Trombopéniás purpura gyermekeknél. A trombocitopéniás purpura veszélyes vérbetegség. Hagyományos kezelési módszerek

A thrombocytopeniás purpura egy ritka bőrbetegség, amely a hemorrhagiás diatézis csoportjába tartozik. Ezzel a patológiával az ember nem termel elegendő számú bizonyos vérsejtet, leggyakrabban az immunrendszer rendellenességei okozzák a hiányukat.

Általában a betegség 10 év alatti gyermekeket érint, a felnőtteknél a betegség kétszer ritkábban fordul elő. Ennek a patológiának a fő tünete a megjelenés egy nagy szám vérzések a bőrön és a nyálkahártyán.

A betegség jellemzői

Werlhof-kór - mi ez? A betegség hematológiai betegségekre utal, amelyekben a vérlemezkék száma csökken. Azoknál a betegeknél, akiknél ezt diagnosztizálták, hajlamosak a vérzésre, és hemorrhagiás szindróma is kialakulhat.

A thrombocytopeniás purpurában a vérlemezkeszám jelentősen csökken, és általában körülbelül 150 × 109 l, míg a csontvelőben a megakariociták száma közel van a normálishoz. Ma ezt a patológiát meglehetősen gyakorinak tekintik, és leggyakrabban a tisztességes nemben nyilvánul meg.

A thrombocytopeniát gyakran diagnosztizálják olyan betegeknél, akik felgyorsult sejtpusztulásban szenvednek... A kezelés módját attól függően választják ki, hogy mennyire fejlett a betegség, és mennyivel csökkent a vérlemezkeszám.

Tünetek

Gyermekeknél és felnőtteknél a betegség hasonló módon nyilvánul meg. Mivel nincsenek kifejezett jelei, a színpadra pontos diagnózis szükséges a vér és a vizelet általános elemzése, valamint bizonyos vizsgálatok elvégzése.

A thrombocytopenia fő tünetei a következők:

• zúzódások megjelenése a bőrön különböző méretű; zúzódások nemcsak ütések következtében, hanem teljesen hirtelen, külső befolyás nélkül is előfordulhatnak;
• bőséges orrvérzés;
• pontszerű vérzések az epidermisz felső rétegeiben és időszakos - a szem nyálkahártyájában;
• gyakori szédülés;
• fokozott fogínyvérzés fogmosáskor;
• vérrögök időszakos megjelenése a vizeletben és ürülék, hányás;
• a lép méretének növekedése (a betegség autoimmun formájában megfigyelhető);
• veseműködési zavar, amely akkor alakul ki, ha a betegség előrehaladott formában van.

Ha egy gyermek thrombocytopeniában szenved, van megnövekedett valószínűsége a nyirokcsomók megnagyobbodása és a fájdalom megjelenése a tapintás során.

Osztályozás és formák

A nemzetközi gyógyászatban a thrombocytopeniás purpurát több részre osztják különböző formák attól függően, hogy mi vált a patológia elsődleges forrásává és határozta meg a betegség klinikai képét.

Osztályozás a betegség lefolyása és időtartama szerint:

• Éles. Leggyakrabban 8 év alatti gyermekeknél diagnosztizálják. A betegség súlyosbodása megszűnik, ha a vérlemezkeszám normális szintre emelkedik (ez általában körülbelül 6 hónapot vesz igénybe). Ezzel a formával a relapszusok rendkívül ritkák, gyakrabban fordul elő teljes felépülés.
• Krónikus. Általában felnőtt betegeknél diagnosztizálják, a betegség időtartama több mint 6 hónap.
• Visszatérő. A beteg állapotától függően a vérlemezkeszint időszakonként normalizálódik, majd ismét csökken.

Ezenkívül ezt a betegséget az előfordulási mechanizmus szerint osztályozzák. A vizsgálatok elvégzése után az orvosok konkrét diagnózist adhatnak a betegeknek:

1. Idiopátiás forma. Ő az, akit Werlhof-betegségként ismernek, és nyilvánvaló ok nélkül keletkezik (szinte lehetetlen megállapítani).
2. Izoimmun. Akkor alakul ki, ha a beteg gyakori vérátömlesztésben részesül.
3. Transzimmun. A magzatban fordul elő, miközben az anyaméhben van. A betegség általában vérlemezke-ellenes antitesteken keresztül terjed. A legtöbb esetben a mutatók értéke csak az élet első hónapjában csökken jelentősen, utána normalizálódik.
4. Heteroimmun. A vérlemezkék antigén szerkezete megváltozik annak a ténynek köszönhetően, hogy ki vannak téve negatív hatás idegen ügynökök. A betegség ezen formája bizonyos vírusos betegségek vagy gyógyszerek hatására alakulhat ki. Abban az esetben, ha a betegség több mint 6 hónapig nem múlik el, akkor átkerül egy autoimmun formába.
5. Autoimmun. Különböző következményeként alakul ki belső patológiák, például lupus erythematosus után.

NAK NEK külön kategória magában foglalja a trombotikus purpurát. Ez a fajta betegség mindig súlyos, és a beteg számára kedvezőtlen prognózisú. Leggyakrabban a betegség 30-40 éves betegeknél alakul ki.

A trombotikus purpura sajátossága, hogy a sérült vérlemezkék összetapadnak és eltömítik az ereket, ami ischaemiát válthat ki. belső szervek... A betegség elsősorban a tüdőt, a vesét, a szívet és az agyat érinti.

Akut forma a betegség gyorsan elkezd előrehaladni, ezzel együtt a beteg szenvedni kezd bőséges vérzés, láz, remegés, görcsrohamok és látászavarok.

Mindezek a tünetek együtt gyakran kómához vezetnek.... A statisztikák szerint a betegség ezen formája az esetek 60% -ában végzetes.

A patológia szakaszai

A tünetek súlyossága attól függően változhat, hogy mennyire csökkent a vérlemezkeszám. Ez a mutató alapján megkülönbözteti a betegség stádiumait:

1. Könnyűsúlyú. A betegség ezen fokával a vérlemezkék enyhén csökkennek. A kifejezett jelek hiánya miatt a beteg nem is sejti a betegség jelenlétét. Az egyetlen dolog, ami patológiát jelezhet, az időszakos vérzés.
2. Átlagos. Ebben a szakaszban az embernek az egész testén kiütések vannak, és a nyálkahártyákon is előfordulhatnak.
3. Nehéz. Kiütések fednek a legtöbb test, gyomor-bélrendszeri vérzés jelenik meg.

A betegség fő okai

A számos ellenére klinikai kutatásokés a különböző tényezők összehasonlítása alapján a vezető orvosok továbbra sem tudják biztosan megmondani, mi a purpura patogenezise. Az esetek mintegy 45%-ában az orvosok nem tudják megállapítani, mi váltja ki a betegség kialakulását.

Ma a legtöbb szakértő úgy véli, hogy a thrombocytopenia olyan tényezők hátterében fordul elő, mint például:

• rossz munka keringési rendszer;
• jó- és rosszindulatú daganatok kialakulása a csontvelőben;
• genetikai hajlam;
• állandó stressz és érzelmi stressz;
• súlyos fagyás;
• kapilláris protézis műtétek;
• ultraibolya besugárzás;
• fizikai sérülés;
• sugárbetegség;
• hosszú távú bevitel bizonyos orvosi felszerelés, különösen a kezelés negatív hatása antibakteriális szerekés ösztrogén alapú gyógyszerek.

A kockázati csoportba azok a betegek tartoznak, akik olyan betegségekben szenvedtek, mint:

• szamárköhögés;
• bárányhimlő;
• kanyaró rubeola;
• Fertőző mononukleózis;
• influenza.

A betegség kialakulásának valószínűsége megnövekszik azoknál az embereknél, akik lépműködési zavarban szenvednek, és akik gátlották a szerotoninszintézist.

Diagnosztika

Az optimális kezelési módszer kiválasztásához az orvosnak összességében figyelembe kell vennie az összes tünetet és tényezőt. Meghatározására klinikai kép külső terápiás vizsgálatot végezni, anamnézist gyűjteni, a beteget megvizsgálni. Keresni:

• általános vérvizsgálat a vérlemezkék koncentrációjának meghatározására;
• biokémiai elemzés vizelet;
• mielonogram.

Ha a beteg gyakoribb orrvérzéstől vagy erős méhvérzéstől szenved, ez is a betegség progressziójának jele. A végső diagnózist a hematológus az elemzések vizsgálata után állítja fel. Az orvos felméri, mennyire változott a vérkép.

A lila esetében az eltérések velejárók:

1. A vérlemezkék szintjének éles csökkenése.
2. E sejtek méretének növekedése és szerkezetük megváltozása.
3. A hemoglobinszint csökkenése.
4. Megnövekedett vérzési idő.
5. A vérlemezke-ellenes antitestek jelenléte a beteg vérében.

Másodlagos purpura gyanúja esetén differenciáldiagnózist írnak elő.

Milyen kezelést alkalmaznak

Ha egy személy immunrendszere meghibásodik, és trombocitopéniás purpurában szenved, a kezelést a lehető leghamarabb el kell kezdeni, hogy megakadályozzák a betegség következő szakaszába való átmenetét.

V orvosi gyakorlat néha vannak olyan esetek, amikor a betegség elszigetelten halad... Ugyanakkor enyhe vérzés, mérsékelt fokú vérlemezke-csökkenés tapasztalható. Ilyen helyzetekben általában nem adnak kezelést. A beteg fő feladata ebben a szakaszban a betegség progressziójának megakadályozása.

Ha a betegnél mérsékelt ill nehéz szakasz thrombocytopenia esetén bizonyos gyógyszercsoportok gyógyszeres kezelését írják fel.

A kezelést olyan módszerekkel is lehet végezni, mint például:

1. ... Eljárás, amely segít eltávolítani a felesleges antitesteket a vérből.
2. Nyitott eritrociták és plazma transzfúziója (ez a módszer különösen hatékony nagy vérveszteség esetén).
3. Ha a betegséget nehéz kezelni, a betegnek el kell rendelni a lép eltávolítását.

Ezen módszerek mindegyikének megvannak a maga előnyei és gyengeségeit... A terápia módját a kezelőorvosnak kell kiválasztania, a szervezet egyedi jellemzőitől függően.

Fontos megjegyezni, hogy a betegség kezelését a kezdeti szakaszban kizárólag kórházban végzik. A gyors gyógyulás érdekében a betegnek be kell tartania az ágynyugalmat és az orvos klinikai ajánlásait.

Drog terápia

A gyógyszeres kezelés a trombocitopéniás purpura fő pillére. Általában a betegnek a következő gyógyszereket írják fel:

• Kortikoszteroidok. Bőséges vérzésekkel távozik, késlelteti az autoimmun folyamatokat.
• Immunszuppresszánsok Az ebbe a gyógyszercsoportba tartozó gyógyszerek elnyomják az autoimmun reakciókat.
• A vérkeringést felgyorsító eszközök.
• Thrombocyta-aggregációt gátló szerek. Olyan gyógyszerek, amelyek csökkentik a vérrögképződés valószínűségét.

Ha konzervatív módszer a kezelés hatástalan lesz, a beteg életét csak műtét mentheti meg.

Táplálkozási támogatás

Thrombocytopenia esetén nem írnak elő szigorú diétát. A legfontosabb szerepet a megfelelő táplálkozás játssza, az ember étrendjének ideálisan kiegyensúlyozottnak kell lennie. Az elfogyasztott ételeket a szervezet könnyen felszívja, telítse különféle vitaminokkal és mikroelemekkel.

A legtöbb orvos azt tanácsolja pácienseinek, hogy a lehető legtöbb olyan ételt egyenek, amelyek elősegítik a vér hígítását és megakadályozzák a vérrögképződést.

Ki kell zárni az étrendből a fűszeres és forró ételeket, amelyek miatt a gyomor nyálkahártyája károsodhat.

A thrombocytopenia előrehaladásának megakadályozása és az állapot javulása érdekében a következőket kell fogyasztani:

• hajdina és zabpehely;
• kukorica;
• marha máj;
• csíráztatott búza;
• zöldségek és gyümölcsök;
• dióféléket.

Hagyományos kezelési módszerek

Sok beteg továbbra is szívesebben választ otthoni kezelést, mert biztonságosabbnak találja azokat. Az orvosok arra figyelmeztetnek, hogy pusztán népi receptek segítségével nem lehet megszabadulni a purpurától, csak a gyógyszeres terápia kiegészítőjeként használhatók.

A leghatékonyabbak a következők:

• A viburnum kéreg főzete. 2 evőkanál száraz kérget öntsünk 300 ml forrásban lévő vízzel, és tegyük kis tűzre párolni. Miután a húsleves felforrt, kapcsolja ki, és hagyja 2 órán át főzni. Az eszközt naponta háromszor, 50 ml-re kell bevenni.
• Szezámpor. Egy kis marék magot össze kell törni, és a kapott port naponta háromszor egy evőkanállal kell bevenni (bő vízzel le kell mosni).
• Borbolya tinktúra. 20 g apróra vágott borbolyalevelet fel kell önteni 250 ml vízzel, és 2 hétig sötét helyre kell tenni, időnként megrázva. Ezen idő elteltével a gyógyszer készen áll, naponta háromszor 5 ml-t kell bevenni.

Lehetséges szövődmények

Bármi legyen is a thrombocytopenia oka, ez a betegség nagyon veszélyesnek számít. Időben történő kezelés hiányában fennáll az agyvérzés lehetősége. Thrombocytopenia esetén a stroke teljesen hirtelen, előfeltételek nélkül jelentkezhet.

Ha a beteg erős vérzést szenved, néhány hónap múlva vérszegénységet vagy vashiányos vérszegénységet diagnosztizálnak nála. Az ilyen betegségben szenvedő 10 év alatti gyermekeknél gyakran alakul ki szájgyulladás, fogínygyulladás.

Ma a thrombocytopenia jól reagál a kezelésre, a betegek mindössze 20%-ánál diagnosztizálják a halált. De mindenesetre a betegség első jeleinél azonnal orvoshoz kell fordulni, és átfogó diagnózist kell végezni.

Betegségek bőr típus ugyanolyan gyakorisággal érintik a gyermekeket és a felnőtteket. Ezen betegségek egyike az thrombocytopeniás purpura. Fénykép a cikkben lesz szó. A betegséget összetett természet és speciális lefolyás okozza. Nézzük meg, hogyan zajlik ez a folyamat gyermekeknél, milyen gyakran alakul ki felnőtteknél, és milyen kezelési módszereket tekintenek a leghatékonyabbnak a betegség megszüntetésére.

Thrombocytopeniás purpura mi ez

A trombocitopéniás purpura, amelynek fényképét az alábbiakban mutatjuk be, a hemorrhagiás jelenség - a diatézis - egyik változata. A jelenségre a vörös vérlemezkék - vérlemezkék hiányának jelensége jellemző, amelyet gyakran az immunmechanizmusok hatása okoz. A betegség jelei a vér önkényes kiömlése a bőrbe, amelyek többszörösek vagy egyszeriek lehetnek. Ezenkívül a betegséget a méh, az orr és más véráramlás növekedése kíséri. Ha fennáll a progresszió gyanúja ezt a betegséget, a feladat a klinikai adatok és egyéb diagnosztikai információk értékelése - ELISA, elemzések, kenetek és punkciók.

Ezt a jóindulatú patológiát az a tény kíséri, hogy vérlemezkék hiánya van a vérben, és hajlamos a fokozott vérzésre és fejlődésre. vérzéses tünet... A perifériás vérrendszer betegsége esetén a vérlemezek szintjének lefelé irányuló változása figyelhető meg. Mind között vérzéses típusok purpura diathesis leggyakrabban, főleg az óvodáskorú gyermekeknél fordul elő. Felnőtteknél és serdülőknél kóros szindróma kevésbé gyakori, és főleg a nőket érinti.

A betegség lefolyása akut és krónikus formákra osztható. Az első esetben a betegség gyermekkorban fordul elő, és hat hónapig tart, miközben a vérlemezkék normalizálódnak, és nincs visszaesés. A második helyzetben a betegség időtartama meghaladja a 6 hónapot, és felnőtteknél előrehalad. Ugyanakkor a visszatérő forma ciklikus lefolyású, az egyes epizódok ismétlődő funkcióival.

A betegség okai

Az esetek 45% -ában a betegség spontán módon alakul ki. Az esetek 40% -ában ennek a patológiának a kialakulását számos vírusos és bakteriális fertőzéses jelenség előzi meg, amelyeket néhány héttel a megjelenés előtt tapasztaltak. Általában több betegség is megkülönböztethető e tényezők között.

• bárányhimlő;
• kanyaró, rubeola;
• malária;
• szamárköhögés;
• endokarditisz.

Gyakran a betegség megnyilvánulása aktív vagy passzív immunizálás keretében történik. Néhány további tényező provokálja a betegség kialakulását - vétel gyógyszereket, röntgen expozíció, expozíció vegyi anyagok, sebészeti beavatkozások, insoláció.

Thrombocytopeniás purpura tünetei

Minden betegség és megnyilvánulás kezdete különösen akut. A hirtelen fellépő vérzés súlyosbítja a helyzetet, és létrehozza a betegség jellegzetességét kinézet borító. Az elsődleges tünetek hátterében, kiegészítő jelek- orrvérzés, az általános állapot romlása, a bőr sápadtsága, a testi megnövekedett hőmérsékleti rezsim... Ha ez akut folyamat, a teljes gyógyulás visszaesés nélkül általában 1 hónap után következik be. A betegség megnyilvánulásának hátterében sok gyermek szembesül a nyirokcsomók észrevehető növekedésével. Által könnyű ok a gyermekek mintegy 50%-ánál a betegség nem diagnosztizálható.

Ha a betegség krónikus formájáról beszélünk, éles kezdés nem biztosított. Első tünetek jóval akut előtt jelennek meg kifejezett jelek... A vérzés a bőr területén fordul elő, és pontszerű vérzéseknek tűnik. Súlyosbítják az összképet a betegség súlyosbodásával. A formációk között az első helyen áll a bőr purpurája - vagy egy felnőtt. A vérzéses megnyilvánulások általában hirtelen, főként éjszaka jelentkeznek.

Ritka esetekben a „véres könnyek” tünetként azonosíthatók, amelyet a szemkörnyéki bőséges vérzés okoz. Általában ez a jelenség együtt figyelhető meg bőrelváltozások. A vér megy tartósan és bőségesen e jelenség hátterében vérszegénység léphet fel. Gasztrointesztinális vérzés kevésbé gyakoriak, de a lányoknál a folyamatot méhpatológiák és váladékok kísérhetik. Ritkán, purpura esetén hematómák és elhúzódó véráramlás léphet fel. A betegségben szenvedő gyermekeknek általában nincs panaszuk, kivéve, hogy néhány tünet megkülönböztethető.

• Általános letargia és apátia;
• fokozott fáradtság;
• normál testhőmérséklet;
• a lép és a máj normál mérete;
• éles és súlyos ingerlékenység.

A betegség krónikus formái általában 7 éves kor után fordulnak elő gyermekeknél. A lefolyás hullámzó, amikor remissziók és exacerbációk váltják egymást.

Thrombocytopeniás purpura gyermekeknél fotó

A trombocitopéniás purpurának, amelynek fotója a cikkben található, számos formája és megnyilvánulása van. A kisgyermekek jelenlétének fő jelei a nyálkahártyák területén és a bőr alatti vérzések és effúziók. A vérzések színe a vöröstől a zöldig változik, a test mérete pedig a kicsitől a jelentős hólyagokig és foltokig terjed.

A megnyilvánulást a szimmetria hiánya és a nevelési sorrend logikája jellemzi. A gyerekeknél a nevelés nem árt és nem zavar. Mikor van a remisszió szakasza klinikai típus, a betegség eltűnik és teljesen eltűnik.

A bőrvérzéses szindrómának számos specifikus és jellegzetes megnyilvánulása van.

• A vérzéses tünet súlyossága nem felel meg a traumás hatásnak. A formációk hirtelen és váratlanul jelenhetnek meg.
• A gyermekkori megbetegedés során polimorfizmus figyelhető meg, melyben a kiütések változatossági és méretbeli mutatói eltérőek és sokrétűek.
• A bőrvérzésnek nincsenek kedvenc lokalizációs helyei. Például megjelenhet a testen, az arcon és a test más részein.

A gyermekkori betegség legveszélyesebb megnyilvánulása a sclera vérzés megjelenése, amely a legtöbb súlyos szövődmény- agyvérzés. A tanfolyam eredménye a patológia formájától és helyétől, valamint a megtett terápiás intézkedésektől függ. A betegség prevalenciájáról szólva megállapítható, hogy gyakorisága évi 10-125 eset/millió lakos között mozog.

Thrombocytopeniás purpura gyermekeknél

A hatékony kezelési módszerek felírása előtt a betegség tanulmányozását végzik - részletes diagnózist. Lehetséges, hogy a vérlemezkék számának csökkenése a vérben és leghosszabb idő vérzés. Az időtartamok között nem mindig van megfelelés ez a jelenségés a thrombocytopenia mértéke. A vér megváltozott tulajdonságai, a benne lévő hormonok változásai, valamint más anyagok másodlagos mutatói a betegség jelenlétének tényének.

Megkülönböztető diagnózis

A betegséget meg kell különböztetni számos más megnyilvánulástól, amelyek jelei és tüneti mutatói hasonlóak.

• Akut leukémia - in ebben az esetben manifesztált metaplasia a területen csontvelő.
• SLE - a részletes diagnózishoz az immunológiai vizsgálatból származó információkat figyelembe kell venni.
• A thrombocytopathia a vérlemezkék tartalmának és szintjének ellenkező irányú változását jelenti.

Kezelési tevékenységek gyerekeknek

A trombocitopéniás purpura, amelynek fotója a cikkben található, nem feltételez kezelést, ha a betegség formái nem súlyosak. Közepes súlyosság esetén terápiás beavatkozások javasoltak, ha fokozott a vérzés kockázata. Az ilyen jelenségek túlnyomórészt jellemzőek fekélyes betegségek, magas vérnyomás, nyombélfekély. Ha a vérlemezkeszám az elemzésben elér egy értéket<20-30×10^9/л, то терапия назначается в стационарных условиях. Если больной человек страдает от хронической формы проявления заболевания, для которой характерны обильные течения крови и попадание жидкости в жизненно важные элементы, проводится спленэктомия. Ребенок во время геморрагического криза должен проводить время в постели.

1. Ha a terápia patogenetikus, a glükokortikoszteroidokat napi 2 mg / testtömeg-kilogramm adagban írják fel orálisan, immunszuppresszánsokat (ciklofoszfamid, vinkrisztin, ha más módszerek nem hatékonyak). Minden alapot kifejezetten az orvos ír fel.
2. A betegség tüneteinek és jellemzőinek kiküszöbölésére humán Ig-t használnak, míg a gyermeknek 1 g / testtömeg-kilogramm adagot írnak fel két napig.
3. Gyakran használják az androgén hatású danazolt, valamint az interferoncsoport gyógyszereit - ROFERON-A, REAFERON, ANTI-A.
4. A tüneti csoport gyógymódjai az aminokapronsav, etamzilát.

Előrejelzési tényezők

A legtöbb esetben a prognózis kedvező. Gyermekeknél a teljes gyógyulás az esetek 90% -ában, felnőtteknél - 75% -ban fordul elő. Nál nél akut stádium a folyamat során észrevehető szövődmények léphetnek fel vérzéses stroke formájában, miközben nagy a halálozási kockázat. A kezelés során szükséges, hogy a beteg folyamatosan hematológus felügyelete alatt legyen, míg fontos kizárni az étrendből kezelési eszközök, amelyek befolyásolják a vérlemezke-aggregáció tulajdonságait. Ezek a gyógyszerek közé tartoznak koffein, aszpirin, barbiturát.

Thrombocytopeniás purpura felnőtteknél fotó

Más tünetekkel együtt ez is előfordul. A klinikai kép hasonló. A bőrön lévő foltok és képződmények nem zavarják az embert. Az egyetlen figyelmeztetés az, hogy a thrombocytopeniás purpura (lásd a fotót a cikkben) a felnőtt lakosság körében 2-3-szor nagyobb valószínűséggel érinti a szép nemet.

Thrombocytopeniás purpura felnőtteknél

A gyermekek és felnőttek orvosi komplexuma sok hasonlóságot mutat, és minden terápiás módszert az határozza meg, hogy mennyire nehéz és hogyan kell tartania. A kezelés konzervatív terápiából áll, amely magában foglalja a gyógyszerek szedését, valamint a sebészeti módszerek alkalmazását. A betegség megnyilvánulásától függetlenül az ágynyugalom a gyógyulás fontos része.

Gyógyszeres kezelés

Korábban leírták a gyermekek betegségeinek kezelésére szolgáló gyógymódokat, elvileg mindegyik alkalmas felnőttek számára, de a helyzet egyszerűsítése és az állapot javítása érdekében ajánlott az étrendbe való felvétele. hormonális gyógyszerek, hozzájárulva az érpermeabilitási index csökkenéséhez és a véralvadás fokozódásához. Ha több, valamint egyéb tünet van, akkor több alapcsoport felhasználása hatékony.

1. PREDISOLON 2 mg/ttkg/nap dózisban alkalmazzuk, majd az adagot csökkentjük. Általában ez a terápia óriási hatást fejt ki, a hormonmegvonás utáni betegeknél visszaesés lép fel.
2. Ha a felnőtteknél végzett intézkedések nem vezettek eredményre, használja immunszuppresszánsok... Ez imuran, 2-3 mg testtömegkilogrammonként naponta. A terápia időtartama legfeljebb 5 hónap. Is vinkrisztin 1-2 mg hetente egyszer.

Az ilyen kezelés hatása már néhány hét elteltével észlelhető, idővel az adag csökken. A betegeknek vitaminkomplexet is kell használniuk, különösen a P, C csoportot. Az ilyen intézkedések lehetővé teszik a vérlemezkék tulajdonságainak észrevehető javulását. Ezenkívül az orvosok kalcium-sókat, aminokapronsavakat, ATP-t, magnézium-szulfátot írnak fel. A természetes népi gyógymódok (csalán, csipkebogyó, bors, orbáncfű) gyűjteményei hatékonyak.

Ha a konzervatív kezelési módszerek nem különösen hatékonyak, akkor a lép sebészeti módszerekkel történő eltávolítására van szükség. Gyakran citosztatikus szereket írnak fel a káros sejtek számának csökkentésére. De ezeket a gyógyszereket csak ritka esetekben használják ( IMURAN, VINKRISTIN, CIKLOFOSZFÁN).

Diéta trombocitopéniás purpurára

A fő követelmény, amely feltételezi a betegség gyors megszabadulásának lehetőségét, a speciális étrend betartása. A beteg étrendjének mérsékelten táplálónak és teljesnek kell lennie. Az ételt hűtve szolgálják fel, folyékonynak kell lennie, és kis adagokat kell tartalmaznia. amely a cikkben bemutatásra került, gyorsan eltűnhet, ha megfelelő ételeket használ.

Élelmiszer a vérlemezkék csökkentésére

Nincs konkrét orvosi menü, de a fő szabály, hogy teljes értékű táplálékot kapjunk fehérjékkel és esszenciális vitaminokkal. Az előny több termékcsoport használatában rejlik.

• Hajdina zabkása;
• földimogyoró és más diófélék;
• gyümölcsök és gyümölcslevek belőlük;
• bármilyen zöldség;
• kukorica;
• marha máj;
• zabpehely;
• búza és az abból készült termékek.

Mit kell kizárni az étrendből

• fűszeres és sós ételek;
• magas zsírtartalmú ételek;
• szennyeződéseket és ízesítőket tartalmazó élelmiszerek;
• forró fűszerek és szószok;
• éttermi ételek és gyorséttermek.

Ismeri a thrombocytopeniás purpura betegséget? Segített a fotó a tünetek meghatározásában? Hagyja visszajelzését mindenki számára a fórumon!

2. Vakcináció (BCG) után.

3. Hipotermia vagy túlzott napozás.

4. Sérülések és sebészeti beavatkozások.

5. Bizonyos gyógyszerek használatának eredményeként:

A fenti tényezők hatására a vérlemezkék számának közvetlen csökkenése vagy a vérlemezkék elleni antitestek képződése következik be. Az antigének vírusok, vakcina komponensek, gyógyszerek formájában a vérlemezkékhez kapcsolódnak, és a szervezet elkezd antitesteket termelni. Végül az antitestek a vérlemezkék tetején lévő antigénekhez kötődnek, és antigén-antitest komplexet képeznek. A szervezet igyekszik elpusztítani ezeket a komplexeket, ami a lépben történik. Így a vérlemezkék létezésének időtartama 7-10 napra csökken. A vérlemezkék számának csökkenése a vérben az érfalak károsodásához vezet, ami vérzéssel, az érösszehúzódás megváltozásával és a vérrögképződés megsértésével nyilvánul meg.

Tünetek

A thrombocytopeniás purpura szakaszai

2. Klinikai remisszió- nincsenek látható klinikai tünetek, de a vérben bekövetkező változások továbbra is fennállnak.

3. Klinikai és hematológiai remisszió- a laboratóriumi vérparaméterek helyreállítása a betegség látható megnyilvánulásainak hiánya miatt.

Diagnosztika

• általános vérvizsgálat a vérlemezkék számának számlálásával;
• vérlemezke-ellenes antitestek meghatározása a vérben és Coombs-teszt;
• csontvelő-punkció;
• APTT, protrombin idő, fibrinogén szint meghatározása;
• biokémiai vérvizsgálat (kreatinin, karbamid, ALT, AST);
• Wasserman reakció, az Epstein-Barr vírus, parvovírus elleni antitestek meghatározása a vérben.

A "trombocitopéniás purpura" diagnózist a vér onkológiai és szisztémás betegségek jelenlétére utaló klinikai adatok hiányában állítják fel. A thrombocytopeniát leggyakrabban nem kíséri az eritrociták és a leukociták számának csökkenése.

Thrombocytopeniás purpura gyermekeknél

Kezelés

Drog terápia

Az orális hormonokat a következőképpen írják fel:

• A teljes adag prednizolon napi 1-2 mg / kg dózisban 21 napig, majd az adagot fokozatosan csökkentik, amíg teljesen meg nem szűnik. Egy második tanfolyam egy hónapon belül lehetséges.
• Nagy dózisokban - napi 4-8 mg / kg dózisú prednizolont egy héten át, vagy metilprednizolont napi mg / kg dózisban, a gyógyszer gyors ezt követő visszavonásával egy második kúrát kell végrehajtani. 1 hét után.
• "Impulzusterápia" hidrokortizonnal - 0,5 mg / kg naponta, 28 nap után 4 nappal (a tanfolyam 6 ciklus).

A metilprednizolont intravénásan adják be g / kg naponta, súlyos betegség esetén 3-7 napig.

• Normál humán immunglobulin intravénás beadásra;
• Intraglobin F;
• Octagam;
• Sandoglobulin;
• Venoglobulin stb.

Akut formában az immunglobulinokat napi 1 g / kg dózisban írják fel 1 vagy 2 napig. Krónikus formában ezt követően a gyógyszer egyszeri beadását írják elő a szükséges vérlemezkeszint fenntartása érdekében.

Krónikus purpurára javallott, a glükokortikoid kezelés hatástalansága esetén. 2x106 NE interferon-alfát kell beadni a bőr alá vagy az izomba egy hónapon keresztül, heti 3 alkalommal, minden második napon.

A vinkrisztint és a vinblasztint egy hónapon belül, hetente egyszer kell beadni.

Nem szabad megfeledkezni a szöveti nekrózis lehetőségéről, ha a rózsaszín periwinkle alkaloidokat szubkután juttatják be. Talán az idegvezetés megsértése, az alopecia (alopecia) gócainak megjelenése.

Alkalmazza a gyógyszert szájon át, napi mg / kg dózisban. Az adagot 3 adagra kell osztani, a tanfolyam 3 hónap.

Mérgező hatást mutat a májra, esetleg súlygyarapodást a kezelés során, túlzott szőrnövekedést (hirsutizmust).

Roth-on keresztül írják fel, napi 1-2 mg / kg dózisban. A terápiás hatás 7-10 napon belül jelentkezik.

A Danazolhoz hasonlóan ez a gyógyszer is mérgező a májsejtekre, és súlygyarapodáshoz és alopeciához vezethet. Egyes betegeknél vérzéses cystitist okoz.

Naponta pomg-ot szednek, 3 hónaptól hat hónapig, a kezelés befejezése után szupportív terápia szükséges.

A gyógyszer szedése során a betegek aggasztják az émelygést, az étvágycsökkenést, a hányást.

A vérlemezkék infúziója (infúziója).

Splenectomia

Javallatok - a gyógyszeres terápia várható hatásának hiánya, súlyos thrombocytopenia és a veszélyes vérzés kockázatának jelenléte.

Plazmaferezis

• gyomorfekély súlyosbodása;
• megállíthatatlan vérzés;
• 90 g / l alatti hemoglobinszint vashiányos vérszegénység esetén;
• onkológiai betegségek.

Bővebben a plazmaferézisről

Mi a thrombocytopeniás purpura és miért veszélyes

A thrombocytopeniás purpura egy ritka bőrbetegség, amely a hemorrhagiás diatézis csoportjába tartozik. Ezzel a patológiával az ember nem termel elegendő számú bizonyos vérsejtet, leggyakrabban az immunrendszer rendellenességei okozzák a hiányukat.

Általában a betegség 10 év alatti gyermekeket érint, a felnőtteknél a betegség kétszer ritkábban fordul elő. Ennek a patológiának a fő tünete a nagyszámú vérzés megjelenése a bőrön és a nyálkahártyákon.

A betegség jellemzői

Werlhof-kór - mi ez? A betegség hematológiai betegségekre utal, amelyekben a vérlemezkék száma csökken. Azoknál a betegeknél, akiknél ezt diagnosztizálták, hajlamosak a vérzésre, és hemorrhagiás szindróma is kialakulhat.

A thrombocytopeniás purpurában a vérlemezkeszám jelentősen csökken, és általában körülbelül 150 × 109 l, míg a csontvelőben a megakariociták száma közel van a normálishoz. Ma ezt a patológiát meglehetősen gyakorinak tekintik, és leggyakrabban a tisztességes nemben nyilvánul meg.

A thrombocytopeniát gyakran diagnosztizálják olyan betegeknél, akik felgyorsult sejtpusztulásban szenvednek. A kezelés módját attól függően választják ki, hogy mennyire fejlett a betegség, és mennyivel csökkent a vérlemezkeszám.

Tünetek

Gyermekeknél és felnőtteknél a betegség hasonló módon nyilvánul meg. Mivel nincsenek kifejezett jelei, a pontos diagnózishoz általános vér- és vizeletvizsgálat elvégzése, valamint bizonyos vizsgálatok elvégzése szükséges.

A thrombocytopenia fő tünetei a következők:

• különböző méretű hematómák megjelenése a bőrön; zúzódások nemcsak ütések következtében, hanem teljesen hirtelen, külső befolyás nélkül is előfordulhatnak;
• bőséges orrvérzés;
• pontszerű vérzések az epidermisz felső rétegeiben és időszakos - a szem nyálkahártyájában;
• gyakori szédülés;
• fokozott fogínyvérzés fogmosáskor;
• vérrögök időszakos megjelenése a vizeletben és a székletben, hányás;
• a lép méretének növekedése (a betegség autoimmun formájában megfigyelhető);
• veseműködési zavar, amely akkor alakul ki, ha a betegség előrehaladott formában van.

Ha egy gyermek thrombocytopeniában szenved, fokozott a valószínűsége a nyirokcsomók megduzzadásának és a tapintás közbeni érzékenységnek.

Osztályozás és formák

A nemzetközi gyógyászatban a thrombocytopeniás purpurát több különböző formára osztják, attól függően, hogy mi vált a patológia elsődleges forrásává és meghatározta a betegség klinikai képét.

Osztályozás a betegség lefolyása és időtartama szerint:

• Éles. Leggyakrabban 8 év alatti gyermekeknél diagnosztizálják. A betegség súlyosbodása megszűnik, ha a vérlemezkeszám normális szintre emelkedik (ez általában körülbelül 6 hónapot vesz igénybe). Ezzel a formával a relapszusok rendkívül ritkák, gyakrabban fordul elő teljes gyógyulás.
• Krónikus. Általában felnőtt betegeknél diagnosztizálják, a betegség időtartama több mint 6 hónap.
• Visszatérő. A beteg állapotától függően a vérlemezkeszint időszakonként normalizálódik, majd ismét csökken.

Ezenkívül ezt a betegséget az előfordulási mechanizmus szerint osztályozzák. A vizsgálatok elvégzése után az orvosok konkrét diagnózist adhatnak a betegeknek:

1. Idiopátiás forma. Ő az, akit Werlhof-betegségként ismernek, és nyilvánvaló ok nélkül keletkezik (szinte lehetetlen megállapítani).
2. Izoimmun. Akkor alakul ki, ha a beteg gyakori vérátömlesztésben részesül.
3. Transzimmun. A magzatban fordul elő, miközben az anyaméhben van. A betegség általában vérlemezke-ellenes antitesteken keresztül terjed. A legtöbb esetben a mutatók értéke csak az élet első hónapjában csökken jelentősen, utána normalizálódik.
4. Heteroimmun. A vérlemezkék antigén szerkezete megváltozik annak következtében, hogy idegen ágensek negatívan befolyásolják őket. A betegség ezen formája bizonyos vírusos betegségek vagy gyógyszerek hatására alakulhat ki. Abban az esetben, ha a betegség több mint 6 hónapig nem múlik el, akkor átkerül egy autoimmun formába.
5. Autoimmun. Különféle belső patológiák eredményeként fordul elő, például lupus erythematosus után.

A thromboticus purpura külön kategóriába tartozik. Ez a fajta betegség mindig súlyos, és a beteg számára kedvezőtlen prognózisú. Leggyakrabban a betegség 30-40 éves betegeknél alakul ki.

A trombózisos purpura sajátossága, hogy a sérült vérlemezkék összetapadnak és eltömítik az ereket, ami a belső szervek ischaemiáját válthatja ki. A betegség elsősorban a tüdőt, a vesét, a szívet és az agyat érinti.

A betegség akut formája gyorsan előrehalad, ezzel együtt a beteg erős vérzéstől, láztól, remegéstől, görcsrohamoktól és látásromlástól kezd el szenvedni.

Mindezek a tünetek együtt gyakran kómához vezetnek. A statisztikák szerint a betegség ezen formája az esetek 60% -ában végzetes.

A patológia szakaszai

A tünetek súlyossága attól függően változhat, hogy mennyire csökkent a vérlemezkeszám. Ez a mutató alapján megkülönbözteti a betegség stádiumait:

1. Könnyűsúlyú. A betegség ezen fokával a vérlemezkék enyhén csökkennek. A kifejezett jelek hiánya miatt a beteg nem is sejti a betegség jelenlétét. Az egyetlen dolog, ami patológiát jelezhet, az időszakos vérzés.
2. Átlagos. Ebben a szakaszban az embernek az egész testén kiütések vannak, és a nyálkahártyákon is előfordulhatnak.
3. Nehéz. A kiütések a test nagy részét lefedik, és gyomor-bélrendszeri vérzés lép fel.

A betegség fő okai

A számos klinikai vizsgálat és a különböző tényezők összehasonlítása ellenére a vezető orvosok még mindig nem tudják biztosan megmondani, hogy mi a purpura patogenezise. Az esetek mintegy 45%-ában az orvosok nem tudják megállapítani, mi váltja ki a betegség kialakulását.

Ma a legtöbb szakértő úgy véli, hogy a thrombocytopenia olyan tényezők hátterében fordul elő, mint például:

• a keringési rendszer nem megfelelő működése;
• jó- és rosszindulatú daganatok kialakulása a csontvelőben;
• genetikai hajlam;
• állandó stressz és érzelmi stressz;
• súlyos fagyás;
• kapilláris protézis műtétek;
• ultraibolya besugárzás;
• fizikai sérülés;
• sugárbetegség;
• bizonyos gyógyszerek hosszú távú alkalmazása, antibakteriális szerekkel és ösztrogén alapú gyógyszerekkel történő kezelés különösen negatív.

A kockázati csoportba azok a betegek tartoznak, akik olyan betegségekben szenvedtek, mint:

• szamárköhögés;
• bárányhimlő;
• kanyaró rubeola;
• Fertőző mononukleózis;
• influenza.

A betegség kialakulásának valószínűsége megnövekszik azoknál az embereknél, akik lépműködési zavarban szenvednek, és akik gátlották a szerotoninszintézist.

Diagnosztika

Az optimális kezelési módszer kiválasztásához az orvosnak összességében figyelembe kell vennie az összes tünetet és tényezőt. A klinikai kép meghatározásához külső terápiás vizsgálatot végeznek, anamnézist vesznek, és megvizsgálják a beteget. Keresni:

• általános vérvizsgálat a vérlemezkék koncentrációjának meghatározására;
• a vizelet biokémiai elemzése;
• mielonogram.

Ha a beteg gyakoribb orrvérzéstől vagy erős méhvérzéstől szenved, ez is a betegség progressziójának jele. A végső diagnózist a hematológus az elemzések vizsgálata után állítja fel. Az orvos felméri, mennyire változott a vérkép.

A lila esetében az eltérések velejárók:

1. A vérlemezkék szintjének éles csökkenése.
2. E sejtek méretének növekedése és szerkezetük megváltozása.
3. A hemoglobinszint csökkenése.
4. Megnövekedett vérzési idő.
5. A vérlemezke-ellenes antitestek jelenléte a beteg vérében.

Másodlagos purpura gyanúja esetén differenciáldiagnózist írnak elő.

Milyen kezelést alkalmaznak

Ha egy személy immunrendszere meghibásodik, és trombocitopéniás purpurában szenved, a kezelést a lehető leghamarabb el kell kezdeni, hogy megakadályozzák a betegség következő szakaszába való átmenetét.

Az orvosi gyakorlatban néha előfordulnak olyan esetek, amikor a betegség elszigetelten halad. Ugyanakkor enyhe vérzés, mérsékelt fokú vérlemezke-csökkenés tapasztalható. Ilyen helyzetekben általában nem adnak kezelést. A beteg fő feladata ebben a szakaszban a betegség progressziójának megakadályozása.

Ha a betegnél a thrombocytopenia mérsékelt vagy súlyos stádiumát diagnosztizálják, bizonyos gyógyszercsoportok gyógyszereit írják fel.

A kezelést olyan módszerekkel is lehet végezni, mint például:

1. Plazmaferezis. Eljárás, amely segít eltávolítani a felesleges antitesteket a vérből.
2. Nyitott eritrociták és plazma transzfúziója (ez a módszer különösen hatékony nagy vérveszteség esetén).
3. Ha a betegséget nehéz kezelni, a betegnek el kell rendelni a lép eltávolítását.

Ezen módszerek mindegyikének vannak előnyei és hátrányai. A terápia módját a kezelőorvosnak kell kiválasztania, a szervezet egyedi jellemzőitől függően.

Fontos megjegyezni, hogy a betegség kezelését a kezdeti szakaszban kizárólag kórházban végzik. A gyors gyógyulás érdekében a betegnek be kell tartania az ágynyugalmat és az orvos klinikai ajánlásait.

Drog terápia

A gyógyszeres kezelés a trombocitopéniás purpura fő pillére. Általában a betegnek a következő gyógyszereket írják fel:

• Kortikoszteroidok. Bőséges vérzésekkel távozik, késlelteti az autoimmun folyamatokat.
• Immunszuppresszánsok Az ebbe a gyógyszercsoportba tartozó gyógyszerek elnyomják az autoimmun reakciókat.
• A vérkeringést felgyorsító eszközök.
• Thrombocyta-aggregációt gátló szerek. Olyan gyógyszerek, amelyek csökkentik a vérrögképződés valószínűségét.

Ha a konzervatív kezelés hatástalan, a műtét az egyetlen módja a beteg életének megmentésére.

Táplálkozási támogatás

Thrombocytopenia esetén nem írnak elő szigorú diétát. A legfontosabb szerepet a megfelelő táplálkozás játssza, az ember étrendjének ideálisan kiegyensúlyozottnak kell lennie. Az elfogyasztott ételeket a szervezet könnyen felszívja, telítse különféle vitaminokkal és mikroelemekkel.

A legtöbb orvos azt tanácsolja pácienseinek, hogy a lehető legtöbb olyan ételt egyenek, amelyek elősegítik a vér hígítását és megakadályozzák a vérrögképződést.

Ki kell zárni az étrendből a fűszeres és forró ételeket, amelyek miatt a gyomor nyálkahártyája károsodhat.

A thrombocytopenia előrehaladásának megakadályozása és az állapot javulása érdekében a következőket kell fogyasztani:

• hajdina és zabpehely;
• kukorica;
• marha máj;
• csíráztatott búza;
• zöldségek és gyümölcsök;
• dióféléket.

Hagyományos kezelési módszerek

Sok beteg továbbra is szívesebben választ otthoni kezelést, mert biztonságosabbnak találja azokat. Az orvosok arra figyelmeztetnek, hogy pusztán népi receptek segítségével nem lehet megszabadulni a purpurától, csak a gyógyszeres terápia kiegészítőjeként használhatók.

A leghatékonyabbak a következők:

• A viburnum kéreg főzete. 2 evőkanál száraz kérget öntsünk 300 ml forrásban lévő vízzel, és tegyük kis tűzre párolni. Miután a húsleves felforrt, kapcsolja ki, és hagyja 2 órán át főzni. Az eszközt naponta háromszor, 50 ml-re kell bevenni.
• Szezámpor. Egy kis marék magot össze kell törni, és a kapott port naponta háromszor egy evőkanállal kell bevenni (bő vízzel le kell mosni).
• Borbolya tinktúra. 20 g apróra vágott borbolyalevelet fel kell önteni 250 ml vízzel, és 2 hétig sötét helyre kell tenni, időnként megrázva. Ezen idő elteltével a gyógyszer készen áll, naponta háromszor 5 ml-t kell bevenni.

Lehetséges szövődmények

Bármi legyen is a thrombocytopenia oka, ez a betegség nagyon veszélyesnek számít. Időben történő kezelés hiányában fennáll az agyvérzés lehetősége. Thrombocytopenia esetén a stroke teljesen hirtelen, előfeltételek nélkül jelentkezhet.

Ha a beteg erős vérzést szenved, néhány hónap múlva vérszegénységet vagy vashiányos vérszegénységet diagnosztizálnak nála. Az ilyen betegségben szenvedő 10 év alatti gyermekeknél gyakran alakul ki szájgyulladás, fogínygyulladás.

Ma a thrombocytopenia jól reagál a kezelésre, a betegek mindössze 20%-ánál diagnosztizálják a halált. De mindenesetre a betegség első jeleinél azonnal orvoshoz kell fordulni, és átfogó diagnózist kell végezni.

Thrombocytopeniás purpura gyermekeknél és felnőtteknél fotó

A bőrtípusú betegségek ugyanolyan gyakorisággal érintik a gyermekeket és a felnőtteket. Az egyik ilyen betegség a thrombocytopeniás purpura. A fényképekről a cikkben lesz szó. A betegséget összetett természet és speciális lefolyás okozza. Nézzük meg, hogyan zajlik ez a folyamat gyermekeknél, milyen gyakran alakul ki felnőtteknél, és milyen kezelési módszereket tekintenek a leghatékonyabbnak a betegség megszüntetésére.

Thrombocytopeniás purpura mi ez

A trombocitopéniás purpura, amelynek fényképét az alábbiakban mutatjuk be, a hemorrhagiás jelenség - a diatézis - egyik változata. A betegséget a vörös vérlemezek - vérlemezkék - hiányának jelensége jellemzi, amelyet gyakran az immunmechanizmusok hatása okoz. A betegség jelei a vér önkényes kiömlése a bőrbe, amelyek többszörösek vagy egyszeriek lehetnek. Ezenkívül a betegséget a méh, az orr és más véráramlás növekedése kíséri. Ha a betegség előrehaladásának gyanúja merül fel, a feladat a klinikai adatok és egyéb diagnosztikai információk értékelése - ELISA, tesztek, kenetek és szúrások.

Ezt a jóindulatú kóros betegséget az a tény kíséri, hogy a vérben vérlemezke-hiány van, és hajlamos a fokozott vérzésre, vérzéses tünet kialakulására. A perifériás vérrendszer betegsége esetén a vérlemezek szintjének lefelé irányuló változása figyelhető meg. A diatézis vérzéses típusai közül a purpura fordul elő leggyakrabban, főleg az óvodás korú gyermekeknél. Felnőtteknél és serdülőknél a patológiás szindróma ritkábban fordul elő, és főként a nőket érinti.

A betegség lefolyása akut és krónikus formákra osztható. Az első esetben a betegség gyermekkorban fordul elő, és hat hónapig tart, miközben a vérlemezkék normalizálódnak, és nincs visszaesés. A második helyzetben a betegség időtartama meghaladja a 6 hónapot, és felnőtteknél előrehalad. Ugyanakkor a visszatérő forma ciklikus lefolyású, az egyes epizódok ismétlődő funkcióival.

A betegség okai

Az esetek 45% -ában a betegség spontán módon alakul ki. Az esetek 40% -ában ennek a patológiának a kialakulását számos vírusos és bakteriális fertőzéses jelenség előzi meg, amelyeket néhány héttel a megjelenés előtt tapasztaltak. Általában több betegség is megkülönböztethető e tényezők között.

Gyakran a betegség megnyilvánulása aktív vagy passzív immunizálás keretében történik. A betegség kialakulását számos további tényező provokálja a gyógyszerszedés, a röntgensugárzás, a vegyszernek való kitettség, a műtéti beavatkozások, az insoláció.

Minden betegség és megnyilvánulás kezdete különösen akut. A vérzések hirtelen megjelenése súlyosbítja a helyzetet, és jellegzetes megjelenést kölcsönöz a betegségnek. Az elsődleges tünetek hátterében további jelek jelentkeznek - orrvérzés, általános állapot romlása, a bőr sápadtsága, a testhőmérséklet éles emelkedése. Ha ez akut folyamat, a teljes gyógyulás visszaesés nélkül általában 1 hónap után következik be. A betegség megnyilvánulásának hátterében sok gyermek szembesül a nyirokcsomók észrevehető növekedésével. A gyermekek mintegy 50%-ánál enyhe lefolyás miatt a betegség nem diagnosztizálható.

Ha a betegség krónikus formájáról beszélünk, akkor az akut megjelenés nem biztosított. Az első tünetek jóval azelőtt jelentkeznek, hogy akut, kifejezett tünetek jelentkeznének. A vérzés a bőr területén fordul elő, és pontszerű vérzéseknek tűnik. Súlyosbítják az összképet a betegség súlyosbodásával. A formációk között az első helyen áll a bőr purpura - gyermek vagy felnőtt bőrkiütése. A vérzéses megnyilvánulások általában hirtelen, főként éjszaka jelentkeznek.

Ritka esetekben a „véres könnyek” tünetként azonosíthatók, amelyet a szemkörnyéki bőséges vérzés okoz. Általában ez a jelenség bőrképződményekkel együtt figyelhető meg. A vér kitartóan és bőségesen áramlik, e jelenség hátterében vérszegénység léphet fel. A gyomor-bélrendszeri vérzés ritkábban fordul elő, de a lányoknál a folyamatot méhpatológiák és váladékok kísérhetik. Ritkán, purpura esetén hematómák és elhúzódó véráramlás léphet fel. A betegségben szenvedő gyermekeknek általában nincs panaszuk, kivéve, hogy néhány tünet megkülönböztethető.

• Általános letargia és apátia;
• fokozott fáradtság;
• normál testhőmérséklet;
• a lép és a máj normál mérete;
• éles és súlyos ingerlékenység.

A betegség krónikus formái általában 7 éves kor után fordulnak elő gyermekeknél. A lefolyás hullámzó, amikor remissziók és exacerbációk váltják egymást.

Thrombocytopeniás purpura gyermekeknél fotó

A trombocitopéniás purpurának, amelynek fotója a cikkben található, számos formája és megnyilvánulása van. A kisgyermekek jelenlétének fő jelei a nyálkahártyák területén és a bőr alatti vérzések és effúziók. A vérzések színe a vöröstől a zöldig terjed, az arcon és a testen lévő kiütések mérete pedig a kis petechiáktól a nagy hólyagokig és foltokig terjed.

A megnyilvánulást a szimmetria hiánya és a nevelési sorrend logikája jellemzi. A gyerekeknél a nevelés nem árt és nem zavar. Amikor eljön a klinikai típusú remisszió szakasza, a betegség eltűnik és teljesen eltűnik.

A bőrvérzéses szindrómának számos specifikus és jellegzetes megnyilvánulása van.

• A vérzéses tünet súlyossága nem felel meg a traumás hatásnak. A formációk hirtelen és váratlanul jelenhetnek meg.
• A gyermekkori megbetegedés során polimorfizmus figyelhető meg, melyben a kiütések változatossági és méretbeli mutatói eltérőek és sokrétűek.
• A bőrvérzésnek nincsenek kedvenc lokalizációs helyei. Például kiütések jelenhetnek meg a kézen, a testen, az arcon, a lábakon és a test más területein.

A gyermekkori betegség legveszélyesebb megnyilvánulása a sclera vérzés megjelenése, amely a legsúlyosabb szövődményt - agyvérzést - okozhat. A tanfolyam eredménye a patológia formájától és helyétől, valamint a megtett terápiás intézkedésektől függ. A betegség prevalenciájáról szólva megállapítható, hogy gyakorisága évi 10-125 eset/millió lakos között mozog.

Thrombocytopeniás purpura gyermekeknél

A hatékony kezelési módszerek felírása előtt a betegség tanulmányozását végzik - részletes diagnózist. Lehetséges, hogy a vérlemezkék számának csökkenése és a legnagyobb vérzési idő a vérben található. Nem mindig van összefüggés a jelenség időtartama és a thrombocytopenia mértéke között. A vér megváltozott tulajdonságai, a benne lévő hormonok változásai, valamint más anyagok másodlagos mutatói a betegség jelenlétének tényének.

Megkülönböztető diagnózis

A betegséget meg kell különböztetni számos más megnyilvánulástól, amelyek jelei és tüneti mutatói hasonlóak.

• Akut leukémia - ebben az esetben a csontvelő metapláziája nyilvánul meg.
• SLE - a részletes diagnózishoz az immunológiai vizsgálatból származó információkat figyelembe kell venni.
• A thrombocytopathia a vérlemezkék tartalmának és szintjének ellenkező irányú változását jelenti.

Kezelési tevékenységek gyerekeknek

A trombocitopéniás purpura, amelynek fotója a cikkben található, nem feltételez kezelést, ha a betegség formái nem súlyosak. Közepes súlyosság esetén terápiás beavatkozások javasoltak, ha fokozott a vérzés kockázata. Az ilyen jelenségek túlnyomórészt fekélyekre, magas vérnyomásra, nyombélfekélyre jellemzőek. Ha a vérlemezkeszám az elemzésben elér egy értéket<20-30×10^9/л, то терапия назначается в стационарных условиях. Если больной человек страдает от хронической формы проявления заболевания, для которой характерны обильные течения крови и попадание жидкости в жизненно важные элементы, проводится спленэктомия. Ребенок во время геморрагического криза должен проводить время в постели.

1. Ha a terápia patogenetikus, a glükokortikoszteroidokat napi 2 mg / testtömeg-kilogramm adagban írják fel orálisan, immunszuppresszánsokat (ciklofoszfamid, vinkrisztin, ha más módszerek nem hatékonyak). Minden alapot kifejezetten az orvos ír fel.
2. A betegség tüneteinek és jellemzőinek kiküszöbölésére humán Ig-t használnak, míg a gyermeknek 1 g / testtömeg-kilogramm adagot írnak fel két napig.
3. Gyakran használják az androgén hatású danazolt, valamint az interferoncsoport gyógyszereit - ROFERON-A, REAFERON, ANTI-A.
4. A tüneti csoport gyógymódjai az aminokapronsav, etamzilát.

Előrejelzési tényezők

A legtöbb esetben a prognózis kedvező. Gyermekeknél a teljes gyógyulás az esetek 90% -ában, felnőtteknél - 75% -ban fordul elő. A folyamat akut szakaszában észrevehető szövődmények léphetnek fel vérzéses stroke formájában, miközben nagy a halálozási kockázat. A kezelés során szükséges, hogy a beteg folyamatosan hematológus felügyelete alatt legyen, miközben fontos kizárni az étrendből azokat a szereket, amelyek befolyásolják a vérlemezke-aggregáció tulajdonságait. Ezek a gyógyszerek közé tartozik a koffein, az aszpirin, a barbiturát.

Thrombocytopeniás purpura felnőtteknél fotó

Felnőtteknél más tünetekkel együtt bőrkiütés is előfordul. A klinikai kép hasonló a betegség megnyilvánulásaihoz gyermekeknél. A bőrön lévő foltok és képződmények nem zavarják az embert. Az egyetlen figyelmeztetés az, hogy a thrombocytopeniás purpura (lásd a fotót a cikkben) a felnőtt lakosság körében 2-3-szor nagyobb valószínűséggel érinti a szép nemet.

Thrombocytopeniás purpura felnőtteknél

A gyermekek és felnőttek orvosi komplexuma sok hasonlóságot mutat, és minden terápiás módszert a betegség súlyossága és időtartama határozza meg. A kezelés konzervatív terápiából áll, amely magában foglalja a gyógyszerek szedését, valamint a sebészeti módszerek alkalmazását. A betegség megnyilvánulásától függetlenül az ágynyugalom a gyógyulás fontos része.

Gyógyszeres kezelés

Korábban leírták a gyermekek betegségeinek kezelésére szolgáló gyógymódokat, elvileg mindegyik alkalmas felnőttek számára, de a helyzet egyszerűsítése és az állapot javítása érdekében javasolt az étrendbe olyan hormonális gyógyszereket beiktatni, amelyek segítenek csökkenteni a vaszkuláris permeabilitási index és növeli a véralvadást. Ha több kiütés van a testen, valamint egyéb tünetek, akkor több pénzeszközcsoport használata hatékony.

1. A prednizolont napi 2 mg/ttkg adagban alkalmazzák, majd az adagot csökkentik. Általában ez a terápia óriási hatást fejt ki, a hormonmegvonás utáni betegeknél visszaesés lép fel.
2. Ha a felnőtteknél végzett intézkedések nem vezettek eredményre, immunszuppresszánsokat alkalmaznak. Ez az imuran, 2-3 mg testtömeg-kilogrammonként naponta. A terápia időtartama legfeljebb 5 hónap. Szintén 1-2 mg vinkrisztint hetente egyszer.

Az ilyen kezelés hatása már néhány hét elteltével észlelhető, idővel az adag csökken. A betegeknek vitaminkomplexet is kell használniuk, különösen a P, C csoportot. Az ilyen intézkedések lehetővé teszik a vérlemezkék tulajdonságainak észrevehető javulását. Ezenkívül az orvosok kalcium-sókat, aminokapronsavakat, ATP-t, magnézium-szulfátot írnak fel. A természetes népi gyógymódok (csalán, csipkebogyó, bors, orbáncfű) gyűjteményei hatékonyak.

Ha a konzervatív kezelési módszerek nem különösen hatékonyak, akkor a lép sebészeti módszerekkel történő eltávolítására van szükség. Gyakran citosztatikus szereket írnak fel a káros sejtek számának csökkentésére. De ezeket a gyógyszereket kizárólag ritka esetekben használják (IMURAN, VINKRISTIN, CYCLOPHOSPHANE).

Diéta trombocitopéniás purpurára

A fő követelmény, amely feltételezi a betegség gyors megszabadulásának lehetőségét, a speciális étrend betartása. A beteg étrendjének mérsékelten táplálónak és teljesnek kell lennie. Az ételt hűtve szolgálják fel, folyékonynak kell lennie, és kis adagokat kell tartalmaznia. A kiütés, amelynek fényképét a cikkben bemutattuk, gyorsan eltűnhet, ha megfelelő ételeket használ.

Élelmiszer a vérlemezkék csökkentésére

Nincs konkrét orvosi menü, de a fő szabály, hogy teljes értékű táplálékot kapjunk fehérjékkel és esszenciális vitaminokkal. Az előny több termékcsoport használatában rejlik.

• Hajdina zabkása;
• földimogyoró és más diófélék;
• gyümölcsök és gyümölcslevek belőlük;
• bármilyen zöldség;
• kukorica;
• marha máj;
• zabpehely;
• búza és az abból készült termékek.

Mit kell kizárni az étrendből

• fűszeres és sós ételek;
• magas zsírtartalmú ételek;
• szennyeződéseket és ízesítőket tartalmazó élelmiszerek;
• forró fűszerek és szószok;
• éttermi ételek és gyorséttermek.

Ismeri a thrombocytopeniás purpura betegséget? Segített a fotó a tünetek meghatározásában? Hagyja visszajelzését mindenki számára a fórumon!

Thrombocytopeniás purpura

A thrombocytopeniás purpura a vérzéses diathesis egy fajtája, amelyet a vörös vérlemezkék - vérlemezkék - hiánya jellemez, amelyet gyakran immunmechanizmusok... A thrombocytopeniás purpura jelei a spontán, többszörös, polimorf bőr- és nyálkahártyavérzések, valamint orr-, íny-, méh- és egyéb vérzések. Thrombocytopeniás purpura gyanúja esetén anamnesztikus és klinikai adatokat, általános vérvizsgálat, koagulogram, ELISA, vérkenet mikroszkópos vizsgálata, csontvelő-punkció mutatóit értékelik. V gyógyászati ​​célokra a betegeknek kortikoszteroidot, vérzéscsillapító szereket, citosztatikus terápiát írnak fel, lépeltávolítást végeznek.

Thrombocytopeniás purpura

A thrombocytopeniás purpura (Verlhof-kór, jóindulatú thrombocytopenia) egy hematológiai patológia, amelyet a vérlemezkék mennyiségi hiánya jellemez, amelyet vérzési hajlam és hemorrhagiás szindróma kialakulása kísér. Thrombocytopeniás purpurával a vérlemezkék szintje be perifériás vér jelentősen a fiziológiás alá esik - 150x10 9 / l normál vagy enyhén megnövekedett megakariociták számával a csontvelőben. Az előfordulás gyakoriságát tekintve a thrombocytopeniás purpura az első helyen áll a hemorrhagiás diathesisek között. A betegség általában gyermekkorban manifesztálódik (csúcs a korai és óvodáskorban). Serdülőknél és felnőtteknél a patológia 2-3-szor nagyobb valószínűséggel észlelhető a nők körében.

A thrombocytopeniás purpura osztályozása figyelembe veszi annak etiológiai, patogenetikai és klinikai szolgáltatások... Több lehetőség is van - idiopátiás (Werlhof-kór), izo-, transz-, hetero- és autoimmun thrombocytopeniás purpura, Werlhof tünetegyüttes (tünetekkel járó thrombocytopenia).

Az akut, krónikus és visszatérő formákat izolálják az áramlás mentén. Az akut forma inkább a gyermekkorra jellemző, legfeljebb 6 hónapig tart, a vérlemezkeszint normalizálódásával, nincs visszaesés. A krónikus forma több mint 6 hónapig tart, gyakrabban fordul elő felnőtt betegeknél; visszatérő - ciklikus lefolyású, ismétlődő thrombocytopenia epizódokkal a vérlemezkeszint normalizálódása után.

A thrombocytopeniás purpura okai

Az esetek 45%-ában idiopátiás thrombocytopeniás purpura lép fel, amely spontán, nyilvánvaló ok nélkül fejlődik ki. Az esetek 40%-ában a thrombocytopeniát különböző fertőző betegségek(vírusos vagy bakteriális), körülbelül 2-3 héttel korábban átvitték. A legtöbb esetben ezek nem specifikus eredetű felső légúti fertőzések, 20%-ban specifikusak (bárányhimlő, kanyaró, rubeola, parotitis, fertőző mononukleózis, szamárköhögés). A thrombocytopeniás purpura megnehezítheti a malária lefolyását, tífusz, leishmaniasis, szeptikus endocarditis. Néha a trombocitopéniás purpura az immunizálás hátterében nyilvánul meg - aktív (oltás) vagy passzív (γ-globulin beadása). A trombocitopéniás purpurát kiválthatja gyógyszerek (barbiturátok, ösztrogének, arzén, higany), hosszan tartó röntgensugárzás (radioaktív izotópok), kiterjedt műtét, trauma, túlzott insoláció. A betegség családi eseteiről számoltak be.

A thrombocytopeniás purpura legtöbb változata immuntermészetű, és a trombocita-ellenes antitestek (IgG) termelődésével jár. Az immunkomplexek kialakulása a vérlemezkék felületén a vérlemezkék gyors pusztulásához vezet, várható élettartamuk több órára csökken a normál 7-10 nap helyett.

A thrombocytopeniás purpura izoimmun formáját okozhatja az "idegen" vérlemezkék vérbe kerülése ismételt vér- vagy vérlemezketömeg-transzfúzió során, valamint az anya és a magzati vérlemezkék antigén-inkompatibilitása. A heteroimmun forma akkor alakul ki, ha a vérlemezkék antigén szerkezetét különböző szerek (vírusok, gyógyszerek) károsítják. A thrombocytopeniás purpura autoimmun változatát a saját változatlan thrombocyta-antigénjeik elleni antitestek megjelenése okozza, és általában más, azonos eredetű betegségekkel (SLE, autoimmun hemolitikus anémia) kombinálódik. A transzimmun thrombocytopenia kialakulását újszülötteknél a thrombocytopeniás purpurában szenvedő anyák thrombocyta-ellenes autoantitestjei provokálják, amelyek a placentán áthaladnak.

A thrombocytopeniás purpurában a vérlemezkék hiánya a megakariociták funkcionális károsodásával járhat, ami a vörös vérlemezkék összefűzésének folyamatának megsértése. Például a Verlhof tünetegyüttes a vérképzés hatástalanságából adódik vérszegénységben (B-12 hiány, aplasztikus), akut ill. krónikus leukémia, a vérképzőszervek szisztémás betegségei (reticulosis), rosszindulatú daganatok csontvelői áttétei.

Trombocitopéniás purpurával a tromboplasztin és a szerotonin képződésének megsértése, a kontraktilitás csökkenése és a kapillárisfal permeabilitásának növekedése következik be. Ehhez társul a vérzési idő megnyúlása, a trombusképződési folyamatok megsértése és a vérrög visszahúzódása. Vérzéses exacerbációk esetén a vérlemezkék száma a készítményben egyetlen sejtre csökken, a remisszió időszakában a normál alatti szintre áll vissza.

Thrombocytopeniás purpura tünetei

A thrombocytopeniás purpura klinikailag akkor nyilvánul meg, ha a vérlemezkeszám 50x10 9/l alá esik, általában 2-3 héttel az etiológiai faktornak való kitettség után. A vérzés a petechiális-foltos (zúzódásos) típusra jellemző. Thrombocytopeniás purpurában szenvedő betegeknél fájdalommentes többszörös vérzés jelentkezik a bőr alatt, a nyálkahártyákban ("száraz" változat), valamint vérzés ("nedves" változat). Spontán módon alakulnak ki (gyakran éjszaka), és súlyosságuk nem felel meg a traumatikus hatás erősségének.

A vérzéses kiütések polimorf jellegűek (a kisebb petechiáktól és ecchymosistól a nagy zúzódásokig és zúzódásokig) és többszínűek (az élénk lilás-kéktől a halványsárga-zöldig, az előfordulás időpontjától függően). Leggyakrabban vérzések fordulnak elő a törzs és a végtagok elülső felületén, ritkán - az arcon és a nyakon. A vérzések kimutathatók a mandulák nyálkahártyáján, a lágy és kemény szájpadláson, a kötőhártyán és a retinán is, dobhártya, zsírszövetben, parenchymás szervekben, az agy savós membránjaiban.

Pathognomonikus intenzív vérzés- orr és íny, foghúzás és mandulaműtét utáni vérzés. Vérzés, véres hányás és hasmenés, vér jelenhet meg a vizeletben. A nőknél a méhvérzés általában menorrhagiák és metrorrhagiák formájában jelentkezik, valamint ovulációs vérzés v hasi üreg tünetekkel méhen kívüli terhesség... Közvetlenül a menstruáció előtt bőrvérzéses elemek, orr- és egyéb vérzések jelennek meg. A testhőmérséklet normális marad, tachycardia lehetséges. Thrombocytopeniás purpura esetén mérsékelt splenomegalia van. Bőséges vérzéssel a belső szervek vérszegénysége, a vörös csontvelő és a megakariociták hiperpláziája alakul ki.

A gyógyszerforma röviddel a beadás után jelentkezik gyógyszerkészítmény, 1 héttől 3 hónapig tart spontán gyógyulás mellett. A sugárzásos thrombocytopeniás purpura súlyos hemorrhagiás diatézis a csontvelő hipo- és aplasztikus állapotba való átmenetével. A csecsemőkori forma (2 év alatti gyermekeknél) akut kezdetű, súlyos, gyakran krónikus és súlyos thrombocytopenia (9/L).

A thrombocytopeniás purpura során vérzéses krízis időszakai, klinikai és klinikai-hematológiai remisszió észlelhetők. Vérzéses krízis esetén a vérzés és a laboratóriumi változások kifejezettek; a klinikai remisszió időszakában a thrombocytopenia hátterében a vérzések nem jelennek meg. Nál nél teljes remisszió nincs vérzés és laboratóriumi elváltozások. Nagy vérveszteséggel járó trombocitopéniás purpura esetén akut poszthemorrhagiás vérszegénység figyelhető meg, hosszan tartó krónikus formában - krónikus Vashiányos vérszegénység.

A legfélelmetesebb szövődmény - az agyvérzés hirtelen alakul ki és gyorsan fejlődik, szédülés, fejfájás, hányás, görcsök, neurológiai rendellenességek kíséretében.

A thrombocytopeniás purpura diagnózisa

A thrombocytopeniás purpura diagnózisát hematológus állapítja meg, figyelembe véve a kórelőzményt, a lefolyás jellemzőit és az eredményeket. laboratóriumi kutatás (klinikai elemzés vér és vizelet, koagulogram, ELISA, vérkenet mikroszkópos vizsgálata, csontvelő punkció).

Thrombocytopeniás purpura javallt éles visszaesés a vérlemezkék száma a vérben (9/L), a vérzési idő növekedése (> 30 perc), a protrombin idő és az aPTT, a vérrög visszahúzódás mértékének csökkenése vagy hiánya. A leukociták száma általában a normál tartományon belül van, vérszegénység jelentkezik jelentős vérveszteséggel. A vérzéses krízis tetőpontján pozitív endothel teszteket (csípés, érszorító, szúrás) észlelnek. A vérkenetben a vérlemezkék méretének növekedését és szemcsézettségének csökkenését határozzák meg. A vörös csontvelő készítményeiben normál ill megnövekedett mennyiség megakariociták, éretlen formák jelenléte, thrombocyták csipkézése kis pontokban. A purpura autoimmun természetét igazolja a vérlemezke-ellenes antitestek jelenléte a vérben.

A thrombocytopeniás purpura megkülönböztethető a csontvelő aplasztikus vagy infiltratív folyamataitól, akut leukémia, thrombocytopathiák, SLE, hemofília, hemorrhagiás vasculitis, hypo- és dysfibrinogenemia, juvenilis méhvérzés.

A thrombocytopeniás purpura kezelése és prognózisa

Thrombocytopeniás purpurában izolált thrombocytopeniával (vérlemezkék > 50x10 9 / l) hemorrhagiás szindróma nélkül, a kezelést nem végezzük; mérsékelt thrombocytopeniával (30-50 x 10 9 / l) drog terápia tokban látható nagy kockázat vérzés kialakulása ( artériás magas vérnyomás, gyomorfekély gyomor és nyombél 12). 9 / l vérlemezkeszint esetén a kezelést anélkül végezzük további jelzések kórházi környezetben.

A vérzést vérzéscsillapító gyógyszerek bevezetésével állítják le, helyileg vérzéscsillapító szivacsot alkalmaznak. Az immunreakciók megfékezésére és az érpermeabilitás csökkentésére a kortikoszteroidokat alacsonyabb dózisban írják fel; hiperimmun globulinok. Nagy vérveszteség esetén plazma és mosott eritrociták transzfúziója lehetséges. A thrombocyta-infúzió nem javallt trombocitopéniás purpura esetén.

Betegben krónikus forma erős vérzések visszaesésével és a létfontosságú szervek vérzéseivel lépeltávolítást végeznek. Talán az immunszuppresszánsok (citosztatikumok) kinevezése. A thrombocytopeniás purpura kezelését szükség esetén az alapbetegség kezelésével kell kombinálni.

A legtöbb esetben a thrombocytopeniás purpura prognózisa nagyon kedvező, az esetek 75% -ában (gyermekeknél - 90%) teljes gyógyulás lehetséges. Az akut stádiumban szövődmények (pl. hemorrhagiás stroke) fordulnak elő, ami halálos kockázatot jelent. Trombocitopéniás purpura esetén hematológus állandó felügyelete szükséges, a vérlemezkék aggregációs tulajdonságait befolyásoló gyógyszerek (acetilszalicilsav, koffein, barbiturátok) kizártak, élelmiszer allergének, óvatosság mutatkozik a gyermekek oltása során, az insoláció korlátozott.

Thrombocytopeniás purpura (Werlhof-kór): tünetek és kezelés

Thrombocytopeniás purpura (Verlhof-kór) - a fő tünetek:

• Fejfájás
• Gyengeség
• Hasi fájdalom
• Szédülés
• Emelkedett hőmérséklet
• Hányinger
• Étvágytalanság
• Mellkasi fájdalom
• Hányás
• Lép megnagyobbodás
• Fokozott fáradtság
• Ínyvérzés
• Orrvérzés
• Láz
• Szemvérzés
• Látás károsodás
• Subcutan vérzés
• Hematómák
• Méhvérzés

A thrombocytopeniás purpura vagy a Werlhof-kór olyan betegség, amely a vérlemezkék számának csökkenése és kóros összetapadási hajlamának hátterében fordul elő, és amelyet többszörös vérzések megjelenése jellemez a bőr és a nyálkahártyák felületén. A betegség a vérzéses diathesis csoportjába tartozik, meglehetősen ritka (a statisztikák szerint évente 10-100 ember betegszik meg). Először 1735-ben írta le a híres német orvos, Paul Werlhof, akiről a nevét kapta. Leggyakrabban minden 10 éves kor előtt megnyilvánul, miközben mindkét nemet azonos gyakorisággal érinti, és ha a felnőttek statisztikáiról beszélünk (10 éves kor után), akkor a nők kétszer gyakrabban betegszenek meg, mint a férfiak.

A betegség etiológiája

A legtöbb esetben lehetetlen meghatározni a thrombocytopeniás purpura okait, bár a tudósoknak sikerült kideríteniük, hogy a genetikai hibák nem játszanak fő szerepet a kialakulásában. Néha olyan örökletes patológiák hátterében fordul elő, amelyek a szervezetben a trombocitopoietinek termelésének megzavarásához vagy a Krebs-ciklusban szereplő enzimek csökkenéséhez kapcsolódnak, de ezek elszigetelt esetek.

A legtöbbre valószínű okok amelyek purpurát okozhatnak, az orvosok a következőkre hivatkoznak:

• a hematopoietikus rendszer működési zavarai, amelyeket az aplasztikus anémia kialakulása okoz;
• a csontvelő daganatos elváltozásai;
• a sugárzás káros hatása az emberi szervezetre, ami a mielopoézis megsértését okozza - a fejlődés és az érés folyamata alakú elemek vér;
• múltbéli bakteriális vagy vírusos fertőzés (a statisztikák szerint az esetek 40% -ában a Verlhof-kór pontosan emiatt fordul elő);
• érpótló műtét, amely okozhat mechanikai sérülés vérlemezkék;
• a szervezet patológiás reakciója a gamma-globulin bevezetésére;
• egyesek alkalmazása fogamzásgátló gyógyszerek;
• kemoterápia az onkológia kezelésére.

Néha a betegség kialakulásának oka felnőtteknél az autoimmun természetű kollagenózis, a vér elhúzódó pangása vagy a terhesség (ezt a tényt néhány tudós és orvos megerősítette, ezért ritkán említik).

A Werlhof-kór kialakulásának mechanizmusa

A betegség kialakulását a vérlemezke-komponensek számának gyors csökkenése jellemzi a teljes vértérfogathoz viszonyítva, ami a koagulálhatóság megsértéséhez vezet. Ezt a folyamatot az erek trofizmusának (táplálkozásának) megsértése, dystrophia kíséri vaszkuláris endotélium valamint az érfalak permeabilitásának növekedése az eritrocitákhoz képest. A betegség lefolyását súlyosbítja, hogy fejlesztése során a munka megszakad immunrendszer, amely vérlemezke-ellenes immunglobulinokat kezd termelni, amelyek a vérlemezkék lízisét (pusztulását) okozzák. El kell mondani, hogy az idiopátiás thrombocytopeniás purpura kifejezés azt jelenti, hogy a fenti folyamatok mindegyike gyorsan fejlődik, de az előzőekből arra lehet következtetni, hogy a thrombocytopenia minden olyan patogenetikai folyamat alapja, amely vaszkuláris dystrophiát okoz és a kialakulásának előidézője lesz. elhúzódó vérzéses vérzések esetén.

A betegség klinikai képe és típusai

A kóros folyamat kialakulását okozó okok jelenlététől (és néha hiányától) függően emberi test, van idiopátiás (igaz), autoimmun és trombotikus thrombocytopeniás purpura.

Az orvosok azt találták, hogy a Werlhof-kór akut és krónikus formában fordulhat elő, míg az akut formát leggyakrabban gyermekeknél diagnosztizálják. óvodás korú, és krónikus - 20 vagy 50 éves felnőtteknél. A betegség minden típusát megközelítőleg ugyanazok a tünetek kísérik, amelyek közötti különbséget elsősorban a megnyilvánulásuk intenzitása jellemzi.

1. Az idiopátiás thrombocytopeniás purpurát, amint azt fentebb említettük, spontán, akut fejlődés, valamint az okok kiderítésére vonatkozó lehetőség hiánya.
2. A thromboticus trombocitopéniás purpurát a betegség legveszélyesebb megnyilvánulásának tekintik, mivel rosszindulatú lefolyás jellemzi, amely általában a beteg halálához vezet. Hialin vérrögök megjelenésével jár az erekben, amelyek teljesen elzárják a véráramlást, és számos, csak erre jellemző tünete van: láz, neurózis, veseelégtelenség (sőt, a beteg halála elsősorban a a vesék).
3. Az autoimmun thrombocytopeniás purpura lényegében egyfajta idiopátiás purpura, melynek kialakulásának okai máig nem tisztázottak. Jellemzője, hogy a szervezet erőteljesen elkezd antitesteket termelni a vérlemezkéi ellen, ezáltal jelentősen csökkenti azok koncentrációját a vérben, ill. kóros folyamat, mint általában, krónikus.

A betegség fő tünetei

A Werlhof-kór, mint ez a vérzéses eredetű betegség, elsősorban különböző érrendszeri patológiák, amelyekre jellemző a kis (korai stádiumban) vagy nagy bőr alatti hematómák, valamint a bőrvérzések (pontos vérzések a bőr felső rétegeiben) gyors megjelenése. A hematómák spontán módon vagy zúzódások következtében jelentkezhetnek, számuk megnő, ha a bőr érintett területét (például egy végtagot) rövid ideig gumiszalaggal meghúzzák. A klinikai vérvizsgálat túl alacsony vérlemezke-tömeget mutat. NAK NEK gyakori tünetek ide tartoznak a szem nyálkahártyáját, magát a szemfenéket, sőt az agyat is érintő vérzések, amelyek előzetes tünetek nélkül jelentkeznek, gyorsan előrehaladnak, és szédüléssel, esetenként hányingerrel és hányással járnak.

A fentieken kívül külső tünetek thromboticus thrombocytopeniás purpurát az jellemzi alacsony tartalom hemoglobin a vérben, és ennek eredményeként a vashiányos vérszegénység tüneteinek megjelenése. A beteg testhőmérséklete jelentősen megemelkedik a "vérzéses kiütés" megjelenése miatt, súlyos hasi fájdalmak és hematuria jelennek meg (a vesekárosodás bizonyítéka).

A thromboticus purpurával ellentétben az autoimmun purpurához a lép enyhe megnagyobbodása is társul, ami nagyon fontos szerepet játszik a vérlemezke képződés folyamatában.

Ha arról beszélünk, hogy a trombocitopéniás purpura hogyan alakul ki gyermekeknél, akkor gyakran fiúknál és lányoknál bőséges orr- és méhvérzéssel jár.

Diagnosztika

A betegség diagnosztizálásának fő módszerei közé tartozik a bőr külső terápiás vizsgálata, általános vérvizsgálat a vérlemezkék koncentrációjának meghatározására, a vizelet biokémiai vizsgálata, a mielopoiesis folyamatok intenzitásának meghatározására szolgáló elemzés - mielogram. Ezenkívül az orvosok figyelmet fordítanak az orr- vagy méhvérzés megnövekedett gyakoriságára, amelyeket a kóros folyamat kialakulásának "közvetett" tüneteinek tekintenek.

Azt kell mondani, hogy az idiopátiás thrombocytopeniás purpura gyors kialakulását gyermekeknél kizárólag a bőr vizuális vizsgálata alapján diagnosztizálják (a diagnózis megerősítésére ebben az esetben nincs szükség laboratóriumi vizsgálatokra, vagyis a kezelés azonnal megkezdhető) .

Hogyan kell kezelni?

A betegséget (különösen előrehaladott esetekben) kórházi körülmények között kell kezelni, mert az orvosok első feladata a vérlemezkék pusztulási folyamatainak megállítása és koncentrációjának növelése a vérben.

A gyógyszeres kezelés a betegség tüneteinek megszüntetésével kezdődik - helyi (bőr) és általános vérzés, erre a célra vérzéscsillapító hatású gyógyszereket használnak ("Ascorutin", "Thrombin"). Ezt követően a betegnek glükokortikoidokat ("prednizolont") és immunglobulinokat írnak fel. Nélkül pozitív hatás gyógyszeres terápiából az orvosok sebészeti kezelést írnak elő, splenectomia formájában - a lép eltávolítása. A módszert rendkívül ritka esetekben alkalmazzák kiterjedt agyvérzés veszélyével.

Ha lehetséges (a kóros folyamat lassú lefolyása mellett), a betegnek több plazmaferézist írnak elő (ez segít megtisztítani a vért a vérlemezkék elleni antitestektől). A donor vérlemezkéinek transzfúziója (infúziója) is lehetséges.

Tekintettel arra, hogy a thrombocytopeniás purpura gyermekeknél nem ritka, a felelősség ezért sikeres kezelés a szülőké, akiknek rendszeresen meg kell mutatniuk a gyermeket az orvosnak, és hozzá kell szoktatniuk egészséges módonélet (keményedés, fizikai aktivitás és megfelelő táplálkozás jelentősen csökkenti a visszaesés valószínűségét).

A Werlhof-kór nagyon súlyos patológia a keringési rendszert, mely esetenként a beteg halálát is okozhatja, azonban jó minőségű és időben történő kezelés, a legtöbb beteg prognózisa kedvező lesz.

Ha úgy gondolja, hogy thrombocytopeniás purpurája (Werlhof-kór) és a betegségre jellemző tünetei vannak, hematológus tud segíteni.

Javasoljuk továbbá online betegségdiagnosztikai szolgáltatásunk igénybevételét, amely a beírt tünetek alapján kiválasztja a valószínűsíthető betegségeket.

Gyakran előfordul, hogy egy személy foltokat képezhet a bőr felszínén, de ritka, aki ilyen megnyilvánulásokat tulajdoníthat a vér összetételének megsértésének. Ezt a betegséget trombocitopéniás purpurának nevezik, és bizonyos jellemzőkkel rendelkezik.

A patológia okai

A thrombocytopeniás purpura vagy más néven Werlhof-kór olyan betegség, amely közvetlenül összefügg a vérlemezkék mennyiségi jelenlétének megváltozásával a vérben. Ezek az összetevők gyakran összetapadhatnak, ami szintén számuk csökkenéséhez vezet. A betegség ilyen folyamata számos vérzés előfordulását vonja maga után, amelyek nem csak akkor alakulhatnak ki felső réteg hámrétegen, hanem a nyálkahártyán is.

Ha a patológia kialakulását és kialakulását befolyásoló tényezőkről beszélünk, a betegség pontos okát még nem sikerült azonosítani, de bizonyos esetekben örökletes tényező is befolyásolhatja. A betegség további és kevésbé gyakori okai a következők:

• negatív változások a keringési rendszer teljesítményében;
• daganatos neoplazmák az agy területén;
• külső befolyás külső környezet Val vel megnövekedett tartalom radioaktív anyagok;
• fertőzés jelenléte a szervezetben bakteriális vagy vírusos jellegű.

Néhány szakorvosok azzal érvelnek, hogy az ilyen változások megjelenését (Werlhof-kór) befolyásolhatja bizonyos fogamzásgátló gyógyszerek alkalmazása, valamint a kemoterápia alkalmazása a betegség leküzdésére. onkológiai betegségek... Az ilyen betegség leggyakrabban gyermekkorban fordul elő, az érettebb betegeknél a patológia elsősorban az emberiség gyengébb felének képviselőinél mutatható ki.

Tüneti tünetek, amelyek megjelennek

Amint korábban említettük, ennek a betegségnek a tüneti jelei azonnal megjelennek, miután a vérlemezkék szintje észrevehetően csökkenni kezd. A fő látható tünet a patológia a bőrön és a nyálkahártyán kiütések megnyilvánulása. Különböző mélységűek és méretűek lehetnek, megnyilvánulásuk fájdalmassága is eltérő lehet thrombocytopeniás purpurában, melynek tünetei nemcsak kiütések lehetnek.

Ennek a betegségnek a kiütései bizonyos jellemzőkben különbözhetnek:

Kiütés jellemző	A megnyilvánulások változatai	A megnyilvánulás jellemzői
Megjelenésben	egyetlen; szalagszerű (egyetlen megnyilvánulásokat gyűjtenek össze egy úgynevezett csoportban); többszörös - nagy foltokat vagy hosszú csíkokat jelentenek.	A színvonások megfelelnek a névnek, miután a foltok gyógyulásnak indulnak, színüket sárgászöldre változtatják.
Etimológia szerint	A kiütés lehet száraz, nedves (és kísérheti kisebb vérzés, különösen éjszaka).	Az előfordulás nem jár sérülés vagy mechanikai behatás eredményeként. Alulra tudok formálni és felső végtagok, kevésbé gyakoriak a nyakon és az arcon. Viszonylag gyakran megnyilvánulásukat a nyálkahártyákon, valamint azokon a helyeken végzik, ahol szinte lehetetlen speciális eszközök használata nélkül kutatást végezni, például a dobhártyán, az agyhártyán, a zsírszöveten vagy a belső szervek felületén. szervek.

A vérzés gyakran a betegség tünete lehet. A forma ebben az esetben ugyanolyan változatos lehet, mint az intenzitása. A betegség fő formái a következők:

• orr;
• gumi;
• köhögéskor váladékkal kombinálva;
• vizeletben vagy hányásban;
• bélmozgással.

Fontos figyelembe venni a többit lehetséges tünetek thrombocytopeniás purpura. A vérzések a belső szervek területén is előfordulhatnak, de a betegség ilyen megnyilvánulásai sokkal súlyosabbak és kifejezett fájdalom jellegűek. A testhőmérséklet változása ilyen eltérésekkel nem figyelhető meg, egyes esetekben a gyors szívverés megnyilvánulása lehetséges. Gyermekkorban a beteg vizsgálatakor a nyirokcsomók növekedése derül ki, fájdalom kíséretében. A Werlhof-kór esetén a tünetek csak a laboratóriumi megnyilvánulásokkal kapcsolatban fejezhetők ki.

A betegség lefolyásának jellemzői

A betegség lefolyásának folyamata közvetlenül attól függ, hogy mi okozta annak előfordulását. Ha a patológia kialakulását a gyógyszerek hatása befolyásolta, akkor a betegség ezen formája nem igényel gyógyszert, és legfeljebb több hónapon belül megszűnhet. Amikor befolyásolják sugárterhelés a betegnél a betegség súlyosabb megnyilvánulása van, és általános állapot a beteget súlyosnak minősítik. Gyermekkorban a Werlhof-betegség azonnal fellép, és viszonylag nehéz. Nem kizárt, hogy krónikus formába kerül, minimális vérlemezkék jelenléte a vérben.

A thrombocytopenia több szakaszból áll:

• vérzéses krízis - a tüneti jelek kifejezettek, a vér vizsgálatakor a vérlemezkék csökkent száma figyelhető meg;
• klinikai remisszió - a tünetek kiküszöbölhetők, azonban klinikai kóros folyamatok zajlanak;
• klinikai és hematológiai remisszió - az összes kóros mutató helyreállítása jellemzi.

A betegek werlhof-kór lefolyásának bizonyos szakaszaiban lázas állapot észlelhető, a rohamok megnyilvánulása viszonylag erős. alsó végtagok, összetettebb formában az agyi kóma terjedése, az alhasi fájdalom jelenléte, valamint az ízületi ízületi fájdalom jelenléte lehetséges.

Diagnózis és kezelési módszerek

Annak érdekében, hogy a kezelőorvos pontosan felállíthassa a diagnózist, figyelembe kell vennie az összes olyan tüneti jelet és tényezőt, amely a patológia kialakulását provokálja. Ebben az esetben a felmérés lebonyolításakor ügyeljen a vonatkozó időszakra külső hatás tényezők, a betegség megnyilvánulása a beteg hozzátartozói részéről, valamint a külső és belső szervek vérzésének lehetséges jelenléte.

Ezt követően számos szükséges laboratóriumi vizsgálatot végeznek, amelyek eredményei alapján a hematológus diagnózist állít fel.

A thrombocytopenia megszüntetésének módja attól függ, mennyire nehéz és fájdalmas maga a Verlhof patológiás folyamata, amelynek kezelése többféleképpen is lehetséges. Ettől függően vagy a betegség gyógyszeres kezelésének hagyományos módszerét alkalmazzák, vagy keresztül műtéti beavatkozás... A patológia formájától és megnyilvánulásának természetétől függetlenül a betegség kezelésének folyamatát csak a kórházon belül hajtják végre, az ágynyugalom kötelező betartásával. A táplálkozás külön figyelmet érdemel, mivel a betegség időszakában rendkívül szükséges az étrend betartása, az étrendnek teljesnek és közepesen magas kalóriatartalmúnak kell lennie. Az adagok kicsik, lehetőleg folyékonyak legyenek.

Ami a gyógyszerek Werlhof-kór diagnosztizálásában történő alkalmazását illeti, a hormonális gyógyszerek külön figyelmet érdemelnek. Segítenek javítani a véralvadási folyamatot, és általában a bőr kiterjedt károsodására használják a betegség során. A legnépszerűbb a prednizolon, amelyet kezdetben nagy adagokban szednek. A betegség kezelésének hatékonysága már a kezelés első két hetében észrevehető, ezt követően a térfogat gyógyszerkészítmény csökken. A jövőben a páciensnek speciális kezelést kell kapnia vitamin komplexek, illetve a vérzés megállítására és megelőzésére alkalmas gyógyászati ​​díjat felvenni, amely csalánt, csipkebogyót és cickafarkot tartalmaz.

Bizonyos helyzetekben a szakembereknek a betegség olyan kezelési formáját kell alkalmazniuk, mint a vérátömlesztés. Ez rendkívül szükséges a betegség súlyos formájának diagnosztizálásához vagy az aktív és kiterjedt vérzés megállításához. Ha a fenti módszerek hatástalanok a diagnosztizált betegséggel kapcsolatban, akkor a pácienst kijelölik műtéti eltávolítás lép.

Ez a betegség nem zárja ki a megnyilvánulást súlyos szövődmények, amelyek közül a fő az agyi régióban előforduló stroke vagy vérzés. Egy ilyen folyamat azonnal kialakul, miközben megzavarja a tudatot, fejfájást, hányást és számos neurológiai rendellenességet vált ki. Súlyos vérzés esetén utólag diagnosztizálható a beteg vérszegénysége, krónikus lefolyása esetén pedig olyan betegség, mint a vashiányos etimológiájú vérszegénység.

Nagyon ritkán, amikor a purpura betegség végzetes lehet, általában pozitív dinamika és a beteg teljes gyógyulása figyelhető meg. Minden lehetséges félelem csak a betegség akut formájában történik.

Fontos emlékezni kb megelőző intézkedések ezzel a betegséggel kapcsolatban. Ebben az esetben ajánlott az étrendet figyelemmel kísérni, hogy csak azok az élelmiszerek kerüljenek be az étrendbe, amelyek minimális allergén tulajdonságokkal rendelkeznek. Fontos figyelembe venni a bevett gyógyszerek hatását is. A betegeknek ellenőrizniük kell a napfény és különösen az ultraibolya sugárzás hatását a fennálló betegségre.

Különösen fontos, hogy tartózkodjunk a fertőző betegekkel való érintkezéstől.

Ami a gyermekbetegeket illeti, ebben az esetben fontos, hogy a gyermeket rendszeresen megmutassák szakorvosoknak, hogy időben kivizsgálják és a betegséget esetlegesen felismerjék. A gyermeket meg kell tanítani az egészséges életmódra, elsősorban a keményedésre, a fizikai aktivitás... Különösen fontos a gyermek táplálkozási folyamatának figyelemmel kísérése, még akkor is, ha a betegséget még nem diagnosztizálták.

Így egy olyan betegség, mint a thrombocytopeniás purpura felnőtteknél, súlyos és problémás folyamat. Ő követeli kötelező kezelésés időben történő diagnózis, mivel fejlődésének kezdeti szakaszában csökken a vérzés lehetősége, különösen a belső szervek esetében. A betegséget a mai napig nem teljesen ismerték, azonban a szakorvosok több lehetőséget kínálnak annak megszüntetésére és megelőzésére.

Kapcsolatban áll

A vérzéses diatézis egy típusa, amelyet a vörös vérlemezkék - vérlemezkék - hiánya jellemez, amelyet gyakran immunmechanizmusok okoznak. A thrombocytopeniás purpura jelei a spontán, többszörös, polimorf bőr- és nyálkahártyavérzések, valamint orr-, íny-, méh- és egyéb vérzések. Thrombocytopeniás purpura gyanúja esetén anamnesztikus és klinikai adatokat, általános vérvizsgálat, koagulogram, ELISA, vérkenet mikroszkópos vizsgálata, csontvelő-punkció mutatóit értékelik. Terápiás célokra a betegeknek kortikoszteroidot, vérzéscsillapító gyógyszereket, citosztatikus terápiát írnak fel, lépeltávolítást végeznek.

Általános információ

A thrombocytopeniás purpura (Verlhof-kór, jóindulatú thrombocytopenia) egy hematológiai patológia, amelyet a vérlemezkék mennyiségi hiánya jellemez, amelyet vérzési hajlam és hemorrhagiás szindróma kialakulása kísér. Trombocitopéniás purpurával a vérlemezkék szintje a perifériás vérben jelentősen a fiziológiás szint alá csökken - 150x10 9 / l normál vagy enyhén megnövekedett megakariociták számával a csontvelőben. Az előfordulás gyakoriságát tekintve a thrombocytopeniás purpura az első helyen áll a hemorrhagiás diathesisek között. A betegség általában gyermekkorban manifesztálódik (csúcs a korai és óvodáskorban). Serdülőknél és felnőtteknél a patológia 2-3-szor nagyobb valószínűséggel észlelhető a nők körében.

A thrombocytopeniás purpura osztályozása során figyelembe veszik etiológiai, patogenetikai és klinikai jellemzőit. Több lehetőség is van - idiopátiás (Werlhof-kór), izo-, transz-, hetero- és autoimmun thrombocytopeniás purpura, Werlhof tünetegyüttes (tünetekkel járó thrombocytopenia).

Az akut, krónikus és visszatérő formákat izolálják az áramlás mentén. Az akut forma inkább a gyermekkorra jellemző, legfeljebb 6 hónapig tart, a vérlemezkeszint normalizálódásával, nincs visszaesés. A krónikus forma több mint 6 hónapig tart, gyakrabban fordul elő felnőtt betegeknél; visszatérő - ciklikus lefolyású, ismétlődő thrombocytopenia epizódokkal a vérlemezkeszint normalizálódása után.

A thrombocytopeniás purpura okai

Az esetek 45%-ában idiopátiás thrombocytopeniás purpura lép fel, amely spontán, nyilvánvaló ok nélkül fejlődik ki. Az esetek 40%-ában a thrombocytopeniát különböző fertőző betegségek (vírusos vagy bakteriális) előzik meg, amelyek körülbelül 2-3 héttel azelőtt kerültek át. A legtöbb esetben ezek nem specifikus eredetű felső légúti fertőzések, 20% -ban specifikusak (bárányhimlő, kanyaró, rubeola, mumpsz, fertőző mononukleózis, szamárköhögés). A thrombocytopeniás purpura bonyolíthatja a malária, a tífusz, a leishmaniasis, a szeptikus endocarditis lefolyását. Néha a trombocitopéniás purpura az immunizálás hátterében nyilvánul meg - aktív (oltás) vagy passzív (γ-globulin beadása). A trombocitopéniás purpurát kiválthatja gyógyszerek (barbiturátok, ösztrogének, arzén, higany), hosszan tartó röntgensugárzás (radioaktív izotópok), kiterjedt műtét, trauma, túlzott insoláció. A betegség családi eseteiről számoltak be.

A thrombocytopeniás purpura legtöbb változata immuntermészetű, és a trombocita-ellenes antitestek (IgG) termelődésével jár. Az immunkomplexek kialakulása a vérlemezkék felületén a vérlemezkék gyors pusztulásához vezet, várható élettartamuk több órára csökken a normál 7-10 nap helyett.

A thrombocytopeniás purpura izoimmun formáját okozhatja az "idegen" vérlemezkék vérbe kerülése ismételt vér- vagy vérlemezketömeg-transzfúzió során, valamint az anya és a magzati vérlemezkék antigén-inkompatibilitása. A heteroimmun forma akkor alakul ki, ha a vérlemezkék antigén szerkezetét különböző szerek (vírusok, gyógyszerek) károsítják. A thrombocytopeniás purpura autoimmun változatát a saját változatlan thrombocyta-antigénjeik elleni antitestek megjelenése okozza, és általában más, azonos eredetű betegségekkel (SLE, autoimmun hemolitikus anémia) kombinálódik. A transzimmun thrombocytopenia kialakulását újszülötteknél a thrombocytopeniás purpurában szenvedő anyák thrombocyta-ellenes autoantitestjei provokálják, amelyek a placentán áthaladnak.

A thrombocytopeniás purpurában a vérlemezkék hiánya a megakariociták funkcionális károsodásával járhat, ami a vörös vérlemezkék összefűzésének folyamatának megsértése. Például a Verlhof-féle tünetegyüttes a vérképzés hatástalanságából adódik vérszegénység (B-12 hiány, aplasztikus), akut és krónikus leukémia, vérképzőszervek szisztémás betegségei (reticulosis), rosszindulatú daganatok csontvelői áttét esetén.

Trombocitopéniás purpurával a tromboplasztin és a szerotonin képződésének megsértése, a kontraktilitás csökkenése és a kapillárisfal permeabilitásának növekedése következik be. Ehhez társul a vérzési idő megnyúlása, a trombusképződési folyamatok megsértése és a vérrög visszahúzódása. Vérzéses exacerbációk esetén a vérlemezkék száma a készítményben egyetlen sejtre csökken, a remisszió időszakában a normál alatti szintre áll vissza.

Thrombocytopeniás purpura tünetei

A thrombocytopeniás purpura klinikailag akkor nyilvánul meg, ha a vérlemezkeszám 50x10 9/l alá esik, általában 2-3 héttel az etiológiai faktornak való kitettség után. A vérzés a petechiális-foltos (zúzódásos) típusra jellemző. Thrombocytopeniás purpurában szenvedő betegeknél fájdalommentes többszörös vérzés jelentkezik a bőr alatt, a nyálkahártyákban ("száraz" változat), valamint vérzés ("nedves" változat). Spontán módon alakulnak ki (gyakran éjszaka), és súlyosságuk nem felel meg a traumatikus hatás erősségének.

A vérzéses kiütések polimorf jellegűek (a kisebb petechiáktól és ecchymosistól a nagy zúzódásokig és zúzódásokig) és többszínűek (az élénk lilás-kéktől a halványsárga-zöldig, az előfordulás időpontjától függően). Leggyakrabban vérzések fordulnak elő a törzs és a végtagok elülső felületén, ritkán - az arcon és a nyakon. A vérzések kimutathatók a mandulák nyálkahártyáján, a lágy és kemény szájpadláson, a kötőhártyán és a retinán, a dobhártyán, a zsírszövetben, a parenchymás szervekben, az agy savós membránján.

Az intenzív vérzés patognomonikus – orr- és ínyvérzés, foghúzás és mandulaműtét utáni vérzés. Vérzés, véres hányás és hasmenés, vér jelenhet meg a vizeletben. A nőknél a méhvérzés általában menorrhagiák és metrorrhagiák formájában, valamint a hasüregbe történő ovulációs vérzésként jelentkezik méhen kívüli terhesség tüneteivel. Közvetlenül a menstruáció előtt bőrvérzéses elemek, orr- és egyéb vérzések jelennek meg. A testhőmérséklet normális marad, tachycardia lehetséges. Thrombocytopeniás purpura esetén mérsékelt splenomegalia van. Bőséges vérzéssel a belső szervek vérszegénysége, a vörös csontvelő és a megakariociták hiperpláziája alakul ki.

A gyógyszerforma röviddel a gyógyszer bevétele után jelentkezik, spontán gyógyulással 1 héttől 3 hónapig tart. A sugárzásos thrombocytopeniás purpurát súlyos vérzéses diathesis jellemzi, a csontvelő hipo- és aplasztikus állapotba való átmenetével. A csecsemőkori forma (2 év alatti gyermekeknél) akut kezdetű, súlyos, gyakran krónikus és súlyos thrombocytopenia (9/L).

A thrombocytopeniás purpura során vérzéses krízis időszakai, klinikai és klinikai-hematológiai remisszió észlelhetők. Vérzéses krízis esetén a vérzés és a laboratóriumi változások kifejezettek; a klinikai remisszió időszakában a thrombocytopenia hátterében a vérzések nem jelennek meg. Teljes remisszió esetén nincs vérzés vagy laboratóriumi változás. Nagy vérveszteséggel járó trombocitopéniás purpura esetén akut poszthemorrhagiás anémia, hosszú távú krónikus formában krónikus vashiányos vérszegénység figyelhető meg.

A legfélelmetesebb szövődmény - az agyvérzés hirtelen alakul ki és gyorsan fejlődik, szédülés, fejfájás, hányás, görcsök, neurológiai rendellenességek kíséretében.

A thrombocytopeniás purpura diagnózisa

A thrombocytopeniás purpura diagnózisát hematológus állapítja meg, figyelembe véve a kórelőzményt, a lefolyás jellemzőit és a laboratóriumi vizsgálatok eredményeit (klinikai vér- és vizeletvizsgálat, koagulogram, ELISA, vérkenet mikroszkópia, csontvelő punkció).

A trombocitopéniás purpurát a vérlemezkék számának éles csökkenése (9/l), a vérzési idő (> 30 perc), a protrombinidő és az APTT növekedése, valamint a vérrög visszahúzódás mértékének csökkenése vagy hiánya jelzi. . A leukociták száma általában a normál tartományon belül van, vérszegénység jelentkezik jelentős vérveszteséggel. A vérzéses krízis tetőpontján pozitív endothel teszteket (csípés, érszorító, szúrás) észlelnek. A vérkenetben a vérlemezkék méretének növekedését és szemcsézettségének csökkenését határozzák meg. A vörös csontvelő-készítményekben a megakariociták normál vagy megnövekedett száma, éretlen formák jelenléte és a vérlemezkék kis pontokban történő csipkézése található. A purpura autoimmun természetét igazolja a vérlemezke-ellenes antitestek jelenléte a vérben.

A thrombocytopeniás purpurát megkülönböztetik a csontvelő aplasztikus vagy infiltratív folyamataitól, az akut leukémiától, a thrombocytopathiától, az SLE-től, a hemofíliától, a hemorrhagiás vasculitistől, a hypo- és dysfibrinogenemiatól, valamint a juvenilis méhvérzéstől.

A thrombocytopeniás purpura kezelése és prognózisa

Thrombocytopeniás purpurában izolált thrombocytopeniával (vérlemezkék > 50x10 9 / l) hemorrhagiás szindróma nélkül, a kezelést nem végezzük; mérsékelt thrombocytopenia (30-50 x 10 9 / l) esetén a gyógyszeres terápia javallt fokozott vérzésveszély esetén (arteriális hipertónia, gyomorfekély és nyombélfekély). 9/l thrombocyta-szinten a kezelést további javallatok nélkül, kórházi körülmények között végzik.

A vérzést vérzéscsillapító gyógyszerek bevezetésével állítják le, helyileg vérzéscsillapító szivacsot alkalmaznak. Az immunreakciók megfékezésére és az érpermeabilitás csökkentésére a kortikoszteroidokat alacsonyabb dózisban írják fel; hiperimmun globulinok. Nagy vérveszteség esetén plazma és mosott eritrociták transzfúziója lehetséges. A thrombocyta-infúzió nem javallt trombocitopéniás purpura esetén.

Krónikus formában szenvedő betegeknél, akiknél bőséges vérzés és vérzések jelentkeznek a létfontosságú szervekben, lépeltávolítást végeznek. Talán az immunszuppresszánsok (citosztatikumok) kinevezése. A thrombocytopeniás purpura kezelését szükség esetén az alapbetegség kezelésével kell kombinálni.

A legtöbb esetben a thrombocytopeniás purpura prognózisa nagyon kedvező, az esetek 75% -ában (gyermekeknél - 90%) teljes gyógyulás lehetséges. Az akut stádiumban szövődmények (pl. hemorrhagiás stroke) fordulnak elő, ami halálos kockázatot jelent. Trombocitopéniás purpurával a hematológus állandó felügyelete szükséges, a vérlemezkék aggregációs tulajdonságait befolyásoló gyógyszerek (acetilszalicilsav, koffein, barbiturátok), az élelmiszer-allergén kizárása, a gyermekek oltása során óvatosan kell eljárni, az insoláció korlátozott.