सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस: कारण, लक्षण, उपचार के तरीके। ल्यूपस एरिथेमेटोसस: रोग क्या है और इसका इलाज कैसे करें

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) एक बहुत ही गंभीर, प्रगतिशील रोग संबंधी स्थिति है जो कई सिंड्रोमों में प्रकट होती है और मुख्य रूप से युवा महिलाओं को प्रभावित करती है।

पहला लक्षण 15-25 साल की उम्र में दिखाई देता है - शरीर की आनुवंशिक रूप से अपूर्ण प्रतिरक्षा प्रणाली अपनी कुछ कोशिकाओं को नहीं पहचानती है और उनके खिलाफ एंटीबॉडी को सक्रिय करती है, जिससे नुकसान होता है और जीर्ण सूजनअंग।

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष - जीवन के लिए रोग का निदान

पिछले के सबसेरोग के पहले लक्षणों के 2 - 5 साल बाद रोगियों की मृत्यु हो गई। आधुनिक चिकित्सा की संभावनाओं के साथ, बुढ़ापे तक जीवित रहने का पूर्वानुमान काफी अधिक है।

जीवन की अवधि और गुणवत्ता पुराने अंग क्षति की गंभीरता से जुड़ी है, क्योंकि रोग के इस रूप के साथ दवाई से उपचारसभी प्रकार के लक्षणों के लिए अच्छा काम करता है। सही योजनाप्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार से व्यक्ति के जीवन के लिए पूर्वानुमान में सुधार होता है। डॉक्टरों का दावा है कि आधुनिक दवाएंएक सटीक निदान के बाद 20 से अधिक वर्षों तक जीने का अवसर दें।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण और लक्षण रोग के रूप और गति के आधार पर प्रकट होते हैं। एसएलई वाले अधिकांश लोग हैं पूरा जीवनऔर काम करना जारी रखें।

गंभीर तीव्र रूप में, एक व्यक्ति अक्सर तीव्र जोड़ों के दर्द, गंभीर कमजोरी और न्यूरोसाइकिएट्रिक विकारों के कारण काम नहीं कर सकता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण, फोटो

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष की विशेषता अभिव्यक्तियों की तस्वीरें

चूंकि एसएलई के साथ, किसी भी अंग को नुकसान की उम्मीद की जा सकती है, लक्षण बल्कि धुंधले होते हैं, और संकेत कई बीमारियों की विशेषता है:

• अज्ञात मूल के तापमान में वृद्धि;
• मांसपेशियों में दर्द (मायलगिया), तेजी से थकानशारीरिक और मानसिक तनाव के साथ;
• मांसपेशियों में दर्द, सिरदर्द के दौरे, सामान्य कमजोरी;
• बार-बार दस्त;
• घबराहट, चिड़चिड़ापन, नींद की गड़बड़ी;
• डिप्रेशन।

विशिष्ट संकेत

सामान्य लक्षणों के अलावा, ल्यूपस एरिथेमेटोसस में भी कई हैं विशिष्ट लक्षणप्रभावित अंग या प्रणाली के अनुसार समूहों में आवंटित।

त्वचा की अभिव्यक्तियाँ:

• बीमारी का क्लासिक लक्षण जिसने इसे अपना नाम दिया है, वह है एरिथेमा की विशेषता - "तितली" के आकार में त्वचा का लाल होना, जो तब होता है जब केशिकाओं का विस्तार होता है, और पुल के क्षेत्र में एक दाने की उपस्थिति होती है नाक और चीकबोन्स पर। यह हर दूसरे या तीसरे मरीज में नोट किया जाता है। एरिथेमा शरीर, अंगों पर विभिन्न आकृतियों के अलग-अलग या मिश्रित सूजन वाले लाल धब्बों के रूप में भी देखा जाता है।
• हथेलियों और उंगलियों की त्वचा पर छोटे रक्तस्रावी दाने (छोटे बर्तन फटने के कारण)।
• जननांगों की श्लेष्मा झिल्ली पर नाक, गला, होंठ, छाले, दंत चर्म रोग दिखाई देते हैं।
• ट्राफिक अल्सर गंभीर बीमारी में होता है।
• नाखून भंगुर हो जाते हैं, बाल सूख जाते हैं, फोकल बालों का झड़ना देखा जाता है।

संयुक्त समस्याएं:

जोड़ों के क्षेत्र में मौजूद संयोजी ऊतक ल्यूपस से गंभीर रूप से प्रभावित होता है, इसलिए अधिकांश रोगी ध्यान दें:

• कलाई, हाथ, घुटनों के छोटे जोड़ों में दर्द;
• पॉलीआर्थराइटिक सूजन की अभिव्यक्ति जो हड्डी के ऊतकों के विनाश के बिना गुजरती है (रुमेटीइड गठिया की तुलना में), लेकिन क्षतिग्रस्त जोड़ों की लगातार विकृति के साथ (हर पांचवें में);
• कोक्सीक्स और त्रिकास्थि (मुख्य रूप से पुरुषों में) में सूजन और दर्द।

हेमटोपोइएटिक प्रणाली से प्रतिक्रिया:

• रक्त में ल्यूपस एलई कोशिकाओं का पता लगाना एसएलई का एक विशिष्ट लक्षण है।
• ये कोशिकाएं परिवर्तित ल्यूकोसाइट्स हैं, जिसके भीतर अन्य रक्त कोशिकाओं के नाभिक पाए जाते हैं। यह घटना इंगित करती है कि प्रतिरक्षा प्रणाली गलत है, अपनी स्वयं की कोशिकाओं को विदेशी और खतरनाक मानते हुए, ल्यूकोसाइट्स को उन्हें अवशोषित करने का संकेत दे रही है।
• एनीमिया, ल्यूकोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (हर दूसरे रोगी में), रोग से उत्पन्न, और ली गई दवाओं के कारण।

हृदय गतिविधि और संवहनी प्रणाली

कई रोगियों के पास है:

• पेरिकार्डिटिस, एंडोकार्डिटिस और मायोकार्डिटिस (संक्रमण के संकेतों को प्रकट किए बिना जो इस तरह की सूजन संबंधी बीमारियों को भड़काते हैं)।
• दिल के वाल्वों को नुकसान आगामी विकाशबीमारी।
• एथेरोस्क्लेरोसिस का विकास।

एसएलई के लिए नेफ्रोलॉजी:

1. ल्यूपस नेफ्रैटिस (ल्यूपस नेफ्रैटिस) का विकास बिगड़ा हुआ ग्लोमेरुलर फ़ंक्शन के साथ एक स्पष्ट गुर्दे की सूजन है और गुर्दे की क्रिया में कमी (बीमारी के तीव्र रूप में अधिक होने की संभावना है)।
2. हेमट्यूरिया (मूत्र में रक्त की प्रचुरता) या प्रोटीनुरिया (), दर्दनाक अभिव्यक्तियों के बिना आगे बढ़ना।

पर समय पर निदानऔर चिकित्सा की शुरुआत, तीव्र गुर्दे की विकृति 20 रोगियों में से केवल 1 में होती है।

स्नायविक और मानसिक विकार

प्रभावी उपचार के बिना, घटना की संभावना अधिक होती है:

• एन्सेफैलोपैथी (मस्तिष्क की कोशिकाओं को नुकसान)।
• आक्षेप संबंधी दौरे।
• सेरेब्रोवास्कुलिटिस (मस्तिष्क के जहाजों की सूजन)।
• संवेदनशीलता में कमी।
• दृश्य मतिभ्रम।
• धारणा का भ्रम, सोच की पर्याप्तता का उल्लंघन।

neuropsychiatric क्षेत्र में इन विचलन को ठीक करना मुश्किल है।

श्वसन प्रणाली

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण फेफड़े की प्रणाली के क्षेत्र में सांस की तकलीफ के रूप में प्रकट होते हैं, दर्दनाक संवेदनासांस लेते समय छाती में (अक्सर फुफ्फुस के विकास के साथ)।

रोग के रूप

रोग के तीन रूप हैं।

तीव्र रूपके द्वारा चित्रित:

• अचानक शुरुआत, जब रोगी एक निश्चित दिन का नाम दे सकता है;
• तेज बुखार, ठंड लगना;
• पॉलीआर्थराइटिस;
• एक दाने और चेहरे पर "ल्यूपस तितली" की उपस्थिति;
• नाक और गालों पर सायनोसिस (त्वचा का नीला पड़ना)।

छह महीने के भीतर, तीव्र सेरोसाइटिस (पेरीकार्डियम, फुस्फुस का आवरण, पेरिटोनियम की सीरस झिल्ली की सूजन), न्यूमोनिटिस (वायुकोशीय दीवारों को नुकसान के साथ फेफड़ों की सूजन), न्यूरोलॉजिकल और मानसिक विकार, मिर्गी के समान दौरे के लक्षण विकसित होते हैं।

तीव्र रूप में रोग का कोर्स गंभीर है। सक्रिय चिकित्सा के बिना जीवन प्रत्याशा एक या दो वर्ष से अधिक नहीं है।

सूक्ष्म रूपअभिव्यक्तियों के साथ शुरू होता है जैसे:

• ल्यूपस एरिथेमेटोसस के सामान्य लक्षण;
• दर्द और छोटे जोड़ों की सूजन;
• आवर्तक गठिया;
• ल्यूपस एरिथेमेटोसस (त्वचा का अल्सर, पपड़ीदार, पपड़ीदार) के रूप में त्वचीय घाव;
• फोटोडर्माटोसिस गर्दन, छाती, माथे, होंठ, कान में दिखाई देना।

सूक्ष्म रूप के प्रवाह का उतार-चढ़ाव स्वयं को काफी स्पष्ट रूप से प्रकट करता है। 2-3 वर्षों की अवधि के लिए, एक पूर्ण नैदानिक ​​​​तस्वीर बनती है।

नोट किया गया:

1. लगातार पैरॉक्सिस्मल सिरदर्द, उच्च स्तर की थकान।
2. लिबमैन-सैक्स एंडोकार्टिटिस और वाल्वों की सूजन के रूप में गंभीर हृदय क्षति - माइट्रल, महाधमनी, ट्राइकसपिड।
3. मायालगिया (मांसपेशियों में दर्द, आराम से भी)।
4. उनके शोष के साथ कंकाल की मांसपेशियों और मांसपेशियों की सूजन - मायोसिटिस।
5. Raynaud's syndrome (ठंड, तनाव में उंगलियों या पैरों की युक्तियों की त्वचा का नीला पड़ना या सफेद होना), अक्सर उंगलियों की मृत्यु का कारण बनता है।
6. लिम्फैडेनोपैथी लिम्फ नोड्स का एक पैथोलॉजिकल इज़ाफ़ा है।
7. ल्यूपस न्यूमोनाइटिस (एसएलई के साथ फेफड़ों की सूजन, सार्स या एटिपिकल निमोनिया के रूप में विकसित होना)।
8. गुर्दे की सूजन, तीव्र रूप में उतनी गंभीर नहीं होना;
9. एनीमिया, ल्यूकोपेनिया (ल्यूकोसाइट्स की संख्या में भारी कमी), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया या वेलहॉफ सिंड्रोम (रक्त प्लेटलेट्स में तेज कमी, जो खरोंच, त्वचा पर चोट, श्लेष्मा झिल्ली, रक्तस्राव और मामूली चोटों के बाद भी रक्तस्राव को रोकने में कठिनाई के साथ होती है) )
10. रक्त में इम्युनोग्लोबुलिन की एकाग्रता में वृद्धि।

जीर्ण रूप

रोग ल्यूपस एरिथेमेटोसस, में होता है जीर्ण रूप, लंबे समय तक यह लगातार पॉलीआर्थराइटिस, ल्यूपस एरिथेमेटोसस की अभिव्यक्तियों, छोटी धमनियों के घावों, वेलहॉफ सिंड्रोम में व्यक्त किया जाता है।

रोग के 6-9 वर्षों के दौरान, अन्य जैविक विकृतियाँ (नेफ्रैटिस, न्यूमोनाइटिस) जुड़ जाती हैं।

निदान संकेतों के एक सेट (जोड़ों और मांसपेशियों में दर्द, बुखार), प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस सिंड्रोम - रेनॉड और वेलहॉफ, और शोध परिणामों के आधार पर किया जाता है।

एक विश्वसनीय निदान करने के लिए, कुछ मानदंडों को ध्यान में रखा जाता है जो रोगी की बीमारी के दौरान खुद को प्रकट करते हैं।

इसमे शामिल है:

• ल्यूपस तितली।
• प्रकाश संवेदीकरण - बढ़ी हुई संवेदनशीलतासूर्य के प्रकाश के संपर्क में त्वचा।
• डिस्कोइड ल्यूपस, एक सिक्के के आकार का, सूजन, पपड़ीदार दाने जो निशान छोड़ देता है।
• श्लेष्मा झिल्ली पर छाले।
• जोड़ों की कोमलता और सूजन के साथ गठिया (अक्सर सममित)।
• हृदय, फेफड़े, पेरिटोनियम के आसपास की झिल्लियों में सेरोसाइटिस या सूजन, जिससे शरीर की स्थिति बदलते समय सांस लेने में कठिनाई और दर्द होता है।
• एसएलई वाले लगभग सभी रोगियों में गुर्दे की सूजन हल्के या गंभीर रूप में विकसित होती है। सबसे पहले, यह केवल मूत्र परीक्षण, इसमें रक्त और प्रोटीन का पता लगाने और आंखों, पैरों और पैरों की सूजन से पता चलता है।
• न्यूरोलॉजिकल अभिव्यक्तियाँ व्यक्त की गईं अवसादग्रस्तता की स्थिति, सिरदर्द के तीव्र हमले, स्मृति हानि, ध्यान की एकाग्रता, मनोविकृति (बिगड़ा हुआ व्यवहार और धारणा के साथ मानस की गंभीर विकृति)।
• रक्त कोशिकाओं में पैथोलॉजिकल परिवर्तन: ऑक्सीजन ले जाने वाली लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश (एनीमिया का कारण बनता है), ल्यूकोसाइट्स (ल्यूकोपेनिया) की संख्या में कमी, नकसीर की घटना के साथ प्लेटलेट्स, मूत्र पथ, मस्तिष्क, पाचन अंग और गर्भाशय।
• प्रतिरक्षा संबंधी विकार: स्वप्रतिपिंडों (देशी डीएनए के प्रति एंटीबॉडी) का निर्माण, जो SLE के विकास को इंगित करता है। उनकी संख्या में वृद्धि रोग के सक्रिय विकास को इंगित करती है।
• एसएम एंटीबॉडी की उपस्थिति, जो केवल प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में पाई जाती है। यह निदान की पुष्टि करता है।
• रक्त में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी (एएनए), के खिलाफ निर्देशित कोशिका नाभिकयह भी लगभग हर मरीज में पाया जाता है।
• रक्त पूरक स्तर (प्रोटीन जो बैक्टीरिया को मारते हैं और शरीर की सूजन और प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं को विनियमित करने के लिए जिम्मेदार होते हैं)। निम्न स्तररोग की प्रगति को इंगित करता है,

प्रयोगशाला परीक्षाओं और परीक्षणों की आवश्यकता है:

• निदान का स्पष्टीकरण;
• रोग प्रक्रिया में शामिल अंगों का निर्धारण;
• एसएलई की प्रगति और गंभीरता की निगरानी करना;
• ड्रग थेरेपी की प्रभावशीलता का निर्धारण।

ऐसे कई परीक्षण हैं जो विभिन्न अंगों पर ल्यूपस के प्रभाव को मापते हैं:

• फेफड़े, हृदय का एक्स-रे लेना;
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम, दिल की इकोकार्डियोग्राफी;
• परिभाषा श्वसन क्रियाफेफड़े;
• मस्तिष्क परीक्षा के लिए - इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफी ईईजी, एमआरआई।

जटिल उपचार के मुख्य लक्ष्य:

• सूजन को हटाने और प्रतिरक्षा विकृति का विनियमन;
• तीव्रता और जटिलताओं की रोकथाम;
• इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स, हार्मोनल और एंटीनोप्लास्टिक एजेंटों के सेवन से उत्पन्न जटिलताओं का उपचार;
• कुछ सिंड्रोम का सक्रिय उपचार;
• एंटीबॉडी और विषाक्त पदार्थों के रक्त को साफ करना।

बुनियादी तरीके:

पल्स थेरेपी, जिसमें निम्न का उपयोग शामिल है:

• कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, जो रोग के प्रारंभिक चरण में निर्धारित हैं। सभी रोगियों को औषधालय में पंजीकृत किया जाता है ताकि एसएलई के तेज होने की प्रारंभिक अभिव्यक्तियों में समय पर ढंग से हार्मोन का उपयोग किया जा सके।
• साइटोस्टैटिक्स की बढ़ी हुई खुराक का उपयोग (ऐसी दवाएं जो वृद्धि और विकास की प्रक्रियाओं को दबाती हैं) कैंसर की कोशिकाएं), जो आपको बीमारी के गंभीर लक्षणों से जल्दी छुटकारा पाने की अनुमति देता है। कोर्स छोटा है।

हेमोसर्प्शन की विधि रक्त से विषाक्त पदार्थों, प्रतिरक्षा परिसरों की पैथोलॉजिकल कोशिकाओं और रक्त कोशिकाओं को हटाने, एक विशेष उपकरण का उपयोग करके हेमटोपोइजिस का विनियमन है जिसके माध्यम से एक शोषक के साथ एक फिल्टर के माध्यम से रक्त पारित किया जाता है।

• यदि स्टेरॉयड का उपयोग करना असंभव है, तो दवाएं निर्धारित की जाती हैं जो कुछ को दबा देती हैं रोग संबंधी अभिव्यक्तियाँकेंद्रीय तंत्रिका तंत्र।
• इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (ऐसी दवाएं जो असामान्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को दबाती हैं)।
• दवाएं जो एंजाइम की क्रिया को अवरुद्ध करती हैं जो भड़काऊ प्रक्रियाओं को उत्तेजित करती हैं और लक्षणों को दूर करने में मदद करती हैं।
• नॉन स्टेरिओडल आग रहित दवाई।
• एक प्रकार का वृक्ष का कारण बनने वाले रोगों का अनिवार्य उपचार - नेफ्रैटिस, गठिया, फुफ्फुसीय विकृति... गुर्दा स्वास्थ्य की निगरानी करना विशेष रूप से महत्वपूर्ण है क्योंकि ल्यूपस नेफ्रैटिस सबसे अधिक है सामान्य कारणएसएलई के रोगियों की मृत्यु।
• सभी दवाओं और तकनीकों का उपयोग सख्त . के अनुसार किया जाता है चिकित्सा संकेतखुराक आहार और सावधानियों के अनुपालन में।
• छूट की अवधि के दौरान, स्टेरॉयड की खुराक रखरखाव चिकित्सा के लिए कम कर दी जाती है।

एसएलई . की जटिलताओं

मुख्य जटिलताएँ जो SLE को भड़काती हैं:

1. एसएलई के 25% रोगियों में गुर्दे की विकृति (नेफ्रैटिस, नेफ्रोसिस) विकसित होती है। पहले लक्षण पैरों में सूजन, पेशाब में प्रोटीन और खून की उपस्थिति हैं। किडनी का ठीक से काम न करना बेहद जानलेवा है। उपचार में आवेदन शामिल है मजबूत दवाएंएसएलई, डायलिसिस, किडनी प्रत्यारोपण से।

2. हृदय रोग:

• पेरिकार्डिटिस - दिल की थैली की सूजन;
• कोरोनरी धमनियों का सख्त होना जो थ्रोम्बोटिक थक्कों (एथेरोस्क्लेरोसिस) के संचय के कारण हृदय को पोषण देते हैं;
• एंडोकार्टिटिस (क्षतिग्रस्त हृदय वाल्वों का संक्रमण) हृदय के वाल्वों के सख्त होने, रक्त के थक्कों के संचय के कारण होता है। वाल्व प्रत्यारोपण अक्सर किया जाता है;
• मायोकार्डिटिस (हृदय की मांसपेशियों की सूजन), जिससे गंभीर अतालता, हृदय की मांसपेशियों के रोग होते हैं।

3. फेफड़ों के रोग (30%), फुफ्फुसावरण, मांसपेशियों में सूजन छाती, जोड़ों, स्नायुबंधन। तीव्र ट्यूबरकुलस ल्यूपस एरिथेमेटोसस (फेफड़े के ऊतकों की सूजन) का विकास। पल्मोनरी एम्बोलिज्म - रक्त की चिपचिपाहट बढ़ने के कारण एम्बोली (रक्त के थक्कों) द्वारा धमनियों में रुकावट।

4. खून के रोग, जानलेवा।

• एरिथ्रोसाइट्स में कमी (ऑक्सीजन के साथ कोशिकाओं की आपूर्ति), ल्यूकोसाइट्स (संक्रमण और सूजन को दबाने वाला), प्लेटलेट्स (रक्त के थक्के को बढ़ावा देना);
• लाल रक्त कोशिकाओं या प्लेटलेट्स की कमी के कारण हेमोलिटिक एनीमिया;
• हेमटोपोइएटिक अंगों में पैथोलॉजिकल परिवर्तन।

हालांकि ल्यूपस के साथ गर्भावस्था के तेज होने की संभावना अधिक होती है, ज्यादातर महिलाओं के लिए, गर्भधारण और प्रसव अच्छी तरह से होता है।

लेकिन, अगर हम स्वस्थ गर्भवती माताओं में 15% गर्भपात की तुलना करते हैं, तो एसएलई वाले गर्भवती रोगियों में, संख्या बढ़कर 25% हो जाती है।

यह बहुत महत्वपूर्ण है कि गर्भाधान से छह महीने पहले ल्यूपस के कोई लक्षण नहीं पाए जाने चाहिए। और इन 6 महीनों में, सभी दवाएं जो पैदा कर सकती हैं खुराक की अवस्थाएक प्रकार का वृक्ष

गर्भावस्था के दौरान चिकित्सा का चुनाव महत्वपूर्ण है। गर्भपात और भ्रूण को नुकसान से बचने के लिए कुछ एसएलई दवाएं बंद कर दी जाती हैं।

गर्भावस्था के दौरान एसएलई के लक्षण:

• हल्के या मध्यम की तीव्रता;
• कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के उपयोग से बढ़ने का एक उच्च जोखिम है रक्तचाप, मधुमेह, गुर्दे की जटिलताओं का विकास।

ल्यूपस गर्भावस्था वाले चार बच्चों में से एक का जन्म समय से पहले होता है, लेकिन उनमें कोई दोष नहीं होता है। भविष्य में बच्चे भी मानसिक या शारीरिक मंदता नहीं दिखाते हैं।

बहुत कम ही, महिलाओं के रक्त में विशेष एंटीबॉडी के साथ पैदा हुए बच्चे एक दाने या कम लाल रक्त कोशिका की गिनती के रूप में ल्यूपस के कुछ लक्षण दिखाते हैं। लेकिन ये लक्षण बार-बार होते हैं, और अधिकांश बच्चों को इलाज की बिल्कुल भी आवश्यकता नहीं होती है।

गर्भावस्था जो अनियोजित उत्पन्न हुई है - बीमारी के तेज होने के समय - है नकारात्मक प्रभावभ्रूण और मां पर, एसएलई की सभी अभिव्यक्तियों में वृद्धि, और असर के साथ कठिनाइयां पैदा करना।

अधिकांश सुरक्षित तरीकागर्भनिरोधक - डायाफ्राम, गर्भनिरोधक जैल के साथ कैप और गर्भाशय सर्पिल का उपयोग। मौखिक गर्भनिरोधक दवाओं के उपयोग की सिफारिश नहीं की जाती है, विशेष रूप से खतरनाक एस्ट्रोजन की उच्च सामग्री वाली दवाओं का उपयोग होता है।

ऑटोइम्यून प्रक्रिया संवहनी दीवारों और विभिन्न ऊतकों की सूजन की ओर ले जाती है। रोग का कोर्स हल्का हो सकता है। लेकिन ज्यादातर लोग जिन्हें इस बीमारी का पता चलता है, उन्हें नियमित रूप से अपने डॉक्टर को दिखाना चाहिए और नियमित रूप से अपनी दवाएं लेनी चाहिए।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस सिंड्रोम प्रणालीगत अंग क्षति के साथ हो सकता है। रोग के अन्य रूप भी हैं, उदाहरण के लिए, नवजात शिशुओं में डिस्कॉइड, दवा-प्रेरित घाव, या विकृति का लाल रूप।

हार शरीर के अपने ऊतकों में रक्त में एंटीबॉडी के गठन के कारण होती है। वे विभिन्न अंगों में सूजन पैदा करते हैं। ऐसे एंटीबॉडी का सबसे आम प्रकार एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी (एएनए) है, जो शरीर की कोशिकाओं के डीएनए क्षेत्रों के साथ प्रतिक्रिया करता है। उनका निर्धारण तब किया जाता है जब रक्त परीक्षण का आदेश दिया जाता है।

ल्यूपस एक पुरानी स्थिति है। यह कई अंगों को नुकसान के साथ है: गुर्दे, जोड़ों, त्वचा और अन्य। इनकी शिथिलता बढ़ जाती है तीव्र अवधिरोग, जिसे बाद में छूट द्वारा बदल दिया जाता है।

रोग संक्रामक नहीं है। दुनिया भर में 50 लाख से ज्यादा लोग इससे पीड़ित हैं, इनमें से 90% महिलाएं हैं। पैथोलॉजी 15 - 45 वर्ष की आयु में होती है। वह लाइलाज है, लेकिन उसके लक्षणों को दवा और जीवनशैली में बदलाव से नियंत्रित किया जा सकता है।

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में विकास का एक ऑटोइम्यून तंत्र है। रोगी के बी-लिम्फोसाइट्स ( प्रतिरक्षा कोशिकाएं) अपने शरीर के ऊतकों में एंटीबॉडी का उत्पादन करते हैं। कोशिकाओं को सीधे नुकसान के अलावा, स्वप्रतिपिंड जो स्वप्रतिपिंडों के साथ संयोजन करते हैं, परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण करते हैं जो रक्त के साथ होते हैं और गुर्दे और छोटे जहाजों की दीवारों में जमा होते हैं। सूजन विकसित होती है।

प्रक्रिया प्रणालीगत है, अर्थात उल्लंघन लगभग किसी भी अंग में हो सकता है। आमतौर पर त्वचा, गुर्दे, सिरदर्द और मेरुदण्ड, परिधीय तंत्रिकाएं... रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ जोड़ों, मांसपेशियों, हृदय, फेफड़े, मेसेंटरी, आँखों की भागीदारी के कारण भी होती हैं। एक तिहाई रोगियों में, रोग एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के विकास का कारण बनता है, जो महिलाओं में गर्भपात के साथ होता है।

पैथोलॉजी विश्लेषण विशिष्ट एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी, सेल डीएनए और एसएम एंटीजन के एंटीबॉडी का पता लगाता है। रोग की गतिविधि रक्त परीक्षण की मदद से निर्धारित की जाती है, और चिकित्सा मुख्य रूप से इस पर निर्भर करती है।

रोग के कारण

ल्यूपस के सटीक कारण अज्ञात हैं। डॉक्टरों का मानना ​​​​है कि रोग की शुरुआत बाहरी और आंतरिक कारकों के संयोजन के कारण होती है, जिसमें विकार भी शामिल हैं हार्मोनल पृष्ठभूमिआनुवंशिक परिवर्तन और पर्यावरण के प्रभाव।

कई अध्ययनों ने महिलाओं में एस्ट्रोजन के स्तर और बीमारी के बीच संबंधों की जांच की है। मासिक धर्म से पहले और गर्भावस्था के दौरान, जब इन हार्मोनों का स्राव अधिक होता है, रोग अक्सर बिगड़ जाता है। हालांकि, घाव के विकास पर बढ़े हुए एस्ट्रोजन के स्तर का प्रभाव सिद्ध नहीं हुआ है।

रोग के कारण आनुवंशिक परिवर्तन से जुड़े हो सकते हैं, हालांकि एक विशिष्ट जीन उत्परिवर्तन नहीं पाया गया है। दोनों समान जुड़वा बच्चों में एक ही निदान की संभावना 25% है, भ्रातृ जुड़वां में - 2%। अगर परिवार में इस बीमारी वाले लोग हैं, तो उनके रिश्तेदारों में बीमार होने का जोखिम औसत से 20 गुना अधिक है।

पैथोलॉजी के लक्षण और कारण अक्सर कार्रवाई से जुड़े होते हैं बाहरी कारक:

• एक धूपघड़ी या धूप सेंकने के साथ-साथ फ्लोरोसेंट लैंप से पराबैंगनी विकिरण;
• उत्पादन में सिलिका धूल की क्रिया;
• सल्फा दवाएं, मूत्रवर्धक, टेट्रासाइक्लिन की तैयारी, पेनिसिलिन एंटीबायोटिक्स लेना;
• वायरस, विशेष रूप से एपस्टीन-बार, हेपेटाइटिस सी, साइटोमेगालोवायरस और अन्य संक्रमण;
• थकावट, आघात, भावनात्मक तनाव, सर्जिकल हस्तक्षेप, गर्भावस्था, प्रसव और तनाव के अन्य कारण;
• धूम्रपान।

इन कारकों के प्रभाव में, रोगी नेफ्रैटिस, त्वचा में परिवर्तन, तंत्रिका तंत्र, हृदय और अन्य अंगों के रूप में ऑटोइम्यून सूजन विकसित करता है। शरीर का तापमान आमतौर पर थोड़ा बढ़ जाता है, इसलिए रोगी तुरंत डॉक्टर के पास नहीं जाता है, और रोग धीरे-धीरे बढ़ता है।

ल्यूपस लक्षण

सामान्य लक्षण कमजोरी, भूख न लगना, वजन घटना हैं। घाव 2 से 3 दिनों में या धीरे-धीरे विकसित हो सकता है। पर तेज शुरुआतशरीर का तापमान बढ़ जाता है, जोड़ों में सूजन आ जाती है, चेहरे पर तितली के रूप में लालिमा आ जाती है। क्रोनिक कोर्स को पॉलीआर्थराइटिस की विशेषता है, कुछ वर्षों के बाद, एक तेज होने के साथ, गुर्दे, फेफड़े शामिल होते हैं, तंत्रिका प्रणाली.

पुरुषों की तुलना में महिलाओं में ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण बहुत अधिक आम हैं। रोग की अभिव्यक्तियाँ युवा रोगियों में होती हैं। वे प्रतिरक्षा विकारों से जुड़े होते हैं जिसमें शरीर अपनी कोशिकाओं के खिलाफ एंटीबॉडी का उत्पादन करता है।

रोग के लक्षण:

• एक तितली के रूप में चेहरे पर लाल चकत्ते;
• हाथ, कलाई और टखने के जोड़ों में दर्द और सूजन;
• छाती पर छोटे त्वचा लाल चकत्ते, अंगों पर लालिमा का गोल फॉसी;
• बाल झड़ना;
• उंगलियों के सिरों पर अल्सर, उनका गैंग्रीन;
• स्टामाटाइटिस;
• बुखार;
• सरदर्द;
• मांसपेशियों में दर्द;
• सांस लेते समय सीने में दर्द;
• ठंड के संपर्क में आने पर उंगलियों का पीला पड़ना (रेनॉड सिंड्रोम)।

परिवर्तन प्रभावित कर सकते हैं विभिन्न प्रणालियाँजीव:

• गुर्दे: आधे रोगियों में ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस विकसित होता है और वृक्कीय विफलता;
• 60% रोगियों में तंत्रिका तंत्र ग्रस्त है: सिरदर्द, कमजोरी, आक्षेप, बिगड़ा हुआ संवेदनशीलता, अवसाद, स्मृति और बुद्धि की हानि, मनोविकृति;
• हृदय: पेरिकार्डिटिस, मायोकार्डिटिस, अतालता, हृदय की विफलता, थ्रोम्बोएंडोकार्डिटिस वाहिकाओं के माध्यम से अन्य अंगों में रक्त के थक्कों के प्रसार के साथ;
• श्वसन अंग: शुष्क फुफ्फुस और न्यूमोनिटिस, सांस की तकलीफ, खांसी;
• पाचन अंग: पेट दर्द, दस्त, उल्टी, आंतों की वेध संभव है;
• आंखों की क्षति कुछ ही दिनों में अंधापन का कारण बन सकती है;
• एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम: धमनियों, नसों का घनास्त्रता, सहज गर्भपात;
• रक्त परिवर्तन: रक्तस्राव, प्रतिरक्षा में कमी।

डिस्कोइड पैथोलॉजी - अधिक प्रकाश रूपत्वचा के घावों के साथ रोग:

• लालपन;
• शोफ;
• छीलना;
• मोटा होना;
• क्रमिक शोष।

लाल रंग के साथ त्वचा के घावों की समानता के कारण रोग के तपेदिक रूप को यह नाम मिला। यह एक और बीमारी है, यह माइकोबैक्टीरियम ट्यूबरकुलोसिस के कारण होता है और इसके साथ धब्बे, ढेलेदार त्वचा पर लाल चकत्ते पड़ जाते हैं। ज्यादातर बच्चे बीमार होते हैं। यह रोग संक्रामक है।

रोग का निदान

ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान रोग के नैदानिक ​​लक्षणों और प्रयोगशाला परिवर्तनों को ध्यान में रखते हुए किया जाता है।

सामान्य रक्त परीक्षण की जांच करते समय, निम्नलिखित उल्लंघन पाए जाते हैं:

• हाइपोक्रोमिक एनीमिया;
• ल्यूकोसाइट्स की संख्या में कमी, एलई कोशिकाओं की उपस्थिति;
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;
• ईएसआर में वृद्धि।

रोग के निदान में आवश्यक रूप से एक यूरिनलिसिस शामिल है। ऑटोइम्यून ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के विकास के साथ, इसमें एरिथ्रोसाइट्स, प्रोटीन और कास्ट पाए जाते हैं। वी गंभीर मामलेंएक गुर्दा बायोप्सी निर्धारित है। परीक्षा में प्रोटीन, यकृत एंजाइम, सी-रिएक्टिव प्रोटीन, क्रिएटिनिन, यूरिया के स्तर के निर्धारण के साथ रक्त जैव रसायन शामिल है।

निदान की पुष्टि करने में मदद करने के लिए इम्यूनोलॉजिकल अध्ययन:

• 95% रोगियों में एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी पाए जाते हैं, लेकिन वे कुछ अन्य बीमारियों में भी दर्ज होते हैं;
• अधिक सटीक विश्लेषणपैथोलॉजी के लिए - देशी डीएनए और एसएम एंटीजन के लिए एंटीबॉडी का निर्धारण।

सूजन सिंड्रोम की गंभीरता से रोग की गतिविधि का आकलन किया जाता है। निदान की पुष्टि के लिए अमेरिकन रुमेटोलॉजिकल एसोसिएशन के मानदंडों का उपयोग किया जाता है। यदि बीमारी के 11 में से 4 लक्षण मौजूद हैं, तो निदान की पुष्टि की जाती है।

विभेदक निदानऐसी बीमारियों के साथ किया जाता है:

• रूमेटाइड गठिया;
• डर्माटोमायोसिटिस;
• पेनिसिलमाइन, प्रोकेनामाइड और अन्य दवाएं लेने के लिए दवा की प्रतिक्रिया।

पैथोलॉजी उपचार

रोग के लिए रुमेटोलॉजिस्ट द्वारा उपचार की आवश्यकता होती है। रोग लंबे समय तक तेज होने के साथ होता है, जब सूजन, कमजोरी और अन्य लक्षण व्यक्त किए जाते हैं। छूट आमतौर पर अल्पकालिक होती है, लेकिन निरंतर दवा के साथ, चिकित्सा का विरोधी भड़काऊ प्रभाव अधिक स्पष्ट होता है।

रोग का इलाज कैसे किया जाता है? सबसे पहले, डॉक्टर नैदानिक ​​​​लक्षणों और परीक्षणों में परिवर्तन के आधार पर ऑटोइम्यून प्रक्रिया की गतिविधि को निर्धारित करता है। ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार इसकी गंभीरता पर निर्भर करता है और इसमें निम्नलिखित दवाएं शामिल हैं:

• नॉन स्टेरिओडल आग रहित दवाई;
• चेहरे पर चकत्ते के लिए - मलेरिया-रोधी दवाएं (क्लोरोक्वीन);
• मौखिक ग्लुकोकोर्टिकोइड्स, गंभीर मामलों में - बड़ी खुराक में, लेकिन थोड़े समय में (नाड़ी चिकित्सा);
• साइटोस्टैटिक्स (साइक्लोफॉस्फेमाइड);
• एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ - INR नियंत्रण में वारफारिन।

रोगी के लक्षण तेज होने के बाद, दवा की खुराक धीरे-धीरे कम हो जाती है। ये दवाएं काफी असरदार होती हैं, लेकिन इनके कई साइड इफेक्ट भी होते हैं।

गुर्दे की विफलता के विकास के साथ, हेमोडायलिसिस निर्धारित है।

बच्चों में रोग बहुत दुर्लभ है, लेकिन यह कई प्रणालियों की हार, गंभीर नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों, संकट के पाठ्यक्रम के साथ है। बच्चों में रोग के उपचार के लिए मुख्य दवाएं ग्लुकोकोर्तिकोइद हार्मोन हैं।

गर्भावस्था के दौरान पैथोलॉजी अक्सर इसकी गतिविधि को बढ़ाती है। यह मां और भ्रूण के लिए जटिलताओं का जोखिम वहन करती है। इसलिए, वे प्रेडनिसोलोन लेना जारी रखते हैं, क्योंकि यह दवा नाल को पार नहीं करती है और बच्चे को नुकसान नहीं पहुंचाती है।

रोग का त्वचा रूप - अधिक आसान विकल्प, केवल त्वचा में परिवर्तन से प्रकट होता है। मलेरिया-रोधी दवाएं निर्धारित हैं, लेकिन यदि आपको प्रणालीगत रूप में संक्रमण का संदेह है, तो अधिक गंभीर उपचार की आवश्यकता है।

इलाज लोक उपचारअप्रभावी उनका उपयोग मनोवैज्ञानिक प्रभाव के बजाय पारंपरिक चिकित्सा के सहायक के रूप में किया जा सकता है। ऐसे पौधों के काढ़े और जलसेक की सिफारिश की जाती है:

• जला हुआ;
• चपरासी;
• कैलेंडुला फूल;
• कलैंडिन;
• मिस्टलेटो पत्ते;
• हेमलॉक;
• बिच्छू बूटी;
• काउबेरी

इस तरह के मिश्रण सूजन की गतिविधि को कम करने, रक्तस्राव को रोकने, शांत करने, शरीर को विटामिन से संतृप्त करने में मदद करते हैं।

एक प्रकार का वृक्ष वीडियो

ल्यूपस एरिथेमेटोसस एक खतरनाक और दुर्भाग्य से आम बीमारी है। स्थिति इस तथ्य से जटिल है कि आज उपस्थिति के कारण यह बीमारीपूरी तरह से अध्ययन नहीं किया गया है, जो तदनुसार, वास्तव में प्रभावी दवा खोजना संभव नहीं बनाता है।

तो यह रोग क्या है? यह क्यों दिखाई देता है? क्या लक्षण साथ हैं? यह कितना खतरनाक हो सकता है? इन सवालों के जवाब कई लोगों के लिए दिलचस्प होंगे।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस - यह क्या है?

वास्तव में, आज बहुत से लोग इस प्रश्न में रुचि रखते हैं कि यह रोग क्या है। ल्यूपस एरिथेमेटोसस ऑटोइम्यून बीमारियों के एक समूह से संबंधित है जो कुछ खराबी की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है प्रतिरक्षा तंत्र... यह बीमारी संयोजी ऊतकों के डिस्ट्रोफी के साथ होती है, और यह त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली, और सभी आंतरिक अंगों दोनों को प्रभावित कर सकती है।

दुर्भाग्य से, इस बीमारी के विकास के कारणों और तंत्रों को अच्छी तरह से समझा नहीं गया है। हालांकि, कुछ दिलचस्प आंकड़े हैं। उदाहरण के लिए, महिलाओं के समान है चर्म रोगपुरुषों की तुलना में लगभग दस गुना अधिक बार निदान किया जाता है। समुद्री, आर्द्र जलवायु वाले देशों में ल्यूपस सबसे आम है, हालांकि अन्य जलवायु के लोग भी इससे पीड़ित हैं। 20 से 45 वर्ष की आयु के लोग इस रोग के प्रति सबसे अधिक संवेदनशील होते हैं, हालांकि, दूसरी ओर, रोग के लक्षण निम्न में भी प्रकट हो सकते हैं। किशोरावस्था, और यहां तक ​​कि बचपन में भी।

इतिहास का हिस्सा

ल्यूपस एरिथेमेटोसस एक ऐसी बीमारी है जो सदियों से मानव जाति के लिए जानी जाती है। वैसे, इसका नाम मध्ययुगीन काल में उत्पन्न हुआ और लैटिन में ल्यूपस एरिथेमेटोड्स की तरह लग रहा था। तथ्य यह है कि एक बीमार व्यक्ति के चेहरे पर विशेषता तितली के आकार के दाने कुछ हद तक भूखे भेड़िये के काटने के बाद छोड़े गए निशान की याद दिलाते थे।

चिकित्सा साहित्य में इस बीमारी का पहला वर्णन 1828 में सामने आया। यह इस समय था कि फ्रांसीसी त्वचा विशेषज्ञ बिएट ने रोग के मुख्य त्वचा लक्षणों का वर्णन किया था। और 45 साल बाद प्रसिद्ध चिकित्सककापोसी ने देखा कि कुछ रोगियों ने न केवल त्वचा के लक्षण, लेकिन आंतरिक अंगों को भी नुकसान पहुंचाता है। 1890 में, अंग्रेजी चिकित्सक और शोधकर्ता ओस्लर ने नोट किया कि ल्यूपस विशिष्ट त्वचा लाल चकत्ते की उपस्थिति के बिना हो सकता है।

इस बीमारी की उपस्थिति के लिए पहला परीक्षण 1948 में सामने आया। लेकिन केवल 1954 में, पहली बार रोगियों के रक्त में विशिष्ट एंटीबॉडी की खोज की गई थी, जो मानव शरीर द्वारा निर्मित किए गए थे और उनकी अपनी कोशिकाओं पर हमला किया था। यह वे पदार्थ थे जिनका उपयोग परीक्षणों को विकसित करने के लिए किया जाने लगा। वैसे, निदान में, इस तरह के विश्लेषण आज तक बेहद महत्वपूर्ण हैं।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस: रोग के विकास के कारण

यह रोग लगभग 5-10% पुरानी त्वचा रोगों के लिए जिम्मेदार है। और आज, बहुत से लोग इस सवाल में रुचि रखते हैं कि ल्यूपस एरिथेमेटोसस क्यों होता है, रोग कैसे फैलता है और क्या इससे बचा जा सकता है।

दुर्भाग्य से, आज इन सवालों के कोई स्पष्ट जवाब नहीं हैं। ल्यूपस के विकास के लिए कई सिद्धांत हैं। विशेष रूप से, कुछ शोधकर्ता आनुवंशिक प्रवृत्ति की उपस्थिति की ओर इशारा करते हैं। दूसरी ओर, इस तरह की बीमारी को कूटने वाले जीन कभी नहीं मिले हैं। इसके अलावा, जिस बच्चे के माता-पिता इसी तरह की बीमारी से पीड़ित हैं, उसमें ल्यूपस विकसित होने की संभावना केवल 5-10% है।

और, ज़ाहिर है, यह एकमात्र कारक से दूर है जिसके प्रभाव में ल्यूपस एरिथेमेटोसस विकसित होता है। कारण अंतःस्रावी तंत्र के काम में निहित हो सकते हैं। विशेष रूप से, इस निदान वाली कई महिलाओं में पाया जाता है बढ़ी हुई राशिप्रोलैक्टिन और प्रोजेस्टेरोन। इसके अलावा, रोग अक्सर यौन विकास के दौरान या गर्भावस्था के दौरान प्रकट होता है।

के बारे में एक सिद्धांत भी है संक्रामक उत्पत्तिएक प्रकार का वृक्ष उदाहरण के लिए, एपस्टीन-बार वायरस अक्सर रोगियों में पाया जाता है। और इससे भी अधिक हाल के अध्ययनों से पता चला है कि कुछ जीवाणु सूक्ष्मजीवों की आनुवंशिक सामग्री विशिष्ट ऑटोइम्यून एंटीबॉडी के उत्पादन को प्रोत्साहित कर सकती है।

एलर्जी प्रतिक्रियाओं को जोखिम कारकों के लिए भी जिम्मेदार ठहराया जा सकता है, क्योंकि शरीर में एलर्जी के प्रवेश से ल्यूपस के लक्षण हो सकते हैं। कोई कम खतरनाक पराबैंगनी विकिरण के संपर्क में नहीं है, उच्च और भी कम तामपान.

इसलिए, आज तक, ल्यूपस एरिथेमेटोसस की उपस्थिति के कारणों का प्रश्न अभी भी खुला है। अधिकांश वैज्ञानिक मानते हैं कि यह रोग एक ही बार में जटिल कारकों के प्रभाव में विकसित होता है।

रोग वर्गीकरण

ल्यूपस एरिथेमेटोसस एक पुरानी बीमारी है। तदनुसार, इस तरह की बीमारी के साथ, सापेक्ष कल्याण की अवधि को तीव्रता से बदल दिया जाता है। निर्भर करना प्रारंभिक लक्षण, वी आधुनिक दवाईइस रोग के कई रूप हैं:

• ल्यूपस एरिथेमेटोसस का तीव्र रूप जल्दी से शुरू होता है - ज्यादातर मामलों में, रोगी उस सटीक दिन का भी संकेत दे सकते हैं जब पहले लक्षण दिखाई दिए थे। लोग तापमान में वृद्धि के बारे में शिकायत करते हैं, गंभीर कमजोरी, शरीर में दर्द और जोड़ों का दर्द। सबसे अधिक बार, 1-2 महीने के बाद, ऐसे रोगी में पूरी तरह से गठित नैदानिक ​​​​तस्वीर देखी जा सकती है - आंतरिक अंगों को नुकसान के संकेत भी हैं। अक्सर, रोग के इस रूप से रोग की शुरुआत के 1-2 साल बाद रोगी की मृत्यु हो जाती है।
• पर सूक्ष्म रूपरोग के लक्षण इतने स्पष्ट नहीं हैं। इसके अलावा, उनकी उपस्थिति के क्षण से लेकर आंतरिक प्रणालियों की हार तक, एक वर्ष से अधिक समय लग सकता है।
• क्रोनिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस एक ऐसी बीमारी है जो वर्षों से विकसित होती है। शरीर की सापेक्षिक भलाई की अवधि काफी देर तक चल सकती है। लेकिन कुछ पर्यावरणीय कारकों (हार्मोनल व्यवधान, पराबैंगनी विकिरण) के प्रभाव में, पहले लक्षण दिखाई देने लगते हैं। ज्यादातर मामलों में, रोगी चेहरे पर एक विशिष्ट दाने की शिकायत करते हैं। लेकिन ठीक से चयनित उपचार के साथ आंतरिक अंगों के घाव बहुत कम दिखाई देते हैं।

रोग के विकास का तंत्र

वास्तव में, इस रोग के विकास के तंत्र का अभी भी अध्ययन किया जा रहा है। फिर भी, कुछ जानकारी अभी भी आधुनिक चिकित्सा के लिए जानी जाती है। एक तरह से या किसी अन्य, ऑटोइम्यून त्वचा रोग मुख्य रूप से प्रतिरक्षा प्रणाली के उल्लंघन से जुड़े होते हैं। बाहरी या आंतरिक वातावरण के किसी न किसी कारक के प्रभाव में, शरीर की रक्षा प्रणाली कुछ कोशिकाओं की आनुवंशिक सामग्री को विदेशी के रूप में पहचानने लगती है।

इस प्रकार, शरीर विशिष्ट एंटीबॉडी प्रोटीन का उत्पादन करना शुरू कर देता है जो शरीर की अपनी कोशिकाओं पर हमला करते हैं। ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ, मुख्य रूप से संयोजी ऊतक तत्वों को नुकसान होता है।

एंटीबॉडी और एंटीजन की परस्पर क्रिया के बाद, तथाकथित प्रतिरक्षा प्रोटीन कॉम्प्लेक्स बनते हैं, जिन्हें विभिन्न अंगों में तय किया जा सकता है, क्योंकि वे रक्त प्रवाह के साथ पूरे शरीर में ले जाते हैं। इस तरह के प्रोटीन यौगिक एक या दूसरे अंग के संयोजी ऊतक की कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाते हैं और अक्सर एक प्रतिरक्षा भड़काऊ प्रक्रिया के विकास की ओर ले जाते हैं।

मोटे तौर पर इस बीमारी के विकास का तंत्र कैसा दिखता है। इसके अलावा, मानव रक्त में स्वतंत्र रूप से घूमते हुए, प्रतिरक्षा परिसरों घनास्त्रता, एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और अन्य बल्कि खतरनाक बीमारियों के विकास को भड़का सकते हैं।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस: लक्षण और तस्वीरें

यह तुरंत ध्यान दिया जाना चाहिए कि इस तरह की बीमारी के साथ नैदानिक ​​​​तस्वीर अलग दिख सकती है। तो ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण और लक्षण क्या हैं? त्वचा का रूप (फोटो) सबसे अधिक बार होता है। मुख्य लक्षणों में एरिथेमा की उपस्थिति शामिल है। विशेष रूप से, सबसे में से एक विशेषणिक विशेषताएंचेहरे पर एक तितली के आकार का दाने है जो गाल, नाक की त्वचा को ढकता है, और कभी-कभी नासोलैबियल त्रिकोण के क्षेत्र तक फैलता है।

इसके अलावा, एरिथेमा अन्य स्थानों पर भी दिखाई दे सकता है - मुख्य रूप से रोग छाती, कंधों और अग्रभाग पर उजागर त्वचा को प्रभावित करता है। लाली के क्षेत्र विभिन्न आकार और आकार के हो सकते हैं। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, प्रभावित क्षेत्रों में सूजन हो जाती है, जिसके बाद एडिमा बन जाती है। आखिरकार, त्वचा पर त्वचीय शोष के क्षेत्र बनते हैं, जिस पर निशान पड़ने की प्रक्रिया शुरू होती है।

बेशक, ये ल्यूपस एरिथेमेटोसस के एकमात्र लक्षण नहीं हैं। कभी-कभी, रोगियों को हथेलियों या पैरों के तलवों पर त्वचा के नीचे छोटे-छोटे पंचर रक्तस्राव हो सकते हैं। रोग बालों को भी प्रभावित कर सकता है - गंजापन अक्सर रोगियों की समस्याओं में जोड़ा जाता है। लक्षणों में नाखून प्लेट में परिवर्तन, साथ ही पेरिअंगुअल फोल्ड के क्रमिक ऊतक शोष भी शामिल हैं।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ अन्य विकार भी हैं। रोग (फोटो इसकी कुछ अभिव्यक्तियों को दिखाता है) अक्सर नाक, नासोफरीनक्स और के श्लेष्म झिल्ली को नुकसान पहुंचाता है। मुंह... एक नियम के रूप में, पहले लाल लेकिन दर्द रहित घाव बनते हैं, जो बाद में क्षरण में विकसित होते हैं। कुछ मामलों में, रोगी कामोत्तेजक स्टामाटाइटिस विकसित करते हैं।

लगभग 90% मामलों में, संयुक्त क्षति देखी जाती है। गठिया एक और विकृति है जो ल्यूपस एरिथेमेटोसस का कारण बनती है। रोग (फोटो इसके स्पष्ट संकेत दिखाता है) अक्सर छोटे जोड़ों में सूजन का कारण बनता है, उदाहरण के लिए, हाथों पर। इस मामले में भड़काऊ प्रक्रिया सममित है, लेकिन शायद ही कभी विकृतियों के साथ। मरीजों को दर्द और जकड़न की भावना की शिकायत होती है। जटिलताओं में आर्टिकुलर ऊतकों का परिगलन भी शामिल हो सकता है, कभी-कभी लिगामेंटस संरचनाएं प्रक्रिया में शामिल होती हैं।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस अक्सर श्वसन प्रणाली के संयोजी ऊतकों को प्रभावित करता है। सबसे आम जटिलताओं में फुफ्फुसावरण शामिल है, जो द्रव के संचय के साथ होता है फुफ्फुस गुहा, सांस की तकलीफ और सीने में दर्द की उपस्थिति। अधिक गंभीर मामलों में, रोग न्यूमोनाइटिस और फुफ्फुसीय रक्तस्राव का कारण बनता है। खतरनाक स्थितियांजिन्हें तत्काल चिकित्सा ध्यान देने की आवश्यकता है।

भड़काऊ प्रक्रिया हृदय के संयोजी ऊतकों को भी प्रभावित कर सकती है। उदाहरण के लिए, काफी बार-बार होने वाली जटिलताएंडोकार्टिटिस है, साथ ही माइट्रल वाल्व को नुकसान भी होता है। इस तरह की विकृति के साथ, सूजन वाल्व पत्रक के संलयन की ओर ले जाती है। ल्यूपस के कुछ रोगियों में, पेरिकार्डिटिस का निदान किया जाता है, जिसमें हृदय बैग की दीवारों का एक महत्वपूर्ण मोटा होना और पेरिकार्डियल गुहा में द्रव का संचय होता है। यह मायोकार्डिटिस का विकास भी संभव है, जो कि बढ़े हुए दिल और सीने में दर्द की उपस्थिति की विशेषता है।

ल्यूपस संवहनी प्रणाली को भी प्रभावित कर सकता है। विशेष रूप से, सूजन के लिए अतिसंवेदनशील है कोरोनरी धमनियों(हृदय की मांसपेशियों की आपूर्ति करने वाले पोत) और मस्तिष्क की धमनियां। वैसे, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के रोगियों में इस्किमिया और स्ट्रोक को प्रारंभिक मृत्यु के सबसे सामान्य कारणों में से एक माना जाता है।

खतरनाक जटिलताओं में ल्यूपस नेफ्रैटिस शामिल है, जो अक्सर तीव्र या पुरानी गुर्दे की विफलता में विकसित होता है। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान भी आम है, साथ में माइग्रेन, सेरेब्रल गतिभंग, मिरगी के दौरे, दृष्टि की हानि आदि भी होते हैं।

किसी भी मामले में, आपको यह समझना चाहिए कि ल्यूपस एक बेहद खतरनाक बीमारी है। और थोड़े से भी संदेह पर, एक व्यक्ति को तुरंत एक डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए और किसी भी मामले में किसी विशेषज्ञ द्वारा प्रस्तावित चिकित्सा से इनकार नहीं करना चाहिए।

बच्चों में रोग की विशेषताएं

आंकड़ों के अनुसार, पिछले एक दशक में इस तरह के निदान वाले रोगियों की संख्या में लगभग 45% की वृद्धि हुई है। ज्यादातर मामलों में, रोग का निदान वयस्कता में किया जाता है। फिर भी, बहुत पहले इसके विकास की संभावना से इंकार नहीं किया जाता है। वैसे, बच्चों में ल्यूपस एरिथेमेटोसस सबसे अधिक बार 8-10 साल की उम्र में विकसित होना शुरू होता है, हालांकि पहले की उम्र में लक्षणों का दिखना भी संभव है।

इस मामले में नैदानिक ​​​​तस्वीर वयस्क रोगियों में रोग के पाठ्यक्रम से मेल खाती है। पहले लक्षण इरिथेमा, जिल्द की सूजन और बुखार हैं। थेरेपी को व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है, लेकिन इसमें आवश्यक रूप से हार्मोनल विरोधी भड़काऊ दवाओं का उपयोग शामिल होता है।

ठीक से चयनित उपचार और निवारक उपायों के पालन के साथ, पहले लक्षणों के प्रकट होने के बाद एक बच्चे का जीवन काल 7 से 20 वर्ष तक होता है। मृत्यु के कारण, एक नियम के रूप में, शरीर को प्रणालीगत क्षति है, विशेष रूप से गुर्दे की विफलता का विकास।

आधुनिक नैदानिक ​​​​तरीके

यह तुरंत ध्यान दिया जाना चाहिए कि केवल एक डॉक्टर ही ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान कर सकता है। इस मामले में निदान बल्कि जटिल है और इसमें बहुत कुछ शामिल है विभिन्न प्रक्रियाएंऔर अनुसंधान। 1982 में, अमेरिकन रुमेटोलॉजिकल एसोसिएशन द्वारा एक विशेष लक्षण पैमाना विकसित किया गया था। ल्यूपस के रोगियों में आमतौर पर निम्नलिखित विकार होते हैं:

• चेहरे पर इरिथेमा, जो तितली के आकार का होता है।
• डिस्कोइड त्वचा लाल चकत्ते।
• प्रकाश संवेदनशीलता - पराबैंगनी प्रकाश के संपर्क में आने के बाद दाने अधिक स्पष्ट हो जाते हैं (उदाहरण के लिए, लंबे समय तक सूरज के संपर्क में रहने पर)।
• नासॉफरीनक्स या मुंह के अस्तर पर दर्द रहित अल्सर।
• जोड़ों की सूजन (गठिया), लेकिन कोई विकृति नहीं।
• फुफ्फुस और पेरिकार्डिटिस।
• गुर्दे खराब।
• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के विभिन्न विकार।
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया या एनीमिया सहित हेमटोलोगिक विकार।
• परमाणु-विरोधी निकायों की संख्या में वृद्धि।
• प्रतिरक्षा प्रणाली के कामकाज में विभिन्न विकार (उदाहरण के लिए, ल्यूपस वाले लोगों में झूठी-सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रिया हो सकती है, और शरीर में ट्रेपोनिमा का कोई निशान नहीं पाया जाता है)।

कुछ लक्षणों की उपस्थिति का पता लगाने के लिए, विभिन्न परीक्षणों की आवश्यकता होगी। विशेष रूप से, मूत्र, रक्त, सेरोटोलॉजिकल और प्रतिरक्षाविज्ञानी अध्ययन... यदि निदान प्रक्रिया के दौरान किसी रोगी के पास उपरोक्त में से चार या अधिक मानदंड हैं, तो यह ज्यादातर मामलों में ल्यूपस एरिथेमेटोसस की उपस्थिति को इंगित करता है। दूसरी ओर, कुछ रोगी अपने पूरे जीवन में 2-3 से अधिक लक्षण नहीं दिखाते हैं।

क्या कोई प्रभावी उपचार है?

बेशक, कई मरीज़ इस सवाल में रुचि रखते हैं कि क्या ल्यूपस एरिथेमेटोसस नामक बीमारी से स्थायी रूप से छुटकारा पाना संभव है। स्वाभाविक रूप से एक इलाज है। और सही ढंग से चयनित चिकित्सा जटिलताओं से बचाती है और जीवन की गुणवत्ता में सुधार करती है। दुर्भाग्य से, ऐसी दवाएं जो शरीर को बीमारी से स्थायी रूप से छुटकारा दिला सकती हैं, अभी तक विकसित नहीं हुई हैं।

थेरेपी कैसा दिखता है? निदान के बाद, डॉक्टर यह तय करता है कि उपचार एक आउट पेशेंट के आधार पर किया जा सकता है या नहीं। बदले में, अस्पताल में भर्ती होने के संकेत हैं:

• शरीर के तापमान में तेज और लगातार वृद्धि;
• तंत्रिका संबंधी जटिलताओं की उपस्थिति;
• घटना खतरनाक जटिलताएंन्यूमोनाइटिस और गुर्दे की विफलता सहित;
• रक्त कोशिकाओं की संख्या में उल्लेखनीय कमी।

स्वाभाविक रूप से, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के निदान के तुरंत बाद प्रत्येक रोगी के लिए इस मामले में चिकित्सा आहार को व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है। उपचार, एक नियम के रूप में, स्टेरॉयड विरोधी भड़काऊ दवाएं लेना शामिल है, विशेष रूप से, दवा "प्रेडनिसोलोन"। चकत्ते और जिल्द की सूजन को खत्म करने के लिए विभिन्न हार्मोनल मलहम या क्रीम (Elokom, Fucicort) का उपयोग किया जा सकता है।

बुखार और जोड़ों के दर्द के लिए, रोगी को गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं निर्धारित की जाती हैं। कुछ मामलों में, इम्यूनोमॉड्यूलेटरी एजेंटों का उपयोग उचित है। कभी-कभी रोगियों को मल्टीविटामिन कॉम्प्लेक्स लेने की सलाह दी जाती है। कुछ जटिलताओं की उपस्थिति के लिए एक संकीर्ण प्रोफ़ाइल के विशेषज्ञ के साथ अतिरिक्त परामर्श की आवश्यकता होती है। उदाहरण के लिए, गुर्दे की क्षति के मामले में, रोगी को एक नेफ्रोलॉजिस्ट द्वारा जांच की आवश्यकता होती है, जो भविष्य में पर्याप्त उपचार निर्धारित करेगा।

बुनियादी निवारक उपाय

आज, कई रोगी या उनके रिश्तेदार रुचि रखते हैं कि ल्यूपस एरिथेमेटोसस का इलाज कैसे किया जाए और क्या इस बीमारी को रोकने का कोई साधन है। दुर्भाग्य से, ऐसी कोई दवा नहीं है जो इस बीमारी से बचाव कर सके। फिर भी, कुछ नियमों का अनुपालन प्रक्रिया को धीमा करने या किसी अन्य वृद्धि से बचने में मदद करता है।

शुरू करने के लिए, यह ध्यान देने योग्य है कि ज्यादातर रोगियों में, ल्यूपस एरिथेमेटोसस (विशेष रूप से रोग का त्वचीय रूप) अधिक गरम होने की पृष्ठभूमि के खिलाफ या सूरज की चिलचिलाती किरणों के तहत लंबे समय तक रहने के बाद तेज हो जाता है। इसीलिए विशेषज्ञ सलाह देते हैं कि समान निदान वाले लोग लंबे समय तक धूप सेंकने से बचें, टैनिंग सैलून में जाने से मना करें और धूप के मौसम में कपड़े, टोपी, छतरियों आदि से त्वचा की रक्षा करें।

कुछ रोगियों के लिए, खतरा तेज बुखार है, इसलिए डॉक्टर अक्सर सौना, स्नान, गर्म उत्पादन कार्यशालाओं आदि से बचने की सलाह देते हैं। और समुद्र तट पर छुट्टी की योजना बनाने से पहले, अपने डॉक्टर से परामर्श करना सुनिश्चित करें।

चूंकि यह रोग प्रतिरक्षा प्रणाली के विकारों से जुड़ा है, तो स्वाभाविक रूप से, आपको एलर्जी से बचने की कोशिश करने की आवश्यकता है। किसी भी औषधीय और कॉस्मेटिक उत्पाद (यहां तक ​​कि सजावटी सौंदर्य प्रसाधनों सहित) का उपयोग करने से पहले, आपको अपने डॉक्टर की अनुमति लेनी होगी। आहार भी अत्यंत महत्वपूर्ण है - अत्यधिक एलर्जेनिक खाद्य पदार्थों को आहार से बाहर रखा जाना चाहिए। और, ज़ाहिर है, आपको डॉक्टर के सभी नुस्खों का पालन करने की ज़रूरत है, समय पर गुज़रें चिकित्सिय परीक्षणऔर दवा न छोड़ें।

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प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार। रोग का तेज होना और दूर होना। ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए दवाएं (डॉक्टर की सिफारिशें) - वीडियो

ल्यूपस एरिथेमेटोसस: संक्रमण के तरीके, बीमारी का खतरा, रोग का निदान, परिणाम, जीवन प्रत्याशा, रोकथाम (डॉक्टर की राय) - वीडियो

ल्यूपस एरिथेमेटोससएक प्रणालीगत ऑटोइम्यून बीमारी है जिसमें शरीर की अपनी प्रतिरक्षा प्रणाली को नुकसान होता है संयोजी ऊतकविभिन्न अंगों में, अपनी कोशिकाओं को विदेशी समझकर। एंटीबॉडी द्वारा क्षति के कारण उनमें विभिन्न ऊतकों की कोशिकाओं का विकास होता है भड़काऊ प्रक्रिया, जो ल्यूपस एरिथेमेटोसस के एक बहुत ही विविध, बहुरूपी नैदानिक ​​लक्षणों को भड़काता है, जो शरीर के कई अंगों और प्रणालियों में क्षति को दर्शाता है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस और सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस एक ही बीमारी के अलग-अलग नाम हैं

वर्तमान में चिकित्सा साहित्य में ल्यूपस एरिथेमेटोसस को ऐसे नामों से भी जाना जाता है: ल्यूपस एरिथेमेटोड्स, एरिथेमेटस क्रोनियोसेप्सिस, लाइबमैन-सैक्स रोगया प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई)... वर्णित विकृति विज्ञान के लिए सबसे आम और सामान्य शब्द "सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस" है। हालाँकि, इस शब्द के साथ, इसका संक्षिप्त रूप - "ल्यूपस एरिथेमेटोसस" भी अक्सर रोजमर्रा की जिंदगी में उपयोग किया जाता है।

"सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस" शब्द "सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस" नाम का एक विकृत, आमतौर पर इस्तेमाल किया जाने वाला संस्करण है।

डॉक्टर और वैज्ञानिक एक प्रणालीगत ऑटोइम्यून बीमारी को दर्शाने के लिए फुलर शब्द "सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस" को पसंद करते हैं, क्योंकि "ल्यूपस एरिथेमेटोसस" का छोटा रूप भ्रामक हो सकता है। यह वरीयता इस तथ्य के कारण है कि "ल्यूपस एरिथेमेटोसस" नाम पारंपरिक रूप से त्वचा के तपेदिक को संदर्भित करने के लिए प्रयोग किया जाता है, जो कि गठन से प्रकट होता है त्वचालाल भूरे रंग के ट्यूबरकल। इसलिए, एक प्रणालीगत ऑटोइम्यून बीमारी को निरूपित करने के लिए "ल्यूपस एरिथेमेटोसस" शब्द के उपयोग के लिए स्पष्टीकरण की आवश्यकता है कि हम त्वचा तपेदिक के बारे में बात नहीं कर रहे हैं।

एक ऑटोइम्यून बीमारी का वर्णन करते समय, हम निम्नलिखित पाठ में "सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस" और बस "ल्यूपस एरिथेमैटोसस" शब्दों का प्रयोग करेंगे। इस मामले में, यह याद रखना चाहिए कि ल्यूपस एरिथेमेटोसस को ठीक एक प्रणालीगत के रूप में समझा जाता है ऑटोइम्यून पैथोलॉजीत्वचा तपेदिक के बजाय।

ऑटोइम्यून ल्यूपस एरिथेमेटोसस

ऑटोइम्यून ल्यूपस एरिथेमेटोसस सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस है। शब्द "ऑटोइम्यून ल्यूपस एरिथेमेटोसस" पूरी तरह से सही और सही नहीं है, लेकिन यह दर्शाता है कि आमतौर पर "तेल तेल" क्या कहा जाता है। तो, ल्यूपस एरिथेमेटोसस एक ऑटोइम्यून बीमारी है, और इसलिए ऑटोइम्यूनिटी के लिए बीमारी के नाम पर एक अतिरिक्त संकेत बस ज़रूरत से ज़्यादा है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस - यह रोग क्या है?

ल्यूपस एरिथेमेटोसस एक ऑटोइम्यून बीमारी है जो एक विकार के परिणामस्वरूप होती है सामान्य कामकाजमानव प्रतिरक्षा प्रणाली, जिसके परिणामस्वरूप एंटीबॉडी का उत्पादन शरीर के अपने संयोजी ऊतक की कोशिकाओं में होता हैविभिन्न अंगों में स्थित है। इसका मतलब यह है कि प्रतिरक्षा प्रणाली विदेशी के लिए अपने स्वयं के संयोजी ऊतक की गलती करती है, और इसके खिलाफ एंटीबॉडी विकसित करती है, जो सेलुलर संरचनाओं पर हानिकारक प्रभाव डालती है, जिससे नुकसान होता है विभिन्न निकाय... और चूंकि संयोजी ऊतक सभी अंगों में मौजूद होता है, ल्यूपस एरिथेमेटोसस को विभिन्न अंगों और प्रणालियों को नुकसान के संकेतों के विकास के साथ एक बहुरूपी पाठ्यक्रम की विशेषता होती है।

संयोजी ऊतक सभी अंगों के लिए आवश्यक है, क्योंकि इसमें रक्त वाहिकाएं गुजरती हैं। आखिरकार, बर्तन सीधे अंगों की कोशिकाओं के बीच नहीं गुजरते हैं, लेकिन विशेष छोटे में, जैसा कि संयोजी ऊतक द्वारा गठित "मामले" थे। संयोजी ऊतक की ऐसी परतें विभिन्न अंगों के वर्गों के बीच से गुजरती हैं, उन्हें छोटे पालियों में विभाजित करती हैं। साथ ही, प्रत्येक ऐसे लोब्यूल को उन रक्त वाहिकाओं से ऑक्सीजन और पोषक तत्वों की आपूर्ति प्राप्त होती है जो संयोजी ऊतक के "मामलों" में इसकी परिधि के साथ गुजरती हैं। इसलिए, संयोजी ऊतक को नुकसान विभिन्न अंगों के क्षेत्रों में रक्त की आपूर्ति में व्यवधान की ओर जाता है, साथ ही उनमें रक्त वाहिकाओं की अखंडता का उल्लंघन भी होता है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के संबंध में, यह स्पष्ट है कि संयोजी ऊतक को एंटीबॉडी क्षति से रक्तस्राव होता है और विभिन्न अंगों के ऊतक संरचना का विनाश होता है, जो विभिन्न कारणों का कारण बनता है नैदानिक ​​लक्षण.

ल्यूपस एरिथेमेटोसस महिलाओं में अधिक आम है, और विभिन्न स्रोतों के अनुसार, बीमार पुरुषों और महिलाओं का अनुपात 1:9 या 1:11 है। इसका मतलब है कि प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले एक पुरुष के लिए, 9-11 महिलाएं हैं जो इस विकृति से भी पीड़ित हैं। इसके अलावा, यह ज्ञात है कि कोकेशियान और मंगोलोइड की तुलना में नेग्रोइड जाति में ल्यूपस अधिक आम है। बच्चों सहित सभी उम्र के लोग प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस से बीमार हो जाते हैं, लेकिन अक्सर विकृति 15 - 45 वर्ष की आयु में पहली बार दिखाई देती है। ल्यूपस 15 वर्ष से कम उम्र के बच्चों और 45 वर्ष से अधिक उम्र के वयस्कों में अत्यंत दुर्लभ है।

ज्ञात मामले भी हैं नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोससजब एक नवजात शिशु इस विकृति के साथ पैदा होता है। ऐसे मामलों में, बच्चा गर्भ में रहते हुए ल्यूपस से बीमार पड़ गया, जो खुद इस बीमारी से पीड़ित है। हालांकि, मां से भ्रूण में बीमारी के संचरण के ऐसे मामलों की उपस्थिति का मतलब यह नहीं है कि लुपस एरिथेमैटोसस वाली महिलाओं के बीमार बच्चे होना जरूरी है। इसके विपरीत, आमतौर पर ल्यूपस वाली महिलाएं सामान्य स्वस्थ बच्चों को जन्म देती हैं और जन्म देती हैं, क्योंकि यह रोग संक्रामक नहीं है और नाल के माध्यम से संचरित नहीं किया जा सकता है। और ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले बच्चों के जन्म के मामले, माताएं भी इस विकृति से पीड़ित हैं, यह दर्शाता है कि रोग की प्रवृत्ति आनुवंशिक कारकों के कारण है। और इसलिए, यदि कोई बच्चा इस तरह की प्रवृत्ति प्राप्त करता है, तो वह अभी भी ल्यूपस से पीड़ित मां के गर्भ में बीमार पड़ता है और पैथोलॉजी के साथ पैदा होता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के कारण वर्तमान में विश्वसनीय रूप से स्थापित नहीं हैं। डॉक्टर और वैज्ञानिक मानते हैं कि यह रोग पोलियोलॉजिक है, यानी यह किसी एक कारण से नहीं, बल्कि कई कारकों के संयोजन से होता है जो एक ही समय में मानव शरीर पर कार्य करते हैं। इसके अलावा, संभावित कारण कारक केवल रोग के लिए आनुवंशिक प्रवृत्ति वाले लोगों में ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विकास को भड़का सकते हैं। दूसरे शब्दों में, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस केवल एक आनुवंशिक प्रवृत्ति की उपस्थिति में और एक साथ कई उत्तेजक कारकों के प्रभाव में विकसित होता है। सबसे संभावित कारकों में से जो रोग के लिए आनुवंशिक प्रवृत्ति वाले लोगों में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विकास को भड़का सकते हैं, डॉक्टर तनाव, दीर्घकालिक वायरल संक्रमण (उदाहरण के लिए, दाद संक्रमण, एपस्टीन-बार वायरस के कारण संक्रमण, आदि) की पहचान करते हैं। ।), हार्मोनल शरीर के पुनर्गठन की अवधि, पराबैंगनी विकिरण के लंबे समय तक संपर्क, कुछ दवाएं (सल्फोनामाइड्स, एंटीपीलेप्टिक दवाएं, एंटीबायोटिक्स, घातक ट्यूमर के उपचार के लिए दवाएं, आदि)।

हालांकि पुराने संक्रमण ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विकास में योगदान कर सकते हैं, रोग संक्रामक नहीं है और ट्यूमर से संबंधित नहीं है... प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस किसी अन्य व्यक्ति से अनुबंधित नहीं किया जा सकता है, यह केवल व्यक्तिगत रूप से विकसित हो सकता है यदि कोई आनुवंशिक प्रवृत्ति हो।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस एक पुरानी सूजन प्रक्रिया के रूप में होता है, जो लगभग सभी अंगों और शरीर के केवल कुछ व्यक्तिगत ऊतकों को प्रभावित कर सकता है। सबसे अधिक बार, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के रूप में होता है दैहिक बीमारीया पृथक त्वचीय रूप में। पर प्रणालीगत रूपल्यूपस लगभग सभी अंगों को प्रभावित करता है, लेकिन जोड़, फेफड़े, गुर्दे, हृदय और मस्तिष्क सबसे अधिक प्रभावित होते हैं। ल्यूपस एरिथेमेटोसस के त्वचीय रूप में, त्वचा और जोड़ आमतौर पर प्रभावित होते हैं।

इस तथ्य के कारण कि एक पुरानी भड़काऊ प्रक्रिया विभिन्न अंगों की संरचना को नुकसान पहुंचाती है, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के नैदानिक ​​लक्षण बहुत विविध हैं। लेकिन ल्यूपस एरिथेमेटोसस के किसी भी रूप और विविधता को निम्नलिखित सामान्य लक्षणों की विशेषता है:

• जोड़ों में दर्द और सूजन (विशेषकर बड़े वाले);
• शरीर के तापमान में लंबे समय तक अस्पष्टीकृत वृद्धि;
• त्वचा पर दाने (चेहरे पर, गर्दन पर, धड़ पर);
• सीने में दर्द जो गहरी साँस लेने या छोड़ने के साथ होता है;
• ठंड में या तनावपूर्ण स्थिति (रेनॉड सिंड्रोम) के दौरान उंगलियों और पैर की उंगलियों की त्वचा का एक तेज और गंभीर ब्लैंचिंग या नीला मलिनकिरण;
• पैर और आंख क्षेत्र की सूजन;
• सूजन और निविदा लिम्फ नोड्स;
• सौर विकिरण के प्रति संवेदनशीलता।

इसके अलावा, कुछ लोग, उपरोक्त लक्षणों के अलावा, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ सिरदर्द, चक्कर आना, दौरे और अवसाद भी नोट करते हैं।

ल्यूपस के लिए एक बार में सभी लक्षणों की उपस्थिति की विशेषता नहीं है, लेकिन उनके क्रमिक उद्भवअधिक समय तक... यानी रोग की शुरुआत में व्यक्ति में कुछ ही लक्षण दिखाई देते हैं और फिर जैसे-जैसे ल्यूपस बढ़ता है और अधिक से अधिक अंग क्षतिग्रस्त होते जाते हैं, नए जुड़ते जाते हैं। चिकत्सीय संकेत... तो, कुछ लक्षण रोग के विकास के वर्षों बाद प्रकट हो सकते हैं।

लुपस एरिथेमैटोसस वाली महिलाएं नेतृत्व कर सकती हैं यौन जीवन... इसके अलावा, लक्ष्यों और योजनाओं के आधार पर, आप या तो गर्भ निरोधकों का उपयोग कर सकते हैं या इसके विपरीत, गर्भवती होने का प्रयास कर सकते हैं। यदि कोई महिला गर्भावस्था को सहना और बच्चे को जन्म देना चाहती है, तो उसे जल्द से जल्द पंजीकरण कराना चाहिए, क्योंकि ल्यूपस एरिथेमेटोसस से गर्भपात और समय से पहले जन्म का खतरा बढ़ जाता है। लेकिन सामान्य तौर पर, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ गर्भावस्था काफी सामान्य रूप से आगे बढ़ती है, यद्यपि भारी जोखिमजटिलताओं, और अधिकांश मामलों में, महिलाएं स्वस्थ बच्चों को जन्म देती हैं।

वर्तमान में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस को पूरी तरह से ठीक नहीं किया जा सकता है... इसलिए, रोग के उपचार का मुख्य कार्य, जिसे डॉक्टर स्वयं निर्धारित करते हैं, सक्रिय भड़काऊ प्रक्रिया को दबाने, एक स्थिर छूट प्राप्त करने और गंभीर रिलेप्स को रोकने के लिए है। ऐसा करने के लिए, आवेदन करें विस्तृत श्रृंखलादवाई। कौन सा अंग सबसे अधिक प्रभावित होता है, इसके आधार पर विभिन्न प्रकार के ल्यूपस एरिथेमेटोसस का चयन किया जाता है दवाई.

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार के लिए मुख्य दवाएंग्लूकोकॉर्टीकॉइड हार्मोन हैं (उदाहरण के लिए, प्रेडनिसोलोन, मिथाइलप्रेडनिसोलोन और डेक्सामेथासोन), जो विभिन्न अंगों और ऊतकों में भड़काऊ प्रक्रिया को प्रभावी ढंग से दबाते हैं, जिससे उनके नुकसान की सीमा कम हो जाती है। यदि रोग ने गुर्दे और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान पहुंचाया है, या एक साथ कई अंगों और प्रणालियों का कामकाज बाधित हो गया है, तो ल्यूपस के उपचार के लिए ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के साथ संयोजन में, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स का उपयोग किया जाता है - दवाएं जो की गतिविधि को दबाती हैं प्रतिरक्षा प्रणाली (उदाहरण के लिए, Azathioprine, Cyclophosphamide और Methotrexate)।

इसके अलावा, कभी-कभी ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार में, ग्लूकोकार्टोइकोड्स के अलावा, मलेरिया-रोधी दवाओं (प्लाक्वेनिल, अरलेन, डेलागिल, एटाब्रिन) का उपयोग किया जाता है, जो भड़काऊ प्रक्रिया को भी प्रभावी ढंग से दबाते हैं और छूट को बनाए रखते हैं, जिससे एक्ससेर्बेशन को रोका जा सकता है। ल्यूपस के लिए मलेरिया-रोधी दवाओं के सकारात्मक प्रभाव का तंत्र अज्ञात है, लेकिन व्यवहार में यह अच्छी तरह से स्थापित है कि ये दवाएं प्रभावी हैं।

यदि ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाला व्यक्ति द्वितीयक संक्रमण विकसित करता है, तो उसे इम्युनोग्लोबुलिन का इंजेक्शन लगाया जाता है। यदि जोड़ों में तेज दर्द और सूजन हो तो मुख्य उपचार के अलावा दवाइयाँ लेना आवश्यक है एनएसएआईडी समूह(इंडोमेथेसिन, डिक्लोफेनाक, इबुप्रोफेन, निमेसुलाइड, आदि)।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस से पीड़ित व्यक्ति को यह याद रखना चाहिए कि यह रोग आजीवन है, इसे पूरी तरह से ठीक नहीं किया जा सकता है, जिसके परिणामस्वरूप आपको छूट की स्थिति बनाए रखने, दोबारा होने से रोकने और सामान्य जीवन जीने में सक्षम होने के लिए लगातार कोई भी दवा लेनी होगी।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस कारण

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विकास के सटीक कारण वर्तमान में ज्ञात नहीं हैं, लेकिन ऐसे कई सिद्धांत और धारणाएं हैं जो इस प्रकार सामने रखती हैं कारक कारणशरीर पर विभिन्न रोग, बाहरी और आंतरिक प्रभाव।

तो, डॉक्टर और वैज्ञानिक इस निष्कर्ष पर पहुंचे कि ल्यूपस केवल उन लोगों में विकसित होता है जिनमें रोग के लिए आनुवंशिक प्रवृत्ति होती है... इस प्रकार, मुख्य कारण कारक को पारंपरिक रूप से किसी व्यक्ति की आनुवंशिक विशेषताओं के रूप में माना जाता है, क्योंकि एक पूर्वाभास के बिना, ल्यूपस एरिथेमेटोसस कभी विकसित नहीं होता है।

हालांकि, ल्यूपस एरिथेमेटोसस को विकसित करने के लिए, एक आनुवंशिक प्रवृत्ति पर्याप्त नहीं है; कुछ कारकों के लिए अतिरिक्त दीर्घकालिक जोखिम जो रोग प्रक्रिया को ट्रिगर कर सकते हैं, भी आवश्यक है।

यही है, यह स्पष्ट है कि कई उत्तेजक कारक हैं जो आनुवंशिक प्रवृत्ति वाले लोगों में ल्यूपस के विकास की ओर ले जाते हैं। यह ऐसे कारक हैं जिन्हें सशर्त रूप से प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के कारणों के लिए जिम्मेदार ठहराया जा सकता है।

वर्तमान में, डॉक्टरों और वैज्ञानिकों में ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उत्तेजक कारकों के रूप में निम्नलिखित शामिल हैं:

• जीर्ण की उपस्थिति विषाणु संक्रमण(दाद संक्रमण, के कारण होने वाला संक्रमण एपस्टीन बार वायरस);
• जीवाणु संक्रमण के साथ बार-बार होने वाली बीमारियाँ;
• तनाव;
• शरीर में हार्मोनल परिवर्तन की अवधि (यौवन, गर्भावस्था, प्रसव, रजोनिवृत्ति);
• उच्च-तीव्रता वाले पराबैंगनी विकिरण के संपर्क में या लंबे समय तक (सूर्य की किरणें ल्यूपस एरिथेमेटोसस के एक प्रारंभिक प्रकरण को भड़का सकती हैं और छूट के दौरान एक उत्तेजना पैदा कर सकती हैं, क्योंकि पराबैंगनी विकिरण के प्रभाव में, त्वचा कोशिकाओं के लिए एंटीबॉडी के उत्पादन की प्रक्रिया हो सकती है) ट्रिगर होना);
• कम तापमान (ठंढ) और हवा की त्वचा के संपर्क में;
• कुछ दवाएं लेना (एंटीबायोटिक्स, सल्फोनामाइड्स, एंटीपीलेप्टिक दवाएं, और उपचार के लिए दवाएं घातक ट्यूमर).

चूंकि प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस उपरोक्त कारकों द्वारा एक आनुवंशिक प्रवृत्ति के साथ उकसाया जाता है, प्रकृति में भिन्न होता है, इस बीमारी को पॉलीटियोलॉजिक माना जाता है, अर्थात, एक नहीं, बल्कि कई कारण होते हैं। इसके अलावा, ल्यूपस के विकास के लिए, एक साथ कई कारण कारकों का प्रभाव आवश्यक है, न कि एक।

दवाएं, जो ल्यूपस के प्रेरक कारकों में से एक हैं, स्वयं रोग और तथाकथित दोनों का कारण बन सकती हैं। ल्यूपस सिंड्रोम... उसी समय, व्यवहार में, यह ल्यूपस सिंड्रोम है जो सबसे अधिक बार दर्ज किया जाता है, जो इसके द्वारा होता है नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँल्यूपस एरिथेमेटोसस के समान, लेकिन एक बीमारी नहीं है, और जब इसका कारण बनने वाली दवा बंद हो जाती है तो इसका समाधान होता है। लेकिन दुर्लभ मामलों में, दवाएं आनुवंशिक प्रवृत्ति वाले लोगों में अपने स्वयं के ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विकास को उत्तेजित कर सकती हैं यह रोग... इसके अलावा, ल्यूपस सिंड्रोम और ल्यूपस को भड़काने वाली दवाओं की सूची बिल्कुल समान है। तो, आधुनिक चिकित्सा पद्धति में उपयोग की जाने वाली दवाओं में से निम्नलिखित प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस या ल्यूपस सिंड्रोम के विकास को जन्म दे सकती हैं:

• अमियोडेरोन;
• एटोरवास्टेटिन;
• बुप्रोपियन;
• वैल्प्रोइक एसिड;
• वोरिकोनाज़ोल;
• जेमफिब्रोज़िल;
• हाइडेंटोइन;
• हाइड्रैलाज़िन;
• हाइड्रोक्लोरोथियाजाइड;
• ग्लाइबराइड;
• ग्रिसोफुलविन;
• गिनीडीन;
• डिल्टियाज़ेम;

हम सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस के कारणों और उपचार की जांच कर रहे हैं, एक कठिन निदान ऑटोइम्यून बीमारी, जिसके लक्षण अचानक होते हैं और दस साल के भीतर विकलांगता और यहां तक ​​कि मृत्यु भी हो सकती है।

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस क्या है

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष कठिन है एक ऑटोइम्यून प्रकृति की पुरानी सूजन की बीमारीजो संयोजी ऊतक को प्रभावित करता है। इसलिए, यह विभिन्न अंगों और ऊतकों पर हमला करता है, और इसका एक प्रणालीगत चरित्र होता है।

इसकी ऑटोइम्यून प्रकृति प्रतिरक्षा प्रणाली की खराबी से उपजी है, जो शरीर में कुछ कोशिकाओं को "दुश्मन" के रूप में पहचानती है और उन पर हमला करती है, जिससे एक मजबूत भड़काउ प्रतिकिया ... विशेष रूप से, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस कोशिका नाभिक के प्रोटीन पर हमला करता है, अर्थात। संरचना जो डीएनए को संरक्षित करती है।

भड़काउ प्रतिकियारोग द्वारा लाया गया प्रभावित अंगों और ऊतकों के कार्यों को प्रभावित करता है, और यदि रोग को नियंत्रित नहीं किया जाता है, तो यह उनके विनाश का कारण बन सकता है।

आमतौर पर, रोग धीरे-धीरे विकसित होता है, लेकिन यह बहुत अचानक भी हो सकता है और एक रूप के रूप में विकसित हो सकता है मामूली संक्रमण... सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, is पुरानी बीमारीजिसका कोई इलाज नहीं है।

उसके विकास अप्रत्याशित हैऔर से चलता है बारी-बारी से छूट और उत्तेजना... उपचार के आधुनिक तरीके, हालांकि वे पूर्ण इलाज की गारंटी नहीं देते हैं, रोग को नियंत्रित करना संभव बनाते हैं और रोगी को लगभग सामान्य जीवन जीने की अनुमति देते हैं।

अफ्रीकी कैरिबियन में जातीय समूहों के प्रतिनिधियों को इस बीमारी के विकसित होने का सबसे अधिक खतरा है।

ल्यूपस कारण: केवल ज्ञात जोखिम कारक

हर चीज़ कारणजो प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विकास की ओर ले जाते हैं, - अनजान... यह माना जाता है कि कोई नहीं है विशिष्ट कारण, और विभिन्न कारणों का जटिल प्रभाव रोग की ओर ले जाता है।

हालांकि, ज्ञात रोग के लिए पूर्वसूचक कारक:

जेनेटिक कारक... प्रत्येक व्यक्ति की आनुवंशिक विशेषताओं में दर्ज की गई बीमारी के विकास के लिए एक पूर्वाभास है। यह प्रवृत्ति के कारण है कुछ जीनों के उत्परिवर्तनजिसे विरासत में प्राप्त किया जा सकता है या खरोंच से प्राप्त किया जा सकता है।

बेशक, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विकास की भविष्यवाणी करने वाले जीन का कब्ज़ा अभी तक रोग के विकास की गारंटी नहीं देता है। कुछ शर्तें हैं जो ट्रिगर के रूप में कार्य करती हैं। ये शर्तें शामिल हैं जोखिमप्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का विकास।

पर्यावरणीय जोख़िम... ऐसे कई कारक हैं, लेकिन सभी मनुष्यों और पर्यावरण की बातचीत से जुड़े हैं।

सबसे आम हैं:

• विषाणु संक्रमण... मोनोन्यूक्लिओसिस, परवोवायरस बी19 इसके लिए जिम्मेदार है त्वचीय पर्विल, हेपेटाइटिस सी और अन्य, आनुवंशिक रूप से अतिसंवेदनशील व्यक्तियों में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का कारण बन सकते हैं।
• पराबैंगनी किरणों के संपर्क में... जहां पराबैंगनी किरणें होती हैं विद्युतचुम्बकीय तरंगेंनहीं माना मनुष्य की आंख, बैंगनी प्रकाश से कम तरंग दैर्ध्य और उच्च ऊर्जा के साथ।
• दवाएं... कई दवाएं हैं, जो आमतौर पर पुरानी स्थितियों के लिए उपयोग की जाती हैं, जो प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का कारण बन सकती हैं। इस श्रेणी में लगभग 40 दवाओं को वर्गीकृत किया जा सकता है, लेकिन सबसे आम हैं: आइसोनियाज़िडतपेदिक के इलाज के लिए प्रयोग किया जाता है, इड्रालाज़ीनउच्च रक्तचाप से निपटने के लिए, क्विनिडिनाज़िनअतालता हृदय रोग, आदि के इलाज के लिए उपयोग किया जाता है।
• विषाक्त के संपर्क में रासायनिक पदार्थ ... सबसे आम हैं ट्राईक्लोरोइथीलीनऔर धूल सिलिका.

हार्मोनल कारक... कई विचार हमें यह सोचने के लिए प्रेरित करते हैं कि महिला हार्मोनऔर विशेष रूप से एस्ट्रोजनरोग के विकास में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस महिलाओं में एक आम बीमारी है और आमतौर पर यौन विकास के वर्षों के दौरान होती है। पशु अध्ययनों से पता चला है कि एस्ट्रोजन उपचार उपचार के दौरान ल्यूपस के लक्षणों का कारण बनता है या बिगड़ता है पुरुष हार्मोननैदानिक ​​तस्वीर में सुधार.

प्रतिरक्षा तंत्र में विकार... प्रतिरक्षा प्रणाली, सामान्य परिस्थितियों में, शरीर की कोशिकाओं पर हमला नहीं करती और उनकी रक्षा करती है। यह एक तंत्र द्वारा नियंत्रित होता है जिसे ऑटोलॉगस एंटीजन के लिए प्रतिरक्षाविज्ञानी सहिष्णुता के रूप में जाना जाता है। यह सब नियंत्रित करने वाली प्रक्रिया अत्यंत जटिल है, लेकिन इसे सरल करते हुए, हम कह सकते हैं कि प्रतिरक्षा प्रणाली के विकास के दौरान, लिम्फोसाइटों के प्रभाव में, ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाएं प्रकट हो सकती हैं।

ल्यूपस के लक्षण और संकेत

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की समग्र नैदानिक ​​​​तस्वीर का वर्णन करना मुश्किल है... इसके कई कारण हैं: रोग की जटिलता, इसका विकास, लंबे समय तक आराम और विश्राम की बारी-बारी से अवधि की विशेषता, एक बड़ी संख्या कीप्रभावित अंग और ऊतक, एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में परिवर्तनशीलता, विकृति विज्ञान की व्यक्तिगत प्रगति।

यह सब प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस को एकमात्र ऐसी बीमारी बनाता है जिसके लिए शायद ही दो पूरी तरह से समान मामले हों। बेशक, यह रोग के निदान को बहुत जटिल करता है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के प्रारंभिक लक्षण

ल्यूपस एक भड़काऊ प्रक्रिया की शुरुआत से जुड़े बहुत अस्पष्ट और गैर-विशिष्ट लक्षणों की उपस्थिति के साथ है, जो मौसमी फ्लू की अभिव्यक्ति के समान है:

• बुखार... आमतौर पर, तापमान कम होता है, 38 डिग्री सेल्सियस से नीचे।
• सामान्य प्रकाशथकान... थकान, जो आराम करने या न्यूनतम परिश्रम के बाद भी मौजूद हो सकती है।
• मांसपेशियों के दर्द.
• जोड़ों का दर्द. दर्द सिंड्रोमसूजन और जोड़ की लाली के साथ हो सकता है।
• नाक और गालों पर दानेएक "तितली" के रूप में।
• दाने और लालीसूर्य के संपर्क में आने वाले शरीर के अन्य हिस्सों जैसे गर्दन, छाती और कोहनी पर।
• श्लेष्मा झिल्ली पर अल्सरविशेष रूप से तालू, मसूड़ों और नाक के अंदर।

शरीर के विशिष्ट क्षेत्रों में लक्षण

बाद आरंभिक चरणऔर अंगों और ऊतकों को नुकसान, एक अधिक विशिष्ट नैदानिक ​​तस्वीर विकसित होती है, जो सूजन प्रक्रिया से प्रभावित शरीर के क्षेत्रों पर निर्भर करती है, इसलिए, नीचे दिखाए गए लक्षणों और संकेतों के सेट हो सकते हैं।

त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली... उभरे हुए किनारों के साथ एक एरिथेमेटस दाने जो छिल जाते हैं। एरिथेमा इस बीमारी के लिए विशिष्ट है। तितली आकारजो चेहरे पर दिखाई देता है और नाक के बारे में सममित है। दाने मुख्य रूप से चेहरे और खोपड़ी पर दिखाई देते हैं, लेकिन शरीर के अन्य क्षेत्रों में शामिल हो सकते हैं। स्कैल्प पर रैश होने से बाल झड़ सकते हैं (गंजापन)। एक प्रकार का प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस भी है जो अन्य अंगों को प्रभावित किए बिना केवल त्वचा को प्रभावित करता है।

मुंह और नाक के श्लेष्म झिल्ली भी प्रभावित होते हैं, जहां बहुत दर्दनाक घाव विकसित हो सकते हैं जिनका इलाज करना मुश्किल होता है।

मांसपेशियां और कंकाल... भड़काऊ प्रक्रिया मायलगिया ("कारणहीन" मांसपेशियों में दर्द और थकान) का कारण बनती है। जोड़ों को भी प्रभावित करता है: दर्द और, कुछ मामलों में, लालिमा और सूजन। गठिया के कारण होने वाले विकारों की तुलना में, ल्यूपस कम गंभीर विकारों से जुड़ा है।

रोग प्रतिरोधक तंत्र... रोग निम्नलिखित प्रतिरक्षा विकारों को परिभाषित करता है:

• एंटीबॉडी पॉजिटिवपरमाणु प्रतिजनों के खिलाफ या नाभिक के आंतरिक प्रोटीन के खिलाफ निर्देशित, जिसमें डीएनए शामिल है।
• एंटीबॉडी पॉजिटिवडीएनए के खिलाफ।
• एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी सकारात्मकता... यह प्रोटीन के खिलाफ निर्देशित स्वप्रतिपिंडों की एक श्रेणी है जो फॉस्फोलिपिड्स को बांधती है। यह माना जाता है कि ये एंटीबॉडी रक्त जमावट प्रक्रियाओं में हस्तक्षेप करने में सक्षम हैं और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में भी थ्रोम्बस के गठन का कारण बनते हैं।

लसीका तंत्र... लक्षण जो सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस को प्रभावित करते हैं जब यह प्रभावित होता है लसीका तंत्र, यह:

• लिम्फैडेनोपैथी... यानी वृद्धि लसीकापर्व.
• तिल्ली का बढ़ना... बढ़ी हुई तिल्ली।

गुर्दा... गुर्दे की समस्याओं को कभी-कभी ल्यूपस नेफ्रैटिस कहा जाता है। यह कई चरणों से गुजर सकता है, हल्के से लेकर गंभीर तक। ल्यूपस नेफ्रैटिस के लिए शीघ्र उपचार की आवश्यकता होती है क्योंकि इससे डायलिसिस और प्रत्यारोपण की आवश्यकता के साथ गुर्दा की कार्यक्षमता का नुकसान हो सकता है।

दिल... हृदय की मांसपेशियों के शामिल होने से विभिन्न रोगों और उनके लक्षणों का विकास हो सकता है। सबसे आम हैं: पेरीकार्डियम (हृदय को घेरने वाली झिल्ली), मायोकार्डियम की सूजन, गंभीर अतालता, वाल्व असामान्यताएं, हृदय की विफलता, एनजाइना पेक्टोरिस की सूजन।

रक्त और रक्त वाहिकाओं... रक्त वाहिकाओं की सूजन का सबसे अधिक ध्यान देने योग्य परिणाम धमनियों का सख्त होना और समय से पहले विकास है atherosclerosis(रक्त वाहिकाओं की दीवारों पर सजीले टुकड़े का निर्माण, जो लुमेन को संकुचित करता है और सामान्य रक्त प्रवाह में हस्तक्षेप करता है)। यह एनजाइना पेक्टोरिस के साथ है, और रोधगलन के गंभीर मामलों में।

गंभीर प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस रक्त कोशिकाओं की एकाग्रता को प्रभावित करता है। विशेष रूप से, एक बड़ा हो सकता है:

• क्षाररागीश्वेतकोशिकाल्पता- मुख्य रूप से लिम्फोसाइटों में कमी के कारण ल्यूकोसाइट्स की एकाग्रता में कमी।
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया- प्लेटलेट्स की सांद्रता में कमी। इससे रक्त के थक्के जमने की समस्या होती है, जो गंभीर हो सकती है आंतरिक रक्तस्राव... कुछ मामलों में, अर्थात् उन रोगियों में जिनमें रोग के कारण फॉस्फोलिपिड्स के प्रति एंटीबॉडी दिखाई देते हैं, स्थिति बिल्कुल विपरीत होती है, यानी प्लेटलेट्स का एक उच्च स्तर, जिससे फेलबिटिस, एम्बोलिज्म, स्ट्रोक आदि विकसित होने का खतरा होता है।
• रक्ताल्पता... अर्थात् कम सांद्रतारक्त में परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में कमी के परिणामस्वरूप हीमोग्लोबिन।

फेफड़े... प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस पैदा कर सकता है फुस्फुस और फेफड़ों की सूजन, और फिर संबंधित लक्षणों के साथ फुफ्फुस और निमोनिया। फुफ्फुस स्तर पर द्रव का जमा होना भी संभव है।

जठरांत्र पथ... सूजन के कारण रोगी को गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल दर्द हो सकता है श्लेष्मा झिल्ली जो भीतरी दीवारों को ढकती है, आंतों में संक्रमण... गंभीर मामलों में, भड़काऊ प्रक्रिया आंतों की वेध का कारण बन सकती है। उदर (जलोदर) में द्रव का संचय भी हो सकता है।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र... रोग न्यूरोलॉजिकल और मानसिक दोनों लक्षणों का कारण बन सकता है। जाहिर है, न्यूरोलॉजिकल लक्षण सबसे दुर्जेय हैं और कुछ स्थितियों में, रोगी के जीवन को गंभीर रूप से खतरे में डाल सकते हैं। मुख्य न्यूरोलॉजिकल लक्षण सिरदर्द है, लेकिन पक्षाघात, चलने में कठिनाई, दौरे, और मिरगी के दौरेअंतःकपालीय गुहा में द्रव का संचय और बढ़ा हुआ दबाव, आदि। मानसिक लक्षणों में व्यक्तित्व विकार, मनोदशा संबंधी विकार, चिंता, मनोविकृति शामिल हैं।

आंखें... सूखी आंखें सबसे आम लक्षण हैं। रेटिनल सूजन और शिथिलता भी हो सकती है, लेकिन ये मामले दुर्लभ हैं।

ऑटोइम्यून बीमारी का निदान

रोग की जटिलता और लक्षणों की गैर-विशिष्टता के कारण, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान करना बहुत मुश्किल है। निदान के बारे में पहली धारणा आमतौर पर डॉक्टर द्वारा की जाती है। सामान्य अभ्यास, अंतिम पुष्टि एक प्रतिरक्षाविज्ञानी और एक रुमेटोलॉजिस्ट द्वारा दी जाती है। यह रुमेटोलॉजिस्ट है जो तब रोगी की निगरानी करता है। साथ ही, बड़ी संख्या में क्षतिग्रस्त अंगों को देखते हुए, कार्डियोलॉजिस्ट, न्यूरोलॉजिस्ट, नेफ्रोलॉजिस्ट, हेमेटोलॉजिस्ट आदि की मदद की आवश्यकता हो सकती है।

मुझे तुरंत कहना होगा कि एक भी परीक्षण, अपने आप में, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की उपस्थिति की पुष्टि नहीं कर सकता है। कई अध्ययनों के परिणामों को मिलाकर रोग का निदान किया जाता है, अर्थात्:

• रोगी का इतिहास इतिहास।
• नैदानिक ​​​​तस्वीर का मूल्यांकन और इसलिए, रोगी द्वारा अनुभव किए गए लक्षण।
• कुछ प्रयोगशाला परीक्षणों और नैदानिक ​​अध्ययनों के परिणाम।

विशेष रूप से, निम्नलिखित प्रयोगशाला परीक्षण और नैदानिक ​​अध्ययन निर्धारित किए जा सकते हैं:

रक्त परीक्षण:

• हेमोक्रोमोसाइटोमेट्रिक विश्लेषणल्यूकोसाइट्स की संख्या, सभी रक्त कोशिकाओं की एकाग्रता और हीमोग्लोबिन की एकाग्रता के आकलन के साथ। लक्ष्य एनीमिया और रक्त के थक्के की समस्याओं की पहचान करना है।
• ईएसआर और सी-रिएक्टिव प्रोटीनयह आकलन करने के लिए कि क्या शरीर में कोई भड़काऊ प्रक्रिया है।
• लीवर फंक्शन विश्लेषण.
• गुर्दा समारोह विश्लेषण.
• डीएनए के खिलाफ एंटीबॉडी की उपस्थिति के लिए परीक्षण.
• सेल नाभिक के प्रोटीन के खिलाफ एंटीबॉडी की खोज करें.

मूत्र का विश्लेषण... गुर्दे के कार्य की पूरी तस्वीर प्राप्त करने के लिए मूत्र में प्रोटीन का पता लगाने के लिए उपयोग किया जाता है।

छाती का एक्स - रेनिमोनिया या फुफ्फुस सूजन के लिए परीक्षण करने के लिए।

दिल की इकोडोप्लरोग्राफी... यह सुनिश्चित करने के लिए कि हृदय और उसके वाल्व ठीक से काम कर रहे हैं।

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस थेरेपी

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए उपचार लक्षणों की गंभीरता और शामिल विशिष्ट अंगों पर निर्भर करता है, और इस प्रकार दवा की खुराक और प्रकार निरंतर परिवर्तन के अधीन है।

किसी भी मामले में, निम्नलिखित दवाओं का आमतौर पर उपयोग किया जाता है:

• सभी एनएसएआईडी... वे सूजन और दर्द को दूर करने, बुखार को कम करने का काम करते हैं। हालांकि, लंबे समय तक और उच्च खुराक में लेने पर उनके दुष्प्रभाव होते हैं।
• Corticosteroids... वे विरोधी भड़काऊ दवाओं के रूप में बहुत प्रभावी हैं, लेकिन दुष्प्रभाव बहुत गंभीर हैं: वजन बढ़ना, उच्च रक्तचाप, मधुमेहऔर हड्डी का नुकसान।
• प्रतिरक्षादमनकारियों... दवाएं जो प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को दबाती हैं और सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस के गंभीर रूपों के लिए उपयोग की जाती हैं, जो महत्वपूर्ण को प्रभावित करती हैं महत्वपूर्ण अंगजैसे कि गुर्दे, हृदय, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र। वे प्रभावी हैं, लेकिन उनके कई खतरनाक दुष्प्रभाव हैं: संक्रमण का एक बढ़ा जोखिम, जिगर की क्षति, बांझपन, और कैंसर के विकास की संभावना में वृद्धि।

ल्यूपस के जोखिम और जटिलताएं

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की जटिलताएं उन विकारों से जुड़ी होती हैं जो रोग से प्रभावित अंगों को नुकसान पहुंचाते हैं।

इसके अलावा जटिलता के कारण अतिरिक्त समस्याओं को जोड़ा जाना चाहिए दुष्प्रभावचिकित्सा... उदाहरण के लिए, यदि गुर्दा प्रभावित होता है, तो गुर्दे की विफलता और डायलिसिस की आवश्यकता लंबी अवधि में विकसित हो सकती है। इसके अलावा, नेफ्रोलॉजिक ल्यूपस की बारीकी से निगरानी की जानी चाहिए, और इसलिए इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी की आवश्यकता होती है।

जीवन प्रत्याशा

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस है स्थायी बीमारीजिसका कोई इलाज नहीं है। रोग का निदान इस बात पर निर्भर करता है कि कौन से अंग क्षतिग्रस्त हैं और किस हद तक।

निश्चित रूप से, जब हृदय, मस्तिष्क और गुर्दे जैसे महत्वपूर्ण अंग शामिल होते हैं तो और भी बुरा होता है... सौभाग्य से, ज्यादातर मामलों में, रोग के लक्षण बल्कि सूक्ष्म होते हैं, और आधुनिक तरीकेउपचार रोग का सामना कर सकता है, जिससे रोगी लगभग सामान्य जीवन जी सकता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस और गर्भावस्था

उच्च एस्ट्रोजन का स्तरगर्भावस्था के दौरान मनाया गया टी लिम्फोसाइट्स या Th2 के एक विशिष्ट समूह को उत्तेजित करता है, जो एंटीबॉडी का उत्पादन करते हैं जो प्लेसेंटा बाधा को पार करते हैं और भ्रूण तक पहुंचते हैं, जिससे हो सकता है मां में गर्भपात और प्रीक्लेम्पसिया... कुछ मामलों में, वे भ्रूण में नवजात ल्यूपस कहलाते हैं, जो मायोकार्डियोपैथी और यकृत की समस्याओं की विशेषता है।

किसी भी मामले में, यदि बच्चा जन्म के बाद जीवित रहता है, तो प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण 2 महीने से अधिक समय तक नहीं रहेंगे, जब तक कि बच्चे के रक्त में मां के एंटीबॉडी मौजूद हैं।