बच्चों में थ्रोम्बोपेनिक पुरपुरा। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा एक खतरनाक रक्त विकार है। उपचार के पारंपरिक तरीके

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा एक दुर्लभ त्वचा रोग है जो रक्तस्रावी प्रवणता के समूह से संबंधित है। इस विकृति के साथ, एक व्यक्ति कुछ रक्त कोशिकाओं की अपर्याप्त संख्या का उत्पादन करता है, अक्सर उनकी कमी प्रतिरक्षा विकारों के कारण होती है।

आमतौर पर यह बीमारी 10 साल से कम उम्र के बच्चों को प्रभावित करती है, वयस्कों में यह बीमारी 2 गुना कम होती है। इस विकृति का मुख्य लक्षण उपस्थिति है एक लंबी संख्यात्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पर रक्तस्राव।

रोग के लक्षण

वेरलहोफ रोग - यह क्या है? रोग हेमेटोलॉजिकल रोगों को संदर्भित करता है जिसमें प्लेटलेट्स की संख्या में कमी होती है। जिन रोगियों में इसका निदान किया गया है, उनमें रक्तस्राव होता है और रक्तस्रावी सिंड्रोम भी विकसित हो सकता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में, प्लेटलेट काउंट काफी कम हो जाता है और आमतौर पर लगभग 150 × 109 L होता है, जबकि अस्थि मज्जा में मेगाकारियोसाइट्स की संख्या सामान्य के करीब होती है। आज, इस विकृति को काफी सामान्य माना जाता है और अक्सर निष्पक्ष सेक्स में ही प्रकट होता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का अक्सर उन रोगियों में निदान किया जाता है जो त्वरित कोशिका विनाश से पीड़ित होते हैं... रोग कितना विकसित हुआ है और प्लेटलेट काउंट कितना गिर गया है, इसके आधार पर उपचार की विधि का चयन किया जाता है।

लक्षण

बच्चों और वयस्कों में, रोग समान रूप से प्रकट होता है। चूंकि उसके पास मंचन के लिए स्पष्ट संकेत नहीं हैं सटीक निदानरक्त और मूत्र का सामान्य विश्लेषण करना आवश्यक है, साथ ही कुछ परीक्षाओं से भी गुजरना पड़ता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के मुख्य लक्षण हैं:

• त्वचा पर रक्तगुल्म की उपस्थिति विभिन्न आकार; चोट लगना न केवल प्रहार के परिणामस्वरूप हो सकता है, बल्कि पूरी तरह से अचानक, बिना बाहरी प्रभाव के भी हो सकता है;
• विपुल नकसीर;
• एपिडर्मिस की ऊपरी परतों में रक्तस्राव और आवधिक - आंखों के श्लेष्म झिल्ली में;
• बार-बार चक्कर आना;
• दांतों को ब्रश करते समय मसूड़ों से रक्तस्राव में वृद्धि;
• मूत्र में रक्त के थक्कों की आवधिक उपस्थिति और मल, उल्टी;
• प्लीहा के आकार में वृद्धि (रोग के स्व-प्रतिरक्षित रूप में देखी गई);
• गुर्दे की शिथिलता, जो तब विकसित होती है जब रोग उन्नत रूप में होता है।

यदि कोई बच्चा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया से पीड़ित है, तो है बढ़ी हुई संभावनालिम्फ नोड्स का इज़ाफ़ा और तालमेल के दौरान दर्द की उपस्थिति।

वर्गीकरण और रूप

अंतर्राष्ट्रीय चिकित्सा में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा को कई में विभाजित किया गया है अलग - अलग रूपइस पर निर्भर करता है कि पैथोलॉजी का प्राथमिक स्रोत क्या बन गया और रोग की नैदानिक ​​तस्वीर निर्धारित की।

रोग के पाठ्यक्रम और अवधि के अनुसार वर्गीकरण:

• तीखा। ज्यादातर 8 साल से कम उम्र के बच्चों में निदान किया जाता है। जब प्लेटलेट काउंट सामान्य हो जाता है (इसमें आमतौर पर लगभग 6 महीने लगते हैं) तो रोग की तीव्रता गायब हो जाती है। इस रूप के साथ, रिलेपेस अत्यंत दुर्लभ हैं, अधिक बार ऐसा होता है पूर्ण पुनर्प्राप्ति.
• दीर्घकालिक। आमतौर पर वयस्क रोगियों में निदान किया जाता है, रोग की अवधि 6 महीने से अधिक होती है।
• आवर्तक। रोगी की स्थिति के आधार पर, प्लेटलेट का स्तर समय-समय पर सामान्य हो जाएगा, फिर कम हो जाएगा।

साथ ही, इस बीमारी को घटना के तंत्र के अनुसार वर्गीकृत किया गया है। परीक्षा आयोजित करने के बाद, डॉक्टर मरीजों को एक विशिष्ट निदान दे सकते हैं:

1. इडियोपैथिक रूप। यह वह है जिसे वर्लहोफ रोग के रूप में जाना जाता है, बिना किसी स्पष्ट कारण के उत्पन्न होता है (उन्हें स्थापित करना लगभग असंभव है)।
2. आइसोइम्यून। यह विकसित होता है यदि रोगी को बार-बार रक्त आधान प्राप्त होता है।
3. ट्रांसइम्यून। यह भ्रूण में होता है जबकि यह गर्भ में होता है। रोग आमतौर पर एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी के माध्यम से फैलता है। ज्यादातर मामलों में, जीवन के पहले महीने में ही संकेतकों का मूल्य काफी कम हो जाता है, जिसके बाद यह सामान्य हो जाता है।
4. हेटेरोइम्यून। प्लेटलेट्स की एंटीजेनिक संरचना इस तथ्य के कारण बदल जाती है कि वे के संपर्क में हैं नकारात्मक प्रभावविदेशी एजेंट। रोग का यह रूप कुछ वायरल रोगों के कारण या दवाओं के प्रभाव में विकसित हो सकता है। इस घटना में कि बीमारी 6 महीने से अधिक समय तक दूर नहीं होती है, इसे एक ऑटोइम्यून रूप में स्थानांतरित कर दिया जाता है।
5. स्व-प्रतिरक्षित। यह विभिन्न के परिणामस्वरूप उत्पन्न होता है आंतरिक विकृतिउदाहरण के लिए, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के बाद।

प्रति एक अलग श्रेणीथ्रोम्बोटिक पुरपुरा शामिल हैं। इस प्रकार की बीमारी हमेशा गंभीर होती है और रोगी के लिए प्रतिकूल रोग का निदान होता है। सबसे अधिक बार, रोग 30 से 40 वर्ष की आयु के रोगियों में विकसित होता है।

थ्रोम्बोटिक पुरपुरा की ख़ासियत यह है कि क्षतिग्रस्त प्लेटलेट्स आपस में चिपकना शुरू कर देते हैं और वाहिकाओं को बंद कर देते हैं, जिससे इस्किमिया हो सकता है आंतरिक अंग... यह रोग मुख्य रूप से फेफड़े, गुर्दे, हृदय और मस्तिष्क को प्रभावित करता है।

तीव्र रूपरोग तेजी से बढ़ने लगता है, इसके साथ रोगी पीड़ित होने लगता है विपुल रक्तस्राव, बुखार, कंपकंपी, दौरे और दृश्य गड़बड़ी।

ये सभी लक्षण मिलकर अक्सर कोमा की ओर ले जाते हैं।... आंकड़ों के अनुसार, 60% मामलों में बीमारी का यह रूप घातक है।

पैथोलॉजी के चरण

प्लेटलेट काउंट में कितनी गिरावट आई है, इसके आधार पर लक्षणों की गंभीरता अलग-अलग हो सकती है। इस सूचक के आधार पर, रोग के चरणों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

1. हल्का। रोग की इस डिग्री के साथ, प्लेटलेट्स थोड़ी कम हो जाती हैं। स्पष्ट संकेतों की कमी के कारण, रोगी रोग की उपस्थिति के बारे में अनुमान भी नहीं लगा पाएगा। केवल एक चीज जो पैथोलॉजी का संकेत दे सकती है वह है आवधिक रक्तस्राव।
2. औसत। इस स्तर पर, एक व्यक्ति के पूरे शरीर पर चकत्ते हो जाते हैं, और श्लेष्मा झिल्ली पर भी हो सकते हैं।
3. अधिक वज़नदार। रैशेज कवर अधिकांशशरीर, जठरांत्र संबंधी रक्तस्राव प्रकट होता है।

रोग के मुख्य कारण

असंख्य के बावजूद नैदानिक ​​अनुसंधानऔर विभिन्न कारकों की तुलना में, प्रमुख चिकित्सक अभी भी निश्चित रूप से यह नहीं कह सकते हैं कि पुरपुरा का रोगजनन क्या है। लगभग 45% मामलों में, डॉक्टर यह नहीं पहचान सकते हैं कि रोग के विकास को क्या ट्रिगर करता है।

आज, अधिकांश विशेषज्ञ मानते हैं कि थ्रोम्बोसाइटोपेनिया कारकों की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है जैसे:

• गलत काम संचार प्रणाली;
• अस्थि मज्जा में सौम्य और घातक नवोप्लाज्म का गठन;
• आनुवंशिक प्रवृतियां;
• लगातार तनाव और भावनात्मक तनाव;
• गंभीर शीतदंश;
• केशिका प्रोस्थेटिक्स संचालन;
• पराबैंगनी विकिरण;
• शारिरिक क्षति;
• विकिरण बीमारी;
• लंबे समय तक सेवनकुछ चिकित्सा की आपूर्ति, विशेष रूप से उपचार से नकारात्मक रूप से प्रभावित जीवाणुरोधी एजेंटऔर एस्ट्रोजन आधारित दवाएं।

जोखिम समूह में ऐसे रोगी शामिल हैं जिन्हें इस तरह की बीमारियों का सामना करना पड़ा है:

• काली खांसी;
• छोटी माता;
• खसरा रूबेला;
• संक्रामक मोनोन्यूक्लियोसिस;
• फ्लू।

तिल्ली की शिथिलता से पीड़ित लोगों और सेरोटोनिन संश्लेषण को बाधित करने वाले लोगों में रोग विकसित होने की संभावना बढ़ जाती है।

निदान

इष्टतम उपचार पद्धति का चयन करने के लिए, चिकित्सक को कुल मिलाकर सभी लक्षणों और कारकों को ध्यान में रखना चाहिए। निर्धारण के लिए नैदानिक ​​तस्वीरएक बाहरी चिकित्सीय परीक्षा आयोजित करना, इतिहास एकत्र करना, रोगी की जांच करना। ढूंढ रहे हैं:

• प्लेटलेट्स की सांद्रता निर्धारित करने के लिए एक सामान्य रक्त परीक्षण;
• जैव रासायनिक विश्लेषणमूत्र;
• मायलोनोग्राम

यदि रोगी को अधिक बार नाक या गर्भाशय से भारी रक्तस्राव होता है, तो यह भी रोग के बढ़ने का संकेत माना जाता है। विश्लेषण की जांच के बाद हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा अंतिम निदान किया जाता है। डॉक्टर यह आकलन करेंगे कि रक्त की संख्या में कितना बदलाव आया है।

बैंगनी के लिए, विचलन निहित हैं:

1. प्लेटलेट्स के स्तर में तेज कमी।
2. इन कोशिकाओं के आकार में वृद्धि और उनकी संरचना में परिवर्तन।
3. हीमोग्लोबिन में कमी।
4. रक्तस्राव का समय बढ़ा।
5. रोगी के रक्त में एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी की उपस्थिति।

माध्यमिक पुरपुरा का संदेह होने पर विभेदक निदान का संकेत दिया जाता है।

किस उपचार का उपयोग किया जाता है

यदि किसी व्यक्ति की प्रतिरक्षा प्रणाली विफल हो जाती है और उसके पास थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा है, तो रोग को अगले चरण में संक्रमण को रोकने के लिए जल्द से जल्द उपचार शुरू करना आवश्यक है।

वी मेडिकल अभ्यास करनाकभी-कभी ऐसे मामले होते हैं जब रोग अलगाव में आगे बढ़ता है... इसी समय, हल्का रक्तस्राव होता है, प्लेटलेट में कमी का एक मध्यम स्तर होता है। ऐसी स्थितियों में, आमतौर पर उपचार नहीं दिया जाता है। इस स्तर पर रोगी का मुख्य कार्य रोग की प्रगति को रोकना है।

यदि रोगी को मध्यम या का निदान किया गया था कठिन चरणथ्रोम्बोसाइटोपेनिया, कुछ दवा समूहों की दवा लिखिए।

इसके अलावा, इस तरह के तरीकों का उपयोग करके उपचार किया जा सकता है:

1. ... एक प्रक्रिया जो रक्त से अतिरिक्त एंटीबॉडी को साफ करने में मदद करती है।
2. खुले लाल रक्त कोशिकाओं और प्लाज्मा का आधान (यह विधि विशेष रूप से बड़े रक्त हानि के लिए प्रभावी है)।
3. यदि बीमारी का इलाज करना मुश्किल है, तो रोगी को तिल्ली को हटाने का आदेश दिया जा सकता है।

इन विधियों में से प्रत्येक के अपने फायदे हैं और कमजोर पक्ष... चिकित्सा पद्धति का चयन उपस्थित चिकित्सक द्वारा किया जाना चाहिए, जो जीव की व्यक्तिगत विशेषताओं पर निर्भर करता है।

यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि प्रारंभिक अवस्था में रोग का उपचार विशेष रूप से एक अस्पताल में किया जाता है। शीघ्र स्वस्थ होने के लिए, रोगी को बिस्तर पर आराम और डॉक्टर की नैदानिक ​​सिफारिशों का पालन करना होगा।

दवाई से उपचार

ड्रग उपचार को थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का मुख्य आधार माना जाता है। आमतौर पर, रोगी को निम्नलिखित दवाएं निर्धारित की जाती हैं:

• कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स। विपुल रक्तस्राव के साथ छुट्टी दे दी गई, ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं में देरी हुई।
• प्रतिरक्षादमनकारियों इस फार्मास्युटिकल समूह की दवाएं ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाओं को दबा देती हैं।
• यानी ब्लड सर्कुलेशन को तेज करता है।
• एंटीप्लेटलेट एजेंट। दवाएं जो रक्त के थक्कों के बनने की संभावना को कम करती हैं।

अगर रूढ़िवादी तरीकाअप्रभावी होगा इलाज, मरीज की जान बचाने का एकमात्र उपाय सर्जरी है।

पोषाहार सहायता

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ, कोई सख्त आहार निर्धारित नहीं है। सबसे महत्वपूर्ण भूमिका उचित पोषण द्वारा निभाई जाती है, एक व्यक्ति का आहार आदर्श रूप से संतुलित होना चाहिए। खाए गए भोजन को शरीर द्वारा आसानी से अवशोषित किया जाना चाहिए, इसे विभिन्न विटामिन और ट्रेस तत्वों से संतृप्त किया जाना चाहिए।

अधिकांश डॉक्टर अपने रोगियों को यथासंभव अधिक से अधिक खाद्य पदार्थ खाने की सलाह देते हैं जो रक्त को पतला करने और रक्त के थक्कों को बनने से रोकने में मदद करते हैं।

मसालेदार और गर्म व्यंजनों को आहार से बाहर करना आवश्यक है, जिससे गैस्ट्रिक म्यूकोसा क्षतिग्रस्त हो सकता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया को बढ़ने से रोकने के लिए, और स्थिति में सुधार करने के लिए, इसका सेवन करना आवश्यक है:

• एक प्रकार का अनाज और दलिया;
• मक्का;
• गोमांस जिगर;
• अंकुरित गेहूं;
• सब्जियां और फल;
• पागल

उपचार के पारंपरिक तरीके

कई मरीज़ अभी भी घरेलू उपचारों का उपयोग करना पसंद करते हैं क्योंकि वे उन्हें सुरक्षित पाते हैं। डॉक्टरों ने चेतावनी दी है कि लोक व्यंजनों की मदद से विशेष रूप से पुरपुरा से छुटकारा पाना संभव नहीं होगा, उनका उपयोग केवल ड्रग थेरेपी के सहायक के रूप में किया जा सकता है।

सबसे प्रभावी हैं:

• वाइबर्नम की छाल का काढ़ा। सूखी छाल के 2 बड़े चम्मच 300 मिलीलीटर उबलते पानी में डालें और एक छोटी सी आग पर उबाल लें। शोरबा में उबाल आने के बाद, इसे बंद कर दें और इसे 2 घंटे के लिए पकने दें। उपकरण को दिन में तीन बार लिया जाता है, 50 मिली।
• तिल का चूर्ण। मुट्ठी भर बीजों को पीसकर प्राप्त पाउडर को एक चम्मच में दिन में 3 बार लेना चाहिए (इसे खूब पानी से धोना चाहिए)।
• बरबेरी टिंचर। कटी हुई बरबेरी के पत्तों के 20 ग्राम को 250 मिलीलीटर पानी के साथ डाला जाना चाहिए और कभी-कभी मिलाते हुए 2 सप्ताह के लिए एक अंधेरी जगह पर रख देना चाहिए। इस समय के बाद, दवा तैयार हो जाएगी, इसे दिन में तीन बार, 5 मिलीलीटर लिया जाता है।

संभावित जटिलताएं

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के कारण जो भी हों, इस बीमारी को बहुत खतरनाक माना जाता है। समय पर इलाज के अभाव में ब्रेन हेमरेज होने की संभावना रहती है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ, बिना किसी पूर्वापेक्षा के, एक स्ट्रोक पूरी तरह से अचानक हो सकता है।

यदि रोगी को भारी रक्तस्राव होता है, तो कुछ महीनों के बाद उसे एनीमिया या आयरन की कमी वाले एनीमिया का निदान किया जा सकता है। इस बीमारी के साथ 10 वर्ष से कम उम्र के बच्चे अक्सर स्टामाटाइटिस, मसूड़े की सूजन विकसित करते हैं।

आज, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया उपचार के लिए अच्छी प्रतिक्रिया देता है, केवल 20% रोगियों में मृत्यु का निदान किया जाता है। लेकिन किसी भी मामले में, रोग के पहले लक्षणों पर, आपको तुरंत एक डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए और एक व्यापक निदान से गुजरना चाहिए।

रोगों त्वचा प्रकारएक ही आवृत्ति पर बच्चों और वयस्कों को प्रभावित करते हैं। इन्हीं बीमारियों में से एक है थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा। तस्वीरलेख में चर्चा की जाएगी। रोग एक जटिल प्रकृति और एक विशेष पाठ्यक्रम के कारण होता है। विचार करें कि यह प्रक्रिया बच्चों में कैसे होती है, यह वयस्कों में कितनी बार बनती है और बीमारी को खत्म करने के लिए कौन से उपचार के तरीकों को सबसे प्रभावी माना जाता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा यह क्या है?

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, जिसका फोटो नीचे प्रस्तुत किया गया है, रक्तस्रावी घटना की किस्मों में से एक है - डायथेसिस। लाल रक्त प्लेटों - प्लेटलेट्स की कमी की घटना घटना की विशेषता है, जो अक्सर प्रतिरक्षा तंत्र के प्रभाव के कारण होती है। चूंकि रोग के लक्षण त्वचा में मनमाने ढंग से रक्त का प्रवाह हैं, जबकि वे एकाधिक या एकल हो सकते हैं। इसके अलावा, रोग गर्भाशय, नाक और अन्य रक्त प्रवाह में वृद्धि के साथ है। यदि प्रगति का संदेह है यह बीमारी, कार्य नैदानिक ​​​​डेटा और अन्य नैदानिक ​​​​जानकारी का आकलन करना है - एलिसा, विश्लेषण, स्मीयर और पंचर।

यह सौम्य रोग इस तथ्य के साथ है कि रक्त में प्लेटलेट्स की कमी होती है, और रक्तस्राव और विकास में वृद्धि की प्रवृत्ति होती है। रक्तस्रावी लक्षण... परिधीय रक्त प्रणाली में एक बीमारी की उपस्थिति में, रक्त प्लेटों के स्तर में नीचे की ओर परिवर्तन देखा जाता है। इन सब में रक्तस्रावी प्रकारपुरपुरा डायथेसिस सबसे अधिक बार पाया जाता है, मुख्यतः पूर्वस्कूली उम्र के बच्चों में। वयस्कों और किशोरों में पैथोलॉजिकल सिंड्रोमकम आम है और मुख्य रूप से महिलाओं को प्रभावित करता है।

रोग के पाठ्यक्रम को तीव्र और जीर्ण रूपों में विभाजित किया जा सकता है। पहले मामले में, रोग बचपन में होता है और छह महीने तक रहता है, जबकि प्लेटलेट्स सामान्य हो जाते हैं, और कोई रिलेप्स नहीं होते हैं। दूसरी स्थिति में, रोग की अवधि 6 महीने की अवधि से अधिक हो जाती है और वयस्कों में प्रगति करती है। उसी समय, आवर्तक रूप में एक चक्रीय पाठ्यक्रम होता है, जिसमें व्यक्तिगत एपिसोड के दोहराव वाले कार्य होते हैं।

रोग के कारण

45% स्थितियों में, रोग स्वतःस्फूर्त आधार पर विकसित होता है। 40% मामलों में, इस विकृति का विकास कई वायरल और बैक्टीरियल संक्रामक घटनाओं से पहले होता है जो शुरुआत से कुछ हफ़्ते पहले अनुभव किए गए थे। आमतौर पर, इन कारकों में से कई बीमारियों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है।

• छोटी माता;
• खसरा, रूबेला;
• मलेरिया;
• काली खांसी;
• अन्तर्हृद्शोथ।

अक्सर, रोग की अभिव्यक्ति सक्रिय या निष्क्रिय टीकाकरण के ढांचे में होती है। रोग के गठन को भड़काने वाले कुछ और कारक - स्वागत दवाओं, एक्स-रे एक्सपोजर, एक्सपोजर रासायनिक पदार्थ, सर्जिकल हस्तक्षेप, विद्रोह।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लक्षण

किसी भी बीमारी और अभिव्यक्ति की शुरुआत विशेष रूप से तीव्र होती है। रक्तस्राव की अचानक शुरुआत स्थिति को बढ़ा देती है और रोग की विशेषता पैदा करती है दिखावटआवरण। प्राथमिक लक्षणों की पृष्ठभूमि के खिलाफ, अतिरिक्त संकेत- नकसीर, सामान्य स्थिति का बिगड़ना, त्वचा का पीलापन, शरीर में तेज वृद्धि तापमान व्यवस्था... यदि यह एक तीव्र प्रक्रिया है, तो बिना किसी रुकावट के पूर्ण पुनर्प्राप्ति आमतौर पर 1 महीने के बाद होती है। रोग की अभिव्यक्ति की पृष्ठभूमि के खिलाफ, कई बच्चों को लिम्फ नोड्स में उल्लेखनीय वृद्धि का सामना करना पड़ता है। द्वारा आसान कारणलगभग 50% बच्चों में रोग का निदान नहीं किया जा सकता है।

अगर हम बीमारी के पुराने रूप के बारे में बात कर रहे हैं, तेज शुरुआतनहीं दिया गया। पहला लक्षणतीव्र से बहुत पहले दिखाई देना स्पष्ट संकेत... रक्तस्राव त्वचा के क्षेत्र में होता है और पंचर रक्तस्राव जैसा दिखता है। वे रोग के तेज होने के साथ समग्र तस्वीर को बढ़ाते हैं। संरचनाओं के बीच पहले स्थान पर त्वचा पुरपुरा है - या एक वयस्क। रक्तस्रावी अभिव्यक्तियाँ आमतौर पर अचानक दिखाई देती हैं, मुख्यतः रात में।

दुर्लभ स्थितियों में, "खूनी आँसू" को एक लक्षण के रूप में पहचाना जा सकता है, जो आंख क्षेत्र से अत्यधिक रक्तस्राव के कारण होता है। आमतौर पर यह घटना साथ में देखी जाती है त्वचा क्षति. खून जाता हैलगातार और प्रचुर मात्रा में, इस घटना की पृष्ठभूमि के खिलाफ, एनीमिया हो सकता है। गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल खून बह रहा हैकम आम हैं, लेकिन लड़कियों में, प्रक्रिया गर्भाशय विकृति और स्राव के साथ हो सकती है। शायद ही कभी, पुरपुरा के साथ, रक्तगुल्म और लंबे समय तक रक्त प्रवाह हो सकता है। बीमारी से पीड़ित बच्चों को आमतौर पर कोई शिकायत नहीं होती है, सिवाय इसके कि कुछ लक्षणों को अलग किया जा सकता है।

• सुस्ती और उदासीनता की सामान्य स्थिति;
• थकान में वृद्धि;
• सामान्य शरीर का तापमान;
• प्लीहा और यकृत का सामान्य आकार;
• तेज और गंभीर चिड़चिड़ापन।

रोग के जीर्ण रूप आमतौर पर 7 साल की उम्र के बाद बच्चों में होते हैं। पाठ्यक्रम लहरदार होता है, जब छूट और एक्ससेर्बेशन वैकल्पिक होते हैं।

बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा फोटो

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, जिसकी तस्वीर लेख में प्रस्तुत की गई है, के कई रूप और अभिव्यक्तियाँ हैं। छोटे बच्चों में इसकी उपस्थिति के मुख्य लक्षण श्लेष्म झिल्ली में और त्वचा के नीचे रक्तस्राव और बहाव हैं। रक्तस्राव का रंग लाल से हरे रंग में भिन्न होता है, और शरीर का आकार भी छोटे से लेकर महत्वपूर्ण फफोले और धब्बे तक होता है।

अभिव्यक्ति को समरूपता की अनुपस्थिति और शिक्षा के अनुक्रम के तर्क की विशेषता है। बच्चों में, शिक्षा चोट या परेशान नहीं करती है। छूट का चरण कब है नैदानिक ​​प्रकार, रोग गायब हो जाता है और पूरी तरह से गायब हो जाता है।

त्वचीय रक्तस्रावी सिंड्रोम में कई विशिष्ट और विशिष्ट अभिव्यक्तियाँ होती हैं।

• रक्तस्रावी लक्षण की गंभीरता दर्दनाक प्रभाव के अनुरूप नहीं होती है। संरचनाएं अचानक और अप्रत्याशित रूप से प्रकट हो सकती हैं।
• बचपन की बीमारी के दौरान, बहुरूपता देखी जाती है, जिसमें चकत्ते की विविधता और आकार संकेतक भिन्न और बहुआयामी होते हैं।
• त्वचीय रक्तस्राव की कोई पसंदीदा स्थानीयकरण साइट नहीं है। उदाहरण के लिए, यह शरीर, चेहरे और शरीर के अन्य भागों पर दिखाई दे सकता है।

बचपन की बीमारी की सबसे खतरनाक अभिव्यक्ति श्वेतपटल में रक्तस्राव की उपस्थिति है, जो सबसे अधिक जन्म दे सकती है गंभीर जटिलता- मस्तिष्कीय रक्तस्राव। इस पाठ्यक्रम का परिणाम विकृति विज्ञान के रूप और स्थान के साथ-साथ किए गए चिकित्सीय उपायों पर निर्भर करता है। रोग की व्यापकता के बारे में बोलते हुए, यह ध्यान दिया जा सकता है कि इसकी आवृत्ति प्रति वर्ष प्रति मिलियन जनसंख्या पर 10 से 125 मामलों तक होती है।

बच्चों के उपचार में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा

प्रभावी उपचार विधियों को निर्धारित करने से पहले, रोग का अध्ययन किया जाता है - एक विस्तृत निदान। यह संभव है कि रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या में कमी पाई जाएगी और सबसे लंबा समयखून बह रहा है। अवधि के बीच हमेशा पत्राचार नहीं होता है यह घटनाऔर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की डिग्री। परिवर्तित रक्त गुण, इसमें हार्मोन में परिवर्तन, साथ ही अन्य पदार्थ रोग की उपस्थिति के द्वितीयक संकेतक के रूप में कार्य करते हैं।

विभेदक निदान

रोग को कई अन्य अभिव्यक्तियों से अलग किया जाना चाहिए जो उनके संकेतों और रोगसूचक संकेतकों में समान हैं।

• तीव्र ल्यूकेमिया - in यह मामलाक्षेत्र में प्रकट मेटाप्लासिया अस्थि मज्जा.
• एसएलई - एक विस्तृत निदान के लिए, एक प्रतिरक्षाविज्ञानी अध्ययन से जानकारी को ध्यान में रखना आवश्यक है।
• थ्रोम्बोसाइटोपैथी में विपरीत दिशा में प्लेटलेट्स की सामग्री और स्तर में बदलाव शामिल है।

बच्चों के लिए उपचार गतिविधियाँ

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, जिसकी एक तस्वीर लेख में प्रस्तुत की गई है, यदि रोग के रूप गंभीर नहीं हैं, तो कोई उपचार नहीं माना जाता है। मध्यम गंभीरता के साथ, रक्तस्राव का खतरा बढ़ने पर चिकित्सीय हस्तक्षेप का संकेत दिया जाता है। इस तरह की घटनाएं मुख्य रूप से की विशेषता हैं अल्सरेटिव रोग, उच्च रक्तचाप, ग्रहणी संबंधी अल्सर। यदि विश्लेषण में प्लेटलेट काउंट एक मान तक पहुंच जाता है<20-30×10^9/л, то терапия назначается в стационарных условиях. Если больной человек страдает от хронической формы проявления заболевания, для которой характерны обильные течения крови и попадание жидкости в жизненно важные элементы, проводится спленэктомия. Ребенок во время геморрагического криза должен проводить время в постели.

1. यदि चिकित्सा एक रोगजनक प्रकृति की है, तो ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स को मौखिक मार्ग द्वारा प्रति दिन शरीर के वजन के 2 मिलीग्राम / किग्रा पर निर्धारित किया जाता है, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स का उपयोग किया जाता है (साइक्लोफॉस्फेमाइड, विन्क्रिस्टाइन, यदि अन्य तरीके अप्रभावी हैं)। सभी फंड विशेष रूप से डॉक्टर द्वारा निर्धारित किए जाते हैं।
2. रोग की अभिव्यक्ति के लक्षणों और विशेषताओं को खत्म करने के लिए, मानव आईजी का उपयोग किया जाता है, जबकि बच्चे को दो दिनों के लिए शरीर के वजन के 1 ग्राम प्रति किलोग्राम की खुराक निर्धारित की जाती है।
3. Danazol, जिसमें एंड्रोजेनिक प्रभाव होता है, अक्सर इंटरफेरॉन समूह की दवाओं के साथ-साथ ROFERON-A, REAFERON, ANTI-A का उपयोग किया जाता है।
4. रोगसूचक समूह के उपचार अमीनोकैप्रोइक एसिड, एथमसाइलेट हैं।

पूर्वानुमान कारक

ज्यादातर स्थितियों में, पूर्वानुमान अनुकूल है। बच्चों में, 90% मामलों में पूर्ण वसूली होती है, वयस्कों में - 75% में। पर तीव्र अवस्था प्रक्रिया के दौरान, रक्तस्रावी स्ट्रोक के रूप में ध्यान देने योग्य जटिलताएं हो सकती हैं, जबकि मृत्यु का उच्च जोखिम होता है। उपचार करते समय, यह आवश्यक है कि बीमार व्यक्ति लगातार हेमेटोलॉजिस्ट की देखरेख में हो, जबकि आहार से बाहर करना महत्वपूर्ण हैउपचार का मतलब है कि प्लेटलेट एकत्रीकरण के गुणों को प्रभावित करता है। इन दवाओं में शामिल हैं कैफीन, एस्पिरिन, बार्बिट्यूरेट.

वयस्कों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा फोटो

अन्य लक्षणों के साथ यह भी होता है। नैदानिक ​​​​तस्वीर समान है। त्वचा पर धब्बे और गठन किसी व्यक्ति को परेशान नहीं करते हैं। एकमात्र चेतावनी यह है कि वयस्क आबादी के बीच थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (लेख में फोटो देखें) निष्पक्ष सेक्स को प्रभावित करने की संभावना 2-3 गुना अधिक है।

वयस्कों के उपचार में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा

बच्चों और वयस्कों में चिकित्सा परिसर में कई समानताएं हैं, और सभी चिकित्सीय विधियों को निर्धारित किया जाता है कि यह कितना मुश्किल है, और यह कैसे चलना चाहिए। उपचार में रूढ़िवादी चिकित्सा शामिल है, जिसमें दवाएं लेने के साथ-साथ शल्य चिकित्सा पद्धतियों का उपयोग शामिल है। रोग की अभिव्यक्ति के बावजूद, बिस्तर पर आराम वसूली का एक महत्वपूर्ण हिस्सा है।

दवा से इलाज

पहले, बच्चों में बीमारी के इलाज के उपायों का वर्णन किया गया था, सिद्धांत रूप में, वे सभी वयस्कों के लिए उपयुक्त हैं, लेकिन स्थिति को सरल बनाने और स्थिति में सुधार करने के लिए, आहार में शामिल करने की सिफारिश की जाती है हार्मोनल दवाएं, संवहनी पारगम्यता सूचकांक में कमी और रक्त के थक्के में वृद्धि में योगदान देता है। यदि कई, साथ ही अन्य लक्षण हैं, तो फंड के कई समूहों का उपयोग प्रभावी है।

1. प्रेडिसोलोनप्रति दिन 2 मिलीग्राम प्रति किलो शरीर के वजन पर लागू किया जाता है, बाद में खुराक कम हो जाती है। आमतौर पर, यह थेरेपी एक जबरदस्त प्रभाव देती है, रोगियों में हार्मोन वापसी के बाद एक रिलैप्स होता है।
2. यदि वयस्कों में किए गए उपायों के परिणाम नहीं मिले हैं, तो उपयोग करें प्रतिरक्षादमनकारियों... यह Imuran, प्रति दिन शरीर के वजन के प्रति किलो 2-3 मिलीग्राम। चिकित्सा की अवधि 5 महीने तक है। भी विन्क्रिस्टाईनसप्ताह में एक बार 1-2 मिलीग्राम।

इस तरह के उपचार के प्रभाव को कुछ हफ्तों के बाद ही पता लगाया जा सकता है, समय के साथ खुराक कम हो जाती है। मरीजों को एक विटामिन कॉम्प्लेक्स का भी उपयोग करना चाहिए, विशेष रूप से समूह पी, सी। इस तरह के उपायों से प्लेटलेट्स के गुणों में ध्यान देने योग्य सुधार करना संभव हो जाएगा। इसके अलावा, डॉक्टर कैल्शियम लवण, अमीनोकैप्रोइक एसिड, एटीपी, मैग्नीशियम सल्फेट लिखते हैं। प्राकृतिक लोक उपचार के संग्रह प्रभावी हैं (बिछुआ, गुलाब कूल्हों, काली मिर्च, सेंट जॉन पौधा)।

यदि उपचार के रूढ़िवादी तरीके विशेष रूप से प्रभावी नहीं हैं, तो यह शल्य चिकित्सा विधियों द्वारा प्लीहा को हटाने का सहारा लेने की बात आती है। अक्सर, हानिकारक कोशिकाओं की संख्या को कम करने के लिए साइटोस्टैटिक एजेंट निर्धारित किए जाते हैं। लेकिन इन दवाओं का उपयोग विशेष रूप से दुर्लभ मामलों में किया जाता है ( इमरान, विंक्रिस्टिन, साइक्लोफॉस्फेन).

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लिए आहार

मुख्य आवश्यकता, जो रोग से जल्दी छुटकारा पाने की संभावना मानती है, एक विशेष आहार का पालन है। रोगी का पोषण मध्यम पौष्टिक और संपूर्ण होना चाहिए। भोजन ठंडा परोसा जाता है, यह तरल होना चाहिए और इसमें छोटे हिस्से होने चाहिए। यदि आप सही खाद्य पदार्थों का उपयोग करते हैं तो लेख में प्रस्तुत किया गया है जो जल्दी से गायब हो सकता है।

प्लेटलेट्स कम करने के लिए भोजन

कोई विशिष्ट चिकित्सा मेनू नहीं है, लेकिन मुख्य नियम प्रोटीन और आवश्यक विटामिन के साथ पूर्ण भोजन प्राप्त करना है। लाभ कई उत्पाद समूहों के उपयोग में निहित है।

• एक प्रकार का अनाज;
• मूंगफली और अन्य पागल;
• उनसे फल और रस;
• कोई भी सब्जी;
• मक्का;
• गोमांस जिगर;
• अनाज;
• गेहूं और उससे उत्पाद।

आहार से क्या बाहर करना है

• मसालेदार और नमकीन भोजन;
• उच्च वसा वाले खाद्य पदार्थ;
• अशुद्धियों और सुगंधित योजक के साथ भोजन;
• गर्म मसाले और सॉस;
• रेस्तरां भोजन और फास्ट फूड उत्पाद।

क्या आप थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा रोग के बारे में जानते हैं? क्या फोटो ने लक्षणों की परिभाषा में मदद की? मंच पर सभी के लिए अपनी प्रतिक्रिया दें!

2. टीकाकरण (बीसीजी) के बाद।

3. हाइपोथर्मिया या अत्यधिक धूप में निकलना।

4. चोट लगने और सर्जिकल हस्तक्षेप।

5. कुछ दवाओं के उपयोग के परिणामस्वरूप:

उपरोक्त कारकों के प्रभाव में, प्लेटलेट्स की संख्या में या प्लेटलेट्स के प्रति एंटीबॉडी के गठन में प्रत्यक्ष कमी होती है। एंटीजन वायरस के रूप में, टीके के घटक, दवाएं प्लेटलेट्स से जुड़ी होती हैं, और शरीर एंटीबॉडी का उत्पादन करना शुरू कर देता है। आखिरकार, एंटीबॉडी प्लेटलेट्स के ऊपर एंटीजन से जुड़ जाते हैं, जिससे एंटीजन-एंटीबॉडी कॉम्प्लेक्स बनता है। शरीर इन परिसरों को नष्ट करना चाहता है, जो कि प्लीहा में होता है। इस प्रकार, प्लेटलेट अस्तित्व की अवधि 7-10 दिनों तक कम हो जाती है। रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या में कमी से रक्त वाहिकाओं की दीवारों को नुकसान होता है, जो रक्तस्राव, संवहनी सिकुड़न में परिवर्तन और रक्त के थक्के के गठन के उल्लंघन से प्रकट होता है।

लक्षण

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के चरण

2. नैदानिक ​​छूट- कोई स्पष्ट नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ नहीं हैं, लेकिन रक्त में परिवर्तन बना रहता है।

3. नैदानिक ​​​​और हेमटोलॉजिकल छूट- रोग के दृश्य अभिव्यक्तियों की अनुपस्थिति की पृष्ठभूमि के खिलाफ प्रयोगशाला रक्त मापदंडों की बहाली।

निदान

• प्लेटलेट्स की संख्या की गणना के साथ एक सामान्य रक्त परीक्षण;
• रक्त और कॉम्ब्स परीक्षण में एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी का निर्धारण;
• अस्थि मज्जा पंचर;
• एपीटीटी, प्रोथ्रोम्बिन समय, फाइब्रिनोजेन स्तर का निर्धारण;
• जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (क्रिएटिनिन, यूरिया, एएलटी, एएसटी);
• वासरमैन प्रतिक्रिया, एपस्टीन-बार वायरस, परवोवायरस के लिए रक्त में एंटीबॉडी का निर्धारण।

निदान "थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा" रक्त के ऑन्कोलॉजिकल रोगों और प्रणालीगत रोगों की उपस्थिति का संकेत देने वाले नैदानिक ​​​​डेटा की अनुपस्थिति में किया जाता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया अक्सर एरिथ्रोसाइट्स और ल्यूकोसाइट्स में कमी के साथ नहीं होता है।

बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा

इलाज

दवाई से उपचार

मौखिक हार्मोन निम्नानुसार निर्धारित हैं:

• 21 दिनों के लिए प्रति दिन 1-2 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर कुल खुराक प्रेडनिसोलोन है, फिर खुराक को पूरी तरह से रद्द होने तक धीरे-धीरे कम किया जाता है। एक महीने में दूसरा कोर्स संभव है।
• उच्च खुराक में - प्रति दिन 4-8 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर प्रेडनिसोलोन एक सप्ताह के लिए लिया जाता है, या मिथाइलप्रेडिसिसोलोन प्रति दिन मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर, दवा के त्वरित बाद में वापसी के साथ, एक दूसरा कोर्स किया जाता है। 1 सप्ताह के बाद।
• हाइड्रोकार्टिसोन के साथ "पल्स थेरेपी" - प्रति दिन 0.5 मिलीग्राम / किग्रा, 28 दिनों के 4 दिन बाद लिया जाता है (पाठ्यक्रम 6 चक्र है)।

गंभीर बीमारी में 3 से 7 दिनों तक मेथिलप्रेडनिसोलोन को प्रति दिन जी / किग्रा अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है।

• अंतःशिरा प्रशासन के लिए सामान्य मानव इम्युनोग्लोबुलिन ;
• इंट्राग्लोबिन एफ ;
• अष्टगम;
• सैंडोग्लोबुलिन;
• वेनोग्लोबुलिन, आदि।

तीव्र रूप में, इम्युनोग्लोबुलिन को 1 या 2 दिनों के लिए प्रति दिन 1 ग्राम / किग्रा की खुराक पर निर्धारित किया जाता है। पुराने रूप में, आवश्यक प्लेटलेट स्तर को बनाए रखने के लिए दवा का एक ही प्रशासन बाद में निर्धारित किया जाता है।

ग्लुकोकोर्तिकोइद उपचार की अप्रभावीता के मामले में यह पुरपुरा के जीर्ण रूप के लिए संकेत दिया गया है। इंटरफेरॉन-अल्फा के 2x106 आईयू को त्वचा के नीचे या मांसपेशियों में एक महीने के लिए, सप्ताह में 3 बार, हर दूसरे दिन इंजेक्ट किया जाता है।

Vincristine और Vinblastine को एक महीने के भीतर, सप्ताह में एक बार प्रशासित किया जाता है।

सूक्ष्म रूप से गुलाबी पेरिविंकल एल्कलॉइड की शुरूआत के साथ ऊतक परिगलन की संभावना के बारे में याद रखना आवश्यक है। शायद तंत्रिका चालन का उल्लंघन, खालित्य (खालित्य) के foci की उपस्थिति।

प्रति दिन मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर दवा को मुंह से लगाएं। खुराक को 3 खुराक में विभाजित करना आवश्यक है, पाठ्यक्रम 3 महीने है।

जिगर पर एक विषाक्त प्रभाव दिखाता है, संभवतः उपचार के दौरान वजन बढ़ना, अत्यधिक बाल विकास (हिर्सुटिज़्म) की उपस्थिति।

यह रोथ के माध्यम से प्रति दिन 1-2 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर निर्धारित किया जाता है। चिकित्सीय प्रभाव 7-10 दिनों में प्रकट होता है।

डैनज़ोल की तरह, यह दवा लीवर की कोशिकाओं के लिए विषाक्त है और इससे वजन बढ़ सकता है और खालित्य हो सकता है। कुछ रोगियों में, यह रक्तस्रावी सिस्टिटिस का कारण बनता है।

वे प्रति दिन पोम लेते हैं, 3 महीने से छह महीने तक, उपचार समाप्त होने के बाद, सहायक चिकित्सा की आवश्यकता होती है।

दवा लेते समय, रोगी मतली, भूख में कमी, उल्टी के बारे में चिंतित होते हैं।

प्लेटलेट्स का आसव (जलसेक)

स्प्लेनेक्टोमी

संकेत - ड्रग थेरेपी के अपेक्षित प्रभाव की अनुपस्थिति, गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और खतरनाक रक्तस्राव के जोखिम की उपस्थिति।

Plasmapheresis

• पेट के अल्सर का तेज होना;
• बिना रुके रक्तस्राव;
• लोहे की कमी वाले एनीमिया के साथ हीमोग्लोबिन का स्तर 90g / l से कम;
• ऑन्कोलॉजिकल रोग।

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थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा क्या है और यह खतरनाक क्यों है?

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा एक दुर्लभ त्वचा रोग है जो रक्तस्रावी प्रवणता के समूह से संबंधित है। इस विकृति के साथ, एक व्यक्ति कुछ रक्त कोशिकाओं की अपर्याप्त संख्या का उत्पादन करता है, अक्सर उनकी कमी प्रतिरक्षा विकारों के कारण होती है।

आमतौर पर यह बीमारी 10 साल से कम उम्र के बच्चों को प्रभावित करती है, वयस्कों में यह बीमारी 2 गुना कम होती है। इस विकृति का मुख्य लक्षण त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पर बड़ी संख्या में रक्तस्राव की उपस्थिति है।

रोग के लक्षण

वेरलहोफ रोग - यह क्या है? रोग हेमेटोलॉजिकल रोगों को संदर्भित करता है जिसमें प्लेटलेट्स की संख्या में कमी होती है। जिन रोगियों में इसका निदान किया गया है, उनमें रक्तस्राव होता है और रक्तस्रावी सिंड्रोम भी विकसित हो सकता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में, प्लेटलेट काउंट काफी कम हो जाता है और आमतौर पर लगभग 150 × 109 L होता है, जबकि अस्थि मज्जा में मेगाकारियोसाइट्स की संख्या सामान्य के करीब होती है। आज, इस विकृति को काफी सामान्य माना जाता है और अक्सर निष्पक्ष सेक्स में ही प्रकट होता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का अक्सर उन रोगियों में निदान किया जाता है जो त्वरित कोशिका विनाश से पीड़ित होते हैं। रोग कितना विकसित हुआ है और प्लेटलेट काउंट कितना गिर गया है, इसके आधार पर उपचार की विधि का चयन किया जाता है।

लक्षण

बच्चों और वयस्कों में, रोग समान रूप से प्रकट होता है। चूंकि इसमें स्पष्ट संकेत नहीं हैं, सटीक निदान के लिए, सामान्य रक्त और मूत्र परीक्षण करना आवश्यक है, साथ ही कुछ परीक्षाओं से गुजरना पड़ता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के मुख्य लक्षण हैं:

• विभिन्न आकारों के हेमटॉमस की त्वचा पर उपस्थिति; चोट लगना न केवल प्रहार के परिणामस्वरूप हो सकता है, बल्कि पूरी तरह से अचानक, बिना बाहरी प्रभाव के भी हो सकता है;
• विपुल नकसीर;
• एपिडर्मिस और आवधिक की ऊपरी परतों में बिंदु रक्तस्राव - आंखों के श्लेष्म झिल्ली में;
• बार-बार चक्कर आना;
• दांतों को ब्रश करते समय मसूड़ों से रक्तस्राव में वृद्धि;
• मूत्र और मल में रक्त के थक्कों की आवधिक उपस्थिति, उल्टी;
• प्लीहा के आकार में वृद्धि (रोग के स्व-प्रतिरक्षित रूप में देखी गई);
• गुर्दे की शिथिलता, जो तब विकसित होती है जब रोग उन्नत रूप में होता है।

यदि कोई बच्चा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया से पीड़ित है, तो सूजन लिम्फ नोड्स और तालमेल के दौरान कोमलता की संभावना बढ़ जाती है।

वर्गीकरण और रूप

अंतर्राष्ट्रीय चिकित्सा में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा को कई अलग-अलग रूपों में विभाजित किया जाता है, जो इस बात पर निर्भर करता है कि पैथोलॉजी का प्राथमिक स्रोत क्या है और रोग की नैदानिक ​​तस्वीर को निर्धारित करता है।

रोग के पाठ्यक्रम और अवधि के अनुसार वर्गीकरण:

• तीखा। ज्यादातर 8 साल से कम उम्र के बच्चों में निदान किया जाता है। जब प्लेटलेट काउंट सामान्य हो जाता है (इसमें आमतौर पर लगभग 6 महीने लगते हैं) तो रोग की तीव्रता गायब हो जाती है। इस रूप के साथ, रिलेपेस अत्यंत दुर्लभ हैं, अधिक बार पूर्ण वसूली होती है।
• दीर्घकालिक। आमतौर पर वयस्क रोगियों में निदान किया जाता है, रोग की अवधि 6 महीने से अधिक होती है।
• आवर्तक। रोगी की स्थिति के आधार पर, प्लेटलेट का स्तर समय-समय पर सामान्य हो जाएगा, फिर कम हो जाएगा।

साथ ही, इस बीमारी को घटना के तंत्र के अनुसार वर्गीकृत किया गया है। परीक्षा आयोजित करने के बाद, डॉक्टर मरीजों को एक विशिष्ट निदान दे सकते हैं:

1. इडियोपैथिक रूप। यह वह है जिसे वर्लहोफ रोग के रूप में जाना जाता है, बिना किसी स्पष्ट कारण के उत्पन्न होता है (उन्हें स्थापित करना लगभग असंभव है)।
2. आइसोइम्यून। यह विकसित होता है यदि रोगी को बार-बार रक्त आधान प्राप्त होता है।
3. ट्रांसइम्यून। यह भ्रूण में होता है जबकि यह गर्भ में होता है। रोग आमतौर पर एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी के माध्यम से फैलता है। ज्यादातर मामलों में, जीवन के पहले महीने में ही संकेतकों का मूल्य काफी कम हो जाता है, जिसके बाद यह सामान्य हो जाता है।
4. हेटेरोइम्यून। प्लेटलेट्स की एंटीजेनिक संरचना इस तथ्य के कारण बदल जाती है कि वे विदेशी एजेंटों द्वारा नकारात्मक रूप से प्रभावित होते हैं। रोग का यह रूप कुछ वायरल रोगों के कारण या दवाओं के प्रभाव में विकसित हो सकता है। इस घटना में कि बीमारी 6 महीने से अधिक समय तक दूर नहीं होती है, इसे एक ऑटोइम्यून रूप में स्थानांतरित कर दिया जाता है।
5. स्व-प्रतिरक्षित। यह विभिन्न आंतरिक विकृति के परिणामस्वरूप होता है, उदाहरण के लिए, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के बाद।

थ्रोम्बोटिक पुरपुरा एक अलग श्रेणी के अंतर्गत आता है। इस प्रकार की बीमारी हमेशा गंभीर होती है और रोगी के लिए प्रतिकूल रोग का निदान होता है। सबसे अधिक बार, रोग 30 से 40 वर्ष की आयु के रोगियों में विकसित होता है।

थ्रोम्बोटिक पुरपुरा की ख़ासियत यह है कि क्षतिग्रस्त प्लेटलेट्स एक साथ चिपकना शुरू कर देते हैं और वाहिकाओं को बंद कर देते हैं, जो आंतरिक अंगों के इस्किमिया को भड़का सकते हैं। यह रोग मुख्य रूप से फेफड़े, गुर्दे, हृदय और मस्तिष्क को प्रभावित करता है।

रोग का तीव्र रूप तेजी से बढ़ना शुरू हो जाता है, इसके साथ, रोगी को अत्यधिक रक्तस्राव, बुखार, कंपकंपी, दौरे और दृश्य हानि से पीड़ित होना शुरू हो जाता है।

ये सभी लक्षण मिलकर अक्सर कोमा की ओर ले जाते हैं। आंकड़ों के अनुसार, 60% मामलों में बीमारी का यह रूप घातक है।

पैथोलॉजी के चरण

प्लेटलेट काउंट में कितनी गिरावट आई है, इसके आधार पर लक्षणों की गंभीरता अलग-अलग हो सकती है। इस सूचक के आधार पर, रोग के चरणों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

1. हल्का। रोग की इस डिग्री के साथ, प्लेटलेट्स थोड़ी कम हो जाती हैं। स्पष्ट संकेतों की कमी के कारण, रोगी रोग की उपस्थिति के बारे में अनुमान भी नहीं लगा पाएगा। केवल एक चीज जो पैथोलॉजी का संकेत दे सकती है वह है आवधिक रक्तस्राव।
2. औसत। इस स्तर पर, एक व्यक्ति के पूरे शरीर पर चकत्ते हो जाते हैं, और श्लेष्मा झिल्ली पर भी हो सकते हैं।
3. अधिक वज़नदार। दाने पूरे शरीर को कवर करते हैं, और जठरांत्र संबंधी रक्तस्राव होता है।

रोग के मुख्य कारण

कई नैदानिक ​​अध्ययनों और विभिन्न कारकों की तुलना के बावजूद, प्रमुख चिकित्सक अभी भी निश्चित रूप से यह नहीं कह सकते हैं कि पुरपुरा का रोगजनन क्या है। लगभग 45% मामलों में, डॉक्टर यह नहीं पहचान सकते हैं कि रोग के विकास को क्या ट्रिगर करता है।

आज, अधिकांश विशेषज्ञ मानते हैं कि थ्रोम्बोसाइटोपेनिया कारकों की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है जैसे:

• संचार प्रणाली का अनुचित कार्य;
• अस्थि मज्जा में सौम्य और घातक नवोप्लाज्म का गठन;
• आनुवंशिक प्रवृतियां;
• लगातार तनाव और भावनात्मक तनाव;
• गंभीर शीतदंश;
• केशिका प्रोस्थेटिक्स संचालन;
• पराबैंगनी विकिरण;
• शारिरिक क्षति;
• विकिरण बीमारी;
• कुछ दवाओं का दीर्घकालिक उपयोग, जीवाणुरोधी एजेंटों और एस्ट्रोजन-आधारित दवाओं के साथ उपचार विशेष रूप से नकारात्मक है।

जोखिम समूह में ऐसे रोगी शामिल हैं जिन्हें इस तरह की बीमारियों का सामना करना पड़ा है:

• काली खांसी;
• छोटी माता;
• खसरा रूबेला;
• संक्रामक मोनोन्यूक्लियोसिस;
• फ्लू।

तिल्ली की शिथिलता से पीड़ित लोगों और सेरोटोनिन संश्लेषण को बाधित करने वाले लोगों में रोग विकसित होने की संभावना बढ़ जाती है।

निदान

इष्टतम उपचार पद्धति का चयन करने के लिए, चिकित्सक को कुल मिलाकर सभी लक्षणों और कारकों को ध्यान में रखना चाहिए। नैदानिक ​​​​तस्वीर निर्धारित करने के लिए, एक बाहरी चिकित्सीय परीक्षा की जाती है, इतिहास लिया जाता है, और रोगी की जांच की जाती है। ढूंढ रहे हैं:

• प्लेटलेट्स की सांद्रता निर्धारित करने के लिए एक सामान्य रक्त परीक्षण;
• मूत्र का जैव रासायनिक विश्लेषण;
• मायलोनोग्राम

यदि रोगी को अधिक बार नाक या गर्भाशय से भारी रक्तस्राव होता है, तो यह भी रोग के बढ़ने का संकेत माना जाता है। विश्लेषण की जांच के बाद हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा अंतिम निदान किया जाता है। डॉक्टर यह आकलन करेंगे कि रक्त की संख्या में कितना बदलाव आया है।

बैंगनी के लिए, विचलन निहित हैं:

1. प्लेटलेट्स के स्तर में तेज कमी।
2. इन कोशिकाओं के आकार में वृद्धि और उनकी संरचना में परिवर्तन।
3. हीमोग्लोबिन में कमी।
4. रक्तस्राव का समय बढ़ा।
5. रोगी के रक्त में एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी की उपस्थिति।

माध्यमिक पुरपुरा का संदेह होने पर विभेदक निदान का संकेत दिया जाता है।

किस उपचार का उपयोग किया जाता है

यदि किसी व्यक्ति की प्रतिरक्षा प्रणाली विफल हो जाती है और उसके पास थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा है, तो रोग को अगले चरण में संक्रमण को रोकने के लिए जल्द से जल्द उपचार शुरू करना आवश्यक है।

चिकित्सा पद्धति में, कभी-कभी ऐसे मामले होते हैं जब रोग अलगाव में आगे बढ़ता है। इसी समय, हल्का रक्तस्राव होता है, प्लेटलेट में कमी का एक मध्यम स्तर होता है। ऐसी स्थितियों में, आमतौर पर उपचार नहीं दिया जाता है। इस स्तर पर रोगी का मुख्य कार्य रोग की प्रगति को रोकना है।

यदि रोगी को थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के मध्यम या गंभीर चरण का निदान किया जाता है, तो कुछ दवा समूहों की दवाएं निर्धारित की जाती हैं।

इसके अलावा, इस तरह के तरीकों का उपयोग करके उपचार किया जा सकता है:

1. प्लास्मफेरेसिस। एक प्रक्रिया जो रक्त से अतिरिक्त एंटीबॉडी को साफ करने में मदद करती है।
2. खुले लाल रक्त कोशिकाओं और प्लाज्मा का आधान (यह विधि विशेष रूप से बड़े रक्त हानि के लिए प्रभावी है)।
3. यदि बीमारी का इलाज करना मुश्किल है, तो रोगी को तिल्ली को हटाने का आदेश दिया जा सकता है।

इन विधियों में से प्रत्येक के फायदे और नुकसान हैं। चिकित्सा पद्धति का चयन उपस्थित चिकित्सक द्वारा किया जाना चाहिए, जो जीव की व्यक्तिगत विशेषताओं पर निर्भर करता है।

यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि प्रारंभिक अवस्था में रोग का उपचार विशेष रूप से एक अस्पताल में किया जाता है। शीघ्र स्वस्थ होने के लिए, रोगी को बिस्तर पर आराम और डॉक्टर की नैदानिक ​​सिफारिशों का पालन करना होगा।

दवाई से उपचार

ड्रग उपचार को थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का मुख्य आधार माना जाता है। आमतौर पर, रोगी को निम्नलिखित दवाएं निर्धारित की जाती हैं:

• कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स। विपुल रक्तस्राव के साथ छुट्टी दे दी गई, ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं में देरी हुई।
• प्रतिरक्षादमनकारियों इस फार्मास्युटिकल समूह की दवाएं ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाओं को दबा देती हैं।
• यानी ब्लड सर्कुलेशन को तेज करता है।
• एंटीप्लेटलेट एजेंट। दवाएं जो रक्त के थक्कों के बनने की संभावना को कम करती हैं।

यदि रूढ़िवादी उपचार अप्रभावी है, तो रोगी के जीवन को बचाने के लिए सर्जरी ही एकमात्र तरीका है।

पोषाहार सहायता

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ, कोई सख्त आहार निर्धारित नहीं है। सबसे महत्वपूर्ण भूमिका उचित पोषण द्वारा निभाई जाती है, एक व्यक्ति का आहार आदर्श रूप से संतुलित होना चाहिए। खाए गए भोजन को शरीर द्वारा आसानी से अवशोषित किया जाना चाहिए, इसे विभिन्न विटामिन और ट्रेस तत्वों से संतृप्त किया जाना चाहिए।

अधिकांश डॉक्टर अपने रोगियों को यथासंभव अधिक से अधिक खाद्य पदार्थ खाने की सलाह देते हैं जो रक्त को पतला करने और रक्त के थक्कों को बनने से रोकने में मदद करते हैं।

मसालेदार और गर्म व्यंजनों को आहार से बाहर करना आवश्यक है, जिससे गैस्ट्रिक म्यूकोसा क्षतिग्रस्त हो सकता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया को बढ़ने से रोकने के लिए, और स्थिति में सुधार करने के लिए, इसका सेवन करना आवश्यक है:

• एक प्रकार का अनाज और दलिया;
• मक्का;
• गोमांस जिगर;
• अंकुरित गेहूं;
• सब्जियां और फल;
• पागल

उपचार के पारंपरिक तरीके

कई मरीज़ अभी भी घरेलू उपचारों का उपयोग करना पसंद करते हैं क्योंकि वे उन्हें सुरक्षित पाते हैं। डॉक्टरों ने चेतावनी दी है कि लोक व्यंजनों की मदद से विशेष रूप से पुरपुरा से छुटकारा पाना संभव नहीं होगा, उनका उपयोग केवल ड्रग थेरेपी के सहायक के रूप में किया जा सकता है।

सबसे प्रभावी हैं:

• वाइबर्नम की छाल का काढ़ा। सूखी छाल के 2 बड़े चम्मच 300 मिलीलीटर उबलते पानी में डालें और एक छोटी सी आग पर उबाल लें। शोरबा में उबाल आने के बाद, इसे बंद कर दें और इसे 2 घंटे के लिए पकने दें। उपकरण को दिन में तीन बार लिया जाता है, 50 मिली।
• तिल का चूर्ण। मुट्ठी भर बीजों को पीसकर प्राप्त पाउडर को एक चम्मच में दिन में 3 बार लेना चाहिए (इसे खूब पानी से धोना चाहिए)।
• बरबेरी टिंचर। कटी हुई बरबेरी के पत्तों के 20 ग्राम को 250 मिलीलीटर पानी के साथ डाला जाना चाहिए और कभी-कभी मिलाते हुए 2 सप्ताह के लिए एक अंधेरी जगह पर रख देना चाहिए। इस समय के बाद, दवा तैयार हो जाएगी, इसे दिन में तीन बार, 5 मिलीलीटर लिया जाता है।

संभावित जटिलताएं

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के कारण जो भी हों, इस बीमारी को बहुत खतरनाक माना जाता है। समय पर इलाज के अभाव में ब्रेन हेमरेज होने की संभावना रहती है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ, बिना किसी पूर्वापेक्षा के, एक स्ट्रोक पूरी तरह से अचानक हो सकता है।

यदि रोगी को भारी रक्तस्राव होता है, तो कुछ महीनों के बाद उसे एनीमिया या आयरन की कमी वाले एनीमिया का निदान किया जा सकता है। इस बीमारी के साथ 10 वर्ष से कम उम्र के बच्चे अक्सर स्टामाटाइटिस, मसूड़े की सूजन विकसित करते हैं।

आज, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया उपचार के लिए अच्छी प्रतिक्रिया देता है, केवल 20% रोगियों में मृत्यु का निदान किया जाता है। लेकिन किसी भी मामले में, रोग के पहले लक्षणों पर, आपको तुरंत एक डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए और एक व्यापक निदान से गुजरना चाहिए।

बच्चों और वयस्कों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा फोटो

त्वचा के प्रकार के रोग बच्चों और वयस्कों को समान आवृत्ति के साथ प्रभावित करते हैं। इन्हीं बीमारियों में से एक है थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा। लेख में तस्वीरों पर चर्चा की जाएगी। रोग एक जटिल प्रकृति और एक विशेष पाठ्यक्रम के कारण होता है। विचार करें कि यह प्रक्रिया बच्चों में कैसे होती है, यह वयस्कों में कितनी बार बनती है और बीमारी को खत्म करने के लिए कौन से उपचार के तरीकों को सबसे प्रभावी माना जाता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा यह क्या है?

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, जिसका फोटो नीचे प्रस्तुत किया गया है, रक्तस्रावी घटना की किस्मों में से एक है - डायथेसिस। रोग को लाल रक्त प्लेटों - प्लेटलेट्स की कमी की घटना की विशेषता है, जो अक्सर प्रतिरक्षा तंत्र के प्रभाव के कारण होता है। चूंकि रोग के लक्षण त्वचा में मनमाने ढंग से रक्त का प्रवाह हैं, जबकि वे एकाधिक या एकल हो सकते हैं। इसके अलावा, रोग गर्भाशय, नाक और अन्य रक्त प्रवाह में वृद्धि के साथ है। यदि इस बीमारी की प्रगति का संदेह है, तो कार्य नैदानिक ​​​​डेटा और अन्य नैदानिक ​​​​जानकारी - एलिसा, परीक्षण, स्मीयर और पंचर का आकलन करना है।

यह सौम्य रोग रोग इस तथ्य के साथ है कि रक्त में प्लेटलेट्स की कमी होती है, और रक्तस्राव में वृद्धि और रक्तस्रावी लक्षण के विकास की प्रवृत्ति होती है। परिधीय रक्त प्रणाली में एक बीमारी की उपस्थिति में, रक्त प्लेटों के स्तर में नीचे की ओर परिवर्तन देखा जाता है। सभी रक्तस्रावी प्रकार के डायथेसिस में, यह पुरपुरा है जो सबसे अधिक बार होता है, मुख्यतः पूर्वस्कूली उम्र के बच्चों में। वयस्कों और किशोरों में, पैथोलॉजिकल सिंड्रोम कम आम है और मुख्य रूप से महिलाओं को प्रभावित करता है।

रोग के पाठ्यक्रम को तीव्र और जीर्ण रूपों में विभाजित किया जा सकता है। पहले मामले में, रोग बचपन में होता है और छह महीने तक रहता है, जबकि प्लेटलेट्स सामान्य हो जाते हैं, और कोई रिलेप्स नहीं होते हैं। दूसरी स्थिति में, रोग की अवधि 6 महीने की अवधि से अधिक हो जाती है और वयस्कों में प्रगति करती है। उसी समय, आवर्तक रूप में एक चक्रीय पाठ्यक्रम होता है, जिसमें व्यक्तिगत एपिसोड के दोहराव वाले कार्य होते हैं।

रोग के कारण

45% स्थितियों में, रोग स्वतःस्फूर्त आधार पर विकसित होता है। 40% मामलों में, इस विकृति का विकास कई वायरल और बैक्टीरियल संक्रामक घटनाओं से पहले होता है जो शुरुआत से कुछ हफ़्ते पहले अनुभव किए गए थे। आमतौर पर, इन कारकों में से कई बीमारियों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है।

अक्सर, रोग की अभिव्यक्ति सक्रिय या निष्क्रिय टीकाकरण के ढांचे में होती है। कुछ और कारक जो रोग के गठन को भड़काते हैं, वे हैं दवाएं लेना, एक्स-रे विकिरण, रसायनों के संपर्क में आना, सर्जिकल हस्तक्षेप, सूर्यातप।

किसी भी बीमारी और अभिव्यक्ति की शुरुआत विशेष रूप से तीव्र होती है। रक्तस्राव की अचानक उपस्थिति स्थिति को बढ़ा देती है और रोग के लिए आवरण की एक विशिष्ट उपस्थिति बनाती है। प्राथमिक लक्षणों की पृष्ठभूमि के खिलाफ, अतिरिक्त लक्षण दिखाई देते हैं - नकसीर, सामान्य स्थिति का बिगड़ना, त्वचा का पीलापन, शरीर के तापमान में तेज वृद्धि। यदि यह एक तीव्र प्रक्रिया है, तो बिना किसी रुकावट के पूर्ण पुनर्प्राप्ति आमतौर पर 1 महीने के बाद होती है। रोग की अभिव्यक्ति की पृष्ठभूमि के खिलाफ, कई बच्चों को लिम्फ नोड्स में उल्लेखनीय वृद्धि का सामना करना पड़ता है। लगभग 50% बच्चों में हल्के पाठ्यक्रम के कारण रोग का निदान नहीं किया जा सकता है।

यदि हम रोग के जीर्ण रूप के बारे में बात कर रहे हैं, तो तीव्र शुरुआत प्रदान नहीं की जाती है। तीव्र स्पष्ट लक्षण शुरू होने से बहुत पहले पहले लक्षण दिखाई देते हैं। रक्तस्राव त्वचा के क्षेत्र में होता है और पंचर रक्तस्राव जैसा दिखता है। वे रोग के तेज होने के साथ समग्र तस्वीर को बढ़ाते हैं। संरचनाओं के बीच पहले स्थान पर त्वचा पुरपुरा है - एक बच्चे या एक वयस्क में दाने। रक्तस्रावी अभिव्यक्तियाँ आमतौर पर अचानक दिखाई देती हैं, मुख्यतः रात में।

दुर्लभ स्थितियों में, "खूनी आँसू" को एक लक्षण के रूप में पहचाना जा सकता है, जो आंख क्षेत्र से अत्यधिक रक्तस्राव के कारण होता है। आमतौर पर यह घटना त्वचा की संरचनाओं के साथ देखी जाती है। रक्त लगातार और प्रचुर मात्रा में बहता है, इस घटना की पृष्ठभूमि के खिलाफ, एनीमिया हो सकता है। गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव कम आम है, लेकिन लड़कियों में, प्रक्रिया गर्भाशय विकृति और स्राव के साथ हो सकती है। शायद ही कभी, पुरपुरा के साथ, रक्तगुल्म और लंबे समय तक रक्त प्रवाह हो सकता है। बीमारी से पीड़ित बच्चों को आमतौर पर कोई शिकायत नहीं होती है, सिवाय इसके कि कुछ लक्षणों को अलग किया जा सकता है।

• सुस्ती और उदासीनता की सामान्य स्थिति;
• थकान में वृद्धि;
• सामान्य शरीर का तापमान;
• प्लीहा और यकृत का सामान्य आकार;
• तेज और गंभीर चिड़चिड़ापन।

रोग के जीर्ण रूप आमतौर पर 7 साल की उम्र के बाद बच्चों में होते हैं। पाठ्यक्रम लहरदार होता है, जब छूट और एक्ससेर्बेशन वैकल्पिक होते हैं।

बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा फोटो

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, जिसकी तस्वीर लेख में प्रस्तुत की गई है, के कई रूप और अभिव्यक्तियाँ हैं। छोटे बच्चों में इसकी उपस्थिति के मुख्य लक्षण श्लेष्म झिल्ली में और त्वचा के नीचे रक्तस्राव और बहाव हैं। रक्तस्राव का रंग लाल से हरे रंग तक होता है, और चेहरे और शरीर पर दाने का आकार छोटे पेटीचिया से शुरू होकर बड़े छाले और धब्बे तक हो जाता है।

अभिव्यक्ति को समरूपता की अनुपस्थिति और शिक्षा के अनुक्रम के तर्क की विशेषता है। बच्चों में, शिक्षा चोट या परेशान नहीं करती है। जब नैदानिक ​​प्रकार की छूट का चरण आता है, तो रोग गायब हो जाता है और पूरी तरह से गायब हो जाता है।

त्वचीय रक्तस्रावी सिंड्रोम में कई विशिष्ट और विशिष्ट अभिव्यक्तियाँ होती हैं।

• रक्तस्रावी लक्षण की गंभीरता दर्दनाक प्रभाव के अनुरूप नहीं होती है। संरचनाएं अचानक और अप्रत्याशित रूप से प्रकट हो सकती हैं।
• बचपन की बीमारी के दौरान, बहुरूपता देखी जाती है, जिसमें चकत्ते की विविधता और आकार संकेतक भिन्न और बहुआयामी होते हैं।
• त्वचीय रक्तस्राव की कोई पसंदीदा स्थानीयकरण साइट नहीं है। उदाहरण के लिए, हाथ, शरीर, चेहरे, पैरों और शरीर के अन्य क्षेत्रों पर चकत्ते दिखाई दे सकते हैं।

बचपन की बीमारी की सबसे खतरनाक अभिव्यक्ति श्वेतपटल में रक्तस्राव की उपस्थिति है, जो सबसे गंभीर जटिलता - मस्तिष्क रक्तस्राव को जन्म दे सकती है। इस पाठ्यक्रम का परिणाम विकृति विज्ञान के रूप और स्थान के साथ-साथ किए गए चिकित्सीय उपायों पर निर्भर करता है। रोग की व्यापकता के बारे में बोलते हुए, यह ध्यान दिया जा सकता है कि इसकी आवृत्ति प्रति वर्ष प्रति मिलियन जनसंख्या पर 10 से 125 मामलों तक होती है।

बच्चों के उपचार में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा

प्रभावी उपचार विधियों को निर्धारित करने से पहले, रोग का अध्ययन किया जाता है - एक विस्तृत निदान। यह संभव है कि रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या में कमी और सबसे अधिक रक्तस्राव का समय मिलेगा। इस घटना की अवधि और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की डिग्री के बीच हमेशा एक पत्राचार नहीं होता है। परिवर्तित रक्त गुण, इसमें हार्मोन में परिवर्तन, साथ ही अन्य पदार्थ रोग की उपस्थिति के द्वितीयक संकेतक के रूप में कार्य करते हैं।

विभेदक निदान

रोग को कई अन्य अभिव्यक्तियों से अलग किया जाना चाहिए जो उनके संकेतों और रोगसूचक संकेतकों में समान हैं।

• तीव्र ल्यूकेमिया - इस मामले में, अस्थि मज्जा में मेटाप्लासिया प्रकट होता है।
• एसएलई - एक विस्तृत निदान के लिए, एक प्रतिरक्षाविज्ञानी अध्ययन से जानकारी को ध्यान में रखना आवश्यक है।
• थ्रोम्बोसाइटोपैथी में विपरीत दिशा में प्लेटलेट्स की सामग्री और स्तर में बदलाव शामिल है।

बच्चों के लिए उपचार गतिविधियाँ

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, जिसकी एक तस्वीर लेख में प्रस्तुत की गई है, यदि रोग के रूप गंभीर नहीं हैं, तो कोई उपचार नहीं माना जाता है। मध्यम गंभीरता के साथ, रक्तस्राव का खतरा बढ़ने पर चिकित्सीय हस्तक्षेप का संकेत दिया जाता है। ऐसी घटनाएं मुख्य रूप से अल्सर, उच्च रक्तचाप, ग्रहणी संबंधी अल्सर की विशेषता हैं। यदि विश्लेषण में प्लेटलेट काउंट एक मान तक पहुंच जाता है<20-30×10^9/л, то терапия назначается в стационарных условиях. Если больной человек страдает от хронической формы проявления заболевания, для которой характерны обильные течения крови и попадание жидкости в жизненно важные элементы, проводится спленэктомия. Ребенок во время геморрагического криза должен проводить время в постели.

1. यदि चिकित्सा एक रोगजनक प्रकृति की है, तो ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स को मौखिक मार्ग द्वारा प्रति दिन शरीर के वजन के 2 मिलीग्राम / किग्रा पर निर्धारित किया जाता है, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स का उपयोग किया जाता है (साइक्लोफॉस्फेमाइड, विन्क्रिस्टाइन, यदि अन्य तरीके अप्रभावी हैं)। सभी फंड विशेष रूप से डॉक्टर द्वारा निर्धारित किए जाते हैं।
2. रोग की अभिव्यक्ति के लक्षणों और विशेषताओं को खत्म करने के लिए, मानव आईजी का उपयोग किया जाता है, जबकि बच्चे को दो दिनों के लिए शरीर के वजन के 1 ग्राम प्रति किलोग्राम की खुराक निर्धारित की जाती है।
3. Danazol, जिसमें एंड्रोजेनिक प्रभाव होता है, अक्सर इंटरफेरॉन समूह की दवाओं के साथ-साथ ROFERON-A, REAFERON, ANTI-A का उपयोग किया जाता है।
4. रोगसूचक समूह के उपचार अमीनोकैप्रोइक एसिड, एथमसाइलेट हैं।

पूर्वानुमान कारक

ज्यादातर स्थितियों में, पूर्वानुमान अनुकूल है। बच्चों में, 90% मामलों में पूर्ण वसूली होती है, वयस्कों में - 75% में। प्रक्रिया के तीव्र चरण में, रक्तस्रावी स्ट्रोक के रूप में ध्यान देने योग्य जटिलताएं हो सकती हैं, जबकि मृत्यु का उच्च जोखिम होता है। उपचार करते समय, यह आवश्यक है कि बीमार व्यक्ति लगातार एक हेमटोलॉजिस्ट की देखरेख में हो, जबकि उपचार एजेंटों के आहार से बाहर करना महत्वपूर्ण है जो प्लेटलेट एकत्रीकरण के गुणों को प्रभावित करते हैं। इन दवाओं में कैफीन, एस्पिरिन, बार्बिट्यूरेट शामिल हैं।

वयस्कों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा फोटो

अन्य लक्षणों के साथ वयस्कों में दाने भी होते हैं। नैदानिक ​​तस्वीर बच्चों में रोग की अभिव्यक्तियों के समान है। त्वचा पर धब्बे और गठन किसी व्यक्ति को परेशान नहीं करते हैं। एकमात्र चेतावनी यह है कि वयस्क आबादी के बीच थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (लेख में फोटो देखें) निष्पक्ष सेक्स को प्रभावित करने की संभावना 2-3 गुना अधिक है।

वयस्कों के उपचार में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा

बच्चों और वयस्कों में चिकित्सा परिसर में कई समानताएं हैं, और सभी चिकित्सीय विधियां इस बात से निर्धारित होती हैं कि रोग कितना कठिन है और यह कैसे रहना चाहिए। उपचार में रूढ़िवादी चिकित्सा शामिल है, जिसमें दवाएं लेने के साथ-साथ शल्य चिकित्सा पद्धतियों का उपयोग शामिल है। रोग की अभिव्यक्ति के बावजूद, बिस्तर पर आराम वसूली का एक महत्वपूर्ण हिस्सा है।

दवा से इलाज

पहले, बच्चों में एक बीमारी के इलाज के लिए उपचार का वर्णन किया गया था, सिद्धांत रूप में, वे सभी वयस्कों के लिए उपयुक्त हैं, लेकिन स्थिति को सरल बनाने और स्थिति में सुधार करने के लिए, आहार में हार्मोनल दवाओं को शामिल करने की सिफारिश की जाती है जो संवहनी पारगम्यता को कम करने में मदद करते हैं। और रक्त का थक्का जमाना बढ़ा देता है। यदि शरीर पर कई दाने हों, साथ ही अन्य लक्षण हों, तो कई समूहों के धन का उपयोग प्रभावी होता है।

1. प्रेडनिसोलोन प्रति दिन शरीर के वजन के 2 मिलीग्राम प्रति किलोग्राम की दर से लगाया जाता है, बाद में खुराक कम कर दी जाती है। आमतौर पर, यह थेरेपी एक जबरदस्त प्रभाव देती है, रोगियों में हार्मोन वापसी के बाद एक रिलैप्स होता है।
2. यदि वयस्कों में किए गए उपायों के परिणाम नहीं मिले हैं, तो इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स का उपयोग किया जाता है। यह इमरान है, प्रति दिन शरीर के वजन के प्रति किलो 2-3 मिलीग्राम। चिकित्सा की अवधि 5 महीने तक है। साथ ही सप्ताह में एक बार विन्क्रिस्टाइन 1-2 मिलीग्राम।

इस तरह के उपचार के प्रभाव को कुछ हफ्तों के बाद ही पता लगाया जा सकता है, समय के साथ खुराक कम हो जाती है। मरीजों को एक विटामिन कॉम्प्लेक्स का भी उपयोग करना चाहिए, विशेष रूप से समूह पी, सी। इस तरह के उपायों से प्लेटलेट्स के गुणों में ध्यान देने योग्य सुधार करना संभव हो जाएगा। इसके अलावा, डॉक्टर कैल्शियम लवण, अमीनोकैप्रोइक एसिड, एटीपी, मैग्नीशियम सल्फेट लिखते हैं। प्राकृतिक लोक उपचार के संग्रह प्रभावी हैं (बिछुआ, गुलाब कूल्हों, काली मिर्च, सेंट जॉन पौधा)।

यदि उपचार के रूढ़िवादी तरीके विशेष रूप से प्रभावी नहीं हैं, तो यह शल्य चिकित्सा विधियों द्वारा प्लीहा को हटाने का सहारा लेने की बात आती है। अक्सर, हानिकारक कोशिकाओं की संख्या को कम करने के लिए साइटोस्टैटिक एजेंट निर्धारित किए जाते हैं। लेकिन इन दवाओं का उपयोग केवल दुर्लभ मामलों (इमरान, विंक्रिस्टिन, साइक्लोफॉस्फेन) में किया जाता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लिए आहार

मुख्य आवश्यकता, जो रोग से जल्दी छुटकारा पाने की संभावना मानती है, एक विशेष आहार का पालन है। रोगी का पोषण मध्यम पौष्टिक और संपूर्ण होना चाहिए। भोजन ठंडा परोसा जाता है, यह तरल होना चाहिए और इसमें छोटे हिस्से होने चाहिए। दाने, जिसकी तस्वीर लेख में प्रस्तुत की गई थी, यदि आप सही खाद्य पदार्थों का उपयोग करते हैं तो जल्दी से गायब हो सकते हैं।

प्लेटलेट्स कम करने के लिए भोजन

कोई विशिष्ट चिकित्सा मेनू नहीं है, लेकिन मुख्य नियम प्रोटीन और आवश्यक विटामिन के साथ पूर्ण भोजन प्राप्त करना है। लाभ कई उत्पाद समूहों के उपयोग में निहित है।

• एक प्रकार का अनाज;
• मूंगफली और अन्य पागल;
• उनसे फल और रस;
• कोई भी सब्जी;
• मक्का;
• गोमांस जिगर;
• अनाज;
• गेहूं और उससे उत्पाद।

आहार से क्या बाहर करना है

• मसालेदार और नमकीन भोजन;
• उच्च वसा वाले खाद्य पदार्थ;
• अशुद्धियों और सुगंधित योजक के साथ भोजन;
• गर्म मसाले और सॉस;
• रेस्तरां भोजन और फास्ट फूड उत्पाद।

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थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा एक प्रकार का रक्तस्रावी प्रवणता है जो लाल प्लेटलेट्स - प्लेटलेट्स की कमी के कारण होता है, जो अक्सर किसके कारण होता है प्रतिरक्षा तंत्र... थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लक्षण त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली में सहज, एकाधिक, बहुरूपी रक्तस्राव, साथ ही नाक, मसूड़े, गर्भाशय और अन्य रक्तस्राव हैं। यदि थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का संदेह है, तो एनामेनेस्टिक और नैदानिक ​​​​डेटा, एक सामान्य रक्त परीक्षण के संकेतक, कोगुलोग्राम, एलिसा, रक्त स्मीयरों की माइक्रोस्कोपी, अस्थि मज्जा पंचर का मूल्यांकन किया जाता है। वी औषधीय प्रयोजनोंरोगियों को कॉर्टिकोस्टेरॉइड निर्धारित किया जाता है, हेमोस्टैटिक दवाएं, साइटोस्टैटिक थेरेपी, स्प्लेनेक्टोमी की जाती है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (वेरलहोफ रोग, सौम्य थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) एक हेमटोलॉजिकल पैथोलॉजी है जो रक्त में प्लेटलेट्स की मात्रात्मक कमी की विशेषता है, रक्तस्राव की प्रवृत्ति के साथ, रक्तस्रावी सिंड्रोम का विकास। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के साथ, प्लेटलेट्स का स्तर परिधीय रक्तअस्थि मज्जा में मेगाकारियोसाइट्स की सामान्य या थोड़ी बढ़ी हुई संख्या के साथ शारीरिक - 150x10 9 / एल से काफी नीचे चला जाता है। घटना की आवृत्ति के संदर्भ में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा अन्य रक्तस्रावी प्रवणता के बीच पहले स्थान पर है। रोग आमतौर पर बचपन में प्रकट होता है (प्रारंभिक और पूर्वस्कूली अवधि में चरम के साथ)। किशोरों और वयस्कों में, महिलाओं में पैथोलॉजी 2-3 गुना अधिक बार पाई जाती है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का वर्गीकरण इसके एटियलॉजिकल, रोगजनक और को ध्यान में रखता है नैदानिक ​​सुविधाओं... कई विकल्प हैं - इडियोपैथिक (वेरलहोफ रोग), आइसो-, ट्रांस-, हेटेरो- और ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, वेरलहोफ लक्षण परिसर (रोगसूचक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया)।

तीव्र, जीर्ण और आवर्तक रूप प्रवाह के साथ पृथक होते हैं। बचपन के लिए तीव्र रूप अधिक विशिष्ट है, रक्त में प्लेटलेट्स के स्तर के सामान्य होने के साथ 6 महीने तक रहता है, इसमें कोई रिलैप्स नहीं होता है। जीर्ण रूप 6 महीने से अधिक समय तक रहता है, वयस्क रोगियों में अधिक आम है; आवर्तक - प्लेटलेट के स्तर के सामान्य होने के बाद थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के एपिसोड की पुनरावृत्ति के साथ एक चक्रीय पाठ्यक्रम है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के कारण

45% मामलों में, इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा होता है, बिना किसी स्पष्ट कारण के अनायास विकसित होता है। 40% मामलों में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विभिन्न से पहले होता है संक्रामक रोग(वायरल या बैक्टीरियल), लगभग 2-3 सप्ताह पहले स्थानांतरित किया गया। ज्यादातर मामलों में, ये गैर-विशिष्ट उत्पत्ति के ऊपरी श्वसन पथ के संक्रमण हैं, 20% में - विशिष्ट (चिकनपॉक्स, खसरा, रूबेला, पैरोटाइटिससंक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस, काली खांसी)। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा मलेरिया के पाठ्यक्रम को जटिल बना सकता है, टाइफाइड ज्वर, लीशमैनियासिस, सेप्टिक अन्तर्हृद्शोथ। कभी-कभी थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा टीकाकरण की पृष्ठभूमि के खिलाफ खुद को प्रकट करता है - सक्रिय (टीकाकरण) या निष्क्रिय (γ - ग्लोब्युलिन का प्रशासन)। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा को दवाएं (बार्बिट्यूरेट्स, एस्ट्रोजेन, आर्सेनिक, मरकरी), एक्स-रे (रेडियोधर्मी आइसोटोप) के लंबे समय तक संपर्क, व्यापक सर्जरी, आघात, अत्यधिक सूर्यातप के कारण ट्रिगर किया जा सकता है। बीमारी के पारिवारिक मामले सामने आए हैं।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के अधिकांश प्रकार प्रकृति में प्रतिरक्षात्मक होते हैं और एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी (आईजीजी) के उत्पादन से जुड़े होते हैं। प्लेटलेट्स की सतह पर प्रतिरक्षा परिसरों के गठन से प्लेटलेट्स का तेजी से विनाश होता है, उनकी जीवन प्रत्याशा सामान्य रूप से 7-10 दिनों के बजाय कई घंटों तक कम हो जाती है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का आइसोइम्यून रूप रक्त या प्लेटलेट द्रव्यमान के बार-बार आधान के दौरान "विदेशी" प्लेटलेट्स के रक्त में प्रवेश के साथ-साथ मां और भ्रूण प्लेटलेट्स की एंटीजेनिक असंगति के कारण हो सकता है। हेटेरोइम्यून रूप तब विकसित होता है जब प्लेटलेट्स की एंटीजेनिक संरचना विभिन्न एजेंटों (वायरस, दवाओं) द्वारा क्षतिग्रस्त हो जाती है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का ऑटोइम्यून संस्करण अपने स्वयं के अपरिवर्तित प्लेटलेट एंटीजन के खिलाफ एंटीबॉडी की उपस्थिति के कारण होता है और आमतौर पर एक ही उत्पत्ति (एसएलई, ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया) के अन्य रोगों के साथ जोड़ा जाता है। नवजात शिशुओं में ट्रांसिम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का विकास एक माँ के एंटीप्लेटलेट ऑटोएंटिबॉडी द्वारा उकसाया जाता है, जिसके पास प्लेसेंटा से गुजरने वाला थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा होता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में प्लेटलेट्स की कमी मेगाकारियोसाइट्स को कार्यात्मक क्षति से जुड़ी हो सकती है, लाल प्लेटलेट्स लगाने की प्रक्रिया का उल्लंघन। उदाहरण के लिए, वर्लहोफ लक्षण परिसर एनीमिया (बी -12 की कमी, अप्लास्टिक), तीव्र और में हेमटोपोइजिस की अप्रभावीता के कारण है। जीर्ण ल्यूकेमिया, हेमटोपोइएटिक अंगों (रेटिकुलोसिस) के प्रणालीगत रोग, घातक ट्यूमर के अस्थि मज्जा मेटास्टेसिस।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के साथ, थ्रोम्बोप्लास्टिन और सेरोटोनिन के गठन का उल्लंघन होता है, सिकुड़न में कमी और केशिका दीवार की पारगम्यता में वृद्धि होती है। इसके साथ जुड़े रक्तस्राव के समय का लंबा होना, थ्रोम्बस के गठन की प्रक्रियाओं का उल्लंघन और रक्त के थक्के का पीछे हटना है। रक्तस्रावी उत्तेजना के साथ, प्लेटलेट्स की संख्या तैयारी में एकल कोशिकाओं तक कम हो जाती है, छूट की अवधि के दौरान इसे सामान्य से नीचे के स्तर पर बहाल किया जाता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लक्षण

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा चिकित्सकीय रूप से तब प्रकट होता है जब प्लेटलेट काउंट 50x10 9 / l से नीचे गिर जाता है, आमतौर पर एटियलॉजिकल कारक के संपर्क में आने के 2-3 सप्ताह बाद। रक्तस्राव पेटीचियल-स्पॉटेड (चोट) प्रकार की विशेषता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वाले मरीजों में त्वचा के नीचे श्लेष्म झिल्ली ("सूखा" संस्करण), साथ ही रक्तस्राव ("गीला" संस्करण) में त्वचा के नीचे कई दर्द रहित रक्तस्राव होते हैं। वे अनायास (अक्सर रात में) विकसित होते हैं और उनकी गंभीरता दर्दनाक प्रभाव की ताकत के अनुरूप नहीं होती है।

रक्तस्रावी चकत्ते बहुरूपी (मामूली पेटीचिया और इकोस्मोसिस से लेकर बड़े घाव और खरोंच तक) और पॉलीक्रोमिक (चमकदार बैंगनी-नीले से हल्के पीले-हरे रंग के होते हैं, जो घटना के समय पर निर्भर करता है)। अक्सर, धड़ और अंगों की सामने की सतह पर रक्तस्राव होता है, शायद ही कभी चेहरे और गर्दन में। टॉन्सिल, नरम और कठोर तालू, कंजाक्तिवा और रेटिना के श्लेष्म झिल्ली पर भी रक्तस्राव निर्धारित किया जाता है, कान का परदा, वसा ऊतक में, पैरेन्काइमल अंग, मस्तिष्क की सीरस झिल्लियाँ।

पैथोग्नोमोनिक तीव्र रक्तस्राव- दांत निकालने और टॉन्सिल्लेक्टोमी के बाद नाक और मसूड़े से खून आना। हेमोप्टाइसिस, खूनी उल्टी और दस्त, मूत्र में रक्त दिखाई दे सकता है। महिलाओं में, गर्भाशय से रक्तस्राव आमतौर पर मेनोरेजिया और मेट्रोरहागिया के रूप में होता है, साथ ही साथ ओवुलेटरी ब्लीडिंगवी पेट की गुहालक्षणों के साथ अस्थानिक गर्भावस्था... मासिक धर्म से ठीक पहले त्वचा के रक्तस्रावी तत्व, नाक और अन्य रक्तस्राव दिखाई देते हैं। शरीर का तापमान सामान्य रहता है, टैचीकार्डिया संभव है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के साथ, मध्यम स्प्लेनोमेगाली होता है। विपुल रक्तस्राव के साथ, आंतरिक अंगों का एनीमिया विकसित होता है, लाल अस्थि मज्जा का हाइपरप्लासिया और मेगाकारियोसाइट्स।

दवा का रूप प्रशासन के तुरंत बाद प्रकट होता है औषधीय उत्पाद, सहज वसूली के साथ 1 सप्ताह से 3 महीने तक रहता है। विकिरण थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा गंभीर है रक्तस्रावी प्रवणताअस्थि मज्जा के हाइपो- और अप्लास्टिक अवस्था में संक्रमण के साथ। शिशु रूप (2 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में) की तीव्र शुरुआत, गंभीर, अक्सर पुरानी और गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (9 / एल) होती है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के दौरान, रक्तस्रावी संकट की अवधि, नैदानिक ​​और नैदानिक-हेमटोलॉजिकल छूट का पता लगाया जाता है। रक्तस्रावी संकट के साथ, रक्तस्राव और प्रयोगशाला परिवर्तन स्पष्ट होते हैं, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ नैदानिक ​​​​छूट की अवधि के दौरान, रक्तस्राव प्रकट नहीं होता है। पर पूर्ण छूटकोई रक्तस्राव और प्रयोगशाला परिवर्तन नहीं हैं। बड़े रक्त हानि के साथ थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के साथ, तीव्र पोस्ट-रक्तस्रावी एनीमिया मनाया जाता है, दीर्घकालिक जीर्ण रूप के साथ - पुराना लोहे की कमी से एनीमिया.

सबसे भयानक जटिलता - सेरेब्रल रक्तस्राव अचानक विकसित होता है और तेजी से बढ़ता है, चक्कर आना, सिरदर्द, उल्टी, आक्षेप, तंत्रिका संबंधी विकार के साथ।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का निदान

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का निदान एक हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा स्थापित किया जाता है, इतिहास, पाठ्यक्रम की विशेषताओं और परिणामों को ध्यान में रखते हुए प्रयोगशाला अनुसंधान (नैदानिक ​​विश्लेषणरक्त और मूत्र, कोगुलोग्राम, एलिसा, रक्त स्मीयरों की माइक्रोस्कोपी, अस्थि मज्जा पंचर)।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा संकेत दिया गया है तेज गिरावटरक्त में प्लेटलेट्स की संख्या (9 / एल), रक्तस्राव के समय में वृद्धि (> 30 मिनट), प्रोथ्रोम्बिन समय और एपीटीटी, थक्के के वापस लेने की डिग्री या अनुपस्थिति में कमी। ल्यूकोसाइट्स की संख्या आमतौर पर सामान्य सीमा के भीतर होती है, एनीमिया महत्वपूर्ण रक्त हानि के साथ प्रकट होता है। रक्तस्रावी संकट की ऊंचाई पर, सकारात्मक एंडोथेलियल परीक्षण (चुटकी, टूर्निकेट, चुभन) का पता लगाया जाता है। रक्त स्मीयर में, आकार में वृद्धि और प्लेटलेट्स की ग्रैन्युलैरिटी में कमी निर्धारित की जाती है। लाल अस्थि मज्जा की तैयारी में, सामान्य या बढ़ी हुई राशिमेगाकारियोसाइट्स, अपरिपक्व रूपों की उपस्थिति, प्लेटलेट्स को छोटे बिंदुओं में रखना। पुरपुरा की स्वप्रतिरक्षी प्रकृति की पुष्टि रक्त में एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी की उपस्थिति से होती है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा अस्थि मज्जा की अप्लास्टिक या घुसपैठ प्रक्रियाओं से विभेदित है, तीव्र ल्यूकेमिया, थ्रोम्बोसाइटोपैथिस, एसएलई, हीमोफिलिया, रक्तस्रावी वास्कुलिटिस, हाइपो- और डिस्फिब्रिनोजेनमिया, किशोर गर्भाशय रक्तस्राव।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का उपचार और रोग का निदान

हेमोरेजिक सिंड्रोम के बिना पृथक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (प्लेटलेट्स> 50x10 9 / एल) के साथ थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में, उपचार नहीं किया जाता है; मध्यम थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ (30-50 x10 9 / एल) दवाई से उपचारमामले में दिखाया गया है भारी जोखिमरक्तस्राव का विकास ( धमनी का उच्च रक्तचाप, पेप्टिक छालापेट और ग्रहणी 12)। 9 / एल के प्लेटलेट स्तर पर, उपचार बिना किया जाता है अतिरिक्त संकेतएक अस्पताल की स्थापना में।

हेमोस्टैटिक दवाओं की शुरूआत से रक्तस्राव बंद हो जाता है, एक हेमोस्टैटिक स्पंज को शीर्ष पर लगाया जाता है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की कम खुराक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को रोकने और संवहनी पारगम्यता को कम करने के लिए निर्धारित की जाती है; हाइपरइम्यून ग्लोब्युलिन। बड़ी रक्त हानि के साथ, प्लाज्मा और धुले हुए लाल रक्त कोशिकाओं का आधान संभव है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लिए प्लेटलेट इन्फ्यूजन का संकेत नहीं दिया जाता है।

बीमारी में जीर्ण रूपमहत्वपूर्ण अंगों में भारी रक्तस्राव और रक्तस्राव के पुनरुत्थान के साथ, स्प्लेनेक्टोमी किया जाता है। शायद इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (साइटोस्टैटिक्स) की नियुक्ति। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का उपचार, यदि आवश्यक हो, तो अंतर्निहित बीमारी के लिए चिकित्सा के साथ जोड़ा जाना चाहिए।

ज्यादातर मामलों में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का पूर्वानुमान बहुत अनुकूल है, 75% मामलों में (बच्चों में - 90% में) पूर्ण वसूली संभव है। जटिलताएं (जैसे, रक्तस्रावी स्ट्रोक) तीव्र चरण में होती हैं, जिससे मृत्यु का खतरा होता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के साथ, एक हेमटोलॉजिस्ट की निरंतर निगरानी की आवश्यकता होती है, प्लेटलेट्स (एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड, कैफीन, बार्बिटुरेट्स) के एकत्रीकरण गुणों को प्रभावित करने वाली दवाओं को बाहर रखा गया है, खाद्य एलर्जी, बच्चों को टीकाकरण करते समय सावधानी दिखाई जाती है, विद्रोह सीमित है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (वेरलहोफ रोग): लक्षण और उपचार

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (वेरलहोफ रोग) - मुख्य लक्षण:

• सिरदर्द
• दुर्बलता
• पेट में दर्द
• चक्कर आना
• उच्च तापमान
• मतली
• भूख में कमी
• छाती में दर्द
• उलटी करना
• प्लीहा इज़ाफ़ा
• बढ़ी हुई थकान
• मसूड़ों से खून बहना
• नाक से खून आना
• बुखार
• नेत्र रक्तस्राव
• दृश्य हानि
• चमड़े के नीचे का रक्तस्राव
• रक्तगुल्म
• गर्भाशय रक्तस्राव

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा या वर्लहोफ रोग एक ऐसी बीमारी है जो प्लेटलेट्स की संख्या में कमी और एक साथ रहने की उनकी रोग संबंधी प्रवृत्ति की पृष्ठभूमि के खिलाफ होती है, और त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली की सतह पर कई रक्तस्रावों की उपस्थिति की विशेषता होती है। यह रोग रक्तस्रावी प्रवणता के समूह से संबंधित है, काफी दुर्लभ है (आंकड़ों के अनुसार, प्रति वर्ष 10-100 लोग इससे बीमार होते हैं)। इसका वर्णन पहली बार 1735 में प्रसिद्ध जर्मन चिकित्सक पॉल वर्लहोफ ने किया था, जिसके बाद इसका नाम पड़ा। सबसे अधिक बार, सब कुछ 10 वर्ष की आयु से पहले ही प्रकट हो जाता है, जबकि यह दोनों लिंगों को समान आवृत्ति के साथ प्रभावित करता है, और यदि हम वयस्कों (10 वर्ष की आयु के बाद) के आंकड़ों के बारे में बात करते हैं, तो महिलाएं पुरुषों की तुलना में दोगुनी बार बीमार होती हैं।

रोग की एटियलजि

ज्यादातर मामलों में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के कारणों को निर्धारित करना असंभव है, हालांकि वैज्ञानिक यह पता लगाने में सक्षम थे कि आनुवंशिक दोष इसके विकास में एक प्रमुख भूमिका नहीं निभाते हैं। कभी-कभी यह शरीर में थ्रोम्बोसाइटोपोइटिन के उत्पादन में व्यवधान या क्रेब्स चक्र में शामिल एंजाइमों में कमी से जुड़े वंशानुगत विकृति की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है, लेकिन ये अलग-थलग मामले हैं।

सबसे संभावित कारणजो पुरपुरा का कारण बन सकता है, डॉक्टरों का उल्लेख है:

• अप्लास्टिक एनीमिया के विकास के कारण हेमटोपोइएटिक प्रणाली की खराबी;
• अस्थि मज्जा के ट्यूमर के घाव;
• मानव शरीर पर विकिरण का हानिकारक प्रभाव, जो मायलोपोइज़िस के उल्लंघन का कारण बनता है - विकास और परिपक्वता की प्रक्रिया आकार के तत्वरक्त;
• पिछले जीवाणु या वायरल संक्रमण (आंकड़ों के मुताबिक, 40% मामलों में, वर्लहोफ की बीमारी ठीक इसी वजह से होती है);
• संवहनी प्रतिस्थापन सर्जरी जो कारण हो सकती है यांत्रिक क्षतिप्लेटलेट्स;
• गामा ग्लोब्युलिन की शुरूआत के लिए शरीर की रोग संबंधी प्रतिक्रिया;
• कुछ का आवेदन गर्भनिरोधक दवाएं;
• ऑन्कोलॉजी के उपचार के लिए कीमोथेरेपी।

कभी-कभी वयस्कों में बीमारी के विकास का कारण एक ऑटोइम्यून प्रकृति का कोलेजनोसिस होता है, लंबे समय तक रक्त का ठहराव या गर्भावस्था (इस तथ्य की पुष्टि कुछ वैज्ञानिकों और डॉक्टरों ने की है, इसलिए इसका उल्लेख शायद ही कभी किया जाता है)।

वर्लहोफ रोग के विकास का तंत्र

रोग की शुरुआत कुल रक्त की मात्रा के संबंध में प्लेटलेट घटकों की संख्या में तेजी से कमी की विशेषता है, जिससे इसकी जमावट का उल्लंघन होता है। यह प्रक्रिया रक्त वाहिकाओं, डिस्ट्रोफी के ट्राफिज्म (पोषण) के उल्लंघन के साथ है संवहनी एंडोथेलियमऔर एरिथ्रोसाइट्स के संबंध में संवहनी दीवारों की पारगम्यता में वृद्धि। रोग का कोर्स इस तथ्य से बढ़ जाता है कि इसके विकास के दौरान कार्य बाधित होता है प्रतिरक्षा तंत्र, जो एंटीप्लेटलेट इम्युनोग्लोबुलिन का उत्पादन करना शुरू कर देता है जो प्लेटलेट्स के लसीका (विनाश) का कारण बनता है। यह कहा जाना चाहिए कि इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा शब्द का अर्थ है कि उपरोक्त सभी प्रक्रियाएं तेजी से विकसित हो रही हैं, लेकिन पूर्वगामी से, यह निष्कर्ष निकाला जा सकता है कि थ्रोम्बोसाइटोपेनिया सभी रोगजनक प्रक्रियाओं का आधार है, जो संवहनी डिस्ट्रोफी का कारण बनता है और इसका कारण बन जाता है। लंबे समय तक रक्तस्रावी रक्तस्राव का विकास।

नैदानिक ​​​​तस्वीर और रोग के प्रकार

रोग प्रक्रिया के विकास के कारणों की उपस्थिति (और कभी-कभी अनुपस्थिति) के आधार पर मानव शरीर, अज्ञातहेतुक (सच), ऑटोइम्यून और थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा है।

डॉक्टरों ने पाया है कि वर्लहोफ की बीमारी तीव्र और जीर्ण रूपों में मौजूद हो सकती है, जबकि तीव्र रूप का निदान अक्सर बच्चों में किया जाता है। पूर्वस्कूली उम्रऔर जीर्ण - 20 या 50 वर्ष की आयु के वयस्कों में। सभी प्रकार के रोग लगभग समान लक्षणों के साथ होते हैं, जिनके बीच का अंतर मुख्य रूप से उनकी अभिव्यक्ति की तीव्रता से होता है।

1. जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, सहज द्वारा विशेषता है, तीव्र विकास, साथ ही इसके कारणों का पता लगाने के अवसर की कमी।
2. थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा को रोग की सबसे खतरनाक अभिव्यक्ति माना जाता है, क्योंकि यह एक घातक पाठ्यक्रम की विशेषता है, जो एक नियम के रूप में, रोगी की मृत्यु की ओर जाता है। यह वाहिकाओं में हाइलिन रक्त के थक्कों की उपस्थिति के साथ होता है, जो रक्त के प्रवाह को पूरी तरह से अवरुद्ध करता है, और इसके कई लक्षण केवल इसके लक्षण हैं: बुखार, न्यूरोसिस, गुर्दे की विफलता (वास्तव में, रोगी की मृत्यु मुख्य रूप से विफलता के कारण होती है गुर्दे)।
3. ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा अनिवार्य रूप से एक प्रकार का है अज्ञातहेतुक पुरपुरा, जिसके विकास के कारण अभी भी स्पष्ट नहीं हैं। यह इस तथ्य की विशेषता है कि शरीर अपने प्लेटलेट्स के खिलाफ एंटीबॉडी का सख्ती से उत्पादन करना शुरू कर देता है, जिससे रक्त में उनकी एकाग्रता में काफी कमी आती है, और रोग प्रक्रिया, एक नियम के रूप में, जीर्ण है।

रोग के मुख्य लक्षण

रक्तस्रावी उत्पत्ति के इस रोग के रूप में वर्लहोफ रोग, मुख्य रूप से विभिन्न की उपस्थिति के साथ होता है संवहनी विकृति, जो छोटे (प्रारंभिक चरणों में) या बड़े चमड़े के नीचे के हेमटॉमस के साथ-साथ त्वचीय रक्तस्राव (त्वचा की ऊपरी परतों में पंचर रक्तस्राव) की तीव्र उपस्थिति की विशेषता है। हेमटॉमस अनायास हो सकता है या खरोंच के परिणामस्वरूप, उनकी संख्या बढ़ जाती है यदि त्वचा के प्रभावित क्षेत्र (उदाहरण के लिए, एक अंग) को एक रबर बैंड के साथ संक्षेप में कस दिया जाता है। एक नैदानिक ​​रक्त परीक्षण बहुत कम प्लेटलेट द्रव्यमान दिखाता है। प्रति बार-बार होने वाले लक्षणइसमें आंखों के श्लेष्म झिल्ली को प्रभावित करने वाले रक्तस्राव शामिल हैं, स्वयं कोष और यहां तक ​​कि मस्तिष्क, जो पिछले लक्षणों के बिना होते हैं, तेजी से प्रगति करते हैं और चक्कर आना, कभी-कभी मतली और उल्टी के साथ होते हैं।

उपरोक्त के अतिरिक्त बाहरी लक्षणथ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा की विशेषता है कम सामग्रीरक्त में हीमोग्लोबिन, और, परिणामस्वरूप, लोहे की कमी वाले एनीमिया के लक्षणों की उपस्थिति। "रक्तस्रावी दाने" की उपस्थिति की पृष्ठभूमि के खिलाफ रोगी के शरीर का तापमान काफी बढ़ जाता है, पेट में गंभीर दर्द और हेमट्यूरिया दिखाई देते हैं (बिगड़ा हुआ गुर्दे समारोह का प्रमाण)।

थ्रोम्बोटिक पुरपुरा के विपरीत, ऑटोइम्यून पुरपुरा के साथ प्लीहा का थोड़ा सा इज़ाफ़ा भी होता है, जो प्लेटलेट्स के निर्माण में बहुत महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है।

यदि हम इस बारे में बात करें कि बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा कैसे होता है, तो यह अक्सर लड़कों और लड़कियों में क्रमशः नाक और गर्भाशय के रक्तस्राव के साथ होता है।

निदान

रोग के निदान के मुख्य तरीकों में त्वचा की एक बाहरी चिकित्सीय परीक्षा, प्लेटलेट्स की एकाग्रता का निर्धारण करने के लिए एक सामान्य रक्त परीक्षण, मूत्र का एक जैव रासायनिक अध्ययन, मायलोपोइज़िस प्रक्रियाओं की तीव्रता का निर्धारण करने के लिए एक विश्लेषण - मायलोग्राम शामिल हैं। इसके अलावा, डॉक्टर नाक या गर्भाशय रक्तस्राव की बढ़ती आवृत्ति पर ध्यान देते हैं, जिन्हें रोग प्रक्रिया के विकास के "अप्रत्यक्ष" लक्षण माना जाता है।

यह कहने योग्य है कि बच्चों में इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के तेजी से विकास का निदान केवल त्वचा की एक दृश्य परीक्षा के आधार पर किया जाता है (इस मामले में निदान की पुष्टि करने के लिए प्रयोगशाला परीक्षण आवश्यक नहीं हैं, अर्थात उपचार तुरंत शुरू किया जा सकता है) .

कैसे प्रबंधित करें?

अस्पताल में बीमारी (विशेषकर उन्नत मामलों में) का इलाज करना आवश्यक है, क्योंकि डॉक्टरों का पहला काम प्लेटलेट्स के विनाश की प्रक्रियाओं को रोकना और रक्त में उनकी एकाग्रता को बढ़ाना है।

दवा उपचार रोग के लक्षणों के उन्मूलन के साथ शुरू होता है - स्थानीय (त्वचा) और सामान्य रक्तस्राव, इस उद्देश्य के लिए, हेमोस्टैटिक प्रभाव ("एस्कोरुटिन", "थ्रोम्बिन") वाली दवाओं का उपयोग किया जाता है। इसके बाद, रोगी को ग्लूकोकार्टिकोइड्स ("प्रेडनिसोलोन") और इम्युनोग्लोबुलिन निर्धारित किया जाता है। अनुपस्थिति के साथ सकारात्मक प्रभावड्रग थेरेपी से, डॉक्टर स्प्लेनेक्टोमी के रूप में सर्जिकल उपचार लिखते हैं - प्लीहा को हटाने। व्यापक मस्तिष्क रक्तस्राव के खतरे के साथ अत्यंत दुर्लभ मामलों में विधि का उपयोग किया जाता है।

यदि संभव हो (रोग प्रक्रिया के धीमे पाठ्यक्रम के साथ), रोगी को प्लास्मफेरेसिस के कई सत्र निर्धारित किए जाते हैं (यह प्लेटलेट्स के लिए एंटीबॉडी के रक्त को साफ करने में मदद करता है)। किसी डोनर से प्लेटलेट्स का आधान (इन्फ्यूजन) भी संभव है।

यह देखते हुए कि बच्चों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा असामान्य नहीं है, इसकी जिम्मेदारी है सफल इलाजमाता-पिता के साथ झूठ, जो नियमित रूप से बच्चे को डॉक्टर को दिखाना चाहिए और उसे आदी होना चाहिए स्वस्थ तरीकाजीवन (सख्त, शारीरिक गतिविधि और उचित पोषण एक विश्राम की संभावना को काफी कम कर देगा)।

वर्लहोफ रोग बहुत है गंभीर विकृतिसंचार प्रणाली, जो कुछ मामलों में रोगी की मृत्यु का कारण बन सकती है, हालांकि, उच्च गुणवत्ता के साथ और समय पर इलाज, अधिकांश रोगियों के लिए पूर्वानुमान अनुकूल होगा।

अगर आपको लगता है कि आपको थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (वेरलहोफ की बीमारी) है और इस बीमारी के लक्षण हैं, तो एक हेमेटोलॉजिस्ट आपकी मदद कर सकता है।

हम अपनी ऑनलाइन रोग निदान सेवा का उपयोग करने का भी सुझाव देते हैं, जो दर्ज किए गए लक्षणों के आधार पर संभावित बीमारियों का चयन करती है।

अक्सर, एक व्यक्ति त्वचा की सतह पर धब्बे बना सकता है, लेकिन यह दुर्लभ है जो इस तरह की अभिव्यक्तियों को रक्त की संरचना के उल्लंघन के लिए जिम्मेदार ठहरा सकता है। इस रोग को थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा कहा जाता है और यह कुछ विशेषताओं से संपन्न होता है।

पैथोलॉजी के कारण

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, या जैसा कि इसे भी कहा जाता है, वर्लहोफ रोग एक ऐसी बीमारी है जो रक्त में प्लेटलेट्स की मात्रात्मक उपस्थिति में परिवर्तन से सीधे संबंधित है। अक्सर, ये घटक एक साथ चिपक सकते हैं, जिससे उनकी संख्या में भी कमी आती है। रोग की इस तरह की प्रक्रिया में कई रक्तस्रावों की घटना होती है, जो न केवल बन सकती हैं शीर्ष परतएपिडर्मिस, लेकिन श्लेष्म झिल्ली पर भी।

यदि हम पैथोलॉजी की शुरुआत और विकास को प्रभावित करने वाले कारकों के बारे में बात करते हैं, तो अभी तक बीमारी के सटीक कारण की पहचान नहीं की गई है, लेकिन कुछ मामलों में यह वंशानुगत कारक से प्रभावित हो सकता है। रोग के अतिरिक्त और कम सामान्य कारणों में शामिल हैं:

• संचार प्रणाली के प्रदर्शन में नकारात्मक परिवर्तन;
• मस्तिष्क क्षेत्र में ट्यूमर नियोप्लाज्म;
• बाहरी प्रभाव बाहरी वातावरणसाथ बढ़ी हुई सामग्रीरेडियोधर्मी पदार्थ;
• एक जीवाणु या वायरल प्रकृति के शरीर में संक्रमण की उपस्थिति।

कुछ चिकित्सा विशेषज्ञतर्क है कि इस तरह के परिवर्तनों की उपस्थिति (वेरलहोफ रोग) कुछ गर्भनिरोधक दवाओं के उपयोग के साथ-साथ मुकाबला करने के लिए कीमोथेरेपी के उपयोग से प्रभावित हो सकती है। ऑन्कोलॉजिकल रोग... ऐसी बीमारी अक्सर बचपन में होती है, अधिक परिपक्व रोगियों में, मुख्य रूप से मानवता के कमजोर आधे के प्रतिनिधियों में विकृति का पता लगाया जा सकता है।

रोगसूचक लक्षण जो प्रकट होते हैं

जैसा कि पहले उल्लेख किया गया है, रक्त में प्लेटलेट्स के स्तर में उल्लेखनीय कमी आने के तुरंत बाद इस रोग के लक्षण प्रकट होने लगते हैं। मुख्य दृश्य लक्षणपैथोलॉजी त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पर चकत्ते की अभिव्यक्ति है। वे अलग-अलग गहराई और आकार के हो सकते हैं, जबकि उनके प्रकट होने की पीड़ा थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में भी भिन्न हो सकती है, जिसके लक्षणों में न केवल चकत्ते की प्रकृति हो सकती है।

इस बीमारी के चकत्ते कुछ विशेषताओं में भिन्न हो सकते हैं:

दाने की विशेषता	अभिव्यक्ति की किस्में	अभिव्यक्ति की विशेषताएं
देखने में	एक; पट्टी की तरह (एकल अभिव्यक्तियाँ एक तथाकथित समूह में एकत्र की जाती हैं); एकाधिक - बड़े धब्बे या लंबी धारियों का प्रतिनिधित्व करते हैं।	रंग की विशेषताएं नाम से मेल खाती हैं, जब धब्बे ठीक होने लगते हैं, तो वे अपना रंग बदलकर पीले-हरे रंग में बदल लेते हैं।
व्युत्पत्ति द्वारा	दाने सूखे, नम हो सकते हैं (और मामूली रक्तस्राव के साथ हो सकते हैं, खासकर रात में)।	घटना चोट या यांत्रिक प्रभाव के परिणाम से जुड़ी नहीं है। मैं तल पर बना सकता हूं और ऊपरी अंग, गर्दन और चेहरे पर कम आम हैं। अपेक्षाकृत अक्सर, उनकी अभिव्यक्ति श्लेष्म झिल्ली पर होती है, साथ ही उन जगहों पर जहां विशेष उपकरणों के उपयोग के बिना अनुसंधान करना लगभग असंभव है, उदाहरण के लिए, झुमके पर, मस्तिष्क की परत, वसा ऊतक या आंतरिक अंगों की सतह।

रक्तस्राव अक्सर बीमारी का लक्षण हो सकता है। इस मामले में रूप इसकी तीव्रता के रूप में विविध हो सकता है। रोग के मुख्य रूपों में शामिल हैं:

• नाक;
• गोंद;
• खांसी होने पर कफ के साथ संयोजन में;
• मूत्र या उल्टी में;
• मल त्याग के साथ।

अन्य पर विचार करना महत्वपूर्ण है संभावित लक्षणथ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा। रक्तस्राव आंतरिक अंगों के क्षेत्र में भी हो सकता है, लेकिन रोग की ऐसी अभिव्यक्तियाँ बहुत अधिक गंभीर होती हैं और स्पष्ट दर्द की विशेषता होती हैं। इस तरह के विचलन के साथ शरीर के तापमान में बदलाव नहीं देखा जाता है, कुछ मामलों में, तेजी से दिल की धड़कन की अभिव्यक्ति संभव है। बचपन में, रोगी की जांच करते समय, दर्द के साथ लिम्फ नोड्स में वृद्धि का पता चलता है। वर्लहोफ रोग के साथ, लक्षण केवल प्रयोगशाला अभिव्यक्तियों के संबंध में व्यक्त किए जा सकते हैं।

रोग के पाठ्यक्रम की विशेषताएं

रोग के पाठ्यक्रम की प्रक्रिया सीधे इसकी घटना के कारण पर निर्भर करती है। यदि पैथोलॉजी का गठन दवाओं के प्रभाव से प्रभावित था, तो रोग के इस रूप में दवाओं के उपयोग की आवश्यकता नहीं होती है और अधिकतम कई महीनों में खुद को समाप्त कर सकता है। जब प्रभावित विकिरण अनावरणरोगी को रोग की अधिक गंभीर अभिव्यक्ति होती है, और सामान्य स्थितिरोगी को गंभीर के रूप में वर्णित किया गया है। बचपन में, वर्लहोफ की बीमारी तुरंत होती है और अपेक्षाकृत कठिन होती है। रक्त में प्लेटलेट्स की न्यूनतम उपस्थिति के साथ जीर्ण रूप में इसके संक्रमण को बाहर नहीं किया जाता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के कई चरण हैं:

• रक्तस्रावी संकट - रोगसूचक संकेत स्पष्ट रूप से स्पष्ट होते हैं, रक्त का अध्ययन करते समय, मौजूद प्लेटलेट्स की कम संख्या देखी जाती है;
• नैदानिक ​​​​छूट - लक्षणों को समाप्त किया जा सकता है, हालांकि, नैदानिक ​​​​रोग प्रक्रियाएं होती हैं;
• नैदानिक ​​​​और हेमटोलॉजिकल छूट - सभी असामान्य संकेतकों की बहाली द्वारा विशेषता।

रोगियों में वेरलहोफ रोग के पाठ्यक्रम के कुछ चरणों में, एक ज्वर की स्थिति का पता लगाया जा सकता है, दौरे की अभिव्यक्ति अपेक्षाकृत है निचले अंग, अधिक जटिल रूप में, सेरेब्रल कोमा का प्रसार, पेट के निचले हिस्से में दर्द की उपस्थिति, साथ ही साथ जोड़ों में दर्द की उपस्थिति संभव है।

निदान और उपचार के तरीके

उपस्थित चिकित्सक के लिए निदान को सटीक रूप से स्थापित करने में सक्षम होने के लिए, उसे उन सभी रोगसूचक संकेतों और कारकों को ध्यान में रखना होगा जो पैथोलॉजी के विकास को भड़काते हैं। इस मामले में, एक सर्वेक्षण करते समय, आपको समय अवधि के सापेक्ष ध्यान देना चाहिए बाहरी प्रभावकारक, रोगी के रिश्तेदारों की ओर से रोग की अभिव्यक्ति, साथ ही बाहरी और आंतरिक दोनों अंगों में रक्तस्राव की संभावित उपस्थिति।

उसके बाद, कई आवश्यक प्रयोगशाला परीक्षण किए जाते हैं, जिसके परिणामों के आधार पर एक हेमटोलॉजिस्ट द्वारा निदान किया जाता है।

जिस तरह से थ्रोम्बोसाइटोपेनिया को समाप्त किया जाएगा, यह इस बात पर निर्भर करता है कि वर्लहोफ की रोग प्रक्रिया कितनी कठिन और दर्दनाक है, जिसके उपचार में कई विकल्प हैं। इस पर निर्भर करते हुए, या तो दवाओं के साथ रोग का इलाज करने की पारंपरिक पद्धति का उपयोग किया जाता है, या के माध्यम से शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान... पैथोलॉजी का रूप और इसके प्रकट होने की प्रकृति जो भी हो, बीमारी के इलाज की प्रक्रिया केवल अस्पताल के भीतर बिस्तर पर आराम के अनिवार्य पालन के साथ की जाती है। पोषण पर विशेष ध्यान देने की आवश्यकता है, क्योंकि इस रोग की अवधि के दौरान आहार का पालन करना अत्यंत आवश्यक है, आहार पूर्ण और मध्यम मात्रा में कैलोरी होना चाहिए। सर्विंग्स छोटे, अधिमानतः तरल होना चाहिए।

वर्लहोफ रोग के निदान में दवाओं के उपयोग के लिए, हार्मोनल दवाएं विशेष ध्यान देने योग्य हैं। वे रक्त के थक्के की प्रक्रिया में सुधार करने में मदद करते हैं और इस बीमारी के दौरान त्वचा को व्यापक नुकसान के लिए, एक नियम के रूप में उपयोग किया जाता है। सबसे लोकप्रिय प्रेडनिसोलोन है, जिसे शुरू में उच्च खुराक में लिया जाता है। रोग के उपचार की प्रभावशीलता पहले दो सप्ताह के उपचार के बाद ही देखी जाती है, जिसके बाद मात्रा औषधीय उत्पादघटता है। भविष्य में, रोगी को विशेष प्राप्त करने की आवश्यकता है विटामिन परिसरोंऔर रक्तस्राव को रोकने और उन्हें रोकने के लिए, औषधीय शुल्क लेना उपयुक्त है, जिसमें बिछुआ, गुलाब कूल्हों और यारो शामिल हैं।

कुछ स्थितियों में, विशेषज्ञों को रोग के लिए रक्त आधान के रूप में इस तरह के उपचार का सहारा लेना पड़ता है। रोग के गंभीर रूप का निदान करते समय या सक्रिय और व्यापक रक्तस्राव को रोकने के लिए यह अत्यंत आवश्यक है। यदि निदान रोग के संबंध में उपरोक्त विधियां अप्रभावी हैं, तो रोगी को सौंपा गया है शल्य क्रिया से निकालनातिल्ली

यह रोग अभिव्यक्ति को बाहर नहीं करता है गंभीर जटिलताएं, जिनमें से मुख्य मस्तिष्क के क्षेत्र में एक स्ट्रोक या रक्तस्राव माना जाता है। इस तरह की प्रक्रिया तुरंत बनती है, चेतना को परेशान करते हुए, सिरदर्द, उल्टी और कई तंत्रिका संबंधी विकारों के विकास को भड़काती है। प्रमुख रक्तस्राव के मामले में, रोगी को बाद में एनीमिया का निदान करना संभव है, और एक पुराने पाठ्यक्रम के मामले में - लोहे की कमी व्युत्पत्ति के एनीमिया जैसी बीमारी।

बहुत कम ही, जब पुरपुरा रोग घातक हो सकता है, एक नियम के रूप में, सकारात्मक गतिशीलता और रोगी का पूर्ण इलाज मनाया जाता है। सभी संभावित भय रोग के तीव्र रूप में ही उत्पन्न होते हैं।

के बारे में याद रखना महत्वपूर्ण है निवारक उपायइस रोग के संबंध में। इस मामले में, आहार की निगरानी करने की सिफारिश की जाती है ताकि केवल वे खाद्य पदार्थ जिनमें न्यूनतम एलर्जेनिक गुण हों, आहार में शामिल हों। ली गई दवाओं के प्रभाव पर विचार करना भी महत्वपूर्ण है। मरीजों को मौजूदा बीमारी पर सूरज की रोशनी और विशेष रूप से पराबैंगनी विकिरण के प्रभाव को नियंत्रित करना चाहिए।

संक्रामक रोगियों के संपर्क से बचना विशेष रूप से महत्वपूर्ण है।

बाल रोगियों के लिए, इस मामले में समय पर जांच और बीमारी का संभावित पता लगाने के लिए बच्चे को नियमित रूप से चिकित्सा विशेषज्ञों को दिखाना महत्वपूर्ण है। बच्चे को एक स्वस्थ जीवन शैली के लिए सिखाया जाना चाहिए, मुख्य रूप से सख्त, शारीरिक गतिविधि... बच्चे की पोषण प्रक्रिया की निगरानी करना विशेष रूप से महत्वपूर्ण है, भले ही बीमारी का अभी तक निदान न हुआ हो।

इस प्रकार, वयस्कों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा जैसी बीमारी एक गंभीर और समस्याग्रस्त प्रक्रिया है। वह मांग करता है अनिवार्य उपचारऔर समय पर निदान, क्योंकि इसके विकास के प्रारंभिक चरणों में, रक्तस्राव की संभावना कम हो जाती है, विशेष रूप से आंतरिक अंगों से संबंधित। आज तक, रोग पूरी तरह से समझा नहीं गया है, हालांकि, चिकित्सा विशेषज्ञ एक साथ इसके उन्मूलन और रोकथाम के लिए कई विकल्प प्रदान करते हैं।

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एक प्रकार का रक्तस्रावी प्रवणता, जिसमें लाल प्लेटलेट्स की कमी होती है - प्लेटलेट्स, जो अक्सर प्रतिरक्षा तंत्र के कारण होता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लक्षण त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली में सहज, एकाधिक, बहुरूपी रक्तस्राव, साथ ही नाक, मसूड़े, गर्भाशय और अन्य रक्तस्राव हैं। यदि थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का संदेह है, तो एनामेनेस्टिक और नैदानिक ​​​​डेटा, एक सामान्य रक्त परीक्षण के संकेतक, कोगुलोग्राम, एलिसा, रक्त स्मीयरों की माइक्रोस्कोपी, अस्थि मज्जा पंचर का मूल्यांकन किया जाता है। चिकित्सीय उद्देश्यों के लिए, रोगियों को कॉर्टिकोस्टेरॉइड निर्धारित किया जाता है, हेमोस्टैटिक दवाएं, साइटोस्टैटिक थेरेपी, और स्प्लेनेक्टोमी की जाती है।

सामान्य जानकारी

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (वेरलहोफ रोग, सौम्य थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) एक हेमटोलॉजिकल पैथोलॉजी है जो रक्त में प्लेटलेट्स की मात्रात्मक कमी की विशेषता है, रक्तस्राव की प्रवृत्ति के साथ, रक्तस्रावी सिंड्रोम का विकास। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के साथ, परिधीय रक्त में प्लेटलेट्स का स्तर शारीरिक स्तर से काफी नीचे चला जाता है - अस्थि मज्जा में मेगाकारियोसाइट्स की सामान्य या थोड़ी बढ़ी हुई संख्या के साथ 150x10 9 / एल। घटना की आवृत्ति के संदर्भ में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा अन्य रक्तस्रावी प्रवणता के बीच पहले स्थान पर है। रोग आमतौर पर बचपन में प्रकट होता है (प्रारंभिक और पूर्वस्कूली अवधि में चरम के साथ)। किशोरों और वयस्कों में, महिलाओं में पैथोलॉजी 2-3 गुना अधिक बार पाई जाती है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के वर्गीकरण में, इसके एटियलॉजिकल, रोगजनक और नैदानिक ​​​​विशेषताओं को ध्यान में रखा जाता है। कई विकल्प हैं - इडियोपैथिक (वेरलहोफ रोग), आइसो-, ट्रांस-, हेटेरो- और ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, वेरलहोफ लक्षण परिसर (रोगसूचक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया)।

तीव्र, जीर्ण और आवर्तक रूप प्रवाह के साथ पृथक होते हैं। बचपन के लिए तीव्र रूप अधिक विशिष्ट है, रक्त में प्लेटलेट्स के स्तर के सामान्य होने के साथ 6 महीने तक रहता है, इसमें कोई रिलैप्स नहीं होता है। जीर्ण रूप 6 महीने से अधिक समय तक रहता है, वयस्क रोगियों में अधिक आम है; आवर्तक - प्लेटलेट के स्तर के सामान्य होने के बाद थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के एपिसोड की पुनरावृत्ति के साथ एक चक्रीय पाठ्यक्रम है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के कारण

45% मामलों में, इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा होता है, बिना किसी स्पष्ट कारण के अनायास विकसित होता है। 40% मामलों में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विभिन्न संक्रामक रोगों (वायरल या बैक्टीरियल) से पहले होता है, लगभग 2-3 सप्ताह पहले स्थानांतरित किया जाता है। ज्यादातर मामलों में, ये गैर-विशिष्ट उत्पत्ति के ऊपरी श्वसन पथ के संक्रमण हैं, 20% में - विशिष्ट (चिकनपॉक्स, खसरा, रूबेला, कण्ठमाला, संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस, काली खांसी)। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा मलेरिया, टाइफाइड बुखार, लीशमैनियासिस, सेप्टिक एंडोकार्टिटिस के पाठ्यक्रम को जटिल कर सकता है। कभी-कभी थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा टीकाकरण की पृष्ठभूमि के खिलाफ खुद को प्रकट करता है - सक्रिय (टीकाकरण) या निष्क्रिय (γ - ग्लोब्युलिन का प्रशासन)। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा को दवाएं (बार्बिट्यूरेट्स, एस्ट्रोजेन, आर्सेनिक, मरकरी), एक्स-रे (रेडियोधर्मी आइसोटोप) के लंबे समय तक संपर्क, व्यापक सर्जरी, आघात, अत्यधिक सूर्यातप के कारण ट्रिगर किया जा सकता है। बीमारी के पारिवारिक मामले सामने आए हैं।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के अधिकांश प्रकार प्रकृति में प्रतिरक्षात्मक होते हैं और एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी (आईजीजी) के उत्पादन से जुड़े होते हैं। प्लेटलेट्स की सतह पर प्रतिरक्षा परिसरों के गठन से प्लेटलेट्स का तेजी से विनाश होता है, उनकी जीवन प्रत्याशा सामान्य रूप से 7-10 दिनों के बजाय कई घंटों तक कम हो जाती है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का आइसोइम्यून रूप रक्त या प्लेटलेट द्रव्यमान के बार-बार आधान के दौरान "विदेशी" प्लेटलेट्स के रक्त में प्रवेश के साथ-साथ मां और भ्रूण प्लेटलेट्स की एंटीजेनिक असंगति के कारण हो सकता है। हेटेरोइम्यून रूप तब विकसित होता है जब प्लेटलेट्स की एंटीजेनिक संरचना विभिन्न एजेंटों (वायरस, दवाओं) द्वारा क्षतिग्रस्त हो जाती है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का ऑटोइम्यून संस्करण अपने स्वयं के अपरिवर्तित प्लेटलेट एंटीजन के खिलाफ एंटीबॉडी की उपस्थिति के कारण होता है और आमतौर पर एक ही उत्पत्ति (एसएलई, ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया) के अन्य रोगों के साथ जोड़ा जाता है। नवजात शिशुओं में ट्रांसिम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का विकास एक माँ के एंटीप्लेटलेट ऑटोएंटिबॉडी द्वारा उकसाया जाता है, जिसके पास प्लेसेंटा से गुजरने वाला थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा होता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में प्लेटलेट्स की कमी मेगाकारियोसाइट्स को कार्यात्मक क्षति से जुड़ी हो सकती है, लाल प्लेटलेट्स लगाने की प्रक्रिया का उल्लंघन। उदाहरण के लिए, वर्लहोफ का लक्षण परिसर एनीमिया (बी -12 की कमी, अप्लास्टिक), तीव्र और पुरानी ल्यूकेमिया, हेमटोपोइएटिक अंगों (रेटिकुलोसिस) के प्रणालीगत रोगों, घातक ट्यूमर के अस्थि मज्जा मेटास्टेसिस में हेमटोपोइजिस की अप्रभावीता के कारण है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के साथ, थ्रोम्बोप्लास्टिन और सेरोटोनिन के गठन का उल्लंघन होता है, सिकुड़न में कमी और केशिका दीवार की पारगम्यता में वृद्धि होती है। इसके साथ जुड़े रक्तस्राव के समय का लंबा होना, थ्रोम्बस के गठन की प्रक्रियाओं का उल्लंघन और रक्त के थक्के का पीछे हटना है। रक्तस्रावी उत्तेजना के साथ, प्लेटलेट्स की संख्या तैयारी में एकल कोशिकाओं तक कम हो जाती है, छूट की अवधि के दौरान इसे सामान्य से नीचे के स्तर पर बहाल किया जाता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लक्षण

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा चिकित्सकीय रूप से तब प्रकट होता है जब प्लेटलेट काउंट 50x10 9 / l से नीचे गिर जाता है, आमतौर पर एटियलॉजिकल कारक के संपर्क में आने के 2-3 सप्ताह बाद। रक्तस्राव पेटीचियल-स्पॉटेड (चोट) प्रकार की विशेषता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वाले मरीजों में त्वचा के नीचे श्लेष्म झिल्ली ("सूखा" संस्करण), साथ ही रक्तस्राव ("गीला" संस्करण) में त्वचा के नीचे कई दर्द रहित रक्तस्राव होते हैं। वे अनायास (अक्सर रात में) विकसित होते हैं और उनकी गंभीरता दर्दनाक प्रभाव की ताकत के अनुरूप नहीं होती है।

रक्तस्रावी चकत्ते बहुरूपी (मामूली पेटीचिया और इकोस्मोसिस से लेकर बड़े घाव और खरोंच तक) और पॉलीक्रोमिक (चमकदार बैंगनी-नीले से हल्के पीले-हरे रंग के होते हैं, जो घटना के समय पर निर्भर करता है)। अक्सर, धड़ और अंगों की सामने की सतह पर रक्तस्राव होता है, शायद ही कभी चेहरे और गर्दन में। टॉन्सिल के श्लेष्म झिल्ली, नरम और कठोर तालू, कंजाक्तिवा और रेटिना, टिम्पेनिक झिल्ली, वसा ऊतक, पैरेन्काइमल अंगों, मस्तिष्क के सीरस झिल्ली पर भी रक्तस्राव निर्धारित किया जाता है।

तीव्र रक्तस्राव पैथोग्नोमोनिक है - नाक और मसूड़े, दांत निकालने और टॉन्सिल्लेक्टोमी के बाद रक्तस्राव। हेमोप्टाइसिस, खूनी उल्टी और दस्त, मूत्र में रक्त दिखाई दे सकता है। महिलाओं में, गर्भाशय से रक्तस्राव आमतौर पर मेनोरेजिया और मेट्रोरहागिया के रूप में होता है, साथ ही अस्थानिक गर्भावस्था के लक्षणों के साथ उदर गुहा में ओवुलेटरी रक्तस्राव होता है। मासिक धर्म से ठीक पहले त्वचा के रक्तस्रावी तत्व, नाक और अन्य रक्तस्राव दिखाई देते हैं। शरीर का तापमान सामान्य रहता है, टैचीकार्डिया संभव है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के साथ, मध्यम स्प्लेनोमेगाली होता है। विपुल रक्तस्राव के साथ, आंतरिक अंगों का एनीमिया विकसित होता है, लाल अस्थि मज्जा का हाइपरप्लासिया और मेगाकारियोसाइट्स।

दवा लेने के तुरंत बाद दवा का रूप प्रकट होता है, सहज वसूली के साथ 1 सप्ताह से 3 महीने तक रहता है। विकिरण थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा को अस्थि मज्जा के हाइपो- और अप्लास्टिक अवस्था में संक्रमण के साथ गंभीर रक्तस्रावी प्रवणता की विशेषता है। शिशु रूप (2 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में) की तीव्र शुरुआत, गंभीर, अक्सर पुरानी और गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (9 / एल) होती है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के दौरान, रक्तस्रावी संकट की अवधि, नैदानिक ​​और नैदानिक-हेमटोलॉजिकल छूट का पता लगाया जाता है। रक्तस्रावी संकट के साथ, रक्तस्राव और प्रयोगशाला परिवर्तन स्पष्ट होते हैं, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ नैदानिक ​​​​छूट की अवधि के दौरान, रक्तस्राव प्रकट नहीं होता है। पूर्ण छूट के साथ, कोई रक्तस्राव या प्रयोगशाला परिवर्तन नहीं होता है। बड़े रक्त हानि के साथ थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के साथ, तीव्र पोस्ट-रक्तस्रावी एनीमिया मनाया जाता है, लंबे समय तक जीर्ण रूप के साथ, पुरानी लोहे की कमी वाले एनीमिया।

सबसे भयानक जटिलता - सेरेब्रल रक्तस्राव अचानक विकसित होता है और तेजी से बढ़ता है, चक्कर आना, सिरदर्द, उल्टी, आक्षेप, तंत्रिका संबंधी विकार के साथ।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का निदान

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का निदान एक हेमटोलॉजिस्ट द्वारा स्थापित किया जाता है, इतिहास को ध्यान में रखते हुए, पाठ्यक्रम की विशेषताओं और प्रयोगशाला परीक्षणों के परिणाम (रक्त और मूत्र का नैदानिक ​​​​विश्लेषण, कोगुलोग्राम, एलिसा, रक्त स्मीयरों की माइक्रोस्कोपी, अस्थि मज्जा पंचर)।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या में तेज कमी (9 / एल), रक्तस्राव के समय में वृद्धि (> 30 मिनट), प्रोथ्रोम्बिन समय और एपीटीटी, डिग्री में कमी या थक्का वापस लेने की अनुपस्थिति से संकेत मिलता है। ल्यूकोसाइट्स की संख्या आमतौर पर सामान्य सीमा के भीतर होती है, एनीमिया महत्वपूर्ण रक्त हानि के साथ प्रकट होता है। रक्तस्रावी संकट की ऊंचाई पर, सकारात्मक एंडोथेलियल परीक्षण (चुटकी, टूर्निकेट, चुभन) का पता लगाया जाता है। रक्त स्मीयर में, आकार में वृद्धि और प्लेटलेट्स की ग्रैन्युलैरिटी में कमी निर्धारित की जाती है। लाल अस्थि मज्जा की तैयारी में, मेगाकारियोसाइट्स की एक सामान्य या बढ़ी हुई संख्या, अपरिपक्व रूपों की उपस्थिति, और छोटे बिंदुओं में प्लेटलेट्स की जगह पाई जाती है। पुरपुरा की स्वप्रतिरक्षी प्रकृति की पुष्टि रक्त में एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी की उपस्थिति से होती है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा अस्थि मज्जा, तीव्र ल्यूकेमिया, थ्रोम्बोसाइटोपैथिस, एसएलई, हीमोफिलिया, रक्तस्रावी वास्कुलिटिस, हाइपो- और डिस्फिब्रिनोजेनमिया, किशोर गर्भाशय रक्तस्राव की अप्लास्टिक या घुसपैठ प्रक्रियाओं से विभेदित है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का उपचार और रोग का निदान

हेमोरेजिक सिंड्रोम के बिना पृथक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (प्लेटलेट्स> 50x10 9 / एल) के साथ थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में, उपचार नहीं किया जाता है; मध्यम थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (30-50 x10 9 / एल) के साथ, रक्तस्राव के बढ़ते जोखिम (धमनी उच्च रक्तचाप, गैस्ट्रिक अल्सर और ग्रहणी संबंधी अल्सर) के मामले में ड्रग थेरेपी का संकेत दिया जाता है। 9 / एल के प्लेटलेट स्तर पर, अस्पताल की सेटिंग में अतिरिक्त संकेतों के बिना उपचार किया जाता है।

हेमोस्टैटिक दवाओं की शुरूआत से रक्तस्राव बंद हो जाता है, एक हेमोस्टैटिक स्पंज को शीर्ष पर लगाया जाता है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की कम खुराक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को रोकने और संवहनी पारगम्यता को कम करने के लिए निर्धारित की जाती है; हाइपरइम्यून ग्लोब्युलिन। बड़ी रक्त हानि के साथ, प्लाज्मा और धुले हुए लाल रक्त कोशिकाओं का आधान संभव है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लिए प्लेटलेट इन्फ्यूजन का संकेत नहीं दिया जाता है।

महत्वपूर्ण अंगों में भारी रक्तस्राव और रक्तस्राव के साथ जीर्ण रूप वाले रोगियों में, स्प्लेनेक्टोमी किया जाता है। शायद इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (साइटोस्टैटिक्स) की नियुक्ति। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का उपचार, यदि आवश्यक हो, तो अंतर्निहित बीमारी के लिए चिकित्सा के साथ जोड़ा जाना चाहिए।

ज्यादातर मामलों में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का पूर्वानुमान बहुत अनुकूल है, 75% मामलों में (बच्चों में - 90% में) पूर्ण वसूली संभव है। जटिलताएं (जैसे, रक्तस्रावी स्ट्रोक) तीव्र चरण में होती हैं, जिससे मृत्यु का खतरा होता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के साथ, एक हेमटोलॉजिस्ट की निरंतर निगरानी की आवश्यकता होती है, दवाएं जो प्लेटलेट्स (एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड, कैफीन, बार्बिटुरेट्स) के एकत्रीकरण गुणों को प्रभावित करती हैं, खाद्य एलर्जी को बाहर रखा जाता है, बच्चों को टीकाकरण करते समय सावधानी दिखाई जाती है, विद्रोह सीमित है।