فرفرية التخثر عند الأطفال. فرفرية نقص الصفيحات هي اضطراب خطير في الدم. طرق العلاج التقليدية

فرفرية نقص الصفيحات هي مرض جلدي نادر ينتمي إلى مجموعة أهبة النزفية. مع هذا المرض ، ينتج الشخص عددًا غير كافٍ من خلايا الدم المعينة ، وغالبًا ما يكون نقصها ناتجًا عن اضطرابات المناعة.

عادة ، يصيب المرض الأطفال الذين تقل أعمارهم عن 10 سنوات ، في البالغين ، يحدث المرض مرتين في كثير من الأحيان. يتمثل العرض الرئيسي لهذا المرض في المظهر عدد كبيرنزيف على الجلد والأغشية المخاطية.

خصائص المرض

مرض ويرلهوف - ما هو؟ يشير المرض إلى أمراض الدم ، حيث يوجد انخفاض في عدد الصفائح الدموية. يميل المرضى الذين تم تشخيص إصابتهم به إلى النزيف وقد يصابون أيضًا بالمتلازمة النزفية.

في فرفرية نقص الصفيحات ، ينخفض عدد الصفائح الدموية بشكل كبير وعادة ما يكون حوالي 150 × 109 لتر ، في حين أن عدد خلايا النواء في نخاع العظم يقترب من المعدل الطبيعي. اليوم ، تعتبر هذه الحالة المرضية شائعة جدًا وغالبًا ما تتجلى في الجنس العادل.

غالبًا ما يتم تشخيص قلة الصفيحات عند المرضى الذين يعانون من تدمير الخلايا المتسارع... يتم اختيار طريقة العلاج اعتمادًا على مدى تطور المرض ومقدار انخفاض عدد الصفائح الدموية.

أعراض

يتجلى المرض في الأطفال والبالغين بطريقة مماثلة. بما أنها ليست لديها علامات واضحة للانطلاق التشخيص الدقيقمن الضروري عمل تحليل عام للدم والبول وكذلك الخضوع لبعض الفحوصات.

الأعراض الرئيسية لنقص الصفيحات هي:

ظهور كدمات على الجلد مقاسات مختلفة؛ يمكن أن تحدث الكدمات ليس فقط نتيجة الضربات ، ولكن أيضًا بشكل مفاجئ تمامًا ، دون تأثير خارجي ؛
نزيف في الأنف غزير.
نزيف مثقوب في الطبقات العليا من البشرة ودوري - في الأغشية المخاطية للعينين ؛
دوخة متكررة;
زيادة نزيف اللثة عند تنظيف الأسنان ؛
ظهور جلطات دموية بشكل دوري في البول و البرازالقيء
زيادة حجم الطحال (لوحظ في شكل المناعة الذاتية للمرض) ؛
ضعف الكلى ، والذي يتطور إذا كان المرض في حالة متقدمة.

إذا كان الطفل يعاني من قلة الصفيحات ، فهناك زيادة احتماليةتضخم الغدد الليمفاوية وظهور الألم أثناء الجس.

التصنيف والأشكال

في الطب الدولي ، تنقسم فرفرية نقص الصفيحات إلى عدة أشكال مختلفةاعتمادًا على ما أصبح المصدر الأساسي لعلم الأمراض وتحديد الصورة السريرية للمرض.

التصنيف حسب مسار ومدة المرض:

حاد. غالبًا ما يتم تشخيصه عند الأطفال دون سن 8 سنوات. يزول تفاقم المرض عندما يرتفع عدد الصفائح الدموية إلى طبيعته (يستغرق هذا عادة حوالي 6 أشهر). مع هذا الشكل ، تكون الانتكاسات نادرة للغاية ، وغالبًا ما تحدث التعافي الكامل.
مزمن. عادة ما يتم تشخيص المرض عند المرضى البالغين ، وتكون مدة المرض أكثر من 6 أشهر.
متكرر. اعتمادًا على حالة المريض ، سيعود مستوى الصفائح الدموية إلى طبيعته بشكل دوري ، ثم ينخفض مرة أخرى.

كما يصنف هذا المرض حسب آلية حدوثه. بعد إجراء الفحوصات ، يمكن للأطباء إعطاء المرضى تشخيصًا محددًا:

شكل مجهول السبب. هي التي تُعرف باسم مرض ويرلهوف ، تنشأ دون سبب واضح (يكاد يكون من المستحيل إثباتها).
Isoimmune. يتطور إذا تلقى المريض عمليات نقل دم متكررة.
ترانسيمون. يحدث في الجنين أثناء وجوده في الرحم. ينتقل المرض عادة من خلال الأجسام المضادة المضادة للصفيحات. في معظم الحالات ، تنخفض قيمة المؤشرات بشكل كبير فقط في الشهر الأول من العمر ، وبعد ذلك يتم تطبيعها.
مناعة مغايرة. يتغير التركيب المستضدي للصفائح الدموية بسبب تعرضها لها التأثير السلبيوكلاء فضائيين. يمكن أن يتطور هذا النوع من المرض بسبب بعض الأمراض الفيروسية أو تحت تأثير الأدوية. في حالة عدم اختفاء المرض لأكثر من 6 أشهر ، يتم نقله إلى شكل من أشكال المناعة الذاتية.
المناعة الذاتية. ينشأ نتيجة مختلف أمراض داخلية، على سبيل المثال ، بعد الذئبة الحمامية.

إلى فئة منفصلةيشمل البرفرية الخثارية. هذا النوع من المرض يكون دائمًا شديدًا وله تشخيص غير مواتٍ للمريض. غالبًا ما يتطور المرض عند المرضى الذين تتراوح أعمارهم بين 30 إلى 40 عامًا.

تكمن خصوصية البرفرية الخثارية في أن الصفائح الدموية التالفة تبدأ في الالتصاق ببعضها البعض وتسد الأوعية الدموية ، مما قد يؤدي إلى الإصابة بنقص التروية. اعضاء داخلية... يؤثر المرض في المقام الأول على الرئتين والكلى والقلب والدماغ.

شكل حاديبدأ المرض في التقدم بسرعة ، ومعه يبدأ المريض في المعاناة نزيف غزيروالحمى والرعشة والنوبات واضطرابات الرؤية.

غالبًا ما تؤدي كل هذه الأعراض معًا إلى غيبوبة.... وبحسب الإحصائيات فإن هذا الشكل من المرض قاتل في 60٪ من الحالات.

مراحل علم الأمراض

قد تختلف شدة الأعراض اعتمادًا على مقدار انخفاض عدد الصفائح الدموية. بناءً على هذا المؤشر ، يتم تمييز مراحل المرض:

وزن خفيف. مع هذه الدرجة من المرض ، تنخفض الصفائح الدموية بشكل طفيف. بسبب عدم وجود علامات واضحة ، لن يخمن المريض حتى وجود المرض. الشيء الوحيد الذي قد يشير إلى علم الأمراض هو النزيف الدوري.
متوسط. في هذه المرحلة ، يصاب الشخص بطفح جلدي في جميع أنحاء الجسم ، ويمكن أن يحدث أيضًا على الأغشية المخاطية.
ثقيل. تغطية الطفح الجلدي عظميظهر نزيف الجهاز الهضمي.

الأسباب الرئيسية للمرض

على الرغم من العديد الأبحاث السريريةومقارنة العوامل المختلفة ، لا يزال الأطباء البارزون غير قادرين على تحديد ماهية التسبب في الإصابة بالفرفرية. في حوالي 45٪ من الحالات ، لا يستطيع الأطباء تحديد أسباب تطور المرض.

يعتقد معظم الخبراء اليوم أن قلة الصفيحات تحدث على خلفية عوامل مثل:

وظيفة خاطئة نظام الدورة الدموية;
تكوين الأورام الحميدة والخبيثة في نخاع العظام.
الاستعداد الجيني
الإجهاد المستمر والضغط العاطفي.
قضمة الصقيع الشديدة
عمليات الأطراف الصناعية الشعرية.
الأشعة فوق البنفسجية;
الأضرار المادية؛
مرض الإشعاع؛
تناول طويل الأمدالمؤكد الإمدادات الطبية، وخاصة الأثر السلبي للعلاج العوامل المضادة للبكتيرياوالأدوية التي تحتوي على هرمون الاستروجين.

تشمل مجموعة المخاطر المرضى الذين عانوا من أمراض مثل:

السعال الديكي؛
حماق;
الحصبة الألمانية;
عدد كريات الدم البيضاء المعدية.
أنفلونزا.

تزداد احتمالية الإصابة بالمرض لدى الأشخاص الذين يعانون من ضعف الطحال وأولئك الذين يثبطون تخليق السيروتونين.

التشخيص

من أجل اختيار طريقة العلاج المثلى ، يجب على الطبيب أن يأخذ في الاعتبار جميع الأعراض والعوامل في المجمل. لتحديد الصورة السريريةإجراء فحص علاجي خارجي ، وجمع سوابق المريض ، وإجراء فحص للمريض. البحث عن:

فحص دم عام لتحديد تركيز الصفائح الدموية.
التحليل البيوكيميائيالبول.
مخطط النخاع.

إذا كانت المريضة تعاني من زيادة تواتر الأنف أو نزيف شديد في الرحم ، فهذا يعتبر أيضًا علامة على تطور المرض. يتم التشخيص النهائي من قبل أخصائي أمراض الدم بعد فحص التحليلات. سيقيم الطبيب مدى تغير تعداد الدم.

بالنسبة للأرجواني ، فإن الانحرافات متأصلة:

انخفاض حاد في مستوى الصفائح الدموية.
زيادة حجم هذه الخلايا وتغير في بنيتها.
انخفاض في الهيموجلوبين.
زيادة زمن النزف.
وجود أجسام مضادة للصفيحات في دم المريض.

يوصف التشخيص التفريقي إذا كان هناك اشتباه في الإصابة برفرية ثانوية.

ما العلاج المستخدم

إذا حدث خلل في الجهاز المناعي للشخص وكان مصابًا بفرفرية نقص الصفيحات ، فمن الضروري بدء العلاج في أسرع وقت ممكن لمنع انتقال المرض إلى المرحلة التالية.

الخامس الممارسة الطبيةفي بعض الأحيان هناك حالات عندما يستمر المرض في عزلة... في الوقت نفسه ، هناك نزيف خفيف ، مستوى معتدل من انخفاض الصفائح الدموية. في مثل هذه الحالات ، لا يُعطى العلاج عادة. المهمة الرئيسية للمريض في هذه المرحلة هي منع تطور المرض.

إذا تم تشخيص حالة المريض بالمتوسطة أو مرحلة صعبةقلة الصفيحات ، يصف الأدوية لبعض المجموعات الصيدلانية.

يمكن أيضًا إجراء العلاج باستخدام طرق مثل:

... إجراء يساعد على إزالة الأجسام المضادة الزائدة من الدم.
نقل كريات الدم الحمراء المفتوحة والبلازما (هذه الطريقة فعالة بشكل خاص لفقدان الدم بشكل كبير).
إذا كان من الصعب علاج المرض ، فقد يُطلب من المريض استئصال الطحال.

كل من هذه الأساليب لها مزاياها و الجوانب الضعيفة... يجب اختيار طريقة العلاج من قبل الطبيب المعالج ، اعتمادًا على الخصائص الفردية للكائن الحي.

من المهم ملاحظة أن علاج المرض في المرحلة الأولية يتم حصريًا في المستشفى. من أجل الشفاء العاجل ، سيحتاج المريض إلى الامتثال للراحة في الفراش والتوصيات السريرية للطبيب.

علاج بالعقاقير

يعتبر العلاج الدوائي الدعامة الأساسية لفرفرية نقص الصفيحات. عادة ، يتم وصف الأدوية التالية للمريض:

الستيرويدات القشرية. تصريفها مع نزيف غزير ، وتأخير عمليات المناعة الذاتية.
مثبطات المناعة الأدوية من هذه المجموعة الصيدلانية تثبط تفاعلات المناعة الذاتية.
الوسائل التي تسرع الدورة الدموية.
العوامل المضادة للصفيحات. الأدوية التي تقلل من احتمالية تكون جلطات الدم.

لو طريقة متحفظةسيكون العلاج غير فعال ، والطريقة الوحيدة لإنقاذ حياة المريض هي الجراحة.

الدعم الغذائي

مع قلة الصفيحات ، لا يتم وصف نظام غذائي صارم. أهم دور تلعبه التغذية السليمة ، يجب أن يكون النظام الغذائي للشخص متوازنًا بشكل مثالي. يجب أن يمتص الجسم الوجبات المستهلكة بسهولة ، ويشبعها بالفيتامينات والعناصر الدقيقة المختلفة.

ينصح معظم الأطباء مرضاهم بتناول أكبر عدد ممكن من الأطعمة التي تساعد على ترقيق الدم ومنع تكوّن جلطات الدم.

من الضروري استبعاد الأطباق الحارة والساخنة من النظام الغذائي ، والتي يمكن أن تتلف الغشاء المخاطي في المعدة.

لمنع تقدم قلة الصفيحات ، وتحسين الحالة ، من الضروري تناول:

الحنطة السوداء و دقيق الشوفان;
حبوب ذرة؛
لحم كبد البقر;
تنبت القمح؛
الخضروات والفواكه؛
المكسرات.

طرق العلاج التقليدية

لا يزال العديد من المرضى يفضلون استخدام العلاجات المنزلية لأنهم يجدونها أكثر أمانًا. يحذر الأطباء من أنه لن يكون من الممكن التخلص من البرفرية فقط بمساعدة الوصفات الشعبية ؛ لا يمكن استخدامها إلا كعامل مساعد للعلاج الدوائي.

الأكثر فعالية هي:

مغلي من لحاء الويبرنوم. 2 ملاعق كبيرة من اللحاء الجاف صب 300 مل من الماء المغلي ويوضع على نار خفيفة على نار هادئة. بعد أن يغلي المرق ، أطفئه واتركه ينقع لمدة ساعتين. تؤخذ الأداة ثلاث مرات في اليوم ، 50 مل.
مسحوق السمسم. يجب سحق حفنة صغيرة من البذور والمسحوق الناتج في ملعقة كبيرة 3 مرات في اليوم (يجب غسلها بكمية كبيرة من الماء).
صبغة البرباريس. يجب سكب 20 جم من أوراق البرباريس المقطعة مع 250 مل من الماء وتوضع في مكان مظلم لمدة أسبوعين ، مع رجها من حين لآخر. بعد هذا الوقت ، سيكون الدواء جاهزًا ، يتم تناوله ثلاث مرات يوميًا ، 5 مل.

المضاعفات المحتملة

مهما كانت أسباب قلة الصفيحات ، فإن هذا المرض يعتبر خطيرًا جدًا. في غياب العلاج في الوقت المناسب ، هناك احتمال حدوث نزيف دماغي. مع قلة الصفيحات ، يمكن أن تحدث السكتة الدماغية بشكل مفاجئ تمامًا ، دون أي شروط مسبقة.

إذا كان المريض يعاني من نزيف حاد ، فقد يتم تشخيصه بعد عدة أشهر بأنه مصاب بفقر الدم أو فقر الدم الناجم عن نقص الحديد. غالبًا ما يصاب الأطفال الذين تقل أعمارهم عن 10 سنوات بهذا المرض بالتهاب الفم والتهاب اللثة.

اليوم ، تستجيب قلة الصفيحات بشكل جيد للعلاج ، حيث تم تشخيص حالة وفاة 20٪ فقط من المرضى. لكن على أي حال ، عند ظهور العلامات الأولى للمرض ، يجب استشارة الطبيب فورًا والخضوع لتشخيص شامل.

الأمراض نوع الجلدتؤثر على الأطفال والبالغين بنفس التردد. واحدة من هذه الامراض فرفرية نقص الصفيحات. صورة فوتوغرافيةسيتم مناقشتها في المقال. المرض ناجم عن طبيعة معقدة ودورة خاصة. دعونا نفكر في كيفية حدوث هذه العملية عند الأطفال ، وكم مرة تتشكل عند البالغين ، وما هي طرق العلاج التي تعتبر الأكثر فاعلية للقضاء على المرض.

ما هي فرفرية نقص الصفيحات

فرفرية نقص الصفيحات ، التي يتم عرض صورتها أدناه ، هي أحد أنواع الظاهرة النزفية - أهبة. ظاهرة نقص الصفائح الدموية الحمراء - الصفائح الدموية ، هي سمة من سمات هذه الظاهرة ، والتي غالبا ما تنتج عن تأثير آليات المناعة. كعلامات المرض هي الانصباب التعسفي للدم في الجلد ، في حين أنها يمكن أن تكون متعددة أو مفردة. أيضًا ، يصاحب المرض زيادة في تدفقات الدم في الرحم والأنف وغيرها. إذا كان هناك اشتباه في التقدم هذا المرض، تتمثل المهمة في تقييم البيانات السريرية والمعلومات التشخيصية الأخرى - ELISA والتحليلات والمسحات والثقوب.

يصاحب هذا المرض الحميد حقيقة وجود نقص في الصفائح الدموية في الدم ، وهناك ميل لزيادة النزيف والتطور. أعراض نزفية... في حالة وجود مرض في نظام الدم المحيطي ، لوحظ تغيير هبوطي في مستوى لوحات الدم. بين الجميع الأنواع النزفيةتوجد أهبة البرفرية في أغلب الأحيان ، خاصة عند الأطفال في سن ما قبل المدرسة. عند البالغين والمراهقين متلازمة مرضيةأقل شيوعًا ويؤثر بشكل رئيسي على النساء.

يمكن تقسيم مسار المرض إلى أشكال حادة ومزمنة. في الحالة الأولى يحدث المرض في مرحلة الطفولة ويستمر ستة أشهر بينما الصفائح الدموية طبيعية ولا توجد انتكاسات. في الحالة الثانية ، تزيد مدة المرض عن 6 أشهر وتتطور عند البالغين. في الوقت نفسه ، يكون للشكل المتكرر مسار دوري ، مع وظائف متكررة لحلقات فردية.

أسباب المرض

في 45٪ من الحالات ، يتطور المرض تلقائيًا. في 40 ٪ من الحالات ، يسبق تطور هذا المرض العديد من الظواهر المعدية الفيروسية والبكتيرية التي حدثت قبل أسبوعين من ظهورها. عادة ، يمكن تمييز العديد من الأمراض بين هذه العوامل.

جدري الماء؛
الحصبة والحصبة الألمانية.
ملاريا؛
السعال الديكي؛
التهاب داخلى بالقلب.

في كثير من الأحيان ، يحدث مظهر من مظاهر المرض في إطار التحصين النشط أو السلبي. عدد قليل من العوامل التي تثير تشكيل المرض - الاستقبال الأدوية، التعرض للأشعة السينية ، التعرض مواد كيميائية، التدخلات الجراحية ، التشميس.

أعراض فرفرية نقص الصفيحات

ظهور أي مرض وظهور حاد بشكل خاص. يؤدي ظهور النزف المفاجئ إلى تفاقم الوضع ويخلق سمة مميزة للمرض مظهر خارجيغطاء، يغطي. على خلفية الأعراض الأولية ، علامات إضافية- نزيف في الأنف ، تدهور في الحالة العامة ، شحوب في الجلد ، زيادة حادة في الجسم. نظام درجة الحرارة... إذا كانت هذه عملية حادة ، فعادةً ما يحدث الشفاء التام دون الانتكاس بعد شهر واحد. على خلفية مظهر المرض ، يواجه العديد من الأطفال زيادة ملحوظة في الغدد الليمفاوية. بواسطة سبب سهلبالطبع في حوالي 50٪ من الأطفال لا يمكن تشخيص المرض.

إذا كنا نتحدث عن شكل مزمن من المرض ، بداية حادةغير مزود. الأعراض الأولىتظهر قبل فترة طويلة من الحادة علامات واضحة... يحدث النزيف في منطقة الجلد ويبدو وكأنه نزيف مثقوب. إنها تؤدي إلى تفاقم الصورة العامة مع تفاقم المرض. في المقام الأول من بين التكوينات فرفرية الجلد - أو الكبار. تظهر المظاهر النزفية عادة بشكل مفاجئ ، خاصة في الليل.

في حالات نادرة ، يمكن التعرف على "الدموع الدموية" على أنها من الأعراض التي تنتج عن نزيف غزير من منطقة العين. عادة ما يتم ملاحظة هذه الظاهرة مع الآفات الجلدية. يذهب الدمباستمرار وبوفرة ، على خلفية هذه الظاهرة ، قد يحدث فقر الدم. الجهاز الهضمي نزيفأقل شيوعًا ، ولكن عند الفتيات قد تكون العملية مصحوبة بأمراض وإفرازات الرحم. نادرا ، مع فرفرية ، قد تحدث أورام دموية وتدفق الدم لفترات طويلة. عادة لا يكون لدى الأطفال الذين يعانون من المرض أي شكاوى ، باستثناء أنه يمكن التمييز بين علامتين.

حالة عامة من الخمول واللامبالاة ؛
زيادة التعب
درجة حرارة الجسم الطبيعية
الحجم الطبيعي للطحال والكبد.
تهيج حاد وشديد.

تحدث الأشكال المزمنة للمرض عادةً عند الأطفال بعد 7 سنوات من العمر. الدورة متموجة ، عندما تتناوب الهدوءات والتفاقم.

فرفرية نقص الصفيحات في صور الأطفال

فرفرية نقص الصفيحات ، التي تظهر صورتها في المقالة ، لها عدة أشكال ومظاهر. العلامات الرئيسية لوجودها عند الأطفال الصغار هي نزيف وانصباب في منطقة الأغشية المخاطية وتحت الجلد. يختلف لون النزيف من الأحمر إلى الأخضر ، ويبدأ حجم الجسم من بثور وبقع صغيرة إلى كبيرة.

يتميز المظهر بغياب التناظر ومنطق تسلسل التعليم. في الأطفال ، التعليم لا يضر أو يزعج. متى تكون مرحلة مغفرة النوع السريريفالمرض يختفي ويختفي نهائيا.

متلازمة النزف الجلدي لها العديد من المظاهر المحددة والمميزة.

لا تتوافق شدة الأعراض النزفية مع تأثير الصدمة. يمكن أن تظهر التكوينات بشكل مفاجئ وغير متوقع.
أثناء مرض الطفولة ، لوحظ تعدد الأشكال ، حيث تختلف مؤشرات الطفح الجلدي وتنوعها وتعدد الأوجه.
لا يوجد مواقع توطين مفضلة للنزيف الجلدي. على سبيل المثال ، يمكن أن تظهر على الجسم والوجه وأجزاء أخرى من الجسم.

أخطر مظهر من مظاهر أمراض الطفولة هو ظهور نزيف في الصلبة التي يمكن أن تؤدي إلى أكثر الأعراض خطورة. مضاعفات شديدة- نزيف فى المخ. تعتمد نتيجة هذا المقرر الدراسي على شكل وموقع علم الأمراض ، وكذلك على التدابير العلاجية المتخذة. بالحديث عن انتشار المرض ، يمكن ملاحظة أن تواتره يتراوح من 10 إلى 125 حالة لكل مليون نسمة في السنة.

فرفرية نقص الصفيحات عند الأطفال

قبل وصف طرق العلاج الفعالة ، يتم إجراء دراسة للمرض - تشخيص مفصل. من الممكن أن يحدث انخفاض في عدد الصفائح الدموية في الدم و اطول وقتنزيف. لا يوجد تطابق دائمًا بين المدة هذه الظاهرةودرجة قلة الصفيحات. تعمل الخصائص المتغيرة للدم ، والتغيرات في الهرمونات فيه ، وكذلك المواد الأخرى كمؤشرات ثانوية على حقيقة وجود المرض.

تشخيص متباين

يجب تمييز المرض عن عدد من المظاهر الأخرى المتشابهة في علاماتها ومؤشراتها.

ابيضاض الدم الحاد - في في هذه الحالةحؤول تجلى في المنطقة نخاع العظم.
SLE - للحصول على تشخيص مفصل ، من الضروري مراعاة المعلومات من دراسة مناعية.
ينطوي اعتلال الصفيحات على تغيير في محتوى ومستوى الصفائح الدموية في الاتجاه المعاكس.

أنشطة علاجية للأطفال

فرفرية نقص الصفيحات ، التي تم عرض صورتها في المقالة ، لا تفترض أي علاج إذا كانت أشكال المرض ليست شديدة. مع شدة معتدلة ، يشار إلى التدخلات العلاجية إذا كان هناك خطر متزايد للنزيف. هذه الظواهر هي في الغالب من سمات أمراض القرحةوارتفاع ضغط الدم وقرحة الاثني عشر. إذا وصل عدد الصفائح الدموية في التحليل إلى قيمة<20-30×10^9/л, то терапия назначается в стационарных условиях. Если больной человек страдает от хронической формы проявления заболевания, для которой характерны обильные течения крови и попадание жидкости в жизненно важные элементы, проводится спленэктомия. Ребенок во время геморрагического криза должен проводить время в постели.

إذا كان العلاج ممرضًا ، يتم وصف الجلوكورتيكوستيرويدات عند 2 مجم / كجم من وزن الجسم يوميًا عن طريق الفم ، يتم استخدام مثبطات المناعة (سيكلوفوسفاميد ، فينكريستين ، إذا كانت الطرق الأخرى غير فعالة). يتم وصف جميع الأموال على وجه التحديد من قبل الطبيب.
للقضاء على أعراض وخصائص مظاهر المرض ، يتم استخدام Ig البشري ، بينما يوصف للطفل جرعة من 1 جرام لكل كيلوغرام من وزن الجسم لمدة يومين.
غالبًا ما يستخدم Danazol ، الذي له تأثير منشط الذكورة ، بالإضافة إلى عقاقير مجموعة interferon - ROFERON-A و REAFERON و ANTI-A.
علاجات مجموعة الأعراض هي حمض أمينوكابرويك ، إيثامسيلات.

عوامل التنبؤ

في معظم الحالات ، يكون التشخيص مواتياً. في الأطفال ، يحدث الشفاء التام في 90٪ من الحالات ، عند البالغين - 75٪. في المرحلة الحادة أثناء سير العملية ، قد تحدث مضاعفات ملحوظة على شكل سكتة دماغية نزفية ، في حين أن هناك مخاطر عالية للوفاة. عند إجراء العلاج ، من الضروري أن يكون المريض دائمًا تحت إشراف أخصائي أمراض الدم من المهم استبعادها من النظام الغذائيالعلاج يعني أن يؤثر على خصائص تراكم الصفائح الدموية. تشمل هذه الأدوية الكافيين والأسبرين والباربيتورات.

فرفرية نقص الصفيحات في صور البالغين

جنبا إلى جنب مع الأعراض الأخرى ، فإنه يحدث أيضًا. الصورة السريرية متشابهة. البقع والتكوينات على الجلد لا تزعج الشخص. التحذير الوحيد هو أن فرفرية نقص الصفيحات (انظر الصورة في المقالة) بين السكان البالغين أكثر عرضة 2-3 مرات للتأثير على الجنس العادل.

فرفرية نقص الصفيحات في علاج البالغين

يوجد الكثير من أوجه التشابه بين المركب الطبي عند الأطفال والبالغين ، ويتم تحديد جميع الطرق العلاجية حسب مدى صعوبة ذلك ، وكيف ينبغي أن يستمر. يتكون العلاج من العلاج المحافظ ، والذي يتضمن تناول الأدوية وكذلك استخدام الأساليب الجراحية. بغض النظر عن مظهر المرض ، فإن الراحة في الفراش جزء مهم من التعافي.

العلاج من الإدمان

في السابق ، تم وصف علاجات لعلاج مرض لدى الأطفال ، من حيث المبدأ ، كلها مناسبة للبالغين ، ولكن لتبسيط الوضع وتحسين الحالة ، يوصى بتضمينها في النظام الغذائي الأدوية الهرمونية، مما يساهم في انخفاض مؤشر نفاذية الأوعية الدموية وزيادة تخثر الدم. إذا كانت هناك أعراض متعددة ، بالإضافة إلى أعراض أخرى ، فإن استخدام عدة مجموعات من الأموال يكون فعالاً.

بريديولونيطبق بجرعة 2 مجم لكل كيلوجرام من وزن الجسم يومياً ، وبعد ذلك يتم تقليل الجرعة. عادة ، يعطي هذا العلاج تأثيرًا هائلاً ، في المرضى بعد انسحاب الهرمونات ، يحدث الانتكاس.
إذا لم تؤد التدابير المتخذة في البالغين إلى نتائج ، فاستخدم مناعة... هو - هي إيموران 2-3 مجم لكل كيلوجرام من وزن الجسم يوميا. مدة العلاج تصل إلى 5 أشهر. أيضا فينكريستين 1-2 مجم مرة في الأسبوع.

يمكن الكشف عن تأثير هذا العلاج بالفعل بعد بضعة أسابيع ، مع مرور الوقت يتم تقليل الجرعة. يجب أن يستخدم المرضى أيضًا مركبًا من الفيتامينات ، خاصةً المجموعتان P ، C. هذه التدابير ستجعل من الممكن إجراء تحسينات ملحوظة في خصائص الصفائح الدموية. بالإضافة إلى ذلك ، يصف الأطباء أملاح الكالسيوم وأحماض أمينوكابرويك و ATP وكبريتات المغنيسيوم. مجموعات العلاجات الشعبية الطبيعية (نبات القراص ، ورد الوركين ، الفلفل ، نبتة سانت جون) فعالة.

إذا لم تكن طرق العلاج المحافظة فعالة بشكل خاص ، فإن الأمر يتعلق باللجوء إلى استئصال الطحال بالطرق الجراحية. في كثير من الأحيان ، يتم وصف عوامل تثبيط الخلايا لتقليل عدد الخلايا الضارة. لكن هذه الأدوية تستخدم حصريًا في حالات نادرة ( إيموران ، فينكريستين ، سيكلوفوسفان).

النظام الغذائي لفرفرية نقص الصفيحات

الشرط الرئيسي ، الذي يفترض إمكانية التخلص السريع من المرض ، هو الالتزام بنظام غذائي خاص. يجب أن يكون النظام الغذائي للمريض مغذيًا باعتدال وكامل. يتم تقديم الطعام مبرداً ، ويجب أن يكون سائلاً ويحتوي على أجزاء صغيرة. الذي تم تقديمه في المقالة يمكن أن يختفي بسرعة إذا كنت تستخدم الأطعمة المناسبة.

الغذاء لخفض الصفائح الدموية

لا توجد قائمة طبية محددة ، ولكن القاعدة الأساسية هي الحصول على طعام كامل يحتوي على البروتينات والفيتامينات الأساسية. تكمن الفائدة في استخدام العديد من مجموعات المنتجات.

الحنطة السوداء؛
الفول السوداني والمكسرات الأخرى ؛
الفواكه والعصائر منها.
أي خضروات
حبوب ذرة؛
لحم كبد البقر؛
الحبوب.
القمح ومنتجاته.

ما يجب استبعاده من النظام الغذائي

الأطعمة الحارة والمالحة.
الأطعمة الغنية بالدهون
الطعام مع الشوائب والنكهات.
البهارات والصلصات الساخنة.
أطعمة المطاعم ومنتجات الوجبات السريعة.

هل تعرف مرض فرفرية نقص الصفيحات؟ هل الصورة تساعد في تحديد الأعراض؟ اترك ملاحظاتك للجميع في المنتدى!

2. بعد التطعيم (BCG).

3. انخفاض حرارة الجسم أو التعرض المفرط للشمس.

4. الإصابات والتدخلات الجراحية.

5. نتيجة استعمال بعض الأدوية:

تحت تأثير العوامل المذكورة أعلاه ، هناك انخفاض مباشر في عدد الصفائح الدموية أو تكوين الأجسام المضادة للصفائح الدموية. المستضدات على شكل فيروسات ، ومكونات لقاح ، وأدوية مرتبطة بالصفائح الدموية ، ويبدأ الجسم في إنتاج الأجسام المضادة. في النهاية ، تلتصق الأجسام المضادة بمستضدات أعلى الصفائح الدموية ، وتشكل مركبًا مضادًا للمستضد. يسعى الجسم إلى تدمير هذه المجمعات ، وهو ما يحدث في الطحال. وبالتالي ، يتم تقليل مدة وجود الصفائح الدموية إلى 7-10 أيام. يؤدي انخفاض عدد الصفائح الدموية في الدم إلى تلف جدران الأوعية الدموية ، والذي يتجلى في النزيف وتغيير انقباض الأوعية الدموية وانتهاك تكوين جلطة دموية.

أعراض

مراحل فرفرية نقص الصفيحات

2. مغفرة سريرية- لا توجد مظاهر سريرية واضحة ، لكن التغيرات في الدم تستمر.

3. مغفرة سريرية ودموية- استعادة معايير الدم المختبرية على خلفية عدم وجود مظاهر واضحة للمرض.

التشخيص

فحص دم عام مع حساب عدد الصفائح الدموية.
تحديد الأجسام المضادة للصفيحات في الدم واختبار كومبس ؛
ثقب نخاع العظم
تحديد APTT ووقت البروثرومبين ومستوى الفيبرينوجين ؛
اختبار الدم البيوكيميائي (الكرياتينين ، اليوريا ، ALT ، AST) ؛
تفاعل واسرمان ، تحديد الأجسام المضادة في الدم لفيروس ابشتاين بار ، فيروس بارفو.

يتم تشخيص "فرفرية نقص الصفيحات" في غياب البيانات السريرية التي تشير إلى وجود أمراض أورام في الدم وأمراض جهازية. غالبًا ما لا يصاحب قلة الصفيحات انخفاض في كريات الدم الحمراء والكريات البيض.

فرفرية نقص الصفيحات عند الأطفال

علاج او معاملة

علاج بالعقاقير

توصف هرمونات الفم على النحو التالي:

الجرعة الإجمالية هي بريدنيزولون بجرعة 1-2 مجم / كجم يوميًا لمدة 21 يومًا ، ثم يتم تقليل الجرعة تدريجيًا حتى يتم إلغاؤها تمامًا. دورة ثانية ممكنة في شهر.
في الجرعات العالية ، يتم تناول بريدنيزولون بجرعة 4-8 مجم / كجم يوميًا لمدة أسبوع ، أو ميثيل بريدنيزولون بجرعة مجم / كجم يوميًا ، مع سحب لاحق سريع للدواء ، يتم إجراء دورة ثانية بعد 1 أسبوع.
"علاج النبض" بالهيدروكورتيزون - 0.5 مجم / كجم في اليوم ، 4 أيام بعد 28 يومًا (الدورة 6 دورات).

يتم إعطاء ميثيل بريدنيزولون عن طريق الوريد جم / كجم يوميًا ، من 3 إلى 7 أيام في حالة المرض الشديد.

الغلوبولين المناعي البشري الطبيعي للإعطاء عن طريق الوريد ؛
Intraglobin F ؛
أوكتاجام.
ساندوغلوبولين.
فينوجلوبولين ، إلخ.

في الشكل الحاد ، يتم وصف الغلوبولين المناعي بجرعة 1 جم / كجم يوميًا لمدة يوم أو يومين. في الشكل المزمن ، يتم وصف إدارة واحدة من الدواء لاحقًا للحفاظ على مستوى الصفائح الدموية المطلوب.

يشار إليه في حالة البرفرية المزمنة في حالة عدم فعالية علاج الجلوكوكورتيكويد. يتم حقن 2x106 وحدة دولية من مضاد للفيروسات ألفا تحت الجلد أو في العضلات لمدة شهر ، 3 مرات في الأسبوع ، كل يوم.

يتم تناول الفينكريستين والفينبلاستين في غضون شهر ، مرة واحدة في الأسبوع.

يجب أن نتذكر احتمال نخر الأنسجة مع إدخال قلويدات نكة وردية تحت الجلد. ربما انتهاكًا للتوصيل العصبي ، ظهور بؤر تساقط الشعر (الثعلبة).

ضع الدواء عن طريق الفم بجرعة مجم / كجم في اليوم. من الضروري تقسيم الجرعة إلى 3 جرعات ، الدورة 3 أشهر.

يظهر تأثير سام على الكبد ، وربما زيادة الوزن أثناء العلاج ، وظهور نمو الشعر الزائد (الشعرانية).

يوصف عن طريق روث بجرعة 1-2 مجم / كجم في اليوم. يظهر التأثير العلاجي خلال 7-10 أيام.

مثل دانازول ، هذا الدواء سام لخلايا الكبد ويمكن أن يؤدي إلى زيادة الوزن وتساقط الشعر. في بعض المرضى ، يسبب التهاب المثانة النزفي.

يأخذون بومج يوميًا ، لمدة 3 أشهر إلى ستة أشهر ، بعد انتهاء العلاج ، هناك حاجة إلى علاج داعم.

أثناء تناول الدواء ، يشعر المرضى بالقلق من الغثيان ونقص الشهية والقيء.

تسريب (تسريب) الصفائح الدموية

استئصال الطحال

مؤشرات - عدم وجود التأثير المتوقع للعلاج الدوائي ، قلة الصفيحات الشديدة ووجود خطر حدوث نزيف خطير.

فصادة البلازما

تفاقم قرحة المعدة.
نزيف لا يمكن إيقافه
مستوى الهيموغلوبين أقل من 90 جم / لتر مع فقر الدم بسبب نقص الحديد ؛
أمراض الأورام.

المزيد عن فصادة البلازما

ما هي فرفرية نقص الصفيحات ولماذا تعتبر خطيرة

عادة ، يصيب المرض الأطفال الذين تقل أعمارهم عن 10 سنوات ، في البالغين ، يحدث المرض مرتين في كثير من الأحيان. يتمثل العرض الرئيسي لهذا المرض في ظهور عدد كبير من النزيف على الجلد والأغشية المخاطية.

خصائص المرض

غالبًا ما يتم تشخيص قلة الصفيحات عند المرضى الذين يعانون من تدمير الخلايا المتسارع. يتم اختيار طريقة العلاج اعتمادًا على مدى تطور المرض ومقدار انخفاض عدد الصفائح الدموية.

أعراض

يتجلى المرض في الأطفال والبالغين بطريقة مماثلة. نظرًا لعدم وجود علامات واضحة عليه ، من أجل التشخيص الدقيق ، من الضروري إجراء فحص دم وبول عام ، وكذلك الخضوع لبعض الفحوصات.

الأعراض الرئيسية لنقص الصفيحات هي:

ظهور أورام دموية بأحجام مختلفة على الجلد ؛ يمكن أن تحدث الكدمات ليس فقط نتيجة الضربات ، ولكن أيضًا بشكل مفاجئ تمامًا ، دون تأثير خارجي ؛
نزيف في الأنف غزير.
نزيف مثقوب في الطبقات العليا من البشرة ودوري - في الأغشية المخاطية للعينين ؛
دوخة متكررة
زيادة نزيف اللثة عند تنظيف الأسنان ؛
ظهور جلطات دموية بشكل دوري في البول والبراز والقيء.
زيادة حجم الطحال (لوحظ في شكل المناعة الذاتية للمرض) ؛
ضعف الكلى ، والذي يتطور إذا كان المرض في حالة متقدمة.

إذا كان الطفل يعاني من قلة الصفيحات ، فهناك احتمال متزايد لتضخم الغدد الليمفاوية والحنان أثناء الجس.

التصنيف والأشكال

في الطب الدولي ، تنقسم فرفرية نقص الصفيحات إلى عدة أشكال مختلفة ، اعتمادًا على ما أصبح المصدر الأساسي لعلم الأمراض وتحديد الصورة السريرية للمرض.

التصنيف حسب مسار ومدة المرض:

حاد. غالبًا ما يتم تشخيصه عند الأطفال دون سن 8 سنوات. يزول تفاقم المرض عندما يرتفع عدد الصفائح الدموية إلى طبيعته (يستغرق هذا عادة حوالي 6 أشهر). مع هذا النموذج ، تكون الانتكاسات نادرة للغاية ، وغالبًا ما يحدث الشفاء التام.
مزمن. عادة ما يتم تشخيص المرض عند المرضى البالغين ، وتكون مدة المرض أكثر من 6 أشهر.
متكرر. اعتمادًا على حالة المريض ، سيعود مستوى الصفائح الدموية إلى طبيعته بشكل دوري ، ثم ينخفض مرة أخرى.

كما يصنف هذا المرض حسب آلية حدوثه. بعد إجراء الفحوصات ، يمكن للأطباء إعطاء المرضى تشخيصًا محددًا:

شكل مجهول السبب. هي التي تُعرف باسم مرض ويرلهوف ، تنشأ دون سبب واضح (يكاد يكون من المستحيل إثباتها).
Isoimmune. يتطور إذا تلقى المريض عمليات نقل دم متكررة.
ترانسيمون. يحدث في الجنين أثناء وجوده في الرحم. ينتقل المرض عادة من خلال الأجسام المضادة المضادة للصفيحات. في معظم الحالات ، تنخفض قيمة المؤشرات بشكل كبير فقط في الشهر الأول من العمر ، وبعد ذلك يتم تطبيعها.
مناعة مغايرة. يتغير التركيب المستضدي للصفائح الدموية بسبب حقيقة أنها تتأثر سلبًا بالعوامل الأجنبية. يمكن أن يتطور هذا النوع من المرض بسبب بعض الأمراض الفيروسية أو تحت تأثير الأدوية. في حالة عدم اختفاء المرض لأكثر من 6 أشهر ، يتم نقله إلى شكل من أشكال المناعة الذاتية.
المناعة الذاتية. يحدث نتيجة لأمراض داخلية مختلفة ، على سبيل المثال ، بعد الذئبة الحمامية.

تنتمي البرفرية الخثارية إلى فئة منفصلة. هذا النوع من المرض يكون دائمًا شديدًا وله تشخيص غير مواتٍ للمريض. غالبًا ما يتطور المرض عند المرضى الذين تتراوح أعمارهم بين 30 إلى 40 عامًا.

تكمن خصوصية البرفرية الخثارية في أن الصفائح الدموية التالفة تبدأ في الالتصاق ببعضها البعض وتسد الأوعية الدموية ، مما قد يؤدي إلى نقص تروية الأعضاء الداخلية. يؤثر المرض في المقام الأول على الرئتين والكلى والقلب والدماغ.

يبدأ الشكل الحاد للمرض بالتقدم بسرعة ، حيث يبدأ المريض في المعاناة من النزيف الغزير والحمى والرعشة والنوبات وضعف البصر.

غالبًا ما تؤدي كل هذه الأعراض معًا إلى غيبوبة. وبحسب الإحصائيات فإن هذا الشكل من المرض قاتل في 60٪ من الحالات.

مراحل علم الأمراض

قد تختلف شدة الأعراض اعتمادًا على مقدار انخفاض عدد الصفائح الدموية. بناءً على هذا المؤشر ، يتم تمييز مراحل المرض:

وزن خفيف. مع هذه الدرجة من المرض ، تنخفض الصفائح الدموية بشكل طفيف. بسبب عدم وجود علامات واضحة ، لن يخمن المريض حتى وجود المرض. الشيء الوحيد الذي قد يشير إلى علم الأمراض هو النزيف الدوري.
متوسط. في هذه المرحلة ، يصاب الشخص بطفح جلدي في جميع أنحاء الجسم ، ويمكن أن يحدث أيضًا على الأغشية المخاطية.
ثقيل. يغطي الطفح الجلدي معظم الجسم ويحدث نزيف معدي معوي.

الأسباب الرئيسية للمرض

على الرغم من الدراسات السريرية العديدة ومقارنة العوامل المختلفة ، لا يزال الأطباء البارزون غير قادرين على تحديد ماهية التسبب في البرفرية. في حوالي 45٪ من الحالات ، لا يستطيع الأطباء تحديد أسباب تطور المرض.

يعتقد معظم الخبراء اليوم أن قلة الصفيحات تحدث على خلفية عوامل مثل:

عمل غير لائق في الدورة الدموية.
تكوين الأورام الحميدة والخبيثة في نخاع العظام.
الاستعداد الجيني
الإجهاد المستمر والضغط العاطفي.
قضمة الصقيع الشديدة
عمليات الأطراف الصناعية الشعرية.
تشعيع فوق بنفسجي
الأضرار المادية؛
مرض الإشعاع؛
الاستخدام طويل الأمد لبعض الأدوية ، والعلاج بالعوامل المضادة للبكتيريا والأدوية التي تحتوي على هرمون الاستروجين سلبي بشكل خاص.

تشمل مجموعة المخاطر المرضى الذين عانوا من أمراض مثل:

السعال الديكي؛
حماق؛
الحصبة الألمانية
عدد كريات الدم البيضاء المعدية.
أنفلونزا.

تزداد احتمالية الإصابة بالمرض لدى الأشخاص الذين يعانون من ضعف الطحال وأولئك الذين يثبطون تخليق السيروتونين.

التشخيص

من أجل اختيار طريقة العلاج المثلى ، يجب على الطبيب أن يأخذ في الاعتبار جميع الأعراض والعوامل في المجمل. لتحديد الصورة السريرية ، يتم إجراء فحص علاجي خارجي ، ويتم أخذ سوابق المريض ، ويتم فحص المريض. البحث عن:

فحص دم عام لتحديد تركيز الصفائح الدموية.
التحليل البيوكيميائي للبول.
مخطط النخاع.

بالنسبة للأرجواني ، فإن الانحرافات متأصلة:

انخفاض حاد في مستوى الصفائح الدموية.
زيادة حجم هذه الخلايا وتغير في بنيتها.
انخفاض في الهيموجلوبين.
زيادة زمن النزف.
وجود أجسام مضادة للصفيحات في دم المريض.

يوصف التشخيص التفريقي إذا كان هناك اشتباه في الإصابة برفرية ثانوية.

ما العلاج المستخدم

في الممارسة الطبية ، توجد أحيانًا حالات يتقدم فيها المرض في عزلة. في الوقت نفسه ، هناك نزيف خفيف ، مستوى معتدل من انخفاض الصفائح الدموية. في مثل هذه الحالات ، لا يُعطى العلاج عادة. المهمة الرئيسية للمريض في هذه المرحلة هي منع تطور المرض.

إذا تم تشخيص المريض بمرحلة معتدلة أو شديدة من قلة الصفيحات ، يتم وصف الأدوية لبعض المجموعات الصيدلانية.

يمكن أيضًا إجراء العلاج باستخدام طرق مثل:

فصادة البلازما. إجراء يساعد على إزالة الأجسام المضادة الزائدة من الدم.
نقل كريات الدم الحمراء المفتوحة والبلازما (هذه الطريقة فعالة بشكل خاص لفقدان الدم بشكل كبير).
إذا كان من الصعب علاج المرض ، فقد يُطلب من المريض استئصال الطحال.

كل من هذه الأساليب لها مزايا وعيوب. يجب اختيار طريقة العلاج من قبل الطبيب المعالج ، اعتمادًا على الخصائص الفردية للكائن الحي.

علاج بالعقاقير

يعتبر العلاج الدوائي الدعامة الأساسية لفرفرية نقص الصفيحات. عادة ، يتم وصف الأدوية التالية للمريض:

الستيرويدات القشرية. تصريفها مع نزيف غزير ، وتأخير عمليات المناعة الذاتية.
مثبطات المناعة الأدوية من هذه المجموعة الصيدلانية تثبط تفاعلات المناعة الذاتية.
الوسائل التي تسرع الدورة الدموية.
العوامل المضادة للصفيحات. الأدوية التي تقلل من احتمالية تكون جلطات الدم.

إذا كان العلاج المحافظ غير فعال ، فإن الجراحة هي الطريقة الوحيدة لإنقاذ حياة المريض.

الدعم الغذائي

ينصح معظم الأطباء مرضاهم بتناول أكبر عدد ممكن من الأطعمة التي تساعد على ترقيق الدم ومنع تكوّن جلطات الدم.

من الضروري استبعاد الأطباق الحارة والساخنة من النظام الغذائي ، والتي يمكن أن تتلف الغشاء المخاطي في المعدة.

لمنع تقدم قلة الصفيحات ، وتحسين الحالة ، من الضروري تناول:

الحنطة السوداء ودقيق الشوفان.
حبوب ذرة؛
لحم كبد البقر؛
تنبت القمح؛
الخضروات والفواكه؛
المكسرات.

طرق العلاج التقليدية

الأكثر فعالية هي:

مغلي من لحاء الويبرنوم. 2 ملاعق كبيرة من اللحاء الجاف صب 300 مل من الماء المغلي ويوضع على نار خفيفة على نار هادئة. بعد أن يغلي المرق ، أطفئه واتركه ينقع لمدة ساعتين. تؤخذ الأداة ثلاث مرات في اليوم ، 50 مل.
مسحوق السمسم. يجب سحق حفنة صغيرة من البذور والمسحوق الناتج في ملعقة كبيرة 3 مرات في اليوم (يجب غسلها بكمية كبيرة من الماء).
صبغة البرباريس. يجب سكب 20 جم من أوراق البرباريس المقطعة مع 250 مل من الماء وتوضع في مكان مظلم لمدة أسبوعين ، مع رجها من حين لآخر. بعد هذا الوقت ، سيكون الدواء جاهزًا ، يتم تناوله ثلاث مرات يوميًا ، 5 مل.

المضاعفات المحتملة

إذا كان المريض يعاني من نزيف حاد ، فقد يتم تشخيصه بعد عدة أشهر بأنه مصاب بفقر الدم أو فقر الدم الناجم عن نقص الحديد. غالبًا ما يصاب الأطفال الذين تقل أعمارهم عن 10 سنوات بهذا المرض بالتهاب الفم والتهاب اللثة.

فرفرية نقص الصفيحات في الأطفال والبالغين الصورة

تصيب أمراض نوع الجلد الأطفال والبالغين بنفس التواتر. واحدة من هذه الأمراض هي فرفرية نقص الصفيحات. الصور سوف تناقش في المقال. المرض ناجم عن طبيعة معقدة ودورة خاصة. دعونا نفكر في كيفية حدوث هذه العملية عند الأطفال ، وكم مرة تتشكل عند البالغين ، وما هي طرق العلاج التي تعتبر الأكثر فاعلية للقضاء على المرض.

ما هي فرفرية نقص الصفيحات

فرفرية نقص الصفيحات ، التي يتم عرض صورتها أدناه ، هي أحد أنواع الظاهرة النزفية - أهبة. يتميز المرض بظاهرة نقص صفائح الدم الحمراء - الصفائح الدموية ، والتي تحدث غالبًا بسبب تأثير آليات المناعة. كعلامات المرض هي الانصباب التعسفي للدم في الجلد ، في حين أنها يمكن أن تكون متعددة أو مفردة. أيضًا ، يصاحب المرض زيادة في تدفقات الدم في الرحم والأنف وغيرها. إذا كان هناك اشتباه في تطور هذا المرض ، فإن المهمة هي تقييم البيانات السريرية والمعلومات التشخيصية الأخرى - ELISA والاختبارات والمسحات والثقوب.

يصاحب هذا المرض المرضي الحميد حقيقة وجود نقص في الصفائح الدموية في الدم ، وهناك ميل لزيادة النزيف وتطور أعراض نزفية. في حالة وجود مرض في نظام الدم المحيطي ، لوحظ تغيير هبوطي في مستوى لوحات الدم. من بين جميع أنواع الأهبة النزفية ، تحدث البرفرية في أغلب الأحيان ، خاصة عند الأطفال في سن ما قبل المدرسة. في البالغين والمراهقين ، تكون المتلازمة المرضية أقل شيوعًا وتؤثر بشكل رئيسي على النساء.

أسباب المرض

في كثير من الأحيان ، يحدث مظهر من مظاهر المرض في إطار التحصين النشط أو السلبي. هناك عدة عوامل أخرى تثير تكوين المرض وهي تناول الأدوية ، والتشعيع بالأشعة السينية ، والتعرض للمواد الكيميائية ، والتدخلات الجراحية ، والتشمس.

ظهور أي مرض وظهور حاد بشكل خاص. يؤدي الظهور المفاجئ للنزيف إلى تفاقم الحالة ويخلق مظهرًا مميزًا لغطاء المرض. على خلفية الأعراض الأولية ، تظهر علامات إضافية - نزيف في الأنف ، وتدهور الحالة العامة ، وشحوب الجلد ، وزيادة حادة في درجة حرارة الجسم. إذا كانت هذه عملية حادة ، فعادةً ما يحدث الشفاء التام دون الانتكاس بعد شهر واحد. على خلفية مظهر المرض ، يواجه العديد من الأطفال زيادة ملحوظة في الغدد الليمفاوية. بسبب المسار الخفيف في حوالي 50٪ من الأطفال ، لا يمكن تشخيص المرض.

إذا كنا نتحدث عن شكل مزمن من المرض ، فلا يتم توفير بداية حادة. تظهر الأعراض الأولى قبل وقت طويل من ظهور الأعراض الحادة الواضحة. يحدث النزيف في منطقة الجلد ويبدو وكأنه نزيف مثقوب. إنها تؤدي إلى تفاقم الصورة العامة مع تفاقم المرض. في المقام الأول من بين التكوينات فرفرية الجلد - طفح جلدي عند الطفل أو الكبار. تظهر المظاهر النزفية عادة بشكل مفاجئ ، خاصة في الليل.

في حالات نادرة ، يمكن التعرف على "الدموع الدموية" على أنها من الأعراض التي تنتج عن نزيف غزير من منطقة العين. عادة ما يتم ملاحظة هذه الظاهرة مع تكوينات الجلد. يتدفق الدم باستمرار وبوفرة ، على خلفية هذه الظاهرة ، قد يحدث فقر الدم. نزيف الجهاز الهضمي أقل شيوعًا ، ولكن عند الفتيات ، يمكن أن تكون العملية مصحوبة بأمراض وإفرازات الرحم. نادرا ، مع فرفرية ، قد تحدث أورام دموية وتدفق الدم لفترات طويلة. عادة لا يكون لدى الأطفال الذين يعانون من المرض أي شكاوى ، باستثناء أنه يمكن التمييز بين علامتين.

حالة عامة من الخمول واللامبالاة ؛
زيادة التعب
درجة حرارة الجسم الطبيعية
الحجم الطبيعي للطحال والكبد.
تهيج حاد وشديد.

فرفرية نقص الصفيحات في صور الأطفال

فرفرية نقص الصفيحات ، التي تظهر صورتها في المقالة ، لها عدة أشكال ومظاهر. العلامات الرئيسية لوجودها عند الأطفال الصغار هي نزيف وانصباب في منطقة الأغشية المخاطية وتحت الجلد. يتراوح لون النزيف من الأحمر إلى الأخضر ، ويبدأ حجم الطفح الجلدي على الوجه والجسم من نمشات صغيرة إلى بثور وبقع كبيرة.

يتميز المظهر بغياب التناظر ومنطق تسلسل التعليم. في الأطفال ، التعليم لا يضر أو يزعج. عندما تأتي مرحلة مغفرة النوع السريري ، يختفي المرض ويختفي تمامًا.

متلازمة النزف الجلدي لها العديد من المظاهر المحددة والمميزة.

لا تتوافق شدة الأعراض النزفية مع تأثير الصدمة. يمكن أن تظهر التكوينات بشكل مفاجئ وغير متوقع.
أثناء مرض الطفولة ، لوحظ تعدد الأشكال ، حيث تختلف مؤشرات الطفح الجلدي وتنوعها وتعدد الأوجه.
لا يوجد مواقع توطين مفضلة للنزيف الجلدي. على سبيل المثال ، قد تظهر الطفح الجلدي على اليدين والجسم والوجه والطفح الجلدي على الساقين ومناطق أخرى من الجسم.

إن أخطر مظاهر أمراض الطفولة هو ظهور نزيف في الصلبة ، والذي يمكن أن يؤدي إلى أخطر المضاعفات - النزف الدماغي. تعتمد نتيجة هذا المقرر الدراسي على شكل وموقع علم الأمراض ، وكذلك على التدابير العلاجية المتخذة. بالحديث عن انتشار المرض ، يمكن ملاحظة أن تواتره يتراوح من 10 إلى 125 حالة لكل مليون نسمة في السنة.

فرفرية نقص الصفيحات عند الأطفال

قبل وصف طرق العلاج الفعالة ، يتم إجراء دراسة للمرض - تشخيص مفصل. من الممكن أن يحدث انخفاض في عدد الصفائح الدموية وأكبر وقت للنزيف في الدم. لا يوجد دائمًا تطابق بين مدة هذه الظاهرة ودرجة قلة الصفيحات. تعمل الخصائص المتغيرة للدم ، والتغيرات في الهرمونات فيه ، وكذلك المواد الأخرى كمؤشرات ثانوية على حقيقة وجود المرض.

تشخيص متباين

يجب تمييز المرض عن عدد من المظاهر الأخرى المتشابهة في علاماتها ومؤشراتها.

اللوكيميا الحادة - في هذه الحالة ، يتجلى الحؤول في نخاع العظام.
SLE - للحصول على تشخيص مفصل ، من الضروري مراعاة المعلومات من دراسة مناعية.
ينطوي اعتلال الصفيحات على تغيير في محتوى ومستوى الصفائح الدموية في الاتجاه المعاكس.

أنشطة علاجية للأطفال

فرفرية نقص الصفيحات ، التي تم عرض صورتها في المقالة ، لا تفترض أي علاج إذا كانت أشكال المرض ليست شديدة. مع شدة معتدلة ، يشار إلى التدخلات العلاجية إذا كان هناك خطر متزايد للنزيف. هذه الظواهر هي في الغالب من سمات القرحة وارتفاع ضغط الدم وقرحة الاثني عشر. إذا وصل عدد الصفائح الدموية في التحليل إلى قيمة<20-30×10^9/л, то терапия назначается в стационарных условиях. Если больной человек страдает от хронической формы проявления заболевания, для которой характерны обильные течения крови и попадание жидкости в жизненно важные элементы, проводится спленэктомия. Ребенок во время геморрагического криза должен проводить время в постели.

إذا كان العلاج ممرضًا ، يتم وصف الجلوكورتيكوستيرويدات عند 2 مجم / كجم من وزن الجسم يوميًا عن طريق الفم ، يتم استخدام مثبطات المناعة (سيكلوفوسفاميد ، فينكريستين ، إذا كانت الطرق الأخرى غير فعالة). يتم وصف جميع الأموال على وجه التحديد من قبل الطبيب.
للقضاء على أعراض وخصائص مظاهر المرض ، يتم استخدام Ig البشري ، بينما يوصف للطفل جرعة من 1 جرام لكل كيلوغرام من وزن الجسم لمدة يومين.
غالبًا ما يستخدم Danazol ، الذي له تأثير منشط الذكورة ، بالإضافة إلى عقاقير مجموعة interferon - ROFERON-A و REAFERON و ANTI-A.
علاجات مجموعة الأعراض هي حمض أمينوكابرويك ، إيثامسيلات.

عوامل التنبؤ

في معظم الحالات ، يكون التشخيص مواتياً. في الأطفال ، يحدث الشفاء التام في 90٪ من الحالات ، عند البالغين - 75٪. في المرحلة الحادة من العملية ، قد تحدث مضاعفات ملحوظة على شكل سكتة دماغية نزفية ، في حين أن هناك مخاطر عالية للوفاة. عند إجراء العلاج ، من الضروري أن يكون المريض دائمًا تحت إشراف أخصائي أمراض الدم ، بينما من المهم استبعاد عوامل العلاج التي تؤثر على خصائص تراكم الصفائح الدموية من النظام الغذائي. تشمل هذه الأدوية الكافيين والأسبرين والباربيتورات.

فرفرية نقص الصفيحات في صور البالغين

يحدث أيضًا طفح جلدي عند البالغين ، إلى جانب أعراض أخرى. تشبه الصورة السريرية مظاهر المرض عند الأطفال. البقع والتكوينات على الجلد لا تزعج الشخص. التحذير الوحيد هو أن فرفرية نقص الصفيحات (انظر الصورة في المقالة) بين السكان البالغين أكثر عرضة 2-3 مرات للتأثير على الجنس العادل.

فرفرية نقص الصفيحات في علاج البالغين

يوجد الكثير من أوجه التشابه بين المركب الطبي عند الأطفال والبالغين ، ويتم تحديد جميع الطرق العلاجية حسب مدى خطورة المرض وكيف ينبغي أن يستمر. يتكون العلاج من العلاج المحافظ ، والذي يتضمن تناول الأدوية وكذلك استخدام الأساليب الجراحية. بغض النظر عن مظهر المرض ، فإن الراحة في الفراش جزء مهم من التعافي.

العلاج من الإدمان

في السابق ، تم وصف علاجات لعلاج مرض لدى الأطفال ، من حيث المبدأ ، كلها مناسبة للبالغين ، ولكن لتبسيط الموقف وتحسين الحالة ، يوصى بتضمين الأدوية الهرمونية في النظام الغذائي التي تساعد على تقليل مؤشر نفاذية الأوعية الدموية وزيادة تخثر الدم. إذا كان هناك طفح جلدي متعدد على الجسم ، بالإضافة إلى أعراض أخرى ، فإن استخدام عدة مجموعات من الأموال يكون فعالاً.

يتم تطبيق بريدنيزولون بجرعة 2 مجم لكل كيلوجرام من وزن الجسم يوميًا ، وبالتالي يتم تقليل الجرعة. عادة ، يعطي هذا العلاج تأثيرًا هائلاً ، في المرضى بعد انسحاب الهرمونات ، يحدث الانتكاس.
إذا لم تسفر التدابير المتخذة في البالغين عن نتائج ، يتم استخدام مثبطات المناعة. هذا إيموران ، 2-3 مجم لكل كيلوجرام من وزن الجسم يوميًا. مدة العلاج تصل إلى 5 أشهر. أيضا فينكريستين 1 - 2 مجم مرة في الأسبوع.

النظام الغذائي لفرفرية نقص الصفيحات

الشرط الرئيسي ، الذي يفترض إمكانية التخلص السريع من المرض ، هو الالتزام بنظام غذائي خاص. يجب أن يكون النظام الغذائي للمريض مغذيًا باعتدال وكامل. يتم تقديم الطعام مبرداً ، ويجب أن يكون سائلاً ويحتوي على أجزاء صغيرة. يمكن أن يختفي الطفح الجلدي ، الذي تم عرض صورته في المقالة ، بسرعة إذا كنت تستخدم الأطعمة المناسبة.

الغذاء لخفض الصفائح الدموية

الحنطة السوداء؛
الفول السوداني والمكسرات الأخرى ؛
الفواكه والعصائر منها.
أي خضروات
حبوب ذرة؛
لحم كبد البقر؛
الحبوب.
القمح ومنتجاته.

ما يجب استبعاده من النظام الغذائي

الأطعمة الحارة والمالحة.
الأطعمة الغنية بالدهون
الطعام مع الشوائب والنكهات.
البهارات والصلصات الساخنة.
أطعمة المطاعم ومنتجات الوجبات السريعة.

هل تعرف مرض فرفرية نقص الصفيحات؟ هل الصورة تساعد في تحديد الأعراض؟ اترك ملاحظاتك للجميع في المنتدى!

فرفرية نقص الصفيحات

فرفرية نقص الصفيحات هي نوع من أهبة النزف التي تتميز بنقص الصفائح الدموية الحمراء - الصفائح الدموية ، وغالبًا ما تسببها آليات المناعة... علامات فرفرية نقص الصفيحات هي نزيف تلقائي ومتعدد الأشكال في الجلد والأغشية المخاطية ، وكذلك نزيف الأنف واللثة والرحم ونزيف آخر. في حالة الاشتباه في فرفرية نقص الصفيحات ، يتم تقييم البيانات السريرية والسريرية ، ومؤشرات فحص الدم العام ، ومخطط التخثر ، و ELISA ، والفحص المجهري لمسحات الدم ، وثقب نخاع العظام. الخامس أغراض طبيةيوصف المرضى بالكورتيكوستيرويد ، والأدوية المرقئة ، وعلاج تثبيط الخلايا ، ويتم إجراء استئصال الطحال.

فرفرية نقص الصفيحات

فرفرية نقص الصفيحات (مرض فيرلهوف ، قلة الصفيحات الحميدة) هي أمراض دموية تتميز بنقص كمي في الصفائح الدموية في الدم ، مصحوبًا بالميل إلى النزيف ، وتطور متلازمة النزف. مع فرفرية نقص الصفيحات ، فإن مستوى الصفائح الدموية في الدم المحيطيقطرات أقل بكثير من الفسيولوجية - 150 × 10 9 / لتر مع عدد طبيعي أو زيادة طفيفة من خلايا النواء في نخاع العظم. من حيث تكرار الحدوث ، تحتل فرفرية نقص الصفيحات المرتبة الأولى بين أهبة النزف الأخرى. يظهر المرض عادة في مرحلة الطفولة (ويبلغ ذروته في الفترة المبكرة ومرحلة ما قبل المدرسة). في المراهقين والبالغين ، من المرجح أن يتم اكتشاف علم الأمراض بين الإناث مرتين أو ثلاث مرات.

يأخذ تصنيف فرفرية نقص الصفيحات في الاعتبار مسبباته ومسبباته المرضية و المظاهر السريرية... هناك العديد من الخيارات - مجهول السبب (مرض ويرلهوف) ، فرفرية نقص الصفيحات غير المتجانسة والمناعة الذاتية ، ومركب أعراض ويرلهوف (قلة الصفيحات المصحوبة بأعراض).

يتم عزل الأشكال الحادة والمزمنة والمتكررة على طول التدفق. الشكل الحاد هو الأكثر شيوعًا للطفولة ، ويستمر حتى 6 أشهر مع تطبيع مستوى الصفائح الدموية في الدم ، ولا يوجد انتكاسات. يستمر الشكل المزمن لأكثر من 6 أشهر ، وهو أكثر شيوعًا عند المرضى البالغين ؛ متكرر - له مسار دوري مع تكرار نوبات قلة الصفيحات بعد تطبيع مستويات الصفائح الدموية.

أسباب فرفرية نقص الصفيحات

في 45٪ من الحالات ، تحدث فرفرية نقص الصفيحات مجهول السبب وتتطور تلقائيًا دون سبب واضح. في 40٪ من الحالات ، يسبق قلة الصفيحات حالات مختلفة أمراض معدية(فيروسية أو بكتيرية) ، تم نقلها قبل حوالي 2-3 أسابيع. في معظم الحالات ، تكون هذه عدوى في الجهاز التنفسي العلوي من نشأة غير محددة ، بنسبة 20٪ محددة (جدري الماء ، الحصبة ، الحصبة الألمانية ، التهاب الغدة النكفية، كريات الدم البيضاء المعدية ، السعال الديكي). يمكن أن تؤدي فرفرية نقص الصفيحات إلى تعقيد مسار الملاريا ، حمى التيفود، داء الليشمانيات ، التهاب الشغاف الإنتاني. تظهر فرفرية نقص الصفيحات في بعض الأحيان على خلفية التحصين - النشط (التطعيم) أو السلبي (إعطاء γ - الجلوبيولين). يمكن تحفيز فرفرية نقص الصفيحات عن طريق تناول الأدوية (الباربيتورات ، والإستروجين ، والزرنيخ ، والزئبق) ، والتعرض المطول للأشعة السينية (النظائر المشعة) ، والجراحة الشاملة ، والصدمات ، والتشمس المفرط. تم الإبلاغ عن حالات عائلية للمرض.

معظم المتغيرات من فرفرية نقص الصفيحات لها مناعة بطبيعتها وترتبط بإنتاج الأجسام المضادة المضادة للصفيحات (IgG). يؤدي تكوين المجمعات المناعية على سطح الصفائح الدموية إلى تدمير سريع للصفائح الدموية ، وانخفاض متوسط العمر المتوقع إلى عدة ساعات بدلاً من 7-10 أيام في المعتاد.

قد يكون الشكل المناعي المتماثل لفرفرية نقص الصفيحات ناتجًا عن دخول الصفائح الدموية "الأجنبية" إلى الدم أثناء عمليات النقل المتكررة للدم أو كتلة الصفائح الدموية ، بالإضافة إلى عدم توافق مستضد الأم والصفائح الدموية للجنين. يتطور شكل المناعة غير المتجانسة عندما يتضرر التركيب المستضدي للصفائح الدموية بواسطة عوامل مختلفة (فيروسات ، أدوية). ينتج نوع المناعة الذاتية من فرفرية نقص الصفيحات عن ظهور الأجسام المضادة ضد مستضدات الصفائح الدموية غير المتغيرة وعادة ما يتم دمجها مع أمراض أخرى من نفس التكوين (SLE ، فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية). يتم تحفيز تطور قلة الصفيحات المناعية عند الأطفال حديثي الولادة من خلال الأجسام المضادة الذاتية المضادة للصفيحات للأم المصابة بفرفرية نقص الصفيحات التي تمر عبر المشيمة.

قد يترافق نقص الصفائح الدموية في فرفرية نقص الصفيحات مع تلف وظيفي لخلايا النواء ، وهو انتهاك لعملية ربط الصفائح الدموية الحمراء. على سبيل المثال ، يرجع مجمع أعراض Verlhof إلى عدم فعالية تكون الدم في فقر الدم (عوز B-12 ، اللاتنسجي) ، الحاد و ابيضاض الدم المزمن، الأمراض الجهازية للأعضاء المكونة للدم (الشبكية) ، نقائل نخاع العظم من الأورام الخبيثة.

مع فرفرية نقص الصفيحات ، هناك انتهاك لتكوين الثرومبوبلاستين والسيروتونين ، وانخفاض في الانقباض وزيادة نفاذية جدار الشعيرات الدموية. يرتبط بهذا إطالة وقت النزيف ، وانتهاك عمليات تكوين الجلطة وتراجع الجلطة الدموية. مع التفاقم النزفي ، ينخفض عدد الصفائح الدموية إلى خلايا مفردة في التحضير ، خلال فترة مغفرة يتم استعادتها إلى مستوى أقل من الطبيعي.

أعراض فرفرية نقص الصفيحات

تتجلى فرفرية نقص الصفيحات سريريًا عندما يقل عدد الصفائح الدموية عن 50 × 10 9 / لتر ، عادة بعد 2-3 أسابيع من التعرض للعامل المسبب للمرض. النزيف هو سمة من سمات النوع النقطي (كدمات). المرضى الذين يعانون من فرفرية نقص الصفيحات يعانون من نزيف غير مؤلم تحت الجلد ، في الأغشية المخاطية (النسخة "الجافة") ، وكذلك النزيف (النسخة "الرطبة"). تتطور بشكل عفوي (غالبًا في الليل) ولا تتوافق شدتها مع قوة التأثير الصادم.

الطفح الجلدي النزفي متعدد الأشكال (من نمشات طفيفة وكدمات إلى كدمات وكدمات كبيرة) ومتعدد الألوان (من الأزرق الأرجواني الفاتح إلى الأصفر والأخضر الشاحب ، حسب وقت حدوثه). في أغلب الأحيان ، يحدث نزيف على السطح الأمامي للجذع والأطراف ، ونادرًا - في الوجه والرقبة. يتم تحديد النزيف أيضًا على الغشاء المخاطي للوزتين والحنك الرخو والصلب والملتحمة والشبكية ، طبلة الأذن، في الأنسجة الدهنية ، وأعضاء متني ، والأغشية المصلية للدماغ.

اصم نزيف حاد- الأنف واللثة والنزيف بعد قلع الأسنان واستئصال اللوزتين. نفث الدم ، القيء الدموي والإسهال ، قد يظهر الدم في البول. في النساء ، يسود نزيف الرحم عادة على شكل غزارة الطمث ونزيف الرحم ، وكذلك نزيف التبويضالخامس تجويف البطنمع الأعراض الحمل خارج الرحم... مباشرة قبل الحيض ، تظهر عناصر الجلد النزفية والأنف ونزيف آخر. تظل درجة حرارة الجسم طبيعية ، ومن الممكن حدوث تسرع القلب. مع فرفرية نقص الصفيحات ، هناك تضخم طحال معتدل. مع نزيف غزير ، يتطور فقر الدم في الأعضاء الداخلية ، وتضخم نخاع العظم الأحمر وخلايا النواء.

يتجلى شكل الدواء بعد فترة وجيزة من تناوله المنتجات الطبية، يستمر من 1 أسبوع إلى 3 أشهر مع الشفاء التلقائي. فرفرية نقص الصفيحات الإشعاعية شديدة أهبة نزفيةمع انتقال نخاع العظم إلى حالة نقص التنسج وعدم التنسج. الشكل الطفولي (عند الأطفال أقل من سنتين) له بداية حادة ، قلة الصفيحات شديدة ، مزمنة في كثير من الأحيان ، وشديدة (9 / لتر).

خلال فرفرية نقص الصفيحات ، يتم الكشف عن فترات الأزمة النزفية ، والمغفرة السريرية والسريرية الدموية. في حالة حدوث أزمة نزفية ، يحدث نزيف وتغيرات معملية ؛ خلال فترة الهدوء السريري على خلفية قلة الصفيحات ، لا يظهر النزيف. في مغفرة كاملةلا يوجد نزيف وتغييرات معملية. مع فرفرية نقص الصفيحات مع فقدان كبير للدم ، لوحظ فقر الدم الحاد التالي للنزف ، مع شكل مزمن طويل الأمد - مزمن فقر الدم الناجم عن نقص الحديد.

المضاعفات الأكثر رعبًا - يتطور النزف الدماغي فجأة ويتطور بسرعة ، مصحوبًا بالدوار والصداع والقيء والتشنجات والاضطرابات العصبية.

تشخيص فرفرية نقص الصفيحات

يتم تحديد تشخيص فرفرية نقص الصفيحات من قبل أخصائي أمراض الدم ، مع الأخذ في الاعتبار تاريخ وخصائص الدورة والنتائج البحوث المخبرية (التحليل السريريالدم والبول ، تجلط الدم ، ELISA ، الفحص المجهري لمسحات الدم ، ثقب نخاع العظم).

يشار إلى فرفرية نقص الصفيحات انخفاض حادعدد الصفائح الدموية في الدم (9 / لتر) ، زيادة في زمن النزف (> 30 دقيقة) ، زمن البروثرومبين و aPTT ، انخفاض في درجة أو عدم تراجع الجلطة. عادة ما يكون عدد الكريات البيض ضمن المعدل الطبيعي ، يظهر فقر الدم مع فقدان كبير للدم. في ذروة الأزمة النزفية ، تم الكشف عن الاختبارات البطانية الإيجابية (قرصة ، عاصبة ، وخز). في مسحة الدم ، يتم تحديد زيادة في الحجم وانخفاض في حبيبات الصفائح الدموية. في مستحضرات نخاع العظم الأحمر ، طبيعي أو زيادة الكميةخلايا النواء ، وجود أشكال غير ناضجة ، جلد الصفائح الدموية في نقاط صغيرة. يتم تأكيد طبيعة المناعة الذاتية للبرفرية من خلال وجود الأجسام المضادة المضادة للصفيحات في الدم.

تتمايز فرفرية نقص الصفيحات عن العمليات اللاتنسجية أو الارتشاحية لنخاع العظام ، سرطان الدم الحاد، اعتلال الصفيحات ، الذئبة الحمراء ، الهيموفيليا ، التهاب الأوعية الدموية النزفية ، نقص وخلل فيبرينوجين الدم ، نزيف الرحم عند الأطفال.

علاج وتشخيص فرفرية نقص الصفيحات

في فرفرية نقص الصفيحات مع قلة الصفيحات المعزولة (الصفائح الدموية> 50 × 10 9 / لتر) بدون متلازمة نزفية ، لا يتم إجراء العلاج ؛ مع قلة الصفيحات المعتدلة (30-50 × 10 9 / لتر) علاج بالعقاقيرمبين في القضية مخاطرة عاليةتطور النزيف ( ارتفاع ضغط الدم الشرياني, القرحة الهضميةالمعدة والاثني عشر 12). عند مستوى الصفائح الدموية 9 / لتر ، يتم العلاج بدون مؤشرات إضافيةفي المستشفى.

يتم إيقاف النزيف عن طريق إدخال أدوية مرقئ ، يتم وضع إسفنجة مرقئة موضعياً. للحد من ردود الفعل المناعية وتقليل نفاذية الأوعية الدموية ، يتم وصف الكورتيكوستيرويدات بجرعة أقل ؛ الجلوبيولين المفرط المناعة. مع فقدان الدم الكبير ، يمكن نقل البلازما وكريات الدم الحمراء المغسولة. لا يستطب حقن الصفائح الدموية لعلاج فرفرية نقص الصفيحات.

في المرضى شكل مزمنمع انتكاسات النزيف الشديد والنزيف في الأعضاء الحيوية ، يتم إجراء استئصال الطحال. ربما تعيين مناعة (تثبيط الخلايا). يجب أن يقترن علاج فرفرية نقص الصفيحات ، إذا لزم الأمر ، بعلاج المرض الأساسي.

في معظم الحالات ، يكون تشخيص فرفرية نقص الصفيحات مواتياً للغاية ، ويمكن الشفاء التام في 75٪ من الحالات (عند الأطفال - 90٪). تحدث المضاعفات (مثل السكتة الدماغية النزفية) في المرحلة الحادة ، مما يشكل خطر الموت. مع فرفرية نقص الصفيحات ، يلزم الإشراف المستمر من أخصائي أمراض الدم ، ويتم استبعاد الأدوية التي تؤثر على خصائص تراكم الصفائح الدموية (حمض أسيتيل الساليسيليك ، والكافيين ، والباربيتورات) ، مسببات الحساسية الغذائية، يجب توخي الحذر عند تطعيم الأطفال ، فالشمس محدود.

فرفرية نقص الصفيحات (مرض ويرلهوف): الأعراض والعلاج

فرفرية نقص الصفيحات (مرض فيرلهوف) - الأعراض الرئيسية:

صداع الراس
ضعف
وجع بطن
دوخة
حرارة عالية
غثيان
فقدان الشهية
ألم صدر
القيء
تضخم الطحال
زيادة التعب
نزيف اللثة
نزيف في الأنف
حمى
نزيف العين
مشاكل بصرية
نزيف تحت الجلد
أورام دموية
نزيف الرحم

فرفرية نقص الصفيحات أو مرض ويرلهوف هو مرض يحدث على خلفية انخفاض عدد الصفائح الدموية وميلها المرضي للالتصاق ببعضها البعض ، ويتميز بظهور نزيف متعدد على سطح الجلد والأغشية المخاطية. ينتمي المرض إلى مجموعة أهبة النزف ، وهو نادر جدًا (وفقًا للإحصاءات ، يصاب به 10-100 شخص سنويًا). تم وصفه لأول مرة في عام 1735 من قبل الطبيب الألماني الشهير بول ويرلهوف ، وبعد ذلك حصل على اسمه. غالبًا ما يتجلى كل شيء قبل سن العاشرة ، بينما يصيب كلا الجنسين بنفس التردد ، وإذا تحدثنا عن الإحصائيات بين البالغين (بعد 10 سنوات) ، فإن النساء يمرضن مرتين أكثر من الرجال.

مسببات المرض

في معظم الحالات ، من المستحيل تحديد أسباب فرفرية نقص الصفيحات ، على الرغم من تمكن العلماء من اكتشاف أن العيوب الجينية لا تلعب دورًا رئيسيًا في تطورها. يحدث في بعض الأحيان على خلفية الأمراض الوراثية المرتبطة بخلل في إنتاج thrombocytopoietins في الجسم أو انخفاض في الإنزيمات المدرجة في دورة كريبس ، ولكن هذه حالات معزولة.

على الأكثر أسباب محتملةالتي يمكن أن تسبب البرفرية ، يشير الأطباء إلى:

خلل في نظام المكونة للدم بسبب تطور فقر الدم اللاتنسجي ؛
آفات الورم في نخاع العظم.
التأثير الضار للإشعاع على جسم الإنسان ، والذي يتسبب في انتهاك تكوين النخاع - عملية التطور والنضج عناصر على شكلدم؛
عدوى بكتيرية أو فيروسية سابقة (وفقًا للإحصاءات ، في 40 ٪ من الحالات ، يحدث مرض فيرلهوف على وجه التحديد بسبب هذا) ؛
جراحة استبدال الأوعية الدموية التي يمكن أن تسبب ضرر ميكانيكيالصفائح؛
رد فعل الجسم المرضي لإدخال غاما الجلوبيولين.
تطبيق البعض أدوية منع الحمل;
العلاج الكيميائي لعلاج الأورام.

في بعض الأحيان يكون سبب تطور المرض عند البالغين هو الكولاجين ذو طبيعة المناعة الذاتية ، أو ركود الدم لفترات طويلة أو الحمل (تم تأكيد هذه الحقيقة من قبل عدد قليل من العلماء والأطباء ، لذلك نادراً ما يتم ذكرها).

آلية تطور مرض ويرلهوف

يتميز ظهور المرض بانخفاض سريع في عدد مكونات الصفائح الدموية بالنسبة لحجم الدم الكلي ، مما يؤدي إلى انتهاك تجلط الدم. هذه العملية مصحوبة بانتهاك الكأس (التغذية) للأوعية الدموية والحثل بطانة الأوعية الدمويةوزيادة في نفاذية جدران الأوعية الدموية بالنسبة لكريات الدم الحمراء. يتفاقم مسار المرض بسبب تعطل العمل أثناء تطويره الجهاز المناعي، والتي تبدأ في إنتاج الغلوبولين المناعي المضاد للصفيحات التي تسبب تحلل (تدمير) الصفائح الدموية. يجب أن يقال أن مصطلح فرفرية نقص الصفيحات المجهول السبب يعني أن جميع العمليات المذكورة أعلاه تتطور بسرعة ، ولكن مما سبق يمكن استنتاج أن قلة الصفيحات هي أساس جميع العمليات المسببة للأمراض ، والتي تسبب ضمور الأوعية الدموية وتصبح سبب التطور من حالات النزيف النزفي لفترات طويلة.

الصورة السريرية وأنواع المرض

اعتمادًا على وجود (وغياب أحيانًا) الأسباب التي أدت إلى تطور العملية المرضية في جسم الانسان، هناك فرفرية مجهولة السبب (حقيقية) ، مناعة ذاتية ونقص الصفيحات التخثرية.

اكتشف الأطباء أن مرض ويرلهوف يمكن أن يوجد في أشكال حادة ومزمنة ، في حين أن الشكل الحاد غالبًا ما يتم تشخيصه عند الأطفال. سن ما قبل المدرسة، والمزمن - عند البالغين الذين تتراوح أعمارهم بين 20 أو 50 عامًا. جميع أنواع المرض مصحوبة بنفس الأعراض تقريبًا ، ويتميز الاختلاف بينها بشكل رئيسي من خلال شدة مظاهرها.

تتميز فرفرية نقص الصفيحات المجهولة السبب ، كما ذكر أعلاه ، بظهور أعراض تلقائية ، تطور حاد، فضلا عن عدم وجود فرصة لمعرفة أسبابها.
تعتبر فرفرية نقص الصفيحات التخثرية أخطر مظاهر المرض ، لأنها تتميز بمسار خبيث يؤدي ، كقاعدة عامة ، إلى وفاة المريض. يترافق مع ظهور جلطات دموية هيالين في الأوعية الدموية ، والتي تعيق تدفق الدم تمامًا ، وله عدة أعراض مميزة فقط: الحمى ، والعصاب ، والفشل الكلوي (في الواقع ، تحدث وفاة المريض بشكل رئيسي بسبب فشل الكلى).
فرفرية نقص الصفيحات في المناعة الذاتية هي في الأساس نوع من فرفرية مجهولة السبب، أسباب تطويرها لا تزال غير واضحة. يتميز بحقيقة أن الجسم يبدأ في إنتاج الأجسام المضادة بقوة ضد الصفائح الدموية ، وبالتالي تقليل تركيزها في الدم بشكل كبير ، و عملية مرضية، كقاعدة عامة ، مزمن.

أهم أعراض المرض

مرض ويرلهوف ، مثل هذا المرض من نشأة النزفية ، يترافق في المقام الأول مع وجود أنواع مختلفة أمراض الأوعية الدموية، والتي تتميز بالظهور السريع لأورام دموية صغيرة (في المراحل المبكرة) أو كبيرة تحت الجلد ، وكذلك نزيف جلدي (نزيف نقطي في الطبقات العليا من الجلد). يمكن أن تحدث الأورام الدموية بشكل عفوي أو نتيجة للكدمات ، ويزداد عددها إذا تم شد المنطقة المصابة من الجلد (على سبيل المثال ، أحد الأطراف) لفترة وجيزة بشريط مطاطي. يُظهر اختبار الدم السريري أن كتلة الصفائح الدموية منخفضة للغاية. إلى أعراض متكررةتشمل النزيف الذي يصيب الأغشية المخاطية للعين والقاع نفسه وحتى المخ ، والذي يحدث دون أعراض سابقة ، ويتطور بسرعة ويصاحبه دوار وأحيانًا غثيان وقيء.

بالإضافة إلى ما سبق الأعراض الخارجيةتتميز فرفرية نقص الصفيحات الخثارية بـ محتوى منخفضالهيموجلوبين في الدم ، ونتيجة لذلك ظهور أعراض فقر الدم بسبب نقص الحديد. ترتفع درجة حرارة جسم المريض بشكل ملحوظ على خلفية ظهور "طفح جلدي نزفي" ، تظهر آلام شديدة في البطن وبيلة دموية (دليل على ضعف وظائف الكلى).

على عكس البرفرية الخثارية ، تترافق فرفرية المناعة الذاتية أيضًا مع تضخم طفيف في الطحال ، والذي يلعب دورًا مهمًا جدًا في عملية تكوين الصفائح الدموية.

إذا تحدثنا عن كيفية حدوث فرفرية نقص الصفيحات عند الأطفال ، فغالبًا ما يكون مصحوبًا بنزيف الأنف والرحم الغزير عند الأولاد والبنات ، على التوالي.

التشخيص

تشمل الطرق الرئيسية لتشخيص المرض الفحص العلاجي الخارجي للجلد ، واختبار الدم العام لتحديد تركيز الصفائح الدموية ، ودراسة كيميائية حيوية للبول ، وتحليل لتحديد شدة عمليات تكوين النخاع - مخطط النخاع. بالإضافة إلى ذلك ، ينتبه الأطباء إلى زيادة وتيرة نزيف الأنف أو الرحم ، والتي تعتبر أعراضًا "غير مباشرة" لتطور العملية المرضية.

يجب أن يقال أن التطور السريع لفرفرية نقص الصفيحات عند الأطفال يتم تشخيصه فقط على أساس الفحص البصري للجلد (الاختبارات المعملية لتأكيد التشخيص في هذه الحالة ليست ضرورية ، أي يمكن بدء العلاج على الفور) .

كيفية المعاملة؟

من الضروري علاج المرض (خاصة في الحالات المتقدمة) في المستشفى ، لأن المهمة الأولى للأطباء هي إيقاف عمليات تدمير الصفائح الدموية وزيادة تركيزها في الدم.

يبدأ العلاج الدوائي بالقضاء على أعراض المرض - محلي (جلدي) و نزيف عاملهذا الغرض ، يتم استخدام الأدوية التي لها تأثير مرقئ ("Ascorutin" ، "Thrombin"). بعد ذلك ، يتم وصف الجلوكوكورتيكويد للمريض ("بريدنيزولون") والجلوبيولين المناعي. مع الغياب تأثير إيجابيمن العلاج الدوائي ، يصف الأطباء العلاج الجراحي في شكل استئصال الطحال - إزالة الطحال. يتم استخدام هذه الطريقة في حالات نادرة للغاية مع خطر حدوث نزيف دماغي واسع النطاق.

إذا كان ذلك ممكنًا (مع مسار بطيء للعملية المرضية) ، يشرع المريض بعدة جلسات من فصادة البلازما (تساعد على تطهير الدم من الأجسام المضادة للصفائح الدموية). من الممكن أيضًا نقل (ضخ) الصفائح الدموية من متبرع.

بالنظر إلى أن فرفرية نقص الصفيحات عند الأطفال ليست غير شائعة ، فإن المسؤولية عن ذلك علاج ناجحتقع على عاتق الوالدين اللذين يجب عليهما عرض الطفل بانتظام على الطبيب وتعويده على ذلك طريقة صحيةالحياة (سيقلل التصلب والنشاط البدني والتغذية السليمة بشكل كبير من احتمالية الانتكاس).

مرض ويرلهوف شديد أمراض خطيرةالجهاز الدوري ، والذي في بعض الحالات يمكن أن يتسبب في وفاة المريض بجودة عالية و العلاج في الوقت المناسب، فإن التشخيص بالنسبة لمعظم المرضى سيكون مواتياً.

إذا كنت تعتقد أنك تعاني من فرفرية نقص الصفيحات (مرض ويرلهوف) والأعراض المميزة لهذا المرض ، فيمكن أن يساعدك اختصاصي أمراض الدم.

نقترح أيضًا استخدام خدمة تشخيص الأمراض عبر الإنترنت ، والتي ، بناءً على الأعراض التي تم إدخالها ، تحدد الأمراض المحتملة.

في كثير من الأحيان ، يمكن لأي شخص أن يشكل بقعًا على سطح الجلد ، ولكن نادرًا ما يمكن أن ينسب مثل هذه المظاهر إلى انتهاك لتكوين الدم. يسمى هذا المرض برفرية نقص الصفيحات ويتمتع بخصائص معينة.

أسباب علم الأمراض

فرفرية نقص الصفيحات ، أو كما يطلق عليها أيضًا ، مرض ويرلهوف هو مرض يرتبط ارتباطًا مباشرًا بتغير في الوجود الكمي للصفائح الدموية في الدم. في كثير من الأحيان ، يمكن أن تلتصق هذه المكونات ببعضها البعض ، مما يؤدي أيضًا إلى انخفاض عددها. تستلزم عملية المرض هذه حدوث العديد من النزيف ، والتي لا يمكن أن تتشكل فقط الطبقة العلياالبشرة ، ولكن أيضًا على الأغشية المخاطية.

إذا تحدثنا عن العوامل التي تؤثر على ظهور وتطور علم الأمراض ، فإن السبب الدقيق للمرض لم يتم تحديده بعد ، ولكن في بعض الحالات يمكن أن يتأثر بعامل وراثي. تشمل الأسباب الإضافية والأقل شيوعًا للمرض ما يلي:

تغييرات سلبية في أداء الدورة الدموية.
الأورام السرطانية في منطقة الدماغ.
التأثير الخارجي بيئة خارجيةمع زيادة المحتوىالمواد المشعة؛
وجود عدوى في الجسم ذات طبيعة بكتيرية أو فيروسية.

بعض المتخصصين الطبيينيجادلون بأن ظهور مثل هذه التغييرات (مرض ويرلهوف) يمكن أن يتأثر باستخدام بعض أدوية منع الحمل ، وكذلك استخدام العلاج الكيميائي لمكافحة أمراض الأورام... غالبًا ما يحدث هذا المرض في مرحلة الطفولة ؛ في المرضى الأكثر نضجًا ، يمكن اكتشاف علم الأمراض بشكل رئيسي في ممثلي النصف الأضعف من البشرية.

الأعراض التي تظهر

كما ذكرنا سابقًا ، تبدأ علامات هذا المرض في الظهور فورًا بعد أن يبدأ مستوى الصفائح الدموية في الدم في الانخفاض بشكل ملحوظ. الرئيسية أعراض واضحةعلم الأمراض هو مظهر من مظاهر الطفح الجلدي على الجلد والأغشية المخاطية. يمكن أن تكون ذات أعماق وأحجام مختلفة ، في حين أن ألم مظاهرها يمكن أن يكون مختلفًا أيضًا في فرفرية نقص الصفيحات ، والتي قد لا تكون أعراضها مجرد طفح جلدي.

يمكن أن تختلف الطفح الجلدي لهذا المرض في بعض الخصائص:

خاصية الطفح	أصناف من مظاهر	ملامح المظهر
في المظهر	غير مرتبطة؛ شبيهة بالشريط (يتم جمع المظاهر المفردة في ما يسمى بالمجموعة) ؛ متعددة - تمثل بقع كبيرة أو خطوط طويلة.	تتوافق ميزات اللون مع الاسم ، بعد أن تبدأ اللطخات في التئام ، فإنها تغير لونها إلى الأصفر والأخضر.
حسب أصل الكلمة	قد يكون الطفح الجلدي جافًا ورطبًا (وقد يكون مصحوبًا بنزيف طفيف ، خاصة في الليل).	لا يرتبط الحدوث نتيجة الإصابة أو التأثير الميكانيكي. يمكنني تشكيل في القاع و الأطراف العلوية، وهي أقل شيوعًا في منطقة الرقبة والوجه. في كثير من الأحيان ، يتم تنفيذ مظاهرها على الأغشية المخاطية ، وكذلك في تلك الأماكن التي يكاد يكون من المستحيل إجراء البحوث فيها دون استخدام أجهزة خاصة ، على سبيل المثال ، على طبلة الأذن ، أو غشاء الدماغ ، أو الأنسجة الدهنية أو سطح الداخلية. الأعضاء.

غالبًا ما يكون النزيف أحد أعراض المرض. يمكن أن يكون الشكل في هذه الحالة متنوعًا مثل شدته. تشمل الأشكال الرئيسية للمرض ما يلي:

الأنف.
صمغ؛
بالاشتراك مع البلغم عند السعال.
في البول أو القيء.
مع حركات الأمعاء.

من المهم النظر في الآخرين الأعراض المحتملةفرفرية نقص الصفيحات. يمكن أن يحدث النزف أيضًا في منطقة الأعضاء الداخلية ، لكن مظاهر المرض هذه أكثر خطورة ولها طابع الألم الواضح. لم يلاحظ أي تغير في درجة حرارة الجسم مع مثل هذه الانحرافات ، في بعض الحالات ، يكون مظهر من مظاهر تسارع ضربات القلب ممكنًا. في مرحلة الطفولة ، عند فحص المريض ، يتم الكشف عن زيادة في الغدد الليمفاوية مصحوبة بألم. مع مرض ويرلهوف ، يمكن التعبير عن الأعراض فقط فيما يتعلق بالمظاهر المختبرية.

ملامح مسار المرض

تعتمد عملية مسار المرض بشكل مباشر على سبب حدوثه. إذا تأثر تكوين علم الأمراض بتأثير الأدوية ، فإن هذا النوع من المرض لا يتطلب استخدام الأدوية ويمكن أن يقضي على نفسه في غضون عدة أشهر كحد أقصى. عندما تتأثر تعرض للاشعاعالمريض لديه مظاهر أكثر حدة من المرض ، و الحالة العامةيتميز المريض بأنه شديد. يحدث مرض ويرلهوف في مرحلة الطفولة على الفور ويكون صعبًا نسبيًا. لا يتم استبعاد انتقاله إلى شكل مزمن مع وجود حد أدنى من الصفائح الدموية في الدم.

قلة الصفيحات لها عدة مراحل:

أزمة نزفية - تظهر علامات الأعراض ، عند دراسة الدم ، لوحظ انخفاض عدد الصفائح الدموية ؛
مغفرة سريرية - يمكن القضاء على الأعراض ، ومع ذلك ، تحدث العمليات المرضية السريرية ؛
مغفرة سريرية ودموية - تتميز باستعادة جميع المؤشرات غير الطبيعية.

في مراحل معينة من مسار مرض ويرلهوف في المرضى ، يمكن الكشف عن حالة الحمى ، وتكون مظاهر النوبات نسبيًا الأطراف السفلية، في شكل أكثر تعقيدًا ، من الممكن انتشار غيبوبة دماغية ، ووجود ألم في أسفل البطن ، وكذلك وجود ألم في المفاصل المفصلية.

طرق التشخيص والعلاج

لكي يتمكن الطبيب المعالج من تحديد التشخيص بدقة ، يجب أن يأخذ في الاعتبار جميع علامات الأعراض والعوامل التي تظهر والتي تثير تطور علم الأمراض. في هذه الحالة ، عند إجراء مسح ، يجب الانتباه إلى الفترة الزمنية المتعلقة بـ تأثير خارجيالعوامل ، مظهر من مظاهر المرض من جانب أقارب المريض ، فضلا عن احتمال وجود نزيف ، سواء الخارجية أو الداخلية.

بعد ذلك ، يتم إجراء عدد من الفحوصات المخبرية اللازمة ، بناءً على نتائج التشخيص من قبل أخصائي أمراض الدم.

يتم تحديد الطريقة التي سيتم بها القضاء على قلة الصفيحات اعتمادًا على مدى صعوبة وألم العملية المرضية لـ Verlhof نفسها ، والتي يكون لعلاجها عدة خيارات. بناءً على ذلك ، يتم استخدام الطريقة التقليدية لعلاج المرض بالأدوية ، أو من خلال تدخل جراحي... مهما كان شكل علم الأمراض وطبيعة مظاهره ، فإن عملية علاج المرض تتم فقط داخل المستشفى مع الالتزام الإجباري بالراحة في الفراش. تستحق التغذية اهتمامًا خاصًا ، حيث أنه من الضروري للغاية اتباع النظام الغذائي خلال فترة هذا المرض ، يجب أن يكون النظام الغذائي كاملًا ومرتفعًا نسبيًا في السعرات الحرارية. يجب أن تكون الحصص صغيرة ويفضل أن تكون سائلة.

أما بالنسبة لاستخدام الأدوية في تشخيص مرض ويرلهوف ، فإن العقاقير الهرمونية تستحق اهتمامًا خاصًا. فهي تساعد على تحسين عملية تخثر الدم وتستخدم ، كقاعدة عامة ، للتلف الشديد للجلد أثناء هذا المرض. الأكثر شيوعًا هو بريدنيزولون ، الذي يؤخذ في البداية بجرعات عالية. يتم ملاحظة فعالية علاج المرض بالفعل بعد الأسبوعين الأولين من العلاج ، وبعد ذلك الحجم المنتجات الطبيةالنقصان. في المستقبل ، يحتاج المريض إلى تلقي خاص مجمعات فيتامينولإيقاف النزيف والوقاية منه ، من المناسب أخذ رسوم علاجية تشمل نبات القراص والوركين واليارو.

في حالات معينة ، يتعين على المتخصصين اللجوء إلى هذا النوع من العلاج للمرض مثل نقل الدم. هذا ضروري للغاية عند تشخيص شكل حاد من المرض أو لوقف النزيف النشط والواسع النطاق. إذا كانت الطرق المذكورة أعلاه غير فعالة فيما يتعلق بالمرض الذي تم تشخيصه ، يتم تعيين المريض استئصال جراحيطحال.

هذا المرض لا يستبعد المظهر مضاعفات خطيرة، وأهمها سكتة دماغية أو نزيف في منطقة الدماغ. تتشكل هذه العملية على الفور ، بينما تزعج الوعي ، وتثير تطور الصداع والقيء والعديد من الاضطرابات العصبية. في حالة حدوث نزيف كبير ، من الممكن بعد ذلك تشخيص المريض بفقر الدم ، وفي مسار مزمن - مثل مرض فقر الدم الناجم عن نقص الحديد.

في حالات نادرة جدًا ، عندما يكون مرض البرفرية مميتًا ، كقاعدة عامة ، يتم ملاحظة الديناميكيات الإيجابية والعلاج الكامل للمريض. كل المخاوف المحتملة تحدث فقط في الشكل الحاد للمرض.

من المهم أن تتذكر اجراءات وقائيةبخصوص هذا المرض. في هذه الحالة ، يوصى بمراقبة النظام الغذائي بحيث يتم تضمين الأطعمة التي تحتوي على الحد الأدنى من الخصائص المسببة للحساسية فقط في النظام الغذائي. من المهم أيضًا مراعاة تأثير الأدوية التي يتم تناولها. يجب على المرضى التحكم في تأثير أشعة الشمس وخاصة الأشعة فوق البنفسجية على المرض الموجود.

من المهم بشكل خاص الامتناع عن الاتصال بالمرضى المصابين بالعدوى.

بالنسبة لمرضى الأطفال ، من المهم في هذه الحالة عرض الطفل بانتظام على الأخصائيين الطبيين للفحص في الوقت المناسب والكشف المحتمل عن المرض. يجب تعليم الطفل أسلوب حياة صحي ، بشكل أساسي تصلب ، النشاط البدني... من المهم بشكل خاص مراقبة العملية الغذائية للطفل ، حتى لو لم يتم تشخيص المرض بعد.

وبالتالي ، فإن مرض مثل فرفرية نقص الصفيحات عند البالغين هو عملية خطيرة ومشكلة. وقال انه يطالب العلاج الإجباريوالتشخيص في الوقت المناسب ، لأنه في المراحل الأولى من تطوره ، تقل احتمالية حدوث نزيف ، خاصة فيما يتعلق بالأعضاء الداخلية. حتى الآن ، لم يتم فهم المرض بشكل كامل ، ومع ذلك ، يقدم الأخصائيون الطبيون عدة خيارات للتخلص منه والوقاية منه في وقت واحد.

في تواصل مع

نوع من أهبة النزف ، يتميز بنقص الصفائح الدموية الحمراء - الصفائح الدموية ، وغالبًا ما تسببه آليات المناعة. علامات فرفرية نقص الصفيحات هي نزيف تلقائي ومتعدد الأشكال في الجلد والأغشية المخاطية ، وكذلك نزيف الأنف واللثة والرحم ونزيف آخر. في حالة الاشتباه في فرفرية نقص الصفيحات ، يتم تقييم البيانات السريرية والسريرية ، ومؤشرات فحص الدم العام ، ومخطط التخثر ، و ELISA ، والفحص المجهري لمسحات الدم ، وثقب نخاع العظام. للأغراض العلاجية ، يتم وصف الكورتيكوستيرويد ، وأدوية مرقئ ، وعلاج تثبيط الخلايا ، واستئصال الطحال.

معلومات عامة

فرفرية نقص الصفيحات (مرض فيرلهوف ، قلة الصفيحات الحميدة) هي أمراض دموية تتميز بنقص كمي في الصفائح الدموية في الدم ، مصحوبًا بالميل إلى النزيف ، وتطور متلازمة النزف. مع فرفرية نقص الصفيحات ، ينخفض مستوى الصفائح الدموية في الدم المحيطي بشكل ملحوظ عن المستوى الفسيولوجي - 150 × 10 9 / لتر مع عدد طبيعي أو زيادة طفيفة من الخلايا العملاقة في نخاع العظم. من حيث تكرار الحدوث ، تحتل فرفرية نقص الصفيحات المرتبة الأولى بين أهبة النزف الأخرى. يظهر المرض عادة في مرحلة الطفولة (ويبلغ ذروته في الفترة المبكرة ومرحلة ما قبل المدرسة). في المراهقين والبالغين ، من المرجح أن يتم اكتشاف علم الأمراض بين الإناث مرتين أو ثلاث مرات.

في تصنيف فرفرية نقص الصفيحات ، تؤخذ في الاعتبار ميزاتها المسببة للأمراض والممرضات والسريرية. هناك العديد من الخيارات - مجهول السبب (مرض ويرلهوف) ، فرفرية نقص الصفيحات غير المتجانسة والمناعة الذاتية ، ومركب أعراض ويرلهوف (قلة الصفيحات المصحوبة بأعراض).

أسباب فرفرية نقص الصفيحات

في 45٪ من الحالات ، تحدث فرفرية نقص الصفيحات مجهول السبب وتتطور تلقائيًا دون سبب واضح. في 40٪ من الحالات ، تسبق قلة الصفيحات أمراض معدية مختلفة (فيروسية أو بكتيرية) ، تم نقلها قبل حوالي 2-3 أسابيع. في معظم الحالات ، تكون هذه عدوى في الجهاز التنفسي العلوي من نشأة غير محددة ، بنسبة 20 ٪ - محددة (جدري الماء ، الحصبة ، الحصبة الألمانية ، النكاف ، عدد كريات الدم البيضاء المعدية ، السعال الديكي). يمكن أن تؤدي فرفرية نقص الصفيحات إلى تعقيد مسار الملاريا وحمى التيفود وداء الليشمانيات والتهاب الشغاف الإنتاني. تظهر فرفرية نقص الصفيحات في بعض الأحيان على خلفية التحصين - النشط (التطعيم) أو السلبي (إعطاء γ - الجلوبيولين). يمكن تحفيز فرفرية نقص الصفيحات عن طريق تناول الأدوية (الباربيتورات ، والإستروجين ، والزرنيخ ، والزئبق) ، والتعرض المطول للأشعة السينية (النظائر المشعة) ، والجراحة الشاملة ، والصدمات ، والتشمس المفرط. تم الإبلاغ عن حالات عائلية للمرض.

قد يترافق نقص الصفائح الدموية في فرفرية نقص الصفيحات مع تلف وظيفي لخلايا النواء ، وهو انتهاك لعملية ربط الصفائح الدموية الحمراء. على سبيل المثال ، يرجع مجمع أعراض Verlhof إلى عدم فعالية تكون الدم في فقر الدم (نقص B-12 ، اللاتنسجي) ، وسرطان الدم الحاد والمزمن ، والأمراض الجهازية للأعضاء المكونة للدم (الشبكية) ، ونقائل نخاع العظام من الأورام الخبيثة.

أعراض فرفرية نقص الصفيحات

الطفح الجلدي النزفي متعدد الأشكال (من نمشات طفيفة وكدمات إلى كدمات وكدمات كبيرة) ومتعدد الألوان (من الأزرق الأرجواني الفاتح إلى الأصفر والأخضر الشاحب ، حسب وقت حدوثه). في أغلب الأحيان ، يحدث نزيف على السطح الأمامي للجذع والأطراف ، ونادرًا - في الوجه والرقبة. يتم تحديد النزيف أيضًا على الغشاء المخاطي للوزتين ، والحنك الرخو والصلب ، والملتحمة والشبكية ، والغشاء الطبلي ، والأنسجة الدهنية ، والأعضاء المتنيّة ، والأغشية المصلية للدماغ.

النزيف الحاد هو مرضي - أنفي ولثوي ، نزيف بعد قلع الأسنان واستئصال اللوزتين. نفث الدم ، القيء الدموي والإسهال ، قد يظهر الدم في البول. في النساء ، يسود نزيف الرحم عادة على شكل غزارة الطمث ونزيف المريء ، وكذلك نزيف التبويض في تجويف البطن مع أعراض الحمل خارج الرحم. مباشرة قبل الحيض ، تظهر عناصر الجلد النزفية والأنف ونزيف آخر. تظل درجة حرارة الجسم طبيعية ، ومن الممكن حدوث تسرع القلب. مع فرفرية نقص الصفيحات ، هناك تضخم طحال معتدل. مع نزيف غزير ، يتطور فقر الدم في الأعضاء الداخلية ، وتضخم نخاع العظم الأحمر وخلايا النواء.

يتجلى شكل الدواء بعد فترة وجيزة من تناول الدواء ، ويستمر من أسبوع إلى 3 أشهر مع الشفاء التلقائي. تتميز فرفرية نقص الصفيحات الإشعاعية بأهبة نزفية شديدة مع انتقال نخاع العظم إلى حالة نقص الصفيحات وعدم التنسج. الشكل الطفولي (عند الأطفال أقل من سنتين) له بداية حادة ، قلة الصفيحات شديدة ، مزمنة في كثير من الأحيان ، وشديدة (9 / لتر).

خلال فرفرية نقص الصفيحات ، يتم الكشف عن فترات الأزمة النزفية ، والمغفرة السريرية والسريرية الدموية. في حالة حدوث أزمة نزفية ، يحدث نزيف وتغيرات معملية ؛ خلال فترة الهدوء السريري على خلفية قلة الصفيحات ، لا يظهر النزيف. مع مغفرة كاملة ، لا يوجد نزيف أو تغييرات معملية. مع فرفرية نقص الصفيحات مع فقدان كبير للدم ، لوحظ فقر الدم الحاد التالي للنزف ، مع شكل مزمن طويل الأمد ، فقر الدم الناجم عن نقص الحديد المزمن.

تشخيص فرفرية نقص الصفيحات

يتم تحديد تشخيص فرفرية نقص الصفيحات من قبل أخصائي أمراض الدم ، مع الأخذ في الاعتبار التاريخ وخصائص الدورة ونتائج الاختبارات المعملية (تحليل الدم والبول السريري ، مخطط التخثر ، ELISA ، الفحص المجهري لمسحات الدم ، ثقب نخاع العظم).

يشار إلى فرفرية نقص الصفيحات بانخفاض حاد في عدد الصفائح الدموية في الدم (9 / لتر) ، وزيادة في وقت النزيف (> 30 دقيقة) ، ووقت البروثرومبين و APTT ، وانخفاض درجة أو عدم تراجع الجلطة . عادة ما يكون عدد الكريات البيض ضمن المعدل الطبيعي ، يظهر فقر الدم مع فقدان كبير للدم. في ذروة الأزمة النزفية ، تم الكشف عن الاختبارات البطانية الإيجابية (قرصة ، عاصبة ، وخز). في مسحة الدم ، يتم تحديد زيادة في الحجم وانخفاض في حبيبات الصفائح الدموية. في مستحضرات نخاع العظم الأحمر ، تم العثور على عدد طبيعي أو متزايد من خلايا النواء ، ووجود أشكال غير ناضجة ، وجلد الصفائح الدموية في نقاط صغيرة. يتم تأكيد طبيعة المناعة الذاتية للبرفرية من خلال وجود الأجسام المضادة المضادة للصفيحات في الدم.

يتم تمييز فرفرية نقص الصفيحات عن العمليات اللاتنسجية أو الارتشاحية لنخاع العظام ، اللوكيميا الحادة ، اعتلال الصفيحات ، الذئبة الحمراء ، الهيموفيليا ، التهاب الأوعية الدموية النزفية ، نقص وخلل الفيبرينوجين الدم ، نزيف الرحم عند الأطفال.

علاج وتشخيص فرفرية نقص الصفيحات

في فرفرية نقص الصفيحات مع قلة الصفيحات المعزولة (الصفائح الدموية> 50 × 10 9 / لتر) بدون متلازمة نزفية ، لا يتم إجراء العلاج ؛ مع قلة الصفيحات المعتدلة (30-50 × 10 9 / لتر) ، يشار إلى العلاج الدوائي في حالة زيادة خطر النزيف (ارتفاع ضغط الدم الشرياني ، قرحة المعدة وقرحة الاثني عشر). عند مستوى الصفائح الدموية 9 / لتر ، يتم إجراء العلاج بدون مؤشرات إضافية في المستشفى.

في المرضى الذين يعانون من شكل مزمن مع انتكاسات النزيف الغزير والنزيف في الأعضاء الحيوية ، يتم إجراء استئصال الطحال. ربما تعيين مناعة (تثبيط الخلايا). يجب أن يقترن علاج فرفرية نقص الصفيحات ، إذا لزم الأمر ، بعلاج المرض الأساسي.

في معظم الحالات ، يكون تشخيص فرفرية نقص الصفيحات مواتياً للغاية ، ويمكن الشفاء التام في 75٪ من الحالات (عند الأطفال - 90٪). تحدث المضاعفات (مثل السكتة الدماغية النزفية) في المرحلة الحادة ، مما يشكل خطر الموت. مع فرفرية نقص الصفيحات ، يلزم الإشراف المستمر لأخصائي أمراض الدم ، والأدوية التي تؤثر على خصائص تجميع الصفائح الدموية (حمض أسيتيل الساليسيليك ، والكافيين ، والباربيتورات) ، يتم استبعاد المواد المسببة للحساسية الغذائية ، ويظهر الحذر عند تطعيم الأطفال ، ويكون العزل محدودًا.