Системен лупус еритематозус: причини, симптоми, методи на лечение. Лупус еритематозус: какво е заболяването и как да се лекува

Системният лупус еритематозус (СЛЕ) е много тежко, прогресивно патологично състояние, което се проявява в много синдроми и засяга предимно млади жени.

Първите признаци се появяват на 15 - 25 -годишна възраст - генетично несъвършената имунна система на тялото не разпознава някои свои собствени клетки и активира антитела срещу тях, причинявайки увреждане и хронично възпалениеоргани.

Системен лупус еритематозус - прогноза за живота

В минало повечето отпациентите са починали след 2 - 5 години след първите симптоми на заболяването. С възможностите на съвременната медицина прогнозата за оцеляване до старост е доста висока.

Продължителността и качеството на живот са свързани с тежестта на хроничното увреждане на органите, тъй като с тази форма на заболяването медикаментозна терапиядейства добре при всякакви симптоми. Правилна схемалечението на системен лупус еритематозус подобрява прогнозата за живота на човек. Лекарите твърдят, че съвременни лекарствадават възможност да живеят повече от 20 години след поставяне на точна диагноза.

Симптомите и признаците на системен лупус еритематозус се появяват в зависимост от формата и скоростта на заболяването. Повечето хора със СЛЕ са пълноценен животи продължават да работят.

При тежка остра форма човек често не може да работи поради силна болка в ставите, тежка слабост и невропсихиатрични разстройства.

Симптоми на системен лупус еритематозус, снимка

снимки на характерни прояви на системен лупус еритематозус

Тъй като при СЛЕ може да се очаква увреждане на всеки орган, симптомите са доста замъглени и признаците са характерни за много заболявания:

повишаване на температурата с неизвестен произход;
мускулна болка (миалгия), бърза уморимостс физически и психически стрес;
мускулни болки, пристъпи на главоболие, обща слабост;
честа диария;
нервност, раздразнителност, нарушение на съня;
депресия.

Специфични знаци

В допълнение към често срещаните симптоми, лупус еритематозус има много специфични симптомиразпределени в групи според засегнатия орган или система.

Кожни прояви:

Класическият симптом на заболяването, който му е дал името, е характерен еритем - зачервяване на кожата под формата на „пеперуда“, което възниква при разширяване на капилярите и поява на обрив в областта на моста на носа и на скулите. Отбелязва се при всеки втори или трети пациент. Еритема се наблюдава и по тялото, крайниците под формата на отделни или сливащи се оточни червени петна с различна форма.
Малък хеморагичен обрив (поради спукване на малки съдове) по кожата на дланите и върховете на пръстите.
По лигавицата на гениталиите, носа, гърлото, устните, язвите се появяват зъбни афти.
Трофичните язви се появяват при тежко заболяване.
Ноктите стават чупливи, косата изсъхва, наблюдава се фокален косопад.

Ставни проблеми:

Съединителната тъкан в областта на ставите е силно засегната от лупус, така че повечето пациенти отбелязват:

Болка в малките стави на китките, ръцете, коленете;
Проявление на полиартритични възпаления, които преминават без разрушаване на костната тъкан (в сравнение с ревматоиден артрит), но с чести деформации на увредени стави (на всеки пети);
Възпаление и болка в опашната кост и сакрума (главно при мъжете).

Реакция от хематопоетичната система:

Откриването на лупус LE клетки в кръвта е характерен признак на СЛЕ.
Тези клетки са променени левкоцити, в които се намират ядра на други кръвни клетки. Това явление показва, че имунната система греши, възприемайки собствените си клетки като чужди и опасни, давайки сигнал на левкоцитите да ги усвоят.
Анемия, левкопения, тромбоцитопения (при всеки втори пациент), произтичащи от заболяването, и поради приеманите лекарства.

Сърдечна дейност и съдова система

Много пациенти имат:

Перикардит, ендокардит и миокардит (без разкриване на признаци на инфекция, която провокира такива възпалителни заболявания).
Увреждане на сърдечните клапи с по-нататъчно развитиеболест.
Развитието на атеросклероза.

Нефрология за СЛЕ:

Развитието на лупус нефрит (лупус нефрит) е изразено бъбречно възпаление с нарушаване на гломерулите и намаляване на бъбречната функция (по -вероятно при острата форма на заболяването).
Хематурия (изобилие от кръв в урината) или протеинурия (), протичащи без болезнени прояви.

При навременна диагнозаи в началото на терапията остра бъбречна патология се среща само при 1 от 20 пациенти.

Неврологични и психични разстройства

Без ефективно лечение вероятността от поява е висока:

Енцефалопатия (увреждане на мозъчните клетки).
Конвулсивни припадъци.
Цереброваскулит (възпаление на съдовете на мозъка).
Намалена чувствителност.
Визуални халюцинации.
Объркване на възприятието, нарушаване на адекватността на мисленето.

Тези отклонения в невропсихиатричната сфера са трудни за коригиране.

Дихателната система

Симптомите на лупус еритематозус се появяват в областта на белодробната система под формата на задух, болезнени усещанияв гърдите при дишане (често с развитие на плеврит).

Форми на заболяването

Има три форми на заболяването.

Остра формахарактеризира се с:

рязко начало, когато пациентът може да назове определен ден;
висока температура, втрисане;
полиартрит;
обрив и появата на "пеперуда лупус" по лицето;
цианоза (синкав цвят на кожата) по носа и бузите.

В рамките на шест месеца се развиват признаци на остър серозит (възпаление на серозните мембрани на перикарда, плеврата, перитонеума), пневмонит (възпаление на белите дробове с увреждане на алвеоларните стени), неврологични и психични разстройства, гърчове, подобни на епилептичните.

Протичането на заболяването в остра форма е тежко. Продължителността на живота без активна терапия е не повече от година или две.

Подостра формазапочва с прояви като:

общи симптоми на лупус еритематозус;
болезненост и подуване на малки стави;
повтарящ се артрит;
кожни лезии под формата на дискоиден лупус (язва по кожата, люспеста, люспеста);
фотодерматоза, появяваща се във врата, гърдите, челото, устните, ушите.

Вълнообразността на потока на подострата форма се проявява доста ясно. За период от 2 - 3 години се формира пълна клинична картина.

Отбелязано:

Устойчиви пароксизмални главоболия, висока степен на умора.
Тежки сърдечни увреждания под формата на ендокардит на Либман -Сакс и възпаление на клапите - митрален, аортен, трикуспиден.
Миалгия (мускулна болка, дори в покой).
Възпаление на мускулите и мускулите на скелета с тяхната атрофия - миозит.
Синдром на Raynaud (синьо оцветяване или избелване на кожата на върховете на пръстите или краката при студени, стресови условия), което често води до смърт на върховете на пръстите.
Лимфаденопатията е патологично увеличение на лимфните възли.
Лупус пневмонит (възпаление на белите дробове със СЛЕ, развиващо се под формата на ТОРС или атипична пневмония).
Възпаление на бъбреците, което не става толкова тежко, колкото в острата форма;
Анемия, левкопения (силно намаляване на броя на левкоцитите), тромбоцитопения или синдром на Уелхоф (рязко намаляване на тромбоцитите в кръвта, придружено от синини, синини по кожата, лигавиците, кървене и затруднено спиране на кървенето дори след леки наранявания).
Повишена концентрация на имуноглобулини в кръвта.

Хронична форма

Заболяване лупус еритематозус, възникващо в хронична форма, дълго време се изразява в чести полиартрити, прояви на лупус еритематозус, лезии на малки артерии, синдром на Welhoff.

През 6-9 години от заболяването се присъединяват и други органични патологии (нефрит, пневмонит).

Диагнозата се поставя въз основа на набор от признаци (болки в ставите и мускулите, треска), синдроми на системен лупус еритематозус - Raynaud и Welhoff, и резултатите от изследванията.

За да се постави надеждна диагноза, се вземат предвид определени критерии, които се проявяват по време на болестта на пациента.

Те включват:

Пеперуда лупус.
Фоточувствителност - повишена чувствителностизложена кожа на слънчева светлина.
Дискоиден лупус, едематозен, люспест обрив с размер на монета, който оставя белези.
Язви по лигавиците.
Артрит с болезненост и подуване на ставите (често симетрични).
Серозит или възпаление на мембраните около сърцето, белите дробове, перитонеума, причиняващи затруднено дишане и болка при промяна на положението на тялото.
Възпалението на бъбреците се развива при почти всички пациенти със СЛЕ в лека или тежка форма. Отначало се открива само чрез изследвания на урината, откриване на кръв и протеини в нея, и чрез подуване на очите, краката и стъпалата.
Неврологични прояви, изразени в депресивни състояния, остри пристъпи на главоболие, увреждане на паметта, концентрация на внимание, психоза (тежка патология на психиката с нарушено поведение и възприятие).
Патологични промени в кръвните клетки: разрушаване на червените кръвни клетки, които пренасят кислород (причинява анемия), намаляване на броя на левкоцитите (левкопения), тромбоцити с появата на кървене от носа, пикочните пътища, мозък, храносмилателни органи и матка.
Имунологични нарушения: образуването на автоантитела (антитела към естествена ДНК), което показва развитието на SLE. Увеличаването на техния брой показва активното развитие на болестта.
Появата на SM антитела, които се откриват само при системен лупус еритематозус. Това потвърждава диагнозата.
Антифосфолипидни антитела (ANA) в кръвта, насочени срещу клетъчни ядрасъщо се срещат при почти всеки пациент.
Нива на кръвен комплемент (протеини, които убиват бактериите и са отговорни за регулирането на възпалителните и имунните реакции на организма). Ниско нивопоказва развитието на болестта,

Лабораторни изследвания и тестове са необходими за:

изясняване на диагнозата;
определяне на органите, участващи в болестния процес;
наблюдение на прогресията и тежестта на SLE;
определяне на ефективността на лекарствената терапия.

Има много тестове, които измерват ефектите на лупуса върху различни органи:

вземане на рентгенова снимка на белите дробове, сърцето;
електрокардиограма, ехокардиография на сърцето;
определение дихателна функциябели дробове;
за изследване на мозъка - електроенцефалография ЕЕГ, ЯМР.

Основните цели на комплексното лечение:

отстраняване на възпалението и регулиране на имунната патология;
предотвратяване на обостряния и усложнения;
лечение на усложнения, провокирани от приема на имуносупресори, хормонални и противоракови лекарства;
активно лечение на определени синдроми;
пречистване на кръвта от антитела и токсини.

Основни методи:

Пулсова терапия, която включва използването на:

кортикостероиди, които се предписват в ранните стадии на заболяването. Всички пациенти са регистрирани в диспансера, така че хормоните да се използват своевременно при първите начални прояви на обостряне на СЛЕ.
използването на повишени дози цитостатици (лекарства, които потискат процесите на растеж и развитие ракови клетки), което ви позволява бързо да се отървете от тежките симптоми на заболяването. Курсът е кратък.

Методът на хемосорбция е отстраняване на токсини, патологични клетки на имунни комплекси и кръвни клетки от кръвта, регулиране на хематопоезата с помощта на специален апарат, през който кръвта преминава през филтър с абсорбент.

Ако е невъзможно да се използват стероиди, се предписват лекарства, които потискат някои патологични проявиЦентрална нервна система.
Имуносупресори (лекарства, които потискат анормалните имунни отговори).
Лекарства, които блокират действието на ензими, които провокират възпалителни процеси и помагат за облекчаване на симптомите.
Нестероидни противовъзпалителни средства.
Задължително лечение на заболявания, които причиняват лупус - нефрит, артрит, белодробна патология... Особено важно е да се следи състоянието на бъбреците, тъй като лупусният нефрит е най -голям обща причинасмърт на пациенти със СЛЕ.
Всички лекарства и техники се използват строго медицински показанияв съответствие с режима на дозиране и предпазните мерки.
По време на периоди на ремисия, дозата на стероидите се намалява до поддържаща терапия.

Усложнения на СЛЕ

Основните усложнения, които провокира SLE:

1. Бъбречни патологии (нефрит, нефроза) се развиват при 25% от пациентите със СЛЕ. Първите симптоми са подуване на краката, наличие на протеин и кръв в урината. Неизправността на бъбреците е изключително животозастрашаваща. Лечението включва прилагане силни лекарстваот СЛЕ, диализа, бъбречна трансплантация.

2. Сърдечно заболяване:

перикардит - възпаление на сърдечната торба;
втвърдяване на коронарните артерии, които хранят сърцето поради натрупване на тромботични съсиреци (атеросклероза);
ендокардит (инфекция на увредени сърдечни клапи) поради втвърдяване на сърдечните клапи, натрупване на кръвни съсиреци. Често се извършват трансплантации на клапани;
миокардит (възпаление на мускула на сърцето), причиняващо тежки аритмии, заболявания на сърдечния мускул.

3. Заболявания на белите дробове (30%), плеврит, мускулно възпаление гръден кош, стави, връзки. Развитие на остър туберкулозен лупус еритематозус (възпаление на белодробната тъкан). Белодробна емболия - запушване на артериите от емболи (кръвни съсиреци) поради повишен вискозитет на кръвта.

4. Болести на кръвта, животозастрашаващи.

намаляване на еритроцитите (снабдяващи клетките с кислород), левкоцитите (потискащи инфекции и възпаления), тромбоцитите (насърчаващи съсирването на кръвта);
хемолитична анемия, причинена от липса на червени кръвни клетки или тромбоцити;
патологични промени в органите на хематопоезата.

Въпреки че бременността с лупус има голяма вероятност от обостряне, повечето жени имат успешна бременност и период на раждане.

Но, ако сравним с 15% от спонтанните аборти при здрави бъдещи майки, тогава при бременни пациенти със СЛЕ броят се увеличава до 25%.

Много е важно шест месеца преди зачеването да не се откриват признаци на лупус. И през тези 6 месеца всички лекарства, които могат да причинят доза отлупус.

Изборът на терапия по време на бременност е важен. Някои лекарства за СЛЕ се прекратяват, за да се избегне спонтанен аборт и увреждане на плода.

Симптоми на СЛЕ по време на бременност:

обостряния на лека или умерена тежест;
с употребата на кортикостероиди съществува висок риск от увеличаване кръвно налягане, развитието на диабет, бъбречни усложнения.

Едно от четири бебета от лупус бременност се ражда преждевременно, но те нямат никакви дефекти. В бъдеще децата също не показват умствена или физическа изостаналост.

Много рядко децата, родени от жени със специални антитела в кръвта, показват някои признаци на лупус под формата на обрив или нисък брой червени кръвни клетки. Но тези симптоми се повтарят и повечето деца изобщо не се нуждаят от лечение.

Бременност, възникнала непланирано - по време на обостряне на болестта - има Отрицателно влияниевърху плода и майката, увеличавайки всички прояви на СЛЕ и създавайки трудности с носенето.

Повечето безопасен методконтрацепция - използването на диафрагми, капачки с контрацептивни гелове и маточни спирали. Не се препоръчва използването на контрацептивни перорални лекарства, употребата на лекарства с високо съдържание на естроген е особено опасна.

Автоимунният процес води до възпаление на съдовите стени и различни тъкани. Ходът на заболяването може да бъде лек. Но повечето хора, които са диагностицирани с болестта, трябва редовно да посещават лекаря си и редовно да приемат лекарствата си.

Синдромът на лупус еритематозус може да придружава системно увреждане на органите. Има и други форми на заболяването, например дискоидна, медикаментозна лезия или червена форма на патология при новородени.

Поражението възниква поради образуването на антитела в кръвта към собствените тъкани на тялото. Те причиняват възпаление на различни органи. Най -често срещаният тип такива антитела са антинуклеарните антитела (ANA), които реагират с ДНК области на клетките на тялото. Те се определят при назначаване на кръвен тест.

Лупусът е хронично заболяване. То е придружено от увреждане на много органи: бъбреци, стави, кожа и други. Техните дисфункции се увеличават остър периодзаболяване, което след това се заменя с ремисия.

Болестта не е заразна. Повече от 5 милиона души по света страдат от него, 90% от тях са жени. Патологията се появява на възраст 15 - 45 години. Тя е неизлечима, но симптомите й могат да бъдат контролирани с медикаменти и промени в начина на живот.

Системен лупус еритематозус

Системният лупус еритематозус има автоимунен механизъм на развитие. В-лимфоцити на пациента ( имунни клетки) произвеждат антитела към тъканите на собственото си тяло. В допълнение към директното увреждане на клетките, автоантителата, които се комбинират с автоантигени, образуват циркулиращи имунни комплекси, които се транспортират с кръвта и се отлагат в бъбреците и стените на малките съдове. Развива се възпаление.

Процесът е системен, тоест нарушения могат да възникнат в почти всеки орган. Обикновено кожата, бъбреците, главоболие и гръбначен мозък, периферни нерви... Клиничните прояви на заболяването се причиняват и от засягане на ставите, мускулите, сърцето, белите дробове, мезентерията, очите. При една трета от пациентите заболяването причинява развитието на антифосфолипиден синдром, който при жените е придружен от спонтанен аборт.

Патологичният анализ разкрива специфични антиядрени антитела, антитела към клетъчната ДНК и Sm антиген. Активността на заболяването се определя с помощта на кръвен тест и терапията зависи основно от това.

Причини за заболяването

Точните причини за лупус не са известни. Лекарите смятат, че появата на болестта е причинена от комбинация от външни и вътрешни фактори, включително нарушения хормонален фон, генетични промени и ефекти на околната среда.

Няколко проучвания са изследвали връзката между нивата на естроген и заболяването при жените. Заболяването често се влошава в периода преди менструацията и по време на бременност, когато секрецията на тези хормони е по -висока. Ефектът от повишените нива на естроген върху появата на лезии обаче не е доказан.

Причините за заболяването могат да бъдат свързани с генетични промени, въпреки че не е открита специфична генна мутация. Вероятността за една и съща диагноза и при еднояйчните близнаци е 25%, при близнаците - 2%. Ако в семейството има хора с това заболяване, рискът от заболяване при техните роднини е 20 пъти по -висок от средния.

Симптомите и причините за патологията често са свързани с действието външни фактори:

ултравиолетово облъчване в солариум или слънчеви бани, както и от флуоресцентни лампи;
действието на силициев прах в производството;
приемане на сулфатни лекарства, диуретици, тетрациклинови препарати, пеницилинови антибиотици;
вируси, по-специално, Epstein-Barr, хепатит С, цитомегаловирус и други инфекции;
изтощение, травма, емоционален стрес, хирургични интервенции, бременност, раждане и други причини, които причиняват стрес;
пушене.

Под влияние на тези фактори пациентът развива автоимунно възпаление под формата на нефрит, промени в кожата, нервната система, сърцето и други органи. Обикновено телесната температура леко се повишава, така че болните не отиват веднага на лекар и болестта постепенно прогресира.

Симптоми на лупус

Чести признаци са слабост, липса на апетит, загуба на тегло. Лезията може да се развие в продължение на 2 до 3 дни или постепенно. При рязко началоима повишена телесна температура, възпаление на ставите, зачервяване под формата на пеперуда по лицето. Хроничното протичане се характеризира с полиартрит, след няколко години с обостряне се засягат бъбреците, белите дробове, нервна система.

Симптомите на лупус еритематозус са много по -чести при жените, отколкото при мъжете. Проявите на заболяването се срещат при млади пациенти. Те са свързани с имунни нарушения, при които тялото произвежда антитела срещу собствените си клетки.

Симптоми на заболяването:

червен обрив по лицето под формата на пеперуда;
болка и подуване на ставите на ръката, китката и глезена;
малък кожен обрив на гърдите, заоблени огнища на зачервяване на крайниците;
косопад;
язви в краищата на пръстите, тяхната гангрена;
стоматит;
треска;
главоболие;
мускулна болка;
болка в гърдите при дишане;
появата на бледност на пръстите при излагане на студ (синдром на Рейно).

Промените могат да повлияят различни системиорганизъм:

бъбреци: половината от пациентите развиват гломерулонефрит и бъбречна недостатъчност;
нервната система страда при 60% от пациентите: главоболие, слабост, конвулсии, нарушена чувствителност, депресия, нарушение на паметта и интелигентността, психоза;
сърце: перикардит, миокардит, аритмии, сърдечна недостатъчност, тромбоендокардит с разпространение на кръвни съсиреци през съдовете към други органи;
дихателни органи: сух плеврит и пневмонит, задух, кашлица;
храносмилателни органи: коремна болка, диария, повръщане, чревна перфорация е възможна;
увреждането на очите може да причини слепота в рамките на няколко дни;
антифосфолипиден синдром: тромбоза на артерии, вени, спонтанен аборт;
промени в кръвта: кървене, намален имунитет.

Дискоидна патология - още лека формазаболявания, придружени от кожни лезии:

зачервяване;
оток;
пилинг;
удебеляване;
постепенна атрофия.

Туберкулозната форма на заболяването получи това име поради сходството на кожни лезии с червено. Това е друго заболяване, причинено е от Mycobacterium tuberculosis и е придружено от петна, бучки по кожата. Най -често децата са болни. Това заболяване е заразно.

Диагностика на заболяването

Диагностиката на лупус еритематозус се извършва, като се вземат предвид клиничните признаци на заболяването и лабораторните промени.

При изследване на общ кръвен тест се установяват следните нарушения:

хипохромна анемия;
намаляване на броя на левкоцитите, появата на LE клетки;
тромбоцитопения;
повишаване на ESR.

Диагностиката на заболяването задължително включва анализ на урината. С развитието на автоимунен гломерулонефрит в него се откриват еритроцити, протеини и отливки. V тежки случаисе предписва бъбречна биопсия. Изследването включва биохимия на кръвта с определяне на нивото на протеин, чернодробни ензими, С-реактивен протеин, креатинин, урея.

Имунологични изследвания, които помагат да се потвърди диагнозата:

антинуклеарни антитела се откриват при 95% от пациентите, но се регистрират и при някои други заболявания;
Повече ▼ точен анализза патология - определяне на антитела към нативна ДНК и Sm антиген.

Активността на заболяването се оценява по тежестта на възпалителния синдром. Критериите на Американската ревматологична асоциация се използват за потвърждаване на диагнозата. Ако са налице 4 от 11 признака на заболяването, диагнозата се счита за потвърдена.

Диференциална диагнозаизвършвани с такива заболявания:

ревматоиден артрит;
дерматомиозит;
лекарствена реакция при приемане на пенициламин, прокаинамид и други лекарства.

Патологично лечение

Заболяването изисква лечение от ревматолог. Заболяването е придружено от продължителни обостряния, когато се изразяват признаци на възпаление, слабост и други симптоми. Ремисията обикновено е краткотрайна, но при постоянни медикаменти противовъзпалителният ефект от терапията е по-изразен.

Как се лекува болестта? Първо, лекарят определя активността на автоимунния процес в зависимост от клиничните признаци и промените в тестовете. Лечението на лупус еритематозус зависи от неговата тежест и включва следните лекарства:

нестероидни противовъзпалителни средства;
за обриви по лицето - антималарийни лекарства (хлорохин);
глюкокортикоиди вътре, в тежки случаи - в големи дози, но в кратък курс (пулсова терапия);
цитостатици (циклофосфамид);
с антифосфолипиден синдром - варфарин под INR контрол.

След като симптомите на обостряне на пациента преминат, дозата на лекарството постепенно се намалява. Тези лекарства са доста ефективни, но причиняват много странични ефекти.

С развитието на бъбречна недостатъчност се предписва хемодиализа.

Заболяването при деца е много рядко, но е придружено от поражение на много системи, тежки клинични прояви, кризисен ход. Основните лекарства за лечение на заболяването при деца са глюкокортикоидни хормони.

Патологията по време на бременност често увеличава своята активност. Той носи риск от усложнения за майката и плода. Затова те продължават да приемат преднизолон, тъй като това лекарство не преминава през плацентата и не уврежда бебето.

Кожна форма на заболяването - повече лесен вариант, проявяващи се само с промени в кожата. Предписват се антималарийни лекарства, но ако има съмнение за преминаване към системната форма, е необходимо по -сериозно лечение.

Лечение народни средстванеефективни. Те могат да се използват като допълнение към конвенционалната терапия по -скоро за психологически ефект. Препоръчват се отвари и настойки от такива растения:

горелка;
пион;
невен цветя;
жълтурчета;
листа от имел;
бучиниш;
коприва;
боровинка.

Такива смеси помагат за намаляване на активността на възпалението, предотвратяват кървене, успокояват, насищат организма с витамини.

Видеоклипове с лупус

Лупус еритематозус е доста опасно и за съжаление често срещано заболяване. Ситуацията се усложнява от факта, че днес причините за появата тази болестне са напълно проучени, което съответно не прави възможно намирането на наистина ефективно лекарство.

И така, какво е това заболяване? Защо се появява? Какви симптоми са придружени? Колко опасно може да бъде? Отговорите на тези въпроси ще представляват интерес за мнозина.

Лупус еритематозус - какво е това?

Всъщност днес много хора се интересуват от въпроса какво е това заболяване. Лупус еритематозус принадлежи към групата на автоимунни заболявания, които се развиват на фона на определени неизправности имунна система... Това заболяване е придружено от дистрофия на съединителните тъкани и може да засегне както кожата и лигавиците, така и всички вътрешни органи.

За съжаление, причините и механизмите за развитието на това заболяване не са добре разбрани. Има обаче някои интересни статистически данни. Например, жените имат подобни кожни заболяваниядиагностициран почти десет пъти по -често от мъжете. Лупусът е най -често срещан в страни с морски, влажен климат, въпреки че хората от друг климат също страдат от него. Хората на възраст между 20 и 45 години са най -податливи на заболяването, въпреки че, от друга страна, симптомите на заболяването могат да се появят и при юношеството, и дори в ранна детска възраст.

Малко история

Лупус еритематозус е заболяване, познато на човечеството от векове. Между другото, името му възниква през Средновековието и на латински звучи като лупус еритематод. Факт е, че характерният пеперудообразен обрив по лицето на болен човек донякъде напомняше следите, останали след ухапването от гладен вълк.

Първите описания на това заболяване в медицинската литература се появяват през 1828 г. Точно по това време френският дерматолог Биет описва основните кожни признаци на заболяването. И след 45 години известен лекарКапоши забеляза, че някои пациенти имат не само кожни симптоми, но и увреждане на вътрешните органи. През 1890 г. английският лекар и изследовател Ослер отбелязва, че лупусът може да възникне без появата на характерния кожен обрив.

Първите тестове за наличието на това заболяване се появяват през 1948 г. Но едва през 1954 г. в кръвта на пациентите за първи път са открити специфични антитела, които са произведени от човешкото тяло и атакуват собствените им клетки. Именно тези вещества започнаха да се използват за разработване на тестове. Между другото, в диагностиката такива анализи са изключително важни и до днес.

Лупус еритематозус: причините за развитието на болестта

Това заболяване представлява приблизително 5-10% от хроничните кожни заболявания. И днес много хора се интересуват от въпроси защо възниква лупус еритематозус, как се предава болестта и дали може да се избегне.

За съжаление днес няма ясни отговори на тези въпроси. Има много теории за развитието на лупус. По -специално, някои изследователи посочват наличието на генетична предразположеност. От друга страна, никога не са открити гени, кодиращи такова заболяване. Освен това вероятността от развитие на лупус при дете, чиито родители страдат от подобно заболяване, е само 5-10%.

И, разбира се, това далеч не е единственият фактор, под въздействието на който се развива лупус еритематозус. Причините могат да се крият в работата на ендокринната система. По -специално, много жени с тази диагноза имат увеличена сумапролактин и прогестерон. В допълнение, болестта често се проявява по време на сексуално развитие или по време на бременност.

Има и теория за инфекциозен произходлупус. Например, вирусът на Epstein-Barr често се открива при пациенти. И още по -скорошни проучвания показват, че генетичният материал на някои бактериални микроорганизми може да стимулира производството на специфични автоимунни антитела.

Алергичните реакции също могат да бъдат приписани на рискови фактори, тъй като проникването на алерген в тялото може да доведе до признаци на лупус. Не по -малко опасно е излагането на ултравиолетово лъчение, високо и също ниски температури.

Следователно към днешна дата въпросът за причините за появата на лупус еритематозус все още е отворен. Повечето учени смятат, че това заболяване се развива под въздействието на комплекс от фактори наведнъж.

Класификация на заболяването

Лупус еритематозус е хронично заболяване. Съответно при такова заболяване периодите на относително благосъстояние се заменят с обостряния. Зависи от първоначални симптоми, v съвременна медицинаИма няколко форми на това заболяване:

Острата форма на лупус еритематозус започва бързо - в повечето случаи пациентите могат дори да посочат точния ден, когато са се появили първите симптоми. Хората са склонни да се оплакват от повишаване на температурата, тежка слабост, болки в тялото и болки в ставите. Най -често след 1-2 месеца при такъв пациент може да се наблюдава напълно оформена клинична картина - има и признаци на увреждане на вътрешните органи. Често тази форма на заболяването води до смърт на пациента 1-2 години след началото на заболяването.
При подостра формасимптомите на заболяването не са толкова изразени. Освен това от момента на появата им до поражението на вътрешните системи може да отнеме повече от година.
Хроничният лупус еритематозус е заболяване, което се развива с годините. Периодите на относително благосъстояние на тялото могат да продължат достатъчно дълго. Но под въздействието на определени фактори на околната среда (хормонални смущения, ултравиолетова радиация) започват да се появяват първите симптоми. В повечето случаи пациентите се оплакват от характерен обрив по лицето. Но лезиите на вътрешните органи с правилно подбрано лечение се появяват доста рядко.

Механизмът на развитие на болестта

Всъщност механизмът за развитие на това заболяване все още се проучва. Въпреки това известна информация все още е известна на съвременната медицина. По един или друг начин, автоимунните кожни заболявания са свързани преди всичко с неизправност на имунната система. Под влияние на един или друг фактор от външната или вътрешната среда защитната система на организма започва да идентифицира генетичния материал на определени клетки като чужд.

Така тялото започва да произвежда специфични протеини на антитела, които атакуват собствените клетки на тялото. При лупус еритематозус увреждането настъпва главно върху елементите на съединителната тъкан.

След взаимодействието на антитялото и антигена се образуват т. Нар. Имунни протеинови комплекси, които могат да се фиксират в различни органи, тъй като те се пренасят по цялото тяло заедно с кръвния поток. Такива протеинови съединения причиняват увреждане на клетките на съединителната тъкан на един или друг орган и често водят до развитие на имунен възпалителен процес.

Приблизително така изглежда механизмът за развитие на това заболяване. Освен това, свободно циркулиращи в човешката кръв, имунните комплекси могат да провокират развитието на тромбоза, анемия, тромбоцитопения и други доста опасни заболявания.

Лупус еритематозус: симптоми и снимки

Трябва веднага да се отбележи, че клиничната картина с такова заболяване може да изглежда различно. И така, какви са признаците и симптомите на лупус еритематозус? Кожната форма (снимка) се среща най -често. Основните симптоми включват появата на еритема. По -специално, един от най -много характерни чертипредставлява обрив с форма на пеперуда по лицето, който покрива кожата на бузите, носа, а понякога се простира до областта на назолабиалния триъгълник.

Освен това еритема може да се появи и на други места - основно заболяването засяга откритата кожа на гърдите, раменете и предмишниците. Зоните на зачервяване могат да бъдат с различни форми и размери. С напредването на болестта засегнатите области се възпаляват, след което се образува оток. В крайна сметка върху кожата се образуват участъци от кожна атрофия, където започва процесът на белези.

Разбира се, това не са единствените признаци на лупус еритематозус. Понякога пациентите могат да имат характерни малки кръвоизливи под кожата по дланите или ходилата. Болестта може да засегне и косата - плешивостта често се добавя към проблемите на пациентите. Симптомите включват също промени в нокътната плочка, както и постепенна тъканна атрофия на окологъбната гънка.

Има и други нарушения, които придружават лупус еритематозус. Заболяването (снимката показва някои от неговите прояви) често причинява увреждане на лигавиците на носа, назофаринкса и устната кухина... По правило първо се образуват червени, но безболезнени рани, които след това се развиват в ерозия. В някои случаи пациентите развиват афтозен стоматит.

В около 90% от случаите се наблюдава увреждане на ставите. Артритът е друга патология, която причинява лупус еритематозус. Заболяването (снимката показва очевидните му признаци) най -често причинява възпаление в малките стави, например по ръцете. Възпалителният процес в този случай е симетричен, но рядко придружен от деформации. Пациентите се оплакват от болезненост и усещане за скованост. Усложненията могат също да включват некроза на ставните тъкани, понякога в процеса участват лигаментни структури.

Лупус еритематозус често засяга съединителната тъкан на дихателната система. Най -честите усложнения включват плеврит, който е придружен от натрупване на течност в плеврална кухина, появата на задух и болка в гърдите. В по -тежки случаи заболяването причинява пневмонит и белодробен кръвоизлив. опасни условиякоито изискват спешна медицинска помощ.

Възпалителният процес може да засегне и съединителната тъкан на сърцето. Например, съвсем често усложнениее ендокардит, както и увреждане на митралната клапа. При такава патология възпалението води до сливане на клапаните. При някои пациенти с лупус се диагностицира перикардит, при който има значително удебеляване на стените на сърдечната торбичка и натрупване на течност в перикардната кухина. Възможно е и развитието на миокардит, който се характеризира с увеличено сърце и появата на гръдни болки.

Лупусът може да засегне и съдовата система. По -специално, възпалението е най -податливо на коронарни артерии(съдове, които хранят сърдечния мускул) и артериите на мозъка. Между другото, исхемията и инсултът се считат за една от най -честите причини за ранна смърт при пациенти със системен лупус еритематозус.

Опасните усложнения включват лупусен нефрит, който често се развива в остра или хронична бъбречна недостатъчност. Чести са и уврежданията на централната нервна система, придружени от мигрена, церебрална атаксия, епилептични припадъци, загуба на зрение и др.

Във всеки случай трябва да разберете, че лупусът е изключително опасно заболяване. И при най -малкото подозрение човек трябва незабавно да се консултира с лекар и в никакъв случай да не отказва терапията, предложена от специалист.

Характеристики на заболяването при деца

Според статистиката през последното десетилетие броят на пациентите с такава диагноза се е увеличил с почти 45%. В повечето случаи заболяването се диагностицира в зряла възраст. Независимо от това, възможността за неговото развитие много по -рано не е изключена. Между другото, лупус еритематозус при деца най-често започва да се развива на възраст 8-10 години, въпреки че е възможно и появата на признаци в по-ранна възраст.

Клиничната картина в този случай съответства на хода на заболяването при възрастни пациенти. Първите симптоми са еритема, дерматит и треска. Терапията се избира индивидуално, но задължително включва използването на хормонални противовъзпалителни средства.

При правилно подбрано лечение и спазване на превантивните мерки продължителността на живота на детето след появата на първите симптоми е от 7 до 20 години. Причините за смъртта обикновено са системни увреждания на организма, по -специално развитието на бъбречна недостатъчност.

Съвременни диагностични методи

Трябва веднага да се отбележи, че само лекар може да диагностицира лупус еритематозус. Диагностиката в този случай е доста сложна и включва много различни процедурии изследвания. През 1982 г. е разработена специална скала на симптомите от Американската ревматологична асоциация. Пациентите с лупус обикновено имат следните нарушения:

Еритема по лицето, която прилича на пеперуда.
Дискоиден кожен обрив.
Фоточувствителност - обривът става по -изразен след излагане на ултравиолетова светлина (например при продължително излагане на слънце).
Безболезнени язви по лигавицата на назофаринкса или устата.
Възпаление на ставите (артрит), но без деформация.
Плеврит и перикардит.
Увреждане на бъбреците.
Различни нарушения на централната нервна система.
Хематологични нарушения, включително тромбоцитопения или анемия.
Увеличаване на броя на антиядрените тела.
Различни нарушения във функционирането на имунната система (например хората с лупус могат да имат фалшиво положителна реакция на Васерман и в тялото не се откриват следи от трепонема).

За да се установи наличието на определени симптоми, ще са необходими различни тестове. По -специално, урина, кръв, серотологични и имунологични изследвания... Ако пациентът е диагностициран с четири или повече от горните критерии, това в повечето случаи показва наличието на лупус еритематозус. От друга страна, някои пациенти показват не повече от 2-3 признака през целия си живот.

Има ли ефективно лечение?

Разбира се, много пациенти се интересуват от въпроса дали е възможно трайно да се отървем от заболяване, наречено лупус еритематозус. Естествено, има лек. И правилно подбраната терапия ви позволява да избегнете усложнения и да подобрите качеството на живот. За съжаление, лекарства, които могат трайно да избавят тялото от болестта, все още не са разработени.

Как изглежда терапията? След поставяне на диагнозата лекарят решава дали лечението може да се проведе амбулаторно. От своя страна показанията за хоспитализация са:

рязко и постоянно повишаване на телесната температура;
наличието на неврологични усложнения;
възникване опасни усложнениявключително пневмонит и бъбречна недостатъчност;
значително намаляване на броя на кръвните клетки.

Естествено, терапевтичният режим в този случай се избира индивидуално за всеки пациент веднага след поставянето на диагнозата лупус еритематозус. Лечението, като правило, включва приемане на стероидни противовъзпалителни средства, по-специално лекарството "Преднизолон". За премахване на обриви и дерматити могат да се използват различни хормонални мехлеми или кремове ("Elokom", "Fucicort").

При треска и болки в ставите на пациента се предписват нестероидни противовъзпалителни средства. В някои случаи е подходящо използването на имуномодулиращи средства. Понякога пациентите се съветват да приемат мултивитаминни комплекси. Наличието на определени усложнения изисква допълнителна консултация със специалист с тесен профил. Например, в случай на бъбречно увреждане, пациентът се нуждае от преглед от нефролог, който ще предпише адекватно лечение в бъдеще.

Основни превантивни мерки

Днес много пациенти или техните близки се интересуват от въпроси за това как да се лекува лупус еритематозус и дали има средства за предотвратяване на това заболяване. За съжаление, няма лекарства, които да предпазват от това заболяване. Независимо от това спазването на някои правила помага да се забави процесът или да се избегне друго влошаване.

Като начало си струва да се отбележи, че при повечето пациенти лупус еритематозус (по -специално кожната форма на заболяването) се изостря на фона на прегряване или след дълъг престой под парещите лъчи на слънцето. Ето защо експертите препоръчват хората с подобна диагноза да избягват продължителните слънчеви бани, да отказват да посещават солариуми, а при слънчево време да предпазват кожата с дрехи, шапки, чадъри и т.н.

За някои пациенти опасността е висока температура, така че лекарите често препоръчват да се избягват сауни, бани, горещи производствени цехове и пр. И преди да планирате почивка на морския бряг, определено трябва да се консултирате с Вашия лекар.

Тъй като това заболяване е свързано с нарушения на имунната система, тогава, разбира се, трябва да се опитате да избегнете алергични реакции. Преди да използвате какъвто и да е лекарствен и козметичен продукт (включително дори декоративна козметика), трябва да поискате разрешение от Вашия лекар. Диетата също е изключително важна - силно алергенните храни трябва да бъдат изключени от диетата. И, разбира се, трябва да следвате всички предписания на лекаря, да преминете навреме медицински прегледии не се отказвайте от лекарствата.

Лупус еритематозус: симптоми на различни форми и видове заболяване (системни, дисковидни, дисеминирани, неонатални). Симптоми на лупус при деца - видео

Системен лупус еритематозус при деца и бременни жени: причини, последствия, лечение, диета (препоръки на лекар) - видео

Лупус еритематозус диагностика, анализи. Как да различим лупус еритематозус от псориазис, екзема, склеродермия, лишеи и уртикария (препоръки на дерматолог) - видео

Лечение на системен лупус еритематозус. Обостряне и ремисия на заболяването. Лекарства за лупус еритематозус (препоръки на лекар) - видео

Лупус еритематозус: начини на инфекция, опасност от заболяване, прогноза, последствия, продължителност на живота, превенция (мнение на лекаря) - видео

лупус еритематозусе системно автоимунно заболяване, при което имунната система на организма уврежда съединителната тъканв различни органи, като бърка клетките си с чужди. Поради увреждане от антитела на клетки от различни тъкани в тях се развива възпалителен процес, който провокира много разнообразни, полиморфни клинични симптоми на лупус еритематозус, отразяващи увреждане в много органи и системи на тялото.

Лупус еритематозус и системен лупус еритематозус са различни имена за едно и също заболяване

Лупус еритематозус в момента в медицинската литература също се обозначава с имена като напр лупус еритематод, еритематозна хрониосепсис, Болест на Либман-Саксили системен лупус еритематозус (SLE)... Най -често срещаният и често срещан термин за описаната патология е „системен лупус еритематозус“. Въпреки това, заедно с този термин, в ежедневието много често се използва и неговата съкратена форма - „лупус еритематозус“.

Терминът "системен лупус еритематозус" е изкривена, често използвана версия на името "системен лупус еритематозус".

Лекарите и учените предпочитат по -пълния термин „системен лупус еритематозус“, за да обозначи системно автоимунно заболяване, тъй като намалената форма на „лупус еритематозус“ може да бъде подвеждаща. Това предпочитание се дължи на факта, че наименованието "лупус еритематозус" традиционно се използва за обозначаване на туберкулоза на кожата, което се проявява чрез образуването на кожачервеникавокафяви туберкули. Следователно използването на термина „лупус еритематозус“ за обозначаване на системно автоимунно заболяване изисква изясняване, че не говорим за кожна туберкулоза.

Когато описваме автоимунно заболяване, в следващия текст ще използваме термините „системен лупус еритематозус“ и просто „лупус еритематозус“, за да го обозначим. В този случай трябва да се помни, че лупус еритематозус се разбира точно като системен автоимунна патологияа не туберкулоза на кожата.

Автоимунен лупус еритематозус

Автоимунният лупус еритематозус е системен лупус еритематозус. Терминът "автоимунен лупус еритематозус" не е напълно правилен и правилен, но илюстрира това, което обикновено се нарича "маслено масло". Така че, лупус еритематозус е автоимунно заболяване и следователно допълнителна индикация в името на болестта за автоимунитет е просто излишна.

Лупус еритематозус - какво е това заболяване?

Лупус еритематозус е автоимунно заболяване, което се развива в резултат на нарушение нормално функциониранеимунната система на човека, което води до се произвеждат антитела към клетките на собствената съединителна тъкан на тялоторазположени в различни органи. Това означава, че имунната система греши собствената си съединителна тъкан за чужда и развива антитела срещу нея, които имат пагубен ефект върху клетъчните структури, като по този начин увреждат различни тела... И тъй като съединителната тъкан присъства във всички органи, лупусът еритематозус се характеризира с полиморфно протичане с развитие на признаци на увреждане на различни органи и системи.

Съединителната тъкан е от съществено значение за всички органи, тъй като в нея преминават кръвоносните съдове. В края на краищата съдовете не преминават директно между клетките на органите, а в специални малки, така наречените „случаи“, образувани от съединителната тъкан. Такива слоеве от съединителна тъкан преминават между участъци на различни органи, разделяйки ги на малки лобове. В същото време всеки такъв лоб получава снабдяване с кислород и хранителни вещества от тези кръвоносни съдове, които преминават по периметъра му в „случаи“ на съединителна тъкан. Следователно увреждането на съединителната тъкан води до нарушаване на кръвоснабдяването на области от различни органи, както и до нарушаване целостта на кръвоносните съдове в тях.

По отношение на лупус еритематозус е очевидно, че увреждането на антителата върху съединителната тъкан води до кръвоизливи и разрушаване на тъканната структура на различни органи, което причинява различни клинични симптоми.

Лупус еритематозус е по -често при жените, а според различни източници съотношението на болните мъже и жени е 1: 9 или 1:11. Това означава, че за един мъж със системен лупус еритематозус има 9-11 жени, които също страдат от тази патология. Освен това е известно, че лупусът е по -често срещан при негроидната раса, отколкото при кавказките и монголоидите. Хората от всички възрасти, включително деца, се разболяват от системен лупус еритематозус, но най -често патологията се появява за първи път на възраст 15 - 45 години. Лупусът е изключително рядък при деца под 15 години и възрастни над 45 години.

Известни са и случаи неонатален лупус еритематозускогато се роди новородено дете с тази патология. В такива случаи детето се разболя от лупус още в утробата, което самата страда от това заболяване. Наличието на такива случаи на предаване на болестта от майката на плода не означава, че жените, страдащи от лупус еритематозус, задължително имат болни деца. Напротив, жените с лупус обикновено носят и раждат нормални здрави деца, тъй като болестта не е инфекциозна и не може да се предава през плацентата. А случаите на раждане на деца с лупус еритематозус, майки, също страдащи от тази патология, показват, че предразположението към болестта се дължи на генетични фактори. И следователно, ако бебето получи такова предразположение, то то, още в утробата на майка, страдаща от лупус, се разболява и се ражда с патология.

Причините за системния лупус еритематозус понастоящем не са надеждно установени. Лекарите и учените приемат, че болестта е полиетиологична, тоест причинена е не от една причина, а от комбинация от няколко фактора, действащи едновременно върху човешкото тяло в един и същ период от време. Освен това вероятните причинни фактори могат да провокират развитието на лупус еритематозус само при хора с генетична предразположеност към заболяването. С други думи, системният лупус еритематозус се развива само при наличие на генетична предразположеност и под влияние на няколко провокиращи фактора едновременно. Сред най-вероятните фактори, които могат да провокират развитието на системен лупус еритематозус при хора с генетична предразположеност към заболяването, лекарите идентифицират стрес, дългосрочни вирусни инфекции (например херпесна инфекция, инфекция, причинена от вируса на Epstein-Barr и др.) .), периоди на хормонално преструктуриране на организма, продължително излагане на ултравиолетова радиация, прием на някои лекарства (сулфонамиди, антиепилептични лекарства, антибиотици, лекарства за лечение на злокачествени тумори и др.).

Въпреки че хроничните инфекции могат да допринесат за развитието на лупус еритематозус, болестта не е заразна и не принадлежи към тумор... Системният лупус еритематозус не може да бъде заразен от друго лице; той може да се развие индивидуално само ако има генетична предразположеност.

Системният лупус еритематозус се проявява под формата на хроничен възпалителен процес, който може да засегне почти всички органи и само някои отделни тъкани на тялото. Най -често лупус еритематозус се среща под формата системно заболяванеили в изолирана кожна форма. При системна формаЛупусът засяга почти всички органи, но най -засегнати са ставите, белите дробове, бъбреците, сърцето и мозъка. При кожната форма на лупус еритематозус обикновено се засягат кожата и ставите.

Поради факта, че хроничен възпалителен процес води до увреждане на структурата на различни органи, клиничните симптоми на лупус еритематозус са много разнообразни. но всяка форма и разнообразие от лупус еритематозус се характеризира със следните общи симптоми:

Болезненост и подуване на ставите (особено големи);
Дългосрочно необяснимо повишаване на телесната температура;
Обрив по кожата (по лицето, шията, багажника);
Болка в гърдите при дълбоко вдишване или дълбоко издишване;
Рязко и силно избледняване или синьо оцветяване на кожата на пръстите на ръцете и краката при студ или по време на стресова ситуация (синдром на Рейно);
Подуване на краката и областта на очите;
Подути и нежни лимфни възли;
Чувствителност към слънчева радиация.

В допълнение, някои хора, в допълнение към горните симптоми, с лупус еритематозус също отбелязват главоболие, замаяност, гърчове и депресия.

За лупус характеризира се с наличието не на всички симптоми наведнъж, а на техните постепенно появяванес течение на времето... Тоест, в началото на заболяването при човек се появяват само някои от симптомите, а след това, когато лупусът напредва и все повече органи се увреждат, се присъединяват нови Клинични признаци... Така че някои симптоми могат да се появят години след развитието на болестта.

Жените с лупус еритематозус могат да доведат сексуален живот... Освен това, в зависимост от целите и плановете, можете да използвате както контрацептиви, така и обратно, да се опитате да забременеете. Ако една жена иска да понесе бременност и да роди дете, тя трябва да се регистрира възможно най -рано, тъй като при лупус еритематозус рискът от спонтанен аборт и преждевременно раждане се увеличава. Но като цяло бременността с лупус еритематозус протича съвсем нормално, макар и с висок рискусложнения и в по -голямата част от случаите жените раждат здрави деца.

Понастоящем системният лупус еритематозус не може да бъде напълно излекуван... Следователно основната задача на терапията на заболяването, която лекарите си поставят, е да потисне активния възпалителен процес, да постигне стабилна ремисия и да предотврати тежки рецидиви. За да направите това, кандидатствайте широк обхватлекарства. В зависимост от това кой орган е най -засегнат, различни лекарства.

Основните лекарства за лечение на системен лупус еритематозусса глюкокортикоидни хормони (например преднизолон, метилпреднизолон и дексаметазон), които ефективно потискат възпалителния процес в различни органи и тъкани, като по този начин минимизират степента на тяхното увреждане. Ако заболяването е довело до увреждане на бъбреците и централната нервна система, или функционирането на много органи и системи наведнъж е нарушено, тогава в комбинация с глюкокортикоиди, имуносупресорите се използват за лечение на лупус - лекарства, които потискат дейността на имунната система (например, азатиоприн, циклофосфамид и метотрексат).

В допълнение, понякога при лечението на лупус еритематозус, в допълнение към глюкокортикоидите, се използват антималарийни лекарства (Plaquenil, Aralen, Delagil, Atabrin), които също ефективно потискат възпалителния процес и поддържат ремисия, предотвратявайки обостряния. Механизмът зад благоприятното действие на антималарийните лекарства за лупус е неизвестен, но на практика е добре установено, че тези лекарства са ефективни.

Ако човек с лупус еритематозус развие вторични инфекции, тогава той се инжектира с имуноглобулин. Ако има силна болка и подуване на ставите, тогава, в допълнение към основното лечение, е необходимо да се вземат лекарства НСПВС групи(Индометацин, Диклофенак, Ибупрофен, Нимесулид и др.).

Човек, страдащ от системен лупус еритематозус, трябва да помни това това заболяване е за цял живот, тя не може да бъде напълно излекувана, в резултат на което ще трябва постоянно да приемате каквито и да е лекарства, за да поддържате състояние на ремисия, да предотвратите рецидиви и да можете да водите нормален живот.

Причини за лупус еритематозус

Точните причини за развитието на системен лупус еритематозус в момента не са известни, но съществуват редица теории и предположения, които излагат като причинно -следствени факториразлични заболявания, външни и вътрешни влияния върху организма.

Така че лекарите и учените стигнаха до извода, че лупус се развива само при хора с генетична предразположеност към заболяването... По този начин основният причинно -следствен фактор условно се счита за генетичните характеристики на човек, тъй като без предразположение лупус еритематозус никога не се развива.

Въпреки това, за да се развие лупус еритематозус, една генетична предразположеност не е достатъчна; необходимо е и допълнително дългосрочно излагане на определени фактори, които могат да предизвикат патологичния процес.

Тоест, очевидно е, че съществуват редица провокиращи фактори, които водят до развитието на лупус при хора с генетично предразположение към него. Именно тези фактори могат условно да бъдат приписани на причините за системния лупус еритематозус.

Понастоящем лекарите и учените включват следните провокиращи фактори за лупус еритематозус:

Наличието на хронично вирусни инфекции(херпесна инфекция, инфекция, причинена от Вирус на Епщайн-Бар);
Чести заболявания с бактериални инфекции;
Стрес;
Периодът на хормонални промени в организма (пубертет, бременност, раждане, менопауза);
Излагане на ултравиолетова радиация с висока интензивност или продължително време (слънчевите лъчи могат едновременно да провокират начален епизод на лупус еритематозус и да доведат до обостряне по време на ремисия, тъй като под въздействието на ултравиолетовата радиация процесът на производство на антитела към кожните клетки може да се задейства);
Излагане на кожата на ниски температури (замръзване) и вятър;
Приемане на определени лекарства (антибиотици, сулфонамиди, антиепилептични лекарства и лекарства за лечение злокачествени тумори).

Тъй като системният лупус еритематозус е провокиран с генетично предразположение от факторите, изброени по -горе, различни по природа, това заболяване се счита за полиетиологично, тоест имащо не една, а няколко причини. Освен това, за развитието на лупус е необходимо влиянието на няколко причинно -следствени фактора наведнъж, а не на един.

Лекарствата, които са един от причинителите на лупуса, могат да причинят както самото заболяване, така и т.нар синдром на лупус... В същото време на практика най -често се регистрира синдром на лупус, който в своята клинични проявленияПодобно на лупус еритематозус, но не е заболяване и отшумява, когато лекарството, което го е причинило, се прекратява. Но в редки случаи лекарствата могат да провокират развитието на собствен лупус еритематозус при хора с генетично предразположение към това заболяване... Освен това списъкът на лекарствата, които могат да провокират синдром на лупус и самия лупус, е абсолютно същият. И така, сред лекарствата, използвани в съвременната медицинска практика, следното може да доведе до развитие на системен лупус еритематозус или синдром на лупус:

Амиодарон;
Аторвастатин;
Бупропион;
Валпроева киселина;
Вориконазол;
Гемфиброзил;
Хидантоин;
Хидралазин;
Хидрохлоротиазид;
Глибурид;
Гризеофулвин;
Guinidine;
Дилтиазем;

Изследване на причините и лечението на системен лупус еритематозус, трудно диагностицирано автоимунно заболяване, чиито симптоми се появяват внезапно и могат да доведат до увреждане и дори смърт в рамките на десет години.

Какво е системен лупус еритематозус

Системен лупус еритематозус Трудно е хронично възпалително заболяване с автоимунен характеркоето засяга съединителната тъкан. Следователно, той атакува различни органи и тъкани и има системен характер.

Нейната автоимунна природа произтича от неизправност на имунната система, която разпознава определени клетки в тялото като „врагове“ и ги атакува, причинявайки силен възпалителен отговор ... По -специално, системният лупус еритематозус атакува протеините на клетъчните ядра, т.е. структура, която запазва ДНК.

Възпалителен отговордонесени от болестта, засяга функциите на засегнатите органи и тъкани и ако болестта не се контролира, тогава това може да доведе до тяхното унищожаване.

Обикновено болестта се развива бавно, но може да се появи и много внезапно и да се развие като форма остра инфекция... Системният лупус еритематозус, както вече беше споменато, е хронично заболяванеза които няма лечение.

Тя развитието е непредсказуемои бяга от редуващи се ремисии и обостряния... Съвременните методи на лечение, въпреки че не гарантират пълно излекуване, дават възможност да се овладее болестта и позволяват на пациента да води почти обикновен живот.

Най -застрашени от развитие на болестта са представители на етническите групи в африканските Кариби.

Причини за лупус: Известни са само рискови фактори

Всичко причиникоито водят до развитие на системен лупус еритематозус, - неизвестен... Предполага се, че няма никой конкретна причина, а сложното влияние на различни причини води до болестта.

Известно обаче фактори, предразполагащи към заболяването:

Генетични фактори... Има предразположение към развитието на болестта, записано в генетичните характеристики на всеки човек. Това предразположение се дължи на мутации на някои геникоито могат да бъдат наследени или придобити от нулата.

Разбира се, притежаването на гени, които предразполагат към развитието на системен лупус еритематозус, все още не гарантира развитието на болестта. Има някои условия, които действат като спусък. Тези условия са сред рискови факториразвитие на системен лупус еритематозус.

Опасности за околната среда... Има много такива фактори, но всички са свързани с взаимодействието на хората и околната среда.

Най -често срещаните са:

Вирусни инфекции... Мононуклеоза, парвовирус В19, отговорен за кожен еритем, хепатит С и други, могат да причинят системен лупус еритематозус при генетично податливи индивиди.
Излагане на ултравиолетови лъчи... Където са ултравиолетовите лъчи електромагнитни вълнине се възприема човешко око, с дължина на вълната по -къса от виолетовата светлина и с по -висока енергия.
Лекарства... Има много лекарства, обикновено използвани за хронични състояния, които могат да причинят системен лупус еритематозус. Около 40 лекарства могат да бъдат класифицирани в тази категория, но най -често срещаните са: изониазид, използвани за лечение на туберкулоза, идралазинза борба с хипертонията, хинидиназинизползва се за лечение на аритмични сърдечни заболявания и др.
Излагане на токсични вещества химични вещества ... Най -често срещаните са трихлоретилени прах силициев диоксид.

Хормонални фактори... Много съображения ни карат да мислим така женски хормонии по -специално естрогениграе важна роля в развитието на болестта. Системният лупус еритематозус е често срещано заболяване при жените и обикновено се проявява през годините на половото развитие. Проучванията при животни показват, че лечението с естроген причинява или влошава симптомите на лупус, докато се лекува мъжки хормониподобрява клиничната картина.

Нарушения в имунологичните механизми... Имунната система при нормални условия не атакува и защитава клетките на тялото. Това се регулира от механизъм, известен като имунологична толерантност към автоложни антигени. Процесът, който регулира всичко това, е изключително сложен, но опростявайки го, можем да кажем, че по време на развитието на имунната система, под въздействието на лимфоцитите, могат да се появят автоимунни реакции.

Симптоми и признаци на лупус

Трудно е да се опише цялостната клинична картина на системен лупус еритематозус... Има много причини за това: сложността на заболяването, неговото развитие, характеризиращо се с редуващи се периоди на продължителна почивка и рецидив, голям бройзасегнати органи и тъкани, променливост от човек на човек, индивидуален ход на патологията.

Всичко това прави системния лупус еритематозус единственото заболяване, за което едва ли има два напълно идентични случая. Разбира се, това значително усложнява диагностиката на заболяването.

Първоначални симптоми на лупус еритематозус

Лупусът е придружен от появата на много неясни и неспецифични симптоми, свързани с появата на възпалителен процес, който е много подобен на проявата на сезонен грип:

Треска... Обикновено температурите са ниски, под 38 ° C.
Обща светлинаумора... Умора, която може да присъства дори в покой или след минимално натоварване.
Мускулни болки.
Болки в ставите. Болков синдромможе да бъде придружено от подуване и зачервяване на ставата.
Обрив по носа и бузитепод формата на „пеперуда“.
Обрив и зачервяваневърху други части на тялото, изложени на слънце, като шията, гърдите и лактите.
Язви по лигавицитеособено на небцето, венците и вътре в носа.

Симптоми в определени области на тялото

След начална фазаи увреждане на органи и тъкани, се развива по -специфична клинична картина, която зависи от областите на тялото, засегнати от възпалителния процес, поради което могат да се появят наборите от симптоми и признаци, показани по -долу.

Кожа и лигавици... Еритематозен обрив с повдигнати ръбове, които са склонни да се отлепват. Еритема е типична за това заболяване. форма на пеперудакоято се появява на лицето и е симетрична спрямо носа. Обривът се появява главно по лицето и скалпа, но могат да бъдат засегнати и други части на тялото. Обрив по скалпа може да доведе до косопад (плешивост). Има дори вид системен лупус еритематозус, който засяга само кожата, без да засяга други органи.

Засягат се и лигавиците на устата и носа, където могат да се развият много болезнени лезии, които са трудни за лечение.

Мускули и скелет... Възпалителният процес причинява миалгия ("безпричинна" мускулна болка и умора). Също така засяга ставите: болка и в някои случаи зачервяване и подуване. В сравнение с нарушенията, причинени от артрит, лупусът се свързва с по -малко сериозни нарушения.

Имунната система... Заболяването определя следните имунологични нарушения:

Положителни към антителанасочени срещу ядрени антигени или срещу вътрешни протеини на ядрото, които включват ДНК.
Положителни към антителасрещу ДНК.
Позитивност на антифосфолипидни антитела... Това е категория автоантитела, насочени срещу протеини, които свързват фосфолипидите. Предполага се, че тези антитела са способни да пречат на процесите на коагулация на кръвта и да причинят образуване на тромби дори при тромбоцитопения.

Лимфна система... Симптоми, които характеризират системния лупус еритематозус, когато той засегне лимфна система, това е:

Лимфаденопатия... Тоест увеличение лимфни възли.
Спленомегалия... Увеличен далак.

Бъбреци... Бъбречните нарушения понякога се наричат лупусен нефрит. Тя може да премине през няколко етапа, от леки до тежки. Лупусният нефрит изисква бързо лечение, тъй като може да доведе до загуба на бъбречна функция с необходимост от диализа и трансплантация.

Сърце... Участието на сърдечния мускул може да доведе до развитие на различни заболявания и техните симптоми. Най -често срещаните са: възпаление на перикарда (мембраната, която обгражда сърцето), възпаление на миокарда, тежки аритмии, аномалии на клапана, сърдечна недостатъчност, стенокардия.

Кръв и кръвоносни съдове... Най -забележимата последица от възпалението на кръвоносните съдове е втвърдяването на артериите и преждевременното развитие атеросклероза(образуването на плаки по стените на кръвоносните съдове, което стеснява лумена и пречи на нормалния кръвен поток). Това е придружено от ангина пекторис и в тежки случаи на миокарден инфаркт.

Тежкият системен лупус еритематозус засяга концентрацията на кръвните клетки. По -специално, голям може да има:

Левкопения- намаляване на концентрацията на левкоцити, причинено главно от намаляване на лимфоцитите.
Тромбоцитопения- намаляване на концентрацията на тромбоцитите. Това причинява проблеми със съсирването на кръвта, което може да доведе до сериозни вътрешно кървене... В някои случаи, а именно при тези пациенти, които поради болестта развиват антитела към фосфолипиди, ситуацията е диаметрално противоположна, тоест високо ниво на тромбоцити, което води до риск от развитие на флебит, емболия, инсулт и т.н.
Анемия... Това е ниска концентрацияхемоглобин в резултат на намаляване на броя на еритроцитите, циркулиращи в кръвта.

Бели дробове... Системният лупус еритематозус може да причини възпаление на плеврата и белите дробове, а след това плеврит и пневмония със съответните симптоми. Възможно е също така течността да се натрупва на плеврално ниво.

Стомашно-чревния тракт... Пациентът може да има стомашно -чревни болки поради възпаление лигавици, които покриват вътрешните стени, чревни инфекции... В тежки случаи възпалителният процес може да доведе до перфорация на червата. Възможно е също да има натрупвания на течности в корема (асцит).

Централна нервна система... Заболяването може да причини както неврологични, така и психиатрични симптоми. Очевидно неврологичните симптоми са най -страховити и в определени ситуации могат сериозно да застрашат самия живот на пациента. Основният неврологичен симптом е главоболие, но парализа, затруднено ходене, гърчове и епилептични припадъци, натрупване на течност във вътречерепната кухина и повишено налягане и пр. Психичните симптоми включват разстройства на личността, разстройства на настроението, тревожност, психоза.

Очи... Сухите очи са най -честият симптом. Възможно е също да възникне възпаление и дисфункция на ретината, но тези случаи са редки.

Диагностика на автоимунно заболяване

Поради сложността на заболяването и неспецифичността на симптомите е много трудно да се диагностицира системен лупус еритематозус. Първото предположение относно диагнозата обикновено се формулира от лекаря. Генерална репетиция, окончателното потвърждение се дава от имунолог и ревматолог. След това ревматологът наблюдава пациента. Също така, предвид големия брой увредени органи, може да се наложи помощта на кардиолог, невролог, нефролог, хематолог и т.н.

Трябва веднага да кажа, че нито един тест сам по себе си не може да потвърди наличието на системен лупус еритематозус. Заболяването се диагностицира чрез комбиниране на резултатите от няколко проучвания, а именно:

Анамнестична история на пациента.
Оценка на клиничната картина и следователно на симптомите, изпитвани от пациента.
Резултати от някои лабораторни тестове и клинични проучвания.

По -специално могат да бъдат предписани следните лабораторни тестове и клинични проучвания:

Кръвен тест:

Хемохромоцитометричен анализс оценка на броя на левкоцитите, концентрацията на всички кръвни клетки и концентрацията на хемоглобина. Целта е да се идентифицират анемия и проблеми със съсирването на кръвта.
СУЕ и С-реактивен протеинза да се прецени дали има възпалителен процес в организма.
Анализ на чернодробната функция.
Анализ на бъбречната функция.
Тест за наличие на антитела срещу ДНК.
Търсене на антитела срещу протеини на клетъчни ядра.

Анализ на урината... Използва се за откриване на протеин в урината, за да се получи пълна картина на бъбречната функция.

Рентгенография на гръдния кошза изследване на пневмония или плеврално възпаление.

Еходоплерография на сърцето... За да сте сигурни, че сърцето и клапите му работят правилно.

Системна терапия с лупус еритематозус

Лечението на системен лупус еритематозус зависи от тежестта на симптомите и специфичните засегнати органи и по този начин дозата и видът на лекарството подлежат на постоянна промяна.

Във всеки случай обикновено се използват следните лекарства:

Всички НСПВС... Те служат за облекчаване на възпалението и болката, намаляване на температурата. Те обаче имат странични ефекти, когато се приемат дълго време и във високи дози.
Кортикостероиди... Те са много ефективни като противовъзпалителни лекарства, но страничните ефекти са много сериозни: наддаване на тегло, хипертония, диабети загуба на костна маса.
Имуносупресори... Лекарства, които потискат имунния отговор и се използват за тежки форми на системен лупус еритематозус, който засяга жизненоважните важни органикато бъбреци, сърце, централна нервна система. Те са ефективни, но имат много опасни странични ефекти: повишен риск от инфекции, увреждане на черния дроб, безплодие и повишена вероятност от развитие на рак.

Рискове и усложнения от лупус

Усложненията от системния лупус еритематозус са свързани с онези нарушения, които водят до увреждане на органите, засегнати от болестта.

Също така към усложнението трябва да се добавят допълнителни проблеми, причинени от странични ефектитерапия... Например, ако патологията засяга бъбреците, бъбречната недостатъчност и необходимостта от диализа могат да се развият в дългосрочен план. В допълнение, нефрологичният лупус трябва да се следи отблизо и следователно има нужда от имуносупресивна терапия.

Продължителност на живота

Системният лупус еритематозус е хронично заболяванеза които няма лечение. Прогнозата зависи от това кои органи са повредени и до каква степен.

Разбира се, по -лошо, когато са засегнати жизненоважни органи като сърцето, мозъка и бъбреците... За щастие, в повечето случаи симптомите на заболяването са доста фини и съвременни методилечението може да се справи с болестта, позволявайки на пациента да води почти нормален живот.

Системен лупус еритематозус и бременност

Високи нива на естрогеннаблюдавано по време на бременност стимулира специфична група Т -лимфоцити или Th2, които произвеждат антитела, които преминават през плацентарната бариера и достигат до плода, което може да доведе до спонтанен аборт и прееклампсия при майката... В някои случаи те причиняват така наречения неонатален лупус при плода, който се характеризира с миокардиопатия и проблеми с черния дроб.

Във всеки случай, ако бебето оцелее след раждането, симптомите на системен лупус еритематозус ще продължат не повече от 2 месеца, докато антителата на майката присъстват в кръвта на бебето.