Épicé encéphalomyélite disséminée C'est rare maladie neurologique qui peut survenir à tout âge, mais touche plus souvent les enfants. Elle se caractérise par des lésions cérébrales démyélinisantes disséminées, dans lesquelles les processus auto-immuns jouent un rôle clé.
Dans l'encéphalomyélite aiguë disséminée, il y a une attaque d'inflammation courte et intense dans le cerveau et la moelle épinière, et parfois dans le nerf optique, dans laquelle la myéline, la gaine qui recouvre les fibres nerveuses, est détruite.
Dans certains cas, l'encéphalomyélite aiguë disséminée est difficile à distinguer sclérose en plaque, car souvent les symptômes de démyélinisation sont les mêmes dans les deux cas. De plus, dans les deux cas, il existe une lésion auto-immune. système nerveux
Manifestations d'encéphalomyélite aiguë disséminée
Plus de la moitié des patients avaient une sorte de maladie infectieuse quelques semaines avant la maladie. Le plus souvent, il s'agit d'une infection bactérienne ou virale des voies respiratoires supérieures. Les enfants peuvent avoir des maux de tête intenses et prolongés. Au cours de la maladie, les patients ont également de la fièvre. L'encéphalomyélite aiguë disséminée commence souvent par des signes d'infection respiratoire aiguë.
Des maux de tête, de la fièvre, des frissons sont notés, et il peut y avoir un engourdissement dans les jambes et les bras. Parmi les symptômes neurologiques de l'encéphalomyélite aiguë disséminée, on note la confusion, la somnolence et même le coma, une altération de la coordination, une vision double, des difficultés à avaler et une faiblesse des membres. Chez les patients adultes atteints d'encéphalomyélite aiguë disséminée, les symptômes moteurs et sensoriels sont plus fréquents.
En général, le diagnostic d'encéphalomyélite aiguë disséminée est étayé par l'apparition rapide de symptômes neurologiques, souvent accompagnés de fièvre et de maux de tête, faisant généralement suite à une infection des voies respiratoires supérieures. Des symptômes cérébraux généraux apparaissent également, ainsi que des symptômes méningés... Quelques jours plus tard, des symptômes neurologiques focaux apparaissent. Il peut être différent en raison de la localisation différente des lésions dans le cerveau et la moelle épinière.
Parfois, des signes de dommages à certaines parties du cerveau prévalent. Les symptômes rachidiens sont caractérisés par une parésie des bras et des jambes, le plus souvent de nature centrale, mais il existe parfois des signes de parésie périphérique. L'hémiparésie est fréquente, ainsi que les troubles de la sensibilité et les dysfonctionnements des organes pelviens.
Cause de l'encéphalomyélite aiguë disséminée
On sait que l'encéphalomyélite aiguë disséminée survient après certaines infections. Dans 50-75% - après des maladies inflammatoires des voies respiratoires supérieures. Le déclencheur des réactions auto-immunes dans l'encéphalomyélite aiguë disséminée est très probablement un virus connu ou un virus aux propriétés encore inconnues.
Parfois, cette maladie peut débuter après la vaccination, bien que très rarement. Dans de tels cas, une encéphalomyélite aiguë disséminée survient 3 mois après la vaccination. L'encéphalomyélite aiguë disséminée est la réponse du système immunitaire à une infection. Mais en même temps, le système immunitaire, au lieu d'attaquer les agents étrangers, commence à produire des anticorps contre la gaine de myéline des fibres nerveuses. En conséquence, le tissu nerveux est détruit et des symptômes neurologiques apparaissent.
Diagnostic de l'encéphalomyélite aiguë disséminée
Une encéphalomyélite aiguë disséminée peut être suspectée dans tous les cas lorsqu'il y a une infection et le développement de plusieurs symptôme neurologique souvent associée à des maux de tête, de la fièvre et une altération de la conscience. Ces symptômes s'aggravent sur plusieurs jours, indiquant clairement qu'il existe un problème grave.
Imagerie par résonance magnétique
L'IRM est une méthode de recherche importante dans le diagnostic de l'encéphalomyélite aiguë disséminée. Sur l'IRM dans l'encéphalomyélite aiguë disséminée, des changements multiples communs dans la substance blanche du cerveau sont notés.
Comme vous le savez, la substance blanche du cerveau, ce sont les fibres nerveuses qui souffrent de cette pathologie. Ces fibres nerveuses sont recouvertes d'une gaine de myéline, c'est pourquoi cette partie du cerveau s'appelle la substance blanche. Parfois, dans l'encéphalomyélite aiguë disséminée, l'IRM peut révéler des foyers dans la substance grise du cerveau.
Parfois, la zone touchée peut représenter plus de la moitié du volume de la substance blanche. Ces changements sont caractéristiques de l'encéphalomyélite aiguë disséminée, mais non spécifiques. En quelques mois, ces changements sur l'IRM ont presque complètement disparu.
Ponction lombaire
Cette méthode de recherche consiste dans le fait qu'une longue aiguille fine est insérée entre les vertèbres dans la région lombaire du patient pour prélever un échantillon de ce qu'on appelle. liquide rachidien. Dans l'encéphalomyélite aiguë disséminée, le liquide céphalorachidien est souvent niveau élevé lymphocyte. Ces cellules appartiennent au système immunitaire.
Parfois, il est possible d'isoler la culture de l'agent pathogène du liquide céphalo-rachidien, qui a servi de déclencheur au développement d'une encéphalomyélite aiguë disséminée. Dans l'encéphalomyélite aiguë disséminée, la soi-disant. groupes oligoclonaux.
Ce sont des groupes anormaux de protéines dans le liquide céphalo-rachidien qui indiquent un processus immunitaire actif dans les zones du cerveau qui sont en contact avec le liquide céphalo-rachidien. Ces groupes oligoclonaux sont fréquents dans la sclérose en plaques.
Traitement de l'encéphalomyélite aiguë disséminée
Encéphalomyélite aiguë disséminée - maladie rare et il n'existe actuellement aucun essai clinique d'un traitement pouvant être comparé à un placebo ou entre eux. Actuellement, les stéroïdes, en particulier la méthylprednisolone, sont utilisés dans l'encéphalomyélite aiguë disséminée. Habituellement, ces médicaments sont prescrits par voie intraveineuse en cures de 5 à 7 jours, avec passage à l'administration orale. Le but de ce traitement est de supprimer la réponse auto-immune du corps.
Malheureusement, les stéroïdes ont des effets secondaires graves, en particulier une augmentation de la glycémie, une diminution du taux de potassium, des troubles du sommeil, une prise de poids, une augmentation de la pression artérielle, etc.
Si la méthylprednisolone est intolérante, des immunoglobulines peuvent être prescrites. L'activité de cette composante du système immunitaire dans l'encéphalomyélite aiguë disséminée est réduite. La durée d'un tel traitement est en moyenne de 5 jours. Parmi les complications d'une telle thérapie, on peut citer le risque d'infection, les réactions allergiques. Il peut également y avoir un essoufflement en raison d'un excès de liquide dans le corps.
Une autre des méthodes de traitement proposées pour l'encéphalomyélite aiguë disséminée est la plasmaphérèse. Cette méthode consiste à prélever du sang sur le patient et à en séparer une partie liquide - du plasma, dans lequel se trouvent des anticorps qui détruisent la gaine de myéline. Après cela, au lieu du plasma, une solution de composition similaire à celle-ci est introduite. La durée d'un tel traitement dure 10 à 14 jours et les séances ont lieu tous les deux jours. Dans de très rares cas, une chimiothérapie peut être prescrite, comme la mitoxantrone ou le cyclophosphamide, lorsqu'aucune autre méthode n'est efficace.
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Encéphalomyélite multiple (SEM)- un processus inflammatoire auto-immun aigu qui affecte de manière diffuse diverses parties du système nerveux central et périphérique et conduit à une démyélinisation réversible. L'encéphalomyélite cliniquement disséminée est caractérisée par des symptômes neurologiques polymorphes variables en augmentation rapide (sensoriels et troubles moteurs, trouble de la fonction de FMN et organes pelviens, troubles de la conscience et de la parole). Le diagnostic repose sur la comparaison des données cliniques et des résultats de l'IRM du cerveau. Le traitement de l'encéphalomyélite disséminée est complexe, effectué de manière stationnaire, dans la période aiguë, il peut nécessiter une réanimation.
informations générales
L'encéphalomyélite multiple est une pathologie inflammatoire-démyélinisante auto-immune aiguë avec des lésions disséminées du système nerveux central et périphérique. La différence entre SEM et un certain nombre d'autres maladies démyélinisantes est sa nature réversible. changements pathologiques et la possibilité de disparition complète du déficit neurologique résultant sous l'influence de la thérapie. Pour la première fois, l'encéphalomyélite disséminée a été décrite il y a 250 ans par un thérapeute anglais qui a observé des signes d'encéphalomyélite chez des patients atteints de variole. En neurologie moderne, il s'agit d'une maladie assez courante. Ainsi, selon les données de 2011, 50 cas de SEM ont été diagnostiqués uniquement parmi la population adulte de Moscou. L'encéphalomyélite multiple peut affecter des personnes de différents groupes d'âge, mais elle est plus fréquente chez les enfants que chez les adultes. V enfance il a généralement un cours plus doux.
Les causes de l'encéphalomyélite disséminée
L'encéphalomyélite primaire disséminée a généralement une étiologie virale. Les tentatives d'identification d'un agent pathogène spécifique ont conduit au fait que les scientifiques nationaux ont isolé un virus du sang et du liquide céphalo-rachidien des patients, qui est proche du virus de la rage et n'a pas d'analogue parmi les virus connus. Il a été nommé virus OREM. Cependant, un tel virus n'est pas détecté chez tous les patients.
Souvent, l'encéphalomyélite disséminée survient après une infection virale respiratoire aiguë : varicelle, rubéole, grippe, rougeole, mononucléose infectieuse, herpès ou infection à entérovirus. L'encéphalomyélite disséminée secondaire peut être de nature toxique, post-vaccinale ou post-infectieuse. Le SEM post-vaccination peut se développer après la vaccination contre la rage, la coqueluche, la diphtérie et la rougeole. Il existe des cas connus d'encéphalomyélite après l'administration du vaccin antigrippal. Dans de rares cas, le SEM survient quelque temps après la infection bactérienne(pneumonie à mycoplasmes, toxoplasmose, chlamydia, rickettsiose).
En plus de ces facteurs étiologiques, un contexte prémorbide défavorable - épuisement du système immunitaire dû à un stress chronique, une hypothermie, un traumatisme, une maladie ou une intervention chirurgicale - est d'une grande importance dans la survenue d'une encéphalomyélite disséminée. De plus, les chercheurs pensent à la présence d'une prédisposition héréditaire, exprimée dans la similitude des protéines des tissus nerveux avec les protéines de certains agents infectieux ou dans les caractéristiques du fonctionnement du système immunitaire.
La pathogenèse de l'encéphalomyélite disséminée
Le principal substrat pathogénique du SEM est une réaction auto-immune. En raison de la similitude des antigènes protéiques qui composent les agents infectieux, avec la myéline et d'autres protéines du tissu nerveux, le système immunitaire commence à produire des anticorps contre son propre éléments structurels système nerveux. Ce processus est de nature systémique et conduit à la destruction de la myéline à la fois dans la moelle épinière et le cerveau, ainsi que dans racines vertébrales et les fibres nerveuses périphériques. À la suite de la démyélinisation, la fonction des structures nerveuses affectées est perdue.
Sur le plan morphologique, on note une infiltration périvasculaire par les macrophages, la lymphe et les monocytes, une inflammation disséminée, une démyélinisation périvasculaire et une dégénérescence des oligodendrocytes. La substance à prédominance blanche des structures cérébrales et vertébrales est touchée, mais l'atteinte de la moelle grise est également possible. Les foyers de démyélinisation dans le système nerveux central peuvent être visualisés par IRM.
Il convient de noter qu'il existe une similitude pathogénique presque complète entre le SEM et la sclérose en plaques. La principale différence entre eux est que le premier est un processus aigu et principalement réversible, et le second est une maladie chronique progressive avec des périodes de rémission et d'exacerbations. Cependant, l'apparition de la sclérose en plaques peut imiter complètement le modèle SEM. L'encéphalomyélite multiple, à son tour, peut conduire à un processus de démyélinisation chronique avec pour résultat la sclérose en plaques.
Symptômes d'encéphalomyélite multiple
Dans les cas typiques, l'encéphalomyélite disséminée se manifeste par une encéphalopathie sévère. Chez 50 à 75 % des patients, des troubles de la conscience se développent, allant de l'étourdissement au coma. Agitation psychomotrice, vertiges, mal de tête, nausées, syndrome méningé. Souvent, un tableau clinique détaillé est précédé d'une période de prodrome sous forme de myalgies, de fièvre, de maux de tête et de faiblesse générale. Caractérisé par une augmentation rapide des symptômes neurologiques, dont la gravité atteint un maximum en quelques jours.
Les symptômes focaux de l'encéphalomyélite disséminée sont très variables et dépendent du sujet des lésions. Il peut y avoir ataxie, hémiplégie, troubles oculomoteurs et lésions d'autres nerfs crâniens, limitations du champ visuel, aphasie ou dysarthrie, troubles sensoriels (hypesthésie, paresthésie), troubles pelviens. Défaite nerf optiqueévolue comme une névrite rétrobulbaire. Selon diverses sources, de 15 à 35 % des cas de SEM s'accompagnent de crises généralisées ou partielles. Dans environ un quart des cas, des symptômes rachidiens (parésie périphérique, syndrome de Brown-Séquard) sont notés. Un syndrome douloureux radiculaire, une polyneuropathie, une polyradiculopathie peuvent survenir. Avec le développement de lésions sévères du tronc cérébral avec troubles bulbaires, les patients ont besoin d'une aide à la réanimation.
En plus de l'évolution monophasique aiguë, l'encéphalomyélite disséminée peut avoir une évolution récurrente et multiphasique. L'encéphalomyélite disséminée récurrente est dite lorsque, 3 mois ou plus après le premier épisode de SEM, sa clinique est reprise sans l'apparition de nouveaux symptômes et de nouveaux foyers de démyélinisation selon les données de l'IRM. L'encéphalomyélite disséminée multiphasique est caractérisée par l'apparition d'un nouvel épisode de la maladie au plus tôt 3 mois plus tard. après l'autorisation du précédent et au plus tôt 1 mois. après la fin de la corticothérapie, sous réserve de la détection de nouveaux foyers en IRM sur fond de résolution des anciennes zones inflammatoires.
Diagnostic de l'encéphalomyélite disséminée
Brillant image clinique, l'évolution aiguë, le polymorphisme et la polysystémie des symptômes, les indications d'une infection ou d'une immunisation antérieure donnent au neurologue la possibilité de diagnostiquer au préalable le SEM. Il est nécessaire de différencier l'encéphalomyélite disséminée de l'encéphalite, de la méningite virale, de la myélite, de l'accident vasculaire cérébral, de la sclérose en plaques, de la sclérose concentrique de Balo, des lésions rhumatismales du système nerveux central dues à une vascularite systémique, etc.
De plus, une consultation d'ophtalmologiste, une ophtalmoscopie, une périmétrie sont effectuées. La ponction lombaire peut révéler hypertension artérielle liquide cérébro-spinal. L'étude du liquide céphalo-rachidien détermine une augmentation des taux de protéines, une pléocytose lymphocytaire. L'étude PCR du liquide céphalo-rachidien, en règle générale, donne résultat négatif... Dans environ 20 % des cas, le liquide céphalo-rachidien reste inchangé.
Plus méthode fiable L'IRM du cerveau est utilisée pour diagnostiquer l'encéphalomyélite disséminée. Dans les modes T2 et FLAIR, des foyers d'hypersignal asymétrique mal délimités dans la matière blanche et souvent dans la matière grise du cerveau sont déterminés. Ils peuvent être petits (moins de 0,5 cm), moyens (0,5-1,5 cm) et grands (plus de 2 cm). Dans certains cas, de grands foyers confluents avec œdème périfocal sont enregistrés, provoquant un effet de masse - le déplacement des structures environnantes. Une implication supplémentaire des buttes optiques est possible. Des hémorragies peuvent survenir dans de grandes zones inflammatoires. Accumulation agent de contraste dans les foyers a une intensité différente. Dans 10 à 30 % des cas, les foyers se trouvent dans la moelle épinière.
Tous les patients qui ont subi un épisode aigu de SEM après 6 mois. un nouveau passage de l'IRM est recommandé. La disparition ou la réduction des sites de démyélinisation au cours de cette période est la principale confirmation du diagnostic d'encéphalomyélite multiple et permet d'exclure la sclérose en plaques. Dans le même temps, la disparition complète des zones inflammatoires est enregistrée dans 37 à 75 % des cas et une réduction de leur surface - dans 25 à 53 %.
Traitement de l'encéphalomyélite multiple
De base thérapie pathogénique SEM est réalisée avec des médicaments stéroïdes anti-inflammatoires. Selon la gravité de l'affection, le traitement est commencé avec des doses élevées ou moyennes de prednisolone. Au fur et à mesure que les symptômes régressent, la dose est progressivement réduite. Le traitement par corticoïdes est poursuivi pendant 2 à 5 semaines. L'effet négatif de la corticothérapie est l'immunosuppression. Pour le niveler en parallèle, affectez administration intraveineuse immunoglobulines. Dans les cas graves, il est nécessaire - l'élimination matérielle des complexes immuns et des anticorps du sang.
Le traitement étiologique de l'encéphalomyélite disséminée est effectué médicaments antiviraux(analogues de l'interféron). Dans de rares cas, prouvé étiologie bactérienne SEM est prescrit des antibiotiques (ampicilline + oxacilline, céfazoline, gentamicine, etc.). Avec le développement de la maladie dans le contexte du rhumatisme, un traitement à la bicilline est effectué.
La thérapie symptomatique est un élément essentiel du traitement. Selon les indications effectuer mesures de réanimation, Ventilation mécanique, normalisation de l'hémodynamique. Si l'encéphalomyélite disséminée s'accompagne de symptômes cérébraux sévères, il est alors nécessaire de prévenir l'œdème cérébral (administration de magnésium, d'acétazolamide ou de furosémide). La dysphagie sévère est une indication pour l'alimentation par sonde, la rétention urinaire - pour le cathétérisme de la vessie, la parésie intestinale - pour les lavements, les convulsions - pour la nomination d'anticonvulsivants, etc.
Le traitement des troubles neurologiques dans la phase aiguë de l'encéphalomyélite disséminée comprend l'administration de vitamines gr. B, acide ascorbique, médicaments anticholinestérasiques(galantamine, néostigmine), avec spasticité musculaire - chlorhydrate de tolpérisone. Pendant la période de récupération, des médicaments absorbables (hyaluronidase, extrait d'aloès), des nootropiques (pyritinol, piracétam, ginkgo biloba), des neuroprotecteurs (meldonium, semax, succinate d'éthylméthylhydroxypyridine) sont utilisés. Pour restaurer la fonction motrice, ils ont recours au massage et à la thérapie par l'exercice, à la stimulation magnétique transcrânienne.
Pronostic de l'encéphalomyélite disséminée
La période aiguë de SEM dure en moyenne 1,5 à 2 semaines. Environ 67 % des patients obtiennent une récupération clinique complète en quelques semaines. Chez certains patients, les symptômes persistants persistent à des degrés divers - parésie, troubles sensoriels, troubles visuels. Dans certains cas, une évolution sévère de l'encéphalomyélite avec le développement de troubles bulbaires menant à la mort. Le pronostic est compliqué s'il existe une encéphalomyélite disséminée avec une évolution récurrente et multiphasique, une chronisation du processus de démyélinisation avec le développement d'une sclérose en plaques. De plus, les signes permettant de prédire la transition future de la SEM vers la sclérose en plaques ne sont pas encore déterminés.
Causes d'occurrence
Les raisons pour lesquelles le système immunitaire commence à produire des protéines contre les cellules de son propre tissu nerveux restent complètement obscures. Cependant, il a été remarqué que l'encéphalomyélite se développe le plus souvent après:
- infections virales, en particulier celles accompagnées d'une éruption cutanée (rougeole, rubéole, varicelle, herpès);
- administration de vaccins (encéphalomyélite post-vaccination);
- rhumes(grippe bronchite, pneumonie);
- réaction allergique Quelle que soit la cause ;
- toute situation accompagnée d'une diminution de l'immunité.
Conséquences possibles :
- récupération complète ou déficit neurologique léger ;
- défaut grave invalidant ;
- transition vers la sclérose en plaques (très souvent, le début de la sclérose en plaques est confondu avec une encéphalomyélite).
Symptômes de l'encéphalomyélite
La maladie débute généralement de façon aiguë, souvent avec haute température, des maux de tête apparaissent, parfois état agité, paresthésie. À l'avenir, le tableau neurologique se développe assez rapidement; toutes les parties du système nerveux central sont touchées, mais dans certains cas le cerveau souffre davantage, dans d'autres le tronc cérébral et la moelle épinière. Des nerfs crâniens II, III, VI et VII paires... Des phénomènes redoutables et potentiellement mortels se produisent au cours de la première période de la maladie avec des lésions du tronc - une violation de la respiration, de la déglutition. Paraplégie spastique inférieure fréquente avec altération de la sensibilité au type de conducteur, rétention urinaire. Le syndrome de Brown-Séquard est souvent noté. Avec l'implication du segment radiculaire-névrotique dans le processus, les réflexes tendineux diminuent ou tombent. cérébelleux ; les troubles extrapyramidaux sont rares. Gardez à l'esprit la possibilité formes ultra-rapides l'évolution de la maladie avec une atteinte cérébrale rapide et tronc cérébral, dans quoi court terme conduit à la mort. V liquide cérébro-spinal noter une légère augmentation des protéines et une pléocytose. Le sang n'est souvent pas modifié, mais il peut y avoir une leucocytose légère (jusqu'à 13 000), un léger déplacement vers la gauche, principalement dans la période aiguë et subaiguë.
Certains auteurs ne distinguent pas l'encéphalomyélite aiguë de la sclérose en plaques aiguë. Le groupe des encéphalomyélites comprend également la myélite disséminée, lorsque le processus se limite uniquement à la moelle épinière. Cliniquement, il existe plusieurs lésions au sein moelle épinière(localisation cervicothoracique et thoracique) avec troubles moteurs et sensitifs.
Après période aiguë Progressivement, une récupération complète ou partielle se produit, mais des effets résiduels persistants peuvent être observés, le plus souvent sous forme d'atrophie des nerfs optiques et de parésie des extrémités.
Diagnostique
Un diagnostic préliminaire est posé sur la base d'une analyse de symptômes spécifiques et d'un historique approfondi, dans lequel une attention est portée aux facteurs provoquants (maladie virale aiguë, vaccination). Pour clarifier le diagnostic, l'imagerie par résonance magnétique est obligatoire. Dans le cas de l'encéphalomyélite aiguë disséminée, on trouve de multiples foyers asymétriques diffus, souvent confluents, de lésions dans le cerveau et la moelle épinière.
Classification
Distinguer entre encéphalomyélite primaire et secondaire. Le plus commun facteur étiologique l'encéphalomyélite primaire aiguë est une infection virale. La survenue d'une encéphalomyélite secondaire est généralement considérée comme une complication des maladies infectieuses courantes ou est une complication post-vaccination.
Par défaite préférentielle le processus distingue généralement les types suivants de la maladie:
- l'encéphalomyélopolyradiculonévrite est la forme la plus courante d'encéphalomyélite, caractérisée par des lésions de presque toutes les parties du système nerveux;
- avec la polyencéphalomyélite, les dommages aux noyaux sont caractéristiques nerfs crâniens tronc cérébral et matière grise moelle épinière;
- opticoencéphalomyélite et opticomyélite - formes de la maladie similaires dans la pathogenèse, qui se caractérisent par une combinaison de manifestations de névrite optique avec des signes de lésions du cerveau et de la moelle épinière;
- avec la myélite disséminée, la moelle épinière est touchée à différents niveaux.
Actions des patients
Lorsque ce diagnostic est confirmé, un traitement urgent doit être prescrit, car l'encéphalomyélite peut avoir des conséquences très graves.
Traitement encéphalomyélite
Corticostéroïdes ou ACTH. En cas de troubles respiratoires - mesures de réanimation. Au stade résiduel - thérapie de réadaptation. Les relaxants musculaires (midalm) et d'autres médicaments qui améliorent la circulation cérébrale sont utilisés comme thérapie médicamenteuse.
Complications
Les complications de l'encéphalomyélite sont souvent la pneumonie, la cystite, la pyélonéphrite, les escarres.
Prophylaxie encéphalomyélite
Éviter l'hypothermie et la surchauffe pendant la vaccination. Ne buvez pas d'alcool pendant la vaccination. Les personnes vaccinées devraient être exemptées de ronde de nuit et les redémarrages physiques.
Les infections sont l'une des plus raisons courantes de nombreuses maladies. Les virus et les bactéries sont si petits qu'il est impossible de remarquer le danger à l'œil nu. De plus, les personnes malades peuvent propager l'infection bien avant l'apparition de tout signe de trouble dans le corps. Mais la réponse du système immunitaire à l'infection joue également un rôle important. Dans certains cas, cette dernière cause beaucoup plus conséquences négatives aux humains que les virus et les bactéries eux-mêmes. Ces maladies comprennent l'encéphalomyélite aiguë disséminée.
Qu'est-ce que l'encéphalomyélite
Le cerveau et la moelle épinière sont les principaux leaders de tous les aspects de la vie du corps : division et renouvellement cellulaire, processus métabolique, analyse de tous types d'informations provenant de l'extérieur. Le principal mécanisme de communication entre le système nerveux et d'autres organes et tissus est un signal électrique. Dans ce cas, toutes les informations entrantes sont envoyées au centre cellules nerveuses(neurones) par appendices courts- les dendrites. Les informations de réponse sont envoyées à long processus- à l'axone.
Neurone - l'unité de base du système nerveux
Le chemin du signal nerveux peut être assez ardu. Très souvent, le cerveau ne transfère pas indépendamment les tâches aux organes et aux muscles, mais agit indirectement. La moelle épinière se distingue parmi les subordonnés. La plupart des signaux électriques le traversent. La vitesse de transfert de l'information dans le corps est élevée. Le mécanisme principal est la présence d'une isolation électrique spécifique dans les neurones. Ce rôle est joué par une substance semblable à de la graisse - la myéline. La gaine de myéline n'est pas continue et continue. Entre les zones couvertes se trouvent les zones nues. Ces dernières sont appelées interceptions Ranvier. c'est grâce à eux impulsion électrique surmonte la longueur des processus nerveux avec une grande vitesse.
Les interceptions de Ranvier permettent une grande vitesse de transmission de l'influx nerveux
Encéphalomyélite multiple - maladie spécifique système nerveux, caractérisé par une inflammation de la gaine de myéline dans le contexte d'une infection virale et l'apparition de nombreux signes négatifs. Dans ce cas, tous les composants sont impliqués dans le processus pathologique : la moelle épinière, le cerveau, les nerfs crâniens et périphériques. La maladie survient aussi bien dans l'enfance que chez l'adulte.
Synonyme de la maladie : encéphalomyélite démyélinisante.
Classification
L'encéphalomyélite multiple a plusieurs formes :
Causes et facteurs de développement
L'encéphalomyélite multiple est directement liée à l'infection du corps par un virus. Diverses maladies peuvent agir comme principal facteur déclenchant :
Les dommages au système nerveux dans ces cas sont nécessairement précédés du développement d'une inflammation au site du virus entrant dans le corps. Le processus dans la peau, le nasopharynx, les sinus paranasaux, les intestins n'est qu'une façade de la maladie. Les symptômes ne sont que la pointe de l'iceberg. La présence d'un virus dans le sang - la virémie - est cachée à l'œil nu.
Le tissu nerveux est très sensible aux effets de divers agents pathologiques. Les virus en cours de vie émettent de nombreux produits dangereux... L'infection peut non seulement perturber le flux sanguin finement régulé dans la moelle épinière et le cerveau. Il pénètre dans les neurones eux-mêmes. Ces minuscules formes de vie sont capables de surmonter la puissante barrière hémato-encéphalique.
Ce dernier est une structure spécifique, comme une haute clôture, derrière laquelle se cache le tissu nerveux. La clôture est jouée par de petites cellules nerveuses spéciales - la névroglie: astrocytes et oligodendrocytes. Leurs scions couvrent si étroitement vaisseaux sanguins que la plupart des composants sanguins sont incapables de les traverser. D'une manière similaire le cerveau est protégé des bactéries, virus, toxines, ainsi que des cellules de garde immunitaire et de leurs produits - protéines et anticorps.
L'agrégat de cellules auxiliaires du tissu nerveux (névroglie) représente environ 40% du volume du système nerveux central
L'effet nocif du virus conduit à l'apparition de grandes lacunes dans la puissante clôture. A travers elles, les particules hostiles elles-mêmes et cellules immunitaires... La première cible sur leur chemin est la gaine de myéline des neurones. Les effets pathologiques conduisent à la perte de l'isolement électrique des cellules nerveuses. En conséquence, il y a des problèmes avec la livraison de signaux de régulation aux muscles, les organes internes, la peau. Dans ce cas, l'apparence de la myéline change de manière significative. Dans les cas graves, la coquille ressemblant à de la graisse ressemble à un tamis.
La destruction de la myéline entraîne une perte de la vitesse de l'influx nerveux
Le lieu de localisation du processus détermine quelles fonctions de régulation en souffriront. De plus, l'inflammation endommage le plus souvent la myéline à plusieurs endroits du système nerveux à la fois. En raison de cette caractéristique, la maladie a l'adjectif "éparpillé" dans son nom.
Vidéo: encéphalomyélite et ses manifestations
Signes d'encéphalomyélite disséminée
L'encéphalomyélite multiple provoque le développement de plusieurs groupes différents signes... Le premier est une conséquence typique du processus inflammatoire et comprend :
- fièvre;
- frissons;
- douleurs musculaires et articulaires;
- motif marbré de la peau;
- pâleur;
- faiblesse générale;
- fatigue accrue.
Le deuxième groupe de signes est universel pour toute maladie du système nerveux, y compris la sclérose en plaques :
Le troisième ensemble de signes aidera non seulement à établir la présence d'une inflammation dans le système nerveux, mais également à déterminer la partie de la moelle épinière ou du cerveau qui a été attaquée par le processus pathologique.
Tableau : signes focaux d'encéphalomyélite disséminée
| Fibres nerveuses optiques | Neurones des couches supérieures des hémisphères cérébraux | Neurones du tronc cérébral | Neurones des nerfs crâniens | Neurones cérébelleux | Neurones de la moelle épinière | Racines de la moelle épinière | Nerfs périphériques de la moelle épinière |
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Galerie de photos: symptômes de l'encéphalomyélite
Le nystagmus se produit lorsqu'il est endommagé nerf oculomoteur 
Les dommages aux cellules nerveuses au niveau de la moelle épinière entraînent une diminution masse musculaire 
La paralysie des muscles du larynx crée de graves problèmes respiratoires et vocaux 
La paralysie nerveuse entraîne une asymétrie faciale 
Le processus de démyélinisation affecte très souvent les nerfs optiques, ce qui entraîne une perte de champs visuels
Méthodes de diagnostic
Reconnaître l'encéphalomyélite disséminée est un défi pour un neurologue expérimenté. Dans certains cas, l'aide d'un spécialiste des maladies infectieuses peut être nécessaire. Les tests et méthodes instrumentales suivants aident à établir le diagnostic correct:
- examen objectif - révèle des signes communs maladie inflammatoire(fièvre, pâleur, pouls rapide);
- examen neurologique - établit des troubles de la moelle épinière et du cerveau (parésie, paralysie, troubles de la marche et de la coordination, déficiences visuelles, audition, parole, déglutition);
- l'examen ophtalmologique est le principal moyen d'établir des changements dans les champs et l'acuité visuelle, ainsi que des dommages à la tête du nerf optique dans le fond d'œil;
- un test sanguin général - détecte les signes d'inflammation (un excès de globules blancs, un taux élevé de sédimentation des érythrocytes au fond du tube à essai);
Les lymphocytes sont les principaux défenseurs de l'organisme contre les virus
- test sanguin biochimique - vous permet d'identifier l'agent causal de la maladie, tandis que vous pouvez détecter à la fois les anticorps contre les virus et l'agent infectieux lui-même;
- polymérase réaction en chaîne- avec une forte probabilité vous permet d'établir la source processus pathologique dans la moelle épinière et le cerveau;
- examen du liquide céphalo-rachidien obtenu par ponction au niveau lombaire de la colonne vertébrale - vous permet d'établir la nature virale de la maladie par son contenu un grand nombre les lymphocytes ;
- l'électroneuromyographie est la principale méthode d'étude de l'activité des neurones cérébraux et de leurs processus, le mouvement d'un signal électrique est enregistré sous la forme d'un graphique, dont un changement d'apparence permet d'établir le degré d'endommagement des cellules nerveuses ;
- l'imagerie par résonance magnétique est la principale méthode utilisée pour identifier les foyers pathologiques de la maladie dans les tissus de la moelle épinière et du cerveau, l'image résultante permet de parler de la gravité de la démyélinisation des cellules nerveuses, ainsi que d'observer l'effet du traitement .
L'IRM est la principale méthode de diagnostic de l'encéphalomyélite disséminée
Le diagnostic différentiel est effectué avec les maladies suivantes:
Options de traitement pour l'encéphalomyélite disséminée
Traitement des maladies démyélinisantes de la moelle épinière et du cerveau - complexe différentes méthodes visant à éliminer l'inflammation, à éliminer ses causes et à améliorer le métabolisme du tissu nerveux. Le traitement est effectué sous la direction d'un spécialiste du service spécialisé de l'hôpital. Dans les cas graves, une réanimation peut être nécessaire.
Des médicaments
Pour éliminer les phénomènes de la maladie, les médicaments suivants sont tout d'abord prescrits:
- Hormones stéroïdes. Ils ont l'effet anti-inflammatoire le plus puissant. De plus, ces médicaments sont capables de supprimer comportement agressif le système immunitaire. Ces médicaments comprennent la Prednisolone, le Metipred, la Dexaméthasone, l'Hydrocortisone.
- Médicaments antiviraux. Ils combattent activement l'infection qui a déjà pénétré dans les cellules nerveuses. Pour résoudre ce problème, les préparations contenant de l'interféron sont les mieux adaptées (Interféron-alpha, Interféron-beta, Cycloferon).
- Agents métaboliques. Ils améliorent le métabolisme dans les neurones et favorisent la formation de la gaine de myéline (Piracetam, Phezam, Mexidol, Actovegin).
- Vitamines du groupe B. Elles aident à la formation et à la délivrance du signal nerveux aux destinataires (Pyridoxine, Thiamine, Riboflavine, Cyanocobalamine).
- Médicaments vasoactifs. Améliore la circulation sanguine dans les vaisseaux du cerveau (Trental, Curantil).
- Médicaments diurétiques. Utilisé pour éliminer les oedèmes inflammatoires du tissu nerveux (Diacarbe, Lasix, Furosémide).
- Anti-inflammatoires non stéroïdiens. Nécessaire pour éliminer la fièvre et autres inflammations (Ibuprofène, Nimésulide, Paracétamol).
- Anticonvulsivants. Utilisé pour éliminer crampes musculaires(Relanium, Depakin).
Galerie de photos: médicaments pour le traitement de l'encéphalomyélite disséminée
Cycloferon contient une protéine d'interféron, qui a une activité antivirale 
Actovegin améliore les processus métaboliques dans le tissu nerveux 
Milgamma est une préparation vitaminée complexe 
Trental améliore la circulation sanguine dans les vaisseaux du cerveau 
Le diacarbe empêche l'accumulation de liquide en excès dans le tissu nerveux 
Nise est un analgésique efficace et médicament antipyrétique 
La dépakine est utilisée pour prévenir les convulsions 
La prednisolone est un puissant anti-inflammatoire
Physiothérapie
Les procédures de physiothérapie ont un effet bénéfique sur l'activité du système nerveux. Les techniques suivantes sont utilisées :
La plasmaphérèse a un effet efficace. À l'aide de filtres spéciaux, le sang est débarrassé des anticorps - l'un des facteurs du développement de la maladie.
Le sang du patient est purifié impuretés nocives, puis retourne au corps
Encéphalomyélite - maladie grave nécessitant l'attention d'un spécialiste. Automédication ou application remèdes populaires est non seulement inefficace, mais peut également aggraver la situation.
Complications et pronostic
Des manifestations vives de la maladie sont observées dans les 10 à 14 jours, après quoi, en règle générale, elles diminuent. L'ensemble du processus de guérison prend plusieurs mois. Soixante-sept pour cent du temps signes négatifs complètement éliminé, le travail du système nerveux est restauré. Cependant, il est possible que certains des troubles restent pour toujours.
De plus, en présence d'une prédisposition particulière, l'encéphalomyélite peut se transformer en un processus de démyélinisation irréversible - la sclérose en plaques. À cours sévère la maladie peut développer les complications suivantes :
Le virus qui a causé des dommages à la gaine de myéline des neurones chez une femme pendant la grossesse peut avoir une variété, y compris extrêmement Influence négative sur le fœtus. Le virus de l'herpès, la rubéole peuvent entraîner la formation d'anomalies anatomiques graves, une fausse couche spontanée chez les premières dates et mortinaissance.
L'espérance de vie est déterminée par la nature de la maladie et la gravité des troubles neurologiques. La capacité de porter et de donner naissance à un enfant dépend des mêmes circonstances.
Prophylaxie
La principale méthode de prévention de l'encéphalomyélite est la vaccination contre les agents infectieux. Varicelle, rubéole, grippe - maladies lourdes de nombreuses complications graves... La formation d'une immunité contre de telles pathologies est l'un des réalisations majeures médecine moderne.
Le vaccin forme une immunité acquise contre les infections
Encéphalomyélite aiguë disséminée (Marché de gros de l'électricité, ODEM) est une maladie inflammatoire démyélinisante du système nerveux central, qui serait causée par une réaction d'hypersensibilité des cellules T. C'est l'un des nombreux syndromes qui peuvent se développer après une vaccination ou une infection microbienne et a une période de latence (1 à 2 semaines). Les manifestations typiques de cette lésion démyélinisante à l'IRM sont principalement une atteinte de la substance blanche périventriculaire. De même, bien que dans une moindre mesure, la matière grise des noyaux gris centraux et de la moelle épinière peut être affectée.
Épidémiologie
D'habitude encéphalomyélite aiguë disséminée survient chez les enfants ou les adolescents (généralement moins de 15 ans). Cependant, la littérature décrit des cas d'ADEM dans n'importe quel les groupes d'âge... Certaines études ont noté des pics saisonniers d'incidence en hiver et au printemps, ce qui est en bon accord avec la théorie de l'infection de l'ADEM. Moins de 5 % de tous les cas signalés d'ADEM sont survenus après la vaccination. Contrairement à de nombreuses autres maladies démyélinisantes (par exemple la sclérose en plaques ou la maladie de Devik), il n'y a pas de plus grande prédisposition chez les femmes et, au contraire, prédomine légèrement chez les hommes.
Image clinique
Habituellement, il s'agit d'une maladie monophasique, tandis que les foyers individuels de lésions cérébrales peuvent être à différents stades de développement. Dans 10 % des cas, une rechute se développe dans les trois premiers mois. Contrairement à la sclérose en plaques, les symptômes sont de nature plus systémique et comprennent de la fièvre, des maux de tête, une dépression du niveau de conscience jusqu'au coma, des convulsions et des déficits neurologiques sous forme d'hémiparésie, des lésions des nerfs crâniens, troubles du mouvement, des changements de comportement sous forme de dépression, de délire ou de psychose.
Pathologie
L'encéphalomyélite aiguë disséminée (AREM, ODEM) survient à la suite d'une réponse immunitaire croisée aux antigènes du virus qui provoque des lésions auto-immunes du système nerveux central. Dans la moitié des cas confirmés, des anticorps IgG Anti-MOG (myéline-oligodendrogliocytaire glycoprotéine) sont détectés. Signe pathologique est une inflammation périvenulaire limitée (dans la littérature anglaise - sleeves of démyélinisation), qui est également caractéristique sclérose en plaque. Cependant, la sclérose en plaques se présente généralement sous la forme de zones confluentes de zones complètement démyélinisées infiltrées par des macrophages et des astrocytes réactifs.
Marqueurs
- liquide cérébro-spinal
- pléocytose
- éventuellement une augmentation de la protéine basique de la myéline
- anticorps anti-MOG
Diagnostique
Les manifestations vont de petites lésions ponctuées à des lésions ressemblant à des tumeurs qui ont moins d'effet de masse que prévu pour une taille de lésion similaire et sont localisées à la fois dans la substance blanche infra- et supratentorielle du cerveau. Contrairement à la sclérose en plaques, la lésion corps calleux pas typique de l'encéphalomyélite disséminée. Les lésions sont généralement bilatérales, mais asymétriques. La défaite du cortex cérébral, de la matière grise sous-corticale (surtout le thalamus et le tronc) se produit, mais pas souvent, et, si elle est présente, permet de différencier la lésion de la sclérose en plaques. En plus des lésions de matière grise, des anticorps contre les noyaux gris centraux peuvent se former, provoquant plus lésions diffuses... L'atteinte de la moelle épinière ne survient que dans un tiers des cas et se manifeste sous la forme de lésions intramédullaires confluentes de différentes tailles et degrés de rehaussement de contraste.
tomodensitométrie
Les lésions représentent des zones peu délimitées de densité réduite dans la substance blanche, qui peuvent présenter une amélioration du contraste annulaire.
Imagerie par résonance magnétique
L'IRM est plus sensible que la TDM et montre les caractéristiques d'un processus de démyélinisation :
- T2: se manifeste par des zones sous-corticales de signal augmenté, entourées d'un œdème périfocal ; atteinte possible du thalamus et du tronc cérébral
- T1 avec para-aimants: rehaussement de contraste ponctuel ou annulaire (une amplification sous forme d'anneau ouvert est possible) ; l'absence d'amplification n'exclut pas le diagnostic
- CFA: la limitation de la diffusion en périphérie est possible ; la partie centrale de la lésion (qui, bien qu'ayant un signal élevé en T2 et un signal faible en T1) ne présente ni limitation de diffusion (contrairement à un abcès cérébral), ni l'absence de signal attendu avec les kystes, ce qui est dû à une augmentation de la teneur en eau intracellulaire dans la zone de démyélinisation.
Le transfert d'aimantation peut être utile pour différencier le WECM et le RS.
Diagnostic différentiel
- Syndrome de Susack (vasculopathie rétinochléo-cérébrale)
- sclérose en plaque
- variante Marbourg
- leucoencéphalite hémorragique aiguë (maladie de Hirst)
Dernière mise à jour : 17/05/2017
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