See pahaloomuline haigus mõjutab 1-4% lastest. Kõige sagedamini diagnoositakse imikud esimesel kahel eluaastal. Loomulikult esineb maksavähk lastel ja vanematel lastel, kuid palju harvem. Kasvajaid on 2 peamist tüüpi:
Hepatoblastoom - esineb kõige sagedamini alla 3-aastastel lastel. Seda tüüpi kasvaja ei levi tavaliselt teistesse elunditesse. Hepatsotsellulaarne kartsinoom võib mõjutada teisi elundeid. See esineb igas vanuses lastel.
Haiguse algust ei saa alati ära tunda - laps ei oska sageli oma kaebusi selgitada, seetõttu peaksite vähima ebamugavuse korral pöörduma kvalifitseeritud spetsialisti poole. On haigusi, mis suurendavad riski haigestuda pahaloomulised haigused, seetõttu peaksite olema ettevaatlikum riskirühma sattunud lapse tervise suhtes. Riskitegurite hulka kuuluvad:
- perekondlik adenomatoosne polüpoos (FAP)
- kuuluma meessugu
- omfalotselee sündroom, vistseromegaalia, makroglossia
- madal sünnikaal
- hepatiit B, C
- teatud haiguste (maksatsirroos, türosiinod) tagajärjel tekkinud maksakahjustus
Sa peaksid seda teadma varajane diagnoos suurendab oluliselt ravivõimalusi. Kõige sagedamini on esimene leitud märk maksa suurenemine või kasvajasarnase moodustise esinemine kõhus, mida on kerge tunda. Muude sümptomite esinemine on seotud haiguse progresseerumisega: isutus, kehakaalu langus, oksendamine, kõhuvalu, kõhulahtisus, 5% -l patsientidest tekib kollatõbi, 10% poistest on enneaegne puberteet.
Täna kasutatakse järgmist liigitust:
- 1. etapp - pahaloomuline moodustumine on piiratud maksa ühe laba piiridega
- 2. etapp - kasvaja ületab maksasagara piiri, kuid ei ulatu üle keskmise fisuuri. Mõjutatud sagaras võivad esineda metastaasid.
- 3. etapp - moodustumine läheb üle poolkuu sideme piiri. Maksa väravas täheldatakse ühte metastaasi.
- 4. etapp - metastaaside levik teistesse elunditesse
Diagnostika
- Ultraheli ja kompuutertomograafia abil saab kindlaks määrata protsessi lokaliseerimise, levimuse, haiguse staadiumi
- AFP (alfa-fetoproteiini) vereanalüüs on aine, mille abil saab määrata ravi efektiivsuse ja ägenemise võimaluse.
- Angiograafia on kõige informatiivsem meetod, mille käigus paljastatakse veresoonte patoloogia, aordi nihkumine, vasodilatatsioon jne.
- Maksakontrolliga tuvastatakse kahjustused, mis on suuremad kui 2 cm
- Biopsia - kasutatakse kasvaja morfoloogiliseks kontrollimiseks
Maksavähki raviti eelmise sajandi kuni 80ndate laste lastel ainult kirurgiliselt. Radikaalne operatsioon ja on praegu üks kõige rohkem tõhusad tüübid ravi. Metastaaside korral on aga ette nähtud kemoteraapia nii enne kui ka pärast operatsiooni. Lisaks metastaaside mõjutamisele aitab see vähendada moodustise suurust. Radikaalse kirurgilise ravi ja korralikult valitud adjuvantse keemiaravi korral on laste elulemus üsna kõrge. Mittetoimivates tingimustes on kasvaja suuruse vähendamiseks ette nähtud pikaajaline keemiaravi. Mitte nii kaua aega tagasi tehti operatsioonieelset keemiaravi ainult mittetoimivatel patsientidel, nüüd kasutatakse seda meetodit standardmeetodina.
Vaatlus on hädavajalik kõigi ravitud patsientide jaoks. Perioodiline Röntgenuuringud ja tomograafia ning AFP taseme jälgimine võimaldavad varakult ära tunda haiguse võimaliku ägenemise. Prognoos sõltub paljudest teguritest: vähi staadiumist, kasvaja tüübist, metastaaside olemasolust, vähirakkude omadustest, AKE taseme langusest pärast kemoteraapiat jne. onkoloogilised haigused lastel saab neid edukalt ravida, kuid see nõuab õigeaegset arsti külastamist ja õigeaegset ravi alustamist.
Laste maksavähk on haigus, mille korral maksa kudedes moodustuvad pahaloomulised (vähi) rakud.
Maks on üks meie keha suurimaid organeid. Sellel on neli sagarat ja see asub kõhu paremas ülanurgas ribi all. Maks teeb palju olulised funktsioonid, Need sisaldavad:
Vere puhastamine kahjulikest ainetest koos järgneva väljaheidete või uriiniga eritumisega.
Sappide tootmine rasvade seedimiseks.
Glükogeeni (suhkru) kogunemine, mida keha kasutab energia tootmiseks.
Lastel on kahte peamist maksavähi tüüpi:
Hepatoblastoom: see on maksavähk, mis tavaliselt ei levita teistesse elunditesse. See haigus mõjutab tavaliselt alla 3-aastaseid lapsi.
Pahaloomuline hepatoom: see on teatud tüüpi maksavähk, mis levib sageli teistesse elunditesse. See haigus mõjutab igas vanuses lapsi.
Selles artiklis käsitletakse esmase (maksast pärineva) maksavähi ravi. Ravi metastaatiline vähk maksa, mis pärineb teistest elunditest ja levib maksa, ei arvestata. Primaarne maksavähk esineb nii täiskasvanutel kui ka lastel. Laste ravi erineb aga täiskasvanute ravist.
Teatud haigused ja häired suurendavad lastel maksavähi riski.
Mis suurendab haiguse saamise võimalust, nimetatakse riskiteguriks. Riskiteguri olemasolu ei tähenda, et te vähki haigestuksite, kuid riskifaktori puudumine ei tähenda, et te vähki ei haigestuks. Inimesed, kes arvavad, et neil on haigusrisk, peaksid seda oma arstiga arutama. Hepatoblastoomi riskifaktorite hulka kuuluvad:
Perekondliku adenomatoosse polüpoosi (FAP) olemasolu.
Vistseromegaalia, omfalotselee ja makroglossia sündroom.
Väga madal sünnikaal.
Pahaloomulise hepatoomi riskifaktorid on järgmised:
Kuulumine meessugu.
B- või C-hepatiit. Suurim oht emalt lapsele viiruse levimiseks on sünd.
Maksakahjustused teatud haiguste, näiteks sapiteede tsirroosi või türosinoosi tõttu.
TO võimalikud märgid laste maksavähk hõlmab kõhupiirkonna turset või valu.
Kõige sagedamini ilmnevad sümptomid pärast kasvaja kasvu. Muud haigusseisundid võivad põhjustada samu sümptomeid. Peaksite pöörduma arsti poole, kui teil tekib mõni järgmistest sümptomitest:
Kõhu valutu turse.
Kõhu turse või valu.
Kaalulangus ilma nähtava põhjuseta.
Söögiisu kaotus.
Poiste varajane puberteet.
Iiveldus ja oksendamine.
Laste maksavähi tuvastamiseks ja diagnoosimiseks tehakse maksa- ja vereanalüüsid.
Kas rakendatakse järgmist tüüpi eksamid ja protseduurid:
Uurimine ja anamneesi tegemine. Teie üldise tervise kindlakstegemiseks tehakse uuring, sealhulgas kontrollitakse haigusnähte, nagu tükid või muud ebatavalisena tunduvad nähud. Patsiendilt küsitakse elustiili, varasemate haiguste ja nende ravi kohta.
Kasvaja markerite vereanalüüs. Protseduur seisneb vereproovi uurimises, et teha kindlaks teatud organite, kudede ja vähirakkude poolt verre eralduvate ainete kogus. Kui veri tuvastab kõrgendatud tase teatud ainete puhul, on see tingitud nende olemasolust konkreetne liik vähk. Neid aineid nimetatakse kasvaja markeriteks. Maksavähiga laste veres võib neid olla suurenenud summa valk, mida nimetatakse alfa-fetoproteiiniks (AFP), või hormoon, mida nimetatakse inimese kooriongenadotropiini beeta-subühikuks (beeta-hCG). AFP taseme tõusu võivad põhjustada ka muud vähid ja mõned vähivabad haigused, sealhulgas tsirroos ja hepatiit.
Kliiniline vereanalüüs. Selle protseduuri käigus uuritakse vereproovi:
Erütrotsüütide, leukotsüütide ja trombotsüütide arv.
Osa kogu vere mahust moodustavad erütrotsüüdid.
Maksanalüüsid. Protseduur seisneb vereproovi uurimises, et määrata kindlaks maksa teatud ainete hulk verre. Normi ületamine võib olla maksavähi märk.
Ultraheli protseduur. Selle protseduuri ajal kõrgsageduslik helilained(ultraheli) peegeldub sisekudedes ja -organites, tekitades kaja. Kaja moodustab koest pildi, mida nimetatakse sonogrammiks. Selle pildi saate hilisemaks uurimiseks printida.
CT viil: Selle protseduuri abil saadakse rida üksikasjalikke pilte kehapiirkondadest erinevate nurkade alt. Pilte teeb röntgeniaparaadiga ühendatud arvuti. Mõnikord süstitakse patsienti veeni või lastakse neelata värvaine, nii et elundid ja koed oleksid selgemini nähtavad. Seda protseduuri nimetatakse ka kompuutertomograafiaks, kompuutertomograafiaks või aksiaalseks kompuutertomograafiaks. Laste maksavähi korral tehakse tavaliselt rindkere ja kõhuõõne kompuutertomograafia.
Magnetresonantstomograafia (MRI). See protseduur põhineb magnetväli, raadiolaineid ja arvutit detailsete piltide seeria saamiseks siseorganid... Seda protseduuri nimetatakse ka t(MRI).
Biopsia. See on rakkude ja kudede kogu, mida uuritakse mikroskoobi all vähi tunnuste suhtes. Koeproov saadakse kasvaja eemaldamiseks või uurimiseks. Patoloog uurib koeproovi mikroskoobi all, et teha kindlaks maksavähi tüüp.
Prognoos (taastumise võimalus) ja ravimeetodi valik sõltuvad järgmistest teguritest:
Vähi staadium (kasvaja suurus, olenemata sellest, kas maks on osaliselt või täielikult mõjutatud, kas vähk on levinud teistesse elunditesse, näiteks kopsudesse).
Kas vähkkasvajat on võimalik kirurgiliselt täielikult eemaldada.
Maksavähi tüüp (hepatoblastoom või pahaloomuline hepatoom).
Kas vähki diagnoositakse esimest korda või on see haiguse taastekkimine.
Prognoos võib sõltuda ka:
Vähirakkude tunnused (kuidas nad mikroskoobi all välja näevad).
Kas pärast keemiaravi alustamist väheneb AFP tase veres?
Laste maksavähki saab ravida, kui kasvaja on väike ja seda saab täielikult eemaldada kirurgiline operatsioon... Kasvaja täielik eemaldamine on hepatoblastoomi korral võimalik sagedamini kui pahaloomulise hepatoomi korral.
Maksa pahaloomulised kasvajad aastal lapsepõlv jagunevad kahte tüüpi: hepatoblastoom - idurakkudest pärinev embrüonaalne kasvaja diagnoositakse alla 5-aastastel lastel ja hepatotsellulaarne kartsinoom - avaldub 5-15-aastastel lastel. Kõigist laste onkopatoloogiatest moodustab maksavähk 4% ja see mõjutab rohkem poisse kui tüdrukuid, peaaegu 2 korda. Selle patoloogia raviprotsess on pikk ja vaevarikas, nõuab haige lapse vanematelt suurt kannatlikkust ja julgust ning raviarstilt - kõrget professionaalsust ja kogemusi. Sellepärast on nii tähtis valida õige arst ja kliinik, kust saaksite kvalifitseeritud arstiabi.
Iisraeli laste onkoloogia on omaette, pidevalt arenev ja heldelt rahastatud meditsiinivaldkond. Tänu sissejuhatusele praktikas kaasaegsed tehnikad ja tehnoloogiate puhul on maksavähi ravi efektiivsus lastel kasvanud 70% -ni või rohkem. Ichilovi meditsiinikeskuses kasutatavad laste onkoloogilise ravi põhimõtted on samad kui täiskasvanutel, kuid Iisraeli noorte patsientide puhul rakendatakse eriti õrnu meetodeid, mis on suunatud täielikule ravile. varajane taastumine ja lapse naasmine tema vanuse järgi normaalsesse ellu.
Laste maksavähi põhjused
Siiani ei ole laste maksavähi usaldusväärseid põhjuseid kindlaks tehtud. Eeldatakse, et maksa struktuurides esineb kasvaja ebaküpsete embrüonaalsete rakkude ebanormaalse kasvu ja jagunemise tagajärjel. Patoloogiline protsess käivitab vanematelt lapsele päritud geneetilised mutatsioonid.
Maksavähi sümptomid
Tavaliselt ei ulatu maksa alumine piir kaldajoone servast kaugemale ega ole palpeerimisel palpeeritav. Vähi korral on maks märkimisväärselt suurenenud, selle pind on ebaühtlane, konarlik ja mõnel juhul on isegi neoplasm ise käega katsutav.
Esialgsel etapil kulgeb haigus ilma erksate kliiniliste ilminguteta, ainult kasvav nõrkus muretseb patsiendi pärast. Kõhuvalu ilmnemine, isutus, oksendamine, kehakaalu langus, püsiv palavik näitavad haiguse progresseerumist.
Iteriaalne sündroom registreeritakse 4-5% -l patsientidest. 10% juhtudest (poistel) täheldatakse väga varajast puberteeti.
Kasvaja puruneb järgnevaga sisemine verejooks kaasas asjakohane kliinik: aneemia, kahvatus nahk, iiveldus, oksendamine, pearinglus, tugev valu epigastimaalses piirkonnas.
Iisraeli laste maksavähi diagnoosimine
Maksavähk avastatakse väga sageli ainult hilisemates etappides haiguse asümptomaatilise kulgu tõttu kohe alguses. Iisraelis kasutatakse haiguse diagnoosimiseks kompleksseid laborikatseid ja kaasaegseid instrumentaalseid uuringuid.
- Kindral ja biokeemilised analüüsid veri;
- Ultraheli protseduur;
- Kompuutertomograafia;
- Magnetresonantstomograafia;
- Radioisotoopide skaneerimine.
Need meetodid võimaldavad arstidel kindlaks teha haiguse olemasolu, staadiumi ja ulatuse.
Lavastamiseks täpne diagnoos tehakse biopsia - patoloogilise koe kogumik järgnevaks histoloogiliseks analüüsiks.
Iisraeli üks peamisi diagnostilisi meetodeid on kasvajamarkerite, eriti alfa-valgu sisalduse vereanalüüs. Selle olemasolu veres kinnitab usaldusväärselt maksavähi olemasolu, kuna tavaliselt ei tohiks lapsel seda valku olla.
Lisaks uurivad Iisraeli arstid hoolikalt patsiendi haiguslugu ja pärilikku ajalugu.
Iisraeli laste maksavähi ravi
MC "Ichilov" korral toimub laste maksavähi ravi vastavalt individuaalselt koostatud programmidele. Raviplaani väljatöötamisel tuleb vanust ja üldine seisund patsient, suurus, asukoht ja levimus vähkkasvaja, metastaaside olemasolu ja võimalikud tüsistused.
Peamine ravi on kirurgiline eemaldamine kasvajad ... Võimaluse korral tehakse operatsioon minimaalselt invasiivsel viisil, kuid mõnikord on see vajalik avatud sekkumine(lobektoomia). Kiire eemaldamine vähktõve fookus koos maksa osaga suurendab märkimisväärselt väikese patsiendi paranemisvõimalusi. Samal ajal (operatsiooni ajal) tehakse histoloogilise ekspressanalüüsi jaoks vähktõve kudede kogu. Keskendudes saadud tulemustele, reageerib onkoloogi kirurg koheselt ja määratakse edasise määramisega terapeutiline taktika... Kõik meditsiinilised manipulatsioonid teostatakse ultraheli ja kompuutertomograafia kontrolli all.
Sageli selleks edukas ravi kirurgiline meetod täiendama keemiaravi enne ja / või pärast operatsiooni. Lastele antavatel ravimpreparaatidel on miinimum kõrvalmõjud, millel on samas võimas vähivastane toime. Annus valitakse rangelt individuaalselt. Ravi ajal viiakse regulaarselt läbi alfa-valgu test, mille tase teavitab spetsialiste teraapia efektiivsusest. Mittetoimivate kasvajate korral on ette nähtud pikaajaline keemiaravi, mille tagajärjel väheneb neoplasmi suurus mitu korda. Kursuse lõppedes on võimalik operatsioon.
Alternatiivne meetod maksavähi raviks lastel Iisraelis on raadiosageduslik ablatsioon ... Tõhususe mõttes ei jää see vähetraumaatiline tehnika alla kirurgiline ravi ja seda saab teha ka korduva juhtumi korral arenev vähk(ägenemiste ja metastaasidega). Tehnoloogia on hävitada pahaloomuline kasvaja kõrgsageduslikud voolud, mis sisenevad kahjustatud piirkonda spetsiaalse anduri kaudu. Ümbritsev terve kude jääb puutumatuks. Protseduur ei nõua väikese patsiendi sukeldumist sügavasse narkounne, seetõttu peetakse seda Iisraelis lapse keha jaoks ohutumaks ja säästlikumaks.
Ka Iisraelis kasutatakse laste maksavähi ravis väga edukalt krüoteraapiat, ablatsiooni. etüülalkohol, kokkupuude mikrolainetega, kemoemboliseerimine jne. Kiiritusravi laste onkoloogias kasutatakse väga harva (selleks, et vältida võimalikke pikaajalisi tagajärgi lapse kehale).
Iisraeli spetsialistid tegelevad pidevalt laste maksavähi uute raviviiside väljatöötamise ja uurimisega. Paljud kaasaegsed ja piisavalt tõhusad tehnikad rakendatakse tänapäeval praktikas edukalt. Nii et näiteks mõned ravimid (Arglabin, Nexavar) segavad toitumist pahaloomuline moodustumine, häirides verevarustuse anumate funktsionaalset aktiivsust. Tulemusena vähirakud hukkuvad ja lükatakse tagasi. See ravimeetod aastal kaasaegne meditsiin nimetatakse suunatud teraapiaks ja on vähiravis uuenduslik.
Iisrael on riik, kuhu on koondatud kõik kaasaegse lasteonkoloogia edusammud ja kus arstid rakendavad edukalt neile antud võimalusi, aidates haigestunud lastel kogu maailmast vähist välja ravida. Tänu Iisraeli onkoloogide "supervõimudele" on paljud noored patsiendid leidnud lootust pääsemiseks ja hea tervisega pika elu rõõmu.
Maksavähk on haigus, mis avaldub liiga hilja. Kuid taastumise võimalus on alati olemas. Ära jäta seda ilma! Praegu saate tasuta spetsialisti konsultatsiooni: selleks peate täitma lisatud vormi (kõik väljad!), Saatma päringu kontaktkeskusesse ja ootama meditsiini kõnet. konsultant. Kõne suunatakse rakenduses märgitud telefoninumbrile, seega veenduge, et sisestatud numbrid oleksid õiged.
Kõige sagedamini on need kasvajad asümptomaatilised ja ultraheli abil saab neid kogemata tuvastada. Kuid infantiilne hemangioendotelioom võib põhjustada rasked sümptomid suurenenud kõhu, hepatomegaalia, raske arteriovenoosse vere manööverdamise ja südamepuudulikkuse, hemodünaamilise aneemia, trombotsütopeenia ja raske koagulopaatia (Kazabach-Merritti sündroom), kasvaja rebend koos kõhuõõnesisese verejooksu ja hingamishäiretega. Harva esineb sapiteede obstruktsioon kollatõvega. Histoloogiliselt on need kasvajad ehitatud normaalsete, ehkki ebaküpsete hepatotsüütide ahelatest, eraldatud vaskulaarsete ruumidega, mis on vooderdatud ühe kõrge endoteeli kihiga. Nende vaskulaarsete ruumide suurus määrab, kas kasvaja klassifitseeritakse hemangioendotelioomiks või kavernoosse hemangioomiks. Reeglina ei ole nendes kasvajates suurenenud mitootiline aktiivsus. Hemangioendotelioomil võib olla alternatiivne histoloogiline pilt: rohkem pleomorfseid endoteelirakke, moodustades lokaalselt papillaarseid struktuure. Sellised kasvajad kalduvad muunduma pahaloomuliseks angiosarkoomiks. Vaskulaarsed vastsündinute maksakasvajad taanduvad sageli spontaanselt.
Mesenhümaalne hamartoom on mesenhümaalse geneesi healoomuline maksakasvaja, mis esineb lootel ja vastsündinutel. Seni pole maailmakirjanduses üksmeelt mesenhümaalse hamartoomi olemuse osas: kas see on kasvaja või väärareng. Mikroskoopiliselt on kasvaja mitmekordse luumeniga tsüstid, mis on vooderdatud endoteeli või epiteeliga sapijuhadümbritsetud kiulise või müksoidkoega, mis sisaldab sapijuhasid ja mitut anumat, eriti portaalveeni harusid. Sageli on õhuke kiuline kapsel, kuid võib täheldada ka sissetungimist külgnevasse kokkusurutud või skleroosse maksa parenhüümi. Mesenhümaalne hamartoom käitub nagu healoomuline kasvaja ja kordub pärast resektsiooni harva; see võib spontaanselt taanduda või muunduda diferentseerimata sarkoomiks.
Hepatoblastoom on kõige levinum maksakasvaja varases lapsepõlves, kuid vastsündinute kasvajate arv on alla 10%. Hepatoblastoom on maksa pahaloomuline kasvaja. Histoloogiliselt esindab kasvajat erineva diferentseerumisastmega pahaloomuline epiteeli maksakude, kõige sagedamini embrüonaalsete või loote komponentidega. Mõnikord sisaldab kasvaja pahaloomulist mesenhümaalset kude ebaküpsete fibroosi, fusiformsete rakkude, kõhretaoliste osteoidide piirkondadega.
Selliseid kasvajaid nimetatakse segatüüpi hepatoblastoomideks. Hepatoblastoomi esinemist seostatakse geneetiliste kõrvalekallete ja arenguhäiretega, nimelt Wiedemann-Beckwithi sündroomi, trisoomia 18, alkohoolse fetopaatia, perekondliku adenomatoosse polüpoosiga. Vastsündinutel võrreldes vanematega vanuserühmad, kasvajate puhul on ülekaalus piisavalt diferentseeritud loote komponent. Vastsündinute hepatoblastoomidele on iseloomulik varasem süsteemne metastaas, loote vereringe tõttu metastaasib kasvaja harva kopse. Emakasisene hepatoblastoom võib põhjustada polühüdramnioni ja surnultsündi. Kasvaja võib sünnituse ajal puruneda, põhjustades tohutut verejooksu. Vastsündinud hepatoblastoomid ei tooda erinevalt vanemate laste hepatoblastoomidest suures koguses α-fetoproteiini.
Maksa mesenhümoom ja intrahepaatiline sapijuha rabdomüosarkoom on lastel haruldased. Üle 95% lapsepõlves avastatud pahaloomulistest maksakasvajatest on hepatoblastoomid või hepatotsellulaarsed kartsinoomid. Need kaks kasvajatüüpi ei ole üksteisega etioloogiliselt seotud. IN kliinilised uuringud ja nende väljaanded on ühendatud ainult seetõttu, et mõlemad kasvajad on suhteliselt haruldased, kirurgia nendega sama, samuti reaktsioon samadele tsütostaatikumidele, mille suhtes hepatoblastoom on siiski tundlikum.
Hepatoblastoom. Hepatoblastoomide esinemissagedus on 0,9 miljoni lapse kohta ja poiste: tüdrukute suhe on 1,7: 1. Diagnoos tuvastatakse keskmiselt 1-aastaselt. Esimese 1,5 eluaasta lapsed on sellest kasvajast rohkem "mõjutatud". 129 hepatoblastoomi juhtumi koondülevaates oli kolm vastsündinut ja 11 alla pooleteise kuu vanust patsienti. Samuti märgiti selle histoloogilise kasvaja tüübi ainus tähelepanek noorukieas.
Seos hepatoblastoomi ja Beckwith-Wiedemanni sündroomi, sealhulgas selle variantide vahel on selgelt tõestatud. Lisaks täheldati 2-3% -l hepatoblastoomiga lastest hemihüpertroofiat. Võimalik, et Wilmsi kasvaja, rabdomüosarkoom ja hepatoblastoom põhinevad tavalisel kromosomaalsel ebanormaalsusel, kus puudub kolme tüüpi koe normaalseks küpsemiseks vajalik geeniprodukt, mis võib lõpuks viia kolme embrüonaalse kasvaja tekkeni. Hepatoblastoomi ja perekondliku adenomatoosse polüpoosi suhe eitab selgitust. Hepatoblastoomi ajalugu aastal imik Kirjeldatakse ema gonadotropiinide kasutamise juhtumeid, samuti loote alkoholisündroomi esinemist.
Histoloogia. Hepatoblastoomi ei seostata primaarse tsirroosiga. Ümbritsev maksakude on tavaliselt välimuselt muutumatu. Sellel kasvajal on 4 alatüüpi: loote-, embrüo-, makrotrabekulaarne ja diferentseerumata, mis koosneb väikestest rakkudest. Viimased kolm alamliiki ühendatakse mõnikord "segatud" rühmaks.
Loote hepatoblastoomirakud on väiksemad kui tavalised hepatotsüüdid ja nende mitooside arv on suhteliselt väike. Need rakud moodustavad väikesed nöörid, mis võivad sisaldada sapiteede tuubuleid. Kasvaja sees puuduvad mõlemad portaalisüsteemi elemendid ja sapiteed. “Puhtalt loote” histoloogilist alamtüüpi peetakse praegu variandiks, mille puhul saab kõige hõlpsamalt eemaldada kasvaja täieliku eemaldamise ja mille puhul on elulemus oluliselt kõrgem kui teiste hepatoblastoomide puhul (joonised 67-3).
Joon. 67-3. Puhtalt loote histoloogilise tüübi hepatoblastoom. 55 esimese astme hepatoblastoomiga lapse eeldatav eluiga - esmane kasvaja resekteeriti täielikult esimese sekkumise ajal, erinevate histoloogiliste alatüüpide kasvajad. Täisjoon tähistab puhtalt loote histoloogilise kasvaja tüüpi patsientide elulemust (N = 28), katkendjoon näitab kõigi teiste histoloogiliste tüüpide: embrüonaalse, makrotrabekulaarse ja diferentseerimata (N = 27) elulemust (p = 023).
Hepatoblastoomil võib olla täpselt määratletud pedikul. Need kasvajad on tavaliselt väga vaskulariseeritud ja sisaldavad sageli fokaalse nekroosi ja vaskulaarse invasiooni saite (tabel 67-1). Need võivad sisaldada ka ekstramedullaarse hematopoeesi ja neoplastiliste mesenhümaalsete komponentide tsoone, millele on lisatud diferentseerumata maksarakud.
Tabel 67-1. Võrdlevad omadused hepatoblastoomid ja hepatotsellulaarsed kartsinoomid 
Kliinilised ilmingud. Kliiniliselt avaldub hepatoblastoom tavaliselt maksa olulise suurenemisena või maksast eraldi palpeeritava kasvajataolise moodustise esinemisega paremas ülemises kvadrandis või kõhu keskosas. Kui on muid sümptomeid, on need tavaliselt seotud haiguse progresseerumisega. Nende hulka kuuluvad anoreksia, kaalulangus, oksendamine ja kõhuvalu. Üsna sageli rebeneb kasvaja koos kõhuõõnesisese verejooksu ja pildiga äge kõht... Kollatõbi tekib vähem kui 5% -l patsientidest.
Mõnel patsiendil on klubikujulised sõrmed ja splenomegaalia.
Ligikaudu 10% hepatoblastoomiga meespatsientidest on enneaegne puberteediiga, suurenenud suguelundite ja häbemekarvadega. Ilmselt eritavad nende patsientide kasvajad hCG-p komponenti (hCG-beeta komponent). Hepatoblastoomiga võib kombineerida ka mitmeid sündroome, eriti kaltsiumi metabolismi anoomiaid paljude patoloogiliste luumurdudega, sealhulgas selgroo kompressioonmurd.
Enamikul juhtudel esineb hepatoblastoomide korral teatud määral osteopeeniat (vähenenud luu lupjumine), kuid ainult vähem kui 5% patsientidest avaldub see patoloogia kliiniliselt. Keemiaravi käigus, mis viiakse efektiivselt läbi hepatoblastoomi korral, demineraliseerimine luustruktuurid võib kasvada, samas kui kasvajasse kogunevad mõnikord nähtavad kaltsiumi hoiused.
Hepatoblastoomi diagnoosimine on tavaliselt üsna lihtne, kuigi subhepaatilise neuroblastoomi või parempoolse nefroblastoomiga patsientidel võivad olla sarnased sümptomid. Hepatoblastoomi peamine marker on alfa-fetoproteiin, mille tase selles kasvajas (mis tahes selle histoloogilises alamtüübis) tõuseb enam kui 90% juhtudest (mõnede andmete kohaselt 95% -l).
Maksaalfa-fetoproteiini tuleks idurakkude fetoproteiinist eristada, määrates erinevate süsivesikute sisalduse. Alfa-fetoproteiini tase seerumis on hepatoblastoomiga patsientidel palju kõrgem kui vastsündinutel või teiste maksakasvajatega patsientidel. Ainult kahes olukorras võib sellega seoses olla teatud raskusi, nimelt esimesel elunädalal, kui alfa-fetoproteiini tase on kõrge, ja hemangioomiga imikutel.
Ja ometi on alfa-fetoproteiini tase mõlemas olukorras tavaliselt oluliselt madalam kui hepatoblastoomides. Maksa taastumisega kaasneb alfa-fetoproteiini seerumi mööduv tõus.
Hepatoblastoomide korral tuleb teha ultraheli ja CT, mis paljastavad kasvaja tahke olemuse (joonised 67-4), mille suhe ümbritsevate normaalsete kudedega tuvastatakse magnetresonantstomograafia (MRI) abil. Lisaks kasvaja suuruse määramisele ja selle seosele portaali ja maksaveenidega on CT, ultraheli ja MRI abil oluline enne operatsiooni kindlaks teha, kas maksa teistes osades on isoleeritud täiendav kahjustus, kuigi see peaks olema pidage meeles, et nende meetoditega ei avastata enne operatsiooni alati täiendavaid kahjustusi.
Joon. 67-4. Hepatoblastoom. A, operatsioonieelne kompuutertomograafia (CT) kõhuõõne skaneerimine pärast boolussüstet kontrastaine nähtav on suur heterogeense struktuuriga ümar moodustis, mis paikneb mõlemas maksasagaras.
B, Hilinenud CT samal patsiendil näitab kasvaja kaltsifikatsioonipiirkondi. Laparotoomia käigus tehtud avatud biopsia kinnitas hepatoblastoomi diagnoosi.
Niisiis märgiti ühes väljaandes, et intraoperatiivse ultraheli (IOUS) abil sekkumise käigus tuvastatud lisakahjustustest avastati enne operatsiooni ainult 61% enne ultraheliuuringut ja 52% ultraheli abil. IOUS-meetodit kasutatakse paljudes raviasutused... Lastel on see kahtlemata väga väärtuslik, võimaldades välistada (või kinnitada) täiendavaid kahjustusi (mida ei saa enne operatsiooni tuvastada), samuti selgesti kindlaks teha kasvaja levimus ja selle seos anumatega.
Ravi. Kuni 1980. aastateni oli hepatoblastoomravi peaaegu alati ainult kirurgiline. Siiani jääb arvamus, et harvad hepatoblastoomiga patsiendid jäävad ellu, kui kasvajat ravi ajal ei eemaldata. Kuid metastaaside olemasolul tuleks läbi viia keemiaravi, mis lisaks metastaaside mõjutamisele aitab enamikul juhtudel kaasa ka kasvaja suuruse olulisele vähenemisele, kuigi see mõju ei ole alati kestev.
Kui kasvaja eemaldatakse esialgse sekkumise ajal ja seejärel tehakse hästi valitud adjuvantne keemiaravi, on nende patsientide elulemus väga kõrge. Kirurgide hepatoloogias piisava kogemusega kirurgide jaoks on see eelistatud ravistrateegia.
Mitterekteeritava kasvaja korral on pikaajaline kemoteraapia, sealhulgas doksorubitsiini suurte annuste infusioon, intensiivravi tsisplastiin ja muud ravimid aitavad sageli kaasa kasvaja suuruse olulisele vähenemisele (sageli kuni 90%). Kuid see, kas kasvaja muutub "mittetoimivaks" operatiivseks, on vaieldav. Üks asi näib kindel - keemiaravi võib vähendada tehnilisi raskusi, millega kirurg peab kasvaja resektsioonimisel silmitsi seisma.
Kui varem kasutati operatsioonieelset keemiaravi ainult kasvajaga patsientidel, mida peeti mittetoimivaks või resektsiooniks raskeks, siis praegu kasutatakse sellist taktikat (operatsioonieelne kemoteraapia) standardse lähenemisena ja ainult mõnes meditsiiniasutuses, kui kasvajad on resektsiooniks hõlpsasti ligipääsetavad, lähevad nad kohe nende eemaldamisele. Esialgne kemoteraapia režiim sisaldas VAC ja 5-FU (vinkristiin, daktinomütsiin, tsüklofosfamiid ja 5-fluorouratsiil) kombinatsiooni.
Praegu kõige rohkem tõhusad ravimid kasutatakse doksorubitsiini ja tsisplatiini. Nende kahe ravimi kombinatsioon on enamikul hepatoblastoomiga patsientidel kasvaja kokkutõmbamisel väga efektiivne. Kahjuks võivad väikelastel mõlemad ravimid põhjustada tõsiseid tagajärgi kõrvaltoimed... Doksorubitsiini pideva infusiooni meetodil kasvajale avaldatava toime osas on sama efektiivsus, kui mitte rohkem, kui ravimi ühekordne süstimine, kuid samal ajal väheneb kardiotoksilisus.
On teatatud, et kopsumetastaaside ravi tsütostaatikumidega koos kasvaja eemaldamisega tagab pikaajalise elulemuse. Ravi viiakse tavaliselt läbi tsisplatiini ja doksorubitsiiniga nii enne kui ka pärast operatsiooni. Keemiaravisiseselt manustatavaid kemoteraapia ravimeid, mida levinud maksavähiga täiskasvanutel kasutatakse laialdaselt, kasutatakse lastel harva veresoonte väikese kaliibriga ja süsteemse keemiaravi efektiivsuse tõttu. IN Hiljuti on välja töötatud veel üks ravimeetod - mittetoimiva hepatoblastoomi emboolimine kollageenis suspendeeritud aktiivsete keemiaravimitega.
Ehkki kiiritust kasutati mõnikord, kui tuumori radikaalse resektsiooni osas polnud kindlust, mängib kiiritusravi hepatoblastoomide ravis minimaalselt. Välditakse kogu maksa kiiritamist; ainult ühe sagara kiiritamine põhjustab ülejäänud sagaras regeneratiivse reaktsiooni, mis aitab maksa "mahtu" täiendada. Kiiritamine regenereerimise ajal vähendab kiiritusravi reageerimise intensiivsust.
Varem kehtestati hepatoblastoomi diagnoos avatud biopsia abil, mida mõnikord kasutatakse tänapäeval, kui eeldatakse esmast resektsiooni. Hilinenud resektsiooni kavandamisel piisab tavaliselt punktsioonibiopsiast. Lobektoomiaid, sealhulgas parempoolset ja vasakpoolset osalist ja täielikku lobektoomiat ning trisegmentektoomiat, mis on mis tahes maksakasvaja peamine maksa resektsiooni meetod, kirjeldatakse teistes juhistes (vt kirjandus 37–40).
Mis tahes lobektoomia korral on soovitatav kasutada torakoabdominaalset lähenemist. Kõik toimingud algavad veresoonte eraldamisest maksa väravas. Paljudes seadetes on ultraheli aspiraator (Cavitron) ja lasertehnikad... Kasvaja eemaldamisega seotud tehniliste raskuste korral ja mõnes asutuses ning tavapäraste meetoditena kasutatakse edukalt maksaveenide intraluminaalset oklusiooni, hüpotermiat, maksa hilumi anumate ajutist oklusiooni ja "hemodilutsioonilist anesteesiat". Hemodünaamiline jälgimine peaks olema maksa lobektoomia kirurgia lahutamatu osa.
Hepatsotsellulaarne kartsinoom. Histoloogia. See kasvaja on histoloogiliselt sarnane täiskasvanute hepatotsellulaarsele kartsinoomile, kuigi maksa kahjustamata osa rasket tsirroosi esineb lastel vähem.
Kasvaja on invasiivne ja tavaliselt multifokaalne. Erinevalt hepatoblastoomidest on need kasvajad sageli sapiga küllastunud. Tavaliselt pole ekstramedullaarse hematopoeesi märke. Maksa-rakuliste kartsinoomide iseloomulike histoloogiliste tunnuste hulka kuuluvad suured kasvajarakud, laiad trabekulid, hiiglaslikud kasvajarakud ja väljaulatuvad tuumad. Selleks ajaks, kui diagnoos pannakse, on tavaliselt juba kartsinoomi metastaasid aastal piirkondlikud lümfisõlmed, kopsudes ja mõnikord ka luudes.
Selle kasvaja kohta on teada üks histoloogiline alatüüp - fibrolamellaarne hepatotsellulaarne kartsinoom. See valik mida iseloomustab sügavalt eosinofiilsete hepatotsüütide olemasolu, mida ümbritseb liigne kiuline strooma, mis jagab epiteelirakud sõlmedeks. Täiskasvanutel on see hepatotsellulaarse kartsinoomi vorm tavaliselt väga resekteeritav ja selle prognoos on parem kui muud tüüpi kasvajatel. Kuigi antud vaade hepatotsellulaarne kartsinoom esineb ka lastel, kuid lapsepõlves ei pea kahjuks soodsast prognoosist rääkima.
Samaaegne patoloogia. Laste hepatotsellulaarset kartsinoomi seostatakse sageli B-hepatiidi viirusega (HBV), nagu mõnedel täiskasvanutel geograafilised piirkonnad... B-hepatiidi pinnaantigeeni (HBsAg) tuvastati selle kasvajaga lastel koos tsirroosiga või ilma tsirroosita teatud sagedusega. Samuti on kirjeldatud HBsAg perinataalse edasikandumise juhtumeid ja sellele järgnenud hepatotsellulaarse kartsinoomi arengut vähem kui 10 aasta jooksul. Seega kulub kasvaja tekkeks lastel lühem periood kui täiskasvanutel, kellel tekib kasvaja mõnikord 20 aasta pärast.
Kui päriliku türosineemiaga imikud elavad vanemas eas, siis neil on kõrgsagedus hepatotsellulaarne kartsinoom. Sapia atresia ja seda simuleerivate haigustega, mis on ühendatud mõistega "vastsündinu hepatiit", võib see kasvaja areneda ka hiljem.
Kirjeldatud on juhtumit, kui 26-kuune maksatsirroosiga poiss on sekundaarne koguarvust parenteraalne toitumine, arenenud hepatotsellulaarne kartsinoom. Täiskasvanutel mõjutab see kasvaja peamiselt alkohoolse tsirroosiga inimesi, kuid seda ei seostata sapiteede tsirroosiga. Peaaegu igasuguse maksatsirroosiga lastel suureneb hepatotsellulaarse kartsinoomi esinemissagedus.
Alfa-antitrüpsiini defitsiidi homosügootset vormi seostatakse nii hepatotsellulaarse kartsinoomi kui ka healoomuliste maksakasvajate suurema esinemissagedusega. Glükoos-6-fosfataasi puudulikkuse (1. tüüpi glükogeeni ladustamise haigus) korral on lisaks varasematele andmetele lisaks pseudotuumorite, healoomuliste kasvajate ja tsüstide tekkimise võimalusele suurenenud ka maksarakkude kartsinoom. See kasvaja avastati ka neurobifromatoosi, ataksiateleangiektaasia ja perekondliku polüpoosiga patsientidel.
Androgeensete anaboolsete steroidide pikaajalisel kasutamisel võivad lastel tekkida hepatotsellulaarne kartsinoom ja healoomulised kasvajad... Nagu eespool märgitud, on need kasvajad sageli multitsentrilised, hästi diferentseerunud ja harva metastaasid. Nende kasvajate olemus pole teada, kuid mõnel lapsel arenevad nad surmani. Samuti on teateid hepatotsellulaarse kartsinoomi arengust lastel, kes said per os metotreksaati ägeda lümfoblastilise leukeemia korral.
Kliinilised ilmingud. Eeltoodust selgub, et umbes kolmandikul hepatotsellulaarse kartsinoomiga lastest on varem esinenud selle kasvaja arengut soodustavaid või otseselt seotud tegureid. Hepatsellulaarse kartsinoomiga patsiendid on tavaliselt palju vanemad kui hepatoblastoomiga lapsed (vt tabel 67-1). keskmine vanus 9-10 aastat vana. IN kliiniline pilt kõhupiirkonnas ilmub kiiresti kasvajataoline moodustis, kõht suureneb. Kõhuvalu, anoreksia ja kaalulangus on tavalised ning 15–20% patsientidest on kollatõbi ja palavik.
Enam kui 5% patsientidest areneb kasvaja purunemise tagajärjel hemoperitoneum. Enamikul lastest on kerge aneemia ja üle 10% -l on trombotsütoos. Seerumi ensüümide (SGOT ja SGPT), laktaatdehüdrogenaasi (LDH) ja leeliselise fosfataasi sisalduse tõus ning kollatõbi on tavalised. Alfa-fetoproteiini kontsentratsioon seerumis suureneb hepatotsellulaarse kartsinoomiga lastel umbes 50%, kuid see tase on madalam kui hepatoblastoomiga lastel. Diagnostiline uuring ja haiguse staadium on sama mis hepatoblastoomil.
Ravi. Kirurgiline juurdepääs selle kasvaja ravis on sama mis hepatoblastoomil. Vanemad hepatotsellulaarse kartsinoomiga lapsed, kellest paljudel on tsirroos, kogevad operatsiooni ajal samu tehnilisi raskusi kui täiskasvanud patsientidel. Hepatotsellulaarsel kartsinoomil on erinevalt hepatoblastoomist väga harva täpselt määratletud pedikool. Kiiritusravi seda kasutatakse harva, kuna see mõjutab negatiivselt maksa regeneratiivseid omadusi, mis on paljudel patsientidel juba tsirrootilise protsessi tagajärjel järsult vähenenud.
Varem said hepatotsellulaarse kartsinoomi ja hepatoblastoomiga patsiendid keemiaravi sama raviskeemi järgi. Kuigi on teada, et hepatotsellulaarne kartsinoom reageerib enamiku kemoteraapiaravimitega ravimisele halvemini kui hepatoblastoom, on raske kindlaks teha konkreetset ravimit, mis on kõigi nende kasvajate puhul kõige tõhusam.
Laste vähi uurimisrühma uuringud kinnitavad, et hepatoblastoom reageerib kõigil praegu kasutatavatele ravimitele paremini kui hepatotsellulaarne kartsinoom - sama soodne kui puhtalt loote hepatoblastoomi korral.
Operatsioonieelsete diagnostiliste uuringute ja sekkumiste soovitatav järjestus tuvastamata maksakasvaja moodustumisega lastel. Tehakse rutiinsed hematoloogilised ja biokeemilised uuringud, sealhulgas alfa-fetoproteiin, bilirubiin, SGOT ja SGPT. Rindkere ja kõhuõõne röntgenpildile järgneb ultraheliuuring, mis võimaldab selgitada, kust "kasvaja" pärineb, milline on selle suhe maksa sagarate ja külgnevate elunditega.
Sellisel juhul on võimalik ka kindlaks teha, kas moodustis on tahke, tsüstiline ja ei sisalda kaltsifikatsioone. Doppleri ultraheli uurib verevarustust. Mõne kasvaja korral on täpse diagnoosi saamiseks piisav ultraheliuuring. Kui diagnoos on ebaselge, tehakse CT tavaliselt enne ja pärast ultraheli. intravenoosne manustamine kontrastaine. See meetod kinnitab ultraheli diagnoosi ja annab sageli lisateavet.
Pahaloomulise kasvaja kahtluse korral on uuringu järgmine etapp rindkere CT-skaneerimine. CT võimaldab uurimist ainult aksiaalsel tasapinnal, samal ajal kui MRI võimaldab saada pilte erinevates tasapindades. Otsmikulises tasapinnas annab MRI teavet maksasagarate osalemise kohta protsessis ja veresoonte segunemises. Lisaks on MRI abil võimalik eristada pahaloomulist kasvajat hemangioomist, kuna hemangioomil on pikenenud T2 indeks.
Radionukliidide uurimine aitab läbi viia diferentsiaaldiagnostika adenoomi, kartsinoomi ja fokaalse hüperplaasia vahel. Arteriograafiat tehakse diagnoosi ajal harva, välja arvatud juhul, kui maksa hemangioomikahtlusega vastsündinul on juba nabanööri kateeter sisestatud. Lisaks viiakse arteriograafia läbi enne hemangioomi emboliseerimist või enne mittetöötava kasvaja või metastaasidega kasvaja kemoemboliseerimist.
K.U. Ashcraft, T.M. Omanik
Laadimine ...