A fibrózis gyermekei. Tippek és gyakorlati ajánlások a gyermekek gasztroenterológusából. Hogyan kell kezelni a betegséget. A légzőszervi betegségek terápiája

Jó nap, kedves olvasó. Ez a cikk lesz érdekelt azok az emberek, akik érdeklődnek a kérdés, cysticism, ami a betegség (a gyermek korai életkorban és gyermekek gyermekei). Ebben a cikkben beszélünk a diagnózis, a lehetséges következményekről, valamint a betegség kezelésére szolgáló módszerekről is.

Osztályozás

A "fibrózis" szó olyan, mint két szó, ami "nyálka", "viszkózus". A patológia oka genetikai anomália. Az ilyen gyerekek károsak a hetedik kromoszómában, nevezetesen a hosszú vállán. A gyerek minden bizonnyal ezzel az eltéréssel születik, ha a betegség gén hordozói mindkét szülő.

Ezzel a betegséggel, az emésztőrendszerek mirigyei és légzőrendszer, valamint a szex és a nyál, izzadság.

Mutassam be a figyelmet a gyermekek fibrózisa, a betegség fotója:

1. Egészséges tüdő.
2. Mukobovysidosis.

Ez az aless elosztva külön fajokA szerverek alapján a vereség fő középpontjában állt.

1. Bél. A gasztrointesztinális testek szekréciós funkciójának hiánya jellemző. A leginkább fényesen manifesztálódik, amikor a gyerek egy másik típusú táplálkozásba kerül, indítsa el.
2. Tüdő. A következetesség jellemzően megváltozik, a köpet, a gyulladás megfigyelhető, a nyálka bámult.
3. Vegyes. Az emésztési és légzési szervek látszólagos megnyilvánulására jellemző.
4. Mekonia elzáródása. Megfigyelhető, ha nincs tripszin a testben. Az állapotot az a tény jellemzi, hogy vékony osztály A belek összegyűjti a Mekonia-t. Ezt a betegséget a baba születésének első napjaiban is diagnosztizálják.
5. Atipikus forma. Megfigyelt egyéni patológia Az exoroleseikben is lehetséges tünetmentes áramlás.

Jellemző tünetek

Étvágytalanság

Figyelembe véve a fibrousosis a gyermekek, a tünetek, akkor érdemes külön figyelmet szentelve a jeleit könnyű és nehéz formában, valamint megvizsgálja a jellemzői a mellkas carappow.

1. Könnyű forma. Jellemzett:

• a hasmenés jelenléte;
• bőrápolási;
• csökkentheti az étvágyat;
• időszakos hányás lehetséges, főként az erős köhögés miatt;
• köhögés gyakrabban megfigyelhető éjszaka.

Kezdetben a fibrózis az Orvi-t vagy az emésztési folyamatok megsértését igényli. DE pontos diagnózis Lehetséges, hogy csak akkor lehet elhelyezni, ha az etetés vagy az ellátás adminisztrációja többet jelent súlyos tünetek. Különösen az akut a szója keverékek használatában megnyilvánul.

1. Nehéz alak:

• a gyermek tartós köhögés rohamok, amelyek gyakran fordulnak elő, lehetséges az első nappal a szülés után;
• lehetséges, hogy egy nedves viszkózus konzisztenciát alkot;
• gyakori ugrás, hányás lehet;
• gyakran a betegség hátterében tüdőgyulladás vagy bronchitis alakul ki, amelyeknek nehéz pálya.

Az újszülöttek jelei

1. Erős köhögés, amelyet hányás kísérhet.
2. Napsütés támadások.
3. Rossz súlygyarapodás.
4. Lehetséges bélelzáródás Az eredeti széklet késedelme miatt.
5. Enni megtagadása.
6. Elveszett.
7. Só bőr.
8. Pallor, száraz bőr.
9. Hányás epe.
10. Proterent Jaundice.

A betegség jellemzői a csecsemőkben

Bőrápolási - a fibrózis egyik tünete

1. Bagoly a hasa.
2. Máj hipertrófia.
3. A vastag konzisztencia hibás kábelkötege a zsíros fényességgel.
4. A végbél kieshet.
5. Sugherity és szürkés bőr színárnyalat.
6. A fizikai fejlődés késedelme.
7. Ujjak, mint a "dobos botok".
8. Dyspnea.

A gyermekek tünetei 12 évig

Erős köhögés az üvegszálas

1. A csatolt karakter köhögése.
2. A purulens komponens jelenléte a köpetben.
3. Folyékony széklet.
4. A végbél helyreállítása.
5. Gyakran ismételt vagy állandó légszomj.
6. Bélelzáródás.
7. Az ujjak "dobrák" formájában vannak.
8. Májnövekedés.
9. A dehidratáció tünetei.
10. Krónikus sinusitis.
11. Pancreatitis.
12. Bronchiectase.

A serdülőkorok jellemzői

Krónikus fáradtság

A Carapausban megfigyelt betegség főbb jelei mellett fiatalabb korA következő tünetek jelen vannak:

• gyors fáradtság a fizikai terhelésből;
• teljes fejlődésben fordul elő;
• az orr-szinuszok krónikus gyulladása;
• a máj károsodásával a cirrhosis kialakul;
• az orr polipok kialakulása;
• lehetséges a folyadék felhalmozódása a hasüregben;
• phlebectasia nyelőcső;
• gyakori kitörés, egy fetid széklet jelenléte.

Súlyosbodás

A hőmérsékletemelkedés a súlyosbodás egyik jele

Ha megfigyelték akut időszak Betegségek, a gyermeknek ugyanúgy kórházba kerülnie kell. A szülők gyaníthatják annak feltételeinek romlását a következő jelek jelenlétéhez:

• Éles csökkenés az étvágyban;
• súlyos gyengeség;
• megnövekedett álmosság;
• a testhőmérséklet növekedése;
• súlyos hasi fájdalmak;
• kifejezett változás a kiszáradási folyamatban;
• köhögés erősítése.

Diagnosztika

1. Izzadság minta. A klór és a nátriumionok jelenlétének vizsgálata alapján. Az elektroforézis után az anyag kerítés. Általában ezeknek az ionok koncentrációja nem lehet magasabb, mint a negyven mmol literenként. Szükséges tudni, hogy az élet első hetében ez a tárgyalás gyakran pozitív választ ad néhány patológia jelenlétében.
2. Az immunkerekek szintjének meghatározása a vér száraz helyén. Ezzel a patológiával az IRT mutatója meghaladja a megengedett határértéket.
3. Caprogram. Kale-i fibrózis esetén a zsír, az izomrostok, a keményítőszemcsék és a szálak mennyiségének növekedése kimutatható.
4. Opcióként a vizsgálati szűrést az albumin szintje határozza meg. A kutatáshoz az újszülött széklete. Ez a jelző nem haladhatja meg a 20 mg-ot egy gramm száraz tömegben.
5. A vér és a vizelet klinikai elemzése.
6. A mellkasi szerv röntgende.
7. Mikrobiológiai köpet.
8. Bronchoszkópia.

Nagyon fontos, hogy végezzen és megkülönböztető diagnózis Annak érdekében, hogy megszüntesse a betegséget hasonló tünetekkel:

• enteropathia;
• bronchiális asztma;
• tüdőgyulladás.

Lehetséges szövődmények

Megfelelő kezelés vagy késői diagnózis hiányában komoly következményeket alakítanak ki. Így a fibrózis bármilyen formája szövődményt adhat a periostit, az arthritis formájában, és akár a fizikai vagy mentális fejlődés, nemi szervek.

A pulmonalis forma lehetséges hatásai:

• pneumothorax;
• hemochlorin;
• hosszú vérzés kezdődhet;
• lehetséges empieme pleura;
• mellhártyagyulladás.

A fibrózis intesztinális típusa a következő hatásokat provokálhatja:

• bélelzáródás;
• cukorbetegség;
• coeliakia;
• gyomor vérzés;
• az urolithiasis fejlődhet;
• májzsugorodás.

A mukobovysidosis az újszülöttekben néha:

• lehetséges intesztinális perforáció;
• bélelzáródás;
• a peritonitis fejlődése.

Kezelés

Ez a betegség egész életen át tartó terápiát igényel, és az integrált kezelés fontos. A gyermekek és a kábítószerek fibrózisának kezelése a betegség formájától függ.

Az orvosi eljárások a következőkre irányulhatnak:

• az enzimek hiánya a hasnyálmirigyben;
• eltávolítás vagy nedves nedves a bronchi viszkózus konzisztenciájával;
• a hiányzó nyomelemek és vitaminok feltöltése;
• megszüntetés fertőző folyamat a tüdőben;
• epe hígítás.

A szülőknek fel kell készülniük annak a ténynek, hogy a kábítószereket olyan dózisokban fogják kinevezni, amelyek meghaladják kor normák. Az a tény, hogy amikor a cycidosis, a gyógyszerek felszívódása nehéz.

1. Az orvos felveszi a helyettesítő enzimepiumot. Írhatsz Creon vagy Poletrath. A hatóanyag szükséges adagja egyedileg van kiválasztva az orvoshoz, ha külön-külön kommunikál az egyes gyermekekkel. Az eszközök fogadása segít a gyerekeknek növekedni és fejlődni, valamint általában a súlyt.
2. Antibiotikumok fogadása. Ezek a gyógyszerek a tüdőben és a bronchiben fekvő patogén mikroorganizmusok ellen irányulnak. A szükséges antibiotikumok típusát úgy határozzák meg, hogy vetés köpet, a mikroorganizmusok érzékenységére. A vetés háromhavonta egyszer kerül megrendezésre, még akkor is, ha nincs exacerbáció. Az antibiotikumok befogadásának folyamata nem kevesebb, mint két-három hét.
3. Terápia merkolitikával. A kábítószerek fogadása szükséges a köpcös sputterezéshez. A gyermekek leggyakrabban felírják a Pulby-t.
4. Kiningsiterápia. Ez a légzési gyakorlatok összetettsége. Fontos, hogy napi osztályokat végezzen. A napi gyakorlatok időtartama attól függően ingadozhat, hogy milyen állapotban van. A szakemberek szolgáltatásait használhatja, vagy önállóan megtanulhatja ezt a tornatermet.
5. Hepatoprotectors. Ezek a gyógyszerek jelentősen javítják a máj működését, és befolyásolják az epe kisülését. Ursofalk is rendelhető - segít megelőzni az epeológiai betegség vagy a májcirrhosis fejlődését.
6. Vitaminoterápia.

A táplálkozás jellemzői

Bőséges ital

A fibrózissal az étrend komoly jelentőséggel bír.

1. Fontos, hogy a százalékos termékek 15-ös felhasználásának kalóriatartalma meghaladja az életkor normákat.
2. Szükséges, hogy az étrend nagy térfogatú és teljesen kevés zsírban tartalmaz fehérjéket.
3. Fontos, hogy az edények sózva vannak, különösen a forró szezonban.
4. Kötelező bőséges ital. Nagy figyelmet fordítanak a magas cukorkoncentrációjú italokra.
5. Fontos a vitaminokat tartalmazó termékeket, különös figyelmet kell fordítani az A, K, E, D vitaminokra.

Most már tudod, hogy a gyerekek a fibrousizmussal betegek. A szülők feladata időben, hogy figyeljen a kétes jelek jelenlétére, menjen a klinikára, és kövesse az orvos minden receptjét. Ne felejtsük el a lehetséges következményeket. Vigyázz a gyerekek egészségére!

Gyors oldal

Mi ez a betegség? A mukobovidózis genetikailag meghatározott szisztémás betegségaz exokrin mirigyek (külső szekréciós mirigy) általi sérülése jellemzi külső folyamatok létfontosságú tevékenység - zsíros, izzadság, tejelő és könnycseppKeverjük össze titkát a test külső felületére és a belső közegben.

Ez a leggyakoribb, örökletes betegségek. A Mukobovysidosis az elektrolitok (főként klór) hatóanyagának szabályozásáért felelős gén mutációjának hátterében alakul ki az ecocrin mirigyek plazmaszerkezetének (membrán) révén. Ennek eredményeképpen a szintetizált fehérje szerkezeti és funkcionális változásai a szintetizált fehérjében fordulnak elő.

Ez a folyamat arra a tényre vezet, hogy a mirigy által kiválasztott titoktartalom vastag és viszkózus struktúrát szerez. A szervezetből való visszavonás bizonyos nehézségeket okoz, és negatívan befolyásolja bizonyos testületeket. A rendellenességek különböző típusú változások szerveibe provokálnak a gyermek intrauterin fejlődésében.

Szövetszövet A szerveket fokozatosan váltja fel a tengelykapcsoló-sejtek (fibroblasztok) izolált egy adott anyag, amely leállítja a funkciókat a család hám játszik az utolsó szerepe a termelés a titkot. A szervek változásai folytatódnak és a gyermek születése után, növekvő karaktert szereznek, megnyilvánulva:

• a fibrózis bronchopulmonáris formájának 20% -ában;
• majdnem 10% - formában veleszületett akadály finom belek (az ileum-ileus mekonia elzáródása);
• az esetek 5% -ában - intesztinális alak;
• legfeljebb 65% - a patológia vegyes formája (főleg - pulmonalis-bél.)

Bizonyos esetekben a betegségnek más megnyilvánulási formái vannak:

• máj - jellegzetes fejlődéssel hasi víz (ascites) és nekrózis és distrophic Change A máj szöveteiben (cirrhosis):
• elektrolit, izolált rendellenesség (hidratálás vagy dehidratálás - dehidráció, vagy felesleges víz a testben) jellemzett jelei az elektrolit egyensúlya;
• törölve;
• atipikus.

A klinika a fibrózis jellemzi a fázis a remisszió és rohamok, amely megnyilvánulhat egy alacsony aktív vagy középső természetesen.

Ha a gyermek testének "könyvjelzővel" történt kromoszomális mutációk, Bármit meg tudom oldani. Ezért a rostos betegség gyógyíthatatlan betegségekre utal, de nem halálos - bár a közelmúltban úgy tekinthető ilyennek. -Ért megfelelő kezelés Mukobovidoza, kiterjeszti a betegek életét sok éven át.

Értékelje a patológia súlyosságát, és megértse, hogy a betegség fibrózisának, tüneteinek és klinikai tüneteinek milyen betegsége segíti a figyelmet.

Egy vagy más módon a betegség az összes exokrin mirigy vereségéhez vezet. Pontosan ez, ami a gyermekek fibrózisának tüneteinek különböző megnyilvánulását okozza - a hasmenés jeleitől az asphyxiára. A betegség jelei mindezek széles tüneti szórása teszi a szülők elviselését és figyelmet fordítanak rájuk.

A fibrózis első tünetei jellemzően a gyermek első évére jellemzőek. Nagyon ritkán (10 gyerek századból származik), amelyeket haladéktalanul a születés után diagnosztizálnak.

Minden anyu ismeri az újszülött első kiszabadulását. Ez jelentősen eltér a szokásos ürülékektől és színnel (sötétként a gyanta), és a gyurkolathoz hasonlító konzisztencia. A neooológusban ilyen díjat hívnak - "Mekonia". Ezek az eredeti széklet, hogy a bél eltömődhet. Ez az újszülöttek fibrózisának egyik első tünete.

Az emésztő titka vastag nyálkahártya membránja miatt a meconium normál promóciója megzavarodik. A bél egyik részében keverjük össze, átfedik a gázok és a tej táplálkozásának áthaladását. A bél zárt szakasza fölött a feszültség, ami a bélkárosodást és a káros toxinok gyermekének vérébe történő behatolását okozza.

Időszerű beavatkozás nélkül a bél előfordulhat, és a gyulladásos folyamatok fejlődéséhez vezethet hasi üreg. Ugyanakkor a halálozás lehetséges, sok toxin által a vérben.

A gyomor fájdalomban a gyermek nem panaszkodott az államnak, hanem a csecsemők fibrózisának diagnosztizálása a baba és a külső jelek viselkedésével:

• Hosszú ideig az újszülötteknél nincs szék és gázok nem térnek el.
• A gyermek rendkívül sír, és a kiáltás fokozódik, amikor a has szakadt. Mozgás nélkül hazudhat, hiszen a legkisebb mozdulatok tükröződnek.
• Ellenőrzés esetén láthatja a duzzadt gyomrát, és néha még egy belépetű kontúrot is jellemző tömítéssel.
• Ha a tapintást könnyen meghatározhatja az elzáródás egy része sűrű és puhatalmú bélfal. Összehasonlíthatja a belek normál alapul szolgáló szegmensével.

A fibrózis legkisebb gyanújával, a gyermek által az orvos általi állapotának sürgető értékelése szükséges.

A csecsemők fibrózisának tünetei általában féléves korban nyilvánulnak meg. A karakterük változatos, de a hálózat között hiányzik a súlykészlet, a fejlődés késedelme és a légzőrendszer problémái. Lehetséges, hogy gyanítható a félelmetes patológiát, csak a gyermek súlya, rendellenességei által a légzés funkcióiban és az állandó problémák rendelkezésre állása által okozott megjelölésekkel.

A gyermek fejlődését más okokból is akadályozhatják: a gasztrointesztinális rendszerben vagy az endokrin betegségekben szenvedést szenvedtek. A kerítés szerkezetében bekövetkezett változások - folyékony lehet, megváltoztathatja a vastagsághoz való konzisztenciát, a zsíros és ragyogást.

Légzési rendellenességek nyilvánulnak meg:

• Állandó száraz köhögés, gyengül a kezelés és a kezelés után. Az állandó fekvő pozíció miatt éjszaka a köhögés erősödik, ami támadó karaktert vesz.
• Az asphyxia (fulladás) epizódjai, amelyek a légutak vágásának eltömődésének köszönhető, vastag nyálkahártyával. A gyermek megzavarja és köhög. Amikor köhögés lehetséges egy piszkos és zöld nyálkahártya átlátszó vagy fertőzött baktériuma.
• Gyakori fejlődés, a rhinitis, a gyulladás, a hörghurut és más légzőszervi fertőzések gyakori fejlesztése, Nem ritka, a betegség maszkolható a krónikus formában előforduló bronchitis jelei alatt, a gyakori súlyosbodás megnyilvánulásával, nehezen kezelhető.

Megfelelő kezelés nélkül a fibrózis tünetei fokozatosan fejlődnek arányosan a gyermek ellenértékeivel, és visszatérő krónikus jellegűek. De hatékonyan megelőző terápia, A betegség lehet szabályozni és megakadályozni a relapszák megnyilvánulását.

A felnőttek fibrózisának jellemző tünetei

Még a betegség leghatékonyabb profilaktikus kezelése ellenére is gyermekkorA fibrózis felnőtt tünetei kiegészülnek a különböző szervek és szervezeti rendszerek vereségét tükröző új megnyilvánulásokkal:

• a hiányosság megsértése;
• a has, a lábak és a nyelőcső vénás hajóinak duzzanata;
• mindent megtesz alsó fél Test.

Ritkán, de a fő exocrin mirigy (hasnyálmirigy) cisztás formáinak eredményeként fejlődik. A májelégtelenség jelei vannak, amelyek a vasszöveti szervek cseréjének hátterében alakulnak ki az összeköttetésen, ami:

• a vérzések súlyos megnyilvánulása;
• fáradtság és gyengeség támadása;
• migrén és émelygés;
• duzzanat kialakítása a test bármely területén.

Oldalról a légzőszervek, a jogsértések megnyilvánulnak jelei atelectasiák - fokális „esik” a tüdő szövet okozta elzáródása a nyálkahártya titokban a hörgők ágak. Ez a feltétel a következőkkel jár:

• az eladási és száraz köhögés jelei;
• fertőzések a fertőzésben a fertőző ágensek hozzáadásával;
• a bronchi nyálkahártya-borítójának megsértésének eljárásaival kapcsolatos hemokláció.

A légzési funkciók problémáit a kis bronchiális ágak fokozatos alakja kíséri, sűrű nyálkahártya titkossággal. Ugyanakkor a tüdőben és a szívben lévő gázcserélési folyamatok zavartak. Először a szervek sikeresen megbirkóznak a további terheléssel. Fokozatosan a szív kimerül a kompenzációs tartalékból. A méret növekedése, a funkcionalitás kimerült.

A szív és a tüdő üregében stagnálás stagnáló, ami az LSN (tüdő szívelégtelenség) kifejlesztését jellemző jellemzőkkel:

• kotrók - az elején feltörekvő terhelés után. A progresszió folyamatában a betegség önkéntelenül fordul elő, bármilyen hatás nélkül;
• köhögés a vizek stagnálása által a tüdőben, a későbbi plazma progesztival;
• halvány bőr, amelyet az oxigén hiánya provokál;
• a disztális ujj-falanxes és a körömlemezek konfigurációjának megváltoztatása.

Az utolsó két funkció bizonyságot tesz az LSN súlyos formájára, hogy megszabaduljon, ami lehetetlen.

Mukobovysidosis a férfiakban termelékenységet okozhat. A vetőmag-folyadék normál szekréciójának ellenére, ha az ejakuláció a csatornák nyálkahártya nyálkahártya kialakulása miatt lehetetlenné válik.

A fibrózis legtöbb ilyen jellemzője született kábítószer-gyógyszerekDe sok esetben bizonyos rendszerek és szervek változása visszafordíthatatlan. ebből kifolyólag időszerű diagnózis És a Mukavisodosis gyermekek és felnőttek kezelése megakadályozhatja a súlyos betegség kialakulását.

Fibrózis, tesztek és vizsgálatok diagnosztizálása

A betegség laboratóriumi diagnózisának standard módszere a fibrózis tesztje:

1) Teszt az immunreaktív tripszin szintjének azonosítására. A gyermek életének első hónapjában tartják. Mutatók túllépése megengedett szint akár tucatszor vagy annál többször is diagnosztikai kritérium Betegségek. A hamis adatok provokálhatnak hypoxia-t, amelyet a gyermek születésén átruháznak.

2) Vizsgálja meg az izzadság minta formájában, amely érzékeli a nátriumkoncentráció és a klór szintjét az izzadság kisülésének részében.

3) A betegség azonosítása a gyermekeknél a DNS-kutatás tíz hetes időtartamára a gyermekben. A vérkerítés elemzésére a köldökzsinórból származik. Ezeket a kockázati csoporthoz tartozó kutatásokat és szülőket elvégzik.

A fibrózis műszeres diagnózisa a gyermekek és a felnőtteknél nagyon kiterjedt. Ez a közvetett tünetek azonosítása, amelyek jelezhetik a betegséget. A főbbek:

• pulmonalis anyag és hörgők bronchográfiás vizsgálata;
  A mellkasi sejt röntgen és CT, lehetővé téve a bronchopulmonáris szövetek (nyálkahártyák, cisztás oktatás, gyulladt területek és a nyirokcsomók növekedése);
• a légúti funkciók spirográfiai módszerrel történő értékelése;
• Az abnormális szervek ultrahangja;
• a koprogram módszere, amely lehetővé teszi a gasztrointesztinális rendszer emésztési funkcióinak becslését;
• a fibrogastroduodenoszkópia és egyéb technikák módszerei az indikációk szerint.

Amikor azonosító pulmonáris alak a fibrózis, vizsgálatokat végeznek a kimutatására gombás kórokozó - Schurchallaza. A vizsgálat pozitív, ha a betegség három kritériuma - a infiltrálás pulmonalis területén és az "E" immunglobulin jelenlétében.

Fibrózis kezelése gyermekek és felnőttek, gyógyszerek

Mit jelent a "kezelés" kifejezés, ilyen patológiával? Mint ilyen, a gyermekek és felnőttek fibrózisának egységes, jóváhagyott jegyzőkönyve nem létezik. Összetett tüneti terápiát hajtanak végre, hogy megakadályozzák a szövődményeket és fenntartsák a normál állapotot létfontosságú folyamatok a szervezetben szokásos formában orvosi eljárások és a kábítószerek kinevezései:

1. Belélegzés és injektálási eljárások az antibiotikum terápiához, gyulladásos eljárásokkal. A gyógyszer kiválasztása a dedikált kórokozó érzékenységén alapul.
2. Belső vétel és olyan gyógyszerek belélegzése, amelyek hozzájárulnak a köpet kibocsátásához, valamint a vadvilági epithelium funkcióinak helyreállításához a légzőrendszerben. Ezek a drogok "fluiferat", "ass", "pulmbim" vagy "amilorid".
3. A bronchoszkópos antibiotikumot módszer közvetlenül vittük be a hörgők antibiotikumok a későbbi szívó a vastag titkos. A bronchospasty szindrómát az "epinefrin", az "izoprenalin", a Berodaala, a "teofillin", a "theobromin", az "eccumbled" vagy a "ketotifen" formájában lévő broncholisz inhalációja viseli.
4. A gyulladásos folyamatok gyors enyhítéséhez gyulladáscsökkentő alapok használhatók - "ibuprofen", "Naproxen", "Sulindak", "ketoprofen".
5. Az egyén napi és az élethosszig tartó során gyógytorna összetett légzés torna, amely segít a halál köpet.
6. A sérülés tüneteivel emésztési funkciók Egy standard során készítmények enzimek - "Pankreatin", "Polecutin", Mesima-Forte, "Creona" nevezi a GCC rendszerben. A májkárosítások tünetei - "Energia", "Hepaban", "Glutarina", "Esssential".
7. A máj és a tüdő súlyos elváltozásai esetén a beteg szervátültetést kínál.

A fogadása ásványi vitamin-komplexet és tápláló, kalóriaszegény étrend, dúsított protein termékek és zsírok kötelező vételi gyógyszerek enzimekkel, kötelező.

A fibrózis kezelésének előrejelzése az időtartamtól függ klinikai megnyilvánulások És a bonyolult folyamatok hiányában vagy elérhetőségéről. Az eredményre és korai diagnózis és a célzott terápia hatékonysága. Ma, mert modern módszerek Támogató terápia, a mortalitást csak 30 esetben lehet megjegyezni 100-ból. Sok beteg 50 évig él, teljes körű család és gyermekek.

FIBERGOXIDISIS A gyermekeknél (cisztás fibrózis) - az öröklés által továbbított betegség, amelyben az emésztési és légzőrendszerek működése zavart. A manifesztációk a túlzott oktatáshoz kapcsolódnak. viszkózus titok, eltömődés.

A betegség számos formája a belső szervek változásaitól és súlyosságától függően:

1. Tüdő.
2. Bél.
3. Mekonia elzáródása.
4. Törölve.
5. Vegyes.
6. Atipikus.

Az űrlapra vonatkozó döntés feltétele, amely a betegség előrehaladásában más testületekben és rendszerekben való megsértés függvényétől függ. Az első jelek már megtalálhatók fiatalon (Legfeljebb 2 éves élet). Minél korábban a tünetek jelennek meg, a legnehezebb betegség áramlása és több súlyos előrejelzés. A fibrózis időben történő kimutatásával a gyermekben és megfelelő kezelés Korábban a várható élettartam 35-40 év volt, és most már jelentősen nőtt (legfeljebb 60-70 év). A betegség egyik jellemzője az izzadság megváltozott összetétele. Sok nátriumot és klórt tartalmaz, amely magas sótartalmat ad.

Tüdő alakú

A folyamat mindkét tüdőt rögzít. A változások ezzel a formával a cisztás fibrózis gyermekek 15-20% -ában találhatók. Könnyű áramlás A betegségek a bronchitis tüneteit manifesztálják. Ritkán súlyosbítja, lassan halad, és megzavarja a gyermek életének minőségét.

A súlyos áramlás érdekében a pneumonia tünetei jellemzőek. Először aggódsz cserepes köhögés. Az állam exacerbációjával fájdalmas és kollégisé válik. Ez a receptorok irritációjának köszönhető a légutak nyálkahártyájában. Hosszú ideig késik a lumenben, ezért könnyen fertőzött mikroorganizmusokkal. Az ilyen állapot gyulladást okoz.

A fibrózis legegyszerűbb áramlása miatt a bronchitishez hasonlít, és súlyos - tüdőgyulladással, nehéz mocroty-val.

Fokozatosan Bronchi szűkült és végül teljesen blokkolta. A légzőrendszer pusztíthatóságát súlyosbítja a gyulladásos folyamatot. A tüdő és a bronchi fibergoxidózis fokozatosan krónikus pályát szerez.

A tüdő esik (Atelectasis) külön részei, és kizárják a gázcserét. Ezek a szövetségek változásai bizonyos területeken, más továbbiakban (migrációs atelektázok). Az ilyen helyszínek sajátossága a légzés hiánya, amelyet a tüdő hallgatásával igazolnak. A sűrű szálas szövetek kialakulása a pulmonalis helyén korán fordul elő.


Idővel a légzési hiba fokozatos növekedéssel jelenik meg. Ezután a visszafordíthatatlan változások szív-és érrendszer (szív elégtelenség). Az ujjak deformálódnak és megszerezték a dobrák alakját. A körmök könnyen megtakaríthatók, fehér csíkkal borítottak, és hasonlítanak az órákra.

A tüdő Mukobovysidososisját először a légzési elégtelenség, amely később csatlakozik a szívhez.

Intesztinális forma

A gyermekek fibrózisának intesztinális formája születés előtt nyilvánul meg. Elszigetelt lehetőségként az esetek legfeljebb 5% -át érte el. Az intrauterin időszakban a hasnyálmirigy-csatornák első változásai fejlődnek. Ezek blokkolják őket, enzimekkel zárja be a bélbe. Vas alatt a saját szövetek emésztése. Ennek köszönhetően a gyermek életének első évében a hasnyálmirigy változása fibrózis formájában és egy ciszta kialakulásában található.

Leggyakrabban a csecsemők első klinikai tünetei megfigyelhetők. A betegség debütálása gyakran egybeesik a fading vagy a kezdet bevezetésével mesterséges etetés. Külsőleg, a gyermek vékonynak tűnik egy mentett vagy magas étvágyat. Ez a hasnyálmirigy és a belek aktivitásának csökkenése miatt következik be. Funkciójuk az evett étel felosztása. A viszkózus emésztőlé nem tud sokféle fehérjét, zsírt és szénhidrátot megbirkózni.

Hosszú késés élelmiszer casher a bélben létrehoz egy jó hátteret, hogy aktiválja a fermentáció során. A gyermeket a megnövekedett gázképződés és puffadás torzítja.

A gyermekek fibrózisának jelei befolyásolják nyálmirigyek. A titok viszkózussá válik, ami szájszárazságot okoz, és megnehezíti az élelmiszer rágását. A normál emésztési folyamatok megtörtek és a fizikai fejlődés késedelme. Ők nyilvánulnak meg maguk:

• bőséges, könnyű és lágy szék.
• putrebile szag kalov tömeg..
• harmóniák és fájdalom a gyomorban.

A bélfal (malabszorpcióval) ellátott tápanyagok abszorpciójának tünetei fokozatosan kapcsolódnak.

Vegyes forma (tüdő-bél)

Leggyakrabban a fibrózis a gyermekeknél fordul elő vegyes forma (az esetek legfeljebb 70% -a). Ez nagyobb, mint mások. Ugyanígy változások vannak az emésztési és légzőrendszerekben. Az első hat hónapban lévő gyermekek rosszul vannak hozzáadva. Aggódnak az állandó, fájdalmas köhögés miatt, néha hányással.

Mekonia forma

Újszülöttek, cisztás cycidózisú betegek, az élet első napjaiban a betegség makonikus formájának jelei lehetnek. Az előfordulása átlagosan 10-15% -a a betegség minden más formájának. A Mekonia (eredeti széklet) viszkózussá válik, és 2-8 cm-nél hosszabb ideig eltömíti a bél lumenét.

Atipikus forma

Az atipikus áramlású gyermekek fibrózisának tünetei a májban való változáshoz kapcsolódnak. Hosszú ideje A betegség tünetmentes. Vizsgálták, a gyermek észleli a megnövekedett méreteket. A vérvizsgálatban a májenzimek változatlanok maradnak. Az elindított áramlással lassan alakul ki a cirrhosis.

Törölt forma

Az üvegszálak megszakíthatják az áramot. E formanyomtatvány előfordulása a 2% -os betegek között. A tünetek során emlékeztet krónikus pancreatitis, Enterokollit vagy cukorbetegség.

Más megnyilvánulások

Gyakran változások vannak szaporító rendszer. A fiúkban lévő herék mérete és tömörödében csökken. A lányok csökkentek a termékenységet, de a terhesség megőrzésének képessége megmarad. A gyermekkorú gyermekkorban a spermiumok kialakulása a férfiakban nincs megsértve, de a csatornák elzáródása miatt nincs ejakuláció.

Diagnosztika

Diagnózis létrehozása bizonyos lista események. A diagnózis magában foglalja:

1. Vérkémia.
2. Calais analízis (coprogram).
3. Nedves elemzés.
4. Verejték teszt.
5. Genetikai kutatás.
6. Ultrahang Fetal.
7. A mellkasi szervek radiográfia.

A vér biokémiai vizsgálatában meghatározzuk a nátrium és a klór, a bilirubin vagy enzimek növekedését. A mutatók változása a fibrózis formájától függ.

A Cala elemzésénél az izomrostok, a zsírok és a szálak találhatók. Ez adja a "Mazivoid" termékenységet (vastag és ragadós rajzfilmek).

Ha sikerül vinni egy köpet a tanulmányban, akkor a baktériumok jelenléte ad zöld szín. A gyulladás jelenléte az anyagban leukocitákat jelez.

Az izzadságmintát az elektrolitok koncentrációjának meghatározására végezzük titokban. Az elemzést 7 nap alatti gyermekek végzik, mert Korábban hamis negatív eredményeket lehet elérni. Az elektrolitok átmeneti növekedése van a teljes egészség hátterében. Ez a gyermek nem megfelelő társadalmi oktatásának köszönhető, és akkor is megfigyelhető, amikor nerch anorexia. A hamis pozitív eredmény a minta végrehajtása során hibákban van rögzítve.

Ellenőrizze, hogy a diagnózis megerősíthető genetikai felmérés után. Ez a baba életében 3-4 héten keresztül történik. A diagnosztika küldött gyermekek klinikai tüneta fibrózis jellemzője. Izzadságvizsgálat negatív vagy be van kapcsolva felső határ Normák.

A genetikai vizsgálat egy hibás enzimet tár fel, amely a test fiziológiai titkai koncentrációjához vezet.

Szintén a genetikai vizsgálat, a nő küld, ha az ultrahang a magzat kiderül növekedését echogenitást (sűrűség értékelés) annak belekben.

A radiográfia esetében a légzőrendszer változásai a következők formájában találhatók:

• kibővített bronchi;
• klaszterek a nyálka lumenben;
• gyulladt parcellák;
• megnövelt nyirokcsomók.

A fibrózis és más örökletes patológiák időszerű felderítése segít az újszülöttek szűrésében. Ehhez vért veszünk a gyermek életének 4. napján (7 napos korai kisbabákban) a sarokból.

A fibrózis kezelése

A diagnózis létrehozása után - fibrózis, a kezelés átfogó és az élet. A tüneti terápia célja a megsértett szervek működésének fenntartása. Magába foglalja:

1. Megfelel az étrendnek.
2. Kábítószerek fogadása.
3. Kitioterápia.
4. Szükségszerűség sebészet.

A hontalan gyermekek konzervatív terápiasebészeti kezelésre kerülnek. Által Életjelzések Van egy transzplantáló szervek, amelyek nem tudják elvégezni funkcióikat (máj, tüdő).

Élelmiszer üvegszálas

Táplálásra mellkert Előnyös természetes módon használni. Anya teje tartalmazza szükséges gyermek A testet védő anyagok. Hiányában a tej, adaptált keverékek (alpar, pap) használnak - azok jobban felszívódik, mint a nem-adaptált.

Táplálkozás B. serdülőkor Magas kalóriatartalmúnak kell lennie (az egészséges gyermekekhez képest 1,5-2-szer nagyobb kalóriákkal). Ügyeljen arra, hogy a tenger gyümölcseit tartalmazza az étrendben. A fehérje termékeknek táplálkozásban kell érvényesülniük. Limit komplex szénhidrátok. A zsírok nem zárhatók ki a felvételi szempontból enzimkészítmények. Különösen fontos, hogy megfeleljen az étrendnek a cisztás fibrózis intesztinális formájával. A gyermek étrendje magában foglalja:

• tojás;
• hús;
• hal;
• dió;
• vaj;
• gabonafélék;
• krumpli;
• Édes italok és gyümölcsök.

Ezenkívül 1-5 g sót vezetnek be a gyermek diétájába cisztás cycidózissal. Legalább 2 liter vizet kell inni ahhoz, hogy feltöltjük az elveszett folyadék szintjét.

A fibrózisú gyermekek tiltott zöldségeket tartalmaznak durva rost. A vitamin komplexeket a kötelező tartalommal írják elő az, E, D, K.

Orvosi terápia

Az enzimek hiányát Creon, Panzinorm készítmények készítik. Az egyes gyermekek adagját egyénileg nevezik ki. A gyógyszert étkezés előtt készítik. A helyettesítőterápia kiküszöböli a hasi fájdalomrohamokat, normalizálja a székletet és a súlyt. A máj zavaros függvényét a hepatoprotektorok (Essential, Hepaben) helyreállítják.

Az antibakteriális gyógyszerek a tüdőgyulladás elleni küzdelemre irányulnak. A 3. generáció cefalosporinjait előírják, fluorokinolonokat, amikor figyelembe veszik a bakteriális por vetés eredményeit.

Napi használatra a merkolitikus készítményeket (ambroxol, karbocyusein) alkalmazzák. Hígítják a viszkózus köpet, és megkönnyítik. A légutakhoz való belélegzési módszerként a nátrium-klorid 7% -át porlasztókon keresztül írjuk elő. A fulladásgátló, a salbutamol, a fenoterol megkönnyebbülése.

Az újszülötteknél a béleltávolítás célja a forgalmi dugók feloldása. Ehhez a pancreatin 5% -os oldatának egy 5% -os oldatának belsejében fogadják el.

Fibergoxidosis (cisztás fibrózis) - genetikai egészséges betegség, többnyire befolyásolja a tüdőt és az emésztőrendszert.

A betegség oka megsérti a titok rejtélyének kialakulását belső szervek - Könnyű, belek stb.

Mi az üvegszálas

A betegség fő oka az epithelialis sejtek működésének megsértése, amely söpöri az izzadmirigyeket, a nyálkahártyákat és a tüdő, a hasnyálmirigy szöveteit, emésztőrendszer és urogenitális rendszer.

A sérült gén öröksége azt a tényt eredményezi, hogy az epitélium sejtjei hibás fehérje-szabályozót termelnek a transzmembrán vezetőképességének. Ennek a fehérje nem megfelelő működésének köszönhetően az epithelium sejtjei nem szabályozzák a klór-ionok szállítását a membránon keresztül. A folyadék termeléséhez szükséges sók és víz legfontosabb egyensúlya (epitheliális sejtek titkai - mucus titkai) a tüdőben, a hasnyálmirigyek és más szervek kimeneti csatornáján belül megzavarodnak. A nyálka vastag, viszkózus, nem képes promócióra.

Általában nyálka belső felület A légzőrendszer segít küzdeni a kórokozó mikroorganizmusokkal, visszavonva őket a tüdőből. A vastag nyálka a fibrózisban, éppen ellenkezőleg, a mikroorganizmusokkal késleltetve, és a tüdő gyorsan fertőzött.

A viszkózus nyálka blokkolja a hasnyálmirigy kivonását, amely szerint az enzimek belépnek a belekben, amelyek rendkívül szükségesek az élelmiszerek emésztéséhez. Ebben az esetben sok tápanyag, különösen zsírok, nem felszívódnak a belekben, és nem esnek bele a testbe.

Ezért a fibrózisú gyermekek nagyon rosszul nőnek, annak ellenére, hogy teljes táplálkozás és jó étvágyat.

A fibrózis megnyilvánulása

A fibrózis korai diagnózisa lehetséges. Az esetek körülbelül 15% -át azonban a serdülő vagy az idősebb korban is kimutatják.

A cisztás fibrózis jelei a csecsemőknél

• Mekonia béleltávolítás. Mekonia - az eredeti széklet sötét, majdnem fekete, szín, az államok emésztése alatt intrauterine fejlesztés A felhalmozódási vizek részei. Általában az újszülött szék az élet 1-2 napja. Üvegszálak esetén a Mekonia túl vastag és viszkózus, hogy átmegy a belekben, és a végén teljesen blokkolja a lumenét. A rendszeres táplálkozás ellenére az újszülött nem az élet első napjaiban, a gyermek pedig aggódik, felszálljon, feszült és fájdalmas, ha megérinti.
• Gyenge súlygyarapodás elegendő táplálkozással. Ez a tünet leggyakrabban találkozik az újszülött gyermekekkel. A vastag nyálkahártya blokkolja a hasnyálmirigy-csatornákat, és nem engedi, hogy az emésztő enzimek bejussák a belekben, és részt vegyenek a tápanyagok, elsősorban zsírok és fehérjék felosztása során. A létfontosságú tápanyagok nem szívódnak be a belekben, ne essenek be a testbe, ezáltal lassuljon a növekedés és a súlygyarapodás. A zsírban oldódó vitaminok (K, D, A, E) testének hiánya növekszik.
• "Sózott bőr". Patológiai változások A verejtékmirigy epitéliumok hibás működéshez vezetnek, és a megváltozott, sózott izzadság elosztása. A gyerekek megcsókolása, a szülők a bőr szokatlan "sósságát" érzik magukat.

A légzőrendszer bevonása szinte mindig mindig zajlik, és a fibrousózisban szenvedő betegek fő problémája.

Alapvető tünetek a légzőrendszertől

• Ismétlődő fertőzések, gyakran ismétlődő tüdőgyulladás. A bronchopulmonáris rendszert okozó nyálka kedvező környezet a patogén mikroorganizmusok kialakulásához. A gyerekek gyakran bronchitis, tüdőgyulladásban szenvednek, állandó gyengeséget éreznek.
• Egy gyakori boghatás köhögés nedvesítés nélkül, a bronchi bővítése a fertőzött tartalmak felhalmozódása (bronchiectase).
• Érzés légszomj, léghiány, időszakos bronchospasms.

Egyfokú vagy másik, ezek a jelek a betegek 95% -ában vannak jelen, és jelentősen rontják az életminőségét, amely állandó antibakteriális terápiát igényel a bronchitis és a tüdőgyulladás súlyosbodásában.

Az emésztőrendszer tünetei

• Száraz száj, nem vagy nagyon kis mennyiségű nyál. Ok - a folyamatban való részvétel nyálmirigyek és csökkentett nyálszekréciót. Nyálkahártya szájüreg Száraz, könnyen megsérül, gyakran repedés és vérzés.
• Gyakori hosszú távú székrekedés, amelyet az élelmiszer-előrehaladás rendellenessége okoz a bélben a szekréció hiánya miatt, a bélfal hidratálása miatt.
• Nagy mennyiségű intolerikus zsír a béltartalomban a megnövekedett gázképződéshez vezet, puffadt. A szék habos, zsíros foltokkal és kellemetlen szaggal.
• Émelygés, étvágytalanság.
• A hasítás megsértése, a fehérjék és a zsírok szívásának megsértése, a végső tápanyagok folyamatos hiánya hypotrófia, alacsony tömegnövekedéshez és eredményeként a pszichomotoros és a gyermek fizikai fejlődésének késleltetéséhez vezet.

A fibrózis diagnosztizálása

Létezik genetikai elemzés DnaHa egy sérült gént egy vérmintából osztanak ki, felelős a transzmembrán vezetőképességének sérült fehérje-szabályozójának megjelenéséért.

Ez lehetővé teszi 100% Tegye a cisztás fibrózis diagnózisát.

Az egyszerűbb közvetett diagnosztikai módszerek azonban vannak:

• Az immunreaktív tripszin számának meghatározása - a diagnosztika szűrésének módja, amelyek az első újszülöttek számára az élet első napjaiban vannak kitéve sok országban. A módszer jó pontossággal rendelkezik, pozitív eredmény Meg kell ismételni a vizsgálatot az élet 3-4 hetében.
• Pilokarpin verejték teszt. A Pilocarpine olyan anyag, amely hozzájárul az izzadás növeléséhez az ionoforézisben a bőrbe kerül. Ezután gyűjtsük össze és elemezzük a megkülönböztetett izzadságot. Számos klorid az izzadságmirigyek titkánál szinte biztosan bizonyítja a fibrózist.
• További diagnosztikai módszerek fokának meghatározására, hogy a tüdő részt vesz a tüdőben, a tartomány köpet és vetés, meghatározzuk a táplálkozási (táplálkozási) állapotát, az elemzés a széklet, a coprogram, spirography (értékelését a tartalékok a légzőrendszer).

Kezelés és megfelelő életmód fibrózissal

A táplálkozás jellemzői

• Az étrendnek gazdagnak kell lennie a fehérjékben és a magas kalóriában, mert a legtöbb A tápanyagok elvesznek. A fibrózis gyermeke, hogy feltöltse az összes szükségletüket, meg kell enni, hogy enni 2-szer többet.
• Vitamin- és ásványi komplexek fogadása. Győződjön meg róla, hogy a zsírban oldódó vitaminokat (A, E, D, K) alkalmazza, mivel az abszorpció a bélben, a zsírok mellett, nem fordul elő. A K-vitamin hiánya a rossz véralvadáshoz, a D-vitaminhoz vezet - a csontok lágyításához és a patológiához csontrendszer általában.
• Az enzimkészítmények állandó fogadása. A hasnyálmirigy-enzimek hiánya legalább részben pótolnia kell. Ezért a normál emésztés minden étkezési bevitele előtt tablettázott gyógyszer-enzimkészítményeket kell készíteni.

A tüdőproblémákkal küzdve

• Antibiotikumok fogadása a kórokozók baktériumok elleni küzdelemhez. Mindkét tabletta és intramuszkuláris lehet intravénás injekciók. Az állandó stagnálás és köpet fertőzés miatt a cisztás fibrózisban szenvedő betegek antibakteriális terápiája gyakori, néha szinte állandó. Ez függ a tüdő állapotától és a fertőző folyamat áramlásától.
• A bronchoranty inhalátorok használata releváns gyakori támadások Dysfots és bronchorátok (átfedő a hörgők lumen).
• Egy kifejezett fertőző folyamat jeleien kívül az orvosok az influenza oltóanyagokat ajánlják. A járvány közepén a vakcinázás segít megvédeni az akut légzőszervi megbetegedések ellen.

• Rendszeres nedves tisztítás a lakásban, minimalizálva a gyermek érintkezését porral, sárral, háztartási vegyi anyagokkal, a tűz füstje, dohányfüst és más bosszantó légutak a tényezőkkel.
• Bőséges ital. Különösen ez az ajánlás releváns a kisgyermekek, valamint a hasmenés, forró időben, vagy túlzott fizikai aktivitás során.
• Mérsékelt edzés, úszás, könnyű futás friss levegő, Bármilyen szekréciós események.
• A bronchi és a tüdő tisztítása viszkózus köpetből az ütőhangszerek (megérintések) és a posturális vízelvezetés módszerei alapján. Magyarázza el az egyszerű manipulációk végrehajtásának technikáját, amennyiben orvos. A módszerek lényege a gyermek helye, hogy a fej vége kissé alacsonyabb legyen, és a szekvenciális mászás a tüdő feletti összes zónával. A köpet az ilyen gyakorlatok után széles körben jobb.

Ha gyermeke szar szűzi, akkor nem érdemes kétségbeesés. A világon létezik nagy mennyiség Az ugyanazon problémával rendelkező emberek az internetes közösségben egyesülnek, hasznos információkat osztanak meg, támogatják egymást.

A Mukobovididosis az egyik leggyakoribb örökletes betegség, amely szinte egész világon található. Azonban komoly tanulmánya csak a múlt század 40-es és 50-es években kezdődött. A betegséget 2 év alatti gyermekek diagnosztizálják. Mi veszélyes ez a patológia?

Mi a fibrózis gyerekekben

Mukobovysidosis egy örökletes szisztémás betegség, kíséri lézió exocrynetic üvegek (pohár külső szekréció).

Ez érdekes! A betegség neve a nyálkahártya ("mucus") és a Viscidus ("viszkózus") latin szavaiból következik be.

A légzőrendszer fibrózisával a vastag viszkózus köpet felhalmozódik

Mukobovysidosis alakul ki az MVTR gén (rostos transzmembrán szabályozó) mutációja miatt, amely a hetedik kromoszómában található. Ez a mutáció vezet megsértése a fehérje működését, amely részt vesz a víz-só anyagcserét, és szabályozza a áthaladás nátrium-sejtmembránokon, és a klór (azaz olyan sókat,), mint amelynek eredményeként a sejtek elvesztik ezen elemek.

A fibrózis "felelős" gént csak 1989-ben találták meg.

Ebben az esetben minden szerv termel mucus szenvednek: bronchi és fény, hasnyálmirigy és máj, izzadság és nyálmirigyek, belek, szexmirigyek. Mukobovysidosis utal, hogy a leggyakoribb genetikai eltérés, ma mintegy 1000 fajta mutáció a gén ismert, ami változatos klinikai kép és az egyén a betegség lefolyását minden gyermeknek. A betegséget 1-2 év alatti intrauterinnel diagnosztizálják. Tokok több késői diagnózis Nagyon ritka.

Leggyakrabban a fibrózist diagnosztizálják a gyermekeknél

Ez érdekes! Minden évben, 300 gyermek rostos betegséggel (1 gyermek 10 000 újszülött) jelenik meg Oroszországban (1 gyermek 10 000 újszülött), az USA-2000 gyermek (7-8 gyermek 10 000 újszülött), általában a világban - több mint 45 000 gyermekek.

A génmutáció kockázata nem függ a gyermek padlójától, a fiúk és a lányok ugyanúgy vonatkoznak.

Oroszországban az évek során a "fibrousosis" diagnosztizálásával rendelkező gyermekek kezelését nem fordították, csak a múlt század 90-es években, a szövetségi és a 90-es években regionális központok a betegség leküzdésére. A fibrózisú emberek átlagos élettartama 16-25 év.

A gyermekek fibrózisának jellemzői (videó)

A betegség előfordulásának és alakjának okai

A fibrózis egyetlen oka genetikai hiba. A betegséget az autoszomális recesszív típus örökölte, vagyis mindkét szülőnek a "törött" gén hordozóinak kell lennie. Ebben az esetben a beteg gyermek születésének valószínűsége 25%, és annak valószínűsége, hogy ez lesz a hibás gén hordozója - 50%. Ha csak egy szülő hordozó, akkor a gyermek nem születhet a betegben: 50% -os valószínűséggel ez lesz a fuvarozó, és 50% -kal - egészséges lesz.

Az autozomális recesszív típusú öröklési rendszer

A fibrózis alatt a kiviteli mirigyek titka tulajdonságai megváltoznak - nyálka, izzadság, könnyfolyó, amely a nehéz kóros folyamatok kialakulásához vezet az egész szervezetben. A titok egyre sűrűbbé és viszkózusává válik nagy koncentráció IT-fehérje vegyületekben és elektrolitokban (kalcium, nátrium, klór), és rosszul evakuálódik a mirigyek kimeneti csatornáiból. A csatornába tartozó titkok nehéz kiáramlása és stagnálása a ciszta terjeszkedéséhez és kialakulásához vezet. Megbízható szövet idő atrófiával (szárítja) és bérleti díjak kötőszöveti. Ennek ellenére a fertőzés valószínűsége és a szervek későbbi gyulladása nagyon magas. Leggyakrabban a patológiai folyamat befolyásolja a légzőszervi és emésztőrendszert.

Megkülönbözteti a következő fibrózisokat:

1. Könnyű - felmerül a nyálkahártya összetételének és a tüdőben való stagnálásának változása miatt, nehéz pazargyalani. Az esetek 15-20% -ában található.
2. Bél - a gasztrointesztinális testek szekréciójának hiánya miatt. Fényesen manifesztálja magát a por vagy a gyermek fordítása mesterséges táplálkozás. Az esetek 5% -ában található.
3. Vegyes - a fény és a fény kombinációja jellemzi intesztinális tünetekaz esetek 75-80% -a.
4. Az atipikus az egyes exokryne szemüveg izolált sérülése jellemzi.

A betegség felosztása az űrlapokon nagyon feltételes, mivel preferenciális vereség Világos vagy bél gyomor-osztályok Mindig vannak megsértése és más szervrendszerek.

Fény

A légzőrendszer nyálkahártyájának mirigyei nagy mennyiségű titkot eredményeznek, ami miatt következett be fokozott viszkozitás A babák kis bronchi és hörgő. A pangásos jelenségek és a krónikus gyulladásEnnek eredményeképpen a bronchialis mirigyek növekednek, és a hörgők lumenje szűkült, amelynek eredményeképpen hörgő (bronchi kóros kiterjedése).

A légzőrendszer megsértését gyakran bonyolítja a fertőzés hozzáadásával. A kórokozó kórokozók közül a leggyakoribbak:

1. Arany Staphylococcus.
2. Hemofil (influenza) és mozibot.

A tüdőszövetek és a bronchi fertőzése vezet pURULENT gyulladás és növekvő akadály.

A fibrózis könnyű alakjának jele a deformált ujjak (tünet a dob botok)

A fény alakjának tünetei:

• Általános gyengeség és letargia;
• pallor és kék bőr;
• légszomj (még pihenés);
• köhögés, a vastag köpet (közvetlenül a születés után) kíséretében;
• tüdőgyulladás, láz, görcsök (csecsemőkben);
• kis súlygyarapodás teljes táplálkozással;
• a mellkas, az ujjak (dob botok formájában) deformációja, a körmök domborúvá válnak (1 év alatti gyermekeknél);
• sinusitis, tonsillitis, az orrban (serdülőknél).

Könnyű forma szövődményei:

1. Fényvérzés.
2. Hemochka.
3. Purit (a tüdő serous héjának gyulladása).
4. Pneumothorax (levegő felhalmozódása a pleurális üregben).
5. Empiama pleura (gyulladás, egy pleurális üregben) kíséretében).

Bél

A GTS megsértését az emésztőrendszer sok szerének szekréciója határozza meg. Például a titok viszkozitása a hasnyálmirigy-csatornák blokkolását okozza az intrauterin fejlődésének szakaszában. A felhalmozódás enzimek mirigy provokálja a önoltó és újjászületés rostos szövet már az első héten a gyermek életében. Többnyire zavarta a fehérjék és zsírok emészthetőségét. A bélben levő fehérjék és aminosavak jelenléte rothadási és bomlási folyamatok kialakulásához vezet, ami erősen mérgező bomlási termékeket (hidrogén-szulfid, ammónia stb.)

A bélformák tünetei:

• pinged dyspepsia (a gasztrointesztinális traktus kombinált funkcionális rendellenessége) és a flatulencia (gázok felhalmozódása a bélben), puffadás;
• gyakori a nagy mennyiségű kartörtömeggel, ami meghaladhatja a 2-8-szoros időtartamot. Bizonyos esetekben - a széklet inkontinenciája;
• székrekedés a végbél befizetésével (részleges vagy teljes kifelé);
• mekonia elzáródása. Általában az első széklet (Mekony) kiterjesztése az újszülöttben az első napon a fény megjelenését követő első napon, ritkábban - a második napon. Amikor üvegszálas, viszkózus meconium bezárja a hurkokat vékony bélEnnek eredményeként a kimerültség nem fordul elő;
• fájdalom a különböző karakterek hasában (megragad, éles, spazmodikus stb.);
• az izomtónus, a rugalmasság és a bőr rugalmasságának csökkentése;
• szárazság a szájüregben, a száraz élelmiszerek nehézsége;
• polihipovitaminosis (különböző csoportok vitaminok hiánya);
• a máj növekedése (a tizenkettedik bél működésének megsértése miatt).

Komplikációk:

1. Neonatal (születéskor diagnosztizált) sárgaság, kíséri bőrelemés májfibrózis.
2. A máj és a portál hipertónia cirrhosisja (a kapu nyomásának növekedése, amely a gyomorból a májba érkezik).
3. Ascites (nagy mennyiségű folyadék klaszterje a hasüregben), amelyhez portál hipertónia vezet.
4. Encephalopathia (agyi idegsejtek sérülése és halála) az a tény, hogy a máj nem foglalkozik a vér tisztításával és a toxinok egy részével az agyba.
5. Cukor cukorbetegség (a hasnyálmirigy által okozott inzulintermelés károsodása miatt).
6. Gyomor vérzés.
7. Pyelonephritis és urolithiasis.
8. Bélelzáródás.

Vegyes

A fibrózis vegyes formájával a tünetesség jellemző mind a fény, mind a bélformák esetében:

• elhúzódó és nehéz hörghurut és tüdőgyulladás az élet első hetétől (állandó relapszusokkal), független köhögés;
• a gasztrointesztinális traktus éles rendellenessége, puffadás és hasi fájdalom;
• bőséges, gyakori, folyékony olajos szék, enyhébb szaggal;
• foglalkoztatás, alacsony súlygyarapodás, fizikai fejlesztési késedelem;
• a verejték összetételének változása, a bőr sós íz.

Köszönöm röntgenfelvétel A fény és a bronchi meghatározható fibrózis formájában

Atipikus

Megjelenés atipikus formák A fibrózis összefügg a külső szekréció (például máj) egyedi csillapúságainak izolált elváltozásával. Ezek az űrlapok sokáig nem rendelkeznek klinikai megnyilvánulásokkal.

Diagnosztika

A betegség magzatának meghatározása a terhesség 8-12 hetében lehetséges. Ehhez végezzen DNS-elemzést egy mutáns gén jelenlétére. A gyermek születése után a diagnózis a könnyű és bél tünetek alapján történik, a családi anamnézis tanulmányozása (a családban lévő fibrózisban szenvedő betegek jelenléte) és a laboratóriumi kutatás.

Perinatális diagnosztika fő módszerei:

1. Meghatározza a tripszin szintjét száraz vérben.
2. Izzadság minta. Ez a módszer az elektrolitok (klór és nátrium) tartalmának meghatározásán alapul az izzadságban. A gyermek készül elektroforézis pilocarpin stimulálására verejtékmirigyek, majd a koncentrációját nyomelemek a verejték folyadékban mérjük. A fibrózis tanúskodik fokozott eredmények Elemzés. Az izzadság tesztje nem 7 nap alatti gyermekek számára készült, mert ebben az időszakban pozitív lehet, és más betegségekkel.
3. A coprogram a zsírok, izomrostok, rostok anomális tartalmával kapcsolatos széklet vizsgálata.

Továbbá, röntgen- és hörgők, bronchoszkópia és bronchográfia, spirometria (kutatás funkcionális állapot Fények), a köpet mikrobiológiai elemzése.

Változások a tüdőben, amikor cisztás

A fibergoxidosis differenciálódik a következő betegségekkel:

• szamárköhögés;
• obstruktív hörghurut;
• asztma;
• vírusos és bakteriális tüdőgyulladás;
• bél diszbiózis;
• enteropathia (a vékonybél szuszpenziójának gyulladása).

Kezelés

A mukobovidózis gyógyíthatatlan betegség, mint minden örökletes genetikai kór. Az egész életen átfogó történik tüneti terápiaa légzőszervi és a bélklinikai megnyilvánulások kiküszöbölésére irányul.

Diéta

A halak és a tenger gyümölcsei szükségszerűen belépnek a gyermek diétájába, a cisztás cycing betegével

A cisztás fibrózissal történő tápellátás nagyon fontos. A kalória tartalma az étrend kell haladnia a kor szabványok 10-20% -kal, míg a fehérje termékek érvényesül benne. Összetett szénhidrátok Mérsékelten korlátozódik, a zsírokat nem lehet kizárni a szükséges enzimek fogadásának feltétele alatt. Különösen a betegség intesztinális formájával való tekintettel. A gyermek étrendének tartalmaznia kell:

• hús (sertés, marhahús, bárány);
• halak (tengeri osztályok);
• tojás (sárgája);
• tejtermékek, sajtok, túró;
• krémes és növényi olajok;
• dió (dió, földimogyoró, pisztácia, mogyoró, kesudió, mandula), szezám;
• gabonafélék (búza, zabpehely, hajdina, bump);
• krumpli;
• Édes gyümölcsök (banán, körte, alma, kajszibarack, őszibarack, datolyaszilva, avokádó);
• italok S. nagy tartalom Cukor (komposzt, fagy).

A napi szinten bőséges ivás (legalább 2 liter egyszerű vizet) kell, és elegendő mennyiségű sót tartalmaz az élelmiszerekben, hogy nagy nátriumveszteséget töltsön be, különösen a forró szezonban.

A tilalom alatt találhatóak nyers zöldségekdurva rostot tartalmaz.

Fontos! Ügyeljen rá fat-oldható vitaminok A, D, E, F, K, mivel a fibrózist gyermekeket zavarták a szívásuk.

Medicia kezelés

1. Érdekes terápia: funkciójának megőrzése a hasnyálmirigy és a belek, az ilyen enzim-készítmények, mint például pancreatins, polecuts, meksazas, panzinorms, CREON alkalmazunk. Az elváltozás a máj - kombinációja Ursosan a Taurin, Hepatoprotectors lényegében véve-forte, energia, hepaben.
2. Mulcture terápia: Mulcolitis - Bromgexin, Mukaltin, Azz, Fluiforth, Mukosolvin van előírva megolvad és megszünteti köpet a légzőrendszert. Az acetil-ciszteinnel, a pulmbamokkal, a nátrium-klorid-oldattal inhaláció is végrehajtásra kerül. Lehetőség van mucolyts bevezetésére Bronchi-ba a titok későbbi szívásával.
3. Ha csatlakozik bakteriális fertőzés A cefalosporin vagy fluorokinolon-csoport antibiotikumait használják. Kifejezve gyulladásos folyamat NSAID-k és kortikoszteroidok hozzárendelhetők.

A fibrózisú gyermekek az egész életen átutazási számvitelben állnak. A súlyosbodásak és komplikációk fejlesztésében a kezelés a kórházban történik.

A betegséggel kinevezett készítmények (Galéria)

ACS.

Fizikoterápia

A bronchi és tüdő köpetének eltávolítása különleges komplexum van légzőszervi torna (Kinesioterápia). Ezeknek a betegeknek a rendszeresen végre kell hajtaniuk. Vannak technikusok az újszülöttek számára is.

A hátsó és a gerincre vonatkozó gyakorlatok (LFC), mivel a légzőrendszer tisztításának hatékonysága nagymértékben függ a helyes testtartástól. A gyakorlatok konkrét listáját egy fizioterapeuta egyénileg választja ki.

Előrejelzés

A betegség előrejelzése kedvezőtlen. A gyermekek halálozása meghaladja a 60% -ot. Korábban a legtöbb gyermek meghalt az év kora alatt. Az elmúlt 50 évben a fibrózisú emberek várható élettartama növekszik. A halálozás 80% -ról 35% -ra csökkent.

Az előrejelzés romlik a komplikációk és az egyidejű fertőzések jelenlétében. A fiatalabb gyermek a kifejezett megnyilvánulás idején klinikai tünetek (azaz a betegség kilépése tünetmentes forma), annál rosszabb az előrejelzés.

A máj és a tüdő súlyos elváltozásaival néha származik transzplantációjukat. A betegség bármely formája bonyolulhat:

• arthritis (az ízületek gyulladása);
• periostitis (a periosteum gyulladása);
• csontritkulás (csonttörékenység) stb.

A betegség befolyásolja a mentális és a fizikai fejlődés Baba, valamint egy jövőbeli gyermekvállalási funkció.

A meddőséget a cisztás fibrózisú férfiak 98% -ában diagnosztizálják. A cisztás fibrózisú nők képesek gyermekek születésére, de a konkrét fizikai állapot Ezek növelték az idő előtti nemzetség gyakoriságát és az anya komplikációját.

A Mukobovysidosis egy nehéz örökletes betegség, amely megfelelő terápiát igényel az egész emberi életben. A korábbi helyes diagnózist készült és fenntartása támogató kezelés, annál jobb a prognózis.