Život djece sa fibrozom. Savjeti i praktične preporuke od dječijeg gastroenterologa. Kako tretirati bolest. Terapija za respiratorne bolesti

Dobar dan, dragi čitatelji. Ovaj članak će biti zainteresiran za one ljude koji su zainteresirani za pitanje cisticizma, koji je za bolest (u djetetu rane dobi i djece djece). U ovom ćemo članku razgovarati i o metodama dijagnoze, mogućim posljedicama, kao i metodama liječenja ovom bolešću.

Klasifikacija

Riječ "fibroza" je poput dvije riječi koje znače "sluz", "viskozan". Uzrok patologije je genetska anomalija. Takva djeca imaju štetu u sedmom kromosomu, naime u svom dugom ramenu. Klinac će se definitivno roditi s tim odstupanjem ako su nosači bolesti gena oba roditelja.

Sa ovom bolešću, žlijezde probavnih organa i respiratornog sistema, kao i seks i pljuvač, znoj.

Prikladan sam vam fibroza kod djece, fotografija bolesti:

1. Zdravi pluća.
2. Mukobovysidosis.

Ova alesija distribuiran na odvojene vrsteNa osnovu korisnika su postali glavni fokus poraza.

Crijevo. Karakterističan je nedostatak sekretorne funkcije gastrointestinalnih tijela. Najviše se jarko manifestuje kada se dijete prebače na drugu vrstu hranjenja, počnite.
Plućno. Karakteristično promjena u skladu, poštuju se poteškoće sa sputumom, upala se, sluz je zurila.
Pomiješan. Karakteristično za prividnu manifestaciju probavnih i disajnih organa.
Opstrukcija Mekonia. Primjećuje se ako u tijelu nema tripsina. Stanje karakteriše činjenica da tanki odjel Crijeva se nakuplja mekonijom. Ova bolest se dijagnosticira čak i u prvim danima nakon rođenja bebe.
Atipični oblik. Posmatran pojedinačna patologija U egzorolesu je takođe moguće asimptomatski protok.

Karakteristični simptomi

Nedostatak apetita

S obzirom na fibrouzozu kod djece, simptoma, vrijedno je posvetiti posebnu pažnju na znakove svjetlosti i teškog oblika, kao i razmotriti karakteristike kamata za grudi.

Jednostavan oblik. Karakterizirano:

prisutnost dijareje;
palić kože;
može smanjiti apetit;
moguće je periodično povraćanje, uglavnom zbog snažnog kašlja;
kašalj se češće posmatra noću.

U početku se fibroza može preuzeti za Orvi ili povredu procesa probave. Ali tačna dijagnoza Moguće je staviti samo nakon promjene hranjenja ili upravljanja zalihama se manifestuje više ozbiljni simptomi. Posebno će akutni bit će manifestacije u korištenju soja mješavina.

Težak oblik:

dijete je produžio napade kašlja, koji se često događaju, mogući su od prvih dana nakon isporuke;
moguće je sastaviti vlažnu viskoznu konzistenciju;
Često skakanje, može se vratiti;
Često protiv pozadine bolesti razvija pneumoniju ili bronhitis, koji imaju težak kurs.

Znakovi u novorođenčadi

Snažan kašalj, koji mogu biti popraćeni povraćanjem.
Napadi sunca.
Loša debljanje.
Mogući crijevna opstrukcija Zbog kašnjenja u originalnim izmetom.
Odbijanje jesti.
Izgubljeno.
Soli kožu.
Blić, suva koža.
Povraćati žuč.
Proteranski žutice.

Značajke bolesti kod novorođenčadi

Palić kože - jedan od simptoma fibroze

Sova trbuha.
Hipertrofija jetre.
Prekršni pojas guste konzistencije sa masnim sjajem.
Rektum može ispasti.
Dneoštva i sivkasto nijansa kože.
Kašnjenje u fizičkom razvoju.
Prsti poput "palica bubnja".
Dispneja.

Simptomi djece do 12 godina

Snažan kašalj sa fiberglasom

Kašalj priloženog karaktera.
Prisustvo gnojne komponente u ispljuumu.
Tečna stolica.
Oporavak rektuma.
Često ponavljana ili stalna kratkoća daha.
Crijevna opstrukcija.
Prsti imaju oblik "palica bubnja".
Povećanje jetre.
Simptomi dehidracije.
Hronični sinusitis.
Pankreatitis.
Bronchiectase.

Značajke adolescencije

Hronični umor

Pored glavnih znakova bolesti koji se primijećuju u karapausu mlađa dobPrisutni su sljedeći simptomi:

brzi umor iz fizičkog napora;
pretvaranje punog razvoja;
hronična upala nosnih sinusa;
sa oštećenjem jetre, razvija se ciroza;
formiranje polipa u nosu;
moguće je akumulirati tekućinu u šupljini trbuha;
phebectasia jednjak;
Česta defekacija, prisustvo fetida izmeta.

Pogoršanje

Porast temperature jedan je od znakova pogoršanja

Ako se promatra akutni period Bolesti, dijete mora biti jednako hospitalizirano. Roditelji mogu sumnjati da pogoršanje njegovog stanja za prisustvo sljedećih znakova:

oštar pad apetita;
jaka slabost;
povećana pospanost;
rast tjelesne temperature;
jake bolove u trbuhu;
eksplicitna promjena u procesu defekacije;
jačanje kašlja.

Dijagnostika

Uzorak znojenja. Na osnovu proučavanja prisutnosti jona hlora i natrijuma. Materijalna ograda se vrši nakon elektroforeze. Obično, koncentracija ovih jona ne bi trebala biti veća od četrdeset mmola po litri. Potrebno je znati da u prvoj sedmici života, ovo suđenje često daje pozitivan odgovor u prisustvu nekih patologija.
Određivanje nivoa imunološkog putovanja na suhom mestu krvi. Ovom patologijom pokazatelj IRT-a premašit će dopuštenu granicu.
Kaprogram. U slučaju fibroze u Kale, otkrit će se porast količine masnoće, mišićnih vlakana, zrna škroba i vlakana.
Kao opcija, ispitivački prikaz određuje se nivoom albumina. Za istraživanje izmet novorođenče. Ovaj pokazatelj ne smije prelaziti 20 mg u jednom gramu suve težine.
Klinička analiza krvi i urina.
Rendgenski snimak grudnog organa.
Mikrobiology isptum.
Bronhoskopija.

Vrlo je važno sprovesti i diferencijalna dijagnoza Da bi se eliminirala bolest sa sličnim simptomima:

enteropatija;
bronhijalna astma;
upala pluća.

Moguće komplikacije

U nedostatku pravilnog tretmana ili kasne dijagnoze razvijene su ozbiljne posljedice. Dakle, bilo koji oblik fibroze može dati komplikaciju u obliku periostita, artritisa i čak utjecati na fizičku ili mentalni razvoj, reproduktivni organi.

Mogući efekti plućnog obrasca:

pneumothorax;
hemoklorin;
može početi dugo krvarenje;
mogući empieme pleura;
pleurisy.

Intestinalna vrsta fibroze može izazvati sljedeće efekte:

crijevna opstrukcija;
dijabetes;
celijac bolest;
gastrično krvarenje;
može se razviti urolitijazija;
ciroza jetre.

Mukobovysidosis u novorođenčadi ponekad dovodi do:

moguća crevna perforacija;
crijevna opstrukcija;
razvoj peritonitisa.

Tretman

Ova bolest treba cjeloživotnu terapiju, a integrirani tretman je važan. Liječenje fibroze kod djece i vrsta lijekova ovisit će o obliku bolesti.

Medicinski postupci mogu se usmjeriti na:

zamjena nedostatka enzima u gušterači;
uklanjanje ili mokro vlažno viskozne dosljednosti od bronhija;
nadopunjujući nedostajući elementi i vitaminišta u tragovima;
eliminacija infektivni proces u plućima;
bILE razrjeđivanje.

Roditelji moraju biti pripremljeni za činjenicu da će se lijekovi biti imenovani u dozama koje mogu premašiti starosne norme. Činjenica je da je kada je cycidosis, apsorpcija lijekova teško.

Doktor će imenovati zamjenu enzima. Možete otpisati Creon ili Poletrath. Potrebna doza lijeka odabrana je individualno liječniku kada komunicira sa svakim djetetom odvojeno. Primanje ovih alata pomaže djeci da rastu i razviju, kao i normalno dodaju težinu.
Primanje antibiotika. Ovi lijekovi su usmjereni protiv patogenih mikroorganizama koji se uzgajaju u plućima i bronhiju. Vrsta potrebnih antibiotika određuje se sjetovanjem ispljunja, na osjetljivost mikroorganizama. Setva se održava jednom u tri meseca, čak i ako nema pogoršanja. Tijek primanja antibiotika imenuje se ne manje od dvije do tri sedmice.
Terapija sa Mercolitics. Primanje ovih lijekova je neophodno za šljunak. Djeca su najčešće propisana pulbi.
Kineziterapija. Ovo je kompleks vježbi disanja. Važno je provoditi dnevne klase. Trajanje dnevnih vježbi mogu fluktuirati ovisno o tome u kojem je stanju. Možete koristiti usluge stručnjaka ili samostalno naučiti provoditi ovu gimnastiku.
Hepatoprotektori. Ovi lijekovi značajno poboljšavaju funkcioniranje jetre i utječu na ispuštanje žuči. Takođe može dodijeliti ursofalk - pomoći u sprečavanju razvoja bilijarne bolesti ili ciroze jetre.
Vitaminoterapija.

Značajke ishrane

Obilno piće

Sa fibrozom, prehrana se daje ozbiljna važnost.

Važno je da kalorični sadržaj upotrebe postotnih proizvoda za 15 prelazi starosne norme.
Potrebno je da dijeta sadrži proteine \u200b\u200bu velikoj jačini i potpuno malo masti.
Važno je da je posuđe slano, posebno za vruću sezonu.
Obavezna je obilno piće. Mnogo se pažnje posvećuje pićima sa visokom koncentracijom šećera.
Važno je uzeti proizvode koji sadrže vitamine, posebnu pažnju treba posvetiti vitaminima A, K, E, D.

Sada znate da su djeca bolesna od vlaknastim. Zadatak roditelja na vrijeme obratiti pažnju na prisustvo sumnjivih znakova, idite na kliniku i slijedite sve recepte doktora. Ne zaboravite na moguće posljedice. Vodite računa o zdravlju svoje dece!

Brza stranica

Koja je ta bolest? Mukobovidosis je genetski određeni sistemska bolestkarakterizirano lezijom egzokrilnih žlijezda (vanjski izlučivač) Kontroliranje vanjski procesi Vitalna aktivnost - masna, znoj, mljekara i suzaMiješanje vaše tajne na vanjsku površinu tijela i u njenom unutrašnjem medijumu.

Ovo je najčešće, od nasljednih bolesti. Mukobovysidosis se razvija uz pozadinu mutacije gena koji je odgovoran za regulaciju aktivnog prevoza elektrolita (uglavnom hlora) kroz strukturu plazme (membrana) ćelija povezanih sa ekokrinim žlijezdama. Kao rezultat, strukturne i funkcionalne promjene u sintetiziranom proteinima javljaju se u sintetiziranom proteinu.

Ovaj proces dovodi do činjenice da tajnost izlučuje žlijezde stječe gustu i viskusnu strukturu. Povlačenje nje od tijela uzrokuje određene poteškoće i negativno utječe na određena tijela. Poremećaji su izazivali organe različitih vrsta promjena u razvoju djeteta intrauterine.

Tkanina od tkanine Organi se postepeno zamjenjuju spojnicom, ćelijama (fibroblastima) izoliranu specifičnu supstancu koja zaustavlja funkcije porodičnog epitela koji sviraju posljednju ulogu u izlazu tajne. Promjene organa se nastavljaju i nakon rođenja djeteta, stjecanje sve većeg karaktera, manifestiranje:

u 20% slučajeva bronhopulmonalnog oblika fibroze;
skoro 10% - u obliku kongenitalna opstrukcija fino crijevo (Blokada Ileuma - Ileus Mekonia);
u 5% slučajeva - crijevni oblik;
do 65% - mješoviti oblik patologije (uglavnom - plućna crijeva.)

U nekim slučajevima bolest ima druge oblike manifestacije:

jetra - sa karakterističnim razvojem trbušna voda (Ascite) i nekroza i distrofalne promjene U tkivima jetre (ciroze):
elektrolit, karakterizirani znakovi izoliranog poremećaja (hidratacija ili dehidracija - dehidracija ili višak vode u tijelu) ravnoteže elektrolita;
izbrisano;
atipično.

Klinika za fibrozu karakterizira faza remisije i pogoršanja, koja se može manifestirati na nisko aktivnom ili srednjem kursu.

Ako se dogodilo s "Bookmark" djetetovog tijela hromosomske mutacije, Mogu popraviti bilo šta nemoguće. Stoga se vlaknast bolest odnosi na neizlječive bolesti, ali ne i smrtonosno - iako se nedavno smatralo kao takvim. Za pravilno postupanje Mukobovidoza, produžava život pacijenata mogući je dugi niz godina.

Ocijenite svu težinu patologije i shvatite kakvu bolest fibroze, simptoma i kliničkih znakova bolesti pomoći će se obratiti pažnju.

Na ovaj ili onaj način, bolest dovodi do poraza svih egzokrilnih žlijezda. Upravo to uzrokuje raznoliku manifestaciju simptoma fibroze kod djece - u rasponu od znakova dijareje do asfiksije. Sve ovo široko simptomatsko rasipanje znakova bolesti čini da roditelji izdrže i obraćaju pažnju na njih.

Prvi simptomi fibroze obično su karakteristični za prvu godinu djeteta. Vrlo rijetko, (u 10 djece od sto) dijagnosticiraju se odmah nakon rođenja.

Sve su mame poznate prvom defekaciji novorođenčadi. To će se značajno razlikovati od običnih izmeta i u boji (tamno kao smoli) i konzistentnost nalik plastičnoj. U neoitologiji takva se naknada naziva - "Mekonia". To je ovi originalni izmet koji se crijeva može začepiti. Ovo je jedan od prvih simptoma fibroze u novorođenčadi.

Zbog guste sluznice probavne tajne, normalna promocija mekonija je poremećena. U jednom od dijelova crijeva miješa se, preklapajući se s prolazom gasova i lišća prehrane mlijeka. Iznad zatvorenog dijela crijeva nastaje napetosti, uzrokujući crijevnu štetu i prodor u krv djeteta štetnih toksina.

Bez pravovremenog smetnji, crijeva se može dogoditi i dovesti do razvoja upalnih procesa u trbušna šupljina. Istovremeno, smrtnost je moguća, izaziva veliki broj toksina u krvi.

U bolu u stomaku, dijete se ne žali državi, već da dijagnosticira fibrozu kod novorođenčadi po ponašanju bebe i vanjskih znakova:

Dugo vremena u novorođenčadi nema stolice i gasova ne odlaze.
Dijete izuzetno plače, a krik se pojačava kada je trbuh rastrgan. Može ležati bez pokreta, jer su najmanji pokreti odraženi u bolu.
U slučaju inspekcije možete vidjeti natečeni želudac, a ponekad čak i creva konture s karakterističnim zaptivačem.
Kada se palpacija lako određuje dijelom opstrukcije gustom i nacrvetnim crijevnim zidom. Možete uporediti sa normalnim osnovnim segmentom crijeva.

Uz najmanju sumnju na fibrozu, neophodna je hitna procjena države djeteta od strane ljekara.

Simptomi fibroze kod novorođenčadi obično se obično u polugodišnjoj dobi. Njihov lik je raznolik, ali među mrežom je nedostatak težine, kašnjenje u razvoju i problemima u respiratornom sistemu. Moguće je sumnjati u pregledu patologije, samo s nizom znakova uzrokovanih izričitom gubitkom djetetove težine, poremećaja u funkcijama disanja i dostupnosti stalnih problema s defrekcijom.

Razvoj djeteta također može biti ometani drugim razlozima: neuravnotežena prehrana, pretrpjela infekcije u gastrointestinalnom sustavu ili endokrij bolesti. Promjene se javljaju u strukturi ograde - može biti tečna, promjena dosljednosti gustim, sticanju masnih i sjaja.

Respiratorni poremećaji manifestuju:

Trajni suši kašalj, slabljenje u liječenju i ponovnom pokretanju, nakon tretmana. Zbog stalnog lažnog položaja, jače je kašalj ojačava, koji uzima napadački karakter.
Epizode za asfiksije (gušenje), koje se zbog blokade reza respiratornog trakta sa gustom sluznicom. Dijete se uguši i žali kašalj. Kada je kašalj, moguće je prozirne ili zaražene bakterije prljave i zelene sluznice.
Česta razvoja, različita složenost rinitisa, ždrijela, ždrijela, bronhitisa i drugih respiratornih infekcija. Nije rijetko, bolest se može maskirati pod znakovima bronhitisa koji se javljaju u hroničnom obliku s manifestacijom čestih pogoršanja, teški za liječenje.

Bez adekvatnog tretmana, simptomi fibroze se postepeno razvijaju proporcionalno razmatranju djeteta i uzimaju ponavljajuću hroničnu prirodu. Ali sa efikasnim preventivna terapija, bolest je moguće kontrolirati i spriječiti manifestaciju relapsa.

Karakteristični simptomi fibroze kod odraslih

Čak i pored najefikasnije profilaktičke lečenje bolesti u djetinjstvoU simptomima odraslih fibroze nadopunjuju se novim manifestacijama koje odražavaju poraz različitih organa i organizma sistema:

kršenja zakona defekcije;
oticanje venske posude trbuha, noge i jednjaka;
emichy sve donja polovina Telo.

Rijetko, ali kao rezultat cističnih formacija u glavnom egzokrijuj žlijezdu (gušterača) razvija se. Postoje znakovi insuficijencija jetre, razvijajući se uz pozadinu zamjene organa obojenih tkiva na povezivanju, uzrokujući:

teška manifestacija krvarenja;
napade umora i slabosti;
migrena i mučnina;
razvoj oteklina u bilo kojem području tijela.

Sa strane respiratornog sistema, kršenja se manifestuju znakovima atelektaza - žarišta "padajući" plućne tkanine uzrokovane blokadom sluznice sa bronhijalnim granama. Ovo stanje popraćeno:

znakovi za odlaganje i suhi kašalj;
infekcije u respiratornom sistemu uzrokovane dodatkom zaraznih agenata;
manifestacija hemoplinga povezana s procesima kršenja sluznice Bronchija.

Problemi u respiratornim funkcijama praćena su postepenom figurom male bronhijalne grane s gustom sluznicom. Istovremeno, postupci razmjene plina u plućima i srcu su uznemireni. U početku su organi uspješno nose sa dodatnim opterećenjem. Postepeno, srce se iscrpljuje iz kompenzacijske rezerve. Povećava se veličine, njegova funkcionalnost je iscrpljena.

U šupljini srca i pluća stagnacija stagnira, što uzrokuje razvoj LSN-a (zatajenja plućnog srca) sa karakterističnim karakteristikama:

kopači - nastaje na početku, nakon bilo kakvih tereta. U procesu napredovanja, bolest se događa nehotično, bez ikakvog uticaja;
kašalj sa savladama uzrokovanim stagnacijom krvi u plućima, sa naknadnom progestijom plazme;
blijeda koža, izazvana nedostatkom kisika;
promjena konfiguracije distalnih falanksa i ploča za nokte.

Posljednje dvije funkcije svjedoče u teški oblik LSN-a, da se riješe čiji je to nemoguće.

Mukobovysidosis u muškarcima može izazvati neplodnost. Unatoč normalnoj sestrukturijskoj tečnosti, njenog prinosa kada ejakulacija postane nemoguća zbog formiranja sluznice utikača u kanale.

Većina ovih karakteristika fibroze se rađa droga drogeAli u mnogim slučajevima promjene u nekim sustavima i organima su nepovratne. stoga pravovremena dijagnoza I liječenje mukavisodoze kod djece i odraslih može spriječiti razvoj teške bolesti.

Dijagnoza fibroze, testova i testova

Standardna metoda laboratorijske dijagnoze bolesti je testovi za fibrozu:

1) Test za identifikaciju nivoa imunoreaktivnog tripsa. Održava se u prvom mjesecu dječijeg života. Indikatori koji prelaze dopušteni nivo do desetak puta ili više, jesu dijagnostički kriterij Bolesti. Lažni podaci mogu izazvati hipoksiju, prenose se pri rođenju kod djeteta.

2) Ispitajte u obliku znoja koji otkriva nivo koncentracije natrijuma i hlora u dijelu pražnjenja znoja.

3) Da biste identificirali bolest u djetetu, moguće u prenatalnom periodu u periodu od deset tjedana trudnoće od strane DNK istraživanja. Krvna ograda za analizu uzima se iz pupčane vrpce. Izvršene su ta istraživanja i roditelji koji pripadaju grupi rizika.

Instrumentalna dijagnoza fibroze kod djece i odraslih je vrlo opsežna. Izvodi se da identificira indirektne simptome, što može ukazivati \u200b\u200bna bolest. Glavni su:

bronhografska studija plućne tkanine i bronhija;
Rendgenski rendgeni i CT grudnog ćelija, koji omogućavaju identifikaciju promjena u bronkopulmonalnim tkivima (sluznicima, cistično obrazovanje, upaljena područja i povećanje limfnih čvorova);
evaluacija respiratornih funkcija metodom spirografije;
Ultrazvuk nenormalnih organa;
metoda koprograma, što omogućava procjenu probavnih funkcija gastrointestinalnog sistema;
metode fibrogastroduodenoskopije i druge tehnike prema naznakama.

Prilikom identificiranja plućnog oblika fibroze, testovi se provode na otkrivanju gljivičnog uzročnika - Schurchallaza. Test je pozitivan ako postoje tri kriterija za bolest - prisustvo na plućnim poljima infiltrate i "e" imunoglobulina.

Liječenje fibroze kod djece i odraslih, droga

Šta znači pojam "tretman", sa takvom patologom? Kao takav, jedinstveni, odobren protokol liječenja fibroze kod djece i odraslih ne postoji. Izvodi se složena simptomatska terapija za sprečavanje komplikacija i održavanje normalnih vitalni procesi u organizmu u obliku običnog medicinski postupci i imenovanja droga:

Postupci udisanja i ubrizgavanja za antibiotsku terapiju, sa upalnim procesima. Izbor lijeka temelji se na osjetljivosti namjenskog patogena.
Unutarnji prijem i udisanje lijekova koji doprinose ispuštanju ispljunja i obnavljanju funkcija epitela divljih životinja u respiratornim putevima. To su lijekovi "Fluiferat", "dupe", "pulmbim" ili "amilorid".
Bronhoskopska antibiotska metoda direktno se uvodi u bronhi antibiotike s naknadnim usisavanjem guste tajne. Bronchospasty Syndrom snosi se udisanjem bronholistricsa u obliku "epinefrina", "izoprenalin", Berodala, "Theophilline", "Theobromin", "Eccumbled" ili "Ketotifen" ili "Ketotifen".
Za brzo reljef upalnih procesa mogu se koristiti protiv upalnih sredstava - "Ibuprofen", "Naproxen", "Sulindar", "Ketoprofen".
Individualni dnevnik i cjeloživotni kurs kinezioterapije složeno je gimnastika disanja koja pomaže smrti isptuma.
Sa simptomima lezije probavne funkcije Standardni tok priprema sa enzimima - "Pancreatin", "Polickin", Mesima-Forte ", Creona" imenuje se u GCC sistemu. Sa simptomima jetrenih lezija - "Energija", "Hepaben", "Glutarina", "Esssential".
S teškim lezijama jetre i pluća, pacijent nudi transplantaciju organa.

Prijem vitaminskih mineralnih kompleksa i hranljivih, kalorijske prehrane, obogaćena proteinskim proizvodima i mastima s obaveznim prijemom lijekova sa enzimima, obavezan je.

Prognoza tretmana fibroze ovisi o trajanju kliničke manifestacije I o odsustvu ili dostupnosti kompliciranih procesa. Na ishodu utjecaj i rana dijagnoza i efikasnost ciljane terapije. Danas za moderne metode Podrška terapiji, smrtnost bilježi se samo u 30 slučajeva od 100. Mnogi pacijenti žive do 50 godina ili više, imaju punopravnu porodicu i djecu.

Fibergoksidoza kod djece (cistična fibroza) - bolest koja se prenosi nasljedstvom, u kojoj je poremećena funkcija probavnog i respiratornog sistema. Manifestacije su povezane sa prekomjernim obrazovanjem. viskozna tajna, začepljenje.

Nekoliko oblika bolesti, ovisno o promjenama u unutrašnjim organima i njihovoj težini:

Plućno.
Crijevo.
Opstrukcija Mekonia.
Izbrisan.
Pomiješan.
Atipično.

Odluka o obrascu je uvjetna, što ovisi o prilogu kršenja u drugim tijelima i sistemima u napredovanju bolesti. Prvi znakovi su već pronađeni u rane godine (do 2 godine života). Ranije se pojavljuju simptomi, najteža bolest teče i ima više ozbiljna prognoza. Sa pravovremenim otkrivanjem fibroze u djetetu i adekvatan tretman Prije toga, očekivani životni vijek je bio 35-40 godina, a sada je povećano (do 60-70 godina). Jedna od karakteristika bolesti je izmijenjen sastav znoja. Sadrži puno natrijuma i hlora koji mu daju veliku slanost.

Form pluća

Proces snima oba pluća. Promjene s ovim obrascem nalaze se u 15-20% djece sa cističnom fibrozom. Lako protok Bolesti manifestuje simptome bronhitisa. Rijetko pogoršava, polako napreduje i ometa kvalitetu djetetovog života.

Za jak protok su simptomi pneumonije karakteristični. Prvo se brineš kašalj. Sa pogoršanjem države postaje bolna i šolje. To je zbog iritacije receptora u sluznicama respiratornih puteva. To se dugo odgađa u lumen i zato se lako zarazi mikroorganizmima. Takva država dovodi do upale.

Sa najlakšim protokom fibroze, on podseća na bronhitis, a sa teškim - upala pluća sa teškim moorotijom.

Postepeno, Bronchi suzili su i na kraju potpuno blokirani. Neprocjenjivanje respiratornog trakta pogoršava upalni proces. Fibergoksidoza pluća i bronhija postepeno stječe hronični kurs.

Odvojeni dijelovi pluća padaju (atelektaza) i isključeni su iz razmjene gasa. Ove promjene u tkivima mogu se ispraviti u nekim područjima, a u drugim više (migrantski atreetazaci). Posebnost takvih nalazišta je nedostatak disanja nad njima, što je potvrđeno slušanjem pluća. Formiranje gustog vlaknastog tkiva na mjestu plućnog nalaze se rano.

Vremenom se respiratorni neuspjeh pojavljuje po postepenim povećanjem. Zatim nepovratne promjene u kardiovaskularni sistem (Otkazivanje Srca). Prsti su deformirani i stečeni oblik bubnjevih štapića. Nokti se lako spremaju, prekriveni bijelim prugama i liči na satovima.

Mukobovsidoza pluća prvo je komplicirana respiratornim zastojem, koji se kasnije pridružuje srcu.

Crijevni oblik

Prije rođenja očituje se crijevni oblik fibroze kod djece. Kao izolirana opcija, ispunjava se do 5% svih slučajeva. U intrauterinskom periodu se razvijaju prve promjene u kanalima. Oni su blokirani, sa enzimima zatvaraju crijevo. Gvožđe pod njihovim utjecajem probavljajući vlastite tkanine. Zbog toga, u prvoj godini djetetovog života, promjene gušterača nalaze se u obliku fibroze i formiranja ciste.

Najčešće se primjećuju prvi klinički simptomi kod novorođenčadi. Debi bolesti često se podudara s uvođenjem blijeđenja ili početka umjetno hranjenje. Vanjski, dijete izgleda tanko sa sačuvanim ili visokim apetitom. To je zbog smanjenja aktivnosti gušterače i crijeva. Njihova funkcija leži u cijepanju hrane. Viskozni probavni sok ne može se nositi s velikim brojem proteina, masti i ugljikohidrata.

Dugo kašnjenje u hranom u crijevu stvara dobru pozadinu za aktiviranje fermentacijskih procesa. Dijete se muči povećanim formiranjem plina i nadimanjem.

Znakovi fibroze u djece utiču i pljuvačne žlijezde. Tajna postaje viskozna, što uzrokuje suha usta i otežava žvakati hranu. Normalni procesi probave su polomljeni i manifestuju kašnjenjem u fizičkom razvoju. Oni se manifestuju:

obilna, lagana i meka stolica.
miris trulebile kalov masa..
harmonike i bol u stomaku.

Simptomi apsorpcije hranjivih sastojaka sa crevnim zidom (malabsorpcija) postepeno se pričvršćuju.

Mješoviti oblik (plućna crijeva)

Najčešće se fibroza javlja kod djece u mješoviti oblik (Do 70% slučajeva). Nastavlja se teže od drugih. Jednako tako postoje promjene u probavnim i dišnim putevima. Djeca u prvih šest mjeseci slabo se dodaju u težini. Zabrinuti su zbog trajnog, bolnog kašlja, ponekad s povraćanjem.

Obrazac Mekonia

Novorođena djeca, pacijenti sa cističnom cicidozom, u prvim danima života mogu biti znakovi makroničkog oblika bolesti. Njegova pojava je u prosjeku 10-15% svih ostalih oblika ove bolesti. Mekonia (originalni izmet) postaje viskozni i začepljeni crijevni lumen preko 2-8 cm. Dugi prometni gužvi vode do nekroze tkiva i smrti djeteta.

Atipičan oblik

Simptomi fibroze kod djece s atipičnim protokom povezani su s promjenom jetre. Duže vrijeme Bolest se nastavlja asimptomatskom. Kada se ispita, dijete otkriva povećane dimenzije. U testu krvi, enzimi jetre ostaju nepromijenjeni. Uz pokrenuto protok, ciroza se polako formira.

Izbrisani oblik

Fiberglas može se slomiti struje. Pojava ovog obrasca među pacijentima do 2%. U simptomima podsjeća hronični pankreatitis, enterokolit ili dijabetes melitus.

Ostale manifestacije

Često se mijenjaju reproduktivni sistem. Testisi u dječacima smanjuju veličinu i zbijeni. Djevojke su smanjile plodnost, ali sposobnost zatrudnjenja je sačuvana. U decu starosti, formiranje spermatozoe u muškarcima ne prekršeno je, ali ne postoji ejakulacija zbog blokade kanala.

Dijagnostika

Uspostaviti dijagnozu određena lista događaji. Dijagnoza uključuje:

Krvna hemija.
Analiza Calais (koprogram).
Vlažna analiza.
Ispitivanje znoja.
Genetsko istraživanje.
Ultrazvučni fetal.
Radiografija grudi organa.

U biohemijskoj studiji krvi određuje se povećanje natrijuma i hlora, bilirubina ili enzima. Promjena pokazatelja ovisi o obliku fibroze.

Prilikom analize Cala, mišićnih vlakana, masti i vlakana nalaze se. To daje "mazivoidnu" plodnost (guste i ljepljive crtane filmove).

Ako uspijete uzeti ispljuvak na studiju, prisustvo bakterija u njemu daje zelena boja. Prisutnost upale ukazuje na leukocite u materijalu.

Izvodi se uzorak znojenja kako bi se utvrdila koncentracija elektrolita u tajnosti. Analiza vrši djeca preko 7 dana, jer Prethodno se mogu dobiti lažni negativni rezultati. Postoje slučajevi privremenog povećanja elektrolita protiv pozadine potpunog zdravlja. To je zbog neadekvatnog društvenog obrazovanja djeteta, a također se primjećuje kada nerch anorexia. Lažni pozitivni rezultat fiksiran je u greškama tokom izvođenja uzorka.

Potvrdite da se dijagnoza može potvrditi nakon genetskog istraživanja. Izvodi se 3-4 tjedna bebinog života. Dijagnostika šalju djecu koja imaju klinička simptomatikakarakterističan za fibrozu. Ispitivanje znoja su negativni ili su uključeni gornja granica Norme.

Genetski pregled otkriva neispravan enzim koji dovodi do koncentracije fizioloških tajna tijela.

Također na genetskom pregledu, žena se šalje ako ultrazvuk fetusa otkriva povećanje ehogenosti (procjena gustine) u njezinim crevima.

Kada se radija, promjene iz respiratornog sustava nalaze u obliku:

prošireni bronhi;
klasteri u lumen sluzi;
upaljena parcela;
povećani limfni čvorovi.

Pravovremeno otkrivanje fibroze i ostale nasljedne patologije pomažu u skriningu novorođenčadi. Za to se krv uzima 4. dana djetetovog života (7 dana u prevremenim bebama) iz pete.

Liječenje fibroze

Nakon uspostavljanja dijagnoze - fibroza, tretman se provodi sveobuhvatno i život. Simptomatska terapija ima za cilj održavanje funkcija prekršenih organa. To uključuje:

Poštivanje prehrane.
Prijem droga.
Kinezioterapija.
Potrepstva hirurgija.

Djeca sa državljanskom bezbednosti konzervativna terapijašalju se na hirurško liječenje. Od Životni indikacije Postoji transplantacija organa koji ne može obavljati svoje funkcije (jetra, pluća).

Hrana sa fiberglasom

Za hranjenje djeteta grudi Poželjno je koristiti prirodan način. Majčino mlijeko sadrži potrebno dijete Tvari koje štite tijelo. U nedostatku mlijeka koriste se prilagođene mješavine (alpar, svećenici) - bolje su apsorbirane u poređenju sa nepravilnim.

Prehrana B. adolescencija Mora biti visoko kalorija (kalorijama iznad 1,5-2 puta u odnosu na zdravu djecu). Obavezno uključite morsku hranu u dijetu. Protein proizvodi moraju prevladati u ishrani. Ograničite složene ugljikohidrate. Masnoće se ne mogu isključiti u skladu sa prijemom enzimski pripravci. Posebno je važno u skladu s dijetom djeci sa crijevnim oblikom cistične fibroze. Dijeta djeteta uključuje:

jaja;
meso;
riba;
orasi;
puter;
žitarice;
krompir;
slatka pića i voće.

Uz to, 1-5 g soli uvodi se u dijetu djeteta sa cističnom cicidozom. Moramo popiti najmanje 2 litre vode da napunimo nivo izgubljene tečnosti dodijeljenog od tada.

Djeca sa fibrozom zabranjena su povrće koja sadrži grubo vlakno. Vitaminski kompleksi propisani su obaveznim sadržajem A, E, D, K.

Medicinska terapija

Manjak enzima izrađuje se pripreme Creona, Panzinorm-a. Doza za svako dijete imenuje se pojedinačno. Lijek se uzima prije obroka. Zamjenska terapija eliminira napade boli u trbuhu, normalizira stolice i težinu. Poremećena funkcija jetre obnavljaju se hepatoprotektorima (esencijalno, hepaben).

Antibakterijski lijekovi su usmjereni na borbu protiv upale u plućima. Propisani su cefalozini treće generacije, fluorokinoloni, kada uzimaju u obzir rezultate sjetve bakterijske prahom.

Za svakodnevnu upotrebu koriste se Mercolitic Pripreme (ambroxol, karbocyusein). Razrijeđuju viskozni ispljuvak i olakšavaju. Kao način udisanja isporuke do respiratornog puteva, 7% natrijum-hlorida propisuje se kroz nebulizator. U olakšicu napada gušenja, Salbutamol, fenoterol, pružaju se.

U novorođenčetu djecu crijevna opstrukcija ima za cilj rastvaranje prometnih gužva. Za to je prihvaćeno unutar ili uvede se klizač od 5% otopine pankreatina.

Fibergoksidoza (cistična fibroza) - genetski zdrava bolest, uglavnom utječe na pluća i probavni trakt.

Uzrok bolesti je u suprotnosti s formiranjem misterije tajne interni organovi - Lako, crijevo itd.

Šta je fiberglas

Glavni uzrok bolesti je povreda rada epitelnih ćelija, koji pomesti zvezne žlijezde, sluznice i tkiva pluća, jetre, gušterače, probavni trakt i urogenitalni sistem.

Nasljeđivanje oštećenog gena dovodi do činjenice da ćelije epitela proizvode neispravan proteinski regulator provodljivosti transmembrana. Zbog nepravilnog rada ovog proteina, ćelije epitela ne mogu regulirati transport klora iona kroz njegovu membranu. Najvažnija ravnoteža soli i vode unutar i iz izlaska ćelije potrebne za proizvodnju tekućine (tajni epitelnih stanica - sluzi) u plućima, gušterača i izlazni kanali drugih organa poremećeni su. Sluz postaje gust, viskozan, nesposoban za promociju.
Obično sluzi na unutarnja površina Respiratorni trakt pomaže u borbi sa patogenim mikroorganizmima, povlačenjem iz pluća. Debela sluz u fibrozi, naprotiv, kasni mikroorganizmima u njemu, a pluća se brzo zaražene.
Viskozna sluz blokira povlačenja gušterače, prema kojima enzimi ulaze u creva, koja su izuzetno potrebna za probavu hrane. U ovom slučaju, mnogih hranjivih sastojaka, posebno masti, ne apsorbiraju se u crevima i ne spadaju u tijelo.

Zbog toga djeca sa fibrozom vrlo slabo dobivaju težinu, uprkos tome puna ishrana i dobar apetit.

Manifestacije fibroze

Moguća je rana dijagnoza fibroze. Međutim, oko 15% slučajeva i dalje je otkriveno u adolescentnim ili starijim godinama.

Znakovi cistične fibroze kod novorođenčadi

Mekonia crijevna opstrukcija. Mekonia - originalni izmet tamne, gotovo crne, boje, stanja od probavljenog tokom intrauterinski razvoj Dijelovi akumulirajuh voda. Normalno, novorođena stolica se pojavljuje za 1-2 dana života. U slučaju stakloplastike, Mekonia postaje previše gusta i viskozna da bi prolazila kroz crijeve, a na kraju potpuno blokira svoju lumen. Uprkos redovnoj ishrani, novorođenče nije u prvim danima života, a dijete se zabrinjava, polete, napeto i bolno kad se dodirne.
Loša dobitka težine sa dovoljnom ishranom. Ovaj simptom sastaje se najčešće novorođenčad. Debela sluz blokira gušterične kanale, ne dopuštajući probavnim enzimima da uđu u crijeve i sudjeluju u cijepanju hranjivih sastojaka, prije svega masti i proteina. Vitalni hranjivi sastojci se ne apsorbuju u crijevima, ne spadaju u telo, na taj način usporavaju rast i debljanje. Rizik od nedostatka u tijelu vitamina topljivih masti (K, D, A, E) povećava se.
"Slaljena koža". Patološke promjene Epitelium znojne žlijezde vode do nepravilnog rada i raspodjele promenjenog, slanog znoja. Ljubljenje vaše djece, roditelji se osjećaju neobično "slanost" od kože.

Uključivanje respiratornog sistema javlja se gotovo uvijek i glavni je problem pacijenata sa fibrouzozom.

Osnovni simptomi iz respiratornog sistema

Ponavljajuće infekcije, često ponovljena pneumonija. Mukus, koji izaziva bronhopulmonalni sistem, povoljno je okruženje za razvoj patogenih mikroorganizama. Djeca često pate od bronhitisa, pneumonije, osjećaju stalnu slabost.
Čest boghaty kašalj bez vlaženja, širenje bronhija sa nakupljanjem zaraženih sadržaja (bronhiektaza) u njima.
Osjećam nedostatak daha, nestašice zraka, periodične bronhospazme.

U jednu ili drugu mjeru, ovi su znakovi prisutni u 95% pacijenata i značajno pogoršavaju kvalitetu života, zahtijevajući stalnu antibakterijsku terapiju u pogoršanju bronhitisa i pneumonije.

Simptomi iz probavnog trakta

Suha usta, ne ili vrlo mala količina sline. Uzrok - umiješanost u proces pljuvačne žlijezde i smanjena izlučivanje pljuvačke. Sluznica usnoj šupljini Postaje suho, lako ozlijeđen, često puknući i krvari.
Česti dugoročni zatvor uzrokovan poremećajem napredovanja hrane u crijevnom zbog nedostatka izlučivanja, hidratantno crevni zid.
Velika količina netolerijskog masti u crijevnom sadržaju dovodi do povećanog formacije plina, nadimanje. Stolica je pjenasto, sa mrljama masti i neugodan miris.
Osjećati mučninu, gubitak apetita.
Kršenje cijepanja, usisavanje proteina i masti, stalni nedostatak hranjivih sastojaka na kraju dovodi do hipotrofije, male rast male težine i, kao rezultat, ka odgodu u psihomotoru i fizičkom razvoju djeteta.

Dijagnoza fibroze

Postoji genetska analiza DNKKada je oštećeni gen izdvojio iz uzoraka krvi, odgovoran za izgled oštećenog protu-regulatora provodljivosti prijemne.

Omogućuje 100% Stavite dijagnozu cistične fibroze.

Međutim, postoje jednostavnije indirektne dijagnostičke metode:

Određivanje broja imunoreaktivnog tripsina - metoda probirljive dijagnostike, koja su izložena svim novorođenčadi u prvim vijekom života u mnogim zemljama. Metoda ima dobru tačnost, pozitivan rezultat Potrebno je ponoviti test na 3-4 sedmice života.
Test Pilcarpine znojenja. Pilocarpin je supstanca koja doprinosi povećanju znojenja uvedena je u kožu ionoforezom. Zatim sakupljajte i analizirajte ugledni znoj. Veliki broj hlorida u tajnosti znoja žlijezda gotovo sigurno svjedoči o fibrozi.
Dodatne dijagnostičke metode koje određuju stupanj da li su pluća uključene u pluća, raspon ispljunja i njegove sjetve, određivanjem prehrambenog (prehrambenog) statusa, analiza izmeta, spiruga (evaluacija rezervi respiratornog sistema).

Liječenje i pravilan životni stil sa fibrozom

Značajke ishrane

Dijeta bi trebala biti bogata proteinima i visokim kalorijama, jer večina Hranjiva sastojci će biti izgubljeni. Djeca sa fibrozom, da nadopunjuju sve svoje potrebe, morate jesti u stvari 2 puta više.
Prijem vitamina i mineralnih kompleksa. Obavezno koristite vitamine topljivih masti (A, E, D, K), jer se apsorpcija u crijevu, zajedno sa mastima, ne pojavljuje. Nedostatak vitamina K vodi do loših koagulacija krvi, vitamin D - za omekšavanje kostiju i patologije sistem kostiju Općenito.
Trajni prijem enzimskih preparata. Nedostatak enzima pankreatika mora barem djelomično nadopuniti. Stoga, prije svakog unosa obroka za svoju normalnu probavu, potrebno je uzimati tablete pripreme enzima lijekova.

Borba sa problemima pluća

Prijem antibiotika za borbu protiv bakterija patogena. Može biti i tablete i intramuskularni intravenske injekcije. Zbog stalne stagnacije i ispljuvačke infekcije, antibakterijska terapija kod pacijenata sa cističnom fibrozom često je, ponekad gotovo konstantna. To ovisi o stanju pluća i protoku zaraznog procesa.
Upotreba inhalatora bronhoranti su relevantna na Česti napadi Disfoti i bronhorati (preklapaju se s lumen bronhi).
Izvan znakova izraženog zaraznog procesa, ljekari preporučuju vršenje cijepljenja gripe. Usred epidemije vakcinacija će pomoći u zaštiti od akutnih respiratornih bolesti.

Redovno mokro čišćenje u stanu, minimizirajući kontakte djeteta sa prašinom, blatom, hemikalijama domaćinstava, dim vatre, duhanskog dima i drugih dosadnih respiratornih trakta od strane faktora.
Obilno piće. Posebno je ova preporuka relevantna za malu djecu, kao i proliv, u vrućem vremenu ili tokom prekomjerne fizičke aktivnosti.
Umjerena vježba, plivanje, lako trčanje svježi zrak, Bilo kakve događaje u lučenju.
Čišćenje bronhija i pluća iz viskoznog ispljuvka koristeći metode udaraljke (tapkanje) i posturalne drenaže. Objasnite tehniku \u200b\u200bobavljanja ovih jednostavnih manipulacija trebate liječnik. Suština metoda je lokacija djeteta, tako da je kraj glave malo niži, a uzastopno penjanje s prstima svih zona iznad pluća. Sputum nakon takvih vježbi je široko bolji.

Ako vaše dijete ima jebenu vlaknu, ne vrijedi očaja. U svijetu postoji velika količina Ljudi sa istim problemom, oni su ujedinjeni u internetskoj zajednici, dijele korisne informacije, podržavaju jedni druge.

Mukobovidosis je jedna od najčešćih nasljednih bolesti, koja se nađe gotovo širom svijeta. Međutim, njegova ozbiljna studija započela je samo u 40-ima i 50-ima prošlog stoljeća. Bolest se dijagnosticira kod djece mlađe od dvije godine. Šta je opasna ova patologija?

Koja je fibroza kod djece

Mukobovysidosis je nasljedna susteska bolest koja je praćena lezijom exkrinetskih naočala (naočale vanjske sekret).

Zanimljivo je! Naziv bolesti događa se od latinskih riječi sluzi ("sluzi") i viscidusa ("viskoznim").

Sa fibrozom u respiratornom traktu, debeli viskozni ispljuvak akumulira

Mukobovysidosis se razvija zbog mutacije MVTR gena (vlaknasti transmembranski regulator) koji se nalazi u sedmom hromozomu. Ova mutacija dovodi do kršenja proteinske funkcije, što sudjeluje u metabolizmu vodenog soli i reguliše prolaz kroz natrijum-ćelijske membrane i hlor (to su, soli), kao rezultat toga što ćelije gube ove elemente.

Gene, "odgovoran" za fibrozu, pronađena je samo 1989. godine.

U ovom se slučaju svi organi proizvode sluz pate: bronhi i svjetlost, gušterača i jetre, znojni i pljuvačne žlijezde, crijeva, seks žlijezde. Mukobovysidosis se odnosi na najčešća genetska odstupanja, danas je poznata oko 1000 vrsta mutacije ovog gena, što uzrokuje raznovrsnu kliničku sliku i pojedinačni tok bolesti za svako dijete. Bolest se dijagnosticira intrauterin ili mlađim od 1-2 godine. Slučajevi više kasna dijagnoza Veoma rijetko.

Najčešće se fibroza dijagnosticira kod djece mlađem od godina

Zanimljivo je! Svake godine, 300 djece sa vlaknastom bolešću (1 dijete od 10.000 novorođenče) pojavljuje se u Rusiji (1 dijete za 10.000 novorođenčadi), u SAD - 2000 djece (7-8 djece na 10.000 novorođenčadi), općenito u svijetu - preko 45.000 Djeca.

Rizik od mutacije gena ne ovisi o podu djeteta, dječaci i djevojčicama podliježu jednako.

U Rusiji, tokom godina, tretman djece sa dijagnozom "fibrouzoze" nije platila dužnu pažnju, samo 90-ih godina prošlog vijeka, savezne i regionalni centri za borbu protiv ove bolesti. Prosječni životni vijek osoba sa fibrozom je 16-25 godina.

Značajke fibroze kod djece (video)

Uzroci pojave i oblika bolesti

Jedini razlog fibroze je genetski neuspjeh. Bolest je naslijeđena autosomalno-recesivnim tipom, odnosno oba roditelja trebaju biti prijevoznik "slomljenog" gena. U ovom slučaju, verovatnoća rođenja bolesnog deteta je 25%, a verovatnoća da će to biti prevoznik neispravnog gena - 50%. Ako je samo jedan roditelj prijevoznik, dijete se ne može roditi u pacijentu: sa 50% vjerojatnošću da će biti prijevoznik, a od 50% - rodit će se zdravo.

Shema nasljeđivanja za autosomno-recesivni tip

Pod fibrozom se mijenjaju svojstva tajne iskokarskih žlijezda - sluz, znoj, suza tekućina, koja dovodi do razvoja teških patoloških procesa u cijelom organizmu. Tajna postaje gušća i viskusnija zbog visoka koncentracija U njemu je proteinski spojevi i elektroliti (kalcijum, natrijum, hlor) i slabo se evakuira iz izlaznih kanala žlijezda. Težak odliv i stagnacija tajnih u kanalu dovodi do njihovog širenja i formiranja ciste. Pouzdana tkanina s vremenskim atrofijom (suši) i iznajmljivanje vezivno tkivo. Protiv pozadine ove, vjerovatnoća za infekciju i naknadna gnojna upala organa je vrlo visoka. Najčešće, patološki proces utječe na respiratorni i probavni sistem.

Razlikovati sljedeće oblike fibroze:

Svjetlost - nastaje zbog promjene sastava sluznice i njegove stagnacije u plućima, teško je trošiti ispljuvak. Nalazi se u 15-20% slučajeva.
Crijevo - zbog nedostatka izlučivanja gastrointestinalnih tijela. Jarko se manifestuje uvođenjem prašine ili prijevodom djeteta na umjetnu ishranu. Nalazi se u 5% slučajeva.
Pomiješan - karakteriziran kombinacijom svjetla i crijevni simptomiiznosi 75-80% slučajeva.
Atipično karakteriše izolirana lezija pojedinih exkrilna naočala.

Podjela bolesti na obrascima je vrlo uvjetna, od tada preferencijalni poraz Lagana ili crijevna gastrointestinalna odjela uvijek postoje kršenja i iz drugih organskih sistema.

Svjetlost

Žlijezde sluznice respiratornog puteva proizvode veliku količinu tajne, što je zbog toga povećana viskoznost Mala bronhi i bronhioles. Uzrokuje kongestivne pojave i hronična upalaKao rezultat toga što se povećavaju bronhijalne žlijezde, a lumen Bronchiju su suženi, kao rezultat toga se formiraju bronhikte (patološko širenje bronhija).

Kršenje disajnog trakta često je komplicirano dodavanjem infekcije. Među patogenim patogenima najčešći su:

Zlatni stafilokok.
Hemofilni (grip) i kino štap.

Infekcija pluća i bronhija dovodi do gnojna upala i sve veća opstrukcija.

Znak laganog oblika fibroze je deformirani prsti (simptom palica bubnja)

Simptomi laganog oblika:

opća slabost i letargija;
blijeda i plava koža;
kratkoća daha (čak i u mirovanju);
kašalj, popraćena puštanjem debelih ispljunja (odmah nakon rođenja);
pneumonija, groznica, konvulzije (kod novorođenčadi);
mala debljanje sa punom ishranom;
deformacija grudnog prsta, prsti (u obliku bubnjevih štapića), nokti postaju konveksni (kod djece preko 1 godine);
sinusitis, tonzilitis, polipi u nosu (u adolescentima).

Komplikacije laganog oblika:

Lagano krvarenje.
Hemochka.
Prist (upala serozne ljuske pluća).
Pneumothorax (akumulacija zraka u pleuralnoj šupljini).
Empiama Pleura (upala, u pratnji gnoja u pleuralnoj šupljini).

Crijevni

Kršenja GTS-a određuju se iz sekretarne insuficijencije mnogih organa probavnog sistema. Na primjer, viskoznost tajne uzrokuje blokadu kanala za pankreatike u fazi razvoja intrauterine. Akumulacija enzima u Glendu izaziva svoje samopredstavljanje i ponovno rođenje u vlaknastu tkaninu već u prvim tjednima djetetovog života. Uglavnom je poremetio probavljivost proteina i masti. Prisustvo nesiviših proteina i aminokiselina u crevima dovodi do razvoja procesa trulih i raspadanja, što rezultira vrlo otrovnim propadajućim proizvodima (vodonik sulfid, amonijak itd.)

Simptomi crevnog oblika:

pinged Dyspepsia (kombinirani funkcionalni poremećaj gastrointestinalnog trakta) i nadupite (nakupljanje plinova u crevima), nadimanje;
Česta defekata s velikom količinom karte mase, što može premašiti starosnu stopu od 2-8 puta. U nekim slučajevima - inkontinencija izmeta;
zatvor sa depozitom rektuma (djelomični ili puni prema van);
opstrukcija Mekonia. Obično se proširenje prvih izmeta (mekony) u novorođenčetu opaža tokom prvog dana nakon izgleda svjetlosti, manje često - drugog dana. Kad stakloplastično, viskozan mekonijum zatvara petlje tanka crevaKao rezultat toga, iscrpljenost se ne događa;
bol u trbuhu raznog karaktera (hvata se, oštar, spazmodični itd.);
smanjenje mišićnog tona, elastičnosti i elastičnosti kože;
suhoća u usmenoj šupljini, poteškoće sa suvom hranom;
polihypovitaminoza (deficit vitamina različitih grupa);
povećanje jetre (zbog kršenja funkcije dvanaenth creva).

Komplikacije:

Neonatal (dijagnosticiran po rođenju) žutice, popraćeno stavka kožei fibroza jetre.
Cirroza hipertenzije jetre i portala (povećanje pritiska u venu kapije, koja dolazi iz želuca do jetre).
Ascites (klaster velike količine tekućine u trbušnoj šupljini), na koju portal hipertenzija vodi.
Encefalopatija (šteta i smrt moždanih živčanih ćelija) zbog činjenice da se jetra ne nosi sa funkcijom pročišćavanja krvi i dijela toksina ulazi u mozak.
Šećerni dijabetes (zbog umanjenja proizvodnje inzulina gušterača).
Gastrično krvarenje.
Pyelonefritis i urolitijazija.
Crijevna opstrukcija.

Pomiješan

Sa mješovitim oblikom fibroze, simptomatika je karakteristična za svjetlost i za crijevne oblike:

dugotrajni i teški bronhitis i pneumonija iz prve sedmice života (sa stalnim relapsima), neprestanim kašljem;
oštar poremećaj gastrointestinalnog trakta, nadiranja i bolova u trbuhu;
obilna, česta, tečna masna stolica sa mirisom blaževa;
zapošljavanje, male težine, kašnjenje fizičkog razvoja;
promjena kompozicije znoja, koža postaje slani ukus.

Hvala rendgenska studija Lagana i bronhi mogu se odrediti oblikom fibroze

Atipičan

Izgled atipični oblici Fibroza je povezana s izoliranom lezije pojedinih glodanja vanjskog izlučivanja (na primjer, jetru). Ti obrasci možda nemaju nikakve kliničke manifestacije već duže vrijeme.

Dijagnostika

Definicija fetusa bolesti moguća je u 8-12 sedmici trudnoće. Da biste to učinili, uradite DNK analizu za prisustvo mutantnog gena. Nakon rođenja djeteta, dijagnoza se vrši na temelju svjetla i crijevnih simptoma, proučavajući porodičnu anamnezu (prisutnost pacijenata sa fibrozom u porodici) i laboratorijskim istraživanjima.

Glavne metode perinatalne dijagnostike:

Određivanje nivoa tripsa u suvoj krvi.
Uzorak znojenja. Ova metoda se temelji na određivanju sadržaja elektrolita (hlora i natrijuma) u znoju. Dijete je napravljeno elektroforezom s pilocarpinom za poticanje znojnih žlijezda, tada se mjeri koncentracija elemenata u tragovima u znojnoj tekućini. Na fibrozu svjedoči povećani rezultati Analiza. Test znojenja nije napravljen za djecu mlađu od 7 dana, jer u ovom periodu može biti pozitivna i s drugim bolestima.
Koprogram je studija izmeta na anomalnom sadržaju masti, mišićnih vlakana, vlakna.

Pored toga, rendgenski i bronhi, bronhoskopija i bronhografija, spirometrija (istraživanje funkcionalno stanje Svjetla), mikrobiološka analiza ispljunjaka.

Promjene pluća kada se cistično

Fibergoksidoza se diferencira sa sljedećim bolestima:

kašalj;
opstruktivni bronhitis;
astma;
virusna i bakterijska pneumonija;
crijevna disbioza;
enteropatija (upala gnoja malog crijeva razne etiologije).

Tretman

Mukobovidoza je neizlječiva bolest, kao i sve nasljevne genetske patologije. Kroz život se vrši sveobuhvatan simptomatska terapijausmjeren na uklanjanje respiratornih i crevnih kliničkih manifestacija.

Dijeta

Riba i plodovi mora moraju nužno ući u dijetu djeteta, pacijenta sa cističnim ciklusom

Pokreće se cističnom fibrozom vrlo je važno. Sadržaj kalorija prehrane trebao bi prelaziti starosne norme za 10-20%, dok u njemu trebaju prevladati proteinski proizvodi. Kompleksni ugljikohidrati Ograničena je na umjereno, masti se ne mogu isključiti pod uvjetom prijema potrebnih enzima. Posebno relevantno poštivanje prehrani s crijevnim oblikom bolesti. Dijeta djeteta trebala bi uključivati:

meso (svinjetina, govedina, janjetina);
riba (morske razrede);
jaja (žumance);
mliječni proizvodi, sirevi, vikendica;
kremasta i biljna ulja;
orasi (orasi, kikiriki, pistacija, lješnjaci, indijske kašike, bademi), sezam;
Žitarice (pšenica, zobena kaša, heljda, udarci);
krompir;
slatko voće (banane, kruške, jabuke, marelice, breskve, persimmon, avokado);
pije S. visoki sadržaj Šećer (kompot, mraz).

Također svakodnevno trebaju obilno piće (najmanje 2 litre jednostavne vode dnevno) i dovoljna količina soli u hrani za popunjavanje velikih gubitaka natrijuma, posebno u vrućoj sezoni.

Pod zabranom se nalazi sirovo povrćekoji sadrže grubi vlakno.

Bitan! Obavezno uzmi vitamini topljivih u masti A, D, E, F, K, kao djeca sa fibrozom poremećena su njihovom usisavanjem.

Liječenje medicine

Zanimljiva terapija: Za održavanje funkcioniranja gušterače i crijeva, takvi enzimski pripravci poput pankreatina, sukoba, meksaza, panzinorms, creon. Sa lezijom jetre - kombinacija Ursosana sa Taurinom, hepatoprotektorima ESSENTIALY-FORTE, Energy, Hepaben.
Terapija mulka: Mulcolitis - Bromgexin, Mukallin, Azz, Fluiforth, Mukosonvin propisuju se za ukapljivanje i uklanjanje ispljunja respiratornog puteva. Udisanje sa acetilcisteinom, Pulmbam, provodi se i otopino natrijum klorid. Moguće je upoznati sluznice u Bronhi s naknadnim usisavanjem tajne.
Kada je povezan bakterijska infekcija Koriste se antibiotici cefalosporina ili fluorokinolonske grupe. Sa izgovorom upalni proces NSAIDS i kortikosteroidi se mogu dodijeliti.

Djeca sa fibrozom sastoje se od dispanzerskih računovodstva u cijelom životu. U razvoju pogoršanja i komplikacija, tretman se vrši u bolnici.

Pripreme imenovane bolešću (galerija)

ACS.

Fizioterapija

Da biste uklonili ispljuvak bronhija i pluća, postoji poseban kompleks respiratorna gimnastika (Kinezioterapija). Ove vježbe pacijenta moraju redovno obavljati. Postoje i tehničari za novorođenčad.

Vježbe (LFC) za stražnju i kralježnicu, jer u velikoj mjeri učinkovitost pročišćavanja respiratornog sustava u velikoj mjeri ovisi o ispravnom položaju. Specifični popis vježbi je pojedinačno odabran fizioterapeut.

Prognoza

Prognoza za ovu bolest je nepovoljna. Smrtnost djece prelazi 60%. Ranije je većina djece umrla mlađa od godine godine. U posljednjih 50 godina povećava se životni vijek osoba s fibrozom. Smrtnost se smanjila sa 80% na 35%.

Prognoza se pogoršava u prisustvu komplikacija i istodobnih infekcija. Mlađe dijete u vrijeme izražene manifestacije klinički simptomi (to jest izlaz iz bolesti iz asimptomatski oblik), gore je prognoza.

Sa teškim lezijama jetre i pluća, njihova transplantacija se ponekad proizvodi. Svaki oblik bolesti može komplicirati:

artritis (upala spojeva);
periozitis (upala periosteuma);
osteoporoza (krhkost kostiju), itd.

Bolest utječe na mentalne i fizički razvoj Beba, kao i buduća dječja funkcija.

Neplodnost se dijagnosticira u 98% muškaraca sa cističnom fibrozom. Žene sa cističnom fibrozom sposobne su za rođenje djece, ali zbog specifičnog psihičko stanje Povećali su frekvenciju prerano robe i komplikacija majke.

Mukobovysidosis je teška nasledna bolest, koja zahtijeva adekvatnu terapiju u cijelom ljudskom životu. Ranije je izvršena ispravna dijagnoza i održavanje potpornog tretmana, to je bolja prognoza.