Тромбопенична пурпура при деца. Тромбоцитопеничната пурпура е опасно кръвно заболяване. Традиционни методи на лечение

Тромбоцитопеничната пурпура е рядко кожно заболяване, което принадлежи към групата на хеморагичните диатези. При тази патология човек произвежда недостатъчен брой определени кръвни клетки, най-често дефицитът им се причинява от имунни нарушения.

Обикновено заболяването засяга деца на възраст под 10 години, при възрастни заболяването се среща 2 пъти по-рядко. Основният симптом на тази патология е външният вид Голям бройкръвоизливи по кожата и лигавиците.

Характеристики на заболяването

Болестта на Верлхоф - какво е това? Заболяването се отнася до хематологични заболявания, при които се наблюдава намаляване на броя на тромбоцитите. Пациентите, които са били диагностицирани с него, са склонни да кървят и могат също да развият хеморагичен синдром.

При тромбоцитопенична пурпура броят на тромбоцитите е значително намален и обикновено е около 150 × 109 L, докато броят на мегакариоцитите в костния мозък е близо до нормалния. Днес тази патология се счита за доста често срещана и най-често се проявява при нежния пол.

Тромбоцитопенията често се диагностицира при пациенти, които страдат от ускорено разрушаване на клетките... Методът на лечение се избира в зависимост от това колко е развито заболяването и колко е спаднал броят на тромбоцитите.

Симптоми

При деца и възрастни болестта се проявява по подобен начин. Тъй като тя няма ясно изразени признаци, за постановка точна диагнозае необходимо да се направи общ анализ на кръвта и урината, както и да се подложат на някои изследвания.

Основните симптоми на тромбоцитопения са:

• появата на синини по кожата различни размери; синини могат да възникнат не само в резултат на удари, но и напълно внезапно, без външно влияние;
• обилно кървене от носа;
• точковидни кръвоизливи в горните слоеве на епидермиса и периодични - в лигавиците на очите;
• често замайване;
• повишено кървене на венците при миене на зъбите;
• периодична поява на кръвни съсиреци в урината и изпражнения, повръщане;
• увеличаване на размера на далака (наблюдава се при автоимунна форма на заболяването);
• бъбречна дисфункция, която се развива, ако заболяването е в напреднала форма.

Ако детето страда от тромбоцитопения, има повишена вероятностувеличаване на лимфните възли и поява на болка по време на палпация.

Класификация и форми

В международната медицина тромбоцитопеничната пурпура се разделя на няколко различни формив зависимост от това, което се превърна в основен източник на патологията и определи клиничната картина на заболяването.

Класификация според хода и продължителността на заболяването:

• Остър. Най-често се диагностицира при деца под 8-годишна възраст. Екзацербацията на заболяването изчезва, когато броят на тромбоцитите се повиши до нормално (това обикновено отнема около 6 месеца). При тази форма рецидивите са изключително редки, по-често се случват пълно възстановяване.
• Хронична. Обикновено се диагностицира при възрастни пациенти, продължителността на заболяването е повече от 6 месеца.
• Повтарящи се. В зависимост от състоянието на пациента, нивото на тромбоцитите периодично ще се нормализира, след което отново ще намалее.

Също така, това заболяване се класифицира според механизма на възникване. След провеждане на прегледи лекарите могат да поставят на пациентите конкретна диагноза:

1. Идиопатична форма. Именно тя е известна като болестта на Верлхоф, възниква без видима причина (почти невъзможно е да ги установите).
2. Изоимунни. Развива се, ако пациентът получава чести кръвопреливания.
3. Трансимунна. Появява се при плода, докато е в утробата. Заболяването обикновено се предава чрез антитромбоцитни антитела. В повечето случаи стойността на показателите спада значително само през първия месец от живота, след което се нормализира.
4. Хетероимунни. Антигенната структура на тромбоцитите се променя поради факта, че са изложени отрицателно въздействиеизвънземни агенти. Тази форма на заболяването може да се развие поради някои вирусни заболявания или под въздействието на лекарства. В случай, че заболяването не изчезне повече от 6 месеца, то се прехвърля в автоимунна форма.
5. Автоимунни. Възниква в резултат на различни вътрешни патологии, например след лупус еритематозус.

ДА СЕ отделна категориявключва тромботична пурпура. Този вид заболяване винаги протича тежко и има неблагоприятна прогноза за пациента. Най-често заболяването се развива при пациенти на възраст от 30 до 40 години.

Особеността на тромботичната пурпура е, че увредените тромбоцити започват да се слепват и запушват съдовете, което може да провокира исхемия вътрешни органи... Заболяването засяга предимно белите дробове, бъбреците, сърцето и мозъка.

Остра формаболестта бързо започва да прогресира, с нея пациентът започва да страда от обилно кървене, треска, тремор, гърчове и зрителни нарушения.

Всички тези симптоми заедно често водят до кома.... Според статистиката тази форма на заболяването е фатална в 60% от случаите.

Етапи на патология

Тежестта на симптомите може да варира в зависимост от това колко е спаднал броят на тромбоцитите. Въз основа на този показател се разграничават етапите на заболяването:

1. Лека. При тази степен на заболяването тромбоцитите намаляват леко. Поради липсата на изразени признаци, пациентът дори няма да предположи за наличието на заболяването. Единственото нещо, което може да показва патология, е периодичното кървене.
2. Средно аритметично. На този етап човек има обриви по цялото тяло, може да се появи и по лигавиците.
3. Тежка. Обриви покриват повечетотялото, се появява стомашно-чревно кървене.

Основните причини за заболяването

Въпреки многобройните клинични изследванияи сравнение на различни фактори, водещите лекари все още не могат да кажат със сигурност каква е патогенезата на пурпурата. В около 45% от случаите лекарите не могат да установят какво отключва развитието на заболяването.

Днес повечето експерти смятат, че тромбоцитопенията възниква на фона на фактори като:

• грешна работа кръвоносна система;
• образуването на доброкачествени и злокачествени неоплазми в костния мозък;
• генетично предразположение;
• постоянен стрес и емоционален стрес;
• тежко измръзване;
• операции по капилярно протезиране;
• ултравиолетово облъчване;
• физическо увреждане;
• лъчева болест;
• дългосрочен приемсигурен медицински изделия, особено отрицателният ефект от лечението антибактериални средстваи лекарства на базата на естроген.

Рисковата група включва пациенти, които са претърпели заболявания като:

• магарешка кашлица;
• варицела;
• морбили рубеола;
• Инфекциозна мононуклеоза;
• грип.

Вероятността от развитие на заболяването се увеличава при хора, страдащи от дисфункция на далака и тези, които са инхибирали синтеза на серотонин.

Диагностика

За да избере оптималния метод на лечение, лекарят трябва да вземе предвид всички симптоми и фактори в съвкупността. За определяне клинична картинапровеждане на външен терапевтичен преглед, събиране на анамнеза, извършване на преглед на пациента. Търся:

• общ кръвен тест за определяне на концентрацията на тромбоцитите;
• биохимичен анализурина;
• миелонограма.

Ако пациентката страда от повишена честота на носово кървене или тежко маточно кървене, това също се счита за признак на прогресиране на заболяването. Окончателната диагноза се поставя от хематолога след преглед на анализите. Лекарят ще прецени колко са се променили кръвните показатели.

За лилавото са присъщи отклонения:

1. Рязко намаляване на нивото на тромбоцитите.
2. Увеличаване на размера на тези клетки и промяна в тяхната структура.
3. Намаляване на хемоглобина.
4. Увеличено време на кървене.
5. Наличието на антитромбоцитни антитела в кръвта на пациента.

Диференциална диагноза се предписва, ако има подозрение за вторична пурпура.

Какво лечение се използва

Ако имунната система на човек не работи и той има тромбоцитопенична пурпура, е необходимо лечението да започне възможно най-скоро, за да се предотврати преминаването на заболяването към следващия етап.

V медицинска практикапонякога има случаи, когато болестта протича изолирано... В същото време има леко кървене, умерено ниво на намаляване на тромбоцитите. В такива ситуации обикновено не се провежда лечение. Основната задача на пациента на този етап е да предотврати прогресирането на заболяването.

Ако пациентът е диагностициран с умерена или труден етаптромбоцитопения, предписват лекарства от определени фармацевтични групи.

Също така, лечението може да се извърши с помощта на методи като:

1. ... Процедура, която помага за изчистване на излишните антитела от кръвта.
2. Трансфузия на отворени еритроцити и плазма (този метод е особено ефективен при голяма загуба на кръв).
3. Ако заболяването е трудно за лечение, на пациента може да бъде наредено отстраняване на далака.

Всеки от тези методи има своите предимства и Слабости... Методът на терапия трябва да бъде избран от лекуващия лекар в зависимост от индивидуалните характеристики на организма.

Важно е да се отбележи, че лечението на заболяването в началния етап се извършва изключително в болница. За бързо възстановяване пациентът ще трябва да спазва режима на легло и клиничните препоръки на лекаря.

Медикаментозна терапия

Медикаментозното лечение се счита за основата на тромбоцитопеничната пурпура. Обикновено на пациента се предписват следните лекарства:

• Кортикостероиди. Изписва се с обилни кръвоизливи, забавят автоимунните процеси.
• Имуносупресори Лекарствата от тази фармацевтична група потискат автоимунните реакции.
• Средства, които ускоряват кръвообращението.
• Антитромбоцитни средства. Лекарства, които намаляват вероятността от образуване на кръвни съсиреци.

Ако консервативен методлечението ще бъде неефективно, единственият начин да се спаси живота на пациента е операцията.

Хранителна подкрепа

При тромбоцитопения не се предписва строга диета. Най-важната роля играе правилното хранене, диетата на човек трябва да бъде идеално балансирана. Консумираните ястия трябва лесно да се усвояват от организма, да го насищат с различни витамини и микроелементи.

Повечето лекари съветват пациентите си да ядат колкото се може повече храни, които помагат за разреждане на кръвта и предотвратяват образуването на кръвни съсиреци.

Необходимо е да се изключат пикантни и горещи ястия от диетата, поради което стомашната лигавица може да бъде повредена.

За да се предотврати прогресирането на тромбоцитопенията и подобряването на състоянието е необходимо да се консумират:

• елда и овесена каша;
• царевица;
• телешки черен дроб;
• покълнала пшеница;
• зеленчуци и плодове;
• ядки.

Традиционни методи на лечение

Много пациенти все още предпочитат да използват домашно лечение, защото ги намират за по-безопасни. Лекарите предупреждават, че няма да е възможно да се отървете от пурпура само с помощта на народни рецепти, те могат да се използват само като допълнение към лекарствената терапия.

Най-ефективни са:

• Отвара от кора на калина. 2 супени лъжици суха кора се заливат с 300 мл вряща вода и се слагат да къкри на малък огън. След като бульонът заври, изключете го и го оставете да вари 2 часа. Инструментът се приема три пъти на ден по 50 ml.
• Сусам на прах. Малка шепа семена трябва да се натрошат и полученият прах да се приема по една супена лъжица 3 пъти на ден (трябва да се измие обилно с вода).
• Тинктура от берберис. 20 г нарязани листа от берберис се заливат с 250 мл вода и се поставят на тъмно място за 2 седмици, като се разклаща от време на време. След това време лекарството ще бъде готово, приема се три пъти на ден по 5 ml.

Възможни усложнения

Каквито и да са причините за тромбоцитопенията, това заболяване се счита за много опасно. При липса на навременно лечение има вероятност от мозъчен кръвоизлив. При тромбоцитопения инсулт може да възникне напълно внезапно, без никакви предпоставки.

Ако пациентът страда от обилно кървене, след няколко месеца може да му бъде поставена диагноза анемия или желязодефицитна анемия. Деца под 10-годишна възраст с това заболяване често развиват стоматит, гингивит.

Днес тромбоцитопенията се повлиява добре от лечението, като само 20% от пациентите са диагностицирани със смърт. Но във всеки случай, при първите признаци на заболяването, трябва незабавно да се консултирате с лекар и да се подложите на цялостна диагноза.

Болести тип кожазасягат деца и възрастни със същата честота. Едно от тези заболявания е тромбоцитопенична пурпура. Снимкаще бъдат обсъдени в статията. Болестта се причинява от сложен характер и специално протичане. Нека разгледаме как протича този процес при деца, колко често се образува при възрастни и какви методи на лечение се считат за най-ефективни за елиминиране на болестта.

Тромбоцитопенична пурпура какво е това

Тромбоцитопеничната пурпура, снимката на която е представена по-долу, е една от разновидностите на хеморагичното явление - диатеза. Феноменът на дефицит на червени кръвни тромбоцити - тромбоцити, е характерен за явлението, което често се причинява от влиянието на имунните механизми. Като признаци на заболяването са произволни изливи на кръв в кожата, докато те могат да бъдат множество или единични. Също така, заболяването е придружено от увеличаване на притока на матката, носа и други кръвни потоци. Ако има подозрение за прогресия това заболяване, задачата е да се оцени клиничните данни и друга диагностична информация - ELISA, анализи, намазки и пункции.

Тази доброкачествена патология е придружена от факта, че има дефицит на тромбоцити в кръвта и има тенденция към повишено кървене и развитие хеморагичен симптом... При наличие на заболяване в периферната кръвоносна система се наблюдава низходяща промяна в нивото на кръвните плочи. Сред всички хеморагични видовепурпурната диатеза се среща най-често, главно при деца от предучилищна възраст. При възрастни и юноши патологичен синдроме по-рядко срещана и засяга предимно жени.

Ходът на заболяването може да бъде разделен на остри и хронични форми. В първия случай заболяването се проявява в детска възраст и продължава шест месеца, докато тромбоцитите се нормализират и няма рецидиви. При втората ситуация продължителността на заболяването надвишава период от 6 месеца и прогресира при възрастни. В същото време рецидивиращата форма има цикличен ход, с повтарящи се функции на отделни епизоди.

Причини за заболяването

В 45% от ситуациите заболяването се развива спонтанно. В 40% от случаите развитието на тази патология се предшества от множество вирусни и бактериални инфекциозни явления, които са били наблюдавани няколко седмици преди началото. Обикновено сред тези фактори могат да се разграничат няколко заболявания.

• варицела;
• морбили, рубеола;
• малария;
• магарешка кашлица;
• ендокардит.

Често проявата на заболяването се случва в рамките на активна или пасивна имунизация. Още няколко фактора, провокиращи образуването на болестта - рецепция лекарства, рентгеново облъчване, експозиция химични вещества, хирургични интервенции, изолация.

Симптоми на тромбоцитопенична пурпура

Началото на всяко заболяване и проява е особено остро. Внезапното начало на кръвоизлив влошава ситуацията и създава характеристика на заболяването външен видПокрийте. На фона на първичните симптоми, допълнителни знаци- кървене от носа, влошаване на общото състояние, бледност на кожата, рязко повишаване на телесното температурен режим... Ако това е остър процес, пълното възстановяване без рецидив обикновено настъпва след 1 месец. На фона на проявата на заболяването много деца са изправени пред забележимо увеличение на лимфните възли. от лесна причинаРазбира се, при около 50% от децата заболяването не може да бъде диагностицирано.

Ако говорим за хронична форма на заболяването, рязко началоне се предоставя. Първи симптомисе появяват много преди остро изразени признаци... Кървенето се появява в областта на кожата и изглежда като точкови кръвоизливи. Те влошават общата картина с обостряне на заболяването. На първо място сред образуванията е пурпура на кожата - или възрастен. Хеморагичните прояви обикновено се появяват рязко, предимно през нощта.

В редки ситуации „кървавите сълзи“ могат да бъдат идентифицирани като симптом, който се причинява от обилно кървене от областта на очите. Обикновено това явление се наблюдава заедно с кожни лезии. Кръвта отиваупорито и изобилно, на фона на това явление може да се появи анемия. Стомашно-чревни кървенеса по-рядко срещани, но при момичетата процесът може да бъде придружен от патологии на матката и секрети. Рядко при пурпура могат да се появят хематоми и продължителен кръвоток. Децата, страдащи от заболяването, обикновено нямат оплаквания, освен че могат да се разграничат няколко признака.

• Общо състояние на летаргия и апатия;
• повишена умора;
• нормална телесна температура;
• нормален размер на далака и черния дроб;
• остра и силна раздразнителност.

Хроничните форми на заболяването обикновено се срещат при деца след 7-годишна възраст. Ходът е вълнообразен, когато се редуват ремисии и екзацербации.

Тромбоцитопенична пурпура при деца снимка

Тромбоцитопеничната пурпура, снимка на която е представена в статията, има няколко форми и прояви. Основните признаци за наличието му при малки деца са кръвоизливи и изливи в областта на лигавиците и под кожата. Цветът на кръвоизливите варира от червено до зелено, а размерът, който има тялото, започва от малки до значителни мехури и петна.

Проявата се характеризира с липсата на симетрия и логиката на последователността на образованието. При децата образованието не вреди и не пречи. Кога е етапът на ремисия клиничен тип, болестта изчезва и изчезва напълно.

Кожният хеморагичен синдром има няколко специфични и характерни прояви.

• Тежестта на хеморагичния симптом не съответства на травматичния ефект. Образуванията могат да се появят рязко и неочаквано.
• В хода на детското заболяване се наблюдава полиморфизъм, при който показателите за разнообразие и големина на обривите са различни и многостранни.
• Кожният кръвоизлив няма любими места за локализация. Например, може да се появи по тялото, лицето и други части на тялото.

Най-опасната проява на детското заболяване е появата на кръвоизлив в склерата, който може да доведе до най- тежко усложнение- мозъчен кръвоизлив. Резултатът от този курс зависи от формата и локализацията на патологията, както и от предприетите терапевтични мерки. Говорейки за разпространението на заболяването, може да се отбележи, че честотата му варира от 10 до 125 случая на милион население годишно.

Лечение на тромбоцитопенична пурпура при деца

Преди да се предписват ефективни методи за лечение, се извършва изследване на заболяването - подробна диагноза. Възможно е да се установи намаляване на броя на тромбоцитите в кръвта и най-дълго времекървене. Не винаги има съответствие между продължителността това явлениеи степента на тромбоцитопения. Променените свойства на кръвта, промените в хормоните в нея, както и други вещества действат като вторични индикатори за факта на наличието на заболяване.

Диференциална диагноза

Заболяването трябва да се диференцира от редица други прояви, които са сходни по своите признаци и симптоматични показатели.

• Остра левкемия - в в такъв случайпроявена метаплазия в областта костен мозък.
• SLE - за подробна диагноза е необходимо да се вземе предвид информация от имунологично изследване.
• Тромбоцитопатията включва промяна в съдържанието и нивото на тромбоцитите в обратна посока.

Лечебни дейности за деца

Тромбоцитопеничната пурпура, снимка на която е представена в статията, не предполага лечение, ако формите на заболяването не са тежки. При умерена тежест са показани терапевтични интервенции, ако има повишен риск от кървене. Такива явления са характерни предимно за язвени заболявания, хипертония, язва на дванадесетопръстника. Ако броят на тромбоцитите в анализа достигне стойност<20-30×10^9/л, то терапия назначается в стационарных условиях. Если больной человек страдает от хронической формы проявления заболевания, для которой характерны обильные течения крови и попадание жидкости в жизненно важные элементы, проводится спленэктомия. Ребенок во время геморрагического криза должен проводить время в постели.

1. Ако терапията е патогенетична, се предписват глюкокортикостероиди при 2 mg / kg телесно тегло на ден перорално, използват се имуносупресори (циклофосфамид, винкристин, ако други методи са неефективни). Всички средства се предписват специално от лекаря.
2. За премахване на симптомите и особеностите на проявата на заболяването се използва човешки Ig, докато на детето се предписва доза от 1 g на kg телесно тегло за два дни.
3. Често се използва даназол, който има андрогенен ефект, както и лекарства от групата на интерферона - ROFERON-A, REAFERON, ANTI-A.
4. Лекарствата от симптоматичната група са аминокапронова киселина, етамзилат.

Прогнозни фактори

В повечето случаи прогнозата е благоприятна. При децата пълното възстановяване настъпва в 90% от случаите, при възрастните - в 75%. В остър стадий по време на процеса могат да възникнат забележими усложнения под формата на хеморагичен инсулт, като има висок риск от смърт. При провеждане на лечение е необходимо болният да е постоянно под наблюдението на хематолог, докато важно е да се изключи от диетатасредства за лечение, които влияят върху свойствата на тромбоцитната агрегация. Тези лекарства включват кофеин, аспирин, барбитурат.

Снимка на тромбоцитопенична пурпура при възрастни

Наред с други симптоми, това също се случва. Клиничната картина е подобна. Петна и образувания по кожата не притесняват човек. Единственото предупреждение е, че тромбоцитопеничната пурпура (вижте снимката в статията) сред възрастното население е 2-3 пъти по-вероятно да засегне нежния пол.

Лечение на тромбоцитопенична пурпура при възрастни

Медицинският комплекс при деца и възрастни има много прилики и всички терапевтични методи се определят от това колко е труден и как трябва да продължи. Лечението се състои от консервативна терапия, която включва прием на лекарства, както и използването на хирургични методи. Независимо от проявата на заболяването, почивката на легло е важна част от възстановяването.

Медикаментозно лечение

По-рано бяха описани средства за лечение на заболяване при деца, по принцип всички те са подходящи за възрастни, но за да се опрости ситуацията и да се подобри състоянието, се препоръчва да се включи в диетата хормонални лекарства, което допринася за намаляване на индекса на съдовата пропускливост и повишаване на съсирването на кръвта. Ако има множество, както и други симптоми, използването на няколко групи средства е ефективно.

1. ПРЕДИСОЛОНприлага се по 2 mg на kg телесно тегло на ден, впоследствие дозата се намалява. Обикновено тази терапия дава огромен ефект, при пациенти след спиране на хормоните се появява рецидив.
2. Ако мерките, предприети при възрастни, не са дали резултати, използвайте имуносупресори... Това имуран, 2-3 mg на kg телесно тегло на ден. Продължителността на терапията е до 5 месеца. Също винкристин 1-2 mg веднъж седмично.

Ефектът от такова лечение може да се установи още след няколко седмици, с течение на времето дозата се намалява. Пациентите също трябва да използват витаминен комплекс, особено групи P, C. Такива мерки ще позволят да се направят забележими подобрения в свойствата на тромбоцитите. Освен това лекарите предписват калциеви соли, аминокапронови киселини, АТФ, магнезиев сулфат. Ефективни са колекциите от естествени народни средства (коприва, шипки, черен пипер, жълт кантарион).

Ако консервативните методи на терапия не са особено ефективни, се стига до прибягване до отстраняване на далака чрез хирургични методи. Често се предписват цитостатици за намаляване на броя на вредните клетки. Но тези лекарства се използват изключително в редки случаи ( ИМУРАН, ВИНКРИСТИН, ЦИКЛОФОСФАН).

Диета за тромбоцитопенична пурпура

Основното изискване, което предполага възможността за бързо отстраняване на болестта, е спазването на специална диета. Диетата на пациента трябва да бъде умерено питателна и пълноценна. Храната се сервира охладена, трябва да е течна и да съдържа малки порции. която беше представена в статията може бързо да изчезне, ако използвате правилните храни.

Храна за понижаване на тромбоцитите

Няма конкретно медицинско меню, но основното правило е да си набавяте пълноценна храна с протеини и основни витамини. Ползата се крие в използването на няколко продуктови групи.

• Каша от елда;
• фъстъци и други ядки;
• плодове и сокове от тях;
• всякакви зеленчуци;
• царевица;
• телешки черен дроб;
• овесени люспи;
• пшеница и продукти от нея.

Какво да изключим от диетата

• пикантни и солени храни;
• храни с високо съдържание на мазнини;
• храни с примеси и аромати;
• люти подправки и сосове;
• ресторантска храна и продукти за бързо хранене.

Познавате ли заболяването тромбоцитопенична пурпура? Снимката помогна ли при дефинирането на симптомите? Оставете вашето мнение за всички във форума!

2. След ваксинация (BCG).

3. Хипотермия или прекомерно излагане на слънце.

4. Травми и хирургични интервенции.

5. В резултат на употребата на някои лекарства:

Под влияние на горните фактори се наблюдава пряко намаляване на броя на тромбоцитите или образуването на антитела срещу тромбоцитите. Антигените под формата на вируси, компоненти на ваксините, лекарства се прикрепват към тромбоцитите и тялото започва да произвежда антитела. В крайна сметка антителата се прикрепят към антигени върху тромбоцитите, образувайки комплекс антиген-антитяло. Тялото се стреми да унищожи тези комплекси, което се случва в далака. По този начин продължителността на съществуването на тромбоцитите се намалява до 7-10 дни. Намаляването на броя на тромбоцитите в кръвта води до увреждане на стените на кръвоносните съдове, което се проявява с кървене, промяна в съдовата контрактилитет и нарушение на образуването на кръвен съсирек.

Симптоми

Етапи на тромбоцитопенична пурпура

2. Клинична ремисия- няма видими клинични прояви, но измененията в кръвта продължават.

3. Клинична и хематологична ремисия- възстановяване на лабораторните кръвни показатели на фона на липсата на видими прояви на заболяването.

Диагностика

• общ кръвен тест с преброяване на броя на тромбоцитите;
• определяне на антитромбоцитни антитела в кръвта и тест на Кумбс;
• пункция на костен мозък;
• определяне на APTT, протромбиново време, ниво на фибриноген;
• биохимичен кръвен тест (креатинин, урея, ALT, AST);
• Реакция на Васерман, определяне на антитела в кръвта към вируса на Epstein-Barr, парвовирус.

Диагнозата "тромбоцитопенична пурпура" се поставя при липса на клинични данни, показващи наличието на онкологични заболявания на кръвта и системни заболявания. Тромбоцитопенията най-често не е придружена от намаляване на еритроцитите и левкоцитите.

Тромбоцитопенична пурпура при деца

Лечение

Медикаментозна терапия

Оралните хормони се предписват, както следва:

• Общата доза е преднизолон в доза от 1-2 mg / kg на ден в продължение на 21 дни, след което дозата постепенно се намалява до пълното й отмяна. Втори курс е възможен след месец.
• При високи дози преднизолон в доза от 4-8 mg / kg на ден се приема в продължение на една седмица или метилпреднизолон в доза от mg / kg на ден, с бързо последващо изтегляне на лекарството, се провежда втори курс след 1 седмица.
• "Пулсова терапия" с хидрокортизон - 0,5 mg / kg на ден, приемани 4 дни след 28 дни (курсът е 6 цикъла).

Метилпреднизолон се прилага интравенозно g/kg на ден, от 3 до 7 дни при тежко заболяване.

• Нормален човешки имуноглобулин за интравенозно приложение;
• Интраглобин F;
• Octagam;
• Сандоглобулин;
• Веноглобулин и др.

При острата форма имуноглобулините се предписват в доза от 1 g / kg на ден в продължение на 1 или 2 дни. При хронична форма впоследствие се предписва еднократно приложение на лекарството за поддържане на необходимото ниво на тромбоцитите.

Показан е при хронична пурпура в случай на неефективност на лечението с глюкокортикоиди. 2x106 IU интерферон-алфа се инжектира под кожата или в мускула за един месец, 3 пъти седмично, през ден.

Винкристин и Винбластин се прилагат в рамките на един месец, веднъж седмично.

Трябва да се помни за възможността от некроза на тъканите с подкожно въвеждане на розови алкалоиди от зеленика. Може би нарушение на нервната проводимост, появата на огнища на алопеция (алопеция).

Прилагайте лекарството през устата, в доза от mg / kg на ден. Необходимо е дозата да се раздели на 3 дози, курсът е 3 месеца.

Показва токсичен ефект върху черния дроб, възможно наддаване на тегло по време на лечението, поява на прекомерно окосмяване (хирзутизъм).

Предписва се чрез roth, в доза от 1-2 mg / kg на ден. Терапевтичният ефект се проявява след 7-10 дни.

Подобно на Даназол, това лекарство е токсично за чернодробните клетки и може да доведе до наддаване на тегло и алопеция. При някои пациенти причинява хеморагичен цистит.

Те приемат pomg на ден, в продължение на 3 месеца до шест месеца, след края на лечението е необходима поддържаща терапия.

Докато приемат лекарството, пациентите се притесняват от гадене, намален апетит, повръщане.

Инфузия (инфузия) на тромбоцити

Спленектомия

Показания - липса на очаквания ефект от лекарствената терапия, тежка тромбоцитопения и наличие на риск от опасно кървене.

плазмафереза

• обостряне на стомашни язви;
• неспирно кървене;
• ниво на хемоглобина под 90 g / l с желязодефицитна анемия;
• онкологични заболявания.

Повече за плазмаферезата

Какво е тромбоцитопенична пурпура и защо е опасна

Тромбоцитопеничната пурпура е рядко кожно заболяване, което принадлежи към групата на хеморагичните диатези. При тази патология човек произвежда недостатъчен брой определени кръвни клетки, най-често дефицитът им се причинява от имунни нарушения.

Обикновено заболяването засяга деца на възраст под 10 години, при възрастни заболяването се среща 2 пъти по-рядко. Основният симптом на тази патология е появата на голям брой кръвоизливи по кожата и лигавиците.

Характеристики на заболяването

Болестта на Верлхоф - какво е това? Заболяването се отнася до хематологични заболявания, при които се наблюдава намаляване на броя на тромбоцитите. Пациентите, които са били диагностицирани с него, са склонни да кървят и могат също да развият хеморагичен синдром.

При тромбоцитопенична пурпура броят на тромбоцитите е значително намален и обикновено е около 150 × 109 L, докато броят на мегакариоцитите в костния мозък е близо до нормалния. Днес тази патология се счита за доста често срещана и най-често се проявява при нежния пол.

Тромбоцитопенията често се диагностицира при пациенти, които страдат от ускорено разрушаване на клетките. Методът на лечение се избира в зависимост от това колко е развито заболяването и колко е спаднал броят на тромбоцитите.

Симптоми

При деца и възрастни болестта се проявява по подобен начин. Тъй като няма изразени признаци, за точна диагноза е необходимо да се направи общ тест на кръв и урина, както и да се подложи на някои изследвания.

Основните симптоми на тромбоцитопения са:

• появата върху кожата на хематоми с различни размери; синини могат да възникнат не само в резултат на удари, но и напълно внезапно, без външно влияние;
• обилно кървене от носа;
• точковидни кръвоизливи в горните слоеве на епидермиса и периодични - в лигавиците на очите;
• често замайване;
• повишено кървене на венците при миене на зъбите;
• периодична поява на кръвни съсиреци в урината и изпражненията, повръщане;
• увеличаване на размера на далака (наблюдава се при автоимунна форма на заболяването);
• бъбречна дисфункция, която се развива, ако заболяването е в напреднала форма.

Ако детето страда от тромбоцитопения, има повишена вероятност от подуване на лимфните възли и чувствителност по време на палпация.

Класификация и форми

В международната медицина тромбоцитопеничната пурпура се разделя на няколко различни форми, в зависимост от това какво е станало първичният източник на патологията и е определило клиничната картина на заболяването.

Класификация според хода и продължителността на заболяването:

• Остър. Най-често се диагностицира при деца под 8-годишна възраст. Екзацербацията на заболяването изчезва, когато броят на тромбоцитите се повиши до нормално (това обикновено отнема около 6 месеца). При тази форма рецидивите са изключително редки, по-често настъпва пълно възстановяване.
• Хронична. Обикновено се диагностицира при възрастни пациенти, продължителността на заболяването е повече от 6 месеца.
• Повтарящи се. В зависимост от състоянието на пациента, нивото на тромбоцитите периодично ще се нормализира, след което отново ще намалее.

Също така, това заболяване се класифицира според механизма на възникване. След провеждане на прегледи лекарите могат да поставят на пациентите конкретна диагноза:

1. Идиопатична форма. Именно тя е известна като болестта на Верлхоф, възниква без видима причина (почти невъзможно е да ги установите).
2. Изоимунни. Развива се, ако пациентът получава чести кръвопреливания.
3. Трансимунна. Появява се при плода, докато е в утробата. Заболяването обикновено се предава чрез антитромбоцитни антитела. В повечето случаи стойността на показателите спада значително само през първия месец от живота, след което се нормализира.
4. Хетероимунни. Антигенната структура на тромбоцитите се променя поради факта, че те са отрицателно повлияни от чужди агенти. Тази форма на заболяването може да се развие поради някои вирусни заболявания или под въздействието на лекарства. В случай, че заболяването не изчезне повече от 6 месеца, то се прехвърля в автоимунна форма.
5. Автоимунни. Появява се в резултат на различни вътрешни патологии, например след лупус еритематозус.

Тромботичната пурпура принадлежи към отделна категория. Този вид заболяване винаги протича тежко и има неблагоприятна прогноза за пациента. Най-често заболяването се развива при пациенти на възраст от 30 до 40 години.

Особеността на тромботичната пурпура е, че увредените тромбоцити започват да се слепват и запушват съдовете, което може да провокира исхемия на вътрешните органи. Заболяването засяга предимно белите дробове, бъбреците, сърцето и мозъка.

Острата форма на заболяването бързо започва да прогресира, с него пациентът започва да страда от обилно кървене, треска, тремор, гърчове и зрително увреждане.

Всички тези симптоми заедно често водят до кома. Според статистиката тази форма на заболяването е фатална в 60% от случаите.

Етапи на патология

Тежестта на симптомите може да варира в зависимост от това колко е спаднал броят на тромбоцитите. Въз основа на този показател се разграничават етапите на заболяването:

1. Лека. При тази степен на заболяването тромбоцитите намаляват леко. Поради липсата на изразени признаци, пациентът дори няма да предположи за наличието на заболяването. Единственото нещо, което може да показва патология, е периодичното кървене.
2. Средно аритметично. На този етап човек има обриви по цялото тяло, може да се появи и по лигавиците.
3. Тежка. Обривът обхваща по-голямата част от тялото и се появява стомашно-чревно кървене.

Основните причини за заболяването

Въпреки многобройните клинични проучвания и сравнението на различни фактори, водещите лекари все още не могат да кажат със сигурност каква е патогенезата на пурпурата. В около 45% от случаите лекарите не могат да установят какво отключва развитието на заболяването.

Днес повечето експерти смятат, че тромбоцитопенията възниква на фона на фактори като:

• неправилна работа на кръвоносната система;
• образуването на доброкачествени и злокачествени неоплазми в костния мозък;
• генетично предразположение;
• постоянен стрес и емоционален стрес;
• тежко измръзване;
• операции по капилярно протезиране;
• ултравиолетово облъчване;
• физическо увреждане;
• лъчева болест;
• дългосрочната употреба на някои лекарства, лечението с антибактериални средства и лекарства на базата на естроген е особено негативно.

Рисковата група включва пациенти, които са претърпели заболявания като:

• магарешка кашлица;
• варицела;
• морбили рубеола;
• Инфекциозна мононуклеоза;
• грип.

Вероятността от развитие на заболяването се увеличава при хора, страдащи от дисфункция на далака и тези, които са инхибирали синтеза на серотонин.

Диагностика

За да избере оптималния метод на лечение, лекарят трябва да вземе предвид всички симптоми и фактори в съвкупността. За определяне на клиничната картина се извършва външен терапевтичен преглед, снема се анамнеза и се изследва пациентът. Търся:

• общ кръвен тест за определяне на концентрацията на тромбоцитите;
• биохимичен анализ на урината;
• миелонограма.

Ако пациентката страда от повишена честота на носово кървене или тежко маточно кървене, това също се счита за признак на прогресиране на заболяването. Окончателната диагноза се поставя от хематолога след преглед на анализите. Лекарят ще прецени колко са се променили кръвните показатели.

За лилавото са присъщи отклонения:

1. Рязко намаляване на нивото на тромбоцитите.
2. Увеличаване на размера на тези клетки и промяна в тяхната структура.
3. Намаляване на хемоглобина.
4. Увеличено време на кървене.
5. Наличието на антитромбоцитни антитела в кръвта на пациента.

Диференциална диагноза се предписва, ако има подозрение за вторична пурпура.

Какво лечение се използва

Ако имунната система на човек не работи и той има тромбоцитопенична пурпура, е необходимо лечението да започне възможно най-скоро, за да се предотврати преминаването на заболяването към следващия етап.

В медицинската практика понякога има случаи, когато заболяването протича изолирано. В същото време има леко кървене, умерено ниво на намаляване на тромбоцитите. В такива ситуации обикновено не се провежда лечение. Основната задача на пациента на този етап е да предотврати прогресирането на заболяването.

Ако пациентът е диагностициран с умерен или тежък стадий на тромбоцитопения, се предписват лекарства от определени фармацевтични групи.

Също така, лечението може да се извърши с помощта на методи като:

1. плазмафереза. Процедура, която помага за изчистване на излишните антитела от кръвта.
2. Трансфузия на отворени еритроцити и плазма (този метод е особено ефективен при голяма загуба на кръв).
3. Ако заболяването е трудно за лечение, на пациента може да бъде наредено отстраняване на далака.

Всеки от тези методи има предимства и недостатъци. Методът на терапия трябва да бъде избран от лекуващия лекар в зависимост от индивидуалните характеристики на организма.

Важно е да се отбележи, че лечението на заболяването в началния етап се извършва изключително в болница. За бързо възстановяване пациентът ще трябва да спазва режима на легло и клиничните препоръки на лекаря.

Медикаментозна терапия

Медикаментозното лечение се счита за основата на тромбоцитопеничната пурпура. Обикновено на пациента се предписват следните лекарства:

• Кортикостероиди. Изписва се с обилни кръвоизливи, забавят автоимунните процеси.
• Имуносупресори Лекарствата от тази фармацевтична група потискат автоимунните реакции.
• Средства, които ускоряват кръвообращението.
• Антитромбоцитни средства. Лекарства, които намаляват вероятността от образуване на кръвни съсиреци.

Ако консервативното лечение е неефективно, операцията е единственият начин да се спаси живота на пациента.

Хранителна подкрепа

При тромбоцитопения не се предписва строга диета. Най-важната роля играе правилното хранене, диетата на човек трябва да бъде идеално балансирана. Консумираните ястия трябва лесно да се усвояват от организма, да го насищат с различни витамини и микроелементи.

Повечето лекари съветват пациентите си да ядат колкото се може повече храни, които помагат за разреждане на кръвта и предотвратяват образуването на кръвни съсиреци.

Необходимо е да се изключат пикантни и горещи ястия от диетата, поради което стомашната лигавица може да бъде повредена.

За да се предотврати прогресирането на тромбоцитопенията и подобряването на състоянието е необходимо да се консумират:

• елда и овесени ядки;
• царевица;
• телешки черен дроб;
• покълнала пшеница;
• зеленчуци и плодове;
• ядки.

Традиционни методи на лечение

Много пациенти все още предпочитат да използват домашно лечение, защото ги намират за по-безопасни. Лекарите предупреждават, че няма да е възможно да се отървете от пурпура само с помощта на народни рецепти, те могат да се използват само като допълнение към лекарствената терапия.

Най-ефективни са:

• Отвара от кора на калина. 2 супени лъжици суха кора се заливат с 300 мл вряща вода и се слагат да къкри на малък огън. След като бульонът заври, изключете го и го оставете да вари 2 часа. Инструментът се приема три пъти на ден по 50 ml.
• Сусам на прах. Малка шепа семена трябва да се натрошат и полученият прах да се приема по една супена лъжица 3 пъти на ден (трябва да се измие обилно с вода).
• Тинктура от берберис. 20 г нарязани листа от берберис се заливат с 250 мл вода и се поставят на тъмно място за 2 седмици, като се разклаща от време на време. След това време лекарството ще бъде готово, приема се три пъти на ден по 5 ml.

Възможни усложнения

Каквито и да са причините за тромбоцитопенията, това заболяване се счита за много опасно. При липса на навременно лечение има вероятност от мозъчен кръвоизлив. При тромбоцитопения инсулт може да възникне напълно внезапно, без никакви предпоставки.

Ако пациентът страда от обилно кървене, след няколко месеца може да му бъде поставена диагноза анемия или желязодефицитна анемия. Деца под 10-годишна възраст с това заболяване често развиват стоматит, гингивит.

Днес тромбоцитопенията се повлиява добре от лечението, като само 20% от пациентите са диагностицирани със смърт. Но във всеки случай, при първите признаци на заболяването, трябва незабавно да се консултирате с лекар и да се подложите на цялостна диагноза.

Тромбоцитопенична пурпура при деца и възрастни снимка

Болестите от типа кожа засягат деца и възрастни с еднаква честота. Едно от тези заболявания е тромбоцитопеничната пурпура. Снимките ще бъдат обсъдени в статията. Болестта се причинява от сложен характер и специално протичане. Нека разгледаме как протича този процес при деца, колко често се образува при възрастни и какви методи на лечение се считат за най-ефективни за елиминиране на болестта.

Тромбоцитопенична пурпура какво е това

Тромбоцитопеничната пурпура, снимката на която е представена по-долу, е една от разновидностите на хеморагичното явление - диатеза. Заболяването се характеризира с феномена на дефицит на червени кръвни плочи - тромбоцити, който често се причинява от влиянието на имунните механизми. Като признаци на заболяването са произволни изливи на кръв в кожата, докато те могат да бъдат множество или единични. Също така, заболяването е придружено от увеличаване на притока на матката, носа и други кръвни потоци. Ако има подозрение за прогресиране на това заболяване, задачата е да се оценят клиничните данни и друга диагностична информация - ELISA, тестове, намазки и пункции.

Това доброкачествено патологично заболяване е придружено от факта, че има дефицит на тромбоцити в кръвта и има тенденция към повишено кървене и развитие на хеморагичен симптом. При наличие на заболяване в периферната кръвоносна система се наблюдава низходяща промяна в нивото на кръвните плочи. Сред всички хеморагични видове диатеза най-често се среща пурпура, главно при деца от предучилищна възраст. При възрастни и юноши патологичният синдром е по-рядък и засяга предимно жени.

Ходът на заболяването може да бъде разделен на остри и хронични форми. В първия случай заболяването се проявява в детска възраст и продължава шест месеца, докато тромбоцитите се нормализират и няма рецидиви. При втората ситуация продължителността на заболяването надвишава период от 6 месеца и прогресира при възрастни. В същото време рецидивиращата форма има цикличен ход, с повтарящи се функции на отделни епизоди.

Причини за заболяването

В 45% от ситуациите заболяването се развива спонтанно. В 40% от случаите развитието на тази патология се предшества от множество вирусни и бактериални инфекциозни явления, които са били наблюдавани няколко седмици преди началото. Обикновено сред тези фактори могат да се разграничат няколко заболявания.

Често проявата на заболяването се случва в рамките на активна или пасивна имунизация. Още няколко фактора, провокиращи образуването на заболяването, са прием на медикаменти, рентгеново облъчване, излагане на химикали, хирургични интервенции, изолация.

Началото на всяко заболяване и проява е особено остро. Внезапната поява на кръвоизливи влошава ситуацията и създава характерен вид на корицата за заболяването. На фона на първичните симптоми се появяват допълнителни признаци - кървене от носа, влошаване на общото състояние, бледност на кожата, рязко повишаване на телесната температура. Ако това е остър процес, пълното възстановяване без рецидив обикновено настъпва след 1 месец. На фона на проявата на заболяването много деца са изправени пред забележимо увеличение на лимфните възли. Поради лекото протичане при около 50% от децата заболяването не може да бъде диагностицирано.

Ако говорим за хронична форма на заболяването, остро начало не е предвидено. Първите симптоми се появяват много преди да започнат остро изразени симптоми. Кървенето се появява в областта на кожата и изглежда като точкови кръвоизливи. Те влошават общата картина с обостряне на заболяването. На първо място сред образуванията е кожната пурпура - обрив при дете или възрастен. Хеморагичните прояви обикновено се появяват рязко, предимно през нощта.

В редки ситуации „кървавите сълзи“ могат да бъдат идентифицирани като симптом, който се причинява от обилно кървене от областта на очите. Обикновено това явление се наблюдава заедно с кожни образувания. Кръвта тече упорито и изобилно, на фона на това явление може да се появи анемия. Стомашно-чревното кървене е по-рядко, но при момичетата процесът може да бъде придружен от патологии на матката и секрети. Рядко при пурпура могат да се появят хематоми и продължителен кръвоток. Децата, страдащи от заболяването, обикновено нямат оплаквания, освен че могат да се разграничат няколко признака.

• Общо състояние на летаргия и апатия;
• повишена умора;
• нормална телесна температура;
• нормален размер на далака и черния дроб;
• остра и силна раздразнителност.

Хроничните форми на заболяването обикновено се срещат при деца след 7-годишна възраст. Ходът е вълнообразен, когато се редуват ремисии и екзацербации.

Тромбоцитопенична пурпура при деца снимка

Тромбоцитопеничната пурпура, снимка на която е представена в статията, има няколко форми и прояви. Основните признаци за наличието му при малки деца са кръвоизливи и изливи в областта на лигавиците и под кожата. Цветът на кръвоизливите варира от червено до зелено, а размерът на обрива по лицето и тялото започва от малки петехии до големи мехури и петна.

Проявата се характеризира с липсата на симетрия и логиката на последователността на образованието. При децата образованието не вреди и не пречи. Когато настъпи стадият на ремисия от клиничен тип, болестта изчезва и изчезва напълно.

Кожният хеморагичен синдром има няколко специфични и характерни прояви.

• Тежестта на хеморагичния симптом не съответства на травматичния ефект. Образуванията могат да се появят рязко и неочаквано.
• В хода на детското заболяване се наблюдава полиморфизъм, при който показателите за разнообразие и големина на обривите са различни и многостранни.
• Кожният кръвоизлив няма любими места за локализация. Например може да се появят обриви по ръцете, тялото, лицето, обриви по краката и други части на тялото.

Най-опасната проява на детската болест е появата на кръвоизлив в склерата, който може да доведе до най-сериозното усложнение - мозъчен кръвоизлив. Резултатът от този курс зависи от формата и локализацията на патологията, както и от предприетите терапевтични мерки. Говорейки за разпространението на заболяването, може да се отбележи, че честотата му варира от 10 до 125 случая на милион население годишно.

Лечение на тромбоцитопенична пурпура при деца

Преди да се предписват ефективни методи за лечение, се извършва изследване на заболяването - подробна диагноза. Възможно е в кръвта да се установи намаляване на броя на тромбоцитите и най-голямо време на кървене. Не винаги има съответствие между продължителността на това явление и степента на тромбоцитопения. Променените свойства на кръвта, промените в хормоните в нея, както и други вещества действат като вторични индикатори за факта на наличието на заболяване.

Диференциална диагноза

Заболяването трябва да се диференцира от редица други прояви, които са сходни по своите признаци и симптоматични показатели.

• Остра левкемия - в този случай се проявява метаплазия в костния мозък.
• SLE - за подробна диагноза е необходимо да се вземе предвид информация от имунологично изследване.
• Тромбоцитопатията включва промяна в съдържанието и нивото на тромбоцитите в обратна посока.

Лечебни дейности за деца

Тромбоцитопеничната пурпура, снимка на която е представена в статията, не предполага лечение, ако формите на заболяването не са тежки. При умерена тежест са показани терапевтични интервенции, ако има повишен риск от кървене. Такива явления са характерни предимно за язви, хипертония, язва на дванадесетопръстника. Ако броят на тромбоцитите в анализа достигне стойност<20-30×10^9/л, то терапия назначается в стационарных условиях. Если больной человек страдает от хронической формы проявления заболевания, для которой характерны обильные течения крови и попадание жидкости в жизненно важные элементы, проводится спленэктомия. Ребенок во время геморрагического криза должен проводить время в постели.

1. Ако терапията е патогенетична, се предписват глюкокортикостероиди при 2 mg / kg телесно тегло на ден перорално, използват се имуносупресори (циклофосфамид, винкристин, ако други методи са неефективни). Всички средства се предписват специално от лекаря.
2. За премахване на симптомите и особеностите на проявата на заболяването се използва човешки Ig, докато на детето се предписва доза от 1 g на kg телесно тегло за два дни.
3. Често се използва даназол, който има андрогенен ефект, както и лекарства от групата на интерферона - ROFERON-A, REAFERON, ANTI-A.
4. Лекарствата от симптоматичната група са аминокапронова киселина, етамзилат.

Прогнозни фактори

В повечето случаи прогнозата е благоприятна. При децата пълното възстановяване настъпва в 90% от случаите, при възрастните - в 75%. В острия стадий на процеса могат да се появят забележими усложнения под формата на хеморагичен инсулт, докато има висок риск от смърт. При провеждане на лечение е необходимо болният да бъде постоянно под наблюдението на хематолог, като същевременно е важно да се изключат от диетата лечебни средства, които влияят върху свойствата на тромбоцитната агрегация. Тези лекарства включват кофеин, аспирин, барбитурат.

Снимка на тромбоцитопенична пурпура при възрастни

Обрив при възрастни, заедно с други симптоми, също се появява. Клиничната картина е подобна на проявите на заболяването при деца. Петна и образувания по кожата не притесняват човек. Единственото предупреждение е, че тромбоцитопеничната пурпура (вижте снимката в статията) сред възрастното население е 2-3 пъти по-вероятно да засегне нежния пол.

Лечение на тромбоцитопенична пурпура при възрастни

Медицинският комплекс при деца и възрастни има много прилики и всички терапевтични методи се определят от това колко тежко е заболяването и как трябва да продължи. Лечението се състои от консервативна терапия, която включва прием на лекарства, както и използването на хирургични методи. Независимо от проявата на заболяването, почивката на легло е важна част от възстановяването.

Медикаментозно лечение

По-рано бяха описани лекарства за лечение на заболяване при деца, по принцип всички те са подходящи за възрастни, но за да се опрости ситуацията и да се подобри състоянието, се препоръчва да се включат хормонални лекарства в диетата, които помагат за намаляване на индекс на съдова пропускливост и повишава съсирването на кръвта. Ако има множество обриви по тялото, както и други симптоми, използването на няколко групи средства е ефективно.

1. Преднизолон се прилага по 2 mg на kg телесно тегло на ден, след което дозата се намалява. Обикновено тази терапия дава огромен ефект, при пациенти след спиране на хормоните се появява рецидив.
2. Ако мерките, предприети при възрастни, не са дали резултати, се използват имуносупресори. Това е имуран, 2-3 mg на kg телесно тегло на ден. Продължителността на терапията е до 5 месеца. Също така винкристин 1-2 mg веднъж седмично.

Ефектът от такова лечение може да се установи още след няколко седмици, с течение на времето дозата се намалява. Пациентите също трябва да използват витаминен комплекс, особено групи P, C. Такива мерки ще позволят да се направят забележими подобрения в свойствата на тромбоцитите. Освен това лекарите предписват калциеви соли, аминокапронови киселини, АТФ, магнезиев сулфат. Ефективни са колекциите от естествени народни средства (коприва, шипки, черен пипер, жълт кантарион).

Ако консервативните методи на терапия не са особено ефективни, се стига до прибягване до отстраняване на далака чрез хирургични методи. Често се предписват цитостатици за намаляване на броя на вредните клетки. Но тези лекарства се използват изключително в редки случаи (IMURAN, VINKRISTIN, CYCLOPHOSPHANE).

Диета за тромбоцитопенична пурпура

Основното изискване, което предполага възможността за бързо отстраняване на болестта, е спазването на специална диета. Диетата на пациента трябва да бъде умерено питателна и пълноценна. Храната се сервира охладена, трябва да е течна и да съдържа малки порции. Обривът, чиято снимка е представена в статията, може бързо да изчезне, ако използвате правилните храни.

Храна за понижаване на тромбоцитите

Няма конкретно медицинско меню, но основното правило е да си набавяте пълноценна храна с протеини и основни витамини. Ползата се крие в използването на няколко продуктови групи.

• Каша от елда;
• фъстъци и други ядки;
• плодове и сокове от тях;
• всякакви зеленчуци;
• царевица;
• телешки черен дроб;
• овесени люспи;
• пшеница и продукти от нея.

Какво да изключим от диетата

• пикантни и солени храни;
• храни с високо съдържание на мазнини;
• храни с примеси и аромати;
• люти подправки и сосове;
• ресторантска храна и продукти за бързо хранене.

Познавате ли заболяването тромбоцитопенична пурпура? Снимката помогна ли при дефинирането на симптомите? Оставете вашето мнение за всички във форума!

Тромбоцитопенична пурпура

Тромбоцитопеничната пурпура е вид хеморагична диатеза, характеризираща се с дефицит на червени тромбоцити - тромбоцити, често причинен от имунни механизми... Признаците на тромбоцитопенична пурпура са спонтанни, множествени, полиморфни кръвоизливи в кожата и лигавиците, както и назални, гингивални, маточни и други кръвоизливи. При съмнение за тромбоцитопенична пурпура се оценяват анамнестични и клинични данни, показатели от общ кръвен тест, коагулограма, ELISA, микроскопия на кръвни намазки, пункция на костен мозък. V лечебни целина пациентите се предписват кортикостероиди, хемостатични лекарства, цитостатична терапия, извършва се спленектомия.

Тромбоцитопенична пурпура

Тромбоцитопеничната пурпура (болест на Верлхоф, доброкачествена тромбоцитопения) е хематологична патология, характеризираща се с количествен дефицит на тромбоцити в кръвта, придружен от склонност към кървене, развитие на хеморагичен синдром. При тромбоцитопенична пурпура нивото на тромбоцитите в периферна кръвпада значително под физиологичните - 150x10 9 / l с нормален или леко повишен брой мегакариоцити в костния мозък. По честота на поява тромбоцитопеничната пурпура е на първо място сред другите хеморагични диатези. Заболяването обикновено се проявява в детска възраст (с пик в ранния и предучилищния период). При юноши и възрастни патологията е 2-3 пъти по-вероятно да бъде открита при жените.

Класификацията на тромбоцитопеничната пурпура взема предвид нейната етиологична, патогенетична и клинични особености... Има няколко варианта - идиопатична (болест на Верлхоф), изо-, транс-, хетеро- и автоимунна тромбоцитопенична пурпура, симптомокомплекс на Верлхоф (симптоматична тромбоцитопения).

По течението се изолират остри, хронични и рецидивиращи форми. Острата форма е по-характерна за детска възраст, продължава до 6 месеца с нормализиране на нивото на тромбоцитите в кръвта, няма рецидиви. Хроничната форма продължава повече от 6 месеца, по-често се среща при възрастни пациенти; рецидивиращ - има цикличен ход с повторения на епизоди на тромбоцитопения след нормализиране на нивата на тромбоцитите.

Причини за тромбоцитопенична пурпура

В 45% от случаите се появява идиопатична тромбоцитопенична пурпура, която се развива спонтанно, без видима причина. В 40% от случаите тромбоцитопенията се предшества от различни инфекциозни заболявания(вирусни или бактериални), пренесени около 2-3 седмици преди това. В повечето случаи това са инфекции на горните дихателни пътища с неспецифичен генезис, в 20% - специфични (варицела, морбили, рубеола, паротитинфекциозна мононуклеоза, магарешка кашлица). Тромбоцитопеничната пурпура може да усложни хода на маларията, Коремен тиф, лайшманиоза, септичен ендокардит. Понякога тромбоцитопеничната пурпура се проявява на фона на имунизация - активна (ваксинация) или пасивна (прилагане на γ - глобулин). Тромбоцитопеничната пурпура може да бъде предизвикана от прием на лекарства (барбитурати, естрогени, арсен, живак), продължително излагане на рентгенови лъчи (радиоактивни изотопи), обширна хирургия, травма, прекомерна изолация. Съобщавани са семейни случаи на заболяването.

Повечето варианти на тромбоцитопенична пурпура са имунни по природа и са свързани с производството на антитромбоцитни антитела (IgG). Образуването на имунни комплекси на повърхността на тромбоцитите води до бързо разрушаване на тромбоцитите, намаляване на продължителността на живота им до няколко часа вместо 7-10 дни в нормата.

Изоимунната форма на тромбоцитопенична пурпура може да се дължи на навлизането в кръвта на "чужди" тромбоцити по време на многократни трансфузии на кръв или тромбоцитна маса, както и на антигенна несъвместимост на тромбоцитите на майката и плода. Хетероимунната форма се развива, когато антигенната структура на тромбоцитите е увредена от различни агенти (вируси, лекарства). Автоимунният вариант на тромбоцитопенична пурпура се причинява от появата на антитела срещу собствените им непроменени тромбоцитни антигени и обикновено се комбинира с други заболявания от същия генезис (SLE, автоимунна хемолитична анемия). Развитието на трансимунна тромбоцитопения при новородени се предизвиква от антитромбоцитните автоантитела на майка с тромбоцитопенична пурпура, преминаващи през плацентата.

Дефицитът на тромбоцити при тромбоцитопенична пурпура може да бъде свързан с функционално увреждане на мегакариоцитите, нарушение на процеса на свързване на червените тромбоцити. Например, комплексът от симптоми на Верлхоф се дължи на неефективността на хемопоезата при анемия (дефицит на В-12, апластична), остра и хронична левкемия, системни заболявания на хемопоетичните органи (ретикулоза), метастази в костния мозък на злокачествени тумори.

При тромбоцитопенична пурпура се наблюдава нарушение на образуването на тромбопластин и серотонин, намаляване на контрактилитета и увеличаване на пропускливостта на капилярната стена. С това са свързани удължаването на времето на кървене, нарушаването на процесите на образуване на тромби и прибиране на кръвния съсирек. При хеморагични екзацербации броят на тромбоцитите намалява до единични клетки в препарата, през периода на ремисия се възстановява до ниво под нормалното.

Симптоми на тромбоцитопенична пурпура

Тромбоцитопеничната пурпура се проявява клинично, когато броят на тромбоцитите падне под 50x10 9 / l, обикновено 2-3 седмици след излагане на етиологичния фактор. Кървенето е характерно за петехиално-петнистия (насинен) тип. При пациенти с тромбоцитопенична пурпура се появяват безболезнени множествени кръвоизливи под кожата, в лигавиците („суха“ версия), както и кървене („мокра“ версия). Те се развиват спонтанно (често през нощта) и тежестта им не съответства на силата на травматичния ефект.

Хеморагичните обриви са полиморфни (от леки петехии и екхимози до големи синини и синини) и полихромни (от ярко лилаво-синьо до бледо жълто-зелено, в зависимост от момента на поява). Най-често кръвоизливи се появяват по предната повърхност на багажника и крайниците, рядко - по лицето и шията. Определят се и кръвоизливи по лигавицата на сливиците, мекото и твърдото небце, конюнктивата и ретината, тъпанчето, в мастната тъкан, паренхимните органи, серозните мембрани на мозъка.

Патогномоничен интензивно кървене- назални и гингивални, кървене след екстракция на зъб и тонзилектомия. Може да се появи хемоптиза, кърваво повръщане и диария, кръв в урината. При жените обикновено преобладава маточното кървене под формата на менорагии и метрорагии, както и овулаторно кървене v коремна кухинасъс симптоми извънматочна бременност... Непосредствено преди менструация се появяват кожни хеморагични елементи, нос и други кръвоизливи. Телесната температура остава нормална, възможна е тахикардия. При тромбоцитопенична пурпура има умерена спленомегалия. При обилно кървене се развива анемия на вътрешните органи, хиперплазия на червения костен мозък и мегакариоцитите.

Лекарствената форма се проявява скоро след приложението лекарствен продукт, продължава от 1 седмица до 3 месеца със спонтанно възстановяване. Радиационната тромбоцитопенична пурпура е тежка хеморагична диатезас преминаването на костния мозък в хипо- и апластично състояние. Детската форма (при деца под 2-годишна възраст) има остро начало, тежка, често хронична и тежка тромбоцитопения (9 / L).

По време на тромбоцитопенична пурпура се откриват периоди на хеморагична криза, клинична и клинично-хематологична ремисия. При хеморагична криза кървенето и лабораторните промени са изразени; по време на периода на клинична ремисия на фона на тромбоцитопения кръвоизливи не се появяват. В пълна ремисияняма кървене и лабораторни промени. При тромбоцитопенична пурпура с голяма загуба на кръв се наблюдава остра постхеморагична анемия, с продължителна хронична форма - хронична Желязодефицитна анемия.

Най-страшното усложнение - мозъчен кръвоизлив се развива внезапно и прогресира бързо, придружено от виене на свят, главоболие, повръщане, гърчове, неврологични разстройства.

Диагностика на тромбоцитопенична пурпура

Диагнозата на тромбоцитопеничната пурпура се установява от хематолог, като се вземат предвид историята, характеристиките на хода и резултатите лабораторни изследвания (клиничен анализкръв и урина, коагулограма, ELISA, микроскопия на кръвни намазки, пункция на костен мозък).

Показана е тромбоцитопенична пурпура рязък спадброят на тромбоцитите в кръвта (9 / L), увеличаване на времето на кървене (> 30 минути), протромбиновото време и aPTT, намаляване на степента или липса на прибиране на съсирека. Броят на левкоцитите обикновено е в нормалните граници, анемията се появява със значителна загуба на кръв. В разгара на хеморагичната криза се откриват положителни ендотелни тестове (щипване, турникет, убождане). При кръвна намазка се определя увеличаване на размера и намаляване на грануларността на тромбоцитите. В препарати от червен костен мозък, нормален или увеличена сумамегакариоцити, наличие на незрели форми, слепване на тромбоцити в малки точки. Автоимунната природа на пурпурата се потвърждава от наличието на антитромбоцитни антитела в кръвта.

Тромбоцитопеничната пурпура се различава от апластичните или инфилтративни процеси на костния мозък, остра левкемия, тромбоцитопатии, SLE, хемофилия, хеморагичен васкулит, хипо- и дисфибриногенемия, ювенилно маточно кървене.

Лечение и прогноза на тромбоцитопенична пурпура

При тромбоцитопенична пурпура с изолирана тромбоцитопения (тромбоцити > 50x10 9 / l) без хеморагичен синдром, лечението не се провежда; с умерена тромбоцитопения (30-50 x10 9 / l) лекарствена терапияпоказано в случай висок рискразвитие на кървене ( артериална хипертония, пептична язвастомаха и дванадесетопръстника 12). При ниво на тромбоцити 9 / l лечението се извършва без допълнителни индикациив болнична обстановка.

Кървенето се спира чрез въвеждането на хемостатични лекарства, локално се прилага хемостатична гъба. За ограничаване на имунните реакции и намаляване на съдовата пропускливост, кортикостероидите се предписват в по-ниска доза; хиперимунни глобулини. При голяма загуба на кръв е възможно преливане на плазма и измити еритроцити. Инфузии на тромбоцити не са показани за тромбоцитопенична пурпура.

При болни хронична формапри рецидиви на тежко кървене и кръвоизливи в жизненоважни органи се извършва спленектомия. Може би назначаването на имуносупресори (цитостатици). Лечението на тромбоцитопенична пурпура, ако е необходимо, трябва да се комбинира с терапия за основното заболяване.

В повечето случаи прогнозата за тромбоцитопенична пурпура е много благоприятна, пълно възстановяване е възможно в 75% от случаите (при деца - в 90%). Усложненията (например хеморагичен инсулт) се появяват в острия стадий, криейки риск от смърт. При тромбоцитопенична пурпура е необходимо постоянно наблюдение на хематолог, изключват се лекарства, които влияят на агрегационните свойства на тромбоцитите (ацетилсалицилова киселина, кофеин, барбитурати), хранителни алергени, повишено внимание се проявява при ваксиниране на деца, изолацията е ограничена.

Тромбоцитопенична пурпура (болест на Верлхоф): симптоми и лечение

Тромбоцитопенична пурпура (болест на Верлхоф) - основните симптоми:

• главоболие
• Слабост
• Болка в корема
• Световъртеж
• Повишена температура
• гадене
• Загуба на апетит
• Болка в гърдите
• Повръщане
• Уголемяване на далака
• Повишена умора
• Кървящи венци
• Кървене от носа
• Висока температура
• Кръвоизлив на очите
• Зрително увреждане
• Подкожен кръвоизлив
• хематоми
• Маточно кървене

Тромбоцитопеничната пурпура или болестта на Верлхоф е заболяване, което възниква на фона на намаляване на броя на тромбоцитите и тяхната патологична склонност към слепване и се характеризира с появата на множество кръвоизливи по повърхността на кожата и лигавиците. Заболяването принадлежи към групата на хеморагичната диатеза, доста рядко (според статистиката годишно се разболяват 10-100 души). За първи път е описан през 1735 г. от известния немски лекар Паул Верлхоф, на когото получава името си. Най-често всичко се проявява преди 10-годишна възраст, докато засяга и двата пола с еднаква честота, а ако говорим за статистика сред възрастните (след 10-годишна възраст), тогава жените се разболяват два пъти по-често от мъжете.

Етиология на заболяването

В повечето случаи е невъзможно да се определят причините за тромбоцитопенична пурпура, въпреки че учените успяха да установят, че генетичните дефекти не играят основна роля в развитието му. Понякога се появява на фона на наследствени патологии, свързани с нарушаване на производството на тромбоцитопоетини в организма или намаляване на ензимите, включени в цикъла на Кребс, но това са единични случаи.

На най-много вероятни причиникоето може да причини пурпура, лекарите се позовават на:

• неизправности на хемопоетичната система, причинени от развитието на апластична анемия;
• туморни лезии на костния мозък;
• вредното въздействие на радиацията върху човешкото тяло, което причинява нарушение на миелопоезата - процеса на развитие и съзряване оформени елементикръв;
• минала бактериална или вирусна инфекция (според статистиката в 40% от случаите болестта на Верлхоф възниква именно поради това);
• съдова заместваща операция, която може да причини механични повредитромбоцити;
• патологична реакция на тялото към въвеждането на гама глобулин;
• прилагане на някои контрацептивни лекарства;
• химиотерапия за лечение на онкология.

Понякога причината за развитието на заболяването при възрастни е колагеноза от автоимунен характер, продължителна стагнация на кръвта или бременност (този факт е потвърден от няколко учени и лекари, поради което рядко се споменава).

Механизмът на развитие на болестта на Верлхоф

Началото на заболяването се характеризира с бързо намаляване на броя на тромбоцитните компоненти по отношение на общия обем на кръвта, което води до нарушаване на нейната коагулация. Този процес е придружен от нарушение на трофизма (храненето) на кръвоносните съдове, дистрофия съдов ендотели повишаване на пропускливостта на съдовите стени по отношение на еритроцитите. Ходът на заболяването се влошава от факта, че по време на неговото развитие работата е нарушена имунна система, който започва да произвежда антитромбоцитни имуноглобулини, които причиняват лизис (разрушаване) на тромбоцитите. Трябва да се каже, че терминът идиопатична тромбоцитопенична пурпура означава, че всички горепосочени процеси се развиват бързо, но от гореизложеното може да се заключи, че тромбоцитопенията е в основата на всички патогенетични процеси, което причинява съдова дистрофия и става причина за развитието на продължителни хеморагични кръвоизливи.

Клинична картина и видове заболяване

В зависимост от наличието (а понякога и липсата) на причините, предизвикващи развитието на патологичния процес в човешкото тяло, има идиопатична (истинска), автоимунна и тромботична тромбоцитопенична пурпура.

Лекарите са установили, че болестта на Верлхоф може да съществува в остри и хронични форми, докато острата форма най-често се диагностицира при деца. предучилищна възраст, и хронични - при възрастни на възраст 20 или 50 години. Всички видове заболяване са придружени от приблизително еднакви симптоми, разликата между които се характеризира главно с интензивността на тяхното проявление.

1. Идиопатичната тромбоцитопенична пурпура, както бе споменато по-горе, се характеризира със спонтанна, остро развитие, както и липсата на възможност за установяване на причините му.
2. Тромботичната тромбоцитопенична пурпура се счита за най-опасната проява на заболяването, тъй като се характеризира със злокачествено протичане, което по правило води до смърт на пациента. Придружава се от появата на хиалинови кръвни съсиреци в съдовете, които напълно блокират притока на кръв и има няколко характерни само за него симптоми: треска, невроза, бъбречна недостатъчност (всъщност смъртта на пациента настъпва главно поради недостатъчност на бъбреците).
3. Автоимунната тромбоцитопенична пурпура по същество е вид идиопатична пурпура, причините за развитието на които все още не са ясни. Характеризира се с факта, че тялото започва енергично да произвежда антитела срещу своите тромбоцити, като по този начин значително намалява концентрацията им в кръвта и патологичен процес, като правило, е хроничен.

Основните симптоми на заболяването

Болестта на Верлхоф, като това заболяване с хеморагичен генезис, се придружава преди всичко от наличието на различни съдови патологии, които се характеризират с бърза поява на малки (в ранните стадии) или големи подкожни хематоми, както и кожни кръвоизливи (точковидни кръвоизливи в горните слоеве на кожата). Хематомите могат да възникнат спонтанно или в резултат на синини, броят им се увеличава, ако засегнатата област на кожата (например крайник) се затегне за кратко с гумена лента. Клиничният кръвен тест показва твърде ниска маса на тромбоцитите. ДА СЕ чести симптомивключват кръвоизливи, засягащи лигавиците на очите, самото дъно и дори мозъка, които протичат без предходни симптоми, прогресират бързо и са придружени от световъртеж, понякога гадене и повръщане.

В допълнение към горното външни симптомитромботична тромбоцитопенична пурпура се характеризира с ниско съдържаниехемоглобин в кръвта и в резултат на това появата на симптоми на желязодефицитна анемия. Телесната температура на пациента се повишава значително на фона на появата на "хеморагичен обрив", появяват се силни болки в корема и хематурия (доказателство за нарушена бъбречна функция).

За разлика от тромботичната пурпура, автоимунната пурпура също е придружена от леко увеличение на далака, което играе много важна роля в процеса на образуване на тромбоцити.

Ако говорим за това как протича тромбоцитопеничната пурпура при деца, тогава тя често е придружена от обилно носно и маточно кървене съответно при момчета и момичета.

Диагностика

Основните методи за диагностициране на заболяването включват външен терапевтичен преглед на кожата, общ кръвен тест за определяне на концентрацията на тромбоцити, биохимично изследване на урината, анализ за определяне на интензивността на процесите на миелопоеза - миелограма. Освен това лекарите обръщат внимание на повишената честота на кървене от носа или матката, които се считат за "косвени" симптоми на развитието на патологичния процес.

Трябва да се каже, че бързото развитие на идиопатична тромбоцитопенична пурпура при деца се диагностицира единствено въз основа на визуален преглед на кожата (лабораторни тестове за потвърждаване на диагнозата в този случай не са необходими, тоест лечението може да започне незабавно) .

Как да се лекува?

Лечението на заболяването (особено в напреднали случаи) е необходимо в болнични условия, тъй като първата задача на лекарите е да спрат процесите на разрушаване на тромбоцитите и да повишат концентрацията им в кръвта.

Медикаментозното лечение започва с елиминиране на симптомите на заболяването - локални (кожни) и общо кървене, за тази цел се използват лекарства с хемостатичен ефект ("Ascorutin", "Thrombin"). Впоследствие на пациента се предписват глюкокортикоиди ("Преднизолон") и имуноглобулини. Без положителен ефектот лекарствена терапия, лекарите предписват хирургично лечение, под формата на спленектомия - отстраняване на далака. Методът се използва в изключително редки случаи със заплаха от обширен мозъчен кръвоизлив.

Ако е възможно (с бавен ход на патологичния процес), на пациента се предписват няколко сесии на плазмафереза ​​(помага за изчистване на кръвта от антитела към тромбоцитите). Възможно е също преливане (инфузия) на тромбоцити от донор.

Като се има предвид, че тромбоцитопеничната пурпура при деца не е рядкост, отговорността за нея успешно лечениее на родителите, които трябва редовно да показват детето на лекаря и да го привикват здравословен начинживот (втвърдяване, физическа активност и правилно хранене значително ще намалят вероятността от рецидив).

Болестта на Верлхоф е много сериозна патологиякръвоносната система, която в някои случаи може да причини смъртта на пациента, но с високо качество и навременно лечение, прогнозата за повечето пациенти ще бъде благоприятна.

Ако смятате, че имате тромбоцитопенична пурпура (болест на Верлхоф) и симптоми, характерни за това заболяване, тогава хематолог може да ви помогне.

Предлагаме също да използвате нашата онлайн услуга за диагностика на заболявания, която на база въведените симптоми избира вероятни заболявания.

Често човек може да образува петна по повърхността на кожата, но рядко може да припише такива прояви на нарушение на състава на кръвта. Това заболяване се нарича тромбоцитопенична пурпура и е надарено с определени характеристики.

Причини за патология

Тромбоцитопенична пурпура или както още я наричат ​​болестта на Верлхоф е заболяване, което е пряко свързано с промяна в количественото присъствие на тромбоцитите в кръвта. Често тези компоненти могат да се слепят, което също води до намаляване на техния брой. Такъв процес на заболяването води до появата на множество кръвоизливи, които могат да се образуват не само на горен слойепидермиса, но и върху лигавиците.

Ако говорим за факторите, влияещи върху появата и развитието на патологията, точната причина за заболяването все още не е установена, но в някои случаи тя може да бъде повлияна от наследствен фактор. Допълнителни и по-рядко срещани причини за заболяването включват:

• отрицателни промени в работата на кръвоносната система;
• туморни неоплазми в областта на мозъка;
• външно влияние външна средаС увеличено съдържаниерадиоактивни вещества;
• наличието на инфекция в тялото от бактериална или вирусна природа.

някои медицински специалиститвърдят, че появата на такива промени (болест на Верлхоф) може да бъде повлияна от употребата на някои контрацептивни лекарства, както и от използването на химиотерапия за борба с онкологични заболявания... Такова заболяване най-често се среща в детството, при по-зрели пациенти патологията може да бъде открита главно при представители на по-слабата половина на човечеството.

Появяват се симптоматични симптоми

Както бе споменато по-рано, симптоматичните признаци на това заболяване започват да се проявяват веднага след като нивото на тромбоцитите в кръвта започне забележимо да намалява. Основното видим симптомпатологията е проява на обриви по кожата и лигавиците. Те могат да бъдат с различна дълбочина и размер, докато болезнеността на тяхното проявление може да бъде различна при тромбоцитопенична пурпура, симптомите на която могат да имат не само характер на обриви.

Обривите на това заболяване могат да се различават по определени характеристики:

Характеристика на обрива	Разновидности на проявление	Характеристики на проявлението
На външен вид	единичен; лентообразни (единичните прояви са събрани в т.нар. група); множество - представляват големи петна или дълги ивици.	Характеристиките на цвета отговарят на името, след като петната започват да заздравяват, те променят цвета си на жълто-зелен.
По етимология	Обривът може да бъде сух, влажен (и може да бъде придружен от леко кървене, особено през нощта).	Появата не е свързана с резултат от нараняване или механично въздействие. Мога да оформя на дъното и Горни крайници, са по-рядко срещани на шията и лицето. Сравнително често тяхното проявление се извършва върху лигавиците, както и на тези места, където е почти невъзможно да се провеждат изследвания без използване на специални устройства, например върху тъпанчето, мозъчната мембрана, мастната тъкан или повърхността на вътрешните органи. органи.

Кървенето често може да бъде симптом на заболяването. Формата в този случай може да бъде толкова разнообразна, колкото и нейната интензивност. Основните форми на заболяването включват:

• назален;
• дъвка;
• в комбинация с храчки при кашлица;
• в урината или повръщането;
• с движения на червата.

Важно е да се обмислят други възможни симптомитромбоцитопенична пурпура. Кръвоизливите могат да бъдат и в областта на вътрешните органи, но такива прояви на заболяването са много по-сериозни и имат характер на изразена болка. Промяна в телесната температура с такива отклонения не се наблюдава, в някои случаи е възможна проява на ускорен пулс. В детството при преглед на пациент се открива увеличение на лимфните възли, придружено от болка. При болестта на Werlhof симптомите могат да бъдат изразени само във връзка с лабораторните прояви.

Характеристики на хода на заболяването

Процесът на хода на заболяването директно зависи от това, което е причинило появата му. Ако образуването на патологията е повлияно от ефекта на лекарствата, тогава тази форма на заболяването не изисква употребата на лекарства и може да се елиминира за максимум няколко месеца. При влияние излагане на радиацияпациентът има по-тежка проява на заболяването, и общо състояниепациентът се характеризира като тежък. В детството болестта на Верлхоф възниква мигновено и е относително трудна. Не е изключено преминаването му в хронична форма с минимално присъствие на тромбоцити в кръвта.

Тромбоцитопенията има няколко етапа:

• хеморагична криза - изразени са симптоматични признаци, при изследване на кръвта се наблюдава намален брой на наличните тромбоцити;
• клинична ремисия - симптомите могат да бъдат елиминирани, но протичат клинични патологични процеси;
• клинична и хематологична ремисия - характеризира се с възстановяване на всички анормални показатели.

В определени етапи от хода на болестта на Верлхоф при пациенти може да се установи фебрилно състояние, проявата на припадъци е относително долните крайници, при по-сложна форма е възможно разпространение на мозъчна кома, наличие на болка в долната част на корема, както и наличие на болка в ставните стави.

Диагностика и методи на лечение

За да може лекуващият лекар да установи точно диагноза, той трябва да вземе предвид всички симптоматични признаци и фактори, които се появяват, които провокират развитието на патологията. В този случай, когато провеждате анкета, трябва да обърнете внимание на периода от време във връзка с външно влияниефактори, проявата на заболяването от страна на близките на пациента, както и възможното наличие на кървене, както външни, така и вътрешни органи.

След това се извършват редица необходими лабораторни изследвания, въз основа на резултатите от които се поставя диагноза от хематолог.

Начинът, по който ще се елиминира тромбоцитопенията, се установява в зависимост от това колко труден и болезнен е самият патологичен процес на Verlhof, чието лечение има няколко възможности. В зависимост от това се използва или традиционният метод за лечение на болестта с лекарства, или чрез хирургическа интервенция... Каквато и да е формата на патологията и естеството на нейното проявление, процесът на лечение на заболяването се извършва само в рамките на болницата при задължително спазване на почивка на легло. Храненето заслужава специално внимание, тъй като е изключително необходимо да се спазва диетата по време на това заболяване, диетата трябва да бъде пълноценна и умерено калорична. Порциите трябва да са малки, за предпочитане течни.

Що се отнася до употребата на лекарства при диагностицирането на болестта на Верлхоф, специално внимание заслужават хормоналните лекарства. Те спомагат за подобряване на процеса на съсирване на кръвта и се използват като правило при обширни увреждания на кожата по време на това заболяване. Най-популярен е Преднизолон, който първоначално се приема във високи дози. Ефективността на лечението на заболяването се забелязва още след първите две седмици от лечението, след което обемът лекарствен продуктнамалява. В бъдеще пациентът трябва да получи специални витаминни комплекси, а за спиране на кървенето и предотвратяването им е подходящо приемането на лечебни такси, които включват коприва, шипка и бял равнец.

В определени ситуации специалистите трябва да прибягват до такава форма на лечение на заболяването като кръвопреливане. Това е изключително необходимо при диагностициране на тежка форма на заболяването или за спиране на активното и обилно кървене. Ако горните методи са неефективни по отношение на диагностицираното заболяване, тогава пациентът се назначава хирургично отстраняванедалак.

Това заболяване не изключва проявата сериозни усложнения, основен от които се счита за инсулт или кръвоизлив в областта на мозъка. Такъв процес се образува моментално, като същевременно нарушава съзнанието, провокира развитието на главоболие, повръщане и множество неврологични разстройства. В случай на голямо кървене е възможно впоследствие да се диагностицира пациентът с анемия, а при хронично протичане - такова заболяване като анемия с желязодефицитна етимология.

Много рядко, когато болестта на пурпурата може да бъде фатална, като правило се наблюдава положителна динамика и пълно излекуване на пациента. Всички възможни страхове се проявяват само в острата форма на заболяването.

Важно е да запомните за предпазни меркиотносно това заболяване. В този случай се препоръчва да се следи диетата, така че в диетата да се включват само тези храни, които имат минимални алергични свойства. Също така е важно да се вземе предвид въздействието на приеманите лекарства. Пациентите трябва да контролират влиянието на слънчевата светлина и особено на ултравиолетовото лъчение върху съществуващото заболяване.

Особено важно е да се въздържате от контакт с инфекциозни пациенти.

Що се отнася до педиатричните пациенти, в този случай е важно редовно да се показва детето на медицински специалисти за навременен преглед и възможно откриване на заболяването. Детето трябва да бъде научено на здравословен начин на живот, главно закаляване, физическа дейност... Особено важно е да се следи хранителният процес на детето, дори ако болестта все още не е диагностицирана.

Следователно заболяване като тромбоцитопенична пурпура при възрастни е сериозен и проблематичен процес. Той изисква принудително лечениеи навременна диагноза, тъй като в началните етапи на неговото развитие е намалена възможността за кървене, особено свързано с вътрешните органи. Към днешна дата болестта не е напълно разбрана, но медицинските специалисти предлагат няколко възможности за нейното елиминиране и предотвратяване наведнъж.

Във връзка с

Вид хеморагична диатеза, характеризираща се с дефицит на червени тромбоцити - тромбоцити, често причинен от имунни механизми. Признаците на тромбоцитопенична пурпура са спонтанни, множествени, полиморфни кръвоизливи в кожата и лигавиците, както и назални, гингивални, маточни и други кръвоизливи. При съмнение за тромбоцитопенична пурпура се оценяват анамнестични и клинични данни, показатели от общ кръвен тест, коагулограма, ELISA, микроскопия на кръвни намазки, пункция на костен мозък. За терапевтични цели на пациентите се предписват кортикостероиди, хемостатични лекарства, цитостатична терапия и се извършва спленектомия.

Главна информация

Тромбоцитопеничната пурпура (болест на Верлхоф, доброкачествена тромбоцитопения) е хематологична патология, характеризираща се с количествен дефицит на тромбоцити в кръвта, придружен от склонност към кървене, развитие на хеморагичен синдром. При тромбоцитопенична пурпура нивото на тромбоцитите в периферната кръв пада значително под физиологичното ниво - 150x10 9 / l с нормален или леко повишен брой мегакариоцити в костния мозък. По честота на поява тромбоцитопеничната пурпура е на първо място сред другите хеморагични диатези. Заболяването обикновено се проявява в детска възраст (с пик в ранния и предучилищния период). При юноши и възрастни патологията е 2-3 пъти по-вероятно да бъде открита при жените.

При класификацията на тромбоцитопеничната пурпура се вземат предвид нейните етиологични, патогенетични и клинични характеристики. Има няколко варианта - идиопатична (болест на Верлхоф), изо-, транс-, хетеро- и автоимунна тромбоцитопенична пурпура, симптомокомплекс на Верлхоф (симптоматична тромбоцитопения).

По течението се изолират остри, хронични и рецидивиращи форми. Острата форма е по-характерна за детска възраст, продължава до 6 месеца с нормализиране на нивото на тромбоцитите в кръвта, няма рецидиви. Хроничната форма продължава повече от 6 месеца, по-често се среща при възрастни пациенти; рецидивиращ - има цикличен ход с повторения на епизоди на тромбоцитопения след нормализиране на нивата на тромбоцитите.

Причини за тромбоцитопенична пурпура

В 45% от случаите се появява идиопатична тромбоцитопенична пурпура, която се развива спонтанно, без видима причина. В 40% от случаите тромбоцитопенията се предшества от различни инфекциозни заболявания (вирусни или бактериални), пренесени около 2-3 седмици преди това. В повечето случаи това са инфекции на горните дихателни пътища с неспецифичен генезис, в 20% - специфични (варицела, морбили, рубеола, паротит, инфекциозна мононуклеоза, магарешка кашлица). Тромбоцитопеничната пурпура може да усложни протичането на малария, коремен тиф, лайшманиоза, септичен ендокардит. Понякога тромбоцитопеничната пурпура се проявява на фона на имунизация - активна (ваксинация) или пасивна (прилагане на γ - глобулин). Тромбоцитопеничната пурпура може да бъде предизвикана от прием на лекарства (барбитурати, естрогени, арсен, живак), продължително излагане на рентгенови лъчи (радиоактивни изотопи), обширна хирургия, травма, прекомерна изолация. Съобщавани са семейни случаи на заболяването.

Повечето варианти на тромбоцитопенична пурпура са имунни по природа и са свързани с производството на антитромбоцитни антитела (IgG). Образуването на имунни комплекси на повърхността на тромбоцитите води до бързо разрушаване на тромбоцитите, намаляване на продължителността на живота им до няколко часа вместо 7-10 дни в нормата.

Изоимунната форма на тромбоцитопенична пурпура може да се дължи на навлизането в кръвта на "чужди" тромбоцити по време на многократни трансфузии на кръв или тромбоцитна маса, както и на антигенна несъвместимост на тромбоцитите на майката и плода. Хетероимунната форма се развива, когато антигенната структура на тромбоцитите е увредена от различни агенти (вируси, лекарства). Автоимунният вариант на тромбоцитопенична пурпура се причинява от появата на антитела срещу собствените им непроменени тромбоцитни антигени и обикновено се комбинира с други заболявания от същия генезис (SLE, автоимунна хемолитична анемия). Развитието на трансимунна тромбоцитопения при новородени се предизвиква от антитромбоцитните автоантитела на майка с тромбоцитопенична пурпура, преминаващи през плацентата.

Дефицитът на тромбоцити при тромбоцитопенична пурпура може да бъде свързан с функционално увреждане на мегакариоцитите, нарушение на процеса на свързване на червените тромбоцити. Например, симптомокомплексът на Верлхоф се дължи на неефективността на хематопоезата при анемия (дефицит на В-12, апластична), остра и хронична левкемия, системни заболявания на хемопоетичните органи (ретикулоза), метастази в костния мозък на злокачествени тумори.

При тромбоцитопенична пурпура се наблюдава нарушение на образуването на тромбопластин и серотонин, намаляване на контрактилитета и увеличаване на пропускливостта на капилярната стена. С това са свързани удължаването на времето на кървене, нарушаването на процесите на образуване на тромби и прибиране на кръвния съсирек. При хеморагични екзацербации броят на тромбоцитите намалява до единични клетки в препарата, през периода на ремисия се възстановява до ниво под нормалното.

Симптоми на тромбоцитопенична пурпура

Тромбоцитопеничната пурпура се проявява клинично, когато броят на тромбоцитите падне под 50x10 9 / l, обикновено 2-3 седмици след излагане на етиологичния фактор. Кървенето е характерно за петехиално-петнистия (насинен) тип. При пациенти с тромбоцитопенична пурпура се появяват безболезнени множествени кръвоизливи под кожата, в лигавиците („суха“ версия), както и кървене („мокра“ версия). Те се развиват спонтанно (често през нощта) и тежестта им не съответства на силата на травматичния ефект.

Хеморагичните обриви са полиморфни (от леки петехии и екхимози до големи синини и синини) и полихромни (от ярко лилаво-синьо до бледо жълто-зелено, в зависимост от момента на поява). Най-често кръвоизливи се появяват по предната повърхност на багажника и крайниците, рядко - по лицето и шията. Определят се и кръвоизливи по лигавицата на сливиците, мекото и твърдото небце, конюнктивата и ретината, тъпанчевата мембрана, в мастната тъкан, паренхимните органи, серозните мембрани на мозъка.

Интензивното кървене е патогномонично – назално и гингивално, кървене след екстракция на зъб и тонзилектомия. Може да се появи хемоптиза, кърваво повръщане и диария, кръв в урината. При жените обикновено преобладава маточното кървене под формата на менорагии и метрорагии, както и овулаторно кървене в коремната кухина със симптоми на извънматочна бременност. Непосредствено преди менструация се появяват кожни хеморагични елементи, нос и други кръвоизливи. Телесната температура остава нормална, възможна е тахикардия. При тромбоцитопенична пурпура има умерена спленомегалия. При обилно кървене се развива анемия на вътрешните органи, хиперплазия на червения костен мозък и мегакариоцитите.

Лекарствената форма се проявява скоро след приема на лекарството, продължава от 1 седмица до 3 месеца със спонтанно възстановяване. Радиационната тромбоцитопенична пурпура се характеризира с тежка хеморагична диатеза с преминаване на костния мозък в хипо- и апластично състояние. Детската форма (при деца под 2-годишна възраст) има остро начало, тежка, често хронична и тежка тромбоцитопения (9 / L).

По време на тромбоцитопенична пурпура се откриват периоди на хеморагична криза, клинична и клинично-хематологична ремисия. При хеморагична криза кървенето и лабораторните промени са изразени; по време на периода на клинична ремисия на фона на тромбоцитопения кръвоизливи не се появяват. При пълна ремисия няма кървене или лабораторни промени. При тромбоцитопенична пурпура с голяма загуба на кръв се наблюдава остра постхеморагична анемия, с продължителна хронична форма, хронична желязодефицитна анемия.

Най-страшното усложнение - мозъчен кръвоизлив се развива внезапно и прогресира бързо, придружено от виене на свят, главоболие, повръщане, гърчове, неврологични разстройства.

Диагностика на тромбоцитопенична пурпура

Диагнозата на тромбоцитопенична пурпура се поставя от хематолог, като се вземат предвид анамнезата, характеристиките на курса и резултатите от лабораторните изследвания (клиничен анализ на кръв и урина, коагулограма, ELISA, микроскопия на кръвна намазка, пункция на костен мозък).

Тромбоцитопеничната пурпура се индикира с рязко намаляване на броя на тромбоцитите в кръвта (9 / L), увеличаване на времето на кървене (> 30 минути), протромбиновото време и APTT и намаляване на степента или липсата на ретракция на съсирека . Броят на левкоцитите обикновено е в нормалните граници, анемията се появява със значителна загуба на кръв. В разгара на хеморагичната криза се откриват положителни ендотелни тестове (щипване, турникет, убождане). При кръвна намазка се определя увеличаване на размера и намаляване на грануларността на тромбоцитите. В препаратите от червен костен мозък се открива нормален или повишен брой мегакариоцити, наличие на незрели форми и слепване на тромбоцити в малки точки. Автоимунната природа на пурпурата се потвърждава от наличието на антитромбоцитни антитела в кръвта.

Тромбоцитопеничната пурпура се диференцира от апластични или инфилтративни процеси на костния мозък, остра левкемия, тромбоцитопатия, SLE, хемофилия, хеморагичен васкулит, хипо- и дисфибриногенемия, ювенилно маточно кървене.

Лечение и прогноза на тромбоцитопенична пурпура

При тромбоцитопенична пурпура с изолирана тромбоцитопения (тромбоцити > 50x10 9 / l) без хеморагичен синдром, лечението не се провежда; с умерена тромбоцитопения (30-50 x10 9 / l), лекарствената терапия е показана в случай на повишен риск от кървене (артериална хипертония, стомашна язва и язва на дванадесетопръстника). При ниво на тромбоцити 9 / l лечението се извършва без допълнителни индикации в болнични условия.

Кървенето се спира чрез въвеждането на хемостатични лекарства, локално се прилага хемостатична гъба. За ограничаване на имунните реакции и намаляване на съдовата пропускливост, кортикостероидите се предписват в по-ниска доза; хиперимунни глобулини. При голяма загуба на кръв е възможно преливане на плазма и измити еритроцити. Инфузии на тромбоцити не са показани за тромбоцитопенична пурпура.

При пациенти с хронична форма с рецидиви на обилно кървене и кръвоизливи в жизненоважни органи се извършва спленектомия. Може би назначаването на имуносупресори (цитостатици). Лечението на тромбоцитопенична пурпура, ако е необходимо, трябва да се комбинира с терапия за основното заболяване.

В повечето случаи прогнозата за тромбоцитопенична пурпура е много благоприятна, пълно възстановяване е възможно в 75% от случаите (при деца - в 90%). Усложненията (например хеморагичен инсулт) се появяват в острия стадий, криейки риск от смърт. При тромбоцитопенична пурпура е необходимо постоянно наблюдение на хематолог, лекарства, които влияят на агрегационните свойства на тромбоцитите (ацетилсалицилова киселина, кофеин, барбитурати), хранителни алергени са изключени, повишено внимание е показано при ваксиниране на деца, изолацията е ограничена.