Vaikų su fibroze gyvenimu. Patarimai ir praktinės rekomendacijos iš vaikų gastroenterologo. Kaip gydyti ligą. Kvėpavimo ligų terapija

Geros dienos, brangus skaitytojas. Šis straipsnis bus suinteresuotas tų žmonių, kurie domisi cisticizmo klausimu, kuris yra skirtas ligai (ankstyvo amžiaus vaikui ir vaikų vaikams). Šiame straipsnyje taip pat kalbėsime apie diagnostikos metodus, galimas pasekmes, taip pat šios ligos gydymo būdus.

klasifikacija

Žodis "fibrozė" yra tarsi du žodžiai, o tai reiškia "gleives", "klampus". Patologijos priežastis yra genetinė anomalija. Tokie vaikai sugadina septintąją chromosomą, būtent jos ilgoje petyje. Vaikas tikrai gims su šiuo nukrypimu, jei ligos genų vežėjai yra abu tėvai.

Su šia liga, virškinimo organų liaukomis ir kvėpavimo sistema, taip pat sekso ir seilių, prakaito.

Pateikiu jūsų dėmesį į vaikų fibrozę, ligos nuotrauką:

1. Sveikas plaučius.
2. Mukobovizidozė.

Šis aless. platinamas atskiros rūšysRemiantis tuo, kokie organai tapo pagrindiniu pralaimėjimo dėmesiu.

Žarnyno. Virškinimo trakto korpusų sekrecijos funkcijos trūkumas yra būdingas. Labiausiai ryškus pasireiškia, kai vaikas yra perkeliamas į kitą šėrimo tipą, pradėti.
Plaučių. Sudarys nuoseklumo keitimą, sunkumai su skreplių, uždegimas yra stebimas, gleivės žiūri.
Sumaišyti. Charakteristika akivaizdžiai pasireiškimo virškinimo ir kvėpavimo organų.
Mekonia obstrukcija. Stebima, jei organizme nėra tripsino. Būklę pasižymi tuo, kad plonas departamentas Žarnynai kaupia Mekoniją. Ši liga diagnozuojama net pirmosiomis dienomis po kūdikio gimimo.
Netipinė forma. Pastebėjus individuali patologija Exoroleese taip pat yra galimas asimptominis srautas.

Būdingi simptomai

Apetito trūkumas

Atsižvelgiant į vaikų fibrozozę, simptomai, verta atkreipti ypatingą dėmesį į šviesos ir sunkios formos požymius, taip pat apsvarstyti krūtinės karpos funkcijas.

Lengva forma. Pasižymi:

viduriavimo buvimas;
odos padirbimas;
gali sumažinti apetitą;
periodinis vėmimas yra įmanomas, daugiausia dėl stiprios kosulio;
kosulys dažniau pastebimas naktį.

Iš pradžių fibrozė gali imtis ORVI arba pažeidžiant virškinimo procesus. Bet tiksli diagnozė Galima įdėti tik po to, kai keičiant šėrimą ar tiekimą, pasireiškia daugiau rimti simptomai. Ypač ūminis bus sojos mišinių naudojimo apraiškos.

Sunkioji forma:

vaikas ilgai yra kosulio išpuolių, kurie dažnai atsiranda, yra galimi nuo pirmųjų dienų po pristatymo;
galima sudėti drėgną nuoseklumą;
dažnas šokinėjimas gali turėti vėmimą;
dažnai liga fone kuria pneumoniją ar bronchitą, kuri turi sudėtingą kursą.

Ženklai naujagimiuose

Stiprus kosulys, kurį gali lydėti vėmimas.
Saulės atakos.
Blogas svorio padidėjimas.
Galima Žarnyno obstrukcija Dėl vėlavimo originalių išmatų.
Atsisakymas valgyti.
Prarastas.
Druskos oda.
Labai, sausa oda.
Vėmimas tulžies.
Proterent gelta.

Kūdikių ligos savybės

Odos padanga - vienas iš fibrozės simptomų

Pilvo pelėda.
Kepenų hipertrofija.
Netinkamas storos konsistencijos pakeitimas su riebalais blizgesiu.
Tiesiosios žarnos gali nukristi.
Gnepimas ir pilkšvai odos atspalvis.
Fizinio vystymosi vėlavimas.
Pirštai, tokie kaip "būgniniai lazdos".
Dusulys.

Vaikų simptomai iki 12 metų

Stiprus kosulys su stiklo pluoštu

Pridedamo pobūdžio kosulys.
Pūlingos komponento buvimas skreplių.
Skystos išmatos.
Tiesiosios žarnos atkūrimas.
Dažnai kartojamas arba nuolatinis dusulys.
Žarnyno obstrukcija.
Pirštai turi "būgnų lazdelių" formą.
Kepenų padidėjimas.
Dehidratacijos simptomai.
Lėtinis sinusitas.
Pankreatitas.
Bronchiectaze.

Paauglystės savybės

Lėtinis nuovargis

Be pagrindinių ligos požymių, pastebėtų Carapaus jaunesnis amžiusYra šie simptomai:

greitas nuovargis nuo fizinio krūvio;
visapusiškai vystytis;
lėtinis nosies sinusų uždegimas;
su kepenų pažeidimu vystosi cirozė;
polipų formavimas nosyje;
galima kaupti skystį pilvo ertmėje;
flebektazijos stemplė;
dažnas defekacija, fetinių išmatų buvimas.

Paūmėjimas

Temperatūros kilimas yra vienas iš pabloginimo požymių

Jei pastebėsite Ūmus laikotarpis Ligos, vaikas turi būti vienodai hospitalizuotas. Tėvai gali įtarti savo būklės pablogėjimą dėl šių ženklų buvimo:

aštrus apetito sumažėjimas;
sunkus silpnumas;
padidėjęs mieguistumas;
kūno temperatūros augimas;
sunkūs pilvo skausmai;
aiškūs defekacijos proceso pokyčiai;
kosulio stiprinimas.

Diagnostika

Prakaito pavyzdys. Remiantis chloro ir natrio jonų buvimo tyrime. Medžiagos tvora yra pagaminta po elektroforezės. Paprastai šių jonų koncentracija neturėtų būti didesnė už keturiasdešimt mmol už litrą. Būtina žinoti, kad per pirmąją gyvenimo savaitę šis tyrimas dažnai pateikia teigiamą atsakymą į kai kurias patologijas.
Nustatant imuninės tripsino lygį sausoje vietoje kraujo. Su šia patologija IRT rodiklis viršys leistiną sieną.
Caprograma. Fibrozės atveju bus aptikta riebalų, raumenų pluoštų, krakmolo grūdų ir pluošto kiekio padidėjimas.
Kaip parinktis, bandymo atranka nustatoma pagal albumino lygį. Tyrimai paimkite naujagimio išmatą. Šis indikatorius neturi viršyti 20 mg viename sauso svorio gram.
Klinikinė kraujo ir šlapimo analizė.
Krūtinės organų rentgeno spinduliuotė.
Mikrobiology skreplių.
Bronchoskopija.

Labai svarbu atlikti ir diferencinė diagnozė Siekiant pašalinti ligą panašiais simptomais:

enteropatija;
bronchų astma;
plaučių uždegimas.

Galimos komplikacijos

Nesant tinkamo gydymo ar vėlyvos diagnozės, atsiranda rimtų pasekmių. Taigi bet kokia fibrozės forma gali suteikti komplikacijų periosto, artrito pavidalu ir netgi paveikti fizinę ar psichikos raida, reprodukciniai organai.

Galimas plaučių formos poveikis:

pneumothorax;
hemochlorinas;
gali prasidėti ilgai kraujavimas;
galima Empieme Pleura;
pleurija.

Žarnyno tipas fibrozės gali išprovokuoti šį poveikį:

Žarnyno obstrukcija;
diabetas;
celiakijos liga;
skrandžio kraujavimas;
uroltizė gali išsivystyti;
kepenų cirozė.

Mukobovizidozė naujagimiuose kartais veda į:

galima žarnyno perforacija;
Žarnyno obstrukcija;
peritonito kūrimas.

Gydymas

Ši liga reikia mokėjimo visą laiką, o integruotas gydymas yra svarbus. Fibrozės gydymas vaikams ir vaistų rūšims priklausys nuo ligos formos.

Medicinos procedūros gali būti nukreiptos į:

fermentų trūkumo panaikinimas kasoje;
pašalinimas arba šlapias drėgnas klampus nuoseklumas pagamintas iš bronchų;
atliekant trūkstamus mikroelementus ir vitaminus;
pašalinimas infekcinis procesas plaučiuose;
tulžies praskiedimas.

Tėvai turi būti pasirengę už tai, kad narkotikai bus paskirti dozėmis, kurios gali viršyti amžiaus normos. Faktas yra tai, kad cikidozė, vaistų absorbcija yra sudėtinga.

Gydytojas paskirs pakeitimo enzymepium. Galite parašyti "Creon" arba "Poletresh". Būtina dozė vaisto yra individualiai pasirenkamas gydytojui, kai bendrauja su kiekvienu vaiku atskirai. Šių įrankių gavimas padeda vaikams augti ir vystytis, taip pat paprastai pridėti svorį.
Antibiotikų priėmimas. Šie vaistai yra nukreipti nuo patogeninių mikroorganizmų, kurie veislės plaučiuose ir bronchuose. Reikalingų antibiotikų tipas nustatomas sėjančiu skrepliu, ant mikroorganizmų jautrumo. Sėjama vyksta kartą per tris mėnesius, net jei nėra jokio paūmėjimo. Antibiotikų gavimo kursas skiriamas ne mažiau kaip nuo dviejų iki trijų savaičių.
Terapija su medyvoliu. Šių vaistų gavimas yra būtinas sputumui. Vaikai dažniausiai skiriami Pulliui.
Kineziterapija. Tai yra kvėpavimo pratimų kompleksas. Svarbu atlikti kasdienes klases. Dienos pratimų trukmė gali svyruoti priklausomai nuo to, kokia būsena yra. Galite naudoti specialistų paslaugas arba savarankiškai išmokti atlikti šią gimnastiką.
Hepatoprotektoriai. Šie vaistai žymiai pagerina kepenų veikimą ir paveikti tulžies iškrovimą. Taip pat gali priskirti ursofalk - padėti užkirsti kelią tulžies ligos ar kepenų cirozės plėtrai.
Vitaminoterapija.

Mitybos ypatybės

Gausus gėrimas

Su fibroze, mityba yra labai svarbi.

Svarbu, kad kalorijų kiekis procentų produktų naudojimo 15 viršija amžiaus normas.
Būtina, kad dietoje yra baltymų dideliame tūryje ir visiškai nedaug riebalų.
Svarbu, kad patiekalai būtų sūdyti, ypač karštam sezonui.
Privaloma yra gausus gėrimas. Daug dėmesio skiriama gėrimams su didele cukraus koncentracija.
Svarbu imtis produktų, kurių sudėtyje yra vitaminų, ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas vitaminams A, K, E, D.

Dabar žinote, kad vaikai serga fibrozmu. Tėvų užduotis laiku atkreipti dėmesį į abejotinų požymių buvimą, eikite į kliniką ir laikykitės visų gydytojo receptų. Nepamirškite apie galimus pasekmes. Rūpinkitės savo vaikų sveikata!

Greitas puslapis

Kas yra ši liga? Mukobovidozė yra genetiškai nustatyta sisteminė ligabūdingas eksoklino liaukų pažeidimas (išorinio sekrecijos liaukos) kontroliuojant išoriniai procesai gyvybinė veikla - riebiai, prakaitas, pieno ir ašaros liaukosSmulkinkite savo paslaptį į išorinį kūno paviršių ir vidinėje terpėje.

Tai dažniausiai pasitaiko nuo paveldimų ligų. Mukobovizidozė vystosi dėl geno mutacijos, atsakingos už aktyvaus elektrolitų vežimo (daugiausia chloro) reguliavimą per ląstelių plazmos struktūrą (membraną), susijusią su ekologinėmis liaukomis. Kaip rezultatas, struktūriniai ir funkciniai pokyčiai sintezuoto baltymų atsiranda sintezuoto baltymų.

Šis procesas lemia tai, kad paslaptis išskiria liaukų įgyja storą ir klampų struktūrą. Iš jo pasitraukimas iš organizmo sukelia tam tikrus sunkumus ir neigiamai paveikia tam tikrus organus. Sutrikimai sukelia įvairių rūšių vaikų intrauterinio vystymosi pokyčių organus.

Audinio audinys Organai palaipsniui pakeičiami movos, ląstelės (fibroblastai) izoliuota speciali medžiaga, kuri sustabdo šeimos epitelio funkcijas, kurios vaidina paskutinį vaidmenį paslaptyje. KONTROLĖS ORGANAI Toliau ir po vaiko gimimo, įsigyjant didėjantį charakterį, pasireiškiantis:

20% bonchopulmoninės fibrozės formos atvejų;
beveik 10% - forma Įgimta obstrukcija puiki žarna ("Ileum" - ileus Mekonia);
5% atvejų - žarnyno formos;
iki 65% - mišri forma patologijos (daugiausia - plaučių žarnyno.)

Kai kuriais atvejais liga turi kitų pasireiškimo formų:

kepenys - su būdingu vystymuisi pilvo vanduo (ascitas) ir nekrozė ir pasikeitė Kepenų (cirozės) audiniuose:
elektrolitų (hidratacijos ar dehidratacijos - dehidratacijos arba perteklinio vandens paviršių) požymiai;
ištrinti;
netipiškas.

Fibrozės kliniką pasižymi atlaisvinimo ir paūmėjimų etapu, kuris gali pasireikšti mažai aktyviame ar viduriniame kurse.

Jei įvyko vaiko kūno "žymėjimas" chromosominės mutacijos, Galiu nieko neįmanoma išspręsti. Todėl pluoštinė liga reiškia nepagydomas ligas, bet ne mirtinas - nors neseniai buvo laikoma tokia. Dėl tinkamas gydymas Mukobovidoza, pratęsti pacientų gyvenimą galima daugelį metų.

Įvertinkite visą patologijos sunkumą ir suprasti, kokia fibrozės liga, ligos simptomai ir klinikiniai požymiai padės atkreipti dėmesį.

Vienaip ar kitaip liga veda prie visų egzokrininamų liaukų pralaimėjimo. Būtent tai sukelia įvairią fibrozės simptomų pasireiškimą vaikams - nuo viduriavimo požymių iki asfyxia. Visa tai platus simptominis ligos požymių sklaida daro tėvus išgyventi ir atkreipia dėmesį į juos.

Pirmieji fibrozės simptomai paprastai būdingi vaiko pirmaisiais metais. Labai retai (10 vaikų nuo šimto) jie diagnozuojami iš karto po gimimo.

Visos mamytės yra susipažinę su pirmuoju naujagimio defekacija. Jis labai skiriasi nuo paprastų išmatų ir spalvos (tamsiai kaip dervos) ir nuoseklumo, panašaus į plastiliną. Neatologijoje toks mokestis vadinamas "Mekonia". Tai yra šie originalūs išmatos, kad žarnynas gali būti užsikimšęs. Tai yra vienas iš pirmųjų fibrozės simptomų naujagimių.

Dėl storos su virškinimo paslapties gleivinės membrana, normalus mekonio skatinimas yra sutrikdytas. Viename iš žarnyno sekcijų maišoma, sutampa su dujų ir pieno mitybos lapais. Virš uždarytos žarnyno skyriuje įvyksta jo įtampa, sukeldamas žarnyno žalą ir skverbtis į kenksmingų toksinų vaiko kraują.

Be savalaikio kišimosi, žarnyne gali atsirasti ir sukelti uždegiminių procesų kūrimą pilvo ertmė. Tuo pačiu metu mirtingumas yra įmanomas, kurį sukėlė daugybė toksinų kraujyje.

Skausmas skrandyje, vaikas nėra skundėsi valstybei, bet diagnozuoti kūdikių fibrozę kūdikių ir išorinių ženklų elgesiu:

Ilgą laiką naujagimiuose nėra kėdės ir dujų.
Vaikas yra labai verkiantis ir šauksmas yra sustiprintas, kai pilvas yra suplyšęs. Jis gali meluoti be judesių, nes mažiausiai judėjimai atspindi skausmą.
Patikrinimo atveju galite pamatyti patinusi skrandį, o kartais net ir žarnyno kontūrą su būdingu antspaudu.
Kai palpation yra lengvai nustatomas pagal obstrukcijos dalį su tankia ir išpuoštas žarnyno sienos. Galite palyginti su įprastu žarnyno segmentu.

Mažiausiai įtarimai dėl fibrozės, būtina skubiai įvertinti gydytoją vaiko būklę.

Fibrozės simptomai kūdikiams pasireiškia paprastai pusmetiniame amžiuje. Jų charakteris yra įvairus, tačiau tarp elektros tinklų trūksta svorio, kūrimo ir kvėpavimo sistemos kūrimo ir problemų. Galima įtarti didžiąją patologiją, tik su žymenų, atsiradusių dėl aiškaus vaiko svorio, sutrikimų praradimo, kvėpavimo funkcijos ir pastovių problemų su defekacija prieinamumą.

Vaiko plėtra taip pat gali būti trukdoma dėl kitų priežasčių: nesubalansuota mityba, patyrė infekcijų virškinimo trakto sistemoje arba endokrininės ligos. Pakeitimai atsiranda tvoros struktūroje - jis gali būti skystas, pakeiskite nuoseklumą storiui, riebaliniam ir blizginimui.

Kvėpavimo sutrikimai Manifeste:

Nuolatinis sausas kosulys, susilpnėjimas gydant ir pakartotinai atsiranda po gydymo. Dėl nuolatinės gulėjimo pozicijos, naktį kosulys yra apibūdinamas, o tai yra puola.
Asfyxia (užspringimo) epizodai, atsirandantys dėl kvėpavimo takų supjaustymo su storesne gleivinės paslaptimi. Vaikas uždatu ir gaudo kosulį. Kai kosulys yra įmanomas skaidrus arba užkrėstas bakterijas nešvarios ir žalios gleivinės.
Dažnas kūrimas, įvairaus rinito, faringito, bronchito ir kitų kvėpavimo takų infekcijų sudėtingumą. Tai nėra reti, liga gali būti užmaskuota po bronchito požymiais, atsirandančiais lėtine forma su dažnai pasirūpinančiomis paūmėjimais, sunku gydyti.

Be tinkamo gydymo, fibrozės simptomai palaipsniui plėtoja proporcingai vaiko atlygį ir periodinį lėtinį pobūdį. Bet su veiksminga prevencinė terapija, liga yra įmanoma kontroliuoti ir užkirsti kelią recidyvų pasireiškimui.

Būdingi fibrozės simptomai suaugusiems

Net nepaisant efektyviausio ligos profilaktinio gydymo vaikystėSuaugusiems fibrozės simptomams papildo naujų apraiškų, atspindinčių įvairių organų ir organizmo sistemų pralaimėjimą:

pažeidimus iš defekacijos akto;
pilvo, kojų ir stemplės venų indų patinimas;
emichy All. apatinė pusė Kūnas.

Retai, tačiau atsiranda cistinių formacijų pagrindiniame egzokrininėje liaukoje (kasoje). Yra požymių dėl kepenų nepakankamumo, kuriant geležies audinių organų keitimo foną, sukeliančią:

sunkus kraujavimo pasireiškimas;
nuovargio ir silpnumo atakos;
migrena ir pykinimas;
patinimas bet kurioje kūno lauke.

Nuo kvėpavimo sistemos pusės pažeidimai pasireiškia atelekcijos požymiais - plaučių audinio židiniu, kurį sukelia bronchų šakų paslapties užsikimšimas. Prie šios sąlygos pridedamas:

perkraustymo ir sauso kosulio požymiai;
infekcijos kvėpavimo takų sistemoje, kurią sukelia infekcinių agentų papildymas;
pasireiškimas, susijęs su bronchų gleivinės viršelio pažeidimo procesais.

Kvėpavimo takų funkcijų problemų lydi laipsniškas mažų bronchų šakų skaičius su tankiu gleivinės paslaptimi. Tuo pačiu metu sutrikdyta dujų mainų procesai plaučiuose ir širdyje. Iš pradžių organai sėkmingai susidoroti su papildoma apkrova. Palaipsniui širdis išeikvojama iš kompensacinio rezervo. Jis padidina dydį, jo funkcionalumas yra išnaudotas.

Atsižvelgiant į širdies ir plaučių ertmę, stagnacija yra sustingusi, sukeldamas Lsn (plaučių širdies nepakankamumą) su būdingomis savybėmis:

diggers - atsiranda pradžioje, po krovinių. Progresavimo procese liga atsiranda netyčia, be jokios įtakos;
kosulys su vynais, kuriuos sukelia kraujo stagnacija plaučiuose, su vėlesniu plazmos progestyimu;
Šviesiai oda, sukelta deguonies stoka;
distalinių pirštų falano ir nagų plokštelių konfigūracijos keitimas.

Paskutinės dvi funkcijos liudija iki sunkios formos LSN, kad atsikratytų, kurių neįmanoma.

Mukobovizidozė vyrams gali sukelti nevaisingumą. Nepaisant normalaus sekrecijos sėklų skysčio, jo derlius, kai ejakuliacija tampa neįmanoma dėl to, kad su kištuko gleivinės formavimu į ortakius.

Dauguma šių fibrozės savybių gimsta narkotikų vaistaiTačiau daugeliu atvejų kai kurių sistemų ir organų pokyčiai yra negrįžtami. todėl savalaikė diagnozė Ir Mukavisodozės gydymas vaikams ir suaugusiems gali užkirsti kelią didelės ligos vystymuisi.

Fibrozės, bandymų ir bandymų diagnostika

Standartinis ligos laboratorinės diagnostikos metodas yra fibrozės bandymai:

1) Bandymas nustatyti imunoreaktyviosios tripsino lygį. Jis vyksta pirmąjį vaiko gyvenimo mėnesį. Rodikliai viršija. \\ T leistinas lygis iki dešimties ar daugiau kartų diagnostinis kriterijus. \\ T Ligos. Klaidingi duomenys gali sukelti hipoksiją, perkeltą gimimo metu.

2) Bandymas prakaito mėginio, kuris aptinka natrio koncentracijos ir chloro lygį prakaito išleidimo lygį.

3) Nurodyti ligą vaikui į galimą prieš dešimties savaičių nėštumo laikotarpį DNR tyrimais. Kraujo tvora analizei paimta iš bambos laido. Šie moksliniai tyrimai ir tėvai priklausantys rizikos grupei yra atliekami.

Instrumentinė fibrozės diagnozė vaikams ir suaugusiems yra labai platus. Jis atliekamas nustatyti netiesioginius simptomus, kurie gali reikšti ligą. Pagrindiniai yra:

pulchografinis plaučių audinio ir bronchų tyrimas;
Rentgeno ir CT krūtinės ląstelės, leidžiančios nustatyti pokyčius bronchopulmoniniai audiniuose (gleivinės, cistinis ugdymas, uždegimo sritys ir limfmazgių padidėjimas);
kvėpavimo funkcijų vertinimas spirografijos metodu;
Nenormalių organų ultragarsas;
"Coprogram" metodas, kuris leidžia įvertinti virškinimo funkcijas iš virškinimo trakto sistemos;
fibrogastroduodezodenoskopijos metodai ir kiti metodai pagal indikacijas.

Nustatant fibrozės plaučių formą, bandymai atliekami dėl grybelinio sukėlėjo nustatymo - SCHORKALLAZA. Bandymas yra teigiamas, jei yra trys ligos kriterijai - buvimas infiltrato plaučių laukuose ir "e" imunoglobulino.

Fibrozės gydymas vaikams ir suaugusiems, vaistai

Ką reiškia terminas "gydymas", su tokia patologija? Tokiu atveju suvienodintas, patvirtintas fibrozės gydymo protokolas vaikams ir suaugusiems nėra. Sudėtinga simptominė terapija atliekama, kad būtų išvengta komplikacijų ir palaikyti normalų gyvybiškai svarbūs procesai Organizmoje įprastai medicinos procedūros ir narkotikų paskyrimai:

Antibiotikų terapijos inhaliavimo ir injekcijos procedūros su uždegiminiais procesais. Vaisto pasirinkimas grindžiamas specialaus patogeno jautrumu.
Vidaus priėmimas ir narkotikų įkvėpimas, kuris prisideda prie skreplių ir laukinės gamtos epitelio funkcijų atkūrimo kvėpavimo takuose. Tai yra vaistai "Liquiferat", "asilas", "Pulmbim" arba "amilorido".
Bronchoskopinis antibiotikų metodas yra tiesiogiai įvestas į bronchų antibiotikus su vėlesniu storio paslapties siurbimu. "BronchoSpasty" sindromas padengia broncholimis į "epinefrino", "Izoprenalino", "Isoprenalinas", "teofilino", "theobromin", "Eccumbled" arba "ketotifen" forma.
Greitai palengvinti uždegiminius procesus, galima naudoti priešuždegiminius fondus - "Ibuprofen", "Naproksen", "Suindak", "Ketoprofenas".
Individualus kasdien ir mokymosi visą gyvenimą kinezioterapija yra sudėtingas kvėpavimo gimnastika, kuri padeda mirti skrepliai.
Su pažeidimo simptomais virškinimo funkcijos Standartinis eiga preparatų su fermentais - "Pancreatin", "Polecutin", mezima-forte, "Creona" yra paskirtas GCC sistemoje. Su kepenų pažeidimų simptomais - "Energy", "Hepaben", "Glutaria", "Esssential".
Su sunkiu kepenų ir plaučių pažeidimais pacientas siūlo organų transplantaciją.

Vitaminų mineralinių kompleksų ir maistingų, kalorijų dietos priėmimas, praturtintas baltymų produktams ir riebalams su privalomu narkotikų priėmimu su fermentais, yra privaloma.

Fibrozės gydymo prognozė priklauso nuo trukmės klinikinės apraiškos. \\ T Ir sudėtingų procesų nebuvimo ar prieinamumo. Dėl rezultatų poveikio ir ankstyvoji diagnozė ir tikslinės terapijos veiksmingumas. Šiandien Šiuolaikiniai metodai Palaikomoji terapija, mirtingumas pažymėjo tik 30 atvejų iš 100. Daugelis pacientų gyvena iki 50 metų ar daugiau, turi visapusišką šeimą ir vaikus.

Fibergoksidozė vaikams (cistinei fibrozei) - paveldėjimu perduodama liga, kurioje sutrikdyta virškinimo ir kvėpavimo sistemų funkcija. Apraiškos yra susijusios su pernelyg dideliu švietimu. klampus paslaptis, užsikimšimas.

Kelios ligos formos, priklausomai nuo vidaus organų pokyčių ir jų sunkumo:

Plaučių.
Žarnyno.
Mekonia obstrukcija.
Ištrinti.
Sumaišyti.
Netipiškas.

Sprendimas dėl formos yra sąlyginis, o tai priklauso nuo kitų įstaigų ir ligos progresavimo pažeidimų ardimų arešto. Pirmieji ženklai yra jau ankstyvas amžius (iki 2 metų gyvenimo). Anksčiau pasirodo simptomai, sunkiausia liga teka ir turi daugiau rimta prognozė. Su laiku aptinkant fibrozę vaikui ir tinkamas gydymas Anksčiau gyvenimo trukmė buvo 35-40 metų, o dabar žymiai padidėjo (iki 60-70 metų). Viena iš ligos savybių yra pakeista prakaito sudėtis. Jame yra daug natrio ir chloro, kuris suteikia jam aukštą druskingumą.

Plaučių forma

Procesas užfiksuoja abu plaučius. Pakeitimai su šia forma randama 15-20% vaikų su cistine fibroze. Lengvas srautas Ligos pasireiškia bronchito simptomais. Jis retai pablogina, lėtai progresuoja ir sutrikdo vaiko gyvenimo kokybę.

Sunkiam srautui pneumonijos simptomai būdingi. Pirmiausia esate susirūpinęs potted kosulys. Su valstybės paūmėjimu ji tampa skausminga ir collow-like. Taip yra dėl receptorių dirgiklių kvėpavimo takų gleivinėse. Jis vėluoja ilgą laiką liumene ir todėl lengvai užsikrėtę mikroorganizmais. Tokia valstybė sukelia uždegimą.

Su paprasčiausiu fibrozės srautu, jis primena bronchitą ir su sunkiomis pneumonija su sunkiu mastu moocroty.

Palaipsniui, bronchai susiaurino ir galiausiai visiškai užblokavo. Kvėpavimo takų neįveikimas padidina uždegiminį procesą. Plaučių ir bronchų fibergoksidozė palaipsniui įgyja lėtinį kursą.

Atskiros plaučių dalys (Atlectasis) ir neįtraukiami į dujų mainus. Šie audinių pokyčiai gali būti ištiesintos kai kuriose srityse, o kitose (migruojančiose atelekcijos). Tokių svetainių ypatumas yra jų kvėpavimo trūkumas, kuris yra patvirtintas klausantis plaučių. Iš tankių pluoštinių audinių formavimas plaučių vietoje įvyksta anksti.

Laikui bėgant, kvėpavimo sutrikimas pasirodo palaipsniui didinant. Tada negrįžtami pakeitimai Širdies ir kraujagyslių sistema (širdies nepakankamumas). Pirštai deformuojami ir įgijo būgno lazdelių formą. Nagai yra lengvai išgelbėti, padengtas baltomis juostelėmis ir panašūs į laikrodžius.

Plaučių mukobovizidozė yra pirmiausia apsunkina kvėpavimo nepakankamumą, kuris vėliau taip pat prisijungia prie širdies.

Žarnyno forma

Žarnyno formos fibrozės vaikams pasireiškia prieš gimimą. Kaip atskira galimybė, ji atitinka iki 5% visų atvejų. Intrauterinio laikotarpiu besivystantys pirmieji kasos kanalų pokyčiai. Jie yra užblokuoti, o fermentai uždaro žarnyną. Geležies pagal jų įtaką virškina savo audinius. Dėl šios priežasties pirmaisiais vaiko gyvenimo metais, kasos pokyčiai randami fibrozės pavidalu ir cistos formavimu.

Dažniausiai pastebimi pirmieji klinikiniai kūdikių simptomai. Ligos debiutas dažnai sutampa su išblukimo ar pradžios įvedimu dirbtinis maitinimas. Išoriškai vaikas atrodo plonas su išgelbėtu ar aukštu apetitu. Taip yra dėl kasos ir žarnyno veiklos sumažėjimo. Jų funkcija yra valgyto maisto padalijimas. Viskošio virškinimo sultys negali susidoroti su daugybe baltymų, riebalų ir angliavandenių.

Ilgas vėlavimas maisto kasykloje žarnyne sukuria gerą fermentacijos procesų aktyvumą. Vaikas kankina padidėjusios dujų susidarymo ir pilvo pūtimo.

Vaikų fibrozės požymiai veikia ir seilių liaukos. Paslaptis tampa klampi, o tai sukelia burną ir apsunkina maistą. Normalūs virškinimo procesai yra sugadinti ir pasireiškia vėluojant fizinio vystymosi. Jie pasireiškia:

gausiai, lengvas ir minkštas kėdė.
putrebile kvapas kalovo masė..
harmonijos ir skausmas skrandyje.

Maistinių medžiagų absorbcijos su žarnyno siena (malabsorbcija) simptomai yra palaipsniui pridedami.

Mišri forma (plaučių žarnyno)

Dažniausiai fibrozė atsiranda vaikams mišri forma (iki 70% atvejų). Jis eina sunkiau nei kiti. Taip pat yra virškinimo ir kvėpavimo takų pokyčiai. Vaikai per pirmuosius šešis mėnesius yra prastai pridėtos. Jie yra susirūpinę dėl nuolatinio, skausmingo kosulio, kartais su vėmimu.

Mekonia forma

Naujagimių vaikai, pacientai, sergantys cicidoze, pirmaisiais gyvenimo dienomis gali būti požymių, kurių liga yra makonikinė forma. Jo atsiradimas yra vidutiniškai 10-15% visų kitų šios ligos formų. Mekonia (originalūs išmatos) tampa klampūs ir užsikimšia žarnyno liumeną daugiau kaip 2-8 cm. Ilgi eismo kamščiai sukelia vaiko audinio ir mirties nekrozę.

Netipinė forma

Fibrozės simptomai vaikams, sergantiems netipiniu srautu, yra susiję su kepenų pokyčiais. Ilgam laikui Liga eina asimptomiškai. Nagrinėjant vaikui aptinka padidėjusius matmenis. Kraujo bandyme kepenų fermentai lieka nepakitę. Su paleidus srautas, cirozė yra lėtai suformuota.

Ištrinti formą

Stiklo pluošto gali būti sulaužytos srovės. Šios formos atsiradimas tarp pacientų iki 2%. Simptomai, kuriuos jis primena lėtinis pankreatitas, enterokolitas arba diabetas.

Kitos apraiškos. \\ T

Dažnai keičiasi dauginimosi sistema. Berniukų sėklidės sumažės dydžio ir sutankintos. Mergaitės sumažėjo vaisingumui, tačiau išsaugoma gebėjimas pastoti. Be vaiko amžiaus, spermatozoidų susidarymas vyrams nėra pažeidžiamas, tačiau nėra ejakuliacijos dėl kanalų užsikimšimo.

Diagnostika

Nustatyti diagnozę tam tikras sąrašas Renginiai. Diagnozė apima:

Kraujo chemija.
Calais analizė (coprograma).
Šlapias analizė.
Prakaito testas.
Genetiniai tyrimai.
Ultragarso vaisiaus.
Krūtinės organų radiografija.

Biocheminiuose kraujo tyrimas, natrio ir chloro, bilirubino ar fermentų padidėjimas. Rodiklių pokytis priklauso nuo fibrozės formos.

Analizuojant Cala, raumenų pluoštai, riebalai ir pluoštas. Tai suteikia "mazijoid" vaisingumą (storas ir lipnus karikatūros).

Jei pavyks imtis skreplių tyrime, bakterijų buvimas jame Žalia spalva. Uždegimo buvimas rodo, kad medžiagos leukocitai.

Prakaito mėginys atliekamas siekiant nustatyti elektrolitų koncentraciją paslaptyje. Analizę atlieka vaikai per 7 dienas, nes Anksčiau galima gauti klaidingus neigiamus rezultatus. Yra atvejų laikinas elektrolitų padidėjimas prieš visiškos sveikatos fone. Taip yra dėl nepakankamo vaiko socialinio ugdymo ir taip pat pastebima, kada nerch anoreksija. False teigiamas rezultatas yra fiksuotas klaidų metu per mėginio vykdymo metu.

Patvirtinkite diagnozę galima patvirtinti po genetinio tyrimo. Jis atliekamas 3-4 savaičių kūdikio gyvenimo. Diagnostika siunčiami vaikai klinikiniai simptomaifibrozės charakteristika. Prakaito bandymas, kurį jie yra neigiami arba yra viršutinė riba Normos.

Genetinis tyrimas atskleidžia defektinį fermentą, kuris lemia kūno fiziologinių paslapčių koncentraciją.

Be to, genetiniame tyrime moteris siunčiama, jei vaisiaus ultragarsas atskleidžia echogeniškumo (tankio vertinimo) padidėjimą žarnyne.

Radiologija, kvėpavimo sistemos pokyčiai randami:

išplėstinė Bronchi;
klasteriai gleivių liumenuose;
uždegimo sklypai;
padidėjo limfmazgiai.

Laiku aptikti fibrozę ir kitus paveldėtus patologijas padeda patikrinti naujagimius. Dėl to kraujas vartojamas 4-osios vaiko gyvenimo dieną (7 dienas ankstyviems kūdikiams) nuo kulno.

Fibrozės gydymas

Nustačius diagnozę - fibrozė, gydymas atliekamas visapusiškai ir gyvenime. Simptominė terapija siekiama išlaikyti pažeistų organų funkcijas. Tai įeina:

Dietos laikymasis.
Narkotikų priėmimas.
Kinezioterapija.
Būtinumo. \\ T chirurgija. \\ t.

Vaikai be pilietybės konservatyvus gydymassiunčiami į chirurginį gydymą. Iki dalies gyvenimo indikacijos Yra organų transplantacija negali atlikti savo funkcijų (kepenų, plaučių).

Maistas su stiklo pluoštu

Už maitinimą krūties vaikas Pageidautina naudoti natūralų būdą. Motinos pienas yra reikalingas vaikas Medžiagos, apsaugančios organizmą. Nesant pieno, pritaikyti mišiniai (alpa, kunigai) - jie geriau absorbuojami, palyginti su ne pritaikytais.

Mityba B. paauglystė Jis turi būti aukšto kalorijų (iki kalorijų, viršijančių 1,5-2 kartus, palyginti su sveikais vaikais). Būtinai įtraukite jūros gėrybes dietoje. Baltymų produktai turi būti laikomi mityba. Riboti sudėtingus angliavandenius. Riebalai negali būti neįtraukti į priėmimą fermentų preparatai. Ypač svarbu laikytis dietos vaikams su cistinės fibrozės žarnyno forma. Vaiko mityba apima:

kiaušiniai;
mėsa;
žuvys;
riešutai;
sviestas;
grūdai;
bulvės;
saldūs gėrimai ir vaisiai.

Be to, į vaiko mitybą įvedama 1-5 g druskos su cistine cicidoze. Turime gerti ne mažiau kaip 2 litrus vandens, kad papildytumėte prarasto skysčio lygį.

Vaikai su fibroze yra draudžiamos daržovės, kuriose yra šiurkštus pluoštas. Vitaminų kompleksai skiriami privalomu turiniu A, E, D, K.

Medicininė terapija

Fermentų trūkumas yra pagamintas iš CHREON preparatų, Panzinorm. Dozė kiekvienam vaikui skiriamas atskirai. Vaistas vartojamas prieš valgį. Pakaitinė terapija pašalina pilvo skausmo išpuolius, normalizuoja išmates ir svorį. Sutempta kepenų funkciją atkuria hepatoprotektoriai (esminiai, Hepaben).

Antibakteriniai vaistai yra nukreipti į kovą su uždegimu plaučiuose. Trečiosios kartos cefalosporinai skiriami fluorochinolonais, atsižvelgiant į bakterijų miltelių sėjos rezultatus.

Dienos naudojimui naudojami Mercolitiniai preparatai (Amroxol, karbocyusein). Jie praskiesti klampų skreplių ir lengviau. Kaip įkvėpimo metodas pristatyti į kvėpavimo takus, 7% natrio chlorido skiriamas per purkštuvą. Atsižvelgiant į uždusimo, Salbutamolio, fenoterolio atakų atleidimas.

Naujagimių vaikams žarnyno obstrukcija siekiama ištirpinti eismo kamščius. Dėl to ji priimta viduje arba įvesta 5% pankreatino tirpalo klizma.

Fibergoksidozė (cistinė fibrozė) - genetinė sveika liga, daugiausia įtakos plaučiams ir virškinimo traktui.

Ligos priežastis yra pažeidžiant paslapties paslapties paslapties formavimąsi vidaus organai - lengva, žarna ir kt.

Kas yra stiklo pluoštas

Pagrindinė ligos priežastis yra epitelio ląstelių veikimo pažeidimas, kuris nuvalykite prakaito liaukas, gleivines ir plaučių, kepenų, kasos audinius, pažeidimą virškinimo traktas ir urogenitalinės sistemos.

Pažeisto geno paveldėjimas lemia tai, kad epitelio ląstelės sukuria defektinį perdirbto laidumo baltymų reguliatorių. Dėl netinkamo šio baltymo veikimo epitelio ląstelės negali reguliuoti chloro jonų gabenimo per savo membraną. Svarbiausia pusiausvyra druskų ir vandens viduje ir iš ląstelės, reikalingos skysčio gamybai (paslapčių epitelio ląstelių - gleivių) viduje plaučių, kasos ir išėjimo kanalai kitų organų yra sutrikdyta. Gleivės tampa stora, klampus, nesugeba reklamuoti.
Paprastai gleivės vidinis paviršius Kvėpavimo takai padeda kovoti su patogeniniais mikroorganizmais, juos ištraukdami iš plaučių. Storas gleives fibrozėje, priešingai, vėluoja su mikroorganizmais, o plaučiai greitai užsikrėtę.
Viskoški gleivės blokuoja kasos išėmimus, pagal kuriuos fermentus patenka į žarnyną, kurie yra labai reikalingi virškinti maistą. Šiuo atveju daugelis maistinių medžiagų, ypač riebalų, žarnyne nėra absorbuojami ir nepatenka į kūną.

Štai kodėl vaikai su fibroze yra labai prastai įgyti svorį, nepaisant visa mityba ir geras apetitas.

Fibrozės apraiškos

Galima anksti diagnozuoti fibrozę. Tačiau apie 15% atvejų vis dar aptinkami paaugliams ar vyresniam amžiui.

Cistinės fibrozės požymiai kūdikiams

Mekonia žarnyno obstrukcija. Mekonia - pradinės tamsios, beveik juodos spalvos, spalvos, šalys nuo virškinimo metu "Intrauterine" plėtra Dalys kaupti vandenis. Paprastai naujagimio kėdė pasirodo 1-2 dienas gyvenimo. Lengvojo pluošto atveju Mekonia tampa per stora ir klampūs eiti per žarnyną, o galų gale visiškai blokuoja jo liumeną. Nepaisant reguliarios mitybos, naujagimiai nėra pirmųjų gyvenimo dienų, o vaikas yra susirūpinęs, nuimkite, įtemptas ir skausmingas, kai palietė.
Prastas svorio padidėjimas su pakankama mityba. Šis simptomas dažniausiai atitinka naujagimius. Storas gleivių blokai kasos kanalai, neleidžiantys virškinimo fermentų patekti į žarnyną ir dalyvauti maistinių medžiagų, visų pirma riebalų ir baltymų. Gyvybinės maistinės medžiagos nėra absorbuojamos žarnyne, nepatenka į kūną, taip sulėtinant augimą ir svorio padidėjimą. Didėjant riebalų tirpių vitaminų (K, D, A, E) rizika.
"Sūdyta oda". Patologiniai pokyčiai Prakaito liaukos epiteliai sukelia netinkamą veikimą ir pasikeitus, daugiau sūdyto prakaito. Bučinys savo vaikus, tėvai jaučiasi neįprasta "druskingumo" odos.

Kvėpavimo sistemos dalyvavimas vyksta beveik visada ir yra pagrindinė fibrozozės pacientų problema.

Pagrindiniai kvėpavimo sistemos simptomai

Pasikartojančios infekcijos, dažnai kartojama pneumonija. Mucus, sukeldamas bronchopulmoninę sistemą, yra palanki aplinka patogeninių mikroorganizmų plėtrai. Vaikai dažnai kenčia nuo bronchito, pneumonijos, jaučiasi nuolatinis silpnumas.
Dažnas boghaty kosulys be drėkinimo, plečiasi bronchais su užsikrėtusių turinio (bronchektozės) kaupimu.
Jausmas dusulys, oro trūkumas, periodinės bronchospazmos.

Į vieną ar kitą laipsnį šie požymiai yra 95% pacientų ir gerokai pablogina gyvenimo kokybę, todėl reikia pastovaus antibakterinio gydymo bronchito ir pneumonijos paūmėjais.

Simptomai nuo virškinimo trakto

Burnos burnos, ne arba labai nedidelis seilių kiekis. Priežastis - dalyvavimas procese seilių liaukos ir sumažino seilių sekreciją. Gleivinės membrana burnos ertmė Jis tampa sausas, lengvai sužeistas, dažnai krekingo ir kraujavimo.
Dažnas ilgalaikis vidurių užkietėjimas, kurį sukelia maisto pažangos sutrikimas žarnyne dėl sekrecijos trūkumo, drėkinamos žarnyno sienos.
Didelis kiekis intoleriškiems riebalams žarnyno turinyje lemia padidintą dujų formavimąsi, piltinančią. Kėdė yra putojama, su riebalų dėmėmis ir nemaloniu kvapu.
Jausmas pykinimas, apetito praradimas.
Pažeidimas, baltymų ir riebalų siurbimo pažeidimas, nuolatinis maistinių medžiagų trūkumas galų gale veda į hipotrofiją, mažą svorio augimą ir dėl to, kad vaiko psichomotoriniam vystymuisi vėlavimas ir fizinis vystymasis.

Fibrozės diagnozė

Egzistuoja genetinė analizė DNR.Kai pažeistas genas skiriamas iš kraujo mėginio, atsakingas už sugadinto proteino reguliatoriaus transmembraninio laidumo išvaizdą.

Tai leidžia veikti 100% Įdėkite cistinės fibrozės diagnozę.

Tačiau yra daugiau paprastų netiesioginių diagnostikos metodų:

Imunoreaktyviosios tripsino skaičiaus nustatymas - atrankos diagnostikos metodas, kuris susiduria su visomis naujagimėmis per pirmąsias gyvenimo dienas daugelyje šalių. Šis metodas turi gerą tikslumą, teigiamas rezultatas Būtina pakartoti bandymą 3-4 gyvenimo savaitę.
Pilokarpinio prakaito testas. "Pilocarpe" yra medžiaga, kuri prisideda prie prakaitavimo didinimo į odą į odą yra jonoforezės. Tada rinkti ir analizuoti išskirtinį prakaitą. Daugelis chloridų prakaito liaukų paslaptyje beveik neabejotinai liudija su fibroze.
Papildomi diagnostiniai metodai, lemiantys, ar plaučiai dalyvauja plaučiuose, skreplių ir jo sėjos diapazone, nustatant mitybos (mitybos) statusą, išmatų analizę, copogramą, spirografiją (vertinimo rezervų vertinimas Kvėpavimo sistema).

Gydymas ir tinkamas gyvenimo būdas su fibroze

Mitybos ypatybės

Dieta turėtų būti daug baltymų ir aukšto kalorijų, nes dauguma Maistinės medžiagos bus prarastos. Vaikai su fibroze, papildyti visus savo poreikius, jums reikia valgyti iš tiesų 2 kartus daugiau.
Vitaminų ir mineralinių kompleksų priėmimas. Būtinai naudokite riebalų tirpių vitaminų (A, E, D, K), nes jų absorbcija žarnyne, kartu su riebalais, nėra. Vitamino K trūkumas veda į prastą kraujo krešėjimą, vitamino D - sušvelninti kaulus ir patologiją kaulų sistema Paprastai.
Nuolatinis fermentų preparatų priėmimas. Kasos fermentų trūkumas turi būti bent iš dalies papildytas. Todėl prieš kiekvieną valgį dėl normalaus virškinimo būtina imtis tableted narkotikų fermentų preparatų.

Kova su plaučių problemomis

Antibiotikų priėmimas kovoti su patogenų bakterijomis. Jis taip pat gali būti ir tabletės ir į raumenis intraveninės injekcijos. Dėl nuolatinio stagnacijos ir skreplių infekcijos pacientams, sergantiems cistine fibroze, gydymas yra dažnas, kartais beveik pastovus. Tai priklauso nuo plaučių būklės ir infekcinio proceso srauto.
Iš bronchorantinio inhaliatorių naudojimas yra svarbus dažnai išpuoliai DYSFOTS IR BRONCHORATES (sutampa su bronchų liumenais).
Už ryškių infekcinio proceso požymių, gydytojai rekomenduoja atlikti gripo vakcinacijas. Epidemijos viduryje vakcinacija padės apsaugoti nuo ūminių kvėpavimo takų ligų.

Reguliarus šlapias valymas bute, sumažinti vaiko su dulkių, purvo, buitinių cheminių medžiagų, ugnies dūmų, tabako dūmų ir kitų erzina kvėpavimo takų pagal veiksnius.
Gausus gėrimas. Ypač ši rekomendacija yra svarbi mažiems vaikams, taip pat viduriavimas, karštu oru arba per didelio fizinio aktyvumo metu.
Vidutinio sunkumo pratimas, plaukimas, lengvas veikia grynas oras, Bet kokie išsiuntimo įvykiai.
Bronchų valymas ir plaučiai iš klampų skreplių, naudojant mušamausio (bakstelėjimo) ir postūrinės drenažo metodus. Paaiškinkite šių paprastų manipuliacijų atlikimo techniką, jei gydytojas turėtų gydytojas. Metodų esmė yra vaiko vieta, kad galvos galas yra šiek tiek mažesnis, o nuoseklus laipiojimas su visų zonų pirštais virš plaučių. Sputumas po tokių pratimų yra plačiai geresnis.

Jei jūsų vaikas turi pakliuvom stiklo, tai nėra verta nevilties. Pasaulyje yra didžioji suma Žmonės, turintys tą pačią problemą, jie yra vieningi interneto bendruomenėje, dalinkitės naudinga informacija, remti vieni kitus.

Mukobovidozė yra viena iš labiausiai paplitusių paveldimų ligų, kurios yra beveik visame pasaulyje. Tačiau jo rimtas tyrimas prasidėjo tik 40-ųjų ir 50-ajame amžiuje. Liga diagnozuojama vaikams iki 2 metų amžiaus. Kas yra pavojinga ši patologija?

Kas yra fibrozė vaikams

Mukobovizidozė yra paveldima sisteminė liga, kartu su exorinetinių akinių pažeidimu (išorinio sekrecijos akiniais).

Tai yra įdomu! Ligos pavadinimas atsiranda iš lotyniškų gleivių žodžių ("gleivių") ir "Viscidus" ("klampus").

Su fibroze kvėpavimo takų, storas klampus skreplių kaupiasi

Mukobovizidozė vystosi dėl MVTR geno (pluoštinio transmembraninio reguliatoriaus) mutacija, esanti septintoje chromosomai. Ši mutacija lemia baltymų funkcijos pažeidimus, kurie dalyvauja vandens druskos metabolizme ir reguliuoja ištrauką per natrio ląstelių membranas ir chlorą (tai yra, druskos), dėl kurių ląstelės praranda šiuos elementus.

Gene "atsakingas" fibrozei buvo rastas tik 1989 m.

Šiuo atveju visi organai gamina gleives kenčia: bronchai ir šviesos, kasos ir kepenų, prakaito ir seilių liaukų, žarnyno, sekso liaukų. Mukobovizidozė reiškia dažniausiai pasitaikančius genetinius nuokrypius, šiandien žinoma apie 1000 šio geno mutacijos rūšių, kurios sukelia įvairią klinikinį vaizdą ir individualų ligos kursą kiekvienam vaikui. Liga diagnozuojama intrauterine arba iki 1-2 metų amžiaus. Daugiau vėlai diagnozuoti Labai retas.

Dažniausiai fibrozė diagnozuojama vaikams iki

Tai yra įdomu! Kiekvienais metais 300 vaikų su pluoštine liga (1 vaikas nuo 10 000 naujagimių) pasirodo Rusijoje (1 vaikas už 10 000 naujagimių), JAV - 2000 vaikų (7-8 vaikai už 10 000 naujagimių), apskritai pasaulyje - daugiau nei 45 000 vaikai.

Genos mutacijos rizika nepriklauso nuo vaiko, berniukų ir mergaičių grindų yra lygiai.

Rusijoje, per metus, vaikų su "fibrozozės" diagnozės gydymas nebuvo deramas dėmesys, tik praėjusio amžiaus 90-ųjų, federalinių ir regioniniai centrai kovoti su šia liga. Vidutinė žmonių su fibroze gyvenimo trukmė yra 16-25 metų.

Fibrozės savybės vaikams (video)

Ligos atsiradimo ir formos priežastys

Vienintelė fibrozės priežastis yra genetinė nesėkmė. Liga paveldima autosominio recesyvinio tipo, tai yra, abu tėvai turėtų būti "skaldytų" geno vežėjais. Tokiu atveju sergančio vaiko gimimo tikimybė yra 25%, o tikimybė, kad tai bus defektinio geno vežėjas - 50%. Jei tik vienas iš tėvų yra vežėjas, vaikas negali būti gimęs pacientui: su 50% tikimybe jis bus vežėjas, o nuo 50% - jis bus gimęs sveikas.

Paveldėjimo schema autosominio recesyvinio tipo

Po fibroze pasikeičia iš aktyvios liaukų paslapties savybės - gleivės, prakaito, ašaros skystis, kuris lemia didelius patologinius procesus visame organizme. Paslaptis tampa tankesne ir klampi dėl didelė koncentracija Jis yra baltymų junginių ir elektrolitų (kalcio, natrio, chloro) ir yra prastai evakuoti iš liaukų latakų. Sunkus nutekėjimas ir paslapčių stagnacija ortakyje lemia jų plėtrą ir formavimąsi cista. Patikimas audinys su laiko atrofija (džiovina) ir nuomos mokesčiais jungiamasis audinys. Atsižvelgiant į tai, infekcijos ir vėlesnio pūlingo organų uždegimo tikimybė yra labai didelė. Dažniausiai patologinis procesas veikia kvėpavimo ir virškinimo sistemą.

Išskiria šias formas formas:

Šviesa - atsiranda dėl gleivių sudėties ir jo stagnacijos plaučiuose, sunku švaistyti skreplių. Jis randamas 15-20% atvejų.
Žarnyno - dėl to, kad trūksta skrandžio ir trakto kūnų. Ryškiai pasireiškia su dulkių įvedimu ar vaiko vertimu dirbtinėje mityboje. Jis randamas 5% atvejų.
Mišrus - pasižymi šviesos deriniu ir Žarnyno simptomaiyra 75-80% atvejų.
Netipiškas pasižymi izoliuotu individualių exocryne akinių pažeidimu.

Ligos padalijimas formas yra labai sąlygingas, nes lengvatinis pralaimėjimas Šviesos arba žarnyno virškinimo trakto skyriai Visuomet yra pažeidžiami ir iš kitų organų sistemų.

LIGHT.

Kvėpavimo takų gleivinės liaukos sukuria didelę paslapties dalį, kuri yra dėl padidėjęs klampumas Babs Small Bronchi ir Bronchioles. Jis sukelia stazinius reiškinius ir lėtinis uždegimasKaip rezultatas, kurio padidėja bronchų liaukos, o bronchų lumenas yra susiaurina, dėl kurių susidaro bronchėstos (bronchų patologinė plėtra).

Kvėpavimo takų pažeidimas dažnai yra sudėtinga papildant infekciją. Tarp patogeninių patogenų yra labiausiai paplitusi:

Auksinis Staphylococcus.
Hemofilinis (gripas) ir kino lazda.

Plaučių audinių ir bronchų infekcija pūlingas uždegimas ir didinant kliūtį.

Lengvosios fibrozės formos ženklas yra deformuoti pirštai (būgno lazdos simptomas)

Šviesos formos simptomai:

bendras silpnumas ir letargija;
labai ir mėlyna oda;
dusulys (net ir poilsio);
kosulys kartu su storo skreplių išsiskyrimu (iškart po gimimo);
pneumonija, karščiavimas, traukuliai (kūdikiams);
mažo svorio padidėjimas su visa mityba;
krūtinės deformacija, pirštai (būgnų lazdų pavidalu), nagai tampa išgaubti (vaikams per 1 metus);
sinusitas, tonzilitas, polipai nosyje (paaugliams).

Šviesos formos komplikacijos:

Šviesos kraujavimas.
Hemochka.
Pinituoti (plaučių sero) uždegimas).
Pneumothorax (oro kaupimasis pleuros ertmėje).
Empiama plura (uždegimas, lydimas pleuros ertmės pūliui).

Žarnyno. \\ T

GTS pažeidimus lemia daugelio virškinimo sistemos organų sekretoriaus nepakankamumas. Pavyzdžiui, paslapties klampumas sukelia kasos kanalų blokavimą intrauterinio vystymosi etape. Fermentų kaupimasis liaukoje provokuoja savo gesinimo ir atgimimą į pluoštinį audinį jau pirmąsias vaiko gyvenimo savaites. Dažniausiai sutrikdė baltymų ir riebalų virškinamumą. Neįgaliųjų baltymų ir aminorūgščių buvimas žarnyne lemia puvimo ir skilimo procesų kūrimą, todėl labai toksiški skilimo produktai (vandenilio sulfidas, amoniakas ir kt.)

Žarnyno formos simptomai:

"Pinged Dyspepsia" (sujungtas virškinimo trakto funkcinis sutrikimas) ir vidurių pūtimas (dujų kaupimas žarnyne), pilvo pūtimo;
dažnai defektai su dideliu masės masės kiekiu, kuris gali viršyti 2-8 kartus amžiaus amžiaus lygį. Kai kuriais atvejais - išmatų nelaikymas;
vidurių užkietėjimas su tiesiosios žarnos deponavimu (dalinis arba pilnas išorinio išorės);
mekonia obstrukcija. Paprastai pirmųjų feces (Mekony) pratęsimas naujagimyje pastebimas per pirmąją dieną po šviesos išvaizdos, rečiau - antrą dieną. Kai stiklo pluošto, klampų meconium uždaro kilpų plonas GutDėl to išnaudojimas neįvyksta;
Įvairių charakterio pilvo skausmas (griebtuvai, aštrūs, spazminiai ir kt.);
raumenų tono, elastingumo ir odos elastingumo mažinimas;
sausumas burnos ertmėje, sunkumus, su kuriais susiduria sausas maistas;
polihypovitaminozė (skirtingų grupių vitaminų deficitas);
kepenų padidėjimas (dėl dvyliktosios žarnos funkcijos pažeidimo).

Komplikacijos:

Neonatal (diagnozuota gimimo) gelta, lydi odos elementasir kepenų fibrozė.
Kepenų ir portalo hipertenzijos cirozė (slėgio padidėjimas vartų venų, kurie ateina iš skrandžio į kepenis).
Ascitas (didelio skysčio kilimas pilvo ertmėje), kuriai yra portalo hipertenzijos laidai.
Encefalopatija (smegenų nervų ląstelių žala ir mirtis) Dėl to, kad kepenys nesilaiko su kraujo valymo funkcija ir dalis toksinų patenka į smegenis.
Cukraus diabetas (dėl insulino gamybos sutrikimo kasos).
Skrandžio kraujavimas.
Pyelonefritas ir urolithiasis.
Žarnyno obstrukcija.

Sumaišyti

Su mišrios formos fibrozės, simptomai būdinga tiek šviesos, tiek žarnyno formas:

užsitęsęs ir sunkus bronchitas ir pneumonija nuo pirmos gyvenimo savaitės (su nuolatiniais atsargomis), nenutrūkstamas kosulys;
aštrus virškinimo trakto sutrikimas, pilvo pūtimas ir pilvo skausmas;
gausiai, dažnas, skystas riebiai kėdė su švelnesniu kvapu;
užimtumas, mažas svorio padidėjimas, fizinio vystymosi delsimas;
prakiklio sudėties pokytis, oda tampa sūrus skoniu.

Dėkoju rentgeno tyrimas Šviesos ir bronchų galima nustatyti fibrozės forma

Netipiškas

Išvaizda netipinės formos Fibrozė yra susijusi su izoliuotu atskiru išorinio sekrecijos glays (pavyzdžiui, kepenimis). Šios formos ilgą laiką negali turėti klinikinių apraiškų.

Diagnostika

Ligos vaisiaus apibrėžimas yra įmanoma 8-12 nėštumo savaitės. Norėdami tai padaryti, atlikite DNR analizę dėl mutanto geno buvimo. Po vaiko gimimo diagnozė atliekama remiantis šviesiais ir žarnyno simptomais, tyrinėjant šeimos anamnezę (pacientų, sergančių fibroze šeimoje) ir laboratorinių tyrimų pagrindu.

Pagrindiniai Perinatalinės diagnostikos metodai:

Nustatant tripsino lygį sausu krauju.
Prakaito pavyzdys. Šis metodas grindžiamas elektrolitų (chloro ir natrio) turinio nustatymu prakaitu. Vaikas yra pagamintas elektroforezės su pilokarpinu stimuliuojant prakaito liaukas, tada matuojamas mikroelementų koncentracija prakaito skystyje. Dėl fibrozės liudija padidėję rezultatai Analizė. Prakaito tyrimas nėra skirtas vaikams iki 7 dienų, nes per šį laikotarpį jis gali būti teigiamas ir su kitomis ligomis.
"Coprogram" yra išmatų tyrimas dėl anomališko riebalų, raumenų pluošto, pluošto.

Be to, rentgeno ir bronchų, bronchoskopijos ir bronchografijos, spirometrijos (tyrimai funkcinė būsena Žibintai), skreplių mikrobiologinė analizė.

Pokyčiai plaučiuose, kai cistikas

Fibergoksidozė diferencijuojama su šiomis ligomis:

kosulys;
obstrukcinis bronchitas;
astma;
virusinė ir bakterinė pneumonija;
Žarnyno dysbiozė;
enteropatija (smulkios žarnyno srutų uždegimas įvairių etiologijos).

Gydymas

Mukobovidozė yra nepagydoma liga, kaip ir visos paveldimos genetinės patalpos. Visą gyvenimą atliekamas išsamus simptominė terapijaSiekiama pašalinti kvėpavimo ir žarnyno klinikinius apraiškas.

Dieta

Žuvys ir jūros gėrybės turi būti būtinai įvesti vaiko mitybą, pacientą su cistine dviračiais

Powered su cistine fibroze yra labai svarbi. Dietos kalorijų kiekis turi viršyti amžiaus normas 10-20%, o baltymų produktai turėtų būti viršesni. Kompleksiniai angliavandeniai Jis apsiriboja vidutiniu, riebalų negalima atmesti pagal būtinų fermentų priėmimo sąlygą. Ypač svarbus mitybos laikymasis su žarnyno formos ligos. Vaiko mityba turėtų apimti:

mėsa (kiauliena, jautiena, ėriena);
žuvys (jūros rūšys);
kiaušiniai (tryniai);
pieno produktai, sūriai, varškės;
kreminės ir augalinės alyvos;
riešutai (graikiniai riešutai, žemės riešutai, pistachios, lazdyno riešutai, anakardžiai, migdolai), sezamas;
grūdai (kviečiai, avižiniai, grikiai, Bump);
bulvės;
saldūs vaisiai (bananai, kriaušės, obuoliai, abrikosai, persikai, Persimmons, avokadas);
gėrimai S. didelis kiekis Cukrus (kompotas, šalčio).

Taip pat kasdien reikia gausiai gerti (ne mažiau kaip 2 litrų paprasto vandens per dieną) ir pakankamą druskos kiekį maiste užpildyti didelius natrio nuostolius, ypač karštu sezonu.

Yra draudimas Žalios daržovės. \\ Tsudėtyje yra šiurkštų pluošto.

SVARBU! Būtinai pasiimkite riebalų tirpūs vitaminai A, D, E, F, K, kaip vaikai su fibroze yra sutrikdyta jų siurbimo.

Medicini gydymas

Įdomios terapijos: siekiant išlaikyti kasos ir žarnyno veikimą, tokius fermentų preparatų, tokių kaip pankreatinų, polekutais, Meksazas, panzinorms, yra naudojami. Su kepenų pažeidimu - Ursozano derinys su Taurinu, hepatoprotektoriais essentialy-forte, energija, Hepaben.
Mulcture terapija: Mulcolitas - Brombeksinas, Mukaltin, Azz, Laivai, Mukosolvinas skiriamas suskystinimui ir pašalina kvėpavimo takų skreplius. Įkvėpimas su acetilcisteinu, pulmbam, natrio chlorido tirpalas taip pat atliekamas. Galima pristatyti mukolijus į bronchus su vėlesniu paslapties siurbimu.
Prijungus bakterinė infekcija Naudojami cefalosporino arba fluorochinolono grupės antibiotikai. Su ryškiu uždegiminis procesas NVNU ir kortikosteroidai gali būti priskirti.

Vaikai su fibroze sudaro dispensijos apskaitos visą gyvenimą. Atsižvelgiant į paūmėjimus ir komplikacijas, gydymas atliekamas ligoninėje.

Pasirengimas su liga (galerija)

ACS.

Fizioterapija

Norėdami pašalinti bronchų skrepulį ir plaučius, yra specialus kompleksas kvėpavimo takų gimnastika (Kinezioterapija). Šie pacientų pratimai turi reguliariai atlikti. Taip pat yra technikai naujagimiams.

Pratimai (LFC) nugaros ir stuburo, nes kvėpavimo sistemos gryninimo efektyvumas labai priklauso nuo teisingos laikysenos. Konkretus pratimų sąrašą individualiai pasirinko fizioterapeutas.

Prognozė

Šios ligos prognozė yra nepalanki. Vaikų mirtingumas viršija 60%. Anksčiau dauguma vaikų mirė iki metų amžiaus. Per pastaruosius 50 metų žmonių, turinčių fibrozę, gyvenimo trukmė didėja. Mirtingumas sumažėjo nuo 80% iki 35%.

Prognozė blogėja esant komplikacijoms ir kartu infekcijoms. Jaunesnis vaikas išreikšto pasireiškimo metu klinikiniai simptomai (tai yra ligos išėjimas nuo asimptominė forma), tuo blogiau prognozė.

Su sunkių kepenų ir plaučių pažeidimų, jų transplantacija kartais yra pagaminta. Bet kokia ligos forma gali apsunkinti:

artritas (sąnarių uždegimas);
periostitas (periosteumo uždegimas);
osteoporozė (kaulų trapumas) ir kt.

Liga veikia psichinę ir fizinis vystymasis Kūdikis, taip pat būsimas vaisingo funkcijos.

Nevaisingumas diagnozuojamas 98% vyrų su cistine fibroze. Moterys, turinčios cistinę fibrozę, yra pagimbti vaikų, bet dėl \u200b\u200bkonkretaus fizinė būklė Jie padidino ankstyvos genties ir komplikacijų dažnį nuo motinos.

Mukobovizidozė yra sunki paveldima liga, reikalaujanti tinkamos gydymo visame žmogaus gyvenime. Anksčiau teisinga diagnozė buvo atlikta ir palaikant pagalbinį gydymą, tuo geresnė prognozė.