclusiv trombocitopenie sau anemie.
O creștere a numărului de corpuri antinucleare.
Diferite tulburări în funcționarea sistemului imunitar (de exemplu, persoanele cu lupus pot avea o reacție Wasserman fals pozitivă și nu se găsesc urme de treponem în organism).

Pentru a detecta prezența anumitor simptome, vor fi necesare diferite teste. În special, urină, sânge, serotologic și studii imunologice... Dacă un pacient este diagnosticat cu patru sau mai multe dintre criteriile de mai sus, acest lucru indică în majoritatea cazurilor prezența lupusului eritematos. Pe de altă parte, unii pacienți nu prezintă mai mult de 2-3 semne de-a lungul vieții.

Există un tratament eficient?

Desigur, mulți pacienți sunt interesați de întrebarea dacă este posibil să scăpați definitiv de o boală numită lupus eritematos. Firește, există un remediu. Și terapia selectată corect vă permite să evitați complicațiile și să îmbunătățiți calitatea vieții. Din păcate, medicamentele care pot scăpa permanent organismul de boală nu au fost încă dezvoltate.

Cum arată terapia? După diagnostic, medicul decide dacă tratamentul poate fi efectuat în ambulatoriu. La rândul lor, indicațiile pentru spitalizare sunt:

o creștere bruscă și persistentă a temperaturii corpului;
prezența complicațiilor neurologice;
apariție complicații periculoase inclusiv pneumonită și insuficiență renală;
o scădere semnificativă a numărului de celule sanguine.

În mod natural, regimul de terapie în acest caz este selectat individual pentru fiecare pacient imediat după diagnosticarea lupusului eritematos. Tratamentul, de regulă, include administrarea de medicamente antiinflamatoare cu steroizi, în special medicamentul „Prednisolon”. Diferite unguente sau creme hormonale („Elokom”, „Fucicort”) pot fi utilizate pentru a elimina erupțiile cutanate și dermatita.

Pentru febră și dureri articulare, pacientului i se prescriu medicamente antiinflamatoare nesteroidiene. În unele cazuri, utilizarea agenților imunomodulatori este adecvată. Uneori pacienții sunt sfătuiți să ia complexe multivitaminice. Prezența anumitor complicații necesită consultări suplimentare cu un specialist cu profil îngust. De exemplu, în caz de afectare a rinichilor, pacientul are nevoie de o examinare de către un nefrolog, care va prescrie un tratament adecvat în viitor.

Măsuri preventive de bază

Astăzi, mulți pacienți sau rudele lor sunt interesați de întrebări despre cum să trateze lupusul eritematos și dacă există un mijloc de prevenire a acestei boli. Din păcate, nu există medicamente care să poată proteja împotriva acestei afecțiuni. Cu toate acestea, respectarea unor reguli ajută la încetinirea procesului sau la evitarea unei alte agravări.

Pentru început, este demn de remarcat faptul că la majoritatea pacienților, lupusul eritematos (în special forma cutanată a bolii) se agravează pe fondul supraîncălzirii sau după o lungă ședere sub razele arzătoare ale soarelui. De aceea, experții recomandă ca persoanele cu un diagnostic similar să evite băile de soare prelungite, să refuze să viziteze saloanele de bronzat și, pe vreme însorită, să protejeze pielea cu haine, pălării, umbrele etc.

Pentru unii pacienți, pericolul este febra mare, astfel încât medicii recomandă adesea evitarea saunelor, băilor, a atelierelor de producție fierbinți etc. Și înainte de a planifica o vacanță pe malul mării, ar trebui să vă adresați cu siguranță medicului dumneavoastră.

Deoarece această boală este asociată cu tulburări ale sistemului imunitar, atunci, desigur, trebuie să încercați să evitați reacțiile alergice. Înainte de a utiliza orice produs medicinal și cosmetic (inclusiv chiar și produse cosmetice decorative), trebuie să cereți permisiunea medicului dumneavoastră. Dieta este, de asemenea, extrem de importantă - alimentele foarte alergenice ar trebui excluse din dietă. Și, desigur, trebuie să urmați toate prescripțiile medicului, să le transmiteți la timp examene medicaleși nu renunțați la medicamente.

Lupus eritematos: simptome ale diferitelor forme și tipuri de boală (sistemică, discoidă, diseminată, neonatală). Simptome de lupus la copii - video

Lupus eritematos sistemic la copii și femei însărcinate: cauze, consecințe, tratament, dietă (recomandări ale medicului) - video

Diagnostic, analize ale lupusului eritematos. Cum se distinge lupusul eritematos de psoriazis, eczemă, sclerodermie, lichen și urticarie (recomandări ale unui dermatolog) - video

Tratamentul lupusului eritematos sistemic. Exacerbarea și remisiunea bolii. Medicamente pentru lupus eritematos (recomandări ale medicului) - video

Lupus eritematos: modalități de infecție, pericolul bolii, prognostic, consecințe, speranță de viață, prevenire (opinia medicului) - video

lupus eritematos este o boală autoimună sistemică în care sistemul imunitar propriu al organismului dăunează țesut conjunctivîn diferite organe, confundându-și celulele cu străine. Datorită deteriorării de către anticorpi a celulelor diferitelor țesuturi din acestea se dezvoltă proces inflamator, care provoacă simptome clinice polimorfe foarte diverse ale lupusului eritematos, care reflectă deteriorarea multor organe și sisteme ale corpului.

Lupus eritematos și lupus eritematos sistemic sunt nume diferite pentru aceeași boală

Lupus eritematos în prezent în literatura medicală este de asemenea denotat prin nume precum eritematode lupice, croniosepsia eritematoasă, Boala Liebman-Sachs sau lupus eritematos sistemic (LES)... Cel mai comun și comun termen pentru patologia descrisă este „lupus eritematos sistemic”. Totuși, alături de acest termen, forma sa prescurtată - „lupus eritematos” este de asemenea foarte des utilizată în viața de zi cu zi.

Termenul „lupus eritematos sistemic” este o versiune distorsionată, frecvent utilizată a denumirii „lupus eritematos sistemic”.

Medicii și oamenii de știință preferă termenul mai complet „lupus eritematos sistemic” pentru a desemna o boală autoimună sistemică, deoarece forma redusă a „lupus eritematos” poate fi înșelătoare. Această preferință se datorează faptului că denumirea de "lupus eritematos" este folosită în mod tradițional pentru a se referi la tuberculoza pielii, care se manifestă prin formarea de piele tuberculi maronii roșiatici. Prin urmare, utilizarea termenului "lupus eritematos" pentru a desemna o boală autoimună sistemică necesită clarificarea faptului că nu vorbim despre tuberculoza cutanată.

În descrierea unei boli autoimune, în textul următor vom folosi termenii „lupus eritematos sistemic” și pur și simplu „lupus eritematos” pentru a-l indica. În acest caz, trebuie amintit că lupusul eritematos este înțeles exact ca un sistemic patologie autoimună mai degrabă decât tuberculoza pielii.

Lupus eritematos autoimun

Lupus eritematos autoimun este lupus eritematos sistemic. Termenul "lupus eritematos autoimun" nu este complet corect și corect, dar ilustrează ceea ce se numește în mod obișnuit "ulei de ulei". Deci, lupusul eritematos este o boală autoimună și, prin urmare, o indicație suplimentară în numele bolii pentru autoimunitate este pur și simplu inutilă.

Lupus eritematos - ce este această boală?

Lupusul eritematos este o boală autoimună care se dezvoltă ca urmare a unei tulburări functionare normala sistemul imunitar uman, rezultând anticorpii sunt produși către celulele țesutului conjunctiv propriu al corpului localizate în diferite organe. Aceasta înseamnă că sistemul imunitar își confundă propriul țesut conjunctiv cu cel străin și dezvoltă anticorpi împotriva acestuia, care au un efect dăunător asupra structurilor celulare, afectând astfel diverse corpuri... Și întrucât țesutul conjunctiv este prezent în toate organele, lupusul eritematos se caracterizează printr-un curs polimorf cu dezvoltarea semnelor de deteriorare a diferitelor organe și sisteme.

Țesutul conjunctiv este esențial pentru toate organele, deoarece în el trec vasele de sânge. La urma urmei, vasele nu trec direct între celulele organelor, ci în „cazuri” mici, cum ar fi, speciale, formate din țesutul conjunctiv. Astfel de straturi de țesut conjunctiv trec între secțiuni ale diferitelor organe, împărțindu-le în lobi mici. În același timp, fiecare astfel de lobul primește o cantitate de oxigen și substanțe nutritive de la acele vase de sânge care trec de-a lungul perimetrului său în „cazuri” de țesut conjunctiv. Prin urmare, deteriorarea țesutului conjunctiv duce la o defecțiune a alimentării cu sânge a zonelor diferitelor organe, precum și la o încălcare a integrității vaselor de sânge din acestea.

În ceea ce privește lupusul eritematos, este evident că deteriorarea anticorpilor asupra țesutului conjunctiv duce la hemoragii și distrugerea structurii țesutului diferitelor organe, ceea ce provoacă diverse simptome clinice.

Lupusul eritematos este mai frecvent la femeiși, potrivit diverselor surse, raportul dintre bărbații și femeile bolnave este de 1: 9 sau 1:11. Aceasta înseamnă că, pentru un bărbat cu lupus eritematos sistemic, există 9-11 femei care suferă și ele de această patologie. În plus, se știe că lupusul este mai frecvent în rasa negroidă decât la caucazieni și mongoloizi. Oamenii de toate vârstele, inclusiv copiii, se îmbolnăvesc de lupus eritematos sistemic, dar cel mai adesea patologia apare prima dată la vârsta de 15 - 45 de ani. Lupusul este extrem de rar la copiii sub 15 ani și adulții peste 45 de ani.

Există, de asemenea, cazuri cunoscute lupus eritematos neonatal când un nou-născut se naște cu această patologie. În astfel de cazuri, copilul s-a îmbolnăvit de lupus în timp ce era încă în uter, care însăși suferă de această boală. Cu toate acestea, prezența unor astfel de cazuri de transmitere a bolii de la mamă la făt nu înseamnă că femeile care suferă de lupus eritematos au în mod necesar copii bolnavi. Dimpotrivă, femeile cu lupus poartă și naște de obicei copii sănătoși normali, deoarece boala nu este infecțioasă și nu poate fi transmisă prin placentă. Și cazurile de naștere a copiilor cu lupus eritematos, mame care suferă și ele de această patologie, indică faptul că predispoziția la boală se datorează factorilor genetici. Prin urmare, dacă bebelușul primește o astfel de predispoziție, atunci el, în timp ce se află încă în pântecele unei mame care suferă de lupus, se îmbolnăvește și se naște cu patologie.

Cauzele lupusului eritematos sistemic nu sunt în prezent stabilite în mod fiabil. Medicii și oamenii de știință presupun că boala este polietiologică, adică nu este cauzată de un motiv, ci de o combinație de mai mulți factori care acționează simultan asupra corpului uman în aceeași perioadă de timp. Mai mult, factorii cauzali probabili pot provoca dezvoltarea lupusului eritematos doar la persoanele cu predispoziție genetică la boală. Cu alte cuvinte, lupusul eritematos sistemic se dezvoltă numai în prezența unei predispoziții genetice și sub influența mai multor factori provocatori simultan. Printre factorii cei mai probabili care pot provoca dezvoltarea lupusului eritematos sistemic la persoanele cu predispoziție genetică la boală, medicii disting stresul, infecțiile virale pe termen lung (de exemplu, infecția cu herpes, infecția cauzată de virusul Epstein-Barr etc. .), perioade de restructurare hormonală a corpului, expunere prelungită la radiații ultraviolete, administrarea anumitor medicamente (sulfonamide, medicamente antiepileptice, antibiotice, medicamente pentru tratamentul tumorilor maligne etc.).

Deși infecțiile cronice pot contribui la dezvoltarea lupusului eritematos, boala nu este contagioasă și nu aparține tumorii... Lupusul eritematos sistemic nu poate fi contractat de la o altă persoană; se poate dezvolta individual numai dacă există o predispoziție genetică.

Lupusul eritematos sistemic apare sub forma unui proces inflamator cronic, care poate afecta aproape toate organele și numai unele țesuturi individuale ale corpului. Cel mai adesea, lupusul eritematos apare sub formă boală sistemică sau în formă cutanată izolată. La formă sistemică Lupusul afectează aproape toate organele, dar articulațiile, plămânii, rinichii, inima și creierul sunt cele mai afectate. În forma cutanată a lupusului eritematos, pielea și articulațiile sunt de obicei afectate.

Datorită faptului că un proces inflamator cronic duce la deteriorarea structurii diferitelor organe, simptomele clinice ale lupusului eritematos sunt foarte diverse. dar orice formă și varietate de lupus eritematos se caracterizează prin următoarele simptome generale:

Durerea și umflarea articulațiilor (în special cele mari);
Creșterea inexplicabilă pe termen lung a temperaturii corpului;
Erupții pe piele (pe față, pe gât, pe trunchi);
Durerea toracică care apare cu inhalarea sau expirarea profundă;
O albire ascuțită și severă sau decolorare albastră a pielii degetelor și de la picioare la frig sau în timpul unei situații stresante (sindromul Raynaud);
Umflarea picioarelor și a zonei ochilor;
Ganglionii limfatici umflați și sensibili;
Sensibilitate la radiația solară.

În plus, unele persoane, pe lângă simptomele de mai sus, cu lupus eritematos observă și dureri de cap, amețeli, convulsii și depresie.

Pentru lupus caracterizată prin prezența nu a tuturor simptomelor simultan, ci a acestora apariția treptată peste orar... Adică, la începutul bolii, numai unele dintre simptome apar la o persoană și apoi, pe măsură ce lupusul progresează și tot mai multe organe sunt deteriorate, se alătură altele noi Semne clinice... Deci, unele simptome pot apărea la ani de la dezvoltarea bolii.

Femeile cu lupus eritematos pot conduce viața sexuală... Mai mult, în funcție de obiective și planuri, puteți folosi și contraceptive, și invers, puteți încerca să rămâneți gravidă. Dacă o femeie dorește să suporte o sarcină și să nască un copil, atunci ar trebui să se înregistreze cât mai devreme posibil, deoarece cu lupus eritematos, riscul de avort spontan și naștere prematură este crescut. Dar, în general, sarcina cu lupus eritematos se desfășoară destul de normal, deși cu Risc ridicat complicații și, în majoritatea covârșitoare a cazurilor, femeile nasc copii sănătoși.

În prezent lupusul eritematos sistemic nu poate fi vindecat complet... Prin urmare, sarcina principală a terapiei bolii, pe care medicii și-au stabilit-o, este suprimarea procesului inflamator activ, obținerea unei remisii stabile și prevenirea recăderilor severe. Pentru a face acest lucru, aplicați gamă largă medicamente. În funcție de organul cel mai afectat, diverse medicamente.

Principalele medicamente pentru tratamentul lupusului eritematos sistemic sunt hormoni glucocorticoizi (de exemplu, Prednisolon, Metilprednisolon și Dexametazonă), care suprimă eficient procesul inflamator din diferite organe și țesuturi, minimizând astfel gradul de deteriorare a acestora. Dacă boala a dus la deteriorarea rinichilor și a sistemului nervos central sau dacă funcționarea multor organe și sisteme este întreruptă simultan, atunci în combinație cu glucocorticoizi, imunosupresoarele sunt utilizate pentru tratarea lupusului - medicamente care suprimă activitatea sistemului imunitar (de exemplu, azatioprină, ciclofosfamidă și metotrexat).

În plus, uneori în tratamentul lupusului eritematos, pe lângă glucocorticoizi, se utilizează medicamente antimalarice (Plaquenil, Aralen, Delagil, Atabrin), care suprimă în mod eficient procesul inflamator și mențin remisiunea, prevenind exacerbările. Mecanismul din spatele acțiunii benefice a medicamentelor antimalarice pentru lupus este necunoscut, dar în practică este bine stabilit că aceste medicamente sunt eficiente.

Dacă o persoană cu lupus eritematos dezvoltă infecții secundare, atunci i se injectează imunoglobulină. Dacă există dureri severe și umflături ale articulațiilor, atunci, pe lângă tratamentul principal, este necesar să luați medicamente Grupuri AINS(Indometacin, Diclofenac, Ibuprofen, Nimesulid etc.).

O persoană care suferă de lupus eritematos sistemic ar trebui să-și amintească acest lucru această boală este pe tot parcursul vieții, nu poate fi vindecat complet, în urma căruia va trebui să luați în mod constant orice medicamente pentru a menține o stare de remisie, a preveni recăderile și a putea duce o viață normală.

Motivele lupusului eritematos

Motivele exacte pentru dezvoltarea lupusului eritematos sistemic nu sunt în prezent cunoscute, dar există o serie de teorii și ipoteze care sunt prezentate ca factori cauzali diferite boli, influențe externe și interne asupra corpului.

Așadar, medicii și oamenii de știință au ajuns la concluzia că lupusul se dezvoltă numai la persoanele cu predispoziție genetică la boală... Astfel, principalul factor cauzal este considerat în mod convențional caracteristicile genetice ale unei persoane, deoarece fără o predispoziție, lupusul eritematos nu se dezvoltă niciodată.

Cu toate acestea, pentru ca lupusul eritematos să se dezvolte, nu este suficientă o predispoziție genetică; este necesară și o expunere suplimentară pe termen lung la anumiți factori care pot declanșa procesul patologic.

Adică, este evident că există o serie de factori provocatori care duc la dezvoltarea lupusului la persoanele cu predispoziție genetică la acesta. Acești factori pot fi atribuiți condiționat cauzelor lupusului eritematos sistemic.

În prezent, medicii și oamenii de știință includ următorii factori provocatori ai lupusului eritematos:

Prezența cronicilor infecții virale(infecție cu herpes, infecție cauzată de Virusul Epstein-Barr);
Boli frecvente cu infecții bacteriene;
Stres;
Perioada modificărilor hormonale în organism (pubertate, sarcină, naștere, menopauză);
Expunerea la radiații ultraviolete de intensitate ridicată sau pentru o lungă perioadă de timp (razele solare pot provoca un episod inițial de lupus eritematos și pot duce la o exacerbare în timpul remisiunii, deoarece sub influența radiațiilor ultraviolete, procesul de producere a anticorpilor împotriva celulelor pielii poate să fie declanșat);
Expunerea la piele la temperaturi scăzute (îngheț) și vânt;
Luarea anumitor medicamente (antibiotice, sulfonamide, medicamente antiepileptice și medicamente pentru tratament tumori maligne).

Deoarece lupusul eritematos sistemic este provocat cu o predispoziție genetică de către factorii de mai sus, diferiți ca natură, această boală este considerată polietiologică, adică nu are una, ci mai multe cauze. Mai mult, pentru dezvoltarea lupusului, este necesară influența mai multor factori cauzali simultan și nu unul.

Medicamentele, care sunt unul dintre factorii cauzali ai lupusului, pot provoca atât boala în sine, cât și așa-numitul sindromul lupusului... În același timp, în practică, cel mai adesea se înregistrează sindromul lupus, care în el manifestari clinice Similar cu lupusul eritematos, dar nu o boală, și se rezolvă atunci când medicamentul care l-a cauzat este întrerupt. Dar, în cazuri rare, medicamentele pot provoca dezvoltarea propriului lor lupus eritematos la persoanele cu predispoziție genetică la această boală... Mai mult, lista medicamentelor care pot provoca sindromul lupusului și lupusul în sine este exact aceeași. Deci, printre medicamentele utilizate în practica medicală modernă, următoarele pot duce la dezvoltarea lupusului eritematos sistemic sau a sindromului lupusului:

Amiodaronă;
Atorvastatină;
Bupropion;
Acid valproic;
Voriconazol;
Gemfibrozil;
Hidantoină;
Hidralazină;
Hidroclorotiazidă;
Gliburidă;
Griseofulvin;
Guinidină;
Diltiazem;

Vom investiga cauzele și tratamentul lupusului eritematos sistemic, o boală autoimună dificil diagnosticată, ale cărei simptome apar brusc și pot duce la invaliditate și chiar la deces în decurs de zece ani.

Ce este lupusul eritematos sistemic

Lupus eritematos sistemic Este dificil boală inflamatorie cronică de natură autoimună care afectează țesutul conjunctiv. Prin urmare, atacă diferite organe și țesuturi și are un caracter sistemic.

Natura sa autoimună provine dintr-o defecțiune a sistemului imunitar, care recunoaște anumite celule din corp ca „dușmani” și le atacă, provocând o puternică răspuns inflamator ... În special, lupusul eritematos sistemic atacă proteinele nucleilor celulari, adică structură care păstrează ADN-ul.

Răspunsul inflamator adus de boală afectează funcțiile organelor și țesuturilor afectate, iar dacă boala nu este controlată, atunci poate duce la distrugerea lor.

De obicei, boala se dezvoltă lent, dar poate apărea și foarte brusc și se poate dezvolta ca formă infecție acută... Lupusul eritematos sistemic, așa cum sa menționat deja, este boala cronica pentru care nu există leac.

A ei dezvoltarea este imprevizibilăși fuge de la alternând remisiuni și exacerbări... Metodele moderne de tratament, deși nu garantează o vindecare completă, fac posibilă controlul bolii și permit pacientului să ducă o viață aproape obișnuită.

Cei mai expuși riscului de a dezvolta boala sunt reprezentanții grupurilor etnice din Caraibe africane.

Cauze de lupus: se cunosc doar factorii de risc

Tot cauzele care duc la dezvoltarea lupusului eritematos sistemic, - necunoscut... Se presupune că nu există nimeni motiv specific, iar influența complexă a diferitelor cauze duce la apariția bolii.

Cu toate acestea, cunoscut factori predispozanți la boală:

Factori genetici... Există o predispoziție la dezvoltarea bolii, înregistrată în caracteristicile genetice ale fiecărei persoane. Această predispoziție se datorează mutații ale unor gene care pot fi moștenite sau dobândite de la zero.

Desigur, deținerea de gene care predispun la dezvoltarea lupusului eritematos sistemic nu garantează încă dezvoltarea bolii. Există unele condiții care acționează ca un factor declanșator. Aceste condiții sunt printre factori de risc dezvoltarea lupusului eritematos sistemic.

Pericole pentru mediu... Există mulți astfel de factori, dar toți sunt asociați cu interacțiunea oamenilor și a mediului.

Cele mai frecvente sunt:

Infecții virale... Mononucleoză, parvovirus B19 responsabil pentru eritem cutanat, hepatita C, și altele, pot provoca lupus eritematos sistemic la indivizii susceptibili genetic.
Expunerea la razele ultraviolete... Unde sunt razele ultraviolete undele electromagnetice neperceput ochi uman, cu o lungime de undă mai mică decât lumina violetă și cu energie mai mare.
Medicamente... Există multe medicamente, utilizate de obicei pentru afecțiuni cronice, care pot provoca lupus eritematos sistemic. Aproximativ 40 de medicamente pot fi clasificate în această categorie, dar cele mai frecvente sunt: izoniazidă, utilizat pentru tratarea tuberculozei, idralazină pentru a combate hipertensiunea, chinidinazină utilizat pentru tratarea bolilor de inimă aritmice etc.
Expunerea la toxic substanțe chimice ... Cele mai frecvente sunt tricloretilenăși praf silice.

Factori hormonali... Multe considerații ne determină să credem că hormoni femininiși în special estrogenul joacă un rol important în dezvoltarea bolii. Lupusul eritematos sistemic este o boală frecventă la femei și apare de obicei în anii de dezvoltare sexuală. Studiile la animale au arătat că tratamentul cu estrogeni cauzează sau agravează simptomele lupusului, în timp ce tratamentul hormoni masculiniîmbunătățește tabloul clinic.

Tulburări ale mecanismelor imunologice... Sistemul imunitar, în condiții normale, nu atacă și protejează celulele corpului. Aceasta este reglementată de un mecanism cunoscut sub numele de toleranță imunologică pentru antigenii autologi. Procesul care reglează toate acestea este extrem de complex, dar simplificându-l, putem spune că în timpul dezvoltării sistemului imunitar, sub influența limfocitelor, pot apărea reacții autoimune.

Simptome și semne de lupus

Este dificil de descris tabloul clinic general al lupusului eritematos sistemic... Există multe motive pentru aceasta: complexitatea bolii, dezvoltarea acesteia, caracterizată prin alternarea perioadelor de odihnă prelungită și recădere, un numar mare de organele și țesuturile afectate, variabilitatea de la persoană la persoană, progresul individual al patologiei.

Toate acestea fac din lupus eritematos sistemic singura boală pentru care există cu greu două cazuri complet identice. Desigur, acest lucru complică foarte mult diagnosticul bolii.

Simptome inițiale ale lupusului eritematos

Lupusul este însoțit de apariția simptomelor foarte vagi și nespecifice asociate cu debutul unui proces inflamator, care este foarte asemănător cu manifestarea gripei sezoniere:

Febră... De obicei, temperaturile sunt scăzute, sub 38 ° C.
Lumina generală oboseală... Oboseala, care poate fi prezentă chiar și în repaus sau după un efort minim.
Dureri musculare.
Dureri articulare. Sindromul durerii poate fi însoțită de umflături și roșeață a articulației.
Erupție pe nas și obraji sub forma unui „fluture”.
Erupție și roșeață pe alte părți ale corpului expuse la soare, cum ar fi gâtul, pieptul și coatele.
Ulcere la nivelul mucoaselor mai ales pe palat, gingii și în interiorul nasului.

Simptome în anumite zone ale corpului

După stadiul inițialși deteriorarea organelor și țesuturilor, se dezvoltă un tablou clinic mai specific, care depinde de zonele corpului afectate de procesul inflamator, prin urmare, pot apărea seturile de simptome și semne prezentate mai jos.

Piele și mucoase... O erupție eritematoasă cu margini ridicate care tind să se desprindă. Eritemul este tipic pentru această boală. formă de fluture care apare pe față și este simetric față de nas. Erupția apare în principal pe față și pe scalp, dar pot fi implicate și alte regiuni ale corpului. O erupție pe scalp poate duce la căderea părului (chelie). Există chiar și un tip de lupus eritematos sistemic care afectează numai pielea fără a afecta alte organe.

Sunt afectate și mucoasele gurii și nasului, unde se pot dezvolta leziuni foarte dureroase, greu de tratat.

Mușchii și scheletul... Procesul inflamator provoacă mialgie (durere și oboseală musculară „fără cauză”). De asemenea, afectează articulațiile: durere și, în unele cazuri, roșeață și umflături. În comparație cu tulburările cauzate de artrită, lupusul este asociat cu tulburări mai puțin grave.

Sistemul imunitar... Boala definește următoarele tulburări imunologice:

Anticorp pozitiv direcționate împotriva antigenelor nucleare sau împotriva proteinelor interne ale nucleului, care includ ADN.
Anticorp pozitivîmpotriva ADN-ului.
Pozitivitatea anticorpilor antifosfolipidici... Aceasta este o categorie de autoanticorpi direcționați împotriva proteinelor care leagă fosfolipidele. Se presupune că acești anticorpi sunt capabili să interfereze cu procesele de coagulare a sângelui și să provoace formarea trombului chiar și în trombocitopenie.

Sistem limfatic... Simptome care caracterizează lupusul eritematos sistemic atunci când afectează sistem limfatic, aceasta este:

Limfadenopatie... Adică o creștere noduli limfatici.
Splenomegalie... Splină mărită.

Rinichi... Tulburările renale sunt uneori numite nefrită lupică. Poate trece prin mai multe etape, de la ușoară la severă. Nefrita lupului necesită un tratament prompt, deoarece poate duce la pierderea funcției renale cu necesitatea dializei și a transplantului.

Inima... Implicarea mușchiului cardiac poate duce la dezvoltarea diferitelor boli și a simptomelor acestora. Cele mai frecvente sunt: inflamația pericardului (membrana care înconjoară inima), inflamația miocardului, aritmii severe, anomalii valvulare, insuficiență cardiacă, angina pectorală.

Sânge și vase de sânge... Cea mai vizibilă consecință a inflamației vaselor de sânge este întărirea arterelor și dezvoltarea prematură ateroscleroza(formarea plăcilor pe pereții vaselor de sânge, care îngustează lumenul și interferează cu fluxul normal de sânge). Aceasta este însoțită de angină pectorală și, în cazurile severe de infarct miocardic.

Lupusul eritematos sistemic sever afectează concentrația celulelor sanguine. În special, unul mare poate avea:

Leucopenia- o scădere a concentrației de leucocite, cauzată în principal de o scădere a limfocitelor.
Trombocitopenie- o scădere a concentrației de trombocite. Acest lucru cauzează probleme de coagulare a sângelui, ceea ce poate duce la apariția gravă hemoragie internă... În unele cazuri, și anume la acei pacienți care, din cauza bolii, dezvoltă anticorpi împotriva fosfolipidelor, situația este diametral opusă, adică un nivel ridicat de trombocite, ceea ce duce la riscul de a dezvolta flebită, embolie, accident vascular cerebral etc.
Anemie... Acesta este concentratie scazuta hemoglobina ca urmare a scăderii numărului de eritrocite care circulă în sânge.

Plămânii... Lupusul eritematos sistemic poate provoca inflamația pleurei și plămânilor, apoi pleurezie și pneumonie cu simptome corespunzătoare. De asemenea, este posibil ca lichidul să se acumuleze la nivel pleural.

Tract gastrointestinal... Pacientul poate avea dureri gastro-intestinale datorate inflamației mucoase care acoperă pereții interiori, infecții intestinale... În cazurile severe, procesul inflamator poate duce la perforația intestinală. De asemenea, pot exista acumulări de lichide în cavitatea abdominală (ascită).

sistem nervos central... Boala poate provoca atât simptome neurologice, cât și psihiatrice. Evident, simptomele neurologice sunt cele mai redutabile și, în anumite situații, pot pune serios în pericol chiar viața pacientului. Principalul simptom neurologic este cefaleea, dar paralizia, dificultatea la mers, convulsiile și Crize de epilepsie, acumularea de lichid în cavitatea intracraniană și creșterea presiunii etc. Simptomele psihiatrice includ tulburări de personalitate, tulburări de dispoziție, anxietate, psihoză.

Ochi... Ochii uscați sunt cel mai frecvent simptom. De asemenea, pot apărea inflamații și disfuncții ale retinei, dar aceste cazuri sunt rare.

Diagnosticul unei boli autoimune

Datorită complexității bolii și a nespecificității simptomelor, este foarte dificil de diagnosticat lupusul eritematos sistemic. Prima ipoteză cu privire la diagnostic este formulată de obicei de către medic. practică generală, confirmarea finală este dată de un imunolog și un reumatolog. Reumatologul este cel care monitorizează apoi pacientul. De asemenea, având în vedere numărul mare de organe deteriorate, poate fi necesar ajutorul unui cardiolog, neurolog, nefrolog, hematolog etc.

Trebuie să spun imediat că niciun test, în sine, nu poate confirma prezența lupusului eritematos sistemic. Boala este diagnosticată prin combinarea rezultatelor mai multor studii, și anume:

Istoria anamnestică a pacientului.
Evaluarea tabloului clinic și, prin urmare, a simptomelor experimentate de pacient.
Rezultatele unor teste de laborator și studii clinice.

În special, pot fi prescrise următoarele teste de laborator și studii clinice:

Test de sange:

Analiza hemocromocitometrică cu o evaluare a numărului de leucocite, a concentrației tuturor celulelor sanguine și a concentrației de hemoglobină. Scopul este identificarea problemelor de anemie și coagulare a sângelui.
ESR și proteină C-reactivă pentru a evalua dacă există un proces inflamator în organism.
Analiza funcției hepatice.
Analiza funcției renale.
Test pentru prezența anticorpilor împotriva ADN-ului.
Căutați anticorpi împotriva proteinelor nucleelor celulare.

Analiza urinei... Folosit pentru a detecta proteinele din urină pentru a obține o imagine completă a funcției rinichilor.

Raze x la piept pentru a testa pneumonia sau inflamația pleurală.

Ecocardiografie cardiacă... Pentru a vă asigura că inima și supapele sale funcționează corect.

Terapie sistemică cu lupus eritematos

Tratamentul lupusului eritematos sistemic depinde de severitatea simptomelor și a organelor specifice implicate și, prin urmare, doza și tipul de medicament sunt supuse unei schimbări constante.

În orice caz, sunt utilizate în mod obișnuit următoarele medicamente:

Toate AINS... Acestea servesc la ameliorarea inflamației și a durerii, la reducerea febrei. Cu toate acestea, au efecte secundare atunci când sunt luate pentru o lungă perioadă de timp și în doze mari.
Corticosteroizi... Sunt foarte eficiente ca antiinflamatoare, dar efectele secundare sunt foarte grave: creșterea în greutate, hipertensiunea, Diabetși pierderea osoasă.
Imunosupresoare... Medicamente care suprimă răspunsul imun și sunt utilizate pentru formele severe de lupus eritematos sistemic, care afectează vital organe importante cum ar fi rinichii, inima, sistemul nervos central. Sunt eficiente, dar au multe efecte secundare periculoase: un risc crescut de infecții, leziuni hepatice, infertilitate și o probabilitate crescută de a dezvolta cancer.

Riscuri și complicații ale lupusului

Complicațiile din lupusul eritematos sistemic sunt asociate cu acele tulburări care duc la deteriorarea organelor afectate de boală.

De asemenea, la complicație ar trebui adăugate probleme suplimentare cauzate de efecte secundare terapie... De exemplu, dacă patologia afectează rinichii, insuficiența renală și necesitatea dializei se pot dezvolta pe termen lung. În plus, lupusul nefrologic trebuie monitorizat îndeaproape și, prin urmare, este nevoie de terapie imunosupresivă.

Speranța de viață

Lupusul eritematos sistemic este boli cronice pentru care nu există leac. Prognosticul depinde de organele deteriorate și în ce măsură.

Desigur, mai rău atunci când sunt implicate organe vitale precum inima, creierul și rinichii... Din fericire, în majoritatea cazurilor, simptomele bolii sunt destul de subtile și metode moderne tratamentele pot face față bolii, permițând pacientului să ducă o viață aproape normală.

Lupus eritematos sistemic și sarcină

Niveluri ridicate de estrogen observat în timpul sarcinii stimulează un grup specific de limfocite T sau Th2, care produc anticorpi care traversează bariera placentară și ajung la făt, ceea ce poate duce la avort spontan și preeclampsie la mamă... În unele cazuri, acestea cauzează ceea ce se numește lupus neonatal la făt, care se caracterizează prin miocardiopatie și probleme hepatice.

În orice caz, dacă bebelușul supraviețuiește după naștere, simptomele lupusului eritematos sistemic vor persista nu mai mult de 2 luni atâta timp cât anticorpii mamei sunt prezenți în sângele bebelușului.