الذئبة الحمامية الجهازية: الأسباب والأعراض وطرق العلاج. الذئبة الحمامية: ما هو المرض وكيفية علاجه

الذئبة الحمامية الجهازية (SLE) هي حالة مرضية شديدة التقدمية تتجلى في العديد من المتلازمات وتؤثر بشكل رئيسي على الشابات.

تظهر العلامات الأولى في سن 15 - 25 - لا يتعرف الجهاز المناعي غير الكامل وراثيًا في الجسم على بعض خلاياه وينشط الأجسام المضادة ضدها ، مما يتسبب في تلفها و التهاب مزمنالأعضاء.

الذئبة الحمامية الجهازية - تشخيص مدى الحياة

في الماضي معظمتوفي المرضى بعد 2 - 5 سنوات من ظهور الأعراض الأولى للمرض. مع إمكانيات الطب الحديث ، فإن التكهن بالبقاء على قيد الحياة حتى الشيخوخة مرتفع للغاية.

ترتبط مدة وجودة الحياة بخطورة تلف الأعضاء المزمن ، منذ ذلك الحين مع هذا النوع من المرض علاج بالعقاقيريعمل جيدًا لجميع أنواع الأعراض. المخطط الصحيحيحسن علاج الذئبة الحمامية الجهازية من تشخيص حياة الشخص. يدعي الأطباء ذلك الأدوية الحديثةمنح الفرصة للعيش لأكثر من 20 عامًا بعد إجراء تشخيص دقيق.

تظهر أعراض وعلامات الذئبة الحمامية الجهازية حسب شكل المرض وسرعته. معظم المصابين بمرض الذئبة الحمراء هم حياة كاملةومواصلة العمل.

في الحالات الحادة الشديدة ، غالبًا ما لا يستطيع الشخص العمل بسبب آلام المفاصل الشديدة والضعف الشديد والاضطرابات العصبية والنفسية.

أعراض الذئبة الحمامية الجهازية ، الصورة

صور من المظاهر المميزة لمرض الذئبة الحمامية الجهازية

نظرًا لأنه مع مرض الذئبة الحمراء يمكن توقع تلف أي عضو ، فإن الأعراض غير واضحة إلى حد ما ، والعلامات مميزة للعديد من الأمراض:

• زيادة في درجة الحرارة من أصل غير معروف ؛
• آلام العضلات (ألم عضلي) ، التعب السريعمع الإجهاد البدني والعقلي.
• آلام العضلات ونوبات الصداع والضعف العام.
• إسهال متكرر
• العصبية والتهيج واضطراب النوم.
• كآبة.

علامات محددة

بالإضافة إلى الأعراض الشائعة ، يوجد الكثير من الذئبة الحمامية أعراض محددةموزعة في مجموعات حسب الجهاز أو الجهاز المصاب.

المظاهر الجلدية:

• العَرَض الكلاسيكي للمرض ، الذي أطلق عليه اسمه ، هو الحمامي المميزة - احمرار الجلد على شكل "فراشة" ، والذي يحدث عندما تتمدد الشعيرات الدموية ، وظهور طفح جلدي في جسر الأنف و على عظام الخد. لوحظ في كل مريض ثاني أو ثالث. لوحظت الحمامي أيضًا على الجسم ، والأطراف على شكل بقع حمراء متوذمة منفصلة أو متكدسة من أشكال مختلفة.
• طفح جلدي نزفي صغير (بسبب انفجار الأوعية الصغيرة) على جلد الراحتين وأطراف الأصابع.
• تظهر على الغشاء المخاطي للأعضاء التناسلية والأنف والحنجرة والشفتين والقروح وقلاع الأسنان.
• تحدث القرحة الغذائية في حالة المرض الشديد.
• تصبح الأظافر هشة ، ويجف الشعر ، ويلاحظ تساقط الشعر البؤري.

مشاكل مشتركة:

يتأثر النسيج الضام الموجود في منطقة المفاصل بشدة بمرض الذئبة ، لذلك يلاحظ معظم المرضى:

• ألم في المفاصل الصغيرة في الرسغين واليدين والركبتين.
• مظهر من مظاهر الالتهابات متعددة المفاصل التي تمر دون تدمير أنسجة العظام (بالمقارنة مع التهاب المفاصل الروماتويدي) ، ولكن مع تشوهات متكررة في المفاصل التالفة (في كل خمس) ؛
• التهاب وألم في العصعص والعجز (خاصة عند الرجال).

رد فعل من نظام المكونة للدم:

• يعد اكتشاف خلايا الذئبة LE في الدم علامة مميزة لمرض الذئبة الحمراء.
• هذه الخلايا عبارة عن كريات الدم البيضاء المتغيرة ، والتي توجد داخلها نوى خلايا الدم الأخرى. تشير هذه الظاهرة إلى أن الجهاز المناعي مخطئ ، حيث ينظر إلى خلاياه على أنها غريبة وخطيرة ، مما يعطي إشارة إلى الكريات البيض لامتصاصها.
• فقر الدم ، قلة الكريات البيض ، قلة الصفيحات (في كل مريض ثان) ، الناشئة عن المرض ، وبسبب الأدوية التي يتم تناولها.

نشاط القلب والأوعية الدموية

كثير من المرضى لديهم:

• التهاب التامور والتهاب الشغاف والتهاب عضلة القلب (دون الكشف عن علامات العدوى التي تثير مثل هذه الأمراض الالتهابية).
• تلف صمامات القلب مزيد من التطويرمرض.
• تطور تصلب الشرايين.

طب الكلى لمرض الذئبة الحمراء:

1. تطور التهاب الكلية الذئبي (التهاب الكلية الذئبي) هو التهاب كلوي واضح مع اضطراب في الكبيبات وانخفاض في وظائف الكلى (على الأرجح في الشكل الحاد من المرض).
2. بيلة دموية (وفرة من الدم في البول) أو بروتينية () ، دون مظاهر مؤلمة.

في التشخيص في الوقت المناسبوفي بداية العلاج ، تحدث أمراض الكلى الحادة في مريض واحد فقط من بين 20 مريضًا.

الاضطرابات العصبية والعقلية

بدون علاج فعال ، يكون احتمال حدوثه مرتفعًا:

• اعتلال الدماغ (تلف خلايا الدماغ).
• نوبات تشنجية.
• التهاب الأوعية الدموية الدماغية (التهاب الأوعية الدموية في الدماغ).
• انخفاض الحساسية.
• هلوسة بصرية.
• ارتباك في الإدراك وانتهاك كفاية التفكير.

يصعب تصحيح هذه الانحرافات في المجال العصبي النفسي.

الجهاز التنفسي

تظهر أعراض الذئبة الحمامية في منطقة الجهاز الرئوي على شكل ضيق في التنفس ، أحاسيس مؤلمةفي الصدر عند التنفس (غالبًا - مع تطور التهاب الجنبة).

أشكال المرض

هناك ثلاثة أشكال للمرض.

شكل حادتتميز:

• بداية مفاجئة ، عندما يمكن للمريض تسمية يوم معين ؛
• ارتفاع في درجة الحرارة وقشعريرة.
• التهاب المفاصل.
• طفح جلدي وظهور "فراشة الذئبة" على الوجه.
• زرقة (لون الجلد مزرق) على الأنف والوجنتين.

في غضون ستة أشهر ، تظهر علامات التهاب مصلي حاد (التهاب الأغشية المصلية في التامور ، غشاء الجنب ، الصفاق) ، التهاب رئوي (التهاب في الرئتين مع تلف الجدران السنخية) ، اضطرابات عصبية وعقلية ، نوبات شبيهة بالصرع.

مسار المرض في شكل حاد شديد. متوسط ​​العمر المتوقع بدون علاج فعال لا يزيد عن عام أو عامين.

شكل تحت الحاديبدأ بمظاهر مثل:

• الأعراض العامة لمرض الذئبة الحمامية.
• وجع وتورم المفاصل الصغيرة.
• التهاب المفاصل المتكرر
• آفات جلدية على شكل ذئبة قرصية (تقرح على الجلد ، متقشر ، متقشر) ؛
• جلدي ضوئي يظهر في الرقبة والصدر والجبين والشفتين والأذنين.

يتجلى تموج تدفق الشكل تحت الحاد بوضوح تام. لمدة 2-3 سنوات ، يتم تكوين صورة سريرية كاملة.

وأشار:

1. صداع انتيابي مستمر ، درجة عالية من التعب.
2. تلف شديد في القلب على شكل التهاب شغاف القلب Liebman-Sachs والتهاب الصمامات - التاجي ، الأبهر ، ثلاثي الشرف.
3. ألم عضلي (ألم عضلي ، حتى أثناء الراحة).
4. التهاب عضلات وعضلات الهيكل العظمي مع ضمورها - التهاب العضل.
5. متلازمة رينود (تلون أزرق أو تبييض جلد أطراف الأصابع أو القدمين في ظروف باردة ومرهقة) ، وغالبًا ما تؤدي إلى موت أطراف الأصابع.
6. تضخم العقد اللمفية هو تضخم مرضي في الغدد الليمفاوية.
7. التهاب رئوي الذئبة (التهاب الرئتين مع مرض الذئبة الحمراء ، يتطور في شكل سارس أو التهاب رئوي غير نمطي).
8. التهاب الكلى ، لا يصبح حادًا كما هو الحال في الشكل الحاد ؛
9. فقر الدم ، قلة الكريات البيض (انخفاض شديد في عدد الكريات البيض) ، قلة الصفيحات أو متلازمة ويلهوف (انخفاض حاد في الصفائح الدموية ، مصحوبة بكدمات ، أورام دموية على الجلد ، أغشية مخاطية ، نزيف وصعوبة في وقف النزيف حتى بعد إصابات طفيفة) .
10. زيادة تركيز الغلوبولين المناعي في الدم.

شكل مزمن

مرض الذئبة الحمامية يحدث في شكل مزمن، لفترة طويلة يتم التعبير عنها في التهاب المفاصل المتكرر ، مظاهر الذئبة الحمامية ، آفات الشرايين الصغيرة ، متلازمة ويلهوف.

خلال 6-9 سنوات من المرض ، تنضم الأمراض العضوية الأخرى (التهاب الكلية والتهاب الرئة).

يتم التشخيص على أساس مجموعة من العلامات (آلام المفاصل والعضلات ، والحمى) ، ومتلازمات الذئبة الحمامية الجهازية - رينود وويلهوف ، ونتائج البحث.

لإجراء تشخيص موثوق ، يتم أخذ معايير معينة في الاعتبار والتي تجلت أثناء مرض المريض.

يشملوا:

• فراشة الذئبة.
• التحسس الضوئي - زيادة الحساسيةتعرض الجلد لأشعة الشمس.
• الذئبة القرصية ، وهي طفح جلدي متقشر ومتورم بحجم العملة المعدنية يترك ندبات.
• تقرحات في الأغشية المخاطية.
• التهاب المفاصل المصحوب بألم وتورم المفاصل (غالبًا ما يكون متماثلًا).
• التهاب المصل أو التهاب الأغشية المحيطة بالقلب والرئتين والصفاق مما يسبب صعوبة في التنفس وألمًا عند تغيير وضع الجسم.
• يتطور التهاب الكلى في جميع مرضى الذئبة الحمراء تقريبًا بشكل خفيف أو شديد. في البداية ، يتم اكتشافه فقط عن طريق اختبارات البول ، والكشف عن الدم والبروتين فيه ، وتورم العينين والساقين والقدمين.
• أعرب عن المظاهر العصبية في حالات الاكتئاب، نوبات حادة من الصداع ، ضعف الذاكرة ، تركيز الانتباه ، الذهان (أمراض نفسية شديدة مع اضطراب في السلوك والإدراك).
• التغيرات المرضية في خلايا الدم: تدمير خلايا الدم الحمراء التي تحمل الأكسجين (يسبب فقر الدم) ، انخفاض في عدد الكريات البيض (الكريات البيض) ، الصفائح الدموية مع حدوث نزيف في الأنف ، المسالك البوليةوالدماغ والجهاز الهضمي والرحم.
• الاضطرابات المناعية: تكوين الأجسام المضادة الذاتية (الأجسام المضادة للحمض النووي الأصلي) ، مما يشير إلى تطور مرض الذئبة الحمراء. تشير الزيادة في عددها إلى التطور النشط للمرض.
• ظهور الأجسام المضادة SM ، والتي يتم اكتشافها فقط في الذئبة الحمامية الجهازية. هذا يؤكد التشخيص.
• الأجسام المضادة للفوسفوليبيد (ANA) في الدم ، موجهة ضد نواة الخليةتوجد أيضًا في كل مريض تقريبًا.
• مستويات الدم التكميلية (بروتينات تقتل البكتيريا وهي مسؤولة عن تنظيم استجابات الجسم الالتهابية والمناعة). مستوى منخفضيشير إلى تطور المرض ،

الفحوصات والاختبارات المعملية ضرورية من أجل:

• توضيح التشخيص
• تحديد الأعضاء المشاركة في عملية المرض ؛
• مراقبة تطور وشدة مرض الذئبة الحمراء ؛
• تحديد فعالية العلاج الدوائي.

هناك العديد من الاختبارات التي تقيس تأثير مرض الذئبة على الأعضاء المختلفة:

• أخذ الأشعة السينية للرئتين والقلب.
• مخطط كهربية القلب ، تخطيط صدى القلب.
• تعريف وظيفة الجهاز التنفسيرئتين؛
• لفحص الدماغ - تخطيط كهربية الدماغ ، EEG ، التصوير بالرنين المغناطيسي.

الأهداف الرئيسية للعلاج المعقد:

• إزالة الالتهاب وتنظيم أمراض المناعة.
• الوقاية من التفاقم والمضاعفات.
• علاج المضاعفات الناجمة عن تناول مثبطات المناعة والعوامل الهرمونية ومضادات الأورام ؛
• العلاج الفعال لبعض المتلازمات.
• تطهير الدم من الأجسام المضادة والسموم.

الطرق الأساسية:

علاج النبض ، والذي يتضمن استخدام:

• الستيرويدات القشرية ، والتي يتم وصفها في المراحل المبكرة من المرض. يتم تسجيل جميع المرضى في المستوصف بحيث يتم استخدام الهرمونات في الوقت المناسب في المظاهر الأولية لتفاقم مرض الذئبة الحمراء.
• استخدام جرعات متزايدة من التثبيط الخلوي (الأدوية التي تثبط عمليات النمو والتنمية خلايا سرطان) ، والذي يسمح لك بالتخلص بسرعة من الأعراض الشديدة للمرض. الدورة قصيرة.

طريقة امتصاص الدم هي إزالة السموم والخلايا المرضية للمجمعات المناعية وخلايا الدم من الدم ، وتنظيم تكون الدم باستخدام جهاز خاص يتم من خلاله تمرير الدم من خلال مرشح مع ماص.

• إذا كان من المستحيل استخدام المنشطات ، يتم وصف الأدوية التي تقمع بعضها المظاهر المرضيةالجهاز العصبي المركزي.
• مثبطات المناعة (الأدوية التي تثبط الاستجابات المناعية غير الطبيعية).
• الأدوية التي تمنع عمل الإنزيمات التي تثير العمليات الالتهابية وتساعد في تخفيف الأعراض.
• أدوية مضادة للإلتهاب خالية من الستيرود.
• العلاج الإلزامي للأمراض التي تسبب الذئبة - التهاب الكلية والتهاب المفاصل ، أمراض الرئة... من المهم بشكل خاص مراقبة حالة الكلى ، لأن التهاب الكلية الذئبي هو الأكثر أهمية سبب شائعوفاة مرضى الذئبة الحمراء.
• يتم استخدام جميع الأدوية والتقنيات وفقًا لقواعد صارمة المؤشرات الطبيةوفقًا لنظام الجرعات والاحتياطات.
• خلال فترات مغفرة ، يتم تقليل جرعة المنشطات إلى علاج الصيانة.

مضاعفات مرض الذئبة الحمراء

المضاعفات الرئيسية التي يثيرها مرض الذئبة الحمراء:

1. تتطور أمراض الكلى (التهاب الكلية ، التهاب الكلية) في 25٪ من مرضى الذئبة الحمراء. الأعراض الأولى هي تورم في الساقين ووجود بروتين ودم في البول. إن فشل الكلى في العمل بشكل صحيح يهدد الحياة بشدة. يشمل العلاج التطبيق عقاقير قويةمن مرض الذئبة الحمراء ، غسيل الكلى ، زرع الكلى.

2. أمراض القلب:

• التهاب التامور - التهاب كيس القلب.
• تصلب الشرايين التاجية التي تغذي القلب نتيجة تراكم الجلطات الخثارية (تصلب الشرايين).
• التهاب الشغاف (التهاب صمامات القلب التالفة) بسبب تصلب صمامات القلب ، وتراكم جلطات الدم. غالبًا ما يتم إجراء عمليات زرع الصمامات ؛
• التهاب عضلة القلب (التهاب عضلة القلب) ، مما يسبب عدم انتظام ضربات القلب الحاد ، وأمراض عضلة القلب.

3. أمراض الرئتين (30٪) ، التهاب الجنبة ، التهاب العضلات صدروالمفاصل والأربطة. تطور الذئبة الحمامية السلية الحادة (التهاب أنسجة الرئة). الانصمام الرئوي - انسداد الشرايين عن طريق الصمات (جلطات الدم) بسبب زيادة لزوجة الدم.

4. أمراض الدم المهددة للحياة.

• انخفاض في كريات الدم الحمراء (إمداد الخلايا بالأكسجين) ، الكريات البيض (قمع الالتهابات والالتهابات) ، الصفائح الدموية (تعزيز تخثر الدم) ؛
• فقر الدم الانحلالي الناجم عن نقص خلايا الدم الحمراء أو الصفائح الدموية.
• التغيرات المرضية في أعضاء تكون الدم.

على الرغم من أن الحمل مع مرض الذئبة لديه احتمالية عالية للتفاقم ، إلا أن معظم النساء يتمتعن بفترة حمل وولادة ناجحة.

ولكن ، بالمقارنة مع 15٪ من حالات الإجهاض لدى الحوامل الأصحاء ، ثم في المرضى الحوامل المصابات بالذئبة الحمامية المجموعية ، يرتفع العدد إلى 25٪.

من المهم جدًا عدم اكتشاف أي علامات لمرض الذئبة قبل الحمل بستة أشهر. وفي هذه الأشهر الستة ، كل الأدوية التي يمكن أن تسبب شكل جرعاتالذئبة.

يعد اختيار العلاج أثناء الحمل أمرًا مهمًا. يتم إيقاف بعض أدوية مرض الذئبة الحمراء لتجنب الإجهاض وإلحاق الضرر بالجنين.

أعراض مرض الذئبة الحمراء أثناء الحمل:

• تفاقم خفيف أو معتدل.
• مع استخدام الكورتيكوستيرويدات هناك مخاطر عالية للزيادة ضغط الدم، تطور مرض السكري، مضاعفات الكلى.

يولد واحد من كل أربعة أطفال من حمل الذئبة قبل الأوان ، لكن ليس لديهم أي عيوب. في المستقبل ، لا يظهر الأطفال أيضًا تخلفًا عقليًا أو جسديًا.

نادرًا ما تظهر بعض علامات الذئبة على الأطفال الذين يولدون لأمهات لديهن أجسام مضادة خاصة في دمهن على شكل طفح جلدي أو انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء. لكن هذه الأعراض متكررة ، ومعظم الأطفال لا يحتاجون إلى علاج إطلاقاً.

الحمل الذي نشأ بشكل غير مخطط له - في وقت تفاقم المرض - له التأثير السلبيعلى الجنين والأم ، مما يزيد من جميع مظاهر مرض الذئبة الحمراء ويخلق صعوبات في الحمل.

عظم طريقة آمنةمنع الحمل - استخدام الأغشية ، والقبعات التي تحتوي على المواد الهلامية المانعة للحمل واللوالب الرحمية. لا ينصح باستخدام الأدوية المانعة للحمل عن طريق الفم ، واستخدام الأدوية التي تحتوي على نسبة عالية من هرمون الاستروجين أمر خطير بشكل خاص.

تؤدي عملية المناعة الذاتية إلى التهاب جدران الأوعية الدموية والأنسجة المختلفة. يمكن أن يكون مسار المرض خفيفًا. لكن يجب على معظم الأشخاص الذين تم تشخيص إصابتهم بالمرض مراجعة الطبيب بانتظام وتناول أدويتهم بشكل منتظم.

يمكن أن تصاحب متلازمة الذئبة الحمامية تلف الأعضاء الجهازية. هناك أشكال أخرى من المرض ، على سبيل المثال ، الآفة القرصية أو الناتجة عن الأدوية أو الشكل الأحمر لعلم الأمراض عند الأطفال حديثي الولادة.

تحدث الهزيمة بسبب تكوين الأجسام المضادة في الدم لأنسجة الجسم. تسبب التهاب الأعضاء المختلفة. أكثر أنواع هذه الأجسام المضادة شيوعًا هي الأجسام المضادة للنواة (ANA) ، والتي تتفاعل مع مناطق الحمض النووي لخلايا الجسم. يتم تحديدها عند طلب فحص الدم.

الذئبة هي حالة مزمنة. يترافق مع تلف العديد من الأعضاء: الكلى والمفاصل والجلد وغيرها. تزداد اختلالاتهم في فترة حادةالمرض ، والذي يتم استبداله بعد ذلك بمغفرة.

المرض ليس معديا. يعاني منه أكثر من 5 ملايين شخص حول العالم ، 90٪ منهم من النساء. يحدث علم الأمراض في سن 15-45 سنة. إنها غير قابلة للشفاء ، ولكن يمكن السيطرة على أعراضها من خلال الأدوية وتغيير نمط الحياة.

الذئبة الحمامية الجهازية

الذئبة الحمامية الجهازية لها آلية مناعة ذاتية للتطور. الخلايا اللمفاوية البائية للمريض ( الخلايا المناعية) إنتاج الأجسام المضادة لأنسجة الجسم. بالإضافة إلى الضرر المباشر للخلايا ، فإن الأجسام المضادة الذاتية التي تتحد مع المستضدات الذاتية تشكل مجمعات مناعية منتشرة تنتقل مع الدم وتترسب في الكلى وجدران الأوعية الدموية الصغيرة. يتطور الالتهاب.

هذه العملية منهجية ، أي أن الانتهاكات يمكن أن تحدث في أي عضو تقريبًا. عادة الجلد والكلى والصداع و الحبل الشوكي, الأعصاب الطرفية... تحدث المظاهر السريرية للمرض أيضًا بسبب إصابة المفاصل والعضلات والقلب والرئتين والمساريق والعينين. في ثلث المرضى ، يتسبب المرض في تطور متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية ، والتي تكون مصحوبة بالإجهاض عند النساء.

يكشف تحليل علم الأمراض عن أجسام مضادة محددة للنواة وأجسام مضادة للحمض النووي للخلية ومستضد SM. يتم تحديد نشاط المرض عن طريق فحص الدم ، ويعتمد العلاج عليه بشكل أساسي.

أسباب المرض

الأسباب الدقيقة لمرض الذئبة غير معروفة. يعتقد الأطباء أن ظهور المرض ناتج عن مجموعة من العوامل الخارجية والداخلية ، بما في ذلك الاضطرابات الخلفية الهرمونيةوالتغيرات الجينية وتأثيرات البيئة.

درست العديد من الدراسات العلاقة بين مستويات هرمون الاستروجين والمرض لدى النساء. غالبًا ما يتفاقم المرض في فترة ما قبل الحيض وأثناء الحمل ، عندما يكون إفراز هذه الهرمونات أعلى. ومع ذلك ، لم يتم إثبات تأثير ارتفاع مستويات هرمون الاستروجين على حدوث الآفات.

قد ترتبط أسباب المرض بالتغيرات الجينية ، على الرغم من عدم وجود طفرة جينية معينة. احتمال نفس التشخيص في كلا التوائم المتطابقة هو 25 ٪ ، في التوائم الأخوية - 2 ٪. إذا كان هناك أشخاص مصابون بهذا المرض في الأسرة ، فإن خطر الإصابة بالمرض لدى أقاربهم يكون 20 مرة أعلى من المتوسط.

غالبًا ما ترتبط أعراض وأسباب علم الأمراض بهذا الإجراء عوامل خارجية:

• التشعيع فوق البنفسجي في مقصورة التشمس الاصطناعي أو حمامات الشمس ، وكذلك من مصابيح الفلورسنت ؛
• عمل غبار السيليكا في الإنتاج ؛
• تناول أدوية السلفا ومدرات البول ومستحضرات التتراسيكلين والمضادات الحيوية للبنسلين ؛
• الفيروسات ، على وجه الخصوص ، Epstein-Barr والتهاب الكبد C والفيروس المضخم للخلايا والتهابات أخرى ؛
• الإرهاق والصدمات والضغط العاطفي ، التدخلات الجراحيةوالحمل والولادة وأسباب الإجهاد الأخرى ؛
• التدخين.

تحت تأثير هذه العوامل ، يصاب المريض بالتهاب المناعة الذاتية في شكل التهاب الكلية والتغيرات في الجلد والجهاز العصبي والقلب والأعضاء الأخرى. عادة ما ترتفع درجة حرارة الجسم بشكل طفيف ، لذلك لا يذهب المريض فوراً إلى الطبيب ، ويتطور المرض تدريجياً.

أعراض الذئبة

العلامات الشائعة هي الضعف وقلة الشهية وفقدان الوزن. يمكن أن تتطور الآفة على مدى يومين إلى ثلاثة أيام أو تدريجيًا. في بداية حادةهناك ارتفاع في درجة حرارة الجسم ، التهاب في المفاصل ، احمرار على شكل فراشة على الوجه. يتميز المسار المزمن بالتهاب المفاصل ، بعد بضع سنوات ، مع تفاقم الكلى والرئتين ، الجهاز العصبي.

تعتبر أعراض الذئبة الحمامية أكثر شيوعًا عند النساء منها عند الرجال. تحدث مظاهر المرض عند المرضى الصغار. وهي مرتبطة باضطرابات المناعة التي ينتج فيها الجسم أجسامًا مضادة ضد خلاياه.

أعراض المرض:

• طفح جلدي أحمر على الوجه على شكل فراشة.
• ألم وتورم في مفاصل اليد والرسغ والكاحل.
• طفح جلدي صغير على الصدر ، بؤر دائرية للاحمرار على الأطراف ؛
• تساقط شعر؛
• تقرحات في نهايات الأصابع ، الغرغرينا.
• التهاب الفم.
• حمى؛
• صداع الراس;
• ألم عضلي؛
• ألم في الصدر عند التنفس.
• ظهور شحوب في الأصابع عند تعرضها للبرد (متلازمة رينود).

قد تؤثر التغييرات أنظمة مختلفةالكائن الحي:

• الكلى: نصف المرضى يصابون بالتهاب كبيبات الكلى و الفشل الكلوي;
• يعاني 60٪ من مرضى الجهاز العصبي من: صداع ، ضعف ، تشنجات ، ضعف في الحساسية ، اكتئاب ، ضعف في الذاكرة والذكاء ، ذهان.
• القلب: التهاب التامور ، التهاب عضلة القلب ، عدم انتظام ضربات القلب ، قصور القلب ، التهاب الشغاف الخثاري مع انتشار جلطات الدم عبر الأوعية إلى الأعضاء الأخرى ؛
• أعضاء الجهاز التنفسي: التهاب ذات الجنب الجاف والتهاب الرئة وضيق التنفس والسعال.
• الجهاز الهضمي: ألم في البطن ، إسهال ، قيء ، ثقب في الأمعاء ممكن.
• يمكن أن يسبب تلف العين العمى في غضون أيام قليلة ؛
• متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية: تخثر الشرايين والأوردة والإجهاض التلقائي.
• تغيرات في الدم: نزيف ، نقص المناعة.

علم الأمراض القرصي - المزيد شكل خفيفالأمراض المصحوبة بآفات جلدية:

• احمرار؛
• الوذمة؛
• تقشير؛
• سماكة.
• ضمور تدريجي.

تلقى الشكل السلي من المرض هذا الاسم بسبب تشابه الآفات الجلدية مع اللون الأحمر. هذا مرض آخر ، تسببه المتفطرة السلية ويصاحبها بقع وطفح جلدي متكتل. في أغلب الأحيان ، يمرض الأطفال. هذا المرض معدي.

تشخيص المرض

يتم تشخيص الذئبة الحمامية مع مراعاة العلامات السريرية للمرض والتغيرات المعملية.

عند فحص فحص الدم العام ، تم العثور على الانتهاكات التالية:

• فقر الدم الناقص الصبغي;
• انخفاض في عدد الكريات البيض ، وظهور خلايا LE ؛
• قلة الصفيحات؛
• زيادة في ESR.

يشمل تشخيص المرض بالضرورة تحليل البول. مع تطور التهاب كبيبات الكلى المناعي الذاتي ، تم العثور على كريات الدم الحمراء والبروتين والقوالب فيه. الخامس الحالات الشديدةيتم وصف خزعة الكلى. يشمل الفحص الكيمياء الحيوية للدم مع تحديد مستوى البروتين وأنزيمات الكبد والبروتين التفاعلي C والكرياتينين واليوريا.

الدراسات المناعية للمساعدة في تأكيد التشخيص:

• تم العثور على الأجسام المضادة للنواة في 95 ٪ من المرضى ، ولكن تم تسجيلها أيضًا في بعض الأمراض الأخرى ؛
• أكثر تحليل دقيقلعلم الأمراض - تحديد الأجسام المضادة للحمض النووي الأصلي ومستضد Sm.

يتم تقييم نشاط المرض حسب شدة متلازمة الالتهاب. تستخدم معايير الجمعية الأمريكية لأمراض الروماتيزم لتأكيد التشخيص. في حالة وجود 4 من 11 علامة للمرض ، يعتبر التشخيص مؤكدًا.

تشخيص متباينأجريت مع مثل هذه الأمراض:

• التهاب المفصل الروماتويدي؛
• التهاب الجلد والعضلات.
• رد فعل دوائي لأخذ البنسيلامين ، بروكاييناميد وأدوية أخرى.

علاج علم الأمراض

يتطلب المرض العلاج من قبل أخصائي أمراض الروماتيزم. يترافق المرض مع تفاقم طويل الأمد ، عندما تظهر علامات الالتهاب والضعف وأعراض أخرى. عادة ما يكون الهدوء قصير الأجل ، ولكن مع استمرار العلاج ، يكون تأثير العلاج المضاد للالتهابات أكثر وضوحًا.

كيف يتم علاج المرض؟ أولاً ، يحدد الطبيب نشاط عملية المناعة الذاتية اعتمادًا على العلامات السريرية والتغييرات في الاختبارات. يعتمد علاج مرض الذئبة الحمامية على شدته ويتضمن الأدوية التالية:

• أدوية مضادة للإلتهاب خالية من الستيرود؛
• للطفح الجلدي على الوجه - الأدوية المضادة للملاريا (الكلوروكين) ؛
• الجلوكوكورتيكويد في الداخل ، في الحالات الشديدة - بجرعات كبيرة ، ولكن في فترة قصيرة (علاج النبض) ؛
• تثبيط الخلايا (سيكلوفوسفاميد) ؛
• مع متلازمة أضداد الفوسفوليبيد - الوارفارين تحت سيطرة INR.

بعد زوال أعراض التفاقم لدى المريض ، يتم تقليل جرعة الدواء تدريجياً. هذه الأدوية فعالة جدًا ، لكنها تسبب العديد من الآثار الجانبية.

مع تطور الفشل الكلوي ، يوصف غسيل الكلى.

المرض عند الأطفال نادر جدًا ، لكنه مصحوب بهزيمة العديد من الأنظمة ، والمظاهر السريرية الشديدة ، ودورة الأزمات. الأدوية الرئيسية لعلاج المرض عند الأطفال هي هرمونات القشرانيات السكرية.

غالبًا ما يزيد علم الأمراض أثناء الحمل من نشاطه. يحمل في طياته خطر حدوث مضاعفات للأم والجنين. لذلك ، يستمرون في تناول بريدنيزولون ، لأن هذا الدواء لا يعبر المشيمة ولا يؤذي الطفل.

شكل الجلد من المرض - المزيد خيار سهل، يتجلى فقط من خلال التغيرات في الجلد. يتم وصف الأدوية المضادة للملاريا ، ولكن إذا كنت تشك في الانتقال إلى الشكل الجهازي ، فستكون هناك حاجة إلى علاج أكثر جدية.

علاج او معاملة العلاجات الشعبيةغير فعال. يمكن استخدامها كعامل مساعد للعلاج التقليدي بدلاً من التأثير النفسي. يوصى باستخدام مغلي وحقن مثل هذه النباتات:

• محروق.
• بيون.
• زهور آذريون
• بقلة الخطاطيف؛
• أوراق الهدال
• الشوكران.
• نبات القراص؛
• رعاة البقر.

تساعد هذه الخلطات على تقليل نشاط الالتهاب ومنع النزيف وتهدئة وتشبع الجسم بالفيتامينات.

فيديوهات الذئبة

الذئبة الحمامية مرض خطير وشائع للأسف. الوضع معقد بسبب حقيقة أن أسباب ظهور اليوم هذا المرضلم يتم دراستها بالكامل ، وبالتالي لا تجعل من الممكن العثور على دواء فعال حقًا.

إذن ما هو هذا المرض؟ لماذا تظهر؟ ما هي الأعراض المصاحبة؟ ما مدى خطورة ذلك؟ ستكون الإجابات على هذه الأسئلة موضع اهتمام الكثيرين.

الذئبة الحمامية - ما هو؟

في الواقع ، يهتم الكثير من الناس اليوم بمسألة ماهية هذا المرض. ينتمي الذئبة الحمامية إلى مجموعة أمراض المناعة الذاتية التي تتطور على خلفية بعض الأعطال الجهاز المناعي... يصاحب هذا المرض ضمور في الأنسجة الضامة ، ويمكن أن يؤثر على الجلد والأغشية المخاطية وجميع الأعضاء الداخلية.

لسوء الحظ ، فإن أسباب وآليات تطور هذا المرض ليست مفهومة جيدًا. ومع ذلك ، هناك بعض الإحصائيات المثيرة للاهتمام. على سبيل المثال ، لدى النساء متشابهة أمراض الجلدتم تشخيصه أكثر بعشر مرات من الرجال. الذئبة أكثر شيوعًا في البلدان ذات المناخ البحري الرطب ، على الرغم من أن الناس في المناخات الأخرى يعانون أيضًا من ذلك. الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 20 و 45 عامًا هم الأكثر عرضة للإصابة بالمرض ، على الرغم من أنه ، من ناحية أخرى ، يمكن أن تظهر أعراض المرض أيضًا في مرحلة المراهقةوحتى في الطفولة.

القليل من التاريخ

الذئبة الحمامية مرض معروف للبشرية منذ قرون. بالمناسبة ، نشأ اسمها في العصور الوسطى وبدا في اللاتينية مثل الذئبة الحمامية. والحقيقة هي أن الطفح الجلدي المميز على شكل فراشة على وجه شخص مريض يذكرنا إلى حد ما بالعلامات المتبقية بعد لدغة ذئب جائع.

ظهرت الأوصاف الأولى لهذا المرض في الأدبيات الطبية عام 1828. في هذا الوقت ، وصف طبيب الأمراض الجلدية الفرنسي Biett العلامات الجلدية الرئيسية للمرض. وبعد 45 سنة دكتور مشهورلاحظ كابوسي أن بعض المرضى لم يفعلوا ذلك فقط أعراض الجلد، ولكن أيضًا تلف الأعضاء الداخلية. في عام 1890 ، لاحظ الطبيب والباحث الإنجليزي أوسلر أن الذئبة يمكن أن تحدث دون ظهور الطفح الجلدي المميز.

ظهرت الاختبارات الأولى لوجود هذا المرض في عام 1948. ولكن فقط في عام 1954 ، تم اكتشاف أجسام مضادة محددة لأول مرة في دم المرضى ، والتي أنتجها الجسم البشري وهاجمت خلاياهم. كانت هذه المواد هي التي بدأ استخدامها لتطوير الاختبارات. بالمناسبة ، في التشخيص ، مثل هذه التحليلات مهمة للغاية حتى يومنا هذا.

الذئبة الحمامية: أسباب تطور المرض

يمثل هذا المرض حوالي 5-10٪ من الأمراض الجلدية المزمنة. واليوم يهتم الكثير من الناس بأسئلة حول سبب حدوث الذئبة الحمامية ، وكيفية انتقال المرض ، وما إذا كان يمكن تجنبه.

لسوء الحظ ، لا توجد اليوم إجابات واضحة على هذه الأسئلة. هناك العديد من النظريات لتطور مرض الذئبة. على وجه الخصوص ، يشير بعض الباحثين إلى وجود استعداد وراثي. من ناحية أخرى ، لم يتم العثور على الجينات المشفرة لمثل هذا المرض. علاوة على ذلك ، فإن احتمال الإصابة بمرض الذئبة لدى الطفل الذي يعاني والديه من مرض مماثل هو 5-10 ٪ فقط.

وبالطبع ، هذا ليس العامل الوحيد الذي يتطور تحت تأثير الذئبة الحمامية. قد تكمن الأسباب في عمل جهاز الغدد الصماء. على وجه الخصوص ، العديد من النساء مع هذا التشخيص لديهم زيادة الكميةالبرولاكتين والبروجسترون. بالإضافة إلى ذلك ، غالبًا ما يظهر المرض أثناء التطور الجنسي أو أثناء الحمل.

هناك أيضًا نظرية حول أصل معديالذئبة. على سبيل المثال ، غالبًا ما يوجد فيروس Epstein-Barr في المرضى. وقد أظهرت الدراسات الحديثة أن المادة الجينية لبعض الكائنات الحية الدقيقة البكتيرية يمكن أن تحفز إنتاج أجسام مضادة معينة للمناعة الذاتية.

يمكن أيضًا أن تُعزى ردود الفعل التحسسية إلى عوامل الخطر ، حيث يمكن أن يؤدي دخول مسببات الحساسية إلى الجسم إلى ظهور علامات مرض الذئبة. لا يقل خطورة عن التعرض للأشعة فوق البنفسجية ، عالية وكذلك درجات الحرارة المنخفضة.

لذلك ، حتى الآن ، لا تزال مسألة أسباب ظهور الذئبة الحمامية مفتوحة. يعتقد معظم العلماء أن هذا المرض يتطور تحت تأثير مجموعة من العوامل في وقت واحد.

تصنيف المرض

الذئبة الحمامية مرض مزمن. وفقًا لذلك ، مع مثل هذا المرض ، يتم استبدال فترات الرفاهية النسبية بتفاقم. يعتمد على الأعراض الأولية، الخامس الطب الحديثهناك عدة أشكال لهذا المرض:

• يبدأ الشكل الحاد من الذئبة الحمامية بسرعة - في معظم الحالات ، يمكن للمرضى تحديد اليوم المحدد الذي ظهرت فيه الأعراض الأولى. يميل الناس إلى الشكوى من ارتفاع درجة الحرارة ، ضعف شديدوآلام الجسم وآلام المفاصل. في أغلب الأحيان ، بعد 1-2 شهر ، يمكن ملاحظة صورة سريرية كاملة التكوين في مثل هذا المريض - هناك أيضًا علامات على تلف الأعضاء الداخلية. غالبًا ما يؤدي هذا النوع من المرض إلى وفاة المريض بعد 1-2 سنة من ظهور المرض.
• في شكل تحت الحادأعراض المرض ليست واضحة جدا. علاوة على ذلك ، من لحظة ظهورهم حتى هزيمة الأنظمة الداخلية ، قد يستغرق الأمر أكثر من عام.
• الذئبة الحمامية المزمنة مرض يتطور على مر السنين. يمكن أن تستمر فترات الرفاهية النسبية للجسم لفترة كافية. ولكن تحت تأثير عوامل بيئية معينة (الاضطرابات الهرمونية والأشعة فوق البنفسجية) ، تبدأ الأعراض الأولى في الظهور. في معظم الحالات ، يشكو المرضى من ظهور طفح جلدي مميز على الوجه. لكن آفات الأعضاء الداخلية مع العلاج المختار بشكل صحيح نادرًا ما تظهر.

آلية تطور المرض

في الواقع ، لا تزال آلية تطور هذا المرض قيد الدراسة. ومع ذلك ، لا تزال بعض المعلومات معروفة للطب الحديث. بطريقة أو بأخرى ، ترتبط أمراض المناعة الذاتية الجلدية بشكل أساسي بخلل في جهاز المناعة. تحت تأثير عامل أو آخر من عوامل البيئة الخارجية أو الداخلية ، يبدأ نظام الدفاع في الجسم في تحديد المادة الوراثية لخلايا معينة على أنها غريبة.

وهكذا ، يبدأ الجسم في إنتاج بروتينات معينة من الأجسام المضادة تهاجم خلايا الجسم. في حالة الذئبة الحمامية ، يحدث الضرر بشكل رئيسي في عناصر النسيج الضام.

بعد تفاعل الجسم المضاد والمستضد ، يتم تكوين ما يسمى بمجمعات البروتين المناعي ، والتي يمكن تثبيتها في أعضاء مختلفة ، حيث يتم نقلها في جميع أنحاء الجسم جنبًا إلى جنب مع مجرى الدم. تتسبب مركبات البروتين هذه في تلف خلايا النسيج الضام لعضو أو آخر وغالبًا ما تؤدي إلى تطور عملية التهابية مناعية.

هذا ما تبدو عليه آلية تطور هذا المرض تقريبًا. علاوة على ذلك ، يمكن للمجمعات المناعية التي تنتشر بحرية في دم الإنسان أن تثير تطور تجلط الدم وفقر الدم ونقص الصفيحات وأمراض أخرى خطيرة إلى حد ما.

الذئبة الحمامية: الأعراض والصور

تجدر الإشارة على الفور إلى أن الصورة السريرية لمثل هذا المرض قد تبدو مختلفة. إذن ما هي علامات وأعراض الذئبة الحمامية؟ يحدث شكل الجلد (الصورة) في أغلب الأحيان. تشمل الأعراض الرئيسية ظهور الحمامي. على وجه الخصوص ، واحدة من أكثر السمات المميزةهو طفح جلدي على شكل فراشة على الوجه يغطي جلد الخدين والأنف ، ويمتد أحيانًا إلى منطقة المثلث الأنفي.

بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن تظهر الحمامي في أماكن أخرى - يؤثر المرض بشكل رئيسي على الجلد المكشوف على الصدر والكتفين والساعدين. يمكن أن تكون مناطق الاحمرار مختلفة الأشكال والأحجام. مع تقدم المرض ، تلتهب المناطق المصابة ، وبعد ذلك تتشكل الوذمة. في النهاية ، تتشكل مناطق من الضمور الجلدي على الجلد ، حيث تبدأ عملية التندب.

بالطبع ، هذه ليست العلامات الوحيدة للذئبة الحمامية. من حين لآخر ، قد يكون لدى المرضى نزيف ذو نقاط صغيرة مميزة تحت الجلد على الراحتين أو باطن القدمين. يمكن أن يؤثر المرض أيضًا على الشعر - غالبًا ما يضاف الصلع إلى مشاكل المرضى. تشمل الأعراض أيضًا تغيرات في صفيحة الظفر ، بالإضافة إلى ضمور تدريجي في الأنسجة في الطية المحيطة بالظفر.

هناك اضطرابات أخرى تصاحب الذئبة الحمامية. غالبًا ما يتسبب المرض (تظهر الصورة بعض مظاهره) في تلف الأغشية المخاطية للأنف والبلعوم الأنفي و تجويف الفم... كقاعدة عامة ، تتشكل أولاً قروح حمراء ولكنها غير مؤلمة ، ثم تتطور إلى تآكل. في بعض الحالات ، يصاب المرضى بالتهاب الفم القلاعي.

في حوالي 90٪ من الحالات ، لوحظ تلف المفاصل. التهاب المفاصل هو مرض آخر يسبب الذئبة الحمامية. غالبًا ما يتسبب المرض (تظهر الصورة علاماته الواضحة) في التهاب المفاصل الصغيرة ، على سبيل المثال ، في اليدين. تكون العملية الالتهابية في هذه الحالة متناظرة ، ولكن نادرًا ما تكون مصحوبة بتشوهات. يشكو المرضى من وجع وشعور بالتيبس. يمكن أن تشمل المضاعفات أيضًا نخر الأنسجة المفصلية ، وأحيانًا تشارك الهياكل الرباعية في العملية.

غالبًا ما تؤثر الذئبة الحمامية على الأنسجة الضامة للجهاز التنفسي. تشمل المضاعفات الأكثر شيوعًا التهاب الجنبة ، والذي يصاحبه تراكم السوائل فيها التجويف الجنبيظهور ضيق في التنفس وألم في الصدر. في الحالات الأكثر شدة ، يتسبب المرض في التهاب رئوي ونزيف رئوي. ظروف خطيرةالتي تتطلب عناية طبية عاجلة.

يمكن أن تؤثر العملية الالتهابية أيضًا على الأنسجة الضامة للقلب. على سبيل المثال ، تمامًا مضاعفات متكررةهو التهاب الشغاف ، وكذلك تلف الصمام التاجي. مع مثل هذا المرض ، يؤدي الالتهاب إلى انصهار وريقات الصمام. في بعض مرضى الذئبة ، يتم تشخيص التهاب التامور ، حيث يوجد سماكة كبيرة في جدران كيس القلب وتراكم السوائل في تجويف التامور. ومن الممكن أيضًا الإصابة بالتهاب عضلة القلب الذي يتميز بتضخم القلب وظهور آلام في الصدر.

يمكن أن يؤثر مرض الذئبة أيضًا على نظام الأوعية الدموية. على وجه الخصوص ، يكون الالتهاب أكثر عرضة للإصابة الشرايين التاجية(الأوعية التي تغذي عضلة القلب) وشرايين الدماغ. بالمناسبة ، يعتبر نقص التروية والسكتة الدماغية من أكثر أسباب الوفاة المبكرة شيوعًا لدى مرضى الذئبة الحمامية الجهازية.

تشمل المضاعفات الخطيرة التهاب الكلية الذئبي ، والذي يتطور غالبًا إلى فشل كلوي حاد أو مزمن. من الشائع أيضًا تلف الجهاز العصبي المركزي ، مصحوبًا بالصداع النصفي ، ترنح الدماغ ، نوبات الصرع ، فقدان البصر ، إلخ.

على أي حال ، يجب أن تفهم أن مرض الذئبة هو مرض خطير للغاية. وعند أدنى شك ، يجب على الشخص استشارة الطبيب على الفور وعدم رفض العلاج الذي اقترحه أخصائي بأي حال من الأحوال.

ملامح المرض عند الأطفال

وفقًا للإحصاءات ، على مدار العقد الماضي ، زاد عدد المرضى الذين يعانون من مثل هذا التشخيص بنسبة 45 ٪ تقريبًا. في معظم الحالات ، يتم تشخيص المرض في مرحلة البلوغ. ومع ذلك ، فإن إمكانية تطويره قبل ذلك بكثير ليست مستبعدة. بالمناسبة ، غالبًا ما يبدأ الذئبة الحمامية عند الأطفال في التطور في سن 8-10 سنوات ، على الرغم من أن ظهور العلامات في سن مبكرة ممكن أيضًا.

تتوافق الصورة السريرية في هذه الحالة مع مسار المرض عند المرضى البالغين. الأعراض الأولى هي الحمامي والتهاب الجلد والحمى. يتم اختيار العلاج بشكل فردي ، ولكنه يتضمن بالضرورة استخدام الأدوية المضادة للالتهابات الهرمونية.

مع العلاج الصحيح ومراعاة التدابير الوقائية ، فإن العمر الافتراضي للطفل بعد ظهور الأعراض الأولى هو من 7 إلى 20 عامًا. أسباب الوفاة ، كقاعدة عامة ، هي أضرار جهازية للجسم ، ولا سيما تطور الفشل الكلوي.

طرق التشخيص الحديثة

وتجدر الإشارة على الفور إلى أن الطبيب وحده يمكنه تشخيص مرض الذئبة الحمامية. التشخيص في هذه الحالة معقد نوعًا ما ويتضمن الكثير إجراءات مختلفةو البحث. في عام 1982 ، تم تطوير مقياس خاص للأعراض من قبل الجمعية الأمريكية لأمراض الروماتيزم. يعاني مرضى الذئبة عادةً من الاضطرابات التالية:

• حمامى على الوجه تشبه الفراشة.
• طفح جلدي قرصي.
• حساسية للضوء - يصبح الطفح الجلدي أكثر وضوحًا بعد التعرض للأشعة فوق البنفسجية (على سبيل المثال ، مع التعرض الطويل للشمس).
• تقرحات غير مؤلمة على بطانة البلعوم الأنفي أو الفم.
• التهاب المفاصل (arthritis) ولكن بدون تشوه.
• التهاب الجنبة والتهاب التامور.
• تلف الكلى.
• اضطرابات مختلفة في الجهاز العصبي المركزي.
• الاضطرابات الدموية ، بما في ذلك قلة الصفيحات أو فقر الدم.
• زيادة عدد الأجسام المضادة للنواة.
• اضطرابات مختلفة في عمل الجهاز المناعي (على سبيل المثال ، قد يعاني الأشخاص المصابون بمرض الذئبة من تفاعل واسرمان الإيجابي الكاذب ، ولا توجد آثار للولبية اللولبية في الجسم).

من أجل الكشف عن وجود أعراض معينة ، ستكون هناك حاجة إلى اختبارات مختلفة. على وجه الخصوص ، البول والدم والمصلي و دراسات مناعية... إذا تم تشخيص المريض بأربعة أو أكثر من المعايير المذكورة أعلاه ، فهذا يشير في معظم الحالات إلى وجود الذئبة الحمامية. من ناحية أخرى ، لا يظهر على بعض المرضى أكثر من 2-3 علامات طوال حياتهم.

هل يوجد علاج فعال؟

بالطبع ، يهتم العديد من المرضى بمسألة ما إذا كان من الممكن التخلص نهائيًا من مرض يسمى الذئبة الحمامية. بطبيعة الحال ، هناك علاج. ويسمح لك العلاج المختار بشكل صحيح بتجنب المضاعفات وتحسين نوعية الحياة. لسوء الحظ ، لم يتم بعد تطوير الأدوية التي يمكن أن تخلص الجسم بشكل دائم من المرض.

كيف يبدو العلاج؟ بعد التشخيص ، يقرر الطبيب ما إذا كان يمكن إجراء العلاج في العيادة الخارجية. في المقابل ، مؤشرات الاستشفاء هي:

• زيادة حادة ومستمرة في درجة حرارة الجسم.
• وجود مضاعفات عصبية.
• حادثة مضاعفات خطيرةبما في ذلك الالتهاب الرئوي والفشل الكلوي.
• انخفاض كبير في عدد خلايا الدم.

بطبيعة الحال ، يتم اختيار نظام العلاج في هذه الحالة بشكل فردي لكل مريض فور تشخيص مرض الذئبة الحمامية. يشمل العلاج ، كقاعدة عامة ، تناول العقاقير الستيرويدية المضادة للالتهابات ، وعلى وجه الخصوص عقار "بريدنيزولون". يمكن استخدام المراهم أو الكريمات الهرمونية المختلفة ("Elokom" ، "Fucicort") للقضاء على الطفح الجلدي والتهاب الجلد.

للحمى وآلام المفاصل ، يصف المريض الأدوية المضادة للالتهابات غير الستيرويدية. في بعض الحالات ، يكون استخدام العوامل المعدلة للمناعة مناسبًا. في بعض الأحيان ينصح المرضى بتناول مجمعات الفيتامينات. يتطلب وجود بعض المضاعفات استشارة إضافية مع متخصص في ملف تعريف ضيق. على سبيل المثال ، في حالة تلف الكلى ، يحتاج المريض إلى فحص من قبل أخصائي أمراض الكلى ، والذي سيصف العلاج المناسب في المستقبل.

التدابير الوقائية الأساسية

اليوم ، يهتم العديد من المرضى أو أقاربهم بأسئلة حول كيفية علاج الذئبة الحمامية وما إذا كانت هناك وسيلة للوقاية من هذا المرض. لسوء الحظ ، لا توجد أدوية يمكن أن تحمي من هذا المرض. ومع ذلك ، فإن الامتثال لبعض القواعد يساعد على إبطاء العملية أو تجنب تفاقم آخر.

بادئ ذي بدء ، تجدر الإشارة إلى أنه في معظم المرضى ، يتفاقم الذئبة الحمامية (الشكل الجلدي للمرض على وجه الخصوص) على خلفية ارتفاع درجة الحرارة أو بعد إقامة طويلة تحت أشعة الشمس الحارقة. هذا هو السبب في أن الخبراء ينصحون الأشخاص الذين لديهم تشخيص مشابه بتجنب حمامات الشمس لفترات طويلة ، ورفض زيارة صالونات التسمير ، وفي الطقس المشمس حماية الجلد بالملابس والقبعات والمظلات وما إلى ذلك.

بالنسبة لبعض المرضى ، يكمن الخطر في ارتفاع درجة الحرارة ، لذلك ينصح الأطباء في كثير من الأحيان بتجنب حمامات البخار والحمامات وورش الإنتاج الساخنة وما إلى ذلك. وقبل التخطيط لقضاء إجازة على شاطئ البحر ، يجب عليك استشارة طبيبك بالتأكيد.

نظرًا لأن هذا المرض مرتبط باضطرابات الجهاز المناعي ، فأنت بحاجة بالطبع إلى محاولة تجنب الحساسية. قبل استخدام أي منتج طبي وتجميل (بما في ذلك مستحضرات التجميل للزينة) ، عليك أن تطلب إذن طبيبك. النظام الغذائي مهم للغاية أيضًا - يجب استبعاد الأطعمة شديدة الحساسية من النظام الغذائي. وبالطبع ، عليك اتباع جميع وصفات الطبيب ، وتمريرها في الوقت المحدد فحوصات طبيهولا تتخلى عن الدواء.

الذئبة الحمامية: أعراض لأشكال وأنواع مختلفة من المرض (جهازي ، قرصي ، منتشر ، حديثي الولادة). أعراض الذئبة عند الأطفال - فيديو

الذئبة الحمامية الجهازية عند الأطفال والنساء الحوامل: الأسباب والعواقب والعلاج والنظام الغذائي (توصيات الطبيب) - فيديو

تشخيص وتحليل الذئبة الحمامية. كيفية التمييز بين الذئبة الحمامية والصدفية والأكزيما وتصلب الجلد والحزاز والأرتكاريا (توصيات من طبيب الأمراض الجلدية) - فيديو

علاج الذئبة الحمامية الجهازية. تفاقم ومغفرة المرض. أدوية الذئبة الحمامية (توصيات الطبيب) - فيديو

الذئبة الحمامية: طرق العدوى ، وخطر المرض ، والتشخيص ، والعواقب ، ومتوسط ​​العمر المتوقع ، والوقاية (رأي الطبيب) - فيديو

الذئبة الحماميةهو مرض مناعي ذاتي جهازي يتلف فيه جهاز المناعة في الجسم النسيج الضامفي أعضاء مختلفة ، مخطئًا خلاياها بالخارج. بسبب الأضرار التي تسببها الأجسام المضادة لخلايا الأنسجة المختلفة فيها تتطور العملية الالتهابية، والتي تثير أعراضًا سريرية متنوعة للغاية ومتعددة الأشكال لمرض الذئبة الحمامية ، مما يعكس تلفًا في العديد من أعضاء وأنظمة الجسم.

الذئبة الحمامية والذئبة الحمامية الجهازية هما اسمان مختلفان لنفس المرض

يُشار أيضًا إلى الذئبة الحمامية الموجودة حاليًا في الأدبيات الطبية بأسماء مثل الذئبة الحمامية, تعفن الدم المزمن الحمامي, مرض ليبمان ساكسأو الذئبة الحمامية الجهازية (SLE)... المصطلح الأكثر شيوعًا والأكثر شيوعًا لعلم الأمراض الموصوف هو "الذئبة الحمامية الجهازية". ومع ذلك ، إلى جانب هذا المصطلح ، غالبًا ما يستخدم شكله المختصر - "الذئبة الحمامية" في الحياة اليومية.

مصطلح "الذئبة الحمامية الجهازية" هو نسخة مشوهة وشائعة الاستخدام لاسم "الذئبة الحمامية الجهازية".

يفضل الأطباء والعلماء المصطلح الكامل "الذئبة الحمامية الجهازية" للدلالة على مرض مناعي ذاتي جهازي ، لأن الشكل المصغر من "الذئبة الحمامية" يمكن أن يكون مضللاً. يرجع هذا التفضيل إلى حقيقة أن اسم "الذئبة الحمامية" يستخدم تقليديًا للإشارة إلى مرض السل الجلدي ، والذي يتجلى في تكوين جلددرنات بنية ضاربة إلى الحمرة. لذلك ، فإن استخدام مصطلح "الذئبة الحمامية" للإشارة إلى مرض مناعي ذاتي جهازي يتطلب توضيحًا بأننا لا نتحدث عن مرض السل الجلدي.

في وصف أحد أمراض المناعة الذاتية ، سنستخدم في النص التالي المصطلحين "الذئبة الحمامية الجهازية" وببساطة "الذئبة الحمامية" للإشارة إليها. في هذه الحالة ، يجب أن نتذكر أن الذئبة الحمامية تُفهم على وجه التحديد على أنها جهازي أمراض المناعة الذاتيةبدلا من مرض السل الجلدي.

الذئبة الحمامية المناعية الذاتية

الذئبة الحمامية المناعية الذاتية هي الذئبة الحمامية الجهازية. مصطلح "الذئبة الحمامية المناعية الذاتية" ليس صحيحًا وصحيحًا تمامًا ، ولكنه يوضح ما يُعرف باسم "زيت الزيت". لذلك ، الذئبة الحمامية هي مرض مناعي ذاتي ، وبالتالي فإن إشارة إضافية باسم المرض للمناعة الذاتية هي ببساطة غير ضرورية.

الذئبة الحمامية - ما هو هذا المرض؟

الذئبة الحمامية هي أحد أمراض المناعة الذاتية التي تنتج عن اضطراب الأداء الطبيعيجهاز المناعة البشري ، مما أدى إلى يتم إنتاج الأجسام المضادة لخلايا النسيج الضام الخاص بالجسمتقع في أجهزة مختلفة. هذا يعني أن الجهاز المناعي يخطئ في النسيج الضام الخاص به من أجل الأجانب ، ويطور أجسامًا مضادة ضده ، والتي لها تأثير ضار على الهياكل الخلوية ، وبالتالي إتلاف مختلف الهيئات... وبما أن النسيج الضام موجود في جميع الأعضاء ، فإن الذئبة الحمامية تتميز بمسار متعدد الأشكال مع ظهور علامات تلف الأعضاء والأنظمة المختلفة.

النسيج الضام ضروري لجميع الأعضاء ، حيث تمر الأوعية الدموية فيه. بعد كل شيء ، الأوعية الدموية لا تمر مباشرة بين خلايا الأعضاء ، ولكن بشكل خاص صغيرة ، كما كانت ، "الحالات" التي تشكلها النسيج الضام. تمر طبقات النسيج الضام هذه بين أقسام الأعضاء المختلفة ، وتقسمها إلى فصوص صغيرة. في الوقت نفسه ، تتلقى كل فصيص من هذا القبيل إمدادًا بالأكسجين والمواد المغذية من تلك الأوعية الدموية التي تمر على طول محيطها في "حالات" النسيج الضام. لذلك ، يؤدي تلف النسيج الضام إلى انهيار تدفق الدم إلى مناطق الأعضاء المختلفة ، وكذلك إلى انتهاك سلامة الأوعية الدموية فيها.

فيما يتعلق بالذئبة الحمامية ، من الواضح أن تلف الجسم المضاد للنسيج الضام يؤدي إلى نزيف وتدمير بنية أنسجة الأعضاء المختلفة ، مما يؤدي إلى حدوث حالات مختلفة. أعراض مرضية.

الذئبة الحمامية أكثر شيوعًا عند النساءووفقًا لمصادر مختلفة ، فإن نسبة المرضى من الرجال والنساء هي 1: 9 أو 1:11. هذا يعني أنه بالنسبة لرجل واحد مصاب بالذئبة الحمامية الجهازية ، هناك 9-11 امرأة يعانين أيضًا من هذه الحالة المرضية. بالإضافة إلى ذلك ، من المعروف أن مرض الذئبة أكثر شيوعًا في سلالة Negroid منه في القوقازيين والمنغوليين. يصاب الأشخاص من جميع الأعمار ، بما في ذلك الأطفال ، بمرض الذئبة الحمامية الجهازية ، ولكن غالبًا ما يظهر علم الأمراض لأول مرة في سن 15-45 عامًا. مرض الذئبة نادر للغاية عند الأطفال دون سن 15 عامًا والبالغين الذين تزيد أعمارهم عن 45 عامًا.

هناك أيضًا حالات معروفة الذئبة الحمامية الوليديةعندما يولد طفل حديث الولادة بهذا المرض. في مثل هذه الحالات ، يصاب الطفلة بمرض الذئبة وهي لا تزال في الرحم ، وتعاني هي نفسها من هذا المرض. ومع ذلك ، فإن وجود مثل هذه الحالات لانتقال المرض من الأم إلى الجنين لا يعني بالضرورة أن النساء المصابات بمرض الذئبة الحمامية لديهن أطفال مرضى. على العكس من ذلك ، فإن النساء المصابات بمرض الذئبة عادة ما يحملن وينجبن أطفالًا أصحاء ، لأن المرض ليس معديًا ولا يمكن أن ينتقل عبر المشيمة. وحالات ولادة الأطفال المصابين بالذئبة الحمامية ، والأمهات الذين يعانون أيضًا من هذا المرض ، تشير إلى أن القابلية للإصابة بالمرض ترجع إلى عوامل وراثية. وبالتالي ، إذا تلقى الطفل مثل هذا الاستعداد ، فإنه ، بينما لا يزال في رحم أم تعاني من مرض الذئبة ، يصاب بالمرض ويولد بعلم الأمراض.

أسباب الذئبة الحمامية الجهازية غير مؤكدة حاليًا. يفترض الأطباء والعلماء أن المرض متعدد الأوجه ، أي أنه لا ينتج عن سبب واحد ، ولكن بسبب مجموعة من عدة عوامل في وقت واحد تؤثر على جسم الإنسان في نفس الفترة الزمنية. علاوة على ذلك ، يمكن أن تثير العوامل السببية المحتملة تطور الذئبة الحمامية فقط في الأشخاص الذين لديهم استعداد وراثي للمرض. بعبارة أخرى ، لا يتطور الذئبة الحمامية الجهازية إلا في وجود استعداد وراثي وتحت تأثير عدة عوامل استفزازية في وقت واحد. من بين العوامل الأكثر احتمالا التي يمكن أن تثير تطور الذئبة الحمامية الجهازية لدى الأشخاص الذين لديهم استعداد وراثي للمرض ، يميز الأطباء الضغوط ، والالتهابات الفيروسية طويلة المدى (على سبيل المثال ، عدوى الهربس ، والعدوى التي يسببها فيروس إبشتاين بار ، إلخ. .) ، فترات إعادة الهيكلة الهرمونية للجسم ، التعرض لفترات طويلة للأشعة فوق البنفسجية ، تناول بعض الأدوية (السلفوناميدات ، الأدوية المضادة للصرع ، المضادات الحيوية ، الأدوية لعلاج الأورام الخبيثة ، إلخ).

على الرغم من أن الالتهابات المزمنة يمكن أن تسهم في تطور الذئبة الحمامية ، المرض ليس معديا ولا ينتمي إلى الورم... لا يمكن أن ينتقل الذئبة الحمامية الجهازية من شخص آخر ؛ يمكن أن تتطور بشكل فردي فقط إذا كان هناك استعداد وراثي.

يحدث الذئبة الحمامية الجهازية في شكل عملية التهابية مزمنة ، والتي يمكن أن تؤثر على جميع الأعضاء تقريبًا ، وبعض أنسجة الجسم فقط. في أغلب الأحيان ، يحدث الذئبة الحمامية في الشكل أمراض جهازيةأو في شكل جلدي منعزل. في شكل جهازييؤثر مرض الذئبة على جميع الأعضاء تقريبًا ، ولكن المفاصل والرئتين والكلى والقلب والدماغ هي الأكثر تضرراً. في الشكل الجلدي للذئبة الحمامية ، عادةً ما يتأثر الجلد والمفاصل.

نظرًا لحقيقة أن العملية الالتهابية المزمنة تؤدي إلى تلف بنية الأعضاء المختلفة ، فإن الأعراض السريرية لمرض الذئبة الحمامية متنوعة للغاية. لكن يتميز أي شكل ومتنوع من الذئبة الحمامية بالأعراض العامة التالية:

• وجع وتورم المفاصل (خاصة الكبيرة منها) ؛
• زيادة غير مبررة على المدى الطويل في درجة حرارة الجسم ؛
• طفح جلدي (على الوجه والرقبة والجذع) ؛
• ألم في الصدر يحدث مع الشهيق العميق أو الزفير.
• ابيضاض حاد وشديد أو تلون أزرق في جلد أصابع اليدين والقدمين في البرد أو أثناء المواقف العصيبة (متلازمة رينود) ؛
• تورم في الساقين ومنطقة العين.
• تورم الغدد الليمفاوية.
• الحساسية للإشعاع الشمسي.

بالإضافة إلى الأعراض المذكورة أعلاه ، يلاحظ بعض الأشخاص المصابين بالذئبة الحمامية أيضًا الصداع والدوخة والنوبات والاكتئاب.

لمرض الذئبة تتميز بوجود ليس كل الأعراض دفعة واحدة بل بها ظهور تدريجيمتأخر، بعد فوات الوقت... أي في بداية المرض ، تظهر بعض الأعراض فقط في الشخص ، وبعد ذلك ، مع تقدم مرض الذئبة وتلف المزيد والمزيد من الأعضاء ، تنضم أعضاء جديدة علامات طبيه... لذلك ، قد تظهر بعض الأعراض بعد سنوات من تطور المرض.

قد تؤدي النساء المصابات بالذئبة الحمامية الحياة الجنسية... علاوة على ذلك ، بناءً على الأهداف والخطط ، يمكنك استخدام وسائل منع الحمل ، والعكس صحيح ، محاولة الحمل. إذا أرادت المرأة تحمل الحمل والولادة ، فعليها التسجيل في أقرب وقت ممكن ، لأنه مع مرض الذئبة الحمامية ، يزداد خطر الإجهاض والولادة المبكرة. لكن بشكل عام ، يستمر الحمل مع مرض الذئبة الحمامية بشكل طبيعي ، وإن كان ذلك مخاطرة عاليةالمضاعفات ، وفي الغالبية العظمى من الحالات ، تلد النساء أطفالًا أصحاء.

حاليا لا يمكن الشفاء التام من مرض الذئبة الحمامية الجهازية... لذلك ، فإن المهمة الرئيسية لعلاج المرض ، التي حددها الأطباء لأنفسهم ، هي قمع العملية الالتهابية النشطة ، وتحقيق مغفرة مستقرة ومنع الانتكاسات الشديدة. للقيام بذلك ، قم بتطبيق مدى واسعأدوية. اعتمادًا على العضو الأكثر إصابة ، متنوع أدوية.

الأدوية الرئيسية لعلاج الذئبة الحمامية الجهازيةهي هرمونات القشرانيات السكرية (على سبيل المثال ، بريدنيزولون ، ميثيل بريدنيزولون وديكساميثازون) ، والتي تثبط بشكل فعال العملية الالتهابية في مختلف الأعضاء والأنسجة ، وبالتالي تقلل من درجة تلفها. إذا أدى المرض إلى تلف الكلى والجهاز العصبي المركزي ، أو تعطل عمل العديد من الأجهزة والأنظمة في وقت واحد ، فعندئذٍ ، بالاشتراك مع الجلوكوكورتيكويد ، تُستخدم مثبطات المناعة لعلاج مرض الذئبة - الأدوية التي تثبط نشاط جهاز المناعة النظام (على سبيل المثال ، آزاثيوبرين وسيكلوفوسفاميد وميثوتريكسات).

بالإضافة إلى ذلك ، في بعض الأحيان في علاج الذئبة الحمامية ، بالإضافة إلى الجلوكوكورتيكويد ، يتم استخدام الأدوية المضادة للملاريا (بلاكينيل ، أرالين ، ديلاجيل ، أتابرين) ، والتي تعمل أيضًا على قمع العملية الالتهابية بشكل فعال والحفاظ على الهدوء ، ومنع التفاقم. الآلية الكامنة وراء التأثير النافع للأدوية المضادة للملاريا لمرض الذئبة غير معروفة ، ولكن من الناحية العملية ثبت جيدًا أن هذه الأدوية فعالة.

إذا أصيب الشخص المصاب بالذئبة الحمامية بعدوى ثانوية ، فيُحقن بالجلوبيولين المناعي. إذا كان هناك ألم شديد وتورم في المفاصل ، فبالإضافة إلى العلاج الرئيسي ، من الضروري تناول الأدوية مجموعات NSAID(إندوميثاسين ، ديكلوفيناك ، إيبوبروفين ، نيميسوليد ، إلخ).

يجب على الشخص الذي يعاني من الذئبة الحمامية الجهازية أن يتذكر ذلك هذا المرض مدى الحياة، لا يمكن علاجه تمامًا ، ونتيجة لذلك سيتعين عليك تناول أي أدوية باستمرار من أجل الحفاظ على حالة مغفرة ، ومنع الانتكاسات والقدرة على عيش حياة طبيعية.

أسباب الذئبة الحمامية

الأسباب الدقيقة لتطور الذئبة الحمامية الجهازية غير معروفة حاليًا ، ولكن هناك عددًا من النظريات والافتراضات التي طرحت على النحو التالي: العوامل المسببةالأمراض المختلفة والتأثيرات الخارجية والداخلية على الجسم.

لذلك ، توصل الأطباء والعلماء إلى استنتاج مفاده أن يتطور مرض الذئبة فقط عند الأشخاص الذين لديهم استعداد وراثي للمرض... وبالتالي ، فإن العامل المسبب الرئيسي يعتبر تقليديًا الخصائص الجينية للشخص ، لأنه بدون استعداد ، لا يتطور الذئبة الحمامية أبدًا.

ومع ذلك ، من أجل تطوير الذئبة الحمامية ، لا يكفي الاستعداد الوراثي ؛ من الضروري أيضًا التعرض الإضافي طويل الأمد لبعض العوامل التي يمكن أن تؤدي إلى العملية المرضية.

أي أنه من الواضح أن هناك عددًا من العوامل المحفزة التي تؤدي إلى تطور مرض الذئبة لدى الأشخاص الذين لديهم استعداد وراثي لها. هذه هي العوامل التي يمكن أن تعزى بشكل مشروط إلى أسباب الذئبة الحمامية الجهازية.

حاليًا ، يشمل الأطباء والعلماء ما يلي كعوامل استفزازية لمرض الذئبة الحمامية:

• وجود مزمن عدوى فيروسية(عدوى الهربس ، عدوى ناجمة عن فيروس ابشتاين بار);
• الأمراض المتكررة مع الالتهابات البكتيرية.
• ضغط عصبي؛
• فترة التغيرات الهرمونية في الجسم (البلوغ ، الحمل ، الولادة ، سن اليأس) ؛
• التعرض للأشعة فوق البنفسجية عالية الكثافة أو لفترة طويلة (يمكن لأشعة الشمس أن تثير نوبة أولية من الذئبة الحمامية وتؤدي إلى تفاقمها أثناء فترة الهدوء ، لأنه تحت تأثير الأشعة فوق البنفسجية ، يمكن لعملية إنتاج الأجسام المضادة لخلايا الجلد يتم تشغيله) ؛
• التعرض للجلد لدرجات حرارة منخفضة (الصقيع) والرياح ؛
• تناول بعض الأدوية (المضادات الحيوية والسلفوناميدات وأدوية الصرع والأدوية للعلاج الأورام الخبيثة).

نظرًا لأن الذئبة الحمامية الجهازية يتم تحفيزها باستعداد وراثي من قبل العوامل المذكورة أعلاه ، مختلفة في طبيعتها ، يعتبر هذا المرض متعدد الأمراض ، أي ليس له سبب واحد ، بل عدة أسباب. علاوة على ذلك ، من أجل تطوير مرض الذئبة ، فإن تأثير العديد من العوامل السببية في وقت واحد ضروري ، وليس واحدًا.

يمكن للأدوية ، التي تعد أحد العوامل المسببة لمرض الذئبة ، أن تسبب المرض نفسه وما يسمى متلازمة الذئبة... في الوقت نفسه ، من الناحية العملية ، يتم تسجيل متلازمة الذئبة في أغلب الأحيان ، والتي في الاعراض المتلازمةيشبه الذئبة الحمامية ، ولكنه ليس مرضًا ، ويزول عندما يتوقف الدواء الذي تسبب فيه. ولكن في حالات نادرة ، يمكن للأدوية أن تثير تطور الذئبة الحمامية الخاصة بها لدى الأشخاص الذين لديهم استعداد وراثي للإصابة بما يلي: هذا المرض... علاوة على ذلك ، فإن قائمة الأدوية التي يمكن أن تثير متلازمة الذئبة والذئبة نفسها هي نفسها تمامًا. لذلك ، من بين الأدوية المستخدمة في الممارسة الطبية الحديثة ، يمكن أن يؤدي ما يلي إلى تطور مرض الذئبة الحمامية الجهازية أو متلازمة الذئبة:

• أميودارون.
• أتورفاستاتين.
• بوبروبيون.
• حمض الفالبوريك؛
• فوريكونازول.
• جمفبروزيل.
• هيدانتوين.
• الهيدرالازين.
• هيدروكلوروثيازيد.
• غليبوريد.
• جريسوفولفين.
• غينيدين.
• الديلتيازيم.

سنبحث في أسباب وعلاج مرض الذئبة الحمامية الجهازية ، وهو مرض مناعي ذاتي يصعب تشخيصه ، وتظهر أعراضه فجأة ويمكن أن يؤدي إلى الإعاقة وحتى الموت في غضون عشر سنوات.

ما هو الذئبة الحمامية الجهازية

الذئبة الحمامية الجهازية صعب مرض التهابي مزمن من طبيعة المناعة الذاتيةالذي يؤثر على النسيج الضام. لذلك ، فإنه يهاجم أعضاء وأنسجة مختلفة ، وله طابع نظامي.

تنبع طبيعته المناعية الذاتية من خلل في الجهاز المناعي ، الذي يتعرف على خلايا معينة في الجسم على أنها "أعداء" ويهاجمها ، مما يتسبب في إصابة قوية. استجابة التهابية ... على وجه الخصوص ، يهاجم الذئبة الحمامية الجهازية بروتينات نواة الخلية ، أي الهيكل الذي يحافظ على الحمض النووي.

الاستجابة الالتهابيةالذي يسببه المرض يؤثر على وظائف الأعضاء والأنسجة المصابة ، وإذا لم يتم السيطرة على المرض ، فيمكن أن يؤدي إلى تدميرها.

عادةً ما يتطور المرض ببطء ، ولكنه قد يحدث أيضًا بشكل مفاجئ جدًا ويتطور كشكل العدوى الحادة... الذئبة الحمامية الجهازية ، كما ذكرنا سابقًا ، هي مرض مزمنالتي لا يوجد علاج لها.

لها التنمية لا يمكن التنبؤ بهاويمتد من التناوب مغفرة وتفاقم... إن طرق العلاج الحديثة ، رغم أنها لا تضمن الشفاء التام ، تجعل من الممكن السيطرة على المرض وتسمح للمريض بأن يعيش حياة شبه عادية.

الأكثر عرضة لخطر الإصابة بالمرض هم ممثلو المجموعات العرقية في منطقة البحر الكاريبي الأفريقية.

أسباب الذئبة: عوامل الخطر المعروفة فقط

كل شىء الأسبابالتي تؤدي إلى تطور الذئبة الحمامية الجهازية ، - غير معروف... من المفترض أنه لا يوجد أحد سبب محدد، والتأثير المعقد لأسباب مختلفة يؤدي إلى المرض.

ومع ذلك ، معروف العوامل المؤهبة للمرض:

عوامل وراثية... هناك استعداد لتطور المرض ، مسجل في الخصائص الوراثية لكل شخص. هذا الاستعداد بسبب طفرات بعض الجيناتيمكن توريثها أو اكتسابها من الصفر.

بطبيعة الحال ، فإن امتلاك الجينات التي تهيئ لتطور الذئبة الحمامية الجهازية لا يضمن حتى الآن تطور المرض. هناك بعض الشروط التي تعمل كمحفز. هذه الشروط من بين عوامل الخطرتطوير الذئبة الحمامية الجهازية.

خطر بيئي... هناك العديد من هذه العوامل ، ولكن جميعها مرتبطة بتفاعل البشر والبيئة.

الأكثر شيوعًا هي:

• عدوى فيروسية... عدد كريات الدم البيضاء ، باروفيروس B19 المسؤول عن حمامي جلدي، التهاب الكبد الوبائي C ، وغيره ، يمكن أن يسبب الذئبة الحمامية الجهازية في الأفراد المعرضين وراثيا للإصابة.
• التعرض للأشعة فوق البنفسجية... حيث توجد الأشعة فوق البنفسجية موجات كهرومغناطيسيةلا يدرك عين الانسان، بطول موجي أقصر من الضوء البنفسجي وبطاقة أعلى.
• الأدوية... هناك العديد من الأدوية ، التي تستخدم عادة للحالات المزمنة ، والتي يمكن أن تسبب الذئبة الحمامية الجهازية. يمكن تصنيف حوالي 40 دواءً في هذه الفئة ، ولكن الأكثر شيوعًا هي: أيزونيازيد، تستخدم لعلاج مرض السل ، الايدرالازينلمكافحة ارتفاع ضغط الدم ، كينيدينازينتستخدم لعلاج أمراض القلب غير المنتظمة ، وما إلى ذلك.
• التعرض لمادة سامة مواد كيميائية ... الأكثر شيوعًا هي ثلاثي كلورو إيثيلينوالغبار السيليكا.

عوامل هرمونية... العديد من الاعتبارات تقودنا إلى الاعتقاد بذلك الهرمونات الأنثويةوعلى وجه الخصوص الاستروجينتلعب دورًا مهمًا في تطور المرض. الذئبة الحمامية الجهازية مرض شائع عند النساء ويحدث عادة خلال سنوات التطور الجنسي. أظهرت الدراسات التي أجريت على الحيوانات أن علاج الإستروجين يسبب أعراض الذئبة أو يزيدها سوءًا أثناء العلاج هرمونات الذكورةيحسن الصورة السريرية.

اضطرابات في الآليات المناعية... جهاز المناعة ، في ظل الظروف العادية ، لا يهاجم ويحمي خلايا الجسم. يتم تنظيم ذلك من خلال آلية تعرف باسم التحمل المناعي لمستضدات ذاتية. العملية التي تنظم كل هذا معقدة للغاية ، ولكن بتبسيطها ، يمكننا القول أنه أثناء تطور الجهاز المناعي ، تحت تأثير الخلايا الليمفاوية ، يمكن أن تظهر تفاعلات المناعة الذاتية.

أعراض وعلامات مرض الذئبة

من الصعب وصف الصورة السريرية الشاملة للذئبة الحمامية الجهازية... هناك أسباب عديدة لذلك: مدى تعقيد المرض ، وتطوره ، الذي يتميز بفترات متناوبة من الراحة المطولة والانتكاس ، عدد كبير منالأعضاء والأنسجة المصابة ، التباين من شخص لآخر ، التقدم الفردي لعلم الأمراض.

كل هذا يجعل الذئبة الحمامية الجهازية المرض الوحيد الذي لا تكاد توجد به حالتان متطابقتان تمامًا. بالطبع ، هذا يعقد بشكل كبير تشخيص المرض.

الأعراض الأولية لمرض الذئبة الحمامية

يصاحب مرض الذئبة ظهور أعراض غامضة للغاية وغير محددة مرتبطة ببدء عملية التهابية تشبه إلى حد كبير مظاهر الأنفلونزا الموسمية:

• حمى... عادةً ما تكون درجات الحرارة منخفضة ، أقل من 38 درجة مئوية.
• ضوء عامتعب... التعب الذي قد يكون موجودًا حتى في حالة الراحة أو بعد مجهود بسيط.
• آلام العضلات.
• الم المفاصل. متلازمة الألمقد يكون مصحوبًا بانتفاخ واحمرار في المفصل.
• طفح جلدي على الأنف والخدينعلى شكل "فراشة".
• طفح جلدي واحمرارفي أجزاء أخرى من الجسم معرضة لأشعة الشمس مثل العنق والصدر والمرفقين.
• تقرحات في الأغشية المخاطيةخاصة على اللثة والحنك وداخل الأنف.

أعراض في مناطق معينة من الجسم

بعد، بعدما المرحلة الأوليةوالأضرار التي لحقت بالأعضاء والأنسجة ، تظهر صورة سريرية أكثر تحديدًا ، والتي تعتمد على مناطق الجسم المتأثرة بعملية الالتهاب ، وبالتالي ، قد تحدث مجموعات الأعراض والعلامات الموضحة أدناه.

الجلد والأغشية المخاطية... طفح جلدي حمامي مع حواف بارزة تميل إلى التقشر. الحمامي نموذجي لهذا المرض. شكل الفراشةالتي تظهر على الوجه وتكون متناظرة حول الأنف. يظهر الطفح الجلدي بشكل رئيسي على الوجه وفروة الرأس ، ولكن قد تصيب مناطق أخرى من الجسم. يمكن أن يؤدي طفح جلدي في فروة الرأس إلى تساقط الشعر (الصلع). حتى أن هناك نوعًا من الذئبة الحمامية الجهازية التي تصيب الجلد فقط دون أن تؤثر على الأعضاء الأخرى.

تتأثر أيضًا الأغشية المخاطية للفم والأنف ، حيث يمكن أن تتطور آفات مؤلمة جدًا يصعب علاجها.

العضلات والهيكل العظمي... تسبب العملية الالتهابية ألم عضلي (ألم عضلي "غير مبرر" وإرهاق). يؤثر أيضًا على المفاصل: ألم ، وفي بعض الحالات ، احمرار وانتفاخ. مقارنة بالاضطرابات الناجمة عن التهاب المفاصل ، يرتبط الذئبة باضطرابات أقل خطورة.

الجهاز المناعي... يحدد المرض الاضطرابات المناعية التالية:

• الجسم المضاد إيجابيموجه ضد المستضدات النووية أو ضد البروتينات الداخلية للنواة ، والتي تشمل الحمض النووي.
• الجسم المضاد إيجابيضد الحمض النووي.
• إيجابية الأجسام المضادة للفوسفوليبيد... هذه فئة من الأجسام المضادة الذاتية الموجهة ضد البروتينات التي تربط الفوسفوليبيدات. من المفترض أن هذه الأجسام المضادة قادرة على التدخل في عمليات تخثر الدم والتسبب في تكوين الجلطة حتى في حالة نقص الصفيحات.

الجهاز اللمفاوي... الأعراض التي تميز الذئبة الحمامية الجهازية عندما تصيب الجهاز اللمفاوي، هذا هو:

• تضخم العقد اللمفية... هذا هو ، زيادة الغدد الليمفاوية.
• تضخم الطحال... تضخم الطحال.

كلية... تسمى الاضطرابات الكلوية أحيانًا بالتهاب الكلية الذئبي. يمكن أن يمر بعدة مراحل ، من خفيفة إلى شديدة. يتطلب التهاب الكلية الذئبي علاجًا سريعًا لأنه يمكن أن يؤدي إلى فقدان وظائف الكلى مع الحاجة إلى غسيل الكلى وزرعها.

قلب... يمكن أن تؤدي إصابة عضلة القلب إلى تطور أمراض مختلفة وأعراضها. الأكثر شيوعًا هي: التهاب التأمور (الغشاء المحيط بالقلب) ، التهاب عضلة القلب ، عدم انتظام ضربات القلب الشديد ، تشوهات الصمامات ، قصور القلب ، الذبحة الصدرية.

الدم والأوعية الدموية... تتمثل النتيجة الأكثر وضوحًا لالتهاب الأوعية الدموية في تصلب الشرايين والنمو المبكر تصلب الشرايين(تكوين لويحات على جدران الأوعية الدموية ، مما يضيق التجويف ويتداخل مع تدفق الدم الطبيعي). يترافق ذلك مع الذبحة الصدرية ، وفي الحالات الشديدة من احتشاء عضلة القلب.

يؤثر الذئبة الحمامية الجهازية الشديدة على تركيز خلايا الدم. على وجه الخصوص ، يمكن أن يكون لدى الشخص الكبير:

• نقص في عدد كريات الدم البيضاء- انخفاض في تركيز الكريات البيض ، ويرجع ذلك بشكل رئيسي إلى انخفاض عدد الخلايا الليمفاوية.
• قلة الصفيحات- انخفاض في تركيز الصفائح الدموية. هذا يسبب مشاكل في تخثر الدم ، والتي يمكن أن تؤدي إلى مشاكل خطيرة نزيف داخلي... في بعض الحالات ، وبالتحديد في المرضى الذين ، بسبب المرض ، يطورون أجسامًا مضادة للفوسفوليبيد ، فإن الوضع معاكس تمامًا ، أي ارتفاع مستوى الصفائح الدموية ، مما يؤدي إلى خطر الإصابة بالتهاب الوريد ، والانسداد ، والسكتة الدماغية ، وما إلى ذلك.
• فقر دم... هذا هو تركيز منخفضالهيموغلوبين نتيجة لانخفاض عدد كريات الدم الحمراء المنتشرة في الدم.

رئتين... يمكن أن يسبب الذئبة الحمامية الجهازية التهاب غشاء الجنب والرئتينثم التهاب الجنبة والالتهاب الرئوي مع الأعراض المقابلة. من الممكن أيضًا أن يتراكم السائل على المستوى الجنبي.

الجهاز الهضمي... قد يعاني المريض من آلام في الجهاز الهضمي بسبب الالتهاب الأغشية المخاطية التي تغطي الجدران الداخلية, الالتهابات المعوية... في الحالات الشديدة ، يمكن أن تؤدي العملية الالتهابية إلى ثقب في الأمعاء. قد يكون هناك أيضًا تراكمات سائلة في البطن (استسقاء).

الجهاز العصبي المركزي... يمكن أن يسبب المرض أعراضًا عصبية ونفسية. من الواضح أن الأعراض العصبية هي الأكثر رعباً ، وفي حالات معينة ، يمكن أن تعرض حياة المريض للخطر بشكل خطير. العرض العصبي الرئيسي هو الصداع ، ولكن الشلل ، وصعوبة المشي ، والنوبات ، و نوبات الصرع، تراكم السوائل في التجويف داخل الجمجمة وزيادة الضغط ، إلخ. تشمل الأعراض النفسية اضطرابات الشخصية واضطرابات المزاج والقلق والذهان.

عيون... جفاف العين هو أكثر الأعراض شيوعًا. قد يحدث أيضًا التهاب الشبكية وضعف وظيفي ، ولكن هذه الحالات نادرة.

تشخيص أمراض المناعة الذاتية

بسبب تعقيد المرض وعدم خصوصية الأعراض ، من الصعب جدًا تشخيص الذئبة الحمامية الجهازية. عادة ما يصاغ الطبيب الافتراض الأول فيما يتعلق بالتشخيص. ممارسة عامة، يتم إعطاء التأكيد النهائي من قبل أخصائي المناعة وأخصائي الروماتيزم. يقوم أخصائي الروماتيزم بمراقبة المريض بعد ذلك. أيضًا ، نظرًا للعدد الكبير من الأعضاء التالفة ، قد تكون هناك حاجة إلى مساعدة طبيب القلب ، وطبيب الأعصاب ، وأخصائي أمراض الكلى ، وأخصائي أمراض الدم ، وما إلى ذلك.

يجب أن أقول على الفور أنه لا يوجد اختبار واحد يمكنه ، في حد ذاته ، تأكيد وجود الذئبة الحمامية الجهازية. يتم تشخيص المرض بالجمع بين نتائج عدة دراسات وهي:

• التاريخ المرضي للمريض.
• تقييم الصورة السريرية وبالتالي الأعراض التي يعاني منها المريض.
• نتائج بعض الفحوصات المخبرية والدراسات السريرية.

على وجه الخصوص ، يمكن وصف الاختبارات المعملية والدراسات السريرية التالية:

فحص الدم:

• تحليل Hemochromocytometricمع تقييم عدد الكريات البيض وتركيز جميع خلايا الدم وتركيز الهيموجلوبين. الهدف هو التعرف على فقر الدم ومشاكل تخثر الدم.
• ESR والبروتين التفاعلي سيلتقييم ما إذا كانت هناك عملية التهابية في الجسم.
• تحليل وظائف الكبد.
• تحليل وظائف الكلى.
• اختبار وجود الأجسام المضادة ضد الحمض النووي.
• ابحث عن الأجسام المضادة ضد بروتينات نواة الخلية.

تحليل البول... يستخدم للكشف عن البروتين في البول للحصول على صورة كاملة لوظيفة الكلى.

الأشعة السينية الصدرلاختبار الالتهاب الرئوي أو التهاب الجنبي.

تخطيط صدى القلب... للتأكد من عمل القلب وصماماته بشكل صحيح.

علاج الذئبة الحمامية الجهازية

يعتمد علاج الذئبة الحمامية الجهازية على شدة الأعراض والأعضاء المحددة المصابة ، وبالتالي فإن جرعة ونوع الدواء عرضة للتغيير المستمر.

على أي حال ، فإن الأدوية التالية شائعة الاستخدام:

• جميع مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية... أنها تعمل على تخفيف الالتهاب والألم وتقليل الحمى. ومع ذلك ، فإن لها آثارًا جانبية عند تناولها لفترة طويلة وبجرعات عالية.
• الستيرويدات القشرية... إنها فعالة جدًا كأدوية مضادة للالتهابات ، لكن الآثار الجانبية خطيرة جدًا: زيادة الوزن ، ارتفاع ضغط الدم ، داء السكريوفقدان العظام.
• مثبطات المناعة... الأدوية التي تثبط الاستجابة المناعية وتستعمل لأشكال حادة من الذئبة الحمامية الجهازية التي تصيب حيوية. أعضاء مهمةمثل الكلى والقلب والجهاز العصبي المركزي. إنها فعالة ، لكن لها العديد من الآثار الجانبية الخطيرة: زيادة خطر الإصابة بالعدوى ، وتلف الكبد ، والعقم ، وزيادة احتمالية الإصابة بالسرطان.

مخاطر ومضاعفات مرض الذئبة

ترتبط المضاعفات الناتجة عن الذئبة الحمامية الجهازية بالاضطرابات التي تؤدي إلى تلف الأعضاء المصابة بالمرض.

أيضا إلى التعقيد يجب أن تضاف مشاكل إضافية ناجمة عن آثار جانبيةعلاج نفسي... على سبيل المثال ، إذا كان المرض يؤثر على الكلى ، فقد يتطور الفشل الكلوي والحاجة إلى غسيل الكلى على المدى الطويل. بالإضافة إلى ذلك ، يجب مراقبة الذئبة الكلوية عن كثب ، وبالتالي هناك حاجة للعلاج المثبط للمناعة.

متوسط ​​العمر المتوقع

الذئبة الحمامية الجهازية مرض مزمنالتي لا يوجد علاج لها. يعتمد التشخيص على الأعضاء التي تعرضت للتلف وإلى أي مدى.

بالطبع، يزداد سوءًا عند إصابة الأعضاء الحيوية مثل القلب والدماغ والكلى... لحسن الحظ ، في معظم الحالات ، تكون أعراض المرض خفية إلى حد ما ، و الأساليب الحديثةيمكن أن تتعامل العلاجات مع المرض ، مما يسمح للمريض بأن يعيش حياة طبيعية تقريبًا.

الذئبة الحمامية الجهازية والحمل

مستويات عالية من هرمون الاستروجينلوحظ أثناء الحمل يحفز مجموعة معينة من الخلايا اللمفاوية التائية أو Th2 ، والتي تنتج أجسامًا مضادة تعبر حاجز المشيمة وتصل إلى الجنين ، مما قد يؤدي إلى الإجهاض وتسمم الحمل عند الأم... في بعض الحالات ، تسبب ما يسمى بمرض الذئبة الوليدية في الجنين ، والتي تتميز باعتلال عضلة القلب ومشاكل الكبد.

على أي حال ، إذا نجا الطفل بعد الولادة ، ستستمر أعراض الذئبة الحمامية الجهازية لمدة لا تزيد عن شهرين طالما أن الأجسام المضادة للأم موجودة في دم الطفل.