علاج Guillain Barre. متلازمة غيلان باريه - الأعراض والعلاج. البيانات من طرق البحث الإضافية

Piradov M.A. 2000 سنة

إعادة التأهيل ممكن
يحتوي هذا المرض على ثمانية أسماء مختلفة على الأقل - متلازمة لاندري (التي سميت على اسم طبيب الأعصاب الفرنسي الذي وصفها لأول مرة في عام 1859) ، ومتلازمة غيلان باريه ستروهل (العلماء الذين قدموا مساهمة كبيرة في دراسة المرض) ، والتهاب الشرايين القولوني الحاد ، إلخ. اليوم ، وفقًا للتصنيف الدولي للأمراض ، يطلق عليه رسميًا متلازمة Guillain-Barré (GBS) أو اعتلال الأعصاب الحاد التالي للعدوى. في علم الأعصاب ، يعتبر GBS مرضًا فريدًا. وليس بسبب ندرتها النسبية (يحدث في شخصين لكل 100 ألف من السكان) ، ولكن بسبب إمكانية إعادة التأهيل الكامل للمريض ، على الرغم من أن شدة آفات GBS في بعض الأحيان يمكن مقارنتها بأخطر الأمراض. يخبرنا نائب مدير العلوم في معهد أبحاث علم الأعصاب التابع للأكاديمية الروسية للعلوم الطبية ، رئيس قسم التنشيط العصبي ، البروفيسور ميخائيل بيرادوف بمزيد من التفصيل. متلازمة غيلان باريه هي الأكثر سبب شائعالشلل الرباعي المحيطي الحاد والشلل. تتطور الأعراض العصبية بسرعة كبيرة ، في حين أنها مضطربة ، وأحيانًا شديدة التقلب ، ليس فقط الوظائف الحركية ، ولكن أيضًا الوظائف الحسية (الحساسية المفصلية العضلية بشكل أساسي) ، يتم تقليل ردود الفعل الوترية إلى نقطة الانقراض الكامل. لا تعتبر اضطرابات الحوض من سمات GBS ، ولكن في ثلث المصابين ، تتأثر عضلات الجهاز التنفسي والبلع بشكل خطير. الخامس الحالات الشديدةيظهر شخص أمام الطبيب مستلقيًا بلا حراك في الفراش ولا يستطيع التنفس على الإطلاق والبلع وحتى فتح عينيه. ولكن إذا تم أخذ مخطط كهربية الدماغ من مريض في نفس الوقت ، فسيكون هو نفسه الشخص السليم ، وكشخصية لا يتغير فكريا على الأقل. في 70 بالمائة. تحدث حالات GBS بعد أيام قليلة من ظهور الظواهر الشبيهة بالإنفلونزا: حمى معتدلة ، ألم عضلي ، سيلان الأنف - كل هذا يُسمى عادة التهابات الجهاز التنفسي الحادة. حوالي 15 في المئة. في الحالات ، تظهر المتلازمة بعد الإسهال الغزير بنسبة 5 بالمائة. - بعد العمليات الجراحية سواء كانت إجهاض أو إصلاح فتق أو استئصال الزائدة الدودية أو عمليات أكثر تعقيدا. يتطور المرض أحيانًا بعد أنواع مختلفة من التطعيمات. تحدث GBS في أي منطقة من العالم ، في أي وقت من السنة ، وهي شائعة أيضًا في كلا الجنسين. متوسط ​​العمر في معظم الملاحظات حوالي 40 سنة. في الوقت نفسه ، تبرز قمتان صغيرتان: في عمر 20-25 عامًا وأكثر من 60 عامًا. في الحالات الكلاسيكية ، يكون تشخيص GBS بسيطًا ويتضمن علامتين إلزاميتين: زيادة ضعف العضلات في طرفين على الأقل وانخفاض كبير ، حتى الفقد الكامل لردود الأوتار. معايير التشخيص الإضافية هي انخفاض سرعة توصيل النبضات العصبية عبر العضلات مع تكوين كتلة التوصيل وتفكك الخلايا البروتينية في السائل النخاعي. في قلب متلازمة غيلان باريه السيارات آليات المناعةحيث يتم تعيين دور العامل المسبب لبعض الفيروسات والبكتيريا. ومع ذلك ، لا يوجد حتى الآن رأي نهائي حول طبيعة المستضد أو المستضدات التي تسبب تطور التفاعلات المناعية المتتالية. في السنوات الخمس الماضية ، ثبت أنه تحت اسم GBS ، يتم الجمع بين مجموعة كاملة من اعتلالات الأعصاب المتعددة: اعتلال الأعصاب الالتهابي الحاد والمزيل للميالين (يحدث في 75-80 ٪ من الحالات) ؛ الاعتلال العصبي الحركي الحاد ، وكتغيره ، الاعتلال العصبي المحوري الحسي الحركي الحاد (15-20 في المائة) ؛ متلازمة فيشر (3٪). معظم أمراض المناعة الذاتية لا رجعة فيها. ولكن مع GBS ، فإن الصورة مختلفة تمامًا وفريدة من نوعها: هذا المرض محدود ذاتيًا. إذا تم إجراء عملية جراحية لمريض مصاب بمرض خطير لعدة أشهر فقط تهوية صناعيةالرئتين ، تتم استعادة الأعصاب المصابة. وتقريبًا تمامًا كما هو الحال عند تطبيق الأساسي الأساليب الحديثةعلاج GBS - فصادة البلازما أو العلاج عن طريق الوريد مع الغلوبولين المناعي من الفئة G. قد يطرح السؤال: لماذا علاج المريض بطرق باهظة الثمن؟ لكن تخيل ماذا يعني أن تكون على جهاز التنفس الصناعي لمدة 3-6 أشهر وأن تكون طريح الفراش؟ يمكن أن يؤدي استخدام فصادة البلازما وفصل الغلوبولين المناعي من الفئة G في الوقت المناسب إلى تقليل الوقت المستغرق في التهوية الميكانيكية إلى عدة أسابيع وحتى أيام ، مما يؤدي إلى تغيير مسار المرض ونتائجه بشكل أساسي. ليس سراً أن العديد من المرضى الذين يعانون من أشكال حادة من GBS يموتون اليوم في البلاد. هذا يرجع إلى حد كبير إلى حقيقة أن العديد من المستشفيات غير مجهزة بأجهزة تنفس عالية الجودة أو ليس لديها موظفين مؤهلين للتهوية الميكانيكية على المدى الطويل. يموت المرضى بسبب الالتهابات الشائعة وتقرحات الفراش. بالإضافة إلى ذلك ، ليس من الممكن دائمًا إجراء عمليات فصل البلازما باستبدال كميات كبيرة من البلازما (حتى 200 مل من البلازما / كجم لدورة علاج تتكون من 4-5 عمليات). من غير المقبول تمامًا علاج مثل هؤلاء المرضى في المناطق الريفية أو الصغيرة مستشفى المقاطعة- يحتاجون إلى دخول المستشفى في مستشفيات أكبر مجهزة بالوسائل والمعدات اللازمة. الخطأ المعتاد في كثير من الحالات هو علاج المرضى المصابين بـ GBS بالأدوية الهرمونية: دراسات خاصةأظهر أكثر من ألف مريض أن الهرمونات لا تؤثر على معدل استعادة الوظائف المعطلة ، بل على العكس ، تحمل العديد من المضاعفات. ومع ذلك ، يستمر استخدام الهرمونات بشكل غير معقول حتى في عدد من العيادات في أكبر المدن الروسية. في الخارج ، لهذا يمكنهم ببساطة حرمان ترخيص الطبيب. إذا تحدثنا عن الجانب المالي من المسألة ، بالطبع ، اليوم بالنسبة لمعظم المرضى ، فإن العلاج باستخدام الغلوبولين المناعي المستورد من الفئة G ، والمستخدم على نطاق واسع في الغرب ، هو ببساطة غير ميسور التكلفة ، ولكن لحسن الحظ ، فإن مسار فصل البلازما المبرمج في بلدنا هو أرخص بكثير. والتأثير العلاجي لهاتين الطريقتين من العلاج هو نفسه: حوالي 85-90 بالمائة. في الحالات ، الشخص المصاب بمتلازمة جيلان باريه ، على الرغم من الأضرار الشديدة التي لحقت بالجهاز العصبي المحيطي ، يتعافى تمامًا ، و 10-15 بالمائة فقط. يعاني المرضى من آثار متبقية. بطبيعة الحال ، فإن انتشار متلازمة جيلان باريه لا يضاهى بالسكتة الدماغية أو إصابات الدماغ الرضحية أو الصرع. ولكن مع السكتة الدماغية ، في أحسن الأحوال ، تتم استعادة 20 في المائة. الناس ، والعلاج في الوقت المناسب لمتلازمة Guillain-Barré مع ما لا يقل عن شدة الآفة يعطي تأثيرًا أكبر بكثير. وإذا عانى حوالي 200 شخص سنويًا في موسكو وحدها ، فإن SGB تعاني ، والتعافي الكامل لـ 180 حالة صحية أمر كبير. في ممارستي ، كانت هناك حالة أصاب فيها مرض شابًا يبلغ من العمر 18 عامًا ، كان مرشحًا للحصول على درجة الماجستير في الرياضة في ألعاب القوى: لم يكن قادرًا على التنفس ، والابتلاع ، والتحرك بمفرده. بعد مرور عام ، حقق هذا الشخص مستوى سيد الرياضة. وهناك العديد من الأمثلة - الشابات بعد العلاج المناسب من GBS يلدن أطفالًا ، وتعود الغالبية العظمى من المرضى إلى حياة كاملة.

تتم مراجعة جميع محتويات iLive من قبل خبراء طبيين للتأكد من أنها دقيقة وواقعية قدر الإمكان.

لدينا إرشادات صارمة لاختيار مصادر المعلومات ونرتبط فقط بالمواقع الرسمية والأكاديمية معاهد البحوثوحيثما أمكن ، ثبت البحوث الطبية. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين (، وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر لمثل هذه الدراسات.

إذا كنت تعتقد أن أيًا من المحتوى الخاص بنا غير دقيق أو قديم أو مشكوك فيه ، فحدده واضغط على Ctrl + Enter.

متلازمة غيلان باريه (التهاب الأعصاب الحاد مجهول السبب ؛ شلل لاندري ؛ اعتلال الأعصاب المتعدد الجذور والأعصاب الحاد المزيل للميالين) هو اعتلال الأعصاب التهابي حاد سريع التقدم يتميز بضعف العضلات وفقدان معتدل للإحساس البعيد. مرض يصيب جهاز المناعه. التشخيص بالنتائج السريرية. علاج متلازمة جيلان باريه: فصادة البلازما ، بيتا جلوبيولين ، إذا لزم الأمر ، تهوية صناعية للرئتين. تتحسن نتيجة المتلازمة بشكل ملحوظ مع العلاج الداعم المناسب في وحدة العناية المركزة واستخدام الأساليب الحديثة للعلاج المناعي.

, , , , , , ,

رمز ICD-10

متلازمة G61.0 Guillain-Barré

علم الأوبئة

يتراوح معدل الإصابة من 0.4 إلى 4 حالات لكل 100000 نسمة سنويًا. تُلاحظ متلازمة غيلان باريه في جميع الفئات العمرية ، ولكن في كثير من الأحيان عند الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 30 و 50 عامًا ، وبوتيرة متساوية عند الرجال والنساء. الاختلافات العرقية والجغرافية والموسمية في الإصابة غير شائعة بشكل عام لمتلازمة غيلان باريه ، مع استثناء محتمل للاعتلال العصبي الحركي العصبي الحركي ، وهو الأكثر شيوعًا في الصين ويرتبط عادةً بالعدوى المعوية بسبب العطيفة الصائميةوبالتالي تحدث بشكل متكرر إلى حد ما في الصيف.

يزداد معدل الإصابة بشكل ملحوظ بعد 40 عامًا. يموت ما معدله 600 شخص من متلازمة Guillain-Barré في الولايات المتحدة كل عام. وبالتالي ، فإن متلازمة جيلان باريه هي مشكلة صحية مهمة للغاية ، وخاصة بالنسبة لكبار السن.

, , , , ,

أسباب متلازمة جيلان باريه

الاعتلال العصبي الالتهابي المكتسب الأكثر شيوعًا. آلية المناعة الذاتية ليست مفهومة بالكامل. هناك عدة خيارات معروفة: في بعض الحالات ، تسود إزالة الميالين ، وفي حالات أخرى ، يعاني المحور العصبي.

تظهر المتلازمة في حوالي 2/3 من الحالات بعد 5 أيام - 3 أسابيع بعد مرض معدي أو عملية جراحية أو تلقيح. في 50٪ من الحالات يكون المرض مصحوبا بعدوى العطيفة الصائمية،الفيروسات المعوية وفيروسات الهربس (بما في ذلك الفيروس المضخم للخلايا والفيروسات التي تسبب عدد كريات الدم البيضاء) ، و الميكوبلازما النيابة.في عام 1975 كان هناك تفشي مرتبط ببرنامج التطعيم ضد أنفلونزا الخنازير.

, , , , ,

طريقة تطور المرض

قد تفسر عملية إزالة الميالين والتسلل الالتهابي في جذور الأعصاب الشوكية والأعصاب القريبة أعراض مرضيةمتلازمة غيلان باريه. من المعتقد أن كلا من المناعة الخلطية والخلوية تشارك في التسبب في المرض. يشير وجود الخلايا الليمفاوية والضامة في المناطق المحيطة بالحيوان وتفاعلها مع المحاور النخاعية ، أولاً وقبل كل شيء ، إلى الدور المحتمل لتفاعلات المناعة الذاتية في عملية إزالة الميالين. تم تأكيد هذا الموقف من خلال الملاحظات السابقة ، والتي تفيد بأن تحصين حيوانات المختبر بالمايلين المحيطي مع مادة مساعدة يسبب التهاب العصب التحسسي التجريبي. على الرغم من أن بروتينات المايلين المنقى - على سبيل المثال ، بروتين المايلين الأساسي P2 أو شظايا الببتيد P2 و PO - قد ثبت أنها تحفز الاعتلال العصبي التجريبي ، نادرًا ما توجد الأجسام المضادة لهذه المركبات في متلازمة Guillain-Barré. عزل الخلايا التائية من الطحال و الغدد الليمفاويةيمكن للفئران المحصنة بالببتيد الاصطناعي P2 53-78 أن تتكاثر بشكل تجريبي من التهاب الأعصاب التحسسي التجريبي الحاد في الفئران المصنّعة. وبالتالي ، يمكن لآليات المناعة الخلوية وربما الخلطية التوسط في إنشاء نموذج تجريبيالأضرار الالتهابية للأعصاب المحيطية.

لفتت الدراسات الحديثة الانتباه إلى دور الجلوكوكونيجات وعديدات السكاريد الدهنية في غمد المايلين أو غشاء خلية شوان أو الغشاء المحوري كمستضدات رئيسية تبدأ الاستجابة الالتهابية / المناعية في متلازمة غيلان باريه. في دراسة مفصلة أجريت في اليابان ، تم تحديد المستضدات في المرضى العطيفة الصائمية... في هذه الدراسة ، تم استخدام طريقة Penner لتحديد عديدات السكاريد الدهنية المستقرة حرارياً واستخدمت طريقة Lior لتحديد مستضدات البروتين القابل للحرارة. مستضدات PEN 19 و LIO 7 S. jejuniتم عزلهم في كثير من الأحيان في المرضى الذين يعانون من متلازمة Guillain-Barré (في 52 و 45 ٪ من الحالات ، على التوالي) من المرضى الذين يعانون من التهاب الأمعاء المتقطع الناجم عن S. jejuni(5 و 3 ٪ على التوالي) ، وارتبطت بزيادة عيار الأجسام المضادة لـ GM1 (ربما بسبب وجود مستضد عديد السكاريد الشحمي يشبه GMl). ذكرت العدوى من بلدان أخرى S. jejuniكثيرًا ما يسبق تطور GBS. بالإضافة إلى ذلك ، كانت النسبة المئوية للمرضى الذين يعانون من الأجسام المضادة لمضادات العقد اللمفاوية أكثر تباينًا ، حيث تراوحت بين 5٪ إلى 60٪. بالإضافة إلى ذلك ، لم يتم العثور على ارتباط بين وجود الأجسام المضادة لـ GM1 والمظاهر السريرية والكهربية للمرض.

غالبًا ما توجد الأجسام المضادة لـ GQlb في متلازمة ميلر فيشر. باستخدام الأساليب الكيميائية المناعية ، تم اكتشاف GQlb في المنطقة الخانقة من الأعصاب القحفية البشرية التي تعصب العينين. لقد ثبت أن الأجسام المضادة لـ GQlb يمكن أن تمنع الانتقال في الجهاز العصبي العضلي للفئران.

في المتغير الحركي المحوري لمتلازمة Guillain-Barré ، كان المرض يسبقه في كثير من الأحيان الإصابة بعدوى C. jejuni ، وارتبطت الأجسام المضادة لـ GM1 ganglioside ومنتج التنشيط التكميلي C3d مع الألياف الحركية axolemma.

يمكن أيضًا أن ترتبط الأجسام المضادة لـ GMI باعتراضات Ranvier ، مما يؤدي إلى تعطيل التوصيل النبضي. بالإضافة إلى ذلك ، فإن هذه الأجسام المضادة قادرة على إحداث انحطاط في نهايات الألياف الحركية والمحاور العضلية ، وهو ما ظهر مؤخرًا في المرضى الذين يعانون من اعتلال الأعصاب العصبي الحركي الحاد. يمكن أن يثير التهاب الأمعاء الصائم متلازمة Guillain-Barré عن طريق زيادة إنتاج الخلايا الليمفاوية جاما دلتا ، والتي يمكن أن تشارك بنشاط في العمليات الالتهابية / المناعية. مستويات مصل عالية من عامل نخر الورم ألفا (TNF-a) ، ولكن ليس إنترلوكين -1 ب أو مستقبلات إنترلوكين -2 القابلة للذوبان ، المرتبطة بالتغيرات الكهربية في متلازمة غيلان باريه. فحص عينات تشريح الجثة يشير إلى ذلك على الاكثرفي بعض حالات الشكل الكلاسيكي المزيل للميالين الالتهابي الحاد لمتلازمة Guillain-Barré ، يتم تضمين المكمل ، كما يتضح من اكتشاف مكونات C3d و C5d-9 على السطح الخارجي لخلايا شوان ، والتي تشكل مركبًا مهاجمًا للأغشية.

وهكذا ، في متلازمة Guillain-Barré ، يتم تمثيل معظم المكونات التي تشارك عادة في التسبب في الأمراض المناعية. على الرغم من أنه من المحتمل أن تشارك الأجسام المضادة ضد مركبات الجلوكوزونات في التسبب في العديد من الأشكال السريرية المختلفة لمتلازمة غيلان باريه ، إلا أن دورها الدقيق غير معروف. حتى في حالة وجود أجسام مضادة لـ GM1 ، فإنها يمكن أن ترتبط ليس فقط بـ GM1 ، ولكن أيضًا بغيرها من الدهون السكرية أو البروتينات السكرية التي تحتوي على مناطق كربوهيدرات مماثلة. في هذا الصدد ، فإن المستضدات المحددة لخلايا شوان أو الأغشية المحورية ، والتي يتم توجيه الاستجابة الالتهابية / المناعية ضدها ، وكذلك الدور المحتمل للغلوبولين المناعي ، تتطلب توضيحًا. علاوة على ذلك ، في العديد من حالات متلازمة Guillain-Barré ، لا توجد علامات على الإصابة السابقة أو المصاحبة. S. jejuni ،الأجسام المضادة لـ GM1 أو سمات كائن حي دقيق آخر ، يمكن أن تبدأ مستضداته استجابة مناعية (على سبيل المثال ، من خلال التقليد الجزيئي).

يُظهر التحقيق في المواد التي تم الحصول عليها من خزعات الأعصاب وتشريح الجثث أن آليات المناعة الخلوية تساهم أيضًا في تطور متلازمة غيلان باريه. في الحالات الشديدة من متلازمة Guillain-Barré ، توجد الخلايا الليمفاوية والضامة على طول الألياف الحركية بالكامل من الجذور إلى النهايات ، والضامة المنشطة على اتصال وثيق مع المايلين أو المايلين البلعمي. على الرغم من أن النموذج التجريبي للاعتلال العصبي الالتهابي يقدم دليلاً على أن الخلايا الليمفاوية التائية متورطة في تلف الأعصاب ، فلا يوجد دليل مقنع على أن هذا يحدث في المرضى الذين يعانون من متلازمة غيلان باريه. تؤكد البيانات المتراكمة حتى الآن تورط الخلايا الليمفاوية التائية المنشطة التي تعبر الحاجز الدموي الدماغي وتبدأ إزالة الميالين مع الأجسام المضادة إلى مستضدات معينة من الألياف العصبية ، السيتوكينات (مثل TNF-a و interferon-y) ، والمكونات التكميلية ، وربما بما في ذلك مجمع هجوم الغشاء والضامة المنشطة ... هناك حاجة إلى مزيد من البحث لتوضيح دور كل عنصر من هذه العناصر ، بالإضافة إلى التسلسل الذي تشارك فيه في التسبب في متلازمة غيلان باريه.

, , , , , , , , , , ,

أعراض متلازمة غيان باريه

تهيمن أعراض متلازمة غيلان باريه على شلل جزئي رخو (كلما كان أقرب ، كان أعمق) ، واضطرابات الحساسية تكون أقل وضوحًا. عادة ، يبدأ الضعف المتماثل تقريبًا مع تنمل في الساقين ، وغالبًا ما يكون في الذراعين أو الرأس. في 90٪ من الحالات ، يصل الضعف إلى ذروته في الأسبوع الثالث من المرض. تضيع ردود الفعل الوترية العميقة. يتم الحفاظ على وظيفة العضلة العاصرة. في الحالات الشديدة يظهر ضعف عضلات الوجه والفم في نصف الحالات. في 5-10٪ من الحالات يلزم التنبيب والتهوية الميكانيكية بسبب شلل عضلات الجهاز التنفسي.

في بعض الأحيان (على ما يبدو ، مع شكل متغير) ، يتطور الخلل اللاإرادي الواضح مع تقلبات في ضغط الدم ، والإفراز المرضي للهرمون المضاد لإدرار البول ، وعدم انتظام ضربات القلب ، وركود الأمعاء ، واحتباس البول ، وضعف استجابة التلميذ للضوء. متلازمة فيشر هي نوع نادر من متلازمة Guillain-Barré وتقترح شلل العين ، ترنح ، و isflexia.

الأعراض الأولى ، ترتيب ظهورها ودينامياتها

في الحالات النموذجية ، تبدأ متلازمة Guillain-Barré بضعف العضلات و / أو الاضطرابات الحسية (التنميل ، تنمل) في الأطراف السفلية ، والتي تنتشر إلى الأطراف العلوية بعد بضع ساعات أو أيام.

الأعراض الأولى لـ Guillain-Barré هي الاضطرابات الحسية ، على سبيل المثال ، تنمل في القدمين. على أية حال علامات موضوعيةيتم الكشف عن اضطرابات الحساسية في كثير من الأحيان ، وعادة ما تكون خفيفة. المظاهر المبكرة وغير السارة للمرض يمكن أن تكون آلامًا عميقة في الظهر وخللًا مؤلمًا في الأطراف. قد يشمل الشلل في البداية الأطراف السفلية ، ثم ينتشر بسرعة ، على مدى عدة ساعات أو أيام ، في اتجاه تصاعدي إلى الأطراف العلوية ، والتقليد ، وعضلات التابلويد ، وعضلات الجهاز التنفسي. ومع ذلك ، من الممكن أيضًا حدوث تطور مختلف للأحداث ، عندما يبدأ المرض بضعف في عضلات الوجه والأطراف العلوية ، ثم يصيب الأطراف السفلية. منذ البداية ، عادة ما تكون الأعراض متناظرة ، ويصاحب الشلل هبوط أو ضعف في الأوتار وردود الفعل السمحاقية. غالبًا ما تكون الألياف اللاإرادية متورطة في متلازمة غيلان باريه. تحدث الأعراض اللاإرادية في حوالي 50٪ من الحالات ، ولكن عادةً لا تتأثر وظيفة العضلة العاصرة. المرض له مسار أحادي الطور: بعد فترة من الزيادة في الأعراض ، تستمر لعدة أيام أو أسابيع ، هناك فترة هضبة تدوم من عدة أيام إلى عدة أشهر ، وبعد ذلك يحدث الشفاء على مدى عدة أشهر. في 1976-1977 ، كانت هناك زيادة طفيفة في حدوث متلازمة Guillain-Barré المرتبطة بالتحصين بلقاح أنفلونزا الخنازير ، ومع ذلك ، عند التحصين بنوع آخر من لقاح الأنفلونزا في 1980-1988 ، لم يتم تسجيل ظاهرة مماثلة.

في الحالات الكلاسيكية ، يتجلى ذلك من خلال مزيج من الحركية والحسية و أعراض نباتية، والتي تعتمد على إزالة الميالين من اعتلال الجذور العصبية المتعددة ، ونادرًا ما يكون تشخيص متلازمة غيلان باريه صعبًا. ومع ذلك ، هناك أيضًا متغير محوري من متلازمة Guillain-Barré ، يتجلى أساسًا في الاضطرابات الحركية والاعتلال العصبي العصبي الحركي الحسي الحاد. عادة ما يظهر الشكل المحوري الحاد مع عيب وظيفي أكثر حدة ويكون تشخيصه ضعيفًا. مزيج شلل العين والرنح والانعكاسات هو سمة من سمات نوع آخر من متلازمة جيلان باريه ، والمعروفة باسم متلازمة ميلر فيشر. من وجهة نظر التشخيص ، في غياب أعراض تلف العصب القحفي ، حتى مع سلامة وظيفة العضلة العاصرة ، من الضروري استبعاد ضغط الحبل الشوكي باستخدام التصوير العصبي. في التشخيص التفريقي ، من المهم أيضًا أن تضع في اعتبارك البورفيريا الحادة المتقطعة ، والتسمم بالمعادن الذي يمكن أن يسبب اعتلال الأعصاب الحاد ، بالإضافة إلى الأمراض الجهازية مثل عدد كريات الدم البيضاء المعدية ، ومتلازمات بارانيبلاستيك أو مختلف اضطرابات التمثيل الغذائي... المرضى المصابون بفيروس نقص المناعة البشرية لديهم استعداد للإصابة باعتلال الأعصاب المتعدد أو اعتلال الأعصاب متعدد الجذور ، والذي قد يترافق مع متلازمة غيلان باريه ، أو اعتلال العصب القولوني المضخم للخلايا ، أو سرطان الغدد الليمفاوية. يصعب التفريق بين هذه الحالات بناءً على العرض السريري وحده ، لكن فحص السائل الدماغي النخاعي في اعتلال الجذور العصبية المرتبط بفيروس نقص المناعة البشرية يكشف عادةً عن كثرة الكريات البيضاء العدلات وعلامات تكاثر الفيروس.

يمكن أن يؤدي الخلل الوظيفي اللاإرادي (بما في ذلك اضطرابات التكيف ، وآلام في البطن والصدر ، وانخفاض ضغط الدم الشرياني ، وعدم انتظام دقات القلب) إلى تفاقم حالة المريض بشكل كبير ويكون بمثابة علامة تنبؤية غير مواتية. في إحدى الدراسات ، لوحظت العلامات تحت الإكلينيكية لتورط كل من الجهاز العصبي السمبثاوي والباراسمبثاوي ، والتي تم اكتشافها باستخدام اختبارات الوظائف اللاإرادية ، في الغالبية العظمى من المرضى.

مقياس شدة عجز المحرك في أمريكا الشمالية

• ثلث المرضى يصابون بفشل في الجهاز التنفسي.
• في معظم الحالات ، هناك اضطرابات حساسية سطحية على شكل نقص خفيف أو معتدل أو فرط حساسية من النوع متعدد الأعصاب (مثل "الجوارب والقفازات"). غالبًا ما يُلاحظ ألم في الوركين ومنطقة أسفل الظهر والألوية. يمكن أن تكون إما مسبب للألم (عضلي) أو عصبي (بسبب تلف الأعصاب الحسية). تم اكتشاف اضطرابات الحساسية العميقة (خاصة المشاعر الاهتزازية والعضلية المفصلية) ، والتي تكون جسيمة للغاية (تصل إلى الخسارة الكاملة) ، في حوالي نصف المرضى.
• لوحظت آفات الأعصاب القحفية في معظم المرضى. من الممكن إشراك أي أعصاب قحفية في هذه العملية (باستثناء الأزواج الأول والثاني) ، ولكن لوحظ الضرر الأكثر اتساقًا في الأزواج السابع والتاسع والعاشر ، والذي يتجلى في شلل جزئي في عضلات الوجه واضطرابات بصليّة.
• لوحظت الاضطرابات الإنباتية في أكثر من نصف المرضى ويمكن تمثيلها بالاضطرابات التالية.
  • ارتفاع ضغط الدم الشرياني العابر أو المستمر ، أو في حالات نادرة انخفاض ضغط الدم الشرياني.
  • عدم انتظام ضربات القلب ، وهو الأكثر شيوعًا تسرع القلب الجيبي.
  • اضطراب التعرق [موضعي (راحة اليد ، القدمين ، الوجه) أو فرط التعرق العام].
  • خلل في الجهاز الهضمي (إمساك ، إسهال ، في حالات نادرة ، انسداد معوي).
  • من النادر حدوث اختلالات في أعضاء الحوض (عادة احتباس البول) وعادة ما تكون خفيفة وعابرة.
• في متلازمة ميلر فيشر ، يسيطر الرنح على الصورة السريرية ، والتي عادة ما تكون لها سمات المخيخ ، في حالات نادرة - مختلطة (حساسة للمخيخ) ، وشلل جزئي أو كلي للعين ، وربما تؤثر أيضًا على الأعصاب القحفية الأخرى (السابع ، التاسع ، X). عادة ما يكون الخلل الجزئي خفيفًا ، وفي ربع الحالات يكون هناك اضطرابات حسية.

, , , ,

معايير التشخيص لمتلازمة غيلان باريه

, , , , , , ,

علامات متلازمة Guillain-Barré المطلوبة للتشخيص

• أ- ضعف العضلات التدريجي في أكثر من طرف
• ب. Areflexia (غياب ردود الفعل الوترية)

علامات متلازمة غيان باريه التي تدعم التشخيص

• أ- العلامات السريرية (مرتبة حسب الأهمية)
  • التقدم: يتطور ضعف العضلات بسرعة ، لكنه يتوقف عن التقدم في غضون 4 أسابيع بعد ظهور المرض.
  • التناسق النسبي: نادرًا ما يكون التناسق مطلقًا ، ولكن عندما يصاب أحد الأطراف ، يتأثر العكس أيضًا (تعليق: غالبًا ما يبلغ المرضى عن أعراض غير متماثلة في بداية المرض ، ومع ذلك ، بحلول وقت الفحص البدني ، تكون الآفات متماثلة عادةً) .
  • الأعراض الذاتية والموضوعية لاضطرابات الحساسية.
  • هزيمة الأعصاب القحفية: شلل جزئي في عضلات الوجه.
  • التعافي: يبدأ عادةً بعد 2-4 أسابيع من توقف المرض عن التقدم ، ولكن في بعض الأحيان يمكن أن يتأخر لعدة أشهر. في معظم المرضى ، لوحظ الشفاء التام للوظائف.
  • الاضطرابات اللاإرادية: عدم انتظام دقات القلب وعدم انتظام ضربات القلب الأخرى ، انخفاض ضغط الدم الشرياني الوضعي ، ارتفاع ضغط الدم الشرياني ، الاضطرابات الوعائية الحركية.
  • عدم وجود حمى في بداية المرض (في بعض الحالات ، تكون الحمى في بداية المرض ممكنة بسبب أمراض متداخلة أو لأسباب أخرى ؛ وجود الحمى لا يستبعد متلازمة غيلان باريه ، لكنه يزيد من احتمالية الإصابة مرض آخر ، وخاصة شلل الأطفال).
• ب. الخيارات
  • اضطرابات حسية شديدة مصحوبة بألم.
  • التقدم على مدى 4 أسابيع. في بعض الأحيان قد يتطور المرض على مدى عدة أسابيع أو قد يحدث انتكاسات طفيفة.
  • وقف التقدم دون الشفاء اللاحق أو الحفاظ على الأعراض المتبقية الشديدة المستمرة.
  • وظيفة المصرات: عادة لا تتأثر المصرات ، ولكن في بعض الحالات يمكن أن تحدث اضطرابات في المسالك البولية.
  • الأضرار التي تلحق بالجهاز العصبي المركزي: في متلازمة Guillain-Barré ، يتأثر الجهاز العصبي المحيطي ، ولا يوجد دليل موثوق على احتمال حدوث تلف في الجهاز العصبي المركزي. يعاني بعض المرضى من رنح مخيخي جسيم ، أو علامات غير طبيعية للقدم الباسطة ، أو عسر التلفظ ، أو مستوى غير واضح من الضعف الحسي (مما يعني وجود نوع من الضعف الموصل) ، لكن هذه لا تستبعد تشخيص متلازمة غيلان باريه في حالة وجود أعراض نموذجية أخرى.
• التغييرات في السائل الدماغي النخاعي تؤكد التشخيص
  • البروتين: بعد أسبوع من ظهور المرض ، يرتفع تركيز البروتين في السائل النخاعي (خلال الأسبوع الأول قد يكون طبيعيًا).
  • الخلوي: محتوى الكريات البيض وحيدة النواة في السائل الدماغي الشوكي يصل إلى 10 في 1 ميكرولتر (إذا كان محتوى الكريات البيض 20 في 1 ميكرولتر أو أكثر ، فمن الضروري إجراء فحص شامل. إذا كان محتواها أكثر من 50 في 1 ميكرولتر ، فإن رفض تشخيص متلازمة غيلان باريه ، والاستثناء هو المرضى المصابون بفيروس نقص المناعة البشرية وداء لايم).

علامات متلازمة غيلان باريه التي تثير الشكوك حول التشخيص

1. واضح عدم التناسق المستمر للشلل الجزئي.
2. اضطرابات الحوض المزمنة.
3. وجود اضطرابات في الحوض في بداية المرض.
4. محتوى الكريات البيض وحيدة النواة في السائل النخاعي أكثر من 50 في 1 ميكرولتر.
5. وجود الكريات البيض متعددة الأشكال في السائل الدماغي الشوكي.
6. مستوى واضح من اضطرابات الحساسية

علامات متلازمة غيان باريه تستبعد التشخيص

1. التعاطي الحالي للمذيبات العضوية المتطايرة (تعاطي المخدرات).
2. اضطرابات استقلاب البورفيرين ، مما يعني تشخيص البورفيريا الحادة المتقطعة (زيادة إفراز البورفيلينوجين أو حمض أمينوليفولينيك في البول).
3. الخناق المنقول حديثًا.
4. وجود أعراض اعتلال الأعصاب بسبب تسمم بالرصاص (شلل جزئي لعضلات الطرف العلوي ، أحيانًا غير متناظرة ، مع ضعف شديد في باسطة اليد) أو دليل على تسمم بالرصاص.
5. وجود إعاقات حسية بحتة.
6. تشخيص موثوق لمرض آخر ، تتجلى في أعراض مشابهة لمتلازمة جيلان باريه (شلل الأطفال ، التسمم الغذائي ، اعتلال الأعصاب السام).

نماذج

حاليًا ، في إطار متلازمة Guillain-Barré ، يتم تمييز أربعة متغيرات سريرية رئيسية.

• يعد اعتلال الجذور والأعصاب الالتهابي الحاد المزيل للميالين هو الشكل الأكثر شيوعًا (85-90٪) ، وهو الشكل الكلاسيكي لمتلازمة غيلان باريه.
• لوحظ أن الأشكال المحورية لمتلازمة غيلان باريه أقل تكرارًا (10-15 ٪). يتميز الاعتلال العصبي الحركي المحوري الحاد بتلف معزول للألياف الحركية ، وهو الأكثر شيوعًا في آسيا (الصين) وأمريكا الجنوبية. في الاعتلال العصبي المحوري الحسي الحركي الحاد ، تتأثر الألياف الحركية والحسية على حد سواء ؛ ويرتبط هذا الشكل بدورة مطولة وسوء التشخيص.
• متلازمة ميلر فيشر (لا تزيد عن 3٪ من الحالات) تتميز بشلل العين ، ترنح المخيخ و الانعكاس مع شلل جزئي خفيف عادة.

بالإضافة إلى الأشكال الرئيسية ، تم مؤخرًا تمييز العديد من الأشكال غير النمطية للمرض - اعتلال الأعصاب الحاد ، اعتلال الأعصاب الحسي الحاد واعتلال الأعصاب القحفي الحاد ، وهي نادرة جدًا.

, , , , , , ,

تشخيص متلازمة غيلان باريه

عند جمع سوابق المريض ، من الضروري توضيح الجوانب التالية.

• وجود عوامل استفزازية. في حوالي 80٪ من الحالات ، يسبق تطور متلازمة Guillain-Barré مرض أو حالة أخرى في غضون 1-3 أسابيع.
• - التهابات في الجهاز الهضمي أو الجهاز التنفسي العلوي أو أي توطين آخر. الارتباط مع العدوى المعوية التي تسببها العطيفة الصائمية.الأفراد الذين أصيبوا ببكتيريا العطيفة معرضون لخطر الإصابة بمتلازمة غيلان باريه بنسبة 100 مرة تقريبًا في غضون شهرين من المرض مقارنةً بعموم السكان. يمكن أن تحدث متلازمة غيلان باريه أيضًا بعد العدوى التي تسببها فيروسات الهربس (الفيروس المضخم للخلايا ، فيروس إبشتاين بار ، الحماق النطاقي) ، المستدمية النزلية ،الميكوبلازما ، الحصبة ، النكاف ، داء لايم ، إلخ. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن تتطور متلازمة غيلان باريه مع الإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية.
• التطعيم (داء الكلب ، الكزاز ، الأنفلونزا ، إلخ).
• التدخلات الجراحية أو الإصابات في أي مكان.
• تناول بعض الأدوية (الأدوية الحالة للخثرة ، الأيزوتريتنون ، إلخ) أو ملامسة المواد السامة.
• تتطور متلازمة غيلان باريه أحيانًا على خلفية أمراض المناعة الذاتية (الذئبة الحمامية الجهازية) والأورام (الورم الحبيبي اللمفاوي والأورام اللمفاوية الأخرى).

البحوث المخبرية والأدوات

• الدراسات السريرية العامة (تعداد الدم الكامل ، تحليل البول العام).
• التحليل البيوكيميائيالدم: تركيز المنحل بالكهرباء في الدم ، تكوين غازات الدم الشرياني. عند التخطيط لعلاج محدد باستخدام الغلوبولين المناعي من الفئة G ، من الضروري تحديد كسور Ig في الدم. تركيز منخفضعادة ما يرتبط IgA بنقص وراثي ، في مثل هذه الحالات ، خطر التطور صدمة الحساسية(العلاج بالجلوبيولين المناعي هو بطلان).
• دراسات السائل النخاعي (خلوي ، تركيز البروتين).
• الاختبارات المصلية مع الاشتباه في الدور المسبب للمرض لبعض أنواع العدوى (علامات فيروس نقص المناعة البشرية ، الفيروس المضخم للخلايا ، فيروس إبشتاين بار ، بوريليا بورجدورفيري ، كامبيلوباكتر الصائمإلخ.). في حالة الاشتباه في الإصابة بشلل الأطفال ، فإن الدراسات الفيروسية والمصلية (عيار الأجسام المضادة في الأمصال المزدوجة) ضرورية.
• مخطط كهربية العضل ، تكون نتائجه ذات أهمية أساسية لتأكيد التشخيص وتحديد شكل متلازمة غيلان باريه. يجب أن يؤخذ في الاعتبار أن نتائج مخطط كهربية العضل قد تكون طبيعية خلال الأسبوع الأول من المرض.
• لا تؤكد تقنيات التصوير العصبي (MRI) تشخيص متلازمة غيلان باريه ، ولكنها قد تكون ضرورية من أجل تشخيص متباينمع أمراض الجهاز العصبي المركزي (الحاد الدورة الدموية الدماغيةوالتهاب الدماغ والتهاب النخاع).
• مراقبة وظيفة التنفس الخارجي [تحديد السعة الحيوية للرئتين (VC) لتحديد المؤشرات في الوقت المناسب لنقل المريض إلى التهوية الميكانيكية.
• في الحالات الشديدة (خاصة مع التطور السريع للمرض ، الاضطرابات البصلية، الاضطرابات اللاإرادية المعبر عنها) ، وكذلك أثناء التهوية الميكانيكية ، من الضروري مراقبة المعلمات الحيوية الرئيسية (في ظروف وحدة العناية المركزة): ضغط الدم ، وتخطيط القلب ، وقياس التأكسج النبضي ، ووظيفة الجهاز التنفسي وغيرها (اعتمادًا على المحدد الحالة السريرية والعلاج).

, , ,

المعايير الفيزيولوجية العصبية لتصنيف متلازمة جيلان باريه

طبيعي (يجب أن تكون جميع العلامات التالية موجودة في جميع الأعصاب التي تم فحصها)

1. الكمون الحركي البعيد
2. الحفاظ على الموجة F وزمن وصولها
3. SRV> 100٪ من الحد الأدنى للقاعدة.
4. تبلغ سعة الاستجابة M عند تحفيزها عند النقطة البعيدة> 100٪ من الحد الأدنى للقاعدة.
5. سعة الاستجابة M مع التحفيز عند النقطة القريبة> 100٪ من الحد الأدنى للقاعدة.
6. النسبة "سعة الاستجابة M أثناء التحفيز عند النقطة القريبة / سعة الاستجابة M أثناء التحفيز عند النقطة البعيدة"> 0.5

الآفة الأولية المزالة للميالين (من الضروري وجود علامة واحدة على الأقل في اثنين على الأقل من الأعصاب التي تم فحصها أو وجود علامتين في عصب واحد إذا كانت جميع الأعصاب الأخرى غير قابلة للإثارة واتساع الاستجابة M عند تحفيزها في الطرف البعيد النقطة> 10٪ من الحد الأدنى للقاعدة).

1. الكمون الحركي البعيد> 110٪ من الحد الأعلى للقاعدة (> 120٪ إذا كان اتساع الاستجابة M أثناء التحفيز عند النقطة البعيدة
2. تبلغ نسبة "سعة الاستجابة M أثناء التحفيز عند النقطة القريبة / سعة الاستجابة M أثناء التحفيز عند النقطة البعيدة" 20٪ من الحد الأدنى للقاعدة.
3. زمن انتقال الموجة F أكبر من 120٪ من الحد الأقصى الطبيعي

الآفة المحورية الأولية

• عدم وجود جميع علامات إزالة الميالين المذكورة أعلاه في جميع الأعصاب المدروسة (يُسمح بوجود أحدها في أحد الأعصاب إذا كان اتساع الاستجابة M أثناء التحفيز عند النقطة البعيدة

عدم استثارة الأعصاب

• عند التحفيز عند النقطة البعيدة ، لا يمكن استنباط استجابة M في أي من الأعصاب (أو يمكن استنباطها فقط في عصب واحد بسعة اتساعها

هزيمة غير مؤكدة

لا يفي بمعايير أي من النماذج المذكورة أعلاه

قد يشمل هذا الشكل حالات الاعتلال العصبي الشديد الأولي ، وإزالة الميالين البعيدة الشديدة مع كتلة التوصيل ، والتنكس الواليري الثانوي بعد إزالة الميالين ؛ من المستحيل التمييز بينهما من الناحية الفيزيولوجية العصبية.

مؤشرات لاستشارة المتخصصين الآخرين

• يتم علاج المرضى الذين يعانون من أشكال حادة من متلازمة Guillain-Barré بالاشتراك مع طبيب وحدة العناية المركزة.
• في حالة الاضطرابات القلبية الوعائية الشديدة (ارتفاع ضغط الدم الشرياني الحاد المستمر ، عدم انتظام ضربات القلب) ، قد تكون هناك حاجة لاستشارة طبيب القلب.

البيانات من طرق البحث الإضافية

يعد تخطيط كهربية العضل (EMG) ذا قيمة تشخيصية كبيرة في متلازمة جيلان باريه. ودراسة سرعة توصيل النبضات على طول الأعصاب وكذلك دراسة السائل النخاعي. بدءًا من اليوم الثالث إلى السابع بعد ظهور الأعراض الأولى ، يكشف الفحص الفيزيولوجي الكهربائي عن تباطؤ في التوصيل على طول المحرك و (إلى حد أقل) على طول الألياف الحسية ، وإطالة زمن الانتقال البعيد والفترة الكامنة للموجة F ، انخفاض في سعة إجمالي إمكانات عمل العضلات (M-response) وأحيانًا إمكانات الفعل الحسي ، بالإضافة إلى كتل التوصيل البؤرية وغير المتماثلة ، والتي تشير إلى اعتلال الأعصاب المزيل للميالين القطعي. من ناحية أخرى ، في اعتلال الأعصاب الحركي الحاد ، قد يكون اتساع إمكانات الفعل الحسي وسرعة التوصيل على طول الألياف الحسية أمرًا طبيعيًا ، ولكن هناك انخفاض في سعة إجمالي جهد الحركة العضلية وتباطؤ طفيف فقط في التوصيل على طول الألياف الحركية. عندما يتضرر كل من الألياف الحركية والحسية ، يمكن تغيير كل من إمكانات الحركة العضلية الكلية وإمكانات الفعل الحسي بشكل كبير ، ويمكن أن يكون من الصعب قياس الكمون البعيد وسرعة التوصيل ، مما يشير إلى اعتلال عصبي حسي شديد الحركية. في متلازمة ميلر فيشر ، التي تتجلى في الرنح وشلل العين والانعكاس ، تظل قوة العضلات سليمة ، وقد تكون سرعات التوصيل والتخطيط الكهربائي للعضلات على طول أعصاب الأطراف طبيعية.

عند البحث السائل النخاعيفي المرضى الذين يعانون من متلازمة Guillain-Barré ، تم الكشف عن زيادة في محتوى البروتين إلى مستوى يتجاوز 60 ملغ / ديسيلتر ، مع خلل طبيعي (لا يزيد عن 5 خلايا في 1 ميكرولتر). ومع ذلك ، في الأيام الأولى للمرض ، قد يكون محتوى البروتين في السائل الدماغي الشوكي طبيعيًا ، في حين أن الزيادة في الخلايا الخلوية إلى 30 خلية في 1 ميكرولتر لا تستبعد تشخيص متلازمة غيلان باريه.

نظرًا لأن خزعة العصب الربلي ، كقاعدة عامة ، لا تكشف عن علامات الالتهاب أو إزالة الميالين ، فإن هذه الطريقة غير مدرجة في مجموعة الدراسات القياسية في معظم مرضى متلازمة Guillain-Barré ، ولكن يمكن أن تكون مهمة في البحث العلمي. تشير الدراسات المرضية إلى أنه في متلازمة Guillain-Barré ، تتأثر الأجزاء القريبة من الأعصاب وجذور الأعصاب الشوكية بشكل رئيسي: حيث يتم اكتشاف الوذمة ، وإزالة الميالين القطعية ، وتسلل الخلايا أحادية النواة ، بما في ذلك الخلايا الضامة. تتفاعل الخلايا وحيدة النواة مع كل من خلايا شوان وغمد المايلين. على الرغم من أن متلازمة Guillain-Barré هي اعتلال عصبي متعدد الجذور ، يمكن أيضًا اكتشاف التغيرات المرضية في الجهاز العصبي المركزي (CNS). في معظم حالات التشريح الـ 13 ، تم العثور على تسلل أحادي النواة مع الخلايا الليمفاوية والضامة المنشطة في النخاع الشوكي والنخاع المستطيل والبون. ومع ذلك ، لم يتم الكشف عن إزالة الميالين الأولية في الجهاز العصبي المركزي. مع مسار طويل ، تم تنشيط النوع السائد من الخلايا الالتهابية في الجهاز العصبي المركزي والمحيطي الضامة ، بالإضافة إلى ذلك ، تم اكتشاف الخلايا الليمفاوية التائية CD4 + و CD8 + هناك.

, , , , , , , , , , , ,

تشخيص متباين

يجب التفريق بين متلازمة غيلان باريه وبين متلازمة غيلان باريه الحادة الأخرى شلل جزئي طرفي، في المقام الأول من شلل الأطفال (خاصة عند الأطفال الصغار) واعتلالات الأعصاب الأخرى (الدفتيريا ، مع البورفيريا). بالإضافة إلى ذلك ، قد يكون لآفات الحبل الشوكي وجذع الدماغ (التهاب النخاع المستعرض والسكتة الدماغية في الجهاز الفقري الفقاري) والأمراض ذات الانتقال العصبي العضلي الضعيف (الوهن العضلي الشديد والتسمم الغذائي) صورة سريرية مماثلة.

• في التشخيص التفريقي لشلل الأطفال ، يجب على المرء أن يأخذ في الاعتبار بيانات التاريخ الوبائي ، ووجود الحمى في بداية المرض ، والأعراض من الجهاز الهضمي ، وعدم تناسق الآفة ، وغياب اضطرابات الحساسية الموضوعية ، وارتفاع خلوي في السائل الدماغي الشوكي. يتم تأكيد تشخيص شلل الأطفال عن طريق الاختبارات الفيروسية أو المصلية.
• قد يشبه اعتلال الأعصاب المتعدد في البورفيريا الحادة المتقطعة متلازمة Guillain-Barré ، ولكن كقاعدة عامة ، يكون مصحوبًا بمجموعة متنوعة من الأعراض النفسية المرضية (الأوهام ، والهلوسة ، وما إلى ذلك) وآلام شديدة في البطن. يتم تأكيد التشخيص عن طريق تحديد زيادة التركيزالبورفوبيلينوجين في البول.
• يتميز التهاب النخاع المستعرض بخلل وظيفي مبكر ومستمر لأعضاء الحوض ، ووجود مستوى من الاضطرابات الحسية ، وعدم وجود تلف في الأعصاب القحفية.
• من الممكن ظهور أعراض مشابهة لتلك الموجودة في متلازمة Guillain-Barré مع احتشاءات جذعية دماغية واسعة النطاق مع تطور الفصل الرباعي ، الذي له سمات محيطية في الفترة الحادة. ومع ذلك ، تتميز مثل هذه الحالات بتطور حاد (عادة في غضون بضع دقائق) ، وفي معظم الحالات ، اكتئاب الوعي (غيبوبة) ، وهو ما لا يُلاحظ في متلازمة غيلان باريه. يتم تأكيد التشخيص النهائي بواسطة التصوير بالرنين المغناطيسي.
• يختلف الوهن العضلي الوبيل عن متلازمة غيلان باريه في تنوع الأعراض وغياب الاضطرابات الحسية والتغيرات المميزة في ردود الأوتار. يتم تأكيد التشخيص بواسطة EMG (الكشف عن ظاهرة التناقص) والاختبارات الدوائية.
• يتميز التسمم الغذائي ، بالإضافة إلى البيانات الوبائية المقابلة ، بنوع تنازلي من توزيع شلل جزئي ، والحفاظ في بعض حالات ردود الأوتار ، وغياب الاضطرابات الحسية والتغيرات في السائل النخاعي.

علاج متلازمة جيلان باريه

تتمثل أهداف علاج متلازمة Guillain-Barré في الحفاظ على الوظائف الحيوية ، وإيقاف عملية المناعة الذاتية بمساعدة علاج محدد ، ومنع حدوث مضاعفات.

مؤشرات لدخول المستشفى

يجب إدخال جميع المرضى المصابين بمتلازمة جيلان باريه إلى مستشفى بها وحدة عناية مركزة.

العلاجات غير الدوائية لمتلازمة جيلان باريه

في حوالي 30٪ من حالات متلازمة Guillain-Barré ، يحدث فشل تنفسي حاد (بسبب شلل جزئي في الحجاب الحاجز وعضلات الجهاز التنفسي) ، مما يستلزم تهوية ميكانيكية. مؤشرات التنبيب مع مزيد من التهوية الميكانيكية هي انخفاض في VC إلى 15-20 مل / كغ ، P a O 2 50 مم زئبق. يتم تحديد مدة التهوية الميكانيكية (من عدة أيام إلى أشهر) على أساس فردي ، مع التركيز على VC ، واستعادة منعكس البلع والسعال والديناميات العامة للمرض. افصل المريض عن جهاز التنفس الصناعي تدريجيًا خلال مرحلة التهوية القسرية المتقطعة.

في الحالات الشديدة مع شلل جزئي شديد ، يكون له أهمية أساسية للوقاية من المضاعفات المرتبطة بالشلل المطول للمريض (تقرحات الفراش ، الالتهابات ، مضاعفات الانسداد التجلطي ، إلخ.) الرعاية المناسبة: تغيير دوري (كل ساعتين أو أكثر) في وضع المريض ، والعناية بالبشرة ، ومنع الطموح [إصحاح الفم والأنف ، والتغذية من خلال أنبوب أنفي معدي ، وإصحاح القصبة الهوائية والشعب الهوائية (أثناء التهوية الميكانيكية)] ، والمراقبة وظائف المثانة والأمعاء والجمباز السلبي وتدليك الأطراف ، إلخ.

في حالة استمرار عدم انتظام ضربات القلب مع وجود خطر توقف الانقباض ، قد يكون من الضروري تركيب جهاز تنظيم ضربات القلب المؤقت.

العلاج من تعاطي المخدرات وفصل البلازما

كعلاج محدد لمتلازمة Guillain-Barré ، يهدف إلى إيقاف عملية المناعة الذاتية ، يتم حاليًا استخدام علاج النبض باستخدام الغلوبولين المناعي من الفئة G وفصادة البلازما. يشار إلى طرق علاج محددة للمرض الحاد (4 و 5 نقاط وفقًا لمقياس أمريكا الشمالية لشدة العجز الحركي) والمسار المعتدل (2-3 نقاط) للمرض. فعالية كلتا الطريقتين هي نفسها تقريبًا ؛ تنفيذها في وقت واحد غير عملي. يتم اختيار طريقة العلاج على أساس فردي ، مع مراعاة التوافر والموانع المحتملة وما إلى ذلك.

• تعد فصادة البلازما طريقة فعالة في علاج متلازمة Guillain-Barré ، حيث تقلل بشكل كبير من شدة الشلل الجزئي ومدة التهوية الميكانيكية وتحسين النتيجة الوظيفية. عادة ما يتم إجراء 4-6 عمليات بفاصل يوم واحد ؛ يجب ألا يقل حجم البلازما المراد استبدالها في عملية واحدة عن 40 مل / كجم. كوسيلة بديلة ، يتم استخدام محلول كلوريد الصوديوم 0.9 ٪ ، ريوبوليجلوسين ، محلول الألبومين. يُمنع استخدام فصادة البلازما نسبيًا في حالات الفشل الكبدي ، أمراض شديدةنظام القلب والأوعية الدموية ، اضطرابات تخثر الدم ، وجود التهابات. المضاعفات المحتملة هي اضطرابات الدورة الدموية (انخفاض ضغط الدم) ، وردود الفعل التحسسية ، واضطرابات الكهارل ، والاضطرابات النزفية ، وتطور انحلال الدم. نادرا ما يتم ملاحظتهم جميعا.
• يتم إعطاء الغلوبولين المناعي من الفئة G عن طريق الوريد بجرعة 0.4 جم / كجم مرة واحدة يوميًا لمدة 5 أيام. علاج الغلوبولين المناعي ، مثل فصل البلازما ، يقلل من مدة البقاء على التهوية الميكانيكية ويحسن النتائج الوظيفية. الآثار الجانبية الأكثر شيوعًا هي الصداع وآلام العضلات والحمى والغثيان. يمكن تقليل شدتها عن طريق تقليل معدل التسريب. الآثار الجانبية الشديدة مثل الجلطات الدموية ، والتهاب السحايا العقيم ، وانحلال الدم ، والفشل الكلوي الحاد ، وما إلى ذلك نادرة للغاية. الغلوبولين المناعي البشري الطبيعي هو بطلان في نقص IgA الخلقي وتاريخ من ردود الفعل التأقية لمستحضرات الغلوبولين المناعي.

علاج أعراض متلازمة جيلان باريه

• العلاج بالتسريب لتصحيح انتهاكات أرصدة الحمض القاعدي والماء والكهارل وانخفاض ضغط الدم الشرياني الحاد.
• مع ارتفاع ضغط الدم الشرياني الحاد المستمر ، توصف الأدوية الخافضة للضغط (حاصرات بيتا أو حاصرات قنوات الكالسيوم البطيئة).
• مع عدم انتظام دقات القلب الشديد ، توصف حاصرات بيتا (بروبرانولول) ، مع بطء القلب - الأتروبين.
• مع تطور الالتهابات المتداخلة ، يلزم العلاج بالمضادات الحيوية (يتم استخدام عقاقير ذات مجموعة واسعة من الإجراءات ، على سبيل المثال ، الفلوروكينولونات).
• للوقاية من تجلط الأوردة العميقة والانسداد الرئوي ، يتم وصف الهيبارين منخفض الوزن الجزيئي بجرعات وقائية مرتين في اليوم).
• للألم من أصل مسبب للألم (عضلي ، ميكانيكي) ، يوصى باستخدام الباراسيتامول أو مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية ، في حالة الألم العصبي ، فإن الأدوية المفضلة هي جابابنتين ، كاربامازيبين ، بريجابالين.

العلاج الجراحي لمتلازمة جيلان باريه

إذا لزم الأمر ، يُنصح بالتهوية الميكانيكية طويلة المدى (أكثر من 7-10 أيام) لفرض فتح القصبة الهوائية. بالنسبة للاضطرابات البصلية الشديدة والممتدة ، قد تكون هناك حاجة إلى أنبوب فغر المعدة.

المبادئ العامة لعلاج متلازمة جيلان باريه

يتطلب علاج المظاهر الحادة والمتنامية بسرعة لمتلازمة جيلان باريه علاجًا داعمًا في وحدة العناية المركزة ، بالإضافة إلى التأثير على آليات المناعة للمرض. يجب إدخال المرضى الذين يعانون من متلازمة غيلان باريه إلى المستشفى للمراقبة الدقيقة لحالة التنفس والوظائف اللاإرادية. وكلما زادت سرعة تراكم الشلل ، زادت احتمالية الحاجة إلى التهوية الميكانيكية. خلال فترة زيادة الأعراض ، من الضروري إجراء فحص عصبي منتظم ، وتقييم القدرة الحيوية للرئتين ، والحفاظ على سالكية مجرى الهواء مع الشفط المنتظم للمخاط. في مرحلة مبكرة من المرض ، من الضروري اليقظة المستمرة ، لأنه حتى في حالة عدم وجود انتهاكات واضحة لوظائف الجهاز التنفسي والبصلي ، يمكن أن يزيد الطموح الصغير بشكل كبير من الخلل الوظيفي اللاإرادي ويؤدي إلى فشل الجهاز التنفسي.

يُعزى التحسن في التشخيص وانخفاض معدل الوفيات في متلازمة غيلان باريه التي تحققت في السنوات الأخيرة بشكل رئيسي إلى الاستشفاء المبكر للمرضى في وحدات العناية المركزة. قد تكون مؤشرات نقل المريض إلى وحدة العناية المركزة والنظر في التنبيب انخفاض في السعة الحيوية للرئتين أقل من 20 مل / كجم وصعوبة في إزالة الإفرازات من الشعب الهوائية. الغرض من النقل المبكر هو تجنب التنبيب العاجل في الحالات الشديدة توقف التنفسمع تقلبات حادة في ضغط الدم ومعدل ضربات القلب ، مما قد يؤدي إلى حدوث خلل وظيفي أو احتشاء عضلة القلب. واحدة من أهم مهام العلاج الوقائي هي الوقاية والعلاج في الوقت المناسب من أمراض الرئة و التهابات المسالك البولية، وكذلك الوقاية من تجلط الأوردة العميقة في الجزء السفلي من الساق والانصمام الخثاري اللاحق في الشريان الرئوي عن طريق حقن تحت الجلدالهيبارين (5000 وحدة دولية مرتين في اليوم). يجب عليك أيضًا مراقبة نظامك الغذائي ووظيفة الأمعاء. نظرًا لأن الخلل اللاإرادي له تأثير كبير على الوفيات ، فمن الضروري المراقبة المستمرة لنشاط القلب وضغط الدم.

من الجوانب المهمة لمساعدة المرضى الذين يعانون من متلازمة جيلان باريه في وحدة العناية المركزة ، والتي ، مع ذلك ، لا تؤخذ دائمًا في الاعتبار ، تصحيح القلق الشديد ، الناجم عن الشلل التام للمريض على الخلفية. من الاستخبارات المحفوظة. في هذا الصدد ، الدعم النفسي ضروري. يحتاج المرضى إلى شرح جوهر المرض ، وخصائص مساره ، بما في ذلك إمكانية التقدم ، للتعرف على طرق علاج مراحل مختلفة... من المهم أن نوضح لهم أن احتمالية الشفاء التام عالية جدًا ، حتى لو كانوا في حالة تهوية ميكانيكية لبعض الوقت. إن إقامة الاتصال من خلال حركات العين تقلل من شعور المريض بالعزلة عن العالم. في تجربتنا ، فإن إعطاء 0.5 ملغ من لورازيبام كل 4-6 ساعات فعال للهلوسة الليلية. من الممكن أيضًا وصف 0.5 مجم ريسبيريدون أو 0.25 مجم أولانزابين.

شهدت ممارسة علاج متلازمة جيلان باريه تغيرات كبيرة خلال العقد الماضي. على سبيل المثال ، ثبت أن فصادة البلازما فعالة. على الرغم من أن آلية عملها لا تزال غير معروفة ، إلا أنه يُعتقد أنها قد تترافق مع القضاء على الأجسام المضادة ، والسيتوكينات ، والمكملات والوسطاء الآخرين للاستجابة المناعية الالتهابية. في دراسة متعددة المراكز مفتوحة التسمية في أمريكا الشمالية تقارن نتائج المرض مع فصادة البلازما وبدونها معاملة خاصة، فقد تبين أن إجراء فصادة البلازما لمدة خمسة أيام متتالية يقلل من مدة الإقامة في المستشفى ويؤدي إلى تحسن كبير أكثر من المجموعة الضابطة. كان العلاج أكثر فعالية عندما بدأ في الأسبوع الأول من المرض. تم الحصول على نتائج مماثلة من قبل المجموعة التعاونية الفرنسية ، التي أجرت دراسة عشوائية متعددة المراكز وأظهرت أن أربع جلسات لفصل البلازما أسفرت عن تعافي أسرع في 220 مريضًا مشمولين في الدراسة (المجموعة التعاونية الفرنسية ، 1987). أظهرت دراسة أجريت على نفس المرضى بعد عام أن الشفاء التام لقوة العضلات لوحظ في 71٪ من المرضى الذين خضعوا لفصل البلازما ، وفقط في 52٪ من المرضى في المجموعة الضابطة (المجموعة التعاونية الفرنسية ، 1992). قارنت الدراسة التالية فعالية أعداد مختلفة من جلسات فصل البلازما في 556 مريضًا مصابًا بمتلازمة جيلان باريه مع تفاوت شدة الأعراض (المجموعة التعاونية الفرنسية ، 1997). في المرضى الذين يعانون من أعراض خفيفة والذين خضعوا لجلستين من فصادة البلازما ، كان الشفاء أكثر أهمية من المرضى الذين لم يشمل نظام علاجهم فصل البلازما. في المرضى الذين يعانون من أعراض شدة معتدلة ، كانت أربع جلسات فصل البلازما أكثر فعالية من جلستين. في الوقت نفسه ، لم تكن ست جلسات من فصادة البلازما أكثر فعالية من أربع جلسات في المرضى الذين يعانون من الأعراض المتوسطة والشديدة. حاليًا ، لا تزال معظم المراكز المتخصصة في علاج متلازمة Guillain-Barré تستخدم خمس إلى ست جلسات على مدار 8-10 أيام لتجنب إجهاد إجراء الإجراء يوميًا. يتم إجراء نقل الدم باستخدام قسطرة Shealy. تعد فصادة البلازما فعالة أيضًا في الأطفال المصابين بمتلازمة جيلان باريه ، حيث تسرع من استعادة القدرة على الحركة بشكل مستقل. على الرغم من أن فصادة البلازما إجراء آمن نسبيًا ، إلا أن تنفيذه في متلازمة Guillain-Barré يتطلب رعاية خاصة نظرًا لخطر الخلل الوظيفي اللاإرادي لدى المرضى وميلهم للإصابة بالعدوى.

الوريدكما يتم التعرف على جرعات عالية من الغلوبولين المناعي طريقة فعالةعلاج متلازمة Guillain-Barré ، والتي يمكن أن تقلل بشكل كبير من مدة وشدة المرض. كما في حالة فصادة البلازما ، تظل آلية العمل العلاجي للجلوبيولين المناعي غير واضحة. من المفترض أنه يمكن القضاء على الأجسام المضادة المسببة للأمراض من خلال الأجسام المضادة ذاتية النمط ، ومنع مكون Fc للأجسام المضادة على الخلايا المستهدفة ، وكذلك تثبيط ترسب المكمل ، أو إذابة المجمعات المناعية ، أو إضعاف وظائف الخلايا الليمفاوية ، أو تعطيل الإنتاج أو التدخل في الأداء الوظيفي. من السيتوكينات. يوصف الغلوبولين المناعي بجرعة إجمالية قدرها 2 جم / كجم ، والتي تدار لمدة 2-5 أيام. في دراسة عشوائية قارنت بين تأثير الغلوبولين المناعي وفصل البلازما ، تبين أنه مع استخدام فصادة البلازما ، يحدث تحسن في المتوسط ​​بعد 41 يومًا ، ومع استخدام الغلوبولين المناعي - بعد 27 يومًا. بالإضافة إلى ذلك ، في المرضى الذين تلقوا الغلوبولين المناعي ، بشكل ملحوظ مضاعفات أقلوبدرجة أقل ، كانت التهوية الاصطناعية مطلوبة. كان العامل النذير السلبي الرئيسي كبار السن... أظهرت دراسة لاحقة متعددة المراكز عشوائية لفصادة البلازما والغلوبولين المناعي في 383 مريضًا تم وصفهم لهذه التقنيات خلال الأسبوعين الأولين بعد ظهور الأعراض أن كلا الطريقتين لهما فعالية مماثلة ، ولكن لا يتمتع الجمع بينهما بمزايا كبيرة على استخدام أي من الطريقتين بشكل منفصل.

كان إدخال الغلوبولين المناعي بجرعة 2 جم / كجم لمدة يومين فعالاً و طريقة آمنةولدى الأطفال المصابين بمتلازمة غيلان باريه الشديدة. كانت الآثار الجانبية خفيفة ونادرة. لوحظ في بعض المرضى ، وخاصة أولئك الذين يعانون من الصداع النصفي صداع الراس، والذي كان مصحوبًا أحيانًا بالتهاب السحايا العقيم مع كثرة الكريات البيضاء في السائل الدماغي النخاعي. لوحظ أيضًا قشعريرة وحمى وألم عضلي في بعض الأحيان ، بالإضافة إلى ضعف كلوي حاد مع تطور الفشل الكلوي. مع إدخال الغلوبولين المناعي ، يمكن حدوث تفاعل تأقي ، خاصةً في الأفراد الذين يعانون من نقص الغلوبولين المناعي أ. العيب الرئيسي لكل من الغلوبولين المناعي وفصادة البلازما هو التكلفة العالية. ومع ذلك ، فمن الواضح أن فعالية هذه العلاجات تفوقها ، وهو أمر واضح حتى في عصر كسب المال هذا.

كما هو مبين في دراسة متعددة المراكز مزدوجة التعمية خاضعة للتحكم الوهمي أجريت على 242 مريضًا مصابًا بمتلازمة Guillain-Barré ، فإن جرعة عالية من الكورتيكوستيرويدات في الوريد (ميثيل بريدنيزولون ، 500 مجم يوميًا لمدة 5 أيام) لم تؤثر على أي من المؤشرات التي قيمت النتيجة متلازمة غيلان باري ، وكذلك احتمالية تكراره. تبعا دراسة مفتوحة، تم خلالها علاج 25 مريضًا مصابًا بمتلازمة Guillain-Barré بالإعطاء الوريدي للغلوبولين المناعي (0.4 جم / كجم / يوم لمدة 5 أيام) وميثيل بريدنيزولون (500 مجم / يوم لمدة 5 أيام) ، تمت مقارنة التأثير مع بيانات التحكم التي تم الحصول عليها مسبقًا عند استخدام جلوبيولين مناعي واحد. مع الجمع بين الغلوبولين المناعي والميثيل بريدنيزولون ، كان الشفاء أفضل ، بينما في 76٪ من المرضى بحلول نهاية الأسبوع الرابع كان هناك تحسن بخطوة وظيفية واحدة على الأقل - في المجموعة الضابطة ، لوحظت درجة مماثلة من الشفاء فقط في 53٪ من المرضى. قد يشير هذا إلى أن الكورتيكوستيرويدات قد لا تزال تلعب دورًا في علاج متلازمة جيلان باريه. هناك حاجة لتجارب إكلينيكية عشوائية لتوضيح هذه المشكلة وتحديد ما إذا كان هناك تحسن كبير في نتيجة المرض عند إضافة الكورتيكوستيرويدات الوريدية إلى فصادة البلازما أو الغلوبولين المناعي.

مزيد من إدارة

بعد نهاية الفترة الحادة ، يلزم اتخاذ تدابير إعادة تأهيل معقدة ، يتم وضع خطتها على أساس فردي ، اعتمادًا على شدة الأعراض المتبقية (العلاج بالتمرين ، والتدليك ، وما إلى ذلك ، أثناء الإجراءات الحراريةبطلان!).

يجب إخبار المرضى الذين أصيبوا بمتلازمة جيلان باريه بضرورة اتباع نظام وقائي لمدة 6-12 شهرًا على الأقل بعد نهاية المرض. الحمل الزائد البدني ، ارتفاع درجة الحرارة ، انخفاض حرارة الجسم ، التعرض المفرط للشمس ، تناول الكحول غير مقبول. خلال هذه الفترة أيضًا ، يجب الامتناع عن التطعيم.

تنبؤ بالمناخ

معدل الوفيات في متلازمة Guillain-Barré هو 5 ٪. قد يكون سبب الوفاة هو فشل الجهاز التنفسي ، كما أن الوفاة ممكنة بسبب الالتهاب الرئوي التنفسي والإنتان والتهابات أخرى والانسداد الرئوي. تزداد الوفيات بشكل ملحوظ مع تقدم العمر: في الأطفال دون سن 15 سنة لا تتجاوز 0.7٪ ، بينما لدى الأشخاص فوق 65 سنة تصل إلى 8.6٪. تشمل العوامل الإنذارية غير المواتية الأخرى لتحقيق الشفاء التام فترة طويلة (أكثر من شهر) من التهوية الميكانيكية ، ووجود أمراض رئوية سابقة.

لوحظ في غالبية المرضى (85٪) تعافي وظيفي كامل خلال 6-12 شهرًا. تستمر الأعراض المتبقية في حوالي 7-15٪ من الحالات. تنبؤات النتائج الوظيفية غير المواتية هي العمر فوق 60 عامًا ، المسار التدريجي السريع للمرض ، السعة المنخفضة للاستجابة M عند التحفيز عند النقطة البعيدة (مما يعني ضررًا شديدًا للمحاور). معدل تكرار الإصابة بمتلازمة جيلان باريه حوالي 3-5٪.

, , ,

من المهم أن تعرف!

تتنوع أعراض الورم الأرومي العصبي بشكل كبير وتعتمد على مكان ودرجة الضرر الذي يلحق بعضو معين. في أغلب الأحيان يكون الورم موضعيًا في الغدد الكظرية (40٪ من الحالات) ، يليه تواتر الحيز خلف الصفاق (25-30٪) ، المنصف الخلفي(15٪) وصغير الحوض (3٪) والرقبة (1٪). لوحظ وجود مواقع نادرة وغير معروفة في 5-15٪ من حالات الورم الأرومي العصبي.

رمز ICD-10G.61.0

المرادفات:اعتلال الأعصاب الحاد بعد العدوى ، متلازمة لاندري غيلان باريه ، عفا عليها الزمن. Landry الشلل الصاعد.

مصطلح متلازمة Guillain-Barré هو مرادف (أي إعطاء اسم) للإشارة إليه مجموعة من متلازمات اعتلال الأعصاب متعدد الجذور والتهاب حاد ذات طبيعة المناعة الذاتية ، والتي من مظاهرها ظهور متماثل تدريجي الشلل الرخوفي عضلات الأطراف والعضلات التي تغذيها الأعصاب القحفية (مع احتمال حدوث اضطرابات خطيرة في التنفس والبلع) مع أو بدون اضطرابات حسية واستقلالية (ضغط دم غير مستقر ، عدم انتظام ضربات القلب ، إلخ) .

إلى جانب حقيقة أن متلازمة Guillain-Barré يتم تقديمها بشكل كلاسيكي على أنها اعتلال الأعصاب المزيل للميالين مع ضعف تصاعدي ، يسمى اعتلال الأعصاب الالتهابي الحاد والمزيل للميالين ويمثل 75-80٪ من الحالات ، تم وصف العديد من المتغيرات غير النمطية أو الأنواع الفرعية لهذه المتلازمة وتحديدها في الأدبيات ، والتي تمثل مجموعة غير متجانسة من اعتلالات الأعصاب المحيطية المعتمدة على المناعة : متلازمة ميلر فيشر (3-5٪) ، اعتلال الأعصاب المحوري الحركي الحاد ، واعتلال الأعصاب العصبي الحسي الحركي الحاد (15-20٪) ، واعتلال الأعصاب الحسي الحاد النادر ، واعتلال الأعصاب الحاد ، اعتلال الأعصاب القحفي الحاد ، متغير البلعوم ، عنق الرحم ، العضدي. كقاعدة عامة ، تكون هذه الخيارات سريريًا أكثر حدة من الخيار الرئيسي.

الوبائيات

متلازمة غيلان باريه اعتلال الأعصاب الحاد الأكثر شيوعًا... معدل الإصابة هو 1.7 - 3.0 لكل 100000 من السكان سنويًا ، وهو متساوٍ تقريبًا بين الرجال والنساء ، وليس له تقلبات موسمية ، وهو أكثر شيوعًا في الشيخوخة. معدل الإصابة في سن 15 سنة هو 0.8 - 1.5 ، وفي سن 70 - 79 يصل إلى 8.6 لكل 100،000. تتراوح معدلات الوفيات بين 2 و 12٪.

المسببات المرضية وعلم الأمراض

مسببات المرض غير معروف بشكل قاطع.

متلازمة غيلان باريه هي مرض المناعة الذاتية بعد العدوى.

من 1 إلى 3 أسابيع قبل تطور المتلازمة ، يعاني 60-70٪ من المرضى من التهابات في الجهاز التنفسي أو الجهاز الهضمي ، والتي يمكن أن تكون:
الطبيعة الفيروسية (الفيروس المضخم للخلايا ، فيروس ابشتاين بار)
الطبيعة البكتيرية(التي تسببها العطيفة الصائمية)
طبيعة الميكوبلازما

نادرًا ما تتطور المتلازمة:
بعد إصابة الأعصاب المحيطية
التدخلات الجراحية
التطعيمات
مع بوريليول الذي ينقله القراد (مرض لايم)
الساركويد
الذئبة الحمامية الجهازية
المعينات
الأورام الخبيثة

من المرجح أن تلعب كل من آليات المناعة الخلوية والخلطية دورًا في تطور المرض.

عوامل معديةيبدو أنه يؤدي إلى تفاعل مناعي ذاتي موجه ضد مستضدات النسيج العصبي المحيطي (الخلايا الليمفاوية والميالين) ، ولا سيما مع تكوين الأجسام المضادة للميالين المحيطي - الغنغليوزيدات والجليكوليبيدات ، مثل GM1 و GD1b ، الموجودة على المايلين في الجهاز العصبي المحيطي .

!!! يرتبط عيار الأجسام المضادة لـ GM1 و GD1b بالمسار السريري للمرض.

على ما يبدو أيضا احتمال حدوث تفاعل مناعي متصالب بين العطيفة الصائمية عديدات السكاريد الدهنية و GM1 ganglioside... لا يوجد حتى الآن رأي نهائي حول طبيعة المستضد أو المستضدات التي تسبب تطور التفاعلات المناعية المتتالية.

تتكون الألياف العصبية النخاعية من أسطوانة محورية (العملية الفعلية التي تحتوي على السيتوبلازم) مغطاة بغمد المايلين.

حسب الغرض من الهزيمة ،:
البديل المزيل للميالينالأمراض (أكثر شيوعًا)
البديل المحوريالأمراض

الأمراض ، تعاني أغلفة المايلين في المحاور العصبية ، ويلاحظ إزالة الميالين دون تدخل الأسطوانات المحورية للمحاور ، وبالتالي تقل سرعة التوصيل على طول الألياف العصبية مع تطور الشلل الجزئي ، ولكن هذه الحالة قابلة للعكس. يتم الكشف عن هذه التغييرات في المقام الأول عند تقاطع الجذور الأمامية والخلفية للحبل الشوكي ، في حين أن الجذور الأمامية فقط يمكن أن تشارك (وهو ما يفسر المتغيرات ذات الاضطرابات الحركية البحتة) ، ويمكن أيضًا أن تشارك أجزاء أخرى من الجهاز العصبي المحيطي. المتغير المزيل للميالين ، على وجه الخصوص ، هو سمة من سمات متلازمة Guillain-Barré الكلاسيكية.

البديل المحوري للآفة أقل شيوعًا. ، أكثر شدة ، حيث يتطور انحطاط من نوع والر (بعيدًا عن موقع الآفة) من الأسطوانات المحورية للمحاور مع تطور ، كقاعدة عامة ، شلل جزئي أو شلل جزئي. في المتغير المحوري ، تتعرض مستضدات المحاور العصبية للأعصاب المحيطية بشكل أساسي لهجوم المناعة الذاتية ، وغالبًا ما توجد نسبة عالية من الأجسام المضادة لـ GM1 في الدم. يتميز هذا المتغير ، ولا سيما الملحوظ في اعتلالات الأعصاب العصبية الحسية الحادة ، بمسار أكثر شدة وأقل قابلية للعكس من المتلازمة مما كان عليه في الحالة الأولى.

تتميز معظم حالات متلازمة Guillain-Barré بآفات ذاتية الحد من المناعة الذاتية.، على وجه الخصوص ، بسبب القضاء على الأجسام المضادة الذاتية بعد فترة زمنية معينة ، أي الطبيعة القابلة للعكس للآفة. بالنسبة للعيادة ، هذا يعنيأنه إذا تم إعطاء المريض المصاب بمرض خطير بالشلل واضطرابات البلع وفشل الجهاز التنفسي علاجًا داعمًا غير محدد (تهوية ميكانيكية مطولة ، والوقاية من المضاعفات المعدية ، وما إلى ذلك) ، فغالبًا ما يكون التعافي كاملاً كما هو الحال مع استخدام علاج محدد ، ولكن أكثر مواعيد متأخرة.

عيادة

المظهر الرئيسي للمرض هو:
النمو على مدى عدة أيام أو أسابيع (في المتوسط ​​7-15 يومًا) رُباعى رخو متماثل نسبيًا - ضعف في الذراعين والساقين مع توتر عضلي منخفض وردود فعل الأوتار المنخفضة
غالبًا ما يتضمن الفصل الرباعي في البداية الأرجل القريبة ، والتي تتجلى في صعوبة صعود السلالم أو النهوض من الكرسي
فقط بعد بضع ساعات أو أيام ، تتأثر اليدين - "شلل تصاعدي"

يمكن أن يؤدي المرض بسرعة (في غضون ساعات قليلة) إلى شلل عضلات الجهاز التنفسي.

غالبًا ما يكون المظهر الأولي لمتلازمة جيلان باريه هو تنمل.(إحساس مزعج بالخدر ، والوخز ، والحرقان ، والزحف) في أطراف أصابع اليدين والقدمين.

أقل شيوعًا هي الخيارات التالية لظهور المرض:
يتطور شلل جزئي بشكل أساسي في الذراعين ("الشلل التنازلي").
يتطور شلل جزئي في الذراعين والساقين في نفس الوقت.
تظل الأيدي سليمة خلال مسار المرض (البديل المتناظر من المتلازمة).
في البداية ، يكون الشلل من جانب واحد ، ولكن بعد فترة من المؤكد أن هزيمة الجانب الآخر ستنضم.

اعتمادا على شدة الأعراض ، هناك:
درجة معتدلةالأمراض- يستطيع المشي أكثر من 5 أمتار بدون مساعدة
مرض معتدل- شلل جزئي معتدل (لا يستطيع المريض المشي بثقة دون دعم أو لا يستطيع المشي أكثر من 5 أمتار بمفرده) ومتلازمة الألم واضطرابات الحساسية
مرض شديد- يتم النظر في الحالات المصحوبة بشلل أو شلل جزئي جسيم في الأطراف وغالباً ما تكون مصحوبة باضطرابات في الجهاز التنفسي

مسار المرض
مرحلة تصعيد الأعراضفي غضون 7-15 يومًا يتم استبداله بمرحلة الهضبة (استقرار العملية) ، وتستمر من 2 إلى 4 أسابيع ، ثم يبدأ التعافي ، ويستمر من عدة أسابيع إلى أشهر (أحيانًا تصل إلى عام إلى عامين).

يحدث الشفاء التام في 70٪ من الحالات.
يستمر شلل جزئي شديد متبقي في الأطراف وضعف حساسية في 5-15٪ من المرضى.
في 5-10٪ من الحالات ، تتكرر المتلازمة ، غالبًا بعد الانتهاء من مسار العلاج ، أو تحدث بسبب عدوى في الجهاز التنفسي أو المعوي.

المتغيرات السريرية للمرض

في حالة نموذجية لمتلازمة جيلان باريه:
اضطرابات حساسة، كقاعدة عامة ، يتم التعبير عنها بشكل معتدل ويتم تمثيلها بالتنمل ، نقص الألم (انخفاض الحساسية) ، فرط الحساسية (زيادة الحساسية) في الأجزاء البعيدة من الأطراف مثل "الجوارب والقفازات" ، في بعض الأحيان انتهاكات طفيفةحساسية عميقة ، ألم في عضلات الكتف وحزام الحوض ، الظهر ، آلام جذرية ، أعراض التوتر (قد تستمر على خلفية تراجع الشلل).
عادة ما يهدأ الألم العضلي تلقائيًا بعد أسبوع
مع اتجاه نمو تصاعدي ، شلل جزئي يلتقط العضلات
الساقين والذراعين والجذع
عضلات الجهاز التنفسي
عضلات الجمجمة بشكل رئيسي: مقلدة (تتميز بآفة ثنائية أعصاب الوجه)
بصلي مع تطور فقدان الصوت - فقدان سماع الصوت ، عسر التلفظ - ضعف الكلام ، عسر البلع - اضطرابات البلع حتى فقدان القدرة على البلع - عدم القدرة على البلع
في كثير من الأحيان العضلات الخارجية للعين - شلل جزئي الاختطاف مقلة العين
قد يتضمنثنيات العنق والعضلات التي ترفع الكتفين وضعف العضلات الوربية والحجاب الحاجز مع تطور فشل الجهاز التنفسي.
مميزة هيضيق التنفس عند المجهود ، ضيق التنفس ، صعوبة البلع ، اضطرابات النطق.
كل المرضى لديهمفقدان أو كبت حاد لانعكاسات الأوتار العميقة ، والتي قد لا تتوافق درجتها مع شدة الشلل
أيضا الناميةانخفاض ضغط الدم وتضخم العضلات (في الفترة المتأخرة)
الاضطرابات الخضريةفي الفترة الحادة ، تحدث في أكثر من نصف الحالات ، وغالبًا ما تكون سبب الوفاة ؛ هناك انتهاك للتعرق ، شلل جزئي في الأمعاء ، زيادة أو نقص في ضغط الدم ، هبوط ضغط الدم الانتصابي، عدم انتظام دقات القلب أو بطء القلب ، فوق البطيني ، عدم انتظام ضربات القلب البطيني ، السكتة القلبية.

17-30٪ من المرضى قد يتطورون (بشكل حاد ، خلال ساعات وأيام) الضائقة التنفسيةتتطلب تهوية ميكانيكية نتيجة تضرر العصب الحجابي وشلل جزئي في الحجاب الحاجز وضعف عضلات الجهاز التنفسي. مع شلل جزئي في الحجاب الحاجز ، يتطور التنفس المتناقض مع تراجع البطن أثناء الاستنشاق.

علامات طبيهفشل الجهاز التنفسي:
التنفس السريع (تسرع النفس).
عرق على الجبين
إضعاف الصوت
الحاجة إلى التوقف عن الاستنشاق أثناء التحدث
إضعاف الصوت
عدم انتظام دقات القلب مع التنفس القسري
أيضًا مع شلل جزئي في العضلات البصلية ، من الممكن تطوير ضعف في مجرى الهواء وضعف البلع (مع تطور الطموح) والكلام

الخامس المرحلة الأوليةالمرض ، الحمى عادة غائبة.

خيارات غير نمطية لمتلازمة غيان باريه

متلازمة ميلر فيشر- يحدث في 5٪ من حالات متلازمة جيلان باريه.
يتجلى:
ترنح حركي - اضطراب المشية وترنح (اضطراب التنسيق) لعضلات الجذع
شلل العين الذي يشمل عضلات العين الخارجية والداخلية في كثير من الأحيان
أرفلكسيا
نموذجي للحفاظ على قوة العضلات
عادة ما ينتهي بالشفاء الكامل أو الجزئي على مدى أسابيع أو أشهر
نادرا ، في الحالات الشديدة ، قد ينضم شلل رباعي ، شلل في عضلات الجهاز التنفسي

اعتلال الأعصاب الحسي الحاد
يتجلى:
بداية سريعة بـ انتهاكات خطيرةالحساسية والانعكاسات ، التي تصيب الأطراف بسرعة ولها طابع متماثل
رنح حساس (ضعف تنسيق الحركات)
غالبا ما يكون التكهن مواتيا

اعتلال الأعصاب العصبي الحركي الحاد
يرتبط ارتباطًا وثيقًا بالعدوى المعوية بـ C. jejuni ، مع وجود حوالي 70٪ من الحالات الإيجابية المصلية لـ C. jejuni.
تتجلى إكلينيكياً في: الاضطرابات الحركية البحتة: زيادة شلل جزئي من النوع الصاعد.
تم تشخيصه عن طريق تخطيط كهربية العضل لاعتلال عصبي حركي بحت.
يتميز هذا النوع بنسبة أعلى من مرضى الأطفال.
في معظم الحالات ، يكون التشخيص جيدًا.

اعتلال الأعصاب العصبي الحسي الحركي الحاد
وعادة ما يتم تمثيله من خلال الفصل الرباعي السريع التطور والإجمالي مع الانتعاش الطويل والضعيف.
بالإضافة إلى اعتلال الأعصاب العصبي الحركي الحاد ، فهو مرتبط بالإسهال الناجم عن C. Jejuni.

علم الفلك الحاد
نادر.
يستمر دون اضطرابات حركية أو حسية كبيرة.
تتجلى اختلالات الجهاز العصبي اللاإرادي:
انخفاض ضغط الدم الوضعي الشديد
عدم انتظام دقات القلب الوضعي
معدل ضربات القلب الثابت
إمساك
تأخر التبول
اضطرابات التعرق
انخفاض إفراز اللعاب والدموع
اضطرابات الحدقة

البديل Faringo-cervico-brachial
تتميز بضعف منعزل في عضلات الوجه والفم والبلعوم والرقبة والرقبة الأطراف العلويةدون إصابة الأطراف السفلية.

اعتلال الأعصاب القحفي الحاد
يتجلى ذلك من خلال مشاركة الأعصاب القحفية فقط في العملية المرضية.

المضاعفات
شلل جزئي وشلل في الأطراف والرقبة.
فقدان الحساسية المستمر.
تجلط الأوردة العميقة في أسفل الساق.
يصاب 5 ٪ من المرضى لاحقًا باعتلال متعدد الجذور و الأعصاب مزمن التهابي مزمن مع مسار متكرر أو تقدمي ، حساس للكورتيكوستيرويدات.
الوفاة بسبب فشل الجهاز التنفسي ، والالتهاب الرئوي ، والانسداد الرئوي ، والسكتة القلبية ، والإنتان ، ومتلازمة الضائقة التنفسية ، وخلل الجهاز العصبي اللاإرادي.

التشخيص

يجب الاشتباه في التهاب الشرايين والقولونعندما يصاب المريض بضعف عضلي متماثل نسبيًا في الأطراف. الرُباعى الرخو الرخو الحادة أو المتزايدة بشكل حاد مع الانكسار هو سمة من سمات المرض.

معايير التشخيص الرئيسية لمتلازمة جيلان باريه:
زيادة ضعف العضلات في طرفين على الأقل
انخفاض كبير في قوة العضلات ، حتى الخسارة الكاملة ، ردود الأوتار

معايير التشخيص الإضافية:
انخفاض في سرعة توصيل النبضات العصبية عبر العضلات مع تكوين كتلة توصيل أثناء مخطط كهربية العضل
تفكك الخلايا البروتينية في السائل النخاعي

التشخيص مدعوم من قبل:
تطور المرض في غضون 4 أسابيع
بدء التعافي بعد 2 - 4 أسابيع
تناسق نسبي للأعراض
نقص اضطرابات الحساسية الشديدة
إصابة الأعصاب القحفية (بشكل أساسي الآفات الثنائية لأعصاب الوجه)
الخلل اللاإرادي
عدم وجود حمى في بداية المرض
اضطرابات الحوض غير المعهودة
(اضطرابات الجهاز البولي العصبي)

فحص السائل النخاعي
خلال الأسبوع الأول من المرض ، يظل محتوى البروتين في السائل النخاعي طبيعيًا
بدءًا من أسبوعين ، يتم الكشف عن تفكك الخلايا البروتينية - زيادة محتوى البروتين مع خلل طبيعي أو زيادة طفيفة في الخلايا (لا يزيد عن 30 خلية في 1 ميكرولتر).
مع ارتفاع نسبة الخلايا الخلوية ، يجب البحث عن مرض آخر
في الخلفية مستوى عالسنجاب ، قد تظهر الحلمات الراكدة أعصاب بصرية

الفحص الكهربائي للعضلات
يسمح بتحديد الطبيعة المحيطية للآفة ، وكذلك التفريق بين المتغيرات المزالة للميالين والمحاور العصبية للمرض.
مع البديل المزيل للميالينيتميز المرض بما يلي: انخفاض في سعة الاستجابة M على خلفية علامات إزالة الميالين من الألياف العصبية - انخفاض في سرعة التوصيل على طول الألياف الحركية بأكثر من 10٪ من المعدل الطبيعي ، وإطالة البعيدة الكمون ، كتل التوصيل الجزئي.
مع البديل المحوريتم الكشف عن انخفاض في سعة الاستجابة M على خلفية سرعة التوصيل العادية على طول الألياف الحركية (أو انخفاض في السرعة ، ولكن ليس أكثر من 10 ٪) ، وهي قيمة طبيعية للكمون البعيد والاستجابة F.

تحديد الأجسام المضادة في بلازما الدم
قيمة تشخيصية محدودة.
لا يتم إجراؤه عادةً كاختبار روتيني.
يتم التحقيق فيه للأغراض العلمية ويمكن أن يكون مفيدًا في الحالات المعقدة وغير الواضحة من الناحية التشخيصية ، لا سيما لتشخيص الآفات الحادة للمحاور.
تم اكتشاف الأجسام المضادة للجليكوليبيدات (ganglioside GM-1 و GQ1b) في بلازما الدم في 60-70 ٪ من المرضى في المرحلة الحادة من المرض.
غالبًا ما توجد الأجسام المضادة لـ GM1 في الاعتلال العصبي الحركي المحوري وفي اعتلال الأعصاب الالتهابي الحاد والمزيل للميالين (الكلاسيكي). عدوى بكتريا C. jejuni السابقة للأمعاء مرتبطة ارتباطًا وثيقًا بالتر العالية من الأجسام المضادة لـ GM-1.
تم العثور على الأجسام المضادة لـ GQ1b في المرضى الذين يعانون من متلازمة Guillain-Barré مع شلل العين ، بما في ذلك المصابين بمتلازمة Miller-Fisher.

التشخيص التفاضلي

احتمالية الإصابة بالأمراض التالية التي قد يصاحبها مرض مماثل الصورة السريرية :
الأورام واعتلال النخاع الشوكي الوعائي
السكتة الدماغية أو العمود الفقري
اعتلال الأعصاب الخناق
شلل دوري
التهاب العضلات
شلل الأطفال
التسمم الوشيقي
الوهن العضلي الوبيل
هستيريا
اعتلال الأعصاب الحرج
اعتلال دماغ فيرنيك
التهاب الدماغ الجذعي

علاج او معاملة

يتضمن علاج متلازمة غيلان باريه مكونين:
غير محدد- العلاج الداعم
محدد - علاج فصادة البلازما أو علاج النبض باستخدام الغلوبولين المناعي من الفئة G.

!!! نظرًا لاحتمال تطوير المعاوضة مع فشل تنفسي حاد لعدة ساعات ، بالإضافة إلى اضطرابات ضربات القلب ، من الضروري علاج متلازمة Guillain-Barré في المرحلة الحادة كحالة طارئة.

في حالات تطور فشل الجهاز التنفسي الحاد في مؤسسة طبية ، يجب أن يكون من الممكن إجراء تهوية صناعية طويلة المدى للرئتين.

في الحالات الشديدة مع التطور المبكر لفشل الجهاز التنفسي الحاد ، يتم العلاج في وحدة العناية المركزة أو وحدة العناية المركزة:
إجراء مراقبة كل ساعة VC وغازات الدم ومحتوى إلكتروليتات الدم ومعدل ضربات القلب وضغط الدم وحالة العضلات البصلية (ظهور ونمو اضطرابات البلع التي لا تخفف من السعال وبحة الصوت وضعف الكلام)
مع الشلل البصليمع ضعف البلع ، والاختناق ، وسكب الشراب من خلال الأنف ، ويشار إلى إدخال أنبوب أنفي معدي ، وغالبًا ما يتم التنبيب (للوقاية من الالتهاب الرئوي التنفسي)
يظهر التنبيب الرغاميمع التهوية الميكانيكية مع تطور فشل الجهاز التنفسي ، إذا انخفض VC إلى أقل من 12 - 15 مل / كجم ، وشلل بصلي واضطرابات في البلع والكلام أقل من 15 - 18 مل / كجم.
مع عدم وجود ميل للتعافيالتنفس التلقائي في غضون أسبوعين ، يتم إجراء فغر الرغامي

!!! لا تستخدم الكورتيكوستيرويدات حاليًا بسبب ثبوت عدم فعاليتها. انهم لا يحسنون نتيجة المرض.

علاج محدد

يبدأ العلاج المحدد باستخدام فصادة البلازما أو إعطاء جرعات عالية من الغلوبولين المناعي في الوريد بعد التشخيص بفترة وجيزة. أظهرت فعالية متساوية تقريبًا لكل من طرق العلاج ، بالإضافة إلى عدم وجود تأثير إضافي من مجموعة هذه الطرق. لا يوجد حاليًا إجماع على اختيار علاج محدد.

مع تدفق الضوءمتلازمة Guillain-Barré ، نظرًا لوجود احتمال كبير للشفاء التلقائي ، يمكن أن يقتصر علاج المرضى على العلاج غير المحدد والداعم.

بمتوسط ​​خطورة العمليةوخاصة في الحالات الشديدة علاج محدديبدأ في أقرب وقت ممكن.

يتميز علاج الغلوبولين المناعي ببعض المزايا مقارنة بفصادة البلازما ، نظرًا لأنه أسهل وأكثر ملاءمة للاستخدام ، وله عدد أقل بكثير من الآثار الجانبية ، ويسهل على المريض تحمله ، وبالتالي فإن الغلوبولين المناعي هو الدواء المفضل في علاج Guillain-Barré متلازمة.

علاج النبض في الوريد بالغلوبولين المناعي
يشار إلى علاج النبض في الوريد بالغلوبولين المناعي (IgG ، الأدوية - octagam ، Sandoglobulin ، intraglobulin ، الغلوبولين المناعي البشري الطبيعي) للمرضى غير القادرين على المشي أكثر من 5 أمتار دون مساعدة ، أو للمرضى الأكثر خطورة (مع الشلل واضطرابات التنفس والبلع) ، بأقصى فعالية للدواء في بداية العلاج في غضون 2 إلى 4 أسابيع من بداية المرض. يتم إعطاؤه عن طريق الوريد بجرعة 0.4 جم / كجم / يوم لمدة 5 أيام (جرعة الدورة الإجمالية 2 جم / كجم أو حوالي 140 جم). مخطط بديل لإعطاء نفس جرعة الدورة: 1 جم / كجم / يوم في إدارتين لمدة يومين. استخدامه محدود بسبب تكلفته العالية.

فصادة البلازما
فصادة البلازما ، الموصوفة في مرحلة تطور المرض (تقريبًا في الأسبوعين الأولين) ، تضاعف تقريبًا عملية الشفاء وتقلل من العيب المتبقي. يوصف في الحالات المتوسطة والشديدة وفق مخطط 4-6 جلسات كل يومين ، مع تبادل 50 مل / كغ لكل جلسة (على الأقل 35-40 مل من البلازما لكل كيلوغرام من وزن الجسم) ، بإجمالي دورة 200-250 مل / كجم (على الأقل 160 مل من البلازما لكل 1 كجم من وزن الجسم لكل دورة). في الحالات الخفيفة ومرحلة الشفاء ، لا تتم الإشارة إلى فصادة البلازما. أظهرت فصادة البلازما كفاءة عالية إلى حد ما عند وصفها للمرضى المصابين بأمراض خطيرة ، عندما يبدأ العلاج في غضون أكثر من 30 يومًا من بداية المرض.

في 5-10٪ من المرضى يحدث انتكاسة للمرض بعد انتهاء العلاج بفصادة البلازما أو الغلوبولين المناعي... في هذه الحالة ، إما أن يتم استئناف العلاج بنفس الطريقة ، أو يتم استخدام طريقة بديلة.

علاج غير محدد

من الضروري منع تجلط الأوردة العميقة في الساق عند مرضى طريح الفراش (خاصة مع شلل في الساقين):
استخدم مضادات التخثر الفموية ذات التأثير غير المباشر من الفينلين أو الوارفارين بجرعات لتثبيت INR عند 2.0 ، أو فراكسيبارين (نادروبارين) 0.3 مل. غير متاح 1-2 مرات / يوم ، أو sulodexide (Wessel Douet F) مرتين في اليوم ، 1 أمبولة (600 LSU) IM لمدة 5 أيام ، ثم شفويا 1 كبسولة (250 LSU) مرتين في اليوم
يتم تنفيذ الوقاية حتى الوقت الذي يبدأ فيه المريض في الخروج من السرير
إذا حدث تجلط الدم قبل بدء العلاج ، يتم تنفيذ الوقاية وفقًا لنفس المخطط
استخدم أيضًا الضمادات ضمادة مرنةالساقين إلى منتصف الفخذ (أو استخدم الجوارب ذات الضغط المتدرج) ورفع الساقين بمقدار 10-15
يُظهر "المشي في السرير" السلبي ، وإذا أمكن ، مع ثني الساقين ، مما يؤدي إلى المشي لمدة 5 دقائق 3-5 مرات في اليوم

في حالة شلل جزئي في عضلات الوجه ، يتم اتخاذ تدابير لحماية القرنية:
تقطير قطرات العين
معصوب العينين من أجل الليل

الوقاية من التقلصات والشلل:
لهذا ، يتم تنفيذ التدريبات السلبية 1-2 مرات في اليوم
تأكد من الوضع الصحيح في السرير - سرير مريح ودعامات للقدم
تدليك الأطراف
بعد ذلك ، ترتبط تمارين العلاج الطبيعي النشطة

الوقاية من التقرحات:
تغيير الوضع في السرير كل ساعتين
امسح الجلد بمركبات خاصة
استخدم مراتب مضادة للاستلقاء

الوقاية من عدوى الرئة:
تمارين التنفس
أقرب تعبئة ممكنة للمريض

مع انخفاض في القدرة الحيوية للرئتين وصعوبة في فصل إفرازات الشعب الهوائية:
يظهر التدليك (التنصت والاهتزاز مع دوران متزامن للجسم في وضع الاستلقاء) كل ساعتين خلال اليوم.

علاج الأعراض:
مضاد لاضطراب النظم
خافض للضغط
مسكن

مع انخفاض ضغط الدم الشرياني ، وانخفاض ضغط الدم (تقريبًا ضغط الدم 100 - 110/60 - 70 ملم زئبق وأقل):
الحقن في الوريد من المحاليل الغروية أو البلورية - محلول كلوريد الصوديوم متساوي التوتر ، الألبومين ، بولي جلوسين
في حالة التأثير غير الكافي عند المشاركة مع الكورتيكوستيرويدات: بريدنيزون 120-150 مجم ، ديكسازون 8-12 مجم
في حالة عدم كفاية هذه الأموال ، يتم استخدام عوامل ضغط الأوعية: يتم تخفيف الدوبامين (50-200 مجم في 250 مل من محلول كلوريد الصوديوم متساوي التوتر وحقن بمعدل 6-12 نقطة / دقيقة) ، أو نورإبينفرين ، أو ميزاتون

للألم المعتدلالمسكنات البسيطة والأدوية غير الستيرويدية المضادة للالتهابات.

مع وضوحا متلازمة الألميتقدم tramal أو cabamazepine (tigretol) أو gabapentin (neurontin) ، ربما بالاشتراك مع مضادات الاكتئاب ثلاثية الحلقات (imipramine ، amitriptyline ، azafen ، إلخ).

صفوف مع معالج نطق لعلاج اضطرابات النطق والبلع والوقاية منها.

إعادة تأهيل

يشمل إعادة التأهيل التدليك والجمباز العلاجي وإجراءات العلاج الطبيعي. يتم إجراء تحفيز العضلات عن طريق الجلد لألم العضلات وشلل جزئي في الأطراف.

تنبؤ بالمناخ

تشمل العوامل النذير السيئة:
كبار السن
التقدم السريع للمرض في المرحلة الأولية
تطور القصور التنفسي الحاد مع الحاجة إلى تهوية ميكانيكية
مؤشرات anamnestic ل عدوى معويةالتي تسببها C. jejuni

على الرغم من أن غالبية المرضى الذين يعانون من متلازمة غيلان باريه يتعافون بشكل جيد مع العلاج المناسب ، يموت 2-12 ٪ من المضاعفات وتحتفظ نسبة كبيرة من المرضى بعجز حركي مستمر.

حوالي 75-85٪ لديهم تعافي جيد ، 15-20٪ لديهم عجز حركي معتدل ، و1-10٪ يعانون من إعاقة شديدة.

معدل الاسترداد للوظائف الحركيةيمكن أن تختلف وتستغرق من عدة أسابيع إلى شهور. مع التنكس المحوري ، قد يستغرق التعافي من 6 إلى 18 شهرًا. الخامس الحالة العامة، سيُلاحظ انتعاش أبطأ وأقل اكتمالًا في المرضى الأكبر سنًا.

يتم تحديد معدل الوفيات في متلازمة Guillain-Barré إلى حد كبير من خلالتبلغ قدرة المستشفى على إجراء علاج داعم حديث غير محدد (تهوية ميكانيكية طويلة الأمد ، والوقاية من المضاعفات المعدية ، وما إلى ذلك) ، وفي المستشفيات الحديثة حوالي 5٪. في السابق ، كان معدل الوفيات يصل إلى 30٪ بسبب تطور فشل الجهاز التنفسي والمضاعفات الثانوية.

منع

طرق الوقاية المحددة غائب.

ينصح المرضىتجنب التطعيمات في غضون عام واحد من بداية المرض ، حيث يمكن أن تؤدي إلى انتكاس المتلازمة.
في المستقبل ، يتم إجراء التطعيمات إذا كان هناك مبرر مناسب لحاجتهم لذلك.

إذا ظهرت متلازمة غيلان باريه في غضون 6 أشهر بعد أي تطعيمفمن المنطقي نصح المريض بالامتناع عن هذا التطعيم في المستقبل.

كل الناس يعانون من نزلات البرد. لا يستغرق التعافي ، كقاعدة عامة ، وقتًا طويلاً ، ومعظم هؤلاء المرضى لا يطلبون حتى المساعدة من الطبيب. يحدث هذا غالبًا ، لكن في بعض الأحيان لا تتطور الأحداث بشكل إيجابي.

لمحة عامة عن متلازمة غيان باريه

في فترة الشفاء ، من المهم إجراء العلاج الطبيعي (التدليك) والتحفيز الكهربائي لعضلات البلعوم (إذا كان هناك اضطرابات في البلع) وممارسة الرياضة تمارين العلاج الطبيعي... يتم تقييم حالة المريض سريريًا وموضوعيًا باستخدام تخطيط العضل الكهربائي.

بعد فترة قصيرة من الشعور بالضيق المصحوب بأعراض ARVI ، قد يظهر خدر في الذراعين والساقين ، وشعور بالزحف الزاحف (تنمل). بعد يوم أو يومين ، ينضم ضعف في الذراعين والساقين ؛ يصبح الشخص مشلولًا تمامًا تدريجيًا ، ويفقد القدرة على الخدمة الذاتية. غالبًا ما يكون هناك ألم وبحة في الصوت واضطراب في حركات العين. في الوقت نفسه ، يكون المريض واعيًا تمامًا ، والجميع يسمع ويرى ، ويطلق على ظهور هؤلاء المرضى "الرأس الناطق". تقلص العضلات الوربية والحجاب الحاجز تدريجيًا ، ويقل حجم حركات الجهاز التنفسي وتقل القدرة الحيوية للرئتين (VC). في هذا الصدد ، لا يتم إثراء الدم في الرئتين بالأكسجين جيدًا ، وتحدث مجاعة الأكسجين ، بسبب فشل الجهاز التنفسي ، يمكن أن تتطور نتيجة مميتة. يتم توجيه المرضى للعلاج في وحدة العناية المركزة ، لأنه قد يكون من الضروري دائمًا إجراء تهوية صناعية بسبب فشل الجهاز التنفسي.

وصف المرض لأول مرة جورج غيان (1876-1961) ؛ الكسندر باري (1880-1967) وأندريه ستروهل (1887-1977). يصف المقال حالة جنديين ، هما حصار وجندي مشاة ، أصيبوا بالشلل في غضون أسبوعين بسبب غياب ردود الأوتار. تم لفت انتباه المؤلفين أيضًا إلى زيادة البروتين في السائل الدماغي الشوكي لدى هؤلاء المرضى. كما ذكرنا سابقًا ، غالبًا ما يحتاج هؤلاء المرضى إلى تهوية اصطناعية للرئتين ، وهكذا تم ذلك لأول مرة في روسيا. في عام 1912 ، استخدم الطبيب الروسي جولوفينسكي لأول مرة تنفسًا صناعيًا يدويًا لفلاح يبلغ من العمر 21 عامًا ، كان يعاني من التهاب الغدد الصماء مع شلل في عضلات الجهاز التنفسي. لمدة 18 يومًا ، قام الطبيب مع كبار المساعدين الطبيين بدعم تنفس المريض بهذه الطريقة باستمرار.

يحدث المرض بنفس التردد تقريبًا في جميع قارات العالم. هو حالتان لكل 100،000 شخص. يمرض الرجال والنساء بنفس التردد. كان أصغر مريض يبلغ من العمر 3 أسابيع ، والأكبر عمره 95 عامًا. ولوحظ أكبر عدد من الإصابات في الولايات المتحدة في الفترة 1976-1977. نتيجة التطعيم الوطني ضد الإنفلونزا.

أعراض متلازمة غيان باريه

تتميز الصورة السريرية في المرحلة الأولية بوجود تنمل (شعور بالزحف الزاحف) معًا أو بشكل منفصل ، دغدغة عند البلع ، ضعف الحساسية (أولاً وقبل كل شيء ، الحساسية العميقة مضطربة - الاهتزازات وما يسمى بحساسية التحسس - التي هو الشعور العضلي المفصلي ، والذي بفضله نشعر بمكان أجزاء الجسم ، وعادة لا ننتبه لهذا الشعور انتباه خاص، ولكن بفضله يمكننا المشي ، وبدون تردد ، القيام بأعمال أخرى بأيدينا وأقدامنا). في حالات نادرة ، يكون هناك ضعف فقط في الذراعين و / أو الساقين. غالبًا ما يظهر الضعف في تلك الأجزاء من الأطراف الأقرب إلى المحور المتوسط ​​للجسم (القريبة). انخفاض توتر العضلات ، في الحالات الشديدة ، تحدث اضطرابات الحوض (انتهاك لأفعال التبول والتغوط).

في المرحلة الموسعة ، هناك اضطرابات حركية ، واضطرابات حسية ، وغياب انعكاسات الأوتار ، واضطرابات ذاتية ، والتي تشمل اضطرابات ضربات القلب ، وارتفاع ضغط الدم الشرياني ، وانخفاض ضغط الدم الشرياني ، والإمساك ، وانسداد الأمعاء ، والإسهال ، واحتباس البول ، واضطرابات التعرق. في المرحلة الموسعة ، يمكن أن يصل ضعف عضلات الجهاز التنفسي إلى الدرجة التي يجب فيها نقل المريض إلى جهاز التنفس الصناعي. يساعد الإنعاش التنفسي المرضى على النجاة من المرحلة الحرجة للمرض ، والتي تستمر حتى يتم استعادة الاتصال بين الأجزاء المركزية والمحيطية من الجهاز العصبي.

الأنواع السريرية الفرعية لمتلازمة جيلان باريه.

النوع السريري الرئيسي لمتلازمة جيلان باريه هو اعتلال الأعصاب الصاعد الحاد والمزيل للميالين. الآفة ترتفع من الأسفل إلى الأعلى ، من الأطراف إلى الأعصاب القحفية. عادة ، عند الحديث عن GBS ، فإنهم يقصدون هذا النوع الفرعي المعين (نوع Landry التصاعدي). وهناك آخرون أشكال غير نمطية، حيث يوجد تلف واضح في المحور العصبي (عملية من الخلايا العصبية ، يتم من خلالها نقل النبضات العصبية من جسم الخلية إلى الخلايا العصبية الأخرى ، التي تقع أجسامها إما في جذع الدماغ أو في النخاع الشوكي). وعمليات تلك الخلايا العصبية ، بدورها ، يتم إرسالها إلى العضلات والأعضاء الداخلية. تشمل هذه الأشكال اعتلال الأعصاب الحسي الحاد ، واعتلال الأعصاب الحركي الحاد ، واستقلالية العصب الحركي (الفشل الذاتي) وبعض الأنواع الفرعية الأخرى. توجد هذه الأنواع الفرعية السريرية بشكل رئيسي في مقاطعات الصين واليابان وإسبانيا.

هناك أيضًا ما يسمى بمتلازمة ميلر فيشر ، والتي تحدث في البلدان غير الآسيوية وتتميز بضعف العضلات الحركية للعين وتدلي الجفون (تدلي الجفون). الجفن العلوي) ، رنح مخيخي. تقود هذه الأعراض الطبيب إلى التفكير في إمكانية حدوث تلف بالجهاز العصبي المركزي ، ولكن وفقًا للدراسات المقطعية والتصوير بالرنين المغناطيسي ، لا يوجد أي ضرر. لتحديد الأنواع الفرعية للمرض وديناميات مساره ، يتم استخدام طريقة تخطيط العضل الكهربائي على نطاق واسع. تسمح لك هذه الطريقة بتقييم درجة وطبيعة الاضطراب في توصيل النبضات العصبية من خلال الأعصاب التالفة.

أسباب ومخاطر متلازمة جيلان باريه

حتى النهاية ، العلم غير معروف. من المفترض أن المرض يعتمد على آليات المناعة الذاتية. وهذا يعني أن جهاز المناعة البشري "يتمرد" ضد جسمه ، وينتج أجسامًا مضادة لجزيئات معينة من غمد العصب. تتأثر الأعصاب نفسها وجذورها (تقع عند تقاطع الجهاز العصبي المركزي والمحيطي). لا يتأثر الدماغ والنخاع الشوكي. العامل المحفز لتطور المرض هو الفيروسات (من بينها ، الفيروس المضخم للخلايا ، فيروس إبشتاين بار) ؛ البكتيريا (العطيفة الصائمية). يتفاعل الجهاز المناعي دائمًا مع أي عامل غريب يدخل الجسم ، ولكن في بعض الأحيان على المستوى الجزيئي يحدث فشل في نظام "الصديق أو العدو" ، ثم يبدأ جهاز المناعة في محاربة خلايا الجسم. في العلم ، تسمى هذه الظاهرة "التقليد الجزيئي".

تشخيص متلازمة غيلان باريه

من المهم للغاية التعرف على المرض المراحل الأولىوابدأ العلاج الصحيح في الوقت المحدد. وعند الاستجواب يتضح أن أعراض المريض تطورت في غضون أيام قليلة بعد فترة قصيرة من الحمى مصحوبة بأعراض عدوى فيروسية تنفسية حادة أو براز رخو.

المعايير الضرورية لتشخيص متلازمة Guillain-Barré هي الضعف التدريجي للعضلات في الذراعين و / أو الساقين والأوتار المنعكسة. من المهم الانتباه إلى تناسق الآفة والاضطرابات الحسية وتلف الأعصاب القحفية (يمكن أن تتأثر جميع الأعصاب القحفية باستثناء الأزواج الأول والثاني والثامن) ؛ الاضطرابات الخضرية (عدم انتظام دقات القلب ، عدم انتظام ضربات القلب ، انخفاض ضغط الدم الوضعي ، وما إلى ذلك ، انظر أعلاه) ، وغياب الحمى في بداية المرض (بعض المرضى يعانون من الحمى بسبب الأمراض المصاحبة). تتطور الأعراض بسرعة ولكنها تتوقف عن الزيادة بحلول نهاية 4 أسابيع. يبدأ التعافي عادة بعد 2-4 أسابيع من توقف المرض عن التدهور ، ولكن في بعض الأحيان يمكن أن يتأخر لعدة أشهر.

متلازمة جيلان باريه لها عدد من الأعراض المشابهة لأمراض أخرى ، يجب تمييزها عن: الوهن العضلي الشديد ، والتسمم الغذائي ، والشلل الناجم عن تناول المضادات الحيوية ، وأمراض الحبل الشوكي ، والتهاب النخاع المستعرض ، والتهاب النخاع الناخر الحاد ، وتلف جذع الدماغ ، "المنغلق" في الشخص "متلازمة ، التهاب الدماغ الجذعي ، فرط مغنسيوم الدم. اعتلال الأعصاب البورفيري (لتشخيصه ، يجب إجراء اختبار البول للكشف عن البورفوبيلينوجين) ، اعتلال الأعصاب المتعدد للحالات الحرجة ، داء لايم العصبي (داء لايم) ، الفصل الرباعي الحاد (هذا عندما تكون جميع الأطراف الأربعة مشلولة) لدغة القراد ، والتسمم بأملاح المعادن الثقيلة ( الرصاص ، الذهب ، الزرنيخ ، الثاليوم) ، التسمم بالعقاقير (فينكريستين ، إلخ).

علاج متلازمة جيلان باريه

لسوء الحظ ، غالبًا ما يتم إجراء العلاج بالهرمونات الستيرويدية ، مما يؤدي إلى تفاقم تشخيص هؤلاء المرضى.

يجب نقل المريض إلى وحدة العناية المركزة في أقرب وقت ممكن مستشفى متخصصحيث سيتم التشخيص النهائي وبدء العلاج المحدد. بالنسبة لمتلازمة Guillain-Barré ، هذا هو فصل البلازما على مراحل. فصادة البلازما هي إجراء لإزالة الدم من المريض وفصل الجسيمات عن البلازما عن طريق الطرد المركزي. تعود الجسيمات إلى مجرى الدم ، وتتم إزالة البلازما. بدلاً من البلازما ، يتم نقل المريض بمحلول الألبومين ومحاليل الإلكتروليت. جنبا إلى جنب مع البلازما ، يتم إزالة الأجسام المضادة والعوامل الجزيئية الأخرى التي تؤدي إلى تلف جهاز المناعة الذاتية لغمد المايلين من الأعصاب من جسم المريض. تقوم فصادة البلازما "بمقاطعة" تطور التهاب المناعة الذاتية ، وتستقر حالة المريض. بعد استقرار حالة المريض يبدأ المريض في التعافي.

كما يتم استخدام طريقة العلاج بالجلوبيولينات المناعية من النوع G ، والتي يتم الحصول عليها من مصل الدم لحوالي 9000 متبرع. نتيجة لذلك ، العلاج مكلف للغاية ونادرًا ما يستخدم.

مطلوب رعاية دقيقة ، ومراقبة مؤشرات فحص الدم العام ، تجلط الدم والكيمياء الحيوية.

إعادة تأهيل والتشخيص بمتلازمة جيلان باريه

معظم المرضى لديهم احتمال الشفاء الجيد.

مع الوقت المناسب و العلاج الصحيحالتكهن مواتية. يتعافى المرضى ويخدمون أنفسهم بشكل كامل - يعيشون بشكل كامل ، على الرغم من أن الضعف المعتدل في الذراعين والساقين قد يستمر مدى الحياة.

من الأمراض الخطيرة ذات الطبيعة العصبية متلازمة غيلان باريه ، عندما يعكس الجهاز المناعي القطبية ويبدأ في قتل خلاياه. تؤدي هذه العملية المرضية إلى اختلالات وظيفية ذاتية. يتميز المرض بصورة إكلينيكية واضحة تسمح باكتشافه في الوقت المناسب وبدء العلاج.

وصف المرض

تتطور بعض الأمراض في شكل استجابة مناعية ثانوية لمصدر العدوى. يصاحبها تشوه في الخلايا العصبية وضعف التنظيم العصبي... من بين هذه الأمراض ، أكثر من غيرها دورة ثقيلةاعتلال الأعصاب المناعي الذاتي المختلف (متلازمة غيلان باريه أو GBS).

يتميز المرض بالعديد العمليات الالتهابية، تدمير الطبقة الواقية من أعصاب الجهاز المحيطي. والنتيجة هي اعتلال عصبي سريع التقدم مصحوبًا بشلل في عضلات الأطراف. عادة ما يتطور المرض بشكل حاد ويتطور على خلفية نزلات البرد السابقة أو الأمراض المعدية... مع العلاج المناسب ، تزداد فرص الشفاء التام.

مرجع التاريخ

في بداية القرن العشرين ، وصف الباحثون Guillain و Barre و Strol مرضًا لم يكن معروفًا من قبل لدى الجنود الفرنسيين. أصيب المقاتلون بالشلل ، وفقد الإحساس في الأطراف. قامت مجموعة من العلماء بالتحقيق السائل النخاعيفي المرضى. في ذلك ، كشفوا عن زيادة محتوى البروتين ، بينما كان عدد الخلايا الأخرى طبيعيًا. على أساس ارتباط الخلايا البروتينية ، تم تشخيص متلازمة Guillain-Barré ، والتي تختلف عن غيرها من أمراض الجهاز العصبي ذات الطبيعة المزالة للميالين من خلال مسار سريع والتشخيص الإيجابي. في غضون شهرين ، تعافى الجنود تمامًا.

بعد ذلك ، اتضح أن هذا المرض ليس ضارًا كما وصفه المكتشفون. قبل ما يقرب من 20 عامًا من الكشف عن المعلومات المتعلقة بها ، قام أخصائي الأمراض العصبية لاندري بمراقبة حالة المرضى الذين يعانون من صورة سريرية مماثلة. كما أصيب المرضى بالشلل. كان التطور السريع للعملية المرضية قاتلاً. أصبح معروفًا لاحقًا أن المرض الذي يتم تشخيصه لدى الجنود الفرنسيين يمكن أن يؤدي أيضًا إلى الوفاة في حالة الغياب العلاج المناسب... ومع ذلك ، في مثل هؤلاء المرضى ، لوحظت صورة لترابط الخلايا البروتينية في السائل النخاعي.

بعد مرور بعض الوقت ، تقرر الجمع بين المرضين. تم إعطاؤهم اسمًا واحدًا يستخدم حتى يومنا هذا - متلازمة غيلان باريه.

أسباب تطور علم الأمراض

هذا المرض معروف للعلم لأكثر من 100 عام. على الرغم من ذلك ، لم يتم توضيح جميع العوامل التي أدت إلى حدوثه.

من المفترض أن علم الأمراض يتطور على خلفية الاضطرابات في أداء جهاز المناعة. عندما تدخل العدوى إلى جسم الشخص السليم ، يتم تشغيل رد فعل وقائي وتبدأ معركة شرسة ضد الفيروسات والبكتيريا. في حالة هذه المتلازمة ، يتصور الجهاز المناعي الخلايا العصبية لـ نسيج غريب... يبدأ جهاز المناعة في تدمير الجهاز العصبي ، مما يؤدي إلى تطور علم الأمراض.

لماذا هناك مثل هذه الأعطال في عمل دفاعات الجسم هو سؤال غير مفهوم. تشمل العوامل المحفزة الشائعة ما يلي:

1. إصابات في الدماغ. ضرر ميكانيكيالتي تؤدي إلى وذمة دماغية أو تكوين أورام خطيرة بشكل خاص.
2. العدوى الفيروسية. جسم الإنسان قادر على التعامل مع العديد من البكتيريا بمفرده. في أمراض متكررةالفيروسية أو العلاج طويل الأمدتبدأ المناعة في الضعف. يزيد العلاج المطول واستخدام المضادات الحيوية القوية من خطر الإصابة بمتلازمة غيلان باريه.
3. الاستعداد الوراثي. إذا كان أقارب المريض قد واجهوا بالفعل هذا المرض ، فإنه يقع تلقائيًا في مجموعة المخاطر. يمكن أن تعمل الإصابات البسيطة والأمراض المعدية كمصدر للمرض.

أسباب أخرى ممكنة أيضا. يتم تشخيص المتلازمة لدى الأشخاص المصابين بالحساسية الذين خضعوا للعلاج الكيميائي أو العمليات الجراحية المعقدة.

ما الأعراض التي تشير إلى المرض؟

يتميز علم أمراض الأعصاب Guillain-Barré بأعراض ثلاثة أشكال لتطور المرض:

• حاد عندما تستمر الأعراض على مدى عدة أيام.
• تحت الحاد ، عندما "يتأرجح" علم الأمراض من 15 إلى 20 يومًا.
• مزمن. نظرًا لعدم القدرة على التشخيص في الوقت المناسب ومنع حدوث مضاعفات خطيرة ، يعتبر هذا النموذج الأكثر خطورة.

تشبه الأعراض الأولية للمتلازمة عدوى فيروسية تنفسية. ترتفع درجة حرارة المريض ويظهر الضعف في جميع أنحاء الجسم ويلتهب الجهاز التنفسي العلوي. في بعض الحالات ، يكون ظهور علم الأمراض مصحوبًا باضطرابات الجهاز الهضمي.

يميز الأطباء أيضًا الأعراض الأخرى التي تميز متلازمة جيلان باريه عن السارس.

1. ضعف الاطراف. تسبب الخلايا العصبية المشوهة انخفاضًا أو خسارة كاملةحساسية الأنسجة العضلية. في الأصل عدم ارتياحتظهر في منطقة أسفل الساق ، ثم ينتشر الانزعاج إلى القدمين واليدين. يتم استبدال الألم المؤلم بالخدر. يفقد الشخص السيطرة والتنسيق تدريجيًا أثناء قيامه بأفعال بسيطة (لا يمكنه الإمساك بالشوكة ، والكتابة بالقلم).
2. يُعد البطن المتضخم علامة أخرى على الإصابة بمتلازمة جيلان باريه. يتم عرض صور المرضى الذين يعانون من مثل هذا التشخيص في مواد هذه المقالة. يضطر المريض إلى إعادة بناء تنفسه من النوع العلوي إلى البطن. نتيجة لذلك ، يزداد حجم البطن ويبرز بقوة للأمام.
3. صعوبة في البلع. ضعف العضلات كل يوم يتعارض مع منعكس البلع. يصبح من الصعب على الشخص أن يأكل أكثر فأكثر ، يمكنه أن يختنق بلعابه.
4. سلس البول.

هذا المرض ، مع تطوره ، يؤثر على جميع أنظمة الأعضاء الداخلية. لذلك ، لا يتم استبعاد نوبات عدم انتظام دقات القلب وضعف البصر وغيرها من أعراض ضعف الجسم.

المسار السريري للمرض

خلال هذا المرض ، يميز الأطباء ثلاث مراحل: البادرية والذروة والنتيجة. الأول يتميز ب الشعور بالضيق العام، زيادة طفيفة في درجة الحرارة وآلام في العضلات. خلال فترة الذروة ، يتم ملاحظة جميع الأعراض المميزة للمتلازمة ، والتي ، نتيجة لذلك ، تصل إلى ذروتها. تتميز مرحلة النتيجة بالغياب التام لأي علامات للعدوى ، ولكنها تتجلى في الاضطرابات العصبية. ينتهي علم الأمراض إما باستعادة جميع الوظائف ، أو بإعاقة كاملة.

تصنيف GBS

اعتمادًا على الأعراض السريرية السائدة ، يتم تصنيف متلازمة Guillain-Barré إلى عدة أشكال.

تتجلى الثلاثة الأولى بضعف العضلات:

1. التهاب الأعصاب المزيل للميالين الالتهابي الحاد. هذا هو الشكل الأكثر شيوعًا للمرض.
2. الاعتلال العصبي الحركي العصبي الحاد. أثناء دراسة توصيل النبضات العصبية ، يتم الكشف عن علامات تلف المحاور ، بسبب تغذيتها.
3. اعتلال عصبي عصبي عصبي حركي حاد. بالإضافة إلى تدمير المحاور ، يكشف الفحص عن أعراض ضعف العضلات.

يتميز شكل آخر من أشكال هذا المرض ، والذي يختلف في مظاهره السريرية (متلازمة ميلر فيشر). يتميز علم الأمراض بالرؤية المزدوجة واضطرابات المخيخ.

تدابير التشخيص

يبدأ تشخيص متلازمة Guillain-Barré باستجواب المريض وتوضيح الأعراض وأخذ سوابق المريض. يتميز هذا المرض بتلف ثنائي للأطراف والحفاظ على وظائف أعضاء الحوض. بالطبع ، هناك أعراض غير نمطية ، لذلك يلزم إجراء عدد من الدراسات الإضافية للتشخيص التفريقي:

• تخطيط كهربية العضل (تقييم سرعة حركة النبضات على طول الألياف العصبية).
• البزل القطني (تحليل يمكن أن يكشف عن البروتين في السائل الدماغي الشوكي).
• فحص الدم.

من المهم التفريق بين المرض وعمليات الأورام والتهاب الدماغ والتسمم الغذائي.

لماذا تعتبر متلازمة غيلان باريه خطيرة؟

قد تختلف أعراض وعلاج علم الأمراض ، لكن نقص العلاج يؤدي دائمًا إلى ذلك مضاعفات خطيرة... يتميز المرض بالتطور التدريجي. فقط ظهور ضعف في الأطراف يجبر المريض على طلب المساعدة من الطبيب. عادة ما يمر أسبوع إلى هذه النقطة.

تسمح لك هذه الفترة الزمنية بالتشاور مع الأطباء وتمريرها الفحص اللازم... من ناحية أخرى ، فإنه يهدد بالتشخيص الخاطئ والعلاج المعقد في المستقبل. تظهر الأعراض ببطء شديد وغالبًا ما يُنظر إليها على أنها بداية لعلم أمراض مختلف.

في تيار حادتتطور المتلازمة بسرعة كبيرة لدرجة أنه في غضون يوم واحد قد يصاب الشخص بالشلل في معظم أجزاء الجسم. ثم ينتشر الوخز والضعف في الكتفين والظهر. وكلما زاد تردد المريض وتأجيل الزيارة للطبيب ، زادت احتمالية بقاء الشلل معه إلى الأبد.

طرق علاج GBS

من المهم إدخال المريض إلى المستشفى في الوقت المناسب ، لأنه في بعض الحالات تتميز متلازمة Guillain-Barré بمسار سريع ويمكن أن تؤدي إلى عواقب وخيمة. حالة المريض تحت السيطرة المستمرة ، وفي حالة تدهور حالته يتم توصيله بجهاز التنفس الصناعي.

إذا كان المريض يكذب ، فمن الضروري العناية بالوقاية من تقرحات الضغط. يمكن أن تساعد علاجات العلاج الطبيعي المختلفة في الحماية من ضمور العضلات.

في حالة الركود في الجسم ، يتم استخدام قسطرة المثانة لتصريف البول. للوقاية من تجلط الدم ، يوصف "الهيبارين".

يعتبر إعطاء "الغلوبولين المناعي" عن طريق الوريد وفصل البلازما خيارًا محددًا للعلاج. استبدال البلازما هو إجراء يتم خلاله إزالة جزء سائل من الدم واستبداله بمياه مالحة (محلول ملحي). يسمح لك الحقن الوريدي لـ "الغلوبولين المناعي" بتقوية دفاعات الجسم ، مما يساعده على محاربة المرض بشكل أكثر فعالية. كلا الخيارين العلاجين فعالان بشكل خاص في المرحلة الأولى من تطور المتلازمة.

إعادة التأهيل بعد العلاج

يسبب هذا المرض ضررًا لا يمكن إصلاحه ليس فقط للخلايا العصبية ، ولكن أيضًا للعضلات السمحاق. أثناء فترة إعادة التأهيليجب على المريض أن يتعلم من جديد كيفية إمساك الملعقة في يده ، والمشي والقيام بالأعمال الأخرى اللازمة لوجود كامل. لاستعادة نشاط العضلات ، يتم استخدام العلاج التقليدي (العلاج الطبيعي ، الرحلان الكهربي ، التدليك ، العلاج بالتمارين الرياضية ، تطبيق البارافين).

أثناء إعادة التأهيل ، يوصى باتباع نظام غذائي صحي وعلاج بالفيتامينات لتعويض نقص العناصر الدقيقة والكبيرة. يتم تسجيل المرضى الذين تم تشخيص إصابتهم بمتلازمة جيلان باريه ، والتي تم وصف أعراضها في هذه المقالة ، لدى طبيب أعصاب. يجب أن يخضعوا بشكل دوري لفحص وقائي ، تتمثل مهمته الرئيسية في تحديد الشروط المسبقة المبكرة للانتكاس.

التوقعات والعواقب

عادة ما يستغرق الجسم من 3 إلى 6 أشهر للتعافي التام. لا تتوقع عودة سريعة إلى إيقاع الحياة المعتاد. في كثير من المرضى ، تستمر التأثيرات طويلة المدى لمتلازمة غيلان باريه. يؤثر المرض على حساسية أصابع اليدين والقدمين.

في حوالي 80٪ من الحالات ، يتم إرجاع الوظائف المفقودة سابقًا. 3٪ فقط من المرضى يبقون معاقين. تحدث الوفاة عادة بسبب نقص العلاج المناسب نتيجة لتطور قصور القلب أو عدم انتظام ضربات القلب.

إجراءات إحتياطيه

لم يتم تطوير طرق محددة للوقاية من هذا المرض. تشمل التوصيات العامة الإقلاع عن الإدمان ، واتباع نظام غذائي متوازن ، ونمط حياة نشط ، وعلاج جميع الأمراض في الوقت المناسب.

دعونا نلخص

متلازمة Guillain-Barré هي مرض يتميز بضعف العضلات والانكسار. يتطور على خلفية تلف الأعصاب نتيجة لهجوم المناعة الذاتية. هذا يعني أن دفاعات الجسم تدرك أن أنسجتها هي أجسام غريبة وتشكل أجسامًا مضادة ضد أغشية خلاياها.

المرض له خاصته الأعراض المميزةالذي يسمح لك بالتعرف على المرض في الوقت المناسب وبدء العلاج. خلاف ذلك ، تزداد احتمالية الإصابة بالاختلالات اللاإرادية والشلل.