Лечение на Guillain Barre. Синдром на Гилен-Баре - симптоми и лечение. Данни от допълнителни методи на изследване

Пирадов М.А. 2000 година

Възможна е рехабилитация
Това заболяване има поне осем различни имена - синдром на Ландри (наречен на френския невролог, който го описва за първи път през 1859 г.), синдром на Guillain-Barré-Strohl (учени, които имат значителен принос в изследването на болестта), остър полирадикулоневрит и др. Днес според Международната класификация на болестите официално се нарича синдром на Гилен-Баре (GBS) или остра постинфекциозна полиневропатия. В неврологията GBS се счита за уникално заболяване. И не толкова поради относителната му рядкост (среща се при 2 души на 100 хиляди от населението), а поради възможността за пълна рехабилитация на пациента, въпреки че понякога тежестта на GBS лезиите е сравнима с най-тежките заболявания. По-подробно разказва заместник-директорът по науката на Научноизследователския институт по неврология на Руската академия на медицинските науки, ръководител на катедрата по неврореанимация, професор Михаил ПИРАДОВ. Синдромът на Гилен-Баре е най-много обща причинаостра периферна тетрапареза и парализа. Неврологичните симптоми се развиват много бързо, докато нарушените, а понякога и много грубо, не само двигателните, но и сетивните функции (предимно ставно-мускулната чувствителност), сухожилните рефлекси са намалени до пълно изчезване. Тазовите нарушения не са характерни за GBS, но при една трета от засегнатите дихателната и гълтателната мускулатура са сериозно засегнати. V тежки случаипред лекаря се явява човек, лежащ неподвижно в леглото, който изобщо не може да диша, да преглъща и дори да отваря очи. Но ако едновременно се вземе електроенцефалограма от пациент, тя ще бъде същата като тази на здрав човек и като личност той ни най-малко не се променя интелектуално. В 70 процента. случаите на GBS се появяват няколко дни след появата на грипоподобни явления: умерена температура, мускулни болки, хрема - всичко, което обикновено се нарича остри респираторни инфекции. На около 15 процента. случаи, синдромът се появява след обилна диария, в 5 процента. - след хирургични процедури, било то аборт, възстановяване на херния, апендектомия или по-сложни операции. Понякога заболяването се развива след различни видове ваксинации. GBS се среща във всеки регион на света, по всяко време на годината и е еднакво разпространен и при двата пола. Средната възраст в повечето наблюдения е около 40 години. В същото време се открояват два малки възрастови пика: на 20-25 години и над 60 години. В класическите случаи диагнозата на GBS е проста и включва два задължителни признака: нарастваща мускулна слабост в поне два крайника и значително намаляване, до пълна загуба на сухожилни рефлекси. Допълнителни диагностични критерии са намаляване на скоростта на провеждане на нервните импулси през мускулите с образуване на проводящ блок и белтъчно-клетъчна дисоциация в цереброспиналната течност. В основата на синдрома на Гилен-Баре са авто имунни механизми, където ролята на задействащ фактор се отрежда на определени вируси и бактерии. Все още обаче няма окончателно становище за естеството на антигена или антигените, които причиняват развитието на каскадни имунни отговори. През последните пет години е установено, че под името GBS се обединява цял спектър от полиневропатии: остра възпалителна демиелинизираща полиневропатия (среща се в 75-80% от случаите); остра моторна невропатия и, като негов вариант, остра моторно-сензорна аксонална невропатия (15-20 процента); Синдром на Фишер (3 процента). Повечето автоимунни заболявания са необратими. Но при GBS картината е съвсем различна, уникална: това заболяване е самоограничаващо се. Ако тежко болен пациент се провежда само за няколко месеца изкуствена вентилациябелите дробове, засегнатите нерви се възстановяват. И почти толкова напълно, колкото при прилагане на основния съвременни методилечение на GBS - плазмафереза ​​или интравенозна терапия с имуноглобулини клас G. Може да възникне въпросът: защо да лекувате пациент със скъпи методи? Но представете си какво означава да си на вентилатор 3-6 месеца и да си прикован на легло? Навременното използване на плазмафереза ​​и имуноглобулини от клас G може да намали времето, прекарано на механична вентилация до няколко седмици и дори дни, фундаментално да промени хода и изхода на заболяването. Не е тайна, че днес в страната умират много пациенти с тежки форми на GBS. Това до голяма степен се дължи на факта, че много болници не са оборудвани с висококачествени дихателни апарати или нямат квалифициран персонал за продължителна механична вентилация. Пациентите умират поради често срещани инфекции и рани от залежаване. Освен това не винаги е възможно да се извършват операции на плазмафереза ​​с подмяна на големи обеми плазма (до 200 ml плазма / kg за курс на лечение, състоящ се от 4-5 операции). Напълно неприемливо е да се лекуват такива пациенти в селски или малки райони областна болница- те трябва да бъдат хоспитализирани в по-големи болници, оборудвани с необходимите средства и оборудване. Лечението на пациенти с GBS с хормонални лекарства остава типична грешка в много случаи: специални проучванияповече от хиляда пациенти са показали, че хормоните не влияят на скоростта на възстановяване на нарушените функции, а, напротив, носят много усложнения. Въпреки това, хормоните продължават да се използват неразумно дори в редица клиники в най-големите руски градове. В чужбина за това могат просто да лишат лекарска книжка. Ако говорим за финансовата страна на въпроса, разбира се, днес за повечето пациенти лечението с вносни имуноглобулини клас G, които се използват широко на Запад, просто не е достъпно, но, за щастие, курсът на програмирана плазмафереза ​​в нашите страната е много по-евтина. А терапевтичният ефект на тези два метода на лечение е един и същ: около 85-90 процента. случаи, човек със синдром на Гилен-Баре, въпреки тежкото увреждане на периферната нервна система, се възстановява напълно и само 10-15 процента. пациентите изпитват остатъчни ефекти. Разбира се, разпространението на синдрома на Гилен-Баре е несравнимо с инсулт, черепно-мозъчна травма или епилепсия. Но с инсулт в най-добрия случай се възстановяват 20 процента. хора, а навременното лечение на синдрома на Гилен-Баре с не по-малка тежест на лезията дава много по-голям ефект. И ако около 200 души страдат годишно само в Москва, SGB страда, пълното възстановяване на здравето на 180 е много. В моята практика имаше случай, когато заболяване удари 18-годишен човек, кандидат за майстор на спорта по лека атлетика: той не можеше да диша, да преглъща, да се движи сам. Година по-късно този човек изпълни стандарта на майстора на спорта. И има много такива примери - младите жени след правилно лечение на GBS раждат деца, преобладаващата част от пациентите се връщат към пълноценен живот.

Цялото съдържание на iLive се преглежда от медицински експерти, за да се гарантира, че е възможно най-точно и достоверно.

Имаме строги указания за избор на източници на информация и правим връзки само към авторитетни сайтове, академични изследователски институтии, когато е възможно, доказани медицински изследвания. Имайте предвид, че числата в скоби ( и т.н.) са връзки към такива изследвания, върху които може да се щракне.

Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или по друг начин съмнително, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.

Синдромът на Guillain-Barré (остър идиопатичен полиневрит; парализа на Landry; остра възпалителна демиелинизираща полирадикулоневропатия) е остра, обикновено бързо прогресираща възпалителна полиневропатия, характеризираща се с мускулна слабост и умерена загуба на дистална чувствителност. Автоимунно заболяване. Диагноза по клинични находки. Лечение на синдрома на Guillain-Barré: плазмафереза, γ-глобулин, ако е показано, изкуствена вентилация на белите дробове. Резултатът от синдрома се подобрява значително при адекватно поддържащо лечение в интензивното отделение и използването на съвременни методи за имуномодулираща терапия.

, , , , , , ,

Код по ICD-10

G61.0 Синдром на Гилен-Баре

Епидемиология

Честотата варира от 0,4 до 4 случая на 100 000 души от населението годишно. Синдромът на Guillain-Barré се наблюдава във всички възрастови групи, но по-често при лица на възраст 30-50 години, с еднаква честота при мъжете и жените. Расовите, географските и сезонните различия в честотата обикновено са необичайни за синдрома на Guillain-Barré, с възможно изключение на острата аксонална моторна невропатия, която е най-често срещана в Китай и обикновено се свързва с чревна инфекция поради Campylobacter jejuniи затова се срещат малко по-често през лятото.

Честотата нараства значително след 40 години. Средно 600 души умират от синдрома на Гилен-Баре в Съединените щати всяка година. Следователно синдромът на Гилен-Баре е много важен здравословен проблем, особено за възрастните хора.

, , , , ,

Причини за синдрома на Гилен-Баре

Най-честата придобита възпалителна невропатия. Автоимунният механизъм не е напълно изяснен. Известни са няколко варианта: при някои преобладава демиелинизацията, при други страда аксонът.

В около 2/3 от случаите синдромът се проявява 5 дни - 3 седмици след инфекциозно заболяване, операция или ваксинация. В 50% от случаите заболяването е свързано с инфекция Campylobacter jejuni,ентеровируси и херпесни вируси (включително цитомегаловирус и вируси, които причиняват мононуклеоза), и Mycoplasma spp.През 1975 г. имаше епидемия, свързана с програмата за ваксинация срещу свински грип.

, , , , ,

Патогенеза

Демиелинизацията и възпалителната инфилтрация в корените на гръбначните нерви и проксималните нерви могат да обяснят клинични симптомиСиндром на Гилен-Баре. Смята се, че както хуморалният, така и клетъчният имунитет участват в патогенезата на заболяването. Наличието на лимфоцити и макрофаги в перивенозните зони и взаимодействието им с миелинизирани аксони показват на първо място възможната роля на автоимунните реакции в демиелинизиращия процес. Тази позиция се потвърждава от по-ранни наблюдения, според които имунизацията на лабораторни животни с периферен миелин с адювант причинява експериментален алергичен неврит. Въпреки че е доказано, че пречистените миелинови протеини - например, миелиновият основен протеин P2 или пептидните фрагменти P2 и PO протеин - индуцират експериментална невропатия, антитела към тези съединения рядко се откриват при синдрома на Guillain-Barré. Т клетки, изолирани от далака и лимфни възлиплъхове, имунизирани с Р2-синтетичен пептид 53-78, могат експериментално да възпроизведат тежък експериментален алергичен неврит при сингенни мишки. По този начин клетъчните и евентуално хуморалните имунни механизми могат да посредничат за създаването на експериментален моделвъзпалително увреждане на периферните нерви.

Последните проучвания насочиха вниманието към ролята на глюкоконюгатите и липополизахаридите на миелиновата обвивка, Schwann клетъчната мембрана или аксоналната мембрана като основни антигени, иницииращи възпалителния/имунния отговор при синдрома на Guillain-Barré. В подробно проучване, проведено в Япония, антигени са идентифицирани при пациенти Campylobacter jejuni... В това проучване е използван методът на Пенър за идентифициране на термостабилни липополизахариди, а методът на Lior е използван за определяне на термолабилните протеинови антигени. Антигени PEN 19 и LIO 7 S. jejuniса по-често изолирани при пациенти със синдром на Guillain-Barré (съответно в 52 и 45% от случаите), отколкото при пациенти със спорадичен ентерит, причинен от S. jejuni(5 и 3%, съответно) и са свързани с повишаване на титъра на антителата срещу GM1 (вероятно поради наличието на GMl-подобен липополизахариден антиген). Инфекция, докладвана от други страни S. jejuniмного по-рядко предхожда развитието на GBS. В допълнение, процентът на пациентите с антиганглиозидни антитела е много по-променлив, вариращ от 5% до 60%. Освен това не е открита връзка между наличието на антитела срещу GM1 и клиничните и електрофизиологични прояви на заболяването.

Антитела срещу GQlb често се откриват при синдрома на Милър Фишер. Използвайки имунохистохимични методи, GQlb е открит в паранодалната област на човешките черепни нерви, които инервират очите. Установено е, че антителата срещу GQlb могат да блокират предаването в нервно-мускулната система на мишки.

При аксоналния моторен вариант на синдрома на Guillain-Barré, заболяването е по-често предшествано от инфекция с C. jejuni, а антителата срещу GM1 ганглиозид и продукта за активиране на комплемента C3d са свързани с аксолемата на моторните влакна.

Анти-GMI антителата могат също да се свържат с прихващанията на Ranvier, като по този начин нарушават импулсната проводимост. В допълнение, тези антитела са способни да причинят дегенерация на окончанията на двигателните влакна и интрамускулните аксони, което наскоро беше показано при пациенти с остра моторна аксонална полиневропатия. C. jejuni ентерит може да провокира синдрома на Гилен-Баре чрез увеличаване на производството на гама-делта-Т лимфоцити, които могат активно да участват във възпалителни/имунни процеси. Високите серумни нива на тумор некрозис фактор-алфа (TNF-a), но не и интерлевкин-1b или разтворим интерлевкин-2 рецептор, корелират с електрофизиологични промени при синдрома на Guillain-Barré. Изследването на аутопсионните екземпляри показва това понеВ някои случаи на класическата остра възпалителна демиелинизираща форма на синдрома на Guillain-Barré се включва комплемент, както е показано от откриването на C3d и C5d-9 компоненти на външната повърхност на Schwann клетките, които образуват мембранно атакуващ комплекс.

Така при синдрома на Guillain-Barré са представени повечето от компонентите, които обикновено участват в патогенезата на имунно-медиирани заболявания. Въпреки че има вероятност антителата срещу глюкоконюгати да участват в патогенезата на няколко различни клинични форми на синдрома на Guillain-Barré, тяхната точна роля е неизвестна. Дори ако има антитела срещу GM1, те могат да се свържат не само с GM1, но и с други гликолипиди или гликопротеини, които имат подобни въглехидратни области. В тази връзка се нуждаят от изясняване специфичните антигени на Schwann клетки или аксонална мембрана, срещу които е насочен възпалителният/имунният отговор, както и възможната роля на имуноглобулините. Освен това в много случаи на синдрома на Guillain-Barré няма признаци на предшестваща или съпътстваща инфекция. S. jejuni,антитела срещу GM1 или черти на друг микроорганизъм, чиито антигени могат да инициират имунен отговор (например чрез молекулярна мимикрия).

Изследването на материал, получен от нервни биопсии и аутопсии, показва, че клетъчните имунни механизми също допринасят за развитието на синдрома на Guillain-Barré. При тежки случаи на синдрома на Гилен-Баре лимфоцити и макрофаги присъстват по цялата дължина на двигателните влакна от корените до краищата, а активираните макрофаги са в близък контакт с миелина или фагоцитиращия миелин. Въпреки че експерименталният модел на възпалителна невропатия предоставя доказателства, че Т-лимфоцитите участват в увреждане на нервите, няма убедителни доказателства, че това се случва при пациенти със синдром на Guillain-Barré. Натрупаните до момента данни потвърждават участието на активирани Т-лимфоцити, които преминават кръвно-мозъчната бариера и инициират демиелинизация заедно с антитела срещу специфични антигени на нервните влакна, цитокини (като TNF-a и интерферон-y), компоненти на комплемента, евентуално включително комплекс за мембранна атака и активирани макрофаги ... Необходими са повече изследвания, за да се изясни ролята на всеки от тези елементи, както и последователността, в която те участват в патогенезата на синдрома на Guillain-Barré.

, , , , , , , , , , ,

Симптоми на синдрома на Гилен-Баре

Симптомите на синдрома на Guillain-Barré са доминирани от вяла пареза (колкото по-проксимална, толкова по-дълбока), нарушенията на чувствителността са по-слабо изразени. Обикновено почти симетричната слабост с парестезии започва в краката, по-рядко в ръцете или главата. В 90% от случаите слабостта достига своя максимум на 3-тата седмица от заболяването. Загубени са дълбоки сухожилни рефлекси. Функцията на сфинктера е запазена. При тежки случаи слабостта на лицевите и орофарингеалните мускули е очевидна в половината от случаите. В 5-10% от случаите се налага интубация и механична вентилация поради парализа на дихателната мускулатура.

Понякога (очевидно, с вариантна форма) се развива изразена автономна дисфункция с колебания в кръвното налягане, патологична секреция на антидиуретичен хормон, аритмии, чревна стаза, задържане на урина и нарушена реакция на зеницата към светлина. Синдромът на Фишер е рядък вариант на синдрома на Guillain-Barré и предполага офталмоплегия, атаксия и арефлексия.

Първите симптоми, реда на тяхната поява и динамика

В типични случаи синдромът на Guillain-Barré започва с мускулна слабост и/или сензорни нарушения (изтръпване, парестезия) в долните крайници, които се разпространяват в горните крайници след няколко часа или дни.

Първите симптоми на Guillain-Barré са сензорни нарушения, например парестезия в краката. все пак обективни признацинарушения на чувствителността се откриват доста често, обикновено са леки. Ранните и изключително неприятни прояви на заболяването за пациентите могат да бъдат дълбока болезнена болка в гърба и болезнена дизестезия в крайниците. Парализата може първоначално да обхване долните крайници, а след това бързо, в продължение на няколко часа или дни, да се разпространи във възходяща посока към горните крайници, мимическите, таблоидните и дихателните мускули. Възможно е обаче и различно развитие на събитията, когато заболяването започва със слабост в мускулите на лицето и горните крайници, след което обхваща долните крайници. От самото начало симптомите обикновено са симетрични, а парализата е придружена от пролапс или отслабване на сухожилните и периосталните рефлекси. При синдрома на Guillain-Barré често се включват вегетативните влакна. Вегетативни симптоми се появяват в около 50% от случаите, но функцията на сфинктера обикновено не е засегната. Заболяването има монофазен ход: след период на нарастване на симптомите, продължаващ няколко дни или седмици, настъпва период на плато с продължителност от няколко дни до няколко месеца, след което възстановяването настъпва за няколко месеца. През 1976-1977 г. има леко увеличение на честотата на синдрома на Guillain-Barré, свързан с имунизацията с ваксината срещу свински грип, но при имунизация с друг вариант на грипната ваксина през 1980-1988 г., подобен феномен не е регистриран.

В класическите случаи се проявява чрез комбинация от двигателни, сетивни и вегетативни симптоми, които се основават на демиелинизираща полирадикулоневропатия, диагнозата на синдрома на Guillain-Barré рядко е трудна. Съществуват обаче и аксонален вариант на синдрома на Guillain-Barré, който се проявява главно с двигателни нарушения и остра моторно-сензорна аксонална невропатия. Острата аксонална форма обикновено се проявява с по-тежък функционален дефект и е с по-лоша прогноза. Комбинацията от офталмоплегия, атаксия и рефлексия е характерна за друг вариант на синдрома на Guillain-Barré, известен като синдром на Miller Fisher. От диагностична гледна точка, при липса на симптоми на увреждане на черепните нерви, дори при непокътната функция на сфинктера, е необходимо да се изключи компресията на гръбначния мозък с помощта на невровизуализация. При диференциалната диагноза е важно да се има предвид и остра интермитентна порфирия, интоксикация с метал, която може да причини остра полиневропатия, както и системни заболявания като инфекциозна мононуклеоза, паранепластични синдроми или различни метаболитни нарушения... ХИВ-инфектираните пациенти са предразположени към развитие на полиневропатия или полирадикулоневропатия, което може да бъде свързано със синдром на Guillain-Barré, цитомегаловирусна полирадикулоневропатия или лимфом. Тези състояния са трудни за диференциране само въз основа на клиничната картина, но изследването на CSF при ХИВ-асоциирана полирадикулоневропатия обикновено разкрива неутрофилна плеоцитоза и признаци на вирусна репликация.

Вегетативната дисфункция (включително нарушения на акомодацията, болка в корема и гръдния кош, артериална хипотония, тахикардия) може значително да влоши състоянието на пациента и служи като неблагоприятен прогностичен признак. В едно проучване субклинични признаци на засягане както на симпатиковата, така и на парасимпатиковата нервна система, открити с помощта на тестове за автономни функции, са отбелязани при по-голямата част от пациентите.

Северноамериканска скала за тежест на моторния дефицит

• Една трета от пациентите развиват дихателна недостатъчност.
• В повечето случаи има нарушения на повърхностната чувствителност под формата на лека или умерена хипо- или хиперестезия от полиневритичен тип (като "чорапи и ръкавици"). Често се забелязва болка в бедрата, лумбалната и глутеалната област. Те могат да бъдат или ноцицептивни (мускулни), или невропатични (поради увреждане на сетивните нерви). При около половината от пациентите се откриват нарушения на дълбоката чувствителност (особено вибрационни и мускулно-ставни усещания), които са много груби (до пълна загуба).
• При повечето пациенти се наблюдават лезии на черепните нерви. Възможно е в процеса да бъдат включени всякакви черепно-мозъчни нерви (с изключение на двойки I и II), но най-последователно увреждане се наблюдава при двойки VII, IX и X, което се проявява с пареза на лицевите мускули и булбарни нарушения.
• Вегетативните нарушения се наблюдават при повече от половината пациенти и могат да бъдат представени от следните нарушения.
  • Преходна или персистираща артериална хипертония или, по-рядко, артериална хипотония.
  • Сърдечни аритмии, най-често синусова тахикардия.
  • Нарушение на изпотяването (локално (длани, стъпала, лице) или обща хиперхидроза).
  • Дисфункция на стомашно-чревния тракт (запек, диария, в редки случаи чревна непроходимост).
  • Дисфункциите на тазовите органи (обикновено задържане на урина) са редки и обикновено са леки и преходни.
• При синдрома на Милър-Фишер клиничната картина е доминирана от атаксия, която обикновено има признаци на малкия мозък, в редки случаи - смесена (мозъчна чувствителна) и частична или тотална офталмоплегия, вероятно засягаща и други черепномозъчни нерви (VII, IX, Х). Парезите обикновено са леки, в една четвърт от случаите се наблюдават сетивни нарушения.

, , , ,

Диагностични критерии за синдрома на Гилен-Баре

, , , , , , ,

Признаци на синдрома на Гилен-Баре, необходими за диагностициране

• A. Прогресираща мускулна слабост в повече от един крайник
• B. Арефлексия (липса на сухожилни рефлекси)

Признаци на синдрома на Гилен-Баре в подкрепа на диагнозата

• А. Клинични признаци (изброени по важност)
  • Прогресия: Мускулната слабост се развива бързо, но спира да прогресира в рамките на 4 седмици след началото на заболяването.
  • Относителна симетрия: симетрията рядко е абсолютна, но когато е засегнат единият крайник, се засяга и обратното (коментар: пациентите често съобщават за асиметрични симптоми в началото на заболяването, но до момента на физикален преглед лезиите обикновено са симетрични) .
  • Субективни и обективни симптоми на нарушения на чувствителността.
  • Увреждане на черепните нерви: пареза на лицевите мускули.
  • Възстановяване: Обикновено започва 2-4 седмици след спиране на прогресията на заболяването, но понякога може да се забави с няколко месеца. При повечето пациенти се наблюдава пълно възстановяване на функциите.
  • Вегетативни нарушения: тахикардия и други аритмии, постурална артериална хипотония, артериална хипертония, вазомоторни нарушения.
  • Липсата на треска в началото на заболяването (в някои случаи е възможна треска в началото на заболяването поради интеркурентни заболявания или други причини; наличието на треска не изключва синдрома на Гилен-Баре, но увеличава вероятността от друго заболяване, по-специално полиомиелит).
• Б. Опции
  • Тежки сензорни нарушения с болка.
  • Прогресия в продължение на 4 седмици. Понякога заболяването може да прогресира в продължение на много седмици или да има леки рецидиви.
  • Спиране на прогресията без последващо възстановяване или запазване на тежки персистиращи остатъчни симптоми.
  • Функция на сфинктерите: Обикновено сфинктерите не са засегнати, но в някои случаи са възможни смущения в урината.
  • Увреждане на централната нервна система: при синдрома на Guillain-Barré е засегната периферната нервна система, няма надеждни доказателства за възможността от увреждане на централната нервна система. Някои пациенти имат груба церебеларна атаксия, необичайни признаци на екстензорно стъпало, дизартрия или неясно ниво на сензорно увреждане (предполагащо кондуктивно увреждане), но те не изключват диагнозата синдром на Guillain-Barré, ако са налице други типични симптоми.
• C. CSF промени, потвърждаващи диагнозата
  • Протеин: 1 седмица след началото на заболяването концентрацията на протеин в цереброспиналната течност се повишава (през първата седмица може да е нормална).
  • Цитоза: съдържанието на мононуклеарни левкоцити в цереброспиналната течност е до 10 в 1 μl (ако съдържанието на левкоцити е 20 в 1 μl или повече, е необходимо задълбочено изследване. Ако съдържанието им е повече от 50 в 1 μl, диагнозата синдром на Гилен-Баре се отхвърля; изключение са пациентите с ХИВ инфекция и лаймска борелиоза).

Признаци на синдрома на Гилен-Баре, които предизвикват съмнения относно диагнозата

1. Изразена персистираща асиметрия на пареза.
2. Постоянни тазови нарушения.
3. Наличието на тазови нарушения в началото на заболяването.
4. Съдържанието на мононуклеарни левкоцити в цереброспиналната течност е повече от 50 в 1 μl.
5. Наличието на полиморфонуклеарни левкоцити в цереброспиналната течност.
6. Ясно ниво на нарушения на чувствителността

Признаци на синдрома на Гилен-Баре изключват диагнозата

1. Настоящата злоупотреба с летливи органични разтворители (злоупотреба с вещества).
2. Нарушения на метаболизма на порфирина, което предполага диагноза остра интермитентна порфирия (повишена екскреция на порфобилиноген или аминолевулинова киселина с урината).
3. Наскоро пренесена дифтерия.
4. Наличието на симптоми на невропатия, дължащи се на оловна интоксикация (пареза на мускулите на горния крайник, понякога асиметрична, със силна слабост на екстензорите на ръката) или данни за оловна интоксикация.
5. Наличието на чисто сетивни увреждания.
6. Надеждна диагноза на друго заболяване, проявяващо се със симптоми, подобни на синдрома на Гилен-Баре (полиомиелит, ботулизъм, токсична полиневропатия).

Форми

Понастоящем в рамките на синдрома на Guillain-Barré се разграничават четири основни клинични варианта.

• Острата възпалителна демиелинизираща полирадикулоневропатия е най-честата (85-90%), класическа форма на синдрома на Guillain-Barré.
• Аксоналните форми на синдрома на Guillain-Barré се наблюдават много по-рядко (10-15%). Острата аксонална моторна невропатия се характеризира с изолирано увреждане на двигателните влакна, най-често срещано в Азия (Китай) и Южна Америка. При остра моторно-сензорна аксонална невропатия са засегнати както моторните, така и сензорните влакна; тази форма е свързана с продължително протичане и лоша прогноза.
• Синдромът на Miller-Fisher (не повече от 3% от случаите) се характеризира с офталмоплегия, церебеларна атаксия и арефлексия с обикновено лека пареза.

Освен основните, напоследък се разграничават и още няколко атипични форми на заболяването - остра пандизавтономия, остра сензорна невропатия и остра черепна полиневропатия, които са много редки.

, , , , , , ,

Диагностика на синдрома на Гилен-Баре

При събиране на анамнеза е необходимо да се изяснят следните аспекти.

• Наличието на провокиращи фактори. В приблизително 80% от случаите развитието на синдрома на Guillain-Barré се предшества от едно или друго заболяване или състояние за 1-3 седмици.
• - Инфекции на стомашно-чревния тракт, горните дихателни пътища или друга локализация. Връзката с чревна инфекция, причинена от Campylobacter jejuni.Хората, които са имали кампилобактериоза, имат приблизително 100 пъти по-висок риск от развитие на синдром на Guillain-Barré в рамките на 2 месеца от заболяването, отколкото в общата популация. Синдромът на Guillain-Barré може да се развие и след инфекции, причинени от херпес вируси (цитомегаловирус, вирус на Epstein-Barr, варицела-зостер), Haemophilus influenzae,микоплазми, морбили, паротит, лаймска борелиоза и др. В допълнение, синдромът на Guillain-Barré може да се развие при HIV инфекция.
• Ваксинация (бяс, тетанус, грип и др.).
• Хирургични интервенции или наранявания от всякаква локализация.
• Прием на определени лекарства (тромболитични лекарства, изотретиноин и др.) или контакт с токсични вещества.
• Понякога синдромът на Guillain-Barré се развива на фона на автоимунни (системен лупус еритематозус) и неопластични (лимфогрануломатоза и други лимфоми) заболявания.

Лабораторни и инструментални изследвания

• Общи клинични изследвания (пълна кръвна картина, общ анализ на урината).
• Биохимичен анализкръв: концентрация на серумни електролити, газов състав на артериалната кръв. При планиране на специфична терапия с имуноглобулини клас G е необходимо да се определят Ig фракциите в кръвта. Ниска концентрация IgA обикновено се свързва с наследствен дефицит, в такива случаи има риск от развитие анафилактичен шок(терапията с имуноглобулин е противопоказана).
• Изследвания на цереброспиналната течност (цитоза, концентрация на протеин).
• Серологични тестове със съмнение за етиологичната роля на някои инфекции (маркери за ХИВ, цитомегаловирус, вирус на Epstein-Barr, Borrelia burgdorferi, Campylobacter jejuniи др.). Ако се подозира полиомиелит, са необходими вирусологични и серологични изследвания (титър на антитела в сдвоени серуми).
• ЕМГ, резултатите от която са от основно значение за потвърждаване на диагнозата и определяне на формата на синдрома на Гилен-Баре. Трябва да се има предвид, че резултатите от ЕМГ може да са нормални през първата седмица от заболяването.
• Техниките за невроизобразяване (ЯМР) не потвърждават диагнозата на синдрома на Гилен-Баре, но може да са необходими за диференциална диагнозас патология на централната нервна система (остра мозъчното кръвообращениеенцефалит, миелит).
• Мониторинг на функцията на външното дишане [определяне на жизнения капацитет на белите дробове (VC) за навременно идентифициране на индикации за преместване на пациента на механична вентилация.
• В тежки случаи (особено при бързо прогресиране на заболяването, булбарни нарушения, изразени вегетативни нарушения), както и по време на механична вентилация, е необходимо да се следят основните жизнени параметри (в условията на интензивното отделение): кръвно налягане, ЕКГ, пулсова оксиметрия, дихателна функция и други (в зависимост от конкретния клинична ситуация и провежданата терапия).

, , ,

Неврофизиологични критерии за класификация на синдрома на Гилен-Баре

Нормално (всички от следните признаци трябва да присъстват във всички изследвани нерви)

1. Дистална моторна латентност
2. Запазване на F-вълната и нейната латентност
3. SRV> 100% от долната граница на нормата.
4. Амплитудата на М-отговора при стимулиране в дисталната точка е> 100% от долната граница на нормата.
5. Амплитудата на М-отговора със стимулация в проксималната точка> 100% от долната граница на нормата.
6. Съотношението "Амплитуда на М-отговора по време на стимулация в проксималната точка / Амплитуда на М-отговора по време на стимулация в дисталната точка"> 0,5

Първична демиелинизираща лезия (наличието на поне един от признаците в най-малко два изследвани нерва или наличието на два признака в единия нерв е необходимо, ако всички останали нерви не са възбудими и амплитудата на М-отговора при стимулиране в дисталния точка е> 10% от долната граница на нормата).

1. Дистапозна моторна латентност> 110% от горната граница на нормата (> 120%, ако амплитудата на М-отговора по време на стимулация в дисталната точка
2. Съотношението „Амплитуда на М-отговора по време на стимулация в проксималната точка / Амплитуда на М-отговора по време на стимулация в дисталната точка” е 20% от долната граница на нормата.
3. Латентност на F-вълната> 120% горна граница на нормата

Първична аксонална лезия

• Липсата на всички изброени по-горе признаци на демиелинизация във всички изследвани нерви (наличието на един от тях в един от нервите е допустимо, ако амплитудата на М-отговора по време на стимулация в дисталната точка

Невъзбудимост на нервите

• Когато се стимулира в дисталната точка, M отговорът не може да бъде предизвикан в нито един от нервите (или може да бъде предизвикан само в един нерв с неговата амплитуда

Несигурно поражение

Не отговаря на критериите за нито един от горните форми

Тази форма може да включва случаи на първична тежка аксонопатия, тежка дистална демиелинизация с проводящ блок и вторична дегенерация на Wallerian след демиелинизация; невъзможно е да ги разграничим неврофизиологично.

Показания за консултация с други специалисти

• Лечението на пациенти с тежки форми на синдрома на Гилен-Баре се извършва съвместно с лекаря на интензивното отделение.
• При тежки сърдечно-съдови нарушения (упорита тежка артериална хипертония, аритмии) може да се наложи консултация с кардиолог.

Данни от допълнителни методи на изследване

Електромиографията (EMG) е от голяма диагностична стойност при синдрома на Guillain-Barré. и изследване на скоростта на провеждане на импулси по нервите, както и изследване на цереброспиналната течност. Започвайки от 3-7-ия ден след появата на първите симптоми, електрофизиологичното изследване установява забавяне на проводимостта по двигателните и (в по-малка степен) по сетивните влакна, удължаване на дисталната латентност и латентния период на F-вълната, а намаляване на амплитудата на общия мускулен потенциал на действие (М-отговор) и понякога на сензорните потенциали на действие, както и фокални и асиметрични проводни блокове, които показват сегментарна демиелинизираща полиневропатия. От друга страна, при остра аксонална моторна полиневропатия, амплитудата на сензорните потенциали за действие и скоростта на проводимост по сетивните влакна може да са нормални, но има намаляване на амплитудата на общия мускулен потенциал на действие и само леко забавяне на проводимостта. по протежение на двигателните влакна. Когато и двигателните, и сензорните влакна са увредени, както общите потенциали на мускулно действие, така и потенциалите на сензорно действие могат да бъдат силно променени, а дисталната латентност и скоростта на проводимост могат да бъдат трудни за измерване, което показва тежка моторно-сензорна аксонопатия. При синдрома на Милър Фишер, който се проявява с атаксия, офталмоплегия и рефлексия, мускулната сила остава непокътната, а ЕМГ и скоростите на проводимост по нервите на крайниците може да са нормални.

При проучване гръбначно-мозъчна течностпри пациенти със синдром на Guillain-Barré се открива повишаване на съдържанието на протеин до ниво, надвишаващо 60 mg / dl, с нормална цитоза (не повече от 5 клетки в 1 μl). Въпреки това, в първите дни на заболяването, съдържанието на протеин в цереброспиналната течност може да бъде нормално, докато увеличаването на цитозата до 30 клетки в 1 μl не изключва диагнозата синдром на Guillain-Barré.

Тъй като биопсията на суровите нерви като правило не разкрива признаци на възпаление или демиелинизация, този метод не е включен в стандартния набор от изследвания при повечето пациенти със синдром на Guillain-Barré, но може да бъде важен в научните изследвания. Патоморфологичните изследвания показват, че при синдрома на Guillain-Barré са засегнати основно проксималните части на нервите и корените на гръбначните нерви: именно в тях се открива оток, сегментна демиелинизация, инфилтрация на ендонервиум от мононуклеарни клетки, включително макрофаги. Мононуклеарните клетки взаимодействат както с клетките на Шван, така и с миелиновата обвивка. Въпреки че синдромът на Guillain-Barré е полирадикулоневропатия, патологични промени могат да бъдат открити и в централната нервна система (ЦНС). В повечето от 13-те аутопсии е установена мононуклеарна инфилтрация с лимфоцити и активирани макрофаги в гръбначния мозък, продълговатия мозък и моста. Въпреки това, не е открита първична демиелинизация в централната нервна система. При дълъг курс преобладаващият тип възпалителни клетки в централната и периферната нервна система са активирани макрофаги, освен това там са открити CD4 + и CD8 + Т-лимфоцити.

, , , , , , , , , , , ,

Диференциална диагноза

Синдромът на Гилен-Баре трябва да се диференцира от другите остри периферна пареза, предимно от полиомиелит (особено при малки деца) и други полиневропатии (дифтерия, с порфирия). В допълнение, лезии на гръбначния мозък и мозъчния ствол (напречен миелит, инсулт в вертебробазиларната система) и заболявания с нарушена нервно-мускулна трансмисия (миастения гравис, ботулизъм) могат да имат подобна клинична картина.

• При диференциалната диагноза с полиомиелит трябва да се вземат предвид данните от епидемиологичната история, наличието на треска в началото на заболяването, симптоми от стомашно-чревния тракт, асиметрия на лезията, липса на обективни нарушения на чувствителността и висока цитоза в цереброспиналната течност. Диагнозата на полиомиелит се потвърждава чрез вирусологично или серологично изследване.
• Полиневропатията при остра интермитентна порфирия може да наподобява синдрома на Guillain-Barré, но като правило е придружена от различни психопатологични симптоми (заблуди, халюцинации и др.) и силна коремна болка. Диагнозата се потвърждава чрез идентифициране повишена концентрацияпорфобилиноген в урината.
• Напречният миелит се характеризира с ранни и персистиращи дисфункции на тазовите органи, наличие на ниво на сензорни нарушения и липса на увреждане на черепните нерви.
• Симптоми, подобни на тези при синдрома на Guillain-Barré, са възможни при обширни мозъчни стволови инфаркти с развитие на тетрапареза, която в острия период има периферни признаци. Такива случаи обаче се характеризират с остро развитие (обикновено в рамките на няколко минути) и в повечето случаи депресия на съзнанието (кома), което не се наблюдава при синдрома на Guillain-Barré. Окончателната диагноза се потвърждава от ЯМР.
• Миастения гравис се различава от синдрома на Guillain-Barré по променливостта на симптомите, отсъствието на сензорни нарушения и характерните промени в сухожилните рефлекси. Диагнозата се потвърждава от ЕМГ (откриване на феномена на декремент) и фармакологични изследвания.
• Ботулизмът, в допълнение към съответните епидемиологични данни, се характеризира с низходящ тип разпределение на парезата, запазване в някои случаи на сухожилни рефлекси, липса на сензорни нарушения и промени в цереброспиналната течност.

Лечение на синдрома на Гилен-Баре

Целите на лечението на синдрома на Гилен-Баре са поддържане на жизнените функции, спиране на автоимунния процес с помощта на специфична терапия и предотвратяване на усложнения.

Показания за хоспитализация

Всички пациенти със синдром на Guillain-Barré трябва да бъдат приети в болница с интензивно отделение.

Немедикаментозно лечение на синдрома на Гилен-Баре

В около 30% от случаите на синдрома на Guillain-Barré се развива тежка дихателна недостатъчност (поради пареза на диафрагмата и дихателните мускули), което налага механична вентилация. Показания за интубация с по-нататъшна механична вентилация са намаляване на VC до 15-20 ml / kg, P a O 2 50 mm Hg. Продължителността на механичната вентилация (от няколко дни до месеци) се определя индивидуално, като се фокусира върху VC, възстановяване на рефлекса на гълтане и кашлица и общата динамика на заболяването. Изключете пациента от вентилатора постепенно, през етапа на периодична принудителна вентилация.

При тежки случаи с тежка пареза е от основно значение за предотвратяване на усложнения, свързани с продължителна неподвижност на пациента (рани от залежаване, инфекции, тромбоемболични усложнения и др.) правилна грижа: периодична (на всеки 2 часа или повече) промяна на позицията на пациента, грижа за кожата, предотвратяване на аспирация [саниране на устата и носа, хранене през назогастрална сонда, саниране на трахеята и бронхите (по време на механична вентилация)], наблюдение функциите на пикочния мехур и червата, пасивна гимнастика и масаж на крайниците и др.

В случай на персистиращи брадиаритмии със заплаха от асистолия, може да се наложи инсталиране на временен пейсмейкър.

Медикаментозно лечение и плазмафереза

Като специфична терапия на синдрома на Гилен-Баре, насочена към спиране на автоимунния процес, в момента се използва пулсова терапия с имуноглобулини клас G и плазмафереза. Специфични терапевтични методи са показани при тежък (4 и 5 точки по северноамериканската скала за тежест на двигателния дефицит) и умерен (2-3 точки) ход на заболяването. Ефективността и на двата метода е приблизително еднаква, едновременното им прилагане е непрактично. Методът на лечение се избира индивидуално, като се вземат предвид наличността, възможните противопоказания и др.

• Плазмаферезата е ефективен метод за лечение на синдрома на Гилен-Баре, като значително намалява тежестта на парезата, продължителността на механичната вентилация и подобрява функционалния резултат. Обикновено се извършват 4-6 операции с интервал от един ден; обемът на плазмата, която трябва да бъде заменен за една операция, трябва да бъде най-малко 40 ml / kg. Като заместваща среда се използват 0,9% разтвор на натриев хлорид, реополиглюцин, разтвор на албумин. Плазмаферезата е относително противопоказана при чернодробна недостатъчност, тежка патологиясърдечно-съдова система, нарушения на кръвосъсирването, наличие на инфекции. Възможни усложнения са хемодинамични нарушения (понижаване на кръвното налягане), алергични реакции, електролитни нарушения, хеморагични нарушения и развитие на хемолиза. Всички те се наблюдават доста рядко.
• Имуноглобулинът от клас G се прилага интравенозно в доза от 0,4 g / kg веднъж дневно в продължение на 5 дни. Лечението с имуноглобулин, подобно на плазмаферезата, намалява продължителността на престоя на механична вентилация и подобрява функционалния резултат. Най-честите нежелани реакции са главоболие и мускулни болки, треска и гадене; тежестта им може да бъде намалена чрез намаляване на скоростта на инфузия. Тежките странични ефекти като тромбоемболизъм, асептичен менингит, хемолиза, остра бъбречна недостатъчност и др. са изключително редки. Нормалният човешки имуноглобулин е противопоказан при вроден IgA дефицит и анамнеза за анафилактични реакции към имуноглобулинови препарати.

Симптоматично лечение на синдрома на Guillain-Barré

• Инфузионна терапия за корекция на нарушения на киселинно-алкалния, водно-електролитния баланс, тежка артериална хипотония.
• При персистираща тежка артериална хипертония се предписват антихипертензивни лекарства (бета-блокери или бавни блокери на калциевите канали).
• При тежка тахикардия се предписват бета-блокери (пропранолол), при брадикардия - атропин.
• С развитието на интеркурентни инфекции е необходима антибиотична терапия (използват се лекарства с широк спектър на действие, например флуорохинолони).
• За профилактика на дълбока венозна тромбоза и белодробна емболия се предписва нискомолекулен хепарин в профилактични дози два пъти дневно).
• При болка с ноцицептивен произход (мускулна, механична) се препоръчват парацетамол или НСПВС, при невропатичен характер на болката лекарствата на избор са габапентин, карбамазепин, прегабалин.

Хирургично лечение на синдрома на Гилен-Баре

При необходимост се препоръчва продължителна (повече от 7-10 дни) механична вентилация за налагане на трахеостомия. При тежки и продължителни булбарни нарушения може да се наложи гастростомична сонда.

Общи принципи на лечение на синдрома на Гилен-Баре

Лечението на остро развиващите се и бързо нарастващи прояви на синдрома на Гилен-Баре изисква поддържаща терапия в интензивно отделение, както и въздействие върху имунните механизми на заболяването. Пациентите със синдром на Guillain-Barré трябва да бъдат хоспитализирани за внимателно наблюдение на състоянието на дишането и автономните функции. Колкото по-бързо се натрупва парализата, толкова по-голяма е вероятността да се наложи механична вентилация. В периода на нарастване на симптомите е необходим редовен неврологичен преглед, оценка на жизнения капацитет на белите дробове, поддържане на проходимостта на дихателните пътища с редовно изсмукване на слуз. В ранен стадий на заболяването е необходима постоянна бдителност, тъй като дори при липса на очевидни нарушения на дихателните и булбарните функции, малка аспирация може значително да увеличи вегетативната дисфункция и да провокира дихателна недостатъчност.

Подобрението на прогнозата и намаляването на смъртността при синдрома на Guillain-Barré, постигнато през последните години, се дължи главно на ранната хоспитализация на пациентите в интензивни отделения. Показания за преместване на пациента в интензивно отделение и обмисляне на интубация може да бъде намаляване на жизнения капацитет на белите дробове под 20 ml/kg и затруднения при отстраняване на секрета от дихателните пътища. Целта на ранното преместване е да се избегне спешна интубация при тежки дихателна недостатъчностс резки колебания в кръвното налягане и сърдечната честота, което може да провокира дисфункция или инфаркт на миокарда. Една от най-важните задачи на поддържащата терапия е предотвратяването и навременното лечение на белодробни и инфекции на пикочните пътища, както и предотвратяване на дълбока венозна тромбоза на подбедрицата и последваща тромбоемболия на белодробната артерия чрез подкожна инжекцияхепарин (5000 IU 2 пъти на ден). Вие също трябва да наблюдавате диетата си и функцията на червата. Тъй като вегетативната дисфункция оказва значително влияние върху смъртността, е необходимо постоянно наблюдение на сърдечната дейност и кръвното налягане.

Един от важните аспекти на подпомагането на пациенти със синдром на Гилен-Баре в интензивно отделение, който обаче не винаги се взема предвид, е коригирането на тежка тревожност, която се причинява от пълно обездвижване на пациента на фона на запазена интелигентност. В това отношение психологическата подкрепа е от съществено значение. Пациентите трябва да обяснят същността на заболяването, особеностите на неговото протичане, включително възможността за прогресия, да се запознаят с методите за лечение на различни етапи... Важно е да им се обясни, че вероятността за пълно възстановяване е много голяма, дори ако ще бъдат на механична вентилация за известно време. Установяването на контакт чрез движения на очите намалява усещането на пациента за изолация от света. Според нашия опит, прилагането на 0,5 mg лоразепам на всеки 4-6 часа е ефективно при нощни халюцинации. Възможно е също да се предписват 0,5 mg рисперидон или 0,25 mg оланзапин.

Практиката за лечение на синдрома на Гилен-Баре претърпя значителни промени през последното десетилетие. Например, плазмаферезата е доказана като ефективна. Въпреки че механизмът му на действие остава неизвестен, се смята, че той може да бъде свързан с елиминирането на антитела, цитокини, комплемент и други медиатори на имунно-възпалителния отговор. В отворено многоцентрово северноамериканско проучване, сравняващо резултатите от заболяването със и без плазмафереза специално отношение, беше показано, че провеждането на плазмафереза ​​в продължение на пет последователни дни намалява продължителността на болничния престой и води до по-значително подобрение, отколкото в контролната група. Лечението е по-ефективно, когато е започнало през първата седмица от заболяването. Подобни резултати са получени от Френската кооперативна група, която проведе рандомизирано многоцентрово проучване и показа, че четири сесии на плазмафереза ​​са довели до по-бързо възстановяване при 220 пациенти, включени в проучването (French Cooperative Group, 1987). Проучване на същите пациенти година по-късно показва, че пълно възстановяване на мускулната сила се наблюдава при 71% от пациентите, подложени на плазмафереза, и само при 52% от пациентите в контролната група (French Cooperative Group, 1992). Следващото проучване сравнява ефективността на различен брой сесии на плазмафереза ​​при 556 пациенти със синдром на Guillain-Barré с различна тежест на симптомите (French Cooperative Group, 1997). При пациенти с леки симптоми, подложени на две сесии на плазмафереза, възстановяването е по-значимо, отколкото при пациенти, чийто режим на лечение не включва плазмафереза. При пациенти с умерена тежест на симптомите, четири сесии на плазмафереза ​​са по-ефективни от две сесии на плазмафереза. В същото време шест сесии на плазмафереза ​​не са по-ефективни от четири сесии при пациенти с умерени и тежки симптоми. Понастоящем повечето центрове, специализирани в лечението на синдрома на Guillain-Barré, все още използват пет до шест сесии в продължение на 8-10 дни, за да избегнат стреса от ежедневното извършване на процедурата. Обменното преливане се извършва с помощта на катетър на Shealy. Плазмаферезата е ефективна и при деца със синдром на Гилен-Баре, като ускорява възстановяването на способността за самостоятелно движение. Въпреки че плазмаферезата е относително безопасна процедура, нейното прилагане при синдрома на Guillain-Barré изисква специални грижи поради опасността от вегетативна дисфункция при пациентите и тяхната склонност към развитие на инфекции.

Интравенозно приложениепризнават се и високи дози имуноглобулин ефективен методлечение на синдрома на Guillain-Barré, което може значително да намали продължителността и тежестта на заболяването. Както в случая с плазмаферезата, механизмът на терапевтичното действие на имуноглобулина остава неясен. Предполага се, че може да елиминира патогенните антитела чрез антиидиотипни антитела, да блокира Fc-компонента на антителата върху целевите клетки и също така да инхибира отлагането на комплемент, да разтваря имунните комплекси, да отслаби функциите на лимфоцитите, да наруши производството или да пречи на функционирането на цитокини. Имуноглобулинът се предписва в обща доза от 2 g / kg, която се прилага в продължение на 2-5 дни. В рандомизирано проучване, сравняващо ефекта на имуноглобулин и плазмафереза, е показано, че при използването на плазмафереза ​​подобрение настъпва средно след 41 дни, а при използване на имуноглобулин - след 27 дни. В допълнение, при пациенти, получили имуноглобулин, значително по-малко усложненияи в по-малка степен се налагаше изкуствена вентилация. Основният неблагоприятен прогностичен фактор беше възрастна възраст... Следващо рандомизирано многоцентрово проучване на плазмафереза ​​и имуноглобулин при 383 пациенти, на които са били предписани тези техники в рамките на първите 2 седмици след появата на симптомите, показа, че и двата метода имат сравнима ефикасност, но комбинацията им няма значителни предимства пред използването на двата метода поотделно.

Въвеждането на имуноглобулин в доза от 2 g / kg за 2 дни беше ефективно и безопасен методлечение и при деца с тежък синдром на Guillain-Barré. Страничните ефекти са леки и редки. При някои пациенти, особено тези, страдащи от мигрена, беше отбелязано главоболие, което понякога е придружено от асептичен менингит с плеоцитоза в цереброспиналната течност. Понякога се наблюдават и втрисане, треска и миалгия, както и остро бъбречно увреждане с развитие на бъбречна недостатъчност. При въвеждането на имуноглобулин е възможна анафилактична реакция, особено при лица с дефицит на имуноглобулин А. Основният недостатък както на имуноглобулина, така и на плазмаферезата е високата цена. Въпреки това, това е ясно надвишено от ефективността на тези терапии, което е очевидно дори в тази ера на печелене на пари.

Както е показано в двойно-сляпо, плацебо-контролирано многоцентрово проучване, проведено върху 242 пациенти със синдром на Guillain-Barré, високи дози интравенозни кортикостероиди (метилпреднизолон, 500 mg на ден в продължение на 5 дни) не повлияват нито един от показателите, които оценяват резултата на синдрома на Гилен, Баре, както и вероятността от рецидив. Впоследствие отворено проучване, по време на който 25 пациенти със синдром на Guillain-Barré са лекувани с интравенозно приложение на имуноглобулин (0,4 g / kg / ден в продължение на 5 дни) и метилпреднизолон (500 mg / ден за 5 дни), ефектът е сравнен с контролните данни, получени по-рано при използване на един имуноглобулин. При комбинацията от имуноглобулин и метилпреднизолон възстановяването е по-добро, докато при 76% от пациентите до края на 4-тата седмица е имало подобрение с поне една функционална стъпка - в контролната група подобна степен на възстановяване е отбелязана само при 53% от пациентите. Това може да показва, че кортикостероидите все още могат да играят роля в лечението на синдрома на Guillain-Barré. Необходими са рандомизирани клинични проучвания, за да се изясни този проблем и да се определи дали има значително подобрение в изхода на заболяването, когато се добавят интравенозни кортикостероиди към плазмаферезата или имуноглобулин.

Допълнително управление

След края на острия период са необходими комплексни рехабилитационни мерки, чийто план се изготвя индивидуално, в зависимост от тежестта на остатъчните симптоми (ЛФК, масаж и др., докато термични процедурипротивопоказан!).

Пациентите, които са имали синдром на Guillain-Barré, трябва да бъдат информирани за необходимостта от спазване на защитен режим в продължение на най-малко 6-12 месеца след края на заболяването. Физическото претоварване, прегряване, хипотермия, прекомерно излагане на слънце, прием на алкохол са неприемливи. Също така през този период трябва да се въздържате от ваксинация.

Прогноза

Смъртността при синдрома на Гилен-Баре е средно 5%. Причината за смъртта може да бъде дихателна недостатъчност, смърт е възможна и поради аспирационна пневмония, сепсис и други инфекции, белодробна емболия. Смъртността нараства значително с възрастта: при деца под 15 години тя не надвишава 0,7%, докато при хората над 65 години достига 8,6%. Други неблагоприятни прогностични фактори за пълно възстановяване включват продължителен (повече от 1 месец) период на механична вентилация, наличие на предишни белодробни заболявания.

При по-голямата част от пациентите (85%) пълно функционално възстановяване се наблюдава в рамките на 6-12 месеца. Постоянните остатъчни симптоми се запазват в около 7-15% от случаите. Предиктори за неблагоприятен функционален изход са възраст над 60 години, бързо прогресиращо протичане на заболяването, ниска амплитуда на М-отговора при стимулиране в дисталната точка (предполагащо тежко увреждане на аксоните). Честотата на рецидив на синдрома на Guillain-Barré е приблизително 3-5%.

, , ,

Важно е да знаете!

Симптомите на невробластома са изключително разнообразни и зависят от местоположението и степента на увреждане на определен орган. Най-често туморът се локализира в надбъбречните жлези (40% от случаите), следван от честотата на ретроперитонеалното пространство (25-30%), заден медиастинум(15%), малък таз (3%) и шия (1%). Редки и неизвестни локализации се наблюдават в 5-15% от случаите на невробластома.

Код по ICD-10G.61.0

синоними:остра демиелинизираща полирадикуло (невро)патия, остра постинфекциозна полиневропатия, синдром на Landry-Guillain-Barré, остаряла. Възходяща парализа на Ландри.

Терминът синдром на Гилен-Баре е епоним (т.е. даване на име), за да се отнася до набор от синдроми на остра възпалителна полирадикулоневропатия с автоимунна природа, характерна проява на която е прогресивна симетрична вяла парализав мускулите на крайниците и мускулите, инервирани от черепните нерви (с възможно развитие на опасни нарушения на дишането и преглъщането) със или без сензорни и вегетативни нарушения (нестабилно кръвно налягане, аритмии и др.) .

Наред с факта, че синдромът на Guillain-Barré се представя класически като демиелинизираща полиневропатия с възходяща слабост, наречена остра възпалителна демиелинизираща полиневропатия и представляваща 75 - 80% от случаите, Няколко атипични варианта или подтипа на този синдром са описани и идентифицирани в литературата, представляващи хетерогенна група от имунно-зависими периферни невропатии : синдром на Милър-Фишер (3 - 5%), остра моторна аксонална полиневропатия и остра сензомоторна аксонална полиневропатия (15-20%) и по-редки остра сензорна полиневропатия, остра пандизавтономия, остра краниална полиневропатия, varivic-braryngoпатия Като правило, тези опции обикновено са клинично по-тежки от основния.

ЕПИДЕМИОЛОГИЯ

Синдром на Гилен-Баре най-честата остра полиневропатия... Честотата на заболеваемост е 1,7 - 3,0 на 100 000 население годишно, приблизително еднаква при мъжете и жените, няма сезонни колебания и е по-честа в напреднала възраст. Коефициентът на заболеваемост на възраст 15 години е 0,8 - 1,5, а на 70 - 79 години достига 8,6 на 100 000. Смъртността варира от 2 до 12%.

ЕТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗА

Етиология на заболяването не е известно окончателно.

Синдромът на Гилен-Баре е постинфекциозно автоимунно заболяване.

1 - 3 седмици преди развитието на синдрома, 60 - 70% от пациентите имат респираторни или стомашно-чревни инфекции, които могат да бъдат:
вирусна природа (цитомегаловирус, вирус на Epstein-Barr)
бактериална природа(причинява се от Campylobacter jejuni)
микоплазмен характер

Много по-рядко се развива синдромът:
след нараняване на периферните нерви
хирургични интервенции
ваксинации
с пренасян от кърлежи борелиол (лаймска болест)
саркоидоза
системен лупус еритематозус
СПИН
злокачествени тумори

Както клетъчните, така и хуморалните имунни механизми вероятно ще играят роля в развитието на заболяването.

Инфекциозни агентиизглежда предизвиква автоимунна реакция, насочена срещу антигени на периферната нервна тъкан (лемоцити и миелин), по-специално с образуването на антитела срещу периферния миелин - ганглиозиди и гликолипиди, като GM1 и GD1b, разположени върху миелина на периферната нервна система .

!!! Титърът на антителата срещу GM1 и GD1b корелира с клиничния ход на заболяването.

Също така очевидно Възможна е имунологична кръстосана реакция между липополизахариди на Campylobacter jejuni и GM1 ганглиозид... Все още няма окончателно становище за естеството на антигена или антигените, които причиняват развитието на каскадни имунни реакции.

Миелинизираното нервно влакно се състои от аксиален цилиндър (действителният процес, съдържащ цитоплазмата), покрит с миелинова обвивка.

В зависимост от целта на поражението,:
демиелинизиращ вариантзаболявания (по-чести)
аксонов вариантболести

заболявания страдат миелиновите обвивки на аксоните, демиелинизацията се наблюдава без участието на аксоналните цилиндри на аксоните и следователно скоростта на провеждане по нервното влакно намалява с развитието на пареза, но това състояние е обратимо. Тези промени се откриват предимно на кръстовището на предните и задните корени на гръбначния мозък, докато могат да бъдат ангажирани само предните корени (което обяснява варианти с чисто двигателни нарушения), а могат да бъдат включени и други части на периферната нервна система. По-специално демиелинизиращият вариант е характерен за класическия синдром на Guillain-Barré.

Аксоналният вариант на лезията е много по-рядък. , по-тежко, при което се развива дегенерация от типа на Waller (дистално от мястото на лезията) на аксиалните цилиндри на аксоните с развитие, като правило, на груба пареза или парализа. При аксоналния вариант антигените на аксоните на периферните нерви са изложени предимно на автоимунна атака, а в кръвта често се открива висок титър на GM1 антитела. Този вариант, особено наблюдаван при остри сензомоторни аксонални полиневропатии, се характеризира с по-тежко и по-малко обратимо протичане на синдрома, отколкото в първия случай.

Повечето случаи на синдрома на Guillain-Barré се характеризират със самоограничаващи се автоимунни лезии., по-специално, поради елиминирането на автоантитела след определено време, т.е. обратим характер на лезията. За клиниката това означаваче ако на тежко болен пациент с парализа, нарушения на гълтането и дихателна недостатъчност се прилага адекватна неспецифична поддържаща терапия (продължителна механична вентилация, предотвратяване на инфекциозни усложнения и др.), тогава възстановяването често може да бъде толкова пълно, колкото и при използването на специфична терапия, но Повече ▼ късни дати.

КЛИНИКА

Основната проява на заболяването е:
растяща в продължение на няколко дни или седмици (средно 7 - 15 дни) относително симетрична отпусната тетрапареза - слабост в ръцете и краката с нисък мускулен тонус и ниски сухожилни рефлекси
тетрапарезата първоначално често включва проксималните крака, което се проявява с трудности при изкачване по стълби или ставане от стол
само след няколко часа или дни се включват ръцете - "възходяща парализа"

Заболяването може бързо (в рамките на няколко часа) да доведе до парализа на дихателната мускулатура.

Често първоначалната проява на синдрома на Guillain-Barré е парестезия.(неприятно усещане за изтръпване, изтръпване, парене, пълзене пълзи) в върховете на пръстите на ръцете и краката.

По-рядко срещани са следните варианти за появата на заболяването:
Парезата се развива предимно в ръцете („низходяща парализа“).
Парезата се развива едновременно в ръцете и краката.
Ръцете остават непокътнати по време на заболяването (парапаретичен вариант на синдрома).
В началото парализата е едностранна, но след известно време поражението на другата страна със сигурност ще се присъедини.

В зависимост от тежестта на симптомите има:
лека степенболести- може да ходи повече от 5 м без чужда помощ
средно тежко заболяване- отбелязва се умерена пареза (пациентът не може да ходи уверено без опора или не може самостоятелно да ходи повече от 5 m), болков синдром и нарушения на чувствителността
тежко заболяване- разглеждат се случаи, придружени от парализа или груба пареза на крайниците, често с респираторни нарушения

Ходът на заболяването
Фаза на ескалация на симптомитев рамките на 7 - 15 дни се заменя с фаза на плато (стабилизиране на процеса), продължаваща 2 - 4 седмици, след което започва възстановяване, продължаващо от няколко седмици до месеци (понякога до 1 - 2 години).

Пълното възстановяване настъпва в 70% от случаите.
Тежка остатъчна пареза на крайниците и нарушена чувствителност продължават при 5-15% от пациентите.
В 5-10% от случаите синдромът се повтаря, често след приключване на курса на лечение, или е провокиран от респираторна или чревна инфекция.

Клинични варианти на заболяването

В типичен случай на синдром на Гилен-Баре:
чувствителни разстройствакато правило те са умерено изразени и са представени от парестезии, хипалгезия (намалена чувствителност), хиперестезия (повишена чувствителност) в дисталните части на крайниците като "чорапи и ръкавици", понякога дребни нарушениядълбока чувствителност, болка в мускулите на раменния и тазовия пояс, гърба, радикуларна болка, симптоми на напрежение (може да персистират на фона на регресия на парализата).
миалгиите обикновено отшумяват спонтанно след една седмица
с възходяща посока на развитие, парезата улавя мускулите
крака, ръце, торс
дихателни мускули
черепни мускули, главно: мимически (характеризират се с двустранна лезия лицеви нерви)
булбар с развитие на афония - загуба на звучност на гласа, дизартрия - нарушение на говора, дисфагия - нарушения на преглъщането до афагия - невъзможност за преглъщане
по-рядко външните мускули на очите - абдукционна пареза очна ябълка
може да включвафлексори на шията и мускули, повдигащи раменете, слабост на междуребрените мускули и диафрагмата с развитие на дихателна недостатъчност.
характерни сазадух при усилие, задух, затруднено преглъщане, говорни нарушения.
всички пациенти иматзагуба или рязко потискане на дълбоките сухожилни рефлекси, чиято степен може да не съответства на тежестта на парализата
също се развивамускулна хипотония и хипотрофия (в късния период)
вегетативни нарушенияв острия период те се срещат в повече от половината от случаите и често са причина за смърт; има нарушение на изпотяване, чревна пареза, повишаване или понижаване на кръвното налягане, ортостатична хипотония, тахикардия или брадикардия, суправентрикуларни, камерни аритмии, сърдечен арест.

17-30% от пациентите могат да се развият (остро, в рамките на часове и дни) респираторен дистресизискващи механична вентилация, в резултат на увреждане на диафрагмалния нерв, пареза на диафрагмата и слабост на дихателната мускулатура. При пареза на диафрагмата се развива парадоксално дишане с прибиране на корема при вдишване.

Клинични признацидихателна недостатъчност са:
бързо дишане (тахипнея)
изпотяване на челото
отслабване на гласа
необходимостта от пауза за вдишване по време на разговор
отслабване на гласа
тахикардия с принудително дишане
също при пареза на булбарните мускули е възможно да се развие нарушена проходимост на дихателните пътища, нарушено преглъщане (с развитие на аспирация) и говор

V начална фазазаболяване, температурата обикновено липсва.

НЕТИПИЧНИ ОПЦИИ за синдром на Гилен-Баре

Синдром на Милър-Фишер- среща се в 5% от случаите на синдрома на Guillain-Barré.
Проявява се:
двигателна атаксия - нарушение на походката и атаксия (нарушение на координацията) на мускулите на багажника
офталмоплегия, включваща външните, по-рядко вътрешните мускули на окото
арефлексия
типично запазване на мускулната сила
обикновено завършва с пълно или частично възстановяване за седмици или месеци
рядко, в тежки случаи може да се присъедини тетрапареза, парализа на дихателната мускулатура

Остра сензорна полиневропатия
Проявява се:
бърз старт с тежки нарушениячувствителност и арефлексия, бързо включващи крайници и имащи симетричен характер
чувствителна атаксия (нарушена координация на движенията)
прогнозата често е благоприятна

Остра моторна аксонална полиневропатия
Тясно свързан с чревна инфекция с C. jejuni, като около 70% са серопозитивни за C. jejuni.
Клинично се проявява с: чисто двигателни нарушения: нарастваща пареза от възходящ тип.
Диагностициран чрез електромиография за чисто двигателна аксонопатия.
Този тип се характеризира с по-висок дял на педиатричните пациенти.
В повечето случаи прогнозата е добра.

Остра сензомоторна аксонална полиневропатия
Обикновено се представя от бързо развиваща се и груба тетрапареза с продължително и слабо възстановяване.
Освен острата моторна аксонална полиневропатия, тя е свързана с диария, предизвикана от C. Jejuni.

Остра пандизавтономия
Рядко.
Протича без значителни двигателни или сензорни нарушения.
Дисфункции на вегетативната нервна система се проявяват:
тежка постурална хипотония
постурална тахикардия
фиксирана сърдечна честота
запек
забавено уриниране
нарушения на изпотяването
намалено слюноотделяне и сълзене
зенични нарушения

Фаринго-цервико-брахиален вариант
Характеризира се с изолирана слабост в мускулите на лицето, орофаринкса, шията и шията Горни крайницибез засягане на долните крайници.

Остра черепна полиневропатия
Проявява се с участието само на черепните нерви в патологичния процес.

УСЛОЖНЕНИЯ
Пареза и парализа на крайниците, шията.
Постоянна загуба на чувствителност.
Дълбока венозна тромбоза на подбедрицата.
5% от пациентите впоследствие развиват хронична възпалителна демиелинизираща полирадикулоневропатия с рецидивиращ или прогресиращ ход, чувствителна към кортикостероиди.
Смърт поради дихателна недостатъчност, пневмония, белодробна емболия, спиране на сърцето, сепсис, респираторен дистрес синдром, дисфункция на автономната нервна система.

ДИАГНОСТИКА

Трябва да се подозира полирадикулоневриткогато пациентът развива относително симетрично нарастваща мускулна слабост в крайниците. Характерна за заболяването е остра или подостро нарастваща възходяща вяла тетрапареза с арефлексия.

Основните диагностични критерии за синдрома на Гилен-Баре:
увеличаване на мускулната слабост в поне два крайника
значително намаляване на мускулната сила, до пълна загуба, сухожилни рефлекси

Допълнителни диагностични критерии са:
намаляване на скоростта на провеждане на нервните импулси през мускулите с образуване на проводящ блок по време на ЕМГ
белтъчно-клетъчна дисоциация в цереброспиналната течност

Диагнозата се подкрепя от:
прогресиране на заболяването в рамките на 4 седмици
начало на възстановяване след 2 - 4 седмици
относителна симетрия на симптомите
липса на тежки нарушения на чувствителността
засягане на черепните нерви (предимно двустранни лезии на лицевите нерви)
вегетативна дисфункция
липса на температура в началото на заболяването
нехарактерни тазови нарушения
(неврогенни нарушения на урината)

Изследване на цереброспинална течност
през 1-та седмица от заболяването съдържанието на протеин в цереброспиналната течност остава нормално
започвайки от 2 седмици, се открива дисоциация на протеин-клетки - повишено съдържание на протеин с нормална или леко повишена цитоза (не повече от 30 клетки в 1 μl.)
при по-висока цитоза трябва да се търси друго заболяване
на фона високо нивокатерица, могат да се появят застояли зърна зрителни нерви

Електромиографско изследване
Позволява да се идентифицира периферната природа на лезията, както и да се разграничат демиелинизиращите и аксоналните варианти на заболяването.
С демиелинизиращ вариантзаболяването се характеризира с: намаляване на амплитудата на М-отговора на фона на признаци на демиелинизация на нервните влакна - намаляване на скоростта на проводимост по двигателните влакна с повече от 10% от нормалното, удължаване на дисталните латентност, частични блокове на проводимост.
С аксоновия вариантсе открива намаляване на амплитудата на М-отговора на фона на нормална скорост на проводимост по двигателните влакна (или намаляване на скоростта, но не повече от 10%), нормална стойност на дисталната латентност и F-отговор.

Определяне на автоантитела в кръвната плазма
Има ограничена диагностична стойност.
Обикновено не се прави като рутинен тест.
Изследва се за научни цели и може да бъде полезен в сложни, диагностично неясни случаи, по-специално за диагностициране на остри аксонални лезии.
Антитела срещу гликолипиди (ганглиозид GM-1 и GQ1b) се откриват в кръвната плазма при 60 - 70% от пациентите в острата фаза на заболяването.
GM1 антителата често се откриват при аксонална моторна невропатия и при остра възпалителна демиелинизираща полиневропатия (класическа). Предишната чревна инфекция на C. jejuni е тясно свързана с високи титри на антитела срещу GM-1.
Антитела срещу GQ1b се откриват при пациенти със синдром на Guillain-Barré с офталмоплегия, включително тези със синдром на Miller-Fisher.

ДИФЕРЕНЦИАЛНА ДИАГНОСТИКА

Възможността от следните заболявания, които могат да бъдат придружени от подобно клинична картина :
тумори и съдова миелопатия на гръбначния мозък
стволов или гръбначен инсулт
дифтерийна полиневропатия
периодична парализа
полимиозит
полиомиелит
ботулизъм
Миастения гравис
истерия
критично заболяване полиневропатия
Енцефалопатия на Вернике
стволов енцефалит

ЛЕЧЕНИЕ

Лечението на синдрома на Гилен-Баре включва два компонента:
неспецифични- поддържаща терапия
специфични - плазмафереза ​​терапия или пулсова терапия с имуноглобулин клас G.

!!! Поради възможността от развитие на декомпенсация с тежка дихателна недостатъчност в продължение на няколко часа, както и нарушения на сърдечния ритъм, е необходимо да се лекува синдромът на Guillain-Barré в острата фаза като спешен случай.

В случаи на развитие на остра дихателна недостатъчност в лечебно заведение трябва да е възможно провеждането на продължителна изкуствена вентилация на белите дробове.

При тежки случаи с ранно развитие на остра дихателна недостатъчност лечението се провежда в интензивно отделение или интензивно отделение:
извършват почасово наблюдение VC, кръвни газове, съдържанието на електролити в кръвта, сърдечната честота, кръвното налягане, състоянието на булбарните мускули (появата и растежа на нарушения на преглъщането, които не носят облекчение от кашлица, дрезгав глас, нарушение на говора)
с булбарна парализас нарушено преглъщане, задавяне, изливане на напитка през носа е показано въвеждането на назогастрална сонда и често интубация (за предотвратяване на аспирация и аспирационна пневмония)
показва трахеална интубацияс механична вентилация с развитие на дихателна недостатъчност, ако VC падне под 12 - 15 ml / kg, и с булбарна парализа и нарушения на преглъщането и говора под 15 - 18 ml / kg.
без тенденция към възстановяванеспонтанно дишане в рамките на 2 седмици, се извършва трахеостомия

!!! Понастоящем кортикостероидите не се използват поради тяхната доказана неефективност. Те не подобряват изхода на заболяването.

СПЕЦИФИЧНА ТЕРАПИЯ

Специфичната терапия с плазмафереза ​​или интравенозно приложение на високи дози имуноглобулин започва скоро след поставянето на диагнозата. Показана е приблизително еднаква ефективност на двата метода на лечение, както и липсата на допълнителен ефект от комбинацията от тези методи. Понастоящем няма консенсус относно избора на специфична терапия.

С лек потокСиндромът на Guillain-Barré, като се има предвид, че има голяма вероятност от спонтанно възстановяване, лечението на пациентите може да бъде ограничено до неспецифична и поддържаща терапия.

Със средна тежест на процесаи особено в тежки случаи специфична терапиязапочва възможно най-рано.

Лечението с имуноглобулин има известно предимство пред плазмаферезата, тъй като е по-лесно и по-удобно за използване, има значително по-малък брой странични ефекти, по-лесно се понася от пациента и следователно имуноглобулинът е лекарството на избор при лечението на Guillain-Barré синдром.

Интравенозна пулсова терапия с имуноглобулин
Интравенозна пулсова терапия с имуноглобулин (IgG, лекарства - октагам, сандоглобулин, интраглобулин, нормален човешки имуноглобулин) е показана за пациенти, които не могат да ходят повече от 5 м без помощ, или за по-тежки (с парализа, нарушения на дишането и преглъщането) пациенти , с максимална ефективност на лекарството в началото на терапията в рамките на 2 до 4 седмици от началото на заболяването. Прилага се интравенозно в доза от 0,4 g / kg / ден в продължение на 5 дни (общата курсова доза е 2 g / kg или около 140 g). Алтернативна схема за прилагане на същата курсова доза: 1 g / kg / ден в две приложения за два дни. Използването му е ограничено от високата му цена.

плазмафереза
Плазмаферезата, предписана във фазата на прогресиране на заболяването (приблизително през първите две седмици), почти удвоява процеса на възстановяване и намалява остатъчния дефект. Предписва се в умерени и тежки случаи по схема от 4-6 сесии през ден, с обмен на 50 ml/kg на сесия (най-малко 35-40 ml плазма на kg телесно тегло), общо курс от 200-250 ml / kg (най-малко 160 ml плазма на 1 kg телесно тегло на курс). При леки случаи и фаза на възстановяване плазмаферезата не е показана. Плазмаферезата показва доста висока ефективност, когато се прилага при тежко болни пациенти, когато терапията започва в рамките на повече от 30 дни от началото на заболяването.

При 5-10% от пациентите се появява рецидив на заболяването след края на лечението с плазмафереза ​​или имуноглобулин... В този случай или лечението се възобновява със същия метод, или се използва алтернативен метод.

НЕСПЕЦИФИЧНА ТЕРАПИЯ

Необходимо е да се предотврати дълбока венозна тромбоза на крака при лежащи пациенти (особено с парализа на краката):
използвайте перорални антикоагуланти с непряко действие фенилин или варфарин в дози, стабилизиращи INR на 2,0, или фраксипарин (надропарин) 0,3 ml. n/a 1 - 2 пъти дневно или сулодексид (Wessel Douet F) 2 пъти дневно, 1 ампула (600 LSU) IM в продължение на 5 дни, след това перорално 1 капсули (250 LSU) 2 пъти дневно
профилактиката се извършва до момента, в който пациентът започне да става от леглото
ако тромбозата се развие преди започване на терапията, профилактиката се извършва по същата схема
използвайте също превръзка ластичен бинткрака до средата на бедрото (или използвайте чорапи с постепенна компресия) и повдигане на краката с 10-15
показва пасивно и по възможност активно "ходене в леглото" със сгъване на краката, излъчващо ходене за 5 минути 3-5 пъти на ден

При пареза на лицевите мускули се вземат мерки за защита на роговицата:
накапване на капки за очи
превръзка на очите за през нощта

Предотвратяване на контрактури и парализа:
за това се извършват пасивни упражнения 1-2 пъти на ден
осигурете правилна позиция в леглото - удобно легло, опори за крака
масажирайте крайниците
впоследствие се свързват активни физиотерапевтични упражнения

Профилактика на рани от залежаване:
сменяйте позицията в леглото на всеки 2 часа
избършете кожата със специални съединения
използвайте антидекубитални матраци

Предотвратяване на белодробни инфекции:
дихателни упражнения
възможно най-ранна мобилизация на пациента

С намаляване на жизнения капацитет на белите дробове, затруднено отделяне на бронхиалния секрет:
е показан масаж (потупване и вибрация с едновременно завъртане на тялото в легнало положение) на всеки 2 часа през деня.

Симптоматична терапия:
антиаритмичен
хипотоник
аналгетик

С артериална хипотония, спадане на кръвното налягане (приблизително кръвно налягане 100 - 110/60 - 70 mm Hg и по-ниско):
интравенозно приложение на колоидни или кристалоидни разтвори - изотоничен разтвор на натриев хлорид, албумин, полиглюцин
при недостатъчен ефект в комбинация с кортикостероиди: преднизон 120 - 150 mg., дексазон 8 - 12 mg
в случай на недостатъчност на тези средства се използват вазопресори: допамин (50-200 mg се разрежда в 250 ml изотоничен разтвор на натриев хлорид и се инжектира със скорост 6-12 капки / мин), или норепинефрин, или мезатон

За умерена употреба на болкапрости аналгетици и нестероидни противовъзпалителни средства.

С изразено болков синдромПриложитрамал или кабамазепин (тигретол) или габапентин (неуронтин), евентуално в комбинация с трициклични антидепресанти (имипрамин, амитриптилин, азафен и др.).

Занимания с логопед за лечение и профилактика на нарушения на говора и преглъщане.

Рехабилитация

Рехабилитацията включва масаж, лечебна гимнастика, физиотерапевтични процедури. При мускулна болка и пареза на крайниците се извършва перкутанна мускулна стимулация.

ПРОГНОЗА

Лошите прогностични фактори включват:
възрастна възраст
бързо прогресиране на заболяването в началната фаза
развитие на остра дихателна недостатъчност с необходимост от механична вентилация
анамнестични индикации за чревна инфекцияпричинено от C. jejuni

Въпреки че по-голямата част от пациентите със синдром на Guillain-Barré имат добро възстановяване при адекватна терапия, 2-12% умират от усложнения и значителна част от пациентите запазват персистиращ двигателен дефицит.

Приблизително 75-85% имат добро възстановяване, 15-20% имат умерен двигателен дефицит, а 1-10% имат дълбоко увреждане.

Скорост на възстановяване на двигателните функцииможе да варира и отнема от няколко седмици до месеци. При аксонална дегенерация възстановяването може да отнеме от 6 до 18 месеца. V общ случай, при по-възрастните пациенти ще се наблюдава по-бавно и по-малко пълно възстановяване.

Смъртността при синдрома на Guillain-Barré до голяма степен се определя откапацитетът на болницата за провеждане на съвременна неспецифична поддържаща терапия (продължителна механична вентилация, профилактика на инфекциозни усложнения и др.), а в съвременните болници е около 5%. Преди това смъртността е била до 30% поради развитие на дихателна недостатъчност и вторични усложнения.

ПРЕДОТВРАТЯВАНЕ

Специфични методи за превенция отсъстващ.

Пациентите се съветватизбягвайте ваксинации в рамките на 1 година от началото на заболяването, тъй като те могат да провокират рецидив на синдрома.
В бъдеще имунизациите се извършват, ако има подходяща обосновка за необходимостта им от това.

Ако синдромът на Guillain-Barré се развие в рамките на 6 месеца след всяка ваксинация, има смисъл да посъветваме пациента да се въздържа от тази ваксинация в бъдеще.

Всички хора страдат от настинки. Възстановяването, като правило, не отнема много време и повечето от тези пациенти дори не търсят помощ от лекар. Това се случва най-често, но понякога събитията не се развиват толкова благоприятно.

Преглед на синдрома на Гилен-Баре

В периода на възстановяване е важно да се провежда физиотерапия (масаж), електростимулация на фарингеалните мускули (ако има нарушения в преглъщането) и упражнения физиотерапевтични упражнения... Състоянието на пациента се оценява както клинично, така и обективно с помощта на електроневромиография.

След кратък период на неразположение със симптоми на ARVI може да се появи изтръпване на ръцете и краката, усещане за пълзящи пълзи (парестезия). След 1-2 дни се присъединява слабост в ръцете и краката; човекът постепенно се обездвижва напълно, губи способността си за самообслужване. Често има болезненост, дрезгав глас и нарушени движения на очите. В същото време пациентите са в пълно съзнание, всеки чува и вижда, появата на такива пациенти се нарича "говореща глава". Съкратителната способност на междуребрените мускули и диафрагмата постепенно намалява, обемът на дихателните движения намалява и жизненият капацитет на белите дробове (VC) намалява. В тази връзка кръвта в белите дробове не е добре обогатена с кислород, възниква кислороден глад, поради дихателна недостатъчност може да се развие летален изход. Пациентите са показани за лечение в отделението за интензивно лечение, тъй като поради дихателна недостатъчност винаги може да се наложи извършване на изкуствена вентилация.

За първи път заболяването е описано от Georges Guillain (1876-1961); Александър Баре (1880-1967) и Андре Строл (1887-1977). Статията описва случая на двама войници, хусар и пехотинец, които развиват парализа в рамките на две седмици поради липса на сухожилни рефлекси. Вниманието на авторите беше привлечено и към повишения протеин в цереброспиналната течност при тези пациенти. Както вече споменахме, такива пациенти често се нуждаят от изкуствена вентилация на белите дробове и така за първи път това беше направено в Русия. През 1912 г. руският лекар Головински за първи път прилага ръчно изкуствено дишане на селянин на 21-годишна възраст, страдащ от полирадикулоневрит с парализа на дихателната мускулатура. В продължение на 18 дни лекарят, заедно със старши медицински асистенти, непрекъснато поддържаше дишането на пациента по този начин.

Заболяването се среща с приблизително еднаква честота на всички континенти на земното кълбо. Това е 1-2 случая на 100 000 души. Мъжете и жените се разболяват с еднаква честота. Най-младият пациент е на 3 седмици, а най-възрастният е на 95 години. Най-масовата заболеваемост е отбелязана в Съединените щати в периода 1976-1977 г. в резултат на националната ваксинация срещу грип.

Симптоми на синдрома на Гилен-Баре

Клиничната картина в началния етап се характеризира с наличието на парестезии (усещане за пълзящи пълзи) заедно или поотделно, гъделичкане при преглъщане, нарушена чувствителност (на първо място е нарушена дълбоката чувствителност - вибрационна и т.нар. проприоцептивна чувствителност - т.е. е ставно-мускулното усещане, благодарение на което усещаме положението на части от тялото си. Обикновено не обръщаме внимание на това усещане специално внимание, но благодарение на него можем да ходим и без колебание да извършваме други действия с ръцете и краката си). В редки случаи има само слабост в ръцете и/или краката. Слабостта често се развива в онези части на крайниците, които са по-близо до средната ос на тялото (проксимално). Намален мускулен тонус, в тежки случаи се появяват тазови нарушения (нарушение на актовете на уриниране и дефекация).

В разширения стадий има двигателни, сензорни нарушения, липса на сухожилни рефлекси (арефлексия) и вегетативни нарушения, които включват нарушения на сърдечния ритъм, артериална хипертония, артериална хипотония, запек, чревна непроходимост, диария, задържане на урина и изпотяване. Именно в разширения стадий слабостта на дихателната мускулатура може да достигне степента, при която пациентът трябва да бъде преместен на изкуствена вентилация. Респираторната реанимация помага на пациентите да преживеят критичната фаза на заболяването, която продължава до възстановяване на връзката между централната и периферната част на нервната система.

Клинични подтипове на синдрома на Гилен-Баре.

Основният клиничен подтип на синдрома на Guillain-Barré е остра възходяща демиелинизираща полиневропатия. Поражението се издига отдолу нагоре, от крайниците към черепните нерви. Обикновено, когато се говори за GBS, те имат предвид този конкретен подтип (възходящ тип Landry). Има и други атипични форми, при което има изразено увреждане на аксона (процес на неврон, по който се пренасят нервните импулси от тялото на клетката към други неврони, чиито тела лежат или в мозъчния ствол, или в гръбначния мозък). А процесите на тези неврони от своя страна се изпращат към мускулите и вътрешните органи. Тези форми включват остра сензорна полиневропатия, остра моторна полиневропатия, остра пандизаутономия (автономна недостатъчност) и някои други подтипове. Тези клинични подтипове се срещат главно в провинциите на Китай, Япония и Испания.

Съществува и така нареченият синдром на Милър-Фишер, който се среща в неазиатските страни и се характеризира със слабост на окуломоторните мускули, птоза (пролапс горен клепач), церебеларна атаксия. Тези симптоми карат лекаря да мисли за възможността за увреждане на централната нервна система, но според магнитно-резонансната томография и секционните изследвания няма такива. За определяне на подвидовете на заболяването и динамиката на неговото протичане се използва широко методът на електроневромиографията. Това е метод, който ви позволява да оцените степента и естеството на нарушението в провеждането на нервния импулс през увредените нерви.

Причини и рискове за синдрома на Гилен-Баре

До последно науката не е известна. Предполага се, че заболяването се основава на автоимунни механизми. Това означава, че човешката имунна система се "бунтува" срещу собственото си тяло, произвеждайки антитела към определени молекули на нервната обвивка. Засягат се самите нерви и техните корени (те се намират на кръстопътя на централната и периферната нервна система). Мозъкът и гръбначният мозък не са засегнати. Задействащият фактор за развитието на заболяването са вирусите (сред тях важни са цитомегаловирусът, вирусът на Epstein-Barr); бактерии (Campylobacter jejuni). Имунната система винаги реагира на всеки чужд агент, който навлиза в тялото, но понякога на молекулярно ниво има повреда в системата "приятел или враг" и тогава имунната система започва да се бори с клетките на тялото си. В науката това явление се нарича "молекулярна мимикрия".

Диагностика на синдрома на Гилен-Баре

Много е важно да се разпознае болестта на ранни стадиии започнете правилното лечение навреме. При разпит става ясно, че симптомите на пациента прогресират в рамките на няколко дни след кратък период на треска, придружен от симптоми на остри респираторни вирусни инфекции или редки изпражнения.

Необходимите критерии за диагностициране на синдрома на Guillain-Barré са прогресивна мускулна слабост на ръцете и/или краката и арефлексия на сухожилията. Важно е да се обърне внимание на симетрията на лезията, сензорни нарушения, увреждане на черепните нерви (всички черепни нерви могат да бъдат засегнати с изключение на двойки I, II и VIII); вегетативни нарушения (тахикардия, аритмия, постурална хипотония и др., вижте по-горе), липса на треска в началото на заболяването (някои пациенти са с треска поради съпътстващи заболявания). Симптомите се развиват бързо, но спират да се увеличават до края на 4 седмици. Възстановяването обикновено започва 2-4 седмици след спиране на влошаването на заболяването, но понякога може да се забави с няколко месеца.

Синдромът на Гилен-Баре има редица сходни симптоми с други заболявания, трябва да се различава от: миастения гравис, ботулизъм, парализа, причинена от прием на антибиотици, заболявания на гръбначния мозък, напречен миелит, остър некротизиращ миелит, увреждане на мозъчния ствол, „заключен -in person” синдром, стволов енцефалит, хипермагнезиемия; порфирна полиневропатия (за нейната диагноза трябва да се направи изследване на урината за порфобилиноген), полиневропатия на критични състояния, невроборелиоза (лаймска болест), остра тетрапареза (това е, когато всичките 4 крайника са парализирани), ухапване от кърлеж, отравяне със соли на тежки метали ( олово, злато, арсен, талий), отравяне с лекарства (винкристин и др.).

Лечение на синдрома на Гилен-Баре

За съжаление често се предприема терапия със стероидни хормони, което влошава прогнозата при тези пациенти.

Пациентът трябва да бъде отведен в интензивното отделение възможно най-рано специализирана болницакъдето ще бъде поставена окончателната диагноза и ще започне специфично лечение. За синдрома на Guillain-Barré това е поетапна плазмафереза. Плазмаферезата е процедура за отстраняване на кръв от пациент и отделяне на телца от плазмата чрез центрофугиране. Телцата се връщат обратно в кръвния поток, плазмата се отстранява. Вместо плазма, на пациента се прелива разтвор на албумин и електролитни разтвори. Заедно с плазмата от тялото на пациента се отстраняват антитела и други молекулярни фактори, които водят до автоимунно увреждане на миелиновата обвивка на нервите. Плазмаферезата "прекъсва" развитието на автоимунно възпаление и състоянието на пациента се стабилизира. След стабилизиране на състоянието на пациента пациентът започва да се възстановява.

Използва се и методът за лечение с имуноглобулини тип G, които се получават от кръвния серум на около 9000 донора. В резултат на това лечението е много скъпо и рядко се използва.

Необходима е внимателна грижа, наблюдение на показателите на общ кръвен тест, коагулограма и биохимия.

Рехабилитация и прогноза на синдрома на Гилен-Баре

Повечето пациенти имат изгледите за добро възстановяване.

С навременни и правилно лечениепрогнозата е благоприятна. Пациентите се възстановяват, напълно се обслужват - живеят пълноценно, въпреки че умерената слабост в ръцете и краката може да продължи цял живот.

Едно от сериозните заболявания от неврологичен характер е синдромът на Гилен-Баре, когато имунната система обръща полярността и започва да убива собствените си клетки. Този патологичен процес води до вегетативни дисфункции. Заболяването се отличава с изразена клинична картина, което позволява да се открие навреме и да започне терапия.

Описание на заболяването

Някои патологии се развиват под формата на вторичен имунен отговор към източника на инфекция. Те са придружени от деформация на невроните и увреждане нервна регулация... Сред такива заболявания най-много тежък курсразлична автоимунна полиневропатия (синдром на Гилен-Баре или GBS).

Заболяването се характеризира с множество възпалителни процеси, разрушаване на защитния слой на нервите на периферната система. Резултатът е бързо прогресираща невропатия, придружена от парализа на мускулите на крайниците. Заболяването обикновено протича в остра форма и се развива на фона на предишни настинки или инфекциозни патологии... При правилно лечение шансовете за пълно възстановяване се увеличават.

Справка по история

В началото на 20-ти век изследователите Гилен, Бар и Строл описват неизвестна досега болест при френски войници. Бойците бяха парализирани, има загуба на чувствителност в крайниците. Група учени проучва гръбначно-мозъчна течностпри пациенти. В него те разкриват повишено съдържание на протеин, докато броят на останалите клетки е нормален. Въз основа на протеиново-клетъчната асоциация е диагностициран синдромът на Guillain-Barré, който се различава от другите патологии на нервната система с демиелинизиращ характер с бърз ход и положителна прогноза. В рамките на 2 месеца войниците се възстановяват напълно.

Впоследствие се оказа, че тази патология не е толкова безобидна, колкото я описват откривателите. Приблизително 20 години преди разкриването на информация за нея, невропатологът Ландри наблюдава състоянието на пациенти с подобна клинична картина. Пациентите също са имали парализа. Бързото развитие на патологичния процес беше фатално. По-късно стана известно, че заболяване, диагностицирано при френски войници, може да доведе и до смърт при отсъствие адекватно лечение... Въпреки това, при такива пациенти се наблюдава картина на протеин-клетъчна асоциация в цереброспиналната течност.

След известно време беше решено да се комбинират двете заболявания. Те получиха едно име, което се използва и до днес - синдром на Гилен-Баре.

Причините за развитието на патологията

Това заболяване е известно на науката от повече от 100 години. Въпреки това, всички фактори, провокиращи появата му, все още не са изяснени.

Предполага се, че патологията се развива на фона на нарушения във функционирането на имунната система. Когато инфекцията навлезе в тялото на здрав човек, се задейства защитна реакция и започва ожесточена борба срещу вируси и бактерии. В случай на този синдром, имунната система възприема неврони за чужда тъкан... Имунната система започва да унищожава нервната система, в резултат на което се развива патология.

Защо има такива неизправности в работата на защитните сили на тялото е слабо разбран въпрос. Честите задействащи фактори включват следното:

1. Черепно-мозъчна травма. Механични повредикоито водят до мозъчен оток или образуване на тумори са особено опасни.
2. Вирусни инфекции. Човешкото тяло е в състояние самостоятелно да се справи с много бактерии. В чести заболяваниявирусен или дългосрочна терапияимунитетът започва да отслабва. Продължителното лечение и употребата на мощни антибиотици повишават риска от синдром на Guillain-Barré.
3. Наследствена предразположеност. Ако близки роднини на пациента вече са се сблъскали с тази патология, той автоматично попада в рисковата група. Леки наранявания и инфекциозни заболявания могат да бъдат източник на заболяване.

Възможни са и други причини. Синдромът се диагностицира при хора с алергии, които са претърпели химиотерапия или сложни операции.

Какви симптоми показват заболяване?

Невропатологията на Guillain-Barré се отличава със симптоматиката на три форми на развитие на заболяването:

• Остра, когато симптомите продължават няколко дни.
• Подостра, когато патологията се "люлее" от 15 до 20 дни.
• Хронична. Поради невъзможността за навременна диагностика и предотвратяване на развитието на сериозни усложнения, тази форма се счита за най-опасната.

Първичните симптоми на синдрома наподобяват вирусно-респираторна инфекция. Температурата на пациента се повишава, появява се слабост в цялото тяло, а горните дихателни пътища се възпаляват. В някои случаи появата на патологията е придружена от стомашно-чревни нарушения.

Освен това лекарите различават други симптоми, които отличават синдрома на Guillain-Barré от SARS.

1. Слабост на крайниците. Деформираните нервни клетки провокират намаляване или пълна загубачувствителност на мускулната тъкан. Първоначално дискомфортсе появяват в областта на подбедрицата, след което дискомфортът се разпространява в стъпалата и ръцете. Болезнената болка се заменя с изтръпване. Човек постепенно губи контрол и координация, докато извършва прости действия (не може да държи вилица, да пише с химикалка).
2. Увеличеният корем е друг признак на синдрома на Guillain-Barré. Снимки на пациенти с такава диагноза са представени в материалите на тази статия. Пациентът е принуден да възстанови дишането си от горния към коремен тип. В резултат на това коремът се увеличава по размер и изпъква силно напред.
3. Затруднено преглъщане. Мускулите, които отслабват всеки ден, пречат на гълтателния рефлекс. За човек става все по-трудно да се храни, може да се задави от собствената си слюнка.
4. Инконтиненция.

Тази патология, докато се развива, засяга всички системи на вътрешните органи. Поради това не са изключени пристъпи на тахикардия, зрително увреждане и други симптоми на телесна дисфункция.

Клиничен ход на заболяването

По време на тази патология лекарите разграничават три етапа: продромален, пиков и изход. Първият се характеризира с общо неразположение, леко повишаване на температурата и мускулна болка. По време на пиковия период се наблюдават всички характерни за синдрома симптоми, които в резултат достигат своя пик. Етапът на изхода се характеризира с пълна липса на признаци на инфекция, но се проявява в неврологични разстройства. Патологията завършва или с възстановяване на всички функции, или с пълно увреждане.

GBS класификация

В зависимост от това кой клиничен симптом преобладава, синдромът на Guillain-Barré се класифицира в няколко форми.

Първите три се проявяват с мускулна слабост:

1. Остра възпалителна демиелинизираща полиневропатия. Това е най-честата форма на заболяването.
2. Остра аксонална моторна невропатия. По време на изследването на провеждането на нервните импулси се разкриват признаци на увреждане на аксоните, поради което те се хранят.
3. Остра моторно-сензорна аксонална невропатия. Освен разрушаването на аксоните при прегледа се установяват симптоми на мускулна слабост.

Различава се друга форма на това заболяване, която се различава по клиничните си прояви (синдром на Милър-Фишер). Патологията се характеризира с двойно виждане, нарушения на малкия мозък.

Диагностични мерки

Диагнозата на синдрома на Guillain-Barré започва с разпит на пациента, изясняване на симптомите и вземане на анамнеза. Това заболяване се характеризира с двустранно увреждане на крайниците и запазване на функциите на тазовите органи. Разбира се, има нетипични симптоми, поради което са необходими редица допълнителни изследвания за диференциална диагноза:

• Електромиография (оценка на скоростта на движение на импулсите по нервните влакна).
• Лумбална пункция (анализ, който може да открие протеин в цереброспиналната течност).
• Кръвен тест.

Важно е заболяването да се диференцира с онкологични процеси, енцефалит и ботулизъм.

Защо синдромът на Гилен-Баре е опасен?

Симптомите и лечението на патологията могат да варират, но липсата на терапия винаги води до сериозни усложнения... Заболяването се характеризира с постепенно развитие. Само появата на слабост в крайниците принуждава пациента да потърси помощ от лекар. Обикновено минават 1-2 седмици до този момент.

Такъв период от време ви позволява да се консултирате с лекари и да преминете необходим преглед... От друга страна заплашва с грешна диагноза и сложно лечение в бъдеще. Симптомите се появяват много бавно и често се възприемат като начало на различна патология.

В остър токсиндромът се развива толкова бързо, че в рамките на един ден човек може да бъде парализиран по-голямата част от тялото. След това изтръпване и слабост се разпространяват към раменете, гърба. Колкото по-дълго пациентът се колебае и отлага посещението при лекар, толкова по-голяма е вероятността парализата да остане с него завинаги.

Методи за лечение на GBS

Важно е пациентът да се хоспитализира своевременно, тъй като в някои случаи синдромът на Guillain-Barré се характеризира с бърз ход и може да доведе до сериозни последици. Състоянието на пациента се държи под постоянен контрол, при влошаване се свързват с вентилатор.

Ако пациентът лежи, е необходимо да се погрижите за предотвратяването на рани под налягане. Различни физиотерапевтични лечения могат да помогнат за предпазване от мускулна атрофия.

При застояли процеси в организма се използва катетеризация на пикочния мехур за дрениране на урината. За предотвратяване на венозна тромбоза се предписва "Хепарин".

Интравенозното приложение на "Имуноглобулин" и плазмаферезата е специфичен вариант на терапия. Плазмената замяна е процедура, по време на която се отстранява течна част от кръвта и се заменя със солена вода (физиологичен разтвор). Интравенозното приложение на "Имуноглобулин" ви позволява да укрепите защитните сили на организма, което му помага да се бори по-активно с болестта. И двата варианта на лечение са особено ефективни в началния стадий на развитие на синдрома.

Рехабилитация след лечение

Това заболяване причинява непоправими щети не само на нервните клетки, но и на периосталните мускули. По време на период на рехабилитацияпациентът трябва да се научи отново как да държи лъжица в ръката си, да ходи и да извършва други действия, необходими за пълноценно съществуване. За възстановяване на мускулната активност се използва традиционно лечение (физиотерапия, електрофореза, масаж, упражнение, парафиново приложение).

По време на рехабилитацията се препоръчва уелнес диета и витаминна терапия за попълване на дефицита на микро- и макроелементи. Пациенти, диагностицирани със синдром на Гилен-Баре, чиито симптоми са описани в тази статия, се регистрират при невролог. Те трябва периодично да се подлагат на профилактичен преглед, чиято основна задача е да идентифицира ранните предпоставки за рецидив.

Прогноза и последствия

Обикновено отнема от 3 до 6 месеца, за да се възстанови напълно тялото. Не очаквайте бързо връщане към обичайния ритъм на живот. При много пациенти дългосрочните ефекти на синдрома на Guillain-Barré продължават. Заболяването засяга чувствителността на пръстите на ръцете и краката.

В около 80% от случаите се връщат изгубени преди това функции. Само 3% от пациентите остават инвалиди. Смъртта обикновено се дължи на липса на адекватна терапия в резултат на развитие на сърдечна недостатъчност или аритмия.

Превантивни действия

Не са разработени специфични методи за предотвратяване на това заболяване. Общите препоръки включват отказ от зависимости, балансирана диета, активен начин на живот и навременно лечение на всички патологии.

Нека обобщим

Синдромът на Гилен-Баре е заболяване, характеризиращо се с мускулна слабост и арефлексия. Развива се на фона на увреждане на нервите в резултат на автоимунна атака. Това означава, че защитните сили на организма възприемат собствените си тъкани като чужди и образуват антитела срещу мембраните на собствените си клетки.

Болестта има свои собствени характерни симптоми, което ви позволява навреме да разпознаете заболяването и да започнете терапия. В противен случай вероятността от развитие на вегетативни дисфункции и парализа се увеличава.