Живот на деца с фиброза. Съвети и практически препоръки от детски гастроентеролог. Как да се лекува болестта. Терапия за респираторни заболявания

Добър ден, скъпи читател. Тази статия ще се интересува от тези хора, които се интересуват от въпроса за цистицизма, който е за болестта (в дете от ранна възраст и деца на децата). В тази статия ще говорим и за методите за диагностика, възможните последствия, както и методи за лечение на това заболяване.

Класификация

Думата "фиброза" е като две думи, което означава "слуз", "вискозно". Причината за патология е генетична аномалия. Такива деца имат щети в седмия хромозом, а именно в дългите й рамо. Децата определено ще се роди с това отклонение, ако носителите на гена на болестта са двамата родители.

С това заболяване, жлези на храносмилателни органи и дихателната система, както и секс и слюнче, пот.

Представям на вниманието ви фиброзата при деца, снимка на болестта:

1. Здравословен бял дроб.
2. мукобовисидоза.

Тази алеса разпределени на. \\ t отделни видовеВъз основа на това, което органите са станали основният фокус на поражението.

Чревни. Характерна е липсата на секреторна функция на стомашно-чревните тела. Най-ярко се проявява, когато детето се прехвърля на друг вид хранене, започнете.
Белодробен. Наблюдава се характерно промяна в последователността, трудностите с храчки, възпаление се наблюдава, слузът се загледа.
Смесен. Характеристика на очевидното проявление на храносмилателните и дишащите органи.
Обструкция на мекония. Наблюдава се, ако в тялото няма трипсин. Състоянието се характеризира с факта, че тънък отдел Червата натрупва Мекония. Тази болест се диагностицира дори в първите дни след раждането на бебето.
Атипична форма. Наблюдаваното индивидуална патология В екзорореите е възможно и асимптоматичен поток.

Характерни симптоми

Липса на апетит

Като се има предвид фиброзазата при деца, симптоми, си струва да се обърне специално внимание на признаците на светлина и тежка форма, както и да обмислят характеристиките на гръдния кош.

Лесна форма. Характеризира се:

наличието на диария;
кожен бледност;
може да намали апетита;
възможно е периодично повръщане, главно поради силна кашлица;
кашлица по-често се наблюдава през нощта.

Първоначално фиброзата може да приема за ORVI или нарушение на процесите на храносмилане. НО точна диагноза Възможно е да се постави само след като се промени храненето или администрирането на доставките се проявяват с повече сериозни симптоми. Особено остър ще бъде проявления при употребата на соеви смеси.

Тежка форма:

детето има продължителна кашлица атаки, които често се срещат, са възможни от първите дни след раждането;
възможно е да се композира мокра от вискозна консистенция;
често скачане, може да има повръщане;
често на фона на заболяването развива пневмония или бронхит, които имат труден курс.

Знаци в новородени

Силна кашлица, която може да бъде придружена от повръщане.
Слънчеви атаки.
Лошо наддаване на тегло.
Възможен чревна обструкция Поради закъснението в оригиналните изпражнения.
Отказ за ядене.
Загубени.
Солена кожа.
Балър, суха кожа.
Повръщане на жлъчката.
Proterent жълтеница.

Характеристики на заболяването при кърмачета

Кожа бледност - един от симптомите на фиброза

Бухал на корема.
Чернодробна хипертрофия.
Нарушаването на дебела консистенция с мастния гланц.
Ректумът може да падне.
Супичност и сивкав кожен оттенък.
Забавяне на физическото развитие.
Пръстите като "барабанни пръчки".
Диспнея.

Симптоми на деца до 12 години

Силна кашлица с фибростъкло

Кашлица на приложен характер.
Наличието на гноен компонент в храчките.
Течен стол.
Възстановяване на ректума.
Често повтарящи се или постоянни задух.
Чревна обструкция.
Пръстите имат формата на "барабанни пръчки".
Нарастване на черния дроб.
Симптоми на дехидратация.
Хроничен синузит.
Панкреатит.
Бронхиектаза.

Характеристики на юношеството

Хронична умора

В допълнение към основните признаци на заболяването, които се наблюдават в карапа по-млада възрастНазначават се следните симптоми:

бърза умора от физическо натоварване;
превръщане в пълно развитие;
хронично възпаление на носните синуси;
с увреждане на черния дроб, развива цирозата;
образуването на полипи в носа;
възможно е да се натрупа течност в кухината на корема;
phlebectasia esophagus;
често дефекация, наличието на фетидски изпражнения.

Обостряне

Повишаването на температурата е един от признаците на влошаване

Ако се наблюдава остър период Болести, детето трябва да бъде еднакво хоспитализирано. Родителите могат да подозират влошаването на състоянието му за наличието на следните признаци:

рязък спад в апетита;
тежка слабост;
повишена сънливост;
растежа на телесната температура;
тежки коремни болки;
изрична промяна в процеса на дефекация;
укрепване на кашлицата.

Диагностика

Пот. Въз основа на изследването на наличието на хлор и натриеви йони. Материалната ограда се прави след електрофореза. Обикновено концентрацията на тези йони не трябва да бъде по-висока от четиридесет mmol на литър. Необходимо е да се знае, че през първата седмица на живота, този процес често дава положителен отговор в присъствието на някои патологии.
Определяне на нивото на имунната екскурзии на сухо място на кръв. С тази патология индикаторът на IRT ще надхвърли допустимата граница.
Капрограм. В случай на фиброза в Kale, ще бъдат открити увеличаване на количеството мазнини, мускулни влакна, нишестени зърна и влакно.
Като опция тестовият скрининг се определя от нивото на албумин. За изследване вземете изпражненията на новородено. Този индикатор не трябва да надвишава 20 mg в един грам сухо тегло.
Клиничен анализ на кръвта и урината.
Рентгеновите лъчи на гръдните органи.
Mikrobiology sputum.
Бронхоскопия.

Много е важно да се провежда и диференциална диагноза За да се елиминира болестта с подобни симптоми:

ентеропатия;
бронхиална астма;
пневмония.

Възможни усложнения

При липса на правилно лечение или късна диагноза са разработени сериозни последици. Така че всяка форма на фиброза може да даде усложнение под формата на периостат, артрит и дори да повлияе на физическото или. \\ T психическо развитие, репродуктивни органи.

Възможни ефекти на белодробната форма:

pneumothorax;
хемохлорин;
може да започне дълго кървене;
възможно емпийм Плуура;
плеврит.

Чревен тип фиброза може да провокира следните ефекти:

чревна обструкция;
диабет;
цьолиакия;
стомашно кървене;
уролитиаза може да се развие;
цироза на черния дроб.

Мукобовисидозата в новородените понякога води до:

възможна чревна перфорация;
чревна обструкция;
развитие на перитонит.

Лечение

Това заболяване се нуждае от терапия през целия живот, а интегрираното лечение е важно. Лечението на фиброза при деца и видове лекарства ще зависи от формата на заболяването.

Медицинските процедури могат да бъдат насочени към:

замяна на липса на ензими в панкреаса;
отстраняване или мокро мокро с вискозна консистенция, направена от бронхи;
попълване на липсващи микроелементи и витамини;
елиминиране инфекциозен процес в белите дробове;
разреждане на жлъчката.

Родителите трябва да бъдат подготвени за факта, че лекарствата ще бъдат назначени в дози, които могат да надвишават възрастови норми. Факт е, че когато циклидоза, абсорбцията на лекарства е трудна.

Лекарят ще назначи заместник ензимчий. Можете да напишете Креон или Pleetath. Необходимата доза от лекарството се избира индивидуално на лекар, когато комуникира с всяко дете поотделно. Получаването на тези инструменти помага на децата да растат и развиват, както и нормално да се добавят тегло.
Приемане на антибиотици. Тези лекарства са насочени срещу патогенни микроорганизми, които се размножават в белите дробове и бронхите. Видът на необходимите антибиотици се определя чрез сеене на храчките върху чувствителността на микроорганизмите. Посяването се провежда веднъж на всеки три месеца, дори ако няма обостряне. Курсът на приемане на антибиотици се назначава не по-малко от две до три седмици.
Терапия с Memolitics. Получаването на тези лекарства е необходимо за разпрашаване на храчките. Децата най-често са предписани Пулби.
Кинезитерапия. Това е комплекс от дихателни упражнения. Важно е да се извършват ежедневни класове. Продължителността на дневните упражнения може да варира в зависимост от това какво е състоянието. Можете да използвате услугите на специалисти или независимо да се научите да извършвате тази гимнастика.
Хепатопротектори. Тези лекарства значително подобряват функционирането на черния дроб и влияят на изхвърлянето на жлъчката. Също така може да присвои ursofalk - да предотврати развитието на жлъчната болест или чернодробна цироза.
Витаминотерапия.

Характеристики на храненето

Изобилие

С фиброза, диетата се дава сериозно значение.

Важно е калоричното съдържание на използването на процентните продукти с 15 нормите да надвишава възрастовите норми.
Необходимо е диетата да съдържа протеини в голям обем и напълно малко мазнини.
Важно е ястията да са осолени, особено за горещия сезон.
Задължително е изобилие. Много внимание се обръща на напитки с висока концентрация на захар.
Важно е да се вземат продукти, съдържащи витамини, трябва да се обърне специално внимание на витамини А, К, Е, Г.

Сега знаете, че децата са болни от фиброзност. Задачата на родителите навреме, за да обърнат внимание на присъствието на съмнителни знаци, отидете в клиниката и следвайте всички предписания на лекаря. Не забравяйте за възможни последици. Погрижете се за здравето на децата си!

Бърза страница

Какво е това заболяване? Мукобовидоза е генетично определена системна болестсе характеризира с лезията на екзокринните жлези (външна секреция), контролираща външни процеси жизненоважна дейност - мазна, пот, млечни продукти и сълзи жлезиСмесване на тайната си на външната повърхност на тялото и в неговата вътрешна среда.

Това е най-често, от наследствени заболявания. Мукобовисидозата се развива на фона на мутация на ген, който отговаря за регулирането на активния транспорт на електролити (главно хлор) през плазмената структура (мембрана) на клетките, свързани с екокринните жлези. В резултат на това в синтезирания протеин се появяват структурни и функционални промени в синтезирания протеин.

Този процес води до факта, че тайната секретира от жлезите придобива гъста и вискозна структура. Оттеглянето му от тялото води до определени трудности и отрицателно засяга определени органи. Нарушенията провокират в органи от различни видове промени в вътрематочно развитието на детето.

Тъкани Органите постепенно се заменят с свързването, клетките (фибробластите) изолират специфично вещество, което спира функциите на семейния епител, който играе последната роля в изхода на тайната. Промените в органите продължават и след раждането на дете, придобиването на нарастващ характер, проявен:

в 20% от случаите на бронхопулмонарна форма на фиброза;
почти 10% - във формата вродена обструкция фин черво (блокиране на илеума - илеус мекония);
в 5% от случаите - чревна форма;
до 65% - смесена форма на патология (главно - белодробен чревен.)

В някои случаи заболяването има други форми на проявление:

черен дроб - с характерно развитие коремна вода (асцит) и некроза и промяна на дистрибуция В тъканите на черния дроб (цироза):
електролит, характеризирани признаци на изолирано разстройство (хидратация или дехидратация - дехидратация или излишна вода в тялото) на електролитния баланс;
изтрито;
нетипичен.

Клиниката на фиброзата се характеризира с фазата на ремисия и обостряния, които могат да се проявят в нисък активен или среден курс.

Ако с "маркера" на тялото на детето се случи хромозомни мутации, Мога да поправя нещо невъзможно. Ето защо влакнеста болест се отнася до неизлечими болести, но не замърсени - въпреки че наскоро се счита за такова. За правилно лечение Mukobovidoza, удължи живота на пациентите е възможно от много години.

Оценете цялата тежест на патологията и разберете какъв вид заболяване на фиброзата, симптомите и клиничните признаци на заболяването ще помогнат да се обърне внимание.

По един или друг начин заболяването води до поражението на всички екзокринни жлези. Именно това причинява разнообразна проява на симптоми на фиброза при деца - вариращи от признаци на диария до асфиксията. Всичко това голямо симптоматично разпръскване на заболявания прави родителите да издържат и обръщат внимание на тях.

Първите симптоми на фиброзата обикновено са характерни за първата година на детето. Много рядко, (в 10 деца от сто) те се диагностицират веднага след раждането.

Всички майки са познати на първата дефекация на новороденото бебе. Тя ще се различава значително от обикновените изпражнения и в цвят (тъмен като смола) и последователност, наподобяваща пластилин. В Неаотологията подобна такса се нарича - "Мекония". Това са тези оригинални изпражнения, че червата може да бъде запушена. Това е един от първите симптоми на фиброзата при новородени.

Поради дебела лигавица на храносмилателната тайна, нормалната промоция на меконий е нарушена. В един от участъците на червата се разбърква, припокривайки преминаването на газове и листа на мляко. Над затворената част на червата се появява неговото напрежение, причинявайки чревно увреждане и проникване в кръвта на вредните токсини.

Без своевременно намеса, червата може да се случи и да доведе до развитие на възпалителни процеси в коремна кухина. В същото време смъртността е възможна, провокирана от голям брой токсини в кръвта.

В болката в стомаха детето не се оплаква до държавата, а диагностицира фиброзата при кърмачета чрез поведението на бебето и външните знаци:

Дълго време в новородени, няма стол и газове не се отклоняват.
Детето е изключително плач и викът се засилва, когато коремът е разкъсан. Тя може да лежи без движения, тъй като най-малките движения се отразяват болки.
В случай на проверка можете да видите подутия стомах, а понякога дори червата контура с характерен печат.
Когато палпацията лесно се определя от част от обструкцията с гъста и разумна чревна стена. Можете да се сравните с нормален основен сегмент на червата.

При най-малкото подозрение за фиброза е необходима спешна оценка на състоянието на детето от лекаря.

Симптомите на фиброза при кърмачета обикновено се проявяват на полугодишна възраст. Техният характер е разнообразен, но сред електрическата мрежа е липсата на тегло, забавяне на развитието и проблемите в дихателната система. Възможно е да се подозира страхота патология, само с набор от признаци, причинени от изричната загуба на теглото на детето, нарушения в функциите на дишането и наличието на постоянни проблеми с дефекацията.

Развитието на дете може също да бъде възпрепятствано от други причини: небалансирана диета, претърпена инфекции в стомашно-чревната система, или ендокринни заболявания. Промените се появяват в структурата на оградата - тя може да бъде течна, да промени последователността на дебела, придобиваща мастна и блясък.

Респираторни нарушения се проявяват:

Постоянна суха кашлица, отслабване в лечението и повторното възникване след лечение. Благодарение на постоянното разположено положение, през нощта, се характеризира кашлицата, която е атакуващ характер.
Епизоди на асфиксия (задушаване), което се дължи на запушване на разрязания на дихателните пътища с дебела лигавица. Детето задушава и скърби кашлица. Когато кашлянето е възможно прозрачно или заразено бактерии от мръсна и зелена лигавица.
Честото развитие, различна сложност на ринит, фарингит, бронхит и други респираторни инфекции. Не е рядкост, болестта може да бъде маскирана под признаците на бронхит, който се среща в хронична форма с проявление на чести обостряния, трудно за лечение.

Без адекватно лечение, симптомите на фиброзата постепенно се развиват пропорционално на вниманието на детето и приемат повтарящ се хроничен характер. Но с ефективни превантивна терапиязаболяването е възможно да се контролира и предотврати проявлението на рецидивите.

Характерни симптоми на фиброза при възрастни

Дори въпреки най-ефективното профилактично лечение на болестта детствоПри възрастни симптоми на фиброза се допълват нови прояви, отразяващи поражението на различни органи и организми:

нарушения на акта на дефекация;
подуване на венозни съдове от корема, краката и хранопровода;
емичи всичко долната половина Тяло.

Рядко, но в резултат на кистозни образувания в основната екзокринна жлеза (панкреас) се развива. Има признаци на чернодробна недостатъчност, развиваща се на фона на подмяната на органи за черни тъкани върху свързването, причинявайки:

тежко проявление на кръвоизлив;
атаки на умора и слабост;
мигрена и гадене;
развитие на подуване във всяка област на тялото.

От страната на дихателната система нарушенията се проявяват чрез признаци на ателектазис - фокусното "падане" на белодробната тъкан, причинена от блокирането на лигавицата на бронхиалните клони. Това условие е придружено от:

признаци на изхвърляне и суха кашлица;
инфекции в дихателната система, причинени от добавянето на инфекциозни агенти;
проявление на хемоплинг, свързано с процесите на нарушаване на лигавицата на бронхите.

Проблемите в респираторните функции са придружени от постепенна фигура на малки бронхиални клони с гъста лигавична тайна. В същото време са нарушени обменните процеси на газ в белите дробове и сърцето. Първоначално органите успешно се справят с допълнителното натоварване. Постепенно сърцето е изчерпано от компенсаторния резерв. Тя се увеличава по размер, неговата функционалност е изчерпана.

В кухината на сърцето и белите дробове стагнацията е в застой, причинявайки развитието на LSN (белодробна сърдечна недостатъчност) с характерни характеристики:

diggers - възниква в началото, след всички товари. В процеса на прогресия заболяването възниква неволно, без никакво влияние;
кашлица с целувки, причинени от стагнация на кръв в белите дробове, с последваща плазмена прогестика;
бледа кожа, провокирана от липсата на кислород;
промяна на конфигурацията на дисталните фаланки на пръстите и нокътните плочи.

Последните две функции свидетелстват за тежка форма на LSN, за да се отървем от това, което е невъзможно.

Мукобовисидозата при мъжете може да причини безплодие. Въпреки нормалната секреция на семената, доходността му, когато еякулацията стане невъзможна поради образуването на лигавицата на щепсела в каналите.

Повечето от тези характеристики на фиброзата се раждат наркотициНо в много случаи промените в някои системи и органи са необратими. Следователно навременна диагноза И лечението на мукавизодоза при деца и възрастни може да предотврати развитието на тежко заболяване.

Диагностика на фиброза, тестове и тестове

Стандартният метод на лабораторна диагностика на заболяването е тестове за фиброза:

1) Тест за идентифициране на нивото на имунореактивен трипсин. Той се провежда през първия месец от живота на детето. Показатели надвишават допустимо ниво до десетина пъти или повече, са диагностичен критерий Болести. Фалшивите данни могат да провокират хипоксия, прехвърлена при раждане при детето.

2) Тест под формата на пот проба, която открива нивото на концентрацията на натрий и хлор в частта от изхвърлянето на пот.

3) Да се \u200b\u200bидентифицира болестта в едно дете в пренаталния период за период от десет седмици от бременността на ДНК изследванията. Кръвната ограда за анализ се взема от пъпна връв. Извършват се тези изследвания и родители, принадлежащи към рисковата група.

Инструменталната диагноза на фиброза при деца и възрастни е много обширна. Тя се извършва за идентифициране на косвени симптоми, които могат да показват болестта. Основните са:

бронхографско изследване на белодробната тъкан и бронхите;
Рентгенопис и КТ на клетката на гърдите, позволяващи идентифициране на промени в бронхопулмоналните тъкани (лигавици клъстери, \\ t кистозно образование, възпалени райони и увеличаване на лимфните възли);
оценка на дихателните функции чрез метод на спирография;
Ултразвук на анормалните органи;
методът на състава, който позволява да се оценят храносмилателните функции на стомашно-чревната система;
методи на фиброгастродуоденоскопия и други техники съгласно указанията.

При идентифициране на белодробната форма на фиброзата тестовете се извършват върху откриването на гъбично причинно-следственото средство - Schurchallaza. Тестът е положителен, ако има три критерия за заболяването - наличието в белодробни области на инфилтрат и "Е" имуноглобулин.

Лечение на фиброза при деца и възрастни, наркотици

Какво означава терминът "лечение", с такава патология? Като такъв, единният, одобрен протокол за лечение на фиброза при деца и възрастни, не съществува. Извършва се сложна симптоматична терапия, за да се предотвратят усложнения и поддържане на нормалното жизнени процеси в организма под формата на обикновен медицински процедури и назначения на наркотици:

Инхалационни и инжекционни процедури за антибиотична терапия, с възпалителни процеси. Изборът на лекарството се основава на чувствителността на специалния патоген.
Вътрешно приемане и вдишване на наркотици, които допринасят за освобождаването на храчки и възстановяването на функциите на епифика на дивата природа в дихателните пътища. Това са наркотиците "флуиферат", "задник", "пулмбим" или "амилорид".
Методът на бронхоскопичния антибиотик се въвежда директно в бронхите антибиотици с последващото засмукване на дебелата тайна. Bronchospasty синдром се носи от инхалации на бронхолистери под формата на "епинефрин", "изопреналин", Бердала, "теофилин", "теобромин", "еккамта" или "кетотифен".
За бързо освобождаване на възпалителни процеси могат да се използват противовъзпалителни средства - "ибупрофен", "напроксен", "Sulindak", "кетопрофен".
Индивидуален дневен и продължителен курс на кинезиотерапията е сложна дишаща гимнастика, която помага за смъртта на храчките.
Със симптомите на лезията храносмилателни функции Стандартен курс на препарати с ензими - "панкреатин", "polecutin", месима-форте, "Креонана" е назначен за "Креона". Със симптоми на чернодробни лезии - "Енергия", "Хепабен", "Глутарина", "Esssial".
При тежки лезии на черния дроб и белите дробове, пациентът предлага трансплантация на органи.

Приемането на витамин-минерални комплекси и питателна, калорична диета, обогатена с протеинови продукти и мазнини с задължително приемане на лекарства с ензими, е задължително.

Прогнозата за лечението на фиброза зависи от продължителността клинични проявления И за липсата или наличността на сложни процеси. Върху резултата и ранна диагноза и ефективност на целевата терапия. Днес съвременни методи Поддържаща терапия, смъртността се отбелязва само в 30 случая от 100. Много пациенти живеят до 50 години или повече, имат пълноправно семейство и деца.

Фиберноксидоза при деца (кистозна фиброза) - болестта, предавана чрез наследяване, в която е нарушена функцията на храносмилателната и дихателната система. Проявите са свързани с прекомерното образование. вискозна тайна, запушване.

Няколко форми на заболяването, в зависимост от промените във вътрешните органи и тяхната тежест:

Белодробен.
Чревни.
Обструкция на мекония.
Изтрита.
Смесен.
Нетипичен.

Решението относно формата е условно, което зависи от закрепването на нарушения в други органи и системи в развитието на заболяването. Първите знаци се срещат вече в ранна възраст (до 2 години от живота). По-рано се появяват симптомите, най-тежкото заболяване и има повече сериозна прогноза. С навременното откриване на фиброза при дете и адекватно лечение Преди това продължителността на живота е 35-40 години и сега се увеличава значително (до 60-70 години). Една от характеристиките на заболяването е променен състав на потта. Съдържа много натрий и хлор, който му дава висока соленост.

Форма за бедност

Процесът улавя двата белите дробове. Промените с тази форма се намират в 15-20% от децата с кистозна фиброза. Лесен поток Болестите проявяват симптоми на бронхит. Той рядко изостря, бавно напредва и разрушава качеството на живота на детето.

За тежък поток симптомите на пневмонията са характерни. Първо се притеснявате саксия кашлица. С обостряне на държавата, тя става болезнена и по-малка. Това се дължи на дразнене на рецептори в лигавиците на дихателните пътища. Той се забавя дълго време в лумена и следователно лесно се заразява с микроорганизми. Такова състояние води до възпаление.

С най-лесният поток от фиброза, той прилича на бронхит и с тежка пневмония с трудна мокротия.

Постепенно Бронхи се присвилва и накрая блокира напълно. Незапазливостта на дихателните пътища изостря възпалителния процес. Фиберноксидозата на белите дробове и бронхите постепенно придобива хроничен курс.

Отделни части от падането на белите дробове (Atelectasis) и са изключени от газовия обмен. Тези промени в тъканите могат да бъдат изправени в някои области, а в други други (мигриращи ателектази). Особеността на такива сайтове е липсата на дишане над тях, което се потвърждава чрез слушане на белите дробове. Образуването на гъста влакнеста тъкан на площадката на белодробните се случва рано.

С течение на времето, респираторната повреда се появява с постепенно увеличение. Тогава необратимите промени в сърдечносъдова система (сърдечна недостатъчност). Пръстите се деформират и придобиват формата на барабанни пръчки. Ноктите се съхраняват лесно, покрити с бели ивици и приличат на часовници.

Мукобовисидозата на белите дробове първо се усложнява от респираторната недостатъчност, която по-късно се присъединява и към сърцето.

Чревна форма.

Чревната форма на фиброза при деца се проявява преди раждането. Като изолирана опция, тя отговаря до 5% от всички случаи. В интраутриновия период първо се развиват първите промени в панкреатичните канали. Те са блокирани, като ензимите затварят червата. Желязо под тяхното влияние усвоява вашите собствени тъкани. Поради това, през първата година от живота на детето, промените в панкреаса се намират под формата на фиброза и образуването на киста.

Най-често се наблюдават първите клинични симптоми при кърмачета. Дебютът на заболяването често съвпада с въвеждането на избледняване или началото изкуствено хранене. Външно детето изглежда тънко със спасен или висок апетит. Това се дължи на намаление на активността на панкреаса и червата. Тяхната функция се крие в разделянето на ядената храна. Вискозният храносмилателен сок не може да се справи с голям брой протеини, мазнини и въглехидрати.

Дълго забавяне на хранителния каса в червата създава добър фон за активиране на ферментационните процеси. Детето е измъчвано от увеличено образуване на газ и подуване на корема.

Признаци на фиброза при деца влияят и слюнчените жлези. Тайната става вискозна, която причинява суха уста и затруднява дъвченето на храна. Нормалните процеси на храносмилане са нарушени и проявени от забавяне на физическото развитие. Те се проявяват:

обилен, лек и мек стол.
путребил мирис каловска маса..
хармони и болка в стомаха.

Постепенно се прикрепят симптомите на абсорбцията на хранителни вещества с чревна стена (малабсорбция).

Смесена форма (белодробен чревен)

Най-често фиброзата се случва при деца смесена форма. (до 70% от случаите). Той продължава по-тежък от други. Също така има промени в храносмилателните и дихателните пътища. Децата през първите шест месеца са лошо добавени в тегло. Те се тревожат за постоянната, болезнена кашлица, понякога с повръщане.

Форма за мекония

Новородени деца, пациенти с кистотна циклидоза, в първите дни на живота може да има признаци на макронична форма на заболяването. Възникването му е средно 10-15% от всички други форми на това заболяване. Мекония (оригинални изпражнения) става вискозна и запушва чревния лумен над 2-8 см. Дългите задръствания водят до некроза на тъканта и смъртта на детето.

Атипична форма.

Симптомите на фиброза при деца с атипичен поток са свързани с промяна в черния дроб. За дълго време Заболяването протича асимптоматично. Когато се изследва, детето открива увеличените размери. В кръвния тест чернодробните ензими остават непроменени. С пуснатия поток, цироза бавно се образува.

Изтрита форма.

Фибростъкло може да има счупен ток. Появата на тази форма сред пациентите до 2%. В симптомите той напомня хроничен панкреатит, ентероколит или захарен диабет.

Други прояви

Често се променят репродуктивна система. Тестисите в момчетата намаляват по размер и уплътнени. Момичетата намаляват плодовитостта, но способността за бременност е запазена. В раста на раждане, формирането на сперматозоидите при мъжете не е нарушено, но няма еякулация поради блокирането на каналите.

Диагностика

За установяване на диагноза определен списък събития. Диагнозата включва:

Химия в кръвта.
Calais анализ (coprogram).
Мокър анализ.
Тест за пот.
Генетични изследвания.
Ултразвуков фетал.
Рентгенография на гръдните органи.

В биохимично изследване на кръвта се определя увеличение на натрий и хлор, билирубин или ензими. Промяната в показателите зависи от формата на фиброзата.

При анализиране на кала, мускулни влакна, мазнини и фибри. Това дава "мазивоидната" плодовитост (дебели и лепкави карикатури).

Ако успеете да вземете слюнка в проучването, наличието на бактерии в нея дава зелен цвят. Наличието на възпаление показва левкоцити в материала.

Пробата се извършва за определяне на концентрацията на електролитите в тайната. Анализът се извършва от деца в продължение на 7 дни, защото Преди това могат да се получат фалшиви отрицателни резултати. Има случаи на временно увеличаване на електролитите на фона на цялостното здраве. Това се дължи на неадекватното социално обучение на детето и също се наблюдава кога nerch анорексия. Фалшивият положителен резултат е фиксиран в грешки по време на изпълнението на пробата.

Потвърдете диагнозата може да бъде потвърдена след генетично проучване. Извършва се на 3-4 седмици от живота на бебето. Диагностиката се изпращат на деца клинична симптоматикахарактеристика на фиброзата. Тест за пот те са отрицателни или са включени горната граница Норми.

Генетичното изследване разкрива дефектен ензим, който води до концентрацията на физиологичните тайни на тялото.

Също така върху генетичния изпит, жената се изпраща, ако ултразвукът на плода разкрие увеличаване на ехогенността (оценка на плътността) в червата.

Когато радиографията се намират в респираторната система под формата на:

разширени бронхи;
клъстери в лумена слуз;
възпалени парцели;
повишени лимфни възли.

Навременното откриване на фиброза и други наследствени патологии помагат за проверка на новородените. За това кръвта се приема на 4-ия ден от живота на детето (в продължение на 7 дни в недоносени бебета) от петата.

Лечение на фиброза

След установяване на диагноза - фиброза, лечението се извършва изчерпателно и живот. Симптоматичната терапия е насочена към поддържане на функциите на нарушени органи. Включва:

Съответствие с диетата.
Приемане на наркотици.
Кинезиотерапия.
На необходимост хирургия.

Деца с без гражданство консервативна терапиясе изпращат до хирургично лечение. До показания за живота Налице е трансплантация на органи, която не може да изпълнява своите функции (черния дроб, белите дробове).

Храна с фибростъкло

За хранене кърма За предпочитане е да се използва естествен начин. Млякото на майката съдържа необходимо дете Вещества, които защитават тялото. При липса на мляко се използват адаптирани смеси (Alpar, свещеници) - те се абсорбират по-добре в сравнение с неадаптирани.

Хранене Б. начело Тя трябва да бъде висококалорична (с калории над 1.5-2 пъти в сравнение със здравите деца). Не забравяйте да включите морски дарове в диетата. Протеиновите продукти трябва да имат предимство в храненето. Ограничете сложните въглехидрати. Мазнините не могат да бъдат изключени в допускане ензимни препарати. Особено важно е да се спазят диетата на децата с чревната форма на кистозна фиброза. Диетата на детето включва:

яйца;
месо;
риба;
ядки;
масло;
зърнени храни;
картофи;
сладки напитки и плодове.

В допълнение, 1-5 g сол се въвежда в диетата на детето с кисточна цикодоза. Трябва да пием най-малко 2 литра вода, за да попълним нивото на загубената течност, разпределена от тогава.

Деца с фиброза са забранени зеленчуци, съдържащи груби влакна. Витаминови комплекси се предписват със задължително съдържание А, Е, D, К.

Медицинска терапия

Недостигът на ензимите се прави от препаратите на Креон, Панцорма. Дозата на всяко дете се назначава индивидуално. Лекарството се приема преди хранене. Замяната на терапията елиминира болковите атаки в корема, нормализира изпражненията и теглото. Нарушената функция на черния дроб се възстановява от хепатопротекторите (съществени, хепабен).

Антибактериалните лекарства са насочени към борбата срещу възпалението в белите дробове. Цефалоспорините на третото поколение са предписани, флуорохинолони, когато се вземат предвид резултатите от сеитба на бактериалния прах.

За ежедневна употреба се използват мерколитични препарати (амброксил, карбоцизеин). Те разреждат вискозен храч и улесняват. Като инхалационен метод на доставка до дихателните пътища 7% натриев хлорид се предписва през пулверизатор. При облекчаване на атаките на задушаване, са осигурени салбутамол, фенотерол.

При новородени, чревната обструкция е насочена към разтваряне на задръстванията. За това той се приема вътре или въведен от клизма с 5% разтвор на панкреатина.

Фиерноксидоза (кистозна фиброза) - генетичен здравословно заболяване, най-вече засягащи белите дробове и храносмилателния тракт.

Причината за болестта е в нарушение на образуването на тайната на тайната вътрешни органи - лесно, черва и др.

Какво е фибростъкло

Основната причина за заболяването е нарушение на експлоатацията на епителни клетки, които размахват потните жлези, лигавиците и тъканите на белите дробове, черния дроб, панкреаса, храносмилателен тракт и урогенитална система.

Наследникът на повредения ген води до факта, че клетките на епитела произвеждат дефектен протеин-регулатор на трансмембранната проводимост. Благодарение на неправилното функциониране на този протеин, клетките на епитела не могат да регулират транспортирането на хлорните йони през неговата мембрана. Наруше се най-важният баланс на солите и водата отвъд и извън клетката, необходима за производството на течност (тайни на епителни клетки - слуз) вътре в белите дробове, панкреаса и изходните канали на други органи. Слузът става дебел, вискозен, неспособен да промотира.
Обикновено слуз вътрешна повърхност Дихателните пътища помага за борба с патогенните микроорганизми, които ги оттеглят от белите дробове. Дебелата слуз във фиброзата, напротив, забави с микроорганизми в нея, а белите дробове бързо се заразяват.
Вискозната слуз блокира изтеглянето на панкреаса, според които ензимите влизат в червата, които са изключително необходими за усвояване на храната. В този случай много хранителни вещества, особено мазнини, не се абсорбират в червата и не попадат в тялото.

Ето защо децата с фиброза са много слабо находища теглото, въпреки пълно хранене и добър апетит.

Прояви на фиброза

Възможна е ранна диагностика на фиброза. Обаче, около 15% от случаите все още се откриват при юноша или по-възрастна възраст.

Признаци на кистозна фиброза при кърмачета

Чревна обструкция на мекония. Мекония - оригинални изпражнения на тъмен, почти черен цвят, глас от усвояван по време на интраутриново развитие Части от натрупването на води. Обикновено новороденият стол се появява за 1-2 дни от живота. В случай на фибростъкло, Мекония става твърде дебела и вискозна, за да премине през червата, а в крайна сметка напълно блокира лумена. Въпреки редовното хранене, новороденото не е в първите дни на живота, а детето се тревожи, излита се, напрегнато и болезнено, когато се докосне.
Лоша наддаване на тегло с достатъчно хранене. Този симптом отговаря най-често на новородени деца. Дебелата слуз блокира панкреатичните канали, които не позволяват на храносмилателните ензими да попаднат в червата и да участват в разделянето на хранителни вещества, предимно мазнини и протеини. Важните хранителни вещества не се абсорбират в червата, не попадат в тялото, като по този начин забавя растежа и увеличаването на теглото. Рискът от липса на телесноразтворими витамини (K, D, A, E) се увеличава.
"Осолена кожа". Патологични промени Епиелиите на потната жлеза водят до неправилна работа и разпределението на променената, по-осолена пот. Целуването на децата ви, родителите се чувстват необичайна "соленост" на кожата.

Участието на дихателната система се случва почти винаги и е основният проблем на пациентите с фиброзаза.

Основни симптоми от дихателната система

Периодични инфекции, често повтарящи се пневмония. Слузът, причиняващ бронхопулмоналната система, е благоприятна среда за развитието на патогенни микроорганизми. Децата често страдат от бронхит, пневмония, чувстват постоянна слабост.
Честа богато кашлица без омокряне, разширявайки бронхите с натрупването на заразено съдържание (бронхиектаза) в тях.
Чувство на недостиг на въздух, недостиг на въздух, периодични бронхоспазни.

В една или друга степен тези признаци присъстват при 95% от пациентите и значително влошават качеството на живот, което изисква постоянна антибактериална терапия при обостряния на бронхит и пневмония.

Симптоми от храносмилателния тракт

Суха уста, не или много малко количество слюнка. Причина - участие в процеса слюнчените жлези и намалена секреция на слюнката. Лигавица устна кухина Тя става суха, лесно ранена, често напукване и кървене.
Често дългосрочно запек, причинено от нарушение на развитието на храната в чревната част поради липсата на секреция, овлажняваща чревната стена.
Голямо количество интериално мазнини в чревното съдържание води до увеличаване на образуването на газ, подуване на корема. Столът е пенлив, с петна от мазнини и неприятна миризма.
Чувство на гадене, загуба на апетит.
Нарушаване на разделяне, всмукване на протеини и мазнини, постоянната липса на хранителни вещества в края на краищата води до хипотрофия, ръст с нисък тегло и в резултат на забавяне на психомотора и физическото развитие на детето.

Диагностика на фиброза

Съществува генетичен анализ ДНККогато повреденият ген се разпределя от кръвна проба, отговорна за появата на повреден протеин-регулатор на трансмембранната проводимост.

Тя позволява 100% Поставете диагнозата кистозна фиброза.

Въпреки това, има по-прости индиректни диагностични методи:

Определяне на броя на имунореактивния трипсин - метод за скрининг диагностика, които са изложени на всички новородени в първите дни на живота в много страни. Методът има добра точност, положителен резултат Необходимо е да се повтори тестът на 3-4 седмицата от живота.
Пилокарпин пот тест. Пилокарпинът е вещество, което допринася за увеличаването на изпотяването, се въвежда в кожата чрез йонофореза. След това събирайте и анализирайте разграничената пот. Голям брой хлориди в тайната на потните жлези почти със сигурност свидетелства за фиброзата.
Допълнителни диагностични методи, които определят степента, независимо дали белите дробове са включени в белите дробове, обхвата на храчките и сеитбата, определянето на хранителния (хранителен) статус, анализ на фекалиите, копрограма, спирография (оценка на резервите на. \\ T дихателната система).

Лечение и подходящ начин на живот с фиброза

Характеристики на храненето

Диетата трябва да бъде богата на протеини и висока калория, защото повечето от Хранителните вещества ще бъдат загубени. Деца с фиброза, за попълване на всичките си нужди, трябва да ядете в действителност 2 пъти повече.
Приемане на витамини и минерални комплекси. Не забравяйте да използвате мастноразтворими витамини (a, e, d, k), тъй като абсорбцията на тях в червата, заедно с мазнини, не се появява. Липсата на витамин К води към лошо кръвно коагулация, витамин D - до омекотяване на костите и патологията костна система в общи линии.
Постоянно приемане на ензимни препарати. Липсата на панкреасни ензими трябва поне частично да се попълни. Ето защо, преди всеки прием на храна за нормалното му храносмилане, е необходимо да се приемат таблетирани лекарствени ензимни препарати.

Борба с проблеми с белите дробове

Приемане на антибиотици за борба с патогените бактерии. Може да бъде и двете таблетки, така и и интрамускулни интравенозни инжекции. Благодарение на постоянната стагнация и слюнката, антибактериалната терапия при пациенти с кистозна фиброза е често, понякога почти постоянна. Зависи от състоянието на белите дробове и потока на инфекциозния процес.
Използването на инхалатори бронхоранди е уместно в чести атаки Dysfots и бронходици (припокриване на лумена от бронхи).
Извън признаците на изразен инфекциозен процес, лекарите препоръчват извършване на ваксинации за грип. В средата на епидемията ваксинацията ще помогне за предпазване от остри респираторни заболявания.

Редовно мокро почистване в апартамента, минимизиране на контактите на детето с прах, кал, домакински химикали, димът от пожара, тютюневия дим и други досадни дихателни пътища от факторите.
Изобилно питие. Особено тази препоръка е от значение за малките деца, както и диария, при горещо време или по време на прекомерна физическа активност.
Умерено упражнение, плуване, лесно движение свеж въздухВсички секретиращи събития.
Почиствайки бронхите и белите дробове от вискозен храч, използвайки методите на перкусии (подслушване) и постурален дренаж. Обяснете техниката за извършване на тези прости манипулации, ако лекарят. Същността на методите е местоположението на детето, така че краят на главата да е малко по-нисък и последователното катерене с пръсти на всички зони над белите дробове. Стучът след такива упражнения е широко по-добър.

Ако детето ви е прецакана във фифера, не си струва отчаяние. В света съществуват голямо количество Хората със същия проблем, те са обединени в интернет общността, споделят полезна информация, подкрепяща се един друг.

Мукобовидоза е една от най-често срещаните наследствени заболявания, която се намира почти по целия свят. Въпреки това, неговото сериозно проучване започва само през 40-те и 50-те години на миналия век. Заболяването се диагностицира при деца под 2 години. Какво е опасно тази патология?

Какво е фиброза при деца

Мукобовисидозата е наследствена системна болест, придружена от лезия на екзкринтични очила (очила външна секреция).

Интересно е! Името на заболяването възниква от латинските думи на слуз ("слуз") и висцид ("вискозен").

С фиброза в дихателните пътища, дебел вискозен храчкуване се натрупва

Мукобовисидозата се развива поради мутация на MVTR гена (влакнест трансмембранд регулатор), разположен в седма хромозома. Тази мутация води до нарушения на функцията на протеина, която участва в метаболизма на водния сол и регулира преминаването през натриеви клетъчни мембрани и хлор (т.е. соли), в резултат на което клетките губят тези елементи.

Генът, "отговорният" за фиброза е намерен само през 1989 година.

В този случай, всички органи произвеждат слуз, страдат: бронхия и светлината, панкреаса и черния дроб, пот и слюнчени жлези, черва, секс жлези. Мукобовисидозата се отнася до най-често срещаните генетични отклонения, днес са известни около 1000 вида мутация на този ген, което причинява разнообразна клинична картина и индивидуалния курс на заболяването за всяко дете. Заболяването се диагностицира с вътрематочно състояние или на възраст под 1-2 години. Случаи повече късна диагноза Много рядко.

Най-често фиброзата се диагностицира при деца под възрастта на

Интересно е! Всяка година 300 деца с влакнеста болест (1 дете от 10 000 новородени) се появяват в Русия (1 дете за 10 000 новородени), в САЩ - 2000 деца (7-8 деца на 10 000 новородени), като цяло в света - над 45 000 души деца.

Рискът от генна мутация не зависи от пода на детето, момчетата и момичетата подлежат на еднакво.

В Русия, през годините, лечението на деца с диагноза "фиброзазоза" не се обръща дължимото внимание, само през 90-те години на миналия век, федерални и. \\ T регионални центрове за борба с това заболяване. Средната продължителност на живота на хората с фиброза е 16-25 години.

Характеристики на фиброза при деца (видео)

Причини за появата и формата на заболяването

Единствената причина за фиброзата е генетична недостатъчност. Заболяването се наследява от автозомно-рецесивен тип, т.е. и двамата родители трябва да бъдат носители на "счупения" ген. В този случай вероятността за раждане на болно дете е 25%, а вероятността да бъде носител на дефектен ген - 50%. Ако само един родител е носител, детето не може да се роди в пациента: с 50% вероятност ще бъде носител и от 50% - ще се роди здрав.

Схема за наследяване за автозомно-рецесивен тип

Под фиброзата свойствата на тайната на изключването на жлезите се променят - слуз, пот, сълза, което води до развитие на тежки патологични процеси в целия организъм. Тайната става все по-гъста и вискозна поради това висока концентрация Той е в него протеинови съединения и електролити (калций, натрий, хлор) и е слабо евакуиран от изходните канали на жлези. Трудният изходящ поток и стагнацията на тайни в канала води до тяхното разширяване и образуване на киста. Надеждна тъкан с атрофия на времето (изсъхват) и наеми съединителната тъкан. На фона на това, вероятността от инфекция и последващото гнойно възпаление на органите е много високо. Най-често патологичният процес засяга дихателната и храносмилателната система.

Разграничават следните форми на фиброза:

Светлината - възниква поради промяната в състава на слузта и нейната стагнация в белите дробове, трудно за отпадъците с храчки. Намира се в 15-20% от случаите.
Чревно - поради липсата на секреция на стомашно-чревните тела. Ярко се проявява с въвеждането на праха или превода на детето на изкуствено хранене. Намира се в 5% от случаите.
Смесени - характеризирани с комбинация от светлина и чревни симптомие 75-80% от случаите.
Нетипичният се характеризира с изолирано увреждане на отделните очила Exocryne.

Отделът на заболяването на формулярите е много условно, тъй като преференциално поражение Леки или чревни стомашно-чревни части Винаги съществуват нарушения и от други органи на органите.

Светлина

Жлезите на лигавицата на дихателните пътища произвеждат голямо количество тайната, която се дължи повишен вискозитет Babs Small Bronchi и Bronchioles. Причинява застойни явления и хронично възпалениеВ резултат на които бронхиалните жлези се увеличават, а луменът на бронхите е стеснен, в резултат на което се образуват бронхиектази (патологично разширяване на бронхите).

Нарушаването на дихателните пътища често се усложнява от добавянето на инфекция. Сред патогенните патогени са най-често срещаните:

Златен стафилокок.
Хемофилен (грип) и кино пръчка.

Инфекцията на белодробните тъкани и бронхите води до гнойно възпаление и увеличаване на обструкцията.

Знакът на лека форма на фиброзата е деформираните пръсти (симптом на барабанните пръчки)

Симптоми на светлоформа:

обща слабост и летаргия;
бледност и синя кожа;
задух (дори в покой);
кашлица, придружена от освобождаването на дебел храчка (веднага след раждането);
пневмония, треска, гърчове (при кърмачета);
малка наддаване на тегло с пълноценно хранене;
деформация на гърдите, пръстите (под формата на барабанни пръчки), ноктите стават изпъкнали (при деца над 1 година);
синузит, тонзилит, полипси в носа (в юноши).

Усложнения на форма на светлина:

Светло кървене.
Memochka.
Датчица (възпаление на серозната обвивка на белите дробове).
Pneumothorax (натрупване на въздух в плевралната кухина).
Empiama Pleura (възпаление, придружено от гной в плевралната кухина).

Чревно

Нарушенията на ГТС се определят от секреторната недостатъчност на много органите на храносмилателната система. Например, вискозитетът на тайната води до запушване на панкреатични канали на етапа на вътрематочно развитие. Натрупването на ензими в жлезата провокира самозапечатващото се и прераждане на влакнеста тъкан вече през първите седмици на живота на детето. Най-вече нарушава храносмилането на протеини и мазнини. Наличието на неразградени протеини и аминокиселини в червата води до развитие на процесите на гниене и разлагане, което води до силно токсични продукти на разпадане (водороден сулфид, амоняк и др.)

Симптоми на чревна форма:

диспепсия (комбинирано функционално разстройство на стомашно-чревния тракт) и газове (натрупване на газове в червата), подуване на корема;
чести дефекати с голямо количество карт маси, които могат да надвишават възрастта от 2-8 пъти. В някои случаи - инконтиненция на фекалиите;
запек с депозита на ректума (частичен или пълен с навън);
обструкция на мекония. Обикновено разширяването на първите изпражнения (мекони) в новороденото се наблюдава през първия ден след появата на светлината, по-рядко - на втория ден. Когато фибростъкло, вискозен меконий затваря цикли тънък чертВ резултат на това изчерпването не се случва;
болка в корема на различен характер (грайфери, остър, спазматичен и др.);
намаляване на мускулния тонус, еластичност и еластичност на кожата;
сухота в устната кухина, затруднено изсушаване на суха храна;
полихимовицаминоза (дефицит на витамини от различни групи);
увеличаване на черния дроб (поради нарушаването на функцията на дванадесетото черво).

Усложнения:

Неонатална (диагностицирана при раждане) жълтеница, придружена от кожаи чернодробна фиброза.
Цироза на черния дроб и порталната хипертония (увеличаване на налягането в вената на вратата, което идва от стомаха към черния дроб).
Асцит (купчина от голямо количество течност в коремната кухина), към която води порталната хипертония.
Енцефалопатия (увреждане и смърт на мозъчни нервни клетки) Поради факта, че черният дроб не се справя с функцията на пречистването на кръвта и част от токсините влизат в мозъка.
Захарен диабет (поради обезценка на инсулиновото производство от панкреас).
Стомашно кървене.
Пиелонефрит и уролитиаза.
Чревна обструкция.

Смесен

Със смесената форма на фиброзата, симптоматиката е характерна както за светлината, така и за чревни форми:

продължителен и тежък бронхит и пневмония от първата седмица на живота (с постоянни рецидиви), непрекъсната кашлица;
остри нарушения на стомашно-чревния тракт, подуване на корема и коремна болка;
обилен, чест, течен маслен стол с местна миризма;
заетост, увеличаване на теглото, забавяне на физическото развитие;
промяната в състава на потта, кожата става солен вкус.

Благодаря рентгеново изследване Светлината и бронхите могат да бъдат определени чрез формата на фиброза

Нетипичен

Външен вид нетипични форми Фиброзата е свързана с изолирана лезия на индивидуални глюци на външна секреция (например черен дроб). Тези форми може да нямат клинични прояви за дълго време.

Диагностика

Дефиницията на плода на заболяването е възможна на 8-12 седмица на бременността. За да направите това, направете ДНК анализ за наличието на мутантния ген. След раждането на детето се прави диагнозата въз основа на светлинни и чревни симптоми, изучавайки семейна анамнеза (наличието на пациенти с фиброза в семейството) и лабораторно изследване.

Основни методи за перинатална диагностика:

Определяне на нивото на трипсин в суха кръв.
Пот. Този метод се основава на определяне на съдържанието на електролитите (хлор и натрий) в потта. Детето се извършва електрофореза с пилокарпин за стимулиране на потните жлези, след това се измерва концентрацията на микроелементи в потната течност. Върху свидетелствата на фиброзата повишени резултати Анализ. Тестът за пот не е направен за деца под 7 дни, защото през този период може да бъде положително и с други заболявания.
Coprogram е проучване на изпражненията върху аномалното съдържание на мазнините, мускулните влакна, фибри.

Освен това, рентгенова и брончи, бронхоскопия и бронхография, спирометрия (изследвания функционално състояние Светлини), микробиологичен анализ на храчките.

Промени в белите дробове, когато кистоха

Фиберноксидозата се диференцира със следните заболявания:

магарешка кашлица;
обструктивен бронхит;
астма;
вирусна и бактериална пневмония;
чревна дисбиоза;
ентеропатия (възпаление на суспензията на тънките черва на различна етиология).

Лечение

Мукобовидоза е неизлечима болест, подобно на всички наследствени генетични патологии. През целия живот се извършва изчерпателно симптоматична терапиянасочени към елиминиране на респираторни и чревни клинични прояви.

Диета

Рибите и морските храни задължително трябва да влязат в диетата на детето, пациента с кистозен цинцинг

Захранването с кистозна фиброза е много важно. Съдържанието на калории в диетата трябва да надвишава възрастовите норми с 10-20%, докато протеиновите продукти трябва да имат предимство в нея. Комплексни въглехидрати Тя е ограничена до умерено, мазнините не могат да бъдат изключени при състоянието на приемането на необходимите ензими. Особено съответно спазване на диетата с чревната форма на заболяването. Диетата на детето трябва да включва:

месо (свинско месо, говеждо, агне);
риба (морски класове);
яйца (жълтъци);
млечни продукти, сирена, извара;
кремообразни и растителни масла;
ядки (орехи, фъстъци, шам-фъстъци, лешници, кашу, бадеми), сусам;
зърнени храни (пшеница, овесена каша, елда, бум);
картофи;
сладки плодове (банани, круши, ябълки, кайсии, праскови, персим, авокадо);
напитки С. високо съдържание Захар (компот, замръзване).

Също така ежедневно се нуждаят от изобилно пиене (най-малко 2 литра обикновена вода на ден) и достатъчно количество сол в храната, за да запълнят големи загуби на натрий, особено в горещия сезон.

Под забраната се намират сурови зеленчуцисъдържащи груби влакна.

Важно! Не забравяйте да вземете мазнини разтворими витамини А, D, E, F, K, като деца с фиброза са нарушени чрез засмукване.

Лечение на Медия

Интересна терапия: За да се поддържа функционирането на панкреаса и червата, се използват такива ензимни препарати като панкреатини, поляри, мексаза, панзинерми, креон. С лезията на черния дроб - комбинация от урскозан с таурин, хепатопротекторите есенциално-форте, енергия, хепабен.
Терапия за мляко: мулколит - бромгексин, мукалтин, AZZ, Fluiforth, Mukosolvin се предписва за втечняване и елиминира храчките на дихателните пътища. Провеждат се и инхалации с ацетилцистеин, пулмам, разтвор на натриев хлорид. Възможно е да се въведат муколити в бронхи с последващо всмукване на тайната.
Когато сте свързани бактериална инфекция Използват се антибиотици на цефалоспорин или флуорохинолонска група. С изразено възпалителен процес Могат да бъдат присвоени НСПВ и кортикостероиди.

Децата с фиброза се състоят в диспансерно счетоводство през целия живот. В развитието на обостряния и усложнения се извършва лечение в болницата.

Подготовка, назначени с болестта (галерия)

ACS.

Физиотерапия

За да премахнете слюнката на бронхите и белите дробове, има специален комплекс дихателна гимнастика (Кинезиотерапия). Тези упражнения за пациента трябва да извършват редовно. Има и техници за новородени.

Упражнения (LFC) за гърба и гръбначния стълб, тъй като ефективността на пречистването на дихателната система до голяма степен зависи от правилната поза. Специален списък на упражненията се избира индивидуално от физиотерапевт.

Прогноза

Прогнозата за това заболяване е неблагоприятна. Детската смъртност надвишава 60%. Преди това повечето деца загинаха под годината. През последните 50 години продължителността на живота на хората с фиброза се увеличава. Смъртността намалява от 80% до 35%.

Прогнозата се влошава в присъствието на усложнения и съпътстващи инфекции. По-младото дете по време на изразеното проявление клинични симптоми (т.е. излизането на болестта от асимптоматична форма.), толкова по-лошо е прогнозата.

При тежки лезии на черния дроб и белите дробове понякога се произвеждат тяхната трансплантация. Всяка форма на заболяването може да усложни:

артрит (възпаление на ставите);
периостит (възпаление на периостав);
остеопороза (чучуливост) и др.

Болестта влияе на умственото и. \\ T физическо развитие Бебе, както и бъдеща раждащаща функция.

Безплодието се диагностицира в 98% от мъжете с кистозна фиброза. Жените с кистозна фиброза са способни на раждането на децата, но поради спецификата физическо състояние Те са увеличили честотата на преждевременното рода и усложнения от майката.

Мукобовисидозата е тежко наследствено заболяване, което изисква адекватна терапия през целия човешки живот. По-рано е направена правилната диагноза и поддържането на поддържащо лечение, толкова по-добра прогнозата.